ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
取本品约0.15g，精密称定，加冰醋酸10ml与结晶紫指示液1滴，用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定，至溶液显蓝绿色，并将滴定的结果用空白试验校正。
每1ml的高氯酸滴定液(0.1mol/L)相当于17.82mg的C10H14N2O。
药动学：口服或注射均易吸收。
作用时间短暂，1次静注仅维持5-10min，可能因药物  尼可刹米再分布到全身组织。
在体内部分转变为烟酰胺，再甲基化后经尿排出。
作用机制：尼可刹米主要直接兴奋延髓呼吸中枢，也可刺激颈动脉体和主动脉体化学感受器，反射性兴奋呼吸中枢，可提高呼吸中枢对CO2的敏感性，使呼吸加深加快。
选择性较高，对大脑和脊髓的兴奋作用较弱，比其他中枢兴奋药安全，不易引起惊厥。
对血管运动中枢也有较弱的兴奋作用。
选择性地兴奋延髓呼吸中枢，也可作用于颈动脉体和主动脉体化学感受器反射性地兴奋呼吸中枢，使呼吸加深加快。
对血管运动中枢有微弱兴奋作用。
一次静注作用维持5～10分钟。
用于中枢性呼吸及循环衰竭、麻醉药及其它中枢抑制药的中毒。
对阿片类药物中毒的解救效力较成四氮好，对吸入麻醉药中毒次之，对巴比妥类药中毒的解救不如印防己毒及戊四氮。
口服、注射吸收好。
口服：每次0.25一0.5g，每日0.5-1g.皮下、肌注、静注或静滴：每次0.25—0.5g，必要时1—2小时重复用药，极量，每次1.25g；小儿6个月以上每次75mg，1岁以上每次0.125g，4—7岁每次0.175g。
1、对小儿高热而无呼吸衰竭时不宜使用。
2、毒性低。
有时可引起血压微升，剂量过大可引起惊厥。
有出汗、恶心、呕吐、咳嗽、喷噎、皮肤潮红、皮疹等。
剂量过大时可出现血压升高、心悸、震颤、肌肉僵硬或抽搐、心律不齐、高热。
严重者可致癫痫样惊厥，随之出现昏迷。
惊厥发作反过来加深昏迷。
且对呼吸兴奋药和其他中枢兴奋药无效。
惊厥发作可静注安定类或硫喷妥钠加以控制。
急性血卟啉症不宜用，因可能诱发急性发作。
不良反应少见。
大剂量可引起血压升高、心悸、出汗、呕吐、震颤及肌僵直，应立即停药以防止惊厥的发生。
用于中枢性呼吸衰竭，但对呼吸肌麻痹所引起的呼吸抑制无效。
【中医】气绝，病证名。
十二经脏气衰竭败绝的病证。
见《难经·二十四难》。
足少阴气绝，即骨枯。
足太阴气绝，则脉不荣。
足厥阴气绝，即筋缩引卵与舌卷。
手太阴气绝，即皮毛焦。
手少阴气绝，则脉不通。
三阴气俱绝者，则目眩转目瞑。
六阳气俱绝者，则阴与阳相离，绝汗乃出，大如贯珠。
《备急千金要方·肺脏》：“扁鹊曰，气绝不治，喘而汗出，二日死。
气应于手太阴，太阴气绝，则皮毛焦，气先死矣。
”参见气极、脉绝条。
禽霍乱是一种侵害家禽和野禽的接触性疾病，又名禽巴氏杆菌病、禽出血性败血症。
该病常呈现败血性症状，发病率和死亡率很高，但也常出现慢性或良性经过。
多杀性巴氏杆菌多杀性巴氏杆菌（Pasteurellamultocida）是两端钝圆，中央微凸的短杆菌，长1～1.5um，宽0.3～0.6um，不形成芽胞，也无运动性。
普通染料都可着色，革兰氏染色阴性。
病料组织或体液涂片用瑞氏、姬姆萨氏法或美蓝染色镜检，见菌体多呈卵圆形，两端着色深，中央部分着色较浅，很象并列的两个球菌，所以又叫两极杆菌。
用培养物所作的涂片，两极着色则不那么明显。
用印度墨汁等染料染色时，可看到清晰的荚膜。
新分离的细菌荚膜宽厚，经过人工培养而发生变异的弱毒菌，则荚膜狭窄而且不完全。
本菌为需氧兼性厌氧菌，普通培养基上均可生长，但不繁茂，如添加少许血液或血清则生长良好。
本菌生长于普通肉汤中，初均匀混浊，以后形成粘性沉淀和菲薄的附壁的菌膜。
在血琼脂上长出灰白、湿润而粘稠的菌落。
在普通琼脂上形成细小透明的露滴状菌落。
明胶穿刺培养，沿穿刺孔呈线状生长，上粗下细。
本菌在加血清和血红蛋白培养基上37℃培养18～24h，45度折射光线下检查，菌落呈明显的荧光反应。
荧光呈蓝绿色而带金光，边缘有狭窄的红黄光带的称为Fg型，对猪、牛等家畜是强毒菌，对鸡等禽类毒力弱。
荧光桔红而带金色，边缘有乳白光带的称为Fo型，它的菌落大，有水样的湿润感，略带乳白色，不及Fg型透明。
Fo型对鸡等禽类是强毒菌，而对猪、牛、羊家畜的毒力则很微弱。
Fg和Fo型可以发生相互转变。
还有一种无荧光也无毒力的Nf型。
本菌对物理和化学因素的抵抗力比较低。
在培养基上保存时，至少每月移植2次。
在自然干燥的情况下，很快死亡。
在37℃保存的血液、猪肉及肝、脾中，分别于6个月、7d及15d死亡。
在浅层的土壤中可存活7～8d，粪便中可活14d。
普通消毒药常用浓度对本菌都有良好的消毒力：1%石炭酸、1%漂白粉、5%石灰乳、0.02%升汞液数分钟至十数分钟死亡。
日光对本菌有强烈的杀菌作用，薄菌层暴露阳光10min即被杀死。
热对本菌的杀菌力很强，马丁肉汤24h培养物加热60℃1min即死。
本病对各种家禽，如鸡、鸭、鹅、火鸡等都有易感性，但鹅易感性较差，各种野禽也易感。
禽霍乱造成鸡的死亡损失通常发生于产蛋鸡群，因这种年龄的鸡较幼龄鸡更为易感。
16周龄以下的鸡一般具有较强的抵抗力。
但临床也曾发现10d发病的鸡群。
自然感染鸡的死亡率通常是0～20%或更高，经常发生产蛋下降和持续性局部感染。
断料、断水或突然改变饲料，都可使鸡对禽霍乱的易感性提高。
禽霍乱怎样传入鸡群，常常是不能确定的。
慢性感染禽被认为是传染的主要来源。
细菌经蛋传播很少发生。
大多数农畜都可能是多杀性巴氏杆菌的带菌者，污染的笼子、饲槽等都可能传播病原。
多杀性巴氏杆菌在禽群中的传播主要是通过病禽口腔、鼻腔和眼结膜的分泌物进行的，这些分泌物污染了环境，特别是饲料和饮水。
粪便中很少含有活的多杀性巴氏杆菌。
自然感染的潜伏期一般为2～9d，有时在引进病鸡后48h内也会突然爆发病例。
人工感染通常在24～48h发病。
由于家禽的机体抵抗力和病菌的致病力强弱不同，所表现的病状亦有差异。
一般分为最急性、急性和慢性三种病型。
最急性型常见于流行初期，以产蛋高的鸡最常见。
病鸡无前驱症状，晚间一切正常，吃得很饱，次日发病死在鸡舍内。
急性型此型最为常见，病鸡主要表现为精神沉郁，羽毛松乱，缩颈闭眼，头缩在翅下，不愿走动，离群呆立。
病鸡常有腹泻，排出黄色、灰白色或绿色的稀粪。
体温升高到43～44℃，减食或不食，渴欲增加。
呼吸困难，口、鼻分泌物增加。
鸡冠和肉髯变青紫色，有的病鸡肉髯肿胀，有热痛感。
产蛋鸡停止产蛋。
最后发生衰竭，昏迷而死亡，病程短的约半天，长的1～3d。
慢性型由急性不死转变而来，多见于流行后期。
以慢性肺炎、慢性呼吸道炎和慢性胃肠炎较多见。
病鸡鼻孔有粘性分泌物流出，鼻窦肿大，喉头积有分泌物而影响呼吸。
经常腹泻。
病鸡消瘦，精神萎顿，冠苍白。
