## LAPORAN KASUS

## Manajemen  Anestesi  Perioperatif  Pasien  Kardiomiopati Hipertrofi Obstruksi
Perioperative  Anesthesia  Management  of  a  Patient  with  Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy
Ni Putu Novita Pradnyani  , Chairil Gani Koto
SMF Anestesi dan Perawatan Intensif Pasca Bedah, Rumah Sakit Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita, Jakarta, Indonesia
 Korespondensi: novita.pradnyani@gmail.com

## ABSTRACT
Background : Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is an autosomal dominant disorder. An important cause of sudden death in young adults. Although often asymptomatic, the presenting features of hypertrophic cardiomyopathy are heart failure such as shortness of  breath,  chest  pain  on  exertion,  syncope  or  pre-syncope,  arrhythmias,  and  sudden cardiac  death.  Signs  that  can  be  found  include  hypotension,  low  pulse  rate,  left ventricular  heave,  ejection  systolic  murmur,  and  mitral  regurgitant  murmur.  Patients with  this  condition  cause  challenges  to  anesthesiologists  in  elective  and  emergency surgery.
Case :  A  29-year-old  female  patient,  diagnosed  with  hypertrophic  obstructive cardiomyopathy and vegetations was planned right ventricular outflow track (RVOT) and left ventricular outflow track (LVOT) myectomy, vegetation evacuation. During surgery hemodynamics  was  maintained  heart  rate  between  60-90  beats  per  minute,  blood pressure on average 60-70 mmHg. End tidal  carbon dioxide (EtCO 2 ) was maintained between 35-40 mmHg and central venous pressure (CVP) was kept high in the pre- and post-bypass periods. During the weaning period until post-bypass, hemodynamics was maintained with milrinone (0.375 mcg/kgBW/min) and a temporary pacemaker (TPM) was installed because of the atrioventricular (AV) block rhythm. The patient underwent septal myectomy, LVOT release, double chamber right ventricular (DCRV) resection, and evacuation of vegetation. After surgery, the patient was treated in the intensive care unit (ICU).  During  treatment  in  the  ICU,  the  problems  encountered  were  malignant arrhythmias.
Discussion: Anesthetic technique and perioperative management of these patients should aim  to  maintain  hemodynamic  stability,  maintaining  adequate  preload  and  afterload. Avoiding vasodilators and avoiding agents that increase contractility are very important in  the  management  of  these  patients.  Intraoperative  goals  include  maintaining  sinus rhythm, minimizing stress stimuli and minimizing or preventing left ventricular outflow tract obstruction.

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Conclusion : Hypertrophic cardiomyopathy causes many challenges regarding anesthetic management.  Adequate  preload,  control  of  sympathetic  stimulation,  heart  rate  and increased afterload are required to reduce LVOT obstruction.
Keywords : hypertrophic  obstructive  cardiomyopathy;  left  ventricular  outflow  track obstruction; myectomy; perioperative anesthesia; transesophageal echocardiography

## ABSTRAK
Latar Belakang: Kardiomiopati hipertrofi (HCM) adalah kondisi dominan autosomal. Penyebab  penting  kematian  mendadak  orang  dewasa  muda.  Meskipun  sering  tanpa gejala, gejala yang muncul pada kardiomiopati hipertrofi adalah  gagal jantung seperti sesak  napas,  nyeri  dada  pada  aktivitas,  sinkop  atau  pra-sinkop,  aritmia,  dan  kematian mendadak. Tanda-tanda yang bisa ditemukan seperti hipotensi, denyut nadi rendah, heave ventrikel  kiri,  murmur  sistolik  ejeksi,  dan  murmur  regurgitasi  mitral.  Pasien  dengan kondisi ini menjadi tantangan untuk ahli anestesi dalam operasi elektif dan gawat darurat. Kasus: Pasien wanita 29 tahun, dengan diagnosa kardiomiopati hipertrofi obstruksi dan vegetasi yang akan dilakukan tindakan miektomi saluran keluar ventrikel kanan (RVOT), saluran  keluar  ventrikel  kiri  (LVOT),  dan  evakuasi  vegetasi.  Selama  operasi hemodinamik  dipertahankan  untuk  menjaga  denyut  jantung  antara  60-90  denyut  per menit,  tekanan  darah  rata-rata  60-70  mmHg. End  tidal  carbon  dioxide (EtCO 2 ) dipertahankan antara 35-40 mmHg dan central venous pressure (CVP) dijaga tetap tinggi pada  periode  sebelum  dan  sesudah bypass .  Periode weaning hingga  pasca bypass , hemodinamik  dipertahankan  dengan  milrinon  (0,375  mcg/kgBB/menit)  dan  dilakukan pemasangan temporary  pacemaker (TPM)  karena  didapatkan  irama atrioventricular (AV) block . Pasien dilakukan miektomi septum, release LVOT, reseksi double chamber right  ventricular (DCRV),  dan  evakuasi  vegetasi.  Pascaoperasi  pasien  dirawat  di intensive care unit (ICU). Selama perawatan di ICU permasalahan yang dihadapi yaitu aritmia maligna.
