## JAI Jurnal Anestesiologi Indonesia
Volume IX Nomor 2, Juli 2017 ISSN Cetak: 2089-970X ISSN Online: 2337-5124 Terakreditasi DIKTI Masa Berlaku 3 Juli 2014 - 2 Juli 2019 www.janesti.com http://ejournal.undip.ac.id/index.php/janesti

## Diterbitkan oleh Perhimpunan Dokter Spesialis Anestesiologi
dan Terapi Intensif Indonesia
Dipersembahkan untuk kemanusiaan khususnya bangsa Indonesia melalui insan yang berkarya, belajar dan tertarik di bidang Anestesiologi dan Terapi Intensif

## Jurnal Anestesiologi Indonesia

## LAPORAN KASUS
Penanganan  Perioperatif  Pasien  Penyakit  Jantung  Kongenital  Dewasa  dengan ASD, Suspek Hipertensi Pulmonal, LV Smallish

## ABSTRACT
Grown-up congenital heart disease (GUCH) is the highest incidence of heart diseases with  a  10%  incidence  of  congenital  heart  defects  in  adults  is  acyanotic  Atrial  Septal Defect (ASD). ASD optimal therapy remains controversial. Surgery is recommended in middle  age  and  old  age  patients  with  significant  left  to  right  shunting.  The  most common  comorbid  in  a  young  adulthood  congenital  defect  is  unstable  hemodynamic, pulmonary  hypertension,  arrhythmia,    cardiovascular  diseases  andrespiratory infections.  Female  patient  29  years  old  with  atrial  septal  defect  and  pulmonary hypertension,  Right  ventricle  (RV)  and  Left  ventricle  (LV)  Smallish  conducted  ASD closure  surgery.  Preoperative  preparation  includes  anamnesis,  physical  examination and  investigation.  The  main  pathological  changes  are  an  increase  in  pulmonary vascular resistance and secondary changes in increased blood flow from left to right shortcuts.  The  perioperative  problem  in  this  patients  is  small  size  of  the  left  heart atrium and ventricle which giving result of unstable hemodynamic like arrhythmia and pulmonary  hypertension  when  atrial  defect  closure  done.  Under  these  conditions, given  the  hemodynamic  was  support  with  medication  (nitroglycerin,  milrinone, norepinephrine,  adrenaline)  and  reconstruction  of  Patent  Foramen  Ovale  (PFO), resulting  in  stable  hemodynamic  during  surgery  and  treatment  in  the  Intensive  Care Unit (ICU
Keywords :  atrial  septal  defect,  pulmonary  hypertension,  grown-up  congenital  heart (GUCH)

## ABSTRAK
Penyakit  jantung  kongenital  dewasa  /  grown-up  congenital  heart  disease      (GUCH) yang menempati urutan teratas dengan insidensi 10% dari jantung kongenital asianotik pada  dewasa adalah atrial  septal  defect (ASD).  Terapi  optimal  ASD  masih kontroversial.  Operasi  direkomendasikan  pada  pasien  usia  pertengahan  dan  usia  tua dengan  pintasan  kiri  ke  kanan  yang  bermakna. Komorbid  yang  paling  sering didapatkan  pada  defek  kongenital  pada  usia  dewasa  muda  adalah  gangguan
*Fellow Anestesi Kardiovaskular RS Harapan Kita **Konsultan Anestesi Kardiovaskular RS Harapan Kita
Perioperative  Treatment  of  Congenital  Adult  Heart  Disease  Patients  with  ASD,

## Suspects of Pulmonary Hypertension, LV Smallish
Wisnhu Wardhana * , Cindy Elfira Boom**
Volume IX, Nomor 2, Tahun 2017 Terakreditasi DIKTI dengan masa berlaku 3 Juli 2014 - 2 Juli 2019 Dasar SK Menteri Pendidikan dan Kebudayaan RI Nomor 212/P/2014

