http://dx.doi.org/10.36418/syntax-literate.v9i8 E-ISSN: 2548-1398
Syntax Literate: Jurnal Ilmiah Indonesia p–ISSN: 2541-0849 e-ISSN: 2548-1398 Vol. 9, No. 8, Agustus 2024

## CASE REPORT: MYASTHENIA GRAVIS
Metha Rizky Ramadhani 1* , Hening Tri Utami 2
Universitas Tarumanagara, Jakarta, Indonesia 1 RSD KRMT Wongsonegoro, Semarang, Indonesia 2
Email: metharramadhani@gmail.com *

## Abstrak
Myasthenia  gravis  adalah  penyakit  autoimun  langka  yang  disebabkan  oleh  antibodi  yang menyerang  membran  postsinaptik  di  persimpangan  neuromuskuler.  Antibodi  ini menyebabkan  kelelahan  dan  kelemahan  otot  yang  menjadi  ciri  khas  dari  MG.  Walaupun penyakit  ini  jarang,  ada  peningkatan  jumlah  kasus  dalam  beberapa  tahun  terakhir. Myasthenia gravis dapat mengganggu aktivitas sehari-hari pasien serta mempengaruhi aspek keuangan dan kesehatan mental mereka, sehingga pengobatan yang tepat sangat diperlukan. Kami melaporkan kasus seorang pasien berusia 37 tahun yang datang ke IGD di RS Tipe B Penelitian  ini  bertujuan  untuk  mengidentifikasi  dan  memahami  patofisiologi  Myasthenia Gravis (MG) serta mengevaluasi efektivitas pengobatan MG pada pasien berusia 37 tahun dengan  riwayat  MG  selama  empat  tahun.  Metode  penelitian  melibatkan  pemeriksaan subjektif melalui anamnesis dan objektif melalui evaluasi fisik pasien, serta pemberian terapi Piridostigmin dengan dosis 3x60 mg secara teratur. Hasil penelitian menunjukkan bahwa pemeriksaan subjektif dan objektif membantu dalam diagnosis dan pemberian terapi yang tepat. Kesimpulan ini menunjukkan bahwa pengobatan yang tepat sangat diperlukan untuk meningkatkan  prognosis  pasien  MG.  Implikasi  dari  penelitian  ini  adalah  pentingnya pemeriksaan  subjektif  dan  objektif  dalam  diagnosis  dan  pengobatan  MG,  serta  perluasan penelitian lebih lanjut untuk memahami lebih dalam patofisiologi dan pengobatan MG.
Kata Kunci: Laporan kasus, Miastenia Gravis, Penyakit autoimun, Kelemahan otot.

## Abstract
Myasthenia  gravis  is  a  rare  autoimmune  disease  caused  by  antibodies  that  attack  the postsynaptic membrane at the neuromuscular junction. These antibodies cause the fatigue and muscle weakness that characterize MG. Although the disease is rare, there has been an increase  in  the  number  of  cases  in  recent  years.  Myasthenia  gravis  can  interfere  with patients'  daily  activities  as  well  as  affect  their  finances  and  mental  health,  so  proper treatment is necessary. We report the case of a 37-year-old patient who presented to the emergency department of a Type B hospital. This study aimed to identify and understand the pathophysiology of Myasthenia Gravis (MG) and evaluate the effectiveness of MG treatment in  a  37-year-old  patient  with  a  four-year  history  of  MG.  The  research  method  involved subjective examination through history taking and objective examination through physical evaluation of the patient, as well as the administration of Piridostigmin therapy at a dose of 3x60  mg  regularly.  The  results  showed  that  both  subjective  and  objective  examinations helped in the diagnosis and administration of appropriate therapy. This conclusion suggests that  appropriate  treatment  is  necessary  to  improve  the  prognosis  of  MG  patients.  The implication of this study is the importance of subjective and objective examination in the diagnosis and treatment of MG, as well as the expansion of further research to understand more deeply the pathophysiology and treatment of MG.
Keywords : Case report, Myasthenia Gravis, Autoimmune disease, Muscle weakness.

## Pendahuluan
Myasthenia gravis (MG) termasuk penyakit autoimun yang terjadi karena adanya antibodi  yang  menyerang  membran  postsinaptik  di  persimpangan  neuromuskuler. Antibodi ini menyebabkan kelelahan dan kelemahan otot yang khas pada MG. Mereka bekerja dengan cara mengikat target mereka, yang memicu serangkaian proses termasuk pengikatan silang antigen, aktivasi komplemen, peningkatan degradasi, dan pemblokiran fungsi normal (Gilhus et al., 2015). Semua mekanisme ini bersama-sama menyebabkan penurunan  efektifitas  komunikasi  antara  saraf  dan  otot,  sehingga  menghasilkan  gejala utama  MG  yaitu  kelemahan  dan  kelelahan  otot  yang  memburuk  dengan  aktivitas  dan membaik dengan istirahat.
