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群雄蜂涌进入战国时期屈指数一数，目前中国国内涉足洛伐他汀的企业已达10多家。
大家的设计能力都不小，小的有2～3吨/月，大的达10几吨/月。
虽然目前洛伐他汀的出口量开始回升，但看看每个月个位吨数的出口量，称洛伐他汀进入战国时代一点不为过。
国际市场上中印对峙同中国的情形一样，印度洛伐他汀市场也一改BIOCON一枝独秀之势，南新、LUPIN、AUROBINDO、CONCORDBIOTECH、KREBS等几乎所有的青霉素生产企业都进入洛伐他汀市场，印度市场也不消停。
从世界的角度来看，洛伐他汀将形成中印两大生产基地，中印两大阵营的竞争导致的产业链分工将是未来一段时期内的主旋律。
中国国内洛伐他汀后市该何去何从？
我们不妨先参考一些类似品种的历史轨迹，预测一下洛伐他汀的未来走势。
如青霉素粉，20世纪50年代中国开始生产，90年代国内大发展，形成中、印、欧三雄鼎立之势。
目前，国内年产量近3万吨，欧洲有几千吨，印度几乎全线停产。
青霉素粉印度不干了，可是半合成抗生素印度领先中国。
青霉素的历史强化了一个观点：中国在发酵上有优势，印度在合成上更厉害。
参考青霉素，我们预测洛伐他汀：在价格降到一定程度时，或许在800多元/公斤，或许900多元/公斤，但不会在1000元/公斤之上，印度将放弃生产，转而从中国进口洛伐他汀合成辛伐他汀，双方各自发挥比较优势，最终形成的国际分工格局是中国供原料，印度搞深加工。
如果认同这个推测，中国国内企业的选择已经基本明确：1、上规模，降成本。
大宗原料药的优势最终要转化为成本优势，规模是降成本必不可少的前提之一；2、搞认证。
大宗原料药没有足够的利润让给中间环节，自营出口将是销售的主渠道，认证在这时候又变得很有必要；3、价格战。
规模上了，成本降了，认证搞了，自然而然地就会引发价格战，产业洗牌在所难免；4、洗牌后形成寡头垄断。
几轮价格战下来，该淘汰的淘汰了，估计剩下的3～4家具有国际竞争力的企业，谁也无法奈何谁。
寡头垄断形成了，国际分工也就趋于明确。
中印分工合作是洛伐他汀最好的出路，不过这个过程曲折复杂，同时还要提防着全合成辛伐他汀。
目前由于成本不具备优势，全合成辛伐他汀技术尚未对洛伐他汀构成威胁，但恐一虎在侧，总得时时提防。
（作者：严卫民）
张山雷，名寿颐，江苏嘉定（今属上海市）人，生卒于1872年-1934年间，清末至民国时期医家。
因母病开始学医，先后随当地老中医俞德琈、侯春林及吴门黄醴泉诸先生学习内科，后又随朱阆仙学习外科。
曾自出家资，筹设中医学校于黄墙村家塾。
后又应浙江兰溪中医专门学校聘请，担任教务主任，为中医人才培养作出了贡献。
著有《难经汇注笺正》、《中风斟诠》、《疡科概要》等。
家庭背景张山雷，名寿颐，清同治十年(1873)出生于马陆镇石冈。
天资聪颖，自幼好学。
19岁就考上了秀才。
中秀才之  张山雷后，张山雷更加勤奋读书，他搏览群书，诸子百家无不涉猎，准备参加乡试，希冀在仕途上取得一席地位。
就在张山需二十多岁时，他的母亲患上风痹的顽症，久治不愈，此事深深地刺激了年轻的张山雷。
张山雷深感医药治病救人的重要，遂决定弃儒学医。
经过对中医经典和历代名家著述的朝夕钻研，并随当地老中医俞德琈、侯春霖以及吴门名医黄醴泉等学习，没几年，医术大进，求医者日多。
为求深造，师从方泰黄墙名医朱阆仙，朱氏视张山雷为得意门生，以生平经验，一一传授指点，张山雷学识益臻精湛,三载后，在城中张马弄悬壶济世。
张山雷为人谦虚低凋，他的诊所招贴仅书“张山雷知医”五个字，不写科目。
由于他医术高明，对病人认真负责，不久就在嘉定名噪—时，看病就医者络绎不绝。
开设诊所行医清宣统二年(1910)，张山雷移居沪上，并在上海开设诊所行医，以具精湛的医术享誉沪上，并加入上海神州医学会。
1918年至1920年，张山雷襄助业师朱阆仙创办了全国最早的中医医学校—黄墙中医学校。
张山雷感到祖国医学数来，名贤继起，著作如林，自清初以来，医学中更多通品。
然其间有的说理未尽透彻，有含意未申之处，且医之与其他学说不同，辩证有伪，选药必悖，为功为罪，捷于桴鼓。
因此在黄墙执教时，他就着手著书立说，务使学生门径既清，则临证制裁，自能良心。
由于张山雷学养精深，执教有方，来自四方就学者达七八十名，黄墙中医学校声誉卓著。
在此期间，张山雷还在上海神州中医学校执教，他所著的《中风斠诠》一书就已问世，并作为该校课本之一。
他穿梭于上海市区、嘉定之间，倾其全心培育中医后人。
192  张山雷著作0年，由于他的业师朱阆仙逝世，黄墙中医学校停办。
张山雷应浙江兰溪中医专门学校之聘，来到三江之汇、山清水秀的兰溪，任该校教务主任，直至病逝。
胸怀抱负张山雷胸怀振兴祖国医药学的抱负，为了培育后继人才，在兰溪中医专门学校的15年中，更是孜孜不倦，著书立说，夜编日教，经常漏夜孤灯写作，有时直至黎明。
他的著作共25种66册，其中在兰溪著有《医家名记选读》，并重订《医事蒙求》及《本草正义》。
他在《本草正义》一书中，对不少药物有其独特的见解和发挥。
张山雷治学严谨，对自己的著作精益求精，《医事蒙求》第三次重订时，他已沉疴在身，依然一丝不苟，重订结束后，不久就病故了。
张山雷著作张山雷禀赋聪明，自幼好学，曾精研文学，博学多闻。
后因母病开始学医，先后随当地老中医俞德琈、侯春林及吴门黄醴泉诸先生学习内科，后又随朱阆仙学习外科。
数年后，学业大进，不少亲友邻居请其诊病，均能应手取效。
鉴于当时西方医学的传入，中医日受排挤。
因此，自出家资，筹设中医学校于黄墙村家塾，拟定教学计划，编纂讲义，后又应浙江兰溪中医专门学校的聘请，担任教务主任，编写教材，并亲自执教，先后长达十五年。
受业学生达六百多人，为中医人才培养作出了贡献。
先生多年执教，勤编教材，著有《难经汇注笺正》、《脏腑药式补正》、《中风斠诠》、《疡科概要》、《沈氏女科辑要笺正》、《医事蒙求》、《脉学正义》、《本草正义》、《小儿药证直诀笺正》、《医论稿》等。
学苑出版社  学苑出版社融洽西中张山雷虽强调“融洽西中”，但限于当时历史条件，张氏仍十分注重中医学术理论与临床的重要性。
认为《内经》、《难经》、《伤寒杂病论》、《神农本草经》等是中医学的基础，应当认真掌握。
至于临床，虽有内、外、妇、儿科之不同，亦各自有其理论，而要提高临床治疗的水平，还应十分重视医案的学习。
俗话说：“熟读王叔和，不如临证多。
”只有多临床，不断积累临床经验，从中体会中医理论的应用，才能更好地掌握临床各科治病的实际能力。
而医案中所载，都是前人治疗疾病的实际经验，反复揣摸，深入领悟，则有如病人在侧，可以从书本中继承与了解前人的经验，加深对理论的认识。
张氏的这一观点，是有重要意义的。
此外，张氏在学术上的贡献，突出表现在对中风病证的认识和治疗上。
历史实际上，早在《素问》之中已经有了后世所说的中风病的内容，只不过不称之为中风而巳。
《素问》中的“厥”病，张氏认为即后世所说的中风病。
这种病非由外感风邪所致，而是由于肝火内盛，化生内风，激其血气，并走于上，直冲犯脑，震扰神经，而为昏不知人，目眼歪斜，肢体不遂，语言不清等症。
张氏明确指出，今之中风病“皆是肝胆火升，浮阳陡动，扰乱脑神经，或为暴仆，或为偏枯，或为眩晕昏厥，或为耳鸣耳聋，或更（目闰）动瘈疭，强直暴死，诸般病状，俱巳历历如绘，此皆近世之所谓中风病也。
