ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
手术中应用膜剥除、视网膜切开或切除、“重水”、眼内广凝等视网膜复位，然后用长效气体或硅油充填。
手术成功率在45%－80%左右。
视力的恢复常以0.02行走视力作统计。
药物防止眼内细胞增生尚在研究中。
发生率为8%～10%据临床调查，无晶状体眼PVR的发生率为11.1%；再次手术后为19.5%。
视网膜裂孔大，发生率较高。
如裂孔大小在70°～90°范围时发生率为23%；90°～180°为50%；大于180°，为73%。
PVR的基本病理生理过程是细胞增生和膜的收缩无论从临床危险因素或是实验研究来看都与2个发病条件有  增生性玻璃体视网膜病变关。
一是有一定数量的细胞来源；一是存在刺激细胞增生的因素。
视网膜裂孔形成，尤其是大的裂孔RPE细胞暴露面积大；细胞容易被激活，生长能力强；多种因素使血-视网膜屏障破坏，血浆因子渗出，促进细胞的游走、增生和膜形成；细胞外基质如胶原和纤维结合蛋白形成，使膜具有稳定的支架，粘连于视网膜，造成固定瘢痕，成为PVR的终末期。
PVR是孔源性视网膜脱离(rhegmatogenousretinaldetachment，RRD)的常见并发症，也是造成RRD手术失败和术后视力恢复不理想的主要原因之一。
认为PVR形成过程为组织创伤修复过程，属于瘢痕形成的范畴。
引起黄斑部病变最常见的是在黄斑部发生组织增生性病变形成视网膜前膜，即所谓的黄斑皱褶(macularpucker)。
视网膜表面细胞的增生和收缩是黄斑皱褶形成的基本病理过程，大致可分为3个阶段：①细胞游离和积聚。
当视网膜发生裂孔后，视网膜色素上皮细胞在炎性因子的刺激下游离于玻璃体腔  增生性玻璃体视网膜病变中，在玻璃体纤维或视网膜表面附着、聚集。
②细胞增生及形成膜。
大量聚集的视网膜色素上皮细胞在某些细胞因子的刺激下继而开始增生，表型转化(可转化为巨噬细胞、成纤维样细胞)，分泌胶原及多种细胞活性物质，加上视网膜神经胶质细胞参与，在玻璃体、视网膜及黄斑表面形成细胞性膜③玻璃体视网膜增殖膜的形成及收缩，牵引视网膜及黄斑(垂直或切线牵引)则形成典型的增殖性玻璃体视网膜病变及牵引性视网膜或黄斑脱离同时，由于某些原因(如长期仰卧位)，这些具有增生能力的细胞长期附着，聚集在黄斑区或黄斑下，则会在黄斑区及黄斑下形成致密的细胞性膜——黄斑前膜及黄斑下膜，由于此膜的存在及收缩，导致黄斑区组织水肿视锥细胞营养不良、变性坏死等一系列改变，视力严重下降。
此外，由于眼球穿透伤引起的外伤性增殖性玻璃体视网膜病变会引起外伤性黄斑皱褶，其病理生理过程同样也是眼组织对创伤的一种过度修复反应。
只是因为其产生的原因不同，玻璃体或视网膜黄斑表面聚集的细胞成分及类型略有差别在外伤性黄斑皱褶因常有炎症反应及玻璃体积血的存在，细胞增生则以巨噬细胞、成纤维细胞为主，视网膜色素上皮细胞及神经胶质细胞为辅(指无视网膜裂孔者)，因此形成的及黄斑前膜厚而坚韧，对黄斑组织的破坏也更加严重。
1.玻璃体内棕色颗粒与灰色细胞团存在，是RPE细胞释放和增生的表现，烟尘样颗粒指示细胞含有色素。
RPE细胞内的黑色素颗粒，经在玻璃体内多次分裂增生后被稀释，色素减少。
因此，有色素颗粒存在说明细胞尚未明显开始增生；而玻璃体内出现灰色细胞团则是细胞增生的早期临床表现。
增生性玻璃体视网膜病变2.在RPE细胞开始增生时，玻璃体混浊增加，并有蛋白性条纹，提示血-眼屏障损害致血浆渗出。
3.视网膜僵硬及皱褶出现，是增生膜形成和收缩牵拉的表现。
在裂孔部位，即使看不到膜，裂孔卷边或盖膜被拉向玻璃体基部都说明膜的存在。
随着病程进展脱离的视网膜由可活动变为僵硬；增生膜在视网膜前后表面及玻璃体内形成，引起视网膜的不规则皱褶，血管扭曲或伸直，星形皱褶弥漫性皱褶以及环形收缩形成。
4.视网膜后膜在PVR中常见，据统计可占手术病例的47%，大部分(72%)不影响视网膜复位手术的效果，视力预后尚好；但28%须手术处理在临床上，视网膜后膜呈多种外观，如线条状、树枝状、网状环状或为管状条索可为成层、成片的组织可有色素或呈灰黄色。
由于这类膜主要由视网膜色素上皮细胞组成，管状中心包围着胶原条索，在手术中可被完整取出5.牵拉性视网膜脱离当后部视网膜完全皱褶，后玻璃体平面收缩时，就形成典型的漏斗状脱离。
周边部视网膜冠状面的前后牵拉使视网膜形成窄漏斗。
以上病程的发展可在任一期稳定，也可能在数月内缓慢发展，但有些病例可在数小时内发展成漏斗状脱离。
在一次手术后，有的观察指出，视网膜脱离病例确诊为PVR的平均时间为4周，但也可长达1年；不过，6个月以上时经过视网膜复位手术的病例发生PVR的机会已很低。
6.1991年的分类法包括对后部和前部PVR收缩的详细描述，并分为5型：局限的弥漫的视网膜下的、环形的以及前部的伴视网膜向前移位。
对PVR的程度有更准确地确定不只是分为1～4个象限，而是分成1～12个钟点。
与1983年分类法相比A和B级是一样的，C和D级合并为C级，C级再分为采用CP(后部)和CA(前部)。
原有的D级已不采用。
增生性玻璃体视网膜病变(1)后部PVR：①局部收缩即出现1或几个孤立的收缩中心(星形皱褶)，通常对整个脱离形态影响不大②弥漫性收缩，指互相融合的不规则视网膜皱褶，使后部视网膜呈漏斗形，皱褶向前放射到锯齿缘，视盘可能看不见③视网膜下收缩，由视网膜后膜形成围绕视盘的环形缩窄(餐巾环，napkinring)，或为线形皱褶(晾衣杆，clothingline)，主要为环形牵拉。
(2)前部PVR：①环形收缩，由赤道部前膜牵拉造成前部视网膜的不规则皱褶，视网膜在圆周方向收缩使后部形成放射形皱褶，而玻璃体基部的视网膜向内牵拉。
②前部收缩由沿后玻璃体面的增生膜收缩引起，力的方向与视网膜表面垂直；或在经过玻璃体切除或穿通伤的眼出现，增生膜见于前玻璃体，残留的后玻璃体或玻璃体基部表面。
牵拉主要为前后方向，将脱离的视网膜向前拉，最前部的视网膜形成盆状。
可有异常粘连。
与睫状突粘连可形成低眼压，与虹膜后粘连可使虹膜向后收缩(图1，2)。
1.辅助检查(1)眼底荧光血管造影：由于视网膜血管被纤维膜牵引，荧光血管造影可见视网膜静脉迂曲怒张充盈延迟，  增生性玻璃体视网膜病变黄斑周围小血管迂曲聚拢(图3)有时可见小的荧光素渗漏点。
如黄斑区广泛渗出、弥漫性或囊样水肿，则可见广泛的荧光素渗漏点有时融合在一起呈花瓣状有时呈大片状强荧光区(2)OCT：在PVR引起的黄斑病变中，OCT检查有多种不同表现：玻璃体黄斑牵引；不规则的黄斑前膜；黄斑区视网膜神经上皮水肿、增厚、囊变或脱离；有时还可见视网膜色素上皮的微皱褶。
(3)多焦视网膜电图(mERG)：mERG在PVR引起的黄斑病变与其他原因引起的黄斑病变的表现无太多的差别，mERG三维地形图可见黄斑区尖峰显著降低或消失(图4)或在尖峰周围呈波浪状外观；mERG曲线图可显示a波、b波振幅也明显降低(图5)2.屈光间质混浊时辅助检查及黄斑功能评价在玻璃体重度混浊的情况下准确判断黄斑区状况及评价黄斑功能十分困难此时必要的检查如光感光定位检查和B超检查尤为重要B超检查不但能了解玻璃体纤维膜的分布及活动状况，且对后极部视网膜及黄斑区的显示更为清楚。
在PVR引起的黄斑病变中，B超检查可显示后极部视网膜及黄斑区回声增强并可发现黄斑牵引条索、黄斑前膜、有无黄斑脱离及了解玻璃体后脱离的情况。
