ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
此病的诊断主要根据典型的临床表现即特征性的多发性奶油状病变，此种病变在无赤光下和间接检眼镜下更为清楚，不伴有雪堤样改变的玻璃体炎、黄斑囊样水肿和轻微的眼前段炎症反应。
一般不需要实验室检查和辅助检查，但这些检查对鉴别诊断有一定帮助。
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的诊断要点如下：1.一般特征白种人；年龄多在30岁以上平均年龄50岁；双眼发病。
2.眼部表现：（1）特征性表现：赤道部以后的多发性奶油状病变，50～1500μm大小；黄斑囊样水肿；视网膜血管炎。
（2）其他表现：视神经炎；视神经萎缩；急性前段缺血性视神经病变；轻度的非肉芽肿性虹膜睫状体炎；视网膜下新生血管。
3.辅助检查：（1）HLA-A29抗原阳性。
（2）荧光素眼底血管造影检查：病灶早期弱荧光，后期强荧光；视网膜血管渗漏；黄斑囊样水肿（3）吲哚青绿血管造影检查：相应于奶油状病灶处的弱荧光黑斑；发现病变数目远多于临床和荧光素眼底血管造影发现的数目；弱荧光病灶位于大、中血管附近；后期弱荧光黑斑。
（4）视网膜电流图、眼电图和暗适应异常。
鉴别诊断：1.中间部葡萄膜炎的玻璃体细胞浸润有时会与鸟枪弹样视网膜脉络膜病变混淆，但前者缺乏眼底奶油色的病灶而后者没有周边部雪堤样的渗出2.原田病双眼的炎症表现与鸟枪弹样视网膜脉络膜病变类似，但其多有浆液性视网膜脱离而无奶油色斑点视网膜下液吸收后可见明显的脉络膜视网膜萎缩改变3.交感性眼炎玻璃体炎症和眼底黄白色病灶与鸟枪弹样视网膜脉络膜病变相似但对侧眼多有外伤或手术史。
4.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变和多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎也可出现脉络膜病灶伴玻璃体炎症，但其眼底萎缩病灶常伴有色素改变。
5.眼内淋巴瘤可呈现葡萄膜炎的表现，但病灶多与鸟枪弹样视网膜脉络膜病变不同。
1.HLA-A29抗原分型绝大多数患者为HLA-A29抗原阳性，进行此项检查如发现患者为阳性则可大大提高此病的后验概率（疾病的可能性）2.其他实验室检查根据临床需要可进行一些有关梅毒、结核的实验室检查，以排除这些疾病，测定血清血管紧张素转化酶溶菌酶等有助于类肉瘤病的鉴别诊断；进行血常规肝肾功能等方面的检查，为临床选择药物提供帮助。
尚不清楚治疗此病的理想药物和治疗方案对于一些有明显的眼底病变但视力正常或无明显异常的患者是否给予何种治疗仍不清楚，但对于有黄斑受累或病变在黄斑附近的患者则应给予积极治疗，所用的治疗主要有以下几个方面。
1.糖皮质激素糖皮质激素往往是首选药物，一般应全身使用，眼周注射可作为全身治疗过程中单眼炎症加剧者的辅助治疗。
口服泼尼松剂，治疗时间一般较长。
糖皮质激素治疗效果在不同患者可有很大差别，仅约15%患者的炎症得以控制。
此外一些患者因长期应用而出现严重的副作用，不得不改为其他免疫抑制剂治疗。
2.环孢素环孢素治疗可以显著降低患者的玻璃体炎症，使55%的患者视力改善26%的患者视力稳定。
Vitale等对19例患者用低剂量2.5mg/（kg?d）环孢素治疗发现88.5%的患眼玻璃体炎症得以控制，视力改善者占83.3%。
此药可单独应用，也可与其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等联合使用治疗中应注意对患者定期进行肝、肾功能等方面的检查以避免出现严重的副作用。
3.激光光凝对于出现视网膜下新生血管将要危及中心视力时或有视网膜前或视盘新生血管时应考虑使用激光光凝的方法进行治疗但治疗应尽可能用药控制脉络膜视网膜炎和玻璃体的炎症反应，激光治疗后也应根据需要给予免疫抑制药治疗。
有关此病的自然病程尚不清楚，但已经明确它是一种慢性炎症性疾病，往往有多次复发和缓解，并延续多年尽管有人认为此病倾向于3～4年后稳定并进入缓解期，但长期的视力预后并不乐观。
约有20%的病人视力降低3行以上，其中1/3的病人至少有一眼的视力低于0.01。
持续的囊样黄斑水肿和视神经萎缩是视力丧失的主要原因。
法布瑞氏症（Fabrydisease）是因Ｘ染色体上(Ｘｑ22)出现缺陷的遗传疾病。
它主要是因制造α-半乳糖甘酵素的基因发生缺陷，无法代谢的脂质堆积在细胞内的溶小体，进而引发心脏、肾脏、脑血管及神经病变。
心脏变异型，是法布瑞氏症里较不容易早期诊断的变异型。
或许因人种的关系，台湾心脏变异型的患者发生率世界第一，这些患者在幼年和青少年时期症状不明显，四、五十岁左右心脏问题才会浮现。
患者心脏症状严重度不同，从心室肥大、二尖瓣关闭不全、心律不齐，到严重的心绞痛、郁血性心衰竭、心肌梗塞都可能发生；诊断上可借助心电图，心脏超声波，核磁共振，以及酵素活性检测和基因分析来确诊。
法布瑞氏症(FabryDisease)是一种罕见的遗传疾病，它与粘多醣症、高雪氏症等疾病同属「溶小体储积症」。
溶小体如同人体细胞的垃圾场，在正常状况下，溶小体含有多种酵素，可将蛋白质、粘多醣、醣脂质等物质消化分解成小分子，提供细胞回收再利用。
法布瑞氏症则是由于缺少了一种溶小体酵素---A型阿法半乳糖甘酶(α-galatosidaseA；简称α-GalA)，使得醣脂质，特别是globotriaosylceramide(简称GL-3)无法进行分解，于是堆积在全身许多细胞的溶小体内，包括：肾丝球与肾小管的上皮细胞；心肌细胞与瓣膜纤维细胞；背根神经节的神经元与自主神经系统；角膜上皮细胞；血管内皮、外皮、平滑肌细胞，最终引发各个器官的病变。
法布瑞氏症的基因位于X染色体上，通常男性的病况较女性来得严重，在美国约有4万分之一的男性罹患此疾病。
临床症状通常在儿童与青少年期开始出现，典型的患者会出现肢体末端间歇性的疼痛、皮肤上呈现暗红色斑点且多半分布于下腹部到大腿之间。
到了成年之后，出现进行性的肾脏、心血管及脑血管病变，成为威胁生命的主因。
这种疼痛常有烧灼般的特性，当肢体疼痛来袭时，有些患者甚至痛到掉泪、呻吟、在床上翻滚，甚至用冲冷水来减缓疼痛。
他们很可能因为疼痛而严重影响生活品质，甚至面临休学、放弃工作的窘境。
此病在早期很难被诊断出来，因此常被外人误认为装病而饱受委屈。
除此，长期生活在不知名的疼痛恐惧中，也较容易有忧郁倾向。
法布瑞氏症在过去仅能采取症状治疗，随着基因工程技术的进步，使酵素替代疗法成功的运用在法布瑞氏症的治疗上。
它不仅止于改善症状，更象征着可进一步延长寿命与提高生活品质。
法布瑞氏症的患者若能及早诊断，并依照医师指示接受治疗，相信只要有心经营生活，生命必然充满着活力与希望。
临床症状通常在儿童与青少年期开始出现，最显着的症状是间歇性的肢体末端疼痛与感觉异常。
除此之外，下腹部与大腿间的皮肤可见暗红色的疹子，出汗的能力减少，眼睛的角膜呈现辐射状或螺旋状浊斑。
随着年龄增长，在成人时期出现肾脏、心血管、脑血管病变，最后进展为肾脏衰竭、心脏合并症、早发性中风。
另外，部份的患者会呈现肠胃道不适的症状。
详细的症状说明分述如下：男性患者症状疼痛：为最常见也是最早被发觉的症状。
