ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
氨基酸代谢病种类繁多，临床症状体征复杂多样神经系统以外的表现各不相同具体详情可参见各病临床表现在此不赘述。
主要依据不同类型氨基酸代谢病的典型临床表现，以及实验室检查做出  肝功能细胞衰竭诊断基因检测具有确诊和鉴别意义。
需与其他病因如脂类沉积病、围生期疾病、神经系统损伤等导致的精神发育迟缓癫痫发作震颤共济失调腱反射亢进及肝病皮炎等相鉴别。
实验室检查血尿便常规肝功能、血尿氨基酸含量测定具有诊断意义。
1.遗传性酪氨酸血症患儿血酪氨酸含量增高尿酪氨酸亦增高血蛋氨酸（甲硫氨酸）等氨基酸也可增高。
2.Hartnup病患儿尿中性氨基酸增多，尿脯氨酸、羟脯氨酸及精氨酸含量正常。
其它辅助检查  血尿检查　　1.脑电图检查。
2.基因检测和产前诊断。
3.X线、CT和MRI检查。
相关检查氨基酸代谢异常有下列数种情况：1.临床没有明显症状的氨基酸尿者，不需要做特殊治疗。
2.仅做对症治疗，不能改变预后和氨基酸代谢异常者，如氨基酸代谢异常儿童的抽搐发作必须应用抗痫药物治疗，但不能改善氨基酸代谢异常。
3.试用饮食疗法可以控制的氨基酸代谢异常包  低蛋白饮食疗法括口服低蛋白饮食有效的氨基酸代谢病如枫糖浆尿病、尿素代谢障碍的高氨血症；限制氨基酸入量，如高赖氨酸血症等。
4.大剂量维生素治疗可以改善症状的氨基酸代谢病，这组病患者系由某些辅酶缺乏而致代谢异常，补充维生素可改变代谢过程，如维生素B6依赖症大剂量维生素B6用于婴儿惊厥的治疗；大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病，维生素B12用于同型胱氨酸血症等。
5.遗传性酪氨酸血症以对症治疗为主低酪氨酸和低苯丙氨酸饮食可使生长发育恢复正常，迅速改善症状但治疗必须早期开始视黄醛衍生物维Ａ酸类retinoid口服可改善皮肤损害。
6.Hartnup病应避免暴露在阳光下和接触磺胺类药物以预防发作。
由于本病与糙皮病的表现相似通常可给予烟酰胺50～300mg/d有时可使皮肤损害、共济失调及精神行为障碍等消失，但目前治疗结果不一致给予L-色氨酸乙乙酯(L-tryptophanethylester)20mg/(kg•d)，3次/d，疗效可能更好。
不同类型氨基酸代谢病预后不尽相同，多数预后不良痫性发作和共济失调都是常见的生化异常所致。
大多数患儿表现为学习能力降低并有不同程度的智力衰退。
遗传病治疗困难疗效不满意，预防显得更为重要预  避免近亲结婚防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
分类名称割孤露泽是中草药又名胡黄连；英文名：FigwortflowerPicrorhizaRhizome；科属分类：玄参科　性玄生科植物；拉丁植物名：1.PicrorhizascrophulariifloraPennell.　2.PicrorhizakurroaRoyle；来源：本品为玄参科植物胡黄连PicrorhizascrophulariifloraPennell的干燥根茎。
秋季采挖，除去须根及泥沙，晒干。
花序植物形态割孤露泽/胡黄连-植物形态1、胡黄连：多年生草本，有毛。
2、西藏胡黄连：多年生草本，高5-10cm。
花期6-8月，果期8-9月  割孤露泽生态环境1.生于海拔3600-4400m的高寒地区的岩石上及石堆中，或浅土层的向阳处。
基本信息药名：胡黄连别名：割孤露泽、胡连、西藏胡黄连百度图片提供(5张)汉语拼音：huhuanglian归经：归肝；胃；大肠功效：退虚热；消疳热；清热燥湿；泻火解毒考证：出自《唐本草》主治：1、伤寒劳复(身热，尿赤如血色)。
用胡黄连一两、山栀子二两(去壳)，加蜜半两拌匀，炒至微焦，研细，再加猪胆汗做成丸子，如梧子大。
另取生姜二片、乌梅一个，浸在三合童便中，半日后，去渣留尿，加温，饭后将药丸送下。
2、小儿潮湿、盗汗。
用胡黄连、柴胡，等分研细，加炼蜜做成丸子，如芡子大。
每服一至五丸，按年岁加减。
丸子先用酒少许化开，再加水煮开多次后用药渣同服。
3、小儿疳热(肚胀，潮热，发焦。
不可用大黄、黄芩等伤胃的药物)。
用胡黄连半两、灵脂一两，共研为末，加入雄猪胆汁做成丸子，如绿豆大。
每服一、二十丸，米汤送下。
药理功效清热，凉血，燥湿。
①《唐本草》:主骨燕劳热，补肝胆，明目。
药材鉴定性状鉴别（1）西藏胡黄连根茎圆柱形，略弯曲，偶有分枝，长3-12cm，直径2-14mm。
体轻，质硬而脆，易折断，断面面淡棕色或暗棕色，有4-10个白色状维管束，排列成环。
应用鉴别胡黄连与黄连，均为大苦大寒纯阴之品，共具清热，泻火，燥湿，凉血之效。
理化鉴别　（1）取本品粉末进行微量升华后，在显微镜下可见针状、针簇状、棒状结晶。
（2）取本品粉末5g，加水50ml，置60℃水谷中温浸20min，滤过。
另取滤液1ml，加5%α-萘酚的乙醇溶液2滴，摇匀，产生黄白色浑浊，缓缓沿管壁加硫酸0.5ml，两液界面处显紫色环，振摇后颜色变深，加水稀释产生暗紫色沉淀[1]。
割孤露泽(8张)
非特异性尿道炎是尿道炎的一种，是常见的疾病。
非特异性尿道炎的致病菌以大肠杆菌，链球菌和葡萄球菌为最常见。
急性期主要是尿道灼痛，尤以排尿时为甚，尿道有脓性分泌物流出，初尿混浊。
中文名称非特异性尿道炎英文名称Nonspecificurethritis别名细菌性尿道炎部位女性盆骨科室妇科非特异性尿道炎是由一般病原菌，如变形杆菌、链球菌、葡萄球菌、大肠杆菌等引起的尿道炎，而不是由特异性病原体，如滴虫、霉菌、淋球菌等所导致，该病还与嗜血杆菌、支原体、各种厌氧菌的感染有关，本病又称为阴道嗜血杆菌性尿道炎、加德纳杆菌性尿道炎，以及细菌性尿道炎。
其之所以称为细菌性，是因为该病可见大量细菌生长繁殖，其中以厌氧菌为主。
非特异性尿道炎的发生除致病菌外，尚有许多诱发因素，主要的有：①尿道口或尿道内的梗阻，如包茎、尿道狭窄、结石、肿瘤等妨碍尿液排出。
②泌尿生殖系统的感染，如前列腺炎、阴道炎、宫颈炎等。
③尿道内的机械性刺激，如留置导尿管，尿道内器械的应用，手淫等。
女性因尿道短，且尿道口常与阴道分泌物接触，容易引起尿道炎。
一般不引起全身症状，有时出现尿频、尿急等症状。
尿道炎的诊断主要根据病史及尿道分泌物的检查。
男性患者可用三杯试验确定尿道炎的部位。
慢性尿道炎患者须行前列腺按摩液检查。
必要时可作尿道镜检或膀胱镜检以观察后尿道情况。
女性患者须行妇科检查以明确有无阴道炎和宫颈炎等情况。
1.症状尿道痒感，排尿时有烧灼感。
2.检查尿道口有少量分泌物溢出，呈水样或粘液样，少数红色或黑色。
3.实验室检查取尿沉渣、尿道分泌物或尿道拭子查霉菌或培养。
尤其在留置导尿管时应定期检查。
【鉴别诊断】一般治疗积极治疗可以消除易感因素。
保持外阴清洁干燥，每天用pH4弱酸性女性护理液清洗外阴，避免搔抓。
中药治疗针对不同体质、不同致病因、不同病程的患者，运用一系列纯中药方剂、高浓缩性制剂，利用高压灌注使药物直接接触尿道黏膜表面，直达病灶部位，杀灭病菌，使尿道畅通，解除粘连，止痛，祛炎时采用中药灌肠，消炎排毒，清瘀除湿，促进血液循环，激活受损细胞的自我还原再生能力，修复受损组织，提高免疫力，不复发。
药物治疗急性期的治疗主要是鼓励病人多饮水，以增加尿量，发挥尿液冲洗尿道的作用，并应用抗菌药物使炎症消退。
