## SEORANG WANITA DENGAN STRAIGHT BACK SYNDROME
(A Women With Straight Back Syndrome)

## Ika Christine 1)

## ABSTRACT
Skeletal  deformity  may  alter  thoracic  configuration,  which  leads  to  misdiagnosis  of  the cardiovascular  system.  An  absence  of  normal  thoracic  kyphosis  has  been  identified  to  be  a cause of “pseudo-heart disease”. This deformity is characterized by a reduced antero-posterior diameter of chest that causing a compression of the heart and great vessel. It is well known as the  Straight  Back  Syndrome.  Although  this  abnormality  is  subtle,  it  may  generate  leftward displacement of the heart, resulting cardiac murmurs, chest pain, and tracheal compression. Straight back syndrome may closely mimicking several cardiac diseases, such as mitral valve prolapse, ventricle septal defect, and pericardial absence. Chest x-ray has been known to be the  most  convenient  diagnostic  tool  for  this  syndrome.  Careful  clinical  assessment  of  this syndrome may avoid patients from unnecessary medication. This literature presents a case of a 36 year-old woman who was misdiagnosed with ventricular septal defect from the physical examination,  transthoracic  echocardiography,  and  transesophageal  echocardiography. However, the right and left diagnostic catheterization resulted normal findings. Consequently, the patient was suggested to discontinue completely her medication.

## Keywords: Straight Back Syndrome, Ventricular Septal Defect, Skeletal Deformity

## ABSTRAK
Deformitas  skeletal  dapat  mengubah  konfigurasi  thoraks,  yang  mana  dapat  mengakibatkan salah diagnosis pada sistem kardiovaskular. Ketiadaan kifosis thoraks yang normal diketahui menjadi  penyebab  “pseudo-penyakit  jantung”.  Deformitas  ini  ditandai  dengan  pengurangan diameter antero-posterior dada sehingga mengakibatkan kompresi jantung dan pembuluh darah besar. Kelainan ini dikenal sebagai Straight Back Syndrome . Meskipun abnormalitas ini kurang tampak jelas, namun kelainan ini dapat mengakibatkan perubahan posisi jantung ke arah kiri sehingga terdengar murmur, nyeri dada, dan kompresi  trakea. Straight  back syndrome dapat sangat  menyerupai  beberapa penyakit  jantung, seperti mitral  valve prolapse , ventricle septal defect , dan pericardial absence . Foto rontgen thoraks merupakan pemeriksaan diagnostik yang paling sesuai untuk sindrom ini. Penilaian klinis yang
tepat  terhadap  sindrom  ini  dapat  menghindarkan  pasien  dari  pengobatan  yang  tidak  perlu. Laporan kasus  ini memaparkan kasus  seorang wanita 36 tahun  yang salah diagnosis sebagai ventricular  septal  defect melalui  pemeriksaan  fisik,  ekokardiografi  transthorakal,  dan ekokardiografi transesofageal.  Akan tetapi,  pada pemeriksaan kateterisasi  jantung kanan dan kiri  didapatkan  hasil  yang  normal.  Oleh  karena  itu,  pasien  disarankan  untuk  menghentikan semua pengobatan.
