ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
单纯小脑萎缩可由许多病因引起，虽然病因较多，但其CT和MRI表现有其共同特点，可以以某一部分萎缩为主，但其CT诊断应包括两个或两个以上征象：①小脑脑沟扩大，超过1mm；②小脑桥脑池扩大，超过1.5mm（应测量小脑上边缘与岩骨边缘之间距离）；③第四脑室扩大超过4mm；④小脑上池扩大。
单纯第四脑室扩大和出现巨大枕大池并不说明小脑萎缩的存在。
共济失调共济失调通过患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。
行走不稳，步态蹒跚.动作不灵活，行走时两腿分得很宽；成年发病者，步行时不能直线。
睡觉有时为不停震颤。
动作缺乏次序或条理，不规则，混乱和不协调的一种表现。
是促动肌失去了拮抗肌收缩调整所致。
包括静态性共济失调和动态性共济失调两种。
前者主要表现于躯体的静止状态下，即平衡障碍；后者主要表现于肢体的动作过程中所出现的一种辩距障碍--动作起动缓慢，速度和力量不均，常不达预定目标或停止不及而越出。
临床上常在睁眼及闭眼下分别用指鼻、指指、轮替和跟膝胫等试验或观察洗梳、书写等精细动作以检查之。
小脑病变时睁闭眼症状相同，后索病变时睁眼症状不明显，仅闭眼后出现症状，并伴有深感觉障碍。
本征应与肌无力或肌张力过高时所致的动作不协调相签别。
一、病史  共济失调1、起病急缓及病程，一般急性起病的共济失调并且呈发作性，以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。
起病较急，短时间内恶化者，经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。
起病较急，并且迅速恶化者，有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。
酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。
有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。
2、年龄与家族史儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。
青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。
青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。
中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。
共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。
遗传性共济失调多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。
二、体格检查  共济失调1、指鼻试验共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。
小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。
感觉性共济失调时，睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。
2、跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳；感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。
3．快速轮替试验小脑损害时动作笨拙，节律不均。
4．反击征小脑病变时．患者常导致动作过度而捶击自己。
共济失调5．过指试验前庭性共济失调时，上肢下降时偏向迷路有病变的一侧；感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指。
6．趾-指试验患者仰卧，上举大脚趾来触及伸出的手指。
7．起坐试验小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲，双下肢抬起，称联合屈曲征。
三、辅助检查1．小脑性共济失调应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。
2．深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位；如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。
考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。
3．大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。
4．前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。
（一）少年脊髓型遗传性共济失调症  共济失调为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。
（二）遗传性痉挛性共济失调又称遗传性小脑性共济失调。
（三）遗传性痉挛性截瘫  共济失调本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。
（四）共济失调毛细血管扩张症本病是累及神经、血管、皮肤、网状内皮系统、内分泌等的原发性免疫缺陷病。
共济失调（五）橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）  共济失调本病分为遗传性与散发病例两类，临床有多种类型，Meniel型是遗传性中最常见也是最典型者。
（六）小脑橄榄萎缩本病又称原发性小脑实质变性，属常染色体显性遗传，有少数患者是常染色体隐性遗传。
（七）肌阵挛性小脑协调障碍为常染色体隐性遗传。
（八）遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征是一种少见的遗传病。
性功能发育迟缓、足外翻、脊柱后侧凸，指（趾）畸形等。
1．脊髓型：⑴Friedreich型共济失调：常染色体隐性遗传，青少年起病，初始行走不稳，渐出现后索损害的症状，Romberg征(+)，睁眼可以改善。
2．小脑型：⑴Marie型共济失调：常染色显性遗传，成年起病，自下肢开始出现小脑型共济失调而无感觉障碍，言语常顿挫或暴发，可有锥体束征及欣快，智力减退。
3．脊髓小脑型：主要有共济失调－毛细血管扩张症。
共济失调共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗，体疗及肢体功能锻炼，也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。
国内有应用TMES疗法治疗共济失调取得良好疗效的报道，晚期患者应注意预防各种感染。
弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。
神经干细胞（neuralstemcells，NSCs）作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞，具有广泛的临床应用前景。
