ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
将家山药放入清水中洗净，刨去薄层外表皮，剖开，切成薄片，与洗净的龙眼肉、甲鱼小方块一同放入炖蛊内，加鸡汤(或鲜汤)适量，并加料酒、葱花、姜末，上笼，用大火炖至甲鱼肉熟烂如酥，取下，加精盐、味精、五香粉及麻油各适量，拌匀即成。
[吃法]佐餐当菜，随意食用，吃甲鱼肉，饮汤汁，嚼食山药、龙眼肉。
[功效]健脾益气，养阴生津。
本食疗方适用于乳腺癌术后气阴两虚、神疲乏力、精神不振。
[评价]山药性味甘，平，擅长补脾胃、益肺肾，临床用于术后体质虚弱、精神不振等症有明显的滋补治疗效果。
龙眼肉可补益心脾、养血安神，对心脾两虚、气血不足之证，有显著效果，坚持龙眼肉单味长期服食，即有较好的治疗功效。
甲鱼为传统滋阴之妙品，既能滋阴凉血，又能养阴生津。
以上三味配伍烹制成食疗佳肴，具有较强的健脾益气、养阴生津功效，对乳腺癌患者术后气阴两虚以及神疲乏力、精神不振等症有较好的辅助治疗效果。
乳腺纤维肉瘤患者吃什么好?(1)饮食应高蛋白低脂肪：乳腺纤维瘤的女性应多食高蛋白低脂肪的饮食，如奶制品、鱼类、豆类、鸡蛋等，高蛋白可以多补充体氨基酸，增加患者的营养和抵抗力，低脂饮食是为了避免脂肪摄入过多，堆积在乳房，加重乳房的负担，加重病情，要少吃油腻食品、如过多的肥肉、猪油等。
(2)多食含维生素丰富的食品：患病者应该多补充维生素，新鲜的水果蔬菜里面就含有丰富的维生素，胡萝卜、青菜、芹菜、苹果、猕猴桃、椰子等。
(3)　宜吃猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、莲菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、苹果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁、熟花生米、松子可以吃，多吃些新鲜蔬菜。
乳腺纤维肉瘤患者不适宜吃什么?饮食上要禁忌辛辣刺激性事物、牛羊肉、狗肉、辣椒、鸡肉、肥肉、鱼肉、葡萄、南瓜、咖啡、香菜、牛奶、酸奶、苋菜、蜂蜜、茶叶水、葱、大蒜、白萝卜、可乐、海鲜、绿豆、汽水、冰淇淋、烟酒以及酸性、油腻食品。
少吃含雌激素多的食品：乳腺纤维瘤的发病可雌激素密切相关，所以饮食应该避免含有雌激素的食品，否则会加重病情。
(一)治疗本病首选手术治疗，早期施行根治切除术，手术前后行放疗预后尚佳。
对手术时机和术式的选择一般根据病人具体情况决定。
对早期未侵犯胸大肌筋膜者多主张作包括胸大肌筋膜在内的全乳腺切除。
对已侵犯胸大肌筋膜者，则主张将胸大肌一并切除。
对腋淋巴结不肿大者一般不主张根治术，有肿大者可考虑行根治术。
本病化疗效果不甚理想，可考虑单独或联合应用对间叶组织肿瘤有一定疗效的环磷酰胺(CTX)、ACD、氟尿嘧啶(5-FU)、甲氨蝶呤(MTX)、ADM、DTIC等药物。
(二)预后肿瘤细胞分化程度，瘤体大小和手术方式对预后有一定影响。
瘤体越小，切除越早，越彻底，预后越好。
分化不良，肿瘤生长快，易发生溃疡或早期发生血行转移，预后较差。
该病较叶状囊肉瘤预后差。
也有报道，术后复发经多次切除仍可存活很长时间。
本瘤需与乳腺叶状囊肉瘤，乳腺癌及脂肪肉瘤相鉴别。
1.乳腺叶状囊肉瘤乳腺叶状囊肉瘤的临床表现及大体所见均较相似。
但组织学中，叶状囊肉瘤有巨大裂隙使瘤体呈分叶状，可见有上皮细胞衬于裂隙内壁上。
这是与纤维肉瘤最为主要的鉴别点。
2.乳腺癌乳腺癌可出现乳头溢液，乳头回缩。
大体形态见肿块无包膜，与周围组织界限不清、切面为灰白色，质硬，呈蟹足状浸润生长，多经淋巴管转移。
组织学所见，乳腺癌的瘤细胞呈巢状。
嗜银染色可见嗜银纤维围绕在细胞团周围。
3.脂肪肉瘤瘤体内可查见脂肪母细胞，用苏丹Ⅲ染色可见到细胞质内出现微小的脂肪滴。
词目：  汗水读音：hànshuǐ基本解释98～99%的成分主要是水，其比重约介于1.002～1.003之间，pH值4.2～7.5。
NaCl约为300毫克/100毫升。
1～2%为少量尿素、乳酸、脂肪酸等。
汗液（sweat）是由汗腺分泌的液体。
由于外界气温升高，或体内产热增加所致的热刺激引起的发汗称知觉发汗。
此时发汗区域分布广，全身各部位皮肤，尤以前额、颈部、躯干前后、腰部、手背及前臂等部位最多；其次为颈、躯干侧面及四肢大部分；再次为股内侧面及腋下；最少是手掌和足。
精神紧张亦引起发汗，发汗中枢分布于中枢神经系统各部位，正常人24小时内不知觉蒸发约600～700毫升水。
亚硫酸氢钾苯丙酮亚硫酸氢钾苯丙酮为白色鳞片状结晶；微臭，味辛辣。
亚硫酸氢钾苯丙酮在水中略溶，在乙醇中微溶，在乙醚或氯仿中几乎不溶。
(1)取本品0.2g，加稀盐酸5ml及乙醇10ml，振摇使溶解，加2，4-二硝基苯肼试液10ml，摇匀，即产生橙黄色沉淀，滤过，沉淀用水洗至中性，再经乙醇重结晶，干燥后，依法测定(中国药典2000年版二部附录ⅥC)，熔点为126～129℃。
(2)取本品，加50%乙醇制成每1ml中约含0.7mg的溶液，照分光光度法(中国药典2000年版二部附录ⅣA)测定，259nm的波长处有最大吸收。
(3)本品的水溶液显钾盐的鉴别反应(中国药典2000年版二部附录Ⅲ)。
游离亚硫酸盐  取本品0.1g置具塞锥形瓶中，加4℃以下的水10ml，密塞，置冰浴中振摇2～3分钟，加淀粉指示液1ml，加碘滴定液(0.02mol/L)0.5ml，应即显蓝色。
干燥失重  取本品，以五氧化二磷为干燥剂，减压干燥至恒重，减失重量不得过0.5%(中国药典2000年版二部附录Ⅷ  L)。
重金属  取本品1.0g，依法检查(中国药典2000年版二部附录ⅧH第二法)，含重金属不得过百万分之二十。
取本品约0.3g，精密称定，置250ml碘量瓶中，精密加入碘滴定液(0.1mol/L)40ml，再加乙醇15ml及稀盐酸20ml，密塞，振摇溶解后，置阴晾处放置20分钟，用硫代硫酸钠滴定液(0.1mol/L)滴定，至近终点时加淀粉指示液2ml，继续滴定至蓝色消失并将滴定的结果用空白试验校正，即得。
肾皮质脓肿90%以上为葡萄球菌感染所致，葡萄球菌多来源于身体其它感染部位经血液途径感染肾脏。
肾皮质脓肿常发生于20～40岁，男性多于女性。
肾积脓的临床表现主要为全身感染症状，如畏寒、高热，腰部疼痛并有肿块，病程长者可消瘦、贫血。
传统的治疗措施是抗生素与手术引流相结合。
肾皮质脓肿主要（90％）是由金黄色葡萄球菌从远处感染灶（常为皮肤感染）经血行播散  肾皮质脓肿引起。
常见诱因有静脉注射、糖尿病和血液透析。
上行感染很少引起肾皮质脓肿。
开始形成小脓肿随后逐渐扩大并融合成充满脓液的厚壁炎性肿块。
最后可穿破肾被膜形成肾周脓肿。
大多数肾皮质脓肿累及单侧（97％），并好发于右侧（63％）。
致病菌有革兰阳性球茵和革兰  肾皮质脓肿阴性杆菌或结核杆菌。
多在肾结石、肾结核、肾盂肾炎、肾积水等疾病的基础上．并发化脓性感染而形成。
膀胱镜检查可见患侧输尿管口喷脓尿。
B型超声显示为肾盂积脓。
排泄性尿  肾皮质脓肿路造影或放射性核素肾图提示患侧肾功能减退或丧失。
右侧肾积脓需与化脓性胆囊炎鉴别。
检查：实验室检查血象示中等度到重度白细胞升高和核左移。
在脓肿尚未破入肾盂肾盏之前，尿液正常，尿培养无菌生长，血培养常阴性。
根据肾脏病变，肾功能损害的严重程度，血清肌酐和尿素氮可正常或升高。
并发于糖尿病的肾脏肿患者尿糖阳性、血糖升高。
影象学检查对肾皮质脓肿的诊断及鉴别诊断须做影象学检查。
排泄性尿路造影通常仅能发现一些非特异性的改变，肾皮质脓肿增大时，可发现占位性病变的影象。
镓（Ga67）枸椽酸盐和铟In111示踪的白细胞作放射性同位素扫描对诊断有帮助。
肾皮质脓肿融合并形成充满脓液的厚壁肿块时，肾B超检查可证实。
但在脓肿形成的初期，肾超声波检查易将肾脓肿误诊为肾肿瘤。
同样，肾动脉造影也不能将肾脓肿与缺血性或囊性肾肿瘤相鉴别。
诊断肾脓肿最准确的影象学检查是CT扫描。