Kata Kunci: Straight Back Syndrome, Ventricular Septal Defect , Deformitas Skeletal
1)Departemen Ilmu Penyakit Dalam FK. Universitas Katolik Widya Mandala Surabaya email: ika_ch@ukwms.ac.id

## PENDAHULUAN
Straight  back  syndrome adalah kelainan  pada  tulang  belakang  di  mana bentuk  tulang  belakang  tampak  lurus. Sindroma  ini  pertama  sekali  disampaikan oleh Maurice S Rawlings pada tahun 1960. Menurut  tulisan  tersebut, straight  back syndrome adalah  ketiadaan  kurvatura dorsalis  normal  (kyphosis  fisiologis)  di bagian  thoraks  tulang  belakang,  yang mengakibatkan pengurangan diameter anteroposterior  thoraks  (spasium  yang dibentuk oleh costae, vertebrae thorax, dan diafragma) dan menunjukkan gejala palpitasi, nyeri dada, dan sesak nafas, serta kelainan klinis seperti murmur kardiak dan kardiomegali. Etiologi kelainan ini, seperti dipaparkan  oleh  Bon  Tempo,  dkk  adalah karena abnormalitas selama masa embrionik.  Rawlings  menghipotesakan bahwa  defek  spinal  pada  sindroma  ini dimulai  pada  minggu  ke-8  masa  fetal sebelum  terbentuk  osifikasi  di corpus
vertebra.  Kemungkinan  timbul  kegagalan perkembangan kifosis dorsalis normal pada masa  ini  dapat  menjadi  manifestasi  yang lebih sering muncul dibandingkan kelainan spinal lainnya. Selain itu diperkirakan juga derajat deformitas dipengaruhi oleh cavum thorax itu sendiri oleh karena efek splinting /memfiksir tulang costa terhadap pergerakan spinal dorsal. (1, 2)
Kelainan tulang belakang merupakan  salah  satu  kondisi  yang menyerupai penyakit jantung ( pseudo-heart disease ). Kelainan ini juga dapat mempengaruhi gambaran jantung pada foto rontgen.  Beberapa  variasi pseudo-heart disease dapat  dijumpai  pada  penderita obesitas,  kelainan  bentuk  dada  kongenital maupun dapatan. Pada dada yang berbentuk pipa  ( funnel  chest ),  diameter  antero- posterior  thoraks  menyempit  sehingga menekan jantung baik dari anterior maupun posterior, mengakibatkan gambaran jantung  menjadi  tampak  lebih  besar  serta
torsi dan kinking pembuluh darah- pembuluh-dasar  besar.  Akibat  penekanan ini  pula  dapat  terdengar  mumur  sistolik  di dekat  basis  jantung  maupun  di  sekitar prekordium.

## KASUS
Seorang  wanita,  Ny.R,  37  tahun, suku  Jawa,  pekerjaan  ibu  rumah  tangga, domisili Lamongan, datang dengan ke poli RSDS  karena  keluhan  sesak  nafas  saat aktivitas  berat.  Dari  anamnesis  riwayat penyakit  sekarang  diketahui  bahwa  pada tahun  2000,  penderita  mengeluh  batuk pilek,  lalu  memeriksakan  diri  ke  dokter umum.  Dari  hasil  pemeriksaan  dokter  saat itu  dikatakan  bahwa  penderita  menderita sakit jantung dan disarankan untuk berobat rutin. Akan tetapi, penderita baru memeriksakan diri secara rutin sejak hamil anak kedua (1 tahun terakhir) di poli RSDS. Hal  ini  dikarenakan  penderita  mulai merasakan  sesak  nafas  terutama  bila beraktifitas berat. Penderita mengkonsumsi secara rutin obat-obat Furosemide 1x40 mg tab, Ramipril  1x2,5 mg tab, Spironolakton 1x25  mg.  Dari  pemeriksaan  fisik  keadaan umum cukup, perawakan kurus (BB 42 kg, TB  1,52  m,  IMT  18,2  kg/m 2 ).  Tanda  vital saat  sebelum  kateterisasi  menunjukkan tensi 100/70 mmHg, nadi 80x/menit, laju nafas 18x/menit, suhu 36,8°C. Dari pemeriksaan thoraks didapatkan paru dalam batas  normal,  sedangkan  pada  auskultasi
jantung didapatkan murmur holosistolik  di ICS  III  parasternal line  sinistra , grade III/VI. Pemeriksaan abdomen dan ekstremitas dalam batas normal.
Pemeriksaan  penunjang  yang  telah dilakukan  terhadap  penderita  ini  adalah laboratorium,  elektrokardiografi  (EKG), foto rontgen thoraks dengan posisi PA, dan ekokardiografi  transthorax  (TTE)  dan transesofageal (TEE). Pemeriksaan sampling  darah  rutin  menunjukkan  hasil dalam  batas  normal,  begitu  pula  dengan hasil  foto  rontgen  thoraks  posisi  Postero- Anterior  (PA)  menunjukkan  bentuk  dan ukuran  jantung  dalam  batas  normal.  Foto rontgen  thoraks  penderita  ini  dapat  dilihat pada Gambar 1 berikut ini.
