ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
如囊内容物过于粘稠或有大量子囊，可用匙掏尽。
然后切开外囊壁，摘除内囊，并用浸有30%氯化钠溶液或10%甲醛溶液的纱布擦抹外囊壁，以破坏可能残留下来的生发层、子囊和头节，再以等渗盐水冲洗干净。
最后将外囊壁内翻缝合。
如囊残腔较大，不易塌陷，可用带蒂大网膜填塞。
如发现有胆瘘，应予缝合，并在缝合外囊壁残腔的同时，在腔内置多孔或双套管引流；胆瘘痿口大或术前有黄疸者，则除残腔置引流管外，并需作胆总管切开引流术。
2．包虫囊肿合并感染后，子囊和头节均死亡，可切开外囊壁，清除所有内容物，摘除内囊后用双套管负压吸引引流；术后配合抗生素治疗。
感染严重，残腔大，引流量多，外囊壁增厚而不能塌陷以消灭残腔时，可在彻底清除内囊及内容物后，行外囊与空肠作侧侧Y形吻合建立内引流。
在下列情况下：手术后囊腔长期不闭合或残留胆瘘；多个囊肿局限于肝的一叶或巨大囊肿已将该叶肝组织严重破坏；局限于肝左外叶、囊壁坚厚或钙化而不易塌陷的较大囊肿或囊肿继发感染形成慢性厚壁肝脓肿等，可考虑作肝部分切除术或肝叶切除术。
当发生包虫囊肿破入腹腔时，应尽量吸除腹腔内的囊液和囊内容物，并放置橡胶管引流盆腔数日。
对囊肿破人胆管内伴有胆道梗阻的病人，应切开胆总管，清除包虫囊内容物，并作胆总管引流。
手术中应同时探查肝，找寻包虫囊肿。
对不能外科手术治疗或经多次手术后复发不能根治者，可用阿苯达唑或甲苯眯唑治疗。
也可在手术前应用，以防止播散和复发。
另一种少见的、由泡状棘球绦虫引起的肝泡球蚴病，肝明显肿大，表面呈葡萄状凹凸不平，极难与肝癌相鉴别，应予注意。
病变局限者，可考虑行肝切除术。
如因过敏反应而有皮肤搔痒，荨麻疹，呼吸困难、咳嗽、紫绀、呕吐、腹痛。
线粒体脑肌病(mitochondrialencephalopathy,ME)是一组少见的线粒体结构和（或）功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。
其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等，其它系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能不全、假性肠梗阻和身材矮小等。
线粒体是真核细胞内一种重要和独特的细胞器，被称为细胞内的“动力工厂”。
线粒体通过氧化磷酸化作用，进行能量转换，为细胞进行各种生命活动提供所需的能量。
而且在细胞凋亡及某些代谢途径中也起重要作用。
线粒体是细胞内最易受损伤的一个敏感的细胞器，它可显示细胞受损伤的程度。
线粒体DNA(mitochondrialDNA,mtDNA)是独立于细胞核染色体之外的又一个基因组，呈双链环状，拥有相对独立的DNA复制、转录和翻译系统。
mtDNA结构与复制方式的独特性使其遗传方式与核基因组不同，表现为母系遗传。
线粒体肌病和线粒体脑肌病是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍、ATP合成不足所致的多系统疾病，病变侵犯以骨骼肌为主的称为线粒体肌病，同时侵犯中枢神经系统的则称为线粒体脑肌病。
线粒体脑肌病(mitochondrialencephalopathy,ME)是一组少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。
其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等，其它系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能不全、假性肠梗阻和身材矮小等；实验室检查可以发现血清和脑脊液中乳酸含量升高,氧化磷酸化缺陷,骨骼肌细胞内有破碎红纤维(RRF)，分子生物学研究发现mtDNA遗传缺陷。
常见临床症状根据基因突变的比例及位置的不同分为不同类型,如MELAS综合征、MERRF综合征、KSS综合征和Leigh综合征等。
历史演变1958年Kearne-Sayre报道了视网膜色素变性、眼外肌麻痹和心脏传导阻滞的Kearne-Sayre综合征(KSS)。
1977年Schapira首先提出线粒体脑肌病后，1980年Fukuhara报道了肌阵挛癫痫并发破碎红纤维(MER-RF)。
1983年Johnson提出慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)。
1984年Pavlakis报道线粒体脑病、肌病、乳酸血症和卒中样发作(MELAS)。
1990年Oldfori报道KSS神经病理改变为脑内神经细胞脱失和海绵状改变。
1993年Sparaco发现KSS病人肌肉mtDNA大量缺失。
分类1985年DiMauros等提出临床病理和生化明确的(多种酶代谢障碍)的线粒体疾病的分类:1.生化明确的线粒体病综合征:（1）线粒体基质底物利用和传递障碍:其中包括酰基辅酶A脱氢酶缺乏综合征；肉毒碱棕榈转移酶(CPTⅠⅡ)缺乏综合征；未确定原因肉毒碱缺乏综合征和丙酮酸脱氢酶缺乏综合征。
（2）能量维持和转运异常:高代谢性肌病(Luft综合征)和线粒体ATP酶缺乏综合征。
（3）线粒体呼吸链障碍：包括复合体Ⅰ缺乏综合征，复合体Ⅲ缺乏综合征和复体Ⅳ缺乏综合征等，其临床表现类型包括致命婴儿型并发眼外肌麻痹(CPO)、坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)、卷发脑灰质营养不良综合征(Menke病)和进行性皮层灰质萎缩症(Alpers病)。
2.临床病理形态明确(生化未明)疾病综合征:Kearne-Sayre综合征(KSS)、线粒体脑肌病并发乳酸血症和卒中样发作(MELAS)、MERRF综合征(Fukuhara型)、慢性进行性外眼肌麻痹(CPEO)、其他慢性线粒体肌病等。
基因遗传遗传型中包括核DNA(nDNA)缺陷和线粒体DNA(mtDNA)缺陷:(1)nDNA缺陷：底物传递障碍,即肉毒碱原发或继发缺失,脂质沉积病；底物利用障碍，如脂肪酸和丙酮酸代谢异常；三羧酸循环障碍，如延胡索酸酶缺乏、二氢脂脱氢酶缺乏、琥珀酸脱氢酶缺乏以及乌头酸酶联合缺陷等；氧化磷酸化偶联障碍，如Luft综合征；呼吸链缺陷复杂多样，最突出的临床表现为肢体无力和脑源性功能障碍；蛋白引入异常；基因组间信号系统缺陷等。
(2)mtDNA缺陷：mtDNA散发和大量重排，如KSS和Pearson综合征；mtDNA传递大量重排，如糖尿病并发耳聋；mtDNA结构基因点突变，如Laber遗传性视神经病(LHON)和共济失调网膜色素变性神经病（NARP)；影响mtDNA合成的基因点突变,如MELAS、MERRF、线粒体心肌病以及糖尿病并发神经性聋等。
后天获得型包括感染引起Reyc综合征；毒物如1-甲基-4-苯基-1、2、3、6-四氢吡啶(MPTP)和3NPA，还有抗艾滋病药物叠氧胸苷(AZT)以及老龄化等所致异常。
从遗传学角度看,由于线粒体基因组只控制线粒体中的一部分蛋白质合成,而大多数的蛋白质合成由nDNA调控。
因此线粒体疾病遗传类型有两种遗传方式：即孟德尔遗传和母系遗传：1.母系遗传方式:mtDNA严密的母系遗传方式决定突变垂直传代的类型。
由母亲传给男女后代。
只有女儿可继续传给下代。
