ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
3.好发于四肢伸侧，尤其以下肢为著常伴有腹股沟淋巴结炎但决不化脓。
重者皮损遍布全身，常伴有营养不良、消瘦、贫血及胃肠道功能障碍，患儿烦躁不安。
4.自觉剧痒，反复发作，青春期可缓解或自愈。
5.组织病理：呈一般炎性组织像，无特异改变并发症：临床上成熟期：长期搔抓可出现抓痕血痂、色素沉着、苔藓化有可继发湿疹样改变或化脓感染。
好发于儿童，四肢伸侧的风团样红斑，或淡红色扁平丘疹或典型的痒疹结节，自觉剧痒，可考虑Hebra痒疹。
鉴别诊断：需与以下皮肤病相鉴别。
1.丘疹性荨麻疹早期症状、皮损二者相似，但本病皮疹有中心小疱，坚硬透明，经过较短，不继发苔藓化。
2.慢性湿疹和长期Hebra痒疹的继发损害有相似之处，但本病有急性湿疹病史，皮肤浸润肥厚、倾向湿润，易反复再发，无一定部位，四肢多见于屈侧，无淋巴结肿大，与年龄季节无关3.疥疮共同居住者易被传染蔓延迅速。
有指缝、手腕、腰围等特殊好发部位会阴部典型的疥疮结节夜间瘙痒剧烈。
可查见疥螨。
以寻找和治疗原发疾病、镇静、抗过敏、止痒治疗原则。
1.全身治疗(1)追寻病因：对伴有胃肠功能障碍或结核患者，应给予相应治疗。
限制糖果，补充新鲜蔬菜及水果，对营养不良者宜加强营养。
居处宜保持干燥，空气流畅。
生活规律，患儿有充足休息。
(2)据病情，酌给钙剂，抗组胺剂，B族维生素及维生素A等。
2.局部治疗原则为止痒、消炎、防止继发感染。
可参照皮肤瘙痒症治疗。
3.其他常行全身浴，每周2～3次最好睡前行之，可使患儿获得良好睡眠。
4.中医疗法清热解毒疏风止痒。
方药：荆防方加减。
湿重时加薏米仁及车前草，车前子。
单方成药可服化毒丸草车前子。
单方成药可服化毒丸。
预后：青春期可缓解或自愈。
预防：1.去除病因，对伴发病给予相应治疗限制糖果，补充新鲜蔬菜及水果，对营养不良者宜加强营养。
2.早期诊断早期治疗。
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。
Kosenow于1953年首次报道，Magnus在1961年时首先明确为一种独立的疾病。
临床上并不少见，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高但尿内不含尿卟啉。
最初是因发现红细胞含有大量原卟啉，命名为红细胞生成性原卟啉病后来在肝内也发现大量原卟啉即称为原卟啉病。
本病在我国卟啉病的发病率中是最常见的一种类型，比国外最常见的迟发型皮肤型卟啉病多世界各地均有本病发现男性发病约为女性的2倍多多在儿童期和青年期发病。
1.原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶)，因而导致原卟啉蓄积患者此酶的活性只是正常人的10%～20%2.本病是一种常染色体显性遗传的疾病具有不同的表现度或不全的外显率多数基因携带者并不出现症状因而家族中，时常可以发现一些人虽然没有临床症状但其红细胞血浆和粪中有较轻程度的生化异常3.遗传因素所致生化的缺陷使原卟啉和红细胞的球蛋白结合很不牢固游离的原卟啉从红细胞和肝脏进入血浆在血浆中与白蛋白及血红素结合。
骨髓或肝脏或两者产生过多的原卟啉，这种原卟啉能吸收光能原卟啉分子在逐渐回复到原来的状态时，吸收的光能便发出荧光并形成游离的化学基团以及过氧化物。
本病为常染色体显性遗传，位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷，使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏，导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。
游离原卟啉可从红细胞和肝脏进入血液，在皮肤毛细血管内皮细胞内沉积，引起皮肤光敏反应但原卟啉Ⅸ水溶性差脂溶性强，对皮肤骨、牙齿等组织亲和力差因而皮肤损害较轻骨及牙齿无原卟啉沉积亚铁螯合酶缺陷是由于酶编码区基因突变引起，携带同样基因缺陷的家族成员中临床和卟啉代谢表现差异很大虽然大多数基因缺陷患者有卟啉代谢异常，但无临床症状，而且父子遗传者罕见因而推测决定此病临床表现的等位基因不止1个此外，本病代谢异常男性较女性多见，原因不明。
原卟啉主要经胆道从粪便中排出本病所致肝损害为原卟啉在肝组织中沉积所致肝脏可从血浆中清除大量的原卟啉，肝脏分泌大量原卟啉时可使毛细胆管阻塞造成胆汁淤积原卟啉从毛细胆管上皮细胞排泄速度受限制，可使原卟啉在肝细胞内蓄积，胆汁淤积干扰细胞内氧化磷酸化反应，导致细胞死亡，肝组织纤维化患者大多于幼年开始出现症状在6岁前发病少数可延迟至青春期，本病好发于日光强烈的夏季随晚秋至冬季日光强度变弱，症状逐渐消退。
主要的表现为皮肤对日光过敏。
皮肤暴露于强烈的日光后先感觉灼热接着便发痒，刺痛，并出现水肿水疱糜烂、发红各个病人的症状轻重很不一致症状较轻者于12－24h内退去，再暴露于日光可以有反复发作。
少数病例皮肤损害逐渐转变成慢性湿疹，经过数周才愈合结痂形成瘢痕症状严重者在鼻和面颊处红肿较重并可出现皮肤坏死以至结痂，形成2－4mm大小虫蚀样表浅性凹陷性瘢痕或线条样麻点样瘢痕。
成人后皮肤略微增厚，但没有真正的瘢痕一种特殊外表蜡样面部鼻部呈橘子皮样，手背皮肤厚而硬呈鹅卵石状皮肤症状仅限于暴露处。
一般病人并无全身症状。
多数病人可有极轻度贫血由于大量原卟啉从胆道排泄少数病人年轻期可以并发胆石症。
并发症：主要是并发胆结石，个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化。
诊断：本病的主要诊断依据是临床表现中皮肤在日光下明显的光敏性损害，实验室检查发现红细胞中游离原卟啉的浓度增高。
红细胞、血浆中原卟啉和大便中原卟啉的增高亦有参考价值，但因结果不很一致故对诊断的重要性不及红细胞原卟啉的测定。
荧光显微镜下检查发现红细胞红色荧光反阳性尿中原卟啉阴性根据以上条件可以做出诊断。
鉴别诊断：实验室检查：1.血象血红蛋白和红细胞比容可略低于正常MCV低于正常或正常MCH轻度减低红细胞的寿命时间正常。
2.骨髓象骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围。
3.红细胞中游离的原卟啉超过正常范围，多在5.4～81.0μmol/L是本病的主要诊断依据血浆中原卟啉增加大便中原卟啉增加或正常。
用荧光显微镜检查周围血或骨髓的红细胞可见到红色荧光。
此方法简便易行且可靠。
4.其他检查铁动力学检查示血浆铁的转换率和铁的利用均属正常尿颜色正常，不含原卟啉。
红细胞内游离原卟啉(FEP)显著增高，多在5.4～81.0μmol/L(正常<0.9)，而缺铁性贫血所致FEP很少超过5.4μmol/L在无临床症状的基因缺陷携带者FEP在0～3.6μmol/L；在伴有严重原卟啉肝脏疾病患者，FEP一般超过24μmol/L外周血在荧光显微镜下可见红细胞发出红色荧光，占5%～25%，血中原卟啉阳性，尿色正常，不含卟啉，粪中原卟啉明显增加其它辅助检查：根据临床表现症状体征可选择做B超、心电图X线检查。
相关检查：平均红细胞血红蛋白含量、红细胞平均体积、血红蛋白、血细胞比容、骨髓增生程度治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。