Hasil  EKG  menunjukkan  irama sinus  80x/menit,  aksis  normal.  Hasil  TTE menunjukkan:  1)  Katup-katup:  TR  trivial, PR ringan. 2) Dimensi ruang-ruang jantung dalam  batas  normal.  Tidak  tampak trombus/vegetasi intrakardiak.
(A)
(B)
Gambar 1. Foto rontgen thorax penderita
Ny.R. (A) Posisi Postero-Anterior.
(B)Posisi lateral
3) Fungsi sistolik LV normal (EF by Teich
60%: by Biplane 60%). Fungsi diastolik LV normal. Fungsi sistolik RV normal (TAPSE 2,1  cm).  4)  Analisis  segmental  LV normokinetik.  5)  Tidak  terdapat  hipertrofi ventrikel kiri. 6) Tampak defek IVS dengan ukuran 0,7 cm; rim VSD 0,6 cm dengan left to  right  shunt (Qp/Qs  =  1,98).  Hasil  TEE menunjukkan:  1) Katup-katup: MR trivial. 2)  Tidak  tampak  trombus  di  LAA,  tidak tampak  trombus  di  LA,  LASEC  (-).  3)
Tidak  tampak  defek  di  IAS.  4)  Tampak defek  IVS  ukuran  0,6  cm  dengan left  to right  shunt .  Kesimpulan  hasil  kedua ekokardiografi tersebut menyebutkan terdapat VSD perimembranous dengan left to  right  shunt .  Hasil  ekokardiografi transthorakal  penderita  ini  dapat  dilihat pada Gambar 2, sedangkan hasil transesofageal  tampak  pada  Gambar  3 berikut ini.
(A) ( B)
Gambar 2. Ekokardiografi transthorakal Ny.R. (A) Posisi PLAX menunjukkan defek IVS 0,7 cm. (B) Colour Doppler menunjukkan left to right shunt .
Gambar 3. Ekokardiografi transesofageal Ny.R. Tampak shunt VSD, defek IVS 0,4 cm.
Berdasarkan  hasil  ekokardiografi tersebut, pasien disarankan untuk menjalani pemeriksaan kateterisasi jantung kanan dan kiri. Hasil pemeriksaan kateterisasi jantung kanan  dan  kiri  sebagai  berikut:  1)  Hasil kateterisasi jantung kanan: normal
pulmonary  artery  pressure  (24/6  mmHg) dengan MPAP 14 mmHg, tidak didapatkan step  up  yang  signifikan  dari  RV  –  LV (1,6%).  2)  Hasil  kateterisasi  jantung  kiri: Cardiac Output 3,114 l/min. Cardiac Index
2,338  l/min/m 2 .  Stroke  volume  33,48 ml/beat.  Stroke  volume  index  25,142 ml/beat/m 2 .  Ventrikulografi  jantung  kiri tidak  tampak  defek  IVS  maupun  MR. LVEDP  pre  9  mmHg.  LVEDP  post  13 mmHg.
Oleh  karena  ketidaksesuaian  hasil TTE dan kateterisasi jantung kanan dan kiri tersebut, maka terhadap penderita dilakukan pemeriksaan foto rontgen thorax dengan  posisi  lateral  (Gambar  1B). Didapatkan  hasil  tampak  kurva  kifosis normal  mulai  menghilang.  Berdasarkan hasil  temuan-temuan  tersebut  maka  pasien didiagnosis sebagai Straight Back
Syndrome . Sebagai konsekuensinya, semua obat-obatan  yang  selama  ini  dikonsumsi oleh penderita dihentikan.

