## JURNAL RESPIRASI

## JR Vol. 5 No. 2 Mei 2019
Perbaikan Kualitas Hidup pada Pasien Solitary Fibrous Tumor Mediastinum: Perspektif Kemoterapi Paliatif
Aryo Dirgantara Putra 1,2 *, Winarinani Koesoemoprodjo 2 1 RSUD Abdul Wahab Sjahranie, Samarinda, Kalimantan Timur, Indonesia
2 Departemen Pulmonologi dan Ilmu Kedokteran Respirasi, Fakultas Kedokteran, Universitas Airlangga/RSUD Dr. Soetomo, Surabaya, Indonesia

## ABSTRACT
Background:  Mediastinal  solitary  fibrous  tumor  (SFT)  is  a  rare  spindle  cell  neoplasm.  Approximately  1  to  8%  of  these intrathoracic  tumors  have  been  reported  to  occur  in  the  mediastinum.  The  chief  complaints  of  mediastinal  SFT  are  cough, shortness  of  breath  or  chest  pain,  or  may  occur  as  asymptomatic  incidental  mass.  The  treatment  of  choice  for  SFT  is  extensive surgical  resection. However,  when  the  tumor  cannot  be  removed  surgically  or  when  metastases  occur,  chemotherapy  and  or radiotherapy  can  be  proposed  as  palliative  treatments.  Case: A  19-year-old  man  with  chief  complaint  of  left  chest  pain  and referred  to  his  left  back.  The  complaint  is  accompanied  by  cough  without  sputum  and  hoarseness.  In  thoracic  CT  scan  with contrast, we found giant cystic mass suspect malignancy around 17x12x18 cm in left hemithorax, a minimal pericardial effusion, and  left  pleural  effusion.  There  were  positive  tumor  cell  cytoplasm  results  in  vimentin,  negative  tumor  cell  cytoplasm  in  CK, positive tumor cell membrane in CD99, cytoplasm of focal positive tumor cells in EMA, and negative tumor cells in CD34 which supported a solitary fibrous tumor in the immunohistochemical staining analysis . Doxorubicin-Ifosfamide regimen was the choice of chemotherapy palliative treatment in the case report. In the CT scan evaluation of thorax with contrast, we found stable disease (RECIST criteria) with improve quality of life (QOL) according to EQ-5D-3L, 11111 indicated no problems in 5 dimensions, such as  mobility,  self-care,  usual  activities,  pain  or  discomfort,  and  anxiety  or  depression. Conclusion:  Mediastinal  SFT  is  a  rare spindle  cell  neoplasm,  and  the  diagnosis  requires  pathological  and  immunohistochemical  staining  analysis. Doxorubicin- Ifosfamide  regimen  can  be  proposed  as  a  palliative  chemotherapy  regimen,  which  has  been  shown  to  improve  QOL  patients  in Mediastinal  SFT.  EQ-5D  is  a  simple  tool  that  can  be  used  to  measure  QOL  such  as  mobility,  self-care,  usual  activities,  pain  or discomfort, and anxiety or depression.
Keywords:  Solitary  fibrous  tumor,  mediastinum  tumor,  quality  of  life,  chemotherapy  palliative,  immunohistochemical  staining analysis
Correspondence :  Aryo  Dirgantara  Putra, RSUD  Abdul  Wahab  Sjahranie,  Samarinda,  Kalimantan  Timur,  Indonesia /  Departemen Pulmonologi  dan  Ilmu  Kedokteran  Respirasi,  Fakultas  Kedokteran  Universitas  Airlangga/RSUD  Dr.  Soetomo.  Jl.  Mayjen.  Prof.  Dr. Moestopo 6-8 Surabaya 60286. E-mail: dirgantara.aryo@gmail.com

## PENDAHULUAN
Solitary Fibrous Tumor (SFT) merupakan tumor mesenkimal  yang  paling  sering  terjadi  di  pleura, meskipun juga telah ditemukan di berbagai ekstra serosa lainnya. SFT biasanya terjadi pada orang dewasa paruh baya yang berusia 20–70 tahun (median 50 tahun) tanpa perbedaan  antara  jenis  kelamin. 1 SFT  pertama  kali digambarkan  sebagai  tumor  primer  sel  spindel  pleura oleh  Klemperer  dan  Rabin  pada  tahun  1931. 2
Kebanyakan  SFT  tumbuh  lambat  tanpa  rasa  sakit  dan biasanya  dilakukan  pengobatan  dengan  reseksi  bedah. Rata-rata tingkat kelangsungan hidup SFT 10 tahun,