## PENDAHULUAN
Defek  septum  Atrial  atau Atrial  Septal Defect (ASD)  adalah  penyakit  jantung kongenital asianotik  yang paling sering ditemukan  pada  pasien  dewasa  dengan insidensi  10%  dari  defek  jantung  kon- genital  asianotik  pada  dewasa  (terjadi pada  0,8%  bayi  lahir).  Terdapat  4  tipe yang  berbeda  dari  ASD,  yaitu  ostium sekundum  (85%),  ostium  primum (10%),  sinus  venosus  (5%),  dan  defek sinus  coronarius  (jarang).  Pada  hampir semua pasien yang lahir dengan ASD < 3 mm, akan menutup spontan dalam 18 bulan  setelah  lahir,  namun  pada  pasien dengan defek 3-8 mm, hanya80%  yang menutup  spontan.  Defek  yang  kecil  (< 5  mm)  dihubungkan  dengan  pintasan yang  kecil  dan  tanpa  konsekuensi hemodinamik. Defek 20 mm dihubung-
kan  dengan  shunt  luas  dan  menyebab- kan efek hemodinamik yang nyata. 1,2
ASD  menyebabkan  pintasan  intra- kardiak  kiri  ke  kanan  dengan volume overload ventrikular  kanan,  peningka- tan  aliran  darah  pulmonal  ( pulmonary blood  flow /PBF),  hipertensi  pulmonal, hipertrofi  ventrikel  kanan  dan  terka- d a n g   ga g a l   j a n t u n g  k o n g e s t i f ( congestive  heart  failure /CHF). Meskipun  hipertensi  pulmonal  banyak didapatkan namun PVR jarang melebihi 500  dyn  s  cm -5 .    Pada  pasien  dewasa, gejala  yang muncul dapat berupa sesak nafas, aritmia atrial dan atau gagal jan- tung.  Namun  begitu  beberapa  individu tetap asimptomatis sampai terjadi pinta- san yang berbalik. 2,3
Pasien  ASD  umumnya  asimptomatik atau  dapat  pula  mengalami  sesak  nafas
hemodinamik,  hipertensi  pulmonal,  aritmia,    penyakit  kardiovaskular  dan  penyakit resprasi. Dilaporkan pasien perempuan usia 29 tahun dengan atrial septal defect (ASD) dengan  hipertensi  pulmonaldan Left  Ventricle (LV) Smallish yang  dilakukan  operasi penututupan defek atrial atau ASD closure . Persiapan preoperasi mencakup anamnesa, pemeriksaan  fisik  dan  pemeriksaan  penunjang.Perubahan  patologi  utama  adalah peningkatan  resistensi  vaskuler  paru  dan  perubahan  sekunder  terhadap  peningkatan aliran  darah  dari  pintasan  kiri  ke  kanan.  Masalah  yang  dihadapi  pada  pasien perioperasi ini adalah ukuran jantung kiri baik atrium maupun ventrikel kiri yang kecil memberikan dampak hemodinamik tidak stabil berupa aritmia dan pulmonal hipertensi saat  dilakukan  penutupan  defek.  Pemberianobat  topangan  jantung  ( nitroglyserin, milrinone,  norepinephrine , adrenaline )  dan  pembuatan Patent  Foramen  Ovale (PFO) memberikan  hasil  hemodinamik  yang  stabil  selama  operasi  dan    di  ruang  perawatan Intensive Care Unit (ICU).
Kata  kunci :  defek  septum  atrial,  hipertensi  pulmonal, grown-up  congenital  heart (GUCH)
ketika  beraktivitas.  Aliran  darah  pul- monal  yang  meningkat, overload jan- tung  kanan,  aritmia  dan  hipertensi  pul- monal  cenderung  meningkat  dengan usia.  Diperkirakan  25%  pasien  dengan ASD  yang  tidak  diperbaiki  akan  men- inggal  pada  usia  27  tahun,  50%  dalam 37 tahun dan 90% pada usia 60 tahun. 1
Kesuksesan  dramatik  dari  operasi  jan- tung pediatrik, menyebabkan peningka- tan  populasi  pasien  dewasa  muda  den- gan grown  up  congenital  heart (GUCH).Pasien  GUHC  dapat  dibagi menjadi  3  kategori  :  pasien  yang  telah menjalani  operasi  perbaikan,  pasien yang  menjalani  operasi  paliatif  dan pasien  yang  belum  menjalani  operasi korektif  maupun  paliatif.  Terdapat  be- berapa alasan kenapa pasien tidak diko- reksi,  salah  satunya  adalah  diagnosis terlambat,  khususnya  pada  kasus  ASD dan  coarcatio  aorta,  pasien  dengan sirkulasi  pulmonal  dan  sistemik  yang seimbang,  relatif  asimptomatis  sampai keseimbangan  sirkulasi  pulmonal  dan sistemik  terganggu.  Beberapa  pasien dipertimbangkan  tidak  dapat  dioperasi dan  beberapa  pasien  tidak  memung- kinkan  operasi  karena  fasilitas  yang tidak memadai. 2
ASD  yang  dihubungkan  dengan  pen- ingkatan  aliran  darah  paru  / pulmonary blood  flow (PBF}>  50%  seharusnya ditutup  untuk  mencegah  berkem- bangnya  disfungsi  RV  dan  aritmia atrial.  Pada  pasien  yang  menjalani  op- erasi penutupan sebelum usia 25 tahun,
harapan  hidup  dan  keluaran  fungsional biasanya normal. Sayangnya penutupan yang terlambat masih merupakan resiko kematian prematur. 2
Follow  up jangka  panjang  setelah  op- erasi  penutupan  ASD  menunjukkan waktu  hidup  yang  sebanding  dengan usia kontrol jika operasi dilakukan pada dekade  awal  atau  sebelum  onset  hiper- tensi  pulmonal.  Hasil  dari  operasi pasien pada dekade ketiga dan keempat menunjukkan  hasil  yang  lebih  buruk daripada  kontrol. 1 Perbandingan  operasi penutupan  ASD  dengan  manajemen medis, khususnya ketika simptom telah berkembang,  menunjukkan  keuntungan waktu  hidup  pada  kelompok  yang diterapi  dengan  operasi  selama  dekade kedua  dan  ketiga.  Penelitian  terbaru yang membandingkan 51 pasien usia 35 -50  tahun  dan  38  pasien  usia  51-72 pasien  menunjukkan  angka  mortalitas sebesar 3,3%, pada kelompok usia yang lebih tua. 1
Manifestasi klinis dari pintasan jantung kiri  ke  kanan  tergantung  usia  pasien, letak  dan  ukuran  anomali.  Gagal  untuk berkembang adalah gambaran yang pal- ing  sering  didapatkan  pada  pasien  den- gan  penyakit  jantung  kongenital  dan mempengaruhi  respon  metabolik  terha- dap  injuri  dan  keluaran  setelah  operasi jantung  korektif.  Ketidakseimbangan energi adalah faktor kontribusi utama. 3
Dengan  teknik  medis  terbaru,  hal  ini tidaklah  sulit  untuk  mendiagnosis  pen-
yakit  jantung  kongenital.  Pemeriksaan fisik,  auskultasi,  EKG,  pemeriksaan radiologi  thorax  dan  ekocardiografi  se- bagai alat diagnostik ASD. Kateterisasi jantung  dapat  merupakan  teknik  yang berguna,  tidak  hanya  untuk  diagnosis yang  akurat  tetapi  juga  untuk  menilai fungsi  jantung.  Aritmia  atrial  dan  ven- trikuler  paling  sering  ditemukan.  Kira- kira  50%  pasien  dengan  GUCH  men- galami  aritmia.  Tipe  gangguan  ritme tergantung utamanya pada lesi.  Passien dengan  ASD  umumnya  mengalami interupsi  jalur  konduksi  normal  atau varian  abnormal  seperti  duplikasi  AV node,  yang  akan  menyebabkan  aritmia re-entrant. 2,3

