ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
按行距33-40cm，株距25-33cm开穴，每穴放入姜种3-5个，覆盖细土2-3cm。
栽后约20天左右即可出苗。
4.田间管理：苗高10-13cm时用稀人粪追肥一次；第2次追肥在处暑前后；第三次在白露前3-4天，宜用饼肥及草木灰；每次追肥前，必先锄草、松土。
当干旱少雨时，须于早上或夜晚浇水，使苗叶生长正常。
5.病虫害防治：虫害主要为土蚕和蛴螬，可用6%六六六粉在整地时撒入防治，或用人工捕捉或堆草法诱杀。
1.《本草拾遗》：姜黄，性热不冷，《本经》云寒，误也。
2.《纲目》：姜黄、郁金、蒁药三物，形状功用皆相近，但郁金入心治血，而姜黄兼入脾，兼治气，蒁药则入肝，兼治气中之血，为不同尔。
古方五痹汤，用片子姜黄治风寒湿气手臂痛。
戴原礼《要诀》云，片子姜黄能入手臂治痛，其兼理血中之气可知。
3.《本草经疏》：姜黄，其味苦胜辛劣，辛香燥烈，性不应寒。
，苦能泄热，辛能散结，故主心腹结积之属血分者。
兼能治气，故又云下气。
总其辛苦之力，破血除风热，消痈肿，其能事也。
《日华子》谓其能治症瘕血块，又通月经及扑损瘀血，苏颂谓其祛邪辟恶，治气胀及产后败血攻心，何莫非下气破血辛走苦泄之功欤。
察其气味治疗，乃介乎京三棱、郁金之药也。
4.《本草述》：姜黄，试阅方书诸证之主治，如气证、痞证、胀满、喘、噎、胃脘痛、腹胁肩背及臂痛、痹、疝，虽所投有多寡，然何莫非以气为其所治之的，未有专为治血而用兹味，如《本草》所说也。
且此味亦不等于破决诸剂，此味能致血化者，较与他血药有原委，不察于是，而漫谓其破血，讵知姜黄不任受'破'之一字也。
5.《本草求真》：姜黄，功用颇类郁金、三棱、蓬术、延胡索，但郁金入心，专泻心胞之血；莪术入肝，治气中之血；三棱入肝，治血中之气；延胡索则于心肝血分行气，气分行血；此则入脾，既治气中之血，复兼血中之气耳。
陈藏器曰：此药辛少苦多，性气过于郁金，破血立通，下气最速，凡一切结气积气，症瘕瘀血；血闭痈疽，并皆有效，以其气血兼理耳。
6.《本草求原》：姜黄，益火生气，辛温这火化气，气生化则津液行于三阴三阳；清者注于肺，浊者注于经、溜于海，而血自行，是理气散结而兼泄血也。
7.《本草正义》：姜黄始见《唐本草》，称其辛苦大寒，藏器已辨其非，谓辛少苦多，性热不冷，则《唐本》寒字，盖亦传写之误。
石顽谓有二种。
按：今市肆姜黄，确有二种，名片姜黄者，是本巳切为厚片，而后晒干，形似干姜，色不黄，质亦不坚，治风寒湿者即此。
又一种则坚实光亮，其色深黄，乃如郁金，是为染色之用，不入药剂者。
《唐本》谓治心腹结积，疰忤，下气破血，盖辛能散，温能通，故可破结辟恶，消痰下气，是物功用，即在此数者之中。
然又谓除风热，消痈肿，功力烈于郁金，则正以入血泄散，故痈疡之坚肿可消，疡科普通敷药之如意金黄散用之，即是此意。
固非疏风清热之作用，而乃竟以为除风热，宜乎有辛苦大寒之误矣。
免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。
有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。
②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
（一）概念：由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。
（二）特点：免疫缺陷病的临床表现因其性质不同而异，体液免疫缺陷的患者产生抗体的能力低下，因而发生连绵不断的细菌感染。
淋巴组织中无生发中心，也无浆细胞存在。
血清免疫球蛋白定量测定有助于这类疾病的诊断。
细胞免疫缺陷在临床上可表现为严重的病毒、真菌、胞内寄生菌（如结核杆菌等）及某些原虫的感染。
患者的淋巴结、脾及扁桃体等淋巴样组织发育不良或萎缩，胸腺依赖区和周围血中淋巴细胞减少，功能下降，迟发性变态反应微弱或缺如。
免疫缺陷患者除表现难以控制的感染外，自身免疫病及恶性肿瘤的发病率也明显增高。
原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。
因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。
按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。
此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。
我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%，细胞免疫缺陷10%，联合免疫缺陷30%，吞噬细胞功能缺陷6%，补体缺陷4%。
1.体液免疫B细胞缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏，包括：（1）原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病；②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于年人。
本病的特点在于：血中B细胞明显减少甚至缺如，血清免疫球蛋白（IgM、IgG、IgA）减少或缺乏，骨髓中前B细胞发育停滞。
全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态；脾和淋巴结的非胸腺依赖区淋巴细胞稀少；全身各处浆细胞缺如。
T细胞系统及细胞免疫反应正常。
由于免疫缺陷，患儿常发生反复细菌感染，特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染，可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死。
注射丙种球蛋白，能控制感染，但由于无法提高呼吸道等粘膜处的SlgA，因此鼻部、肺部的感染极易复发。
（2）孤立性IgA缺乏症：本病是最常见的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA（SlgA）均缺乏。
可以是家族性或获得性，前者通过常染色体隐性或显性遗传。
患者多无症状，有些可有反复鼻窦或肺部感染及慢性腹泻、哮喘等表现。
自身免疫、过敏性疾病的发病率也较高。
血清Iga低下（<5mg/dl）为确诊本病的重要依据。
本病的发病与IgAB细胞的分化障碍有关。
患者IgaB细胞的数量正常，但多数为不成熟表型，在体外仅少数能转化为IgA细胞。
约有50%的本病患者血清中含IgA自身抗体。
因此应避免注射含IgA的血制品，如错误地给予IgA或输血治疗，可引起过敏性休克。
（3）普通易变免疫缺陷病：普通易变免疫缺陷病（commonvariableimmunodeficiency）是相当常见而未明确了解的一组综合征。
男女均可受累，发病年龄在15～35岁不等，可为先天性或获得性。
其免疫缺陷累及范围可随病期而变化，起病时表现为低丙种球蛋白血症，随着病情进展可并发细胞免疫缺陷。
其特点是：①低丙种球蛋白血症，免疫球蛋白总量和IgG均减少；②2/3患者血循环中B细胞数量正常，但不能分化为浆细胞；淋巴结、脾、消化管淋巴组织中B细胞增生明显，但缺乏浆细胞。
部分病例有T辅助细胞减少、T抑制细胞过多；部分病例有抗T细胞B细胞的自身抗体；或巨噬细胞功能障碍；③患者主要表现为呼吸道、消化道的持续慢性炎症，自身免疫病的发病率也较高。
2.细胞免疫T细胞缺陷为主的疾病单纯T细胞免疫缺陷较为少见，一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷，这是由于正常抗体形成需要T、B细胞的协作。