干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞，分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能，可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病，从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。
之前的手术治疗是通过脑神经损毁手术－－将部分脑神经损毁来控制共济失调，但脑神经一旦损毁就无法复原了，而且术后恢复也很困难，现在通过微创外科手术来治疗共济失调平已经有了成果，中国已经研制出了一种新疗法：在脑内装入脑起搏器磁场内电极，修复受损脑神经。
在康复临床工作中由于中枢神经系统损伤导致小脑共济失调的病历较为多见，严重影响患者步态、日常生活活动能力，导致运动的随意性、姿势的稳定性、平衡性、准确性等方面的障碍。
治疗目的1．改善患者运动的姿势基础：增强近端稳定性；改善平衡调节，使患者学会小范围的运动。
2．改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。
3．在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。
4．改善视固定和眼、手协调，使患者能利用视觉帮助稳定。
5．在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。
6．训练患者恢复正常的中线感和垂直感，以便他们在运动中有返回中线的参考点。
小脑型共济失调治疗的一些原则1．开始时训练患者作小范围的平稳而又流畅的运动。
2．治疗应集中在训练患者在正常支持基底上（即站立时两足距离正常而不是患者由于害怕不稳定而使两足的距离加大）和在抗重力的位置上训练平衡。
3．发展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置尽量稳定其法是增加为提高稳定而设的固定点和进行压缩，如在支撑于桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通过骨盆向下进行的压缩。
4．随着治疗的进展，治疗师减少对病人的辅助，由简单到复杂，由易到难，并逐渐采用下述的方法引导。
5．改善言语的不协调，包括在稳定位置上控制呼气和用手在肋上加压以助呼气。
6．在近端加重量（沙袋）0.2kg～2kg以增加躯干和近端的稳定性以降低远端运动的错误。
7．以后治疗集中在促进患者的稳定和在特殊位置上的运动控制。
8．要注意的几点：1）在改善姿势稳定和平衡中，负重、压缩、交替轻拍、肢体的空间定位和控住等技术是有用的，可以结合情况应用。
小脑型共济失调治疗方法1）改善坐位的姿势稳定①患者坐在低的治疗床上，背部不支持，足平放地板上，手扶前方桌上，让他伸展脊柱、前倾骨盆，同时尝试用视固定使头在空间定向。
一旦能正确完成，治疗师通过对他的肩、骨盆、膝和踝（关键点）的分别压缩帮助他了解其身体部位和位置，增加本题感觉的输入。
②在①的位置上，练习向各个方向转移体重，练习骨盆的运动，进而让他抬起一手并探取物品。
但仍要保持躯干稳定、骨盆前倾和脊柱伸直状态（坐位Ⅰ级平衡）。
③一旦患者能不用支持地稳坐片刻，就轻轻地推或拉他，使他的重心轻微地移位，以激发他的自动态平衡反应（坐位Ⅱ级平衡）。
④一旦患者能使双上肢游离地进行其他活动，就要让上肢在空间不同的地方定位、控住和交替轻拍，促进他对肩胛带的控制。
⑤让患者坐在一个高度与椅子相近，并由治疗师稳定住的体操球上，双上肢支撑在前方小桌上，在保持骨盆前倾和脊柱伸直的情况下，利用球的灵活性练习向各个方向转移体重（坐位Ⅲ级平衡）。
2）改善站和走时的稳定小脑型共济失调患者站和走时的主要问题有：骨盆在双下肢上不稳定；在适当地伸髋站着时平衡有困难，原因是他们倾向于轻屈髋、屈膝、躯干前倾而使体重后倾地站着；步行时由于骨盆侧向不稳定，为免跌到而加宽步行的支承面积。
对这类患者，整个站立期必须在适当的位置和排列上对髋伸肌和外展肌的控制，伸髋时他必须感知骨盆在站直的双下肢上运动①在站立中期，体重移向站立的下肢，在此情况下要练习对髋伸肌和外展肌的控制。
②为发展在直立位重新获得和保持平衡的能力，治疗师可在各个方向上应用交替的轻拍。
③为练习在窄基底上行走和使步距对称，患者可在地板上预先标好的脚印上行走练习。
④为练习对称的步行，可用下面方式踏步：A、与节拍器或音乐同步；B、与治疗师的计数同步；C、与患者自己的计数同步；D、治疗师控制患者的肩，使肩活动与正常走路的姿势同步。
⑤为训练步行和推进步态活动，可让患者：A、走或跨越障碍物；B、弯腰拾物或探取物品以改变重心的高度，加强重心转移的难度。
3）改善协调：可进行Krenkel体操。
4）辅助器具的应用5）眩晕的治疗：Keim体操：眼体操：坐或卧，15～30min，每日2次。
①上下运动20次，先慢后快；②左右运动20次，先慢后快；③对角运动20次，先慢后快；④集中注意在从距脸面100cm远处移到距面33cm处的手指上。
头体操：先在开眼情况下慢慢地做，然后加快，最后闭眼进行，各20次。
①前屈和后屈②左旋和右旋③左侧屈和右侧屈④对角运动。
两眼和头在与头体操相同的方向上的协调运动。
耸肩和环行运动，每种20次。
坐着，向前弯腰拾物，20次。
站立体操，各20次。
①重复（1）的练习；②开眼和闭目下从坐变为站；③从一手向另一手抛球（眼水平以上）；④从一手向另一手抛球（膝以下）；⑤从坐到站，在中途转身。
充分地锻炼，各作10次。
①在床上坐起和躺下②在椅中站起和坐下③先开目然后闭目地走5～10m④先开目然后闭目地上下斜坡⑤先开目然后闭目地上下楼梯⑥当被向各个方向推时，恢复平衡⑦投出和接住球⑧作任何需要弯腰、伸腰和命中目标的游戏，如保龄球、抛木盘等。
混合型卟啉病(variegatedporphyria)，又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状又有慢性光敏皮肤症状。
少数人仅有皮肤光敏症状常误诊为迟发性皮肤光敏性卟啉病引。
本病为常染色体显形遗传，多见于南非的Dutch家族中，共发现于13个家族。
白人中患病估计300/10万。
瑞士、荷兰、英国、丹麦、美国和台湾都有病例报道。
男女均可发病，发病年龄一般在青春期后至30岁前。
本  混合型卟啉病病很少在青春期前发病，临床症状出现常在青春期后至30岁前，症状的轻重很不一致男女均可发病，女性患者常有急性发作史，可能与体内激素变化或经常服药有关，男性患者皮肤损害往往更常见，可能因为更多暴露于日光有关。
临床症状与急性间歇性卟啉病相似。
主要的表现为皮肤表现为光敏性皮炎皮肤脆性增加，损伤后，出现浅表糜烂和水疱，常继发感染愈合很慢，愈合后自有色素沉着和微凹的瘢痕。
皮肤损坏只出现于皮肤暴露处，面部和手的皮肤并且肤色较深多见。
多毛症在女性患者常很明显，尤其在颞部、发缘。
重者慢性皮肤的损害感染和瘢痕等可毁容多数患者症状逐渐减轻持续数月，最后完全消失急性发作时可导致死亡。
还可出现腹痛神经系统症状和精神症状的发作，都可因巴比妥酸盐、磺胺药等诱发，饮酒和雌激素等也可诱发与急性间歇性卟啉病的症状相同皮肤症状可持续存在。
常染色体显性遗传疾病。
遗传性染色体的缺陷，导致原卟啉氧化酶缺陷所致。
由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟胆原的产生和排泄增多，在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出皮肤损害的发生与暴露于日光有关。
本病主要由于遗传性原卟啉原氧化酶缺陷所致，酶基因定位在染色体1q23，患者基因有多种类型点突变，致使患者酶活性仅为正常50%导致原卟啉原在体内蓄积，同时原卟啉原为粪卟啉原氧化酶竞争性抑制剂，继而形成粪卟啉原在体内蓄积。