## LAPORAN KASUS
Dilaporkan  pasien  perempuan  usia  29 tahun dengan nomor rekam medis2014- 38-09-28,  berat  badan  50  kg,  tinggi badan  160  cm.  Dari  anamnesa didapatkanPasien mengeluh sesak sejak 1  tahun  yang  lalu,  cepat  lelah, dispneu de  effort .  Pasien  sudah  menikah,  hamil 6  tahun  yang  lalu,  saat  hamil  tidak  ada keluhan,  sesak  tidak  didapatkan,  bayi lahir  spontan  pervaginam,  prematur dengan  BBL  1100  gram.  Riwayat pengobatan  dengan  lasix  40  mg/hari dan  cardace  2,5  mg/hari,  NYHA  II-III. Pemeriksaan  fisik  didapatkan  tekanan darah  (TD)  100/69  mmHg,  HR  120  x/ menit,  SpO2  100%.  Kepala  :  conjung- tiva  tidak  anemis,  sklera  tidak  ikterik. Leher : JVP tidak meningkat. Cor : SI- II normal,  irreguler, bising (-). Pulmo :
vesikuler, tidak didapatkan ronkhi mau- pun  wheezing.  Rontgen  Thorax  :  CTR 62%,  segmen  Aorta  normal,  segmen pulmonal  menonjol,  pinggang  jantung (-), apex downward, plethora (+).
Hasil Laboratorium Lab : Hb 11, Ht 30, Leukosit  5000,  trombosit  120.000, ureum  66,  BUN  30,  creatinin  1,44. GDS 93, SGOT 16, SGPT 13, Alb 4,6, glob  3,3.  Elektrolit:  Na  137,  K  3,7,  Cl 102,  Ca  2,3,  Mg  2,3.  Enzym  jantung  : CK  45,  CKMB  9.  AGD :pH  7,4  pCO2 34,  pO2  103,  HCO2  20,7,  BE  -0,7, SaO2 99.
Pemeriksaan  EKG  :  AF,  QRS  rate  100 x/menit,  axis  normal,  RBBB  (+).  Pe- meriksaan  Echocardiografididapatkan: Dilatasi LA dan RA. Tampak echo gap di  IAS  ukuran  1,2-1,4  cm,  L-R  shunt, dengan  ostium  primum  dengan  mala- lignment.  Rim  aorta  (-),  rim  SVC pendek, PV sulit diidentifikasi, terdapat eustachian  valve  yang  sangat  panjang membentuk  seperti  sekat  ganda  di  RA (seperti  cor  triatriatum,  tidak  terdapat obstruksi).  Katup mitral normal, Katup trikuspid  :  TR  mild,  TVG  23  mmHg. Kesimpulan  :  ASD  dengan  malalign- ment  ostium  dd.  PFO  stretched.  Giant eustachian  valve,  DD  coartriatum  RA, TR mild, RA dan LA dilatasi.
Kateterisasi  :  Saturasi  VCSH  57%, VCSL  53%,  VCI  78%,  RA  high  67%, RA  mid  81%,  RA  low  80%,  LA  96%, LPA  84%,  LV  97%,  PV  kanan  atas 98%,  PV  kanan  bawah  97%,  PV  kiri
atas  98%,  PV  kiri  bawah  97%,  AoA 97%, AoD 97%, Tekanan RA 1 23 v 24 m 19 mmHg, RV 50/14, PA 40/23 (35), LPA  26/11  (22),  LA  a  24  v  27  m  23 mmHg, LV 98/23, Ao 107/80 (93) AoA 110/81  (93).  Kesimpulan :ASD  sekun- dum,  PH  high  flow  low  resistance, PARi 0,97, FR 2,57.
Monitor  yang  digunakan  pada  pasien ini  adalah  EKG  (elektrokardiografi), SpO2, artery line , CVP (central venous pressure) , urine  output dan  TEE ( transesophageal  ecocardiography ).
Pasien  dipasang artery  line di  ruang persiapan,  premedikasi  midazolam  5 mg, kemudian masuk ke kamar operasi dan  diinduksi  menggunakan  fentanyl 250 mcg, propofol  50 mg, ecron 8 mg. P e m e l i h a r a a n   m e n g g u n a k a n sevoflurane,  fentanyl  dan  ecron intermittent.  Pada  pemeriksaan  TEE preoperasi  didapatkan  RA,  LA  dilatasi, EF  49%,  TAPSE  1,8  adanya  RV  dan LV smallish, katup trikuspid : TR mild, Vc 0,34, TVG 16 mmHg dan  ASD (+) 3,2 cm.
Operasi  berlangsung  selama  285  menit dengan CPB time I 61 menit, CPB time II  74  menit,  Aox  time  I  17  menit,  Aox time  II  16  menit,  dengan  ischaemia time I 13 menit, II 13 menit.   S e t e l a h off  pump  I  pasien  mengalami low  car- diac output syndrome , dengan pemerik- saan  TEE  didapatkan  septum  interver- trikular  mendesak  ke  LV  (D  shape), gerakan  paradoks,  tekanan  darah  sis- temik  turun, diputuskan on pump  kem-
bali  dan  dibuat  atrial  septectomy  0,5 cm. Setelah dibuat ASD creation dicoba off  pump  dan  tekanan  darah  sistemik stabil. Pasien keluar dari kamar operasi dengan  support  NTG  1  mcg/kgBB/ menit,  milrinone  0,375  mcg/kgBB/ menit dan adrenaline 0,05µg/kg/menit.