Myasthenia gravis merupakan penyakit autoimun langka, namun meskipun langka MG bukanlah penyakit yang tidak pernah ditemukan oleh ahli saraf. Sebagian besar ahli saraf mungkin akan menemui pasien dengan MG sekitar sekali setiap 3-4 tahun, dan pada satu waktu, mereka mungkin merawat tidak lebih dari empat pasien dengan MG secara bersamaan (Bubuioc et al., 2021). Epidemiologi MG telah dipelajari secara global selama beberapa dekade, menunjukkan variasi yang cukup besar dalam insiden dan prevalensi penyakit ini di berbagai penelitian. Studi terbaru melaporkan bahwa insiden MG berkisar antara  1,7  hingga  28  kasus  per  juta  orang-tahun  dan  angka  prevalensi  MG  dilaporkan berkisar antara 15 hingga 329 kasus per juta orang (Ye et al., 2024).
Meskipun MG masih dikategorikan sebagai penyakit langka, dilaporkan terdapat kecenderungan peningkatan jumlah kasus selama beberapa dekade terakhir. Dalam 20 tahun  terakhir,  jumlah  pasien  dengan  MG  telah  meningkat  lebih  dari  dua  kali  lipat. Peningkatan ini terutama disebabkan oleh tingginya insiden MG pada orang tua, yang mungkin terkait dengan perbaikan dalam diagnosis, pengobatan, dan peningkatan usia harapan hidup. Selain itu, faktor lingkungan dan genetik juga telah dieksplorasi sebagai penyebab  potensial  (Bubuioc  et  al.,  2021).  Tren  ini  menunjukkan  pentingnya meningkatkan kesadaran dan kewaspadaan terhadap penyakit ini.
Penelitian  Jackson  et  al.  (2023) mengidentifikasi  beberapa  gejala  yang  paling mengganggu penderita MG. Gejala yang paling umum dilaporkan termasuk penglihatan kabur  atau  ganda  (43%),  kesulitan  bernapas  (36%),  kelelahan  menyeluruh  (36%),  dan kesulitan  menelan  (29%).  Selain  itu,  kelemahan  otot  secara  umum  dan  kelopak  mata terkulai masing-masing dilaporkan oleh 21% peserta. Di antara mereka yang menyebut kelelahan menyeluruh sebagai salah satu dari tiga gejala yang paling mengganggu, satu peserta juga menyebutkan kelemahan otot sebagai gejala yang paling parah.
Dampak MG pada penderita dapat sangat mengganggu kemampuan mereka untuk melakukan  aktivitas  sehari-hari,  seperti  makan,  mengemudi,  mencuci,  berjalan,  atau melakukan  pekerjaan  rumah  tangga.  Beberapa  pasien  mungkin  harus  melakukan perubahan signifikan dalam pekerjaan mereka atau bahkan berhenti bekerja sama sekali. Sekitar sepertiga dari penderita MG memerlukan perawatan rutin dari pasangan mereka, yang dapat menambah beban finansial pada pasien dan keluarga mereka. Bahkan, MG sering  kali  menyebabkan  penurunan  kualitas  hidup  terkait  kesehatan,  dan  sekitar sepertiga dari pasien mengalami depresi (Berrih-Aknin et al., 2021).
Selain  itu,  terdapat  pula  faktor  risiko  terkait  komplikasi  MG  dan  efek  samping pengobatan menambah mekanisme utama yang mempengaruhi kesehatan dan menambah penderitaan  pasien  MG.  Pasien  yang  mengalami  kemunduran  yang  tak  terduga, kurangnya respons terhadap terapi, atau munculnya gejala atau tanda baru harus selalu diperiksa untuk kemungkinan adanya komorbiditas (Gilhus et al., 2015). Oleh karena itu,
pentingnya  pengelolaan  dan  penanganan  yang  tepat  terhadap  penyakit  ini  tidak  bisa diabaikan, karena dapat berdampak signifikan pada kehidupan pasien.

## Metode Penelitian
Laporan Kasus
Seorang pasien perempuan bernama Ny. J, berusia 37 tahun, datang ke IGD RS Tipe B di Semarang dengan keluhan sesak napas yang memburuk dan kelemahan pada kedua kaki dan tangan selama satu hari terakhir, terutama setelah pulang dari tempat kerja. Saat kedatangan ke IGD, tanda-tanda vital pasien adalah tekanan darah 130/90 mmHg, suhu 36.5 derajat Celsius, denyut nadi 90 kali per menit, pernapasan 28 kali per menit, dan  saturasi  oksigen  (SpO2)  92%.  Tindakan  awal  yang  dilakukan  adalah  pemasangan oksigen nasal kanul dengan aliran 3 liter per menit.
Setelah satu hari perawatan di rumah sakit, pasien melaporkan penurunan gejala sesak napas, meskipun masih merasakan kelemahan. Dia diberikan terapi Piridostigmin 3 kali sehari dengan dosis 120 mg, Vitamin B kompleks sekali sehari, dan oksigen nasal kanul  dengan  aliran  3  liter  per  menit.  Dua  hari  setelah  perawatan,  pasien  melaporkan penurunan  sesak  napas  yang  signifikan  dan  berhasil  melepaskan  oksigen  nasal  kanul tanpa keluhan tambahan. Saturasi oksigen pasien adalah 99% pada udara bebas. Tiga hari setelah  perawatan,  keluhan  sesak  napas  sudah  tidak  ada  dan  pasien  dapat  keluar  dari bantuan oksigenasi. Pada hari keempat perawatan, pasien melaporkan tidak ada keluhan dan  dipulangkan  dengan  resep  Piridostigmin  3  kali  sehari  dengan  dosis  120  mg  dan Vitamin B12 dengan dosis 50 mg dua kali sehari.