dengan  rata-rata  yang  dilaporkan  untuk  pasien  yang telah  menjalani  reseksi  bedah  komplit  berkisar  antara 54% hingga 89%. Sekitar 20%-30% pasien dengan SFT yang  mengalami  rekurensi  lokal  dan  atau  metastasis jauh,  memiliki  keterbatasan  pilihan  pengobatan  yang efektif.  SFT  umumnya  dianggap  sebagai  tumor  yang kemoresisten  relatif,  tetapi  untuk  saat  ini  kegunaan kemoterapi sistemik untuk SFT belum ditetapkan dalam kepustakaan. 3
SFT mediastinum  merupakan  neoplasma  sel spindel yang jarang dan awalnya  didokumentasikan
oleh  Witkin  dan  Rosai  pada  tahun  1989.  Sekitar  1 hingga 8%  tumor  intratoraks ini telah dilaporkan terjadi di mediastinum. Keluhan utama SFT mediastinum dapat berupa  batuk,  sesak  napas  atau  nyeri  dada,  atau  dapat terjadi  sebagai asymptomatic  incidental  mass . 4–6 SFT mediastinum  dapat  memiliki  perjalanan  klinis  yang lebih agresif, menurut Witkin dan Rosai, 64% dari SFT mediastinum  menunjukkan  perilaku  klinis  agresif, termasuk 3 dari 11 (27%) pasien yang meninggal karena progresivitas penyakit. Meskipun SFT merupakan tumor jinak,  sekitar  20%  SFT  memiliki  potensi  ganas. 7,8 Tindakan  bedah  eksisi  merupakan  pilihan  pengobatan untuk SFT, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun hampir  100%.  Tumor  kecil  (<5  cm)  direseksi  melalui bedah  torakoskopi  dengan  bantuan  video  (VATS), sedangkan tumor besar  memerlukan torakotomi dengan reseksi  luas,  lobektomi,  atau  pneumonektomi. 9 Namun, ketika  tumor  tidak  dapat  diangkat  melalui  pembedahan atau  ketika  terjadi  metastasis,  kemoterapi  dan  atau radioterapi  dapat  diusulkan  sebagai  terapi  paliatif. 10 Berikut  kami  laporkan  kasus  seorang  pasien  laki-laki berusia  19  tahun  dengan Mediastinal  SFT dengan perspektif kemoterapi paliatif.

## KASUS
Seorang  mahasiswa  laki-laki  berusia  19  tahun datang  dengan  keluhan  nyeri  dada  kiri  sejak  5  bulan sebelum  masuk  rumah  sakit  (MRS).  Keluhan  terasa semakin  memberat  ketika  pasien  batuk  dan  nyeri  dada kiri  ini  terasa  menjalar  hingga  ke  punggung  kiri. Keluhan  disertai  dengan  batuk  tidak  berdahak,  suara serak,  dan  tidak  ada  penurunan  berat  badan  maupun nafsu  makan.  Keluhan  suara  serak  dan  napas  menjadi pendek-pendek  dirasakan  pasien  kurang  lebih  3  bulan sebelum  MRS.  Pasien  sempat  rawat  inap  di  RS  Mesir selama  7  hari  (pasien  merupakan  mahasiswa  yang sedang  bersekolah  di  Mesir)  dan  telah  dilakukan  CT scan toraks dengan kontras, namun pasien minta pulang dan ingin melanjutkan pengobatan di Indonesia.
Pada  bulan  Juli  2017,  pasien  menjalani  rawat inap  untuk  proses  penegakan  diagnosis.  Pemeriksaan  HCG,  total  kuantitatif  <  2.00  mUI/ml  dan  LDH  1004 U/L.  Pada  pemeriksaan  foto  toraks,  posisi  PA  tampak trakea  deviasi  ke  kanan,  mediastinum  dan  jantung deviasi  ke  kanan,  didapatkan  opasitas  homogen  pada hemitoraks  kiri.  CT  scan  toraks  dengan  kontras (Gambar  1)  didapatkan  kesan  suatu cystic  mass mengarah  pada malignant mediastinal  mass ,  efusi perikardium  minimal,  dan  efusi  pleura  kiri.  Gambaran lesi kistik (19HU) dengan komponen solid di dalamnya (56HU) batas sebagian tidak tegas, tepi irreguler dengan ukuran  17x12x18  cm  pada  hemitoraks  kiri,  yang  pada pemberian  kontras  tampak  kontras enhancement (75HU).  Massa  tampak  menyebabkan compressive