## DISKUSI
Penegakkan diagnosis Straight Back
Syndrome (SBS)  adalah  melalui  foto rontgen  thorax  posisi  lateral  yang  ditandai dengan penyempitan jarak diameter anteroposterior  vertebra  thorax-sternum. Kriteria  diagnostik  penyempitan  jarak diameter anteroposterior ini dapat menggunakan kriteria oleh Davies dkk atau De Leon dkk. Kriteria Davies menyebutkan
bahwa pengukuran diameter anteroposterior (a) pada foto rontgen lateral diukur  dari  pertengahan  sisi  anterior vertebra  T8  ke  garis  tegak  lurus  yang menghubungkan  vertebra  T4  (bagian teratas  sisi  anterior)  dan  vertebra  T12 (bagian  terbawah  sisi  anterior).  Dikatakan Straight  back  syndrome apabila  jarak  (a) kurang dari 1,2 cm. Sedangkan kriteria De Leon  menyebutkan  bahwa  pengukuran diameter  anteroposterior  (a)  pada  foto rontgen  lateral  adalah  jarak  sisi  anterior vertebra  T8  ke  sisi  posterior  sternum  dan diameter  lateral  (b)  adalah  setinggi  kubah diafragma kanan pada foto rontgen frontal. Gambar  secara  skematik  mengenai  kedua kriteria diagnostik ini tampak pada gambar berikut  ini.  Dikatakan Straight  back syndrome apabila  jarak  (a)/(b)  kurang  dari sepertiga. (1, 3, 4)
(A)
(B)
Gambar 4. Kriteria diagnosis Straight Back Syndrome berdasarkan foto rontgen thorax. (A) Kriteria Davies, (B) Kriteria
De Leon. (1)
Foto  rontgen  thorax  merupakan pemeriksaan penunjang yang paling mudah dilakukan  untuk  mendiagnosis Straight Back Syndrome . Selain itu juga terdapat alat penunjang lain, yaitu Multi-Detector Computed Tomography (M-CT) dan Magnetic  Resonance  Imaging (MRI)  yang dapat digunakan sebagai alternatif diagnostik. Pada pemeriksaan Elektrokardiografi  (EKG),  gambaran  12- lead yang sering tampak pada Straight Back Syndrome adalah  EKG  normal  atau  blok cabang berkas kanan ( Right Bundle Branch Block /RBBB). (4) Pada  pasien  ini,  kriteria penyempitan diameter anteroposterior berdasarkan  hasil  foto  rontgen  thorax apabila  menggunakan  kriteria  Davies didapatkan  hasil  1,0  cm  dan  berdasarkan kriteria  De  Leon  didapatkan  hasil  0,46  (> 1/3).
Pemeriksaan  ekokardiografi  pada umumnya  dilakukan  guna  menyingkirkan kemungkinan penyakit jantung lain (seperti kongenital  atau  rematik)  yang  seringkali menyertai Straight  Back  Syndrome .  Ini dikarenakan  murmur  yang  terdengar  pada sindroma  ini  dapat  menyerupai  kelainan jantung  lainnya.  Pada  sebagian  besar temuan  ekokardiografi  penderita Straight Back  Syndrome didapatkan  hasil  yang normal. Namun dapat pula terjadi di mana posisi jantung sedemikian terhimpit sehingga  menimbulkan  gambaran  jet (aliran)  yang  menyerupai  kelainan  jantung kongenital ataupun rematik. Perlu diperhatikan bahwa beberapa pasien dengan penyakit jantung kongenital ataupun  rematik  dapat  juga  memiliki kelainan  tulang  belakang,  bahkan  bentuk tulang belakang yang lurus. Pada beberapa hasil  penelitian  mengenai  sindroma  ini, yang  dilakukan  oleh  Udoshi  dkk  (1979), Davis  dkk  (1980),  dan    Ansari  (1984) menunjukkan  lebih  dari  separuh  subjek penelitian  memiliki Mitral  Valve  Prolapse berdasarkan temuan ekokardiografi.(5) Hasil  ekokardiografi  pada  pasien  ini menunjukkan ventricular septal  defect perimembranous dengan left to right shunt .

## DIAGNOSIS BANDING
Beberapa kondisi dapat menyerupai Straight  Back  Syndrome ,  yaitu  pectus
excavatum, Mitral Valve Prolapse (MVP), absence pericardium , dan septal defect .
- Pectus Excavatum
Pectus excavatum berarti suatu bentuk dada  yang  “kosong”  ( hollow )  dengan bentukan dinding dada seperti “jatuh”
(s unken ). Meskipun pectus excavatum mengakibatkan penyempitan abnormal dinding thorax secara antero-posterior seperti halnya Straight Back Syndrome ,  kedua  kondisi  ini  dapat dibedakan  melalui  bentuk  sternum yang “terjatuh” tersebut yang merupakan  tanda  khas  pada  pectus excavatum. Pengukuran diameter anteroposterior pada pectus excavatum menggunakan  Indeks  Haller.  Selain itu,  murmur  yang  terdengar  dapat menjadi  diagnosis  banding Straight Back Syndrome . (4) Pada pasien ini tidak didapatkan bentuk dinding dada pectus excavatum.
