ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
可伴有发热，心动过速，低血压，白细胞增高和核左移;血清或腹腔液中磷酸盐升高，尿中磷酸盐排出增多。
常提示有严重的肠壁损伤，晚期可有酸中毒。
肠系膜上动脉栓塞的临床表现因栓塞的部位、程度和侧支循环状况而异。
Bergan提出急性剧烈腹痛、器质性心脏病和强烈的胃肠道排空症状(恶心、呕吐或腹泻)为急性肠系膜上动脉栓塞的三联征。
腹痛是最常见的症状，常以突发脐周绞痛开始，可伴有心率增快，肠鸣音早期可亢进，随肠缺血、肠道坏死程度加重，肠鸣减弱，腹痛加重，同时出现呕吐、腹胀、排出黏液血便、发热及腹膜炎表现，最后出现肠鸣音消失，脱水和休克，提示病变已不可逆。
急性肠系膜上动脉血栓形成是指该动脉本身有一定病变基础，在一定诱因下形成血栓。
主要的病变基础为动脉硬化，其他尚有主动脉瘤，血栓闭塞性脉管炎，结节性动脉周围炎和风湿性血管炎等。
低血容量或心排血量突然降低、脱水、心律不齐、血管收缩药或过量利尿药为常见的诱因。
肠系膜上动脉血栓形成好发于动脉开口部，并常涉及整个肠系膜上动脉，因此病变可涉及全部小肠和右半结肠。
如血栓形成较局限，则梗死范围较小。
由于发病前肠系膜上动脉已有病变，因此发病后腹痛的剧烈程度常不如肠系膜上动脉栓塞。
本病的确诊方法是肠系膜血管造影。
但在下列紧急情况下，为避免肠管广泛坏死，危及生命，应剖腹探查，及时恢复肠系膜上动脉的灌注。
1.50岁以上有心脏瓣膜病、心房纤颤，近期曾发作心肌梗死或身体其他部位有栓塞，或有饭后肠绞痛病史者(约50%病人发病前有慢性肠缺血的症状)。
2.急性弥漫性剧烈腹痛而腹部体征轻微者。
肠系膜上动脉栓塞白细胞常超过20×109/L，血清淀粉酶升高，CPK随病情进展而不断增高，72h逐渐恢复。
血清乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶LD比、血清无机磷都有增高。
谷草转氨酶(AST)，乳酸脱氢酶(LDH)和CPK对肠系膜上动脉血栓形成诊断有参考价值。
1.腹部X线检查腹部平片在早期可见小肠充气;当病情发展到肠麻痹时可见小肠、结肠胀气，肠壁水肿，增厚;肠坏死时肠腔气体漏入肠壁，积聚于浆膜下，平片可见透光带或透光环，有时门静脉内也可见气体阴影。
2.血管造影疑有急性肠系膜缺血的患者，平片排除了其他急腹症，无论腹部体征如何，均应早期作血管造影，这样不仅能鉴别大血管闭塞是由血栓形成还是栓子栓塞引起，还能诊断出非闭塞性缺血，血管的狭窄程度和范围。
栓子倾向于栓塞在肠系膜上动脉主干起始处的远侧或其分支内。
栓塞近侧有造影剂充盈，而其远侧血管不显影。
血栓形成通常在该动脉起始部3cm内，表现为血管突然中断，可伴有反应性血管收缩，管径普遍变小。
因有侧支循环形成，故梗阻远端可有不同程度的充盈;非闭塞性肠系膜缺血肠系膜上动脉及其分支有各种不同的表现：弥漫性狭窄，肠系膜上动脉多数分支起始部局限性狭窄，肠系膜上动脉分支狭窄和扩张交替，动脉弓痉挛，壁内血管充盈不足等。
3.CT检查能直接显示肠壁及血管内的血块，优于X线平片及钡剂检查。
4.多普勒超声能够测量门脉和肠系膜上静脉的血流量，对判断血管内血栓形成有一定诊断价值。
5.放射性核素检查用放射性核素铟或锝标记血小板的单克隆抗体，注射人体后行γ照相，能显示急性肠系膜闭塞的缺血区。
目前该技术已逐步用于临床，估计有较好的发展前景。
一般治疗包括禁食、胃肠减压、静脉补液、维持水和电解质平衡。
休克病人应予以及时纠正。
输血，应用广谱抗生素有利于减少肠缺血并减轻内毒素血症。
积极治疗原发病，如纠正心律失常。
对高度怀疑肠系膜动脉缺血的病人，排除其他急腹症后，无论外科是否决定行剖腹探查术，均应尽早做选择性肠系膜动脉造影，一旦诊断明确，首先予肠系膜动脉复苏，积极改善肠系膜灌注不足和紧急外科手术治疗。
及时应用各种血管扩张剂，如罂粟碱、组胺、酚苄明、胰高糖素、多巴胺、前列腺素E等。
其中应用最多的是罂粟碱。
经导管立即开始罂粟碱灌注，以30～60mg/h，加入生理盐水中滴注，以扩张肠系膜血管，改善血流，可避免肠切除或减少切除范围。
根据血管痉挛缓解的情况决定罂粟碱是否停药或维持。
如有血管扩张，则继续输入药物，并连续拍片，待狭窄血管恢复正常后停用。
通常1天已足，但也可持续4～5天。
但有肝功能不全的病人使用罂粟碱可导致低血压，因此低血压患者禁用。
在肠缺血可逆期，手术摘除血栓可能治愈;而当肠坏死阶段，则需同时行栓子摘除及肠切除术。
国内也有人应用动脉内注射妥拉唑啉25mg，可使阻塞的血管或末梢血管显影。
各型急性肠系膜缺血均伴血管痉挛，它可在导致缺血的因素已获得纠正后仍持续存在。
链激酶和尿激酶是纤溶酶原活性物质，能使血栓中的纤维蛋白分解，但全身应用有大出血的危险。
因此临床应用受到限制，局部应用利多弊少，可用小剂量链激酶(1万～2万U)在发病48h内经血管造影导管注入，尽量与血栓直接接触，可达到溶栓目的。
但应注意，溶栓治疗不是手术治疗的替代方法，只有在病人不能耐受手术时采用。
对于血栓形成或栓塞的病例，如静脉注射扩张药等保守治疗过程中，如出现腹膜刺激征，应及时行相应的手术，恢复肠的血流灌注。
对既往没有全身动脉疾病的年轻病人，当发生肠系膜上动脉栓塞时，手术是理想的方法，对体弱多病的老年病人，亦应采取相应的手术治疗。
外科手术包括血栓动脉内膜剥脱术，血管旁路术及坏死肠段切除术等。
一般先手术摘除血管内栓塞物，然后再切除坏死的肠段，术后应行抗凝治疗以防止血栓复发。
对于动脉硬化血栓形成的病例，若不能实行血管内膜切除术时，可以应用血管旁路术。
即进行回结肠动脉与左髂总动脉、肠系膜动脉与腹主动脉、脾动脉与肠系膜动脉吻合，来恢复肠管的血液供应。
【中药名】败毒草  败毒草石龙草【别名】耳形金毛裸蕨、石龙草、阴兜药、白带药、白马风【来源】蕨类裸子蕨科耳叶金毛裸蕨Gymnopterisbippinnatavar.auriculata（Fr.）Ching，以根、全草入药。
【采收和储藏】全年或夏、秋季采收，洗净，鲜用或晒干。
植株高8-22cm。
根茎横生，连同叶柄基部密被锈红色、线状披针形败毒草(6张)鳞片和白色柔毛。
叶近簇生；叶柄铁丝状，坚硬，长5-10cm，栗色，从基部向上密生浅棕色长柔毛；叶片厚纸质，披针形，长5-15cm，宽1.5-4cm，先端羽片最大，长达3cm，一回羽状；羽片3-11对，互生，卵形或长卵形，基部心脏形，不对称，有时具小耳状突起，先端钝，基部具短柄，全缘，表面深绿色，疏被柔毛，背面密被锈色柔毛。
孢子囊群线形，沿侧脉两侧着生，隐藏于柔毛之中；无囊群盖。
[1]生态环境：生于海拔900-2000m的山坡干旱的岩石上。
资源分布：分布于东北、华北、西北、西南及山东、河南、湖北等地。
性状鉴别根茎密生锈黄色狭披针形长鳞片。
叶柄栗褐色，向上直至羽柄均有柔毛。
叶片厚纸质，长5-15cm，宽1.5-4cm，单数一回羽状，羽片基部深心形，有时有1-2片小耳片，两面均有棕色长毛，侧脉多回分叉，小脉分离，或在近叶边偶联结成狭长网眼。
孢子囊群沿侧脉着生，被柔毛覆盖。
苦；寒解毒；燥湿止痒。
主风毒疮痒；湿疹；带下内服：煎汤，根茎9-15g。
外用：全草适量，煎水洗。
石龙草(5张)根3～5钱，水煎服，并用全草适量煎水洗。
摘录：《中华本草》《全国中草药汇编》[2]
