ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
3、患者的卧室每天要进行开窗通风，保持良好的空气质量。
4、夜间尽量为患者创造舒适的睡眠环境，保持卧室周围的安静，最好选择遮光窗帘，有利于提高睡眠质量。
童样痴呆的复诊须知如下：
患者需要定期进行复诊，有利于医生了解患者的恢复情况，同时调整患者的治疗计划。
童样痴呆的饮食调理如下：
童样痴呆的患者一般不需要进行特殊的饮食护理，一般在咨询医生后给予患者正常的饮食即可，尽量保证患者每日的营养需求。
童样痴呆的饮食建议如下：
1、家属要保证患者每日营养的基础上，可以选择患者喜欢的食物，有利于提高患者的食欲。
2、适当的多吃一些富含影响的食物，如瘦肉、鸡蛋、豆制品以及鱼类等。
3、多吃一些新鲜的水果蔬菜，有利于补充维生素，但注意洗净后再吃。
童样痴呆的饮食禁忌如下：
1、尽量少吃油腻、辛辣等刺激性食物，不利于患者的身体健康。
2、患者应戒烟、戒酒。
童样痴呆的预防措施如下：
1、学会用正确的方式释放自己的压力，如运动或向身旁的亲友诉说等，尽量不要自己憋在心里。
2、平时多发展一些自己的兴趣爱好，如下棋、画画、书法、唱歌等，有利于保持良好的心情。
3、平时尽量避免长期应用一些具有安定或镇静作用的药物。
童样痴呆的门诊指征如下：
1、患者反复或持续出现行为幼稚、类似幼儿一样的明显精神行为异常时；
2、伴随焦虑、抑郁、易怒等情绪障碍；
童样痴呆的就诊科室如下：
童样痴呆的就医准备如下：
2、就诊时患者可能需要进行MRI等检查，因此建议患者在检查当天不要佩戴金属饰品。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单
童样痴呆的医生可能问哪些问题如下：
由于发病时患者的行为及心理类似幼儿可能不能回答患者的问题，所以医生可能会向家属询问一些问题。
1、患者是什么时候出现的这些症状？有越来越严重的趋势吗？
2、患者认识周围的人吗？
3、患者在出现这些症状前是否受过头部的外伤或精神刺激？
4、患者既往有过头部的疾病或精神疾病吗？
5、患者之前有过类似的情况吗？
童样痴呆的患者可以问哪些问题如下：
家属可以代为向患者提问。
1、他得的是什么病？
2、他为什么会得这种病？
3、这个病能够治愈吗？
4、需要用什么治疗方法？用吃药吗？
6、日常需要注意什么？
额颞叶痴呆（frontotemporaldementia，FTD）是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征，其临床表现和病理学特征均具有明显的异质性。通常包括两大类：以人格和行为改为主要特征的行为异常型FTD（bvFTD）和以语言功能隐匿性下降为主要特征的原发性进行性失话（PPA），后者又可以分为进行性非流利性失语（PNFA）和语义性痴呆（SD）。
额颞叶痴呆的英文名称有frontotemporal dementia，FTD
额颞叶痴呆的其它名称有额颞叶型痴呆
额颞叶痴呆的相关中医疾病有健忘、眩晕、痿证、震颤
额颞叶痴呆的疾病分类有神经系统疾病
额颞叶痴呆的遗传性有可能与遗传有关，部分患者有遗传家族史。
额颞叶痴呆的是否医保有部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
额颞叶痴呆的就诊科室有神经内科
额颞叶痴呆的发病部位有颅脑
额颞叶痴呆的常见症状有人格和行为异常，语言表达障碍
额颞叶痴呆的主要病因有病因尚不明确，可能与遗传、基因突变引起额颞叶变性有关
额颞叶痴呆的检查项目有脑脊液检查，CT、MRI、正电子发射型计算机断层现象（PET）、单电子发射计算机断层成像术（SPECT），神经心理测验等。
额颞叶痴呆的重要提醒有额颞叶痴呆是无法预防和治愈，但可以通过早期诊断、早期使用药物治疗、早期进行认知和行为训练，改善部分症状，延缓病情进展，从而提高患者生活质量。
额颞叶痴呆的传染性如下：
额颞叶痴呆的发病率如下：
额颞叶痴呆的发病率在不同年龄、地域环境存在一定差异。研究表明，其在45-65岁人群中的发病率约为15/10万～22/10万。
额颞叶痴呆的发病趋势如下：
与其他类型痴呆相比（如阿兹海默症），额颞叶痴呆的发病年龄相对较早，通常认为在45-65岁左右。随着人口老龄化，额颞叶痴呆的发病人数可能会增加。
额颞叶痴呆的好发人群如下：
额颞叶痴呆多见于45-65岁人群。研究表明，具有家族遗传史、某些基因突变者，更易患本病。
额颞叶痴呆的总述如下：
本病的日常管理侧重于日常生活护理和情绪心理调节。在生活中，应给予患者悉心的照料和护理，同时多与患者沟通、交流，并鼓励其自己料理生活，尽量保持独立的生活能力。遵医嘱给予患者药物，并监测药物疗效和不良反应。
额颞叶痴呆的基本病因如下：
额颞叶痴呆的病因尚不明确。目前研究表明，大约30%～50%的额颞叶痴呆患者具有遗传家族史。在这些具有遗传病史的患者中，约有50%的患者存在与疾病发生相关的基因突变，如17号染色体微管结合蛋白tau基因（MAPT）和颗粒体蛋白（GRN）基因突变等。
1、tau基因突变
tau蛋白可以促进微管组装，参与维持细胞形态、物质运输、细胞分裂等重要生物学过程。因此，当tau基因发生变异，可以导致tau蛋白与微管的结合力降低，从而引起微管崩解、神经元损害，而tau蛋白的异常沉积，又促使细胞变性。
2、PGRN基因突变
PGRN蛋白是广泛表达的多功能生长因子，对个体发育、细胞周期进展、损伤修复和炎症都起重要作用。因此，当PGRN基因发生突变，可导致生长因子减少，从而影响神经的生长和修复。
此外，尚发现TARDBP、FUS、CHMP2B、VCP、SQSTM1、UBQLN2、TREM2、DCTN1、OPTN等多达 16 种基因的突变与 FTD 发病有关。
额颞叶痴呆的危险因素如下：
1、年龄增长。
2、家族遗传史。
额颞叶痴呆的典型症状如下：
额颞叶痴呆主要可以分为行为异常型额颞叶痴呆（bvFTD）和原发性进行性失语（PPA）两种类型，主要以人格、行为改变，或语言障碍为典型表现。
1、行为异常型FTD（bvFTD）
是最常见的FTD亚型。人格和行为改变出现较早且突出，并贯穿于疾病的全过程。
（1）人格改变：可表现为固执、易激惹、情感淡漠，进而出现更加以自我为中心、对外界无同情心、难以识别他人的情感表达以及冲动行为等。早期易被误诊为焦虑、抑郁、双相情感异常、人格障碍等。同时，患者常常无法察觉他们的表现缺陷。
（2）行为改变：患者可能以不同于发病前的行为方式，如违反社会规范、出现不合时宜的冒犯性言论和行为、在不合适的地方大小便，甚至可能做出反社会甚至是犯罪行为。同时，可能出现刻板行为或仪式化行为。部分患者会出现饮食模式改变，如口部过度活动，即把拿到手的东西都放入口中试探，易于饥饿、过度饮食、肥胖等。
（3）执行能力下降：患者会出现行为顺序混乱、草率、重复、拖沓、无目的等，甚至还会出现与事实不符、与当时场合无关的行为。