疼痛的形式可区分为两种：一种是肢端感觉异常，是指肢体末端经常性的灼热、刺麻与疼痛感；另一种是疼痛危象，是指从肢体末端向外扩散，断续发生的剧烈疼痛感，可持续数分钟至数周之久。
通常在运动、疲倦、情绪压力、高温环境、气候变化下较易出现疼痛。
疼痛感一般会随年纪的增长而频率减少，但亦有例外。
皮肤病变：是一种暗红色的丘疹，大小从针状到数公厘，多半分布于下腹、肚脐、臀部、阴囊、外生殖器、大腿部位，也可能出现于结膜、口腔与其他粘膜区域，称为血管角质瘤。
通常随着年纪而有增加的趋势，但也不一定出现。
排汗能力减少：因排汗减少而引起体温过高、对天气变化极端敏感。
眼睛病变：几乎所有的男性患者与约70%以上的女性带因者具有角膜浊斑的特征，角膜上呈现奶油色的辐射状或螺旋状变化。
结膜与视网膜也可能受到影响，呈现程度不等的血管曲张。
这些眼睛病变对大多数患者视力并不造成影响，但有些患者仍有视力受损的情形。
另外，有某些患者出现晶状体的变化，但较不常见。
肠胃道病变：容易出现腹胀感、进食后腹痛、呕吐、腹泻。
肾脏病变：肾脏功能将逐渐退化，于成人时期开始出现蛋白尿，肾丝球过滤率逐渐下降。
若影响浓缩尿液的能力，则会出现多尿、口渴的现象。
到了后期，进展为肾衰竭，是此病症最常见的致命合并症。
心脏病变：于成人时期开始出现病变，但严重度有个别差异性，包括：左心室肥大、二尖瓣闭锁不全、心律不整。
到了后期，常因冠状动脉疾病而引发心绞痛、充血性心衰竭与心肌梗塞。
另外，曾有国外报告表示，某些男性患者仅出现心脏病变，这类型的患者可能有轻微的蛋白尿，体内的α-半乳糖水解酶A仍具有少量活性，称为心脏变异型。
脑血管病变：于成人时期开始出现病变，包括：脑血管梗塞、暂时性脑缺血、基底动脉梗塞、脑出血。
常见的症状有严重头痛、单侧麻木无力、视野缺损、昏眩或意识不清、平衡感丧失、说话含糊、表达困难、理解力降低等。
女性带因者症状女性带因者的症状通常较男性患者来得轻微，其临床表现差异极大，可能毫无症状，也可能与男性患者同样严重，这与女性X染色体的随机不活化有关。
约70%的女性带因者具有涡状角膜浊斑的特征，部分伴随有间歇性四肢疼痛或感觉异常、皮肤病变，少部分患者则出现心脏病变，仅极少数患者与男性患者同样严重。
若有男性或女性出现不明原因的四肢疼痛、皮肤病变、排汗能力减少、特有的涡状角膜浊斑、早期中风、左心室肥大或肾脏功能不全等症状，应怀疑罹患法布瑞氏症。
进一步可从家族史观察家族成员是否有相似症状或男性亲戚间是否有早期的肾脏、中风及心脏疾病。
相关临床检查包括：初步诊断眼科检查：角膜、结膜、视网膜、晶状体检查。
肾功能检查：尿液蛋白质与沉淀物、肌酸酐清除率、血液尿素氮与肌酐酸检查。
心脏与脑血管功能检查：胸部X光、心脏超音波、心电图、核磁共振。
病理检查：肾脏切片检体。
确认诊断酵素活性检测A型阿法半乳糖甘酶可藉血浆、血清、白血球或皮肤纤维母细胞培养检测活性。
男性患者的酵素活性小于1%，心脏变异型患者的酵素活性小于10%。
女性带因者的酵素活性个别差异大，与女性X染色体的随机不活化有关，有些女性带因者的酵素活性落在正常值范围内。
对男性患者而言，此法是极为有效与可靠的检测工具，但对女性带因者则无法完全辨别。
基因分析法布瑞氏症的基因位于X染色体的长臂上，称为GLA基因。
至今，已有超过300个突变被确认出来，大部份的突变具有家族特异性，仅发生于单一家族。
目前，基因分析已被运用于临床诊断上，一旦有患者经基因定序分析确认突变，同样的突变亦可用于找寻其他未发病的家族成员与女性带因者。
产前诊断：女性带因者可由产前检查确认胎儿是否罹病，其检测方法是在怀孕10-12周时进行绒毛膜采样，或在怀孕15-18周进行羊膜穿刺，以获取胎儿细胞。
取得的胎儿细胞经培养后，通常会先作染色体分析以了解胎儿性别。
若胎儿为男宝宝，则需作酵素活性检测以确认是否罹病。
若得知家族的突变，亦可直接进行突变分析。
法布瑞氏症因涉及多种不同的系统，需要各科专家联合诊治。
目前，此疾病的治疗方式除了症状治疗以外，亦可采用酵素替代疗法。
在症状治疗方面，肢体疼痛可藉由一些药物来缓解，若病情进展到肾衰竭的阶段则需靠血液透析以维系生命。
在酵素替代疗法方面，利用基因工程所合成的法布瑞氏症酵素制剂，经临床试验证实可有效减少醣脂质堆积于某些器官，有助于改善症状与减缓长期合并症。
至今，现有的两种酵素制剂皆已经由卫生署核准为罕见疾病用药。
酵素替代疗法Replagal(力甫盖素浓缩注射液)剂量：成人剂量为0.2mg/kg，以静脉输注至少40分钟，每两星期接受一次静脉输注液。
相互作用：不可与Chloroquine、Aminodatone、Benoquin、Gentamicin一起使用。
注意事项：在一小时内之输注过程中，约有10%患者产生轻微、急性之特异反应，一般症状为寒颤及脸部潮红。
副作用：发生频率大于10%的症状包括：血管方面－潮红，胃肠道－恶心，皮肤部位－红斑疹、座疮，全身性症状－灌注时可能发生胸痛、寒颤、发烧、疲劳、背痛、热耐受力缺乏。
Fabrazyme(法布瑞冻晶注射剂)剂量：16岁以上青少年及成人每两星期接受一次静脉输注液，剂量为1mg/kg。
起初20个星期，药品输注速率为0.25mg/min。
输注时间不可少于2小时。
注意事项：对此药过敏、中等至严重的高血压(于输注时可能恶化)、肾衰竭(对于血浆肌酸酐大于2.5mg/dL患者的研究不足)及发烧病患(会恶化)应避免使用。
监控治疗指标为定期测量血浆中GL-3浓度，正常浓度应低于1.2ng/ml。
副作用：发生频率大于10%的症状包括：全身性症状－寒颤、对温度变化敏感、发烧、四肢疼痛，呼吸系统－支气管痉挛、喉咙紧闷，胃肠道－恶心、呕吐，中枢及周围神经系统－头痛、震颤，心血管－四肢水肿、高血压，肌肉骨胳系统－肌痛。
人体细胞内共有23对染色体，其中有一对可决定性别，称为性染色体。
性染色体可分为X染色体与Y染色体，男女的差别在于男性有一条X染色体与一条Y染色体(染色体核型以XY表示)，女性则有两条X染色体(染色体核型以XX表示)。
法布瑞氏症的基因位在X染色体上，属性联隐性遗传，仅极少数为自发性新突变。
男性因为只有一条X染色体，若有缺陷基因，便会罹病；女性有两条X染色体，若一条X染色体有缺陷基因，只要另一条正常，通常病情较男性患者轻微，也就是所谓的带因者。
女性带因者的临床表现差异极大，这与女性X染色体的随机不活化有关。
X染色体不活化是指在女性，每个细胞内都含有两条X染色体，其中会有一条X染色体不表现，此种现象是随机的。
若带有缺陷基因的X染色体出现不活化的比例愈高，则病情愈轻。
以遗传机率而言，若父亲正常而母亲是带因者，则所生的儿子有50%的机率为患者，50%的机率正常；所生的女儿有50%的机率为正常，50%的机率为带因者。
若父亲为患者而母亲正常，则所生的儿子全部正常，所有的女儿为带因者。
所以，若有男性确认罹患此病，应配合医师的建议，进一步了解家族成员的健康状况，找出潜在的患者与带因者，才能早期诊断早期治疗。
家族成员亦可透过遗传谘询取得相关遗传知识，以作为选择与决定的参考。
急性脓胸治疗不彻底，病程超过6周，脓液粘稠并有大量纤维素，这些纤维素沉积在脏壁两层胸膜上，形成很厚的胸膜纤维板，限制肺组织的膨胀，脓腔不能进一步缩小，即形成慢性脓胸。
（一）脓胸处理不适当急性脓胸期间选用抗生素不恰当，或治疗过程中未能及时调整剂量及更换敏感抗生素，脓液生成仍较多，如果此时引流管的位置高低，深浅不合适，管径过细。
