ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
1.复方羚角降压片(国药准字Z20055348四川诺迪康威光制药有限公司86902199000086)2.复方羚角降压片(国药准字Z33020664浙江康恩贝中药有限公司86904750000672)3.复方羚角降压片(国药准字Z20055403吉林吉春制药有限公司86903374001461)4.复方羚角降压片(国药准字Z20063330山西华康药业股份有限公司86902891000582)5.复方羚角降压片(国药准字Z20055334长春银诺克药业有限公司86903460001047)6.复方羚角降压片(国药准字Z33020605浙江天一堂药业有限公司86904721000892)7.复方羚角降压片(国药准字Z33020729温州海鹤药业有限公司86904586000082)8.复方羚角降压片(国药准字Z33020381宁波立华制药有限公司86904557000356)9.复方羚角降压片(国药准字Z33020275杭州胡庆余堂药业有限公司86904481001146)
侧子汤
净心散
新的蜂蜜国家标准于2006年3月1日起在生产领域实行，  蜂蜜膏2006年11月1日在流通领域实行。
新标准规定，蜂蜜中不得添加或混入任何淀粉类、糖类、代糖类物质及防腐剂、增稠剂等异物；如果在蜂蜜中添加微量元素等营养物质，不能再用“蜂蜜”、“蜜”作为产品名称或名称主词。
蜂蜜可冠以“洋槐蜂蜜”、“玫瑰蜂蜜”等蜜源植物名称，但不能以“老年蜂蜜”、“儿童蜂蜜”等其他方式对蜂蜜产品命名。
一些蜂蜜制品纷纷打起擦边球，在产品名称上有的称“蜂蜜膏”，有的称“蜜乳”。
例如，北京某公司生产的一种“老年蜂蜜膏”，生产日期是2006年9月8日，配料中含有菊花、干草等。
而在合肥三孝口一家超市里，记者看到山东某食品公司生产的一种“蜜乳”，其外包装上虽然不再宣称是“儿童蜂蜜”，但用一行小字注明是“婴幼儿富锌型”。
还有一些蜂蜜制品的名称更加“隐晦”，比如有的称“夕阳红”，有的称“美好童年”、“红粉佳人”。
真正意义上的纯蜂蜜膏是没有的，商家为了利益，以蜂蜜为原料加以其他中药配制成各种膏剂，命名为**蜂蜜膏，以保健品的名义销售：玉竹蜂蜜膏玉竹蜂蜜膏材料：玉竹1000克，蜂蜜250克。
做法：①将玉竹洗净，磨成粗末，加水熬煮3次，然后去渣，浓缩。
②把蜂蜜放入浓缩的玉竹汁内调成膏，装瓶。
用法：每日早晚空腹服30克，温开水送服。
功效：玉竹含有粘液质及维生素A类物质，能抗衰老、滋润皮肤。
【菜名】蜂蜜桑椹膏【所属菜系】全部【特点】滋养肝肾，补益气血。
适用于须发早白、病后血虚、未老先衰等症。
【原料】鲜红熟桑椹200克蜂蜜50克【来源】《大众药膳》【制作过程】将鲜红熟桑椹洗净，放入大碗内用擀面杖擂烂，倒入白纱布滤取汁液，然后将汁液放入瓦锅内熬至稍浓，加入蜂蜜，不停搅匀，煮成膏状，冷却后装瓶备用。
【用法】每日早晚各服1次，每次1-2汤匙，温开水送。
制作羊胆数只,蜂蜜适量,冰片3克.取羊胆汁加入等量蜂蜜,文火熬炼成膏,冷却前加入研细的冰片,调合均匀,密闭贮存。
用法与功效用时取药膏1~2汤匙,加入适量温开水调服,每日2次.羊胆有清热明目功用,蜂蜜为补养佳品,它除含有大量的果糖和葡萄糖外,还含有丰富的蛋白质,维生素以及多种微量元素,冰片消炎止痒止痛.此膏用来治疗结膜炎以及目赤,视物昏暗等,具有补肝肾,清肝火的功效.【主要成份】阿胶、人参、何首乌、枸杞、蜂蜜等。
【保健功能】延缓衰老
Aantigen
荆防地黄汤
绝痫丹
永达堂天喜丸
黄永益强力活络油
叶氏痫症丸
强化免疫是指国家或地区针对某种传染病的发病或流行情况和人群对该传染病的免疫状况进行分析后，决定在短时间内对某年龄段人群进行的普遍免疫，它是对常规免疫的加强。
它与计划免疫共同构成了计划免疫体系。
就是通过接种疫苗这种对疾病有预防作用的生物制剂，从而达到预防和控制一些易感染疾病的目的。
免疫不能“一劳永逸”，许多人认为只有孩子才需要接种疫苗，成人则大可不必，其实这是认识误区。
因为接种疫苗后，在孩子体内产生的相应抗体会针对性地起到预防某种疾病的作用，但不是一劳永逸的。
到了一定时间，有的抗体会逐渐减弱或消失，从而对相应疾病的预防作用降低，这时就必须定期、适时地预防接种进行强化免疫。
国家在消灭或消除某种传染病时，都要采取强化免疫的手段。
1、1990年至今的脊髓灰质炎强化免疫活动，我国已经于2000年向世界卫生组织宣布消灭了脊髓灰质炎；2、2005年我国所在的世界卫生组织西太平洋区所有国家承诺到2012年实现消除麻疹的目标。
消除麻疹的重要技术措施之一是组织开展麻疹疫苗强化免疫，这是短时间内迅速提高人群免疫力，阻断麻疹病毒传播的有效手段。
为贯彻落实《2006－2012年全国消除麻疹行动计划》，实现2012年麻疹发病率控制在1/100万以下的目标，目前全国各地正在进行麻疹强化免疫活动。
1亿儿童接受麻疹疫苗强化免疫中新网9月11日电综合消息，今日起至本月20日，我国将开展以8月龄至4周岁儿童为主要对象的麻疹疫苗强化免疫活动，在此期间，近一亿名儿童将接受强化接种。
据介绍，这次接种是免费自愿的，也是我国短时间内接种人数最多的一次活动。
针对此次强化免疫活动，卫生部近期多次举行新闻发布会向公众答疑解惑，并在其官方网站发布答问手册，解答热点问题。
视频：卫生部禁止以入学为要挟强迫接种疫苗
青壮年猝死综合征（suddenmanhooddeathsyndromeSMDS）是一种多见于青壮年，至今原因不明的猝死。
其特点为，①死者绝大多数为20～49岁的男性青壮年，②平素看起来健康，③死亡多在睡眠或安静休息时突然发生，④完整的尸检和辅检查不出足以说明死因的器质性疾病，也无中毒或暴力死亡原因。
SMDS仅是国内名词，在国外一般称不明原因猝死。
（suddenunexplaineddeath或suddenunexpectednaturaldeathSUND）【死亡原因明确者不应被判定为“青壮年猝死综合症”】在广西兴安县看守所，前法官黎朝阳遭到看守人员和狱中恶霸殴打、体罚后死亡。
桂林市政法委牵头成立的调查组公布调查结论为死于“青壮年猝死综合症”。
使“青壮年猝死综合症”这一医学名词成为恐怖名词，令人毛骨悚然。
后由于同狱死刑犯黄于新揭发，使真相大白天下。
社会舆论认为：所有受到暴力摧残的人，即使曾经有某种疾病，也不能判定为“青壮年猝死综合症”。
茂名在押男子死于看守所，司法鉴定为青壮年猝死　　中新社茂名12月6日电(记者梁盛)广东茂名警方6日晚通报称，当地一名叫戚业强的在押青年男子突然发病，经送医院抢救无效死亡。
