ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
聚伞花序排成总状，紧密，长达9厘米，被柔毛：花小，红色；萼5深裂，基部的腺体少数或缺；冠瓣在未开放前向内弯曲，长达2毫米；雄蕊5，花丝极短，长0.5毫米，彼此粘合，环绕柱头；花盘圆形，子房由2个离生的心皮组成，先端具长柔毛。
蓇葖果双生，角状，长5～8厘米。
种子长2厘米，顶端有白色丝状种毛。
果期11月至次年1月。
生于丘林地、山地、山麓、山谷及溪边的疏林中。
又名：鹤咀藤、香藤、鸡头藤。
攀援藤本，长达10余米。
枝圆柱形，粗壮，有皮孔，幼枝被淡锈色柔毛。
叶对生，卵状椭圆形，长2.5～7.5厘米，宽1.5～3.5厘米，基部近圆形，先端钝尖或短渐尖，全缘，略内卷，两面均被淡锈色柔毛，侧脉每边多至10条。
聚伞花序近顶生，很少腋生，伞房状，长4～6厘米；花极小，萼近钟状，5裂，萼内的小鳞片5；花冠黄色，外有微毛，内面除基部均无毛；雄蕊5，花丝极短，花药箭头形；花盘浅5裂；子房由2个分离的心皮组成，具长疏毛。
蓇葖果双生，或因不育而仅有1个，长6～7厘米。
种子线状长圆形，长1～1.5厘米，暗黄色，有毛；种毛白色，丝状。
生于山谷疏林下或林缘，山间溪旁的灌木丛中。
分布广东、广西、云南、贵州等地。
【采集】秋后采收。
【化学成分】毛杜仲藤皮含生物碱、酚类、有机酸、糖类。
【性味】①《陆川本草》：苦涩，微温。
②广州部队《常用中草药手册》：微辛，平。
【功用主治-藤杜仲的功效】①《陆川本草》：强筋骨，治腰痛。
②《广西药植名录》：宽筋活血，消肿，强壮补腰。
治小儿麻痹，风湿骨痛，跌打驳骨，肚痛。
【用法与用量】内服：煎汤，2～3钱；或浸酒。
伤乳吐，病证名。
又名溢乳、呕乳。
《证治准绳·幼科》：“伤乳吐，才乳哺后即吐，或少停而吐，此因乳饮无度，脾气弱不能运化，故有此证。
”治宜健脾消乳，用消乳丸或消乳丹（丁香、木香、青皮、肉豆蔻、三棱、莪术各等分，研细末，稀面糊丸，麻子大，每服五丸，米饮下），兼以节制乳食。
名称:凉肢散
《伤科汇纂》，伤科著作。
十二卷。
清·胡廷光撰于1817年。
本书系汇集清以前有关伤科文献资料编成。
卷一-二为伤科总论；卷三治伤手法及工具；卷四伤科内证；卷五-六为各部骨伤；卷七-八列伤科方剂；卷九-十二为其他金刃器物损伤，虫兽啮伤及补遗。
资料丰富，且附医案，有论有方，切于临床。
原书为抄本，1949年后出版排印本。
【注音】yìzhìdúhuàxuépǐn【释义】是指有可能流入非法用途的化学品。
易制毒化学品是指国家规定管制的可用于制造毒品的前体、原料和化学助剂等物质。
一类易制毒化学品包括:麻黄素、3,4-亚甲基二氧苯基-2-丙酮、1-苯基-2-丙酮、胡椒醛、黄樟脑、异黄樟脑、醋酸酐。
简单来说，易制毒化学品就是指国家规定管制的可用于制造麻醉药品和精神药品的原料和配剂，既广泛应用于工农业生产和群众日常生活，流入非法渠道又可用于制造毒品。
2012年9月15日前，我国列管了三类24个品种，第一类主要是用于制造毒品的原料，第二类、第三类主要是用于制造毒品的配剂。
根据2012年8月29日公安部、商务部、卫生部、海关总署、国家安全监管总局关于管制邻氯苯基环戊酮的公告，2012年9月15日起，邻氯苯基环戊酮也被列入第一类易制毒化学品加以管制。
[1]无论是大麻、可卡因等植物天然毒品还是冰毒、摇头丸等合成化学毒品的加工都离不开易制毒化学品，从某种意义上说，没有易制毒化学品就没有毒品。
2008年3月开始施行的《禁毒法》第21条规定，国家对易制毒化学品的生产、经营、购买、运输实行许可制度。
《刑法》第350条规定，违反国家规定，非法运输、携带醋酸酐、乙醚、三氯甲烷或者其他用于制造毒品的原料或者配剂进出境的，或者违反国家规定，在境内非法买卖上述物品的，处三年以下有期徒刑、拘役或者管制，并处罚金；数量大的，处三年以上十年以下有期徒刑，并处罚金。
因此，加强易制毒化学品监管不仅是法律规定的义务，也是减少毒品来源、解决毒品问题的釜底抽薪之计，理所当然成为各级人民政府、各禁毒主管部门工作重点之一。
禁毒是全社会的共同责任，易制毒化学品企业及从业人员应当履行禁毒职责或义务，也有条件和能力发挥更大作用。
对易制毒化学品加强严格的执行管理，杜绝易制毒化学品流入不法分子的手中，以免造成伤害。
2006年9月商务部、公安部公布的《易制毒化学品进出口国际核查管理规定》的附件：国际核查易制毒化学品管理目录序号商品名称商品编码第一类第一类1.麻黄碱（麻黄素，盐酸麻黄碱）29394100102.硫酸麻黄碱29394100203.消旋盐酸麻黄碱29394100304.草酸麻黄碱29394100405.伪麻黄碱（伪麻黄素，盐酸伪麻黄碱）29394200106.硫酸伪麻黄碱29394200207.盐酸甲基麻黄碱29394900108.消旋盐酸甲基麻黄碱29394900209.去甲麻黄碱及其盐293949003010.供制农药用麻黄浸膏粉130219901111.供制农药用麻黄浸膏130219901212.供制医药用麻黄浸膏粉130219909113.供制医药用麻黄浸膏130219909214.其他麻黄浸膏粉130219909315.其他麻黄浸膏130219909416.药料用麻黄草粉121190391017.香料用麻黄草粉121190501018.其他用麻黄草粉121190991019.麻黄碱盐类单方制剂[指盐酸（伪）麻黄碱片，盐酸麻黄碱注射剂，硫酸麻黄碱片]300440901020.胡椒醛（洋茉莉醛、3，4－亚甲二氧基苯甲醛、天芥菜精）293293000021.1－苯基－2－丙酮（苯丙酮）291431000022.3，4－亚甲基二氧苯基－2－丙酮293292000023.黄樟素（4－烯丙基－1，2－亚甲二氧基苯）293294000024.异黄樟素（4－丙烯基－1，2－亚甲二氧基苯）293291000025.黄樟油330129901026.N－乙酰邻氨基苯酸（N－乙酰邻氨基苯甲酸、2-乙酰氨基苯甲酸）292423001027.麦角新碱293961001028.麦角胺293962001029.麦角酸2939630010第二类30.苯乙酸291634001031.醋酸酐（乙酸酐）291524000032.高锰酸钾284161000033.邻氨基苯甲酸（氨茴酸）2922431000根据《易制毒化学品管理条例》国务院令（第445号），已经2005年8月17日国务院第102次常务会议通过，现予公布，自2005年11月1日起施行。
易制毒化学品的分类和品种目录第一类1．1－苯基－2－丙酮2．3，4－亚甲基二氧苯基－2－丙酮3．胡椒醛4．黄樟素5．黄樟油6．异黄樟素7.N－乙酰邻氨基苯酸8．邻氨基苯甲酸9．麦角酸*10．麦角胺*11．麦角新碱*12．麻黄素、伪麻黄素、消旋麻黄素、去甲麻黄素、甲基麻黄素、麻黄浸膏、麻黄浸膏粉等麻黄素类物质*第二类1．苯乙酸2．醋酸酐3．三氯甲烷4．乙醚5．哌啶第三类1．甲苯2．丙酮3．甲基乙基酮4．高锰酸钾5．硫酸6．盐酸说明：一、第一类、第二类所列物质可能存在的盐类，也纳入管制。
二、带有*标记的品种为第一类中的药品类易制毒化学品，第一类中的药品类易制毒化学品包括原料药及其单方制剂。
名称:变阳汤
名称:金星膏
名称:香黄丸
【方剂名称】祛风化痰丸
名称:大黑丸
《伤寒论新义》，伤寒著作。
余无言撰于1939年。
