ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
此外，还有作者报道因移植后发生抗肾小球基膜肾炎、移植失败者再移植仍可再次发生抗肾小球基底膜肾炎。
关于Alport综合征肾移植供体选择多认为以选择活体肾移植为好，但若已发生移植肾后抗基底膜肾炎，在移植最后不用活体肾脏。
有研究认为，杂合COL4A5基因女性携带者，临床表现没有蛋白尿、高血压、肾功能减退和耳聋，可以作为供肾者，但移植后发生肾功能不全的几率会高于移植健康供体的肾脏。
基因治疗尽管近年来已确定了各种遗传型Alport综合征的突变基因，且对Alport综合征动物模型的基因治疗取得了一定的结果，但目前基因治疗仍存在一系列问题，如基因转染效率不高、靶基因的导入途径、导入时间\时机的选择、体内生存时间、病毒等载体的安全性及靶基因导入后调控等问题都未能很好解决，因此Alport综合征的基因治疗用于临床尚需待以时日。
[4-5]X连锁显性遗传型Alport综合征男性患者肾脏预后极差，几乎全部发展至终末期肾病。
进展速度各家系间有差异，通常从肾功能异常开始至肾功能衰竭为5-10年。
有作者根据家系中男性发生终末期肾病的年龄将Alport综合征家系分为青少年型（31岁前发生）和成年型（31岁以后发生）。
部分X连锁显性遗传型Alport综合征女性患者也会出现肾功能衰竭，至40岁约有12%患者，60岁以上有30~40%的患者出现肾功能衰竭。
许多常染色体隐性遗传型的患者于青春期出现肾功能衰竭，30岁前所有患者几乎均出现肾功能衰竭。
常染色体显性遗传型的患者临床表现相对较轻，在50岁后才进展到终末期肾病。
早期诊断，优生优育。
适当休息，避免剧烈运动。
首先，应注意避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物以预防本病发生。
若进入慢性肾功能不全，应按慢性肾功能不全原则处理。
对于仅有表现镜下血尿患者，无蛋白尿、血压正常和肾功能正常患者，无需特殊药物治疗，可定期随访血尿变化。
若合并高血压和蛋白尿，可使用ACEI或ARB控制血压和蛋白尿水平。
高尿酸血症（Hyperuricemia，HUA）是指在正常嘌呤饮食状态下，非同日两次空腹血尿酸水平男性高于420mmol/L，女性高于360mmol/L，即称为高尿酸血症(Hyeruricemia)。
尿酸是人类嘌呤化合物的终末代谢产物。
嘌呤代谢紊乱导致高尿酸血症。
在正常嘌呤饮食状态下，非同日两次空腹血尿酸水平男性高于420mmol/L，女性高于360mmol/L，即称为高尿酸血症（hyperuricemia）。
本病患病率受到多种因素的影响，与遗传、性别、年龄、生活方式、饮食习惯、药物治疗和经济发展程度等有关。
根据近年各地高尿酸血症患病率的报道，目前我国约有高尿酸血症者1.2亿，约占总人口的10%，高发年龄为中老年男性和绝经后女性，但近年来有年轻化趋势[1]。
高尿酸血症可分为原发性高尿酸血症及继发性高尿酸血症。
（一）原发性高尿酸血症1.原因未明的分子缺陷；2.先天性嘌呤代谢障碍：（1）5-磷酸核苷酸-1-焦磷酸合成酶（PRPPS）活性增加，引起5-磷酸核苷酸-1-焦磷酸合成酶合成过多，尿酸产生过多，遗传特征为X连锁；(2)次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸糖转移酶（HPRT）部分缺少，引起5-磷酸核苷酸-1-焦磷酸合成酶浓度增加，尿酸产生过多，遗传特征为X连锁；(3)次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸糖转移酶完全缺乏，嘌呤合成增多所致的尿酸产生过多，见于Lesch-Nyhan综合征，遗传特征为X连锁；(4)葡萄糖-6-磷酸酶缺乏：嘌呤合成增多所导致的尿酸产生过多和肾清除尿酸减少，见于糖原积累病I型，遗传特征为常染色体隐性遗传。
(二)继发性高尿酸血症多种急慢性疾病如血液病或恶性肿瘤、慢性中毒、药物或高嘌呤饮食所致的血尿酸产生增高或尿酸排泄障碍所致高尿酸血症。
尿酸是人体嘌呤代谢的产物。
人体嘌呤来源有两种，内源性为自身合成或核酸降解（约600mg/d），约占体内总尿酸量的80%；外源性为摄入嘌呤饮食（大约100mg/d），约占体内总尿酸量的20%。
在正常状态，体内尿酸池为1200mg，每天产生尿酸约750mg，排出800~1000mg，30%从肠道和胆道排泄，70%经肾脏排泄。
肾脏是尿酸排泄的重要器官，如果肾肌酐清除率降低5%~20%，就可导致高尿酸血症。
正常情况下，人体每天尿酸的产生和排泄基本上保持动态平衡，凡是影响血尿酸生成和（或）排泄的因素均可导致血尿酸水平增高[2]。
高尿酸血症是因体内尿酸生成过多和（或）排泄过少所致，其中又可分为原发性和继发性两大类（见表1）。
1.原发性高尿酸血症(1)尿酸排泄减少：90%原发性痛风患者高尿酸血症的原因与尿酸排泄减少有关，其可能机制有：①肾小球滤过减少；②肾小管重吸收增加；③肾小管分泌减少。
（2）尿酸生成过多：内源性尿酸产生过多的定义是：在低嘌呤饮食（<3mg/d），超过5天后，尿中尿酸排出量仍大于600mg。
10%原发性痛风患者高尿酸血症的原因与尿酸生成过多有关。
其机制可能是内源性尿酸生成过多。
与促进尿酸生成过程中的一些酶数量与活性增加和（或）抑制尿酸生成的一些酶的数量和活性降低有关。
酶的缺陷与基因变异有关，可为多基因，也可为单基因。
遗传方式可分为常染色体隐性、常染色显性遗传和性连锁遗传。
2.继发性高尿酸血症（1）肾尿酸排泄减少：①肾病变：如肾小球病变导致尿酸滤过减少和肾小管病变导致尿酸分泌减少;②利尿剂：特别是噻嗪类利尿剂，其他药物如阿司匹林、吡嗪酰胺、左旋多巴、乙胺丁醇、乙醇等也可干扰肾小管对尿酸的重吸收;③体内有机酸增加：如酮酸、乳酸可竞争性抑制肾小管尿酸分泌。
（2）尿酸产生过多：多见于骨髓和淋巴增生性疾病。
在白血病、淋巴瘤化疗、放疗过程中，由于大量的细胞破坏，可导致核酸代谢加速，进而导致继发性高尿酸血症。
表1高尿酸血症的病因分类无症状高尿酸血症指患者仅有高尿酸血症（男性和女性血尿酸分别为>420μmol/L和360μmol/L）而无关节炎、痛风石、尿酸结石等临床症状。
发病率在成年男性占5%~7%。
患者不曾有过痛风关节炎发作，只是查体时，偶然发现血中尿酸值偏高。
1.高尿酸血症与痛风：高尿酸血症是痛风的发病基础，但不足以导致痛风，只有尿酸盐在机体组织中沉积下来造成损害才出现痛风；血尿酸水平越高，未来5年发生痛风的可能性越大（见表2）。
急性痛风关节炎发作时血尿酸水平不一定都高。
表2高尿酸血症患者未来5年的痛风发病率血尿酸mg/dl5年累积痛风发病率(%)6.00.57.0～7.92.08.0～8.94.19.0～9.99.8>1030.52.高尿酸血症与高血压：目前，多个流行病学研究证实，血尿酸是高血压发病的独立危险因素，血尿酸水平每增高59.5μmol/L，高血压发病相对危险增高25%。
临床研究发现，原发性高血压患者90%合并高尿酸血症，而继发性高血压患者只有30%合并高尿酸血症，提示高尿酸血症与原发性高血压有因果关系。
3.高尿酸血症与糖尿病：长期高尿酸血症可破坏胰腺β细胞功能而诱发糖尿病，且有研究证实，长期高尿酸血症与糖耐量异常和糖尿病发病具有因果关系。
