## LAPORAN KASUS

## Pulsatile  Bidirectional  Cavopulmonary  Shunt pada  Anomali Ebstein Dewasa: Manajemen Perioperatif
Pulsatile Bidirectional Cavopulmonary Shunt on Adult Ebstein Anomaly: Perioperative Management
Krisna Andria  , I Made Adi Parmana, Zuswayudha Samsu
SMF Anestesi dan Terapi Intensif Pasca Bedah Jantung, Rumah Sakit Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita, Jakarta, Indonesia
 Korespondensi: andriakrisna@gmail.com

## ABSTRACT
Background: The  morphology  of  Ebstein’s  anomaly  includes  malformation  and displacement  of  the  tricuspid  valve  leaflets  toward  the  apex  of  the  right  ventricle. Tricuspid  valve  repair  procedure  is  the  preferred  definitive  intervention  for  adequate right  ventricle  function  for  supporting  ventricle  circulation,  while  bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS) procedure had been the paliative one.
Case: This  patient's  case  present  in  adult  period,  which  have  much  more  favorable outcomes than severely affected neonates. She revealed declined of exercise tolerance, palpitation,  evidence  of  hepatomegaly,  and  abnormal  heart  sounds.    Post  operative recovering had been so difficult and prolonged.
Discussion: Incapable  dilated  and  fibrous  ventricle  should  be  anticipated  in  order  to maintain  hemodynamic  unstable  changes.  Initial  post  operative  management  should focus  on  right  ventricle  afterload  reduction  and  maintenance  of  right  ventricle contractility for optimizing right heart stroke volume.
Conclusion: Perioperative managements of ebstein case are so various that they depend on  malformation's  degree  and  patients  age.  Fortunately,  better  diagnostic  and  both surgical-post operative care technique has made better outcome nowadays.
Keywords: adult; anomaly; BCPS; ebstein; perioperative

## ABSTRAK
Latar  Belakang: Anomali  Ebstein  meliputi  malformasi  bentuk  dan  pergeseran  katup trikuspid yang letaknya lebih ke arah apex dari ventrikel kanan. Tindakan tricuspid valve repair biasanya  dipilih  untuk  tatalaksana  definitif  pada  kasus  ventrikel  kanan  yang adekuat, sedangkan bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS) dipilih sebagai tindakan paliatif.
Kasus: Pada pasien ini kelainan terdeteksi di usia dewasa, dimana memiliki prognosis
keluaran klinis yang lebih baik dibanding kasus neonatus. Pasien menunjukkan adanya penurunan aktivitas fisik, jantung berdebar, kelainan hepatomegali, dan kelainan bunyi jantung. Pemulihan pascaoperasi terbilang cukup sulit dan lama.
Pembahasan: Ventrikel  yang  telah  mengalami  fibrosis  dan  dilatasi  harus  diantisipasi agar  dapat  mempertahankan  hemodinamik  yang  baik.  manajemen  awal  pascaoperasi difokuskan  pada  pengurangan afterload dan  mempertahankan  kontraktilitas  ventrikel kanan guna mengoptimalkan stroke volume jantung kanan Kesimpulan: Manajemen  pascaoperasi  pada  kasus  ebstein  sangat  bervariasi  dan  amat bergantung pada derajat kelainan serta usia pasien. Teknik diagnostik, pembedahan, dan manajemen pascaoperasi yang lebih baik di era sekarang membuat  keluaran klinis juga menjadi lebih baik.
Kata Kunci: anomali; BCPS; dewasa; ebstein, perioperatif
PENDAHULUAN Wilhelm Ebstein pertama kali menemukan  adanya  abnormalitas  katup trikuspid  dari  otopsi  mayat  seorang pasien  yang  menderita  sianosis  berat pada  tahun  1866.  Anomali  Ebstein pertama  kali  didiagnosis  secara in  vivo melalui  kateterisasi  dan  angiografi jantung  pada  tahun  1950.  Angka kejadian  Anomali  Ebstein  berkisar  1% dari  keseluruhan  jumlah  penyakit jantung  kongenital  dan  terjadi  satu  kali pada 20000 angka kelahiran. 1-4
Morfologi  dari Anomali  Ebstein meliputi malformasi bentuk dan pergeseran  letak  daun  katup  trikuspid dimana  letaknya  lebih  ke  arah  apeks ventrikel kanan. Anulus katup trikuspid biasanya tetap pada tempatnya, sedangkan  katup  septal  dan  katup posterior  biasanya  yang  mengalami pergeseran letak. Katup anterior biasanya  berada  pada  tempat  yang normal  namun  bentuknya  memanjang dan  cenderung  melambai  seperti tampilan  layar.  Hal  ini  membuat  batas antara  ventrikel  dan  atrium  kanan bergeser  lebih  ke  dalam,  sehingga sebagian ventrikel bagian atas menanggung beban cairan venous return
bersama dengan atrium, hal ini membuat bagian  ventrikel  tersebut  teratrialisasi, dimana  sebagian  ventrikel  kanan tersebut  memiliki  morfologi  ventrikel namun  berperan  layaknya  sebagai atrium.  Seiring  berjalannya  waktu, dinding bagian ventrikel yang teratrialisasi  tersebut  akan  menipis  dan terdilatasi, berpotensi menjadi aneurisma dengan gerakan yang paradoks.  Malformasi  dari  ventrikel kanan  bervariasi  derajatnya,  mulai  dari ringan  tidak  signifikan,  atresia  katup pulmonal,  hipoplasia  ventrikel  kanan, regurgitasi  katuptrikuspid,  pirau atrial septal  defect (ASD)  maupun patent foramen ovale (PFO), gangguan ventrikel kiri, sampai aritmia supraventrikel maupun level ventrikel. 3,5,6,7,8
Kasus ini menarik untuk dibahas karena kasus anomali ebstein jarang ditemukan pada  usia  dewasa.  Kasus  yang ditemukan  pada  usia  dewasa  pun memiliki  keunikan  di  sisi  patologi  dan penanganan.  Penulisan  laporan  kasus bertujuan untuk memaparkan manajemen perioperatif anomali ebstein pada  pasien  dewasa  yang  berbeda dengan kasus anomali ebstein pada anak.

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
KASUS Pasien perempuan 32 tahun, mengeluhkan  keringat  dingin  yang banyak  dan  jantung  berdebar  makin cepat  selama  satu  pekan  di  bulan November  2016.  Sebelum  keluhan, pasien  tidak  mengalami  gejala  khas. Aktivitas  fisik  biasa  dilakukan,  namun keluhan yang dirasakan hanya berdebar ringan dan banyak minum saat istirahat.
Pasien memiliki keluhan berupa jantung berdebar,  sesak  dan  nyeri  dada  bila aktivitas  berat,  jalan  paling  lama  20 menit.  Pasien  mendapatkan  pengobatan ramipril, furosemide, spironolakton, dan bisoprolol.  Pada  pemeriksaan  fisik, didapatkan  pasien  tampak  sakit  berat, kesadaran kompos mentis, tekanan darah 120/75 mmHg, nadi 65x/menit,
frekuensi  napas  20x/menit,  suhu  36 o C,
saturasi  100%.  Bunyi  jantung  ireguler dan  terdengar  murmur,  paru  terdengar vesikuler tanpa ronkhi. Pada pemeriksaan  laboratorium  didapatkan nilai  normal,  tidak  ada  peningkatan enzim  hati  maupun  ureum-kreatinin. Hasil  Ekokardiografi  didapatkan kesan Anomali Ebstein. Tricuspid regurgitation (TR) severe . Left ventricle (LV) smallish , ejection  fraction (EF) 60%. paradoxical  motion .  Kontraksi ventrikel  kanan  (right  ventricle/RV) menurun, tricuspid  annular  plane systolic excursion /TAPSE) 1,8. Pemeriksaan  elektrofisiologi kesan atrial fibrillation (AF) rapid ventricular response  (RVR). Pemeriksaan magnetic resonance  imaging (MRI)  pasien menkonfirmasi gambaran Anomali Ebstein  tanpa  pirau  intrakardiak.  Hasil rontgen thoraks menunjukkan kardomegali.
Premedikasi  dengan  midazolam  dan sufentanyl,  dilakukan  induksi  dengan propofol  kombinasi  dengan  inhalasi sevofluran,  fasilitasi  intubasi  dengan vecuronium.  Pemasangan  kateter  vena sentral dengan insersi via vena femoralis kanan dan vena besar (side port) di vena jugularis  interna  kanan.  Obat  topangan adrenalin  dan  milrinone  dititrasi  sejak awal.
Gambar 1. Gambaran TEE intraoperatif

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Ekokardiografi  intraoperatif  didapatkan TR moderate-severe ,  katup  trikuspid terletak di bawah dan tidak sejajar katup mitral,  atrium  kanan  ( right  atrium /RA) besar,  LV smallish .  Selama  operasi dilakukan
penyambungan antara superior  vena  cava (SVC)  dan right pulmonal  artery (RPA),  dilakukan  juga reduksi  RA.  Selama  cardio-pulmonary bypass (CPB), tekanan darah dipertahankan  stabil.  Sewaktu weaning CPB, laju titrasi milrinone dan adrenalin mulai dijalankan. Evaluasi transesophageal echocardiography (TEE) pascaoperasi menunjukkan ventrikel kanan terlihat baik.
Pasien keluar dari kamar operasi dengan tekanan  darah  104/73  mmHg,  nadi 100x/menit,  irama  AF, central  vein pressure (CVP) 12 mmHg, SpO2 100%, topangan  adrenalin  0.05  mcg/kg/min, milrinone 0,25 mcg/kg
Pascaoperasi pasien dirawat di intensive care  unit (ICU).  Perawatan  hari  ke-0. Sistem  saraf  pusat  pasien  masih  dalam keadaan  tersedasi  dengan  morfin  dan propofol, skala nyeri BPS 3, dengan SAS 3.  Dengan  topangan  adrenalin  dan milrinon,  hemodinamik  pasien  relatif bervariasi  dengan  tekanan  darah  70- 100/40-62  mmHg,  dengan  nadi  120- 133x/menit,  AF,  CVP  18-20,  dengan mean  pulmonary  artery  pressure (MPAP)  30-35.  Dari  pemeriksaan ekokardiografi  didapatkan  fungsi  LV baik  dan interventricle  septal (IVS) paradoks (+). Diuresis pasien ada namun terbatas, keluaran urin 0,68 cc/kgBB/jam dengan furosemide kontinu, direncanakan continuous  veno-venous hemofiltration (CVVH).  Pasien  sempat AF  hingga  180x/menit,  dan  membaik dengan kardioversi.
Perawatan  hari  kesatu.  Hemodinamik belum  stabil,  disertai  adanya  gambaran penurunan  kontraksi  jantung  kanan  dan
kesan vasodilatasi perifer. Dari ekokardiografi, terlihat IAS terdorong ke kiri  dan  TAPSE  0,95.  Episode  AF kembali  berulang,  sehingga  diberikan secara  bertahap  rangkaian  obat rate control seperti  bisoprolol,  amiodaron, digoxin,  hingga  lidocain  kontinu.
Produksi  urin  makin  menurun,  edema (+). Tindakan CVVH dimulai. Perawatan  hari  kedua,  hemodinamik masih  bervariasi  fluktuatif  namun episode  AF rapid berkurang.  Temuan dari  ekokardiografi  kesan  fungsi ventrikel  kanan  membaik  dan  status cairan  hipovolemia.  Laju fluid  removal CVVH  diturunkan  dan  cairan  rumatan mulai  diberikan.  Perawatan  hari  ketiga, terlihat adanya tanda-tanda infeksi paru, kesan  takipneu,  dan  ronkhi.  Antibiotik empiris  cefepim  dan  levofloxacin dimulai. Ditambahkan topangan vasopresin sebagai vasokonstriktor tambahan.  Pada  hari  keempat,  tanda infeksi  sudah  mulai  mereda.  Metabolik membaik dilihat dari adanya penurunan laktat  dan  analisa  gas  darah  (AGD). Hemodinamik  masih  terkendali  dengan topangan  yang  tinggi,  CVVH  masih terus  dilanjutkan  dengan  laju fluid removal yang mulai kembali ditingkatkan.  Perawatan  hari  kelima, pola  infeksi  perbaikan,  dosis  topangan sudah bisa diturunkan seiring
hemodinamik  yang  lebih  stabil.  Proses penyapihan  ventilator  dimulai.  Edema sudah  berkurang,  nafas  spontan  makin adekuat. Perawatan hari keenam sampai ketujuh. Kesadaran pasien membaik dan kooperatif  hemodinamik  makin  stabil, topangan  sudah  bisa  diturunkan. Perawatan  hari  ketujuh,  diuresis  mulai ada  dan  adekuat,  penggunaan  CVVH dihentikan.
Perawatan hari kedelapan dan kesembilan. Proses spontaneous breathing  trial (SBT)  berhasil,  pasien sadar  penuh  dengan  kontak  adekuat.

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Hemodinamik  stabil  dan  topangan vasokonstriktor dihentikan. Tanda infeksi  tidak  ada,  metabolik  baik,  dan diuresis  baik.  Pasien  dapat  dipindahkan ke intermediate ward.

## PEMBAHASAN
Kondisi klinis bisa bervariasi bergantung pada  usia,  derajat  malformasi  katup trikuspid,  maupun  seberapa  besar gangguan  ventrikel  kanan.  Gejala  akan segera  muncul  sesaat  setelah  lahir  pada pasien dengan kelainan berupa
malformasi  katup  trikuspid  yang  parah, diikuti  oleh  hipoplasia  ventrikel  kanan, serta adanya obstruksi di ventrikel kanan RV outflow tract obstruction (RVOTO).
Gejala  dapat  muncul  belakangan  saat usia dewasa berupa murmur atau aritmia, biasanya  terjadi  bila  malformasi  katup trikuspidnya  ringan  tanpa  disertai anomali  jantung. 9,10 Pada  pasien  ini terdapat  keluhan  berupa  jantung  yang sering berdebar makin cepat selama satu pekan  di  bulan  November  2016,  sesak dan nyeri dada dirasakan ketika aktivitas berat.  Hal  tersebut  merupakan  usaha kompensasi  untuk  mencukupi  curah jantung  pada  kondisi  regurgitasi  berat katup trikuspid akibat derajat
malformasi  katup  yang  cukup  parah disertai  adanya  dilatasi  atrium  yang prosesnya  berlangsung  sejak  lama. Selain  itu,  ventrikel  kiri  juga  memiliki ruang yang amat kecil untuk memenuhi curah  jantung  yang  dibutuhkan  tubuh. Perasaan  sesak  menunjukkan  bahwa jantung pasien sudah mulai menunjukkan gejala dekompensasi.
Pasien  dengan  malformasi  katup  dan hipoplasia  RV  yang  derajatnya  ringan biasanya relatif tidak akan menimbulkan gejala  di  awal-awal  usia,  gejala  baru timbul  saat  ia  menginjak  usia  kanak, remaja,  maupun  dewasa.  Awalnya pasien  dapat  melakukan  aktivitas  berat,
namun  pada  bulan  November  2016 akhirnya  ia  mulai  merasakan  gejala palpitasi dan berlanjut pada keterbatasan aktivitas  fisik.  Gejala  yang  timbul berupa regurgitasi katup trikuspid, gagal jantung kanan, atau aritmia. Dibandingkan  dengan  pasien  yang gejalanya  timbul  saat  usia  neonatus, pasien yang gejalanya timbul saat kanak- kanak ataupun dewasa biasanya memiliki  keluaran  klinik  yang  baik. Kematian  pada  usia  dewasa  biasanya disebabkan  oleh  aritmia,  emboli,  abses serebral, atau gagal jantung kanan yang sudah  terlanjur  parah.  Dilatasi  atrium, atrialisasi segmen ventrikel, dan regurgitasi katup trikuspid menyebabkan fibrilasi  atau flutter atrium.  Anomali struktur jaringan annulus dan periannulus  trikuspid,  disertai  dengan atrialisasi segmen ventrikel
menyebabkan  jantung  pasien  amat rentan  terhadap  aritmia.  Jaringan  RV menjadi  amat  sangat  aritmogenik.  Hal ini  dialami  pasien  yang  menderita gelombang fibrilasi atrium. 3,4,11
Pada  pasien  dewasa,  ada  beberapa kondisi  yang  menyebabkan  jantung pasien memerlukan intervensi pembedahan.  Kondisi  tersebut  meliputi penurunan  status  fungsional,  aritmia persisten, kardiomegali yang memburuk, dilatasi  RV  yang  memburuk,  serta penurunan  fungsi  sistolik.  Intervensi pembedahan  biasanya  tidak  dilakukan kecuali  pasien  sudah  mencapai  status fungsional yang memburuk dengan kelas fungsional New York Heart Association (NYHA)  3  atau  4  seperti  pada  pasien ini. 4,6
Pada pasien dewasa, evaluasi praoperasi meliputi  adanya  penurunan  toleransi fisik,  mudah  lelah  saat  aktivitas, palpitasi,  dan  kadang  disertai  gejala pingsan.  Pada  pemeriksaan  fisik  dapat ditemukan adanya hepatomegali,

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
sianosis,  dan  abnormalitas  bunyi jantung.  Adanya  distensi  vena  jugular jarang ditemui karena peregangan atrium yang  cukup  baik  sehingga  tidak menimbulkan tahanan balik yang besar. Temuan  yang  sering  dijumpai  saat auskultasi adalah bunyi jantung pertama yang wide  split dan  lebih  keras dikarenakan  oleh  menutupmya  daun katup  trikuspid  anterior.  Murmur pansistolik  juga  dijumpai  akibat  dari regurgitasi katup trikuspid. Kardiomegali  biasanya  tidak  sering dijumpai.  Pasien  memiliki  gejala murmur  pada  auskultasi  dan  terlihat adanya  distensi  vena  hepatik  akibat adanya tahanan di ruang jantung kanan. Pasien  ini  memiliki  fungsi  ventrikel kanan  yang  menurun,  namun  memiliki tahanan arteri pulmonal praoperatif yang tidak tinggi. Hal ini akan menjadi bahan pertimbangan yang cukup krusial dalam menentukan prosedur pembedahan yang akan  dilakukan.  Pasien  mendapatkan manajemen terapi medikamentosa berupa  ramipril  untuk  mengoptimalkan ventricular-arterial (V-A) coupling antara kontraksi ventrikel dan terbukanya segmen arterial. Pasien juga mendapatkan  terapi  furosemide  dan spironolakton u ntuk  menghindari  status
volume overload yang dapat memperburuk  gagal  jantung  yang dialami pasien. 3,10
Sekitar  12  persen  pasien  dengan Anomali  Ebstein  memiliki  preeksitasi pada  gambaran electrocardiograpgy (EKG),  gambaran  lain  berupa  interval gelombang  PR  memanjang  (34%), dilatasi  atrium  kanan  (71%), right branch  bundle  block (RBBB)  komplit maupun  inkomplit  (51%).  Aritmia supraventrikel  seperti  fibrilasi  atau flutter atrium  sering  ditemui.  Dilatasi ventrikel  kanan  menyebabkan  ventrikel rentan untuk mengalami aritmia. Pasien jelas memiliki gelombang AF-RVR pada
pemeriksaan  holternya  sebagai  akibat dari  kondisi  patologi  jaras  konduksi  di ruang  jantung  yang  sudah  mengalami remodelling . 4,9 Pasien  dengan  riwayat aritmia perlu diwaspadai dan memerlukan  evaluasi  dan  intervensi elektrofisiologi sebelum dilakukan rangkaian pembedahan. Pasien ini tidak menjalani  tindakan  ablasi  sebelumnya, dikarenakan  penyebab  definitif  dari aritmianya  memang  karena  kelainan anatomi.  Perlu  diketahui  bahwa  angka keberhasilan  ablasi  pada  pasien  dengan Anomali  Ebstein  akan  lebih  rendah dibanding  pada  populasi  umum.  Pasien mendapatkan  terapi  bisoprolol  sebagai rate control. 12,13
Tricuspid  valve  repair dengan atrium septal defect (ASD) closure kebanyakan dilakukan  pada  anak  yang  sudah  besar ataupun  dewasa,  atau  pada  neonatus dengan  ukuran  dan  fungsi  ventrikel kanan  yang  cukup  adekuat  untuk mengakomodasi  beban  sirkulasi  dua ventrikel.  Pilihan  berupa  reparasi maupun  tindakan  paliatif  seperti  ductal stenting,  balloon  atrial  septotomy, aortopulmonary  shunt,  RV  exclusion (prosedur Starnes), atau complete repair biasanya  diperuntukkan  bagi  neonatus dengan  sianosis  yang  persisten  atau gagal  jantung  kanan  yang  refrakter. Pasien  dewasa  dengan  fungsi  RV  yang memburuk  dan tahanan  arteri  pulmonal yang  rendah  bisa  dilakukan  teknik  1,5 ventricle  repair  (One  and  a  Half Ventricle repair). 3, 4,14
Merupakan  pilihan  paliatif  lain  untuk pasien yang lebih tua dengan pulmonary vascular  resistance (PVR)  yang  rendah dan fungsi RV yang kurang adekuat guna menunjang sirkulasi biventrikel. Teknik ini  bisa  digunakan  sebagai  rencana alternatif  guna  menyapih  pasien  dari mesin  pintas  jantung  paru  setelah percobaan  perbaikan  katup.  Apabila

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
teknik ini disertai prosedur intra kardiak berupa repair katup  trikuspid  ataupun penutupan  pirau  intra  kardiak,  maka teknik  ini  disebut  sebagai one  a  half procedure . ASD closure dan BCPS bisa berubah menjadi prosedur fontan apabila ventrikel  kanan  tetap  tidak  kuat memompa  walaupun  sudah  dilakukan RV unloading dengan BCPS.
Bagaimanapun  juga,  pasien  dengan fungsi  RV  yang  turun  disertai peningkatan  tekanan  RA  setelah  BCPS memerlukan fenestrasi di septum atrium untuk  mempertahankan cardiac  output dan  mengantisipasi  hipoksemia.  BCPS mengurangi  beban  RV  dengan  cara mengalihkan  aliran  dari  vena  kava superior ke dalam arteri pulmonalis. RV tetap  menerima  aliran  dari  vena  kava inferior  yang  akan  diteruskan  secara pulsatil ke arteri pulmonalis. Mempertahankan aliran pulsatil dari RV dapat  menurunkan  risiko  terbentuknya major aortopulmonary collateral arteries (MAPCA)  sebagai  respon  dari meningkatnya kebutuhan metabolik. 15,16
Alat  pemantauan  standar  dipasang sebelum  melakukan  induksi.  Monitor EKG  signifikan  dalam  menilai  adanya perubahan  irama  sebelum  dan  saat induksi,  sekitar  20%  pasien  mengalami supraventricular  tachycardia (SVT) atau ventricular  tachycardia (VT)  saat dilakukan induksi. Pada saat melakukan induksi,  ada  beberapa  kasus  yang menunjukkan  adanya  penundaan  onset obat induksi dikarenakan adanya dugaan berupa pooling obat  anestesi  di  atrium yang  terdilatasi.  Oleh  karenanya dibutuhkan  kesabaran  dan  kehati-hatian dalam  mentitrasi  obat  intravena.  Bisa jadi  dosis  obat  yang  diberikan sebenarnya sudah cukup untuk menimbulkan  efek  terapeutik  sehingga tidak perlu diberikan penambahan obat,
hanya  saja  efeknya  muncul  lebih  lama
dari  biasanya.  Atrium  yang  terdilatasi juga dapat menjadi penyebab bertambahnya durasi obat dan efek yang memanjang  dikarenakan  atrium  yang besar  tersebut  menjadi  reservoir  bagi obat  anestesi  yang  telah  diberikan. Kedalaman  anestesi  dan  keadekuatan oksigenasi saat induksi amatlah penting bagi  pasien  ini,  mengingat  perlunya menghindari  respon  nyeri  dan  hipoksia yang  nantinya  akan  meningkatkan resistensi  pembuluh  darah  paru  dan afterload jantung kanan. 17,18
Setelah intubasi, dilakukan pemasangan kateter  vena  sentral  di  vena  femoralis dan pemasangan side port catheter untuk kateter  arteri  pulmonal  di  jugularis interna kanan. Pemasangan kateter arteri pulmonal memberikan tantangan tersendiri  dimana  pasien  memiliki regurgitasi trikuspid. Hal ini menyebabkan pengukuran cardiac output dengan  metode  termodilusi menjadi tidak relevan dan dikhawatirkan pengukurannya  menjadi overcount . Penggunaan TEE menjadi metode  yang lebih  superior  dalam  menentukan cardiac output dibanding menggunakan termodilusi,  selain  itu  TEE  juga  dapat menilai  mekanisme  TR  dan  fungsi ventrikel.  Pada  TEE  pasien  terlihat adanya  TR  moderate-severe,  katup trikuspid tidak sejajar katup mitral, katup trikuspid  terletak  di  bawah.  RA  besar, LV smallish . 4,18
Anestesi  pada  regurgitasi  trikuspid memiliki beberapa pertimbangan, preload normal agak tinggi amat penting untuk  mempertahankan  curah  jantung ventrikel  kanan.  Pemberian  inodilator milrinone  diberikan  sejak  awal  pada pasien  ini  guna  menjamin  aliran  darah maju  dari  RV  ke  PA.  Hipotensi  harus dihindari  dan  diperbaiki  dengan  cepat dengan  pemberian  inotropik  dan pengisian  volume.  Pada  pasien  ini

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
diberikan topangan adrenalin sejak awal guna  menjamin  kontraktilitas  ventrikel. Penggunaan vasokonstriktor saat induksi sebisa  mungkin  dihindari  karena berisiko  menambah  resistensi  arteri pulmonal  dan  memperburuk  fungsi jantung  kanan. 19 Setelah  dilakukan pintas  jantung-paru,  ahli  bedah  akan melihat  katup  trikuspid  dan  akan memutuskan  metode  perbaikan  yang paling mampu laksana untuk mendapatkan hasil maksimal. Penggunaan inotropik dan pengurangan afterload RV  akan  sangat  diperlukan sesegera  mungkin  pascaperiode  pintas jantung-paru. Resistensi pembuluh darah paru  diusahakan  seminimal  mungkin agar  tidak  membebani  fungsi  jantung kanan yang baru saja dimanipulasi dalam pembedahan.  Laju  titrasi  inodilator milrinone ditingkatkan untuk meringankan  resistensi  pembuluh  darah paru  dan  juga  adrenalin  untuk  menjaga kontraktilitas  dari  ventrikel  kanan  yang terdilatasi dan ventrikel kiri yang kecil.
Manajemen  pascaoperasi  difokuskan pada  pengurangan afterload RV  guna memaksimalkan  curah  jantung  kanan. Ventrikel  kanan  yang  sudah  terlanjur terdilatasi  dan  fibrosis  biasanya  tidak bisa  mengantisipasi  gejolak  perubahan hemodinamik dengan baik, sebagaimana curah jantungnya kurang bisa mengimbangi kebutuhan perfusi sistemik  yang  meningkat.  Oleh  karena itu, memaksimalkan curah jantung kanan serta  mengurangi  PVR  dengan  medical iv  topangan  menjadi  fokus  tersendiri dalam  perawatan  pascaoperasi.  Perlu diingat, aliran darah paru pascaprosedur BCPS  merupakan  aliran  darah  yang sejatinya  pasif,  sehingga  obstruksi  di bagian  distal  akan  sangat  menurunkan aliran  darah  paru.  Hal  yang  berpotensi mengobstruksi  aliran  tersebut  dapat berupa  kenaikan  PVR  maupun  adanya trombus di daerah lesi bedah. 14,17
Pada  kasus  ini,  penatalaksanaan  awal pascaoperasi  dilakukan  dengan  baik.
Potensi  berupa  terbentuknya  trombus juga  dicegah  dengan  adanya  pemberian heparin kontinu sambil tetap memperhatikan pola perdarahan pascaoperasi  yang  terlihat  pada  gejala hemodinamik  dan drain  tube .  Sesaat setelah weaning CPB,  obat  inodilator seperti milrinone segera diberikan secara kontinu.  Hal  ini  ditujukan  untuk membantu  vasodilatasi  arteri  pulmonal guna mengurangi afterload dari
ventrikel  kanan.  Selain  dari  itu,  efek inotropik  dari  milrinone  dan  dibantu dengan  adrenalin  amat  membantu  guna menjaga  kontraktilitas  ventrikel  kanan agar dapat memenuhi curah jantung yang optimal.  Disamping  ventrikel  kanan, ventrikel  kiri  juga  perlu  diperhatikan mengingat  ukurannya  yang  kecil  akibat underdeveloped/underused dalam waktu yang  sangat  lama  akibat  tertahannya pengisian ventrikel kiri karena hipertensi pulmonal yang diderita pasien. Disitulah peran signifikan inotropik dari milrinone dan  adrenalin,  menjaga  kontraktilitas ventrikel  kiri  agar  segera  mencurahkan darah  keluar  dari  ventrikel  kiri  dan terhindar  dari  gagal  jantung  kiri  akibat overload cairan.  Masa  penggunaan inodilator  maupun  topangan  lain  harus diperhitungkan  dan  dipertimbangkan, termasuk  kapan  harus  dipertahankan, kapan harus ditingkatkan dan sejauh apa, dan  kapan  dosisnya  bisa  diturunkan dengan  pelan  dan  bertahap.  Pasien dewasa  dengan  fungsi  ventrikel  kanan yang masih baik diharapkan dapat lepas dari  ventilator  pada  hari-hari  awal perawatan,  lebih  cepat  dibanding  pada pasien neonatus. 4,14
Selain  itu,  menjaga  kondisi  lingkungan agar  tetap  kondusif  juga  amat  penting agar  tidak  memperberat  hipertensi pulmonal.  Hal-hal  seperti  nyeri,  cemas, hiperkarbia, hipoksia, dan asidosis perlu

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
dihindari. Untuk itulah segera dijalankan analgesia  seperti  morfin  kontinu  dan sedasi  dalam  dengan  propofol  serta vecuronium.  Peran  dari  opioid  juga diharapkan  untuk  ikut  membantu vasodilatasi dari arteri pulmonal. Sedasi dalam amat diperlukan guna menurunkan  basal metabolic  rate pada fase  awal  pascaoperasi  dan  juga menjamin  agar  ventilasi  tercukupi  serta terhindar  dari  perlawanan  napas  yang mungkin  terjadi  pada  pasien  ini. Analgesia  dan  sedasi  yang  adekuat  di masa-masa awal perawatan pascaoperasi amat penting untuk menghindari respon simpatis  akibat  nyeri  maupun  cemas yang dapat menimbulkan kenaikan PVR dan menekan fungsi jantung kanan. 18,20
Pengaturan  ventilasi  pada  pasien  ini menjadi hal yang juga amat menentukan dan memiliki batasan yang cukup ketat. Pasalnya, pasien membutuhkan ventilasi yang adekuat guna mencegah terjadinya hipoksia  atau  atelektasis  yang  akan meningkatkan  PVR,  namun  alveol  juga tidak bisa menerima tekanan yang terlalu besar sehingga menimbulkan overdistensi yang juga akan meningkatkan  PVR.  Perlu  diketahui bahwa PVR akan mencapai nilai paling rendah  di  nilai functional  residual capacity (FRC),  sedangkan  manipulasi ventilator pada pasien dewasa pascaoperasi amatlah dinamis bergantung  pada compliance statis  dan compliance dinamis dari parenkim paru pasien.  Hal  itu  membuat  batasan  FRC untuk nilai PVR menjadi bias. Nilai PVR pada titik FRC paru normal akan sangat berbeda  dengan  nilai  PVR  pada  titik FRC  paru  basah  dimana  memiliki  nilai compliance statis  yang  kurang  dari  60. Pada  pasien  ini,  pengaturan  ventilator kembali  berulang  kali  ditinjau  dan beberapa  kali  mengalami  perubahan mode sesuai dengan kondisi
hemodinamik  dan  nilai  AGD  dan
metabolik. 20,21 Pengaturan  nilai  CO2 pada  pasien  ini  juga  memiliki  batasan yang  sedikit  berbeda,  dimana  nilai PaCO2  yang  normal  sedikit  tinggi  (40- 45)  lebih  disukai.  Hal  ini  dikarenakan kondisi  hiperkarbia  permisif  akan meningkatkan  vasodilatasi  pembuluh darah serebral yang pada akhirnya akan turut  menyumbang  aliran  darah  yang relatif lebih banyak ke SVC dan superior cavo pulmonar connection (SCPC). 21,22
Sisi  positif  lain  dari  ventilasi  tekanan positif  adalah  mengurangi  beban  akhir ventrikel  kiri.  Selisih  antara  tekanan sistolik intravaskular dan tekanan positif intratorakal  akan  menghasilkan tekanan transmural.  Artinya  semakin  tinggi tekanan  positif  intratorakal  yang dihasilkan oleh ventilator, akan semakin kecil  juga  tekanan/beban  transmural yang ditanggung oleh ventrikel kiri, akan semakin  kecil afterload ventrikel  kiri. Semakin  terbantu  pula  kontraktilitas ventrikel kiri dalam upayanya memeras isi jantung keluar menjadi curah jantung. Tekanan positif juga membantu relokasi aliran darah dari zona tiga paru ke arah pengisian  balik  ventrikel  kiri,  dengan demikian ventilasi positif ikut
meningkatkan preload dari  ventrikel kiri. 23,24
Sisi negatif dari ventilasi yang terkontrol dalam  ( deep  sleep  knock  down )  secara berkepanjangan  adalah  risiko  pengisian balik  ( venous  return )  yang  berkurang sehingga  menimbulkan preload dan curah jantung yang juga kurang optimal. Pada  pasien  yang  terventilasi  mekanik pasca  BCPS,  idealnya  memang  napas spontan diusahakan segera tercapai agar aliran  darah  ke  SCPC  tetap  terjaga  dan adekuat.  Hal  ini  terjadi  karena  dengan adanya napas spontan, tekanan intratorakal  akan  menjadi  relatif  lebih negatif, sehingga menyebabkan peningkatan  aliran  balik  ke  pulmonal

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
melalui  SCPC.  Pasien  ini  terventilasi dalam  selama  beberapa  hari  sehingga beberapa  kali  menimbulkan  gejala hipovolemia  yang  mungkin  sebenarnya terjadi  akibat  kurang  optimalnya  aliran balik  ke  pulmonal.  Ironisnya,  klinis pasien menunjukkan adanya gejala fluid overload , terlihat dari edema di palpebra dan pre tibia. Perlu diketahui juga bahwa tekana  positif  ventilator  ikut  memberi sumbangsih beban bagi ventrikel kanan.
Tertekannya  zona  satu  dan  dua  oleh distensi alveolar mengakibatkan peningkatan afterload ventrikel  kanan dan  ikut  menahan  pengisian  balik ventrikel  kanan  ( preload ikut  turun). Ventrikel kanan lebih terdistensi, septum interventrikel akan mengganggu pengisian ventrikel kiri melalui fenomena ventricle  interdependence yang merugikan. 23,24,27 Gangguan berupa aritmia dapat menjadi pertimbangan untuk dipasangnya pacemaker karena dikhawatirkan adanya perubahan jalur konduksi di AV junction saat  intraoperasi.  Pada  jalur  konduksi AV junction yang masih normal, pasien dengan junctional rhythm atau AV blok intermiten di masa-masa awal pascaoperasi  biasanya  akan  balik  ke sinus  rhythm secara  spontan.  Aritmia ventrikel  pascaoperasi  meningkatkan risiko sudden  cardiac  death secara signifikan, beberapa klinisi merekomendasikan diberikan anti aritmia  profilaksis  untuk  mencegah  hal tersebut. Beberapa klinisi menggunakan lidokain segera di masa awal pascaoperasi, ditambah procainamid oral di  bulan-bulan  pertama  pascaoperasi.
Namun,  perlu  diwaspadai  adanya  efek proaritmia  dari  obat  tersebut  sebagai pertimbangan
keuntungan-kerugian menggunakan  obat  anti  aritmia  sebagai regimen profilaksis. 14,17
Pada pasien ini, gangguan aritmia sudah terjadi  pada  masa  sebelum  operasi, dimana  pasien  memiliki  ritme  dasar atrial  fibrilasi.  Manajemen  pra  operasi pasien  mendapatkan  bisoprolol.  Setelah operasi,  gelombang  AF  terlihat  ada episode  pasien  mengalami  AF rapid response yang mengakibatkan hemodinamik turun, dilakukan kardioversi untuk mengembalikan ritme pasien dan dilanjutkan dengan pemberian  amiodaron  kontinu.  Hal tersebut  juga  terjadi  di  hari  berikutnya dimana  AF rapid  response terjadi  dan kembali  dilakukan  kardioversi,  mulai dilakukan  pemberian  oral  kembali bisoprolol, amiodaron dihentikan sementara  dan  dilakukan  pemberian lanoxin.  Dilakukan  pemberian  lidokain intravena  kontinu,  kemudian  distop ketika  ritme  sudah  stabil  tanpa  adanya AF  RVR  yang  refrakter,  guna menghindari penambahan efek aritmogenik dari lidokain tersebut.
Pada  hari  kedua  perawatan,  terlihat pasien mulai membutuhkan vasopressor akibat  dari  proses  vasodilatasi  yang sedang  terjadi,  SVR  dengan  adanya adrenalin  pun  hanya  berkisar  di  angka 950. Hal ini dapat terjadi karena adanya pelepasan  mediator  inflamasi  yang mungkin  terjadi  pascaoperasi,  bisa dikarenakan  pajanan  dengan  benda asing seperti CPB, bisa diakibatkan oleh proses infeksi yang sedang berlangsung, bisa diakibatkan oleh proses hipoperfusi mikro yang terjadi karena bertambahnya  jarak diffusion  distance akibat cairan intersisial yang
menghalangi  pertukaran  oksigen  di tingkat  sel.  Hal  ini  dapat  terlihat  dari edema yang dialami pasien pada bagian palpebra  dan  pre  tibial.  Satu  hal  yang pasti,  vasodilatasi  membawa  kerugian bagi sirkulasi makro, dimana vasodilatasi sistemik akan mengakibatkan mean  systemic  filling

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
pressure (MSFP)  menjadi  berkurang, lalu mengurangi gradien tekanan antara tekanan  vena  sistemik  dan  atrium kanan, yang pada akhirnya mengurangi venous  return  ventrikel  kanan.  Hal  ini akan  menimbulkan  ironi  yang  fatal, disaat  arteri  pulmonal  membutuhkan aliran  yang  relatif  lebih  banyak dikarenakan  tahanan  arteri  pulmonal yang  tinggi,  pengisian  ventrikel  kanan malah berkurang akibat venous pooling dari kejadian vasodilatasi sistemik yang massif.  Oleh  karena  itu,  dilakukan  lah pemberian  vasopressor  norepinefrin guna  mengalihkan  porsi unstressed volume menjadi stressed  volume yang akan menghasilkan peningkatan MSFP. Pada kasus ini, pemberian norepinefrin mulai  diberikan  pada  hari  perawatan kedua dan terus menerus dititrasi sesuai pola hemodinamik pasien. Namun perlu diperhatikan  di  sini  bahwa  efek vasopressor  juga  akan  berpengaruh pada PVR yang pada dosis tinggi akan memperburuk hipertensi pulmonal. Hal lain  yang  juga  dapat  diperburuk  oleh
norepinefrin  adalah  ginjal.  Efek vasokonstriksi dari katekolamin seperti adrenalin  maupun  norepinefrin  pada beberapa studi telah dilaporkan menjadi faktor yang ikut menyumbangkan angka kejadi acute kidney injury . Oleh karena itu,  apabila  penggunaan  norepinefrin sudah  mencapai  dosis  sedang,  maka akan  lebih  baik  bila  ikut  menyertakan vasopressor  lain  seperti  vasopressin yang  juga  membantu  vasokonstriksi sistemik namun membantu vasodilatasi arteri pulmonal. Namun perlu diperhatikan bahwa penggunaan vasopressin  dalam  dosis  tinggi  dan jangka waktu lama dapat mengakibatkan  penurunan  aliran  darah di  arteri  intratorakal  dan  vasospasme kuat  di  pembuluh  darah  mikro  perifer seperti usus dan ekstremitas. Pada kasus ini, pemberian vasopresin dimulai pada hari ketiga dimana diuresis pada saat itu sudah  tidak  ada.  Pemberian  vasopresin pada  kasus  ini  berhasil  membuat  dosis norepinefrin tertahan di dosis sedang. 29-
34
Gambar 2. Ventricular interdependence 28

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Gambar 3. Efek ventilasi tekanan positif terhadap ventrikel kanan dan kiri 26
Ventrikel  kiri  yang  semula  berukuran kecil juga menjadi masalah penting yang perlu  menjadi  fokus  perhatian  pada kasus ini. Pasalnya, aliran pengisian kiri yang  tadinya  tidak  terlalu  banyak  oleh karena tertahannya sirkulasi di ventrikel kanan,  mendadak  menjadi  relatif  lebih banyak  dan  berpotensi  menimbulkan gagal diastolik ventrikel kiri oleh karena meningkatnya aliran darah yang ke arah arteri  pulmonal.  Pada  prosedur  BCPS yang dijalani pasien ini, arteri pulmonal mendapatkan aliran dari sumber orisinil berupa  curah  jantung  ventrikel  kanan dan  sumber  bantuan  berupa  aliran  dari BCPS  yang  berasal  dari  curahan  darah SVC.  Potensi  gagal  diastolik  ventrikel kiri akibat pengisian ventrikel kiri yang relatif overload juga bisa terjadi karena tatalaksana  definitif  inodilator  jantung kanan  yang  sedang  dilakukan,  dimana
aliran paru akan lebih deras dan banyak, sehingga  pengisian  ventrikel  kiri  yang berukuran  kecil  pun  akan  lebih  cepat. Untuk  mengatasi  masalah  ventrikel  kiri tersebut,  peran  adrenalin  sangatlah membantu untuk menunjang kontraktilitas  ventrikel  kiri yang menanggung beban sirkulasi yang relatif lebih  berat  akibat  manipulasi  aliran darah yang terjadi pascaoperasi 3,4,16,18
Pasien  menderita acute  kidney  injury (AKI)  pascaoperasi  dimana  keluaran urin  pasien  sudah  kurang  dari  0,3 ml/kgBB/jam.  Penyebab  AKI  sendiri bisa  diakibatkan  oleh  karena  faktor  pre renal  dan  faktor  renal.  Faktor  pre  renal pada  pasien  ini  bisa  disebabkan  karena hipoksia  yang  dialami  ginjal  akibat hipoperfusi yang terjadi pascaoperasi.
Gambar 4. Skema fisiologi venous return Guyton
Perfusi  ginjal  merupakan  bagian  yang paling  sering  dikorbankan  saat  tubuh mengalami  hipotensi,  dengan  cara mengalihkan  curahan  darah  renal  ke sirkulasi  mayor  guna  untuk  menambah volume  di  sirkulasi  mayor.  Contohnya pada  kasus  hipovolemia  atau  pada low cardiac output syndrome (LCOS), yang mana pasien ini amat rentan terhadap dua kemungkinan tersebut.
Congestive kidney akibat  TR  severe  yang  begitu lama  juga  menjadi  faktor  renal  yang mendorong  terjadinya  AKI. Congestive kidney mengakibatkan overdistensi pada parenkim  ginjal,  hal  ini  bukan  saja mencederai  parenkim  ginjal  dari  sisi mekanis  dan  hidrostatis,  namun  juga menimbulkan hipoperfusi
akibat terjepitnya  kapiler-kapiler  perifer  di parenkim ginjal. Dalam jangka panjang, akan  ada  banyak  lesi  mikro  fibrosis sebagai  pertanda  dari  mati  nya kompleks-kompleks  nefron  yang  ada. Kondisi  AKI  yang  memburuk  pada pasien  ini  terlihat  dari  pola  Ur/Cr  yang makin meningkat disertai gejala diuresis yang  makin  menurun  hingga  membuat ginjal  berada  pada  status  Failure  dari klasifikasi  RIFLE.  Namun  tatalaksana yang  tepat  sudah  diambil,  guna menurunkan  beban  ginjal  dan  turut
menggantikan  fungsi  diuresis,  CRRT segera  dijalankan  pada  hari  perawatan kedua.  Mode  CVVH  diambil  karena ketidakstabilan hemodinamik dari pasien.  Pada  kondisi  yang  diderita pasien,  dimana  ruang  jantung  kanan sudah terlanjur berdilatasi dan kemungkinan mengalami fibrosis, perubahan  status  volume  yang  sedikit bisa  amat  mempengaruhi  hemodinamik pasien. Jumlah cairan yang agak banyak dalam  tubuh  akan  mengakibatkan lung overflow yang  akan  memperburuk hipertensi  pulmonal  dan  memperberat gagal diastolik. Sedangkan jumlah cairan yang  agak  sedikit  akan  menyebabkan penurunan  aliran  ke  SCPC  yang  akan mengakibatkan  berkurangnya  curah jantung  kiri  karena  pengisian  ventrikel kiri yang kurang optimal. Batasan yang sempit  ini  membuat  CVVH  menjadi modalitas  yang  sama  penting,  sama sensitif, dan sama dinamisnya layaknya modalitas  obat  topangan  intravena. Manipulasi  gas  dan  rem  bukan  hanya diaplikasikan  pada  obat-obat  topangan intravena,  namun  juga  pada  laju fluid loss yang sedang dijalankan oleh CVVH. Saat  pasien  berada  dalam  status hipovolemia,  maka fluid  loss akan ditahan, dikurangi, atau bahkan

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
dihentikan  untuk  kembali  merestorasi status volume intravaskular. Sebaliknya, saat  pasien  berada  dalam  status fluid overload ,  maka fluid  loss akan ditingkatkan  guna  mengurangi  status volume  intravaskuler  agar  mengurangi beban  jantung  dan  menghindari heart failure berkepanjangan. 36-38
Setelah melewati 6 hari perawatan, pola hemodinamik  lebih  stabil  disertai perbaikan  metabolik  pada  pasien.  Urin sudah  mulai  keluar  walaupun  sedikit.
Dilakukan penghentian sedasi dan akan dilanjutkan dengan penyapihan
ventilator.  Dengan  adanya  napas spontan,  terlihat  hemodinamik  makin membaik,  kesadaran  dan  kontak  pun sudah  ada  dan  makin  adekuat.  Pola diuresis  pun  sudah  mulai  meningkat. Tanda infeksi paru sudah mulai mereda dan  membaik.  Hingga  pada  akhirnya, pada  hari  ketujuh  proses  penyapihan sudah berhasil mencapai T-piece. Pasien pun dapat diekstubasi. Pasien kemudian diobservasi  selama  1  x  24  jam  di  ICU, hingga  pada  akhirnya  kesokan  harinya bisa dipindahkan ke intermediate ward .

## KESIMPULAN
Kelainan  Ebstein  adalah  kelainan  yang kompleks  dengan  segala  variasi  lesi kongenital.  Kelainan  tersebut  dapat ditatalaksana  dengan  berbagai  tipe  dan metode pembedahan koreksi mulai dari eksklusi  RV  hingga repair katup trikuspid.  Keluaran  klinis  bergantung dari  derajat  keparahan  klinis  yang  ada pada  pasien  dan  umur  dilakukannya pembedahan. Beberapa dekade terakhir ini,  teknik  pembedahan  dan  perawatan pascaoperasi telah mengalami kemajuan yang signifikan, yang berpengaruh pada perbaikan keluaran klinis pasien dengan kelainan  ini.  Banyak  pasien  yang mengalami  perbaikan  klinis  dan  status fungsional yang signifikan pascaoperasi.
Khususnya  pada  kasus  ini,  terlihat kondisi pasien yang tidak stabil di awal masuk ICU namun akhirnya mengalami perbaikan dalam masa rawatnya. Hal itu tidak  terlepas  dari  upaya  preservasi kedua  ventrikel  pasca  operasi  dengan cara  senantiasa  menjaga hemodynamic goal agar tidak terlalu hipovolemia atau
overload .  Upaya  preservasi  tersebut dapat  dilakukan  dengan  modalitas tambahan seperti CVVH dan pengaturan ventilasi  agar  sesuai  dengan  fisiologi BCPS.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Knott-Craig  CJ,  Goldberg  SP. Management  of  neonatal  Ebstein’s anomaly. Semin Thorac Cardiovasc Pediatr Card Surg Annu. 2007;10:112-6. 2. Yetman AT, Freedom RM, McCrindle  BW.  Outcome  in cyanotic  neonates  with  Ebstein’s anomaly. Am J Cardiol. 1998;81:749-54. 3. Kuochoukos  N,  Blackstone  EH, Hanley  F,  Kirklin  JK.  Ebstein anomaly.  In:  Kuochoukos  N, Blackstone  EH,  Hanley  F,  Kirklin JK, eds. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery. 4th ed. Philadelphia:  Elsevier  Saunders; 2013:1575-98. 4. Ross  FJ,  Latham  GJ,  Richards  M, Geiduschek  J,  Thompson  D,  Joffe D.  Perioperative  and  anesthetic considerations in ebstein's anomaly. Semin  cardiothorac  Vasc  Anesth. 2016; 20 (1): 82-92.
5. Chauvaud  S.  Repair  of  Ebstein’s anomaly.  Oper  Tech  Thorac Cardiovasc Surg. 2004;9:194-207.
6. Stulak  JM,  Dearani  JA,  Danielson GK.  Surgical  management  of Ebstein’s  anomaly.  Semin  Thorac Cardiovasc Pediatr Card Surg Annu. 2007;10:105-111.

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
7. Diunduh dari https://medlineplus.gov/ency/article /007321.html pada tanggal 29/7/2018 8. Brown  ML, Dearani JA, Danielson GK,  et  al.  The  outcomes  of operations  for  539  patients  with Ebstein anomaly. J Thorac Cardiovasc  Surg.  2008;135:1120- 1136.e1-7. 9. Celermajer  DS,  Cullen  S,  Sullivan ID,  Spiegelhalter  DJ,  Wyse  RK, Deanfield JE. Outcome in neonates with Ebstein’s anomaly. J Am Coll Cardiol. 1992;19:1041-6.
10. Radford DJ, Graff RF, Neilson GH. Diagnosis  and  natural  history  of Ebstein’s anomaly. Heart. 1985;54:517-22. 11. Okishige K, Azegami K, Goseki Y, et  al.  Radiofrequency  ablation  of tachyarrhythmias  in  patients  with Ebstein’s  anomaly.  Int  J  Cardiol. 1997;60:171-80.
12. Khositseth  A,  Danielson  GK, Dearani JA, Munger TM, Porter CJ. Supraventricular  tachyarrhythmias in  Ebstein  anomaly:  management and  outcome.  J  Thorac  Cardiovasc Surg. 2004;128:826-33.
13. Quinonez LG, Dearani JA, Puga FJ, et  al.  Results  of  the  1.5  ventricle repair  for  Ebstein  anomaly  and  the failing  right  ventricle.  J  Thorac Cardiovasc  Surg.  2007;133:  1303-
10.
14. Danielson  GK,  Fuster  V.  Surgical repair  of  Ebstein’s  anomaly.  Ann Surg. 1982;196:499-504
15. Stellin  G,  Vida  VL,  Milanesi  O,  et al.  Surgical  treatment  of  complex cardiac anomalies: the ‘one and one half ventricle repair’. Eur J Cardio- Thorac. 2002;22:1043-9.
16. Chauvaud  S,  Fuzellier  JF,  Berrebi A, et al. Bi-directional cavopulmonary  shunt  associated with ventriculo and valvuloplasty in
Ebstein’s anomaly: benefits in high risk  patients.  Eur  J  Cardiothorac Surg. 1998;13:514-9.
17. Oh  JK,  Holmes  DR  Jr,  Hayes  DL, Porter  CB,  Danielson  GK.  Cardiac arrhythmias in patients with surgical repair  of  Ebstein’s  anomaly.  J  Am Coll Cardiol. 1985;6:1351-7.
18. Lerner  A,  DiNardo  JA,  Comunale ME.  Anesthetic  management  for repair  of  Ebstein’s  anomaly.  J Cardiothorac Vasc Anesth. 2003;17:232-5. 19. Boom  CE.  Anestesi  pada  kelainan katup  jantung.  In:  Boom  CE. Panduan klinis perioperatif kardiovaskular  anestesi.  Bandung: Aksara Bermakna. 2013; p.99-100 20. Marcelletti  CF,  Iorio  FS.  One  and one-half ventricle repairs. Introduction.  Ann  Thorac  Surg. 1998;66:615. 21. Shekerdemian L, Bohn D. cardiovascular effects of mechanical ventilation.  Arch  Dis  Child. 1999;80:475-80 22. Marwali  EM,  Heineking  B,  Haas NA. Pre and postoperative management  of  pediatric  patients with  congenital  heart  diseases.  In:
Pediatric  and  neonatal  surgery. Baerg  J  (ed).  Chapter  5.  2017, inTech.
23. Pinsky MR. Recent advances in the clinical  application  of  heart-lung interactions.  Curr  Opin  Crit  Care 2002; 8:26-31 24. Jardin  F,  Vieillard-Baron  A.  Right ventricular  function  and  positive pressure  ventilation  in  clinical practice: from hemodynamic subsets  to  respirator  settings. Intensive Care Med 2003; 29:1426- 1434 25. Diunduh dari https://www. slideshare.net/scribeofegypt/cardior espiratory-interactions, pada tanggal 29/7/2018

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
26. Adapted from Michard and Teboul,
15  courtesy  of  BioMed  Central https://www.researchgate.net/figure /The-effects-of-mechanical- ventilation-on-hemodynamics-in- patients-with-cardiac- tamponade_fig2_51596482 27. Cintyandy  R.  Perawatan  pasca bedah jantung kongenital. In: Boom CE.  Panduan  klinis  perioperatif kardiovaskular  anestesi.  Bandung: Aksara Bermakna. 2013; p. 295-7
28. Diunduh  dari  https://thoracickey. com/the-failing-right-ventricle-in- adult-congenital-heart-disease  pada tanggal 29/7/2018
29. Menasche  P,  et  al.  A  potential mechanism  of  vasodilation  after warm heart surgery: The temperature-dependent  release  of cytokines. J Thorac Cardiovasc Surg 1994;107:293-9 30. Thijs LG, et al. Changes in systemic microvascular permeability in sepsis and  septic  shock.  6th  International symposium  on  intensive  care  and emergency  medicine.  Springer- Verlag  Berlin  Heidelberg.  1986;p:
275-8 31. Guyton AC, Lindsey AW, Kaufmann  BN.  Effect  of  mean circulatory filling pressure and other peripheral  circulatory  factors  on cardiac output. Am J Physiol 1955; 180:463–8 32. Li  GH.  The  management  of  acute pulmonary  arterial  hypertension. Cardiovascular Therapeutics. 2011;29: 153–75 33. Redfords B, Bragadottir G, Sellgren J, Sward K, Ricksten SE. Effects of norepinephrine  on  renal  perfusion, filtration  and  oxygenation  in vasodilatory shock and acute kidney injury. Intensive Care Med. 2011;37:60-7 34. Tsapenko  MV,  et  al.  Arterial pulmonary hypertension in noncardiac intensive care unit. Vasc health risk manag. 2008;4(5): 1043- 60 35. Guyton AC. Circulatory physiology:  cardiac  output  and  its regulation.  Philadelphia:  Saunders Co. 1963. 36. Ronco  C,  Haapio  M,  House  AA, Anavekar N, Bellomo R. Cardiorenal  syndrome.  J  Am  Coll Cardiol 2008;52:1527-39. 37. Geisberg C, Butler J. Addressing the challenges of cardiorenal syndrome. Cleve Clin J Med 2006;73:485-91.
38. Prins  KW.  Assessing  continuous renal  replacement  therapy  as  a rescue  strategy  in  cardiorenal syndrome. Clin kidney J. 2015;8(1):87-92