## DISKUSI
Pada  operasi  ligasi  PDA  pertama  kali, menginisiasi penanganan lanjutan utama  pada  operasi  jantung  kongenital dan  berkembangnya  teknik  operasi modern.  Perbaikan  mayor  diikuti  den- gan perbaikan yang bermakna di dalam mortalitas  dan  meningkatnya  harapan hidup.  Di  tahun  2000,  konferensi  Be- thesda  ke  32  melaporkan  kurang  lebih 85% dari pasien yang dioperasi dengan kelainan jantung kongenital dapat hidup sampai usia dewasa. 1
Evaluasi pasien GUCH sebelum operasi meliputi riwayat medis dan status fung- sional  pasien.  Untuk  mendapatkan  ri- wayat  medis  dan  operasi  yang  akurat- merupakan  suatu  tantangan,  karena hanya  setengah  dari  pasien  dengan GUCH  dapat  mendiskripsikan  diagno- sisnya  dengan  benar.  Pasien  dengan GUCH  memiliki  kapasitas  fungsional yang  bervariasi.  Pada  pasien  ini  ber- dasarkan  anamnesa  didapakan  pasien mudah lelah dan sesak nafas bila berak- tifitas dengan NYHA klas II-III disertai aritmia. 1,4
Beberapa  tanda  dan  gejala  pasien  den- gan  GUCH  adalah  murmur  jantung
continuous , right  bundle  branch  block (RBBB),  sianosis.  RBBB  dapat  terjadi pada  populasi  umum,  namun  begitu, jika  ditemukan  bersama  dengan  bising continuous ,  hal  ini  mengindikasikan defek  kongenital.  Penemuan  diatas  se- harusnya  menstimulasi  pemeriksaan ekokardiografi sebelum operasi. 4
Target  keseluruhan  dari  pemeriksaan laboratorium  dan  penunjang  yang  lain adalah  untuk  membantu  dokter  di dalam  memahami  derajat  keterlibatan beberapa  komorbid.  Pasien  dengan status  fungsional  yang  normal  dapat diterapi  seperti  pasien  dewasa  yang menjalani  operasi,  sedangkan  pasien dengan gangguan fungsional berat perlu pemeriksaan  evaluasi  tambahan. Evaluasi  laboratorium  meliputi  pe- meriksaan darah lengkap, koagulasi dan p e m e r i k s a a n   m e t a b o l i k   d a s a r . Kateterisasi  dan/atau  ekocardiografi akan membantu khususnya pada pasien simptomatis dengan memberikan infor-
masi  status  struktural  jantung,  status fungsional  ventrikel  dan  derajat Pul- monal  Artery  Hipertension (PAH).
EKG  harus  didapatkan  sebagai  base- line,  lihat  kemungkinan  penggunaan pacemaker  atau  gangguan  ritme.  Pe- meriksaan  rontgen  dada  dapat  mem- bantu menentukan derajat kelainan jan- tung dan paru sebagai baseline . 1,4
Pintasan  kiri  ke  kanan  yang  kronis  da- pat menyebabkan aliran darah pulmonal berlebihan,  selanjutnya  terjadi  edema pulmonal  atau  hipertensi  pulmonal. Peningkatan  aliran  darah  pulmonal menyebabkan  peningkatan  PVR  dalam waktu  yang  lama  akan  menurunkan shunting  kiri  ke  kanan  dan  akhirnya terjadi  keseimbangan  tekanan  ventrikel kanan dan kiri. Proses ini menyebabkan konversi  shunt  kiri  ke  kanan  menjadi shunt  kanan  ke  kiri  yang  dinamakan sindrom  Eisenmenger.  Sekali Eisen- menger  Syndrome berkembang,  akan terjadi  sianosis  dengan  derajat  gagal
Gambar 1. hemodinamik durante operasi
jantung  yang  bervariasi  dimana  me- nempatkan  pasien  di  dalam  kategori resiko  tinggi  untuk  prosedur  operasi. Perhatian  juga  perlu  dilakukan  untuk menghindari emboli udara. 4
Aritmia  atrial  dan  ventrikel  sangat  ser- ing  didapatkan  pada  pasien  GUCH. Kira-kira terjadi pada 50% pasien. Tipe gangguan  ritme  tergantung  utamanya pada  lesi  dan  metode  repair  operasi. Pasien  dengan  ASD  mengalami  in- terupsi  jalur  konduksi  normal  atau  var- ian  abnormal  seperti  duplikasi  nodus AV  yang  menyebabkan  aritmia  re- entrant. Terapi medis antiaritmia masih menjadi  pilihan  meskipun  pada  be- berapa  kasus  seperti  takikardi  intra atrial  re-entrant  didapatkan  hasil  yang suptoptimal  dengan  pemberian  amio- darone. Kemajuan elektrofisiologi men- yebabkan  perbaikan  yang  bermakna  di dalam  manajemen  gangguan  ritme  ini. Elektrofisiologi  dapat  menggambarkan jalur  konduksi  di  dalam  jantung  dan melakukan ablasi jalur maligna. Hal ini sangat  berguna  pada  pasien  aritmia atrial,  dengan  keberhasilan  jangka pendek  mencapai  90%.  Keluaran jangka panjang dari ablasi kurang men- janjikan,  sedangkan  59%  mengalami kekambuhan  setelah  ablasi  dengan lokasi  jalur  kambuhnya  berbeda  dari jalur awalnya. 5
Manajemen  anestesi  harus  mempertim- bangkan  komplikasi  mayor  seperti hipertensi  arteri  pulmonalis,  aritmia jantung,  disfungsi  jantung  kanan  dan
keparahan  shunt,  disfungsi  ventrikel, sianosis,  abnormalitas  katup.  Evaluasi anestesi  termasuk  memprediksi  faktor resiko  operasi  pada  populasi  pasien. Beberapa  indikator  prognostik  untuk keluaran pasien dengan GUCH adalah : hipertensi arteri pulmonal, sianosis atau residual  VSD,  aritmia,  disfungsi  ven- trikel. Manajemen post operasi meliputi p u l a   m a n a j e m e n   n y e r i   d a n pertimbangan volume. 4
Hipertensi  arteri  pulmonal  / Pulmonal Artery Hypertension (PAH)
Hipertensi arteri pulmonal didefinisikan sebagai tekanan pulmonal rata-rata > 25 mmHg  pada  saat  istirahat  atau  30 mmHg  selama  aktifitas.  Pasien  GUCH memiliki  insidensi  PAH  sampai  10% pasien.  Etiologi  dari  PAH  dibagi  men- jadi 2 yaitu kelompok I dan II. Kelom- pok  I  adalah  PAH  yang  disebabkan primer PAH tetapi termasuk shunt kon- genital  dan  kelompok  II  disebabkan oleh  hipertensi  vena  pulmonal (contohnya  gangguan  katup,  kelebihan volume dan disfungsi ventrikel kiri). 6,7
Sirkulasi  pulmonal  pada  orang  dewasa adalah  sistem  sirkulasi  dengan  resis- tensi yang rendah yang mengakomodasi keseluruhan cardiac  output .  Di  dalam kondisi  normal,  tekanan  sistolik  arteri pulmonal pada keadaan istirahat adalah 25  mmHg,  dengan  nilai  diastolik  10 mmHg dan nilai mean pulmonary arte- rial  pressure (MPAP)  berkisar  12-16 mmHg.  Berdasarkan  konsensus  hiper-
tensi  pulmonal  didapatkan  ketika MPAP  >  25  mmHg  pada  saat  istirahat atau  30  mmHg  pada  saat  latihan.  Ber- dasarkan  definisi,  hipertensi  pulmonal dianggap  ringan  ketika  MPAP  26-35 mmHg, sedang 36-45 mmHg dan berat ketika > 45 mmHg. 3
Peningkatan  aliran  darah  pulmonal yang  berhubungan  dengan  latihan  di- hubungkan  dengan  peningkatan  mini- mal  tekanan  arteri  pulmonal.  Ketika aliran  meningkat,  resistensi  pembuluh darah  pulmonal  menurun.  Respon  ini utamanya  disebabkan  oleh  recruitment pembuluh  darah  pulmonal  yang  tidak mendapat perfusi sebelumnya dan pada keadaan  yang  lebih  sedikit  adanya  dis- tensi dari pembuluh yang baru saja ter- perfusi. 3
Evolusi  hemodinamik  dari  gangguan hipertensi  pulmonal  telah  dideskripsi- kan  dengan  jelas.  Awalnya,  kemam- puan vascular bed pulmonal untuk ber- dilatasi  dan  recruit  pembuluh  darah  hi- lang,  menyebabkan  peningkatan  te- kanan arteri pulmonal pada saat isirahat dan  selanjutnya  peningkatan  dengan latihan.  Di  dalam  respon  terhadap  pen- ingkatan  afterload  ini,  ventrikel  kanan mengalami  hipertrophi.  Awal  dari  pen- yakit, ventrikel kanan mampu memper- tahankan  cardiac  output  pada  saat  isti- rahat.  Namun  ketika  penyakit  berkem- bang  progresif,  ventrikel  menjadi  tidak mampu  mempertahankan  cardiac  out- put  normal  ketika  istirahat.  Ketika  dis- fungsi  jantung  kanan  berkembang,  te-
kanan  diastolik  jantung  kanan  dan  te- kanan  atrium  kanan  meningkat  dan  ga- gal  jantung  kanan  akan  muncul  di dalam  tanda  klinis.  Meskipun  ventrikel kiri  tidak  dipengaruhi  secara  langsung, dilatasi  ventrikel  kanan  progresif  dapat mengganggu compliance ventrikel  kiri, menyebabkan  peningkatan left  ven- tricular  end-diastolic dan pulmonary capillary wedge pressure . 3
Perubahan pembuluh darah pada hiper- tensi  arteri  pulmonal  adalah  vasokon- striksi,  trombosis,  proliferasi  sel  otot polos  dan  endothelial.  Sel  endothelial memegang  peranan  utama  di  dalam mempertahankan  hemodinamik  pul- monal  normal  melalui  pelepasan  be- berapa  substansi  vasoaktif  termasuk nitric oxide (NO), prostanoid dan endo- thelin (ET) yang berkontribusi terhadup tonus  vaskular.  NO,  sebelumnya  dike- nal  sebagai endothelium-derived  relax- ing  factor (EDRF), memegang peranan utama  di  dalam  modulasi  tonus  vasku- lar  pulmonal.  Selain  menjadi  vasodila- tor, NO berperan sebagai bronkodilator, substansi  neurotransmitter,  antikoagu- lan,  anti  proliferasi  dan  antimikrobial dan  menghambat  agregrasi  trombosit. Pelepasan  NO  secara  terus  menerus dari  endothel  pulmonal  menentukan resistensi  pembuluh  darah  pulmonal yang  rendah.  Prostacyclin  (PGI 2 ),  se- buah produk dari metabolisme siklook- sigenasi  dari  asam  arakhidonat,  adalah vasodilator  kuat  dan  inhibitor  agregasi trombosit. 3

