Volume 1 Nomor 2, Juli 2021

## Hemichorea Onset Lambat pada Stroke Perdarahan Thalamus Kanan
Diayanti Tenti Lestari *, Priya Nugraha *, Muh. Hamdan * * Departemen Neurologi, Fakultas Kedokteran, Universitas Airlangga; RSUD Dr. Soetomo, Surabaya, Indonesia

## ABSTRAK
Pendahuluan : Chorea merupakan gangguan gerak involunter hiperkinetik. Chorea dapat disebabkan lesi vaskular serebral iskemik atau perdarahan. Gejala klinis melibatkan satu sisi tubuh dan lesi terletak di hemisfer otak kontralateral. Gangguan gerak pascastroke paling sering dikaitkan dengan lesi di basal ganglia (44%) dan thalamus (37%). Laporan ini bertujuan untuk  menyampaikan  kasus  hemichorea,  gangguan  gerak  pascastroke  perdarahan  yang  meliputi  diagnosis,  terapi  dan prognosis. Kasus :  Seorang  laki-laki  59  tahun  menderita  tekanan  darah  tinggi,  dislipidemia  dan  mengalami  stroke perdarahan dengan kelemahan tubuh di sisi kiri. 5 bulan paca stroke pasien datang ke poliklinik rawat jalan saraf dengan keluhan lengan bawah kiri bergerak seperti menghentak. Pasien mengaku gerakan mulai muncul pada jemari tangan, terasa tertarik  tarik  otomatis  menyentak,  gerakannya  tidak  dapat  dikendalikan.  Pemeriksaan  fisik  dalam  batas  normal, pemeriksaan neurologis  menunjukkan  hemiparese  sisi  kiri dan  gerakan  otot  berlangsung  cepat,  tanpa ritme,  melibatkan satu anggota badan yaitu lengan kiri dan tes laboratorium menunjukkan dislipidemia. Pencitraan otak menunjukkan area hipointens pada thalamus kanan. Gejala dapat terkontrol dengan pemberian obat antidopaminergik (haloperidol) dan agonis GABA  (klonazepam). Kesimpulan :  Gangguan  gerak dapat  terjadi  pascastroke  sehingga penting untuk  mengetahui dan mempertimbangkan terapi serta prognosis untuk kualitas hidup pasien pascastroke. Pemberian haloperidol dan klonazepam pada kasus hemichorea mengurangi klinis gerakan involunter.
Kata kunci : Chorea, Kualitas hidup pascastroke, Stroke perdarahan, Thalamus, Basal ganglia

## ABSTRACT
Introduction:  Chorea  is  an  involuntary  hyperkinetic  movement  disorder.  Chorea  can  be  caused  by  ischemic  or hemorrhagic  cerebral vascular lesions. Clinical symptoms involve one side of the body and the lesion is located in the contralateral hemisphere of the brain. Movement disorders after stroke was most commonly associated with lesions in the basal  ganglia  (44%)  and  thalamus  (37%).  This  research  aims  to  present  hemichorea  cases,  post-hemorrhagic  stroke movement disorders, including diagnosis, therapy, and prognosis.  Case: A 59 years old male suffered from high blood pressure, dyslipidemia and had a hemorrhagic stroke with weakness on the left side of the body. The patient came to the neurological outpatient polyclinic complaining that his left forearm was stomping after 5 months of hemorrhage stroke attack.  The patient admitted that movements began to appear on the fingers, felt pulled and tugging automatically, the movements were uncontrolled. Physical examination was within normal limits, neurological examination showed left-sided hemiparesis  and  muscle  movements  were  rapid,  without  rhythm,  involving  the  left  arm  and  laboratory  tests  showed dyslipidemia. Brain imaging shows a hypointense area of the right thalamus. Symptoms can be controlled by administering antidopaminergic  drugs  (haloperidol)  and  GABA  agonists  (klonazepam).  Conclusion:  Post  stroke  movement  disorders frequently occur, therefore it is an essential step to provide an accurate therapy that can create a better quality of life for the patient. In this case, administration of haloperidol and clonazepam demonstrate a reduction of involuntary movement
Keyword : Chorea, Quality of life post stroke, Haemorrhagic stroke, Thalamus, Basal ganglia
Penulis Korespondensi Diayanti Tenti Lestari Departemen Neurologi, Fakultas Kedokteran, Universitas Airlangga; RSUD Dr.Soetomo, Surabaya, Indonesia Email: diayanti.tenti.lestari-2017@fk.unair.ac.id

## PENDAHULUAN
Stroke  pada  sirkuit  thalamus-basal  ganglia  dapat menyebabkan  gerakan  hiperkinetik  termasuk  distonia, hemiballismus, chorea dan asteriksis, serta tremor, dan dijelaskan  dapat  remisi  spontan  (sembuh  secara spontan). 1 Hemichorea  hemibalismus  pascastroke memiliki persentase prevalensi rendah. Tampilan klinis untuk  gangguan  gerak  chorea,  etiologi,  dan  prinsip terapeutik  sangat  penting  untuk  dibahas  dalam pendekatan diagnostik umum untuk chorea. 1 Stroke dan gangguan  gerakan  menuntut  perhatian  dokter  spesialis neurologi dan dokter layanan primer.