Pembahasan: Teknik  anestesi  dan  manajemen  perioperatif  pasien  ini  harus  bertujuan untuk  menjaga  stabilitas  hemodinamik,  mempertahankan preload dan afterload yang memadai.  Menghindari  vasodilator  dan  menghindari  agen  yang  meningkatkan kontraktilitas sangat penting dalam pengelolaan pasien ini. Tujuan intraoperatif termasuk mempertahankan irama sinus, meminimalkan rangsangan stres dan meminimalkan atau mencegah obstruksi saluran keluar ventrikel kiri.
Kesimpulan: Kardiomiopati hipertrofi menimbulkan banyak tantangan unik mengenai pelaksanaan anestesi. Preload yang memadai, kontrol stimulasi simpatik, denyut jantung dan  peningkatan afterload diperlukan  untuk  mengurangi  obstruksi  saluran  keluar ventrikel kiri.
Kata  Kunci :  anestesi  perioperatif;  kardiomiopati  hipertrofik  obstruksi;  miektomi; obstruksi saluran keluar ventrikel kiri; transesophageal echocardiography

## PENDAHULUAN
Kardiomiopati adalah penyakit pada otot jantung  dan  bisa  disertai  dengan disfungsi jantung. Awalnya didefinisikan  sebagai  kondisi  dengan aetiologi yang tidak diketahui, reklasifikasi World  health  organization pada  tahun  1995  diperluas  untuk mencakup  semua  penyebab  yang diketahui  dan  didasarkan  pada  fitur anatomi dan fisiologis. Dalam klasifikasi ini, tiga jenis utama kardiomiopati yang diidentifikasi  yaitu  dilatasi,  hipertrofi, dan restriktif. 1
Kardiomiopati  hipertrofi  (HCM)  adalah kondisi dominan autosomal dengan ratio pria:wanita 2:1. Kardiomiopati hipertrofi obstruktif (HOCM) adalah kelainan yang melibatkan  hipertrofi  ventrikel  kiri dan/atau kanan dan dapat diklasifikasikan  sebagai  simetris  atau asimetris, obstruktif atau non-obstruktif. Kardiomiopati hipertrofi obstruktif (HOCM)  subaortik    adalah  yang  paling umum,  ditandai  dengan  hipertrofi asimetris  dari  septum  interventrikular, mengakibatkan  obstruksi  dinamis  dari saluran  keluar  ventrikel  kiri  (LVOT). 2 Penyebab  penting  kematian  mendadak orang dewasa muda yang mempengaruhi sejumlah  besar  populasi  yang  tidak menyadari  bahwa  mereka  memiliki kondisi  tersebut.  Diagnosis  didasarkan pada hipertrofi ventrikel kiri yang tidak dapat dijelaskan yang mungkin konsentris  atau  asimetris,  difus  atau fokal. 1,2 Studi  epidemiologi  dengan  berbagai desain studi telah menunjukkan perkiraan  yang  sama  untuk  prevalensi HCM yang diekspresikan secara fenotipik  pada  populasi  umum  dewasa sekitar  0,2%  (1:500).  Oleh  karena  itu, HCM  adalah  penyakit  kardiovaskular genetik  yang  paling  umum  yang diturunkan
sebagai dominan
autosomal. 2,3,4 Meskipun  sering  tanpa gejala,  gejala  yang  muncul  pada kardiomiopati  hipertrofi  adalah    gagal jantung  seperti  sesak  napas,  nyeri  dada pada  aktivitas,  sinkop  atau  pra-sinkop, aritmia, dan kematian mendadak. Tanda- tanda  yang  bisa  ditemukan  seperti hipotensi,  denyut  nadi  volume  rendah, heave ventrikel  kiri,  murmur  sistolik ejeksi,  dan  murmur  regurgitasi  mitral. Faktor risiko utama kematian mendadak adalah  riwayat  keluarga  kematian mendadak,  hipertrofi  ekstrem  dari dinding  ventrikel  kiri  (30  mm),  sinkop yang  tidak  dapat  dijelaskan,  takikardia ventrikel. 1 Pasien  dengan  kondisi  ini menjadi  tantangan  untuk  ahli  anestesi dalam operasi elektif dan gawat darurat.

## KASUS
Pasien  wanita  29  tahun,  memiliki keluhan  utama  nyeri  dada  yang  disertai mudah  lelah  jika  beraktivitas  dengan intensitas  ringan  (seperti  berjalan beberapa  meter)  sejak  1  tahun  terakhir dan  keluhan  akan  berkurang  dengan beristirahat  (NYHA  ( New  York  Heart Association ) class III).  Pasien  memiliki riwayat  COVID  19.  Pasien  dengan riwayat  gagal  ablasi  karena  tidak terdapat arterial septal yang adekuat pada HOCM.  Pasien  mendapatkan  terapi isosorbid dinitrate 1x5mg, verapamil 2 x 80 mg, bisoprolol 1x 5 mg.
