ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
酶的作用机制是，在反应中酶与底物暂时结合，形成了酶——底物活化复合物。
这种复合物对活化能的需求量低，因而在单位时间内复合物分子越过活化能屏障的数量就比单纯分子要多。
反应完成后，酶分子迅即从酶——底物复合物中解脱出来。
酶的主要特点是：具有高效催化能力、高度特异性和可调性；要求适宜的pH和温度；只催化热力学允许的反应，对正负反应的均具有催化能力，实质上是能加速反应达到平衡的速度。
某些酶需要有一种非蛋白质性的辅因子（cofactor）结合才能具有活性。
辅因子可以是一种复杂的有机分子，也可以是一种金属离子，或者二者兼有。
完全的蛋白质——辅因子复合物称为全酶（holoenzyme）。
全酶去掉辅因子，剩下的蛋白质部分称为脱辅基酶蛋白（apoenzyme）。
脊椎骨嗜酸性肉芽肿主要病变为广泛性的网状组织细胞的增生伴多少不等的嗜酸性粒细胞，还可有各种炎性细胞。
及多核巨细胞有些组织细胞可转变为泡沫细胞及含铁血黄素或细胞残余的吞噬细胞。
小血管可有纤维素样坏死，晚期可纤维化组织细胞核大，呈卵圆形、齿轮形或肾形常聚集成堆或呈条状。
黄色瘤病的主要病变为组织细胞增生可见网织细胞，泡沫细胞及Touton型巨细胞。
泡沫  组织细胞增殖症细胞也称黄色细胞有针状胆固醇结晶。
嗜酸性粒细胞不明显。
有的部位有肉芽组织分化差，可有少数核分裂。
组织细胞以后被成纤维细胞代替形成结缔组织，有的介于泡沫细胞之间，代替肉芽组织。
在同一患者同一处病变在不同时期，病理可以不同，如开始时为以嗜酸性粒细胞为主的组织细胞肉芽肿但几年后可转变为以泡沫细胞为主的含脂质肉芽肿，因此不能单纯根据泡沫细胞之有无来确诊黄色瘤病。
即使在婴儿网织细胞增殖症偶而也能见到泡沫细胞，只是因为病变发展较快来不及形成，所以显得稀少。
组织细胞增殖症可合并肺内病变后者也可单独发生。
肺内开始为间质性肉芽肿，随后组织细胞侵入小动脉和细支气管远端发生阻塞性肺气肿，形成囊肿和大泡以致破裂。
肺间质性肉芽肿内有许多嗜酸性粒细胞中性粒细胞及淋巴细胞浸润。
单发病变者搔刮即可达到治愈目的。
如病变较大，可在彻底搔刮后植骨，也可给予小剂量放射治疗（3～6Gy）。
儿童的脊椎骨病变，经放射治疗后，扁平椎高度可有不同程度恢复。
放射治疗可能损伤骨髓，采用时应慎重考虑  组织细胞增殖症黄色瘤病，婴儿恶性网织细胞增生症采用放射治疗，使颅骨破坏区修复并硬化，照射眼眶部，使突出眼球退缩；照射碟鞍区，使破坏修复，症状均有改善。
有尿崩症者，给予垂体激素后，尿量减少，尿比重有所改进。
对弥漫性嗜酸性肉芽肿，应用长春新碱，每3周静脉给予10mg，共8.5个月。
有的作者建议，如用皮质类固醇对黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症无效，可给予氮芥或氨甲喋呤，能暂时改善症状。
少量多次输新鲜全血可纠正贫血。
脊椎骨嗜酸性肉芽肿主要病变为广泛性的网状组织细胞的增生，伴多少不等的嗜酸性粒细胞，还可有各种炎性细胞。
及多核巨细胞。
有些组织细胞可转变为泡沫细胞及含铁血黄素或细胞残余的吞噬细胞。
小血管可有纤维素样坏死，晚期可纤维化。
组织细胞核大，呈卵圆形、齿轮形或肾形，常聚集成堆或呈条状。
黄色瘤病的主要病变为组织细胞增生，可见网织细胞，泡沫细胞及Touton型巨细胞。
泡沫  组织细胞增殖症细胞也称黄色细胞，有针状胆固醇结晶。
有的部位有肉芽组织，分化差，可有少数核分裂。
组织细胞以后被成纤维细胞代替，形成结缔组织，有的介于泡沫细胞之间，代替肉芽组织。
在同一患者，同一处病变在不同时期，病理可以不同，如开始时为以嗜酸性粒细胞为主的组织细胞肉芽肿。
但几年后可转变为以泡沫细胞为主的含脂质肉芽肿，因此不能单纯根据泡沫细胞之有无来确诊黄色瘤病。
即使在婴儿网织细胞增殖症，偶而也能见到泡沫细胞，只是因为病变发展较快来不及形成，所以显得稀少。
组织细胞增殖症可合并肺内病变，后者也可单独发生。
肺内开始为间质性肉芽肿，随后组织细胞侵入小动脉和细支气管远端，发生阻塞性肺气肿，形成囊肿和大泡以致破裂。
肺间质性肉芽肿内有许多嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞浸润。
单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少。
开始症状为疼痛，伴随有颅骨、肋骨病变者，局部有肿块、压痛，也可有病理骨折及畸形；伴有股骨病变者，多有跛行。
患者可有发热、食欲不振、体重减轻等全身症状，亦可伴有肺门病变。
脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。
黄色瘤病一般具有三大典型体征，即颅骨缺损、眼球突出及尿崩症，主要为多发性颅骨病变，其中额、顶骨最常见，颞、枕骨次之，一般只具其一，很少同时具备三个典型体征者。
除上述临床改变外，还可有发育障碍，肝、脾肿大，皮疹、色斑和牙龈溃疡，齿龈逐步被肉芽组织包绕，齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏，最后牙齿松动脱落。
婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下，临床表现有发热、中耳炎、复发性细菌感染、贫血和出血。
此外，还有肝脾肿大、广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。
嗜酸性肉芽肿位于颅骨者一般表现为内外板溶骨性破坏，骨质似被挖除，周围无硬化或骨膜反应。
脊柱骨因发生病理性骨折，椎体部分压缩呈楔形椎，以后完全压缩，只剩上下缘皮质，椎体高度减少，但在水平方向并不扩散。
上下椎间隙保持不变，椎体间不发生自发融合，偶而在椎旁可出现软组织梭形肿块，患椎密度加大，呈圆盘状，故一般将脊椎骨嗜酸性肉芽肿典型X线表现描写为扁平椎，颅似椎体软骨病。
对于X线片显示扁平椎，在诊断为骨嗜酸性肉芽肿时应慎重。
适合下述标准才能诊断，即：（1）只有一个椎体累及；（2）患椎上下椎间隙正常；（3）压缩椎体密度一致。
肺部X线表现似支气管炎或支气管扩张，肺内有弥散网状结节浸润，自肺门向四周呈密集细条状放射，且有弥散性爪状物，严重者呈蜂窝状，肺门增大而纹密。
预后5岁以下儿童单发病变，如在头6～12个月内，病变不继续扩展，其他部位未再发现新的病灶，一般预后较好。
如在病程中出现贫血或肝脾肿大，多表示病变趋于恶化。
婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳；很少有长期存活者，如同时有肺内病变，死亡率高。
是龟头处出现单个或数个红斑，可为圆形、环形或不规则形，边界清晰，略高而硬，表面光亮。
有的学者主张切除包皮，密切观察；有的医生主张冷冻或用Ｘ线照射病损。
