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系统型除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。
内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮损后，少数病例广泛内胖受损先于皮损出现。
各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。
系统型脂膜炎的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行，多为驰张热，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达40℃，持续1~2周后逐渐下降。
消化系统受累较为常见，出现肝损害时可表现胁痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。
侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。
骨髓受累，可出现全血细胞减少。
呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。
累及肾脏可出现一过性肾功能不全。
累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。
脂膜炎预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染结节性脂膜炎。
名称：土百部(《中药材手册》)【别名】千锤打(《四川中药志》)，滇百部、小百部(云南)。
【来源】为百合科植物羊齿天门冬的块根。
【植物形态】羊齿天门冬多年生草本。
【相关图片】  土百部图片  土百部根茎短．根簇生，粗壮，肉质，先端膨大，呈纺锤形。
茎直立，高30～60厘米，绿色，圆柱形，中空，下部分枝多，上部节间较短；叶状枝2～6枚簇生，扁平，镰刀状，先端渐尖．中脉明显，绿色有光泽，长6～8毫米，宽约1毫米。
叶退化为鳞叶状，极小，膜质。
花杂性，单生或成对生于叶腋；花梗细弱，长10～15毫米，中部有一关节；花小，钟状，花被裂片6；雄蕊6，着生于花被基部；雌蕊1，子房3室。
浆果，圆球形，直径5～7毫米，熟时黑色。
生长于阴湿和土壤肥厚的地方，常见于山麓林下草丛中。
分布云南、四川、西藏、陕西、甘肃、山西、河南、湖北等地。
【采集】春、秋两季挖取，除去苗茎，洗净泥沙，晒干。
【药材】多为丛生的根条，头部有芦秆及较短的干枯残茎。
每条块根呈纺锤形，两端尖，长约3～7厘米，粗约0．7～1．2厘米。
外表皱缩，呈灰棕色或棕褐色；干燥后多呈空壳状。
坚脆，易折断，内心空虚少肉质，未充分干燥者，内心有粘性白色的肉质。
气微酸，味略麻。
以根条均匀，内心较饱满者为佳．产四川、云南。
同属植物小茎叶天门冬的块根亦供药用。
【化学成分】羊齿天门冬根含粘液质达60%。
粘液质经缓和水解可分成粘多糖和多糖两部分，前者由甘露糖和葡萄糖醛酸(1：1)组成，后者由果糖、葡萄糖、甘露糖(2：8：9)组成。
【炮制】以水润软，切片，晒干。
【性味】四川中药志)：性微温，味甘苦，无毒。
【归经】《四川中药志》：入肺经。
土百部的功效①《峨帽药植》：治虚弱咳嗽。
②《四川中药志》：润肺燥，杀虫虱。
治肺劳久咳，疗骨蒸潮热，涂疥癣。
【用法与用量】内服：煎汤，2～3钱；或入丸剂。
外用；煎水洗或研末敷。
◆百部白藓皮鹤虱蓖麻仁生地黄黄柏当归（各一两）麻油（半斤）各药熬枯。
入黄占。
《外科传薪集》清马培之公元1912-1949年◆雷公云∶凡使，采得后，用竹刀劈破，去心皮，花作数十条，于檐下悬，令风吹，待土干后，却用酒浸一宿，漉出，焙干，细锉用。
忽一窠自有八十三条者，号曰地仙苗。
若修事饵之，可千岁也。
《雷公炮炙论》[南北朝]刘宋、雷学所着(公元420-581年)
尿道结石除极少数由尿道憩室或尿道狭窄引起原发结石外，大多数结石来自肾和膀胱。
男性尿道结石易嵌顿在前列腺尿道、舟状窝尿道和尿道外口。
1.尿痛。
2.排尿困难。
3.尿潴留。
4.血尿及尿频，尿急。
5.尿道溃疡，尿外渗。
6.查体触及结石，肛诊可触及后尿道结石。
7.尿道探条可触及结石。
诊断依据1.有排尿痛和排尿困难。
2.体查时触及结石，金属探子探查时触及结石，尿道狭窄时不能通过正常大小金属探子。
3.Ｘ线片可示结石大小及位置和数目。
4.尿道造影示尿道狭窄或憩室大小，形状及其内结石。
治疗原则1.前尿道结石：力争用手法及器械取石，若失败后则改为手术切开取石。
2.后尿道结石用尿道探条将结石推入膀胱、作膀胱结石处理。
3.尿道憩室结石，处理结石的同时作憩室一并切除，尿道狭窄引起尿道结石按尿道狭窄处理。
4.结石引起尿外渗者应先作膀胱造瘘、使尿流改道、控制尿外渗及感染后再处理结石。
5.嵌入组织可用气压弹道，激光，超声或液电碎石。
用药原则以口服抗生素为主，当手术尿道溃疡及严重感染时，肌注或静脉用抗生素。
结核性腹膜炎是由结核分枝杆菌引起的弥漫性腹膜腔感染，发病率大约占全身结核病的5%，仅次于肺结核和肠结核，可发生于任何年龄，以20～40岁最为常见，女性多于男性。
引起结核性腹膜炎的病原体是结核分枝杆菌，腹膜病变主要来源于身体其他部位的结核病变。
结核性腹膜炎主要由肠结核、肠系膜淋巴结结核、输卵管结核等直接蔓延所致，少数则由粟粒结核或肺结核血行播散至腹膜，在腹膜形成潜在病灶，在机体抵抗力下降时可发生结核性腹膜炎。
由于机体反应性、免疫状态不同，入侵之结核菌数量、毒力、类型、感染方式不同，以及治疗措施不同等因素的影响，腹膜的病理改变可表现为渗出、粘连、干酪三型。
以粘连型最多见，渗出型居次，干酪型最少见。
临床上三型常互相并存，称为混合型。
（1）渗出型：腹膜充血、水肿，表面覆以纤维蛋白渗出物，可见许多黄白色或灰白色细小结核结节，或互相融合。
腹腔内有浆液纤维蛋白渗出物积聚，腹水为黄色，有时微呈血性。
（2）粘连型：腹膜明显增厚，大量纤维组织增生。
肠襻间或与其他器紧密粘连，肠曲可受束带压迫而出现梗阻。
肠系膜增厚、缩短，大网膜亦增厚变硬，呈团块状，严重者腹腔完全闭塞。
（3）干酪型：以干酪样坏死为主要病变。
肠曲、大网膜、肠系膜或腹内脏器之间互相粘连而分隔成多数小房，小房腔内有混浊或脓性积液，同时有干酪坏死的肠系膜淋巴结参予其间，形成结核性脓肿。
有时小房可向肠曲、阴道或腹壁穿破而形成瘘管。
[1]也可按照疾病的发病情况分为急性和慢性两种类型，以后者最多见。
急性结核性腹膜炎大多由于粟粒性结核血行播散所致，也可由于腹内结核病灶和肠系膜淋巴结结核突然破裂所致。
患者常出现急腹痛，扩散至全腹，伴有低热、腹胀等症状。
体检时，腹部有较广泛的轻度压痛、反跳痛和腹肌紧张。
全身中毒症状不如细菌性腹膜炎重。
白细胞计数不高。
慢性结核性腹膜炎通常发病缓慢。
表现为慢性结核中毒症状，如消瘦、乏力、纳差、贫血、盗汗、不规则低热等。
根据主要的临床表现，可分为渗出型、粘连型、干酪型三型。
渗出型起病缓慢，腹部逐渐胀大，直至可出现大量腹水，伴有腹部隐痛、腹胀、腹泻。
体检时腹部轻度压痛，叩诊有移动性浊音。