Dilakukan pemeriksaan berdasarkan anamnesis subjektif medengarkan keluhan dan cerita dari pasien. Pasien, Ny. J, sering mengalami sesak napas dan kelemahan pada kedua kaki dan tangan. Dia mengakui memiliki riwayat miastenia gravis sejak empat tahun yang lalu, namun kali ini sesak napasnya lebih berat dari biasanya. Pasien juga melaporkan sering mengalami gejala ini sebelumnya, disertai dengan mata pegal, penglihatan kabur, dan kelopak mata turun, terutama pada sisi kiri, namun kadang-kadang pada kedua mata. Selain  itu,  dia  juga  mengalami  bicara  cadel  dan  kelemahan  pada  tangan  dan  kaki, terutama di sebelah kiri, yang lebih sering terjadi pada sore hari setelah pulang bekerja. Namun, pada pagi hari setelah bangun tidur, pasien merasa segar dan normal.
Pasien melaporkan bahwa dia rutin kontrol ke poli saraf di RS Tipe A setiap bulan dan telah mengonsumsi obat Piridostigmin dengan dosis 3x60 mg selama empat tahun dengan teratur dan tidak pernah kehabisan. Dalam kesehariannya, pasien bekerja sebagai buruh  pabrik  rokok  dengan  tugas  menggulung  puntung  rokok  secara  berulang-ulang, dengan  target  harian  sebanyak  2500  batang.  Aktivitas  sehari-hari  pasien  dimulai  dari pukul 6 pagi hingga 4.30 sore, dengan hanya dua hari libur dalam sebulan. Pasien jarang berolahraga dan hanya melakukan peregangan. Pasien lebih suka mengonsumsi makanan lembut seperti bubur dan nasi tim karena lebih mudah dikunyah dan tidak membuatnya lelah.  Faktor  yang  memperburuk  kondisi  pasien  adalah  aktivitas,  sedangkan  yang meringankaannya adalah istirahat. Laporan riwayat penyakit pasien melaporkan Miatenia gravis sejak 4 tahun yang lalu (+), DM (-), HT (-), Jantung (-), RA(-), SLE (-).
Selain pemeriksaan subjektif, dilakukan juga pemeriksaan objektif yang mencakup evaluasi  fisik  secara  menyeluruh  dengan  berbagai  tes.  Pemeriksaan  fisik  ini  meliputi pemeriksaan status presens, status internus (termasuk kepala, mata, leher, jantung, paru- paru,  abdomen,  dan  genitalia),  status  psikis,  dan  status  neurologis.  Pada  pemeriksaan neurologis,  dilakukan  analisis  terhadap  gerakan  pasien,  serta  pemeriksaan  tambahan dengan tes seperti tes berhitung, tes Wartenberg, tes diplopia stres, dan ice pack test. Hasil
dari  tes  tambahan  menunjukkan  bahwa  tes  berhitung  dan  ice  pack  test  positif  (+), sementara tes diplopia stres dan tes Wartenberg positif (+) pada OS. Tes Wartenberg (+) OS
Gambar 1. Tes Wartenberg
Tes diplopia stress (+) OS
Gambar 2. Tes diplopia stress
Ice pack test

## Gambar 3. Tes Ice pack
Kemudian  diperoleh  hasil  pemeriksaan  subjektif  melalui  anamnesis  dan pemeriksaan objektif melalui evaluasi fisik pasien, dengan kesimpulan sebagai berikut:
Tabel 1. Ringkasan Pasien Berdasarkan Pemeriksaan Subjektif dan Objektif
Subjektif Objektif • Lemah pada lengan dan tungkai bawah sisi kiri
• Mata sering terasa perih, buram dan menutup sendiri
• Bicara cadel
• Monoparese superior sinistra
• Ptosis Unilateral sinistra
• Paresis N.III unilateral tipe perifer
• Disartria
Setelah dilakukan pemeriksaan, diagnosis dokter mencakup diagnosis klinis seperti Monoparese superior sinistra, Ptosis unilateral sinistra, Paresis N.III unilateral tipe perifer,
dan  Disartria.  Sedangkan,  diagnosis  topical  meliputi  Neuromuscular  junction  dan diagnosis etiologis Miastenia Gravis (MG). Program lanjutan meliputi tes elektromiografi untuk menilai fungsi saraf dan otot, serta tes serologis untuk mendeteksi antibodi yang relevan  dengan  miastenia  gravis.  Terapi  yang  dipilih  dalam  pengobatan  pasien melibatkan pemberian Oksigenasi Nasal kanul 3 lpm, Inf Ringer lactat 20 tpm, dan PO Pyridostigmine BR 60mg 3x2 tab. Monitoring yang dilakukan melibatkan pemantauan tanda-tanda vital dan tingkat sesak napas pada pasien.