或者引流管有扭曲及堵塞，引流不畅，均可形成慢性脓胸。
（二）胸腔内异物残留外伤后如果有异物，如金属碎片、骨片、衣服碎条等残留在胸腔内，或手术后异物等残留，则脓胸很难治愈，即使引流通畅彻底也因异物残留而不能清除致病菌的来源而不能治愈。
（三）引起脓胸的原发疾病未能治愈如果脓胸是继发于肺脓肿、支气管瘘、食管瘘、肝脓肿、膈下脓肿、脊椎骨髓炎等疾病，在原发病变未治愈之前，脓胸也很难治愈，形成慢性脓胸。
（四）特异性感染结核性感染、霉菌性感染、阿米巴性脓胸均容易形成慢性脓胸。
慢性脓胸时由于长期积脓，大量纤维素沉积并逐渐机化，可形成2cm厚度，甚至更厚的纤维板，因而胸壁内陷，肋骨聚拢，肋间隙变窄，肋骨本身呈三角形改变，脊柱向健侧侧弯，膈肌也因增厚的胸膜纤维板的限制而被固定，因此呼吸运动受到极大的影响，严重减弱，同时因纤维板收缩的影响，纵隔被牵向患侧，影响血液循环患者可因长期缺氧而出现杵状指（趾）。
慢性脓胸患者由于长期慢性感染，肝、肾、脾大、肾功能障碍。
部分脓胸可侵犯肺，形成支气管胸膜瘘，亦可直接穿破胸膜向外侵犯，穿过肋间，形成哑铃型型脓肿，甚至穿透皮肤形成胸膜皮肤瘘。
长期感染、慢性消耗，常使患者呈现慢性全身中毒症状，如低热、乏力、食欲不振、消瘦、营养不良、贫血、低蛋白血症等。
有支气管胸膜瘘者，咳大量脓痰，且与体位3有关。
合并皮肤瘘时，有脓液自瘘口外溢。
查体可见患侧胸廓下陷、肋间隙窄、呼吸运动减弱或消失，叩诊呈实音，纵隔心脏向患侧移位，呼吸音减弱或消失，脊柱侧弯，杵状指（趾）。
根据病史体征，可作出初步判断。
X线患侧胸膜肥厚，肋间隙窄，大片密度增高的毛下班样模糊阴影。
纵隔向患侧移位，横膈升高。
高电压片或体层片可显示肥厚的胸膜、脓腔和肺组织的情况。
如有液平面，表示曾有肺漏气，或仍有支气管胸膜瘘。
结合正侧位胸片可明确脓腔的大小，部位。
当有液平存在时，应用健侧卧位水平投照可显示脓腔底部的位置。
CT检查能进一步明确肺组织是否有病变，如结核、支气管扩张、囊肿或脓肿，对制定手术方案有极大帮助。
如有肺内病变常需作胸剥脱加肺叶甚至全肺切除，或加胸廓成形术。
B型超声检查在胸腔积液的液性暗茫茫然中因为液体内细胞成分多，常互相聚集，形成絮状物，故声像图上见有强弱不等、分部不均的细小回声，并稍有浮动现象。
如患者迅速移动体，则见液体仙回声浮动增强，甚至上下翻滚，极易识别。
脓胸与单纯胸膜肥厚的超声检查所见不同之处是，提高增益后液性暗区内仍无回声，而胸膜肥厚区则回声增强，呈现实质性组织的特征。
慢性脓胸如未作过胸穿或胸腔闭式引流，应该作胸穿，抽取脓液确定诊断，并作细菌培养和药物敏感试验，以便明确致病菌及选择有效抗生素。
慢性脓胸的诊断并不困难，根据症状、体征、X线表现、B型超声，特别是胸穿结果，均能明确诊断。
慢性脓胸的诊断并不困难，患者多有急性脓胸的病史及形成慢性脓胸的过程。
但临床上要查明病人的全身和局部病情以及形成慢性脓胸的原因。
查体可见患侧胸壁下陷、胸廓呼吸动度受限、肋间隙变窄、部分病人有脊柱侧弯、胸部叩诊呈实音，听诊呼吸音减低或消失。
胸部X线片显示患侧胸膜增厚、肋间隙变窄、纵隔移向患侧、胸腔变小，如有金属异物或钙化均可清楚显示，如有气液平面则说明有支气管胸膜瘘或食管瘘，脓腔较小或仅存在窦道时可注入碘油后照正侧位片，以显示脓腔范围及有无支气管胸膜瘘；或经口吞碘油透视下观察有无造影剂进入胸腔，可证实有无食管瘘及瘘口的位置及其大小。
（一）慢性脓胸多需手术治疗清除异物，消灭脓腔，尽可能多的保存和恢复肺功能。
术前应适当补充营养，纠正低蛋白和贫血，少量多次输血，增强肌体抵抗力，选用有效抗生素，控制感染。
（二）高速引流管，充分引流脓液待全身中毒症状减轻，肺恢复膨胀，脓腔缩小或闭合，脓胸可痊愈。
如脓腔不能闭合消失，充分引流也是手术根治的必要准备。
慢性脓胸脓液极少时，可将闭式引流管剪短，改为开放引流。
开放引流后，引流管要用安全别针固定，以免落入脓腔，在逐渐将引流管退出的同时更换较细的引流管，以利于脓腔闭合。
（三）慢性脓胸的脓腔引流要求1.位置要合适要选在脓腔的询问，但又不能过低，以免脓腔稍缩小就将引流管口堵塞，影响进一步引流。
2.引流管的口径要足够大内径要达到1～1.5cm，深入脓腔约2～3cm，引流管须有侧孔，以利引流。
慢性脓胸时肋间隙已缩窄，因此，用前述方法安入引流管有一定困难。
需采用肋床切开法行胸腔闭式引流，即安放引流管时切开约5cm，切开筋膜及各层肌肉，并切除一段肋骨，再切开肋床，切下一小块胸壁组织，作病理检查，然后穿过胸膜纤维板将引流管插入脓腔，调整合适位置后，逐层缝合胸壁切口。
这样才能保证引流管不被肋骨压瘪，保持引流通畅，也不致因引流管刺激，而引起过重的疼痛。
（四）胸膜纤维板剥脱术是剥脱壁层及脏层胸膜增厚的纤维板使肺组织从纤维板的束缚下游离出来，重新复张，胸壁恢复呼吸运动，消灭脓腔，保持胸廓的正常形态的手术。
1.手术适应证慢性脓胸脓液已经得到基本控制，每天脓液量在50ml以内，但脓腔依然在下，脓液持续不断；肺内无广泛病变，无广泛纤维化改变，无空洞，无支气管扩张及狭窄，无大的支气管胸膜瘘的慢性脓胸可以行胸膜纤维板剥脱术。
2.手术方法手术全麻气管内插管下进行，取后外侧切口，切开皮肤、皮下、肌肉后，切开骨膜，去除第5或第6肋骨，切开肋骨床，沿胸膜外间隙钝性剥离胸膜纤维板，剥开一定范围以后，用胸廓牵开器撑开切口及肋间隙，地一步剥离胸膜纤维板，直到将全部胸膜纤维板剥除，脏壁两层胸膜纤维板反折部位有时不易辨认，可以把脓腔切开，将脓液及纤维素等清除，再仔细将脏层纤维板剥除，脏层纤维板的剥除往往比较困难，原发病灶部位剥离最为困难，为避免损伤肺组织可将部分纤维板剩下后，仅用刀刃将其余部分纵横划开呈网格状，减少对肺组织的束缚，以利且肺的膨胀。
手术中应仔细止血并缝合较大的肺漏气部位。
手术失败的主要原因往往是血胸和肺漏气严重。
术后放置两根粗大的引流管，一上一下，保持引流通畅，必要时术后引流管加负压吸引，可有效地预防或减少并发症的发生。
（五）胸廓成形术胸廓成形术是将部分肋骨切除，使胸廓塌陷，压缩消灭脓腔的手术。
治疗脓胸用的是胸膜内胸廓成形术，去除肋骨也切开胸用的是胸膜内胸廓成形术，去除肋骨也切开胸腔。
1.手术适应证胸廓成形术适用于肺内有病变，如严重的肺纤维化改变、结核病变、支气管扩张等，以及有支气管胸膜瘘的患者。
2.手术方法手术在全麻气管内插管下进行，如果有支气管朊膜瘘，应该插双腔插管，紧避免术中血液经瘘口进入支气管引起病变播散。
手术切口根据脓胸范围和部位来确定，全脓胸时一般先切除第5或第6肋，经肋骨床切开增厚的胸膜纤维板进入脓腔，吸除脓液及坏死组织，根据脓腔的大小再去除相应的肋骨及壁层胸膜纤维板，刮掉脏层胸膜纤维板上的肉芽组织，仔细止血并冲洗干净，根据脓腔大小安放1～2根甚至可放多根引流管，以利充分引流。
松松地间断缝合切口肌肉和皮肤，然后用棉垫和多头胸带加压包扎，使胸壁的肌肉及肋间肌（包括肋骨骨膜及肋间神经血管）一起与脏层胸膜纤维板紧密贴合不留任何残腔。
术后加强抗生素治疗，引流管要多放几天，至完全没有渗液外溢时再拔除，一般约在术后两周左右。
加压包扎一般要求5周左右。
过早解除包扎会使胸壁软组织浮起，而出现残腔，导致手术失败。
