## Laporan Kasus

## PERAWATAN GAGAL NAPAS AKUT AKIBAT PNEUMONITIS LUPUS DI UNIT PERAWATAN INTENSIF DENGAN FASILITAS TERBATAS
Hanif*  , Bambang Pujo Semedi**, Arie Utariani**

## Abstrak
Pneumonitis lupus merupakan salah satu manifestasi klinis SLE, dapat mengalami perburukan hingga menjadi gagal napas. Penanganan yang tepat diperlukan, meskipun dengan fasilitas terbatas. Pada laporan ini ingin didiskusikan pengalaman klinis dalam menangani pasien dengan gagal napas akut di Unit Perawa- tan  Intensif  (ICU)  dengan  keterbatasan  fasilitas.  Seorang  wanita  berusia  23  tahun  dirawat  di  ICU  dengan gagal napas akut yang dicurigai akibat pneumonitis lupus. Pemeriksaan laboratorium untuk mengkonfirmasi diagnosis tidak tersedia. Keputusan untuk mempertahankan pasien dengan bantuan ventilator atau ekstu- basi dibuat berdasarkan parameter klinis saja. Pada awalnya, kemajuan terapi cukup menjanjikan. Pasien dapat  bernapas  spontan  untuk  beberapa  hari,  sebelum  kemudian  perlu  diintubasi  ulang  akibat flare lupus kedua. Kondisi klinis pasien memburuk dengan cepat dan akhirnya pasien meninggal. Dapat disimpulkan, meskipun banyak keterbatasan di ICU, penilaian klinis dan evaluasi ketat sangat diperlukan sebagai dasar pengambilan keputusan penting seperti kapan harus memulai dan menghentikan bantuan ventilator.
Kata kunci : gagal napas akut, ICU, pneumonitis lupus, SLE.

## ACUTE RESPIRATORY FAILURE MANAGEMENT DUE TO LUPUS PNEUMONITIS IN INTENSIVE CARE UNIT WITH LIMITED FACILITIES

## Abstract
Lupus  pneumonitis  is  one  of  SLE  clinical  manifestation,  may  deteriorate  and  become  a  respiratory failure. Proper management is needed despite limited facilities. In this report, we want to discuss the experi- ence of managing patient with acute respiratory failure in the Intensive Care Unit (ICU) with limited facilities. A  23-years-old  female  admitted  to  ICU  with  acute  respiratory  failure  suspected  due  to  lupus  pneumonitis. Laboratory  tests  to  confirm  the  diagnosis  were  not  available.  The  decision  to  keep  patient  on  ventilator support or extubation was made based on clinical parameters only.  In the beginning, the progress of treat- ment seems promising. She could breathe spontaneously for a few days before we had to reintubate due to a second lupus flare. The clinical condition was quickly deteriorated and eventually, she could not survive. To conclude, despite many limitations in the ICU, clinical assessment and close evaluation are crucial to making important decisions such as when to start and wean ventilatory support.
Keywords: acute respiratory failure, ICU, lupus pneumonitis, SLE.
* Departemen Anestesiologi dan Terapi Intensif, Fakultas Kedokteran, Universitas Brawijaya
* * Departemen Anestesiologi dan Reanimasi, Fakultas Kedokteran, Universitas Airlangga- RSUD. Dr. Soetomo Surabaya
 E-mail: dr.hanif@ub.ac.id
Hanif, et al .                                                       Perawatan Gagal Napas Akut Akibat Pneumonitis Lupus …..

## Pendahuluan
Lupus  eritematosus  sistemik  atau  SLE merupakan  suatu  kelainan  autoimun  yang lebih dari 90% terjadi pada wanita usia subur, dengan  tanda  dan  gejala  bervariasi,  karena SLE  dapat  mengenai  hampir  seluruh  sistem organ. 1 Suatu  studi  di  Asia  Pasifik  menemu- kan  data  insidensi  SLE  sebesar  0,9-3,1  per 100.000  populasi  per  tahun  dengan  preva- lensi  4,3  –  45,3  per  100.000  populasi. 2 The Lupus Foundation of America memperkirakan sekitar 1,5 juta kasus SLE terjadi di Amerika dan  setidaknya  5  juta  kasus  di  dunia. Diperkirakan  terdapat  16.000  kasus  lupus baru  setiap  tahunnya. 2 Di  Indonesia,  jumlah penderita lupus secara tepat belum diketahui. Namun,  berdasarkan  survei  yang  dilakukan oleh  Kalim,  dkk  di  Malang  didapatkan  angka prevalensi sebesar 0,5% terhadap total popu- lasi. 2 Salah satu  manifestasi  SLE  ialah pneu- monitis lupus, yang ditandai dengan dyspnea berat,  takipnea,  demam,  dan  hipoksemia. Kondisi  ini  dapat  memburuk  hingga  jatuh pada  suatu  kondisi  gagal  napas. 3 Gagal  na- pas adalah suatu sindroma kegagalan fungsi sistem  respirasi  pada  salah  satu  atau  kedua mekanisme  pertukaran  gasnya,  yaitu  oksi- genasi dan eliminasi CO 2 . Gagal napas dapat berupa kondisi hipoksemia ataupun hiperkap- nea. 4 Tatalaksana  yang  tepat  serta  peman- tauan  ketat  diperlukan  untuk  penanganan pasien dengan kasus tersebut. Klinisi diharap- kan  mampu  memberikan  penatalaksanaan semaksimal mungkin meskipun dengan fasili- tas  yang  terbatas.  Maka,  pada  laporan  ini ingin didiskusikan mengenai tatalaksana yang tepat  pada  kasus  gagal  napas  dengan  fasili- tas yang terbatas.

## Kasus
Seorang pasien perempuan berusia dua puluh tiga tahun dengan berat badan 53 kilo- gram  datang  ke  IGD  RSUD  Natuna  dengan
kondisi  distres  napas.  Pasien  kemudian dikonsulkan ke Unit Perawatan Intensif (ICU) untuk  tatalaksana  lanjutan.  Dari  anamnesa terhadap  pasien  dan  keluarga  didapatkan bahwa pasien mengalami sesak napas sejak satu minggu terakhir, dan memberat pagi hari sebelum masuk rumah sakit. Keluhan disertai dengan  batuk  tanpa  dahak.  Didapatkan demam  sejak  1  hari  sebelum  masuk  rumah sakit. Pasien sudah berobat ke bidan, namun tidak  ada  perbaikan.  Pasien  diketahui  hamil 12  minggu  dan  riwayat  mengalami  perdara- han pervaginam selama kehamilan ini. Saat di IGD,  kondisi  pasien  mengalami  perburukan dengan  kesadaran  semakin  menurun  bersa- maan dengan turunnya saturasi oksigen.
Saat  di  Instalasi  Gawat  Darurat  (IGD) RSUD  Natuna,  kondisi  pasien  didapatkan jalan napas bebas dengan pernapasan spon- tan, laju napas 36 kali per menit, gerak dada simetris,  namun  terdapat  retraksi dinding  da- da. Suara napas didapatkan vesikuler disertai dengan  ronkhi  di  kedua  lapang  paru  tanpa ada wheezing .  Saturasi  oksigen  perifer didapatkan  sebesar  82%.  Perfusi  akral didapatkan hangat, kering, dan pucat, dengan tekanan  darah  100/70  milimeter  air  raksa (mmHg)  dan  nadi  110 kali  per  menit.  Pasien dalam  kondisi  sadar  penuh,  suhu  tubuh saat datang  38 o C.  Kemudian,  dilakukan  oksi- genasi dengan Jackson Rees (JR) 10 liter per menit  dan  dilakukan  intubasi  dan  pasien dipindahkan perawatannya ke ICU.
Pemeriksaan  fisik  di  ICU  didapatkan jalan napas bebas, tube in dengan controlled respiration , 18-20 kali per menit dengan JR 10 lpm. Didapatkan ronkhi di seluruh lapang paru namun  tidak  didapatkan wheezing .  Saturasi oksigen  (SpO2)  didapatkan  85-90%.  Perfusi akral  hangat  kering  pucat,  nadi  110  kali  per menit,  tekanan  darah  100/53  mmHg,  tingkat kesadaran berdasarkan Glasgow Coma Scale (GCS)  tidak  dievaluasi  karena  pasien  dalam kondisi  tersedasi,  urine  via  kateter  dengan inisial 450 mililiter.
Abdomen  didapatkan  soefl,  dengan bising  usus  positif  normal  dan  tidak  didapat- kan  edema.  Dari  pemeriksaa  laboratorium penunjang  didapatkan  adanya  anemia  (Hb 7,3 g/dL), leukopeni (4.600 sel/uL) dan trom- bositopenia  (PLT  137.000  sel/uL)  dengan peningkatan C-reactive  protein (CRP)  (194,5 mg/L)  dan  laju  endap  darah  (LED)  (75  mm/ jam).  Nilai  fungsi  ginjal blood  urea  nitrogen (BUN)  16  mg/dL  dan  serum  kreatinin  (SK) 0,64 mg/dL yang masih dalam batas normal. Pemeriksaan  analisis  gas  darah  tidak  dapat dilakukan  karena  keterbatasan  fasilitas penunjang. Kemudian dilakukan pemeriksaan ultrasonografi  (Gambar  1)  dan  didapatkan janin  intrauterin  usia  kehamilan  setara  13
minggu  dengan  portio  terbuka.  Setelah dilakukan  intubasi  di  ICU,  dilakukan  juga pemeriksaan Rontgen dada (Gambar 2A) dan didapatkan  gambaran  perselubungan  radio- opak disertai reticulogranular pattern di kedua lapang  paru,  menyimpulkan  suatu  gambaran interstisial  pneumonia.  Dari  hasil  anamnesis, pemeriksaan  fisik  dan  pemeriksaan  penun- jang, pasien didiagnosis dengan acute respi- ratory  failure due  to pneumonia  tuberculosis with  differential  diagnosis SLE+abortus incomplete (G3P2A0  UK  12-13  minggu). Pasien  kemudian  dirawat  di  ICU  selama  21 hari  hingga  mengalami  perburukan  kondisi dan meninggal pada hari perawatan ke 22.
Gambar 1 . USG fetomaternal perawatan hari pertama didapatkan janin tunggal intrauterin sesuai masa kehamilan 13 minggu.
A B

## Gambar 2. Foto Rontgen dada selama perawatan.
Keterangan: A) Foto Rontgen dada perawatan hari pertama. Foto diambil pasca dilakukan intubasi, Didapat- kan gambaran reticulogranular pattern di kedua lapang paru, menyimpulkan suatu gambaran interstisial pneumonia, B) Foto Rontgen dada perawatan hari ke-4. Foto diambil sebelum dil- akukan ekstubasi.
Hanif, et al .                                                       Perawatan Gagal Napas Akut Akibat Pneumonitis Lupus …..
Pada  hari  ke-1  perawatan,  pernapasan pasien  dibantu  ventilator  dengan  mode Synchronized  Intermittent Mandatory  Ventila- tion  Volume  Control (SIMV  VC)  dengan volume tidal (TV) 350 ml, frekuensi napas 18 kali  per  menit, positive  end  expiratory  pres- sure (PEEP)  6  cm  H2O  dan  fraksi  oksigen (FiO2)  60%  menghasilkan  TV  340-355  ml, frekuensi  napas  18  kali  per menit  dan  SpO2 90-93%.  Didapatkan  suara  napas  tambahan berupa ronkhi  pada kedua lapang paru tanpa disertai wheezing .  Akral  masih  didapatkan hangat kering pucat, denyut nadi 128 kali per menit  dan  tekanan  darah  100/52  mmHg. Tatalaksana  pada  hari  pertama  di  antaranya posisi slight head up , bantuan ventilator oksi- gen  dengan  target  SpO2  >95%,  fisioterapi napas dengan suction berkala sesuai indikasi, infus  Ringer  Laktat  (RL)  1500  cc/24  jam, Norepinefrin  (NE)  50  nano  dengan  target mean  arterial  pressure (MAP)  >65  mmHg, protransfusi  dengan  target  hemoglobin  (Hb) >8 g/dL, dan puasa sementara dengan selang naso gastrik terbuka (Tabel 1).
Pada  hari  ke-3  perawatan,  pasien dengan  bantuan  ventilator  dengan  mode
SIMV VC dengan TV 350 ml, frekuensi napas 12 kali per menit, PEEP 6 cmH2O, FiO2 35% menghasilkan  frekuensi  napas  20  kali  per menit dengan  SpO2  98-99%.  Masih  didapat- kan ronkhi pada perawatan hari ke-3. Denyut nadi 85 kali per menit dengan tekanan darah 100/60 mmHg, serta GCS 4x6. Dari pemerik- saan  penunjang  didapatkan  anemia  (Hb  6,0 g/dL), leukopenia (2800 sel/uL), trombositope- nia  (PLT  158.000  sel/uL),  hipoalbumin  (2,05 g/dL)  serta  leukosituria  (4-6/LPB)  disertai dengan  bakteri  pada  pemeriksaan  urin.  Dari hasil  anamnesis,  pemeriksaan  fisik  dan pemeriksaan  penunjang,  pasien  didiagnosis dengan acute  respiratory  failure due  to pneumonia tuberculosis with differential diag- nosis SLE+Abortus  spontan+Infeksi  saluran kemih  (ISK).  Berdasarkan  temuan  tersebut, dengan  mempertimbangkan  parameter  klinis seperti rapid shallow breathing index (RSBI), tanda  distress  napas  serta  pemantauan hemodinamik,  pengaturan  ventilator  diubah dengan  menurunkan Pressure  Support (PS) dan Pressure Control (PC), dan direncanakan untuk  dilakukan weaning. Tatalaksana lengkap dicantumkan dalam Tabel 1. Tabel 1. Rangkuman evaluasi dan tatalaksana harian pasien. Hari ke- Pemeriksaan fisik Penunjang Tatalaksana 1 Airway: bebas, tube in. Breathing: Ventilator sup- port, mode SIMV VC,
TV:350 ml, RR:18x/mnt, PEEP 6 cmH2O, FiO2 60%, à TV: 340-355 ml; RR: 18x/ mnt, Rh +/+, Wh -/-, SpO2 90%-93%. Nadi 128x/mnt, TD 100/52 mmHg support NE 50 nano. GCS tersedasi
Lab:
Hb 7,3 g/dL
Leu 4.600 sel/uL Plt 137x10 3 sel/uL CRP 194,5 mg/dL LED 75mm/jam Chest X-ray: gambaran  re- ticulogranular pattern di kedua lapang paru  O2 ventilator support, target SpO2 >95%  Fisioterapi nafas, suc- tion berkala sesuai indikasi
 Pro Transfusi, target Hb > 8 gr/dl
4 Airway: bebas, tube in. Breathing: Ventilator sup- port, mode spontan, PEEP 5 cmH2O, FiO2 35%, SpO2 99% (09.00) → T-Piece, O2 6 lpm, RR: 20x/mnt, SpO2 99% (13.00) → ekstubasi → simple mask 6 lpm, RR 22x/mnt, SpO2 100% (14.00). Nadi 88x/mnt, TD 110/71 mmHg. GCS 456
Chest X-ray: Terdapat perbaik- an dibandingkan foto sebelumnya  Nebul PZ 4x/hari, suc- tion berkala  Transfusi PRC 1 kolf- per hari
Hari ke- Pemeriksaan fisik Penunjang Tatalaksana 12 Airway: bebas. Breathing: Non-rebreathing mask 12 lpm, RR 45x/mnt
SpO2 60% (06.00) → Bag- ging, intubasi (06.00) → ventilator support, mode SIMV VC, TV 365 ml, RR 22x/mnt, PEEP 6 cmH2O, FiO2 100%, RR 42x/m, SpO2 96%. Nadi 165x/mnt
→ 89x/mnt, TD 105/65 mmHg, GCS tersedasi. UL Leuk est +1 Darah +3 Leu 8-10/LPB Eri penuh/LPB Silinder - Bakteri + Protein +2  O 2 ventilator support, mode PSIMV, PEEP
6,5, FiO2 70% → target SpO2 95%, turunkan FiO2 sampai 50% bila SpO2 > 95%  Nebul rutin 4x/hari dengan combivent  Vascon pump sesuai HD, target MAP 65 17 Airway: bebas, tube in. Breathing: ventilator sup- port, mode spontan, TV 285
ml, PEEP 9 cmH2O, FiO2 50%, RR 20x/m, SpO2 97% → terekstubasi (12.00) → Non-rebreathing mask 10 lpm, RR 27x/mnt, SpO2 98%. Nadi 109x/mnt, TD 119/70 mmHg. GCS 4x6.
 O2 NRM 10 lpm, eva- luasi ketat frekuensi nafas dan SpO2. Bila RR >40x/mnt dan
SpO2 <90%, persetujuan intubasi
 Nebulisasi 4x/hari dengan NaCl 0,9%  Fisioterapi nafas, suction berkala sesuai indikasi 20 Airway: bebas. Breathing: Non-rebreathing mask 15 lpm, RR 49x/mnt,
SpO2 60% (06.00) → intu- basi → ventilator support, mode SIMV VC, TV 300 ml, RR 22x/mnt, PEEP 11 cmH2O, FiO2 100%, RR
53x/mnt→32x/mnt, SpO2 89-91, nadi 145x/mnt, TD 150/90 mmHg. GCS tersedasi. Hb   10,9 g/dL Leu 3.000 sel/uL Plt   142x10 3 sel/uL MCV 71,2 fl MCH 22,5 pg MCHC 31,7 % LED 50 mm/jam CRP 182 mg/dL BUN 24 mg/dL SK 0,37 mg/dL
Alb 2,75 g/dL GDS 109 mg/dL  O2 ventilator support
 Nebulisasi 4x/hari dengan NaCl 0,9%
 Fisioterapi nafas, suction berkala sesuai
indikasi  Nebul NAC/8 jam 22 Airway: bebas, tube in. Breathing:  ventilator sup- port, mode bilevel, TV 321 ml, RR 22x/mnt, PEEP 15 cmH2O, FiO2 100%, RR 37/ mnt→44x/mnt, SpO2 86% →70%→66%, nadi 162x/ mnt, TD 163/112 mmHg. GCS 4x6→2x2.
Hb   10,8 g/dL Leu 3.500 sel/uL Plt   184x10 3 sel/uL MCV 72,6 fl MCH 22,1 pg MCHC 30,5% Alb 2,75 g/dL  O2 ventilator support
Lanjutan Tabel 1. Rangkuman evaluasi dan tatalaksana harian pasien.
Hanif, et al .                                                       Perawatan Gagal Napas Akut Akibat Pneumonitis Lupus …..
Pada  hari  ke-4  perawatan,  pukul  09.00 ventilator  diubah  ke  dalam  mode  spontan, dengan  PEEP  5  cmH2O  dan  FiO2  35% menghasilkan  SpO2  99%,  dan  pada  pukul 13.00  alat  bantu  napas  diubah  menjadi T- piece dengan  oksigenasi  6  liter  per  menit, didapatkan frekuensi napas 20 kali per menit dengan  SpO2  99%  dan  pada  pukul  14.00 dengan  pertimbangan  parameter  klinis  di atas,  diikuti  dengan  perbaikan  pada  foto Rontgen dada (Gambar 2B) dilakukan ekstu- basi,  dan  alat  bantu  napas  diubah  menjadi simple  mask 6  liter  per  menit,  menghasilkan frekuensi napas 22 kali per menit dan SpO2 100%.  Perfusi  akral  hangat  kering  merah dengan nadi 88 kali per menit, tekanan darah 110/71  mmHg  dan  GCS  456.  Saturasi  oksi- gen  terus  mengalami  fluktuasi  hingga  pada perawatan hari ke-8, alat bantu napas diubah dari simple  mask 6  liter  per  menit  menjadi non-rebreathing  mask 12  liter  per  menit, dengan  frekuensi  napas  34  kali  per  menit menghasilkan  SpO2  92-95%.  Perfusi  hangat kering merah dengan nadi 65 kali per menit, tekanan darah 113/74 mmHg dan GCS 456. Pada  pemeriksaan  penunjang  didapatkan trombositopenia (PLT 99.000 sel/uL), pening- katan  serum  transaminase  (SGOT  191  U/L dan SGPT 88 U/L), serta hipoalbumin (2,9 g/ dL).  Berdasarkan  temuan  tersebut,  kadar SpO2  pasien  dipertahankan  dan  dipantau ketat  dengan  target  SpO2  lebih  dari  95%. Pasien  juga  dinebulisasi  rutin  dengan combivent  untuk  membantu  fungsi  respirasi. Norepinefrin  (NE)  diberikan  sesuai  dengan hemodinamik  pasien  dengan  target  MAP  65 mmHg.  Selain  itu  pasien  juga  diberikan Metilprednisolon  untuk  menekan  proses otoimun.
Pada  perawatan  hari  ke-10,  oksigenasi dengan non-rebreathing  mask diberikan dengan O2 10 liter per menit, frekuensi napas 35 kali per menit dan SpO2 88-92%. Tekanan darah 105/65 mmHg dan denyut nadi 92 kali per  menit.  Panel  HIV,  HbsAg  dan  anti-HCV juga dievaluasi namun seluruhnya non reaktif.
Oksigenasi dipertahankan dengan target SpO2 lebih dari 95% dengan mengobservasi ketat  tanda  distres  napas  dan  SpO2  hingga pada perawatan hari ke-12, pasien mengala- mi distres napas dimana saturasi mengalami penurunan  hingga  SpO2  60%  dengan non- rebreathing  mask 12  liter  per  menit  dengan denyut  nadi  165  kali  per  menit  serta penurunan kesadaran (pukul 06.00),  sehing- ga diputuskan untuk melakukan intubasi dan mengembalikan pasien pada bantuan ventila- tor  dengan  mode  SIMV  VC,  TV  365  ml, frekuensi 22 kali per menit, PEEP 6 cmH2O, FiO2 100% menghasilkan frekuensi napas 42 kali  per  menit  dan  SpO2  96%.  Denyut  nadi pasien mengalami perbaikan menjadi 89 kali per  menit,  tekanan  darah  didapatkan  105/65 mmHg.  Pada  pemeriksaan  urin  lengkap didapatkan  warna  kuning  kemerahan  dan keruh dengan leukosit esterase +1, darah +3, leukosit  8-10/LPB,  eritrosit  penuh/LPB, bakteri  positif  dan  protein  +2.  Berdasarkan temuan  klinis  dan  penunjang,  pasien  didiag- nosis dengan acute respiratory failure due to pneumonitis  lupus  + community  acquired pneumonia (CAP) + SLE + trombositopenia + anemia  hipokrom  mikrositer due  to suspek penyakit kronis + lupus nefritis. Pasien diper- tahankan  dengan  bantuan  ventilasi  dengan mode Pressure  Synchronized  Intermittent Mandatory  Ventilation (PSIMV),  PEEP  6,5 cmH2O  dengan  FiO2  70%  dengan  target SpO2 lebih dari 95%. FiO2 diturunkan perla- han sampai 50% dengan tetap mempertahan- kan SpO2 lebih dari 95%.
Pada hari ke-13 mode ventilator diubah menjadi  SIMV  VC  dengan  TV  360  ml, frekuensi 25 kali per menit, PEEP 12 cmH2O, FiO2 100% menghasilkan frekuensi napas 38 kali  per  menit  dan  SpO2  94-98%.  Tekanan darah  didapatkan  94/63  mmHg  dengan  nadi 98 kali per menit. GCS tidak dievaluasi kare- na  pasien  tersedasi.  Dari  pemeriksaan penunjang  didapatkan  trombositopenia  (PLT 89.000 sel/uL) dan hypoalbuminemia (2,69 g/ dL).
Ventilator  dipertahankan  dengan pengaturan tersebut dengan target SpO2 lebih dari 95%. Pada hari perawatan ke-15, ventila- tor  dipertahankan  dalam  mode  SIMV  VC dengan  TV  340  ml,  frekuensi  16  kali  menit, PEEP  10  cmH2O,  FiO2  60%  menghasilkan frekuensi  napas  22  kali  per  menit  dan  SpO2 98-100%.  Tekanan  darah  118/70  mmHg  dan denyut  nadi  102  kali  per  menit  dengan  GCS 4x6.  Dari  pemeriksaan  laboratorium  didapat- kan  anemia  hipokrom  mikrositer  (Hb  11,4  g/ dL, MCV 71 fl dan MCH 22,3 pg), leukopenia (4500  sel/uL),  trombositopenia  (PLT  112.000 sel/uL),  hypoalbuminemia  (2,1  g/dL)  serta ditemukannya  leukosit  esterase  +2,  pro- teinuria  (+1),  hematuria  (eritrosit  50-70/LPB), leukosituria  (10-20/LPB),  dan  bakteriuria (bakteri  +).  Berdasarkan  temuan  klinis  dan laboratoris,  beberapa  terapi  yang  diberikan kepada  pasien  di  antaranya  nebulisasi  4  kali sehari,  ceftazidim  2x1  gr,  levofloxacin  1x500 mg, metilprednisolon 1x30 mg, serta transfusi albumin  20%.  Pada  hari  perawatan  ke-16, idapatkan  perbaikan  fungsi  pernapasan pasien, mode ventilator diubah menjadi mode spontan dengan TV 340 ml, PEEP 9 cmH2O, FiO2  50%  menghasilkan  frekuensi  napas  22 kali per menit dengan SpO2 97-98%. Tekanan darah  didapatkan  112/65 mmHg  dan  nadi  82 kali  per  menit  dengan  GCS  4x6.  Ventilator dipertahankan dengan mode spontan dengan PS  8  cmH2O,  PEEP  9  cmH2O  dan  FiO2 diturunkan menjadi 45% dengan target SpO2 lebih  dari  95%.  Pada  hari  perawatan  ke-17, selang  endotrakeal  (ETT)  terekstubasi  (pukul 12.00)  sehingga  alat  bantu  pernapasan diubah menjadi nonrebreathing mask 10 lpm, frekuensi napas menjadi 27 kali menit dengan SpO2  98%.  Frekuensi  napas  dan  SpO2 dievaluasi  ketat  dan  apabila  frekuensi  napas meningkat  lebih  dari  40  kali  per  menit  dan SpO2  turun  hingga  kurang  dari  90%,  pasien akan direintubasi.
Pada hari perawatan ke-20, dengan non rebreathing  mask 15  lpm,  frekuensi  napas
pasien  mencapai  49  kali  per  menit  dengan SpO2 60% dan nadi 145 kali per menit serta tekanan  darah  150/90  mmHg  sehingga kemudian  diputuskan  untuk  diintubasi  dan kembali  menggunakan  ventilator  dengan mode SIMV VC dengan TV 300 ml, frekuensi 22  kali  per  menit,  PEEP  11  cmH2O,  FiO2 100% dan frekuensi napas menjadi 32 kali per menit  dengan  SpO2  89-91%.  Pemeriksaan laboratorium  hari  ke-20  didapatkan  anemia hipokrom  mikrositer  (Hb  10,9  g/dL  MCV  71,2 fl,  MCH  22,5  pg),  leukopenia  (3.000  sel/uL), trombositopenia  (PLT  142.000  sel/uL),  hypo- albuminemia  (2,75  g/dL)  serta  peningkatan LED  (50  mm/jam)  dan  CRP  (182,9  mg/L). Pada  hari  perawatan  ke-21,  pasien  kembali mengalami  desaturasi.  Ventilator  kemudian diubah menjadi mode  bilevel dengan  TV  443 ml,  frekuensi  22  kali  per  menit,  PEEP  15 cmH2O  dan  FiO2  100%  menghasilkan frekuensi  napas  35  kali  per  menit  dan  SpO2 86%.  Tekanan  darah  pasien  117/77  mmHg dan  nadi  125  kali  per  menit. Ventilator  diper- tahankan  dengan  mengupayakan  saturasi meningkat  hingga  target  95%.  Pada  hari perawatan  ke-22  kondisi  pasien  semakin menurun,  dengan  pengaturan  seperti  sebe- lumnya  saturasi  terus  mengalami  penurunan (SpO2  menurun  dari  86%  menjadi  70%  dan kemudian menjadi 66%) diikuti dengan denyut nadi yang terus meningkat hingga 162 kali per menit,  tekanan  darah  meningkat  hingga 163/112  mmHg  serta  penurunan  kesadaran (GCS  turun  dari  4x6  menjadi  2x2)  dan kemudian  pasien  mengalami  henti  jantung. Pasien  merupakan  DNR  sehingga  tidak dilakukan  resusitasi.  Pasien  meninggal  pukul 13.45. Kondisi dan perjalanan penyakit pasien selama  perawatan  serta  tatalaksana seluruhnya terangkum dalam Tabel 1.

## Pembahasan

## Diagnosis
Diagnosis  SLE  memerlukan  kombinasi antara temuan klinis dan pemeriksaan labora- torium.
Hanif, et al .                                                       Perawatan Gagal Napas Akut Akibat Pneumonitis Lupus …..
Adanya 4 dari 11 kriteria ACR ( American Col- lege  of  Rheumatology )  memiliki  sensitivitas 85%  dan  spesifisitas  95%  untuk  diagnosis SLE. 5 Selain kriteria ACR 1997, terdapat pula kriteria  SLICC  ( Systemic  Lupus  International Collaborating  Clinics )  2012,  yang  terdiri  dari 18  kriteria  yang  terbagi  menjadi  dua kelompok,  yaitu  kelompok  kriteria  imunologis dan kelompok kriteria klinis. Pasien didiagno- sis  SLE  bila  terdapat  4  kriteria  yang  seti- daknya  berasal  dari  satu  kriteria  klinis  dan satu kriteria imunologis atau bila pasien telah terbukti  memiliki  biopsi  nefritis  yang  sesuai dengan  SLE  atau  dengan  pemeriksaan Anti- nuclear  Antibodies (ANA)  atau  antibodi  anti- dsDNA  yang  positif.  Kriteria  SLICC  2012  ini lebih sensitif dibandingkan kriteria ACR 1997, namun tidak lebih spesifik. 6
Penyebab pasti SLE hingga saat ini be- lum  diketahui  pasti,  namun  beberapa  faktor dikaitkan  dengan  kondisi  ini,  di  antaranya faktor  genetik,  epigenetik,  etnis,  imunoregu- lasi, hormonal, dan faktor lingkungan. 7,8

## Manifestasi Klinis
Gangguan konstitusional pada SLE yang paling  sering  ditemukan  pada  kasus  baru maupun SLE flares di antaranya fatigue atau rasa kelelahan, demam, arthralgia, dan peru- bahan  berat  badan. Fatigue ,  gejala  konsti- tusional  yang  paling  sering  dihubungkan dengan  SLE  dapat  terjadi  karena  perjalanan penyakit SLE yang aktif, medikasi, kebiasaan, fibromialgia  maupun  kelainan  yang  terkait. Demam juga dapat merupakan suatu kondisi akibat  SLE  aktif,  infeksi,  maupun  reaksi terhadap  obat.  Perlu  diingat  bahwa  etiologi infeksi  harus  disingkirkan  karena  pasien dengan  SLE  dianggap immunocompromised sehingga  memiliki  risiko  yang  lebih  tinggi untuk terkena infeksi dan komplikasi. Namun, perlu  diingat  pula  bahwa  proses  infeksi  akut dapat  menjadi  pencetus  kambuhnya  SLE sehingga fatigue dan  demam  dapat  terjadi akibat infeksi dan SLE secara bersamaan.
Manifestasi SLE pada paru dapat terjadi akut  maupun  perlahan,  yang  menghasilkan suatu  spektrum  dari  komplikasi  SLE.  Sesak napas  dan  batuk  juga  dapat  terjadi  akibat beberapa hal. Beberapa komplikasi SLE yang bermanifestasi pada paru di antaranya pleuri- si,  efusi  pleura,  pneumonitis,  hipertensi pulmonal,  dan  kelainan  paru  interstisial. Emboli paru, pneumonitis lupus, kelainan paru intersitisial kronik akibat lupus, hipertensi pul- monal,  perdarahan  alveolar  dan  infeksi  paru juga dapat berkaitan dengan lupus. Pneumo- nitis lupus merupakan salah satu manifestasi SLE  pada  paru.  Gejala  klinis  pada  pasien  di antaranya  dyspnea  berat,  takipnea,  demam, dan  hipoksia.  Pemeriksaan  penunjang  yang diperlukan  antara  lain  pemeriksaan  darah lengkap  (DL),  dimana  didapatkan  leukosit yang seringkali normal, limfopenia atau trom- bositopenia, hemolotik anemia, ANA tes posi- tif.  Dari  pemeriksaan  foto  thoraks  seringkali didapatkan infiltrat pada paru. 3

## Tatalaksana
Tatalaksana  SLE  yaitu  dengan  pem- berian NSAIDs ( Non-Steroid Anti Inflammato- ry  Drugs) ,  kortikosteroid,  DMARDs  ( Disease Modifying  Anti  Rheumatic  Drugs )  yang  meli- puti  Siklofosfamid,  Metotreksat,  Azathioprin dan  Mikofenolat,  serta  beberapa  golongan obat  lainnya  sesuai  dengan  kondisi  klinis pasien.  Pada  pneumonitis  lupus,  tatalaksana yang  diberikan  pada  umumnya  berupa  pem- berian oksigen dan kortikosteroid. 3,9 Berdasarkan  anamnesa,  pemeriksaan fisik  dan  pemeriksaan  penunjang  yang  telah dilakukan,  belum  dapat  diketahui  pasti  diag- nosis SLE karena tidak dilakukannya pemerik- saan imunologis. Namun berdasarkan temuan klinis,  laboratoris,  dan  radiologis,  kondisi pasien  mengarah  pada  suatu  pneumonitis SLE  yang  disertai  dengan  gagal  napas sehingga  diberikan  penatalaksanaan  sesuai dengan diagnosis tersebut di atas.
Gagal napas merupakan suatu sindroma pada  sistem  respirasi yang  gagal  melakukan fungsinya  yaitu  pada  salah  satu  atau  kedua mekanisme  pertukaran  gas,  yaitu  oksigenasi dan  eliminasi  karbondioksida.  Gagal  napas diklasifikasikan  menjadi  hipoksemia  dan hiperkapnea.  Gagal  napas  hipoksemia  (tipe 1)  ditandai  dengan  tekanan  oksigen  arterial (PaO2)  kurang  dari  60  mmHg  dengan  kadar tekanan karbondioksida arterial (PaCO2) nor- mal  atau  rendah.  Tipe  ini  merupakan  tipe yang umum ditemukan, dan berkaitan dengan hampir  semua  kelainan  paru  akut  yang berkaitan  dengan  hipoventilasi,  ketidakseim- bangan  ventilasi-perfusi  (V/P mismatch ), maupun  ketidakseimbangan  suplai  oksigen dengan  kebutuhan  oksigen  jaringan  (DO2/ VO2 mismatch ). Contoh dari gagal napas tipe 1  yaitu  edema  paru,  pneumonia,  pneumo- toraks, emboli paru, ARDS ( Acute Respiratory Distress  Syndrome ),  dan  lain-lain. 4 Gagal napas  hiperkapnea  (tipe  2)  ditandai  dengan tekanan  karbondioksida  arterial  (PaCO2) lebih tinggi dari 50 mmHg. Hipoksemia sering terjadi  pada  pasien  dengan  gagal  napas hiperkapnea  pada  udara  bebas.  Etiologi tersering  dari  gagal  napas  tipe  2  meliputi overdosis  obat,  penyakit  neuromuskular, kelainan dinding dada, serta kelainan saluran napas berat (Asma, Penyakit Paru Obstruktif Kronik-PPOK).
Ketidaksesuaian  ventilasi  perfusi  meru- pakan  penyebab  tersering  terjadinya hipoksemia.  Penurunan  ventilasi  perfusi dapat terjadi akibat penurunan ventilasi akibat kelainan paru atau akibat overperfusi dengan ventilasi  yang  normal.  Tatalaksana  utama pada  pasien  dengan  gangguan  ventilasi  per- fusi  adalah  pemberian  oksigen  100%  untuk mengeliminasi unit V/P yang rendah.
Analisis  gas  darah  diperlukan  pada semua kasus gagal napas untuk mengetahui masalah yang dihadapi dan tatalaksana yang tepat.  Selain  itu,  pemeriksaan  foto  thoraks dan  elektrokardiografi  (EKG)  juga  diperlukan pemeriksaan darah lengkap serta kimia darah
juga  diperlukan  untuk  mengetahui  etiologi gagal napas dan tatalaksana yang diperlukan terkait penyakit yang mendasari.
Pasien  dengan  gagal  napas  akut memerlukan  penanganan  intensif  di  Unit Perawatan  Intensif.  Kepastian  jalan  napas yang  adekuat  sangat  penting  pada  kondisi seperti  ini,  yang  merupakan  salah  satu  indi- kasi  dilakukannya  intubasi.  Setelah  jalan napas  aman,  penatalaksanaan  berikutnya difokuskan pada koreksi hipoksemia, dengan target  tekanan  oksigen  arterial  (PaO2)  lebih dari  60  mmHg  atau  saturasi  oksigen  arterial (SaO2) lebih dari 90%. Suplementasi oksigen pada hipoksemia berat seringkali memerlukan intubasi  dan  ventilasi  mekanik.  Ventilasi mekanik diharapkan dapat mengurangi upaya pernapasan serta tingginya konsumsi oksigen yang  dibutuhkan  untuk  mempertahankan upaya  napas.  Pemberian  ventilasi  mekanik pada  pasien  gagal  napas  harus  disesuaikan dengan  kondisi  medis  yang  mendasari  serta temuan klinis pada pasien yang dapat berfluk- tuasi (Gambar 3). 10,11
Pemberian  bantuan  ventilator  sangat dibutuhkan,  namun  bila  kondisi  pasien mengalami perbaikan, dapat dilakukan wean- ing yaitu  proses  transisi  pada  pasien  yang diharapkan mampu bernapas spontan setelah pemberian  ventilasi  mekanik.  Perlu  diingat bahwa  ketepatan  waktu weaning sangat penting  dalam  penanganan  pasien  di  ICU. Keterlambatan  pencabutan  ventilator  dapat menyebabkan  terjadinya  VAP  ( ventilator acquired  pneumonia )  dan  efek  samping lainnya dari pemasangan ventilator. Pencabu- tan  ventilator  yang  terlalu  cepat  dapat  mem- perpanjang  lama  perawatan  pasien  di  ICU atau  mengakibatkan  kematian. 10 Terdapat beberapa indeks yang dapat digunakan untuk mengukur  kesiapan weaning yang  meliputi tekanan inspirasi maksimal (PImax), ventilasi per menit dan kapasitas vital. Rapid Shallow Breathing Index (RSBI) merupakan salah satu indeks  yang  paling  sering  digunakan  yang pertama kali dikenalkan oleh Yang dan Tobin.
Hanif, et al .                                                       Perawatan Gagal Napas Akut Akibat Pneumonitis Lupus …..
RSBI  merupakan  rasio  dari  frekuensi  napas
(RR)  terhadap  volume  tidal  (VT).  Nilai  RSBI
<105  berkaitan  dengan  kesuksesan  proses weaning ,  sementara  bila  nilai  RSBI  >105 kemungkinan  gagalnya  proses weaning san- gat besar. 10,12,13
Pada  pasien  ini  didapatkan  tanda dis-
tress nafas sehingga dilakukan intubasi sege- ra  dan  pemasangan  ventilator.  Setelah  be-
berapa  hari  pemasangan  ventilator  pada pasien,  kemudian  dicoba  dilakukan weaning berdasarkan kriteria RSBI tanpa pemantauan analisis gas darah karena tidak adanya fasili- tas  dan  kondisinya  stabil,  namun  kemudian kembali turun sehingga perlu dilakukan reintu- basi.  Selain  kondisi  gagal  nafas,  gangguan hemodinamik  dan  pansitopenia  juga  menjadi masalah pada pasien ini.
Gambar 3. Tatalaksana ventilator invasif dan non invasif pada gagal napas. The American Thoracic Society menyatakan bahwa pada pasien dengan pH kurang dari 7,25, NIPPV ( nasal intermittent positive pressure ventilation ) hanya bisa digunakan di ICU dengan monitor ketat dan intubasi segera bila diperlukan. 11
Keterangan:  *TV: tidal  volume ;  RR: respiratory  rate ;  PEEP: positive  end-expiratory  pressure ;  FiO2:  fraksi
O2;  Rh:  Ronkhi;  Wh:  Wheezing;  SpO2:  saturasi  O2;  TD:  tekanan  darah;  NE:  norepinefrin; GCS: Glasgow Coma Scale .

## Kesimpulan
Manajemen  gagal  napas  memerlukan tindakan yang cepat, tepat dan cermat, sesuai dengan  kondisi  klinis  pasien  sehingga  mem- butuhkan  monitoring  ketat.  Oksigenasi  dan ventilasi  yang  dilakukan  perlu  disesuaikan secara  berkala  dengan  kondisi  klinis  dan pemeriksaan  analisis  gas  darah,  bersamaan dengan penatalaksanaan penyakit yang men- dasari  dan  komplikasi  yang  ditimbulkan. Pemberian ventilasi mekanik terlalu lama atau terlalu cepat memiliki dampak yang buruk bagi pasien dengan gagal napas. Selain itu, reintu- basi pada pasien setelah ekstubasi juga mem- iliki prognosa yang buruk.

## Daftar Pustaka
1.  Livingston  B,  Bonner  A,  Pope  J.  Diffe- rences in Clinical Manifestations between Childhood-Onset  Lupus  and  Adult-Onset Lupus: a Meta-Analysis. Lupus . 2011; 13:
1345-55.
2.  Pusdatin.  Situasi  Lupus  di  Indonesia. Pusat  Data  dan  Informasi  Kesehatan  RI [ o n l i n e ] .   2 0 1 7 . A v a i l a b l e   a t : www.pusdatin.kemkes.go.id/pdf.php? id=17072400003
3.  Matthay  RA,  Schwarz  M,  Petty  TL, et  al.
Pulmonary  Manifestations  of  Systemic Lupus  Erythematosus:  Review  of  Twelve
Cases of Acute Lupus Pneumonitis. Medi- cine. 1974; 54(5): 397-409
4.  Lavoisier  A.  Hypoxemia  and  Hypercap- nea.  In:  Marino  PL. The  ICU  Book. 4 th edition.  Philadelphia,  PA:  Lippincott  Wil- liams and Wilkins. 2014; p. 191-99.
5.  American  College  of  Rheumatology.  Up- date  in  the  1982  American  College  of Rheumatology Revised Criteria for Classi-
fication of Systemic Lupus Erythematosus [online].  1997.  Available  at:  http:// tinyurlcom/1997SLEcriteria.
6.  Petri M, Orbai AM, Alarcon GS, et al . Deri -vation  and  Validation  of  the  Systemic Lupus  International  Collaborating  Clinics Classification  Criteria  for  Systemic  Lupus Erythematosus. Arthritis Rheum . 2012; 64 (8):2677-86.
7.  Cooper GS, Dooley MA, Treadwell EL, St Clair  EW,  Parks  CG,  Gilkeson  GS.  Hor- monal, Environmental, and Infectious Risk Factors  for  Developing  Systemic  Lupus Erythematosus. Arthritis Rheum . 1998; 41
(10): 1714-24.
8.  Rahman A, Isenberg DA. Systemic Lupus Erythematosus. N Engl J Med . 2008; 358
(9): 929-39.
9.  Thong B, Olsen NJ. Systemic Lupus Ery- thematosus  Diagnosis  and  Management. Rheumatology . 2017; 56(1): i3-i13.
10.  Fadalli  A,  Amini  SS,  Bagheri  B,  Taher- khanchi B. Assessment of Rapid Shallow Breathing Index as a Predictor for Wean- ing  in  Respiratory  Care  Unit. Tanaffos . 2012; 11(3): 28-31.
11.  Mosier JM, Hypes C, Joshi R, et al. Venti- lator Strategies and Rescue Therapies for Management of Acute Respiratory Failure in  the  Emergency  Department. Annals  of Emergency  Medicine .  2015;  66(5):  529- 41.
12.  Yang KL, Tobin MJ. A Prospective Study of  Indexes  Predicting  the  Outcome  of Trials of Weaning from Mechanical Venti- lation. N Engl J Med . 1991; 324(21): 1445 - 50.
13.  Karthika M, Enezi F, Pillai L, et al. Rapid Shallow  Breathing  Index. Ann  Thorac Med. 2016; 11(3): 167–176.