在超声或CT指导下进行穿刺吸脓不仅可明确诊断和确定致病菌，同时也可建立引流通道进行治疗。
肾皮质脓肿好发于20～40岁的中青年患者，男女比例为3∶1，典型  肾皮质脓肿的临床特征为发病急骤、寒战、发热、腰痛、肋脊角压痛，在病程早期，脓肿尚未破入肾盂肾盏之前，不出现泌尿系症状。
体格检查有时可发现腰部肿胀，侧腹部痛性肿块以及生理性脊柱前凸消失。
如尿路为不完全性梗阻、脓液沿输尿管排入膀胱而出现膀胱炎症状。
肾皮质脓肿好发于20～40岁的中青年患者，男女比例为3∶1，典型的临床特征为发病急骤、寒战、发热、腰痛、肋脊角压痛，在病程早期，脓肿尚未破入肾盂肾盏之前，不出现泌尿系症状。
传统的治疗措施是抗生素  肾皮质脓肿与手术引流相结合。
最近单用抗生素已成功地治愈了肾皮质脓肿（特别是金黄色葡萄球菌引起的）。
被推荐用于金黄色葡萄球菌感染的抗生素有新青霉素Ⅱ和新青霉素Ⅲ，100～200mg/kg，静脉注射，每4小时1次。
万古霉素，每次1g静脉注射，每12小时一次。
先锋霉素Ⅴ，每次2g，静脉注射，每8小时1次。
上述抗生素可轮换使用，静脉注射连续10～14天，然后改为口服，连续14～28天。
如果治疗48小时后，病情无好转，再应考虑为耐药菌株感染或合并有其他疾病，如肾周脓肿。
此时需在超声或CT引导下经皮肤脓肿穿刺引流，如果引流后病情仍无明显改善，则需进行外科手术。
积极处理金黄色葡萄球菌的感染。
1.足量有效的抗生素。
常见致病菌为金葡球菌，  肾皮质脓肿可选用青霉素和头孢类抗生素，耐药菌株感染宜选用耐酶青霉素和具有抗β内酰胺酶能力的其它抗菌素，如新青霉素0.5-1.0g,4次/日，头孢唑林钠2.0g静注，2次/日，头孢呋肟1.0g，2次/日。
在慢性肾盂肾炎基础上发生的肾皮质脓肿，应根据血或尿细菌培养和药敏试验结果选用抗生素。
2.全身对症支持疗法。
收集1988年以来CT诊断13例，除2例发病在50岁以上外，余均在32岁以下，男性9例，女性4例。
临床表现患侧腰部或腹部疼痛11例，发热10例。
多无明显泌尿系症状，13例均无  肾皮质脓肿肉眼血尿，1例镜下血尿、局部触及包块2例，白细胞计数增高7例，病程3d～3月。
手术证实3例，余10例经内科抗炎治疗后，复查B超和CT、病变明显吸收5例，基本乃至完全消失5例。
10例均在初检后2周至2月内做B超复查，6例再行CT检查，其中2例分别随访2、5年。
CT检查分别使用GE9000Ⅱ及Shimadzu4500T型CT扫描机，层厚和间距均为10mm。
首检时全部病例做平扫及增强检查。
结果5例肾脓肿均和肾周围脓肿并存，合并肝、脾脓肿各1例，肾脏增大5例，移位3例。
未成熟的肾及肾周围脓肿4例，平扫表现为类圆形或不规则形态的等低混杂密度灶，肾及肾周围病灶成一体。
增强扫描肾质及肾周囊液化的病变区呈中度不均一强化，液性低密度区无增强(图1)。
成熟的肾及肾周围脓肿1例，平扫为右肾中上极椭圆形均一液性低密度灶，可见2～3mm厚薄均匀的等密度脓肿壁，延及肝肾隐窝，侵犯肝右叶。
增强后脓肿壁和肾质的强化程度一致(图2)。
5例均有广泛的肾筋膜和/或桥隔增厚，3例侵及腰方肌，腰大肌，无1例发现气体或肾结石及钙化。
左肾未成熟脓肿。
增强扫描左肾中上极后方类圆形低密度灶，穿破肾包膜，扩展至肾后旁间隙，在此间隙内的病灶液化坏死明显右肾成熟的脓肿。
增强扫描及冠矢状位重建显示了脓肿全貌及对肝右后叶的累  肾皮质脓肿及1例孤立性肾周围脓肿，平扫显示右肾向前外方移位，其内后方见大片液性低密度区，间以多数等密度粗大间隔，病变扩展至肾后旁间隙并累及背侧肌群。
增强扫描示脓肿间隔有中度增强，右肾功能低下(图3)。
孤立性肾周围脓肿。
增强扫描右肾向前外后移位，其内后方巨大不规则液性低密度区，间以数个轻中度强化的间隔1例肾周围炎平扫表现为右肾中部后缘局限性丘样隆起，增强扫描呈中度均一强化的新月形病灶。
2例肾脏炎性肿块，平扫肾脏增大，局部变形、外突、病变呈不均质或等密度肿块，压迫肾盂及部分肾盏，向外延伸至肾旁间隙，边界不清，伴有明显肾筋膜增厚。
增强检查呈中度或明显不均一强化的类圆形实性肿物，无明显液化坏死区(图4，5)。
1例经抗炎治疗后吸收，1例由手术证实。
右肾炎性肿块，平扫右肾中下极前方等密度肿块肾盂闭塞同图4病例。
增强扫描呈实性肿块，中心有斑片样低密度灶急性肾叶性肾炎4例，单叶性损害3例，多叶性损害1例。
平扫肾叶性肾炎呈楔形或扇形略低密度者2例，呈等密度或略高密度者2例。
注射造影剂后，全部病灶显示为楔形或扇形低密度，有中等程度不均一强化，但明显低于周围正常肾质的增强，界限清楚或较清楚。
讨论肾及肾周炎性病变常由革兰氏阴性杆菌引起。
病变初期为急性肾叶性肾炎，也称急性局灶性细菌性肾炎或化脓性肾盂肾炎等，病变局限于肾实质内为蜂窝织炎。
随病程进展，病变可向内  肾皮质脓肿侵及肾盂、肾盏，向外可突破肾包膜，累及肾周围间隙及腰方肌等背部肌群。
如病灶无明显液化，即表现为肾脏炎性肿块，反之则发展成肾及肾周围脓肿。
急性肾叶性肾炎增强扫描具有典型、特征性表现，即病变呈楔形或扇形的低密度“叶性损害”，如累及多个肾叶，则可观察到多个类似的病灶。
成熟的肾脓肿呈圆形或椭圆液性低密度灶，有完整的脓肿壁，厚薄均匀，增强扫描壁有明显强化。
未成熟的肾及肾周围脓肿的诊断有时会遇到困难，增强扫描呈类圆形或不规则状的“非叶性损害”，有中度不均一强化，如发现肾周围间隙内有较明显的液性低密度区及周边的脓肿壁，肾筋膜和桥隔增厚等征象，诊断不难成立。
如病灶仅有中心部分，且较小的不规则液化坏死区则须注意和肾癌鉴别。
肾脏炎性肿块的诊断困难，平扫及增强表现为肾脏及其相对应肾周围间隙内的局限性、实质性肿块，有明显的占位效应及中度不均一强化，和肾癌表现类似，其诊断应密切结合临床。
CT初诊除对2例肾脏炎性肿块和1例未成熟的肾及肾周围脓肿未能完全肯定诊断，而建议抗炎治疗后复查以除外恶性肿瘤、余病例均作出正确诊断。
13例中4例行IVP检查，3例拟诊为肾脏占位性病变，1例提示结核。
B超检查了所有病例，其中7例拟诊为肾脏占位性病变或混合性占位，4例拟诊为肾癌。
CT在诊断炎性肿块和部分未成熟的肾及肾周围脓肿时应注意和肾癌、黄色肉芽肿性肾盂肾炎及肾脏炎性假瘤等相鉴别，以下几点有助于本病的诊断：(1)多为青年人发病，起病急骤，有发热乃至高热等脓毒症表现。
(2)CT和B超等影像学检查发现肾脏及肾周围间隙广泛病变而病人却无明显泌尿系症状。
(3)增强扫描能更好显示病变的特点及液化坏死区，从而有助于诊断。
(4)短期强化抗炎治疗有效。
肾脏炎性假瘤和黄色肉芽肿性肾盂肾炎术前常被误诊为肾癌，前者对抗炎治疗不敏感，后者如有慢性泌尿系感染史及肾盂内鹿角状结石则有利于诊断。
单侧肾缺如即单侧肾未发育，又称单侧肾，比双肾缺如的发生频率要高。
但因没有特异性的症状或体征能提示单侧肾缺如，故发病率不确切。
通常在行造影检查时无意发现患者为孤肾。
产前超声检查能分辨出多囊肾或肾发育不全，从而提高该病的检出率。
[1]主要的原因是在输尿管芽上。
胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育，  左肾完全未发育图[2]对侧肾常呈代偿性肥大。
未发育的肾脏无肾实质肾盂和肾蒂残迹，输尿管为索状纤维组织，无管腔。
[3]1、膀胱镜检查：可见膀胱三角区不对称，一侧输尿管嵴萎缩平坦，输尿管口缺如。
有的虽有管口，但插管受阻；另侧输尿管口多在正常位置，也可异位在中线，后尿道或精囊。
2、腹部平片＋KUB+静脉泌尿系造影（IVU）：一侧肾影缺如，不显影，对侧肾影增大，并可发现孤立肾健康搜索的其他畸形。
3、B超、CT、肾图、肾动脉造影等均可协助诊断。
[4]代偿肥大的孤立肾完全可以负担正常的生理需要，生活不受影响，可无任何不适，常终身不被发现。
偶因对侧肾脏合并感染、外伤、结石、积水、结核时作深入的泌尿系检查后才被发现。
通常URA患者没有特异性临床表现，大多的报道是来自尸检结果的。