这种改良的手术方法较原来的胸膜外胸廓成形术将胸壁肌肉、肋间肌及肋间神经血管一并切除的方法创伤小，术后仍有神经支配和血液供应，避免了术后胸壁麻木及畸形过于严重的缺点。
由于胸膜外胸廓成形术不去除壁层胸膜纤维板，常常不能彻底消灭脓腔而使手术失败，已很少采用。
胸廓成形术一般要求切除脓腔范围以外上下各一根肋骨，长度要求超过脓腔范围2～3cm，如果脓腔大，手术可分期进行，第一次手术只去除第2至第6肋，二期手术时再去除第7至第10肋，以免一次手术创伤过大，患者术后恢复困难。
（六）胸膜全肺切除术慢性脓胸合并广泛肺内疾病如结核空洞、支气管扩张或支气管狭窄等时，胸膜剥脱术、胸廓成形术均不适用，反而会使肺内疾病恶化，此时如果健侧肺组织健康没有病变，则可施行胸膜全肺切除术。
即把全肺及脓胸整块切除，一般不必先行胸膜剥脱，为了手术操作方便，也可先切除部分纤维板，仔细解剖游离肺门结构，注意勿损伤食管、上腔静脉等重要脏器，必要时可以打开心包，在心包内处理大血管。
胸膜全肺切除手术技术复杂，出血较多，手术危险性大，需要较丰富的经验，因此，手术适应证应该严格掌握，并做好充分的术前准备，手术当中也需非常仔细，严密止血，充分估计各个脏器受牵拉移位的可能性，避免手术意外。
肺及胸膜纤维板切除后，要充分彻底地冲洗胸腔，术后还要加强抗生素治疗，术后胸腔感染是手术失败的主要原因，很难控制，常常需追加胸廓成形术，甚至开放换药，病期持久，患者极为痛苦。
（七）带蒂大网膜填充术近年来一些胸科医生用带血管蒂的大网膜填充到胸腔，治疗慢性脓胸和支气管胸膜瘘，效果很好。
大网膜血液循环丰富，再生能力强，又具有吸收功能，极易与周围组织粘连并形成广泛侧支循环，因而能使手术获得成功。
带蒂大网膜填充胸腔适用于治疗各种慢性脓胸，甚至是体质很差不适宜行胸廓成形术的患者，以及难以用其他方法治愈的脓胸，如两侧均有肺内病变的慢性脓胸。
但曾经做过腹部手术或患过腹膜炎的患者，由于大网膜粘连较重不能游离，不适宜做此手术。
过度消耗，大网膜菲薄的患者，手术较困难。
手术方法是切除壁层胸膜纤维板后，刮除脓腔内的肉芽组织及坏死组织，反复冲洗脓腔，骨膜下切除前中段变形肋骨2～3根，经左侧肋膈角或者右侧皮下，将带血管蒂的大网膜上提至脓腔，有支气管胸膜瘘者，将瘘口周围清除干净后用大网膜将瘘口堵塞并缝合固定，剩余空腔用肋间肌及胸壁肌肉组织填塞，一般不放引流管，只在伤口内放两条橡皮引流条，缝合胸壁加压包扎。
带血管蒂大网膜胸腔移植术的胸部变形较小，损伤少，有利于恢复，是其最大的优点。
（1）呼吸衰竭及心律失常纤维板剥脱术日趋成为各类脓胸的首选术式。
但也存在引起并发症的危险性。
原因可能在于此术式能很大程度改善肺功能，因而对限制性通气障碍的低肺功能患者选择放宽，如果术前对肺原性病变估计不足，容易造成呼衰。
合理的术式选择对防止术后呼衰，避免围术期死亡有重要作用。
另外如果胸改术一次性切除肋骨过多，术后有出现反张呼吸的危险；胸膜全肺切除后对侧肺感染，术前低肺功能，如果患者对侧有陈旧胸膜炎病史的容易引起膈肌活动受限造成呼衰。
因此必须早期识别，如肺内广泛哮鸣音，呼吸频率>30次&ouml;min，伴有辅助呼吸运动，PaO2<60mmHg或PaCO2>60mmHg，以及有肺性脑病症状时，早期气管切开，辅助呼吸。
术后心律失常除原有心脏疾患外低氧血症是主要原因。
（2）术中术后出血由于脓胸泛围广泛，同时常合并较复杂的肺内病变，使手术剥离面广，易造成术中术后大出血，有专家指出，脓胸手术除胸壁渗血外，最易损伤的大血管为锁骨下动静脉及上腔静脉。
本组术中大出血均发生在上述血管，因此要避免损伤血管除熟悉解剖关系，小心剥离外，手术操作程序十分重要，要利用纵膈面粘连较疏松的特点，结合少血管区，先易后难，徐徐深入，凡剥离困难多为肺内病变或脓腔返折处，应先孤立之，然后锐性分离浅表干酪灶，脓肿、空洞。
在胸膜全肺切除术中，肺血管贯穿悬吊法在实践中安全可靠。
防止术后出血的关键除术中仔细止血，肺血管可靠结扎,切莫忽视肋间血管的缝扎，在胸改术中不能因为加压包扎而忽略彻底止血。
另外术前凝血功能的检查也至关重要。
（3）自溃性脓胸本病是结核性脓胸常见的并发症。
结核性脓胸的壁层胸膜破裂，自发排出其内容物，可进入许多部位，最常见的是胸壁皮下组织。
CT可同时显示胸腔内外的病变，均呈厚壁的包裹性积液，且可显示两者之间的瘘。
（4）胸膜恶性肿瘤并发胸膜恶性肿瘤相对罕见，虽然其发病机理不明，但慢性炎症是最重要的因素，其病理学类型较多。
诊断也相对较难。
如出现以下征象可提示本并发症：（1）胸腔密度增高；（2）胸壁软组织肿胀，脂肪线模糊，或两者同时出现；（3）脓胸附近有骨质破坏；（4）钙化的胸膜广泛内移；（5）脓胸的腔内新发生气液平面。
此时应行CT检查，可发现脓胸周围有软组织密度肿物，增强扫描有强化。
在诊断中应注意胸膜肿瘤与自溃性脓胸的鉴别，肿瘤常有坏死或退行性囊变，但CT值可与脓胸相似，重要的是发现软组织肿块的外形，其壁的厚度不规则和腔内有软组织密度凸出影，可提示胸膜恶性肿瘤。
有时CT对胸膜恶性肿瘤亦难以作出明确诊断，但能提供活检的部位。
（5）除以上并发症外，慢性脓胸术后并发残腔积液、胸膜全肺切除术后残端瘘、顽固性窦道等也有报导。
脓胸特别是慢性脓胸是一种消耗性疾病，因此应高度重视支持治疗，给予高能饮食，补充损失的蛋白质，维持水、电解质、酸碱平衡，小量间断输血或血浆等在治疗中甚为重要。
还应积极使用支气管解痉药，以利祛痰，以及中医药治疗等。
急性重型肝炎（急重肝）相当于国外报道的暴发性肝炎或暴发性肝功衰竭。
急重肝系指因肝细胞功能损害在起病10天以内出现肝性脑病，严重凝血机制障碍，具有起病急、预后差、病死率高等特点。
中医病名也叫急黄候。
中医病因急黄候之病因病机为火盛。
西医病因引起急重肝有很多病因，包括肝炎病毒感染、药物诱导、代谢及自身免疫性肝炎等。
在急重肝病因中以肝炎病毒为主，甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒均可引起，但以HBV为最常见。
与HBV有关的急重肝中，可以是单独HBsAg阳性，也可以是HBsAg与抗-HB-cIgM同时阳性；可以是急性感染HBV，也可以是HBV慢性携带者发展而成。
血清学检查证实，在急重肝发展过程中，同时HDV阳性率可达33.8%，而在非急重肝人群中仅4.4%，提示HBV、HDV重叠感染易引起急重肝。
HBV基因突变与急重肝发生有明显联系，常为HBV-DNA前C区突变，产生终止密码，停止产生HBeAg。
HBeAg的缺失可提高宿主对受感染肝细胞的免疫应答，引起急重肝，这种变异株可通过性传递导致急重肝。
HCV也是引起急重肝的重要病原。
HCV也可发生变异。
其变异基因与病情加重有关。
HEV也可引起急重肝，特别是妊娠期妇女。
感染HEV更易发展为急重肝。
HEV极少引起急重肝，但与HBV重叠感染时易发生急重肝。
在使用细胞毒性药物、进行免疫抑制治疗时，疱疹病毒、腺病毒感染可引起急重肝。
HAV进入人体后，形成短暂的病毒血症，然后汇集于肝脏，繁殖致病.病机探微急黄之病因病机主要为热盛发黄。
病理生理学急重肝的肝细胞病变随病因不同而异，但最后形成肝细胞大块坏死。
病毒引起的急重肝很可能与免疫功能有关。
免疫过强的机理虽尚不清楚，在某种情况病毒可直接引起肝细胞损伤，单核细胞、巨噬细胞产生的细胞因子如白细胞介素-I(interlekin-I，LK-I)、肿瘤坏死因子(tumornecrosisfactor，TNF)、内毒素及病毒显露抗原反应均可引起肝细胞坏死。