本病需与银屑病、扁平苔藓、鲍温病、假性上皮瘤样增生、角化性棘皮瘤相鉴别1.银屑病及扁平苔藓发生于龟头上银屑病及扁平苔藓可呈红色斑块状浸润，但银屑病多有多层银白色鳞屑，剥除后有筛状出血;扁平苔藓发于龟头者常呈环状，伴有口腔黏膜损害，此外，在身体其他部位可见有银屑病及扁平苔藓损害组织病理亦可鉴别2.鲍温病(Bowen’sdisease)增殖红斑与鲍温病之间难以鉴别有人认为本病系鲍温病亚型不同之处为鲍温病除黏膜外可发于各处皮肤而本病则只限于黏膜或黏膜皮肤交界处预后良好恶变及转移较少3.假性上皮瘤样增生(pseudoepitheliomatoushyperplasia)系由慢性肉芽肿或溃疡等各种原因所致组织病理可见表皮显著肥厚呈不规则增殖可侵入真皮深层有多数核分裂棘细胞通常分化良好在表皮肥厚增殖的周围可见炎症细胞浸润4.角化性棘皮瘤(keratoacanthoma)多见于老年好发于颜面、耳郭及手背等暴露部位皮损通常为单发的豌豆至蚕豆大孤立性半球状隆起质硬境界清晰顶端可形成火山口状凹陷充填角栓生长迅速吸收后遗留萎缩性瘢痕组织病理：表皮增殖明显可侵入真皮增殖的棘细胞可见多数核分裂、真皮水肿、有淋巴细胞、嗜酸性细胞、颗粒细胞及少数浆细胞浸润(一)治疗1.早期诊断及时治疗防止恶变中医可试用活血消炎丸散结灵等2.局部应用抗有丝分裂剂5-氟尿嘧啶霜或盐酸曲乙酰硫代秋水仙碱霜等治疗黏膜红斑有效也可用单纯切除和激光等治疗3.如果有侵入周围组织的证据可按鳞状细胞癌处理(二)预后皮损发展极度缓慢皮损可自黏膜扩散到皮肤发展缓慢日久可发展为上皮样癌避免任何局部刺激注意局部清洁卫生
危害细叶结缕草。
叶尖、叶缘出现黄色至黄褐色病斑，后迅速枯萎。
染病茎上出现黄色圆形或不规划形病斑，病斑可相互连接，病斑环绕茎周时导致植株死亡，以后病部产生黑色霉状物。
为膝曲弯孢霉，病部的黑色霉状物即病原菌的分生孢子梗和分生孢子，分生孢子梗单枝，褐色，顶端屈曲，基部瘦削，顶部粗大；而分生孢子梭形，弯曲，自基部向上第三个细胞特大而色深，病菌生长发育温度10至30℃，最适为25至28℃。
病菌在病株和土壤中的病残体上越冬。
次年条件适宜时侵染危害，大梅雨季节和秋季高温多雨时，发病较重。
排水不良、不修剪和线虫危害等造成的生长衰弱的草坪，极易发生此病。
[1]1．挖除病株及其周围土壤，撒施石灰消毒。
2．定期修剪，及时追肥，促进植株生长健壮，提高抗病能力。
3．发病时，喷洒百菌清600倍液或苯来特800倍液。
胶质细胞瘤也称神经胶质细胞瘤，发生于神经外胚叶组织，是中枢神经系统最为常见的原发性肿瘤。
胶质细胞瘤脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。
胶质细胞瘤(glioma)，也称神经胶质细胞瘤，发生于神经外胚叶组织，是中枢神经系统最为常见的原发性肿瘤。
过去认为，胶质细胞瘤多见于成年人；目前发现，本病在其他年龄段均有发病率逐渐增高的趋势。
1990.WHO将胶质瘤进行分类，见下表：星形细胞的肿瘤混合性胶质瘤1、星形细胞瘤1、混合性少枝—星形细胞瘤2、间变性（恶性）星形细胞瘤2、间变性（恶性）少枝—星形细胞瘤3、胶母细胞瘤脉络丛肿瘤4、毛细胞型星形细胞瘤1、脉络丛乳头状瘤5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤2、脉络丛癌少枝胶质细胞的肿瘤来源未明的神经上皮肿瘤1、少枝胶质细胞瘤1、星形母细胞瘤2、间变型（恶性）少枝胶质细胞瘤2、星形胶质母细胞瘤室管膜性肿瘤3、大脑胶质瘤病1、室管膜瘤松果体肿瘤2、间变性（恶性）室管膜瘤1、松果体细胞瘤3、粘液乳头型室管膜瘤2、松果体母细胞瘤4、室管膜下瘤3、混合性松果体细胞瘤—松果体瘤胚胎性肿瘤神经元胶质细胞瘤1、髓上皮瘤1、神经节细胞瘤2、神经母细胞瘤2、神经节胶质瘤3、室管膜母细胞瘤3、间变性（恶性）神经节胶质瘤4、神网膜母细胞瘤4、中枢神经细胞瘤5、髓母细胞瘤5、嗅神经母细胞瘤星形细胞瘤一般症状为颅内压增高表现，头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大（儿童期）和生命体征改变等。
胶质母细胞瘤肿瘤高度恶性生长快，病程短，自出现症状至就诊多数在3个月之内，高颅内压症状明显，33%患者有癫痫发作，20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状，（患者）可出现不同程度的偏瘫，偏身感觉障碍、失语和偏盲等。
少枝胶质细胞瘤少枝胶质细胞瘤及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤　癫痫常为首发症状，精神症状以情感异常和痴呆为主，侵犯运动、感觉区可产生偏瘫，偏身感觉障碍及失语等，高颅压症状出现较晚。
髓母细胞瘤①肿瘤生长快，高颅压症状明显②小脑功能损害表现为步态蹒跚，走路不稳等。
室管膜瘤①颅内压增高症状②脑干受压症状（呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难）、小脑症状（走路不稳、眼球震颤等）及偏瘫、眼球上运动障碍等。
脉络丛乳头状瘤1、脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状，儿童常见头颅增大；精神淡漠，嗜睡或易激惹。
松果体细胞瘤：颅内压增高；听力及眼球运动障碍，影响到视力下部表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等，内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育；部分患者可出现癫痫发作及意识障碍。
胶质细胞瘤根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断，并估计其病理类型。
除根据病史及神经系统检查外，还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性：1、脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。
但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。
故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。
压力增高明显者，操作应慎重，勿多放脑脊液。
术后给予甘露醇滴注，注意观察。
2、超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水。
对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。
3、脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。
另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。
这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。
在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。
大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波，有时只能定侧。
4、放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。
如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。
星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现。
5、放射学检查：包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。
头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。
脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。
这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。
特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100%，定性诊断正确率可达90%以上。
它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。
但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。
6、核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。
正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。
(1)脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。
(2)超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水。
(3)脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。
(4)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。
(5)放射学检查：包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。
(6)核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。
为一薄的横跨食管腔生长的粘膜.
系统组织的抗体，因此有人提出某些副肿瘤综合征是与自身免疫机制有关。
综合征的分类是根据症状的定位。
癌肿远隔作用对中枢神经系统的影响可表现为进展性痴呆，情绪变化，癫痫发作以及比较少见的局灶性运动或感觉体征。
某些病例在内侧颞叶内有淋巴细胞集结（边缘系统脑炎）；而在其他一些病例中则未见什么异常。
对周围神经系统的影响可表现为无力（有时出现Eaton-Lambert综合征）与周围神经病变。
亚急性小脑变性引起进行性两下肢与两上肢共济失调，呐吃以及有时候眩晕与复视。
神经系统的表现可以包括痴呆，伴有或不伴有脑干体征，眼肌瘫痪，眼球震颤以及伸性划蹠反射（巴宾斯基征），伴显著的呐吃与上肢的共济失调。
疾病通常在数周至数月期间进展加重，往往造成严重的功能活动障碍。
小脑变性可以发生在癌症被发现之前数周至数年。
在某些病例，特别是乳腺癌或卵巢癌的女性患者的血清或脑脊液中可发现抗-Y抗体，这是一种存在于循环中的自身抗体。
MRI或CT可显示小脑萎缩，特别在疾病晚期。
特征性的病理学变化包括浦肯野细胞广泛的丧失，以及深部血管周围的淋巴细胞浸润（“袖套”现象）。
脑脊液偶见轻度的淋巴细胞增多症.无特殊性治疗，但有些病例在癌肿治疗成功后可有病情改善。
副肿瘤性感觉性神经元病变，伴有或不伴有脑脊髓炎，可见于小细胞型肺癌病例。
临床症状包括痛性感觉性神经病变，各种感觉都消失。
小脑变性与脑干异常不定。
边缘系统脑炎开始表现为焦虑与抑郁，进展为记忆丧失、激动、精神错乱、幻觉以及行为异常.某些病例的血清或脑脊液中可找到抗-Hu自身抗体。
本病无特殊治疗，偶尔有病例在癌肿经过治疗后病情有进步。
眼球阵挛（自发的、杂乱的眼球动作）是一种罕见的小脑综合征，可伴发于儿童的成神经细胞瘤。
可伴有躯干与肢体的小脑性共济失调与肌阵挛。
可找到循环中抗-Ri自身抗体。
对原发肿瘤的治疗以及肾上腺皮质激素往往能起良好效应。
亚急性运动性神经元病变是一种罕见的病症，引起双侧上、下肢无痛性下运动神经元性无力，通常发生在霍奇金病或其他淋巴瘤病例中。
脊髓前角细胞发生变性。
通常有自发的病情改善。
亚急性坏死性脊髓病罕见。
发生脊髓灰质与白质内快速上升的感觉与运动功能丧失，导致两下肢截瘫。
MRI有助于排除转移性肿瘤引起的硬脊膜外压迫（癌肿病例中引起快速进展脊髓功能障碍更为常见得多的原因）。
MRI扫描可显示脊髓坏死性病变。
周围神经病变是癌肿对神经系统最为常见的一种远隔作用。
通常是一种远端型感觉运动性多发性神经病变,表现为轻度的运动无力，感觉缺失与远端腱反射的消失。
本综合征与许多慢性疾病所伴发的远端型多发性神经病变是无法作出区别的，有可能是由于营养缺乏，但本综合征对营养补充治疗的效应很差。
亚急性感觉性神经病变是一种更为特殊但罕见的周围神经病变。
后根神经节发生变性，引起进行性感觉丧失与感觉性共济失调，而并无运动无力；本病可引起严重的功能活动障碍。
在某些肺癌患者的血清中可找到抗-Hu自身抗体。
本病无特殊治疗.在霍奇金病患者中，吉兰-巴雷综合征要比在一般人群中更为常见。
Eaton-Lambert综合征（肌无力综合征）是一种由免疫介导的，类似重症肌无力的综合征，肌无力通常影响四肢，而不累及眼肌与延髓支配的肌肉.病变位于突触前，是由于神经终端处乙酰胆碱的释放受到阻碍所造成。
与IgG抗体有关。
最常见于患有胸腔内肿瘤的男性病例（70%为小细胞型或燕麦细胞型肺癌）症状和体征包括易疲乏、无力，有时伴肢体近端肌肉内疼痛，周围性感觉异常，口干、阳痿与眼睑下垂。
腱反射减弱或消失。
重复性神经刺激引起递增反应可证实诊断：应用>10Hz的重复电刺激可使肌肉动作电位的幅度增大>200%。
治疗应首先针对基本的癌肿，对后者的治疗有时可诱发病情缓解。
盐酸胍（开始125mg，口服，每日4次，逐步增加至最高剂量35mg/kg）可促进乙酰胆碱的释放，常能减轻临床症状，但可抑制骨髓与肝功能。
肾上腺皮质激素与血浆替换疗法对某些病人有益。
皮肌炎以及程度较轻的多发性肌炎被认为在癌肿病例中较之在正常人群中更为常见，特别是年龄超过50岁者。
典型症状是进行性加重的近端肌肉无力，病理检查显示肌肉炎症与坏死。
面颊部可出现微暗的，红斑样，蝴蝶状皮疹，带淡紫色，伴眼眶周围水肿。
肾上腺皮质激素可能有助。
协同运送(cotransport)
纵管系统：L管（也称肌浆网。
肌节两端的L管称终池，富含Ca2+)。
共济失调毛细血管扩张综合征火罐网是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病，又称LouisBar综合征，主要临床特征为小脑共济症状及面部皮肤、眼球结膜毛细血管扩张；患儿对电离辐射敏感，T细胞功能缺陷，易发生反复的呼吸道感染。
病变（ataxiatelangiectasiamutated，ATM）基因定位于染色体11q22～23，包含了66个外显子，从氨基到碳基依次可分为ATM、、开放阅读框架（ORF）和磷脂醯肌醇3-激酶（phosphatidylinositol3-kinases，PI3-激酶）3个区。
ATM基因的未翻译区（untranslatedregions，UTRs）存在广泛的突变位点，累及ATM、ORF和PI-3激酶3个区域。
70%导致ATM蛋白失活的ATM基因突变为大片段缺失，其他突变形式有阻断拼接引起的插入、框架内缺失和无义突变。
[1]ATM蛋白作为PI3-激酶相关家族，参与细胞周期调控、细胞内蛋白转运和DNA损伤的反应。
当细胞受到放射线照射时，ATM蛋白的主要功能是使细胞周期处于静止期，使受损的DNA有机会得以修复。
ATM通过磷酸化途径保持p53的稳定性和与蛋白酪氨酸激酶c-Abl结合为复合物以便调控细胞周期。
ATM基因突变使受损细胞持续处于分裂期，受损的DNA在细胞不断分裂过程中其DNA不但得不到修复，更容易发生进一步断裂。