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Pasien  PAH  adalah  kandidat  operasi resiko tinggi. Penelitian yang sudah di- lakukan  menunjukkan  angka  mortalitas operasi  yang  cukup  tinggi,  yaitu  berk- isar  4%  sampai  24%  tergantung  pada keparahan  penyakit  dan  prosedur  op- erasi. Resiko operasi dan anestesi harus jelas  sebelum  operasi,  terutama  pada kasus elektif. 8
Terdapat  4  kelompok  obat  yang tersedia  untuk  terapi  hipertensi  : prostanoids  (epoprostenol,  treprostinil, iloprost),  endothelin  blocker  (bosentan, ambrisentan),  phosphosdiesterase  in- hibitor (sildenafil) dan calcium channel blocker. 3
Terjadinya  hipertensi  pulmonal  pasca operasi  dapat  diprediksi  pada  beberapa tipe  operasi  misalnya  koreksi  pintasan jantung kiri-kanan kongenital atau pen- yakit katup mitral. Pasien dengan hiper- tensi  pulmonal  preoperasi  membu- tuhkan evaluasi preoperasi dengan hati- hati  untuk  meyakinkan  bahwa  operasi tidak membuat tekanan arteri pulmonal semakin naik. 6
Pasien  dengan  resiko  hipertensi  pul- monal pasca operasi dapat diidentifikasi preoperasi,  didasarkan  pada  penyakit jantungnya  dan  dapat  dikelompokkan ke  dalam  4  kategori  berdasarkan  pada mekanisme  yang  bertanggung  jawab terhadap  hipertensi  pulmonal  yaitu  : peningkatan  resistensi  vaskular  paru, peningkatan aliran darah pulmonal den- gan  resistensi  vaskular  paru  normal,
kombinasi  peningkatan  resistensi  vas- kular  pulmonal  dan  peningkatan  aliran darah,  peningkatan  tekanan  vena  pul- monal 4
Strategi  terapi  seharusnya  berfokus pada penyebab  yang mendasari dan se- harusnya  dievaluasi  ulang  secara  terus menerus,  tidak  hanya  dari  titik  awal dari pulmonal  atrial  pressure (PAP) absolut  tetapi  juga  efek  pada  sirkulasi secara keseluruhan dan perfusi sitemik. Selain terapi khusus pada PAP atau tar- get  PAP,  hubungan  PAP  dengan  te- kanan  arteri  sistemik  dan  fungsi  ven- trikel kanan harus dipertimbangkan. 7
Beberapa faktor tambahan terhadap me- sin  pintas  jantung  paru  atau cardio- pulmonary  bypass (CPB)  berkontribusi terhadap  peningkatan  PVR  dan  harus dipertimbangkan  ketika  melakukan manajemen  hipertensi  pulmonal  post operasi.  CPB  menyebabkan  trauma  en- dothelial termasuk pembuluh darah pul- monal  dan  menyebabkan  peningkatan sementara  dari  PVR.  Faktor  yang berkontribusi  termasuk  terganggunya produksi  nitric  oxide,  peningkatan  pe- lepasan  endothelin,  respon  inflamasi terhadap  CPB,  dan  lepasnya  substansi vasoaktif seperti tromboxane, mikroem- boli,  leukosequestration  dan  hypoxic pulmonary  vasoconstriction  yang  men- yebabkan  edema  alveolar  dan  atelekta- sis. 7
Patofisiologi  dari  hipertensi  pulmonal akut pada periode postoperasi termasuk

## Jurnal Anestesiologi Indonesia

## Optimalkan keseimbangan cairan
 Hindari cairan berlebihan pada pasien dengan vena cava inferior dan ventrikelkanan yang mengge- lembung.
Optimalkan status metabolic
 Koreksi asidosis, hipoksemia, anemia
Terapi gagal nafas
 Intubasi
 Lung protective ventilation strategy (volume tidal 6 cc/kg, plateau pressure < 30 cmH2O)
 Optimalkan oksigenasi
Pertahankan tekanan perfusi sistemik
 Tekanan darah sistemik rata-rata > tekanan arteri pulmonal rata-rata
 Vaso Pressor jika diperlukan
Optimalkan cardiac output
 Gunakan inotropik untuk mempertahankan cardiac index > 2 L/min/m2
Turunkan afterload ventrikel kanan
 Hindari vasodilator sistemik
 Gunakan  vasodilator  pulmonal  :  vasodilator  inhalasi  mempunyai  efek  samping  yang  lebih  rendah pada tekanan darah sistemik ataupun oksigenasi
 Pertimbangkan kombinasi medikamentosa
Webb, G, Gatzoulis MA,Atrial septal defect in the adults, Recent Progress & Overview, Circulation, 2013;114; 1645-1653