4.高尿酸血症与高甘油三酯血症：国内外的流行病学资料一致显示，血尿酸和甘油三酯之间有相关性。
关于尿酸及甘油三酯关系的一项前瞻性队列研究发现，基础甘油三酯是未来高尿酸血症的独立预测因素。
5.高尿酸血症与代谢综合征：代谢综合征的病理生理基础是高胰岛素血症和胰岛素抵抗。
胰岛素抵抗使糖酵解过程及游离脂肪酸代谢过程中血尿酸生成增加，同时通过增加肾脏对尿酸的重吸收直接导致高尿酸血症。
代谢综合征患者中70%同时合并高尿酸血症。
5.高尿酸血症与冠心病：尿酸是冠心病死亡独立危险因素：有研究显示，无论性别，尿酸是普通人群冠心病死亡的独立危险因素。
血尿酸每升高1mg/dl，死亡危险性在男性增高48%，女性增高126%。
血尿酸>6mg/dl是冠心病的独立危险因素；血尿酸>7mg/dl是脑卒中的独立危险因素。
6.高尿酸血症与肾脏损害：尿酸与肾脏疾病关系密切。
除尿酸结晶沉积导致肾小动脉和慢性间质炎症使肾损害加重以外，许多流行病学调查和动物研究显示，尿酸可直接使肾小球入球小动脉发生微血管病变，导致慢性肾脏疾病[3]。
1.高尿酸血症的标准：正常嘌呤饮食状态下，非同日两次空腹血尿酸水平男>7mg/dl或女>6mg/dl。
2.高尿酸血症的分型诊断：分型诊断有助于发现高尿酸血症的病因，给予针对性治疗。
高尿酸血症患者低嘌呤饮食5天后，留取24小时尿检测尿尿酸水平。
（1）尿酸排泄不良型：尿酸排泄少于0.48mg/(kg.h)，尿酸清除率小于6.2ml/min。
（2）尿酸生成过多型：尿酸排泄大于0.51mg/(kg.h)，尿酸清除率大于或等于6.2ml/min。
（3）混合型：尿酸排泄超过0.51mg/(kg.h)，尿酸清除率小于6.2ml/min。
考虑到肾功能对尿酸排泄的影响，以肌酐清除率校正，根据尿酸清除率/肌酐清除率比值对高尿酸血症分型如下：>10%为尿酸生成过多型；<5%为尿酸排泄不良型；5%~10%为混合型。
血尿酸升高可出现：(1)沉积于关节→痛风性关节炎→关节变形；(2)沉积于肾脏→痛风性肾病、尿酸结石→尿毒症；(3)刺激血管壁→动脉粥样硬化→加重冠心病、高血压；(4)损伤胰腺B细胞→诱发或加重糖尿病[4]。
所有无症状高尿酸血症患者均需进行治疗性生活方式改变，尽可能避免用使血尿酸升高的药物。
无症状高尿酸血症合并心血管危险因素或心血管疾病时（高血压、糖耐量异常或糖尿病、高脂血症、冠心病、脑卒中、心衰或肾功能异常），血尿酸值>8mg/dl给予药物治疗；无心血管危险因素或心血管疾病的高尿酸血症，血尿酸值>9mg/dl给予药物治疗。
具体治疗如下：1.改善生活方式：包括健康饮食、戒烟、坚持运动和控制体重。
（1）健康饮食：已有痛风、高尿酸血症、心血管代谢性危险因素及中老年人群，饮食应以低嘌呤食物为主，严格控制肉类、海鲜和动物内脏等食物摄入，中等量减少乙类食物摄入，进食以甲类食物为主（如表3）。
（2）多饮水，戒烟酒：每日饮水量保证尿量在1500ml以上，戒烟，禁啤酒和白酒，红酒适量。
（3）坚持运动，控制体重：每日中等强度运动30分钟以上。
肥胖者应减体重，使体重控制在正常范围。
表3100g食物中嘌呤的含量甲类（0~15mg）：除乙类以外的各种谷类、除乙类以外的各种蔬菜、糖类、果汁类、乳类、蛋类、乳酪、茶、咖啡、巧克力、干果、红酒乙类（50~150mg）：肉类、熏火腿、肉汁、鱼类、麦片、面包、粗粮、贝壳类、麦片、面包、青豆、豌豆、菜豆、黄豆类、豆腐丙类（150~1000mg）：动物内脏、浓肉汁、凤尾鱼、沙丁鱼、啤酒2.碱化尿液：使尿pH维持在6.2~6.9。
3.避免用使血尿酸升高药：如利尿剂（尤其是噻嗪类）、皮质激素、胰岛素、环孢素、他克莫司、尼古丁、吡嗪酰胺、烟酸等。
对于需服用利尿剂且合并高尿酸血症患者，首选非噻嗪类利尿剂，同时碱化尿液、多饮水，保持每日尿量在2000ml以上。
对于高血压合并高尿酸血症患者，首选噻嗪类利尿剂以外的降压药。
有指征服用小剂量阿司匹林的高尿酸血症患者建议碱化尿液、多饮水。
4.降尿酸药：（1）增加尿酸排泄的药物：①苯溴马隆：可用于轻中度肾功能不全的高尿酸血症患者。
肌酐清除率45~60ml/min的成人每日50mg；肌酐清除率>60ml/min的成人每日50~100mg。
副作用：尿酸结石、肝肾结石。
②丙磺舒、磺吡酮只能用于肾功能正常者，肝损较多见。
（2）辅助降尿酸药：氯沙坦、非诺贝特。
5.积极治疗与血尿酸相关的代谢性危险因素：积极控制高尿酸血症相关的心血管危险因素如高脂血症、高血压、高血糖、肥胖及吸烟，应作为高尿酸血症治疗的重要组成部分。
1.高尿酸增加亚洲人群高血压发生危险57%，增加总死亡风险8%，增加心血管疾病死亡风险21%2.高尿酸增加冠心病发生风险9%，增加冠心病死亡风险16%3.高尿酸增加肾功能降低风险21%，增加因慢性肾病死亡风险68%4.高尿酸增加卒中发生风险47%，增加卒中死亡风险26%1.避免剧烈运动或损伤。
2.限制高嘌呤(内脏,海鲜)、软饮料和果糖；并非所有海产品均为高嘌呤饮食:海参、海蜇皮和海藻为低嘌呤；并非所有蔬菜均属低嘌呤饮食:黄豆、扁豆、香菇及紫菜为高嘌呤,但不增加患痛风风险。
3.禁酒:尤其是啤酒和白酒,可适当喝红酒。
4.控制体重。
5.多饮水:>2000ml/d[饮自来水和矿泉水(PH值6.5~8.5);不饮纯净水(PH值6.0),临睡前饮可防尿结石)。
6.长期碱化尿液:常用碳酸氢钠。
遗传性球形细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大，诊断依据是血液中球形红细胞增多。
这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。
本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。
如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重。
遗传性球形红细胞增多症（hereditaryspherocytosis，HS）是红细胞膜有先天性缺陷的一种溶血性贫血。
其临床特点为贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多，病程呈慢性贫血经过并伴有反复急性发作的溶血。
此病世界各地均有发现，发病率为20～30/10万人。
此病在我国并不罕见，我国文献中已报告数百例，北京儿童医院自建院至1990年收治HS170例，实际发病数当不止此数。
遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症，也称作先天性溶血性黄疸，是一种由于红细胞膜缺陷引起的贫血病。
正常情况时，红细胞的外形为中间薄、周边厚的扁形细胞，外形有点像圆盘子。
而患有遗传性球形细胞增多症时，红细胞就变成圆球形。
这种球形的红细胞，体积变大、变形能力差，当血液进入到脾脏时，红细胞就不能很好的通过细小的血管，结果很多红细胞滞留在脾脏，并被破坏，结果就引起溶血、贫血。
红细胞的形态异常遗传性球形细胞增多症（HS）时，红细胞失去了正常红细胞两面凹圆盘形的形状而变成球形，即细胞的直径比正常细胞小，面积与体积比率减小。
种细胞的变形性能显著减低，在脾窦中不易通过，  遗传性球形细胞增多症结果在脾内被破坏。