游走性节结性脂膜炎是一种特殊的临床综合征，其特征为双侧或单侧小腿前面出现1个或数个发红的皮肤结节，并向周围迅速扩大，形成硬的斑块，数月后可自行消退。
Bafrested(1954)采用游走性结节性红斑这个术语以与典型结节性红斑区别开来，Pinol(1956)详细描述了本病的组织病理特征，并证明碘剂对本病有较好的疗效。
可能与细菌和病毒感染有关，往往在皮损出现前1～20天有急性上呼吸道感染史、扁桃体炎或急性喉炎，某些病例在轻度外伤后出现皮损，但皮损培养均未发现细菌和病毒。
推测与细菌和病毒感染有关，但皮损培养，没有发现细菌和病毒。
病程早期，皮损为孤立性轻度硬结的皮下结节，直径为0.5～2cm，一般位于小腿前面。
开始结节表面皮肤正常，数天后表面皮肤发红，继之皮损由新出现的皮损所包围，行成环状皮损，消退后局部皮肤变薄。
皮损呈游走性，外观呈拱形。
有些病人，许多结节可融合成大而硬的斑块，并向周围扩大，直径可达20cm，于2、3周内可累及一侧或双侧躁关节或膝关节，甚至累及整个小腿皮肤。
进行性扩展的皮损边缘呈淡红色，病变区内退行性改变后，皮肤呈黄色或紫蓝色。
斑块发硬，触之有硬粒感，无皮下出血。
由于淋巴管受累，还可引起小腿肿胀。
皮损斑块一般无溃疡形成倾向。
皮肤结节常是惟一的临床表现。
有些病人可以伴有低热、关节疼痛、全身不适、乏力、食欲不佳和失眠等，还有些病人出现皮损时就伴有扁桃腺炎。
凡中年女性单侧小腿出现无症状性红色斑块，且由单个结节逐渐向周围扩大而形成，斑块中心较早消退，就应高度疑为本病。
若再结合病史、病理改变和对碘治疗的反应，大多数病人可以明确诊断。
(一)治疗治疗效果较好，可以一般治疗和全身治疗相结合。
1.一般治疗发作期应让病人卧床休息，当有下肢水肿时，可抬高下肢或将受累的下肢进行弹力包扎。
2.全身治疗每天服用碘化钾溶液2～4g，用药2～4周，皮肤损害可消失。
有些病人服用非甾体类抗炎药可很快缓解症状，尤其伴有低热和关节疼痛者，疗效特别显著，可用阿司匹林每天1.5～3g，分3次口服，连用2～3周。
(二)预后本病预后良好，可于1～3个月内自发性消退，但个别病人皮损可持续8个月之久。
皮损消退后留有轻度色素沉着，且有复发倾向。
【别名】盐酸氯四环素,盐酸金霉素
小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征又名巨大膀胱并发巨大输尿管征，其特征为膀胱-输尿管巨大增粗。
症状以尿路感染、血尿及腹痛为多见。
随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例，输尿管扩张亦为可逆性。
同时，对输尿管和膀胱扩大到什么程度才可诊断，尚无标准。
[1]（一）发病原因曾有多种解释：1、末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不全或缺如，导致输尿管蠕动功能丧失，产生功能性梗阻，但未得到组织学的证实。
2、末端输尿管壁内纵肌缺乏（环肌正常）：因而造成功能性梗阻，并认为纵肌缺乏是因胚胎12周后中肾管压迫输尿管所致。
3、末段输尿管肌层和神经均是正常的，但肌层内存在异常的胶原纤维干扰了融合细胞层样排列，阻碍了蠕动波传送而产生功能性梗阻。
这些都有待组织学的进一步研究。
4、遗传因素：另外有母女同患该病的报道，因此是否有家族遗传倾向，仍有待研究。
（二）发病机制输尿管显著扩张是其特点，以单侧多见，双侧的患者约占20%，但轻重可不一致。
其特征有：1、输尿管下段或全段有不同程度扩张，管壁薄，无明显迂曲。
2、无器质性输尿管梗阻。
3、无下尿路梗阻病变。
4、无膀胱输尿管反流。
5、无神经源性膀胱。
6、输尿管膀胱连接部无解剖狭窄。
7、将尿液排空后，输尿管张力差不能回缩至正常（小儿输尿管直径在0、7cm以内）。
[2]小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的临床症状以尿路感染、血尿及腹痛为多见，常无故出现脓尿、尿浊、尿频、尿急、尿痛，伴不同程度腰、腹疼痛，甚至肉眼血尿。
尿路感染的反复发作及抗生素治疗不易痊愈，为该病征的重要表现。
小儿可出现尿失禁，重者伴有全身中毒症状，高热等。
常伴恶心呕吐、胃纳不佳等。
生长迟缓、贫血，偶尔可扪及腹部长形软性包块。
[3]1、血液检查：尿路感染时常有血白细胞总数和中性粒细胞比例明显增高，反应蛋白>20mg/L。
2、尿常规检查：清洁中段尿离心镜检中白细胞≥5个/Hp提示尿路感染，若见白细胞管型，提示肾盂肾炎。
尿路炎症严重者，可有短暂的蛋白尿。
部分患儿可有血尿或终末血尿。
终末血尿：在排尿结束前的尿液中有血块或在徘尿完全终止后仍有血液从尿道口滴出，常提示膀胱颈部、膀胱三角区、后尿道或前列腺病变：如后尿道忿性炎症、膀恍三角区炎、前列腺炎、共有长蒂的膀胱癌突入后尿道、膀胱颈息肉与癌肿、前列腺肥大与癌肿等。
3、细菌学检查：尿培养要求在抗生素应用前做，排尿前勿多饮水。
留尿过程中要严格按常规操作以免尿液污染。
尿培养因可受前尿道和尿道周围杂菌的污染，故需在治疗前做清洁中段尿培养及菌落计数，若菌落计数≥105/ml有诊断尿路感染意义，104～105/ml为可疑。
但已有膀胱炎尿路刺激症状的患者，尿白细胞明显增多，尿培养菌落计数为103～104/ml亦应考虑尿路感染的诊断。
此外，某些革兰阳性球菌如肠链球菌分裂慢，如为103/ml亦可诊断尿路感染。
对婴幼儿和新生儿以及怀疑尿路感染而留尿困难的小儿，可做耻骨上膀胱穿刺培养，阳性培养即有诊断意义。
留做细菌培养的尿若不能及时送验时，应暂放4℃冰箱内，否则会影响结果。
大量利尿或已应用抗菌治疗，则影响尿培养的结果。
送尿培养如培养阳性应做药物敏感试验，指导治疗。
4、尿直接涂片找细菌：用一滴均匀新鲜尿液置玻片上烘干，用亚甲蓝或革兰染色，在高倍或油镜下每视野若见到细菌≥1个，表示尿内菌落计数>105/ml。
根据尿沉渣涂片革兰染色及细菌形态可作为选用药物治疗的参考。
5、菌尿辅助检查：尿液亚硝酸盐还原试验，可作为过筛检查，阳性率可达80%。
6、血培养：感染中毒症状明显时应同时做血培养。
7、静脉尿路造影：可显示扩张的输尿管巨大增粗，肾盂肾盏可能正常，也可不同程度地扩张，但一般显影较正常侧淡，延迟照片可见输尿管排空延缓。
可能有肾瘢痕。
8、排尿性膀胱尿道造影：膀胱外形正常，无反流，尿道无梗阻。
但感染重者，可能有膀胱输尿管反流、膀胱炎症性改变等。
9、B超检查：可发现扩张的输尿管，并能同时了解双肾及膀胱的情况。
10、经皮肾穿刺造影：B超显示肾输尿管积水，静脉尿路造影不清楚者可作经皮肾穿刺造影，在荧光屏下反复观察对诊断十分有帮助，能充分了解扩张程度及其有无梗阻及梗阻部位。
11、放射性核素检查：肾扫描检查对了解肾功能、输尿管的排泄状况及梗阻部位亦甚有帮助。
利尿性肾扫描已普遍应用于尿路疾病的检查。
12、膀胱镜检查一般无异常，输尿管插管无梗阻。
[4]尿培养有致病菌生长。
膀胱造影可见膀胱扩张和输尿管反流。
静脉分泌性造影可见膀胱和输尿管巨大扩张。
膀胱内压测定较正常为高。
根据临床上出现反复发生的尿路感染，结合静脉分泌性造影和膀胱造影可做出初步诊断。
同村信夫提出的诊断条件为：①先天性；②双侧输尿管扩张；③膀胱扩张；④不可逆性；⑤无下尿路梗阻；⑥无神经源性膀胱；⑦无排尿障碍。
[5]（一）对症治疗1、尿路感染：积极和交替使用有效的抗生素来控制反复的尿路感染。