atelektasis  lingual  paru  kiri,  segmen  superior  dan anterobasal  lobus  inferior  paru  kiri,  dan  segmental compressive atelektasis  segmen  posterolateral  basal lobus  inferior  paru  kiri.  Massa  juga  mendesak  pusat bronkus  kiri  ke  inferior  serta  menempel  dan  mendesak mediastinum,  organ-organ  mediastinum  dan great vessels  ke  sisi  kanan  dengan  batas  yang  masih  tegas. Selain  itu,  massa  juga  mendesak  esophagus  ke  sisi kanan  sehingga  mendesak  arteri  subclavia  kiri  ke  sisi superior.  Tampak  subpleural  nodul  (36HU)  di anteroinferolateral  hemitoraks  kiri  yang  mendesak hemidiafragma  kiri  ke  inferior.  Tampak  densitas  cairan (22HU)  di  cavum  pleura  kiri  dan  minimal  densitas cairan  (13HU)  di  cavum  pericardium.  Pada  FNAB  CT guiding didapatkan kesan poorly differentiated carcinoma ( undiffentiated  carcinoma ).  Pemeriksaan fiber  optic  bronchoscopy (FOB)  (Gambar  2)  tampak pendesakan  massa  ekstralumen  menyebabkan  obstruksi total  orificium upper  portion paru  sinistra  dan pendesakan  massa  ekstralumen  menyebabkan  obstruksi total lower  portion paru  sinistra.  Pemeriksaan  sitologi bronchoalveolar  lavage (BAL)  tidak  ditemukan  sel ganas,  pemeriksaan core  biopsy didapatkan malignant tumor dengan  diagnosis  banding  1)  Sarcoma;  2) Carcinoma poorly
differentiated . Analisa imunohistokimia (Gambar 3)  didapatkan hasil  vimentin positif  pada  sitoplasma  sel  tumor,  CK  negatif  pada sitoplasma  sel  tumor,  CD99  positif  pada  membran  sel tumor,  EMA  positif  fokal  pada  sitoplasma  sel  tumor, dan  CD34  negatif  pada  sel  tumor,  dengan  kesimpulan mendukung suatu SFT.
Gambar 1. CT scan toraks dengan kontras tanggal 13 Juli 2017
Pada  awal  September  2017  kasus  didiskusikan bersama multidisciplinary team (MDT) dengan permasalahan  terapi.  Hasil  diskusi  adalah  pemberian kemoterapi neoadjuvant regimen Doxorubicin- Ifosfamide (AI), evaluasi CT scan toraks dengan kontras tiap  2  siklus,  dan  rencana  bedah  eksisi  jika  ukuran tumor telah mengecil. Sebelum
kemoterapi neoadjuvant ,  pasien  melakukan  pemeriksaan  faal  paru (Tabel 1) dengan hasil restriksi berat. Dari pemeriksaan ekokardiografi (Gambar 4), didapatkan  hasil  fungsi  LV &  RV  masih  normal,  LV wallmotion normokinetik cendrung  hiperkinetik dengan gambaran terdapat massa tumor  di  hemitoraks  kiri  yang  mendesak  jantung  ke kanan,  sehingga  sulit  untuk  mendapatkan echowindow yang  wajar.  Kami  hanya  mendapatkan  ventrikel  kiri, atrium  kiri,  aorta  (3CH)  sebagian  dengan  gambaran pericardial  efusi moderate-severe (terutama  di  bagian tengah apikal), tetapi belum ada tanda tanda tamponade jantung.  Penilaian  kualitas  hidup  pasien  dengan menggunakan  kuesioner  EQ-5D-3L  sebelum  menerima kemoterapi neoadjuvant didaptkan  hasil  EQ-5D-3L 11222  yang  mengindikasikan  tidak  adanya  masalah pada  mobilitas  dan  perawatan  diri,  namun  didapatkan beberapa  masalah  pada  kegiatan  sehari-hari,  nyeri  atau ketidaknyamanan, dan kecemasan atau depresi.
Tabel 1. Pemeriksaan Faal Paru Test Subyek Prediktet %Normal VC 1,23 3,90 31,5 FVC 1,31 3,90 33,6 FEV1 1,16 3,34 34,7 MBC 43,20 166,87 25,9
Kemudian setelah dilakukan kemoterapi neoadjuvant sebanyak 2 siklus, kami lakukan pemeriksaan  CT  scan  toraks  evaluasi  dengan  kontras (Gambar  5)  pada  tanggal  6  Desember  2017  dan didapatkan kesan progressive disease (kriteria RECIST).
Gambar  5. Tampak  lesi  kistik  (19HU)  dengan  komponen solid  di  tepinya  (46HU)  batas  tidak  tegas,  tepi irregular  dengan  ukuran  19,4x15,3x18,30  cm pada mediastinum anterior-medius-posterior yang  pada  pemberian  kontras  tampak  kontras enhancement (68HU).  Masih  tampak  subpleural nodul  di  lobus  inferior  paru  kiri  dengan  ukuran relatif  membesar.  Lesi  solid  di  lobus  inferior paru  kiri  dapat  merupakan  gambaran  metastase (lesi  baru). Multiple  lymphnode di upper  & lower  paratracheal ,  subcarina  dan  axilla  kanan kiri  dengan  ukuran  relatif  membesar.  Efusi pleura kiri & efusi pericard.
