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平衡：丝瓜水性甘，温和，可调节面部皮脂分泌，对面部皮肤具有清爽，收敛，镇静，平衡的功能。
①《纲目拾遗》：治双单蛾，又可消痰火，解毒，兼清内热，治肺痈、肺痿。
②《中国药植图鉴》：加白糖煮沸内服，可镇咳，又治头痛，腹痛，感冒，脚气，水肿，酒中毒等。
日常可以作为：补水：丝瓜水含有醣类、植物粘液、维生素及矿物质等，可维持角质层正常含水量，减慢脱水与延长水合作用，能补充肌肤必要的水分，保持肌肤水嫩、细腻。
保湿美白：丝瓜水含有大量天然保湿因子，不黏腻的保湿成分可有效舒缓绷紧干燥的肌肤，使面部肌肤保持湿润，富有弹性，肤色靓丽、红润、洁净、白皙。
祛皱：作为药材，丝瓜水能促进新陈代谢，柔和吸附老废角质，清除深层污垢，抑制黑色素细胞生成，可有效改善粗糙有皱纹的皮肤，使肌肤回复幼嫩光洁，令肤质变得柔润亮泽。
原植物丝瓜Luffacylindrica(L.)Roem.粤丝瓜L.acutangulaRoxb.出自《本草纲目拾遗》。
《红楼梦》养颜圣方【江南有草本非栽，隐隐水边飘香来；二十四桥丝瓜露，成就金陵十二钗】这里所说的丝瓜水分丝瓜原液、丝瓜水两种。
1：丝瓜原液：既丝瓜伤流液，是在丝瓜成熟期对丝瓜茎叶收集的植物伤流液，是百分之百的纯植物精华。
丝瓜水：丝瓜伤流液与水的比例调和物。
是将丝瓜原液同纯净水以一定比例调和。
2：丝瓜原液：经过纯物理工序加工，不添加任何化学原料，利用自身植物特性，保质期可达36月绝无质量问题（具体保存时间期限没做统计）。
丝瓜水：经过物理加工的同时，还需添加必要的化学防腐剂才能保证保质期期限。
3：丝瓜原液：纯植物的主要功能以保湿，美白，抗皱为主，且物理状态为无色透明的水状液体。
丝瓜水：功能突出美白，祛斑效果，且物理状态为无色透明的油状液体（添加了化学粘稠剂的原因）。
4：丝瓜原液：在使用的时候，皮肤会对原液有短暂的吸收间隔，其现象如同涂抹纯净水。
丝瓜水：使用时，皮肤可瞬间吸收液体（其中添加表面活性剂）。
简单辨别丝瓜原液与丝瓜水的方法：1:轻嗅：开盖后，轻轻嗅其气味，如果只有淡淡的丝瓜的味道产品为丝瓜原液；如果嗅到浓烈香料的味道为丝瓜水（丝瓜水为保品质往往加有气味的化学原料，香料可掩饰化学气味）。
2：摇：对产品轻微摇晃，如果表面有泡沫出现则为丝瓜原液，反之则为丝瓜水（丝瓜水中添加有增稠剂）。
一、做面膜1．丝瓜水(除油洗液)在1500～2000毫升的温水里，加入丝瓜水75～100毫升，备用。
用其洗脸，每天1～2次，连续1个月，可去除肌肤多余的油脂，使脸部粗大毛孔变得细小平整、皮肤细腻而有光泽。
2．防晒丝瓜奶敷材料：丝瓜水适量，冰牛奶，蜂蜜适量。
将丝瓜水混入冰牛奶、蜂蜜，调成糊状。
将丝瓜面膜敷在脸上和脖颈等处的肌肤上。
15～20分钟后，用清水洗净。
此面膜不仅有很好的滋养肌肤的作用，并且防晒的作用也非常好，尤其对于晒伤的肌肤，能够尽快修补，还可以淡化斑点。
3．丝瓜柠檬美白敷材料：丝瓜水适量，柠檬半个，牛奶适量。
做法：将柠檬洗净、切碎，放入榨汁机中榨汁。
将汁液加入牛奶和适量丝瓜水，混合均匀，敷于面部。
10～15分钟后将面膜洗去。
此面膜长期使用，可使皮肤白皙细腻，减少斑点。
4．去皱丝瓜液材料：鲜嫩丝瓜水做法：丝瓜藤自然分泌汁液然后用脱脂棉花蘸汁液敷涂脸部及轻涂皱纹处，长期使用可减少皱纹，保持容颜不老。
此外，食用丝瓜，也有很好的美容作用5．水膜材料：鲜嫩丝瓜水做法：丝瓜藤自然分泌汁液然后用纸膜充分浸透在丝瓜水中敷脸10分钟左右即可。
二、当爽肤水，洁面后直接涂在脸上，用手指轻轻拍打脸部直到吸收完全。
医学作用丝瓜水含有醣类、植物粘液、维生素及矿物质等，可维持角质层正常含水量，减慢脱水与延长水合作用，能补充肌肤必要的水分，保持肌肤水嫩、细腻。
丝瓜水含有大量天然保湿因子，不黏腻的保湿成分可有效舒缓绷紧干燥的肌肤，使面部肌肤保持湿润，富有弹性，肤色靓丽、红润、洁净、白皙。
作为药材，丝瓜水能促进新陈代谢，柔和吸附老废角质，清除深层污垢，抑制黑色素细胞生成，丝瓜水具有活血通络、清热润肤作用。
营养分析丝瓜中含防止皮肤老化的B族维生素，增白皮肤的维生素C等成分，能保护皮肤、消除斑块，使皮肤洁白、细嫩，是不可多得的美容佳品，故丝瓜汁“美人水”之称。
女士多吃丝瓜还对调理月经不顺有帮助。
抗坏血病：丝瓜中维生素C含量较高，可用于抗坏血病及预防各种维生素C缺乏症；健脑美容：由于丝瓜中维生素B等含量高，有利于小儿大脑发育及中老年人大脑健康；丝瓜藤茎的汁液具有保持皮肤弹性的特殊功能，能美容去皱；抗病毒、抗过敏：丝瓜提取物对乙型脑炎病毒有明显预防作用，在丝瓜组织培养液中还提取到一种具抗过敏性物质泻根醇酸，其有很强的抗过敏作用。
药物名称：黄郁、郁金（《药性论》），异名，马蒁（《唐本草》）、黄郁（《石药尔雅》）。
来源，为姜科植物姜黄、郁金或莪术的块根。
郁金水浸剂（1：3）在试管内对多种致病真菌有抑制作用。
基本特点为姜科植物姜黄、郁金或莪术的块根。
冬、春采挖，摘取块根，除去须根，洗净泥土，入沸水中煮或蒸至透心，取出，晒干。
[1]①姜黄，详姜黄条。
黄郁(9张)②郁金，又名：毛姜黄〔《广州植物志》〕。
郁金基本原理穗状花序，长约13厘米；总花梗长7～15厘米；具鞘状叶，基部苞片阔卵圆形，小花数朵，生于苞片内，顶端苞片较狭，腋内无花；花萼白色筒状，不规则3齿裂；花冠管呈漏斗状，裂片3，粉白色，上面1枚较大，两侧裂片长圆形；侧生退化雄蕊长圆形，药隔距形，花丝扁阔；子房被伏毛，花柱丝状，光滑或被疏毛，基部有2棒状附属物，柱头略呈2唇形，具缘毛。
本植物的根茎（姜黄或蓬莪术）亦供药用，另详专条。
黄郁③莪术，详蓬莪术条。
[1]郁金冬、春采挖，摘取块根，除去须根，洗净泥土，入沸水中煮或蒸至透心，取出，晒干。
[1]①黄郁金又名：黄丝郁金、广玉金。
郁金以个大、肥满、外皮皱纹细、断面橙黄色者为佳。
郁金③白丝郁金亦为植物郁金的干燥块根。
断面内心呈白色（姜黄色素含量较少），内圈与外层之间有1条黄白色的环纹，质地模糊不透明。
[1]郁金块根含挥发油6.1%，其中莰烯0.8%，樟脑2.5%，倍半萜烯65.5%，主为姜黄烯，倍半萜烯醇22%等。
还含姜黄素0.3%、脱甲氧基姜黄素、双脱甲氧基姜黄素、姜黄酮和芳基姜黄酮。
黄郁另含淀粉30～40%，脂肪油3%，橡胶，黄色染料，葛缕酮及水芹烯。
其有效成分是对-甲苯基-甲基羟甲基姜黄素。
①对脂质代谢的影响对胆甾醇（每天给予1克）引起动脉粥样硬化的家兔，每天口服郁金水煎剂10克左右，100天后血清胆甾醇不仅没有下降，反而比对照组高，磷脂升高较明显，β-脂蛋白、三酸甘油酯稍有上升，但与对照组无差异。
郁金粉按134毫克/100克给予实验性动脉粥样硬化的大白鼠，血清胆甾醇及C/P值均有轻度上升，但能减轻家兔或大白鼠主动脉及冠状动脉内膜斑块的形成及脂质沉积。
患有高胆甾醇血症的兔，口服同属植物Curcumaamada的乙醚提取物，在3周内使血胆甾醇由266毫克%下降到36毫克%，C/P比值也相应下降，主动脉重量亦明显减轻，动物体重增加。
②其他作用郁金水浸剂（1：3）在试管内对多种致病真菌有抑制作用。
用郁金挥发油乳剂作人胆囊造影时，无收缩胆囊的作用。
[1]必须用温水浸泡润进。
用水浸泡，洗净，捞出晒晾，润进，切片，晒干。
