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简介  目前，性别畸形的分类主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。
睾丸女性化综合征在男性假两性畸形中，睾丸女性化综合征较为常见。
首次报道于1817年。
1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今，近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。
此种病人有睾丸，性染色体组型为XY，性染色质为阴性。
睾丸虽然分泌雄性激素，但由于体细胞不能形成雄性激素受体，从而不能使生殖器男性化。
本型特征：①患者往往因原发闭经，不孕来诊；②呈女性体形及女性脂肪分布，有女性习性；③有正常的女性乳房，但乳腺组织少，乳头稍小或正常；④腋毛及阴毛稀疏或缺如；⑤有女性外生殖器，小阴唇发育不良，阴蒂发育正常或细小，阴道呈盲囊状；⑥女性内生殖器缺如或发育不全；⑦生殖腺为未降之睾丸，组织形态与睾丸相似。
睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。
前者有正常的女性外阴，睾丸位于腹股沟及大阴唇，阴道呈盲端，青春期乳房发育，阴毛及腋毛稀少。
不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨，其表现为阴蒂肥大，阴唇阴囊融合，乳房在青春期发育，有腋毛及阴毛。
睾酮合成障碍在睾酮合成过程中，不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍，从而引起生殖器官不同程度的分化异常，从不同程度男性化到出现女性外生殖器。
如17，22-碳链酶缺陷型及17β—还原酶缺陷。
患者一般身体修长，呈去势体态，乳房不发育。
在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织，多伴有尿道下裂、双阴囊。
还原酶缺陷这种患者，多表现为男性生殖器发育不全。
由于靶器官部位的5a-还原酶缺陷，不能将睾酮转化为双氢睾酮。
前列腺不发育，外生殖器分化不全，这是一种常染色体遗传病。
抗中肾旁管激素缺乏中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。
临床表现为男性，但男性第二性征不明显，毛发细、皮肤嫩、性功能不全，并可出现发育不全的子宫和输卵管。
男性假两性畸形，处理上应着眼于性别选择和生殖腺处理两个方面。
经适当处理后，一般难以保持生育能力。
故我们认为性别的处理上尽量使其向女性方向发展。
先天性睾丸发育不全综合征先天性睾丸发育不全综合征或称小睾丸症(Klinefelter’s综合征，简称克氏征)，Klinefelter于1942年首先发现并描述了小睾丸及青春期乳房发育为临床特征。
1959年Jacobs等首次用细胞遗传学方法发现了1例克氏征患者，证实了他的染色体有异常。
[1]治疗1.两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形，包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术。
2.男性假两性畸形的外科治疗男性外生殖器型按男性性别整形为宜，只需做阴茎矫直尿道成形，隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除，外生殖器似男非男型者，应根据其阴茎及睾丸发育情况决定性别，按男性或女性做外生殖器成形。
睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术。
1.清炖甲鱼的做法：甲鱼750克、火腿100克、淀粉(蚕豆)13克、香菇(鲜)25克。
调料：黄酒15克、小葱60克、味精1克、大蒜100克、盐3克、猪油(炼制)100克、醋25克、胡椒粉1克各适量。
将活甲鱼宰杀，去内脏，焯水，去掉黑膜，剁成块，冲水备用。
姜洗净切块，大蒜去皮，拍成蒜泥。
冬笋切片。
火腿切片。
将甲鱼块放入砂锅内，加葱白、姜块(拍松)、料酒、笋片、火腿片，加清水淹没甲鱼，放旺火上烧开，移小火上焖2小时，去姜、葱，加精盐、味精调味，食用时撒上蒜泥即成。
2.银耳鸽汤：雏鸽500克、银耳(干)10克、大葱25克,姜4克,盐8克,黄酒10克。
乳鸽洗净沥干，剁去头、爪;银耳用热水泡发，每10分钟换一次热水，如此三次，剪去蒂及黄斑，洗净沥干，撒成小朵;汤锅放在火上，倒入鸡汤，下入乳鸽、姜片，煮沸，烹入绍酒，用文火焖煮1小时左右;加入发透的银耳，再焖煮至汤黏肉酥;捞起乳鸽，拆去骨，把鸽肉撕成长条;投入锅中煮沸，撒上葱末，调味即成。
3.山药煲排骨：山药250克,猪排骨(大排)150克、大葱5克,盐3克,姜2克,醋2克,八角2克。
山药去皮洗净切成块;排骨改刀成块;将山药、排骨放入压力锅的内锅，加入葱、姜、精盐、醋、大料、适量的水，压力调成排骨档，保压时间为10分钟，即可食用。
4.陈皮乌鸡汤：乌骨鸡400克。
陈皮10克,白术15克,茯苓15克,紫河车5克,山药15克，姜10克,盐3克。
乌鸡洗净;山药去皮洗净，切成滚刀块;姜去皮洗净，切片;锅内放水，放在旺火上烧开，下入乌鸡，沸后撇去浮沫;加入陈皮、白术、茯苓、山药、姜片、精盐，转用中火，煮约60分钟;待乌鸡熟烂，把汤倒出，冲入紫河车粉，搅匀后饮用。
产品名称：脉络宁注射液别名：脉络宁处方来源：《江苏省药品标准》（1985年)。
剂型：注射剂  脉络宁注射液批准文号：国药准字H20050638　剂　型：颗粒剂　规　格：10g/袋药物组成：玄参、石斛、牛膝、金银花、党参等。
功效：养阴清热，培补肝肾，活血化瘀。
主治：缺血性脑血管病，闭塞性周围血管病，冠心病，妊娠高血压等。
用法用量：10mg/10ml，每次10-30ml，加5%葡萄糖液或生理盐水250-500ml静脉滴注，日1次。
连用14日为1疗程。
用药禁忌：孕妇及过敏体质者慎用。
适应症：脉络宁适用于治疗血栓闭塞性脉管炎、动脉硬化性闭塞症、脑血栓形成及后遗症、多发性大动脉炎、四肢急性动脉栓塞症、糖尿病坏疽、静脉血栓形成及血栓性静脉炎等。
经过较长时期的临床观察，本品对治疗周围血管闭塞症，脑血管闭塞性疾病有较好的疗效。
脉络宁注射液（脉络宁）是以滋补肝肾、疾病的治疗，有良好的疗效。
本研究从改养阴清热、活血化淤为主要治疗法则，由玄善血液流变学，对结扎大脑中动脉及颈总动参、牛膝等中药经科学方法提取精制而成的脉后引起脑缺血的保护作用，以及对血管通中药注射液，具有扩张血管、改善微循环、增透性的影响等方面对以泊路沙姆为助溶剂的加血流量等作用。
临床用于缺血性心脑血管脉络宁新注射液（简称卜脉络宁）的药效进行研究。
脉络宁注射液能明显降低家兔的全血比粘度，血浆比粘度及红细胞比容，并能明显缩小消除大脑中动脉阻断(MCAO)后引起的脑梗死范围，降低毛细血管通透性、脑含水量和脑指数，脉络宁可以通过改善上述各指标，有效地保护缺血引起的脑损伤，而助溶剂则无此脑保护作  脉络宁注射液用。
脉络宁的药理学研究全面系统。
早期由江苏省中医药研究院完成的药理、生化和病理的药效实验和临床药效观察证明，脉络宁注射液具有延长凝血酶原时间，提高纤溶活性，降低纤维蛋白原含量，缩短优球蛋白溶降形成的长度和重量，扩张血管，增进血流，促进侧支循环的建立，改善血液循环，纠正微循环障碍，调节免疫功能等作用。