作者对《伤寒论》的条文，编次上有所变更；原文诠释，除选取前人有关学说外，颇多个人见解。
余氏认为张仲景只是沿用《素问》六经之名，而不袭其实；书中删去烧裈散方，认为此方“不可恃”。
由于作者受中西汇通观点的影响，有些观点也反映了方面的学术特色。
现有上海中医书局铅印本，1949年后排印本。
《伤寒说意》，伤寒著作。
十卷，卷首一卷。
清·黄元御撰。
《四库全书提要》记载：“元御既作《伤寒悬解》，谓论文简奥，非读者所能遽晓，后著此书，以开示初学之门径。
”本书除列述六经病证外，卷首对六经、六气、营卫、风寒、传经等均有专题论述，对仲景《伤寒论》多所注释和发挥，然亦不免掺杂了一些主观臆断的解释。
现存多种清刻本和《黄氏医书八种》本。
言者，所以在意也。
《素问》雷公曰：臣治疏愚，说意而已。
仲景《伤寒》，其言奥赜，其意昭明，解言则难，说意则易，其意了然，其言无用矣。
筌所以在鱼，得鱼者必忘其筌。
蹄所以在兔，得兔者必忘其蹄。
言所以在意，得意者必忘其言。
言有质文而意无质文，言有利钝而意无利钝，言人人殊，意人人同，是故意贵乎得而言贵乎忘。
昔胜书之见周公，无言而退，温伯之见孔子，不言而出。
胜书、温伯，善语于无言，周公、孔子，善听于无声，何者？
得其意也。
其意诚得，其言不传，虽谓其言至今传焉可也。
相如、子云，古之长于立言者，而封禅之义未亡，《太玄》之旨不著，相如之言显，子云之言隐也。
使《伤寒》之书出于相如，则大传矣，出于子云，则永亡矣。
仲景拙于立言而巧于立意，《伤寒》之亡，以其言也，《伤寒》之传，以其意也。
仆传《伤寒》，说意而已。
戊辰之岁，成《伤寒悬解》。
庚午年春，旅寓济南，草《伤寒说意》数篇。
辛未六月，客处江都，续成全书。
甲戌正月，久宦京华，不得志，复加删定，仲景之意得矣。
仆之得意，不可言也。
世之最难长者，得意之事，玉楸子往往于失志之中，有得意之乐。
若使得志，则必失意，若使得意，则必失志。
圣人无全功，造化无全能，与其得志而失意，不如得意而失志。
二者不可兼，宁舍彼而取此。
此中得失，不足为外人道也，此中忧乐，未易为俗人言也。
甲戌正月东莱都昌黄元御撰
小獐茅是中生匍匐根茎型禾草。
是盐化低地草甸草场的重要组成植物。
主要分布于草原低地、占据一些大河流三角洲、河岸阶地、河间及盐渍化湖盆低地和冲积扇缘洼地。
地下水深40—50cm至2m左右的湿润地段。
土壤为壤质和沙壤质草甸盐土，矿化度较低，多为（2）5—10g/L。
种中文  名：小獐毛种拉丁名：Aeluropuspungens(M.Bieb.)C.Koch种别名：艾斋味克（维吾尔语）科中文名：禾本科科拉丁名：Gramineae属中文名：獐毛属属拉丁名：Aeluropus多年生草本。
秆直立或倾斜，基部生鳞片状叶，多分枝，生殖技高5—25cm。
叶鞘多聚生于秆的基部；叶片扁平或内卷，长0.5--6cm，宽约1.5mm。
圆锥花序稳状，长2—yi7cm，宽3--5mm，分枝单生，紧贴主轴；小穗卵形，长（2）3--4mm，含（2）5—9花，无柄或近于无柄；颖卵形，具膜质边缘并疏生小纤毛，第一颖长1—1.5mm，第二颖长1.5—2mm；外释卵形，边缘膜质而具纤毛，具5—9脉，长2—2.5mm;内稃与外稃等长。
分布于新疆和甘肃。
国外在蒙古、伊朗、苏联中亚和西伯利亚以及欧洲均有。
小獐茅通常与其他小禾草及小杂类草组成盐化草甸草场，草层高10—20cm，覆盖度10—20%。
组成成分因生境条件而异，在比较潮湿扇缘带和洼地（地下水深40—50cm小獐常与耐盐中生的.小杂类草，如盐生车前（Plantagomarttimavarsalsa）蒲公英（Taraxacumsp．）和小花棘豆（Oxytroptsglabra）、碱蓬（Suaedasp．）黎（Che－nopodiumsp．）等组成群落。
在地下水深1.5—2比较干燥的生境上，小獐茅分别与隐花草（Crypsiaculeat)和矮生不同群落。
覆盖度20—30%。
随着盐渍化的加强，草场群落中出现刚毛柳、盐节木（Halocnemumstrobllaceurm）和着叶盐爪爪（Kalidiumfoliatum）等典型生植物。
小獐茅有时也能形成单一群落。
做为参与者，小獐茅也能成为芦苇、胀果甘草盐化草甸的共建种。
小獐茅一般在4月初萌发，6月上旬开花，8月下旬--9月初开始枯黄。
小獐茅根茎发达，耐践踏，再生力也强，较能忍受重放，在许多过牧的草场上，其他植物难以生存，竞争能力强的小獐茅成为优势种。
但不能在土壤过湿时放牧，以防土壤被踏实，通气状况恶化，妨碍它的根茎发育和植株生长。
小獐毛的适口性较好，各种家畜均采食，马、牛利用比羊好，羊喜食其开花前较幼嫩的枝叶，在开花后，草质虽然有所下降，但仍为各种家畜采食。
冬季，小樟茅仍能保留一部分枝叶，在冬季草场上家畜也都非常愿意采食。
因小獐茅茎叶较坚硬，幼畜一般不喜食。
在禾本科牧草中，小漳茅蛋白质含量偏低，灰分含量较高。
小獐茅是盐碱较重地区重要的放牧饲草，它的分布多靠近平原农区，因此也是发展近田养畜的重要牧草资源。
从表又可看出，含谷氨酸最高。
小獐毛也是多风沙地区优良的固沙植物，还可用于绿化城市铺建草坪．【拼音名】XiǎoZhānɡMáo  小獐毛【别名】马胖草【来源】药材基源：为禾本科植物小獐毛的全草。
拉丁植物动物矿物名：Aeluropuspungens（M.Bieb.）C.Koch[PoapungensM.Bieb.；Aeluropuslittoralisauct.nonPard.]采收和储藏：夏、秋季采收，晒干。
【原形态】小獐毛多年生低矮草本。
具向四周伸展的匍匐枝。
秆直立或倾斜，高5-25cm，花序以下粗糙或被毛，节上通常无毛或可被柔毛，基部密生鳞片状叶，且自基部多分枝。
叶鞘多聚于秆基，无毛，长于或短于节间，鞘内有时具分枝；叶舌很短，其上有1圈纤毛；叶片狭线形，尖硬，长0.5-6cm，宽约1.5mm，扁平或内卷如针状；无毛。
圆锥花序穗状，长2-7cm，宽3-5mm，分枝单生，彼此疏离而不重叠；小穗长2-4mm，含（2-）4-8小花，在穗轴上明显排成整齐的2行；颖卵形，具膜质边缘，并疏生少量纤毛，脊上粗糙，第1颖长1-2mm，第2颖长1.5-2.5mm；外停卵形，具5-9脉，先端尖，边缘膜质而具纤毛，尤以基部两侧的毛较长而密，第1外稃长1.5-3mm，内稃等长于外稃，先端截平或具缺刻，脊上具微纤毛；雄蕊3，花药长约1.5mm；子房无毛，花柱2，柱头羽毛状，顶生。
颖果卵形至长圆形。
花、果期5-8月。
[1]【生境分布】生态环境：常生长于盐碱地和沙滩地。
资源分布：分布于甘肃和新疆。
【化学成份】小獐毛(Aeluropuslittoralis)富含铁、钙、镁。
钾和钠等无机元素。
气生部分含有较高的蛋白质(protein)和脂肪(fat)等。
【性味】甘；淡；凉【功能主治】清热；利尿；退黄。
主急性黄疸型肝炎；慢性黄疸型肝炎；肝硬化腹水；胆囊炎【用法用量】内服：煎汤，30-60g。