郁金①《唐本草》：味辛苦，寒，无毒。
入心、肺、肝经。
行气解郁，凉血破瘀。
⑨《本草述》：治发热，郁，咳嗽，齿衄，咳嗽血，溲血，头痛眩晕，狂痫，滞下，淋，并眼目鼻舌咽喉等证。
[1]内服：煎汤，1.5～3钱；磨汁或入丸、散。
黄郁①《本草经疏》凡病属真阴虚极，阴分火炎，薄血妄行，溢出上窍，而非气分拂逆，肝气不平，以致伤肝吐血者不宜用也。
[1]①治心悬急懊痛：郁金半两，黄芩一两，赤芍药一两，枳壳一两（麸炒微黄，去瓤），生干地黄一两，大腹皮一两（锉）。
黄郁每服一分，以水一中盏，入生姜半分，煎至六分，去滓，不计时候，稍熬服。
（《圣惠方》郁金饮子）②治一切厥心（痛）、小肠膀胱痛不可忍者：附子（炮）、郁金、干姜。
（《奇效良方》辰砂一粒金丹）③治妇人胁肋胀满，因气逆者：郁金、木香、莪术、牡丹皮。
（《女科方要》）④治产后心痛，血气上冲欲死：郁金烧存性为末二钱，米醋一呷，调灌。
（《袖珍方》）⑤治癫狂因忧郁而得，痰涎阻塞包络心窍者：白矾三两，郁金七两。
（《本事方》白金丸）⑥治痫疾：川芎二两，防风、郁金、猪牙皂角、明矾各一两，蜈蚣二条（黄、赤脚各一）。
（《摄生众妙方》郁金丹）⑦治风痰：郁金一分，藜芦十分。
（《经验后方》）⑧治衄血吐血：郁金为末，水服二钱，甚者再服。
（《简易方论》）⑨治呕血：用韭汁、姜汁、童便磨郁金，同饮之。
（《丹溪心法》）⑩治尿血不定：郁金一两，捣为末，葱白一握相和，以水一盏，煎至三合，去滓，温服，日须三服。
（《经验方》）⑾治血淋，心头烦，水道中涩痛，及治小肠积热，尿血出者：生干地黄、郁金、蒲黄。
每于食前，煎车前子叶汤调下一钱，酒调下亦得。
（《普济方》郁金散）⑿治阳毒入胃下血，频疼痛不可忍：郁金五个大者，牛黄一皂荚子（别研细）。
（孙用和）⒀治谷疽，唇口先黄，腹胀气急：郁金一两，牛胆一枚（干者），麝香（研）半钱.上三味，捣研为细散。
每服半钱匕，新汲水调下，不拘时。
（《圣济总录》郁金散）⒁治胆石及黄疸：郁金、熊胆、明矾、火硝。
（《四川中药志》）⒂治肠梗阻：郁金、桃仁、瓜蒌各三钱。
水煎后加麻油五两，一次温服。
（内蒙古《中草药新医疗法资料选编》）⒃治耳内极痛：郁金末，研细，每用一字，以净水调，倾入耳内，却急倾出。
（《圣济总录》）⒄治自汗不止：郁金末，卧时调涂于乳上。
（《濒湖集简方》）⒅治痔疮肿痛：郁金末，水调涂之。
（《医方摘要》）⒆颠狂症。
用郁金七两、明矾三两，共研为末，加稀同做成丸子，如梧子大。
用郁金一枚、甘草二钱半，加水半碗煮干，去甘草，将郁金切片焙干，研为末，加脑子（炒）半钱。
每服一钱，以生猪血五七滴和新汲水调下。
二服后毒气从手足心发出，如痈状，病乃痊瘉。
（21）心气痛。
（22）产后心痛（血气上冲欲死）。
用郁金（烧存性）研细，取二钱，以米醋调灌能，转危为安。
（23）鼻血、吐血。
用郁金研细，水服二钱。
（24）阳毒下血（热气入骨，痛不可忍）。
（25）尿血。
用郁金一两、葱白一握，加水一碗煎成三合，温服。
（26）风痰壅塞。
（27）痔疮肿痛。
[1]小“看”黄郁(5张)治疗传染性肝炎取郁金粉每次5克，日服3次。
共治33例（急性22例，慢性11例），结果自觉症状消失者21例，减轻者11例，1例无改变，疗程平均为31天；有明显体征的26例中，14例完全消失，9例减轻，3例无改变。
[1]黄郁(3张)①《本草经疏》：郁金本入血分之气药，其治已上诸血证者，正谓血之上行，皆属于内热火炎，此药能降气，气降即是火降，而共性又入血分，故能降下火气，则血不妄行。
[1]黄郁(5张)
禽亚利桑那菌病又称为副大肠杆菌病，是由亚利桑那沙门氏杆菌引起的鸡、鸭、火鸡等的一种传染病。
[1]《Bergey氏手册》第八版（Buchanan和Gibbons1974）把亚利桑那菌置于肠杆菌科沙门氏菌属的第Ⅲ亚属中，称亚利桑那沙门氏菌（Salmonellaarizonae）。
根据DNA相关性，鞭毛相及乳糖发酵特性进一步分为二个群：Ⅲa为单相菌，不发酵乳糖；Ⅲb为双相菌，发酵乳糖，包括多个血清型。
亚利桑那菌为革兰氏阴性菌，有鞭毛能运动，无芽胞、形态与沙门氏菌和大肠杆菌相似。
该菌为兼性需氧菌，在普通培养基上均能生长，其生长的旺盛程度与沙门氏相似。
在SS琼脂上生长良好。
初次分离时和沙门氏菌一样呈无色菌落，但继续培养时Ⅲb群菌能渐渐分解乳糖，菌落呈粉红色，中心带黑色。
在家禽中能迅速分解乳糖的菌株较少见，这些与大肠埃希氏菌不易区别。
大多数自家禽分离的亚利桑那菌培养物与沙门氏菌不同，一般在培养7-10天之间发酵乳糖。
在胆硫乳琼脂（DHL）中，乳糖阴性菌株菌落类似其他亚种菌落，乳糖阳性菌株为粉红色，有暗色中心。
在亚硫酸铋（BS）中，呈黑色，有金属光泽，有些菌株呈灰绿色，带黑心或不带黑心。
分解葡萄糖，产酸产气，不发酵蔗糖。
不形成吲哚，产生硫化氢，能利用枸橼酸盐、氧化酶、尿素酶阴性，接触酶、鸟氨酸脱羧酶阳性。
丙二酸盐利用试验阳性，甲基红试验阳性，V－P试验阴性。
在含有准确规定浓度KCN的培养基中不生长。
不发酵卫矛醇与肌醇或D-酒石酸盐，液化明胶缓慢，对缩苹果酸钠与β-半乳糖酶呈阳性反应，这些是亚利桑那菌和沙门氏菌区别的很有用的生化特性。
[1]亚利桑那菌广泛分布于自然界，没有宿主障碍，感染多种禽类、哺乳类、爬虫类、人类。
Edwards等（1959）报告在为期20多年的分离工作中，约有75%的亚利桑那菌培养物是从禽类和爬虫类中所分离的。
Martin等（1976）从20种动物中包括狗、猪、羊、猫、兔、刺猬、狒狒、老鼠等分离到亚利桑那菌。
此外，还有报道亚利桑那菌可引起金丝雀的大量死亡。
在家禽中，亚利桑那菌最常出现于火鸡。
自然条件下，鸡、鸭、鹅都可感染该病。
带菌禽是主要传染源，通过消化道、经卵或精液、或接触传染。
患病动物的分泌物及排泄物和被污染的饲料、垫料、饮用水都可成为传染媒介。
雏禽，尤其是雏火鸡死亡率高，该菌能侵入血流，4-6日龄的雏火鸡对该病最易感，死亡可持续到第3周，死亡高峰在2周龄，死亡率从15%至60%不等，平均为35%。
耐过鸡的产蛋率和孵化率下降，发育严重受阻。
进一步的研究表明，从同一孵化场的同组雏禽中所分离的培养物，其血清型往往相同。
[1]家禽的亚利桑那菌病无特异的症状，但病禽精神沉郁，不食，饮水量增加，眼半闭或全闭、昏睡、低头，眼脸肿胀，流泪，部分有白色分泌物充满眼眶，结膜红肿，角膜浑浊，后期失明。
病禽表现虚弱，翅膀下垂，全身颤抖，步态不稳，有时突然向前冲撞或向后退缩，两足伸向外侧，跖部着地呈蹲卧姿势。
有些病禽发病初期主要表现为呼吸急促，闭目缩颈，部分张口呼吸并伴有啰音，后期呼吸更困难。
下痢，排红褐色或白绿色粪便，有时有粘液，部分病禽肛门粘有白绿色稀粪，排粪困难，2-3周龄雏直至死前两天才见有腹泻。
有的出现神经症状，病程短，出现角弓反张。
病的后期，呼吸加快而死亡，死前发生痉挛。
[1]亚利桑那菌病病禽的主要病理变化特征是肝脏肿大2-3倍，呈土黄色斑驳样，表面有砖红色条纹。
肝脏质地脆弱，切面有针尖大灰色坏死灶和出血点。
胆囊肿大，胆汁浓稠。
心脏表面有小出血点，有的表面呈红紫色出血。
肌胃内膜有的不易剥离，内容物呈鲜绿色。
十二指肠肠壁增厚，肠内容物呈污绿色，肠粘膜显著充血，部分脱落，盲肠内空虚有气体，肠系膜上有小的干酪样病变，咽喉部有粘液。
两眼窝塌陷，发现部分禽在视网膜上盖有一厚层黄白色的干酪样渗出物，受侵害的眼变干，不能恢复正常。