1986年，中国药科大学药理教研室增补了脉络宁抗血栓作用和保护心脑组织抗缺血性损伤的研究，进一步阐明脉络宁具有舒张血管，抑制血小板聚集，溶解血栓，减少SOD(超氧化物歧化酶)的耗竭，减少MDA(4-亚甲二氧苯丙酸)的生成等作用。
1996年，南京中医药大学药理毒理研究室和药理教研室又进行了较全面的药理和毒理实验研究，使脉络宁的药效研究更趋完善。
与此同时，国内许多专家结合脉络宁的临床应用，探索其作用机理，使脉络宁治疗血栓性血管病的机理更为明确。
临床上静滴速度快时偶有头晕、恶心、心悸等症状出现．经对症处理后症状缓解仍能坚持继续治疗。
近年来临床上还报道有脉络宁产生过敏反应的病例，其中有1例于第12次滴注脉络宁时产生呼吸窘迫，2例开始用药即出现呼吸困难、胸闷气短，大汗淋漓等过敏症状。
1例于用药3日后出现皮肤过敏。
皮肤损害杜生华〔1〕报道1例61岁男患者，因脑梗死、冠心病，静滴  脉络宁注射液脉络宁20ml加10%葡萄糖注射液500ml，第2天患者胸部出现散在点状充血性皮疹，第3天漫延至背部，压之褪色，不高出皮面，伴奇痒。
停药并抗过敏治疗，症状消失。
第5天再次给药，患者又出现上述症状。
唐静等〔2〕报道1例58岁女患者，因左侧肢体活动不便，有高血压史30年。
静滴脉络宁40ml加5%葡萄糖注射液500ml，给药30min时患者面颈部皮肤出现潮红，迅速扩展到胸背部及双上肢。
自觉胸闷、气短、呼吸困难，即停药，肌注苯海拉明20mg，5min后症状减轻。
急性呼吸窘迫症梁建华等〔3〕报道1例73岁女患者，因多发性脑梗死，静滴脉络宁10ml加5%葡萄糖注射液500ml，第12次给药滴入300ml时，出现呼吸困难，强迫端坐呼吸，停药30min后好转。
第13次给药至250ml时（20滴/min），再次出现上述症状，并见口唇紫绀，双肺遍布干罗音，肺底闻及湿罗音，左肺呼吸音低，叩呈实音。
心率90次/min，血压20/12kPa。
立即停用脉络宁，给予吸氧、肌注异丙嗪25mg，静滴地塞米松5mg加5%葡萄糖注射液500ml，2h后呼吸平稳，肺部体征消失。
咽喉痉挛刘遵秋〔4〕报道2例脑血栓患者，静滴脉络宁20ml加5%葡萄糖注射液250ml，出现胸闷、气短，咽喉阻塞感，呼吸急促，双肺呼吸音粗。
立即停药，经给予吸氧、抗过敏药治疗，症状缓解。
过敏性休克于忠国等〔6〕报道1例9岁男患儿，因脑外伤后遗症，静滴脉络宁10ml加5%葡萄糖注射液250ml，10min后患儿突然出现胸闷、憋气、头晕、恶心，面色苍白，口唇紫绀，肢端发凉，脉搏细速，血压8/4kPa，出现过敏性休克。
停止输液，给予氟美松5mg加50%葡萄糖注射液20ml静脉推注，10min后逐渐恢复正常。
李新〔7〕报道1例50岁女患者，因脑梗死静滴脉络宁20ml，约4min后出现烦躁不安、面色苍白、口唇紫绀、呼吸困难、血压下降、心动过速、神志不清等症状，诊断为过敏性休克。
经给予抗过敏、抗休克及抗心律失常药物抢救治疗，症状逐渐缓解，神志清醒，血压回升。
头痛王加林〔8〕报道1例58岁男患者，因高血压、冠心病，静滴脉络宁20ml加10%葡萄糖注射液500ml，初始5d均在静滴开始后10min左右出现明显的头痛，持续12～16h症状消失。
停用脉络宁改用丹参注射液静滴5d，无头痛出现，再次使用脉络宁静滴，又出现与上述程度、持续时间相同的头痛。
王星火〔9〕报道1例51岁女患者，因脑供血不足，静滴脉络宁20ml加5%葡萄糖注射液500ml，给药约200ml时出现剧烈头痛，伴寒战、高热、恶心、呕吐，对症处理后症状消失。
微循环障碍鲁华等〔10〕报道1例53岁女患者，因糖尿病Ⅱ型，给予达美康80mg，1日3次，静滴脉络宁20ml加0.9%氯化钠注射液250ml，即日出现轻微头部蚁行感，全身发冷，口唇、指（趾）端发绀，继续用药2d，上述症状逐渐加重。
停用脉络宁改用复方丹参静滴，3d后上述症状逐渐消失。
心绞痛吴力等〔11〕报道4例确诊为右心室梗死的男患者，年龄38～64岁，静滴脉络宁后，患者出现心前区憋闷、绞痛，停用脉络宁改用其它药物治疗症状消失，再次使用脉络宁又出现上述症状，停药后心绞痛消失。
用脉络宁治疗冠心病及左心室梗死时无上述症状。
右心室梗死多表现为右室输出量减少，并出现低血压或休克，在治疗上应积极扩容，而脉络宁可扩张血管使血压进一步下降，冠脉灌注减少，心肌缺血加重，故致不良反应，提示脉络宁对早期右心室梗死患者应慎用。
8　四肢震颤　张林等〔12〕报道1例76岁女患者，因脑梗死（急性期），常规治疗减轻脑水肿、维持电解质平衡，静  脉络宁注射液滴脉络宁20ml加5%葡萄糖注射液250ml。
给药15min后，患者出现左侧上下肢震颤，不能自制，神志清醒，无发热，血压15/10kPa，立即停用脉络宁，30min后震颤渐止，未行其它处理。
隔7d后再次用药，10min后又出现四肢震颤，语言不利加重，恐惧感。
停药3h后震颤止，语言恢复至震颤前水平，无其它不适，后改用丹参注射液静滴，未见震颤。
9　腰痛　万京梅等〔13〕报道1例65岁男患者，因高血压Ⅱ期，静滴脉络宁20ml加5%葡萄糖注射液250ml，约2min后，患者突然大叫一声，诉说全身不适，特别是腰部剧烈疼痛，完全不能活动。
立即停止输液，约1min后症状自行消失。
10　水肿　范灵会等〔14〕报道1例83岁男患者，因脑梗死、高血压Ⅱ期，静滴脉络宁，2d后出现双手、双下肢瘙痒，四肢远端肿胀及皮疹，停药并静滴氢化可的松，3d后瘙痒明显减轻，肿胀消退。
7d后再次静滴脉络宁，用药3d又出现相同症状。
11　肾功能衰谒　乔丽潘等〔15〕报道2例患者因静滴脉络宁致急性肾功能衰竭。
患男，41岁，因原发性高血压Ⅱ期，静滴脉络宁的第4天，给药约20min后，突然出现头痛、头晕、胸闷气短，四肢冰凉，剧烈腰痛，随后出现寒战，体温39℃，肌注异丙嗪25mg，6h后患者无尿，静脉推注呋噻米及补液1500ml，仍然无尿。
次日晨解小便200ml，伴有柏油样大便数次，急查尿素氮、血钾、血钠等，确诊为脉络宁过敏致急性肾衰，经大量补液利尿治疗10d后，肾功能恢复正常。
患女，17岁，因狼疮性肾炎，静滴脉络宁第10d，给药约3h后出现双手抽搐，口吐白沫。
自述腰痛、憋气、全身疲乏无力，心动过速，静脉推注西地兰0.2mg，给予持续升压、补液、利尿药治疗后，疗效欠佳，最终循环衰竭死亡。
不良反应信息通报2012年6月25日，国家药监局发布了药品不良反应信息通报，提示关注脉络宁注射液的严重不良反应。
2011年度国家药品不良反应监测中心病例报告数据库共收到有关脉络宁注射液药品不良反应病例报告1500例，其中严重病例报告189例，严重不良反应主要为呼吸系统损害、全身性损害和心血管系统损害等。
数据显示，2011年度脉络宁注射液的不良反应发生率为0.494‰，为罕见范畴。
[1]小鼠尾静脉注射Q.6ml，观察72小时，未见死亡及异常现象发生。
家兔注0.6ml/kg，每日1次，连续14日，其肝肾功能、白细胞总数及分类、心电图均未见异常变化。
1．闭塞性周围血管病：本组165例，血栓闭塞性脉管炎100例，血栓性静脉炎24例，脑血栓形成13例，急性动脉血栓形成3例，动脉硬化闭塞症2例，急性动脉血栓形成3例，动脉硬化闭塞症2例。
以静脉采血分别作治疗前后对照以全血比粘度、血浆比粘度、血流、红细胞压积、全血还原粘度、血沉方程K值计算红细胞电泳率和血小板电泳率测定（按上海第一医学院方法）、血浆PGE、PGF、血浆cAMP、cGMP、血小板5－HT含量测定、血小板聚集试验、T淋巴细胞亚型观察。