【摘录】《中华本草》Aeluropuspungens(M.Bieb.)C.KochinLinnaea21:408.1848:Tzvel.Pl.As.Centr.4:129.1968etinFed.Poac.URSS621.1976.——PoapungensM.Bieb.Beschreib.Land.Zwisch.Fluss.Terek.u.Kur,130.1800.——Aeluropuslittoralisslubsp.pungens(M.Bieb.)Tzvel.HoвoстиСист.Высш.раст.8:78.1971.——Aeluropusattosalisauct.nonParl.:中国主要植物图说禾本科328.图268.1959;中国高等植物图鉴5:126.1976,excl.Pl.;Kitag.Lin.Mansh.64.1979.[1]微药獐毛AeluropusmicrantherusTzvel.毛叶獐毛Aeluropuspilosus(X.L.Yang)S.L.Chen&X.L.Yang刺叶獐毛（变种）Aeluropuspungens(M.Bieb.)C.Kochvar.hirtulusS.L.Chen&X.L.Yang小獐毛（原变种）Aeluropuspungens(M.Bieb.)C.Kochvar.pungens獐毛Aeluropussinensis(Debeaux)Tzvel.[1]
每瓶装0.3克口服，一次0.3～0.6克，一日2～3次。
5.孕妇、体质虚弱者慎用。
祛风化痰，和胃下气。
用于呕吐咳嗽，痰多气喘。
《伤寒论方解》，伤寒著作。
中国医学科学院江苏分院中医研究所编。
本书诠释《伤寒论》方，除引述前人较好的方解外，并能结合现代的临床使用经验，介绍具体方剂。
主要从药物组成、调剂用法、原书指证、前贤阐述、拟用剂量、适应证候、禁忌证候、补充讲解八项加以论述。
不仅全面系统，而且颇多新意，文字简要，条理比较清晰。
1959年由江苏人民出版社出版。
天疱疮（Pemphigus）一词来源于希腊语pemphix，意为水疱，描述的是一组慢性水疱性皮肤病，抗体直接作用于角质形成细胞的表面，通过棘层松解这一过程，造成角质形成细胞间粘附丧失。
天疱疮被分为三个主要的类型：寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮（表1）1.天疱疮是一组累及皮肤及黏膜的自身免疫性水疱性疾病，有以下特点：a.组织病理学上，角质形成细胞间粘附的丧失造成表皮内水疱形成b.免疫病理学上，可以找到在体结合的以及血循环中的IgG抗体，这些抗体直接作用于角质形成细胞表面2.天疱疮分为三个主要的类型：寻常型天疱疮，落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮3.IgG抗体抑制了桥粒芯蛋白的功能，而桥粒芯蛋白对于维持角质形成细胞间粘附起到很重要的作用，从而造成水疱的形成4.寻常型天疱疮患者和落叶型天疱疮患者中分别存在抗桥粒芯蛋白3和抗桥粒芯蛋白1的IgG抗体。
副肿瘤性天疱疮患者中除了存在抗桥粒芯蛋白的IgG抗体外，还存在抗斑蛋白分子的IgG抗体5.IgA抗体直接作用于角质形成细胞表面的疾病被定义为IgA天疱疮，此疾病的病理生理过程仍不清.[1]寻常型天疱疮和落叶型天疱疮是早先被描述的天疱疮的经典类型。
所有寻常型天疱疮患者均存在黏膜糜烂，半数以上患者还存在皮肤水疱及糜烂。
寻常型天疱疮的水疱发生于表皮的深层，恰在基底细胞层上。
落叶型天疱疮患者仅有皮肤受累而无黏膜受累，表皮的裂隙发生在表皮的浅层，大多在颗粒层。
增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。
近期，副肿瘤性天疱疮被认为是一种有别于经典天疱疮的疾病[2]。
副肿瘤性天疱疮患者存在已知的或潜在的肿瘤，通常为淋巴组织的肿瘤。
疼痛、严重的口腔及结膜糜烂是此病的主要特点。
[3]IgA天疱疮以抗角质形成细胞表面的抗体为IgA（而非IgG）为特点，分为两种主要的亚型：1.表皮内嗜中性皮病（intraepidermalneutrophilicIgAdermatosis,IEN）型，伴有表皮全层脓疱形成2.角层下脓疱性皮病（subcornealpustulardermatosis,SPD）型，大多伴有表皮上部脓疱形成表1天疱疮的分类·寻常型天疱疮·增殖型天疱疮·落叶型天疱疮·红斑型天疱疮：局限型·巴西落叶型天疱疮：地方型·药物诱发性天疱疮·副肿瘤性天疱疮·IgA天疱疮天疱疮的现代历史开始于1964年Beutner和Jordon发现了寻常型天疱疮患者的血清中存在直接作用于角质形成  天疱疮患者血清的间接免疫荧光细胞表面的循环抗体[4]（图1）。
接下来发现患者皮肤的角质形成细胞表面存在在体IgG的沉积。
这些发现为我们理解天疱疮是一种组织特异的皮肤黏膜自身免疫性疾病奠定了基础。
在19世纪70年代后期和19世纪80年代早期，发现天疱疮抗体是具致病性的，例如，它们可以在皮肤器官培养系统引起水疱的形成[5]，以及将患者的IgG被动转运至新生小鼠时引起水疱的形成[6]。
在19世纪80年代中后期，天疱疮的靶抗原通过免疫化学技术，例如免疫沉淀和免疫印迹[7]，而确定。
在19世纪90年代早期，随着天疱疮抗原的cDNA被分离出来，阐明了天疱疮是一种抗钙粘素的自身免疫性疾病[8]图1以正常人上皮为底物的天疱疮患者血清的间接免疫荧光天疱疮的标志是找到直接抗角质形成细胞表面的IgG抗体。
A仅存在抗Dsg3抗体的寻常型天疱疮患者的血清，使表皮下部的细胞表面染色。
B同时存在抗Dsg3抗体和抗Dsg1抗体的寻常型天疱疮患者的血清，使表皮全层的细胞表面染色。
C仅存在抗Dsg1抗体的落叶型天疱疮患者的血清，使表皮全层的细胞表面染色，但是在表皮浅层染色更加强烈。
直接和间接免疫荧光（immunofluorescent，IF）的染色模式在副肿瘤性天疱疮和经典型天疱疮是不同的。
在病损周围的皮肤，直接IF表现为IgG和补体3（C3）在表皮细胞表面的沉积，有时可见在沿基底膜带的沉积。
在经典型天疱疮中，间接IF检测的抗体仅与复层鳞状上皮结合，而副肿瘤性天疱疮的抗体还可以与单层或移行上皮反应，如泌尿膀胱上皮（如鼠膀胱上皮）。
后者可以做为鉴别副肿瘤性天疱疮和经典型天疱疮的手段。
免疫电子显微镜将寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的抗原都定位于桥粒，桥粒是复层鳞状上皮细胞间最主要的粘附连接结构。
应用来自培养的角质形成细胞或表皮的提取物行免疫沉淀或免疫印迹，分析天疱疮抗原的免疫化学特征，证实了寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的抗原分别是130kDa和160kDa的跨膜糖蛋白（表2）。
应用抗桥粒芯蛋白1的单克隆和多克隆抗体进行比较免疫化学研究，落叶型天疱疮患者血清所识别的160kDa的蛋白随后被证实与桥粒芯蛋白1是相同的。
桥斑珠蛋白是85kDa大小的斑蛋白，与130kDa和160kDa的天疱疮抗原是免疫沉淀的共同产物，说明桥斑珠蛋白与寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的抗原共同形成分子复合物。
表2天疱疮的靶抗原BPAG1，大疱性类天疱疮抗原1；IEN，表皮内嗜中性皮病；SPD，角层下脓疱性皮病天疱疮的靶抗原疾病抗体抗原分子量(kDa)寻常型天疱疮​​​黏膜主导型黏膜皮肤型IgGIgG桥粒芯蛋白3桥粒芯蛋白3桥粒芯蛋白1130130160落叶型天疱疮IgG桥粒芯蛋白1160副肿瘤性天疱疮IgG桥粒芯蛋白3桥粒芯蛋白1网蛋白*桥斑蛋白I*桥斑蛋白II*BPAG1*包斑蛋白*周斑蛋白*?130160500250210230210190170药物诱发性天疱疮IgG桥粒芯蛋白3桥粒芯蛋白1130160IgA天疱疮​​​SPD型IEN型IgAIgA桥粘素1?110/100?*斑蛋白家族成员对编码桥粒芯蛋白1和寻常型天疱疮抗原的cDNA进行分子克隆，证明这两个分子都属于钙粘素超基因家族的成员。