部分患者发现合并有血红素合成酶缺陷或尿卟啉原脱羧酶缺陷。
说明可能有2个不同突变基因导致本病的遗传缺陷。
此外，由于血红素合成受阻，其对ALA合成酶反馈抑制减低。
以上综合原因造成卟啉前体及卟啉均增高，产生相应的神经和皮肤光敏症状。
诊断诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。
刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。
这是PBG在光的作用之下转变成红色  混合型卟啉病的尿卟啉和卟胆素的结果。
如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅速变成暗红色或棕红色。
原因不明的神经功能紊乱，特别是末梢神经症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等，神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加重，或与月经来潮同时发作，或正在服用女性激素或避孕药时发作者都要怀疑混合型卟啉病的可能。
对急性发作患者合并有皮肤光敏症状结合实验室检查容易确定诊断。
实验室检查1.二甲氨基苯甲醛试验(Watson-Schwartz试验)是检查的一种简单可靠的方法。
与二甲氨基苯甲醛(Ehrlich醛试剂)发生反应而变成深红色。
尿胆原或吲哚与此试剂也产生红色，但这两种物质加氯仿或丁醇振摇后，红色被这种溶剂提去，而PBG的红色仍在水层中。
本病急性发作时，此试验经常呈强阳性反应；在缓解期通常也是阳性的，但有时也可阴性；隐性病例此试验的结果为弱阳性或阴性。
2.最可靠的诊断依据是用层析法测定尿中ALA及PBG的含量特别是对发作间歇期和隐性病例。
在急性发作期，PBG排泄量50～200mg/d(正常范围为0～4mg/d)，ALA排泄量为20～100mg/d(正常范围为0～7mg/d)。
ALA和PBG测定值常随临床症状改善而下降。
对发作期病例，在临床工作中如能得到二甲氨基苯甲醛试验的阳性结果，就能确立诊断。
其他辅助检查根据病情选做心电图，脑电图和腹部B超。
单纯有神经系统症状者须与外科急腹症、癔症、多发性神经炎鉴别。
同时本病患者粪中排出大量原卟啉和粪卟啉，尿中粪卟啉亦明显增高。
可与急性间歇性卟啉病鉴别如仅有皮肤症状，可根据患者有无肝病及肝功能异常，尿中粪卟啉高于尿卟啉等以资鉴别。
急性发作时，要与急性间歇性卟啉病相鉴别。
原卟啉病和红细胞生成性卟啉病，都有对日光敏感而发生的皮肤损害，自幼年起即有症状出现。
红细胞及血浆中卟啉增多，红细胞在紫外线照射下发出红色荧光。
而混合性卟啉病没有这些特点症状往往出现于青春期迟发性皮肤性卟啉病也有类似皮肤症状，粪中粪卟啉和原卟啉的含量也是增多的，但尿中ALA及卟胆原的排泄不增多，家族史不明显，患者大多有肝病或慢性酒精中毒、肝功能损害等表现，可与混合性卟啉病相鉴别。
1.急腹症急性间歇型腹痛发作时，常被误诊为各种急腹症，甚至进行剖腹探查。
但急腹症如急性阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻、肾绞痛等有各自的临床特征，腹部有固定的压痛及反跳痛，肌紧张等体征。
2.铅中毒铅中毒可引起卟啉代谢障碍且发生腹绞痛，与急性间歇型的发作相似。
3.症状性卟啉尿卟啉尿是指尿中排出过多的卟啉。
这些卟啉物质并不产生上述各种卟啉病的症状，因此卟啉尿不是卟啉病。
症状性卟啉尿以粪卟啉为主，尿卟啉不显著，卟啉前体不增多，尿PBG试验阴性。
多种药物如巴比妥类、格鲁米特、甲丙氨酯、利眠宁、磺胺类、甲苯磺丁脲、氯磺丙脲、苯妥英钠、苯甲琥胺、丙咪嗪、麦角制剂、灰黄霉素和氯霉素；铅、砷、金、四氯化碳、酒精、磷、硒、苯等中毒；肝脏疾病、结缔组织病、多种血液病均可引起症状性卟啉尿。
另外，粪中的粪卟啉、尿卟啉也可来自食物、胃肠道出血等，因此如含量在200μg/g干粪以下为正常，对诊断没有意义。
4.症状性卟啉病也称获得性卟啉病。
有个别病例因患肝细胞癌而发生红色尿和皮肤对日光敏感的症状。
这种病人的肝癌中含有大量尿卟啉。
1.氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般12.5～100mg/次，3～4次/d。
丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，5～10mg/次，3～4次/d；也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。
还可采用冬眠疗法。
严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。
一磷酸腺苷每12小时肌注125mg，0.1%普鲁卡因400ml静脉滴注(过敏试验阴性后)对疼痛有效。
哌替啶(度冷丁)50～100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易成瘾，应尽量少用或不用。
2.依地酸有抑制ALA合成酶的作用，且加速尿卟啉锌复合物的排泄。
口服依地酸钙钠1g/次，4次/d；或0.25～0.5g加入生理盐水或葡萄糖液稀释成0.25%～0.5%静脉滴注，2次/d，3～5天为1个疗程。
停药2～4天后进行下1个疗程，一般可用3～4个疗程。
3.正铁血红素正铁血红素能以负反馈机制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和卟啉减少，是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。
对急性发作的患者如用葡萄糖等其他治疗方法不能使之在1天内趋于稳定则应给予正铁血红素。
重症患者应极早使用。
一般剂量为每次2～4mg/kg，用生理盐水稀释后以≤40mg/min的速度静脉注射，6～10min注射完毕；也可加入500ml生理盐水中静脉滴注。
2次静脉注射至少间隔12h。
也可每天静脉注射1次，24h内总量≤6mg/kg。
疗程3～5天。
一般24～48h症状很快改善，出现临床和生化的缓解；一般耐受性良好，用药前及用药期应监测凝血情况，避免与其他的抗凝剂同时使用。
可有短暂低热和血栓性浅表静脉炎，大剂量静脉注射时，可能发生短暂的肾损伤。
4.激素有些病例特别是伴有体位性低血压的病人，用糖类肾上腺皮质激素如泼尼松(强的松)，30～60mg/d，治疗效果良好。
但需长期应用，不易停药。
少数急性血卟啉病发作与月经周期有明显关系的病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，而有些病人的发作可能与之有关，因此雌激素或避孕药的使用必须个体化。
5.其他对症处理小剂量利舍平(利血平)对神经精神症状者有一定效果。
伴有烦躁不安、抽搐者可用副醛(聚乙醛)或水合氯醛。
心动过速可用普萘洛尔(心得安)治疗。
高血压者使用降压药(但不宜使用甲基多巴，因其加重症状)。
严重便秘者可用新斯的明治疗。
注意维持水电解质平衡。
如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。
有神经症状者预后不良，病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹，病死率为15%～20%。