气管内有少量浆液性分泌物，肺充血，肺部有绿豆大小干酪样坏死灶。
部分肾脏色变淡，轻度肿胀，并有少量尿酸盐沉积。
脑血管怒张，尤以小脑血管明显。
病理组织学变化：心肌纤维及肝细胞变性坏死，脑神经胶质细胞的细胞核溶解、浓缩，没有发现血管套现象。
腔上囊实质淋巴细胞增生。
[1]分为常规诊断、病原菌的分离与鉴定和血清学诊断三部分。
[1]由于许多后备禽群具有隐性的亚临床感染以及母禽可经种蛋传给雏禽的原因，因此从禽群消灭该病是有困难的。
首先，一旦发现有此症状的雏禽，应及时隔离、确诊。
对种蛋要加强管理。
每日定时收蛋，不用产于地面上的蛋作种蛋，经常清理擦拭蛋箱。
应及时擦去蛋壳上的小污点，贮蛋室应与其他房间分开，收下的蛋应尽快用福尔马林薰蒸消毒处理。
因为种蛋能直接传播该菌，对孵化器和育雏器用前要进行彻底消毒，种蛋在孵化前也要用福尔马林薰蒸消毒。
由于病鸡及带菌鸡消化道是排泄此菌的主要场所，易污染饲料和饮水，所以对鸡舍和运动场要定期地清扫和消毒，防止饲料和饮水的污染。
由于鼠类、爬虫类及野生鸟类也能传播此病，因此要设法在鸡场内消灭鼠类及爬虫类，在鸡的运动场要设有铁纱网，防止野鸟侵入鸡舍。
在治疗方面，可用0.02～0.04%痢特灵，拌入饲料中喂饲，连喂10d，效果极佳。
此外，雏鸡皮下注射青霉素、链霉素、庆大霉素及奇异霉素效果较好。
也可用二甲氧苄嘧啶0.01%或0.02%对雏鸡也有较好的治疗作用。
在免疫方面，国外学者研制出几种类型的亚利桑那菌苗，并已用于生产实际。
较为常用的疫苗是：用福尔马林处理全培养物制成氢氧化铝菌苗或制成油乳剂菌苗，此两种疫苗在室内外试验均取得满意的防制效果。
分离所得革兰氏阳性，不形成芽孢，有鞭毛的细菌，根据其培养特性和生化特性，即可作出诊断。
风热，是病证名，风和热相结合的病邪，临床表现为发热重、恶寒较轻、咳嗽、口渴、舌边尖红、苔微黄、脉浮数，甚则口燥、目赤、咽痛、衄血等。
治以疏风清热为主。
风热之邪犯表、肺气失和所致。
表现为发热重、微恶风、头胀痛、有汗、咽喉红肿疼痛、咳嗽、痰粘或黄、鼻塞黄涕、口渴喜饮、舌尖边红、苔薄白微黄。
症状表现为发热重、微恶风、头胀痛、  风热表现有汗、咽喉红肿疼痛、咳嗽、痰粘或黄、鼻塞黄涕、口渴喜饮、舌尖边红、苔薄白微黄。
空调病是病在肺卫皮毛的表证，如果不及时治疗，则外邪内传，病情加重。
一般治疗原则是辛散解表，使邪气从表而散。
还可根据患者的症状，选择适合的药膳治疗。
患者表现为发热、微恶寒，鼻塞，流涕，咽喉痒、痛、红、干，欲饮水，咳嗽痰黄，舌苔薄白，脉浮数，宜选择辛凉发散、清淡易消化的食物及药膳。
风热桑菊浙贝茶【原料】桑叶100克，菊花50克，浙贝母50克。
风热表现【制法】将上述原料研为粗末，用纱布袋分装，每袋15克，每次用1袋，放入杯中，用沸水冲泡，频频饮用。
表现为身热不畅，微恶寒，汗出而热不解，头痛头重咽痛，身重困倦，胸闷呕恶，食欲不振，口渴，口淡而黏，小便赤短，苔黄腻，脉濡。
扁豆荷叶粥【原料】扁豆（去荚）15克，鲜荷叶1张，粳米100克，糖适量。
风热型感冒的食疗_药膳食谱【制法】将粳米及扁豆淘洗净，加入水煮粥。
扁豆性平味甘，健脾和胃，清热祛湿；荷叶性凉味苦辛，既能清热解暑，  风热型感冒的食疗_药膳食谱又能祛湿止泻，还带有宜人的清香气味；粳米性平味甘，健脾益气。
表现为恶寒发热，无汗，头痛、周身酸痛，鼻塞不通，音哑，喷嚏，流清涕，有少量清稀痰，苔薄白，脉浮紧。
芫荽生姜汤【原料】芫荽（香菜）10克，生姜10克。
先将生姜放入锅中，加水一碗，在火上煮沸2分钟，然后加入鲜芫荽及调味品即刻出锅。
风热表证型蝉衣牛子桔梗茶蝉衣、生甘草各3克，牛蒡子9克，桔梗5克。
罗汗果清肺止咳，肺热咳嗽和风热咳嗽者宜服。
感冒服药须分清风热风寒症状无花果能清热、化痰、理气，适宜风热型咳嗽多痰胸闷者食用。
风热表证型荸荠能化痰、清热，对热性咳嗽吐脓痰者尤宜。
”生藕有清热作用。
方名：小儿清热合剂方药：薄荷一钱五分、生石膏六钱、知母一钱五分、银花三钱、炒栀子二钱、竹叶一钱、板蓝根三钱、玄参三钱、鲜芦根五钱用法：水煎，每日一剂，分3-4次服。
材料来源：北京市中医医院注：可用于小儿重症感冒，高热不退、口渴、便干、尿黄、舌质红者。
围绕哈氏管有许多层骨板呈同心圆排列，哈氏管与其周围的圆筒状骨板组成骨单位，称哈弗氏系统（Haversiansystem）。
原发性直立性低血压(PrimaryOrthostaticHypotension)属少见病。
早在1826年就有人对它作过探讨，1925年Bradbury和Eggleston首先详细地描述本病的临床特征为直立性低血压(即从卧位或蹲位突然起立时血压明显下降)、晕厥、脉率固定(即直立时心率无相应增加)、无汗、勃起功能障碍和夜尿等，称为“自发性直立性低血压”。
原发性直立性低血压主要是中枢神经系统特别是自主神经发生变性(尤其是交感神经系统)阻断了压力感受器的反射弧所致。
原发性直立性低血压直立性低血压除上述原发性外，也可继发于其他疾病，包括：1、神经系统疾病脊髓结核、脊髓横断性损害、脊髓空洞症、感染性多发性神经炎、多发性硬化、亚急性联合变性、震颤麻痹等。
2、内分泌及代谢性疾病肾上腺皮质功能减退垂体功能减退甲状腺功能减退、糖尿病、嗜铬细胞瘤等3、药源性服用神经节阻滞药、降压药血管扩张剂等。
4、自主神经病变如交感神经手术后。
5、其他淀粉样变、严重贫血恶病质、久病卧床等。
询多系统萎缩多在中年或老年前期发病，隐袭起病，缓慢进展。
均有锥体外系及小脑受损，此外尚有不同程度的锥体系、植物神经、脊髓前角或脑干颅神经核受损。
感觉检查正常。
1.橄榄桥小脑萎缩遗传者称menzel型，散发者称dejerine-thomas型。
症状发生在中年后至60岁，以缓慢进行性小脑损害为主征，可出现帕金森氏综合征症状，某些病例发生痉挛、反射亢进和伸展性跖反射。
2.纹状体黑质变性全病程以帕金森氏综合征为主征，而小脑症状出现得较晚且轻，亦可有植物神经失调及锥体束征的表现。
3.shy-drager氏综合征植物神经症状早期出现并多样化，如直立性低血压所致失神、阳痿、排尿障碍等。
常见小脑性共济失调以及锥体外系受损的症状及体征。
总之，临床上有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症状。
此外，相当部分患者可有锥体束征、脑干损害等。
病理改变外观见脑室轻至中度扩大，壳核、苍白球、中脑、桥脑被盖部皱缩，黑质色淡、变细，小脑齿状核弥漫性萎缩等。
镜下见有脑沟增多，外侧裂增宽，侧脑室扩大，第三脑室扩大。
部分病例有第四脑室扩大，环池、四叠体池、桥池、桥脑小脑角池扩大。
人体站立时因受地心吸力的影响，约有300～400ml的血液淤积于下肢回心血量减少，心输出量可比卧位时降低25%左右血压可下降。
正常人当血压刚开始下降时，即能迅速刺激颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器使这些区域发放到血管运动中枢的抑制性冲动的频率和速率减少，反射性地使肾上腺素能交感神经兴奋性增高释放到血液中的去甲肾上腺素量增多，作用于周围血管和心脏，导致小动脉收缩和心率增快此外，血管系统的压力感受器对于静脉淤血也可引起血管收缩效应，以及下肢肌肉张力增加和等长收缩迫使血液通过静脉瓣通向心脏，这种肌肉泵作用也可增加回心血量，从而阻止心排血量的急剧下降另外，体位改变时通常会发生过度换气产生反射性静脉张力增高，这也有助于心脏的充盈和血压的升高正常人由于具有上述调节机制，故由卧位直立时不会发生明显的血压降低。
