## Hidrosefalus dan Tatalaksana Bedah Sarafnya

## Khrisna Rangga Permana
Alumna Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya, Malang, Jawa Timur, Indonesia

## ABSTRAK
Hidrosefalus  merupakan  kondisi  penumpukan  carian  serebrospinal  (CSS)  mengakibatkan  peningkatan  tekanan  intrakranial  (TIK)  dan  juga penekanan jaringan normal sekitar. Hidrosefalus dapat diakibatkan gangguan produksi, aliran atau penyerapan CSS. Prevalensi hidrosefalus sekitar 3 tiap 1000 kelahiran. Penanganan dengan shunt atau pengaliran ke tempat lain melalui teknik ETV (endoscopic third ventriculostomy) .
Kata kunci : ETV, hidrosefalus, intervensi, shunt

## ABSTRACT
Hydrocephalus is a condition when cerebrospinal fluid (CSF) build-up results in increased intracranial pressure (ICP) and suppression to normal surrounding tissue. Hydrocephalus may occur due to interference with the production, flow or absorption of CSF. The prevalence is about 3 per 1000 births. CSF excess is managed by shunt or drainage through ETV (endoscopic third ventriculostomy). Khrisna Rangga Permana. Hydrocephalus and Its Neurosurgical Interventions .
Keywords : ETV, hydrocephalus, intervention, shunt

## PENDAHULUAN
Istilah  hidrosefalus  berasal  dari  kata  Yunani “hydro”  yang  berarti  air  dan  “kephalos” yang  berarti  kepala  yang  diperkenalkan oleh  Socrates  lebih  dari  2.000  tahun  silam. 1 Hidrosefalus merupakan kondisi penumpukan cairan serebrospinal (CSS) yang mengakibatkan peningkatan  tekanan  intrakranial  (TIK)  dan juga penekanan jaringan normal di sekitarnya. Penyebabnya  bisa  pada  gangguan  produksi atau  gangguan  aliran  maupun  penyerapan kembalinya. Prevalensi hidrosefalus berkisar 3 kasus setiap 1.000 kelahiran. 2 Hidrosefalus bisa kongenital  atau  didapat;  umumnya  terkait dengan  penyakit  lain  sehingga  harus  dicari penyebabnya.  Hidrosefalus  bisa  terjadi  pada semua  kelompok  usia,  umumnya  pada  bayi atau  lanjut  usia  di  atas  60  tahun. 3 Mortalitas hidrosefalus  terkait  peningkatan  TIK  akibat desakan  cairan  CSS.  Penanganan  kelebihan CSS  pada  hidrosefalus  dilakukan  dengan membuat shunt atau  pengaliran  ke  tempat lain melalui tindakan operatif.

## ETIOLOGI DAN PATOGENESIS
Kecepatan  produksi  cairan  serebrospinal (CSS)  normal  pada  orang  dewasa  adalah 0,35  mL/  menit  (20  mL/jam  atau  500  mL/24 jam). CSS memiliki fungsi di antaranya adalah
sebagai  peredam  untuk  mencegah  cedera saraf  dan  mengeluarkan  zat  asing  atau  hasil metabolisme ke luar otak. CSS diproduksi oleh pleksus koroideus di sistem ventrikel. Kapasitas ventrikel lateral dan ketiga normal kira-kira 20 mL, sedangkan volume CSS total pada orang dewasa  adalah  120-150  mL.  Pada  neonatus jumlah  total  CSS  berkisar  20-50  mL  dan meningkat  seiring  bertambahnya  usia. 4 Pada keadaan  normal,  CSS  didaur  ulang  lebih  dari tiga kali setiap hari. Dari pleksus koroideus, CSS mengalir ke ventrikel lateralis yang berjumlah dua  buah.  Setelah  itu  mengalir  ke  ventrikel ketiga melalui foramen interventrikularis atau foramen Monro. Selanjutnya akan mengalir ke ventrikel  ke  empat  melalui  aquaductus  Sylvii (aquaductus cerebri), CSS mengalir menuju ke ruang subarakhnoid melalui foramen Luschka dan foramen Magendie dan akhirnya ke area sinus  sagitalis,  tempat  CSS  diserap  melalui vilus arakhnoidalis ke aliran sistemik.
Hidrosefalus  dapat  terjadi  akibat  gangguan produksi,  aliran  atau  penyerapan  CSS; 5 pada umumnya bisa dibagi menjadi dua tipe, yaitu tipe  komunikans  dan  tipe  non-komunikans (obstruktif).  Hidrosefalus  tipe  komunikans disebabkan  oleh  gangguan  produksi  atau penyerapan  CSS  tanpa  disertai  gangguan
aliran. Hidrosefalus tipe non-komunikans atau obstruktif disebabkan karena gangguan aliran CSS.
Penyebab  hidrosefalus  dibedakan  atas kongenital atau didapat. Penyebab kongenital meliputi neural tube defects ,  kista  arakhnoid, sindrom Dandy-Walker ,  dan  malformasi Arnold-Chiari. Penyebab  hidrosefalus  didapat bisa  meliputi  tumor  otak,  meningitis, abses  otak,  cedera  kepala,  dan  perdarahan intrakranial non traumatik. 6

