ZJUFanLab/TCMChat-dataset-600k huggingface dataset:
初夏开始，盆栽的瑞香就应放置于树荫下或荫棚里，避免强光照射。
株盆忌直接放在地上，以免花的香气招引蚂蚁和蚯蚓。
瑞香较耐修剪，一般在发芽前可将密生的小枝修剪掉，留出一定的空隙，以利通风透光。
瑞香宜在花后进行整形修剪，剪短开过花的枝条，剪除徒长枝、重叠枝、过密枝、交叉枝以及影响树型美观的其它枝条，以保持优美的造型。
瑞香应每隔2年至3年翻盆换土一次，一般在花谢后进行，秋季也可。
翻盆时剔除2/3旧土，适当修去一些过长的须根，可结合翻盆，适当提根。
在3月底清明节前，瑞香可以出室，但是要防止大风吹、猛雨淋，以免瑞香新发的嫩芽受到伤害。
到4月底慢慢缩短光照时间。
6月中旬到9月中旬可以全日不受光照。
因到夏季瑞香基本上停止生长，进入了半休眠状态。
在这个时期防止淋暴雨，严禁施肥。
还要给它造成一个凉爽通风的好环境，减少浇水量。
瑞香越夏后到9月底至10月初可见些早晨的阳光，有2至3小时为好，以后可以慢慢延长光照时间，10月底就可以全天光照了。
根据各地气候不同情况，在10月或11月初瑞香就要入室了，人室后放在光照时间长的位置。
到11月中旬和12月上旬、下旬各施一次薄肥液，因瑞香的花蕾生长较慢，肥不能施太勤、太多、太浓，但也不能不施肥。
瑞香病虫害很少，在盆土过湿或施用未经腐熟的有机肥时，极易引起根腐病的发生，应每隔10天至15天喷洒一次12%绿乳铜乳油600倍液，或50%多菌灵800倍液，或70%甲基托布津1000倍液等杀菌药剂。
瑞香的根为肉质根，且有甜味，容易遭受蚂蚁、蚯蚓的危害，应注意防治。
养护管理放置场所：瑞香盆景宜放置于温暖湿润、半阴半阳的场所。
夏季应避阳光曝晒，冬季宜放在有光照、空气流通的南边窗下。
浇水：瑞香不耐湿，平时盆土宜带干，不可积水。
夏季高温时宜早晚浇2次水，春秋时期浇水相应减少，但秋季孕蕾期，要注意盆土不可过干。
天晴干燥时可常喷叶面水，做到枝叶常湿，利于生长，雨季可把盆搬至屋檐窗下，以避雨淋。
施肥：冬季要施足基肥。
春季要施2～3次腐熟的饼肥水，肥水不宜浓。
夏季伏天停施，以免灼伤根系。
入秋后薄肥勤施，直至花蕾绽开。
春季施以氮钾为主的肥水，秋后施肥以磷为主，花蕾形成后可用浓度为0．1～0．2%的磷酸二氢钾喷洒枝叶，进行根外施肥，但须将肥水喷在叶背面，以提高肥效，促使花繁叶茂。
瑞香忌用人粪尿肥。
修剪：瑞香修剪多在花后进行，一般可将开过花的枝条剪短，以促使分枝多，增加翌年开花数量。
剪除徒长枝、交叉枝、重叠枝，对影响美观的枝条也要及时剪除，以保持一定树形。
翻盆：宜每隔2～3年进行一次，最好在春季花后进行，秋季亦可。
翻盆时须多带旧土，根系不能多动，可适当剪除一些过长的须根。
盆底必须放足基肥。
冬季养护　白天应将瑞香花放在向阳处接受光照，夜间需将其移到不低于5℃的地方。
此外还要忌盆土太湿，忌施浓肥、生肥，忌淋雨。
平时要注意观察瑞香花的叶片，如果叶片挺拔向上，说明肥水正常；若叶片下垂，便是用肥偏浓、偏生、偏勤或浇水太多、太勤，要查明原因采取相应的措施。
浇水太多，容易纠正，若是用肥不当，可连续浇透水，让肥从盆里流失，然后将其放在通风处，使盆土快干。
若是烂根，则需翻盆，将烂根剪掉，用杀菌药剂将其洗净，然后栽在沙土里让它发新根。
上部枝叶，也要相应地剪去一些。
盆土以中性略偏酸的沙土为主，此外还需掺40%的腐叶土、松针土、泥碳土或稻壳灰。
盆土不宜施用基肥，应适时追施液态肥。
液态肥以黄豆水（将黄豆磨碎或煮烂，至少沤1年。
黄豆肥性温和，动物性肥料刺激性大）与磷酸二氢钾溶液（高效速效磷钾肥，将晶体颗粒加1000倍水稀释）混合施用为佳。
病虫防治　瑞香抗病性较强，偶有蚜虫、红蜘蛛为害，可用80%敌敌畏1200倍液或用波美0．5度石硫合剂喷洒防治。
瑞香根系有甜味，易招引蚯蚓，故翻盆时可将盆土中蚯蚓捡尽，平时花盆不宜放在泥土地上，以避免蚯蚓从盆底钻进。
染病植株叶面出现色斑及畸形，同时开花不良，出现烂心现象。
防治办法：在高温高湿季节到来前喷波尔多液2-3次，并放阴凉处，如发现烂心应及时剪去枝叶、花朵，并烧掉，防止扩散。
尤其金边瑞香娇嫩难养，怕潮湿、低压气候，养植应选高爽之处，加强保护。
落叶防治　导致瑞香落叶的主要原因有三。
一是盛夏季节，不仅天气炎热，而且多降大雨、暴雨和雷阵雨，特别是雷阵雨，来势突然，强度较大，使温度急剧下降，极易损伤瑞香的毛细根。
二是雨过天晴，盆内积水，植株处在上晒下蒸的环境下，使根部的呼吸作用受阻，容易引起烂根。
三是施肥过量，超过了植株的实际需要，引起毒害，使植株生长受到抑制。
或者施用没有发酵腐熟的重肥，根系受了肥害。
瑞香出了毛病一时难以发现，其革质叶片仍在鲜艳翠绿的情况下，便会出现叶片全部落光的状态。
对已落叶的植株，要及时地从花盆中脱出来，用清水冲洗干净，把伤根和烂根全部剪掉，然后用中粒河砂再栽到花盆中去，放置在通风良好的蔽荫处。
经常用细眼喷壶或喷雾器喷洒植株和花盆，并保持周围环境湿润。
待一个多月后便会从枝干上萌发出很不舒展的小叶片，此时可把植株再移到散射光条件下，植株便会进行较弱的光合作用，产生多种有机物质，供植株本身新陈代谢之用，促使植株恢复正常生长。
当病株已萌发出新根后，再重新移栽到疏松及排水良好、PH值在5.5－6.5的土壤中去。
花卉观赏　瑞香树姿优美，树冠圆形，条柔叶厚，枝干婆娑，花繁馨香，寓意祥瑞，观赏以早春二月开花期为佳。
如须提前开花，要在花前1个月提高浇水水温，可提前半个月开花，盛花期扣水可延长开花期。
瑞香是中国传统名花，古代诗词中颇多赞咏之词，宋代诗人王十朋有《瑞香花》诗曰：“真是花中瑞，本朝名始闻”。
观赏价值最适合种于林间空地，林缘道旁，山坡台地及假山阴面，若散植于岩石间则风趣益增。
日本的庭院中也十分喜爱使用瑞香，多将它修剪为球形，种于松柏之前供点缀之用。
瑞香的观赏价值很高，其花虽小，却锦簇成团，花香清馨高雅。
瑞香根甘、咸，无毒，主治急喉风；茎皮纤维为造纸的良好原料。
盆景制作（一）植物学知识属瑞香科，瑞香属。
常绿灌木，茎光滑。
叶互生，长椭圆形，多集聚枝顶，全缘，浓绿而有光泽。
3～5月间开花，头状花序顶生，花冠黄白色至淡紫色，如丁香状，香气浓。
瑞香枝干婆娑，柔条厚叶，姿态雅美。
（二）取材与培育措施人工繁殖：瑞香繁殖多用扦插、压条法，亦可用水插、分株、播种法。
扦插一年四季均可进行，但以3月上旬至6月下旬为扦插的最好时机。
春插须选取一年生粗壮枝条作插穗，长度约5～10厘米，可在剪条前一天用利刀在分枝点0．1厘米处环割一圈，以促进愈合生根。
在分枝点上环割的，适时剪下并修平切口，插穗上部宜保留2～4片叶；在分枝点不环割的，若有几个分株则可分开扦插。
插入深度为1B3或1B2左右，不宜过深。
家庭扦插可用扦插盆，如大面积扦插须用苗床，苗床土质以疏松肥沃，排水良好的微酸性土为好。
插后须搭保护棚以防日晒、雨淋（可用竹片弓成50～60厘米高的棚架，盖上塑料薄膜）。
温度过高时，膜棚须揭开一角通风，注意控制水分，不宜过湿。
一般春插的约30天左右即可发根，2个月左右便可分株移植。
如在夏秋扦插，插穗须选当年生半木质化的新枝条，要选粗壮枝条，长约8厘米左右，枝上带踵。
插后要保持苗床土壤湿润，注意气温下降时的保温工作，一般也可在40天左右发根，翌年春暖后再移植培育。
压条繁殖通常可采用高枝压条法。
高枝压时间宜在5～6月间进行为宜。
先选取适宜的枝条，确定高压部位，用刻痕法在被压部位横向刻伤一二圈或环状剥皮，切口深达木质部，然后用塑料袋或对半竹筒将切伤部位包裹起来，下端扎紧，在伤口处涂以生长激素，再填入配制好的培养土，包扎紧上端的袋口。
