ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
这种“新潮”的美容疗法正式名称为“内源皮肤再生疗法”或“S3疗法”，是“刺激自身血清皮肤疗法”(StimulatedSelfSerumskintherapy)的简称。
它由法国美容医生西斯特(DanielSister)首创。
具体做法是，从接受疗法的女性身上抽取一小瓶血液，从中分离出红血球细胞、血清以及血小板。
然后，在分离好的血清中加入维他命与氨基酸，再把这种处理过的血清重新注射到受疗者脸上。
吸血鬼疗法可以刺激人体DNA的修复功能，能够促进疤痕愈合，并使干燥、干瘪、长满皱纹、缺乏光泽的皮肤恢复年轻时自然的弹性和光泽，不必再通过拉皮或镭射手术去皱、修复皮肤。
事实上，它们是相同的！
科学分析事实上，过去20年来，医疗行业就一直运用“内源皮肤再生疗法”(“S3疗法”)帮助病人。
牙医会处理病人自身的血清再注入其牙床，刺激其萎缩的牙床重新生长。
而美国也有研究表明，为一些因运动受伤的人注射富血小板血浆，能使他们更快康复。
瑞士国家实验室早在十多年前，就利用PRP技术，也就是后来的内源皮肤再生疗法，把烧烫伤治愈率提高到90%。
由此可以看出，“内源皮肤再生疗法”（“S3疗法”）的奥秘事实上就是利用血清中富含的生长因子以及天然蛋白质来延缓衰老，促进疤痕愈合。
西斯特将“内源皮肤再生疗法”引入法国后，将牙医为病人注射血清的方法与法国传统注射维生素和矿物质到皮肤表层的美容疗法相结合，便炮制出了所谓的“吸血鬼疗法”。
LactiferousDuct  输乳管共15～20根，以乳头为中心呈放射状排列，汇集于乳晕，开口于乳头，称为输乳孔。
输乳管直径约为2~4.5mm，随导管分支逐渐变细，末端与腺泡相通。
输乳管在乳头处较为狭窄约为0.4~0.7mm，继之膨大为壶腹，称为输乳管窦，有储存乳汁的作用。
乳腺导管开口处为复层鳞状上皮细胞，狭窄处为移形上皮，壶腹以下各级导管为双层柱状上皮或单层柱状上皮，终末导管近腺泡处为立方上皮，腺泡内衬立方上皮。
先天性耳前瘘管（congenitalpreauricularfistula）是临床常见的先天性外耳疾病，为第一、二鳃弓的耳廓原基在发育过程中融合不全的遗迹，遗传特征为常染色体显性遗传。
瘘管开口多位于耳轮脚前，少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。
先天性耳前瘘管分为单纯型、感染型和分泌型。
按压时可有少许稀薄粘液或乳白色皮脂样物自瘘口溢出，局部感痒不适。
无症状或无感染者可不作处理。
局部搔痒、有分泌物溢出者，宜行手术切除。
感染型占先天性耳前瘘管发病的82.58%，分泌型占3.87%，单纯型占13.15%。
其中单纯型终生不发生感染，可不必手术。
先天性耳前瘘管是一种常见的常染色体显性遗传病，为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不全所致，国内抽样调查，其发生率达1.2%，可一侧或双侧发病，单侧和双侧之比约为4:1。
男女之比约为17:1。
瘘管的开口很小，多位于耳轮脚前部，其次为耳轮脚基部、耳前部。
大多数可见于这3个部位，少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。
另一端为盲管。
瘘管深浅长短不一，通常在1—1.5cm，可见分支，常见分支三处：上方一支有的扩展至耳轮内上约0.5cm处；另一支可延伸至耳轮脚；下方一支扩大呈囊袋，感染后的囊袋全被破坏，粘连纤维素或肉芽组织增生，其表皮往往呈暗红色，有的深入耳廓软骨内，有的可深展入外耳道深部，或向外到达乳突表面。
管腔壁为复层鳞状上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。
病理肉眼观，皮肤标本表面有瘘管口，瘘管为分支或弯曲盲管状结构。
管壁为纤维结缔组织，内覆复层鳞状上皮，或假复层纤维柱状上皮，有时两者兼有，或伴有慢性炎症。
深部管壁内有的有弹力软骨。
外口为皮肤上一个小凹，挤压可有少量白色皮脂样物，有微臭。
感染时，局部红肿、疼痛、溢脓液，重者，周围组织肿胀，皮肤可以溃破成多个漏孔。
排脓后，炎症消退，可暂时愈合，但常反复发作，形成疤痕，多见于耳屏前上方发际附近，瘘管深长者，可影响耳道软骨部及耳廓，一般不波及耳后沟及耳道骨部。
1、无症状或无感染者可不作处理。
2、局部搔痒、有分泌物溢出者，宜行手术切除。
手术可在1%奴夫卡因局部浸润麻醉下进行，小儿可在全麻下进行。
术中可用探针引导，或在术前用钝头针向瘘管内注入美蓝或甲紫液作为标志，采用此法时，注药不宜过多，注射后，稍加揉压，将多余染料擦净，以免污染术创。
手术时可在瘘口处作梭形切口，顺耳轮脚方向延长，沿瘘管走行方向分离，直至显露各分支之末端。
若有炎症肉芽组织可一并切除，术创应以碘酒涂布，皮肤缺损过大，可在刮除肉芽之后植皮或每天换药处理，创面二期愈合。
恶性青光眼又称睫状环阻滞性闭角青光眼。
缩瞳剂诱发的原因是引起睫状肌收缩发睫状环阻滞，晶体悬韧带松弛，睫状体与晶体赤道部粘连，房水潴留的晶体后面，晶体及虹膜均向前移动，虹膜出现高度膨隆，前房普遍变浅房水排出受阻，此时只能向后方导流。
导致玻璃体脱离前移，这样使晶体更向前推，前房更浅，房角重新关闭形成恶性循环，故呈睫状环阻滞性闭角青光眼。
1.内因：解剖及生理方面的因素。
1896年vonGraefe首次提出恶性青光眼的概念，它最初是指发生在某些肉眼手术后的一种罕见的严重并发症。
后来，一些对传统缩瞳剂和游过性手术治疗无效的闭角型青光眼也包括进来。
近十余年来，随着眼科技术的发展，对恶性青光眼的病因和发病机制有了进一步的认识，它不仅发生于闭角型青光眼和开角型青光眼手术后，而且可以发生于白内障人工晶体等手术后，另外虹膜睫状体炎，外伤等均可诱发；不仅见于老年人、青壮年、甚至见于儿童，在客观上造成概念上的混淆。
恶性青光眼是一类诊断困难，眼压不易控制的顽固性青光眼。
一般认为是抗青光眼术后一种严重并发症，其特点是术后眼压升高，晶体虹膜隔向前移，使全部前房明显变浅，甚或消失。
典型病例常于术后数小时，数日以至数月发生。
但个别病例并没有施行抗青光眼手术而系局部滴用缩瞳剂后引起眼压升高或者外伤、葡萄膜炎后发生本症。
这些都是透明因素而致睫状肌收缩，睫状环阻滞。
恶性青光眼诊断本症只发生于闭角青光眼，特别是施行手术时，眼压虽低，但房角仍闭塞者，常双眼发病，即一眼发生恶性青光眼后，另一眼因缩瞳剂点眼，即有发生恶性青光眼的可能。
若一眼施行预防性虹膜周边切除，不仅不能防止恶性青光眼的发生，而且有诱发的可能。
手术时由于房水突然大量流出，高眼压骤然下降，使原来高眼压状态下引起水肿的玻璃体突然膨胀冲击晶状体，悬韧带断裂，有时术中损伤了悬韧带，加上悬韧带本身较脆易断，使晶状体前移，导致瞳孔阻滞，堵塞了房角或手术滤过道。
恶性青光眼机理缩瞳剂诱发的原因是引起睫状肌收缩发睫状环阻滞，晶体悬韧带松弛，睫状体与晶体赤道部粘连，房水潴留的晶体后面，晶体及虹膜均向前移动，虹膜出现高度膨隆，前房普遍变浅房水排出受阻，此时只能向后方导流。
导致玻璃体脱离前移（房水聚职在玻璃体后），这样使晶体更向前推，前房更浅，房角重新关闭形成恶性循环，故呈睫状环阻滞性闭角青光眼。
（1）急性闭角青光眼：病人急性期主要症状是感觉剧烈眼痛及同侧头痛、虹视、视象、严重者仅留眼前指数或光感，常合并恶心、呕吐、发热、寒战及便秘等，少数病人可有腹泻发生。
医生检查时，可发现眼压高、瞳孔散大、眼部充血、角膜水肿、房水混浊、晶体改变、前房变浅、房角闭塞、虹膜萎缩等。
恶性青光眼鉴别该型青光眼治疗经应用缩瞳剂，β-肾上腺能受体阻断剂、高渗剂、碳酸酐酶抑制剂等可缓解症状。
急性闭急青光眼虽用药物使症状缓解，达到短期降眼压目的，但不能防止再发生，故在眼压下降后根据情况尽快手术治疗。
（2）慢性闭角青光眼病人主要症状是或多或少眼部不适，发作性视蒙、虹视，这种发作冬季常见，多在傍晚或午后出现，充分睡眠休息后眼压正常，症状消失，少数人无任何不适，偶尔遮盖健眼发现患眼视力下降甚至失明。
医生检查时有阳性发现。
治疗上应用药物可暂时缓解压使之降，不能阻止病变的发展，应积极手术治疗。
（3）开角青光眼主要特点是高眼压下前房角宽而开放，主要症状是头昏、头痛、眼胀或视蒙。
