## TERAPI EKSISI PADA NEUROFIBROMA
Inneke Yulian*  , Arif Widiatmoko*, Diah Prabawati Retnani**

## Abstrak
Neurofibroma dapat tampak sebagai nodul soliter atau dapat merupakan bagian dari neurofibromatosis atau  penyakit  Von  Recklinghausen.  Neurofibroma  sering  dikeluhkan  karena  alasan  kosmetik  atau  adanya rasa nyeri terbakar dan gatal.  Seorang laki-laki 56 tahun mengeluh benjolan di dada sebelah kiri sejak 43 tahun yang lalu. Benjolan awalnya muncul seperti jerawat yang bertambah besar secara lambat dan kadang terasa  nyeri  jika  tersenggol  baju  sejak  beberapa  bulan  terakhir.  Riwayat  keluarga  ibu  dan  anak  pasien terdapat  benjolan  yang  sama.  Pasien  memiiki  riwayat  penyakit  epilepsi.  Pada  pemeriksaan  dermatologis didapatkan  nodul  sewarna  kulit,  bentuk  bulat,  batas  tegas,  diameter  3  mm-7,5  mm  pada  perabaan didapatkan  konsistensi  kenyal,  mudah  bergerak  dan  tidak  terfiksasi  dengan  jaringan  dibawahnya.  Tidak didapatkan  nodul  lisch,  freckles  pada  ketiak  maupun  tanda cafe-au  lait .  Pada  pasien  dilakukan  tindakan bedah eksisi atas indikasi rasa tidak nyaman pada pasien. Pemeriksaan histopatologi jaringan hasil eksisi dengan  pewarnaan  HE    dan  imunohistokimia  S100  menunjukkan  gambaran  sesuai  dengan  suatu neurofibroma.  Neurofibroma  dapat  tumbuh  secara  invasif.  Pada  lesi  yang  mengganggu  secara  kosmetik sering  dilakukan  terapi  pembedahan.  Modalitas  terapi  pembedahan  untuk  menghilangkan  neurofibroma bergantung pada tipe, lokasi, ukuran tumor. Modalitas terapi dapat dipilih  bedah eksisi, bedah listrik maupun reseksi. Pada kasus ini dipilih modalitas terapi bedah eksisi pada neurofibroma. Hasil terapi  setelah satu bulan menunjukkan hasil yang baik. Tidak tampak adanya gambaran skar hipertrofik
Kata kunci: eksisi, neurofibroma, imunohistokimia s100.

## EXCISION TREATMENT OF NEUROFIBROMA

## Abstract
Neurofibroma  may  be  seen  as  a  solitary  nodule  or  as  a  part  of  neurofibromatosis  or  Von Recklinghausen disease. Patients often came for neurofibroma due to cosmetic reason or the presence of burning pain and itch that accompanied this disease. A fiftysix years old man complained an appearance of bump on his left chest since 43 years ago. At the beginning, the bump only appeared similar to acne but then it  got  bigger  slowly  over  time  and  sometimes  felt  painful  especially  when  being  touched  or  rubbed  with clothes since the last few months. Based on the family history, it was found that patient’s mother and child also have similar bump. Patient  also had a history of epilepsy.  Dermatological examination revealed skin- coloured  nodule,  round-shaped,  well  defined,  with  diameter  3-7.5  mm,  rubbery  and  easy  to  move  from palpation, not fixated to the underlying tissue. There was no lisch nodule, freckles on axillae, nor the café au lait sign. Patient was treated with surgical excision as  indicated  to overcome the  uncomfortable  sensation that  was  felt  by  the  patient.  Histopathological  examination  with  HE  colorization  and  immunohistochemical S100  examination  of  the  excised  tissue  support  neurofibroma.  Neurofibroma  can  invasively  grow.  For cosmetically disruptive lesion, doctor often chose to do surgical treatment. This surgical modalities to remove neurofibroma are depend on the type, location, and size of the tumor. The treatment modalities that can be chosen:  surgical  excision,  electrosurgery,  or  resection.  In  this  case  we  chose  surgical  excision  for neurofibroma.  The  result  of  the  treatment  after  one  month  showed  good  progress.  No  appearance  of hypertrophic scar.
