ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
从经济学的角度,手术的成本、效果比值也更高。
在满足手术条件的患者中,预计超过三分之一的患者能获得长期生存(>5年)。
孤立性肺转移结节并不一定是全身性或不可治愈的原发性恶性肿瘤的临终阶段。
肺转移瘤切除术患者需要满足的手术条件包括控制原发肿瘤、能完整切除所有转移、没有胸外转移以及心肺功能足以耐受手术。
对于肺转移瘤患者,控制原发癌,排除胸外转移,完全切除所有可触及的转移瘤意味着延长生存期。
肺转移瘤切除术也可用于再分期,提示预后,指导进一步治疗。
也有化疗后再行肺转移瘤切除术。
两侧肺出现广泛转移的病例没有外科治疗的适应证。
对少数病例肺部仅有单个转移结节，或虽有几个转移灶但均属限于一个肺叶或一侧肺内，如原发肿瘤经治疗后已得到控制，无局部复发，身体其它部位经各种检查又未发现另有转移病灶，全身情况可以承受肺切除术者，应考虑手术治疗。
但肺切除术的范围应尽量保守，一般仅作楔形或肺段肺叶切除术。
术后按肿瘤的病理诊断适当给予抗肿瘤药物治疗。
有的病例转移病变切除后经过数月或数年肺部又出现新的孤立性转移病灶，只要其它器官组织仍无转移则尚可再次作肺切除术。
手术方法肺转移瘤切除的手术以剔除术为主,病灶切除时使肺膨胀,尽可能保留肺组织,保证足够的边缘应避免肺叶或全肺切除术1　胸骨正中切开术:胸骨正中切口常被用于肺转移瘤切除术。
优点是通过一个切口行双侧胸腔探查,疼痛轻;缺点:靠近肺门后中份病灶,左肺下叶暴露差。
胸骨正中切口可以一期完成双侧胸腔的探查和切除术。
胸骨放疗后伤口愈合差,是胸骨正中切开术的绝对禁忌证。
相对禁忌证包括过度肥胖和胸壁受侵。
应使用气管内双腔插管,分别让肺萎陷,用手触摸发现并切除转移瘤。
楔形切除转移瘤时,可以使肺复张,以最大限度地保留功能肺组织。
可以实施左肺下叶切除术,但心脏的遮挡增加了操作难度。
通过悬吊心包,旋转手术床,改进左肺下叶的暴露。
也可以在萎陷肺下填棉垫,抬高左肺下叶,或使用乳内动脉撑开器。
常见并发症包括呼吸功能不全、纤维支气管镜吸痰、再次手术、出血、脓胸、伤口感染、膈神经麻痹、喉返神经麻痹。
2　胸廓切开术:优点:入路熟悉,暴露好;缺点:只能暴露一侧胸腔,常需要切断肌肉,疼痛明显很少同期实施双侧开胸术;相反,双侧胸腔探查多须分期手术。
另外,近年来横断胸骨双侧胸廓切开术,单侧胸廓切开术伴部分或完全胸骨正中切开用于肺转移瘤切除。
在此切口下可以行双侧胸腔探查,改进下叶暴露,便于探查纵隔病变及胸腔的情况。
该切口牺牲了乳内动脉,可能增加痛苦。
常见并发症包括出血、纤维支气管镜吸痰、再次手术、支气管胸膜篓、膈神经麻痹、伤口感染。
3　胸腔镜手术(VATS):目前VATS仍然是诊断、分期和治疗孤立性肺结节,包括肺转移瘤的常用术式。
由于肺转移瘤位于外周或胸膜下,适用于VATS。
VATS的优点是胸膜表面显示清楚、疼痛轻、不适感少,住院时间短和恢复快。
并发症很少,包括肺不张、肺炎、肺漏气持续1周以上和未能完全切除病灶,如切缘有癌或转移瘤取出时的胸膜种植。
不足之处:不能看见肺实质内的转移瘤,不能双手触摸肺,无法发现从肺表面不能看见的或CT未能查出的病变,增加操作距离,可能增加住院费用。
VATS作为诊断或(和)治疗手段已用来辅助胸骨正中切开术。
由于能改进心脏后左肺下叶的暴露,因此VATS最适用于诊断转移瘤,改进胸骨正中切开术的暴露,或明确转移范围。
中医治疗肺癌是肿瘤科常见病，早期治疗首选手术切除。
[2]放疗肺癌可以看做三个三分之一，早期肺癌大概占到三分之一，中期大概也是三分之一，真正四期肺癌比例更高，大概占到40%。
目前对于晚期肺癌的治疗，一旦发现全身都有转移，主要是以化疗为主导的综合治疗，整个国际趋势也是这样。
当然，针对某些类型的晚期肺癌患者，可以个体化的选择放射治疗。
如果患者是四期非小细胞肺癌，发现肺上一个结节，纵隔淋巴结有转移，同时肾上腺也有转移，这个时候可以全身化疗或者靶向治疗，同时要对原发灶、纵膈淋巴结转移灶、肾上腺转移灶，使用现代的放疗技术进行彻底摧毁。
这样的病人也可以获得长期生存。
其中，放射治疗中最为精准的就是射波刀治疗。
射波刀是立体定位射波手术平台，是全球最新型的全身放射外科治疗设备。
它可治疗全身各部位的肿瘤，只需1～5次的照射，即可杀死肿瘤组织，是唯一综合"无伤口、无痛苦、无流血、无麻醉、恢复期短"等优势的全身放射手术形式，帮助肿瘤患者重新燃起希望和生机。
虽然如此，中国中医科学院肺癌专家朴柄奎教授研制的肺癌新药——益肺清化颗粒，是中医中药治疗肺癌过程中取得的重大成果。
以积极治疗原发肿瘤为主。
预后长期生存的肺转移瘤切除术后患者通常肺结节数量少,肿瘤倍增时间长及有较长的无瘤生存期。
不同恶性肿瘤的肺转移瘤表现各异,患者生存时间也不相同。
1991年,评价肺转移瘤切除术长期效果的国际性肺转移瘤注册机构成立,并首次报道了5206例患者的临床资料。
完全切除术后5,10和15年生存率分别是36%,26%和22%,预后最好的是转移性生殖细胞肿瘤,而转移性黑色素瘤预后最差。
最重要的预后指标,往往是反映开胸术后能否长期生存的惟一指标,即肺转移瘤完全切除。
如果所有转移病灶能够切除,避免并发症发生,尽量保留肺组织,那么就能获得长期缓解和生存。
所有实体肿瘤开胸手术不能完全切除意味着术后生存期缩短。
年龄和性别不是影响预后的因素。
而原发肿瘤的分期提示肿瘤的恶性程度,在原发肿瘤均被完全切除的情况下,分期晚与分期早者的生存期可能不同。
无瘤生存期短表明肿瘤恶性程度高,预后差。
其他可能的预后因素,有转移瘤个数、转移瘤直径、转移瘤的部位(单肺或双肺)、倍增时间、肺门纵隔淋巴结转移、原发肿瘤分期等,但仍有争议。
一、早中期的肺转移瘤病人，其消化系统功能是健全的，在临床诊断后，应抓紧时间给机体补充营养，以提高身体素质，增强抵抗力，防止或延缓恶液质的出现。
如果在临床治疗以前营养素被充的较充分，机体状况较好的病人对化疗、放疗的耐受力较强，治疗效果赤较好；同样机体状况较好的病人较营养状况较差的病人更接爱手术治疗并能较快的康复。
二、所以早中期肺转移瘤病人在消化吸收能力允许的条件下应尽快可能补充各种营养素，如优质的蛋白质、碳水化合物、脂肪、无机盐和多种维生素。
三、针对肺转移瘤病人咳嗽、咳血等症状，祖国医学有许多养阴润肺和止咳止血、收敛的药方和食方，例如有养阴润肺功有和食物有杏仁海蜇、百合、荸荠等，而藕节、莲子、柿子、鸭梨、山药、百合、白木耳等都有止咳、收敛止血的作用。
根据民间的验方，肺转移瘤病人还可以吃蛤蚧、龟板膏、龟肉、糯米等滋阴补养的食品。
四、肺转移瘤同比其他的消化道肿瘤，肺转移瘤病人的饮食应是比较好解决的。
除上述中医中药的滋补食品外，肺转移瘤病人宜选用牛奶、鸡蛋、瘦肉、动物肝脏、豆制品、新鲜的蔬菜水果等等。
可以尽量增加病人的进食量和进食次数。
要注意：肺转移瘤病人应以清淡食物为主，忌腥油腻食物，禁忌辛辣和烟、酒等刺激性食物。
亚临床甲减是由于甲状腺激素合成或释放有障碍，甲状腺激素减少必然对促甲状腺激素的反馈抑制，引起促甲状腺素升高，升高的促甲状腺素刺激甲状腺肿大、增生和代偿性甲状腺激素释放增加，使血甲状腺激素恢复正常，但这是在高促甲状腺素水平下的维持的甲状腺激素正常。
我们把血清甲状腺激素（T4、T3、FT4、FT3）正常而促甲状腺激素升高的情况称为亚临床甲减。