1.手术治疗(1)手术治疗原则：①封闭所有的视网膜裂孔是治疗孔源性视网膜脱离的基本原则，在PVR手术中仍极重要。
保持视网膜附着的主要力量是RPE泵。
裂孔使此泵短路视网膜因失去对牵拉力量的对抗而脱离。
因此，沿裂孔边缘凝固视网膜脉络膜能阻止液体通过裂孔流动，恢复RPE泵的功能，使视网膜复位②对抗视网膜牵拉，包括巩膜外垫压膜剥离玻璃体基底部松解术、眼内气体或硅油填塞以及松解性视网膜切开或切除术等③减少对细胞的刺激和复发因素。
首先选择能奏效且最少损伤的术式，即最小量手术原则，以减少对细胞增生的刺激。
PVRC2或C3以下的视网膜脱离，应用巩膜外垫压术的视网膜复位率仍较高应首先选用。
冷凝能促使较多的RPE细胞释放(图6)，因此，采用冷凝时，应减少冷凝量；仅冷凝裂孔边缘的视网膜，不应冷凝裂孔底部；在顶压定位后再冷凝；并避免重复冷凝电凝有时可代替冷凝，在注气的眼可以透巩膜施行。
在术前、术中或术后，也可对裂孔边缘行氩激光凝固在眼内操作中，膜剥离术可引起视网膜及内界膜的损伤；硅油可使刺激因子停留在视网膜与硅油之间；视网膜切开术会暴露更多的RPE细胞、引起出血和血浆因子释放，仅在其他方法都不能对抗视网膜牵拉时才采用。
再次手术一般应在4～6周以后，此时复发机会减少增生性膜的剥离也较容易。
(2)影响手术预后的因素包括：①裂孔数目、大小和位置：裂孔与视网膜前膜的位置与裂孔封闭有关②玻璃体基底部的收缩程度和增生膜的前后位置：PVR多有玻璃体基底部的细胞收缩此处粘连很紧，不易完全切除，有时可能需要外垫压支持残余的牵拉。
有时玻璃体基部的收缩非常严重，需要做大的视网膜切开术。
往往预后很差。
③赤道后视网膜前膜的严重程度主要取决于术中能否切除④视网膜后膜的严重程度与位置：在视盘周围会造成“餐巾环”须广泛切开才能松解牵拉。
⑤以往手术的次数：越多越差。
(3)一些技术要点：①放射形外垫压可有效地封闭视网膜裂孔，应用褥式缝线(比硅胶海绵垫宽3mm)固定，效果可靠。
②对只用巩膜外垫压不能封闭裂孔或牵拉性脱离起主要作用，需作玻璃体切割术首先切割中央部的玻璃体或无晶状体眼的前玻璃体层，然后是周边部在没有松解后部牵拉前，由于后部的张力存在切除周边部玻璃体较容易，此时由助手顶压巩膜，逐一暴露各个象限进行切除(图7)对玻璃体基底部常有的致密纤维组织，可用眼内剪切断再用切割头把剩下的玻璃体切除。
此后，从后向前分离视网膜前膜，由于后部视网膜较厚，不易造成医源性裂孔，再以眼内镊从后向前剥离前膜以松解视网膜皱褶间的切线牵拉(图8)厚而宽的膜一般容易剥除，如不能整片去掉，可把膜剪碎取出。
只对阻止复位的视网膜后膜作切除术。
术中先在后膜部位作视网膜切开，此时后膜会自动退缩，如不退缩可用镊子抓着取出。
③采用眼内气体填塞：可借气体的表面张力顶压视网膜裂孔常用的气体有六氟化硫及全氟丙烷气液交换前要松解所有的牵拉否则残留的牵拉会形成新的裂孔，或使原有的裂孔扩大。
有时需要先扎紧外垫压，再作气液交换。
2.药物疗法尽管采用了许多手术方法促使PVR的视网膜复位，但仍有一些病例手术后复发。
其主要原因是视网膜表面的细胞增生。
因此药物疗法的研究是非常必要的。
由于PVR是由细胞增生和收缩引起的病变，抑制细胞增生是药物治疗的关键。
一些药物曾在实验和临床上应用。
如秋水仙碱是一种抑制有丝分裂的药物，在实验中有抑制细胞增生的作用。
一些抗代谢药物也可能使用，如5-氟尿苷和道诺霉素在临床的应用已取得一定结果中国应用高山尖杉酯碱对实验性牵拉性视网膜脱离也有一定疗效但对眼的毒性是一个主要问题。
使用微泵、巩膜导管或药物缓慢释放药物，以维持较长的局部药物浓度的实验也见于报道。
近年很多研究集中在相关的细胞因子及其调节，但由于细胞的生长和死亡由复杂的信号网络控制，针对单一因子不太可能奏效。
糖皮质激素类是一种有希望治疗PVR的药物大剂量时能抑制有丝分裂而且对眼的组织无明显毒性。
将缓慢溶解的糖皮质激素注入玻璃体可提供长效的治疗剂量，而没有全身的副作用。
已试用酒精地塞米松及醋酸曲安奈德(后者为结晶状体)以较大剂量(1～2mg)注入玻璃体，可长期存在(在正常兔眼7周，玻璃体切割术后的眼2周)，对成纤维细胞有明显的抑制作用发生于实验性视网膜脱离的眼明显减少，电生理和超微结构检查未发现毒性反应。
由于糖皮质激素也具有强大的抗炎作用，而炎症反应的细胞和体液因子在细胞的游走和增生中起重要作用，因此糖皮质激素治疗PVR的作用也可能部分地通过抗炎而实现，早期全身或局部应用可能有预防作用。
出现牵拉性视网膜脱离时视力预后不良如果牵涉致黄斑区则预后较差。
视力预后的好坏在很大程度上取决于手术时机的把握。
骨折延迟连接的定义：骨折在正常愈合所需的时间（一般为4个月内），仍未达到骨折完全愈合的标准，称为骨延迟连接。
x线显示骨折端骨痂少，轻度脱钙，骨折线明显，但无骨硬化表现。
骨不连与延迟连接的原因虽多，但大致相同。
大多数因素的程度不同，其后果各异，有的只产生延迟连接，愈合时间虽长，但还可连接；有的形成骨不连，如成骨因子缺乏，先天性胫骨骨不连等。
其原因可分为三类：技术性因素、生物学因素和联合因素。
心源性晕厥，是由于心输出量突然降低引起脑缺血而诱发的晕厥。
严重者在晕厥发作时可导致猝死，是最严重的类型。
是否存在器质性心脏疾病是影响晕厥患者预后最关键的因素。
存在器质性心脏病或左室功能不全的患者若出现晕厥应高度警惕猝死的危险。
根据国外的报道，心源性晕厥患者1年死亡率（18－33％）要明显高于非心源性晕厥患者（0－12％）或原因不明的晕厥患者（6％）。
但这种差异主要是由心脏疾病而非晕厥的类型决定的。
多数心源性晕厥与体位无关（心房粘液瘤等一些特殊疾病除外），少有前驱症状，发作时可伴有紫绀，呼吸困难，心律失常，心音微弱和相应的心电图异常。
引起心源性晕厥的心脏病可分为心律失常、心排血受阻和心肌本身病变三类。
心律失常是心源性晕厥中最常见的原因。
心脏起搏或传导障碍达到一定严重程度时，心动过缓（小于30－35/分钟甚至停搏）或心动过速（大于150－180/分钟）而无效收缩增加均可使心搏出量降低而导致晕厥发作。
直立体位，脑血管病，贫血，冠心病，心肌病，心瓣膜病均可降低机体对心率变化的耐受性。
心源性晕厥发作前驱期不明显或短暂无力。
发作一般与体位无关，但心房粘液瘤等疾病可由体位变化引起，而卧位发作更支持心源性晕厥。
临床表现视脑缺血程度而定，轻者出现头昏眼黑（脑缺血4秒），重者发生晕厥（脑缺血5－10秒）或抽搐（脑缺血15秒）。
晕厥发作时有面色苍白或灰暗，呼吸常有鼾声，心搏停止20－30秒可出现叹息样呼吸。
当心脏恢复搏动，脉搏可及时，脸色突然转红。
缓慢性心律失常引起晕厥的缓慢型心律失常主要包括心动过缓，伴有或不伴有快速性心律失常的病态窦房结综合征和高度房室传导阻滞。
虽然在所有年龄都可以发生缓慢性心律失常，但老年人发生最多，传导系统的缺血或纤维化是常见的原因。
洋地黄、β受体阻滞剂和其他心血管药物也可以引起缓慢型心律失常。
窦房结自律性或传导性疾患可引起心搏停止或足以产生晕厥的心动过缓，也可由心脏传导系统抑制药物如奎尼丁、心得安等引起，亦可因麻醉诱导，手术，纵隔疾病，胸腹膜受刺激时反射性引起。
病态窦房结综合征是由于冠心病、心肌病、心肌炎等原因引起的窦房结病变导致功能减退，产生多种心律失常的综合表现如严重窦房结传导阻滞，持久窦性静止，双结病变等，均易发生晕厥。
约半数病窦患者表现为窦性心动过缓与房性快速性心律失常如房性心动过速、心房扑动、心房纤颤等交替发作（心动过缓－心动过速综合征），并因窦性停搏发生晕厥，心率小于40/分钟晕厥可反复发作。