有些研究显示，骨髓中幼稚红细胞的形态和物理性能都是相当正常的，但红细胞从骨髓中释放出来后，在电子显微镜观察下，变成口形-球形细胞，只有约5%的细胞是真正的球形细胞。
红细胞膜化学成分的改变球形细胞膜的化学成分改变是细胞形态和代谢功能改变的基础，可是HS细胞膜缺陷的分子化学至今尚未阐明。
研究表明，HS细胞总的脂质是减少的，但是胆固醇、总磷脂及各磷脂成分的相对比例并无异常；HS细胞膜的支架蛋白异常。
可能有多种不同的改变都可以导致球形细胞的形成。
遗传性球形细胞增多症红细胞代谢功能的改变正常情况下血浆中Na+比红细胞内Na+的浓度高约12倍，它可以通过弥散缓慢地透过红细胞膜，进入细胞内。
随着Na+的透入，水也随之进入。
红细胞必须依靠其钠泵（Na-K-ATP酶）不断地将透入的Na+和水排出细胞外，以维持细胞内外阳离子和水的平衡。
HS细胞由于膜功能上的缺陷，Na+透入细胞的速度加快，进入量较多。
为了维持细胞内Na+浓度的恒定，钠泵将细胞内Na+排出的活动必须加强。
这种细胞代谢活动需要三磷酸腺苷（ATP）供给能量。
红细胞的ATP源自细胞内葡萄糖的无氧酵解。
因此，细胞内葡萄糖的酵解过程加速，细胞葡萄糖的消耗加速，乳酸的产生也增加。
已有研究表明，HS细胞总的糖酵解速度要超过正常20%～30%。
这是对胞膜Na+通透性增加的代偿作用。
但由于基本缺陷不在钠泵或糖代谢本身，而红细胞内葡萄糖的来源是有限的，不能满足细胞高代谢大量消耗的需求，终于因葡萄糖匮乏，导致ATP的产生减少，Na+和水的排出困难而滞留，胞体肿胀成球形。
当这种球形细胞流经脾脏时，在脾窦被留阻、破坏。
遗传性球形细胞增多症在体外，这种红细胞功能上的缺陷可从渗透脆性试验看出。
红细胞在低渗盐水中温育的最初12小时内，细胞内葡萄糖逐渐被消耗完，ATP含量降低，结果红细胞失去了控制容量的能力；在24小时内，进入红细胞的Na+超过了逸出红细胞的K+，结果水进入细胞内增多，渗透压增高，红细胞体积增大，渗透脆性增高。
体外培育到24～48小时后，膜控制阳离子的通透性完全丧失，红细胞内的阳离子浓度与细胞周围的介质趋于平衡，K+丧失显著，磷酸和许多糖分解的中间产物随之也丧失，结果细胞容量减少，最后血红蛋白也能逸出红细胞，这时“自溶血”现象就发生了。
脾脏破坏球形细胞的作用有关研究表明，HS细胞的缺陷在红细胞本身，被破坏的场所主要是脾脏，而脾脏的功能是正常的。
遗传性球形细胞增多症在脾脏的微循环中，HS细胞不正常的变形性能使它特别易被破坏。
正常红细胞的直径约为8μm，而脾窦微循环中最狭窄处平均只有3μm。
正常红细胞由于其变形性能高，能顺利通过，而HS细胞是球形的，变形性能很差，当进入只有3μm的微循环时，很不容易通过，被阻留、淤滞于脾髓中。
在脾髓中，葡萄糖的供应减少，氧张力和pH均较低，使细胞变得加僵硬，终于遭到脾内巨噬细胞的吞噬和破坏。
部分球形细胞即使困难地通过了脾窦，但却因此丧失了部分胞膜，使细胞膜的面积进一步减少，细胞更趋球形，在以后再度流经脾脏时，更容易遭到破坏。
本症大部分为常染色体显性遗传，极少数为常染色体隐性型。
男女均可发病。
常染色体显性型特征为贫血、黄疸及脾肿大。
根据疾病严重度分为以下三种：①轻型多见于儿童，约占全部病例  遗传性球形细胞增多症的1/4，由于骨髓代偿功能好，可无或仅有轻度贫血及脾肿大；②中间型约占全部病例2/3，多成年发病，有轻及中度贫血及脾肿大；③重型仅少数患者，贫血严重，常依赖输血，生长迟缓，面部骨结构改变类似海洋性贫血，偶尔或一年内数次出现溶血性或再生障碍性危象。
常染色体隐性遗传者也多有显著贫血及巨脾，频发黄疸。
溶血或再障危象常因感染、妊娠或情绪激动而诱发，患者寒战、高热，恶心呕吐，急剧贫血，持续几天或甚至1～2周。
本症患者较多见（约有50%）的并发症是由于胆红素排泄过多，在胆道内沉淀而产生胆石症，其次是发生于踝以上的腿部慢性溃疡，常迁延不愈，但可经脾切除而获得痊愈。
发育异常或智力迟钝很罕见。
除非有急性发作，贫血一般不重，但危象时血红蛋白可低至3g/dl左右。
部分红细胞（20%～  遗传性球形细胞增多症30%）直径较小，但比正常厚，在涂片中显得小而染色深，所以MCV轻度减少，MCHC增多。
网织红细胞经常在5%～20%之间，而在急性溶血发作后可高达0～70%，血中伴有少数幼红细胞。
在低渗盐液中红细胞的渗透性脆性，随球形红细胞的增多而增强。
脆性试验的曲线形态不一。
当有相当数量的红细胞呈球形时，大部分曲线移向正常曲线之右。
如球形细胞不多，脆性试验曲线仍可在正常范围，但其尾端则在较高浓度的盐水中。
将患者红细胞孵育24小时后，再进行脆性试验，即使极轻度患者，也可显示渗透性脆性增加（图20-8）。
自体溶血试验阳性，待加葡萄糖后可予纠正。
骨髓多呈正常幼红细胞增生象。
血清总胆红素在17．1～68．4μmol/L。
当再生障碍危象发生时；红细胞数急剧下降，但网织红细胞反而消失。
血清总胆红素不一定增加而反减少。
骨髓内幼红细胞生成不良或甚至成熟停顿。
少数病例可伴有白细胞及血小板减少。
遗传性球形细胞增多症是红细胞膜缺陷性溶血性贫血。
本病红细胞破坏的决定因素是：红细胞内在缺陷和脾脏成为加重红细胞破坏的场所。
临床上以贫血、间歇性黄疸和不同程度的脾肿大为特征。
1、血象呈正细胞正色素性贫血。
球形红细胞明显增多是其主要特征。
网织红细胞增高，但危象时减低。
白细胞正常或稍增高，中性粒细胞可增多，可见核左移。
2、骨髓象呈幼红细胞增生象。
可见小球形成熟红细胞增多，红细胞大小不均。
扫描电镜检查可见红细胞大小不等，多数红细胞表面不光滑，常有微凸起，盘形红细胞凹陷变浅。
3、其他：红细胞渗透腑性试验可见脆性增高，温孵育后渗透脆性试验也见其渗透试验增强，自身溶血试验阳性治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。
脾切除是使贫血发生完全和持久缓解的最有效疗法。
脾切除后，虽然红细胞膜的缺陷和球形细胞增多均依然存在，渗透脆性也仍不正常，但过度溶血停止，红细胞的生存时间接近正常，因之贫血消失。
凡诊断明确的病例，除有手术禁忌症之外，都宜作脾切除手术。
手术后贫血复发者极罕见。
手术时间最好在7岁以后，但如果贫血特别严重，需要经常输血，并影响儿童发育者，可以考虑提前作手术。
脾切除手术之前，应先作胆囊造影，了解胆囊中有无胆结石。
脾切除手术时，再仔细探查胆囊。
如发现结石，可同时作适当的外科处理。
如果没发现胆结石，则不必作胆囊切除。
遗传性球形细胞增多症未作脾切除的病人发生溶血危象时，主要采取输血和治疗诱发溶血的感染。
骨髓再生障碍危象的发生与感染也有关，其治疗也是输血和控制感染。
病情好转后，也应作脾切除手术。
骨髓中如出现巨幼细胞，可每日口服叶酸5～10毫克。
1、脾切除它能减轻绝大多数HS的贫血，使网织红细胞接近正常(降至1%～3%)对于多数重型HS，虽然不能完全缓解，但能显著改善症状。
一般切脾后数天黄疸消退，血红蛋白增高；红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常；外周血小球形红细胞形态和数量无变化MCV可降低，MCHC仍然增高；白细胞和血小板增多。