因此，发现天疱疮是一种抗钙粘素的自身免疫性疾病。
寻常型天疱疮抗原被命名为桥粒芯蛋白3（desmoglein3,Dsg3）。
天疱疮基本的病理生理过程是抗体抑制了桥粒芯蛋白的粘附功能，导致角质形成细胞间的粘附丧失，最后造成水疱的形成。
桥斑珠蛋白、plakophilin和β-连环蛋白是犰狳家族细胞核和连接蛋白的成员，它们不仅是简单的锚定分子，而且是细胞粘连和增殖的动力调节器。
桥斑蛋白是一种哑铃形结构的分子，由3个区域组成：中央为α螺旋棒状区，两侧为羧基和氨基的球状区，它们分别与中间丝和犰狳家族成员相互作用。
桥斑蛋白有两个蛋白产物，来源于同一基因的不同拼接mRNA：桥斑蛋白Ⅰ（250kDa）和Ⅱ（210kDa）（见表2）。
桥斑蛋白，斑蛋白家族的一员，对于细胞骨架与桥粒上微丝的附着位点之间的锚定起到重要作用。
中间丝相关的斑蛋白家族包括大疱性类天疱疮抗原1（230kDa），网蛋白（500kDa），包斑蛋白（210kDa）和周斑蛋白（190kDa），它们在副肿瘤性天疱疮中被IgG抗体所识别。
强有力的证据证明抗桥粒芯蛋白1和3的IgG抗体是有致病性的，在诱发天疱疮水疱的形成上起到了重要的作用。
基本上所有天疱疮患者具有抗Dsg1和/或抗Dsg3的IgG抗体，存在这两种抗体中的一种还是两种，取决于天疱疮的亚型。
如果将寻常型天疱疮、落叶型天疱疮或副肿瘤性天疱疮患者血清中抗桥粒芯蛋白的IgG抗体（通过利用重组桥粒芯蛋白的免疫吸附法）移除后，血清就不再具备诱发水疱形成的致病性了。
而且，天疱疮患者的抗桥粒芯蛋白抗体经过重组桥粒芯蛋白的亲和纯化后，注射到新生小鼠可引起其水疱形成。
部分天疱疮血清可以与Dsg4发生反应，是因为一部分抗Dsg1IgG抗体可以与其发生交叉反应，尽管Dsg4/Dsg1交叉反应性IgG没有致病性效应。
天疱疮患者中也可以检测出胆碱能受体或膜联蛋白样分子的IgG抗体，但是它们在天疱疮中致病性的情况仍需进一步研究。
自1980年代开始，对天疱疮水疱形成的病理生理机制的研究取得了重要的进展，但相比之下，我们仍然不知道天疱疮患者开始产生致病性自身抗体的原因。
天疱疮自身抗体由IgG的不同亚型组成，它们可能在亚型转换后产生，而且具有高度的抗原亲和力，这可能是经过抗体亲和成熟过程的结果。
而且，天疱疮患者血清识别桥粒芯蛋白上多种独特的抗原表位，自身抗体的出现与特异的HLAⅡ类等位基因有关，在高加索人中包括DRB1*0402，DRB1*1401和DQB1*0302，在日本人中包括DRB1*14和DQB1*0503。
所有的这些特征均提示，天疱疮中自身抗的产生是T细胞依赖的。
近期，发现寻常型天疱疮患者和正常人的外周血中存在Dsg3反应性T细胞。
Dsg3的特定肽链，可能匹配入DRB1*0402的兜袋，从而激发天疱疮患者的T细胞。
对这些参与抗体产生的T细胞进行进一步研究，是阐明自身抗体产生的免疫机制的重要一步。
其他的一些允许对T和B细胞进行研究的进展是，寻常型天疱疮疾病活动小鼠模型的建立，此模型应用自身抗原基因敲除的小鼠，这些小鼠不能获得对被敲除基因相应基因产物的自身耐受。
当Dsg3基因敲除小鼠的淋巴细胞，被过继转移到表达Dsg3的小鼠体内后，受体小鼠会不断产生抗Dsg3的抗体，并且出现寻常型天疱疮的表现。
这个模型不仅对抗体产生的细胞和分子机制的研究具有意义，而且对新型治疗手段的建立具有意义。
寻常型天疱疮基本上所有寻常型天疱疮患者都出现口腔黏膜的疼痛性糜烂。
大于半数的患者还出现松弛性水疱和广泛的皮肤糜烂。
因此，对于有些寻常型天疱疮患者来说，口腔损害是唯一的临床表现。
寻常型天疱疮(3张)黏膜的损害通常表现为疼痛性的糜烂（图2A）。
完整的水疱罕见，很可能因为它们比较容易破裂。
尽管口腔内任何部位都可能见到散在或广泛的糜烂，但是最常见的部位是颊黏膜和腭黏膜。
溃疡大小不一，形状不规则，边界不清，当溃疡范围广泛或疼痛时，患者可能会减少食物和液体的食入。
与存在皮肤损害的患者相比，仅有口腔受累的患者的诊断可能会被延误。
皮损可能向外扩至唇红，可形成厚的皲裂性血痂。
若累及咽喉可产生声音嘶哑和吞咽困难。
食道也可被累及，有报道出现整个食道内层呈管状的剥脱。
结膜、鼻黏膜、阴道、阴茎、肛门和阴唇都可以出现皮损。
当阴道损害出现时，阴道的细胞学检查可能会被误认为恶性。
基本的寻常型天疱疮的皮肤损害为松弛的、薄壁、易破的水疱（图2B）。
可出现在皮肤的任何部位，既可发生在正常的皮肤上，也可发生在红斑基础上。
水疱内液体开始为清亮，但可能变为血性、浊性，甚至浆液脓性。
水疱易破裂，迅速破溃后形成疼痛性糜烂，伴浆液和血性渗出。
这些糜烂常面积较大，可泛发。
糜烂常迅速部分出现结痂，愈合倾向很小或没有。
糜烂愈合后常遗留有色素沉着斑，无瘢痕形成。
急性天疱疮患者，因表皮内缺乏粘着能力，表皮上层在轻微压力或摩擦下可以发生侧向移动（尼氏征）。
皮肤粘着能力丧失还可以表现为“水疱铺展现象”——在完整的水疱上给与轻微压力，疱内液体从受压部位扩展到周围的皮肤下（Asboe-Hansen征，也被称为“间接尼氏”征或“尼氏Ⅱ”征）。
未实施适当的治疗时，寻常型天疱疮是可以致死的，因为皮肤大面积受累，使表皮屏障功能缺失，导致体液流失和继发细菌感染（图2C）。
图2寻常型天疱疮A基本上所有患者都出现疼痛性口腔黏膜糜烂。
B松弛性水疱、糜烂、结痂和红斑。
C在一个严重的病例中，患者背部大面积受累，导致体液流失和继发细菌感染。
C，Hamamatsu大学医学院皮肤科惠赠。
增殖型天疱疮增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种罕见的增殖型，并被认为是一种对寻常型天疱疮免疫损伤的皮肤反应形式。
增殖型天疱疮的特点是松弛性水疱，变为糜烂，随之形成真菌样增殖或乳头瘤样增生，特别是在间擦部位、头皮或面部。
早期损害为脓疱而非水疱，但迅速进展为增殖性斑块。
舌头可能表现为脑回样改变。
包括两种亚型：严重的Neumann型和轻微的Hallopeau型。
寻常型天疱疮的皮损偶尔也可以见到增殖性反应，这些患者有治疗抵抗，以及某一部位皮损长时间持续存在的倾向。
落叶型天疱疮患者发生鳞屑性、结痂性皮肤糜烂，通常在红斑基础上出现，即使是泛发的病例，也没有明显的黏膜受累。
本病的发生通常是隐约难辨的，为一些散在的结痂性皮损，这些皮损是暂时的，而且经常被误诊为脓疱疮。
皮损常边界清晰、分布在脂溢性区域，如容易发生在面部、头皮和躯干上部。
由于水疱非常表浅和易破，通常只见到结痂和鳞屑。
疾病可能很多年局限在局部，或者可能迅速进展，在一些泛发性病例中可以出现红皮病性剥脱性皮炎。
尼氏征阳性。
与寻常型天疱疮存在广泛黏膜皮损不同，此病黏膜受累极其罕见。
总体上说，落叶型天疱疮患者病情不是非常凶险。
患者皮损有烧灼感或疼痛感。
红斑型天疱疮红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的一种局限型。