这一疾病最常在动态心电图监测中发现。
极少数有晕厥和怀疑窦房结功能障碍的患者通过动态心电图尚不能确诊，电生理检查可能有助于发现具有诊断意义的异常改变。
房室传导阻滞是诱发晕厥最常见的一种心律失常。
II－III度房室传导阻滞，尤其是由II度转化为III度时，由于心率的明显下降，产生脑缺血而诱发晕厥。
伴发这种心律失常的晕厥称为Adams－Strokes综合征（阿－斯综合征）。
原发性房室传导阻滞的病理基础是心脏传导系统的退行性硬化。
因心肌功能完好，人工起搏治疗效果佳。
继发性阻滞可见于急性病毒性心肌炎，扩张性心肌病，急性心肌梗死（多见于前壁，也可见于下后壁），药物中毒（常见的如洋地黄，奎尼丁，胺碘酮等，参考表2），血钾异常（过高或过低）等。
具有这种发作的患者的传导阻滞可以是持续性或间断性的。
当阻滞是高度的或完全的而阻滞以下起搏点又不能发挥功能时会产生晕厥。
Strokes－Adam发作前常有短暂无力的感觉，随后意识突然丧失。
心搏停止超过数秒后出现面色苍白，意识丧失，可伴有少量阵挛性抽搐。
随心搏停止时间的延长，肤色由灰白变为紫绀，出现鼾性呼吸，瞳孔固定，大小便失禁，双侧锥体束征阳性。
其恢复常是迅速完全的。
在一些患者中由于脑缺血可出现较长时间的精神混乱和神经系统症状，并偶可发生持续的智能受损。
该型晕厥在一天中可发作数次，甚至在睡眠中也可发作。
通常短暂，且稍后性心电图检查可能未发现任何心律失常。
在某些病例中，室性心动过速和心室纤颤可发生于心脏停搏一段时间后，并引起猝死。
快速性心律失常在快速型心律失常中，心率，血容量，体位，有无器质性心脏病和外周血管反射的完整性是决定是否发生晕厥的因素。
阵发性心动过速由于引起心输出量的突然下降可导致晕厥前状态或晕厥。
其中阵发性室性心动过速引发晕厥很常见，可占到所有晕厥病例的11％，特别是存在器质性心脏病基础的患者。
左室功能不全和缺血性心脏病的患者尤其易合并室性心动过速。
其他类型心脏病如肥厚性心肌病、扩张性心肌病，右室发育异常、长QT综合征、药物中毒（如奎尼丁）也常伴有阵发性室速和晕厥。
典型的情况是晕厥迅速发生伴意识突然丧失而无前驱症状。
患者多半不感觉心悸，发作后的恢复通常迅速而完全，不留神经系统和心脏的后遗症。
室上性心动过速引起晕厥相对少见，一部分患者合并器质性心脏病。
一般认为这类晕厥由血管紧张度的改变引起，而与心率的变化无关。
这些心动过速最常由于阵发心房扑动、心房纤颤以及影响房室结或房室传导系统旁路的附加通道的折返所致。
心房纤颤合并WPW综合征（预激综合征伴心动过速）可引起极快的心室率而诱发晕厥。
长QT综合征长QT综合征可引起扭转性室性心动过速而发生晕厥。
可为先天性疾病，包括Romano-Ward综合征（伴先天型耳聋）和Jervell-Lange-Nielson综合征（无先天性耳聋）。
初次发作多在2—6岁，至青春期明显，尔后随年龄增长耳发作渐减。
本综合征也可继发于低血钾，低血镁，服用药物（表2），亦可见于弥漫性心肌病变和心肌缺血等。
QT间期的延长可能与心脏交感性兴奋的不对称有关。
由于瓣膜病变而导致心瓣膜扩张受限或心腔内占位性病变，使心排血发生急性机械性梗阻时，心排血量明显降低，引起晕厥发作。
这类晕厥尤其易于在劳力时发作，故称为劳力性晕厥。
根据血流受阻的部位可分为左室流出受阻和右室流出受阻两种情况。
前者可见于主动脉瓣狭窄，限制性肥厚型心肌病，左心房球型瓣膜血栓，左房粘液瘤等情况。
后者如肺动脉瓣狭窄，原发性肺动脉高压，大面积肺栓塞等。
主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄：多为风湿性，部分由先天畸形、退行性病变等原因引起。
正常人主动脉瓣口面积约3cm2。
合并晕厥的主动脉瓣狭窄瓣口面积多小于1cm2，平时心输出量维持在低水平，仅能维持机体低活动需要。
当活动增加或用力、激动时，周围血管扩张而心排出量受限不能满足脑供血要求而导致晕厥，可见于1/3的有症状患者。
常伴有头昏，眼花，无力，心悸，半数可伴心绞痛或短暂呼吸困难。
心排出量下降不仅引起脑缺血和晕厥发作，同时冠状动脉血流量亦明显降低，导致严重的心肌缺血。
此外，主动脉瓣狭窄常伴发心律失常。
约10％患者存在心房纤颤，左室肥厚或内膜下心肌缺血可致室性心律失常，主动脉瓣钙化伸入传导系统致房室传导阻滞，均可诱发晕厥。
故这类晕厥发作持续时间较长，发作后有胸闷，呼吸短促，乏力和心绞痛。
梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病：由于心室肌和主动脉瓣下室间隔显著肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比大于或等于1.3，心室腔变小，直接阻碍心室血充盈和流出，使心排血量下降。
尤其在兴奋和用力时，心肌收缩加强，梗阻加重。
且这类患者常伴室性心律失常。
发作伴有头昏，乏力，呼吸困难，心绞痛，严重者可猝死。
左心房球型瓣膜血栓和左房粘液瘤左心房球型瓣膜血栓和左房粘液瘤：在体位改变时突然堵塞于房室瓣口可突然引起循环机械性阻塞并阻碍心脏排血，诱发晕厥。
发作时和间歇期可出现类似二尖瓣狭窄的心尖舒张期杂音，随体位改变而变动。
左房粘液瘤常可引起晕厥发作，发作后完全恢复。
左房血栓引起晕厥较少，发作常伴有脑栓塞。
临床上若患者诊断为二尖瓣狭窄而反复出现晕厥或癫痫样抽搐，则应考虑左房粘液瘤或血栓形成的可能。
肺栓塞肺栓塞：约10％肺栓塞患者可出现晕厥，特别是大面积栓塞患者。
大块的栓塞可限制肺动脉的血流而引起低心输出量并常伴有呼吸困难、呼吸急促、胸部不适、紫绀和低血压。
小块栓塞可激活肺或心室牵张感受器而引起迷走神经介导的心动过缓而诱发晕厥。
原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压：属一类先天性心脏病。
多发生于活动或用力时，右室排血急剧受限，左心排出量急剧下降可诱发晕厥。
心肌病变使心肌收缩力下降，心排血量降低，常伴严重心律失常和房室传导阻滞，故其引起的晕厥预示病情危重，是猝死的重要原因。
晕厥和猝死作为急性心肌梗死的首发症状并不少见，特别是发生心原性休克者。
晕厥持续时间长，发作后有后遗症，无力明显。
心梗如合并心律失常如室性心动过速、心室纤颤或严重的房室传导阻滞则晕厥更常见。
Fallot四联症是导致晕厥中最常见的先天性心脏病。
晕厥多发生于运动或体力活动时。
运动引起外周血管阻力降低而右室流出道（漏斗部）反射性痉挛，使右向左分流增加，并产生动脉低血氧症而导致晕厥。
部分患者晕厥发作与室性心动过速有关。
动脉导管未闭由于产生严重肺动脉高压偶可发生晕厥。
大蜜丸每丸重5.5克口服，大蜜丸一次1丸，一日2次。
1.忌食辛辣、苋菜及生冷食物。
用于妇女气血两亏，体瘦内热，月经量少、后错，带下量多。
胃十二指肠溃疡在活动期逐渐向深部侵蚀，由粘模至肌层，终致穿破浆膜而发生穿孔。
穿孔部位多数位于幽门附近的胃十二指肠前壁。
临床表现为急性弥漫性腹膜炎。
胃十二指肠溃疡穿孔为消化性溃疡最严重的并发症，多发生于冬春两季，男女比例约6-15：1，可发生于任何年龄，以30-50岁多见。
十二指肠溃疡比胃溃疡发生穿孔者高3-10倍，前者平均年龄33岁，后者平均年龄46岁。