慢性尿道炎的治疗除上述治疗外，尚须辅以尿道冲洗疗法，常用的有1/1000硝酸银液或0.5%～1%新霉素液等。
慢性后尿道炎可经尿道镜在后尿道涂以1%硝酸银液每周1～2次。
合并前列腺炎时应予以相应的治疗。
因此女性要是患了非淋菌性尿道炎就应该注意治疗期间禁饮酒、劳累、熬夜性生活。
如果夫妻同房有一方感染时，双方应同时检查治疗。
不与别人共用洗阴部的毛巾、盆具，不混用内衣裤。
家中有婴幼儿者，要严格物品及手的消毒，以防通过密切接触传播。
性生活时使用避孕套可减少非淋菌性尿道炎的传播。
女性护理液适合日常清洁频繁使用药字号洗液、消毒护垫等，容易破坏阴道弱酸性环境，阴道的弱酸性环境能保持阴道的自洁功能，Ph4弱酸配方的女性护理液更适合日常的清洁保养。
如果反复发生细菌性尿道炎，就尽量不要使用药物避孕。
伴侣同治如果你感染了细菌性尿道炎，需要治疗的不仅是你，还有你的他，这样才会有预期的疗效。
彭国光彭国光，男，重庆医科大学教授，博士生导师。
中华医学会全国神经病学分会帕金森病及其他运动障碍疾病学组委员，中华医学会重庆医学会神经内科专业委员会委员，重庆市医疗事故技术鉴定委员会成员，重庆市司法鉴定委员会成员等。
参与国家自然科学基金资助的《鼠脑梗塞早期药物治疗的脑保护与脑功能恢复的实验研究》，承担了四川省教委《神经节苷脂对鼠脑缺血性神经元死亡的影响》等课题。
《脑血管病防治的实验与临床研究》获四川省政府科技进步一等奖，国家科技进步三等奖各1项。
在国内外著名医学杂志上发表文章20多篇。
主编和参编专著5本。
目前在研课题：探索药物治疗对帕金森病患者脑脊液蛋白质表达谱的影响（国家自然科学基金资助）。
日本旭化成PlasautoIQ分子筛是日本旭化成生产的最先进的多功能血液净化装置。
该机器能够进行最先进的双重血浆置换疗法，可将血浆中的异常抗体、免疫复合体、LDL低密度脂蛋白、胆红素、血氨等除去。
同肛裂切除术。
在裂口的正中作一纵行切口，上至齿线，下至肛缘外2cm。
其深度须达溃疡基底，垂直切断外括约肌皮下组。
修剪皮缘后用油纱布压迫止血，外用纱布覆盖。
如有皮垂、肛乳头肥大，肛窦炎，应予切除；如有内痔，则先处理内痔。
【中文名】白鲜皮  【药材别名】北鲜皮、藓皮、野花椒根皮、臭根皮【药用植物名】白鲜(《本经》)，又名：白藓(《本草经集注》)，白膻、白羊鲜(陶弘景)，金雀儿椒(《日华子本草》)，地羊膻(《本草图经》)，八圭牛、野花椒、八股牛、山牡丹、羊鲜草。
【英文名】DensefruitPittanyRoot-bark,Root-barkofDensefruitPittany【拉丁植物名】1.DictamnusdasycarpusTurcz.2.DictamnusangustifoliusG.DonexSweet.【拉丁药材名】CortexDictamni【科属分类】芸香科1.白鲜多年生草本，基部木质，高达1m。
2.狭叶白鲜多年生草本，高30-80cm。
【生态环境】1.生于土坡及灌丛中。
2.生于山地灌木丛中及森林下，山坡阳坡。
【资源分布】1.分布于东北、华北、华东及陕西、甘肃、河南、四川、贵州。
2.分布于新疆，以伊犁、阿勒泰地区最多。
9月上旬-10月上旬栽种，幼芽从芽眼长出但不出土；11月上旬地温在5cm处有23-25℃时块茎从下部生根；地温在18-20℃萌芽开始，沿水平方向伸展成细长匍匐茎，习称行鞭；12月上旬形成第1个茎节，生有2-4支地下茎。
田间管理出苗后要及时拔除杂草，不宜中耕。
【来源】为芸香科植物白鲜（DictamnusdasycarpusTurcz.）和狭叶白鲜（DictamnusangustifoliusG.DonexSweet.）的干燥根皮。
2、载于《神农本草经》。
”【采收和储藏】大部分地区在春秋季节采挖，南方于立夏后采挖，洗净泥土，去除须根及粗皮，趁鲜时纵向剖开，抽去木心，晒干。
【炮制方法】拣净杂质，除去粗皮，洗净，稍润，切片，晒干或酒拌炒。
【生药材鉴定】白鲜皮性状鉴别白鲜根皮呈卷筒状，长5-15cm，直径1-2cm，厚2-5mm。
理化鉴别薄层色谱：取本品1g，粉碎，加氯仿20ml，超声处理10分钟，滤过，滤液蒸干，残渣加甲醇1ml使溶解，作为供试品溶液。
照薄层色谱法（附录ⅥB）试验，吸取上述两种溶液各5μl，分别点于同一硅胶G薄层板上，以正已烷-醋酸乙酯（3：2）为展开剂，展开，取出，晾干，置碘蒸气中熏至斑点显色清晰。
1．白鲜地上部分含补骨脂素（psoralen），花椒毒素（xanthotoxin），东莨菪素（scopoletin），槲皮素（quercetin），异槲皮素（isoquercetin），根含白鲜碱（dictamnine），γ-崖椒碱（γ-fagarine），前茵芋碱（preskimmianine）]，茵芋碱（skimmia-_nine），白鲜明碱（dasycarpamin），胡芦巴碱（trigonelline），胆碱（choline），O-乙基-降-白鲜碱（O-ethylnordictamnine），O-乙基-降-γ-崖椒碱（O-ethylnor-γ-fagarine），O-乙基-降-茵芋碱（O-ethylnorskimmianine），异斑点沸林草碱（isomaculosidine），吴茱萸苦素（rutaevin），白鲜醇（dictamnol），娠烯酸酮（peregnenolone），秦皮酮（fraxinellone），黄柏酮（obacunone），柠檬苦素（limonin），β-谷甾醇（β-sitosterol），莱油甾醇（campesterol），皂甙等。
1.抗菌作用：体外试验1：4的水浸液对多种致病真菌如堇色毛癣菌、同心性毛癣菌、许兰氏黄癣菌，均有不同程度的抑制作用，但有报告本品的乙醚、乙醇和水提取物对金黄色等球菌、大肠杆菌绿脓杆菌和草分枝杆菌均未见效果。
2.对心血管系统及血液的影响：本品所含白藓碱于小量时对离体蛙心有兴奋作用，可使心肌张力增加，分钟输出量及博出量均增加。
所含花椒碱有抗心律失常作用，菌芋碱有麻黄碱样作用,能使麻醉猫血压上升，增强猫瞬膜收缩、扩张冠脉，增强肾上腺素的升压作用。
3.对子宫及肠平滑肌的影响：白藓碱对家兔和豚鼠子宫平滑肌有强力的收缩作用，茵芋碱也能加强猫或兔的在位子宫收缩，加强肾上腺素对子宫的影响，白藓碱、崖椒碱对大鼠子宫的自发性收缩无影响，但对于催产素所引起的大鼠子宫收缩则可减弱之，而茵芋碱则可增强。
4.抗癌作用：伊红染色法结果表明本品非极性溶剂提取物及挥发油有体外抗癌活性，从本品乙醚提取物中分离得到岑皮酮，白鲜碱及得自挥发油的一种无色透明液体为其体外抗癌的有效成分，其45%的浓度能杀死艾氏腹水癌、S180及U14细胞，而黄柏酮、柠檬苦素及β-谷甾醇无效。
5.DictamnusalbusL.根皮有解热作用，给发热（温刺法）之家兔口服其煎剂，能使体温下降。
6.其它作用：白鲜碱、茵芋碱及崖椒碱的混合物能降低肾上腺素对豚鼠精囊的作用，茵芋碱能使肌肉麻痹，并可因累及心肌而引起哺乳动物血压进行性下降。
7、毒性对小鼠的LD50白鲜碱、花椒碱、茵芋碱相近腹腔注射为150-250mg/kg；葫芦巴碱对大鼠皮下注射的LD50为5.0g/kg。
【功效分类】祛风药；祛湿药；清热解毒药【性味】性寒；味苦，苦，咸。
"③《本草述》："苦微咸微辛。
"【归经】脾；肺；小肠；胃；膀胱经。
①《纲目》："入足太阴、阳明经，兼人手太阴、阳明。
"②《本草原始》："入肺、小肠经。
"③《本草从新》："入脾、胃，兼入膀胱、小肠。
