ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
本病多见于壮年，男多于女，有学者报道，在抗生素使用前，厌氧菌引起的肺部感染中，肺脓肿可达10.5/1万～38.3/1万，而青霉素被广泛使用后，医院内出现肺脓肿的比例成近10倍的下降。
国外另有研究表明，肺脓肿约占所有肺炎的2%，但继发于支气管肺癌的肺脓肿却有所上升，值得引起高度重视。
针对厌氧菌引起的肺脓肿的预防措施有限。
一种慢性皮肤传染病，通常发生在头皮，由发癣菌属的细菌引起，特点是发囊上形成厚而黄的硬皮黄癣民间称秃疮、蒺藜头，是由黄癣真菌感染头皮及头发致成，传染性很强。
黄癣的病菌是黄癣菌及其蒙古变种。
黄癣有赤秃、肥粘疮、肥疮等名称，而在南方叫做“瘌痢头”，主要流行在农村，多见于7～13岁儿童，男女之比为9：1，但成人和青少年也可发生。
本病发生于头皮部，起初皮损为丘疹或脓疱，以后干燥结痂，颜色淡黄，形成黄色、棕色或灰色痂皮。
典型的黄癣痂表现为散在的圆形硫黄色痂，呈碟形，边缘翘起，中心微凹，痂的中心常有两三根头发贯穿，痂可蔓延扩大增厚，大小如黄豆或更大。
相邻的痂，可互为融合，形成大片灰黄色厚痂，若刮去结痂，其下可呈潮红湿润面或浅在性溃疡，长期患黄癣能导致永久性弥漫性脱发斑片。
尽管发已感染，但断发不明显，头发仍能生长到正常长度。
病变处[1]受感染头发呈干、枯、弯曲状，并且有散在性脱发，但无断发现象。
多数局部炎症反应明显。
主要临床表现是形成结痂，头皮上炎性斑片，由于毛囊性瘢痕引起的永久性脱发。
1.拔发治疗对损害面积在五分硬币大小以内，不超过3块者，可用平头镊子拔发，然后局部涂2%碘酊，每天1次。
过去用X线拔发适用于范围较广者，现已少用或不用。
2.灰黄霉素（Griseofulvin)10-15mg/kg一天，分次口服，连用4-6周，每天洗头一次，局部配合用5%硫磺软膏、2%碘酊、1%酮康唑或益康唑霜，每1-2周理发一次。
3、酮康唑（Ketoconazole)体重40kg以后者，每天200mg口服：体重20-40kg者，每天100mg口服；低于20kg者，每天50-70mg;连服3周，同时局部外用10%硫磺霜，每晚涂2.5%碘酊，连用1-2周理发一次。
一、可选用的西药1．局部治疗：应在去除病灶、清洁头皮的基础上进行。
(1)5%硫黄软膏：外擦整个头皮，每日1-2次，连续5-7周。
(2)2%一5%碘酊：外擦整个头皮，每日1-2次，连续5-7周。
(3)有细菌感染且糜烂明显时，可先用1：8000的高锰酸钾溶液清洗后涂金霉素软青或包龙胆紫糊剂，每日1-2次，感染控制后再用5%硫黄软膏涂擦整个头皮。
2．全身治疗：(1)酮康唑：成人每日口服0.2-O.4g，儿童每日按每千克体重服用3-5mg，分1-2次口服。
(2)依他康唑(斯皮仁诺)：每日O．2g，每日口服2次，连用1周。
(3)灰黄霉素：为治疗头癣的首选药物，成人每天用药O．6g，分2次饭后口服。
儿童按每千克体重用10一15mg，分2次饭后口服。
二、可选用的中成药擦癣药水：外用，涂抹患处。
植入型心律转复除颤器（implantablecardioverterdefibrillator，ICD）是临床上治疗持续性或致命性室性心律失常的一个重要医学仪器，ICD具有支持性起搏和抗心动过速起搏、低能量心脏转复和高能量除颤等作用，能在几秒钟内识别病人的快速室性心律失常并能自动放电除颤，明显减少恶性室性心律失常的猝死发生率，挽救病人的生命。
心脏性猝死是心血管疾病的主要死亡原因之一，占心血管病死亡总数的二分之一以上，严重危及生命。
其最常见的直接原因（约82%）是恶性室性心律失常如室性心动过速（室速）、心室颤动（室颤），使心脏绝对或相对丧失泵血，且多发生在院外，争取在数分钟内实施电击是降低该类患者死亡率的关键。
自从1980年问世以来，植入型心律转复除颤器（implantablecardioverterdefibrillator，ICD）已成为临床上治疗持续性或致命性室性心律失常的一个重要手段。
1969年Mirowski狗实验成功。
1972年研究生产成功(与Medrad公司合作)，1980年2月4日，第一例用于临床(JohnsHopkins)命名为植入型心律转复除颤器（implantablecardioverterdefibrillator:ICD)。
1986年经静脉—皮下途径成功。
1988年第二代ICD，具有程控功能。
1989年第三代ICD，分层次治疗（tieredtherapy）1995年双腔ICD问世，带DDD或DDDR起搏ICD具有支持性起搏和抗心动过速起搏、低能量心脏转复和高能量除颤等作用，能在几秒钟内识别病人的快速室性心律失常并能自动放电除颤，明显减少恶性室性心律失常的猝死发生率，挽救病人的生命，目前已成为治疗恶性室性心律失常最有效的方法，其治疗致命性室性心律失常、预防心脏性猝死的作用明显优于抗心律失常药物，已成为无可逆性诱发因素的心脏性猝死高危患者的首选治疗措施（2003年美国1年ICD的植入量超过6万台）。
植入型心律转复除颤器ICD会发生误放电，误放电的比例可达27%～41%。
反复放电，尤其是高能量电击，患者常有明显不适感和疼痛，生活质量下降，多次放电亦缩短ICD使用寿命。
ICD植入后随访工作是非常重要的，随访时通过体外程控仪调出存储资料进行分析，了解心律失常发生和ICD工作情况及识别功能，随时调整工作参数，以保证及时有效治疗，避免误放电、不适当电击或延迟治疗。
术后每3～6个月随访1次，以后根据情况，可适当延长随访间期。
在电池能量接近耗竭时，ICD的随访应更频繁一些。
术后长期服用小剂量抗心律失常药物有明显的益处，既可消除或减少ICD放电次数、节省电能，又可避免药物剂量大时的副作用。
ICD植入后电击是患者必须要面对的现实，多数患者在思想上有一定压力，需要一段心理适应过程，必要时可接受心理辅导治疗帮助克服心理障碍，消除对ICD的误解和恐惧，有助于提高患者生活质量。
植入型心律转复除颤器(ICD)已经成为持续性室性心动过速或心室颤动患者的主要治疗模式。
它具有抗心动过速起搏，低能量复律，高能量除颤和支持性心动过缓起搏多种功能。
采用介入法经锁骨下静脉穿刺植入ICD方便简单，创伤小，出血少，时间短，并发症少。
安置ICD手术的术前护理措施，落实使患者及家属对手术较全面了解，消除手术恐惧感，主动配合医生和护士的工作，使手术顺利进行。
术中护理配合工作非常重要，尤其是关系到患者的安全，术中检测ICD性能要诱发室颤，如果护理配合工作跟不上,一旦ICD除颤不成功，后果是很严重的，所以熟练、准确、及时的术中配合是手术成功的关键。
纵隔疝(herniaofmediastinum)是指一侧肺脏的部分组织通过纵隔突入到另一侧胸腔，它与纵隔移位不同，后者系整个纵隔连同其内容物向对侧移位，但二者在临床上较难鉴别且常可并存。
中  纵隔疝文拼音zònggéshàn英文参考herniaofmediastinum疾病代码ICD:J98.5疾病分类呼吸内科纵隔疝(herniaofmediastinum)是指一侧肺脏的部分组织通过纵隔突入到另一侧胸腔，它与纵隔移位不同，后者系整个纵隔连同其内容物向对侧移位，但二者在临床上较难鉴别，且常可并存。
临床表现主要为原发疾病的症状与体征如发生强力性气胸者表现为严重的呼吸困难和循环紊乱，因纵隔疝与纵隔移位并存，故体检时可见气管移位，心界移位，心尖搏动点移位等体征。
纵隔在解剖学上有3个较薄弱的区域：1.前上纵隔，位于第1～4肋软骨水平，前方为胸骨，后方为大血管，下方以心脏为界。
2.后上纵隔，位于主动脉和奇静脉之上第3～5胸椎水平，前方为食管、气管和大血管，后方为脊椎。
纵隔疝纵隔疝(herniaofmediastinum)是指一侧肺脏的部分组织通过纵隔突入到另一侧胸腔，它与纵隔移位不同，后者系整个纵隔连同其内容物向对侧移位，但二者在临床上较难鉴别，且常可并存。
3.后下纵隔，位于主动脉弓、奇静脉和第5胸椎之下，前方为大血管和心脏，后方为降主动脉和脊椎。
纵隔疝常发生于前上纵隔结构薄弱区，而发生于后上纵隔或后下纵隔者较少见。
