ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
此因子的半衰期为2周，它能延长PGI2的生物活性，其缺乏可致PGI2减少，伴发微血管血栓形成。
4.免疫学说有人认为，TTP患者的血管病变系免疫损伤所致。
诊断：多数学者认为根据叁联征(微血管病性贫血、血小板减少和精神神经症状)即可诊断TTP。
但也有认为必需具备五联征(加发热及肾脏损害)才能诊断。
Cutterman等的诊断标准如下：1.主要表现(1)溶血性贫血，末梢血片可见红细胞碎片和异形红细胞。
(2)血小板计数<100×109/L。
2.次要表现(1)发热，体温超过38.3℃。
(2)特征性神经系统症状。
(3)肾脏损害，包括血肌酐>177μmol/L和(或)尿常规检查发现血尿、蛋白尿、管型尿。
若有2个主要表现加上任何一个次要表现，诊断即可成立。
实验室检查：1.血象100%的病人均有贫血表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白<60g/L，血象中变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞。
有核红细胞及网织红细胞明显升高(>30%)，持久性血小板减少者占92%，中位数(8.0～40.4)×109/L。
白细胞升高者占60%，类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。
2.骨髓象红细胞系统显着增生，巨核细胞数正常或增高，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。
3.出凝血检查出血时间正常，血块收缩不佳，束臂试验阳性，凝血酶原时间延长占20%，部分凝血活酶时间延长占8%。
FDP阳性者占70%，凝血酶时间延长占48%。
一般无典型DIC的实验室变化。
4.溶血指标的检查直接Coombs试验阴性，继发性者少数可呈阳性。
血清胆红素升高，轻度胆红素血症占84%～100%。
游离血红蛋白升高，结合珠蛋白下降及血红蛋白尿。
5.免疫学检查10%～20%的患者狼疮细胞可阳性。
抗核抗体50%阳性，少数类风湿因子阳性。
补体大多正常。
LDH100%升高，且与临床病理及严重程度相平行。
其他辅助检查：1.脑脊液压力与蛋白质轻度增高，细胞数正常，蛛网膜下腔出血少见。
脑电图正常，或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。
2.皮肤活检为最安全的病理诊断方法，瘀点区1/2病例阳性。
骨髓凝块切片60%阳性。
尸体解剖病理检查仅44%阳性，故阴性不能排除本病。
3.转化生长因子β1(TGFβ1)增加，对骨髓造血有抑制作用，即临床观察到缺乏明显补偿性造血，待临床缓解期仍维持一些抑制作用，以致仍有血小板激活情况的存在。
4.心电图呈ST-T变化，心律失常和传导阻滞少见。
5.胸片可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。
1.弥散性血管内凝血(DIC)2.Evans综合征3.系统性红斑狼疮(SLE)4.溶血尿毒症综合征(HUS)以往认为TTP是一种严重的疾病，病死率较高。
近年来由于治疗方法的进步，其存活率可达60%～75%。
由于TTP可能是多种病因引起，故应针对不同病情进行治疗，如抗感染、抗休克治疗等。
1.糖皮质激素单独使用者不多。
一般开始用泼尼松60～80mg/d，必要时增至100～200mg/d。
不能口服者亦可用相应剂量的氢化可的松或甲基强的松龙。
对急性原发性TTP的治疗意见不统一，激素可能加重血小板血栓的形成。
亦有人认为单用激素者只有11%有效，应与其他方法合用才能有较高的疗效。
2.免疫抑制剂特别对PAIgG增高者，常用长春新碱。
近年有人报告长春新碱应考虑为本病的最初治疗，有效率占2/3。
Pallavicini等(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时，长春新碱是一种有前途的药物，静注每周2mg，开始治疗后的第24～50天，长春新碱总量达6～14mg可完全缓解。
暴发性或进展性可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。
孕妇不宜用。
3.肝素TTP很少有DIC变化，故用肝素无益，且用肝素后可并发血小板减少性紫癜。
4.抗血小板聚集剂可用吲哚美辛、阿司匹林(600～2400mg/d)、双嘧达莫(潘生丁)(200～600mg/d)、右旋糖酐-40(500ml，2次/d，共14天)。
有人认为至少部分患者抗血小板药物对TTP初次缓解和维持缓解起重要作用。
因此，抗血小板药在综合治疗中起辅助作用，取得缓解后可作为维持治疗，疗程需长达6～18个月，停药过早易复发。
单用时疗效较差，常与糖皮质激素合用。
近年来介绍应用PGI2治疗本病，但此激素半衰期很短，故必须维持静滴，且仅适用急性病例，剂量为400mg，5次/d，或800mg，每8小时1次。
5.脾切除目前意见仍不统一。
多数人认为不宜单独行脾切除治疗本病，若病程7天内不能改善临床和生化表现，应及早应用。
6.输注血浆疗法有人报道单纯输血浆29例TTP中17例完全缓解，适用于慢性型或复发型，但须注意心血管负荷过重；当严重肾功能衰竭时，可与血液透析联合应用。
上海瑞金医院曾见一例男性43岁TTP患者，输血浆为主要疗法，共输2200ml，昏迷20天后抢救成功，恢复健康。
7.血浆置换疗法自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高，达67%～84%，使TTP预后大为改观。
当PAIgG不增高或经用大剂量激素无效的重症患者可考虑本法，特别适用于有心功能不全者。
注意不宜用冷沉淀物作为血浆交换，以免大量vWF因子促发血管内血小板聚集。
输注血小板应列为禁忌。
8.静注免疫球蛋白反复发作者，5g/d，共3天，对中危组TTP有效，缓解后稳定，但低危组不能证实有效，不作为一线治疗方法。
9.产科管理如孕前或早孕期发生TTP，不仅容易确诊，而且也有按上述处理取得成功的报道。
但如本病发生在妊娠晚期，要明确诊断就较困难，特别与重度妊高征难以鉴别。
因此，在临床确诊前，可先按重度妊高征处理原则积极处理。
对可疑病人，若能及早输新鲜血浆及时结束分娩，或许能使病人存活。
Kitay(1973)认为，TTP也可能是妊高征病理生理过程的某种发展，因此必须迅速终止妊娠，以改善预后。
由于病情极为危重，故以剖宫产为宜。
是否同时做脾切除则尚有争议。
如胎儿血小板数正常，产道条件成熟，也可经阴道分娩。
预后：妊娠与疾病的相互影响：有文献提示流产后和妊娠分娩后有促使TTP发生的可能。
妊娠罹患此病对母婴均极危险。
据文献综述29例经病理验证妊娠合并TTP的患者中，只有6例产后存活达6个月，仅2例(7%)存活2年以上，婴儿存活仅9例，且其中2例胎儿娩出后发生血小板减少，其围生儿死亡率高达69%。
本病发生在孕33周以后者不到半数，虽不会并发胎儿血小板减少，但可引起早产。
因此对收住院的重度妊高征合并血小板减少的患者，有必要做血小板监测和仔细的血片检查，如发现有微血管性溶血性贫血，应警惕合并本病的可能。
预防：积极治疗原发病，避免或减少服用磺胺类药物、口服避孕药，防止中毒及感染。
本病无特殊预防方式，积极治疗原发病，避免或减少服用磺胺类药物、口服避孕药，防止中毒及感染。
本文来自医学百科：
白血病前期
临床实践指南的定义是，“人们根据特定的临床情况。