## Tabel 1. Prinsip dasar penatalaksanaan hipertensi pulmonal
Gambar 2. Patofisologi Hipertensi Pulmonal
konsekuensi  fisiologis  dari  overload tekanan  ventrikel  kanan  dan  disfungsi ventrikel.  Dengan  disfungsi  ventrikel kanan yang progresif, terjadi penurunan aliran  darah  pulmonal  dan  peningkatan tekanan  dan  volume  ventrikel  kanan. Sebagai  hasil  dari  peningkatan  tekanan ventrikel kanan, septum interventrikular bergeser  ke  arah  ventrikel  kiri.  Hal  ini mempengaruhi  compliance  ventrikel kiri, menyebabkan peningkatan tekanan akhir  diastolik  ventrikel  kiri,  tekanan atrium  kiri  dan  penurunan  venous  re- turn  pulmonal  yang  akan  berkontribusi terhadap penurunan preload dan cardiac output ventrikel kiri. Hal ini akan men- yebabkan  krisis  hipertensi  pulmonal, yang  mana  bila  tidak  diterapi  dengan cepat  dapat  terjadi  keadaan  yang mengancam nyawa. 7
Penggunaan  iNO  untuk  terapi  hiper- tensi  pulmonal  setelah  operasi  jantung didokumentasikan pada beberapa popu- lasi.  iNO  menurunkan  hipertensi  pul- monal  setelah  operasi  jantung.  Respon terhadap iNO dapat bervariasi dan tidak dapat  diprediksi  dan  obat  ini  harus digunakan indiscriminately . Pasien den- gan  peningkatan  PVR  yang  tetap,  den- gan  penyebab  baik  abnormalitas anatomikal  maupun  struktural  dari pembuluh  darah  pulmonal  menunjuk- kan respon minimal terhadap iNO. 7
Manajemen  hipertensi  pulmonal  post- operasi  tergantung  pada  keparahan  dan hasil  dari  evaluasi  yang  cermat.  Jika pasien  mengalami  hipertensi  pulmonal
ringan-sedang,  hal  yang  harus  dijaga meliputi fungsi ventrikel kanan, stabili- tas  klinis,  status  cairan,  tekanan pengisian  ventrikel  kiri  dan  tekanan darah.  Sementara  sindrom  jantung kanan  adalah  keadaan  darurat  yang membutuhkan terapi agresif. 6

## Monitoring dan Managemen Aritmia
Monitoring kardiopulmonal adalah per- awatan utama, yang memampukan klin- isi  untuk  melakukan  intervensi  ber- dasarkan  waktu  dan  memonitor  efek dari  intervensi.  Hipotensi  dan  takikardi adalah  tanda  awal  peningkatan  PAP dan  intervensi  segera  untuk  mencegah iskemia  dari  ventrikel  kanan  sekunder terhadap  terganggunya  aliran  darah  ar- teri  koroner.  Bradikardi  yang  menye- babkan  penurunan  cardiac  output segera  adalah  tanda  dari  krisis  hiper- tensi  pulmonal  dan  impending  cardiac arrest. Saturasi oksigen arteri masih di- dalam  kisaran  normal  selama  krisis hipertensi  pulmonal  kecuali  jika  dida- patkan  shunting  intrakardiak  dimana penurunan saturasi oksigen arteri meru- pakan  tanda  awal  peningkatan  PAP  se- cara akut. 7
End-tidal  CO2  monitoring  adalah  stan- dard  perawatan  pada  pasien  yang  ter- ventilasi  mekanik  dan  peningkatan  di dalam  gradien  arterial  end  tidal  CO2 adalah  indikasi  penurunan  aliran  darah pulmonal.  Monitoring  tekanan  atrium kanan  menyebabkan  penilaian  tekanan pengisian  dan  fungsi  RV  secara  con-
tinuous  dan  juga  penilaian  delivery oxygen yang adekuat dengan mengukur saturasi  oksigen  vena  sentral.  Kateter atrium  kiri  berguna  untuk  menilai  in- teraksi  interventrikular  dan  perubahan compliance ventrikel kiri. Kateter arteri pulmonal  memberikan  penilaian  hiper- tensi  pulmonal  yang  lebih  nyata  dan respon  terhadap  beberapa  terapi  pada periode  perioperatif.  Ekokardiografi berguna  di  dalam  terapi  hipertensi  pul- monal.  Penemuan  ekokardiografi  men- gindikasikan  keparahan  hipertensi  pul- monal  dan  respon  terapi  termasuk  esti- masi  tekanan  sistolik  ventrikel  kanan berdasar  pada  kecepatan  jet  regurgitasi trikuspid,  jumlah  regurgitasi  trikuspid, posisi  septum  interventrikular  dan  vol- ume ventrikel kiri, aliran melewati pat- ent ductus arteriosus atau defek septum dan  volume  serta  fungsi  ventrikel kanan. 7,8
Disritmia atrium, ventrikel dan tipe lain dari  disritmia  dapat  terjadi  pada  pasien dengan  shunting  jantung  kiri  ke  kanan. Gangguan  ritme  ini  dihubungkan  den- gan  anomali  alami  intrinsik  atau  pe- rubahan  morfologi  sekunder  terhadap overloading  darah  pada  sisi  kanan  jan- tung. Takiaritmia, baik supraventrikular atau  ventrikular  dan  bradiaritmia,  baik disfungsi  nodus  sinus  atau  blok  atrio- ventrikular  juga  sering  terjadi. Teknologi  lanjutan  di  dalam  pendeka- tan intervensi dan operasi menyebabkan penurunan  aritmia  profilaksi  maupun terapetik. Insidensi fibrilasi atrium pada pasien  dengan  penyakit  jantung  kon-
genital dihubungkan dengan usia/durasi ASD. 9,12
ASD  pada  dewasa  umumnya  menun- jukkan  simptom  klinis  yang  bermakna, berupa  overload  volume  dan  tekanan jantung  kanan,  keterbatasan  aktifitas, aritmia  atrial  (fibrilasi  atrium,  atrial flutter, biasanya pada usia lebih dari 30 tahun),  dapat  menyebabkan  gagal  jan- tung  kanan  (biasanya  pada  usia  lebih dari  40  tahun),  emboli  paradoksikal yang  menyebabkan  TIA/stroke  serta hipertensi  pulmonal,  meskipun  hiper- tensi  pulmonal  dapat  juga  berkembang karena penyebab yang lain. 10,11
Penutupan  ASD  secara  pembedahan pada  ASD  sekundum  tanpa  hipertensi pulmonal  memiliki  angka  mortalitas yang  sangat  rendah  (<1%).Tindak  lan- jut  awal  dan  jangka  panjang  sangat baik.Setelah  operasi  penutupan  ASD, simptom  preoperasi  biasanya  menurun atau  hilang.  Fibrilasi  atrium  dan  atrial flutter  akan  tetap  ada  meskipun  telah dilakukan  ablasi  cryo  atau  radiofre- quency  atau  right  atrial  maze  termasuk pulmonary vein encirclement telah dila- kukan.  Atrial  flutter  dan/atau  fibrilasi tetap  ada  setelah  repair  tetapi  ditoler- ansi  dengan  lebih  baik  dan  lebih  re- sponsif terhadap terapi  antiaritmia. Ga- gal  ventrikel  kiri  dapat  terjadi  pada pasien  dengan  penyakit  kardiovaskular yang  mendasari  (contohnya  penyakit arteri  koroner,  hipertensi,  inkompeten katup mitral). 9,13