凡是破坏了上述调节机制的某一或某些环节，都可引起体位性低血压的发生。
原发性直立性低血压主要是中枢神经系统特别是自主神经元发生变性(尤其是交感神经系统)，阻断了压力感受器的反射弧所致其病变部位可在节前或节后交感神经、脑干丘脑下部、血管运动中枢及小动脉壁本身发生病变健。
由于反射机制中断，使阻力血管(主要指小动脉)及容量血管(主要指小静脉)皆不能有效地进行反射性收缩同时心率也不增快使有效循环血量降低血压随之降低。
此外，有人认为儿茶酚胺代谢或分泌障碍引起神经传导失常循环中某些扩血管物质如缓激肽释放过多等也可能参与直立性低血压的发生。
原发性直立性低血压病最突出的表现是卧位时血压正常，直立时血压迅速而显著降低收缩压降低超过30mmHg舒张压降低超过20mmHg，但心率无变化因血压降低可产生一系列脑缺血缺氧表现轻者直立时逐渐发生眩晕重者可立即发生晕厥，以致被迫长期卧床休息，卧下后眩晕或晕厥症状多能缓解此外，可出现自主神经损害的症状如皮肤干燥出汗少排尿排便障碍和性欲减退及勃起功能障碍等由于本病常累及中枢神经系统部分病例可逐渐出现眼外肌麻痹、肢体僵硬伴粗大震颤、表情呆板、动作迟钝和慌张步态等锥体外系损害症状；步态蹒跚共济失调语言不清、眼球震颤等小脑受损的症候以及肌张力痉挛性增高腱反射亢进病理神经反射阳性、发音困难等锥体束受损的症状少数病人有感觉异常、智能减退现象这一类病人因有中枢神经系统损害，亦称为中枢型即Shy-Drager综合征。
若无中枢神经系统损害仅有直立性低血压和周围自主神经功能不全者称周围性直立性低血压病。
1.神经检查注意有无眼球震颤、Horner综合征，有无震颤、肌强直、共济失调、步态蹒跚、肌萎缩、腱反射亢进否，有无病理反射，感觉障碍，双侧体征是否对称。
注意咽反射是否消失，舌肌有无萎缩。
2.一般检查应测卧位及立位血压、心率，注意卧位血压正常或升高，站立时收缩压及舒张压迅速下降2.6～5.3kPa(20～40mmHg)或更多，而心率维持不变，血压及心率测定宜持续5～10min。
冷压试验反应是否消失。
3.检验测24h尿去甲肾上腺素和肾上腺素排泄量是否低于正常(必要时)。
1.机械法用弹性绷带绑扎双下肢，或穿弹性紧身衫裤。
2.增加血容量法氟氢可的松0.1mg，2／d，可连用1月，配合高钠饮食、右旋糖酐。
3.升血压药麻黄素25mg，3～4／d或利他林10～20mg，2／d。
4.其他有类似帕金森综合征者，可用左旋多巴，病情严重者可试用泼尼松或ACTH。
吲哚美辛自50mg／d逐渐增至125mg／d。
护理1.注意营养，增强体质。
2.起床时宜缓缓坐起，从床上坐起或下床，动作要缓慢。
年龄在60岁以下，没有心脏病的体位性低血压患者一般预后良好。
反复、多次晕厥发作，同时伴有神经系统疾病、内分泌及代谢性疾病者预后较差。
1、积极预防和治疗引起体位性低血压的疾病。
2、对老年人的体位性低血压，在起床走动及体位改变时动作要慢，避免骤然起立3、平时宜穿弹力袜紧身裤或用弹力绷带以减少直立时下肢静脉血液淤积。
可逐渐提高患者的身体素质，改善心血管功能，增加心肌收缩力，增加心脏排血量，提高动脉管壁紧张度，从而逐步使血压上升并稳定在正常水平，消除低血压带来的种种不适症状。
1、晕素搭配，合理饮食，保证摄入全面充足的营养物质，使体质从纤弱逐渐变得健壮。
食疗2、如伴有红细胞过低，血红蛋白不足的贫血症，宜适当多吃富含蛋白质、铁、铜、叶酸、维生素B12、维生素C等食物，诸如猪肝、蛋黄、瘦肉、豆奶、鱼虾、贝类、大豆、豆腐、红糖及新鲜蔬菜、水果。
3、宜适当食用能刺激食欲的食物和调味品，如姜、葱、醋、酱油、糖、胡椒、辣椒、啤酒、葡萄酒等。
4、宜选择适当的高钠、高胆固醇饮食。
盐每日需摄足12～15克。
含胆固醇多的脑、肝、蛋、奶油、鱼卵、猪骨等食物，适量常吃，有利于提高血胆固醇浓度，使血压上升。
5、常吃生姜，能促进消化、健胃、升高血压。
可将姜末撒于菜汤中或用姜末泡水代茶。
6、少吃冬瓜、西瓜、芹菜、山楂、苦瓜、绿豆、大蒜、海带、洋葱、葵花子等具降压效应的食品。
香炉草香炉草香炉草为石竹科植物麦瓶草SileneconoideaL.的嫩茎叶，又名米瓦罐。
麦瓶草每百克嫩茎叶含水分88克，蛋白质4.5克，脂肪0.5克，碳水化合物3克，钙153毫克，磷55毫克，铁4.5毫克，胡萝卜素4.16毫克，维生素B10.02毫克，维生素B20.27毫克，尼克酸1.6毫克，维生素C49毫克。
麦瓶草性味甘微苦凉，具有养阴、和血的功效。
治虚劳咳嗽、咯血、衄血、月经不调。
【别名】：面条菜、米瓦罐【来源】：石竹科蝇子草属植物麦瓶草SileneconoideaL.的全草。
春夏  香炉草采，洗净晒干。
【功能主治】：清热凉血，止血调经。
用于鼻衄，吐血，尿血，肺脓疡，月经不调。
【用法用量】：4～5钱。
【摘录】：《全国中草药汇编》麦瓶草（《民间常用草药汇编》）【异名】：净瓶、米瓦罐（《中国种子植物分类学》），香炉草（《四川中药志》），梅花瓶（《陕西中草药》）。
【来源】：为石竹科植物麦瓶草的全草。
麦瓶草一年生草本，高20～50厘米，全株密生腺毛。
主根租，带木质。
茎直立，或下部倾斜，上中部分枝较多。
叶对生；基生叶略呈匙形，中上部叶披针形，先端尖，基部阔，半抱于茎。
聚伞花序顶生；萼钟状，上部狭，基部膨大，先端5裂。
裂片钻状披针形，萼脉30条；花瓣5，紫色，倒卵形，先端有时有微凹，基部具爪，爪有香炉草(5张)两耳，和瓣片相连处有鳞片9枚；雄蕊10；子房长卵形，花柱3。
蒴果圆卵形或圆锥形，先端5裂。
种子肾形，有无数疣状突起。
生于田野、路旁、草地或麦田中。
分布我国北部，中部各地。
【采集】：2～3月间割取，晒干。
香炉草图册(5张)【化学成分】：种子含淀粉等。
【性味】：甘微苦、凉。
《陕西中草药》："味淡微苦，性凉。
"【功用主治】：养阴，和血。
治虚劳咳嗽，咯血。
衄血，月经不调。
①《民间常用草药汇编》："养阴除热。
治虚弱咳嗽。
"②《陕西中草药》："止血，调经活血。
治鼻衄，吐血，月经不调。
"【用法与用量】：内服：煎汤，3～5钱；或浸洒。
【选方】：①治痨伤吐血：麦瓶草一两，红枣五钱。
合捞糟煮服。
②治妇女干血痨，有内热骨蒸者：麦瓶草一至三两，炖子母鸡吃。
③治吐血后体弱不能复原者：麦瓶草一至二两。
炖杀口肉吃。
（选方出《重庆草药》）
人体大脑的结构是如此绝妙。
人们能够唱、跳、写、做，以及能够相爱、结婚……都是因为有健全的大脑，正像我们前面已谈过的，人脑中有三个区域与勃起功能有关，即性兴奋中枢位于大脑的边缘系统；促性腺激素产生于丘脑下部；第三个区域是大脑皮层，是很重要的性控制中枢。
既可以产生性兴奋，也可以潜在地抑制性兴奋而使阴茎无法勃起，由此种方式产生的阳痿叫作精神性阳痿。
1.积极防治泌尿生殖系统疾病。
性功能障碍性疾病多是一种渐进性疾病，很泌尿生殖系统的疾病有直接关系。
如前列腺炎，尿道炎，包皮包茎，白皮龟头炎等，应该重视对这些疾病的防治，以免最后影响到性功能，导致早泄、阳痿发生。
2.只要不勃起就当阳痿治疗。
有些暂时性的不勃起或者偶尔出现不勃起的情况，这种情况多和心里因素，环境变化的影响有关。