甲减的定义是：“由于甲状腺激素合成和生理效应不足引起的全身性疾病”。
亚临床甲减由于甲状腺激素在正常范围，所以亚临床甲减不属于甲减。
其特点如下：⑵由于甲状腺激素在正常水平。
所以临床上除了甲状腺肿大外，没有其他甲减症状和体征，甲状腺肿大与亚临床甲减促甲状腺素水平有关。
我们在临床上遇到不少亚临床甲状病人主诉乏力、怕冷、浮肿、便秘和记忆力减退等症状，而实际上这些症状不特异，与亚临床甲减无关。
所以当亚临床甲减病人服用甲状腺激素制剂后，这些症状不能得以缓解和治疗。
⑶亚临床甲减一般不需治疗，除非病人要求治疗甲状腺肿大。
甲状腺激素替代治疗对甲状腺肿大治疗是有效的，但停药后甲状腺肿大又会复发。
亚临床甲减病人每年有5%发生临床甲减。
一旦发生临床甲减，则需要甲状腺激素制剂替代治疗。
要未发生临床甲减前用甲状腺激素制剂治疗，并不能预防临床甲减的发生。
传统的观念认为，亚临床甲减是指患者无任何临床表现，但血循环中TSH升高，伴有或不伴甲状腺激素的异常[9]。
然而，目前多数学者主张，只要病人TSH水平高于正常。
不论有无临床症状和甲状腺激素谱的改变，均可诊断为本病[1～4，8]。
与亚临床甲亢不同，亚临床甲减得不到及时治疗，很容易转化为典型甲减。
一项随访4～8年的研究，结果发现20%～50%的病人发生了临床甲减。
甲状腺特异性抗体如甲状腺球蛋白抗体（TgAb）和甲状腺过氧化酶抗体（TPOAb）阳性的亚临床甲减患者，易于向典型甲减演变[8]。
对于年龄超过65岁，尤其是同时存在甲状腺特异性抗体的老年个体，4年内从亚临床甲减转化为临床甲减的几率高达80%[8]。
Huber等研究了154例患有亚临床甲减的女性病人，发现10年后，34%转变为典型甲减，57%维持不变，只有9%的患者甲状腺功能恢复正常。
起病时患者血清TSH水平对病情的演变具有较好的预测作用，TSH为6mU/L、6～12mU/L和大于12mU/L者，10年内其临床甲减的发生率分别为7.3%、25%和78%[4]。
其他预测指标还有促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验及甲状腺自身抗体[4，8]。
本病的病因与典型甲减相同[1～9]。
其中，桥本甲状腺炎（HT）占50%左右[4，8，9]。
甲亢经抗甲状腺药物（ATD）、手术或放射性同位素治疗是亚临床甲减的第二类常见原因[9]。
甲状腺激素治疗临床甲减剂量不足时，病人也会出现亚临床甲减的特点。
许多药物如锂剂、碘或含碘制剂及磺胺类等均可导致本病[3，4，8，9]。
另外，其他自身免疫性疾病如1型糖尿病和白癜风等常常伴发亚临床甲减[8]。
亚临床甲减可以出现多种类似临床甲减的症状，只是其程度较轻微而已。
由于目前缺乏敏感的了解甲状腺状态的外周指标，各家报道的资料具有较大的差异。
尽管如此，这些轻微的变化在多年的发展过程中也能够影响各种器官的功能状态，使病人产生一系列的临床并发症[2，4～6，8，9]。
1.高脂血症众所周知，甲状腺功能状态与脂质代谢紧密关联。
大部分甲减患者血清总胆固醇（TC）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）和甘油三酯（TG）明显高于正常[10]。
然而，亚临床甲减对脂质代谢的影响目前并无一致性的结论。
部分研究提示，患者可伴有LDL-C升高或/和高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）降低。
但这些变化远远不及临床甲减那样明显[8，9]。
不过，即使LDL-C或HDL-C的轻微异常，也会大大增加冠心病的危险性[8，9]。
因此，对于存在血脂代谢异常的病人宜考虑甲状腺激素替代治疗。
2.心功能改变业已证实，甲状腺激素增加心率和心肌收缩功能。
尽管部分学者并未发现亚临床甲减患者心脏收缩时间间隙有异于正常人群，但多数研究显示，患者经左旋甲状腺素（L-T4）治疗以后，其心脏收缩时间间隙可以增加50%，而且收缩时间间隙与TSH显著正相关，与游离甲状腺素（FT4）负相关[8，9]。
病人左心室射血分数往往在正常范围，但是，应用L-T4治疗的患者，运动后左室射血分数明显增加[8，9]。
3.神经精神异常亚临床甲减患者常常伴有认知功能和情绪的改变，部分病人出现抑郁症状。
而且，多数患者对精神病的治疗反应欠佳。
而甲状腺激素制剂可以改善病人的认知功能和记忆力[3，9]。
如果血中TSH浓度高于正常，游离T3（FT3）、FT4水平无异常，而病人又没有明显的临床表现，亚临床甲减的依断可以确立[2，3，8，9]。
但是，非亚临床甲减亦可引起TSH升高，其中包括：病态甲状腺功能正常综合征恢复期，垂体TSH瘤，甲状腺激素抵抗综合征，TSH受体突变等[9，11～14]。
胃复安等药物也可导致病人血中TSH含量的异常升高[9]。
原发性肾上腺皮质功能减退的病人，其血清TSH水平可高于15mU/L，糖皮质激素替代治疗后，TSH多恢复正常[2]。
在诊断亚临床甲减前，应首先排除这些原因导致的TSH异常。
亚临床甲减是否需要甲状腺激素替代治疗仍有较大分歧[3～5，8，9，15]。
由于本病易于转化为临床甲减，并且对患者的健康状态具有不利影响，而甲状腺激素又可以改善病人的脂质代谢、心脏功能及神经精神症状。
因此，目前认为，早期采取积极的治疗措施是值得推荐的，尤其是HT引起的亚临床甲减、甲状腺特异性抗体阳性及TSH大于12mU/L者[4，5，8，9]。
不过，对于伴有严重心脏疾患的病人，激素替代治疗应十分谨慎。
如果患者未接受甲状腺激素治疗，宜注意密切随访，定期复查甲状腺激素谱和血清TSH。
甲状腺激素替代治疗的目的在于有效地恢复组织内甲状腺素（T4）储存池。
其用药原则是，以最小的剂量，获得最佳的治疗效果[9，15]。
一般的推荐剂量为左旋甲状腺素每日1～1.7μg/kg，或者甲状腺片40～160mg/日[9，15]。
起始剂量应根据病人年龄、有无合并症和病情严重程度决定。
无明显临床表现和合并症的年轻患者，开始即可使用全部替代剂量[9，15]。
但是，为慎重起见，多主张从小剂量开始，对于老年和伴有心血管系统疾病的患者更应如此。
在L-T4每日25μg的基础上，每4～8周增加25～50μg。
对于Graves病应用放射性碘治疗后的病人，甲状腺激素宜采用较小剂量，因为患者体内存在甲状腺刺激抗体，外源性甲状腺激素可能会诱导甲亢的复发[9]。
甲状腺激素治疗亚临床甲减的疗效判定主要依赖于血清TSH[5，8，9，15]。
一般在治疗4～8周复查TSH及FT4，主张在3～4个月之内使病人TSH浓度达到正常水平[15]。
尽管甲状腺激素替代治疗具有较多的优点，但激素过量可引起亚临床甲亢，此时，患者可出现心功能改变和骨密度异常，对老年病人及绝经后的妇女尤然[8，9]。
因此，临床上应严格掌握替代治疗的适应证，并注意防止甲状腺激素使用过量。
1、限制脂肪摄入：脂肪是体内供给热能和帮助脂溶性维生素吸收的物质。
甲减时血浆胆固醇排出缓慢，因此血浆胆固醇的浓度很高。
应限制脂肪的摄入量以降低血浆胆固醇的浓度。
2、补充碘盐：国内通常采用每2～10千克盐加1克碘化钾，以防治甲状腺肿大，使甲减发病率明显减低。
这种碘盐极适用于地方性甲状腺肿流行区。
生育期妇女更应注意补充碘盐，以防后代因母体缺碘而患克汀病。