因为两侧肾脏具有相对的独立性，对侧的正常肾脏并不具有更高的易感性。
Argues等对URA患者的后期影响作了大量的调查研究结果显示中年期的孤肾患者蛋白尿发生率为20%，高血压为47%，肾功能减退13%。
在体检中若发现输精管或附睾健康搜索的体尾缺如或者阴道缺如，分隔或萎缩伴随单角或双角子宫等都应当提高警惕。
[5]一般无须治疗，如因旋转不良造成肾积水等其他并发症或有合并症则按具体情况处理，总的原则是尽可能保护肾功能，在此前提下再决定治疗方案。
此症的临床意义在于明确泌尿系其他疾病的诊断之一，在采取手术治疗前应考虑到孤立肾存在的可能。
以免在切除患肾或因手术对患侧肾功能造成严重损害之后才发现对侧肾脏缺如而造成永久遗憾。
entomophila由昆虫传播花粉繁殖后代的植物。
虫媒主要是蜜蜂、蝶、蛾、蚁、蝇等昆虫。
大多数被子植物均属此类。
这类植物的花，名为虫媒花。
一般花大而艳，芬芳味强；集成花序或着生于显著地位，以引诱昆虫。
虫媒植物(5张)
【处方】石决明（另研）夜明砂（另研）各6克猪肝30克（生用，不食猪者，以白羯羊肝代）
【处方】枳实（麸炒，去瓤）半夏（汤洗，浸一宿，切，焙干）陈橘皮（去白）各60克黑牵牛2.50克（取头末90克，余滓不用）
粘液水肿性昏迷（myxedemacoma）为粘液性水肿疾病中最严重表现。
粘液水肿性昏迷患者，昏迷前常有嗜睡的症状，昏迷时四肢松弛，反射消失，体温很低，呼吸浅慢，心动过缓，心音微弱，血压降低，休克，同时可伴随心、肾功能衰竭等症状，常威胁生命。
粘液水肿性昏迷是由于长期缺乏补充甲状腺素而导致内分泌功能紊乱所引起的。
易发人群粘液水肿性昏迷多见于老年人。
并发症休克西医诊断粘液水肿性昏迷诊断可根据有甲状腺功能减退病史和长期服用甲状腺素片的情况进行确定。
实验室诊断粘液水肿性昏迷可以进行甲状腺功能亢进检测。
影象诊断粘液水肿性昏迷的影像诊断包括：肾上腺X线和B超检查，必要时可做CT检查；治疗用药三碘甲腺原氨酸；氢可的松。
防止各种形式的感染，改善生活条件，增强体质，多吃纤维素和蔬菜。
山郎木叶
《国际呼吸杂志》（原名国外医学呼吸系统分册，1981年创刊）系中华人民共和国卫生部主管，中华医学会、河北医科大学主办的医学科技期刊，中华医学会系列刊物之一，大16开，半月刊，80页。
以贯彻、执行国家的政策法规和规范标准，坚持理论与实践、普及与提高相结合的原则，促进国内、外学术交流为办刊宗旨。
报道内容国际呼吸杂志[1]主要介绍国内、外呼吸疾病的新动态、新成果、新技术和新经验。
主要栏目设有：诊治指南、专家述评、专家共识、专家笔谈、论著、综述、继续教育、呼吸介入、研究报道、专题讲座、临床经验、病例分析、病例报告、病例讨论、呼吸读片等栏目。
读者对象呼吸科、急诊科、ICU、小儿科、老年科、胸外科、微创治疗中心、睡眠中心、变态反应科的医师和护士，以及从事呼吸领域基础研究和临床研究的科技工作者。
收录情况是中国科技核心期刊。
“中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)”。
获奖情况2005年获“卫生部首届医药卫生优秀期刊三等奖”，2005年和2008年两届“中华医学会优秀期刊二等奖”，2010年荣获“中华医学会第24次全国会员代表大会优秀期刊”奖。
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别名】崔西杆菌素;枯草菌肽;亚枯草菌素,杆菌肽
【别名】杀癣灵;癣退,发癣退
继发性单克隆免疫球蛋白病(secondarymonoclonalgammopathy)。
又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。
(一)发病原因单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病：自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、硬皮病、恶性贫血、克罗恩病等)、癌症、(结肠癌、肺癌、前列腺癌等)、感染性疾病(结核分枝杆菌感染、棒状杆菌感染、细菌性心内膜炎、巨细胞病毒感染、HIV病毒感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、内分泌系统疾病(甲状旁腺功能亢进症等)、代谢性疾病(戈谢病等)、骨髓增生性疾患(慢性和急性淋巴细胞白血病、慢性和急性髓细胞白血病、真性红细胞增多症等)、T细胞淋巴瘤等。
还有报道在化疗后、放疗后及骨髓移植后出现单克隆免疫球蛋白血症。
对于单克隆免疫球蛋白出现于上述各种疾病中究竟是偶然的巧合，抑或是两者有着内在联系，目前尚无肯定一致的结论。
(二)发病机制根据单克隆免疫球蛋白不具有抗肿瘤抗原抗体的特异性及切除肿瘤后单克隆免疫球蛋白依然存在的事实，一般认为单克隆免疫球蛋白与肿瘤同时存在恐系巧合。
流行病学调查未发现肿瘤患者单克隆免疫球蛋白血症发生率与正常人群有明显差异的事实也支持这一观点。
但是少数单克隆免疫球蛋白具有类风湿因子特性或参与冷球蛋白的形成，表明与自身免疫性疾病的发病机制有关。
部分周围神经病患者的单克隆免疫球蛋白可与周围神经髓鞘磷脂结合，可能参与发病过程，但大多数周围神经病患者并无单克隆免疫球蛋白，表明另有发病机制。
继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。
病人的临床表现主要与其原发病有关。
在少数情况下，单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性，可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。
根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病，即可诊断本症。
1.外周血血常规与伴有相关疾病有关，红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板正常或稍低。
2.血清蛋白电泳显示在γ区或快γ区、β区有M蛋白，M蛋白浓度一般低于3g/L(IgG<2g/L，IgA、IgM<1g/L)，免疫电泳显示M蛋白多为IgG型，其次为IgM、IgA，IgD罕见。
轻链以κ链为主。
3.尿本-周蛋白多为阴性或少量。
4.生化检查，可有血糖低。
5.骨髓检查骨髓涂片检查大致正常范围，浆细胞可稍增多，但形态上接近正常，数量<10%。
根据病情、临床表现、症状、体征选择做心电图、X线、CT、B超等检查。
(一)治疗继发性单克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊处理。
当单克隆免疫球蛋白直接引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病、低血糖或其他症状时，可试用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗。
(二)预后预后与原发病有关。
主要成分：地榆，地黄，罂粟，当归，桃仁，黄连，木鳖子，血余炭，棕榈，半边莲，土鳖虫，穿山甲，白蔹，黄柏，紫草，金银花，红花，大黄，苦参，五倍子，槐米，木瓜，苍术，白芷，赤芍，黄芩，胡黄连，川芎，栀子，乌梅，冰片，血竭，乳香，没药。
性状：本品为深棕色的软膏；具特殊的油腻气。
功能主治：消肿活血，解毒止痛，去腐生肌。
用于轻度水、火烫伤，疮疡肿痛，创面溃烂。
用法及用量：生理盐水清理创面，涂敷本品。
或将本品涂于消毒纱布上，敷盖创面，消毒纱布包扎，每日换药1次。
不良反应和注意：  京万红规格：软膏：每支10克，每盒50克。
生产厂家：天津达仁堂京万红药业有限公司治疗肛裂先清洁局部，干后涂京万红软膏，每日大便后换药1次，一般用药5~8次后可获愈。
用药期间宜食清淡易消化食物，禁生冷油腻、辛辣刺激食品。