2、原发性进行性失语（PPA）
主要表现为进行性加重的语言生成障碍、命名障碍、语句组织障碍、词语理解障碍等。通常可以分为进行性非流利性失语（PNFA）和语义性痴呆（SD）两种。
（1）PNFA：多在60岁缓慢起病，表现为语言表达障碍，对话能力下降，语言减少，找词困难，语音和语法错误。患者不愿意交谈，喜欢听而不喜欢说，最后变得缄默不语，阅读和写作困难，但理解力相对保留，日常生活能力保留，行为和性格改变极为罕见。
（2）SD：以语义记忆损害出现最早，并且最严重，患者语言流利、语法正确，但是不能理解单词含义，找词困难，语言不能被他人理解，丧失物品常识，伴有不同程度面孔失认，命名性失语是特异性表现。晚期可出现行为异常，但视空间、注意力和记忆力相对保留。
额颞叶痴呆的伴随症状如下：
1、运动综合征
部分患者可能会出现运动功能受损的表现，如肌肉僵硬、自觉乏力、运动迟缓等症状。
额颞叶痴呆的病情发展如下：
随着疾病进展，患者会逐渐出现认知障碍，最终发展为全面痴呆。
额颞叶痴呆的并发症如下：
在疾病后期，患者由于运动障碍、进食障碍、排便障碍等原因，如照顾护理不当，易出现跌倒、骨折、吸入性肺炎、泌尿系感染、营养不良、压疮等并发症。
额颞叶痴呆的预计检查如下：
由于本病起病隐匿，在疾病早期常与多种疾病相类似。因此，如果中老年人突然出现情绪异常改变，如烦躁易怒或情绪淡漠，或出现行为异常，如违反社会规范、持续反复动作，或出现文字理解障碍、语言表达障碍等症状时，应引起足够重视，并尽快到神经内科就诊。医生首先会详细询问患者的家族遗传史、临床表现，同时进行体格检查，以初步了解疾病的情况。之后可能会进行血液及脑脊液检测、影像学检查、神经心理学检查等，从而进行综合评估。
额颞叶痴呆的体格检查如下：
专科医生通过体格检查，可以初步判断是否存在神经系统病变，从而排除可以引起类似症状的神经、颅脑病变。
额颞叶痴呆的实验室检查如下：
1、血常规、尿常规、血生化检查等检查，通常没有特异性改变。
2、血液、脑脊液中的某些生物标志物，如tau/Aβ42、TDP-43、颗粒体蛋白前体水平，对本病的诊断具有一定价值。
3、基因检测：基因检测可以确定患者是否存在与FTD相关的基因突变。
额颞叶痴呆的影像学检查如下：
1、结构影像学检查：头颅CT或MRI ，在疾病早期即可出现特征性的额叶和（或）颞叶萎缩，脑回变窄、脑沟增宽，侧脑室额角扩大，额叶皮质和前额极皮质薄，而顶枕叶很少受累，可呈对称或不对称性改变。同时，可以排除肿瘤、血管性疾病、脱髓鞘疾病等原因所致的异常症状。
2、功能影像学检查：正电子发射型计算机断层现象（PET）多显示不对称性额、颞叶代谢减低，而单电子发射计算机断层成像术（SPECT）可表现为不对称性额/颞叶血流减少，对本病的早期诊断和鉴别诊断具有重要作用。
额颞叶痴呆的其他检查如下：
可应用简易智能精神状态评估量表、额叶评估测验和剑桥认知功能评估量表等进行初步筛查。
额颞叶痴呆的诊断原则如下：
主要根据病史和家族史、临床表现、影像学检查、神经心理检查、生物标志物检查等进行诊断，通常需要与阿尔兹海默症、路易体痴呆等疾病进行鉴别。
额颞叶痴呆的诊断依据如下：
FTD的诊断尚无统一标准。此处介绍McKhann等2001年提出的FTD的临床诊断标准：
1、行为或认知损害的进展表现为：
（1）早期和进行性人格改变，以调整行为困难为特征，经常导致不恰当的反应。
（2）早期和进行性语言改变，以语言表达困难或严重命名障碍和找词困难为特征。
2、上述行为或认知损害导致显著的社会或职业功能缺损，与病前功能水平比较有明显下降。
3、病程以隐匿起病、持续加重为特征。
4、上述行为或认知损害并不是由于其他神经系统疾病（如脑卒中）、躯体疾病（如甲状腺功能减低）或药物依赖所致。
5、排除谵妄期间发生的损害。
6、损害不能用精神疾病（如抑郁症）解释。
额颞叶痴呆的鉴别诊断如下：
1、阿尔兹海默症（AD）
FTD和AD都是临床常见的神经退行性疾病，但二者的临床表现、神经心理学检查、影像学检查常存在一定差异。FTD的发病年龄通常较AD早，多见于45-65岁人群。FTD的典型表现为人格和行为改变、语言障碍，其记忆功能、认知功能在早期相对完整；而AD主要表现为进行性的记忆损害，尤其是短期记忆受损，以及其他认知功能如计算、定向和判断力减退。其言语和行为在疾病早期相对正常。影像学检查中，FTD患者的头部MRI或CT检查显示额叶和颞叶的萎缩，而AD患者则显示海马和颞叶内侧结构的萎缩，而额叶受累较轻。在某些情况下，这两种疾病的表现可能相似，难以鉴别。在这种情况下，需要密切关注患者的病程变化，并考虑进行定期复查以观察病情的演变。
2、路易体痴呆（DLB）
DLB主要会表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出表现的精神症状，早期并不会特别明显，后期认知功能减退的症状会比较明显，患者会出现执行能力以及空间判断能力下降的情况。
3、血管性痴呆
患者一般有脑血管疾病的基础病史，发生脑血管疾病之后，导致大脑缺氧、缺血，引起脑功能减退，从而诱发血管性痴呆，患者会产生认知功能下降进展性波动的情况，容易伴随其他神经功能障碍。
此外，根据患者表现还需要与抑郁、焦虑、双相情感异常、人格障碍等精神疾病，以及颅脑肿瘤、脱髓鞘疾病、帕金森等进行鉴别。
额颞叶痴呆的治疗原则如下：
本病目前尚无有效的针对原发病、减缓病情进展的治疗方法。临床治疗以对症、支持、锻炼为主，可在一定程度上稳定病情，有助于控制症状、提高患者生活质量。
额颞叶痴呆的对因治疗如下：
目前尚无针对病因的治疗方法。
额颞叶痴呆的药物治疗如下：
本病目前尚无特效治疗药物，通常由专科医生根据患者症状表现采取相应的药物进行治疗。
1、兴奋性氨基酸受体拮抗剂
兴奋性氨基酸受体拮抗剂，如盐酸美金刚，通常具有较好的耐受性，对患者的交流能力可有轻度提高，并可能对精神行为症状有一定的改善，因此常用于 FTD 治疗。
2、5-羟色胺再摄取抑制剂
在使用兴奋性氨基酸受体拮抗剂后，如果患者的精神行为症状仍然明显，可使用选择性 5-HT 再摄取抑制剂，如氟伏沙明、舍曲林、帕罗西汀等药物，从而改善患者的行为症状，如易激惹、冲动、抑郁、重复性刻板行为和饮食异常等，进而可以缓解护理压力。
3、非典型抗精神病药物
对于存在不能控制精神症状者，可谨慎选择非典型抗精神病药物奥氮平、喹硫平、利培酮等药物，有助于改善激越和其他破坏性、攻击性的行为失常。使用剂量应从低剂量开始，并注意嗜睡和锥体外系副作用，部分老年患者可能增加病死率，因此需要谨慎使用。
由于患者脑内无胆碱能系统的异常，因此临床治疗痴呆的常用药乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。
额颞叶痴呆的相关药品如下：
盐酸美金刚、氟伏沙明、舍曲林、帕罗西汀、奥氮平、喹硫平、利培酮等。
额颞叶痴呆的手术治疗如下：
额颞叶痴呆的心理治疗如下：