Selain perawatan, pasien juga diberikan edukasi mengenai kondisi kesehatannya. Edukasi ini mencakup penjelasan tentang penyakit myasthenia gravis, pengobatan yang sedang  dijalani,  dan  prognosis  atau  kemungkinan  perkembangan  penyakit  di  masa mendatang.  Pasien  diingatkan  agar  rutin  mengonsumsi  obat  tanpa  terputus  dan pentingnya menjalani kontrol secara berkala ke dokter spesialis saraf untuk memantau kondisi dan menyesuaikan pengobatan jika diperlukan. Prognosis pasien menunjukkan hasil sebagai berikut, prognosis untuk kelangsungan hidup pasien adalah baik. Prognosis untuk kesembuhan penuh tidak pasti, namun ada kemungkinan pasien dapat mencapai kesembuhan yang baik. Prognosis untuk pemulihan penuh fungsi tubuh tidak pasti.

## Hasil dan Pembahasan
Myasthenia  gravis,  sering  disingkat  MG,  adalah  penyakit  autoimun  yang menyerang  membran  pasca-sinaps,  khususnya  reseptor  asetilkolin  pada  sambungan neuromuskular  otot  rangka  (Sari  &  Kurniawan,  2023).  Penyakit  ini  menyebabkan gangguan  neuromuskular  yang  ditandai  dengan  kelemahan  dan  kelelahan  otot  yang berulang. Gangguan ini muncul ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru mengenali sel-sel saraf dan otot sebagai ancaman, lalu menyerangnya. Akibatnya, komunikasi antara saraf dan otot terganggu yang mengakibatkan kelemahan dan kelelahan otot (Koneczny & Herbst, 2019).
Penyebab pasti dari myasthenia gravis belum diketahui. Namun, yang terjadi adalah sistem  kekebalan  tubuh  secara  keliru  memproduksi  antibodi  yang  menyerang  reseptor asetilkolin di persimpangan neuromuskular, yaitu tempat sel saraf bertemu dengan otot. Ketika sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi yang mengganggu reseptor otot, hal ini menyebabkan myasthenia gravis (Berrih-Aknin & Le Panse, 2014). Artinya MG adalah  penyakit  yang  disebabkan  oleh  produksi  antibodi  oleh  sistem  kekebalan  tubuh yang  secara  keliru  menyerang  atau  menghancurkan  banyak  reseptor  otot  untuk neurotransmitter asetilkolin. Asetilkolin adalah neurotransmitter yang membawa sinyal yang membantu merangsang kontraksi otot (Wilson et al., 2016).
Selain itu, antibodi pada penderita myasthenia gravis juga dapat memblokir protein muscle-specific tyrosine kinase (MuSK), yang berperan dalam pembentukan sambungan saraf-otot (nerve-muscle junction). Ketika reseptor asetilkolin diblokir atau dirusak oleh antibodi, sinyal tidak diteruskan dengan baik ke otot, sehingga menyebabkan kelemahan. Gangguan ini mengganggu aliran impuls kimia dari ujung saraf ke reseptor otot. Dalam kondisi normal, otot memerlukan koneksi impuls ini untuk berfungsi dengan baik. Jika hubungan  impuls  saraf  pada  reseptor  asetilkolin  terganggu,  otot  akan  menjadi  lemah, terutama otot yang paling sering berkontraksi seperti otot mata (okular). Oleh karena itu, pengurangan  sintesis  reseptor,  peningkatan  kerusakan  reseptor,  serta  pemblokiran respons reseptor terhadap asetilkolin adalah penyebab utama myasthenia gravis (Sari & Kurniawan, 2023).
Myasthenia gravis sering kali dimulai dengan gejala yang relatif ringan, di mana penderita merasa lelah setelah melakukan aktivitas fisik, tetapi merasa lebih baik setelah
beristirahat. Kelemahan otot yang terjadi cenderung lebih parah di sore hari dan memiliki pola fluktuatif, artinya bisa muncul dan menghilang. Pada tahap awal, gejala ini mungkin tidak  terlalu  mengganggu,  namun  penyakit  ini  bersifat  progresif.  Namun,  seiring berjalannya  waktu  kelemahan  otot  dapat  menjadi  lebih  serius  dan  persisten,  sehingga mengganggu  kemampuan  penderita  untuk  melakukan  aktivitas  sehari-hari  seperti bergerak, berbicara, dan bernapas dengan normal (Gilhus et al., 2021).