结果：血液粘度与血细胞数、血流、红细胞电泳率、血小板电泳率经脉络宁治疗后上述指标均获得改善。
表明脉络宁能改善血液流变性，调节红细胞和血小板的表面电荷，降低血细胞聚集力。
体外试验证明，脉络宁对由ADP诱导的血小板聚集和聚集过程中释放的5－HT都具有相当强的抑制作用，结合；临床该药使用后患者局部炎症灶的收敛，疼痛消失，可能与抑制血小板凝集和内源性5－HT释放有关。
此外应用脉络宁后，患者血浆中PGF/PGE的比值与cGMP/cAMP比值的增高，Tc细胞的增多，Tr细胞、Null细胞的减少，似乎还表明脉络宁尚可能有调整某些激素和第二信使的比例和改善免疫功能的功用。
又有报道，用本方脉络宁10-20ml加5%葡萄糖液或生理盐水250-500ml静脉滴注，每日1次，每疗程10-14日。
一般用2-3个疗程，必要时可增加至4-5个疗程。
每个疗程可相隔3-5日，亦可连续使用。
治疗血栓病282例。
其中①血栓闭塞性脉管炎（TAO）患者，MLN治疗组157例，男153例，女4例；20-40岁占85.35%。
诊断均按1983年全国周围血管病研究座谈会所订标准。
另设低分子右旋糖酐对照1组24例，阿魏酸钠对照2组14例，均为男性；年龄均与MLN治疗组相似。
②下肢深静脉血栓形成（DVT）及其后遗症患者共73例，21-50岁者60例，占82.19%。
诊断标准同前。
③脑血栓形成（CT）及其后遗症患者共52例，平均年龄56±1.27岁。
诊断按1978年全国第二届神经精神病学术会议制定标准。
另设低分子右旋糖酐对照组35冽，诊断标准同上。
TAO、DVT疗效标准均按1983年全国座谈会所订。
结果：①TAO疗效：治疗组临床治愈76例，占48.4%；显效72例，占45.9%；好转5例，占3.2%；无效4例，占2.6%；总有效率为97.5%。
对照1组总有效率为66.6%，对照2组总有效率为71.5%。
治疗组获得随访77例，随访时间1年以上至4年以上，优良率71.5%。
②下肢DVT疗效：临床治愈48例；占65.8%；显效13例，占I7.8%；进步12例，占16.4%；总有效率为100%。
远期疗效优良级占随访例数的78.1%。
③CT疗效;治疗组基本治愈8例，占15.4%；显效15例，占28.8%；进步23例，占44.2%；无效6例，占11.5%；总有效率为88.4%。
对照组35例，基本治愈7例，占20%;显效17例，占48.6%；进步7例，占20%；无效4例，占11.4%;总有效率为88.6%。
随访40例，随访时间最长6年，结果恢复工作者23例，生活自理者9例，共占80%。
实验室检查结果表明：脉络宁具有扩张血管，促进血液循环，提高纤溶活性，改善血液粘滞性和高凝状态，有抗凝与防止血栓形成等作用2.硬皮病：用本方脉络宁20ml加10%葡萄糖注射液500ml静滴，儿童酌减。
14日为1疗程。
治疗硬皮病30例，女23例，男7例；年龄7-58岁；病程半年至8年。
结果：显效（皮肤基本变软，无明显萎缩，内脏功能及化验检查显著好转）21例（70%）；有效（上述项目有一定好转）6例（20%）；无效（病情无变化或加重）3例（1O%）；总有效率90%。
3．急性缺血性脑血管病：用本方治疗急性缺血性脑血管病130例，男118例，女12例；年龄41-83岁；病程20小时至3日。
对照组77例，男64例，女13例；年龄42-80岁；病程16小时至4日。
全部患者均符合1986年中华医学会第二次全国脑血管病学术会议第三次修订诊断标准。
治疗组给予脉络宁注射液[南京金陵制药厂生产，批号（85）1776－1）30ml加入5%葡萄糖250ml或706代血浆250ml中静滴，每日1次，14日为1个疗程，停5日再用下1个疗程。
对照组给予胞二磷胆碱注射液0.5-1.0g加入5%葡萄糖250ml或706代血浆250ml中静脉滴注，每日1次，14日为1个疗程，停5日再用下1个疗程。
每日记录症状、体征变化，2个疗程结束后复查头颅CT、血液流变学指标等评定疗效。
疗效标准：经头颅CT检查缺血病灶基本消失，症状及体征消失为临床治愈；缺血病灶缩小面积占原1/2以上，症状与体征基本消失为显效；缺血病灶缩小1/3-1/2，症状与体征好转为有效；缺血病灶无变化，症状与体征无改善为无效。
脉络宁组治愈83例（63.8%），显效31例（23.8%），有效10例（7.7%），无效6例（4.6%），总有效124例（95.4%）。
胞二磷胆碱组77例，治愈37例（48.1%），显效22例（28.6%），有效7例（9.1%），无效11例（14.3%），总有效66例（85.7%）。
2组治愈率和总有效率相比，经统计学处理P<0.05。
改善微循环，抗血栓形成，降低血压，提高免疫功能。
1．改善微循环：脉络宁能使蟾蜍肠系膜微血管内血流加快，管径扩张；对高分子右旋糖酐造成的家兔球结膜微循环血流速度减慢、内网交点减少，血流形态的改变等均有明显的改善，并使血管内红细胞聚集现象消失。
2．抗血栓形成：用脉络宁注射液0.48mg/kg于术前24小时及30分钟2次静脉滴注家兔，然后分别用H2O2造成颈动脉血栓，给药组与生理盐水组比较，血栓湿重、血栓重量/长度（mg/cm）指数及血栓重量/重量（mg/kg）指数明显降低，血小板TXB2的释放受到抑制，血小板cAMP水平显著提高。
3．降低血压：脉络宁静脉给药可使正常犬血压明显下降，并对去甲肾上腺素有拮抗作用。
还可使离体蟾蜍后肢及离体兔耳血管扩张、血流量增加。
使兔全血组织胺含量明显升高，脑组织中ATP含量明显降低。
4．提高免疫功能：给小鼠肌注，可使外周血脂酶活性明显增高，说明有提高免疫之功能。
但不能产生刺激淋巴细胞转化的作用。
5.毒性试验小鼠尾静脉注射Q.6ml，观察72小时，未见死亡及异常现象发生。
1、对血小板聚集的影响脉络宁注射液能显著抑制ADP(二磷酸腺苷)和花生四稀酸诱导的体外血小板聚集，其IC50(半数抑制浓度)分别为33.9微升/毫升和16.5微升/毫升；脉络宁注射液1.8毫升/千克、3.6毫升/千克对体内循环血小板的聚集亦有明显抑制作用。
2、对纤溶系统的影响脉络宁注射液0.9毫升/千克、1.8毫升/千克、3.6毫升/千克能明显增强纤溶蛋白溶解活性，亦可明显降低血浆纤维蛋白原含量，1.8毫升/千克、3.6毫升/千克可显著抑制可溶性纤维蛋白单体复合物释放纤维蛋白单体。
3、抗血栓溶血栓药效研究脉络宁注射液能有效抑制大鼠颈总动静脉搭桥形成的血栓，和模型组比较，脉络宁组血栓湿重均小于模型组血栓湿重(P<0.05，P<0.001)，这表明脉络宁注射液有明显的抑制血栓形成，溶解已形成的血栓的作用。
4、通过脑膜的动物实验对小鼠断头后张口喘气时间和脑能量代谢的影响研究表明，脉络宁注射液(1.3毫升/千克)静脉给药后4、8、16、32分钟均能明显延长小鼠断头张口喘息时间，而给药后64分钟未观察到明显的效应。
表明脉络宁注射液静脉注射后能迅速通过血脑屏障，4分钟开始产生效应，8分钟到达最大效应，32分钟效应开始衰减，64分钟效应消失。
脉络宁注射液(1.3毫升/千克)静脉给药后10分钟，能提高小鼠脑组织未缺血和缺血10秒的ATP(三磷酸腺苷)、磷酸肌酸和乳酸水平(P<0.05)，但不能改变小鼠脑组织缺血30秒上述参数因缺血缺氧而引起的变化。
实验结果表明，脉络宁能提高小鼠脑耐急性缺氧的能力，改善脑能量代谢。
5、对血管活性物质作用的观察家兔注射脉络宁后，有关受体活性物质用生化、组织化学做定量分析，与对照组比较：全血组织胺含量、全血胆碱酯酶含量，脉络宁组高于对照组(P<0.05)，具有兴奋两种受体的作用，而脑组织中的去甲肾上腺素含量及ATP含量，脉络宁组比对照组低，前者P>0.05，后者P<0.01，说明脉络宁有抑制α受体的作用。
6、对血管的扩张作用通过血管灌流实验证实，不论是蟾蜍离体后肢或离体兔耳的血管灌流，均表明脉络宁注射液能扩张血管，增加血流量(P<0.05～0.01)。
7、对微循环的影响在对家兔使用高分子右旋糖酐造成微循环障碍模型后，脉络宁注射液可使眼球结膜微循环血液流态、红细胞聚集现象改善，血流增快，毛细血管开放数增加，微循环障碍缓解。
8、对心脑组织缺血、缺氧损伤的保护作用通过脉络宁注射液抗心肌缺血损伤、抗心肌急性缺血所产生的超氧化物自由基作用、对小鼠全心性缺氧的保护作用、对大鼠全脑缺血的保护作用和对小鼠脑缺氧损伤的保护作用等实验，证明脉络宁注射液具有明显的扩张动脉的作用并能保护心脏及大脑组织，治疗缺血性损伤、防治脑栓塞以及心脏冠状动脉的栓塞。
9、对麻醉犬血压、心电图和呼吸影响实验脉络宁注射液具有降压作用，降压的主要因素与扩张外周血管、降低外周阻力有关，而降压作用机理与阻滞肾上腺素能α受体兴奋组织胺受体相关。
10、毒理学实验研究通过急性、亚急性及长期毒性试验，小鼠静脉注射的LD50(半数致死量)为803.4847克/千克，相当于60千克人体重临床用量低限(1.665克/千克)的482倍，相当于人临床用量高限(3.33克/千克)的241倍。
由此表明脉络宁注射液临床安全性极高。
脉络宁注射液的临床药理研究，主要包括对凝血机制的影响、对血液流变学的影响、对微循环的影响、对患肢血流图的影响以及对细胞免疫功能的影响等。
临床药理检测表明，脉络宁注射液具有抗凝、溶栓、降低血液粘度、扩张血管、增加侧支循环、改善微循环，同时提高cAMP/cGMP(环磷酸腺苷/环磷鸟苷)和PGF/PGE(前列腺素F/前列腺素E)比值，增加T细胞、降低T细胞亚群，调节免疫功能。
严格掌握适应症，正确选择溶媒，27例病例中有4例与说明书规定适应症不是很符合，所以建议临床使用脉络宁注射液时应严格掌握适应症，按说明书规定适应症脉络宁注射液药物，当作为临床试探性治疗时，应密切观察其用药情况。
同时应正确选择溶媒，减少溶媒选择错误产生微粒、药物降解产物等的影响，避免与其他药物混合同瓶滴注。
密切观察病情，及时进行抢救，从统计资料显示，在10min中内发生过敏性休克的病例占81.5%，还有18.5%是在10min以后发生，27例(100.0%)均发生在用药开始的1h内，这说明脉络宁注射液致过敏性休克一般出现在1h内，临床上使用脉络宁注射液时最好在1h内注意密切观察患者的临床症状和体征，一旦出现可疑不良反应，及时进行抢救，以免产生严重不良反应，同时在用药是若出现循环系统不良反应，则应怀疑是否为过敏性休克发生，并及时予以诊断，并采取有效抢救措施，以免延误抢救时机。
增强预防意思，探索皮试方法，从文献分布情况来看，在1997年发生例数最多，以后有所减少，以2000年为界，2000年以后(包括2000年)临床医生对过敏史的关注程度比2000年以前有显著改善(1994～1999年有11例，其中2例询问过敏史，2000年以后有16例，其中9例询问过敏史，χ*2=3.913,P<0.05)，这可能是临床医生对中药注射剂的临床安全用药的逐步引起重视有关。
所以，为进一步减少过敏反应的发生，临床医生应在使用脉络宁注射液前详细询问过敏史，对既往有过敏史者应权衡利弊后选择使用。
同时，为防止脉络宁注射液致过敏性休克的发生，可探索其皮试方法，通过皮试方法，可有效筛选过敏体质患者，对必须使用的过敏体质患者应告诫患者及家属可能发生严重过敏反应，以免由此导致纠纷的发生。
协和转化医学中心[1]﻿2010年9月16日上午在京成立。
中国科协名誉主席、原全国人大常委会副委员长、中国科学院院长周光召院士，全国政协王志珍副主席，卫生部陈竺部长出席了中心成立仪式，并为担任协和转化医学中心专家指导委员会委员、学术委员会委员的各位专家颁发了聘书，协和转化医学中心的成立得到了卫生部、科技部等各级领导的鼎力支持和全国医学大家的热情参与。
“我国既要培养能走出去的国际医学大师，也要培养一批真正让人民群众信任和赞誉的全科医学大师。
”卫生部部长陈竺9月16日在“协和转化医学中心”成立大会暨北京协和医院建院８９周年庆典上说。
卫生部陈竺部长发表重要讲话，并就转化医学作了专题报告。
陈部长说，协和转化医学中心的成立，是我国转化医学发展中的一件大事。
他相信由多个领域顶尖专家共同参与的协和转化医学中心一定能承担起历史使命，带动和促进中国的转化医学研究，培养更多的医学大家，为整体提高我国的诊治水平、促进全民健康做出应有的贡献。
在协和转化医学中心的成立大会上，协和还宣布了《协和医学杂志》的正式创刊、启用了新的医院标志，并启动了北京协和医院建院90周年庆典倒计时。
北京协和医院赵玉沛院长在致辞中说，作为卫生部指定的全国疑难重症诊治指导中心，北京协和医院在89年的历史发展中，不仅攻克了无数疑难杂症，培养和造就了张孝骞、林巧稚等一代医学大师和大批医学精英，也进行了高水平的科学研究。
在活动现场，原全国人大常委会副委员长周光召院士、王志珍副主席、陈竺部长、刘德培院校长和赵玉沛院长共同启动了北京协和医院建院90周年庆典倒计时，将庆祝活动推向高潮。
会后，与会嘉宾在院领导的陪同下前往参观了协和院史展览馆。
当天下午，中国医学科学院巴德年院士、基础医学研究所强伯勤院士、中山大学附属肿瘤医院曾益新院士和北京协和医院陈杰教授分别作了四场精彩的学术报告。
协和转化医学中心专家指导委员会名誉主任委员由周光召院士和全国人大常委会韩启德副委员长亲自担任，卫生部陈竺部长担任主任委员，刘谦副部长、医科院刘德培院校长、曹雪涛院士、曾益新院士、李立明教授等5人担任副主任委员，陈润生院士等43位著名专家担任专家指导委员会委员。
担任中心学术委员会主任委员的是中国医学科学院基础医学研究所强伯勤院士。
巴德年院士、程书钧院士、沈岩院士、邱贵兴院士、詹启敏教授、陈杰教授等六位专家担任副主任委员。
方圻教授等19位著名专家担任学术委员会委员。
北京协和医院赵玉沛院长为协和转化医学中心主任。
转化医学近年来在国际上发展迅猛，这种新的医学研究模式倡导以患者为中心，从临床工作中发现和提出问题，进行深入的基础研究，然后再将基础研究成果快速转向临床应用，以提高医疗总体水平，最终使患者受益。
改革开放后日益频繁的国际学术交流缩短了中国与世界在医学研究领域的差距。
但在以自主创新能力为焦点的新一轮全球竞争中，我国医学科学将面临更大的挑战和严峻的考验。
大力发展转化医学有望促进基础研究与中国病例资源优势的深度整合，快速提升我国生物医药研发的原始创新能力，并在重大疾病发病机制上取得突破性进展，最终提高我国的综合实力，为全人类医学科学水平和生命健康做出贡献。
老协和是中国“转化医学”的摇篮。
早在上世纪中叶，协和生化系吴宪教授和刘士豪教授就对生物化学与临床医学的联系进行了深入研究和精辟阐述。
现代协和拥有大量的临床信息和生物标准库，拥有最好的临床专家队伍和最先进的技术设备，可整合、共享医科院多家院所的优势资源，拥有与国际接轨的临床药理基地、卫生部内分泌重点实验室、医学分子生物学国家重点实验室以及国家级医学、生物医学信息中心图书馆。
以上为协和转化医学中心的成立奠定了坚实的基础。
协和也为成立转化医学中心做了多项准备。
自2007年起，协和医院与医科院基础医学研究所先后联合举办了“基础与临床论坛”、“转化医学研究课题”和“转化医学研究沙龙”。
今年7月还成功举办了“第三届协和转化医学论坛”，协办了“中美临床与转化医学研究国际论坛”。