## DIAGNOSIS
Gejala  hidrosefalus  mungkin  bisa  berbeda pada  setiap  kelompok  usia.  Pada  kelompok usia  bayi  gejala  yang  paling  bisa  terlihat adalah ukuran kepala membesar ( Gambar 1 ). 6
Makrokrania  merupakan  gejala  yang  sering ditemukan  pada  kelompok  usia  anak,  yaitu ukuran  kepala  lebih  besar  dari  dua  deviasi standar  atau  persentil  98  ukuran  normal sesuai  usia. 7 Hidrosefalus  anak  sering  disertai sunset phenomenon, yaitu  gejala  klinis  akibat peningkatan  TIK  (terlihat  hingga  40%  anak- anak dengan hidrosefalus obstruktif dan 13% anak-anak  dengan  disfungsi shunt ). 8 Sunset phenomenon muncul  dengan  aspek  klinis khrisna.rangga.p@gmail.com
gangguan  gerak  bola  mata  ke  arah  atas  dan gangguan  gangguan  retraksi  kelopak  mata, sehingga  menyerupai  matahari  yang  sedang tenggelam. 9 Gejala  lain  berupa  nistagmus horizontal,  rewel,  pertumbuhan  kurang  baik, lingkar  kepala  bertambah  besar,  kulit  kepala licin  dengan  pelebaran  vena-vena  subkutan, mual dan muntah. 6
Gambar 1. Hidrosefalus dengan sunset phenomenon
Gejala  tersering  hidrosefalus  pada  dewasa adalah nyeri kepala atau penurunan kesadaran bertahap, dikaitkan dengan efek desakan CSS ke daerah sekitar.
Pemeriksaan fisik dengan transiluminasi, yaitu menyinari  kepala  dengan  lampu  senter  di ruangan gelap. Dikatakan positif jika lebar halo dari tepi sinar di regio frontal lebih dari 2,5 cm, di regio oksipital lebih dari 1 cm. 8,9
CT (computerized tomography) scan kepala menjadi  pemeriksaan  baku  emas  saat  ini untuk  hidrosefalus,  mampu  memberikan gambaran lebih jelas sehingga penyebabnya dapat  dievaluasi  lebih  baik, 10 dan mampu memberi  gambaran  prognosis  lebih  baik. USG (ultrasonography) dapat  mendeteksi hidrosefalus  pada  bayi. 11 Fontanela  bayi yang  masih  terbuka  karena  sutura  belum menutup  akan  mempermudah  gelombang USG  mendeteksi  cairan  berlebih  di  kepala. 12 Foto x-ray kepala memiliki nilai untuk evaluasi penutupan  sutura  yang  nantinya  dikaitkan dengan  kompensasi  peningkatan  TIK. 13 MRI (magnetic resonance imaging) dapat membedakan  letak  obstruksi  dan  umumnya digunakan  pada  kasus  hidrosefalus  non-
komunikans . MRI  sebenarnya  lebih  baik mendeteksi  letak  obstruksi  daripada CT scan , namun  karena  masalah  biaya  dan  umumnya memerlukan  pembiusan  jika  dilakukan  pada anak,  maka  MRI  bukan  pemeriksaan  rutin pertama. 14
Pada hidrosefalus bisa dilakukan pemantauan TIK. 14 Ventrikulografi  bisa  dilakukan  dengan memasukkan  bahan  kontras.  Pada  bayi  baru lahir bisa dilakukan pemeriksaan laboratorium TORCH ( Toxoplasma, Rubella, Cytomegalovirus dan Herpes simplex virus )  untuk  menyaring kemungkinan hidrosefalus kongenital. Pemeriksaan  sampel  CSS  juga  bisa  dilakukan untuk  kultur  bakteri  dan  uji  kepekaan antibiotik. 15