## 1) Definisi
Chorea  berasal  dari  bahasa  yunani  yang  berarti menari.  Manifestasi  klinis  chorea  berupa  gerak  otot berlangsung  cepat,  aritmik,  dan  kasar  yang  dapat melibatkan  satu  ekstremitas,  separuh  badan  atau seluruh  badan. 2 Hal  ini  khas  terlihat  pada  anggota gerak atas (lengan dan tangan) terutama bagian distal. Pada gangguan gerakan ini tidak didapatkan gerakan yang harmonis antara otot-otot pergerakan, baik antara otot  yang  sinergis  maupun  antagonis. 2 Chorea  juga merupakan  gerakan  tak  terkendali  berupa  sentakan berskala  besar  dan  berulang,  seperti  menari  yang dimulai pada salah satu bagian tubuh dan menjalar ke bagian  tubuh  yang  lainnya  secara  tiba-tiba  dan  tak terduga.  Gerakan  chorea  dapat  terlihat  jika  pasien melakukan  dua  macam  gerakan  secara  bersamaan, seperti menaikkan lengan ke atas sambil menjulurkan lidah.  Gerakan  chorea  bisa  terjadi  dalam  keadaan istirahat  dan  diperberat  dengan  aktivitas  serta ketegangan pada penderita. Chorea  akan menghilang pada kondisi pasien tidur. 3

## 2) Klasifikasi Chorea
1. Chorea primer bersifat idiopatik atau genetik
2. Chorea sekunder terkait dengan infeksi, imunologi, obat-obatan, lesi struktural dan hormonal. 2

## 3) Epidemiologi
Gangguan  gerak  pascastroke  melibatkan  <4% dari semua stroke, perbandingan angka kejadian pada pria dan wanita tidak jauh berbeda, dan puncak insiden terjadi  pada  dekade  ke-6  dan  ke-7  kehidupan. 3 Di Asia,  35  dari  93  pasien  pascastroke  area  thalamus mengalami  gangguan  gerakan  involunter  onset lambat,  meskipun  tidak  terdeteksi  adanya  korelasi antara jenis kelamin, usia, faktor risiko vaskular, sisi lesi dan perkembangan gerakan abnormal. 3
Gangguan  gerakan  lebih  sering  dikaitkan  dengan stroke perdarahan daripada iskemik. 4 Dapat diasumsikan bahwa prevalensi gangguan gerak pascastroke sering tidak  diperhitungkan  dan  bersifat  unilateral  dalam sebagian besar kasus. Gangguan hiperkinetik, terutama hemichorea  dan  hemidistonia,  cenderung  lebih  sering
daripada  sindrom  hipokinetik.  Jika  gangguan  gerak terjadi pada onset akut, maka diprediksi dapat membaik dalam  waktu  6  bulan. 4 Gangguan  gerak  pascastroke paling  sering  dikaitkan  dengan  lesi  di  basal  ganglia (44%)  dan  thalamus  (37%).  Kemungkinan  terjadinya gangguan gerakan pada infark subkorteks, seperti pada basal  ganglia  dan  thalamus  3  kali  lebih  besar dibandingkan dengan infark area korteks. 5

## 3) Etiologi
Penyebab  chorea  sekunder  adalah  lesi  struktural, gangguan metabolik atau endokrin, infeksi, obat-obatan, dan  proses  autoimun. 1,2 Chorea  yang  disebabkan  lesi kontralateral otak maka akan menyebabkan hemichorea. Etiologi  struktural  berupa  lesi  vaskular  seperti  stroke iskemik dan perdarahan, malformasi vaskular, tumor dan lesi demielinasi. Etiologi metabolik berupa hiperglikemia, hipoglikemia,  uremia,  hipertiroid,  dan  hiponatremia. Chorea  juga  dapat  disebabkan  oleh  obat-obatan  dan penyakit yang menyebabkan peningatan kadar neurotransmiter dopamin atau merubah kemampuan otak untuk mengenal dopamin. 6

## 4) Patofisiologi
Gerakan otot tubuh dikendalikan oleh neuron di daerah korteks motorik. Jalur utamanya adalah sistem piramidal  yang  kerjanya  dipengaruhi  oleh  sistem ekstrapiramidal  pada  basal  ganglia.  Tugas  basal ganglia adalah memperhalus gerakan-gerakan. Gangguan gerak terjadi akibat lesi pada basal ganglia ataupun  jaras  aferen  eferennya.  Fungsi  basal  ganglia yaitu membentuk impuls yang bersifat dopaminergik dan Gamma  aminobutyric  acid (GABA)  agonis  dari substansia  nigra  dan  korteks  motoris  menuju  globus pallidus.  Impuls  ini  diatur  dalam  korpus  striatum melalui  2  segmen  yang  paralel,  jalur  langsung  dan tidak  langsung  melalui  globus  pallidus  dan  nukleus subthalamik.  Aktivasi jalur langsung akan memfasilitasi gerakan,  sedangkan jalur tidak langsung akan menghambat gerakan. 2
Patogenesis  hemichorea yang  disebabkan  oleh lesi kontralateral neuron striatal jalur striato-thalamo kortikal yang merupakan jalur tidak langsung melalui mekanisme gangguan  GABA  dari  striatum  ke  globus  Pallidus Eksternal  (GPE).  Gangguan  ini  akan  meningkatkan aktivitas dopaminergik yang dapat meningkatkan aktivitas neuron  GPE  dan  menghambat  nukleus  subthalamik. Hambatan tersebut akan menyebabkan hilangnya kontrol neuron Globus Pallidus Internal (GPI) yang pada akhirnya dapat  menyebabkan  hilangnya  penghambatan  motorik oleh  thalamus.  Lesi  nukleus  subthalamik  juga  dapat menyebabkan  disfungsi  yang  sama  dengan  penurunan inhibisi motorik thalamus. 2,5
Dalam  kasus  hemichorea-hemibalismus  yang disebabkan  oleh  lesi  kortikal,  sirkuit  eksitatori  dari bagian korteks frontal atau parietal tergangggu (korteks somatosensori  memproyeksikan  ke  nukleus  kaudatus
dan  putamen)  dan  menghasilkan  gerakan  involunter. Gerakan involunter mungkin disebabkan oleh hipoperfusi  di  sirkuit  basal  ganglia. 5 Hemichorea disebabkan oleh lesi pada inti subthalamik kontralateral. Namun, lesi tidak terbatas pada nukleus subthalamik dan dapat terletak di lokasi anatomi lainnya, seperti ganglia basal  kontralateral  atau  korona  radiata.  Gangguan sistemik, seperti hiperglikemia nonketotik dan polisitemia  vera  juga  dapat  menyebabkan  hemichorea atau  keterlibatan  yang  asimetris.  Lesi  struktural diharapkan  dapat  ditemukan  melalui  pemeriksaan pencitraan  pada  otak  dan  menyingkirkan  diagnosis banding etiologi sistemik lain. 4