但有的甲减患者是因摄入碘过多造成的，不应一慨而论，一定要辨证施治。
补充碘盐，除了从碘盐中摄取，还可从碘酱油和加碘面包以及含碘丰富的海带、紫菜中摄取。
避免食用卷心菜、白菜、油菜、木薯、核桃等食物，以免引起甲状腺肿大。
3、供给足够的蛋白质：每人每天供给的优质蛋白质的量至少应超过20克，才能维持人体内蛋白质的平衡。
一旦出现蛋白质降低，即应补充必要的氨基酸，供给足量蛋白质，以改善病情。
故应多食用蛋类、乳类、肉类、鱼肉等，并注意植物性蛋白与动物性蛋白的互补。
除临床表现外，主要依靠检测TT4、FT4、TT3、FT3、TSH以及TRH兴奋试验等确立诊断。
一、一般检查①血常规常有轻、中度贫血，属正细胞正色素性，小细胞低色素性或大细胞型。
②血糖正常或偏低，葡萄糖耐量曲线低平。
③血胆固醇，甘油三酯和β－脂蛋白增高。
二、甲状腺功能检查①基础代谢率降低，常在－30—－45%以下；②甲状腺摄碘率低于正常，呈扁平曲线；③血清T4降低，常在38.6nmol/L(30ng/ml)以下，FT4常<9.11pmol/L(7.08pg/ml)；血清T3与FT3亦可有不同程度降低，但轻中度患者有时可正常，血清rT3可低于0.3nmol/L(0.2ng/ml)。
三、下丘脑－垂体－甲状腺轴功能检查　①血清TSH测定，正常人多<10mu/L(10μu/ml)，在原发性甲减中，TSH>20mu/L(20μu/ml);继发性甲减则显著降低，可<0.5mu/L(0.5μv/ml)，②TSH兴奋试验，皮下注射TSh10单位后，如甲状腺摄131碘率明显升高，提示为继发性甲减，如不升高，提示为原发性甲减。
③TRH兴奋试验，静脉注射TRH200～500μg后，如血清TSH呈延迟增高反应，提示病变可能在下丘脑水平，如无增高反应，病变可能在垂体，如TSH基础值较高，TRH注射后更高，则提示病变在甲状腺。
四、X线检查　作头颅平片、CT、磁共振或脑室造影，以除外垂体肿瘤、下丘脑或其他引起甲减症的颅内肿瘤。
原发性甲减，垂体与蝶鞍可继发性增大。
五、甲状腺自身抗体检查病因与甲状腺自身免疫有关者，患者血中抗甲状腺微粒体抗体（TMA）和抗甲状腺球蛋白抗体（TGA）可增高。
（1）一般表现：怕冷、皮肤干燥少汗、粗糙、泛黄、发凉、毛发稀疏、干枯、指甲脆、有裂纹、疲劳、瞌睡、记忆力差、智力减退、反应迟钝、轻度贫血、体重增加。
（2）特殊表现：颜面苍白而蜡黄、面部浮肿、目光呆滞、眼睑浮肿、表情淡漠、少言寡语、言则声嘶、吐词含混。
（3）心血管系统：心虑缓慢、心音低弱、心脏呈普遍性扩大、常伴有心包积液、也有疾病后心肌纤维肿胀、粘液性糖蛋白（PAS染色阳性）沉积以及间质纤维化称甲减性心肌病变。
（4）生殖系统：男性可出现性功能底下，性成熟推迟、副性征落后，性欲减退、阳痿和睾丸萎缩。
女性可有月经不调、经血过多或闭经，一般不孕。
无论对男女病人的生育都会产生影响。
(5)肌肉与关节系统：肌肉收缩与松弛均缓慢延迟、常感肌肉疼痛、僵硬、骨质代谢缓慢、骨形成与吸收均减少、关节不灵、有强直感、受冷后加重、有如慢性关节炎、偶见关节腔积液。
（6）消化系统：患者食欲减退、便秘、腹胀、甚至出现麻痹性肠梗阻、半数左右的患者有完全性胃酸缺乏。
（7）内分泌系统：男性阳痿、女性月经过多、久病不治者亦饿闭经、肾上腺皮质功能偏低、血和尿皮质醇降低。
（8）精神神经系统：记忆力减退、智力低下、反应迟钝、多瞌睡、精神抑郁、有时多虑有精神质表现、严重者发展为猜疑性精神分裂症、后期多痴呆、环幻觉木僵或昏睡。
一.适合食用性温和的食物，禁食寒凉食物中医认为，各种食物有寒凉温热之性，如众所周知的多吃辛辣容易上火，多吃冷饮就容易伤胃。
中医认为阳气有温煦机体、促进气血运行的作用，阳虚则寒。
甲减患者怕冷、喜热、乏力，多属中医的阳虚，适宜进食温补。
在肉类食品中，羊肉、狗肉、鹿肉、牛肉等性属温热滋补，适宜甲减患者在冬季食用。
从现代医学角度讲，蛋白质摄入不足时，甲状腺功能有低下趋势，供应足够的蛋白质和热量，能改善甲状腺功能。
蔬菜中韭菜、山药可以温阳健脾，瓜果类中胡桃肉可以补肾温阳，甲减患者宜多食用。
但寒凉生冷之品如冷饮、苦瓜、西瓜、菊花茶等则少吃为好。
碘是制造甲状腺激素的原料，海产品含碘丰富。
甲减患者甲状腺激素不足，多吃海产品既可以促进甲状腺激素的合成，还有软坚散结作用，对抑制甲状腺肿大和结节有帮助。
因此，甲减患者宜食用海产品如海参、虾、牡蛎、海带、紫菜等。
但螃蟹性凉不宜多吃，我们平时吃螃蟹沾姜末也是为了避免其寒性。
由于甲减患者胃肠功能减弱，容易出现消化不良、腹胀等问题，食用海产品最好清蒸，不仅能保持味道的鲜美，还避免油腻，减轻胃肠负担。
二.日常饮食一定要少吃盐甲减患者由于黏液性水肿常常手足肿胀、身体发胖，咸的食物会引起水、钠潴留而加重水肿。
虽说甲减患者不像肾病患者那么严格要求限制食盐的摄入，但也要少吃偏咸的食品如腌制的咸菜等。
三.生活上要注意保暖，晨练宜晚不宜早甲减患者的身体产热量下降，免疫力及抵抗力较差，比一般的人更容易受寒感冒，所以也就更应当注意防寒保暖。
人体必须适应四时阴阳变化，才能与自然界保持协调平衡。
冬季天寒地冻、草木凋零，是自然界万物闭藏的季节，人的阳气也要潜藏于内。
甲减患者由于本身缺少甲状腺素，体温偏低，在清晨和傍晚时就更不宜外出活动。
而且清晨的空气质量是全天最差的时候。
对有早起锻炼习惯的中老年人来说，应当尽量推迟早起锻炼时间，避免受寒。
活动锻炼可以使经络通畅、气血流通，增强甲减患者的抵抗力和产热量，但要注意防止运动过于剧烈，过度运动不仅无益于健康，还可能诱发老年人的心脑血管疾病。
甩手、捶背、散步、太极拳等锻炼方法，很适合中老年甲减患者。
四.多搓手脚促进血液循环甲减患者末梢循环不好，容易手足发凉，四肢欠温，在天气寒冷时，这些身体暴露的部位就更容易受寒。
中医学认为，阴经、阳经等十二经脉多在手指处交会，手上有许多穴位，经常搓揉按摩不仅可活动关节，有利气血经脉通畅，升提阳气防寒保暖，还可以帮助甲减患者缓解手胀、晨起手指关节僵硬症状。
这种保健方法十分简便，您在看电视或坐车的时候都可以做。
老百姓还常说寒从脚下起，护好脚身上就暖，这是有一定科学道理的。
甲减患者每天晚上睡前用一盆热水泡脚半小时，边泡边搓，不仅能促进血液循环，还能改善睡眠，与现在社会上流行的足疗有相似作用，可谓免费的家庭足疗。
卵巢颗粒细胞瘤为最常见的一种具有内分泌（以雌激素为主）功能的卵巢肿瘤。
占全部卵巢肿瘤的1～2%。
可发生于任何年龄，据上海医科大学等统计，平均发病年龄为52岁，60%在绝经期后，青春期前者<5%。
常会有急剧的腹痛症状出现晚期易复发，原发肿瘤附件切除及放疗15年后出现横膈复发。
雌激素刺激症状由于肿瘤细胞可以分泌雌激素，若肿瘤发生在青春期前儿童，多数表现为性早熟。
此类性早熟为肿瘤刺激所引起，并非真性早熟,又称假性性早熟(pseudo-procociouspuberty)临床可出现乳房增大、阴阜发育、阴毛腋毛生长内外生殖器等异常发育甚至出现无排卵性月经。
还有的出现身高、骨  卵巢颗粒细胞瘤龄过度超前发育，而精神及思想发育不同步的不协调症状肿瘤发生于生育期妇女由于肿瘤分泌的雌激素引起子宫内膜增生性病理变化，随体内雌激素水平的波动子宫内膜出现不规则脱落，所以临床上有2/3左右的患者会出现月经过多、经期延长等不正常阴道出血症状少部分患者还会出现持续闭经或间有不规则出血。