Pada  pemeriksaan  fisik,  pasien  dengan berat badan 60 kg, tinggi badan 152 cm, body  surface  area (BSA)  1.59  m 2 . Hemodinamik  dengan  laju  napas  17 x/menit,  SpO 2 98%,  tekanan  darah 119/56 mmHg, nadi 68 x/menit iregular. Kesadaran composmentis, airway bebas, mallampati II, leher pendek, konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik , jugular venous pressure (JVP) tidak meningkat, abdomen  datar,  supel,  bising  usus normal,  tidak  ada  hepatomegali,  akral hangat, tidak ada edema, capillary refill
time (CRT)  <2  detik.  Auskultasi didapatkan  bising  jantung  1  normal bising  jantung  2  normal  split, soft systolic  murmur di lower  left  sternal border (LLSB),  tidak  ada rhonchi maupun wheezing .
Laboratorium  pra  operasi  disajikan dalam Tabel 1. Rontgen dada menunjukkan cardiomegaly , cardiothoracic  ratio (CTR)  60%  tanpa tanda  kongesti,  segmen  aorta  lebar, segmen  pulmonal  tidak  menonjol, cardiac weist (+), apex downward , efusi (-),  infiltrat  (-)  pada  Gambar  1. Elektrokardiografi (EKG) pasien dengan atrial fibrilasi, left ventricular hypertrophy ( LVH),  QRS rate 67  bpm,
ventricular premature contraction
(VPC)  bigemini,  P  bifasik  (LAE),  PRi 0.22,  QRSd  0.12,  no  ST  T changes . Trans  ekokardiografi  torakal  (TTE)  pra operasi  dengan  hasil  kontraktilitas left ventricle (LV)  baik, left  ventricular ejection  fraction (LVEF)  58,8%,
kontraktilitas right  ventricle (RV)  baik, tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE)  3,41  cm,  LVH konsentrik  (+), double  chambered  right ventricle (DCRV), systolic  anterior motion (SAM)  (+), aortic  regurgitation (AR)  trivial, mitral  regurgitation (MR) trivial, gradient LVOT  PG  79  mmHg, tampak  penebalan  (vegetasi)  dari  katup aorta ( non coronary cusp /NCC).
Tabel 1. Hasil laboratorium pra operasi Hb 12,9 Ht 38 Leukosit 7420 Trombosit 280000 PT 10,9 APTT 26 INR 1,05 D-Dimer <190 SGOT 15 SGPT 5 Albumin 4,4 Globulin 2,7 BUN 16,4 Ur 35 Cr 0,55 eGFR 127 Na 138 K 3,8 Cl 104 Ca 2,31 Mg 1,9 HbA1c 5,5 Darah A+ CRP <1 PCT 0,06 TSH 3,32 FT4 1,47 Fib 339
Gambar 1. Rontgen dada pra operasi

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Pasien didiagnosa dengan kardiomiopati hipertrofik  obstruksi  dan  vegetasi  yang akan dilakukan tindakan myectomy Right ventricular  outflow  track (RVOT)  dan LVOT, evakuasi vegetasi. Pasien dinilai dengan  status  fisik  ASA  4.  Persiapan anestesi  terdiri  dari  edukasi  pasien  dan keluarga tentang anestesia umum, puasa makan padat 8 jam sebelum operasi dan persiapan komponen darah.
Pada  hari  operasi,  pasien  masuk  ke kamar operasi dan dilakukan pemasangan alat monitor elektrokardiografi  (EKG)  dan  saturasi oksigen  kapiler  perifer  (SpO 2 )  pra induksi.  Dilakukan  pemasangan  infus dengan  katater  intravena  ukuran  20  G, diberikan  midazolam  5  mg  dan dilanjutkan  dengan  pemasangan  kateter arteri  invasif  di  arteri  radialis  kiri. Hemodinamik pra induksi tekanan darah 118/58  mmHg,  laju  jantung  72x/menit, laju  napas  18x/menit  dengan  SpO 2
100%, EKG atrial fibrilasi (AF). Induksi  dilakukan  dengan  fentanyl  150 mcg, Propofol  titrasi  dosis  total  50 mg, rocuronium 50 mg, sevoflurane. Pemberian  ventilasi  dengan  sungkup muka, setelah onset obat tercapai pasien dilakukan intubasi dengan endotracheal tube (ETT)  no  7,5 cuff level  19  cm  di bibir. Ventilasi mekanik dengan volume control pengaturan volume tidal 400 ml, laju  napas  12x/menit, positive  end expiratory pressure (PEEP) 5, I:E ratio 1:2  dan  fraksi  50%.  Pasien  kemudian dipasang probe transesophageal echocardiography (TEE)  intra  esofagus dan probe suhu  intra  nasal.  Kemudian dilakukan  pemasangan  kateter  vena sentral di vena subclavia sinistra ukuran 7Fr.  TEE  pra  operasi  (Gambar  2)  pada pandangan mid  esophageal  long  axis (ME LAX) view ditemukan penebalan di area  septal  ventrikel,  tampak  penebalan yang  mengakibatkan turbulence di  area LVOT,  penebalan  juga  menyebabkan turbulence di RVOT, DCRV, SAM (+), katup aorta tampak vegetasi di NCC, AR trivial, MR trivial.