眼压初期不稳定，以后渐增高。
眼底、视野均有改变。
治疗原则：先用药物控制眼压，若大剂量应用药物眼压仍高不能控制者考虑手术。
（4）先天性青光眼是一种胚胎期前房角发育异常，阻碍了房水排出所致的疾病，表现为畏光、流泪及眼睑痉挛、眼压高，医生检查有阳性发现。
先天性青光眼适于手术治疗。
（5）继发性青光眼是一些眼部疾病和某些全身性疾病在眼部出现的合并症，它通过影响房水循环使眼压升高。
粘连性角膜白斑、虹膜睫状体炎，外伤性眼内出血、房角挫伤、白内障膨胀期、虹膜新生血管等均可继发青光眼。
应积极防止这些病。
目前，恶性青光眼手术治疗较有效的方法有两种：①由睫状体平垣部拍吸玻璃状体内及其后方的积液，同时在前唔内注入空气，使晶状体-虹膜隔后移,打破睫状环阻滞，恢复房水正常循环。
术后继续使用散瞳睫状肌麻痹剂和皮质类固醇。
这种手术安全、有效、合并症少，可作为首选。
②摘出晶状体并用线状刀由瞳孔区向玻璃状体深部切开,使玻璃状体内的及其后方的液体由此切开的通道流入前房。
此法也常可控制恶性青光眼，但术后反应较大。
上海市新视界眼科医院表示青光眼是造成不可逆的永久性失明的眼部疾病之一，但如果能做到早期发现，早期治疗，病情是可以得到有效控制的，不会造成严重的视力缺陷。
恶性青光眼治疗对恶性青光眼应及早采取紧急措施，减低眼球后部的压力，打破睫状环阻滞，与此同时必须采取包括高渗剂、碳酸酐酶抑制剂及睫状肌麻痹剂并应辅以皮质类固醇药物的药物治疗，以减轻炎症反应及睫状体水肿。
常用药水有：1%阿托品及10%新富林溶液或0.5%托品酰胺，每日数次交替点眼，瞳也扩大可使睫状体后移，若药物治疗后前房形成、眼压正常，则可逐次减去各种用药，先停药高剂，再停碳酸酐酶抑制剂，而睫状肌麻痹剂应持续一个较长的时间，如果药物治疗4～5天后无效时，可改变手术治疗。
手术治疗包括玻璃体穿刺放液及前房充气，如无效则采取晶体摘除或玻璃体切割术在睫状环阻滞缓解后，若眼压仍高，则可口服醋氮酰胺及点噻吗心安等。
1.因为恶性青光眼的前房很浅，做角膜穿刺时非常困难。
进刀时刀子一定平行于虹膜。
2.巩膜切口的部位应避免原来青光眼手术的部位。
一般青光眼的手术部位在上方，所以进行本手术时，选择颞下和鼻下象限做巩膜切口。
3.巩膜切口的中央部角巩缘后缘为3mm巩膜切口一定不能太靠后。
4.用细长的利刃穿刺玻璃体腔时，刀刃应与角巩膜缘呈放射状，这样可以减少损伤脉络膜血管。
5.用刀或针穿刺玻璃体时，一定要仔细操作，避免损伤晶状体和视网膜。
6.当抽吸玻璃体结束，向前内注入平衡盐水部分地恢复眼球形态时，一定不要过多地注入。
这是因为在一些病例中，注入的平衡盐水可能流向玻璃体腔，促使再次发生恶性青光眼。
1.术毕时和术后数周或数月滴用1%阿托品眼药水，每日3～4次。
如果眼部情况稳定，逐渐减少滴药次数，直至完全停药。
但必须严密观察前房深度。
如发现前房变浅，应立即继续滴用1%阿托品眼药。
2.滴用抗生素药水和糖皮质激素眼药水。
是指能直接或间接地识别或结合在各类顺式作用元件核心序列上参与调控靶基因转录效率的蛋白质。
有时也称转录因子。
[1]大多数真核转录调节因子由某一基因表达后，可通过另一基因的特异的顺式作用元件相互作用，从而激活另一基因的转录。
这种调节蛋白称反式作用因子。
反式作用因子有两个重要的功能结构域:DNA结合结构域和转录活化结构域,它们是其发挥转录调控功能的必需结构，此外还包含有连接区。
同一类序列特异性的反式作用因子由多基因家族所编码,它们具有特定的蛋白质结构(如上述的锌指结构、碱性亮氨酸拉链、螺旋-环-螺旋基元等)和蛋白质结构上的同源性,因而构成反式作用因子家族,如类固醇激素受体家族、AP1家族等。
主要包括：1.DNA结合域：a.螺旋-转角-螺旋b.锌指结构c.亮氨酸拉链d.螺旋-突环-螺旋2.转录激活域：与其他转录因子相互作用的结构成分。
[1]常见的转录激活结构域有富含谷氨酰胺结构域，富含脯氨酸结构域及酸性α螺旋结构域随着表观遗传学的发展，研究发现除了蛋白，DNA、RNA也有调控功能，所以现在也称反式调控元件，主要有miRNA，转录因子等①通用转录因子。
普遍存在的转录因子。
元件名称共有序列结合的蛋白因子名称分子量结合DNA长度TATAboxTATAAAATBP30,000~10bpGCboxGGGCGGSP-1105,000~20bpCAATboxGGCCAATCTCTF/NF160,000~22bp②组织特异性转录因子：与基因表达的组织特异性有很大关系。
③诱导性反式作用因子：活性能被特异的诱导因子所诱导。
【别名】：硫代双乙醇[1]﻿；二(2-羟乙基)硫醚
眶下间隙感染是指眶下间隙急性化脓性感染，主要临床表现有眶下区皮肤发红、张力增大，眼睑水肿、睑裂变窄、鼻唇沟消失。
眶下间隙感染病因感染多来自上颌前牙和第一磨牙的跟尖感染，较少来自鼻侧及上唇底部的化脓感染。
眶下间隙（infraobitalspace）位于眼眶下方上颌骨前壁与面部表情肌之间。
其上界为眶下缘，下界为上颌骨牙槽突，内界为鼻侧缘，外界为颧界。
间隙中有从眶下也穿出之眶下神经、血管以及眶下淋巴结。
此外尚有走行于肌间的内眦动脉、面前静脉及其与眼静脉、眶下静脉、面深静脉的交通支。
眶下间隙感染多来自颌尖牙及第一双尖牙或上颌切牙的根尖化脓性炎症或牙槽脓肿；此外可因上颌骨骨髓炎的脓液穿破骨膜，或上唇底部与鼻侧的化脓性炎症扩散至眶下间隙。
眶下间隙感染诊断临床表现以眶下区红肿热痛最明显，上下眼睑水肿造成睁眼困难，鼻唇沟或小时，脓肿压迫眶下神经时疼痛加剧。
由于病灶牙的位置不同，脓肿因相应部位不同：切牙局限在上唇底；尖牙及前磨牙局限在鼻侧和尖牙窝。
该区前庭丰满，有压痛和波动感。
感染还可向邻近间隙扩散，引起眼眶蜂窝织炎、颧、颊部布蜂窝织炎、海绵窦血拴性静脉炎。
眶下区肿胀范围常波及内眦、眼睑、颧部皮肤，肿胀区皮肤发红、张力增大，眼睑水肿、睑裂变窄、鼻唇沟消失。
脓肿形成后，眶下区可触及波动感，口腔前庭龈沟处常有明显肿胀、压痛，极易扪得波动。
少数可由此自行穿破，有脓液溢出。
感染期由于肿胀及炎症激惹眶下神经，可引起程度不同的疼痛。
眶下间隙感染向上可向眶内直接扩散，形成眶内蜂窝组织炎，亦可沿面静脉、内眦静脉、眼静脉向颅内扩散，并发海绵窦血栓性静脉炎。
详细询问病史，并结合临床表现和解剖特点来分析感染来源，再配合实验室检查、穿刺及X线检查等，不难作出正确诊断。
眶下间隙感染分析眶下间隙是口腔颌面部九大间隙之一，因其位置特殊，与眼眶、鼻腔、鼻窦、口腔及耳屏比邻，故其感染时易误诊误治，接收6例被误诊误治的眶下间隙感染的患者，情况如下：6例患者，男2例，女4例；年龄21～63岁，平均46岁。
被误诊为皮脂腺囊肿伴感染者2例、下睑蜂窝组织炎者1例、急性泪囊炎者1例、上颌窦脓肿及面部疖肿者各1例，6例患者来我院就诊前均有1～18个月的面部切开排脓后经久不愈、反复流脓史，来我院后拍摄牙片及口内进一步检查，确诊后治疗病灶牙，或经唇龈沟切开排脓，刮除面颊部骨膜下肉芽，对于有皮瘘者行转移皮瓣修复缺损，术后给予抗生素及对症处理，面部伤口愈合良好。
分析总结如下：      一、眶下间隙位于眼眶前部的下方，上界眶下缘、下界上颌骨牙槽突、内界鼻侧隙、外界为颧骨，以尖牙窝为中心的上颌骨前壁形成眶下间隙的底，浅面有面部表情肌覆盖该间隙，内有蜂窝组织及出入眶下孔的眶下神经，有时还有眶下淋巴结，眶下间隙邻近上颌前牙和鼻侧部及上唇，该部位的炎症可侵及眶下间隙，故眶下间隙肿胀时局部皮肤软组织突出掩盖了牙痛症状。
二、眶下间隙感染多来自上颌尖牙及第一前磨牙或上颌切牙的根尖化脓性炎症或牙槽脓肿，口腔颌面部因其特有的解剖生理特点，局部有炎症时容易扩散，引起继发性感染，眶下区肿胀范围常涉及内眦、眼睑、颧部皮肤，以至鼻唇沟消失、张力增大、眼睑水肿、睑裂变窄，脓肿形成后，眶下区可触及波动感，口腔前庭龈颊沟即位于间隙底部处常有明显肿胀、压痛，极易扪得波动，也可自此自行穿破，溢出脓液，故脓肿切开排出或自行排出后局部症状改善的表面现象掩盖了牙痛症状。
三、眶下间隙肿胀及炎症激惹眶下神经，可致不同程度的疼痛，眶下间隙感染向上可向眶内直接扩散，形成眶内蜂窝组织炎，出现眼球前突，眼胀痛，也可沿面静脉、内眦静脉、眼静脉向颅内扩散，并发海绵窦血栓性静脉炎，临床医生往往容易忽略原发病。
四、临床医生在接诊病人时不善于借助X光片、穿刺等辅助检查进行全面分析，拓展诊疗思路。