Keywords: excision, immunohistochemical s100, neurofibroma.
* Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin, Fakultas Kedokteran, Universitas Brawijaya-RSUD dr. Saiful Anwar Malang
** Departemen Patologi Anatomi, Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya
 Email : yulianinneke@yahoo.co.id

## Pendahuluan
Neurofibroma  adalah  tumor  jinak  yang sering ditemui, tersusun dari sel neuromesenkim, termasuk sel Schwann, sel perineurial,  sel  fibroblast  dan  sel  mast.
Pertama  kali  dijelaskan  oleh  Smith  pada tahun  1849  dan  kemudian  oleh  von Recklinghausen  pada  tahun  1882.  Insiden neurofibroma  sama  pada  kedua  jenis kelamin dan dapat terjadi pada semua usia. Neurofibroma  pada  kulit  lebih  sering  terjadi daripada di jaringan lunak yang lebih dalam. Lesi  yang  terdapat  di  bawah  kulit  biasanya dalam  distribusi  aksial  yang  menunjukkan predileksi  untuk  batang  tubuh  dan  kepala dibandingkan permukaan tubuh lainnya. Lesi soliter neurofibroma tidak terkait dengan tipe neurofibromatosis  tipe  1  dan  umum  terjadi pada orang dewasa muda tanpa perbedaan jenis kelamin. 1,2
Manifestasi  klinis  neurofibroma  antara lain  neurofibroma  plexiformis,  neurofibroma difus dan neurofibroma viseral. Neurofibroma soliter pada payudara jarang terjadi, bahkan pada wanita, yaitu hanya ada empat kasus.
Neurofibroma  soliter  dapat  tidak  berkaitan dengan neurofibroma pada neurofibromatosis  tipe  1  (penyakit  von Recklinghausen). 2,3,4 Neurofibroma  dan schwannomas  dilaporkan  mewakili  sekitar
10%  sampai  12%  dari  semua  neoplasma jinak jaringan lunak. 5
Belum  ada  laporan  perubahan cutaneus  neurofibroma menjadi  lesi  yang ganas.  Akan  tetapi  lesi  neurofibroma  sering dikeluhkan  karena  alasan  kosmetik,  sering terasa nyeri terbakar dan gatal terutama jika terkena  pakaian. 6 Banyak  modalitas  terapi untuk  neurofibroma  bergantung  pada  tipe, lokasi dan ukuran tumor serta preferensi dan pengalaman dari ahli bedah.
Neurofibroma dieksisi, atau yang biasa diartikan  sebagai  metode  “ cut  out ”  dengan
menggunakan scalpel atau  dihancurkan dengan teknik bedah listrik . Tipe dan teknik yang  digunakan  bergantung  dari  ukuran, lokasi dan jumlah tumor yang diterapi. 7 Pada laporan kasus ini akan dilaporkan cutaneus neurofibroma pada  laki-laki  berumur  56 tahun yang diterapi dengan bedah eksisi.

## Kasus
Seorang  laki-laki  usia  56  tahun  dari suku  Jawa,  mengeluhkan  munculnya benjolan kecil di dada sejak sekitar 43 tahun yang  lalu.  Pada  awalnya,  benjolan  muncul seperti  jerawat  tambah  lama  tambah  besar. Benjolan dirasakan tidak gatal, tidak mudah berdarah,  riwayat  trauma  sebelum  benjolan muncul  disangkal.  Tidak  ada  riwayat  keluar cairan seperti nanah dari benjolan. Benjolan sejak  7  tahun  yang  lalu  dirasakan  semakin membesar  dan  kadang  terasa  nyeri  jika tersenggol baju. Muncul benjolan kecil yang sama di dada kiri dan punggung akan tetapi pasien  tidak  ingat  secara  pasti  sejak  kapan benjolan tersebut mulai muncul.
