## TINJAUAN PUSTAKA
Perioperatif Transposition of the Great Arteries

## Perioperative Transposition of the Great Arteries
Dian Kesumarini 
SMF Anestesiologi dan Terapi Pasca Bedah, Rumah Sakit Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita, Jakarta, Indonesia
 Korespondensi: diankesumarini@gmail.com

## ABSTRACT
Transposition of the great arteries (TGA) is one of the most complicated congenital heart defects. In TGA, there is atrioventricular discordance, where pulmonary artery rises from left  ventricle  (LV)  and  aorta  rises  from  right  ventricle  (RV).  This  discordance  causes changes in blood circulation, where oxygenized blood flows to the pulmonary circulation and deoxygenized blood flows to the systemic circulation.
TGA comprises of several types, each needs different approach and corrective surgery. Mainly, TGA is divided into two, congenitally-corrected TGA (cc-TGA) and dextro-TGA (d-TGA) which is further divided into two, TGA with intact ventricular septum (TGA-IVS) and TGA with ventricular septal defect (TGA-VSD). In cc-TGA, double switch procedure is needed. In d-TGA, arterial switch operation (ASO) is a procedure of choice. In TGA- IVS, the level of mixing is an important factor that needs to be maintained, while in TGA- VSD,  pulmonary  hypertension  and  heart  failure  happen  more  frequently.  Anesthesia management is one of the most important factors to ensure the smoothness of corrective surgeries.
Keywords : anesthesia; ASO; congenital; perioperative; TGA

## ABSTRAK
Transposition  of  the  great  arteries (TGA)  merupakan  salah  satu  kelainan  jantung kongenital  yang  kompleks.  Pada  TGA,  terjadi  pertukaran  sistem  arterioventrikular di mana  arteri  pulmonalis  keluar  dari  ventrikel  kiri  (LV)  dan  aorta  keluar  dari  ventrikel kanan (RV). Pertukaran ini menyebabkan perubahan dalam sirkulasi darah, di mana darah yang teroksigenasi mengalir ke paru-paru dan darah yang tidak teroksigenasi mengalir ke sirkulasi sistemik.
TGA memiliki beberapa variasi yang memerlukan perhatian dan tindakan operatif yang berbeda. Secara garis besar, TGA dibagi menjadi congenitally-corrected TGA (cc-TGA) dan dextro- TGA  (d-TGA)  yang  dibagi  lagi  menjadi  dua,  yaitu  TGA  dengan  septum interventrikular intak (TGA-IVS) dan TGA dengan defek septum ventrikel (TGA-VSD). Pada cc-TGA, diperlukan tindakan double switch. Pada d-TGA, arterial switch operation (ASO) menjadi prosedur pilihan. Pada TGA-IVS, tingkat mixing menjadi faktor penting yang perlu dijaga. Sementara itu, pada TGA-VSD, hipertensi pulmonal dan gagal jantung lebih  sering  terjadi.  Manajemen  anestesi  merupakan  salah  satu  hal  penting  untuk memastikan kelancaran prosedur koreksi.
Kata Kunci : anestesi; ASO; kongenital; perioperatif; TGA

## PENDAHULUAN
Transposition  of  the  great  arteries (TGA)  merupakan  salah  satu  kelainan jantung kongenital yang kompleks. Pada
TGA, terjadi
pertukaran
sistem arterioventrikular di mana arteri pulmonalis  keluar  dari  ventrikel  kiri (LV)  dan  aorta  keluar  dari  ventrikel kanan (RV). Pertukaran ini menyebabkan perubahan dalam sirkulasi darah, di mana darah yang teroksigenasi mengalir  ke  paru-paru  dan  darah  yang tidak teroksigenasi mengalir ke sirkulasi sistemik. 1
Secara  garis  besar  ada  2  jenis  kelainan TGA, yaitu congenitally-corrected TGA (cc-TGA) atau yang dikenal juga dengan levo-TGA  dan  dextro-TGA.    CC-TGA merupakan  variasi  TGA  dimana  terjadi pertukaran (transposisi) sistem
atrioventrikuler  dan  arterioventrikuler. Sedangkan  pada  d-TGA  terjadi  hanya terjadi  pertukaran  arterioventrikuler.  D- TGA  dibagi  lagi  menjadi transposition of  the  great  arteries  intact  ventricular
septum (TGA-IVS), dan transposition of the great arteries with ventricular septal defect (TGA-VSD).
Tindakan  koreksi  secara  anatomi  pada pasien  cc-TGA  adalah  koreksi  AV  dan VA discordance dengan prosedur
Senning  dan arterial  switch atau  yang dikenal double switch . Prosedur pembedahan  yang tepat pada pasien cc- TGA masih menjadi perdebatan. Variasi anatomi  sangat  menentukan  dalam pemilihan  prosedur  koreksi  dari  cc- TGA. Beberapa variasi anatomi cc-TGA mengarah pada fisiologi single ventricle dan  prosedur  koreksi  pada  pasien  ini tentunya  disesuaikan  terhadap  tahapan paliatif fisiologi single ventricle . 2
Sedangkan pada kelainan d-TGA dilakukan  koreksi  VA discondance
dengan prosedur arterial switch operation . Ada beberapa target
persiapan operasi pada pasien TGA-IVS dan  TGA-VSD  yang  sedikit  berbeda,