2、尿滞留：2次或3次排尿法，第1次与平常一样排尿，之后隔5～10min第2次排尿，最后再隔数分钟第3次排尿。
这样的排尿法可使反流入输尿管及肾盂的尿液尽量排空，以免尿液滞留引起尿路感染的反复发作。
3、促进收缩：乙酰胆碱或Besacdin可提高输尿管和膀胱的收缩性。
乙酰胆碱：乙酰胆碱可使泌尿道平滑肌蠕动增加，膀胱逼尿肌收缩。
但由于其作用广泛，选择性不高。
临床不作为药用，一般只做实验用药。
4、手术治疗：如扩大的输尿管和膀胱分别做成形术，以防反流。
新生儿症状不重、扩张较轻者，可采取保守治疗，严密观察。
（1）手术适应证：临床症状反复发作，有肾积水、肾功能不全，输尿管扩张逐渐加重者。
（2）手术目的：切除有梗阻作用的末段输尿管，作抗反流的输尿管膀胱吻合术。
（3）手术方法：①Cohen手术：最多用的是Cohen手术，输尿管经膀胱黏膜下隧道横过对侧作输尿管膀胱吻合术。
过大的输尿管可以折叠或裁剪。
输尿管直径在2cm以内者，一般可以不做裁剪。
蒋先镇等做了19条抗反流的膀胱输尿管吻合术，仅4条作了裁剪，术后随访复查证实未作裁剪的输尿管已明显缩小，无反流。
若输尿管侧肾脏已无功能或伴有无法控制的重度感染而对侧肾正常时，可作肾输尿管切除。
②膀胱造瘘：病情重又暂不能手术者，可先行膀胱造瘘，双侧输尿管皮肤造瘘或膀胱留置导尿管术。
（二）预后儿童期罹患易影响发育，反复尿路感染最终可影响肾功能，因而预后好与否，取决于该病征的病情轻重而不同。
[6]该病属先天性异常，尚无确切预防措施，有家族史者应做好遗传学咨询工作。
参照出生缺陷性疾病的预防措施，预防应从孕前贯穿至产前。
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠，胎儿在宫内的安危，出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。
创建中华医学会麻醉学分会于1979年8月成立，由尚德延、谢荣、金清尘和罗爱伦教授先后担任主任委员。
中华医学会麻醉学分会正式成立于1979年8月22日。
在此之前，全国各地的麻醉学术活动频繁，学术空气非常活跃。
早在50年代，谢荣、尚德延、吴珏、王源昌、金士翱、李德馨、谭慧英、靳冰等本别在北京、上海、天津、武汉、南京等地就开始以短期学习、进修的形式为我国培养了一批麻醉专业骨干，成为各地区的学科带头人。
在此期间，谢荣主编的《麻醉学》和吴珏主编的《麻醉学》相继出版，对我国麻醉专业的发展和年轻麻醉队伍的成长都起到重要的推动作用，各地区的学术交流也广泛开展。
以北京为例，从1956年起，麻醉同道们就开始了定期的学术交流，全市麻醉医师每月聚会一次，进行学术报告，病例讨论，交流临床经验，增进相互联系。
据1960年统计，共举办学术报告会50次，每次参会30-40人。
麻醉学术活动一直坚持到文革前夕。
这些交流活动不仅活跃了学术气氛，促进了麻醉学科的发展，而且为麻醉专科学会的正式成立奠定了基础。
1964年在南京召开了第一次全国麻醉学术会议，全国各省市、自治区100多名代表出席了会议。
这次会议为正式成立麻醉学会做了充分的准备。
由于“文化大革命”，学会组织被撤销，一切学术活动被停止。
直到1973年，各地学会组织恢复，几个大城市的麻醉学术活动又活跃起来，并先后成立了麻醉学会。
省市之间的学术交流日益增多，邀请知名专家讲学，交换各地区的麻醉学术活动资料，学术气氛非常浓厚。
在此基础上，于1979年8月在哈尔滨市召开了第二次全国麻醉学术会议，300余名代表参加了会议并进行学术交流。
会上宣布经过充分协商，选举了首届麻醉学会委员会。
常务委员7人，尚德延担任主任委员    吴珏、谢荣为副主任委员，聘请赵俊为秘书。
宣告中华医学会麻醉学会正式成立。
麻醉学会成立后，积极开展学术活动，先后召开了华北、华东、中南、西南等大区，以及各省、市、自治区的麻醉学术会议，并根据当地条件，先后成立了麻醉学分会。
各分会定期（1-2年）召开地区和（或）地区间的学术会议，不定期出版麻醉专业刊物。
《国外医学-麻醉与复苏分册》于1980年首先创刊发行，是我国麻醉专业的学习园地，重点介绍国外麻醉学基础理论、临床麻醉与复苏等内容。
对于了解国外学术动态、促进我国麻醉水平的提高起到推动作用。
全国各分会举办了各种类型的麻醉学习班，并编写出了质量较高的讲义，受到各级麻醉医师的好评。
《中华麻醉学杂志》中华医学会麻醉学会的机关刊物《中华麻醉学杂志》于1981年正式创刊发行，谢荣教授担任主编。
《中华麻醉学杂志》主要介绍我国在理论研究、临床科研及临床实践等方面的成果和经验，反映了我国麻醉理论和实践的水平，是麻醉专业进行学术交流和开展学术争鸣的重要领地，对我国麻醉学科的发展、促进学术交流起到重要作用。
麻醉学会于1981年在18个省、市、自治区，对麻醉专业队伍的情况进行了初步抽样调查。
据不完全统计，当时所调查地区共有专业人员7638人，其中具有大专水平者约占20%。
据此估算，当时全国专业人数达到1万人以上。
在此期间，麻醉专业队伍的扩大非常迅速。
1984年根据抽样调查和杂志发行数量的估算，全国约有麻醉专业人员2万人。
虽然其中大专水平专业人员的增长较明显，但所占比例仍不能满足需要。
因此，麻醉专业队伍的建设仍然是艰巨的任务。
麻醉学术会议1984年11月在江西省共青城召开了中华医学会第三次全国麻醉学术会议，400多位代表参加了会议并进行了学术交流。
大会选举了第二届委员会，常务委员7名。
选举谢荣为主任委员，谭慧英、金士翱为副主任委员，赵俊为秘书。
聘请尚德延为名誉主任委员，吴珏为名誉顾问。
第二届委员会以促进干部培养、活跃国内学术活动和开展国际学术交流为中心工作。
在此期间，全国各地举办了各种类型的麻醉学习班，对于提高专业队伍的素质起到一定作用，尤其是在北京、上海、武汉等城市举办的学习班，质量较高，效果较好。
北京麻醉分会自1973年起，一直坚持举办每月一次的麻醉学术活动，并将每年的讲课汇编成册，供广大麻醉医师学习参考；自1982年起，举办了各种全国性学习班，如麻醉理论班、主治医师学习班、全麻学习班等，并举办了为期一年或二年的专业班。
这些活动对于活跃学术气氛、培养专业队伍起到推动作用。
1985年《临床麻醉学杂志》在南京创刊，李德馨教授任主编。
这对临床麻醉经验的交流、促进临床科研和技能的提高起到积极作用。
1987年11月在广州召开了第四次全国麻醉学术会议。
500多名代表参加了会议，选举了第三届委员会。
谢荣担任主任委员，谭慧英、金士翱任副主任委员，聘请金清尘和李敏学为秘书。
常务委员增为9人。
第三届委员会以继续教育为中心，从数量和质量上提高麻醉专业队伍的素质，逐渐扩大麻醉学科的业务范围，为使麻醉科成为临床学科而努力。
在此期间，为了迅速补充麻醉医师数量的严重不足，除了提高原有麻醉人员的理论水平和临床能力外，并采取了多种渠道，如专业证书班、麻醉学系，定向培养了一定数量的麻醉医师。
在学科发展的进程中，传播信息和更新知识是至关重要的。
作为近代新兴学科的麻醉学，无论在临床工作的变革、科学研究的进展，还是在新技术、新方法的开发，其发展都极其迅速。
正当我国麻醉工作者渴求本专业书籍之际，由刘俊杰、赵俊教授主编，组织全国既有丰富实践经验，又有深厚理论修养的专家编写的《现代麻醉学》于1987年正式出版发行。