Gejala myasthenia gravis bisa bervariasi tergantung pada otot yang terkena. Otot yang  paling  sering  terkena  meliputi  otot  mata,  otot  ekstremitas,  otot  bulbar,  dan  otot pernapasan.  Gejala  khasnya  adalah  kelemahan  otot  rangka  yang  cepat  lelah.  Pada awalnya, kelemahan seringkali hanya mempengaruhi otot mata, yang bisa menyebabkan ptosis  (kelopak  mata  menggantung)  atau  diplopia  (penglihatan  ganda).  Kebanyakan pasien kemudian mengalami kelemahan umum pada otot ekstremitas dalam dua tahun pertama  setelah  timbulnya  penyakit.  Otot  bulbar,  yang  diperlukan  untuk  berbicara, mengunyah, dan menelan, juga bisa terlibat menyebabkan disartria (kesulitan berbicara) dan  disfagia  (kesulitan  menelan).  Pada  hingga  20%  kasus  myasthenia  gravis  yang melibatkan  reseptor  asetilkolin  (AChR  MG),  otot  pernapasan  dapat  terpengaruh, menyebabkan krisis miastenia yang memerlukan ventilasi buatan (Koneczny & Herbst, 2019). Berdasarkan hal tersebut, dapat dijabarkan beberapa gejala yang menyertai kondisi myasthenia gravis meliputi:
1) Kesulitan menelan dan mengunyah makanan, sehingga penderita sering tersedak.
2) Gangguan penglihatan, seperti penglihatan ganda.
3) Kesulitan berbicara.
4) Kelelahan otot setelah beraktivitas.
5) Kepala cenderung terkulai.
6) Suara berubah menjadi serak.
7) Kesulitan  mengangkat  barang,  naik  turun  tangga,  menyikat  gigi,  dan  aktivitas sejenis.
8) Kesulitan bangun dari posisi duduk.
9) Kesulitan mempertahankan tatapan mata.
10) Kelopak mata menutup tanpa kendali (ptosis).
11) Kelemahan otot wajah yang bisa menyebabkan kelumpuhan wajah.
12) Kesulitan bernapas karena otot-otot di dinding dada melemah.
13) Kesulitan berjalan.
Gejala  myasthenia  gravis  menunjukkan  variasi  gejala  yang  berbeda  pada  setiap individu, tetapi faktor risiko tertentu dapat meningkatkan kemungkinan terkena penyakit ini. Secara statistik, wanita lebih rentan terhadap myasthenia gravis dibandingkan pria. Untuk jenis myasthenia gravis yang melibatkan reseptor asetilkolin (AChR MG), rasio wanita terhadap pria adalah 3:1. Sedangkan untuk jenis yang melibatkan protein muscle- specific  tyrosine  kinase  (MuSK  MG),  rasio  ini  meningkat  menjadi  9:1  (Koneczny  & Herbst, 2019). Pada orang dewasa muda, insiden penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita, sementara pada kasus onset lambat, myasthenia gravis sedikit lebih sering terjadi pada pria (Souto et al., 2019).
Sementara  berdasarkan  faktor  usia,  MG  dapat  dialami  oleh  individu  di  berbagai rentang usia, namun dua kelompok usia tertentu lebih sering terkena yaitu orang dewasa muda dan orang yang lebih tua. Untuk jenis myasthenia gravis yang melibatkan reseptor asetilkolin (AChR-MG), terdapat dua puncak insiden, yang dikenal sebagai pola bimodal. Puncak  pertama  terjadi  pada  orang  dewasa  muda,  sekitar  usia  30  tahun.  Setelah  itu,
insiden penyakit terus meningkat secara konsisten seiring bertambahnya usia, terutama setelah usia 50 tahun (Souto et al., 2019).
Namun,  meski  terdapat  faktor  risiko  tersebut  penyebab  pasti  dari  gangguan  ini belum diketahui secara pasti, tetapi beberapa dugaan menunjukkan bahwa kelainan pada kelenjar  timus  mungkin  menjadi  faktor  yang  meningkatkan  risiko  perkembangan  MG (Tireli et al., 2020). Kelenjar timus adalah organ kecil yang terletak di dada bagian atas, tepat di belakang tulang dada. Kelenjar timus memainkan peran penting dalam sistem kekebalan  tubuh,  terutama  pada  masa  pertumbuhan  dan  perkembangan  anak-anak. Kelenjar  ini  berfungsi  dalam  produksi  dan  pematangan  sel-sel  T  (limfosit  T),  yang penting untuk respon kekebalan adaptif. Pada pasien dengan MG, kelenjar timus diduga berperan dalam menghasilkan antibodi yang tidak normal. Antibodi ini dapat menyerang reseptor asetilkolin sehingga mengganggu komunikasi neuromuskular dan menyebabkan gejala MG.
Untuk  mendiagnosis  myasthenia  gravis,  dokter  spesialis  saraf  akan  melakukan anamnesis  dan  pemeriksaan  fisik  pada  pasien  atau  keluarganya.  Diagnosis  MG ditegakkan  berdasarkan  kombinasi  gejala,  pemeriksaan  fisik,  dan  tes  penunjang. Pemeriksaan  fisik  dilakukan  untuk  menilai  kekuatan  otot  dan  mencari  tanda-tanda kelemahan.  Beberapa  pemeriksaan  fisik  sederhana  yang  dapat  dilakukan  meliputi  tes Wartenberg, tes hitung, dan ice pack eye test (Salsabila et al., 2023). Tes Wartenberg dilakukan dengan meminta pasien untuk melihat ke atas bidang datar dengan sudut sekitar 30  derajat  selama  60  detik.  Tes  ini  positif  jika  terjadi  ptosis  (kelopak  mata  turun). Sementara tes hitung dilakukan dengan meminta pasien menghitung dari 1 sampai 100. Tes  ini  positif  jika  suara  pasien  menjadi  sengau  (suara  nasal)  atau  suara  menghilang. Terakhir, tes Ice Pack Eye dilakukan dengan cara mengukur celah antara kedua kelopak mata  yang  mengalami  ptosis  sebelumnya.  Kemudian,  sepotong  es  yang  dibalut  kain ditempelkan ke kelopak mata pasien. Setelah es ditempelkan selama dua menit, ukuran celah antara kedua kelopak mata yang melebar dianggap sebagai hasil positif.