Pada  13  Desember  2017  pasien  kembali didiskusikan bersama MDT dengan permasalahan terapi (pasien dan keluarga pasien  menolak  tindakan operasi), dan hasil diskusi saat itu adalah melanjutkan kemoterapi regimen  Doxorubicin-Ifosfamide  sebagai  terapi  paliatif hingga  siklus  ke-4  dan  dievaluasi  CT  scan  toraks dengan  kontras  tiap  2  siklus.  Kemudian  setelah
Gambar 3. Pemeriksaan imunohistokimia tanggal 25 Juli 2017
A B
C
Gambar 6. Tampak lesi kistik (21HU) dengan komponen solid di tepinya (52HU) batas tidak tegas, tepi irregular dengan ukuran 11,5x14,6x21,6  cm  pada  mediastinum  anterior-medius-posterior  yang  pada  pemberian  kontras  tampak  kontras enhancement (68HU). Masih tampak gambaran subpleura nodul di lobus inferior paru kiri dengan ukuran relatif tetap. Lesi  solid  di  lobus  inferior  paru  kiri  dapat  merupakan  gambaran  metastase. Multiple  lymphnode di upper paratracheal , axilla kanan kiri, paraaorta, lower paratracheal kanan. Efusi Pericard.
dilakukan  kemoterapi  paliatif  sebanyak  2  siklus,  kami lakukan  pemeriksaan  CT  scan  toraks  evaluasi  dengan kontras  (Gambar  6)  pada  tanggal  13  Februari  2018  dan didapatkan hasil stable disease (kriteria RECIST). Pada kondisi akhir setelah pemberian kemoterapi paliatif  didapatkan  hasil  EQ-5D-3L  11111.  Tidak ditemukan  indikasi  adanya  masalah  pada  mobilitas, perawatan  diri,  kegiatan  sehari-hari,  nyeri  atau ketidaknyamanan,  dan  kecemasan  atau  depresi  pada pasien.

## PEMBAHASAN
SFT merupakan kelompok heterogen langka dari neoplasma  jinak  dan  ganas  yang  berasal  dari mesenkimal.  Kebanyakan  SFT  jinak  terjadi  baik  di lokasi  intratoraks  dan  ekstratoraks.  SFT mediastinum jarang  terjadi,  neoplasma  tumbuh  lambat,  dan  paling sering didiagnosis antara usia 50 dan 70. Pada kasus ini, pasien  berusia  relatif  muda  pada  saat  didiagnosis  SFT mediastinum. 6,11 Pasien dapat mengeluhkan batuk, nyeri dada  ataupun  sesak  napas,  namun  pada  banyak  kasus bersifat  asimptomatik. 3,12 Pada  kasus  ini,  pasien  datang dengan  keluhan  utama  nyeri  dada  kiri,  nyeri  dada  kiri hingga menjalar ke punggung kiri, dan terasa memberat terutama  ketika  pasien  batuk.  Keluhan  juga  disertai dengan batuk tidak berdahak serta suara menjadi serak.
Secara  radiologis,  pada  foto  toraks  gambaran SFT  dapat  berupa  massa  lobular,  tepi  regular,  batas tidak  tegas  yang  melibatkan  permukaan  pleura  atau fisura, dan sering berada di dalam bagian inferior toraks. CT  scan  toraks  umumnya  dianggap  sebagai  prosedur optimal untuk menentukan ukuran dan lokasi tumor, dan sangat  penting  untuk  rencana  tindakan  pembedahan. Secara  umum,  SFT  intratoraks  dengan  ukuran  kecil dapat  berupa  massa  berbatas  tegas  dan  homogen,  yang membentuk  sudut  tumpul  dengan  pleura.  Hiperdensitas relatif dari massa kemungkinan besar karena kandungan
kolagennya  yang  tinggi.  Pada  SFT  intratoraks  dengan ukuran besar, dapat tampak gambaran heterogen dengan beragam  pola  karena  degenerasi  kistik,  klasifikasi, perdarahan,  dan  nekrosis.  Heterogenitas  tumor  lebih sering terjadi pada jenis yang ganas dan juga didapatkan hipervaskularisasi  dan  pembuluh-pembuluh  kolateral. Pada MRI didapatkan gambaran sinyal intensitas rendah hingga  menengah  dan  homogen  (T1),  sinyal  intensitas yang  bervariasi  dan  tidak  homogen  (T2).  Area hiperintensitas  T2  sesuai  dengan  perdarahan,  myxoid, dan  degenerasi  kistik,  terutama  pada  tumor  besar.  Area hiperensensitas T2 berhubungan dengan stroma kolagen dan  fibrosis,  serta  adanya  peningkatan  heterogen  yang ditandai  setelah  pemberian  gadolinium  IV  pada  pos kontras T1. Pada pemeriksaan ultrasonografi didapatkan gambaran  biasanya  hipoekoik,  lebih  besar  mungkin memiliki  gambaran  heterogen  karena  nekrosis  dan degenerasi  kistik,  dan  pada  pemeriksaan  FDG-PET didapatkan  hasil  non-FDG-avid  pada  SFT  jinak,  dan FDG-avid  pada  SFT  ganas. 3,9,13 Pada  kasus  ini  hanya dilakukan  pemeriksaan  radiologi  berupa  rontgen  toraks posisi PA dan CT scan toraks dengan kontras dan tidak dilakukan  pemeriksaan  MRI  toraks  dan  FDG  PET, karena  dengan  pemeriksaan  CT  scan  toraks  dengan kontras  kami  dapatkan  kesan  suatu cystic  mass yang mengarah  pada malignant mediastinal  mass ,  efusi perikardium minimal, dan efusi pleura kiri.