T细胞免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关，故又称胸腺发育不良或DiGeorge综合征。
本病与胚胎期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育缺陷有关，因此，患者常同时有胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全，先天性心血管异常（主动脉缩窄、主动脉弓右位畸形等）和其他脸、耳畸形。
周围血循环中T细胞减少或缺乏，淋巴组织中浆细胞数量正常，但皮质旁胸腺依赖区及脾细动脉鞘周围淋巴细胞明显减少。
常在出生后即发病，主要表现为各种严重的病毒或真菌感染，呈反复慢性经过。
近年来应用胸腺素（thymosin）或胚胎胸腺上皮移植治疗，获得一定疗效。
3.联合性免疫缺陷病（1）重症联合性免疫缺陷病：本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。
患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的T细胞缺如，可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。
免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型过敏反应，也无抗体形成。
本病的基本缺陷尚不清楚，可能与干细胞分化为T、B细胞发生障碍或胸腺及法氏囊相应结构的发育异常有关。
病变主要表现为淋巴结、扁桃体及阑尾中淋巴组织不发育；胸腺停留在6～8周胎儿的状态，其中无淋巴细胞或胸腺小体，血管细小。
患儿由于存在体液和细胞免疫的联合缺陷，对各种病原生物都易感，临床上常发生反复肺部感染、口腔念珠菌感染、慢性腹泻、败血症等。
在治疗方面可选用正常骨髓干细胞移植或同胞兄妹骨髓移植。
但供体骨髓中T细胞介导的移埴物抗宿主反应（GVH）往往是造成治疗失败的严重问题。
约有25%～50%的重症联合免疫缺陷病例，主要与先天性缺乏腺苷脱氨酶（adenosinedeaminase，ADA）有关。
一则严重影响细胞DNA包括淋巴细胞DNA的合成代谢，同时由于三磷酸脱氧腺苷在淋巴细胞的堆积，后者对淋巴细胞尤其是T细胞具有一定的毒性作用，从而造成淋巴细胞在增补、分化及功能方面的障碍。
测定病人红细胞的ADA有助于诊断本病。
给病儿输入含有ADA活性的红细胞可一定程度地改善其免疫功能状态。
（2）伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病：本病又称Wiscott－Aidrich综合征，是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病，多见于男孩，临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。
免疫缺陷早期表现为对多糖类抗原的体液免疫应答不全，患儿对肺炎球菌和其他带多糖荚膜的细菌特别易感。
随着年龄增长，逐渐出现细胞免疫缺陷，易患病毒和卡氏肺孢子虫感染。
因血小板功能下降而常伴明显的出血倾向。
血中IgM明显减少，IgG正常，在有些患者IgA、IgE可升高，淋巴细胞数通常正常。
各种疾苗接种后，抗体形成反应微弱，T细胞功能欠佳，迟发型变态反应不良，患者中恶性淋巴瘤发病率较高。
骨髓移植对有些患有一定疗效。
（3）伴共济失调和毛细血管扩张症的免疫缺陷病：本病是常染色体隐性遗传性疾病，常累及幼儿，兼有T、B细胞免疫缺陷。
一般2岁开始起病，临床特点包括小脑性共济失调，眼结膜和皮肤毛细血管扩张，反复鼻窦及肺部感染等。
过去认为本病是一种神经系统疾病，目前已知除神经系统外，血管、内分泌及免疫系统均可受累，40%患者显示选择性IgA缺陷。
患者胸腺发育不良，淋巴细胞和胸腺小体均严重缺乏，皮质髓质界限模糊。
淋巴结无滤泡形成，浆细胞也少见。
关于本病出现多系统异常的机制，尚无一致的见解，可能与DNA修复功能障碍有关，患者并发恶性淋巴瘤的机率甚高。
4.吞噬细胞功能障碍本病表现为吞噬细胞数量减少、游走功能障碍、吞噬能力虽正常，但由于胞内缺乏各种消化病原的酶而丧失了杀灭和消化病原的能力。
患者对致病与非致病微生物均易感，因而易发生反复感染，其中慢性肉芽肿病是一种X染色体隐性遗传性疾病，一般在2岁左右起病，表现为颈淋巴结、皮肤、肺、骨髓等处慢性化脓性炎或肉芽肿性炎、肝、脾肿大。
5.补体缺陷补体在炎症及免疫反应中起着重要作用，常见的补体缺陷有①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3过度消耗同样使血清中C3水平下降，导致反复细菌感染。
②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一种糖蛋白，除对Cis有抑制作用外，尚可抑制纤溶酶原、激肽等炎症介质的激活，因此C1抑制物的缺陷，可导致血管通透性增加、组织水肿，即所谓的遗传性血管水肿。
许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（SLE、类风湿性关节炎等）、蛋白丧失（肾病综合征、蛋白丧失肠病）、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失（因药物、系统感染等）以及某些其他疾病（如糖尿病、肝硬变、亚急性硬化性全脑炎）和免疫抑制治疗等。
继发性免疫缺陷病可以是暂时性的，当原发疾病得到治疗后，免疫缺陷可恢复正常；也可以是持久性的。
继发性免疫缺陷常由多因素参与引起，例如癌肿伴发的继发性免疫缺陷病可由于肿瘤、抗癌治疗和营养不良等因素所致。
继发性免疫缺陷病较原发性者更为常见，但无特征性的病理变化。
本病的重要性在于机会性感染所引起的严重后果。
因此及时的诊断和治疗十分重要。
本节着重途述发病率日增而死亡率极高的获得性免疫缺陷综合征（艾滋病）。
获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS）自1981年首先由美国疾病控制中心报道以来，不仅在美国而且在全球日益蔓延。
根据1993年8月世界卫生组织的调查估计，目前世界上已有1400万人携带HIV，死亡人数达200万，其中70%是中非和东非人。
本病的特点为T细胞免疫缺陷伴机会性感染和（或）继发性肿瘤。
临床表现为发热、乏力、体重下降、腹泻、全身淋巴结肿大及神经系统症状。
50%患者有肺部机会性卡氏肺孢子虫（pneumocystiscarinii）感染，其他机会性病原有曲霉、白色念珠菌、隐球菌，巨细胞病毒（cytomegalovirus）、疱疹病毒（herpesvirus）和弓形虫（toxoplasma）等。
此外，约有1/3患者有多发性Kaposi肉瘤、淋巴瘤等。
病情险恶，死亡率高。
流行病学调查发现，本病的发生与以下危险因素有关：①男性同性恋，约占70%；②静脉注射毒品约占17%；③接受血制品而获得感染者约占1%；④双亲都具有上述危险因素的婴儿以及与高危险人有异性性接触者，等等。
病因和发病机制本病的病因是人类免疫缺陷病毒（HIV）。
许多事实证实该病毒与AIDS的关系密切，表现为：在患者的淋巴样细胞和体液（精液、唾液及脑脊液）中可分离出HIV；抗HIV抗体几乎在90%的患者中可被检出，与正常人群中1%的检出率相比有显著的差别；此外，与HIV有交叉反应的STLV-Ⅲ在猕猴中能引起AIDS样病。
AIDS病的主要传染途径为：①性交接触感染，最为常见；②应用污染的针头作静脉注射；③输血和血制品的应用；④母体病毒经胎盘感染胎儿或通过哺乳、粘膜接触等方式感染婴儿。
HIV选择性地侵犯和破坏TH细胞是AIDS发病的症结所在，由于HIV与TH细胞表面的CD4分子高度亲和，因而CD4分子可认为是HIV的受体乃入侵门户。