"【功效】清热燥湿；祛风止痒；解毒【主治】风热湿毒所致的风疹；湿疹；疥癣疮癞；黄疸、尿赤；湿热；风湿痹痛。
【各家论述】1.《纲目》：白鲜皮，气寒善行，味苦性燥，为诸黄风痹要药，世医止施之疮科，浅矣。
2.《本草原始》：白鲜皮，入肺经，故能去风，入小肠经，故能去湿，夫风湿既除，则血气自活而热亦去。
3.《本草经疏》：白鲜皮，苦能泄热，寒能除热，故主头风有火证。
4.《本草述》：白鲜根皮，始尝之，味微咸，后味辛，后即纯苦，苦中复有微辛，《本草》言其气寒。
肝为风木，不独血虚能生风，即血滞者亦然，血之滞也，不独寒能涩之，即热而气伤者亦能涩之，此味于是有专功，谓其通关节，利九窍及血脉者不谬也。
5.《本草求真》：白鲜皮，阳明胃土，喜燥恶湿，一有邪入，则阳被郁不伸，而热生矣。
有热自必有湿,湿淫则热益盛，而风更乘热至，相依为害，以致关节不通，九窍不利，见为风疮疥癣，毛脱疸黄，湿痹便结，溺闭阴肿，咳逆狂叫，饮水种种等症，治宜用此苦泄寒咸之味，以为开关通窍，俾水行热除，风息而症自克平。
6.《本草正义》：白鲜乃苦寒胜湿之药，又能通行经隧脉络。
《别录》疗四肢不安者，即痹着之病也;时行腹中大热，饮水、欲走、大呼者，则天行热病狂易之类也;小儿惊痫，亦风热病耳。
7.《本经》：主头风，黄疸，咳逆，淋沥，女子阴中肿痛，湿痹死肌，不可屈伸、起止、行步。
8.《别录》：疗四肢不安，时行腹中大热，饮水、欲走、大呼，小儿惊痫，妇人产后余痛。
9.《药性论》：治一切热毒风，恶风，风疮、疥癣赤烂，眉发脱脆，皮肌急，壮热恶寒；主解热黄、酒黄、急黄、谷黄、劳黄等。
9.《兵部手集方》：疗肺嗽。
10.《日华子本草》：通关节，利九窍及血脉，并一切风痹筋骨弱乏，通小肠水气，天行时疾，头痛眼疼。
【现代研究】水浸剂对多种致病真菌如：毛癣菌、黄癣菌，均有不同程度的抑制作用。
【用法用量】1、《中华本草》：内服：煎汤，6-15g；或入丸、散。
2、《中国药典》：4.5～9g；外用适量，煎汤洗或研粉敷。
②《用法①内服：煎汤，或入丸、散2、用量①6-15g《中华本草》；②《中国药典》4.5～9g。
【药浴方法】取白鲜皮50g，加水煎煮30分钟，趁热熏洗皮肤患处，待水温适宜后泡浴，时间为30分钟左右。
【备注】（1）常配合苦参、地肤子等药同用，既可内服，亦可煎汤外洗。
【用药禁忌】虚寒证忌服。
①《本草经集注》："恶螵蛸、桔梗、茯苓、萆薢。
"②《本草经疏》："下部虚寒之人，虽有湿证勿用。
"[编辑本段]选方①治肺藏风热，毒气攻皮肤瘙痒，胸膈不利，时发烦躁：白鲜皮、防风(去叉)、人参、知母(焙)、沙参各一两，黄苓(去黑心)三分。
每服二钱匕，水一盏，煎至六分，温服，食后临卧。
(《圣济总录》白鲜皮散)②治痫黄：白鲜皮、茵陈蒿各等分。
(《沈氏尊生书》白鲜皮汤)③治鼠疫已有核，脓血出者：白鲜皮，煮服一升。
(《补缺肘后方》)④疗产后中风，虚人不可服他药者：白鲜皮三两。
(《小品方》一物白鲜汤)
【别名】大效雄朱化痰丸
碟形术就是把深如壶状或瓶状死腔变成口大底浅的碟状，以利于引流和周围软组织下陷而消灭死腔。
但位于关节附近或下肢主要负重骨骼的死腔，不宜行大型碟形术，以免损伤关节腔、感染的扩散和影响骨骼的坚固性。
1.切口、显露病灶、取出死骨　具体操作同死骨摘除术。
手术应在止血带下进行。
2.敞开死腔　先按死腔大小设计需凿除的骨质。
然后，用骨凿沿死腔边缘凿除骨质，直至成为浅碟状为止。
为防止凿时引起骨折，可在预定切除骨的四周钻孔再沿孔间凿开凿骨应达骨腔壁出血。
但应注意切勿凿除过多正常骨质，以免影响骨的坚固性而发生病理性骨折。
3.伤口处理　如修整碟形满意，凭周围软组织塌陷就能消灭死腔者，可作一期缝合，局部加压包扎，促使软组织紧贴腔壁。
如周围无软组织，则需用凡士林纱布填入骨腔，再用无菌敷料覆盖，上一筒形石膏封闭病区和外固定。
1.不能为求碟形而不适当地扩大凿除正常骨质，对承重长骨更应注意，以免日后易致骨折。
应改用其他方法消灭死腔。
2.死腔整修后应具有较丰富血运的腔壁，但必须放松止血带，彻底止血后才能缝合或用凡士林纱布填充。
3.骨腔凡士林纱布填充不可过紧，以免影响引流。
1.碟形术后应用石膏外固定，防止骨折。
2.对石膏封闭疗法的病人应密切观察全身和局部情况。
如有发热和局部肿痛，应及时检查和处理伤口。
如情况正常，则在术后每3～6周更换一次敷料和石膏。
这样既可以免去经常更换敷料的痛苦，减少对创面的干扰及发生继发性感染的机会，又能保症肢体局部休息。
一般需要换数次石膏，3～4个月后伤口即可愈合。
其唯一的缺点是伤口脓性分泌物会发出恶臭。
为此，对脓液多的，也可将石膏在引流部位开窗，定时换药以减少臭味，待脓液减少后再封闭窗口。
经过一段时间的处理，伤口内将长满肉芽，周围皮肤向中心生长、覆盖。
较大的创面可植皮消灭。
随着视网膜的节细胞轴突呈近直角转出眼球，眼内段视神经又被分为视网膜段，脉络膜段及巩膜段。
眼内段视神经总长约1mm，直径也约1mm，大多数人为无髓神经纤维。
视神经由神经外胚层及中胚层组织共同构成，其中的神经组织来源于神经外胚层，而起支持和营养作用的系中胚层连接组织：包括巩膜、成纤维细胞、脑膜乳头细胞及血管。
视乳头筛板的胶原成分可能是来源于巩膜组织及视神经周围的脑膜组成，在视乳头的前端缺乏上述的连接组织，而以神经胶质为重要成分，包括无髓神经轴突及星状胶质细胞。
在巩膜筛板前通常无少突神经胶质细胞或有髓神经轴突。
卟啉病(porphyria)又名血紫质病，属色素代谢异常。
为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。
根据不同酶缺陷，临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以周围神经损害为特征。
血卟啉病性周围神经病为一组少见的常染色体显性遗传性血红素生物合成障碍疾病。
其中急性间歇性卟啉症系缺乏尿卟啉原-1合成酶；遗传性粪卟啉症者缺乏粪卟啉氧化酶；混合型卟啉症时肝中氨基乙酰丙酸合成酶活性增高。
卟啉病(porphyria)又名血紫质病属色素代谢异常为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。
根据不同酶缺陷临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以周围神经损害为特征。
饥饿、发热、药物、毒物或激素等诱发本病，提示有可能因药物等具有诱导肝内细胞色素P450的作用，以致对肝内氨基乙酰丙酸合成酶的需要量增加。
在所有的卟啉病中迟发性皮肤卟啉病(PCT)可能最为常见其确切的发病率并不清楚该病遍及全世界及所有民族发病在男性更为多见，但最近由于妇女使用口服避孕药，绝经后服用雌激素和乙醇增加，其发病率也随之增加在某些地区，有近80%的患者同时有丙型肝炎。
北欧更多见急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria，AIP)美国和其他多数国家AIP和其他急性卟啉病的发病率约为5/100万精神病人群的发病率会增高本病在青春期后才有临床症状，且女性较男性更常见某些女性在月经周期后半段时间发病有报道存在AIP纯合子，儿童期发病所有种族都可患病。
红细胞生成性原卟啉症(EPP)的发病率尚未确定，无民族或性别倾向。
血红素的合成主要分为代谢前期和代谢后期两个阶段。