- Mitral Valve Prolapse (MVP)
MVP merupakan kelainan yang sering
terkait dengan Straight Back
Syndrome , baik sebagai akibat langsung  ataupun  suatu  kebetulan. MVP,  yang  dapat  juga  terjadi  akibat kelainan  genetik  yang  diturunkan, dapat hilang atau berkurang gejalanya seiring  dengan  pertumbuhan  rangka thorax  post  natal.  Perbedaan  antara MVP dengan Straight Back Syndrome adalah  pada Straight  Back  Syndrome
gambaran jantung kardiomegali berbentuk “pancake  appearance” , batas  jantung  bergeser  ke  kiri,  arteri pulmonalis  yang prominent ,  jarak dinding thoraks  proyeksi AP < 13 cm pada  pria  dan  <  11  cm  pada  wanita; pada  pemeriksaan  EKG  didapatkan right bundle branch block di V1 dan r kecil di lead AVR. Karakteristik klasik MVP  adalah  penebalan  mitral leaflet >5  mm  dan leaflet  displacement >2 mm. Gambaran EKG pada MVP klasik dapat menunjukkan hasil yang normal atau  gambaran  abnormalitas  segmen- ST dan gelombang T terutama di lead II,  III,  dan  AVF.  Apabila  gambaran klasik  abnormalitas  katup  mitral tersebut  dijumpai  di  ekokardiografi atau di MRI pada kasus Straight Back Syndrome ,  maka  dapat  dipikirakan bahwa  MVP  tersebut  adalah  suatu kebetulan  (bukan  disebabkan  oleh Straight  Back  Syndrome ). (4,  6,  7) Pada pasien ini tidak dijumpai pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang yang mengarah kepada MVP.
- Absence Pericardium
Absence pericardium merupakan suatu kelainan  kongenital  yang  disebabkan oleh  atrofi  prematur  vena  kardiak kommunis  kiri  dengan  suplai  darah yang tidak mencukupi ke pleuroperikardium sehingga mengakibatkan agenesis perikard.
Rasio  perbandingan  kelainan  ini  pada pria:wanita adalah 3:1. Angka kejadian absence pericardium ini cukup jarang (1/10.000  berdasarkan  otopsi),  yang dapat  terdiri  dari  parsial  kiri  (70%), parsial kanan (17%) atau total bilateral (jarang  sekali  terjadi).  Sebagian  besar keluhan  bersifat  asimtomatis  dan diketahui secara insidentil saat operasi jantung oleh karena kondisi yang tidak berhubungan  dengan  perikard  atau pada  saat  pemeriksaan  postmortem. Adapun gejala yang dapat timbul yaitu nyeri  dada  paroksismal  yang  tidak dipicu  oleh  aktivitas. Absence parsial perikard  sering  dikaitkan  dengan kelainan  kardiak  lain,  seperti  atrial septal  defect,  biscuspid  aortic  valve, mitral  valve  stenosis, patent  ductus arteriosus ,  tetralogy  of  Fallot,  atau malformasi  pulmoner.  Murmur  yang terdengar  dapat  menyerupai  murmur pada Straight  Back  Syndrome ,  yang mana  bising  jantung  yang  terdengar dapat  menyerupai  atrial  septal defect ,
pulmonic  stenosis,  dan  penyakit jantung rematik. Akan tetapi berdasarkan pemeriksaan ekokardiografi  tidak  didapatkan  bukti kelainan tersebut. Temuan foto rontgen thorax  pada absence  pericardial menunjukkan  pergeseran  jantung  ke kiri, flattening ,  dan  elongasi  batas jantung  kiri.  Juga  didapatkan  area
lucent antara diafragma dengan jantung, atau aorta dan arteri pulmonalis  oleh  karena  interposisi paru.  Rontgen  thorax  pada  posisi anteroposterior penderita Straight Back Syndrome menunjukkan gambaran  “ pancake  appearance” , kardiomegali, pergeseran batas jantung ke  kiri,  serta  arteri  pulmonalis  yang prominen. (8) Pada  pasien  ini  tidak didapatkan gambaran absence pericardial baik  secara  foto  rontgen thorax maupun ekokardiografi.