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
pada  TGA-IVS  sangat  penting  untuk mempertahankan saturasi oksigen dengan  mempertahankan mixing baik pada tingkat atrial dan ductus arteriosus oleh  karena  itu  tindakan ballon  atrial septectomy (BAS) atau mempertahankan patensi ductus arteriosus menggunakan infus prostaglandin (PGE1) perlu dilakukan. 1,3
Arterial  switch  operation (ASO)  yang pertama kali dilakukan oleh Jatene, et al. pada  tahun  1976  merupakan  operasi koreksi  TGA  yang  sekarang  menjadi pilihan  jika  kondisi  pasien  dan  waktu intervensi  memungkinkan.  Selain  itu, terdapat intervensi lain seperti
pulmonary artery banding (PA
banding) , juga prosedur Senning, Mustard,  dan  Nikaidoh  yang  akan dijelaskan lebih lanjut.
Manajemen anestesi pada pasien dengan
TGA  merupakan  hal  penting  untuk memastikan kelancaran prosedur koreksi.

## JENIS TGA
Secara garis besar, TGA dibagi menjadi dua  yaitu  cc-TGA  dan  d-TGA.  Ada  2 jenis d- TGA yaitu TGA-IVS dan TGA- VSD.
Congenitally-corrected TGA (cc-TGA) Congenitally-corrected TGA (cc-TGA), merupakan  varian  yang  lebih  jarang daripada  d-TGA.  Proporsinya  hanya <1% dari semua pasien dengan penyakit jantung kongenital.  Pada cc-TGA,  yang mengalami  transposisi  tidak  hanya pembuluh darah besar, tetapi juga sistem atrioventrikular.  Atrium  kanan  (RA) terhubung  dengan  ventrikel  kiri  (LV) morfologis  yang  kemudian  memompa darah  ke  arteri  pulmonalis,  sementara atrium  kiri  (LA)  terhubung  dengan ventrikel kanan morfologis yang memompa  darah  ke  sistemik.  Meski mengalir dengan “benar”, darah
terpompa  dari  ventrikel  yang  salah,
seperti terlihat pada Gambar 1.
Gambar 1. Ilustrasi kelainan anatomi pada cc-TGA
Prevalensi  gagal  jantung  kongesti  pada pasien  cc-TGA  yang  tidak  dilakukan koreksi sekitar 32% dan angka kematian pada  usia  dekade  keempat  mencapai 25%. Beberapa variasi anatomi
menyebabkan  koreksi  kelainan  cc-TGA mengarah pada fisiologi single ventricle ,  diantara  variasi  kelainan tersebut  diantaranya multiple atau remote VSD,  anomali tricuspid  valve ,

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
straddling AV valve, overriding AV valve yang  disertai ventricular  hypoplasia, atau  adanya ventricular  hypoplasia.
Pasien  cc-TGA  yang  disertai  kelainan tersebut  dilakukan  koreksi  dengan tahapan tindakan paliatif single
ventricle .  Dalam  mendiagnosis  cc-TGA salah  satu  hal  penting  dalam  penilaian ekokardiografi adalah membedakan anatomi  ventrikel  kiri  dan  kanan,  di mana ventrikel kanan memiliki
trabekulasi yang lebih kasar/tebal dibandingkan ventrikel kiri, dan
ventrikel kanan memiliki struktur moderator  band ,  yang  merupakan struktur prominen trabekula yang berada di sepanjang 2/3 apikal septum ventrikel menuju  basis  dinding  anterior  otot papilaris  katup  trikuspid  pada lateral free wall . 2–5
Dextro -TGA Dextro- TGA  (d-TGA)  merupakan  jenis TGA  yang  paling  umum,  proporsinya mencapai 5% dari semua pasien dengan penyakit jantung
kongenital.
Prevalensinya  mencapai  0,2  dari  1000 kelahiran  hidup,  dan  lebih  banyak diderita bayi laki-laki. Secara umum, d- TGA  dibagi  lagi  menjadi  dua:  dengan atau tanpa VSD.

## TGA dengan septum interventrikular intak (TGA-IVS)
Transposition  of  the  Great  Artery  with Intact  Ventricular  Septum (TGA-IVS) merupakan TGA dengan septum
ventrikel  yang  utuh  (intak).  Ilustrasinya dapat dilihat pada Gambar 2 dan Gambar 3.  Pada  kelainan  TGA-IVS  terjadi fisiologi  paralel  sirkulasi  dimana  tidak ada hubungan antara darah teroksigenasi dengan  darah  teroksigenasi  ,  maka  dari itu  pada  kelainan  ini  sangat  penting
untuk  menjaga  kecukupan/keadekuatan mixing antara darah  yang teroksigenasi dengan  darah  yang  tidak  teroksigenasi antara  jantung  kanan  dengan  jantung kiri.  TGA-IVS,  bila  tidak  ada  kelainan yang  menyebabkan mixing selain  PDA,
maka menutupnya PDA secara fisiologis segera setelah kelahiran dapat menyebabkan  sianosis  dan  penurunan kondisi secara cepat. 3-5

## TGA  dengan  defek  septum  ventrikel (TGA-VSD)
TGA-VSD  terjadi  pada  45%  pasien dengan  kelainan  TGA  dimana  pada kelainan  ini  terdapat ventricular  septal defect (VSD), terutama di area perimembran.  Kelainan  ini  dikenal sebagai  TGA-VSD.  Dengan  adanya
VSD,  terjadi mixing darah  pada  tingkat ventrikel. Ilustrasinya dapat dilihat pada Gambar  4.  Sianosis  bukan  tanda  utama dari  kelainan  ini  karena  adanya mixing tingkat ventrikel, manifestasi utama pada pasien  ini  adalah  hipertensi  pulmonal dan gejala gagal jantung. 3,6