为我国各级麻醉专业医师的培养和提高提供了一本比较全面又比较现代的专业读物。
成立麻醉学系是弥补我国麻醉医师严重不足的一项特殊措施。
徐州医学院、湖南医科大学、同济医科大学、哈尔滨医科大学、天津医科大学、昆明医学院和潍坊医学院等高等院校先后开本了麻醉学系或麻醉专业。
这对于推动麻醉学科的发展，迅速培养一批麻醉专业人才充实麻醉队伍起到积极作用。
为配合麻醉教学工作，由谢荣教授担任总编，组织全国有丰富教学经验的专家教授，编辑出版了一套“高等医药院校麻醉学专业试用教材》，全面、系统地反映出近代麻醉学的内容。
不仅适合麻醉学系教学的需要和要求，青年麻醉医师阅读后对麻醉学的全貌会有更多的了解和更全面的认识。
经过艰苦的努力和多次的研讨，认真分析我国的麻醉现状后，麻醉学会正式向卫生部提出将麻醉科由原来的医技科室改为临床科室的申请。
麻醉学会的前辈们多次反映的我国麻醉学科的现状和未来，受到卫生部领导和中华医学会的重视和支持。
1989年2月3日中央卫生部批发了《关于将麻醉科改为临床科室的通知》的12号文件，指出，“近年来，我国医院临床麻醉学科有了较大的发展，其工作性质、职责范围已超出了原麻醉词义的范畴”，“为进一步推动麻醉学科的发展并借鉴其国内外发展经验，在中华医学会倡导下，经我部研究，同意医院麻醉科由原来的医技科室改为临床科室。
望各级卫生管理部门和医疗单位根据本通知精神，结合各地区医院具体情况，按二级学科的要求与标准，切实加强麻醉科的科学管理工作”。
该通知为麻醉的专业性质和工作范围正了名，指明了方向，使全国麻醉工作者倍受鼓舞，有力地促进了我国麻醉专业的快速发展。
为了落实和贯彻卫生部文件的精神，经中华医学会批准，于1990年5月在扬州召开了“麻醉学科建设和科学管理研讨会”。
与会代表认真分析了我国麻醉的具体情况，经过充分讨论，起草了《进一步加强麻醉学科建设与科学管理的意见》和《全国综合医院的分级评审标准—麻醉部分》两份文件，呈报卫生部和中华医学会，作为医院管理工作中的重要参考。
麻醉学会积极参与学科建设和管理，受到卫生部和医学会领导的重视、肯定和支持。
随着学科的深入发展，亚学科也逐渐成熟起来。
1988年11月在成都召开了“第二次全国小儿麻醉会议”，并成立了“小儿麻醉学组”，金士翱任组长，詹振刚任副组长。
1989年9月在承德召开了“第一次全国疼痛治疗会议”，并成立了“疼痛治疗学组”，赵俊人组长，张立生人副组长。
1990年在上海召开了“全国口腔麻醉学术会议”，成立了“口腔麻醉学组”，王鞠武任组长，张家庆、孟宪中任副组长。
亚学科的成立对于推动新业务的开展起到重要作用。
各种专题学术会议相继召开：全国临床麻醉学术会议、麻醉学与复苏进展学术交流会议、重症监测治疗专题讲座、危重疑难病例麻醉学术会议、心胸麻醉会议、神经外科麻醉会议、产科麻醉会议、临床监测学术报告会等。
学术气氛浓厚，科学研究深入，进一步充实了麻醉学科的内容，推动了学科的发展。
麻醉专业学术活动的深入开展，不仅在业务上起到共同提高和相互启发的作用，更重要的还在于激发了麻醉工作者在学术上的不断进取和跟踪时代发展的精神，也在一定程度上使社会（包括有关领导）了解麻醉学及其进展。
Virchow称其为淀粉样物质(amyloid)，并将沉积该物质的组织，称为淀粉样变性。
现已证明，所谓淀粉样物质，实为由不同成分组成的蛋白质。
本病发生机制尚不完全清楚，组织化学分析发现，不同临床类型淀粉样蛋白的特殊成分不尽相同(表2)。
这里仅就目前对各型发病机制的认识，略予介绍。
骨髓瘤相关性淀粉样蛋白的发生机制，基本与此相同。
2.继发性各种原发疾病的抗原刺激，使巨噬细胞活化，在白细胞介素-1的作用下，肝细胞大量产生血清AA(SAA)蛋白，引起巨噬细胞功能障碍，不能将其全部降解，以致形成难溶性AA蛋白。
家族遗传性以地中海型热病为代表，其淀粉样蛋白纤维的AA蛋白发生机制与此相仿。
某些病例则为所在内分泌腺分泌的相应激素如甲状腺髓样癌的淀粉样蛋白纤维主要成分即为前降钙素。
该型淀粉样蛋白沉积，何以呈局限性，机制尚不清楚。
4.老年性从某些病例心肌中分离所得为前白蛋白。
它并非心肌细胞所生成，推测为在心外组织生成其前体，经血液循环运转沉积于病变处。
某些病例分离所得，则为心钠素，它主要产生于心房肌细胞。
血透患者长期采用铜仿膜或醋酸纤维膜不能将β2微球蛋白析出，以致在体内大量沉积，为其淀粉样蛋白纤维的生成，提供了条件。
虽然病理学研究发现，原发性患者的淀粉样病变普遍侵犯心脏，但有明显心脏临床表现者只有1/2～1/3，继发性患者则少于10%，老年性患者更少，而家族遗传性和血透相关性患者，则只偶尔在病程晚期有心脏临床表现，同为淀粉样变病，侵犯心脏的频率和其临床表现差异的悬殊如此巨大，迄今机制不明。
病理：大体检查：心脏如橡皮样坚硬，缺乏柔顺性，心室游离壁和室间隔均肥厚，借此常在尸检时即能作出初步诊断。
80%心室大小正常，20%心室扩大者常合并冠心病或慢性肺心病。
几乎全部患者心房内壁可见灶样棕褐色、表面光滑的淀粉样蛋白沉积，并且波及瓣膜和心内膜。
心内膜、瓣膜、乳头肌、心包均有病变侵犯。
刚果红染色在偏振光显微镜下观察，可见特异性绿色双折光，具有特异性。
电子显微镜下观察：可见淀粉样蛋白，主要由纤细而僵直的纤维构成，各个纤维又由亚单位原纤维构成。
X线晶体分析和红外线线谱仪检查，可见一种特殊的排列样式，称为β摺片结构。
此外，还有一种呈五边形(pentagonal)的物质，称为P成分。
(1)右心功能不全：颈静脉怒张，心尖搏动减弱，心音减低，心率增快，可闻第四心音或奔马律。
多数无杂音或仅二尖瓣区有轻度收缩期杂音。
心界无明显扩大。
肝脏肿大，可触及搏动，轻中度腹水，四肢凹陷性水肿。
后期也可出现左心衰竭表现，但很少发生急性肺水肿。
(2)心律失常：可以呈现各种心律失常，尤以房颤多见。
也可发生病窦综合征或不同程度房室和束支传导阻滞。
由于发生恶性室性快速心律失常，可以发生猝死。
(3)收缩压降低：由于心排血量降低，往往引起收缩压降低，以致脉压变小。
约10%患者发生直立性低血压。
老年高血压患者未予治疗而收缩压逐渐降低，以致恢复正常，应该怀疑本病。
(4)心绞痛：由于心排血量降低，冠状动脉受到侵犯或并存冠心病，患者常有胸闷、心前区隐痛或典型心绞痛。
(1)巨舌征：舌头变大、僵硬，以致语言含糊，咀嚼吞咽困难，睡眠时出现响亮鼾声。
(2)腕管综合征：腕管组织肥厚、增生、粘连，正中神经受压，以致手指屈曲障碍，正中神经分布区域感觉障碍和大鱼际肌肉萎缩。
(3)淀粉样变关节病：关节疼痛、肿胀、坚硬、活动障碍，但局部炎症表现不明显。
若侵犯手指小关节，易误诊为类风湿性关节炎;若侵犯肩关节周围组织，可呈现“垫肩征”。
(4)皮肤损害：多发生于腹股沟、腋下、肛门、眼周、颈部等皱褶较多部位。
(5)骨质损害：偶尔可见骨质损害，X线像呈穿凿样缺损，甚至引起病理性骨折。
淀粉样变病不同临床类型的特点。
1.疑诊条件老年人遇有下列情况，应该疑及本病：①难治性心力衰竭，无常见心脏病病因者;②超声心动图发现心肌肥厚。
心电图呈现低电压和异常Q波者;③顽固性肾病综合征，血压不高或原有高血压未予药物治疗而逐渐恢复正常者;④具有心脏异常表现，并有巨舌征或腕管综合征原因不明者;⑤存在诱发本病的原发疾病，且有心脏受累表现者;⑥胸透发现心脏不明显增大，但搏动明显减弱，超声心动图发现心肌肥厚者;⑦具有家族遗传性家系史，出现无其他病因解释的心脏异常表现者。