- Septal Defect
Atrial  Septal  Defect (ASD)  dan Ventricular  Septal  Defect (VSD) merupakan  kelainan  kongenital  yang dapat  menyerupai  keadaan Straight Back  Syndrome .  Keluhan  penderita ASD  maupun  VSD  berupa  sesak  saat aktivitas, badan lemah, hingga sianosis.  Dari  pemeriksaan  fisik  pada penderita  ASD  didapatkan,  S2 fixed splitting ,  s ystolic  ejection murmur yang meluas hingga ke katup pulmonal.  Sedangkan  pada  VSD didapatkan pansistolik  murmur.  Pada pemeriksaan ekokardiografi baik secara transthorakal maupun transesofageal  didapatkan  gambaran “ shunt” melewati septum interventrikularis maupun interatrialis. Pada  kateterisasi  jantung  kiri  dan kanan  penderita  dengan defect  septal
akan  tampak  kateter  yang  jelas menembus dinding septum. Sementara itu,  pada  penderita Straight  Back Syndrome didapatkan  keluhan  dapat berupa sesak (terutama pada penderita dengan  postur  kurus  atau  langsing), palpitasi,  maupun  nyeri  dada.  Dari pemeriksaan  fisik  dapat  terdengar murmur dari grade I hingga IV, dengan berbagai derajat intensitas, di berbagai area  pemeriksaan,  tergantung  berat derajat tulang belakang. Dari pemeriksaan ekokardiografi dapat normal  maupun  gambaran “shunt” melewati  septum  atrial  atau  ventrikel, namun dari kateterisasi jantung didapatkan hemodinamik yang normal tanpa  “ shunt” ataupun  gradient  yang melewati katup pulmonalis. (6, 9-12) Pada pasien  ini  didapatkan  keluhan  sesak nafas,  dengan  hasil  ekokardiografi didapatkan Ventricular  Septal  Defect perimembranous, namun pada pemeriksaan kateterisasi jantung tidak dapatkan  tidak  tampak  defek  IVS maupun MR.

## PENATALAKSANAAN
Hingga saat ini belum ada panduan penatalaksanaan  ( guideline )  yang  baku
terhadap Straight Back Syndrome .
Penatalaksaan  secara  umum  berupa  terapi medikamentosa  terhadap  gejala  dan  tanda
yang  timbul  pada  penderita,  serta  koreksi anatomis bila memungkinkan.
Sebuah  laporan  kasus  mengenai terapi manipulasi terhadap tulang belakang menyebutkan  terdapat  pengurangan  gejala nyeri  dada  dan  kekakuan  tulang  belakang setelah enam bulan terapi dengan elektroterapeutik  bipolar  (80-120hz)  di muskulus rhomboid dan trapezius superior. Terapi  manipulasi  spinal  dari  T3-8 dilakukan  mengikuti Anterior  Thoraic procedure selama delapan minggu, 2-3 kali per minggu, diikuti stretching otot pektoralis yang melibatkan retraksi skapula. Manipulasi ini dilakukan sebanyak tiga kali perhari untuk memperbaiki fleksibilitas.