五、治疗首先针对病因，处理病灶牙。
牙齿松动Ⅱ以上，予以拔除，必要时行根管治疗，当眶下间隙感染脓肿形成以后切忌从面部切开排脓，原因有三：①面部切排不能从根本上解决问题，反而遗留皮瘘。
②脓肿切排的原则应从脓肿的最低处切开，低位引流。
③面部留有疤痕。
故脓肿切排应从相应唇龈沟处，先用2%利多卡因局麻，严格执行无菌操作原则，选择适当切口，切至骨膜面，用血管钳钝性向尖牙窝方向分离到脓腔，使脓液充分引流，分别用生理盐水、3%过氧化氢、甲硝唑或庆大霉素液冲洗脓腔，并留置橡皮引流条。
操作时准确、迅速、轻柔，注意保护血管、神经等。
引流条的更换时间，据引流通畅情况和脓量而定，可每日一次或隔日一次。
一旦面部形成皮瘘，应在上述处理基础上，局部炎症基本消退或得到控制后切除瘘管，刮净肉芽，或对位缝合或转移皮瓣修复，一定要保证无下睑外翻或畸形。
但脓肿形成后首先应掌握脓肿切开引流的时机。
若疼痛加重并呈搏动性跳痛，炎性肿胀明显，皮肤表面紧张发红、光亮，触诊时有明显压痛点、波动感，呈凹陷性水肿等脓肿形成表现，借穿刺和B超技术可确诊。
眶下间隙感染治疗眶下间隙蜂窝组织炎阶段可从局部外敷中药及针对感染病灶牙的处理着手；一旦脓肿形成应及时作切开引流术。
按低位引流原则常在口内上颌前牙及双尖牙区口腔前庭粘膜转折处做切口；横行切开粘骨膜达骨面，用血管钳向尖牙窝方向分离脓肿，使脓液充分引流，生理盐水冲洗脓腔，留置橡皮引流条。
脓肿形成后，应从上颌前牙或前磨牙前庭沟黏膜转折处，横行切开黏骨膜直达骨面，用血管钳分离至尖牙窝，即可见脓液流出，生理盐水冲洗后，安置无橡皮片引流。
若脓肿穿过表肌到达皮下，应在眶下缘做弧形切口，钝性分离进入脓腔。
弥散性蜂窝织炎，可从口内、外贯通引流。
提醒临床工作者注意以下几个方面：一、间隙感染的常见病因有牙源性、腺源性、损伤性、血源性炎症，以牙源性多见，但均为继发性，多为需氧菌和厌氧菌混合感染。
随着保健卫生事业的发展，颌面部间隙感染的发病率虽有所下降，但因条件设备简陋，器械消毒不严格及不按无菌技术操作导致牙源性感染增加，成为不能忽视的发病因素。
临床医生要切记详细询问病史，注意患者的初期症状。
二、因面部九大间隙间存在着相互通连关系，一个间隙感染常波及相邻间隙，引起较为严重的局部和全身反应，有时甚至导高0.1，其它无变化。
积极治疗颌尖牙及第一双尖牙或上颌切牙的根尖化脓性炎症或牙槽脓肿；防止上颌骨骨髓炎的脓液穿破骨膜，或上唇底部与鼻侧的化脓性炎症扩散至眶下间隙。
三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5％。
主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。
简述胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。
一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。
病理解剖三尖瓣闭锁时，右心房与右心室不直接沟通，左房则通过二尖瓣与左心室相连接。
右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。
右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见，约占76%，呈现薄膜状组织者占12%，由瓣叶融合成膜状组织者占6%，融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着。
另6%房室口被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞，Vanpragh称之为Ebstein型。
Vanpragh将此病分三型①肌肉型：占84%，呈现纤维性凹陷。
显微镜检查肌肉纤维向四周放射。
②膜型：占8%，伴有并置心耳，显示透明的纤维组织。
③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。
右心房房壁增厚扩大，左心房扩大，心房之间有卵圆孔未闭，房间隔缺损，有时呈单心房。
右心室发育差，特别在右心室流入道部位。
当肺动脉闭锁时看不到右心室，右心室细小腔径仅数毫米，右室腔下部可能具有未发育的乳头肌。
左右心室间可能有大小不等的心室间隔缺损，缺损大者右心室腔亦较大。
有时在肺动脉瓣下方可见到狭小薄壁的右心室流出道。
少数病例右心室缺失或在肺动脉下方右心室壁内呈现小裂隙。
极少数病例左右心室排列错位，二尖瓣骑跨于移位的心室间隔上方，右心室承相主要的排血功能。
在这种情况下，位于心脏左侧的右心室发育较好而位于右侧的左心室则发育不良。
三尖瓣闭锁病例左右心房血液均通过二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形态正常。
但有时具有3个或4个瓣叶，并可能骑跨在心室间隔上方，有的病例二尖瓣关闭不全，左心室往往增大和肥厚。
主动脉和肺总动脉的互相解剖关系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型错位（Ⅱ型），极少数呈左旋性错位（Ⅲ型）。
肺动脉及肺动脉瓣可能正常，但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄，闭锁或瓣下流出道狭窄。
三尖瓣闭锁病变差异很大。
Vlad根据大动脉的解剖学互相关系分为I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型。
病理生理三尖瓣闭锁对血流动力学产生三种情况：①体循环静脉血液回流到右心房后，必须经过心房间隔缺损或未闭卵圆孔进入左心房，如缺损小，则体循环静脉压升高引致肝肿大和右心功能衰竭。
②体循环静脉血液和肺静脉氧合血液在左心房内完全混合造成不同程度的动脉血氧饱和度降低，肺循环血流量多者可不出现紫绀或轻度紫绀，肺动脉出口狭窄者则出现重度紫绀。
③右心室发育不良，心室腔很小，因此左心室承担两侧心室的排血功能，往往扩大和呈现左心衰竭。
约20%的三尖瓣闭锁病人由于伴有肺动脉出口狭窄，临床上呈现紫绀，另一部分病例肺血流量正常或增多则可发生心力衰竭或肺血管阻塞性病变。
大动脉右旋型错位病例，特别是肺动脉粗大而伴有主动脉缩窄或发育不良者，则可在出生后早期死于严重心力衰竭。
肺血管阻塞性病变加重，肺血流量逐渐减少则紫绀也逐渐加重。
（一）症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。
肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。
Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月，33%生存到1岁，仅10%可生存至10岁。
房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。
由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。
2岁以上病人常出现杵状指（趾）。
肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。
（二）体征胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音，合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。
肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。
此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。
(1)心电图检查90%的病例为电轴左偏，大动脉错位。
肺动脉增粗者电轴正常或右偏。
心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。
80%病例示P波高或增宽并有切迹。
(2)X线检查胸部X线表现颇多变异。
肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。