Secara  histologis,  SFT  tersusun  atas  sel-sel spindel  dengan  latar  belakang  stroma  kolagen, seringkali dalam pola melingkar atau tanpa pola. Tumor tampak  hipervaskuar  dan  memiliki  kecenderungan untuk mengalami degenerasi myxoid. Analisis imunohistokimia  memiliki  peran  dalam  penegakan diagnosis  dan  tatalaksana  SFT.  Sekitar  70  -  80%  SFT jinak,  positif  pada  pewarnaan  imunohistokimia  CD34. CD34 merupakan marker normal pada endothelium dan vaskular tumor. Demikian pula dengan B-cell
lymphoma ( bcl-2),  yang merupakan marker diferensiasi terminal,  dan  vimentin  juga  positif  pada  SFT  jinak. Sitokeratin,  S-100  dan  protein  p53  menunjukan peningkatan  ekspresi  pada  SFT  ganas.  Pemeriksaan tambahan  pada  pewarnaan  imunohistokimia  CD99 didapatkan  hampir  75%  dari  tumor  reaktif  untuk CD99. 9,12,14,15 Pada kasus ini, telah dilakukan pemeriksaan pewarnaan imunohistokimia dan didapatkan  hasil  imunohistokimia  sitoplasma  sel  tumor positif pada vimentin, sitoplasma sel tumor negatif pada CK,  membran  sel  tumor  positif  pada  CD99,  sitoplasma sel tumor positif fokal pada EMA, dan sel tumor negatif pada CD34. Pada beberapa kasus SFT ganas, terkadang didapatkan hasil negatif pada pewarnaan imunohistokimia CD34. Kehilangan ekspresi CD34 dan sitokeratin  positif  pada  SFT  biasanya  berkorelasi dengan  tumor  tingkat  tinggi  dan  hasil  yang  tidak menguntungkan. 16
Kombinasi  berbagai  pemeriksaan  penunjang seperti pencitraan, patologi anatomi, dan imunohistokimia  digunakan  untuk  memprediksi  potensi ganas  suatu  SFT.  Dikatakan  potensi  ganas  jika  pada pencitraan  ditemukan  ukuran  massa  lebih  dari  10  cm, peningkatan interval ukuran, infiltrasi ke jaringan lunak yang  berdekatan  dan  invasi  dinding  dada,  nekrosis  dan perdarahan  yang  luas,  dan  adanya  efusi  pleura.  Pada pemeriksaan patologi ditemukan lebih dari 4 mitosis per lapang  pandang,  peningkatan  seluleritas,  peningkatan pleomorfisme, nekrosis dan perdarahan yang luas.  Pada pemeriksaan  imunohistokima  didapatkan  kehilangan ekspresi CD34, didapatkan ekspresi sitokeratin, ekspresi p53, dan ekspresi S-100. Pada kasus ini, SFT berpotensi ganas  karena  pada  CT  scan  toraks  dengan  kontras tampak lesi  kistik  (19HU)  dengan  komponen  solid  di dalamnya  (56HU)  batas  sebagian  tidak  tegas,  tepi irreguler  dengan  ukuran  17x12x18  cm  pada  hemitoraks kiri,  yang  pada  pemberian  kontras  tampak  kontras enhancement (75HU)  dan  tampak  densitas  cairan (22HU)  di  cavum  pleura  kiri  dan  minimal  densitas cairan (13HU) di cavum pericardium. Pada imunohistokimia  didapatkan  sel  tumor  negatif  pada CD34 (kehilangan ekspresi CD34).