表面上看类似于孟德尔的常显及伴性(X)连锁类型。
母系遗传基因缺陷表达与否取决于“复制分离”和“阈值效应”两方面，这一特征已在LHON、MERRF、MELAS、NARP和糖尿病并发耳聋等得到证实。
2.孟德尔遗传方式:常染色体隐性遗传线粒体肌病的多数情况仍为经典的孟德尔遗传类型，包括脂肪酸氧化过程已知的缺陷、丙酮酸羧化酶缺失、三羧酸循环障碍以及呼吸链的一些缺陷等。
常染色体显性遗传:mtDNA多发性缺失为常显遗传特点,病人多在30岁发病,其中有些是由于nDNA缺陷改变了线粒体基因组的生物整合而发生mtDNA多发性缺失。
性(X)连锁遗传:典型的性连锁遗传是鸟苷酸甲酰酸酶缺陷(OTC),多数病例为丙酮酸脱氢酶缺陷。
男性病人在初生期发生致命性的高氨酸血症。
半合子女性病人可以无临床症状或发生阵发性高氨酸血症昏迷。
线粒体脑肌病的主要临床类型及其基因异常:1.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MitochondrialEncephalomyopathy,LacticAcidosisandStroke-likeEpisodes，MELAS）：近80%病例为A3243G（线粒体编码亮氨酸tRNA）突变,15%由T3271C和A3252G突变引起,不断发现新的突变与其发病相关；2.肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维：（MyoclonicEpilepsyandRagged-RedFiberDisease,MERRF):80%～90%是赖氨酸tRNAA8344G突变,少数与T8356C突变相关；3.Kearns-Sayre综合征（KSS）和慢性进行性眼外肌麻痹（ChronicProgressiveExternalOphthalmoplegia，CPEO):最常见的原因是mtDNA8468和13446位之间的4977bp的缺失，研究已经发现多种缺失与其发病相关；4.Leigh综合征：最常见的为ATP酶的亚单位6的编码基因上T8993G、T8993C和T9176C等3个点突变;5.线粒体肌病：与mtDNA点突变及缺失重排均有关；6.其他：线粒体神经胃肠脑肌病，Leber遗传性视神经病等。
其中，A3243G、A8344G、T8993G和T8993C突变是研究较多的mtDNA突变。
由于肌肉和脑组织高度依赖氧化磷酸化等代谢,无论nDNA或mtDNA单独缺陷或二者均同时受累,临床出现症状往往是全身性的,只是由于各酶体系缺失受累程度不同而临床表现各有侧重，人为地将线粒体疾病划分为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌病。
线粒体肌病的特点:(1)进行性肌病,以肢带或面肩分布型,见于儿童、成年早期;(2)慢性进行性眼外肌麻痹伴有或不伴有肢体肌病;(3)软婴儿伴有或不伴有眼肌麻痹;(4)运动锻练不耐受伴有或不伴有肌球蛋白尿症(非进行性);(5)颈肌无力或近端肢体肌病(老年人呈慢性进行性);(6)线粒体肌病并发脂质代谢异常;(7)线粒体肌病并发糖原异常。
线粒体脑肌病包括:(1)MELAS综合征;(2)MERRF综合征;(3)KSS综合征;(4)Pearson综合征;(5)Alpers病;(6)Leigh综合征;(7)Menke病;(8)LHON;(9)NARP;(10)Wolfram综合征。
现仅就主要综合征的临床特点概述如下:MELAS综合征即线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作等一组临床症状,多为母系遗传。
10岁前发育正常。
10～40岁发病,首发症状为运动不耐受、卒中样发作、偏轻瘫、失语、皮层盲或聋。
并有肢体无力、抽搐或阵发性头痛、智能低下、痴呆及乳酸血症,肌活检见RRF、异常线粒体和晶格样包涵体。
CT可见30%～70%苍白球钙化,MRI皮层有层状异常信号的特征所见。
基因检测可见3243或3271核苷酸点突变。
MELAS患者卒中样发作急性期主要累及颞顶或颞枕叶,病灶可累及皮质和深部的白质。
与缺血性脑梗死不同,MELAS梗死灶与脑动脉灌注供血区分布不一致,主要集中在代谢旺盛的微血管区域,周围水肿不明显,伴有星型胶质细胞增生。
MELAS患者累及神经系统的其他常见症状包括神经性耳聋、偏头痛、认知功能受损、周围神经病、抑郁及一些精神症状等。
隐性起病的神经性耳聋常是MELAS的早期表现,常有家系遗传,在未发病的患者亲属中也可发生。
随访研究发现超过半数的MELAS患者有不同程度的听力下降和母系遗传的糖尿病和/或耳聋(MIDD)。
其次,发病前出现不规则的偏头痛也是MELAS患者早期的常见症状,头痛常发生在疾病的间歇期,推测可能是线粒体能量代谢受损,一方面增加了神经元的兴奋性,另一方面降低了诱发头痛的阈值所致。
再次,MELAS患者发病时可有不同程度的认知障碍,包括语言、记忆、定向力障碍等。
最常见是前额叶的执行功能受损,MRI上表现为脑干后部、扣带回的缺血样改变,可能与脑皮质神经元变性有关。
另外，少部分患者可出现周围神经病，表现轻微感觉异常、袜套样麻木感等，以隐匿性、渐进性起病为主，常累及远端肢体。
MELAS累及全身其他系统的临床表现有：(1)骨骼肌：肌肉病变是包括MELAS在内的线粒体肌病的常见症状，主要是发作性肌无力伴肌萎缩。
3243位点突变的MELAS患者70%左右有反复发作的运动后骨骼肌疲劳症状，在基因突变的患者亲属中，也有20%的人出现运动不耐受症状。
另有研究发现，mtDNA的突变比例与最大氧耗量和工作负荷负相关，当突变比例大于50%，肌肉活检往往出现RRF，即线粒体脑肌病的典型病理学改变。
(2)心脏系统：心肌组织能量需求较大，因此心肌病常常是MELAS型线粒体脑肌病的临床表现。
18%的MELAS患者伴有不同程度的心肌病和充血性心衰，以扩张型和肥厚性心肌病为多。
MELAS患者心脏传导异常也很常见，10%的MELAS患者心电图异常，7%的有传导阻滞。
尤其是MELAS儿童患者常以心肌病作为首发症状，而缺乏典型的神经系统脑病表现，容易造成误诊。
(3)内分泌系统异常：MELAS患者最常见的内分泌紊乱表现为糖尿病，有研究表明3243A>G位点突变引起的糖尿病大约占胰岛素依赖的2型糖尿病的2%，因此，临床上有母系遗传糖尿病、神经性耳聋的病史，要考虑是否为线粒体疾病。
MELAS基因突变引起的糖尿病在临床上平均发病年龄为38岁，未发病的患者亲属随着年龄的增长，会出现不同程度的糖耐量异常。
线粒体疾病引起糖尿病的原因可能是肌肉组织糖代谢紊乱以及肝脏糖异生障碍导致乳酸酸中毒所致。
一方面，线粒体功能失调导致异常增高的乳酸进入肝脏，刺激糖异生；另一方面，由于能量依赖的钠钾泵功能下降，ATP产生减少，胰岛B细胞分泌胰岛素减少。
MELAS患者内分泌系统异常的另一表现为身材矮小，主要由慢性、全身性能量缺乏造成，还可能与基因突变引起生长激素减少有关。
(4)肾脏系统：MELAS患者肾脏系统的改变远没有心脏系统和内分泌系统常见，因此很容易漏诊。
最常见肾脏损害位于近端肾小管，如Ton-iDebre-Fanconi征，由于ATP依赖的钠钾泵功能障碍，细胞内外电位差减小导致近端肾小管重吸收障碍，氨基酸、葡萄糖、蛋白、水等不能被重吸收。