1.避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下穿深色衣服或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)指甲花素防护剂。
2.胡萝卜素进食含有高胡萝卜素食物，或者直接服倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用加强皮肤对日光的耐受性其明确的作用机制并不清楚20～60mg/次3次/d，口服。
可根据病人对药物的疗效或血液胡萝卜素的含量适当增减剂量患者可于日光强烈的春、夏季服药疗效最大出现于服药后1～3个月，停药后疗效还可以维持1～2个月一般无明显的不良反应。
3.正铁血红素正铁血红素通过抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性，减少原卟啉的产生。
剂量为4mg/(kg·d)，静脉滴注1个疗程用6天。
4.考来烯胺因可以结合原卟啉并通过粪便排出体外，部分减少原卟啉的肝肠循环降低红细胞和血浆的原卟啉水平，同时还可以使原卟啉所致的肝脏损害得到改善。
用法：4g/次，3次/d，口服。
5.其他药物过去用某些抗疟药如米帕林羟氯喹等治疗对部分病例也有一定疗效。
药用炭的吸附作用可以阻断卟啉的肝肠循环使临床症状得以完全缓解4g/次，3次/d，凉开水调成糊状口服，连用9个月。
部分病人用一磷酸腺苷或肌苷治疗也可以取得好的疗效。
大多数患者预后良好，一般不会形成永久残疾和影响寿命并发胆石症者较多个别病例有慢性肝内胆汁淤积，可以发生肝硬化，应注意并发症的防治
消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的，具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物，是一种比较少见的先天性畸形。
可发生在消化道的任何部位，但以回肠发病最多，其次是食管、结肠、十二指肠、胃、直肠等，有文报告800例中，小肠占57．4％，胸腔占19．9％，结直肠占9．9％，十二指肠占7．1％，胃占3．8％，胸腹部占1．8％。
每个脏器有其好发部位，如食管好发于右后纵隔，胃在大弯侧，十二指肠在内侧或后侧，小肠在系膜侧，结肠在内侧，直肠在后侧等。
伴发其他系统的畸形也有一定规律，如胸腔内重复畸形多合并半椎体、脊柱裂等脊柱畸形，重复肠道可合并泌尿生殖系畸形等。
有多种学说解释其致病原因。
（一）消化道再管道化学说在胚胎早期再管道化时，腔内空泡融合，如有一部分空泡未与肠腔完全融合，可发展成为重复肠道。
（二）胎儿期肠憩室残留学说在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋，以小肠的远端最多见，正常时憩室逐渐退化而消失，如发育过程中未退化或有残留，则发展成囊状物的重复畸形。
（三）脊索的发育障碍学说胚胎第三周形成脊索时，因内胚层与外胚层间发生粘连，致使神经管与肠管分离障碍，由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起，当内胚层发育为肠管时，此突起发展为各种形态的重复消化道。
肠狭窄（四）血管学说近年来有许多学者支持此学说，认为是胎儿肠道发育完成后，发生缺血性梗塞病变，而导致肠闭锁、肠狭窄及短小肠。
坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养，再自身发育可形成肠重复畸形。
临床上亦支持此解释，肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。
总之，一般认为其发病机理为多源性，不同部位与形态的畸形，可能由不同的病因引起。
病理类型颇为复杂，临床上可分为球状型和管状型两类。
（一）球状型约占80%，为一种球形或椭圆形囊肿，大小不定，紧密附着消化道的一侧，内有分泌物积聚，并随分泌的增多而逐渐增大。
其中一种位于肠壁肌层内或粘膜下，向肠腔内突出，称为肠管内型，多见于回盲瓣附近，早期即可发生肠腔内梗阻。
另一种贴附在肠壁上向外突出，称为肠管外型，早期无梗阻症状，随着囊性肿块的增长而压迫肠管或引起肠扭转时，也可发生肠梗阻。
（二）管状型肠道呈并列的双腔管道，其长度可自数厘米至数十厘米，甚至伸延整个结肠。
有完全正常的肠壁结构。
多数与附着的肠道有交通口相通，以远端居多，如只有近端与正常肠管相通，则远端肠腔常积液而膨大。
亦有呈囊袋状与肠腔不相通者。
亦有呈长憩室状，可从肠系膜内向外伸向任何部位。
亦有少数管状型可具有独自的肠系膜和血液供应。
另有一种起源于十二指肠或空肠，经腹腔穿过横膈伸入胸腔，甚至可达颈部，称胸腹腔内重复畸形。
重复消化道的管壁在组织学上与正常消化道结构相似，具有完整的平滑肌层和粘膜，肠壁紧密附着在消化道的一侧，与正常的肠壁有共同的浆膜层，具有共同的血液供应，因而不能剥离。
其粘膜可以是迷生的消化道粘膜，若为胃粘膜或胰腺组织时，则易引起消化性溃疡而有出血及穿孔的倾向。
消化道重复畸形有哪些表现及如何诊断？
纤维内窥镜急性肠梗阻或急性出血病例，一般较难在术前作出诊断，术前诊断率仅20～30%，多数于剖腹时获得确诊。
胸部X片见右后纵隔有肿块阴影时，尤其是合并胸椎畸形者应考虑食管重复畸形。
因腹痛与腹部肿块而作钡餐或钡剂灌肠检查时，可见肠腔内有圆形充盈缺损或肠壁上有压迹。
或钡剂进入畸形囊腔，即可显示畸形的形状及范围而得出诊断。
超声检查可提示囊性病变。
纤维内窥镜检查亦有利于确诊。
出血病例可进行99mTc-CO4-或99mTc-RBC腹部同位素示踪扫描，如含有胃粘膜组织，可显示放射性浓集区，提示出血部位，从而可间接诊断为重复畸形。
由于重复畸形发生的部位、形态、体积、并发症及合并其他畸形等因素不同，其临床症状表现不一。
症状可出现于任何年龄，多数在婴儿时期发病。
（一）胸腔内消化道重复畸形可压迫呼吸道引起呼吸窘迫，压迫食管产生梗阻症状，腔内衬有胃粘膜时，因受胃酸及消化酶的腐蚀，使邻近的食管及肺组织发生炎症，甚至发生穿孔和出血，出现呕血、便血或脓胸。
（二）胃重复畸形者，上腹部有饱胀感，呕吐不含胆汁，右上腹肋缘下可扪及囊性肿块。
（三）回肠重复畸形者，大的球形囊肿压迫肠道引起肠梗阻，腹部可扪及圆形或椭圆形、光滑的囊性肿块，有一定的活动度，囊腔内积液增多致使囊壁紧张时出现疼痛及压痛，肠壁肌层内小的球形囊肿常导致肠套叠。
有些重复畸形可使附着的肠段发生肠扭转而致肠坏死。
管状畸形与肠道相通者，因腔内积液可经肠道排出，故不易扪到肿块。
当其内衬胃粘膜时，常产生溃疡，出现呕血或便血，溃疡穿孔时出现腹膜炎症状。
（四）结肠重复畸形的临床症状较轻，压迫肠管可发生低位肠梗阻症状，伴出血时呈鲜红色血便。
常伴发重复输尿管、膀胱、阴道、尿道及直肠肛门畸形等。
（五）直肠重复畸形于早期即出现排便困难，排便时有肿块从直肠内脱出者，为直肠球状重复畸形的特征，直肠指检时于直肠后可们及囊性肿块。
X线检查、脊髓腔造影、核磁共振或CT检查，腹部B超检查对诊断囊肿型畸形较有意义。
肠梗阻消化道重复畸形应该如何治疗？
由于消化道重复畸形有呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，危及生命，因而诊断确立后，均需手术治疗，手术中要避免遗漏多发重复畸形，手术方法视畸形的解剖情况而不同：①单纯重复畸形切除术，适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形，或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形。