典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法乐四联症相似。
大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。
肺血流少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。
(3)心导管和心血管造影术右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。
压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。
动脉血氧含量减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。
(4)选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。
心影下方可见未显影的三角区即右心室窗，位于右心房、左心室与膈肌之间。
有时造影检查可显示心室间隔缺损，右心室腔及流出道和肺动脉。
此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置，左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。
(5)M型超声心动图显示三尖瓣双峰曲线消失，四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断。
超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室。
二尖瓣活动幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。
临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。
右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。
需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。
三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70%病儿于出生后1年内死亡。
新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。
右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。
（一）姑息性手术1．体肺循环分流术常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术（Blalock-Taussig分流术）或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。
也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术（Potts分流术）或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术（Waterston分流术）。
后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。
2．带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部分切除术三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。
右心导管检查发现右房压力高于左房压力>0.67kPa（5mmHg），需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。
此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。
此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。
2．上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn手术）Glenn手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。
但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。
4．肺动脉束扎术肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。
经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。
（二）矫治性手术1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。
Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。
保留解剖畸形。
手术指征有：①肺动脉平均压力<2kPa（<15mmHg），②肺血管阻力m2，③左心室喷射指数>0.6，④左心室舒张末期压力<1.6kPa（2～3岁。
⑦窦性节律。
⑧主肺动脉直径比例≥0.75。
Fontan手术有下列数种操作方法：1．右心房-肺动脉联结适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好。
手术时肺总动脉根部离断，近心端关闭，肺总动脉经主动脉后转向右侧，与右房顶部吻合。
术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉，防止术后牵拉，引起吻合口狭窄。
用心包补片关闭房缺时，将左房顶部隔入右房侧，保证吻合口直径大小。
2岁以内吻合口直径不能小于2cm，3岁以上应为2.5～3cm。
此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道，经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损。
关胸前必须检查外导管是否受压，如有压迫，应切除部分胸骨后板。
2．右房-右室流出道吻合适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合。
手术方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，与切口下边缘作吻合，前壁用心包补片覆盖，形成通道。
此外有右心房与右心室之间安放外导管，可在体外循环下作右心室切口，切除漏斗腔内肥厚肌肉，室间隔缺损直接缝合或补片修复。
经右心房切口，用补片闭合房间隔缺损。
最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。
3．上腔静脉离断，上腔静脉远端与右肺动脉吻合，近心端与肺总动脉吻合手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉，防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄。
保留右房顶部，避免损伤窦房结动脉。
手术时应注意：①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性。
使之术后有效肺循环动力血泵和减少房性心律失常。
②带瓣或无瓣外导管口径要足够大，6岁左右为20mm，而较大儿童为22～25mm。
导管在肝素化前抽血预凝，防止心跳后渗血。
③放置管道位置适当，避免胸骨压迫管道。
④术毕右心房测压力，如超过3.3kPa（25mmHg）和右心排出量低于2L/m2，应作上腔静脉和右肺动脉吻合，减低右房压力。
安置临时心脏起搏器控制心率。
手术后处理：术后心肺功能监测，早期保持右房压>2.0kPa（15mmHg），如不能维持应输血和血浆。
低心排出量综合征时，则应用多巴胺、异丙基肾上腺素或硝普钠等药物。