一般是暂时性的，适度调节即可恢复，不能按照阳痿来治疗。
而临床中遇到这种误治的现象很多，因此而伤及性功能，导致真性阳痿。
3.只要硬度不够就当阳痿治。
临床中一些男性并非阳痿，只是由于硬度相对不够，一些医生就给予阳痿的“罪名”,并给施以各种治疗，反而伤及正常的性功能。
杭州广仁医院权威专家介绍，硬度不够和多种因素有关，如性强度，性频率，精神状况，前列腺炎，前列腺增生等疾病有关，不一定是阳痿，如果按照阳痿治之，不但不能解决根本问题，而且损伤正常的性功能。
4.大多治疗只治标无法治本。
目前临床中很多治疗方法，可以起到暂时的治疗效果，而不能从根本上治疗阳痿恢复性功能。
这不但和治疗技术本身有关，而且和不当的治疗有关，这些因素使得阳痿的整体治疗陷入困境。
5.临床治疗不分型、不对因。
对于确诊的阳痿，在实际治疗中需要根据不同的类型和病因实施个性化的治疗，只有这样才确实有效。
但临床中很多医院对于阳痿治疗不分型也不对因治疗，导致阳痿的治疗难度增加，而且延误最佳的治疗时机。
1、阴茎不能完全勃起或勃起不坚，以至于不能圆满进行正常的性生活。
2、年青人由于与性伙伴情感交流不充分或性行为习惯不同意，而出现焦虑和急躁并伴有阳痿。
3、偶有发生阳痿，在下一次性生活时完全正常，可能是一时紧张或劳累所致，不属于病态。
4、阳痿虽然频繁发生，但于清晨或自慰时阴茎可以勃起并可维持一段时间，多是由心理因素引起。
5、阳痿持续存在并不断进展，多为器质性病变所引起。
腿部有脂肪压痛的综合征.
本病病因尚不明确。
已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起。
目前已发现抑胃肽(GIP)。
精氨酸加压素(AVP)。
β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AIMAH。
几乎所有CYP21突变都是CYP21和CYP21P之间重组的结果（不等交换或转换）。
约20%突变等位基因携带缺失突变。
约75%的突变等位基因是基因转换的结果。
32%的失盐型病人一条等位基因上有大片段缺失或转换突变。
56%在一条等位基因上有内含子2的点突变引起RNA切接异常。
在体外实验中证实这些突变使21-羟化酶活性完全或几乎完全丧失。
在单纯男性化型。
最常见的突变等位基因（35%）为第172号氨基酸密码子存在替代突变（Ile变为Asn）。
只保有正常21-羟化酶2%～11%的活性。
非经典型中最常见（39%）的突变是第281号氨基酸的突变（Val变为Leu）。
在基因型和表型之间存在着高度的相关性。
DNA分析在一定程度上可以预测酶活性。
继而推测临床表现。
肾上腺合成3种类固醇：①糖皮质激素（皮质醇是最重要的一种）；②盐皮质激素（醛固酮是最主要的一种）；③雄激素。
皮质醇分泌有昼夜节律。
在应激情况下至关重要；它的缺乏会引起肾上腺危象包括低血压和低血糖。
如果不及时救治会导致死亡。
肾上腺雄激素生成过多会导致宫内男性化。
女性婴儿出生时有生殖器两性畸形。
在稍大年龄男性和女性都会发生肾上腺初现过早。
肾上腺和性腺雄激素生成障碍会导致男性男性化不足。
缺少青春期发育。
在CAH中。
类固醇合成酶活性不同程度下降。
导致糖皮质激素。
盐皮质激素和性激素分泌异常。
从而出现不同程度的临床表现。
而酶活性下降程度及临床表型又是由基因突变的严重程度和突变类型决定。
为了更好地理解CAH的临床表现。
有必要简要了解肾上腺皮质类固醇激素的生化及相关基因情况。
⒈P450SCC基因（CYP11A）是20kb的单基因。
位于15号染色体的长臂（15q23～24）。
在所有类固醇细胞中表达。
⒉3β-HSD（3β-hydroxysteroidDehydrogenaseⅡ。
3β-羟类固醇脱氢酶Ⅱ）。
这种微粒体羟类固醇脱氢酶结合在膜上。
与滑面内质网相关。
它催化碳原子3的羟基基团转变成酮基和双键从B环（delta5类固醇）到A环（delta4类固醇）的异构。
它作用于4种底物。
孕烯醇酮转变成孕酮。
17α-羟孕烯醇酮转变成17α-羟孕酮。
去氢表雄酮（DHEA）转变成雄烯二酮。
雄烯二酮转变成睾酮。
有2种不同的同工酶：Ⅱ型在肾上腺和性腺有活性。
Ⅰ型在其他组织（皮肤。
胎盘。
乳房等）中有活性。
3β-HSD基因（HSDβ1和HSDβ2）有93%同源性。
都位于1号染色体（1p13.1）。
⒊P450C17（17α-羟化酶/17。
20裂解酶）。
P450C17是一种微粒体酶。
结合在滑面内质网。
催化2种不同且完全独立的反应：17α-羟化酶和17。
20裂解酶反应。
通过17α-羟化。
孕烯醇酮转变成17α-羟孕烯醇酮。
孕酮转变成17α-羟孕酮。
这2种底物经过C17。
20碳链裂解分别生成去氢表雄酮和雄烯二酮。
这种酶的编码基因为单基因（CYP17）。
位于10号染色体（10q24.3）。
P450C17完全缺乏时（如球状带）。
醛固酮可以合成。
但皮质醇和性激素不能合成。
如果只存在17α-羟化酶活性。
皮质醇可以合成。
而性激素必须依赖2种活性即17α-羟化酶和17。
20裂解酶活性。
例如在青春期前。
肾上腺皮质醇的合成正常。
但没有性激素的合成。
表明有17α-羟化酶活性但没有17。
⒋P450C21（21-羟化酶）。
P450C21也是结合在滑面内质网上。
实际与P450C17竞争来自于膜结合P450还原酶的电子。
它使孕酮和17α-羟孕酮分别转变成11-脱氧皮质甾酮（DOC）和11-脱氧皮质醇。
2个CYP21基因位于6号染色体（6p21.3）。
在人类白细胞抗原（HLA）的中部。
在HLA-B和HLA-DR之间。
CYP21基因编码有生物活性的酶。
假基因称作CYP21P。
CYP21P与CYP21有超过93%的同源性。
但因为CYP21P存在一些有害的突变。
该基因不转录P450C21的mRNA。
正因为CYP21P和CYP212种基因存在高度同源性。
使基因转换得以发生。
这也是CYP21基因突变发生率高的一个原因。
⒌P450C11β（C11β-羟化酶）。
在肾上腺束状带有活性。
主要涉及皮质醇的合成。
位于线粒体内膜。
在线粒体内膜使11-脱氧皮质醇转变成皮质醇和11-脱氧皮质甾酮转变为皮质酮。
它的编码基因位于8号染色体（8q21～22）。
上述类固醇激素编码基因发生突变。
激素合成障碍都会导致CAH。
CYP21和CYP11β的缺陷会引起女性男性化。
而HSD3β2。
CYP17和StAR缺陷会引起雄激素合成障碍。
导致男性男性化不足。
HSD3β2缺陷的一些类型会引起女性轻度男性化。
性腺和肾上腺中类固醇生成途径相同。
部分临床表现是由于性腺中类固醇合成异常引起。
而非肾上腺激素异常引起。
在胎儿期。
苗氏管结构的退化是由于存在由睾丸产生的非类固醇物质—苗氏管抑制因子。
没有睾丸的胎儿不管雄激素的水平如何都会有正常的女性内生殖器解剖结构。
有正常睾丸的胎儿。
不管雄激素的水平如何。
苗勒管结构都不会发育。
先天性肾上腺皮质增生症有哪些表现及如何诊断？
ACTH分泌增加。
引起双侧肾上腺皮质增生。
20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴。
常有类固醇激素生成完全障碍。
如无足够的替代治疗。
婴儿将早期死亡。