Penatalaksanaan  korektif  melalui pembedahan pernah dilaporkan oleh Grillo, dkk.  Koreksi  dilakukan  terhadap  trakea yang  mengalami  akibat Straight  Back Syndrome yang disertai  dengan deformitas dinding  dada,  dan displacement tulang belakang  ke  arah  anterior.  Pada  kasus tersebut  dilakukan repair terhadap pectus excavatum dengan melalukan eksisi kartilago kosta ketiga hingga keenam serta osteotomi transversal sternum, serta dilakukan bone  grafting pada  osteotomy tersebut. (13, 14)

## PROGNOSIS
Prognosis Straight  Back  Syndrome pada  umumnya  ad  bonam.  Hal-hal  yang dapat memperburuk kondisi pada penderita
ini adalah apabila ditemui gangguan hingga gagal nafas, atau kelainan struktural jantung berat yang tidak dikoreksi. Gangguan nafas, baik tipe I maupun tipe II, pada penderita ini terjadi  apabila  disertai  kelainan-kelainan penyerta  lain  seperti  skoliosis,  dan  mitral regurgitasi  berat  akibat  komplikasi mitral valve  prolapse. Straight  Back  Syndrome dapat dicurigai sebagai penyebab gangguan atau  gagal  nafas  terutama  pada  wanita dengan  bentuk  tubuh  langsing.  Penelitian oleh  De  Leon,  dkk  terhadap  delapan penderita Straight Back Syndrome menunjukkan  hasil  pemeriksaan  fungsi paru  yang  normal  pada  empat  penderita, sedangkan  terdapat  empat  penderita  yang menunjukkan penurunan vital capacity dan total  lung  capacity yang  mengindikasikan restriktif  ringan. Sementara  itu  satu penderita menunjukkan sedikit peningkatan rasio  volume  residual  terhadap total  lung capacity . (1, 3)

## DAFTAR PUSTAKA
1.  Kambe M. Straight Back Syndrome and
Respiratory
Failure.
JMAJ.
2006;49(4):176-9.
2.  Rawlings MS. Straight Back Syndrome:
A  New  Heart  Disease.  Am  J  Cardiol. 1961;39:435-43.
3.  DeLeon AC, Perloff JK, Twigg H, Majd M.  The  Straight  Back  Synidrome:
Clinical  Cardiovascular  Manifestation. Circulation. 1965;32:193-203.
4.  Chaothawee L. Straight Back
Syndrome;  A  Misleading  Condition  in
Cardiology, Demonstrated
with Magnetic  Resonance  Imaging.  The Bangkok Medical Journal. 2014;8:52-8.
5.  Ansari  A.  The  ‘  ‘Straight  Back” Syndrome:  Current  Perspective  More Often  Associated  with  Valvular  Heart Disease  Than  Pseudoheart  Disease:  A
Prospective Clinical, Electrocardiographic, Roentgenographic,
and Echocardiographic Study of 50 Patients. Clin Cardiol J. 1985;8:290-305.
6.  Higgins JP. Physical Examination of the Cardiovascular  System.  Int  J  Clin Cardiol. 2015;2:1-7.
7.  Chen  WW,  Chan  F,  Wong  PH,  Chow JS. Familial occurrence of mitral valve prolapse:  is  this  related  to  the  straight back syndrome? Br Heart J.
1983;50:97-100.
8.  Ostovan MA, Mollazadeh R. Congenital Absence of Pericardium and Straight  Back  Syndrome:  Do  They Have Similarities? The Internet Journal of Cardiology. 2006;4(2):1-5.
9.  Datey  KK,  Deshmukh  MM,  Engineer SD, Dalvi CP. Straight Back Syndrome. Brit Heart J. 1964;26:614-9.
10. Siegel  JS,  Schechter  E.  The  Straight Back Syndrome. Am J Med. 1967;42:309-13.
11. Webb  GD,  Smallhorn  JF,  Therrien  J,
Redington  AN.  Diseases  of  the  Heart,
Pericardium, and
Pulmonary
Vasculature  Bed.  In:  Mann  DL,  Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, editors.  Braunwald's  Heart  Disease. 10th ed. China: Elsevier; 2015. p. 1391-
445.
12. Sommer  RJ.  Intervention  for  Pediatric
and  Adult  Congenital  Heart  Disease.
2014.  In:  Cardiac  Catheterization,
Angiography, and Intervention
[Internet]. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins. 8th. [838-67].
13. Gold  PM,  Albright  B,  Anani  S,  Toner H.  Straight  Back  Syndrome:  positive
response  to  spinal  manipulation  and adjunctive  therapy  –  A  case  report.  J Can Chiropr Assoc. 2013;57(2):143-9.
14. Grillo  HC,  Wright  CD, Dartevelle PG,
Wain  JC,  Murakami  S.  Tracheal Compression  Caused  by  Straight  Back Syndrome,  Chest  Wall  Deformity,  and
Anterior
Spinal Displacement:
Techniques for Relief. Ann Thorac Surg 2005;80:2057- 62.