## 5) Gambaran Klinis
Diagnosis chorea ditegakkan berdasarkan gejala klinis.  Chorea  ditandai  dengan  gerakan  yang  terjadi pada  jari  dan  tangan,  kemudian  secara  bertahap menyebar  ke  lengan,  menuju  ke  muka  dan  lidah, disartria,  selain  itu  disfagia  dan  aspirasi  yang menyebabkan pneumonia (jika otot faring terlibat). 1 Gerakan-gerakan ini tidak terkontrol dan muncul seketika,  intensitas  gerakan  bertambah  pada  saat penderita  beraktivitas  dan  berkurang  saat  penderita beristirahat. 1 Pasien yang menderita chorea tidak sadar akan pergerakan yang tidak normal. Ketidakmampuan untuk  mengendalikan  gerakan  volunter  akan  terlihat pada gerakan seperti menggenggam atau mengeluarkan  lidah  dan  pada  beberapa  pasien  juga menunjukkan  gerakan  berjalan  seperti  gerakan menari. 3
Pada  stadium  awal  dapat  terjadi  gerakan menyentak  cepat  pada  jari  jemari  atau  otot  disekitar mulut  ataupun  kaki.  Pada  jari  menyerupai  gerakan menjentikkan  abu  rokok,  sedangkan  gerakan  pada wajah  berupa  kedipan  mata  yang  cepat  dengan gerakan wajah seperti senyum. 2 Pasien dengan chorea sering  menutupi  atau  menganggap  chorea  seolah gerakan  normal  bagi  mereka.  Fenomena  ini  disebut parakinesia. Kecepatan gerakan chorea bervariasi dan biasanya lebih cepat dari gerakan distonia namun tidak secepat  komponen  menyentak  dari  mioklonus. Namun,  ketika  kecepatan  gerakan  chorea  meningkat disertai amplitudo rendah bisa tampak seperti gerakan mioklonus.  Chorea  memiliki  variasi  keparahan  yang luas,  pasien  dengan  tingkat  ringan  dapat  muncul seperti  kondisi  gelisah  dan  dapat  terjadi  gerakan chorea yang ringan pada kaki atau ibu jari saat posisi kaki menggantung. 1

## 6) Diagnosis
Untuk mendiagnosis chorea memerlukan evaluasi riwayat penyakit, klinis neurologis, laboratorium,  dan  pencitraan  otak.  Riwayat  penyakit difokuskan  pada  usia,  onset,  riwayat  keluarga, perjalanan  penyakit,  dan  riwayat  penggunaan  obat yang  potensial  menyebabkan  paparan.  Pemeriksaan
neurologis  meliputi  distribusi  chorea  dan  ada  atau tidaknya sindrom lain terkait seperti ataksia, demensia serta  neuropati  perifer.  Pemeriksaan  laboratorium meliputi  pemeriksaan  kimia  darah,  hematologi, skrining antibodi, dan pemeriksaan genetik molekular sedangkan  pencitraan  otak  dengan Computed Tomography ( CT) atau Magnetic Resonance Imaging (MRI) dan Positron Emission Tomography (PET) atau Single  Photon  Emission  Computed  Tomography (SPECT) sebagai penunjang penegakan diagnosis. 2,7

## 7) Pemeriksaan Fisik
Chorea  secara  umum  ditandai  dengan  gerakan menyentak  pada  jari-jari  dan  gerakan  otomatis  yang sifatnya  berulang  pada  wajah.  Seiring  berjalannya waktu,  amplitudo  akan  meningkat,  pergerakan  seperti menari mengganggu pergerakan voluntar dari ekstremitas, berbicara menjadi tidak teratur, hipotonus, gerakan  refleks  dan  adanya  gerakan  seperti  klonus. 1 Chorea  dapat  diawali  gangguan  gerakan  dan  dapat disertai gangguan psikiatri seperti perubahan kepribadian,  apatis,  penarikan  sosial,  impulsif,  depresi, mania, paranoia, delusi, halusinasi, atau psikosis. Klinis ataksia  dan  demensia  dapat  juga  terjadi  pada  pasien chorea. 1