在急重肝病人中，因凝血机制太差，不经常进行肝活检。
死后尸检光镜下有2种组织模式，一是由病毒或药物引起的大块肝细胞坏死，(坏死面积≥肝实质的2/3)或亚大块坏死，或大灶性的肝细胞坏死伴肝细胞的重度水肿，几乎无残留肝细胞。
残留的肝细胞形态也异常，网状支架塌陷，有不同程度的变性及淤胆；另一种是酒精性肝炎。
Reye’s综合征等诱导的急重肝以肝细胞空泡状脂肪变性为特征。
两种组织学类型均可能有播及全小叶的炎性细胞浸润。
中医诊断辨证:阳明腑实证：主证：面红，气粗，口臭，唇燥，神昏谵语，手足躁动不得安卧，大便秘结，小便短赤，舌红，苔黄糙或焦黑，脉数(弦大或弦细数滑)。
肝风内动：主证：四肢抽动，口角牵引，头摇，脉弦。
湿浊蒙蔽(痰)：主证：神志昏糊，困倦呆钝，身重不语，或语声低微，面色暗黄或如蒙尘垢，目黄，舌苔黏腻，脉滑，胸闷腹胀，下肢肿，小便短赤或淋沥不爽。
血结瘀阻：主证：身热狂躁谵妄，腹满而痛，大便色黑，小便尚清；妇女多因产后恶露不尽，或病后月经停闭。
因感受外斜，热盛于里，热血相搏，扰于心神；妇人经血内留。
恶露不尽，瘀阻不通，或水血互结，经络壅塞，心神独亢，心主语言，故喋喋不休，低声而重复某一语言。
气阴两竭：主证：神疲气怯、肢冷，甚则汗出釉冷，嗜卧昏睡，颜面苍白，唇色指甲苍白或青紫，脉细无根或如鱼翔。
西医诊断诊断：急性黄疸型肝炎，起病10天内迅速出现神经精神症状(按V度分，肝性脑病Ⅱ度以上)，同时有肝浊音界缩小，黄疸急剧加深，TBil(>171μmo1/L)、PA(<40%)而排除其它原因者。
或通过病毒指标及(或)肝脏病理可以确诊。
病史：起病急骤症状：肝脏疾病的临床表现，黄疸迅速加深，明显厌食，频繁恶心呕吐，极度乏力，少数病人病情进展迅速，黄疸不深，病人进入深昏迷。
肝性脑病的临床表现；起病10天内，出现肝性脑病的精神神经症状，如性格改变，睡眠节律倒置，行为异常，计算能力减退，逐渐发展至定向力和理解能力丧失，最后嗜睡加深，浅昏迷时对各种刺激尚有反应，进入深昏迷各种反射消失，少数病人可出现抽搐。
体征：典型病例应包括两部分：肝脏疾病及肝性脑病的临床表现。
肝脏疾病的临床表现，查体除黄疸、肝脏缩小外，不同病期有不同体征，早期轻度腹胀，进入肝昏迷则以神经系统症状为主。
肝性脑病的临床表现:肝昏迷的分级对判断病情严重程度及治疗反应与预后有重要参考意义。
根据精神神经表现及脑电图检查有4级和5级分类法。
国内一般采用5类分级法。
Ⅰ级：患者嗜睡，性格轻度改变，欣快或物欲，无扑翼样震颤，脑电图无明显异常。
Ⅱ级：明显性格改变，嗜睡或睡眠节律颠倒，定向和理解能力减弱，出现神经系统异常，其中扑翼样震颤最具特征，脑电图出现异常电波。
Ⅲ级：较重的精神紊乱和定向障碍，木僵、四肢肌张力增高，锥体束征阳性。
脑电图明显异常，出现Q波和三相慢波。
Ⅳ级：浅昏迷，对刺激有反应，腱反射和肌张力亢进。
Ⅴ级：深昏迷，对临床无反应，各种反射消失，瞳孔散大。
肝性脑病合并脑水肿发生率可达70%，约25%～30%的脑水肿患者可形成脑疝。
这是重型肝炎的直接死亡原因。
脑水肿单纯临床指征，早期有血压特别是收缩压持续或阵发性升高，收缩压常超过20kpa，肌张力增加，伴有磨牙；晚期为去大脑强直，过度换气，瞳孔异常变化，对光反射迟钝，局灶性或全身性肌阵挛，牙关紧闭，角弓反张，恶心、头痛，心动过缓、视乳头水肿等。
但凭这些指征认识脑水肿尚有一定困难，应及时观察颅内压(intracrania1presum，ICP))当有ICP升高时，除神志改变外、还可因脑干受损而产生各种症状。
但有ICP升高的急重肝患者，如果存活，一般无神经系统后遗症。
影象诊断：B型超声波。
实验室诊断：肝炎病毒指标检查血液生化指标包括T/DBi1、PA、ALT、AST、A/G、血脂(TC、TG)、乳酸脱氢酶等可作为辅助诊断指标。
鉴别诊断本病根据病史与特殊检查，需与代谢性(肝豆状核变性、妊娠脂肪肝、Reye综合征、镰状细胞病、半乳糖血症)、药物性(扑热息痛、异烟肼、苯妥英钠、三氟溴氯乙烷、甲基多巴、四环素、烟酸及其它)、自身免疫性肝病(Amanitaphal1oides、Budd-Chaiari综合征、静脉闭塞病、高热等)及肿瘤所引起的急重肝相鉴别。
预后本病预后与某些症状有关。
早期诊断治疗及预防并发症是改善本病预后的关键。
并发症急重肝主要死于肝功衰竭及肝肾综合征、脑水肿、脑疝、出血、感染等并发症。
治法与方药：阳明腑实证：治则：急则治其标，以釜底抽薪、清心开窍，清营解毒。
方药：牛黄承气汤(清心开窍，釜底抽薪)，安宫牛黄丸(每4小时1次，每次2丸，加牛黄0.5g)，大黄10g煎汁送服丸药。
注意事项：安宫牛黄丸量要大，时间要长，服至清醒后再减量继续服，防止再昏迷。
有反复者再用，疗程较第一次要长。
服安宫牛黄丸可加牛黄以助其效。
应用大黄为釜底抽薪，保持大便每日2～3次。
肝风内动：治则：养阴清营，平肝熄风。
方药：犀角地黄汤加减或与局方至宝丹并用。
水牛角、生地、白芍、甘草、茵陈、丹皮、川连、生石膏、知母、柴胡、黄芩、栀子、黄柏。
安宫牛黄丸2丸，3/日。
牛黄得日月之精，通心主神；犀角治热毒，珍珠通神明，合犀角补水救火；郁金和梅片为草木之香，雄黄为金石之香，麝香系精血之香，合四香使热毒一齐向外透出。
若有燥屎加大黄10～20g煎汤送服(牛黄承气汤)。
阳明腑实不通，有消失肾液之虞，用牛黄开于少阴(心)之闭，大黄急泄阳明，救少阴(肾)之消，此为两少阴合治之法。
若有严重狂躁可选加朱珀汤：朱砂(补心体泻心火)、琥珀(镇心安神)、牛黄(清心山神，熄风止痉)冲服(朱砂不宜久眼)。
蝎子尾粉(末节为黑色者-又称蝎子梢，祛风镇痉力强，毒性较大，如蝎尾分不清，可以用七条蝎子研细末内服)。
全虫、僵虫、白芍煎水送服紫雪丹或安宫牛黄丸(全虫-全蝎、僵虫祛风止痉，白芍平肝泄肝火)。
玳瑁粉、牛黄粉、水牛角粉冲服，熄风止痉，清心安神。
谵语严重者，重用安宫牛黄丸。
兼有昏迷者加牛黄粉、水牛角粉、栀子、郁金煎服，清血凉血，治痰热蒙心窍。
兼有发烧者加竹叶。
兼有抽搐者加羚羊角粉、玳瑁粉或犀角粉送局方至宝丹开窍安神力最强，如气血两燔则紫雪丹更为适宜。
经上述处理，如病人仍无大便，狂躁加重，舌起芒刺，苔黄或焦黄，脉滑实，当利胆通便，救阴泻热，急下阳明，用大承气汤：大黄、川朴、枳实、元明粉。
如肝风内动明显，频繁抽动，当加羚羊粉以平肝。
如肝风已平，而心包胃腑肝胆热势仍盛，为防止昏迷，要集中力量保护心包，加大牛黄安宫丸的用量。
湿浊蒙蔽(痰)：治则：清热涤痰、醒神开窍。
方药：清热用黄连、黄芩、生地、山栀、知母、赤芍等。
若腑气内闭、脉实有力者加大黄、元明粉、全瓜蒌、枳实。
若舌红而干，阴虚液少而火重者，宜加元参、麦冬、沙参、石斛、芦根。
涤痰用陈皮、半夏、远志、胆星、富菖、竹沥、竺黄。
血结瘀阻：治则：活血导瘀。
方药：当归、桃仁、红花、大黄、川芎、赤芍。
气阴两竭：治则：益气滋阴，救逆固脱。
方药：人参，气脱者用甘草、五味子、附子、龙骨、山药等。
偏于阴虚者用生地、麦冬、阿胶、鸡子黄、山萸肉、枸杞、白芍等。
生附子敷脚心，并灸关元、气海亦有回阳救逆之功。
按病期论治：中医对于急性、亚急性肝坏死引起的肝昏迷，常根据在气宜清气，入营犹望其转气，入血则须清血凉血的治疗原则，按不同病期进行治疗，为了便于和西医的分期结合起来。