协和转化医学中心将实施海内外高端人才的双聘、特聘制度，建立与国内外高水平机构间的交流互访和资源共享机制；同时发挥北京协和医院丰富的病例、临床专家队伍和先进的技术设备等资源优势，整合、共享中国医学科学院多家院所的优势资源，努力建成国家级、国际化的转化医学研究合作高端平台。
肺泡微结石病(pulmonaryalveolarmicrolithiasis，PAM)，是一种少见的疾病，肺泡内存在弥漫分布的含钙、磷盐为主的微小结石。
文献报道，从婴幼儿到90岁均有发病。
多数发生于20～30岁，国外报道女性多于男性，女性约占60%；而国内报道相反，男∶女为3∶1。
早期可无任何症状，于常规体检时发现。
可出现轻度干咳、胸闷症状。
随后渐渐出现胸闷、气短，活动后的呼吸困难，咳嗽加剧，伴少量黏液性痰，咯血者少见。
晚期加重，静息时呼吸困难、发绀均见明显，可出现继发红细胞增多症；如继发肺部感染，则有发热、咳嗽加剧、脓痰、咯血等症状。
经过几年、十几年或数十年后，逐渐发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰竭。
该病病因迄今未明。
患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。
推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现，但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。
是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常，但肺组织中从未分离出相关病毒。
Sosman1957年开始注意到PAM的病因与遗传有关。
国外报道一组25例，发生于5个家庭；国内报道1组27例，发生于10个家庭。
均为同胞兄弟姐妹。
目前国外报道的患者中，家族性占43.7%～62.3%；国内综合报道48例，有家族性34例，占70.8%。
其中有的系近亲结婚。
根据分子遗传学的理论，生物的性状与生物的新陈代谢息息相关。
任何代谢过程都是生化过程。
生物的遗传特性决定于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。
该病肺泡内产生广泛性钙、磷小体沉积，可能因某一组生化调控基因“失控”所致。
如果遗传基因或密码发生微小错误，带病的突变基因就可通过近亲的配子的亲代传给子代。
该病可能是先天性肺内钙、磷代谢异常性疾病。
实验室检查：痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)有时可查见微结石。
该病主要侵犯肺脏。
镜检：肺脏变硬，呈实体状，重量增加，有的达4000克。
从胸腔取出肺脏不萎陷，放入水中则下沉。
切开肺脏，有沙粒摩擦感，露出弥漫分布的细沙粒结石。
沙粒结石以双肺底部较多，但严重者80%肺泡内都有这样的结石。
镜下检查：微结石的直径0.02～3mm。
30%～80%的肺泡内含有洋葱皮样物体，大部分呈致密性钙化。
单个结石呈圆形同心板状结构，用SE或PAS染色，中央部染色较深暗。
结石的主要成分是磷酸钙盐和小量的碳酸钙盐。
结石之间有纤维索条状组织间隔，结石周围可见巨噬细胞浸润。
早期一般无炎症反应，晚期则可见不同程度的白细胞浸润，部分可看到不同程度的肺间质纤维化。
1.粟粒型肺结核有结核中毒症状，如高热、乏力、食欲减退、消瘦、急性病容。
X线胸片两肺在急性期呈现弥漫分布的大小、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影，其密度远比肺泡微石为低；亚急性和慢性血行播散型肺结核，两上中肺野大小不等、密度不均的病灶，与肺泡微结石分布迥然不同。
由于有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影，该病需与以下疾病进行鉴别诊断。
2.矽肺：该病有硅尘吸入史。
肺部X线结节大小不等，夹杂纤维网状阴影。
病变分布与支气管走向一致。
I期矽肺，肺门淋巴结肿大；Ⅲ期矽肺，两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。
3.特发性肺含铁血黄素沉着症：该病多见于儿童，有反复咯血、气急、发热和缺氧发绀等症状。
两肺可出现密度较淡的、大小不等的结节状阴影和片状浸润，咯血停止后，阴影可逐渐吸收，也可留下少量网状、纤维状阴影。
至今PAM无满意治疗方法。
肾上腺糖皮质激素对该病完全无效，重在保护措施。
国外报道，有条件者晚期可进行肺移植术治疗。
预后：数年后部分病人出现肺心病、呼吸衰竭。
预防：要避免或减少粉尘、烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免加重肺部损害。
要预防和及时治疗感冒、下呼吸道和肺部感染。
缺氧时应给予家庭氧疗，以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。
避免或减少粉尘、烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免加重肺部损害。
中文名：宝宝牛黄散拼音名：BaobaoNiuhuangSan  宝宝牛黄散书页号：Z4-95标准编号：WS3-B-0759-91[1]性状：本品为浅黄色的粉末；气香，味甘检查：应符合散剂项下有关的各项规定处方僵蚕（制）100g、胆南星100g、地龙（制）100g、钩藤100g、沉香50g、鱼腥草130g、牛黄16.7g、冰片16.7g、珍珠10g制法以上九味，牛黄、冰片研成细粉，珍珠水飞或粉碎成极细粉，过筛;其僵蚕等六味粉碎成细粉，与上述各粉末配研，过筛，混匀，即得。
清热镇惊，祛风，化痰。
用于小儿风痰壅盛，腹痛。
口服，一次半岁1/4瓶；半岁以上1/2瓶；三岁以上瓶，    一  日3次。
(1)取本品，置显微镜下观察：不规则碎块无色或淡绿色，半透明，有光泽，有时可见细密波状纹理。
(2)取本品约3g，置具塞锥形瓶中，加乙醚20ml，放置3～4小时，滤过，滤液分作二份，照下述方法试验：①取滤液一份，置蒸发皿中，在水浴上蒸干，残渣加醋酐1ml使溶解，再加硫酸2滴，显紫红色，迅即变为绿色。
②另取滤液置蒸发皿中，加盖表面皿，在水浴上蒸干，表面皿中可见到白色升华物，可嗅到冰片的香气，表面皿中和蒸发皿中分别加5%香草醛硫酸溶液2～3滴，表面皿中呈紫红色，蒸发皿中呈紫色。
(3)取本品约2g，加乙醇15ml，于水浴上温浸15分钟，滤过，滤液在水浴上蒸干，残渣加5%硫酸溶液4ml使溶解，滤过，分取滤液3份，每份1ml，分别加碘化铋钾试液，碘化汞钾试液和硅钨酸试液各2滴，均生成沉淀。
(4)取本品0?g，加稀乙醇3ml，温热15分钟，滤过，滤液点于滤纸上，烘干，滴加茚三酮乙醇溶液，烘干，呈紫红色斑点。
(1).春秋时贤士。
《礼记·檀弓上》：“伯高之丧，孔氏之使者未至。
冉子摄束帛乘马而将之。
孔子曰：‘异哉！
徒使我不诚於伯高。
’”郑玄注：“伯高死时在衞，未闻何国人。
”《孔子家语·曲礼子贡问》：“伯高死於衞，赴於孔子。
本品为淡黄色的片状橡胶膏；气芳香。
本品有温肺化痰、平喘止咳的功效。
本品主要用于受寒引起的气管炎，并有预防气管炎的作用。
本品需贴于甲组穴位（大椎、肺俞），如遇皮肤发痒等反应，可贴于乙组穴位（天突、膻中、灵台），每次临睡前贴，一次12小时，20天一个疗程，每季用一疗程，可酌情增加一个疗程。