有些病鸡一侧或两侧肉髯显著肿大，随后可能有脓性干酪样物质，或干结、坏死、脱落。
有的病鸡有关节炎，常局限于脚或翼关节和腱鞘处，表现为关节肿大、疼痛、脚趾麻痹，因而发生跛行。
病程可拖至一个月以上，但生长发育和产蛋长期不能恢复。
鸭发生急性霍乱的症状与鸡基本相似，常以病程短促的急性型为主。
病鸭精神萎顿，不愿下水游泳，即使下水，行动缓慢，常落于鸭群的后面或独蹲一隅，闭目瞌睡。
羽毛松乱，两翅下垂，缩头弯颈，食欲减少或不食，渴欲增加，嗉囊内积食不化。
口和鼻有粘液流出，呼吸困难，常张口呼吸，并常常摇头，企图排出积在喉头的粘液，故有“摇头瘟”之称，病鸭排出腥臭的白色或铜绿色稀粪，有的粪便混有血液。
有的病鸭发生气囊炎。
病程稍长者可见局部关节肿胀，病鸭发生跛行或完全不能行走，还有见到掌部肿如核桃大，切开见有脓性和干酪样坏死。
成年鹅的症状与鸭相似，仔鹅发病和死亡较成年鹅严重，常以急性为主，精神萎顿，食欲废绝，拉稀，喉头有粘稠的分泌物。
喙和蹼发紫，翻开眼结膜有出血斑点，病程1～2d即归于死亡。
最急性型死亡的病鸡无特殊病变，有时只能看见心外膜有少许出血点。
急性病例病变较为特征，病鸡的腹膜、皮下组织及腹部脂肪常见小点出血。
心包变厚，心包内积有多量不透明淡黄色液体，有的含纤维素絮状液体，心外膜、心冠脂肪出血尤为明显。
肺有充血或出血点。
肝脏的病变具有特征性，肝稍肿，质变脆，呈棕色或黄棕色。
肝表面散布有许多灰白色、针头大的坏死点。
脾脏一般不见明显变化，或稍微肿大，质地较柔软。
肌胃出血显著，肠道尤其是十二指肠呈卡他性和出血性肠炎，肠内容物含有血液。
慢性型因侵害的器官不同而有差异。
当呼吸道症状为主时，见到鼻腔和鼻窦内有多量粘性分泌物，某些病例见肺硬变。
局限于关节炎和腱鞘炎的病例，主要见关节肿大变形，有炎性渗出物和干酪样坏死。
公鸡的肉髯肿大，内有干酪样的渗出物，母鸡的卵巢明显出血，有时卵泡变形，似半煮熟样。
鸭的病理变化与鸡基本相似，死于禽霍乱的鸭在心包内充满透明橙黄色渗出物，心包膜、心冠脂肪有出血斑。
肺呈多发性肺炎，间有气肿和出血。
鼻腔粘膜充血或出血。
肝略肿大，表现有针尖状出血点和灰白色坏死点。
肠道以小肠前段和大肠粘膜充血和出血最严重；小肠后段和盲肠较轻。
雏鸭为多发性关节炎，主要可见关节面粗糙，附着黄色的干酪样物质或红色的肉芽组织。
关节囊增厚，内含有红色浆液或灰黄色、混浊的粘稠液体。
肝脏发生脂肪变性和局部坏死。
禽霍乱解剖图片[1]  禽霍乱解剖图片根据病鸡流行病学、剖检特征、临床症状可以初步诊断，确诊须由实验室诊断。
取病鸡血涂片，肝脾触片经美兰、瑞氏或姬姆萨染色，如见到大量两极浓染的短小杆菌，有助于诊断。
进一步的诊断须经细菌的分离培养及生化反应。
加强鸡群的饲养管理，平时严格执行鸡场兽医卫生防疫措施，以栋舍为单位采取全进全出的饲养制度，预防本病的发生是完全有可能的。
一般从未发生本病的鸡场不进行疫苗接种。
禽霍乱疫苗鸡群发病应立即采取治疗措施，有条件的地方应通过药敏试验选择有效药物全群给药。
磺胺类药物、氯霉素、红霉素、庆大霉素、环丙沙星、恩诺沙星、喹乙醇均有较好的疗效。
在治疗过程中，剂量要足，疗程合理，当鸡只死亡明显减少后，再继续投药2～3d以巩固疗效防止复发。
对常发地区或鸡场，药物治疗效果日渐降低，本病很难得到有效地控制，可考虑应用疫苗进行预防，由于疫苗免疫期短，防治效果不十分理想。
在有条件的地方可在本场分离细菌，经鉴定合格后，制作自家灭活苗，定期对鸡群进行注射，经实践证明通过1～2年的免疫，本病可得到有效控制。
现国内有较好的禽霍乱蜂胶灭活疫苗，安全可靠，可在0℃下保存二年，易于注射，不影响产蛋，无毒副作用，可有效防制该病。
中文名称:一级预防英文名称:primaryprevention解释一级预防亦称为病因预防，是在疾病（或伤害）尚未发生时针对病因或危险因素采取措施，降低有害暴露的水平，增强个体对抗有害暴露的能力预防疾病（或伤害）的发生或至少推迟疾病的发生。
第一级预防应该是消灭或消除疾病（或伤害）的根本措施。
一级预防分针对环境的措施和针对机体的措施。
这一阶段疾病并未发生，但某些危险因素已经存在，如病原体的感染，精神过渡紧张、营养不良、平素缺乏锻炼、家庭发生变故等。
这些都会造成疾病发生的危险性提高，而在这一阶段的危险因素，有些是可以改变的，如抗感染、心理调整、加强营养等。
此阶段可称为易感染期。
冠心病的一级预防--即对危险因素的干预。
公认的冠心病危险因素包括：男性，有过早患冠心病的家族史、吸烟、高血压、高密度脂蛋白胆固醇(HDL－C)浓度经重复测定仍<0.9毫摩/升(35毫克/分升)、糖尿病，有明确的脑血管或周围血管阻塞的既往史，重度肥胖(超重≥30%)。
除性别与家族史外，其它危险因素都可以治疗或预防。
1、降低血压血压升高、高胆固醇血症和吸烟被认为是冠心病最主要的三个危险因素。
目前强调在抗高血压治疗时需同时注意控制其它危险因素，因为血压升高易伴有高血脂、高血糖、纤维蛋白原升高以及心电图不正常。
2、降低血清胆固醇实验表明，只有维持较长时间的理想胆固醇水平，才能达到预防冠心病的发病或不加重冠心病的目的。
建议主要通过非药物途径在人群中预防血脂升高。
首先，应广泛开展卫生宣传。
血清总胆固醇水平与冠心病有极显著的相关性。
当总胆固醇在5.2～6.21毫摩/升(200～239毫克/分升)或(和)LDL－C为3.4～4.1毫摩/升(130～159毫克/分升)时，可采取非药物的干预，总胆固醇≥6.24毫摩/升(240毫克/分升)的高胆固醇血症者，应在医生指导下采取药物和非药物两种降脂措施。
3、宣传戒烟和劝阻吸烟应采取各种措施向无烟社会迈进，例如，禁止青少年吸烟，提倡中年人戒烟，劝告老年人少吸或吸低毒烟等。
4、减肥主要是减少热量的摄入和增加运动量，超重和肥胖者应减少热量。
但通过极低的热量摄入或完全饥饿以达到迅速减重的方法，是不可取的。
此外，因为冠状动脉粥样硬化始于儿童及青少年时期，故冠心病的预防应从儿童开始。
重点应注意不使儿童过胖，预防血压升高及阻止儿童成为烟民。
血栓闭塞性脉管炎简介英文名称:thromboangitisobliterans慢性周围血管狭窄或闭塞的疾病。
该病主要侵犯肢体，尤其是下肢的中、小动脉及其伴行的静脉和浅静脉，受累血管呈现血管壁全层的非化脓性炎症，管腔内有血栓形成，管腔呈现进行性狭窄以至完全闭塞，引起肢体缺血而产生疼痛，严重者肢端可发生不易愈合的溃疡及其坏疽。
治疗可对症，采用血管扩张药、止痛剂，必要时可进行各种手术治疗。
病变本多数发生在四肢血管，尤其是下肢为常见。
[影像学表现]四肢动脉造影可显示动脉阻塞部位和侧支循环情况，可与闭塞性动脉硬化症的表现颇为相似。
在血栓闭塞性脉管炎，动脉造影可发现管腔变狭小，至后期一段血管呈完全闭塞。
在闭塞处之上管腔较光滑、无充盈残缺现象，其血管并不呈扭曲状。