保持袋内土湿润，并将高压枝条固定好，以免折断。
一般约40～50天可生根，2个月左右后可从母枝上割下，下盆进行培育。
用水插法繁殖瑞香简单易行，成活率亦较高。
（三）上盆过程选盆：瑞香宜用稍深的圆盆或方盆，椭圆形或长方形盆亦可。
盆的质地以紫砂陶盆为好。
盆色可选葵黄或淡灰色，以衬托绿叶白花，产生烘云托月之效。
用土：瑞香喜生于肥沃疏松、排水良好的沙质壤土，要求pH值在6～6．5之间的微酸性土。
盆栽宜用腐叶土或晒干、风化的田园土加适量的砻糠灰或砂土掺拌使用。
栽种：宜在春季4月份上盆栽种。
此时气候温和湿润，昼夜温差小，有利于瑞香服盆生长。
秋季栽种亦可，移栽时须多带宿土，并对枝条进行适当的修剪。
（四）整姿技术加工：瑞香盆景宜用金属丝攀扎，结合修剪进行造型。
但须注意及时拆除金属丝，以免造成陷丝现象，影响美观和生长。
加工造型宜在休眠期，亦可在开花后进行。
树形：瑞香盆景树形宜做成自然形大树状，枝干宜挺秀舒展，并注意疏密适当，以利枝秀花繁，色香馥郁，增加观赏效果。
常见问题烂心烂根现象瑞香栽培中出现烂心烂根现象，主要是管理不当所致。
瑞香适应温暖气候，但不耐强光，喜半荫；其根为肉质，耐干恶湿，在高温高湿季节易发生花叶病，染病植株叶面出现色斑及畸形，同时开花不良，出现烂心现象。
防治办法：在高温高湿季节到来前喷波尔多液2~3次，并放阴凉处，如发现烂心应及时剪去枝叶、花朵，并烧掉，防止扩散。
生长期间要注意不施大肥不浇大水，保持盆土半湿状态。
夏季要避风暴、雨淋和太阳雨，如遭风雨突然袭击，会立即萎蔫死亡，遇此情况将临，要事先搬入室内躲避；若已遭风雨袭击，应及时用刀在粗壮的枝干上，从皮层至木质部纵向切割1一1.5厘米长，使植株体内多余的水分和气体散发出来，以利正常生长。
如发现植株叶呈下垂状，光泽尽失，并出现细微的皱褶，表明根已发生腐烂，若初发尚可抢救：将苗挖出，用清水洗净根部，剪去烂根，再移入新盆，罩塑料薄膜置于阴凉处，两周后如叶片上挺，则已救活。
原发性血小板增多症（PrimaryThrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。
于1920年由DiGuglielmo首先报道。
本病发病率低，过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。
但近年的研究发现本病并非少见，甚至高于真性红细胞增多症。
原发性血小板增多症（PrimaryThrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症（EssentialThrombocytosis，ET）或出血性血小板增多症（HemorrhagicThrombocytosis）。
系克隆性多能干细胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一种。
其特征是骨髓巨核细胞过度增生，外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。
临床上主要表现为自发性出血倾向和/或血栓形成；约半数病人可有脾肿大。
据Phekoo报道的一组826例慢性骨髓增殖性疾病病例本病约占慢性骨髓增殖性疾病的36%。
1999~2000年度欧洲标准人口统计（ESP）和世界标准人口统计（WSP）报告的PT在所有人群中的标准发病率分别为1.65/10万和1.13/10万。
国内发病情况不详，北京协和医院1938~1995年共仅诊治本病22例。
本病发病年龄范围广泛，从2岁到90岁患者均可发病，平均发病年龄60岁，好发于50~70岁之间。
据英国东南部地区的一组资料显示其发病年龄为21~99岁，平均年龄为73岁，小于65岁以下者占31%。
各年年龄组的发病情况分别为16~24岁组为0.07/10万，25~34岁组为0.37/10万，35~44岁组为1.26/10万，45~54岁组为1.3/10万，55~64岁组为2.52/10万，65~74岁组为6.51/10万，75~84岁组为12.82/10万，85岁以上组为11.1/10万。
原发性血小板增多症显示为女性发病为主的骨髓增殖性疾病，男：女约为0.76：1。
1.对病因的研究：病因不明。
①通过对G6PD同功酶的研究发现原发性血小板增多症患者的红细胞、中性粒细胞和血小板仅有一种同功酶，而非造血细胞如纤维母细胞则具有A型和B型两种G6PD同功酶，呈杂合型表现。
因而认为本病是一种多能干细胞的克隆性疾病。
另外，本病与其他骨髓增殖性疾病有密切的关系，可共同存在和互相转化，亦提示本病的病变发生在多能干细胞水平。
由于多能干细胞的异常，导致骨髓中的巨核细胞持续增殖，血小板产率平均可为正常人的6倍，加上过多的血小板从脾和肝脏储存部分释放入周围血液，且本病患者的血小板寿命大多在正常范围，因此，导致血小板计数明显增高。
②  对酪氨酸激酶的分子学研究：新近的研究表明，JAK2作为具有酪氨酸激酶活性的激酶系统，在骨髓增殖性疾病的发病中具有十分重要的作用。
当发生JAK2V617F突变时，JAK2V617F作为一种组成性酪氨酸激酶，激活JAK-STAT信号传导系统，导致骨髓细胞产生异常增殖，特别是当JAK2V617F与促红细胞生成素受体（EPOR）、血小板生成素受体（MPL）或粒细胞集落刺激因子受体（G-CSFR）共表达时，这种激活作用更强。
JAK2V617F突变在原发性血小板增多症患者中发生率为23%~72%，平均约为50%左右。
通过使用不同的方法可检测到这种突变基因的存在，如常规DNA测序法，焦磷酸测序法，解离曲线分析法，等位基因特异PCR方法以及BasXI限制性酶切分析法等均可得到不同程度的良好结果，其中以定量PCR方法为首选。
2.对出血机制的研究：本病的出血发生率约为3.6%~37%，多数出血事件较轻，其发生机制不明。
可能原因有①血小板功能缺陷，血小板黏附及聚集功能减退，释放功能异常，血小板肾上腺素受体及前列腺素D2丢失，Fc受体数目增加，血小板糖蛋白（CD36）总含量及表面表达增加，血栓烷A2生成增多，血小板第三因子有效性下降，5-羟色胺减少等。
②凝血机制异常，在血小板计数>1，000~1，500X10^9/L以上时出血症状相对多见，可能与vonWillebrand因子的获得性缺陷（AvWS）有关。
在MPD患者中，AvWS表现为vonWillebrand因子多聚体的缺失，导致蛋白功能缺陷，血小板计数持续升高。
这种现象也存在于反应性血小板增多症患者，提示出血为血小板数值的绝对升高而非克隆性血小板功能异常所引起。
一旦血小板计数降至正常，血浆中vonWillebrand因子多聚体水平随之恢复，出血倾向好转。
但高血小板计数和AvWS之间的关联的确切机制目前仍不清楚。
凝血因子的消耗也是引起出血的原因之一。
③血管内血栓形成，造成血管末端梗塞，梗塞区破溃出血。
④药物因素，在进行抗血栓、抗凝或抗血小板治疗的过程中，也可能触发严重出血。
3.对血栓形成机制的研究：本病的血栓发生率约为11%~25%，机制不详。
血栓形成事件较出血事件为重。
动脉血栓多于静脉血栓，血栓可累及大动脉。
可发生腹腔血栓事件、红斑性肢痛和一过性神经事件等。
可能的机制有①促凝性循环因子的作用，如活化的血小板产生不稳定的因子-血栓素，引起血小板强烈聚集及释放反应，形成微血管栓塞，进一步发展为血栓形成。