肛肠术后外痔、肛裂、肛周脓肿、肛瘘等术后创面应用。
用法：局部以盐水清洗后，涂上京万红，厚约1毫米，放置油纱条压迫引流，外盖无菌敷料，胶布固定，日1次。
如遇创口水肿，应先予50%葡萄糖棉球敷水肿创口上。
15分钟后再涂药，每日换药2次。
如若感染，先以双氧水冲洗创口，继用生理盐水充分冲洗创口，再以棉球浸满庆大霉素液敷创口。
如创口渗液渗血较多，无活动性出血，敷以明胶海绵。
分别于术后3、7、10天创面逐渐缩小变浅，且创面新鲜肉芽生长，填充良好，无水肿，上皮生长顺利。
治疗鼻前庭炎本病是鼻前庭皮肤弥漫性炎症，分急性、慢性两种，经久不愈或反复发作，抗生素局部或全身用药疗效不佳。
京万红软膏局部涂药，颇见效果。
本品具有消肿、止痛、解毒、杀菌、生肌、止血及防止创面溃烂感染功效。
使用方便，无不良反应。
用法：先以3%双氧水、生理盐水冲洗局部，再取适量京万红软膏涂于患处，每日2次。
一般短者6~7天即愈。
AutomaticLoopBack--自动回环。
本地回环地址(Loopbackaddress)，不属于任何一个有类别地址类。
它代表设备的本地虚拟接口，所以默认被看作是永远不会宕掉的接口。
在windows操作系统中也有相似的定义，所以通常在不安装网卡前就可以ping通这个本地回环地址。
一般都会用来检查本地网络协议、基本数据接口等是否正常的。
ALB主要作用有两个：一是测试本机的网络配置，能PING通127.0.0.1说明本机的网卡和IP协议安装都没有问题；另一个作用是某些SERVER/CLIENT的应用程序在运行时需调用服务器上的资源，一般要指定SERVER的IP地址，但当该程序要在同一台机器上运行而没有别的SERVER时就可以把SERVER的资源装在本机，SERVER的IP地址设为127.0.0.1也同样可以运行。
如果发现针对域名的CC攻击,我们可以把被攻击的域名解析到127.0.0.1这个地址上.我们知道127.0.0.1是本地回环IP是用来进行网络测试的,如果把被攻击的域名解析到这个IP上,就可以实现攻击者自己攻击自己的目的,这样他再多的肉鸡或者代理也会宕机,让其自作自受.另外,当我们的Web服务器遭受CC攻击时把被攻击的域名解析到国家有权威的政府网站或者是网警的网站,让其网警来收拾他们.现在一般的Web站点都是利用类似“新网”这样的服务商提供的动态域名解析服务,可以登录进去之后进行设置。
1.白色长袍，牧师、神父在圣餐仪式中所穿着的服装。
2.阿鲁巴的拼音缩写.阿鲁巴是指多个人把一个人抬起来将被抬那人腿分开在柱状物体(比如树)上来回来回做些邪恶的事...3.ALB在医学上是指白蛋白的英文缩写。
4.ALB是阿尔巴尼亚的缩写
当颅内某一分腔有占位病变，该分腔的压力比邻近分腔的压力要高，于是压力高的部位脑组织向压力低的部分挤压、移位，即是脑疝。
枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝，大多发生于颅后窝血肿或占位病变，直接引起幕下颅腔压力严重增高，使小脑扁桃体受挤压，向下疝出；另外多见于小脑幕切迹疝的中、晚期，此时幕上压力增高传到小脑幕下，因而最后也将并发枕骨大孔疝。
枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出两种。
颅后窝容积小，故其缓冲体积也很小，较小的血肿或肿瘤即可引起颅内压增高，使靠近枕骨大孔的小脑扁桃体经枕骨大孔向下疝入颈椎管上端，形成枕骨大孔疝。
（1）延髓受压，急性延髓受压常很快引起生命中枢衰竭，威胁病人生命；（2）第四脑室中孔为疝出的扁桃体所阻塞引起梗阻性脑积水，进一步促使颅内压增高，脑疝程度加重；（3）疝出的小脑扁桃体发生充血、出血和水肿，致使延髓和颈髓上段受压加重；（4）慢性疝出多可以发生粘连，脑疝不易复位。
[1]急性与慢性枕骨大孔疝的临床表现有急缓之分。
急性发病时，以延髓急性损害症状为主，颅神经与颈神经损害症状次之，在延髓有轴性下移时，颈神经根；有严重颅内压增高症状，头痛剧烈，有阵发性加重，恶心、呕吐频繁；生命体征改变，出现较早而且明显，呼吸、脉搏减慢，血压升高，强迫头位，四肢肌张力减低，肌力减退。
慢性脑疝过程为渐进性。
意识障碍与瞳孔变化发生较晚，一旦出现，继之即可能出现生命中枢衰竭表现，很快出现潮式呼吸以及呼吸停止，脉搏快而微弱，血压下降。
枕骨大孔疝与小脑幕切迹疝的不同点为生命体征和循环障碍出现较早，而瞳孔变化和意识障碍在晚期才出现；而小脑幕切迹疝时，瞳孔和意识障碍出现较早，延髓生命中枢功能受累表现出现在后。
基本上与小脑幕切迹疝相同。
首先，因多伴有梗阻性脑积水，应及时进行脑室穿刺引流和给予脱水药物，以降低颅内压，然后处理原发的颅后窝病变。
手术时将枕骨大孔后缘和第一颈椎后弓切除，硬脑膜敞开，解除小脑扁桃体疝的压迫。
慢性疝如小脑扁桃体疝与蛛网膜下腔有粘连时，可行粘连分解术，必要时可在软膜下吸出部分水肿和出血的小脑扁桃体组织，以解除中孔压迫，使脑脊液循环通路恢复通畅。
对呼吸骤停者，应立即予辅助呼吸并同时行脑室穿刺引流，同时给予静脉内注射脱水药物，如自主呼吸恢复，可紧急行颅后窝开颅术以清除原发病灶。
牡蛎丸【来源】《圣济总录》卷九十五。
【组成】牡蛎90克(白者，盛瓷盒子内，再用盐末30克盖头铺底，以炭火烧半日，取出，研如粉)赤石脂90克(捣碎，醋拌匀湿，于生铁铫子内慢火炒令干，研如粉)【用法】上二味，再同研匀，酒煮面糊为丸，如梧桐子大。
每服15丸，空腹时用盐汤送下。
【功用】固涩小便。
【主治】小便不禁。
【来源】《太平圣惠方》卷七十二。
【组成】牡蛎粉30克阿胶22.5克(捣碎，炒令黄燥)当归22.5克(锉，微炒)芎藭22.5克续断22.5克鹿茸22.5克(去毛，涂酥，炙令微黄)干姜22.5克(炮裂，锉)代赭30克赤石脂30克甘草7.5克(炙微赤，锉)【用法】上药捣罗为末，炼蜜和丸，如梧桐子大。
空腹时，以温酒送下30丸。
【功用】补肾养血，敛血固冲。
【主治】妇人血海虚损，月水不断。
牡蛎丸【组成】牡蛎（用炭1秤，煅通赤，取出于湿地上，用纸衬出火毒1宿）4两，玄参3两。
【来源】方出《证类本草》卷二十引《经验方》，名见《普济方》卷二九一引《直指》。
【主治】一切丈夫、妇人瘰疬。
【方法】上为末，以面糊为丸，如梧桐子大。
【用法】每服30丸，早、晚食后、临卧各以酒送下。
药将服尽，疬子亦除根本。
【成分】：本品含牡蛎、阿胶、鹿角胶、归身、续断、代赭石、赤石脂、干姜等。
【性状】：水丸。
【功能主治】：治疗妇女虚寒、崩漏、带下。
【用法用量】：口服：每次６ｇ，每日３次。
【规格】：水丸。
【是否医保用药】：非医保【是否非处方药】：非处方
它是白花丹科（蓝雪科）（Plumbaginaceae），属补血草属，别名燎眉蒿多生于盐碱地。
分布辽宁、陕西、甘肃、山东、山西、河南、河北、江苏、内蒙古等地。
主要功效为补血，止血，散瘀，调经，益脾，健胃。
治崩漏，尿血，月经不调的一种草药二色补血草【学名】：Limoniumbicolor(Bge.)o.Ktze白花丹科（蓝雪科）（Plumbaginaceae），属补血草属（Limonium）【别名】：燎眉蒿(《甘肃中草药手册》)，补血草、扫帚草、匙叶草、血见愁(《北方常用中草药手册》)，秃子花(《陕西中草药》)，苍蝇花(《宁夏中草药手册》)，白花莱棵(《河南中草药》)。
【来源】：为白花丹科植物二色补血草的带根全草。
以下内容由中国植物图像库（中国科学院植物研究所）提供并参与编辑二色补血草全株二色补血草花果二色补血草二色补血草(26张)多年生草本，高达60厘米，全体光滑无毛。
茎丛生，直立或倾斜。
叶多根出；匙形或长倒卵形，基部窄狭成翅柄，近于全缘。
花茎直立，多分枝，花序着生于枝端而位于一侧，或近于头状花序；萼筒漏斗状，棱上有毛，缘部5裂，折叠，干膜质，白色或淡黄色，宿存；花辩5，匙形至椭圆形；雄蕊5，着生于花瓣基部；子房上位，1室，花柱5，分离，柱头头状。
蒴果具5棱，包于萼内。