术后早期渗血较多时，应及时应用新鲜血、血小板和纤维蛋白原。
术后右房压力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿药和/或洋地黄。
术后抗凝2～3个月。
术后疗效和预后：分流手术：Trusle报告1947～1978年施行148例三尖瓣闭锁分流术效果，其中potts手术52例，Blalock手术46例，Glenn手术22例，Waterston手术9例和其他手术19例，6个月内婴儿手术死亡率47.4%，而6个月以上为13.9%。
手术生存病例随访95例，其中44例无症状，48例有轻到中度症状，3例有严重活动受限。
在这些手术中，发现Glenn手术效果最好。
Dick报道大组分流手术后病人能生存10～15年。
Fontan手术早期死亡率为20～30%。
现有明显改善，手术效果满意。
早期并发症有右心衰竭，胸腔渗液，肝脏肿大和腹水，大部分在1周后消失，仍有持续胸膜渗液。
大多数术后病人紫绀消失，活动能力明显增强。
Miller报告术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa（14～18mmHg），动脉血氧饱和度87～92%。
但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。
长期右心房负荷增加，导致右心房扩大，易发生心房性心律紊乱等问题，但大多数病例早期有满意效果。
三尖瓣闭锁是一种复杂紫绀型先天性心血管畸形，预后极差，生存期很短，约70%病儿于出生后1年内死亡。
目前无有效的预防措施，临床主要是诊断时要与其它紫绀型的先天性心脏病进行鉴别，以求对患儿及时地进行正确地治疗。
主要功能  温经散寒、通络止痛，主要用来治疗寒湿痹所致的手足四肢腰脊疼痛等症状。
​药物麻黄始载于《本经》，列为中品。
拼音名fēngshigutongJiaonang。
标准编号WS3－B－3159－98。
处方制川乌、制草乌、红花、甘草、木瓜、乌梅、麻黄。
制法以上七味，取制川乌、制草乌、甘草粉碎成细粉，过筛，混匀。
其余红花等四味加水煎煮二次，每次2小时，合并煎液，滤过，滤液浓缩至稠膏状，加入上述细粉，混匀，干燥，粉碎成细粉，装入胶囊，制成1000粒，即得。
四、本品为胶囊剂，内容物为黄褐色的粉末；味微苦、酸。
方法名称风湿骨痛胶囊—总生物碱的测定—分光光度法。
应用范围本方法采用分光光度法测定风湿骨痛胶囊中总生物碱（以乌头碱计算）的含量。
本方法适用于中成药风湿骨痛胶囊。
供试品经氨试液及混合溶剂（乙醚-氯仿-无水乙醇）提取，提取液移至分液漏斗中用0.05mol/L硫酸溶液提取，提取液氨碱化后用氯仿提取数次，合并氯仿液，定容。
取一定量在pH3.0缓冲液中与溴甲酚绿反应后，分出氯仿置于分光光度计，于波长412nm处测定吸收度，按乌头碱（C34H47NO11）计算其含量。
试剂：乙醚、氯仿、无水乙醇、氨试液取浓氨溶液400mL，加水使成1000mL；浓氨试液取用“浓氨溶液”、0.05mol/L硫酸溶液、pH3.0醋酸盐缓冲液称取无水醋酸钠0.15g，加水使溶解，加冰醋酸5.6mL,用水稀释至500mL，摇匀，并在pH计上校正；0.1%溴甲酚绿取溴甲酚绿0.2g，加0.05mol/L氢氧化钠溶液3.2mL使溶解，用水稀释至200mL，摇匀。
仪器设备：可见分光光度计。
试样制备：对照品溶液的制备：精密称取105℃干燥至恒重的乌头碱对照品10毫克，置100毫升量瓶中，加氯仿溶解并稀释至刻度，混匀，制成每1毫升含乌头碱0.1毫克的溶液。
供试品溶液的制备。
精密称取供试品试样1克，置具塞锥形瓶中，精密加入乙醚-氯仿-无水乙醇（16∶8∶1）的混合溶液25毫升和氨试液1.5毫升，摇匀，称定重量，于快速混匀器上振荡三次，每次振荡2分钟，放置过夜，称定重量，用上述混合溶液补足减失的重量，再于快速混匀器上振荡2分钟，静置，倾取上清液，精密量取5mL，置分液漏斗中，加乙醚5毫升，用0.05mol/L硫酸溶液提取4次，每次10毫升，分取硫酸液，滤过，合并滤液，置另一分液漏斗中，加浓氨试液4毫升，摇匀，用氯仿提取4次，每次10毫升，分取氯仿层，滤过，合并滤液，蒸干，残渣于105℃加热1小时，取出，放冷，加氯仿分次溶解，转移至25mL量瓶中，加氯仿稀释至刻度，摇匀,作为供试品溶液。
操作步骤：标准曲线的绘制：精密量取对照品溶液0.0毫升、1.0毫升、2.0毫升、3.0毫升、4.0毫升、5.0毫升，分别置分液漏斗中，依次精密加入氯仿20毫升，再精密加入pH3.0醋酸盐缓冲液10毫升，和0.1%溴甲酚绿溶液2.0毫升，强力振摇5分钟，静置20分钟，分取氯仿层，以干燥滤纸过滤，滤液照分光光度法，分别在412纳米波长处测定吸收度，以吸收度为纵坐标，浓度为横坐标，绘制标准曲线。
供试品的测定：精密量取上述供试品溶液20毫升，置分液漏斗中，照标准曲线的制定项下的方法，自“加pH3.0醋酸盐缓冲液10毫升”起，依法测定吸收度。
参考文献：中华人民共和国药典，国家药典委员会编，化学工业出版社，2005年版，一部，p.395。
鉴别1、取本品，置光学显微镜下观察：石细胞长方形或类方形，壁稍厚。
2、取本品内容物5g加浓氨试液0.5ml湿润，加氯仿50ml，加热回流提取2次，每次2小时，滤过，合并滤液，回收氯仿至干，残渣加甲醇1ml使溶解，作为供试品溶液。
照薄层色谱法（附录ⅥB）试验，吸取上述两种溶液各5μl，分别点于同一硅胶G薄层板上，以氯仿—甲醇—浓氨试液（4：1：0.1）为展开剂，展开，取出，晾干，喷以茚三酮试液，在105℃加热数分钟。
含量测定对照品溶液的制备精密称取于105℃干燥至恒重的乌头碱对照品10毫克，置100毫升量瓶中，加氯仿溶解并稀释至刻度，摇匀，即得（每1毫升中含乌头碱0.1毫克）。
标准曲线的制备精密吸取对照品溶液1.0、2.0、3.0、4.0、5.0毫升，分别置分液漏斗中，依次加入氯仿至15毫升，精密加入醋酸—醋酸钠缓冲液（pH3.0）10毫升和0.1%溴甲酚绿溶液2毫升，振摇，静置，分取氯仿层，滤过，滤液置干燥的25毫升量瓶中，水层再用氯仿提取2次，每次5毫升，滤过（均通过同一滤纸及滤器），滤液并人25毫升量瓶中，加氯仿至刻度，摇匀，照分光光度法（附录ⅤB），在412纳米波长处测定吸收度，并以相应的试剂为空白。
以吸收度为纵坐标、浓度为横坐标，绘制标准曲线。
风湿骨痛胶囊(19张)测定法：取本品10粒的内容物，精密称定，研细，取内容物约2克，精密称定，置具塞锥形瓶中，精密加入乙醚—氯仿—无水乙醇（16：8：1）的混合液25毫升和14%氨溶液1毫升，强力振摇15分钟，浸渍过夜，振摇，静置，倾取上清液，精密吸取5毫升，置分液漏斗中，用0.05mol/L从硫酸溶液提取3次，每次10毫升，分取硫酸液，滤过，合并滤液，置另一个分液漏斗中，加浓氨溶液1毫升，摇匀，用氯仿提取3次，每次10毫升，分取氯仿层，滤过，滤液置小烧杯​中，置水浴上蒸干，残渣于105℃烘1小时，放至室温，用氯仿15毫升分次溶解，定量移入分液漏斗中，照标准曲线制备项下的方法，自“精密加入醋酸—醋酸钠缓冲液（pH3.0）10毫升”起，依法测定吸收度，从标准曲线上读出供试品溶液中乌头碱的量，计算，即得。
本品每粒含乌头总生物碱以乌头碱（C34H47NO11）计，应为0.15毫克～1.2毫克。
功能与主治温经散寒，通络止痛。
用于风寒湿痹所致的风湿性关节炎。
用法与用量口服，一次2～4粒，一日2次。
规格每粒装0.3g*32/盒。
注意本品含毒性药，不可多服，孕妇忌服。
1.服药后少数可见胃脘不舒，停药后可自行消失；2.服药期间注意血压变化；3.高血压、严重消化道疾病慎用。
走阳，中医术语，病名。
溶血尿毒综合症（heomlyticuremicsyndrome,HUS）：是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合症。
主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。
本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。
本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用，病死率已下降至4.5%。