②血小板的作用：通过对红斑性肢痛症的组织学研究发现该病存在富含vWF和少量纤维蛋白的血小板为主的动脉微血栓，以及本病对阿司匹林高度敏感表明血小板在血栓形成中具有重要作用，然而，仅仅控制血小板数量并不足以防止大多数血栓并发症。
③血小板受体和血小板活化：血小板的止血反应与血小板表面受体的数量和质量相关，MPD时存在多种血小板膜蛋白和受体异常，如GPIIb/IIIa、GPIb、GPIV、GPVI、肾上腺素受体、TPO受体cMPL等。
有研究表明血小板糖蛋白多态性与血栓形成相关；另外，本病患者血小板活性增加，如P-选择素、血小板反应蛋白和活化的纤维蛋白原受体GPIIb/IIIa表达增加，并与血栓形成有不同程度的相关性；血小板活化特征还包括与促凝活性相关的血小板微粒的形成；血小板活化的精确机制尚不清楚，可能由于患者存在脂氧合酶缺乏，增加内过氧化物TXA2产生效率，或是由于JAK2激活性突变、异常HCT的作用、湍流或TPO水平增加等。
④血小板与白细胞和内皮细胞的相互作用：测定ET患者的中性粒细胞、内皮损伤（TM和vWF抗原）、凝血酶活化的标志物水平（TAT复合物、F1+2和D-二聚体）结果表明，与对照组相比本病存在中性粒细胞活化、内皮损伤和高凝。
ET患者VEGF水平增加，使内皮活化增加。
活化的白细胞通过颗粒内容物释放，与血小板聚集而促进血液凝固。
有微血管血栓事件者其血小板-白细胞聚集百分率增加，这种聚集在触发单核细胞TF表达以及超氧化阴离子和炎性细胞释放引起的内皮活化和损伤中具有致病作用；同时这种聚集还与活化指标CD11b和CD62P的表达相关。
另外，血小板上CD62P和中性粒细胞上的P-选择素糖蛋白配体-1结合而形成一种粘附链，并随着CD11b与血小板GPIb或结合于血小板GPIIb/IIIa上的纤维蛋白原的结合而形成更稳固的黏附。
⑤红细胞压积的作用：HCT是体外全血粘度的主要指标，但在体内血流动力和动脉氧合也对流变学有影响。
HCT可以影响血小板活化和血小板与白细胞和血管壁的作用机会，其增加将造成血浆/血小板区域缩小，进一步加剧促凝效应。
由于血小板极度增生而造成微血管血栓性损害。
脾充血，可有广泛性栓塞，少数病例有脾纤维化和脾萎缩。
血栓可发生于下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉以及肾、肺、脑等不同部位。
随着血栓的形成，相应部位可产生坏死及（或）继发性萎缩性病变等。
本病可有骨髓外浸润，巨核细胞系的增生不仅限于骨髓，亦可累及骨髓外组织，主要是肝、脾等组织内出现髓外以巨核细胞系为主的增生灶。
由于本病恶性程度较低，增长速度较慢，肝、脾多呈轻、中度肿大。
原发性血小板增多症好发于50~70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。
病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。
不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。
大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成，其中以出血较为常见，出血可为自发性或外伤、手术引起的异常出血。
自发性出血以鼻、牙龈和消化道黏膜最为常见。
皮肤出血多表现为瘀斑。
泌尿道、呼吸道以及其他部位也可以发生出血，偶尔也可发生脑出血而引起死亡。
血栓的发生率国外报告较常见，国内报告较少。
国内统计约30%的患者可有静脉或动脉血栓形成，脾静脉、肠系膜静脉以及下肢深浅静脉为血栓好发部位，可引起相应的临床症状和体征。
下肢血管栓塞后，可引起肢体麻木、疼痛、甚至坏疽，也可表现为间隙性跛行、红斑性肢痛症（Erythromelalgia）等。
肠系膜血栓可引起急腹症等。
肺、肾、肾上腺及脑发生血栓，可为致死原因。
大约30%的病人在就诊时表现为功能性或血管舒缩性症状，如血管性头痛、头昏、视力模糊、手掌及足底灼痛感、末梢麻木及紫绀等。
也可表现为疲劳、乏力、失眠等非特异性症状。
约40%的患者可有肝大，80%的患者可有脾脏轻度或中度肿大。
也有约20%的本病患者可出现无症状的脾梗塞，由此而导致脾萎缩。
外周血象1.血小板计数明显升高，多数在1000~2000X10^9/L之间，偶尔可波动于800~1000X10^9/L之间，也有高达3000X10^9/L以上者，最高有14000X10^9/L的报告。
血小板形态一般正常，但也可见巨大型、小型及畸变型血小板及颗粒增多的血小板，常聚集成堆，偶伴有巨核细胞碎片或裸核。
2.白细胞计数可正常或增高，95%在10X10^9/L以上，偶尔可达到40~50X10^9/L,一般不超过50X10^9/L。
分类以中性分叶核细胞为主，偶可见到幼稚粒细胞，部分病人可有嗜酸、嗜碱性粒细胞增加。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。
3.红细胞计数一般正常，10%~30%的患者红细胞轻度增多，呈多染性，大小不均。
尤其在脾萎缩时红细胞胞浆中可出现豪—胶氏小体及嗜碱性点彩。
若长期反复出血，可出现小细胞低色素性贫血。
骨髓象骨髓穿刺可因针管堵塞而出现“干抽”现象。
骨髓增生活跃或明显活跃，有核细胞显著增生，主要为巨核细胞增生。
正常时巨核细胞占有核细胞的0.0058%，本病时可达0.05%~5.0%。
原始幼稚巨核细胞均可增多，颗粒及产板巨核细胞增加更为明显，细胞胞浆丰富、核分叶增多。
有大量血小板聚集成堆。
嗜酸、嗜碱性粒细胞也可增多，但无白血病性浸润。
骨髓活检有时伴轻至中度纤维组织增多。
骨髓检查对于鉴别原发或继发性血小板增多症无太大帮助，巨核细胞聚集可提示诊断但不特异，而发现网状纤维化具有特异性但不敏感。
出凝血检查出血时间延长，毛细血管脆性试验阳性，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不佳或过度收缩。
血小板黏附性减低，约50%患者血小板聚集异常，对ADP和肾上腺素诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。
血小板第3因子有效性降低。
凝血酶原时间正常或降低，白陶土部分凝血活酶时间延长。
凝血活酶生成可有障碍。
血液生化检查血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸酶均增加，部分病例因血小板破坏，大量的钾离子释放到血中，可引起假性高血钾症。
其他检查由于仅有5%的异常克隆发生率，细胞遗传学在诊断ET中的作用有限。
染色体检查发现部分病人有21号染色体长臂缺失（21q—），也有报告21号染色体长臂有长短不一的变异。
大约50%~70%的ET患者可检查到JAK2V617F突变。
原因不明的血小板持续增多，骨髓中巨核细胞显著增生，大量血小板聚集形成，脾大、出血或血栓形成等临床表现，可考虑原发性血小板增多症的诊断。
有关具体诊断标准及其新概念分述如下。
（一）国内诊断标准1.临床表现可有出血、脾脏肿大、血栓形成引起的症状和体征。
2.实验室检查①血小板计数>1000X10^9/L。
②血片中血小板成堆，有巨大血小板。
③骨髓增生活跃或以上，或巨核细胞增多、体大、胞浆丰富。
④白细胞计数和中性粒细胞增加。
⑤血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。