Gambar 2. Mid esophageal long axis view

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Pemeliharaan  anestesi  menggunakan O 2 : air  = 50%:50%,1  liter/menit, sevoflurane 0,5-1%, dan bolus rocuronium  dan  fentanyl  berkala. Hemodinamik  (Grafik  1)  dipertahankan untuk menjaga denyut jantung antara 60-
90 denyut per menit, tekanan darah rata- rata 60-70 mmHg. EtCO 2 dipertahankan antara  35-40  mm  Hg  dan  CVP  dijaga tetap  tinggi  pada  periode  sebelum  dan sesudah bypass .
Grafik 1. Hemodinamik selama operasi
Heparin  (3  mg/kg)  diberikan  sebelum onset cardiopulmonary  bypass (CPB) untuk  mencapai  waktu  koagulasi teraktivasi  (ACT)  lebih  dari  400  detik. Dilakukan kanulasi aorta, superior vena cava (SVC)  dan inferior  vena  cava (IVC). Pada CPB, tekanan arteri rata-rata 50  mm  Hg, pump  flow (2,2-2,4 L/min/m 2 ), manajemen pH alpha stat dan suhu  dipertahankan  32°C.  Dilakukan tindakan  miektomi  septum, release LVOT,  reseksi  DCRV,  dan  evakuasi vegetasi.  Tren  anlisa  gas  darah  selama operasi  terlihat  pada  Table  2.  Periode weaning hingga pasca bypass , hemodinamik  dipertahankan  dengan milrinon  0,375  mcg/kgBB/menit  dan dilakukan pemasangan temporary pacemaker (TPM)  karena  didapatkan
irama atrioventricular (AV) block . Protamine  (1,3  ×  dosis  heparin) digunakan untuk menawar efek heparin. Dilakukan  evaluasi  TEE post operasi dengan hasil  kontraktilitas  LV baik,  EF 79%, interventricular  septum (IVS) diskinetik,  kontraktilitas  RV  menurun, TAPSE 1,5 cm, penebalan di area septal berkurang,  masih  tampak  turbulence  di LVOT namun LVOT lebih luas daripada sebelum  operasi  dengan  gradien  29-46 mmHg,  LVOT  VTI  17,2  cm,  LVOT diameter  2,7cm.  AR  trivial-mild, pressure gradient (PG) mean 7-8 mmHg, MR  mild,  SAM  tidak  ada.  Terjadi perbedaan tekanan darah di arteri radialis dan  aorta  (diskrepansi),  sehingga dilakukan  pemasangan  arteri line di arteri femoral kanan.
Tabel 2. Gas Darah
Pra Bypass Intra Bypass 1 Intra Bypass 2 Pasca Bypass pH 7,40 7,36 7,34 7,34 pCO 2 28,1 58 41 39,1 pO 2 354,5 268 140 208,4 HCO 3 17,9 22,4 22 21,8 BE -4,8 -3,1 -4 -4,3 SaO 2 99,9 99,1 98 99,2 GDS 104 97 132 184 ACT 126 336 450 146 Laktat 0,7 2,1 2,2 2,6 Hb 13,4 9,1 8,5 9,9 Hct 40 27 25 30 Na 137,1 136 134 137,6 Cl 105,3 105 105 105,2 K 3,85 5,7 4,7 3,63 Ca 1,24 1,22 1,5 1,1 Mg 0,51 1,5 132 1,01
Operasi  berlangsung  277  menit,  waktu bypass 67 menit, waktu klem silang aorta 44  menit.  Estimasi  perdarahan  400  ml, pemberian  cairan  kristaloid  800  ml, koloid 100 ml, produk darah packed red cells (PRC) 194 ml, fresh frozen plasma (FFP)  393  ml  dan thrombocyte concentrates (TC) 101 ml. Total urin 810 ml.  Pascaoperasi  pasien  dirawat  di intensive  care  unit (ICU).  Selama perawatan  di  ICU  permasalahan  yang dihadapi yaitu malignant aritmia.