对患者进行心理干预，是改善精神行为的首选方法，充分尊重患者、选择安全和安静的环境，可避免诱发或加重患者的精神行为症状。
额颞叶痴呆的其他治疗如下：
1、认知干预治疗
如认知刺激、认知康复、认知训练等，从而改善患者的认知功能和社交能力。
2、语言训练
如通过语义训练，阅读和书写训练等，可以使患者重新习得语义知识，改善记忆障碍，提高交流能力。
额颞叶痴呆的治疗周期如下：
额颞叶痴呆目前尚无治愈方法，需要长期治疗、护理和关怀。
额颞叶痴呆的治疗费用如下：
额颞叶痴呆的一般预后如下：
额颞叶痴呆是一种无法治愈、不可逆转的进行性加重的神经变性疾病。早期诊断、早期进行药物及行为方式干预，有利于延缓疾病进展、提高患者生活质量。本病的预后通常较差，多数患者的病程在5-12年左右。
额颞叶痴呆的危害性如下：
由于本病呈进行性加重，随着病情进展，患者可发展为完全性失语和全面痴呆，完全依赖看护照料。在疾病后期，患者常因为语言障碍、运动障碍、进食障碍、排便障碍等，而极易出现跌倒、骨折、吸入性肺炎、泌尿系感染、营养不良、压疮等并发症，既增加了护理难度，也会威胁生命健康。
额颞叶痴呆的自愈性如下：
本病不能自愈，需尽早就医明确诊断，并尽早接受治疗和护理。
额颞叶痴呆的治愈性如下：
本病是一种不可逆转的进行性加重的神经变性疾病，不能治愈。需要通过早期诊断、早期治疗，从而控制病情。
额颞叶痴呆的根治性如下：
额颞叶痴呆的生存周期如下：
本病患者的生存周期约为5-12年。
额颞叶痴呆的心理护理如下：
本病患者可能会出现一些异常的心理表现，比如愤怒、烦躁、情绪低落、态度冷漠等，需要家属在适当的时候引导患者。一方面，需要理解、宽容、尊重患者，不能嘲讽、斥责患者，以免加重其不良心理状态，甚至发生攻击性行为；另一方面，需要多陪伴患者，多与其交流或根据其爱好，进行一些家庭活动，从而缓解患者的不良情绪，有利于稳定情绪。
额颞叶痴呆的用药护理如下：
2、在疾病早期，患者的记忆功能通常没有出现明显损害，因此可以鼓励患者自行服药，可以在服用药物的地方使用较大的数字、文字等方式，提示患者如何正确服用药物，并训练其自行对每一次服药进行标记、记录。在疾病后期，当发现患者存在明显记忆障碍时，则应禁止将药物放置于患者床旁，所有药物均要去掉外包装皮，防止患者将包装皮一同服下，以免造成不必要的损伤。
额颞叶痴呆的生活管理如下：
1、规律作息
患者应养成良好的作息习惯，鼓励患者保持规律的生活节律，以保证充足的休息时间，有利于增强体质，从而提高生活质量。
在疾病早期，鼓励患者进行太极拳、散步、慢跑等体育运动，既有利于改善患者情绪，也可以延缓病情进展。但应注意陪伴和护理，避免跌倒、走失等情况的发生。
3、认知训练
督促患者每天进行记忆训练，如读报、名字记忆、背诵歌词诗句、拼图等；同时，应鼓励患者讲述过往的生活和工作经历，有利于改善患者的语言、认知功能障碍，从而控制病情进展。
4、加强护理
（1）安全护理：建议给患者创造一个安全、舒适的环境，如保持室内清洁、做好地面防滑，并把可能的危险性物品，如锐器、药物等收好，对于家中的所有物品应当摆放在相应的位置，不断让患者重复记忆、重复操作，有利于刺激患者的大脑对事物形成记忆；同时，需要耐心教育患者不接触水、电、煤气等设施，确保人身安全。
（2）生活护理：应鼓励、训练患者自己照料生活，如家属可以通过示范、指导等方式，让患者逐步学习和掌握洗脸、刷牙、穿脱衣物、如厕等日常生活动作，反复练习，直到患者能够独立完成。既可以改善患者生活质量、延缓病情进展，也可以缓解护理压力。在疾病后期，对于卧床患者，应加强清洁、翻身、关节按摩等护理，从而尽量避免肺内感染、泌尿系感染、压疮等并发症的发生。有条件的，可以选择专业的护理人员进行照料。
额颞叶痴呆的病情监测如下：
家属在日常生活中，需要对患者的症状、服药后反应，进行密切监测。如果患者出现原有症状加重、产生新的症状，或者在服用药物之后出现明显的不良反应，应及时咨询医生，采取相应的治疗措施。
额颞叶痴呆的复诊须知如下：
额颞叶痴呆的饮食调理如下：
额颞叶痴呆的饮食建议如下：
1、日常饮食应保证营养均衡、定时定量，尽量保持患者平时的饮食习惯，适当增加优质蛋白、膳食纤维、维生素等含量丰富的食物，如瘦猪肉、鱼肉、鸡蛋、牛奶、大豆、蔬菜、水果等。
2、对于出现食欲亢进、暴饮暴食等症状时，要适当限制食量，以防止因消化吸收不良而出现呕吐、腹泻，而且在其进食时必须有人照看，以免食物被误呛入气管导致窒息死亡。
3、对于吞咽困难者，应选择无刺、无骨、易咀嚼消化的食物，并鼓励缓慢进食，不可催促，要求患者每次吞咽后反复做几次空咽运动，以确保食物全部咽下。喂食患者时要注意扶起卧床者以防噎食及呛咳。
4、对于出现运动障碍时，吃饭时可能会弄脏衣物、餐具等，这时不要加以责备，应该积极鼓励进食。对于视力不好的患者，餐具最好放在比较明亮的地方，餐具的颜色要鲜明，不使用锐利的刀叉进食。
额颞叶痴呆的饮食禁忌如下：
1、避免食用辛辣、刺激、油腻的食物，以免影响消化。
2、避免给予不宜咀嚼或含有较多刺、骨的食物，以免发生意外。
3、避免饮用咖啡、浓茶等刺激性饮料，以免影响睡眠及日常作息。
额颞叶痴呆的预防措施如下：
由于本病的病因和发病机制尚不明确，因此缺乏有效的预防措施。但通过合理饮食、规律运动、保持充足的睡眠，积极参加社交活动、智力训练等，在一定程度上可以降低本病的发病风险。
额颞叶痴呆的门诊指征如下：
1、出现情感或性格变化，如消极、自私、对周围环境的兴趣减少、对人缺乏热情、缺乏羞耻感及伦理观念、出现攻击他人的行为等。
2、出现语言表达障碍或不能理解他人的意思。
4、经常出现记忆力减退、健忘等。
额颞叶痴呆的就诊科室如下：
额颞叶痴呆的就医准备如下：
3、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。
4、可能要进行影像学检查，不要带金属首饰，以免影响检查结果。
6、建议患者由家属陪同就医。
额颞叶痴呆的医生可能问哪些问题如下：
1、您的年龄多大？
2、主要的异常症状是什么？出现这种症状多久了？
3、异常症状在哪些情况下会缓解或加重？是否出现其他症状？
4、针对异常症状，是否接受过其他治疗或使用过哪些药物？是否有缓解？
5、异常症状是否影响日常生活？目前是否需要他人照料和护理？
6、是否存在其他疾病，如高血压、糖尿病、冠心病、肿瘤等？
7、您家族中是否有其他人出现过类似症状或患有类似疾病？严重程度如何？
8、您是否吸烟、饮酒？是否存在过敏？是否受过外伤或进行过手术？
额颞叶痴呆的患者可以问哪些问题如下：
1、出现这些异常表现最可能的原因是什么？还有其他可能的原因吗？
2、需要做哪些检查？检查前需要注意什么？
3、严重吗？是否需要住院治疗?
4、可以用什么药物治疗？药物的用法用量、注意事项是什么？
5、还有其他治疗方法吗？
6、需要治疗多长时间？能治好吗？
7、平时在家里可以采取什么措施来配合治疗?
8、是否需要复查？多久一次?