凡临床符合，血小板>1000X10^9/L，可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者，即可诊断为原发性血小板增多症。
（二）国外诊断标准1.国外教科书所述诊断条件：①临床有出血或/和血栓病史。
②脾肿大。
③血小板计数>1000X10^9/L，白细胞计数<30X10^9/L，血红蛋白正常或减低，但红细胞数不增高。
④骨髓增生，巨核细胞系增生明显。
⑤白细胞及血小板碱性磷酸酶增高。
⑥能除外继发性血小板增多症及其他骨髓增生性疾病。
2.真性红细胞增多症研究小组（PVSG）对原发性血小板增多症的修订诊断条件：①血小板计数>600X10^9/L。
②红细胞压积<0.40，或红细胞容积正常（男性<36ml/kg，女性<32ml/kg）。
③骨髓铁染色阳性，或血清铁蛋白或红细胞MCV正常。
④无Ph1染色体或bcr/abl基因重排。
⑤骨髓胶原纤维化：A.无。
B.占活检标本面积的1/3以下，并无明显脾肿大及外周血出现幼稚粒、红细胞。
⑥无骨髓增生异常综合征的形态学及细胞遗传学证据。
⑦无引起反应性血小板增多症的原因。
3.美国血液学会（ASH）推荐最新诊断标准根据BCR/ABL阴性MPD分子致病机制的最新研究进展，美国血液学会推荐了最新的ET诊断标准，其条件包括：A1.血小板计数>600X10^9/L，持续至少两个月。
A2.获得性的JAK2V617F点突变。
B1.排除反应性血小板增多症：例如正常的炎症指标等。
B2.无铁缺乏的证据：骨髓中可染铁或红细胞容积（MCV）正常。
B3.无PV的证据：铁储备正常的情况下，红细胞容积正常，红细胞压积（HCT）正常。
B4.无慢性白血病的证据：无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。
B5.无骨髓纤维化的证据：无胶原纤维化或≤2级的网状纤维化（应用0~4级分级）。
B6.无MDS的证据：无明显增生不良的现象，无MDS相关的细胞遗传学异常。
符合A1、A2和B3~B6为V617F阳性的ET；符合A1和B1~B6为V617F阴性的ET。
[1]原发性血小板增多症的治疗目的是在于把增高的血小板减少到正常或接近正常，以防止血栓和出血的发生。
尽管血小板增高的程度和功能的异常与发生血栓和出血的危险性关系尚无明确定论，但通常认为降低血小板水平有助于减少并发症发生的危险，因此，对于下述血小板计数>600X10^9/L的患者应予以积极的治疗：①年龄大于60岁；②或既往有血栓/出血性疾病史；③或存在心血管疾病易患因素。
一、危险度分层治疗原发性血小板增多症的合理治疗目前尚有争论，也缺乏特效的临床治疗措施，通过进行危险度的分层而选择适当的治疗方案，应当是ET治疗的趋势，目前本方案也在逐步的完善之中。
二、控制血小板数量的措施迅速有效地使血小板数量下降并使其得到良好的控制是本病的基本治疗手段，也是防止血栓形成和出血发生等并发症的基本措施，是本病治疗的首选方法。
1.骨髓抑制性药物①羟基脲:是目前国内外治疗本病的首选药物之一。
每日剂量为1.0g~6.0g，分次口服。
目的是将血小板减少到400X10^9/L以下，有效率约为80%左右。
可根据血小板数检测结果维持治疗。
副作用为可逆性白细胞降低。
长期应用由于其对DNA的抑制作用，可出现红细胞巨幼变的现象。
约1/3的患者可有皮肤黏膜损害包括色素增加、斑丘疹样皮疹、指甲萎缩、紫色丘疹、口腔溃疡以及胃肠道不适等。
目前未发现有致白血病作用。
②白消安:为常用而有效的药物。
宜用小剂量，开始可为4mg~8mg/d，分次或一次口服。
待血小板数减少到初治时的50%时，剂量也相应减少一半。
血小板减少至接近正常时可停药或改为维持剂量。
长期服用有致白血病的作用，现已少用。
③氮芥:与血小板单采术联合用于合并血栓形成的重症患者，可静脉注射0.2~0.4mg/kg，接着应用血小板单采术。
临床好转后，再选用其他骨髓抑制性药物维持。
④其他:苯丁酸氮芥0.1~0.15mg/kg·d，环磷酰胺50~100mg/d，左旋苯丙氨酸氮芥0.05mg/d等。
可按病期或个体敏感性分别选用。
主要副作用同白消安。
2.放射性核素32P可口服或静脉注射，首次剂量2.3mCi/m2，如有必要3个月后再给药1次。
对45岁以下的患者一般不主张应用，因32P可能存在有潜在的诱发白血病的作用。
3.血小板单采术（Plateletpheresis）即血小板分离术。
使用血细胞分离机对血小板进行分离，以达到迅速减少血小板的数量，改善临床症状的目的。
常用于急性胃肠道大量出血的老年患者、妊娠及分娩前、选择性手术前以及当骨髓抑制性药物不能奏效时。
患者对本法多能较好耐受。
单采术后血小板数量减少，可再用药物维持，使血小板保持在较正常的水平。
4.干扰素（Interferon，IFN）研究表明，IFN-α在体内外具有显著地抑制BFU-MK及CFU-MK增殖活性的作用，其治疗ET的总有效率约为70%~80%，并能有效地降低血栓及出血并发症的发生率。
作用机制于其具有降低血小板水平并增强血小板的功能的双重效应有关。
初始剂量为300万U，每周3次，皮下注射，此后根据患者耐受情况及治疗效果调整用药剂量，需长期进行维持治疗，维持治疗剂量个体差异较大。
副作用通常较轻，长期疗效须进一步的观察。
5.阿那格雷（Anagrelide）阿那格雷为一种金鸡纳衍生物，能抑制周期性核糖磷酸二酯酶及磷酸酯酶A2。
早期主要作为一种血小板聚集抑制剂用于临床，后来发现其降低血小板作用更为突出。
其作用机制为选择性作用于巨核细胞，通过阻止巨核细胞成熟而降低血小板，对合并血小板增高的各种MPDs均有明显疗效，治疗ET的有效率高达94%左右，而且疗效不受既往治疗的影响。
用法：开始剂量为每日1~2.0mg，血小板降低一半的时间平均为17天，降至<400X10^9/L平均时间为21天。
维持剂量为每日1.5~4.0mg。
本药无致白血病及致癌作用，副作用少。
三、抗血小板聚集的措施血小板聚集作用与血栓形成密切相关，使用抗血小板聚集药物有助于改善患者的症状。
有报道阿司匹林0.3g，4次/日和潘生丁50mg，4次/日，同时口服，使6例患者中的4例血小板聚集作用恢复正常。
另一组报道称口服阿司匹林0.5g，隔日1次，使22例患者中的20例血小板聚集作用恢复正常，手指及脚趾疼痛改善。
阿司匹林具有干扰血小板前列腺素环氧化酶的作用，可以减轻血小板增多症的红斑性肢痛病。
红斑性肢痛系由于血小板在血管内聚集，致使小动脉内皮肿胀，血栓堵塞或纤维化引起。
上述变化可因使用阿司匹林而逆转。
故推荐本病患者应使用阿司匹林。
其他相关药物还有双嘧达莫、吲哚美辛等。
有血栓形成者可以用肝素或双香豆素类抗凝药。
Harrison等比较羟基脲加小剂量阿司匹林与阿那格雷加小剂量阿司匹林对有静脉血栓事件的高危ET患者的治疗效果，共观察809例ET患者并随访39个月，发现前者在动脉性血栓形成、心肌梗死、短暂性脑缺血、严重出血以及向骨髓纤维化的转化等方面的发生率明显低于后者，但在静脉性血栓形成方面却明显高于后者。
四、关于切脾的问题由于大量血小板阻留于脾内，手术切除后将使血小板明显增多，增加出血和血栓形成的危险，因此，一般认为切脾为本病禁忌。
五、关于年轻人及妊娠病人的处理有文献报道，年轻患者有较好的预后。
一组随访5年56例年轻患者，平均年龄29岁，范围为12~40岁，70%是偶然发现血小板增多而确诊。
在5年的随访期间，重要血栓并发症仅占10%。
也有报告年轻患者并发严重出血、血栓形成的并发症占23%。