该病发病急，变化快，若不及时诊治，会因腹膜炎的发展而危及生命。
1.突发性上腹部刀割样疼痛，很快弥漫全腹。
多数伴恶心、呕吐。
2.腹式呼吸消失，腹肌紧张如“板状”，全腹压痛反跳痛，以右上腹明显。
肝浊音界缩小或消失，肠鸣音减弱或消失。
3.随病情发展，可出现腹胀，甚至中毒性休克。
诊断依据1.大多数患者有溃疡病史，而且近期内溃疡症状加重。
2.突发性上腹部刀割样疼痛，很快波及全腹。
多数伴有恶心、呕吐。
3.全腹压痛，肌紧张，尤以右上腹为甚，肝浊音界缩小或消失，肠鸣音减弱或消失。
4.Ｘ线片及腹部透视见膈下游离气体。
腹穿抽得黄色混浊液体。
治疗原则1.禁食、胃肠减压，半坐卧位。
2.输液，纠正水电解质，酸碱平衡失调。
4.手术治疗：指征包括：饱食后穿孔，顽固性溃疡穿孔，伴有幽门梗阻或出血者。
年老，全身情况差或疑有癌变者。
经非手术治疗６-８小时后症状体征无好转，反而加重者。
手术方式有胃大部切除术和单纯穿孔修补术。
用药原则1.轻型保守治疗病例以静滴抗生素＋雷尼替丁为主。
2.重型行溃疡穿孔修补术病例，静脉应用抗生素＋雷尼替丁，注意支持疗法，维持水电解质平衡，必要时根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。
3.重型行胃大部切除术病例，静脉应用抗生素，注意支持疗法和防止并发症如体质极差者可用“Ｃ”项药。
于术4钱，干姜5钱，桂枝尖2钱，炙甘草2钱，茯苓片2钱，生杭芍2钱，橘红1钱半，川厚朴1钱半。
服数剂后，饮虽开通，而气分若不足者，酌加生黄耆数钱。
——《衷中参西》上册方歌:理饮汤理饮苓桂术甘汤，干姜芍陈痰饮方。
心肺阳虚，致脾湿不升，胃郁不降，饮食不能运化精微，变为饮邪，停于胃口为满闷，溢于膈上为短气，渍满肺窍为喘促，滞腻咽喉为咳吐粘涎，甚或阴霾布满上焦，心肺之阳不能畅舒，转郁而作热。
或阴气逼阳外出为身热，迫阳气上浮为耳聋。
诊其脉，确乎弦迟细弱者，方能投以此汤。
1.痰饮：一妇人，年三十许，身形素丰，胸中痰涎郁结，若碍饮食，上焦时觉烦热，偶服礞石滚痰丸有效，遂日日服之，初则饮食加多，继则饮食渐减，后则一日不服，即不能进饮食，又久服之，竟分毫无效，日仅一餐，进食少许，犹不能消化，且时觉热气上腾，耳鸣欲聋，始疑药不对证，求愚诊治，其脉浮大，按之甚软。
愚曰：此证心肺阳虚，脾胃气弱，为服苦寒攻泻之药太过，故病证脉象如斯也。
拟治以理饮汤。
病家谓，从前医者，少用桂、附即不能容受，恐难再用热药。
愚曰，桂、附原非正治心肺脾胃之药，况又些些用之，病重药轻，宜其不受。
若拙拟理饮汤，与此证针芥相投，服之必无他变。
若畏此药，不敢轻服，单用干姜五钱试服亦可。
病家依愚言，煎服干姜后，耳鸣即止，须臾觉胸次开通，继投以理饮汤，服数剂，心中亦觉凉甚，将干姜改用一两，又服二十余剂，病遂除根。
2.发搐：邑韩蕙圃医学传家，年四十有四，偶得奇疾。
卧则常常发搐，旋发旋止，如发寒战之状，一呼吸之间即愈，即不发搐时，人偶以手抚之，又辄应手而发。
自治不效，广求他医治疗皆不效。
留连半载，病势浸增。
后愚诊视，脉甚弦细，询其饮食甚少，知系心肺脾胃阳分虚惫，不能运化精微以生气血，血虚不能荣筋，气虚不能充体，故发搐也。
必发于卧时者，卧则气不顺也。
人抚之而辄发者，气虚则畏人按也。
授以理饮汤方，数剂，饮令加多，搐亦见愈。
二十剂后，病不再发。
方中用桂枝、干姜以助心肺之阳而宣通之；白术、茯苓、甘草以理脾胃之湿而淡渗之；用厚朴者，叶天士谓“厚朴多用则破气，少用则通阳”，欲借温通之性，使胃中阳通气降，运水谷速于下行也；用橘红者，助白术、茯苓、甘草以利痰饮也。
至白芍，若取其苦平之性，可防热药之上僣，若取其酸敛之性，可制虚火之浮游，且药之热者，宜于脾胃，恐不宜于肝胆，又取其凉润之性，善滋肝胆之阴，即预防肝胆之热也。
myc基因是较早发现的一组癌基因，与之同源的病毒癌基因存在于MC29及其它一些具有高度致癌性的猿逆转录病毒中。
myc基因高水平表达时可转化啮齿类成纤维细胞。
myc基因是较早发现的一组癌基因,包括C-myc，N-myc，L-myc，分别定位于8号染色体，2号染色体和1号染色体。
结构上由不编码蛋白质的第1外显子和编码蛋白质的第2、3外显子构成。
myc基因属于编码核蛋白的癌基因，3个基因都编码一种与细胞周期调控有关的核内DNA结合蛋白。
myc基因家族及其产物可促进细胞增殖，永生化，去分化和转化等，在多种肿瘤形成过程中处于重要地位。
myc基因家族中的3个成员对肿瘤形成及在肿瘤类型方面存在差异。
目前认为，C-myc的扩增与肿瘤发生与转归密切相关，N-myc的扩增对肿瘤的预后判断有意义，L-myc扩增与肿瘤的易患性和预后在不同的肿瘤中表现不一样。
近年来的研究表明，myc基因产物，尤其是c-myc在诱导细胞凋亡过程中也起重要作用。
myc基因首次在Burkitt淋巴瘤中发现，可通过染色体易位而活化，最常见的是通过8号染色体与14号染色体间易位，使得8号染色体上的myc基因或其相邻区域与14号染色体的免疫球蛋白重链融合而被活化。
myc基因还可以通过染色体2：8或8：22间易位与免疫球蛋白轻链序列融合而被活化。
尽管不同肿瘤中影响myc基因的易位断裂点的具体位置可能有所不同，但染色体易位的共通之处是改变了myc基因正常的表达调控机制。
除了染色体易位可破坏myc基因的表达调控之外，在某些肿瘤类型中myc基因还受DNA扩增的影响。
myc基因在小细胞肺癌中有较高频率扩增，在很多其它类型上皮癌如乳腺癌和结直肠癌中也有扩增。
myc基因包括C-myc，N-myc，L-myc，分别定位于8号染色体，2号染色体和1号染色体。
结构上由不编码蛋白质的第1外显子和编码蛋白质的第2，3外显子构成。
c-myc基因是禽类髓细胞病毒(AMN)MC-29的V-myc的细胞同源序列，从MC-29病毒中分离的V-myc是gag-myc融合体，它由1358个bp的gag基因与1568个bp的V-myc基因共同组成.C-myc基因由3个外显子及2个内含子组成，第一个外显子不编码，只起调节作用，只有外显子2和3与V-myc相对应，编码一个439个氨基酸的蛋白质.C-myc基因由启动子P1或P2起始转录并在第一内含子中尚有一个潜在启动子P，当第一个内含子发生断裂时，P可被激活而成为一个异常转录起始点，但蛋白合成起始位点不变，并与正常C-myc基因产物相同.在各种不同动物中，C-myc基因和第2.3外显子具有高度保守性，而第1外显子则有较大的差异.小鼠和人的外显子1只有70%的同源性.人类C-myc基因定位于8q24.在生理学上，C-myc基因的表达一般与细胞的生长状态有关，如有生长因子刺激成纤维细胞，可导致C-myc表达增强，相反，在细胞分化时C-myc表达降低，在细胞培养过程中，用C-myc表达结构或反义寡脱氧核酸进行研究，发现C-myc在细胞G0期到S期的过程中也起作用.表明C-myc表达的变化与细胞的增殖及分化状态有关，其表达产物在调节细胞生长、分化或恶性转化中发挥作用。