血栓闭塞住脉管炎与闭塞性动脉硬化症都可产生侧支循环，[鉴别诊断]需与闭塞性动脉硬化症鉴别。
有人认为在血栓闭塞性脉管炎时，侧支循环血管虽多，但较细小，其有效程度不如闭塞性动脉硬化症。
组方蜈蚣、地龙、全蝎——通脉止痛，解毒散结。
预后：经治疗病情继续恶化或截肢者，预后差。
预防：本病病因未明，但某些因素能诱发本病，并能引起病情的发展，故积极地采取预防措施，能稳定病情、减轻症状。
转氨酶大体分为：谷丙转氨酶和谷草转氨酶等。
谷丙转氨酶主要存在于肝脏组织中，而谷草转氨酶则存在于心脏及其它的组织器官中。
由于整个肝脏内转氨酶含量约为血中含量的100倍，如果释放的酶全部保持活性，只要1%的肝细胞坏死，便足以使血清中的酶活性增加1倍。
又由于肝细胞内转氨酶浓度比血清高1000～5000倍，肝细胞内转氨酶也可由于此种浓度差而泄漏入血中。
谷丙转氨酶的正常值[1]通常是0-40u/L。
（医院一般采用赖氏法检测。
）由于医院检测方法和检测药剂的不同，谷丙转氨酶的正常值可能有所差异。
谷丙转氨酶升高的原因[2-4]，有许多因素，如：急性肝炎、服用药物（尤其是对肝脏有损害的药物  谷丙转氨酶检测试纸[5]）、长期饮酒或一次饮用较大剂量时，以及某些胆道疾病、心脏病时的心力衰竭，发热等等病症，均可引起谷丙转氨酶升高。
单纯转氨酶偏高（肝功能异常）还不能确定是肝炎，确定患上肝炎必须同时具备以下三点才成立。
即有肝炎的症状、体征（如低烧、厌油、恶心、呕吐、乏力、食欲差、肝脏肿痛等）和临床诊断（如急性黄疸型、慢性迁延型等）；血清转氨酶增高；病原学诊断（有抗甲肝抗体是甲型，乙肝病毒表面抗原、e抗原和核心抗体阳性是乙型）。
有些人单纯转氨酶偏高，不排除在检测前因饮酒过量、剧烈运动、上夜班、感冒或口服某些药物等因素干扰。
谷丙转氨酶主要存在于肝脏、心脏和骨骼肌中。
肝细胞或某些组织损伤或坏死，都会使血液中的谷丙转氨酶升高，临床上有很多疾病可引起转氨酶异常，必须加以鉴别——1、病毒性肝炎这是引起谷丙转氨酶ALT升高最常见的疾病，各类急、慢性病毒性肝炎均可导致谷丙转氨酶ALT偏高。
我国的乙肝患者比较多，他们大部分都有不同程度的肝损伤，因此，许多乙肝患者会有谷丙转氨酶高的症状。
谷丙转氨酶活性增高是所有类型肝病疾患的典型表现。
所有类型包括各种急慢性肝炎、肝硬化、传染性单核细胞增多症、急慢性心衰、各种感染、转移癌以及肉芽肿性和酒精性肝病。
超过8倍的升高是非特异性的，可见于上述任何一种疾病状态。
谷丙转氨酶活性达到最高的情况常出现在广泛性肝细胞损伤时，如药物或病毒性肝炎、急性心力衰竭，此时谷丙转氨酶水平常高达上千或几千单位。
而10000~15000U/L可见于少数恢复不平稳的病毒性肝炎患者。
谷丙转氨酶水平在梗阻性黄疸、伴病毒性肝炎的获得性免疫缺陷综合征（AIDS）患者及肝硬化一般会达到500U/L，而在酒精性肝病通常低于300U/L。
胆总管结石引起的急性胆管阻塞时，谷丙转氨酶的值可以急性胆管梗阻发生24~48小时内达到几千单位。
在多数肝胆疾患谷丙转氨酶和谷草转氨酶水平会同时升高，谷丙转氨酶通常略高于谷草转氨酶。
谷丙转氨酶偏高的患者除了必须针对病因进行治疗外，也要注意饮食。
1、谷丙转氨酶偏高的饮食应注意综合营养，合理搭配，防止偏食。
2、谷丙转氨酶偏高的患者应每天坚持喝一杯牛奶，吃一个鸡蛋、二到三两精瘦肉(猪、牛、羊、鸡、鱼肉均可)，一块豆腐，每天两种蔬菜(扁豆、菠菜、油菜、芹菜、黄瓜、香菇、木耳等任选)交换搭配，吃两个水果(苹果、梨、桃、香蕉等不限)。
在临床上，常见的引起谷丙转氨酶偏高的原因是乙肝大小三阳、酒精肝、脂肪肝、肝硬化等肝脏疾病。
慢性乙型肝炎病毒携带者，这些人乙型肝炎病毒指标一直阳性，但[6]从来没有升高过，可是如果对这样的病人做肝脏活组织检查却能发现肝脏的炎症反应很严重，有的已经发生了纤维化，甚至肝硬化和肝癌，所以这类患者需要服用抗纤维化的药品，注重抗纤维化治疗。
因谷丙转氨酶在肝细胞内非常丰富，而其他组织含量较少，谷丙转氨酶的肝特异性可随其水平而提高。
因而，当血清转氨酶升高>15×ULN一般是急性肝胆系统病变。
非常高的血清转氨酶水平（>75×ULN）见于90%急性缺血性或中毒性肝损伤，少见于急性病毒性肝炎。
在急性缺血性或中毒性肝损伤，谷草转氨酶峰常先于谷丙转氨酶峰，因前者与病变在肝内分一致。
在人体蛋白质的一系列生物化学反应中需要多种催化酶的参与，其中一种就是谷丙转氨酶，英文缩写为GPT。
GPT在肝脏组织中存量最为丰富，每克组织有44000单位GPT。
血液中GPT含量却很少。
每毫升血液中只含16单位。
另外肾、心肌、脾、肺等组织中均有GPT。
我们所进行的GPT化验实质上指的是血液中的GPT含量，正常值应在30国际单位以下。
所以一旦出现GPT升高就应多方考虑。
有人曾分别对36例和51例单项GPT升高连续观察了1-3年，发现这些人虽然没有明显的肝炎症状，但其中分别有60%和72.6%的人都与病毒性肝炎有关。
但是其他如心肌梗塞、肌肉萎缩、胆囊炎、胆石症等疾病均可使其中的GPT释放入血引起增高。
另外，血液中GPT的含量还受生理状况及其他药物、化验条件等因素的影响。
一般来说，学龄儿童的GPT比成年人高些；对成年人来说，剧烈运动、严重失眠、情绪过分紧张、激动和兴奋以及感冒、高热等均可使GPT不同程度地增高；大量饮酒及服用超量药物也可使肝脏暂时受损而使GPT升高；化验条件如试剂质量、温度、酸碱度、反应时间、仪器及化验人员的水平与GPT在较大关系。
所以单纯GPT升高，只能说明患肝炎的可能性较大，但并不完全是由肝炎引起。
[7]病毒性肝炎的诊断总要检测谷丙转氨酶值，而且谷丙转氨酶升高在病毒性肝炎的诊断中有非常重要的意义，而病毒性肝炎都有不同的传染性，所以人们自然地把谷丙转氨酶升高和传染性联系在一起了。
实际上谷丙转氨酶升高仅仅反映肝脏出现了炎症反应，而真正的传染性的时期是肝炎病毒感染的早期(临床上称为潜伏期)，此时期无症状，肝脏也无炎症反应，谷丙转氨酶正常，一旦肝脏出现炎症反应，谷丙转氨酶升高时，血中病毒滴度往往是很快下降，传染性明显减弱，各型病毒性肝炎中病毒的变化都有这种规律，所以认为谷丙转氨酶升高即表示病人有传染性，完全是一种误解。
谷丙转氨酶高的人要吃一些新鲜，清淡的食物，多吃水果，多吃一些有营养的食物。
不要喝酒，吃辛辣，粗糙的食物。
由于谷丙转氨酶高常见于肝脏疾病患者人群中。
因此，还应该注意生活方面的调理。
需要强调的是患者在调养的时候不要走进的几个禁忌：一、不要吃辛辣刺激性食物，吃辛辣刺激性食物是引起转氨酶升高的非病理原因之一，如果转氨酶高的人在吃辛辣刺激性食物不但不利于转氨酶的降低，还可能会引起患者的转氨酶持续性升高。
二、运动要适量，剧烈运动和运动后软组织损伤都会造成谷丙转氨酶升高，因此患者做适量的运动可以，但是不要做剧烈的运动。
三、不能太过劳累，过度劳累会增加肝脏的负担造成谷丙转氨酶升高。
