Herry, W., Duhamel Procedure untuk Hirschsprung’s Disease Anak di RS Syaiful Anwar Malang, KELUWIH: Jurnal Kesehatan dan Kedokteran, Vol.2(2), 91-94, Juni 2021.

## Duhamel Procedure untuk Hirschsprung’s Disease Anak di RS Syaiful Anwar Malang
Herry Wibowo 1 *
1 Fakultas Kedokteran, Universitas Surabaya, Surabaya-Indonesia * corresponding author: drherrywibowo@yahoo.com
Abstract — The diagnosis of Hirschprung's disease is made with barium enema and rectal biopsy in full thickness. The Duhamel procedure was performed in 8 cases in 2008 for cases of Hirschsprung's disease. Age range of patients 7 months to 11 years. The average body weight when operated on is 7-21 kg. Morbidity and mortality after surgery were not launched. Anorectal myectomy with low anterior resection, the Duhamel-Martin procedure, and the Soave pull-through endorectal procedure are the most acceptable methods for surgical management. Hirschsprung's disease was treated in Syaiful Anwar Hospital Malang in 2008 with the following data: 1 person in January (1 year), 1 person in February (6 years), 1 person in March (7 years), 3 people in April ( 7 months, 4  years and 2 years), 2 people in August 2008 (7 months and 11 years). Enlarged abdomen with bloating, repeated constipation and sometimes aborted. Withdrawal procedures that work with endorectal withdrawal procedures, all show long results.
Keywords: duhamel technique, hirschsprung's disease, constipation, infant
Abstrak — Diagnosis penyakit  Hirschprung  dibuat dengan barium enema dan full-thickness rectal biopsy. Duhamel procedure telah dilakukan pada 8 kasus pada tahun 2008 untuk kasus Hirschsprung's disease. Rentang usia penderita 7 bulan hingga 11 tahun. Berat badan rata – rata saat dioperasi 7 – 21 kg. Morbiditas dan mortalitas setelah operasi tidak dilaporkan. Anorectal myectomy dengan low anterior resection, Duhamel-Martin procedure, dan Soave endorectal pull-through procedure adalah metode yang paling dapat diterima untuk penatalaksanaan bedah. Didapatkan Kasus penyakit Hirschsprung's  yang berobat  di Rumah Sakit Syaiful Anwar Malang selama tahun 2008 dengan data sebagai berikut yaitu 1 orang  di Januari (1 tahun) , 1 orang di Februari (6 tahun), 1 orang Maret (7 bulan), 3 orang April (7 bulan, 4 tahun dan 2 tahun), 2 orang Agustus 2008 (7 bulan dan 11 tahun). Tiap penderita mengalami riwayat abdominal  distention dengan gejala perut kembung berulang, konstipasi dan kadang – kadang disertai mual. Delapan penderita yang menjalani  operasi dengan prosedur  endorectal pullthrough , semuanya menunjukkan hasil jangka panjang yang memuaskan.
Kata kunci: tehnik duhamel, penyakit hirschsprung's , konstipasi, infant
PENDAHULUAN Penyakit Hirschsprung’s adalah kelainan pada persyarafan usus besar paling bawah mulai anus sampai usus bagian atas dan bersifat kongenital  (menurun) yang terutama pada bagian bawah kolon yang terhubung dengan anus melalui rectum ( rectosigmoid) . Sebagian besar kasus menjadi semakin parah selama periode neonatal  (Roy, Silverman,  dan  Alagille, 1995), namun jarang sekali terdiagnosis pada pasien dewasa  (Miyamoto et al. , 2005). Pada kasus ini, penderita mengalami penyakit yang lebih ringan dan sering tidak terdiagnosis di awal kehidupannya  disebabkan usus besar bagian atas   menebal karena penyumbatan di bagian bawah rectum yang tidak berganglion. Penyempitan usus  menyebabkan kotoran tidak dapat keluar sampai bawah.  Penderita mengalami konstipasi yang sangat berat . Penyakit Hirschsprung’s jarang terjadi pada usia  dewasa. Gejalanya pada dewasa adalah anoreksia,mual, kehilangan berat badan, dan mudah   lelah.  Penyakit Hirschsprung’s adalah penyakit  kongenital dengan angka kejadian 1 dari 5000 kelahiran. Dua pertiga kasus terdiagnosis pada 3 bulan pertama kehidupan dan hanya sedikit kasus yang terdeteksi setelah umur 5 tahun (Watier et al, 1995 ; Fu et al, 1996). Pada tahun 1960  Duhamel  memperkenalkan  teknik operasi retrorectal transanal pullthrough procedure. Prinsip  teknik operasi   ini adalah membebaskan    otot  spinkter anal internal, membuka  celah retrorektal diikuti retrorectal pull through bagian yang berganglion dari kolon dan mengeliminasi celah usus . Rektum dibagi dan ditutup persis di atas peritoneal refection .  Setelah reseksi kolon ganglionik  dilakukan kemudian celah retrorektal dikembangkan ke arah dasar pelvis. Pada Teknik Duhamel adalah mempertahankan kolon ke arah bawah lalu rectum dan sacrum dindingnya digabungkan menggunakan alat linear stapler. Kemudian dilakukan irisan  pada bagian setengah posterior rektum tepat pada  linea dentata dengan ukuran 1,5 – 2,5 cm di musculocutaneous junction . Kolon dapat dengan mudah ditarik

## Original Research
Herry, W., Duhamel Procedure untuk Hirschsprung’s Disease Anak di RS Syaiful Anwar Malang, KELUWIH: Jurnal Kesehatan dan Kedokteran, Vol.2(2), 91-94, Juni 2021.