为盐碱地拓荒植物～【分布特征】：多生于盐碱地。
【采集】5~7月采集全草，9~11月挖根，晒干。
多年生草本，高20—40cm。
根圆锥形，根皮红褐色至黑褐色。
基生叶多数，呈莲座状，匙形、倒卵状匙形至矩圆状匙形，长2—11cm，宽0．5—2cm，先瑞圆或钝，基部渐狭为扁平叶柄，全缘。
花序轴1—5个，有棱角或沟槽，自中下部以上作数回分枝，花2—4(6)朵集成小穗，由3—5(11)个小穗组成有柄或无柄的穗状花序，再由穗状花序在花序分枝顶端或上部组成圆锥；苞片紫红色；花萼漏斗状，紫红色或粉红色，后变白色，沿脉密被细硬毛；花冠黄色，裂片5;雄蕊5，子房倒卵圆形。
分布于我国东北、黄河流域诸省及江苏北部、新疆，在国外，蒙古，俄罗斯、西伯利亚也有。
在宁夏南部黄土丘陵区，4月下旬返青，6月上旬现蕾，6月中旬初花期，6月下旬盛花期，9月中旬种子成熟，10月上旬枯黄。
在秦岭地区，花果期为5—11月。
在北京地区，花果期为5—10月。
在我国东北花果期为6—9月。
在内蒙古地区，花期5下旬至7月，果期6—8月。
二色补血草为耐盐多年生旱生植物，广泛分布于草原带的典型草原群落、沙质草原、内陆盐碱土地上，属盐碱土指示植物。
也可零星分布于荒漠地区。
[1]甘苦，平。
①《甘肃中草药手册》："淡，微温。
"②《北方常用中草药手册》："甘，平，无毒。
"③《陕西中草药》："味涩苦，性平。
"补血，止血，散瘀，调经，益脾，健胃。
治崩漏，尿血，月经不调。
①《甘肃中草药手册》："补血益气，活血调经。
治病后体弱，消化不良，月经不调。
"②《北方常用中草药手册》："止血散瘀。
治子宫功能性出血，宫颈癌及其它出血。
"③《陕甘宁青中草药选》："止血活血。
治肾盂肾炎，尿血。
"【用法与用量】内服：煎汤，O.6～1两。
治功能性子宫出血，宫颈癌，肾盂肾炎，尿血：二色补血草五钱至二两，水煎服。
(《陕甘宁青中草药选》)性状鉴别根圆柱形，棕褐色。
茎丛生，细圆柱形，呈“之”字形弯曲，长30-60cm，光滑无毛，断面中空。
叶多脱落，基生叶匙形或长倒卵形，长约20cm，宽1-4cm，近于全缘，基部渐窄成翅状。
外苞片长圆状宽卵形，边缘狭膜质，第一内苞片与外苞片相似，边缘宽膜质。
花萼漏斗状．沿脉密生细硬毛，萼檐紫色，粉红色或白色，花冠黄色。
本草为劣等饲用植物；在生长期一般不为家畜采食，羊有时仅采食其少量花序和叶子。
冬季羊仅食其叶子。
其他用途全草可入药，有活血、散瘀、止血等功效，还可灭蝇。
为重要辅助蜜源植物，在山东等沿海地带，主要开花泌蜜期为8月中旬至9月中旬。
花粉丰富、流蜜期长，且不受干湿气候影响，在春季雨水充足、秋季干旱高温的年份八长势好，开花多，可多次取蜜，单箱产蜜达40kg以上一般的也有20—25kg，对蜂繁殖极有利。
但蜜易结晶，一般不宜作蜂的越冬饲料。
系统性硬化症（SystemicSclerosis，SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。
病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。
系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。
除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。
本病作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。
本病相对较少见，根据欧洲风湿病联盟硬皮病临床试验及研究组[TheEuropeanLeagueAgainstRheumatism(EULAR)SclerodermaTrialsandResearch，EUSTAR]的调查，国外的系统性硬化症患病率为5/10,尚无国人的确切患病率资料。
本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见[1]。
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：1.弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病（limitedscleroderma）：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病（sinescleroderma）：临床无皮肤增厚表现．但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征（overlapsyndrome）：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病（undifferentiatedconnectivetissuedisease）：雷诺现象伴系统性硬化症的临床和（或）血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
其中，CREST综合征是指钙化（calcinosis）、雷诺现象（Raynaud’sphenomenon）、食管运动障碍（esophagealdysmotility）、硬指（sclerodactyly）和毛细血管扩张（telangiectasia）。
目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。
1.遗传因素：尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素，患系统性硬化症的兄弟姐妹发病风险增加15~19倍，有一级亲属患系统性硬化症者的发病风险增加13~15倍。
全基因组扫描发现，人类白细胞抗原HLA-DQB1的SNPrs6457617与系统性硬化症相关性最强，其他的5个基因包括：TNPO3/IRF5（7q32）、STAT4（2q32）、CD247（1q22-23）、CDH7（18q22）和EXOC2/IRF4（6p25）。
此外还有多个研究发现CD247、BLK和PTPN22等基因与系统性硬化症发病相关。
2.环境因素：包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。
此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
文献报道，系统性硬化症患者血清中存在抗巨细胞病毒晚期蛋白UL94的抗体，且抗巨细胞病毒-UL94的抗体可结合血管内皮细胞和成纤维细胞，并导致血管内皮细胞凋亡和成纤维细胞增殖，提示巨细胞病毒参与系统性硬化症的发病，但相当多的巨细胞病毒感染者并不发生系统性硬化症，提示巨细胞病毒还需其他病因协同作用才能致病。
另有研究发现，系统性硬化症患者血清中存在抗EB病毒早期抗原EBV-EA/D的抗体，提示其可能参与系统性硬化症发病。
也有研究发现，逆转录病毒与拓扑异构酶I抗原（即抗Scl-70抗体的靶抗原）有同源性；系统性硬化症患者血清中存在抗逆转录病毒的抗体；正常皮肤成纤维细胞导入逆转录病毒后其表型会发生转化为硬皮病样，可产生过量的细胞外基质，提示逆转录病毒参与系统性硬化症的发病。
也有研究怀疑疱疹病毒和细小病毒B19等与系统性硬化症发病相关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人；90%系统性硬化症患者感染的幽门螺杆菌菌株为高致病性CagA株，而正常对照组仅为37%；根除幽门螺杆菌感染后，17%雷诺病可治愈，72%雷诺氏病症状减轻，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
化学物品如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
国外研究一度怀疑L-色氨酸摄入可能与系统性硬化症发病有关，但未得到广泛认可。