HIV为一种C型逆转录病毒，分核心及包壳二大部分，包壳的糖蛋白gp120和ap41可先后与TH细胞膜上的CD4分子结合而进入TH细胞。
在细胞内，病毒基因经逆转录而产生前病毒DNA，后者一经整合到宿主细胞的DNA，即可转录出完整的病毒颗粒，大量病毒颗粒在CD4+细胞膜处通过出芽而释放，并导致该细胞的溶解和死亡。
由于TH细胞是调节整个免疫系统的枢纽细胞，TH细胞的消减必然影响到IL－2、γ－干扰素以及激活巨噬细胞、B细胞等有关的多种淋巴因子的分泌，将进一步影响TH细胞及其他免疫活性细胞的功能，包括：①TH细胞克隆增生和混合淋巴细胞反应降低，淋巴因子减少，对可溶性抗原的反应也减弱；②Ts（Tc）细胞克隆增生降低，特异性细胞毒反应减少；③NK细胞杀灭肿瘤细胞的功能降低；④B细胞在特异性抗原刺激下不产生正常的抗体反应，而原因不明的激活和分化引起高丙种球蛋白血症；⑤巨噬细胞对一般信号无反应，溶解肿瘤细胞、杀灭胞内寄生菌、真菌、原虫的功能减弱。
近年来发现HIV尚可感染组织中的单核巨噬细胞。
由于巨噬细胞表面亦有少量CD4分子存在，因此其感染方式可通过HIV的gp120与CD4分子结合；更主要是通过抗HIV的凋理，经巨噬细胞的Fc受体吞噬HIV而使细胞受染。
在巨噬细胞内复制的病毒，通常贮藏于胞浆内，不像TH细胞那样在胞膜上大量出芽，因而巨噬细胞不会迅速死亡，反可作为“地下工厂”及运载工具将病毒运至其他部位。
例如已经发现，在脑组织，以小胶质细胞内含的HIV最多，但可能来自巨噬细胞的运送。
受HIV感染后的巨噬细胞，其递呈抗原及分泌单核因子等功能亦将受到抑制。
综合以上后果，导致严重免疫缺陷，构成了AIDS发病的中心环节。
此外遗传素质对本病的发生也可能有一定影响，ADIS患者中HLA-DR5抗原阳性率较高。
病变病变可归纳为全身淋巴样组织的变化，机会性感染和恶性肿瘤三个方面。
1.淋巴样组织的变化早期及中期，淋巴结肿大。
镜下，最初有淋巴滤泡明显增生，生发中心活跃，髓质出现较多浆细胞。
随后滤泡的外套层淋巴细胞减少或消失，小血管增生，并有纤维蛋白样物质或玻璃样物质沉积，生发中心被零落分割。
副皮质区的淋巴细胞（CD4+细胞）进行性减少，代之以浆细胞浸润。
晚期的淋巴结病变，往往尸检时才能看到，呈现一片荒芜，淋巴细胞，包括T、B细胞几乎均消失殆尽，无淋巴滤泡及副皮质区之分，仅有一些巨噬细胞和浆细胞残留。
有时特殊染色可显现大量分枝杆菌、真菌等病原微生物，却很少见到肉芽肿形成等细胞免疫反应性病变。
AIDS病人的脾呈轻度肿大，镜下有淤血，T、B细胞均减少，淋巴滤泡及淋巴鞘缺如。
死于感染的病例，脾内常有较多中性粒细胞及一些吞噬病原微生物的巨噬细胞。
扁桃体、小肠、阑尾和结肠内的淋巴样组织均萎缩，淋巴细胞明显减少。
胸腺的组织与同龄人相比，呈现过早萎缩，淋巴细胞减少、胸腺小体钙化。
2.继发性感染多发性机会感染是本病另一特点，感染的范围广泛，可累及各器官，其中以中枢神经系统、肺、消化道的疾病最为常见。
病原种类繁多，一般可有二种以上感染同时存在。
由于严重的免疫缺陷，感染所致之炎症反应往往轻而不典型。
如肺部结核菌感染，很少形成典型的肉芽肿性病变，而病灶中的结核杆菌却甚多。
约有半数病例有卡氏肺孢子虫感染，因之对诊断本病有一定参考价值。
病变区肺间质及肺泡腔内有较多巨噬细胞及浆细胞浸润，其特征性变化是肺泡腔内出现由大量免疫球蛋白及原虫组成的伊红色泡沫样渗出物。
约70%的病例有中枢神经系统受累，其中继发性机会感染有播散性弓形虫或新型隐球菌（cryptococcusneoformans）感染所致的脑炎或脑膜炎；巨细胞病毒和乳多空病毒（papovavirus）所致的进行性多灶性白质脑病等。
由HIV直接引起的疾病有脑膜炎、亚急性脑病、痴呆等。
这一情况提示，除淋巴细胞、巨噬细胞外，神经系统也是HIV感染的靶组织。
3.恶性肿瘤约有30%患者可发生Kaposi肉瘤。
该肿瘤为血管内皮起源，广泛累及皮肤、粘膜及内脏，以下肢最为多见。
肉眼观肿瘤呈暗蓝色或紫棕色结节。
镜下显示成片梭形肿瘤细胞，构成毛细血管样空隙，其中可见红细胞。
与典型的Kaposi肉瘤不同之处在于其多灶性生长和进行性临床过程。
其他常见的伴发肿瘤包括未分化性非何杰金淋巴瘤、何杰金和Burkitt淋巴瘤等，脑原发性淋巴瘤也很常见。
临床病理联系临床上将AIDS的病程分为三个阶段：①早期或称急性期，感染病毒3～6周后可出现咽痛、发热、肌肉酸痛等一些非特异性表现。
病毒在体内复制，但由于患者尚有较好的免疫反应能力，2～3周后这种急性感染症状可自行缓解；②中期或称慢性期，机体的免疫功能与病毒之间处于相互抗衡阶段，在某些病例此期可长达数年或不再进入末期。
此期病毒复制持续于低水平，临床可以无明显症状或出现明显的全身淋巴结肿大，常伴发热、乏力、皮疹等；③后期或称危险期，机体免疫功能全面崩溃，病人持续发热、乏力、消瘦、腹泻，并出现神经系统症状，明显的机会感染及恶性肿瘤，血液化验可见巴细胞明显减少（<30%），CD4+细胞减少尤为显著，CD4+细胞与CD8+细胞之比可由原来的2下降至0.5以下，细胞免疫反应丧失殆尽。
本病的预后差，死亡率达100%，致病原因虽已清楚，但制备有效的疫苗尚有待时日，其困难在于HIV在不同的患者有惊人的多型性，目前又无理想的治疗药物，因此大力开展预防，对防止AIDS流行至关重要。
复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节呼吸道和心血管系统等。
1923年Jaksch-Wartenhorst：首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病(polychondropathia)，1960年Pearson分析了12例患者，命名为复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis，RP)。
其病因和发病机制目前仍不清，但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。
本病好发于白种人，但世界各地均有本病  复发性多软骨炎的报告发病率约为3.5/100万人。
自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病多数发病年龄为40～60岁，无性别及家族性发病的倾向。
本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰。
男女均可受累，但女性以呼吸道受累较多而较重。
20世纪90年代国外已报告600余例，中国也有多篇文献报告，约100余例，特别是近5年报道的病例占2/3。
北京协和医院自1982年来确诊的RP已有24例。
病因至今不明可能与外伤、感染、过敏酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关，也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。
1.本病发  复发性多软骨炎病机制还不很清楚，有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关研究表明免疫介导可能是发病的关键。
（1）25%～30%的病例合并有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、结节性多动脉炎干燥综合征、系统性红斑狼疮贝赫切特病、赖特综合征、韦格纳肉芽肿、强直性脊柱炎、血管炎等。
（2）病理显示病变组织有单个核细胞浸润，特别是CD4+的淋巴细胞和浆细胞。
（3）血清学检查可发现Ⅱ型胶原的抗体，少数病例还发现Ⅸ和Ⅺ胶原的抗体。
部分病例抗核抗体、类风湿因子或循环免疫复合物阳性。
（4）用Ⅱ型胶原免疫啮齿类动物，可以观察到耳廓软骨和多关节软骨的炎性改变。
（5）还观察到患者对软骨抗原的细胞介导的特异性免疫增强。