颗粒细胞瘤患者其子宫内膜癌的机会是正常人的10倍颗粒细胞瘤也易合并子宫肌瘤，更加重了阴道不规则出血症状。
还有约6%的患者有合并乳腺癌的可能肿瘤发生于绝经后妇女时，绝经后出血是典型的临床症状还会出现乳房胀、乳房增大、阴道涂片鳞状上皮成熟指数右移等表现。
在此年龄组病人中，其子宫内膜发生增生性疾病癌前病变及癌的几率较育龄组妇女为高。
合并子宫内膜癌的患者，年龄多在50岁以上。
男性化征象由于卵巢间质黄素化及卵泡内膜细胞黄素化的发生，少数患者出现月经稀发、闭经多毛、阴蒂长大、面部痤疮声音低哑等男性化现象。
这些症状常常发生在患有囊性颗粒细胞瘤的患者。
Casto等2000年报道1例13岁成人型颗粒细胞瘤患者尚未行经，出现多毛等临床症状，术前血浆中睾酮、17-羟孕酮等均升高，手术切除肿瘤后回复至正常范围。
腹部包块卵巢颗粒细胞瘤平均直径12cm左右，一般为中等大小，于妇科盆腔检查中可以触及，而于腹部不容易触及。
若患者自己扪到下腹包块并以此为主诉就诊，其肿瘤往往已较大。
若伴有腹水，常常会有腹胀饱满感、排尿困难等其他症状卵巢颗粒细胞瘤通过腹部检查和妇科盆腔检查可以触及附件实性和囊实性包块，一般为中等大小，表面光滑，可以活动育龄妇女子宫可以增大或合并子宫肌瘤，而绝经期妇女可以因肿瘤激素刺激阴道黏膜光滑、红润子宫亦不萎缩当肿瘤的或有腹水时可以出现明显的腹部增大、腹部膨隆患者偶有合并胸腔积液。
并发症若肿瘤生长快包膜破裂或肿瘤发生扭转时，常会有急剧的腹痛症状出现晚期易复发：有报道原发肿瘤附件切除及放疗15年后出现横膈复发。
另有报道原发附件切除15年后肺部多处转移复发。
除盆、腹腔内转移外，有报道脊椎骨转移和肝实质转移。
肿瘤细胞与正常的粒层细胞类似。
偶尔全部由粒层细胞构成，但更多肿瘤含有不同量的卵泡膜细胞及纤维间质成分。
本瘤的组织形态极为多样化，一般可分为大或小滤泡型(macrofollicularormicrofolicularpattern)、岛屿型(insularpattern)、梁柱型(trabecularpattern)及弥漫或肉瘤样  卵巢颗粒细胞瘤型(diffuseorsarcomatoidpattern)。
但常以混合型出现。
分化好的肿瘤均可见卡—埃二氏小体(Call-Exnerbody)，为分布在瘤细胞群中的许多囊性小区，周围瘤细胞略成放射状排列，囊腔内含不规则网状或细丝状嗜酸性物质，乃本瘤的特征。
Stenwig(1979)认为弥漫型预后略差，但Fox(1975)则认为弥漫型与其他各型的生物学特性无明显区别。
一般认为粒层细胞瘤属低度恶性或潜在恶性肿瘤。
分化差的粒层细胞瘤与未分化癌的鉴别主要根据细胞核的特征。
本瘤细胞核呈淡染(空泡状)、卵圆或多角形，常有核纵沟或核折叠，而未分化癌细胞核深染、核仁显著，常见不典型分裂相，核纵沟和核折叠罕见。
经脂肪染色，粒层细胞中的卵泡膜细胞成分可见类脂质滴，而粒层细胞则无，可能说明甾体激素的产生与卵泡膜细胞有关。
颗粒细胞瘤的发病原因尚不清楚。
但研究发现58%存在DNA复制错误的基因缺陷。
卵巢颗粒细胞瘤为最常见的一种具有内分泌(以雌激素为主)功能的卵巢肿瘤。
可发生于任何年龄，据上海医科大学等统计，平均发病年龄为52岁，60%在绝经  T=肿块期后，青春期前者<5%。
图示右卵巢区囊实性肿块，囊壁附有乳头状实质性回声团块。
T=肿块；CY=囊液。
在中国卵巢肿瘤中，常见的为上皮性肿瘤及生殖细胞肿瘤类成熟囊性畸胎瘤，颗粒细胞瘤相对远较上述肿瘤少见国外文献报道颗粒细胞瘤占卵巢肿瘤的0.8%～9%，占卵巢恶性肿瘤的5%～10%；中国学者报道，颗粒细胞瘤占全部卵巢肿瘤的1.44%～1.5%，占卵巢恶性肿瘤的4.3%～7.77%。
成人型颗粒细胞瘤大约5%发生于初潮前，30%左右发生于育龄妇女，其余大部分发生于绝经后妇女。
幼年型颗粒细胞瘤大约44%发生在出生后至10岁以下，34%发生在10～19岁，19%发生在20～29岁，绝大多数发生在30岁以前。
曾有报道12个月女婴发现卵巢幼年型颗粒细胞瘤。
成人型颗粒细胞瘤①大体检查：肿瘤多数为单侧性，双侧性占5%～10%，肿瘤体积差异极大，小者仅在显微镜下发现，大者可充满腹腔，多数为中等大小，平均直径12cm。
肿瘤圆形、卵圆形或分叶状，表面光滑包膜完整，但有10%～15%可有自发破裂，质地硬、韧或软，可为囊性实性或两者兼存。
肿瘤切面最典型的外观为相当大的多囊性、半实性肿块囊内液多为水样、血性或胶冻液。
切面实性部分为白色、棕色、黄色或灰色，可见灶性出血和坏死。
少数肿瘤由大的单房少房或多房性囊肿组成，内含水样清液与浆液性囊腺瘤类似。
②显微镜下检查：  图1A.肿瘤细胞特征：瘤细胞小，呈圆形、卵圆形梭形多角形。
胞质少嗜淡伊红或中性，胞界不清楚。
细胞核卵圆或圆形，染色质呈细网状，核中央有具典型特征性的纵沟即核沟，形成咖啡豆样外观，核沟有助于鉴别诊断及诊断。
瘤细胞周围无网织纤维包绕。
瘤细胞异型性小，核分裂少，一般小于3/10HPFs(图1)B.肿瘤细胞组织排列形态：瘤细胞可排列成多种形式，如微滤泡型、巨滤泡型、小梁型、丝带型弥漫型等有的肿瘤以一种形式为主有的为数种类型混合存在。
微滤泡型：瘤细胞丰富，排列成巢状或不规则片状，细胞巢周边有排列整齐的一层立方形上皮巢内可见菊形团样结构中心含嗜酸性物质和核碎片，为典型的Call-Exner小体，瘤细胞核沟明显。
巨滤泡型：由数层环形排列的颗粒细胞构成，可形成多数囊腔，与囊状卵泡类似。
在构成囊壁的颗粒细胞中，含有大量Call-Exner小体。
小梁型：瘤细胞排列成一至数层细胞，呈条索状花带状瘤细胞索宽窄不一迂回扭曲分布在结缔组织内。
有的瘤细胞核排列与细胞索长轴垂直，呈对极(antipodally)性排列。
结缔组织间质可有水肿或玻璃样变。
丝带型：肿瘤细胞形成的花带状结构窄，排列似波浪状花纹，如丝绸样肿瘤周围的纤维间质亦很少，呈细丝状夹在肿瘤组织中弥漫型：瘤细胞为多角形或梭形，弥漫分布，排列紧密纤维结缔组织少，常被称为肉瘤样型。
③其他：曾有学者报道颗粒细胞瘤中出现小灶性肝细胞分化，且AFP阳性Balat等(2001)报道1例患者左卵巢颗粒细胞瘤右卵巢为成熟囊性畸胎瘤。
Robinson等(1999)Kim等(2001)报道来自盆壁、子宫直肠窝的颗粒细胞瘤。
④免疫组织化学研究：性激素：瘤细胞胞质内ER(雌激素受体)表达阳性。
波形蛋白(vimentin)：阳性。
细胞角蛋白(cytokeratin)：阳性。
上皮细胞膜抗原(EMA)：阴性卵巢浆液性囊腺癌抗原(OM-1)：阴性。
这种方法有助于颗粒细胞瘤的诊断和鉴别诊断。
幼年型颗粒细胞瘤1979年由Scully首例报道，现在已被确认为颗粒细胞瘤的特殊亚型①大体检查：大多数肿瘤为单侧性双侧性约占2%。
肿瘤体积较大，直径3～32cm不等，平均直径12.5cm。
多数呈实性或囊、实并存偶见薄壁的单房或多房囊肿，囊内含浆液或胶冻状液体亦可内含血性液。
实性区域切面呈灰色、奶黄色或黄色高度恶性者可见出血坏死灶。
②显微镜下检查：A.肿瘤细胞特征：瘤细胞大小、体积较均匀一致。
胞质丰富，嗜酸性或呈空泡状。
细胞核深染，缺乏成人型颗粒细胞瘤的核纵沟。
核分裂较多见，常常超过5/10HPFs。
瘤细胞可有一定程度的异形性其中重度异形性可达10%～15%细胞黄素化明显。
卵巢颗粒细胞瘤B.瘤细胞组织排列形态：肿瘤可形成大小不等的不典型滤泡形态、结节及弥漫成片的实性区域。