症状体征纵隔疝的临床表现主要为原发疾病的症状与体征如发生强力性气胸者表现为严重的呼吸困难和循环紊乱，因纵隔疝与纵隔移位并存，故体检时可见气管移位，心界移位，心尖搏动点移位等体征。
疾病病因常见者如一侧肺大泡、张力性气胸、局限性阻塞性肺气肿、胸腔积液、肺囊肿和肿瘤等；或一侧肺不张、一侧全肺切除术后。
也有因一侧胸腔病变产生瘢痕收缩而将健侧胸腔部分肺脏经纵隔结构薄弱区域牵拉进入患侧胸腔的，如见于肺结核纤维化、慢性胸膜炎瘢痕收缩等。
临床表现纵隔疝的临床表现主要为原发疾病的症状与体征如发生强力性气胸者表现为严重的呼吸困难和循环紊乱因纵隔疝与纵隔移位并存故体检时可见气管移位，心界移位，心尖搏动点移位等体征。
并发症：病理生理纵隔疝产生的原因为两侧胸腔的内压不均等，导致压力较高一侧胸腔内部分肺脏经纵隔结构薄弱区突入压力较低的一侧胸腔内，以恢复两侧胸膜腔内压的平衡。
诊断检查诊断：纵隔疝的诊断主要依赖胸部X线检查。
后前位胸片和纵隔肺门常规断层片可见局部透亮区域超过气管轴线，是肺组织疝入对侧胸腔的征象，疝入对侧的肺组织内很少见肺纹理。
胸部CT可以清晰地显示纵隔疝的部位和范围，对于确诊价值很大。
此外，胸部X线检查多有助于明确导致纵隔疝的原发疾病的诊断。
鉴别诊断：多为原发疾病的鉴别如肺不发育或肺发育不全需与由肺炎所引起的肺不张相鉴别。
实验室检查：血象正常。
其他辅助检查：后前位胸片和纵隔肺门常规断层片可见局部透亮区域超过气管轴线，是肺组织疝入对侧胸腔的征象，疝入对侧的肺组织内很少见肺纹理。
胸部的CT检查胸部CT可以清晰地显示纵隔疝的部位和范围。
鉴别诊断　多为原发疾病的鉴别如肺不发育或肺发育不全需与由肺炎所引起的肺不张相鉴别。
并发症　当纵隔移位时导致大血管扭曲。
纵隔疝的治疗原则为处理原发疾病，对于纵隔疝本身并无特殊的针对性治疗方法。
预后：治疗原发病，肿瘤手术后一般预后良好。
流行病学　目前尚无资料。
北京益民药业有限公司原是部队药厂，2002年由全民所有制企业转型为有限责任公司。
益民药业具有先进的生产系统（包括原料药、固体口服制剂、激素生产线、头孢生产线、针剂生产线等等），拥有完备的质量检测体系以及高素质的员工。
北京益民药业有限公司(原北京益民制药厂)创建于1970年，占地面积60000平方米，建筑面积28000平方米，原是部队药厂，2002年由全民所有制企业转型为有限责任公司。
益民药业具有先进的生产系统(包括原料药、固体口服制剂、激素生产线、头孢生产线、针剂生产线等等)，拥有完备的质量检测体系以及高素质的员工。
益民药业的产品以其内外俱佳的品质在市场上拥有强大的竞争力。
产品销往全国各地，部分产品销往目本、东南亚和欧洲。
产品主要有安眠、镇静、精神病用药及心血管用药。
本公司产品有59个品种列入国家基本用药目录，并且90%列入公费医疗品种目录。
益民药业与军事医学科学院、北京大学医学部建立了良好的合作伙伴关系，共同开发了盐酸马普替林、茶苯海明含片、替硝唑注射液、盐酸丁咯地尔注射液等国家级新药。
益民药业将始终以民众的健康为己任，用高品质的产品和服务回馈社会，为人类的健康贡献自己的力量。
曹仲和，中医内科专家。
江苏苏州人。
１９２５年从祖父学医。
后在苏州开业行医。
１９５６年后，历任大连医学院中医教研组主任、副教授、主任医师，中国中西医结合研究会急腹症专题委员会顾问。
１９５８年创制胆道排石汤等方剂，为中西医结合治疗胆结石奠定了基础。
曾提出病机理论。
撰有《谈谈排石汤的论与方》、《常见急腹症的辨证论治》等论文。
临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性再障和慢性再障两型。
慢性型者均应详细检查有无胸腺瘤，必须进行X线胸部后前位、侧位和20度斜位摄片，可检出85%～90%的胸腺瘤，CT扫描的检出率可达到100%。
我国著名的血液病医院北京华军中医院中医血液病专家张广蕊教授给大家一个治疗纯红再障中药处方:[功能主治](1)方功能疏散水湿，宣肺清热。
(2)方功能益气补血。
主治纯红再障。
[处方组成](1)炙麻黄6克、生石膏12克、生姜3克、大枣9枚、炙甘草3克、炒白术30克、生大黄9克，水煎服。
(2)生黄芪60克、当归12克，水煎服。
(1)方服1日，(2)方服两日，交替服用。
忌鱼肉，素食为主。
[临床疗效]治疗1例33岁女性患者，伴有左肺多发性肺囊肿、右肾盂积水、肝脾肿大，严重贫血性全身水肿。
服本方5个月后，血红蛋白由治疗前1.6克%上升至10.5克%，诸证悉平，体力恢复。
[按语]中医认为，本方重在补气血与调脾胃。
用小剂量炙麻黄等，发越脾气使津液通行，水肿消退；并以黄芪、当归补益气血，使脾气旺盛，阴血可生。
久病反复输血者应考虑到含铁血黄素沉着，应于活血祛瘀治之。
[功效](1)方疏散水湿，宣肺清热。
(2)方益气补血。
[主治]纯红再障目前临床确认或可疑能诱发纯红再障的药物有苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平、青霉胺、氯霉素、青霉素、异烟肼、庆大霉素、链霉素、头孢噻吩、胂凡钠明、氨基比林、对氨基水杨酸钠、复方新诺明、硫唑嘌呤、苯甲磺丁脲、氯喹、奎尼丁、保泰松、西米替丁、维生素b2、维生素c、促红细胞生成素等。
药物诱导纯红再障的机制尚不清楚，可能与药物直接抑制骨髓红细胞系dna的合成或免疫机制有关。
原发性混合型冷球蛋白血症(essentialmixedcryoglobulinemiaEMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷球蛋白血症，并出现与本病相同的临床特征。
疾病简介此外，如亚急性细菌性心内膜炎、麻风溶血性贫血、急性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎及舍格伦综合征等疾病也可伴有冷球蛋白血症，并对由这些疾病伴随的冷球蛋白血症称之为继发性冷球蛋白血症。
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎-流行病学发病人群本病两性均可发病，但以女性多见好发于青壮年，以25～45岁多见。
病因尚未确定本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。
近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高但已肯定它是一种自身免疫性风湿病体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。
所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物其主要成分健康搜索是免疫球蛋白，也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分。
从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型：Ⅰ型为单克隆冷球蛋白型，含有两种或两种以上单克隆抗体，包括有IgA、IgG和IgM；Ⅱ型为单克隆和多克隆的混合冷球蛋白型包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG-IgG型等；Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型，包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。
原发性冷球蛋白血症主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白，混合型冷球蛋白为冷凝集的类风湿因子(RF)，其中含有IgM起抗体作用，能与多克隆IgG的Fc段抗原决定簇结合，形成免疫复合物并发生免疫炎症反应。
偶尔混合型冷球蛋白中的IgA起抗体作用，可与多克隆IgG的Fc段抗原决定簇反应。