C-myc基因的产物为62KD的磷酸化蛋白P62c-mgc，是由C-myc基因的外显子2和3共同编码的由439个氨基酸组成的蛋白质，定位细胞核内，为核蛋白，依C-one编码产物，功能分类，C-myc癌基因属核蛋白基因，具有转化细胞的能力，并具有与染色体DNA结合的特性，在调节细胞生长、分化及恶性转化中发挥作用.C-Myc蛋白在结构上可分为转录激活区，非特异DNA结合区，核靶序列，碱性区，螺旋一环一螺旋(HLH)及亮氨酸拉链区，在已知的转录因子中可介导蛋白的寡聚化，这两个区同时存在是C-myc蛋白所特有的，在其它蛋白质中，很少发现.在C-Myc蛋白中，螺旋一环一螺旋紧随着碱性区，揭示其以特异性序列方式和DNA相互作用.在以原核生物为实验对象的研究表明，该碱性区以一个自由环存在，当以特殊方式结合到DNA上时，则变成螺旋，该区是C-Myc蛋白与DNA特异序列的结合部位.在C-Myc中还存在着与抑制细胞分化、自身抑制有关的区域及肿瘤转化所必需的区域.Smith等研究了C-Myc的亮氨酸拉链区，该区介导各种转录因子的二聚作用.在亮氨酸重复部位的突变能显蓍降低C-myc抑制鼠红白血病(MEL)细胞分化能力，同样地，此区的插入突变能消除C-Myc的转化活性.正是这些C-myc结构成分的表达阻止了细胞进入细胞周期，从而抑制许多细胞系的分化.Cronch等对C-Myc亮氨酸拉链区的亮氨酸进行致突变，发现这些突变不能自身抑制，说明了亮氨酸拉链区在自身抑制中的重要性.Stone等研究认为，C-Myc分子的中间1/3以及N-端，C-端是肿瘤转化所必需的，是C-myc基因与肿瘤转化有关的C-myc区段.正是由于这些C-Myc功能区域的存在，从而使C-Myc在胞浆内合成后，与其它蛋白形成寡聚体，再转移到核内，并结合到特异性的DNA序列上，从而激活和抑制许多靶基因的转录，引起细胞生长和分化的改变，发挥其生理调节功能及恶性转化作用.近年来对疗程性细胞死亡ProgrammedCelldeath.PCD)研究的深入，发现Myc蛋白参与诱导细胞凋零.C-myc基因表达的失调是多种细胞凋零的主要诱因，细胞发生凋零的速度及其对诱导因素的敏感性均依赖于细胞Myc蛋白的含量.尚未成熟胸腺细胞中Myc基因的高表达是胚胎胸腺细胞凋零死亡的诱因.而且在凋零细胞的死亡阶段，也观察到C-myc基因的高水平表达，如果用反义寡核苷酸阻断C-myc基因的表达，则细胞凋零受到严重干扰.Evan研究发现，C-myc表达的失调也会启动去除生长因子后培养细胞的成熟前凋零.他们对小鼠IL-3依赖性髓样细胞素32D进行观察，发现在洗去IL-3后，可立即观察到C-myc基因表达下调.结果使培养细胞停止于G1期，将携带C-myc基因的载体转染32D细胞，获得稳定表达C-myc基因的32D细胞克隆，结果这种细胞去除H-3后，不停止于G1期，而是启动以凋零为特征的程序性细胞死亡.结果揭示细胞凋零是清除固定突变及细胞周期调控失衡的细胞的重要机制，一旦细胞发生障碍，C-myc基因会启动凋零程序，相反，则导致肿瘤形成。
myc基因定位于染色体8q24、IgH、IgK、Igλ链的基因位点分别在14q32、2P13和22q11，在BL细胞中往往出现C-myc基因位点与Ig基因位点之间的易位，即C-myc易位到Ig位点的高活性转录区，从而组成一个高转活性的重排基因，启动C-myc转录，使C-myc表达增强，促进细胞恶变，最后导致肿瘤的发生.C-myc基因主要通过扩增和染色体易位重排的方式激活，与某些组织肿瘤的发生、发展和演变转归有重要关系.在不同的人体肿瘤细胞系中，包括粒细胞性白血病细胞系，视网膜母细胞瘤细胞系，某些神经母细胞病细胞系，乳腺癌细胞系及某些肺癌细胞系，已发现C-myc或C-myc相关序列的扩增，在人结肠癌细胞系中也观察到C-myc基因的扩增.C-myc癌基因已在成骨肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤中发现扩增，当扩增达到30倍时，染色体上表现HSR和DMS，而且C-myc过量表达与肿瘤的早期复发有关，在致瘤中，已发现ras与myc、sis与myc、myc与fos偶联激活，协同致瘤等.许多资料表明C-myc位点在所有受检的B细胞肿瘤中有重排，Casares等发现定位在8号染色体上的C-myc与定位在14号染色体上的Ig重链基因有同样的14.2Kb的ecori酶切片段，因而发生8∶14易位可能是何杰氏淋巴瘤的一个普通标志.N-myc在人神经位母细胞瘤.视网膜母细胞瘤和小细胞肺癌中有扩增，扩增的程度与肿瘤的发病进程有关.Schwab等报告20%的神经母细胞瘤有N-myc扩增，其中大多数是侵袭性肿瘤.Seeger等报告基因拷贝数的多少预示疾病的进程，总的来说，带有一个拷贝数的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ.期神经母细胞瘤常规治疗效果较好，带有多个拷贝的Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期病人，病情将不断加重.c-myc首先被发现与小细胞肺癌有关，30%的病例c-myc扩增，复发病人中，myc扩增者的生存期短于没有扩增的病例，研究还发现接受化疗的肿瘤病人易引起myc扩增.有关myc基因扩增与其它肿瘤的关系也有许多报道.目前认为胃癌、乳腺癌、结肠癌、宫颈癌、何杰金氏病及头部肿瘤等都有myc基因的扩增或过度表达过度表达，见于各种肿瘤，如肺癌，胃癌，乳腺癌，结肠癌，宫颈癌，某些神经母细胞病，粒细胞性白血病，视网膜母细胞瘤，成骨肉瘤，软骨肉瘤，脊索瘤，脂肪肉瘤，横纹肌肉瘤，何杰金氏病及头部肿瘤等都有myc基因的扩增或过度表达。
建立同时检测Myc基因3个成员L-myc、N-myc及C-myc异常扩增的简便方法。
方法　采用聚合酶链反应(PCR)技术，用一对引物同时扩增Myc基因3个成员第2外显子中的高度保守区，扩增产物经非变性聚丙烯酰胺凝胶电泳及激光扫描。
结果　此法可以检测Myc基因家族中3个成员的扩增情况。
经检测，正常组织细胞没有Myc基因扩增，32例喉癌组织中47%有L-myc和C-myc扩增，41%有N-myc扩增，与正常比差异均有显著意义(χ=6.764,7.609,5.961;P均<0.05)。
C-myc扩增率与用PCR-琼脂糖凝胶电泳检测的结果基本相符(χ=0.254,P>0.05)。
结论　此法对检测肿瘤组织中Myc基因3个成员提供了简易、特异、无放射污染，并且适于临床应用的、优于PCR-琼脂糖凝胶电泳的方法。
至今Myc基因已被发现了至少3种，C-myc、N-myc和L-myc目前，国内外用于检测N-myc、L-myc及C-myc的方法大多采用各种杂交技术。
由于应用放射性同位素，需要各种防护措施，不安全又复杂，且一次只能检测Myc基因家族中的一个基因，临床上很难常规应用。
PCR－琼脂糖凝胶电泳技术简单、易行、快速，但由于灵敏度低，不能分开只相差3个bpDNA的L-myc和N-myc，所以只能检测C-myc的相对扩增，而不能检测N-myc或L-myc扩增或二者的同时扩增。
而且，如果有N-myc或L-myc扩增或二者同时扩增时，即使有C-myc扩增，也会出现假阴性结果。
我们首先把PCR技术与中性聚丙烯酰胺凝胶电泳及激光扫描技术结合起来，并用硝酸银试剂使凝胶上的Myc基因双链染成黑褐色。
这样的实验结果特异性高，方法简单，成本低，又避免了放射性同位素的一切弊端，很适合于临床应用。
聚丙烯酰胺凝胶电泳分辨率高于琼脂糖凝胶电泳，具备分离只相差一个核苷酸的不同DNA片段的特性。
在中性聚丙烯酰胺凝胶中，双链DNA片段的电泳迁移率主要由DNA片段长短决定，而与其碱基组成和顺序基本无关。
基于以上原理，我们设计了此实验，目的是能把琼脂糖凝胶电泳上没有分开的只相差3bp的N-myc和L-myc分开，作到一次可同时检测3种Myc基因的扩增情况。