## 8) Laboratorium
Penegakan diagnosis penyakit ini didasarkan pada anamnesa  dan  klinis.  Namun  untuk  membedakan chorea primer dan sekunder, pemeriksaan laboratorium menjadi  hal  yang  penting. 8 Hasil  pemeriksaan laboratorium  juga  digunakan  untuk  menyingkirkan diagonis  banding  Chorea. Huntingon  Disease yang menggunakan  pemeriksaan  laboratorium  bertujuan untuk mengkonfirmasi penyakit secara genetik.
Huntington  Disease ditandai  dengan  abnormalitas yang  terjadi  pada  kromosom  ke-4  dimana  lengan  dari trinukleotida CAG memanjang karena adanya pengulangan yang tidak normal. 8 Pada Chorea Sydenham yang  terjadi  setelah  infeksi  streptokokus  membutuhkan pemeriksaan titer antibodi anti streptokokus dan riwayat adanya infeksi streptokokus yang mendahului. Neuroachanthocytosi s  yang  ditegakkan  oleh  adanya gambaran acanthosit pada darah perifer dan peningkatan kadar kreatinin kinase serum. 1,8 Pemeriksaan laboratorium lain  yang  digunakan  untuk  diagnosis  banding  dari  pada chorea  adalah  pemeriksaan  kadar  komplemen,  titer antinuclear antibody (ANA), titer antibodi antifosfolipid, asam amino dalam serum dan urin, Thyroid Stimulating Hormone (TSH), Thyroxine (T4)  dan Parathyroid (PTH). 3

## 9) Penunjang Pencitraan Otak
a. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Magnetic Resonance Imaging (MRI) otak adalah modalitas  pilihan  untuk  menilai  kemungkinan hemichorea hiperglikemia non ketosis dan umumnya

## Diayanti Tenti L, Priya Nugraha dan Muh Hamdan: Hemichorea Onset Lambat …
akan  menunjukkan  perubahan  sinyal  terutama  pada putamen dan atau kaudatus. Pasien dengan Huntington Disease dan choreoacantocithosis menunjukkan adanya  penurunan  sinyal  pada  neostriatum,  nukleus kaudatus,  dan  putamen.  Penurunan  signal  neostriatal dihubungkan  dengan  adanya  peningkatan  zat  besi. Perubahan  sinyal  terjadi  pada  sisi  kontralateral  otak yang menunjukkan klinis. Gambaran hipointens pada sekuens T1 dan tampak hiperintense pada sekuens T2 Fluid  Attenuated  Inversion  Recovery (FLAIR)  dan Diffusion  Weighted  Imaging (DWI)  sinyal  difusi tinggi.  Secara  keseluruhan,  hipointens  T1  adalah temuan  penyakit  yang  paling  konsisten.  MRI  otak pada  pasien  chorea  senilis  menunjukkan  adanya penurunan  intensitas  sinyal  pada  seluruh  striatum (diakibatkan deposit besi) dan pada batas kaudatus dan putamen  tetapi  tidak  ada  atrofi  pada  struktur tersebut. 7,9

## b. Positron Emission Tomography (PET)
Pada pemeriksaan Positron Emission
Tomography (PET )  Uptake fluorodopa (F-dopa) normal  atau  sedikit  berkurang  pada  pasien  dengan chorea  serta  terjadi  penurunan  metabolisme  glukosa korteks  frontal,  temporal  dan  parietal.  Pada  pasien chorea herediter dapat terjadi penurunan metabolisme glukosa dan  juga ditemukaan hipometabolisme pada nukleus kaudatus dan putamen kontralateral. 7,9

## 10) Penatalaksanaan a. Medikamentosa
Medikamentosa  bersifat  simptomatis,  yaitu pengobatan  diberikan  sesuai  dengan  gejala  yang terjadi.  Penderita  chorea  membutuhkan  perawatan ketika gejala yang terjadi mulai mengganggu kualitas hidup, fungsi dan keselamatan pasien. 10 Medikamentosa  yang  digunakan  adalah  golongan antagonis dopamin diantaranya reserpin dan tetrabenazin, deutetrabenazin, dan valbenazin sebagai menghambat presinap vesicular monoamine transporter  type  2 (VMAT2).  Tetrabenazin  sebagai antagonis dopamin dengan mekanisme kerja menurunkan dopamin neuron presinap dan menghambat reseptor dopamin pascasinap. Salah satu manfaat  penting  dari  tetrabenazin  yang  berbeda dengan  antagonis    reseptor  dopamin  lain,  agen  ini tidak menyebabkan tardive dyskinesia (TD). 10
Golongan  selanjutnya  pada  terapi  chorea menggunakan  antagonis  dopamin  disebut  sebagai antipsikotik  atau  neuroleptik,  terutama  jika  terkait psikosis. Antipsikotik memiliki berbagai afinitas dan disosiasi  dari  reseptor  D2.  Antipsikotik  atipikal memiliki  profil  keamanan  yang  lebih  baik  daripada neuroleptik  klasik  terkait  dengan  berbagai  macam efek samping termasuk parkinsonisme, TD, gangguan kognitif, hipotensi dan sedasi. Pilihan untuk golongan ini yaitu haloperidol yang digunakan untuk mengobati pergerakan iregular pada otot-otot muka.
Fluphenazine sebagai inhibitor D1 dopaminergik mesolimbik  dan  D2  yang  sensitif  di  dalam  otak  dan mengakibatkan  perangsangan  yang  kuat  terhadap alpha-adrenergic dan  antikolinergik.  Clozapine sebagai  neuroleptik  atipikal  dengan  mekanisme inhibitor norepinefrin, serotonin, kolin, histamin, dan reseptor dopamin . 11
Gamma aminobutyric acid (GABA) agonis seperti klonazepam adalah golongan benzodiazepin yang dapat meningkatkan  transmisi  GABA  agonis  dan  gabapentin dapat  digunakan  sebagai  terapi  tambahan. Anti glutamatergic seperti  amantadin  juga  dapat  diberikan melaui  mekanisme  eksitotoksisitas yang  dimediasi melalui  glutamat  berperan  seperti  halnya  dalam  model hewan kondisi neurodegeneratif. Oleh karena itu, obat- obatan  ini  mungkin  tidak  hanya  memberikan  efek modifikasi  terhadap  penyakit,  tetapi  juga  dapat memperbaiki chorea. 10
Pengobatan yang bisa diberikan untuk mengurangi  keluhan  pada  chorea Sydenham adalah plasmaferesis dan immunoglobulin intra vena. Steroid juga  merupakan  pengobatan  yang  dapat  diberikan pada Chorea yang terjadi di penderita yang memiliki kelainan jantung. 10,11