## PENANGANAN TGA-IVS Diagnosis
Diagnosis  TGA-IVS  dimulai  dari  masa prenatal,  perinatal,  dan  postnatal.  USG saat kehamilan seharusnya dapat mendeteksi  kelainan  jantung  janin, namun kenyataannya tidak banyak TGA yang  terdeteksi  saat  masa  kehamilan. Jika  setelah  kelahiran  dicurigai  ada kelainan jantung kongenital yang sianotik,  ekokardiografi  transtorakal sebaiknya  segera  dilakukan,  karena durasi hipoksia merupakan faktor penting  yang  mempengaruhi  fungsi ventrikel,  menyebabkan  asidosis,  dan kegagalan organ multipel. 3
Gambar 2. Ilustrasi TGA-IVS
Gambar 3. Perbandingan sirkulasi pada pasien normal dan pasien TGA pada sirkulasi paralel menunjukkan aliran dan shunt pada TGA/IVS. Aliran left to right shunt mengurangi aliran darah ke sistemik, sedangkan aliran right to left shunt mengurangi aliran darah ke pembuluh darah pulmonal.
Gambar 4. Ilustrasi TGA-VSD

## Manajemen Perinatal
Penanganan  pasien  TGA  pada  masa perinatal  berbeda-beda  di  setiap center, namun pada umumnya pasien memerlukan  stabilisasi  di  ruang  rawat intensif  segera  setelah  lahir.  Apabila kelainan baru terdeteksi setelah kelahiran,  pasien  segera  dirujuk  ke rumah sakit tersier yang dapat melakukan pembedahan jantung.
Prioritas  utama  pada  pasien  ini  adalah menentukan apakah mixing dari sirkulasi sistemik  dan  pulmonal  adekuat.  Segera setelah lahir, dianjurkan pemberian infus PGE1 intravena  untuk mempertahankan patensi  duktus  sampai  dengan    selesai dilakukan pemeriksaan dan ekokardiografi postnatal yang komprehensif    serta  evaluasi  seluruh tingkat mixing . 3
Pemantauan preoperatif  pada  pasien dengan  TGA  meliputi  pemantauan noninvasif seperti EKG, pulse oxymetry, pemantauan  tekanan  darah  noninvasif, dan  respirasi . Neonatus  dengan  TGA
dapat  dipasang umbilical  vein atau umbilical  arterial  line segera  setelah lahir sebagai akses intravena obat (salah satunya PGE1), monitoring hemodinamik, terapi cairan, juga pemantauan dan manajemen asam-basa. Lini sentral lain tidak dianjurkan kecuali kondisi pasien benar-benar buruk. 3

## Manajemen Hemodinamik
Prioritas  utama  setelah  kelahiran  dan beberapa jam pertama setelahnya adalah menentukan apakah mixing dari sirkulasi sistemik  dan  pulmonal  adekuat.  Segera setelah  lahir,  infus  PGE1  intravena direkomendasikan untuk mempertahankan  patensi  duktus  hingga selesai dilakukan pemeriksaan ekokardiografi postnatal yang
komprehensif  dan  evaluasi  seluruh mixing . 3
PGE1  digunakan  dalam  berbagai  dosis, dengan  dosis  maksimal  hingga  0,1 mcg/kg/menit diperlukan untuk membuka kembali duktus yang tertutup. Untuk menjaga patensi ductus
arteriosus ,  dosis  awal  berkisar  antara 0,0125  –  0,05  mcg/kg/menit  (12-50 ng/kg/menit).  Penurunan  dosis PGE1 dapat  dilakukan  2-4  jam  setelah pemberian  dosis  inisial  setelah  target saturasi  untuk  perfusi  ke  jaringan tercapai.
Pasien dengan hipoksemia, asidosis, dan syok memerlukan penanganan emergency sesuai  dengan  algoritma neonatal advanced life-supports. Pemberian  infus  PGE1  dengan  dosis inisial  0,1  mcg/kg/menit  harus  segera diberikan selama persiapan atrial septectomy
emergency . Neonatus
pascaoperasi atrial  septectomy yang belum  mencapai  target  saturasi  pasien TGA-IVS,  harus  dilakukan  evaluasi ekokardiografi  untuk  menilai  ukuran atrial  septal  defect (ASD),  PDA  dan menilai  adanya  hipertensi  pulmonal. Kejadian  hipertensi  pulmonal  yang persisten  pada  neonatus  adalah  sekitar 12,5%,  dan  lebih  sering  terjadi  pada TGA-VSD. 3

## Ventilasi  Mekanik  dan  Manajemen Respirasi
Saturasi  oksigen  pada  pasien  TGA tergantung pada mixing aliran dari vena pulmonalis  dengan  sirkulasi  sistemik pada  tingkat  atrial  atau  melalui patent ductus arteriosus . Derajat mixing antara sirkulasi  ditentukan  dalam  jumlah, ukuran,  dan  tingkat mixing kedua sirkulasi tersebut.
Target  saturasi  pada  analisa  gas  darah neonatus  dengan  TGA  adalah  75-85%. Beberapa  strategi  untuk  meningkatkan level  saturasi  O2  sistemik  di  antaranya: (1)  infus  PGE1  yang  kontinyu  untuk mempertahankan  patensi  PDA  dan prosedur BAS emergency untuk meningkatkan intercirculatory  mixing; (2) sedikit hiperventilasi dan meningkatkan  fraksi  oksigen  dapat
menurunkan  PVR  dan  meningkatkan aliran darah pulmonal; (3) transfusi pada keadaan  anemia  dan  meningkatkan kapasitas delivery oksigen;  (4) diberikan  sedasi  dan  paralisis  untuk menurunkan konsumsi O2; (5) pemberian support inotropik  untuk meningkatkan cardiac output dan delivery oksigen. 3