Tidak didapatkan bercak kecokelatan di badan,  tidak  didapatkan  pandangan  kabur atau  dobel  sejak  kecil.  Pasien  memiliki riwayat kejang sejak 28 tahun yang lalu dan didiagnosis  dengan  epilepsi.  Riwayat keluarga  ibu  pasien  memiliki  keluhan  2 benjolan  yang  hampir  sama  seperti  pasien pada  daerah  paha  dan  wajah,  juga  tidak didapatkan  bercak-bercak  kecokelatan  di sekitar  badan  dan  ketiaknya.  Putra  pasien juga dikatakan memiliki benjolan yang sama seperti pasien.
Pada  pemeriksaan  fisik  didapatkan keadaan  umum  baik,  tampak  sakit  ringan. Pemeriksaan  kepala  dan  leher  tidak didapatkan  anemia  maupun  ikterik  pada konjuctiva, pemeriksaan jantung, paru, hepar tidak  dilakukan.  Tidak  didapatkan  edema pada  ekstremitas.  Tekanan  darah  130/80,
nadi 88 kali per menit, frekuensi nafas 20 kali
per  menit,  dan  suhu  aksila  36ºC.
Gambar 1.  (A) Nodul sewarna dengan kulit, bentuk bulat, batas tegas, dengan ukuran diameter 7,5 mm (B), pada  palpasi didapatkan konsistensi kenyal, mudah bergerak dan tidak terfiksasi dengan jaringan dibawahnya, tidak nyeri.
Gambar 2. Tidak didapatkan gambaran nodul lisch (A) Mata kanan, (B) Mata kiri Pemeriksaan dermatologis pada regiosupramamae sinistra didapatkan adanya  nodul  sewarna  dengan  kulit,  bentuk bulat, batas  tegas,  dengan  ukuran  diameter  7,5 mm,  pada  palpasi  didapatkan  konsistensi kenyal,  mudah  bergerak  dan tidak  terfiksasi dengan  jaringan  dibawahnya,  tidak  nyeri.
(Gambar 1).
Pada pemeriksaan mata tidak didapatkan  gambaran nodul  lisch (Gambar 2). Nodul  lisch adalah  suatu  melanositik hamartoma  pada  daerah  iris  mata  yang merupakan gambaran klinis yang ditemukan pada  neurofibromatosis  tipe  1.  Dari anamnesis  dan  pemeriksaan  fisik  pasien didiagnosis neurofibroma dengan differential diagnosis  dermatofibroma.  Dilakukan  bedah eksisi pada  nodul  setelah  dilakukan  KIE, informed consent, pemeriksaaan pra-operasi
termasuk  riwayat  alergi  terhadap  obat  bius, gangguan  perdarahan,  dan  kondisi  yang berhubungan  dengan  immunosupresi,  dan adanya  riwayat  keloid  pada  pasien  dan keluarga.
Prosedur pengambilan tumor dilakukan dengan  simpel  eksisi.  Langkah  awal dipersiapkan pasien dalam posisi tidur yang nyaman.  Pertama  dilakukan desinfeksi  area operasi  dengan  povidone  iodine.  Kemudian ditutup  menggunakan  duk  steril.  Setelah  itu dilakukan  injeksi  anastesi  lokal  dengan menggunakan  pehacain  dalam  spuit  1  cc pada  daerah  sekitar  tumor  (Gambar  3A). Dengan  menggunakan blade nomor  11, dilakukan  insisi  linier  pada  permukaan  atas
A
B A B
tumor  sampai  terlihat  kapsul  jaringan  tumor (Gambar  3B).  Kemudian  garis  insisi diperlebar  secara  tumpul  dengan  hemostat dan  dilakukan  diseksi  jaringan  sekitarnya sehingga  memudahkan  untuk  memisahkan tumor  dengan    jaringan  disekitarnya (Gambar  3C).  Setelah  dilakukan  diseksi dengan  menggunakan  hemostat,  tumor berserta  kapsulnya  perlahan  diangkat (Gambar  3D).  Jaringan  yang  telah  diangkat dimasukkan  ke  dalam  formalin  10%  untuk dievaluasi di bagian Patologi Anatomi.