2.确诊条件一旦疑诊本病，即应进行活检。
心外组织活检阳性，结合临床情况，基本可以确诊。
如果仍有疑问。
可行心内膜心肌活检。
血钙、尿钙大致正常。
1.胸部X线检查心脏多呈轻度增大，与右心衰竭严重程度不成比例。
透视下可见心脏搏动明显减弱，有的学者称之为“安静心”。
2.心电图检查普遍存在ST-T异常，大部呈现QRS低电压和异常Q波。
虽然超声心动图发现左室肥厚，但心电图却无表现。
各种心律失常均可发生。
Roberts等54例尸检报告中的40例生前记录是：低电压占63%，异常Q波占83%;QRS波电轴偏移占73%，大部分为电轴左偏;起源性心律失常占73%，包括房颤、房性和交界性心动过速、室早;不同程度房室阻滞占45%，完全性束支阻滞占18%。
其主要特点有：①左室呈对称性肥厚，室间隔亦增厚;②心脏增大程度较轻，室腔变小;③室壁僵硬、肥厚心肌中可见颗粒样增强光点;④大部分病人心室射血分数降低;⑤50%病人有心包积液。
4.活体组织检查是本病最可靠的诊断方法。
近年报告采用穿刺法吸取腹部皮下脂肪组织活检，对AL型和AA型的阳性率分别可达95%和67%，而且操作安全简便。
不同心外组织活检的阳性率(表4)。
1.治疗目的本病治疗目的在于：①减少慢性抗原性刺激;②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积;③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。
2.不同类型治疗(1)原发性患者：目前采用药物有下述几种：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)、多柔比星(阿霉素)、博来霉素等，目的是抑制过度免疫，减少淀粉样蛋白的生成。
初步认为可以延长患者寿命，用法可参照多发性骨髓瘤治疗;②秋水仙碱，0.6mg，3次/d，目的是抑制浆细胞微管系统，阻滞淀粉样蛋白的合成，开始用于遗传性患者，现亦用于原发性患者，文献报道可以延长患者寿命;③肾上腺皮质激素，多与烃化剂或抗肿瘤抗生素联合应用，目的在于减轻前者的副作用和促进淀粉样蛋白的分解，用法参照多发性骨髓瘤。
(2)继发性患者：主要针对原发病进行治疗，常能获得较好结果。
(3)骨髓瘤相关性患者：积极治疗多发性骨髓瘤及其他浆细胞病，疗效取决于病型和肾功能损害的程度。
(4)遗传性患者：由于肝脏的网状内皮系统是该型患者合成淀粉样蛋白的主要器官，最近文献报道瑞典曾对两例患者施行肝移植术。
术后血浆中淀粉样蛋白前体(TTR)消失，多发性神经病变停止进展。
(5)局限性患者：因其病变多限于个别器官，若无症状不予治疗。
(6)老年性患者：一般不予特殊治疗。
(7)血透相关性：改用能够将β2微球蛋白清除的聚砜透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、聚丙烯腈膜(PAN)等效果良好。
3.对症治疗(1)心力衰竭的治疗：目前尚无满意方法。
可以谨慎地给予利尿剂和血管扩张剂，如血管紧张素转换酶抑制药和硝酸酯类药物，借以改善症状。
负性肌力作用药物，尤其是钙拮抗药，因其可使心功能进一步恶化，亦应避免。
(2)心律失常的处理：对于具有症状的严重心脏传导障碍或恶性室性快速心律失常，均应尽可能采用起搏器或埋藏式自动复律除颤器治疗。
对于良性心律失常，则尽量避免应用抗心律失常药，因该类药物的负性肌力作用，可能加重心功能不全。
卡斯钦-贝克病(Kaschin-Beckdisease)即大骨节病，是一种地方性软骨骨关节畸形病，是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。
多发生于儿童和少年，主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统，导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。
致管状长骨发育障碍，关节增粗、疼痛、肌肉松弛、萎缩和运动障碍。
患者以身材矮小、短指、关节畸形、步态异常(呈典型跛行、鸭步)等为特征。
本病尚有“矮人病”、“算盘子病”、“柳拐子病”等之称。
大骨节病病因研究主要涉及以下三类因素，即病区生态环境低硒;饮水中有机物污染;真菌毒素。
1.病区生态环境低硒最初原苏联学者提出本病由1种或几种元素过多、不足或不平衡所引起。
早期曾认为与水、土中钙少及锶多、钡多有关。
后来又主张因病区水土和主副食中含磷、锰过多而致病。
这些都未能从病人体内或实验研究中找到确切根据。
我国科学家发现大骨节病与环境低硒有密切关系：①我国本病病区分布与低硒土壤地带大体上一致，大部分病区土壤总硒量在0.15mg/kg以下，粮食硒含量多低于0.02mg/kg;②病区人群血、尿、头发硒含量低于非病区人群，病人体内可查出与低硒相联系的一系列代谢变化;③病区人群头发硒水平上升时，病情下降;④补硒后能降低大骨节病的新发率，促进干骺端病变的修复。
但也有一些重要事实不支持低硒是本病的病因：①有些地区低硒，并不发生大骨节病，如陕西的榆林、洛南以及四川、云南一些克山病病区;有些地区硒并不很低，却有本病发生，如山东的青州，山西的左权、霍县，陕西的安康，青海的班玛等;②补硒后不能完全控制本病的新发;③细胞培养表明，软骨细胞生长对硒并无特殊需要;④低硒的动物实验不能造成类似本病的软骨坏死。
目前，比较多的人倾向于认为低硒只是本病发病的一种条件因素。
2.饮水中有机物污染在我国许多病区，民间早就把本病起因归之于水质不良。
日本学者泷泽等人研究饮水中植物性有机物与大骨节病的关系，认为有机物中的阿魏酸或对羟基桂皮酸可能为致病因素。
我国在1979～1982年的永寿县大骨节病科学考察以及在其他一些地区的检测，发现水中腐殖酸总量和羟基腐殖酸含量与大骨节病患病率呈正相关，与硒含量呈负相关;病区土壤腐殖酸含量普遍、显著高于非病区。
对病区饮水中有机物的分离鉴定表明，病区与非病区腐殖酸结构的核心部分无明显差异，小分子有机物如酚醌类、含硫和氮的苯丙噻唑类化合物在病区饮水中较多出现。
用电子自旋共振(ESR)进行检测，发现病区饮水中有明显的自由基信号，其浓度显著高于对照非病区;病区饮水中自由基浓度与腐殖酸含量呈线性相关关系。
有的研究者认为饮水中有机物污染产生外源性自由基(半醌自由基)，增多的自由基进入人体可损伤软骨细胞。
迄今有关饮水中有机物污染与大骨节病发病的关系，尚缺乏充分的流行病学和实验研究资料支持。
3.真菌毒素早在1943～1945年间原苏联学者提出，病区谷物被某种镰刀菌污染并形成耐热的毒性物质，居民因食用含此毒物的食物而得病。
20世纪60年代以后，我国学者杨建伯等在这一方面进行了大量工作，近年来在T-2毒素方面取得了以下主要进展：①用ELISA法检测病区病户主食面粉、玉米粉中的T-2毒素，发现其含量明显高于非病区市售面粉、玉米粉;各地采集的大米、小米、黄米等粒状食粮均没有或仅检出痕迹量T-2毒素;②用禾谷镰刀菌接种非病区玉米制备菌粮，按10%比例掺人正常饲料，喂雏鸡5周出现膝关节骺板软骨带状坏死。
直接应用T-2毒素纯品，按100µg/kg体重掺入饲料喂养雏鸡5周，出现膝关节软骨的明显退行性改变。
国内其他单位也在真菌毒素与大骨节病关系方面开展了一些工作。
目前各个病区谷物中的优势真菌不同，还缺乏一致性的致病真菌及其毒株，粮食中真菌毒素的检测结果也不尽一致。