## Jurnal Anestesiologi Indonesia

## Manajeman LV Smallish
Berkurangnya  distensibilitas  ventrikel kiri  telah  dilaporkan  sebagai  penyebab gagal  ventrikel  kiri  pada  pasien  ASD. Etiologi  gagal  jantung  kiri  pada  ASD telah  banyak  diperdebatkan.  Beberapa mekanisme  yang  mendasari  adalah  lesi mekanik  yang mempengaruhi performa ventrikel  kiri,  disfungsi  sistolik  ven- trikel  kiri  sebagai  efek  shunt  kiri  ke kanan  dan  gangguan  ventrikel  kanan terhadap  fungsi  diastolik  ventrikel  kiri yang  disebabkan  oleh  berkurangnya compliance  ventrikel  kiri  sebagai  re- spon  terhadap  peningkatan  pengisian ventrikel kanan secara progresif. 13
Pasien ASD mengalami kekakuan elas- tis  pada  ventrikel  kiri  dibandingkan pasien  normal.  Penelitian  ini  juga menunjukkan  gangguan  hubungan  te- kanan-volume  diastolik  ventrikel  kiri dan  juga  didapatkan  gagal  ventrikel kanan yang manifest sebagai peningka- tan tekanan diastolik ventrikel kiri den- gan  compliance  ventrikel  kiri  yang menurun. 12
Data compliance pada  penelitian  ini menunjukkan  eksistensi  turunnya  dis- tensibilitas  ventrikel  pada  pasien  den- gan  ASD.Pada  pasien  dengan  tekanan akhir  diastolik  ventrikel  yang  tinggi, compliance  ventrikel  kiri  turun  secara bermakna.  Beberapa  penelitian  lain menunjukkan  meningkatnya  isi  otot pada  nonstressed  ventricle,  yang  men- gindikasikan  hipertrofi  ventrikel  pada
pasien dengan ASD. 12
Beberapa  kondisi  menyebabkan berkurangnya compliance ventrikel kiri (seperti  hipertrofi  ventrikel  kiri  yang disebabkan  oleh  hipertensi,  kar- diomiopati  atau  infark  miokard)  akan cenderung  meningkatkan  shunt  kiri  ke kanan  melalui  ASD  dan  memperburuk simptom. 9,13
Meskipun  penutupan  ASD  telah berkembang,  gagal  jantung  pasca  pe- nutupan  ASD  masih  merupakan  ma- salah  klinis  yang  sering  ditemukan. Overload volume jantung kanan adalah patofisiologi  dasar  pada  ASD,  namun begitu  gagal  jantung  post  penutupan ASD dapat ditemukan dengan karakter- istik  kongesti  paru  akut  yang  kemung- kinan  besar  terjadi  karena  disfungsi  di- astolik  ventrikel  kiri  dikarenakan  load- ing volume akut post penutupan ASD. 14
Usia  memegang  peranan  penting  di dalam  patofisiologi  gagal  jantung  me- lalui  beberapa  mekanisme  selain  dis- fungsi diastolik, termasuk disfungsi sis- tolik ventrikel, kekakuan pembuluh da- rah,  adanya  komorbid  lain  yang  secara bermakna  mempengaruhi  fungsi  kar- diovaskular.  Penelitian  terbaru  men- yarankan  penilaian  akurat  dari  fungsi diastolik sebelum penutupan seperti tes oklusi  (penutupan)  ASD  yang  dapat membantu  mengidentifikasi  pasien  re- siko  tinggi  untuk  terjadinya  gagal  jan- tung post penutupan ASD. 14
Pada  pasien  ini  dilakukan  induksi  den-
gan  tehnik  titrasi  lambat  untuk menghindari  gejolak  hemodinamik  dan kenaikan  tekanan  pulmonal  yang akut.Induksi  menggunakan  fentanyl 250 mcg, propofol  50 mg, ecron 8 mg. P e m e l i h a r a a n   m e n g g u n a k a n sevoflurane,  fentanyl  dan  ecron intermittent.  Dosis  yang  diberikan sesuai  dengan    rekomendasi  untuk memblokir  respon  kardiorespirasi  saat dilakukan  intubasi.  Setelah  dipastikan kerja  obat  tercapai  maksimal  dan ditambahkan spray lidokain  untuk menumpulkan  reflek  simpatis,  hal  ini untuk  menghindari  rasa  nyeri  yang d a p a t   m e n i n g k a t k a n   g e j o l a k hemodinamik.
Setelah  dilakukan ASD  closure, sebe- lumdilakukan weaning disiapkantopan- gan    obat  –  obatan  berupa  norephine- prin drip, milrinone drip dan dobutamin drip. Pada saat weaning, terjadi gejolak hemodinamik, mulai dari tekanan darah sistemik  turun  berkisar  70  /30  mmHg MAP 43  , gambaran EKG sinus Tachy- cardia dan ketika dilakukan pengukuran tekanan  arteri  pulmonal,  didapatkan hasil  melebihi  tekanan  darah  sistemik. Pada  pemeriksan  TEE  didapatkan  LV tidak  berkontraksi  dengan  baik,  septu- minteratrial  mencembung  kekanan  dan septum  interventrikel  mencembung kekiri  dengan  irama  jantung  berubah menjadi supra  ventricular  tachycardia
(SVT)  dan ventricel  tachycardia
(VT ) .Dilakukan  pijat  jantung  secara langsung  oleh  dokter  bedah  dan  dipu- tuskan untuk on pump yang keduauntuk
membuat  fenestrasi  septum  atrial  sebe- sar 0.5  cm.
Dengan pemberian milrinone ( inhibitor PDE ) drip dengan tujuan untuk menu- runkan afterload, pemberian  inotropik untuk  memperbaiki  kontraktilitas  jan- tu ng sertapeningkatan  SVR  dan    pem- berian  nitrogliserin  untuk  memberikan efek vasodilatasi  pulmonal.  Hal  ini ter- jadi  karena  ventrikel  kiri  tidak  terbiasa menerima jumlah aliran darah yang be- sar. Sebelum dilakukan  penutupan sep- tum interatrial, jumlah darah yang diter- ima atrium kanan sebagian dialirkan ke atrium kanan.. Setelah dbuat PFO, dila- kukan untuk weaning dan tekanan darah sistemik stabil.  Dengan topangan nitro- gliserin  1  mcg/kgBB/menit,  milrinone 0,375  mcg/kgBB/menit  dan  adrenaline 0,05  mcg/kg/menit.  Pemberian  nitro- gliserin  pada  kasus  ini  untuk  menu- runkan  PVR  dengan  harapan  HR  dan kontraktilitas membaik atau meningkat.
Pasca  operasi  pasien  masih  tersedasi dan  terintubasi  dipindahkan  ke  ICU dengan  topangan  NTG  1  mcg/kgBB/ menit,  milrinone  0,375  mcg/kgBB/ menit  dan  adrenaline  0,05  mcg/kg/ menit.  Ekstubasi  dilakukan  setelah  12 jam perawatan di ICU.Pasien dirawat di ICU  selama  2  hari  dan  dipindahkan  ke ruang Intermediate .