Sebelum  dijahit  dilakukan  evaluasi ulang pada daerah lesi untuk melihat apakah
masih ada jaringan yang tertinggal di dalam. Kemudian  dilakukan  pemotongan  bagian kulit  yang  berlebih  sebelum  luka  dijahit. Dengan  menggunakan  benang  non- absorbable  4.0  prolene,  luka  bekas pengangkatan tumor dijahit dengan menggunakan  tekhnik simple  interupted suture .  Setelah  dilakukan  penjahitan  maka luka  bekas  operasi  dibersihkan  dengan kassa  steril  yang  telah  dibasahi  dengan normal  salin  (Gambar  3F).  Kemudian  luka dioles dengan salep gentamisin dan di tutup dengan kasa steril dan plester.
A C B D E F
Gambar 3. Prosedur teknik operasi simpel eksisi neurofibroma (A-F)
Setelah  dilakukan  tindakan  eksisi, pasien  disarankan  untuk  mengoleskan gentamisin  salep  2%    2  x  sehari  dan menutup  luka  dengan  kassa  steril.  Pasien juga diberikan asam mefenamat 3 x 500 mg. Hasil    pemeriksaan  histopatologi    jaringan operasi  didapatkan    jaringan  tanpa  lapisan kulit  terdiri  dari  proliferasi  sel-sel  spindel, bergelombang,  dengan  kromatin  halus, tersusun diantara matrik kolagen. Gambaran tersebut mendukung gambaran neurofibroma (Gambar 4A). Pada pemeriksaan imunohistokimia S100 didapatkan  hasil  positif  (Gambar  4B). Diagnosis neurofibroma ditegakkan berdasarkan  anamnesis,  pemeriksaan  fisik dan pemeriksaan histopatologis. Pada follow up 10 hari setelah operasi, jahitan  diangkat  seluruhnya.  Pasien  tidak mengeluh  adanya  nyeri,  maupun  bengkak pada luka jahitan. Pada inspeksi bekas luka menunjukkan  tidak  adanya  tanda-tanda infeksi. Tampak adanya hipertrofi skar pada luka  bekas  operasi,  kemudian  dilakukan tindakan  injeksi  kortikosteroid  intralesi selang  satu  minggu  untuk  mencegah pertumbuhan  hipertrofik  skar.  Pasien  juga disarankan untuk mengoleskan desoksimetason  salep  0,25%  2  kali  sehari. Hasil follow  up 1  bulan  setelah  tindakan operasi,  pasien  tidak  mengeluhkan  adanya nyeri  atau  bengkak  pada  bekas  luka  dan pada inspeksi bekas luka menunjukkan hasil penutupan  luka yang  baik, tidak  ada  tanda- tanda  infeksi  dan  hipertrofik  skar  (Gambar 5).
Gambar 4. Gambaran histopatologi pada pengecatan HE perbesaran 400x  tampak gambaran sel spindel  yang  bergelombang  menunjukkan  suatu  sel  saraf  (        ).  Pada  pemeriksaan imunohistokimia  S100  didapatkan  hasil  positif  (              ).
B A
Gambar 5. Follow up 1 bulan pasca eksisi tampak  penyembuhan luka yang baik, tidak didapatkan hipertrofik  skar,  terdapat patch  eritematous sebagian  hiperpigmentasi  batas  tegas bentuk ireguler (B). Pembahasan Neurofibroma    merupakan  neoplasma yang paling umum terjadi pada sistem saraf perifer, yang berasal dari "sel schwann" dan fibroblas  perineural  dengan  pertumbuhan yang  lambat. 8,9 Pada  kasus  didapatkan seorang  laki-laki  berumur  56  tahun  dengan keluhan  benjolan  yang  muncul  sejak  43 tahun yang lalu tumbuh perlahan.