典型形态为实片状瘤细胞中伴有大小形态不一、边界清楚、圆或不规则形状的滤泡这些滤泡似正常发育中的卵泡，被覆一至多层颗粒细胞，腔内含嗜伊红或嗜碱性液体，多数黏液卡红染色为阳性。
滤泡结构周围为卵泡膜细胞。
实性区瘤细胞弥漫性或多结节状、小簇状排列，周围间质中有泡膜细胞这两种细胞亦可混杂。
卵泡膜细胞往往发生黄素化。
卵巢颗粒细胞瘤是临床特征明显的肿瘤。
患者附件发现包块伴有明显的雌激素刺激引起的内分泌紊乱症状，诊断多不困难对于临床症状不典型的患者，则要根据其年龄肿瘤大小、质地、辅助检查等综合材料加以分析、鉴别后，得出较准确的诊断尚有少数患者，需术中冰冻病理检查得以确诊近年来在细胞遗传学方面对颗粒细胞瘤亦进行了有意义的探索和研究。
有学者发现在上皮性肿瘤中常有过度表达的p53抑癌基因，在颗粒细胞瘤中不常见；颗粒细胞瘤缺乏G蛋白肿瘤基因(gip2)。
在颗粒细胞瘤中发现12号染色体三体(Trisomy12)已有数篇报道，Shashi等进一步指出，虽然不是所有良性表现的颗粒细胞瘤均有12－三体，但是有12－三体的颗粒细胞瘤大部分为临床良性。
Tanyi等曾报道幼年型颗粒细胞瘤2例12号染色体三体合并妊娠。
抗米勒管因子(anti-Mulleriahormone)是已被多次报道有助于诊断的肿瘤标记。
在肿瘤标记方面，Flemruing等曾发现，血浆抑制素抗体(inhibinantibody)有助于鉴别颗粒细胞瘤与一般软组织肿瘤；还可以作为血清中的肿瘤标记，在临床症状出现之前即可检测预测肿瘤的复发。
Weidner等报告，Ewing肉瘤(原发周围神经外胚层瘤)的标记MIC2抗体可以标记正常卵巢颗粒细胞和颗粒细胞瘤具有诊断颗粒细胞瘤的意义Santala等(2001)报道1例幼年型颗粒细胞瘤患者合并高催乳素血症。
这些研究结果，均为颗粒细胞瘤的诊断、监测提供了有意义的启示，假若今后能引入临床应用，将会对颗粒细胞瘤的诊断、鉴别诊断起到极大的帮助作用。
1.成人型颗粒细胞瘤与幼年型颗粒细胞瘤(表1)2.颗粒细胞瘤与小细胞癌、未分化癌小细胞癌未分化癌的瘤细胞分化差，细胞形态与颗粒细胞瘤细胞有时很相似，尤其在呈弥漫性或类似滤泡样排列时经验不丰富的病理医师会做出错误的诊断，这也是造成诸家医院对颗粒细胞瘤的恶性程度预后判断相差甚远的重要原因。
颗粒细胞瘤与后两者在临床症状体征、术中探查诸方面均有较明显的不同。
对于临床有质疑的病例应与病  表1理科医师协作，标本多处取材，配合应用新技术(电镜、免疫组化等)，多可以进行鉴别。
3.颗粒细胞瘤与其他类型性索间质肿瘤最常见的与颗粒细胞瘤诊断混淆的性索间质肿瘤有环管状性索肿瘤、支持细胞瘤、硬化性间质瘤等对这些少见肿瘤其特征性的形态结构不熟悉、不认识，是造成误诊的主要原因。
近10余年来国内外学者对上述少见肿瘤的诊断要点、形态特征、临床预后等进行了大量报道，对这些肿瘤的认识有了明显提高这些均有助于鉴别诊断工作。
4.颗粒细胞瘤与其他致临床内分泌紊乱的卵巢肿瘤颗粒细胞瘤可以造成患者内分泌紊乱，出现一系列临床症状。
但是这种特征不仅限于颗粒细胞瘤，某些上皮性肿瘤其间质黄素化(例如黏液性囊腺瘤)亦可出现内分泌紊乱症状。
这种情况将会对临床医师的诊断造成困难应该全面分析临床资料，进行这两类肿瘤的鉴别。
国外良性上皮性肿瘤与颗粒细胞瘤的手术范围、术后处理、预后等均有明显的区别。
实验室检查内分泌激素测定：可以通过检测患者血中雌激素、孕激素睾酮、促性腺激素及尿中雌激素水平协助临床分析及诊断绝经后妇女，阴道细胞学涂片激素影响水平检查简单、易行但对诊断可以起到极大的帮助作用。
其它辅助检查：影像学检查MRI、CTB超等检查方法一般都可以明确判断盆腔包块的位置、来源、与子宫及周围脏器的关系、囊实性变化等但是却无法确诊肿瘤的组织学类别亦较难估计其良、恶性。
诊断性刮宫可以对肿瘤刺激下的子宫内膜增生性、癌前或癌变有准确了解术前明确肿瘤分期有利于制订适宜恰当的治疗方案，求得满意的预后效果。
相关检查：睾酮、雌二醇、雌激素许多中药有直接抗肿瘤作用，可单用于治疗各期肿瘤，亦用于手术前控制肿瘤生长，或手术后防止肿瘤复发。
亦可于放、化疗中用于纠正贫血、白细胞减少症、胃肠道反应等。
内服煎剂：益母草夏枯草泽兰叶乌药菟丝子龙骨石韦半枝  检查莲天葵子金银花莲子心川楝子沙参桂枝竹茹山甲珠龟板鳖甲阿胶等。
白带多加茯苓白术海螵蛸藕节；赤白带加海螵蛸茜草土茯苓山栀子；纳差腹胀加山楂神曲麦芽；恶心呕吐加竹茹陈皮黄连苏叶砂仁；白细胞减少加山茱萸补骨脂仙茅何首乌淫羊霍；或人参女贞子麦门冬旱莲草丹皮；或天花粉肉桂甘草；血小板减少加生地仙鹤草枸杞子肉苁蓉；恶心加半夏黄芩生姜；以上方剂每日1剂水煎服，30剂为一疗程。
内服散剂：九节菖蒲芦荟西洋参珍珠海马蜈蚣冬虫夏草。
传统中药炮制后研细末，每日服3次，每次1～2克。
外用敷剂：天麻秦艽元胡吴茱萸柴胡姜黄羚羊角全蝎蜈蚣冰片等。
水煎，局部湿敷，每次20～30分钟，每日1至3次。
外用擦剂：干蟾皮防己元胡血竭乳香没药冰片牛黄等。
精制成外用剂，用于疼痛显著者局部涂敷。
每日2～3次。
手术治疗手术是颗粒细胞瘤最重要的治疗手段，根据临床期别的不同手术范围亦有区别。
(1)临床Ⅰ期：患者对侧卵巢剖探及病理检查均正常，子宫无病变，腹腔冲洗液细胞学检查阴性均具备者，手术范围如表2所示。
对上述病人术中探查十分重要。
应仔细检查盆、腹腔脏器、腹膜、子宫直肠窝等处，并多处取材活检。
(2)临床Ⅱ期以上：均应施行肿瘤细胞减灭术，切除全子宫、双附件、大网膜腹主动脉旁、腹膜后淋巴结及肉眼所见的转移瘤。
残留肿瘤应小于1～2cm。
(3)复发肿瘤的手术治疗：对复发患者应以积极的态度争取再次手术，手术可以提高生存率。
化学药物治疗(1)适应证：①包膜破裂的Ⅰ期及Ⅱ期以上术后病人②少数因其他原因暂时不能手术者，术前应用。
(2)药物的选择及配伍：对颗粒细胞瘤尚未筛选出类似博来霉素针对内胚窦瘤治疗那样敏感的药物，多是采用与卵巢癌类似的以顺铂为主的多药联合化疗方案。
治疗中亦可加以孕激素他莫昔芬(三苯氧胺)等辅助常用的化疗方案有PAC：顺铂多柔比星(阿霉素)、环磷酰胺VAC(长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)、PVB(长春新碱、博来霉素顺铂)Gershenson等(1996)建议对预后差的性索间质肿瘤用博来霉素、依托泊苷(鬼臼乙叉苷)、顺铂联合化疗方案治疗。
(3)用药途径：①静脉：这是最常用、最基本的给药方法。
通过循环系统药物到达全身及受累部位，杀伤残留肿瘤组织及细胞②动脉：通过超选择性动脉插管将化疗药物直接注入到肿瘤供血区域血管内，造成局部药物高浓度，引起肿瘤组织坏死达到治疗目的。
③腔内：有胸腔积液腹水或腹腔内残留病灶者，胸、腹腔内化疗可以消退胸腔积液腹水，杀灭或抑制残留灶，亦是有效的化疗途径之一。
(4)疗程：手术后的第1年内应坚持化疗6～8个疗程方可有效地抑制肿瘤复发，取得较好疗效。
术后1年行二次探查手术，阴性可以停止化疗；阳性应调整化疗方案，继续化疗或辅以其他治疗。
放射治疗颗粒细胞瘤对于放射治疗虽然不像无性细胞瘤那样敏感但是与其他上皮性肿瘤相比尚有一定的治疗效果。
尤其对于肿瘤封闭、固定盆腔、难以实施较彻底手术者，放疗更具意义。
对于术后化疗后的局部复发患者，放疗亦是有益的综合治疗手段之一。
放疗一般由放射治疗专科医师根据病情选择照射范围及适宜的照射剂量。