## PEMBAHASAN
Kardiomiopati adalah penyakit pada otot jantung  dan  bisa  disertai  dengan disfungsi jantung. Awalnya didefinisikan  sebagai  kondisi  dengan penyebab yang tidak diketahui, reklasifikasi World  health  organization pada  tahun  1995  diperluas  untuk mencakup  semua  penyebab  yang diketahui dan didasarkan pada gambaran anatomi dan fisiologis. 1
Dalam klasifikasi  ini,  tiga  jenis  utama kardiomiopati  yang  diidentifikasi  yaitu dilatasi,  hipertrofi,  dan  restriktif.
Berdasarkan  keterlibatan  organ  yang dominan klasifikasi kardiomiopati
dibagi  menjadi  2  kelompok  besar  yaitu kardiomiopati primer dan sekunder. 2,3
Kardiomiopati hipertrofi (HCM) adalah kondisi  dominan  autosomal.  Penyebab kematian  mendadak    orang  dewasa muda,  dimana  sejumlah  besar  populasi tidak menyadari bahwa mereka memiliki kondisi tersebut. 4 Meskipun sering tanpa gejala,  gejala  yang  muncul  pada kardiomiopati  hipertrofi  adalah    gagal jantung  seperti  sesak  napas,  nyeri  dada pada  aktivitas,  sinkop  atau  pra-sinkop, aritmia, dan kematian jantung mendadak.  Tanda-tanda  yang  bisa ditemukan seperti hipotensi, denyut nadi volume  rendah, heave ventrikel  kiri, murmur  sistolik  ejeksi,  dan  murmur mitral  regurgitasi. 3,4,5 Faktor  risiko utama  kematian  mendadak  adalah riwayat  keluarga  kematian  mendadak, hipertrofi ekstrem dari dinding ventrikel kiri  (30  mm),  sinkop  yang  tidak  dapat dijelaskan, takikardia ventrikel. 1,6
Sejumlah besar pasien HCM mengalami disfungsi  diastolik  karena  kegagalan ventrikel  kiri  untuk  menjalani  relaksasi aktif. Hal ini menyebabkan kontraktilitas
atrium  mempunyai  kontribusi  yang signifikan dalam pengisian ventrikel kiri dan  menjelaskan  mengapa  AF  tidak dapat ditoleransi dengan baik. Peningkatan  tekanan  akhir  diastolik menyebabkan penurunan tekanan perfusi koroner. 7 Selain  itu,  otot  hipertrofi dengan  permintaan  oksigen  yang  lebih tinggi,  membuat  ventrikel  rentan terhadap  iskemia.  Setiap  penurunan resistensi pembuluh darah sistemik dapat menyebabkan pengurangan aliran darah koroner. 8,9
Aritmia  atrium  dan  ventrikel  adalah kondisi  yang  umum  ditemukan.  Ketika ini  terjadi,  mereka  dapat  menyebabkan dekompensasi  yang  cepat.  Obstruksi saluran keluar ventrikel kiri pada pasien berisiko tinggi, hipertrofi paling menonjol di septum interventrikular. Hal ini menyebabkan obstruksi aliran keluar ventrikel  kiri  dinamis  di  daerah  sub- aorta.  Kondisi  ini  diperburuk  dalam situasi  di  mana  ada  pengisian  ventrikel kiri dengan penyempitan sub-aorta yang kuat. 10
Pada  pasien  ini  gejala  yang  dikeluhkan adalah sesak napas serta nyeri dada saat beraktivitas.  Pada  pemeriksaan  fisik didapatkan nadi iregular, bising jantung 1 normal  bising jantung 2 normal  split, soft systolic murmur di lower left sternal border (LLSB).
Diagnosis  didasarkan  pada  hipertrofi ventrikel kiri yang tidak dapat dijelaskan yang mungkin konsentris atau asimetris, difus  atau  fokal. 11,12,13 Ekokardiografi selain  pengamatan  anatomis  seperti ukuran  dimensi  bilik,  volume,  dan dimensi dinding, ekokardiografi memungkinkan  penilaian  fungsional kinerja miokard, termasuk kontraktilitas ventrikel, rasio sistolik-diastolik, indeks kinerja  miokard,  pencitraan  doppler jaringan,  dan  pengukuran  deformasi
miokard  (laju  regangan  dan  regangan). Pengukuran  utama  untuk  klasifikasi morfologis  termasuk  LV end-diastolic dimension (LVEDD),  LV end-systolic dimension (LVESD),  LV end  diastolic volume ,  dan  LV posterior  wall dan septal  thicknesses . 14,15 Ekokardiografi dapat  menunjukkan  tingkat  hipertrofi dan dapat menunjukkan gerakan anterior sistolik  katup  mitral,  tetapi  ini  sering merupakan  situasi  yang  dinamis  dan ketidakhadirannya sebelum operasi tidak berarti  bahwa  itu  tidak  akan  terjadi secara intraoperatif. 16,17,18
Pada  pasien  ini  dari  TTE  pra  operasi didapatkan kontraktilitas LV baik, LVEF 58,8%,  kontraktilitas  RV  baik,  TAPSE 3,41 cm, LVH konsentrik (+), SAM (+), AR  trivial,  MR  trivial, gradient LVOT PG  79  mmHg,  tampak  penebalan (vegetasi) dari katup aorta ( non coronary cusp /NCC).