1.代谢前期此期由甘氨酸合成胆色素原甘氨酸与琥珀酰辅酶A在α-氨基-r-酮戊酸合成酶的催化下，合成α-氨基-r-酮戊酸(α-amino-r-ketovalericacid，ALA)。
此过程在线粒体中进行并以磷酸吡哆醛为辅酶所生成的ALA被运送到线粒体外的胞质内。
两个分子的ALA，在脱水酶的催化下缩合成一分子的胆色素原(porphobilinogenPBG)。
2.代谢后期此期由PBG合成血红素PBG经尿卟啉原Ⅰ和卟啉原Ⅱ合成酶的作用，合成尿卟啉原Ⅰ(uroporphyrinogenⅠ)；并可激活尿卟啉原Ⅲ共合成酶将PBG缩合成尿卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅲ经尿卟啉Ⅲ脱羧酶的作用生成为粪卟啉原Ⅲ(coproporphyrinogenⅢCPGⅢ)CPGⅢ再经粪卟啉原Ⅲ氧化酶的作用生成原卟啉原(protoporphyrinogen)原卟啉原在原卟啉原氧化酶的作用下形成原卟啉最后原卟啉经铁螯合酶的作用，在线粒体内合成血红素血红素的合成可通过反馈作用来调节即血红素合成过多时可反过来抑制ALA合成酶的合成，使ALA合成速度减慢此时卟啉前身物质排出也减少，因此ALA合成酶是限速酶正常时含量甚少尿卟啉原由尿排出，粪卟啉原由尿及胆汁排出原卟啉则由粪排出原卟啉是由四个吡咯环经亚甲桥(-CH2-)衔接起来的亚甲桥在组织中易被氧化而使原卟啉变成卟啉原卟啉是无色的而卟啉可吸收可见光而变色此即卟啉病发生皮肤变色症状的原因。
迅速死亡的病人不论中枢或周围神经系统可无任何异常发现。
病程较慢者，周围神经可有不同程度的髓鞘脱失，伴有逆死性轴突变性(dying-backaxonaldegeneration)。
Pathak及Asbury(1970)认为运动纤维的损害比感觉纤维严重，运动纤维的轴突变性常发展至前根而感觉纤维变性不广泛。
严重病人远端肌肉中的神经纤维完全消失但来自肌梭的大纤维可不受损害。
脊髓及脑干中的运动神经元可有逆行性改变，出现中央性尼氏体溶解。
具有精神症状的病人，大脑几无损害此外，内脏有轻度慢性被动性充血肾脏小管可有片状坏死。
卟啉病有多种分类方法，根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为：①发生在骨髓的红细胞生成性卟啉病；②发生在肝脏的肝性血卟啉病；③发生在肝或骨髓的原卟啉病。
也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病现将3种容易出现神经损害的卟啉病的主要临床表现分述如下：1.急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria，AIP)属常染色体显性遗传，肝性血卟啉病。
多于青春期后发病临床表现为发作性腹部绞痛伴以恶心呕吐和便秘还可有肠痉挛心率加快(通常为100～160次/min)血压升自主神经功能障碍1/4的患者可有癫痫发作。
腹痛最常见，其严重程度可被误诊为急腹症。
其他腹部症状包括恶心，呕吐，便秘和腹泻麻痹性肠梗阻可引起腹胀。
腹部症状是由于对内脏神经的作用同样膀胱亦可受累，可见有尿潴留尿失禁排尿困难和尿频。
因为没有炎症，故腹部压痛和反跳痛不明显，体温正常或略高，因此体征不如症状明显。
心动过速高血压、出汗、烦躁不安常见这可能是由于作用于自主神经系统及儿茶酚胺释放入血过多所致。
运动神经病变常见，可出现严重麻痹，呼吸功能不全，死亡少见由于下丘脑的病变，不适当ADH分泌可导致水潴留和低钠血症可引起癫痫高血压可持续存在，可能与肾脏受损有关慢性肝脏异常常见，存在无法解释的肝细胞癌发病率升高。
周围神经受累时，约半数患者有感觉减退或疼痛影响单肢或多肢多在1周内迅速出现肌肉萎缩并发展为弛缓性瘫痪，后者以近端和下肢为重。
少数病人肢体远端感觉缺失腱反射减弱或消失。
在几天内病情可有好转但严重肌无力可持续数月或数年，特别是延误诊治时。
脑神经常受累以第ⅦⅩ对最为常见第ⅤⅪ、Ⅻ对也可受累。
主要表现为构音、吞咽障碍和面肌瘫痪。
此外可出现震颤和癫痫其他中枢神经系统症状包括精神障碍，如易激动幻觉，还可出现抑郁及躁狂等症状。
上述症状可因服用苯巴比妥、磺胺类氨基比林、雌激素琥珀酰胺等药物而加重因这些药物引起对肝血红素的需求增多，促使肝细胞色素P450合成，因而ALA合成酶增多，尿中排泄大量卟啉前体PBG及ALA。
2.变异型卟啉病(variantporphyria)属常染色体显性遗传肝性卟啉病，见于青春期后临床表现为皮肤色素沉着及对光过敏发作性腹部绞痛及多发性周围神经病，与急性间歇性卟啉病相似。
急性发作期尿中ALA和PBG排出增多。
尿及粪中粪卟啉及原卟啉也显示增多。
3.粪卟啉病(coproporphyria)又称遗传性粪卟啉病属常染色体显性遗传为肝卟啉病。
任何年龄均可发病表现腹部绞痛周围神经和精神症状有时出现皮肤对光反应敏感但较轻微Kuhnel等报道53例遗传性粪卟啉病腹痛周围神经病、精神症状、心血管病和皮肤症状的出现频率分别为89%33%28%25%和14%。
有些病人临床并无症状但尿及粪中可排出大量粪卟啉发作期尿中ALA及PBG均显著增高。
并发症：接触光部位的皮损有慢性水疱瘢痕形成是PCT的特征；心动过速、高血压出汗烦躁不安常见；可出现震颤、癫痫和精神症状。
本病无特异性临床表现，诊断比较困难。
尿液经太阳光照射后颜色变暗，呈咖啡色或葡萄酒红色提示有本病的可能。
确诊要依靠24h尿卟啉粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。
急性间歇性卟啉病的周围神经病表现与吉兰-巴雷综合征相似，容易误诊前者有腹痛肾区腰痛、精神异常明显的心律失常以及脑脊液蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。
铅中毒和卟啉病均可有肢体瘫痪、腹痛心律失常高血压和脑病且铅中毒也可有卟啉代谢障碍，二者易混淆。
但铅中毒时尿中粪卟啉和ALA的排除量明显增加而尿中尿卟啉和卟吩胆红素原仅有轻度升高此点与卟啉病不同铅中毒时血铅水平升高可资二者进行鉴别。
此外急性间歇性卟啉病的腹痛易被误诊为急腹症而行手术探查；精神症状易误诊为精神分裂症或脑炎；皮肤改变易误诊为冻疮，临床应注意鉴别。
1.24h尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定，尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。
2.大多数AIP病人红细胞PBG脱氨酶活性约是正常人50%。
这对伴有血浆或尿PBG升高病人的确诊有帮助家族中如有PBG脱氨酶活性下降时，测定红细胞PBG脱氨酶对家属进行筛查是有用的。
与伴有新发症状的病人不同无症状但红细胞PBG脱氨酶活性低下的家属其尿PBG不会升高。
在对家属进行筛查时应同时测定红细胞PBG脱氨酶和尿PBG，因为任何一个试验也不能完全检测出所有该病的携带者。
对有AIP遗传性基因突变的家属，DNA检测是最敏感和最特异的方法但只适用于在基因突变已明确的情况下。
3.其他血液检查包括血清铁肝功肾功血沉常规检查；风湿系列免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查4.血清重金属(铅汞、砷、铊等)浓度检测。
