Pangipopituitarizm

Pangipopituitarizm (lot. Pangipopituitarizm, Simmonds kasalligi, Shien sindromi)—aylanib yuruvchi gipofiz gormonlari kontsentratsiyasining pasayishi, soʻngra gipotiroidizm, gipokortisizm va turli darajadagi gipogonadizmning klinik koʻrinishining rivojlanishi bilan kechadigan holat. Koma, shuningdek, gipofiz bezining asosiy lezyoni (endokrin hujayralarini yoʻq qilish) holatida oʻsish gormoni (STG) va prolaktin ishlab chiqarishning pasayishi. Ikkilamchi gipopituitarizm holatida (endokrin yadrolarning shikastlanishi), gipotalamus yoki gipofiz gormonlarining sekretsiyasini ragʻbatlantiradigan omillarning yetishmasligi, dofamin (prolaktinostatin) sekretsiyasi buzilishi tufayli, gipoprolaktinemiya kuzatilishi mumkin. Agar gipofiz yetishmovchiligi faqat bitta gormonning sekretsiyasini yoʻqotish bilan namoyon boʻlsa, unda bu holat izolyatsiya qilingan yoki qisman gipopituitarizm deb ataladi va agar barcha gormonlar sekretsiyasi yoʻqolsa pangipopituitarizm deb ataladi. Pangipopituitarizm vazopressin yetishmovchiligi (markaziy qandsiz diabet) bilan birikmas interstitsial-gipofizar yoki gipotalamus-gipofiz yetishmovchiligi deyiladi.
 Etiologiya 
Kasallikning sabablari toksik, qon tomir, travmatik, oʻsimta, gipofiz bezining funktsiyalarini tartibga soluvchi gipotalam us yadrolarining zararlanishi, shuningdek, gipotalamo-gipofizarda jarrohlik aralashuvlar yoki ushbu hududning taʼsiri boʻlishi mumkin. Va ionlashtiruvchi nurlanishning har qanday turi.
 Patogenez 
Kasallikning oqibatlari:
 Buyrak usti bezlari, qalqonsimon bez va jinsiy bezlarning hipofonksiyonu va asta-sekin atrofiyasi. Buning sababi tropik gormonlar (adrenokortikotropik gormon, qalqonsimon bezni ogohlantiruvchi gormon, follikulani ogohlantiruvchi gormon, luteinlashtiruvchi gormon, prolaktin (luteotrop gormon), oʻsish gormoni (oʻsish gormoni) ishlab chiqarishning pasayishi.
 Rivojlanishi mumkin boʻlgan qandsiz diabet, buning sababi gipotalamusdagi vazopressin sintezining sezilarli darajada pasayishi.
 Klinik koʻrinishi 
Bir vaqtning oʻzida barcha tropik gormonlar funksiyalarining yetishmovchiligi belgilari kuzatiladi, chunki ular gipofiz bezida ishlab chiqarishni toʻxtatadi: ikkilamchi gipogonadizm, gipokortisizm, gipofiz mittiligi (agar kasallik prepubertal yoshda boʻlsa), gipotiroidizm. Agar pangipopituitarizm ikkilamchi boʻlsa (gipotalamusning neyrosekretor yadrolarining notoʻgʻri ishlashi tufayli), unda simptomlar oʻzgarmaydi, ammo qon plazmasida ham tropik, ham ozod qiluvchi gormonlar miqdori kamayadi.
 Birga keladigan kasalliklar 
 Itsenko-Kushing kasalligi,
 Prolaktinoma,
 Akromegaliya,
 Bitemporal hemianopsiya,
 Gipotiroidizm.
Bezning asosiy yoʻlini oʻsimta tomonidan siqilishidan kelib chiqqan bosh ogʻrigʻi, qoida tariqasida, frontal yoki oksipital hududlarda lokalizatsiya qilinadi. Gipogonadizm odatda sekin oʻsadigan gipofiz adenomasining birinchi belgisidir, chunki LH va FSH ni chiqaradigan hujayralar koʻpincha birinchi boʻlib taʼsirlanadi.
 Diagnostika 
Kattalardagi gipopituitarizm diagnostikasi uchun anamnez maʼlumotlari (gipofiz bezining operatsiyalari va nurlanishi, katta qon ketish bilan asoratlangan tugʻilish va boshqalar) katta ahamiyatga ega. Gormonal tadqiqotda past darajadagi periferik endokrin bez gormonlari (T4, testosteron, estradiol, kortizol)
tropik gormonlar va oʻsish gormoni darajasining kamayishi yoki pastligi bilan kombinatsiyasi aniqlanadi. Koʻpgina hollarda stimulyator testlarida tropik gormonlar va oʻsish gormoni yetishmovchiligini tasdiqlash kerak. Barcha bemorlarga miyaning MRT tekshiruvi oʻtkazildi.

Gipofiz mittiligini klinik diagnostika qilishning asosiy usullari antropometriya va uning natijalarini foizli jadvallar bilan taqqoslashdir. Turli skelet displaziyalarini istisno qilish uchun tananing nisbati baholanadi. Qoʻllar va bilak boʻgʻimlarining rentgenogrammasi suyak (radiologik) yoshni aniqlaydi, gipofiz mittiligi esa ossifikatsiyaning sezilarli kechikishi bilan tavsiflanadi.

Oʻsish gormoni etishmovchiligi insulin gipoglikemiyasi test bilan tasdiqlanishi kerak.

Oʻsish gormoni etishmovchiligini tashxislashda juda qimmatli tadqiqot IFR-1 darajasini
aniqlashdir.
 Davolash 
Gipopituitarizm sindromini davolash gipofiz bezining ishlamay qolishiga olib kelgan kasallikni hisobga olgan holda amalga oshiriladi. Shishlar odatda jarrohlik yoki radiatsiya bilan davolanadi. Gipofiz gormonlari funktsiyasining yetishmovchiligini tuzatish uchun baʼzi gormonlar yetishmovchiligining ustunligini hisobga olgan holda turli xil dori-darmonlar buyuriladi: Adrenokortikotropik gormon yetishmovchiligi boʻlsa, buyrak usti bezi korteksining sintetik gormonlari, glyukokortikoidlar buyuriladi. Erkaklarda moyak funksiyasining pasayishi bilan erkak jinsiy gormonlar buyuriladi. Erkak oʻsmirlarda balogʻat yoshida chorionik gonadotropin buyuriladi. Ayollarga estrogen va progesteron preparatlari bilan tsiklik gormonlarni almashtirish terapiyasi buyuriladi. Qalqonsimon bez funktsiyasi yetishmovchiligi boʻlsa, qalqonsimon bez gormonlari bilan davolash amalga oshiriladi.
 Prognoz 
Oʻsimtani oʻz vaqtida toʻliq olib tashlash va etarli darajada almashtirish terapiyasi boʻlsa, gipopituitarizm tashxisi qoʻyilgan bemorlar ishlashga va normal hayot kechirishga qodir boʻlib qoladilar.