红斑型天疱疮在面颊部（图3）及其它“脂溢性”部位出现落叶型天疱疮典型的鳞屑性、结痂性皮损。
在一开始，“红斑型天疱疮”一词用来描述同时具有红斑狼疮和天疱疮的免疫学特点的患者，如在体IgG和C3在角质形成细胞表面和基底膜带的沉积，与循环抗核抗体同时存在。
但是，实际仅有少数患者被报道同时患有两种疾病。
疱疹样天疱疮大多数疱疹样天疱疮患者具有落叶型天疱疮的临床变异，其余的可能具有寻常型天疱疮的临床变异。
本病特征为荨麻疹性红斑和疱疹样排列的水疱；病理上，表现为嗜酸性海绵水肿和角层下脓疱，伴轻微或不伴棘层松解；IgG抗体直接作用于角质形成细胞表面。
大多数病例的靶抗原为Dsg1，其余的为Dsg3。
一些疱疹样天疱疮患者在疾病过程中将出现落叶型或寻常型天疱疮的特点，一些患者将演变成落叶型或寻常型天疱疮。
推测疱疹样天疱疮患者的IgG抗体，其诱发水疱形成的致病能力可能比经典类型天疱疮中的弱。
药物诱发性天疱疮有散发的病例报告应用药物诱发的天疱疮，特别是青霉胺和卡托普利。
接受青霉胺治疗的患者，发生落叶型天疱疮较寻常型天疱疮更常见，比例大约是4:1。
尽管大多数药物诱发性天疱疮患者具有作用于与散发性天疱疮相同分子的自身抗体，但是有证据证明一些药物可以不通过抗体而诱发棘层松解。
青霉胺和卡托普利都含有巯基，推测巯基与Dsg1和Dsg3发生作用。
上述作用可能改变桥粒芯蛋白的抗原性，这可能导致抗体产生；或者直接影响桥粒芯蛋白的粘附功能。
大多数，但不是全部的本病患者在停药后可以出现病情缓解。
副瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮与潜在的肿瘤有关，包括恶性和良性肿瘤。
最常见的相关肿瘤是非霍奇金淋巴瘤（40%），  副瘤性天疱疮慢性淋巴细胞性白血病（30%），Castleman’s病（10%），恶性和良性胸腺瘤（6%），肉瘤（6%）和Waldenstrom's巨球蛋白血症（6%）。
非霍奇金淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病共同占整体的2/3。
Castleman’s病，一种非常罕见的淋巴增生性疾病，是成人中第三最常见的相关肿瘤，是儿童和青年中第一最常见的相关肿瘤；Castleman’s病在副肿瘤性天疱疮的发生率与其大体的发病率惊人地不成比例。
值得注意的是，缺乏像乳房或结肠腺癌和鳞状细胞癌等常见的肿瘤。
副肿瘤性天疱疮最恒定不变的临床特点是难治性的口腔炎。
严重的口腔炎经常是最先出现的表现，也是在治疗后持续存在的，而且对治疗特别抵抗的表现。
这种口腔炎包括糜烂和溃疡，累及所有的口咽部表面，特征性地延续到唇红（图4）。
大部分患者具有严重的假膜性结膜炎，可以发展为结膜穹窿的瘢痕和闭塞。
也可见到食道、鼻咽、阴道、阴唇和阴茎黏膜的损害。
皮肤表现具多形性特点，可以表现为红色斑疹、类似寻常型天疱疮的糜烂和松弛性水疱、类似大疱性类天疱疮的紧张性水疱、多形性红斑样损害和苔藓样损害。
经常以掌跖部位出现水疱和多形红斑样损害，做为区分副肿瘤性天疱疮和寻常型天疱疮的方法，发生在后者掌跖部位的皮损少见。
在疾病的慢性期，苔藓样的皮损可比水疱更显著。
一些副肿瘤性天疱疮患者出现闭塞性支气管炎，可以导致呼吸衰竭而死亡，但此病理生理机制仍不清。
需要注意的是，在闭塞性支气管炎的早期，胸部X线或CT扫描可以是正常的，但是肺功能检查可以出现不能被支气管扩张剂改善的小气道的阻塞。
IgA天疱疮IgA天疱疮代表一种具有新特征的自身免疫性表皮内水疱性疾病的亚型，表现为水疱脓疱性皮疹、皮肤中性粒细胞浸润、以及具有在体结合的和循环的抗角质形成细胞表面的IgA抗体，而无IgG抗体。
IgA天疱疮通常发生在中年或年老的人群。
分为两种不同的亚型：角层下脓疱性皮病（SPD）型和表皮内嗜中性皮病（IEN）型。
两种亚型的IgA天疱疮都表现为松弛性水疱或脓疱，可发在红斑或正常皮肤上。
两种亚型中，脓疱有融合形成环形或漩涡状的趋势，皮损中央有结痂，但脓疱形成向日葵样构型是IEN型的特征性表现。
最常受累的部位为腋下和腹股沟，但躯干和四肢近端也可受累。
黏膜受累罕见，瘙痒通常是一个显著的特征。
由于SPD型IgA天疱疮在临床上和病理上均与经典型角层下脓疱性皮病（Sneddon-Wilkinson病）很难区别，免疫学检查对于区分这两种疾病非常重要。
在所有的病例中都存在表皮角质形成细胞表面的IgA沉积，并可通过直接IF检测到，许多患者存在可检测的循环IgA抗体，并可通过间接IF见到。
在SPD型，IgA抗体与表皮上层的细胞表面发生作用，而在IEN型，IgA抗体贯穿表皮全层。
IgA抗体的亚型都为IgA1。
SPD型中的IgA抗体，当被表达于COS7细胞时，识别桥粘素1，而IEN型的免疫靶位仍未确定。
一小部分IgA天疱疮患者，IgA抗体直接作用于Dsg1或Dsg3，使得IgA天疱疮的免疫靶位更具异质性。
IgA抗体确切的病理性作用，包括脓疱的形成等，仍需进一步阐明。
寻常型天疱疮此类型天疱疮的特征性病理特点是，由于角质形成细胞间粘附的丧失（棘层松解），造成表皮内水疱的形成，不伴角质形成细胞坏死（图5A）。
棘层松解通常恰发生在基底细胞层上（基底层上棘层松解），表皮内分离可以偶尔发生在棘细胞层的更高位置（图5B）。
在疱内经常可见少量圆形的（棘层松解性）角质形成细胞，和簇集的上皮细胞。
尽管基底细胞丧失了与相邻细胞依赖桥粒的侧向连接，但它们依然通过半桥粒与基底膜保持着连接，因此呈现出一种“墓碑样排列”的外观。
寻常型天疱疮的病理学表现(2张)棘层松解过程可以累及毛囊。
真皮乳头通常保持正常的轮廓，真皮乳头常突入水疱腔内。
水疱腔可含少量炎症细胞，主要为嗜酸性粒细胞，真皮可有血管周围中等量的单个核细胞浸润，伴明显的嗜酸性粒细胞。
在罕见的病例中，早期的病理改变为嗜酸性海绵水肿，嗜酸性粒细胞侵入海绵水肿的表皮，伴极少或不伴棘层松解。
天疱疮的水疱易破，因此在早期的皮损行活检对于正确诊断是至关重要的。
仅存在口腔损害的患者，活检应在糜烂的活动性边缘上取，因为完整的水疱罕见（见图5B）。
细胞学检查（Tzanck涂片）用于快速检查水疱腔内棘层松解性表皮细胞。
但是，这种临床检查方法紧紧是初步的诊断工具，不应代替病理学检查，因为棘层松解性角质形成细胞可以作为一种继发性棘层松解的结果，偶尔见于多种非棘层松解性水疱大疱性或脓疱性疾病中。
增殖型天疱疮可见基底层上棘层松解，还可见明显的乳头瘤样增生和棘层肥厚。
特征性的表现为密集的炎症细胞浸润，包括大量嗜酸性粒细胞，还经常可见表皮内微脓肿。
落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、巴西落叶型天疱疮的病理学改变各不相同。
落叶型天疱疮的病理学表现落叶型天疱疮的早期水疱，棘层松解发生在表皮浅层，位于颗粒层内或附近（图6）。
由于水疱浅表和易破，通常很难取到完整的水疱来进行病理学检查。
所以，有时很难检测到棘层松解，但常可见少量棘层松解性角质形成细胞附着于疱顶或疱底。
尽管表皮深部常保持完好，但可发生继发性裂隙，导致表皮中层分离，但极少致局部基底细胞层上分离。
这些浅表的水疱与葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征或脓疱疮的水疱在病理上不易区分，因为Dsg1都是这些疾病的靶位。
