## Glycogen Rich Clear Cell Carcinoma pada Payudara
1 2 2 Finot , Dik Puspasari , Siti Amarwati
Latar belakang : Glycogen rich clear cell carcinoma adalah kanker payudara yang jarang, dengan insidensi 1,4–3% dari semua kanker payudara. Tumor memiliki morfologi yang berbeda  dari  kanker  payudara  pada  umumnya. Glycogen  rich  clear  cell  carcinoma merupakan  neoplasma  heterogen  yang  termasuk  karsinoma  payudara signet–ring , sekretori dan kaya lipid. Secara umum, carcinoma ini cenderung mengikuti perjalanan klinis yang agresif.
Laporan  kasus  : Dilakukan  pemeriksaan  makroskopis  jaringan  tumor  dari  seorang perempuan berusia 47 tahun dengan massa payudara kanan di kuadran luar atas. Tumor biopsi berukuran 2x1,5x0,5 cm, komposisi padat, berwarna coklat dan putih. Dilakukan pemeriksaan  histopatologi,  imunohistokimia  dan  histokimia  pewarnaan  khusus  PAS (Periodic Acid Schiff) . Pembahasan : Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan jaringan payudara dengan sel-sel tumor yang tersusun dalam jaring, trabekula dan tersebar tunggal. Sel-sel tumor cukup pleomorfik,  hiperkromatik,  kromatin  kasar  dan  nucleoli  prominent,  mitosis  dapat ditemukan, sitoplasma jernih lebih dari 90% sel dan granular halus dalam beberapa sel, memiliki garis batas dan beberapa bentuk poligon yang jelas. Hasil histokimia PAS (+) positif, Immunohistokimia ER (+) positif >20–50% pada sel-sel tumor, PR (+) positif< 20%, HER2 (-) negatif. Dari hasil pemeriksaan tersebut, pasien didiagnosis Glycogen rich clear cell carcinoma . Simpulan : Glycogen rich clear cell carcinoma pada payudara adalah tumor yang jarang, perilaku klinisnya dilaporkan agak agresif sejauh ini, sangat bervariasi tergantung pada karakteristik khusus seperti tingkat rendah.
Kata kunci : Glycogen rich clear cell carcinoma , karsinoma payudara, pewarnaan PAS.
1 Bagian Patologi Anatomi, Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro
2 Bagian Patologi Anatomi, Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RSUP Dr. Kariadi Semarang
Abstrak Case Report Med Hosp 2019; vol 6 (2) : 146–149
p-ISSN: 2301-4369 e-ISSN: 2685-7898 https://doi.org/10.36408/mhjcm.v6i2.397
Diajukan: 28 Januari 2019 Diterima: 4 Maret 2019
Afiliasi Penulis: Bagian Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro
Korespondensi Penulis: Finot Jl. Dr. Sutomo No. 16, Semarang, Jawa Tengah 50244, Indonesia
E-mail: finotdr@gmail.com

## PENDAHULUAN
Glycogen rich clear cell carcinoma adalah karsinoma jarang pada  payudara,  dengan  kejadian  1,4–3%  dari  semua kanker  payudara.  Tumor  memiliki  morfologi  yang berbeda  dengan  kanker  payudara  pada  umunya. Glycogen  rich  clear  cell  carcinoma adalah  salah  satu kelompok  karsinoma  heterogen,  termasuk  karsinoma signet ring , sekretori dan lipid rich pada payudara. Secara umum, glycogen  rich  clear  cell  carcinoma cenderung 1 mengikuti jalur klinis agresif dengan  prognosis buruk.
Penulisan  laporan  ini  bertujuan  untuk mendiskusikan  kasus  seorang  perempuan  berusia 47  tahun  dengan Glycogen  rich  clear  cell  carcinoma pada payudara kanan berdasarkan pemeriksaan mikroskopis, imunohistokimia dan pengecatan khusus histokimia PAS (Periodic Acid Schiff) . Tumor tumbuh lambat dan awalnya keliru dianggap sebagai fibroadenoma.

## LAPORAN KASUS
Seorang perempuan berusia 47 tahun dengan massa di kuadran  luar  atas  payudara  kanan.  Pemeriksaan makroskopik  tumor  biopsi  menunjukkan  ukuran 2x1,5x0,5  cm,  komposisi  padat  dengan  warna  putih kecoklatan.  Pemeriksaan  mikroskopis  (Gambar  1) menunjukkan  jaringan  dengan  sel-sel  tumor  yang tersusun dalam jaring, trabekula, dan tersebar tunggal. Sel-sel tumor tampak cukup pleomorfik, hiperkromatik, kromatin  kasar  dan nucleoli  prominent, mitosis  dapat ditemukan,  sitoplasma  jernih  lebih  dari  90%  sel  dan granular halus dalam beberapa sel, memiliki garis batas dan beberapa bentuk poligon yang jelas.
Dilakukan  pemeriksaan  lanjutan  dengan pengecatan  imunohistokimia  ER,  PR,  HER2  dan histokimia khusus PAS (Periodic Acid Schiff) dengan hasil histokimia  PAS  (+)  positif,  Immunohistokimia  ER  (+) positif>20–50%  pada  sel-sel  tumor,  PR  (+)  positif<20%, HER2 (-) negatif.