HS患者脾切除后虽能取得显著疗效，但脾切除也可产生许多并发症，部分患者则死于脾切除后感染肠系膜或门静脉闭塞。
最重要的并发症是感染,尤其婴幼儿患者。
Singer等于1973年报道850例(其中786例为儿童,且多数在5岁以下手术)脾切除治疗30例(3.52%)发生败血症，其中19例(3.5%)死亡。
死亡率比普通人群高200倍。
患者大多为1岁以内进行脾切除者，但较年长的儿童和成人也非罕见。
Schwartz和Green分别统计了成人脾切除后感染的发生率：暴发性败血症的年发生率为0.2%～0.5%，其中年死亡率为0.1%；其他细菌感染如肺炎、脑膜炎、炎腹膜、炎菌血症等的年发生率为4.5%，显著高于普通人群，感染一般多发生于手术后2年内。
脾切除后的另一并发症是缺血性心脏病发生率显著增高(比普通人群高1.86倍)其原因健康搜索不清。
可能与手术后血小板增高有关。
注意应严格掌握脾切指征尤其是对婴幼儿患者。
国外所提倡劢的HS脾切指征为：①Hb≤80g/L火罐网网织红细胞≥10%的重型HS。
②Hb如为80～110g/L健，网织红细胞为8%～10%，具有以下一种情况者应考虑切脾：A.贫血影响生活质量或体能活动；B.贫血影响重要脏器的功能；C.发生髓外造血性肿块。
③年龄限制：主张10岁以后手术，对于重型HS劢，手术时机也尽可能延迟至5岁以上，尽量避免在2～3岁以下手术；对于反复发生再障危象或依赖输血维持而必须进行切脾者，应给予肺炎球菌疫苗和预防性抗生素治疗。
脾切除失败的原因为：①存在副脾；②因手术中脾破裂而致脾组织植入腹腔，形成再生脾脏。
一般是切脾后取得疗效数年(甚至10余年)后再出现溶血；③特殊的重型HS；④诊断错误或同时合并其他溶血性疾病如G-6-PD缺乏症。
对于所有脾切除患者，都应给予肺炎球菌三联疫苗，最好应在手术前数周给予，尤其是青少年患者。
但是对于2岁以下的婴儿，疫苗预防感染的作用不肯定。
一般推荐对于脾切除患者进行预防性抗生素治疗，重点预防肺炎球菌性败血症，可应用口服青霉素(7岁以下儿童剂量为125mg2次/d口服；7岁以上儿童和成人剂量为250mg2次/d口服)，术后应持续使用2～5年。
然而，鉴于抗生素的毒副作用、细菌耐药及经济问题等，故对预防性抗生素治疗仍有争议应视具体情况而选定最佳方案。
2、补充叶酸1mg/d口服。
溶血严重者应给予输血。
实验检查1、一般检查贫血程度大多为中等度，但发生危象时，血红蛋白可以降得很低，而非急性发作时可以接近正常。
球形细胞增多为最突出的表现，在血片中这种细胞直径较小，圆形，染色比正常细胞深，缺乏中心浅染区。
红细胞平均体积（MCV）正常或稍低，平均血红蛋白（MCH）正常，平均血红蛋白浓度（MCHC）增高至34%～40%。
网织红细胞计数常增高，大多在5%～20%间，即使贫血不明显时大多也是增高的。
网织红细胞很高时，血片中常可见到少数晚幼红细胞。
白细胞计数正常或轻度增高。
血小板计数正常。
2、特殊试验渗透脆性试验：这是红细胞球形程度定量判断的有效方法。
球形细胞在低渗盐水中的脆性增高，比正常红细胞容易发生溶血。
此试验的原理是将红细胞混悬于不同浓度的氯化钠溶液中。
在低浓度的氯化钠溶液中水进入红细胞，使细胞肿胀，最后发生溶血。
溶血的程度可用分光光度计测定其光密度而作出估计。
正常红细胞的溶血开始发生于0.45%～0.50%浓度的氯化钠。
HS（及其他有球形细胞的溶血性贫血）在0.70%甚至更高浓度的氯化钠溶液中即开始溶血。
温育渗透脆性试验：如果将血液在37℃无菌温育24小时，红细胞的渗透脆性将显著增加。
因为温育时红细胞内代谢加速，葡萄糖和ATP的消耗加速，所以正常红细胞和HS红细胞的渗透脆性均增高。
但HS球形细胞与正常红细胞间渗透脆性的差别更明显，HS细胞可能在0.80%氯化钠溶液中即开始溶血。
HS轻者红细胞的渗透脆性试验结果可以正常，但经过温育，就可检出。
自溶血试验（Ⅰ型）：将红细胞置于本人的血浆或血清中，经37℃温育后，红细胞逐渐会发生溶血。
这可能与膜部分丧失和不能维持阳离子平衡有关。
作自溶血试验（Ⅰ型），对HS的诊断也有一定价值。
其方法是：在血浆或血清中先加或不加葡萄糖，然后加入红细胞作37℃温育48小时，观察溶血程度。
在先加葡萄糖的条件下，正常红细胞的溶血<0.6%，而HS的红细胞溶血一般也可减少至3%～6%，不过可以有例外。
在不加葡萄糖的条件下，正常红细胞的溶血一般<4%，而HS患者的红细胞溶血增至10%～30%。
3、其他检查在黄疸发作时，血清间接胆红素增多，但直接胆红素不增多。
抗人球蛋白试验（Coombs试验）阴性。
红细胞的生存时间明显缩短，T1/2（51Cr)一般为4～8天，脾区表面的放射性增高，表示HS细胞在脾内破坏增多。
骨髓中红细胞系增生增多，其中以中、晚幼红细胞居多，可占所有有核细胞的25%～60%，有丝分裂象多见，可能出现巨幼细胞。
当发生“再生障碍危象”时，红系细胞显著减少，同时骨髓和外周血中网织红细胞均明显减少。
辅助检查1、分子生物学技术的应用应用现代分子生物学技术可在分子水平检出膜蛋白的异常。
例如，采用RFLP或串联重复数分析(RNTR)可确定HS和某个基因的相关性，用单链构象多态性分析(SSCP)聚合酶链反应(PCR)结合核苷酸测序等可检出膜蛋白基因的突变点。
2、其他　血清胆红素增高以间接胆红素增高为主，多数在(27.4±18.8)μmol/L。
血清结合珠蛋白下降，乳酸脱氢酶增高。
Coombs试验阴性骨髓象红系细胞增生，有核红细胞高达25%～60%。
血清叶酸水平一般降低。
3、根据病情、临床表现症状体征选择做B超、心电图、X线等检查。
1、常染色体显性遗传，有8号染色体短臂缺失，常见，切除脾治疗有效。
2、常染色体隐性遗传，是近年发现的一种少见类型，切脾只部分有效，国内各地均有这种病例出现。
发病机制患者红细胞膜骨架蛋白如血影蛋白、锚连膜蛋白、带Ⅲ蛋白等有异常，膜的被动性钠盐流入的通透性增加，水随钠盐而进入细胞内，使凹盘形细胞表面积减少，逐渐变小而厚，接近于球形。
为了保持细胞内外钠盐浓度的正常比例，就需要产生更多的三磷酸腺苷（ATP），以加速钠的排出和钾的摄入。
所以球形细胞的糖酵解率往往较正常红细胞增加20%～30%，以补偿大量ATP的消耗。
ATP的相对缺乏使膜上钙-活性ATP酶受到抑制，钙容易沉积在膜上。
胞膜中肌动凝蛋白（actomyosin）由溶胶变为凝胶，因而红细胞膜变僵硬，丧失柔韧性。
球形细胞的直径虽然小于6μ左右，但由于细胞膜变形性和柔韧性减退而被阻留在脾索内，不能通过内皮细胞间空隙（直径仅为3μ左右）进入脾窦。
大量红细胞在脾索内滞留过程中，ATP及葡萄糖进一步消耗，代谢缺陷更形加剧，终至破坏而溶解。
根据疾病严重度分为以下三种：①轻型多见于儿童，约占全部病例的1/4，由于骨髓代偿功能好，可无或仅有轻度贫血及脾肿大；②中间型约占全部病例2/3，多成年发病，有轻及中度贫血及脾肿大；③重型仅少数患者，贫血严重，常依赖输血，生长迟缓，面部骨结构改变类似海洋性贫血，偶尔或一年内数次出现溶血性或再生障碍性危象。
溶血或再障危象常因感染、妊娠或情绪激动而诱发，患者寒战、高热，恶心呕吐，急剧贫血，网织红细胞减少，持续几天或甚至1～2周。
汤方，方剂学名词。
又称汤头。
古代将药物剂型以煎汤剂为主，故将内服药物方剂（主要是煎汤剂）通称为汤方。
方一牛乳250克，粳米100克，白糖适量。