预后1.临床期别这是影响预后最重要的因素临床期别早，5年生存率高；临床期别晚5年生存率低Morris等(1985)的一组报告极具说服力如表3所示。
Wu等(2000)亦有相似报道。
2.肿瘤细胞分化程度Miller等(2001)报道肿瘤细胞有明显的异型性核分裂活跃≥5/10HPFs，甚至可见不正常核分裂，均提示肿瘤恶性程度高，预后不佳。
肿瘤组织学类型与预后的关系，部分作者认为弥漫型(肉瘤型)预后差，但另一些作者却未得出一致的结论。
所以难以肯定肿瘤组织学类型的不同对预后的确切影响。
3.Al-Badawi等(2002)认为，术后残存病灶大于2cm是影响预后的重要因素。
预防颗粒细胞瘤为卵巢低度恶性肿瘤，因为其有“晚期复发”的特征，长期随诊更为必要。
1.成人型颗粒细胞瘤开始每3个月随诊1次，1年后每半年复查1次。
重要的是坚持长期随诊。
由于成人型颗粒细胞瘤术后5年、10年甚至20年复发均有报道，Lauszus等(2001)报道临床Ⅰ期颗粒细胞瘤的5年生存率为94%，10年为82%20年为62%，所以要随诊5～10年，甚至更长时间。
2.幼年型颗粒细胞瘤大约有5%的幼年型颗粒细胞瘤为恶性，其特点是复发快，一般在最初诊断后2年内就可以广泛腹腔内扩散，故术后严密随诊对这类病人更显重要。
随诊时间亦应每3个月1次，1年后每半年1次为宜。
3.随诊内容(1)全身体检：腹部尤应注意，触摸有无包块、有无腹水的发生。
(2)认真仔细的妇科盆腔检查对于盆底、子宫直肠窝侧穹隆等处出现的增厚、结节要十分敏感，了解有无复发病灶的出现。
(3)内分泌检查：随诊阴道涂片变化，检测血内、尿内激素水平变化。
(4)影像学检查：X线胸片检查，了解有无远处转移；盆腔B超MRI、CT均可了解盆腔、腹腔脏器有无转移及手术区域内有无复发。
(5)肿瘤标记物测定：这是最有意义的随诊监测手段。
国外已做出了有价值的结果，Long等(2000)报道，抗米勒管因子(AMH)的超敏感酶联免疫吸附测定(ELISA)可以发现早期复发病灶或临床前期病变。
亦称“遗传性肾炎”、“家族性肾炎”、“眼-耳-肾综合征”及“阿尔鲍特综合征”。
是一种遗传性肾脏疾病，为伴性显性遗传或常染色显性遗传。
临床肾炎表现与一般肾炎相似，但血尿突出，肾功能随年龄增长呈进行性衰退，并伴有高频率性耳聋及眼异常。
目前无特效治疗。
遗传性进行性肾炎(即Alport综合征，遗传性肾炎，家族性出血性肾  肾脏炎，遗传性慢性肾炎，AS)是一种遗传性疾病，属肾脏内科，Samuelson1874年及Dickinson1875年首先初步报道，1927年Alport进一步报告了一个伴神经性耳聋的家系后才受到普遍重视。
文献中它被称为遗传性肾炎、遗传性进行性肾炎、家族性出血性肾炎、遗传性慢性肾炎。
中国内从1978年起始有报道。
本病临床主要表现为血尿、神经性耳聋、眼疾和慢性肾功能不全。
根据遗传方式和临床特征可将Alport综合征分为6型。
肾脏表现奥尔波特综合征最主要的临床表现是血尿，受影响的男性患者表现为持续性镜下血尿。
听力缺失奥尔波特综合征患者听力丧失不是先天性的，而是常在15岁左右在男性患者发生。
在患奥尔波特综合征家族的成员中，听力的损害往往伴随着肾脏损害。
耳聋但不伴肾脏疾病的男性不会将奥尔波特综合征传递给子代。
有报道一些奥尔波特综合征患者肾移植后听力好转，而另一些患者肾移植后听力无改变甚至恶化。
文献表明肾移植后听力好转的奥尔波特综合征患者都合并有其他疾病。
眼缺陷眼缺陷尽管不如耳聋那么普遍，但也很常见，发生率为15%～30%。
前  基因遗传圆锥晶状体(即晶状体的中心部分形成圆锥状突起前囊)实质上是奥尔波特综合征的特征性病变。
Atkin等观察到前圆锥状晶体限于那些快速进展至终末期肾病和耳聋的奥尔波特综合征家族。
在奥尔波特综合征患者也可有许多其他的眼损害。
血小板缺陷1922年，Epstein等报道了的两个遗传性肾炎和耳聋的家族同时伴有巨血小板病，患者常在早年就表现出出血倾向，多被诊断为特发性血小板减少性紫癜，继而发生血尿、蛋白尿和感觉神经性耳聋，肾病呈进展性，光镜下特点与奥尔波特综合征相符。
弥漫性平滑肌瘤病据报道一些患奥尔波特综合征的家族同时伴有上消化道和气管支气管树的平滑肌瘤病。
在这些家族中，一些女性患者表现为典型的生殖器平滑肌瘤、阴蒂肥大以及阴唇和子宫的不  氨基酸同改变。
Alport综合征是单基因遗传病，患者是杂合子。
性连锁显性遗传性连锁显性遗传(sex-linkeddominantinheritance)为本病主要遗传方式。
常染色体显性遗传常染色体显性遗传(autosomaldominantinheritance)1/7～1/3家系按此方式遗传。
已知胶原Ⅳα链其他4个亚单位的基因均在常染色体上：α1(Ⅳ)及α2(Ⅳ)的基因COL4A1及COL4A2定位于染色体13；α3(Ⅳ)及α4(Ⅳ)的基因COL4A3及COL4A4定位于染色体2。
是哪一个或哪一些基因突变致成本病发病?直至最近才证实是染色体2上的  免疫荧光检查COL4A3及COL4A4。
常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传(autosomalrecessiveinheritance)1981年后本病才有此遗传方式的报道，现已受公认，但如此遗传的家系毕竟很少。
其他现象在本病的遗传上还常见下列现象：在某些显性遗传家系中，存在有本身不表现疾病却能传病给子代的致病基因携带者，这些致病基因携带者的产生与杂合子不全外显率有关，多见于女性。
遗传性肾炎是一基底膜病，而胶原Ⅳ是构成基底膜的主要成分，因此在讨论本病发病机制前，先简要复习一下现代对胶原Ⅳ结构的认识。
胶原Ⅳ分子由3条α(Ⅳ)肽链组成，为三股螺旋结构。
除中央螺旋区外，其氨基端为TS区，羧基端为终端膨大的非胶原NC1区。
四个胶原Ⅳ分子的氨基端相连，两个胶原Ⅳ分子的羧基端相接，如此构成网状，形成基膜的支架。
构成胶原Ⅳ分子的α链亚单位原已知5种，即α1(Ⅳ)至α5(Ⅳ)，又发现第6种α6(Ⅳ)。
其中α1(Ⅳ)、α3(Ⅳ)及α5(Ⅳ)的氨基酸序列相似，而α2(Ⅳ)、α4(Ⅳ)及α6(Ⅳ)的氨基酸序列相似，可分成两类。
由α1(Ⅳ)及α2(Ⅳ)构成经典的胶原Ⅳ分子，而由α3(Ⅳ)至α6(Ⅳ)构成胶原Ⅳ分子的同种型(isoforms)。
已知α1(Ⅳ)及α2(Ⅳ)肽链广泛分布于各种基底膜中，而α3(Ⅳ)、α4(Ⅳ)及α5(Ⅳ)肽链仅呈有限的组织分布，主要分布于GBM、前晶状体膜及视网膜(内耳基底膜因检查困难而尚未研究)，即本病的主要病变部位。
α6(Ⅳ)肽链的组织分布尚未完全了解，初步资料显示它也为有限分布，所以可以推论本病基底膜中变异的胶原Ⅳα链应在α3(Ⅳ)至α6(Ⅳ)中。
前文已叙，本病中COL4A3至COL4A6的基因突变均已获证实。
此中对COL4A5的突变形式研究最详，已报道有点突变、并接突变、缺失、以及插入、重复与缺失复合存在，或重复与倒位复合存在的复杂基因重排等。
曾经有人推论基因突变导致酶病，酶的异常使胶原Ⅳ分子合成障碍或分解增速而导致基底膜病，但至今未获酶病证据，此假说无法成立。
现在认为，基因疾病可直接导致胶原Ⅳ异常，因为发生了突变的DNA可在转录、翻译、翻译后对肽链修饰和肽链组成胶原Ⅳ的各个环节上发挥致病作用。