2.必要时组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉和肾脏)与其他感觉性周围神经病进行鉴别。
PCT是最容易治疗的卟啉症首要的治疗方法是识别和避免促发因素放血通常可有效地诱导临床缓解。
每1～2周放掉473ml的血通常需放血5～6次通过放血，排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。
当血清铁稍低于正常时，放血术就停止过多的放血可引起贫血有强有力的证据证明，放血具有减少体内铁贮存的有益作用随着治疗尿和血浆中的卟啉逐渐降低和铁的降低相平行。
皮肤损害逐渐改善到正常，临床缓解后就没有必要进行放血治疗或保持低铁浓度，当疾病复发可再行放血术。
避免乙醇有利于保持缓解状态放血术后可恢复雌激素疗法特别是绝经后的妇女，很少引起复发。
低剂量的氯喹或羟氯喹口服半片分别125mg或100mg，每周2次当放血不方便时它是一种有效的方法。
这些药物能从肝脏排除过多的卟啉。
大剂量除去卟啉太快可引起暂时的卟啉症恶化和损害肝脏缓解后小剂量法可停止氯喹疗法的效果和放血相似。
家族性和非家族性的PCT对放血术和小剂量氯喹的反应是一致的但是其他类型的卟啉症并不这样，因此在治疗前的正确诊断是重要的。
目前尚无纠正代谢缺陷的方法应避免过度疲劳及精神激惹等诱发因素，禁用苯巴比妥卡马西平和大剂量地西泮等能使病情加重的药物对有精神症状的患者可应用氯丙嗪25～50mg,3～4次/d。
急性发作的精神症状可用100～200mg肌内注射硫酸锌对肠痉挛引起的腹痛有效，必要时也可用哌替啶。
癫痫患者可用苯妥英9苯妥英钠）或小剂量氯硝西泮。
有报道静脉给予高铁血红素(hemin)通过负反馈机制使ALA及PBG合成减少不仅能迅速改善临床症状，还可中止急性发作或预防复发。
用法为4mg/(kg·d)，分1～2次于10～15min内静脉推注，3～14天为1个疗程。
普萘洛尔（心得安）对治疗急性发作有效，每4小时100mg普萘洛尔(心得安)不仅能控制心率控制高血压而且还可缓解焦虑症状，改善病人的全身情况患者饮食宜采用高糖类饮食，要求每天至少摄入300～400mg。
由于有时合并维生素B6缺乏，每天可常规补充维生素B6100mg此外还应避免皮肤被日光照晒对拟行外科手术的患者，可选用氟烷氯胺酮和阿法多龙(安泰酮)比较安全。
本病预后欠佳。
一项29例急性间歇性血卟啉病的随访观察发现，7例死于第1次神经症状发作4例有2次发作其中3例死亡。
主要死因为心率失常其次为呼吸衰竭存活的病人多在神经症状达到高峰后2～3周才开始恢复，远端运动感觉障碍恢复较慢。
预防卟啉病发作最重要的应是个体化原则包括以下几方面：1.应对家庭成员进行筛查，以建立预防措施，发现潜在病人。
2.应避免有毒药物。
3.应避免禁食甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。
4.血红素治疗可预防频繁复发但没有标准治疗方案；现在研究主张每周1次或2次血红素治疗5.对经常在月经前发作病人促性腺激素释放激素类似物及小剂量雌激素替代治疗可以预防，但尚待研究。
口服避孕药有时有效但孕酮有加重卟啉病的危险。
1.体位、皮瓣设计　同前臂截肢术。
切开及筋膜下分离皮瓣图1。
2.处理神经、血管　在肱二头肌内缘分离出正中神经、肱动、静脉和尺神经，其位置因平面不同而异见断肢（指）再植术，按常规方法切断。
一般上臂残肢的适宜长度为13～20cm。
在此范围内，桡神经已绕向肱骨后外侧，难以预先分离，可于截肢后再行处理。
3.截肢　于截断平面下1～2cm环形切断肌肉。
如系上臂下1/3截肢，可将肱三头肌腱自鹰嘴分离为腱膜瓣以覆盖骨端。
于肌肉回缩的断面切开骨膜，锯断肱骨，截除病肢。
处理桡神经。
于肱骨和肱三头肌间找出肱深动、静脉，双重结扎。
松开止血带，彻底止血，置胶皮片引流后缝合筋膜和皮肤。
1.上臂截肢时应尽可能保留残肢长度，理想的截断平面是肱骨髁上。
2.前臂内侧皮神经相当粗大，易与其他神经混淆，术中须仔细辨认。
3.如截肢平面太高，难以应用止血带，在处理血管及切断肌肉时，助手应于腋窝加压，以防止意外和减少出血。
1.术后应及早锻炼残肢的外展和上举功能，以防顽固性残肢内收。
2.其余同前臂截肢术。
肝损伤是临床常见的危害人类健康的疾病。
肝损伤就是肝脏受到外界因素的入侵，从而引起的肝脏受损。
肝损伤分为病理性肝损伤和化学性肝损伤。
中医药经过几千年的发展研究，对肝损伤有一定的促再生和修复作用，因此运用中医药综合治疗作用，来减轻或控制非暴力性肝损伤的发生，应当是一种既有效而又切实可行的治疗思路。
hepaticinjury肝脏是腹腔内最大的实质性器官，担负人体的重要生理功能。
但由于肝脏体积大，质地脆，一旦遭受暴力容易损伤，发生腹腔内出血或胆汁泄漏，引起出血性休克或胆汁性腹膜炎，后果严重，必须及时诊断和正确处理。
下列检查方法对诊断可能有帮助：  肝（一）诊断性腹腔穿刺这种方法对诊断腹腔内脏器破裂，尤其是对实质性器官裂伤的价值很大。
肝裂伤的诊断明确后应争取早期手术治疗，伤员大多有内出血和出血性休克，有些还合并其他脏器损伤。
术前抗休克处理很重要，可以损高伤员对麻醉和手术的耐受性。
首先应建立可靠有效的输血途径，选择上腔静脉分支作为输血途径较为适宜，因有些外伤合并下腔静脉裂伤，从下肢  肝损伤输血可能受阻或外漏，达不到补充血容量的效果。
有些严重肝外伤合并大血管破裂，出血量大，虽经积极快速大量输血仍未能使血压回升和稳定。
此时应当机立断，在加紧抗休克治疗的同时进行剖腹，控制活动性出血，休克好转再作进一步下列手术处理。
肝外伤的手术处理原则是彻底止血、清除失去活力的碎裂肝组织和安置腹腔引流以防止继发感染。
止血是处理肝外伤的关键，能否有效地控制出血直接影响肝外伤的死亡率。
已失去活力的碎裂肝组织将坏死分解，聚积的血和胆汁都最终都会继发感染而形成腹腔脓肿。
（一）真性肝裂伤的处理止血的方法很多，出血较多时可先阻断肝蒂再按外伤的具体情况选用下列一种方法。
1.单纯缝合法适用于规则的线形肝裂伤。
一般采用4-0号丝线或1-0号羊肠线穿细长的圆针作贯穿创底的“8”字形或褥式缝合。
结扎时用力要轻巧柔和，以防缝线切割肝组织。
针眼如有渗血，可用热盐水纱布压迫止血。
2.清创术创面大而深的肝裂伤，应先清除失去活力的肝组织，将创面的血管或胆管断端一一结扎，缩入肝组织的活动性出血点可作“8”字形缝扎止血。
止血完成后，肝创面如合拢后在深部留有死腔者不宜简单对合，可畅开，用带蒂大网膜覆盖或将网膜嵌入消除死腔再对合，并安置引流。
3.肝动脉结扎术按上述方法止血仍未能奏效时，可考虑结扎肝固有动脉或伤侧肝动脉分支。
源于肝动脉的出血可获良好止血效果。
4.肝切除术严重碎裂性肝损伤的出血常难予控制，可作肝切除术清除无活力的肝组织以彻底止血。
一般不必按肝的解剖分区行规则性切除术。
根据具体情况采用止血带、肝钳或手捏法控制出血，切除无活力的肝组织，切面上的血管和胆管分别结扎，用带蒂大网膜或邻近韧带覆盖肝切面  肝，最后安置引流。
5.填塞止血法当采用缝合、肝动脉结扎、热盐水纱布垫压迫等方法处理仍有较广泛渗血或出血时，伤员情况比较危急，可用大块明胶海绵、止血粉或可溶纱布等填入创面压迫止血。
如仍未能满意止血，可再填入大纱条或纱布垫加压止血。
术后使用预防性抗生素和止血剂，待情况稳定3～5天后在手术室分次将纱布垫或纱条取出。