Pilihan  terapi  pada  SFT  adalah  reseksi  bedah ekstensif.  Bedah  eksisi  bersifat  kuratif  pada  SFT  jinak. Tumor  kecil  (<5  cm)  direseksi  melalui  bedah torakoskopik dengan bantuan video (VATS), sedangkan tumor  besar  memerlukan  torakotomi  dengan  reseksi luas,  lobektomi,  atau  pneumonektomi.  Pada  kasus  SFT ganas,  SFT  akan  sering  kambuh  dan  berkembang meskipun  radiasi adjuvant atau  kemoterapi  telah diberikan.  Dalam  kasus  kekambuhan,  reseksi  bedah menawarkan  kesempatan  terbaik  untuk  penyembuhan lengkap.   Namun,   ketika  tumor  tidak  dapat  diangkat
melalui    pembedahan    atau  ketika  terjadi  metastasis, kemoterapi dan atau radioterapi dapat diusulkan sebagai terapi  paliatif.  Radioterapi  dapat  sebagai  pilihan  terapi paliatif penyakit lokal simptomatik, misalnya nyeri atau kompresi saluran napas. 5,9,10
Pada kasus ini, awalnya hasil diskusi bersama MDT telah  sepakat  akan  memberikan kemoterapi neoadjuvant regimen Doxorubicin-Ifosfamide, dengan evaluasi CT scan toraks  dengan  kontras  tiap  2  siklus  dan  rencana  bedah eksisi jika ukuran tumor telah mengecil. Kemudian pasien menjalani  pemberian  kemoterapi neoadjuvant regimen Doxorubicin-Ifosfamide,  namun  setelah  2  siklus  dan dilakukan  evaluasi  CT  scan  toraks  dengan  kontras,  pasien dan  keluarga  pasien  menolak  tindakan  operasi,  sehingga dilakukan kembali diskusi bersama MDT dan menyepakati kemoterapi  regimen  Doxorubicin-Ifosfamide  dilanjutkan hingga siklus ke-4 sebagai terapi paliatif.
Pasien  dengan  penyakit  pernapasan  memiliki banyak kebutuhan  fisik, psikologis, sosial dan eksistensial atau  spiritual  sepanjang  perjalanan  penyakit  mereka.  Baik pencegahan dan pengobatan penyakit paru perlu ditingkatkan jika dampaknya terhadap umur menjadi lebih panjang  dan  kualitas  hidup  individu  serta  beban  ekonomi mereka  pada  masyarakat  harus  dikurangi.  Terapi  paliatif ataupun  perawatan  paliatif  bertujuan  untuk  mencegah  dan mengurangi penderitaan dengan mengendalikan gejala dan memberikan  dukungan  kepada  pasien  dan  keluarga  untuk mempertahankan  dan  meningkatkan  kualitas  hidup mereka. 17
EQ-5D  merupakan  ukuran  standar  status  kesehatan yang dikembangkan oleh EuroQol Group untuk memberikan  ukuran  kesehatan  yang  sederhana  dan  umum untuk penilaian klinis dan ekonomi. Sistem deskriptif EQ- 5D-3L  terdiri  dari  5  dimensi,  yaitu  mobilitas,  perawatan diri, kegiatan sehari-hari, nyeri atau ketidaknyamanan, dan kecemasan  atau  depresi.  Setiap  dimensi  memiliki  3 tingkatan, yaitu tidak ada masalah, masalah menengah, dan masalah  ekstrim. 18 Dalam  kasus  ini,  pada  kondisi  awal sebelum kemoterapi neoadjuvant didapatkan hasil EQ-5D- 3L  11222  yang  mengindikasikan  tidak  adanya  masalah pada  mobilitas  dan  perawatan  diri,  namun  didapatkan masalah  menengah  pada  kegiatan  sehari-hari,  nyeri  atau ketidaknyamanan,  dan  kecemasan  atau  depresi.  Pada kondisi  setelah  pemberian  kemoterapi  paliatif,  didapatkan hasil  EQ-5D-3L  11111,  yang  mengindikasikan  tidak adanya  masalah  pada  5  dimensi  tersebut,  yang  ditandai dengan  perbaikan  klinis  terhadap  keluhan  batuk,  nyeri dada  kiri  hingga  menjalar  ke  punggung,  dan  suara  serak. Bahkan pasien yang pada awalnya tidak mampu membaca surat  Al-Fatihah,  setelah  kemoterapi  2  siklus  pasien mampu membaca Al-Qur’an hingga 1 Juz.