腹腔穿刺为草黄色渗出液，少数可为血性，有时呈咖啡色混蚀，内含黄色片状小结晶（胆固醇）。
渗出型结核性腹膜炎可单独存在，也可为多发性浆膜炎的一部分，合并有结核性胸膜炎、心包炎或脑膜炎。
粘连型以反复出现不完全性小肠梗阻为特征。
常有阵发性腹痛、腹胀，伴恶心、呕吐。
体检时腹壁常有柔韧感。
有时可扪及大小不等可见肠型、肠蠕动波，腹部膨隆、胀气，肠鸣音亢进。
梗阻解除后又可出现腹泻。
常因营养不良而呈慢性病容，形体消瘦。
干酪型的临床症状严重。
由于结核病灶干酪坏死和液化，有时尚可继发化脓性细菌感染，患者可出现弛张热，进行性消瘦、贫血、乏力，甚至出现恶病质。
常有腹痛、腹泻，或有腹胀、不排便排气等肠梗阻症状。
腹部可扪及大小不等的包块，有压痛。
腹壁有柔韧感或呈板状。
干酪液化病变溃破入腹腔时，出现局限性化脓性腹膜炎。
病变向腹壁穿透时，腹壁可有红肿，甚至溃破形成腹壁瘘或脐瘘。
[2]辅助检查（1）病史：儿童及青壮年，有结核病史或伴有腹膜外结核证据者。
不明原因发热达两周以上，乏力、纳差、消瘦伴腹胀、腹痛、腹泻等表现，而白细胞及分类正常或轻度增高，血沉增快者应高度怀疑。
此外还应询问患者近期内有无结核病接触史，及是否服用过激素或因其他因素造成抵抗力低下等情况。
（2）体检：发热以午后低热为主，部分可表现为中、高热。
可伴夜间盗汗，体重减轻，严重者出现浮肿、贫血、舌炎、口角炎、维生素A缺乏等。
腹部触诊呈柔韧感，可有压痛，多无反跳痛。
部分患者可触及腹块，约1/3患者腹水征阳性。
合并有肠或肠系膜淋巴结核者可出现肠梗阻的表现。
对已婚女性患者还应常规进行妇科检查，以除外盆腔结核。
（3）实验室检查：患者可伴轻、中度贫血，白细胞及分类多正常或稍高。
结核菌素反应强阳性，多数患者血沉增快。
腹穿可抽出草黄色液体，静置后自然凝固，少数呈淡血色，偶见乳糜样。
腹水化验多半为渗出液，部分严重患者因低蛋白血症或合并有肝硬化等疾病者可表现为漏出液。
腹水病因学检查阳性率抵，浓缩查抗酸杆菌较难。
近年来开展的腹水中结核杆菌PCR检测法大大提高了阳性率，但也可出现假阳性。
B超和CT检查可提示肠粘连等征象，X线检查可发现多发性钙化灶、肠梗阻、结肠瘘及结肠外包块等征象，胃肠钡餐检查有肠结核征象。
腹腔镜检查具有确诊价值，但仅限于有游离腹水患者。
鉴别诊断急性结核性腹膜炎要与其他常见急腹症鉴别，如急性轻型胰腺炎、阑尾炎等鉴别。
渗出型结核性腹膜炎要与其他以腹水为突出症状的疾病鉴别，如肝硬化、癌性腹水、低蛋白血症所致腹水等鉴别。
粘连型结核性腹膜炎要与其他原因引起的肠梗阻相鉴别，最常见的是术后粘连性肠梗阻鉴别。
干酪型结核性腹膜炎引起的肠外瘘要注意与克罗恩病引起的肠外瘘相鉴别。
其鉴别要点在于，结核性腹膜炎患者一般具有以下特点：①中青年患者，有结核病史，伴有其他脏器的结核病变证据；②原因不明的长期低热，伴有腹痛、腹胀、腹水、腹部包块或腹壁柔韧感；③腹水为渗出液，淋巴细胞为主，普通培养阴性；④X线检查可见腹膜粘连、肠结核、肠瘘等征象；⑤PPD实验强阳性；⑥诊断性抗结核治疗2-4周有效。
[3]结核性腹膜炎是慢性疾病，治疗原则是争取早期、足量、长程，力求达到治愈，防止复发或并发症。
同时注意加强营养，防止过劳。
抗结核治疗常用的是：异烟肼0.3、利福平0.45晨起顿服，链霉素0.75肌肉注射每日一次，链霉素用药1～2个月后改为每周2次，以不引起毒性反应为前提适当延长其疗程。
病情控制后改为异烟肼和利福平口服维持治疗，并定期监测肝功，如出现肝功损害，利福平可改为已胺丁醇口服。
疗程应1～1.5年，必要时2年。
对有血行播散或毒血症严重的患者，在有效的抗结核药物治疗的同时，可加用肾上腺皮质激素，以减轻毒血症。
合并有化脓性腹膜炎者，宜加用其他抗菌素。
粘连型腹腔结核并发急性完全性肠梗阻，干酪型并发肠穿孔，或局限性腹膜炎致包裹性积脓，或产生腹壁瘘、阴道瘘时，则需外科手术。
粘连疏松而又局限时，可行松解。
粘连局限但非常紧密时，不宜强行分离，可将该段肠管切除，或将梗阻上下端的肠管作侧侧吻合。
腹腔原发性结核病灶，如输卵管结核、肠结核，如能切除，应争取切除。
不能切除的干酪性病灶可切开剔除或搔刮，并放入抗结核药物。
慢性不完全性肠梗阻，应尽量采用禁食、补液、胃肠减压、服用中西药物等非手术疗法，多能奏效。
一般来说结核性腹膜炎在规范的抗痨治疗后能有较好的预后，但因为结核性腹膜炎或肠结核引起的急性肠梗阻或肠穿孔也属于外科急腹症范畴，处理不当可能会给患者带来生命危险，或形成肠外瘘反复不愈。
早期发现并积极治疗腹腔外的结核病灶是预防结核性腹膜炎的重要措施。
注意不要饮用未经消毒或未经煮沸的鲜牛奶也有助于预防此病。
鞘脂（sphingolipids）一类含有鞘氨醇骨架的两性脂，一端连接着一个长链的脂肪酸，另一端为一个极性的醇。
鞘脂包括鞘磷脂、脑磷脂以及神经节苷脂，一般存在于植物和动物膜内，尤其是在中枢神经系统的组织内含量丰富。
鞘脂分成鞘磷脂、脑苷脂和神经节苷脂3类。
鞘磷脂鞘磷脂（sphingomyelin）是最普通的鞘脂，其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。
虽然在化学上鞘磷脂与磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺不同，但三者的构象和电荷分布却很相似。
围绕许多神经细胞轴突并使之绝缘的髓鞘质含鞘磷脂特别丰富。
因含磷，鞘磷脂也可归入磷脂。
脑苷脂脑苷脂（cerebroside）不含磷，常呈中性。
其极性头含糖。
最简单的脑苷脂为存在于脑细胞膜中的半乳糖脑苷脂，其极性头基为β-D-半乳糖。
葡糖脑苷脂存在于其他组织的膜中，其极性头含β-D-葡萄糖。
某些半乳糖脑苷脂的3位碳被硫酸化，称为脑硫脂。
更复杂的脑苷脂的极性头含有4个以上糖基组成的不分支寡糖链。
神经节苷脂神经节苷脂（ganglioside）是最复杂的鞘脂，含有由几个糖基组成的巨大极性头，其糖基至少包括一个N-乙酰基神经氨酸（唾液酸）。
现已知的神经节苷脂超过60种。
它是细胞表面膜的基本成分，约占脑中脂质的6%，其他组织也含有神经节苷脂，但量少些。
神经节苷脂有重要的生理和医药意义。
其伸出细胞膜外的复杂糖头，是调节一些重要生理功能的特定垂体糖蛋白激素的受体。
神经节苷脂也是如霍乱毒素那样的细菌蛋白毒素的受体。
已证明神经节苷脂是细胞识别的决定因素，因此它们可能在组织生长和分化以及癌发生中有重要作用。
神经节苷脂降解的异常，可能与几种遗传性神经节苷脂贮存疾病（如家族性黑蒙性白痴）有关，其特征是致死性的神经退化。
脑苷脂和神经节苷脂这样的含糖脂质也可归于糖脂一类，称鞘糖脂。
是指粘膜组织的慢性炎症，粘膜组织过度增生及肉芽组织增生向粘膜表面突出形成带蒂的肿物有两种可能：一是溃疡面中央残留黏膜突出；二是溃疡面肉芽组织增生凸起，邻近黏膜覆盖。
诊断除根据大肠有炎症病史及息肉形状不规则外，主要是根据病理检查。
炎性息肉有无癌变以及如何发生癌变问题，尚难定论。
慢性肾上腺皮质机能减退症（chronicadrenocorticalhypofunction）又称阿狄森病（Addison′sdisease），是由于双侧肾上腺因自身免疫、结核等严重感染，或肿瘤等导致严重破坏，或双侧大部份或全部切除所致，也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致。