## Nutrisi
Pada  pasien  TGA  dengan  saturasi  yang adekuat  dan  hemodinamik  stabil  baik dengan  atau  tanpa  pemberian  infus PGE1  dapat  langsung  diberikan  nutrisi enteral. 3

## Prematuritas dan Berat Badan Lahir Rendah (BBLR)
Meskipun  BBLR  dan  prematuritas merupakan  hal  yang  berbeda,  namun keduanya  sering  terjadi  bersamaan. Keadaan  BBLR  (<2,5kg)  dan  BBLSR (<1,5  kg)  merupakan  faktor  penyulit dalam tindakan ASO, selain itu beberapa komorbiditas  tambahan  dari  sistem organ  lain  seperti  sistem  saraf  pusat, renal, dan gastrointestinal dapat meningkatkan  angka  morbiditas  dan mortalitas  baik  dalam  jangka  pendek maupun panjang. Beberapa studi multicenter menunjukkan  peningkatan angka  mortalitas  dan  morbiditas  pada infant dengan  berat  <2,5  kg  yang menjalani operasi arterial switch.
Namun,  penundaan  tindakan  operasi arterial  switch hingga  berat  badan mencukupi justru meningkatkan morbiditas  dan  mortalitas  pada  periode preoperatif. 3

## Manajemen Anestesi Intraoperatif
Pada  operasi arterial  switch ,  induksi dengan inhalasi merupakan pilihan pada pasien  yang  tidak  memiliki  akses  vena. Teknik  anestesi opioid  base juga dianjurkan  pada  pasien  ini.  Prinsip manajemen  anestesi  pada  pasien  TGA

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
yang disertai hipertensi pulmonal terutama  pada  TGA-VSD,  antara  lain oksigenasi  dan  ventilasi  yang  adekuat, meningkatkan kedalaman anestesi tanpa menurunkan kontraktilitas jantung.
Pada  pasien  TGA-IVS  dengan mixing yang adekuat pada tingkat atrial maupun PDA,  seringkali  terjadi  desaturasi  pada saat  induksi  dan  pemberian  ventilasi positif.  Penyebab  penurunan mixing ini multifaktorial.  Ventilasi  tekanan  positif dan  paralisis  yang  disertai  hilangnya sekresi  katekolamin  endogen  karena opioid  yang  tinggi  dikombinasi  dengan berkurangnya preload dan kontraktilitas kedua  ventrikel,  menyebabkan  aliran oksigen  yang  lebih  rendah  karena mixing pada  tingkat  atrial.  Penilaian kecukupan  diameter  BAS  dapat  bias karena mixing pada  PDA,  PDA  dapat menutup bila prostaglandin dihentikan. 7,8
Pada  penilaian  TEE  hal  yang  harus dievaluasi setelah CPB di antaranya lesi residual, regional dan global ventricular function ,  fungsi  katup-katup,  evaluasi regurgitasi,  dan  mendeteksi  gradien anastomosis  supravalvar  pada great artery dan regional wall motion. 1,8
Setelah weaning CPB,  TEE  dan monitoring left  arterial  pressure (LAP) untuk  menilai global dan regional  LV function , dan LAP ini juga dapat menilai adanya  perfusi  ke  miokardium  yang tidak adekuat.
Sebagian pasien memerlukan inotropik dan beberapa ahli merekomendasikan pemberian
nitrogliserin  1-2  mcg/kg/menit  untuk dilatasi arteri koronaria dan menurunkan preload .  Walaupun  tidak  umum  terjadi, obstruksi  dan  translokasi  arteri  koroner dapat  menjadi  masalah    serius  pada pasien  setelah  operasi  ASO.  Tanda utama dari kejadian ini adalah disfungsi miokardial  global,  yang  dapat  dilihat
dari  ekokardiografi. Regional  Wall Motion Abnormalities tidak bermanifestasi  pada  pasien  neonatus. Target  hemodinamik  saat off  bypass pada pasien TGA adalah cardiac output yang  adekuat,  tekanan  LA  serendah mungkin,  tekanan darah sistolik berkisar 50-75.  Bila  LV overdistended (LAP yang  tinggi  dan  penurunan  tekanan sistemik  dan cardiac  output ).  Diuretik dapat  diberikan  bila  hemodinamik sangat  terganggu  akibat  peningkatan LAP,  mengeluarkan  volume  darah melalui  CVP  sampai  LAP  menurun. Pengambilan  darah  untuk  sampel  AGD juga  dapat  mempengaruhi  volume intravaskuler.  Pada saat transport pasien ke intensuve  care  unit (ICU)  harus diperhatikan  jalan  napas,  ventilasi, patensi inotropik dan suhu. 1,8,9