早期发现病人，注意避免各种诱发因素，发作期间注意支持疗法和护理，特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护，合理应用血红素抢救治疗，病死率可大为降低。
随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。
急性发作时10%～25%葡萄糖或果糖以10～15g/h的速度，静脉滴注24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。
【商品名称】轻身消胖丸【批准文号】国药准字Z13022092【产品类型】中药/心脑血管专用药【生产厂商】河北安国药业集团有限公司【规格】15g/100粒【成份】：罗布麻叶、泽泻、白术、薏苡仁、芒硝、防已、海藻、当归、川芎、荷叶、大黄、麻黄、玫瑰花、茯苓、滑石、山楂、黄芪、荷梗、木香等19味。
【用法用量】：详见说明书1、适应于追求美丽苗条的女性；2、适应于因成功而“发福”的男士；3、适合于肥胖儿童；4、适合于肥胖引起的高血压、高血脂等心血管疾病人群；5、适用于形体正常而面临或担心“发福”的人群。
【企业名称】：北京祺鑫医药科技公司总经销  轻身消胖丸
器官捐献体系是在全国器官捐献工作会议上，相关专家就中国器官捐献现状和发展提出的措施，会议对《人体器官移植条例》相关条款的增补等进行了讨论。
包括广东省在内的中国十大省市将启动试点，建立中国器官捐献体系。
扩大公民逝世后器官捐献范围，尤其应加大更适合国情、符合社会伦理的心脏死亡器官捐献研究，提高器官捐献水平，是中国器官捐献与移植事业能否良性发展的关键。
在“中国器官捐献与移植学术研讨会”上，中华医学会器官移植  中国器官捐献网学会副主任委员陈忠华表示：在公民逝世后进行捐献的器官移植领域，浪费严重排行榜前三名就是心、肺、胰腺，肝和肾则实现率最高。
中国只进行了5例此类型肺移植、2例胰腺移植。
随着社会经济的发展，人民群众对器官移植服务的要求越来越高，器官紧缺成为中国器官移植发展的瓶颈。
据不完全统计，每年有100万肾功能衰竭患者，30万肝功能衰竭患者等待器官移植。
捐献系统和受体分流系统不对接是导致供体浪费的一个很大原因。
如果遇到AB血型逝世者捐献的器官，由于匹配难度高，手头又无全国各地受体分流系统和名单，有时只能眼睁睁地看着资源被浪费。
此外，技术不成熟、免疫抑制剂不成功等也导致移植手术失败，供体遭浪费。
有限资源没法用上的同时，却是极大的“供求”缺口：中国每年器官移植数量仅有1.1万例，其中还包含大量亲属间活体移植，而每年约有150万肝肾衰竭及其他器官移植需求的患者。
一方面是我国等待进行器官移植救命的患者排长队、望穿眼，‘供需’缺口极大；另一方面则是由于信息未对接以及各类主客观原因，导致珍稀供体被浪费。
据卫生部国际交流与合作中心对外联络与项目管理一部部长周简介绍，全国器官捐献工作会议上，相关专家就中国器官捐献体系的建设、《人体器官移植条例》相关条款的增补等进行了讨论，包括广东省在内的中国十大省市将启动试点，建立中国器官捐献体系。
据了解，将拟在广东、福建、浙江、天津、辽宁、武汉等全国十个省、市、自治区启动试点，建立中国器官捐献体系。
应学习国外先进体系，整合登记系统与需求系统、制定捐赠器官分配的具体原则及操作规范。
自中国第一例器官捐献、截至2009年8月21日，中国共实现130余例公民逝世后器官捐献的案例，因为不少人实现了多器官捐献，共救助了四五百急需器官移植的病人。
中华人民共和国卫生部黄洁夫副部长在出席医用组织库项目发展座谈会时指出中国必须尽快改变没有器官捐献体系的现状，进一步规范人体器官移植，保障人民群众的健康权益，建立中国器官捐献体系已是迫在眉睫。
由于缺乏捐献体系，中国器官、组织移植工作落后于欧美等发达国家，也影响了我国的国际形象，危及了病人的生命安全，损害了医疗卫生队伍的职业道德。
中国已经是世界上第二大器官移植大国，现每年器官移植的病例有11000多例。
在这种情况下，没有符合伦理学的器官移植捐献体系是非常不恰当的。
建立中国器官组织捐献体系是一件利国利民的大事，应动员社会各界的力量，政府与社会共同努力，办好这件事。
泻痢消胶囊，由黄连(酒炙)、苍术(炒)、白芍(酒炙)、木香等成分制成。
清热燥湿，行气止痛，化浊止痢。
用于湿热泻痢，泄泻急迫，泻而不爽，大便黄褐色或便脓血，肛门灼热，腹痛，里急后重，心烦，口渴，小便黄赤，舌质红，苔薄黄或黄腻，脉濡数。
如急性肠炎，结肠炎，痢疾等见上述症候者。
【药品名称】品名：泻痢消胶囊汉语拼音：XielixiaoJiaonang剂型：胶囊剂【成分】黄连(酒炙)404g、苍术(炒)404g、白芍(酒炙)404g、木香202g、吴茱萸(盐炙)202g、厚朴(姜炙)303g、槟榔202g、枳壳(炒)303g、陈皮202g、泽泻202g、茯苓303g、甘草202g。
【制法】以上十二味，取部份黄连、茯苓粉碎成细粉；木香、苍术、枳壳、厚朴、陈皮提取挥发油，残渣与剩余各药加水煎煮二次，第一次2小时，第二次1.5小时，合并煎液，滤过，滤液浓缩至相对密度为1.1(60℃)，冷却，加乙醇使含醇量为65%，静置；取上清液回收乙醇，浓缩至相对密度为1.3-1.33(60℃)的清膏,加入上述黄连、茯苓细粉，混匀，干燥，粉碎，制粒，喷加挥发油，装入胶囊，制成1000粒，即得。
【性状】药品为胶囊剂，内容物为棕黄色至棕褐色颗粒，气微香，味苦。
【功能主治】清热燥湿，行气止痛，化浊止痢。
【规格】每粒装0.35g(每1g相当于原药材9.57g)【贮藏】密封，置干燥处。
鞍山制药有限公司为国家GMP认证企业，位于辽宁省鞍山市高新技术产业开发区，坐落于美丽的千山西麓，钢都南部，交通便利，环境优美，是集科研、生产、销售于一  体的现代化制药企业。
鞍山制药有限公司是在原鞍山第一制药厂的基础上，采用现代化企业制度组建的股份制企业。
公司拥有一支高素质的员工队伍，中高级技术职称人员占全体员工的40%以上；厂区占地面积四万平方米，采用国内先进的工艺装备，实现了微机化、程序化、自动化控制，在生产中采用超微粉碎、密闭流动提取、真空浓缩等国际化先进的技术，保证产品质量的优质、高效。
[1]企业宗旨：播种健康，收获幸福。
企业目标：创中国名牌，求规模效益。
企业精神：进取、创新、务实、奉献。
员工准则：遵章守纪，立足岗位，确保质量，服务市场。
[2]公司通过国家GMP认证的范围包括：中药提取、胶囊、片剂等21个剂型140多个品种，其中有70多个品种为国家基本药物和国家基本医疗保险药品。
主导产品北豆根片、心血宁片、痢特敏片、肾骨胶囊等为国家中药保护品种；心血宁片、北豆根片、六味地黄丸、牛黄解毒片分别获得省市名牌产品称号。
这些产品以其确切的疗效，优良的品质深受客户的欢迎，销售网络遍及全国各地，并远销国外，在新加坡、马来西亚等东南亚国家享有很高的美誉。
多年来，鞍山制药有限公司以进取、创新、务实、奉献为企业精神，以发展高新技术、振兴民族医药、播种健康、收获幸福为宗旨，致力于现代化中药的研制与开发。
不断开发出高技术含量和高质量的新产品，拥有较高的市场占有率和广泛的社会影响。
进入二十一世纪后，由于药源性疾病的增加和对难治性疾病的防治的不断深入，全球回归自然的浪潮不断高涨，鞍山制药有限公司以弘扬中医文化为已任，走仿古创新之路，将传统中医药理论与现代制药科技想结合，制造一流的现代中药产品，造福民生。
鞍山制药人诚信好客，衷心期望与国内、外朋友建立各种形式的经济、技术合作，为人类的健康做出更大的贡献。
降压避风片降压避风片是一种中西药合剂降压药，由天津中新药业集团股份有限公司隆顺榕制药厂生产。
清热平肝，用于肝胆火盛而致的头痛眩晕诸症，原发性高血压而见此症者。
药理研究表明降压避风片能够平稳降压，软化血管，从而预防高血压引起的脑溢血等“中风”情况的发生。