混合冷球蛋白中的IgG成分为多克隆抗体，不具有类风湿因子的生物功能，它的冷凝集性取决于所含的IgM，但引起冷凝集必须有IgG的参与，若IgG与特异性抗原形成复合物，则IgG特别易与IgM相互作用，从而表现IgG对混合型冷球蛋白冷凝集起抗原作用，但这种抗原作用必须在适当的抗原与IgG作用之后使后者结构发生改变，才能显示出现。
发病机制冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。
研究证明健康搜索：冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上激活补体经典途径和旁路途径，使小血管产生免疫性血管炎，导致受累血管所在部位的组织缺血。
同时，也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血从而发生一系列临床症状。
这一机制在继发性冷球蛋白血症如系统性红斑狼疮等疾病中可能也是如此。
混合冷球蛋白的致病作用还取决于它的耐冷程度和结合补体的能力，在室温下可冷凝的冷球蛋白容易沉积而起致病作用，容易结合补体的混合冷球蛋白引起的免疫病理损伤作用也较强。
皮肤活检显示为白细胞破碎性血管炎，其病理改变为皮下毛细血管、小动脉、小静脉血管内皮细胞肿胀、炎性变性与坏死周围有中性粒细胞浸润，有时伴有类纤维蛋白沉积。
在内脏的活组织检查也同样可见到与皮肤相似的血管炎性病变。
肾脏活检可有广泛性增生性肾小球肾炎，受累的肾小球基底膜增厚伴中性粒细胞浸润，也可见有局灶性肾炎和膜增殖型肾炎，但有时增生反应较轻，这些变化主要由于冷球蛋白参与形成的免疫复合物沉积于肾小球的血管内膜所致在许多病例中发现毛细血管内皮增生和基底膜内嗜酸沉淀物，尤其是在急性肾功能衰竭的患者，可见有大片基底膜内嗜酸沉淀物以及完全性毛细血管腔闭塞，基底膜碎裂，类似于膜增殖型肾炎健康搜索的改变另有一些病例可出现伴随发生的局灶性纤维蛋白样坏死性肾动脉炎，肾小管和肾实质损伤较轻。
部分病例可见有肾间质内浆细胞和淋巴细胞浸润，并伴有纤维化。
少数病例鶒的毛细血管内皮细胞内可见有包涵体结晶。
电子显微镜下可见血管内皮下沉积物中冷结晶包涵体及纤维素和管状结构。
免疫病理学检查在栓子内和血管壁内可出现IgM、IgG和C3沉着。
这些物质也沉着在基底膜上而呈颗粒状分布，从而证明了免疫在本病发病中所起的作用病程早期多数患者仅表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象，但这些病例中并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象经过，而是更多的病例出现发绀为主要表现过程。
随着病情的发展，遇冷时尚可出现肢体疼痛、麻木也可有关节疼痛或肌肉疼痛，甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。
皮肤黏膜损害最常见为反复发作性可触及的非血小板减少性紫癜，无瘙痒，常分布于下肢尤其是踝周围，也可在鼻、耳口腔等其他暴露部位鶒。
紫癜呈间歇发作，成批出现，每次发作可持续数天到1周多数病例可反复发作多年，消退后局部可留色素沉着。
在踝等关节处的皮损有时可出现皮肤溃疡。
虽然遇冷、外伤、运动长期站立或急性感染可以诱发皮肤损害，但其症状与环境温度无关其症状在夏季较冬季为重者也属常见。
尽管冷球蛋白血症仍在进行性发展但紫癜偶可自行缓解，不少病例可反复出现寒冷性荨麻疹这些皮肤黏膜的表现有时可为疾病活动的惟一症状。
关节多关节疼痛是本病的另一种常见的早期表现全身任何关节均可受累，但以手和踝关节最为常见。
有时症状发作可伴有肌痛，甚至无关节症状的情况下也可出现轻度肌痛和乏力。
关节肌肉的症状有时与整个病情不平行，可随着病情的发展而消失这种关节病变常无明显的晨僵现象。
肾损害半数以上的患者有肾脏受累的表现，其中部分患者有水肿、大量蛋白尿和高血压。
大部分肾损害鶒的患者表现为急、慢性肾小球肾炎，少数患者可出现急进性肾炎，甚至很快发展为尿毒症肾脏损害有时是无症状性的，许多有肾脏损害的患者是通过常规化验或随访过程中发现有蛋白尿、血尿、脓尿及红细胞管型尿蛋白主要为白蛋白，而尿液轻链和本-周蛋白不高因此在对本病检查时应对肾脏及其功能做常规检查。
消化系统有2/3的患者可出现肝脏不同程度的肿大，或伴有脾大，有更多的患者伴有肝功能异常。
这些患者的大部通常是无症状的，严重的患者由于肝病甚至肝硬化而致门脉高压，或急进性肝功能衰竭。
肝脏活组织常显示为不同程度的肝炎、血管炎、肝硬化和纤维化，有浆细胞和淋巴细胞浸润在这些患者中血清乙肝病毒表面抗原和抗体的阳性率很高。
胃肠道血管炎有不定位性腹痛，遇冷可诱致腹痛发作或加剧，有时患者可出现上消化道出血或便血，大便隐血试验阳性；肠系膜动脉供血不足时可引起腹泻或便秘。
个别患者可发生非典型性消化性溃疡。
神经系统约1/3的患者可出现中枢神经系统症状，Ⅲ型较Ⅰ、Ⅱ型的患者更常见表现为脑病、脑神经麻痹锥体束征、脊髓炎和锥体外系统表现。
这些病变主要是由冷球蛋白在中枢神经系统血管壁的沉积，造成中枢的血管炎症，使该部位发生淤血出血和炎性细胞浸润，同时可有神经脱髓鞘发生。
一些患者也可有多发性非对称性周围神经病变早期表现为感觉异常，也可出现运动障碍、肌萎缩、肌力减退和肌电图异常。
其他本病也可累及心脏，表现为心肌炎冠状动脉炎、一过性心包炎和心律失常等，但发生率较低，常常是无症状性的。
肺部受累可表现为肺间质纤维化和轻度胸膜炎个别病例可出现肾上腺皮质和胰腺受累的现象，往往是通过病理学检查而发现的。
有时可出现全身浅淋巴结肿大或下肢淋巴结肿大。
并发症本病可与舍格伦综合征、桥本甲状腺炎、克罗恩病等重叠，病程后期可合并全身性感染，如结核、革兰阴性杆菌感染。
对遇冷时出现或加重的非血小板减少性紫癜、关节肌肉疼痛，伴有或鶒不伴有肾炎的病例，应高度怀疑原发性冷球蛋白血症的可能，再通过测定体内冷球蛋白阳性时可确诊本病。
但应依次排除如下疾病引起的继发性冷球蛋白血症，如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性巨球蛋白血症、亚急性细菌性心内膜炎传染性单核细胞增多症、结节病系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等最后通过免疫学检查确定冷球蛋白中存在的IgM、IgG、IgA及C3更有利于确定本病的免疫学类型。
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎-鉴别诊断原发性寒性荨麻疹本病为常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性。
患者体内既无冷寒血素也无冷凝集素和冷球蛋白，遇冷时全身出现荨麻疹，可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。
此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状冷溶血素综合征该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体)于温度低于20℃时，在补体介导下与红细胞结合并使其发生溶血所致。
其临床特征为遇冷后出现畏寒、高热、头痛、腹痛、恶心、呕吐支气管哮喘高血压、心动过速、全身性寒性荨麻疹和酱油色血红蛋白尿伴有急性溶血性贫血。
鉴定冷溶血素的Donath-Landsteiner试验阳性，通常滴度在1∶2～1∶64为阳性，Coomb试验阳性。
一般无关节症状、肾炎及其他系统表现，体内冷球蛋白不高类风湿因子及抗核抗体阴性补体水平正常冷凝集素综合征该综合征鶒是体内存在过高的冷凝集素在冷刺激时与红细胞结合而造成急性溶血综合征。
经免疫学检查证实鶒：冷凝集素属于κ轻链型IgM抗体健康搜索，具有冷球蛋白特性，通常与I抗原相互作用，在补体介导作用下可引起溶血。
冷凝集素综合征分急性亚急性和慢性3种类型，前两型系继发于某些病毒感染如传染性单核细胞增多症、风疹、淋巴瘤等。
而慢性型为特发性三型的共同特征为遇冷后肢端、鼻、耳等处的浅表血管内红细胞自发性凝集而引起发绀健康搜索受累部位温度上升后发绀消失。
血液生化学检查可发现自身血液在低于20℃时自动凝固。
37℃时Coomb试验阳性在20～30℃时轻度酸化血液后可发生补体依赖性贫血。
外周血有溶血性贫血，网织红细胞增多，白细胞可升高或减少，血小板减少，其他溶血试验也为阳性少数病例蛋白电泳可在γ和β区出现副蛋白峰。
总之，冷溶血素综合征和冷凝集素综合征都是冷溶血性贫血，原发性冷球蛋白血症是一种免疫复合物性血管炎疾病无溶血性贫血，较易鉴别。
常规检查实验室检查1.血常规及血沉部分患者有轻度贫血，白细胞可有轻度升高或减少。
血液黏稠度增加，红细胞呈串钱样排列多数患者血沉增快。
2.尿常规半数以上患者可出现蛋白尿、血尿、管型和脓细胞。
3.生化学检查约2/3的患者可有肝功能异常血清GPT升高和胆红素升高等当肾功能受累时可出现BUN升高、血钾升高和CO2CP降低蛋白电泳示γ球蛋白升高。
4.免疫学检查血清IgG、IgM升高有时IgA升高补体降低鶒，少数患者可有类风湿因子和抗核抗体阳性部分患者细胞免疫低下血清冷球蛋白测定血清冷球蛋白测定是本病的特异性检查。
于室温下采空腹静脉血5ml,置洁净的普通试管中不加抗凝剂，立刻置于37℃水浴1～2h使其凝固，然后在37℃、3000r/min条件下离心，所得血清在同样条件下再离心1次，以保证血清中无血细胞存在。
将第2次离心后所得血清再移入5ml刻度的离心管中，在4℃冰箱内孵育72h。
冷孵育后的血清在4℃、3200r/min条件下离心15min如有沉淀，移去上面的血清，再将冷球蛋白沉淀：用4℃生理盐水洗涤，再冷离心，再洗涤，反复3～5次，直到最后在洗涤上清液内测不到蛋白为止。
然后将净化的冷沉淀溶于适量的0.05mmol/LpH8.2的巴比妥缓冲液冷球蛋白定量和免疫化学分析，测定冷球蛋白中所含的IgM、IgG、IgA和C3，冷球蛋白大于14mg/L为阳性，但应注意由于各种族人群地区和实验室条件不一冷球蛋白测定值不完全统一。
应根据实际情况确定标准值。
冷球蛋白的临床意义：①冷球蛋白是一类免疫复合物，可为免疫复合物病提供诊断依据。
②许多感染性疾病(如乙型病毒性肝炎)和自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)、冷球蛋白出现与消失和疾病的活动与缓解有明显关系，对病情和预后的评价有一定意义③作为一种简便的免疫复合物分离和提纯方法，为抗原、抗体和其他成分的检定提供了条件有一定的理论意义。
其它辅助检查当中枢神经出现病变时，可有脑电图、脑CT和脑核磁共振检查异常。
心脏受累时，多数患者可有心电图异常鶒。
部分患者可显示肺间质改变。
相关检查:C3pH（尿）二氧化碳结合力免疫复合物免疫球蛋白A免疫球蛋白G免疫球蛋白M冷球蛋白尿氮抗核抗体类风湿因子脑脊液谷草转氨酶、谷丙转氨酶血沉冷球蛋白血症的治疗依病情轻重而不同，重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用，以达到较好的效果但治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。
一般治疗患者应防止寒冷刺激，注意保暖，关节痛给予非甾类消炎镇痛药。
下肢紫癜者避免久立有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂如肠溶阿司匹林(50～100mg/d)。
病原治疗有报道细菌性心内膜炎经抗菌治疗后冷球蛋白血症也随之好转。
故如有明确病原者应给予相应的治疗。
丙型肝炎病毒感染者可用重组α-干扰素治疗。
用法为3万U，3次/周3个月为1疗程，也有用至1年的长疗程疗法。
在治疗期间至少50%以上的患者可有临床及血清学改善停药后有部分病人易复发。
此外α-干扰素的长期应用有一定的副作用，使一部分病人不能耐受。
伴有淋巴增殖性疾病者经α-干扰素治疗后也有一定疗效。
血浆置换血浆置换是治疗本病的一个有效的措施，特别是有严重血管炎和重要脏器损害者。
它能有效地清除血中冷球蛋白及病原体，解除单核-巨噬系统的封闭状态恢复其吞噬功能血浆置换的量和次数以及间隔时间无一定限制。
血浆置换后须联用免疫抑制药，以防止异常免疫球蛋白反跳。
糖皮质激素和免疫抑制药当病情严重且伴有进行性肾脏或神经病变时，应用大剂量糖皮质激素如泼尼松(强的松)每天1mg/kg，甚至更大量。
疗程3～6周，显效后逐渐减量。
免疫抑制药如环磷酰胺的冲击疗法也可以使用，用量为0.5～1.0g/m2体表面积3～4周1次需注意有感染原时应加强病原治疗。
其他治疗方法有人应用大剂量免疫球蛋白静脉冲击治疗，剂量400mg/(kg·d)连用5天因病例少，不宜评价。
也有采用脾脏切除术取得一定疗效的。
金匮肾气丸治疗本病有效有待进一步观察。
预防原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎-预后预防预后无肾炎者预后较好患者晚期多死于肾功能衰竭和感染。
避免寒冷刺激注意保暖。
对下肢有紫癜的患者应减少站立时间。
早诊断，早治疗。
肾小管性酸中毒（renaltubularacidosis,RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。
根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸  肾小管性酸中毒中毒（distalrenaltubularacidosis,DRTA)又称经典型肾小管酸中毒。
Ⅱ型为近端肾小管酸中毒（prowimalrenaltubularacidosis,PRTA).Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型，Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高血钾症。
每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。
1.原发性近端RTA(Ⅱ型)近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。
多见于男孩，生长缓慢，酸中毒症状，低钠血症症状，患儿食欲不振、常有恶心、呕吐、乏力、便秘、脱水等症状。
碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下。
氯化铵负荷试验时，可排出pH<5.5的酸性尿。
2.原发性远端RTA(Ⅰ型)远端肾小管分泌H+功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。
女孩多见(约70%)，生长发育落后，顽固性佝偻病，可表现骨痛及鸭步态。
肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多尿、脱水、低钾血症、高氯血性代谢性酸中毒伴碱性尿或弱酸性尿。
氯化铵负荷试验，尿pH不能降至5.5以下为与近端RTA重要不同之点。
3.混合型(Ⅲ型)兼有Ⅰ型及Ⅱ型的特征。
见于婴儿，症状出现早，可在生后1个月即出现症状，多尿明显。
4.Ⅳ型其特点为持续性高血钾及肾源性高氯血性酸中毒，多有某种程度的慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病。
肾素分泌减少，醛固酮分泌缺陷，肾酸化功能失调同Ⅱ型，尿碳酸氢盐排泄常为2%～3%，且无其他近端肾小管功能异常。
小儿患者可随年龄增长而酸中毒减轻。