Park, dkk telah melakukan penilitian retrospektif pada 15 pasien SFT yang mendapat kemoterapi berbasis Doxorubicin  sebagai  lini  pertama  dengan  dosis  60 mg/m 2 dan  dosis  75  mg/m 2 ,  pemberian  Doxorubicin disertai  pemberian  Ifosfamide  dengan  dosis  10  g/m 2 . 3 Pada kasus ini, pasien mendapatkan kemoterapi regimen Doxorubicin-Ifosfamide  dengan  dosis  Doxorubicin  25 mg/m 2 dan dosis Ifosfamid 3000mg/m 2 . Pada 12 pasien SFT yang mendapatkan kemoterapi regimen Doxorubicin-Ifosfamide,  terdapat  11  pasien  dengan kondisi  respon  kemoterapi stable  disease (kriteria RECIST)  dan  1  pasien  dengan  kondisi  respon kemoterapi progressive  disease (kriteria  RECIST). 3 Pada  kasus  ini,  dilakukan  pemeriksaan  CT  scan  toraks dengan kontras evaluasi setelah kemoterapi neoadjuvant 2  siklus,  dan  didapatkan  kesan progressive  disease (kriteria RECIST). Pada CT scan toraks dengan kontras evaluasi setelah kemoterapi paliatif 2 siklus, didapatkan kesan stable  disease (kriteria  RECIST).  Setelah mendapatkan  kemoterapi  paliatif  4  siklus,  dilakukan pemeriksaan  faal  paru  evaluasi  dan  didapatkan  hasil restriksi  ringan  dengan  nilai  FVC  72  (sebelum kemoterapi nilai FVC 33,6, suatu restriksi berat). Hal ini menunjukan  adanya  perbaikan  secara  objektif  selaras dengan  evaluasi  EQ-5D-3L  setelah  pasien  mendapat kemoterapi  paliatif  dan  akan  dilakukan  pemeriksaan ekokardiografi  evaluasi  untuk  menilai  fungsi  jantung dan efek  samping Doxorubicin terhadap fungsi  jantung, evaluasi  CT  scan  toraks  dengan  kontras  untuk  menilai respon  kemoterapi  paliatif  pada  kasus  ini.  Pada penelitian  Park,  dkk  didapatkan  gambaran  median progression  free  survival (PFS)  4,6  bulan  (interval kepercayaan  95%  =  4,0-5,3  bulan),  median overall survival (OS)  semua  pasien  dari  awal  tegaknya diagnosis  adalah  10,3  tahun  (interval  kepercayaan  95% =  5,7-14,9  tahun),  dan  median  OS  semua  pasien  dari awal kemoterapi adalah 22,8 bulan (interval kepercayaan 95% = 3,1-42,6 bulan). 3

## RINGKASAN
SFT mediastinum  merupakan  neoplasma  sel spindel  yang  jarang.  Sekitar  1  hingga  8%  tumor intratoraks  ini  telah  dilaporkan  terjadi  di  mediastinum. Keluhan  utama  SFT  mediastinum  dapat  berupa  batuk, sesak  napas  atau  nyeri  dada,  atau  dapat  terjadi  sebagai asymptomatic  incidental  mass .  Penegakan  diagnosis memerlukan  pemeriksaan  patologi  dan  pewarnaan imunohistokimia. Kemoterapi  dan  radioterapi  dapat diusulkan  sebagai  terapi  paliatif  ketika  tumor  tidak dapat  diangkat  melalui  pembedahan  atau  ketika  terjadi metastasis.
Pada  laporan  kasus  ini,  dilaporkan  seorang  pria 19  tahun  dengan  keluhan nyeri  dada  kiri  sejak  5  bulan sebelum  masuk  RS,  keluhan  terasa  semakin  memberat ketika  pasien  batuk,  nyeri  dada  kiri  ini  pun  menjalar hingga ke punggung kiri, keluhan disertai dengan batuk tidak berdahak dan suara serak. Pada gambaran CT scan toraks  dengan  kontras  didapatkan malignant  mass paru kiri ukuran 17 x12 x 18 cm dengan Multiple lymphnodes di peribronkhial kanan kiri, subcarina, lower paratracheal kanan,  axilla  kiri  dan  subpleural  nodul anteroinferolateral  kiri  dengan  minimal  efusi  pericard, dan efusi pleura kiri. Pemeriksaan pewarnaan imunohistokimia  mendukung  suatu  SFT. Terapi paliatif berupa  kemoterapi  regimen  Doxorubicin-Ifosfamide merupakan  pilihan  terapi  pada  kasus  ini,  dikarenakan pasien  dan  keluarga  pasien  menolak  tindakan  operasi. Pada  CT  scan  evaluasi  toraks  dengan  kontras, didapatkan  gambaran stable  disease (kriteria  RECIST) dengan  ukuran  kualitas  hidup  yang  membaik  dengan EQ-5D-3L,  11111  yang  mengindikasikan  tidak  adanya masalah pada 5 dimensi, yaitu mobilitas, perawatan diri, kegiatan  sehari-hari,  nyeri  atau  ketidaknyamanan,  dan kecemasan atau depresi.