另外，由于技术方法的限制，现在还未能从大骨节病病人体内检出T-2毒素及其代谢产物。
4.实验动物模型研究为了探讨病因与发病机制，多年来国内外许多学者都致力于本病实验动物模型的研究。
我国研究者一般都以软骨损害作为判定动物模型的基本形态学指标。
但以往用大白鼠或狗所做的实验，在骺板和关节软骨所看到的多是散在性软骨细胞坏死、基质变性、较小的无细胞区等缺乏特征的轻度改变，和对照组相比缺乏质的差别，因而难以判断其价值。
近年来比较成功的是在恒河猴用病区粮、水所进行的实验。
在饲以病区水或粮6个月或18个月后，大部分猴的关节软骨和骺板软骨深层出现灶状、带状坏死及坏死后的一系列继发变化。
基本上重现了大骨节病的病理发展过程和主要病变特征。
实验结果提示病区水和粮中都有致病因素存在;这类致病因素对实验动物的致病作用并没有随该病区病情减轻而变弱。
迄今未能证明动物界存在自然发生的大骨节病。
以往所称病区家畜或狗的关节肿大、跛行，与人类大骨节病均相距甚远。
国外提到可与本病相比拟的有2个：①家畜的骨软骨病(osteochondrosis)：这种病在关节软骨和骺板软骨可出现坏死和可发展为继发性骨关节病等方面与大骨节病相似，但其最典型改变是软骨细胞分化障碍和局部肥大软骨细胞堆积。
大骨节病虽可见骺板厚薄不均，但现有材料并未证明在软骨坏死之前，都先有肥大软骨细胞堆积作为基础。
②鸟类的胫骨软骨发育不良(tibialdyschondroplasia)：其基本病变是骺板软骨基质不能钙化，软骨内化骨停止。
虽然有时被人认为相当于家畜的骨软骨病，但由于没有软骨坏死，且关节软骨不受累，因而和人类大骨节病并无共同之处。
1.T-2毒素直接从病区、病户及当地市售的谷物(玉米和小麦)中检出大量T-2毒素(单族孢霉族镰刀菌毒素)。
用T-2毒素纯品按100µg/d剂量掺入正常饲料喂养雏鸡，雏鸡骺板软骨坏死，发生软骨关节病，其病变特征与哺乳动物软骨关节病有相似之处。
本病主要发生在幼年动物，关节软骨及骺板软骨出现选择性坏死，发生分离性骨软骨炎，继而软骨关节变形。
现已阐明T-2毒素对机体各组织器官的作用机制是抑制蛋白质和DNA的合成，导致骨细胞坏死。
实验病理研究证明，T-2毒素所致的关节软骨坏变部位在细胞生长迅速增殖转向肥大的过渡带，与人类大骨节病变所见的骺板软骨深层改变在本质上是相同的。
T-2毒素引起的软骨细胞损伤，主要是细胞膜系统的损伤、线粒体肿胀、内质网扩张，这是由于膜的通透性改变，胞内离子和水的平衡紊乱，细胞发生水肿所致。
线粒体损伤必然影响其能量供应功能，因而使细胞代谢发生障碍。
软骨细胞膜结构损伤是软骨细胞坏死前早期超微结构变化的主要特征，进一步损伤则必将导致软骨细胞坏死。
这一学说认为，大骨节病的致病因子是病区粮食中污染的镰刀菌产生的T-2毒素，其载体是病区的小麦(面粉)和玉米，而不是大米，其相关因素是病区特有的自然、社会和生活环境等。
无论从宏观或微观化学环境都证明，大骨节病病区人群处于低硒生态环境中，即病区生态学物质含硒量，从水、土、粮到人发、血中含量，显著低于非病区。
补充硒能有效地纠正病区儿童硒营养水平，促进干骺病变的修复。
硒及其化合物是一种抗氧化剂，含硒的谷胱甘肽过氧化物酶，可催化脂质氢过氧化物和过氧化氢的还原分解，防止其对细胞膜的损害，保持细胞膜的完整性和稳定性。
组织缺硒，抗氧化能力降低，除引起细胞膜系统的氧化损伤外，亦可导致蛋白质、核酸等的自由基损伤，以致组织酶活性降低、胶原蛋白变性和DNA量减少等。
儿童血浆巯基(即血浆总巯基、非蛋白巯基和蛋白结合巯基)减少与硒的缺乏有关，提示患儿体内抗氧化防御系统受损。
研究认为硒对T-2毒素有拮抗作用(包括其他镰刀菌毒素)，可减轻脂质过氧化损伤。
由于硒是谷胱甘肽过氧化物酶的组成成分，它能参与许多生物学过程，保护机体免受一系列外来化合物的损害。
硒的抗氧化作用主要表现在抑制过氧化反应，分解过氧化物消除有害的自由基，修复细胞膜分子的损伤等。
另因T-2毒素主要影响肝细胞ATP含量，而硒对T-2毒素引起的肝脏内ATP减少有保护作用，可保护肝细胞线粒体膜、微粒体膜和溶酶体膜免受损害，这些作用仍需深入研究证实。
低硒和大骨节病的关系目前仍有争论。
经调查发现低硒地区内有非病点，而高硒地区内有病点存在。
一方面发现本病早期病变程度与硒水平之间有明显的剂量效应关系，另一方面在3种不同类型(即中度活跃、轻度活跃和相对静止期)的病区投硒1～3年，每年都有1%以下的干骺端病的新病例和4%以下骨骺新病例，而且发现发硒的含量与X线干骺端病变无直接关系。
从多年硒防治的效果看，用X线片干骺端好转率来衡量，投硒组与对照组相比净好转率多数在10%～30%。
所以不能说这种病是单纯缺硒引起，这种病还与锰、磷、锌等多种元素缺乏有关，有待进一步研究证实。
改用深水井、饮用开水者，大骨节病的发生率明显降低。
改水可以预防控制大骨节病的发生，使患者病情减轻或相对稳定。
改水后病区儿童的丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶等的活性下降，与改水前相比有显著意义。
所以认为大骨节病与水中有机物中毒有关。
也有人研究认为大骨节病的发生与饮水无关，故仍需进一步研究。
2.软骨损害的发生机制我国研究者主要有以下3种见解：一种意见认为，本病软骨损害的生物化学基础是硫代谢障碍。
硫酸软骨素(Chs)是软骨基质的重要成分，持这种见解的研究者发现本病病人尿中Chs的排泄量增加，硫酸化程度降低，分子量变小，尿中各种氨基多糖的比例失调。
他们认为这些变化提示有硫的利用障碍。
体内Chs的硫酸化受肝、肾等脏器产生的硫酸化因子(SF)所调控，他们发现本病儿童患者血清SF活力明显低于当地健康对照儿童，后者又低于非病区对照儿童。
他们认为硫代谢障碍是SF活力降低的结果，本病的致病因素是通过干扰SF的生物功能而引起一系列软骨损害的。
另一种意见认为，细胞的膜缺陷状态是构成本病发病的生物化学基础。
他们发现本病患儿红细胞的膜脂组成中磷脂减少，胆固醇/磷脂的分子比增加，在磷脂中又以磷脂酰胆碱(PC)降低为主，鞘磷脂(SM)变化较小，SM/PC的分子比升高。
这些变化意味着生物膜的老化。
上述情况同样也见于本病患儿尸检材料的软骨分析中。
他们认为生态环境低温、低硒和食物单调(磷脂摄入不足)的共同作用，导致膜系统脆弱和抗氧化能力降低而发病。
还有一种意见认为，外源性自由基既可引起软骨细胞坏死，又可导致软骨细胞代谢异常。
后者将合成和分泌富含Ⅰ型胶原的异常基质，发生速度快、粒度小、结晶度低的异常矿化，从而引发本病的病理化学过程。
用病区粮、水饲养小鼠，发现软骨基质中Ⅰ型胶原增多，Ⅰ型/Ⅱ型之比增加。
上述氨基多糖、胶原和细胞膜系统的变化，都为探讨软骨损害的发生机制提供了有益线索，但对于解释病因如何选择性作用于软骨的特定部位和启动一系列特征性改变，还存在较大距离。
3.病理本病以侵犯骨关节系统为主，其他组织和系统，如肌肉组织、内分泌腺、消化系统、循环系统也可受累。
病变性质一般均以营养不良退行性变为主。
主要侵犯软骨内化骨型骨骼的透明软骨部分(如四肢骨)。
病变呈对称性，关节增粗，呈短肢畸形，通常负重大、活动多的关节受累最重。
软骨组织的病理改变主要有以下两种：(1)软骨的基本病理变化：首先侵犯骨骺软骨板，其次累及关节面软骨，出现骨骺弯曲、厚薄不均、软骨细胞排列不齐、骨化紊乱及生长延迟、停顿等现象。