连日来，该事件被传为“盖被死”，在坊间闹得拂拂扬扬。
6日，经中山大学法医鉴定中心专家组对戚业强尸体进行解剖检验，作出司法鉴定意见：戚业强死亡排除暴力、中毒等情况，符合青壮年猝死综合症而猝死。
11月25日凌晨1时20分，茂名市看守所在押人员戚业强突然发病，值班民警立即将其送茂名市人民医院救治。
当天凌晨3时45分，戚业强经抢救无效死亡。
事件发生后，死者家属对茂名有关部门给出的答复表示不满，曾集结人员前往市政府门口拉横幅请愿。
坊间则流传有狱警说戚业强“可能是盖被子闷死的”，但此说法被当地警方予以否定。
11月25日，茂名市委政法委成立联合调查工作组对戚业强死亡一事进行调查。
11月27日，茂名市检察院应死者戚业强家属申请，邀请中山大学法医鉴定中心专家组到茂名，在家属见证下，按程序对戚业强尸体进行了解剖。
12月6日，中山大学法医鉴定中心专家组经解剖检验，排除了戚业强因暴力、中毒等情况致死，并根据死者尸体的病理改变等作出鉴定意见。
当天下午，该事件联合调查工作组还组织死者家属观看了看守所监控录像。
茂名22岁在押男子"盖被子死"茂名22岁在押男子"盖被子死"事件亟需彻查问责　　广东茂名市看守所一名在押人员突发疾病死亡，家属对心肌梗塞说法提出异议，并表示警方曾称“可能是盖被子闷死的”。
12月1日，死者家属及所在村村民共300人前往市政府请愿，其中13人被拘留。
专家根据死者尸体病理改变等作出鉴定意见：死于青壮年猝死综合症。
（12月8日　华声在线）好好的一个大活人，进入看守所又突然猝死，并且这次还给总结出了个非同寻常的死因——青壮年猝死综合症。
与此前的“躲猫猫”、“冲凉”、“洗脸”、“睡觉”猝死相比，这个“死因”，更加令公众气愤。
不少网友发问，难道以后在看守所死了人，都可以统一叫“青壮年猝死综合症”？
与此前不少猝死事件相同的是，看守所的监控录像又少了“一段时间”，这让人实在难以相信死者的“奇特死因”。
留存的部分录像显示，死者戚业强当天竟然令人难以置信的做了60多个俯卧撑、倒立了18分钟，而狱友却说，与戚业强同室数月内，回来倒头就睡，并未发现戚做过任何俯卧撑和倒立。
这不免令人生疑，一个正常人突然倒立18分钟之久，是修炼绝世武功，还是被逼体罚？
更不可思议的是，凌晨同室嫌犯竟然神奇的发现戚业强“突然”鼾声变大、脸部朝下、脉搏微弱，可曾与死者同室的狱友却说，“平时晚上都很早就睡觉了，别人打鼾根本不会去管”，不知“同室嫌犯”是如何发现戚业强的“异常情况”？
不仅“火眼金睛”看得见，而且还神奇的精通中医把脉，这到底是安排好的戏剧，还是巧合中的巧合？
近年来，侵犯公民生命健康权的事件时有发生，不少健壮的青壮年人进入看守所频繁“猝死”，这样的狱政管理令人堪忧。
更使公众气愤的是，每每有公民死于狱中，责任方总是编造出一些令人匪夷所思的“死因”。
这些奇特的死因，不仅是对死者的蔑视，更是对生者的侮辱。
可想而知，倘若对狱中“盖被子死”之类的事件不加以彻底的问责，更多的死法将会被发明，更多公民的生命健康权利将受到威胁。
对于此类事件，监管部门决不能姑息，一定要彻查到底。
倘若对一起“躲猫猫”事件放纵不管、赔钱了事，就会有更多的“躲猫猫”事件浮现出来，“躲猫猫”、“洗脸死”多了，公民的生命健康遭到侵犯的可能性自然就会变大。
公众期待着茂名事件能够彻底的解决，否则，谁会确保下一个被猝死的不是自己或者身边的亲人朋友呢？
《华西口腔医学杂志》1983年8月创刊，主管单位为中华人民共和国教育部，主办单位为四川大学。
国内外公开发行的口腔医学专业学术性刊物，双月刊。
任务华西口腔医学杂志[1]及时、准确地报道国内外口腔医学工作者在防病治病、科学研究、教学等工作中取得的经验、科研成果、技术革新、学术动态等，为促进我国口腔医学事业的发展服务。
读者以广大口腔医师为主要读者对象。
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获奖1988年获四川省科协系统期刊评比获优秀期刊奖1990年获四川省首届优秀科技期刊一等奖1992年获四川省第二届优秀科技期刊一等奖1992年获四川省高校优秀期刊一等奖1992年获全国优秀科技期刊二等奖1995年获四川省十佳期刊称号1997年获全国优秀科技期刊三等奖2000年获四川省第二届优秀期刊一等奖2001年获中国期刊方阵“双百”期刊2002年获第二届国家期刊奖百种重点期刊奖2004年获教育部组织的全国高校优秀科技期刊评比二等奖2005年获教育部组织的全国高校科技期刊先进集体称号2006年获教育部首届中国高校优秀科技期刊奖2007年获第一届四川出版期刊奖一等奖2008年教育部中国高校精品科技期刊奖2008年教育部全国高校科技期刊先进集体称号2008年入选“中国精品科技期刊”2008年获全国抗震救灾宣传报道先进期刊2008年获教育部第二届中国高校精品科技期刊奖2008年获高校科技期刊先进集体2009年获第二届四川出版期刊奖一等奖2009年获全国高校科技期刊优秀编辑质量奖2011年获第三届中国高校精品科技期刊奖发展1946年林则博士创办了《华大牙医学杂志》，中英文出版，林则博士任主编。
1950年《华大牙医》杂志更名为《中华口腔医学杂志》，中文出版，总编辑是宋儒耀。
1953年中华医学会出版《中华口腔科杂志》，为避免重复，华西口腔主办的《中华口腔医学杂志》1953年在成都停刊，所有遗留稿件交移北京中华医学会审用，四川医学院《中华口腔医学杂志》编辑部撤消。
1983年，为了满足大量国内口腔医学科研文章的发表需求，华西口腔医院又创办了《华西口腔医学杂志》。
目前的专职编辑人员14人，已形成了合理的人才梯队结构，由编审、副编审、编辑、助理编辑和编务组成了以中青年骨干为主、团结协作、充满活力、学术氛围活跃的团队，建立了以专业知识为核心的多学科、多层次、多功能的网状结构体系。
四川大学华西口腔医学院编辑室不断改革和创新，改善了期刊的印刷装帧质量，编辑和印刷与国际接轨；采用了专业的稿件管理系统及局域网系统、在线投审稿系统、科技期刊学术不端文献检测系统，提高期刊管理工作效率；完善审稿制度，实施双盲法审稿、集体讨论定稿制，提高审稿质量；调整编委会成员结构，增加外籍专家，使编委会具有广泛的代表性和国际性，增加了期刊的国际影响。
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8.统计学方法应具备三要素，即数据的表示方式、应用的统计方法和统计软件。
统计学符号应按GB3358?82《统计学名词及符号》的有关规定书写，常用的如：①样本的算术平均数用英文小斜x(中位数仍用M)；②标准差用英文小斜s；③标准误用英文小斜sx〖TX-]；④t检验用英文小斜t；⑤F检验用英文大斜F；⑥卡方检验用希文小写χ2；⑦相关系数用英文小斜r；⑧自由度用希文小写ν；⑨概率用英文大斜P(P值前应给出具体检验值，如t值、χ2值、q值等)。
9.图表应少而精，文字能说明的问题，不用表和图，避免与正文重复。
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10.参考文献综述类文章的引文原则上为作者亲自阅读过的近5年重要文献；且近3年的文献需占70%以上，并于投稿时随文附上引文首页复印件。
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5.来稿请寄：江苏省南京市中山东路305号《医学研究生学报》编辑部，邮编210002。
【药品名称】通用名称：跌打活血胶囊  [1]汉语拼音：DiedaHuoxueJiaonang【成份】红花、当归、血竭、三七、骨碎补（炒）、续断、乳香（制）、没药（制）、儿茶、大黄、冰片、土鳖虫。
【性状】本品为胶囊剂，内容物为红棕色的粉末；具冰片特有的香气，味微苦。
口服，用温开水或黄酒送服，一次6粒（3克），一日2次。
【注意事项】1、忌生冷、油腻食物。
2、外用时用毕洗手，切勿接触眼睛，皮肤破伤处不宜敷。
3、儿童、经期及哺乳期妇女、年老体弱者应在医师指导下服用。
4、有高血压、心脏病、肝病、糖尿病、肾病等慢性病严重者应在医师指导下服用。
5、用药后皮肤过敏者应停止使用，症状严重者应去医院就诊。
11、如正在应用其他药品，使用本品前请咨询医师或药师。
【包　装】铝塑包装10粒×3板10粒×4板【有效期】24个月[1]
〖方源〗《丹溪心法》卷二咳血十九：青黛瓜蒌仁诃子海粉山栀各炒黑，右为未，以蜜同姜汁为丸，噙化，咳甚者加杏仁，去皮尖。
后以八物汤加减调理。
假肥大性肌营养不良（DMD），也称Duchenne型肌营养不良症（DMD）(OMIM310200)。
是最常见的一类进行性肌营养不良症。
患病率为3.3/10万，占出生男婴的20-30/10万，为X-连锁隐性遗传。
主要是男孩发病，女性为致病基因的携带者。
通常5岁左右发病。
肌萎缩是进行性的，这是本病的特点，预后差。
本病的发生是由于编码dystrophin的DMD基因的突变所引起，有约1/3病例为散发，没有家族史，是由基因突变造成。
Becker肌营养不良(Beckermusculardystrophy,BMD)的产生也是由于DMD基因突变所引起，通常突变后产生的异常DMD蛋白仍具有一定功能，因而临床症状较DMD轻得多。
患儿出生时的活动如抬头、坐姿等均正常，自1岁以后开始逐渐出现站立和行走困难，首先影响骨盆带肌  肉，以后累及肩胛带肌肉。
患儿动作笨拙，易跌倒，走路摇摇晃晃，登楼梯或由坐、卧位起立困难。
随着病变的进展，臀中肌无力导致行走时呈特殊的鸭步，患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧，再以双手支持地面和下肢缓慢地站立，称为Gower氏征。
患儿双侧腓肠肌逐渐呈假性肥大，腱反射减弱或消失。
部分患者表现为行为异常。
病变呈进行性加重，常到10岁时已不能行走，大多数患儿最终卧床不起，并发痉挛、褥疮、肺炎而在20岁前死亡。
BMD(良性假肥大性肌营养不良症)患者的临床症状一般较轻，可存活到成年以后。
约1/4的患儿有智力低下，血中磷酸肌酸激酶（CRK）浓度显著升高，可达正常值的1万倍，肌电图显示肌病的改变伴有较轻的失神经支配电位；肌肉活体组织检查可见肌纤维坏死与再生同时存在，并有结缔组织增生。
根据患者特有的症状和体征，结合血CPK酶学检查和肌电图检查结果，一般不难作出诊断。
确诊可根据多重PCR技术、Southern杂交、点突变检查等方法。
对于突变未明确的家系，可用STR位点进行连锁分析，用于携带者的检出或产前诊断。
目前对于DMD尚无有效疗法，唯一有效的预防途径是对高风险胎儿进行产前诊断，确诊后流产。
本病属X连锁隐性遗传病。
致死性散发性X－连锁隐性遗传的1/3病例都是由新发生的基因突变引起(又称Haldane规律)，这在家系分析时应特别注意。
常见咨询问题：1．家族中没有发现类似病例，是否也有可能患DMD？
前面已经提到，DMD中，有约1/3病例是由新发生的基因突变引起，即父母双亲中，DMD基因都正常，但个体胚胎发育时，出现了DMD基因的突变，导致疾病的发生。
这种突变发生的个体，可将致病基因遗传给后代。
2．如何通过性别选择，规避DMD的遗传风险？
本病主要为男性发病，在已生育过DMD患者的家庭中，可通过产前诊断，选择女性胎儿，降低DMD的发生风险。
如果能应用基因诊断方法，对所怀男胎排除DMD基因的突变，仍可生育正常男胎。
假肥大性肌营养不良(3张)
王月丹，男，1972年12月出生，医学博士。
现任北京大学医学部免疫学系副主任、北京大学医学部生物医学实验教学中心副主任兼病原与免疫学综合实验室主任。
自1996年起，开始从事免疫学的研究工作。
先后从事过血液肿瘤的生长因子及其信号调控、免疫细胞的功能活化及其相关信号传导、核辐射损伤与抗原提呈细胞损伤和胸腺细胞发育的研究等方面的研究工作，有关论文发表在《Oncogene》和《InternationalImmunology》等专业杂志上。
2002年8月开始，在北京大学医学部任教，从事免疫学的科研与教学工作。
2003年1月至7月，在香港科技大学生物系进行SARS的抗原肽疫苗研制和SARS传播与环境因素的研究工作，首先报道了SARS感染后机体内存在针对SARS抗原肽的特异性细胞免疫应答，并通过表达重组SARS表面蛋白改良WESTERNBLOT法作为ELISA诊断SARS感染的补充，有关论文发表在《JournalofVirology》和《ClinicalImmunology》等国内外专业杂志上，并得到美国NIH临床研究所学者的高度评价，有关的结果在第12届国际免疫学联盟学术大会上发表并发言。
近两年来，在肿瘤免疫和肿瘤抗原肽疫苗的研究方法取得了进展，建立了免疫信息学、结构化学计算、细胞生物学检测与免疫反应验证的抗原肽疫苗筛选体系，先后发现了多种癌-睾丸（C-T）抗原的功能性抗原肽序列，有关结果被《BritishJournalOfCancer》等杂志发表。
目前，正在主持《SARS相关冠状病毒抗原肽疫苗的基础研究》等多项各级项目7项，同时参加《髓质性胸腺细胞功能发育及诱导其发育的细胞与分子机理》等其它3项研究计划。
到目前为止，共在国内外专业期刊上发表文章40余篇，其中SCI收录10余篇，同时申请专利4项，其中国际专利1项。
1991-1996首都医科大学临床医学学士1996-1999苏州医学院免疫学硕士1999-2002苏州大学内科学博士细胞因子诱导不同来源的贴壁细胞分化为树突状细胞的研究  免疫信息学Cooperationbetweenheparin-bindingEGF-likegrowthfactorandinterleukin-6inpromotingthegrowthofhumanmyelomacellsSARS病毒表面蛋白抗原决定簇的免疫信息学分析SARS病毒S1蛋白重组C端片段免疫效果的实验研究T-CellEpitopesinSevereAcuteRespiratorySyndrome(SARS)CD40分子在树突状细胞抗人多发性骨髓瘤免疫应答中的作用及其机理全国疫苗专家gp130-linkedsignaltransductionpromotesthedifferentiationandmaturationofdendriticcellsDetectingspecificcytotoxicTlymphocytesagainstSARS-coronaviruswithDimerXHLA-A2:IgfusionproteinDetectionofantibodiesagainstSARS-CoVinserumfromSARS-infecteddonorswithELISAandWesternblot
临床实用药物手册作　　者：刘华钢　主编出版社：人民卫生出版社出版时间：2009-3-1版　　次：2页　　数：760开　　本：大32开ISBN：9787117111454包　　装：平装所属分类：图书>>医学>>药学>>药学理论本书收载临床上常用的西药处方药和中成药及部分临床使用的新药品种，西药处方药按疾病系统分类，中成药按功能主治分类。
共收录西药26类1205种药物，中成药24类528种药物。
每一品种包括的内容：药品名称（中文商品名、英文商品名）、剂型与规格、用法与用量、药理与用途、不良反应、注意事项。
随着药物科学的不断发展，药品在使用期限中剂型和规格可能会有变化，作用和用途、不良反应和药物相互作用也可能有新的发现。
请读者密切注意药品剂型、规格的变化，注意药品新的研究动态，总结临床使用经验，更加合理、更加安全、更加有效地使用药品，为人类健康服务。
上篇化学药品第一章处方书写与发药程序第二章抗微生物药第三章抗寄生虫病药第四章神经系统药第五章麻醉药及辅助用药第六章心血管系统药第七章防治脑血管疾病药第八章血液系统药第九章消化系统药第十章呼吸系统药第十一章泌尿系统药第十二章内分泌系统药第十三章调节免疫功能药第十四章抗变态反应药第十五章抗肿瘤药第十六章解毒药第十七章放射性同位素药第十八章水、电解质及酸碱平衡调节药第十九章维生素及矿物质缺乏症用药第二十章生物制品第二十一章诊断用药第二十二章营养药第二十三章眼科用药第二十四章耳鼻喉科用药第二十五章妇科用药第二十六章皮肤科用药下篇中成药第一章解表剂第二章泻下剂第三章清热剂第四章温里剂第五章化痰、止咳、平........
许汉光教授，1914年2月12日，出生于中国福州的一个书香门第。
1931年，以优异成绩保送燕京大学医预科，并于1934年，获四年全额奖学金，入协和医学院。
1995年，Baylor校友会授予她“杰出教授”的称号，学生们这样评价她，“您不仅是用语言，而且用行动和态度来教育我们”。
先后培养了多位国内学界的带头人，为国内儿科学的发展及结核病的研究竭尽全力。
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衡阳雅美医疗美容医院  院长
歌舞伎面谱综合征患儿歌舞伎面谱综合征，即Kabuki综合征(KS)(Kabuki化妆综合征，Niikawa—Kuroki综合征)主要表现为身体发育不良、骨骼发育障碍、特殊容貌、先天内脏发育畸形、皮肤纹理异常及轻度或中度智力低下等症状。
Kabuki综合征1981年第一次同时被Niikawa等和Kuroki等两组日本研究人员报道，他们描述了一组有特殊外貌特点，骨骼发育异常，皮肤纹理异常，身材矮小和力障碍等共同特征的患者，因为这些患者的外貌特点与日本传统歌舞伎演员的装扮相似，故Niikawa等命名其为Kabuki化妆综合征。
此后又有学者称其为Niikawa—Kuroki综合征。
由于“化妆(make—up)”二字容易造成患者家属的概念混淆及感情伤害，故现在文献中常见的命名为Kabuki综合征(KS)。
在容貌上呈特征性的下眼睑外翻，以及浓妆的容貌，口腔颌面部常伴有小下颌、腭盖高拱、腭裂等。
1988年，Niikawa对62例日本患者进行总结，估计总患病率在日本新生儿中约为1：32000。
因为首例报道来自日本，曾认为此类综合征好发于日本人群。
而自1981年以来，其他不同国家地区及人种报道的病例数也在相继上升，White等调查其在澳大利亚和新西兰的新生儿中患病率为1：86000，考虑到可能存在一些漏诊病例，他们称这仍是保守数字。
基于大量其他文献报道的统计推测非日本人群的患病率与日本人群相似。
Matsumoto等2003年对251例Kabuki综合征患者调查发现，其性别比例男：女为1.16：1。
Kabuki综合征患者的确诊年龄为3个月至22岁，平均6.4岁。
出生时平均体重为2868g，平均身长为48.3cm，与正常婴儿差异无统计学意义，但出生后身高渐矮于同龄儿童。
患儿以6、11、12月出生者为多，3、4月出生者为少，其父母的结婚年龄及患者的出生胎次与正常人群比较无显著性差异。
已报道的患者呈散在分布，无地区积聚性，大多数病例父母非近亲结婚，家族中无先天性异常病史，患者面容多有与母亲相似的倾向。
对于Kabuki综合征临床表现是否存在人种差异有争议。
大多数学者认为所有人种的患者都具有Kabuki面容。
但Kaiser—Kupfer等报道一例美国黑人患者不具有弓形眉，该篇作者还指出此例患者的鼻部结构也与典型的Kabuki不相似。
如果用Niikawa等提出的外表特征诊断，这例患者似乎有排除Kabuki综合征的可能，但Kaiser—Kupfer等再次撰文肯定此患者的Kabuki综合征的诊断，同时再次提出Kabuki面容存在种族差异。
其他一些临床表现也出现因人种而异的特点。
Philip等报道16例非13本籍的患者中11例具有除智力障碍以外的神经症状，包括肌张力减退和癫痫J，发生率远大Niikawa等对62例日本患者中8例的报道J。
Schrander.Stumpel等在对29例非日本籍患者的研究中再次提到肌张力减退和神经功能问题，如新生儿喂养困难和小头畸形。
Wilson等同样报道了新生儿期并发症，肌张力减退和小头畸形更常见于非亚裔患者中。
最早发现该病的是日本，在世界范围内，随后世界各地出现此病的患儿达300多例，但多数是日本人，在欧美也有少数报道。
其病因有人认为是常染色体显性遗传。
也有人认为可能是在胚胎6～9周时病毒感染，使用致畸药物等原因所致。
从腭裂的裂型及指尖隆起分析，该综合征的发生时期可能是8～12周。
这与唇腭裂的发生时期相一致。
目前，此综合征病因尚不清楚。
对合并腭裂的治疗，有报道采用后推法无效，需做咽瓣成形术。
Kabuki综合征确切的病因及发病机制尚不清楚，很多学者发现Kabuki综合征或疑似Kabuki综合征的患者有细胞遗传学的异常。
各种报道如染色体1P区段重复dupl(p13.1;p22.1)，3和10号染色体之间平衡易位t(3;10)(p25;p15)lo]，4号染色体短臂的臂内转位inv4(pl2pter)，6q部分单体综合征和12q部分三体综合征der6t(6;12)(q25.3;q24.31)，8号染色体区段重复dup8(p22p23)，13号假双着丝粒染色体Ll引，15和17号染色体平衡易位t(15;17)，(15q;21q)引，Y染色体臂间倒位inv(Y)(pl1.2ql1.23)，Y环形染色体，x环形染色体，45，x，r(x)(pl1.2q13)，r(Y)(pl1.2ql1.2)，45，X/46，x，r(x)，45，X/46，X，r(X)(pl1.2q13)¨，其中，大部分细胞遗传学异常与x染色体有关，一些学者推测Kabuki综合征可能是由于x染色体假双着丝粒区域导致。
有趣是,Matsumoto等¨发现含有x染色体异常患者比不含x染色体异常的Kabuki综合征患者其相关并发症更加严重。
他们推测其x环形染色体是导致类似Kabuki综合征并发症的原因，但并不是Kabuki综合征真正的病因。
资料显示大部分已报道的家系病例呈连代遗传，如母亲遗传给儿子或女儿，父亲遗传给女儿。
曾经两对双胞胎病例的报道，其中一对临床表现具有一致性，而另一对则表现不同。
对于后者，可能是形成合子后的突变，但也不能排除多因子遗传的影响。
家系病例的讨论中，大部分学者倾向于常染色体显性遗传。
近来，应用比较基因组杂交(CGH)和荧光原位杂交(FISH)技术，Milunsky等对6例Kabuki综合征患者研究发现都显示8号染色体区段重复dup8(p22p23)，重复区域大约3.5Mb大小。
这一组染色体异常在20例对照组患者没有表现，其中2例Kabuki综合征患者的母亲和1例对照组患者发现含有杂合子，亚显微机构下染色体8p23.1有倒转。
基于此发现，Milunsky等¨指出8号染色体区段重复dup8(p22p23)可能为Kabuki综合征的真正病因。
到目前为止，至少1例Kabuki综合征患者应用比较基因组杂交(CGH)技术未发现任何异常，最近Miyake等报道28例典型Kabuki综合征应用荧光原位杂交(FISH)技术，在染色体8p22一p23.1区段也未发现基因重复，指出Milunsky等研究的6例患者可能并不是Kabuki综合征或恰巧是8号染色体区段重复dup8(p22p23)的Kabuki综合征患者u引，究竟8号染色体和Kabuki综合征是否有必然的联系，这还需要进一步做大量的研究工作。
当然，Kabuki综合征也很有可能除了8号染色体以外，还同时包括其他染色体如x染色体异常的杂合子疾病。
许多基因异常导致的微缺失综合征群与Kabuki综合征具有相同的临床表现。
如染色体22ql1(veloeardiofaeial综合征，DiGeorge综合征)的患者伴有腭裂、先天性心脏病、肾脏畸形等，这些病变在Kabuki综合征患者中都有报道。
但在Kabuki综合征患者检测中未发现其22ql1区域微缺失，显然用染色体22ql1微缺失综合征的病因和发病机制解释Kabuki综合征是行不通的。
vanderWoude’S综合征患者与Kabuki综合征患者也有相似临床表现，这是一种常染色体显性遗传病，主要表现为唇裂、腭裂、唇瘘、牙发育不全。
但1999年，Makita等证明Kabuki综合征并不是由于染色体lq32-q41VWS1关键区域微缺失造成的。
Kabuki综合征患者一个最独特的特征是指尖突出样隆起，这一特征在FG综合征，Rubinstein—Taybi综合征，Fryns综合征和Weaver综合征患者中也有报道。
但Kabuki综合征患者的特殊面容特点和以上所提到的几种综合征还是很好区分的。
Turner’s综合征与Kabuki综合征也有很多共同点，包括患者大多有合并主动脉缩窄的倾向。
事实上，许多学者都提到Kabuki综合征或疑似Kabuki综合征的患者，伴x染色体或45，x细胞系异常，这一点还需将来进一步研究。
总的来说，目前并无有力证据证明Kabuki综合征中任何特殊基因的异常，同时也不能肯定Kabuki综合征是一种单基因病。
近亲婚配率低，同胞再现率低及男女性别比例相等，降低了常染色体隐性遗传及x连锁遗传的可能性。
在已报道的近10组家系中，其遗传模式都表现为不同的常染色体显性遗传，随着更深入的研究，也许可以发现更多新的显性突变。
具吸引力的假说是Kabuki综合征也属于微缺失综合征群，如Smith—Magenis综合征、Williams综合征、DiGeorge综合征、Velocardiofacial综合征，这也许可以解释大多数病例散发，而个别家系中的罕见病例是由于微缺失综合征中个体或种系的嵌合现象。
从胚胎发育的角度上，有学者从其患者合并脆发症，显微镜下可见结节性脆发症，发干扭转、发径不整齐、指甲、牙齿发育不全、齿间隙扩大，圆锥形切牙等，提示其外胚层发育不全。
根据指纹和指腹形成开始于胚胎的第6周，第10～12周左右完成，从而认为其发生时间可能在胚胎6～9周之间。
临床表现1988年，Niikawa等对62例日本Kabuki综合征患者研究发现其具有5种典型的临床表现。
它包括①特殊面容(100%)睑裂向外侧延长、眼内眦赘皮、下眼睑外侧三分之一轻度外翻，弓形眉伴外侧三分之一眉毛稀疏，鼻尖扁平或鼻中隔较短、弓形腭、腭裂、下唇凹陷、唇裂;耳大而突出，牙齿萌出和排列异常，下颌小，后发际线低等;②骨骼异常(92%)第5手指很短、内弯或第5指中节骨短缩，第4或(和)第5掌骨短缩，腕骨粗，关节松弛，骶骨内凹，脊柱侧凸和脊椎裂，肋骨变形，髋/膝关节脱位，足畸形等;③皮纹异常(93%)皮纹多皱褶，手部尺侧箕型纹增多，指腹突出样隆起，第4、5指单一横纹，断掌，指纹三角的c或d缺失，小鱼际区箕形纹增多等;④轻至中度智力障碍(92%)智商在30～83，平均为62.1;痴呆指数范围在22—71，平均为51.7;⑤发育迟缓(83%)患儿出生体重正常，一年后逐渐低于正常儿童，有83.3%的患儿低于同龄儿童标准差的2.4。
这是第一次对Kabuki综合征进行大样本的临床总结，随着近20年来更多学者对Kabuki综合征的关注，更多关于Kabuki综合征的报道也涌现出来。
接下来，该文就从多个方面来具体谈谈Kabuki综合征的临床表现。
3.1成长发育：Kabuki综合征新生儿生长参数正常，大部分患儿生后一年出现发育停滞或发育迟缓，但身高与正常偏差很大或明显低于平均水平并不常见。
white等对27例患者研究发现半数以上的患者幼年发育停滞后体重继续增加或表现为青少年及成年肥胖。
Kluijt等也报道一例13岁Kabuki综合征患儿正常饮食仍过度肥胖。
临床医师应注意Kabuki综合征患儿其肥胖引起的相关并发症风险，有必要应结合治疗方案咨询营养师。
约1/4至1/3的患者发现有小头畸形，且非日本籍患者中统计达60%，远远高于日本籍患者中的6%。
但小头畸形并不能作为Kabuki综合征的诊断标准。
生长激素完全或部分缺乏也可见报道。
至少两例报道部分性生长激素缺乏的患者对外源性生长激素治疗是有效的，一个患者的长高速度由3.5cm/年到5.3cm/年，另一个由3.6cm/年到11.2cm/年。
喂养困难也会加重发育问题，部分患儿出现胃食管返流或吸收不良，吸吮和吞咽协调能力差需留置胃管。
智力障碍一般是指智商(IQ)<70，Niikawa等对62例Kabuki综合征患者研究发现，92%的患者有轻至中度的智力障碍，所有的62例患者智商不超过83。
此后不同学者有关Kabuki综合征的报道中，也不乏智商正常的患者。
Matsumoto等¨估计1/6的Kabuki综合征患者智商正常，严重的智力障碍患者其智商(IQ)<35。
对于Kabuki综合征患者的智力水平各方面报道并不统一，随年龄增长智商是否下降也并不肯定。
Kabuki综合征患者还特别表现出语言表达和说话发音方面的障碍，发音不清又因口腔肌肉松弛、关节协调能力差及颅面部畸形而加剧。
Upton等进行的一项对2例Kabuki综合征成年患者语言特征的调查发现，即使进行矫正练习，患者的音调，响度，节律都较同年龄段的正常人差。
推测Kabuki综合征患者的语音系统可能发育迟缓甚至缺失。
曾有报道发现Kabuki综合征患者有自闭症或自闭症的行为，很难进行沟通或交流。
但最近对27例Kabuki综合征患者研究发现其具有良好的社会交流能力，对陌生人不友好的目光也很友善J。
许多患者对音乐表现出了极大的热情和爱好，在一些孩子身上，音乐证明是一个良好的教育他们接受新事物的工具。
基于对这点的认识，可以帮助家长和老师制定相关适合于Kabuki综合征患者的有效的教育计划。
3.2颅面和五官：除了之前提到的典型的面貌特征，Kawame等还观察到患者人中呈梯形。
大约有1/3的Kabuki综合征患者合并腭裂或唇裂，而高腭穹在约2/3的患者中可见。
唇瘘也在部分Kabuki综合征患者中有报道。
超过60%的Kabuki综合征患者可见牙齿异常，最常见的有牙发育不全，尤其是中切牙和侧切牙，以及前磨牙。
其他异常包括错位咬合、小牙症、小牙弓、螺旋形切牙和圆锥牙。
上颌骨及面部中央发育不良可能是造成Kabuki综合征患者小牙弓和错位咬合的原因。
耳廓畸形、中耳炎、耳聋是Kabuki综合征患者常见的并发症。
耳大而突出，呈杯状是其耳廓畸形的主要特点，这一外貌特点也为Kabuki综合征的诊断提供了帮助。
中耳炎是常见的并发症之一，这与Kabuki综合征患者内耳畸形有关。
并发中耳炎的患者中1/3因合并腭裂而加重，2/3无中耳炎的患者因合并腭裂而增加了其易感性。
有报道Kabuki综合征患者中耳聋的发生率高达82%，但实际的患病率可能在20%一30%之间。
耳聋的类型包括传导性耳聋、感觉神经性耳聋、混合型耳聋。
约1/3—1/2的Kabuki综合征患者有眼部疾患，最常见的包括上睑下垂、斜视、巩膜蓝染、少见的有屈光不正、Peters’畸形、眼球震颤、动眼神经麻痹、MarcusGunn’S现象，白内障、视神经发育不良、先天性巨角膜或小角膜、视网膜缺损等。
所有可疑或确诊为Kabuki综合征的患者一开始就诊就应进行眼部的专科检查。
3.3皮肤纹理：90%以上的Kabuki综合征患者有皮肤纹理异常，包括皮纹多皱褶，手部尺侧箕型纹增多，指腹突出样隆起，第4、5指单一横纹，断掌，指纹三角的C或d缺失，小鱼际区箕形纹增多等。
绝大部分的患者存在指尖突起的肉垫，这也为其诊断提供了一条有力的线索。
皮肤色素减少和色素沉着过度也可见报道。
3.4心血管系统：在Niikawa和Kuroki等¨最早报道的一系列Kabuki综合征患者中，只有1例患者报告合并先天性心脏病，房间隔缺损并肥厚性心肌病。
Ohdo等第一次撰文讨论2例合并先天性心脏病的Kabuki综合征患者，1例合并室间隔缺损，后自发性闭合。
另1例合并复杂畸形，包括右室双出口，动脉导管未闭和主动脉缩窄。
此后，后续出现许多Kabuki综合征合并先心病的病例报告，对以往文献统计其患病率在28%～80%之间，虽然先心病中各类缺损的病例大约在40%～50%，但文献报道中最常见的先心病为主动脉缩窄，其次是室间膈缺损和房间膈缺损。
主动脉缩窄在男性患者较多见，其他几种先天性心脏病未见明显性别差异，有作者报道房间膈缺损和室间膈缺损患者则以女性患者为多。
3.5呼吸系统：Peter,son—Falzone等报道颅面畸形的Kabuki综合征患儿58%合并呼吸道疾病，但呼吸系统畸形在Kabuki综合征患者较少见，有报道在一些合并睡眠呼吸暂停综合征的Kabuki综合征患者行扁桃体全部或部分切除。
呼吸系统疾病中反复发作的肺炎却是突出的问题，这与免疫系统异常也有一定关系。
膈肌异常也可见部分报道，在非亚裔的患者中较常见，包括先天性膈肌缺损、膈疝、膈神经麻痹。
3.6消化系统：消化系统疾病在Kabuki综合征患者中约占5%，主要包括结肠炎，肛门闭锁，肛瘘，胆道闭锁，新生儿肝纤维化，严重的病例需要行肝移植治疗。
3.7生殖泌尿系统：1wama等_3。
第一次报道合并输尿管畸形的Kabuki综合征患者。
超过25%的Kabuki综合征患者合并肾脏疾病，包括肾脏异位，肾积水，肾发育不良，马蹄肾。
其他病例统计隐睾约占25%，小阴茎占10，尿道下裂在男性患者中也可见报道。
生殖方面，其直系父母的遗传病例暗示其Kabuki综合征患者的生育能力并不受到影响。
有1例报道原发性卵巢功能不全导致性发育迟缓。
3.8运动系统：骨骼异常作为Kabuki综合征的诊断标准之一，在Kabuki综合征患者中较常见。
最早Niikawa和Kuroki等报道指出第5手指很短、内弯或第5指中节骨短缩，第4或(和)第5掌骨短缩，腕骨粗，骶骨内凹，肋骨变形，足畸形，各种椎骨畸形，如蝶形椎骨，矢状形椎骨，椎间盘间隙变窄，脊柱侧凸和脊椎裂。
另有1/2—3/4的患者出现关节松弛，关节脱位也很常见，主要发生在髋/膝/肩关节。
10%的Kabuki综合征患者有斜疝或脐疝。
3.9内分泌系统：最常见报道的内分泌疾病是孤立型女性乳房提早发育。
约1/4女性Kabuki综合征患者有过相关疾病，最小的患者年龄约4月大小。
中枢性性早熟也有部分学者提到，Pescovitz等指出孤立型乳房早发育和中枢性性早熟是下丘脑促黄体激素释放激素神经元(LHRH)过早被激活的两个不同结果。
这也可以理解以上两种不同内分泌疾病的患者，其促性腺激素水平提高，特别是促卵泡激素(FSH)显著增加的共同临床表现J。
虽然其性早熟病因尚未明确，Kuroki等推测促性激素分泌可能是下丘脑敏感性降低，对性激素的抑制效应减退所致。
而生长激素缺乏、低血糖、先天性甲状腺功能减退、胰岛素依赖型糖尿病，尿崩症等在Kabuki综合征患者中都可见报道。
3.10免疫/血液系统：约60%的Kabuki综合征患者易感染性增加，特别是Kabuki综合征患者易并发肺炎、上呼吸道感染、中耳炎。
并不能确定中耳炎是由于免疫系统异常引起，还是与腭裂及相关颅面部畸形有关，如咽鼓管畸形易诱发中耳炎。
严重的免疫缺陷如低丙种球蛋白血症的患者需静脉给与IgG治疗。
此外，含有抗IgA抗体的获得性免疫球蛋白血症，自身免疫性溶血性贫血，红细胞增多症和特发性血小板减少性紫癜(ITP)都有部分报道。
还有1例患者IgA缺乏其临床表现为自身免疫性疾病，包括桥本甲状腺炎和白癜风。
有报道反复感染的1例患者，其体内IgG和IgA低水平表达，诊断为前B细胞急性淋巴细胞性白血病。
有学者推测免疫缺陷亦可能是Kabiki综合征患者发生恶性肿瘤的主要原因，还有研究发现其淋巴组织对大豆蛋白A反应性增生丧失，血清中IgG和IgA水平显著下降但IgM水平正常，其对破伤风类毒素和B型流感嗜血杆菌的抗体反应也降低。
但具体免疫系统和Kabuki综合征的关系尚需进一步探索。
3.11神经系统：此前提到，肌张力减退是Kabuki综合征的一种常见症状，同时在非日本籍的患者中更常见。
随年龄的增加此症状有所缓解。
一些Kabuki综合征患者表现神经肌肉异常，如上眼睑下垂、面具脸、下唇闭合不全等，患者肌肉活检正常』。
神经症状还表现为发音困难和行动障碍，对这类患者提倡理疗和语音矫正。
约10%～39%的Kabuki综合征患者有过癫痫发作病史。
其发病年龄从新生儿到12岁不等，虽然大部分患者有其相对的临床发作特点，但并不表现出特殊的癫痫类型。
2004年，Oksanen等对3名Kabuki综合征患者颞枕区局部脑电图分析发现都含双向或多向波峰，作者推测脑后局部脑电图波峰异常可能为Kabuki综合征患者的共同特征，是否能作为诊断依据还需进一步研究。
’Kabuki综合征患者神经系统病例报道常见非特异性脑萎缩或脑室扩大，主要的脑部结构异常如多小脑回，脑室导管狭窄致脑水肿，蛛网膜下囊肿也可见部分报道。
现在仅仅认识到Kabuki综合征是一种遗传综合征，其疾病的发生、发展、转归都不清楚。
Kabuki综合征患者的临床表现在新生儿阶段并不明显，这给早期诊断Kabuki综合征带来了困难。
同样，对其疾病的发展和表现形式还没有透彻了解又使医生对此类成年患者的诊断感到很棘手。
因病因及发病机制还不明确，现阶段诊断Kabuki综合征并无有意义的生化指标和影像学标准，其分子遗传学诊断也还不成熟。
这就需要有经验的临床医师和在日常临床工作中细致的观察，更应早期运用心脏及腹部超声以检查心脏及肾脏和肝胆的先天畸形，还提倡定期进行听力筛查和语音矫正，特别是各临床专科应结合其临床表现和相关并发症，考虑是否与此症有关，认真评估，避免漏诊现象的发生。
治疗根据疾病的5个主要的特征进行诊断：特殊的脸部特征、生长迟缓、智力障碍、骨骼发展异常及手掌发育异常。
Kabuki综合征现阶段的治疗主要是针对影响日常生活和工作的严重面部、眼部畸形，及内分泌、皮肤病等方面疾病。
其他心血管、泌尿生殖等系统的治疗包括畸形矫治、器官移植等，远期效果尚不确定。
1996年，都柏林Beaumont医院HamdiKamel等为一名诊断为Kabuki综合征并左肾严重发育不全的14岁爱尔兰女孩行左肾移植术，现患者可从事正常工作，是所有文献报道类似手术中存活时间最长的1例。
Kabuki综合征的治疗上，因患儿常合并自身免疫系统异常，免疫能力低下，患儿常死于严重的继发性院内感染，亦可表现为因反复感染住院治疗，已报道的病例有克雷白杆菌肺炎、肺炎球菌肺炎、呼吸道合孢病毒感染、肠道球菌败血症、白色念珠菌泌尿道感染、鼻窦炎、中耳炎等，因此在治疗过程中适当的预防感染措施对降低死亡率是可取的。
对一些先天性畸形如先天性心脏病早期矫治，同时在儿童阶段适当控制感染，Kabuki综合征患者大多可以生存至成年。
2009年3月29日，重医儿童医院对外宣称，该院收治了我国首例歌舞伎面谱综合征患儿。
该患儿“眉如弯弓，嘴如斗篷，浓密睫毛仿佛涂了一层睫毛膏，又长又卷……乍一看，像花旦”。
患儿的母亲介绍，他们来自贵州省农村，儿子超超今年4岁，但身高只有86.3厘米，只会简单地说“爸”“妈”等单音节字，走路还经常摔跤。
他们两年前开始带孩子到处求医，走遍了贵州及相邻省市数十家医院，均未找出病因。
重医儿童医院内分泌科经过各种检测，发现超超不但多处骨骼畸形，智力发育为重度障碍，生长激素低于正常值，同时还伴有先天性心脏病，双耳中度听力损失。
根据超超独特的相貌，初步认定他患上世界上罕见的歌舞伎面谱综合征。
Kabuki综合征已逐渐受到越来越多方面的关注，部分并发症的临床治疗成果也可见报道，我国与日本同属亚洲黄种人，可推断国内的发病率一定比现有的报道要高。
应该加强对Kabuki综合征的认识，特别是有典型特征的患者应对其潜在的并发症予重视。
现在新的分子细胞遗传学技术如荧光原位杂交(FISH)和分子检测技术作为一种辅助诊断方法在不少国家已常规应用于临床，这对快速有效地进行产前诊断，为家长提供准确的遗传学信息有极大的帮助，同时临床医师和患者家属之间可以对疾病的发生、发展、转归及对患儿的早期干预进行更多有价值的交流。
【药品名称】通用名称：木耳舒筋丸  木耳舒筋丸汉语拼音：MuerShujinWan【药品类别】中药产品--风湿类【批准文号】国药准字Z20055455【成　　份】木耳、当归、川芎、枸杞子、苍术、杜仲、牛膝、白巨胜子。
【功能主治】舒筋活血，祛风湿，补肝肾。
用于腰膝酸痛无力，肢体麻木，抽搐。
【性　　状】本品为棕黑色的小蜜丸；气微香，味甘、辛。
【规　　格】每100丸重20g。
【用法用量】用黄酒或温开水送服，一次9g（45丸），一日2次。
【包装】聚乙烯塑料瓶，每瓶装54g，每中盒装2瓶。
(1)取本品，置显微镜下观察：子实体碎片淡灰棕色至棕褐色，菌丝错综交织。
种皮石细胞淡黄色，壁波状弯曲，胞腔内含棕色物。
(2)取本品2丸，剪碎，加乙醇40ml，温浸1小时，时时振摇，放冷，滤过，将滤液转移至白瓷蒸发皿中，水浴蒸干，残渣加乙醚10ml使溶解，滤过，滤液待乙醇挥散后，加新制的对二甲氨基苯甲醛2g、硫酸3.3ml与水0.4ml的混合溶液1～2滴，再加乙醇2滴，沿蒸发皿壁渐显玫瑰红色点。
(3)取本品1丸，剪碎，置乳钵中，加硅藻土5g，研细，置具塞锥形瓶中，加石油醚(30～60℃)20ml，放置5小时，时时振摇，静置，滤过，滤液待石油醚挥干后，残渣加甲醇2ml使溶解，再加2％3,5－二硝基苯甲酸的甲醇溶液2～3滴与氢氧化钾的甲醇饱和溶液2滴，显红紫色。
检查：
重症肌无力样综合症，有“不死的癌症”之称，被WHO列为世界十大难治疾病。
MG病人若诊疗不及时，则会使病人饮食等日常活动受到严重影响，甚至丧失劳动力、危及生命，给社会和家庭带来沉重的负担儿童型重症肌无力最多见，发病最小年龄为6个月，发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。
根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。
①眼肌型：最多见，是指单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。
首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂，晨轻暮重，也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。
重症患儿表现双侧眼球几乎不动。
②全身型：有一组以上肌群受累，主要累及四肢。
轻者四肢肌群轻度受累，致使走路及举手动作不能持久，上楼梯易疲劳。
常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难。
重者常需卧床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、构音困难，以及程度不等的呼吸肌无力。
值得注意是患儿虽有四肢肌无力，多数患儿腱反射减弱或消失，但少数患儿腱反射可正常。
病肌无萎缩，无纤性颤动，感觉正常。
新生儿过性重症肌无力如母亲患重症肌无力，娩出的新生儿中的1／9患本病。
患儿出生后数小时至3天内，可表现哭声无力，吸吮、吞咽、呼吸均显困难。
肌肉弛缓，腱反射减退或消失。
患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。
如未注意家族史，易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。
肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙，症状立即减轻。
患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。
本症患儿可于生后5周内恢复。
轻症可自然缓解，但重症者要用抗胆碱酯酶药物。
新生儿先天性重症肌无力，又名新生儿持续性肌无力。
患儿母亲无重症肌无力。
本病多有家庭史，可呈常染色体隐性遗传。
患儿出生后主要表现为上睑下垂，眼外肌麻痹，全身肌无力，哭声低弱和呼吸困难者并不常见。
肌无力症状较轻，但持续存在。
血中乙酰胆碱受体抗体水平不高，血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。
重症肌无力（MG）是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）的、由乙酰胆碱受体抗体（AchR－Ab）介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。
1、少年型重症肌无力（JMG）临床最常见。
与成人MG相比，发病年龄不同，病理及发病机制相同。
起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。
肌无力特点：休息后好转，重复用力则加重，并有晨轻暮重现象。
眼肌型：最多见，患儿仅表现眼外肌受累症状，而无其它肌群受累的临床和电生理所见。
首发症状是单侧或双侧上睑下垂，可伴眼球活动障碍，从而引起复视、斜视。
重症者双眼几乎不动。
全身型：躯干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。
轻者步行或上阶梯极易疲劳，重症者肢体无运动功能，常有呼吸肌及球肌麻痹。
患儿腱反射多减弱或消失，但也有腱反射正常者。
无肌肉纤颤及明显肌萎缩，感觉正常。
脑干型：有明显吞咽、咀嚼及言语障碍，除伴眼外肌受累外，无躯干及肢体受累表现。
2、新生儿暂时性重症肌无力：患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。
母亲的AchR－Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环，作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。
患儿生后数小时至3d内，出现全身肌张力低下、哭声弱，吸吮、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失；患儿很少有眼外肌麻痹。
如未注意家族史，易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。
肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。
重复神经刺激（RNS）检测对确诊有重要意义。
患儿血中AchR一Ah可增高。
轻症可自行缓解，2～4周内完全恢复。
重症者如不经治疗，可在数小时内死于呼吸衰竭。
3、先天性重症肌无力（CongenitalmyastheniagravisCMG）发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。
血中无AchR－Ab，常有阳性家族史。
患儿在宫内胎动减少，出生后表现肌无力，哭声微弱，喂养困难，双睑下垂，眼球活动受限。
早期症状并不严重，故确诊较困难。
少数患儿可有呼吸肌受累。
病程一般较长，对胆碱酯酶抑制剂有效，但对眼外肌麻痹效果较差。