按肝昏迷前期、昏迷期、恢复期进行论治。
肝昏迷前期：治则：清营解毒、凉血平肝，用苦寒之剂以直折其热而解毒。
方药：白虎汤，可清气分热。
因这个时期气分热未解或未完全解，清气分热有两个意义：一是清除气分热，二是保存津液。
故清气分热的重点是“清热保津”。
旨在使“热邪外散”。
黄连解毒汤：使热邪从下泄，热去则津液得复，故清热又常常相互为用，这就是苦寒直折其热。
犀角地黄汤：清营凉血育阴。
由于引起昏迷的原因是气血两燔，内热炽盛，牛黄丸虽能清热开窍，但在病邪发展的严重阶段，特别是阴液随着内耗，因此在这一阶段中必须注意养阴、凉血、清肾解毒。
清营汤：用于浅昏迷，有气分证，由气入营。
清宫汤：用于深昏迷，无气分证者。
若药后仍大便秘结者，还须急下存阴，用黄龙汤或大承气汤。
肝昏迷期：可按阳明腑实证肝昏迷治疗。
恢复期：这一期内应注意防止死灰复燃，影响心包而再昏迷，故安宫牛黄丸应用时间要长，清醒后半个月再撤除。
在这期内要注意处理好以下几个问题：黄疸：此时病人黄疸未退，治疗上容易作为主要矛盾处理，用苦寒清热利胆，这样会使病情恶化。
因为这种病人发黄固然是由于肝胆受热熏灼，或湿热内阻，但多兼有热盛伤阴，此时再用清利之剂，加重伤阴，故当用苦辛寒法，一般用杏仁石膏汤加减：杏仁、石膏、栀子、枳实、赤芍、黄柏、姜夏、姜汁、茵陈、葛根、茜草。
呕吐：在恢复期或早期胃肠症状较多见，如恶心呕吐，食欲不振，也有频繁呕吐，饮食难进，兼见呃逆，本来苦寒之品中有清胃和降作用，可以不必照顾，如很重，难以控制，要看大便，如系胃肠实热，大便秘结，甚至几日或十几日不大便，此时浊气不降，火势愈炽，伤津耗液，因阴液耗伤而火势更烈，造成一片燎原之势，当采取急下存阴之法，为治疗之关键，当用大承气汤。
若系小陷胸证，当用小陷胸汤加减。
发斑：治则：为防止热盛神昏，宜清营清气。
方用：安宫牛黄丸，以保心包，每次另加牛黄0.5g；清营汤合化斑汤加减。
一般治疗包括静脉输入葡萄糖、支链氨基酸、维持电解质平衡等。
特殊治疗包括肾上腺皮质激素(激素)、前列腺素E、胰高血糖素-胰岛素(G-I)、N-乙酰半胱氨酸、肝细胞生长刺激物(hepaticstimu1etorysubstance，HSS)、人工肝、肝移植(0LT)等。
并发症治疗：①脑水肿的治疗：ICP升高时可用20%甘露醇0.5～1.0g/kg快速静滴。
应当早用，当ICP>8kpa则难以奏效。
肾功能正常者可重复使用。
甘露醇的作用机理在于提高血浆渗透压，在血-脑及血-脑脊液之间形成渗透梯度，将脑实质、间质及脑脊液中部分水摄入血液，从而减轻脑水肿，降低ICP。
但当血浆渗透压增高达320mOsm/L，甘露醇则失去作用。
有肾功衰竭患者采用血液透析或腹膜透析，但当ICP降低时不宜采用。
因为持续透析可能发生ICP反跳性增高。
对顽固性ICP增高，可以用巴比妥类药物诱导昏迷。
开始用戊巴比妥5mg/kg静注，之后以每小时1～3mg/kg静脉输入，其间应严密监测ICP和动脉压。
因为动脉压是脑灌注压(cerebralperfusionpressure,CPP)的关键因素。
虽然保持ICP在3.0kPa之下是重要的，但维持CPP在7kPa左右更为重要。
因此应将ICP维持在2.7kPa以下，CPP即平均动脉压与ICP之差，维持在6.7kPa以上。
此外应尽量减少促进ICP增高的因素，如呼吸道吸引、呼气未正压呼吸、咳嗽、呕吐、打喷嚏、颈静脉受压、动脉压升高、血管扩张剂、频繁变动体位、躁动、发热、严重低氧血症和高碳酸血症。
②出血的防治：严重凝血机制障碍，应给予维生素K110mg/日静推，输入新鲜冰冻血浆及血小板。
为避免导致脑水肿，可采用血浆交换疗法。
应用凝血酶Ⅲ有助于拮抗H2受体，预防消化道出血。
避免使用凝血因子浓缩物而促进DIC的发生。
③感染的治疗：约80%急重肝血、痰、尿培养有细菌生长，1/3有白色念珠菌或其它真菌。
因此对急重肝患者应预防肺部感染，至少72小时更换一次血管内导管，有可疑感染时，可选用广谱抗生素防治。
④肾衰的治疗：尿量减少时，可用小剂量多巴胺；当有高血钾症、尿素氮、肌酐明显升高、液体过多和酸碱失衡时应进行血透或血液超滤。
⑤呼吸系统并发症：保持呼吸道清洁非常重要。
理疗、插管、支气管抽吸及移动病人均可使ICP升高，宜给氧。
新的机械性通气可使成人呼吸窘迫综合征(ARDS)和肺顺应性下降的氧合作用得到改善，还可用高频喷射通气法、神经肌肉阻滞剂；心律失常应补充晶体、胶体制剂。
但应避免用过多的血管收缩剂，以免力，重组织缺氧。
用小、剂量多巴胺可选择性扩张微血管，防止发生低血压。
对心律失常可用常规药物治疗。
总之，对急重肝宜做到有计划、有针对性治疗。
①对重型肝炎一律采用中医辨证论治及有针对性的西药治疗。
如用HGF、凝血酶原复合物、肝素、激素等。
②对有合并症者，宜针对不同情况应用中医药，如发生腹膜炎宜用抗生素，加服中药(以黄芪、双花、穿心莲等为主)以达到菌毒并治；有电解质紊舌，宜用静脉；腕与纠正电解质。
③对重型肝炎恢复阶段，宜用中西药调理，达到巩固疗效，防止病情反复。
历史考证中医认为本病起病时主要表现为热盛，如大渴，喜凉饮，大便干结，身目轻黄或不黄，舌苔焦黄或黑；脉洪大，但当病情进一步发展则表现为衄血、躁动等。
如《伤寒论》(111条)中所述“阳盛则欲衄，口干咽烂，或不大便，久则谵语，甚者至哕，手足躁扰，捻衣摸床…”《内经》中曰“火气内发，上为口渴，咽烂者，火热上蒸也”。
热气入胃，消耗津液，则大便硬，久则胃中燥热必发谵语。
”《内经》又曰“病深者其声吵，火气大甚，正气逆乱则哕”。
又曰“四肢诸阳之本也”。
阳盛则四肢实，火热大甚，故手足躁扰，捻衣摸床扰乱也。
”《广济》中云“疗急黄，身如金色，瓜蒂散”。
《延年秘录》中“疗急黄，心下坚硬，渴欲得水吃，气息喘粗，眼黄，但有一候相当，即须服此瓜蒂散”。
《必效》中“疗急黄疸内等，大黄汤”。
《近效》中“疗急黄方，取蔓青子油一盏，顿服之，临时无油，则以蔓青子捣取汁，水和之吃亦得。
候颜色黄，或精神急，则是此病”。
重型肝炎(重肝)包括急性重型肝炎、亚急性重型肝炎、慢性重型肝炎,是肝炎类型中最为严重的一类疾病，其死亡率可高达70%以上。
凡出现重型肝炎的患者，都需要得到及时治疗，否则后果很严重。
重型肝炎是各种肝炎里比较严重的一种，凡出现重型肝炎的患者，都需要得到及时治疗，否则后果很严重。
重型肝炎分为急性重型肝炎、亚急性重型肝炎和慢性重型肝炎。
这三种重型肝炎的病理改变各不相同。
1.急性重型肝炎：肝脏体积明显缩小，边缘变薄，质软、包膜皱缩。
镜下见到广泛的肝细胞坏死消失，遗留细胞网支架，肝窦充血。
有中性、单核、淋巴细胞及大量吞噬细胞浸润。
部分残存的网状结构中可见小胆管淤胆。
有的病例严重的弥漫性肝细胞肿胀为主，细胞相互挤压呈多边形，小叶结构紊乱，小叶中有多数大小不等的坏死灶，肿胀的肝细胞间有明显的毛细胆管淤胆。
2.亚急性重型肝炎：肝脏体积缩小或不缩小，质稍硬，肝脏表面和切面均大小不等的再生结节。
镜下可见新旧不等的大片坏死和桥形坏死，网织支架塌陷，有明显的汇管区集中现象。
残存的肝细胞增生成团，呈假小叶样结构。
3.慢性重型肝炎：在慢性活动型肝炎或肝硬化病变的基础上，有新鲜的大块或亚大块坏死。
重型肝炎患者的饮食应以适量蛋白质、糖和丰富的维生素为基本原则。