Selain pemeriksaan fisik, dokter juga menggunakan berbagai tes diagnostik untuk membantu dalam diagnosis myasthenia gravis (MG) (Aziizah et al., 2021). Seperti tes antikolinesterase  dilakukan  untuk  mengevaluasi  respons  otot  terhadap  obat antikolinesterase  seperti  pyridostigmine,  yang  dapat  membantu  mengkonfirmasi keberadaan MG. Kedua, elektromiografi (EMG) dan tes konduksi saraf digunakan untuk mengevaluasi  fungsi  saraf  dan  otot.  Tes  EMG  membantu  dokter  untuk  dapat  menilai komunikasi  antara  saraf  dan  otot  serta  menentukan  sejauh  mana  perkembangan kelemahan  otot  terjadi.  Pemeriksaan  serologi  untuk  antibodi  AchR  dilakukan  untuk mendeteksi keberadaan antibodi terhadap reseptor asetilkolin (AChR), yang merupakan ciri  khas  MG.  Kemudian,  pemeriksaan  pencitraan  seperti  CT  scan  atau  MRI  thoraks dilakukan untuk melihat adanya timoma, yang bisa menjadi penyebab kelemahan otot. Pemeriksaan rontgen dada juga dilakukan untuk mendeteksi pembesaran pada kelenjar timus  atau  tumor.  Tes-tes  ini  membantu  dokter  dalam  mengonfirmasi  diagnosis  MG, mengevaluasi  tingkat  keparahan  penyakit,  serta  menyingkirkan  kemungkinan  adanya penyebab  lain  dari  gejala  yang  dialami  oleh  pasien  sehingga  dapat  memberikan pengobatan yang tepat.
Dalam  segi  pengobatan,  tidak  ada  obat  yang  dapat  menyembuhkan  myasthenia gravis,  tetapi  ada  beberapa  terapi  yang  dapat  membantu  mengendalikan  gejalanya. Pertama,  jenis  obat  yang  sering  diberikan  oleh  dokter  untuk  mengurangi  gejala myasthenia  gravis  adalah  kortikosteroid  seperti  prednisone.  Kortikosteroid  digunakan untuk menekan sistem kekebalan tubuh dan mengurangi produksi antibodi. Pengobatan
kortikosteroid adalah terapi imunosupresif pertama yang secara luas digunakan pada MG. Laporan awal menunjukkan bahwa prednison dosis tinggi (100 mg/hari atau setiap hari) memberikan respons yang menguntungkan, dengan lebih dari 80% pasien menunjukkan remisi medis atau peningkatan yang signifikan ( Farmakidis et al., 2018 ).
Mekanisme kerja kortikosteroid pada MG mencakup pengurangan adhesi leukosit ke  endotel  dan  penurunan  produksi  sitokin  inflamasi,  meskipun  mekanisme  pastinya belum  sepenuhnya  dipahami.  Studi  tentang  pengaruh  kortikosteroid  terhadap  antibodi reseptor  asetilkolin  menunjukkan  hasil  yang  bervariasi.  Efek  klinis  kortikosteroid biasanya  mulai  terlihat  dalam  beberapa  hari,  dengan  manfaat  awal  muncul  dalam  dua minggu  pertama  dan  hasil  maksimal  tercapai  dalam  enam  bulan  pertama,  meskipun beberapa pasien mungkin membutuhkan waktu lebih lama untuk melihat manfaat penuh ( Farmakidis et al., 2018 ).
Pengobatan kedua untuk myasthenia gravis untuk menghambat kolinesterase yaitu pyridostigmine,  yang  membantu  meningkatkan  atau  mengembalikan  kekuatan  serta pergerakan  otot  yang  melemah.  Pyridostigmine  adalah  inhibitor  asetilkolinesterase sintetis yang menghambat hidrolisis neurotransmitter asetilkolin di celah sinaps. Adanya penghambatan  enzim  ini,  pyridostigmine  meningkatkan  jumlah  interaksi  antara asetilkolin  dan  reseptor  asetilkolin  di  persimpangan  neuromuskuler.  Dosis  harian pyridostigmine  bromida  biasanya  tidak  melebihi  600  mg,  kecuali  dalam  keadaan  luar biasa. Obat ini cocok sebagai pengobatan jangka panjang bagi pasien dengan gejala yang sangat ringan, penyakit yang tidak progresif, dan sebagai terapi tambahan bagi pasien dengan gejala berat yang juga menjalani imunoterapi. Namun, pyridostigmine umumnya hanya memberikan manfaat terbatas pada pasien dengan gejala yang parah (Sieb, 2014). Formulasi pyridostigmine dapat diminum sebelum tidur, tetapi karena penyerapan yang tidak merata dan efek yang tidak dapat diprediksi, penggunaannya dibatasi. Efek samping yang paling umum adalah masalah gastrointestinal seperti kram perut, diare, dan perut kembung. Efek samping lainnya termasuk peningkatan keringat, kedutan, dan kram otot (Farmakidis et al., 2018).