（6）通过直接免疫荧光检查，观察到在受累的软骨有免疫球蛋白和补体的沉积。
（7）RP与HLA-DR4相关，与Ⅰ型HLA无关。
（8）Buker等最近报道一种称为Matrilin-1的抗原可能参与了RP的发病机制，其为一种软骨基质蛋白，为成人气管、耳和鼻软骨所特有。
（9）糖皮质激素或免疫抑制剂治疗有效。
综上所述RP是机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应，造成软骨破坏此外软骨糖蛋白、弹性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫反应。
软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜睫状体、气管、视神经内皮细胞主动脉血管中层结缔组织、心脏瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等，以证明软骨糖蛋白抗体可诱发软骨变性滑膜炎和软骨膜炎。
软骨糖蛋白还可抑制软骨细胞糖蛋白的合成，其在RP中的意义还需进一步明确。
2.RP无特异性的病理改变，其病理组织学特点是软骨溶解伴软骨膜炎初期软骨和软骨膜交界处可见各种急性和慢性炎性细胞浸润，包括单个核细胞、多核细胞纤维母细胞、血管内皮细胞等随后软骨基质内酸性黏多糖减少或消失，软骨基质变疏松，软骨细胞破坏。
疾病进一步发展，软骨基质坏死、溶解液化，并出现肉芽组织。
最后残余的软骨组织消失，肉芽组织纤维化，瘢痕形成收缩，组织塌陷变形。
本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰男女均可受累但女性以呼吸  复发性多软骨炎道受累较多而较重。
复发性多软骨炎的临床特征如（表1）所示。
本病好发于白种人，但世界各地均有本病的报告发病率约为3.5/100万人。
自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病，多数发病年龄为40～60岁，无性别及家族性发病的倾向。
临床过程多种多样多数病例在确诊时，已有多系统累及也可突然发作、病情突然加重或呈暴发性发作伴呼吸衰竭。
软骨分布于全身各种组织和器官，通常软骨炎的表现是多部位的，临床表现因受累及的部位而各不相同，也因合并的结缔组织病或血管炎而不同。
主要临床表现见表2。
耳廓软骨炎耳廓软骨炎是最常见的症状，在39%的病例为首发症状以外耳轮突发的疼痛、肿胀发红发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。
经反复发作外耳廓变得柔软而下塌。
由于耳前庭结构或内耳动脉血管炎可突发  复发性多软骨炎失听和眩晕。
85%病程中受累及起病较突然，常见为对称性，单侧少见急性发作期表现为外耳耳廓红、肿热、痛、有红斑结节。
病变可局限，也可弥漫。
病变的严重程度不同，持续几天至几周然后可自行缓解由于炎症的反复发作可导致软骨的破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉着称为菜花耳。
病变局限于软骨部分而不侵犯耳垂。
听觉及前庭功能受累病变侵犯外听道或咽鼓管导致狭窄或闭塞，使听力受到损害；病变累及中耳和内耳，可表现为听觉及（或）前庭功能损伤；合并的血管炎累及内听动脉分支时，也可出现听觉异常和前庭功能损伤。
这些症状的发生可以是急性或隐匿性的。
听力测验为35dB神经性或混合性听力损伤，并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。
鼻软骨炎发生率为63%～82%，常见为突然发病，表现为疼痛和红肿，数天后缓解如反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，形成鞍鼻畸形。
甚至有的病人在发病1～2天内鼻梁可突然下陷病人常伴有鼻塞、鼻分泌物及鼻硬结等。
眼炎性病变发生率达55%。
主要表现为眼的附件炎症，可单侧性，也可为对称性最常见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、巩膜炎和色素膜炎。
上述症状的严重程度与其他处炎症常相平行视网膜病变也常有发生如网膜微小动脉瘤、出血和渗出网膜静脉闭塞、动脉栓塞、视网膜剥离、视神经炎及缺血性视神经炎等。
关节病变多关节炎是本病的第2个常见的初发病症，典型的表现为游走性、非对称性、非变形性关节炎，可累及周围或中轴的大小关节。
呼吸道软骨炎可引致鼻软骨萎缩塌陷，表现为鞍鼻畸形。
喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺软骨上触痛咳嗽、喘鸣或喘息。
主气道的萎缩塌陷，常引致呼吸阻塞，并有很高的病死率，需要紧急诊断与处理。
严重气道受累的患者，常继发上下呼吸道感染。
发生率70%，可为一过性单发不对称的大关节病变，也可为持续的多发性对称性小关节病变。
最常累及的关节为掌指关节、近端指间关节和膝关节，其次为踝关节、腕关节、肘关节。
也可累及胸骨旁的关节，如肋软骨、胸骨柄及胸锁关节等。
骶髂关节及耻骨联合在RP中也可累及关节炎常为突然发作非破坏性及非畸形性，出现局部的疼痛和压痛，可伴肿胀病变发作数天至数周后自行缓解或抗炎治疗后好转关节的累及与疾病的活动无关。
RP病人也可伴有破坏性关节病变疾病，如成人银屑病关节炎、幼年类风湿关节炎、赖特综合征、干燥综合征、强直性脊柱炎等。
软骨病变发生率为50%～71%，26%为首发症状，其中女性多见。
而多数患者主诉慢性咳嗽、咯痰继之气短，往往被诊断为慢性支气管炎，历时6个月至数十年最终出现呼吸困难、反复呼吸道感染和喘憋有时会出现气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症气道阻塞在早期是炎性水肿；后期出现气道软骨环破坏，易于塌陷造成气道的弹性狭窄；晚期纤维化和疤痕收缩，造成气道的固定性狭窄；由于气道纤毛上皮的损伤，对分泌物的清除下降，也可造成阻塞和感染；另外，声带麻痹也可造成吸气性呼吸困难心血管病变复发性多软骨炎亦可累及心血管系统，发生率为30%，包括主动脉瘤，主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害，心包炎及心肌缺血等。
并可引起死亡。
此外，在心血管并发症中还有两个致命的灾祸：一个是由完全性传导阻滞和急性主动脉瓣闭锁不全引致的心血管虚脱；另一个是主动脉瓣破裂。
大血管受累可引致血管动脉瘤（主动脉、锁骨下动脉），或由于血管炎或凝血病变而致的血栓形成。
小血管受累时则表现为白细胞碎裂性血管炎。
一般男性病人主动脉受累常见，表现为主动脉环及降主动脉进行性扩张，有些病例可出现升主动脉瘤胸、腹、主动脉及锁骨下动脉发生动脉瘤。
皮肤25%～35%累及皮肤，其中10%为首发症状。
复发性多软骨炎可有多种皮肤黏膜病变，皮损为非特异性的，如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。
活检病理常呈白细胞破碎性血管炎皮损的发生率与年龄、性别等无关，合并骨髓异常增生症者皮损发生率为90%。
神经系统第Ⅱ、Ⅲ、ⅣⅥ、Ⅶ及Ⅷ对脑神经的急性或亚急性病变可引致眼肌麻痹视神经炎、面瘫、听觉丧失和眩晕其他神经系统并发症还有偏瘫慢性头疼共济失调癫痫发作、精神错乱、痴呆和脑膜脑炎等少数病人有累及，如表现为Ⅱ、Ⅵ、ⅦⅧ脑神经麻痹、小脑性共济失调、癫痫、器质性脑病和痴呆等，少数报道有颅内动脉瘤形成。
肾脏受累极不多见，约8%，最常见的病理组织类型为轻度系膜增生型和局灶节段瓿月体型肾小球肾炎，其他还有肾小球硬化IgA肾病间质性肾小管肾炎等我院有1例出现间断性肉眼血尿8个月，并伴有蛋白尿和肌酐清除率下降。
多数作者认为有肾脏病变者往往同时合并有其他系统性血管炎疾病。