多发梗死性痴呆（multi-infarct dementia，MID）是由于反复多次脑缺血发作，或多发性脑梗死，或一次严重的脑血管病引起的智能减退。本病起病缓慢，主要表现为情绪变化、意识障碍、幻觉、妄想、行为障碍等，病情波动，呈阶梯式衰退。
多发梗死性痴呆的英文名称有multi-infarct dementia，MID
多发梗死性痴呆的遗传性有部分患者与遗传有关
多发梗死性痴呆的是否医保有治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
多发梗死性痴呆的就诊科室有神经内科
多发梗死性痴呆的发病部位有颅脑
多发梗死性痴呆的常见症状有情绪变化、意识障碍、出现幻觉、智能变化、行为障碍
多发梗死性痴呆的主要病因有反复多次脑缺血发作、多发性脑梗死，或一次严重的脑血管病引起的智能减退
多发梗死性痴呆的检查项目有血液检查、脑脊液检查、CT、MRI、PET、SPECT、病理检查、体格检查、日常生活和社会能力评定、神经心理测验
多发梗死性痴呆的重要提醒有患者出现情绪变化、意识障碍、幻觉、智能变化时，需及时就医，避免发展到严重痴呆状态，而完全丧失生活能力。
多发梗死性痴呆的传染性如下：
多发梗死性痴呆的发病率如下：
多发梗死性痴呆的好发人群如下：
本病好发于老年男性，以50~60岁者多见。
多发梗死性痴呆的总述如下：
患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯。保证健康的饮食、积极锻炼以及遵医嘱定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。
多发梗死性痴呆的基本病因如下：
1、引起血栓性血管闭塞
动脉粥样硬化、小动脉硬化和糖尿病等疾病是引起血栓性血管闭塞而发生多发梗死性痴呆最常见的原因。其他疾病，如类淀粉样血管病、烟雾病、炎症性血管病、高脂血症、红细胞增多症和血小板增多症等，也可以产生脑内血管多发性梗死，而引起多发梗死性痴呆。
2、栓塞性血管闭塞
多发性脑血管栓塞是引起多发梗死性痴呆的另一大类病因。造成脑血管栓塞的栓子主要来源于心脏和颈内动脉的动脉粥样硬化斑，在粥样硬化斑上的胆固醇和纤维蛋白栓子脱落后，使脑内的血管闭塞，引起多发性梗死，从而导致多发梗死性痴呆。
多发梗死性痴呆的危险因素如下：
脑血管病变常是多发梗死性痴呆（MID）的直接原因，因此脑血管病的危险因素如高龄、高血压、糖尿病、高脂血症、心脏病、脑卒中史、吸烟等与MID的发生密切相关。
多发梗死性痴呆的诱发因素如下：
老年人在情绪激动、身体劳累、恶劣的气候环境等诱因下，极易发生脑梗死。
多发梗死性痴呆的典型症状如下：
1、情绪变化
情感脆弱，情绪不稳定，焦虑、抑郁和强制性哭笑等。
2、意识障碍
部分病人可有短暂的意识障碍，且多发生于夜间，这与夜间脑血流缓慢有关。可表现为谵妄或精神错乱状态。
3、幻觉和妄想
可有幻觉和妄想，以猜疑妄想较多见。
4、智能变化
早期丧失抽象思维能力，计算力、定向力和判断力等逐渐下降，最后呈现严重痴呆状态，完全丧失生活能力。
5、行为障碍
可出现迟钝、幼稚、吵闹、冲动等异常行为，有目的意志活动减少，但本能活动增强，如性欲亢进等。
多发梗死性痴呆的并发症如下：
患者由于突发的病情，以及痴呆症状的表现，往往心理落差较大，可能产生焦虑或者抑郁的情绪。
2、精神行为异常
患者随着病情进展，逐渐出现精神行为异常，如产生各种妄想，容易与人争吵和随地大小便等。
多发梗死性痴呆的预计检查如下：
患者出现情绪变化、意识障碍、出现幻觉、智能变化和行为障碍等情况应及时就医，医生一般会首先行体格检查，并行血液检查、脑脊液检查、CT、MRI、PET、SPECT，甚至有可能建议做病理检查。
多发梗死性痴呆的体格检查如下：
脑部静止区的腔隙性梗死可不出现神经系统体征，医生会进行体格检查初步判断。绝大多数病人都有各种各样的感觉和运动障碍（由于梗死部位不同），包括失语、失用症、失认症、肌强直、肌阵挛、腱反射亢进、假性球麻痹和帕金森综合征等。
多发梗死性痴呆的实验室检查如下：
为排除其他原因引起的痴呆，应进行必要的实验室检查。包括血常规、血沉、血糖、肝肾功能、血维生素B12和叶酸水平化验、甲状腺功能、梅毒和HIV血清学化验，一些病例还要进行抗核抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）化验。
脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中ApoE多态性及tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，对诊断与鉴别诊断有意义。
多发梗死性痴呆的影像学检查如下：
可显示脑皮质和脑白质内多发的大小不等低密度梗死灶，侧脑室体旁晕状低密度区脑白质疏松症和脑萎缩等。
可显示大脑皮质或皮质下大小不等软化灶。
3、PET（正电子辐射断层成像）和SPECT（单光子放射计算机断层成像）
可显示梗死组织局部多发性不规则的低代谢和低灌注状态。用于血管性痴呆和阿尔兹海默症的鉴别诊断。
4、脑血管造影术
非常规检查，适用于拟行脑动脉成形术或可疑血管炎的患者。
多发梗死性痴呆的病理检查如下：
取小部分病变组织进行病理检查，可见脑血管出现动脉粥样硬化，脑实质出血性或缺血性损害，以缺血多见。常见病理改变为多发性腔隙性病变或大面积梗死灶及脑动脉粥样硬化等，脑组织病变可为弥漫性、多数局限性或多发腔隙性，可以皮质损害或皮质下病变为主。多发性梗死使脑组织容积显著减少，导致脑萎缩和侧脑室扩张。
多发梗死性痴呆的其他检查如下：
日常生活和社会能力评定及神经心理测验：常用简易智力检测量表（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（MoCA量表）、画钟试验、日常生活能力量表、社会活动功能量表、临床痴呆评定量表（CDR）等。为鉴别诊断，有时还会用到Hachinski缺血量表和汉密尔顿抑郁量表。
多发梗死性痴呆的诊断原则如下：
根据患者病史，以及情绪变化、意识障碍、出现幻觉、智能变化、行为障碍等临床表现，再结合CT、MRI、PET、SPECT等辅助检查结果，一般可作出诊断。医生在诊断的过程中，还需除外阿尔茨海默病等。
多发梗死性痴呆的鉴别诊断如下：
1、阿尔茨海默病（AD）
患者早期就出现语言和视空间能力障碍，近记忆力严重减退，经提示仍不能回忆起。隐匿起病，缓慢进展。通常发展到中晚期，AD患者的运动功能才受影响。而包括多发梗死性痴呆（MID）在内的血管性痴呆（VD）患者的认知功能缺损是斑片状的，常伴有神经系统症状体征。可突然起病，阶梯式衰退。
2、额颞叶痴呆
额颞叶痴呆是皮层痴呆的一种，特点是行为和人格障碍重于认知缺损。包括Pick病、语义性痴呆和进行性非流利性失语等类型。Pick病通常在50~60岁间发病，患者有记忆力障碍、人格改变和社交技能的下降。查体时，可发现额叶释放征如吸吮和强握反射等。
3、路易体痴呆（LBD）
患者有反复发生的视幻觉、波动性认知功能障碍和帕金森症候群。此外，患者对抗精神病药的不良反应发生率高也是该病的特点之一。
4、亨廷顿舞蹈病（HD）
是常染色体显性遗传病，其认知改变可早在30岁时出现，查体时可见舞蹈、手足徐动等不自主运动。
5、克-雅病（CJD）
发病年龄在40~60岁间，快速进展是其最典型临床特点。患者除有认知减退外，还有肌阵挛、痫样发作、共济失调等临床表现。
多发梗死性痴呆的治疗原则如下：
多发梗死性痴呆的治疗目的是恢复脑功能和治疗原发性脑血管疾病，医生会根据病因、临床症状、病理改变等给予个体化的治疗方案。MID的治疗主要包括药物和非药物治疗。
多发梗死性痴呆的对因治疗如下：
1、高血压和动脉硬化治疗，必须将高血压控制在适当水平，减少以后梗死发生率，防止终末器官疾病。收缩压维持135~150mmHg水平可改善认知功能，血压过低会使症状加重。