实验表明：用PCR-中性聚丙烯酰胺凝胶电泳和用PCR-琼脂糖凝胶电泳检测C-myc基因结果基本相符，说明本研究建立的方法结果可靠。
Myc基因是较早发现的一组癌基因，Myc基因的异常扩增或表达，参与了很多肿瘤的发生和发展。
本研究方法对进行3种Myc基因在肿瘤形成过程中作用机理的研究，提供了简便易行的实验手段。
1.PCR-琼脂糖凝胶电泳结果：实验设计的引物扩增Myc3种基因，经PCR扩增，喉癌组织及正常组织细胞DNA在琼脂糖凝胶上均可见2条小于300bp的电泳带。
第1条带为N-myc(230bp)和L-myc(227bp)2个DNA片段合成带，因两者只相差3bp，故琼脂糖凝胶电泳不能将其分开而呈现1条带；第2条电泳带为C-myc基因(244bp)。
将电泳结果拍照后的底片在激光扫描仪进行扫描，得出2条带的峰面积值。
正常组织细胞的C-myc带比N-myc和L-myc合成带密度弱，比值小于1，求出正常组织细胞的C×(N+L)均值为0.6。
C-myc扩增倍数=喉癌的C×(N+L)×0.6，考虑实验中的综合因素，定为1.5倍以上有C-myc扩增。
结果显示：喉癌中有42%的C-myc扩增，正常组织细胞没有C-myc的扩增。
2.PCR-中性聚丙烯酰胺凝胶电泳结果：由于中性聚丙烯酰胺凝胶电泳对DNA的分离特性，经PCR扩增后的Myc基因电泳带显示3条。
第1条带为L-myc(227bp)，第2条为N-myc(230bp)，第3条为C-myc(244bp)。
将扩增出特异性Myc基因电泳带的凝胶片，直接在激光扫描仪上进行扫描，得出3条带的峰面积值。
然后用各自的峰面积值除以各自的碱基数，作为该基因的单拷贝数，将L-myc、N-myc和C-myc三者中最小的单拷贝数设定为1，比较其他2个基因的相对倍数。
正常组织细胞L-myc∶N-myc∶C-myc均值为1.0∶2.2∶3.8。
结果32例喉癌中47%有L-myc和C-myc的扩增，41%有N-myc扩增。
C-myc的扩增率与用PCR-琼脂糖凝胶电泳检测的结果基本一致(χ=0.254，P>0.614)。
一、材料1.标本：32例喉癌组织取自我院耳鼻咽喉科住院病人，7例正常喉组织取自我科同期住院的非癌症病人，3例正常白细胞取自我院血库人全血。
所有标本均经病理证实。
根据喉癌组织病理分化程度不同，分为高、中、低分化癌。
2.PCR引物：5′-CCCAGCGAGACATCTGGAAGAA-3′，5′-GAGAAGCCGCTCCACATGCAGTC-3′。
扩增Myc基因家族的3个基因，即C-myc(244bp)，N-myc(230bp)，L-myc(227bp)，由上海复旦大学遗传学研究所合成。
3.试剂：TaqDNA聚合酶、dNTP为Promega公司产品；蛋白酶K为Merke公司产品；硝酸银为沈阳试剂二厂产品；MarkerPUC18质粒DNAHeaⅢ酶切片段为Sigma公司产品。
二、方法1.模板DNA提取：参照参考文献[3]方法进行。
2.PCR扩增：PCR扩增总反应体积50μl，应用模板DNA50ng，在DNA扩增仪操作(PerkinElmerCetus)，循环周期为94℃1分钟，55℃1分钟，72℃2分钟，经过30个循环后，补加72℃7分钟。
3.琼脂糖凝胶电泳步骤：取PCR产物5μl加1μl上样缓冲液(0.25%溴酚蓝，0.25%二甲苯氰FF，40%蔗糖水溶液)之后备用。
制备2%琼脂糖凝胶倒入水平式电泳槽中。
待胶凝固后加样，用1×TAE缓冲液作为电极缓冲液，溴化乙锭染色，电压低于5V/cm，时间约为2小时。
电泳结束后，凝胶直接在紫外透射仪上观察结果。
照像，拍片后的底片在激光扫描仪上进行扫描。
4.非变性聚丙烯酰胺凝胶电泳步骤：取PCR产物5μg加1μl上样缓冲液之后备用。
制备8%非变性聚丙烯酰胺凝胶，灌注于20cm×20cm×0.1cm垂直板电泳槽中，待凝胶聚合后加样，用1×TBE缓冲液作电极缓冲液，室温下电泳1瓦特约14小时，待指示剂溴酚蓝移到边缘时停止电泳。
将电泳后的凝胶移至方盘中进行硝酸银染色。
染色过程如下：用双蒸馏水(dH2O)洗凝胶3次后浸泡于染色液(硝酸银1g，加dH2O至500ml)中30分钟，去掉染色液，用dH2O漂洗3次凝胶，然后浸泡于显色液(NaOH15g，38%甲醛3.8ml，加dH2O至500ml)中约10分钟，当显出棕黑色DNA区带时，用dH2O洗1次凝胶后，浸于停影液(冰醋酸25ml，加水至500ml)中约30分钟，然后把凝胶移至固定液(乙醇25ml，冰醋酸2.5ml加dH2O至500ml)中固定。
固定后的凝胶在看片灯上观察结果、拍照片，凝胶直接在激光扫描仪进行扫描。
，3者在第2外显子中有2个区域高度同源，3个基因分别表达各自独立的蛋白，它们的生理作用基本一致。
研究表明，在许多肿瘤细胞中有Myc基因扩增或异常表达，但在不同的肿瘤组织和癌细胞系中，Myc基因家族的成员在扩增或表达方面有些差异。
因此，深入研究Myc基因3个成员与人类肿瘤的关系非常有意义。
本研究建立的PCR-非变性聚丙烯酰胺凝胶电泳-激光扫描技术，可同时检测肿瘤组织中3种Myc基因的扩增情况，在肿瘤发生发展过程中，为进行3种基因各自作用机理的研究提供了简易的实验手段。
《活幼心法》
范可尼综合征(Fanconisyndrome)是由于近端肾小管对多种物质再吸收障碍，氨基酸、葡萄糖、磷酸盐、碳酸氢盐及其他物质自尿中大量丢失，导致近端肾小管酸中毒、低钾血症、佝偻病、骨质稀疏和生长发育迟滞等表现的一个综合征。
本征可因多种遗传性或获得性疾病引起。
导致本征的共同机制可能有二：一是肾小管膜的完整性改变致发生泄漏而不能有效地重吸收多种溶质；二是肾小管细胞内代谢改变，不能产生足够的能量以维持物质的转运。
这两者有时不可截然分开，因为维持细胞间的完整性和保持小管上皮需要细胞内的能量。
(一)治疗1.病因治疗继发性Fanconi综合征应治疗基础疾病。
Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄，遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积，减轻对肾小管的损害。
胱氨酸储积症继发性Fanconi综合征，应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。
骨病变可用维生素D25万～50万U或维生素D32000～1000U或羟胆骨化醇200～5000U。
有脱水及酸中毒应作相应处理。
早期可用枸橼酸钾钠溶液10～15ml口服，3～5次/d。
青霉胺可试用于消除胱氨酸，但不能减少细胞内胱氨酸沉着;Dithiothreitol(DDT)疗效欠佳，半胱氨酸效果较好。
2.对症治疗(1)纠正酸中毒：根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂，2～10mmol/(kg·d)，可用重碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐等，4～5次/d，分次给服，以血中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。
补钠可使低血钾加重，应注意检测;对已有低血钾者宜同时补钾2～4mmol/(kg·d)。