【名称】降压避风片【汉语拼音】jiangyabifengpian  【英文名】Jiangyabifengtablets  【标准号】WS3-B-3893-98  【药物组成】黄芩1130g，盐酸甲基丙炔辛胺10g，槐角1130g，氢氯噻嗪15g，落花生枝叶1130g。
【处方来源】药品标准-中药成方制剂标准1998年  【性状】本品为糖衣片或薄膜衣片，除去包衣后显棕色；味微苦。
【功效】清热平肝。
【主治】肝胆火盛而致的头痛眩晕诸症，原发性高血压而见此症者。
【用法用量口服。
每次3-6片，日2次。
【用药禁忌】  【制备方法】以上五味，盐酸甲基丙炔苄胺、氢氯噻嗪和黄岑830g分别粉碎成细粉，过筛备用；其余黄芩提取制成黄芩素，干燥，粉碎成细粉，备用。
落花生枝叶、槐角用水提取两次，第一次2小时，第二次1小时，合并水提取液，滤过，溶液浓缩成膏（相对密度1.24-1.33，50-60℃测)。
将浓缩膏加入黄芩细粉及辅料，混匀，干燥，粉碎成细粉，加入黄芩素、盐酸甲基丙炔苄胺、氢氯噻嗪细粉，制成颗粒，干燥，压制成6000片，包衣，即得。
【鉴别】含量测定照高效液相色谱法测定：色谱条件与系统适用性试验用十八烷基硅烷键合硅胶为填充剂，0.05mol/L磷酸二氧钠（磷酸调pH2-3)-己腈（90：10)为流动相，检测波长为254nm。
理论塔板数按氢氯噻嗪峰计算，应不低于2400。
对照品溶液的制备：精密称取氢氯噻嗪对照品适量，加50%乙醇。
制成每lml含0.2mg的溶液，作为对照品溶液。
供试品溶液的制备：取本品10片，除去糖衣，精密称定，研细，取细粉约400mg，精密称定，置60ml具塞锥形瓶中，精密加入稀乙醇20ml，密塞，称定重量，超声处理30分钟，放冷，称定重量，用稀乙醇补足损失量，摇匀，以0.45μm微孔滤膜过滤，弃去初滤液，取续滤液作为供试品溶液。
测定法：用归一化法测定氢氯噻嗪的相对纯度，纯度不低于98%；分别精密量取对照品溶液与供试品溶液各10μl，注入液相色谱仪，测定，即得。
本品每片含氧氯噻嗪（C7H8C1N3O4S2)应为标示量的85.0-115.0%。
降压避风片中中药成分为黄芩：富含黄酮类成分，具有降低血压的作用槐角：含有槲皮素，芦丁片中含有此类成分，能够降低血压落花生：具有安神作用。
西药成分有盐酸甲基丙炔苄胺：商品名“优降宁”“帕吉林”，是单胺氧化酶抑制剂类降压药。
氢氯噻嗪：利尿剂类降压药。
1.降压平稳它是中西药复方联合制剂，符合国际上公认的降压联合用药原则。
组方中小剂量的氢氯噻嗪和优降宁可以保证药物的降压效果，同时西药联合又降低了高血压单一用药的副作用，再加上中药成分，更进一步确保降压的效果和平稳。
2.预防中风降压避风片采用独特的中西药复方，中药成分黄芩、槐角在降压的同时又可以软化血管、修复因高血压损伤的血管和脏器，有效保护心、脑、肾。
预防因血压过高造成的脑出血、也可以防止降压过低导致的缺血性中风各种类型的高血压，尤其适用于单纯收缩期高血压患者（高压高）。
水肿、新功能不全患者使用也很安全，适合长期服用。
北京优华药业有限公司成立于一九九五年，系由中国医学科学院药用植物研究所与新加坡优华私人有限公司合作创建而成。
做为中关村科技园区海淀园内的高新技术企业之一，优华药业本着"制造优良药品，服务中华同胞"的经营理念，力求以优质的产品，良好的信誉，在激烈的医药市场竞争中开拓出一方服务于国家、社会、百姓的天地。
优华公司位于中国医学科学院药用植物研究所院内，浓厚的学术氛围加以幽雅的环境，清新的空气，堪称药品生产的佳地。
厂房为二层建筑，一层为封闭生产区，二层为办公区。
制造场所按国际GMP标准设计，采用彩钢板全封闭式结构。
药品生产用水取自优质水源，经先进的纯水循环系统处理后送至生产车间。
整个厂房由中央空调控制，通风系统配有多种初、中、高效过滤网，保证了生产区温湿度平衡及空气的净化。
车间洁净度分别按各剂型要求达到十万级及一万级标准。
依据工艺流程设计，在各生产环节中严格做到人、物分流，避免了交叉污染。
现代化厂房及先进的硬件设施，为制造优质药品提供了良好的生产环境。
公司拥有片剂、胶囊剂、混悬液剂及软膏剂四条生产线，均于一九九九年十一月全部通过GMP认证。
针对目前我国用药人群的特点及医药市场的现状，自一九九八年底投产至今，公司已正式生产的主要品种有糖尿病治疗药格列吡嗪片、消化道溃疡治疗药硫糖铝混悬液、痛风病治疗药别嘌醇片和抗躁狂药碳酸锂等。
先进的生产工艺，完备的检测手段，严格的质量体系，保证了每一批药品的优良品质，在开拓市场的过程中，逐步建立了良好的企业信誉，并取得了一定的经济效益。
更重要的是，随着产品的最终受用患者一次次获得满意的疗效，也取得了巨大的社会效益，从而实现了优华药业"制造优良药品，服务中华同胞"的经营理念。
五补丸
禾谷类植物受病菌侵染引起穗部局部或全部腐烂的植物病害的统称。
不但可在田间发生，而且可在运输和贮藏期继续为害；不但造成作物减产，病菌产生的毒素还可引起人、畜中毒而出现头晕、腹痛、呕吐等症状，甚至导致死亡。
能引起穗腐病的病原菌主要有：赤霉属（Gibberella）、镰孢属（Fusarium）、长蠕孢属(Helminthosporium)和色二孢属(Diplodia)等真菌以及棒杆菌属(Corynebacterium)的细菌。
常见的穗腐病有:①赤霉病。
由玉米赤霉菌(Gibberellazeae)，无性阶段禾本科镰孢(Fusariumgraminearum)引起。
为害小麦、大麦、玉米、稻等禾本科植物。
可引起苗枯、茎腐、基腐，穗腐主要发生在抽穗后期。
小穗受害后出现褐色水渍状病斑,逐渐蔓延至全穗,使病穗枯黄、子粒干瘪、霉烂。
病菌以菌丝体在病残体如稻桩或种子内越冬或越夏，下一生长季形成子囊壳放射出子囊孢子,靠气流传播进行初侵染,分生孢子靠雨水传播再侵染。
高温、多雨、多雾和潮湿天气利于本病的发生。
②玉米干腐病。
由玉米色二孢菌(Diplodiazeae)引起，一般由穗基部开始发病,玉米果穗受害后僵化,子粒皱缩干瘪呈暗褐色,表面失去光泽。
病果穗与苞叶间充满白色菌丝体，子粒间有时也产生灰白色菌丝体、在贮藏中还能继续发展使整穗干腐。
病菌以菌丝或分生孢子器在病残体或种子上越冬。
分生孢子靠风雨传播进行初侵染和再侵染。
抽穗期遇高温多雨天气时发生较重。
③玉米圆斑病。
由碳色长蠕孢菌(Helminthosporiumcarbonum)引起，病菌侵染果穗的苞叶，逐渐向内部蔓延为害子粒和穗轴，使病部变黑腐烂。
子粒和苞叶上长满的黑色霉状物，即病菌的分生孢子梗和分生孢子。
④玉米小斑病。
由玉米长蠕孢菌(H.maydis)“T”小种侵染具有“T”型雄性不孕细胞质的玉米自交系和杂交种引起。
玉米果穗受害后腐烂或下垂脱落，子粒发霉腐烂，病部亦产生黑色霉层，造成子粒黑腐。
病菌以分生孢子及菌丝体在病残体越冬,成为初侵染的主要来源。
“T”小种还可种子传病。
此外，还有麦根腐长蠕孢菌(H.sativum)侵染麦穗，可使小穗梗和颖片变为褐色，种子受害形成“黑胚粒”；小麦棒杆菌(Corynebacteriumtritici)引起小麦蜜穗病，使病穗细小不能正常结实，颖片外部有黄色蜜露状细菌溢脓。
该病通过采用抗病品种、清除病残体减少菌源、进行种子消毒以及穗期喷药等措施防治。
中国古代土结构主要有分为掏挖式土结构、夯筑式土结构与砌筑式土结构三类。
它们是人类最早应用的居住结构类型之一。
原始人类以石器、棍棒等简单工具，模拟天然岩洞，掏挖洞穴作为栖身之所。
随着工具与技术的改进，继掏挖方式之后，又出现了夯筑、制墼等技术，推动了中国古代以土结构为主的城市、水利、房屋建筑的发展。
由掏挖而成的各种洞穴。
其形式主要有横穴与竖穴两种。
横穴（后来发展为窑洞）一般就土崖开挖，洞穴的上部挖成半圆拱形，拱上土重和其他荷载沿拱趾传递于基土。