有时疱内有大量的急性炎症细胞，特别是嗜中性粒细胞。
在落叶型天疱疮非常早期的皮损内还可以见到嗜酸性粒细胞性海绵水肿。
真皮有中等量的炎症细胞，其中嗜酸性粒细胞最常见。
副瘤性天疱疮副肿瘤型天疱疮皮肤损害的病理表现非常多样，反映了其临床的多形性。
副肿瘤性天疱疮的病理学表现皮损表现为寻常型天疱疮样、多形红斑样和扁平苔藓样病理特点的独特结合，有时同时存在于同一标本中（图7）。
完整的皮肤水疱表现为基底层上棘层松解和个别坏死的角质形成细胞，伴表皮内淋巴细胞。
且可见基底细胞液化变性或真皮浅层密集的带状淋巴细胞浸润。
严重溃疡性口腔炎的活检标本通常仅出现非特异性炎症表现，但是皮损周围的口腔上皮表现为基底层上棘层松解。
IgA天疱疮IgA天疱疮的病理特点是表皮内脓疱或水疱形成。
脓疱内主要为中性粒细胞。
棘层松解不常见。
IgA天疱疮依据表皮内脓疱发生的水平被分为两个亚型；在SPD型，脓疱位于角质层下方的表皮上部，而在IEN型，发生累及表皮下部或全层的基底层上的脓疱。
证明IgG（或IgA天疱疮中的IgA）抗体直接作用于角质形成细胞表面，是诊断天疱疮的金标准。
通过对这些抗体的检测，来区分天疱疮和其它水疱大疱性或脓疱性疾病。
证明天疱疮自身抗体的方法包括直接IF、间接IF、免疫沉淀、免疫印迹和酶联免疫吸附试验（enzyme-linkedimmunosorbentassay,ELISA）。
直接IF检测患者的皮肤或黏膜，为了证明沉积在角质形成细胞表面在体结合的IgG抗体。
其标本应当从皮损周围的正常皮肤或黏膜处取得。
直接IF是所有类型天疱疮最可靠和敏感的诊断方法。
但是，细胞表面非特异性染色偶尔会出现在其他皮肤病中，如海绵水肿性皮炎、烧伤、中毒性表皮坏死松解、系统性红斑狼疮和扁平苔藓，或抗体直接抗血液A和B组的患者。
如果直接IF结果为阴性，天疱疮的诊断应当受到严重的质疑。
将近100%的活动期寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮患者存在IgG的沉积。
不存在IgM的沉积，但有时还可见到IgA的沉积。
补体（C3）的沉积不是必需的，可能因为IgG的主要亚型为IgG4，而IgG4并不与补体结合。
IgA天疱疮中，可以检测到角质形成细胞表面存在IgA的沉积（而非IgG的沉积）。
间接IF检测患者的血清，为了证明循环中存在直接作用于上皮细胞表面的IgG抗体（见图1）。
作为间接IF染色的底物，猴食道用于检测寻常型天疱疮（抗Dsg3抗体）时更敏感，正常人皮肤或豚鼠食道用于检测落叶型天疱疮（抗Dsg1抗体）时更好。
大鼠膀胱用于检测副肿瘤性天疱疮（抗斑蛋白抗体）。
除了少数疾病早期局限性或处于疾病缓解期的患者外，大多数天疱疮患者存在抗上皮细胞表面的循环IgG抗体，并可通过间接IF检测到。
尽管寻常型和落叶型天疱疮涉及的抗原不同，但是直接或间接IF得到的染色模式是相似的，这就使得两种疾病在血清学上很难区分（比较图1B和C）。
免疫沉淀、免疫印迹和ELISA可以用于证明这些抗体靶向作用的分子。
免疫沉淀和免疫印迹是通过电泳分离出特定分子量的蛋白条带来检测靶抗原的。
免疫印迹需要将蛋白底物变性，但免疫沉淀不需要。
所以，当检测与三维结构依赖性抗原表位（空间结构性抗原表位）作用的抗体时，免疫沉淀比免疫印迹更好，而免疫印迹所检测的抗体，其作用的抗原表位是即使经过变性仍能保留下来的（线性抗原表位）。
但是免疫印迹更容易操作，因为免疫沉淀需要放射性同位素标记蛋白底物。
近期的一个新项目是将抗原特异性的ELISA用于天疱疮的诊断[9-10]。
将患者的血清放在经重组Dsg1或Dsg3蛋白包被的板子上进行ELISA检测。
这样就可以检测出直接抗Dsg1或抗Dsg3的特异性抗体。
检测者可以通过此方法在血清学上鉴别寻常型和落叶型天疱疮这两个亚型。
如果血清抗Dsg1结果阳性而抗Dsg3为阴性，则提示落叶型天疱疮的诊断。
如果抗Dsg1为阴性而抗Dsg3为阳性，则提示黏膜主导型寻常型天疱疮的诊断。
如果抗Dsg1和抗Dsg3都为阳性，则提示黏膜皮肤型寻常型天疱疮的诊断）。
而且ELISA的评分出现与疾病活动程度平行波动，并有利于监测病情的活动、制定皮质类固醇减量的计划、在临床表现出现前预测疾病的反复和复发。
寻常型天疱疮在系统性皮质类固醇出现前，寻常型天疱疮通常是一种致死性疾病；由于患者皮肤大面积受累，丧失了表皮的屏障功能，导致体液流失或继发细菌感染，大多数患者在发病后5年内死亡。
落叶型天疱疮，除了偶然的急性泛发性病例外，预后较好。
由于天疱疮的发病是由病理性抗体引起，所以治疗不仅为了抑制局部的炎症，而且还为了减少抗体的产生而设计。
系统性皮质类固醇和免疫抑制剂的出现大大提高了天疱疮的预后；但是其发病率和死亡率仍然很显著，因为继发于治疗的合并症有时导致患者死亡。
系统性应用皮质类固醇是治疗天疱疮的主要手段，免疫抑制剂通常利用其非皮质类固醇效应，从而减少皮质类固醇的副作用。
治疗的目标是用尽可能最低的皮质类固醇的剂量来控制病情。
系统性皮质类固醇治疗，通常以口服泼尼松为标准的治疗方法。
泼尼松的剂量为1.0mg/(kg·d)（通常60mg/d）是典型的起始量。
疗效通过临床表现来评价，如每天新发水疱的数量和新皮疹愈合的速度，随后将泼尼松逐渐减量。
一旦出现临床缓解，通过间接IF或ELISA检测循环抗体滴度的改变有助于指导泼尼松的用量。
如果用药3-7天后没有出现作用，可以实施以下其他方法。
甲基强的松龙1g/d的静脉冲击治疗（过程大于2-3小时，连续监测心脏情况），连续应用3-5天，是一种可供严重病例选择的方法。
总体来说，免疫抑制剂，如硫唑嘌呤和环孢素，当与皮质类固醇联合应用时，可能使疾病获得早期控制，并使临床缓解的几率增高。
硫唑嘌呤的应用剂量为2-4mg/(kg·d)（通常100-300mg/d），主要的副作用是恶心和剂量依赖性的骨髓抑制。
环磷酰胺应用剂量为1-3mg/(kg·d)（通常50-200mg/d），主要的副作用是出血性膀胱炎、不孕不育和白细胞减少。
当联合治疗使疾病获得完全缓解后，继续维持免疫抑制剂的剂量，同时缓慢递减泼尼松的用量；当剂量减为5-10mg/d时，可以尝试小心递减免疫抑制剂的剂量。
年轻患者应该注意，这些药物可能增加发生恶性肿瘤风险。
一些患者，特别是疾病局限的老年患者或有应用皮质类固醇禁忌症的患者，可以单独应用免疫抑制剂。
吗替麦考酚酯做为一种近期出现的安全、有效的免疫抑制剂，与皮质类固醇联合应用治疗寻常型天疱疮。
其应用剂量为2-3g/d，拥有和硫唑嘌呤相似的作用，但骨髓抑制较其轻微，而胃肠道毒性较其严重。
环孢素（5mg/(kg·d)）也可应用于部分寻常型天疱疮患者。
金制剂现在极少应用，因为其风险：益处比不如其他药物。
血浆置换有助于迅速减少循环抗体的滴度，应考虑用于皮质类固醇联合免疫抑制剂治疗无反应的严重天疱疮患者。
为了避免血浆置换后抗体产生的反跳性增加，可应用皮质类固醇和环磷酰胺来进行免疫抑制。
大剂量IVIg是治疗顽固性患者的另一选择。
IVIg是一种由混合血浆制备的血液制品，当大剂量应用时具有免疫调节作用，但确切的机制仍需进一步阐明。
利妥昔单抗，一种抗CD20的单克隆抗体，靶向作用于B细胞，可能对应用标准免疫抑制疗法无效的顽固性患者非常有效。
落叶型天疱疮急性和泛发性落叶型天疱疮，总体上治疗与寻常型天疱疮相似。