若碱剂用量过大患者不能耐受时，可加用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)2～3mg/(kg·d)，它可使细胞外液缩减而促进碳酸氢根的再吸收，但应谨慎防止肾小球滤过率下降。
(2)纠正低血容量：Fanconi综合征常因多尿而致脱水，除了针对病因治疗外，应补足含盐的液体(包括钠、钾、钙等)，可采用定时口服，必要时临时追加。
(3)纠正低磷血症：应用中性磷酸盐1～3g/d，分5次服用。
如有腹泻或腹部不适可减量。
注意补磷可加重低血钙与骨病，故应合用维生素D5000U/d或1，25(OH)2D30.25～0.5μg/d，应从少量开始，逐渐加至足量。
为防止肾钙化应监测尿钙排量，以不超过0.6g/d为标准。
(4)低尿酸血症、氨基酸尿及蛋白尿一般不需治疗。
(5)肾功能衰竭宜进行透析或肾移植。
(二)预后本综合征病因复杂，预后与根底病息息相关，如及时采取适当治疗，一般预后尚好。
但有些根底病无法根治，故预后不良，常因继发感染或肾功能衰竭而于儿童期死亡。
阴囊恶性肿瘤
皮质类固醇结合球蛋白，血浆中运输糖皮质激素的主要蛋白质。
1—3’CBG是l956年Daughaday通过平衡透析法首次发现的,在血浆中主要与皮质类固醇结合,故称为“皮质激素转运蛋白”(Trar】scOrtin)。
可用于需减少流血或止血的各种医疗情况，如：内、外、妇产、眼、耳鼻喉、口腔科疾病并发的出血及出血性疾病；也可用于预防出血，如手术前用药，可避免或减少术中、术后出血。
本药更适用于传统止血药无效的出血患者。
中文通用名称：蛇毒血凝酶英文通用名称：Hemocoagulase其它名称：巴曲亭、蝮蛇血凝酶、立血止、立止拉血、立止血、凝血酵素、蛇毒促凝血酶、蛇毒凝血酶、蛇凝血素酶、血凝酶、Haemocoagulase、Hemocoagulasum1.药效学  蛇毒血凝酶是从巴西矛头蝮蛇(Brothropsatrox)的毒液中分离、精制而得的一种酶类止血剂，不含神经毒素及其它毒素。
本药具有类凝血酶样作用，能促进血管破损部位的血小板聚集，并释放一系列凝血因子及血小板因子3(PF3)，使纤维蛋白原降解生成纤维蛋白Ⅰ单体，进而交联聚合成难溶性纤维蛋白，促使出血部位的血栓形成和止血。
本药在完整无损的血管内无促进血小板聚集的作用，也不激活血管内纤维蛋白稳定因子(因子ⅩⅢ)，因此，它促进的由纤维蛋白Ⅰ单体形成的复合物，易在体内被降解而不致引起弥散性血管内凝血(DIC)。
2.药动学  本药可口服、局部应用，静脉注射、肌内注射、皮下及腹腔给药也可吸收。
静脉注射后5-10分钟起效，止血效应持续24小时；肌内或皮下注射后20分钟起效，药效持续48小时。
进入体内的酶被逐步代谢，降解产物随尿排出体外。
1.禁忌症  (1)对本药或同类药物过敏者。
(2)DIC导致的出血时禁用。
(3)本药虽无促进血栓的报道，为安全起见，有血栓或栓塞史者禁用。
(4)血液病所致的出血不宜使用。
(5)除非紧急情况，孕妇不宜使用。
2.慎用  (1)血栓高危人群(高龄、肥胖、高血脂、心脏病、糖尿病、肿瘤患者)。
(2)血管病介入治疗、心脏病手术者。
(3)术后需较长期制动的手术(如下肢骨、关节手术)，易诱发深静脉血栓。
3.药物对哺乳的影响  尚不明确。
4.用药前后及用药时应当检查或监测  用药期间应注意监测病人的出、凝血时间。
不良反应1.本药注射剂每支含1克氏单位(KlobusitzkyUnit，KU)的冻干粉，配备一支溶剂(1mL)，溶解后可进一步稀释。
2.单位换算：1KU相当于0.04NIH凝血酶单位；1KU相当于0.3U的凝血酶；1巴曲酶单位(BU)相当于0.17NIH凝血酶单位。
3.正常人受创伤致动脉及大静脉破损的喷射性出血时，需进行加压包扎及手术处理，同时使用本药以减少出血量。
4.血液中缺乏血小板或某些凝血因子引起病理性出血时，本药的作用减弱，宜补充血小板或缺乏的凝血因子、或输注新鲜血液后再用本药。
5.在原发性纤溶系统亢进(如内分泌腺、癌症手术等)的情况下，宜与抗纤溶酶药物合用。
6.治疗新生儿出血时，宜在补充维生素K后合用本药。
7.如出现过敏样反应，可按一般抗过敏处理方法，给予抗组胺药或(和)糖皮质激素及对症治疗。
8.用药次数视情况而定，每日总量不超过8KU。
一般用药不超过3天。
9.应注意防止用药过量，否则其止血作用会降低。
成人•常规剂量•口服给药  每次1-2KU，每日1-2次。
•静脉注射1.一般出血：1-2KU。
静脉注射、肌内注射、皮下注射均可。
2.紧急出血：立即静脉注射0.25-0.5KU，同时肌内注射1KU。
3.各类外科手术：手术前晚肌内注射1KU，术前1小时肌内注射1KU，术前15分钟静脉注射1KU，术后3日每日肌内注射1KU。
4.咯血：每12小时皮下注射1KU，必要时，开始时再加静脉注射1KU，最好加入0.9%氯化钠注射液10mL中混合注射。
•肌内注射  参见静脉注射项。
•皮下注射  参见静脉注射项。
•局部外用  本药溶液可直接以注射器喷射于血块清除后的创面局部，并酌情以敷料压迫(如拔牙、鼻出血等)。
儿童•常规剂量•口服给药  0.3-1KU。
•静脉注射  一般出血：0.3-0.5KU。
•肌内注射  同静脉注射项。
•皮下注射  同静脉注射项。
•局部外用  同成人。
性亢进又称性欲过盛，是以对性行为要求过于强烈为主要特征的疾病。
患者性生活次数过于频繁，往往每天性交，甚至一日数次也不感到满足。
此外，尚可出现一些身体不适的症状。
可发生于成年男女。
1、性行为要求过于强烈，可以天天性交，或不分昼夜一天几次性交仍不满足，甚至不避亲疏，公开要求。
也可表现为性兴奋出现过快、过剧，甚至拥抱、接吻、触及阴部也可产生强烈的性兴奋高潮。
此外，尚伴有头晕耳鸣，五心烦热，腰膝酸软，烦躁易怒，夜寐不安等症状。
2、内分泌疾病、精神病所致者，有相应的症状或体征。
3、有头晕耳鸣、心烦易怒、腰膝酸软等全身症状。
4、有心理因素或精神病病史，或某种内分泌病史。
（一）西医治疗：心理治疗方面，主要学习性知识，加强性教育，远离情色电影或读物，把注意力转移到工作或学习中。
药物治疗方面，主要使用一些镇静剂和性激素类药物，对原发疾病引起的使用相关药物治疗原发病。
（二）中医治疗：辨证论治：本病的病机是心神妄动，相火灼盛为基本特点，所以治疗以养心安神，清泻相火为基本原则。
从事专业：医学影像诊断。
专业技术职称：副主任医师；原行政职务：甘肃省张掖地区人民医院影像中心主任。
担任中国医学影像技术研究会超声分会常务理事，中华医学会甘肃省分会超声医学专业委员会委员，中华医学会甘肃省分会放射医学专业委员会委员，省、地医学影像学术带头人。
兰州医学院放射学科兼职副教授，甘肃中医学院兼职副教授。
2002年由澳门政府邀请并有澳门特区行政长官批准技术移民移居澳门从事医学影像工作。
1974年由甘肃省张掖卫校毕业分配参加工作，1979—1980年先后在兰州医学院第一附属医院和北京天坛医院进修学习，系统学习了心内、超声诊断及心电图和心脏电生理检查，与王琦教授等共同编撰了《超声心动图图谱》。
1981年至2002年4月在甘肃省张掖地区人民医院从事超声、影像诊断工作，先后担任超声诊断医师，主治医师，1995年由甘肃省人事厅高级专业技术职务评审委员会评聘为超声诊断副主任医师，1993年以来担任甘肃省张掖地区人民医院影像中心主任。