”张氏言中医中风病证，借助于西医脑神经之说。
在病机探讨上，欲在使中西医理论结合，而在治疗上则无甚指导意义。
盖中医辨证，主要在于五脏六腑，虽言脑神经受影响，但其治疗原则，或养阴，或化痰，或熄风，或开窍，或通络，又均于脑无关。
所以这种中西医理论的结合，于中医学术的发展，意义不大。
张山雷认为杂病之中风是以内风为主要病机，因此治疗时强调应以“潜镇摄纳”为总原则。
在此基础上，按其病情，分为闭证、脱证两大类，并根据具体表现，总结出治疗八法。
如开窍法，用于气窒声不出，牙关紧闭者，可用通关散（细辛、牙皂为末，吹鼻中）以搐鼻取嚏，同时针刺水沟、合谷等穴。
固脱法，用于中风病证中由于正气之散亡，无根之火暴动而见的脱症。
潜镇法，用于中风发作之前可以防患于未然，在已发作之后可以抑制病情的变化。
开泄法，用于肝阳上扰，气火上升，同时挟痰浊上壅，阻塞气道，可用稀涎散、礞石滚痰丸（大黄、黄芩、礞石、沉香）、青州白丸子（白附子生用、半夏生用、南星生用、川乌生用）之类。
若体质虚弱者，则宜用平和之剂以化痰泄痰，如二陈汤、杏仁、枳实、贝母、竹茹之类。
另外，如胆南星、天竺黄、竹沥、荆沥之类，性最和平，可以重用。
此外，如顺降法，用于中风痰火上逆，气逆火升，气必然因之而逆，因此在临床上，可兼见喘促之证。
此时治疗，宜定其横逆，调其升降，顺达气机，可用匀气散（白术、乌药、人参、天麻、沉香、青皮、白芷、木瓜、紫苏、甘草、姜），乌药顺气散（麻黄、橘皮、乌药、僵蚕、川芎、枳壳、炙甘草、白芷、桔梗、炮姜、生姜、大枣）。
育阴养血法，用于怔忡惊悸、健忘恍惚，肝血不足，不能养心，心血亏虚之证，可用滋水清肝饮（山茱萸、熟地、山药、茯苓、泽泻、丹皮、当归身、白芍、柴胡、山栀、大枣）、一贯煎（沙参、麦冬、生地、归身、枸杞子、川楝子）等。
滋填肾阴法，用于肾水不足，不能制火，肝阳暴动而化风，可用六味丸之类。
通经宣络法，用于半身不遂，手足不用以及疼痛瘫痪等证，可用独活寄生汤、桑枝煎、虎骨四斤丸（木瓜、天麻、牛膝、苁蓉）等。
张出雷的学术观点，虽然主张中西融合，但其于中医学的主要贡献，在于其对中风病的病因、病机、分类以及治疗的认识和总结。
在前人经验的基础上，结合自已的个人经验，为后人在中风病的辨证分型和治法方面奠定了坚实的基础，故而成为民国时期的一大名医为后人所称许。
水薄荷，别名麻章那，既是一种云南野菜，也是一种傣族中药。
多年生草本，高10～80cm。
茎方形，被逆生的长柔毛及腺点。
单叶对生，叶柄长2～15mm，密被白色短柔毛；叶片长卵形至椭圆状披针形，长3～7cm，先端锐尖，基部阔楔形，边缘具细尖锯齿，密生缘毛，上面被白色短柔毛，下面被柔毛及腺点。
水薄荷具有清火解毒，杀虫止痒的功效。
药材名称：水薄荷拼音：Shuibohe  水薄荷傣药名：荒嫩别名：麻章那中药材基原：为唇形科植物薄荷的全草。
采收加工：全年可采，阴干备用，或用鲜品。
性味：味苦、微麻，气香，性凉。
功效：清火解毒，杀虫止痒。
用法用量：内服：煎汤，5～15g。
外用：适量，鲜品捣烂敷；或塞于鼻腔。
[1]薄荷（MenthacanadaensisL）多年生草本，高10～80cm。
轮伞花序腋生；苞片1，线状披针形，边缘具细锯齿及微柔毛；花萼钟状，5裂，裂片近三角形，具明显的5条纵脉，外面密生白色柔毛及腺点；花冠二唇形，紫色或淡红色，有时为白色，长3～5mm，上唇1片，长圆形，先端微凹，下唇3裂片，较小，全缘，花冠外面光滑或上面裂片被毛，内侧喉部被一圈细柔毛；雄蕊4，花药黄色，花丝丝状，着生于花冠筒中部，伸出花冠简外；子房4深裂，花柱伸出花冠筒外，柱头2歧。
小坚果长lmm，藏于宿萼内。
生于水边、沟边潮湿处，或栽培。
分布于我国华北、华东、中南及西南各地。
[1]水薄荷(5张)性状鉴别茎方柱形，长60～90cm，直径2～8mm，表面紫棕色或淡棕色，棱角处具茸毛，节间长1～5cm，有对生分  水薄荷枝，质脆，断面中空或白色。
叶对生，有短柄；叶片皱缩卷曲，润湿后展开，叶披针形、卵状披针形、长圆状披针形呈椭圆形，长2～7cm.宽l～3cm，侧脉5～6对，两面均有柔毛及腺鳞。
茎上部轮伞花序腋生，疏离，花萼钟状，先端有齿裂，花冠多数存在，黄棕色。
揉搓后有特殊香气，味辛凉。
显微鉴别1.叶横切面：上表皮细胞长方形，下表皮细胞细小扁平，均被薄角质层，有气孔；上、下表皮凹陷处有腺鳞。
栅栏组织通常为1列细胞，海绵组织为4～5列细胞。
主脉上、下表皮内方有厚角组织。
主脉维管束外韧型，木质部导管常2～4个排列成行，韧皮部细胞极小。
表皮细胞、叶肉细胞、薄壁细胞及导管中有时含橙皮苷结晶。
茎横切面；表皮细胞1列，外被角质层具齿疣，有时具毛。
四角有明显的棱脊，向内有10数列厚角细胞，内缘为数列薄壁细胞，细胞间隙大，内皮层1列，凯氏点明显。
韧皮部狭窄；木质部于四角处较发达，由导管、本薄壁细胞及木纤维等组成，髓部为薄壁细胞组成。
茎各部细胞内有时含有针簇状橙皮苷结晶。
2.叶表面观：表皮细胞垂周壁波状弯曲，上、下表皮有直轴式气孔。
腺鳞头部扁球形，直径至90mum，其与角质层之间贮有浅黄色挥发油；柄短，单细胞；此外尚有头部与柄部均有单细胞的小腺毛，腺头直径为20～25mum。
非腺毛由l～5～8个细胞组成，长100～820～1300mum，细胞略弯曲，具壁疣。
理化鉴别薄层色谱：取本品全草粉末0.5g，加石油醚（60～90℃)5ml，密塞，振摇数分钟，放置30min，滤过，滤液作为供试品溶液。
另取薄荷脑对照品配成每lml含2mg的石油醚溶液，作为对照品溶液。
吸取供试品、对照品溶液各10mul，分别点于同一硅胶G薄层板上，以苯一乙酸乙酯（19：1)展开约15cm，取出，晾干，喷2%香草醛硫酸溶液一乙醇(2：8)的混合液，于100℃加热10min。
供试品色谱在与对照品相应的位置上，显相同颜色的斑点。
[1]鲜叶含油1%～1.46%，油中主成分为左旋薄荷醇（menthol)，还含左旋薄荷酮（menthone)，异薄荷酮  水薄荷（iso－menthone)，胡薄荷酮（pulcgone)，乙酸癸酯（decylacetate)，乙酸薄荷酯（menthylacetate)，苯甲酸甲酯（methylbenzoate)，α-及β-蒎烯（pinene)，β-侧柏烯（β-thujene)，3一戊醇（3一pentol)，2一己醇（2－hexanol)，3一辛醇（3－octanol)，月桂烯（myrcene)，柠檬烯（lim－onene)，桉叶素（cineole)，α一松油醇（α－terpineol)等[1]。
还含黄酮类成分：异瑞福灵（isoraifolin)，木犀草素一7一葡萄糖苷（luteolin－－glucoside)，薄荷异黄酮苷（menthoside)；有机酸成分：迷迭香酸（rosmarinicacid)，咖啡酸（caffeicacid)[2]，多种氨基酸[3]。
叶中还分得具抗炎作用的以二羟基一1，2一二氢萘二羧酸为母核的多种成分[4.5]以及右旋的8-乙酸氧基莳萝艾菊酮（8-acetoxycar－votanacetone)[6]。