Neurofibroma  dapat  diklasifikasikan menurut  lokasi  anatomi  antara  lain cutaneous ,  subkutan,  intraneural,  dan plexiform.    Neurofibroma  plexiform  adalah massa  tumor  kongenital  yang  melibatkan batang  saraf  dan  sering  meluas  ke  kulit, sedangkan cutaneus  neurofibroma tidak terdeteksi  saat  lahir  dan  biasanya  muncul selama  masa  remaja. Sel  tumor  pada neurofibroma  tidak  pernah  mengalami perubahan  ganas  dan  diameter  tumor biasanya  bervariasi  dari  milimeter  sampai  2 cm, jarang melebihi 3 cm. 10
Pada  banyak  kasus  yang  dilaporkan neurofibroma  sering  muncul  sebagai  lesi yang  tidak  nyeri,  terisolasi  pada  kulit  dan seringnya  muncul  tidak  lebih  besar  dari diameter  2  cm.  Secara  klinis  neurofibroma tumbuh  lambat  tanpa  ada  gejala  penyebab sehingga  diagnosis  dan  penatalaksanaan terlambat. 11
Pada  kasus  didapatkan  nodul  multiple sewarna  dengan  kulit,  bentuk  bulat,  batas tegas, dengan ukuran diameter 3 - 7,5 mm. Pada palpasi didapatkan konsistensi kenyal, mudah bergerak dan tidak terfiksasi dengan jaringan  di  bawahnya.  Pasien  kadang merasa  benjolan  terasa  nyeri  jika  terkena pakaian. Cutaneus  neurofibroma tampak sebagai  benjolan  sampai pedunculated,
sewarna  kulit,  pada  perabaan  lembut  atau padat,  biasanya  asimtomatik  dapat  disertai
dengan  rasa  gatal.  Neurofibroma  subkutan biasanya  lebih  besar  dari  pada  lesi  dermal dan terdiri dari pembengkakan fusiform yang melibatkan saraf yang lebih besar. 12 Neurofibroma sering terjadi sebagai lesi soliter  dan  sering  terjadi  pada  populasi umum.  Neurofibroma  tipe  1  memiliki prevalensi  1:4.000.  Sedangkan  angka prevalesi  neurofibroma  sendiri  belum  ada literatur  yang  menyebutkannya.  Pada neurofibroma  terjadi  hiperplasia  dari  semua elemen saraf.
Neurofibroma dapat dilihat sebagai lesi sporadis    jika  berhubungan  dengan neurofibromatosis  tipe  1.  Gen  untuk neurofibromatosis tipe 1 terletak pada lengan panjang  kromosom  17q11.2.  Salah  satu fungsi  protein  neurofibromatosis  tipe  1, neurofibromin  adalah  regulasi  dari  ras onkogen.  Meskipun  telah  dibuktikan  bahwa neurofibromatosis  tipe  1  pada  tikus  dapat menyebabkan  perkembangan  neurofibroma, akan  tetapi  pengaruh  dari  ras    tidak    selalu konsisten, sehingga efek stroma atau faktor genetika  lainnya  juga  memiliki  pengaruh pada  terjadinya  neurofibroma. 12 Pada laporan  kasus  ini,  ibu  pasien  dan  putra pasien  juga  memiliki  keluhan  benjolan yang sama.    Hal  tersebut  menunjukkan  terdapat pegaruh genetik pada neurofibroma.