## DAFTAR PUSTAKA
1.   Vanfleteren LEGW, Peulen HMU, Creytens DHK V, et al. Complete  Metabolic  Remission  of  an  Irresectable Mediastinal  Solitary  Fibrous  Tumour    with  Concurrent Chemoradiation. Thorax 2009; 64: 822–823.
2.   Künzel  J,  Hainz  M,  Ziebart  T,  et  al.  Head  and  Neck Solitary  Fibrous  Tumors:  A  Rare  and  Challenging  Entity. Eur  Arch  Oto-Rhino-Laryngology    Off  J  Eur    Fed  Oto- Rhino-Laryngological  Soc    Affil  with  Ger  Soc  Oto-Rhino- Laryngology - Head Neck Surg 2016; 273: 1589–1598.
3.   Park  MS,  Ravi  V,  Conley  A,  et  al.  The  Role  of Chemotherapy  in  Advanced  Solitary  Fibrous  Tumors:  A Retrospective Analysis. Clin Sarcoma Res 2013; 3: 7.
4.   Soomro NH, Pervaiz S, Hussain A, et  al. Solitary Fibrous Tumor of the Mediastinum: A Rare Tumor at a Rare Site.
5.   De  Raet  J,  Sacré  R,  Hoorens  A,  et  al.  Malignant  Giant Solitary  Fibrous  Tumor  of  the  Mediastinum. J  Thorac Oncol 2008; 3: 1068–1070.
6.   Webb AJ, Yassin AS, Saeed A, et al. Mediastinal  Solitary Fibrous  Tumor  Diagnosed  by  Endobronchial  Ultrasound- Directed  Biopsy. Am J Case Rep 2017; 18: 549–552.
7.   Song  S,  Li  P.  Giant  Solitary  Fibrous  Tumor  of  Posterior Mediastinum: A Case Report. J Nucl Med Radiat Ther ; 07. Epub  ahead  of  print  1  January  2016.  DOI:  10.4172/2155- 9619.1000276.
8.   Gannon  BR,  O’Hara  CD,  Reid  K,  et  al.  Solitary  Fibrous Tumor  of  the  Anterior  Mediastinum:  A  Rare  Extrapleural Neoplasm. Tumori 2007; 93: 508–510.
9.   Chick  JFB,  Chauhan  NR,  Madan  R.  Solitary  Fibrous Tumors of the Thorax: Nomenclature, Epidemiology,
Radiologic  and    Pathologic  Findings,  Differential Diagnoses, and Management. AJR Am J Roentgenol 2013; 200: W238-48.
10. Levard  A, Derbel  O, Méeus  P, et  al. Outcome of Patients with Advanced Solitary Fibrous Tumors: The Centre Léon Bérard Experience. BMC Cancer 2013; 13: 109.
11.  Lu  C,  Ge  D.  A  Large  Solitary  Fibrous  Tumor  of  the Mediastinum. Chinese J Clin Oncol 2006; 3: 452–454.
12.  Ginat  DT,  Bokhari  A,  Bhatt  S,  et  al.  Imaging  Features  of Solitary Fibrous Tumors. AJR Am J Roentgenol 2011; 196: 487–495.
13. Saynak M, Veeramachaneni NK, Hubbs JL, et al. Solitary Fibrous  Tumors  of  Chest:  Another  Look  with  the Oncologic Perspective. Balkan Med J 2017; 34: 188–199.
14. Magdeleinat P, Alifano M, Petino A, et al. Solitary Fibrous Tumors  of  the  Pleura:  Clinical  Characteristics,  Surgical Treatment  and Outcome. Eur J Cardio-Thoracic Surg  Off
J Eur  Assoc Cardio-Thoracic Surg 2002; 21: 1087–1093.
15.  Alawi  F,  Stratton  D,  Freedman  PD.  Solitary  Fibrous Tumor  of  the  Oral  Soft  Tissues:  A  Clinicopathologic  and Immunohistochemical  Study  of  16  Cases. Am  J  Surg Pathol 2001; 25: 900–910.
16.  Yokoi  T,  Tsuzuki  T,  Yatabe  Y,  et  al.  Solitary  Fibrous Tumour: Significance of P53 and CD34 Immunoreactivity in  Its    Malignant  Transformation. Histopathology 1998; 32: 423–432.
17. Bajwah S, Namisango E, Janssen DJA, et al. The Need for Palliative Care. ERS Monogr 2016; 2016: 21–34.
18. Reenen M van, Oppe M, Boye KS, et al. EQ-5D-3L User Guide:  Basic  Information  on  How  to  Use  the  EQ-5D-3L Instrument . Rotterdam,
https://euroqol.org/wp- content/uploads/2019/10/EQ-5D-3L-User-Guide_version- 6.0.pdf (2018).