系统制定出的帮助临床医生和患者做出恰当处理的指导意见”。
这个定义似乎很不深奥，“特定的临床情况”指的是如“乙肝”“高血压”“咳嗽”“痔疮”“胰腺炎”等常见而又重大的临床情况；“系统制定”内涵渊深，容后介绍；我所强调的是定义中指南不单对医生，尤其重要的是对“患者”有“指导”作用，这恰恰是被忽略的！
几乎没有患者知道指南是什么，有什么新的观点和意见。
世界著名心内科专家美国佛罗里达大学医学院的C.RichardConti教授在“WhatmakesaGoodDoctor?”的报告中说“一个好医生应该是一个教育家”，扪心自问，在把集中了当前最佳医学证据的临床实践指南的内容向患者进行科普教育上，中国的医生作了什么？
体现循证医学精髓的指南成为现代医学临床实践不可分割的一部分实际上只有近20年的时间，在中国，则还远没有成为临床实践的主流。
指南的产生与以下三个因素有关：1、传统经验医学的临床实践的不合理和极大的差异性。
传统上，医师对于病人的诊疗决策是基于个人的专业训练和临床经验，它是建立在理论推导或从曾经案例获得的个人经验上的。
差异之大，让人惊异！
而常识告诉我们，这些经验不可能都是可靠的。
Fieldm和Lohrm的研究显示传统临床决策中只有4%具有强有力的临床研究证据的支持，45%的有谨慎的临床研究证据，且医生间有一定的共识，而51%的不但缺乏可靠的证据，即在医师间也缺乏共识（InstituteofMedicine，1992）。
20世纪80年代，在美国一个州内，不同社区的儿童扁桃体切除率可以一个8%，一个70%。
中外医生间的差异更让我们怀疑中国的医学是不是真的现代医学，有一项关于中国和英国对急性缺血性脑卒中处理方法的对比研究发现：中国医生的使用率，甘油/甘露醇为69%，英国仅1%；中国医生用激素19%、钙拮抗剂53%，英国<1%；用中药、蛇毒、低分子右旋糖酐中国分别为66%、30%、44%，而英国全是0%。
这些差异已远远超过了人口、地域、经济、社会等差异所能解释的范围，令人不得不对这些差异的合理性和治疗措施的科学性产生怀疑。
2、日益增长的医疗费用成为社会不堪承受之重，也要求应该更加明智而不是盲目的使用有限的卫生资源。
3、医疗措施的不当使用广泛存在。
如美国一项研究指出，半数的感冒和2/3的急性支气管炎患者接受了抗生素治疗（注意，中国即使在今天也远远不止这个比例）。
上述三大主要原因迫使现代医学去寻找临床决策更科学更可靠的证据。
什么是最佳的证据？
简单说，最佳证据破除了对任何权威和经典的迷信，它只认经过严格检验的事实！
循证医学把证据分为五个级别，I级证据最可靠，它来源于对多个设计良好的RCT（即随机对照双盲临床试验）的荟萃分析。
Ⅴ级证据才是病例报告和临床总结及专家意见。
个人经历或逸闻之类根本不具有严格“证据”的意义。
问题是，这些证据湮没在全球年逾200万篇生物医学文献中，不要说患者，就是医生也很难把它们正确的找出来。
循证医学解决了这个问题，它有一批颇具学术造诣的临床流行病专家、各专业的临床专家、临床和卫生统计学家、社会医学家、医学科学信息工作者等，他们共同协作，从浩如烟海的文献中收集、分析、评价最佳的研究成果，最后形成指南。
这种指南基本体现了相关领域的最佳研究现状，是临床医生最强大的兵器库，也是最方便的法门。
遇到一个需要解决的临床问题后，不必去咨询专家或前辈的意见，最好先寻找和使用指南；如没有相关指南，则寻找系统评价证据；仍然没有，则寻找原始研究证据；实在没有，最后只好听所谓“专家”的。
这样的次序不但对医生，中国患者尤其是重要的。
患者理当了解当前最佳证据，并参与到医疗决策中来，这是循证医学最重要的精神。
了解这些，最起码可以不被中国医生所忽悠。
比如乙肝患者，最好自己看看最新的乙肝指南，看看医生处方里的药物是否是指南所推荐的，如果不是，你就大胆的把它丢到垃圾堆里去！
中风患者的家属最好去看看中国的中风指南，然后可以去质问医生为什么要吊那些中药注射剂等指南不推荐的药物！
高血压、冠心病、糖尿病、哮喘等等均可如此。
跗杯陷，中文名字又叫龙虱科昆虫，在医学专业词典中的解释是patellariae。
它是抗菌素的一种，是指从青霉菌培养液中提制的分子中含有青霉烷、能破坏细菌的细胞壁并在细菌细胞的繁殖期起杀菌作用的一类抗生素，是第一种能够治疗人类疾病的抗生素。
青霉素类抗生素是β-内酰胺类中一大类抗生素的总称，由于β-内酰胺类作用于细菌的细胞壁，而人类只有细胞膜无细胞壁，故对人类的毒性较小，除能引起严重的过敏反应外，在一般用量下，其毒性不甚明显，但它不能耐受耐药菌株(如耐药金葡)所产生的酶，易被其破坏，且其抗菌谱较窄，主要对革兰氏阳性菌有效。
青霉素类抗生素的毒性很小，是化疗指数最大的抗生素。
但其青霉素类抗生素常见的过敏反应在各种药物中居首位，发生率最高可达5％～10％，为皮肤反应，表现皮疹、血管性水肿，最严重者为过敏性休克，多在注射后数分钟内发生，症状为呼吸困难、发绀、血压下降、昏迷、肢体强直，最后惊厥，抢救不及时可造成死亡。
使用本品必须先做皮内试验。
青霉素过敏试验包括皮肤试验方法及体外试验方法，其中以皮内注射较准确。
皮试本身也有一定的危险性，约有25％的过敏性休克死亡的病人死于皮试。
所以皮试或注射给药时都应作好充分的抢救准备。
在换用不同批号青霉素时，也需重作皮试。
注射液、皮试液均不稳定，以新鲜配制为佳。
而且对于自肾排泄，肾功能不良者，剂量应适当调整。
此外，局部应用致敏机会多，且细菌易产生抗药性，故不提倡。
现代化的生活方式正使人对花粉越来越过敏，而由于接触到花粉而导致的一系列疾病，如过敏性鼻炎、花粉性结膜炎、花粉性哮喘、过敏性咽喉炎被通称为花粉病或春游病，它已经逐渐成为有些人出行、游玩的一个重要的障碍。
相关报道据报道，世界范围内有超过60种植物的花粉能够导致花粉病的发生。
而发生花粉症的机制又是比较复杂的。
简单来说，空气中花粉颗粒附着在鼻粘膜或眼结膜之上，花粉微粒破裂，释放出植物蛋白质。
而人体内的巨噬细胞会吞噬这种蛋白质，从“味道”尝出这是敌人的蛋白质。
于是认定有“外敌”入侵，再将这种蛋白的信息传递给免疫系统的Th2细胞，最终分泌抗体的指令传递到B细胞的身上。
最后针对花粉蛋白的IgE的抗体将会被分泌出来作为一场“战争”的记忆存留下来。
等到人们再次接触花粉时，随着“作战”的号角吹响IgE抗体跑到肥大细胞那里报到。
于是各种各样对抗“外敌”的组织因子被肥大细胞分泌了出来，如组织胺和白三烯等。
接下来，就是这些组织因子给人带来了止不住的鼻涕和停不下来的喷嚏。
科学研究自从孟德尔神父用几株豌豆开创了遗传学时代以来，科学家们就开始试图从我们的遗传物质中找出一切生命难题的答案。
关于花粉症也是如此，有人做过关于过敏体质的统计学数据。
双亲都不是过敏体质，生出过敏体质孩子的几率是26.7%；而双亲均是过敏体质，生出过敏体质孩子的几率则高达57.4%。
这预示着花粉病也和其他疾病一样，有着千丝万缕的遗传基础。
天地万物都在追求一种稳态，人的机体也是这样。
目前我们知道，和过敏相关的免疫细胞分别有Th1,Th2,Th17，Treg等。
正常状态时，它们之间用互相拮抗的关系来维持一种微妙的平衡。
英国和瑞士科学家通过研究发现了过敏反应中基因层面的平衡，即转录因子FOXP3和转录因子GATA—3的相互作用决定了过敏反应的发生。
项目负责人伦敦帝国学院全国心肺研究所卡斯顿?施密德-韦伯博士发现，可以促进Treg（调节性T细胞）生成的转录因子FOXP3容易受到转录因子GATA—3的抑制。
如果FOXP3占主导地位，人体就能正常生成Treg（调节性T细胞），控制免疫系统；然而，一旦当足量的GATA—3限制了FOXP3，Treg无法正常生成，就会使得Th2细胞大量繁殖，从而使人体产生过敏反应。