②重复肠管与其依附的正常肠管切除术，适用于大部分小肠、结肠重复畸形及部分胃重复畸形，因为多系同一血管供应。
③开窗式内引流术：适用于十二指肠重复畸形，即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除，使两者互相沟通，简单易行，效果满意。
④中隔部分切除术，适用于管状重复畸形及部分胃重复使双腔变为单腔，有利于肠腔内容物通畅排出。
与脊柱内神经管原肠囊肿鉴别，这类囊肿的壁层为肠道肌层包绕，B超检查时显示厚壁囊肿，可与薄壁的肠系膜囊肿鉴别。
肠壁内囊肿型畸形诊断最困难．因为囊肿体积较小，B超检查时受肠气或肠腔内液图像的干扰不易确诊。
由本型诱发的肠套叠于空气灌肠复位过程中显示以下特点：肠套叠肿块常位于右腹部，套人升结肠的肠段不长却不易复位，即使灌肠复位，肠梗阻症状并未缓解，此时应想到可能是肠壁内囊肿诱发的肠套叠。
99mTc核素扫描检查对含有异位胃黏膜的重复畸形有较好的诊断价值。
但回肠重复不易与美克耳憩室鉴别。
[1]本病是先天性畸形，无有效预防措施。
本病可出现肠梗阻、消化道出血、腹部肿物及腹痛、呼吸道症状等并发症。
1，病历摘要患者，女，2岁。
因间断性腹痛1年入院。
患儿1年前无诱因出现腹痛，多位于脐周，钝痛，反复发作。
无腹胀、恶心、呕吐，无腹泻。
入院查体：腹平软，脐周轻压痛，无反跳痛。
肝、脾肋下未触及，腹部未触及包块。
叩鼓音，移动性浊音阴性。
肠鸣音正常。
腹部B型超声示：腹腔内肿物。
CT示：腹膜后肿物。
入院2天后，行剖腹探查术。
术中见距回盲部40cm处回肠系膜缘有一3.5cm×2.5cm囊性肿物，与肠腔不通。
确认为肠重复畸形，予以切除，行回肠端端吻合。
术后病理诊断：肠重复畸形（囊肿型）。
术后10天痊愈出院。
2讨论消化道重复畸形是一种少见的先天性消化道疾病,指附着于消化道系膜侧,具有与消化道结构相似的囊状(球形)或管状物。
可发生在从口腔至肛门的消化道任何部位,以回肠最多见。
据报道，小肠占57.4%，胸腔19.9%，结直肠9.9%，十二指肠7.1%，胃3.8%，胸腹部1.8%。
其临床表现各异,症状可出现在任何年龄,以婴幼儿期多见,少数可延伸至成年始发现,常见有:（1）消化道梗阻；（2）消化道出血；（3）慢性腹痛。
本病临床较少见，表现复杂，术前确诊困难。
文献报道术前确诊率仅20%～30%。
X线检查、腹部B超及同位素扫描有助于诊断。
由于消化道重复畸形有消化道梗阻、出血和穿孔等并发症，均需手术治疗。
手术中要避免遗漏多发重复畸形。
手术方式视畸形的解剖情况而不同：（1）单纯重复畸形切除术，适用于来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球状畸形；（2）重复肠管畸形切除术，适用于大部分小肠重复畸形；（3）开窗式内引流术，适用于十二指肠重复畸形；（4）中隔部分切除术，适用于长管状的结肠重复畸形，使双腔变为单腔，有利于肠腔内容物通畅排出。
本病预后大多良好。
心理护理消化道重复畸形为稀少罕见病例，其常出现有反复呕吐、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，严重时危及患儿生命。
患者多为儿童，心智均未成熟，对疾病的应对能力有限，往往不能负荷心理、生理的压力，容易出现焦虑、恐惧、消极的不良心理，严重缺乏与疾病作斗争的信心。
对于这类患儿，医护人员应该用实际行动去关心、爱护患儿，包括：用眼神、语言、行动给予安慰，与患儿及家属建立良好的护患关系，使患儿得到精神上支持，消除恐惧、消极心理，促使患儿积极配合医生治疗，促进患儿早日康复。
同时患儿年龄尚小，好奇心重，我们应该在病房设置电视机及加强病房间交流，尽量分散患儿的注意力，以减轻患儿痛苦。
护士应鼓励患儿家属多进行探视并积极与患儿及家属进行沟通，尽量满足其合理要求，使其获得更多的心理支持。
消化道重复畸形是一种罕见病例，由于消化道重复畸形有肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，危及生命，且患儿年龄小，承受生理、心理压力的能力有限，患儿因身体疾患和对医院特殊环境、陌生环境的恐惧，表现为沉默不语、哭闹、紧张害怕心理。
我们要有高度的责任心，与患儿及家属建立良好的护患关系，以和蔼可亲的态度，患儿易懂的语言与之交流并在护理过程中不断鼓励夸奖患儿，在护理操作过程中尽量不对患儿采用强制手段；给患儿以精神上的支持，以保证患儿积极配合治疗，为消除恐惧、焦虑、消极等不良心理反应，在病室添置了电视机、玩具等物品，通过娱乐来分散患儿的注意力。
给予家长心理支持及健康教育：患儿多为独生子女，家长一方面担心患儿的健康，另一方面顾虑患儿学业，向家长讲解疾病的相关知识，积极解决合理需求，使他们获得心理支持。
术前护理（1）术前饮食护理：消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的，具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物，是一种比较少见的先天性畸形，其中以小肠重复畸形多见，结肠、十二指肠和直肠发病率相对较低。
由于重复畸形发生的部位、形态、体积、并发症及合并其它畸形等因素不同，其临床症状表现不一。
结肠重复畸形的临床症状较轻，病人常有排便困难或便秘，压迫肠道可引起低位肠梗阻，压迫膀胱、输尿管可出现相应的症状。
术前患儿应采取高热量、高蛋白、高维生素的无渣饮食方式；术前五天主要改为无渣半流质饮食；术前两日中午改流质，手术前一晚进少量流质饮食；手术日晨禁食。
术前患儿进行肝功检查机血常规等常规检查，对于营养较低的患儿进行术前补液、输血及白蛋白，以纠正贫血及营养支持。
（2）术前肠道准备：患者术前2周进行番泻叶代茶饮，来清楚体内宿便并给予营养物质，来加强营养；术前2周开始用等渗盐水隔日灌肠，但不可用冷开水及高渗盐水，以免导致水、电解质紊乱。
灌肠时应掌握好液量，将肛导管插至扩张肠段，进行反复灌洗，至腹胀消失，积粪排出。
术前晚给予口服50%的硫酸镁5ml导泻，加速大便的排除，并稍晚时再用肥皂水灌肠1次，术日清晨用生理盐水作清洁灌肠。
皂苷（saponin）别称：碱皂体;皂素；皂甙；皂角苷；或皂草苷。
“皂苷”一词由英文名Saponin意译而来，英文名则源于拉丁语的Sapo，意为肥皂。
皂苷（Saponin）是苷元为三萜或螺旋甾烷类化合物的一类糖苷，主要分布于陆地高等植物中，也少量存在于海星和海参等海洋生物中。
许多中草药如人参、远志、桔梗、甘草、知母和柴胡等的主要有效成分都含有皂苷。
有些皂苷还具有抗菌的活性或解热、镇静、抗癌等有价值的生物活性。
人参皂苷“皂苷”一词由英文名Saponin意译而来，英文名则源于拉丁语的Sapo，意为肥皂。
皂苷是苷类中结构比较复杂的化合物。
它们广泛存在于植物体内，种类繁多，组成复杂。
国际上对皂苷的研究十分活跃，80年代已进入一个新的高潮。
不仅一些结构复杂的皂苷的结构得到证实，而且纠正了以往结构鉴定中的某些错误，他们系统研究了不少重要中草药中的皂苷。
[1]1.其外观呈白色至浅黄棕色粉末，或茶棕色至棕黑色糊状体(固形物60%)。