系统性硬化症发病机制涉及以下多方面，包括：1.免疫系统活化：免疫反应异常主要表现为患者体内产生大量特异性自身抗体。
免疫学检测示血清抗核抗体阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型。
特异性自身抗体包括抗着丝点抗体及抗Scl-70抗体，除此之外还包括抗RNA多聚酶抗体和抗RNP抗体等。
约30%病例的类风湿因子阳性．约50%病例有低滴度的冷球蛋白血症。
2.细胞因子表达异常：多种细胞因子在系统性硬化症的病程中起作用，形成严格的调节网络，而且关键的细胞因子随病程的变化而变化，对系统性硬化症发病至关重要。
（1）转化生长因子β(TGFβ)和Smad信号：转化生长因子β家族成员在系统性硬化症的发病中起着重要的作用。
在系统性硬化症动物模型中，对抗转化生长因子β抗体及敲除转化生长因子β可阻止纤维化进展。
转化生长因子β促进细胞外基质蛋白产生，包括多种胶原、纤维结合素、蛋白聚糖和葡糖胺聚糖。
转化生长因子β与转化生长因子βR复合物结合引起Smad2和Smad3磷酸化，且与Smad4形成异侧的复合物，转运至细胞核，引起基因的转录而促进纤维化。
（2）结缔组织生长因子(CTGF)：结缔组织生长因子是一种由转化生长因子β诱导产生的重要细胞因子。
是一种促有丝分裂剂，与血小板生长因子相关，且由内皮细胞产生。
结缔组织生长因子促进成胶原细胞增殖、细胞外基质沉积和胶原沉积，与转化生长因子β发挥协同作用。
（3）肿瘤坏死因子(TNF)α：曾有报道，在系统性硬化症患者的血清、皮肤、支气管肺泡灌洗液及其他组织中的肿瘤坏死因子及可溶性肿瘤坏死因子受体水平都增高。
肿瘤坏死因子α阻止胶原产生及影响I、Ⅲ型胶原和纤维连接蛋白的mRNA表达水平。
（4）白细胞介素(IL)家族：白细胞介素-4也可在成胶原细胞中刺激胶原的产生。
系统性硬化症患者的血浆和外周血单核细胞的白细胞介素-4水平升高，且系统性硬化症患者的肺脏标本(肺泡灌洗液细胞和开放式肺活检)中，也发现白细胞介素-4水平升高。
3.成纤维细胞异常：本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如氨基多糖、纤维连接蛋白的沉积，提示本病与成纤维细胞异常相关。
在细胞外基质中，I型胶原沉积增加导致系统性硬化症的纤维化。
纤维连接蛋白可激活基质金属蛋白酶，并加剧组织中炎症浸润。
4.血管异常：系统性硬化症中血管反应性的异常可使雷诺现象和肾脏及皮肤发生硬化的风险增加。
而且，分子介导的血管收缩与系统性硬化症的临床表现的生物学特征有相关性。
例如，内皮素(ET)家族及受体内皮素A、内皮素B，肾素-血管紧张素系统成员[如血管紧张素转换酶(ACE)]和一氧化氮合酶等，都可能影响血管内皮细胞的反应性，进而造成血管内皮细胞损伤，内膜增生，加重缺血。
1.早期症状：系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。
约70%的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1～2年或与其他症状同时发生。
胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。
患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。
2.皮肤：几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。
手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。
病人上胸部和肩部有紧绷感。
颈前可出现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。
面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸；口周出现放射性条纹，口唇变薄，鼻端变尖，张口受限。
受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。
皮肤病变可局限在手指（趾）和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。
有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。
临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期，水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧感；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。
3.骨和关节：由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。
由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝和膝处，可觉察到皮革样摩擦感。
大约10%左右患者可以出现关节炎症，约29%可有侵蚀性关节病变。
由于长期慢性指（趾）缺血，可发生指（趾）端骨溶解。
X线片表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。
4.消化系统：消化道受累为硬皮病最常见的内脏损害。
消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最常见（90%），肛门和直肠次之（50%～70%），小肠和结肠较少（40%和10%～50%）。
（1）口腔：张口受限，继发干燥综合征后出现牙周间隙增宽，牙龈萎缩，牙齿脱落。
（2）食管：食管下部扩约肌功能受损可致胸骨后灼热感和反酸。
长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。
下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难和吞咽痛。
组织病理示食管平滑肌萎缩、黏膜下层和固有层纤维化，黏膜呈不同程度变薄和糜烂。
食管的营养血管呈纤维化改变。
1/3硬皮病患者可发生Barrett食管，这些病人发生腺癌等并发症的危险性增高。
食管功能可用食管测压、钡餐造影和胃镜等方法检查。
（3）小肠：常可引起腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。
营养不良是由于肠蠕动缓慢，微生物在肠液中过度增长所致，应用四环素等广谱抗生素常能奏效。
偶可出现假性肠梗阻．表现为腹痛、腹胀和呕吐。
与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。
肠壁黏膜肌层变性，空气进入肠壁黏膜下面之后，可发生肠壁囊样积气征。
（4）大肠：钡灌肠可发现10%～50%的病人有大肠受累，但临床症状往往较轻。
累及后可发生便秘、下腹胀满、偶有腹泻。
由于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎（憩室），如肛门括约肌受累，可出现直肠脱垂和大便失禁。
CREST综合征患者可发生胆汁性肝硬化。
5.肺部：在硬皮病中肺脏受累普遍存在。
最常见的症状为运动时气短、活动耐受量减低和干咳。
肺间质纤维化和肺动脉血管病变可同时存在，但往往是其中一种占主导地位。
在弥漫性硬皮病伴抗Scl-70阳性的患者中，肺间质纤维化常较重；在CREST综合征患者中，肺动脉高压常更明显。
X线胸片示肺间质纹理增粗，严重时呈网状结节样改变，在基底部最为显著。