## PEMBAHASAN
Glycogen rich clear cell carcinoma adalah sub tipe histologis jarang dari karsinoma payudara dengan insidensi 1–3% karsinoma  payudara.  Fakta  bahwa  kurang  dari  seribu kasus  dilaporkan  sejak  deskripsi  pertamanya, menunjukkan  bahwa  jenis  tumor  ini  mungkin  kurang 1 , 2 t e r d i a g n o s i s . B e r d a s a r k a n   l i t e r a t u r e ,   a g a k membingungkan  saat  memperhatikan  kriteria diagnostik,  adanya Glycogen  rich  clear  cell  carcinoma dengan  sekresi  lendir, Glycogen  rich  clear  cell  carcinoma dengan pola pertumbuhan lobular invasif dan Glycogen rich clear cell carcinoma dengan fitur fokal neuro endocrine atau apocrine. Karena glikogen dapat dideteksi pada sel karsinoma yang tidak jelas dan perubahan sel yang jelas dapat  disebabkan  oleh  zat  selain  glikogen,  diagnosis Glycogen  rich  clear  cell  carcinoma memerlukan  kriteria yang meliputi keganasan, morfologisel yang jelas di lebih dari 90% sel tumor dan demonstrasi glikogen dalam sel
3 yang  jernih.   Diagnosis  banding Glycogen  rich  clear  cell carcinoma pada  payudara  meliputi  tumor  jinak  primer (adenomyoepithelioma dan hidrotenoma sel yang jelas), tumor  ganas  primer  (karsinoma signet  ring ,  karsinoma lobular, karsinoma kaya lipid, karsinoma sekretori dan karsinoma apokrin) dan tumor metastatik dengan fitur sel  yang  jelas  ( clear  cell  carcinoma dari  ginjal,  kelenjar
Background : Glycogen rich clear cell carcinoma is a rare neoplasm of the breast, with the incidence of 1.4–3% of all breast cancers. The tumour has distinct morphology, different from that of common breast cancers. Glycogen rich clear cell carcinomas are members of a heterogeneous group of neoplasms, including signet–ring, secretory and lipid–rich carcinomas of the breast. In general, clear cell breast carcinoma tends to follow an aggressive clinical course.
Case report : To present a case of a 47 years old woman suffering from breast mass in the upper outer quadrant of her right breast. On macroscopic examination, the biopsy tumor sized 2x1.5x0.5 cm and solid with brown and white.
Discussion : Microscopic examination showed breast tissue composed of tumor cells arranged in nets, trabeculae and singly dispersed. Tumor cells are moderately pleomorphic, have sharply defined border and polygonal contours. Cytoplasm is clear in more than 90% of cells and finely granular in few cells. Nuclei are hyperchromatic with clumped chromatin and prominent nucleoli. Occasional mitosis is also observed. Special stain (PAS Staining): Intracytoplasmic PAS positivity in tumor cells are variable. Immunohistochemistry ER (+) positive >20–50%, PR (+) positive <20%, HER2 (–) negative. The patient was diagnosed with glycogen rich clear cell carcinoma . Conclusion : Glycogen rich clear cell carcinoma of the breast is rare. Its clinical feature is rather aggressive and varies depending on special characteristics such as low grade.
Keywords : Glycogen rich clear cell carcinoma , breast carcinoma, PAS staining.

## Abstract

## Glycogen rich clear cell carcinoma in the breast
Gambar  1. Glycogen  rich  clear  cell  carcinoma . A) HE  100x  Sel-sel  tumor  cukup  pleomorfik, hiperkromatik, kromatin kasar dan nucleoli prominent, mitosis dapat ditemukan, sitoplasma jernih lebih dari 90% sel dan granular halus dalam beberapa sel. B) Pewarnaan khusus PAS (Periodic Acid Schiff) positif.
adrenal,  paru-paru  dan  organ  lainnya).  Sitokimia  dan immohistokimia  berguna  untuk  membedakan 1,2 neoplasma ini.
Menurut klasifikasi WHO, pada Glycogen rich clear cell  carcinoma ,  lebih  dari  90%  sel  neoplastik  memiliki
glikogen  sitoplasma  yang  jernih.  Berbagai  hasil penelitian yang diterbitkan di berbagai negara mengenai Glycogen rich clear cell carcinoma dengan variabilitas pada sel  jernih  digunakan  untuk  mengklasifikasikan  lesi.  Ini cukup menjelaskan variabilitas dalam melaporkan kasus
A B C D Gambar 2. Imunohistokimia A) ER (+) positif >20–50% pada sel-sel tumor. B) PR (+) positif <20%. C) HER2 (-) negatif. D) Ki67 (+) Positif> 20%.
A B