## b. Terapi pembedahan
Apabila  gangguan  gerak  pascastroke  tidak membaik dengan bantuan obat, maka intervensi bedah dapat  dipertimbangkan  untuk  dilakukan.  Tindakan pembedahan  untuk  revaskularisasi  pada  gangguan gerakan  sekunder  oleh  hipoperfusi  vaskular  arteri karotid atau vertebrobasilar akan memperbaiki gejala klinis. 12 Prosedur  ablatif  secara  bertahap  digantikan oleh deep  brain  stimulation (DBS)  thalamik  dan palidal  selama  dua  dekade  terakhir.  Efektivitas  DBS diakui  dengan  baik  dalam  gangguan  gerak  seperti penyakit  parkinson,  tremor  esensial,  distonia,  dan gangguan  gerakan  hiperkinetik  lainnya  termasuk chorea.  Operasi  jarang  diperlukan  untuk  mengobati chorea,  tetapi  dapat  dipertimbangkan  pada  kondisi chorea  refrakter  dan  persisten,  terkait  penyebab genetik ataupun penyebab sekunder. 10

## c. Terapi Fisik dan Rehabilitasi
Rehabilitasi  yang  tepat  diperlukan  untuk sebagian  besar  pasien  pascastroke.  Terapi  fisik  dan okupasi  telah  menjadi  pilihan  terapi  penyerta  yang penting untuk gangguan gerak sekunder. Terapi fisik membantu  gangguan  gerakan  hipokinetik  dan hiperkinetik,  seperti vascular  parkinsonism dan distonia yang terkait dengan deformitas postural dan masalah keseimbangan. Selain terapi fisik, pendampingan brace  devices dapat  diterapkan  pada gangguan gerak pascastroke. 12

## 11) Prognosis
Banyak  gangguan  gerak  pascastroke  berkembang selama  fase  akut,  terutama  dalam  beberapa  hari  onset serangan  stroke.  Prognosis  jangka  panjang  sebagian
besar  gangguan  gerak  pascastroke  biasanya  memiliki durasi pendek dan membaik seiring berjalannya waktu. Gangguan gerak pascastroke seperti chorea, mioklonus serta  asterixis  tidak  akan  berlangsung  lama  dan umumnya  dapat  remisi  spontan  (sembuh  secara spontan). Vascular  parkinsonism cenderung  bertahan dan  semakin  memburuk.    Distonia  juga  memiliki prognosis yang buruk dengan kegiatan kehidupan sehari- hari  dan  kualitas  hidup  yang  memburuk  secara signifikan. Tremor, terutama tremor simtomatis dengan frekuensi  rendah  akan  bertahan  lebih  lama,  umumnya memburuk  serta  tidak  menunjukkan  perbaikan  dalam perawatan. 12