本文将重点阐述肾上腺本身引起者。
本症临床上呈衰弱无力，体重减轻，色素沉着，血压下降等症群。
患者以中年及青年为多，年龄大多在20～50岁之间，男女性患病率几乎相等，原因不明者以女性为多。
可分两大类：（一）原发性系肾上腺皮质本身的疾病，病因又可分：1．慢性肾上腺皮质破坏①原因不明性萎缩，又称特发性，多由自身免疫病引起。
特发性肾上腺皮质机能减退常伴有性机能衰竭、甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、桥本氏甲状腺炎、糖尿病、白斑病、恶性贫血及甲状旁腺机能减退。
40%～50%的特发性阿狄森氏病伴有上述一种或多种自身免疫性疾病。
许多病例血循环中发现有与上述疾病有关的抗体，约有60%病人有肾上腺抗体，45%有抗甲状腺抗体（女∶男为2∶1），30%有抗胃壁细胞抗体，26%有甲状旁腺抗体，8%有胰岛细胞抗体等。
本病由自身免疫引起者，约占80%。
有人发现21-羟化酶是特发性阿狄森病的一个重要自身抗原。
②感染，如结核、梅毒、真菌（组织胞浆菌、念株球菌酵母菌，球孢子菌等）。
以往结核是导致国内阿狄森病的主要病因，患者体内多有结核病灶，肾上腺区可有钙化点阴影，可能由于陈旧性结核所致，但目前结核病已渐趋控制，故本症病因以自身免疫病引起者占多数。
霉菌引起的阿狄森病者在得到有效的霉菌治疗后，肾上腺功能有可能恢复正常；③细胞浸润，由于各种转移性癌肿，白血病引起严重破坏。
可能由于肾上腺有丰富血管及高浓度的肾上腺皮质类固醇故癌肿患者常伴有肾上腺浸润转移。
当约1/5的肾上腺皮质保持完整时，皮质醇的分泌不受影响，如肾上腺皮质的破坏继续扩展，皮质醇的分泌则将削减；④变性，如淀粉样变等；⑤血管病变，如脉管炎，肾上腺静脉血栓形成伴梗塞，双侧皮质出血性病变等；⑥双侧次全或全切除后引起者。
2．皮质激素合成代谢酶缺乏①先天性缺乏21羟化酶、11羟化酶或17羟化酶；Addison-Schilder病（进行性脑白质营养不良和肾上腺皮质功能减退并存）；先天性肾上腺皮质不应症，此属常染色体隐性遗传，其肾上腺对ACTH的刺激不呈对应性反应（伴有低血糖和色素沉着），血浆ACTH增高，皮质醇降低，血醛固酮和尿17-羟类固醇降低。
②后天性者可由于药物或化学抑制酶而发生，如甲吡酮抑制11-β羟化酶，O，P′DDD溶解皮质细胞组织等，但在本症发生中并无重要实际意义。
（二）继发性系继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致。
①内源性包括下丘脑病，由于各种瘤肿、炎症、细胞浸润、创伤、血管病变等引起；及垂体病由于产后大出血及产褥热、肿瘤、脑膜脑炎后遗症等引起。
②外源性由于长期大剂量糖类皮质激素抑制下丘脑垂体所致，停药后有机能减退症群；鞘内注射甲基去氢氢化可的松（甲基泼尼松龙methylprednisolone）3个月以上，垂体受高浓度类固醇影响从而出现肾上腺皮质功能减退的症状、体征及对外源性ACTH不应症。
除危象发作外起病多缓。
早期表现为易于疲乏、衰弱无力、精神萎靡、食欲不振、体重明显减轻、酷似神经官能症。
病情发展后可有以下典型临床表现：（一）色素沉着系原发性慢性肾上腺皮质机能减退早期症状之一，且几乎见于所有病例，无此症象者诊断可疑。
但继发于垂体前叶功能减退者常无此症状。
色素沉着散见于皮肤及粘膜内。
全身皮内色素加深，面部、四肢等暴露部份，关节伸屈面、皱纹等多受摩擦之处，乳头、乳晕、外生殖器、肩腋部、腰臀皱襞、下腹中线、痣、疤痕、雀斑、指（趾）甲根部等尤为显著，色素深者如焦煤，浅者为棕黑、棕黄、古铜色，更浅者如色素较多之常人。
脸部色素常不均匀，呈块状片状，前额部及眼周常较深。
口腔、唇、舌、牙龈及上颚粘膜上均有大小不等的点状、片状蓝或蓝黑色色素沉着（图15-33）。
偶有小块白斑，见于背部等处。
（二）循环症状常见者为头晕，眼花，血压降低，有时低于80/50mmHg，可呈姿位性低血压而昏倒，危象时可降至零。
心浊音界及X线心阴影缩小，心收缩力下降，曾见一例比正常小29%。
心电图呈低电压，T波低平或倒置，PR间期、QT时限可延长。
（三）消化系症状食欲不振为早期症状之一。
较重者有恶心、呕吐、腹胀、腹痛，偶有腹泻。
便秘较少见。
腹痛位于上腹部，系隐痛，似消化性溃疡。
腹泻每日3～8次不等，粪便呈糊状。
胃肠X线检查仅示机能失常。
少数病人有时呈嗜盐症状，可能与失钠有关。
（四）肌肉、神经精神系统肌肉无力是主要症状之一，常由于软弱导致明显疲劳。
本病伴有高血钾，偶尔合并上升性神经病变称Guillain-Barre′syndrome，可导致下肢软瘫或四肢麻痹。
本病另一合并症为肾上腺脊髓神经病变（adrenomyeloneuropathy），表现为痉挛性截瘫和多神经病变，有时伴有性功能减退或性无能和痉挛性疼痛。
本病伴神经系统病变的综合征中，中枢神经系统多无异常表现。
但均有脑电图异常。
此外，常易激动，或抑郁淡漠，或有违拗症，思想不集中，多失眠。
有时因血糖过低而发生神经精神症状，严重者有昏厥，甚而昏迷。
（五）其他症状患者常有慢性失水现象，明显消瘦，体重大多减轻10～20斤以上，女性月经失调，常过早停经。
轻型本病患者可妊娠，由于胎儿及胎盘的类固醇激素的保护，患者能正常生育且孕期无病情加重，但产后上述类固醇来源丧失，可促使危象发生。
男性多阳痿，男女毛发均可减少，且少光泽，枯燥易脱，分布稀疏。
第二性征无异常。
（六）结核症状因结核而常有发热。
有时有腹膜、肾、附睾、关节等结核症状为本病的前奏，有时详细检查时才发现肺、骨骼、睾丸、肠、淋巴结等有陈旧性或活动性结核病灶。
肾上腺区平片上常可发现钙化阴影，为诊断本病系结核性的有力佐证。
（七）危象当患者并发感染、创伤，或因手术、分娩，或饮食失调而发生腹泻、失水，或中断皮质素（醇）治疗，或大量出汗，或过度劳累等应激状态下均可诱发危象。
有高热、恶心、呕吐、腹泻、失水、烦躁不安等症群，终于循环衰竭，血压下降，以至于零，脉细微沉弱不易扪及，心率速，精神失常，继而昏迷。
如不及早抢救，生命堪虞。
本病轻症早期或属隐性型者（或称部份性皮质机能减退症）往往症状很轻或无症状，实验室发现亦很少，仅于应激状态时或经ACTH刺激后才有阳性发现；但晚期重症或典型病例常有下列二组化验资料，可助诊断：（一）代谢紊乱①血钠降低；②血钾升高；③血清氯化物减低；④血糖趋降低；⑤血钠/血钾比数小于30；⑥血钙升高。
（二）肾上腺皮质功能试验1．24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）及17酮类固醇（17-KS）排出量明显低于正常，一般均在5mg以下，甚而3mg以下或接近于零，女性尤低。
二者中以17-OHCS为重要，因男性17-KS约1/3来自睾丸；在女性则反映肾上腺皮质功能，但常受肝病、营养不良、慢性消耗性疾病等影响而排出降低，有肾功能不全者排出量亦减少，肥胖者或尿量多者可使排出量偏高。
2．24小时尿游离皮质醇常低于正常低限，一般在20μg/d以下。
3．血浆17-羟皮质类固醇浓度按皮质醇计晨8时为16±10μg/dl，午后4时为8±6μg/dl（PorterSilber反应）。
亦可测定血浆11-羟皮质类固醇，本院正常值为16～25μg/dl。
患者常显著低于正常低限。