填塞止血是一种应急办法，只能在各种止血措施都无效时使用，因它易继发感染引起继发性出血或胆瘘等严重并发症。
（二）肝包膜下血肿的处理多数因裂伤的肝组织继续出血，肝包膜张力越来越大，终使包膜剥离面扩大或穿破。
手术时应将包膜切开，清除积血，结扎或缝扎出血点，并缝合裂伤口，安置引流。
（三）中央型肝裂伤的处理这种损伤的肝包膜和浅层肝实质均完好地损，诊断较困难。
手术探查如发现肝脏体积增大，包膜张力增高，即应怀疑肝中央型破裂的可能。
一般可借助肝穿刺抽吸，术中穿刺造影或选择性肝动脉造影等帮助诊断。
证实有大的死腔和积血应予切开清创、止血和引流。
如裂伤较严重，一般结扎、缝合止血不能奏效时，应考虑大网膜填塞后缝合或部分肝切除。
肝结构（四）肝贯穿伤的处理如非线形损伤，可用导管经入口或出口放入伤道吸引或用生理盐水冲洗，清除血块、异物和碎落的肝组织。
若出血已止，伤口一般不必缝合，在进出口附近安置引流即可。
如伤道内有较大死腔和活动性出血，应切开清创、止血和引流。
（五）肝后下腔静脉段或肝静脉干损伤的处理一般出血量大并有空气栓塞的危险，但不易诊断，且直接缝合止血极为困难。
在完成上述处理后仍有较大量的出血时，应考虑下腔静脉或肝静脉损伤的可能。
手术可按下列程序进行：用纱布垫填压裂伤处以控制出血，向右第7、8肋间延长切口，翻起肝脏并显露第二肝门，阻断肝十二指肠韧带的血流和控制，腔静脉裂口上、下方的血流，在直视下修补破裂的肝静脉干或下腔静脉，恢复被阻断的血流。
肝脏遭受钝性暴力后，根据暴力的大小可引起不同类型的肝裂伤。
轻者为浅表裂伤，出血量少，有些可以自行停止；重者裂伤较深，有些呈不规则星状或甚至严重碎裂，失去活力或脱落在腹腔内。
这种损伤主要表现为腹腔内出血及出血性休克。
血液对腹膜有一定的刺激性，可出现轻度腹膜刺激征，如合并胆管断裂，胆汁外漏则有较严重的胆汁性腹膜炎体征。
若伤及肝静脉主干、下腔静脉肝后段、门静脉干支可出现持续大量出血，很快发生休克，甚至迅速死亡。
失去活力或散落在腹腔的肝组织将  肝损伤坏死分解，连同聚积的血液和胆汁可继发细菌感染形成腹腔脓肿。
肝包膜下裂伤由于包膜完整，肝实质破裂出血聚在包膜下形成血肿。
轻的损伤出血少，形成的血肿小，有些可自行吸收；重伤则出血量多，可将肝包膜广泛分离形成大血肿，血肿的压迫尚可使其周围的肝细胞坏死。
血肿也可继发感染形成脓肿。
张力高的血肿可使包膜溃破转为真性裂伤。
中央型肝裂伤主要为肝实质深部破裂，而肝包膜及浅层肝实质仍完整。
这种裂伤可在肝深部形成大血肿，使肝脏体积增大，张力增高，血肿周围组织受压坏死。
这种血肿可穿破入腹腔形成内出血及腹膜炎，或穿入胆管表现为胆道出血，也可继发感染形成肝脓肿。
开放性、贯穿性损伤的严重性取决于肝脏受伤的部位和致伤物的穿透速度。
子弹和弹片穿透肝组织时可将能量传递至弹道周围的组织，使之破坏。
伤及肝门大血管时，肝实质损害可不严重，但由于持续大量出血，仍有较高的死亡率。
除损伤的种类及伤情外，合并多脏器损伤是影响肝外伤死亡率的重要因素。
伤及的脏器越多，伤情越重，治疗越难，死亡率也越高。
肝损伤的临床表现主要是腹腔内出血和血液、胆汁引起的腹膜刺激征，按损伤类型和严重程度而有所差异。
（一）真性肝裂伤轻微损伤出血量少并能自止，腹部体征也较轻。
严重损伤有大量出血而致休克。
病人面色苍白，手足厥冷，出冷汗，脉搏细速，继而血压下降。
如合并胆管断裂，则胆汁和血液刺激腹膜，引起腹痛、腹肌紧张、压痛和反跳痛。
有时胆汗刺激膈肌出现呃逆和肩部牵涉痛。
（二）肝包膜下裂伤多数有包膜下血肿。
受伤不重时临床表现不典型，仅有肝区或右上腹胀痛，右上腹压痛，肝区叩痛，有时可扪及有触痛的肝脏。
无出血性休克和明显的腹膜刺激征。
若继发感染则形成脓肿。
由于继续出血，包膜下血肿逐渐增大，张力增高，经数小时或数日后可破裂，出现真性肝裂伤的一系列症状和体征。
（三）中央型肝裂伤在深部形成血肿，症状表现也不典型。
如同时有肝内胆管裂伤，血液流入胆道和十二指肠，表现为阵发性胆绞痛和上消化道出血。
最常见的并发症为感染，余为胆瘘、继发性出血和急性肝肾功能衰竭。
（一）感染性并发症有肝脓疡、膈下脓肿和切口感染等。
彻底清除失去活力的肝组织和污染物，妥善止血，并安置可靠有效的引流是预防感染的有效措施。
一旦脓肿形成，应及时引流。
（二）肝创面胆漏可致胆汁性腹膜炎或局限性腹腔脓肿，也是一种较严重的并发症。
预防胆漏的方法是手术时细心结扎或缝扎断裂的大小胆管并安置引流管。
发生胆漏后，在胆总管安置“T”形管引流，可降低胆道内压力促进愈合。
（三）继发性出血多因创面处理不当，留有死腔或坏死组织而继发感染，使血管溃破或结扎线脱落而再出血。
出血量大时，需再次手术止血，并改善引流。
（四）急性肝肾肺功能障碍是极为严重而又难处理的并发症，预后不佳。
多继发于严重复合性肝损伤、大量失血后长时间休克、阻断向肝血流时间过长、严重腹腔感染等。
因此，及时纠正休克，注意阻断向肝血流时间，正确处理肝创面，安置有效的腹腔引流，预防感染是防止这种多器官衰竭的重要措施，也是目前对多器官衰竭最好的治疗。
（一）诊断性腹腔穿刺这种方法对诊断腹腔内脏器破裂，尤其是对实质性器官裂伤的价值很大。
（四）X线检查如有肝包膜下血肿或肝内血肿时，X线摄片或透视可见肝脏阴影扩大和膈肌抬高。
如同时发现有膈下游离气体，则提示合并空腔脏器损伤。
本病由于遭受外界暴力而致，尚无有效预防措施，日常工作及生活中应尽量避免外界暴力的打击。
药物性肝炎重在预防，应注意下列各点：1、每个患者在药物治疗期间，特别是用新药治疗时，要注意监视各种药物的不良反应，并定期测定血、尿常规和肝、肾功能。
2、对既往有药物过敏史或过敏体质的患者，用药时应特别注意。
3、对肝、肾病患者，新生儿和营养障碍者，药物的使用剂量应审慎。
4、一但出现肝功能异常或黄疸，应终止治疗。
5、对有药物性肝损害史者，应避免再服相同或化学结构相似的药物。
最伤肝的常用药物：抗结核药物：利福平、异烟肼、乙胺丁醇等；抗肿瘤药物：环磷酰胺、甲氨叠呤、5－氟尿嘧啶、卡铂、顺铂等；调降血脂类：他汀类（阿托伐他汀、洛伐他汀）、非诺贝特、氯贝丁酯、烟酸等；类固醇激素：雌激素类药物、口服避孕药、雄性同化激素等；心血管药物：胺碘酮、华法令、钙离子拮抗剂等；抗风湿药物：消炎痛、芬布芬、阿司匹林、吲哚美辛等；抗生素：氯霉素、罗红霉素、酮康唑、青霉素类、磺胺类等；抗过敏药物：异丙嗪（非那根）、氯苯那敏（扑尔敏）、氯雷他定（开瑞坦）等；抗溃疡药物：西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等；治发烧的药物：百服宁抗真菌的药物：达克宁（口服）中药类：治疗恶性肿瘤、子宫肌瘤、皮肤病及用于排石及减肥等的复方中药（主要是含有黄药子、苍耳子、川楝子、雷公藤、贯众等）。
微量元素硒的作用肝损伤的常见病因是饮酒过多、熬夜过劳、环境污染、酒精肝、脂肪肝等，所以饮食调节也应从这几方面着手。
1.肝损伤患者应绝对忌酒：肝损伤患者应尽量饮用低度酒或不含酒精的饮料，如原有基础肝病史则更应绝对忌酒。
2.肝损伤患者应注意调整饮食结构：肝损伤患者提倡高蛋白质、高维生素、低糖、低脂肪饮食。
不吃或少吃动物性脂肪、甜食（包括含糖饮料）；多吃青菜、水果和富含纤维素的食物，以及高蛋白质的瘦肉、河鱼、豆制品等；不吃零食，睡前不加餐。
此外饮食平衡食物中的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素、矿物质等要保持相应的比例，保持五味不偏，尽量少吃辛辣食品，不暴饮暴食或饥饱不匀。