## KASUS
Laki-laki  berusia  59  tahun  datang  dengan keluhan  utama  lengan  kiri  bawah  bergerak  seperti menghentak  sejak  1  bulan  terakhir.  Pasien  mengaku gerakan  muncul  pada  jemari  tangan  kiri  kemudian terasa  tertarik-tarik  seperti  menyentak,  namun gerakannya  tidak  dapat  dikendalikan.  Gerakan tersebut mengakibatkan kesulitan memegang sesuatu dengan tepat sehingga mengganggu aktivitas, keluhan mereda saat kondisi diam dan tidak muncul saat pasien tidur.
Pasien  merasa  nyeri  pada  bahu  kiri  karena sering berusaha menahan gerakan pada lengan bawah. Tidak  ada  gerakan  serupa  pada  kepala  atau  lidah pasien.  Berdasarkan  riwayat  penyakit,  pasien memiliki  riwayat  stroke  perdarahan  5  bulan  dan hipertensi  selama  5-10  tahun  dengan  berobat  tidak teratur.  Pasien  tidak  memiliki  riwayat Diabetes Mellitus , tidak mengalami trauma kepala-leher, tidak memiliki  epilepsi  dan  tidak  ada  demam.  Tidak didapatkan  riwayat  nyeri  kepala  maupun  keluhan pandangan  ganda.  Sebelumnya  pasien  juga  tidak pernah  mengonsumsi  obat-obat  psikiatrik  dan  obat untuk  mual.  Pasien  rutin  kontrol  setelah  menjalani opname karena stroke perdarahan dan keluhan mulai didapatkan saat kontrol ke poliklinik rawat jalan.
Dilakukan  CT  scan  kepala  tanpa  kontras  saat pasien  dirawat  inap,  didapatkan  tampak  perdarahan intracerebral  akut  volume  5  cc  pada  thalamus  kanan dengan  perifokal  edema.  Pada  pemeriksaan  umum didapatkan  tekanan  darah  140/100  mmHg,  nadi  88 x/menit,  laju  napas  18-24  x/menit  dan  suhu  36,2°C. Pada pemeriksaan neurologis dijumpai gerakan chorea lengan  dan  tangan  kiri,  tanpa  ada  gangguan  sensoris dan defisit neurologis berupa facial palsy sinistra tipe sentral  dan  motorik  hemiparesis  sinistra  tipe Upper Motor  Neuron (UMN)  dengan  peningkatan  refleks fisiologis di sisi kiri dengan refleks patologis Babinski positif  di  sisi  kiri.  Dari  pemeriksaan  laboratorium didapatkan kadar glukosa puasa 101 mg/dl, gula darah prandial 125 mg/dl; urea 18 mg/dl;Serum Kreatinin 0,82
U/L; Albumin 3,86 g/L; SGOT 35 U/L; SGPT 18 U/L; CRP  2,5;  WBC  7.500/µl;  Hb  13,8  g/dl;  trombosit 253.000/µl.  Kadar  elektrolit  natrium  147  mmol/L, kalium 4,2 mmol/L, klorida 105 mmol/L, kadar HbA1C 5,8%, profil lipid: kolesterol 207 mg/dl, trigliserida 142 mg/dl, HDL 46 mg/dl, LDL 171 mg/dl.
Pada pemeriksaan penunjang MRI kepala tanpa kontras  didapatkan  bacaan  area  hipointens  pada thalamus kanan tampak lesi batas tegas hipointens di T1, Hiperintens, hipointens T2 FLAIR dan hipointens pada Diffusion-weighted  Imaging (DWI).  Pada  awal datang pasien diberikan terapi Haloperidol 2x0,5 mg, 2  minggu  kemudian  pasien  datang  untuk  kontrol dengan  perbaikan  klinis  namun  masih  ada  gerakan tersebut  terutama  saat  pasien  dalam  kondisi  cemas atau  membutuhkan  konsentrasi.  Kemudian  pasien diberikan  tambahan  Klonazepam  1x1  mg  dan mengalami perbaikan. Dalam pemantauan pasien tidak ada  gejala  ekstrapiramidal  sehingga  terapi  diteruskan dengan Haloperidol dan Klonazepam. Terapi lain yang diberikan  pasien  adalah  terapi  Hipertensi  dengan Amlodipin  1x10  mg  dan  Simvastatin  1x20  mg  untuk dislipidemia  serta  melanjutkan  latihan  fisik  ke  bagian rehabilitasi medik.