但单测尿17-OHCS，尿、血皮质醇尚不可靠，因为有的亚临床型本病患者，上述测定可在正常范围。
故应做ACTH兴奋试验。
4．促肾上腺皮质激素试验（简称ACTH试验）ACTH刺激肾上腺皮质分泌激素，可反映皮质贮备功能。
在原发性肾上腺皮质机能减退较重者，连续刺激2～5日无反应；轻者早期可能有低反应，于5日静滴试验中初3日可有轻度升高，后2日则非但不上升有时反降低，提示皮质功能已受损，经一度刺激后分泌稍增多，但贮备功能有限致连续刺激即无反应。
在继发性肾上腺皮质机能减退者则第1、2日反应较小，连续刺激5日时可渐渐恢复，呈延迟反应。
故可用以鉴别原发性或继发性肾上腺皮质机能低下。
方法有多种，有一次25uα1-24ACTH肌肉注射法，为初筛良法；有8小时静滴法，又分连续2日静滴或5日静滴（每日8小时）；还有连续48小时静滴法及4小时肌肉注射法等。
在8小时静滴法中一般采用α1-24ACTH25u每12小时一次于500ml葡萄糖水中滴注。
于试验中及前后搜集每日尿测定17-OHCS及17-KS和肌酐，对比其刺激前后反应，亦可测定游离皮质醇作比较。
皮质机能正常者第1、2、3三日尿17-OHCS的反应为2～3．3～4．4～5倍于基值，完全性皮质机能减退者无反应或上升不到2mg，部份性者有轻反应，继发性者有延迟反应。
尿17-KS或17-生酮类固醇（17-KGS）的反应相对较小。
也有主张用ACTH刺激前后测定血浆中17-OHCS浓度作对比，正常人可自16μg/dl上升至40μg/dl以上，而患者常不及20μg/dl。
如患者已开始用类固醇药物进行替代治疗，却又需进行ACTH试验者，可选用下列方案：停用原替代治疗的类固醇药物，给予地塞米松0．5mg，日2次及9-氟皮质醇（fluorocortisone）0．1mg，每日1次，至试验结束。
上述两种药物不干扰内源性类固醇测定。
原替代治疗可能抑制了内源性ACTH的释放，并可导致部分肾上腺皮质的萎缩，故需在上述药物应用24小时后给予长效ACTH40单位每日2次肌肉注射，共3天。
或α1-24ACTH每日8小时静脉滴注（溶于葡萄糖水中），共3天。
对比刺激前后的反应，地塞米松和9-氟皮质醇应用24小时后收集次日清晨血及24小时尿标本测皮质醇及17OHCS。
于ACTH注射3天后，收集第4日清晨血及24小时尿标本，测皮质醇及17OHCS。
5．血浆ACTH测定原发性者明显增高，继发性者明显降低，接近于零。
上述各种肾上腺皮质功能试验可视病情需要选择采用。
此外，尚有皮质素水试验、血嗜酸粒细胞计数、胰岛素耐量试验，糖耐量试验等可间接反映皮质功能。
由于这些试验未能直接精确地反映皮质功能，临床上已少用或淘汰。
危象发作时代谢紊乱较严重、有重度失钠失水者，血液常浓缩，血细胞压积、比重、渗透压、非蛋白氮、肌酐、钾、酸度均增高；血糖、钠、氯化物、二氧化碳结合力显著降低。
尿量大减，血沉加速，有轻度贫血，白细胞除危象时可增高外大多正常或稍低，淋巴细胞及嗜酸粒细胞百分比及绝对值常较高。
本病病理分二方面阐述（一）肾上腺病理根据常见病因可分为萎缩与结核二类：1．萎缩主要特点是大部分肾上腺皮质细胞被损坏，余留细胞有退行性变，并伴有淋巴细胞，浆细胞与单核细胞浸润，类似慢性淋巴细胞性甲状腺炎的病理改变。
肾上腺皮质萎缩，包膜增厚，肾上腺髓质不累及，仅个别病例球状层细胞完整不变。
此与脑垂体功能减退所引起者不同，后者仅束状层及网状层萎缩，球状层病变不明显。
2．结核肾上腺结核常二侧同时或先后累及，临床上有明显症状者，腺体破坏至少在50%以上，严重者腺体破坏常在90%以上。
肾上腺结核单独存在者约占30%，大多数病例与其他脏器结核病尤其是肾结核或副睾结核同时存在。
患结核的肾上腺腺体质韧，灰黄色，有干酪样坏死，皮质髓质常均被破坏，与单独累及皮质的萎缩不同。
切片上有二型：①增生性病变，内含多数结核性结节及成纤维组织。
②坏死性病变，以干酪样坏死为主，外围纤维组织、内有结核性结节、淋巴细胞浸润，部份常已钙化。
有时还有内皮细胞、巨吞噬细胞，坏死组织中偶有结核菌菌落，并有残余正常组织存在。
（二）其他内脏病理有胸腺及淋巴组织增生与淋巴细胞浸润，散见各内脏，尤以甲状腺中更明显，可能系肾上腺皮质激素（主要是皮质醇）减少的征象。
垂体内嗜碱粒细胞显著增加，反映皮质醇类激素减少，对垂体的反馈抑制减弱，促肾上腺皮质激素分泌活动亢进而细胞数量增多，其中大部份呈透明变性，形成Crocke细胞，嫌色细胞也增多而嗜酸粒细胞减少。
甲状腺及卵巢常萎缩。
心脏缩小，心肌有褐色萎缩。
肾脏、副睾、肠、胸腹膜、骨、关节等组织可有结核等病灶。
皮肤生发层及真皮层和粘膜下有色素沉着。
当肾上腺皮质机能减退时皮质激素分泌常有不同程度的不足或缺乏，双侧肾上腺皮质破坏90%以上时，才能出现肾上腺皮质机能减低的临床表现。
引起轻重不等的代谢紊乱与各系统与各脏器的机能失常，发生慢性或急性的皮质机能减退症群有时肾上腺皮质试验已反映机能低下，但仍无明显症状，仅在应激状态下可出现机能减退征象，此型称隐潜性肾上腺皮质机能减退症。
根据皮质激素分类，主要病理生理可分下列二组概述：（一）醛固酮类皮质激素不足可单独发生，引起下列变化：1．肾小管再吸收钠不足，尿钠排出增多，水及氯化物相继丧失，而钾、氢离子及铵则排出减少，滞留体内。
此外，尚有从胃肠及皮肤失钠失水等相似情况，形成本病中特征性的失钠失水，并伴有酸中毒的倾向。
2．细胞外液中失钠多于失水，渗透压降低，于是水向细胞内转移。
加以皮质机能减退时厌食、恶心、呕吐及腹泻与肠道吸收障碍，更加重了失水。
3．失钠失水引起有效循环血容量减少、血压下降，如病情发展急剧，可发生虚脱或休克，以致诱发肾上腺皮质危象。
慢性病例，则静脉回流及心脏输出量均减少，心脏小于正常。
4．血液浓缩，血浆容量减少而血细胞压积升高，加以血压降低，以致血流量减少，尿素氮等代谢产物滞留引起肾前性氮质血症，严重时可继以急性肾功能衰竭。
（二）皮质醇类皮质激素不足有下列主要病理生理变化：1．糖异生减弱，空腹时可出现明显低血糖症，口服葡萄糖耐量曲线扁平，或呈反应性低血糖症。
对胰岛素敏感性增加，肠道吸收葡萄糖等减弱，尿中氮化物排出减少。
2．对于电解质及水代谢方面除前述失钠失水滞钾等作用外，对去甲肾上腺素等的升压血管活性减弱，肾小球滤过率减低，对水利尿作用减小或丧失。
3．对机体分泌和释放ACTH及其大分子的POMC反馈抑制作用减弱，以致垂体分泌ACTH增加，血浓度明显上升。
ACTH系由39个氨基酸组成，其中氨基端1～13个氨基酸与α-黑色素细胞刺激素（α-MSH）非常相似，可引起皮肤及粘膜下黑色素沉着。
如继发于垂体者则ACTH明显减少，而无色素沉着。
4．皮质醇不足时胃蛋白酶及胃酸分泌减少，影响消化吸收：骨髓造血功能降低以致红细胞及中性粒细胞和血小板相对减少，淋巴细胞，嗜酸粒细胞相对增多；中枢神经处于抑郁状态。
引起相应临床症状。
典型重症病例，根据上述症状、体征及重要化验结果，诊断不难确立。
病因诊断，可根据肾上腺有否钙化点以及全身有无结核灶等情况分析判断。
手术后发生者，一般诊断亦无困难。
其它病因诊断常依赖于病理切片等检查，临床上有时较困难。
此外，对于部分性（或不完全性、隐性）功能减退者常用下列筛选和确诊法：①临床上呈色素沉着、体重减轻、疲乏软弱、血压降低者，先测尿17OHCS、17KS或游离皮质醇，如低于正常低限者，有肾上腺皮质机能低下可能。