骨髓的毛细血管侵入软骨板深层，常将部分软骨带隔断或分割为软骨岛，这是本病的特点。
有时在部分软骨带的基质内可发生钙化，构成横行骨梁。
这些现象可致骨的生长停顿或延迟。
骨骺软骨板的软骨基质亦软化。
该处软骨细胞可完全消失，附近的软骨细胞则聚集成团。
本病主要累及软骨内成骨的骨骼，特别是四肢骨，表现为透明软骨的变性坏死及伴随的吸收、修复性变化。
软骨细胞常见凝固性坏死，细胞核固缩、碎裂、溶解消失后，残留红染的细胞影子(图5)。
进而残影消失，基质红染，成为灶状、带状的无细胞区。
坏死区还可进一步崩解、液化。
坏死灶周围存活的软骨细胞常有反应性增生，形成大小不等的软骨细胞团。
在邻近骨组织处，坏死部位可发生病理性钙化;初级骨髓的血管和结缔组织侵入坏死灶内，出现机化、骨化，最终为骨组织软骨坏死以累及成熟中的软骨细胞(肥大软骨细胞)为主，呈现近骨性分布。
坏死扩大时，也会波及其他层次的软骨细胞。
坏死灶常为多发性，大小不一，呈点状、片状或带状。
(2)骺板软骨病变：骺板软骨的坏死主要发生于肥大细胞层，重者可贯穿骺板全层。
骺板深层发生坏死后，该部由干骺端来的血管不能侵入，正常的软骨内成骨活动停止;但坏死灶上方存活的增生层软骨细胞还能继续增生、分化，导致骺板的这一局部增厚。
在坏死灶的近骨边缘常发生退行性钙化，并可沿坏死灶的干骺端沉积骨质，形成不规则的骨片或横骨梁，表示正常骨化过程停顿。
而骺板的其他部分成骨活动仍在继续，因而造成骺板的厚薄不均和骨化线的参差不齐。
当坏死灶贯穿整个骺板时，由骺核和干骺端两个方向进行坏死物的吸收、机化和骨化，终于导致骺板提前骨性闭合，该管状骨的纵向生长早期停止，造成短指(趾)或短肢畸形。
由于干骺端血管丰富，骺板软骨坏死后的吸收、机化和骨化发展较为迅速，因而其X线影像在较短时间(数月至1年)内可明显加重或好转愈复。
(3)关节软骨病变：关节面软骨也以同样的营养不良性病变开始，渐渐发生软骨破坏。
关节面粗糙不平，常发生软骨溃疡，影响关节活动，诱发疼痛。
部分软骨可脱落构成“关节鼠”。
重症者，关节软骨边缘部增殖而呈盘状隆突，其后常有化骨，因而关节部变粗大。
滑膜也有绒毛状增殖。
绒毛脱落可成为游离体。
软骨周围的滑膜也常肥厚，可构成软骨及赘骨，而致骨端更增大，边缘不规则。
此外，骨质常呈普遍疏松，骨小梁破坏、吸收，可形成空泡和囊肿样结构，并可伴有增生性改变。
骨质明显变薄，可疏松呈海绵状。
骨髓腔扩张，髓内常出现坏死灶和空泡。
肌肉、脏器和内分泌腺均伴有以营养不良性退行性变为主的病变。
和骺板软骨的坏死灶一样，关节软骨的病变也呈近骨性分布，即首先是深层成熟中的软骨细胞受累，常形成典型的带状坏死。
由于此部坏死物质的吸收较为缓慢，坏死存在时间较久，故坏死灶周边部增生的软骨细胞团往往更引人注目。
在较大的坏死灶当坏死物质崩解、液化后，形成裂隙或囊腔。
在重力和摩擦等机械作用下，其表层软骨组织易成片剥落(分离性骨软骨炎)，形成关节游离体(关节鼠)，而局部关节面则留下大小不等的溃疡。
重者病变部关节软骨可全层破坏消失，造成大片骨质裸露。
在关节面的边缘部分，与软骨坏死相伴随常有软骨增生反应，导致关节边缘部分增厚，且可骨化而形成骨性边缘增生物。
由此而引起患者骨端增大、关节变形和活动受限。
后期关节滑膜结缔组织增生、钙化和骨化，更加重了关节粗大。
由于关节软骨的变性坏死、崩解剥落和修复增生等过程反复进行，以致晚期病例表现为变形性关节病的改变。
但从未见发生骨性关节强直。
用单克隆免疫组化法显示，关节软骨表层的Ⅱ型胶原表达减少，Ⅰ型胶原增多;增生的软骨细胞团有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ型胶原表达。
一年四季均可发病，但以春季发病最多，且症状较重，秋冬两季次之。
发病与性别无关，多发生于骨骺未闭合的儿童和青少年，但成人也可发病，发病年龄最小者为3～8个月，以6～18岁者最多。
本病起病和发展都较缓慢，呈急性或亚急性过程者仅占3%左右。
轻型病人或病变早期常无明显症状，有时可感觉疲乏及四肢活动不灵活，尤其在早晨，常需活动一番才能运动如常。
指(趾)和小腿出现痉挛及隐痛，此为本病的前驱症状。
在检查时可发现指、腕、肘、膝、踝关节有触痛和不定时的捻发样摩擦音，手指末节轻度向掌侧弯曲，尤其多见于示指。
症状与体征：本病常在不知不觉中起病，病人初期可能自觉疲乏，四肢无力，皮肤感觉异常(如蚁走感、麻木感等)，肌肉酸麻、疼痛等。
这些症状常常不恒定，不明显。
其主要的、典型的临床表现都与骨软骨损害和关节功能状况密切相关。
1.早期表现在关节明显变大、出现短指(趾)畸形之前，早期症状、体征多缺乏特征性。
根据大量调查和随访观察，以下几种表现值得重视。
(1)关节疼痛：往往为多发性、对称性，常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝、踝关节。
病人感觉为胀痛、酸痛或“骨缝痛”。
(2)指末节弯曲：即第2、3、4指的末指节向掌心方向弯曲，常大于15°。
这是本病出现最早的体征，在病区对早期诊断具有一定意义。
但非病区少数儿童也可有程度较轻(小于15°)的指末节弯曲现象;病区没有指末节弯曲的青少年也可发生本病。
指末节弯曲常与手指歪斜并存，歪斜以食指多见，其次是中指、环指。
(3)弓状指：手指向掌侧呈弓状屈曲。
(4)疑似指节增粗：一般发生在中节。
2.病情发展后的表现本病病情进展以后，除关节疼痛等早期表现继续加重外，主要有以下症状体征出现：(1)关节增粗：最多见的是多发性、对称性指间关节增粗，常先出现在第2、3、4指的第一指间关节。
一般右手指关节增粗比左手明显，受机械损伤的关节或妇女戴顶针的指关节增粗较重。
(2)关节活动障碍：表现为晨起感觉握拳僵硬，握拳不紧，指尖不能接触掌横纹，握住的拳不能迅速伸展。
肘关节屈伸受限，呈屈曲挛缩。
肩关节受累时病人用手从头后摸不到对侧的耳朵，甚至洗脸洗不着前额。
膝关节内翻或外翻，呈O型腿或X型腿。
由于膝、髋关节屈曲变形，病人蹲下困难，腰部脊柱代偿性前凸，臀部后凸，走路时步幅小，出现摇摆或瘸拐，呈“鸭行步态”。
踝关节跖屈和背伸障碍。
病人的疼痛和活动障碍常表现为休息后或晨起加重，稍事活动症状减轻。
不少病人晨起后，需先扶床沿“溜溜”，然后才能迈步。
(3)关节摩擦音：从细小捻发音到粗糙的摩擦音不等。
由于关节面不光滑、关节囊滑膜绒毛的增生、脱落等因素引起。
(4)关节游离体：既可来源于剥落的关节软骨碎片，也可由增生的滑膜绒毛脱落而来，后者多为细小的米粒小体。
游离体在关节腔内活动可能被卡住，形成关节绞锁而引起剧痛;随关节活动使游离体松动而得到缓解。
(5)骨骼肌萎缩：本病的四肢肌肉，特别是小腿和前臂的屈侧肌肉常见萎缩，有时甚至出现在关节有明显改变之前。
本病后期由于疼痛和关节活动受限制，更有失用性因素参与，以致萎缩更加严重。
(6)短指(趾)畸形：指节发育比常人短，手小形方。
或因各指(趾)发育障碍程度不同，其长短失去正常互相间的比例关系。
(7)短肢畸形，身材矮小：各管状骨发育障碍程度常不均等。
有的病人桡骨早期生长停止，尺骨相对较长，尺骨茎突向下方背侧移位，手向桡侧倾斜，造成马德隆畸形(Madelung’sdeformity)。
发病年龄小而病变重者可形成大骨节病性侏儒，病人肢体与头及躯干不成比例，一般上臂明显短于前臂，小腿明显短于大腿，躯干接近正常人。