贮藏：密封，置阴凉处。
中药名称：气管炎橡胶膏（咳喘橡胶膏）拼音名：QiguanyanXiangjiaogao(KechuanXiangjiaogao)标准编号：WS3-B-0221赤芍　650g　乌药　458g　  白芷　650g  桂枝　650g　生草乌　480g　紫苏子　485g    白附子　485g　荜澄茄　400g　生天南星　400g  罂粟壳　400g　白芥子　242.5g　皂荚　400g    冰片　242.5g　樟脑　202.5g　薄荷脑　67.5g    松节油　230g　水杨酸甲酯  232.5g以上17味，除冰片、樟脑、薄荷脑、水杨酸甲酯、松节油外，其余赤芍等12味粉碎成粗粉，用乙醇为溶剂，照流浸膏剂与浸膏剂项下的渗漉法（附录11页），进行渗漉，漉液回收乙醇，约得浸膏750g，将冰片、樟脑、薄荷脑溶于水杨酸甲酯、松节油的混合液中；另加7.5～8.0倍重量由橡胶、松香等制成的基质，制成涂料，进行涂膏，切段，盖衬，切成小块，即得。
含膏量　照橡胶膏剂含膏量测定法（附录2页）测定，用乙醚做溶剂，每100cm　应不少于1.7g。
其他　应符合橡胶膏剂项下有关的各项规定（附录2页）。
温肺化痰、平喘止咳。
用于受寒引起的气管炎，并有预防气管炎的作用。
贴于甲组穴位（大椎、肺俞），如遇皮肤发痒等反应，可贴于乙组穴位（天突、膻中、灵台），每次临睡前贴，一次12小时，20天一个疗程，每季用一疗程，可酌情增加一个疗程。
神经鞘磷脂沉积病(sphingomyelinosis)也称之为Niemann-Pick病是由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的一种遗传代谢性疾病，为常染色体隐性遗传基因定位于11p15v。
随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病。
由鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同代谢产物沉积于组织内，产生不同的临床症状和不同的疾病。
类脂质沉积病所引起的神经系统病变大致可归纳为3种情况：1.主要损害脑白质的类脂质沉积病，如异染色性脑白质营养不良、球状细胞脑白质营养不良(Krabbe病)。
这组疾病的共同特点为脑白质髓鞘脱失和类脂质于全身组织异常沉积另外一组嗜苏丹染色性脑白质营养不良包括Schilder病Pelizaeus-Merzbacher病，虽然酶的缺失尚不清楚但亦属遗传性疾病。
2.白质和灰质同时受累的类脂质沉积病，如Nimann-Pick病，Gaucher病共同特点为类脂质于脑和内脏的严重沉积。
脑内有神经元的肿胀空泡形成亦有广泛的斑块性髓鞘脱失肝脾淋巴结和骨髓中有大量类脂质沉积而致脏器肿大和骨髓功能低下。
3.灰质的类脂沉积病，GM1GM2、GM3类脂沉积病均属此类。
病理中以广泛的神经元中类脂沉积，节细胞肿胀和消失，晚期继发髓鞘脱失。
临床上以惊厥、异常惊吓反射、肌阵挛样抽搐和智能减退为本组疾病之共性。
本病是常染色体隐性遗传性疾病,本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍导致后者蓄积在单核巨噬细胞系统内出现肝脾肿大中枢神经系统退行性变。
神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C部位连接而成神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。
正常肝脏中此酶的活力最高肝肾脑小肠亦富于此种酶此病患者的肝脾等组织中酶的活力降低至%以下该酶缺少后全身神经鞘磷脂代谢紊乱神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和神经组织细胞中。
神经鞘磷脂是神经髓鞘和其他细胞膜的组成成分之一，在神经鞘磷脂酶的作用下水解为神经酰胺和磷酰胆碱由于此酶的缺乏或活性降低神经鞘磷脂水解不全而沉积在组织内致使细胞肿胀、变性和泡沫细胞形成，即产生神经鞘磷脂沉积病细胞侵及之处即可引起内脏肿大神经细胞死亡、髓鞘脱失等。
主要的病理改变为网状内皮系统丰富的内脏器官如肝脏脾骨髓肾脏以及肺组织中可以见到特异的直径在20～90&micro;m的泡沫细胞。
典型婴儿型或亚急性少年型患者可有严重的神经系统损害，以小脑脑干和脊髓受累较明显，大脑皮质较轻。
神经元或神经核(如齿状核)的类脂沉积引起神经元明显减少，星形细胞或胶质细胞增生脑白质正常或发生严重的脑髓鞘性改变。
根据发病年龄和有无神经症状临床可将本病分为5型：1.典型婴儿型(急性婴儿型)最常见。
常于婴儿出生3个月内出现易激惹进行性肝脾、淋巴结肿大，体重减轻、呕吐，伴黄疸、贫血运动和智能发育减退。
体格检查可见全身肌张力降低腱反射减弱，智能低下，眼底黄斑区有樱桃红斑点；并有失明耳聋吞咽困难全身抽搐、痉挛性瘫痪和病理反射等。
患儿常在2～4岁内死于脾功能亢进、肝功衰竭及反复感染极少数病例于起病后相对稳定可活至10岁左右。
2.内脏婴儿型(慢性内脏型)此型患儿除肝脾大之外生长发育正常，不伴神经系统体征和智能障碍。
3.少年型(亚急性少年型)发病相对较晚常于1～6岁出现症状步态不稳和共济失调为常见的首发症状。
随后发现肝脾大，肌张力降低，腱反射异常等。
数年后出现智能减退神经症状逐步突出表现为抽搐、痉挛步态构音障碍、易惊和尿失禁等症状和体征。
部分患者可有眼球上视不能表现为核上性眼肌麻痹和进行性智能减退。
4.新苏格兰家族变异型本病症状在儿童后期出现神经系统表现行为异常智力减退、癫痫发作和共济失调等最终常因继发感染于儿童后期死亡。
5.成人型无神经系统症状以肝脾肿大为主要表现。
本病常并发肝功能衰竭脾功能亢进及感染如全身感染及肺部感染尤以典型婴儿型多见。
新生儿或儿童中肝、脾肿大和智能低下，共济失调者应考虑本病之可能性骨髓涂片中见到泡沫细胞有重要参考诊断价值周围血白细胞和组织培养的成纤维细胞中神经鞘磷脂酶活力测定具有特异诊断意义应注意与肝脏病及脾功能亢进鉴别。
①肝脾肿大；②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡；④骨髓可找到泡沫细胞；⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润；⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。
主要症状为肝脾肿大，贫血，病程较长者出现营养不良，发育迟缓。
有的可有耳聋、抽风、肌强直和肌张力减退，骨髓中查见尼曼—匹克细胞可确诊。
其五种类型如下：1、急性神经型(A型或婴儿型)为典型的尼曼-匹克(占85%)，多在生后3～6月内，少数在生后几周或1岁后发病。
初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈腊黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低软瘫，终成白痴，半数有眼底樱桃红斑(cherryredspot)、失明，黄疸伴肝脾大。
2、非神经型(β型或内脏型)　婴幼儿或儿童期发开门见山，病程进展慢，肝脾肿大突出。
3、幼年型(C型慢性神经型)　多见儿童，少数幼儿或少年发病。
常首发肝脾肿大，多数在5～7岁出现神经系统症状(亦可更早或迟到青年期)。