注释文献：[1]轻工业部香料工业科学研究所.香料与香精，1981，（2)：1[2]PulotovaTP.CA，1974，80：130498f[3]AroraSK，elal.CA，1969，70：112410k[4]MatanoY，etal.CA，1993，118:198179m[5]MatanoY，etal.CA，1993，118：240926e[6]刘国声.药学通报，1983，18（10)：620药理[7]戴云华，等.云南中医学院学报，1887，10（1)：39[8]横田正实.国外医学·中医中药分册。
199O，12（2)：83[9]ForsterHB，etal.PlantaMed，1980，40（4)：309[10]王浴生.中药药理与应用.北京：人民卫生出版社，1983：1244[11]山原条二，等.生药学杂志（日)，1985，39（1）：93[1]1.对中枢神经系统的作用薄荷油少量内服，有发汗、解热和中枢兴奋作用。
薄荷提取物1g/kg皮下注射，对  水薄荷小鼠醋酸扭体反应的抑制率为30%～60%[2]。
2.局部作用薄荷油外用能麻醉神经末梢，具有清凉，消炎，止痛和止痒作用。
3.解痉作用薄荷及其有效成分均有解痉作用。
薄荷的乙醇提取物对乙酸胆碱或组胺所致豚鼠离体回肠收缩有显著抑制作用。
4.保肝利胆作用薄荷注射液皮下注射，可使丙氨酸转氨酶活性明显降低，对四氯化碳所致肝损害有一定的保护作用。
薄荷浸膏十二指肠给药，对麻醉大鼠有显著利胆作用。
5.抗微生物作用薄荷水煎剂对多种细菌、真菌有较强的抑制作用。
6.抗炎作用薄荷提取物对大鼠角叉菜胶性足肿的抑制率为60%～100%。
7.对呼吸系统作用麻醉免吸入薄荷醇蒸汽，能促进呼吸道分泌，有祛痰作用。
[1]主治“鲁旺害埋拢很”（小儿高热惊厥)，“害埋拢很”（高热惊厥)，“兵洞烘洞飞暖，习亨习毫”（皮肤瘙痒，斑疹，疥癣，湿疹)，“拢沙龙接火”（咽喉肿痛)。
[1]1.治“鲁旺害埋拢很”水薄荷鲜品适量。
捣烂，加少许阿魏，拌匀，内服，外擦手、足心。
2.治“害埋拢很”水薄荷鲜叶适量。
捣烂，塞于鼻腔。
3.治“兵洞烘洞飞暖，习亨习毫”水薄荷鲜品适量。
捣烂，外擦患处。
4.治“拢沙龙接火”水薄荷20g。
煎场内服。
（1～4方出自西双版纳州傣医院傣医康郎香验方)。
智能低下这类障碍基本上因为患者在胎儿期、出生时或婴幼儿期，大脑的发育由于遗传、感染、中毒、外伤、内分泌异常或缺氧等因素而受阻碍，以致大脑发育不良、或受到阻滞，使智能的发育停留在一定的阶段，智力测查智商低于70，临床上表现出一系列智能低下的症状，如学习能力差，社会适应能力差等。
1.遗传性疾病:染色体畸变与基因突变等均可引起，常见者有先天愚型、猫叫综合征、先天性睾丸发育不全、先天性卵巢发育不全综合征、超雌、笨丙酮酸尿症、黑蒙性白痴、半乳糖血症，Niemann-Pick病等。
2.感染性疾病:包括各种病毒及细菌等对胎儿或婴幼儿早期中枢神经系统感染，如母体感染梅毒、各种脑炎、脑膜炎、某些器质性脑病等。
3.中毒性疾病:孕期母体罹患各种严重疾病，如妊娠中毒症、重症糖尿病、一氧化碳中毒等，新生儿核黄疸、铅中毒等。
4.外伤及其他损伤:孕期母体宫内外的压迫、损伤、异位胎盘、分娩过程的损伤、窒息、颅内出血，以及婴幼儿期外伤，放射性损伤等均可引起智能低下。
5.内分泌功能障碍:甲状腺功能低下、垂体功能低下可造成智能障碍；如地方性呆小病、垂体性侏儒症等。
6.颅脑畸形:先天性脑积水、大头畸形、小头畸形、脑回畸形等均可影响智力。
7.某些精神疾病:如儿童精神分裂症、婴儿孤独症均可影响智力。
8.其他因素:如社会心理因素，如母爱剥夺、环境剥夺、丧失学习机会等均可影响到儿童的智力。
中枢神经系统的发育主要在胚胎期和出生早期，因此，妊娠期母体受到各种有害因素的影响，则往往导致胎儿神经系统发育的障碍。
脑细胞内有关遗传基因的重组、突变以及染色体变异都在不同程度上影响到脑的结构及其功能，而基因与智力的联系，是通过电控制蛋白质的合成而实现。
基因的变异可引起蛋白质的合成异常，导致智力障碍。
各种感染可直接影响胎儿及婴幼儿的大脑神经系统的发育，如果在大脑发育关键阶段。
发生营养不良或营养缺乏，使细胞分裂减少。
影响脑细胞体积增大和髓鞘形成，使信息传递减慢，导致智力障碍。
某些神经系统疾病，先天畸形，脑外伤等均可影响脑结构及脑的功能，导致智力低下。
儿童期精神分裂症由于其有认识障碍可影响智力，婴儿孤独症由于缺乏与他人及周围环境的联系，不与外界进行言语交流，导致智力发育障碍，癫痫患者由于癫痫发作造成脑细胞的损伤，有部分与遗传有关，导致智力低下。
儿童早年文化教育机会被剥夺，母爱剥夺可引起智力低下。
患者不能象正常人那样通过知识的学习与知识的积累来提高认识与适应社会。
一般可理解为接受和运用知识的缺陷，其中最严重者吃饭、大小便及穿衣、鞋等基本生活完全不能自理，对明显的外界危险如火焚、水淹及车祸等也不回避。
中等者虽能通过训练养成基本的生活与卫生习惯，但接受学校教育爱到一定限制。
终生生活不能完全自理。
轻度者可接受小学文化的教育，但不能随正常的儿童一起上学，只能在弱智学位中给予特殊教育，生活中也常常需要给予适当照顾与指导。
智力低下者各种感知觉发育迟钝，注意涣散，且易疲劳，记忆过程中表现识记忆缓慢，保持不牢固。
对事物的认识比较简单，缺乏想象和推理，无法理解抽象概念，对数量概念的领会特别迟钝，抽象概括思维能力较差，情感比较简单、原始。
对事物的情绪反应来得迟钝、行为固执、刻板、墨守成规、自制能力差，易冲动伤人、纵火、扰乱社会秩序。
智力低下者躯体体征及神经系统障碍常常不明显，但不数较明显。
常见的躯体体征有:大头、小头、塔状头、尖头、眼距增宽、发际低、面部两侧不对称。
外耳鼻上腭发育异常。
四肢、手足、脊柱畸形，皮肤纹理异常。
部分患者伴有癫痫及神经系统体征。
诊断主要解决两个问题，一是确定是否存在智能低下，二是确定病因。
为此应从以下几方面加以诊断。
智力测验智能低下者的智商低于正常人，如以智力测验来衡量，一般是指智商低于正常平均值的两标准差，例如以韦克斯勒量表来检测，平均值为100。
标准差为15，如智商低于70（100–2×15），可以认为智力低下。
目前国际上通用的智力测验工具有盖塞尔、丹佛发育筛选法、画人测验、Peabody图象词汇测验（PPVV）、韦克斯勒智力测验、斯坦福—比奈智力测验等。
根据测得智商判断患者的智力水平。
全面了解病史双亲家族中是否有遗传病，代谢缺陷患者，近亲婚配，多胎生育史，母孕期情况，患者出生时情况，生长发育过程中是否有落后的迹象。
躯体检查有无畸形和神经系统症状。
实验室检查:颅骨拍片，测定某些代谢酶和内分泌水平，超声波检查，染色体核型分析，脑电图和CT检查，24小时尿氨基酸层析，必要时借助于基因分析。
评定患者的社会适应能力包括自我料理生活能力，学习能力和处理人际关系和事物的能力。
可用美国智力低下协会适应行为量表或用湖南医科大学附二院心理室姚树桥编制的儿童适应行为量表来评定。
（一）先天愚型（Down’ssyndrome）又称伸舌样痴呆或21三体综合征或Down氏综合征。
本症为常染色体畸变所致，多伴有先天畸形，如扁平头，塌鼻梁，鼻翼宽，眼距大，两眼外角上斜及大舌头等。
口半张开，伸舌，舌面有许多裂缝，呈所谓“阴衰舌”，四肢较短小，手指短粗，约一半患者可有内弯畸形或小指的第二指节缺失，脚的大趾与次趾分离较宽，这两趾的趾根之间可有一条较明显的沟。
患者常有外生殖器发育不良及先天性心脏病，易患白血病。