Selanjutnya,  pengobatan  myasthenia  gravis  juga  dapat  melibatkan  penggunaan imunosupresan seperti azathioprine dan methotrexate untuk menekan sistem kekebalan tubuh  dan  mengontrol  produksi  antibodi.  Pengobatan  azathioprine  dikonversi  dalam tubuh menjadi merkaptopurin, yang merupakan analog purin dan menghambat sintesis nukleotida pada DNA dan RNA. Pengurangan tersebut akibat dari obat ini membantu menurunkan  jumlah  antibodi  autoimun  yang  menyerang  reseptor  asetilkolin  di sambungan neuromuskular. Azathioprine adalah obat yang umumnya dapat ditoleransi dengan baik dan memiliki efek samping yang relatif sedikit dibandingkan dengan obat imunosupresif lainnya. Obat ini biasanya digunakan pada pasien myasthenia gravis yang gejalanya  relatif  terkontrol  tetapi  memerlukan  dosis  tinggi  kortikosteroid.  Dosis  awal azathioprine  yang  umum  adalah  50  mg  setiap  hari  selama  satu  minggu  dan  kemudian ditingkatkan 50 mg/hari setiap minggu hingga dosis 2-3 mg/kg setiap hari atau dibagi menjadi  dua  dosis.  Setelah  remisi  tercapai,  sangat  ideal  untuk  melanjutkan  terapi setidaknya  selama  dua  hingga  tiga  tahun  sebelum  mencoba  mengurangi  atau menghentikan azatioprin dengan tindak lanjut yang ketat untuk memantau tanda-tanda kekambuhan (Alhaidar et al., 2022).
Sementara  itu,  pengobatan  methotrexate  adalah  antimetabolit  folat  yang menghambat  dihidrofolat  reduktase.  Methotrexate  bekerja  dengan  menghambat  enzim dihidrofolat reduktase, yang penting untuk sintesis DNA. Pengurangan proliferasi sel-sel kekebalan  yang  aktif  karena  methotrexate  membantu  mengurangi  produksi  antibodi
autoimun  yang  menyerang  reseptor  asetilkolin.  Sebagai  agen  lini  ketiga,  methotrexate dimulai dengan dosis 10 mg/minggu dan ditingkatkan hingga 20 mg/minggu selama dua bulan. Selain itu, asam folat 1 mg/hari diberikan untuk mencegah stomatitis, dan pasien dipantau untuk kemungkinan penekanan sumsum tulang dan toksisitas hati. Methotrexate sangat dilarang untuk digunakan pada wanita yang mungkin hamil dan harus digunakan dengan  hati-hati  pada  pasien  dengan  masalah  paru-paru  karena  jarang  dapat menyebabkan fibrosis paru (Farmakidis et al., 2018).
Pengobatan  untuk  myasthenia  gravis  (MG)  tersebut,  dapat  menjadi  pilihan alternatif  yang  efektif  dalam  mengendalikan  gejala  MG.  Pemberian  pengobatan  yang tepat bagi kebanyakan pasien dapat mencapai kualitas hidup yang baik. Prognosis MG bervariasi tergantung pada keparahan penyakit dan respons terhadap pengobatan. Oleh karena itu, penting untuk melakukan kontrol rutin ke dokter untuk memantau kondisi dan menyesuaikan  pengobatan  sesuai  kebutuhan.  Jika  tidak  ditangani  dengan  baik, komplikasi paling serius yang dapat terjadi akibat myasthenia gravis adalah myasthenic crisis. Myasthenic crisis adalah kondisi di mana otot-otot yang mendukung pernapasan melemah  atau  bahkan  lumpuh,  sehingga  menyebabkan  penderita  mengalami  kesulitan bernapas yang parah (Sari & Kurniawan, 2023). Selain itu, myasthenia gravis juga dapat meningkatkan  risiko  terkena  penyakit  autoimun  lainnya  seperti  lupus,  rheumatoid arthritis,  dan  tirotoksikosis  (Gilhus  et  al.,  2021).  Hal  ini  menekankan  pentingnya pengelolaan  dan  pemantauan  medis  yang  berkelanjutan  bagi  penderita  MG  untuk mencegah dan mengatasi kemungkinan buruk yang terjadi.