肺功能检查示限制性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低。
体检可闻及细小爆裂音，特别是在肺底部。
肺动脉高压是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果。
肺动脉高压常进展缓慢，除非到后期严重不可逆病变出现，一般临床不易察觉。
重度肺动脉高压患者猝死的风险明显增加。
超声心动检查可发现早期肺动脉高压。
尸解显示约29%～47%患者有中小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化。
心导管检查发现33%患者有肺动脉高压。
6.心脏：病理检查80%病人有片状心肌纤维化。
临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。
临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速和充血性心力衰竭，偶可闻及心包摩擦音。
超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液，但临床心肌炎和心包填塞不多见。
7.肾脏：硬皮病的肾脏病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉最为显著，其中最主要的是小叶间动脉。
血管内膜有成纤维细胞增生、黏液样变、酸性黏多糖沉积及水肿；血管平滑肌细胞发生透明变性；血管外膜及周围间质均有纤维化；肾小球基底膜不规则增厚。
硬皮病肾脏病变临床表现不一，部分病人有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害的临床现象；有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压和急进性肾功能衰竭。
如不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。
虽然肾危象初期可无症状，但大部分病人感疲乏加重，出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、神志不清等症状。
实验室检查发现肌酐增高、蛋白尿和（或）镜下血尿，可有微血管溶血性贫血和血小板减少。
(一)辅助检查1.一般实验室检查：无特殊异常。
血沉可正常或轻度增快。
贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。
可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4]。
2.免疫学检测：血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。
在CREST综合征患者中，约50%~90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。
约20%～40%系统性硬化症患者，血清抗Scl-70抗体阳性。
约30%病例类风湿类子阳性。
还有患者可有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等。
3.病理及甲褶微循环检查：硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩；真皮和皮下组织内（也可在广泛纤维化部位）可见T淋巴细胞大量聚集。
甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
4.高分辨CT检查：合并间质性肺病者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张。
5.肺功能检查：间质性肺病患者可发现患者用力肺活量（ForcedVitalCapacity,FVC）、肺总量（TotalLungCapacity，TLC）下降，一氧化碳弥散（DLCO）下降。
6.心导管检查：作为肺动脉高压患者的筛查性检查，超声心动可发现肺动脉高压，但确诊方法是进行心导管检查，这是确诊肺动脉高压的唯一金标准。
(二)诊断标准根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为系统性硬化症。
主要标准：有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。
这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部)。
次要标准：1.双侧肺基底部纤维化：标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺基底部最明显，可呈弥散性磨玻璃影或“蜂窝肺”外观。
这些改变不能归因于原发性肺部病变。
2.手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指。
3.手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫(指肚)组织消失。
CREST综合征标准：具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指（sclerodactyly）和毛细血管扩张5项中的3项及抗着丝点抗体可确诊。
(三)鉴别诊断1．嗜酸性筋膜炎：系统性硬化症与嗜酸性筋膜炎鉴别见表1。
表1系统性硬化症与嗜酸性筋膜炎的鉴别项目嗜酸性筋膜炎系统性硬化症性别男=女女>男诱因(体力劳动)相关无关肢端硬化<10%>95%屈曲挛缩<25%>40%雷诺现象<10%>90%毛细血管扩张罕见>60%食管张力下降<10%>70%肢端溃疡少多双侧肺底纤维化罕见>40%合并血液病可罕见高球蛋白血症>80%>70%抗Scl-70抗体罕见>30%ANA阳性<5%>70%外周嗜酸性粒细胞增高>90%<25%甲皱微循环异常<5%>90%皮下筋膜增厚100%<50%病理​​皮肤无受累表皮萎缩,真皮增厚和纤维化皮下筋膜有炎症正常对糖皮质激素反应好>60%<15%预后较好寿命缩短2．硬肿病：硬肿病又称成人硬肿病，病因不明，可能与感染，特别是链球菌感染有关，亦有报告并发糖尿病或多发性骨髓瘤。
临床特点是好发于青壮年，女性多发；发病前数周多有感染史；皮损始发于头颈部和背部，对称，境界不清，患处皮肤平滑，苍白，皮温低，真皮肿胀似木板样硬，与皮下组织粘连不能移动，表面非可凹性；皮损逐渐向肩、上臂及躯干上部发展；病情在2~4周达高峰，持续数月数年可自然缓解，不留痕迹；组织病理示真皮明显增厚，胶原增粗，皮下脂肪纤维化。
3．肾源系统性纤维化：肾源性系统性纤维化(NephrogenicSystemicFibrosis，NSF)是近年来才发现的一种仅发生于肾脏病患者的全身性疾病。
发病可能与增强核磁造影检查中使用含钆造影剂有关，可与阴离子(如磷酸盐、碳酸盐和羟基)结合形成沉淀，堆积于肌肉、骨骼、肝脏、皮肤及其他器官，并可能引起转化生长因子-β表达的炎性细胞浸润，从而导致纤维化。
肾源性系统性纤维化多见于慢性肾病或急性肾损伤患者，发病年龄8～87岁(平均46.4岁)，男女发病比例相当，肾源性系统性纤维化在肾功能障碍患者中的发生率为3%～5%。
大部分患者发生在欧美国家。
该病的特征性表现有弥漫性皮肤色素沉着、硬结、边缘不规则并伴突起的红斑或肤色硬化性斑块，散在平滑的实质性丘疹和皮下结节，斑块之间有少量正常皮肤呈岛状分布。
皮损常常从四肢尤其下肢末端开始，渐向臀部和躯干发展，一般不累及头面部。
部分患者会突然发生关节屈曲性挛缩，以手指关节、肘关节和膝关节多见，可能是由于软组织结构改变引起关节被动运动受限所致。
除了典型的斑块样皮损外，患者还可以出现手掌或足跖的淡黄色丘疹、大疱或巩膜黄瘤，部分患者可有瘙痒感、烧灼感或疼痛感。