有人认为年轻无症状者无需特殊治疗，治疗仅适合于有心脑血管危险因素的患者。
妊娠者在开始3个月中流产率占47%，但与血小板计数无关，也与有无特殊治疗无关。
除早期流产增多外，其他并发症罕见。
因此，对于妊娠或育龄期妇女，无症状者也无需治疗。
但鉴于妊娠妇女可能存在不同程度的高凝状态，抗血小板聚集药物的适量应用也可能是必要的，尤其是在妊娠中后期。
[2-3]与其他骨髓增殖性疾病不同，原发性血小板增多症患者转化为急性白血病的几率很小（<5%），因此，与正常人相比，患者的生存期仅略有缩短。
主要不良预后与血栓和出血性等严重并发症有关。
根据血小板增多的程度，病程有所不同。
大多数病例进展缓慢，多年保持一个良性过程，尤其是年轻无出血及血栓形成倾向者，骨髓抑制性药物也不一定需要。
约半数患者存活期超过5年。
有反复出血及血栓形成的老年患者预后较差。
危及生命的严重的血栓栓塞和出血等并发症是本病死亡的主要原因。
腹泻病（DiarrheaDisease是一组多病原多因素引起的疾病，为世界性公共卫生问题，由于发病率高，对儿童健康危害极大，它是造成小儿营养不良、生长发育障碍及死亡的重要原因之一，在许多发展中国家腹泻是小儿死亡的第一位原因，故WHO把腹泻病的控制列为全球性战略。
在我国，由于儿童营状况及医疗条件的改善，已使本病的死亡率明显下降，但其发病率仍然较高，尤其在条件较差的地区，为此，腹泻病是我国重点防治的疾病之一。
腹泻病（DiarrheaDisease）是一组多病原多因素引起的疾病，以大便次数增多和大便性状改变为特点的一组临床综合症，严重可引起脱水和电解质紊乱。
内在因素---消化系统发育不健全,婴儿期非特异性肠道免疫功能和特异性肠道免疫功能未发育成熟;正常肠道菌群未建立,肠道菌群失调;婴儿生长发育快,所需营养多,肠胃负担较重,易发生消化不良:人工喂养.感染因素---肠道内感染：病毒，细菌，真菌，寄生虫。
肠道外感染：肺炎，上感，泌尿系统感染，中耳炎，皮肤感染及其他感染性疾病时常有腹泻症状。
抗生素相关性腹泻。
非感染性因素--饮食因素：喂养不当，对食物过敏或不耐受。
气候因素--过冷过热，气候突然变化。
渗透性--肠腔内存在大量不能被吸收的具有渗透活性的物质。
分泌性---肠腔内电解质分泌过多，渗出性---炎症所致的液体大量渗出。
肠功能异常性---肠道运动异常。
①排便次数减少：因为蠕动比较慢，所以粪便在通过肠道是比较缓慢，就会出现排便次数减少。
再者是因为粪便过于干燥，不易排出，用力过度就会产生疼痛，患者有时应不能忍受其痛苦，经常性地憋便憋尿，而使得便秘情况更加严重。
②排便困难：患者在排便时粪便极其干燥，使得肛门括约肌不能正常性地收缩，必须用力才能排出，加深排便的困难度。
尤其是肠道内水分蒸发，粪便干结，通过肠道内速度缓慢，腹部压力变大，无力排出。
③无法排出：肛门直肠内粪便堆积过多，无法排出，就会产生坠胀感、下坠感等等症状。
④中毒症状：粪便在肠道内无法排出，就会产生慢性中毒，使得排便时反射性条件消失，使得粪便无法排出肛外，便秘更加严重。
[1]调整饮食；预防和纠正脱水；合理用药；加强护理；预防并发症液体疗法：口服补液---轻重度脱水而无呕吐，腹胀患儿。
口服补液盐；静脉补液--体液的损失：包括生理需要，累积损失量，继续损失量三部分。
具体方法三定：定量定性定速。
定量：每天液体总量为轻度脱水90～120ml/kg中度脱水120～150ml/kg,重度脱水150～180ml/kg，一般先给2/3量。
定性：既确定脱水的性质。
低渗性脱水2/3张含钠液，等渗性脱水1/2张含钠液，高渗性脱水1/3张含钠液。
如临床上判断脱水性质有困难时，可先按等渗性脱水处理。
定速：取决于脱水程度及继续脱水的量和速度，一般约8～10ml/kg·h，补充累计损失量后5ml/kg·h。
其它问题：纠正酸中毒：纠正低血钾：纠正低血钙、低血镁--10%葡萄糖酸钙(每次1～2ml/kg，最大量≤10ml)加等量葡萄糖液稀释后静脉滴注注。
5%硫酸镁每次0.1mg/kg深部肌肉注射，每6小时一次，每日3～4次，症状缓解后停用。
供给热量：正常情况下，每kg体重每小时可代谢1g葡萄糖。
补液原则：三先：先快后慢，先盐后糖，先晶后胶。
见酸补碱；见尿补钾。
见惊补钙或镁。
腹泻治疗建议采用大肠水疗。
大肠水疗是一种结肠内的水力运动，用特定的仪器将水送至结肠深处，将积累在结肠壁上的宿便软化、稀释。
它大部分的水是用来兴奋肛门附近的肠肌，刺激结肠引起收缩反应，将其软化、稀释的宿便及其他有害物质排出体外，帮助结肠恢复正常的蠕动。
[2]预防并纠正水及电解质平衡失调，供给充足营养，改善营养状况。
避免机械性和化学性刺激，使肠道得到适当的休息，有力于病情早日恢复。
[3]急性腹泻（1）急性期禁食：急性水泻期需暂时禁食，使肠道完全休息。
（2）清淡流质饮食：不需禁食者，发病初宜给清淡流质饮食，如蛋白水、果汁、米汤、薄面汤等，以咸为主。
有些患者对牛奶不适应，服牛奶后常加重腹泻，要慎用。
（3）根据病情调整饮食：排便次数减少，症状缓解后改为低脂流质饮食，或低脂少渣、细软易消化的半流质饮食，如大米粥、藕粉、烂面条、面片。
（4）饮食选择：腹泻基本停止后，可供给低脂少渣半流质饮食或软食。
少量多餐，以利于消化，如面条、粥、馒头、软米饭、瘦肉泥等。
（5）补充维生素：注意复合维生素B和维生素C的补充，如鲜桔汁、果汁、番茄汁、菜汤等。
（6）饮食禁忌：禁酒，忌肥肉、坚硬及含粗纤维多的蔬菜、生冷瓜果，油脂多的点心及冷饮等。
慢性腹泻（1）高蛋白、高热能：每天热能为2500～3000kal，蛋白质每天供给100g，以补充人体因长期腹泻所消耗的能量，改善贫血和营养不良状态，恢复体重。
（2）低脂肪和低食物纤维：每日脂肪供给量为40g左右，过多脂肪不易消化，且脂肪酸可刺激肠蠕动。
低纤维素可减少肠蠕动刺激。
（3）充足的水分和丰富的维生素及矿物质：每天供水2000～3000ml。
应供给足量的维生素，尤以维生素B族及钾的补充为重要，可选用牛肉汁、果汁、黄豆、菠菜等。
（4）饮食禁忌：对于乳糖不耐受所引起的渗透性腹泻，要去掉饮食中的乳糖或加用乳糖酶；因吸收不良引起的脂肪泄要避免脂肪摄入。
禁食坚硬食物，如火腿、香肠、腌肉和刺激性食物如辣椒、酒、芥末、咖喱等。
【来源】《新医药学杂志》
专业名称医疗影像设备管理与维护专业代码580305三年专科普通高等教育全日制专科制造类专业培养目标：培养从事医学影像设备的安装调试、操作、维修和管理的机电结合、医工结合的高级技术应用性专门人才。
专业核心能力：医学影像设备的调试、操作、维修和管理。
培养具有一定的医学影像设备操作和质量管理与维护知识、能够从事各类医学影像设备的生产、检验、安装、维护管理应用性高级工程技术人才、在临床医学影像、核医学、放射线辐射安全防护诊疗操作技术领域具有一定能力。
专业课程影像解剖学、医学影像电子学基础、微机原理及应用、单片机与可编程控制、放射物理与防护、医学成像原理、医学影像设备学、CT原理及技术、MRI技术与装置、医学超声仪器、临床医学、影像诊断学、影像检查技术学、超声诊断学、医学图像处理及PACS、X线电视与数字化技术、放射治疗技术等。
专业核心课程与主要实践环节：医学基础、机械设计基础、电工与电子技术基础、核医学成像装置、放射物理与辐射防护、超声医学仪器原理与维护、医院设备管理、金工实习、电工电子实习、CT及X线机的使用与维修、核磁共振设备的使用与维修、影像设备操作实训、医院实习、毕业实习（设计）等，以及各校的主要特色课程和实践环节。
可设置的专业方向：医用放射线设备。