[1]分为原发性和继发性，①原发性：属于常染色体隐性遗传疾病，亦有  肾小管性酸中毒报告属常染色体显性遗传的先天性远肾单位缺陷，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病，②继发性：可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马凡氏综合症（Marfansyndrome）及爱唐综合（EhlersDanlossynohome）；继发于各种自身免疫性疾病，如全身性系统性红斑狼疮，高免疫球蛋白血症和慢性活动性肝炎等；各种原因造成的钙磷代谢异常，如甲状旁腺功能亢进症，甲状腺机能亢进症等；还可因药物如维生素D中毒，毒物中毒，此外，肾盂肾炎，梗阻性肾疾患也可导致DRTA。
[2]根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distalrenaltubularacidosis,DRTA)又称经典型肾小管酸中毒。
Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(proximalrenaltubularacidosis,PRTA)。
Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型。
Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高钾血症。
[3]诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查。
凡遇小  肾小管性酸中毒儿有生长发育落后、厌食、恶心、乏力；多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症，临床表现为顽固性佝偻病的患儿，或年长儿出现佝偻病、病理性骨折、肾钙化或肾结石症者，应进一步测定血生化和尿pH，当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定诊断。
为确定临床分型和寻找病因可采取以下诊断步骤：①测定尿铵；目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒。
如尿铵＜50mmol/d，应考虑远病肾小管酸中毒。
②测定血钾：若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA。
若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作碳酸氢钠试验、中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。
生化检查五低两高特征,即低血磷,低血钾、低二氧化碳结合力,低血清pH值,低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。
测定血钾若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA。
测定尿铵目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒。
如尿铵<50mmol/d，应考虑远病肾小管酸中毒。
X线检查骨骼X线摄片显示活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟，或伴有伴病理性骨折、股骨头无菌坏死、泌尿系结石及肾钙化。
B超检查肾脏B超可存在双肾皮质弥漫性损伤、肾发育不良、双肾积水、双肾输  肾小管性酸中毒尿管扩张或双肾钙盐沉着。
超声检查I型患儿的肾髓质回声显著增高,高回声锥体围绕肾窦呈放射状排列,与皮质分界清晰,内部呈光亮的细点状回声,后方无声影或淡声影。
皮质区和集合系统回声正常。
彩色多普勒显示:早期肾血管树仍可较规则地显示至肾小叶间动静脉，随着病程的延长,肾髓质内沉积物的聚集,逐渐形成了对血管的压迫,主要受累的是段动脉和叶间动脉,弓形动脉以下血流减少重者皮质区血供呈星点状。
II型患肾无一例出现肾钙积。
[4]碱性药物由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的HCO3-大量从尿中排出，引起酸中毒。
碱性药物的应用在于纠正酸中毒，早期使用能使临床症状得以改善或完全消失。
常用制剂有2种：①碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液。
碳酸氢钠可直接发挥作用，急性或慢性酸中毒时均可采用。
Ⅰ型患儿碳酸氢盐丢失甚少，只需中和体内酸性产物，一般给予1～5mmol/(kg·d)；Ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外，还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐，故需较大剂量，开始可用5～10mmol/(kg·d），静脉注射或口服，治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h尿钙排出量调整剂量，其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标，应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下。
碳酸氢钠剂量过大，可产生腹胀，嗳气等副作用。
②枸橼酸盐混合液：有2种制剂，一种为枸橼酸钠，枸橼酸钾各100g，加水至1000ml，每毫升含碱基2mmol。
另一种为枸橼酸钠100g。
枸橼酸140g加水至1000ml，每毫升含钠1mmol。
剂量为1mmol/(kg·d)，分4～5次口服。
钾盐补充肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍，  肾小管性酸中毒H+-Na+交换减少，竞争性的K+-Na+交换增加，致使排钾过多，造成低钾血症；近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失，血浆容量减少，引起继发性醛固酮增多，结果是NaCl重吸收增加，代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒；吸钠排钾引起明显的低钾血症，因此钾的补充十分重要，当有明显低钾血症时，应先补钾盐再纠正酸中毒，以免诱发低力争上游危相。
常含有钾盐的枸橼酸盐合剂，开始剂量2～4mmol/(kg·d)，分3～4次口服，患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4～10mmol/(kg·d)方能维持正常血钾浓度。
治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量。
因氯化钾含有氯离子应慎用。
钙制剂应用慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25（OH）D转变为1.25（OH）2D，此外，有些病人胃酸缺乏，影响肠道对钙的吸收，使血钙偏低。
低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进，增加磷廓清，血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化，形成枸偻病；在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症，甚至惊厥。
均需要补充钙剂。
严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙，每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次加倍稀释后缓慢输注。
同时进行心脏监护，心率低于60次/分时则停止注射，以防发生心跳骤停。
必要时可间隔6～8h重复使用。
一般低钙可口服钙剂，按15mg/kg钙离子补充。
维生素D治疗慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢，特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。
它可促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收，提高血钙浓度，有利于骨的矿化。
可选用以下维生素D制剂；①普通维生素D2或D3，剂量可自5000～10000U开始，渐加量，个别可高达10万U/d。
②25（OH）D，50μg/d，或双氢速变固醇0.1～0.2mg/d。
③1.25（OH）2D，剂量为0.5～1.0μg/d，可收到良好疗效，治疗过程中必须密切监测血钙，开始每周查1次，以后可每月1次。
当血钙恢复正常，佝偻病症状减轻时，应减量，以防发生高钙血症及维生素D中毒。
利尿剂对Ⅰ，Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积对重症Ⅱ型病例需大量使用碳酸氢盐时，不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈，减少尿中丢失，还可以减少碱性药物的用量；对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。
型肾小管酸中毒的治疗除按原则纠正酸中毒外，由于其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管  肾小管性酸中毒对醛固酮反应低下，肾小管对NaHCO3的重吸收减少，NaHCO3排出增多，尿排酸、排钾、排铵减少，致使H+及K+在体内潴留，引起代谢性酸中毒和高钾血症。
故Ⅳ型患儿禁忌补钾。
Ⅳ型肾小管酸中毒常见于Addison病，先天性肾上腺皮质增生症（又称肾上腺生殖器综合征）及肾发育不良等，须补充糖皮质激素或盐皮质激素，目前常用的糖皮质激素为氢化可的松，剂量10～20mg/m2,盐皮质激素多应用氟氢可的松，剂量0.15mg/m2。
如肾小管酸中毒并有肾浓缩功能受损，必须供给充分的水分，每日大约2～5l/m2。
本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。
应定期门诊随访测定血的pH值。
碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。
其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。
若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。
若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或衰竭，预后不良。
抽动障碍（Ticdisorders）是起病于儿童或青少年时期，以不自主的、反复的、快速的一个或多个部位的运动抽动和/或发声抽动为主要特征的一组综合征。
包括短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、发声与多种运动联合抽动障碍(抽动秽语综合征、Tourette综合征）。
抽动（Tics）是一种不随意的、突然发生的、快速的、反复出现的、无明显目的的、非节律性的运动或发声。
抽动不可克制，但在短时间内可受意志控制。
包括以下几种：①简单运动抽动：突然的、短暂的、没有意义的运动，如：眨眼、耸鼻等；②复杂运动性抽动：稍慢一些的、持续时间稍长一些的、似有目的的动作行为，如：咬唇、刺戳动作、旋转、跳跃、模仿他人动作、猥亵动作等；③简单发声抽动：突然的、无意义的发声，如：吸鼻、清咽、犬吠声等；④复杂发声抽动：突然的、有意义的发声，如：重复特别的词句、重复自己或他人所说的词或句、秽语等。
所有形式的抽动都可因应激、焦虑、疲劳、兴奋、感冒发热而加重，都可因放松、全身心投入某事而减轻，睡眠时消失。
抽动障碍是儿童青少年中较为常见的一种障碍。
目前报道：约5%-20%的学龄儿童曾有短暂性抽动障碍病史，慢性抽动障碍在儿童少年期的患病率为1%-2%，Tourette综合征的患病率为0.05%-3%。
男孩多见。
抽动障碍的病因尚未完全明确。
其中，以发声与多种运动联合抽动障碍的病因研究最多。
该障碍病因复杂，可能是遗传因素、神经生理、神经生化及环境因素等相互作用的结果。
遗传因素目前研究表明该障碍与遗传因素有关，但遗传方式尚不明确，可能为常染色体显性遗传，外显率受多种因素的影响而不全。
此外，研究发现在一些家庭中，Tourette综合征、其他类型的抽动障碍和强迫症之间存在的一定联系，因此，提示Tourette综合征、其他类型的抽动障碍、强迫症可能为共同的遗传易感性的不同表达。
神经生化因素该障碍与神经生化因素之间的关系非常复杂，且尚无最后定论。
患儿可能存在以下异常：①多巴胺活动过度或受体超敏；②苍白球等部位谷氨酸水平增高；③去甲肾上腺素功能失调；④五-羟色胺水平降低；⑤乙酰胆碱不足，活性降低；⑥γ-氨基丁酸抑制功能降低；⑦基底节和下丘脑强啡肽功能障碍。
目前，最受关注的是兴奋性氨基酸，如谷氨酸和多巴胺系统间相互作用的异常。
脑器质性因素约50-60%的该障碍患儿存在非特异脑电图异常；少数患儿存在头颅CT的异常，如脑萎缩；部分患儿存在左侧基底节缩小及胼胝体减小，提示患儿可能存在皮质-纹状体-丘脑-皮质通路的异常和脑的偏侧化异常；PET研究提示患儿存在双侧基底节、额叶皮质、颞叶的代谢过度。
社会心理因素应激可诱发有遗传易感性的个体发生该障碍。
其他有研究报道该障碍可能与β溶血性链球菌感染引起的自身免疫有关。
药物（中枢兴奋剂、抗精神病药）也可诱发该障碍。
短暂性抽动障碍该障碍多起病于3-10岁，其中4-7岁为最多，但也可早到2岁。
主要临床表现为简单运动抽动，通常局限于头、颈、上肢，少数可出现简单发声抽动。
抽动持续时间不超过1年。
慢性运动或发声抽动障碍该障碍通常起病于儿童早期。
主要临床表现为一种或多种运动抽动或发声抽动，但运动抽动和发声抽动并不同时存在。
其中以简单或复杂运动抽动最为常见，部位多涉及头、颈、上肢。
发声抽动明显少于运动抽动，并以清嗓、吸鼻等相对多见。
症状相对不变，可持续数年甚至终身。
发声与多种运动联合抽动障碍该障碍为抽动障碍中最为严重的一型。
一般起病于2-15岁，平均起病年龄为7岁。
主要临床表现为进行性发展的多部位、形式多种多样的运动抽动和一种或多种发声抽动，运动抽动和发声抽动同时存在。
该障碍症状一般起始于眼、面部单一运动抽动，时有时无，以后逐渐发展到颈部、肩部、肢体、躯干的抽动，并持续存在。
抽动形式也从简单到复杂，最后出现秽语。
通常发声抽动症状较运动抽动症状晚1-2年出现，多为简单发声抽动，复杂发声抽动较少，约15%的患儿存在秽语。
该障碍症状累及部位多，次数频繁，对患儿情绪、心理影响较大。
约有一半患儿伴有强迫症状，一半患儿伴有注意缺陷与多动障碍症状，并有部分患儿伴有自伤行为、情绪障碍或学习困难。
[1]诊断要点1．短暂性抽动障碍  ①起病于18岁之前；②有单个或多个运动抽动或发声抽动，常表现为简单运动抽动；③抽动天天发生，一天多次，已持续两周，但不超过12个月；④除外Tourette综合征、小舞蹈症、神经系统其他疾病或药物所致。
2．慢性运动或发声抽动障碍  ①起病于18岁之前；②以运动抽动或发声抽动为主要临床表现，但运动抽动和发声抽动并不同时存在；③抽动常一天多次，可每天或间断出现，抽动持续时间一年以上，一年中无持续两个月以上的缓解期；④除外Tourette综合征、小舞蹈症、神经系统其他疾病或药物所致。
3．发声与多种运动联合抽动障碍  ①表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动，两者同时存在；②日常生活和社会功能明显受损，患儿感到十分痛苦和烦恼；③起病于18岁之前。
抽动天天发生，一天多次，持续时间一年以上；或间断发生，一年中症状缓解不超过两个月；④排除其他疾病。