2.粉末体部分易溶于水，未溶部分溶于乙醇水溶液。
pH4.5～5.5。
3.灰分10%～12%。
与水一起振摇则成胶体状溶液，显示优良的起泡作用和乳化作用。
4.质量最优的是从产于智利、秘鲁、玻利维亚的蔷薇科的常绿乔木Quillajasaponaria取得的三萜系化合物的皂树皮皂角苷，比从其他原料取得者佳。
是FDA承认的惟一食品用皂角苷。
安全说明:S26：万一接触眼睛，立即使用大量清水冲洗并送医诊治。
S37/39：使用合适的手套和防护眼镜或者面罩。
危险类别码:R36/37：对眼睛和呼吸道有刺激作用。
R36/37/38：对眼睛、呼吸道和皮肤有刺激作用。
皂苷由皂苷元与糖构成。
组成皂苷的糖常见的有葡萄糖、半乳糖、鼠李糖、阿拉伯糖、木糖、葡萄糖醛酸和半乳糖醛酸等。
苷元为螺旋甾烷类（C-27甾体化合物）的皂苷称为甾体皂苷，主要存在于薯蓣科、百合科和玄参科等。
分子中不含羧基，呈中性。
燕麦皂苷D和薯蓣皂苷为常见的甾体皂苷。
苷元为三萜类的皂苷称为三萜皂苷，主要存在于五加科、豆科、远志科及葫芦科等，其种类比甾体皂苷多，分布也更为广泛。
大部分三萜皂苷呈酸性，少数呈中性。
柴胡皂苷皂苷根据苷元连接糖链数目的不同，可分为单糖链皂苷、双糖链皂苷及三糖链皂苷。
在一些皂苷的糖链上，还通过酯键连有其他基团。
皂苷的化学结构中，由于苷元具有不同程度的亲脂性，糖链具有较强的亲水性，使皂苷成为一种表面活性剂，水溶液振摇后能产生持久性的肥皂样泡沫。
一些富含皂苷的植物提取物被用于制造乳化剂、洗洁剂和发泡剂等。
物理性质苷类的一种。
能形成水溶液或胶体溶液并能形成肥皂状泡沫的植物糖苷统称。
是由皂苷元和糖、糖醛酸或其他有机酸组成的。
根据已知皂苷元的分子结构，可以将皂苷分为两大类，一类为甾体皂苷，另一类为三萜皂苷。
皂苷多为白色或乳白色无定形粉末，少数为晶体，味苦而辛辣，对黏膜有刺激性。
皂苷一般可溶于水、甲醇和稀乙醇，易溶于热水、热甲醇及热乙醇，不溶于乙醚、氯仿及苯。
皂苷是很强的表面活性剂，即使高度稀释也能形成皂液。
皂苷对心脏有刺激作用；又是很强的溶血剂。
化学性质一类较复杂的苷类化合物，与水混合振摇时可生成持久性的似肥皂泡沫状物。
在植物界分布很广，许多中药例如人参、三七、知母、远志、甘草、桔梗、柴胡等都含有皂苷；中国从前用皂荚洗衣服，就是由于其中含有皂苷类化合物。
皂苷由皂苷配基与糖、糖醛酸或其他有机酸组成。
组成皂苷的糖常见的有D-葡萄糖、L-鼠李糖、D-半乳糖、L-阿拉伯糖、L-木糖。
常见的糖醛酸有葡萄糖醛酸、半乳糖醛酸，这些糖或糖醛酸往往先结合成低聚糖糖链，然后与皂苷配基分子中C3─OH相缩合，或由两个糖链分别与皂苷配基分子中两个不同位置上的OH相缩合，皂苷配基分子中的─COOH也可能与糖连接，形成酯苷键。
皂苷按皂苷配基的结构分为两类：①甾族皂苷。
其皂苷配基是螺甾烷的衍生物，多由27个碳原子所组成（如薯蓣皂苷）。
这类皂苷多存在于百合科和薯蓣科植物中。
②三萜皂苷。
其皂苷配基是三萜（见萜）的衍生物，大多由30个碳原子组成。
三萜皂苷分为四环三萜和五环三萜。
这类皂苷多存在于五加科和伞形科等植物中。
甾体皂苷螺旋甾烷类呋喃甾烷类呋喃螺旋甾烷类三萜皂苷鲨烯类四环三萜类五环三萜类羊毛甾烷型达玛烷型葫芦烷型苦楝素型苦木苦素型齐墩果烷型乌索烷型羽扇豆烷型何伯烷型和异何伯烷型最常用的显色鉴定反应为醋酐-浓硫酸（Liebermann-Burchard）反应，即在试管中将少量样品溶于乙酸酐，再沿试管壁加入浓硫酸，可出现黄-红-紫-蓝-绿色等变化，最后可褪色。
甾体皂苷颜色变化较快，最后显蓝绿色。
而三萜皂苷只能显红或紫色，不出现绿色。
用此法可初步区别甾体皂苷和三萜皂苷。
[2]1.溶血原因：皂苷与胆甾醇结合生成不溶性分子复合物，破坏血红细胞的渗透性而发生崩解。
2.溶血指数（衡量溶血强度大小）：在一定条件（等渗、缓冲、恒温）下能使同一动物来源的血液中红细胞完全溶解的最低浓度。
3.溶血作用（1）溶血作用的有无与分子结构中皂苷元有关。
例如人参总皂苷没有溶血现象，但是经过分离后的以人参三醇及齐墩果酸为苷元的人参皂苷却有显著的溶血作用，而以人参二醇为苷元的人参皂苷则有抗溶血作用。
（2）皂苷的溶血作用的强弱和糖部分有关，单糖链皂苷作用显著，某些双糖链皂苷则无溶血作用，但经酶转化成单糖链皂苷后便有了溶血作用。
4.溶血强度规律：单皂苷>双皂苷、中性皂苷5.某些植物的树脂、脂肪酸、挥发油也溶血。
分段沉淀法将皂苷溶于少量甲醇或乙醇，然后分步加入乙醚、丙酮或乙醚-丙酮混合溶剂，将皂苷分步沉淀出来。
柴胡中含皂苷胆甾醇沉淀法甾体皂苷与胆甾醇可生成难溶性分子复合物，据此分离。
①凡有3β-OH，A/B环反式稠合（5α-H）或△δ的平展结构的甾醇，如β-谷甾醇、豆甾醇、胆甾醇和麦角甾醇等，与甾体皂苷形成的分子复合物的溶度积最小。
②凡有3α-OH，或3β-OH经酯化或成苷的甾醇，不能与甾体皂苷生成难溶性的分子复合物。
③三萜皂苷不能与甾醇形成稳定的分子复合物，据此可实现甾体皂苷和三萜皂苷的分离。
铅盐沉淀法可用以分离酸性皂苷和中性皂苷。
色谱分离法①吸附色谱法：常用的吸附剂是硅胶、氧化铝和反相硅胶，洗脱剂一般采用混合溶剂。
例如分离混合甾体皂苷元的方法，先将样品溶于含2%氯仿的苯中，上柱后用此溶剂洗出单羟基皂苷元，再用含20%氯仿的苯洗出单羟基且具酮基的皂苷元，最后用含10%甲醇的苯洗出双羟基的皂苷元。
②分配色谱法：由于皂苷极性较大，可采用分配色谱法进行分离。
一般用低活性的氧化铝或硅胶作吸附剂，用不同比例的氯仿-甲醇-水或其他极性较大的有机溶剂进行梯度洗脱。
③高效液相色谱法：一般使用反相色谱法，以乙腈-水或甲醇-水为流动相分离和纯化皂苷可得到良好的效果。
也可将极性较大的皂苷做成衍生物后用正相柱进行分离。
④液滴逆流色谱法甾体皂苷（1）紫外光谱：与硫酸反应后可在270～275nm范围出现最大吸收峰。
凡含C-12羰基的甾体皂苷元均有350nm的最大吸收峰。
（2）红外光谱：可用于区别C-25的立体异构体。
25D系甾体皂苷有866～863cm-1、899～894cm-1、920～951cm-1及982cm-1四条谱带，其中899～894cm-1处的吸收较920～915cm-1处的强2倍，25L系甾体皂苷在857～852cm-1、899～894cm-1、920～915cm-1及986cm-1处也有吸收，其中920～915cm-1处的吸收较899～894cm-1处强3～4倍。
（3）质谱：甾体皂苷元的质谱中均出现一个很强的m/z139的基峰和中等强度的m/z115碎片峰以及一个很弱的m/z126的辅助离子峰。
（4）NMR谱：螺旋甾烷醇类皂苷元的C-22信号大多数情况下出现在δ109.5处。
三萜皂苷（1）质谱：对于具有(12的三萜皂苷，分子中因具有环乙烯结构，容易发生RDA裂解，根据生成的碎片离子峰可以确定A、B环及D、E环上的取代基性质、数目、位置等。
（2）NMR谱：五环三萜齐墩果烷型（β-香树脂醇型）含有6个SP3杂化季碳原子，13CNMR谱中有6个季碳信号，乌索烷型（α-香树脂醇型）13CNMR谱中有5个季碳信号。
羽扇豆烷型13CNMR谱中有异丙基信号。
多数皂苷能降低液体（水）的表面张力，具有起泡沫性质和乳化剂作用，能用作清洁剂，还有溶血和毒鱼的作用。
有许多含皂苷类成分的中药如远志、桔梗等有祛痰止咳的功效；有些皂苷还具有抗菌的活性或解热、镇静、抗癌等有价值的生物活性。
个别皂苷有特殊的生理活性，如人参皂苷能增进DNA和蛋白质的生物合成，提高机体的免疫能力。