就业面向：医学影像设备的使用、调试、维护与技术管理等工作。
学生毕业后适合到相关医院从事影像设备的管理和维护；在医学影像设备经营公司从事经营管理和技术服务；以及在相关的研究机构、生产企业从事产品辅助开发、制造、技术管理等。
先天性巨尿道症（congenitalmegalourethra）是指先天性  先天性巨尿道A排尿时外形B排泄性尿道造影[1]‍无梗阻的尿道扩张。
一般发生于阴茎体部尿道。
本病少见，合并有尿道海绵体发育异常，有时也有阴茎海绵体发育异常。
巨尿道可为独立的畸形，也常并发不同程度的尿道下裂及上尿路异常，尤其在梅干腹综合征中常见。
常呈舟状（scaphoid）及梭状（fusiform）两型，往往伴有上尿路先天畸形。
1986年Appel等报道6例并复习35例，均伴有明显的上尿路畸形。
但Sharma（1997年）报道4例均无其他畸形。
[2]‍可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起，亦有认为是尿道板极度扩张所致。
可分为两种类型：1、舟状巨尿道：合并尿道海绵体发育异常。
2、梭形巨尿道：有阴茎、尿道海绵体发育不良。
以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良、异常等并发症，而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。
[3]1、尿道造影：可清楚显示扩张的前尿道，可表现为“新月形”。
静脉尿路造影：可显示扩张的前尿道，另外有助于发现上尿路畸形，明确双侧肾脏有无积水。
[4]‍‍与先天性尿道憩室症相似，主要表现为尿路梗阻及感染症状。
这种巨大的尿道，实际是一个巨大的尿道憩室。
[5]‍根据临床表现及下尿路影像学检查可明确诊断。
[5]‍‍早期治疗并发的上尿路畸形，对扩张的巨尿道进行裁剪，紧缩，使其口径与正常尿道相符。
如果有严重的阴茎海绵体缺乏，应考虑是否早期做变性手术。
[6]‍‍‍
新生儿黄疸是新生期常见症状之一，尤其是一周内的新生儿，既可以是生理现象，又可为多种疾病的主要表现。
胆红素重度升高或虽然不很高，但同时存在缺氧、酸中毒、感染等高危因素时，可引起胆红素脑病，死亡率高，幸存者多存在远期神经系统后遗症。
因此，需及时正确判断黄疸的性质，早期诊断和早期治疗。
新生儿黄疸分为生理性黄疸和病理性黄疸。
生理性黄疸由于新生儿的胆红素代谢特点，即出生后胆红素的生成过多而代谢和排泄能力低下，致使血液中的胆红素水平升高，约50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现暂时性的、轻度的黄疸过程，称为生理性黄疸。
其特点为：足月儿生理性黄疸多于生后2～3天出现，4～5天达高峰，黄疸程度轻重不一，轻者仅限于面颈部，重者可延及躯干、四肢，粪便色黄，尿色不黄，一般无不适症状，也可有轻度嗜睡或纳差，黄疸持续7～10天消退；早产儿多于生后3～5天出现黄疸，5～7天达高峰。
早产儿由于血浆白蛋白偏低，肝脏代谢功能更不成熟，黄疸程度较重，消退也较慢，可延长到2～4周。
病理性黄疸新生儿黄疸出现下列情况之一时需考虑为病理性黄疸：①黄疸出现早：生后24小时内出现；②程度重：足月儿血清胆红素浓度>220.6&micro;mol/L（12.9mg/dl），早产儿>256.5μmol/L（15mg/dl）；③血清结合胆红素增高>26&micro;mol/L（1.5mg/dl）；④进展快：血清胆红素每天上升>85&micro;mol/L（5mg/dl）；⑤黄疸持续时间较长，超过2~4周，或进行性加重或退而复现。
生理性黄疸存在个体差异，也因种族、地区、遗传、和喂养方式的不同而有较大的差别。
如东方人比西方人高，母乳喂养儿较人工喂养儿高。
临床在鉴别生理性和病理性黄疸时，除血清胆红素为重要诊断依据外，必需结合病因和临床表现。
早产儿在缺氧、酸中毒、低体温、喂养过迟等情况下血清胆红素虽在正常范围内，已有发生核黄疸的危险，应视为病理性黄疸。
另有部分新生儿血胆红素已达高胆红素血症，却找不出任何病因，有可能仍属生理性黄疸。
因此对血胆红素>6~10mg/dl的婴儿，均应仔细认真分析查明原因，以免贻误诊断和治疗。
新生儿病理性黄疸的病因较多，并常有多种病因同时存在。
胆红素生成过多正常情况下新生儿期胆红素的主要来源是衰老的红细胞破坏后经一系列代谢而产生。
新生儿期由于各种病因使红细胞破坏增多，胆红素生成过多，引起未结合胆红素增高。
1．同族免疫性溶血如Rh血型不合、ABO血型不合、其他血型不合。
2．红细胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷等。
3．红细胞形态异常如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症。
4．血红蛋白病如地中海贫血等。
5．红细胞增多症如母儿-胎盘、双胎之间输血、宫内发育迟缓、糖尿病母亲的婴儿等，可致红细胞增多，破坏也增多。
6．体内出血如头颅血肿、皮下血肿、颅内出血等。
7．感染细菌和病毒感染皆可致溶血，常见的宫内感染如巨细胞病毒、EB病毒、微小病毒B19等均可引起溶血。
细菌感染如金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等引起的败血症、肺炎、脑膜炎等重症感染。
8．药物可诱发红细胞膜的缺陷而发生溶血性贫血，如磺胺、呋喃坦啶、痢特灵、水杨酸盐、维生素K3、樟脑、黄连等，可使有G-6-PD缺陷的新生儿诱发溶血。
孕母分娩前静点催产素和葡萄糖溶液量较多时可使胎儿处于低渗状态，导致红细胞通透性及脆性增加而致溶血。
肝细胞摄取和结合胆红素能力低下1．感染感染因素除可致溶血外，同时又可抑制肝酶活力，致使肝细胞结合胆红素能力下降，而致高末结合胆红素血症。
2．窒息、缺氧、酸中毒母有妊娠高血压疾病、慢性心肾病、贫血等；或有胎位、胎盘、脐带异常；或为非自然分娩（胎吸、产钳助产），产前用过镇静剂等，均可导致宫内窘迫或生后窒息，加重缺氧和酸中毒。
缺氧使肝酶活力受抑制。
酸中毒可影响未结合胆红素与白蛋白的结合而加重黄疸。
3．低体温、低血糖、低蛋白血症为早产儿或极低出生体重儿常易发生的并发症，体温不升、低血糖可影响肝酶活性，低蛋白血症可影响与胆红素的结合，而使黄疸加重。
4．先天性非溶血性高胆红素血症如先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏即Criger-Najjar综合征I型、II型和Gilbert综合征。
5．家族性暂时性新生儿高胆红素血症即Lucey-Driscoll综合征。
6．其他甲状腺功能低下，脑垂体功能低下，先天愚型、幽门狭窄、肠梗阻常伴有血胆红素升高或黄疸延迟消退。
胆红素排泄异常肝细胞排泄功能障碍或胆管受阻，可发生胆汁淤积性黄疸，使结合胆红素增高。
如同时有肝细胞功能障碍，也可伴有未结合胆红素增高，而致混合性高胆红素血症。
1．肝细胞对胆红素排泄功能障碍（1）新生儿肝炎综合征多数由病毒引起，常见有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、肠道病毒、EB病毒等，多为宫内感染。
细菌感染如B族链球菌、金黄色葡萄球菌，大肠埃希杆菌等引起的肝炎称中毒性肝炎。
（2）先天性代谢缺陷病如α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病IV型、脂质累积病（尼曼匹克病、高雪病）。