3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮。
醛固酮和皮质醇的合成障碍。
脱氢异雄酮则过度产生。
种不寻常的综合征特点是低血压。
低血糖和男性假两性畸形。
女性为不常见的多毛。
有变化不定的黑色素沉着。
21-羟化酶的不足或缺乏使17-羧孕酮不能转化为皮质醇。
多见的不足有二种形式：⑴多种多样的丢钠。
醛固酮低或缺乏；⑴常见的是非丢钠型。
多毛。
男性化。
低血压和色素沉着常见。
17α-羟化酶缺乏。
最多见于女性患者。
有些到成年表现为皮质醇低水平。
ACTH代偿性增高。
原发性闭经。
性幼稚。
很少有男性假两性畸形。
盐类皮质激素分泌过多引起高血压。
以11-脱氧皮质酮增高为主。
11β-羟化酶缺乏使皮质醇和皮质酮的形成受阻。
ACTH释放过高。
致深度黑色素沉着。
由于11-去氧皮质酮分泌过量而引起高血压。
无明显性征异常。
18-羟类固醇脱氢酶缺乏。
皮症罕见。
为醛固酮生物合成最后一步的特异性阻滞所致。
故患者尿钠丢失多。
引起脱水和低血压。
青春期后。
极少发现多毛和闭经等男性化表现。
偶然在中年时引起男性化现象。
这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。
新生女婴外生殖器像有严重的尿道下裂和隐睾。
男孩在出生时多为正常。
在宫内胎儿已有过量雄激素。
故已有明显异常。
未经治疗的患者出现多毛。
肌肉发达。
闭经和乳房发育。
雄激素过多抑制促性激素的分泌。
致使睾丸萎缩。
在极为罕见的情况。
睾丸内有增生的肾上腺皮质残余会使睾丸增大和变硬。
绝数病人青春期后无精液。
由于肾上腺皮质增生。
患者3～8岁时身高骤增。
以至于比同龄孩子高出许多。
大约9～10岁左右过量雄激素致骨骺早期融合。
使生长终止。
病人成年后较矮小。
男女都具有挑衅行为和性欲增强。
而致发生社会问题和纪律问题。
在某些男孩身上尤为突出。
根据临床表现的严重程度分为3种类型：失盐型（saltwasting）。
单纯男性化（simplevirilization）。
此2种合称为经典型（classic21-hydro-xylasedeficiency）以及非经典型（nonclassic）。
3种类型的21-羟化酶缺陷症为同一种疾病连续谱的人为划分。
反映了21-羟化酶缺陷不同程度的一般规律。
⒈失盐型为临床表现最重的一型。
除了雄激素过多引起的男性化表现外。
有明确的失盐表现。
占经典型病人的3/4。
失盐型病人由于21-羟化酶活性完全缺乏。
孕酮的21羟化过程严重受损。
导致醛固酮分泌不足。
醛固酮的缺乏引起肾脏。
结肠和汗腺钠丢失。
21-羟化酶缺陷引起的皮质醇分泌不足又加重了醛固酮缺陷的作用。
盐皮质激素和糖皮质激素同时缺陷更易引起休克和严重的低钠血症。
堆积的类固醇前体物质会直接拮抗盐皮质激素受体。
加重盐皮质激素缺陷表现。
特别是未接受治疗的病人更是如此。
已知孕酮有明确的抗盐皮质激素作用。
尚无证据表明17-羟孕酮有直接或间接抗盐皮质激素的作用。
失盐的临床表现可以是一些不特异的症状。
如食欲差。
嗜睡和体重增加缓慢。
严重病人通常在出生后1～4周内出现低钠血症。
高钾血症。
高肾素血症和低血容量休克等肾上腺危象表现。
如果不能得到正确及时的诊治。
肾上腺危象会导致病人死亡。
对于男性失盐型婴儿问题尤为严重。
因为他们没有女性婴儿的外生殖器两性畸形。
在这些病人出现脱水和休克之前医生没有警惕CAH的诊断。
在婴幼儿期发生过严重失盐表现的CAH病人钠平衡能力会得以改善。
醛固酮合成会更加有效。
携带相同基因突变的失盐型病人表现出的失盐程度不同。
对此尚没有满意解释。
遗传和非遗传因素可能都在发挥作用。
失盐型CAH病人同时存在雄激素过多的临床表现。
女性在出生时外生殖器即有两性畸形如泌尿生殖窦。
大阴唇阴囊化。
阴唇融合。
阴蒂肥大。
阴茎样尿道。
或男性样外生殖器如会阴尿道下裂。
痛性阴茎勃起和隐睾。
女性男性化严重程度用分为5级的Prader分级法定量评估。
男性和女性CAH病人生长过速。
导致骨骺成熟提前。
过早出现阴毛。
汗腺分泌体味。
男孩在睾丸不增大的情况下阴茎增大。
女孩阴蒂进行性增大。
在青春期。
病人会出现肌肉发达。
嗓音粗。
痤疮。
多毛症和卵巢功能障碍如闭经。
月经稀发。
由于骨骺提前闭合。
男性和女性患者最终身高一般低于同龄人平均身高。
失盐型女性病人生育能力受到影响。
很少有妊娠报道。
男性病人由于小睾丸和生精障碍也导致生育能力下降。
⒉单纯男性化与失盐型比较。
除没有严重失盐表现外。
其他雄激素过多的临床表现大致相同。
占经典型病人的1/4。
⒊非经典型以前也称为迟发型21-羟化酶缺陷症。
患者只有轻度雄激素过多的临床表现。
女性患者在出生时外生殖器正常或轻度阴蒂肥大。
没有外生殖器两性畸形。
肾上腺类固醇前体物质仅轻度升高。
17-羟孕酮水平在杂合子携带者和经典型病人之间。
ACTH1～24兴奋试验后（60min时）17-羟孕酮一般在10ng/ml以上。
如果只测定基础血清17-羟孕酮水平。
会使病人漏诊。
轻度雄激素过多的症状和体征差异很大。
很多受累个体会没有症状。
最常见的症状为儿童阴毛提早出现。
或年轻女性中表现为严重囊性痤疮。
多毛症。
多囊卵巢。
月经稀发甚至闭经。
非经典型21-羟化酶缺陷症女性病人也存在生育能力下降。
程度比经典型病人轻。
诊断年龄在青春期以后的非经典型男性病人通常表现为痤疮或不育。
但大多数是在家系筛查中诊断的。
没有任何症状。
在很少的情况下。
男性非经典型21-羟化酶缺陷症病人表现为单侧睾丸增大。
在男孩中。
很难明确界定经典型单纯男性化病人和非经典型病人之间的界线。
因为在轻型和严重病例之间17-羟孕酮水平是连续的变化过程。
而男性雄激素过多的临床表现不如女性病人明显。
非经典型21-羟化酶缺陷症病人醛固酮合成和钠平衡下降程度不足以引起任何临床表现。
同样。
在应激情况下皮质醇分泌不足程度较轻也不会引起肾上腺危象。
目前。
尚没有由于肾上腺皮质功能减退导致死亡的报道。
非经典型21-羟化酶缺陷症病人成人最终身高是否受影响尚无定论。
在高雄激素血症（多毛症。
多囊卵巢综合征）女性中。
非经典型21-羟化酶缺陷症患病率在1.2%～14%。
远高于正常人中的患病率。
对这些病人应注意非经典型21-羟化酶缺陷症的筛查。
⒈检查外生殖器畸形对疑诊21-羟化酶缺陷症的新生儿查体时必须明确尿道情况。
仔细触诊腹股沟管。
阴唇或阴囊里的性腺。
实验室检查至少包括基础血清17-OHP。
最好进行ACTH1～24兴奋试验。
静脉注射ACTH1～24250μg。
测定用药前（ml）和用药后1h血清17-OHP。
17-OHP基础值通常超过100ng/ml。
失盐型病人在ACTH兴奋后最高可达220nmol/L（1000ng/ml）。
单纯男性化病人17-OHP水平低一些。
但与失盐型病人有部分重叠。
非经典型病人通常需要ACTH兴奋试验来诊断。
在新生儿。
这些检查必须推迟到出生24h以后进行。
这些检查可以明确肾上腺内类固醇激素合成过程的缺陷。
检查完成后。
必须监测儿童的生命体征。
看是否存在肾上腺危象。
尽管失盐危象很少发生在出生7天内。
很多医生在新生儿第1周检测电解质。
看CAH新生儿中是否存在低钠血症和高钾血症。