4、Nova-scotia型(D型)　临床经过较幼年型缓慢，有明显黄疸、肝脾肿大和神经症状，多于学龄期死亡，酶活性减低。
5、成年型　成人发病，智力正常，无神经症状，不同程度肝脾肿大。
实验室检查1.周围血骨髓细胞学检查涂片可发现泡沫细胞。
2.白细胞骨髓培养及肝脾肺直肠等活检鞘膦酸酯含量增高，而鞘磷脂酶的活性下降或缺乏。
其它辅助检查1～2型产前羊水测定成纤维细胞培养中鞘磷脂酶活性下降对产前诊断有重要意义。
本病仅能对症治疗，如保肝、控制感染抗癫痫发作等。
典型婴儿型患儿常在2～4岁内死于脾功能亢进、肝功衰竭及反复感染。
各型均可能并发肝功能衰竭、脾功能亢进及感染经常进行遗传咨询，预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率，有效的提高我国人们的身体素质。
炭疽（anthrax）出自古希腊“anthrakos”一词。
意思是煤炭。
炭疽是炭疽杆菌引起的人畜共患急性传染病。
主要因食草动物接触土生芽孢而感染所导致的疾病。
人类因接触病畜及其产品或食用病畜的肉类二发生感染。
炭疽杆菌从皮肤侵入，引起皮肤炭疽，使皮肤坏死形成焦痂溃疡与周围肿胀和毒血症，也可以引起肺炭疽或肠炭疽，均可并发败血症。
炭疽呈全球分布，以温带、卫生条件差的地区多发。
目前人类炭疽的发病率明显下降，但炭疽芽孢的毒力强、易获得、易保存、高潜能、可视性低、容易发送，曾被一些国家作为一种生物武器和恐怖行动。
炭疽杆菌是德国兽医Davaine在1849年首先发现的。
Peur在1881年发现了减毒的芽孢疫苗能预防炭疽，使  炭疽杆菌炭疽成为第一个能用有效菌苗预防的传染病，Sterne在1939年发现的动物疫苗，直至现在仍在使用。
炭疽杆菌为致病菌中最大的革兰氏阳性杆菌，长5-10μm，宽1-3μm，菌体两端平削，呈竹节状长链排列，无鞭毛。
在体内形成荚膜，在体外可形成芽孢，芽孢呈卵圆形，位于菌体中部。
在血琼脂平板上形成较大而凸起的灰白色不透明菌落，边缘不规则，如毛发状，不溶血，在肉汤培养基中生长时呈絮状沉淀而不混浊。
本菌繁殖体对日光、热和常用消毒剂都很敏感，其芽孢的抵抗力很强，在煮沸10min后仍有部分存活，在干热150°C可存活30-60min，在湿热120°C40min可被杀死。
在5%的石炭酸中可存活20-40天。
炭疽杆菌的芽孢可在动物、尸体及其污染的环境和泥土中存活多年。
[1-2]1.传染源：主要是草食动物牛、马、羊、骡、骆驼、猪、犬等受染病畜。
食草动物因食入水草中的炭疽杆菌芽孢而感染。
人与人的传播很少。
2.传播途径：直接或间接接触病畜和染菌的皮、毛、肉、骨粉或涂抹染菌的脂肪均可引起皮肤炭疽;吸入带炭疽杆菌的气溶胶、尘埃可引起肺炭疽;进食带菌肉类可引起肠炭疽。
其中皮肤接触病畜及食用病畜肉是炭疽的主要原困。
3.人群易感性：各年龄人群普遍易感，病后免疫力较持久。
4.流行特征：呈全球性分布，主要在南美洲、东欧、亚洲及非洲地区。
我国全年均有发生，多数为散发病例。
有职业性，多发于牧民、农民、屠宰与肉类加工和皮毛加工工人以及兽医等。
夏季因皮肤暴露多而较易感染。
炭疽杆菌能产生毒力很强的外毒素，其是由三种毒性蛋白即保护性抗原(protectiveantigen，PA)、水肿因子(edemafactor，EF)及致病因子(lethalfactor，LF)所组成的复合体。
可引起组织水肿和出血。
其荚膜多糖抗原可保护该菌不被吞噬细胞所吞噬。
炭疽杆菌芽孢常从皮肤侵人，在皮下迅速繁殖产生强烈外毒素和形成抗吞噬的荚膜，引起局部组织缺血、坏死和周围水肿以及毒血症。
其荚膜多糖抗原可阻碍细胞吞噬作用，使该菌易于扩散而引起邻近淋巴结炎和毒血症，以至侵人血流发生败血症。
该菌也可以从呼吸道吸入，引起严重肺炎和肺门淋巴结炎;或经胃肠道侵人，引起急性肠炎和局部肠系膜淋巴结炎。
也有经口咽黏膜侵人的，引起口咽炭疽。
患肺炎和肠炎者易发生败血症。
如发生败血症，则该菌播散全身，引起各组织器官的炎症，如并发血源性肺炎和脑膜炎等。
炭疽杆菌的外毒素可损伤微血管的内皮细胞而释放出组织凝血活酶，导致DIC，也可引起微循环障碍而发生感染性休克。
[3]炭疽的特征性病理特征为受累组织及脏器的出血性浸润、坏死和周围水肿。
皮肤炭疽呈痈样水肿，焦痂，溃疡，周围有凝固性坏死区。
肺炭疽呈出血性支气管炎、小叶性肺炎及梗死区，纵膈高度胶冻样水肿，支气管周围淋巴结肿大。
肠炭疽主要病变在回盲部，表现为弥性出血性炎症改变及周围肠壁高度水肿，肠系膜淋巴结肿大，腹腔内有血性浆液性渗出液，内含大量炭疽杆菌。
潜伏期皮肤炭疽一般1-5天。
肺炭疽可短至12小时，可长至12个月;肠炭疽24小时。
自然感染炭疽以皮肤炭疽为主，生物恐惧相关炭疽以吸人炭疽为主。
皮肤炭疽最为多见，约占炭疽病例的95%。
分为炭疽痈和恶性水肿。
1.炭疽痈：多见于面、颈、肩、手和脚等裸露部位皮肤，初起为丘疹或斑疹，逐渐形成水疱、溃疡，最终形成黑色似煤炭的干痂，以痂下有肉芽组织，周围有非凹陷性水肿，坚实，疼痛不显著，溃疡不化脓为其特性。
发病1-2天后出现发热、头痛、局部淋巴结肿大等。
2.恶性水肿：累及部位多为组织疏松的眼睑、颈、大腿等部位，无黑痂形成而呈大块水肿，扩散迅速，可致大片坏死。
局部可有麻木感及轻度胀痛，全身中毒症状明显，如治疗不及时，可引起败血症、肺炎及脑膜炎等并发症。
在未使用抗生素的情况下，皮肤炭疽病死率为20%-30%。
肺炭疽只有少数人会得肺炭疽，临床上亦较难诊断。
肺炭疽多为原发吸入感染，偶有继发于皮肤炭疽，常形成肺炎。
通常起病较急，出现低热、干咳、周身疼痛、乏力等流感样症状。
经2-4天后症状加重，出现高热、咳嗽加重、痰呈血性，同时伴胸痛、呼吸困难、发绀和大汗。
肺部啰音及喘鸣。
Ⅹ线胸片显示肺纵膈增宽，支气管肺炎和胸腔积液。
患者常并发败血症、休克、脑膜炎。
在出现呼吸困难后1-2天死亡，病死率在8O%-100%。
肠炭疽临床上较少见。
患者出现剧烈腹痛、腹胀、腹泻、呕吐，大便为水样。
重者继之高热，血性大便，可出现腹膜刺激征及腹水。
并发败血症，因中毒性休克在发病3-4天死亡，病死率为25%-70%。
其他类型口咽部感染炭疽，出现严重的咽喉疼痛，颈部明显水肿，局部淋巴结肿大。
水肿可压迫食管引起吞咽困难，压破气道可出现呼吸困难。
肺炭疽、肠炭疽及严重的皮肽炭疽常引起败血症。
除局部症状加重外，患者全身中毒症状加重，并因细菌全身扩散，引起血源性炭疽肺炎、炭疽脑膜炎等严重并发症，病情迅速恶化而死亡。
病死率几乎100%。
[4-5]诊断标准1.接触史：有与病畜或其皮毛的密切接触史。
2.临床表现：皮肤炭疽的焦痂溃疡，肺炭疽的出血性肺炎，出血性肺炎，肠炭疽的出血性肠炎，败血症的严重全身毒血症与出血倾向等。
3.确诊：需要细菌涂片染色检查，细菌培养以及动物接种等。
鉴别诊断皮肤炭疽应同痈、蜂窝组织炎、丹毒、恙虫病、野兔热等鉴别;肺炭疽应于大叶性肺炎、肺鼠疫、钩端螺旋体病等鉴别;肠炭疽应同沙门氏菌肠炎、出血坏死性肠炎及其他急性腹膜炎等鉴别;败血症应同其他细菌引起的败血症鉴别。
辅助检查1.血常规：白细胞增高，10*109-25*109/L。
甚至可高达60*109-80*109/L。
中性粒细胞显著增多，血小板可减少。
2.细菌涂片与培养：根据临床表现可分别取分泌物、痰液、大便、血液和脑脊液作直接涂片染色镜检，可见粗大的革兰氏阳性杆菌;培养可有炭疽杆菌生长。
3动物接种：将上述标本接种于家兔、豚鼠与小白鼠皮下，24h后出现局部的典型肿胀、出血等阳性反应。
接种动物大多于48h内死亡，从其血液与组织中可查出和培养出炭疽杆菌。