3.肝损伤患者应及时补充维生素B族、维生素A、维生素C、维生素K及叶酸等：饮酒过多之所以会导致肝脏损伤，多是由体内缺乏B类维生素所致，充足的B类维生素补给，可有效治疗酒精性肝炎和脂肪肝等肝脏疾病。
因此肝脏已出现问题和已感到酒精危害的人群，应尽量多地摄取B类维生素。
4.肝损伤患者应及时补充一些人体不可或缺的物质，如微生态活菌、矿物质等有利于维持肝脏健康的微量元素。
微生态活菌可抑制革兰氏隐性细菌繁殖，降低肠源性内毒素水平，有助肝脏排毒，从而降低血氨，缓解体力疲劳，还可促进肠道有益菌增殖，改善肠功能紊乱等亚健康状况；矿物质可维持身体组织器官与脏器的代谢，有助身体健康，如缺乏钾和钠，易引起高血压和动脉硬化症。
除饮食调节外，肝损伤患者还应注意休息、保持心情舒畅并结合适量的户外运动。
因为肝喜疏恶郁，故生气发怒易导致肝脏气血淤滞不畅而成疾；适量运动如散步、踏青、打球、打太极拳等，既可使人体气血通畅，又可怡情养肝，从而达到强身健体、护肝保健的目的。
肝脏是药物浓集、转化、代谢的主要器官，尤其是口服药物由胃肠吸收后即进入肝脏，在肝内的浓度较血液及其他器官中高。
当药物的用量过大或用药时间过长，就会对肝脏造成伤害。
特别是不恰当地合用两种或两种以上药物时，损害更甚，会造成部分肝细胞坏死，出现黄疸、血清谷丙转氨酶升高等肝功能异常情况。
由于药物及代谢产物的毒性作用或机体对药物产生过敏反应，对肝脏造成损害，引起肝组织发炎，即为药物性肝损害。
可引起药物性肝炎的药物主要有解热镇痛抗炎药、镇静催眠药、抗结核药、抗寄生虫药以及某些抗菌药和激素类药物等，应慎用。
肝损伤的原因主要包括暴力性肝损伤、病理性肝损伤、化学性肝损伤等。
其中暴力性肝损伤多表现明显快速，且严重。
而病理性肝损伤和化学性肝损伤最为常见，但病理性和化学性肝损伤大多临床表现相似且发展缓慢，容易混淆。
一、暴力因素引起的肝损伤：1、开放性肝损伤：多由尖锐器物刺伤或穿透伤。
此类肝损伤根据伤口大小和肝损伤位置不同严重程度也不同，但均可引起出血。
伤口小时出血量相对也小，一般都能自行止血。
伤口大时或刺破动脉时可引起大出血，病情凶险。
伤者往往由于出血过多或肝功能衰竭、多器官衰竭而死。
2、闭合性肝损伤：多由撞击引起。
当肝实质出血，肝包膜未破时，出血量少可自行吸收，出血量大时可以起出血性休克，或撑破肝包膜转为真性肝裂伤。
肝包膜破裂时，血液流入腹腔，可引起腹膜炎、腹痛、出血性休克。
合并胃肠道破裂时可引起呕血。
二、病理性和化学性肝损伤：由于化学性肝损伤和病理性肝损伤有很多相似之处，有时混杂在一起难以区分，所以我们将化学性肝损伤和病理性肝损伤放在一起介绍。
1、化学性肝损伤：主要由于化学药物中毒、过敏等引起，比如药物性肝炎、酒精肝、有机农药中毒等都会引起肝损伤肝功能异常。
但以药物性和酒精性肝损害最多见，且呈不断上升趋势。
据了解，目前有近千种西药会造成肝损伤。
2、病理性肝损伤：主要包括甲、乙、丙、丁、戊，五种病毒性肝炎引起的肝损伤和肝癌等引起的肝损伤，比如：肝纤维化、肝硬化、肝细胞坏死等都会造成肝功能异常。
其中以重型肝炎引起的肝损伤最为典型，常出现大块或亚大块肝组织坏死，出血、肝肾综合征是主要死亡原因。
酒精肝、药物性肝炎等肝损害与病毒性肝炎引起的肝损害症状常相似，一般需通过检查才能区分。
下面列出十三种现象，如果有好几种症状同时出现，经过休养后，症状依然没有消除，便应怀疑是否患有肝病一、全身倦怠感日趋严重；二、食欲不振，有恶心感觉；三、持续性微热，或并发恶寒；四、注意力不容易集中；五、酒量突然减少；六、脸色晦暗失去光泽；七、皮肤呈黄疸色、或觉搔痒；八、尿液变为啤酒色；九、便秘，便色灰白；十、心窝感到胀闷；十一、右上腹部闷痛；十二、黑斑增加；十三、四肢麻痹、口臭。
下列检查方法对诊断可能有帮助：1、诊断性腹腔穿刺：这种方法对诊断腹腔内脏器官破裂，尤其是对实质性器官裂伤的价值很大。
2、定时测定红细胞、血红蛋白和红细胞压积：观察其动态变化，如有进行性贫血表现，提示有内出血。
3、B型超声检查：此法不仅能发现腹腔内积血，而且对肝包膜下血肿和肝内血肿的诊断也有帮助，临床上较常用。
4、X线检查：如有肝包膜下血肿或肝内血肿时，X线摄片或透视可见肝脏阴影扩大和膈肌抬高。
5、肝放射性核素扫描：诊断尚不明确的闭合性损伤，疑有肝包膜下或肝内血肿者，伤情不很紧急，病员情况允许时可作同位素肝扫描。
6、选择性肝动脉造影：对一些诊断确实困难的闭合性损伤，如怀疑肝内血肿，伤情不很紧急者可选用此法。
情志性肝损伤，是指人的情志异常导致的肝损伤，所谓情志异常，通常表现为抑郁或亢奋两个方面。
如中医所说，神与情志之间有着十分密切的关系，情志活动是“神”的体现，情志先伤人的神气，神是依靠精、气、血等物质为基础的，通俗说神是以肝为基础的，情志失调直接会影响到肝脏。
肝主疏泄，性喜条达恶抑郁。
如果情志舒展，爽朗，既不抑郁也不亢奋，俗称“心平气和”，则肝气条达，也就是说肝脏功能正常；如果情志压抑，多见闷闷不乐，沉默寡言、多疑善虑等症，肝气则会条达失宜，疏泄不及，肝脏也会出现失眠健忘、便秘等症状；如果情志亢奋，多见急躁易怒，头胀头痛，目眩头晕等症，肝气也会条达失宜，疏泄过及，肝脏会出现腹肋胀满，腹泻等症状。
情志性肝损伤在人群中普遍存在，现代社会压力越来越大，人的精神和情绪很容易受外界环境的影响，造成情志性肝损伤。
据调查，进入更年期或者绝经前后的女性，情绪经常异常，更容易造成情志肝损伤。
此外，一些孤独的老人也很容易情绪悲伤，造成情志肝损伤。
乙肝大三阳患者肝损害一般是病毒性肝炎引起。
病毒性肝炎包括甲、乙、丙、丁和戊型肝炎病毒。
其中乙型病毒性肝炎病毒导致肝脏受损的比率比较大。
酒精对肝脏的损害是很严重的，肝功能损伤包括酒精性肝炎、酒精性脂肪肝、酒精性肝硬化，不过酒精与肝癌的关系不是非常明显。
酒的主要成分是乙醇，乙醇在肝脏内可以转化为醛，它们对于肝脏都有直接的损害作用，可使肝细胞发生变性和坏死。
乙肝患者本身肝细胞已有损害，加上饮酒更加是雪上加霜，促使病情加重，向肝硬化甚至肝癌方向演变。
这种肝炎以女性多见，可能是全身自身免疫性疾病的表现之一，也就是说，除了有肝功能损伤外，还有其他器官的炎症。
自身免疫性肝炎的症状轻重不一，关键是要获得正确的诊断，然后采取相应的治疗，因为部分肝功能损伤病人是需要使用激素的，因此要慎重诊治。
乙肝大三阳肝损害非寻常，治疗不能含糊，一定要上大型三甲医院治疗。
听从专业医生的指导、不可乱用药、乱求医。
乙肝大三阳患者不能饮酒抽烟、营养搭配到位，建议多食用蛋类和鱼类食物、避免刺激性的食物、饭后多散步、乙肝大三阳患者只要保养的好，治疗的好，配合医生加上自身养护。
是和正常人没有什么两样的。