Neurofibroma  menunjukkan  hetero- genitas  selular  yang  luas  yang  terdiri  dari hiperproliferasi  sel  Schwann,  fibroblas,  sel mast  dan  sel  perineural.  Sel  Schwann dikatakan  sel  yang  menginisiasi  terjadinya neurofibroma  dan  hanya  pada  sel  ini  gen neurofibromatosis  tipe  1  dapat  menjadi inaktif  secara biallel .  Sel  Schwann  juga merupakan  target  dari  berbagai  faktor pertumbuhan yang diketahui dapat menstimulasi  formasi  dan  pertumbuhan neurofibroma,  akan  tetepi  masih  belum
diketahui  secara  pasti  sel  yang  pasti diturunkan. 13
Cutaneus neurofibroma berasal dari sel prekursor  kulit  ( skin-derived  precursor cells /SKPs)  dan  sel  ini  dapat  dipengaruhi oleh hormon sehingga kebanyakan tumor ini muncul  pada  saat  pubertas.  Selain  itu, peningkatan  ukuran  tumor  dan  jumlahnya dapat  meningkat  saat  hamil,  dan  beberapa bukti  menunjukkan  berkurangnya  ukuran tumor  setelah  melahirkan. 14 Hampir  seluruh tumor  saraf  perifer  muncul  kongenital  dan diduga  tumor  ini  dipicu  oleh  mutasi somatik. 15 Sema4F yang merupakan protein transmembran  diekspresikan  ekstraselular mengalami  regulasi  yang  menurun  pada neurofibroma  dan  dikatakan  dapat  memicu secara  tidak  langsung  proliferasi  sel Schwann.  Sel  Schwann  yang  berproliferasi lebih  responsif  terhadap  sinyal  lingkungan kemungkinan  disebabkan  oleh  hambatan penempelan  kembali  aksonal.  Oleh  karena itu,  interaksi  normal  aksonal  sel  Schwann yang terganggu menyebabkan perkembangan neuro-fibroma. 13
Gambaran  histopatologi  neurofibromas menunjukkan  tumor  campuran  yang  terdiri dari  sel  dengan  karakteristik  diferensiasi yang  berbeda.  Pengecatan    histologis sederhana,  serta  imunohistokimia  dengan berbagai biomarker dan mikroskop elektron,
menunjukkan bukti keterlibatan sel Schwann,
sel perineurial, dan fibroblast. 16,17
Neurofibroma  juga  mengandung  banyak  sel mast  dan  proses  aksonal,  yang  semuanya tertanam  dalam  matriks  ekstraselular kolagen yang melimpah.
Neurofibroma  kulit  tampak  sebagai nodul  batas  tegas    tidak  terenkapsulasi. 12
Pada  pemeriksaan  histopatologi  hasil  eksisi tumor  didapatkan  jaringan  tanpa  epitel pelapis terdiri dari proliferasi sel-sel spindel, bergelombang,  kromatin  halus,  tersusun  di antara matriks  kolagen. Gambaran tersebut mendukung  gambaran  neurofibroma  dan diperlukan konfirmasi pemeriksaan
imunohistokimia  S100.  Pada  pemeriksaan imunohistokimia  S100  didapatkan  hasil positif  sehingga  benjolan  tersebut  memang merupakan neurofibroma
Gambaran  khas  dari  tumor  selubung saraf  perifer  adalah  adanya  proliferasi neoplastic dengan diferensiasi sel Schwann. Sel  Schwann  merupakan  komponen  utama sel  neoplasia  pada  neurofibroma,  secara sitologi  ditandai  dengan  bentuk  inti  yang bergelombang dan ekspresi S-100. Neurofibroma juga melibatkan komponen sel non-neoplastik  saraf  perifer  seperti  akson, sel perineural, fibroblas dan berbagai elemen inflamasi seperti sel mast dan limfosit. Selain itu,  pada  populasi  CD34  sel  yang  tidak berinti juga memberi gambaran positif. 10
Neurofibroma  kulit  dapat  merupakan ciri  khas  neurofibromatosis  tipe  1. Neurofibroma  terdiri  dari  beberapa  jenis  sel yang diyakini berasal dari saraf kecil di kulit. 8 Setengah dari pasien dengan neurofibromatosis  tipe  1  mewarisi  mutasi neurofibromatosis  tipe  1  dari  orang  tua  dan separuh  lainnya  disebabkan  oleh  mutasi neurofibromatosis tipe 1 de novo. Gambaran klinis dan tingkat keparahan neurofibromatosis tipe 1 sangat bervariasi. 18