4.血清免疫学检查：有间接血凝试验，补体结合试验、免疫荧光法与ELISA法等检测血中抗荚膜抗体。
炭疽患者发病后3天开始产生此抗体，1周后大多呈阳性。
恢复期血清抗体较急性期增加4倍以上，即为阳性。
EⅡSA、免疫荧光法敏感性和特异性较高，阳性率达80%-I00%。
Ascoli沉淀实验主要用于检验动物毛与脏器是否染菌。
5.炭疽皮肤试验：用减毒株的化学提取物皮下注射，症状出现2-3天后，82%的患者出现阳性结果，4周后达99%。
炭疽治疗原则是严格隔离，早诊断，早治疗，杀灭机体内细菌。
基础治疗给予高热量流质或半流质饮食，必要时静脉补液。
严重病例可用激素缓解中毒症状，一般用氢化可的松100-300mg/d，短期静脉滴注，但必须同时应用抗生素;对于皮肤炭疽者的局部伤口切忌挤压及切开引流，否则会引起感染扩散和败血症，可用1:5000的高锰酸钾液湿敷，或以1:2000的高锰酸钾液冲洗后，敷以抗菌软膏(如红霉素软膏)，再用消毒纱布包扎。
肺炭疽、颈部皮肤炭疽病病人，应注意保持呼吸道通畅;严重者输血治疗。
循环衰竭者应在补充血容量的基础上给予休克治疗。
病原治疗炭疽杆菌对青霉素敏感，临床作为首选用药。
一般首选青霉素G，孕妇只能使用青霉素，老年人首选多西环素(强力霉素)。
青霉素用量:皮肤炭疽240万-320万U，分3-4次肌肉注射，疗程7-1o天;恶性水肿800万-1000万U，分3或4次静滴，疗程2周以上;其他型炭疽1000万-2000万U，静脉滴注，并可合用氨基糖苷类药物，疗程2-3周。
青霉素过敏者，可用氯霉素2g，分3次或4次口服。
多西环素0.2-0.3g，分2或3次口服。
环丙沙星0.5g，每天2次口服(儿童禁用)。
红霉素1.5g，分3次或4次口服。
对于恐怖相关炭疽患者，因病情较重、病死率较高，可选用环丙沙星、氨苄西林等联合用药治疗。
先静脉给予环丙沙星400mg/12h或多西环素100mg/12h，病情稳定后可口服环丙沙星每次500mg，每日2次，或多西环素每次100mg，每日2次，疗程60天。
炭疽恐惧症的治疗首先要对炭疽感染者进行隔离及治疗，以降低病死率，阻止或减少新的炭疽感染者出现;其次，按照恐惧症的治疗原则采取措施，一般先用药物控制焦虑和惊恐发作，再用行为疗法逐步治疗。
恐惧症的`心理疗法包括系统脱敏法、示范疗法、电子游戏法和电震疗法等。
[6-7]疾病预后与就诊的早晚有直接关系，若不及时诊治，炭疽的病死率较高。
预防方法隔离：炭疽病病人应该严格隔离至痊愈，其分泌物、排泄物及其污染的物品与场所，均应按杀灭芽孢的消毒方法进行彻底消毒，不可随意丢弃。
患病或病死动物应焚烧或深埋，严禁食用。
检疫与防护：加强对炭疽病的检疫，防止在动物问传播。
小量实验操作可用2级生物专柜，若操作量较大则应用3级生物专柜。
当怀疑有炭疽杆菌气溶胶广生时，除一般个人防护外，还I讧佩带眼罩和呼吸器。
战时，个人应穿防护服、戴防毒面具和防疫口罩;无防护器材时，可用手帕或其他纺织品捂住口鼻，并扎紧袖冂和裤脚，将上衣塞入裤腰，颈部用毛巾围好，戴手套，外穿雨衣。
集体防护可构筑工事或利用地形地物等。
预防药物疫苗接种：对有关人员接种疫苗。
目前采用皮肤划痕法，每次疫苗用量0.1mL；国外多采用保护性抗原肌注。
对密切接触者应进行医学观察8天，必要时尽早进行药物治疗。
当前的疫苗具有效力不稳定、对吸人性炭疽的保护率低、免疫程序繁琐、存在副作用等缺点。
近年来人们在改造传统疫苗的同时又有一些新的发现，如保护性抗原(PA)的抗体，在体内可杀死芽孢;通过黏膜免疫能够诱导机体分泌IgA抗体；抗多聚谷氨酸（γ-D-GA)抗体可以同炭疽杆菌的繁殖体作用，从而杀死繁殖体，寻找到新的免疫原。
DNA疫苗、活载体疫苗的出现为新一代安全、免疫程序简单、具更高保护率的疫苗奠定了基础。
炭疽恐惧症的预防：首先，应加强部队对炭疽杆菌等生物武器袭击的防护措施训练，保证部队在战时或重大事件后能够及时采取有效措施，减少伤亡;其次要增强部队的凝聚力，提倡团结协作、互相关心和奉献精神，鼓舞官兵斗志，坚定必胜信心，从而增强对战时各种威胁的心理承受力，减少恐惧症的发生;第三，平时加强对部队的科普宣传，在官兵中普及炭疽杆菌等生物武器的知识及其基本医学防护知识，以减少恐惧心理。
[8]病人因伤口渗液多,而肠炭疽病人又不能进食,因此造成蛋白质的大量丢失。
在使用抗生素的同时给予患者补充氨基酸、白蛋白。
待病情缓解后,进食高蛋白容易消化之软食以补充丢失的蛋白质,增加病人的抵抗力。
不能进食者可鼻饲高蛋白易消化流质饮食。
1.应做好伤口的处理,避免其分泌物的污染。
局部可用12000高锰酸钾液湿敷并用消毒纱布覆盖,或涂1%龙胆紫液。
更换病人所有的用物包括衣、裤及伤口敷料,将更换下来的用物焚毁,以避免扩散。
2.一般护理:患者大部分来自边远牧区,语言不通,卫生条件差,患者单间病房隔离,并向患者及家属讲解此病的危害性,传播途径及隔离、预防措施,以及排泄物、分泌物的处理,避免因缺乏卫生知识造成其他部位的感染。
3.心理护理:因患者来自牧区,生活习惯上的差异,保健意识淡漠加上语言不通,经医护人员讲解,对该病有一定的认识,同时对该病也产生了恐惧、失望心理,甚至拒绝治疗。
针对这些心理因素,医护人员应耐心细致地做好每一次治疗护理工作。
4.密切观察病情变化:密切观察生命体征的变化,防止感染性休克的发生,是治疗炭疽病的关键。
5.房间床、桌、椅用的福尔马林液煮蒸消毒。
隔日1次,连续3次,再用漂白粉液擦洗后作细菌培养确定无炭疽杆菌存在空气时,方可安置其他人。
畜牧业生产地区为炭疽的多发区。
因此，首先做好预防工作是控制和减少炭疽发生的重点。
其次应加强宣传，提高人民群众对此病的认识，意识到其危害性，进而自觉预防此病发生。
第三、畜牧部加强畜间检疫，并协同做好人畜预防接种，提高人群免疫力。
第四、医护人员应提高对此病的诊治水平，做到早诊断、早治疗，从而减少此病的误诊、漏诊，有一定现实意义。
药品名称：复方盐酸克仑特罗栓曾用名：复方氨哮素栓拼音名：FufangYansuanKelunteluoShuan英文名：CompoundClenbuterolHydrochlorideSuppositories处方：盐酸克仑特罗60mg、氢溴酸东莨菪碱300mg、盐酸羟嗪10mg、基质适量制成1000粒性状：药品为白色或类白色栓剂。
鉴别：在含量测定项下记录的色谱图中，供试品主峰的保留时间应分别与盐酸克仑特罗对照品、氢溴酸东莨菪碱对照品和盐酸羟嗪对照品主峰的保留时间一致。
检查：应符合栓剂项下有关的各项规定(中国药典2000年版二部附录ⅠD)。
含量测定：盐酸克仑特罗和氢溴酸东莨菪碱照高效液相色谱法(中国药典2000年版二部附录ⅤD)测定。
色谱条件及系统适用性试验用十八烷基硅烷键合硅胶为填充剂；以含0.04%庚烷磺酸钠的混合溶液[水-乙腈-三乙胺(749:240:11)]，用磷酸调节pH值至2.7为流动相；检测波长为210nm。
理论板数按盐酸克仑特罗峰和氢溴酸东莨菪碱峰计算均应不低于2000。
测定法取药品20粒，精密称定，切成小片，精密称取适量(约相当于盐酸克仑特罗0.3mg、氢溴酸东莨菪碱1.5mg)，置分液漏斗中，加温热的氯仿20ml使溶解，用水强力振摇提取4次(15ml、10ml、10ml、10ml)，分取水提取液，置50ml量瓶中，用水稀释至刻度，摇匀，滤过，取续滤液作为供试品溶液；另取经105℃干燥至恒重的盐酸克仑特罗和氢溴酸东莨菪碱对照品，加水制成每1ml中约含盐酸克仑特罗6μg与氢溴酸东莨菪碱30μg的溶液，作为对照品溶液。