## SIMPULAN
Telah  dilakukan  anestesi  pada  pasien wanita  umur  29  thn  dengan  diagnose ASD,  suspek  PH LV  samallish dan
aritma. Terjadi gangguan hemodinamik setelah  dilakukan  penutupan  defek atrial . Dilakukan on pump kedua untuk pembuatan  fenestrasi  septum  atrial  se- besar  0,5  cm  dengan  hasil  hemodi- namik  stabil.  Pasien  stabil  dengan  to- pangan  obat  –  obatan  jantung  dosis standar,
Manajemen  anestesi  pada  pasien  de- wasa  dengan  ASD,  meliputi  pemerik- saan  preoperasi  yang  teliti  dengan  ke- lainan  lain  yang  mendasari  (seperti hipertensi  pulmonal,  gagal  ventrikel kiri  maupun  kanan),  manajemen  anest- esi  yang  baik  dengan  tidak  meningkat- kan  hipertensi  pulmonal  yang  ada,  dan manajemen post operasi.
Pengetahuan  mengenai  patofisiologi hipertensi  pulmonal  akan  menentukan terapi  hipertensi  pulmonal.  Manajemen gagal  jantung  kanan  dan  resiko  gagal jantung  kiri  karena  kekakuan  ventrikel kiri  turut  memberikan  peranan  besar. Monitoring  yang  tepat  juga  akan menentukan keberhasilan terapi.
Penutupan  defek  atrial  secara  langsung terhadap  pasien  dengan  LV smallish perlu  dipertimbangkan  kembali  untuk mencegah terjadinya PH.
Tindakan  fenestrasi  atrial  merupakan keputusan  terbaik  pada  pasien  dengan hemodinamik  tidak  stabil  dan  LV smallish yang  tidak  respon  terhadap obat – obatan.

## DAFTAR PUSTAKA
1. S  Ghosh,  S  Chatterjee,  E  Black,  R  K Firmin,  Surgical  closure  of  atrial  septal defects in adults: effect of age at opera- tion  on  outcome. Heart ;2002;88:485– 487
2. Lovell,  A.T,  Anesthetic  implication  of grown-up congenital heart disease, Br J. Anaesth, 2004;93; 129-39
3. Jeremies,  A.,  Brown,  D.L,  Pulmonary hypertension, cardiac  intensive  care,
Saunders, 2010;2nd edition,
4. Webb,  G,  Gatzoulis  MA,  Atrial  septal defect  in  the  adults,  Recent  Progress  & Overview, Circulation, 2013;114; 1645- 1653
5. Gatzoulis  MA,  Freeman  MA,  Siu  SC, Webb  GD,  Harris  L,  Atrial  arrhytmia after surgical closure of atrial septal de- fects  in  adults, The  New  England  Jour- nal of Medicine , 1999;340 : 839-46
6. Hill, NS, Roberts KR, Preston IR, Post- operative  pulmonary  hypertension  :  eti- ology  and  treatment  of  a  dangerous complication, respiratory  care, 2009;54 (7) : 958-968
7. Mary B. Taylor, MD; Peter C. Laussen, MBBS,  Fundamentals  of  management
of acute postoperative pulmonary hyper- t e n s i o n , P e d i a t r C r i t C a r e Med .2010;11(2):S27-S29.
8. Dezube R, Housten T, Mathal SC, Post- operative  care  of  the  patient  with  pul- monary  hypertension, Advances  in  Pul- monary  Hypertension, 2013;Vol  12, Number 1 (1-7)
9. CCS  Consensus  Conference    update  : Recommendations  for  the  management of  adults  with  congenital  heart  disease.
The  Canadian  Cardiovascular  Society's, 2001.
10.Sommer  RJ,  Hijazi,  ZM,  Rhodes  JF, Pathophysiology  of  congenital  heart disease  in  the  adult, Circulation,
2008;117; 1090-1099
11.Kaye  A.D.,  Stout  T.B.,  Padnos,  I.W.,
Schwartz B.G., Baluch, A.R., Fox. C.J.,
Liu  H,  Left  to  right  cardiac  shunt  :  pe- rioperative  anesthetic  considerations, Middle East J Anaesthesiol, 2012 Oct;21 (6):793-806.
12.Booth D.C., Wisenbaugh, T., Smith M.,
Demaria A.N., Left ventricular distensi- bility  and  passive  elastic  stiffness  in atrial  septal  defect, J  Am  Coll  Cardiol,
1988 ;12:1231-6.
13. Kalarickal,  PL.,  Bent  ST,  Yarborough MJ,  Mathew  KA,  Fox  C,  Perioperative management  of  pulmonary  hyperten- sion, Pulmonary  Hypertension-From Bench Research to Clinical Challenges,
2011;Vol 12, 247 (63); 1-16
14. Masutani,  S.,  Senzaki.  H.,  Left  Ven- tricular  Function  in  Adult  Patients  with Atrial  Septal  Defect  :  Implication  for development of Heart Failure after tran- scatheter  closure, Journal  of  Cardiac Failure, 2011 ; 11 : 680-690