本晶滋补之力较强，尤宜于虚损重症。
方二鲜乌贼鱼肉250克，桃仁15，克，黄酒、酱油、白糖各适量。
方三鲜桑椹1000克，糯米500克。
方四羊乳250克，羊脂60克。
羊乳、羊脂放人锅中，煮作羹食。
本晶温润补虚，对于外感未清及痰火内盛者不宜食用。
方五猪里脊、粳米各50克，花椒、食盐、茴香、香油皆适量。
方六鲜牡蛎250克。
方七猪皮500克，黄酒、大蒜、生姜、酱油、食盐皆适量。
猪皮去毛，洗净，切成长条，放人锅内，加适量清水、葱、姜、黄酒，以小火煨炖肉皮将熟时加食盐、酱油、待肉皮熟烂，汁液粘稠时即可停火，倒人碗内，冷藏备用。
佐餐用。
猪皮味甘性寒，养阴清热，传统用于解除少阴肾经邪热所致的音哑症。
近年来多用于润肤美容。
猪皮的胶原组织经过熬炼，水解成明胶，它是和构成人体皮肤的胶原结构相似的一种动物蛋白，其分子量较低，易被人体吸收，这种胶质蛋白有增加皮肤弹性，延缓皮肤衰老的作用。
猪皮需要长期连续使用，才能产生较好的润肤作用。
有关单位从猪皮中提取出水解蛋白，研制成系列护肤晶。
皮肤试验表明，它们无任何刺激性和副作用，易被皮肤吸收，滋润皮肤，有明显的止痒作用；能修补和促进伤口愈合，减退色斑，使皮肤变得光滑、洁白、细腻而富有弹性，可使皱纹变浅。
方八大猪蹄1个，松子仁、核桃仁各30克。
猪蹄去净毛，人锅煮至半熟，去骨取皮，皮内装上核桃仁、松子仁及零星碎肉皮筋，卷好，外用线扎紧，再煮至烂熟时取出，待冷切片，装入盘中，佐餐食用。
据古书记载，本方中三味原料皆有滑润肌肤的作用。
猪蹄养阴血，“滋胃液以滑皮肤”（《随息居饮食谱》）；核桃仁补.肝肾，悦肌肤，“常服骨肉细腻光润”（《食疗本草》）；松子仁润肺养液。
“润皮肤，肥五脏”（《日华子本草》），三物合用共奏滋养润肤之功。
本方的美容作用与原料的营养成分是分不开的。
猪蹄中的胶原蛋白，是养颜保健之佳品；核桃仁、松子仁属于坚果类食物，含脂肪和蛋白质都比较丰富，脂肪含量高达40%以上，其中主要成分是必需脂肪酸，它在体内有多种生理功能，缺乏时可影响细胞膜的功能，在婴儿可能引起湿疹，在成人可能导致一系列皮肤病变。
此外核桃仁、松子仁内的维生素E有延缓细胞衰老，减少皮肤色素沉着的作用。
凡高血脂、肥胖症、大便溏泄者不宜用该品。
方九藕适量，粳米二两，砂糖少许。
将藕洗净，切成薄片，同粳米、砂糖同入砂锅内煮成稀粥。
本方健脾、开胃、益血、止泻，适用于食欲不佳，大便溏薄，热病后口干烦渴。
方十干红枣50克，花生米100克，红糖50克。
枣洗净泡发，花生略煮后取花生衣，将枣与花生衣同放人煮花生的水中，加冷水适量，文火煮半小时，捞出花生衣，人红糖，溶化后收汁，作点心服用。
本方益气养血，适用于血虚证。
方十一净母鸡1只（约重1250克），桂圆肉、荔枝肉、乌枣、莲子肉、枸杞子各15克，冰糖30克，调料各适量。
鸡腹部朝上放在大碗中，桂圆肉、荔枝肉、乌枣、莲子肉、枸杞子置于四周，再加上冰糖及精盐、料酒、葱、姜、清水各适量，上笼蒸2小时取出，调味，撒上胡椒粉。
本方补血养阴，益精明目，适用于病后、产后气血虚弱，面色苍白，形体羸瘦等症。
肉味香美，俗名佛跳墙。
火腿性温味咸，有补脾开胃，滋肾生津，益气血，充精髓的作用。
方十二连皮五花猪肉500克，大米70克，白薯、苋菜各200克。
红糖60克，食盐15克，姜末、醪糟汁、四川豆豉各10克，甜面酱20克，花椒（壳）适量。
先将肉刮洗干净，切成6cm长薄片，白薯去皮切滚刀块。
大米、花粉人于锅，以微火炒香，炒至金黄色起锅，磨成粗粒粉面。
觅菜洗净切3cm长的节，备用。
把切好猪肉，放人磁盆中，加盐7克，姜末、醪糟汁、豆瓣酱适量，甜面酱10克，红糖（化为水）以上各味与肉拌匀，腌片刻，再将其放入米粉内拌匀，备用。
苋莱和白薯分别加米粉、甜面酱及盐拌匀。
后将合好的觅菜和白薯，分别放人大磁器内，各放一边，上面放拌好的米粉肉，锅内加水适量，将盛米粉肉的容器放笼屉内蒸软，即可出锅。
色泽金黄发亮，味道咸、甜、辣、香俱全。
益气生津，补中和血，健脾开胃，其中白薯还具有宽肠通便的作用。
据《随息居饮食谱》载，薯尚能防止晕车晕船。
方十三猪肘子1000克。
红枣50克。
好酱油20克，醋10克，葱、姜、蒜、啤酒、淀粉适量。
将猪肘以常法处理，客枣洗净。
将酱油、醋、葱、姜、蒜盛入碗内再入淀粉，啤酒搅拌均匀，备用。
取一砂锅底上垫几块猪骨，加入清水1000克放入猪肘烧开，打去浮沫，再将红枣及搅好调汁倒人，以微火慢慢煨，煨至软烂，原汁成粘稠样即成。
补脾益胃，滋阴养血，脾胃虚弱，阴虚血虚者尤宜。
能辅治血小板减少，并能增强健康人之抵抗力。
方十四猪血500克，姜5克，食油30克，料酒3克，味道少许，盐适量。
将猪血切成大块，放入开锅水中氽一下，捞出滤干水分，切小块。
姜洗净，切丝。
锅内放油后，烧至七成热，下猪血及料酒、姜、盐、翻炒，起锅放味精。
补气养血，适用于并辅治头眩晕，中满腹胀，嘈杂有虫，宫颈糜烂，淋沥等症。
方十五羊肉250克，生姜60克，当归15克，料酒1匙，清汤、葱白、精盐各适量。
将羊肉切片，素油炒过，对入清汤约1000ml，加入当归、生姜、料酒、精盐炖至羊肉熟烂即成。
食用时，弃药，吃肉喝汤。
取其微发汗，食后避风2--4小时。
温中补血止痛，适用于血虚气寒引起腹部冷痛，恶寒肢冷，大便稀溏，以及寒湿凝滞的痛经，行经腹痛，量少色暗者。
西米露材料：红豆50g红薯100g椰浆55g西米50g牛奶500cc砂糖90g做法：1）红豆和西米分别加水浸泡一晚上2）锅中加入牛奶和砂糖，煮至砂糖融化后倒入碗中，待冷却3）红豆加水中火煮30分钟左右，待红豆熟软后捞出冷却4）西米倒入沸水中煮至透明，用中火再煮至无硬芯（约30—40分钟）5）红薯切成丁粒状，加水煮软后捞出6）2）中加入椰浆、红豆、西米、红薯拌匀，入冰箱冷藏什锦水果猕猴桃1个苹果1/2个樱桃（罐装）4个橙汁（100%）600ml1）猕猴桃去皮后切成小的厚片2）苹果切成与1）同样大小的片3）将1）、2）和橙汁、樱桃一起放入碗中，入冰箱冷藏即可木瓜丸子羹材料：木瓜1/2个苹果1/2个糯米丸子150g调料：糖适量生粉适量做法1）木瓜去皮、去籽，将果肉切成丁粒，苹果去皮、去芯，切成与木瓜同样大小；2）锅中加适量水煮沸后加入糯米丸子，浮起后加入木瓜，苹果稍煮；3）加入适量糖，用生粉勾薄芡；1.罗汉果白菜干汤罗汉果1/3-1/2个，白菜干50克、瘦肉100克。
功效：养阴清肺、润燥化痰。
方法：清水将罗汉果、白菜干洗净，猪肉洗净切片，一起放入煲中，武火30分钟，文火1小时。
2.木瓜花生排骨汤木瓜1个，花生100克、龙骨（或排骨）、蜜枣2个、生姜2片。
功效：清热润燥、美容。
方法：排骨用开水煮一下（去血水），过冷水；木瓜切块，花生蜜枣洗净，排骨花生蜜枣一起放入煲中，大火煲开15分钟，小火2小时，放入木瓜煲30分钟。
3.百合蜜枣猪肺汤猪肺1个、白杏仁20克、百合10克、蜜枣6个。
功效：滋阴润肺、止咳化痰、干燥天气最适宜。
方法：猪肺洗净切件，杏仁、百合、蜜枣洗净，所有材料一起放入煲中，武火煲开，文火3小时。
4.鱼头川芎汤川芎10克、鳙鱼头1个，瘦肉250克、白芷15克，白芍10克、圆肉10克。
功效：祛头风、用脑过度方法：鱼头切开洗净淤血，所有洗净材料一起放入煲中，大火煲开，小火2小时。
5.鲤鱼乌豆汤鲤鱼一条约500克，乌豆100克，红枣4个，陈皮一小片。