这种土窑洞适用于中国西北地区的黄土地带,至今在河南、山西、陕西、甘肃等省,土窑洞仍然是民居形式之一（见彩图）。
小洞穴只有几平方米，大洞穴可达几十平方米。
其规模大小,主要取决于土质和使用要求,即拱的跨度大小随土的性质而不同。
为了改善居住条件，延长使用年限,在土窑洞口安装门窗，加砌砖脸,也有在土拱内加砌拱形砖衬的。
竖穴是由地面向下开挖而成，口小下大，截面呈“墴”状，也称袋状穴，穴边土的侧压力沿环状穴壁分布于周围土层。
在使用中穴口覆以遮盖物，以防雨雪侵入。
竖穴在使用中逐步演变成半穴，继而成浅穴，最后完全上升到地面，形成了各种地上建筑的原型。
但用作贮藏物品的竖穴（井窖），至今在中国北方农村中仍在使用。
掏挖式土结构，简便易行，经济实用，并具有保温、节能、隔声等优点，所以具有很好的使用价值。
中国古代土结构使用夯杵，将土捣筑坚固，加大密实度，改善土的结构，以提高其承载能力，可作为房屋的承重结构，也可作为围护结构。
夯筑式土结构，对中国古代建筑的发展具有重大意义。
原始夯土都是无模夯筑，工具也无定型。
从山东龙山文化遗址中所发现的夯土遗迹来看，可能是用石块、棍棒等夯筑的。
氏族社会晚期至奴隶社会早期的夯土城垣，采用先将土分层夯筑后再将两侧面加以整削成型。
甘肃敦煌石窟区仍保存有夯筑土塔（图1）。
河南淮阳贮粮台留存有新石器时代用版筑的古城遗址，城内有土坯垒砌的房址。
河南郑州一带商朝中期遗址中，发现有采用版筑的墙体。
所谓版筑，即在夯土墙的两侧及两端以木板或圆木为模、并将两端锁紧，然后填土夯实；根据夯筑体需要的长度，将模板水平移动；夯实一层后,再将模板提升,夯筑另一层；直至需要的夯筑高度为止。
可见中国古代已有提升模板施工的原始雏型。
由无模夯土发展到版筑，是夯土结构的一个演变过程，不仅节约了工程量,加快了施工进展,同时也进一步提高了夯筑结构的强度。
自氏族社会出现夯筑式结构以来，随着技术的发展和工具的改进,其应用范围也不断扩大,直至明代以前的数千年中，除历代城市的城墙外，秦、汉朝的长城大都用夯土筑成。
宫室或民居的墙体、高大而坚实的台基和古代水利工程中的堤坝等，也是用夯土结构建筑。
明、清两代,在福建、两广部分地区的住宅,也有用夯土作为承重结构的三层土筑楼房，夯土承重外墙厚约1米左右，福建永安住宅即是一例，。
直至近代，某些地区也仍然有用夯土建造的房屋和墙垣。
土砌体所用的砌块分为“土墼”和“土坯”两种。
土墼是用最佳含水量的潮湿土，放入木模中经夯筑形成。
土坯则是用水和好的湿泥，放入木模中经抹平形成；在制作中也往往有加入草筋者；它们经自然干燥后即可用来砌筑。
墼或坯大约产生在龙山文化晚期，在商、周时期的建筑遗址中，都曾发现有墼或坯的砌体；敦煌、西安等地汉朝的土坯墙也多有发现；新疆发现有唐、五代时期用土坯砌筑的圆形穹窿结构，直径达10米以上；不仅说明中国古代砌筑式土结构的广泛使用，更可看出当时砌筑技术的水平。
墼或坯的规格虽然因时代、地区之不同而有所不同，但一般都是以便于制作、搬运和砌筑决定其尺度。
墼或坯一般多以立砌为主，间以平卧的砌筑方法，这是因为墼或坯平卧砌筑较易折断；立砌时仅在上下两端用泥浆粘结，砌块的吸水面小，不致因吸水过多而软化降低结构的承载能力。
良性家族性新生儿惊厥（benignfamilialneonatalseizures。
BFNS）由Rett等人于1964年首次报道。
迄今已报道300多例。
目前认为本病与遗传有关，所报道的病例均有惊厥家族史。
家族成员中的癫痫类型包括新生儿惊厥及其他特发性全身性癫痫。
多数家族基因定位于20q13．2，少数定位于8q。
BFNS均见于足月正常出生体重儿，偶有早产儿病例，起病则较晚，因而认为本病的发生与脑的成熟程度有密切关系。
Rell和Teubel(1964)最先报道了一个良性家族性新生儿惊厥家系，包括三代8例患者先证者为男性，生后第3天开始出现惊厥，强直初期伴随紫绀，随后出现全身阵挛性抽搐，同时有面肌和眼肌受累，第2天又出现15—20次惊厥事件。
患者的弟弟在16个月后出生，出现了类似的临床表现。
这2例患者曾进行多次间歇期脑电图检查，其3位受累亲属各接受一次脑电图检查。
作者发现其典型特征为：家族史阳性，间歇期脑电图正常，预后良好。
在第二个家系中，五代14位家族成员具有相似的临床病史(Bjerre，Corelius，1968)。
多数病例在正常分娩后的第3天出现惊厥（常伴有紫绀），在1个月内停止发作。
其中3例患儿在生后7个月、2例患儿在生后10岁内仍有偶发惊厥。
Quattlebaum(1979)曾报道了一个大的家系．惊厥发作在生后3天内出现者11例，在生后3周内出现者I例，在生后3个月内出现者3例：多数患儿在生后6~8个月仍有惊厥发作，否则其他方面一切如常。
这些血缘关系表明该综合征为常染色体显性遗传，已被随后研究报道所证实。
曾有学者在伊朗犹太人中发现类似家系，据认为是常染色体隐性遗传，但由于表型不够典型无法诊断为良性家族性新生儿惊厥。
经过对17个良性家族性新生儿惊厥家系中208名先证者同胞兄妹及其后代进行评估发现分离比为42%，这对遗传咨询具有重要参考价值。
外显率等同分析结果为85%，这意味着约有15%的个体只是突变基因携带者而不出现惊厥发作。
目前，对良性家族性新生儿惊厥人群发生率最具权威性评估为加拿大纽芬兰以人群为对象的前瞻性研究，该省全部产科和新生儿单元均被列为研究对象。
1990年1月1日至1994年12月31日间出生的34615例活婴中有5例符合良性家族性新生儿惊厥，与Ronen等1993年报道的家系无血缘关系。
因此，在活婴中良性家族性新生儿惊厥的发病率为14.4/100000。
[1]男女受累相同。
患儿多为足月产，出生体重正常，生后1分钟Apgar评分在7分以上，从出生到首次惊厥发作之间临床情况正常。
80%的患儿在生后第2天至第3天发病，少数病例起病可能稍晚。
发作开始时表现为广泛性强直，继而出现各种植物神经症状（呼吸暂停、青紫、心率变化等）、运动性症状（双侧或局部阵挛，可从一侧游走至另一侧）及自动症（吸吮、咀嚼等）。
无肌阵挛及痉挛性发作。
一次发作一般持续l～3分钟，常在1周内有反复发作，以后可有少量单次性发作。
近年有报道BFNS的录像EEG记录显示发作为局部性起源，2001年的癫痫综合征分类将其列为家族性局部性癫痫。
发作间期EEG正常，或可见局灶性或多灶性放电，也可表现为反复出现的尖形θ波（thetapointualternartt）。
未见有阵发性放电、反应性缺失或爆发一抑制等提示预后不良的EEG图形。
发作期EEG的资料很少，可有背景活动的广泛性抑制，接着出现限局性或广泛性棘波或慢波。
据发现，间歇期脑电图正常，伴局灶性或多灶性改变的交替型异常，即“0-尖渡交替型”异常等。
从未见有报道预后不利的脑电图型，如突发性电活动消失或爆发一抑制型脑电图等。
在最早的文献报道中，部分惊厥得以记录，但其脑电图资料欠完整未能发表，我们记录的病例中发作期放电形式与Ronen(1993)和Hirsch(1993)报道的病例非常相似。
脑电图发作起始为背景活动的全部性递减，随后出现局灶性或全部性棘渡或慢波，只要临床表现不消失此种脑电图异常会持续存在，惊厥发作过后会出现长时间持续性低平波幅脑电图。
Hirsch等(1993)对发作期脑电图详尽分析后发现低平波幅脑电图可持续5~19s不等，惊厥可持续长达59--155s，所有这类典型的良性家族性新生儿惊厥(BFNS)患儿均定位于20号染色体。
所有电一临床表现研究资料均支持为全部性发作类型。
Aso和Watanable(1992)对此提出质疑，在他们l例3个月龄的良性家族性新生儿惊厥患儿中记录到一次单侧性发作。