## PEMBAHASAN
Pasien dalam laporan kasus ini berjenis kelamin laki-laki  dengan  usia  59  tahun,  memiliki  riwayat hipertensi, dislipidemia dan serangan stroke perdarahan  5  bulan  sebelum  ada  keluhan.  Pasien datang  dengan  keluhan  utama  lengan  kiri  bawah bergerak seperti menghentak sejak 1 bulan lalu. Pasien mengaku  gerakan  muncul  pada  jemari  tangan  terasa tertarik-tarik  seperti  menyentak  dan  tidak  dapat dikendalikan. Gerakan  tersebut mengakibatkan kesulitan  memegang  sesuatu  dengan  tepat  sehingga menggangu  aktivitas,  keluhan  gerakan  akan  mereda saat kondisi diam dan tidak muncul saat pasien tidur. Dari  hasil  CT  Scan  dan  MRI  kepala  ada  lesi  di thalamus kanan.
Kasus  ini  merupakan  pasien  dengan  hemichorea kanan  pascastroke  perdarahan  dengan  gejala  klinis berupa gerakan menghentak pada tangan. Penelitian S Caproni  dan  C  Colosimo  (2017),  menjelaskan hemichorea  secara  umum  berhubungan  dengan  lesi vaskular  pada  nukleus  lentiformis  atau  thalamus kontralateral.  Bentuk  hemichorea  berupa  gerakan menghentak  atau  seperti  gemetar  pada anggota  badan yang  bersifat  sementara. 4 Hemichorea  hemibalismus vaskular  disebabkan  oleh lesi    inti  subthalamik:  basal ganglia, thalamus, dan korteks temporal atau parietal. 4 Gangguan gerakan lebih sering pada stroke perdarahan dibandingkan dengan stroke iskemik. 4
Menurut  penelitian  Wagner et  al (2020), prevalensi  kejadian  gangguan  gerak  pascastroke
Diayanti Tenti L, Priya Nugraha dan Muh Hamdan: Hemichorea Onset Lambat …
menunjukkan prevalensi sekitar 1-4%, dan perkiraan insiden  0,08%  per  tahun. 3, (13)  Gerakan choreiform unilateral disebut  hemichorea,  yang  menyumbang sekitar 0,7% dari semua gangguan gerakan. 14
Onset  keluhan  gerakan  tidak  dapat  dikendalikan pada  tangan  kiri  pasien,  keluhan  terjadi  5  bulan pascastroke perdarahan yang dialaminya, hal ini tidak sesuai  dengan  penelitian  S    Caproni  dan  C  Colosimo (2017) yang menyebutkan 90 % onset gangguan gerak pasca lesi terjadi akut dan dapat hilang dalam waktu 6 bulan. 4 Gangguan  gerak  hiperkinetik  terutama hemichorea  dan  hemidistonia  cenderung  lebih  sering terjadi daripada sindrom hipokinetik. 4 Namun laporan kasus lain sejalan dengan kasus ini, Bhoi et al (2019) menjelaskan  gangguan  gerak  dengan  onset  lambat pascalesi  struktural  otak    dan  Sanjeev  Kumar et  al (2019)  yang  menyebutkan  timbulnya  hemichorea setelah 7 bulan perdarahan thalamus. 14
Penelitian  Wagner et  al (2020),  menyebutkan bahwa  gangguan  gerakan  pasca  lesi  struktural  otak memiliki onset pada awal stroke akut tetapi dapat terjadi juga onset lambat. Sebagian besar kasus dapat sembuh secara  spontan  dan  pemberian  terapi  medikamentosa dianjurkan untuk mengurangi morbiditas. 13 Hemichorea dan hemibalismus memiliki patofisiologi yang sama dan dapat diobati dengan terapi  anti dopaminergik. Namun untuk pemakaian jangka panjang harus memperhatikan efek  samping  obat  anti  dopaminergik  seperti parkinsonisme dan TD. 13
Topis pada pasien di laporan kasus ini lesi pada thalamus,  dijelaskan  pula  secara  patofisiologis  pada penelitian  Sanjev  Kumar et  al (2019),  pada hemichorea proses patofisiologi pasti dalam pascastroke  belum  sepenuhnya  dijelaskan,  gangguan dalam crosstalk antara sirkuit inhibitor dan eksitatorik yang  dihasilkan  dari  gangguan  vaskular  diduga menjadi penyebab yang mendasarinya. Lesi thalamus dan  lesi  subthalamik  mengganggu  berbagai  jaras penghubung  thalamus  dari subthalamic nucleus (STN), globus pallidus, kapsula interna krus posterior, dan  serebelum  yang mengarah  ke  gangguan  susunan penting di sirkuit kortikal basal ganglia.
Hasil pencitraan SPECT mengungkapkan hipoperfusi  thalamus  kontralateral  dan  hiperperfusi striatal. Hiperperfusi striatal menyebabkan peningkatan aktivitas  penghambatan  neuronal  striatal  pada  globus pallidus  internus  (GPi),  sehingga  menyebabkan disinhibisi neuron thalamus. 14 Pasien dengan lesi kortikal memiliki  hasil  fungsional  yang  lebih  baik  daripada mereka  dengan  lesi  subthalamik  karena  hemichorea dalam  lesi  kortikal  dapat  disebabkan  oleh  hipoperfusi sementara ( transient hypoperfusion ) pada  sirkuit basal ganglia  thalamokortikalis. 14 Penelitian  Shiraiwa et  al (2020) menyebutkan hemichorea berkaitan dengan lesi globus pallidus atau putamen kontralateral, mekanisme patogenesis untuk hemichorea hemibalismus melibatkan sirkuit  motorik  basal  ganglia,  meskipun  belum  pasti
lokasi anatomi spesifik sebagai predileksi. 15
Pendekatan  untuk  pengobatan  chorea  selalu dimulai  dengan  penilaian  klinis  terperinci  untuk mengidentifikasi penyebabnya. Jika penyebab reversibel, maka terapi simtomatik dapat dipertimbangkan berdasarkan keparahan. Derajat chorea dapat memberat dan  menyebabkan  disabilitas.  Oleh  karena  itu,  terapi dimulai  dari  edukasi  dan  terapi  intervensi  farmakologis serta terapi pembedahan. Chorea biasanya membutuhkan perawatan  ketika  mulai  dikeluhkan  menganggu  kualitas hidup, fungsi atau keselamatan pasien. 10 Pada laporan kasus ini, terapi utama yang diberikan kepada  pasien  adalah  golongan  antipsikotik  tipikal berupa  haloperidol  dengan  dosis  titrasi  naik  bertahap. Literatur  menyebutkan  bahwa  lini  pertama  adalah Tetrabenazin  dengan  efek  samping drowsiness , insomnia, depress, parkinsonisme. 2 Tetrabenazin  sebagai antagonis  dopamin  serta  bentuk  aktif  lainnya  seperti deutetrabenazine  dan  valbenazine  bertindak  dengan menghambat  presinap vesicular  monoamine transporter type 2  (VMAT2). 10 Golongan  tetrabenazine  belum tersedia  di  Indonesia  sehingga  pada  kasus  ini  diberikan golongan  medikamentosa  lain  berupa  antidopaminergik (haloperidol). Tatalaksana medikamentosa pada kasus ini menunjukkan  perbaikan.  Kondisi  pasien  dalam  laporan kasus  kami  sejalan  dengan  penelitian  Shiraiwa et  al (2020),  yang  menyebutkan    berhasil  mengendalikan gejala menggunakan farmakoterapi dengan agonis GABA (klonazepam)  atau  antidopaminergik  (haloperidol). 15 Namun,  karena  efek  samping,  seperti  sedasi,  TD, dan parkinsonisme maka diperlukan penyesuaian dosis terapi dalam observasi lanjutan.
Selanjutnya  dilakukan  observasi  apakah  gejala hemichorea  dapat  remisi  total  dengan  terapi.  Sesuai penelitian  Chung  (2004),  yang  menjelaskan  bahwa meskipun prognosis umum baik, prognosis fungsional mungkin terganggu secara permanen dalam sejumlah besar  pasien  dengan  hemichorea  pascastroke. Prognosis  fungsional  secara  signifikan  lebih  baik  pada pasien  dengan  stroke  kortikal  dibanding  dengan  lesi subthalamik. Hemichorea pada stroke kortikal disebabkan oleh  hipoperfusi    yang  bersifat  sementara,  sedangkan hemichorea  subthalamik  disebabkan  lesi  perdarahan daerah  subthalamik  akan  menyebabkan  destruksi  dari sirkuit basal ganglia-thalamokortikalis. 9