前文也已叙述，本病患者的病变GBM缺乏Goodpasture综合征抗原，现已知该抗原为α3(Ⅳ)肽链的NC1区。
在本病常染色体显性或隐性遗传患者中，有突变的COL4A3基因，从而导致α3(Ⅳ)肽链异常，使Goodpasture综合征抗原缺如，这很容易理解。
但是，在本病性连锁显性遗传患者中，COL4A5基因突变如何导致Goodpasture综合征抗原缺如有人作了多种推测，认为最大的可能性是COL4A6突变后生成变异α5(Ⅳ)肽链破坏了成熟胶原Ⅳ的稳定结构，使α3(Ⅳ)肽链不能进入此胶原Ⅳ分子，或者迅速从胶原Ⅳ中移出，故导致GBM中α3(Ⅳ)缺如。
这解释是否合理尚需验证。
Reeders于1992年作此解释时，COL4A6及COL4A4基因突变尚未发现，此两基因突变又如何导致Goodpasture综  肾活检合征抗原缺如尚未见解释。
本病发病机制可能有如下几点：1.分子生物学Ⅳ型胶原是基底膜的主要胶原组分。
已经克隆出6个编码Ⅳ型胶原的基因，分别编码α1(Ⅳ)及α2(Ⅳ)，其链的COL4A1及COL4A2的基因位于13号染色体上；编码α3(Ⅳ)及α4(Ⅳ)链的基因COL4A3及COL4A4位于2号染色体上；编码α5(Ⅳ)和α6(Ⅳ)链的基因COL4A5和COL4A6位于X染色体的长臂上；COL4A1和COL4A2、COL4A3和COL4A4、COL4A5和COL4A6分别头对头排列，共用一个双向的启动子。
Habib等和DiBona发现奥尔波特综合征的基底膜羟脯氨酸含量比对照组减少，但基底膜羟脯氨酸含量的减少也是许多非奥尔波特综合征肾脏疾病进展期的特征。
Tina等发现奥尔波特综合征患者尿中排出羟赖氨酸糖苷增多，这意味着胶原的分解加强，但Schroeder等却发现奥尔波特综合征患者与其他小球疾病患者尿中排出的羟赖氨酸糖苷无差别。
Kleppel等报道奥尔波特综合征男性患者的肾小球基底膜缺少Ⅳ型胶原蛋白的α3和α4链，后来证明这些链的缺乏是由于编码α5(Ⅳ)链的COL4A5基因突变所致。
猜想有两种编码α5(Ⅳ)链的COL4A5基因的突变类型阻止了α3(Ⅳ)和α4(Ⅳ)链构成基底膜。
尽管奥尔波特综合征的男性在出生时肾小球基底膜即缺乏α3(Ⅳ)、α4(Ⅳ)、α5(Ⅳ)链，但许多年后才出现明显的肾小球滤过和选择性通透性异常。
在组织学水平，从奥尔波综合征男性幼儿的肾小球基底膜变薄到成年男性的弥漫性肾小球基底膜增厚和分层，需要相当长的一段时间，这与肾小球滤过和选择性通透性改变的自然病程是平行的。
胶原蛋白Ⅴ和Ⅵ在正常时也只分布在系膜和内皮下的基底膜，而在奥尔波特综合征时则分布在肾小球基底膜的全层，并随着肾小球的硬化而积累，但在糖尿病肾病和膜增殖性肾小球肾炎时从肾小球基底膜中消失。
Melvin等观察到奥尔波特综合征男性患者肾小球基底膜中淀粉样蛋白P缺失。
免疫荧光检查Alport综合征的诊断应包括临床-病理诊断及基因诊断两个水平，后者正在试用中。
实验室检查血尿和蛋白尿，男性患者表现为持续性镜下血尿。
开始时只是微量蛋白尿，  类固醇激素尿蛋白随着年龄的增长逐渐增加，常发展至肾病综合征蛋白尿。
其他辅助检查1.光镜光学显微镜下肾脏病变无特异性。
变薄的GBM常仅达正常厚度的1/4，多见于儿童及女性；增厚的GBM的可达正常厚度的2～5倍，其上皮侧缘常呈不规则波浪形，增厚的致密带纵向劈裂分层，相互交错成网，网眼中含有类脂颗粒，多见于成人及男性。
Alport综合征需与下列疾病鉴别：1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿)家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。
临床特点为反复发作肉眼血尿，非进行性疾病，预后良好，不发生肾功能衰竭，无耳、眼疾患。
肾活检光镜下正常，免疫荧光阴性，电镜下GBM弥漫变薄。
尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志，但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功能衰竭家族史的。
弥漫性肾小球基底膜变薄可能是一种奥尔波特综合征的顿挫型或是肾小球基底膜改变的早期阶段。
患奥尔波特综合征的幼年儿童和成年女性常常表现为基底膜变薄，而年老的患者往往表现为明显的基底膜增厚和花篮状。
Rumpelt发现肾小球基底膜在男性患者随着年龄的增加而花篮状程度加深，而在女性患者则仍保持薄基底膜状态。
换言之，肾小球基底膜变薄不一定预示是良性的薄基底膜病，仅仅发现肾小球基底膜变薄可能会引致错误的临床病理结论。
因此，当在肾活检标本发现致密层变薄时，仔细询问患者家族史，继而检查有无蛋白尿、听力障碍、眼科学异常，以鉴别奥尔波特综合征和薄基底膜病。
但感觉神经性耳聋对奥尔特综合征的诊断并非必需。
2.慢性肾小球肾炎临床表现可与奥尔波特(Alport)综合征相似，但无明显家族史和耳、眼异常，肾活检可鉴别。
3.慢性小管间质肾炎由于奥尔波特(Alport)综合征患者肾活检时光镜的主要病理表现是广泛的间质炎症和纤维化，需要和各种慢性小管间质肾炎进行鉴别，此时电镜观察成为必需。
4.甲-髌综合征为常染色体显性遗传。
有指甲发育不良及骨关节发育不全等病变，而无耳聋及眼疾。
约一半病例有肾损害，肾脏病主要表现为蛋白尿、镜下血尿、水肿及高血压，病情相对良性，仅10%病例发展为肾功能衰竭。
骨关节主要表现为多发性骨骼畸形，包括髌骨缺如或发育不良、指甲萎缩且纵裂缺损、眼睑下垂。
X线检查有助于鉴别。
肾活检光镜及免疫荧光所见无特异性，但电镜下GBM增厚呈花斑或虫蛀状及膜内纤维丝可资鉴别。
5.其他有基底膜沉积物的疾病电镜下基底膜沉积物可见于其他肾脏疾病，需要和奥尔波特综合征以外的其他疾病相鉴别，也应考虑是否合并免疫复合物介导的肾小球肾炎。
6.其他有基底膜致密层改变的疾病近期研究对本病肾小球基底膜改变的特异性提出质疑。
在两大组非选择性的肾活检标本中，6%～15%的标本可见局灶性层状和分离的致密层，主要发生在感染后肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和透明变性、IgA肾病和与表现为肾病综合征的系膜增生性肾小球肾炎。
因此当考虑奥尔波特综合征诊断时，应临床联系，并对肾组织进行免疫荧光显微镜检查，弥漫性肾小球基底膜增厚和分离现象是诊断奥尔波特综合征重要依据。
如发现IgM、C3、备解素、C4等在内皮下沉积，则考虑IgM肾病、膜增殖性肾小球肾炎和其他免疫复合物介导的肾小球肾炎。
手术治疗Alport综合征为基因病变，尚无特效治疗，但应予避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物。
随着肾移植患者增多，发现约有10%男性患者在移植后(尤其第1年内)能出现抗GBM抗体，并发生移植肾抗GBM肾炎。
中医茶疗法几千年来，通过各种茶疗实践，人们逐步了解到茶具备的27种药用功效：补肾、利尿、安神除烦、少寐、明目、清头目、下气、消食、醒酒、去腻、清热解毒、止渴生津、祛痰、治痢、、通便、祛风解表、益气力、坚齿、疗肌、减肥、降血脂、降血压、强心、补血、抗衰老、抗癌、抗辐射。
日常生活中以茶为饮品除预防和改善治疗肾炎外还能调节人体机理平衡，消炎抗菌，增强人体抵抗力，极大的降低了由肾炎引起的一系列并发症。
这类中草药茶主要有黄芪、金银花、虫草等。
并发症遗传性肾炎家族中，患者常并发许多非特异性病变，如甲状腺疾病、IgA缺乏、球后视神经炎、升主动脉瘤、肛门直肠畸形、精神病和纤维肌性发育不良等。
预后女性患者预后较好，一般可存活到60岁以上，而男性患者多在30岁以后发生肾功能衰竭。
影响预后的临床病理指征有男性预后比女性差；发生重度蛋白尿及肾病综合征者预后差；耳聋严重者预后差，尤其男性患者；有前球形晶体及黄斑中心凹周围微粒表现者预后差；电镜下GBM广泛增厚分层者蛋白尿重者预后差。
预防应注意避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物以预防本病发生。
流行病学Alport综合征并非罕见，现已报道约100人家系，其是导致终末性肾脏病的原因之一。
Waldherr统计此病约占其肾活检病例的1%，在欧洲透析与移植病例中此病约为3%。
温州医学院是浙江省省属高等院校，浙江省重点大学。
共三个校区，其中两个校区位于温州市区，新校区位于温州市瓯海区茶山镇高教园区。
学校前身为创办于1912年的浙江医学专门学校，1958年8月由浙江医学院从杭州分迁至温州，原名“浙江第二医学院”，后改用现名。
温州医学院是浙江省省属高等院校，浙江省重点建设大学。
学校的前身可追溯到1912年在杭州建立的浙江医学专门学校，原名“浙江第二医学院”，1958年8月由浙江医学院从杭州分迁  温州医学院历史沿革至温州建立，当年开始招收五年制本科学生，是全国首批硕士学位授予单位，具有博士学位授予权。
[1]学校现有教职员工及医护人员8500余人（包括各直属附属医院），其中具有高级专业技术职务1300余人。
学校本部现有专任教师1210人（不含独立学院），其中具有正高级专业技术职务250人，具有副高级专业技术职务  温州医学院图书馆楼295人。
拥有临床医学一级学科教授评审权和10个一级学科教学副教授评审权。
一批优秀教师入选国家“千人计划”、“长江学者奖励计划”、国家“百千万人才工程”、教育部“新世纪优秀人才支持计划”、浙江省特级专家、省“千人计划”、省高校特聘教授、省“151人才工程”、省有突出贡献的中青年科技人员、省高校中青年学科带头人。
现有临床医学一级学科博士点，18个二级学科博士点；有临床医学、中药学、生物学、生物医学工程、基础医学、中西医结合、药学、护理学等8个一级学科硕士点，48个二级学科硕士点；有5个专业硕士学位授权点，设有临床医学一级学科博士后科研流动站。
学校现有31个本科专业和1个七年制本硕连读专业，涉及医学、理学、管理学、文学、法学、工学、教育学等七大学科门类。
拥有推荐优秀应届本科毕业生免试攻读硕士学位资格。
现有1个省部共建国家重点实验室培育基地、8个省部级重点实验室（研究中心），4个浙江省“重中之重”重点学科、10个浙江省重点学科。
有全日制在校生14100余人（不含独立学院——温州医学院仁济学院），其中博士研究生81人，硕士研究生2270余人，学历教育留学生570余人。
学校已形成从本科生到硕士生、博士生及博士后，从全日制到成人教育、留学生和港澳台学生教育全方位、多层次的人才培养体系。
（以上数据截止2012年3月）[1]奋发、求实[1]如图  温州医学院温州医学院学校现有4个校区，总占地面积1800亩，校舍建筑面积52万多平方米。
图书馆文献150万册。
学校主办、编辑出版5种学术期刊、1种学术报刊，其中3种期刊入选“中国科技核心期刊”，《中华眼视光学与视觉科学杂志》为中华医学会系列杂志。
学校拥有5所附属医院，其中4所为三[2]级甲等医院，同时在浙江省各地设有14所非直管附属医院（临床学院）。
附属医院名称：附属第一医院，附属第二、儿童医院，附属眼视光医院，附属口腔医院，附属第三医院，附属台州医院，附属第五医院，附属第六医院，附属温岭医院。
基础医学院基础医学院是温州医学院成立最早，规模最大的二级学院之一。
承担学校临床医学、法医学、眼视光学、口腔医学、预防医学、药学和护理学等各个专业本科、硕士及成人教育等各层次的医学专业基础课程教学和人才培养任务。
基础医学院自2002年起招收法医专业本科学生。
为适应医学教育、科研和医疗发展的需要，基础医学部大力开展医学教育改革，实行课程整合，开设多学科有机组合的综合性课程；开展计算机辅助教学，全方位地运用现代化的教学手段；加强前沿学科课程的教学，新编或出版众多反映学科发展新理论和  温州医学院新技术的专著、教材和实验讲义；改革实验教学，逐步实现实验教学中心综合化、规模化和现代化。
在教学综合改革、实验中心建设、教材和多媒体课件等方面，取得了可喜的进步。
基础医学院以建设省内一流的基础医学学科为目标，优化学科组合，鼓励新兴学科和交叉学科，现拥有部校级重点实验中心1个（机能中心），省级精品课程二门（微生物学与免疫学、组织胚胎学），校级精品课程四门（人体解剖学、生物化学、生理学、病理生理学）。
积极引进和聘请国内知名专家教授，扶持年轻学科带头人，向国内外派遣进修人员，努力提高科研水平，多年来承担的科研项目、科研经费、获奖成果、发表论文以及出版专著的总量位居温州医学院二级学院前列。
基础医学部现有10个教研室，2个实验教学中心；5个硕士学位点；师资力量雄厚。
温州医学院基础医学院借助学校先进的教学设施、雄厚的科研、师资力量，已成为浙江省重要的医学教学和科研基地。
第一临床医学院温州医学院第一临床医学院与附属第一医院一体化运作，在学科地位、科研医疗水平、教学质量、师资队伍、人才培养等综合实力居全校前列。
温州医学院第一临床医学院重视学生专业基础和临床技能的培养，注重学生全面素质和能力的提高。
第一临床医学院有临床研究室12个，1个医学科学研究所。
拥有3个浙江省医学重点学科，1个省医学重点扶植学科，2个省中医重点专科，2个浙江省高校重点扶植学科，6个学校重点学科。
拥有卫生部人类辅助生殖技术中心1个和国家药品临床研究基地12个。
学院师资力量雄厚，现有教授、主任医师（正高）107人，副教授、副主任医师（副高）173人，中级434人，其中硕士生导师62人。
享受国务院特殊津贴4人，省高校中青年学科带头人4人，入选省高校青年资助计划共7人，浙江省“151”人才工程第二层次3人，温州市“551”工程共104人次。
2002年至今温州医学院教师获得国家自然科学基金课题8项，浙江省自然科学基金课题15项。
临床教师获得教学改革课题省厅级1项，校级20余项。
在学生培养和教育方面，第一临床医学院根据教学需要设有临床医学专业、临床医学妇产科学方向、临床医学专业（专升本）、医学影像学专业、医学美容等五个专业和22个临床教研室，教学管理规范有序。
积极推行教育模式改革，改进教学方法和教学手段，改革教学课程，提高办学效率，保证教学质量，努力培养适应新世纪卫生事业发展需要的高级医学专门人才。
在课程设置上，适当增加了人文学科与非医学类现代科学技术课程，开设介绍学科进展启发创新思维的选修课，拓宽学生知识面。
在第二课堂上，以党团组织为载体，开展丰富多彩的校园文化活动，学生的综合素质得到了较大的提高，在学校开展的各项活动中温州医学院学生表现突出，成绩斐然。
温州医学院附属第一医院是一所有着85年历史的省属三级甲等综合性医院，也是浙江省内医疗机构中功能最齐全、设备最先进、享有较高品牌声誉的医疗机构之一。
现编制床位980张，开放床位1400张以上，在编职工1912人。