3.本病的分期分度根据病情轻重，本病可分为早期、Ⅰ度、Ⅱ度、Ⅲ度，其主要临床表现见表3。
根据对15年以上大骨节病病人的回顾性调查，发现早期病人有的可变为正常，有的可演变成Ⅰ度、Ⅱ度甚至Ⅲ度，但7岁以后发病者无1例变为Ⅲ度。
早期临床体征为可逆性，Ⅰ度以上患者可保持不变或持续加重。
因而对早期患者的治疗极为重要。
早期与工度的主要分界点在于是否确有多个指关节增粗;Ⅰ度与Ⅱ度的主要分界点在于是否有短指畸形;Ⅱ度和Ⅲ度的主要分界点在于是否有短肢畸形、身材矮小。
病情进一步发展，病人疲乏加重，四肢关节疼痛，小腿和前臂在工作或行走后疼痛加重。
四肢关节运动更不灵活，检查可见手指关节或踝关节稍微增粗，常见于双手第2、3、4指的第1指间关节。
指、腕、肘、膝、踝关节有轻度伸展和屈曲困难，肘关节不能完全伸展，大多成170°。
四肢关节内出现明显而恒定的捻发样摩擦音。
手、前臂和小腿肌肉轻度萎缩。
此时身材高低尚如正常人，可负担一般体力劳动。
患者可有扁平足。
此为本病的第Ⅰ度。
疾病发展到第Ⅱ度，病人精神及体力更差，行走不便，尤其下坡时很感困难，只能担负轻劳动。
指、腕、肘、膝、踝关节活动受限，伴有严重疼痛，以膝、踝关节疼痛较为多见。
此期病人可出现一定程度的短指畸形，手指屈曲困难，握拳时手指不能接触掌面。
肘关节痉挛性屈曲，可形成明显的角度，前臂旋前旋后显著障碍，四肢肌肉明显萎缩。
常因关节内生成关节小体而引起关节剧烈疼痛。
扁平足较重。
疾病发展到第Ⅲ度，病人活动困难，行走时出现典型的鸭步，有极明显的短指畸形，身材矮小，可成为身高仅1米左右的矮人。
双手不能握拳，肘关节屈曲极为明显，不能伸展到150°。
四肢肌肉极度萎缩，有明显腰椎代偿性前弯。
劳动能力极度减退，甚至丧失劳动力。
但智力发育正常。
如果病人来自本病流行地区，呈明显的慢性、对称性关节粗大变形，身材矮小，诊断不难。
在流行区内，如发现儿童关节疼痛、活动不灵、痉挛或有摩擦音等现象，应首先想到本病，可进一步作骨关节X线检查，尤其是手指的X线检查，以便及早确定诊断。
实验室检查对本病仅有辅助诊断作用。
根据多年的研究和实践经验，我国于1995年制定了本病的诊断标准。
1.诊断原则根据病区接触史、症状和体征以及手骨X线拍片所见手指、腕关节骨关节面、干骺端临时钙化带和骺核的多发性对称性凹陷、硬化、破坏及变形等改变可诊断本病。
X线指骨远端多发对称改变为本病特征性指征。
2.诊断及分级标准(1)严重程度诊断：①早期：干骺未完全愈合儿童，具备以下4项中A.、C.或B.、C.或B.、D.或只有C.者，诊断为早期。
A.手、腕或踝、膝关节活动轻度受限、疼痛。
B.多发对称性手指末节屈曲。
C.手、腕X线片有骨关节面或干骺端临时钙化带或骺核不同程度的凹陷、硬化、破坏、变形。
D.血清酶活性增高，尿肌酸、羟脯氨酸、黏多糖含量增加。
②Ⅰ度：在早期改变基础上出现多发对称性手指或其他四肢关节增粗、屈伸活动受限、疼痛、肌肉轻度萎缩，干骺端或骨端有不同程度的X线改变。
③Ⅱ度：在Ⅰ度基础上，症状、体征加重，出现短指(趾)畸形，X线改变出现骺线早闭。
④Ⅲ度：在Ⅱ度基础上，症状、体征、X线改变加重，出现短肢和矮小畸形。
(2)活动型和非活动型诊断：干骺未完全愈合的大骨节病儿童，具备以下任何一项则诊断活动型，否则为非活动型。
①手、腕X线片呈现干骺端临时钙化带增宽、硬化、深凹陷。
②血清酶活性增高，尿肌酸、羟脯氨酸、黏多糖含量增加。
关节软骨坏死的吸收机化只能从骨板壳的正常缺口处开始，修复反应相对较弱，病变发展较为缓慢。
因此，在X线下关节面(骨端)的病变往往比干骺端的病变显影较晚，修复过程发展缓慢，历经较长时间而变化甚微。
有关本病的药物治疗至今仍在探索、试用之中，多未得出确切可信的结论。
目前也还无特效疗法，但根据对本病病因和发病机制的认识及多年来群防群治的经验，摸索了一些药物、辅助疗法及手术治疗的方法，可以缓解症状，延缓和阻止病情发展，促进骨质修复和改善关节功能。
1.与发病机制可能有关的药物这类药物用于早期病人，旨在阻断病情发展，促进病变修复。
常用的有：(1)亚硒酸钠和维生素E：针对病人体内有低硒改变和膜损伤的表现而采用。
一般用亚硒酸钠片口服，每片含亚硒酸钠1mg，用量通常为10岁以下儿童每周服1片，10岁以上儿童每周服2片，服用至少6个月以上。
同时服用维生素E，每天10～20mg，能增强效果。
永寿大骨节病考察表明，以X线下干骺端变化来判断，服药1年时疗效达81.9%，与病人脱离病区到非病区的病变修复过程相近。
由于硒的生理适宜用量范围很窄，因此要严格控制剂量，不可滥用。
常用亚硒酸钠片，10岁以下儿童每周服1mg，10岁以上儿童每周服2mg。
晚近有的用硒加硫治疗，即除同样服亚硒酸钠外，每天另饮硫酸根水200ml(含SO4-2约40mg)，观察其治疗效果较单纯服硒组好。
(2)硫酸盐：由于硫酸根对软骨基质中硫酸软骨素的形成起重要作用，低硫可导致软骨早期化骨，短肢畸形。
用硫酸盐制剂治疗大骨节病，在临床上可缓解症状。
X线片显示对干骺端病变有修复作用。
常用药物有：①复方硫酸钠(每片含去水硫酸钠1.8g、柠檬酸0.45g)，口服2次/d，每次3片。
②硫酸钠(Na2SO2·10H2O)，成人口服每天6g，分两次溶于水中口服，2～3个月为1疗程。
③硫酸软骨素钠(又名康得灵)，每片0.12g，口服每次5片，2～3次/d。
针剂每安瓿2ml(含40mg)，每天肌注1次，2～3个月为1疗程。
针对病人可能有硫代谢障碍。
常用复方硫酸钠片，每片含无水硫酸钠0.36g，柠檬酸0.09g，还有适量淀粉、硬脂酸镁等赋形剂。
用量10岁以下每天4片，10～15岁每天5片，15岁以上每天6片。
2次/d饭后服用，6～8个月为1疗程。
如硫酸葡萄糖胺(维骨力)一类药物，若经济条件允许也可以试用。
(3)镁制剂：镁盐为碱性磷酸酶激活剂，如镁盐不足，即使有足够的钙、磷和碱性磷酸酶，长年累月，也可导致骨质萎缩和骨骼变形。
用镁制剂治疗本病，可使症状缓解，有助于干骺骨质的修复。
常用药物为硫酸镁片，成人每天3g，分3次口服。
也有用草木灰浸出液、卤碱及681制剂者(主要成分是碱式碳酸镁)。
(4)其他：有的用维生素C、乳酸钙和维生素D治疗本病，收到了良好的效果。
其他如白地霉、马前子丸、小活络丹、骨质增生丸、舒筋活血片、双鸟丸等，也可用于治疗本病。
2.针对关节疼痛、活动障碍的药物这类对症药物甚多，可用于各个时期的病人。
常用药物有：(1)非类固醇抗炎药(NSAIDs)：常用阿司匹林或其他水杨酸制剂，据报道不仅有止痛作用，还能抑制蛋白水解酶，促进软骨病变修复。
但长期服用应注意其副作用。
目前在骨关节病已广泛使用的一些新的NSAIDs如布洛芬(芬必得)等，也可以试用。
(2)中药类：常用的有双乌丸、(川乌、草乌等组成)、马钱子丸、止痛活血散、小活络丹等。
3.针灸、理疗针灸、理疗也是止痛、解痉和改善关节功能的对症疗法。
除传统的针灸、拔火罐、按摩之外，还可因地制宜采用泥疗、蜡疗、矿泉浴等疗法，也可使用热电刺激疗法、离子透入疗法(可用5%硫代硫酸钠)等。
也有用体外补磁疗法，对缓解关节疼痛取得较好效果者。
4.手术治疗Ⅱ度和Ⅲ度大骨节病患者，膝、肘及其以下关节受累严重，Ⅲ度者还常累及髋关节(屈曲和内收畸形)，使腰椎继发过度前凸。
为减轻患者痛苦，改善劳动力，可行手术治疗。