细胞端粒有缩短的现象，导致细胞凋亡。
此可解释共济失调毛细血管扩张综合征患者对放射性高度敏感性及小脑Purkinje细胞死亡诱发的进行性小脑共济失调。
根据无效等位基因优势原理，突变形式不同可导致临床表型的极大差异，从典型ATS临床表型到无任何临床症状。
[1]神经学表现：共济失调出现于1岁内者20%，2岁65%，4岁85%，少数病例可延迟至4～5岁才出现。
病情进展缓慢，但呈进行性，最终导致严重的运动障碍。
典型的表现是患者注视快速运动的物体时，头部转动快于眼球运动。
一些病例出现智力发育迟缓，但多数病人智力及生命功能在20岁或30岁前是正常的。
眼部和皮肤毛细血管扩张：毛细血管扩张最早发生于球结合膜，发生年龄1～6岁。
随年龄增加，毛细血管扩张更加明显并出现于其他部位，如鼻侧部、耳、前臂后侧及腿弯部和手足背部。
反复感染：反复肺部感染可导致慢性支气管扩张症，可发生于共济失调及毛细血管扩张之前。
患者易于并发病毒或细菌感染，但与其他免疫缺陷病不同，ATS病人很少发生机会感染。
内分泌异常：存活到青春期的ATS患者可能无第二性征出现。
一些男性患者睾丸和女性卵巢萎缩，随病程进展可能出现生长停滞。
可能合并抗胰岛素性糖尿病，其原因为胰岛素受体数量不足或亲和性减弱。
最近发现ATM突变影响PI3-激酶途径的葡萄糖细胞内信号传递，是发生抗胰岛素性糖尿病的原因。
恶性肿瘤：ATS（纯合子）病人的癌症发病率大约高出健康同龄人群100倍。
最常见的肿瘤是淋巴系统增殖性恶性肿瘤，其他还包括腺癌、生殖母细胞瘤、网状细胞癌和骨髓瘤和神经系统恶性肿瘤。
不典型的病例和轻型患者的症状出现晚、临床进展缓慢、对放射性敏感性减弱。
根据临床表现和免疫学检查可确诊，国外应用ATM3BA抗体的免疫杂交方法直接检测突变的ATM基因进行诊断。
部分患儿开始出现共济失调时，可不伴有毛细血管扩张和免疫缺陷，需进行长期的随访，有时需几年后才出现典型表现。
[2]所谓“部分性ATS”临床表型，表现为共济失调、免疫缺陷、染色体不稳定性的不同组合，但无毛细血管扩张。
提示这些疾病可能与ATS密切相关，或称为ATS的变异型。
Nijmegen断裂综合征的临床表现酷似ATS，伴有小头畸形，有时可有智力发育停滞，但无共济失调和毛细血管扩张。
[2]可导致严重的运动障碍，智力发育迟缓；常并发病毒或细菌感染，反复肺部感染可至慢性支气管扩张症；可合并抗胰岛素性糖尿病和恶性肿瘤。
[2]细胞学检查：外周血细胞计数常显示淋巴细胞减少和红细胞增多，粒细胞也可减少。
细胞学检查发现染色体不稳定和有明显的断裂，体外培养淋巴细胞寿命缩短、对放射线照射和化学辐射高度敏感、细胞周期G1和S期缺乏切点，使细胞不能停留在静止期。
正常人淋巴细胞经放射线处理后p53蛋白增加，使细胞周期从G1到S期延迟，AT病人p53蛋白信号传递途径存在障碍，在受到照射后不能延迟细胞周期。
体液免疫缺陷：80%病例有IgA缺乏，血清IgE缺陷也较常见，IgG降低较为少见，但常伴IgG2和IgG2/IgG4亚类缺乏。
80%的病例血清中存在低分子量IgM，对病毒和细菌抗原的抗体反应明显缺乏。
免疫球蛋白和抗体功能低下的原因是B细胞分化功能障碍。
此可能为B细胞内源性缺陷，如编码Ig基因的第7和14对染色体断裂、转位和异常重排等，也可能为缺乏T细胞对B细胞的辅助所致，如T细胞受体基因重组障碍等。
此外，抗Ig自身抗体的产生也可能是Ig下降的因素。
细胞免疫缺陷：尸检时不易发现胸腺，但显微镜下可找到散在的胸腺网状组织，其中淋巴细胞稀少，无哈氏小体，皮质和髓质分界不清。
外周血总T细胞和CD4+T细胞数减少，CD4/CD8T细胞比率下降，TCR为α/β链。
T细胞功能障碍包括：迟发型皮肤过敏反应、增殖反应和排斥反应均可能减弱。
其他检查：血清甲胎蛋白（AFP）癌胚抗原（CEA）增高，肝功能异常。
尿17-酮类固醇（17-Ks）降低，而促卵泡成熟素（FSH）增高。
可有自身抗体。
病理学检查：肝组织活检可发现肝门脉区实质细胞和小圆细胞浸润，实质细胞核肿胀和空泡变性为其特点。
许多器官，如中枢神经系统、垂体前叶、甲状腺、肾上腺、肝、肾、肺、心、胸腺、平滑肌和脊神经节细胞的细胞形态异常，包括巨大、变形和深染色质的细胞核。
影像学检查：胸部X线平片常见胸腺缺如和肺部感染；头颅CT检查可见脑室扩张及弥漫性脑萎缩。
脑电图、肌电图检查可异常。
[3]抗生素用于控制感染。
ATS病人临床进程本身变异很大，故很难评价骨髓移植的效果。
患者自身对放射线敏感，骨髓移植前放射处理增加了对患者的危险性。
因此，尚无骨髓移植治疗ATS的报道。
动物实验表明ATM基因转入可改善其免疫功能，但不能改变神经系统症状。
合并恶性肿瘤时的放射性治疗具有很大的矛盾性，使用时宜采用小剂量。
[4]ATS临床表现的多样性很难确定其全面预后。
早期可能死于恶性肿瘤或肺部感染，也可能长期存活。
[5]孕妇保健：已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。
遗传咨询及家族调查：虽然大多数疾病不能确定遗传方式，但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。
产前诊断：某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。
共济失调毛细血管扩张综合征的早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询（产前诊断甚至宫内治疗）非常重要。
头皮屑：tóupíxiè通常根据头皮屑  头皮屑的多少，在临床上分成不同的疾病。
4.头皮的鳞屑非常厚，鳞屑呈干燥的粉末状，这种情况多半是头皮石棉状糠疹。
5.有一种头癣也可以引起头屑的增多，主要是白癣，同时会伴有脱发，真菌学检查阳性，诊断比较容易。
头皮  头皮屑是人类美容的第一要素，也是健康的重要标准。
拥有一头飘逸的秀发是每位爱美人士所向往的，然而，可恶的脱发带走了往日的青春光华，也给人带来无穷的烦恼。
不经意间回眸一顾。
自然脱屑  头皮屑是头皮正常生理代谢的产物，每个人都会发生，一般以小于0.02mm的细小颗粒脱落，因此人眼是观察不到，也不会影响人们的正常生活和工作。
头皮屑是头皮异常病变时才会出现的白色或灰色鳞屑，由真菌感染引起，属于皮肤疾病范畴。
头屑产生的根源头屑产生的根源----头皮生态平衡遭到破坏头屑是头皮生态平衡遭到破坏引起的。
实际上，健康的头皮生态环境由三大平衡维持：油脂、菌群、代谢平衡。
当头皮油脂分泌失衡，头皮就会出油变得油腻；当头皮菌群环境失衡，有害菌大量滋生，就会出现头痒的现象；而头皮角质层代谢过快，脱落就形成头屑。
头皮作为人体最重要的指令控制中心——头部的天然屏障，其脆弱性和敏感性更仅次于眼皮，可谓牵一发而动全身。
头皮问题不可小视，其同样需要进行健康管理，只有对头皮进行全面、系统、科学的调理养护，才能从根源上消除头油等头皮问题，保持头皮的健康常态。
具体来说，头皮健康管理主要包括三个部分：一是提高头皮护理意识，第二养成良好的作息习惯，第三做好日常头皮护理；这样，才能实现头皮健康问题的预防与对症解决。
头屑产生的机理生理性头屑是我们皮肤、头皮、表皮细胞不停地新陈代谢产生的，头皮光滑，通常看不到明显的脱屑。
1、脂溢性皮炎：脂溢性皮炎是引发头皮屑最主要的原因。
其它导致马拉色菌  洗头去屑致病的原因：1.洗发精没洗净。
7.胃肠障碍，营养不均衡，缺乏维生素A、B6、B2。
抗真菌药物目前临床上用于治疗头皮屑  头皮屑真菌的抗真菌药物有酮康唑、氯咪巴唑、二硫化硒等，其中酮康唑在治疗头皮屑方面效果最好。