11.其他：贫血和体重下降是最常见的全身症状，在急性发作期常伴有发热。
也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。
血管炎是最常见的与RP共存的疾病包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管炎（表3）。
RP表3可累及各种大小的血管，最常见的为大动脉受累，表现为主动脉的扩张  复发性多软骨炎或动脉瘤形成；也存在有显微镜下多动脉炎，这样才可解释RP的皮肤改变、肾脏表现巩膜炎、听力和前庭功能异常等。
RP可与明确的血管炎共存，包括韦格纳肉芽肿、贝赫切特病、结节性多动脉炎等。
RP与多种形式的结缔组织疾病共存，且多数结缔组织疾病先于RP发作前的数月至数年，其中最多见为系统性红斑狼疮。
目前推测RP是结缔组织疾病的一部分，在基因学上认为RP是结缔组织病的一个分支我院RP病例有合并类风湿关节炎及干燥综合征。
RP与血液系统疾病合并存在主要为骨髓异常增生症，其中多数为男性，半数合并染色体畸形急慢性髓性白血病及再生障碍性贫血均已有报告。
有报告个别RP合并有霍奇金病。
RP与甲状腺疾病的相关性达4%。
如合并突眼性甲状腺肿、非中毒性甲状腺肿、慢性淋巴细胞性甲状腺炎（Hashimoto病）、甲状腺功能低下等。
也有文献报告RP与溃疡性结肠炎、原发性胆汁性肝硬化和硬化性胆管炎并存。
一般说，化验异常是非特异性的，如多数患者有慢性病性贫血轻度白细胞或血小板增多。
常有血沉增快、高丙球蛋白血症。
除肾脏受累者可见到蛋白尿和细胞尿外，尿常规一般是正常的。
常见的血清学异常是RF（10%  复发性多软骨炎～20%）阳性、ANA（15%～25%）、抗天然DNA抗体阳性者可与SLE并存。
血清补体水平一般正常或轻微升高。
少数患者可发现冷球蛋白。
已有抗ⅡⅨ、Ⅺ型胶原自身抗体的报道。
复发性多软骨炎的诊断一般是基于临床特征，不一定做活组织检查。
McAdam等提出下述诊断标准：对称性耳软骨炎，非破坏性、血清阴性多关节炎，鼻软骨炎，眼炎，呼吸道软骨炎耳蜗或前庭功能障碍。
符合其中至少3项可以成立诊断。
如果临床表现不确定，必须除外其他原因引致的软骨炎尤须除外感染性疾病。
须做活检和培养或其他必要的试验以除外梅毒、麻风、真菌或其他细菌感染。
气管和支气管的狭窄可用放射成像和CT技术确定。
CT扫描是安全快捷、准确的首选的程序。
典型的表现，可见到支持性软骨结构增厚和塌陷而致的呼吸道管腔狭窄影。
其他检查，如肺功能实验（尤其是伴有咳嗽和呼吸困难时）、超声心动图、心导管、血管造影等在出现心血管症状和体征时均应考虑。
1.1975年McAdam关于RP的诊断标准。
符合下述6条的3条或3条以上不须组织学证实，可确诊为RP如果临床上的诊断十分明显，也可无需软骨的组织学证实。
（1）双耳复发性多软骨炎。
（2）非侵蚀性血清阴性多关节炎。
（3）鼻软骨炎。
（4）眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎，外巩膜炎及葡萄膜炎等。
（5）喉和（或）气管软骨炎。
（6）耳蜗和（或）前庭受损。
2.诊断：鉴于本病少见，临床表现复杂又无特殊的实验室检查，因此诊断较困难，通过上述临床和实验室资料应考虑到RP的诊断。
Damiani和Levine认为要达到早期诊断，应扩大McAdam的诊断标准，只要有下述中的1条即可诊断：①满足3条McAdam征或更多者；②1条McAdam征加上病理证实，如作耳、鼻呼吸道软骨活检；③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。
我们认为凡有下列情况之一者应疑有本病：①一侧或两侧外耳软骨炎，并伴外耳畸形；②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形；③反复发作性巩膜炎；④不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不清，或有局限性管壁塌陷。
再结合实验室检查，如尿酸性黏多糖含量增加及抗胶原Ⅱ型抗体存在，将有助于诊断。
在疾病早期，应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别：1.耳廓病变常为RP的首发症状要与其他孤立的耳廓炎症鉴别，首先包括耳廓的急慢性感染，其次为外伤、冻伤、化学物的刺激昆虫咬伤、日晒等还应与软骨皮炎鉴别，该病耳轮周有小结节，病变也累及软骨的边缘，其起病是由于血管功能失调所致，病变可反复发作，与RP极相似。
耳廓囊性软骨化与RP也相似，其在软骨的中心区有空洞性病损，但临床上呈无痛性，可伴有肿胀，常发生于耳廓上半部，局部有浆液性渗出。
2.听力和前庭功能障碍为首发症状的RP要与脑基底动脉病变和脑卒中鉴别，尤其是突然发作的病例。
合并角膜炎时要与Cogan’s综合征鉴别，后者多见于年轻人，偶见老人发病常为突然开始于单侧或双侧的视物模糊、眼痛流泪、睑痉挛、耳鸣眩晕、恶心、呕吐双侧进行性的耳聋、结膜充血及出血、角膜有斑状颗粒性浸润等。
病变反复或交替侵犯双眼但它一般没有软骨炎。
3.以鼻软骨炎为首发症状的RP需与鼻慢性感染、韦格纳肉芽肿、先天性梅毒致死性中线肉芽肿淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿鉴别，多次活检及病原菌的培养可有助鉴别且RP主要为软骨的炎症，不侵犯软组织4.眼炎，因本病眼征表现繁多，应注意病因的鉴别。
如坏死性巩膜炎、角膜炎、关节炎中耳炎伴听力及前庭功能损害的联合临床表现，在韦格纳肉芽肿及多动脉炎中也可发生。
当RP同时累及眼、关节和心瓣膜心肌时应与类风湿关节炎、贝赫切特病、结节病及血清阴性脊柱关节病鉴别。
5.气管支气管弥漫性狭窄变形应与感染性肉芽肿病、硬结病、气管的外压性狭窄、结节病肿瘤、慢性阻塞性肺疾病的剑鞘样支气管病、淀粉样变、先天性气管和支气管软化症等疾病鉴别，一般上述疾病经活组织检查可明确诊断（图9，10，11，12）。
6.主动脉炎和主动脉病的病变应与梅毒、马方综合征Ehlers-Danlos综合征、动脉粥样硬化鉴别。
7.肋软骨炎病变需与良性胸廓综合征鉴别，后者如特发性、外伤性肋软骨炎、Tietze’s综合征、肋胸软骨炎、剑突软骨综合征等上述这些疾病均无系统性临床表现，以资与RP鉴别。
8.RP关节病变多种多样，以多个外周小关节受累的要与类风湿关节炎鉴别；以单个大关节受累的要与关节细菌感染、反应性关节炎等鉴别；以一过性游走性关节疼痛为主要表现的有时会被认为是伪病。
RP临床上可与结缔组织病合并存在，使诊断更加复杂。
实验室检查1.RP实验室检查无特异性表现，主要表现为正细胞正色素性贫血、白细胞明显增高、血小板升高、嗜酸性粒细胞增高、血沉增快、低白蛋白血症、高丙种球蛋白血症和低补体血症等其中血沉增快最常见，且与疾病的活动性有关。
贫血程度为轻至中度血清铁和血清铁饱和度降低但骨髓铁的储量一般为正常。
2.血清学检查，类风湿因子及抗核抗体阳性。
梅毒血清学反应假阳性。
血循环免疫复合物也常阳性。
间接荧光免疫法显示抗软骨抗体及抗天然胶原Ⅱ型抗体在活动期一般均阳性，用激素治疗后可转阴性。
因此，抗天然胶原Ⅱ型抗体阳性对RP的诊断可能有帮助。
尿酸性黏多糖阳性，在疾病发作期可大于正常值4.21倍，其可提示软骨破坏的程度。
其它辅助检查1.X线检查：胸片显示有肺不张及肺炎。
气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄，尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷。
同时也能显示主动脉弓进行性扩大，升和降主动脉耳廓、鼻、气管和喉有钙化。
周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐狭窄但没有侵蚀性破坏。