然而Hirsch等(1993)认为发作初期脑电图低平波幅改变为全部性，在惊厥发作过程中随后出现的症状（强直，窒息，阵挛期）与儿童和成人全身强直一阵挛发作的症状桂同；因此这些学者认为在强直或阵挛期某些临床症状和脑电图表现从非对称性形式出现可能与出生后最初数周胼胝体发育不成熟有关。
Bye(1994)再次指出有关良性家族性新生儿惊厥与特发全部性癫痫的相互关系问题：在1989年癫痫分类颁布时还没有良性家族性新生儿惊厥的视频记录，然而现在看来某些惊厥发作属于部分性，但多数惊厥发作属于全部性。
无论如何我们不建议将这类综合征归于全部性综合征中：电临床表现更接近于部分性癫痫，例如良性家族性婴儿惊厥(BIFC)或伴有中央颞区棘波的癫痫，两者都是良性年龄依赖性局灶性癫痫综合征。
Watanable等(1992)也持相同的观点。
诊断主要根据典型的临床和EEG特征，有新生儿惊厥或癫痫家族史，并排除引起新生儿惊厥的其他病因。
本病应与下列新生儿期出现的情况鉴别：1．新生儿非癫痫性的阵发性症状如新生儿良性睡眠肌阵挛、新生儿震颤等。
2．症状性新生儿惊厥主要通过寻找引起惊厥的病因确定，如新生儿缺氧缺血性脑病、代谢障碍、新生儿神经系统感染等。
3．良性新生儿惊厥。
有些回顾性的BFNS病例未经药物治疗自愈。
有反复发作的病例可给予苯巴比妥或丙戊酸治疗，发作容易控制，用药时间为2～6个月。
一般不需更长时间的治疗[2]。
掌纹诊病，在我国有悠久的历史。
早在商朝甲骨文就有掌纹辨病的的记载；两千年前的《黄帝内经》中也已经认识到了人体局部与整体的辨证统一；在我国民间，也一直有“十指连心”、“从外知内”、“掌中热者腑中热，掌中寒者腑中寒”的认知。
时至今日，经过历代研究者不懈的探索和实践，掌纹医学不但能够进行预测诊治生理性疾病，还可以从心理上调节诊治。
由著名掌纹医学专家赵理明先生潜心研究20余年所创立的金巴掌手诊，以其简单易学和诊断准确的特点，使掌纹诊病成为家庭保健之法，为广泛普及提供了决定性条件。
在短短几年时间里，先后在北京、上海、广州、郑州、昆明、沈阳、丹东等城市，举办金巴掌手诊讲座许多期，培养手诊学习者万余名。
金巴掌手诊因其简单和准确的特点，使无数爱好者受益。
不仅使学员及家庭成员的健康得以及时诊治，而且使自己在社会交往中更受欢迎。
学员感慨最多的就是:学了金巴掌手诊使其交际能力大大提高，掌握了手诊以后，和一切陌生人交往都显的很亲切自然。
人们对自己健康状况了解的渴求，使谈话从自然和谐中开始，在相互信任的同时达成最直接有效的合作关系。
为了使金巴掌手诊为更多的朋友带来福祉，中国首家手诊文化传播机构——西安金巴掌文化传播有限公司在西安成立。
公司以“普及手诊，造福于民”为企业发展目标，发挥金巴掌手诊“简单易学，诊断准确”的特点，通过文化传播的多种形式，使所有关心自己和家人健康的朋友都能成为家庭的保健医生。
做生活的强者！
教皇恐惧症（papaphobia）。
姜达衢（1905-1987），号周行，天然药物化学家。
在长达半个多世纪的学术生涯中，将心血全部倾注于对中药的研究。
研究过近５０种中药，研制出降压灵、苦楝素等药物；并积极提出系统研究中药的指导思想和意见，对我国天然药物的发展，对发掘祖国的药库，做出了贡献。
姜达衢同志姜达衢，号周行。
１９０５年１１月２８日出生于江西省鄱阳县石痕村。
１９２４年，毕业于江西省立第一中学，１９２８年，毕业于浙江省立医药专科学校药科，毕业时被校方选送到日本药厂实习。
１９２９年，任江西医庐中学理化教员，１９３０年，任鄱阳芝阳师范学校总务主任兼化学教员。
１９３１年，赴德留学，入柏林大学药学院学习，并在柏林高等工业大学有机化学研究院做博士论文。
此时正值日寇入侵中国之际，姜达衢抱着强烈的爱国热忱，不惜中断做博士学位论文，接受当时兵工署的委托，研究防毒化学，任务完成后，于１９３８年通过博士学位考试，获得博士学位。
随后赴英、法等国作短期参观考察，１９３８年冬，绕道安南（即今越南）回到昆明，在应用化学研究所短期工作后到陆军卫生材料厂，主持药品生产。
当时海口全被日本帝国主义封锁，常用药品来源极其困难，为谋求药品自给，与友人於达准、连瑞琦、陈璞等组织中国药品自给研究会，并于重庆创建中国特效药研究所，设想利用西南各省丰富的中草药资源以代替西药。
他们发现常山治疗疟疾的功效甚好，其主要有效成分为生物碱，姜达衢即组织力量进行全面、系统的研究，包括原植物的考证、生药组织鉴别、化学成分分析、药理毒性实验、临床疗效验证、引种栽培等，均取得了进展。
这项工作是我国研究植物性抗疟药一个好的开端，也是我国中药研究史上开展系统研究的一次成功的尝试。
喹唑啉（Ｑｕｉｎａｚｏｌｉｎｅ）衍生物具有抗疟作用，这在天然药物中也是新的发现。
常山研究的初步报告发表后，引起了国内外学者的重视，对当时的中药研究起到了推动作用。
抗日战争胜利后，姜达衡主持的特效药研究所迁至南京，增聘研究人员，添置新设备，继续从事中药研究，并在上海创建中心制药厂。
１９４９年初，在中国人民解放军即将渡江之际，姜达衢冒着危险奔走于沪宁之间，组织员工护所护厂，终于将特效药研究所和中心制药厂保存了下来，并在上海解放５天后，工厂就恢复了生产。
中华人民共和国成立后，姜达衢于１９５０年被调往北京中央卫生研究院（即现在的中国医学科学院），筹建药用植物室和植物化学室，并任植物化学室负责人、研究员。
１９６１年，姜达衡到广西药物研究所工作，直至１９８７年辞世。
５０多年来，姜达衡曾参加三个药物研究所和三个制药厂的创建、扩建工作，研究天然药物近５０种，在国内外发表论著共３０余篇，为我国天然药物的研究做出了贡献。
姜达衢还以极大的热情参加社会与学术活动，历任卫生部药典委员会委员，中央技术管理局发明审查委员会委员，卫生科学委员会药物专门委员会委员兼秘书，中国药学会理事、常务理事，中国药学会北京分会理事长，广西分会副理事长，广西政协委员，《药学学报》、《药学通报》（现名《中国药学》杂志）等杂志编委。
由于他对新中国科学事业做出的贡献，多次被评为先进工作者，１９７８年应邀出席全国科学大会，１９８３年，国家民委、劳动人事部、中国科协给他颁发了少数民族地区科技工作者荣誉证书。
１９０５年１１月２８日　生于江西省鄱阳县石痕村。
１９２８年　毕业于浙江省立医药专科学校药科。
１９２９年　任江西医庐中学理化教员。
１９３０年　任江西鄱阳芝阳师范学校总务主任兼化学教员。
１９３１—１９３８年　在德国柏林大学药学院、柏林高等工业大学有机化学研究院深造，获博士学位。
１９３９—１９４２年　任重庆陆军卫生材料厂技正兼制造科科长。
１９４２年　组织中国药品自给研究会，并创建重庆中国特效药研究所，任理事兼化学组组长，兼任远东制药厂顾问。
１９４６—１９４９年　主持中国特效药研究所迁至南京，创建上海中心制药厂，曾任代总经理。
１９５０—１９６１年　任中央卫生研究院（后改中国医学科学院）药物研究所植物化学室主任、研究员。
１９６１一１９８７年　任广西药物研究所研究员、植物化学室主任，所顾问、名誉所长。
１９８７年２月１５日　逝世于北京。
理论联系实际　系统研究中药——姜达衢一贯主张系统地对中药进行发掘、整理和研究。
这一学术思想在他的早期工作——常山抗疟研究中就已得到体现，并取得了多项成果。
他晚年更加重视中药系统研究。
什么叫做中药系统研究呢？
姜达衢在１９７９年５月举行的《全国常用中药系统研究专题讨论会》上作了题为《中药系统研究的途径与方法问题的讨论》的会议总结，指出：“中药系统研究可以说是全面地展开研究”、“从中医药理论着手，进行资源调查，分类鉴定，品名考证，生药鉴定，中成药的鉴定，采集加工，贮藏保管，再进一步化学成分的分析，药理的试验，临床的验证，以及中药炮制，剂型改进，复方的剖析”等等；以至“药用动植物的驯化、栽培研究”、“成果推广，情报资料等等也属于系统研究的范围”。
在中药系统研究的具体做法上，他认为，各单位可根据其现有条件，有重点地选择若干项进行研究。