细胞生长抑制剂细胞生长抑制剂主要降低角质层细胞更替速度，随着角质层循环周期长度的恢复，角化和脱屑的过程有所改善，但是很多临床实验表明这类药物不能很好的控制头屑的临床症状；而且其主要成分刺激性强，使用后发质感觉粗涩，还可能导致一些美容问题，特别是一些敏感性皮肤，而且存在异味等。
头上出现肉眼可见的头皮屑，说明此时头皮生态环境已经遭到破坏，单纯的洗发去屑已经不能从根本上解决问题。
必须对头皮进行健康管理。
在头皮健康管理方面，中医药具有天然的优势。
云南为中草药古都，当地少数民族养发习俗独特，如白族少女成人礼，洗头不用洗发水用植物。
就近取材自然养发，已成为当地人养发一大习俗。
还有许多中国古籍将古人的养护智慧集合起来，从孙思邈《千金方》到李时珍《本草纲目》，都记载了许多对头皮调养有极好效果的中草药成分，比如皮哨子抗菌止痒：为在极度恶劣的高原环境中生长，天生极强抗菌止痒功效；侧柏叶、丹参凉血消炎：其凉血消炎功效，对控油有极好效果；人参、当归、何首乌滋养乌发：“发乃血之余，血乃发之本”，中国俗语中对血与发辩证关系，人参、当归、何首乌等几味中药材滋养发根，养护头发，辅以天然活血成分，给头皮带来充足的血气滋养，供给头发丰富营养。
中医固本归元的理念，能够对头皮进行深入系统的养护，能够有效抑制头皮屑等各种头皮问题，温和调理头皮，恢复头皮生态平衡。
另外，日常头皮养护，还要挑选适合自己的洗发用品，比如目前市面上刚刚推出的一些中药组方的产品，就对头皮养护有很好的效果。
譬如老年人、营养不良、接受化受化学治疗或干癣的病人，头皮屑  头皮屑增多即肇因于此。
由于头皮屑  头皮屑是由真菌（马拉色菌）感染引起的，因此，一方面要提高头皮护理意识，另一方面要调整生活规律、避免吃煎炸、油腻、辛辣等食品，可起到调节、保护头皮自身平衡、抑制马拉色菌过度繁殖，从而减少头皮屑发生的几率。
第三要注意日常的头皮护理；另外，真菌都具有一定的传染性，因此做好个人和家庭成员之间的起居卫生，分开使用毛巾、枕巾、梳子等生活用品，都可以在一定程度上减少马拉色菌在人际之间的传播，起到预防头皮屑发生的作用。
1.良好生活习惯保持充足的睡眠,愉快的心情,多参加体育运动都有利于皮肤健康.此外,合理的安排工作,休息,让压力减到最低也是必要的.2.调整饮食平时应多吃一些含碱性多的食物,如海带,紫菜.常喝鲜奶,豆类,水果类等能起到润发作用的食物;清热去毒的食物也应多吃;而那些刺激及煎炸的食物要少吃.3.合理洗发有人以为天天洗头就可以将头皮屑洗干净.其实不然,过多的洗头会减少头皮皮脂的厚度,令皮脂加速分泌,自然就会出现头皮干燥,头皮屑过多的现象.最好四到五天才洗一次头.梳子,枕头,枕巾也要保持干净,最好不互相使用梳子.4.正确洗发。
将洗发水倒在手中，略微加点水将其进行揉搓至泡沫丰富在抹到头发上。
尽量不要直接将洗发水倒在头发上，这样清洁的效果远不如前面的操作方法有效，想要更有效的摆脱头皮屑，必须先从洗发开始抓起。
5.温水洗头。
凉水洗头首先很难达到清洁的目的，其次会引起头痛头晕的现象。
而过热的水更容易刺激头皮，致使头皮分泌过分的油脂。
皮脂过多会是脱落得细胞一起附在头皮上，干燥后变成细碎的头皮屑。
所以建议用温水洗头，20度左右最佳。
6.选择合适的洗发水--中药组方洗发水。
有头屑的人要选用具有调养头皮功能的洗发水。
有些洗发水刚开始用还比较有效，时间长了就不管用了，原因是化学去屑仅停留在表面清洁，不能彻底根除头屑，反而使化学成分残留在头皮上，造成头皮受到进一步的刺激和伤害，相比较来说，中药组方的产品，能够温和调养头皮，有效抑制头屑等头皮问题，安全恢复头皮生态平衡。
从根本解决导致头油、头痒、头屑多的头皮三大平衡问题。
在这款中药组方里：皮哨子、侧柏叶，能够有效地控油止痒，保证油脂平衡；蛇床子、苦参、香茶菜、桔梗，能有效地抑菌消炎，保证菌群平衡。
1、蔬菜粥：适用“血虚风燥型”  多吃牛肉可去头屑材料：菠菜50克、大米50克做法：将菠菜洗净，煮去涩味，切段备用。
2、绿豆薏米汤：适合“湿热内蕴型”材料：薏米200克、绿豆50克做法：将薏米泡软、煮熟，再加上绿豆煮熟。
3、猴头菇去屑按摩推荐理由：猴头菇是一种高蛋白、低脂肪，富含矿物质和维生素的优良保健食品，营养价值很高。
4、鲤鱼推荐理由  去屑按摩：鲤鱼的肉质十分新鲜细嫩，不仅吃着可口，而且容易被消化和吸收，是难得的美味又营养的优质食材。
5、黑芝麻去屑发梳推荐理由：黑芝麻富含油酸、棕榈酸、维生素E、叶酸、蛋白质、钙等多种营养物质，特别是油脂的含量较高，能有效地润泽肌肤、滋养头发，对改善头发干燥、易断等不良状况有显著作用。
6、雨花汤团原料：黑芝麻、汤圆粉、可可粉。
调料：糖  头发结构与头屑。
7、琥珀核桃仁原料：核桃仁、芝麻。
8、海参  去屑发梳推荐理由：海参因为富含多种营养成分，自古就是美味佳肴和养颜佳品。
9、鲍汁海参原料：海参、西兰花、香菇。
做法：1、海参发开，和西兰花、香菇一起用沸水焯一下；2、砂锅内放入适量鲍鱼汁和高汤，用盐、鸡精调味，熬成浓汁，下入全部原料，小火煨30分钟左右即成。
去屑1、皮屑芽孢菌的影响：头皮上有一种微生物存在，即头皮芽孢菌是一种真菌，正常情况下对头皮无影响，但当头皮失去对此种微生物的抵抗力时，皮屑芽孢菌使头皮分泌旺盛，代谢增快，产生头皮屑。
2、头皮细胞功能失调：头皮细胞功能失调时产生大量头皮屑的根本原因，也是产生头皮屑的内在原因。
3、其它因素：使用脱脂力过强的洗发精，过量饮酒，过量食用辛辣刺激食物，自率神经紧张，睡眠不足等。
[1]桑白皮50～100克，煎药液2500毫升洗头，每周1次，有去头皮屑和防脱发的作用。
输卵管功能障碍可合并盆腔炎性疾病,宫内节育器的应用,阑尾穿孔,下腹部手术或宫外孕的病史.输卵管通畅是在月经干净后2~5天用X线检查作子宫输卵管造影而决定.子宫输卵管造影也能显示宫腔内粘连(Asherman综合征),畸形,充盈缺损及盆腔粘连.由于一个正常的子宫输卵管造影后往往稍稍增加受孕率,故另外的输卵管功能试验可延迟几个周期再作.。
如果宫腔内发现异常,可行宫腔镜检查.宫腔镜松解粘连,可改善受孕率.腹腔镜可进一步检查输卵管功能及同时作电灼或激光,以消除部分内膜异位或松解盆腔粘连。
造影过程第一步、扩张阴道，浆宫颈暴露。
[1]手术步骤1、做造影时患者仰卧于X光机操作平台上，取膀胱截石位。
常规消毒外阴及阴道，铺无菌巾，再次检查子宫位置及大小。
2、在X线透视下观察造影剂流经宫腔及输卵管情况并摄片。
在荧光透视下徐徐注入碘油。
注入量第一次为3~5ml,观察其进入子宫及流经输卵管的情况，此时摄片一张。
继续推入碘油3~5ml,5~10分钟后拍片。
3、用窥器扩张阴道，暴露宫颈，用碘伏消毒宫颈和穹窿部，用子宫颈钳固定子宫颈前唇，探查宫腔。
将碘油充盈宫颈导管，并排除管内空气，然后顺子宫腔方向插入子宫颈管，拉紧子宫颈钳使导管之锥形橡皮头与宫颈紧紧相贴，以防注药时漏出。
4、收缩或输卵管痉挛，可针刺合谷、内关穴或肌注药品，24小时再在同样部位拍摄第三张片，观察腹腔内有无游离的碘化油。
见边界清楚的碘团，则考虑输卵管粘连，如双侧输卵管不通，则盆腔无弥散典油影像，如有少量碘油影像并有输卵管残留影，则考虑输卵管通而不畅。
（1）通过输卵管镜如果发现输卵管发育不全、畸形、闭合，这就可知道输卵管功能异常；（2）输卵管中部节段缺失，也是导致女性输卵管功能发生障碍的一个因素；（3）输卵管缩短、卷曲也会影响了输卵管的正常生理功能，这可以通过输卵管镜来发现；（4）输卵管一侧缺失或者是输卵管缺失及同侧的子宫缺失；（5）输卵管功能异常还常表现为输卵管只有一侧，输卵管伞端发生粘连，这都是输卵管畸形的一种变异情况。