## Manajemen Anestesi Pascaoperasi
Manajemen pascaoperasi ASO dilakukan  di  ICU  dan  tergantung  dari kondisi setiap pasien. Stabilitas
hemodinamik dipantau dari lini monitoring invasif yang terpasang. MAP di atas 40 mmHg dan pemeriksaan kadar laktat  dapat  dilakukan  untuk  memantau perfusi. Monitoring LAP  juga  penting dan  dijaga  antara  5-8  mmHg.  Terapi cairan  diberikan  50%  dari  normal  pada hari  pertama  pascaoperasi.  Pemberian cairan pascaoperasi arterial switch harus hati-hati dan sesuai dengan kebutuhan.
Karena  kondisi left ventricle (LV) yang belum  terlatih,  pemberian  cairan  harus hati-hati  pada  neonatus  karena  dapat memperburuk  kondisi  LV.  Inotropik seperti milrinone dan epinefrin diberikan secara  titrasi  untuk  mengoptimalkan kontraktilitas jantung. 10
Disfungsi ventrikel kiri umum terjadi dalam 12 jam pascaoperasi.  Hal  ini  dapat  disebabkan oleh training LV  yang  tidak  adekuat, cardiac  output yang  rendah,  atau  tanda insufisiensi  arteri  koroner.  Pemeriksaan

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
ekokardiografi  dan  EKG  12 lead dapat menunjukkan  adanya  iskemia  dan kelainan  aliran  darah  di  arteri  koroner.
Aritmia ventrikel jarang terjadi pascaoperasi, bila itu terjadi, kemungkinan  iskemia  harus  segera disingkirkan. 10
Pemberian  sedasi  pada  pascaoperasi arterial switch harus mempertimbangkan status hemodinamik pasien  tesebut.  Level  sedasi  harus tercapai  dengan  keadaan  hemodinamik yang  tetap  stabil.  Agen  sedasi  yang sering digunakan adalah fentanyl,
morfin, benzodiazepine seperti midazolam, atau clonidine. Dexmedetomidine akhir-akhir ini menjadi  populer  karena  efeknya  yang minimal pada fungsi respirasi, kardiovaskular,  dan  gastrointestinal. Dexmedetomidine dapat diberikan selama  >96  jam  pada  pasien  dengan kelainan jantung bawaan baik pada tahap preoperatif maupun
pascaoperasi
arterial switch . Dosisnya berkisar antara 0,25-0,75 mcg/kg. 10
Setelah  selesai  tindakan arterial  switch pasien  ditransfer  ke  ICU  masih  dalam keadaan  terintubasi.  Ekstubasi  dapat dilakukan bila memenuhi kriteria berikut ini:  (1)  hemodinamik  stabil:  tekanan darah  dan  LAP  normal, support inotropik minimal; (2) s etting ventilator minimal;  (3)  u rine  output dan  balans cairan  adekuat;  (4)  tidak  terdapat efusi pleura pada foto thoraks; (5) analisis gas darah  normal; (6) tidak  ada tanda-tanda sepsis.
Produksi drain yang minimal digunakan sebagai  tanda  fungsi  hemostasis  yang adekuat. Drain biasanya  dilepas  dalam waktu  3  hari  bila  produksi  sudah minimal.  Setelah drain dilepas,  foto thoraks  diperlukan  untuk  memastikan
bahwa  tidak  ada  cairan,  pneumotoraks, atau paru-paru yang kolaps. 10
Pada pasien pascaoperasi arterial switch seringkali  dipasang  kateter  peritoneum yang  mengalirkan  cairan  di  kavum abdomen yang terakumulasi pasca-CPB. Kateter  ini  juga  dapat  digunakan  untuk dialisis peritoneum  ( peritoneal  dialysis) bila  terdapat  oliguria/anuria  yang  tidak respons  terhadap  diuretik,  kelebihan cairan, atau hiperkalemia. 10

## PENANGANAN TGA-VSD Manajamen Anestesi Preoperatif
Pada pasien TGA-VSD, terdapat mixing antara darah yang teroksigenisasi dengan yang  tidak  teroksigenasi.  Bila mixing adekuat, tanda klinis mungkin tidak akan muncul  hingga  usia  bayi  2-3  minggu, namun  karena  terdapat  oversirkulasi  ke arteri  pulmonal  yang  menimbulkan gejala gagal jantung dan sianosis. Sama seperti TGA-IVS, ASO juga diindikasikan  pada  pasien  TGA-VSD. Namun timing pembedahan tidak se urgent TGA-IVS.
Dengan  adanya  VSD,  LV  memompa darah dengan tekanan yang hampir sama dengan  RV,  sehingga  LV  cenderung dapat  berfungsi  lebih  baik  daripada TGA-IVS setelah arterial switch
operation . 11 Pada pasien TGA-VSD yang menentukan  apakah  pasien  segera memerlukan  tindakan  adalah  tingkat atau  derajat  kecukupan mixing ,  dan apakah  ada  tanda-tanda  oversirkulasi arteri pulmonalis. 11
Sebelum tindakan operatif, beberapa hal yang perlu dipertimbangkan antara lain:
(1) kecukupan mixing, baik
interventrikel  maupun  interatrial,  dan apakah  hubungan kedua  sisi jantung ini restriktif  atau  tidak;  (2)  apakah  pasien
sudah  pernah  menjalani  BAS  dan bagaimana hasilnya; (3) apakah sirkulasi bergantung  pada  prostaglandin  dan apakah  infus  prostaglandin  akan  tetap dilanjutkan pascaoperasi; (4) ukuran dan fungsi  ventrikel;  (5)  anatomi  arteri koroner;  (6)  komplikasi  lain  seperti aritmia,  oversirkulasi  arteri  pulmonal, dan derajat sianosis. 10,11