智力低下一般为中度，表现安静、性情较温顺、常傻笑，有一定的模仿能力，但缺乏主动性，可以执行简单的嘱咐，在他人监护下可从事简单的劳动。
（二）猫叫综合征（criduchatsyndrome）又称cri-du-chat综合征。
5号染色全短臂缺失，为家庭性散发性，远较Down氏综合征光见，由于喉部发育不良，婴儿啼哭如猫叫，故名。
以后由于进一步发育及啼哭声减少，猫叫症状可消失，但发音声调仍较尖。
智力低下多为重度，并有躯体发育不良及其他畸形，如脸圆，双眼分开较远，高鼻梁，外耳低下，全身肌张力低等。
（三）13-三体性综合症（trisomy13syndrome）其发育与母孕时年龄较高有关。
临床表现重度智力低下，小头，两眼分开较远，小眼，外耳畸形，唇裂，腭裂，躯体其他发育畸形。
（四）18-三体性综合征（trisomy18syndrome）Edword等（1960）首先报告，又称Edword综合征。
患者有47个染色体，其中第18号染色体为三体性。
这种综合征的发生率随母亲怀孕年龄的增大而遽增。
其临床表现为重度智力低下，出生时体重过低，生的始终消瘦，肌张力低，伴躯体发育畸形。
如枕部突出，形成长颅，外耳畸形，小腭畸形，颈短，胸骨短，手指屈曲畸形，先天性心脏病，脑或脊髓畸形等。
（五）先天性睾丸发育不全（Klinefelter’ssyndrome）又称先天性生精不能症或Kinefelter综合征。
本型患者最常见的染色体组型为47，XXY，约占本症的80%，此外还发现48，XXXY，49XXXXY，病情更为严重。
发病率约占男性的1/700，在男性不育症中占10%。
其临床特点为外貌男性但乳房肥大（妇女性乳房），睾丸微小甚至无睾，无精子，阴茎小，胡子稀疏，喉结不明显，皮下脂肪较多，性情类似女性，约25%的患者显示智力低下，多为轻度，部分为中度。
有人认智力缺陷与多余的X染色体数目成正比例，本病在青春期前症状不明显，故不易早期发现。
（六）先天性卵巢发育不全综合征（Turner’ssydrome）1938年首先由Turner描述，故又称Turner综合征。
本病常见的染色体组型为45，X-，此外还有不少嵌合型。
本型发病率远比上一型低，约占女性智力缺陷的0.64%，其临床特点为患者外貌女性，身体较矮，第二特征发育不良，卵巢缺如，无生育能力。
部分患者智力轻度低下。
有的患者伴有心、肾、骨骼等先天畸形。
（七）超雌（superfemale）性染色体为XXX，为女性，常伴有智力障碍及其他精神症状。
患者外貌为女性，但性发育幼稚，无月经，也有的患者性发育良好，月经正常，有生育能力，但智力低下。
（八）苯丙酮酸尿症（phenylketonuria）本症是遗传代谢缺陷所致智力低下中较常见的类型，1934年由Folling首先描述，故又称Folling病。
本病是一种遗传性氨基酸代谢障碍，为常染色体隐性基因遗传，因患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶，以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸，只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。
苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用，而酷氨酸的形成障碍影响神经纤维在发育过程中髓鞘形成。
其临床特点为严重智力低下，以言语障碍最为严重，85%的患者处于白痴呆水平。
伴有运动机能障碍，肌张力或高或低，不能坐下，不能行走，或走路时躯体摇摆。
毛发色浅或黄，皮肤白皙，眼睛虹膜色素偏黄或浅蓝色而呈典型碧眼症。
皮肤湿疹也较多见，尿有特殊鼠尿臭味。
可有锥体束征及其他病理反射。
大多数患者脑电图异常。
（九）半乳糖血症（galactosemia）为先天性糖代谢缺陷疾患，属常染色体隐性遗传。
患者体内缺乏1-磷酸半乳糖尿密啶核苷酸转换酶，不能使半乳糖的中间产生1-磷酸半乳糖转变为1-磷酸糖葡萄糖，使体内的半乳糖和1-磷酸半乳糖聚积，影响机体，尤其对脑的损害为主。
婴儿出生时尚正常，经母乳或牛乳喂养后才产生了症状。
症状的严重性及出现时间和摄入的半乳糖量及持续时间有关。
临床表现为嗜睡，呕吐，腹泻，侵略，水肿，肝肿大，黄疸，皮肤和粘膜出血，白内障及低血糖惊厥。
智能发育迟缓。
由于肾脏受累，小便内可有蛋白、管型和半乳糖存在。
血中半乳糖升高是一种经常性现象。
（十）黑朦性白痴（amauroticidiocy）即黑蒙性家族性白痴，双名神经节苷脂沉积平或脑黄斑变性。
（十一）NieMann-Pick病（Niemann–Pick’sudisease）是一种按单纯孟德尔隐性遗传规律遗传的疾病。
（十二）肝石状核变性（hepatolenticulardegeneration）这是铜代谢障碍引起的疾病，属常染色体隐性遗传，临床上根据发病年龄可分为两个类型，即发病于7-15岁的少年型及发病于成年的成年型。
（十三）结节性硬化（tuboroussclerosis）多为常染色体显性遗传，也有散发病例。
（一）巨细胞病毒感染（cytomegalovirusinfect）在孕期感染症状不严重或很轻，但却可对胎儿脑发育产生严重影响。
（二）风疹（rubella）过去是第一位的，现在是第二位对胎儿引起脑发育障碍及先天畸形的病毒感染。
对胎儿影响的频度与感染时间有明显关系。
怀孕第一个月感染者50%胎儿受影响，怀孕头三个月感染者10～20%受影响，婴儿常见的病情为：白内障、耳聋、先天性心脏病、脑损害（有时可引起小脑畸形）以及智力低下。
有些婴儿痴呆患者也有在胎儿期风疹感染病史。
（三）弓形体病（toxoplasmosis）这是一种原虫感染，由不洁饮食引起。
母亲感染后原虫可经过胎盘传染胎儿，引起中枢神经系统损害。
临床表现智力低下，小头畸形，脑积水,大脑内钙化，视网膜脉络膜炎及癫痫发作。
婴幼儿期可直接感染弓形体病而产生智力低下。
感染究竟是先天性的还是后天性的常常发生混淆。
Convrenr与Desmonts指出，智力低下如不伴有视网膜脉络膜炎及小头畸形或脑积水，就很少可能是先天性的弓形体病。
（四）流行性乙型脑炎（epidemiencephalitisB）本病急性期表现为高热、惊厥、昏迷，若治疗不当，常在恢复期后出现言语及运动障碍，精神异常，智力缺陷及癫痫发作。
（五）艾滋病（acpuiredimmunodeficiencysyndromeAIDS）孕妇患艾滋病可导致胎儿损害，出生后可表现为生长发育障碍，颅面畸形，肝脾肿大，反复感染，进行性痴呆等。
（六）其他如流行性脑脊髓膜炎，流行性腮腺炎，病毒性肝炎，梅毒等均可能造成胎儿损害，如生长障碍先天缺陷，智力低下等。
（一）胎儿酒精综合征（Fetusalcoholsyndrome）孕妇大量饮酒对胎儿具有明显的影响，婴儿期表现生长不良，智力低下，睑裂小以及小头畸形或其他畸形等症状。
（二）高胆红素血症（hyperbilirubinemia）常因胎儿和孕妇血型不配而引起，一般是Rh血型不配，也可以是ABO或其他血型不配。
大量胆红素进入脑内可引起基底结及其他部位黄疸，称为核黄疸，并伴有其他损害，包括脱髓鞘病变，胶质细胞增大，神经元减少，引起脑瘫，耳聋，舞蹈病，手足徐动症，智力低下等症状。