鉴别诊断1．风湿性舞蹈症（小舞蹈症）  儿童多见，为风湿性感染所致，以舞蹈样异常运动为特征，无发声抽动，有风湿性感染的体征和阳性化验结果，抗风湿治疗有效。
2．肌阵挛型癫痫  为癫痫的一种类型，症状与运动抽动相似，但症状出现时伴有痫样脑电发放，无发声抽动，脑电图检查有助诊断，抗癫痫治疗有效。
[2]治疗原则治疗之前必需对患者的心理、社会、教育、及职业适应等方面做仔细而全面的评价。
对抽动障碍做明确诊断之前需要了解其完整的病情、病程、家族史、及心理社会史。
必需对患者的自我意识、家庭和同伴的意见以及学习参与情况进行评估。
治疗应以及时的综合治疗为原则，包括药物治疗、心理治疗、饮食调整和环境治疗。
但是到目前为止，药物治疗仍然是首要的治疗方法。
抗抽动药物治疗原则如下：（1）首选药物  对于轻或中等程度的抽动障碍患者，首选新型抗精神病药、可乐定和硫必利等，对重症患者首选氟哌啶醇和匹莫齐特等。
治疗应从小剂量开始，逐渐缓慢调整药量至疗效最佳而不良反应最小为止。
（2）联合用药  当使用单一药物仅部分症状获得改善，或抽动障碍伴有相关行为障碍时，可考虑联合用药。
对重症患者单一用药往往疗效不佳，只有采用联合用药才能有效控制症状。
（3）维持治疗  目的在于巩固疗效和减少复发。
维持治疗时间一般在6个月～2年，或更长时间，停药过早易导致症状复发。
维持治疗量是以达到保持病情稳定的最低有效量为原则，一般为常规治疗量的1/2～2/3。
（4）停药  若抽动障碍儿童对药物反应良好，症状得到充分控制，且不良反应较小，则考虑治疗1～1.5年后，在减量的基础上逐渐停药。
若症状再发或加重，则恢复用药或加大药量。
药物治疗药物治疗是目前抽动障碍最重要的治疗方法，药物选择的原则如下：（1）对于严重的抽动障碍儿童，早期应用合理的药物治疗是非常必要的，也是综合治疗成功的基础。
目前常用的药物主要有氟哌啶醇（haloperidol）、硫必利（tiapride,又称泰必利）、哌咪清（pimozide,又称匹莫齐特）、硝西泮（nitrazepam）等。
氟哌啶醇是最常使用的药物，约85%的患者可获得较好的疗效。
硫必利是轻症患者比较喜欢选用的药物，其特点是副作用比氟哌啶醇少。
也有用五氟利多、氯米帕明、抗抑郁剂、纳曲酮等药物治疗抽动障碍或抽动障碍合并行为和情绪症状的报道。
特别是近几年随着精神药理学研究的进展，应用新型非典型抗精神病药物喹硫平、利培酮、奥氮平、阿立哌唑等药物治疗抽动障碍已经成为新的治疗趋向，特别是对难治性病例效果更佳。
崔永华和郑毅等(2005)对照研究了132例难治性Tourette综合征，应用利培酮治疗，有效地改善了难治性Tourette综合征的运动、发声抽动和综合损伤效应，疗效肯定，副反应相对较轻。
（2）对于难治性病例，近年来除抗精神病药以外，作用于中枢a受体的药物(可乐定，clonidine)，男性激素受体药物(氟他胺，flutamide)，烟碱及乙酰胆碱受体药物(美卡拉明，mecamylamine)均有使用的报道。
探索新药已成趋势。
郑毅等(2001)采用丙戊酸钠合并氟哌啶醇治疗难治性Tourette综合征，疗效肯定，副反应相对较轻，为Tourette综合征的治疗提供了一种新方法。
（3）治疗难治性病例共患的强迫、多动、焦虑、抑郁、自伤和冲动伤人症状，近年来越来越引起大家的关注，成为抽动障碍治疗的又一难题。
一般多采用非典型抗精神病药物合并抗抑郁剂和/或抗焦虑药物联合治疗。
对采用多种药物治疗无效的难治性病例，还可试用深部脑刺激(Deepbrainstimulation,DBS)、或神经外科立体定向手术等非药物治疗。
此种方法效果如何尚无充分的研究报道，有待深入探索。
心理治疗应加强支持性心理治疗、认知治疗、家庭治疗，从而帮助患儿和家长正确认识该障碍，正确看待和处理所遇到的问题（如同学的耻笑等），消除环境中对患儿症状产生不利影响的各种因素，改善患儿情绪，增强患儿自信。
习惯逆转训练、放松训练等对治疗该障碍也有一定帮助。
其他应合理安排患儿生活，避免过度兴奋、紧张、劳累、感冒发热等，从而避免诱发或加重该障碍。
[3-5]抽动障碍的治疗目标主要包括两个方面：（1）控制核心症状或目标症状。
抽动障碍治疗前应确定治疗的目标症状，即对患者日常生活影响最大的症状。
抽动常常是治疗的目标症状，但也有些患者的目标症状是强迫观念和行为、注意缺陷多动障碍症状等。
目前随着认识的深入，我们渐渐认识到真正损害孩子社会功能、对孩子造成巨大伤害的都是抽动障碍的并发症。
所以积极控制并发症成为本病最重要的治疗目标之一。
（2）最终的目的是恢复社会功能。
治疗的最终目的是使患儿能够成为比较正常的成人，能够融入到成年人的社会里去。
短暂性抽动障碍预后良好，患儿症状在短期内逐渐减轻或消失；慢性运动或发声抽动障碍的预后也相对较好，虽症状迁延，但对患儿社会功能影响较小；Tourette综合征预后较差，对患儿社会功能影响较大，需较长时间服药治疗才能控制症状，但停药后症状易加重或复发，大部分患儿到少年后期症状逐渐好转，但也有部分患儿症状持续到成年，甚至终生。
1.应该树立一个理念：要认识到“抽动”是病不是“坏毛病”。
治疗的目标不仅仅在于控制抽动症状或其合并症状，更重要的是保持和增进患儿的社会功能，患儿的抽动症状可能难以完全消失，但尽量使患儿的社会功能不受影响。
很多因素如情绪问题、压力、上呼吸道感染都可能加重抽动症状而使症状不断波动，不要因此不断增加药物的使用剂量。
2.目前关于抽动症的治疗方法主要还是药物治疗，尤其在国内更是如此。
但是药物存在副作用，况且现在并不能证明药物可以影响抽动症的预后和自然病程的进程，只是对症性的控制抽动症状。
因此在选择药物治疗时，要权衡治疗效果与副作用之间的利弊，只有治疗的利大于弊时才使用药物治疗。
对于短暂性抽动和轻度的慢性抽动尽量不用药物或选用副作用小的药物。
应用的药物种类较多时，应根据临床表现和患者的具体情况选择不同的药物。
3.给家长的建议：多数抽动症患儿胆小、内向、容易紧张，在长时间看电视或玩电脑游戏后、受到老师或家长的指责后或接触新的环境时出现抽动的症状。
因此家长应该做到：(1）带孩子看医生，排除疾病因素的影响；(2）禁止孩子长时间玩电脑游戏或看电视；(3）有目的地让孩子多活动，以此缓解压力放松心情；(4）引导孩子学会面对压力，增加孩子接触各种环境的机会；(5）调整自己的情绪状态，切记不要在孩子出现抽动症状时，用语言甚至体罚的方式进行纠正；(6）在医生的指导下给孩子服用药物和调整剂量，不要擅自增加药量或停药，否则会导致严重的副作用或增加治疗的难度。
(7）饮食清淡：在这些孩子的食谱里，有营养、易消化的食物不能少，但高蛋白、高热量的同样要限量。
多食清淡的、含维生素高的蔬菜水果，避免刺激性食物、富含色素及食品添加剂食物、或大量饮用含咖啡因的饮料。
4.抽动症患儿的老师应注意什么？
老师大部分时间直接面对学生，加之老师的职业特长更善于观察学生的面部表情、肢体动作等。
上课时，有的同学挤眉弄眼，咧嘴耸鼻，或有不该有的肢体动作时，先不要批评，应认真观察，如频繁交替进行（无规律性），或有异常喉音时，要考虑到孩子可能是病态，提醒家长及时到医院就诊。
当确诊为本病后，老师要献出爱心，对患儿更加爱护，并提醒同学们不要因患儿的怪异动作而哄笑、讥讽、嘲弄。
要主动与患儿接触，帮助其解决由于疾病带来的生活和学习上的不便。
当患儿在学习上有所进步时，要及时鼓励。
家庭、学校和社会的温馨对患儿心理健康发展非常重要。
5.抽动症患儿自己应注意什么？
本病可在学龄前起病，但确诊多在学龄期，这时的儿童已经具备了一定的思考判断能力，家长要把此病以适当的方式告诉孩子。
当患儿知道自己的疾病后，建立良好的心态来对待，对疾病的康复是很有好处的。
为此，建议儿童在以下几个方面要努力：(1）积极配合家长和医生的治疗，树立战胜疾病的信心，确信自己的病是可以治好的。
(2）了解自己的不可控制的症状是因疾病而导致的，就像头痛时捂头一样自然，同学们是可以理解的，不要自己看不起自己，主动和同学交往，以增进友谊。
(3）当影响学习使成绩下降时，要知道是暂时的，通过加倍努力后会赶上来，能够和其他同学一起学习、毕业就证明自己有毅力、有能力。
(4）避免情绪波动。
平时少看电视，不玩游戏机，不看恐怖影视剧。
和同学和善相处，不打架斗殴，尽量控制自己的不良冲动行为。
(5）预防感冒，早睡早起，锻炼身体，及时增减衣服。
(6）在公共场所，别人用不同的眼光看你时，你只管用天真的眼光看着他。
血常规检查是临床上最基础的化验检查之一。
血常规检查项目包括红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板数量等。
血常规用针刺法采集指血或耳垂末梢血，经稀释后滴入特制的计算盘上，再置于显微镜下计算血细胞数目。
血常规化验单上的常用符号是：RBC代表红细胞，WBC代表白细胞，Hb代表血红蛋白（血色素），PLT代表血小板。
血常规检查一般取用末梢血检查，如指尖、耳垂部位的血。
在经过血液细胞分析仪器，电脑报告结果，此项目已成为检查病人的一个惯例，所以称之为血常规。
临床意义血常规检查在全身体检中是基本的体检项目，它的意义在于可以发现许多全身性疾病的早期迹象，诊断是否贫血，是否有血液系统疾病，反应骨髓的造血功能等。
例如：通常感染性疾病会使白细胞的数值和分类发生变化；贫血时血红蛋白或红细胞的检验值会降低；而血小板的减少会导致容易出血或出血后不容易止住，而血小板增多会增多血栓发生的可能；另外，有些肿瘤、变化反映性疾病也可以引起血常规检查部分数值的变化。
检查作用1、判断是否有其他细菌感染。
如果乙肝患者为外周血白细胞总数及中性粒细胞升高，应注意是否合并细菌感染。
2、判断有无脾功能亢进。
重度乙肝、肝硬化患者通常存在脾功能亢进症，如果HBV感染者外周血白细胞总数和血小板明显降低，应考虑存在脾功能亢进症，应注意检查是否存在肝硬化。
3、判断是否需要抗病毒治疗。
目前的抗病毒药物均存在不同程度的骨髓抑制作用，其中干扰素对骨髓的抑制作用尤为明显，因此在进行抗病毒治疗前及抗病毒治疗中，应定期检查血常规。
一般来说，当外周血白细胞总数<2.5*10的9次方/L、血小板<5*10的9次方/L时，不要选用或停用干扰素，可选用核苷（酸)类似物（如拉米夫定、阿德福韦酯、恩替卡韦、替比夫定等)进行抗病毒药物。
我院目前是采用抗病毒免疫疗法结合这些药物综合使用，从而达到更好的治疗效果。
4、判断是否存在再生障碍性贫血。
乙肝病毒感染者如出现不明原因的全血象降低，应考虑是否存在再生障碍性贫血。
以前由于靠人工检查分类，效率低，工作量大，又将血液常规的检查分为甲规或乙规进行，但随着检验现代化、自动化的发展，现在的检验基本是由机器检测。
将采取的抗凝全血注入5ml的真空采血管，摇匀后去掉密封上盖，将样本放到采血针下吸样，仪器显示结果后打印。
血红蛋白（Hb）：男性120～160g/L女性110～150g/L新生儿170～200g/L红细胞（RBC）：男性（4.0～5.5）×10*12/L女性（3.5～5.0）×10*12/L新生儿（6.0～7.0）×10*12/L白细胞（WBC)：成人（4.0～10.0）×10*9/L新生儿（15.0～20.0）×10*9/L6个月至2岁（11.0～12.0）×10*9/L血小板：（100～300）×10*9/L网织红细胞计数:0.5%-1.5%白细胞分类计数百分率  血常规化验单中性杆状核粒细胞0.01～0.05（1%～5%）中性分叶核粒细胞0.50～0.70（50%～70%）嗜酸性粒细胞0.005～0.05（0.5%～5%）嗜碱性粒细胞0～0.001（0%～1%）淋巴细胞0.20～0.40（20%～40%）单核细胞0.03～0.08（3%～8%）血常规检验报告单内包括有红细胞（RBC)，血红蛋白（Hb)，白细胞（WBC)及白细胞分类计数，红细胞比容（HCT)及血小板（PL)。
正常参考值在化验单的右侧都有注明，查出来的结果，除有数字外，还有符号“↑”和“↓”表示比正常参考值高了或是降低。
血常规报告内容较多，各项含义不同，看报告时可分为三大块，即红细胞系统，白细胞系统和血小板系统。
红细胞系统：红细胞在人体内主要功能是携带氧。
如果红细胞、血红蛋白、红细胞比容都标有“↓”号，提示有贫血存在，组织可能有缺氧表现。
如果“↑”显示体内红细胞增多，红细胞增多也是不正常的。
白细胞系统：白细胞在血常规中显示“↑”或“↓”都不正常。
它的总数是局限在“正常范围”内的，如刚出生正常新生儿的白细胞总数是（9～30）×109/L，平均是20×109/L。
随年龄增长，正常值会逐渐降低，如6月到6岁的幼儿为（6～15）×109/L，平均为10×109/L；7～12岁为（4.5～13.5）×109/L，平均为8×109/L。
超过高值则疑有炎症存在，多为细菌感染，少于低值，可能是病毒感染，或药物作用，以上是指白细胞总数而言，还应进一步了解白细胞是由五种白细胞组成的，各有自己的功能，其中占比例最多的是中性粒细胞（代表符号为N)，约占50%～70%（年龄不同，百分比有变化)，主要起吞噬杀灭细菌作用。
第二种是淋巴细胞（代表符号为L)，约占20%～40%，产生细胞因子破坏细菌结构，使细菌不能生存。
第三种细胞是单核细胞（代表符号为M)，约占1%～8%，产生抗体。
第四种细胞是嗜酸性粒细胞（符号E)，约占0.5%～5%，机体过敏或寄生虫感染时可增加比例数。
末位是嗜碱性粒细胞（符号B)，约占0～0.75%，各种比例如不协调，预示可能有某种病。
血小板系统：血小板（PL)约为（100～300)×109/L，主要功能是防止出血，如低于正常值可能有出血倾向。
红细胞（RBC）正常情况：男性：（4-5）*10&sup1;&sup2;/L；增高：真性红细胞增多症，严重脱水，肺源性心脏病，先天性心脏病，高山地区的居民，严重烧伤，休克等。
降低：贫血，出血血红蛋白（Hb）正常情况：男性：（120-150）g/L；增高：真性红细胞增多症，严重脱水，肺源性心脏病，先天性心脏病，高山地区的居民，严重烧伤，休克等。
降低：贫血，出血白细胞（WBC）正常情况：（4-10）*10的9次方/L升高：各种细菌感染，炎症，严重烧伤。
明显升高时应除外白血病。
降低：白细胞减少症，脾功能亢进，造血功能障碍，放射线，药物，化学毒素等引起骨髓抑制，疟疾，伤寒，病毒感染，副伤寒。
中性粒细胞正常情况：（50-70）%增高：细菌感染，炎症；降低：病毒性感染嗜酸性粒细胞正常情况：（0-00。
75）%增高：慢性粒细胞白血病及慢性溶血性贫血。
淋巴细胞正常情况：（20-30）%增高：百日咳，传染性单核细胞增多症，病毒感染，急性传染性淋巴细胞增多症，淋巴细胞性白血病；降低：免疫缺陷单核细胞正常情况：（3-8）%增高：结核，伤寒，疟疾，单核细胞性白血病。
血小板（PLT）正常情况：（100-300)%升高：原发性血小板增多症，真性红细胞增多症，慢性白血病，骨髓纤维化，症状性血小板增多症，感染，炎症，恶性肿瘤，缺铁性贫血，外伤，手术，出血，脾切除后的脾静脉血栓形成，运动后。
降低：原发性血小板减少性紫癜，播散性红斑狼疮，药物过敏性血小板减少症，弥漫性血管内凝血，血小板破坏增多，血小板生成减少，再生障碍性贫血，骨髓造血机能障碍，药物引起的骨髓抑制，脾功能亢进。
血沉正常情况：男性：（0-15）mm/h；增快：急性炎症，结缔组织病，严重贫血，恶性肿瘤，结核病。
减慢：红细胞增多症，脱水。
网织红细胞计数正常情况：（00。
5-1。
5）%增高：溶血性贫血，大量出血，缺铁性贫血，恶性贫血应用维生素B12时。
降低：骨髓造血功能低下，再生障碍性贫血，白血病。
将准备采血的部分清洗干净，这些部位通常上耳垂、中指或无名指的指尖，等到采血的部位干燥后再进行采血。
在寒冷的日子里，可将局部搓热后再采血。
血常规检查前应空腹，但空腹并非不吃早餐这么简单。
检查前一天晚上，就应该避免吃油腻的食物，8点之后更是应该禁食，假如12点还在吃夜宵，到抽血时，就不能保证空腹。
体检当天早上，除了白开水，包括果汁、牛奶在内的饮料一律不能喝。
如果想要使检查结果更理想，最好从检查前三天开始就基本吃素。