## Manajemen Anestesi Intraoperatif
Induksi  anestesi  dapat  dilakukan  secara inhalasi  maupun  intravena,  tergantung dari  keadaan  pasien  itu  sendiri.  Agen induksi  inhalasi  yang  paling  sering digunakan  adalah  sevofluran.  Pada pasien  sianosis,  induksi  inhalasi  akan berefek  lebih  lambat  dibandingkan dengan pasien dengan saturasi normal. 10
Obat-obatan  opioid  dapat  digunakan untuk maintenance selama  operasi, seperti fentanyl, midazolam dan vecuronium  sebagai muscle  relaxant . Setelah intubasi, pemasangan alat monitoring yang invasif perlu dilakukan. Arterial  line dapat  dipasang  di  radial, femoral,  atau  axilla  pada  bayi  yang sangat  kecil.  Arteri brachialis biasanya dihindari  karena  merupakan end-artery. Vena  sentral  dapat  dipasang  melalui vena  jugularis  interna  atau  vena femoralis.  Pemantauan  suhu  melalui nasofaring  dan  kulit  perlu  dilakukan karena  suhu  tubuh  diatur  ketat  selama CPB.  Pipa  nasogastrik  dan  kateter  urin dipasang hingga pascaoperasi di ICU. 10
Penggunaan ekokardiografi segera setelah koreksi penting untuk mengevaluasi  miokardium,  sisa  defek,
katup  neoaorta,  dan  anastomosis  arteri koroner. Terdapat dua cara ekokardiografi  yang  bisa  dilakukan: epicardial ekokardiografi dan ekokardiografi  transesofageal  (TEE). Beberapa center menggunakan
ekokardiografi epikardial karena
pemasangan TEE pada pasien ASO lebih sulit  mengingat  usia  saat  dilakukan tindakan.  Selain  itu  pemasangan  TEE juga  dapat  meningkatkan peak  airway pressure yang  menyebabkan  masalah ventilasi  dan  hemodinamik  karena  dari kompresi atrium kiri, juga terdapat risiko perforasi atau laserasi esofagus. 10
Manajemen  antikoagulasi  penting  pada saat  tatalaksana  pasca-CPB.  Heparin diberikan  sebelum  mesin  masuk  mesin CPB.  Meskipun  ini  berguna  untuk mencegah koagulasi secara makroskopis, belum tentu faktor prokoagulan  pada  level  molekuler  juga ikut  terinhibisi.  Mikrotrombus  dapat terbentuk  saat bypass dan  semakin banyak  setelah bypass. Penggunaan heparin  dengan  protamin  mengurangi risiko  terbentuknya  trombus.  Namun, mismatch antara  heparin  dan  protamin justru  dapat  memperberat  perdarahan setelah  CPB  karena  derajat  hemodilusi tiap  pasien  berbeda-beda  dan  adanya faktor koagulasi yang imatur. Oleh sebab itu, titrasi heparin-protamin perlu disesuaikan tiap individu. 10
Salah  satu  cara  untuk  mencegah perdarahan
pascaoperasi adalah
pemberian  antifibrinolitik  seperti  asam traneksamat  dan  aprotinin.  Dosis  asam traneksamat  yang  diberikan  adalah  10- 15 mg/kg. Penggunaan aprotonin masih kontroversial, pada orang dewasa beberapa studi menunjukkan peningkatan  risiko  terjadinya  gagal ginjal  dan  stroke.  Efeknya  pada  pasien anak/bayi belum banyak diteliti. 10
Setelah  CPB,  ekokardiografi  digunakan untuk  menilai  fungsi  LV  global  dan regional.  Disfungsi  miokardium  pasca- CPB  dapat  terjadi  karena  adanya  udara pada arteri koroner, pemindahan koroner yang  tidak  sempurna,  fungsi left ventricle yang belum beradaptasi dengan

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
tekanan  yang  tinggi,  dan  proteksi myocardium yang  belum  baik.  Target hemodinamik  pada  pasien  pascakoreksi arterial  switch adalah cardiac  output yang adekuat dan mempertahankan LAP yang rendah.
Target  hemodinamik  pada  pasien  ASO adalah cardiac  output yang  adekuat, mempertahankan left  atrial  pressure serendah  mungkin,  dan  mencegah terjadinya  krisis  hipertensi  pulmonal. Tekanan  LAP  yang  optimal  pada pascaoperasi arterial  switch yaitu  6 mmHg,  dan  tekakan  darah  sistolik berkisar antara 55-75 mmHg. 10
Pada beberapa kasus, pascaoperasi ASO dilakukan delayed  sternal  closure .  Hal ini  disebabkan oleh hemodinamik pascaoperasi  yang  tidak  stabil,  edema miokardium, atau vasodilatasi. 10