Neurofibromatosis  tipe  1  disebabkan  oleh mutasi  pada  gen  neurofibromatosis  tipe  1 yang  mengkodekan  protein  neurofibromin supresor tumor. Pada pasien telah dilakukan pemeriksaan  baik  dari  anamnesia  maupun pemeriksaan  fisik,  namun  masih  belum mendukung  diagnosis    neurofibromatosis  1. Neurofibroma  memiliki  gambaran  histologi jinak namun bisa kambuh secara lokal. Pada literatur    angka  kekambuhan  untuk  neuro- fibroma plexiform 44% terutama pada anak- anak.  Guha  dkk.,  melaporkan  tingkat kekambuhan  untuk  schwannoma  dan neurofibroma  masing-masing  adalah  5,3% dan 8,2%. 19,20
Neurofibroma  dapat  tumbuh  secara invasif  dalam  jumlah  yang  banyak,  ataupun
hanya  ditemukan  soliter.  Neurofibroma sering  dikeluhkan  karena  alasan  kosmetik, terasa nyeri terbakar dan gatal terutama jika terkena  pakaian. 6 Hal  tersebut  yang menyebabkan  beberapa  orang  mencari pengobatan  untuk  menghilangkan  lesi neurofibroma.  Terapi  pembedahan  adalah metode  yang  paling  efektif untuk mengendalikan  atau  menghilangkan  lesi neurofibroma  soliter.  Pada  neurofibroma soliter  atau  dengan  jumlah  yang  sedikit antara  1-15  sering  dipilih  tindakan  bedah eksisi  sederhana  dengan  menggunakan skalpel.  Sedangkan  pada  lesi  neurofibroma yang  lebih  banyak  sering  dipilih  tindakan dengan  bedah  listrik  yaitu  elektrodesikasi atau  elektrofulgurasi  atau  kombinasi  antara bedah  eksisi  dengan  skalpel  dan elektrodesikasi (bedah listrik). 7
Untuk  neurofibroma plexiformis terapi reseksi  saat  ini  merupakan  pilihan pengobatan terbaik walaupun dilaporkan lesi sering  kambuh  kembali  setelah  tindakan reseksi.  Kekambuhan  lebih  sering  dikaitkan dengan  usia  pasien  muda,  reseksi  tumor yang  tidak  lengkap,  atau  lokasi  tumor nonekstremitas. 12 Prosedur  pengelolaan bedah  ditetapkan  berdasarkan  anatomi tumor,  lokasi  tumor  dan  komunikasi komprehensif dengan pasien. 19,20
Pada  pasien  ini  dilakukan  tindakan bedah eksisi simpel untuk mengangkat satu lesi  neurofibroma  atas  indikasi  didapatkan keluhan  rasa  tidak  nyaman  dan  nyeri. Tindakan follow  up setelah  satu  bulan menunjukkan  hasil  yang  baik,  tidak didapatkan  adanya  hipertrofik  skar  serta tidak didapatkan rekurensi setelah follow up satu tahun.

## Daftar Pustaka
1. Lee  YB,  Lee  JI,  Park  HJ,  Cho  BK.
Solitary  Neurofibromas:  Does  An Uncommon  Site  Exist?. Annals  of Dermatology . 2012; 24(1):101. 2. Jeyaretna  DS,  Oriolowo  A,  Smith  ME, Watkins  RM.  Solitary  Neurofibroma  In The  Male  Breast. World  Journal  of
Surgical Oncology . 2007; 27:5(1):23.
3. Thompson  S,  Kaplan  SS,  Poppiti  RJ, Collado-Mesa F, Rabinovich K. Solitary Neurofibroma of The Breast. Radiology
Case Reports . 2012; 31:7(4):462.
4. Gutmann  DH.  Tumorigenesis  in Neurofibromatosis:  New  Insights  and Potential Therapies . Trends in Molecular Medicine . 2001; 7(4):157-62. 5. Levi AD, Ross AL, Cuartas E, Qadir R, Temple HT. The Surgical Management of  Symptomatic  Peripheral  Nerve
Sheath  Tumors. Neurosurgery .  2010;
66(4):833-40.
6. Ferner  RE,  Huson  SM,  Thomas  N, Moss  C,  Willshaw  H,  Evans  DG, Upadhyaya  M,  Towers  R,  Gleeson  M, Steiger  C,  Kirby  A.  Guidelines  for  the Diagnosis  and  Management  of Individuals  with  Neurofibromatosis  1. Journal  of  Medical  Genetics .  2007;
44(2):81-8. 7. Pannosian  A,  Hurberg  W.  Removing Neurofibroma. 2017. (Online). www.nfmidwest.org. Diakses 13 September 2017. 8. Greinwald J, Derkay CS, Schechter GL. Management  of  Massive  Head  and
Neck Neurofibromas in Children. Am J
Otolaryngol . 1996; 17:136-42.