Manajemen  perioperatif  pasien  dengan HOCM  sangat  menantang.  Sebelum operasi  (preoperatif),  penting  untuk menentukan  apakah  pasien  bergejala, karena pasien yang memiliki gejala lebih mungkin menderita masalah intraoperatif. 1 Kelainan EKG ditemukan pada 75- 90% kasus, termasuk kompleks tegangan  tinggi,  kelainan  ST,  inversi gelombang  T,  dan  bukti  pembesaran atrium kiri. Namun, perubahan ini tidak memprediksi tingkat keparahan kondisi. 1,2,19
EKG  preoperatif  pasien  ini  adalah dengan  atrial  fibrilasi, left  ventricular hypertrophy ( LVH), QRS rate 67 bpm,
ventricular premature contraction
(VPC)  bigemini,  P  bifasik  (LAE),  PRi 0.22, QRSd 0.12, no ST T changes .
Pertimbangan  anestesi  pasien  dengan HCM diobati dengan β -blocker , calcium channel blocker , amiodarone,
disopyramide,  dimana  obat-obatan  ini harus  dilanjutkan  melalui  periode perioperatif. 7,8,20 Obat  inotropik  negatif seperti beta blocker dan calcium channel blocker digunakan  untuk  menurunkan derajat outflow obstruction . 8 Pada kasus ini  pasien  preoperatif  mendapatkan terapi  isosorbid  dinitrate  1x5mg, verapamil ( calcium channel blocker ) 2 x 80 mg, Bisoprolol ( β -blocker ) 1x 5 mg.
Hidrasi  yang  memadai  sangat  penting untuk mempertahankan preload ventrikel,  terutama  tekanan  sisi  kiri. Pemantauan arteri invasif yang ditempatkan  sebelum  induksi  anestesi memfasilitasi  respons  cepat  terhadap perubahan  tekanan  arteri.  Agen  yang digunakan untuk induksi dan pemeliharaan  anestesi  harus  dipilih untuk meminimalkan penurunan
resistensi  pembuluh  darah  sistemik  dan mencegah  takikardia  atau  lonjakan simpatik. 1,2,19,20
Induksi anestesi harus dilakukan dengan hati-hati  dengan  titrasi  agen  induksi untuk  menghindari  hipotensi  serta aktivasi  simpatik.  Baik  propofol  atau natrium  tiopenone  dapat  digunakan, keduanya  memiliki  sifat  depresan miokard dan dapat menurunkan afterload .  Etomidate  memiliki  sedikit efek  yang  tidak  diinginkan  pada  sistem kardiovaskular  dan  merupakan  pilihan yang  menarik  asalkan  ablasi  simpatik disediakan  oleh  dosis  opioid  yang memadai. 8 Setiap  penurunan  tekanan darah  harus  diobati  dengan preloading yang  sesuai  dan  dengan  meningkatkan afterload .  Penggunaan  agonis  α1 - adrenergik seperti fenilefrin meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik  (SVR)  dan  mengurangi left ventricular  outflow  tract  obstruction (LVOTO). A gen β -adrenergik, dopamin,
dobutamine,
epinefrin atau isoproterenol,  memperburuk  LVOTO
karena  efek  inotropik  dan  kronotropik positif mereka. 2,7 Takikardia yang terkait dengan laringoskopi langsung dan intubasi dapat dicegah  dengan pretreatment dengan metoprolol  intravena  atau  esmolol.  Ini direkomendasikan, terutama pada pasien dengan  riwayat  gejala  gagal  jantung, angina,  atau  sinkop  terkait  HCM. 3 Penting  untuk  memilih  relaksan  otot tanpa histamin release (atracurium) dan sifat vagolitik (pancuronium). Vecuronium  sangat  cocok  untuk  tujuan ini  karena  menghasilkan  penurunan denyut  jantung  yang  diinginkan  bila dikombinasikan dengan opioid. Namun, seseorang  harus  mempertimbangkan detak  jantung  basal  sebelum  memilih relaksan  otot.  Henti  jantung  telah dilaporkan  dengan  vecuronium  pada pasien  yang  menerima β -blocker dan opioid.  Sevoflurane  lebih  cocok  untuk pemeliharaan anestesi daripada isoflurane  atau  desflurane  karena memiliki  efek  minimal  pada  detak jantung dan SVR. 2,7 Agen volatil dapat menyebabkan  blok  atrioventrikular  dan menekan  fungsi  miokard  pada  pasien yang menggunakan verapamil. 8
Teknik anestesi dan manajemen perioperatif  pasien  ini  harus  bertujuan untuk  menjaga  stabilitas  hemodinamik, mempertahankan preload dan afterload yang memadai. Menghindari vasodilator dan menghindari agen yang meningkatkan kontraktilitas sangat penting  dalam  pengelolaan  pasien  ini. Tujuan intraoperatif termasuk mempertahankan irama sinus,
meminimalkan  rangsangan  stres  dan meminimalkan atau mencegah obstruksi saluran keluar ventrikel kiri. 8,19,20
Pasien  ini  diberikan  premedikasi  yang memadai  yaitu  midazolam  5  mg  untuk mengurangi  kecemasan  perioperatif.