2、对出现TIA和（或）脑卒中的患者应按脑缺血进行积极治疗。
多发梗死性痴呆的药物治疗如下：
1、改善脑循坏，增加脑血流量，提高氧利用度。
（1）二氢麦角碱类：消除血管痉挛和增加血流量，改善神经元功能，常用双麦角碱以及尼麦角林。
（2）钙离子拮抗剂：可增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤，二氢吡啶类药物如尼莫地平，治疗白质疏松症病人伴认知障碍；二苯烷胺类如氟桂利嗪。
2、抗血小板聚集
常用阿司匹林，抑制血小板聚集，稳定血小板膜，改善脑循环，防止血栓形成；噻氯匹定，作用于细胞膜，直接影响血小板黏附与聚集，抑制血小板间冻干人纤维蛋白原形成。
3、脑代谢剂
促进脑细胞对氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用，增强患者的反应性和兴奋性，增强记忆力。
（1）吡咯烷酮：常用吡拉西坦及茴拉西坦，可增加脑内三磷腺苷（ATP）形成和转运，增加葡萄糖利用和蛋白质合成，促进大脑半球信息传递。
（3）甲磺酸双氢麦角毒碱：增强突触前神经末梢释放递质，刺激突触后受体，改善神经功能及脑细胞能量平衡。
（4）阿咪三嗪：如阿咪三嗪/萝巴新可增加动脉血氧分压和血氧饱和度，增加供氧、改善微循环和脑代谢。
（5）其他：如脑蛋白水解物、胞磷胆碱、 三磷腺苷（ATP）、辅酶A等。
4、脑保护药
（1）钙离子拮抗剂：如尼莫地平和氟桂利嗪。
（2）兴奋性氨基酸受体拮抗剂：如硫酸镁和地卓西平。
（3）自由基清除剂：如维生素E、维生素C和银杏叶制剂等。
多发梗死性痴呆的相关药品如下：
双麦角碱、尼麦角林、尼莫地平、氟桂利嗪、阿司匹林、噻氯匹定、吡拉西坦、茴拉西坦、甲氯芬酯、甲磺酸双氢麦角毒碱、阿咪三嗪、萝巴新、硫酸镁、地卓西平、维生素E、维生素C
多发梗死性痴呆的手术治疗如下：
多发梗死性痴呆的其他治疗如下：
高压氧治疗或血管内二氧化碳激光照射，可能会缓解症状。
多发梗死性痴呆的治疗周期如下：
多发梗死性痴呆的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。
多发梗死性痴呆的治疗费用如下：
多发梗死性痴呆的一般预后如下：
本病与脑血管病的预后密切相关，同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总的认知功能衰退的过程，呈不可逆进程，进展速度不一。
多发梗死性痴呆的危害性如下：
1、可能会遗传给下一代。
2、早期丧失抽象思维能力，计算力、定向力和判断力等逐渐下降，最后呈现严重痴呆状态，完全丧失生活能力。
3、病程迁延、反复，影响心理，产生焦虑或抑郁情绪，情感脆弱逐渐发展到迟钝、失控等。
多发梗死性痴呆的治愈性如下：
本病很难完全治愈，可通过积极治疗延缓疾病进展。
多发梗死性痴呆的心理护理如下：
患者由于突发的病情，以及痴呆症状的表现，往往心理落差较大，产生焦虑或抑郁情绪。
家属应该对患者有足够的重视和关心，并且与护理人员进行充分的沟通和交流，了解多发脑梗死性痴呆的相关医学常识、家庭护理要点等，对治疗和药物有初步的认知。家属还应对患者采用鼓励和安慰的方法，为他们讲解成功治疗的案例，从而提升其对于康复的信心，时常开导患者，体谅患者的不良情绪，并且做到耐心主动热情，聆听患者的想法和感受。
多发梗死性痴呆的生活管理如下：
1、肢体功能锻炼
肢体功能锻炼能够协调肢体和躯体，从而改善运动功能，降低运动障碍性。定期对肢体进行按摩，防止其出现肌肉萎缩等情况，也避免出现软组织挛缩或粘连。
2、环境设备管理
多发脑梗死性痴呆患者在出院后，非常容易发生误服药品、误食食物、跌倒、自伤等现象，因此家属应照顾好患者的起居，并且保持房间的整洁，将多余的物体进行清理 ，避免绊倒患者，减少发生意外事故的可能性。
多发梗死性痴呆的病情监测如下：
观察患者治疗前后生活质量评分及焦虑、抑郁评分。采用生活质量评价量表对患者的生理功能、情感功能、社会功能及精神健康进行评估，每项分值100分，评分越高，患者生活质量改善的越好。采用焦虑自评量表（SAS）和抑郁自评量表（SDS）进行评分，分数≥53，即可判定为焦虑、抑郁状态。
多发梗死性痴呆的复诊须知如下：
多发梗死性痴呆患者，出院后须定期来院复诊，发现异常及时治疗，如突然出现人格和情绪的改变；出现步态的异常，包括行走不平衡感或反复的跌倒；出现尿频、尿急或其他不能用泌尿系统解释的症状等。
多发梗死性痴呆的特殊护理如下：
1、认知功能康复护理
对于记忆力障碍患者，可采用强化记忆调练法及地图作业训练法帮助患者恢复记忆；对于判断能力障碍患者，加强其对简单易读的自我护理项目进行训练，比如刷牙、洗脸等；对于智力障碍患者，可采取获取信息能力的训练方法以及处理问题能力的训练方法；对于认知功能障碍患者，可采取外界的事物对患者感官进行刺激来促进其康复 。
2、语言障碍护理
指导患者从读单音字或模仿口型开始，由简到繁，循序渐进，进而对患者进行简单的提问让其回答。
多发梗死性痴呆的饮食调理如下：
健康饮食、戒烟和教育可能降低MID的风险，制定合适的家庭饮食方案，注意营养的搭配，每天对于患者的能量摄入进行记录。
多发梗死性痴呆的饮食建议如下：
1、建议患者均衡饮食，少吃多餐。
2、患者应多吃蔬菜、水果，如火龙果、猕猴桃、菠萝等。
3、适当摄入碳水化合物，可保持每天摄入量小于全天总能量的60%。
4、患者应每天进食少量优质高蛋白食物。
5、患者应当多吃维生素和微量元素含量高的食物，如胡萝卜素与硒含量高的食物可以消除氧自由基，钙可以提升肌肉的兴奋性和传导性等。
6、患者可适量多吃粗粮、海产品、豆制品、乳类、食用菌等食物。
多发梗死性痴呆的饮食禁忌如下：
忌高脂、高胆固醇食物。
多发梗死性痴呆的预防措施如下：
经过一定的措施可以预防本病，预防措施如下：
1、及早发现并避免脑卒中的危险因素，如高血压、糖尿病、高脂血症和颈动脉狭窄等，并积极治疗。
多发梗死性痴呆的急诊（120）指征如下：
1、出现失语、偏瘫、感觉障碍、偏盲。
2、出现逐渐加重的意识障碍。
3、出现逐渐加重的行为障碍。
以上均需急诊处理或拨打急救电话。
多发梗死性痴呆的门诊指征如下：
1、出现逐渐加重的情绪变化，智能变化。
2、反复出现幻觉。
3、出现失认症或智力障碍。
多发梗死性痴呆的就诊科室如下：
1、情况危急、症状严重者，请到急诊科就诊。
2、病情相对平稳者请到神经内科就诊。
多发梗死性痴呆的就医准备如下：
1、提前预约挂号或拨打120急救电话，并携带身份证、医保卡、就医卡等，尽量让家人或朋友陪同就医。
2、身着穿脱方便、宽松的衣物，便于医生检查，尽量不穿含有金属纽扣或拉链的衣服。
3、若近期有就诊经历或既往有相关疾病病史，请携带相关病历、检查报告、化验单等。
多发梗死性痴呆的医生可能问哪些问题如下：
1、您这次就医最主要的原因是什么？有哪里不舒服？
2、您的症状是逐渐加重的吗？
3、您是否有高糖高脂饮食？
4、您之前有过心脑血管疾病病史吗？
5、您家里人有类似的症状吗？
6、您平时抽烟喝酒吗？
多发梗死性痴呆的患者可以问哪些问题如下：
1、我的病情危急吗？会影响以后的生活质量吗？
2、我需要进行什么检查？这些检查是有创的还是无创的？
3、我可以选择的药物有哪些？有哪些副作用？
4、我大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？治愈后容易复发吗？
5、我日常生活需要注意什么？
遗传性多发脑梗死性痴呆（genetic multi-infarct dementia）是由NOTCH3基因突变所致的一种成年发病的遗传性脑小血管病，以反复皮质下缺血性卒中、先兆性偏头痛、进行性血管性痴呆以及情感障碍为主要临床表现。本病于1993年首次被命名，是最常见的遗传性脑小血管病。
