Gidranensefaliya

Gidranensefaliya miyaning miya yarim sharlari katta darajada yo'qligi va qolgan kranial bo'shliq orqa miya suyuqligi bilan to'ldirilgan holati. "Sefalik" - "bosh" yoki "tananing bosh uchi" uchun ilmiy atama.

Gidranensefaliya - bu bosh miya kasalliklarining bir turi. Bu kasalliklar homila asab tizimining shikastlanishi yoki bachadondagi rivojlanishning dastlabki bosqichlarida anormal rivojlanishi natijasida kelib chiqadigan tug'ma kasalliklardir. Ushbu holatlar aniq aniqlanishi mumkin bo'lgan sababga ega emas. Buning o'rniga, ular odatda turli xil irsiy yoki genetik holatlar, shuningdek onadagi infektsiyalar, farmatsevtik dorilar qabul qilish yoki hatto yuqori darajada radiatsiyalarga duch kelishga o'xshash atrof-muhit omillariga bog'liq.

Gidranensefaliyani gidrosefaliya bilan alishtirib yubormaslik kerak, bu miya qorinchalarida ortiqcha orqa miya suyuqligining to'planishi.

gemigidranensefaliyada kranial bo'shliqning faqat yarmi taʼsir qiladi.

 Belgilari va alomatlari 
Gidranensefaliya bilan og'rigan chaqaloq tug'ilishda normal ko'rinishi mumkin yoki bosh suyagi ichidagi suyuqlik bosimi tufayli bosh suyagi va yuzning yuqori qismlarida biroz buzilish kuzatilishi mumkin. Bola bosh o'lchami va o'z-o'zidan paydo bo'ladigan reflekslar, masalan, so'rish, yutish, yig'lash, qo'l va oyoqlarning harakatlanishi vaziyatning og'irligiga qarab normal ko'rinishi mumkin. Biroq, bir necha hafta o'tgach, chaqaloq baʼzida asabiylashadi va mushaklar tonusini (gipertonik) oshiradi. Agar ular tug'ilganda mavjud bo'lmagan bo'lsa, bir necha oy o'tgach, tutqanoq va gidrosefaliya rivojlanishi mumkin. Boshqa alomatlar orasida ko'rishning buzilishi, o'sishning yetishmasligi, karlik, ko'rlik, va aqli kamchiliklar bo'lishi mumkin.citation needed

Baʼzi chaqaloqlarda tug'ilish paytida qo'shimcha anomaliyalar bo'lishi mumkin, shu jumladan, tutqanoqlar, mioklon (ixtiyorsiz to'satdan, tez silkinishlar), termoregulyatsiya qilish qobiliyati cheklangan va nafas olish muammolari. Boshqa chaqaloqlar tug'ilganda aniq alomatlarni ko'rsatmaydilar va ko'p oylar davomida gidranensefaliya aniqlanmagan holatda bo'ladilar. Baʼzi hollarda jiddiy gidrosefaliya yoki bosh og'rig'i bo'lgan boshqa kasallik bilan noto'g'ri tashxis qo'yiladi.citation needed

 Sabablari 
Gidranensefaliya - bu porensefaliyaning ekstremal shakli, u miya yarim sharlari qirrasidagi kisto yoki bo'shlig'i bilan tavsiflanadi.citation needed

Ko'pgina hollarda gidranensefaliyaning aniq sabablari aniqlanmagan bo'lsa-da, eng keng tarqalgan asosiy sabablari masalan, qon tomirlari shikastlanishlari, intrauterin infektsiyalar yoki homiladorlikning birinchi trimestridan keyin travmatik kasalliklardir. Urug' ichidagi infektsiyani qo'zg'atuvchi omil ekanligi aniqlangan bir qator hollarda, aksariyatida toksoplazmoz va virusli infektsiyalar, masalan, enterovirus, adenovirus, parvovirus, sitomegalovirus, gerpes simplex, Epstein-Barr va sinsitial kabi virus infeksiyalari mavjud edi. Yana bir sabab omili - monokorionik egizak homiladorlik bo‘lib, ikkinchi trimestrda bir egizakning o‘limi bilan bog‘liq bo‘lib, bu o‘z navbatida egizakdan egizakga qon quyish yo‘li bilan platsenta qon aylanishi orqali tirik egizakning qon tomirlari almashinuviga sabab bo‘lib, omon qolgan homilada gidranensefaliyani keltirib chiqaradi. Tibbiy jurnallardan biri gidranensefaliyani nomaʼlum uzatish usuli bo'lgan avtosomal irsiy kasallik sifatida xabar qiladi, u bosh suyagiga kiradigan uyqu arteriyasining bloklanishiga olib keladi; bu miya yarim korteksining obstruktsiyasi va shikastlanishiga olib keladi.

 Tug'ilganidan keyin miyaning shikastlanishi 
Gidranensefaliya odatda tug'ma kasallik bo'lsa-da, u meningit, intraserebral infarkt, ishemiya yoki travmatik miya shikastlanishi natijasida tug'ruqdan keyingi tashxis sifatida paydo bo'lishi mumkin.

 Diagnoz 
Toʻgʻri, tasdiqlangan tashxis odatda tugʻilgunga qadar mumkin emas, ammo homila ultratovush tekshiruvi (ultratovush) yordamida prenatal tashxis xarakterli jismoniy anomaliyalarni aniqlashi mumkin. Tugʻilgandan soʻng, tashxis bir necha oyga kechiktirilishi mumkin, chunki chaqaloqning erta xatti-harakatlari nisbatan normal koʻrinadi. Eng aniq tashxis qoʻllash usullari – toʻliq klinik baholash (fizik topilmalar va bemorning batafsil tarixini hisobga olgan holda); angiografiya, kompyuter tomografiyasi (KT) va magnit-rezonans tomografiya (MRI) kabi ilgʻor tasvirlash usullari; va (kamdan-kam hollarda) transilluminatsiya. Biroq, diagnostika i ogʻir obstruktiv gidrosefaliya va gidranensefaliya oʻrtasidagi aniq farqni taʼminlay olmaydi, bu esa baʼzi bolalarni aniqlanmagan tashxis qoʻyadi"Dubey">Dubey, AK Lt Col. PDF „Is it Hydranencephaly-A Variant?“ (PDF). MJAFI 2002; 58:338-339. Archived from PDF the original (PDF) on 2014-04-02..

Dastlabki tashxisni standart ultratovush yordamida bachadonda qoʻyish mumkin va standart anatomiya ultratovush bilan tasdiqlanishi mumkin. Gidranentsefaliyada baʼzan notoʻgʻri tashxis qoʻyiladi: ikki tomonlama nosimmetrik shizentsefaliya (miyadagi kamroq halokatli rivojlanish jarayoni), ogʻir gidrosefaliya (bosh suyagi ichida orqa miya suyuqligining koʻpligi) yoki alobar goloprosensefaliya (nevrologik rivojlanish anomaliyasi).

Miyaning yoʻq qilinishi tugallanganidan soʻng, miya, oʻrta miya, talami, bazal ganglionlar, xoroid pleksus va oʻtkir loblarining qismlari odatda turli darajada saqlanib qoladi. Miya yarim korteksi yoʻq; ammo, aksariyat hollarda, homila boshi koroid pleksusda ishlab chiqarilgan orqa miya suyuqligining yetarli darajada reabsorbsiyasidan kelib chiqadigan intrakranial bosimning oshishi tufayli kattalashgan holda qoladi"Kurtz & Johnson">Kurtz & Johnson, Alfred & Pamela. „Case Number 7: Hydranencephaly“. Radiology, 210, 419-422..

 Prognoz 
Gidranensefaliya uchun standart davolash mavjud emas. Davolash simptomatik va qo'llab-quvvatlovchi hisoblanadi. Gidrosefaliya bilan birga keladigan tashxisni shuntni jarrohlik yo'li bilan kiritish bilan davolash mumkin; bu ko'pincha prognoz va hayot sifatini yaxshilaydi"Everything Guide to Children with Hydranencephaly" by Brayden Alexander Global Foundation for Hydranencephaly, Incorporated..

Gidranensefaliya bilan og'rigan bolalar uchun prognoz odatda juda yomon. O'lim ko'pincha hayotning birinchi yilida sodir bo'ladi, garchi ko'p bolalar bir necha yil yoki hatto balog'atga yetishsa ham; xabar qilingan bir holatda, gidranensefaliya bilan og'rigan ayol 32 yoshida vafot etgan.

 O'sish 
Bu holat butun dunyo bo'ylab har 10 000 tug'ilishdan 1 nafariga taʼsir qiladi. Gidranensefaliya Qo'shma Shtatlarda kam uchraydigan kasallik bo'lib, u 250 000 tadan kamiga 1 tasiga taʼsir qiladi.

 

Turkum:Atamalar
Turkum:Tibbiyot
Turkum:Kasalliklar