Polisitemiya

Politsitemiya vera kam uchraydigan miyeloproliferativ neoplazmatik kasallik bo'lib, suyak iligida juda ko'p qizil qon hujayralarini hosil qiladi. Bundan tashqari, oq qon hujayralari va trombotsitlar (qon plastinkalari)ning ortiqcha ishlab chiqarilishiga olib kelishi mumkin.

 Belgilari va belgilari 
link=//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/a/a4/Erythromelalgia.jpg/290px-Erythromelalgia.jpg|thumb| Eritromelalgiya PV ning kam uchraydigan alomati bo'lib, bu yerda uzoq vaqtdan beri politsitemiya bilan og'rigan bemorda mavjud. Qizil oyoq-qo'llari va shishishiga e'tibor bering.
JAK2 kinazidagi mutatsiya (V617F) politsitemiya bilan kuchli bog'liq. JAK2 Janus kinaz oilasining a'zosi bo'lib, eritroid prekursorlarini eritropoetinga (EPO) yuqori sezgir qiladi. Ushbu mutatsiya tashxis qo'yish yoki kelajakdagi davolash uchun maqsadli sifatida foydali bo'lishi mumkin.

Tashxislash va tekshiruvdan so'ng, Britaniya Gematologiya standartlari qo'mitasi (BCSH) asosan quyidagi testlarni o'tkazishni tavsiya qilgan:

 to'liq qon ro'yxati / plyonka (ko'tarilgan gematokrit; neytrofillar, bazofillar, bemorlarning yarmida ko'tarilgan trombotsitlar)
 JAK2 mutatsiyasi
 sarum ferritin
 buyrak va jigar funktsiyasi testlari

Agar JAK2 mutatsiyasi salbiy natija bo'lsa va aniq ikkilamchi sabablar yo'q bo'lsa, BCSH quyidagi testlarni taklif qiladi:

 qizil hujayra massasi
 arteriyalarning kislorod bilan to'yinganligi
 qorin bo'shlig'ining ultratovush tekshiruvi
 sarum eritropoetin darajasi
 suyak iligi aspirati va trefin
 sitogenetik tahlil
 eritroid yorilishi hosil qiluvchi birlik (BFU-E) madaniyati

JAK2-musbat polisitemiyaning diagnostikasi ikkala mezonning mavjudligini talab qiladi:
Mezonlar Izohlar A1 Yuqori eritrotsitlar hajmi ulushi (EVF yoki gematokrit) (erkaklarda > 0,52, ayollarda > 0,48) yoki qizil qon tanachalari massasining ko'payishi (prognoz qilinganidan > 25% yuqori) A2 JAK2 dagi mutatsiya
JAK2-salbiy politsitemiyasi diagnostikasi uchun A1 + A2 + A3 + boshqa A yoki ikkita B mezonlari talab qilinadi:
Mezonlar Izohlar A1 Ko'tarilgan qizil qon tanachalari massasi (prognoz qilinganidan 25% yuqori) YOKI gematokrit erkaklarda >0,60, ayollarda >0,56 A2 JAK2 da mutatsiyaning yo'qligi A3 Ikkilamchi eritrotsitozning sababi yo'q A4 Palpatsiya qilinadigan splenomegali A5 Gematopoetik hujayralarda orttirilgan genetik anormallik (BCR-ABLdan tashqari) mavjudligi B1 Trombotsitoz (trombotsitlar soni >450*109/l) B2 Neytrofil leykotsitoz (chekmaydiganlarda neytrofillar soni > 10*109/l; chekuvchilarda >12,5*109/l) B3 Splenomegaliyaning rentgenologik dalillari B4 Endogen eritroid koloniyalari yoki past zardobdagi eritropoetin

 Davolash 
O'z vaqtida davolash choralari ko'rilmasa, politsitemiya o'limga olib kelishi mumkin. Politsitemiya bilan og'rigan bemorlarning umr ko'rish davomiyligiga ta'siri haqidagi ma'lumotlar kasallikning kamdan-kam uchraydiganligi sababli aniq emas, ba'zi da normal umr ko'rish, boshqalarda esa 10 dan 20 yilgacha o'rtacha omon qolish darajasi qayd etilgan.

 Muhim o'limlar 

 Phyllis Jorj (1949–2020), amerikalik sport boshlovchisi va Kentukkining sobiq birinchi xonimi 
 Ron Mayls (1963–2022), amerikalik jazz trubachi 
 Nell Rankin (1924-2005), amerikalik mezzo-soprano 

 

 

 Politsitemiya Vera milliy yurak, o'pka va qon instituti