避免食用粗糙、坚硬、油炸和辛辣食物，以免损伤食道粘膜诱发出血，因重症肝炎肝脏功能多严重损伤，清除氨的能力下降，故蛋白质饮食要适当控制，特别是含芳香氨基酸多的鸡肉、猪肉等，以防诱发肝昏迷，出现肝昏迷时，应严禁蛋白质饮食，同时控制钠盐和水的摄人量。
典型病例应包括两部分：肝脏疾病及肝性脑病的临床表现。
实验室诊断：肝炎病毒指标检查。
血液生化指标包括T/DBi1、PA、ALT、AST、A/G、血脂(TC、TG)、乳酸脱氢酶等可作为辅助诊断指标。
首先与年龄有关。
小于2岁或大于60岁的重型肝炎患者的预后较差。
而2岁以上和60以下的各年龄组间的病死率差别不大。
患者血清胆红素入院时>513微摩/升（30毫克%）预后极差。
因为在重型肝炎时，血清胆红素浓度与肝细胞坏死严重程度成正比。
入院时肝昏迷II度者50%左右死亡，昏迷IV度者80%以上死亡。
重型肝炎合并消化道出血者死亡率可达95.5%。
因此认为，重型肝炎患者发生较严重消化道出血者预后不良。
凝血酶原活性如在0.30（30%）以下者预后较差。
定期单项测定凝血V因子，如迟迟不恢复正常者，预后较差。
血氨浓度如>88微摩/升（150微克%）的患者91.4%死亡。
血清白蛋白在暴发性肝炎时一开始就低于30克/升（3%救治过程中未见升高反而降低）者预后较差。
如重型肝炎患者实验室指标“三低一高”，即凝血酶原活动度低，血清胆固醇低，血清丙氨酸氨基转移酶低，而胆红素剧增，是发生肝功能衰竭进入晚期和预后不良之兆。
确诊肝功能衰竭后4日内测定血清天门冬氨酸氨基转移酶（AST）和丙氨酸氨基转移酶（ALT），计算两者比值，如一直为0.31~0.63者，则预后良好；当其比值为1.20~2.26以上者则预后极差。
肝功能衰竭时对内毒素的灭活发生障碍，因此如果用鲎试验测定重型肝炎患者，鲎试验值持续阳性者，说明肝细胞已丧失灭活内毒素能力，提示预后不良。
另外重型肝炎需要及时发现低血糖，如果其低血糖及时处理后无好转，常是预后不良的重要指标之一。
肝活检肝细胞大块坏死容积总量超过30%以上，常提示预后不良。
检查肝昏迷患者的脑电图如在D级时，出现三项波，表示预后不佳。
如超过D级而达到E级时，提示患者不可能再苏醒，达到F级时患者可迅速出现脑死亡。
在用药上，大剂量肾上腺糖皮质激素应用是否影响预后尚有争论，我们主张，对部分重型肝炎患者具有适应症时用短程中剂量肾上腺糖皮质激素为宜。
大剂量肾上腺糖皮质激素有增加继发感染和出血等并发症，造成预后不良。
另外，肝炎病毒重叠感染，变异病毒感染，肝容积和残存肝细胞量的多少，出现各种并发症和发生肝功能衰竭的病期，以及诊治是否及时恰当，对重型肝炎的预后亦有很大影响。
本病根据病史与特殊检查，需与代谢性(肝豆状核变性、妊娠脂肪肝、Reye综合征、镰状细胞病、半乳糖血症)、药物性(扑热息痛、异烟肼、苯妥英钠、三氟溴氯乙烷、甲基多巴、四环素、烟酸及其它)、自身免疫性肝病(Amanitaphal1oides、Budd-Chaiari综合征、静脉闭塞病、高热等)及肿瘤所引起的急重肝相鉴别。
甲、乙、丙、丁和戊型肝炎分别由甲型肝炎病毒(HAV)、乙型肝炎病毒(HBV)、丙型肝炎病毒(HCV)、丁型肝炎病毒(HDV)和戊型肝炎病毒(HEV)感染引起。
传染源是患者和病毒携带者。
HAV和HEV以粪-口为主要传播途径，如通过日常生活接触、饮水和食物传播。
HBV、HCV和HDV主要通过体液传播如输血及血制品、预防接种、药物注射、针刺等，生活密切接触是次要途径。
婴幼儿的乙型肝炎可通过胎盘、分娩、哺乳、喂养造成母婴传播。
HCV主要通过输血传染。
HBV、HCV可通过唾液、精液和阴道分泌物而导致性传播。
在日常的诊断中，医生都会根据检查结果来判断患者是急性乙肝或者是慢性乙肝。
那么好多人都不明白急性肝炎和慢性肝炎的区别是什么？
都会问医生急性肝炎和慢性肝炎的区别是什么？
(1)急性肝炎：其中甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎均可能引起急性肝炎。
一般起病急，病初可有发热，病症较明显，病情转归快，一般无肝掌、蜘蛛痣，肝脏肿大，边缘钝，脾脏肿大，但质地柔软。
急性肝炎患者只要得到及时的治疗，在两个月内肝功能就可以恢复正常，然后经过积极休息可以痊愈。
(2)慢性肝炎：主要是指病情超过6个月不见好转的肝炎，多见于乙型及丙型肝炎，一般认为甲型、戊型肝炎不会转为慢性。
有时，患者肝炎病史虽短，起病相对较急，但仍属于慢性肝炎的急性发作。
慢性肝炎发病起病可急可缓，但病初一般无发热，症状可轻可重。
但病情归转较缓，可有面暗、面颊部毛细血管扩张、肝掌、蜘蛛痣等表现。
肝脾肿大，质地可软可硬，脾脏肿大，质地也可软可硬。
它的病程较长，一般在一年左右，甚至几年都达不到痊愈。
急性肝炎具有传染性。
各型急性肝炎患者大多在6个月内恢复，尤其是甲型和乙型肝炎。
但如为急性重症肝炎，则病死率很高，可达60%-70%，即使恢复，也往往发展为肝硬化。
但急性乙肝约15%左右转变为慢性肝炎，国内报告一组1357例急性乙肝，经2-10年随访，发现为慢性肝炎和肝硬化者分别为16%和2%，约0。
6%发生肝癌。
急性肝炎是一种全身性疾病，病毒除侵犯肝脏外，还可侵犯其他器官，引起一系列的并发症。
急性肝炎若治疗不当，易转换成慢性肝炎，进而演变为肝硬化和肝癌。
1.有严重的全身中毒症状：起病后迅速出现高度乏力、高度厌食、高度腹胀、频繁恶心等症状。
2.黄疸迅速加深：每天血清胆红素上升大于17．1微摩/升，短时间内出现明显的皮肤巩膜黄染，有浓茶样的尿色改变。
3.肝脏绝对烛音界缩小或进行性缩小：叩诊肝脏绝对浊音界普遍在3个肋间隙内，个别病例可出现叩空现象。
4.肝脏绝对烛音界缩小或进行性缩小：叩诊肝脏绝对浊音界普遍在3个肋间隙内，个别病例可出现叩空现象。
5.肝昏迷：是诊断的必备条件。
多数患者病发后表现为性格改变、行为异常、多语、答非所问、狂躁。
随后进入昏迷状态，表现为意识不清，呼之不应，对疼痛刺激无反应。
若出现为头痛、恶心、呕吐、球结膜水肿、瞳孔大小不等、边缘不整、全身肌张力增高、伸肌强直、阵发性痉挛等，可能已出现脑水肿。
并发脑疝，可突然出现血压下降或呼吸停止而死亡。
6.还可出现高热、低血糖、腹水、顽固性低血压和休克、肾功能衰竭、急性肺水肿与呼吸衰竭以及弥漫性血管内凝血(dic)等。
肝脏是维持生命必不可少的一个重要器官，是人体的物质代谢中心，担负着复杂的生理生化功能，肝脏除合成血浆蛋白、糖原、脂质与维生素外，还对内源性及外源性物质如胆红质、激素、药物、毒物进行代谢、灭活与解毒，上述种种复杂的生理生化功能均在结构完善，功能精细的肝细胞中进行。
因此，在各种类型的肝炎患者中，由于都有不同程度的肝实质损害，肝脏的这些生理生化功能均受到不同程度的损害。
为什么肝炎病人不能做酒？
饮酒后，酒的主要成分——乙醇在胃肠道内很快地吸收。
2%一10%从肾脏及肺排出，90%以上要在肝脏内代谢，经过乙醇脱氢酶、过氧化氢酶等的催化，氧化成乙醛。
乙醇及乙醛有直接损害肝细胞的毒性作用，能使肝细胞发生变性及坏死。
根据观察，肝损害与饮酒量和时间的长短有关，酒精性肝炎病人每天饮酒精80克以上，相当于两瓶啤酒，一瓶葡萄酒或三两白酒，80%的病人有5年或5年以上饮酒史；大量饮酒几周至几个月可造成明显的酒精性脂肪肝或肝炎。