⒉检查有助于了解生殖器两性畸形的原因快速染色体核型分析和盆腔。
腹部超声检查。
初步检查后有针对性地进行下一步检查。
应尽快分析病情资料。
给家属提供关于确定性别以及药物/手术治疗的建议。
⒊进一步的生化检查⑴ACTH1～24兴奋试验。
⑵失盐的检查。
⑶用于诊断和监测21-羟化酶缺陷症的其他激素。
早期诊断绝对必要。
合理的治疗为给予糖皮质激素。
即每晚11时口服地塞米松0.5～1.5mg矫正缺失。
抑制ACTH分泌。
对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重。
可用0.05～0.3mg。
依病情严重程度及年龄大小而定。
发育以后。
可采用手术使阴道与尿道分开。
并使阴道口于会阴部的正常位置上。
如阴蒂经常勃起。
可考虑阴蒂切除。
（一）治疗⒈糖皮质激素替代治疗⑴总论：所有经典型21-羟化酶缺陷症病人和有症状的非经典型病人都用糖皮质激素治疗。
使下丘脑和垂体CRH和ACTH过多分泌受到抑制。
血中水平异常增高的肾上腺性激素得以减少。
在儿童中。
推荐用氢化可的松（即皮质醇本身）。
剂量10～20mg/(m2·d）。
2/d或3/d服用。
这些剂量超过皮质醇分泌的生理水平。
在儿童和青少年中皮质醇分泌生理水平大约为6～7mg/(m2·d）。
尽管在新生儿中皮质醇分泌轻度升高是正常的[7～9mg/(m2·d)]。
CAH婴幼儿通常给最小剂量6mg/(m2·d）。
3/d。
对21-羟化酶缺陷症儿童必须给以超生理剂量的糖皮质激素。
这样才足以抑制肾上腺雄激素。
减少发生肾上腺皮质功能减退症的可能性。
氢化可的松的半衰期短。
可以减少对生长的抑制和其他种类激素的副作用。
这些激素作用时间长且药力强。
如泼尼松。
地塞米松。
作用时间短的糖皮质激素每天1次应用不能有效控制肾上腺皮质的激素分泌。
醋酸可的松不是21-羟化酶缺陷症的首选药物。
醋酸可的松的生物利用度是氢化可的松的80%。
效用只是氢化可的松的2/3。
因为可的松必须转化成皮质醇才能发挥生物活性。
11β-羟类固醇脱氢酶还原酶活性下降会进一步降低药效。
年龄大的青少年和成人可以用最小剂量的泼尼松（例如。
5～7.5mg/d。
分2次服用）或地塞米松（总共0.25～0.5mg。
1/d或2/d服用）。
必须仔细监测医源性库欣综合征的征象。
如快速的增重。
皮肤紫纹以及骨量减少。
睾丸肾上腺剩余的男性CAH病人需要更大剂量的地塞米松抑制ACTH。
通过监测17-OHP和雄烯二酮水平来判断治疗效果（即肾上腺激素的抑制情况）。
在女性和青春期前男性患者中。
睾酮也可以作为一个有用的指标。
因为治疗过度存在副作用。
不应该完全抑制内源性肾上腺皮质类固醇激素的分泌。
17-0HP的控制范围最好在1～10ng/ml。
睾酮水平与同年龄和同性别相当。
激素测定时间与服药的时间关系要固定。
最好在ACTH生理高峰出现的上午8时。
或在下一次服药前即氢化可的松水平处于谷底时取血。
儿童必须每年检查X线骨龄相。
仔细监测生长直线。
尽管能够做到仔细监测各项指标。
且病人依从性很好。
大多数回顾性研究显示成人最终身高低于基于父母身高的预期身高。
也低于正常人平均身高。
对于失盐型CAH病人还必须接受盐皮质激素替代治疗。
一些病人在饮食中可以增加盐摄入（1～3g/d）。
大多数病人0.1mg/d氟皮质酮。
婴儿和初学走路的小孩有时需要0.1～0.2mg/次。
2/d。
主要依靠测定血将肾素活性来调节药物剂量和盐摄入量。
⑵非经典型病人治疗的适应证：非经典型21-羟化酶缺陷症病人如果存在雄激素过多的症状和体征就应该接受糖皮质激素治疗。
对性早熟的儿童给以小剂量的糖皮质激素。
年轻女性非经典型病人如果发生多毛症。
月经稀发或闭经。
也应该用糖皮质激素治疗。
不育症也应该接受糖皮质激素替代治疗。
因为激素紊乱是怀孕的主要障碍。
治疗后容易受孕。
糖皮质激素治疗抑制肾上腺雄激素过多分泌后。
雄激素过多的临床症状得以逐步改善。
单用糖皮质激素治疗很难使多毛症缓解。
因为已经形成的毛囊难于消除。
作为辅助手段。
可以向这些病人建议美容治疗多毛症。
男性非经典型21-羟化酶缺陷症病人接受糖皮质激素治疗后。
生精和生育能力都有所改善。
有睾丸增大的非经典型男性病人也应该接受糖皮质激素治疗。
对症状已经缓解的非经典型21-羟化酶缺陷症病人。
或已经过了生育年龄的女性非经典型病人可以考虑终止糖皮质激素治疗。
⑶应激剂量：在肾上腺危象时。
肾上腺危象的处理用0.9%的生理盐水维持血容量（至少20ml/kg静脉推注）。
在急性扩容后。
用0.9%生理盐水和少量右旋糖酐静脉维持。
速度按维持量速度的2倍。
没有明确诊断时。
在糖皮质激素治疗前留取血标本检测雄激素。
17-OHP。
ACTH及皮质醇。
治疗首选氢化可的松。
静脉应用。
氢化可的松具有盐皮质激素活性。
初始剂量新生儿25mg。
儿童50mg。
青春期75～100mg。
初始负荷剂量后。
必须间断给予50～100mg/(m2·d）。
分为6次。
应激情况下氢化可的松剂量在40～100mg/(m2·d）。
可以口服。
每8小时1次。
或静脉应用。
每6小时1次。
根据应激情况决定剂量。
给药途径和给药次数。
对任何发热性疾病都要增加药物剂量（直到退热24h以后）。
剂量是平时维持剂量的3～5倍。
在更严重的应激或口服药效会受影响时应肠道外应用糖皮质激素。
在这些情况下。
需要更大剂量75mg/(m2·d）。
在手术前也应增加氢化可的松剂量。
术前晚上给以平时剂量的3～5倍。
手术前麻醉诱导时再给以氢化可的松静脉负荷量。
诱导时所给剂量与肾上腺危象时用的初始剂量相似：新生儿25mg。
儿童75mg。
青春期及成人75～100mg。
应激保护要持续24～72h。
根据手术的类型和恢复的情况而定。
逐渐减量至维持量。
非经典型21-羟化酶缺陷症病人手术时不需要给以应激剂量的氢化可的松。
除非此前因长期接受糖皮质激素治疗导致医源性肾上腺皮质功能减退。
⒉治疗中存在的问题及治疗进展过去50年随着采用糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗以及LHRH激动剂控制LHRH依赖性性早熟。
CAH患者的生活质量得以显著改善。
尽管取得了诸多进展。
治疗方案不能使许多CAH儿童有正常的生长和发育。
成人CAH的治疗可能存在医源性库欣综合征。
不能充分控制高雄激素血症和不育。
即使患者的依从性非常好。
这些问题也未解决。
在21-羟化酶缺陷症治疗中。
应用生理剂量的氢化可的松可以使CAH病人血浆ACTH水平正常。
外源性氢化可的松（2/d或3/d）不能精确模拟ACTH脉冲分泌与皮质醇脉冲之间密切的时效性关系。
另外CAH病人经常出现中枢对糖皮质激素反馈抑制的敏感性下降。
糖皮质激素敏感性下降进一步使糖皮质激素治疗的中枢性作用下降。
而外周性糖皮质激素敏感性可以保持。
从而出现生长抑制等副作用。
即使CAH病人中ACTH分泌可以恢复正常。
雄激素合成却不能恢复正常。
因为肾上腺激素合成过程中21-羟化酶阻断后分流入雄激素通路的类固醇中间产物都要比正常时多。
为了防止CAH中肾上腺内源性雄激素分泌过多。
必须使胆固醇侧链裂解速度降到正常水平以下。
这样才能避免17-羟孕酮的过度堆积。
以及分流进入雄激素通路。