## Medica Hospitalia
| Vol. 6, No. 2, November 2019
Glycogen rich clear cell carcinoma dan juga prognosisnya. Sebagian besar kasus dialami oleh mereka yang berusia 2 di atas 50 tahun.  Durasi gejala tidak dinyatakan dengan jelas.  Gejala  yang  umum  terjadi  adalah  adanya  massa payudara.  Beberapa  ahli  melaporkan  keterlibatan  kulit (dimpling,  edema,  fiksasi  atau  retraksi  putting  susu) pada  50%  kasus.  Karakteristik  yang  paling  umum ditemukan  adalah  massa  kalsifikasi  yang  didefinisikan dengan  baik  pada  payudara  ultra–sound,  namun  tidak terdapat  karakteristik  radiologis  spesifik.  Kasus  kami memiliki penampilan yang relatif jinak yang bisa meniru fibro-adenoma.  Penampilan  lobulated  dikombinasikan dengan vaskularisasi perifer pada wanita berusia 60  tahun  memerlukan  biopsi.  MRI  menunjukkan  lesi
4 yang tidak teratur yang khas padakarsinoma payudara.
Ekspresi  penanda  tumor  tidak  seragam  pada tinjauan  pustaka.  Status  reseptor  hormon  sepertinya tidak  berbeda  dengan  duktal  NOS  carcinoma.  Insiden Her2/Neu  sangat  mirip  dengan  yang  ditemukan  pada karsinoma  payudara  yang  umum.  Dalam  kasus  ini, status  Her2/Neu  imunohistokimia  2+  dan  studi amplifikasi oleh CISH menunjukkan polisomikromosom 17.  Temuan  ini  berkorelasi  baik  dengan  DNA  non diploidisi Glycogen  rich  clear  cell  carcinoma yang  telah 3 dijelaskan oleh Toikkanen dan Joensuu. Prognosis Glycogen  rich  clear  cell  carcinoma pada payudara  dilaporkan  tidak  terlalu  baik  dan  mungkin serupa dengan atau lebih buruk daripada duktal invasif karsinoma pada umumnya apabila dibandingkan pada tahap  dasar.  Dalam  laporan  kasus  ini,  pasien  memiliki riwayat  karsinoma  payudara  setidaknya  2  tahun,
tumbuh  lambat,  memiliki  fitur  jinak  berdasarkan mamografi  dan  penampilan  sangat  terbatas  yang mengindikasikan  fibro  adenoma.  Tidak  terdapat keterlibatan  kelenjar  getah  bening  aksila  dan  bukti
3 sistemik penyakit dalam.

## SIMPULAN
Pasien memiliki riwayat karsinoma payudara setidaknya 2 tahun, tumbuh lambat, memiliki fitur jinak berdasarkan mamografi  dan  penampilan  sangat  terbatas  yang mengindikasikan  fibro  adenoma.  Hasil  pemeriksaan mikroskopis,  imunohistokimia  dan  histokimia pewarnaan khusus dilakukan untuk memberi  kepastian dan mendukung program terapi selanjutnya.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Marcela  Adriana,  Durán  Alvarez.Glycogen-rich  Clear  Cell Carcinoma  of  Breast:  A  Case  with  an  Unusual  Macroscopic Presentation  and  A  Good  Clinical  Outcome.J  Med  Surg Pathol.2016;2:139.
2. Eusebi, Vincenzo, Ichihara, Shu, Vincent-Salomon, Anne, et al . Exceptionally Rare Types and Variants: Glycogen Rich Clear Cell Carcinoma. World Health Organization Classification of Tumours of the Breast. Lyon IARC.2010;3:74.
3. Vilma Ratti, Olivia Pagani. Clear Cell Carcinoma of the Breast: A  Rare  Breast  Cancer  Subtype  –  Case  Report  and  Literature Review. Case Rep Oncol 2015;8:472–477.
4. Zhou Z, Kinslow CJ, Hibshoosh H, Guo H, Cheng SK, He C, Gentry MS, Sun RC. Clinical Features, Survival and Prognostic Factors of Glycogen–Rich Clear Cell Carcinoma (GRCC) of the Breast in the U.S. Population. J Clin Med. 14 Feb 2019;8(2):ii.