Agen yang digunakan untuk induksi dan pemeliharaan  anestesi  harus  dipilih untuk meminimalkan penurunan resistensi  pembuluh  darah  sistemik  dan mencegah  takikardia  atau  lonjakan simpatik.  Anestesi  diinduksi  dengan dosis  rendah  propofol  dan  fentanyl. Kami menggunakan opioid dosis rendah untuk  menekan  pelepasan  katekolamin dan memastikan stabilitas hemodinamik.
Rocuronium  digunakan  untuk  intubasi karena menyebabkan peningkatan denyut jantung yang minimal. 19,20
Anestesi  volatil  seperti  sevoflurane bermanfaat untuk pemeliharaan anestesi karena  karena  memiliki  efek  minimal pada detak jantung dan SVR. 2,7 Episode hipotensi  dapat  diobati  dengan  posisi trendelenburg,  penggantian  volume dan/atau vasokonstriktor seperti norepinefrin  atau  fenilefrin.  Periode weaning hingga pasca bypass , hemodinamik  dipertahankan  dengan milrinon 0,375 mcg/kgBB/menit.
Preload yang  memadai  harus  menjadi target perioperatif. 9 Kami menggunakan pemantauan CVP dan TEE dalam kasus ini.  CVP  harus  dijaga  tinggi  karena preload yang memadai diperlukan untuk mempertahankan  curah  jantung  yang optimal  dan  menghindari  peningkatan kontraktilitas  yang  tidak  semestinya karena  hipovolemia.  TEE  membantu menilai kondisi pengisian.TEE intraoperatif membantu dalam mendeteksi  kelainan  struktural  yang sebelumnya tidak terduga dan penilaian hasil prosedural dan komplikasi potensial.  TEE  juga  membantu  dalam menilai  status  volume  pasien.  TEE menurut  kami,  adalah  keharusan  pada pasien HOCM. 15 Postoperatif aritmia mungkin bermasalah  pada  pasien  HOCM.
Fibrilasi  atrium  dan ritme  junctional
tidak dapat ditoleransi dengan baik pada pasien HOCM karena hilangnya tendangan  atrium.  Aritmia,  terutama fibrilasi atrium memerlukan pengobatan segera. 9 β -blocker dan amiodaron adalah obat  untuk  mengendalikan  aritmia.
Digoxin  tidak  cocok  karena  efek inotropik positifnya. Penghambat saluran kalsium harus digunakan dengan hati-hati  karena  potensi  vasodilatasi sistemik. 1,9 Pada  pasien  ini  selama perawatan di ICU masalah yang dihadapi adalah aritmia maligna.

## KESIMPULAN
Kardiomiopati hipertrofik menimbulkan banyak  tantangan  unik  mengenai pelaksanaan  anestesi  dan  pembedahan. Preload yang memadai, kontrol stimulasi  simpatik,  denyut  jantung  dan peningkatan afterload diperlukan  untuk mengurangi  obstruksi  saluran  keluar ventrikel kiri. Tim yang merawat pasien HOCM  harus  menyadari  patofisiologi penyakit    serta  pertimbangan  anestesi dan  bedahnya.  TEE  bisa  dilakukan selama  masa  intraoperatif  operasi  yang sangat  berguna  dalam  keberhasilan managemen  pasien  yang  menjalani miektomi.
Dampaknya terhadap pelaksanaan  anestesi  seringkali  dapat terkait, penting bagi  ahli anestesi klinis untuk  memahami  tujuan  manajemen perioperatif  ideal  , sehingga perawatan terarah individual dapat diberikan.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Davies MR, Cousins J. Cardiomyopathy  and  anaesthesia. Contin Educ Anaesthesia, Crit Care Pain. 2009;9(6):189–93. 2. Poliac  LC,  Barron  ME,  Maron  BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Anesthesiology [Internet]. 2006 Jan [cited  2022  Sep  3];104(1):183–92. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16 394705/

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
3. Lipshultz  SE,  Law  YM,  Asante- Korang A, Austin ED, Dipchand AI, Everitt  MD,  et  al.  Cardiomyopathy in  Children:  Classification  and Diagnosis:  A  Scientific  Statement From the American Heart Association.  Vol.  140,  Circulation. 2019. 9–68 p. 4. Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA. 2002 Mar;287(10):1308–20. 5. Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: an important global  disease.  Am  J  Med.  2004 Jan;116(1):63–5. 6. Maron  BJ.  The  2006  American Heart  Association  classification  of cardiomyopathies  is  the  gold standard. Circ Heart Fail. 2008;1(1):72–6. 7. Varma PK, Raman SP, Neema PK.