（三）中毒脑病儿童早期伴发于急性传染病时的中毒脑病严重者可发生后遗症，如智力低下，失明和瘫痪等。
（四）其他中毒如一氧化碳中毒、铅中毒等均可引起儿童神经系统损害及智力低下等。
（一）脑外伤、窒息、颅内出血这是产生智力低下的主要原因，因其对脑实质均有损害，均可导致智力低下，有的伴有癫痫、瘫痪等。
（二）物理性损伤（physicalinjury）母孕期受到放射性照射能引起婴儿智力低下，还可有小头畸形，身材短小及白血病。
（三）其他母孕期宫内外压迫，异位胎盘，胎盘早期剥离等均要使胎儿缺氧，造成脑细胞损伤，引起智力低下及其他神经系统症状。
（一）地方性呆小症（endemiccretinism）发生于甲状腺肿流行地区，全世界除冰岛外，几乎都有轻重不等的流行区。
临床表现智力低下在中度和重度者占60%以上。
患者的表情淡漠或呈傻笑痴呆面容。
大多安静，活动少，反应迟钝，精神萎靡。
部分白痴病人性情暴躁，哭闹无常，显露原始情绪反应。
几乎都有不同程度的言语障碍，而听力障碍也十分常见。
格体发育迟缓及体格发育不良是本病的另一特征，患者身体多矮小且不匀称，身体上部量长于下部量。
体重低下同龄正常人。
骨骼发育延迟，表现为骨核出现迟，发育小，掌指骨细小，骨骼愈合迟。
不少患者合并瘫痪及运动功能不良，性发育迟缓，只有轻度患者性发育完全，可有生殖能力。
脑电图检查显示基本频率偏低，节律不整，大多有阵发性双侧θ波，可无α波。
重度患者心电图可有低电θT波低平或双相QT间期延长及不完全右束枝传导阻滞。
（二）垂体性侏儒症（pituitarydwarfism）是由于垂体前叶功能不足引起的一种疾病。
患者出生时及婴儿期生长发育尚正常，自幼儿期开始，与同龄儿童相比，显示发育落后，但其躯体各部的发育则对称均衡，精神发育大多正常，部分智力低下，情绪欣快，性腺发育也缓慢或不全。
（一）先天性脑积水（congenitalhydrocephalus）脑积水主要是脑积液在颅脑内大量增加。
临床表现主要是头颅迅速增大，颅缝分开，囟门扩大，头部透光试验阳性，根据病程长短有不同程度的智力障碍及神经系统其他体征。
（二）颅狭窄症（craniosynostosis）由于颅骨骨缝过早闭合所致，可分遗传性病，亦可散发发病。
临床表现颅围小，形成尖颅畸形，常有颅内压增高症及智力障碍。
（三）脑贯通畸形（brainperforatingdeformation）病变为大脑半球有一处或多处漏头样空腔，可与脑室或蛛网膜下腔相通。
症状为明显智能障碍及神经系统其他症状。
（四）大头畸形（mafcrocephaly）为罕见情况，头大，脑大（部分由胶质细胞增生所致）。
智力可低下，正常或超常。
（五）小头畸形（microcephaly）原发性者常染色体隐性遗传所致，继发性者因孕妇病毒感染或其他原因所致。
前者多伴有中、重度智力低下，后者的智力水平视病因及头小的程度而定。
（六）脑回畸形（gyrusdeformation）包括无脑回，脑回大或小等畸形、均有明显的智力及情绪障碍。
（一）儿童精神分裂症（childhoodschizophrenia）儿童精神分裂症病前的躯体精神发育是正常的，有较明确的发病过程。
本病主要表现为精神活动的内向性，特有的思维情感和行为障碍，其所带来的认识障碍可影响智力及语言的发育，表现出智力低下的症状。
（二）婴儿孤独症（infantileautism）大部分都伴有智力低下的症状，主要是由于这类儿童无能力去同周围人和环境建立通常的联系，使其言语发育迟缓所致。
（一）社会心理因素（socialpsychicfactor）如母爱剥夺，环境剥夺，丧失学习机会等影响到儿童的智力。
（二）癫痫（epilepsy）某些发病于幼儿期的“原发性癫痫”，由于频繁发作，引起脑组织的损害，导致智力缺陷，此时常伴有较突出的行为异常，性格变异，特有的思维粘滞、迟钝、缓慢等特点，脑电图检查有时可助于诊断。
视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma,Rb）是婴幼儿时期眼内恶性程度最高的肿瘤，俗称“眼癌”。
如果未能及时确诊并合理治疗，往往产生严重的后果，轻者摘除眼球，重者失去生命。
视网膜母细胞瘤（Rb）属于神经外胚层肿瘤，是Rb基因变异造成抑癌基因功能丧失而产生的恶性肿瘤。
近几年临床所遇病例有增多趋势，也有人认为与环境污染增加有关。
发病率为1：15000～20000个活产婴儿，依据我国的人口数量和新生儿出生率，中国每年新发病人数超过1100例，仅次于印度（每年超过1500例）。
84%发生在3岁以内，95%发生在5岁以内的儿童，无种族和性别差异。
其中三分之一为双眼发病，发病年龄早，平均为15个月；三分之二为单眼发病，发病年龄稍晚，平均为27个月。
还有很少的病人在颅内（多为松果体和蝶鞍部）发现原发的肿瘤，称为三侧性视网膜母细胞瘤。
90%以上为散发病例，也就是没有家族史。
西方发达国家5年生存率为90～95%，而且其中一些病人保住了眼球和有用视力；中国目前的5年生存率80～85%，眼球保存率就更低了。
大约1～2%的病人在疾病发展过程中发生了眼球萎缩，肿瘤也随之坏死，临床称为“自愈”[1]。
视网膜母细胞瘤（Rb）属于神经外胚层肿瘤，是Rb基因变异造成抑癌基因功能丧失而产生的恶性肿瘤；目前已经确定Rb基因位于13号染色体长臂1区4带（13q14），并与酯酶D（ESD）基因位点紧密相连。
包括27个外显子和1个启动子。
5%的患者可以发现13q的结构异常。
外显率大约90%。
当然，其它部位的基因变异在Rb的发生过程中也起一定作用，例如P53。
Rb基因也称“抑癌基因”，是个200kb的DNA，通过mRNA的转录翻译成RB蛋白(Retinoblastomaprotein,pRB)；pRB控制细胞从G1到S期的转变；如果缺乏pRB，细胞将会不停地生长而不发生分裂成熟，导致肿瘤；这就是RB基因被称为“抑癌基因”的原因。
某些研究认为Rb的发生于HPV病毒（HumanPapillomaVirus，人类乳头状病毒）有关。
Knudson于1971年首先提出“二次突变”论，认为一个正常细胞要经过二次突变才能演变成癌细胞。
如果第一次突变发生于亲代生殖细胞，则由此发育形成的个体中，所有细胞（包括生殖细胞）均由此突变，因而是遗传的；如果第一次突变发生于体细胞（如视网膜细胞）则不遗传。
无论遗传或非遗传型，第二次突变均发生于体细胞。
遗传型视网膜母细胞瘤患者所有体细胞均带有一次突变，其视网膜任何一个细胞只要再发生一次突变即可产生视网膜母细胞瘤，因而有早发，多发的特点，若其它组织细胞再发生一次突变即可产生第二肿瘤。
而非遗传型患者，两次突变均发生于一个视网膜细胞的几率较小，所以发病迟，且常为单发，亦不易发生第二肿瘤。
视网膜母细胞瘤的临床表现依据肿瘤的大小和位置有所不同，例如早期的肿瘤很小，如果又位于视网膜的周边部，对视力没有影响，普通的眼底检查和眼科超声检查（包括B超，彩色超声CDI）、CT以及MRI（磁共振）检查，都不能准确及时发现肿瘤，临床上没有任何症状，最容易漏诊，所以出现临床症状的都是中晚期病例[2]。
临床表现主要有：白瞳、斜视、视力下降和眼球充血等；其它相对少见的临床表现还有眼球突出、假性前房积脓、无菌性眶蜂窝织炎、流泪等。