韦伯在研究报告中说，目前还不知道“战斗”的胜负如何决定，但这可能与上述两种基因各自的位置有关，同时“我们枯燥的现代生活方式也与它有关”。
春游病人们已经发现了来自遗传的“春游病”基因，但是，包括韦伯博士在内的很多的研究人员都认为，会发生过敏反应，与现代人的都市生活方式不无关系。
于是，他们更加深入地检讨了现代化的生活方式与花粉病之间直接或间接的联系。
突兀而林立的楼群，汽车如长龙般在水泥路上肆意地蔓延。
让我们引以为傲的现代文明逐渐显露出狡黠而狰狞的笑脸。
而花粉病的流行也不例外地掺杂着居住环境变迁的影响，其中最重要的一点就是——环境污染。
流行病学数据表明，仅在2004年，中国城市由于大气污染，就造成近35.8万人死亡。
城市空气污染调查显示，汽车尾气是首要源头。
而汽车尾气恰恰是花粉症的诱导因素之一。
汽车尾气柴油发动机的尾气中含有的微粒子（DEP）和汽油内燃机尾气中的氮氧化物(NOx)、臭氧(O3)这些污染物会降低人们对花粉耐受的阈值。
换句话说，汽车尾气污染让人体对花粉更为敏感。
据2003年日本环境省（日本环境部）公布了一项为其12年的研究，研究人员制作了动物模型让其暴露在高浓度微粒子（DEP）的环境下，结果发现动物发生过敏反应的危险明显增高。
之后也有社会调查发现干路沿线附近的居民罹患花粉症的人比例较高。
所以研究人员表示对空气污染的加强监管、检测，能够对花粉症流行起到有效控制。
另外有研究指出，沙尘化以及烟草燃烧释放的烟气也会一定程度地诱发花粉症的出现。
家居环境除了空气污染，家居环境也不容轻视。
随着中国城市化进程加快，1978年到2004年，中国城镇化水平由17.9%提高到41.8%，城市人口由1.7亿增加到5.4亿。
密集的高层住宅群看起来是解决住房问题的最优方法，但问题也接踵而至。
高层住宅所采用的高保温、高气密的建筑技术使“面朝阳台，春暖花开”的自然换气都成了一种奢侈。
局部湿度的大幅升高，室内灰尘的大量聚集，使得你惬意的空中楼阁也成了螨虫、真菌的天堂。
接触室内灰尘的儿童很容易患上过敏性鼻炎或是哮喘，而这样的孩子以后得花粉症的几率会很高。
很多研究都把花粉症的发病和室内环境中的微生物、粉尘污染锁定在了一起。
食品添加剂随着对花粉病的了解进一步深入，人们发现了更多关于其发病的蛛丝马迹。
其中，饮食也难辞其咎——越来越西洋化的食谱、无处不在的食品添加剂、伪劣食品中的化学毒物，都在以“致敏原”的身份干扰着我们在污染面前显得极其脆弱的免疫系统。
甚至过早脱离母乳喂养也可能成为花粉症发病的危险因素之一。
甚至还有一个有趣的假说，就是发生花粉症的原因和我们消灭寄生虫有很大的关系。
随着生活条件的提高与个人卫生意识的逐渐得到重视，寄生虫问题可能已经渐渐淡出了都市的话题。
难道消灭寄生虫也有什么不好吗？
确实是的。
IgE抗体与我们机体内消灭寄生虫密切相关，由于寄生虫的越来越少，IgE越来越不甘寂寞，结果和花粉结上了仇。
这个拟人化的场景尽管很离谱，但关于寄生虫的假设就是这样的情况。
流行病学数据表明，寄生虫肆虐的东南亚患过敏的人数明显少很多，甚至不是一个数量级。
现在这个假说逐渐变得热门起来，希望可以借此探索出过敏的发病机理。
基因疗法在研究用基因疗法来治好春游病成功之前，我们可以用一些其他的方法来应对过敏。
最简单的一种就是选择雨后出游。
一场大雨会把空气中漂浮的花粉和大部分其他过敏原冲刷到积水中。
此外还应该多喝水，常吃水果蔬菜，适当摄入维生素C和维生素E。
脱敏治疗也有医生让患者服用如组胺抑制剂、糖皮质激素等对症药物，之后也能让过敏症状随之消失。
但医学家们不断地在寻找新的疗法来攻克过敏性疾病，好让一次治疗能一劳永逸。
目前的根治方法只有脱敏治疗，而这种疗法确是个持久、痛苦的过程。
医生首先要知道患者的过敏原，再把很小剂量的过敏原注射到患者体内，久而久之，免疫系统的细胞和新来的“哥们”渐渐混个脸熟，免疫反应也就相应减弱了很多。
因为脱敏治疗的时间很长，一般要两三年，所以很多病人不能坚持下去，这最终导致了治疗效果的大打折扣。
2008年的PNAS（《美国国家科学院院刊》）上一篇报告似乎给过敏患者带来了一线曙光。
瑞士苏黎世医院大学加布里艾拉?桑迪带领的研究团队发明了淋巴结内注射致敏原的脱敏疗法。
只需向淋巴结内注射3次，脱敏效果就不亚于3年内皮肤注射54次的传统脱敏疗法。
他在报告中声称淋巴结内注射具有安全性、有效性和便捷性，并有可能在将来把长达3年的脱敏治疗疗程减至8周的3次注射。
原发性胃肠道淋巴瘤(primarymalignallymphomaofesophagus)属于淋巴结外淋巴瘤，较为少见，在全部胃肠道恶性肿瘤中的发病率不到4%。
多见于男性，平均发病年龄61岁。
食管原发性恶性淋巴瘤病人一般无症状。
yuánfāxìngshíguǎnèxìnglínbāliúICD:C15普通外科原发性胃肠道淋巴瘤(primarymalignallymphomaofesophagus)属于淋巴结外淋巴瘤，较为少见，在全部胃肠道恶性肿瘤中的发病率不到4%。
淋巴结外淋巴瘤在恶性淋巴瘤中的比例为24%～25%，其中15%见于扁桃体或发生于咽淋巴环(由咽扁桃体、咽鼓管扁桃体、舌扁桃体和腭扁桃体共同围成的Waldeyer环)。
胃肠道的淋巴组织(lymphoidtissue)存在于基底膜和黏膜下层，其含量随不同的解剖部位而定。
淋巴瘤播散时胃肠道受累的病例在临床上多见，但胃肠道本身的原发性淋巴瘤并不多。
淋巴结外淋巴瘤的组织学分级多数都比较高，组织学分级较低的病例约有17%。
因此，在合理治疗后大部分病人的预后较为满意。
胃肠道原发性淋巴瘤以胃和小肠为多见，分别占病例总数的30%～40%，这可能与胃和小肠远端的淋巴组织丰富有关；其次为回盲部和大肠，各占5%～10%。
直肠和食管的原发性恶性淋巴瘤罕见。
据Korst(2002)报道，食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)多见于男性，平均发病年龄61岁。
但亦有报道吞咽困难是食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)病人常见临床症状之一，系食管黏膜下肿块堵塞食管腔而引起。
其他症状有食欲不振、消瘦，上腹部疼痛，声音嘶哑、咳嗽及发热等。
食管原发性恶性霍奇金淋巴瘤(HD)十分罕见。
Wood和Columan(1973)报道的354例诊断明确的原发性淋巴结外恶性淋巴瘤中，病变原发于食管的病例仅占0.3%。
1977年，Camovale等报道经组织学检查确诊的食管淋巴瘤共8例，其中食管霍奇金淋巴瘤只有1例。
这8例病人的临床资料(摘要)如(表3)。
从表3可以看出其早期诊断存在很大困难，而且明确或鉴别其原发性淋巴瘤抑或继发性淋巴瘤亦非易事。
胃肠道(包括食管)某一部位的原发性恶性淋巴瘤如能做到早期诊断，通过外科手术切除治疗有可能达到治愈的目的，而继发性淋巴瘤只能进行姑息性治疗。
食管原发性恶性淋巴瘤的一般病理形态(外形)并不一致。
有的病变外观呈息肉状肿块，从食管黏膜下向食管腔内凸出，表面黏膜组织往往比较正常而且比较完整。
有的病变呈结节状或半球形向食管腔内隆起，表面的食管黏膜组织亦属正常，这种病变需要与食管平滑肌瘤进行鉴别诊断，以免造成误诊，因为二者的病理性质、治疗方案及预后截然不同。
有的食管原发性恶性淋巴瘤可以在食管黏膜下呈浸润性生长，并沿食管纵轴在黏膜下蔓延，有时在术中很难确定肿瘤的上、下界限，给其外科手术切除治疗带来困难。
肿瘤的剖面呈灰色或淡黄色，质地较为坚实而不硬；瘤体出血和坏死少见；肿瘤表面可有表浅溃疡形成。
人体其他部位的恶性肿瘤通过血行播散或淋巴道转移到食管的病例很少。
但是，食管的继发性淋巴瘤则比较多见。
据文献报道，淋巴瘤病人的尸检资料中有7%累及食管，多数为纵隔淋巴结受累所致，食管黏膜受侵的病例不多。
对这些病例做内镜检查以确定原发或继发性恶性淋巴瘤存在很大困难。
与胃肠道其他部位的原发性恶性淋巴瘤一样，食管原发性恶性淋巴瘤的大体病理根据其形态特征分为下列4种基本类型。
1.隆起型肿瘤位于食管壁内，呈结节状或息肉状向食管腔内隆起，有的呈扁平肿块，表面食管黏膜多属正常。
肿瘤较大时，其表面黏膜可有糜烂或表浅溃疡形成。
2.溃疡型隆起型病变和浸润型病变的中央如有单发的较大溃疡形成者称之为溃疡型；有的呈多发的、比较表浅的溃疡。
大的溃疡底部较平，边缘锐利，表面食管黏膜皱襞中断，呈围堤状隆起。
溃疡型可并发出血甚至食管穿孔，导致纵隔感染乃至纵隔脓肿形成。
3.浸润型病变部位的食管黏膜呈局限性或弥漫性浸润性改变：①局限性浸润：表现为食管局部黏膜隆起，增厚或褶叠状；②弥漫性浸润：瘤细胞在食管黏膜下广泛浸润，使食管壁增厚、僵硬并失去弹性，可以造成食管腔狭窄，病人可有吞咽困难症状，可高达89%。
4.结节型食管黏膜表面有多发的或弥漫性的结节状隆起及结节形成，可有比较表浅的黏膜糜烂。
大体病理类型呈单一型的食管原发性恶性淋巴瘤往往少见，瘤细胞在食管黏膜下浸润几乎可见于每一例病人。
此外，肿瘤的分化程度也影响大体病理形态。
诊断：食管恶性淋巴瘤的诊断除了病史、查体外，主要依靠食管和胃的X线钡餐造影检查、食管(纵隔)的CT扫描及内镜检查。
检查过程中要特别注意食管-胃结合部的胃壁有无受累的征象。
组织病理学检查结果是诊断的可靠依据。
1.胃肠道原发性淋巴瘤的诊断标准1961年Dawson等提出了诊断胃肠道原发性淋巴瘤的5条标准：(1)病人的浅表淋巴结不能触及或不大。
(2)胸部X线检查正常，无肿大淋巴结。
(3)血常规检查见白细胞计数正常。
(4)如果胃肠道淋巴结有受累现象，则受累的淋巴结应为肿瘤肠段引流区的淋巴结。
(5)肝脏和(或)脾脏无转移性病变。
2.食管骨髓外原发性浆细胞瘤的诊断标准食管原发性孤立性骨髓外原发性浆细胞瘤在非霍奇金淋巴瘤(NHL)分类中属于杂类。
(1)无BenceJones蛋白尿。
(2)血清电泳值在正常范围之内。
(3)骨髓活检结果正常。
(4)肝脏和骨扫描正常，无远处转移和征象。
(5)食管肿瘤经组织学检查证实为由浆细胞瘤组成。
实验室检查：组织病理学是确定诊断的可靠依据。
其他辅助检查：1.X线钡餐造影检查Camovale等报道的8例食管淋巴瘤病人经过上消化道X线钡餐造影检查后发现其主要X线表现有以下几点：(1)病变累及食管远端及邻近的胃底，其特点为食管远端有大的结节影与非梗阻性狭窄，与其毗邻的胃底黏膜皱襞有相似的X线表现，而且很难与胃癌累及食管下段相鉴别。
(2)食管腔的非梗阻性狭窄外观不规则，病变可以向上扩散到胸段食管的上1/3，而且有时范围比较广。
(3)瘤组织在食管黏膜下浸润后在食管钡餐造影片上表现为黏膜下有比较大的结节影，酷似食管静脉曲张的X线表现。
(4)食管中段有长约9cm的不规则狭窄区并伴有溃疡形成。
较大的结节性病变表面可出现较大的单个溃疡征象。
(5)有的病例的食管X线钡餐造影片上可见食管黏膜下有多发的结节影(即黏膜下淋巴瘤结节)。
2.CT扫描可以显示纵隔内的肿大淋巴结、食管腔内及食管黏膜下较大的肿物，对诊断纵隔淋巴瘤侵犯食管具有一定意义，对淋巴瘤分期、观察化疗或放疗期间肿瘤大小的改变以及治疗后的随诊复查亦有意义。
3.内镜检查是诊断食管原发性恶性淋巴瘤的重要而有效手段，可以用肉眼直接观察病变并取活体组织进行组织学检查，具有定性诊断价值。
由于食管恶性淋巴瘤的病理改变主要不在黏膜表面，活检阳性率不如食管癌高。
据Orvidas等(1994)报道，其活检阳性率为81%。
有的食管原发性恶性淋巴瘤术前诊断并不明确，而是经外科手术切除肿瘤后对手术标本进行病理学检查后才得以确诊的。
1.多发性食管平滑肌瘤食管原发性恶性淋巴瘤的X线表现并非特异性表现，应与食管多发性平滑肌瘤或血源性转移瘤(如食管的转移性恶性黑色素瘤)相鉴别。
2.贲门失弛缓症食管原发性恶性淋巴瘤侵犯食管下段肌层内的Auerbach神经丛，病人的临床症状和食管X线钡餐造影表现类似贲门失弛缓症，要注意鉴别。
治疗原则是手术切除肿瘤并在手术后辅以放疗及化疗。
如果术前诊断不太明确，只要病人无手术禁忌证，应争取手术治疗，切除病变并明确诊断。
本病好发于食管下段并经常累及近端胃，而且有向食管黏膜下广泛浸润的倾向(往往是沿食管纵轴上、下浸润)，因此手术切除范围应视术中所见适当扩大，以避免食管切缘有肿瘤组织残留而影响手术疗效，同时要清扫引流区淋巴结。
由于食管原发性恶性淋巴瘤的发病率非常低，文献中报道的例数很少，不同的作者采用的治疗方法不尽一致。
有的作者采用单纯化疗，有的作者采用单纯食管切除术或局部病变切除术，有的予以单纯放疗或放、化疗综合治疗，有的进行食管切除术并辅以放疗及化疗。
Korst(2002)报道的一组17例食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗方法如表4，可在临床实践中参考。
Korst报道的(表4)17例病人除1例外，其余病人在接受全身化疗加局部治疗(手术切除肿瘤或放疗)或者不加局部治疗后都获得长期生存。
Korst认为根据这组病人的治疗效果而言，食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗应该首先选择化疗或放疗。
最近有的作者报道的资料显示对某些组织类型的食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)通过单纯化疗可获得成功，其疗效与化疗结合放疗的病例相同。
全身一般状况差并且年龄大的病例，可用环磷酰胺(cyclophosphamide)进行单一化疗。
该治疗方案也适用于低度恶性(工作分类)的食管原发性淋巴瘤。
有的作者主张食管原发性恶性淋巴瘤导致食管梗阻、病人有吞咽困难症状者，应进行外科手术治疗。
术后病理检查证实有局部淋巴结转移者，宜辅以放疗。
放疗组织量一般为40Gy。
与非霍奇金淋巴瘤(NHL)一样，食管原发性霍奇金淋巴瘤(HD)也表现为食管黏膜下肿瘤，如果内镜活检诊断明确，全身其他部位无转移瘤，也应该首选外科手术切除肿瘤食管，疗效满意，病人可获得长期生存。
有的作者则主张放疗。
理由是通过放疗，病人同样可以达到长期生存的目的。
食管原发性恶性淋巴瘤导致食管穿孔的病例要比食管鳞癌多见。
Orvidas等(1994)报道的3例中便有2例并发食管穿孔、食管纵隔瘘。
这可能与食管淋巴瘤病人食管壁及其周围组织的纤维化病理反应较轻有关。
据文献记载，1935年Chiolem报道1例74岁的男性病人临床检查发现食管中段有狭窄，诊断不明。
病人死亡后尸检证实为食管中段原发性淋巴瘤(HD)，纵隔淋巴结或远处淋巴结以及其他脏器无转移。
此后，陆续有作者报道累及食管的霍奇金淋巴瘤(HD)的病例，但并非原发性淋巴瘤(表1)，原发性淋巴瘤仅2例。
1972年，Freeman等报道美国国家癌症研究所(NationalCancerInstitute，NCI)诊治的12357例非霍奇金淋巴瘤中有全身各部的淋巴结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)共计1497例(12%)，其中食管原发性非霍奇金淋巴瘤仅有3例，占O.2%。
Orvidas等于1994年复习了美国MayoClinic自1945～1992年经活检及病理组织学检查证实的侵犯食管的淋巴瘤病人共有27例，其中食管原发性淋巴瘤也只有3例(11%)。
27例中，89%为非霍奇金淋巴瘤(NHL)，11%为霍奇金淋巴瘤(HD)。
3例食管原发性淋巴瘤是Orvidas等采用严格的诊断原发性淋巴瘤的标准而筛选出的，其中1例的肿瘤位于食管上段，1例位于食管中段，另1例的肿瘤同时分布于食管上、中、下三段。
这3例食管原发性淋巴瘤的主要临床资料(表2)，2/3例治疗后长期无瘤生存。
据Korst(2002)报道，美国MemorialSloan-Kettering癌症中心在1946～1999年的53年之间仅看到2例食管原发性恶性淋巴瘤，占该癌症中心全部少见的食管原发性恶性肿瘤的2.8%。
自1974～1996年，医学英语文献中共报道食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)24例。
总之，在胃肠道淋巴瘤中，食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的发病率不到1%，食管原发性霍奇金淋巴瘤(HD)的发病率更低。
3.本药不宜久服，服药三日后无效者，应立即停药并到医院就诊。
理气宽胸，消积导滞。
用于气郁不舒，停食停水引起的胸膈痞满，脘腹胀痛，饮食少进。
横纹肌肉瘤是高度恶性肿瘤，是发生于儿童的最常见的软组织肉瘤，20%发生于盆腔及生殖道。
年龄分布广，年龄8个月～44岁，中位发病年龄12岁。
约60%的患者＞10岁，40%的患者＞15岁。
常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物，局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观，初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。
以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，有不规则阴道出血和排液。
合并感染时可出现疼痛。
同时可有食欲减退、体重下降等全身症状。
wàiyīnhéngwénjīròuliúICD:C51妇产科横纹肌肉瘤是高度恶性肿瘤，是发生于儿童的最常见的软组织肉瘤，20%发生于盆腔及生殖道。
国外研究发现女性生殖道横纹肌肉瘤约占3.5%。
其中外阴横纹肌肉瘤(占13%)。
易发生在大阴唇、阴蒂及尿道周围。
该肿瘤生长快，转移早。
有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。
临床分期：1.IRS手术病理分组由国际横纹肌肉瘤协会组(IRS)制定的分组系统，被普遍采用。
Ⅰ期：肿瘤局限，肿瘤完全切除，区域淋巴结未受侵犯。
Ⅰa期：肿瘤局限于原发肌肉和脏器。
Ⅰb期：肿瘤浸润至原发肌肉和脏器之外，如穿过筋膜层。
Ⅱ期：肿瘤局限，肉眼下完全切除。
Ⅱa期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶，无区域淋巴结转移。
Ⅱb期：肿瘤局限，完全切除，有区域淋巴结转移。
Ⅱc期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶，有区域淋巴结转移。
Ⅲ期：不完全切除或活检，有肉眼下残留。
Ⅳ期：诊断时有远处转移。
2.IRS术前TNM分期系统由于手术，化疗和放疗在横纹肌肉瘤治疗中的地位逐渐发生改变，而术前的处理会导致手术病理分组的改变。
因此，在1997年IRS提出了术前TNM分期系统，根据原发肿块的部位、大小、局部淋巴结的状态和远处转移情况来确定。
在这种术前分期系统中，生殖道横纹肌肉瘤属于有利部位，不管肿块的大小和局部淋巴结的状态如何，当无远处转移时为Ⅰ期，有远处转移时为Ⅳ期。
因为TNM分期系统并不能很好地反映预后，所以尚需进一步完善。
3.SIOP的TNM分期系统由国际儿科肿瘤学会SIOP制订的。
(1)术前TNM分期：Ⅰ期：肿瘤局限于原发组织或器官，无区域淋巴结转移。
Ⅱ期：肿瘤向周围1个或多个组织或器官侵犯，无区域淋巴结转移。
Ⅲ期：远处转移。
(2)术后分期：pT1：肿瘤局限于原发器官，完全切除，切缘阴性。
pT2：肿瘤向周围组织或器官侵犯，完全切除，切缘阴性。
pT3：肿瘤不完全切除。
pT3a：显微镜下有残留病灶。
pT3b：有大体残留或仅做活检。
外阴横纹肌肉瘤是一种来源于原始间充质而显著倾向于肌源性分化的肿瘤。
在腺泡型RMS中，存在着常见的t(2，13)(q35，q14)和t(1，13)(p36，q14)结构性染色体畸变。
这种重组在13号染色体上形成了PAX3/AX7-FKHR融合基因。
PAX3-FKHR可影响细胞的生长、细胞分化和凋亡。
采用反义寡核苷酸途径下调野生型的PAX3或PAX3-FKHR均可诱导RMS细胞凋亡。
这种凋亡途径非p53依赖，而是通过调节抗凋亡蛋白BCL-XL的转录活性来实现的(Margue2000)。
但Zhao等(2001)却认为RMS的发生不是PAX3-FKHR融合基因功能的获得，而是由于FKHR分化功能的丢失所致。
在70%～100%的胚胎型RMS中可见到11pl5.5的等位基因丢失即杂合性缺失，通过串联重复序列PCR分析，Barr等(1997)发现是由于微卫星的不稳定性导致了等位丢失。
11p15.5的等位基因丢失可使该位点的印迹基因扰乱，这些印迹基因是指源自双亲的两个等位基因中一方不表达或者很少表达的基因。
当处于印迹状态的基因重新表达而呈双等位基因表达时称为印迹缺失。
目前研究较多的是H19(一种非可读框架RNA)和IGF2(Ⅱ型胰岛素样生长因子)这一对反向印迹基因。
Barr(1997)等认为胚胎型RMS的发生是由于11p15.5上一个公认的母系表达的肿瘤抑制基因如H19的功能丢失，而父系表达的生长促进基因如IGF2的表达增加所致。
在体内，IGF2和PAX3-FKHR互相抑制彼此的肌源性分化而导致未分化。
未分化的肌母细胞具有了IGF2所赋予的迁徙能力，这种作用同时被PAX3-FKHR所增强，通过尚不知道的分子事件导致腺泡型RMS的发生。
胚胎型RMS亦可在IGF2和PAX3-FKHR过度表达的情况下进一步发展为腺泡型RMS。
1.病理(1)大体：按瘤细胞、胶原、黏液样基质的含量而呈现不同的肉眼形态，且常伴出血、坏死、囊性变、溃疡形成等继发性改变。
(2)镜检：胚胎型中散在数量不等的典型横纹肌母细胞，瘤细胞小，分化差，多为圆形、椭圆形，少数细胞为梭形、带状或蝌蚪状，细胞明显异型且核深染，胞浆丰富，嗜伊红。
瘤细胞倾向于围绕在血管周围，细胞排列松散，其间有大量的黏液样基质而胶原量少。
葡萄簇型为胚胎型的变型，多发生于黏膜下层，凸向表面形成息肉状或葡萄状黏液样肿块。
通常在上皮下区有致密的圆形或短梭形瘤细胞区，称为“形成”层(cambiumlayer)。
腺泡型有低分化圆或卵圆形的瘤细胞不规则聚集而成，周围有致密、透明变的纤维间隔分开，中间区细胞失去粘连形成不规则的腺泡样腔隙，间隔中常有扩张的血管，多核巨细胞常见。
也有表现为实性腺瘤状，与胚胎型较难鉴别，需借助细胞遗传学检查。
电镜下可见胞浆内出现平行相间排列的粗、细肌丝，原始肌节和Z带物质等。
(3)特殊染色和免疫组化：典型的RMS可根据光镜下磷钨酸-苏木精染色证明横纹的存在。
免疫组化的标志物有多种，其特异性和敏感性各不同。
常用的肌蛋白的标志物包括中间丝蛋白如波形蛋白(vimentin)，结蛋白(desmin)和nestin；胞浆蛋白如肌红蛋白(myoglobin)、肌酸激酶同工酶(CK-MM，CK-BB)；收缩蛋白如构成粗肌丝的肌球蛋白(myosin)，构成细肌丝的肌动蛋白(actin)；调节蛋白如原肌球蛋白，肌钙蛋白T和肌弹力蛋白(titin)；以及胞核蛋白MyoDl和myogenin等。
其中骨骼肌特异的指标有肌红蛋白、肌弹力蛋白、快速型骨骼肌肌球蛋白、MyoDl和myogenin。
肌红蛋白虽是骨骼肌特有的氧结合蛋白，但只在高分化的横纹肌母细胞中表达，阳性率低。
肌弹力蛋白在RMS中的阳性表达率因分化程度的不同而不同，可从10.0%～95.0%不等，在梭形细胞型RMS中肌弹力蛋白为强阳性表达。
因为大部分RMS分化差，所以在众多辅助诊断RMS的肌蛋白的标志物中，MyoDl和myogenin是特异性和敏感性均高者，近年来越来越受到重视。
尤其对长期中性福尔马林固定的标本，MyoDl较波形蛋白和结蛋白有更高的敏感性，但因为抗原热修复会增加MyoD1和myogenin非特异性的胞浆着色，所以MyoDl和myogenin的染色阳性标准须严格定位于胞核。
Chen等(1998)发现在腺泡型RMS中MyoDl和myogenin呈强的弥漫性表达，而胚胎型中则不均匀的极低水平的表达，用MyoDl和myogenin可快速、简单、准确地区分2种类型的RMS。
2.病理学类型主要有以下几种：(1)传统的分类：由1985年Horn和Enterline提出，按大体和细胞形态分4种类型：胚胎型、葡萄簇型、腺泡型和多形型。
这种方法被IRS和WHO采用。
但对未分化的小细胞肉瘤未能分类，而且在组织少时不能确定类型。
(2)细胞组织学分类：又称Palmer分类，按核的形态而不是胞浆分化分为混合型、单一圆形细胞型和退行发育型。
(3)国际儿科肿瘤学会(SIOP)分类：以细胞学分化和富于细胞的密度分为胚胎型、腺泡型、多形型RMS以及胚胎型肉瘤。
其中胚胎型RMS又以分化好坏、葡萄簇有无和致密或疏松分成5个亚型。
(4)国立癌症研究所(NCI)分类：也分为胚胎型、腺泡型和多形型。
但提出了实性腺泡型，并将胚胎型分为平滑肌瘤样、葡萄簇以及多形性。
(5)横纹肌肉瘤国际分类(ICR)：1995年提出的一种新的吻合度高且能反映预后的病理学分类方法，一直沿用至今。
分为预后较好型包括葡萄簇型和梭形细胞型，预后中等型即胚胎型，以及预后差型包括腺泡型RMS和未分化型肉瘤，还有目前不能估计预后型包括伴横纹样特点的RMS。
诊断：外阴RMS无特异性的临床表现，凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。
诊断必须结合针刺活检或手术切除标本的组织细胞学检查。
诊断时需见纹状肌细胞，但即使在高分化的RMS中也常常无明显的横纹，而且组织学诊断RMS主观性大，误诊率高达40%，所以确诊需结合免疫组化和细胞、分子遗传学检查。
同时需进行X线平片、阴道B超、腹部B超、CT和磁共振成像(MRI)，了解病变部位受累情况。
Daldrup等(2001)通过比较骨骼肌的闪烁显像，全身MRI和18F脱氧葡萄糖正电子发射断层显像技术(FDG-PET)来发现RMS骨髓转移病灶时发现，(FDG-PET)的敏感性为90%，明显高于全身MRI和骨骼肌的闪烁显像，但FDG-PET显像亦有假阳性。
另外，借助于宫腔镜、阴道镜等监测技术，可协助了解外阴RMS的局部浸润情况。
实验室检查：1.组织细胞病理检查。
2.细胞遗传学和分子生物学指标RMS肿瘤细胞标志物包括烟碱样乙酰胆碱受体(AchR)γ亚单位、唾液酸化神经细胞黏附分子(PSA-NCAM)、胰岛素样生长因子Ⅱ型(IGF2)等。
在用PCR方法诊断RMS时，AchRmRNA比MyoDl和myogenin更敏感和特异，尤其用α/γAchR<1作为RMS的诊断标准时(Gattenloehner1999)。
最近，Fine等(2002)提出eaveolin-3可作为RMS的肿瘤标记物。
在腺泡型RMS中，采用细胞遗传学方法可检测到常见的t(2；13)(q35；q14)和t(1；13)(p36；q14)染色体易位，但灵敏度较差。
现多采用荧光原位杂交技术(FISH)结合RT-PCR来检测由于染色体易位而在13号染色体上形成的特异的PAX3/PAX7-FKHR融合基因。
54%～87%的腺泡型RMS中可见PAX3-FKHR，而8%～15%的腺泡型RMS可见PAX7-FKtHR。
PAX3/PAX7-FKHR融合基因不仅可辅助诊断腺泡型RMS，而且Athale等(2001)报道用RT-PCR检测骨髓或其他体液中的PAX3/PAX7-FKHR可发现转移病灶，其灵敏度为100%，明显优于传统的形态学方法。
另外，利用PCR结合限制酶片段长度多肽性分析来发现11p15.5的杂合性缺失可有助于胚胎型RMS的诊断和鉴别诊断。
其他辅助检查：X线平片、阴道B超、腹部B超、CT和磁共振成像、宫腔镜检查。
外阴软组织良性肿瘤：一般发展缓慢，恶性肿瘤发展较快。
外阴的肿块，尤其位于皮下、质地较实者，通常都要做病检才能做出最后诊断。
1.手术外阴胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切开活检后可先予化疗，根据对化疗的反应再决定手术范围。
对于化疗有完全反应者，不必再行局部的手术。
但腺泡型的横纹肌肉瘤无一例外地早期发生淋巴和血行转移，无论病情早晚，均应根治性外阴切除和腹股沟淋巴结清扫，如腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。
2.放疗Ⅰ期胚胎型或葡萄簇型患者放疗并无必要。
如果诱导化疗加再次手术后外阴无残留疾病，即使Ⅳ期的胚胎型或葡萄簇型患者亦无需放疗。
但对腺泡型或未分化型即使I期也应放疗，因为放疗组较未使用组的10年疾病缓解生存率明显高。
至于放疗的时间，Arndt等(2001)指出对外阴胚胎型RMS的Ⅱ期患者，应在化疗第3周开始放疗，Ⅲ期的在第9周开始为佳。
放疗的量根据对化疗的反应而定，对于腺泡型、其他型有显微或大体残留的，用±48Gy，而胚胎型如果在化疗后体积减少>2/3，放疗量±32Gy。
3.化疗以往化疗处于辅助地位，用来消除术后残留病灶。
现采用术前多种药物化疗。
病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。
(1)目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：①VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/m2，静注，第1，8天；放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg/m2；静注，第1～4天；环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/m2，静注，第1，4，8天。
③CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/m2，静滴，第2天；长春新碱1.5mg/m2，静注，第1，8天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/m2，静滴，第2天。
(2)恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为：①COP方案：环磷酰胺800mg/m2，静注，第1天及第15天；长春新碱1.4mg/m2，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。
3.放射治疗过去认为外阴肉瘤放射治疗无效，然而软组织肉瘤于根治性手术后补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。
常伴有腹股沟淋巴结肿大、感染、出血。
预后：死亡率现已有明显下降。
5年生存在25%左右。
治疗后多在1～2年内出现局部复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。
Ariza曾报道1例14岁外阴横纹肌肉瘤患者在化疗和放疗后治愈，10余年后怀孕并顺利分娩。
预防：及早发现，及时治疗、做好随访。
约60%的患者>10岁，40%的患者>15岁。
及早发现，及时治疗、做好随访。
慢性纵隔炎又称特发性纵隔纤维化，病因较复杂。
慢性纵隔炎可导致上腔静脉梗阻，患者出现一系列上腔静脉梗阻症状体征。
[1]已知结核、组织胞质菌病、放线菌、结节病、梅毒、外伤后纵隔出血以及药物中毒等，均可引起纵隔纤维化。
慢性纵隔炎进展缓慢，在纵隔形成致密的纤维组织，呈片状或硬块状。
好发于前中纵隔的上中部。
主要侵犯上腔静脉、无名静脉或奇静脉致发生狭窄或梗阻，其他器官如大的肺血管或食管、气管、支气管亦可受累。
少数患者可同时发生颈部纤维化和腹膜后纤维化。
[2]慢性纵隔炎早期通常无症状，但可逐渐出现纵隔器官粘连或受压的症状，主要为上腔静脉梗阻综合征，出现静脉压增高、头面部、颈部及上肢水肿、颈静脉充盈，胸壁上侧支循环静脉扩张。
此病的诊断除依赖临床表现及影像学改变外，纵隔组织活检（开胸活检或纵隔壁活检）有重要价值。
[3]慢性纵隔炎应注意与其疾病引起的上腔静脉梗阻相鉴别。
慢性纵隔炎引起的上腔静脉综合征，患者多不发热，血沉正常。
与中心型或纵隔型肺癌，以及恶性纵隔肿瘤的鉴别，在肿瘤明显时困难不大，在早期则可混淆，有时误诊为过敏反应、血管神经性水肿、右心衰竭、甚至慢性缩窄性心包炎等。
[4]⒈内科保守治疗主要根据不同病因而采取不同措施，如用抗生素控制炎症，激素促进吸收，利尿剂减轻水肿，低分子右旋糖酐促进静脉侧支循环等方法进行减症治疗，以待侧支循环的建立。
⒉外科手术治疗内科治疗无效时可采用外科手术建立侧支循环。
如纵隔纤维化病变局限时，可外科切除，以解除器官压迫，并可施行上腔静脉旁路移植手术，以减轻上腔静脉的阻塞。
另外，还可直接切开梗阻的静脉进行血栓摘除术、内膜切除术，或使用人工血管、自身静脉、同种异体血管进行搭桥短路手术等。
国外有在上腔静脉狭窄处作纵切口，以大隐静脉片修补获得成功的报道。
陪拉格拉病，属烟酸缺乏症又称糙皮病或(Pellagra),是由烟酸(niacin)引起的,烟酸或烟酰胺为体内细胞代谢的重要辅酶之一。
维生素B族缺乏可导致酶活性障碍、新陈代谢紊乱和能量供应健康搜索不足而出现的躯体、神经、精神障碍鵻由于生活水平的日渐提高健康搜索进食中维生素的摄入不足所引起的该病已较少发生火罐网但由于妊娠发烧等需求量增大；酗酒、慢性腹泻等影响了肠道吸收；体内磷酸化障碍；抗生素抑制了细菌合成减低；以及由于维生素B1分解酶等因素，可产生维生素火罐网的相对缺乏。
严重者可引起各种神经精神障碍火罐网。
维生素B族中的B1B2B5B6B12鵻的缺乏均可引起神经精神障碍，而某些维生素过多时鵻如维生素A、维生素D、维生素B1等也可出现神经精神症状。
近年来有报道健康搜索，叶酸和维生素B12缺乏可能健康搜索在一些精神疾病中起主导作用，在抑郁症和类似精神分裂症疾病中已证实了叶酸的作用叶酸缺乏在老年精神障碍患者可能与痴呆有关Shulman报道了59例老年精神科住院病人，78%存在叶酸浓度低下而缺乏叶酸健康搜索的内科病人更容易患脑器质性综合征健康搜索有作者发现血浆叶酸浓度与情感性精神病的发生率呈负相关。
实际上，红细胞内叶酸比血清叶酸更能用来准确地衡量组织内的叶酸含量指标叶酸缺乏更常见于内因性抑郁症，但对此也有健康搜索不同意见其他健康搜索的一些证据也表明叶酸缺乏是一些精神疾病的致病因素健康搜索，如在服用一些抗叶酸盐物质(抗痉挛药、抗结核药、酒精和口服避孕药等)时都可能引起抑郁或引发抑郁症健康搜索故对缺乏维生素的抑郁症患者，补充维生素可能有助于抑郁症的治疗。
而健康搜索在应用以上抗叶酸盐物质时，合并应用叶酸对预防抑郁的发生可能有效。
1、维生素B1缺乏(硫胺缺乏症)伴发精神症状　(1)精神障碍：抑郁状态;治理障碍;意识障碍可以表现为朦胧状态偶有谵妄状态。
(2)神经症状：神经炎、眼球震颤、失调偶有视网膜出血。
2、烟酸缺乏伴发精神障碍。
(1)精神障碍：　①神经衰弱综合征：常出现在疾病早期或病情较轻者②抑郁状态：常伴有烦躁焦虑、自责自罪企图自杀等好发生在疾病过程中。
③紧张综合征：有紧张性兴奋或紧张性木僵类似精神分裂症紧张型的表现　④意识障碍：好发生在急性起病者该病后期患者可出现意识模糊昏睡、谵妄、或错乱状态严重时可引起昏迷病死率较高称之为烟酸缺乏性脑病，此时常并有神经系统症状和特征。
⑤慢性脑病综合征：慢性期患者可出现反应迟钝、记忆、计算力减退动作笨拙迟缓，后期严重者偶可见科萨科夫综合征或痴呆状态。
⑥少数可表现为脑病：临床以意识障碍为主，并有较重的神经系统症状和体征。
(2)神经症状：有眼球震颤、瞳孔改变(瞳孔变大，对光反射迟钝)、锥体束征阳性肌张力增高感觉异常末梢神经炎和癫痫样痉挛发作，如伴有亚急性脊髓联合变性时，可出现深感觉性运动失调及共济运动障碍。
(3)躯体症状：舌炎，为草莓舌;剥脱性皮炎;胃肠功能紊乱。
以腹泻皮炎最明显加上痴呆常被称为烟酸缺乏症的三主征并发症。
1、有营养代谢缺乏疾病病变的相关证据如有烟酸维生素B1和叶酸缺乏的营养不良史　2、有营养代谢缺乏导致相应功能异常的症状和体征。
3、精神症状随营养代谢缺乏疾病症状的发展变化而变化即精神症状出现于躯体疾病之后，且发展变化与躯体疾病有平行关系。
4、相关营养(烟酸维生素B1和叶酸等)治疗有显著疗效　5、应与其他功能减退伴发精神障碍及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑郁症等相鉴别。
菌血症(bacteremia）是指外界的细菌经由体表的入口或是感染的入口进入血液系统后在人体血液内繁殖并随血流在全身播散，后果是很严重的。
一般来说导尿管或者是体表的手术造口容易导致发生菌血症。
出现菌血症的患者往往发生急性的多个器官的转移性感染，并出现各种急性感染症状一旦怀疑，应立即采血检验，一旦确诊应立即针对感染菌治疗争分夺秒。
菌血症多是细菌由局部病灶入血，全身无中毒症状，但血液中可查到细菌。
主要发生在炎症的早期阶段，肝脾和骨髓的巨噬细胞可组成防线，以清除细菌。
感染的口腔组织的外科手术或常规的牙科操作，感染的下尿路插管，脓肿切开和引流和内置器的细菌生长，特别是静脉注射和心内导管，导尿管和造口术内置器及导管均可引起短暂的菌血症。
典型的革兰氏阴性菌血症是间歇性和机会性的，虽然这种菌血症可能不影响健康人，但对免疫受损并伴有重病的患者，化疗后的病人以及严重营养不良者，则可产生严重后果。
感染的初发部位通常在肺部，泌尿生殖道，胃肠道或软组织，包括患有褥疮溃疡的皮肤，也可发生于危险人群，特别是有心脏瓣膜病，人工心脏瓣膜或其他血管内假体病人的牙科手术后。
菌血症慢性病和免疫受损病人发生革兰氏阴性菌血症较常见，但这些病人的血流也被需氧菌，厌氧菌和真菌感染。
拟杆菌可并发腹部和盆腔感染，特别是当女性生殖道被感染时更易发生这种并发症。
脑膜或心包或大关节等浆膜腔的转移性感染可由短暂的或持续存在的菌血症所致，特别是当致病菌为肠球菌，葡萄球菌或真菌时，还可发生心内膜炎。
但革兰氏阴性菌血症很少发生心内膜炎。
静脉吸毒者，葡萄球菌性菌血症常见，葡萄球菌也是可累及三尖瓣的革兰氏阳性菌性心内膜炎的主要致病菌。
[1]①骤起高热,可到40-41度，或低温，起病急，病情重，发展迅速；②头痛、头晕，恶心，呕吐，可有意识障碍；③心率加快、脉搏细速，呼吸急促或困难；④肝脾可肿大，重者可黄疸，皮下出血斑等。
除非病人处于患有持续性或高水平菌血症的危险性，典型的短暂而低水平的菌血症是无症状的。
典型的表现为全身性感染的体征，包括呼吸急促，寒战，体温上升和胃肠道症状(腹痛，恶心，呕吐，腹泻)。
在疾病初期，病人的皮肤往往温暖而警觉性减退。
若不测量血压则往往不会发现低血压。
有的病人低血压出现较晚。
有些特征有助于鉴别病因和致病的细菌。
横膈以上的感染多数由革兰氏阳性菌所致，而腹部感染包括胆道和尿路感染多数由革兰氏阴性菌所致。
但除实验诊断可鉴别革兰氏阳性菌和革兰氏阴性菌菌血症和脓毒性休克外，还没有其他可靠的鉴别方法。
几乎任何部位都可发生转移性脓肿，并且在广泛时还可产生受累脏器感染的特征性症状和体征。
葡萄球菌菌血症时，多发性脓肿形成常见。
有25%~40%的持续性菌血症患者可发生血液动力学不稳定性而出现脓毒性休克。
菌血症可分为三大类：①革兰染色阳性细菌脓毒症；②革兰染色阴性细菌脓毒症；③真菌脓毒症。
[2]应从所有感染部位，包括感染的体腔，关节间隙，软组织和病损的皮肤获取脓液或体液作革兰氏染色和培养。
血液培养应包括需氧菌和厌氧菌培养，应间隔1小时作2次血培养，每次应从不同部位静脉切开取血。
2次血培养用于菌血症的初期诊断已足够，但阴性的染色或培养结果不能排除菌血症，特别是以前已接受过抗生素的病人，更不能排除菌血症。
这种最起码2次血培养的标本应取自经过适当准备的静脉切开部位。
此外，还可对痰液，导管插入部位和伤口的标本进行培养。
符合下列客观指标中的2项或2项以上者可认为是以前称谓的败血性综合征即现在的系统性炎症应答综合征：体温>38℃或<36℃；心率>90次/min；呼吸率>20次/min或动脉二氧化碳分压(PaCO2)<32mmHg；血白细胞计数>12000/μl或<4000/μl，或未成熟白细胞>10%，典型的白细胞计数是起初降至<4000/μl，然后在2~6小时升至>15000/μl，并且未成熟型明显增加。
外科手术或内置性静脉插管或导尿管相关性短暂的菌血症常不易测知，一般不必治疗。
但若病人有瓣膜性心脏病，血管内假体或接受免疫抑制剂，则应预防性应用抗生素以预防发生心内膜炎。
较为严重的菌血症的预后取决于两个决定因素：首先取决于迅速而彻底的查明感染源；第二是取决于原有的疾病及其伴随的功能障碍等情况。
创伤性内置物，特别是静脉内和尿路内插管应迅速清除。
在获取革兰氏染色和细菌培养等化验标本后，应立即按经验给予抗生素治疗。
某些病例(如内脏破裂，子宫肌层炎伴脓肿，肠或胆囊坏疽)必须手术治疗，大的脓肿必须切开引流，坏死组织应清除。
因肺，胆道或尿路感染而使菌血症持续不退者，若无梗阻及脓肿形成，一般用抗生素治疗通常可获成功。
若为多器官衰竭，常发现有多种细菌(多菌种性菌血症)则预后不佳。
延误抗生素治疗或外科治疗者，死亡率明显增加。
[1]白细胞减少症和粒细胞缺乏症、白血病性咽峡炎、白血病、出血性疾病、单纯红细胞再障性贫血、等渗性脱水、低渗性脱水、地中海贫血、低血糖症、代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症和低镁血症、代谢性碱中毒、多发性骨髓瘤、大肠恶性淋巴瘤、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病、恶性组织淋巴瘤、复合型酸碱失衡、非酮症高血糖-高渗性昏迷、骨髓痨性贫血、骨髓纤维化、感染性休克、高钾血症、高渗性脱水、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征、过敏性紫癜。
一切明显的或隐匿的化脓性病灶如能及早予以清除，菌血症的发生就可以减少。
小儿时常见的传染病如麻疹、流行性感冒、百日咳等每易继发较重的呼吸道细菌感染，从而发生菌血症。
环境卫生、个人卫生、营养状况及小儿保健工作的不断改善，菌血症的发病率必然会随着下降。
用于缓解普通感冒、流行性感冒及过敏性鼻炎引起的发热、头痛、咽喉痛、四肢酸痛、关节痛、鼻塞、流涕、打喷嚏等症状。
口服，饭后用温水冲服。
成人一次1包，一日3次，24小时内不得超过4次。
圣路易斯型脑炎（StLouisencephalitis）又叫圣路易脑炎，是由圣路易斯型脑炎病毒引起的，经蚊媒介传播的人畜共患中枢神经系统感染性疾病。
[1]圣路易斯型脑炎病毒属于披盖病毒科B组病毒，病毒颗粒呈球形，直径40～50nm，有表面突起的囊膜和一个浓集的核心，在pH6.0～7.9范围内可凝集鸡和鸭的红细胞。
耐寒不耐热，在50%甘油内、4℃冰箱中可保存2个月以上。
[2]圣路易斯型脑炎的潜伏期为4～21天，多数患者表现为发热、头痛、咽痛、肌痛，数天后即完全恢复。
仅有少数患者（多见于小儿和40岁以上患者）出现脑炎症状和体征。
部分患者留有较轻的后遗症。
高龄是病死的高危因素。
成人脑炎病死率10%～25%。
主要依赖于血清学检查和病毒分离。
采用ELISA法检测血清（或脑脊液）中特异性抗体，用于早期快速诊断。
以补体结合、血清抑制试验及ELISA法检测血中抗体，第一周出现阳性，第二、三周抗体效价明显升高者支持诊断。
死后脑组织分离病毒或脑组织冷冻切片，采用荧光抗体法检测到病毒而确诊。
[3]在美洲该病须与西方马脑炎、单纯疱疹性脑炎等鉴别诊断。
[4]尚无特殊治疗，采取支持、对症治疗，加强护理。
[5]灭蚊、防蚊及控制蚊虫孳生是此病主要的预防措施。
对鸟类和蚊虫抗体的检测，有预测次病流行的价值，以及早采取有效预防措施。
尚无疫苗。
蛇肉1500g当归10g宽筋藤13g秦艽13g走马胎13g黄芪（炙)10g川芎10g白芍13g白芷10g党参（炙)19g续断10g远志12g菟丝子19g杜仲19g枸杞子25g菊花10g熟地黄13g干姜13g威灵仙25g独活6.2g五加皮13g牛膝13g桂圆肉200g陈皮5g酸枣仁(炒)10g大枣400g以上二十六味，蛇肉用白酒适量润透，蒸熟，冷却后，置容器中，加50度白酒3000ml，密闭浸泡90天；其余各药置容器中，加40度白酒7640ml，密闭浸泡45～55天；合并浸液，加入香精适量，搅匀，滤过，即得。
驱风祛湿，活络强筋骨。
用于风湿关节痛，手足麻木不舒。
口服，一次30～60ml，一日3次；外用，将酒烫热擦患处。
《中国药典》《金匮要略》《伤寒论》本品为橙红色的液体；气香，微腥，味甘。
1.将蛇肉用白酒适量润透，蒸熟，冷却后置容器中，加入50度白酒，密封，浸泡90天，其余各味药置容器中，加40度白酒，浸泡45-55天，合并浸液，加入香精适量，搅匀，滤过即成。
2.每日三次，每次服30-60克。
3.外用时，将酒烫热抹患处。
白酒中，40度白酒3000克，50度白酒8000克。
本药膳中选用的是炒黄芪，炒黄芪即是将净黄芪片置锅内，用文火炒至深黄色微有焦斑，取出放凉。
总固体　精密量取本品?5ml，置称定至恒重的蒸发皿中，在水浴上蒸干，于1005℃干燥3小时，称定重量，遗留残渣不得少于1.20％。
原发性肾性葡萄糖尿是由近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍导致的后果，又称家族性肾性糖尿病或良性糖尿。
原发性性葡萄糖尿(renalglycosuria)由Klemperer于1896年首先描述，其特征为血糖及滤液内糖浓度正常的情况下，由于肾小管对葡萄糖重吸收障碍导致尿中排出过量葡萄糖，故称之肾性(renalis)糖尿病。
并发症：可并发脱水、营养不良、低血糖等。