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精密量取上述两种溶液各10μl，注入液相色谱仪，记录色谱图；按外标法以峰面积计算，即得。
盐酸羟嗪照高效液相色谱法(中国药典2000年版二部附录ⅤD)测定。
色谱条件及系统适用性试验用十八烷基硅烷键合硅胶为填充剂；以含0.05%庚烷磺酸钠的混合溶液[水-乙腈-三乙胺(686:300:14)]，用磷酸调节pH值至2.8为流动相；检测波长为210nm。
理论板数按盐酸羟嗪峰计算应不低于2000。
测定法取药品20粒，精密称定，切成小片，精密称取适量(约相当于盐酸羟嗪50μg)，置分液漏斗中，加温热的氯仿20ml使溶解，用水强力振摇提取4次(15ml、10ml、10ml、10ml)，分取水提取液，置50ml量瓶中，用水稀释至刻度，摇匀，滤过，取续滤液作为供试品溶液；另取经105℃干燥至恒重的盐酸羟嗪对照品，加水制成每1ml中约含1μg的溶液，作为对照品溶液。
精密量取上述两种溶液各100μl，注入液相色谱仪，记录色谱图；按外标法以峰面积计算。
规格：复方剂型：栓剂功能与主治：直肠用药。
用法与用量：一次1粒，重症患者一日2次或遵医嘱。
注意事项：1．心律失常、高血压和甲状腺功能亢进症患者慎用。
2．前列腺肥大者慎用。
贮藏：遮光，密闭，在30℃以下保存。
有效期：暂定2年批准文号：国药准字H51023611
腰椎功能位片是让患者在屈曲位或过伸位照侧位或斜位片，或是左、右侧屈位照正位片。
用以显示脊柱运动状态下病变部位的情况，对于有脊柱不稳定趋向的腰背痛患者尤为适用。
纳夫齐格尔氏征又称为颈静脉压迫试验。
其操作方法是：患者取站立位或坐位或卧位，检查者用手压迫患者两侧颈静脉，或用血压计橡皮囊缠绕颈部，加压至5.3～8.0Pa(40～60mmHg)，使其颅内压升高，进一步引起脑脊液压力增高，硬膜囊扩张，从而将神经根推向外侧，使其受压加重，出现患肢疼痛、麻木等症状，这种症状可以自上而下发展，也可以自下而上发展。
其中以站立位时，检查出的阳性率最高，且尤适于检查腰4～腰5椎间盘突出者。
怀化正好制药有限公司前身为怀化地区制药厂，是六十年代国家三线建设中在湘西建立的具有战备意义的中成药厂，1997年经股份制改造后，充分依托湘西雪峰山区丰富的中药材资源，以“传统中药+现代制剂”的发展模式，组建而成的一家现代化股份制制药企业。
创业之始，公司一直秉承“奉献民族医药瑰宝，创造人类健康文明”的经营理念，以“正好，真正为您好”的企业文化内涵为立业之本，立足瞬息万变的市场，面对千千万万的消费者，把产品质量视作企业的生命力，竭力研制、开发卓尔不群、不同凡响的高新技术产品，各项经济指标连年高速增长，迅速崛起为湘、黔、川、桂、渝五省（市）周边区域内最大的现代中成药生产企业。
多年来，取得了显著的经济效益和社会效益，截止2005年底，公司资产总额达1.7亿元，其中固定资产6532万元，累计上交税金7000余万元。
实效、严谨的治厂理念，质优、价廉的产品，赋予客户如沐春风般的服务为正好这块熠熠生辉的招牌赢得了诸多的殊荣。
从1997年起，连续五年被评为是湖南省医药行业十佳企业，2000年荣获第五届全国设备管理先进单位，2001年正好  工程效果图管理模式——《人力资源整合管理》获全国八届企业管理创新成果一等奖，2000年、2001年连续两年被评为湖南省质量管理先进单位、湖南省文明卫生先进单位。
公司玉清系列药品技术开发项目于1998年被列为湖南省星火计划，1999年被列入国家星火计划；玉清抗宫炎片于2000年被列入国家科技部科技型中小企业技术创新基金资助项目；八味痛经片被评为2003年度湖南省优秀技术创新项目，芪仙升白颗粒三期临床实验项目被列入2004年度湖南省科技计划重大专项，现代中药产业化项目于2004年被列入湘西大开发计划。
多年来，一直是的地方纳税大户，为怀化的经济发展、解决地方就业作出了功不可没的贡献。
公司在GMP改造之际引进了具有国内、外领先水平的中药提取设备和制剂设备，按药品生产质量管理规范的要求建成了年提取量上万吨的中药材前处理车间和年产值达五亿元的制剂车间，先后从日本、瑞士等国家引进了高效液相色谱仪、薄层扫描仪等先进的检测仪器，拥有片剂、颗粒剂、糖浆剂、煎膏剂、口服液、酒剂、外用剂、植化原料药等九大药品剂型、十六大类疾病药品系列的一百多个中成药品种，主要产品有以抗宫炎片、金刚藤糖浆为代表的玉清妇科系列产品；以脑得生片、舒筋活血片为代表的正好专科系列产品；以小儿咳喘灵口服液、健儿消食口服液为代表的一休儿科系列产品；以风寒感冒颗粒、风热感冒颗粒为代表的感博士系列产品。
其中玉清品牌产品中的洁阴止痒洗液、八味痛经片等品种获得了国家知识产权局颁发的专利证书。
主导产品抗宫炎片为高新技术产品、国家中药保护品种、国家重点新产品、湖南省名牌产品，金刚藤糖浆为国家中药保护品种、湖南省名牌产品。
公司一贯倡导“药材好，药才好”的经营方针，产品质量从原药材供应抓起，为了严格保证产品质量的同时更为了满足产品需求量日益激增而致的原药材的稳定供应，先后在会同、中方等地兴建紫珠基地1500多亩，走上了一条“公司+农户”的全新发展之路，紫珠栽培项目于2001年被列为国家农业综合开发多种经营项目。
以黄宇明董事长为核心务实团结的领导决策层，实施了“多元组合营销模式”开创系列品牌营销新途径，组建推广部，产品销售市场覆盖全国三十多个省（市）、自治区，建立了一个完整的市场营销网络，销售业绩一路飙升。
主导品牌产品玉清抗宫炎片、金刚藤糖浆、脑得生片等不仅在国内市场铸就了有一定影响力的品牌形象，一直保持着不菲的销售业绩，而且远销东南亚的日本、新加坡、马来西亚等地。
金牌品质、非凡疗效的产品让千千万万的患者恢复了健康，感谢、咨询的电话和信函纷至杳来，“正好”犹如一只翱翔在蓝天的大雁，愈飞愈高。
为了积极响应国家GMP认证的号召，完善机械设备改良和创造一流生产环境，更为了不断提升自身的竞争实力。
于2002年2月，公司在怀化市河西新区，征地150余亩，斥资6500多万元，实施GMP异地技术改造工程建设，2004年6月圆满竣工。
同月25日，借助湖南省首届中医药现代化博览会在怀化召开的有益时机，举行了盛况空前的工程落成及乔迁新址庆典，国家食品药品监督管理局副局长任德权、湖南省食品药品监督管理局局长吴科政、怀化市委书记欧阳斌和各部门领导以及正清集团董事长吴飞驰参加了剪彩仪式。
湖南省委书记杨正午多年来，一直关心、支持正好的成长与发展，曾多次来正好视察、指导工作，在我公司新址投产之际，再次在市委书记欧阳斌和市长陈志强的陪同下莅临正好，发表了热情洋溢的讲话并对正好寄予了殷切的期望。
公司于2004年9月7日，九大剂型一举通过国家食品药品监督管理局GMP认证，获得GMP证书。
新环境、新起点、新目标，正好借助GMP认证通过的有利契机，充分发挥全新的工作环境和生产设备性能优良、技术力量雄厚、中药材资源丰富等优势，走“科技兴企，质量为本，人即上帝，竞争共生”的发展之路，竭力打造湘西药谷品牌。
甄权，约生于南朝梁大同七年(541)，卒于唐贞观十七年(643),享年102岁。
许州扶沟(今河南扶沟）人，因母病，与弟甄立言，精究医术，专习方书，遂为名医。
甄权于针灸术造诣尤深，兼通药治。
甄权一生著述颇多，绘有《明堂人形图》一卷；撰有《针经钞》三卷、《针方》、《脉诀赋》各一卷，《药性论》四卷。
甄权一生行医，活人众多：隋开皇初(581)曾为秘书省正字，后称病辞职。
甄权通颐养之术，提出吐故纳新可使肺气清肃，是健身延年的有效方法；并主张饮食不必甘美。
贞观十七年(643)唐太宗李世民亲临其家，访以药性及养生之道。
授其朝散大夫，并赐寿杖衣物。
当年寿终。
甄氏一生著述颇多，绘有《明堂人形图》一卷；撰有《针经钞》三卷、《针方》、《脉诀赋》各一卷，《药性论》四卷。
这些著作均已亡佚，其部分内容可见于《备急千金要方》、《千金翼方》、《外台秘要》等著作，对后世有一定影响。
尤其是甄氏的《明堂人形图》在当时流传广泛，唐代名医孙思邈即根据其所绘图形重新绘制修订为“人体经络俞穴彩图”（已佚）。
甄权，河南省扶沟县人，生于南北朝西魏大统六年（540年），卒于唐贞观十七年（643年），是隋唐时代著名的高寿医学家。
甄权擅长针灸，为人治病多有奇效。
隋唐鲁州（今山东）刺史库狄嵚患了风痹症，痛苦难忍，两手不能随意活动，更不能拉弓射箭，请了许多医生医治，均未奏效。
甄权仔细诊查病情后，对库狄嵚说，你只管拿起弓箭，对准箭靶，只须一针，保你应时能射。
说着即针刺他肩隅一穴位，针到病除，挽弓一射，正中靶心，众人喝彩。
深州（今河北深县）刺史成君绰，突然发生颈部肿胀，喉中闭塞，水米不能进。
三天后，经著名医学家孙思邈推荐，转由甄权治疗。
甄权针刺成君绰左手次指末端，片刻病人气息通畅，次日饮食恢复正常。
627年，甄权奉敕修《堂明》，又与弟太医甄立言、承务郎司马德逸等人校定《图经》。
他所绘制的彩色人体经络《明堂人形图》，以图为主，并有详细文字说明，是一部对唐代及以后较长时期医者学习针灸的指导性权威著作，影响深远。
唐太宗李世民于贞观十七年（643年），亲自到年逾百岁的甄权家中探望，慰问他的饮食起居情况，向他探求药物知识和养生之道。
甄权特将所著《药性论》4卷呈报太宗，太宗任命他为朝散大夫，赐给他几仗、衣服、此事至今仍在家乡传为美谈。
甄权后来无疾而终，享年103岁，死后葬于家乡扶沟县包屯镇，其墓被列为扶沟县重点文物保护单位。
甄权轶事隋开皇初(581年)为秘书省正字，后来因病辞职。
隋鲁州(今河南鲁山)刺史库狄钦，(《铜人针灸经》作库狄钦若)患风痹，不得挽弓，诸医生都无法。
权谓曰“但将弓箭向垛，一针可以射矣。
”针其肩髃一穴，应时即射。
(见《旧唐书·本传》)武德中(618-626年)，甄权随安康公李袭誉出镇潞州(今山西长治)时，深州(今河北深县)刺史成君绰忽然患颈肿如数升，喉中闭塞，水米不下，已三日了。
甄权针刺成的左手次指端。
过了吃一顿饭的时间，气息即通。
次日，饮食如故。
(见《续名医类案·咽喉门》·)仁寿宫备身(宫人)患脚病，甄权奉敕治疗。
甄刺她的环跳、阳陵、巨虚下廉、阳辅四穴，即能起行。
大理寺卿赵某患风，腰脚不便，不得跪起。
甄权为他针刺上窌、环跳、阳陵泉、巨虚下廉四穴，即能跪起(见《千金要方》卷八)。
除针灸外，甄权兼通药治。
安平公(李德林)患偏风，甄权治以防风汤(方见《千金要方》)，兼针刺风池、肩髃、曲池、支沟、阳陵泉、五枢、巨虚下兼七穴。
服药九剂，针刺九次，李即逐渐痊愈。
安康公患水胀，小便不利。
甄权治以茯苓丸，药未吃完，而胀渐消。
(见《千金要方》水肿门)贞观十七年(643年)，甄权102岁，唐太宗李世民亲自去他家探望，慰问他的饮食起居，并咨询药性。
因此甄权著《药性论》四卷上报太宗，太宗任命他为朝散大夫，赐几杖衣服。
当年甄权去世(见《旧唐书·本传》)。
甄权撰有《针经钞》三卷、《脉经》、《针方》一卷、《明堂人形图》一卷(俱见《新唐志》、《脉经》)。
《通志·艺文略》作二卷，《脉廖赋》一卷(见《通志艺文略》)，《本草音义》七卷(见通志·艺文略)。
甄权是一代针灸巨擘，他不仅医术娴熟，还精通养生之道，主张饮食清素可使胃气调和，精气增长。
当时的鲁州刺史库狄鏚苦于风患，手不能拉弓，无医能为他医治。
甄权说：“保持射箭的姿势，一针扎下去，就可以射箭了。
”于是甄权针刺其肩隅穴，果真一针下去，刺史当即就能射箭了。
深州剌史喉闭水米不下已三日，甄权以三棱针剌其手指，气息即通，第二天饮食如故。
甄权治病，多如此类。
猪悬蹄(《本经》)，猪悬蹄甲(《千金·食治》)，猪蹄合子(《圣济总录》)，猪爪甲(《普济方》)，猪退(《纲目》)。
为猪科动物猪的蹄甲，动物形态详"猪肉"条。
《千金·食治》："酒浸半日，炙焦用之。
"咸，平。
①《本经》："平。
"②《药对》："微寒。
"③《纲目》："咸，平，无毒。
"《本草经疏》："入手、足阳明经。
"治咳嗽喘息，痔疮；白秃，冻疮。
①《本经》："主五痔，伏热在肠，肠痈内蚀。
"②《本经逢原》："治目疾外障。
"内服：烧灰研末。
①治久咳嗽喘息：猪蹄合子四十九枚(黑者，水浸洗净)，天南星一枚(大者锉)，款冬花(带蕊者末)半两。
上三昧，用瓶子一枚，铺猪蹄合子在内，上以天南星匀盖之，合了，盐泥赤石脂固济火煅，白烟出为度，候冷取出，入款冬花末并麝香一分，龙脑少许，同研。
每服一钱匕，食后煎桑根白皮汤调下。
(《圣济总录》黑金散)②治诸痔：猪悬蹄甲不拘多少，烧存性，为末，陈米汤调二钹，空心服。
(《仁斋直指方》猪甲散)③治牡痔生鼠乳，肛门痒痛，触着有脓血出不绝：猪悬蹄壳(烧成灰、研)一两，水银三抖剐怼Ｉ隙④治小儿白秃：猪蹄甲七个，每个入白矾一块，枣儿一个，烧存性，研末，入轻粉、麻油调搽。
(《纲目》)⑤治冻烂疮：猪后悬蹄一味，烧为灰，研细，以猪脂和敷之。
(《圣济总录》猪蹄膏)
假性肠梗阻(intestinalpseudo-obstructionIPO)是由于神经抑制，毒素刺激或肠壁平滑肌本身的病变，导致的肠壁肌肉运动功能紊乱，临床具有肠梗阻的症状和体征，但无肠内外机械性肠梗阻因素存在，故又称动力性肠梗阻，是无肠腔阻塞的一种综合征，按病程有急性和慢性之分，麻痹性肠梗阻和痉挛性肠梗阻属于急性假性肠梗阻，慢性假性肠梗阻有原发性和继发性两种。
假性小肠梗阻的病理生理改变实质上是肠道的肌源性或神经源性或内分泌控制失常而引起的一种肠道动力障碍，正常小肠的运动受本身平滑肌，自主神经系统和胃肠激素的调节，小肠平滑肌细胞自发的电活动控制小肠收缩，小肠的电活动有两种，一种是慢波，其本身不能导致肌肉的收缩，但它能决定肌肉收缩的频率;另一种是峰电位，它在慢波的基础上出现，通过肌间神经丛释放多种神经介质，如乙酰胆碱，肾上腺素，5-羟色胺等来激活，峰电位出现在肌肉收缩的开始时，自主神经系统在小肠运动也起着重要的作用，副交感神经对小肠的运动起兴奋作用，而交感神经起抑制作用，因此当副交感神经活动受抑制或交感神经活动增强时均可导致小肠运动的抑制，同样，胃肠道激素也参与调节小肠的运动，如胃动素，促胆囊素和胃泌素能引起小肠肌肉的收缩，而胰泌素和胰高血糖素能抑制其收缩，因此，任何一个环节的异常都将产生小肠的运动功能紊乱。
Antaras等观察了发生于9个家族的病例，4个家族的胃肠道及膀胱平滑肌有萎缩，退行性变和纤维化，电镜下见线粒体肿胀，肌纤维数目减少，Schufffer等报道一个家族中平滑肌正常，但是食管，小肠和结肠的肌内神经丛有退行性变，大约1/3的神经细胞含有环形嗜伊红物质，细胞核内有包涵体，且为排列不规则的细丝组成，用Smith法银染色检查示嗜银神经元显著减少，嫌银神经元肿胀，边界不清，轴突破碎或消失，由雪旺细胞增生代替，因此，根据基本病理改变，临床上将假性小肠梗阻分为2大类：一类是小肠平滑肌的退行性改变，即为肌病性假性小肠梗阻;另一类是肌间或黏膜下神经丛的退行性改变，即为神经病性假性小肠梗阻，此外，有人认为P物质可使平滑肌收缩并引起神经去极化，当其分泌减少时可导致本病，也有报导前列腺素E的水平升高，它可使平滑肌松弛而致病，用消炎痛治疗有效。
(一)发病原因一般认为，慢性假性肠梗阻是肠肌肉或神经发生病变所引起，可分为以下两类。
1.原发性慢性假性肠梗阻又称慢性特发性假性肠梗阻，1970年由Maldonado正式命名，其病因不清楚，可能与染色体显性遗传有关，许多病人具有家庭史，且可累及胃肠道以外的一些脏器(如膀胱)，故有人称之为家族性内脏肌病或遗传性空肠内脏肌病，根据肠壁的病变情况可分为以下3种。
(1)肌病性假性肠梗阻(内脏肌病)：病变主要在肠壁平滑肌，可分家族性或散发性，其主要病理变化是肠壁环行肌或纵行肌的退行性变，以后者为甚，有时肌肉完全萎缩，并被胶原代替。
假性肠梗阻(2)神经病性假性肠梗阻(内脏神经病)：病变主要在肠壁肌肉间神经丛的神经，可为散发性或家族性，1969年Dyer等报道发现其病理变化主要发生在肠壁肌间神经丛，表现为神经元和神经元突起的退行性变和肿胀，有些病例尚有神经系统的其他部分受累。
(3)乙酰胆碱受体功能缺陷性假性肠梗阻：无肌肉或神经的器质性异常发现，但生理试验测定有肠运动功能的异常，1981年Bannister等报道1例假性肠梗阻，经组织切片检查未发现有肌肉或神经疾病的组织学变化，认为该病例的发生可能与肠平滑肌的毒蕈碱乙酰胆碱受体功能的缺陷有关。
2.继发性慢性假性肠梗阻多继发于其他疾病或因滥用药物所致，与慢性假性肠梗阻有关的疾病和药物有：(1)小肠平滑肌疾病：①胶原血管性疾病：硬皮病，进行性全身性硬化症，皮肌炎，多发性肌炎，全身性红斑狼疮;②浸润性肌肉疾病：淀粉样变;③原发性肌肉疾病：强直性肌营养不良，进行性肌营养不良;④其他：蜡样色素沉着症，非热带口腔炎腹泻。
(2)内分泌疾病：①甲状腺功能减退;②糖尿病;③嗜铬细胞瘤。
(3)神经性疾病：帕金森病，家族性自主性功能失调，Hirshsprung病，Chang病，精神病，小肠神经节病。
(4)药物性原因：①毒性药物：铅中毒，蘑菇中毒;②药物副作用：酚噻嗪类，三环抗抑郁药，抗帕金森病药，神经节阻滞剂，氯压定。
(5)电解质紊乱：低血甲，低血钙，低血镁，尿毒症。
(6)其他：空回肠旁路，空肠憩室，脊索损伤，恶性肿瘤。
其中以系统性硬化症致慢性假性肠梗阻为多见，其主要病理变化为肠壁平滑肌萎缩和纤维化，又以环行肌的病变为甚;淀粉样变性可见肠壁肌层内有大量淀粉沉积;黏液性水肿肠壁肌层有黏液性水肿物质;糖尿病在肠壁肌肉和肌间神经丛常无明显改变。
(二)发病机制假性小肠梗阻的病理生理改变实质上是肠道的肌源性或神经源性或内分泌控制失常而引起的一种肠道动力障碍，正常小肠的运动受本身平滑肌，自主神经系统和胃肠激素的调节，小肠平滑肌细胞自发的电活动控制小肠收缩，小肠的电活动有两种，一种是慢波，其本身不能导致肌肉的收缩，但它能决定肌肉收缩的频率;另一种是峰电位，它在慢波的基础上出现，通过肌间神经丛释放多种神经介质，如乙酰胆碱，肾上腺素，5-羟色胺等来激活，峰电位出现在肌肉收缩的开始时，自主神经系统在小肠运动也起着重要的作用，副交感神经对小肠的运动起兴奋作用，而交感神经起抑制作用，因此当副交感神经活动受抑制或交感神经活动增强时均可导致小肠运动的抑制，同样，胃肠道激素也参与调节小肠的运动，如胃动素，促胆囊素和胃泌素能引起小肠肌肉的收缩，而胰泌素和胰高血糖素能抑制其收缩，因此，任何一个环节的异常都将产生小肠的运动功能紊乱。
[1]本病可发生任何年龄，女性多于男性，有家族史，主要表现为慢性或反复发作的恶心，呕吐，腹痛，腹胀，腹痛常位于上腹部或脐周，呈持续性或阵发性，常伴有不同程度的腹泻或便秘，有的腹泻和便秘交替出现，或有吞咽困难，尿潴留，膀胱排空不完全和反复尿道感染，体温调节功能障碍，瞳孔散大等，体格检查有腹胀，压痛，但无肌紧张，可闻及振水音，肠鸣音减弱或消失，体重下降，营养不良常见。
本病诊断较困难,常常是在反复剖腹探查后,未发现机械性肠梗阻病因时才考虑本病，第三军医大学大坪医院报道5例中，4例术前误认为机械性肠梗阻，因此应提高对本病的认识。
肠梗阻病人有下列1种或几种情况者应考虑本病的可能，①肠梗阻病症在儿童或青春期即开始出现，在肠梗阻发作的间歇期腹胀不能完全消失;②家族中有类似病人;③有吞咽困难或排尿无力者;④恶病质;⑤患有能引起假性肠梗阻的疾病或服用过可能引起假性肠梗阻的药物;⑥空肠憩室病;⑦有雷诺现象或硬皮病体征。
腹部X线影像不显示有机械性肠梗阻所出现的肠胀气与气液面;消化道测压显示食管，胃肠道功能异常;小肠组织学检查Smith银染色阳性，可明确诊断。
(一)治疗1.非手术治疗本病目前尚无特效治疗，可采取降低小肠扩张，使用抗生素，恢复胃肠正常蠕动功能和全胃肠外营养等综合治疗。
(1)饮食疗法：要求低脂肪，低乳糖和低纤维素饮食，因为病人的症状和体征与小肠扩张程度密切相关，而小肠扩张程度与所进食物容量和类型有关，吸收不良的脂肪可被小肠内的细菌分解为脂肪酸，它刺激小肠大量分泌，使小肠扩张，本病常伴有不同程度的小肠黏膜损伤，使乳糖的分解代谢受影响，从而使肠腔产气和液体分泌增多，加重小肠扩张，此外蠕动功能紊乱的肠袢内长期食物积聚，尤其是纤维素多的食物可形成粪石，可在假性肠梗阻的基础上产生机械性肠梗阻，因此每天提供的脂肪不超过40g，且最好为长链脂肪，乳糖不超过0.5g/100cal，纤维不超过1.5g/100cal，此外要适量补充维生素B12，维生素D，维生素K和微量元素等，急性发作时应禁食，持续胃肠减压。
(2)抗生素治疗：小肠内细菌过度繁殖可引起脂肪吸收不良，发生脂肪泻，用抗生素治疗可减轻症状，抗生素的选择最好是根据小肠液培养的结果而定。
(3)药物治疗：目的在于刺激小肠收缩，恢复正常小肠的蠕动功能，曾试用过不少药物治疗，如乙酰胆碱，戊促胃泌素，乌拉坦，胃复安，类固醇，氨甲酰胆碱，苯丙胺，心得安等，均不能显著改善症状，Luder等对1例前列腺素E水平升高的病人，试用消炎痛治疗，至前列腺素E降至正常水平时，其梗阻症状消失，Boige等对4例儿童病人，静脉应用三甲丁酯(trimebutine)，一种末梢吗啡兴奋剂，诱导出Ⅲ期肠电活动，增强肠蠕动，使患儿症状缓解，有人认为假性肠梗阻的病人的内啡肽释放过多，抑制了小肠的蠕动，应用吗啡拮抗剂能有效地阻滞这一作用，Schang对1例病人应用纳络酮治疗15天，其症状消失，且胃肠通过时间恢复正常，Larustesen报道同时静脉给新斯的明和缩胆囊素能显著改善病人的症状，且小肠通过时间缩短，西沙比利(cisapride)是一种新的非胆碱能刺激剂，它选择性作用于胃肠道，使其肌间神经丛释放乙酰胆碱，从而增加肌肉的收缩活动，而且避免了全身副作用，临床应用效果较好，红霉素具有胃动素样作用，可有效促进胃肠蠕动，治疗假性小肠梗阻有一定疗效。
(4)全胃肠外营养(TPN)：由于本病均有不同程度的吸收障碍，营养不良，加之饮食和药物治疗效果不佳，外科手术也只对一部分病人有效，因此大部分病人需要TPN治疗，尤其是重症病人，长期TPN治疗是维持生命的惟一方法，Schufflen报道对9个病人在家接受TPN2～42个月，除1例2个月后死于脑血管意外，8例均体重增加，症状明显改善，Pitt等报道22例病人在接受TPN治疗前，平均每年每人因假性肠梗阻急性发作住院1.2次，在家接受治疗后，则住院仅0.2次，然而TPN费用大，并发症多，病死率高，有报道在10年期间，10例患儿因接受TPN治疗，其中4例死亡，2例死于败血症，2例死于肝衰，另10例成人病人，有3例发生导管感染，败血症，1例发生免疫复合物肾小球肾炎，1例上腔静脉血栓形成。
2.外科治疗本病一旦确诊，原则上不施行手术，但是对症状持续存在而不能完全除外机械性肠梗阻时，剖腹探查是必要的，术中若未发现机械性肠梗阻原因时，应进行病变肠段全层切除，行组织学检查以明确性质，对不同部位病变采用不同的手术方法，当食管症状为主时，可行气囊扩张术;以胃的症状为主时，可行迷走神经切断加胃窦切除，胃空肠Roux-en-Y吻合术;若十二指肠扩张为主时，可行小肠悬吊式造瘘减压术，联合TPN效果更好，有报道小肠造瘘联合应用肠道刺激剂，对肌病性假性肠梗阻病人，可恢复其肠道平滑肌收缩能力，若病变局限于一段小肠时，可行短路术，根治性切除病变肠段是较理想的治疗，若小肠病变较广泛，小肠近全切除后需联合长期TPN治疗，实际上难于办到，对于严重病人，小肠移植可能是一种有前途的治疗方法，但目前仅有动物实验，尚未见临床应用报道。
(二)预后急性假性肠梗阻的预后较好，随着原发病的治愈，积极的治疗，急性假性肠梗阻能很快治愈，但须强调早发现，早治疗，处理不及时可引发穿孔，并发穿孔的死亡率为40%～50%，慢性假性肠梗阻治疗棘手，预后差，单纯性假性结肠梗阻的预后好于其他假性肠梗阻，因为这类病人通过恰当治疗或手术能完全去除症状，重度腹胀是病人最突出的症状和就诊的主要原因，药物治疗效果不理想，手术开展的也不多，为缓解明显腹胀，预防并发症，有时不得不将病变肠段切除，而使用肠道外营养，尤其是家用肠道外营养(homeparnteralnutrition，HPN)来保证病人的营养供给，Mousa统计的85例患先天性慢性假性肠梗阻的孩子中，62%的病人部分或全部依赖肠道外营养(totalparenteralnutrition，TPN)，而与肠外营养有关的并发症是这些患者的主要死因，随着临床诊断技术的提高，假性肠梗阻已开始逐渐被人们认识，早期，正确的诊断使一些病人得到了及时治疗，但目前治疗效果仍不很理想，有待人们进一步研究探讨，国外开展的电起搏器治疗及小肠移植值得关注。
[2]假性肠梗阻食管受累时可有吞咽困难，膀胱受累可有尿潴留，累及眼肌时可有眼肌麻痹，上眼睑下垂，慢性假性肠梗阻由于吸收不良，可出现贫血，低蛋白血症等营养不良表现。
甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。
本病多见于婴幼儿及少年。
按起病年龄，可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型；病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型。
前者出生时多发育正常，1岁左右可出现进行性面容丑陋，巨舌，扁鼻，大耳，牙缝宽，头大，手足大，四肢肌张力低下并运动迟钝，但其程度不及Hurler综合征。
胸骨隆凸，胸腰驼背，颅盖骨增厚，角膜一般清晰，但也有的患者出现晶体浑浊，初生时部分患者就有耳聋或有语言障碍，智力低下。
Ⅱ型多于2岁后发病，体格与精神运动发育正常，2岁后开始进行性大脑发育迟缓，频繁的呼吸道感染，面容丑陋，眉粗厚，门齿间距增宽，凸颌，前发际低，有轻度双侧耳聋(多为感觉性)。
部分病人可有全血减少。
疾病描述甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。
临床特征类似Hurler综合征，无黏多糖尿，但组织中含甘露糖的成分增加。
症状体征按起病年龄，可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型；病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型。
疾病病因（查看内容）遗传基因缺陷，病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因。
病理生理（查看内容）本病基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷。
该基因定位在19p13.2～q12。
正常时这种酶水解低聚糖(oligosaccharide)α-键连接的甘露糖苷。
因为本病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷，故糖蛋白不能分解，富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内，主要在脑内，且随尿排出。
脑内神经元肿胀，呈气球样，其中的沉积物质就是含甘露糖的糖蛋白。
在大脑皮质、脑干和脊髓内出现普遍性神经元肿胀，呈气球样变。
在冷冻切片上，包涵体物质PAS染色呈阳性。
三叉神经和椎旁交感神经节也含有同样的包涵体。
此外尚有神经细胞弥漫丧失，白质内发生脱髓鞘性变和胶质变性等。
小脑萎缩，其组织学改变为广泛性，蒲肯野细胞和颗粒细胞丧失。
肝脏活组织检查显示有细胞质包涵体，其大小为1～9μm不等。
电子显微镜检查神经包涵体显示有单层膜包绕的空泡，其内有电子透明细颗粒物质，有时尚有细的纤维物质。
电子显微镜检查肝细胞包涵体可见有周围包以膜的空泡，其内含有网状颗粒物质、电子不透光小球(electron-opaqueglobules)、膜碎片和髓磷脂。
在库普弗细胞、肝窦上皮细胞、脾淋巴细胞、淋巴结、周围血细胞、黏膜下结缔组织细胞和骨髓中，均可见有包涵体。
诊断根据临床症状、X线表现、反复感染、智力低下、运动迟钝、肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断本病。
检查实验室检查：周围血象中的中性粒细胞、淋巴细胞及骨髓细胞内可见有空泡。
肝组织和其他组织活检，生化分析显示甘露糖苷增加及酸性型α-甘露糖苷酶缺乏。
尿中含甘露糖的寡糖。
其他辅助检查：X线检查：X线表现为轻度多发性骨发育不全，腰椎椎体发育不全，呈鸟嘴状，髂骨翼轻度外翻，髋外翻畸形，肋骨增宽。
长骨的骨骺、骨干、掌骨和指骨增粗。
颅骨穹窿部及颅底硬化，有的病例可出现严重脊柱侧弯和驼背。
鉴别诊断在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。
无特殊疗法，必要时可手术矫正骨骼畸形和用抗生素控制感染。
该病可并发大脑发育迟缓，部分病人可并发全血减少。
伴随还有智障，难以自理症状预后预后较差，多在4～5岁死于感染。
部分病例可存活到学龄期甚至成人。
预防1.一级预防遗传病的预防，除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护、开展婚姻和生育指导、努力降低人群中遗传病发生率、提高人口素质之外，针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。
(1)婚前检查：婚前检查(即婚姻保健)，它是保证男女双方婚后生活幸福、后代健康的重要环节。
婚前检查的重点是：①遗传病方面的调查，包括详细询问男女双方及其家庭成员的健康状况，既往病史及医治情况，尤其是有无先天畸形，遗传病史和近亲婚配史。
必要时应进行家系调查、血型检查、染色体检查或基因诊断，以检出携带者；②全面的体格检查，主要是对急性传染病，结核病，或严重的心、肝、肾疾病，泌尿道慢性炎症等可严重威胁个人或配偶健康的疾病，以及女方的严重贫血、糖尿病等可对胎儿造成影响的疾病的检出，并动员经治愈后才可结婚；③对男女生殖器官的检查，检出性器官畸形，两性畸形等疾患，以便及早采取措施。
(2)遗传咨询：遗传咨询(geneticcounselling)是由临床医生和遗传学上作肯定解答，遗传病患者及其亲属提出的有关遗传性疾病的病因、遗传方式、诊断、治疗及预后等问题，估计患者的子女再患某病的概率，并提出建议及指导，以供患者及其亲属参考。
遗传咨询的意义在于：①减轻患者身体和精神上的痛苦，减轻患者及其亲属的心理压力，帮助他们正确对待遗传病、了解发病概率，采取正确的预防、治疗措施；②降低人群遗传病的发生率，降低有害基因的频率，及减少传递机会。
2.遗传病治疗中总的原则是禁其所忌，去其所余，补其所缺，调节代谢平衡，防止症状的出现。
(1)纠正代谢紊乱：这是目前治疗遗传性代谢病的最主要方法，随着对遗传性代谢病发病机制和中间过程的认识不断深化，此法的适用范围也日益扩大。
①饮食控制(禁其所忌)：当代谢异常造成机体某些必需物质缺乏时，通过饮食加以补充；而当代谢物质发生贮积时，则限制此代谢物或其前身物质的摄入，来维持平衡。
苯酮尿症患者低苯丙氨酸饮食就是很好的范例。
另外，还可通过限制对特定物质的吸收来减少摄入，如苯酮尿症患者服用苯丙氨酸氨基水解酶胶囊，可以将食物中的苯丙氨酸转化为转苯丙烯酸，而被消除。
②减少底物(去其所余)：因代谢产生有害物质而引起疾病时，可以通过降低有害底物和减少其前身物质及代谢衍生物的浓度，去除或减少其毒性作用来控制或改善疾病的症状。
主要方法有：A.螯合或促进排泄；B.血浆置换法和亲和结合法；C.改变代谢途径；D.外科旁路手术；E.代谢抑制。
③产物替代(补其所缺)：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产物。
如给垂体性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子)，给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。
(2)纠正酶活性异常：①辅酶的补充：有些遗传病，酶活性异常可能累及：A.一种特异性辅酶或维生素的结合部位。
B.有活性的辅酶转运或生物合成过程，导致异常。
许多辅酶是全酶正常活性所必需的。
所以补充辅酶成分也是诱导酶活性增加的一种有效方法，它可以使全酶在细胞内降解速度减慢，提高酶的半衰期，还可降低酶促反应的米氏常数(Km)，目前已用此方法治疗25种以上的遗传病。
如用钴胺素(B12)治疗多种贫血和甲基丙二酸尿症等。
【方剂名称】麻杏二三汤【方剂组成】炙麻黄（6-10g）、杏仁（10g）、化橘红（12g）、半夏（10g）、茯苓（15g）、炒苏子（10g）、莱菔子（10g）、白芥子（3-6g）、诃子（6g）、甘草（5g）、茶叶（6g）。
【适用病症】用于治疗支气管哮喘。
症状为呼吸急促，频繁咳喘，吐白沫痰，口干苦，纳差，腹胀，舌质暗，苔白厚而干，脉细滑数。
【用法用量】水煎，每日1剂，分2次服。
病情较重者，每日1剂半，分3次服。
[1]﻿方中白芥子、炒苏子、莱菔子、诃子、茶叶降气化痰。
半夏、化橘红健脾化痰、行气祛湿。
麻黄宣肺平喘，杏仁化痰止咳，与麻黄一宣一降，调理肺气。
全方合用共奏化痰逐饮、止咳平喘之功，适用于寒痰壅肺者。
[1]﻿三焦咳案经文：久咳不已，则三焦受之，三焦咳状，咳而腹满，不欲食饮。
病例：何某，女，60岁，有慢性支气管炎史6年。
2月前感冒后引起咳嗽加重，吐黄痰，胸片示：慢支合并肺部感染，遂在某三甲医院住院治疗。
经用抗生素、平喘药、痰热清等静脉滴注20余天，咳嗽减轻，黄痰消失，但纳差，乏力，消瘦。
复查胸部CT：慢性支气管炎。
遂出院就诊于中医，刻下症见：咳嗽，痰白，食后尤甚，上腹部胀满，下午胀甚，纳差，乏力。
舌质淡暗，苔白腻，脉沉迟略滑。
辨病为三焦咳，证属脾胃气虚，痰湿内阻。
处方：陈皮10克，半夏15克，茯苓15克，白术12克，党参15克，木香10克，砂仁6克，枳壳10克，大腹皮12克，杏仁10克，款冬花15克，炙甘草10克。
4剂，水煎服。
二诊：咳痰减少，腹胀减轻，食欲稍增。
见效，原方继服7剂，水煎服。
三诊：纳大增，腹胀几愈，仍咳，痰少，舌淡，苔薄白。
续以焦树德老中医麻杏二三汤加减出入，共服10余剂，咳止病愈。
按：三焦咳临床十分常见，其以“咳而腹满，不欲食饮”为辨病要点。
其病机是咳嗽日久，或过用寒凉，脾胃受伤，因而脾虚气滞，不能运化水谷，湿浊内生。
《素问·灵兰秘典论》云：“三焦者，决渎之官，水道出焉。
”指出三焦有疏通水道，运行水液的作用，是人体水液升降出入及浊液排出的通道。
水液在人体内的布散和向体外的排泄与肝、脾、肾等脏腑功能协调息息相关，然必须以三焦为通道才能实现。
其治当化湿利浊。
又如《圣济总录·三焦门》指出：“论曰三焦有水气者，气滞不通，决渎之官内壅也……治宜导气而行之，气通则水自决矣。
”其治又须配合理气活血之品。
该案“腹满，不欲食饮”之证愈后，咳嗽并未消失，又予麻杏二三汤加减治疗后收功。
麻杏二三汤为焦树德老中医创制，方中包含了二陈汤、三子养亲汤和麻黄、杏仁，临床用此方治疗老年慢性支气管炎之咳、痰、喘症状，疗效满意。
脑突出，是一种罕见的疾病，常人的脑体都长在头盖骨内，而得这种疾病的人脑体膨胀长到头盖骨外，不进行手术就会因为感染而死，若手术，并发症的风险也很大。
脑突出  脑突出是一种罕见疾病，脑体膨出长在头盖骨外面。
一旦脑突出诊断明确，应及时处理，即全麻下行外科清创术，术中以双氧水、稀释活力碘反复冲洗，严格执行无菌操作，清除感染、坏死及失活脑组织，并清除感染脑组织与硬脑膜内侧壁之间形成的粘连带，创面充分止血，彻底清创后严密缝合修补硬脑膜，将开放性损伤变为闭合性损伤，皮瓣边缘以刀片刮净，变为新鲜伤口后无张力全层缝合。
术后常规全身应用大剂量抗生素及对症、支持治疗。
在常规药物治疗的同时，行外科清创后行腰穿置管引流放脑脊液，每天以庆大霉素2万U向蛛网膜下腔注入，注药后夹闭引流管2～3h后再开放。
直到体温正常，脑脊液清亮，连续3次脑脊液培养无细菌生长，白细胞数正常。
治疗组感染控制时间平均为8天，表现为体温正常，伤口愈合好，连续3次脑脊液培养无细菌生长，实验室检查白细胞在正常范围；伤口愈合平均时间8天；临床意识改善快，表现自发睁眼，语言清楚，并发癫痫率低，肌力恢复快；颅内压控制好，骨窗压力不高；无并发脑积水病例；无死亡病例。
对照组感染控制时间平均为14天；伤口愈合时间平均为12天，2例伤口裂开，脑脊液外漏，后改行腰穿置管引流，经Ⅱ期缝合后伤口愈合好，临床意识改善慢，自发睁眼，语言不清楚，并发癫痫率高，肌力恢复慢；2例并发脑积水；2例死于感染不能控制并发败血症。
颅内压控制差，骨窗压力稍高。
英国小孩患脑突出经手术康复2009年，19个月大的英国宝宝杰米·丹尼尔斯出生时便患上了一种名为“脑突出”的罕见疾病，脑体膨出长在头盖骨外面。
在他出生前，医学专家便警告他的父母说他不死即残。
杰米的妈妈莲妮2007年怀孕，在一次产前检查中，医生发现莲妮腹中胎儿脑部畸形，脑体竟然膨出头骨以外，一出生就会患上罕见的“脑突出”症。
医学专家表示，即使孩子勉强存活，也会要么失明，要么失聪，甚至全身瘫痪。
杰米生下来后，医生会诊后认为，杰米如果不接受“脑突出”突出体摘除手术，就会因感染而死；但如果进行手术杰米可能在手术过程中夭折。
莲妮和丈夫选择了手术。
幸运的是，医生成功摘除了杰米的脑部突出体。
如今，让所有医学专家震惊的是，小杰米不仅熬过了脑部手术感染期，而且活过了一岁半，身体跟所有正常孩子没什么两样。
为苦苣苔科植物肉叶吊石苣苔的全草。
又称：岩泽兰(《贵州草药》)。
肉叶吊石苣苔附生灌木。
茎匍匐，随处生根，有分枝。
叶3枚转生；具短柄；叶片卵状椭圆形，岩豇豆（肉叶吊石苣苔）(6张)厚革质，长2.5～6厘米，宽1～2.2厘米，先端钝，基部圆形或阔楔形，边缘有极疏的浅齿，下面有红斑。
聚伞花序，具长花序柄；花疏散；苞片倒披针形，革质；萼筒短，钟形，5裂，裂片狭披针形；花冠管状，紫色，中部以上膨胀，先端2唇形，裂片先端圆。
蒴果线形，长7～10厘米，成熟时2瓣裂。
生于阴湿岩上。
抗菌作用。
煎剂在试管内对金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌、草绿色链球菌、卡他球菌、肺炎球菌、绿脓杆菌和伤寒杆菌都有一定抑菌作用。
《贵州草药》："辛微甘，平。
"祛风止咳，健脾消积。
治感冒，慢性气管炎，钩端螺旋体病，劳伤吐血，小儿疳积。
《贵州草药》："驱风，止咳，生肌，止血，补虚，软坚。
"内服：煎汤，0.3～1两；或浸酒服。
外用：研末炒敷或煎水洗。
①治感冒风寒发热：岩豇豆一两。
若产后腹痛，用酒炖服。
②治咳喘或风寒咳：岩豇豆一两。
若肾虚弱则炖肉吃；劳伤则泡酒服。
③治小儿疳积：岩豇豆、小夜关门各三钱，鸭公头叶一钱，瓷瓦灰三分。
调水蒸猪肝吃。
④治九子疡(瘰疬)：岩豇豆一两，天南星五钱。
研末，用甜酒糟炒后敷患处。
⑤治枪伤：岩豇豆研末敷伤口；或煮水洗枪伤，能促进子弹的排除。
⑥治劳伤吐血：岩豇豆一两。
(选方出《贵州草药》)①治疗慢性气管炎取鲜品3两洗净切碎，水煎2次，过滤，将滤液浓缩成60毫升，2次分服；或按每人每天剂量的生药制成浸膏片，每次6片，日服3次。
均为饭后服，10天为一疗程，疗程间隔1～7天。
治疗784例，经二疗程近期控制215例(27.4%)，显效287例(36.6%)。
据观察，本品止咳作用最好，祛痰及平喘次之；疗效发生时间以3～5天为最多，个别病例在10天后见效，副作用较少，偶见有轻度口干，恶心，腹隐痛，腹泻，疲乏，唇麻，及下肢浮肿；有胃痛者能引起胃痛加剧。
一般不需停药，可以对症处理。
②治疗钩端螺旋体病取岩泽兰干品2两、金钱草5钱，加水约600毫升，煎至300毫升左右，早晚分服；或浓缩成60毫升，每日3次分服。
经治20例，多为病程较短、出血现象不严重的患者，均治愈。
一般服药后第2天症状减轻。
4～5天消失，最迟者8天；有黄疸者药后第3天开始退黄，6天黄疸消失。
治疗期间不必加对症治疗药物。
服药后未见副作用。
本药对重症患者疗效如何，尚待观察。
获得性血友病(acquiredhemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。
虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果。
治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。
AH的发病率每年约为0.2/100万～1/100万可见于任何年龄段，但是，最多见于60～80岁老年人，其次为产后女性，儿童罕见。
英国牛津血友病中心10年间收治的240例AH患者年龄为20～99岁，小于50岁的患者不到10%；Delgado等的报道中，AH患者年龄为8～93岁男性105例（45%）女性129例（55%），有2个年龄发病高峰段，即20～40岁和50～80岁。
除青年段因女性妊娠使女性占多数外，在其他年龄段男女性别无显著差异。
约50%的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。
另有50%的患者是继发于其他疾病。
与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应（青霉素及其衍生物）和皮肤疾病。
近年确认手术可能是AH的促发因素。
Rizza等曾调查牛津血友病中心10年间收治的240例AH患者，结果发现98例有相关性疾病，其中恶性肿瘤24例，风湿性疾病16例，产后11例；Delgado等研究过去15年间Medline收录的20篇有关AH的回顾性和前瞻性文章，总结234例患者的临床特征，发现与肿瘤相关的有43例（18%）与产后相关的有34例（15%），与自身免疫性疾病相关的有22例（9%），其他原因或未明确原因的有135例（58%）。
对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚，可能与机体的免疫功能失调有关，但是，每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。
1.自身免疫性疾病FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病（表1）抗体产生机制：全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。
FⅧ就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。
类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。
2.妊娠后出现FⅧ自身抗体常为初产妇，占2.5%～14%。
表现为分娩后1～4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。
大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20Bethesda单位（BU）。
如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失再次妊娠时不再出现；如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。
该组患者的死亡率较低，为0～6%。
抗体的出现机制可能是因为：①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体；②自身免疫性疾病出现的前兆；③与胎盘分泌的因子有关。
3.恶性肿瘤约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病（CLL）、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病、抗体产生机制：T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。
4.一些药物如抗生素（青霉素、磺胺类药、氯霉素）和抗惊厥药（苯妥英钠）与FⅧ自身抗体的关系已被确认。
通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失  ，有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。
然而，此类现象的病理生理机制不清楚。
5.手术手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是：①与外伤、组织损伤有关；②伴随手术的免疫功能失调；③对麻醉药或其他药物的反应。
AH患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%。
与HA不同，AH患者较少有关节出血。
出血表现，AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿，占60%；呕血、黑便、血尿也较常见。
肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束。
出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣；也可表现为颅内出血。
AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质；部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断。
医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。
伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状。
可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效；或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿；有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高。
如患者无既往或家族出血史而突然发生出血，仅APTT延长，血浆混合试验证明存在自身抗体，Bethesda试验或ELISA、免疫沉淀法进行抗体定量，FⅧ：C减低，就可明确诊断AH。
鉴别诊断：AH要与血友病甲、血友病乙等先天性凝血因子缺陷症、除FⅧ外的其他凝血因子的获得性抗体等疾病鉴别。
除先天性凝血因子缺陷症患者可有家族史、自幼有关节等部位出血特点外，鉴别诊断主要依靠实验室的检查和相关凝血因子活性检测。
实验室检查：1.激活的部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）和血小板功能检查当APTT延长、PT和血小板功能正常时应考虑有无自身抗体存在是检查自身抗体的筛选试验。
2.血浆混合试验当仅有APTT延长时应进行血浆混合试验测定APTT以确定抗体的存在。
如APTT仍延长5s或以上为抗体存在。
当内凝血途径某一因子（FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ）缺乏时正常血浆与患者血浆等量混合可纠正延长的APTT；但是当有抗体存在时，等量血浆混合后延长的APTT、不能得到纠正。
3.Bethesda试验一旦确定存在自身抗体，就应对抗体进行定量以评估出血的严重程度和危险性，常用的方法是Bethesda法，即检测患者血浆灭活正常血浆中FⅧ的能力。
一个Bethesda单位定义为检测体系中剩余FⅧ活性为50%时的患者血浆稀释度。
但是，该方法缺乏敏感性尤其是当抗体为低滴度时。
4.改良Bethesda试验即将患者血浆与缓冲液稀释后的正常人血浆共同温育以保证体系pH值的恒定，同时将缓冲液稀释后的正常人血浆与乏FⅧ血浆一起温育作为对照。
改良法提高了敏感性，尤其适合用于低滴度抗体的检测。
因此，被推荐为检测抑制性抗体的首选方法。
5.ELISA法用重组FⅧ包被，4℃过夜；鱼胶封闭非特异性位点，加入经稀释的患者血浆并37℃孵育；再加入辣根过氧化物酶标记的兔抗人IgG，四甲基二氢氯化联苯胺（TMB）作为发色底物，盐酸终止反应，450nm处测吸光度（A）。
该方法能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。
6.免疫沉淀法（IP）患者稀释血浆与125I标记的FⅧ分子的A1、A2、C2、轻链片段共同孵育后，再加入蛋白G-sephrose结合的磁珠；用γ计数仪测定结合的放射活性；结果表示为免疫沉淀单位/ml，计算公式为：1-（结合放射活性/总放射活性一背景放射活性）×血浆稀释倍数×16.7。
该方法的敏感性和特异性与ELISA相同，也能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。
7.FⅧ：C检测一期法不能判定FⅧ：C减低是因FⅧ自身抗体还是狼疮抗凝物质引起。
二期法则可鉴别，因在狼疮抗凝物质存在时FⅧ：C水平正常或甚至增加；也可用血小板中和试验或稀释的RVVT来鉴别。
其它辅助检查：根据病情，临床表现、症状、体征选择做心电图B超、X线CT、MRI、生化等检查。
AH的治疗包括止血治疗和抗体清除。
1.出血的治疗AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣。
一个重要的原则是要预防出血。
微小的损伤肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。
阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。
治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。
如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU，可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素（DDAVP）或输注人FⅧ制品；如抗体滴度大于5BU，或输注人FⅧ制品无效，可用激活的凝血酶原复合物（APCC）或凝血酶原复合物（PCC）或重组活化FⅦ（rFⅦa）制品或猪FⅧ制品（图1）。
（1）DDAVP：作用机制：提高FⅧ：C，内源性FⅧ的释放可中和低滴度的自身抗体；也可能通过与微血管内皮细胞上的血管加压素V2受体结合，导致cAMP增高诱导vWF从内皮细胞中释放，增加血浆vWF水平抑制FⅧ与vWF结合封闭FⅧ自身抗体剂量：0.3μg/kg，静脉注射DDAVP仅在一些抗体滴度小于3BU的患者中有效。
（2）人FⅧ制品：抗体滴度小于5BU的患者可用大剂量血浆纯化的或重组人FⅧ制品，剂量：每个BU的抗体用重组人FⅧ20U/kg再另加40U。
血浆FⅧ水平应在初始剂量后10～15min检测，如未达到止血浓度（0.3～0.5U/ml）可重复使用一次。
另一种方法是首剂200～300U/kg，续以4～14U/（kg?h）持续静滴。
（3）猪FⅧ制品（Hyate-CR）：作用机制：人FⅧ与猪FⅧ间的高度同源性使得猪FⅧ可在人体内起到止血作用，而人FⅧ自身抗体识别的关键表位与猪FⅧ上不同，使得输注猪FⅧ制品后能够获得高水平的循环FⅧ。
（4）rFⅦa制品（NovoSevenR）：为控制AH出血的主要方法，作用机制：超生理剂量的rFⅦa在损伤部位激活的血小板表面即使无FⅧ、FⅨ存在也能通过活化FⅩ诱导凝血酶大量生成；在无FⅧ时克服FⅦ对凝血酶生成产生的抑制作用。
（5）APCC（FEIBAR或AutoplexR）：主要成分为活化FⅨ（FⅨa）、活化FⅦ（FⅦa）以及少量FⅪa、FⅩa和凝血酶。
输入体内后，FⅩa和凝血酶被抗凝血酶迅速灭活；FⅪa和FⅨa产生额外的FⅦa，这可能是主要的活性成分。
起始剂量为50～100U/kg，每8～12小时1次，每天最大剂量为200U/kg。
（6）抗纤溶药物：一个重要的治疗措施是应用抗纤溶药物，如氨基己酸（4～5g，口服，每4～6小时1次）或氨甲苯酸（25mg/kg每8小时1次），作为辅助治疗应用于AH患者口、鼻、局部伤口出血或月经过多的治疗。
抗纤溶治疗可与上述除PCC和APCC外的药物联用，因为联用后者有血栓形成的危险。
2.抗体的清除可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。
（1）静脉注射人血丙种球蛋白（IVIg）制品：作用机制：主要是由于人血丙种球蛋白（IVIg）制品中存在抗个体基因型抗体与自身抗体结合，抑制其活性；此外，人血丙种球蛋白（IVIg）制剂也抑制抗体合成。
（2）血浆透析和免疫吸附：当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时，可应用血浆透析和免疫吸附。
已有数种血浆透析和体外免疫吸附法，如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。
（3）免疫抑制物：多种药物可用来减少抗体合成，如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。
泼尼松龙1mg/（kg?d）单用疗效为30%，加用环磷酰胺1～2mg/（kg?d）后有效率达60%～100%，为多年来清除自身抗体的主要治疗方法一项有关泼尼松龙和环磷酰胺的随机前瞻性研究已经完成。
（4）口服FⅧ制品：有报道口服FⅧ制剂诱导免疫耐受以治疗AH。
一项试验性研究中，3例患者给以FⅧ制品口服1250U/d，连续3个月。
1例患者APTT缩短，停止治疗6个月后，FⅧ抗体滴度从228BU降至0.4BU以下，FⅧ：C从小于0.01U/ml升至0.17U/ml；与此同时患者临床症状改善，出血次数减少Nemes等采用FⅧ制品30U/（kg?d）第1周、20U/（kg?d）第2周15U/（kg?d）第3周并联合环磷酰胺、激素治疗14例AH患者，结果13例患者体内抗体被清除，与既往比较，该方案诱导的免疫耐受出现时间早，而且没有出血相关的死亡。
(5)口服清血灵AB组合：有报道口服清血灵AB组合进入人体后，通过肝脏代谢吸收，迅速进入血液循环直接对血液中有害物质进行清理，并重建新的抗凝因子，快速止血，治愈获得性血友病。
当门子即麝香中种类。
麝香别名元寸，为鹿科动物雄麝体下腹部腺香襄中的干燥分泌物，名贵中药材。
气香强烈而特异，成  颗粒状者俗称"当门子"，质量较优；成粉末状者称"元寸香"。
【药用】本品为鹿科动物麝香囊中的分泌物。
入心，脾经。
【功效】开窍回苏，活血散结，催产下胎。
1.用于邪蒙心窍、神志昏迷。
麝香有开窍通闭、辟秽化浊之功，开窍力强，适用于邪蒙心窍、神识昏迷等症。
如热病神昏痉厥、中风痰厥、气厥、中恶等卒然昏迷等症，常与冰片、牛黄等品配伍，可加强辛散走窜、开窍回苏的作用。
2.用于痈疽疮疡；跌扑损伤，经闭，症瘕及痹痛等症。
本品能开通经络，有活血散结之功，与解毒、消肿的药物如雄黄、蟾酥等配伍，可用治痈疽疮疡；与活血行瘀的药物如赤芍、丹参、乳香、没药等配伍，又可用治经闭、症瘕及痹通等症。
3.用于胞衣不下或胎死腹中等症。
麝香辛香走窜、活血袪瘀，故能用于胎死腹中、胞衣不下等症，又可用以催生，常与肉桂配伍同用。
【处方用名】麝香、元寸香、当门子【一般用量与用法】内服每次一厘至五厘。
本品气味芳香，内服只宜配入丸、散剂，不宜入煎剂。
1.麝香气味芳香，善于走窜，具有很好的开窍通痹的性能，是一味治疗神志昏迷的要药，许多具有开窍作用的成方都具有本品。
本品虽属温性，但配合清热药，就成为凉开宣窍的方剂，如安宫牛黄丸、至宝丹、紫雪丹等类；配合袪寒药，就成为温开宣窍的方剂，如苏合香丸。
现在了解，本品有兴奋中枢神经系统、呼吸中枢及心脏的作用，故常用以作为急救药品，治疗各种热病神昏、中风神昏等病症；此外，对蛇毒咬伤也有治疗作用。
2.由于本品又能开通经络痈闭，具有活血、消肿、止痛作用，所以还可适用于痈疽肿毒及跌扑瘀痛等症，不论内服或外用，都有疗效。
3.麝香活血通经，已成为现代药理研究所证实，故孕妇忌用，以防止流产。
【方剂举例】至宝丹（《和剂局方》）：麝香、尤脑香、安息香、牛黄、犀角、朱砂、雄黄、玳瑁、琥珀、金箔、银箔。
治中风卒倒，中恶气绝，神昏谵语，痰迷心窍，小儿惊痫等症。
田中泥即稻田中的湿泥马蝗入人耳，取一盆枕耳边，闻气自出。
人误吞马蝗入腹者酒和一二升服，当利出。
《本草纲目》中蚂蝗毒即水蛭    田中泥或山中黄泥以水调饮，或饮靛水，或多饮蜜，或桂圆肉包烟油吞。
误吞水蛭数日未出，用田中泥一块，小死鱼三枚，同猪膏溶捣匀，再用巴豆十粒去油，同鱼膏四味捣匀，丸如绿豆大。
用田中冷水吞下，大人五、七丸，小儿三丸，须臾泻下水蛭尽，却用八珍汤调理。
青紫（cyanosis）亦称紫绀、发绀，是血液内还原血红蛋白浓度增高而在皮肤和黏膜上的表现。
较易出现于皮肤较薄、色素较少而毛细血管较丰富的部位，如口唇、指（趾）尖、鼻尖及耳垂等。
发绀既可由肺部疾病换气不足引起，也是许多右至左分流先天性心脏病的一个症状，并且还可见于中枢神经系统损伤及某些血液病。
[1]生理性青紫正常新生儿在生后5分钟内，有时可呈现青紫，是由于动脉导管与卵圆孔尚未关闭，仍保持着右至左分流，肺尚未完全扩张，肺换气功能不完善，以及周围皮肤血流灌注不良所致。
5分钟后，循环系统的改变已完成，动静脉血流完全分开，口唇和甲床变成粉红色。
但有时皮肤仍呈轻度青紫，尤其生后暴露在寒冷环境中，肢体远端局部血流变慢，还原血红蛋白增多，因此虽PaO2不低，肢端仍呈明显青紫，称为周围性青紫，经加强保温后青紫可减轻或消失。
[2]暂时性青紫正常新生儿在用力啼哭时偶可出现青紫，是因为啼哭时胸腔内压增加，使右房压力升高，超过了左房压力，形成经卵圆孔的右至左分流，这种暂时性青紫在啼哭停止后立即消失。
[2]　中心性青紫系由心肺疾病使动脉SO2和PaO2降低所致，根据病因可分为肺源性和心源性。
⒈肺源性青紫：如新生儿窒息，呼吸道先天畸形如Pierre-Robin综合征、后鼻孔阻塞、肺透明膜病、肺膨胀不全、肺炎、肺气肿、气胸、先天性膈疝、先天性肺动静脉瘘、持续胎儿循环等。
⒉心源性青紫：伴有右向左分流的先天性心脏病，在新生儿期较常见的有法洛四联症、大血管移位、左心发育不良综合征、肺静脉异位回流、总动脉干、三尖瓣闭锁和严重肺动脉狭窄等。
[2]周围性青紫系由于血液通过周围循环毛细血管时，血流速度缓慢组织耗氧量增加，而致局部还原血红蛋白量增多，但动脉SO2和PaO2正常。
⒈全身性疾病：心力衰竭时体循环血流速度缓慢，休克时心搏出量降低，周围循环供血减少，毛细血管内血流淤滞，红细胞增多症时血液黏滞度增加，硬肿症低体温时血液浓缩心搏出量减少，均可使血流变慢，出现青紫。
⒉局部血流障碍：分娩时先露部位受压，如面部、臀部等均可出现青紫。
此外新生儿生理情况下，肢端也可出现青紫。
其他如中枢神经系统疾患所致呼吸中枢衰竭、低血糖、低血钙引起的继发性呼吸暂停，异常血红蛋白增多如遗传性高铁血红蛋白血症，后天性高铁血红蛋白血症，M-血红蛋白血症等，均可引起青紫。
[2]心源性青紫见于右向左分流型先天性心脏病，因未能通过肺部与肺泡内氧气接触的静脉血直接由分流进入动脉系统，致使动脉血中还原血红蛋白过高而出现青紫。
肺源性青紫低氧血症产生的机制是通气不足和换气不足引起，见于呼吸系统各种畸形和炎症病变。
新生儿颅内出血，尤其是早产儿脑室内出血常可引起青紫。
青紫产生的机制除了因呼吸中枢受抑制，反复发作呼吸暂停，影响气体交换外，周围血管舒缩功能障碍是另外一个原因。
严重的微循环障碍引起组织缺氧，导致明显的低氧血症和代谢性酸中毒。
血红蛋白是携带氧的物质。
血液流经肺泡时，血红蛋白与氧结合成氧合血红蛋白，色红；血液流到全身时，氧合血红蛋白释放出氧供给组织利用，转化为还原血红蛋白，色紫。
正常血液含还原血红蛋白2～3g/dl，当其含量增到5g/dl时，临床即出现青紫。
青紫一般说明有缺氧，但“青紫”与“缺氧”的含义并非完全相同。
如一氧化碳或氰化物中毒，以及极度贫血的患儿，虽有严重缺氧但并不表现青紫。
相反，久居高原地带的人，通过代偿性红细胞及血红蛋白的增多，缺氧可以大致克服而仍有显著的青紫。
新生儿出生后氧饱和量明显升高，但由于还原血红蛋白绝对量仍较多，因此指甲床常有轻度发紫。
又因其携氧血红蛋白也相对较多，所以临床上并不伴有烦躁、气急等缺氧症状。
[2]检查新生儿有无青紫应在日光下进行，仔细观察口腔黏膜、甲床和眼结合膜。
通常肉眼看到青紫时，动脉血还原血红蛋白已达50g/L（5g/dl）以上，口腔黏膜青紫出现最早，当还原血红蛋白达30g/L（3g/dl）时，便已呈青紫色。
检查新生儿有无青紫，应考虑以下两点：①新生儿在比成人更低的PaO2情况下才表现青紫，因新生儿血液内有较高的胎儿血红蛋白，与氧的亲和力较高。
②新生儿血红蛋白浓度变化较大，既有各种原因引起的贫血，又可有红细胞增多症。
红细胞增多时，还原血红蛋白达较高水平时才出现青紫；在严重贫血时，氧合血红蛋白降至很低水平时方可看到青紫。
各种伴有青紫的疾病，主要表现特点分述如下：⒈先天性心脏病：除青紫外，有心脏病体征，多于生后不久即出现青紫。
青紫为持续性，吸氧不能解除。
⒉后鼻孔闭锁：新生儿出生时或生后不久即出现呼吸困难及青紫。
其特点是张口啼哭时青紫消失，闭口及吸吮时青紫又出现。
如用压舌板把舌根压下，青紫和呼吸困难立即解除。
此病为新生儿急症，如双侧后鼻孔均闭锁，新生儿又不会张口呼吸，可致窒息而死亡。