2．胆管排泄胆红素障碍（1）先天性胆道闭锁：可发生在肝外（胆总管、肝胆管）或肝内胆管。
（2）先天性胆总管囊肿。
（3）胆汁粘稠综合征可由于新生儿溶血病，新生儿肝炎、肝内小胆管发育不全和药物等原因引起，胆汁淤积在小胆管中。
（4）其他肝和胆道肿瘤、胆道周围淋巴结病等，肠肝循环增加如先天性肠道闭锁、幽门肥大、巨结肠、胎粪性肠梗阻、饥饿、喂养延迟、药物所致肠麻痹等均可使胎粪排出延迟，增加胆红素的回吸收；母乳喂养儿可能由于肠道内β-葡萄糖醛酸苷酶含量及活性增高，促使胆红素肠肝循环增加，均可导致高胆红素血症。
新生儿高胆红素血症除皮肤不同程度的黄疸外，还因发病病因的不同而伴有相应的临床表现。
常见病因的临床特点1．新生儿溶血病包括Rh和ABO溶血病。
特点是黄疸常于生后24小时内出现，进展较快，血清胆红素>256.5~342μmol/L（15~20mg/dl），严重者可伴有贫血、肝脾大、甚至胎儿水肿、胆红素脑病等。
2．感染重症感染(如败血症、化脑、重症肺炎等)时可导致黄疸加重。
宫内感染黄疸出现早，生后感染略晚，同时伴有感染的各种表现。
3．围产因素主要包括病理分娩、围产期缺氧、母亲和新生儿用药影响。
黄疸2～3天出现，5～6天高峰，中等程度。
4．母乳性黄疸分为早发型和迟发型。
前者又称母乳喂养性黄疸，认为与母乳喂养量不足有关，摄入少使肠蠕动减少，胎粪排出延迟而致肠肝循环增加。
后者可能与母乳中β-葡萄糖醛酸苷酶活性高有关，使肠道内的结合胆红素水解后重吸收，增加肠肝循环。
早发型母乳性黄疸于生后3～4天出现黄疸，5～7天达高峰，2～3周消退；迟发型于生后6～8天出现黄疸，2～3周达高峰，可迟至生后6～12周消退。
母乳性黄疸的诊断需在排除了其他病理因素后才可作出。
5．高结合胆红素血症：临床以阻塞性黄疸为特征，即皮肤、巩膜黄染，大便色变淡或灰白，尿色深黄，肝脾大和肝功能损害。
胆红素脑病新生儿黄疸的严重并发症为胆红素脑病。
胆红素分为结合胆红素和未结合胆红素，结合胆红素的化学特性为水溶性，而未结合胆红素为脂溶性，容易透过生物膜，例如血脑屏障。
早期新生儿高胆红素血症时血清总胆红素中是以未结合胆红素为主，结合胆红素浓度很低。
当血清胆红素重度升高或同时存在高危因素时，可使未结合胆红素透过血脑屏障入脑，导致胆红素脑病。
胆红素脑病患儿黄疸多较严重，全身皮肤粘膜呈重度黄染，血清胆红素常在342μmol/L（20mg/dl）以上，早产儿在胆红素水平较低时也可发生胆红素脑病，尤其胎龄极低、或生后伴有多种疾病的早产儿更高危。
胆红素脑病多见于出生后1周内，最早可于出生后l~2天内出现神经系统症状。
溶血性黄疸出现较早，多发生于出生后3~5天。
早产儿或其他原因所致者大多见于出生后6~10天。
发生胆红素脑病的血清胆红素阈值依生后日龄而异，足月儿多在342~427.5μmol/L（20～25mg/dl）以上。
当存在早产、窒息、呼吸困难或缺氧，严重感染、低白蛋白血症、低血糖、低体温、酸中毒或体重低于1.5kg等高危因素时，血清胆红素低于临界值亦可发生胆红素脑病。
一般可于重度黄疸高峰后12~48小时出现症状。
胆红素脑病的典型症状，以往将胆红素脑病分为4期：警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期，现多将前三期称为急性胆红素脑病，第四期称为慢性胆红素脑病。
（一）急性胆红素脑病典型的急性胆红素脑病经历3个临床阶段。
第一阶段在生后前几天，反应略低下，嗜睡，轻度肌张力减低，活动减少，吸吮弱，轻微高调哭声。
此阶段胆红素水平若能迅速降低，上述表现是可逆的。
第二阶段表现易激惹、哭声高调，拒乳，呼吸暂停、呼吸不规则、呼吸困难，嗜睡和肌张力增高。
肌张力增高累及伸肌群，可呈角弓反张，可伴有惊厥，或有发热。
重症者可深度昏迷，甚至中枢性呼吸衰竭而死亡。
此阶段出现肌张力增高者可发展为慢性胆红素脑病，如紧急换血可能逆转中枢神经系统改变。
第三阶段通常在1周后，肌张力增高消失，转为肌张力减低。
随即吸吮力和对外界反应渐渐恢复，继而呼吸好转，1~2周后急性期症状可全部消失。
（二）慢性胆红素脑病急性胆红素脑病到慢性胆红素脑病（即核黄疸）的后遗症期有一个演变过程。
慢性胆红素脑病的典型表现通常在1岁前，婴儿喂养困难，进而高调哭声和肌张力减低，但深腱反射增强，持续颈强直，运动发育迟缓。
一般在6~7岁之前安静时肌张力低下，直到学龄期，转为肌张力增高。
典型的核黄疸后遗症由四联症组成：①锥体外系运动障碍：表现相对持久或持续终身，主要表现为手足徐动，可早在生后18个月出现，也可晚至8~9岁。
严重时手足徐动可妨碍四肢功能的发育。
严重受累的儿童可有发音困难、表情怪异、流涎以及咀嚼和吞咽困难。
②听力异常：听力损害是胆红素神经毒性的一个突出表现，脑干听觉通路对胆红素的毒性作用尤其敏感。
通常高频听力丧失最严重，在极低出生体重儿可引起感觉神经性听力丧失。
③眼球运动障碍：表现为眼球转动困难，特别是向上凝视受限，常呈“娃娃眼”，提示神经损害发生在动眼神经核的上一水平。
④牙釉质发育异常：有绿色牙或棕褐色牙，门齿有弯月形缺陷，由于釉质发育不全。
胆红素毒性的这些后遗症也可发生在新生儿期从未出现过急性胆红素脑病的婴儿。
另外，早期流行病学研究提示有些新生儿可有亚临床型胆红素脑病的后遗症，如仅表现轻度运动功能障碍和（或）认知功能异常。
病史详细询问妊娠史、胎次、分娩史、输血史、父母血型、感染史、用药、家族史、喂养方式、尿便颜色等情况，问清黄疸发生情况有助于鉴别诊断。
1．24小时内黄疸，Rh、ABO溶血病，宫内感染。
2．2～3天黄疸，多为生理性，如黄疸重、持续时间长，考虑病理性因素。
3．4～5天出现或加深，考虑败血症、胎粪排泄延迟。
4．消退延迟、或持续加深，考虑母乳性、感染性、红细胞形态异常等。
5．尿黄、便白，胆道梗阻、肝炎、遗传代谢病和各种原因引起溶血导致的胆汁粘稠综合征。
体检1．黄疸程度：新生儿血红蛋白水平高而皮肤又薄，故肤色红，常掩盖黄疸，用指压皮肤（额头、前胸、腹部、手足心），易于观察程度。
根据黄疸的分布，估计黄疸的程度。
黄疸位于面部、躯干多为生理性黄疸，若四肢及手、足心均黄，胆红素常>256.5μmol/L（15mg/dl），为病理性黄疸。
2．黄疸颜色：未结合胆红素升高为主，呈桔黄或金黄色；结合胆红素升高为主，呈暗绿色或阴黄。
3．伴随表现：溶血性黄疸多伴有贫血、肝脾大、出血点、水肿、心衰。
感染性黄疸多伴发热、感染中毒症状及体征。
梗阻性黄疸多伴肝肿大，大便色发白，尿色黄。
4．胆红素脑病：重症黄疸时可发生，表现反应差、精神萎靡、厌食。
肌张力低，继而易激惹、高声尖叫、呼吸困难、惊顾或角弓反张、肌张力增高等。
5．黄疸消退时间母乳性黄疸多延迟，可经3~12周黄疸才能消退。
皮肤黄疸分布估计血胆红素值黄疸部位血清胆红素&micro;mol/L（mg/dl）±SD范围头颈部100±5.1（5.9±0.3）73.5-135.1（4.3~7.9）躯干上半部152.2±29.1（8.9±1.7）92.3-208.6（5.4~12.2）躯干下半部及大腿201.8±30.8（11.8±1.8）138.5-282.2（8.1~16.5）上肢及膝盖以下256.5±29.1（15±1.7）189.8-312.9（11.1~18.3）手足心>256.6（15）​胆红素检测是新生儿黄疸诊断的重要指标，可采取静脉血或微量血方法测定血清胆红素浓度（TSB）。