9. Damm  DD,  Bouquot  JE,  Neville  BW, Allen C. Oral & Maxillofacial Pathology.
3 rd Edition.  St.louis:  Sauders  Elservier.
2009. p. 528,530.
10. Jouhilahti  EM,  Peltonen  S,  Callens  T, Jokinen  E,  Heape  AM,  Messiaen  L, Peltonen  J.  The  Development  of Cutaneous Neurofibromas. The American  Journal  of  Pathology .  2011; 178(2):500-5. 11. Marocchio LS, Oliveira DT, Pereira MC, Soares  CT,  Fleury  RN.  Sporadic  and
Multiple Neurofibromas in the Head and
Neck Region: A Retrospective Study Of 33  Years. Clin  Oral  Invest. 2007; 11:165–169.
12. White  L,  Levy  RM,  &  Alam  M. Neoplasias  and  Hyperplasias  of Muscular and Neural Origin. In: Wolff K, Goldsmith  LA  Katz  SI,  Gilchrest  BA, Paller  AS,  Leffell  DJ. Fitzpatricks Dermatology  in  General  Medicine .
McGraw-Hill  editors.  8 th Edition.  New York: McGraw-Hill. 2010; p. 1470. 13. Spyk SLV, Thomas N, Cooper DN and Upadhyaya M. Neurofibromatosis Type 1-Associated  Tumours:  Their  Somatic Mutational Spectrum and Pathogenesis. Human  Genomics. 2011; 5(6):623-690.
14. Roth  T,  Ramamurthy  P,  Muir  D, Wallace  M.  et  al.  Influence  of
Hormones  and  Hormone  Metabolites on  The  Growth  of  Schwann  Cells Derived  from  Embryonic  Stem  Cells and  on  Tumor  Cell  Lines  Expressing
Variable  Levels  of  Neurofibromin. Dev
Dyn. 2008; 237:513–524. 15. Wu J, Williams J, Rizvi T, Kordich J. et al. Plexiform and Dermal Neurofibromas  and  Pigmentation  are Caused  by  Neurofibromatosis  Tipe  1 Loss  in  Desert  Hedgehog-Expressing
Cells. Cancer Cell . 2008; 13:105–116.
16. Lassmann H, Jurecka W, Lassmann G,
Gebhart  W,  Matras  H,  Watzek  G. Different  Types  of  Benign  Nerve Sheath  Tumors.  Light  Microscopy, Electron Microscopy and Autoradiography. Virchows  Arch  A Pathol  Anat  Histopathol .  1977;
375:197–210.
17. Pummi K, Aho H, Laato M, Peltonen J, Peltonen S. Tight Junction Proteins and Perineurial  Cells  in  Neurofibromas. J
Histochem Cytochem. 2006; 54:53–61.
18. Jouhilahti EM, Peltonen S, Heape AM, Peltonen  J.  The  Pathoetiology  of Neurofibromatosis  1. The  American Journal of Pathology. 2011; 178(5):1932-9. 19. Yuan  SM,  Cui  L,  Guo  Y,  Wang  J,  Hu XB,  Jiang  HQ,  Hong  ZJ.  Surgical Management  of  Giant  Neurofibroma  in Soft Tissue: A Single-Center Retrospective  Analysis. International Journal  of  Clinical  and  Experimental
Medicine . 2015; 8(4):5245.
20. Guha  D,  Davidson  B,  Nadi  M,  Alotaibi
NM,  Fehlings  MG,  Gentili  F,  Valiante TA,  Tator  CH,  Tymianski  M,  Guha  A, Zadeh  G.  Management  of  Peripheral Nerve  Sheath  Tumors:  17  Years  Of Experience  at  Toronto  Western Hospital. Journal  of  Neurosurgery . 2017; 7:1-9.