甘草酸具有促进肾上腺皮质激素的作用，并有止咳和治疗胃溃疡病的功效。
皂苷是一组结构多样的自然产生的化合物，主要发现在植物中,这些皂苷透出一股苦味，在水溶液中容易起泡沫。
皂苷被认为对冷血动物是有毒的，对哺乳类动物的口服毒性却是很低的。
在食品中天然存在的皂苷是无毒的，甚至可能对人类饮食有益。
作者：庾石山出版社：化学工业出版社出版日期：2005年04月ISBN：7-5025-6516-7开本：16开类别：有机化学化工,生物化学化工页数：320页简介皂苷是天然产物化学库的重要组成之一，具有多种生物活性，如抗肿瘤、抗炎、免疫调节、抗病毒、抗真菌、杀精子、保肝活性等。
本书收载了至今发现的600个活性皂苷成分，包括380个三萜皂苷和220个甾体皂苷。
本书按照皂苷的结构类型和中文名称进行分类和排序，内容包括齐墩果烷型三萜皂苷、乌苏烷型三萜皂苷、羽扇豆烷型三萜皂苷、何伯烷型三萜皂苷、环阿尔廷烷型三萜皂苷、羊毛甾烷型三萜皂苷、达玛烷型三萜皂苷、葫芦烷型三萜皂苷、甾体皂苷。
对于每一种皂苷，本书都详细列出其名称、结构式、分子式、相对分子质量、理化常数及光谱数据、生物活性与毒性、来源、参考文献等。
目录概述A五环三萜皂苷Aa齐墩果烷型三萜皂苷Ab乌苏烷型三萜皂苷Ac羽扇豆烷型三萜皂苷Ad何伯烷型三萜皂苷Ae环阿尔廷烷型三萜皂苷B四环三萜皂苷Ba羊毛甾烷型三萜皂苷Bb达玛烷型三萜皂苷Bc葫芦烷型三萜皂苷C具有生物活性的甾体皂苷
菟丝子（酒制）5钱，破故纸（酒炒）2钱半，金铃子（酒蒸，去核）5钱，川续断5钱，胡芦巴（酒炒）5钱，远志（甘草水泡，去心）5钱，五味子2钱半，鹿茸（酥炙）2钱半，角版（酥炙）5钱，甘松5钱，杜仲（酒和姜汁炒）5钱，山柰2钱半，益智仁（炒）5钱，柏子仁（炒）5钱，防风（去芦）5钱，杏仁（去皮尖）5钱，木通5钱，滑石（酥炙）5钱，三棱（煨）2钱半，莪术（煨）5钱，韭子1钱半，地骨皮5钱，五加皮5钱，何首乌2钱半，牡丹皮5钱，青藤5钱，石楠藤5钱，紫金皮1钱半，木贼5钱，海桐皮5钱，红豆5钱，白蒺藜（炒）5钱半，乳香2钱半，没药5钱，龙骨（煅）3钱，虎胫骨（酥炙）5钱，血竭2钱半，朱砂1钱半，麝香1钱3分，自然铜（煅）3钱，黄耆（蜜炙）5钱，人参5钱，白术2钱半，粟壳（去瓤秸，炒）5钱，川芎5钱，赤芍5钱，白芍5钱，红内消2钱半，熟地黄（酒蒸）、茯苓2钱半，茯神2钱半，苍术（米泔浸）5钱，陈皮5钱，乌药2钱半，香附5钱，当归（酒洗）2钱半，枳壳5钱，枳实5钱，白芷5钱，厚朴（姜汁炒）2钱半，麻黄2钱半，吴茱萸5钱，大茴2钱半，小茴（酒炒）2钱半，荆芥5钱，羌活5钱，独活5钱，牛膝（酒洗）5钱，木瓜5钱，半夏（姜制）5钱，南星（姜制）5钱，僵蚕（炒）5钱，全蝎（酒洗）2钱半，天麻2钱半，细辛2钱半，藿香5钱，干姜5钱，良姜5钱，川乌（姜炒）2钱半，巴戟（去心）5钱，青盐2钱半，肉桂5钱，附子（姜炒）2钱半，连翘5钱，桔梗5钱，青皮5钱，天雄（姜炒）2钱半，草果2钱半，丁香2钱半，砂仁5钱，肉苁蓉（酒洗）5钱，肉豆蔻（去油）2钱半，白豆蔻2钱半，木香2钱半，甘草（蜜炙）2钱半。
一切虚损疼痛，伤损肿痛。
每服2钱，好酒研入生姜调服，用鸡子压之。
新疼，用被盖出汗；如伤损肿痛，用生姜、葱白、生地黄各5钱，红糟1碗，研捣取汁，入香油1碗，和匀，将木梳烘热，蘸药末放伤处，即服前药。
乳房神经纤维瘤（neurofibromaofbreast）是神经纤维瘤病的一部分，好发于乳晕附近的皮肤及皮下组织，为周围神经发生的一种良性肿瘤。
[1]﻿乳房神经纤维瘤的主要病理改变为：⒈大体形态神经纤维瘤一般局限于皮下，无包膜，表面光滑，灰白色，质地坚实，富有弹性。
切面观：灰白色，细嫩，实性，肿瘤血管丰富。
神经鞘瘤呈球形或圆形，表面光滑，包膜完整，切面为灰黄色、黄白色或灰褐色、半透明、细嫩脆弱的质块。
⒉组织形态神经纤维瘤的瘤细胞呈长梭形，细胞核细长或椭圆，胞浆呈丝状伸出，相互连接成疏松旋涡状或波浪状或细网状无核分裂象。
神经鞘瘤的瘤细胞呈长梭形，细胞质浅染边缘不清，瘤细胞往往呈行排列，似波浪状、旋涡状。
细胞核呈梭形或椭圆形，排列呈栅栏状。
[2]﻿该病可发生于任何年龄，多在乳晕区附近发生。
无蒂的肿瘤位于皮下，呈圆形或椭圆形的结节状，境界清楚，活动性好，一般仅1～2cm。
带蒂的肿瘤突出于皮肤表面。
常无疼痛或其他不适，偶有放射样痛，触诊可有压痛。
很少恶变。
常为多发，也可单发。
多发者可导致乳头变形，有时多个肿瘤密集在一起，可引发大面积皮肤损害。
乳腺神经纤维瘤多见于女性，生长缓慢，早期无自觉症状，肿瘤常位于乳晕区或附近的皮肤或皮下组织中。
扪诊时可触及1个或数个直径不大于3cm质稍软的肿块。
边界清楚，可有压痛或阵发性疼痛，偶尔也会有放射样疼痛。
而神经纤维瘤病可在表皮出现大小不一的咖啡牛奶斑，也可出现神经纤维瘤结节隆起于皮肤，质较硬，直径1～2cm，可单发也可多发，后期可有疼痛。
[3]﻿⒈神经纤维肉瘤：如果切除后复发，肿瘤细胞丰富，有明显间变，核分裂多见，则是神经纤维肉瘤。
⒉神经鞘瘤：神经纤维瘤无包膜，神经鞘瘤可有完整的包膜；神经鞘瘤内血管扩张，管壁增厚，可放射透明变性，而神经纤维瘤内血管很少。
[3]﻿1、马鞭蒸猪肝：鲜马鞭草60g，猪肝lOOg，食盐少许。
将鲜马鞭草洗净切成小段，猪肝切薄片，混合后装入碗内，加清水适量及生姜、食盐、淀粉、味精、葱头调味隔水蒸熟，去马鞭草吃猪肝饮汤，每日1次，连服5-7天见效。
2、大蒜苦菜瘦肉粥：苋菜50g，苦菜50g，大蒜30g，粳米200g，先将苦菜、苋菜、大蒜切碎，用猪油略妙一下，粳米洗净，一同放锅内，加清水适量煮粥，待粥煮至浓稠时，加入食盐、葱花、味精调味食用，每日早晚各1次，温热食用，连服7天。
3、百合菊花猪肝汤：黄菊花lOg，百合15g，猪肝lOOg。
先将猪肝切片，黄菊花，百合用清水浸泡30分钟后放入锅内煮20分钟，再入猪肝、生姜、葱、食盐、味精略煮5分钟即可食用，每日1次，连服3-7天。
4、砂枣蒸鲫鱼：砂仁50g，枣仁lOg，鲫鱼1条约lOOg，生姜3片，先将鲫鱼宰净去鳞及内脏，砂仁、枣仁研末，合匀后放食盐、生姜纳入鱼腹内，再将鱼置于大盘中上面用另一大盘或碗盖严，隔水蒸至鲫鱼烂熟、温热食用，每日1次，连服7天。
[4]﻿对肿瘤体积较小者，可行肿瘤摘除术。
如果肿瘤体积较大与周围组织粘连，特别是神经纤维瘤无完整包膜，与周围组织的界限不清，可将肿瘤连同周围的部分乳腺组织一并切除；若引发大面积皮损，则应将瘤体连同皮肤整块切除，行乳房整形手术。
重大疾病研究国家实验室[1]﻿依托：中国医学科学院（北京协和医学院）。
2006年12月，科技部程津培副部长到中国医学科学院调研。
程副部长一行听取了中国医学科学院詹启敏副院长关于组建“重大疾病研究国家实验室”工作思路的报告，他还与卫生部科技司刘雁飞司长、中国医学科学院刘德培院长及医科院有关领导、院属各研究所负责人及强伯勤院士、沈岩院士等专家就国家实验室建设的有关问题进行了座谈，并同时考察了“医学分子生物学国家重点实验室”。
程副部长肯定了中国医科院为建设国家实验室所作出的努力，希望医科院进一步明确建设目标，凝练研究方向，加大资源整合力度，深化体制机制改革，尽快提出组建方案。
刘德培院长表示，医科院非常重视国家实验室建设，把建设国家实验室作为医科院未来发展的重大战略机遇，面向国家需求，进一步整合资源，争取早日启动国家实验室建设。
科技部基础司张先恩司长、社会发展司马燕合司长等有关同志陪同调研。
重大疾病研究国家实验室集中院校基础医学和临床研究的优势力量，建设高效运作的科研基地，为保障人民群众的健康提供科学支撑，为攻克重大疾病问题找到解决方案，为建设和谐社会做出贡献。
重大疾病研究国家实验室取得重大进展，中国医学科学院（北京协和医学院）把建设重大疾病研究国家实验室作为院校发展的历史性重大机遇，2006年着重加大组织和筹备工作力度，加强与科技部沟通和交流。
2006年12月5日，科技部召开会议启动了第二批国家实验室建设工作，中国医学科学院牵头组建的重大疾病研究国家实验室成为人口与健康领域唯一的国家实验室。
2006年12月13日，科技部领导就国家实验室建设问题到院校进行调研，充分肯定了院校关于重大疾病研究国家实验室建设的工作思路。
目前院校正抓紧时间研究制订重大疾病研究国家实验室建设规划上报科技部。
颅面骨畸形综合征（Hallermann-Streiffsyndrome）又称H-S综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全、毛发稀少综合征（dyscephaliaoculomandibularis-hypotrichosissyndrome）、头面下颌与眼畸形综合征、先天性白内障鸟脸畸形综合征、先天性白内障和稀毛症综合征（cataractacongenitahypotrichosissyndrome）、Ullrieh-Fremety-Dohna综合征、Frangois综合征、Audry综合征Ⅰ型、Fremery-Donhna综合征等。
以头面畸形、先天性白内障、毛发稀少为表现特征。
[1]﻿（一）发病原因病因未明。
（二）发病机制颅面骨畸形综合征可能为常染色体隐性遗传，与母亲妊娠期使用过某些致畸物质或病毒感染有关，或为胎儿在第5～7周时额叶发育障碍所致。
[2]﻿1．头面发育不全畸形：出生时即有舟状头、三角头、短小头等畸形，有的可有囟门开放、矢状和人字缝裂开及脑发育不全、颜面部狭小、鹰嘴鼻、小下颌、口裂小、耳郭异常等，故又有鸟脸畸形综合征之称。
2．眼部畸形：先天性白内障系特征病变，多为双侧性，可自发破裂和吸收。
亦可无晶状体。
其次还可出现斜视、眼球震颤、小眼球、小角膜、蓝巩膜、虹膜缺损、黄斑变性等。
3．毛发和皮肤异常：眉毛、睫毛、腋毛、阴毛等稀疏和缺如，枕、额部秃发。
可发生硬化性萎缩性皮肤变化，常呈皮肤萎缩、粗糙，也可出现白斑病、白癜风等。
根据颅面畸形、先天性白内障、毛发稀少等三大特征进行诊断。
[3]﻿常规实验室检查一般无特异发现。
应做X线、B超和脑CT检查。
X线摄片可见下颌关节向前移位（明显者可达2cm）、下颌骨骨质稀疏、髁状突完全消失等。
[4]﻿须与克汀病鉴别，血清T3、T4、TSH均在正常范围。
还须与儿童型早老综合征鉴别。
并发症：常伴其他畸形，如脊柱畸形、骨质疏松、匀称性侏儒、智力低下等。
[5]﻿参照先天性疾病预防方法。
预防应从孕前贯穿至产前：1．婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
2．孕妇尽可能避免危害因素包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠，胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。
[6]﻿（一）治疗尚无治疗方法，对生命无影响，完全性白内障宜于1～2岁时行手术治疗，可望获得较好视力。
（二）预后预后不良。
通用名：注射用比西酯曾用名：双半胱乙酯冻干品英文名：L,L-ETHYLCYSTEINATEDIMERFORINJECTION拼音名：ZHUSHEYONGSHUANGBANGUANGYIZHI本品主要成分及其化学名称为:盐酸双半胱乙酯与尿素等经冷冻干燥的无菌无热原粉末或快状物.盐酸双半胱乙酯的化学名称为:N,N'-1,乙-Z撑一双(L-半胱氨酸乙酯)-=盐酸盐分子式：C12H24N2O4S2·2HCl  分子量：397.39药品类别：放射性同位素药适应症：本品仅用于制备锝[99mTc]比西酯注射液（两步法）。
?性状：本品为白色冻干块或粉末。
药理毒理：本品不直接使用，无单独的药理毒理作用。
药代动力学：临用前，在无菌操作条件下，将高锝[99mTc]酸钠注射液2~5ml注入本品中，轻轻振摇使溶解。
另取注射用水1ml注入注射用氯化亚锡中，轻轻振摇使溶解后，将其全部转移至含锝[99mTc]注射用双半胱乙酯瓶中，混匀，室温放置5分钟，即得锝[99mTc]双半胱乙酯注射液。
静脉注射，成人一次用量为370~740MBq，最大注入量不得过5ml。
本品仅在具有《放射性药品使用许可证》的医疗单位及"即时标记放射性药品生产企业"使用。
本品如发生变色或潮解，不得使用孕妇及哺乳期妇女用药：禁用。
规格　每瓶内含双半胱乙酯盐酸盐0.5mg，尿素20.0mg。
贮藏：密封，在2~8℃暗处条件保存。
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。
Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
先天性肝纤维化症状出现较早，一般成年之前会出现症状，一般症状主要为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹水、胆道感染伴发热、黄疸、腹痛等。
如果合并多囊肾的患者，可能会出现尿毒症。
一般不并发肝性脑病以及肝功能衰竭。
以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。
多数病人在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现。
主要表现为呕血、便血(消化道曲张静脉破裂出血)、腹部包块(肝脾肿大)、肝脾区不适或胀痛、贫血(脾亢所致)、反复发作的发热(并发胆管感染所致)。
合并Caroli病时可伴有反复发作的上腹痛(并发肝内胆管结石)、发热、黄疸等。
合并多囊肾者可最终出现尿毒症的症状。
智力、体格发育一般正常，多数病人常同时发现有肝脾肿大，以脾大最为常见，肝脾质地均较硬，表面光滑，并发感染时伴肝区叩痛。
部分病人脐周皮下静脉曲张(海蛇头样静脉曲张)，可能闻及脐旁响亮的静脉营营声(Kennedy征阳性)，此即所谓Cruveilhier综合征，系门脉高压所致。
与其他疾病所致门脉高压症不同，本病一般不出现腹水，亦无蜘蛛痣。
合并多囊肾者，可同时扪及双肾肿块，并可有肾性高血压。
先天性肝纤维化根据不同的临床表现，可以分为：门脉高压型、胆管炎性、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。
先天性肝纤维化以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，也有一部分可能合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。
先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。
可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。
肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，门静脉分支减少、闭塞或狭窄，周围纤维组织增生;肝内胆管扩张和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞;与小儿肝硬化的组织学改变不同的是肝细胞和肝小叶结构正常，无肝细胞坏死及再生出现。
肝脏组织学特征为诊断的重要依据，术中取切片可确诊。
血常规可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及(或)γ-GT轻度升高。
合并多囊肾者，后期可出现血肌酐及尿素氮升高。
食管吞钡及胃镜早期可无异常发现，病情进展后一般均可见食管胃底静脉曲张。
B超及CT可见肝脾肿大、门静脉扩张、脾静脉扩张、胃冠状静脉扩张及门脉高压。
合并多囊肾者，可发现双肾多发性囊性病变。
肝脏穿刺活检一般可发现典型的先天性肝纤维化病变。
但少数情况下，若穿刺部位恰好为正常的门管区时，则可误诊为正常肝组织。
先天性肝纤维化可以通过肝组织病理活检诊断，病理特点为：1、肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔，或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内；2、肝细胞板排列大致正常，一般无肝细胞结节性再生，不形成典型的假小叶结构；3、肝内胆管扩张和增生，扩大的胆管上皮覆以正常的柱状上皮细胞，可伴有肝内胆管发育畸形或海绵状扩张。
1、大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。
出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急症门奇断流(如贲门周围血管离断术)，反复发作上消化道出血，威胁患者生存，或应用上述方法无效时，可考虑行门体分流术。
2、单纯脾切除术曾被用于CHF表现为脾亢的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影响将来可能要进行的门体分流术的操作，故已不用。
3、CHF伴发无症状的静止型Caroli病时，一般不主张行胆道探查术，因可导致胆道感染。
伴发非静止型Caroli病者，其处理参见胆道疾病有关内容。
4、伴发终末期先天性肾脏病的患者，考虑行肾移植术。
本病为遗传性疾病，现无根治方法。
对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。
近来化纤舒肝方也被用于治疗此病。
如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症，或合并肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。
肝[1]肝纤维化的诊断：恶心、食少、乏力等症状和肝功能异常史，或兼有蜘蛛病、肝掌征，或面色灰暗、舌有瘀斑或斑点。
B超检查肝回声粗强，门静脉内径增宽，脾脏肿大，重者有肝回声不均匀，肝表面不光滑。
肝硬化的诊断：可伴有腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等。
有的患者可出现呕吐、口干、口苦、恶心、厌油、暖气等非特异性消化道症状，上述症状时轻时重。
[2]1、肝纤维化是病情学上的概念，而肝硬化则是一种慢性疾病的临床名称，有明确的诊断指标。
李医明教授现任上海中医药大学中药学院副院长中药化学教研室主任、教授、博士生导师。
上海药学会天然药物化学专业委员会委员，中华中医药学会中药化学分会常务理事，国务院药学学科评议组秘书。
1987年毕业于第二军医大学药学院，留校任教。
1998年于中科院上海药物所获得博士学位。
后至中国科学院上海有机化学研究所及美国加州大学Davis分校进行博士后研究。
2003年回中科院上海药物所任副研究员。
2004年任美国Nuskin集团上海研发中心主任、科研总监。
李医明教授主要从事中药活性物质基础的研究和教学工作。
研究课题集中在对中药成分的化学结构研究和应用核磁共振等方法进行活性筛选方面。
先后获得国家、上海市多项科学研究基金的资助。
研究结果共在国内外发表60余篇论文,SCI收录30余篇。
申请专利10余项。
曾获上海市科技进步二等奖、军队科技进步二、三等奖、上海药学科技三等奖。
李医明教授目前承担《中药化学》、《药物化学》、《波谱解析在中药研究中的应用》等多门本科生和研究生的教学任务。
主编《中药化学实验》（双语版），参编《中药化学》、《波谱解析》等教材多部。
2008年被授予上海市首批特聘教授“东方学者”称号。
2011年发表论文：1.LiuqiangZhang,LiFeng,QiJia,JinwenXu,RuiWang,ZhengtaoWang,YingchunWu,YimingLi.Effectsofb-glucosidasehydrolyzedproductsofharpagideandharpagosideoncyclooxygenase-2(COX-2)invitro，BioorganicMedicinalChemistry,19(8):4882–4886,2011.2.BingbingZhang,JiaXu,YimingLi,WeihongDu,WeihaiFang.Moleculardynamicssimulationofcarboxyanddeoxyhumancytoglobininsolution，JournalofInorganicBiochemistry，105:949–95,2011.3.钟建青,李波,朱维良,李医明,陈凯先.天然黄酮及衍生物的构效关系研究，药学学报,46(6):622-630,2011.4.YanliWang,LiFeng,BingbingZhang,XuesongWang,ChengHuang,YimingLi,*andWeihongDu*,PalladiumComplexesAffecttheAggregationofHumanPrionProteinPrP106-126，InorganicChemistry,Inorg.Chem.50(4):4340–4348,2011.5.郑倩倩，孔培俊，吴喜民，李慧良，李医明.蜂斗菜不同极性部位抗过敏的实验研究，上海中医药大学学报,25(4):79-82,2011.6.张刘强，李医明.近十年玄参属植物化学成分和药理研究进展，中草药，42（11）:2360-2368,2011.7.张雪梅，王瑞，吴喜民，王新宏，高文运，李医明.优化紫外分光光度法用于测定玄参中总环烯醚萜类成分的含量，中成药，33(2)：308-311,2011.8.张雪梅，王瑞，安叡，吴喜民，王新宏，李医明.HPLC同时测定玄参中五种成分的含量,中国中药杂志，36（6）:709-711,2011.9.贾琦,王瑞,吴喜民,吴迎春,吴蓉,李美玲,李医明.不同种类桂皮化学成分的比较，上海中医药杂志,45（5）：82-86，2011.10.ZhaolianLu,QiJia,RuiWang,XiminWu,YingchunWu,CaiguoHuang,YimingLi.HypoglycemicactivitiesofA-andB-typeprocyanidinoligomer-richextractsfromdifferentCinnamonbarks,Phytomedicine,18:298-302,2011.