功效：温肾，补中益气方法：鱼洗净沥干水，稍煎香；乌豆用锅爆炒过即倒清水，铲起置清水中洗净捞起豆衣不要，红枣去核洗净，陈皮浸软刮瓢洗净，先清水滚开放入所有材料煲开后，慢火煲约3小时即可。
6.青、红萝卜猪舌汤猪舌一条约600克，青萝卜400克、红萝卜250克，蜜枣4个，陈皮一小片。
功效：秋冬季节合时汤水方法：猪舌用开水烫过，刮去舌苔洗净，青、红萝卜去皮洗净切角块，陈皮浸软刮瓢洗净，先清水滚开放入青、红萝卜、陈皮、蜜枣煲1小时，加入猪舌再煲至猪舌够稔为止调味7.蚬肉茵陈汤大蚬肉（广东叫：沙白）6－10只，茵陈篙20克，红枣8个功效：蚬肉性寒味甘咸。
此汤清热、利湿、解毒方法：河蚬或淡水蚬取肉，与茵陈篙、红枣（去核）加清水煲1小时去渣饮汤8.淮山老鸭汤老鸭1只、淮山15克（可用鲜淮山500克）、桂圆肉10克、枸杞子15克、益智仁15克。
功效：补脑益智、补中益气方法：老鸭剖开去内脏洗净，将全部材料放进煲内加水，大火煲开，小火煲4小时即可。
（如鲜淮山要在煲好前30分钟放入煲内煲）9.巴戟、杜仲、扁豆煲龙骨猪龙骨500克，巴戟15克、杜仲10克、扁豆10克、生姜2片功效：清热驱湿、利尿方法：猪龙骨洗净用开水煮一下（去血水），巴戟、杜仲清水洗净去泥、扁豆洗净。
所有材料放入煲中，大火煲开，小火3小时，调味即可。
10.五指毛桃、土茯苓煲龙骨五指毛桃约15克，土茯苓10克，猪龙骨（或猪尾骨）500克功效：清热驱湿、清肝润肺方法：猪龙骨洗净用开水煮一下（去血水），五指毛桃、土茯苓清水洗净（最好用牙刷），所有材料放入煲中，大火煲开，小火2.5小时，调味即可。
11.竹蔗、茅根、马蹄、玉米、红萝卜煲龙骨猪龙骨500克，竹蔗200克、茅根20克、马蹄15克、玉米2个、红萝卜1根功效：清热、清肝方法：猪龙骨洗净用开水煮一下（去血水），竹蔗洗净剖开切断（约小指大小），茅根、马蹄、玉米、红萝卜洗净，茅根、玉米、红萝卜切断，竹蔗、茅根、玉米、红萝卜、龙骨一起煲开后放入马蹄，小火煲3小时。
12.五指毛桃根煲猪脚（或鸡）五指毛桃根（中药店有售）100克、猪脚1对、生姜2~3片功效：夏日化湿气、舒筋骨、健脾胃、益气血方法：用清水把五指毛桃根洗净，并稍浸泡片刻；猪脚去毛、甲，并斩为块状，然后一起与生姜放进瓦煲内，加入清水2500毫升（约10碗水量），先用武火煲沸后，改为文火煲约2个小时，调入适量的食盐便可。
此量可供2~3人用，猪脚还可捞起拌入酱油佐餐用13.平肝鲩鱼汤鲩鱼尾250克，冬瓜500克，生姜3片功效：平肝清热，治疗头痛眼花方法：鲩鱼去鳞洗净，生油下锅煎香；冬瓜去皮切粗块，加生姜清水煲2小时。
14.鸡骨草瘦肉（或猪骨）汤鸡骨草60克，猪瘦肉100克功效：清热解毒利湿方法：鸡骨草洗净，猪瘦肉洗净切丝，同放入锅内煮1--2小时15.老桑枝煲鸡肉汤老桑枝60克、雌鸡一只去毛及内脏（约500克）、生姜3片。
功效：有益精髓，祛风湿、利关节的功效。
广东民间亦常用它辅助治疗风湿性关节炎、四肢挛痛麻痹、颈背牵引疼痛，慢性腰脊劳损方法：老桑枝洗净，并稍浸片刻；雌鸡宰净，去毛及内脏，洗净。
与生姜一起放进瓦煲内，加入清水2500毫升（约10碗水量），先用武火煲沸后，改用文火煲约2个小时，此量可供3～4人用，可把鸡捞起，拌入酱油佐餐用。
16.荸荠白果蛋花汤白果10粒，鸡蛋2个，荸荠15粒，冰糖适量。
功效：清热解毒，除胸中实热，清热利尿，隆血压，配白果，蛋花，冰糖，更有清润、预防热毒感冒之效，且味道鲜美。
方法：荸荠去皮洗净，略切小块，白果去壳，冰糖和鸡蛋后下，煲2小时汤成。
17.沙葛清热汤沙葛2个，瘦肉100克。
功效：生津止渴，润喉，解热除烦，解毒，解酒精中毒等。
方法：沙葛（并非粉葛）去皮切片，瘦肉切片，一起煮沸即汤成，饮汤食肉及沙葛，爽口清甜。
18.降压清热海带汤海带50克，白萝卜1条，海蜇0克。
功效：降血压，降火气，除烦躁，化痰清热。
做法：海带洗净切段；白萝卜去皮切块；海蜇皮洗净切丝、加盐调味。
全部用料同时入煲，放水4碗，煲2小时，待萝卜软稔即可饮食　19.番茄猪肝汤猪肝100克，番茄100克，粟米粒100克，生姜4片。
功效：补肝养血，多用于贫血或浮肿，脚气。
粟米功能调中健胃，利尿清肿。
番茄微酸健胃，滋养阴血，健胃而养肝补血。
方法：猪肝洗净，切片，用盐、生粉、白酒拌匀；番茄洗净，切片；生姜洗净，去皮切丝；粟米粒洗净。
粟米粒放入锅内，加适量清水，文火煲20分钟，放入番茄、生姜煲10分钟，再放入猪肝，煮沸几分钟至猪肝刚熟，调味食用20.党参砂仁猪肚汤[用料]猪肚150克，党参15克，高良姜20克，砂仁5克，生姜20克，油盐适量。
[功效]理气温脾。
[制法]将猪肚去掉油脂后，洗净切块备用；砂仁、党参分别洗净，高良姜和生姜磨成茸，与猪肚一起放进炖盅，加清水适量，炖盅加盖，用文火隔水炖2个小时，调味后即可饮用。
21.芪杜薏米乌龟汤[用料]乌龟1只（约300克），黄芪30克，薏米15克，杜仲10克，生姜2片，油盐适量。
[功效]健脾、消肿、补肾。
[制法]①先将乌龟放进热水锅内，用文火慢慢烧开，直到把乌龟烫死，然后去掉乌龟壳和内脏，洗净后斩件备用；②黄芪、杜仲、生姜分别洗净备用；薏米略炒一下备用；③将上述所有材料一起放进砂锅内，加适量的清水，用武火煮沸后改用小火煮2个小时，调味后即可饮用。
22.眉豆陈皮鲤鱼汤[用料]鲤鱼300克，白眉豆100克，陈皮10克，生姜少许，油盐适量。
[功效]健脾养胃，利水消肿。
[制法]①将白眉豆和陈皮（去白）、生姜分别洗净备用；鲤鱼去掉腮和内脏后洗净，然后放进油锅中略煎，直到显得稍黄即可，备用；②将白眉豆、陈皮和生姜放进砂锅内，加清水用武火煮沸后，把鲤鱼放进去一起煮，直到眉豆烂熟即可加调味料，随后饮用。
23.淮山党参红枣泥鳅汤[用料]泥鳅250克，黄芪15克，党参15克，淮山30克，红枣15克，生姜3片，油盐适量，料酒适量。
，[功效]健脾和胃，补气养血。
[制法]首先将泥鳅的头去掉，然后洗净备用；黄芪、党参、红枣分别洗净，装入布袋子中，扎紧袋口，与泥鳅、生姜一起放进砂锅中，加清水，用大火煮沸后，改用文火煮1个小时，然后捞出药袋24.灵芝乳鸽汤：[用料]乳鸽1只，灵芝3克，油盐适量。
[功效]益气养阴。
[制法]乳鸽洗净，切成块备用；灵芝洗净后切片，与乳鸽一起放进炖盅内，加水适量，炖盅加盖，放进锅中用文火隔水炖2个小时，饮用时加调味料即可。
25.鳙鱼党参汤[用料]鳙鱼1000克，党参10克，草果2克，陈皮、桂皮、干姜各3克，胡椒10粒，油盐适量。
[功效]温补脾胃。
[制法]将鳙鱼剖开，去掉内脏和腮，洗净备用；党参、草果、陈皮、桂皮、胡椒和干姜分别洗净，与鳙鱼一起放进砂锅中，加清水适量，用武火煮开，改用文火煮至鱼肉熟烂，放精盐调味即可饮用26.川党参杏仁鸭汤[用料]老鸭半只，党参、熟地各10克，北杏仁克，油盐适量，料酒少许。
贝母5[功效]滋阴润肺。
[制法]①鸭子洗净后斩件；杏仁用开水烫去衣备用；党参、川贝母、熟地分别洗净备用。
②将上述材料一起放进砂锅中，加清水适量，用大火煮沸后，改用文火继续煮2～3个小时，调味后即可饮用。
27.鹌鹑党参淮山汤[用料]鹌鹑1只，党参10克，淮山20克，油盐适量。
[功效]滋养肝肾，补益脾胃。
白玉红枣小肚汤[制法]首先将鹌鹑剖开，去掉内脏，洗净后切成块备用；党参、淮山分别洗净，与鹌鹑一起放进砂锅内，加清水适量，用大火煮沸，再用文火继续煮1小时，最后加上调料即可。