根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。
主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透折及血液透析。
1.急性肾功能衰竭的治疗与一般急性肾功能衰竭治疗相似（详见急性肾功能衰竭节）。
应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。
2.透析的适应证：①24小时无尿；②BUN迅速升高；③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者；④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者，如血钾>6mmol/L。
3.贫血的纠正应尽可能少输血及输少量血如血红蛋白在50g/L以下，可输洗过三次的新鲜红细胞，2.5～5ml/(kg·次)，在2～4小时内缓慢输入。
由于血小板减少引起的出血可输入血小板。
4.抗凝治疗现尚无统一的有效疗法。
(1)肝素治疗：临床上有争议。
因本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行（详见肾静脉血栓形成节）。
(2)抗血小板凝聚药：阿斯匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。
但因阿期匹林是前列腺环氧化酶抑制剂，可同时抑制前列环素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，应防止对PGI2的抑制，用量应小，1～3mg/(kg·d)。
潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。
(3)提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平：有报道用PGI2静脉持续输入，30～50ng/（kg·min)，输新鲜冻血浆（恢复PGI2活性）或血浆置换疗法（补充刺激PGI2生成）所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质），初步观察可升高血小板，并有利尿及改善肾功能的作用，尚应进一步研究。
(4)其他疗法：肾上腺皮质激素因其有促凝血作用，现已不用。
此外，应注意在因肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌的。
静脉输入γ-球蛋白治疗亦无法。
本病分为原发性，继发性及反复发作性三大类。
1.原发性者无明确病因。
2.继发性者可分为以下几种：(1)感染：目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素（verocytotoxin）的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。
其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。
(2)继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
(3)家族遗传性：本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中，国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。
(4)药物：如环胞素、丝裂霉素及避孕药。
(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。
3.反复发作性主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。
近年来的研究表明，本病发病主要是由于各种原因所造成的内皮细胞损伤，其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型，其他如病毒及细菌产生的神经氨基酶、循环抗体以及药物等均可引起内皮损伤。
人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的糖脂质受体（GB3），能以高亲和力与毒素结合，霉素可抑制真核细胞合成蛋白，而致细胞死亡。
肾小球内皮细胞损伤及死亡可造成内皮细胞与肾小球基底膜分离形成内皮下间隙并激发局部血管内凝血、纤维素血素沉积，从而减少滤过面积并改变滤过膜的通透性，导致肾小球滤过率下降及急性肾功能衰竭。
内皮细胞损伤，胶原暴露可激活血小板粘附及凝聚，红细胞通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解。
另一方面，存在于血小板及内皮细胞中的一种我聚糖蛋白vonWillebrand因子（VWF）在细胞损伤后释放也可加速血小板的粘附及凝聚。
血管内皮损伤尚可使抗血小板凝聚的前列环素（PGI2）合成减少，而血小板凝后释放出的促血小板凝聚的血栓素A2（TXA2）与PGI2作用相反，还可使血管收缩，这些因素均促进血栓形成，如此造成溶血性贫血及血小板减少。
嗜中性粒细胞浸润所释放的弹性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加内皮细胞及肾小球基底膜的损伤，并促使VWF裂解、抑制PGI2生长，促进血栓形成。
此外，患本病时由于微生物的脂蛋白多糖及单核细胞产生的细胞因子如白细胞介素Ⅰ及肿瘤坏死因子的存在，可加重细胞毒素的作用，增加对内皮细胞的损害，促进血凝。
主要病变在肾脏；近年来有报道在大脑、肾上腺、肝、脾、心肌及肠曾见到血栓形成及纤维素坏死。
光镜下可见肾小球毛细血管壁增厚、管腔狭窄、血栓及充血。
用希夫过碘酸（PAS）及过碘酸六亚甲基四胺银（PASM）染色可见纤维素样基质样物质增生或轻重不同的紧小球基底膜（GBM）分裂，系膜增生及偶有新月体形成。
急性期小动脉的损伤可表现为血栓形成及纤维素样坏死。
随着治愈可见内膜纤维增生闭塞、中层纤维化，与高血压血管病变相似。
可有轻至重度小管间质病变。
免疫荧光镜检查可见没肾小球毛细血管内及血管壁有纤维蛋白原、凝血Ⅷ因子及血小板膜抗原沉积。
也可见IgM及C3沉积。
电镜下典型的是内皮细胞增生、肿胀及内皮细胞与GBM之间形成内皮下间隙，其中有纤维素样物质及脂质、上皮细胞足突融合。
毛细血管壁增厚、管腔狭窄，管腔内可见到红细胞碎片或皱缩的红细胞。
由于内皮细胞形成基底膜或偶有系膜插入而致GBM分裂。
上述变化可为局灶性，在较严重的病例可见广泛的肾小球及血管血栓形成伴双侧皮质坏死。
这些病变也可见于成人的HUS及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。
故不少学者认为HUS与TTP是同一疾病不同的表现。
后者发开门见山年龄大、预后差。
本病主要见于婴幼儿，南美及南非，平均年龄<18月，北美洲<3岁。
印度约60%<2岁。
国内报道1组38例，19例为7～13岁。
性别以男性为主，与国外无明显差异。
前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，了有报道似急腹症者。
少数前驱症状为呼吸道感染症状，约占10%～15%。
前驱期约持续3～16天（平均7天）。
无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。
前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向等。
最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。
患儿苍白、虚弱。
高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。
有些症状因地区而异，如在印度本病常合并于痢疾后起闰。
60%有发热。
在阿根廷及澳大利亚则中枢神经系统症状较常见占28%～52%，表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。