通水（通液）检查：输卵管通水是将一根管子与被检查者宫腔相连，然后通过管子注射药水20ml，药水一般是生理盐水加上抗生素。
输卵管造影检查：经X线的子宫输卵管造影可以从荧光屏和X光照片上看到子宫腔的大小形态和位置、输卵管的形态。
腹腔镜检查：通过子宫导管向子宫腔注入色素液如美蓝，经腹腔镜观察美蓝经输卵管伞端溢入盆腔，即为通畅；如有输卵管近端堵塞（输卵管间质部及峡部），则见不到美兰液经输卵管伞端溢入腹腔；如为输卵管远端堵塞（输卵管壶腹部及伞部）则可见输卵管伞端增粗并蓝染，但没有美蓝流体流自输卵管伞端并流入腹腔，可认为输卵管堵塞。
同时，腹腔镜可直视输卵管周围的粘连、粘连部位、粘连程度以及输卵管伞端与卵巢之间的解剖关系，并可同时对粘连进行分离治疗。
即检查与治疗可以同步完成。
因此，是目前最受推崇的检查治疗输卵管堵塞性不孕的方法之一。
[2]1、输卵管间质部及峡部的输卵管堵塞：应首选择经X线的输卵管介入复通术，若复通失败，行试管婴儿治疗。
这种往往只有一次机会，对医生的技术要求比较高。
2、输卵管壶腹部堵塞：行试管婴儿治疗。
3、输卵管伞部堵塞：一是做腹腔镜下输卵管伞端造口术或开腹输卵管伞端造口术，二是做试管婴儿，成功率各占20%。
4、输卵管周围粘连：可造成输卵管拾卵和运卵功能障碍，从而引起不孕的发生。
5、输卵管结核：所引起的输卵管堵塞禁行输卵管复通治疗，若子宫内膜尚好可进行试管婴儿治疗。
6、输卵管堵塞的其它治疗方法：7、输卵管通液术：从月经干净3天后可以进行。
此疗法仍为多数医疗机构所采用，但疗效差，假阳性率高。
8、常规手术治疗：对保守治疗无效者可对病变输卵管行输卵管造口术、粘连分离术、输卵管吻合术、子宫输卵管植入术等。
常规手术切口大，术后恢复慢。
生活满意度量表：是用来评估人的生活质量。
此量表包括3个独立的分量表：一是他评量表，即生活满意程度评定量表（lifesatisfactionratingscales,LSR);另外2个分量表是自评量表，分别为生活满意度指数A(lifesatisfactionindexA,LSIA)及生活满意度指数B（lifesatisfactionindexB,LSIB)。
LSR又含有5个1-5分制的子量表。
LSIA是由与LSR相关程度最高的20项同意--不同意的条目组成，而LSIB则是由12项与LSR高度相关的开放式、清单式条目组成。
刘大朋，男，31岁，毕业于牡丹江医学院临床医学专业，大学本科。
现任枣庄科技职业学院医学技术系教师。
自2003年8月参加工作以来，先后承担了内科护理、健康评估、急救护理、内科学、诊断学、急救技术、老年病护理、精神病护理的教学工作上。
业余时间在滕州市中心人民医院内科学习，积极参与临床实践。
参与医疗卫生知识下乡、医疗义诊活动等多项社会公益活动，开展学生“病例分析”兴趣小组。
积极参与教学改革，不断更新教学方法。
参编教材《内科护理学》，发表论文《低分子量肝素对不稳定性心绞痛患者心律失常的影响》。
先后被评为学院“优秀教师”、滕州市教育局“优秀青年教师”。
2004年1月参加山东省红十字会救护培训，获得“中国红十字会救护培训师资格证”提出了护士资格考试。
2009年7～8月参加中等职业学校骨干教师国家级培训。
2010年3月在枣庄市中职护理技能大赛，心肺复苏术比赛中，其指导的学生包揽前四名的骄人成绩。
头第二侧线，经穴定位线，为头临泣至风池间连线，足少阳胆经经过处。
分布头临泣、目窗、正营、承灵、脑空、风池等各穴。
朱文钧(1882—1937)，字幼平，号翼庵，萧山城东朱家坛村人。
清光绪年间游学英法等国，归国后，署度支部员外郎。
辛亥革命后任财政部参事、盐务署厅长。
朱文钧，汉族，1949年12月生，青海贵南人。
1974年毕业于青海医学院中医系。
现任龙羊峡人民医院院长、中医内科副主任医师。
从事中医临床工作，擅长内科、妇科、针灸、杂病等。
在应用中药治疗结核病、包虫病、慢性骨髓炎等病方面临床造诣颇深。
1989年出席青海省民族团结先进个人表彰大会，1996年出席海南州民族团结选进个人表彰大会，1998年评为海南州卫生系统“十佳”先进个人。
多年来对内科包虫病、结核病、慢性骨髓炎等病进行了中药治疗研究总结。
近两年在省级以上刊物发表“草药治疗包虫病”等7篇论文。
其中合写的“活络效灵丹治疗术后感染化脓溃不收口验案举隅”《河北中医》评为优秀论文，并推荐为第五届全国中医中西医结合学术研讨会大会宣读论文；“蜂蜡巴豆治疗结核病”，997年被《河北中医》评为优秀论文，推荐为1998年召开的第七届全国中医中西医结合学术研讨会大会宣读论文；“草药治包虫病”、“蜂蜡巴豆治疗结核病”录入种国中医特治新法大全》。
个人业绩录入《中国名医名术大辞典》。
目前专攻结核病、包虫病的中西医结合临床工作。
简介1928年脱离政界，从事古书文物工作，为我国近代著名收藏家、鉴定家。
故宫博物院成立之初，朱被聘为特约专门委员，负责对文物的鉴定考证。
六唐人斋朱文钧勤学好古，工书善画，尤精于金石之学，即使当官在位，亦不忘所好学问。
其一生收藏书籍甚富，达10多万卷(册)，以古籍、书画、碑帖为多，亦收藏铜瓷器、竹木、砚墨等古物。
他所收藏书籍中，有汉唐碑帖善本700余种，多属罕见之秘本。
故其藏书室名为“六唐人斋”。
同时还收有宋版《李长吉文集》4卷、《张文昌文集》4卷、《许用晦文卷》2卷和拾遗2卷、《孙可之文集》10卷、《司空表圣文集》10卷、《郑守愚文集》3卷等，堪称藏书中之最。
对文物鉴别谨严朱文钧学识渊博，识力深邃。
对文物鉴别谨严，极受当时推重。
特别是故宫藏品精髓之作和所藏图籍碑版、家具珍玩等许多文物，在未见前人有审定题识文字的情况下，凭其知识和识力作出鉴定著录。
像对北宋拓本九成宫碑，既无皇帝御玺，又无前人题跋，诸多碑版业行家不敢认定，朱却“洞心骇目，几疑梦寐”，即用重金买下，故有“识密洞鉴”之称。
近代收藏家袁励准曾赞：“翼庵先生鉴藏书画是自宋元以来，靡不搜讨，率皆铭心佳品”，并比之为米芾“英光堂”。
财产都用于收藏朱文钧一生所有财产都用于收藏，曾表示愿将收藏之品赠送给故宫博物院作永久保藏，不致流散。
后因芦沟桥事件发生，其宏愿未能实现。
1952年，朱的后裔承其遗愿，将所藏全数碑帖无偿捐献给国家，藏入故宫博物院。
后又将朱遗藏的明清善本古籍2万余册、明清珍贵紫檀木家具20余件和端砚、宣炉等文物捐赠给国家，分别藏入中国社会科学院历史研究所图书馆、承德避暑山庄博物馆和浙江省博物馆。
为此，故宫博物院、承德避暑山庄博物馆等都先后举办过专门展览。
可惜朱文钧的平生著述多在“文化大革命”中散失，其后人整理丛残的有《左传杜注续补》、《续汉书札记》、《欧斋石墨题跋》、《倚山阁诗文存》、《欧斋百砚谱》、《翼庵藏墨》等6种。
鹅喉管
透关射指形，小儿指诊法十三指形之一。
小儿指纹，命脉向里，主惊风，痰热聚于胸膈。
是一类经活检证实但找不到原发部位的转移性恶性肿瘤.
梅克尔憩室梅克尔憩室（Meckelsdiverticulum）是在胚胎发育过程中卵黄管退化不全所形成的回肠远端憩室。
临床上多无症状往往因憩室出现并发症表现才就诊而获诊断。
1808年Meckel首先发现憩室来源于卵黄管的残留，1812年他又对其胚胎学和临床表现及其并发症做了完整的描述故该病得名梅克尔憩室。
本病也偶有并发其他畸形，如脐膨出肠旋转不良、肠重复畸形、异位胰腺及先天性心脏病等Ehrensperger指出伴发畸形的发生率可高达8.4%。
发病原因在胚胎早期，正常胚胎发育第2周卵黄囊顶部之内胚层细胞群卷入胚体，构成原始消化管，头端称前肠，尾端称后肠，中间段称中肠。