白瞳是最常见的临床症状，俗称“猫眼”，也就是瞳孔反射白光，在暗处或者晚间更明显，与晚间猫的瞳孔相似；也有的病人在某个角度可以看到明显的白色反光。
73%的病人首发症状是白瞳，而且一旦出现白瞳，则意味着肿瘤已经进入中晚期；此时的肿瘤较大，往往伴有视网膜脱离等。
斜视是第二常见的临床症状，占所有病人的12%。
斜视产生的原因是肿瘤侵犯破坏了黄斑等重要的的组织结构，导致视力下降而产生斜视。
在漏诊和误诊病例中，斜视所占比例最高。
许多婴幼儿早期出现斜视症状，不易引起家长的重视；有的即使到医院就诊，因为年龄太小，不到斜视治疗的岁数，有些医生就未做相应的眼底检查，简单地告诉病人回家，过段时间再来。
家长和临床医生的重视可以有效减少漏诊。
视力下降也是常见的临床表现之一，约占所有病例的5%。
只有年龄较大的患儿能主动说出一眼或两眼看不清东西，引起家长的重视而到医院就诊；还有部分患儿在常规体检时发现视力下降。
所以如果家长发现儿童视力不好，一定要及时到医院检查造成视力下降的原因，临床医生要全面详细地检查眼底除外肿瘤的可能。
眼部充血为首发症状的患者占总数的5%，包括一些肿瘤造成的继发青光眼患者。
轻者仅表现为结膜充血（白眼球发红），有的被误诊为结膜炎，用了消炎的眼药后也许会有好转，容易耽误治疗；重者可有水肿，凸起等，往往预示着肿瘤即将突破眼球而转移。
此时最好的治疗方法是及时眼球摘除。
其它症状，包括眼球突出、前房积脓、眶蜂窝织炎等，约占总数的5%。
虽然这些临床表现较少见，如果临床遇到，应该考虑视网膜母细胞瘤的可能。
视网膜母细胞瘤眼底图(9张)图集说明图1视网膜母细胞瘤A期：所用的肿瘤都小于或等于3毫米，局限在视网膜，距离黄斑3毫米以上，并且远离视神经乳头1.5毫米以上。
没有玻璃体或者视网膜下的种植。
图2视网膜母细胞瘤B期：A组以外的视网膜肿瘤，大小及位置不限；没有玻璃体或者视网膜下的种植；网脱范围在肿瘤基底部3毫米以内。
图3视网膜母细胞瘤C期：在B期基础上，还有玻璃体或者视网膜下的细小种植，距离瘤体3毫米以内；网膜下液局限于一个象限内。
图4视网膜母细胞瘤D期：巨大的内生型或外生型肿瘤，有细小的或者油脂状的玻璃体种植或无血管团块，种植范围超过C组；网脱范围超过一个象限。
图5眼球内巨大白色肿物，伴有大量细小的玻璃体种植。
图6眼球内巨大白色肿物，伴有视网膜脱离和视网膜下的种植。
图7眼球内视网膜下巨大肿物，伴有视网膜全脱离呈闭合漏斗，网膜血管扩张迂曲。
图8肿瘤呈弥散状。
图9视网膜母细胞瘤E期：肿瘤造成眼球解剖或功能上的损害，并有以下的特点之一：新生血管性青光眼；大量的球内出血；无菌性眼眶蜂窝织炎；肿瘤达到玻璃体前；肿瘤触及晶体；弥散浸润型RB；眼球痨。
诊断依据主要有临床表现，临床检查和辅助检查。
临床上如果患者有以上描述的这些症状，尤其是“白瞳”，也有家长主诉为猫眼，眼睛发白光、黄光或者眼球发亮等，一定要首先考虑是不是肿瘤。
还有就是临床表现为斜视的病人，无论患儿年龄大小，一定要详细检查，除外肿瘤的可能。
绝大部分患者通过散瞳后的眼底检查可以确诊，尤其是在屈光间质（包括角膜，前房，晶状体，玻璃体）清亮的情况下，眼底检查可以直接看到肿瘤而确诊。
如果患儿较小，难配合，可以采用口服水合氯醛等方法在门诊检查，也可以在全麻下检查（ExaminationUnderAnesthesia,EUA），利用眼底照相机（例如RetCam）检查眼底，优点是可以同时记录眼底情况，在巩膜压迫器协助下可以检查全部视网膜（包括周边部分）。
在屈光间质浑浊、直接的眼底检查看不清时，或者为了其它目的（例如要测量肿瘤大小，查看肿瘤内有无钙化和血流情况，视神经是否受到侵犯，眼球壁是否完整等），可以采用以下辅助设备进行检查和确诊。
例如，眼科超声检查：包括B超和彩色多普勒超声（CDI）；对于屈光间质浑浊的患者，因为无法直接看到眼底情况，超声检查是最佳选择。
超声不仅能发现视网膜脱离，玻璃体浑浊，还可以发现肿瘤内部的钙化，测量肿瘤的大小，查看肿瘤与视神经的关系，还可以观察测量肿瘤内部的血流情况。
对于某些特殊类型的肿瘤，例如肿瘤内部有较大或者多个囊中的，超声可以更清楚地检测到。
彩色超声多普勒（CDI）检查还可以发现肿瘤的血流情况，与眼内血管的关系等。
为了更宏观地看到眼球完整图像，也可以进行影像学检查。
主要是电子计算机X线体层扫描（CT）和磁共振（MRI）；CT主要是检查瘤体是否有钙化，视网膜母细胞瘤80%以上都会有瘤体内的钙化，在CT上呈现高密度影；CT还可以发现并确定肿瘤的位置，大小，形状等，另外还能确定肿瘤是否突破眼球，视神经是否增粗，头颅检查可以发现有无颅内转移，以及第三侧肿瘤。
当然，在软组织检查方面，MRI比CT的更准确，在造影剂的帮助下，可以分辨肿瘤侵犯视神经和眶内，颅内的范围，帮助我们更好地制定治疗方案。
对于有些疑难病例，无法确诊或者排除是肿瘤的患者，在极其必要的情况下也可以进行活组织检查：包括房水和玻璃体细胞学检查，房水生化检查；因为可能会引起肿瘤细胞沿着穿刺道的扩散转移，因此尽量避免。
当然，对于疑难病例，在确保安全的情况下，也可以慎重采用。
在这些检查确诊之后，需要对眼球内的肿瘤进行分期，然后依据分期制定治疗方案。
目前临床上多采用IIRC（或IRC）分期（InternationalIntraocularRetinoblastomaClassification），它是美国洛杉矶儿童医院LinnMurphree教授与许多世界著名Rb专家于2005年共同提出的新的视网膜母细胞瘤眼内分期。
IRC分期是依据肿瘤生长特点和发展演变，由轻到重分成五期，分别以英文大写字母A、B、C、D和E代表。
A期的风险很低，主要特点是肿瘤较小并且远离重要的组织结构，具体表现是：肿瘤不大于3毫米，局限在视网膜内，距离黄斑3毫米、视乳头1.5毫米以上；没有玻璃体和视网膜下的种植（也就是脱落的活的肿瘤细胞，也叫种子）。
B期的肿瘤具有低度风险，主要特点是肿瘤不是弥漫的，没有玻璃体和视网膜下的种植。
具体表现为：A期以外的位于视网膜内的肿瘤，不限制肿瘤的大小和位置；没有玻璃体和视网膜下的种植；视网膜脱离的范围局限在肿瘤基地部3毫米以内。
C期的肿瘤具有中度风险，主要特点是肿瘤的种植很细小，并且局限于肿瘤附近。
具体表现是：玻璃体和视网膜下的种植很细小并局限于肿瘤周围3毫米以内，局部的放射性敷贴是可以治愈的；无论肿瘤的大小和位置，肿瘤都是分散的；视网膜下的液体局限于一个象限以内。
D期的肿瘤具有高度风险，主要特点是肿瘤的种植很弥散，或者是巨大的内生型或外生型的肿瘤。
具体表现是：玻璃体或者视网膜下的种植范围超过C期；巨大的或者弥散的肿瘤，可以有细小的或者油脂状的玻璃体种植或无血管的团块；视网膜下的种植成斑块状；视网膜脱离超过一个象限。
E期的肿瘤具有极高度风险，主要特点是肿瘤已经造成眼球解剖上或者功能上的损害。
具体表现为：新生血管性青光眼；大量的眼球内出血；无菌性的眼眶蜂窝织炎；肿瘤达到玻璃体前；肿瘤触及晶状体；肿瘤呈弥漫浸润型；眼球痨。
如果肿瘤突破了眼球，临床上称之为眼外期，可以有全身转移，具体要参照TNM分期。
另外对于摘除后的眼球，应该送病理检查；主要查看肿瘤是否穿过筛板，是否侵犯大范围（3毫米以上）的脉络膜，是否侵犯巩膜突破眼球。
根据这些高危因素再决定是否需要辅助化疗[3]。
治疗原则首先是要保住患儿的生命，其次是保住患儿的眼球，最后是采用一切方法保住有用的视力。