主要决定预后的是肾脏损害的程度。
86%～100%有少尿，30%病人无尿（持续4天～数周）。
某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常。
大多数病人肾功能可完全恢复。
有的发生慢性肾功能不全及高血压。
本病患儿可有复发，复发者预后差。
急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。
慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。
1.血液学改变由于急性溶血，血红蛋白下降明显，可降至30～50g/L，网络红细胞明显增高，血清胆红素增高。
周围血象有特征性的是红细胞形态异常，表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。
白细胞升高可见于85%的病人。
90%病例病初即有血小板减少，平均值为75×109/L，大多在2周内恢复正常。
2.凝血因子检查其结果与病期关系密切。
早期可有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子减少，但数天后即恢复正常。
3.尿常规可见不同程度的血尿、红细胞碎片，10%有肉眼血尿，严重溶血者可有血红蛋白尿。
此外，尚有程度不等的蛋白尿、白细胞及管型。
肾功能检查可见不同程度的代谢性酸中毒、高钾血症及氮质血症。
该疾病与相似疾病的区分主要决定于肾受累的轻征，个别因神经系统损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。
50年代病死率曾高达40%～50%，由于改进了对急性肾功能衰竭的治疗，近年来病死率已下降至15%左右，有的报道低至4.5%
肝小静脉闭塞症，英文名：hepaticvenularocclusivedisease。
肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化，临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等，半数以上病人可以康复，20%的病人死于肝功能衰竭，少数病人发展为肝硬化门脉高压。
本病多发于牙买加、南美洲、印度及埃及。
1953年Hill等报道了150例牙买加儿童的“浆液性肝病”翌年Jellife和Bras报道时使用了肝小静脉闭塞症这一名词，以后这一病名被世界各国所通用。
有关本病的流行病学资料尚未见详尽报道。
病因某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。
本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起，如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七等，化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等，也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射治疗等所引起。
引起HOVD的其他因素可能有：①砷剂、汞、亚等有毒物质；②先天性或获得性免疫缺陷综合征；③雌激素等。
发病机制急性期肝脏体积增大、表面光滑，可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。
光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻，肝窦明显扩张淤血，伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性和坏死。
坏死严重区肝细胞消失，网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’sspace)，呈典型的出血性坏死改变。
亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩，中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚，形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。
此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死，中央静脉出现纤维化，尚无假小叶形成。
慢性期肝脏进一步硬化，肝小叶中心区域肝细胞萎缩、网状支架塌陷及纤维组织增生，可见假小叶形成，最后形成小结节性肝硬化部分病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成，但主肝静脉很少受累。
症状发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状，急性期起病急骤，上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状，黄疸下肢水肿较少见往往有肝功能异常。
亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大反复出现腹水慢性期以门脉高压为主要表现，与其他类型的肝硬化相同。
并发症野百合碱中毒往往并不局限于肝脏，也可引起肺小静脉的类同病变，可表现为肺动脉高压、肺淤血和右心室肥大，应引起临床注意。
HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的病人应仔细地寻找有关的病因或诱因，因本病肝组织病理有特征性表现，故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。
鉴别诊断最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS)，以下几点有助于鉴别：①两者病因不同：B-CS最常见的原因是血液凝固性增高，如外伤、脱水、妇女卫生期、感染、腹部肿瘤和重劳后等；而HOVD与服用草药灌木茶和草茶等含野百合碱的植物、接受放疗、化疗或免疫抑制药有关。
②B-CS的急性期虽也可有腹胀、肝区疼痛等症状，但很少有发热、呕吐和腹泻等伴随症状。
急性期半数以上伴有下腔静脉高压综合征，如胸腹壁静脉怒张、下肢水肿、会阴部及下肢浅静脉曲张、足踝部溃疡形成等，而HOVD则无。
③下腔静脉、肝静脉造影可明确B-CS时主肝静脉和下腔静脉的阻塞部位、程度、范围和侧支循环形成情况等，HOVD则无阳性发现④B超可发现B-CS时下腔静脉有无狭窄，闭塞、阻塞程度，有无血栓形成以及肝内侧支形成，而HOVD多仅显示肝大，急性期透声性增强，慢性期回声增强，增粗，光点分布不均，网状回声增强，与B-CS几无区别。
⑤肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义，B-CS时肝静脉内可有血栓形成，且多在主肝静脉出口部受累，HOVD则无肝静脉血栓形成，病变主要累及中央静脉和小叶下静脉，且为水肿性狭窄或纤维性狭窄。
急性HOVD还应与急性肝炎和急性重型肝炎相鉴别。
其它辅助检查实验室检查和影像学检查无特征性，故对可疑病例，应仔细询问和分析病史，进行必要的辅助检查，最有决定意义的是腹腔镜直视下做肝组织活检，不仅可靠，而且安全(可对取材部位观察出血情况，同时施以有效的止血)但由于对本病的认识尚不够深入、广泛，加之患者和医生惧怕出血等并发症，能够实施此项检查很少。
肝静脉和下腔静脉造影对本病的诊断价值有限，但可用于与布-加氏综合征的鉴别。
急性期的综合治疗方案对早期可疑病例，应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。
在急性期采用以下综合治疗方案：①支持疗法：急性期可采用极化液静脉滴注；②抗凝、祛聚疗法：小剂量肝素皮下注射，即每12小时皮下注射肝素6250U，持续1周，同时应用右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)静脉滴注，以改善肝、肺和肾脏的微循环。