## Manajemen Anestesi Pascaoperasi
Pada  prinsipnya,  penanganan  pasien TGA-VSD  setelah  ASO sama  dengan pasien TGA-IVS. Angka early mortality pada  studi  oleh  Fricke,  et  al.  mencapai 2,8%  dari  618  pasien,  dan  ada hubungannya    dengan  berat  badan  lahir rendah.  Angka late  mortality 0,9%. Namun,  penelitian  ini  tidak  hanya menyertakan  TGA  dengan  VSD,  tapi juga TGA dengan IVS. 12
Tatalaksana  pascaoperasi  pada  TGA- VSD  hampir  sama  dengan  TGA-IVS, namun  pada  TGA-VSD,  tatalaksana hipertensi  pulmonal  menjadi  salah  satu perhatian  penting,  sedasi  analgesi  yang adekuat, kontrol ventilasi dan manajemen  nyeri,  menjadi  bagian
penting  dalam outcome pascaoperasi pada TGA-VSD. Setelah operasi arterial switch dapat  terjadi  kelainan  irama jantung. Bila terjadi aritmia kemungkinan  masalah  koroner  perlu dinilai  ulang,  insidensi  aritmia  pada jangka panjang berkisar 2-20%. Tindakan intervensi ulang dapat menjadi indikasi bila terdapat stenosis neopulmonal atau kelainan pada
neoaorta,  hal  ini  lebih  sering  terjadi pascaoperasi arterial switch pada TGA- VSD. 11
Hipertensi pulmonal merupakan komplikasi  yang  jarang  terjadi,  namun dapat  meningkatkan  risiko  mortalitas pada pasien pascaoperasi arterial switch pada  kasus  TGA-VSD.  Akan  tetapi,
angka mortalitas keduanya tidak berbeda. 13,14

## PROSEDUR KOREKSI Prosedur Senning
Senning  merupakan  prosedur  koreksi
TGA  yang  pertama  kali  dilakukan. Sebelum prosedur Senning
diperkenalkan  tahun  1959,  hampir semua  pasien  TGA  meninggal  dunia. Senning merupakan  salah satu  prosedur atrial  switch  operation, yang  sering dilakukan  sebelum  ditemukan arterial switch  operation (ASO).  Prosedur
Senning  pada  prinsipnya  mengalirkan darah  dari  vena  kava  superior  dan inferior ke atrium kiri menggunakan flap dari  septum  interatrial,  sehingga  darah mengalir  melalui  katup  mitral  ke ventrikel  kiri  kemudian  masuk  ke sirkulasi  pulmonal. 15 Ilustrasinya  dapat dilihat pada Gambar 5.
Gambar 5. (A) Septum interatrium digunakan sebagai flap dan dijahit ke vena sistemik.
(B) Batas depan atrium dijahit ke tepi bebas dari atriotomi kanan untuk membuat
‘terowongan’.

## Prosedur Mustard
Prosedur Mustard yang dikenalkan tahun 1961  pada  dasarnya  mirip  dengan Senning. Keduanya merupakan prosedur
ASO . Perbedaannya, Mustard
menggunakan patch dari  perikardium untuk  mengalirkan  darah  dari  vena sistemik  ke  katup  mitral,  dibandingkan Senning  yang  menggunakan  jaringan septum  atrial  itu  sendiri.  Prosedur Mustard  lebih  disukai  karena  tekniknya yang  lebih  mudah.  Namun,  prosedur Mustard  memiliki  beberapa  komplikasi seperti  sumbatan  pada baffle dan kurangnya  kemampuan baffle untuk tumbuh bersamaan dengan bertambahnya usia pasien. 16 Arterial Switch Operation (ASO)
Arterial switch operation (ASO)
pertama kali dikenalkan oleh Jatene pada tahun  1976.  Saat  itu,  pembuluh  darah besar  diinsisi  dan  VSD  ditutup  dengan patch  dacron melalui  ventrikulotomi.
Namun,  tantangan  terbesar  adalah memindahkan arteri koroner. Pada tahun 1981,  Lecompte  membuat  modifikasi terhadap prosedur ini dengan
memindahkan  trunkus  pulmonal  ke anterior  dari  aorta  dan  menghindari conduit prostesis. Manuver ini kemudian dinamakan manuver Lecompte (Lecompte maneuver ).  Manuver  ini mencegah  kompresi  dari  arteri  koroner dan  bronkus  bila  terdapat  dilatasi  arteri pulmonal. Outcome dari  manuver  ini cukup  baik  dengan  angka survival mencapai  90%.  Ilustrasi  prosedur  ASO dapat dilihat pada Gambar 6. 14 Studi oleh Schidlow,  et  al.  yang  meneliti  prosedur
ASO di negara berkembang menemukan angka mortalitas mencapai 15%. 17 Beberapa faktor risiko yang meningkatkan morbiditas dan mortalitas pasien  TGA  diantaranya  jenis  kelainan TGA VSD , jenis kelamin laki-laki, berat badan  kurang  dari  3  kg,  persentil
weight/BMI-for-age yang  rendah,  dan prematuritas.  Di  negara  berkembang, komorbiditas dan penyakit infeksi lebih banyak  terjadi.  Usia  pasien  TGA  di negara  berkembang  yang  menjalani
operasi  arterial  switch  bervariasi,  dari 778  pasien  terdapat  pasien  berusia  <  7 hari sebanyak 11%,  8-30 hari sebanyak 38%, 31 hari - < 1 tahun sebanyak 45% hingga usia 1 - 12 tahun sebanyak 6%. 17
Gambar 6. ( A) sebelum ASO, (B) Setelah ASO.