## Kesimpulan
Myasthenia  gravis  adalah  penyakit  autoimun  yang  menyerang  membran  pasca- sinaps, terutama reseptor asetilkolin di sambungan neuromuskular otot rangka. Kondisi ini  mengakibatkan  gangguan  neuromuskular  yang  ditandai  dengan  kelemahan  dan kelelahan otot yang terjadi berulang kali. Gejala-gejalanya dapat bervariasi tergantung pada  otot  yang  terdampak.  Misalnya,  jika  otot-otot  yang  digunakan  untuk  berbicara, mengunyah,  dan  menelan  terkena,  pasien  mungkin  mengalami  disartria  (kesulitan berbicara)  dan  disfagia  (kesulitan  menelan).  Selain  itu,  myasthenia  gravis  juga  dapat mempengaruhi  otot-otot  pernapasan,  sehingga  menyebabkan  kesulitan  bernapas. Dampak penyakit ini terhadap pasien sangat signifikan, baik dalam hal aktivitas sehari- hari maupun dalam aspek keuangan dan kesehatan mental. Oleh karena itu, penting untuk memahami faktor risiko, melakukan diagnosis yang tepat, dan memberikan perawatan multidisiplin kepada pasien. Jika tidak ditangani dengan baik, komplikasi yang paling serius dapat mencakup kelemahan atau kelumpuhan otot pernapasan. Selain itu, pasien dengan  myasthenia  gravis  juga  berisiko  lebih  tinggi  mengalami  penyakit  autoimun lainnya seperti lupus, rheumatoid arthritis, dan tirotoksikosis.

## BIBLIOGRAFI
Alhaidar, M. K., Abumurad, S., Soliven, B., & Rezania, K. (2022). Current treatment of myasthenia gravis. Journal of Clinical Medicine , 11 (6), 1597.
Aziizah, F., Sinta, M., & Dwi, K. (2021). Tantangan Diagnosis Dan Terapi Myasthenia Gravis.
Berrih-Aknin, S., & Le Panse, R. (2014). Myasthenia gravis: a comprehensive review of immune dysregulation and etiological mechanisms. Journal of autoimmunity , 52 , 90-100.
Berrih-Aknin, S., Claeys, K. G., Law, N., Mantegazza, R., Murai, H., Saccà, F., ... & Paci, S. (2021). Patient-reported impact of myasthenia gravis in the real world: protocol for a digital observational study (MyRealWorld MG). BMJ open , 11 (7), e048198. Bubuioc, A. M., Kudebayeva, A., Turuspekova, S., Lisnic, V., & Leone, M. A. (2021). The epidemiology of myasthenia gravis. Journal of medicine and life , 14 (1), 7.
Farmakidis, C., Pasnoor, M., Dimachkie, M. M., & Barohn, R. J. (2018). Treatment of myasthenia gravis. Neurologic clinics , 36 (2), 311-337.
Gilhus, N. E., Nacu, A., Andersen, J. B., & Owe, J. F. (2015). Myasthenia gravis and risks for comorbidity. European journal of neurology , 22 (1), 17-23.
Gilhus, N. E., Verschuuren, J. J., Hovland, S. I. B., Simmonds, H., Groot, F., & Palace, J. (2021). Myasthenia gravis: do not forget the patient perspective. Neuromuscular Disorders , 31 (12), 1287-1295.
Jackson,  K.,  Parthan,  A.,  Lauher-Charest,  M.,  Broderick,  L.,  Law,  N.,  &  Barnett,  C. (2023). Understanding the symptom burden and impact of myasthenia gravis from the patient’s perspective: a qualitative study. Neurology and Therapy , 12 (1), 107- 128.
Koneczny,  I.,  &  Herbst,  R.  (2019).  Myasthenia  gravis:  pathogenic  effects  of autoantibodies on neuromuscular architecture. Cells , 8 (7), 671.
Salsabila, K., Mutiara, H., & Hanriko, R. (2023). Miastenia Gravis: Etiologi, Patofisiologi, Manifestasi  Klinis,  Penegakkan  Diagnosis  dan  Tatalaksana. Medical  Profession Journal of Lampung , 13 (1), 115-121.
Sari D.P., & Kurniawan S., N. (2023). Myasthenia gravis. Journal of Pain, Headache and Vertigo; 2023.4:16-19 DOI:10.21776/ub.jphv.2023.004.01.4.
Sieb, J. P. (2014). Myasthenia gravis: an update for the clinician. Clinical & Experimental Immunology , 175 (3), 408-418.
Souto, E. B., Lima, B., Campos, J. R., Martins-Gomes, C., Souto, S. B., & Silva, A. M. (2019). Myasthenia gravis: State of the art and new therapeutic strategies. Journal of Neuroimmunology , 337 , 577080.
Tireli, H., Yuksel, G., Okay, T., & Tutkavul, K. (2020). Role of thymus on prognosis of myasthenia gravis in Turkish population. Northern clinics of Istanbul , 7 (5).
Wilson, C., Lee, M. D., & McCarron, J. G. (2016). Acetylcholine released by endothelial cells facilitates flow‐mediated dilatation. The Journal of physiology , 594 (24), 7267- 7307.
Ye, Y., Murdock, D. J., Chen, C., Liedtke, W., & Knox, C. A. (2024). Epidemiology of myasthenia gravis in the United States. Frontiers in Neurology , 15 , 1339167.
Copyright holder: Metha Rizky Ramadhani, Hening Tri Utami (2024)

## First publication right:
Syntax Literate: Jurnal Ilmiah Indonesia
This article is licensed under: