## Jurnal Anestesiologi Indonesia

## LAPORAN KASUS

## Tatalaksana Anestesi pada Ebstein’s Anomaly yang menjalani Cone Procedure
Anesthesia  Management  of  Ebstein's  Anomaly  undergoing  Cone Procedure
Mahendra Dwi Aditya Lopulalan  , Budi Nugroho
Staf Medik Anestesi Bedah Kardiovaskular, Rumah Sakit Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita, Jakarta, Indonesia
 Korespondensi: mahendra.lopulalan@gmail.com

## ABSTRACT
Background :  Ebstein’s  anomaly  is  a  congenital  abnormality  characterized  by malformation and apical displacement of the tricuspid valve leaflets. Patients come at any time from neonates to adults with a variety of clinical presentations ranging from asymptomatic to heart failure, cyanosis, and paroxysmal arrhythmias. This anomaly is complex  and  variable  which  can  be  managed  with  a  variety  of  surgical  correction techniques.
Case : A 30 year old woman came to the hospital with chief complaints of fatigue and syncope  since  childhood.  From  the  echocardiography  examination,  severe  tricuspid regurgitation was found, which was consistent with Ebstein's anomaly and atrial septal defect (ASD). The patient was assessed for ASA physical status 4 and performed the cone procedure.
Discussion : The hemodynamic consequences and anesthetic implications for repair of Ebstein’s anomaly are challenging. Comprehensive anesthetic management is needed to treat  problems  caused  by  tricuspid  regurgitation,  right  ventricular  atrialization,  atrial septal  defects,  conduction  pathways  disorders,  and  in  some  patients  left  ventricular dysfunction due to abnormal geometry.
Conclusion :  Anesthesiologist  should  plan  the  best  perioperative  strategy  to  provide optimal hemodynamic during Ebstein's anomaly repair procedure and facilitate recovery to reduce morbidity and mortality.
Keyword :  cardiac  anesthesia;  cardiac  surgery;  cone  procedure;  congenital  heart disease; ebstein’s anomaly

## Jurnal Anestesiologi Indonesia

## ABSTRAK
Latar Belakang : Ebstein’s  anomaly adalah  kelainan  kongenital  yang  ditandai  dengan malformasi  dan  perpindahan  apikal  dari  daun  katup  trikuspid.  Pasien  datang  dengan rentang umur yang luas dari neonatus hingga dewasa dengan berbagai presentasi klinis mulai dari asimtomatik hingga gagal jantung, sianosis, dan aritmia paroksismal. Anomali ini kompleks dan bervariasi yang dapat dikelola dengan berbagai teknik koreksi bedah. Kasus : Seorang wanita berusia 30 tahun datang ke rumah sakit dengan keluhan mudah lelah  dan  pingsan  sejak  kecil.  Dari  pemeriksaan  ekokardiografi  ditemukan  trikuspid regurgitasi berat yang sesuai dengan Ebstein’s anomaly dan atrial septal defect (ASD). Pasien dinilai dengan status fisik ASA 4 dan dilakukan cone procedure . Diskusi :  Konsekuensi  hemodinamik  dan  implikasi  anestesi  pada  koreksi Ebstein’s anomaly sangat menantang. Manajemen anestesi yang komprehensif diperlukan untuk , mengatasi masalah yang disebabkan oleh trikuspid regurgitasi, atrialisasi ventrikel kanan, atrial septal defek, gangguan jalur konduksi, dan pada sebagian pasien disfungsi ventrikel kiri akibat geometri yang abnormal.
Kesimpulan :  Ahli  anestesiologi  harus  merencanakan  strategi  perioperatif  yang  tepat untuk  mendapatkan  hemodinamik  yang  optimal  selama  prosedur  perbaikan Ebstein’s anomaly dan memfasilitasi pemulihan untuk mengurangi morbiditas dan mortalitas.
Kata Kunci : anestesi kardiovaskular; bedah jantung; cone procedure; ebstein’s anomaly; penyakit jantung bawaan

## Jurnal Anestesiologi Indonesia

## PENDAHULUAN
Ebstein’s  anomaly merupakan  kelainan kongenital berupa malformasi dari katup trikuspid  dan  displasia  ventrikel  kanan (RV). 1 Malformasi  ini  menyebabkan pergesaran  katup  dari atrioventricular junction ke  arah  apeks  dari  RV  seperti pada  Gambar  1. 2 Ebstein’s  anomaly pertama  kali  dideskripsikan  oleh Wilhelm  Ebstein  pada  tahun  1866. Kelainan jantung bawaan ini merupakan penyakit  malformasi  katup  trikuspid kongenital  yang  paling  umum  terjadi. Prevalensinya 0,3-0,7% dari total kasus penyakit  jantung  kongenital. 3 Data  di Indonesia,  di  Rumah  Sakit  Pusat Rujukan  Jantung  Nasional,  didapatkan
prevalensi  pembedahan  pasien  dengan Ebstein’s  anomaly berkisar  0,13-2,1% dari  total  pembedahan  bedah  jantung kongenital.  Insidensi Ebstein’s  anomaly pada  fetus  cukup  tinggi  dan  seringkali sangat  berat  sehingga  mudah  dideteksi, sedangkan  variasi  yang  lebih  ringan seringkali  tidak  terdeteksi  hingga  masa remaja atau dewasa. 4
Berikut kami melaporkan kasus Ebstein’s anomaly yang menjalani cone procedure .  Selanjutnya  akan  dibahas proses  embriologis,  manifestasi  klinis, tatalaksana  anestesi,  dan  pembedahan koreksi  pada  pasien  dengan Ebstein’s anomaly .
Gambar 1. Perbedaan anatomi jantung normal dengan Ebstein’s anomaly . 5

## KASUS
Pasien  adalah  seorang  wanita,  umur  30 tahun,  mengeluh  mudah  lelah  dan pingsan sejak kecil. Sejak 4 tahun yang lalu,  pasien  mengetahui  terdapat kelainan jantung. Pasien berobat karena keluhan  semakin  memberat  dan  sesak pada  aktivitas  ringan.  Pasien  telah memiliki  seorang  anak  berusia  7  tahun yang lahir dari persalinan normal. Pasien tidak  memiliki  riwayat  alergi  ataupun komorbid  penyakit  lainnya.  Pasien mendapat terapi medikamentosa furosemide dan spironolactone . Pada pemeriksaan fisik, berat badan 45,5 kg,  tinggi  badan  155  cm,  dan body surface area (BSA) 1,40 m 2 .
Hemodinamik  stabil  dengan  tekanan darah  116/78  mmHg,  nadi  80  kali  per menit  regular,  akral  hangat,  napas spontan  24  kali  per  menit  dan  saturasi oksigen  80%  tanpa  bantuan  oksigen. Dari  pemeriksaan  didapatkan  jari  tabuh dan  bising  jantung.  Tidak  didapatkan tanda-tanda gagal jantung kanan seperti edema  perifer,  asites,  peningkatan tekanan vena jugularis.

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Pemeriksaan  laboratorium  preoperatif disajikan pada Tabel 1. Dari pemeriksaan elektrokardiografi  (EKG)  didapatkan irama  sinus  90  kali  per  menit.  Pada
rontgen dada menunjukkan pembesaran jantung disertai corakan bronkovaskular yang meningkat (Gambar 2).
Tabel 1. Pemeriksaan laboratorium preoperatif
Gambar 2. Foto thoraks
Pemeriksaan  ekokardiografi  didapatkan ukuran  atrium  kiri  (LA)  dan  ventrikel kiri  (LV)  normal,  tebal  dinding  LV normal,  dengan  septum  interventrikular (IVS)  paradoks.  Ruang  jantung  atrium kanan  (RA)  dan  RV  dilatasi.  Fungsi sistolik  LV normal  dengan  fraksi  ejeksi (EF)  63%.  Fungsi  sistolik  RV  normal, Tricuspid  Annular  Plane  Systolic Excursion (TAPSE) didapatkan 27 mm. Septum interatrial terdapat celah dengan diameter  18-24  mm,  pirau  dari  kiri  ke kanan. Terdapat pergeseran katup septal trikuspid  ke  apikal  sejauh  19  mm. Tedapat regurgitasi trikuspid (TR) berat dengan  gradien  katup  trikuspid  (TVG)
29  mmHg  dan maximal  tricuspid regurgitation  velocity (TRVmax)  2,7 m/s. Terdapat regurgitasi pulmonal (PR) trivial.  Katup  aorta  dan  katup  mitral normal.  Kesimpulan  sesuai  dengan Ebstein’s  anomaly dan  ASD  secundum dengan pirau kiri ke kanan.
Dua  tahun  yang  lalu  dilakukan kateterisasi  dan  didapatkan  hasil kateterisasi berupa ASD sekundum besar dengan  pirau  kiri  ke  kanan, Ebstein’s anomaly dengan TR berat. Aliran normal dengan  resistensi  normal  (PARI  4.28
WU  m2).  Pasien  dinilai  dengan  status fisik ASA 4.
Hb 14.4 PPT 12.1 Na 141 Alb 4.6 Bil Total 0.69 Ur 35.6 Ht 45,6 APTT 31.1 K 3.14 SGOT 27 Bil D 0.28 BUN 10 WBC 6860 INR 1.17 Cl 104 SGPT 12 Bil I 0.41 Cr 0.88 Plt 419000 Fibrinogen 242

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Persiapan  anestesi  terdiri  dari  edukasi pasien  dan  keluarga  tentang  anestesia umum,  puasa  makan  padat  6  jam sebelum operasi dan 2 jam air putih serta persiapan  komponen  darah.  Pasien masuk  ke  kamar  operasi  dilakukan pemasangan  monitor  EKG,  dan pulse oximetry ,  dilakukan  pemasangan  infus dengan  katater  intravena  ukuran  20G, diberikan  midazolam  2  mg  dan dilanjutkan  dengan  pemasangan  kateter arteri invasif di arteri radialis kanan.
Hemodinamik pra induksi tekanan darah 94/61  mmHg,  nadi  84  kali  per  menit, respirasi  16  kali  per  menit,  saturasi oksigen 85%, EKG irama sinus. Induksi dengan  propofol  100  mg,  fentanyl  150 mcg, rocuronium 50 mg dan sevoflurane 1 vol%. Setelah preoksigenasi dan onset obat  tercapai  dilakukan  intubasi. Ventilasi  mekanik  dengan volume control (VC)  pengaturan  volume  tidal 300  ml,  laju  napas  12  kali  per  menit,
positif end expiratory pressure (PEEP) 4 I:E  ratio  1:2  dan  fraksi  oksigen  50%. Dilakukan  pemasangan  kateter  vena sentral  di  vena  subclavia  kiri,  dan pemasangan  akses  pengukuran  tekanan atrium kiri di vena jugularis interna kiri.
Kemudian dipasang probe trans esophageal  echocardiography (TEE) intra  esofagus  dan  probe  suhu  pada nasofaring. Pemeriksaan TEE intraoperatif menunjukkan ruang jantung RV dilatasi. Kontraksi  LV  normokinetik  dengan  EF
63%. Kontraksi RV baik TAPSE 20 mm, Didapatkan  ASD  2,4  cm  dengan  pirau dari kiri ke kanan. Katup trikuspid sesuai dengan Ebstein’s anomaly, displacement anterior  dengan  TR  berat  dengan  TVG 18  mmHg,  dilatasi  annulus  6  cm (Gambar 3). Katup mitral dan aorta baik. Katup  pulmonal  PR  trivial  dengan gradien 4 mmHg.
Gambar 3. Ekokardiografi intraoperative pada midesophageal four chamber view .

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Hemodinamik  pasca  induksi  stabil. Selanjutnya  pasien  dilakukan  rumatan anestesi  dengan  sevoflurane  1-2  vol%, dan  rocuronium  10  mg/jam.  Diberikan tambahan  fentanyl  dan  rocuronium preinsisi.    Insisi  median  sternotomi.
Pericardium dibuka dan tampak atrialisasi RV. Heparin diberikan, setelah nilai  ACT  tercapai  dilakukan  kanulasi aorta, vena kava superior, dan vena kava inferior.  Pasien  dimasukan  ke  mesin pintas  jantung  paru,  suhu  diturunkan bertahap.  Klem  silang  aorta  dipasang. Kardioplegia dengan custadiol diberikan secara antegrade , jantung segera asistol. RA  dibuka,  tampak  ASD  sekundum 20mm.  Evaluasi  RV,  tampak Ebstein’s anomaly , ASD, atrialisasi RV.
Dilakukan cone  procedure dengan reseksi  anterior leaftlet trikuspid kemudian  mobilisasi  dan  rekonstruksi menjadi 360 degree tricuspid . Dilakukan saline  test ,  tidak  tampak  regurgitasi. Dilakukan  penutupan  ASD  dengan pericardial  patch dan  ASD  kecil disisakan.  Akses  pemantauan  tekanan atrium  kiri  dimasukkan  dari  sisa ASD.
Dilakukan rewarm dan de-airing jantung kiri. Cross  clamp  off ,  irama  fibrilasi ventrikel  (VF)  dilakukan cardioversi 1x10 joule , irama total AV blok (TAVB), sehingga dipasang temporary pacemaker (TPM) 2 buah di RA dan 2 buah di RV. RA  ditutup  sambil de-airing jantung kanan.  Suhu  tubuh  kembali  normal, penyapihan  mesin  jantung  sampai half- flow dan  dilakukan  dekanulasi  IVC. Penyapihan  dilanjutkan,  hemodinamik stabil sehingga mesin pintas jantung paru dihentikan.
Dari TEE evaluasi tidak didapatkan TR residual, TVG  14  mmHg,  katup  mitral, aorta  dan  pulmonal  baik,  kontraksi  RV baik TAPSE 17 mm, LV EF 48%, ASD creation dengan pirau dari kiri ke kanan. Operasi  berlangsung selama 330 menit, lama  mesin  pintas  jantung  paru  102 menit, lama cross-clamp 65 menit. Total cairan  kristaloid  550ml,  produk  darah fresh frozen plasma (FFP) 400 ml dan TC 100ml,  estimasi  perdarahan  300  ml, produksi  urine  260  ml.  Balans  cairan positif      490  ml.  Selama  operasi hemodinamik stabil (Grafik 1).
Grafik 1. Hemodinamik selama operasi
0 20 40 60 80 100 120 Pre -in d u ks i In d u ks i 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 140 150 160 170 180 190 200 210 220 230 240 250 260 270 280 TDS TDD MAP SpO2
Nadi CVP LAP

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Pasien  dipindahkan  ke intensive  care unit (ICU)  dengan  hemodinamik  TD 97/49  (65)  mmHg,  PR  100  kali/menit, tekanan  vena  sentral  (CVP)  4  mmHg,
tekanan  atrium  kiri  (LAP)  4  mmHg dengan topangan adrenalin 0,05 mcg/kgBB/min  dan  milrinone  0,375 mcg/kgBB/min. Pascaoperasi • Pascaoperasi pasien diberikan analgesik  dengan  morphine  20 mcg/kg/jam.  Pada  6  jam  pertama pasien masih tersedasi. Setelah 9 jam pascaoperasi,  pasien  mulai  bangun dengan  tenang  dan  dapat  mengikuti perintah.
• Pada  24  jam  pertama  pascaoperasi produksi drain mencapai 1,7 cc/kg/jam, terjadi pemanjangan faktor koagulasi (PT 13,4, INR 1,32, APTT
42,5,  fibrinogen  154)  sehingga dilakukan  resusitasi  cairan  dengan koloid  500  ml  dan  pemberian komponen darah FFP 400 ml.
• Irama  jantung  kembali  sinus  setelah 24 jam pascaoperasi, tidak didapatkan AV  blok  sehingga  penggunaan TPM dihentikan.
• Ekokardiografi  evaluasi  24  jam pascaoperasi didapatkan ruang jantung  LV  kecil,  dengan  fungsi sistolik  baik;  RA  dan  RV  dilatasi kontraktilitas  RV  turun  dengan TAPSE 11mm; ASD sulit tervisualisasi; TR moderat dengan jet multiple , TVG 27 mmHg; katup lain dalam batas normal.
• Pasien  diekstubasi  pada  hari  kedua perawatan  ICU.  Pasien  dipindahkan ke ruang perawatan intermediate pada hari  ketiga  perawatan  ICU.  Kondisi klinis  pasien  sempat  mengalami atelektasis  pada  paru  kiri  sehingga memerlukan  fisioterapi  napas  yang menghambat pemulihan pasien. Pasien  dipulangkan  setelah  hari
perawatan ke-18 perawatan
pascaoperatif.

## DISKUSI
Ebstein’s  anomaly adalah  malformasi kongenital  dari  katup  trikuspid  dan ventrikel  kanan  yang  disebabkan kegagalan  pemisahan  katup  trikuspid dari  dinding  ventrikel  kanan.  Orifisium fungsional  dari  trikuspid  bergeser  ke arah apikal dari true annulus trikuspid. 2 Pada jantung normal, daun katup septal dan  posterior  umumnya  terletak  lebih rendah dibandingkan dengan daun katup anterior  dari  mitral  saat  diastolik,  akan tetapi jarak pergesarannya kurang dari 8 mm/m 2 . 6 Pada  anomali  ini  daun  katup anterior  menempel  pada  annulus atrioventricular superior dari daun katup septal dan posterior. Daun katup anterior seringkali  panjang  seperti  layar,  atau terdapat  fenestrasi  dengan  perlekatan chorda yang abnormal. Katup septal dan posterior  seringkali  rudimenter  atau tidak  ada. 7 Pergeseran  yang  tidak seimbang  dari  masing-masing  daun katup  terhadap  anulus  sebenarnya membuat  perubahan  posisi  dari  katup trikuspid  bergeser  ke  arah right ventricular  outflow  tract (RVOT). Pergeseran  katup  yang  lebih  mendekati RVOT  dibandingkan  dengan  apeks  RV merupakan  penanda  bahwa  terjadi delaminasi yang lebih berat. 1 Umumnya chordae  dan  muskulus  papilaris  tidak berkembang dengan baik. Patologi yang sering menyertai dari Ebstein’s anomaly adalah atrial  septal  defect (80-94%), Patent foramen ovale (PFO), katup aorta bicuspid,  hipoplasia  arteri  pulmonal, stenosis subaorta, regurgitasi mitral. 2,4

## Jurnal Anestesiologi Indonesia

## Perkembangan embriologi
Pada proses perkembangan embriologis normal,  daun  katup  trikuspid  akan memisah  dan  lepas  dari  dinding  dalam miokardium  ventrikel  kanan.  Proses  ini disebut  dengan  delaminasi. 1 Kegagalan delaminasi  ini  merupakan  patologi
utama  dari  kelainan  anatomi  dari Ebstein’s anomaly (Gambar 4). Perlekatan  dari  daun  katup  septal  dan posterior pada miokardiumnya menyebabkan  pergeseran  kebawah  dari anulus fungsional.
Gambar 4. Perbedaan perkembangan embriologi delaminasi pada jantung normal dan
Ebstein’s anomaly .
5
Pergeseran  anulus  trikuspid  membagi ventrikel kanan menjadi 2 bagian, yaitu; ventrikel  fungsional  dan  atrialisasi ventrikel. Atrialisasi ventrikel merupakan  bagian  dari  ventrikel berdinding  tipis,  nonkontraktile,  dan diskinetik. 1 Sedangkan ventrikel fungsional berada distal dari katup yang abnormal  dan  umumnya  berukuran kecil. 3

## Presentasi klinis
Manifestasi klinis  bervariasi tergantung variasi spektrum anatomi dari katup dan ukuran  dari  atrialisasi  ventrikel. 8 Severitas  dari  TR  berperan  penting dalam menentukan progresi dilatasi RA, kejadian aritmia, perubahan aliran pirau ASD, dan gejala gagal jantung. 7

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Pada  kondisi  yang  ringan  pasien seringkali  asimptomatik  dan  dapat tumbuh hingga dewasa.  Sejalan dengan progresi  dari  TR  dan  penurunan  fungsi ventrikel  kanan,  akan  terjadi  sianosis akibat shunting dari  kanan  ke  kiri  pada ASD  dan  PFO  karena  peningkatan tekanan  atrium  kanan. 4 Gagal  jantung kongestif  terjadi  akibat  efek  jangka panjang dari TR. 3
Pasien ini memiliki malformasi anatomi yang  tergolong  ringan  karena  dapat tumbuh dewasa, memiliki toleransi fisik yang  cukup  baik  hingga  dapat melahirkan  normal,  hingga  akhirnya mengalami intoleransi fisik pada 4 tahun terakhir.
Setengah dari pasien akan terjadi aritmia, terutama  supraventricular  takiaritmia. Setelah  muncul  gejala  ini,  penurunan kondisi umum cepat sekali terjadi. 8 Dari penelitian sebelumnya, usia rata-rata saat kematian  sekitar  20  tahun  dan  hanya 15% bertahan hingga umur 60 tahun. 8
Pada kasus yang berat, manifestasi klinis muncul  pada  saat  lahir. 5 Adanya  TR berat dan penurunan kontraksi ventrikel kanan  akan  menyebabkan  penurunan aliran  darah  ke  paru. 4 Pasien  neonatus yang  didiagnosis  dengan Ebstein’s anomaly memiliki mortalitas pada usia 1 bulan berkisar antara 20-40%, dan hanya 50% yang dapat bertahan hingga usia 5 tahun. 9

## Klasifikasi Ebstein’s anomaly
Pada  tahun  1988,  Carpentier  membagi menjadi  4  tipe:  (1)  tipe  A,  volume ventrikel  kanan  fungsional  adekuat;  (2) tipe  B,  atrialisasi  luas  ventrikel  kanan, tetapi  daun  katup  anterior  bergerak bebas; (3) tipe C, terdapat restriksi daun katup  anterior dan pergerakannya dapat menyebabkan  obstruksi right  ventricle outflow tract yang signifikan; (4) tipe D, atrialisasi hamper komplit dari ventrikel kecuali  komponen  infundibular  kecil (Gambar 5). 10
Gambar 5. Klasifikasi Carpentier. 10

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Klasifikasi lainnya berdasarkan Celermajer  indeks  atau  GOSE Score yang digunakan untuk menilai severitas dan  melihat  hubungannya  dengan prognosis.  Indeks  ini  didapatkan  dari kombinasi  dari  area  atrium  kanan  dan
atrialisasi  ventrikel  dibagi  dengan kombinasi  dari  area  ventrikel  kanan fungsional  dan  jantung  kiri  yang didapatkan  dari  tampilan  four  chamber saat akhir diastolik (Gambar 6). 10
𝐶𝑒𝑙𝑒𝑟𝑚𝑎𝑗𝑒𝑟 𝑖𝑛𝑑𝑒𝑥 = 𝑎𝑟𝑒𝑎 𝑅𝐴 + 𝑎𝑅𝑉 (𝑓𝑅𝐴)
𝑎𝑟𝑒𝑎 𝑅𝑉 + 𝐿𝑉 + 𝐿𝐴
Gambar 6. Pemeriksaan indeks celermajer dengan ekokardiografi. 11
Index  ini  membagi  menjadi  4  derajat severitas, yaitu:  (1) derajat 1, rasio <0,5; (2) derajat 2, rasio 0,5-1,0; (3) derajat 3, rasio 1,1-1,49; (4) derajat 4, rasio lebih dari  1,5.  Rasio  tersebut  berhubungan dengan  mortalitas  bila  tidak  ditangani pada periode neonatus sebesar 0% pada derajat 1, 10% pada derajat 2, 44% pada derajat 3, dan 50% pada derajat 4. 10

## Manajemen pembedahan
Intervensi  bedah  tidak  diperlukan  pada bayi dan anak anak kecuali
inkompentensi  trikuspid  menyebabkan gagal  jantung  kanan  yang  progresif, fungsi pompa ventrikel kanan terganggu, atau  terdapat  obstruksi  jantung  kanan akibat  katup  trikuspid. 3 Pasien  dengan klasifikasi  carpentier tipe C dan D atau GOSE score >3 membutuhkan intervensi bedah pada periode neonatal. 10,12
Gagal  jantung  karena  TR  dapat  diatasi dengan  pemberian  kombinasi  digoksin dan diuretik. Sedangkan disritmia dapat dikontrol  secara  medik  atau  dieliminasi

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
dengan  ablasi  kateter.  Intervensi  bedah pada  usia  anak-anak  dibutuhkan  untuk mencegah  perburukan  dari  katup trikuspid  dan  ventrikel  kanan  serta memperbaiki outcome jangka  panjang. 3 Indikasi klasik dari pembedahan adalah kardiomegali, hipoksia, intoleransi aktivitas fisik. 1 Severitas dari regurgitasi trikuspid  (TR)  menentukan  apakah pembedahan  perlu  dilakukan.  Pada kondisi pasien dengan TR sedang sampai dengan  berat,  koreksi  bedah  harus dilakukan. 1 Pada laporan kasus ini telah terjadi  intoleransi  aktivitas  fisik  dan kardiomegali  yang  merupakan  indikasi dari pasien untuk dilakukan pembedahan.
Keputusan  jenis  pembedahan  koreksi atau  paliatif  ditentukan  oleh  morfologi katup  dan  ukuran  dari  ventrikel  kanan yang  fungsional.  Kedua  hal  tersebut menentukan  apakah  pasien  mampu untuk  koreksi  biventrikel, one-and-a- half ventricle atau single ventricle . 3
Koreksi  biventrikel  dilakukan  pada kondisi  morfologi  katup  anterior trikuspid yang besar dan mobile, ukuran fungsional  RV  yang  cukup  yang  secara umum  diklasifikasikan  sesuai  dengan Carpentier tipe A dan B. 10 Pada kondisi dimana  fungsi  katup  trikuspid  pasca koreksi adekuat tetapi fungsi atau ukuran RV  tidak  adekuat  untuk  memberikan curah  jantung  yang  optimal  perlu dipertimbangkan untuk  dilakukan “1½ ventricle repair” . Koreksi ini terdiri dari bidirectional  caovopulmonary  shunt (BCPS)  dan  valvuloplasti . Tujuan  dari koreksi  ini  adalah  untuk  mengurangi beban volume dari RV dan
mengoptimalisasi  preload  LV. 7 Pasien dengan fungsional RV yang sangat kecil atau  hipoplastik,  morfologi  katup  yang jelek, jet TR <3 m/s dan tekanan sistolik RV <30 mmHg dari pemeriksaan jet TR
dipertimbangkan untuk dilakukan operasi paliatif single ventricle. 3,10
Karena fungsi dan ukuran dari ventrikel kanan  fungsional  diperkirakan  cukup, pasien  dilakukan  koreksi  biventrikel. Pada laporan kasus ini pasien dilakukan koreksi  dengan cone  procedure . Teknik ini  dikembangkan  pertama  kali  pada 1989  dan  menjadi  teknik  yang  paling dipilih untuk koreksi Ebstein’s anomaly . Pada  teknik  koreksi  sebelumnya  titik koaptasi  katup  trikuspid  terjadi  antara kuspis  anterior  dan  dinding  septal ventrikel  (monokuspid).  Dimana  ini menyebabkan terbentuknya aliran diastolik yang off-center . Teknik koreksi ini  dapat  menghasilkan  hasil  yang  baik pada  jangka  pendek  dan  menengah. Akan tetapi, adanya  TR  residual ringan atau perubahan koaptasi katup trikuspid, dan geometri anulus dapat menyebabkan TR  yang  lebih  berat  pada  jangka panjang. 1
Prosedur  “ cone ”  atau  kerucut  disebut demikian karena katup trikuspid dibentuk  menyerupai  kerucut  atau corong  yang dapat membuka pada titik tengah  aliran  darah. 4 Teknik  ini  dapat memperbaiki  koaptasi  dari  katup trikuspid,  mengurangi  regurgitasi,  dan menghasilkan aliran darah yang tersentralisasi. Hal tersebut menyebabkan  teknik  ini  memberikan outcome yang  lebih  baik  dibandingkan teknik sebelumnya (Gambar 7). 1,3,13
Jika  memungkinkan  dilakukan cone repair pembedahan  direkomendasikan pada usia 2 sampai 5 tahun, terutama saat ditemukan  adanya  dilatasi  ventrikel kanan. Hal ini penting untuk mencegah kardiomegali  lebih  lanjut  terutama akibat dilatasi dari ventrikel kanan yang teratrialisasi. 14,15

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Gambar 7. Koreksi cone procedure . 5
Secara umum koreksi dengan teknik ini dibagi menjadi 3 tahapan utama.
1. Delaminasi bedah
Pada  tahap  ini  dilakukan  mobilisasi katup  trikuspid  dengan  mendiseksi jaringan abnormal antara katup trikuspid dan  dinding  ventrikel.  Delaminasi dilakukan  pada  bagian  daun  katup posterior dan septal, serta sebagian dari daun  katup  anterior  dengan  cara memisahkan  perlekatan  otot  dengan jaringan fibrous sambil menjaga perlekatan  chorda  pada  ujung  katup. 1 Setelah daun katup dilakukan delaminasi,  katup  inferior  dan  septal dijahit  menjadi  daun  katup  yang  lebih besar.
2. Plikasi atrialisasi ventrikel
Plikasi  dilakukan  secara  longitudinal dari  sisi endocardial miokardium. 3
Sebaiknya hanya dilakukan pada inferior dinding  bebas  ventrikel  kanan.  Titik awalnya adalah bagian paling distal dari atrialisasi  ventrikel  menuju  ke  arah atrioventricular  junction . 1 Tindakan plikasi  pada  atrialisasi  ventrikel  masih kontroversial. Hetzer, dkk menyebutkan bahwa  penggabungan  antara  atrialisasi ventrikel  dengan  ventrikel  fungsional tanpa  plikasi  tidak  memiliki  efek  yang berbahaya. Tindakan tersebut
memungkinkan  pengisian  diastolik  RV yang  cukup,  dan  dapat  berkontribusi pada  kontraksi  RV. 16 Akan  tetapi
Carpentier,  dkk  menekankan  bahwa bentuk, compliance ,  integritas  dan gangguan  kontraktilitas  RV  sama pentingnya  dengan  disfungsi  katup trikuspid.  Disebutkan  bahwa  plikasi longitudinal  dapat  mempertahankan tinggi dari RV dan mengeksklusi secara efektif bagian RV yang teratrialisasi. 17 Penting  untuk  menentukan  area  mana yang dilakukan plikasi untuk menghindari obstruksi atau kinkin g dari arteri  koroner  kanan. 1 Pada  kasus  yang jarang,  arteri  koroner  kanan  berjalan melintasi dinding bebas ventrikel kanan menjauhi atrioventricular junction . Pada kasus  ini  perhatian  khusus  diperlukan untuk  menghindari  kerusakan  arteri koroner selama plikasi. 1
3. Penyambungan  katup  trikuspid  pada true anulus. Setelah true annulus  trikuspid  diplikasi sesuai kebutuhan, selanjutnya dilakukan penempelan kembali  daun katup  septal, posterior  dan  anterior  yang  sudah dibebaskan. 3 Karena  annulus  seringkali mengalami  dilatasi, annuloplasty  ring dapat dipasang untuk menjaga stabilitas. 3 Jaringan katup harus disambung  kembali  dengan  hati-hati pada  area  konduksi  atrioventricular dengan  jahitan  yang  sangat  superfisial atau  memutar  menjauhi  jaringan konduksi (Gambar 8). 1

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Gambar 8. Gambar skematik katup triksupid setelah cone procedure . 18
Risiko  dari cone  procedure adalah gangguan  aliran  darah  koroner  karena tarikan  akibat  plikasi  dari  anulus trikuspid  atau  jahitan  pada  dinding inferior RV; trikuspid stenosis; lepasnya jahitan;  AV  blok  derajat  3  jika  jahitan terlalu dekat dengan AV node. 3
Pertimbangan anestesi pada Ebstein’s anomaly
Preoperatif Evaluasi  preoperatif  diperlukan  untuk menentukan  severitas  penyakit  karena variabilitas anatomi yang luas. 3
Anamnesis  dan  pemeriksaan  fisik diperlukan  untuk  menentukan  derajat gagal  jantung.  Dari  pemeriksaan  fisik didapatkan sianosis, suara jantung yang abnormal, dan tanda gagal jantung kanan seperti hepatomegali, asites atau edema tungkai. 19
Pasien dengan Ebstein’s anomaly rentan terhadap  aritmia.  Evaluasi  EKG  dan seringkali pembesaran atrium kanan dan gangguan konduksi seperti blok atrioventricular  derajat  1  atau right bundle branch block (RBBB). 19
Umumnya aritmia terjadi karena dilatasi atrium  kanan. 20 Pada  6  s/d  36%  kasus ditemukan lebih dari satu jalur konduksi aksesoris. Sebagian besar jalur konduksi ersebut  berada  disekitar  katup  trikuspid yang  terjadi  malformasi. 6 Pada  10  s/d
15%  kasus Ebstein’s  anomaly disertai Wolf-Parkinson-White (WPW)
syndrome . 14 Supraventrikular  aritmia seperti  atrial  fibrilasi  atau  atrial  flutter mungkin  terjadi  bersamaan  dengan supraventrikular takikardia . Dilatasi RV berkaitan dengan ventrikular aritmia. 19 Pasien dengan riwayat aritmia sebelumnya  diperlukan  evaluasi  dan mungkin  intervensi  elektrofisiologi sebelum  pembedahan.  Walaupun  angka keberhasilan ablasi elektrofisiologi pada jalur  aksesoris  pasien  ebstein  lebih rendah  dibandingkan  populasi  umum. 19 Profilaksis  obat  antiaritmia  seperti lidocaine  (20-50  mcg/kg/menit)  atau amiodarone (3-5 mg/kg dalam 30 menit, diikuti  2    mg/kg/hari,  maksimal  20 mg/kg/hari)  dapat  memberikan  proteksi terhadap ventrikular aritmia. 3
Pada  pemeriksaan  foto  thoraks,  variasi kardiomegali  dapat  ditemukan  hingga kardiomegali masif. Kardiomegali disebabkan oleh pembesaran atrium dan ventrikel kanan. Ekokardiografi  memberikan  evaluasi yang akurat dari katup trikuspid, atrium kanan,  atrialisasi  ventrikel,  dan  kedua ventrikel.
Color flow doppler echocardiography memungkinkan deteksi dari ASD dan arah aliran pirau. 14

## Jurnal Anestesiologi Indonesia

## Intraoperatif
Pada  pasien  dengan Ebstein’s  anomaly, masalah utama yang dihadapi adalah; (1) trikuspid  regurgitasi;  (2)  atrialisasi ventrikel  kanan  yang  menyebabkan penurunan  fungsi  ventrikel  kanan;  (3) atrial septal defek (ASD); (4) gangguan jalur  konduksi, 7 dan  pada  sebagian pasien; (5) disfungsi ventrikel kiri akibat geometri yang abnormal. 4
Regurgitasi trikuspid (TR) terjadi akibat malformasi trikuspid yang menyebabkan dilatasi  atrium  kanan.  Dilatasi  tersebut akan menyebabkan dilatasi annulus yang akan memperberat regurgitasi trikuspid. 4
Trikuspid  regurgitasi  dan  gangguan fungsi  dari  ventrikel  kanan  mengurangi aliran kedepan dari jantung kanan. Saat atrium  berkontraksi,  atrialisasi  dari ventrikel  kanan  mengembang  dan menjadi passive  reservoir ,  menurunkan darah  yang  diejeksikan  oleh  ventrikel kanan. 14
Peningkatan  tekanan  di  atrium  kanan akan menyebabkan perubahan arah pirau ASD dari kiri ke kanan menjadi kanan ke kiri.  Perubahan  ini  menyebabkan penurunan aliran darah pulmonal. Aliran darah  pulmonal  juga  dapat  berkurang karena  obstruksi  pulmonal  akibat anomali  jaringan  katup  triskupid  dan peningkatan  resistensi  pembuluh  darah pulmonal (PVR). 4
Pada  beberapa  kasus  dilatasi  RV menyebabkan buldging intraventricular septum  ke  kiri  yang  menyebabkan penekanan ventrikel kiri. 6 Prolaps katup mitral  dapat  terjadi  akibat chordae tendinae mengalami  perubahan  ukuran dan  bentuk  karena  perubahan  geometri dari ventrikel kiri. 3
Volume overload dan disfungsi ventrikel kanan  fungsional  merupakan  penyebab dari  gagal  jantung  kanan  pada  pasien dengan Ebstein’s  anomaly .  Gagal jantung kanan menyebabkan low cardiac output karena disfungsi ventrikel kanan, regurgitasi  trikuspid,  dan  interdependsi ventrikel. Perubahan ini akan menyebabkan  penurunan  distensibilitas dari ventrikel kiri dan preload ventrikel kiri. 14
Pada  kasus  ini  didapatkan  adanya trikuspid  regurgitasi  berat,  disfungsi ventrikel kanan, dan pirau dari kanan ke kiri  akibat  ASD.  Gerakan  IVS  yang paradoks dapat menyebabkan gangguan fungsi ventrikel kiri.
Tujuan  anestesi  pada  pasien  dengan Ebstein’s anomaly 4 : (1) Jaga irama sinus jika  memungkinkan.  Pertahankan  detak jantung  pada  kecepatan  yang  cepat, dibandingkan  detak  yang  lambat;  (2) turunkan afterload ventrikel  kanan;
peningkatan PVR sulit untuk ditoleransi. Penurunan  afterload  akan  memperbaiki curah  jantung  dengan  mengurangi regurgitasi. Hindari hiperkarbia, hipoksia, asidosis, yang akan
menyebabkan  peningkatan  PVR  dan dekompensasi  dari  ventikel  kanan.
Pemberian afterload  reduction akan memperbaiki fungsi ventrikel kanan dan selanjutnya ventrikel kiri; (3) pertahankan kontraktilitas; pasien dengan Ebstein’s  anomaly mungkin terdapat  disfungsi  ventrikel  kanan. Curah  jantung  dapat  dipertahankan dengan  adanya  ASD  atau  PFO  pada kondisi aliran darah ke paru yang buruk (disfungsi  ventrikel  kanan  atau  PVR tinggi);  (4)  menjaga  preload  tetap optimal:  pasien  dengan Ebstein’s anomaly cenderung  terjadi  volume overload akibat regurgitasi trikuspid.

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Midazolam  intravena,  0,1-0,15  mg/kg, dapat diberikan sebagai agen sedasi dan ansiolitik.  Pada  anak-anak,  menangis dan  menahan  napas  menyebabkan penurunan  aliran  pulmonal.  Kecepatan induksi  inhalasi  akan  berkurang  akibat curah jantung yang rendah dan pirau dari kanan  ke  kiri  pada  level  atrial.  Agen intravena  dapat  merupakan  alternatif agen  induksi.  Pemberian  opioid  seperti fentanyl  10-20  mcg/kg  diberikan  untuk memfasilitasi  induksi.  Rocuronium dengan  dosis  0,6-1,2  mg/kg  merupakan pilihan  yang  baik  untuk  memfasilitasi intubasi dan dilanjutkan dengan rumatan 0,1-0,02 mg/kg tiap 30 menit. 3
Manajemen  pasca  mesin  pintas jantung paru Pemeriksaan TEE pasca koreksi bertujuan  untuk  mengevaluasi  fungsi katup  trikuspid.  Pasca  koreksi  dapat ditemukan  residual  TR  dan  trikuspid stenosis.  Selain  itu  pemeriksaan  TEE diperlukan  untuk  menilai  fungsi  dari kedua ventrikel, dan mengeksklusi pirau intrakardia. 7 Septum  interventricular yang  terdorong  kearah  LVOT  dapat menyebakan  obstruksi  berupa Systolic Anterior Motion (SAM) setelah perbaikan  atau  penggantian  katup trikuspid. 2
Bila  tidak  didapatkan  residual  TR  atau TS  yang  signifikan,  manajemen  pasien pasca cone  procedure ditentukan  dari ukuran  dan  kemampuan  kontraksi  dari ventrikel kanan. Penting untuk menjaga kontraktilas ventrikel kanan dan mengurangi  PVR. 4 Pada  pasien  ini diberikan  topangan  adrenalin  untuk mempertahankan kontraktilitas ventrikel kanan  dan  disfungsi  miokard  pasca mesin  pintas  jantung  paru.  Selain  itu diberikan afterload  reduction dengan milrinone 0,375 mcg/kgBB/min. Ventilasi mekanik diatur untuk
mencegah  terjadinya  hiperkarbia  dan
meminimalisir rerata tekanan jalan napas sehingga tidak menghalangi aliran darah paru. 4

## Pascaoperasi
Pada  sebagian  pasien  dengan  disfungsi ventrikel  yang  signifikan,  pulih  sadar pascaoperasi  dilakukan  secara  gradual dan  hati-hati  untuk  memberikan  waktu pemulihan dari fungsi miokardium. Midazolam  (0,1-0,2  mg/kg/jam)  atau dexmedetomidine  (0,2-0,5  mcg/kg/jam) dapat  digunakan  sebagai  sedasi  pada pasien  yang  memerlukan  pemulihan miokardium yang lebih panjang. 3 Nyeri dapat  dikontrol  dengan  opioid  seperti morfin sulfat (20-80 mcg/kg/jam). 3
Pascaoperasi  koreksi  sering  terjadi disritmia.  supraventrikel  takikardia, irama junctional ,  atau  AV  blok  dapat menghambat  pemulihan.  Pemasangan temporary pacing wire pada RA dan RV bermanfaat.  membantu  menjaga  curah jantung  pada  pasien  dengan  intermiten AV  blok  atau  irama  junctional.  Setelah edema miokard berkurang, jaras konduksi  fungsional  akan  kembali sehingga  irama  jantung  akan  kembali sinus.  Amiodarone  intravena  atau lidocaine  dapat  membantu  pada  fase awal pascaoperasi. 3 Permanent
pacemaker dibutuhkan  pada  3.7% pasien,  yang  umumnya  disebabkan AV blok. 6
Pada  awal  pascaoperasi,  ekokardiografi seringkali  menunjukkan  koaptasi  yang jelek  dari  katup  trikuspid.  Temuan  ini mungkin  disebabkan  oleh  disfungsi muskulus  papilaris  pasca  mesin  pintas jantung  paru.  Koaptasi  katup  seringkali membaik setelah beberapa kali pemeriksaan echokardiografi. 3