中肠与卵黄囊相通，在其相连中间有一交通管道，称之为卵黄管或脐肠管。
在胚胎正常发育情况下，第6～8周卵黄管开始自行闭塞纤维化，以后逐渐萎缩形成一连接脐与中肠的纤维索带，并逐渐从脐端开始吸收退化，最后完全消失。
如果在卵黄管吸收退化过程中发生障碍，即卵黄管吸收退化不全或不退化，就会产生各种类型的卵黄管残留异常，如脐瘘、脐窦、脐茸、卵黄管囊肿及回肠远端憩室，当卵黄管的脐端已吸收退化，而肠端卵黄管残留未闭合时，则形成麦克尔憩室。
发病机制梅克尔憩室绝大多数位于距回盲部10～100cm的末端系膜缘对侧的回肠壁上，约有5%病例开口于肠管的系膜侧。
由于卵黄管退化过程中所受障碍的部位、程度不同，憩室的形态和病理改变也不相同。
⒈卵黄管发育异常表现形式（图1）①憩室盲端与肠壁及脐无连接：憩室游离于腹腔内，多2cm～5cm长，呈圆锥形、管状圆柱形及球形。
在肠系膜的对侧缘亦可能有自身的系膜组织或血管憩室系膜带组织。
②憩室卵黄管未能完全闭合：脐端开放，并且一端与肠管窄小管道相通，经常有少量肠液溢出，为卵黄管瘘或脐瘘。
少数管道较粗者，可从脐部流出粪便样物质，刺激脐周围皮肤引起糜烂。
③卵黄管脐端未完全吸收退化：憩室与脐部有残余索带相连，称之为脐卵黄管憩室和脐窦。
④卵黄管全部闭锁：但在脐部残留少量的黏膜组织，形成鲜红色的息肉样物，经常流少量黏液样分泌物，称为脐茸或脐息肉。
⑤卵黄管囊肿：卵黄管两端退化闭塞，而管中间膨大扩张，并有黏膜分泌物形成囊者，称之为卵黄管囊肿。
⒉病理解剖与组织学憩室偶有单独的系膜，而憩室与回肠系膜间形成血管憩室系膜带，此系膜带有时呈弦状连接。
临床上可成为导致肠梗阻并发症的原因之一。
憩室的组织学结构与末端回肠相同，由黏膜层、黏膜下层、肌层和浆膜层构成。
憩室开口直径一般小于回肠。
憩室壁内常有迷生组织存在，多为胃黏膜迷走，其次为胰腺组织、十二指肠及结肠黏膜组织。
迷生的黏膜组织在憩室内壁分布不同，以胃黏膜组织分布为广，偶可占据大部分憩室内壁，亦可呈散在岛状分布或呈节段性分布。
若为胰腺组织，多位于憩室顶端，肉眼观察浆膜下呈黄白色铜钱样分布，触摸似有一硬韧性感觉。
憩室内壁迷生组织的存在，是梅克尔憩室并发症的另一主要原因。
迷生胃黏膜组织可引起憩室糜烂、溃疡、出血及穿孔。
在合并有并发症的梅克尔憩室中，异位胃黏膜组织占28%～61%。
Morris报道的208例梅克尔憩室中，有异位胃黏膜组织65例（28.5%）。
湖南医科大学（1997）报道的72例梅克尔憩室中，有异位组织者47例（65.3%），其中以异位胃黏膜最多，占36例，异位胰腺组织11例。
梅克尔憩室发生并发症时，可出现各种急腹症表现，其并发症有以下几方面：肠梗阻梅克尔憩室并发症以低位小肠梗阻为常见，国内报道肠梗阻占其并发症的40%～64%，Ninov（1990）报道64例，肠梗阻占65%。
Frank报道的34例手术中，肠梗阻占35%肠套叠肠套叠是梅克尔憩室致肠梗阻较常见类型。
因憩室多位于回肠末端，憩室呈圆锥形，基底较宽者，当肠功能紊乱蠕动增强时，便可使憩室顶端翻转套入回肠腔内，成为肠套叠的起点。
憩室翻入肠腔致肠管通过障碍，肠蠕动功能增强，把近段憩室翻入的肠管叠入远端肠腔内，形成回型肠套叠。
套入肠管进一步推进发展，通过回盲瓣继续进入结肠时，则形成回结型肠套叠。
有时憩室并不翻入回肠，而与肠管一同向远端回肠套入形成肠套叠。
梅克尔憩室并发肠套叠多发生于幼儿期以后，仍以阵发性腹痛（阵发性哭闹）、呕吐、果酱样血便为典型临床表现。
查体：腹部仔细触诊多可触及套叠部位的腊肠样包块。
直肠指诊除判定直肠内情多难鉴别。
憩室炎一般梅克尔憩室基底部开口于回肠皆较宽，使其分泌物较易流入回肠排出，而不致积留于憩室内。
当憩室解剖形态为指状或葫芦状，开口部狭小时，或憩室颈部有梗阻时，或有异物及肠道寄生虫等原因，其临床表现酷似急性阑尾炎。
大多是以阑尾炎剖腹手术。
Frank报道的8例憩室炎术前皆误诊为急性阑尾炎。
临床上因憩室并发症而手术切除的憩室病理结果皆有憩室炎症改变。
马勇等认为梅克尔憩室炎是其各种并发症的基础病变。
韩茂棠（1984）报道的50例手术并发症所见，憩室炎占17例，说明憩室炎发生率亦较高。
憩室炎临床多见于较大儿童，呈急性、亚急性发作，常表现为右下腹痛、恶心、呕吐、低热，腹部触诊右下腹近脐处压痛，白细胞增高。
故临床上常误诊急性阑尾炎接受手术，当术中发现阑尾正常且临床体征较重时，应探查回肠末端及回盲部，以免遗漏本病，进而发展成憩室坏死、穿孔的严重后果。
梅克尔憩室并发脐瘘本病为先天性卵黄管未闭合与脐部开放所致。
临床上慢性病变过程。
脐孔部一般有少量黄色、有臭味的肠液溢出，偶有气体排出。
本病应剔出瘘管一并切除憩室。
术前应与脐尿管鉴别：可以从瘘孔处插一适宜导尿管，注射76%泛影葡胺液作X线造影检查以明确诊断；或从膀胱内注入亚甲蓝液，观察脐部有否亚甲蓝液溢出。
麦克尔憩室腔内异物嵌入口Velanovich报道1名误食硬币的9岁孩，因右下腹痛而就诊，经检查发现消化道异物硬币，观察2天位置不变而手术治疗，术中证实为硬币嵌入憩室内。
同样，食入硬壳果皮等亦有可能嵌入憩室内不易排出而表现出临床症状。
憩室恶变国内尚未见有小儿梅克尔憩室恶变的报道。
Moscs收集文献1605例梅克尔憩室并发症中，憩室肿瘤52例（3.2%）。
因其肿瘤性质、程度不同，临床表现不一，可表现出腹痛、血便、肠梗阻症状等。
单纯梅克尔憩室无临床症状时应用普通检查手段较难确诊，一旦出现并发症时又与其他急腹症难于鉴别。
⒈小肠气钡双重造影由于小肠钡餐造影是在不同时间，经过透视观察小肠位置、形态、蠕动，并偶有因小肠充盈和扩张受到影响，使观察不能满意。
对远段小肠因受胃肠液的干扰、钡剂水分的吸收，均影响病变部位的显示，故易致漏诊。
而小肠钡灌肠双重X线检查法，多可较好显示小肠形态及病变。
麦克尔憩室小肠插管双对比检查的X线影像特征有：①回肠远段突向肠腔外，有与肠管长轴垂直的囊袋状结构，即T征；②憩室与回肠交界处呈狭颈征，或为三角形黏膜区；③憩室内偶可见特大皱襞，类似胃黏膜形态。
李瑞生（1992）报道认为此种检查方法是诊断本病最有效的X线检查法。
⒉99mTc核素扫描Jewett（1970）采用99mTc进行腹部放射性核素扫描诊断梅克尔憩室。
99mTc对胃黏膜壁细胞具有特殊亲和力，能被胃黏膜摄取、利用和分泌后呈放射性浓集区。
又因憩室壁内常存有迷生的胃黏膜组织，并具有分泌功能，所以99mTc核素扫描时可在右下腹或近脐部的中腹部有放射性物质密集区，即可明确作出诊断并可判定其病变部位和范围。
但需排除假阳性因素和其他病变。
⒊B超检查虽难以探及到憩室的存在，但对有炎症、梗阻致近端肠曲扩张或包块，以及憩室内嵌入异物，常可作出影像形态学判断，如憩室区肠壁水肿、黏膜粗大紊乱、肠曲粘连成团、梗阻近端肠管扩张与逆蠕动，以及憩室内异物的强回声区等，这有利于诊断和鉴别诊断。
⒋血管造影对麦克尔憩室出血病例亦可做选择性肠系膜上动脉血管造影，可显示憩室存在的部位与形态。
倘若有进行性出血，每分钟超过0.5ml，多可见到室壁内出血点和斑片状影。
如出血量较少，造影剂在憩室内蓄积呈云雾状阴影。
Kusumoto认为血管造影对发现憩室及出血具有较高的诊断价值。
另有作者报道39例血管造影，确诊率为59%。
虽血管造影是一种创伤性检查方法，但目前采用的血管穿刺技术，可以做到创伤性小，安全可靠。
因而多数学者认为此法是该病较为有价值的一种诊断方法。
⒌腹腔镜检查可直视到憩室的病变，并可在直视下经腹腔镜切除憩室。
梅克尔憩室引起肠梗阻、憩室炎或穿孔时，出现的症状及体征与一般肠梗阻或阑尾炎很相似，或基本一致，术前要做出正确诊断仍很困难。
消化道出血时，要与结肠息肉、出血性坏死性小肠结肠炎相鉴别。
⒈结肠息肉一般有长期少量便血病史，呈鲜红色，如有息肉脱落可有大量出血，可致贫血。
钡灌肠可见到息肉的缺损阴影，应用纤维结肠镜或乙状结肠镜可诊断并摘除息肉。
⒉急性出血性坏死性小肠结肠炎多数有腹泻、呈淘米水样黏液稀便，伴有高热、腹痛及中毒休克等症状。
常伴有肠梗阻症状及腹膜炎体征。
由于各种类型憩室形态部位及病理改变差别，临床上可表现出不同的复杂的外科急腹症，归纳如下：⒈肠梗阻：憩室的血管系膜带或憩室炎症病变部分与腹腔内组织器官粘连固着时，在小肠功能紊乱情况下，可引起一系列病理变化，导致各种形式的小肠机械性肠梗阻发生。
⑴肠扭转：以固定于脐部的卵黄管残存索带和憩室为轴心发生肠扭转。
⑵憩室扭转：多为呈倒梨形的憩室，以憩室颈为轴心扭转，进而波及回肠的连续通过性。
⑶粘连性肠梗阻：憩室与周围肠管或肠系膜粘连可引起小肠粘连性梗阻。
⑷内疝：憩室系膜索带与肠管或系膜粘连，使部分肠管疝入肠管索带之间，形成内疝，常致绞窄性肠梗阻的发生。
⑸肠套叠：由于憩室内翻，阻碍了肠腔通畅性，随肠蠕动的推进形成肠套叠。
⑹憩室疝：憩室通过内环口进入腹股沟管内构成特殊类型腹股沟疝，为憩室疝（Litter疝），可发展为嵌闭性疝或绞窄性疝。
⑺憩室脱垂：憩室管道宽阔者，其远近两端小肠可经憩室由脐部脱出至肠梗阻。
⒉憩室溃疡性出血：憩室壁内迷生胃黏膜组织具有分泌胃酸和胃消化酶作用，迷生胰腺组织的外分泌也具有消化酶作用。
这些消化酶不断作用于憩室内壁黏膜、黏膜下组织而产生消化性溃疡。
溃疡逐渐扩展深入，致使憩室壁糜烂、侵袭血管而致出血。
这种出血临床上常表现为无痛性下消化道大出血。
⒊憩室穿孔腹膜炎：此种情况亦由于憩室内壁迷生胃黏膜及胰腺组织分泌消化酶作用于憩室组织。
进而逐渐侵袭憩室壁全层，从而导致憩室穿孔，肠液流入腹腔至腹膜炎改变。
⒋憩室炎：常因憩室内异物、寄生虫等引起炎症、黏膜水肿、充血，憩室腔狭窄影响憩室内容的排出。
文献报道有憩室腔内存留硬性果皮壳、铜币及坏死的蛔虫等，导致憩室炎的发生。
在憩室炎的基础上，炎症进一步发展亦可导致憩室穿孔腹膜炎。
治疗小儿梅克尔憩室多因肠梗阻、溃疡出血、穿孔等并发症而就诊。
一旦明确诊断，即应外科手术治疗，而且绝大多数是在急症情况下手术。
但术前明确梅克尔憩室诊断者甚少，因此手术常常带有剖腹探查性质。
⒈术前准备：梅克尔憩室并发症是小儿外科较常见急腹症病因之一。
患儿大多有严重水、电解质及酸碱平衡失调，同时有炎症病灶的存在。
病儿全身状态差，因此必须认真做好术前准备，对完全机械性肠梗阻或腹膜炎的病例，力争在入院后2～4h行急症手术。
⑴憩室并发肠梗阻：可表现为各种类型的肠梗阻，且易出现肠管梗死坏死的绞窄性肠梗阻。
大多病儿有脱水、酸中毒表现，故术前给补液、纠酸，对有贫血、血压偏低者，术前可按10～20ml/kg体重输液，补充血容量。
同时术前安置胃肠减压管，静脉滴注抗生素。
⑵憩室并发大出血：首先要控制憩室溃疡的进行性出血。
临床上要注意监护，观察生命体征。
应用止血药物，输血及血液代用品，以补充血容量，预防和矫治失血性休克。
待一般情况有所改善，血红蛋白在80g/L以上，血压正常平稳后，行急症手术治疗。
对明确诊断而临床上又难以矫治的进行性出血，可考虑在积极抗休克同时进行手术，切除病灶，消除出血。
⑶憩室炎及穿孔腹膜炎：由于严重感染患儿病情多较严重，甚至出现中毒性休克，术前应给予广谱抗生素及甲硝唑静点。
补液，纠正电解质失衡及酸中毒，输血。
若有高热应予以物理降温，使体温控制在38.0℃以下；若有呼吸急促，给予吸氧。
术前准备力争在入院4h内完成，然后进行手术。
⒉手术原则：凡憩室伴有外科急腹症者皆应手术切除憩室，解除梗阻，消除炎症及出血病灶。
⑴有下列情况者应切除病变憩室，同时行回肠段切除一期吻合术：①憩室基底部病变区累及回肠，如局部回肠肥厚、瘢痕狭窄及回肠受累并有迷生组织存在者；②憩室基底部穿孔或连接回肠段壁有明显炎症浸润、水肿者；③憩室及相应的回肠段发生血运障碍、缺血性坏死或出血者；④憩室引起的肠套叠或肠扭转，虽在整复后无肠坏死改变，但局部肠管已出现明显缺血与挤压性损害，若保留该肠段则恐有肠穿孔坏死疑虑者；⑤憩室基底开口宽大直径超过肠腔者。
⑵有症状的憩室和脐肠瘘：施行憩室切除、瘘剔除术。
⑶其他原因开腹手术发现憩室存在：无论有无病变或临床症状，应切除憩室，以防后患。
⑷行各种憩室并发症手术：在条件允许、患儿又能耐受的情况下，若回盲部无明显炎症、水肿及粘连，可同时行阑尾切除。
⒊手术方法：麦克尔憩室必须全部切除，否则残留病变及异位迷生组织，可引起并发症的再发。
憩室切除的几种方法：⑴憩室单纯切除术：憩室呈指状，形似阑尾或带蒂息肉状，可采用切除阑尾的方法切除此型憩室，然后荷包缝合埋入残端。
但在回肠缝合埋入有2个缺点：其一，必定残存憩室基底部分组织，这就有可能尚存迷生组织引起溃疡出血并发症；其二，埋入缝合后可致回肠管腔狭窄，也可成为日后肠套叠的发生病源。
因此，目前多数学者不主张用此法。
⑵憩室斜行切除吻合术：适用于憩室基底部较宽，病变又局限于憩室本身者。
用两肠钳在憩室基底部斜行钳夹，紧贴钳缘切除憩室。
断面用3%碘酊或苯酚（石炭酸）消毒处理后，做全层间断结节缝合，然后浆肌层埋入。
此法简单易行，为本病较常选用方法。
⑶憩室楔状切除术：选用两把肠钳分别夹住憩室两侧端的回肠，肠钳尖端置于系缘，钳柄置于系膜对侧缘呈V形，将憩室基底及邻近的小肠部分肠壁完整切除，以免遗留憩室异位组织以后再发溃疡出血或穿孔。
两切面靠拢对合行全层结节缝合，再行浆肌层埋入。
此手术方法为多数学者所推荐。
⑷腹腔镜下切除术：在做腹腔镜检查的同时，若发现有单纯麦克尔憩室者，在有条件及医生操作技术熟练的情况下，可行此手术。
⑸憩室、肠切除术：憩室并发症累及邻近肠段，如发生粘连肠管坏死、重度炎症水肿、异位胃黏膜致憩室出血波及到回肠段时，应果断行憩室肠切除术、一期肠端端吻合术。
⒋手术并发症及其处理⑴憩室残株综合征：憩室切除不完全、残留部分憩室基底部组织，形成术后憩室残株综合征。
表现为局部不适、疼痛感。
此外，遗留部分憩室迷生胃黏膜组织，造成术后憩室残株或溃疡症状复发时，皆应再次根治手术。
⑵吻合部肠腔狭窄：未严格按斜行或楔形切除憩室，保证肠道的通畅性，而引起吻合部位肠腔狭窄，影响肠内容通过。
轻者保守治疗，肠梗阻表现严重者应行狭窄段切除、对端肠吻合术。
⑶吻合技术错误：一方面切除憩室后未按“纵切横缝”原则吻合，造成肠腔狭窄；另一方面，肠壁两层缝合法，全层结节缝合组织过多，浆肌层埋入又深，形成向肠腔突入组织太多，影响肠管的通畅。
⑷吻合口漏：术者未能正确掌握手术原则，在有严重感染、组织水肿或血运不佳的憩室基底部或肠段行切除吻合，易引起吻合口漏，带来严重后果。
因此，术中应准确判定肠管的病理改变及生机状态，要远离病变严重的肠管行肠切除吻合术。
⑸腹腔残余感染：因术中肠内容物污染腹腔，或憩室穿孔，腹腔内脓液清洗不净，术后残留腹腔炎症，如膈下感染、盆腔脓肿等所致。
手术中应用温盐水抗生素彻底清洗腹腔。
如有疑虑可安放腹腔引流。
⑹肠梗阻：手术操作粗糙，广泛激惹牵拉肠管造成肠管浆膜充血损伤，或关腹之前没能很好理顺肠管方位，造成术后肠管扭曲、成角出现肠梗阻时，应按粘连性肠梗阻方法解决。
愈后有并发症者愈后差，且多见于婴幼儿，必须及时进行手术治疗，病死率在10%～15%，近年已下降至1%～2%。
有报道说,多种生物素依赖羧化酶缺乏的儿童可出现身体和智力发育迟缓,脱发,角膜结膜炎,而且T细胞和B细胞的免疫有缺陷.
躁狂综合征是一种心理疾病，主要特征是活动过多、心境高涨或易激惹、自命不凡。