## DIAGNOSIS BANDING
Hidrosefalus  memiliki  diagnosis  banding diantaranya: makrosefali familial, kista subarakhnoid,  higroma  subdural,  empiema subdural,  hematoma  kronis,  abses  otak,  dan tumor otak. 16

## TERAPI MEDIKAMENTOSA
Terapi  medikamentosa  tetap  memiliki  peran pada  penanganan  hidrosefalus,  meliputi pemberian  obat  golongan  diuretik  dan fibrinolisis. 20 Jenis  diuretik acetazolamide atau furosemide dengan  mekanisme  kerja mengurangi  produksi  CSS  oleh  pleksus koroidalis. 20 Namun sejauh ini, tidak ada obat yang  efektif  untuk  hidrosefalus.  Kebanyakan hidrosefalus  membutuhkan  pembedahan untuk  mengurangi  tekanan  di  otak  dengan memberikan  jalur  lain  agar  CSS  terkuras  dan diserap menjauh dari otak. 3

## SEJARAH KONSEP DAN INTERVENSI HIDROSEFALUS
Pembahasan penanganan bedah saraf sudah dimulai sejak beberapa abad silam. Pada abad pertengahan di Timur Tengah, Abu al-Qasim Khalaf  ibn  al-Abbas  Al-Zahrawi  menjabarkan diagnosis hidrosefalus dan konsep penumpukan  cairan  di  kepala.  Haraf  ed  Din, seorang  ilmuan  Arab,  menjelaskan  anatomi hidrosefalus  dan  solusinya  melalui  drainase ventrikular  perkutan  pada  abad  ke-15. 17 Namun karena minimnya konsep aseptik saat itu,  mortalitas  dan  morbiditas  masih  tinggi. Andreas Vesalius dan Vesalius pada abad ke- 16,  melalui  otopsi  hidrosefalus  pada  anak, mengklarifikasi  konsep  lama  hidrosefalus. Mereka  mengatakan  bahwa  cairan  tersebut
tidak berada di antara tengkorak dan selaput otak,  melainkan  di  dalam  ventrikel  otak. Konsep  ini  juga  dikonfirmasi  oleh  Ibnu  Sina, bahwa  kumpulan  cairan  di  antara  selaput otak  luar  dan  tengkorak  disebut  hematoma yang berbeda dari hidrosefalus. Pada abad ke- 19,  François  Magendie  mampu  menjelaskan anatomi  dan  fisiologi  ventrikel  dan  aliran CSS pada otak. Hal ini diperkuat oleh Hubert von  Luschka,  seorang  anatomis  dari  Jerman, berhasil  menjelaskan  struktur  foramen Magendie. Pada awal abad ke-20, Lewis Weed menjelaskan  konsep  embriologi  pleksus koroidalis  dan  mengkonfirmasi  kapasitas penyerapan  vili  arakhnoid.  Hal  ini  mampu menjelaskan  bahwa  hidrosefalus  tidak  hanya karena  alirannya  yang  terganggu,  namun bisa  karena  gangguan  proses  produksi  atau penyerapannya. 18,19
Pada  tahun  1900-an,  terapi shunt ventrikel mulai diperkenalkan sebagai terapi hidrosefalus.  Harvey  Williams  Cushing, ahli  bedah  saraf,  menemukan  teknik  yang menghubungkan ruang subarakhnoid lumbar ke  rongga  peritoneal  atau  retroperitoneum dengan  menggunakan  selang  khusus  yang melewati  korpus  vertebra  L-4.  CSS  berlebih dialirkan  ke  peritoneum  atau  atrium  kanan jantung. Namun karena komplikasi ventriculo- atrial (VA) shunt yang  tinggi  seperti  emboli pulmonal,  lebih  sering  dilakukan ventriculo- peritoneal (VP) shunt . 18 Walter  Edward Dandy  lalu  memperkenalkan  konsep  “ third ventriculostomy ”,  yaitu  teknik bypass dengan cara  membuat  lubang  di  lantai  ventrikel  ke tiga sehingga CSS dari ventrikel ke tiga dapat mengalir  ke  luar.  Dengan  perkembangan teknologi,  teknik  ini  juga  dipadukan  dengan alat  endoskopi  dengan  tingkat  keamanan yang lebih baik. 18,19

## INTERVENSI BEDAH SARAF
Shunt atau  mengalirkan  CSS  ke  rongga  lain merupakan  salah  satu  teknik  bedah  saraf untuk  penanganan  hidrosefalus,  adalah pilihan pembedahan efektif baik untuk kasus hidrosefalus obstruktif atau komunikans. Shunt berbentuk  selang  panjang  yang  di  ujungnya terdapat  katup  untuk  mengatur  kecepatan aliran  CSS; terdiri  dari shunt eksternal  dan shunt internal. Shunt eksternal  contohnya adalah  pungsi  lumbal  serial;  jenis shunt eksternal ini sudah mulai ditinggalkan karena risiko  infeksi  akibat  tindakan  berulang,  juga faktor  kenyamanan  pasien  karena  prosedur

## TINJAUAN PUSTAKA
invasif  berulang.  Pungsi  lumbal  serial  hanya bisa dilakukan pada hidrosefalus komunikans. Alternatif lain adalah shunt internal; konsepnya adalah mengalirkan CSS ke rongga lain untuk nantinya diserap ke peredaran sistemik. 3,19
Berdasarkan  lokasi  drainasenya, shunt dibagi menjadi  beberapa  tipe,  yaitu ventriculo- peritoneal shunt (VP  shunt)  ke  rongga peritoneum, ventriculo-cisternal shunt (VC shunt)  ke  sisterna  magna, ventriculo-atrial shunt (VA  shunt), ventrikulo-sinus shunt (VS shunt)  ke  sinus  sagitalis  superior, ventriculo- subgaleal shunt (SG shunt) ke ruang subgaleal, ventriculo-pleural shunt (VPL shunt) ke rongga pleura  dan ventrikulo-mediastinal shunt (VM shunt) ke mediastinum. 20
VP shunt memiliki  keunggulan  tidak  perlu diganti  seiring  pertumbuhan  tinggi  pasien karena cukup menggunakan kateter panjang pada pemasangan pertama. 20 VA shunt harus diganti  seiring  pertumbuhan  tinggi  pasien, sehingga sudah mulai ditinggalkan. SG shunt umumnya  sementara  pada  bayi  yang  terlalu kecil atau prematur untuk mentoleransi jenis shunt lainnya. VPL shunt umumnya dilakukan jika shunt lain  sulit  atau  tidak  mungkin.
Perbedaan utama antara shunt biasanya pada bahan  dan  jenis  katup  apakah  katup  bisa
diatur atau tidak. 20
ETV (endoscopic third ventriculostomy ) merupakan  intervensi  lain  selain shunt .  ETV adalah  prosedur  membuat  lubang  di  lantai ventrikel  ketiga  menggunakan  endoskopi yang  ditempatkan  di  dalam  sistem  ventrikel melalui  lubang  burr,  sehingga  CSS  mengalir langsung  ke  sisterna  basalis  melewati penyumbatan. ETV merupakan pilihan utama untuk  kasus  hidrosefalus  non-komunikans. 21 ETV  mungkin  bekerja  baik  pada  obstruksi murni  seperti  stenosis  akuaduktus,  atau pada  tumor.  Respon  ETV  baik  pada  pasien dengan shunt selama  bertahun-tahun dan  berkembang  menjadi  hidrosefalus obstruktif. 21,22 MRI akan menunjukkan adanya penyumbatan jalur CSF. 21

## KOMPLIKASI TERKAIT INTERVENSI
Oklusi shunt adalah  komplikasi  yang  paling umum  pada  populasi  hidrosefalus  anak, menyebabkan  sekitar  50%  dari  semua kegagalan shunt . 20 Obstruksi bagian proksimal bisa  terkait  dengan  darah,  sel  tumor  atau kadar  protein  CSS  yang  tinggi.  Obstruksi distal  dikaitkan  dengan  pertumbuhan fisik  pasien  terutama  jika shunt dipasang semasa anak-anak. 21 Bagian distal selang bisa melekat  ke  jaringan  sekitar  umumnya  terkait
infeksi,  kehamilan  atau  gangguan  saluran pencernaan. 21 ETV  bisa  dipertimbangkan pada shunt bertahun-tahun yang mengalami obstruksi. 21
Shunt memiliki  risiko  infeksi  lebih  tinggi dibandingkan  ETV.  Tingkat  infeksi shunt berkisar  5%-8%. 20,22 Komplikasi  lain  adalah perdarahan;  risiko  perdarahan  umumnya dikaitkan  dengan  ruptur  arteri  basilaris. Hematoma  dan  kebocoran  CSS  juga  dapat terjadi pasca operasi. Pada shunt sering terjadi over-drainage ,  yang  bisa  menyebabkan  nyeri kepala. 22

## PROGNOSIS
Hidrosefalus  akan  mengancam  jika  terjadi penekanan  batang  otak  akibat  herniasi tonsilar. Follow-up pasca  operasi  bermanfaat karena  sekitar  50%  kegagalan  yang  terjadi pada 6 bulan pertama. 23

## SIMPULAN
Hidrosefalus merupakan kondisi penumpukan cairan  serebro  spinal  (CSS). Shunt dan  ETV menjadi  modalitas  utama  penanganan hidrosefalus.  Kesuksesan  tergantung  dari pemilihan  intervensi  yang  tepat  untuk  jenis dan  penyebab  hidrosefalus  serta follow-up yang baik.

## DAFTAR PUSTAKA
1.  Thompson S. An introduction to hydrocephalus: types, treatments and management. Br J Neurosci Nurs. 2017;13(1):36-40.
2.  Alebous H, Hasan A. Prevalence of congenital hydrocephalus in the Hashemite kingdom of Jordan: A hospital-based study. Nat Sci. 2012;04(10):789-91.
3.  McAllister J, Williams M, Walker M, et al. An update on research priorities in hydrocephalus: Overview of the third National Institutes of Health-sponsored Symposium “Opportunities for Hydrocephalus Research: Pathways to Better Outcomes”. J Neurosurg. 2015;123(6):1427-38.
4.  Orešković D, Klarica M. Measurement of cerebrospinal fluid formation and absorption by ventriculo-cisternal perfusion: What is really measured ? Croat Med J. 2014;55(4):317-27.
5.  Bradley W. CSF Flow in the brain in the context of normal pressure hydrocephalus. Am J Neuroradiol. 2014;36(5):831-8.
6.  Rath G, Dash H. Anaesthesia for neurosurgical procedures in paediatric patients. Indian J Anaesth. 2012;56(5):502.
7.  Moussa D, El Nekeidy A, Abougabal A, Omar T, Saleh T. The role of MRI and MRS in the diagnosis of non-hydrocephalic macrocrania in infancy and early childhood. Egypt J Radiol Nuclear Med. 2016;47(1):275-89.
8.  Croft D, Almarzouqi S, Morgan M, Lee A. Setting Sun Sign. Encyclopedia of Ophthalmology. 2015:1-2.
9.  DeBenedictis CN, Rubin SE, Kodsi SR. Esotropia in Children with Ventricular-Peritoneal Shunts. Strabismus. 2015 Sep. 23 (3):117-20.
10.  Gupta N, Grover H, Bansal I, Hooda K, Sapire J, Anand R et al. Neonatal cranial sonography: ultrasound findings in neonatal meningitis—a pictorial review. Quant Imaging \Med Surg. 2017;7(1):123-31.
11.  Schwamb R, Dalpiaz A, Miao Y, Gonka J, Khan S. Clinical manifestations of hydrocephalus: A review. Neurol Clin Neurosci. 2014;2(6):173-7.
12.  Miskin  N,  Patel  H,  Franceschi  A,  Ades-Aron  B,  Le  A,  Damadian  B  et  al.  Diagnosis  of  normal-pressure  hydrocephalus:  Use  of  traditional  measures  in  the  era  of volumetric MR Imaging. Radiology. 2017;285(1):197-205.
13.  Damasceno B. Neuroimaging in normal pressure hydrocephalus. Dementia & Neuropsychologia. 2015;9(4):350-5.
14.  Thakur S, Serulle Y, Miskin N, Rusinek H, Golomb J, George A. Lumbar puncture test in normal pressure hydrocephalus: Does the volume of CSF removed affect the response to tap?. Am J Neuroradiol. 2017;38(7):1456-60.
15.  Ivkovic M, Liu B, Ahmed F, Moore D, Huang C, Raj A et al. Differential diagnosis of normal pressure hydrocephalus by MRI mean diffusivity histogram analysis. Am J Neuroradiol. 2012;34(6):1168-74.
16.  Alkharabsheh AR, Momani L, Al-Zubi N, Al-Nuaimy W. Developments in e-systems engineering (DESE) 2010; pp.39–43.
17.  Adzick NS: Fetal surgery for spina bifida: Past, present, future. Semin Pediatr Surg. 2013: 22:10–7.
18.  Vogel TW, Bahuleyan B, Robinson S, Cohen AR. The role of endoscopic third ventriculostomy in the treatment of hydrocephalus. J Neurosurg Pediatr. 2013 Jul. 12(1):54-61.
19.  Pal SS, Dubey S. A study of VP shunt in management of hydrocephalus. Int Surg J 2017;4:1697-701.
20.  Del Bigio M, Di Curzio D. Nonsurgical therapy for hydrocephalus: A comprehensive and critical review. Fluids and Barriers of the CNS. 2015;13(1).
21.  Isaacs A, Bezchlibnyk Y, Yong H, Koshy D, Urbaneja G, Hader W et al. Endoscopic third ventriculostomy for treatment of adult hydrocephalus: long-term follow-up of 163 patients. Neurosurg Focus. 2016;41(3):E3.
22.  Demerdash A, Rocque B, Johnston J, Rozzelle C, Yalcin B, Oskouian R et al. Endoscopic third ventriculostomy: A historical review. Br J Neurosurg. 2016;31(1):28-32.
23.  Lee JH, Back DB, Park DH, Cha YH, Kang SH, Suh JK. Increased vascular endothelial growth factor in the ventricular cerebrospinal fluid as a predictive marker for subsequent ventriculoperitoneal shunt infection : A Comparison study among hydrocephalic patients. J Korean Neurosurg Soc. 2012 Jun. 51(6):328-33.
24.  Vinchon M, Rekate H, Kulkarni A. Pediatric hydrocephalus outcomes: A review fluids and barriers of the CNS. 2012;9(1):18.