除此以外，还有肾性蛋白尿和局灶性、节段性肾小球硬化症(FSGS)、间质性肾小球肾炎等，可能是由于线粒体功能失调导致入球小动脉的肌细胞坏死，发生玻璃样变而使肾小球硬化，引起肾脏血流动力学改变。
(5)胃肠道系统：MELAS可有不同程度的胃肠道症状，常见表现如便秘和胃痛，偶见反复发作的恶心呕吐，胃肠麻痹，胰腺炎以及由腹泻、便秘引起的渐进性假性肠梗阻等。
(6)皮肤病学表现：MELAS患者伴发的皮肤病改变较少，偶见白癜风和色素沉着。
MERRF综合征即肌阵挛癫痫发作、小脑共济失调、乳酸血症和RRF，少数有智能低下、痴呆，亦有神经聋、矮小、弓形足等畸形。
脑电图显示为棘慢波综合，肌活检见RRF、异常线粒体和包涵体。
CT和MRI可见小脑萎缩和大脑白质病变。
基因检测可见8344或8356核苷酸点突变。
KSS综合征视网膜色素变性、心脏传导阻滞和眼外肌麻痹。
多在20岁前发病，其他症状可有头痛发作、肢体无力、矮小、智能低下，少数有内分泌功能低下、甲状旁腺功能低、苍白球钙化、MRI皮层和白质异常信号。
肌活检少数病人可见RRF和异常线粒体，CT和MRI有的可见基底节钙化和白质病变。
基因检测特点为mtDNA缺失或大量重排。
CPEO综合征各年龄均可发病，以儿童或成年早期发病为多。
除眼外肌麻痹逐渐加重，少数可伴有肢体无力、消瘦或萎缩。
肌活检RRF、异常线粒体和包涵体。
基因检测变异大，可见mtDNA缺失或大量重排。
Leigh病即主要为复合体Ⅳ细胞色素氧化酶缺乏所致的亚急性坏死性脑脊髓病，多有母系遗传史，2个月至3岁发病，少数亦有少年发病。
较常见的临床表现为喂养困难、共济失调、肌张力低及锥体束征。
若脑干受累，可致眼肌麻痹、视力、听力减低。
少数可有精神运动性癫痫发作，病理显示双侧对称性基底节和脑干灰质核团损害。
影像学MRI有特征所见。
肌活检RRF和线粒体包涵体均少见。
可见细胞色素C氧化酶缺乏。
Alpers病家族性原发性进行性大脑灰质萎缩症。
多在出生后几个月发病，少数亦有8岁以后发病，多有家族史。
首发症状为癫痫发作，视力、听力减退及皮层盲和皮层聋，可见轻偏瘫、失语、智力低下——痴呆。
病理特点：皮层灰质神经细胞变性脱失，小血管和星形细胞增生，呈层性坏变，MRI可见特征性层状异常信号。
肌活检少数可见RRF和异常线粒体。
Menke病多在出生后几个月发病，3岁死亡，亦有报道儿童晚期发病，临床表现：卷发、癫痫发作、共济失调、锥体外系或锥体束征、智能低下、发育迟缓。
病理特点：脑萎缩神经细胞脱失伴白质病变，小脑Purkinje细胞特征性改变为树突粗大、变长、分叉多。
血铜含量减低，肠粘膜铜量升高。
肌活检偶可见RRF和异常线粒体。
Leber遗传性视神经病(LHON)突发性双侧视力减低和丧失。
其发病高峰年龄为20～24岁，最小5岁发病。
多数双侧视力丧失。
少数先一眼发病，数周或数月后另眼亦发病。
多为球后视神经损害而致失明、黄斑区水肿和视网膜小血管病。
男性多见，至少有85%以上为青年男性，具有X-连锁遗传特点。
本病多以视神经损伤为主，较少伴有其他神经系统症状和体征，只少数报道伴有共济失调、腱反射亢进、病理征和遗传性周围神经病(CMT)。
CT、MRI影像学检查和肌活检多无特征性所见。
Wallace于1988年经基因检测发现mtDNA核苷酸(mt)11178点突变，相继已有11个点突变被发现，并已证明与复合体Ⅰ、Ⅲ或Ⅳ相关。
视网膜色素变性共济失调性周围神经病(NARP)Holt于1990年报道3代4个家族病例，其临床特点为视网膜色素变性、共济失调、发育迟滞痴呆、抽搐、近端四肢无力伴感觉性周围神经病等不同症状的组合。
多在3岁前后发病，有报道其为母系遗传与Leigh病并发，具有CT、MRI特征性改变，肌活检未证实RRF。
其他(1)Wolfram综合征：为糖尿病伴有神经性聋，基因检测mtDNA点突变与MELAS相同，为nt3243；(2)线粒体周围神经病并胃肠型脑病(MNGIE)：基因检测mtDNA缺失。
临床特点为儿童期发病，眼外肌麻痹，感觉运动性神经病，常有假性肠梗阻胃肠道症状。
病理改变特点1.肌肉活检病理所见具有特征性的形态学改变，常规恒冷冰冻切片,MGT染色可见RRF。
早在1960年由Engel首先应用MGT染色发现肌膜下和肌纤维之间呈不规则红染颗粒状改变。
最近分子生物学研究表明RRF是mtDNA大量重排或线粒体tRNA基因点突变的相应产物。
mtDNA大量重排和mtDNA点突变均影响到线粒体蛋白合成。
后天因素所致mt基因损伤,如药物、毒物(AZT、MPTP、3NPA)均可导致RRF出现。
RRF是影响线粒体内蛋白质合成的mtDNA受损伤的形态表现,但是并非所有线粒体疾病均为RRF阳性,nDNA缺陷者RRF可以是阴性的,即使在同一病例中RRF的分布也是不均匀的,有的肌束多,有的肌束甚少;年龄亦有变异,老年病人较年轻病人RRF明显,而且数量多。
除MGT染色较好地显示RRF外,HE切片可见散在单个深染颗粒,粗的异常纤维,其他组化染色,如琥珀酸脱氢酶(SDH)、还原型辅酶Ⅰ、四氮唑还原酶(NADH-Tr)均可见阳性RRF。
有时COX反应减低。
PAS(+)、油红O(+)等见于线粒体肌病合并糖原沉积病或脂质沉积病等。
电镜观察可见,在肌膜下线粒体异常增多，并可见晶格状结构形态异常的线粒体包涵体,更具诊断意义。
2.脑部病理改变:线粒体疾病的特点是综合征多、临床表现变异性大,这些综合征与脑损害相关性明显。
有关脑病理的研究较肌活检研究少,仅就脑病理所见归纳为如下4型:(1)脑组织广泛受累,可伴有小头畸形和脑室扩大,常见于尿素循环异常和伴有先天性乳酸中毒和脂肪酸代谢的某些酶缺陷等。
病理所见先天性胼胝体发育不良,橄榄核异位和基底节囊性损害。
特别多见于有丙酮酸脱氢酶E-A亚基缺陷的婴儿;(2)以大脑皮层灰质损害为主,多累及半球后部颞顶枕叶,以MELAS为多见,其病理特点为皮层多灶性损害。
可见神经细胞减少脱失,星形细胞增生和微小血管增多。
同时累及皮层下白质可见神经纤维稀疏,轴索髓鞘坏变,有的神经细胞病变以Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ层为重,呈层性坏变,为Alpers病病理所见特点,在MELAS亦较常见。
此种病变改变具有血管性特点,又非按解剖血管血供分布,说明代谢性酶缺失造成此种双重损害的病理基础;(3)脑深部灰质核团对称性损害为主,见于Leigh病,病理可见基底节、丘脑、脑干和小脑顶核神经细胞减少脱失,星形细胞增生和微小血管增多,相应区可见神经纤维减少稀疏。
此种苍白球、壳核、尾核对称性病理损害构成MRI特征性表现;(4)海绵状脑病病理改变伴以神经纤维网区的神经纤维减少、稀疏,是脑能量代谢缺陷的组织病理反应。
此种病理改变见于中央深部白质(半卵圆中心),多见于KSS病例。
有时Menke病亦可见到白质病变。
此外,脑内钙质沉积于底节、苍白球,以MELAS和KSS常见。
电生理检查肌电图为常用首选检查之一,临床有肌无力、肌萎缩等肌病表现时肌电图检查尤其重要。
多数为肌源性改变,少数病例也可见神经源改变或两者兼有,偶见线粒体脑病病人肌电图正常。
一些以脑病为主要表现的病人,肌电图亦可见到神经源或肌源性改变。
此为肌电图在线粒体疾病的特征性所见。
各种诱发电位检查,对各种脑病综合征的病变部位也具有辅助诊断作用。
脑电图在伴有抽搐、癫痫样发作的线粒体脑病具有重要意义,其中以皮层损害为主的MELAS、MERRF、Alpers病不仅具有弥散全脑性脑电失律,亦可有局灶性改变,特别可见癫痫脑电图特有的棘慢波综合、尖波慢波综合。
而Leigh病、KSS和Menke病的脑电图改变则相对较轻,局灶或特征性改变较少。
有些病人发病之初,虽有发作性头痛,尚未出现脑损害,脑电图不仅可见弥散性全脑失律,亦可见明显局灶性病变,而线粒体肌病CPEO的脑电图却较少有阳性所见。
心电图检查对KSS具有重要诊断意义。
对母系遗传线粒体肌病合并心脏病变(MiMyCa)也具有重要辅助诊断意义。
血清乳酸检查线粒体疾病血清乳酸值的升高也是重要诊断筛选指标。
安静状态乳酸值若大于1.8～2.0nm,即为异常。
特别是运动后乳酸值升高更有意义。
血清乳酸与丙酮酸的比值异常被认为是细胞内氧化还原代谢的指标。
此比值小于20为正常,在呼吸链缺陷时升高。
通常情况下脑脊液乳酸值低于血清值,病理状态下可升高,仅见于MELAS等脑组织损害明显疾病,其他类型线粒体疾病可见血清乳酸升高而脑脊液乳酸值无明显升高。
血清乳酸运动试验方法:安静状态取血后,令病人作运动试验(可上楼梯运动5分钟或两级台阶上下运动5分钟),取血测乳酸,与运动前乳酸值对比,升高4.0nm以上为异常。
幼儿或瘫痪病人运动试验时亦可用葡萄糖刺激试验。
具体方法为实验前取血测乳酸,口服葡萄糖2g/kg之后90分钟,乳酸升高2倍以上为异常。
影像学(CT、MRI)检查影像学(CT、MRI)的某些特征所见对线粒体脑肌病的临床诊断具有重要辅助作用。
MELAS可见两侧半球后部即颞、顶、枕叶皮层多发卒中样异常信号,但其特点不按解剖血管分布,累及皮层和皮层下白质,可见皮层的层状异常信号,Alpers病亦常见到上述征象。
Leigh病的CT和MRI特征性所见为对称性双侧基底节、丘脑、脑干等灰质核团损伤的异常信号;而KSS则见散在的既见于灰质又见于白质的异常信号。
近年随着遗传学和分子生物学的飞速发展，对线粒体脑肌病发病机制的探索取得了显著进展。
首先Anderson等于1987年完成了mtDNA的全部序列分析，Holt于1988年发现线粒体肌病的肌肉组织中mtDNA大片段缺失，同年Wallace报道了第一例LHON病人的mtDNA点突变，Zeviani报道了mtDNA缺失与KSS的关系。
Schon于1988年发现KSS病人mtDNA缺失与13个碱基对的重复序列相连。
Zeviani阐明了核基因与线粒体基因组间信号系统缺陷是造成常染色体遗传的CPEO的主要原因。
1990年3个线粒体脑病MERRF、MELAS、NARP的mtDNA点突变被确定。
1991年又发现了2个MELAS突变位置一样，即发生在tRNALeu(UUR)基因上的新的点突变3271T-C碱基置换突变。
另一个为累及心肌、骨骼肌而不影响中枢神经系统的MiMyCa综合征。
1993年Santorelli报道了Leigh病患者的mtDNA新突变点。
DeVivo等总结发现34例LHON至少与11mtDNA点突变有关，NARP的点突变与Leigh病相同。
1993年DeVivo在分子水平上提出新的基因分类。
1992年由Pearson和Ballinger提出线粒体肌病新类型糖尿病合并神经性聋。
1994年Kadowaki,VandenOuweland分别证实此综合征具有与MELAS一样的tRNALeu(UUR)的3243核苷酸位点的点突变。
[1]虽然近几年对本病分子基础的认识突飞猛进，但治疗选择仍然有限，目前主要依靠支持疗法，而不是纠正根本缺陷。
几种比较有前景的治疗方法已由小规模的非随机试验证实。
药物治疗1.联合用药目前所用药物大致分为以下4方面:（1）清除氧自由基:辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、维生素E等;（2）减少毒性产物:二氯乙酸、二甲基甘氨酸等;（3）通过旁路传递电子:辅酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素K等;（4）补充代谢辅酶:肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等。
辅酶Q10和维生素C可以使维生素E保持活性状态，辅酶Q10又可以促进能量代谢;二氯乙酸和维生素B1从不同方面作用于丙酮酸脱氢酶复合物，组合运用可以加速氧化代谢，减少乳酸生成;辅酶Q10和琥珀酸均能作为电子载体直接为复合酶Ⅱ和Ⅲ传递电子，故复合酶I缺陷的患者可以联合使用;抗氧化剂作用于呼吸链的各个环节，可保护各种复合酶不被氧自由基破坏。
因此多年前便开始联合用药治疗ME。
另外ME是由于氧化磷酸化呼吸链的完整性被破坏所致的疾病，因此给予改善能量代谢的各种药物有助于患者症状的缓解。
但明确线粒体氧化磷酸化链条中的某个因素缺乏非常困难，因此多种辅酶、维生素等改善能量代谢的药物组成的“鸡尾酒”疗法成了近些年治疗ME的主要方法。
2．L-精氨酸作为氧化亚氮(NO)前体可诱发血管舒张，从而减少MELAS征患者的卒中样发作。
Kubota的研究表明MELAS卒中样发作急性期给予L-精氨酸治疗后症状改善，磁共振波谱分析显示顶叶皮质乳酸峰降低、N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰正常，这些都提示L-精氨酸可改善线粒体能量状态及细胞活力。
还有研究表明L-精氨酸可通过影响谷氨酸的吸收和γ-氨基丁酸的释放调节神经元的兴奋性。
虽然L-精氨酸的安全性和确切作用尚需长期随机对照试验来证实，但其为临床工作带来了希望。
[2]运动疗法运动训练作为ME有希望的治疗选择，包括阻力和耐力训练。
(1)阻力训练:理论基础是基因漂移学说。
当mtDNA发生突变时就会导致细胞内同时存在野生型和突变型mtDNA，即异质性。
但mtDNA突变的比例必须超过一个阈值，才能发生病变，对肌肉特定mtDNA突变患者的两项研究证实了这种学说，这些患者骨骼肌卫星细胞检测不到突变mtDNA，阻力训练可以激活融合于骨骼肌纤维中的静态卫星细胞，增加野生型mtDNA/突变型mtDNA的比例和纠正一些骨骼肌纤维的生化缺陷。
最近报道，8名mtDNA缺失患者进行12w的阻力训练后，虽然突变DNA水平没有明显下降，但肌力、氧化能力和卫星细胞的比例都增加了。
(2)耐力训练:规律的有氧耐力运动可以提高组织毛细血管的密度、增加血管的通透性及线粒体呼吸链的酶活性。
以肌病为主要表现的ME患者，有氧耐力运动可以提高肌力。
饮食疗法对不同缺陷的ME患者应用不同的饮食疗法:(1)丙酮酸脱氢酶缺失患者，给予生酮饮食(碳水化合物降低，脂肪含量升高)，可使患者线粒体生物合成增加和异质性向野生型mtDNA转变增加;(2)肉毒碱缺陷患者，应限制脂肪摄入;(3)丙酮酸羧化酶缺失患者，推荐高蛋白、高碳水化合物、低脂肪饮食。
以上均能使患者临床症状获得不同程度的改善。
基因治疗基因治疗策略包括降低突变型mtDNA/野生型mtDNA的比例、使用错位表达及异质表达、输入其他同源性基因以及利用限制性内切酶修复突变型mtDNA等。
如用人胞质体(含正常线粒体无细胞核的细胞)对缺陷细胞(含缺陷mtRNA，呼吸链功能减退的细胞)进行基因补救治疗，能成功地使缺陷细胞呼吸链功能恢复正常;另外核酸肽对线粒体基因缺陷也有一定治疗作用，把特异性地核酸肽输入到缺陷细胞中使核酸肽特异性的抑制突变mtDNA的复制，而使正常mtDNA得到复制。
近些年发现了新的基因突变致病，其可能对潜在的治疗策略有所帮助。
细胞移植成肌细胞移植是近年来兴起的一种治疗方法。
细胞生物学研究表明成肌细胞相互融合成肌小管而发育成成熟的肌纤维。
如将患者肌细胞与正常肌细胞在体外融合，然后输入到患者体内，一般选用多点肌肉注射的方式，患者体内就可能有更多的野生mtDNA。
或许将来能应用于临床治疗。
遗传治疗核转移是将携有突变mtDNA的卵母细胞的核DNA转移到含正常mtDNA的去核卵母细胞中，体外受精后植入子宫内。
由于存在伦理和安全性等方面的问题，这种方法还有待于进一步的研究证实。
激活过氧化物酶体增殖物激活受体γ(PPAR)/过氧化物酶体增殖物激活受体γ共激活因子1α(PGC-1α)信号通路调控PPAR/PGC-1α信号通路是一种潜在的治疗选择。
PPARs是调节代谢途径基因表达程序的核受体超家族成员之一，其通过PGC-1α调节线粒体生物合成，PPAR-γ活化后可提高细胞维持线粒体潜力的能力，因此活化PPAR/PGC-1α通路可通过增加线粒体生物合成发挥治疗作用。
另外贝特类药物可诱导PGC-1α在心脏和骨骼肌中表达。
去除有毒的代谢产物线粒体神经胃肠脑肌病(MNGIE)是由于胸腺嘧啶核苷磷酸化酶(TP)基因突变致该酶活性基本消失，出现所催化的底物脱氧胸苷及脱氧尿苷显著增加，使线粒体核苷库不平衡，高浓度的脱氧胸苷及脱氧尿苷可使MNGIE患者mtDNA复制紊乱而出现丢失、多片段缺失和点突变。
最近有一项以TP缺陷小鼠(小鼠的大脑发展成mtDNA部分缺失、脑病和呼吸链复合物的缺陷)为对象的研究报道，这些小鼠经过血液透析降低循环中的脱氧胸腺嘧啶核苷量以及减少肾脏重吸收脱氧胸腺嘧啶核苷有一定的疗效，但处理后不久其代谢产物又重新积累，不能达到持久的疗效。
[3]心理护理该病病程长，对家庭和患者本人带来极大的痛苦。
患者反应迟钝、淡漠、智力下降而导致性格孤僻、社交障碍。
医护人员应多与患者沟通，并向患者解释可能出现的临床表现，解除患者的思想顾虑，帮助其树立战胜疾病的信心。
同时向家属解释患者的性格特点，以取得理解，并保持对患者良好的心理支持。
癫痫的护理为患者提供安静、安全的环境。
床边不放置锐利物品，备有氧气、吸引器、缠有纱布的压舌板，两侧使用床栏，以免坠床。
按医嘱使用抗癫痫药物，同时做好家属的健康教育，指导家属发生癫痫发作的应急处理。
做好相关药物指导，不要自己停药，要按医嘱服药，定期复查肝肾功能。
癫痫发作用安定静脉推注时一定要缓慢推注，以防发生中枢性呼吸抑制。
功能障碍护理患者表现为肢体活动无耐力，言语、认知功能障碍。
语言功能和认知功能障碍大大降低了患者的日常生活能力，生活质量也随之降低。
因此，从疾病早期就给予这方面的护理是很关键而且必要的。
注意加强患者语言功能锻炼，并指导家属保持耐心。
同时注意患者安全，线粒体脑肌病由于ATP合成不足，导致患者活动无耐力，外出或如厕需有人陪伴，严防摔伤、跌倒、坠床。
迄今为止ME的治疗选择仍然是有限的，辅酶Q10的补充与运动训练是目前比较有希望的治疗方法;调查结果表明，调整不同缺陷的ME患者的饮食均可获得不同程度的改善;同时近年来提出的改良“鸡尾酒”疗法，虽然其确切疗效需扩大样本进一步研究，但它给ME患者带来了新的希望。
利用活化PPAR/PGC-1α途径增加线粒体的生物合成可能成为一个不错的选择，甚至可能成为最有希望的疗法;基因治疗及细胞移植越来越受关注;多种阻止母系遗传的方法也或许是将来的一个发展方向。
而目前最大挑战是将这些积极的结果和其他新的战略转变成安全有效的疗法，让广大患者获益。
粉针powder-needle
钱士辉
异丙肾上腺素，为一种β受体激动剂，用于支气管哮喘及心脏房室传导阻滞。
目前在临床上应用比较广泛[药品名称]异丙肾上腺素[英文名]ISOprenaline[别名]喘息定、硫酸异丙肾上腺素、盐酸异丙肾上腺素、异丙基去甲肾上腺素、异丙肾、治喘灵、Aludrine、Isonorin、IsoprenalineHydrochloride、Isopreterenol、Isoproterenol、IsoproterenolHydrochloride、Isuprel、Medihaler-Iso、Norisodrine[性状]常用其盐酸盐，为白色或类白色结晶性粉末；无臭，味微苦，遇光和空气渐变色，在碱性溶液中更易变色。
[规格]1、盐酸异丙肾上腺素片10mg2、盐酸异丙肾上腺素气雾剂每瓶总量14g，内含盐酸异丙肾上腺素35mg，每瓶可喷吸200次左右。
3、盐酸异丙肾上腺素注射液2ml：1mg药效学主要激动β受体，对β1和β2受体选择性很低，对α受体几乎无作用。
①扩张支气管：作用于支气管β2肾上腺素受体，使支气管平滑肌松弛，抑制组胺等介质的释放。
②兴奋β1肾上腺素受体，增快心率、增强心肌收缩力，增加心脏传导系统的传导速度，缩短窦房结的不应期。
③扩张外周血管，减轻心（左心为著）负荷，以纠正低排血量和血管严重收缩的休克状态。
异丙肾上腺素　　药动学雾化吸入吸收完全，吸入2～5分钟即起效，作用可维持0.5～2小时。
静注作用维持不到1小时；舌下给药15～30分钟起效，作用维持1～2小时。
静注后作用于β1肾上腺素受体，半衰期仅1分钟，半衰期α为4分钟。
主要在肝内代谢，通过肾脏排泄。
雾化吸入后约5～10%以原形排出；静注后约40～50%以原形排出。
①治疗支气管哮喘；②治疗心源性或感染性休克；③治疗完全性房室传导阻滞、心搏骤停。
用法用量1．成人常用量①气雾吸入，以0.25%气雾剂每次吸入1—2揿，一日2—4次，喷吸间隔时间不得少于2小时。
喷吸时应深吸气，喷毕闭口8秒钟，而后徐缓地呼气。
②舌下含服，每次10—15mg，一日3次。
③救治心脏骤停，心腔内注射0.5—1mg。
④三度房室传导阻滞，心率每分钟不及40次时，可以该品0.5—1mg加在5%葡萄糖注射液200—300ml内缓慢静滴。
2．小儿常用量（婴幼儿除外）①0.25%喷雾吸入；②舌下含服：每次2.5—10mg，一日三次。
3．极量舌下给药一次20mg，一日60mg；喷雾吸入一次0.4mg，一日2.4mg。
[制剂与规格]盐酸异丙肾上腺素片10mg  异丙肾上腺素　　盐酸异丙肾上腺素气雾剂每瓶总量14g，内含盐酸异丙肾上腺素35mg。
盐酸异丙肾上腺素注射液2ml：1mg(1).支气管哮喘：舌下含服，成人每次10-20mg，一日3次，日最大量60mg;5岁以上儿童每次2.5-10mg，一日2-3次；0.25%气雾剂吸入，每次吸1-2下，一日2-4次，重复使用需隔2小时以上.(2).心跳骤停：心腔内注射，一次0.5-1mg.(3).房室传导阻滞：二度者舌下含片，每次10mg,4小时1次；三度者，心律低于40次/分时，可用0.5-1mg溶于5%葡萄糖液200-300ml缓慢静滴.(4).抗休克：用0.2-0.4mg溶于5%葡萄糖液200ml中，以0.5-2ml/分速度静滴.1、支气管哮喘，适用于控制哮喘急性发作，常气雾吸入给药，作用快而强，但持续时间短。
2、心脏骤停，用于治疗各种原因如溺水、电击、手术意外和药物中毒等引起的心跳骤停。
必要时可与肾上腺素和去甲肾上腺素伍用。
3、房室传导阻滞。
4、抗休克，可用于心源性休克和感染性休克。
对中心静脉压高，心输出量低者，应在补足血容量的基础上再用该品。
该品口服无效。
舌下含药，可从舌下静脉丛迅速吸收。
气雾吸入迅速吸收，其生物利用度约为80%-100%。
有效血浓度为0．5—2．5mg/ml，Vd为0．7L/kg。
在肝脏与硫酸结合，在其它组织被儿茶酚氧位甲基转移酶甲基化代谢灭活。
静脉给药后，尿中排泄原形药物和甲基化代谢产物各占50%。
气雾吸入后，尿中排泄物全部为甲基化代谢产物1、支气管哮喘：舌下含服，成人，常用量，1次10—15mg，1日3次；极量，1次20mg，1日60mg。
小儿，5岁以上，每次2．5-10mg，1日2或3次。
气雾剂吸人，常用量，1次0．1—0．4mg；极量，1次0．4mg，1日2．4mg。
2、心跳骤停：心腔内注射0．5一lmg。
3、房室传导阻滞：Ⅱ度者采用舌下含片，每次10mg，每4小时1次Ⅲ度者、心率低于40次/分时，可用0．5—1mg溶于5%葡萄糖溶液200—300ml缓慢静滴。
4、抗休克：以0．5-lmg加于5%葡萄糖溶液200ml中，静滴，滴速0．5—2μg/分，根据心率调整滴速，使收缩压维持在12kPa(90mmHg），脉压在2．7kPa(20mmHg）以上，心率120次/分以下。
常见的不良反应有：口咽发干、心悸不安；少见的不良反应有：头晕、目眩、面潮红、恶心、心率增速、震颤、多汗、乏力等。
有心律失常，心肌损害，心悸，诱发心绞痛，头痛，震颤，头晕，虚脱，个别病例支气管收缩（痉挛），舌下给药可引起口腔溃疡，牙齿损坏.反复使气雾剂过多产生耐受性，使支气管痉挛加重，疗效降低，甚至增加死亡率.此药用于治疗呼吸系统疾病时，其不良反应有心动过速、心律失常、心悸、潮红及诱发心绞痛。
应用此药有需逐渐增加剂量的倾向，从而增加对心脏的毒性作用。
此药可致心电图出现心肌梗塞波形，或如静脉输入此药不小心，可导致心室颤动或甚至心肌坏死。
它松弛支气管平滑肌使气道阻力减低，但使通气灌注比例失常并加重低氧血症，患者感到好转而病情在恶化。
此外，它有时可诱发奇怪的支气管痉挛。
常见有头痛、震颤、忧虑、头晕及虚脱。
舌下含化此药时也可引起周身反应，同时常有口腔溃疡。
（1）对其他肾上腺素类药物过敏者对该品也有交叉过敏。
(2)高血压、甲状腺机能亢进、心绞痛、冠状动脉供血不足、糖尿病等患者慎用。
冠心病,心肌炎及甲亢患者禁用。
药物相互作用(1）与其他拟肾上腺素药物合用可增效，但不良反应也增多。
(2）并用普萘洛尔时该品的作用受到拮抗。
与拟肾上腺素药物、茶碱、甲状腺制剂同时应用，将增加此药的毒性作用。
1、与其他拟交感胺类药有交叉过敏现象。
2、与全麻药合用，可增加发生室性心律失常的可能性。
3、β受体阻滞剂可拮抗该品对岛受体的作用，而使α受体作用占优势，外周血管总阻力加大。
4、与硝普钠同用，可使心排血量微增，肺楔压略降。
5、与去氧肾上腺素合用，对控制哮喘有协同作用，可进一步改善通气功能。
6、禁与环丙烷、氟烷等卤烷类麻醉药同用，否则可致严重心律失常。
7、氯化钾及各种可导致血钾过高或过低的药物均可增加该品对心脏的兴奋性，易引起心律失常。
8、不能与pH值6．0以上的药物配伍，如钙制剂、氨茶碱、利多卡因、磺胺嘧啶钠等配伍。
9、与口服抗凝血药合用，可增加抗凝作用。
10、与其他拟肾上腺素药物合用可增效，但不良反应也增多。
11、并用普萘洛尔时该品的作用受到拮抗。
12、与拟肾上腺素药物、茶碱、甲状腺制剂同时应用，将增加此药的毒性作用毒理　　异丙肾上腺素对β受体作用较强；过量时因增加心肌收缩力和耗氧量，引起心律失常、心肌缺血坏死；并可透过血脑屏障，引起中枢兴奋症状。
少数哮喘患者过量吸入异丙肾上腺素或在常规剂量下引起哮喘症状加重，称为“矛盾性支气管治疗反应”，可能因其在体内的中间代谢产物3-甲氧基异丙肾上腺素具有β受体阻滞作用，导致支气管平滑肌痉挛所致。
临床表现　　恶心、心悸、心绞痛及各种心律失常；中枢神经系统症状有头痛、头晕、焦虑、失眠及震颤等。
1、立即停药。
于皮下注射部位近心端处缚扎止血带，以限制药物迅速吸收。
2、给予肾上腺素阻断药，如α受体阻滞剂酚妥拉明10mg，用5%葡萄糖溶液或生理盐水100ml稀释后缓慢静脉滴注；β受体阻滞剂普萘洛尔5mg稀释后缓慢静脉注射。
也可含服硝酸甘油0.5mg，必要时间隔15～30分钟重复；吸入亚硝酸异戊酯也有效。
用药期间注意监测患者的血压和心率，以防不测。
3、心室颤动者首选非同步直流电击除颤，能量200～300焦。
如一时无除颤器，可用利多卡因100～150mg静脉注射；然后以1～4mg/min速率持续静脉滴注；如未能转律，5～10分钟后再静脉注射100mg，也可一次心腔内注入200～250mg。
多次电除颤失败是使用其他抗心律失常药物的指征，如用普鲁卡因胺100mg静脉注射，每5分钟1次，总量用至500～1000mg；接着用2～4mg/min持续静脉滴注。
或用溴苄胺首剂3mg/kg，静脉注射；随后再次电击。
然后可再用此药，每15分钟1次，直至最大剂量25mg/kg。
还可用胺碘酮150～500mg，静脉注射，或10mg/（kg·d）静脉滴注。
4、对症处理，吸氧等。
一、概念：凡具有和解少阳，调和肝脾，调和肠胃，截疟等作用，治疗少阳证、肝脾不和、肠胃不和、疟疾的方剂，统称和解剂（MediativeFormulae）。
二、立法依据：《伤寒明理论》“和者，和其不和也；解者，解化之，使之不争而协其平者也”。
三、适应证：邪在少阳肝脾不和寒热错杂疟疾。
四、分类和解少阳调和肝脾调和肠胃五、和解剂应用注意事项：平和之中皆有针对性：（1）表：里=2：8（2）寒：热=3：7（3）虚：实=4：62.临床上表里、寒热、虚实夹杂的情况很多，应该尽量辨清寒热、虚实、表里、上下、气血所占份额的多少和病位，才能纠正其偏盛与偏衰，更加针对病情。
一、和解少阳小柴胡汤、蒿芩清胆汤二、调和脾胃逍遥散、痛泻药方三、调和肠胃半夏泻心汤[1]
本品为蚕蛾科昆虫家蚕BombyxmoriL.4～5龄的幼虫感染（或人工接种）白僵菌Beauveriabassiana(Bals.)Vuill.而致死的干燥体。
多于春、秋季生产，将感染白僵菌病死的蚕干燥。
本品略呈圆柱形，多弯曲皱缩。
长2～5cm，直径0.5～0.7cm。
表面灰黄色，被有白色粉霜状的气生菌丝和分生孢子。
头部较圆，足8对，体节明显，尾部略呈二分歧状。
质硬而脆，易折断，断面平坦，外层白色，中间有亮棕色或亮黑色的丝腺环4个。
药物简介[1]僵蚕，别名天虫、姜蚕。
是一种比较特殊的产品，它又名白僵蚕，是家蚕幼虫在吐丝前因感染白僵菌而发病致死的干涸硬化虫体，由于其体表密布白色菌丝和分生孢子，形似一层白膜，故名，主要用于惊风抽搐，咽喉肿痛，颌下淋巴结炎，面神经麻痹，皮肤瘙痒等病症。
僵蚕是一味常用中药，味辛、咸，性平，具有祛风解痉，化痰散结，清热解毒燥湿的功效，临床多用于治热咳，痰喘，吐血，崩，带，跌打损伤，风湿痛，疮毒等，近年来其应用范围和领域不断扩大。
药材鉴别本品粉末灰棕色或灰褐色。
菌丝体近无色，细长卷曲缠结在体壁中。
气管壁碎片略弯曲或弧状，具棕色或深棕色的螺旋丝。
表皮组织表面具网格样皱缩纹理以及纹理突起形成的小尖突，有圆形毛窝，边缘黄色；刚毛黄色或黄棕色，表面光滑，壁稍厚。
未消化的桑叶组织中大多含草酸钙簇晶或方晶。
僵蚕(5张)炮制加工  僵蚕：淘洗后干燥，除去杂质。
炒僵蚕：取净僵蚕，照麸炒法（附录ⅡD）炒至表面黄色,取出，筛去麸皮，放凉。
蚕沙：在6—8月间收集蚕在二眠到三眠时排除的粪便，晒干，除净泥土、碎叶等杂质。
性味归经咸、辛，平。
归肝、肺、胃经。
功能主治祛风定惊，化痰散结。
（熄风止痉祛风止痛化痰散结）用于惊风抽搐，咽喉肿痛，颌下淋巴结炎，面神经麻痹，皮肤瘙痒。
(1)熄风解痉：用于肝风内动引起的头痛、眩晕症、抽搐，常配天麻、全蝎。
并用于风热头痛及皮肤痒疹。
(2)化痰散结：用于瘰疬、扁桃体炎、腮腺炎。
(3)偏正头风、夹头风，两太阳穴痛：用僵蚕末，葱茶调服一匙。
（4）突然头痛：僵蚕末每日10克，熟水送下。
药物贮藏置干燥处，防蛀。
僵蚕（天虫、白僵蚕、僵虫）主要产地为动物蚕蛾科昆虫家蚕蛾BonbyxmoriL.的幼虫感染淡色丝菌科白僵菌Veauveriabassiana(Bals.)Vuill.僵列的全虫体。
产于陕西、江苏、浙江、广东、广西、四川等地。
主产于江苏的吴县、无锡、镇江、苏州、南通等地；浙江的吴兴、德清、海宁、嘉善、桐乡；安徽的泾县、宣称等地；其次四川的宜宾、乐山、绵阳也有分布。
春夏采集自然僵死的病蚕或人工培育的僵蚕，倒入石灰中拌匀，吸去水分，取出，晒干，生用或炒用。
2010--2011年蚕丝出口转畅，货源不足，价格上扬。
2012年产区蚕农群情振奋，加强管理。
据常年经商的王老板介绍：随着经济的突飞猛进大发展，人们的生活水平日益提高，吃喝穿戴相互攀比，特别是丝绸服装，深受消费者的青睐，从而导致蚕茧价格连年走高。
根据外贸出口部门的报告公布：近年蚕茧价格一年一个新的起点，2011年蚕丝出口突破8万吨，创历史新高。
由于价格收购不菲，养蚕有利可图，蚕农管理意识增强，在饲养中精心管理、精心呵护，从而使得刚发病的幼蚕转危为安。
一般情况下，不会使僵蚕感染白僵菌后自然死亡僵硬。
据业内人士普遍反映：今年浙江、江苏等主产区风调雨顺，蚕农养蚕更是欢喜雀跃，精心饲养，注重病害防治，使白粉病或传染菌白僵菌病的传染率降到最低限度。
经验丰富的农户，一般早作预防，消毒喷药，导致僵蚕产量大幅度下降，收购量不足于销，加之社会库存量不足，产区价格上扬，市价也必定水涨船高。
[2]化学成分本品主要含蛋白质，脂肪。
尚含多种氨基酸以及铁、锌、铜、锰、铬等微量元素。
白僵蚕体表的白粉中含草酸铵。
药理作用僵蚕醇水浸出液对小鼠、家兔均有催眠、抗惊厥作用；其提取液在体内、外均有较强的抗凝作用；僵蚕粉有较好的降血糖作用；体外试验，对金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌有轻度的抑菌作用，其醇提取物体外可抑制人体肝癌细胞的呼吸，可用于直肠瘤型息肉的治疗。
药理药效药化含蛋白质（约67.5%）、促蜕皮甾醇（能合成类皮质激素）及一种白僵菌黄色素。
药理（1）具抗癌活性；对移植性小鼠肉瘤S-180的生长有抑制作用。
（2）煎剂能对抗士的宁引致的小鼠惊厥作用。
（3）醇水浸出液对小鼠和兔有催眠作用。
小鼠口服0.5克/20克：或皮下注射0.25克/20克，约等于50毫克/公斤苯巴比妥皮下注射的催眠效力，并有刺激肾上腺皮质激素样作用。
药用（1）败毒抗癌，用于癌瘤积毒：鼻咽癌僵蚕、蜀羊泉各15克，苍耳子、辛夷、连翘、蒲公英、夏枯草各12克，白芷、川芎、僵蚕的图片(20张)黄芩各3克，半枝莲30克，牡蛎60克水煎服，并冲服：木鳖子0.3克，全蝎1.5克，日1剂。
能使头痛鼻塞等症状缓解，癌肿逐渐缩小。
唇癌僵蚕、藿香、甘草、栀子各9克，全蝎3克，蜈蚣6克，防风、生石膏各12克水煎3次分服，日1剂。
同时用乳香、没药、雄黄各15克，轻粉9克，朱砂、巴豆霜各6克，冰片3克，蟾酥1.5克，麝香0.3克共为细末，以陈醋调为蟾酥饼润敷癌肿了，隔日换1次。
迄硬结缩小，溃疡修复。
喉癌僵蚕、白药子、板蓝根、玄参各9克，升麻3克，山慈姑、桔梗、生甘草各4.5克，藏青果6克，石仙桃30克切碎，水煎服，日1剂。
迄声音嘶哑、吞咽困难恢复、颈部肿块缩小。
食管癌僵蚕60克，石见穿、急性子各30克，蜈蚣、生山甲各24克，炙马钱子、全蝎、守宫各12克，碌黄、蜂房各9克共为细末，炼蜜和为抗癌丸，丸重3克，每服1丸，日2次。
迄癌肿缩小，阻塞消除，吞咽顺利。
乳腺癌僵蚕、全蝎、威灵仙、木鳖子各30克，红娘（糯米炒）4.5克，炙狠毒9克，阿魏、五灵脂各15克，蜂房21克，急性子24克，蜈蚣40条共为细末，水泛为软坚丸，每服1.5克，日2次。
另用6克捣烂，水润湿外敷患处。
能使癌肿软缩，溃疡修复。
肝癌僵蚕60克，硫黄、蜂房各9克，炙马钱子、全蝎、守宫各12克，生山甲、蜈蚣各24克，石见穿、急性子各30克共研细末，水泛为丸，丸重3克，每服1丸，日2次。
另局部于肝肿硬处外敷蟾蜍鲜皮，隔日1换，3个月后肝区疼痛明显减轻，肝肿大缩小，症状好转，食欲增加，延长生存期。
宫颈癌僵蚕、蜂房各15克，生麦芽、熟麦芽各4.5克，全蝎，女贞子、冬瓜子、竹菇各6克，旱莲草12克，薏米18克，蝉蜕、蜈蚣各1枚切碎，水浸泡30分钟，滤取上清液1次服。
渣再加水煮20分钟，滤取上清液1次服。
渣再加水煮20分钟，滤取上清液再服1次。
同时用僵蚕、全蝎、山甲、蝉蜕、蜈蚣、地龙各15克共研细末，为六将粉，加入麝香3克磨匀，用适量外敷宫颈处，隔日1次。
迄癌肿缩小，溃疡修复，宫颈光滑。
绒毛膜癌僵蚕、蛇蜕、全蝎、蜂房各等分共研细末，水泛为丸，每服3克，日2次。
可使诸种症状缓解，阴道流血停止，妊娠试验转达为阴性，X线复查肺部阴影消失。
宜于晚期有肺转移者。
（2）祛风解痉，用于诸风痉搐：风热咽痛僵蚕。
荆芥。
防风各6克，薄荷、生甘草各4.5克，桔梗9克切碎，水煎服，为六叶汤。
脾风慢惊僵蚕、人参、白术、茯苓各9克，木香、白附子各3克，天麻、全蝎各6克共研细末，早、晚分2次用温开水送服。
（3）散结消肿，用于结核肿块：症瘕结块僵蚕适量用白马溺适量捣敷患处。
重舌木肿僵蚕3克、黄连（蜜炒）6克共研匀，掺之涎出可消。
药量煎剂：6~15克。
丸散：0.3~9克。
1.僵蚕治疗风热头痛，目赤，咽痛，风疹瘙痒。
僵蚕辛散，入肝、肺二经，有祛外风、散风热、止痛、止痒之功。
僵蚕用治肝经风热上攻之头痛、目赤肿  僵蚕痛、迎风流泪等症，常与桑叶、木贼、荆芥等疏风清热之品配伍，如白僵蚕散（《证治准绳》）；僵蚕用治风热上攻，咽喉肿痛、声音嘶哑者，可与桔梗、薄荷、荆芥、防风、甘草等同用，如六味汤（《咽喉秘集》）；僵蚕治疗风疹瘙痒，如《圣惠方》用僵蚕为末，内服，治风疮瘾疹，可单味研末服，或与蝉蜕、薄荷等疏风止痒药同用。
2.僵蚕治疗痰核，瘰疬。
僵蚕味咸，能软坚散结，又兼可化痰，故可用治痰核、瘰疬，可单用为末，或与浙贝母、夏枯草、连翘等化痰散结药同用。
僵蚕亦可用治乳腺炎、流行性腮腺炎、疔疮痈肿等症，可与金银花、连翘、板蓝根、黄芩等清热解毒药同用。
3.僵蚕治疗惊痫抽搐。
僵蚕咸辛平，入肝、肺二经，既能息风止痉，又能化痰定惊，故对惊风、癫痫而挟痰热者尤为适宜。
治高热抽搐者，可与蝉衣、钩藤、菊花同用。
僵蚕治急惊风，痰喘发痉者，以僵蚕同全蝎、天麻、朱砂、牛黄、胆南星等配伍，如千金散（《寿世保元》）；僵蚕若用治小儿脾虚久泻，慢惊搐搦者，又当与党参、白术、天麻、全蝎等益气健脾，息风定惊药配伍，如醒脾散（《古今医统》）；僵蚕用治破伤风角弓反张者，则与全蝎、蜈蚣、钩藤等配伍，如撮风散（《证治准绳》）。
4.风中经络，口眼喎斜。
僵蚕味辛行散，能祛风、化痰、通络，常与全蝎、白附子等同用，如牵正散（《杨氏家藏方》）。
[3]1、心虚不宁、血虚生风者慎服。
2、《药性论》：恶桑螵蛸、桔梗、茯苓、茯神、萆薢。
3、《本草经疏》：凡中风口噤，小儿惊痫夜啼，由于心虚神魂不宁，血虚经络劲急所致，而无外邪为病者忌之。