一些患者皮损可能常年局限，其并不需要系统应用皮质类固醇，局部外用强效皮质类固醇可能足够控制病情。
病理上嗜中性粒细胞明显时也可以应用氨苯砜。
副肿瘤性天疱疮伴随良性肿瘤的患者，如胸腺瘤或局限性Castleman’s病，应该进行肿瘤切除手术。
大多数患者将获得大部分好转或全愈。
但是，在良性肿瘤切除后可能需要6-18个月的时间才能见到病损的完全消退。
对于伴随恶性肿瘤的患者，无一致的标准、有效的治疗方法。
实施肿瘤特异性化疗可能使肿瘤完全消退，并使皮肤损害缓慢消退。
皮肤损害对治疗的反应远比口腔损害要迅速，后者往往对大多数治疗出现抵抗。
总的来说，由于对治疗抵抗的特性，副肿瘤性天疱疮的预后差。
IgA天疱疮大多数IgA天疱疮患者都可以用氨苯砜来治疗。
常在用药24-48小时内出现临床效果。
如果氨苯砜的耐受性不是很好，可选择磺胺吡啶或依曲替酯。
偶尔这些药物均无效，则可以考虑应用低到中等剂量的泼尼松，以及光化学疗法（PUVA）或秋水仙碱。
〔组成〕二叶红薯根30g，毛天仙果根30g，老鼠耳根30g。
〔用法〕水煎服。
〔附注〕此方用于丝虫病引起的淋巴管炎。
〔组成〕山藿香30g，土牛膝30g，忍冬藤30g，紫花地丁30g，鸡血藤18g。
〔组成〕羊耳菊50g，土牛膝15g，一点红15g，忍冬藤30g。
〔组成〕地胆草30g，忍冬藤30g，土牛膝15g，鸡血藤15g。
〔组成〕■芝根皮15g，威灵仙15g。
〔附注〕此方用于急性淋巴管炎。
〔组成〕紫堇30g，野菊花30g。
〔组成〕杜鹃根30g，英蒾根30g。
〔附注〕此方用于丝虫病淋巴管炎。
〔组成〕鲜赤车叶适量。
〔用法〕用二次淘米水少许捣烂，敷患处。
〔组成〕细叶七星剑适量。
〔用法〕水煎，浸洗患处，另取适量煎服。
〔附注〕此方也可用于带状疤疹痒痛异常。
〔组成〕小槐花根二层皮125g，酒槽适量。
〔用法〕文火煎热后，用纱布包，敖患处。
〔组成〕马鞍藤干根30g，毛仙果干根30g，老鼠耳干根30g。
〔组成〕鲜天荞麦250g。
〔组成〕朱砂根干根30～60g。
〔用法〕水煎，调酒服。
〔组成〕地胆草30g。
〔组成〕金樱根90g。
〔用法〕水煎，取汤煮鸡蛋3个，加入冰糖30g溶化，饭前服。
〔组成〕鲜珍珠菜适量。
〔用法〕捣烂外敷。
锁骨（英文：Clavicle；拉丁文：Clavicula）是爬行动物、鸟类和哺乳类动物肩胛带三骨之一。
硬骨鱼身上已经有其痕迹，有尾两栖动物仍没有锁骨，无尾两栖动物有锁骨。
除了锁骨，还有喙状骨和肩胛骨，共同组成肩胛带。
人的锁骨长度与从手腕到中指尖距离相近，但一些哺乳类动物的锁骨却显得不完整。
人类，灵长类动物，攀缘动物，啮齿类动物和兔形目的锁骨都属于发育完整一类，在它们身体，锁骨以关节的形式连接胸骨和肩胛骨，成为躯干和上肢的连接。
猫的锁骨退化为一块陷于锁头肌(Musculuscleidocephalicus)之中，没有与肩胛骨形成关节连接。
而其他的一些哺乳类动物(如马，偶蹄目动物，狗)则退化为一块陷于此肌肉的一块肌腱。
大部分的鸟的两块锁骨融合为v形的叉骨(Furcula)，飞行的时候，叉骨将会如弹簧一样将肩关节分开。
在人体，锁骨为S状弯曲的细长骨，位于皮下，为颈与胸两部的分界，是上肢与躯干间唯一的骨性联系，维持肩关节在正常位置，增加上肢的活动范围和提高劳动效能。
分布至上肢的大血管和神经均在锁骨中段后方通过。
架于胸廓前上方，横于颈部和胸部交界处，全长于皮下均可摸到，是重要的骨性标志。
锁骨上面光滑，下面粗糙，形似长骨，但无骨髓腔，可区分为一体两端。
中间部分是锁骨体，内侧2/3凸向前，外侧1/3凸向后。
呈“~”形的骨头，左右各一块。
内侧端粗大，与胸骨柄相关节，称为胸骨端；外侧端扁平，与肩胛骨的肩峰相关节，称肩峰端。
锁骨支持肩胛骨，使上肢骨与胸廓保持一定距离，利于上肢的灵活运动。
由于位置表浅，锁骨易骨折，并多见于锁骨中外、1/3交界处。
无论是男人还是女人，有个形状好的锁骨都会让身材备加感觉。
古代奴隶社会奴隶主为了防止奴隶逃跑，用绳子或锁链穿越锁骨下端以栓起，后演变为锁骨，所以“锁骨”是个会意词。
锁骨容易发生骨折，儿童多见，骨折时肩关节失去支持，呈下垂、内移和向前移位的畸形。
当人的肩膀受到撞击，上肢过渡被拉伸都会可能引起锁骨骨折。
大约15%的病例锁骨会完全折断。
肉眼或触摸均可感受到裂口，上肢明显的被拉长还有头部的位置会有所改变。
金铃子4两，茴香3两，乌药1两5钱，玄胡1两5钱，肉桂1两5钱，胡芦巴1两5钱，炮姜1两5钱，吴茱萸1两5钱，良姜1两5钱，橘核1两5钱，广木香1两，川军1两。
共碾细面，水泛为小丸。
除疝去寒，止痛消肿。
主治睾丸肿痛，小肠疝气，偏坠疼痛，寒冷腹痛。
每服3钱，淡盐水送下。
忌生冷。
《全国中药成药处方集》[1]
口服，一次6～9克，一日2次。
温经散寒，养血祛瘀。
用于冲任虚寒，瘀血阻滞，月经不调，小腹冷痛。
【来源】《辨证录》卷十三。
组成:梧桐律1分，黄柏（蜜炙）1分，蛤粉1分，晚蚕蛾1钱（微炒，上药捣罗为细末，次用后药），朱砂半两（细研，水飞），麝香1钱（研），龙脑半钱（研）。
组成:小茴香（炒）1两，枳壳（麸炒）5钱。
组成:雄黄3钱，白矾3钱，枯矾3钱，大黄3钱，黄土3钱，面粉3钱。
组成:莽草1两，藁本（去土）1两，桔梗（去芦头，炒）1两，地榆1两，谷精草1两，生干地黄1两，枳壳（去瓤，麸炒）1两，蜂窝1枚（大者细锉）。
组成:当归1钱（酒浸），川芎1钱（酒浸），白芍药1钱（酒浸），黄芩（中枯者）1钱（酒浸），熟地1钱（酒浸），茯苓8分，陈皮8分，生甘草5分，红花（酒浸）5分，生姜3片。
疾病名称（英文)pittedkeratolysis拚音WOZHUANGJIAOZHISONGJIEZHENG西医疾病分类代码杆菌性皮肤病中医疾病分类代码西医病名定义窝状角质松解症(pittedkeratolysis)可能是棒状杆菌属引起的跖部角质层剥蚀的一种皮肤病。
西医病因可能由棒状杆菌属引起。
地区多见于热带和亚热带。
人群多见于长期接触泥土和水的人。
病理皮损刮片用革兰染色，可找到球形或丝状致病菌。
病原菌以脑心浸液琼脂在37℃和含有5%-10%二氧化碳的纯氮情况下，培养3-5d，有小的不规则的无色菌落生长。
表皮角质层上部，可见局限性缺损和均质化，局部并见有球形或丝状致病菌。
西医诊断依据根据成群的黄豆大圆形角层剥蚀，即可确诊。
体征皮损为多数散在性浅表的黄豆大圆形角层剥蚀，邻近皮损互相融合成不规则状，呈皮肤色、棕色或黑色。
局部常伴多汗，间有浸渍和恶臭。
重症者局部可发红，肿痛。
多发生于足底，但可累及手掌。
西医鉴别诊断但需与点状掌跖角化症和汗管角化症鉴别。
前者为针尖至米粒大的灰黄色角化性丘疹，其顶端凹险，状如喷火口；后者为米粒大褐色角化性丘疹以后扩大成斑疹，周围绕以灰色或黑色的隆起的坚硬角质环，中央表皮萎缩，带灰黄色。
西医治疗治疗可用红霉素，或外用庆大霉素软膏等，均有明显疗效。
如局部多汗，亦应同时处理。
【药品名称】通用名称：创伤散汉语拼音：ChuangshangSan【成　份】关白附白附子制川乌三七干浸膏山药冰片麝香白芷【性　状】本品为灰白色粉末；气香，味苦、微甘。
急救子为红色丸，内暗红色，味甘、凉。
【功能主治】活血祛瘀，镇痛止血。
用于跌打损伤，刀、创伤出血和内出血等症。
【规　格】每瓶装4g【用法用量】口服，一次0.5～0.8g，每日2～3次，出血者用开水调服；未出血者用黄酒调服；重伤者只用黄酒送服内装的急救子一粒。