诊断肾源性系统性纤维化的金标准是皮肤活组织病理学检查，病理学可见真皮层胶原束的排列增厚，黏蛋白沉积，CD34和I型前胶原束的梭状细胞增加。
本病尚无特效药物。
皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据，而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定其预后。
早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状[5]。
（一）一般治疗1.糖皮质激素和免疫抑制剂：总的说来糖皮质激素对本病疗效不显著，但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效；在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。
剂量为泼尼松30～40mg/d，连用3-4周，渐减至维持量l0～15mg/d。
免疫抑制剂对皮肤硬化的治疗的研究文献不多。
常用环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。
2.青霉胺（D－penicillamine）：在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶参与聚合和交叉联结。
青霉胺能将单胺氧化酶中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。
青霉胺从每日0.125g开始，空腹服用。
一般2～4周增加0.125g/d，根据病情可酌用至0.75～1g/d。
用药6～12个月后，皮肤可能会软化，肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。
服用本药约47%的病人会出现药物不良反应。
29%的病人因此而停药。
常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。
3.甲氨蝶呤：欧洲抗风湿联盟推荐的治疗指南针对皮肤硬化的唯一治疗推荐是甲氨蝶呤，2项高质量的随机对照试验结果表明，甲氨蝶呤口服或肌肉注射，可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展，因此，推荐用于系统性硬化症的皮肤病变；推荐剂量10~15mg，每周1次；甲氨蝶呤对系统性硬化症内脏受累无明确效果；推荐力度A。
4.其他：近年来，有文献报道使用松弛素（relaxin）、伊马替尼、CD20单抗、TGF-β抗体等多种新的治疗方法治疗皮肤硬化均取得不错疗效，但是目前尚未得到广泛推广使用，可以考虑用于难治性患者。
（二）对症治疗1．雷诺现象：勿吸烟，手足避冷保暖。
可用硝苯吡啶控释片20mg，每日2次。
如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。
静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。
手指坏疽可考虑交感神经阻断术。
欧洲抗风湿联盟循证医学治疗指南推荐为硝苯地平10~20mg，每日3次及前列腺素类似物伊洛前列素静脉剂量(0.5~3ng/kg/min,连续3~5天)，无静脉制剂时，也可选择口服依前列醇50~150mg，每日2次，但疗效较静脉制剂差。
有溃疡时建议用内皮素受体拮抗剂波生坦62.5mg，每日2次，共4周，继以125mg，每日2次，共12周，可以预防新的溃疡发生。
2．胃肠道受累的欧洲抗风湿联盟治疗推荐（1）质子泵阻滞剂：虽然缺乏随机对照试验研究证据，但专家们认为质子泵阻滞剂(PPI）可防止系统性硬化症相关的胃食管反流、食管溃疡及其造成的食管狭窄；因此，推荐用于系统性硬化症患者防止胃食管反流、食管溃疡及狭窄（推荐力度B）。
（2）胃肠动力药：随机对照试验研究表明，西沙必利可改善胃排空及食管下端括约肌压力，但很多国家已召回西沙必利，因其可引起长QT综合征；其他的胃肠道动力药是否可用于系统性硬化症相关性胃肠道病变，尚缺随机对照试验结果，但因其在系统性硬化症外的疾病的作用，专家组认为，可用胃肠道动力药治疗系统性硬化症相关性胃肠动力低下症状（推荐力度C）。
（3）抗生素：尽管缺乏特定的随机对照试验研究，专家组认为，肠道细菌过度滋生造成的吸收不良，轮换使用喹诺酮类或阿莫西林-克拉维酸有益（推荐力度D）。
3．硬皮病相关肺动脉高压的欧洲抗风湿联盟治疗推荐意见：（1）波生坦：2项高质量的随机对照试验结果表明，波生坦可显著改善系统性硬化症相关肺动脉高压的活动耐量、功能分级和某些血流动力学指标，且可改善患者生存，强烈推荐用于系统性硬化症相关肺动脉高压治疗，美国胸科医师学会也推荐波生坦用于重度肺动脉高压；用法62.5mg，每日2次，共4周，然后125~250mg，每日2次（推荐力度A/B）。
（2）西地那非：有1项高质量的随机对照试验研究表明，西地那非可显著改善各种原因肺动脉高压的活动耐量、功能分级和某些血流动力学指标，虽然专门研究其对系统性硬化症相关肺动脉高压的试验很少，仍可考虑用西地那非治疗系统性硬化症相关性肺动脉高压，尤其是波生坦治疗无效或不能耐受者；美国FDA推荐其治疗II、III、IV级心功能的各种肺动脉高压；治疗剂量20~80mg，每日3次（推荐力度A/B）。
（3）依前列醇：1项高质量的随机对照试验结果表明，静脉依前列醇可显著改善肺动脉高压患者的活动耐量、功能分级和血流动力学指标，推荐用于重度系统性硬化症相关性肺动脉高压，尤其是难治性肺动脉高压，推荐起始剂量2ng/kg/min，根据患者症状和耐受性进行剂量调整（推荐力度A）。
注意避免突然撤药，因往往致命。
4．硬皮病相关肺纤维化：对于系统性硬化相关间质性肺病，可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗，有某些临床试验支持其对肺纤维化的疗效。
另外，有研究表明，乙酰半胱氨酸0.6克，每日3次，作为一种抗氧化剂，可延缓系统性硬化相关肺纤维化的发展进程。
5．硬皮病肾危象的欧洲抗风湿联盟治疗推荐：虽然缺乏随机对照试验研究结果，但2项前瞻性非对照研究结果表明，开博通和依那普利可降低硬皮病肾危象的透析依赖率并改善生存；推荐血管紧张素转换酶抑制剂可用于硬皮病肾危象（推荐力度C）。
回顾性研究表明，用中大剂量糖皮质激素（≥15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素）可能是硬皮病肾危象的危险因素，因此，对于使用糖皮质激素的系统性硬化症患者，应严密监测血压和肾功能（推荐力度C）。
虽然血液净化治疗未列入欧洲抗风湿联盟治疗推荐中，但也是硬皮病肾危象治疗中的重要组成部分。
（三）其他治疗近年来，国内外采用经CD34细胞分选的外周造血干细胞移植治疗，取得了一定效果，但费用昂贵，移植不良反应风险较高，仅推荐用于难治性患者。
国内孙凌云教授首先用间充质干细胞治疗系统性硬化症取得较好的前期效果，有待于更多的研究证实其疗效。
常呈缓慢发展，结局难以预料，多数患者最终出现内脏病变，如在疾病早期发生心肺或肾损害，则预后不良。
Cannon等报道，硬皮病伴肾损害者10年内病死率为60%，不伴肾损害者仅为10%。
CREST综合征患者，病变可长期局限而不发展，预后良好，但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。
对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。
对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收饮食，避免餐后卧位等。
对于合并间质性肺病者，尽量避免感冒，必要时长期低流量吸氧，防止肺纤维化进一步加重。