遗传性多发脑梗死性痴呆的英文名称有genetic multi-infarct dementia
遗传性多发脑梗死性痴呆的其它名称有常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病
遗传性多发脑梗死性痴呆的遗传性有本病具有遗传性
遗传性多发脑梗死性痴呆的是否医保有部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性多发脑梗死性痴呆的就诊科室有神经内科
遗传性多发脑梗死性痴呆的发病部位有头部,颅脑
遗传性多发脑梗死性痴呆的常见症状有偏头痛、皮层下缺血、认知缺陷、情感障碍与淡漠
遗传性多发脑梗死性痴呆的主要病因有本病主要是由NOTCH3基因突变所致
遗传性多发脑梗死性痴呆的检查项目有脑脊液检查、头部MRI、基因检查、皮肤活检
遗传性多发脑梗死性痴呆的重要提醒有本病可造成认知功能障碍、痴呆、抑郁、短暂性脑缺血发作等，影响生活质量，需及早治疗。
遗传性多发脑梗死性痴呆的传染性如下：
遗传性多发脑梗死性痴呆的发病率如下：
目前尚缺乏准确的患病率报道，来自英国Scotland地区的研究显示，NOTCH3基因突变率约4.14/10万成年人。
遗传性多发脑梗死性痴呆的好发人群如下：
研究显示，本病的平均发病年龄约为45岁，男性和女性的发病几率无明显差别。
遗传性多发脑梗死性痴呆的总述如下：
遗传性多发脑梗死性痴呆患者应加强护理，尤其是生活护理和心理护理，同时注意病情的监测，防治各种并发症。
遗传性多发脑梗死性痴呆的典型症状如下：
1、偏头痛先兆偏头痛常为本病的首发症状，见于20％～40％的患者，是普通人群的5倍；也可表现为无先兆偏头痛，发病率与普通人群无差异。亚裔患者偏头痛发生率较欧美人低。2、皮层下缺血短暂性脑缺血发作（TIA）和缺血性卒中是最常见的临床表现，见于60％～85％的症状性患者，且大多数患者缺乏常见的脑血管病危险因素。约2/3的患者表现为经典的腔隙综合征。3、认知缺陷60％的患者逐渐出现认知功能障碍与痴呆。4、情感障碍与淡漠20％的患者具有情感障碍，抑郁状态最常见，极少数可表现为抑郁与躁狂状态交替出现；约40％的患者可出现淡漠的表现。5、其他表现此外，约5％～10％患者有癫痫发作，也有意识障碍、脊髓梗死、颅内出血以及合并流域性梗死的报道。
遗传性多发脑梗死性痴呆的伴随症状如下：
部分患者可伴有听力下降。
遗传性多发脑梗死性痴呆的并发症如下：
遗传性多发脑梗死性痴呆可出现以下并发症：如抑郁症、自主神经功能紊乱、褥疮、肺部感染或尿路感染等。
遗传性多发脑梗死性痴呆的预计检查如下：
医生通常先对患者进行体格检查，以初步判断患者的精神和智力情况等；然后可能建议患者做脑脊液检查、头部MRI、基因检查等。必要时还可皮肤活检，以明确诊断。
遗传性多发脑梗死性痴呆的体格检查如下：
1、体格检查时应密切关注患者的生命体征（包括呼吸、心率、血压、脉搏）是否平稳。2、观察患者的意识状况是否正常，有无谵妄、昏迷等情况。3、观察患者是否存在认知缺陷、智能障碍或情感障碍。
遗传性多发脑梗死性痴呆的实验室检查如下：
脑脊液检查：有助于排查头部有无感染或出血等，对临床诊断和鉴别具有一定的参考价值。
遗传性多发脑梗死性痴呆的影像学检查如下：
头部MRI检查：几乎所有致病基因突变携带者，在35岁之后均会出现不同程度的头MRI病灶，包括白质高信号、多发腔隙性梗死、扩大的血管周围间隙、微出血以及新发皮层下腔隙性梗死等。其中，白质高信号是本病最早和最常见的MRI改变，早期表现为点状或结节状，主要累及侧脑室周围和半卵圆中心白质，病灶对称，逐渐融合成片，基底节和丘脑也容易受累，有时脑干、胼胝体也可受累。外囊和颞叶前部受累通常被认为是本病的特征性改变。
遗传性多发脑梗死性痴呆的病理检查如下：
皮肤活检：约80％～95％患者皮肤活检，可在电镜下观察到微小动脉平滑肌层特征性的嗜铬颗粒沉积（GOM）。但皮肤活检一般不作为首选检查，多用于基因检测之后，仍无法确诊者。
遗传性多发脑梗死性痴呆的其他检查如下：
基因检查：NOTCH3基因突变是诊断遗传性多发脑梗死性痴呆的金标准。推荐用于有典型临床表现、明确神经影像改变（颞极和外囊区特征性白质高信号）或有阳性家族史的人群，尤其是无高血压等血管危险因素的脑血管病家系。
遗传性多发脑梗死性痴呆的诊断原则如下：
对于有典型临床表现（如反复卒中发作、血管性认知功能下降、步态障碍、情感障碍）、明确神经影像改变（颞极和外囊区特征性白质高信号）或有阳性家族史的人群，尤其是无高血压等血管危险因素的脑血管病家系，推荐首先进行NOTCH3基因检查。上述患者NOTCH3基因阳性或者病理发现微小动脉GOM沉积即可确诊。此外，临床诊断过程中，还需与其他脑小血管病、脑白质营养不良以及其他白质受累为主的疾病相鉴别。
遗传性多发脑梗死性痴呆的鉴别诊断如下：
1、皮质下动脉硬化脑病以中老年人常见，患者有长期严重高血压病史，临床上以反复脑卒中发作、阶梯式进展的血管性认知功能下降为主要表现；MRI可见基底节腔隙性梗死和微出血、侧脑室周围白质高信号，白质高信号早期呈“穿靴戴帽”样改变，后期融合成片，颞极、外囊受累少见。无NOTCH3基因突变，血管壁无GOM颗粒沉积。2、多发性硬化多见于青年女性，无家族史；临床上呈复发-缓解或原发进展；具有时间、空间多发性；常合并视神经、脊髓损害，这在遗传性多发脑梗死性痴呆中罕见。MRI上虽然可见多发白质高信号，但以侧脑室旁、近皮层为主，多垂直于侧脑室，颞极、外囊一般不受累；急性期病灶有增强。脑脊液OB阳性。3、脑白质营养不良包括一大组以中枢神经系统髓鞘形成障碍为特征的疾病，如肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、克拉伯病(krabbe disease)等。发病年龄早，多在儿童、青少年起病；临床上以智能发育迟滞、认知功能下降、精神行为异常、痉挛性瘫痪等常见。MRI上均可出现弥漫性白质高信号；但肾上腺脑白质营养不良常以侧脑室三角区、顶叶深部白质受累为早期MRI表现，病灶对称，逐渐向前蔓延；血和皮肤成纤维细胞中极长链脂肪酸增高对于肾上腺脑白质营养不良具有诊断意义；而芳基硫酯酶A活性降低见于异染性脑白质营养不良。4、强直性肌营养不良强直性肌营养不良也为常染色体显性遗传性疾病。在MRI上可有多发白质损害，常有颞极受累；但是临床上以肌无力、肌强直、肌肉萎缩等肌病表现为主，常伴白内障等其他系统受累表现，血清肌酸激酶（CK）升高，肌电图检查提示肌强直，肌活检示中央核增加、Ⅰ型纤维萎缩及环形纤维出现。5、血管炎散发为主，有原发中枢神经系统血管炎或系统性血管炎累及中枢两大类。患者可出现反复卒中发作、认知障碍、头痛、痫性发作；系统性血管炎累及中枢者常伴有口腔溃疡、皮疹、肾脏损害、肺间质损害等多系统受累的症状。MRI可见多发慢性缺血、非特异性白质损害，急性期可有增强，颞极受累罕见。6、脑淀粉样血管病（CAA）有散发性和遗传性疾病形式，也可表现为慢性进行性加重的血管性认知功能下降、痴呆；但临床上无偏头痛，卒中事件以脑出血为主，MRI上可见脑叶出血、皮层或皮层下为主的微出血、皮层含铁血黄素沉积，白质高信号以顶枕部为主。脑病理检查可以发现大脑皮质和软脑膜小血管壁淀粉样沉积物。7、其他遗传性脑小血管病（1）伴有皮质下梗死及白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（CARASIL）：患者多无高血压，临床上以进行性认知功能下降、卒中发作为主，与本病相似；但患者常有双亲或祖父母近亲结婚的背景，一般发病年龄更早，男性多见，早期即可出现性格改变，常合并脱发、秃顶、急性腰痛、皮肤角化、溃疡、干皮症、色素斑、龋齿、驼背、变形性颈椎病、双肘畸形等其他皮肤骨骼症状。MRI常见脑白质弥漫性对称融合的高信号，其中侧脑室旁和深部白质较常受累，而U形纤维和胼胝体则相对保留；大多数患者基底节区可见多发腔隙性梗死灶；约半数患者脑血管造影可发现轻度小动脉管壁不规整以及蛇形样改变，部分病例的粗大动脉可见动脉硬化。