## KESIMPULAN
Gangguan  gerak  berupa  chorea  dapat  terjadi pascastroke  sehingga  penting  untuk  mengetahui  dan mempertimbangkan terapi serta prognosis untuk kualitas hidup pasien pascastroke.  Chorea karena lesi struktural pascastroke  perdarahan  thalamus  dapat  terjadi  onset lambat  dengan  klinis  pada  sisi  kontraletaral  lesi. Pemberian  haloperidol  dan  klonazepam  pada  kasus chorea dapat membantu mengurangi gejala klinis.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Termsarasab  P.  Chorea. Continuum  (Minneap  min) . 2019;25(4):1001–35. doi: 10.1212/CON.0000000000000763
2. PERDOSSI  (Kelompok  Studi  Gangguan  Gerak). Chorea Atethosis-Ballism.  Buku  Panduan  Tatalaksana  Penyakit Parkinson dan Gangguan Gerak Lainnya. 2015;141-7.
3. Feinstein  E,  Walker  R.  An  Update  on  the  Treatment  of Chorea. Curr  Treat  Options  Neurol .  2018;20(10):44. doi:10.1007/s11940-018-0529-y
4. Caproni  S,  Colosimo  C.  Movement  disorders  and  cerebrovascular diseases: from pathophysiology to treatment. Expert Rev Neurother. 2017;17(5):509–19. doi:10.1080/1473715.2017.1267566
5. Park  J.  Movement  Disorders  Following  Cerebrovascular Lesion  in  the  Basal  Ganglia  Circuit. J  Mov  Disord . 2016;9(2):71–9. doi:10.14802/jmd.16005
6. Defebvre  L,  Krystkowiak  P.  Movement  disorders  and stroke. Rev  Neurol  (Paris). 2016;172(8–9):483–7. doi:10.1016/j.neurol.2016.07.006
7. Laganiere  S,  Boes  AD,  Fox  MD.  Network  localization  of hemichorea - hemiballismus. Neurology . 2016;86(23):2187–95.
8. Mink JW. The Basal Ganglia and Involuntary Movements. Arch Neurol . 2003;60(10):1365-8.
9. Chung SJ, Im JH, Lee MC, Kim JS. Hemichorea after stroke: Clinical-radiological correlation. J Neurol . 2004;251(6):725- 9. doi: 10.1007/s00415-004-0412
10. Bashir  H,  Jankovic  J.  Treatment  options  for  chorea. Expert Rev Neurother . 2018;18(1):51–63.
11. Frank S, Stamler D, Kayson E, Claassen DO, Colcher A, Davis C,  et  al.  Safety  of  converting  from  tetrabenazine  to deutetrabenazine  for  the  treatment  of  Chorea. JAMA  Neurol . 2017;74(8):977–82. doi: 10/1001/jamaneurol.2017.1352
12. Kwon  DY.  Movement  disorders  following  cerebrovascular lesions:  Etiology,  treatment  options  and  prognosis. J  Mov Disord . 2016;9(2):63–70. doi: 10.14802/jmd.16008 13. Wagner B, Fuhr P, de Marchis GM. Hemichorea-hemiballism after  acute  ischemic  stroke. Academia  Journal  of  Stroke . 2019;15–6.
14. Bhoi SK, Naik S, Jha M, Sahu L. Delayed onset dancing hand syndrome  following  thalamic  hemorrhage. Neurol  Sci . 2019;40(1):189–91. doi: 10.1007/s10072-018-3549-1
15. Shiraiwa  N,  Hoshino  S,  Saito  G,  Tamaoka  A,  Ohkoshi  N. Clinical features of hemichorea-hemiballism: A stroke-related movement  disorder. Neurol  Int .  2020;12(1):6–8.  doi: 10.4081/ni.2020.8328

## LAMPIRAN
G ambar 1. Lintasan langsung dan tidak langsung di basal ganglia 2
G ambar 2 . CT Scan kepala potongan Axial dengan Lesi Hiperdens Thalamus Kanan
Gambar 3. MRI Kepala Hipointens pada Sekuens T1, Hiperintens pada sekuens T2  Thalamus Kanan