参考值　正常轻度损伤中度损伤重度重度损伤ALT（谷丙转氨酶）　0～4040-120U/L120-400大于400AST（谷草转氨酶）　0～37AST/ALT（谷草/谷丙）0.80～1.50GGT（谷氨酰转移酶）7～32ALP（碱性磷酸酶）　53～128TBILI（总胆红素）　5.1～19.017.1-34.2/L34.2-85.5大于85.5DBILI（直接胆红素）0.0～5.1IBILI（间接胆红素）　5.0～12.0TP（总蛋白）　60～80ALB（白蛋白）　35～55〉35克/L33-34小于32GLB（球蛋白）　15.0～35.0ALB/GLB（白球比）　1.00～2.001.3-1.51.0-1.2小于0.9GLU（葡萄糖）　3.89～6.11BUN（尿素氮）　1.7～8.3CRE（肌酐）　53～108UA（尿酸）　202～416LDH-L（乳酸脱氢酶）　109～245CK（肌酸激酶）　24.0～195.0CHOL（总胆固醇）　35～6.45TRIG（甘油三酯）　0.48～1.71γ-EP（蛋白电泳γ-球蛋白）19%小于2022%-25%大于26%PTA（凝血酶原活动度）大于80%70%-71%61%-70%40%-60%BMGb2微球蛋白　1.003.00mg/L[B]3.70[/B]NAG乙酰氨基葡萄糖苷酸1.1011.90U/L10.10CHO胆固醇　150.00220.00mg/dL[B]221.00[/B]HDL高密度脂蛋白　47.0065.00mg/dL[B]68.00[/B]LDL低密度脂蛋白　80.00120.00mg/dL92.00AP0A1载脂蛋白A1100.00200.00mg/dL[B]208.00[/B]AP0B载脂蛋白B60.00180.00mg/dL84.00apA1/B载脂蛋白A1/B0.802.601.00K钾　3.505.50mmol/L4.59Na钠　135.00145.00mmol/L138.00Cl氯　90.00110.00mmol/L103.00AG阴离子隙　10.0014.00mmol/L11.00NEFA游离脂肪酸　0.170.57mmol/L[B]0.75[/B]AFP甲胎蛋白　8.6ng/ml19.10HBV-DNAcopies/ml4.04×10的7次方PT凝血酶原时间10.514.5秒11.70INR国际标准化比率（病人PT/正常PT)ISI0.94肝脏已受损人群应控制病情，防止肝脏状况继续恶化。
健康人群也应提高警惕，积极预防。
以下几点是肝受损人群应严格遵守的保健方式：（1）控制饮酒量，尽量饮用低度酒或不含酒精的饮料。
（2）及时补充高蛋白、高纤维素饮食，尤其应补充维生素B族、维生素A、维生素C、维生素K及叶酸等。
（3）调整饮食结构。
（4）更重要的是要及时补充一些人体不可或缺的物质，如微生态活菌、矿物质、维生素等有利于维持肝脏健康的微量元素。
维生素：对肝功能来说，维生素不可或缺。
B族维生素（包括维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、泛酸、叶酸等）和肝脏关系密切。
缺少B族维生素，会导致细胞功能降低，引起代谢障碍。
喝酒过多之所以会导致肝脏损伤，多是由人体体内缺乏B类维生素所致。
缺镁、磷、铜、锰、铁、亚铅的则会导致严重性贫血症。
微生态活菌、维生素和矿物质三者之间具有一定的协同性。
比如微生态活菌就可以调节维生素和矿物质的吸收。
若三者同时补充，可互相促进人体吸收，更有效地保护肝脏。
总之，多摄入富含微生态活菌、维生素、矿物质的营养补充剂，有利于化学性肝损伤人群对肝脏的保健。
最后，有必要提醒化学性肝损伤人群，及时补充微生态活菌、维生素、矿物质等微量元素的重要性。
注意保健养生，树立良好的生活方式；要尽量避免饮酒，更不可图一时过瘾，满足了口腹，却给肝脏留下健康隐患。
药物性肝损伤的前驱症状，常有有肝区不适，腹胀，食欲减退，恶心，乏力等，发热、恶寒、荨麻症样或麻疹样皮疹、瘙痒、关节痛或淋巴结肿痛。
一旦确诊为药物性肝炎，应该立即停用与肝损伤有关的或可疑的药物，并注意观察患者在几天内病情是否得以改善，但也有一些患者在停药后几周内病情仍会继续加重，并需要数月的时间才能康复。
1、脂肪变性。
四氯化碳、黄磷等可干扰脂蛋白的合成与转运，形成脂肪肝。
2、胆汁郁积反应，主要与肝细胞膜和微绒毛受损，引起胆汁酸排泄障碍有关。
3、脂质过氧化反应，这是中毒性肝损伤的特殊表现形式，如四氯化碳在体内代谢产生一种氧化能力很强的中间产物，导致生物膜上的脂质过氧化，破坏膜的磷脂，改变细胞的结构与功能。
（一）诊断性腹腔穿刺　这种方法对诊断腹腔内脏器破裂，尤其是对实质性器官裂伤的价值很大。
（二）定时测定红细胞、血红蛋白和红细胞压积　观察其动态变化，如有进行性贫血表现，提示有内出血。
（三）B型超声检查　此法不仅能发现腹腔内积血，而且对肝包膜下血肿和肝内血肿的诊断也有帮助，临床上较常用。
（四）X线检查　如有肝包膜下血肿或肝内血肿时，X线摄片或透视可见肝脏阴影扩大和膈肌抬高。
（五）肝放射性核素扫描　诊断尚不明确的闭合性损伤，疑有肝包膜下或肝内血肿者，伤情不很紧急，病员情况允许时可作同位素肝扫描。
（六）选择性肝动脉造影　对一些诊断确实困难的闭合性损伤，如怀疑肝内血肿，伤情不很紧急者可选用此法。
首先应建立可靠有效的输血途径，选择上腔静脉分支作为输血途径较为适宜，因有些外伤合并下腔静脉裂伤，从下肢输血可能受阻或外漏，达不到补充血容量的效果。
1、单纯缝合法适用于规则的线形肝裂伤。
2、清创术创面大而深的肝裂伤，应先清除失去活力的肝组织，将创面的血管或胆管断端一一结扎，缩入肝组织的活动性出血点可作“8”字形缝扎止血。
3、肝动脉结扎术按上述方法止血仍未能奏效时，可考虑结扎肝固有动脉或伤侧肝动脉分支。
4、肝切除术严重碎裂性肝损伤的出血常难予控制，可作肝切除术清除无活力的肝组织以彻底止血。
根据具体情况采用止血带、肝钳或手捏法控制出血，切除无活力的肝组织，切面上的血管和胆管分别结扎，用带蒂大网膜或邻近韧带覆盖肝切面，最后安置引流。
5、填塞止血法当采用缝合、肝动脉结扎、热盐水纱布垫压迫等方法处理仍有较广泛渗血或出血时，伤员情况比较危急，可用大块明胶海绵、止血粉或可溶纱布等填入创面压迫止血。
（四）肝贯穿伤的处理如非线形损伤，可用导管经入口或出口放入伤道吸引或用生理盐水冲洗，清除血块、异物和碎落的肝组织。
股外侧皮神经卡压综合征(别名：股外侧皮神经卡压综合症)(lateralcutaneousnerveofthighentrapmentsyndrome)是指该神经在途经之处因某种致压因素卡压而引起的神经功能障碍。
发病原因常见致压原因有：1.股外侧皮神经在出骨盆入股部有成角，加之解剖变异，当肢体活动、体位不当时，神经受到持续性牵拉、摩擦、挤压等，造成局部组织水肿、瘢痕形成、肌肉筋膜鞘管增厚，引起神经卡压。
股外侧皮神经卡压综合征　　2.骨盆骨折、肿瘤、异物、石膏压迫股外侧皮神经，引起卡压。
3.手术切取髂骨时刺激神经，或局部瘢痕粘连压迫神经。
4.因外伤或血友病患者发生的髂腰肌筋膜内血肿可引起本征。
发病机制股外侧皮神经自腰大肌外缘走出后，在髂肌表现、肌筋膜之下走向外下方，在髂前上棘内侧越过旋髂深动、静脉，于腹股沟韧带外端附着点下后方通过，进入大腿，穿过缝匠肌和阔筋膜，布于大腿外侧面皮肤，其下端可达膝关节附近。
有时，神经穿过腹股沟韧带外端附着点两部分纤维之间的狭窄裂隙中向下进入股外侧部。
该神经在髂前上棘下穿过腹股沟韧带时，几乎由水平位骤然转变成垂直位下降。
穿过缝匠肌处时可有变异，走行于该肌的上面、浅层或深层。
大约在髂前上棘下10cm处，分成前、后两支，前支分布于股前外侧皮肤，向下达膝部;后支分布于臀外侧面和股上2/3外侧皮肤。
股外侧皮神经在骨盆内行程长，出骨盆入股部形成角度，入肌途径有变异，因此，多种因素可导致神经卡压症。
患者主诉股前外侧麻木，有针刺或灼样疼痛，行走时症状加重，卧床休息时症状可缓解。
髂前上棘内下方有压痛，该处Tinels征阳性，股前外侧感觉减退或过敏。