腰椎退行性变、椎间盘变性、马尾受压常见。基因检查发现10号染色体上HTRA1基因突变可确诊。（2）COL4A1基因突变相关脑小血管病：青年患者，多无高血压病史，反复出现脑出血。除了脑出血，MRI上可见弥漫性白质脑病、皮层下梗死、微出血以及扩张的血管周围间隙。本病的白质高信号容易累及侧脑室后角旁深部白质，而颞极和U型纤维不受累。患者常合并孔洞脑症，在影像学可见脑囊腔样改变；还可出现Axenfeld-Rieger发育异常（即局限于眼前段周边部的缺陷或眼前段周边部的异常伴虹膜改变）、视网膜小动脉迂曲、白内障、青光眼等。基因检查发现COL4A1基因突变可确诊。（3）遗传性视网膜血管病变伴脑白质营养不良（RVCL）：是TREX1基因突变导致的成人发病的常染色体显性遗传性疾病。神经系统症状主要表现为反复卒中发作，可以有偏头痛、认知障碍、痴呆、性格改变、癫痫发作以及精神症状，与CADASIL有一定相似之处；但常合并眼部（黄斑周围微血管病、微动脉瘤、中央凹周毛细血管扩张以及进行性视力损害）、肾损害（蛋白尿以及肾功能损害）以及雷诺现象等。头MRI提示大脑（以额顶叶为主）、小脑、脑桥多发白质病变，颞极和外囊通常不受累；且病灶有强化、伴有水肿占位效应。确诊有赖于基因检查。（4）Fabry病：X染色体连锁隐性遗传病，男性多见，常在儿童晚期或青少年期起病。临床上患者也可出现反复的卒中发作（短暂性脑缺血发作、脑梗死），但多在有中枢神经系统症状前出现皮肤损害（皮肤血管角质瘤）、肾脏损害（蛋白尿、血尿，逐渐进展为肾功能衰竭）以及痛性周围神经病等。MRI上可见到白质高信号，一般颞极、外囊不受累。血清α-半乳糖苷酶A降低，肾脏或皮肤活检病理上发现受累组织的细胞内典型的髓鞘样包涵小体支持诊断，基因检查可进一步确诊。
遗传性多发脑梗死性痴呆的治疗原则如下：
对于遗传性多发脑梗死性痴呆，目前缺乏有效的治愈方法，以对症治疗、改善患者的生活质量为目标。治疗方法包括药物治疗、康复治疗、物理治疗、心理疏导等。
遗传性多发脑梗死性痴呆的药物治疗如下：
1、治疗偏头痛由于大多数遗传性多发脑梗死性痴呆患者偏头痛发作频率低，很少需要进行预防性治疗，必要时可用抗抑郁药物或者β受体拮抗剂预防偏头痛发作。偏头痛发作期可选用经典的镇痛剂或非甾体抗炎药，如对乙酰氨基酚、布洛芬等。2、治疗皮层下缺血目前尚缺乏针对遗传性多发脑梗死性痴呆患者短暂性脑缺血发作（TIA）或者缺血性卒中的特异性预防或治疗药物。现有的预防与治疗措施主要是针对常见的非心源性缺血性卒中，即应用抗血小板药物以及控制同时存在的其他血管危险因素。3、治疗抑郁症出现抑郁情绪的患者，可以应用抗抑郁药物进行对症治疗。
遗传性多发脑梗死性痴呆的相关药品如下：
遗传性多发脑梗死性痴呆的手术治疗如下：
遗传性多发脑梗死性痴呆的其他治疗如下：
康复治疗、物理治疗、心理疏导和支持等在本病的治疗中也不可缺少。
遗传性多发脑梗死性痴呆的治疗周期如下：
遗传性多发脑梗死性痴呆的治疗费用如下：
遗传性多发脑梗死性痴呆的一般预后如下：
预后一般不好，病情会逐渐加重。
遗传性多发脑梗死性痴呆的危害性如下：
本病可造成认知功能障碍、痴呆、抑郁、短暂性脑缺血发作等，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。
遗传性多发脑梗死性痴呆的自愈性如下：
遗传性多发脑梗死性痴呆的治愈性如下：
目前尚无有效的治愈方法，但是通过积极治疗可以减轻症状，提高患者的生存质量。
遗传性多发脑梗死性痴呆的治愈率如下：
该病目前尚不可治愈。
遗传性多发脑梗死性痴呆的根治性如下：
该病目前没有根治的方法，只能通过治疗减轻症状。
遗传性多发脑梗死性痴呆的心理护理如下：
遗传性多发脑梗死性痴呆患者常有言语少、多疑多虑等表现。又因病程较长，进展缓慢，经一般短期治疗，患者记忆无明显恢复，从而产生较大的情绪波动，甚至出现抑郁或自暴自弃的倾向，并逐渐对治疗和生活失去信心。家属要经常与患者进行聊天交流，及时了解患者的内心变化，耐心地开导患者，使其能够积极乐观地面对疾病，树立治疗的信心，消除患者的精神压力。
遗传性多发脑梗死性痴呆的用药护理如下：
遗传性多发脑梗死性痴呆的生活管理如下：
1、保持室内的干净整洁及空气流通。2、注意个人卫生，勤换衣物，加强口腔及皮肤护理，注意经期卫生，保持会阴清洁。3、及时增添衣物，防止感冒或上呼吸道感染的发生。4、鼓励患者自己完成力所能及的事情，如洗脸、刷牙、穿衣、进餐、大小便自理等，提高患者的生活自理能力。5、根据患者兴趣爱好与活动能力，适当进行运动，如散步、打太极等。6、患者外出时，最好有家属陪同。7、病情严重生活不能自理者，要加强防护，做好卫生清洁，并给患者定时翻身，保持床铺及衣物的干爽、整洁，防止感染或褥疮的发生。8、在患者的床边摆放生活日常用品，如书籍、报纸、画报、电视等，以刺激患者的视觉、触觉、听觉等感觉功能，提高患者的智力能力。9、日常生活中，要预防患者摔倒或滑倒，避免造成软组织损伤或骨折。
遗传性多发脑梗死性痴呆的病情监测如下：
注意监测患者的生命体征，包括血压、体温、脉搏、呼吸的变化；观察病情有无加重，观察是否出现剧烈头痛、头晕、呕吐等症状，若有上述不适反应，应尽快去医院进行诊治。
遗传性多发脑梗死性痴呆的饮食调理如下：
遗传性多发脑梗死性痴呆的饮食建议如下：
1、尽量进食清淡、易消化且营养丰富的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹、排骨汤等。2、适当补充蛋白质、维生素和多种微量元素。3、鼓励患者多饮水，多食用蔬菜、水果，饮食中适当增加纤维素等，以预防便秘的发生。
遗传性多发脑梗死性痴呆的饮食禁忌如下：
禁烟限酒，避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。
遗传性多发脑梗死性痴呆的预防措施如下：
1、有明确家族史的人群可接受基因检测或产前筛查。2、日常生活中，要养成良好的生活习惯，注意个人卫生。3、定期体检，一旦发现“三高”表现（即高血压、高血糖、高血脂），应积极进行治疗。
遗传性多发脑梗死性痴呆的门诊指征如下：
1、出现偏头痛症状；2、出现认知缺陷症状；3、有抑郁症状、情感淡漠；4、听力下降；5、意识障碍；6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。以上均须及时就医咨询。
遗传性多发脑梗死性痴呆的就诊科室如下：
神经内科：首诊科室为神经内科。
遗传性多发脑梗死性痴呆的就医准备如下：
遗传性多发脑梗死性痴呆的医生可能问哪些问题如下：
1、您的主要症状是什么？2、这些症状持续了多长时间了？3、之前有患过其他疾病吗？比如高血压、糖尿病、中风？4、听力有没有下降？5、生活可以自理吗？6、家族中其他人有没有这个症状表现？7、最近有没有服用某些药物？8、具体药名是什么？用法和用药剂量是什么？9、近期有没有做过什么检查或治疗？
遗传性多发脑梗死性痴呆的患者可以问哪些问题如下：
1、我为什么会得遗传性多发脑梗死性痴呆？2、这个病有什么危害？会影响我的生活吗？3、可以治好吗？怎么治？4、这些治疗方法有什么风险吗？5、治疗费用大概是多少？6、需要终生服药吗？7、这个病会遗传吗？8、会影响以后的结婚生子吗？9、回家后我该怎么护理？10、我需要复查吗？多久一次？
婴儿型黑矇性痴呆（infantile amaurotic idiocy），又称为Bielschowsky综合征、晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆、GM2神经节苷脂Ⅰ型等，是一种遗传性的代谢缺陷性疾病，由Bielschowsky在1914年首次报道。本病主要由于基因突变导致HexA活性丧失所引起。患儿通常在出生后3~6个月发病，临床表现为表情淡漠、惊厥、运动和智力发育迟缓、喂养困难、四肢瘫痪、完全性痴呆等。婴儿型黑矇性痴呆尚无特效疗法，以对症支持治疗为主。本病预后差，患儿一般于3岁前因感染死亡。