他主张各学科之间，各单位之间，中央单位与地方单位，军民之间，要大力协作，因地制宜，取长补短。
为加强对中药系统研究的领导，他呼吁“成立全国性办事机构，来统管这一重要工作”。
此外，他还对系统研究的途径与方法，提出了一整套的具体意见。
他的这些思想和意见，对后人有极大的启示作用。
在研究工作中，姜达衢一贯强调理论联系实际，任务带动学科，反对从文献中来，到文献中去。
他要求年轻人，对“分析出来的结晶，只要数量够，一定送点给药理”。
他在自己的工作中，从不以分出结晶、鉴定结构、发表文章为最终目的，只要有可能，就研究大量生产的方法，以期最终应用于生产，防病治病，造福人类。
降压灵总碱、苦楝索等生产工艺的研究就是在他的直接领导下完成的，而且最后都得到了推广生产，使宝贵资源得到合理的开发，为防病治病增加了新的武器，产生了较好的社会效益和经济效益。
在１９８５年１１月为他举行的“姜达衢先生从事药学工作５５周年和诞辰８０周年庆祝大会”上，面对全国来宾，他还兴致勃勃地谈到今后的研究工作、人才培养和长远规划。
不幸两年后，于１９８７年２月１５日终因病重不治而离开了人世。
但他为之奋斗一生的事业，必将发扬光大，造福人民。
我国地大物博，天然药物资源十分丰富，“是一个伟大的宝库”，亟待用科学方法研究开发，姜达衢为此献出了毕生精力。
抗日战争时期，为了打破日本帝国主义对我国药品的封锁，他采用“大后方”丰富的中草药资源，对常山等中药进行了系统研究，为防病治病服务，为抗日战争的胜利服务。
中华人民共和国成立后，随着党的中医药政策的贯彻执行，他视野拓宽，思路打开，坚信用现代科学的方法发掘、筛选和研究中药，是阐述中医药经典理论，探讨中药防病治病原理、创立有中国特色的中西医药相结合的新医药学的必经之路，是寻找新药、发现老药新用途，开辟防治目前尚无法防治的疾病的新途径、新领域的一个重要方面。
５０年代，鉴于从印度进口萝芙木制剂寿比南（Ｓｅｒｐｅｎａ）在国内推销颇有一定的市场，姜达衢便虚心向植物分类学家胡先骕请教，了解到我国萝芙木资源十分丰富，于是采集了广东、海南岛、广西和云南等地的原料进行分析比较，经过药理和临床试验，终于在１９５９年研制成功治疗高血压的药物——降压灵片，并在广西、云南等地推广生产。
由于其疗效好，毒副作用小，在相当长的一个时期内，成为国内降压药物中的常用药，为医生所乐用，亦为患者所欢迎。
１９６１年，时值我国三年经济困难时期，姜达衢虽年近花甲，仍响应党的支援基层的号召，带领部分科技人员到广西药物研究所工作。
他先后担任植化室主任、研究员、所顾问、名誉所长。
广西药用植物资源丰富，至今已发现药用植物３６００多种，是天然药物研究工作者的广阔天地。
姜达衢到任后，克服了生活和工作条件差等困难，勤勤恳恳，夜以继日地工作。
一方面恢复了该所附属药厂的“降压灵”总碱的生产，为该所的发展打下了经济基础；另一方面深入进行调查研究，摸清各方面情况，尤其是广西资源情况，与各研究室同志反复讨论，制订研究计划纲要。
对于人员培训、实验室建设、仪器设备添置等等，无不倾注大量心血。
他在研究苦楝皮的驱蛔作用时，除发现有效成分苦楝素外，还发现另一新成分——苦楝素的异构体苦楝乙素，同时还研究出苦楝素生产新工艺、含量测定方法及有效成分在植物体内积累动态等。
在研究延胡索乙素半合成时，他初步提出了便于在基层推广的生产工艺。
姜达衢在参加抗癌药物的攻关研究方面，曾从广西产的密花美登木的茎、叶中获得极微量的抗癌成分——美登新（Ｍｙｔａｎｓｉｎｅ），供药理毒性试验，引起了国外学术界的注意。
他晚年还参与了桂皮、桂枝、蛤蚧、海马、茯苓、莪术等中药活性成分的研究，均取得了一定的成绩。
姜达衢治学严谨，平易近人。
在对青年科技人员的培养方面，他要求严格，认真负责，甘为人梯，从不计较个人得失。
他常常针对研究室科技人员的具体情况，在不同时期提出不同的普遍要求，又根据各人不同的具体情况，如基础知识、外语水平、操作能力、资历，甚至各人已发表论文篇数等等，提出不同要求。
即使在他八旬高龄时，仍在实验室担任课题负责人，热心指导青年科技人员。
他一生中为我国培养了几代科技人才。
１  ＦｒｉｅｓｅＨ，ＤａｔｓｃｈüＤｊｉａｎｇ．?ｂｅｒｄｉｅｒｅａｋｔｉｏｎｖｏｎｓｕｌｆｕｒｙｌｃｈｌｏｒｉｄｍｉｔｃｙｃｌ０ｈｅｘｅｎ．Ｂ，１９３８，７１（３）：６６７．２　ＤａｔｓｃｈｕＤｊｉａｎｇ．Ｄｉｅｒｅａｋｔｉｏｎｖｏｎｓｕｌｆｕｒｙｌｃｈｌｏｒｉｄｍｉｔüｎｇｅｓ?ｔｔｉｇｅｎｂｅ－ｄｉｎｇｕｎｇｅｎ：（ｄｉｓｓｅｒｔａｔｉｏｎ），柏林大学药学院，１９３８．　　３　姜达衢．常山的化学分析．见：常山治疟初步研究报告（专辑）．特效药研究所，１９４４：２３—２９．　　４　姜达衢．常山叶、茎、果的抗疟有效成分分析．见：中国特效药研究所１９４６—１９４７年度工作概况，１９４８，１６—１８．　　５　阎凤冈，於达准，姜达衢．油浸白果与肺结核病．内科学报，１９５０，２（２）：８７．　　６　姜达衢．鞣酸常山（Ｆ．Ｔ．Ｃ．）与鸡疟．医药学，１９５０，３（１０）：２５２—２５４．　　    ７　姜达衢．常山的化学．中华医学杂志，１９５４，（１１）：８７１—８７２．　　８　姜达衢，陈芳群．海南岛萝芙木根蛇木酯碱的提取试验．四川中药研究所《时珍园讯》，１９５８，１５—１６．　　９　姜达衢，尚天民，陈芳群．利用纸上电泳法鉴别国产萝芙木中的蛇木酯碱，四川中药研究所《时珍园讯》，１９５８，１３—１５．      １０　姜达衢，王鸿辰，冉崇行．国产麦角制剂研究．四川中药研究所《时珍园讯》，１９５８，１７１９．　　１１　于德泉，陈未名，姜达衢．鸡骨草化学成分的研究．药学学报，１９６２，９（７）：４２４—４２８．　　１２　姜达衢，黄量，陈淑凤等．国产萝芙木成分的研究Ｉ．药学学报，１９６３，１０（１０）：６１４—６１７．　　１３　蔡楚伦，钱秀丽，姜达衢．白花蛇舌草化学成分研究Ｉ．药学学报，１９６４，１１（１２）：８０９—８１４．　　１４　蔡楚伦，钱秀丽，姜达衢等．白花蛇舌草化学成分研究Ⅱ．药学学报，１９６６，１３（３）：１８１一１８５．　　１５　王雪芬，韦荣芳，姜达衢等．密花美登木抗癌成分的研究Ｉ．药学学报，１９８１，１６山：５９队　　１６　王雪芬，陈家源，姜达衢等．密花美登木抗癌成分的研究Ⅱ．药学学报，１９８１，１６（８）：６２８—６３０．　　１７　杭越群，何汇桂，姜达衢等．卜芥化学成分的研究．中草药，１９８１，１２（１）：９．　　    １８　姜达衢，黄筱美，陈家源．蛤蚧化学成分分析．药学通报，１９８１，１６（３）：１８２．　　    １９　袁阿兴，覃凌，姜达衢．中药肉桂化学成分的研究．中药通报，１９８２，７（２）：２６—２８．　　２０　黄平，姜达衢等．三斑海马的化学研究．海洋药物，１９８２，（４）：３２—３３．　　２１　姜达衢，黄筱美，卢文杰等．壁虎化学成分的分析初报．中药通报，１９８３，８（１）：３０—３１．　　２２　姜达衢，濮全龙，黄平等．桂莪术化学成分的研究．药学学报，１９８９，２４（５）：３５７—３５９．
除遗传因素外，尚有内分泌的因素。
Dupont认为，原始因素可能是甲状旁腺过度活跃。
每天给动物注射甲状旁腺素，将使骨钙游离出现。
若持续注射，则成骨细胞被刺激，有骨沉积。
Ellis则认为，持续甲状旁腺功能亢进不能解释，可能是甲状旁腺功能活跃与正常阶段交替出现，从而出现相互交替的骨密度环。
其病理变化为膜性骨和软骨性骨都被吸收。
其典型变化为患骨的密度和厚度增加，骨小梁完全消失。
所有骨都会被波及，而且呈对称性。
长骨的骨皮质和骨髓分界线消失，以干骺端的变化最为明显。
生长长骨的骨骺软骨的大小和形态无变化，但骨骺的骨化中心可有同样的变化。
除骨结构消失外，骨密度增加，呈颗粒状。
骨的增厚说明不仅来自骨骺软骨的形成骨受影响，而且骨膜下成骨层的生长也受影响。