为了通过负反馈作用抑制胆固醇侧链裂解速度至正常水平以下。
必需应用超过生理剂量的糖皮质激素。
传统治疗很难在高皮质醇血症和高雄激素血症之间保持平衡。
在接受治疗的患者中经常出现糖皮质激素过多的表现。
如肥胖。
生长速度下降或其他库欣综合征临床特点。
高雄激素血症的症状和体征包括：女性男性化。
男性性早熟以及女性和男性都会出现的成人最终身高矮。
儿童中的另一并发症为中枢性性早熟。
CAH诊断被延误。
以及肾上腺雄激素分泌治疗欠佳的病人更易出现真性性早熟。
这使肾上腺雄激素分泌过多的问题更复杂。
CAH病人成人身高经常低于正常。
可能因为高皮质醇血症（医源性）。
或高雄激素血症再通过高雌激素血症对生长轴产生间接影响。
或以上两种原因共同作用。
回顾性研究显示接受治疗的病人最终身高相对独立于肾上腺雄激素水平的控制程度。
理论上。
用最接近生理剂量的氢化可的松治疗的病人肾上腺雄激素水平和骨骼成熟速度控制最差。
由于骨骼提前闭合最终身高会下降。
然而另一方面糖皮质激素过多也会抑制生长。
不断调整药量。
根据不同个体找到最佳平衡点。
是用药的艺术。
有随机对照前瞻性交叉试验显示：用氢化可的松15mg/(m2·d）治疗的病人比25mg/(m2·d）治疗的病人骨骼抑制的可能性小。
一旦生长发育完成。
女性CAH病人继续面临多毛症。
闭经和不育的问题。
经典型CAH女孩常见月经初潮年龄延迟。
如PCOS的卵巢功能障碍。
雄激素会直接阻碍卵泡成熟或影响下丘脑-垂体-性腺轴；然而CAH女孩中的月经不规律。
不排卵和不育不总是由未治疗的高雄激素血症引起。
女性CAH肾上腺孕酮分泌增加。
肾上腺来源的雌激素水平增加。
CAH女孩卵巢功能障碍也可能由于下丘脑。
垂体或卵巢水平的异常。
由于CAH病人的治疗比较棘手。
存在上述诸多问题。
目前正致力于探讨一些新的治疗方法。
新的治疗方案目标是使CAH儿童获得正常的生长发育。
成人CAH生活质量最大限度地提高。
比如。
因为雌激素。
而非雄激素是骨骼成熟和骨骺提前闭合的原因。
减少雌激素产量可以在一定程度预防或改善身材矮小。
有学者正在研究用芳香化酶抑制剂（阻断雄激素转变成雌激素）与雄激素拮抗药（减轻男性化程度）来辅助治疗21-羟化酶缺陷症。
这些药物可以减少糖皮质激素的用量。
而不会使女性男性化程度进一步发展或骨骼成熟加速。
取得了初步成果。
肾上腺切除术是另一有很大争议的治疗方法。
一些专家建议有严重男性化和失盐型（酶活性为O的等位基因基因型）女性病人在进行生殖器重建手术时（在1岁内）进行肾上腺切除术。
这一方法的根据是女性在生命的以后时间里都必须要通过治疗来抑制肾上腺。
手术切除肾上腺可以根治。
肾上腺切除后给以替代剂量的氢化可的松和醛固酮治疗要比用糖皮质激素抑制肾上腺简单些。
在一些类型的CAH中升高的一些前体物质会引起钠潴留。
使治疗更加困难。
尤其是在肾上腺危象时。
反对意见认为。
最近对癌症病人的研究显示。
一些肾上腺雄激素对女性有益处。
由于肾上腺切除而剥夺女性所有肾上腺雄激素并非完全有利。
应该继续研究其他治疗方法。
CAH最新的治疗方法是基因治疗。
一些研究中心目前在动物模型中试验该治疗方法。
⒊外生殖器重建手术以前所有生殖器畸形的治疗目的是使病人具有正常的性功能和生育能力。
46。
XX单纯男性化的CAH儿童通常按女性扶养。
XY的儿童按男性扶养。
最初的手术方式是在生命早期阶段改善外生殖器的外观（阴蒂肥大是标准）。
在晚些时候（通常在青春期后）使生殖器更适于性交。
有些病人对手术结果不满意。
这些病人中男性性倾向比例增加。
现在推荐改良的手术方法：在1岁以内进行一次性完全重建手术。
并避免损伤敏感的阴蒂组织（阴蒂成形术）。
因为接受这种手术的病人还很年轻。
尚不能充分评价这些新型外科手术的治疗结果。
现在对CAH病人的治疗目标是在考虑生殖能力的同时获得最佳心理治疗结果。
医生应该向病人家属提供每种治疗方法的详尽信息。
让家属作出最后决定。
有学者建议在新生儿期决定扶养性别但不手术。
直到孩子大到可以决定他（她）的性别倾向。
现在还没有足够的证据确定这种方法是否会造成心理创伤。
或比传统手术方法造成的创伤小。
（二）预后⒈肾上腺危象是对生命的惟一威胁。
可发生于未经治疗的失盐型婴儿。
⒉生长的影响由于在治疗前雄激素分泌增多生长过快。
骨成熟提前。
使骨骺早闭合。
可导致身矮。
非失盐型男病儿易延误诊断而致身矮。
使用皮质激素过量。
也常引起矮小。
⒊性发育和生育影响造成性发育和生育影响主要在于治疗的不适当所造成。
本病征如能早期予以适当治疗。
预后尚好。
可有正常的生长发育和生育力。
如果早期诊断。
甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌。
那么外观可正常发现。
发育也极好。
延迟治疗则不可避免引起生长受阻。
如并发冠心病。
会早期死于心肌梗塞。
在某些女性假两性畸形。
治疗后会来月经。
当畸形不严重或经手术矫正后患者可能怀孕。
生育。
⒈新生儿CAH的筛查主要指新生儿21-OHD的筛查诊断。
目的是预防危及生命的肾上腺皮质危象以及由此导致的脑损伤或死亡。
预防女性患儿由于外生殖器男性化造成性别判断错误。
预防过多雄激素造成的以后身材矮小。
心理。
生理发育等障碍。
使患儿在临床症状出现之前及早得到诊治。
新生儿CAH筛查方法是对每位出生的婴儿在生后3～5天。
于足跟采血。
滴于特制的滤纸片上。
通过用各种检测方法。
如酶联免疫吸附法（ELISA）。
荧光免疫法等测定滤纸血片中17-OHP浓度来进行早期诊断。
正常婴儿出生后17-OHP可>90nmol/L。
12～24h后降至正常。
17-OHP水平与出生体重有一定关系。
正常足月儿17-OHP水平在30nmol/L以下。
出生低体重（1500～2700g）为一40nmol/L。
极低体重（<1500g）为50nmol/L。
出生后的新生儿如合并某些心肺疾病时17-OHT也会上升。
由于上述原因可导致假阳性率和召回率升高。
一般筛查时17-OHP>500nmol/L为典型CAH。
150～200nmol/L可见于各种类型的CAH或假阳性。
17-OHP筛查的阳性切割点仍应根据各实验室方法制定。
并通过长期观察。
总结经验来加以调整。
阳性病例需密切随访。
通过测定血浆皮质醇。
睾酮。
DHEA。
DHA及17-OHP水平等以确诊。
⒉产前诊断和治疗对CAH先症者及父母应进行21羟化酶基因分析。
当母亲再次怀孕时。
于孕4～5周时。
口服地塞米松20μg/(m2?d）（一般1～1.5mg/d）。
在孕9～11周时。
绒毛膜（CVS）活检做染色体检测。
DNA进行CYP21B基因分析。
如上述结果提示该胎儿为男性。
杂合子或正常胎儿。
可中断地塞米松治疗。
羊水检测提示胎儿为女性纯合子患儿的可能性大时。
那么地塞米松治疗至胎儿出生为止。
又称同工酶，催化同一化学反应而化学组成不同的一组酶。
它们的氨基酸序列存在差异，具有相同的底物，但电泳迁移率不同。
同功酶是同一种属中不同基因编码的蛋白质，分布在同一个体的不同组织细胞结构上的，能催化相同的化学反应，但分子结构和生理功能有所不同的一类酶。
同功酶是基因分化的产物，而基因的分化又是生物进化过程中为适应愈趋复杂的代谢而引起的一种分子进化，以适应不同组织或不同细胞器在代谢上的不同需要，是基因编码的蛋白质表现型。