## Jurnal Anestesiologi Indonesia

## KESIMPULAN
Perencanakan  strategi  perioperatif  yang tepat  diperlukan  untuk  mendapatkan hemodinamik  yang  optimal  selama prosedur  koreksi cone  procedure . Mencegah  terjadinya  gagal  jantung kanan  merupakan  kunci  keberhasilan dari  tatalaksana  anestesi  pada Ebstein’s anomaly .  Dilatasi  ventrikel  kanan, disfungsi  RV  akibat  atrialitasi  ventrikel dan  perubahan  geometri  dari  ventrikel kiri  merupakan  faktor  utama  yang menyebabkan  penurunan  curah  jantung pada kasus ini.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Lee CH, Lim JH, Rae Kim E, Kim YJ.
Cone  Repair  in  Adult  Patients  with Ebstein  Anomaly. Korean  J  Thorac Cardiovasc Surg . 2020;53(5):243-249. doi:10.5090/kjtcs.20.113 2. Vegas A. Perioperative Two Dimensional Transesophageal Echocardiography . 2nd ed. Springer; 2018. doi:10.1007/978-3-319-60902-7
3. Schmitz  ML,  Ullah  S,  Dasgupta  R, Thompson  LL. Anestesia  for  Right- sided Obstructive Lesion. In: Andropoulos DB, Stayer SA, Mossad EB, Miller-Hance WC, eds.
Anesthesia  for  Congenital  Heart
Disease .  3rd  ed.  Wiley-Blackwell;
2015:516-541.
4. Nasr VG, DiNardo JA. The Pediatric
Cardiac Anesthesia Handbook . Wiley-Blackwell; 2017 .
5. Lai W, Mertens LL, Cohen MS, Geva T.  Ebstein’s  Malformation  and Tricuspid  Valve Diseases. In: Echocardiography  in  Pediatric  and Congenital  Heart  Disease:  From
Fetus  to  Adult .  2nd  ed.  Wiley- Blackwell; 2015.
6. Malhotra A, Agrawal V, Patel K, et al. Ebstein’s  anomaly:  “the  one  and  a half  ventricle  heart.” Brazilian  J
Cardiovasc Surg . 2018;33(4):353-361.
doi:10.21470/1678-9741-2018- 0100
7. Perrino AC,  Reeves  ST. A  Practical Approach to Transesophageal Echocardiography .  3rd  ed.  Wolters Kluwer  Health/Lippincott  Williams & Wilkins; 2019. doi:10.1097/ana.0b013e31819f1d14 8. Baum VC, De Souza DG. Congenital Heart  Disease  in Adults.  In:  Kaplan JA, Augoustides JG., Manecke Jr GR,
Maus  T,  Reich  DL,  eds. Kaplan’s Cardiac  Anesthesia  for  Cardiac  and Noncardiac Surgery . 7th ed. Elsevier;
2017:818-842. 9. Jost  CHA,  Connolly  HM,  Dearani JA,  Edwards  WD,  Danielson  GK. Ebstein’s  anomaly. Circulation . 2007;115(2):277-285. doi:1 0.1161/CIRCULATIONAHA.1 06.619338 10. Sainathan S, Da Fonseca Da Silva L, Da  Silva  JP.  Ebstein’s  anomaly: Contemporary management strategies. J Thorac Dis . 2020;12(3):1161-1173. doi:10.21037/jtd.2020.01.18
11. Geerdink LM, van Everdingen WM,
Kuipers  IM,  et  al.  Comprehensive Evaluation of Pediatric Patients with Ebstein  Anomaly  Requires  Both Echocardiography  and  Cardiac Magnetic Resonance Imaging. Pediatr Cardiol . 2022;(0123456789). doi:10.1007/s00246-022-02948-3 12. Kumar  SR,  Kung  G,  Noh  N,  et  al.
Single-ventricle  outcomes  after neonatal palliation of severe ebstein anomaly  with  modified  starnes procedure. Circulation . 2016;134(17):1257-1264. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.11 5.021241
13. Holst KA, Dearani JA, Said S, et al. Improving  Results  of  Surgery  for Ebstein  Anomaly:  Where  Are  We After 235 Cone Repairs? Ann Thorac Surg . 2018;105(1):160-168. doi:10.1016 /j.athoracsur. 2017.09.05

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
14. Brown  ML,  Dearani  JA.  Ebstein Anomaly. In: Mavroudis C, Backer
C,  eds. Pediatric  Cardiac  Surgery . 4th ed. Wiley-Blackwell; 2013:571-
587. 15. Huang SC, Wu ET, Chen SJ, et  al. Surgical Strategy Toward Biventricular  Repair  for  Severe Ebstein  Anomaly  in  Neonates  and Infancy. Ann Thorac Surg . 2017;104(3):917-925. doi: 10.1016 / j.athoracsur.2017.01.081
16. Hetzer R, Hacke P, Javier M, et al. The  long-term  impact  of  various techniques  for  tricuspid  repair  in Ebstein’s  anomaly. J  Thorac Cardiovasc Surg . 2015;150(5):1212-1219. doi:10.1016/j.jtcvs.2015.08.036 17. Carpentier A, Chauvaud S, Mace L, et al. A new reconstructive operation for  Ebstein’s  anomaly  of  the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc  Surg .  1988;96(1):92- 101. doi:10.1016/s0022-
5223(19)35302-4
18. Dearani JA, Said SM, Burkhart HM, Pike  RB,  O’Leary  PW,  Cetta  F.
Strategies  for  tricuspid  re-repair  in Ebstein  malformation  using  the cone  technique. Ann  Thorac  Surg .
2013;96(1):202-210.
doi:10.1016/j.athoracsur.2013.02.0
67 19. Ross  FJ,  Latham  GJ,  Richards  M,
Geiduschek  J,  Thompson  D,  Joffe
D.  Perioperative  and  anesthetic considerations in Ebstein’s anomaly. Semin  Cardiothorac  Vasc  Anesth . 2016;20(1):82-92. doi:10.1177/1089253215605390 20. Eftekhari  H,  Osman  F.  Wolff- Parkinson-White  syndrome,  pre- excited AF  and  Ebstein’s  anomaly: A  case  study. Br  J  Card  Nurs . 2011;6(9):444-449. doi:10.12968/bjca.2011.6.9.444