脊柱一般正常，少数报告有严重的脊柱后凸、关节腔狭窄、腰椎和椎间盘有侵蚀及融合改变。
耻骨和骶髂关节有部分闭塞及不规则的侵蚀。
2.CT可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围，可发现气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。
呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。
气道的三维重建可提示更多的信息。
心脏超声检查可发现升主动脉瘤或降主动脉瘤心包炎、心肌收缩受损、二尖瓣或三尖瓣反流、心房血栓等。
心电图可出现Ⅰ度或完全房室传导阻滞。
纤维支气管镜检查可直接观察受累的气道，可以显示气管支气管树的炎症、变形、塌陷等进一步明确诊断和观察疾病的进程。
黏膜可见红斑、水肿，肉芽肿样改变或苍老萎缩。
软骨环破坏者可见呼气时相应气道塌陷。
可以镜下取活检，有助于明确诊断但出血较多，且在评价气道阻塞程度中的作用不如肺功能，并可能诱发气道塌陷而窒息死亡。
肺功能通过测定吸气和呼气流量曲线显示呼气及吸气均有阻塞分析流速一容积曲线，可得到50%肺活量时的最大呼气流速和最大吸气流速这样可以区别固定性狭窄和可变的狭窄在呼吸困难中所占的比例，及判断狭窄的位置。
活组织检查可提供进一步的诊断证据，但如果临床症状典型，活组织检查并不是必须的。
活检的部位可以是鼻软骨、气道软骨、耳廓软骨等，但活检后可能激发复发性多软骨炎的发作，造成新的畸形。
故应特别注意，取耳廓软骨应从耳后入手。
轻症多软骨炎，局限于关节、鼻或耳的软骨炎，可使用非甾体抗炎药比较严重的多发性软骨炎，如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的，须开始糖皮质激素治疗泼尼松30～60mg/d（或等量的其他制剂）和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。
一当疗效出现，糖皮质激素剂量即应逐渐减少，直至停用。
环孢素已被用于难治性病例并取得良好效果。
急性气道梗阻口服糖皮质激素无效者，用甲泼尼龙静脉冲击治疗已有获成功的报道。
1例肾脏受累的患者，每月行环磷酰胺静脉冲击治疗，共6个月，肾功得到改善泼尼松加氨苯砜(dapsone）和环磷酰氨联合治疗的反应不一。
急性气道梗阻可能需要气管切开，必要时须行气管扩张术严重的心瓣膜受累或大血管瘤是外科干预的指征。
RP病人如能早期诊断及时治疗，有可能延长病人的存活期，取得较好的疗效。
治疗的选择主要与症状的严重程度和受累器官的范围有关，但并无大家统一的治疗方案。
传统的治疗包括阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氨苯砜和激素。
1.病情较轻的病人可以选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。
Barrancoc首先用氨苯砜治疗RP并收到较好的疗效。
认为氨苯砜在体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软骨退化性变。
氨苯砜平均剂量为75mg/d，剂量范围25～200mg/d，开始从小剂量试用，以后逐渐加量，因有蓄积作用，服药6天需停药1天，持续约6个月。
氨苯砜主要副作用为嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎、恶心及白细胞下降等。
2.中重度的患者要选择糖皮质激素和免疫抑制剂。
糖皮质激素不能改变RP的自然疾病过程，但可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度。
开始用泼尼松30～60mg/d，在重度急性发作的病例中，如喉、气管及支气管、眼、内耳被累及时，泼尼松的剂量可达80～200mg/d。
待临床症状好转后，可逐渐减量为5～20mg/d，维持用药时间3周至6年平均4个月，少数需长期持续用药。
在激素及氨苯砜治疗无效时，或病情严重的病例，包括巩膜炎、气管支气管软骨炎、肾小球肾炎或心脏瓣膜受累时，应加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺硫唑嘌呤及巯嘌呤等。
另有报告对上述治疗均失败的病例经用环孢素A(cyclosporin）可得到缓解3.其他治疗（1）手术：对具有严重的会厌或会厌下梗阻而导致重度呼吸困难的病人，应立即行气管切开造瘘术，甚至需辅予合适的通气以取得进一步药物治疗的机会。
一般不选用气管插管，因可引起气道的突然闭塞死亡如不可避免，要选择较细的插管。
对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除但对预后无明显改善。
心瓣膜病变或因瓣膜功能不全引起的难治性心衰时，可选用瓣膜修补术或瓣膜置换术。
主动脉瘤也可手术切除。
（2）金属支架：对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架，可以显著地缓解呼吸困难自膨胀式金属支架有一定的优点，包括容易放置、X线下可见、动态扩张支气管开口被支架覆盖也可通气、在机械通气时也可放置、支气管上皮数周后会覆盖支架而保留黏膜纤毛功能、极少移位、不影响气管插管等其主要的并发症是咳嗽、咯血、黏液栓气胸肉芽肿形成、溃疡等。
（3）其他：对弥漫性小气道受累者，有报道经鼻持续气道内正压（CPAP）可以缓解症状要逐步调整呼气末正压水平，有报道为10cmH20。
对RP合并血管炎、结缔组织病、血液病等时，以治疗其合并症为主RP病人如能早期诊断，及时治疗，有可能延长病人的存活期复发性多软骨炎的5年生存率74%，10年生存率55%。
常见的死因是感染和心血管病，如系统性血管炎或血管瘤破裂。
气道阻塞伴或不伴感染占死因的10%～28%。
仅有48%病例死于复发性多软骨炎。
因恶性肿瘤致死的少见。
RP的病人的预后较难判断。
据对112例RP的分析，死亡率为37%，明确诊断后，中位生存期为11年。
5、10年存活分别为74%及55%。
引起死亡的主要原因是肺部感染、呼吸道梗阻、系统性血管炎和心血管并发症。
预后差的指标有：诊断时的病人年龄大、贫血、喉气管累及、鞍鼻畸形、呼吸道症状、显微镜下血尿等，伴有血管炎和对口服激素反应不好的患者预后更差。
尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关健。
复发性多软骨炎1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染注意饮食卫生，合理膳食调配。
2.坚持锻炼身体增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗戒烟戒酒。
3.早发现早诊断早治疗树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
保持乐观情绪4.预防感染，特别要预防链球菌感染是自身免疫性风湿病及并发病的重要环节
心血管系统是一个封闭的管道系统，由心脏和血管所组成。
心脏是动力器官，血管是运输血液的管道。
通过心脏有节律性收缩与舒张，推动血液在血管中按照一定的方向不停地循环流动，称为血液循环。
血液循环是机体生存最重要的生理机能之一。
由于血液循环，血液的全部机能才得以实现，并随时调整分配血量，以适应活动着的器官、组织的需要，从而保证了机体内环境的相对恒定和新陈代谢的正常进行。
循环一旦停止，生命活动就不能正常进行，最后将导致机体的死亡。
心血管传输心脏是动力器官，血管是运输血液的管道。
心血管系和淋巴系总称为脉管系，是人体内的一套密闭的连续管道系统。