每天饮酒精超过180克，连续15年，则有8一15%发生洒精性肝硬化。
每天持续饮酒比间断性饮酒易致酒精性肝病。
每克乙醇产热7.1卡，饮酒时降低食欲可加重乙醇的毒性作用，且引起胃肠道消化和吸收功能不良，有人观察到食物中蛋白质的热量低于总热量的25%或乙醇占总热量的36%以上时，都使乙醇的毒性增加，饮酒同时进高脂肪食物，特别是脂肪中含长链脂肪酸多时易发生脂肪肝。
总之，正常人如果少量饮酒，肝脏可将其代谢解毒，不会引起肝损伤，但对患有各型肝炎的患者来说，由于肝实质的损害，肝脏功能已受到影响，特别是乙醇代谢所需的各种酶的活性减低，影响了肝脏对乙醇的解毒，即使少量饮酒，也会导致病情加重，所以肝炎病人是不应喝酒的。
为一系列与家族遗传有关的原发性进行性角膜病变的总称。
1.角膜上皮基底膜营养不良：３０岁后发病，反复发作性上皮糜烂。
中央上皮层可见许多灰色斑块，油滴状微小囊肿及指纹状混浊。
2.颗粒状营养不良：角膜上皮粗糙，中央前基质层内出现边界清晰的灰白色混浊块，晚期混浊块之间出现弥漫性混浊，严重影响视力。
3.Ｆｕｃｈｓ角膜内皮营养不良，中老年以后发病，女性多见。
角膜内皮变性和丧失进而失代偿，发生上皮大泡变性。
诊断依据1.家族遗传史。
2.不同程度的角膜上皮大泡，基质层混浊和内皮丧失。
3.双眼对称发病，无新生血管侵入。
治疗原则1.早期对症治疗。
2.晚期严重影响视力者行角膜移植手术。
猪空肠弯曲菌病是由弯曲菌属中的空肠亚种细菌所致的多型性、人和动物共患的肠道传染病。
曾称“空肠孤菌病”。
该病分布广泛，在世界许多国家都有发生，对畜牧业的发展以及公共卫生等方面都有极其重要性。
被认为是一种新的肠道传染病。
病原为螺旋菌科、弯曲菌属中的胎儿弯曲菌空肠亚种，革兰氏阴性．僵硬而弯曲的杆菌，呈逗号状、s形或海鸥形等，在老龄培养基中呈螺旋状长丝或圆球形，具有一端或两端单鞭毛，能运动，不形成芽胞和荚膜。
微需氧，若在培养基中添加血清或血液．有利于本菌的培养，对1%牛胆汁有耐受性，可用于纯菌分离。
对链霉素、氯霉素、红霉素、四环素族的抗生素敏感，而对杆菌肽、多粘菌素B、新生霉素有抵抗力。
对干燥、阳光和一般消毒剂敏感。
[1]在自然界分布很广泛，存在各种动物体的肠道内，从粪便中排出，污染外界环境，排菌动物可成为传染源，中国已发现有19种之多，鸡的自然感染率最高，多在50%以上，认为鸡可能是空肠弯曲菌的贮存宿主，为猪空肠弯曲菌性肠炎的重要传染源之一。
猪本身有很高的带菌率，通常情况下可达90%以上，更为不容忽视的重要传染源。
人亦可作为传染源．无症状的带菌者。
对人构成威胁。
必须引起人们的重视。
该病传染途径呈多种方式，可经猪饲料传播，经相互间的水平传播，从带菌者粪便中排出，直接或间接污染水源而构成传染。
也可通过接触传播和其他方式传播。
患病猪都有典型的一时性腹泻，但也有无症状的隐性感染。
[1]临诊症状表现不一致。
有无症状的隐性带菌者，有轻型腹泻、重型腹泻及其他临诊症状。
潜伏期3～5天，主要症状为发热，肠炎，腹泻和腹痛，与细菌性痢疾相以。
但病情较轻。
仔猪的发病率高于成年猪，有时表现寒战，抽搐，发抖，有时有呕吐现象，大便呈水样量多，排便次数增加，严重者病后2天出观痢疾样大便，便中带有血液和粘液，腥臭味，全身发生脱水现象，后期表现呼吸困难。
病理变化病变部位主要在空肠。
有时结肠及回肠亦有变化，可见到弥漫性出血性水肿及渗出性肠炎，回肠末端及回盲瓣上有溃疡性病变。
常见到增生性肠炎的病变，为一种未成熟的上皮细胞增生，引起肠壁变厚，细胞内有弯曲菌存在。
试验小猪均具有不同程度的坏死性肠炎病变，或具有类似增生性出血性肠炎的变化。
病理组织学检查，猪的肠粘膜上皮组织细胞有扩散性隐窝增生现象，同时细胞内有弯曲菌存在，部分细胞有浸润性炎症现象。
[1]治疗选用金霉素、土霉素或玩痢克星拌料喂服1周，可消退症状，控制疫情的发展。
同时配合应用肠道防腐消毒、收敛药物，如药用炭或松节油和克辽林等量混合液内服，直到痊愈。
用清热、解毒、健胃、化气、收敛和止血的中草药配合玩痢克星内服，效果更好。
对体弱、脱水者除上述疗法外，应同时进行支持疗法，如补液、补充电解质。
预防平时采取限制疫病传播的措施。
搞好猪舍和栏圈内的清洁卫生。
保证饲料营养全面（可在料中添加福源维他），注意饲料和饮水的清洁卫生，增强猪体的抵抗力，控制本病的感染。
1994年底清华大学化学系三年级学生朱令出现了奇怪的中毒症状，当时送往北京协和医院，医院束手无策，她的同学把她的情况发到互联网上求助，收到了世界各地的回信，其中不少回信认为她是“铊”中毒，后经专家诊断证实。
但是确诊并没有使她的病情立即好转。
孙维，朱令的同班同学，同宿舍好友。
是朱令中毒案中唯一曾被公安局定为犯罪嫌疑人的人，其理由是她是当时唯一能接触到砣的人。
且有作案时间。
家庭背景为：爷爷是孙越崎，曾任民主革命委员会副主席，参加过辛亥革命。
经公安部门调查后，因为证据不足，撤销对其犯罪嫌疑人的指控。
铊及其化合物铊是一种银灰色四角形结晶体，自然界中主要存在于锌盐、热铁矿或硫矿中，采矿业和冶金、提炼行业常接触。
铊化合物有数十种，常见的有：硫酸铊、硝酸铊、醋酸铊、碳酸铊磷酸铊、氧化铊、氯化铊、溴化铊、碘化铊、氢氧化铊、甲酸铊、乙酸铊等，均为剧毒化合物。
硫酸铊英文名称：ThalliumSulfate，又名ThallousSulfate。
化学式：Tl2SO4分子质量：504.85性状：无色斜方晶体。
沸点：632?C相对密度：6.76溶解度：能溶于水。
毒理属高毒类。
具有蓄积性。
为强烈神经毒物。
主要损伤中枢神经系统、周围神经以及胃肠道和肾脏。
5.1急性毒性：硫酸铊的小鼠经口LD50为23.5mg/kg。
大鼠经口LD100为25mg/kg，LD50为18mg/kg；皮下注射小鼠LD100为32mg/kg，LD50为27mg/kg。
5.2慢性毒性：5.3诱变性：硝酸铊和碳酸铊可分别引起枯草杆菌和大（小）鼠培养胚细胞的DNA损伤。
铊中毒的表现铊中毒的主要表现为恶心、呕吐、腹部绞痛、腹泻等，严重者有肠道出血，继而出现四肢感觉过敏、针刺感，下肢无力，脚跟疼痛，甚至瘫痪。
中枢神经受损时，可出现神志不清、谵语、抽搐、休克等，中毒者多因呼吸循环功能衰竭而死亡。
上述表现与感染性多发性神经炎相似，易误诊。
脱发是铊中毒的特殊症状，常于第二周开始，重症可全部脱落，一般脱后能再生。
其他症状像肺水肿，肝、肾损害的表现等。
一般根据病史、临床表现，结合尿铊和发铊含量测定可以诊断。
铊中毒的救治1.急性口服中毒患者，应立即给予催吐、洗胃、导泻。
洗胃可用1%的碘化钠或碘化钾溶液，使之形成不溶性碘化铊。
随后可口服活性炭0.5g/kg，以减少铊的吸收。
吸入中毒患者，应立即将患者移至空气新鲜处，吸氧，保持呼吸道通畅。
皮肤污染者立即用肥皂水清洗，眼部接触时用大量清水冲洗。
2.普鲁士蓝是一种无毒色素，铊可置换普鲁士蓝上的钾后形成不溶性物质随粪便排出，对治疗经口急慢性铊中毒有一定疗效。
用量一般为每日250mg/kg，分4次，溶于50ml的15%甘露醇中口服。
3.对严重中毒病例，可以使用血液净化疗法，有研究表明血液灌流有较好的效果。
4.高钾能增加肾对铊的清除，可能与钾竞争性阻断肾小管对铊的吸收有关，同时钾可动员细胞内的铊到细胞外，使血铊含量增加，可使临床病情加重，因此要慎用。