③腹水量多且较顽固时，可出现腹腔间隔室综合征，应在血液净化中心的配合下，进行腹水超滤净化后静脉回输，以减少蛋白质的丢失，同时减少或避免腹腔间隔室综合征对心、肺、肝和肾功能产生不良影响。
④防治感染，对合并感染者应用广谱抗生素⑤间断吸氧，有条件者给予高压氧治疗，对重症病人更有裨益。
它能促使消除循环系统中的低氧血症，减轻肝脏水肿，改善全身能量代谢过程，尤其是肝细胞线粒体的再生过程。
⑥促进肝细胞再生药物有多种，如肝细胞生长因子(hepaticgrowthfactorHGF)高血糖素(胰高血糖素)-胰岛素(glucagon-insulin，GI)、酚妥拉明(phentolamine或regitine)等，可酌情应用。
前两者有促进肝细胞再生的作用，而后者促进肝窦周围血管扩张，增加肝血流量，增加肝氧摄取率和利用率。
慢性期的肝脏发生硬化，出现门静脉高压综合征，可选适宜的门-体或门-肺分流术。
对脾脏明显肿大者作脾部分切除术，脾脏轻度或中度肿大者，仅作脾动脉结扎术。
但保留脾脏的手术仅在出现消化道出血需减压止血而作联合分流与断流时才附加实施的。
对肝衰竭者可酌情行原位肝移植术。
预后急性HVOD约半数于2～6周恢复，20%死于肝衰竭；慢性HVOD主要死于肝硬化门脉高压的并发症，如肝性脑病、继发性感染等提高对本病的敏感度及早发现，积极采用综合治疗，可进一步，提高治愈率，降低病死率或致残率。
例1，男，52岁，农民，因“腹胀、乏力四月余”于2000年8月8日入院。
入院前四月不慎跌伤后一直服用中药土三七治疗（每天3g，煎服）。
入院查体：面色灰暗，巩膜无黄染，浅表淋巴结未及，全腹软，肝肋下3cm，质中，无压痛，移动性浊音（+），双下肢无浮肿。
初步诊断：腹水原因待查，结核性腹膜炎，肿瘤性腹水待排。
入院后肝功能：白蛋白（A）32.3g/L、球蛋白（G）32.9g/L、丙氨酸氨基转移酶（ALT）98U/L、天冬氨酸氨基转移酶（AST）139U/L、总胆红素（TBil）27μmol/L、直接胆红素（DBil）14μmol/L、胆碱酯酶（CHE）3057U/L、碱性磷酸酶（ALP）211U/L、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）157U/L。
腹水常规：黄色，微浑，李凡他试验（+），WBC5×107/L，RBC5.9×107/L；腹水生化：蛋白58g/L，乳酸脱氢酶（LDH）80U/L，腺苷脱氨酶5.4U/L；腹水培养：7d无细菌生长；腹水找脱落细胞：未找到癌细胞。
血肿瘤标志物：癌相关抗原（CA）125367.25U/L。
结核菌素试验（PPD）：1:10000（-），抗结核抗体：阴性。
血吸虫酶标+循环抗原（-）。
各型病毒性肝炎标志物：阴性。
尿葡萄糖醛酸/肌酐101.8。
胸片示双侧胸膜改变。
B超示腹水，肝肿大（右肝斜径18.2cm，门静脉宽1.1cm），肝脏呈豹纹状改变，类似于布加综合征，但下腔静脉、门静脉、肝静脉血流通畅，门静脉血流缓慢。
心脏超声示二尖瓣、三尖瓣轻度返流，左室舒张功能减退。
CT示腹水，胰腺未见明显异常。
胃镜：慢性浅表性胃炎伴胃体糜烂。
结肠镜：结肠黏膜无特殊。
为明确病因，于入院1月后行肝穿刺活检，病理示肝内小静脉壁增厚，肝窦扩张，充满血细胞，肝组织肿胀变性，部分肝组织溶解坏死，伴少量急慢性炎细胞浸润。
符合肝小静脉闭塞病（hepaticveno-occlusivedisease，HVOD）诊断。
给予护肝、利尿、降门静脉压等内科治疗，患者病情未缓解，肝功能恶化：A21.2g/L、G42.5g/L、ALT43U/L、AST96U/L、TBil62μmol/L、DBil33μmol/L、CHE1914U/L、ALP254U/L、GGT179U/L。
患者行原位肝移植，术中发现病肝明显肿大，呈紫灰色，质硬，边缘钝，淡黄色腹水约7000ml。
手术顺利，术后1周ALT、TBil等指标恢复正常，术后45d出院。
HVOD是一种以肝脏小静脉闭塞为特征的疾病，此病的发病机制还未完全阐明，重症HVOD有很高的病死率。
本组患者有服用土三七史。
土三七有散瘀止痛、补气摄血的功效。
故常用于治疗跌打损伤、创伤出血、吐血、产后血气痛。
研究发现其有肝毒性，土三七致HVOD的原因可能和其含有pyrrolizidine（属吡咯烷生物碱）有关。
Hill等报道的牙买加150例HVOD患者中，大部分有食用狗舌草（senecio）史，后来发现主要是狗舌草中所含的pyrrolizidine造成本病，之后又有多例pyrrolizidine致病的报道。
DeLeve等用含pyrrolizidine的饲料喂养小鼠，造成了HVOD的动物模型。
Zuckerman等用比色法和质谱分析法分析含pyrrolizidine的传统药物，并用提取的物质培养细胞，观察细胞形态学改变。
实验显示肝毒性与剂量成正比，高浓度时细胞坏死，低浓度时细胞凋亡、细胞骨架发生异常。
随着放疗化疗的广泛运用，该病的发病率也呈上升趋势，已成为继脓血症和移植物抗宿主反应后的骨髓造血干细胞移植患者的第三大死因。
该病的三大临床表现为黄疸、肝肿大和（或）右上腹疼,体重增加伴或不伴有腹水。
与其他肝脏疾病相比，无特异性，要明确诊断必须行肝活体组织检查。
Shulman等总结了HVOD患者的肝组织标。
本的病理学特点后，认为早期的病变发生在肝窦，包括肝小静脉内皮层的肿胀，微血栓引起的内皮层细胞的损伤，纤维沉积，肝窦扩张，肝细胞发生缺血和损伤，随之而来的是肝细胞的坏死。
中期的特点包括肝窦胶原的沉积、小静脉壁的硬化，静脉内层胶原的进一步沉积。
晚期是肝细胞的进一步坏死和静脉的闭塞。
肝脏病理学的特点是：体积增大，毛细血管拉伸，实质被坏死组织和纤维取代。
对HVOD仍缺乏有效的治疗方法。
传统药物肝素和组织纤溶酶原激活物治疗重型HVOD，100d病死率仍高达90%。
有报道发现用去纤苷酸治疗HVOD，100d存活率为35%。
小样本研究发现，若患者能行肝移植，临床生存率为30%。
中国外都有肝移植成功治疗HVOD病例报道。
慢性子宫内膜炎虽然发病率较低，可一旦患病则会给生活工作带来诸多影响，也给患者本人造成许多痛苦，所以我们应积极预防。
其发生首先应注意经期卫生，严禁经期性生活以防致病菌乘机侵入；其次要注意避孕避免不必要的流产术分娩及宫腔手术，应到消毒严格的正规医院去做，防止手术操作时的直接污染。
对有感染可能性的妇女应进行预防性的抗炎治疗。
子宫内膜的慢性发炎叫慢性子宫内膜炎。
可由急性子宫内膜炎转变而来；也可由长期的输卵管炎或严重的子宫颈炎扩散而成；宫内节育器、分娩或流产后有少量胎盘残留及胎盘附着部的复旧不全也可导致慢性子宫内膜炎；绝经后的妇女，由于体内雌激素水平降低，子宫内莫与阴道内膜均变得菲薄，容易受细菌的侵袭，发生慢性炎症；另外，子宫粘膜下肌瘤、粘膜息肉也能引起子宫内膜的慢性炎症。
[1]慢性子宫内膜炎是导致流产的最常见原因，约90%流产与妇科炎症有关。
在胚胎发育初期，需要通过细小的树根状绒毛组织从母体汲取营养。
子宫内膜的慢性炎症可影响绒毛发育。
此时，就像树根发生了坏死，枝叶也会枯萎一样，随着胚胎的死亡，自然流产就随之发生。
一.子宫内膜虽有周期性剥脱，但其基底层并不随之剥脱，一旦基底层有慢性炎症即可长期感染内膜的功能  慢性子宫内膜炎层，导致慢性子宫内膜炎，结核性子宫内膜炎的存在同此机理。
二.长期存在的输卵管卵巢炎或严重的子宫颈炎可以导致慢性子宫内膜炎。
三.宫内避孕器可以引起慢性子宫内膜炎。
四.分娩或流产后有少量胎盘残留或胎盘附着部的复旧不全常是导致慢性子宫内膜炎的原因。
五.绝经期后的妇女由于体内雌激素水平的显著低落子宫内膜与阴道粘膜均变得菲薄容易受到病菌的侵袭导致炎症的发生在临床上老年性子宫内膜炎与阴道炎往往并存。
六.子宫粘膜下肌瘤粘膜息肉也可能导致慢性子宫内膜炎。
七.无明显诱因的慢性子宫内膜炎也可能存在病原体多来自阴道内的菌丛。
（一）盆腔区域疼痛：约有40%病人主诉在月经间歇期间有下腹坠胀痛、腰骶部酸痛。
（二）白带增多：由于内膜腺体分泌增加所致。
一般为稀薄水样，淡黄色，有时为血性白带。
（三）月经过多：经期仍规则，但经量倍增，流血期亦显著延长。
仅有极少数病人由于大量流血而引起贫血，可能由于内膜增厚及炎症充血所致。