治疗方案的选择依据眼底分期，可以采用以下具体方法治疗：A期：肿瘤较小，可以采用激光光凝或者二氧化碳冷冻的方法直接杀死肿瘤，可以反复多次使用，一般间隔4～6周。
B期：肿瘤略大，可以先采用化疗（一般2～3次），待肿瘤缩小后再用激光或冷冻继续治疗。
C期：肿瘤较大且有细小的种植，可以先采用化疗减容（一般3～6次）后，用激光或冷冻治疗残存肿瘤；对于残存的玻璃体种植，可以用眼球内注射化疗药物的方法（一般需要4～6次）直接杀死肿瘤细胞。
D期：对于没有视力且视网膜结构大部分被破坏的眼球，眼球摘除是第一选择，尤其是单眼患者；对于有潜在视力，视乳头没有被肿瘤侵犯，大部分视网膜完好的眼球，可以先化疗减容（包括全身化疗和眼动脉介入治疗），待肿瘤大部分钙化后，采用激光或冷冻、眼球内注射等方法治疗残存肿瘤。
E期：因为具有极高度风险，容易转移，所以眼球摘除是最佳的选择；只有针对只剩单眼（另外一眼已经摘除）的患者可以考虑使用保守治疗的方法。
眼眶的外放射治疗因为副作用多而受到严格的使用限制，放疗不仅造成眼眶发育畸形，而且也是将来发生第二肿瘤的重要诱因。
但是出现以下情况可以考虑外放疗：肿瘤突破眼球，眼眶内肿瘤复发，眼球摘除后发现视神经断端有肿瘤细胞侵犯。
对于肿瘤已经侵犯到颅内或者全身转移的患者，目前国际上多采用姑息对症治疗，也就是对出现的症状，例如疼痛，呕吐，发烧等，进行治疗；因为目前的临床资料证明，现有的治疗方法无法挽救这些患儿的生命，只会增加临终前的痛苦。
化疗原则化疗（系统化疗）采用固定的方案，即CEV方案，分别代表三种化疗药物：C是卡铂（Carboplatin），E是依托泊苷（Etoposide），V是长春新碱（Vincristine）；如果依托泊苷过敏，也可以换成替尼泊苷（Teniposide）。
剂量的选择依据患儿的公斤体重计算。
每次化疗输液仅两天（由这些药物的特性决定），每28天为一个周期，一般化疗疗程是3～6个周期；对于转移或者眼眶内复发的病人，可以增加化疗周期，达到9～12个周期。
化疗肯定会造成身体器官组织的损伤，所有有些辅助用药是必须使用的，例如止吐药物和升高白细胞的药物；但是对于其它保护性用药，原则上是不用或者少用，因为这些器官组织有极强的自我修复功能；保护肝脏细胞的同时也保护了肿瘤细胞。
例如保护肝脏的药物，只有在肝功能严重受损时（丙氨酸氨基转移酶ALT升高5～10以上时）才考虑适当应用。
有些营养药物是禁止在化疗中使用的，例如神经营养药物，因为视网膜母细胞瘤来源于神经组织，如果使用神经营养药物可以加速肿瘤细胞的生长，造成转移。
眼摘之后的随诊在眼球摘除后，因为健眼也有可能发生肿瘤，所以对健眼的随诊非常重要。
随诊的方法应该能检查到所有的视网膜，也能发现极小的肿瘤（例如小于0.5毫米）；所以一般采用全麻下的眼底检查（EUA），配合广角的眼底照相机和巩膜压迫器，就能发现早起极小的病变，从而采用激光或冷冻等方法，早期治愈肿瘤。
随诊的时间安排要考虑以下因素：有无家族史，患儿的发病年龄，接受过何种治疗，眼摘后的病理有无高危因素等。
例如，18个月以内发病，并且有家族史的患儿，眼摘术后第一年应该每3～4个月复查一次，第二年和第三年每6～8个月复查一次，第四年与第五年每12个月复查一次。
化学性烧伤是严重的眼科急诊，通常由酸或碱造成。
其他形式的烧伤如催泪瓦斯（teargas）烧伤，也应按化学性烧伤处理，但一般不会造成眼部的永久性损伤。
在日常工农业生产过程及日常生活中不慎致化学物质直接作用于眼部，造成  化学性眼烧伤眼部损伤者并不罕见。
根据有人统计，化学性眼外伤（chemicalinjuriesoftheeye）占工业眼外伤的第三位。
化学性眼部损伤占眼外伤的10%左右。
化学性物质对眼组织常造成严重损害，如不及时给予恰当处理，预后不佳，重者甚至失明或丧失眼球。
化学物质所致眼外伤中17%为固体化学物引起，31%为液体化学物所引起，52%为化学物烟雾所致，在这些化学物引起的眼外伤中，可因化学物直接接触眼部而致，也可通过皮肤、呼吸道、消化道等全身性的吸收而影响于眼、视路或视中枢而造成损伤。
眼部化学致伤物种类繁多，现仅就常见的化学致伤物分类  化学性眼烧伤如下：一、腐蚀性致伤物化学性眼烧伤1.酸性致伤物⑴无机盐及其化合物；硫酸、磷酸、铬酸、硫化氢和氟化物等。
⑵有机酸：石碳酸、醋酸、磷酸、铬酸、硫化氢和氟化物等。
⑶其他：醋酸酐、酚、氯化锌、重酪酸钠、丙酮和硫酸铵等。
2.碱性致伤物⑴碱金属及其化合物：钠、钾和氢氧化钾等。
⑵碱土金属及其化合物：钙、锶和氯化钙等。
⑶其他：氨、来苏和卤水等。
3.非金属腐蚀剂：砷、硒、磷、氮、硫和硅的化合物、氧化钙等。
二、细胞霉素类物质烃类、醇类、醛类、酮类、酯类、醚及有机氧化剂。
化学物穿透眼球的作用.化学物穿透眼球的作用与眼球表层组织的生理特性有密切关系。
角膜上皮和内皮是嗜脂性的，角膜基质和巩膜是嗜水性的，结膜和角膜上皮相似。
凡脂溶性物质容易穿透角膜上皮而储留在角膜基质内；水溶性物质很难穿过角膜上皮，但容易穿过基质，所以除非上皮组织损害，水溶性物质是很难进入角膜。
角膜基质的水分平衡和代谢主要依靠角膜上皮和内皮的功能，内皮的作用更为重要。
电解质不易渗透过上皮和内皮组织，当上皮或内皮的完整性遭到破坏时，角膜就可发生水肿和混浊。
角膜营养主要来自葡萄膜，通过房水，经角膜内皮将营养物质弥散入角膜内，角膜周围血管网只是辅助作用。
正常角膜不需要它，只在病理条件下才起作用。
如角膜基质混浊时，只有当新生血管从周围血管网伸入角膜内时，混浊才逐渐吸收而变透明。
化学物的致伤作用化学物的溶解性对估计其对眼球组织损害程度具有重大价值。
酸是水溶性的。
碱、二氧化硫、氢氧化氨和芥子氧等皆具有水溶和脂溶双重性，故有特别的穿透和破坏作用。
许多有机溶剂如甲醛、氯仿、酒精、丙酮和乙醚等有高度的脂溶性，可使角膜上皮发生暂时性损害。
酸碱化学物质的去湿性（吸水）不中重组织的坏死作用。
另一类重金属盐类，主要起沉淀作用，即所谓收敛反应。
低浓度时表面组织由于沉淀作用使细胞表面和毛细血管细胞之间的结合质变硬，组织发白，炎性渗出作用减少，当浓度增高时，即呈腐蚀作用，细胞蛋白质凝固坏死。
各种化学物质对眼组织的损伤初期为血管充血、渗透性增加，继之组织水肿，组织细胞的蛋白质变性、凝固而死亡。
一、化学性眼部损伤的类别1.化学物眼部沉着和染色；由于长时间接触化学物质，可见化学物质沉  化学性眼烧伤着在眼睑皮肤、结膜、眼角膜、晶体、玻璃体、视网膜等。
眼表面的组织着色，常因长期直接接触化学物所致。
眼内组织化学物沉着，多为化学物被皮肤、呼吸道及胃肠道吸收后沉着于眼部。
如银工长期暴露在银质粉尘中，角膜和结膜可发生灰褐色银质沉着症。
2.化学物眼部刺激或灼伤：对皮肤不致产生刺激症状的化学物，也可造成角膜及结膜的损伤。
往往引起刺激症状，如烟草、酒精、汞、沥青和硫化氢等，可致结膜充血、乳头增生或结膜炎，亦可致角膜上皮损伤。
3.化学物致眼部过敏反应：此种反应，多表面为眼睑皮肤炎症和结膜充血水肿，每有刺样皮肤异物感。
4.化学物中毒所致的眼部病变：有毒的化学物质被机体吸收而致眼部组织发生病变。
可有眼肌麻痹、晶状体混浊及化学物沉着，葡萄膜及视网膜病变，视神经病变。
除眼部症状外，同时可有全身其他部位中毒症状。
二、决定眼部化学伤程度的因素化学物质作用于眼部组织造成损伤的轻重首先决定于化学物的毒性、物理化学性能、接触时间、接触面积、化学物的量及浓度、伤后是否接受及时合理急救等因素。
1.致伤物的物理化学性能化学物对组织的损伤主要是破坏机体的蛋白质的物理和化学状态，产生变性凝固坏死。
致伤性化学物与组织接触后，因激起的化学反应不同其结果亦不相同，一般来说，气体对组织的损伤比液体轻，液体比固体轻。
因为气体易被空气淡化，而液体易被泪液稀释及冲洗。
化学物的浓度与对组织的损伤的程度成正比，渗透力大和溶解度大者，其组织损害亦较重。
2.致伤化学物与眼组织接触的时间和面积化学物与眼组织接触久者组织损伤重。
化学物与眼组织接触面积大者，损伤亦轻重。
三、化学烧伤的分期和分度为了方面观察病情变化和治疗，对碱烧伤进行了分期和分度。
1.分期：按照Hughes方法分为3期：急性期：伤后数分钟至24小时。
修复期：伤后1天至2周左右。
并发症期：伤后2～3周。
2.分度：按全国眼外伤职业眼病学组的分度标准，结合皮肤烧伤的分类方法将眼烧伤分为4度。
化学性眼烧伤面积计算：：各组织烧伤总面积≤%26frac14;：1/4≥伤面积≤%26frac12;：%26frac12;<烧伤面积≤%26frac34;：全部烧伤注：结膜面积计算以球结膜为主。
四、化学烧伤的临床表现由于酸碱广泛用于工业及日常生活中，所以酸碱造成眼部烧伤颇为常见。
1.酸烧伤：酸性物质对眼的损伤称为酸烧伤（acidburns）。
酸性物质分有机酸与无机酸两大类，溶于水、不溶于脂肪。
酸性物质易为角膜上皮所阻止，因角膜结膜上皮是嗜脂肪性组织，但高浓度酸与组织接触后，使组织蛋白凝固坏死，形成痂膜，可阻止剩余的酸继续向深层渗透，无机酸分子小，结构简单，活动性强，容易渗入组织。
因此无机酸所致的组织损伤较机酸为重。
酸烧伤的创面较浅，边界清楚，坏死组织较易脱落和修复。
浓硫酸吸水性强，可使有机物变成炭呈黑色，硝酸创面初为黄色，后转变为黄褐色；盐酸腐蚀性较差，亦呈黄褐色。
有机酸中以三氯醋酸的腐蚀性最强，可使组织呈白色坏死。
2.碱烧伤：在眼部化学伤中，碱烧伤（alkalineburns）发展快，病程长，并发症多，预后不良。
常见的碱性物有氢氧化钾、氢氧化钠、氢氧化钙、氢氧化铵（氨水）和硅酸钠（泡花碱）等。
⑴碱对眼组织损伤机制：碱能与细胞结核中的脂类发生皂化反应，同时又与组织蛋白形成可溶于水的碱性蛋白，形成的化合物具有双相溶解性；既能水溶又能脂溶，因之破坏了角膜上皮屏障，并很快穿透眼球的各层组织。
碱进入细胞后，pH值迅速升高，使碱性物质与细胞成分形成的化合物更易溶解。
而且在碱性环境中有利于细胞膜脂类的乳化，进而导致细胞膜的破坏。
碱性细胞蛋白有很强的作用，能毁坏细胞的酶和结构蛋白，轻的碱烧伤影响酶蛋白，使细胞的生命过程受到抑制；重的碱烧伤可直接破坏细胞结核蛋白，迅速导致组织广泛凝固坏死。
碱性化合物常发生角膜缘血管网的血栓形成和坏死，严重地影响角膜营养降低角膜的抵抗力，而易继发感染，使之发生溃疡或穿孔。
⑵碱烧伤的生化改变：正常人角膜上皮无胶原酶，但碱烧伤的角膜上皮和其它原因所致的角膜溃疡组织中含有大量胶原酶，能消化分解胶原。
碱烧伤后的第2周至2月是角膜胶原酶释放的高峰期，易形成溃疡穿孔，皮质类固醇能增强胶原酶的溶解作用，故此期应禁用此类药物滴眼。
碱烧伤后房水中的前列腺素含量显著增高使局部血管扩张，毛细血管网充血，血流量增加，眼压升高。
其症状颇似急性闭角型青光眼。
碱烧伤后可使眼组织内抗坏血酸、核黄素及葡萄糖含量减低，影响组织的正常代谢。
⑶临床及病理过程：碱烧伤常是一个复杂而漫长的病理过程，参考Hughes的分期方法和国内有关材料分为3期。
Ⅰ急性期：烧伤后数秒钟至24小时。
一般在伤后几分钟内碱性物质即可穿透角膜进入前房。
表现为角膜、结膜上皮坏死、脱落和结膜水肿缺血、角膜基质层水肿混浊，角膜缘及附近血管广泛血栓形成、出血。
甚至可有急性虹膜炎，以至前房出现大量絮状渗出。
重度碱烧伤者角膜呈瓷白色，无法窥及眼内组织情况，由于虹膜及睫状体缺血坏死，房水分泌减少，眼压明显降低。
Ⅱ修复期：大体在伤后5～7天至2周末角膜上皮开始再生，新生血管渐侵入角膜，虹膜炎趋向静止。
Ⅲ并发症期：在烧伤后2～3周进入并发症期，常有反复持久的无菌性角膜溃疡，每导致角膜穿孔。
睑球结膜的坏死组织脱落后产生瘢痕愈合，形成皱缩，穹窿缩短或消失，睑球粘连或形成角膜白斑、肉样血管翳，甚至发生眼瞪闭锁，发展成眼球干燥、葡萄膜炎、白内障、青光眼或眼球萎缩等。
⑷预后：眼部碱烧伤的预后取决于烧伤的程度和处理是否及时而得当。
Roper—Hall根据角膜缘和结膜损伤程度将碱烧伤分为4度；1、2度属轻型，预后较佳；3、4度较重，预后较差。
为临床使用方便，将其简化为轻、中、重度。
Ⅰ轻度：角膜上皮损伤、糜烂、角膜轻度浑浊，但虹膜纹理清晰可见，角膜缘无缺血或缺血范围小于1/3。
若进一步发展，可见角膜上皮剥脱，基质轻度水肿。
此期给予合理治疗，可避免角膜溃疡的发生，可在1～2月内，上完全修复，浑浊吸收，角膜厚度及透明度恢复正常或仅留少许薄翳及少量新生血管，视功能基本正常或完全恢复正常。
Ⅱ中度：角膜上皮大部或全部剥脱，角膜明显混浊水肿，隐约可见虹膜及瞳孔、结膜和角膜缘故部分缺血坏死，范围1/3～%26frac12;。
此型角膜缘损伤较重，角膜病变广泛且深，修复过程缓慢。
如处理不当，常导致角膜溃疡、前房渗出物、反复溃疡致角膜变薄甚至穿孔，治愈后遗留角膜混浊及血管翳，甚至形成睑球粘连，视功能明显受损。
此型一般需4～6个月可达临床治愈。
Ⅲ重度：角膜完全混浊呈乳白或瓷白色，眼肭结构不能窥见。
角膜缘及结膜广泛缺血坏死，造成角膜各层营养障碍，加上胶原酶作用导致反复持久的无菌性角膜溃疡。
常发生角膜穿孔、白内障、青光眼或眼球萎缩等并发症。
从受伤到角膜溃疡完全修复往往需半年以上。
最终角膜为一层很厚的纤维血管膜所覆盖，视力仅为眼前手动或光感。
眼部化学烧伤的治疗可分早期及晚期两个阶段。
早期主要是急救和防止坏死病变进一步扩展，恢复伤区组织营养，防止感染，减少并发症和后遗症。
晚期针对后遗症进行治疗，如眼球粘连、瘢痕、肉样血管翳、角膜白斑及眼干燥平等。
1.眼部化学烧伤的急救和早期治疗立即清除有毒物质，减轻组织反应。
⑴冲洗：应分秒必争，清除化学物质以减少其与眼部组织的接触，尽量减轻烧伤程度。
一切化学烧伤均应就地用净水清洗眼部，或将面部浸入水盆中，拉开双眼不断摇动头部，充分部首眼部。
经急救后再送医院救治。
医疗单位应常备25mg高锰酸钾粉，急用时入入500ml无菌生理盐水内，配成1∶2万浓度，立即冲洗10～15分钟。
因高锰酸钾液释放活性氧，兴奋细胞内呼吸，具有解毒防腐作用。
此种冲洗应在伤后几分钟内完成才有效。
对角膜、结膜的坏死组织亦应用1∶2万高锰酸钾液冲洗掉，每日换药时均应进行此种操作，直到坏死组织脱净为止。
对石灰烧伤者，并可加用1～2.5依地酸二钠（EDTA-2Na）液冲洗，以排出渗入角膜的钙质。
以胶原溶解酶抑制剂如2.5～5半胱胺酸等，频频滴眼，对治疗碱烧伤的角膜溃疡有效。
⑵结膜下注射自家全血及血清：具有稀释毒物，分离组织，阻止烧伤向深部渗透的作用，并可改善角膜营养，促进组织再生，也能防止睑球粘连的形成。
Berman等指出人血清中a2巨球蛋白可抑制角膜的胶原溶解酶。