[组成]黄芩陈皮茯苓桔梗贝母人参各6克麦冬地骨皮银柴胡川芎白芍胡黄连各6克五味子天冬生地熟地归身白术各3克甘草6克
生物利用度（bioavailability，F）是指药物被机体吸收进入体循环的相对量和速率，用F表示，F=（D/A）X100%。
A为药物直接进入体循环的所能达浓度，D为口服相同药物剂量后体循环所能达到浓度。
影响生物利用度的因素较多，包括药物颗粒的大小、晶型、填充剂的紧密度、赋型剂及生产工艺等，生物利用度是用来评价制剂吸收程度的指标。
药物制剂中的活性药物被全身利用的程度，包括进入全身血液循环的剂量和速度。
前者为与标准品相比时，从试验品中吸收药物重量的相对比值；后者为与标准品相比时，从试验品中吸收药物速率的相对比值。
生物利用度有绝对和相对两种概念：绝对生物利用度是指该药物静脉注射时100%被利用，该药物的其它剂型与其剂量相等时被机体吸收利用的百分率；相对生物利用度则是以某种任意指定的剂型（如口服水制剂）为100%被利用，然后测定该药物其它剂型在相同条件下的百分利用率。
因此，生物利用度是衡量一些不同制剂剂型疗效的一个重要指标。
生物利用度这一概念在1945年就已被提出，60年代后由于发现一些药物制剂符合当时的药典规定，化学成分相同、含量相等，但用于动物和人体时，血药浓度和吸收速率不一样，故生物利用度这一概念才被人们确认。
目前有些国家的药典对一些药物制剂规定要进行溶出速率试验，以作为控制生物利用度的指标。
在我国，生物利用度是评价药品质量的重要标准。
以前评价药品质量往往只重视主药含量的测定。
认为药物剂量相同，药物效应也应该相同。
然而近二十多年来，根据药物吸收测定和临床观察，发现有些药物剂量相同，药物效应并不相同，药物含量不是决定疗效的唯一标准。
除药物含量外还应考虑与吸收比率和吸收速率的有关问题，即生物利用度。
对需要多次连续给予的药物，吸收比率常受到重视；但对于一次给药即能奏效的药物（尤其急救用药），其吸收速率常比吸收比率更为重要，因为如果药物吸收过慢，即使最终100%被吸收，也往往不能达到有效血药浓度而起作用。
说明药物效应的出现取决于吸收速率，集中表现在药峰时间和浓度上。
生物利用度与药物疗效密切相关，特别是治疗指数窄、剂量小、溶解度小和急救用的药物，其生物利用度的改变，对临床疗效的影响尤为严重，生物利用度由低变高时，可导致中毒，甚至危及生命。
反之则达不到应有疗效而贻误治疗。
临床分析药物治疗无效、效差或中毒原因时，应考虑生物利用度的影响。
据报道，上海医科大学曾对某药厂的麦迪霉素生物利用度测定结果为零，这样的药物临床应用岂能有效。
又如磷霉素钙，临床反应效果差，据测定其口服生物利用度仅为26%，再如泼尼松龙（氢化泼尼松、强的松龙），顿服10mg，质优的血药浓度为239.4ng/ml，质差的为60.86ng/ml，生物利用度差异如此之大，临床效果岂能相同。
所以，临床应用生物利用度变化较大的药物，如地高辛、洋地黄毒苷、对乙酰氨基酚（扑热息痛）、异烟肼、复方磺胺甲恶唑（复方新诺明）、氨茶碱、磺胺嘧啶、泼尼松、泼尼松龙（强的松龙）、阿司匹林、甲苯磺丁脲、呋喃妥因、吡哌酸、磷霉素钙、麦迪霉素、红霉素、苯妥英钠、氯氮卓、氢氯噻嗪、尼莫地平、环孢素等，以及其他一些难溶性的药物，治疗量与中毒量接近的药物，如果在应用过程中，需要换用不同厂家或不同批号的同一药物时，都要考虑生物利用度的影响，注意观察疗效和不良反应的变化，防止无效、效差或中毒现象的发生。
必要时应进行生物利用度的测定。
影响生物利用度的因素包括剂型因素和生理因素两个方面：剂型因素如药物的脂溶性、水溶性和pKa值，药物的剂型特性（如崩解时限、溶出速率）及一些工艺条件的差别；生理因素包括胃肠道内液体的作用，药物在胃肠道内的转运情况，吸收部位的表面积与局部血流，药物代谢的影响，肠道菌株及某些影响药物吸收的疾病等。
由血浆浓度——时间数据来评定生物利用度通常涉及三个参数：最大（峰）血浆药物浓度，达到最大血浆药物浓度的时间（达峰时间）和血浆浓度——时间曲线下面积。
血浆药物浓度随着吸收分量的增加而提高；在药物消除率与吸收率相等时就达到血浓度高峰。
单靠最大血浆浓度来确定生物利用度会使人产生误解，因为药物一进入血流，立即就产生药物的消除。
使用最广泛的吸收速率指标是达峰时间；吸收越慢，达峰时间越滞后。
然而，达峰时间通常也不是一个好的统计指标，因为接近高峰时血药浓度相对平坦，是一个离散的值，其值大小依赖于采血样的频率和测定的重现性。
AUC是评定生物利用度的最可靠的指标。
它直接与进入体循环的原形药量成正比。
为了精确测量AUC，必须多次采取血样一直观察到药物在体内实际上完全消除为止。
不同的药物制品，如其血浆浓度曲线基本上重叠就可认为它们在吸收分量和速率方面是生物等效的。
如果不同的药物制品具有相同的AUC值，而血浆浓度——时间曲线的形状不同，那就可认为它们具有相同的吸收分量和不同的吸收速率。
单次和多次给药　可使用单次也可用多次给药法对生物利用度进行评定。
单次给药可比多次给药获得更多的关于吸收速率的信息。
而多次给药获得的血浆浓度常高于单次给药，易于作药物分析，能确切地反映出通常的临床状况。
以固定剂量固定间隔时间作多次给药，经过4~5个消除半衰期血药浓度接近稳态（即在固定的间隔时间内吸收的药量相当于消除的药量）水平。
通过测定一个给药间隔时间内的AUC即能测得吸收分量。
但测定AUC的时间跨度达到24小时可能更适宜，因为生理功能存在着昼夜节律的差异，也因为给药间隔以及吸收速率不可能在整整一天内都是一样的。
对于那些主要以原形经尿排出的药物，其生物利用度可以通过测量单次用药后尿药总量来评定。
收集尿液时间若能长达7~10个消除半衰期使所吸收的药物全部出现在尿中则较理想。
生物利用度也可在多次给药达到稳态的条件下通过测量24小时尿中出现的原型药来评定。
药物制剂的生物利用度测定，一般是用非血管途径给药（如口服，op）的药-时曲线下的面积（areaunderconcentration-timecurve，AUC）与该药参比制剂如静注（iv)或相同途径给药（po)后的比值，以吸收百分率表示。
根据试验试剂（testformulation，t）和参比试剂（referenceformulation，r)给药途径的异同，可分为绝对生物利用度（absolutebioavailablity)和相对生物利用度（relativebioavailability)。
加之，考虑到剂量可能不同，故其计算通式如下：绝对生物利用度：F=AUCpo·Div/AUCiv·Dpo×100%相对生物利用度：F=AUCt·Dr/AUCr·Dt×100%如果药物在体内主要以原形经肾脏排泄，也可用尿药排泄总量进行估算。
用酒、黑豆同蒸后切片用，习称制黄精。
黄精，在古代养生学家的眼中是味神奇的延年益寿之品，甚至有久服成仙之说。
就连唐代大诗人杜甫也曾以“扫除白发黄精在，君看他年冰雪容”的佳句来赞美它。
黄精味甘．性平。
归脾、肺肾经．中医一般将其用于气阴两虚证候的治疗．如肺虚燥咳，证见于咳无痰、少痰、鼻燥咽干等。
也用于肾虚精亏，证见腰酸腿软、头晕眼花、耳鸣、道精等。
还用于脾胃虚弱，证见四肢困乏、倦怠无力、食欲不振等证的治疗。
黄精，又名老虎姜、鸡头参。
百合科草本植物黄精、滇黄精、多花黄精的根茎。
曾被李时珍誉为“宝药”，既能治疗多种疾病，又是男女老少四季皆宜的保健食品。
能够补脾润肺、益气养阴、生津止渴，而且味甘，性平和，身体虚弱者也容易接受，适用于脾胃虚寒、体倦乏力、精神疲倦、肺燥干咳、消渴以及阳痿等患者食用。
对于糖尿病很有疗效。
药理研究发现，黄精具有降血压、抑制高血糖，以及防治动脉粥样硬化与肝脂肪浸润等药理作用。
据资料介绍，用黄精为主药，配以其他中药材，对治疗肺结核咯血、冠心病、心绞痛、肺燥干咳和百日咳等有显著疗效。
生黄精具麻味，虽然没毒，但刺人咽喉，一般不直接入药。
处方中写黄精，是指制黄精。
【性味归经】甘,平。
归肺，脾，肾经。
【功能主治】滋肾润肺，补脾益气。
1用于阴虚肺燥，干咳少痰，及肺肾阴虚的劳嗽久咳等。
2用于脾胃虚弱。
既补脾阴，又益脾气3用于肾虚精亏，头晕健忘，腰膝酸软，须发早白及消渴等。
【用法用量】一日10~30g。
煎汤，煎膏滋，浸酒。
食疗1，黄精粥：黄精30g，粳米100g。
黄精煎水取汁，入粳米煮至粥熟。
加冰糖适量吃。
源于《饮食辨录》。
本方重用黄精以滋养脾肺。
用于阴虚肺燥，咳嗽咽干，脾胃虚弱。
2，党参黄精猪肚：党参、黄精各30g，山药60g，橘皮15g，糯米150g，猪胃1具。
猪胃洗净；党参、黄精煎水取汁，橘皮切细粒，加盐、姜、花椒少许，一并与糯米拌匀，纳入猪胃，扎紧两端；置碗中蒸熟食。