后天性心脏病，当两个或两个以上的瓣膜合并受累时，即称联合瓣膜病。
其病因绝大部分为风湿性心脏病。
多以二尖瓣病变为主，和其他瓣膜联合发生。
其中二尖瓣与主动脉瓣共存者最常见。
其瓣膜病变既可狭窄也可关闭不全。
不同的病变类型，均改变心脏正常血液回圈，出现左心室单纯容量负荷增加、单纯压力负荷增加或两者并存。
致左心室肌肥厚、顺应性降低。
临床表现为：劳力性心悸、气促、心绞痛、心脏听诊区可闻杂音。
1.劳力性心悸、气促。
2.心绞痛。
3.呼吸困难。
4.二尖瓣膜听诊区可闻舒张期隆隆样杂音或收缩吹风样杂音，主动脉听诊区可闻收缩期或舒张期样杂音。
5.肝大、肝颈静脉回流征阳性、腹水等。
诊断依据1.劳力性心悸，气促。
2.二尖瓣膜听诊区闻舒张期隆隆样杂音或收缩期吹风样杂音，主动脉瓣膜听诊闻收缩期或舒张期杂音。
3.Ｘ线表现肺血多，左、右心室均可增大。
肺动脉段凸出。
4.心电图示：左、右心室肥厚，ＳＴ段及Ｔ波异常。
5.彩色多普勒超音心动图示：病变瓣膜的异常变化，呈狭窄关闭不全，血流状态异常。
治疗原则1.强心、利尿、调整心功能。
2.体外循环下行双瓣膜置换术或瓣膜成形。
用药原则1.体外循环时，必用肝素并据病情需要应用抑太酶和人体白蛋白。
2.术前术后应用抗生素防止感染。
3.术后据病情使用抗心律失常药物及强心利尿药物。
4.术后华法林或新抗凝片服用终身。
本品为吩噻嗪类的哌嗪衍生物，药理作用与氯丙嗪相似，抗精神病作用主要与其阻断与情绪思维的中脑边缘系统及中脑—皮层通路的多巴胺受体（DA2）有关，而阻断网状结构上行激活系统的？
-肾上腺素受体，则与镇静安定作用有关。
【英文名】Perphenazine【别名】羟哌氯丙嗪【通用名】奋乃静片【拼音名】FENNAIJINGPIAN【作用和用途】药理作用与氯丙嗪相似，抗精神病作用，镇吐作用较强，镇静作用较弱。
毒性较低，对幻觉、妄想、焦虑、紧张、激动等症状有效，也可用于症状性精神病。
【用法】口服：治疗精神分裂症，从小剂量开始，一次2—4mg，一日2—3次。
以后每隔1—2日增加6mg，逐渐增至常用治疗剂量一日20—60mg。
维持剂量一日10—20mg。
用于止呕，一次2—4mg，一日2—3次。
【副作用】锥体外系反应较多。
【注意事项】功能不良者禁用。
【药品类别】抗精神病药【性状】本品为糖衣片，除去糖衣后显白色口服后分布至全身，经胆汁排泄，部分在肠道中重吸收，半衰期（t1/2）为9小时。
适应症、对幻觉妄想、思维障碍、淡漠木僵及焦虑激动等症状有较好的疗效。
用法用量口服治疗精神分裂症，从小剂量开始，一次2~4mg，一日2~3次。
包装盒1、主要有锥体外系反应，如：震颤、僵直、流涎、运动迟缓、静坐不能、急性肌张力障碍等。
偶见过敏性皮疹及恶性综合症。
说明基底神经节病变、帕金森病、帕金森综合征、骨髓抑制、青光眼、昏迷、对吩噻嗪类药过敏者。
孕妇及哺乳期妇女用药孕妇慎用。
儿童用药12岁以下儿童用量尚未确定。
老年患者用药按情况酌减用量，开始使用剂量要小，缓慢加量。
1、本品与乙醇或中枢神经抑制药，尤其是与吸入全麻药或巴比妥类等静脉全麻药合用时，可彼此增效。
药物过量中毒症状：1、中枢神经系统：有烦躁不安、失眠等兴奋症状。
【临床应用】奋乃静在临床上面广泛用于失眠、抑郁症、焦虑等神经系统疾病的控制，起效较快，但副作用也相对明显。
如果长期使用产生药物依赖性，应尽量酌减使用并同时采用中药治疗如中药马莱眠可取得较为理想的疗效。
，另外，患者应该培养起较好的生活习惯，这些对于患者的恢复均有很好的帮助。
方法名称：奋乃静注射液—奋乃静的测定—非水滴定法应用范围：本方法采用滴定法测定奋乃静注射液中奋乃静的含量。
本方法适用于奋乃静注射液。
方法原理：供试品置分液漏斗中，加氢氧化钠试液使成碱性，用三氯甲烷振摇提取，以置有无水硫酸钠5g的干燥滤纸滤过，滤液置水浴上蒸干，加冰醋酸10mL溶解后，加结晶紫指示液，用高氯酸滴定液滴定，并将滴定的结果用空白试验校正，根据滴定液使用量，计算奋乃静的含量。
试剂：1.氢氧化钠试液2.三氯甲烷3.无水硫酸钠4.冰醋酸5.高氯酸滴定液（0.1mol/L）6.结晶紫指示液7.基准邻苯二甲酸氢钾仪器设备：试样制备：1.氢氧化钠试液取氢氧化钠4.3g，加水使溶解成100mL。
操作步骤：精密量取供试品适量（约相当于奋乃静125mg），置分液漏斗中，加氢氧化钠试液2mL使成碱性，用三氯甲烷振摇提取4次，每次20mL，合并提取液，以置有无水硫酸钠5g的干燥滤纸滤过，滤液置水浴上蒸干，加冰醋酸10mL溶解后，加结晶紫指示液1滴，用高氯酸滴定液（0.1mol/L）滴定，并将滴定的结果用空白试验校正。
每1mL高氯酸滴定液（0.1mol/L）相当于20.20mg的C21H26ClN3OS。
参考文献：中华人民共和国药典，国家药典委员会编，化学工业出版社，2005年版，二部，p.329。
奋乃静FennaijingPerphenazine书页号：中国药典2005版--328【修订】本品在三氯甲烷中极易溶解，在甲醇中易溶，在乙醇中溶解，在水中几乎不溶；在稀盐酸中溶解。
【鉴别】(2)取本品，用甲醇制成每1ml中含10μg的溶液，照紫外-可见分光光度法（附录ⅣA）测定，在258nm与313nm的波长处有最大吸收，在313nm与258nm处的吸光度比值应为0.120～0.128。
色谱条件与系统适用性试验用十八烷基硅烷键合硅胶为填充剂；以甲醇为流动相A，以0.03mol/L醋酸铵溶液为流动相B，按以下程序进行梯度洗脱，调节流速使奋乃静主峰保留时间约为27分钟：检测波长为254nm。
时间（分钟）流动相A（%）流动相（B%）0-40673340-50901050-60100060-756733取奋乃静对照品25mg，置25ml量瓶中，加甲醇15ml溶解后，加入30%过氧化氢溶液2ml，摇匀，用甲醇至刻度，摇匀，放置1.5小时，作为系统适用性试验溶液。
量取20μl注入液相色谱仪，与主峰相对保留时间约为0.73的降解杂质峰与主峰的分离度应大于7.0。
取本品适量，精密称定，用甲醇溶解制成每1ml中含1mg的溶液，作为供试品溶液；精密量取1ml，置100ml量瓶中，用甲醇稀释至刻度，摇匀，作为对照溶液。
量取对照溶液20μl，注入液相色谱仪，调节检测灵敏度，使对照溶液峰高约为满量程的20%。
供试品溶液的色谱图中如有杂质峰，单个杂质峰面积不得大于对照溶液主峰面积的1/2（0.5%），各杂质峰面积的和不得大于对照溶液主峰面积的2倍（2.0%）（供试品溶液中任何小于对照溶液主峰面积0.01倍的色谱峰可忽略不计）。
氯氮平在临床上面广泛用抑郁症、焦虑等神经系统疾病的控制，能直接抑制脑干网状结构上行激活系统，具有强大镇静催眠作用。
但女性长期使用安定，会引起月经不调，并影响排卵;怀孕的初期服用安定，可能引起胎儿先天性畸形。
而氯氮平具有抑制呼吸中枢的作用，可促使呼吸变浅、次数减少，从而加重缺氧反应.
氟尿嘧啶是5-氟尿嘧啶溶于注射用水并加氢氧化钠的无菌溶液，溶液的pH约为8.9。
氟尿嘧啶是尿嘧啶的同类物，尿嘧啶是核糖核酸的一个组分。
氟尿嘧啶本药是以抗代谢物而起作用，在细胞内转化为有效的氟尿嘧啶脱氧核苷酸后，通过阻断脱氧核糖尿苷酸受细胞内胸苷酸合成酶转化为胸苷酸，而干扰DNA的合成。
氟尿嘧啶同样可以干扰RNA的合成.静脉用药后，氟尿嘧啶广泛分布于体液中，并在4小时内从血中消失。
它在被转换成核苷酸后。
被活跃分裂的组织及肿瘤所优先摄取，氟尿嘧啶容易进入脑脊液中。
约20%以原型从尿排泄，其余大部分在肝中由一般对尿嘧啶代谢的机制所代谢。
五氟尿嘧啶和6-巯基嘌呤作为最早的抗癌药物，均从海参中提炼。
通用名:氟尿嘧啶  氟尿嘧啶化学名:5-氟-2,4（1H,3H）-嘧啶二酮中文名称：5-氟尿嘧啶中文别名：2,4-二羟基-5-氟嘧啶;5-FU;5-氟-2,4（1H,3H）-嘧啶二酮英文名称：5-Fluorouracil英文别名：2,4-Dihydroxy-5-fluoropyrimidine;5-FU;5-Fluoro-2,4（1H,3H）-pyrimidinedioneCAS号：51-21-8分子式：C4H3FN2O2分子量：130.08MDL号：MFCD00006018Beilstein号：127172EC号：200-085-6性状描述：物理参数：熔点:282-286℃（dec.）（lit.）用途说明：抑制DNA合成危险说明：危险代码:Xn危险等级:22联合国编号：UN2811熔点:282-286℃（dec.）（lit.）抑制DNA合成危险代码:Xn危险等级:22联合国编号：UN2811白色结晶或粉末。
略溶于水，微溶于乙醇。
190～200℃（13.3Pa）升华。
282～283℃（分解）。
最大吸收波长（0.1mol/L盐酸中）265～266（ε7070）。
中等毒性，半数致死量（大鼠，经口）230mg/kg。
本品为白色或类白色的结晶或结晶性粉末。
在水中略溶，在乙醇中微溶，在氯仿中几乎不溶；  氟尿嘧啶在稀盐酸或氢氧化钠溶液中溶解。
熔点281～284℃（分解）。
中等毒，LD50（小鼠，腹腔）230mg/kg。
本品为最常用的尿嘧啶抗代谢药，在体内先经过一系列反应变成氟尿嘧啶脱氧核苷酸，然后发挥效应（影响DNA合成）；尚能在体内转化为氟尿嘧啶核苷掺入RNA，从而干扰蛋白质合成。
主要作用在S期，但对其他各期细胞也有一定作用。
易透过血脑屏障，易进入脑组织及肿瘤转移灶。
约10%～30%原型由尿中排出，约60%～80%在肝内灭活变为CO2和尿素，分别由呼吸道和尿排出。
本品抗瘤谱广。
方法名称：氟尿嘧啶的测定—分光光度法应用范围：本方法采用分光光度法测定氟尿嘧啶的含量。
本方法适用于氟尿嘧啶。
方法原理：取本品适量，加0.1mol/L盐酸溶液制成每1mL中约含10μg的溶液，照紫外-可见分光光度法，在265nm波长处，测定吸光度，按C4H3FN2O2的吸收系数（E1m）为552计算，即得。
试剂：0.1mol/L盐酸溶液仪器设备：可见分光光度计试样制备：1.供试品溶液的制备精密称取本品适量，加0.1mol/L盐酸溶液制成每1mL中约含10μg的溶液，作为供试品溶液。
操作步骤：供试品的测定精密量取上述供试品溶液，照紫外-可见分光光度法，在265nm波长处，依法测定吸光度，按C4H3FN2O2的吸收系数（E1m）为552计算，即得。
参考文献：中华人民共和国药典，国家药典委员会编，化学工业出版社，2005年版，二部，p.395。
由于5-FU是第一个根据一定设想而合成的抗代谢药并在临床上是目前应用最广的抗嘧啶类药物，对消化道癌及其他实体瘤有良好疗效，在肿瘤内科治疗中占有重要地位。
本品需经过酶转化为5-氟脱氧尿嘧啶核苷酸而具有抗肿瘤活性。
5-FU通过抑制胸腺嘧啶核苷酸合成酶而抑制DNA的合成。
此酶的作用可能把甲酰四氢叶酸的一碳单位转移给脱氧尿嘧啶核苷-磷酸合成胸腺嘧啶核苷一酸。
5-FU对RNA  氟尿嘧啶的合成也有一定抑制作用。
5-FU可以静脉及腔内注射。
5一氟尿嘧啶对膀胱癌病人以恒定速率连续滴的本剂后发现，用药浓度最低在10时，而在22时～3时之间用药浓度最高。
在不用恒速滴的时，将流速峰值定在凌晨4时，则允许极大地提高剂量而毒性极低，疗效因之增强。
本品必须在体内经核糖基化和磷酰化等生物转化作用后，才具有细胞毒性。
5-FU可经不同途径生成F-dUMP和FUMP。
前者可与胸苷酸合成酶的活性中心共价结合，抑制此酶的活性，使脱氧核苷酸缺乏，DNA合成障碍。
此外，5-FU的代谢物也可以伪代谢物形式惨入到RNA和DNA中，影响细胞功能，产生细胞毒性。
5-FU是一种不典型的细胞周期特异性药，它除了主要作用于S期外，对其他期的细胞亦有作用。
本品为嘧啶类的氟化物，属于抗代谢抗肿瘤药，能抑制胸腺嘧啶核苷酸合成酶，阻断脱氧嘧啶核苷酸转换成胸腺嘧啶核苷核，干扰DNA合成。
对RNA的合成也有一定的抑制作用。
临床用于结肠癌、直肠癌、胃癌、乳腺癌、卵巢癌、绒毛膜上皮癌、恶性葡萄胎、头颈部鳞癌、皮肤癌、肝癌、膀胱癌等。
1胃肠道反应有食欲不振、恶心、呕吐、口腔炎、胃炎、腹痛及腹泻。
严重者有血性腹泻或便血，应立即停药，给以对症治疗，否则可致生命危险。
2骨髓抑制可致白细胞及血小板减少。
3注射部位可引起静脉炎或动脉内膜炎。
4有脱发、皮肤或指甲色素沉着等。
5偶见对肾及心肌功能的影响。
6本品能生成神经毒性代谢物——氟代柠檬酸而致脑瘫，故不作鞘内注射。
7神经系统，少数可有小脑变性、共济失调、本品口服吸收不完全且难以予测，故注射给药，静注后迅速分布到全身各组织：脑脊液和肿瘤组织中。
如上所述，5-FU在体内才转化成活性核苷酸代谢产物而起作用。
代谢降解可在许多组织中进行，尤其是在肝脏。
5-FU在肝、肠粘膜和其他组织内的二氢嘧啶还原酶的作用下，嘧啶环被还原为5-氟-5，6-二氢尿嘧啶而失活。
如若因遗传而缺乏此酶，则对该药的敏感性大大增加，极少数人可因缺乏此酶而对常用剂量的5-FU表现出很强的药物毒性。
5-FU最终的代谢产物为α-氟-β-丙氨酸。
快速静注5-FU血浆浓度可达0.1～0.3。
5-FU对多种肿瘤如消化道肿瘤、乳腺癌、卵巢癌、绒毛膜上皮癌、子宫颈癌、肝癌、膀胱癌、皮肤癌（局部涂抹）外阴白斑（局部涂抹）等均有一定疗效。
单独或与其他药物联合应用于乳腺癌和胃肠道肿瘤手术辅助治疗，也用于一些非手术恶性肿瘤的姑息治疗，尤其是那些胃肠道、乳腺、头颈部、肝、泌尿系统和胰腺的恶性肿瘤。
以往经验表明5-FU对转移性乳腺癌和胃肠道肉瘤部分反应率为10%～30%。
5-FU与某些其他药物联合应用常可获较高的反应率、存活率。
如合用环磷酰胺和MTX（乳腺癌）、顺铂（卵巢和头颈部癌）、醛氢叶酸（结直肠癌）虽可提高5-UF活性，但也增加其毒性。
5-FU联合应用左旋咪唑（免疫兴奋、副作用弱）治疗结直肠癌可降低疾病的复发率，提高术后存活率。
5-FU局部外敷治疗皮肤基底细胞癌有效，对严重的难治性牛皮癣亦有效。
①静脉注射，1次0.25-0.5g，1日或隔日1次,一疗程总量5～10g。
②静脉滴注，1次0.25～0.75g,1日1次或隔日1次，一疗程总量8-10g。
治疗绒毛膜上皮癌时可将剂量加大到每日25～30mg/kg，溶于5%葡萄糖液500～1000ml中点滴6～8小时，每10天为1疗程。
对造血功能和营养状态良好的病人，推荐剂量为静注每日12mg/kg，每日最大剂量为800mg。
注射4d后，如未发现毒性，接着改为6mg/kg剂量，隔日1次，共用4次。
间歇4周再开始下一疗程；并根据疗效及耐受情况调整剂量。
静脉输注：每日15～30mg/kg，在6～8h内缓慢滴注完毕，连用10d为一疗程。
口服，150～300mg/d，分次服用。
总量10～15g为一疗程。
外用：5%霜剂或10%、5%丙二醇溶液剂抹擦。
1.骨髓抑制：主要为白细胞减少、血小板下降。
2.食欲不振、恶心、呕吐、口腔炎、胃炎、腹痛及腹泻等胃肠道反应。
3.注射局部有疼痛、静脉炎或动脉内膜炎。
4.其他：常有脱发、红斑性皮炎、皮肤色素沉着手足综合征及暂时性小脑运动失调，偶有影响心脏功能。
避光置阴暗处保存，温度不应低于10℃，亦不宜超过35℃。
治疗期涂药范围有炎症，停药后炎症消退。
本品可引起严重的皮肤刺激，尤其在日光下。
该药还可经皮损内注射给药用于角化棘皮病、疣和汗孔角化病。
其主要副作用为注射期间有的烧感，继之有局部红斑、水肿甚至溃疡。
除醛氢叶酸外，许多药物可与5-FU联合应用以增强细胞毒性，临床上最感兴趣的与5-FU联合应用的药物有：（1）MTX：通过抑制瞟呤代谢和增加细胞池PRPP，MTX可增强5-FU合成代谢，增加RNA中的掺人，增加字5-FU的活化。
因此，当MTX用在5-FU前，可增加5-FU活性。
（2）干扰素：减少胸苷酸合成酶的“反跳”合成。
（3）醛氢叶酸：增强对胸苷合成酶的抑制。
（4）顺铂：增强DNA链断裂，继发配对减少，增强对胸苷合成酶的抑制。
（5）尿嘧啶：减少RNA掺入。
此外，抑制嘧啶早期合成步骤的药物，PALA（N-phosphono-acetyl-L-aspartate）可通过抑制门冬氨酸转氨基甲酰酶，与5-FU产生协同作用，但是这些联合用药没有被证明有临床价值。
（6）人参皂苷rh2：减轻药物毒副作用，人参皂苷Rh2可以作为肿瘤耐药逆转剂提高化疗药物的抗肿瘤活性。
一般的化疗药物不易进入癌细胞，癌细胞中有种P-糖蛋白可将化疗药物排出，造成癌细胞对化疗药物产生耐受性差，Rh2具有可亲水及亲油的特性，可以轻易进入细胞核内而杀死癌细胞。
（1）氯化物：取本品1.0g，加水100ml，加热使溶解，放冷滤过；分取滤液25ml，依法检查，与标准氯化钠溶液3.5ml制成的对照液比较，不得更浓（0.014%）。
（2）硫酸盐：取上述氯化物项下剩余的滤液40ml，依法检查，与标准硫酸钾溶液0.8ml制成的对照液比较，不得更浓（0.02%）。
（3）氟：取本品约15mg，精密称定，照氟检查法测定，含氟量应为13.1～14.6%。
（4）干燥失重：取本品，在105℃干燥至恒重，减失重量不得过0.5%。
（5）重金属：取本品0.50g，依法检查，含重金属不得过百万分之二十。
（1）取本品的水溶液（1→100）5ml，加溴试液1ml，振摇，溴液的颜色即消失；加氢氧化钡试液2ml，生成紫色沉淀。
（2）取三氧化铬的饱和硫酸溶液约1ml，置小试管中，转动试管，溶液应能均匀涂于管壁；加本品的细粉约2mg，微热，转动试管，溶液应不能再均匀涂于管壁，而类似油垢存在于管壁。
（3）取含量测定项下的溶液，照分光光度法测定，在265nm的波长处有最大吸收，在232nm的波长处有最小吸收。
由氟乙酸乙酯经缩合，环合水解而得。
（1）缩合，环合将甲醇钠甲醇溶液投入干燥的不锈钢反应锅内，搅拌下减压浓缩至甲醇钠成白色粉末，冷却至50℃，加入甲苯，再冷至10℃以下，滴加甲酸乙酯。
加完后仍保持10℃以下滴加氟乙酸乙酯。
加毕，在30℃左右搅拌反应8小时。
静置，得淡黄色稠厚的混合物。
在缩合物中加入甲醇和甲基异尿素硫酸盐，搅拌加热至66-70℃回流反应6h。
常压回收甲醇至反应物呈现稀糊状时，再减压蒸至粘稠状为止。
加水加热溶解，加入活性炭。
过滤，滤液用浓盐酸酸化至pH3-4，析出结晶，冷却过滤，用冷水洗涤滤饼，以沸水调浆浸泡过认，过滤，冷水洗涤，干燥，得5-氟-4-羟基-2-四氧基嘧啶（C5H5FN2O2）。
（2）水解上述环合产物5-氟-4-羟基-2-甲氧基嘧啶加入20%盐酸中，在60℃水解4h，经后处理即得氟尿嘧啶（51-21-8）。
中国药典2000年版指标名称指标含量（C4H3FN2O2）/%97.0～103.0氯化物/%≤0.014硫酸盐/%≤0.02氟/%13.1～14.6干燥失重/%≤0.5重金属≤百万分之二十软膏质量标准中国药典2000年版指标名称指标含量（C4H3FN2O2）/%为标示量的90.0～110.0其他符合膏剂有关规定注射液质量标准中国药典2000年版  注射剂指标名称指标含量（C4H3FN2O2）/%为标示量的93.0～107.0pH值8.4～9.2其他符合注射剂有关规定乳剂质量标准上海市药品标准1993年版指标名称指标含量（C4H3FN2O2）/%为标示量的90.0～110.0pH值8.0～9.5粒度/μm≤2脂肪/%（g/mL）19.5～22.5其他质量标准复方氟尿嘧啶干糖浆为含本品、鲨肝醇的淡黄色颗粒。
质量标准如下。
沪Q/WS—1—991—80指标名称指标含量/%（C4H3FN2O2）5鲨肝醇/%1另有复方氟尿嘧啶多相脂质体。
注射剂：每支125mg（5ml）；250mg（10ml），15～30℃处储存，避免冷冻。
如有沉淀形成，可在60℃温热，使重新溶解。
片剂：50mg。
复方氟尿嘧啶片：每片含氟尿嘧啶50mg、环磷酰胺5mg、奋乃静0.2mg、白芨粉40mg、鲨肝醇12mg、海嫖蛸粉40mg，1～2片/次。
6次/d。
软膏：0.5%；2.5%。
限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM）以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。
以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内硬化，扩张明显受限大多数限制型心肌病继发于系统性疾病如淀粉样变性、结节病、硬皮病、血色病、伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病或由于放射治疗所致。
本病常并发心力衰竭、心律失常、动脉栓塞和心包积液等，治疗主要是控制心功能衰竭。
以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内硬化，扩张明显受限[1]。
大多数限制型心肌病继发于系统性疾病如淀粉样变性、结节病、硬皮病、血色病、伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病或由于放射治疗所致。
更为罕见的特发性限制型心肌病的诊断仅仅基于缺乏心内膜心肌的活检或尸检的病理学证据，限制型心肌病诊断是根据病史、体格检查和辅助检查，如血液检查、心电图、胸部x射线、超声心动图、磁共振成像，心肌活检[2]。
本病以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊。
以后逐渐出现心悸、呼吸困难、水肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。
其表现酷似缩窄性心包炎。
嗜酸性粒细胞增多性心肌病多见于温带地区，心内膜心肌纤维化则好发于热带和亚热带地区，如非洲的乌干达、布隆迪和喀麦隆，南美的巴西和委内瑞拉，亚洲的印度、斯里兰卡和中国等国家均有报道，在温带地区如英国、法国和瑞士等国家则有散发病例报道。
我国主要分布在广西壮族自治区、广东和贵州省等亚热带地区，温带地区也有散在病例报告。
在广西壮族自治区，心内膜心肌纤维化患者约占同期原发性心肌病住院患者的3%。
限制型心肌病的病因目前仍未阐明，可能与非化脓性感染、体液免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等有关。
最近报道本病可以呈家族性发病，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。
心肌淀粉样变性是继发性限制型心肌病的常见原因。
在疾病早期阶段，心肌活检可见心内膜增厚，内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化。
随着病情的进展，患者的心内膜明显增厚，外观呈珍珠样白色，质地较硬，致使心室壁轻度增厚。
这种损害首先累及心尖部，继而向心室流出道蔓延，可伴有心室内附壁血栓形成。
患者心脏的心室腔可无增大，心房增大与心室顺应性减低有关。
冠状动脉很少受累。
在病变发展到严重阶段，心内膜增厚和间质纤维化显著，组织学变化为非特异性。
图1图1、淀粉样沉积在正常细胞。
淀粉样蛋白浸润到间质组织细胞中。
近年研究认为嗜酸性粒细胞与此类心肌病关系密切。
嗜酸性粒细胞增多可能是部分心内膜心肌纤维化的原因，在心脏病变出现前常有嗜酸性粒细胞增多，这种嗜酸性粒细胞具有空泡和脱颗粒的形态学异常，嗜酸性粒细胞颗粒溶解，氧化代谢增高，并释放出具有细胞毒性的蛋白，主要是阳离子蛋白，可损伤心肌细胞，并作用于肌浆膜和线粒体呼吸链中的酶成分，心内膜心肌损伤程度取决于嗜酸性粒细胞向心内膜心肌浸润的严重程度和持续时间。
此外，这种脱颗粒中释放的阳离子蛋白还可影响凝血系统，易形成附壁血栓。
也可损伤内皮细胞，抑制内皮细胞生长。
嗜酸性粒细胞浸润心肌引起心肌炎，炎症的分布主要局限于内层，可由心肌内微循环的重新排列来解释。
因此相继进入坏死和血栓形成期，最终进入愈合和纤维化期。
关于嗜酸性粒细胞向心肌内浸润及引起嗜酸性粒细胞脱颗粒的原因尚不清楚，可能是某些特殊致病因子，如病毒、寄生虫等感染，而这些因子与心肌组织具有相同的抗原簇，诱发自身免疫反应，引起限制型心肌病。
此外，部分病因未明患者，表现为心室舒张期松弛障碍和充盈受限，患者的心内膜增厚或纤维化也原因不明，也伴有嗜酸性粒细胞增多症。
其中多数患者具有心肌纤维化，此即原发性(或特发性)限制型心肌病。
有报道，本病有时呈家族性发病，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。
限制型心肌病分为原发性和继发性，根据美国心脏病协会最新分类，原发性限制性属于混合型，大部分为遗传所致，少部分为家族遗传性[3]。
其主要特征为双室大小正常或容积缩小，双房扩大，左心室壁和房室瓣正常，心室充盈受限，顺应性降低，收缩功能正常或接近正常。
继发性限制型心肌病包括浸润性心肌疾患，如淀粉样变性，糖原沉积症，粘多糖增多症，心内膜心肌纤维化，结节病，硬皮病等。
心肌淀粉样变性是限制型心肌病的最常见病因，也是在描述限制型心肌病的文献中提及最多的。
淀粉样变性是以细胞外不可溶性纤维蛋白异常沉积为特征所引起的组织结构紊乱，正常心肌组织被淀粉样物质浸润，导致细胞代谢异常以及细胞水肿、心肌僵硬程度增加、顺应性下降、心功能受损，呈现限制型心肌病的表现[4]。
可分为左心室型、右心室型和混合型，以左心室型最常见。
在早期阶段，患者可无症状，随着病情进展可出现运动耐量降低、倦怠、乏力、劳力性呼吸困难和胸痛等症状，这主要是由于限制型心肌病患者心输出量不能随着心率加快而增加。
左心室型早期可出现左心功能不全表现，如易疲劳、呼吸困难、咳嗽及肺部湿性哕音等。
右心室型及混合型则以右心功能不全为主，如颈静脉怒张、吸气时颈静脉压增高（Kussmaul征）、肝大、腹水、下肢或全身浮肿。
由房颤或心室心律失常而引起的心悸也很常见；由窦房结疾病或房室传导阻滞而引起的晕厥和眩晕也可能发生。
当二尖瓣或三尖瓣受累时，可出现相应部位的收缩期反流性杂音。
肺动脉高压的体征很常见。
此外，血压常偏低，脉压小。
除有心力衰竭和栓塞表现外，可发生猝死。
①心室腔和收缩功能正常或接近正常；②舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状；③特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。
血常规检查：血中嗜酸细胞增多。
其他辅助检查：1.心电图可为非特异性，P波常高尖，QRS波可呈低电压，广泛QRS低电压强烈提示淀粉样心脏病，特别是当合并有左室壁增厚时。
可显示梗死或肥厚图形，ST段和T波改变，可出现期前收缩和右束支传导阻滞等心律失常，约50%的患者可发生心房颤动。
2.胸部X线片可能正常或显示轻度心脏增大，合并右心房扩大者心影可呈球形。
左心室受累时常可见肺淤血。
图23.超声心动图，表现为心房扩张、心室腔大小正常、收缩功能不同程度降低、重度舒张功能不全（E/A比值增高，伴二尖瓣流入速率减速时间缩短，及肺静脉收缩/舒张血流速率比值下降）。
特征性血流动力学表现是心室压力曲线出现“平方根”征，二尖瓣血流减速时间缩短。
由于其用途广泛,超声心动图可能是确定左心室功能障碍最重要的检查手段，最后,在极少数情况下,与缩窄性心包炎的鉴别诊断可能是必要的[5]。
4.心导管检查和左室造影，半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。
但RCM患者左、右心室舒张压差值常超过5mmHg，右心室舒张末压<1/3右心室收缩压，右心室收缩压常>50mmHg。
左室造影可见心室腔缩小，心尖部钝角化，并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。
左室外形光滑但僵硬，心室收缩功能基本正常。
5.心内膜心肌活检是排除特殊心肌疾病如淀粉样变性、结节病和血色病，确诊RCM的重要手段。
根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。
心内膜可附有血栓，血栓内偶有嗜酸性粒细胞；心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变；心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。
6.磁共振是鉴别RCM和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段。
缩窄性心包炎具有限制型心肌病相类似的病理生理和临床表现，两种都是以心室舒张受限为基本特征，但MRI高度的软组织分辨率和多参数成像的特点能够较容易通过判断心包增厚予以甄别[6]。
RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm时可排除缩窄性心包炎；而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。
1.缩窄性心包炎：限制型心肌病的临床表现及血流动力学改变与本病很相似，两者鉴别可能十分困难，必要时需通过心内膜心肌活检来诊断。
以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断：①有活动性心包炎的病史；②奇脉；③心电图无房室传导障碍；④CT或MRI显示心包增厚；⑤胸部X线有心包钙化；⑥超声心动图示房室间隔切迹，并可见心室运动协调性降低；⑦心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等，差值<5mmHg；⑧心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现。
2.肥厚型心肌病肥厚型心肌病时心室肌可呈对称性或非对称性增厚，心室舒张期顺应性降低，舒张压升高，患者常出现呼吸困难、胸痛、晕厥。
梗阻型肥厚型心肌病患者可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，常伴震颤。
杂音的强弱与药物和体位有关。
超声心动图示病变主要累及室间隔。
本病无RCM特有的舒张早期快速充盈和舒张中、晚期缓慢充盈的特点，有助于鉴别。
3.缺血性心肌病和高血压性心肌肥厚两种情况时均可有不同程度的心肌纤维化改变，且均有心室顺应性降低、舒张末压升高及心排出量减少等与RCM表现相似，但缺血性心肌病有明确的冠状动脉病变证据，冠状动脉造影可确诊；高血压性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史；此外，两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征，而RCM则常以慢性右心衰竭表现更为突出。
本病常并发心力衰竭、心律失常、动脉栓塞和心包积液等并发症[7]。
1.心力衰竭由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化，导致心肌的顺应性降低，心室舒张受限，充盈受阻，出现肺循环和(或)体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现，而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。
2.心律失常限制型心肌病并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。
较常见有窦性心动过速、心房扑动或颤动、右束支阻滞和期前收缩等。
3.动脉栓塞本病心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心室舒张受限，充盈受阻，肺循环和体循环淤血，易引起心腔和周围静脉血栓形成，一旦脱落可造成栓塞。
4.心包积液本病的心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化，心室舒张受限，充盈受损，肺循环和体循环淤血，静脉压力升高有关。
久病的患者长期营养不良可伴低蛋白血症。
治疗主要是控制心功能衰竭。
不宜劳累，防止感染。
有浮肿和腹水者宜用利尿药。
应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。
舒张功能损害明显者在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。
有附壁血栓和（或）已发生附壁血栓着者应加用抗凝或抗血小板制剂。
手术切除纤维化增厚的心内膜，房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术，可有较好效果。
心脏移植治疗有效，但需在恶病质出现之前进行。
预后及预防预后（1）本病病程长短不一，轻者存活期可达25年，死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。
一旦淀粉样发生心衰，预后特别差，2年内死亡率为50%--70%。
（2）左心室室壁厚度增加及QRS电压降低、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。
（3）心内膜炎可因心力衰竭进行性加重并在数月内死亡，少数可转化为慢性，而原发性RCM或心内膜纤维化的预后主要取决于心肌损害及心内膜纤维化的程度。
预防加强宣传教育，提高患者对本病的认识水平。
积极祛除病因，避免发生并发症。
提高生活水平，不宜劳累，防止感染。
特发性含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmomaryhaemosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。
国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。
肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。
由于反复出血可继发缺铁性贫血。
特发性含铁血黄素沉着症中文名称:特发性含铁血黄素沉着症英文名称:idiopathicpulmomaryhaemosiderosis英文又名:IPH特发性含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmomaryhaemosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。
特发性含铁血黄素沉着症症状详细描述本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。
症状取决于肺内出血程度。
轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。
在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。
在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。
在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。
大便隐血阳性。
X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。
持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。
特发性含铁血黄素沉着症未明。
推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性。
有些病人可并发类风湿，多关节炎、心肌炎，及出现Goodpasture综合征。
其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等（如有机农药）。
特发性含铁血黄素沉着症肺重量增加，切面可见弥漫性棕色色素沉着，镜检可有肺泡上皮坏死，增生，局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，后期可有弥漫性间质纤维化。
电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀，内膜有蛋白沉积。
肺组织洗涤、干燥后，组织内含铁量仍高于正常肺5～200倍。
且与病情成正比。
特发性含铁血黄素沉着症根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。
其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等(如有机农药)。
肺重量增加，切面可见弥漫性棕色色素沉着，镜检可有肺泡上皮坏死，增生，局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，后期可有弥漫性间质纤维化。
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。
例1，男，6岁，因反复贫血伴咳嗽，曾5次住院，疑为IPH，但多次查痰均未找到含铁血黄素巨噬细胞，故诊断为营养性贫血、气管炎，对症治疗后好转出院。
第6次因病情加重、咳嗽、重度呼吸困难、双肺可闻及湿口罗音，以呼吸窘迫入院。
查体：T38.5℃，R92次/min，重度贫血面容，口唇发绀，鼻?，出现三凹征。
双肺中下野呼吸音减弱，叩诊呈浊音，心界扩大，心率180次/min，心音低钝、律齐。
胸部CT：双肺透光度减低，肺实质呈“磨玻璃样”改变，两肺内可见粟粒状小结节密度影，肺纹理增多、增粗、模糊。
血常规：RBC2.09×1012/L,Hb47g/L,MCV80.9fl,MCH22.5pg,MCHC267g/L。
痰液内见大量炎性细胞、支气管上皮细胞及大量的吞噬细胞，其吞噬细胞桨内可见被吞噬的含铁血黄素颗粒，明确诊断为IPH。
经强心、纠正低氧血症及酸中毒等综合治疗以及有效的护理，症状明显缓解，患儿好转出院，仍用小量激素维持，后经电话随访，未见复发。
例2，女，1岁，患儿两个月前因面色苍白、发热、咳嗽、痰中带血，曾先后2次住院，诊断心衰合并贫血，经抗生素、输血等治疗后，热退、血止好转出院。
后一直面色苍白，本次以上述同样症状呈发作性加重3d，并伴气急、呕吐及呼吸困难，痰中带血丝和呕吐而急诊入我站。
查体：T38.5℃,R84次/min,发育正常,营养欠佳,表情淡漠,呈重度贫血面容,口唇发绀,面色苍白,四肢厥冷,双肺纹理增粗,可闻及杂音,肝肋缘及剑突下各3cm,脾可触及。
RBC1.44×1012/L,Hb36g/L，血清铁9μmol/L,疑为肺含铁血黄素沉着症。
后于半日内2次留痰,查到含铁血黄素巨噬细胞,确诊为IPH,经输血、抗菌、抗心衰和激素的应用及精心护理,病情好转出院,电话随访至今未见复发。
1、床位安置及病室管理：将患儿安置于非感染病房，避免与肺炎和腹泻等传染病患儿同室，以防交叉感染。
室内阳光要充足，空气要新鲜，窒温保持在18℃～22℃,相对湿度为50%～60%,严格执行病室隔离消毒制度,做到紫外线照射消毒1次/d,开窗通风2次/d,通风时避免空气对流,防止受寒,严格控制探视,防止各种感染。
2、诊断要点及鉴别诊断：首先，认真观察临床表现,积极提供诊断依据,以助明确诊断;然后，掌握鉴别诊断：①IPH与急性粟粒型肺结核相似,但急性粟粒肺结核为全肺野分布均匀、密度大小一致的粟粒状影,带有明显结核中毒症状,可做查痰及其它检查。
②肺出血静止期、慢性迁延后遗证期与风湿性二尖瓣病变所致肺含铁黄素沉着症相鉴别：风湿性二尖瓣病变所致肺含铁血黄素沉着症病人常有风湿性二尖瓣病变病史及相应的心影改变,所以,结合临床可以鉴别。
3、并发症观察及护理：该病病程及预后与肺出血的次数和程度有关，少量出血时可无明显的呼吸道症状及X线表现。
肺大量出血可致呼衰、心衰，应密切观察病人咳血量及次数，及时报告医师控制出血的发展，并注意观察有无心衰的表现，做好抢救的准备。
4、临床用药观察及护理应用洋地黄类药治疗时的护理：该症大多数出现心衰，纠正心衰首选洋地黄类药，但此药治疗量与中毒量相接近，安全系数小，如用快速洋地黄化法，更易产生毒性反应。
因此，用药要准确，严格用药剂量。
交接班时交清楚用药时间，密切观察用药后的反应，注意观察BP、P、R、心率及尿量。
应用糖皮质激素治疗的观察及护理：①防治感染应用大剂量激素可使免疫功能降低，极易发生感染，感染后使病情加重或复发。
为此，应以预防为主，杜绝一切交叉感染的因素。
一旦发生感染，及时用抗菌药物控制；②防止骨折:应用大剂量激素后机体呈负氮平衡，尿钙排出增多，易发生骨质疏松症，因此，除补充维生素D及钙剂外，还应肌注苯丙酸诺龙以促进蛋白合成；③防止电解质紊乱及糖尿病。
由于此类药可潴钠排钾，应控制钠盐的摄入。