经皮测胆红素仪为无创的检测方法，操作便捷，经皮胆红素值（TcB）与微量血胆红素值相关性良好，由于此法受测定部位皮肤厚薄与肤色的影响，可能会误导黄疸情况，可作为筛查用，一旦达到一定的界限值，需检测血清血胆红素。
其他辅助检查⑴红细胞、血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞在新生儿黄疸时必须常规检查，有助于新生儿溶血病的筛查。
有溶血病时红细胞和血红蛋白减低，网织红细胞增多。
⑵血型包括父、母及新生儿的血型（ABO和Rh系统），特别是可疑新生儿溶血病时，非常重要。
必要时进一步作血清特异型抗体检查以助确诊。
⑶红细胞脆性试验怀疑黄疸由于溶血引起，但又排除血型不合溶血病，可做本试验。
若脆性增高，考虑遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性溶血症等。
若脆性降低，可见于地中海贫血等血红蛋白病。
⑷高铁血红蛋白还原率正常>75%，G-6PD缺陷者此值减低，须进一步查G-6PD活性测定，以明确诊断。
⑸疑为感染所致黄疸，应做血、尿、脑脊液培养，血清特异性抗体，C反应蛋白及血沉检查。
血常规白细胞增高或降低，有中毒颗粒及核左移。
⑹肝功能检查测血总胆红素和结合胆红素，谷丙转氨酶是反映肝细胞损害较为敏感的方法，碱性磷酸酶在肝内胆道梗阻或有炎症时均可升高。
⑺超声腹部B超为无损伤性诊断技术，特别适用于新生儿。
胆道系统疾病时，如胆管囊肿、胆管扩张、胆结石、胆道闭锁，胆囊缺如等都可显示病变情况。
⑻听、视功能电生理检查包括脑干听觉诱发电位（BAEP）可用于评价听觉传导神经通道功能状态，早期预测胆红素毒性所致脑损伤，有助于暂时性或亚临床胆红素神经性中毒症的诊断。
光照疗法（phototherapy）是一种降低血清未结合胆红素的简单易行的方法。
光疗通过转变胆红素产生异构体，使胆红素从脂溶性转变为水溶性，不经过肝脏的结合，经胆汁或尿排出体外。
胆红素能吸收光线，以波长450~460nm的光线作用最强，由于蓝光的波长主峰在425~475nm之间，故认为是人工照射的最好光源。
绿光波长主峰在510～530nm之间，由于皮肤的光学特性，波长较长的光易于穿透皮肤，绿光较蓝光更易穿透皮肤。
有研究报道光疗最有效的光源是波长较长的蓝-绿光（490～510nm），能对胆红素转变成光红素起到联合效应。
目前使用的光源有荧光灯、光纤毯及发光二极管等。
光疗方法有双面和单面光疗：①单面光疗：用蓝色或绿色荧光灯6-8支，呈弧形排列置于患儿的上方，灯管距患儿正面皮肤25-875px左右，患儿裸体睡于中央（保护好眼部和生殖器）。
单面光疗仪有固定于暖箱和移动式两种，多用于不宜双面光疗的患儿，例如在开放辐射台或闭式暖箱中的患儿。
对于胆红素水平较高又不宜接受双面光疗者，除上方单面光疗外，可在患儿两侧增加单面光疗加强疗效；②双面光疗：光疗箱内上下各设置一组蓝光灯，婴儿位于上下光源当中。
目前多数采用双面光疗，因被照射面积大，疗效优于单面光疗。
现国内普遍采用的是双面光疗箱，箱温可根据需要设定，能保证相对恒定的温度，箱温过高或过低可报警。
光疗时不显性失水增加，故光疗时注意补充生理维持液体。
光疗期间定期监测血清胆红素浓度，光疗后胆红素值复升达干预标准时再进行光疗，直至胆红素水平下降并稳定在安全水平。
光疗相当安全，虽有副作用，但一般并无危险。
常见副作用有发热、腹泻、皮疹。
因为光能穿透薄的阴囊皮肤，甚至到达卵巢，虽然有限深度引起生殖腺损伤的可能性极小，但光疗期间要用尿布遮盖生殖腺。
由于强光线照射能够损伤视网膜，结膜充血、角膜溃疡等，故光疗时必须用眼罩保护眼睛，只要做好保护，并无影响。
交换输血换血是治疗高胆最迅速的方法。
主要用于重症母婴血型不合的溶血病，可及时换出抗体和致敏红细胞、减轻溶血；降低血清胆红素浓度，防止胆红素脑病；同时纠正贫血，防止心力衰竭。
换血偶有心脏停搏等危险，并有继发感染可能，所以必须严格掌握指征。
除上述特殊情况外，换血还用于G-6-PD缺乏或其他原因导致的严重高胆。
2001年制订了我国的新生儿黄疸干预推荐方案（包括光疗和换血的标准），在我国首次提出以不同日龄的胆红素值对新生儿黄疸进行干预。
此方案是在借鉴美国儿科学会新生儿黄疸管理指南基础上，结合我国情况所制定的。
[1]预防严重高胆红素血症的重要环节是生后对黄疸的监测和出院后有效的随访，对于在医院分娩出生的婴儿，大多数医院能够做到对黄疸的常规监测。
目前发现严重高胆红素血症的病例常为出院后未进行适时、有效的随访，在目前大多数父母对新生儿黄疸的认识和知识较缺乏的情况下，各级医疗机构应进行新生儿黄疸知识宣教，普及黄疸相关常识，例如如何辨别皮肤黄疸的轻重，达到什么程度需要到医院随访等等。
如果对黄疸监测和随访工作能够做好，严重的新生儿高胆红素血症以及其引起的核黄疸和神经系后遗症绝大数是可预防的。
形态特征【枣核的功效介绍】：枣核(《别录》)  枣【来源】为鼠李科植物枣的果核。
【动植物形态】枣落叶灌木或小乔木，高达10m。
药用价值【性味】《纲目》：燔之，苦，平，无毒。
【功用主治-枣核的功效】治胫疮，走马牙疳。
①《别录》：三岁陈核中仁，燔之，味苦，主腹痛邪气。
②《纲目》：核，烧、研，掺胫疮良。
【选方】①治走马牙疳：陈年南枣核，，娆灰研求掺之。
(王坫桂《不药良方》)②治跟疾红线锁目：取南枣核二十一粒，将核截两端去仁净，以铜绿塞孔中，仍将枣核合上，以纸封贴，一起放炉中烧红取出，以碗盖存性。
每日只用七个，研极细末，谓乳汁抹三日。
(《纲目拾遗》)枣核(编入上海教育版语文七年级上册第九课。
选自《萧乾文集》）　(编入苏教版语文八年级上册第六课。
编入人教版语文七年级上册第九课。
选自《萧乾文集》）动身访美之前,一位旧时同窗寄来封航空信,再三托付我为她带几颗生枣核。
东西倒不占分量,可是用途却很蹊跷。
从费城出发前,我们就通了电话。
一下车,她已经在站上等了。
掐指一算,分手快有半个世纪了,现在都已是风烛残年。
拥抱之后，她就殷切地问我：“带来了吗？
”我赶快从手提包里掏出那几颗枣核。
她托在掌心，像比珍珠玛瑙还贵重。
她当年那股调皮劲显然还没改。
我问起枣核的用途，她一面往衣兜里揣，一面故弄玄虚地说：“等会儿你就明白啦。
”那真是座美丽的山城，汽车开去，一路坡上坡下满是一片嫣红。
倘若在中国，这里一定会有枫城之称。
过了几个山坳，她朝枫树丛中一座三层小楼指了指说：“喏，到了。
”汽车拐进草坪，离车库还有三四米，车库门就像认识主人似的自动掀启。
朋友有点不好意思地解释说，买这座大房子时，孩子们还上着学，如今都成家立业了。
学生物化学的老伴儿在一家研究所里做营养试验。
她把我安顿在二楼临湖的一个房间后，就领我去踏访她的后花园。
地方不大，布置得却精致匀称。
我们在靠篱笆的一张白色长凳上坐下，她劈头就问我：“觉不觉得这花园有点家乡味道？
”经她指点，我留意到台阶两旁是她手栽的两株垂杨柳，草坪中央有个睡莲池。
她感慨良深地对我说：“栽垂柳的时候，我那个小子才5岁。
如今在一条核潜艇上当总机械长了。
姑娘在哈佛教书。
家庭和事业都如意，各种新式设备也都有了。
可是我心上总像是缺点什么。
也许是没出息，怎么年纪越大，思乡越切。
我现在可充分体会出游子的心境了。
我想厂甸，想隆福寺。
这里一过圣诞，我就想旧历年。
近来，我老是想总布胡同院里那棵枣树。
所以才托你带几颗种子，试种一下。
”接着，她又指着花园一角堆起的一座假山石说：“你相信吗？
那是我开车到几十里以外，一块块亲手挑选，论公斤买下，然后用汽车拉回来的。