多年来，曾数次到北京、上海等省部级医院进修提高，先后在《中华心血管病杂志》、《中华内科杂志》及《中国超声医学杂志》和《中国临床医学影像杂志》、《中国医学影像技术》、《中国循环杂志》、《澳门医学杂志》等及国际、国内学术会议发表学术论文40余篇，参编和出版《超声诊断手册》《实用腹部超声诊断学（第二版）》、《中国临床遗传学彩色图谱》《遗传谘询》《心血管病遗传病学》等五部专著，主编完成并获奖的具国内先进水平的科研成果七项。
填补了甘肃省介入超声诊断治疗领域等多项空白。
1994年来被中共张掖地委审定为张掖地区专业技术拔尖人才，被张掖行署审定为跨世纪学术技术带头人，甘肃省科委和张掖地区科技处高级专家库影像学专家。
2001年被中共张掖地委、张掖行署确定为全区优秀科技工作者。
由于在医学超声影像诊断领域中的较高学术造诣，通过卫生部国家医学考试中心考试获得彩超诊断医师上岗证和CT诊断医师上岗证。
取得中华人民共和国卫生部颁发的执业医师资格证和执业医师许可证。
莱姆病(Lymedisease)是由伯氏疏螺旋体(Bolreliaburgdorferi)引起的一种慢性自然疫源性疾病，因在1977年最先发现于美国康涅狄克州的莱姆镇(Lymetownl而得名。
临床表现初期多有典型皮肤损害——慢性游走性红斑(ECM)，同时伴有头痛、发热、寒战、疲乏不适．局部淋巴结肿大等症状，后期表现为神经系统、循环系统、运动系统等呈间歇性、交替性出现的各种损害。
具有分布广、病程长、病死率较高等特点。
如能早期诊断、早期治疗常可痊愈。
否则会出现严重并发症。
该病多发于气候温和的夏季，患者多在林木茂密地区野外活动时被蜱叮咬而感染，因而，几种嗜血硬蜱是主要传播媒介，一些脊椎动物如鼠、鹿、狗、兔等是其主要宿主。
伯氏疏螺旋体在分类学上为螺旋体属的一种，它是一种单细胞的革兰氏阴性螺旋体。
其形态较小，长约4～30um，横径在0.22um左右，伯氏疏螺旋体对常用化学消毒剂如酒精、戊二醛、漂白粉等敏感，对高温、紫外线等常用物理方法敏感，对青霉素、氨苄青霉素、四环素、红霉素等抗菌素均敏感，对庆大霉素、卡那霉素等不敏感。
(一)传染源某些脊椎动物被认为是莱姆病的重要传染源。
不同地区传染源的种类有所不同。
在北美，白足鼠和白尾鹿被认为是重要传染源，一些宠物和牲畜如狗、马、羊、牛等因与人类生活紧密相连，也引起广泛关注。
在欧洲，白尾鹿被认为是重要传染源，狗也与一些地区该病的流行有关。
我国已从黑线姬鼠、白腹鼠、社鼠、小家鼠、嗣婧、野兔及病人体内分离出病原体，一些家畜的感染率也很高，但作为传染源的意义如何尚需进一步调查。
目前已分离出伯氏疏螺旋体或检出特异性抗体的动物有自足鼠、金花鼠、负鼠、田鼠、褐家鼠、小家鼠、天山蹶鼠、小林姬鼠、白尾鹿、黑尾鹿、浣熊、狗、牛、马、羊、兔、狼、狐狸、燕子、喜鹊等。
(二)传播媒介本病主要是通过节肢动物蜱的叮咬在宿主动物与宿主动物及人之间造成传播的。
通过其他途径如母婴垂直传播、直接接触传播和节肢动物为媒介传播少见。
一些近缘硬蜱被认为是本病的主要传播媒介，依据如下：(1)硬蜱的地区分布与莱姆病的分布一致，无蜱的地区基本无病例，硬蜱密度高的地区发病率高。
(2)硬碑的季节消长与莱姆病的流行时间一致，寒冷的冬季基本无新发病例，而气候温和的夏季发病率高。
(3)流行区蜱带菌率高。
(4)患者大多有明确的蜱咬史。
(5)带有病原体的硬蜱可使实验动物感染而发病。
不带病原体的硬蜱叮咬带菌动物后受感染染，其又可感染健康实验动物使之发病，从感染的蜱和动物中均可检出伯氏疏螺旋体。
(6)病原体可经蜱垂直传播，从幼虫到稚虫的垂直传播率达100%。
虽然硬蜱作为传播媒介的作用已经确定，但在不同国家，不同地区作为主要传播媒介的蜱种有所不同。
在美国，达敏硬蜱和太平洋硬蜱是主要传播媒介，在欧洲，蓖麻硬蜱是主要传播媒介，在我国，全沟硬蜱被认为是东北地区的主要传播媒介，要确定其他地区的传播媒介还需进一步调查研究。
(三)易感人群不同年龄的人群对本病普遍易感，但其感染率的高低与被蜱咬的概率有关。
因此本病的发病对象主要是经常被蜱叮咬的人群，在我国以森林工人，山区居民和野外工作者发病较多。
人感染伯氏疏螺旋体后可产生特异性IgM和IgG抗体，但其持续时间尚无肯定结论，通常认为症状较重者，特别是有心脏、神经和关节损害者抗体在体内持续时间较长。
这种抗体是中和抗体对病原菌有一定杀灭作用。
(四)流行特征1．地区分布分布于全球众多的国家，美洲、欧洲、亚洲和澳洲都有病例，我国也有20余个省(市、自治区)已经证实有伯氏疏螺旋体感染。
但本病具体的发病地区有一定的局限，多数病人分布于林木茂密地区，而丘陵和平原地区少见。
2．时间分布本病的流行与气候条件有密切关系，多发生在气候温暖的季节，一般春出现发病，夏季和秋初达到高峰，至深秋发病逐渐减少，在我国南方的流行季节略早于北方不过由于本病的潜伏期和病程都较长，又不易及时诊断，故全年各月均可见晚期病例。
3．人群分布发病不受年龄性别的限制，但主要见于林业工人，山区居民和各类野外工作者和活动者。
一般是男性多于女性，户外活动者多于非户外活动者，养宠物的家庭多于无宠物者。
4．流行趋势本病于1977年被发现后，新发现的疫区范围不断扩大。
病例报道数逐渐增多。
但我们认为本病在我国将呈明显的地方性流行特征，在一些生态环境适宜，存在传播媒介的地区的某些人群中发生或流行本病。
莱姆病由蜱传播的伯氏疏螺旋体引起，其理论依据如下。
(1)已从病人的血液、皮损和脑脊液中分离出伯氏疏螺旋体，其体内抗伯氏疏螺旋的抗体滴度高。
(2)从流行地区的蜱身上分离出相同的螺旋体。
(3)此类患者的特异性IgM抗体滴度上升较慢，当慢性关节炎出现数月后达最高值。
(4)组织学检查见皮损中央有真皮及表皮损害，但在周围皮损仅见真皮损害，支持该病与节肢动物蜇刺有关。
基于上述四项理由，推测螺旋体进人人体的途径是从蜱唾液注入人体皮肤或血流，或通过蜱的排泄物粘附于人体皮肤后进人。
孵化3～32天后，此种微生物向外游走至皮肤，引起ECM损害，通过血液至各内脏器官，引起脑、心、肝等的损害，至其他部位皮肤时，可引起多种多样的继发性皮损。
在上述假设中认为本病发病的全过程始终存在着活的病原体并由此致病。
但也有人认为，在患者的关节液里存积了病原体、机体产生的相应抗体并与补体结合而形成的免疫复合物。
此复合物吸引中性粒细胞，后者释放多种酶，这些酶不仅对复合物起作用，也会引起关节、骨骼和软骨组织的炎性反应。
除此之外，还有人认为病原体外膜中的脂多糖刺激巨噬细胞产生白细胞间质素，也可引起某些炎性反应。
本病是多器官、多系统受累的炎性综合征，且病人可以某一器官或某一系统的反应为主。
本病还具有潜伏期长、病程长，早期临床表现和中晚期临床表现可间隔较长时间等特点，因此本病的临床表现复杂，不同病人可以完全不同的临床表现就诊。
也因为如此，除目前国际上公认的命名是莱姆病外，还有许多其他命名，如游走性红斑(EM)、慢性游走性红斑(ECM)、慢性萎缩性肌皮炎(ACA)、慢性脑脊髓炎、良性淋巴细胞增生症、慢性游走性红斑性关节炎、少年类风湿性关节炎、莱姆关节炎等。
早期临床表现患者常有全身不适，疲乏、头痛、发热、寒战、项强直、关节疼痛、淋巴结肿大和嗜睡等症状。
与流感或流感伤寒型钩端螺旋体病的症状相似，常被误认为感冒。
乏力是最常见也是病人感觉最突出的症状，患者体温多呈间歇性低烧，儿童可高烧和呈持续性，皮损近心端的淋巴结可肿大，甚至出现全身淋巴结肿大。