心血管系由心、动脉、静脉和毛细血管组成，其内有血液循环流动，推动血液流动的动力是心脏。
心脏有四个腔，即：右心房、右心室、左心房、左心室。
左、右半心有中隔分开互不相通，同侧的房与室问均借房室口相通。
心房接受静脉，心室发出动脉，在房室口和动脉口处均有瓣膜，它们在血液流动时起阀门样作用，保证血液在心内单向流动。
动脉由心室发出、运送血液到全身各部位的血管，动脉在到达身体各部位的路途中不断发出分支；愈分愈细，最后在组织间和细胞间移行为毛细血管。
静脉是引导血液流回心房的血管。
小静脉起源于毛细血管，在回心过程中，管腔越变越粗，最后汇成大静脉注入心房。
毛细血管是器官内极细微的小血管。
管径平均7～9微米，需借助显微镜才能看见，在组织内连于小动脉和小静脉之间，数量极其丰富，几乎遍及全身各处，毛细血管壁极薄、通透性强，同时血液在毛细血管内流动缓慢，有利于血液与组织、细胞之间进行物质和气体交换。
氧和营养物质通过体循环运输到组织和细胞。
血液循环根据其循环路径不同可分为体循环和肺循环两种。
体循环的循环路径是由左心室收缩，血液（动脉血）注入主动脉；然后沿着升主动脉、主动脉弓和降主动脉各级分支到达身体各部的毛细血管。
因毛细血管壁非常薄，通透性强，血液流动速度缓慢，便可与周围的组织、细胞进行物质交换，血流中的营养物和氧气被组织和细胞吸收，而组织、细胞的代谢产物的二氧化碳则进入血液，这样，血液由鲜红色的动脉血变成暗红色的静脉血。
毛细血管逐渐汇合成各级静脉，最后汇成上、下腔静脉流回右心房再注入右心室。
因为体循环在身体内路程长，流经的组织和细胞范围广，因此又称大循环。
体循环的主要作用是将营养物质和氧气运送到身体各部位的组织和细胞，又将细胞、组织的代谢产物运送到排泄器官，保证组织和细胞的新陈代谢正常进行。
血液中有氧气，可供身体各部的细胞和组织进行正常的新陈代谢。
血液内的氧气是怎样获得的呢？
它是依靠体内另一条循环途径——肺循环而获得的。
肺循环的途径是：由体循环回到右心的静脉血（暗红色），当心室收缩时，血液除了从左心室射入主动脉外，同时也由右心室将血液引入肺动脉，肺动脉进入肺后反复分支，最后在肺泡之间移行为毛细血管，肺毛细血管内氧的浓度低而二氧化碳浓度高。
通过气管、支气管从空气中吸入到肺泡内的氧气浓度高而二氧化碳浓度低，因此肺泡内的氧气压力高于肺泡周围毛细血管内的氧气压力。
正常情况下，气体是从压力高的向压力低处弥散。
因此，肺泡间毛细血管内的二氧化碳扩散到肺泡内，肺泡内的氧气弥散到毛细血管内。
血液在肺部经过气体交换后，使静脉血变成含氧量高的动脉血（鲜红色）。
肺内小静脉汇成左、右各一对肺静脉，出肺后注入左心房，血液再从左心房流入左心室，血液沿上述途径循环称肺循环。
肺循环在体内路程短，又称小循环，其主要功能是使人体内含氧量低的静脉血转变为含氧丰富的动脉血，使血液获得氧气。
人的一生心脏总是有节奏地不停地跳动着，一旦心跳停止，就会“死亡”。
因为一旦心脏因某种原因突然停止跳动，血液在体内无法循环流动，全身各部细胞和组织得不到氧气和营养物质，其代谢产物不能排出体外，堆积在体内，致使组织、细胞变性，死亡。
各个器官和系统无法完成各自的生理机能。
例如，消化系统无消化、吸收营养物质的功能；泌尿系统不产尿、排尿；呼吸系统不能与外界进行气体交换；神经系统对外界的刺激无任何反应。
一句话，人体各系统、器官均停止了正常生理活动，生命终止了。
因此人们必须保护心脏，使其有节律地跳动，保证血液不断地在心血管系统内周而复始地循环。
心位于胸腔的纵隔内，居左、右两肺之间。
外面裹有心包．约2/3在身体中线的左侧，1/3在中线的右侧。
心的长轴与人体的正中线呈45°角。
心脏的前方平对胸骨体和第2～6肋软骨，后方对向第5～9胸椎，上方与大血管肺动脉干、主动脉、上腔静脉、肺静脉等相连，下方与膈相邻。
心在体内的位置可因人的体位、呼吸运动时膈肌的升降以及人的体型不同而略有改变，如矮胖型人的心为水平位，瘦长型为垂直位，适中型则为斜位，吸气时隔肌下降，心为垂直位，呼气时膈肌上提即为横位。
但是，人不论处于什么体位、体型，在正常情况下，心的位置总是2/3位于身体正中线左侧的“偏心”位。
人体内有心血管系统和淋巴系统，统称脉管系统。
淋巴系统包括：①毛细淋巴管、淋巴管、淋巴干和淋巴导管等输送淋巴的淋巴管道；②分布于呼吸道和消化管管壁内的淋巴组织；③以淋巴组织为主要结构的淋巴器官，如淋巴结、脾、胸腺和腭扁桃体等免疫器官。
各级淋巴管道内流动的液体叫淋巴，它来自组织间隙内的组织液。
“淋巴”一词是拉丁文Lympha的译音，是纯净而清澈的水的意思。
淋巴由毛细淋巴管吸收，经各级淋巴管收集和多级淋巴结“过滤”，通过淋巴干汇集到左、右淋巴导管（左侧者又称胸导管）最终注入颈根部的左、右颈静脉角而回流入静脉。
既然有毛细血管吸收组织液到小静脉，经全身静脉回流入心，为什么还要淋巴系统来吸收组织液呢？
这是因为血浆中的液体和其中的绝大多数成分渗出至组织间隙中成为组织液，其液体的量比毛细血管及毛细血管后微静脉吸收的液体量要多得多，也就是说在组织间隙内还剩有未被吸收的超量的液体，其中包括不能被毛细血管吸收的大分子物质和大的细胞或异物等存在，毛细淋巴管的管壁结构比毛细血管不完整，通透性更大，管内压力比组织液的渗透压要低，所以组织液内过量的液体、蛋白质、脂肪、细菌、异物、癌细胞等均能进入毛细淋巴管内。
由于淋巴进入静脉之前要经过各级淋巴结，故细菌、异物（如肺吸入的尘埃颗粒）、癌细胞等都被淋巴结“扣留”，保证了淋巴进入到血液时是“干净”的，淋巴结等淋巴器官可产生淋巴细胞，淋巴循环时输送到血液中去。
由此可见，从体液回流来看，淋巴系统是静脉回流的必不可少的辅助装置。
若组织液生成过多，静脉或淋巴回流障碍则会产生水肿，从人体防御功能看，淋巴系统中的淋巴器官有产生淋巴细胞、过滤淋巴液和吞噬异物的作用，是保护血液不受病菌、癌细胞“污染”的屏障，具有重要的免疫机能。
心脏是泵血的肌性动力器官，而运输血液的管道系统就是血管系统。
它布散全身，无处不至，负责将心脏搏出的血液输送到全身的各个组织器官，以满足机体活动所需的各种营养物质，  红细胞并且将代谢终产物（或废物）运回心脏，通过肺、肾等器官排出体外。
血管系统按其流过的血液是新鲜的还是用过的，是离开还是返回心脏的特性而分为动脉和静脉。
输送新鲜血液离开心脏的血管叫动脉，动脉内血液压力较高，流速较快，因而动脉管壁较厚，富有弹性和收缩性等特点。
根据动脉结构和功能的特点，将其分为弹性动脉、肌性动脉和小动脉；输送用过了的血液回到心脏的血管叫静脉。
与同级的动脉相比，管壁较薄，而管腔较大，数目也较多，四肢和肋间静脉还含有静脉瓣，这些形态结构的特点都是与静脉压较低、血流缓慢等机能特点相适应的。
体动脉血中因含氧较多，故颜色鲜红；体静脉血中因含有较多的二氧化碳，所以颜色暗红。
但小循环与上述的大循环相反，肺动脉中却含静脉血，而肺静脉中却含带氧丰富的动脉血。
在动静脉之间有一种极细的血管称为毛细血管。
其管径很细，管壁薄，通透性高，血压低，血流缓慢，彼此连结成网，是血液和组织进行物质交换的场所。
一个成人的毛细血管总数在300亿根以上，长约11万公里，足可绕地球2.7圈。
可见，人体的血管系统是多么庞大，包含着所有的动脉、静脉和毛细血管。
心：heart心血管系统的动力器官，并具内分泌功能.动脉：artery运送血出心的管道，管壁厚，弹性好，逐渐分支；  心血管系统静脉：vein引导血回心的管道，管壁薄，弹性差，容量大，逐渐接受属支；毛细血管：capillary连接动、静脉末梢之间管道，彼此吻合成网，数量多，管壁簿，血流缓慢。
1.心脏心血管系统是一个“密闭”的管道系统，  心脏是泵血的肌性动力器官，而运输血液的管道系统就是血管系统。
它布散全身，无处不至，负责将心脏搏出的血液输送到全身的各个组织器官，以满足机体活动所需的各种营养物质，并且将代谢终产物（或废物）运回心脏，通过肺、肾等器官排出体外。
引起药源性心血管系统疾病的药物很多药物可以引起心血管系统疾病，如心律失常、心功能抑制、心肌病、高血压等。
⑴引起心律失常的药物①抗心律失常药物：如洋地黄类、奎尼丁、普鲁卡因胺、胺碘酮、普罗帕酮、维拉帕米、利多卡因、双异丙毗胺、美西律（慢心律）及苯妥英钠等。
②其他药物：血管扩张药（如普尼拉明、利多氟嚓、非诺地尔、节普地尔等）、抗精神病药（如氯丙嗓、甲硫达嚓、硫利达嗓、马普替林、多塞平、阿米替林）、三环类及四环类抗抑郁药、吠喃苯胺酸、阿托品、氯唆、卡马西平、水合氯醛、拟交感胺药（肾上腺素、去甲肾上腺素、异丙肾上腺素、多巴胺、麻黄素等）、日受体阻断剂、西米替丁、左旋多巴、地塞米松、强的松、利尿剂、氟烷、头抱唾吩钠、环磷酞胺、阿霉素及长春新碱等。
⑵引起心功能抑制的药物包括日肾上腺素能受体阻断剂、拟交感胺药、奎尼丁、普鲁卡因胺、利多卡因、美西律、洋地黄、金刚烷胺、氟苯丙胺、氯喳以及含构椽酸盐的药物。
⑶引起心肌病的药物包括抗肿瘤药物，三环及四环类抗抑郁药、乙醇、依米丁（吐根碱）、拟交感胺药、锉盐、磺胺和苯苟二酮等。
⑷引起心肌缺血的药物包括叫噪美辛（消炎痛）、脑垂体后叶素、二甲麦角新碱、硝酸甘油、硝苯地平、地尔硫覃、维拉帕米、普蔡洛尔、双嗜达莫（潘生丁）、脱屈嗦、米诺地尔（长压定）、呱哇嚓、二氮嚓、酚妥拉明、婴粟碱、乳酸普尼拉明、硝普钠、乙胺香豆素、去氧肾上腺素（新福林）、肾上腺素、麻黄素、苯丙胺、异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、长春新碱、避孕药、甲状腺素等。
⑸引起心包炎的药物二甲麦角新碱可引起心包炎。
⑹引起高血压的药物①肾上腺皮质激素：可的松、氢氟可的松、泼尼松、地塞米松等可影响水、盐的代谢，使钠离子停留在体内，导致血容量增加；同时激素又使肾素一血管紧张素系统的活性增强，促使小血管收缩，使血压升高。
②解热镇痛药：叫噪美辛（消炎痛）、毗罗昔康（炎痛喜康）、美洛昔康（莫比可）、氯诺昔康（芬诺昔康）等，可抑制前列腺素的合成，使血管收缩，水和钠停滞在体内，血容量增加，血压升高。
③减肥药：西布曲明（曲美）服后可抑制去甲肾上腺素、多巴胺的再摄取而增强饱食感，但游离的去甲肾上腺素等可刺激血管收缩而升高血压，对有高血压病史者应慎用，对血压控制不好的高血压者禁用。
④减轻鼻充血剂：盐酸麻黄素、盐酸蔡甲哇琳（鼻眼净）、轻甲哇琳（滴通）、赛洛哩琳（诺通），可促使鼻豁膜血管收缩，缓解鼻塞症状，但在滴鼻时过量，易发生心动过速、血压升高。
⑤抗感冒药：在抗感冒药的复方制剂中，如特酚伪麻（丽珠感乐）、联邦伤风素、复方盐酸伪麻黄碱缓释胶囊（新康泰克）、双扑伪麻颗粒剂（服克）、氨酚伪麻那敏片（银得菲）、氨酚伪麻片（代尔卡、诺诺感冒片）含有盐酸伪麻黄碱，用于缓解感冒或鼻塞症状，但盐酸伪麻黄碱为血管收缩剂，可引起血压升高。
有些抗生素如红霉素、利福平、妥布霉素（丁胺卡那霉素）等，虽不直接引起血压升高，但可抑制一种专门水解酪胺的单胺氧化酶的活性，若与香蕉、牛肝、柑橘、菠萝、腊肉、红葡萄酒、啤酒等富含酪胺的食品同服，使酪胺难以水解和灭活，以致刺激血管，使血压升高。
⑺引起外周血管挛缩的药物静脉滴注去甲肾上腺素时漏出血管，麦角胺、多巴胺、麦角嗅隐亭等，都可引起外周血管挛缩。
心血管病的预防心血管系统拥有许多血管，这些血管将各种各样的物质运送到你身体的每一个细胞里。
在这些物质中有氧气、燃料（葡萄糖）、建筑材料（氨基酸）。
维生素以及矿物质。
被称作毛细血管的微小血管在肺部吸收氧气排出二氧心血管系统化碳，这样我们的血液就得到了氧气，与此同时，肺部的二氧化碳则被我们呼出。
这些血管伸入心脏，而心脏则将血液挤压至全身上下各个细胞。
在各个细胞处，血管形成一个毛细血管网络，为细胞输送氧气和其他养料并带走细胞中的代谢废物。
氧气以及葡萄糖是身体的各个细胞制造能量所必需的物质；而细胞中的代谢废物则是指二氧化碳和水。
为细胞提供营养物质和氧气的血管叫做动脉，而从细胞里带走代谢废物及二氧化碳的血管叫做静脉。
动脉血比静脉血要红，这是因为动脉血里携带氧气的物质是血红蛋白，它其中含有铁元素。
动脉里的压力也要比静脉大。
正如所有的血液要从细胞回流到心脏一样，所有的血液也都要经过肾脏。
在那里，代谢废物被清除出血管，转变成尿液，并储存在膀胱里。
实际上“心脏病”这个名称是不正确的。
主要危及生命的疾病是动脉疾病。
年复一年，动脉血管壁上开始形成沉积物。
它们被称为动脉血斑或动脉粥样化。
“动脉粥样化”这个词来源于希腊语中“粥（porridge）”这个词。
之所以这样叫是因为动脉中沉积物与浓稠的粥非常相似。
这种动脉沉积的现象叫做动脉硬化症，而且它只在身体的某些部位发生。
患了动脉硬化症，血液会比正常的血液粘稠，并含有凝块，在它们的共同作用下，动脉会出现阻塞，从而使血液流动中断。
如果这发生在为心脏给养的动脉血管里，那么，由它们负责给养的那半边心脏就会因缺少氧气而死。
这叫做心肌梗塞或心脏病。
在出现这种情况之前，许多人被诊断为心绞痛——由于为心肌提供氧气和葡萄糖的冠状动脉被部分阻塞，心脏获得的氧气受到限制，因而引起胸口疼。
这种情况通常发生在我们用力或者承受压力的时候。
假如血管阻塞发生在大脑里，那么一部分大脑就会死亡，这就是中风。
我们大脑里的动脉非常脆弱。
有时候引起中风的并不是血管阻塞，而是动脉破裂，这就是脑溢血。
如果阻塞发生在腿部，就会引起腿部疼痛，这就是血栓症的一种（一个血栓就是一个血块儿）。
当体表的动脉发生阻塞时，就会在手部或腿部等处造成体表循环不畅。
人体心血管系统综上所述，造成所谓“心脏病”的主要原因有两个：第一，动脉硬化（动脉里沉积物的形成）；第二，血块的出现（浓血）。
然而，还有第三个问题能够并且通常会伴随着动脉粥样硬化一道出现，那就是动脉硬化——动脉的变硬。
动脉是有韧性的，不管是不是有动脉粥样硬化的出现，它都会随着时间的推移逐渐失去弹性而变硬。
原因之一是缺少维生素C，因为如果缺乏维生素C人体就无法产生胶原质，而胶原质能够让皮肤及动脉保持柔软。
动脉硬化、动脉粥样硬化和浓血都会使我们的血压升高，从而使我们更容易患血栓症，心绞痛，心脏病或者中风。
心脏的血液供应心肌本身也要接受流经心房和心室血流的一小部分。
一个动静脉系统（冠脉循环）向心肌提供富氧血液并将乏氧血液返流回右心房。
分向心脏的左、右冠状动脉起源于主动脉起始部。
由于收缩时心脏受到很大压力，因此大部分血液都在舒张期流经冠脉循环。
人体心血管系统心脏疾病的症状心脏疾病没有单一的特异症状，只是某些症状能提示心脏病存在的可能性，但当几种症状同时出现时，常能得出几乎肯定的诊断。
医生首先通过病史和查体进行诊断。
然后通过实验室检查来确诊、评估疾病的严重程度以及帮助拟定治疗计划。
然而，有时严重的心脏病患者，甚至在疾病晚期也可能没有症状。
常规健康体检或因其他疾病而就诊时亦可能不会发现这些无症状的心脏病。
心脏疾病症状包括：某种类型的胸痛、气促、乏力、心悸（常提示心跳减慢、增快或不规则）、头晕目眩、晕厥等。
然而，出现这些症状并非必然存在心脏病。
例如：胸痛可能提示心脏病，但也可发生在呼吸系统疾病和胃肠道疾病。
疼痛心肌不能获得足够的血液和氧（称为心肌缺血）以及过多代谢产物堆积都能导致痉挛。
常说的心绞痛就是由于心肌不能获得足够的血液供应而产生的一种胸部紧缩感或压榨感。
然而，在不同的个体之间，这种疼痛或不适感的类型和程度都有很大的差异。
有些患者在心肌缺血时，可能始终没有胸痛发生（称为隐匿性心肌缺血）。
如果其他肌肉组织（特别是腓肠肌）不能获得足够的血供，患者常在运动中感到肌肉紧缩感和乏力性疼痛（间歇性跛行）。
心包炎（心脏周围囊腔的炎症或损伤）所导致的疼痛常在病人平卧时加重，而在坐位或前倾位时减轻，运动不会使疼痛加重。
由于可能存在胸膜炎，故呼吸可能会加重或减轻病人的疼痛。
当动脉撕裂或破裂时，病人出现剧烈锐痛，这种疼痛来去匆匆且可能与身体活动无关。
有时这种病损可能发生在大动脉，特别是主动脉。
主动脉的过度伸展或膨隆部分（动脉瘤）突然出现渗漏，或者内膜轻度撕裂，血液渗漏入主动脉夹层。