②为进一步确诊并查明系原发或继发性，完全或不完全性机能减退，应进行ACTH静滴试验连续3～5日（详前）。
继发性者一般无色素沉着，临床上常呈苍白无华，故与原发性者症状不同，且易有其它靶腺功能减退症。
必要时可测血浆ACTH、TSH、FSH、LH等，继发性者均降低。
还可作甲吡酮（SU4885）试验，垂体功能减退者一般无反应，肾上腺皮质贮备功能不足者则可使尿17-OHCS上升约2倍。
临床上诊断部分性或轻度功能减退症有时有困难；可与神经官能症、轻度早期结核、癌症等混淆。
有色素沉着者应与慢性肝病（包括肝硬化），糙皮病、硬化病、黑棘皮病、血色病、慢性金属中毒（铋、铅、砷、汞）等所致的皮肤色素沉着症区别。
有慢性腹痛、腹胀、腹泻、低热等症状者又须与肠结核、腹腔结核等区别。
值得注意的是病人可同时伴有胸腹部结核或肾及生殖系结核病。
近发现单纯醛固酮分泌不足也须鉴别。
为了预防本病发生必须强调及早治疗各种结核病，尤其是肾结核、副睾结核、肠及腹腔盆腔结核等。
对于长期糖类皮质激素治疗者应尽量避免对垂体-肾上腺的抑制。
肾上腺手术切除时也应避免本症发生。
治疗原则有四：①纠正本病中代谢紊乱；②内分泌替代补充治疗；③病因治疗；④避免应激，预防危象。
由于本病属慢性，必须使病人了解防治本病的基本知识，自觉地尽量避免过度疲劳、精神刺激、受冷、暴热、感染、受伤等应激，也须避免呕吐、腹泻或大汗所引起的失钠失水等情况。
饮食须富含糖类、蛋白质及维生素，多钠盐、少钾盐。
如食物中氯化钠量不足，可酌情补充药片或胶囊，或进服食盐水溶液，每日摄入量在10～15g左右，视各人需要而定，以维持电解质平衡。
用内分泌治疗者每日仍需3～10g。
本病的最基本疗法除病因治疗外需长期皮质激素的替代补充。
目前有下列二类制剂：（一）皮质醇类激素治疗1．可的松（皮质素）大部分患者每日口服片剂6．25～25．0mg已足以维持需要，一般不超过37．5mg。
手术切除全部或大部肾上腺者需补充较多，但不宜过大。
给药以餐后为宜，可避免胃肠刺激。
小剂量替代治疗者可于早餐后（上午8时前）一次服用；剂量较大者可分二次口服，如上午8时服25mg，午餐后（下午2时左右）再服12．5mg。
剂量分配应尽量相当于皮质醇的昼夜周期变化，即晨间较大，午后较小，傍晚最小，以便保证患者日间有充沛的精力从事轻微劳动。
皮质素口服后很易被吸收，吸收后在肝中转化为皮质醇。
25mg可的松相当于20mg皮质醇。
2．氢化可的松（皮质醇）一般剂量5～30mg，服药方法与上述相同。
3．泼尼松（强的松）及氢化泼尼松（强的松龙）两者为人工合成的糖类皮质激素。
于皮质素及皮质醇结构C1～2位之间去氢后对糖代谢可加强5倍，但对盐类代谢则相对减弱。
治疗剂量可比上述皮质素等相应减小至1/5，一般口服，服药方法同前。
本组药的缺点为对水盐代谢较少调节作用，故以上述二药为首选。
在人体内必须经C1～2位加氢还原成皮质醇后才有活性，皮质素也须在C11位加氢转化成皮质醇而发挥作用，故在有肝病等情况下使用时必须注意。
（二）醛固酮类（盐类）激素治疗一般采用人工合成的11-去氧皮质酮的各种制剂，可作肌肉注射、皮下埋藏或舌下吸收疗法。
初用时须利用油剂注射测试需要剂量，一般每日注射1～5mg，多数每日仅需1～2mg，从1mg开始，每周添增0．5～1mg。
经数周达维持剂量后可改用皮下埋藏小丸，每丸100～125mg，每日释放约0．5mg，按需计算的片数埋藏于腹壁内，其作用可历时8～13个月，平均约11个月，剂量大者可按七折计算，如有不足现象尚可以肌肉注射或舌下片剂补充。
但舌下片剂约需20～30分钟才溶解，吸收后又可被肝脏破坏，故为许多医家所不取。
尤其在9-α-氟氢皮质素（9-α-fluorohydrocortisone）合成后，一般病人每日口服0．05～0．1mg已能维持电解质平衡。
但此药易诱发水肿，如条件允许可测定血浆肾素和血管紧张肽Ⅱ来监测此药使用剂量是否适当。
如二者增高说明剂量未获适当。
此外，临床出现高血压，低血钾提示应减量，反之应增加剂量。
此外，尚有主张采用11-去氧皮质酮三甲基醋酸肌肉内注射法，每剂25～50mg，作用可维持3～4周，相当于每日1～2mg油剂，可能比埋藏更为方便。
此外，也可试用甘草流浸膏，每日20～40ml（1∶4稀释后口服），可以替代去氧皮质酮的调节水盐电解质代谢作用，但最好与皮质素（或皮质醇）同用。
其中主要成分为甘草次酸，有滞钠、氯及水与排钾作用，但滞钠作用相对较弱。
此组药物之主要指征为在皮质素类激素治疗下虽供应足量食盐尚不能维持其血压、血钠浓度而仍有慢性失水，体重偏低的患者。
故并非每一病人所必需。
上述各种激素疗法的剂量系一般病人所需，应用时必须注意个别化。
尤其是在发生感染、手术等应激情况下，皮质素类激素剂量必须迅速加大，每日可给皮质醇100～300mg，以维持机体应激反应及抵抗力，数日后视病情需要而减至一般维持剂量（表15-10）。
在采用上述激素治程中，尤其在初治阶段剂量未摸清前，必须注意测定出入液量、体重、血压、观察疗效及反应，定期随访血钠、钾、氯、糖等浓度、随时调整剂量。
皮质素类过量时有欣快、失眠、躁狂等精神异常，甚而低血钾反应，应迅速减量。
去氧皮质酮过量时有水肿、高血压、心脏扩大、心力衰竭、低血钾症群发生，即应减量或暂停数日，限制入钠及水量，加用口服利尿剂、皮质素及氯化钾，后者每日3次，每次1～2g。
有活动性结核者，应进行积极抗结核治疗（参见"肺结核病"）。
皮质素类虽有利于结核病灶活动，甚而扩散，但应用适当剂量以补足生理需要，常能改善病情，并非禁忌。
危象发作时处理同急性肾上腺皮质功能减退。
大量维生素C长期治疗可使黑色素沉着减退，每日静注1g（与葡萄糖液混和后用）数周后可渐见效。
表15-10　慢性肾上腺皮质功能减退症病人大手术前后激素应用剂量表（mg）醋酸可的松（肌注）皮质醇（静滴）醋酸可的松（口服）醋酸氟氢可的松（口服）上午7点下午7点上午8点中午12点下午4点下午8点上午8点常规2512．50．1大手术前一日502512．50．1大手术日10050200大手术后第1日5050100～150大手术后第2日505050～100大手术后第3日50502525大手术后第4日502525250．1大手术后第5日252525250．1大手术后第6日2525250．1大手术后第7～8日2512．5250．1大手术后第9～13日25250．1大手术后第14日2512．50．1在严格使用内分泌、抗痨等治疗后，病人寿命大大延长，劳动力亦显著恢复，并可争取接近正常人。
经随访观察继续治疗7年以上者，部份病人已可完全停用激素或减至很小维持剂量。
个别病人能正常妊娠及生育，但在分娩期应注意防治危象发作。
小儿产前产后生长发育完全正常。
治疗中病人抵抗力较低，易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱，甚而导致危象发作，应予注意。
什么是假性甲状旁腺功能减退症？
自腺体至靶组织细胞之间任何环节的缺陷均可引起甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism）可根据病理生理分为血清免疫活性PTH（iPTH）减少，正常和增多性甲状旁腺功能减退症；也可分为继发性，特发性和假性甲状旁腺机能减退症。
..更多假性甲状旁腺功能减退症是一种罕见的靶组织对抗PTH的疾病，有甲旁减的低血钙，高血磷生化改变及临床变化。
尽管部分病人临床上难以和原发性甲旁减区别，测定iPTH增高则可肯定诊断。
此外，大多数病人存在异常的躯体表现，又称Albright's遗传性骨营养不良症（AHO）。
智力减退亦常见，如甲状腺，肾上腺，性腺功能减退，糖尿病，尿崩症。
通常又称假性甲旁减I型和II型。
I型为靶器官细胞膜缺陷，靶器官不能对PTH形成腺苷酸环化酶。
II型靶器官能产生腺苷酸环化酶，但因以后程序的细胞内缺陷，最终靶器官不能对cAMp反应，使生成的cAMP不能进一步发生生理效应，尿磷排量不增高。
无论I型及II型假性甲旁减都可伴有AHO或不伴AHO。
由于靶器官的反应可部分丧失，因此又可进一步分为骨反应肾不反应及骨不反应而肾反应的亚型。
以下分别述之。
假性甲状旁腺减退症I型假性甲状旁腺功能减退I型，通常又可分为Ia及Ib两型。
病因及发病机理主要为Gsa基因突变，导致了Gsa蛋白形成功能的降低由于Gsa蛋白基因表达不同，可造成PTH激活cAMP受阻又可造成AHO及多种内分泌缺陷。
人的Gsa蛋白基因是复合的20Kb基因，定位在20q13.2。
基因突变可产生不正常的GsamRNA而致病。
本病的遗传方式为常染色体显形或隐性遗传。
诊断要点该型为最常见的假性甲状旁腺功能减退症。
临床表现如下。
临床表现      1．低血钙症状：如手足搐溺，癫病样发作，白内障，齿釉质缺乏，萌牙迟，基底节钙化。
其中手足搐溺较轻微。
2．特殊躯体征：矮（身高<155cm），肥胖，圆脸，短颈，盾状胸，短指短趾畸形。
多见第四、第五掌骨或跖骨。
检查时将手握拳，由于第四、第五掌骨较短，可见两掌骨远端处不呈关节结节而呈凹陷。
3．智力低下：可呈进行性，出生时智力正常，随着年龄增长逐渐呈现。
4．少数可合并存在多种内分泌缺陷的临床表现。
实验室诊断      1．血清钙降低：血磷升高，尿钙、磷降低。
2．血iPTH升高3．尿cAMP降低治疗要点1．补充钙剂：钙剂的选择和剂量基本同原发性甲旁减。
2．如单独使用钙剂不能控制手足搐溺与癫痫时，可以加用活性维生素D。
病因及发病机理发病机理不明，多数认为G单位是正常的，亦有认为存在不易检测的以为G单位。
诊断要点临床表现无AHO的特殊躯体体征，不伴其他内分泌功能缺陷。
实验室检查同Ia型。
与Ia型鉴别主要无AHO的临床表现，因而易与原发性甲旁减混淆，测定PTH则可鉴别之。
治疗要点终身钙剂及活性维生素D治疗。
病因及发病机理靶细胞膜受体可接受PTH及合成cAMP，因存在受体后缺陷。
靶细胞对cAMP无反应，因而cAMP不能进一步发生生理效应，尿磷排量不增加。
可能由于细胞内钙离子浓度不足或蛋白激酶的缺陷，使血磷升高，抑制1,25(OH)2D3，肠钙吸收减少。
另一方面，PTH对骨吸收作用抑制，PTH对肾小管钙的重吸收作用抑制，尿钙增加。
以上三个因素使血钙下降。
诊断要点临床表现大多数患者无AHO体征，甲旁减症状和原发性相似。
实验室检查（1）低血钙，高血磷，尿钙、尿磷均下降。
（2）iPTH升高（3）尿cAMP升高治疗终身钙剂及维生素D治疗。
假性甲状旁腺功能减退症I,II型，其PTH靶器官拮抗呈完全性，即骨和肾均无反应。
其亚型为不完全性拮抗，呈现骨反应、肾不反应及肾反应、骨不反应两个亚型。
1.骨反应肾不反应—假性甲旁减，甲状旁腺功能亢进型大多不伴AHO体征，因骨有反应，存在骨吸收反应，骨骼有脱钙和纤维囊性骨炎类似甲旁亢的骨病变，所以有骨病，易骨折的特点。
因存在骨吸收低血钙症状不明显，较少发生手足搐溺及癫痫；因肾不反应，仍有尿磷降低，血磷上升。
实验室检查：血钙接近正常，血磷升高，尿钙、尿磷下降，减刑磷酸酶增加，血iPTH增加。
属I型的亚型时尿cAMP降低，II型时尿CAMP升高。
钙剂及维生素D治疗可使骨病痊愈，但仍必须终身治疗。
2.肾反应骨不反应型：极少见，多属假性甲旁减II型。
由于肾反应，磷酸盐从尿中排出增加，血磷可低于正常。
血钙尿钙均降低，出现手足搐溺症。
iPTH增高，血硷性磷酸酶正常，尿CAMP增加，终身钙剂及维生素治疗，必须辅以磷酸盐治疗。
病因及发病机理假假性甲状旁腺功能减退症是一种遗传性疾病，有家族史。
多数认为伴性显性遗传，亦有认为呈常染色体显性或隐性遗传。
一个家族中可出现假性甲旁减也可出现假假性甲旁减，因而认为他们之间存在共同的发病机理，仅表达方式不同而已。
诊断要点1．无AHO体型及X线所见。
2．一级亲属中存在假性甲旁减或假假性甲旁减。
3．血钙、磷，尿钙、磷，iPTH,cAMP均正常。
治疗因无代谢异常故一般不需治疗。
预防保健假性甲状旁腺功能减退症应该如何预防？
一预防　　对于甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤如腺体大部或全部被切除而发生永久性甲状旁腺功能减退症的强调的是医生的技术水平及责任心二护理　　1.严重低血钙的护理强调多人协作患者出现抽搐时应立即予以平卧头偏向一侧迅速用开口器或舌钳以防止舌咬伤和舌后坠并及时吸痰吸氧保持呼吸道通畅建立静脉通道心电监护每15min巡视1次并嘱家属陪伴密切监测患者心率血压神志精神状态的改变及时准确记录24h出入量及时正确采集送检血标本根椐病情需要调节输液速度确保静脉输液通畅无液体外渗各种操作动作要轻避免各种不良刺激引起患者情绪激动注意保暖轻度低血钙：遵医嘱静推10%葡萄糖酸钙10ml注意推注速度缓慢以防止发生心脏抑制药物迅速进入中枢起到缓解四肢抽搐根据情况可每4～6h重复1次中重度低血钙患者给予10%葡萄糖酸钙20ml静脉注射可同时肌肉或静脉注射地西泮5～10mg经上述处理绝大多数患者手足抽搐能有效控制对于难以控制或短期内抽搐发作频繁者可以给予10%葡萄糖酸钙10～20ml缓慢静脉滴注控制急性症状和预防反复效果良好且安全不会对心脏产生明显抑制另外伴有镁降低者可给予25%硫酸镁10～20ml静脉滴注能增加PTH对靶器官的敏感性改善低血钙症状2.非急性发作期护理告知患者及家属此病是遗传基因缺陷病且无特效治疗应早发现早治疗防止出现不可逆病理损害和病程进展终生补充钙和维生素D是防止急性发作和阻止病情进一步发展的有效方法治疗期间必须注意：(1)防止维生素D不足低钙血症不能防止急性发作或阻止病情的进展;(2)防止维生素中毒引起的高钙血症和泌尿系结石;(3)血钙控制在正常底限为宜即可防止维生素D不足和低血钙;(4)开始治疗的前3个月内复查血钙血磷1次/周此后每3～6个月复查1次并根据钙磷的水平随时调整剂量饮食上少食高磷食品如：奶类肉豆制品多食用富含高钙低磷的食物3.加强记忆训练防止记忆功能进一步衰退护理人员应有意识地训练患者的记忆每日记忆训练应由简单到复杂循序渐进如：反复训练患者对病区环境周围人员物品放置位置生活设施定位及近期发生的事件进行记忆也可以应用扑克牌训练患者从小到大的顺序进行排列或提供简单的图片让患者对颜色物品进行分类从而训练患者的分析判断推理和计算能力让患者干些力所能及的简单操作如：洗碗扫地通过日常训练在患者大脑中建立新的条件反射以逐步做到生活自理鼓励患者学习新鲜事物培养多种兴趣爱好以活动脑细胞防止大脑功能衰退总之应制订个体化的护理对策并加以落实从而帮助患者尽快康复4.心理护理本病发作时形势凶险有死亡的危险患者及家属有明显的恐惧和焦虑情绪高度紧张对此医护人员应主动与患者接触向家属解释此病的特点让患者知道护士不会歧视嘲笑他尊重其隐私权避免患者受刺激以防诱发抽搐而加重病情向患者及家属讲解疾病的相关知识使其了解此病并不可怕通过用药积极配合治疗和护理病情可以控制同时生活质量提高5.出院指导与随访向患者及家属讲解假性甲状旁腺能减退的疾病相关知识使其了解定期门诊随访坚持到正规医院复诊的重要性应定期抽取血钙防低血钙引起抽搐以免加重智力障碍向患者及家属发放保健小册子接受规范治疗和护理鼓励患者树立战胜疾病的信心终生服用钙制剂
尿道下裂是指前尿道发育不全而导致尿道开口达不到正常位置的泌尿系统常见畸形，即尿道口可能出现在正常尿道口近端至会阴部之间，如异位于阴茎腹侧、阴囊或会阴部，多并发阴茎下弯。
我国文献报道发病率为3‰，国外发病率较高，约1/125～1/300。
尿道下裂依据尿道口的位置不同可分为以下四型：①阴茎头、冠状沟型；②阴茎体型；③阴茎阴囊型；④会阴型。
由于阴茎下弯程度与尿道口的位置不成比例，有些前端型尿道下裂却合并严重的阴茎下弯。
为了便于估计手术效果，Barcat按阴茎下弯矫正后尿道口退缩位置来分型的方法被许多人接受，此分型包括①前段型，矫正后尿道外口位于阴茎头或冠状沟；②中段型，矫正后尿道外口位于阴茎体；③后段型：矫正后尿道外口位于阴茎阴囊交接部或会阴。
尿道下裂的特征性缺陷可能来自下列一个或多个因素：①胎儿睾丸雄激素的产生异常，②发育中外生殖器的靶组织对雄激素的敏感性受限，③由于胎儿睾丸Leydig细胞的过早退化而引起雄激素刺激的过早终止。
其他可能的原因包括睾酮和双氢睾酮合成不足（5α还原酶缺陷或缺乏）、雄澈素受体质量和数量缺陷。
正常生殖器发育中类固醇激素合成十分重要。
母亲孕激素暴露在尿道下裂形成中也有一定因素。
试管受精产生的男婴（妊娠早期给予黄体酮）尿道下裂的发生率明显增加。
尽管环境因素和内分泌干扰等尿道下裂的可能原因引起了重大关注，但是仍然不明确。
尿道板源自泄殖腔和尿生殖窦壁的向外生长。
尿道发育开始于胚胎10mm阶段（大约发育的第4周），这时尿道板被认为是内泄殖腔前壁的增厚。
尿道板任一侧尿生殖窦的生殖部分腹侧的尿道褶发育形成尿道沟。
这些尿道褶表面覆盖上皮，尿道褶之间的尿道沟被称为初级尿道沟。
次级尿道沟在胚胎35mm阶段发育（大约第8周），是初级尿道沟顶部分解的结果。
这个过程的持续形成了最后的尿道沟。
在男性胎儿50mm阶段（大约发育的第11周），睾丸间质细胞（Leydig细胞）的数量、大小和功能增加，尿道褶开始向膜侧中线融合形成尿道。
经过相似的过程，阴茎头部尿道的近段部分很快形成，并分化自尿道板（内胚层起源）。
阴茎头部尿道的远段部分由向尿道板远端生长的表面上皮（外胚层起源）薄层内生形成，发育完成时变为复层鳞状上皮。
“发育停滞”学说是对尿道下裂最合理的解释，它解释了伴随尿道下裂的三个典型特征：阴茎弯曲、尿道下裂的尿道口和包皮缺乏。
大约在尿道关闭完成的同时，阴茎完全伸直，这恰好在包皮形成之前。
近期研究证实，纤维生长因子（FGF）-10基因受到干扰可能导致尿道下裂。
Hoxa13基因变异和功能缺失将导致尿道板上皮Fgf8和Bmp7表达的联合缺失，导致尿道下裂发生。
典型尿道下裂有以下典型临床表现：异位尿道口尿道口可出现在正常尿道口近端到会阴尿道部的任何部分。
部分尿道口有狭窄，其远端为尿道板。
阴茎下弯阴茎向腹侧弯曲。
尿道下裂伴有明显阴茎下弯的只占35%，而且多为轻度下弯。
按阴茎头与阴茎体纵轴之间的夹角将阴茎下弯分为轻度（35°）。
后两者在成年后性交困难。
导致阴茎下弯的主要原因为尿道板纤维组织增生、阴茎体尿道腹侧皮下组织各层缺乏、阴茎海绵体背腹两侧不对称。
包皮异常分布阴茎头腹侧包皮未能在中线融合，故呈V形缺损，包皮系带缺如、全部包皮转移至阴茎头背侧呈帽状堆积。
其他相关异常其他相关异常包括隐睾（7%～9%）、腹股沟疝（约12%）和鞘膜积液（9%～16%）。
前段、中段和后段尿道下裂患者中腹股沟疝的发病几率相似，但隐睾多见于后段型尿道下裂病人。
同时患有尿道下裂和隐睾的男婴，及时外生殖器明显也应引起警惕，需要评估两性畸形的可能。
前列腺囊发生于重度尿道下裂，可能是副中肾管退化不全或尿生殖窦男性化不全的遗迹。
一些病人可合并阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎及重复尿道，极少数病人合并肛门直肠畸形。
尿道下裂根据其典型临床表现即可诊断。
但尿道下裂合并双侧隐睾时要注意有无性别异常。
检查包括：①体检：观察病人体型、身材及有无第二性征，外生殖器检查有无阴道、触摸双侧睾丸质地、体积；②检查染色体；③尿17酮类固醇检测；④性腺活检或腹腔镜检查。
尿道下裂的手术方式有300多种，但至今尚无一种满意的被广大泌尿外科医师接受的术式。
尿道下裂的治愈标准在于尿道口位于阴茎头正位、阴茎下弯完全矫正、阴茎外观接近正常，能站立排尿，成年后能进行正常性生活。
手术应在6-18个月进行，以解除家长及患儿的精神压力。
手术方式依据有无合并阴茎下弯进行选择。
无阴茎下弯，或经过阴茎背侧白膜紧缩而不需要切断尿道板即能矫正阴茎下弯的尿道下裂治疗方式：①阴茎头、冠状沟型：可采用尿道口前移、阴茎头成型术（MAGPI），该手术的优点在于在阴茎头放置尿道更深，而且可以得到椭圆形的（裂缝样的）宽得尿道口，尿道口的外观更让人满意，该技术的主要缺点是尿道口后移和尿道口狭窄。
②冠状沟、冠状沟下型及尿道口位于阴茎体前1/3的患者：可采用尿道口基地翻斗式皮瓣术（Mathieu术）。
该术式亦可用于尿道下裂修复手术失败患者。
③阴茎体、阴茎根部尿道下裂：可采用加盖岛状包皮瓣（Onlayislandflap）或Snodgrass尿道成型术。
Onlayislandflap中包皮移植片延长尿道板治疗痛性阴茎勃起的矫正效果良好，是一种有效的手术方法，可以用于伴有重度阴茎下曲的原发尿道下裂患者。
Snodgrass尿道成型术联合使用腹侧基底血管皮下组织瓣能提高术后阴茎外观满意度，而且手术过程更容易。
有阴茎下弯的尿道下裂的治疗需横断尿道板矫正阴茎下弯，再用替代物做尿道成型，可采用Duckett横向带蒂包皮皮管尿道成形术、Denis-Browne皮条埋藏法、阴囊中缝岛状皮瓣等。
[1-4]尿道下裂修复术的并发症包括出血/血肿、尿道口狭窄、尿道皮肤瘘、尿道狭窄、尿道憩室、切口感染、愈合受损以及修复失败。
当需要再次手术时，选择恰当的手术时间，尿道口狭窄、尿道皮肤瘘、尿道狭窄等并发症可迅速修复。
然而，更严重的并发症如尿道下裂修复术部分或完全失败时则需要一次较大的重建手术。
如果没有最佳的组织和条件可供利用，有时甚至需行一次完整的修复手术。
一般来说，除非发生出血、感染或清创而需要立即再次进行手术探查，并发症手术一般不要在前次修复6个月以内进行。
针对尿道下裂，目前无明确预防的方法及药物。
孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，有助于该疾病的早期发现。
选择合适的手术时机和手术方式，有助于患者的顺利康复。
尿道下裂治疗比较复杂，手术方式多样，应根据患者的个体化差异采取个体化的治疗方案。
治疗过程中不能忽视手术的复杂性和失败的可能性。
同时进行心理方面干预，尤其是对患者的性心理进行调整，减轻患者的心理压力。
唾液腺又称涎腺，有大小两种。
大的有3对：腮腺、颌下腺和舌下腺，各有导管开口于口腔；小的分布于唇、舌、颊、腭、磨牙后等部位的粘膜固有层和粘膜下层内。
salivaryglanddiseases常见的唾液腺疾病有以下几种：①涎腺结石病。
最常见颌下腺导管结石。
主要症状：进食时疼痛及颌下腺肿胀。
可扪到导管结石。
X线照片可显阳性结石。
治疗：手术摘除结石。
②唾液腺炎。
主要是涎腺结石及化脓菌、病毒、结核菌等感染所致。
治疗：抗菌消炎。
③米古利兹氏病、舍格林氏综合征（口干综合征）。
④唾液腺良性肥大。
涎腺的代偿性或退行性病变。
营养不良、肝炎、糖尿病等在涎腺的反应。
临床表现：涎腺软性肿大，无不适。
涎腺造影为良性肥大。
⑤唾液腺肿瘤（见颌面部肿瘤）。
涎石病　可以发生在任何唾液腺，因颌下腺导管长，导管口位于口底，颌下腺涎石最为常见，腮腺次之。
可以发生在一个或多个腺体,涎石也可以是一个或多个,有时还伴有其他脏器的结石。
病因不十分明确，但与以下因素有关：①涎液滞留、浓缩、化学成分改变，无机盐沉积于导管而形成；②异物如牙刷毛、麦穗芒、脱落上皮细胞、蛋白分解产物或细菌等，可形成钙盐沉积的核心；③全身因素，如与无机盐的新陈代谢和涎液的胶体状态有密切关系。
因涎腺排出受阻引起的症状，唾液腺肿大、疼痛，进食时，尤其是进酸食时，发生剧烈胀痛，称为涎石绞痛，进食后逐渐消退。
还常伴有唾液腺的慢性炎症，表现腺体变大、变硬，轻压痛,导管口红肿,导管内能压出少许脓液。
根据病史和X射线检查,阳性涎石（钙化好，能吸收X射线）不难诊断。
若为阴性涎石(不吸收X射线者)，则需将有机碘水溶液自导管注入腺体，以显示导管系统及使少许腺泡充盈,称作唾液腺造影术,阴性涎石则可见导管中有圆形或卵圆形造影剂缺损处，操作时注意避免气体进入，以免混淆。
若为完全阻塞，则可见造影剂阻于该处；若为不完全阻塞，则可见其远心端(导管口为中心)导管及腺体被炎症破坏的情况。
手术摘除涎石或将其伴发炎症的腺体一并摘除。
一般分化脓性、特异性（结核、放线菌病）及病毒性（流行性腮腺炎）。
病毒性在流行性疾病中论述。
结核多从淋巴道感染，因腮腺内有真正淋巴结，故腮腺致病者较多，放线菌致唾液腺疾病的极少。
急性化脓性腮腺炎现已极少见。
过去认为患严重的全身疾病时，血行散播是慢性化脓性腮腺炎的主要感染途径，但是，目前认为是细菌沿唾液腺管逆行至腺体引起的感染。
汞、铅、砷、铋等重金属引起的中毒性腮腺炎也很少见。
腮腺炎症状表现多样，局部肿痛，导管口有咸味液体流出，有涎石并存时，阻塞症状更明显，在皮下可扪得粗硬、索条状的导管。
颌下腺炎常与阻塞有关，并且常伴有涎石，致腺体反复肿胀、疼痛。
除临床症状和体征外，唾液腺造影对诊断有很大帮助，造影显示主导管扩张不整呈腊肠状，并延及分枝导管者，称阻塞性唾液腺炎（管炎）。
主导管及分枝导管无改变，仅末梢腺泡呈点状、球状扩张者，称非阻塞性唾液腺炎（腺炎）,见于腮腺（成人复发性腮腺炎）;还有慢性复发性腮腺炎发生于儿童，多有流行性腮腺炎病史,单侧或双侧腮腺反复肿胀、疼痛,其唾液腺造影图像与腺炎相似。
儿童及成人复发性腮腺炎有自愈倾向，可保守治疗。
对颌下腺疾病可进行颌下腺摘除术。
对腮腺炎的治疗：①向导管内灌注抗菌药物，但疗效不能持久；②灌注抗菌药物控制感染后采用主导管结扎术，使腮腺逐渐萎缩，停止分泌；③保留面神经的腮腺切除术。
唾液腺囊肿和肿瘤　囊肿由唾液腺管阻塞引起。
粘液腺囊肿位于粘膜下,为小唾液腺被阻引起,可手术摘除。
舌下腺囊肿为某个导管阻塞（舌下腺有多个导管）或导管损伤破裂，分泌液外渗而形成，其外形与青蛙鸣叫时鼓起的咽囊相似,故俗称“蛤蟆肿”。
病理研究证明,舌下腺囊肿的囊壁为纤维组织或肉芽组织，偶有上皮，单纯切除囊肿，不能准确切除舌下腺阻塞及外渗部分，难免复发，故手术时应切除囊肿及相连的舌下腺。
唾液腺肿瘤在口腔颌面部的肿瘤中发病率较高，其中，腮腺的肿瘤发生率最高。
唾液腺肿瘤有良性、低度恶性及恶性之分，混合瘤（又名多形腺瘤）最常见，虽属良性，但也可以恶变。
良性肿瘤为生长缓慢的无痛性肿块，有活动，无粘连，无功能障碍；恶性肿瘤多有疼痛表现，生长较快，呈浸润性生长，与周围组织有粘连，甚至浸润神经组织而导致面瘫、舌肌瘫痪；某些低度恶性肿瘤早期可以似良性肿瘤，但病程较长。
唾液腺肿瘤一般不主张取活体组织检查，因切开包膜后可引起肿瘤扩散，易于复发及转移。
常在手术时作冰冻切片进行病理组织学检查。
但这样延长了手术时间，而且有时冰冻切片也不能确诊。
所以，现在除唾液腺造影外，国内外学者都在探讨新的诊断手段，如CT、超声、同位素、细针吸取等方法，以提高术前对肿瘤性质的认识。
因有的肿瘤包膜不完整，采用单纯沿包膜剥离的方法，常有复发，故手术时多从包膜外正常腮腺内切除部分腺体或整个腺体，保留面神经。
恶性肿瘤不仅作腺体全切，有时还需切除肿块外正常组织，必要时牺牲面神经。
一组发生于唾液腺的自身免疫疾病。
病理可见大量淋巴细胞浸润于腺体内，并取代腺泡，表现口干及腺体肿大等症状。
一个或多个、单侧或对称性双侧唾液腺和泪腺呈进行性肿大（腮腺肿大较多，颌下腺、舌下腺、其他小唾液腺也可肿大），除肿大外无其他症状者，称为米库利奇氏病。
口干、眼干、结缔组织病（最常见是类风湿性关节炎）三者当中有两者，则称为舍格伦氏综合征。
只有口干、眼干称为干燥综合征。
有的病例在肿大的腮腺或颌下腺中可触及到肿块为淋巴细胞浸润形成的假肿瘤，临床上称为肿瘤型或结节型，口干者易合并感染，本病可以恶变。
除临床表现外，唾液腺造影可协助诊断，因为分泌腺泡为淋巴细胞浸润所代替，失去正常排空能力，故造影剂排出特别迟缓。
同位素99mTC扫描对诊断也有一定价值，唾液腺易浓聚核素，此时腺泡破坏，被淋巴细胞浸润代替，故摄取减少。
唇腺活组织检查在一定程度上能反映唾液腺变化，故可作为诊断的参考。
对症疗法如人工泪液、用含有甘油的水含漱，可使口腔润滑；手术治疗适用于单个腺体病变的肿瘤型或结节型，既可去除部分自身抗原，阻止病情发展，又可预防恶变。
对病变广泛严重者，可试用免疫抑制疗法。
唾液腺及其导管因外伤、感染或不正确的手术切口形成的腺瘘（涎液自腺体外渗）或管瘘（涎液自主导管处外渗）。
临床主要指外涎瘘，涎液流至面颊部，而内涎瘘涎液流入口腔，妨碍不大。
唾液瘘多发生在腮腺及其导管部，腮腺位置表浅，其导管在皮下，经嚼肌上方横行至嚼肌前缘，穿过颊肌开口于口腔粘膜。
发生腺瘘时，腮腺区皮肤可见点状瘘孔，流出少量透明液体，进食时增多；管瘘靠前在颊肌部或靠后位于嚼肌部。
也有透明或混浊液体自瘘孔外流至面颊，进食时增多，日久，皮肤因涎液刺激，可有湿疹样皮损。
除临床表现外,涎腺造影有助于诊断及手术治疗的选择,造影图像显示导管系统完整者为腺瘘；主导管中断，造影剂外溢者为管瘘，瘘口的后方有导管扩张、管炎的表现。
腺瘘用局部皮瓣旋转修复的方法治疗。
管瘘则需观察造影剂显示的瘘口与腺门的距离，若距离远，估计存在导管长度能经过嚼肌进入口腔,将瘘管和导管剥离,把瘘管口缝于口腔粘膜上,这种手术称为变外瘘为内瘘。
如距离甚近，则表明所剩导管很短，需利用颊粘膜瓣形成新的导管与断端吻合，新断离的管瘘如导管不缺损，可以直接缝合导管。
全身性真菌病是指人在接受类固醇，免疫抑制剂和抗代谢药治疗的病人特别容易发生机会性真菌感染；通常表现为急性和亚急性的表现，伴快速发展的进行性肺炎，真菌血症或肺外弥散性症状。