28.茅根猪肚汤[用料]猪小肚500克，白茅根50克，玉米须50克，红枣适量，油盐适量。
[功效]清热去湿，利水消肿。
[制法]①将猪小肚去掉肥油脂后切开，用盐、油、生粉揉搓，再用水冲洗干净，放进开水锅中煮片刻，取出后用冷开水过一下；白茅根、玉米须、红枣（去核）洗净。
②将所有材料一起放进开水锅内，用武火煮沸后改用小火煮2～3个小时，调味后即可饮用。
29.黄芩猪肺汤[用料]酒黄芩15克，苏子6克，生姜10克，猪肺500克，食盐、大蒜、葱段、酱油、味精各适量。
[功效]清热宣肺，化痰止咳，平喘。
[制法]将猪肺洗净，放人沸水中氽去血水，切成块备用；酒黄芩、苏子、生姜用布包好，一同放人砂锅中炖煮，至熟烂后，加入调味晶即成。
30.楞子牡蛎鸡肝汤[用料]鸡肝2副，瓦楞子10克，生牡蛎25克，油盐适量，姜[功效]养肝安神。
[制法1将鸡肝和瓦楞子、生牡蛎分别洗净，与姜片一起放进砂锅内，加清水后用武火煮沸，再用文火煮1个小时，最后加调味料就可直接饮用。
31.枸杞芡实麻雀汤[用料]麻雀2只，芡实20克，枸杞子20克，油盐适量。
[功效]健脾开胃。
[制法]麻雀剖开之后去掉内脏和爪备用；枸杞子和芡实洗净后一起放进麻雀的腹内，将麻雀放进炖盅内，加适量的开水，用文火隔水炖1个小时，放调味料后即可饮用。
32.五味子人参猪脑汤[用料]猪脑1副，人参5克，麦冬20克，五味子5克，枸杞子20克，生姜适量[功效]养阴滋补。
[制法1将猪脑和人参、麦冬、五味子、枸杞子和生姜分别洗净，一起放进炖盅内，加适量的开水，炖盅加盖后用文火隔水炖2个小时，调味后即可饮用。
33.黄豆猴头菇鸡汤[用料]鸡肉250克，黄豆150克，猴头菇200克，茯苓30克，红枣适量，油盐适量。
[功效]健脾益气，去湿。
[制法]①将鸡肉洗净后切块备用；黄豆先用清水浸泡，洗净后备用；猴头菇用温开水浸泡软之后切成薄片备用；茯苓、红枣（去核）分别洗净；②将上述的材料一起放进砂锅内，加清水适量，用大火煮沸后改用小火煮3个小时，以黄豆糜烂为度。
34.枣莲猪骨汤[用料]猪脊骨1具，大枣150克，莲子100克，木香3克，甘草10克。
[功效]补中益气、补脾、养血。
[制法]将猪脊骨洗净砍碎，枣和莲子去核去心，木香、甘草用纱布包好。
同放砂锅内，加水适量，文火炖煮3个小时，即可分顿食用。
以喝汤为主，亦可吃肉、枣和莲子，可常服食。
35.五味子丹参瘦肉汤[用料]瘦猪肉100克，五味子30克，丹参15克，油盐适量。
[功效]滋阴养血，宁心安神。
[制法]将瘦猪肉洗净后切块备用；五味子、丹参分别洗净与瘦猪肉一起放进砂锅内，加清水适量，用大火煮沸后改用文火煮1个小时，调味后即可饮用。
36.党参羊肚汤材料：羊肚500克党参30克胡椒12克陈皮8克生姜2片功能：温中补虚散寒止痛适用范围：用于脾胃虚寒、胃脘胀痛、喜温喜按、按之痛减、遇寒加剧、恶心欲吐、时泛清涎；或食入不化、大便溏薄、肢寒怕冷等症；亦用于慢性胃痰、慢性肠炎、脾胃虚寒者。
制法：⑴羊肚先用盐洗擦腌片刻，再用清水洗干净切片，放入汤锅内用沸水煮几分钟，捞起过冷河。
⑵胡椒研碎，陈皮刮净，生姜洗净与羊肚党参一齐放到汤锅内，加净水适量，用中火煲至见蒸气关小火，继续煲2小时，调味供用。
37.红枣牛肉汤材料：牛肉500克生姜3片红枣50克功能：温中散寒补虚健胃适用范围：用于寒胃痛恶心欲吐，或泄泻腹痛；亦用于胃溃疡及十二指肠溃疡属胃寒者，或体质素虚易出虚汗，或脾胃虚弱等病症者。
制法：⑴牛肉洗净切块，生姜红枣（去核）分别用请水诜净，生姜用刀背压碎。
⑵材料一齐放入汤锅内，加净水适量，用中火煮沸后转用小火煲1小时半，调味供用。
38.十全大补鸡汤材料：鸡1只人参3克、茯苓12克、白术12克、炙甘草6克、当归9克、川芎6克、熟地12克、白芍12克、黄芪12克、肉桂2克功能：补气养血健脾益肾适用范围：气血两虚兼阳虚者。
症见少气乏力、面色苍白、头晕眼花、心悸失眠、食欲不振、畏寒喜暖、手足不温、腰漆冷痛、便溏等。
制法：⑴将鸡剖净去内脏，洗净斩件；把药材稍洗备用。
⑵将备用料一齐放入汤锅内，加净水适量，用中火煲至见蒸气关小火，再煲1小时半至2小时，调味食用。
39.胡萝卜排骨汤：材料：胡萝卜100克，排骨100克，陈皮、姜、蒜少许。
制作：将胡萝卜、排骨、陈皮分别洗净，排骨斩块，姜切块，蒜剥好。
排骨过汆一下去血水备用，在煲内加入适量清水，先用猛火煲至水滚，然后加入上述全部材料，（偶一般还会滴上几滴黄酒）改用中火继续煲2小时（偶只煲四十分钟）。
40.玉米萝卜大骨汤：原材料：玉米棒150克，排骨250克，红萝卜50克，生姜、红枣少许作法：1.玉米棒去外皮，切成段，红萝卜切块，排骨砍成块，生姜切处，红枣洗净，备用。
排骨汆一下去血水。
2.煲内注入清水（水量自己看着办，多一些），水开后加入姜片、玉米棒、排骨块，用大火煲开，改中火煲40分钟。
41.枸杞煲猪手：原材料：猪手（猪蹄）300克，花生米50克、枸杞50克，生姜5克，红萝卜20克，葱少许。
调味料：盐，鸡精（味精也可），黄酒，胡椒粉。
作法：1.猪手砍成块，花生米泡透洗净，枸杞洗净，生姜去皮切片，红萝卜去皮切块，葱切花。
2.锅内加水，待水开时放入猪手、红萝卜煮透，捞起待用。
3.在煲内加入猪手、红萝卜、黄酒、花生米、枸杞、生姜、注入清汤加盖煲45分钟蝗，调入盐、鸡精、胡椒粉，再煲5分钟，撒上葱花即可食用。
42.豆苗蘑菇汤：原材料：豆苗、口蘑、金针菇（量上自己看着办哦）备料：豆苗、金针菇洗净，口蘑洗净切片，姜去皮切片。
做法：1.水中放姜片煮，水热后加入口蘑，盖上盖。
2.水开后加入金针菇，稍煮，加入豆苗。
3.水再开后加入适量的色拉油，鸡精，味精，调好味即关火要点：1.豆苗易熟，放进豆苗后不要盖盖子，否则烧出来的颜色会黄黄的。
2.若有现成的鸡汤，可以加一些，呵呵，味道不要太好哦。
43.冬瓜丸子汤：煲汤原料：冬瓜500克、五花肉250克、葱10克、生粉少许、盐适量、味精适量制作过程：1.将冬瓜去皮并清洗干净，切成小方块待用。
2.把剁碎后的五花肉，加入盐与生粉，捏成肉丸。
（不喜欢吃肥的，就用纯精肉吧）3.先将肉丸放置锅中，并加入适量的净水用小火焖煮。
4.20分钟后再将冬瓜放入，小火煮15分钟，加入调料，撒上葱花盛出即可。
制作要点：捏肉丸时，一定别忘了加入少量生粉，它可以增强肉丸的牢固性。
保持其形状，使肉丸不易被煮碎。
若嫌麻烦，直接超市里肉丸也行。
44.排骨海带汤：原料：猪排骨（我让卖肉的师傅给我砍好，自己砍太累了）、海带结（菜场有得买的，打了个结的），姜片、精盐、黄酒做法：1.排骨洗净烫一下去血水，投入沸水锅中，置入姜块，滴入数滴黄酒，用中火煲20分钟，2.放入洗干净的海带结（偶还会加入一两片干红辣椒）继续用中火煲15分钟左右。
加入盐、味精等调味，淋入香油即成。
注意：1.排骨汤的要点，一般为排骨先下，煲熟后再加入其他的主料，如苦瓜，金针，冬瓜之类，再继续煲2.辅料方面姜块和黄酒是必不可少的。
3.汤的火候也要把握好，切不可用大火一直煮，大火烧开后应该用中火或小火慢慢煲才有味。
45.金针鸡汤：用料：鸡半只、金针菇3两、盐2小匙、味精1小匙、酒2小匙，姜、香油少许作法：⑴鸡切成块，洗净血污之后、先放入滚水中川烫一下，再放置一旁备用。
⑵金针洗净泡软后放置一旁（当然，也可用新鲜的金针菇），葱洗净切段。
⑶煲内放水煮沸后，再放鸡块、酒、姜片煮开至滚，改用中火煲10分钟。
⑷再加入金针略滚一下之后，加入盐调味，沥点香油即可盛盘。
46.竹笋香菇汤：用料：香菇25克，竹笋15克，金针110克，清汤300克。
作法：1.香菇切丝，姜切丝，金针打结，竹笋切丝。
2.将竹笋、姜丝放在汤锅中加适量清水煮15分钟，再放香菇、金针煮5分钟。
放精盐，味精即可。
这款汤采用全素的原料做成，口味极鲜美，而且营养丰富哦，做法也简单，大家试试哦。
47.栗子莲藕汤：材料：莲藕750g，栗子20个，葡萄干1/3杯（可有可无）作法：1.将莲藕表面洗净，皮用刀背刮去薄膜后，切0.5公分的片状，藕节须切除。
栗子去壳、去膜后备用。
2.将莲藕、栗子与水入煲，放到炉火上加热至沸后，改中火煲40分钟。
3.加入葡萄干，再煲5分钟，加入调料即可（喜甜的可放糖，或者加入盐来调味）48.猪舌西洋菜汤材料：猪舌1条（约600克）、西洋菜500克、无花果4个、陈皮1小片。
功效：清肝润肺方法：猪舌用开水烫过，刮去舌苔洗净，西洋菜摘好洗净，无花果切开，陈皮浸软刮瓢洗净，清水煲滚后放料煲滚20分钟，小火2小时。
调味即可。
49.巴戟杜仲海龙瘦肉汤用料：巴戟60克，海龙15克，杜仲15克，猪瘦肉300克。
功效：补肾壮阳。
用于肾虚阳衰，症见性欲减退、举而不坚、早泄遗精、腰膝酸软者。
方法：将巴戟、海龙、杜仲洗净；猪瘦肉洗净，切块。
全部用料放入锅内，加清水适量，武火煮沸后，改用文火煲2小时，调味即可。
．50.剑花猪肺汤用料：剑花30克，猪肺300克，蜜枣4枚作用：清肺润燥、止咳、化痰。
做法：1.猪肺洗净切小块，用少许食油在铁锅中炒透。
2.然后加少量开水，与剑花（用清水浸泡过）、蜜枣同放入锅内，煲2小时。
3.以少许盐调味，便可食用。
51.西洋菜排骨汤特点：提神醒脑，增强活力功能：清热、润肺、养神、养颜美容材料：西洋菜500克、排骨250克、南北杏20克、罗汉果1\2个、姜3片作法1将西洋菜泡水、洗净。
2将排骨洗净后切块，用水氽烫后捞起备用。
3将排骨放入锅中，煮至水开后，再放入姜、西洋菜、南北杏、罗汉果，以中火煮约1个小时，最后加入盐调味即可。
52.参须红枣炖鲈鱼特点：强身健体，青春活力功能：活血、生机、美肤、健体材料：参须30克、红枣12粒、鲈鱼一条（约500克）、姜3片、热水2000毫升作法1先热锅，倒入油，再把姜放入油锅中煎香。
接着放入鲈鱼，煎至两面表皮呈金黄色后起锅备用。
2取一炖盅，放入煎好的鲈鱼及姜片，再把参须、红枣、米酒加入，注入热水，放入蒸笼锅中，以小火炖2小时，最后加入盐调味即可。
53.淮山枸杞炖乌鸡特点：滋阴补气，增加活力功能：滋阴补气、增加活力材料：乌鸡1只（约500克）、干淮山40克、枸杞20克、姜4片调味料：绍兴酒少许、盐适量作法1将淮山、枸杞泡水20分钟后备用。
2将乌鸡氽烫后去除血水备用。
3将所有材料放入炖盅内，加入绍兴酒及热水，放入蒸茏或锅中以大火先蒸20分钟后，再转中火炖2小时即可起锅，起锅前加入盐调味即可。
54.参须枸杞炖羊肉特点：明眸亮眼，滋养补虚功能：养肾、补肝、明眸材料：参须15克、枸杞20克、羊肉500克、姜2片调味料：绍兴酒少许、盐适量作法1将参须、枸杞先泡水5分钟。
2等锅热后将羊肉放入锅中，再加姜干煸3分钟，使羊肉中的污水、油脂渗出来。
然后放入热水中氽烫，待羊肉煮熟后捞起。
3将羊肉切块，和参须、枸杞、姜、绍兴酒一起放入锅中以小火焖煮20分钟，煮到羊肉熟烂。
4再将羊肉等材料移入炖盅，放入蒸笼或锅中，以中小火炖煮2小时，起锅前加盐调味即可。
55、川贝母蜜枣瘦肉汤55.川贝母蜜枣瘦肉汤特点：调节机能，润肺止咳功能：止咳、清肺、滋润、纤体材料：排骨320克、川贝母80克、蜜枣10粒、姜2片、热水1500毫升作法1将川贝母泡水约10分钟；将蜜枣冲洗好备用。
2将排骨洗净后氽烫，再捞出备用3将所有材料放入炖盅里，加入热水，放入蒸笼或蒸锅中炖1.5小时，再加盐调味即可。
56.桑杏炖猪肺用料：桑叶3克，北杏3克，猪肺80克。
方解：桑叶味甘性寒，能疏风清热，清肝明目；北杏味苦而性微温，能止咳平喘，润肠通便；南杏味微甜而不苦，长于润肠通便；猪肺味甘性微寒，功能补肺。
做法：将猪肺冲洗干净切块，再与洗净的桑叶、杏仁放入炖盅内，加水300ml，隔水炖2小时即成。
适用人群：风热表证之鼻塞、流涕、咳嗽痰多，肝火上炎之目赤肿痛，肺虚咳嗽兼见表证者。
57.银耳雪梨炖瘦肉用料：银耳3克、雪梨50克、瘦肉100克、蜜枣1个。
方解：银耳味甘性平，能养阴润肺，生津润肠，滋阴止血；雪梨性寒味甘，有润肺止咳、降火清心等作用；猪瘦肉滋阴滋燥；蜜枣亦有滋阴之用。
做法：将猪肉洗净飞水切块，再与洗净的银耳、切块的雪梨和蜜枣放入炖盅内加清水300ml，隔水炖1小时即可。
适用人群：咽喉干涸，肺燥干咳或痰带血丝，心烦不寐，大便干结等。
58.花旗参炖水鸭用料：花旗参5克、水鸭120克、生姜一片方解：花旗参性凉味甘苦，有益气养阴、清虚热的作用；水鸭味甘咸性平，能滋阴养胃，补气利水。
两者相伍共奏补气养阴、清虚热、利水之效。
做法：将水鸭切块飞水，花旗参洗净切片，加生姜一片，放入炖盅内，加水250ml，隔水炖2小时即成。
适用人群：气阴两虚，虚热内忧，眠差口干，午后潮热，盗汗，水肿等症。
59.无花果炖瘦肉用料：无花果2个，瘦肉100克，蜜枣1个。
方解：无花果味甘性平无毒，具有助消化、清热润肠、止泻痢、治五痔的作用；蜜枣甘润能健脾和胃；猪肉味甘性平，有滋阴润燥、补气养血作用。
做法：将猪肉冼净并飞水切块，再与洗净的无花果、蜜枣放入炖盅内，加清水300ml，隔水炖2小时即可。
适用人群：痔疾肿痛出血，脾胃虚弱，消化不良，泻痢及肝胆积热之目赤肿痛等60.胡萝卜炖牛肉特点活血明目、抗氧防皱功能：活血、健体、明目材料：胡萝卜200克、自腱200克、红枣8粒、姜2片、水1500毫升调味料：酒少许、盐适量作法：1将牛腱洗净，切成条块状备用；2将胡萝卜洗净后切块备用；3将牛腱氽烫后捞起备用；4把水煮开后，放入牛腱、胡萝卜、红枣及姜片，以中为炖煮1.5小时，然后再加入调味料调味即可。
61.杜仲山楂猪肚汤配方：杜仲30克山楂20克猪肚1只姜5克葱10克盐5克大蒜10克31．把杜仲用盐水炒焦；山楂去核，切片；猪肚洗净；姜切片，葱切段，大蒜去皮t2．把盐抹在猪肚里外两面，抹匀；把杜仲、山檀、姜片、葱段装入猪肚里把猪肚置烟锅内，加清水2000毫升，置武火上烧沸，打去浮沫，用文火炖90分钟，停火。
c捞起猪肚，切成5厘米见方的块，加入汤即可食用。
I功效：补肝肾，强筋骨，降血压。
高血压小便频数、腰痛、阳痿患者食用62.团圆汤团鱼（鳖）1000g，苹果5g，羊肉500g（月子汤谱）调味料：生姜、味精各5g，食盐10g，胡椒0.5g做法：1.团鱼（鳖）放入沸水锅中烫死，剁去头爪，揭去鳖甲，掏出内脏洗净。
羊肉洗净待用。
2.将团鱼肉、羊肉切成2见方的小块，放入铝锅内，加苹果、生姜及水适量，置大火上烧开，移至小火炖熬至熟。
3.加入食盐、胡椒粉、味精即成。
4.可佐餐，亦可单食。
BrNY营养：内含蛋白质273.5g，脂肪90g，碳水化合物1g，钙32.8mg，磷1581.9mg，铁39.5mg，维生素B16.7mg，维生素B24.5mg，尼克酸61mg，能产热1932kcal。