Hypertrophic  cardiomyopathy  part II  -  Anesthetic  and  surgical considerations.  Ann  Card  Anaesth. 2014;17(3):211–21.
8. Gajewski  M,  Hillel  Z.  Anesthesia management  of  patients  with hypertrophic obstructive cardiomyopathy.  Prog  Cardiovasc Dis. 2012;54(6):503–11. 9. Gallagher JD. Perianesthetic management of hypertrophic cardiomyopathy. Vol. 105, Anesthesiology.  United  States; 2006. p. 631; author reply 632.
10. Rehfeldt  KH.  Anesthesia  for Cardiac  Surgery,  3rd  Edition.
Anesthesiology  [Internet].  2008 Nov  1;109(5):938–9.  Available from: https://doi.org/10.1097/ALN.0b013 e3181895dbb
11. Habib  G,  Bucciarelli-Ducci  C, Caforio ALP, Cardim N, Charron P, Cosyns  B,  et  al.  Multimodality Imaging in Restrictive Cardiomyopathies:  An  EACVI
expert  consensus    document  In collaboration  with  the  “Working Group on myocardial and pericardial diseases” of the European  Society  of  Cardiology Endorsed  by  The  Indian  Academy of  Echocardiog.  Eur  Hear  journal Cardiovasc Imaging. 2017 Oct;18(10):1090–121. 12. Cardim  N,  Galderisi  M,  Edvardsen T, Plein S, Popescu BA, D’Andrea A,  et  al.  Role  of  multimodality cardiac imaging in the management of  patients  with    hypertrophic cardiomyopathy: an expert consensus of the European Association of Cardiovascular Imaging  Endorsed  by  the  Saudi Heart Association. Eur Hear journal Cardiovasc Imaging. 2015 Mar;16(3):280. 13. Haugaa  KH,  Basso  C,  Badano  LP, Bucciarelli-Ducci  C,  Cardim  N,
Gaemperli O, et al. Comprehensive multi-modality imaging approach in arrhythmogenic  cardiomyopathy-an expert  consensus  document  of  the European Association of Cardiovascular  Imaging.  Eur  Hear journal  Cardiovasc  Imaging.  2017 Mar;18(3):237–53.
14. Smiseth  OA,  Torp  H,  Opdahl  A, Haugaa KH, Urheim S. Myocardial strain  imaging:  how  useful  is  it  in clinical decision making? Eur Heart J. 2016 Apr;37(15):1196–207.
15. Windram JD, Dragelescu A, Benson L, Forsey J, Shariat M, Yoo S-J, et al.  Myocardial  Dimensions  in Children With Hypertrophic Cardiomyopathy:  A  Comparison Between  Echocardiography  and Cardiac Magnetic Resonance Imaging.  Can  J  Cardiol.  2016 Dec;32(12):1507–12. 16. Buechel  EV,  Kaiser  T,  Jackson  C, Schmitz  A,  Kellenberger  CJ. Normal  right-  and  left  ventricular

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
volumes  and  myocardial  mass  in children    measured  by  steady  state free precession cardiovascular magnetic  resonance.  J  Cardiovasc Magn Reson  Off J Soc  Cardiovasc
Magn Reson. 2009 Jun;11(1):19.
17. Ryan  TD,  Madueme  PC,  Jefferies JL,  Michelfelder  EC,  Towbin  JA, Woo  JG,  et  al.  Utility  of Echocardiography in the Assessment  of  Left  Ventricular Diastolic    Function  and  Restrictive Physiology  in  Children  and  Young Adults with Restrictive Cardiomyopathy:  A  Comparative Echocardiography-Catheterization Study.  Pediatr  Cardiol.  2017
Feb;38(2):381–9.
18. M A, BJ M, JM G, WH J, JP S, AR P-A,  et  al.  Glycogen  storage
diseases presenting as hypertrophic cardiomyopathy.  N  Engl  J  Med
[Internet].  2005  Jul  1  [cited  2022
Sep  3];352(4):631–6.  Available from:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15 673802/ 19. Gallagher JD. Perianesthetic management of hypertrophic cardiomyopathy. Vol. 105, Anesthesiology.  United  States; 2006. p. 631; author reply 632. 20. Sahoo  RK,  Dash  SK,  Raut  PS, Badole UR, Upasani CB. Perioperative anesthetic management  of  patients  with hypertrophic  cardiomyopathy  for noncardiac  surgery:  A  case  series. Ann Card Anaesth. 2010;13(3):253–6.