4、《本草新编》多服则小腹冷痛，令人遗溺，以其性下行而成寒也。
僵蚕内服可致过敏反应，出现痤疮样皮疹及过敏性皮疹，停药后均能消失。
少数患者有口咽干燥、恶心、食欲减少、困倦等反应。
由于僵蚕有抗凝作用，故对血小板减少，凝血机制障碍及出血倾向患者应慎用。
僵蚕、僵蛹均含草酸铵，进入体内可分解产生氨，对肝昏迷患者慎用。
前景效益一张蚕种（约18000-25000粒蚕）可收获僵蚕达30kg，养环节减少的投入，如簇具、蚕药、桑叶的节省等，药蚕育的收益比正常年景春季丝茧育高出34%左右，如果价格高则还不止。
【中药名称】僵蚕【来源】本品为蚕娥科昆虫家蚕BombyxmoriL.4～5龄的幼虫感染（或人工接种）白僵菌Beauveriabassiana(Bals.)Vuill.而致死的干燥体。
【性状】本品略呈圆柱形，多弯曲皱缩。
养殖技术一、成蚕饲养。
饲养和加工药用僵蚕，全年都可以进行。
所喂的饲料，除少量桑叶外，可多种些月见草、剑  僵蚕蚕草、白三叶、串叶松香草等替代桑叶，以补充桑叶的不足，降低饲养成本。
对成蚕的饲养管理技术，与常规养蚕相同，需一直养至四眠。
二、制作菌种。
取50个500毫升的空输液瓶，装入凉开水将白僵菌试管母种一支，接入10个瓶中，静置1小时后作原种，再将每瓶原种分别接入5个瓶中，即制成液体菌种。
如无试管母种，可用凉开水淘洗自然染病形成的僵蚕，将淘洗后的凉开水，也可作为液体菌种使用。
三、喷洒接种。
在成天四眠脱皮苏醒后，用喷雾器将液体菌种均匀地喷洒到蚕的身上，以皮肤见湿为度。
若菌株活力差，则应在制成液体菌种后1小时内必须接种。
四、加强管理。
在接种菌种15分钟～20分钟后，开始喂草，每5小时～6小时喂1次。
一般在接种菌种20小时～24小时，蚕开始厌食，行动呆板，体表渐呈青褐色，有不同形状的黑斑点；到第3天～4天，开始死亡；5天～6天，死亡量达70%，7天～8天，全部死完，在蚕死过程中，要及时挑出死蚕摊放在饲养室内，保持同样的温、湿度，让其充分僵化，以提高成品率及药素含量。
加工技术僵蚕的加工十分容易，并不需要特殊的设备。
但晒干的僵蚕应及时加工处理，防止霉变和虫蛀，降低药用价值。
传统的僵蚕加工分净制和炮炙两种，净制就是将僵蚕去杂洗净，用石灰粉拌均吸干水分，充分晒干。
炮炙就是将僵蚕倒入热锅内用文火翻炒，至表现呈黄色即可，为防止受热不均出现焦糊，可用麸皮拌炒，僵蚕与麸皮比例为101：，炒好后筛去麸皮即可。
一般合格品呈圆柱形，多弯曲皱缩，长2～5厘米，体径0.4～0.7厘米，体表微黄色，质硬而脆，易折断，断面平，色或棕或黑，多光亮，有4个褐色亮圈；微有腐臭味，微咸。
注意事项：僵病是蚕茧生产，特别是秋蚕饲养中的多发病种，其真菌孢子的主要传染介质主要是空气和桑叶，因此养蚕比较集中的地区尽量不要出现丝茧、药蚕混育现象，僵蚕晾晒要远离蚕室，尽量在野外进行，从药蚕育转变成丝茧育，要对蚕室及周边环境进行严格消毒，配制防僵粉要适当加大漂白粉的比例，可加大到1．5%，以提高防僵效果。
养殖程序白僵菌的分生孢子附着在家蚕蛾幼虫的表皮上，在适宜的温、湿度条件下，经过6～8小时产生芽管，侵入到蚕的体腔。
芽管充分分枝成有隔膜的菌丝，由菌丝形成圆筒形孢子。
圆筒形孢子成熟后脱离菌丝并游离在体液中。
圆筒形孢子在体液中产生两种情况；一种是产生球形小孢子；另一种是产生隔膜，以后再产生菌丝。
菌丝在体液中繁殖，并逐步侵入脂肪组织和肌肉组织中，摄取养分，致蚕逐渐衰弱，出现病斑、发生死亡。
蚕死后，菌丝很快繁殖并侵入其他组织。
由于菌丝在繁殖过程中吸收蚕体养分和水分，同时菌丝分泌的草酸钙成结晶体堆积在蚕尸体内，使蚕体逐渐硬化。
菌丝在蚕幼虫尸体上充分繁殖后，从气门及各环节的交界处穿出尸体表面形成气生菌丝。
气生菌丝再形成分生孢子梗、分生孢子柄和分生孢子。
当分生孢子布满蚕体时(生产上称为充分发僵)，便可进行灭菌、烘干或晒干成为产品僵蚕。
由于加强消毒防病工作，我省养蚕地区基本消灭了危害家蚕的白僵病。
在家蚕极少发生自然僵死的情况下，我省曾用人工接种方法培育僵蚕，以解决药用需要。
建场人工培育僵蚕的场地必须远离蚕桑区。
选靠近水源、方便清洗蚕具及有一定耕地面积可种植桑树的地方建场。
蚕场应分别建造1～4龄期的小蚕房和5龄期的大蚕房。
大、小蚕房应相距500米以上，而且蚕具要分开使用，以免小蚕感染白僵病。
小蚕饲养按家蚕饲养技术进行蚕室、蚕具清洁消毒、收蚁、给桑、除沙、眠起处理、调节温、湿度等工作，以获得发育良好、蚕体肥大的材料蚕，供接种发僵之用。
药方选录1．治小儿惊风：白僵蚕、蝎梢等分天雄尖、附子尖共5克（微炮过）．为细末．每服一字或2.5克以生姜温水调灌之．（《本草衍义》）2．治慢脾风阳气未甚脱者：胆南星、直僵蚕（炒）、地龙、五灵脂、全蝎（焙）各5克．上为末水煮半夏糊丸麻子大．每服五丸姜汤下．（《直指小儿方》白僵蚕丸）  3.治中风口眼歪斜：白附子、白僵蚕、全蝎（去毒）各等份并生用．上为细末每服一钱热酒调下不拘时候．（《杨氏家藏方》牵正散）4．治瘫缓风手足不遂言语不正：白僵蚕（炒）、乌头（炮裂、去皮、脐）、没药各50克蜈蚣（炙）25克．上四味捣罗为末酒面煮糊为丸梧桐子大．每服十丸薄荷酒下日三．（《圣济总录》僵蚕丸）5．治破伤风身肿牙关不开：白僵蚕（直者）不拘多少生研为末．每用生姜自然汁调以鸡翎于伤口上扫之勿令干；仍以生姜汁调2.5克服．（《圣济总录》白僵蚕散）6．治首风每遇风时即发头痛：白僵蚕（炒）、菊花、石膏（研）各200克．上三味捣研为末用葱白细研绞取汁一大盏同拌和少入面糊丸如梧桐子大．每服二十丸荆芥茶或温酒下[4]．（《圣济总录》白僵蚕丸）7．治冲风泪出白僵蚕(直者，去丝、嘴炒)、粉草、细辛、旋覆花(蒸熟，焙)各25克，荆芥0.5克，木贼25克，黄桑叶50克。
每服15克，水一盏半煎，食后温服。
(《世医得效方》白僵蚕散)8．治风壅牙痛僵蚕、藁本、白芷各等分。
每用少许揩牙痛处，用盐水灌漱。
(《普济方》僵蚕散)9．治重舌、木舌僵蚕5克，黄连(蜜炒)10克。
为末，掺之，涎出为妙。
(《积德堂经验方》)10．治喉痹口疮，腮颊肿痛白僵蚕(炒去丝、嘴)、牛蒡子(微炒)各等分。
为细末，炼蜜为丸，每50克作十五丸。
每服一丸，含化，食后。
(《杨氏家藏方》消毒丸)11．治喉痹失音瓜蒌皮(炒)、厘蚕(炒)、甘草簿(炒)各10克。
每服15克，姜汤下。
(《疑难杂避症简方》)12．治缠喉风，气息不通白僵蚕(直者，去头)25克，枯白矾50克。
每服15克，生姜蜜水调匀，细细服之，不拘时候。
(《御药院方》开关散)　古籍摘要1．《神农本草经》：“主小儿惊痫、夜啼，去三虫，灭黑，令人面色好，男子阴疡病。
”2．《本草纲目》：“散风痰结核、瘰疬、头风、风虫齿痛，皮肤风疮，丹毒作痒，……一切金疮，疔肿风痔。
含牙囊肿又称滤泡囊肿。
发生于牙冠或牙根形成之后，在缩余釉上皮与牙冠之间出现液体渗出而形成含牙囊肿，多来自单个牙胚，临床上见囊肿含一个牙；也可来自多个牙胚，临床上囊肿含多个牙。
表现为纤维囊壁内衬复层鳞状上皮，有的衬里上皮可含黏液细胞或纤维柱状细胞。
囊液呈琥珀色，含胆固醇结晶及脱落上皮细胞。
在替牙期，恒牙基本形成即将萌出时形成的含牙囊肿也称为萌出囊肿。
萌出囊肿的发生与病理表现和含牙囊肿相似，所不同者是囊肿在软组织内而使牙齿萌出受阻。
[1]好发人群含牙囊肿发病年龄高峰在10～39岁；在儿童期，含牙囊肿的发生率较其他颌骨囊肿略高。
男性患者多于女性。