melalui insisi bagian dalam anus (endoanal incision) dan  ganglion sel tampak pada  kolon  lalu diiris melintang dan digabungkan ke potongan ujung dari rectum menciptakan  penyambungan kolorektal ( end-to-side colorectal anastomosis ). Ultimate side-to-side anastomosis   anterior aganglionic rectum dan posterior ganglionated colon diciptakan dengan menghilangkan septum atau dengan menggunakan long stapling device. Teknik ini harus menghindari penciptaan anterior blind rectal pouch , yang akan memicu retensi feses dan obstruksi (sumbatan) (Holschneider  et al., 2005).

## METODE
Clinical Material Kasus  penyakit  Hirschsprung's  yang diterapi di Rumah Sakit Saiful Anwar Malang selama tahun 2008 dengan data sebagai berikut yaitu  bulan  Januari 2008 ada 1 penderita usia 1 tahun, bulan Februari 2008  ada 1 penderita usia 6 tahun, bulan Maret 2008  ada 1 penderita usia  7 bulan, bulan    April  2008    ada 3 penderita usia 7 bulan, 2  tahun dan 4  tahun, bulan Agustus 2008  ada 2 penderita usia  7 bulan dan 11 tahun. Diagnosis penderita ditegakkan dengan  pemeriksaan  radiologi dengan kontras dan biopsi pada daerah anus dengan bantuan bius umum. Pemeriksaan biopsi anus yang dilakukan 2 cm di  atas anal verge merupakan sebagai pemeriksaan standard diagnosis. Pada pemeriksaan histologi  tidak ditemukan sel ganglion badan saraf yang hipertrofi.  Penampakan klinis dan prosedur operasi dan hasilnya dicatat. Evaluasi lanjut pada kunjungan setelah operasi setiap 1 bulan sekali  di poli bedah anak sampai tidak adanya keluhan dan penderita dapat defekasi secara teratur.
HASIL Delapan  penderita yang dirawat di Departemen Bedah Anak Rumah Sakit Syaiful Anwar -Universitas Brawijaya dilakukan biopsi rectal dilakukan 2 cm di atas   bagian terbawah dari anal canal ( anal verge) dan  dianggap sebagai standard diagnosis, dengan tidak ditemukannya sel ganglion dengan pemeriksaan histologik dan adanya badan saraf yang hipertrofi di full-thickness biopsy diperlukan untuk diagnosis definitif. Tiap penderita mengalami riwayat abdominal  distention dengan gejala perut kembung berulang, konstipasi dan kadang –kadang disertai mual. Delapan penderita yang menjalani operasi dengan teknik endorectal pullthrough , semuanya menunjukkan hasil jangka panjang yang memuaskan.
BAHASAN Penyakit Hirschsprung’s adalah kelainan tidak adanya plexus  ganglion Auerbach's dan Meissner's    di dalam usus besar  terutama  bagian distal    sampai anus.Selanjutnya  terjadi pembesaran (hipertrofi) usus besar  bagian proximal akibat penumpukan feses.  Pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosa  penyakit ini adalah pemeriksaan radiologi foto polos abdomen, foto radiologi barium enema , pemeriksaan  anorectal manometry  dan biopsi rectal dengan batuan bius umum. Pada pemeriksaan radiologi foto polos abdomen sering menunjukkan pembesaran usus besar bagian proximal ( massive dilation colon proximal ) sampai tidak adanya sel plexus ganglion Auerbach dan Meissner’s. Pemeriksaan Anorectal manometry digunakan untuk menentukan diagnosis daerah yang berganglion dan tidak  ada ganglion pada usus besar. Tindakan operasi Endorectal pullthrough procedure, the Duhamel-Martin procedure, dan anorectal myectomy dengan low anterior resection semuanya menunjukkan hasil jangka panjang yang sangat baik. Hasil yang sukses tergantung pada pengalaman ahli bedah dan prosedur yang dipilih. Bower, 1983 menyatakan persiapan penderita  yang baik   sebelum operasi    dengan kolostomi, merupakan faktor paling penting    keberhasilan operasi dibandingkan jenis prosedur definitif  yang dipilih.  Prosedur apapun yang dipilih, Soave procedure, Duhamel-Martin procedure, dan anorectal myectomy dengan anterior resection adalah prosedur tepat yang harus dilakukan oleh ahli bedah yang sangat terlatih.
Herry, W., Duhamel Procedure untuk Hirschsprung’s Disease Anak di RS Syaiful Anwar Malang, KELUWIH: Jurnal Kesehatan dan Kedokteran, Vol.2(2), 91-94, Juni 2021.

## SIMPULAN
Teknik Duhamel-Martin merupakan teknik yang terbaik karena memiliki resiko kebocoran yang kecil.

## PUSTAKA ACUAN
Duhamel B. Retrorectal and transanal pull-through procedure for the treatment of Hirschsprung's disease. Dis Colon Rectum 1964;7:455-8.
Holschneider A, Ure BM, 2005. In Hirschprung Disease In Pediatric Surgery Ashcraft KW,
Holcomb GW, Murphy JP, 2005, 4 th edition, Elseviers Saunders, Philadelphia. Miyamoto M, Egami K, Maeda S, et al. Hirschsprung’s disease in adults: report of a case and review of the literature. J Nippon Med Sch 2005;72:113- 20.
Roy CC, Silverman A, Alagille D. Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung’s disease). In: Roy  CC, Silverman A, Alagille D,editors. Pediatric clinical gastroenterology. 4th ed. St. Louis (Mo) 7 Mosby; 1995. p. 503- 15.
Watier A, Feldman P, Martelli H, Arhan P, Devroede G. Hirschsprung’s disease In: Haubrich WS, Schaftner F, Berk JE, eds. Bockus gastroenterology. Philadelphia: W.B Saunders. 1995:1602-18.

## BIBLIOGRAFI
Aaronson I, Nixon HH. A clinical evaluation of anorectal pressure studies in the diagnosis of Hirschsprung's disease. Gut 1972; 13:138-46.
Anuras S, Hade JE, Softer E, et al. Natural history of adult Hirschsprung's disease. J Clin Gastroenterol 1984;6:205-10.
Barnes PR, Lennard-Jones JE, Hawley PR, Todd IP. Hirschsprung's disease and idiopathic megacolon in adults and adolescents. Gut 1986;27:534-41.
Boley  SJ. An endorectal pull-through operation with primary anastomosis in Hirschsprung's disease. Surg Gynecol Obstet1968; 127:353-7.
Bower RJ. Management of Hirschsprung's disease in the adolescent South Med J 1983;76:1228-31.
Briggs HC. Aganglionic megacolon in adults. Conn Med 1971;35:680-3.
Doig CM. Childhood constipation and late-presenting Hirschsprung's disease. J R Soe Med 1984;77:3-5.
Elliot MS, Todd IP. Adult Hirschsprung's disease: results of the Duhamel procedure. Br J Surg 1985;72:884-5.
Fairgrieve J. Hirschsprung's disease in the adult. Br J Surg 1963;50:506-14. Fu CG, Muto T, Masaki T, Nagawa H. Zonal adult Hirschsprung’s disease, Gut 1996; 39: 765-7. Fishbein RH, Handelsman JC, Schuster MM. Surgical treatment  of Hirschsprung's disease in adults. Surg Gynecol Obstet1986;163:458-64.
Goto S, Ikeda K, Nagasaki A, Tomokiyo A, Kusaba M. Hirschsprung's disease in an adult: special reference tohistochemieal determination of the acetylcholinesterase activity. Dis Colon Rectum 1984;27:319-20.
Hamdy MH, Scobie WG. Anorectal myectomy in adult Hirschsprung's disease: a report of six eases.  Br J Sung 1984;71:611-3.
Hjortrup A, Friis J, Mauritzen K. Aggravation of untreated Hirschsprung's disease during pregnancy. Acta Obstet Gynecol Seand 1982;61:381-2.
Horovitz IL, Baler I. An unusual case of aganglionic megacoton.Dis Colon Rectum 1974;17:249- 53.
Hughes ES, Hardy KJ, Cuthbertson AM. Megacolon in adults.Dis Colon Rectum 1969;12:190-2. Lee YK, Koh YB. Anorectal excisional myomectomy for distal short segment Hirschsprung's disease. Am J Proctol 1977;28:52-8.
Lee CM Jr. Experience with the extended postoperative care of congenital megacolon. Am Surg 1956;22:705-18.
Herry, W., Duhamel Procedure untuk Hirschsprung’s Disease Anak di RS Syaiful Anwar Malang, KELUWIH: Jurnal Kesehatan dan Kedokteran, Vol.2(2), 91-94, Juni 2021.
Le[ebvre MP, Leape  LL, Pohl DA, Sa[aii H, Grand RJ. Total colonic aganglionosis initially diagnosed in an adolescent.Gastroenterology 1984;87:1364-6.
Lesser PB, E1-Nahas AM, Luki P, Andrews P, Schuler JG, Filtzer HS. Adult onset Hirschsprung's disease. JAMA 1979;242:747-8.
Lynn HB. Rectal myectomy for aganglionic megacolon. Mayo Clin Proc 1966;41:289-95. Lynn HB, Van Heerden JA. Rectal myectomy in Hirschsprung disease: a decade of experience.
Arch Surg 1975;110:991-4.
Martin LW, Caudill DR. A method for elimination of the blind rectal pouch in the Duhamel operation of Hirschsprung's disease.Surgery 1967;62:951-3.
McGready RA, Beart RW Jr. Adult Hirschsprung's disease: results of surgical treatment at Mayo Clinic. Dis Colon Rectum 1980;23:401-7.
McGa~ity WC, Cody JE. Complications of Hirschsprung's disease in the adult. Am J Gastroenterol 1974;61:390-3.
Metzger PP, Alvear DT, Arnold GC, Stoner RR. Hirschsprung's disease in adults: report of a ease and review of the literature.Dis Colon Rectum 1988;21:113-7.
Meier PR, Morfin E. Hirschsprung's disease complicating pregnancy. Am J Gastroenterol 1980;74:36-9.
Mindelzun RE, Hicks SM. Adult Hirschsprung's disease: radiographic findings. Radiology 1986;160:623-5.
Natsikas NB, Sbarounis CN. Adult Hirschsprung's disease: an experience with the Duhamel- Martin   procedure with spedal reference to obstructed patients. Dis Colon Rectum 1987;30:204-6.
Polley TZ, Coran AG, Wesley JR. A ten-year experience with ninetytwo cases of Hirschsprung's disease: including sixty-sevenconsecutive endorectal pull-through procedures. Ann Surg 1985;202:849-55
Peseatori M, Mattana C, Castiglioni GC. Adult megacolon due to total hypoganglionosis. Br J Surg 1986;73:765.
Ponka JL, Grodsinsky C, Brush BE. Megacolon in teen-aged and adult patients. Dis Colon Rectum 1972;15:14-22.
Rich AJ, Lennard TW, Wilsdon JB. Hirschsprung's disease as a cause of chronic constipation in the elderly. Br Med J1983;287:1777-8.
Robertson HH, Kernohan JW. The myenteric plexus in congenital megacolon. Mayo Clin Proc 1938;13:123-5.
Starling JR, Croom RD III, Thomas CG Jr. Hirschsprung's disease in young adults. Am J Surg 1986;151:164-9.
Swenson O. Follow up on 200 patients treated for Hirschsprung's disease during a ten-year period. Ann Surg 1957;146:707-14.
SanFilippo JA, Allen JE, Jewett TC. Definitive surgical management of Hirschsprung's disease. Arch Surg 1972;105:245-8.
Swenson O, Sherman JO, Fisher JH, Cohen E. The treatment and postoperative complications of congenital megacolon: a 25 year followup. Ann Surg 1975;182:266-73.
Sieber WK. Hirschsprung's disease. In: Welch KJ, ed. Pediatric surgery. 4th ed. Chicago: Year Book Medical Publishers;1986: 995-1016.
Taylor I, Hammond P, Darby C. An assessment o1 anorectal motility in the management of adult megacolon. Br J Surg 1980;97:754-6.
Tobon F, Schuster M. Megacolon: special diagnostic and therapeutic features. Johns Hopkins Med J 1974;135:91-105.
Todd IP. Adult Hirschsprung's disease. Br J Surg 1977;64:311-2. Wieber WK. Hirschsprung's disease. Cull Probl Surg 1978;15:64-5.