婴儿型黑矇性痴呆的英文名称有infantile amaurotic idiocy
婴儿型黑矇性痴呆的其它名称有Bielschowsky综合征、晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆、晚期婴儿型蜡样质褐质沉积病、GM2神经节苷脂Ⅰ型、家族性黑矇性痴呆、幼年性神经节苷脂病
婴儿型黑矇性痴呆的遗传性有本病为遗传病，遗传方式为常染色体隐性遗传
婴儿型黑矇性痴呆的就诊科室有小儿科、急诊科
婴儿型黑矇性痴呆的发病部位有颅脑,其他
婴儿型黑矇性痴呆的常见症状有表情淡漠、反应迟钝、惊厥、运动和智力发育迟缓、喂养困难、四肢瘫痪、角弓反张、失明、完全性痴呆
婴儿型黑矇性痴呆的主要病因有主要由于基因突变导致己糖氨酶A（HexA）活性丧失所引起
婴儿型黑矇性痴呆的检查项目有体格检查、血常规、血生化、酶活性测定、基因检测、X线、CT、MRI、眼底检查、脑电图
婴儿型黑矇性痴呆的重要提醒有本病尚无特效疗法，患儿预后差，因此对于本病的预防显得尤为重要。
婴儿型黑矇性痴呆的传染性如下：
婴儿型黑矇性痴呆的发病率如下：
本病是一种罕见的遗传性疾病，暂无确切的发病率报道。
婴儿型黑矇性痴呆的好发人群如下：
好发于犹太民族的儿童。
婴儿型黑矇性痴呆的总述如下：
由于本病病情严重，患儿多因瘫痪、失明、运动智力发育迟缓等无法完成日常生活，家长应加强对患儿的看护，协助患儿进行日常生活管理，尽可能提高患儿生活质量。
婴儿型黑矇性痴呆的并发症如下：
婴儿型黑矇性痴呆可并发癫痫、共济失调、肺部感染、败血症、恶病质、感染性休克等。
婴儿型黑矇性痴呆的预计检查如下：
当患儿出现表情淡漠、惊厥、运动和智力发育迟缓、喂养困难等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及血常规、血生化、酶活性测定、基因检测、X线、CT、MRI、眼底检查、脑电图等检查。
婴儿型黑矇性痴呆的体格检查如下：
1、医生通过视诊和触诊，可以检查患儿有无营养不良、发育落后、意识障碍、肝脾肿大等，协助诊断。
2、医生通过听诊和叩诊，可以评估患儿有无呼吸音异常、啰音、心脏杂音等心肺受累征象。
3、医生通过神经系统专科查体，可以判断患儿有无肌张力异常、肌力减退、深浅感觉障碍、腱反射减弱或消失、病理征阳性等异常。
婴儿型黑矇性痴呆的实验室检查如下：
医生通过分析红细胞、血红蛋白、白细胞、淋巴细胞、血小板等指标，可以判断患儿有无继发感染、贫血、出血等。
用于评估患儿的肝肾功能、电解质水平。
3、酶活性测定
对患儿外周血白细胞或皮肤纤维母细胞中进行己糖氨酶A、B活性测定，是确诊本病最主要的手段。
随着本病致病基因的确定，新一代的检测技术可以对己糖氨酶编码区域进行完整测序，可协助诊断和产前诊断。
婴儿型黑矇性痴呆的影像学检查如下：
医生会根据患儿的病情，必要时借助X线、CT、MRI等，评估脑部及周围神经系统受累情况。
婴儿型黑矇性痴呆的其他检查如下：
约90%患儿可在视网膜部发现樱桃红斑，可支持诊断。
主要表现为阵发性慢波、非典型棘慢波视网膜电流图异常，对诊断具有参考意义。
婴儿型黑矇性痴呆的诊断原则如下：
医生根据患儿出现表情淡漠、惊厥、运动和智力发育迟缓、喂养困难等症状，结合体格检查及病史，以及酶活性测定、基因检测、MRI、眼底检查、脑电图等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患儿是否存在Sandhoff病、GM1神经节苷脂沉积症、尼曼匹克病A型等疾病。
婴儿型黑矇性痴呆的鉴别诊断如下：
1、Sandhoff病
与婴儿型黑矇性痴呆的临床表现酷似，但Sandhoff病患儿在出生后数月内大多正常，神经系统外受累表现更加明显，如肝脾肿大、骨骼异常等，酶活性测定可发现己糖氨酶A、B活性均降低，即可明确诊断。
2、GM1神经节苷脂沉积症
与婴儿型黑矇性痴呆的超微结构完全相同，但GM1神经节苷脂沉积症常有肝脾肿大、骨骼畸形，可资鉴别。
3、尼曼匹克病A型
与婴儿型黑矇性痴呆的临床表现及电镜改变类似，但尼曼匹克病A型患儿往往有肝脾大，膜性胞浆体的膜层较稀松，且常伴有较多空泡样沉积物。
婴儿型黑矇性痴呆的治疗原则如下：
本病尚无特效疗法，医生会根据患儿的病情采取对症支持治疗，以缓解症状，控制感染，保护呼吸道，控制癫痫发作等。一些新的治疗方法，如酶缺陷替代治疗、基因治疗仍在研究阶段。
婴儿型黑矇性痴呆的对症治疗如下：
对于反复出现感染的患儿，需控制感染，缓解呼吸困难。
2、抗惊厥
可以考虑镇静和抗惊厥治疗。
3、营养支持
由于很多患儿后期伴有吞咽困难，导致进食困难并常因此引起吸入性肺部感染，可以尝试通过胃肠造瘘术给予胃肠营养。
婴儿型黑矇性痴呆的药物治疗如下：
由于感染是本病的主要死亡原因，因此应积极控制患儿的感染情况，常用药物为青霉素、阿莫西林、头孢曲松、红霉素、阿奇霉素、万古霉素等。
2、抗癫痫药物
适用于癫痫发作者，常用药物为地西泮、苯巴比妥等。
是酶缺乏性疾病常用的治疗方法之一，关于本病的酶替代治疗尚在研究阶段。
婴儿型黑矇性痴呆的相关药品如下：
青霉素、阿莫西林、头孢曲松、红霉素、阿奇霉素、万古霉素、地西泮、苯巴比妥
婴儿型黑矇性痴呆的手术治疗如下：
婴儿型黑矇性痴呆的治疗周期如下：
婴儿型黑矇性痴呆的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。
婴儿型黑矇性痴呆的治疗费用如下：
婴儿型黑矇性痴呆的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
婴儿型黑矇性痴呆的一般预后如下：
本病预后差，患儿一般于3岁前因感染死亡。
婴儿型黑矇性痴呆的危害性如下：
1、本病可导致患儿出现严重的中枢神经系统症状，影响日常生活、生长发育。
2、本病为遗传性疾病，成人型患者及致病基因携带者有可能遗传给下一代。
2、本病可并发癫痫、败血症、恶病质、感染性休克等严重并发症，危及生命。
婴儿型黑矇性痴呆的自愈性如下：
婴儿型黑矇性痴呆的治愈性如下：
本病病情严重，病程较短，目前很难被治愈。
婴儿型黑矇性痴呆的生活管理如下：
1、家长应为患儿营造安静、舒适的居住环境，利于休息，定期开窗通风。
2、加强日常看护，定期帮助患儿翻身，按摩局部肌肉，预防压疮、肌肉萎缩。
3、注意天气变化，及时增减衣物，预防感染。
4、可在医生指导下进行运动功能锻炼。
婴儿型黑矇性痴呆的复诊须知如下：
家长应遵医嘱定期带患儿到院复诊，以评估病情变化，及时调整治疗方案。
婴儿型黑矇性痴呆的饮食调理如下：
由于本病患儿多存在不同程度的喂养困难、进食障碍，因此家长应注意患儿的饮食调理，喂养时要细致、耐心，预防呛咳、吸入性肺炎的发生。
婴儿型黑矇性痴呆的饮食建议如下：
1、6个月以内的婴儿宜采取母乳喂养，喂养时需细致、耐心，预防呛咳、误吸。
2、6个月以上的婴儿应科学添加辅食。
3、进食困难者，可采取半流质或流质饮食，必要时采取肠内或肠外营养支持。
婴儿型黑矇性痴呆的饮食禁忌如下：
1、3个月内不要添加食盐。
2、1岁之内不要进食蜂蜜。
3、不宜饮茶、鲜牛奶。
4、不宜吃巧克力。
婴儿型黑矇性痴呆的预防措施如下：
本病需强调预防的重要性，主要预防措施为遗传咨询、产前诊断、携带者基因检测、选择性人工流产等，避免患病儿的出生。
婴儿型黑矇性痴呆的急诊（120）指征如下：
1、突然出现意识不清、昏迷。
2、突发呼吸困难、发绀、瘫痪。
3、突然出现剧烈全身抽搐。
婴儿型黑矇性痴呆的门诊指征如下：
1、出生后3~6个月出现表情淡漠、反应迟钝、进行性肌无力、听觉过敏。
2、伴喂养困难、运动和智力发育落后。