【是否处方】处方【标准来源】WS3-B-3811-98[1]
[1]处方来源汉·张仲景《伤寒论》小青龙汤加减。
内卫药准字（85）I-11-011。
剂型：口服液药物组成：蟾酥、地龙、人参、黄芪等。
功效：散寒化痰，补肺，健脾，益肾，止咳平喘。
主治：肺脾肾气阳虚之慢性支气管炎，慢性支气管炎合并肺气肿，慢性支气管炎合并肺心病、支气管哮喘。
用法用量每支10ml，成人每次10-15ml，儿童酌减。
用药禁忌应用时必须进行中医辨证分型。
证属肺气虚、脾阳虚者佳，肾阳虚次之。
阴阳两虚及肺肾阴虚者慎用。
不良反应临床仍有服药后口干、口渴、出汗等反应，减药或停药后好转，一般不影响疗效。
有一例用本品致全身脱落性皮炎的报告，经脱敏抗感染激素等治愈。
药理作用本品有增强免疫，抗炎，抗过敏，强心，解除支气管痉挛．平喘止咳等作用。
1．增强免疫：蟾酥、黄芪、党参能增强免疫功能。
2.止咳平喘：采用豚鼠组胺行喘法，给予口服蟾龙定喘液明显延长潜伏期。
蟾龙定喘液组有镇咳作用。
3．抗过敏：地龙能部分对抗组胺所致的豚鼠哮喘及离体气管痉挛。
4．改善肺血流：用蟾龙定喘液治疗33例患者作肺血流描记，右心室与左心室功能变化比较明显。
毒性试验
南岭荛花半常绿小灌木，高达1m。
全株平滑无毛。
茎直立，多分枝，幼枝红褐色。
根皮和茎皮富含绵状纤维，不易折断。
叶对生，几无柄；叶片倒卵形至长椭圆形，长2-5cm，宽0.8-1.5cm，先端钝或短尖，全缘，基部楔形，侧脉多数，极纤细，干时褐色。
【来源】为瑞香科植物了哥王的果实。
植物形态详了哥王条。
【出处】出自《岭南采药录》【拼音名】LeGēWánɡZǐ【英文名】FruitofIndianStringbush【拉丁名】Wikstroemiaindica(L.)C.A.Mey.[DaphneindicaL.]【别名】桐皮子、狗信药子、狗信草子、消山药子、雀仔麻子、九信草子。
为瑞香科植物南岭荛花Wikstroemiaindica(L.)C.A.Mey.的果实。
秋季果实成熟时采摘，鲜用或晒干。
花黄绿色，数花簇生于枝顶，排成聚伞状伞形花序或呈近无柄的头状花序；花两性，无苞片，花被管状，先端4裂，无毛；雄蕊8，成上下两轮着生花被管内，花丝短，花药椭圆形；子房倒卵形或长椭圆形，具圆头状柱头。
核果卵形或椭圆形，熟时鲜红色。
【生态环境】生于山坡灌木丛中、路旁和村边。
【资源分布】分布于浙江、江西、福建、台湾、湖南、广东、广西、贵州、云南等地。
种子含皂甙，黄酮类，并含多量油脂。
辛；性微寒；有毒。
心经。
解毒散结。
主痈疽；瘰疬；疣瘊。
外用：适量，捣敷；或浸酒酒搽。
内服宜慎，体虚及孕妇禁服。
《岭南采药录》：敷瘰疬，痈疽。
组成:大黄8钱，天竺黄8钱，白术（炒）8钱，连翘8钱，牛蒡子8钱，赤芍1两，橘红1两，花粉1两5钱，全蝎1两5钱，桔梗2钱，羌活2钱，天麻2钱，薄荷1钱，胆星1钱（上为细末，兑入），牛黄3钱，琥珀3钱，冰片3钱，麝香2钱。
和乳汤贝母3钱，天花粉3钱，当归1两，蒲公英1两，生甘草2钱，穿山甲（土炒）1片（为末）。
《辨证录》卷十三。
乳痈。
先痛后肿，寻常发热，变成疡痈。
此方用贝母、天花粉者，消胃中之壅痰也。
痰壅而乳房之气不通，化其痰则胃火失其势。
而后以蒲公英、穿山甲解其热毒，利其关窍，自然不攻而自散矣。
又恐前药过于迅逐，加入当归、甘草补正和解，正既无伤，而邪又退舍矣。
此决不致火毒不行而变为乳岩之病也哉。
1剂而乳房通，肿亦消矣，不必2剂。
本病是一种少见的先天性畸形。
多见于男性，左侧为多。
其发生率在常规尸检中约为1/100，000，但VanPraagh等（1997）统计可达0.2%~0.3%其中以部分的或完全的左侧心包阙如最多见，约占80%。
早在16世纪就有人描述先天性心包缺损，但1940~1949年仅有5例报道，1960~1967年就有57例报道。
大多数病例伴有其他畸形。
1954年，Fanfani对心包缺损提出分类法，1959年Ellis等又提出修改方案。
目前临床上将心包缺损分为：（1）心包及临近的胸膜发育不良，较多见；（2）心包发育不良；（3）心包及膈肌缺损；（4）其他。
大多数病例为左侧部分或全部心包缺损，可能是左侧Cuvier管过早萎缩的结果。
部分缺损往往位于肺门部位。
1970年，SaitPierre等复习200例心包缺损，发现左侧者占70%，其中部分与全部缺损各占50%；右侧者占4%，其中完全性者占9%；膈肌裂缺者占17%。
心包膜对生理并无重要意义。
缩窄性心包炎患者，切除心包不会对心脏功能产生不利影响。
但心包对心脏有一定保护作用。
如无心包膜，心脏容易扩大，心室腔充盈压增高时，可产生三尖瓣和二尖瓣反流。
左心扩大时，心包可限制右心的回流，从而减轻肺水肿。
胸部和肺部有感染时，心包对心脏有保护作用。
心包还可缓冲心脏跳动对肺部的冲击，并可保持心脏的最佳功能位置。
心包切除后，X线检查可见心脏较术前稍大。
1898年，Bernard指出，如无心包膜，心内压力增加到1个大气压，可发生心脏破裂。
有心包膜时，要增加到1。
75个大气压，才会发生心脏破裂。
当心包大部分缺损时，对心脏活动和血流动力学不造成影响。
心导管检查时，各心腔压力都在正常范围。
1944年，Ronka等将动物心包完全切除发现对动物体力活动并无影响。
但部分心包缺损达到一定大小时，可造成心室脱出，形成嵌顿引起左心室功能损害，造成血流动力学影响，甚至发生绞窄，使左心室出现供血障碍。
SaitPierre等报告的200例中，有5例因左心室嵌顿导致死亡。
单纯心包缺损多无症状，甚至死亡时也未发现病变。
1972年，Pernot等报道部分心包缺损27例，16例无症状，都是在常规胸透时被疑及；其余11例有症状，主要为胸痛，有时可放射至左臂，此外有气促、晕厥，1例有咯血。
左心室自缺损突出而嵌顿者，可有胸痛和晕厥洋机。
诉心前区疼痛者，可能因缺乏心包的固定作用，造成大动脉扭曲所致。
如左侧心包完全阙如，心尖搏动可向左移，至腋前线甚至腋中线。
心电图上心前导联QRS波的过渡地带左移，电轴可右偏。
X线检查时，心包完全阙如者可见心脏左移，主动脉结、肺动脉及心室形成左心缘的三个突出的弧。
左侧心包部分缺损时，可见肺动脉和心耳异常突出。
超声心动图可见右心室容量增大的图形，如有心室腔增大，室间隔呈矛盾运动。
注射气体至左侧胸腔，如右侧心包腔内有积气，即可诊断。
上述临床表现可作为诊断依据。
左侧心包完全阙如者，胸部X线平片有心脏向左移位，而无气管移位，肺动脉段突出。
左侧心包部分缺损者，可有左心耳脱出，左心缘中部心耳影不规则。
胸腔注气显示心包腔积气可确定诊断。
如有症状，即为手术适应证。
左侧心包完全阙如不需治疗。
但部分心包缺损造成左心室嵌顿或左心耳疝出，则必须紧急手术。
右侧缺损可引起上腔静脉梗阻，膈面心包缺损多伴有膈肌缺损，可致腹腔大网膜疝入心包腔，必须手术治疗。
剖胸手术时，发现心包缺损，应根据缺损大小决定是否需要纠正。
小于3cm的缺损，一般不必手术；大于3cm的缺损，应切开扩大缺损，切除左心耳，可防止形成嵌顿，也可防止血栓形成。
小心耳则不必处理，心包与肺之间术后发生粘连，即可封闭心包缺损。
缺损边缘扩大的切口不宜对合缝闭，避免心包腔缩小，压迫心脏。
较大的缺损或切开扩大的缺损，宜用纵隔胸膜组织片或涤纶补片修补。