## Prosedur Nikaidoh
Prosedur Nikaidoh terhitung baru dibandingkan  dengan  prosedur  koreksi TGA yang lain. Teknik ini
diperkenalkan  tahun  1984,  prosedur  ini awalnya dilakukan oleh Hisashi
Nikaidoh setelah melihat seorang pasien yang mengalami  obstruksi  biventrikular akibat  komplikasi  jangka  panjang  dari prosedur Rastelli. Tahun 1983, Nikaidoh menerapkan  prosedur  ini  pada  pasien TGA-VSD  dengan left  ventricular outflow  tract  obstruction (LVOTO). Prinsipnya  adalah  translokasi  aorta  dan rekonstruksi biventricular outflow tract.
Beberapa studi telah menunjukkan hasil yang  cukup  memuaskan,  baik  untuk jangka  menengah  maupun  panjang. Untuk  jangka  panjang,  evaluasi  yang dilakukan  meliputi  fungsi  ventrikel, patensi dari bilateral outflow tract, serta fungsi katup pulmonal dan aorta. 7,16-21
Pulmonary Artery Banding
Pulmonary artery banding ( PA Banding) pada  umumnya  merupakan prosedur  paliatif  untuk  mengurangi oversirkulasi  pulmonal  ketika  prosedur koreksi  tidak  bisa  dilakukan.  Prosedur ini  dilakukan  pada  pasien  TGA  sebagai training untuk  ventrikel  kiri.  Indikasi  2 tahapan  operasi  pada  pasien  TGA,  di antaranya: (1) left ventricle mass index < 35  g/m 2 ;  (2)  usia  diatas  3  minggu;  (3)
gambaran ekokardiografi
septal ventrikel dengan banana-like ventricular shape; (4)  tidak  ada  PDA,  dan  tidak adanya obstruksi LVOT. 3
Namun,  prosedur  ini  juga  dilakukan pada pasien TGA sebagai training untuk ventrikel  kiri  (LV).  PA  Banding  juga dilakukan  pada  pasien  d-TGA  dan  cc- TGA  yang  telah  menjalani  prosedur Senning/Mustard dengan komplikasi RV failure . 20-23
Pada  pasien  TGA,  setelah  lahir,  LV memompa  darah  ke  arteri  pulmonalis yang  memiliki  tekanan  lebih  rendah. Sementara  itu,  RV  sebagai  ventrikel sistemik  memompa  ke  aorta  yang memiliki  tekanan  lebih  besar.  Seiring berjalannya waktu, massa miokardium di RV  mengalami  hipertrofi  dibandingkan LV.  Jika  ASO  dilakukan  setelah  RV terbiasa  memompa  ke  aorta,  maka  LV tidak  akan  siap  jika  sewaktu-waktu menggantikan peran RV sebagai ventrikel sistemik. Untuk itulah training LV  diperlukan  dengan  prosedur  PA Banding. 23
PA Banding dilakukan  dengan  cara memperkecil diameter dari arteri pulmonalis. Band ditempatkan di bifurkasio dari arteri pulmonal, kemudian dikencangkan untuk
mempersempit main  pulmonary  artery, hingga tekanan di distal dari band hanya sepertiga  dari  tekanan  di  aorta.  Aliran darah  pulmonal  yang  berlebih  akan berkurang  dan  LV  akan  terbiasa memompa melawan tekanan  yang lebih tinggi hingga ASO dapat dilaksanakan. 23

## ANATOMI  ARTERI  KORONER PADA TGA
Anatomi  arteri  koroner  jantung  pada pasien  TGA  sangat  penting  untuk kelangsungan  ASO,  karena  kesuksesan prosedur  ini  sangat  bergantung  pada pemindahan  arteri  koroner  ke  neoaorta.
Kegagalan  ASO  pada  fase awal pascaoperasi berkaitan dengan gagalnya pemindahan arteri koroner. 10,16
Pada  jantung  normal,  arteri  koroner keluar dari sinus valsalva aorta, menghadap  ke  arah  arteri  pulmonalis, letaknya  di  depan  aorta.  Pada  TGA, arteri  koroner  juga  keluar  dari  sinus aorta,  namun  letaknya  di  posterior. Terdapat  beberapa  variasi  anatomi  dari arteri koroner pada TGA, yang dikelompokkan dalam klasifikasi Leiden.  Pada  prinsipnya,  ASO  tetap dapat  dilakukan  pada  semua  variasi arteri koroner. Meskipun begitu,
beberapa  variasi  seperti single  right coronary  artery, arteri  koroner  yang inverted, subtipe  7  dan  8  juga meningkatkan kesulitan ASO.
Pada jantung normal, 3 pembuluh darah arteri  utama  yang  berhubungan  dengan great  arteries antara  lain:  (1)  arteri koroner kanan, merupakan arteri koroner yang  melalui atrioventricular  groove ; (2) circumflex coronary artery ,
merupakan arteri koroner yang melintasi atrioventricular  groove ;  (3) anterior descending  artery ,  arteri  koroner  yang paralel  dengan interventricular  septum pada permukaan anterior jantung.
Hal  ini  diilustrasikan  dalam  Gambar 7. 8,24
Gambar 7. Ilustrasi anatomi arteri koroner . Bagian atas proyeksi diagnostik merupakan gambaran ekokardiografi dua dimensi, sedangkan bagian bawah frontal view , distribusi koroner dari sisi anterior ( surgeon view ).

## RINGKASAN
1. Tatalaksana perioperatif yang komprehensif pada pasien transposition  of  the  great  arteries (TGA) sangat menentukan outcome pascaoperasi tindakan koreksi.
2. Tindakan  koreksi  pembedahan  dari pasien transposition  of  the  great arteries tergantung  pada  variasi
anatomi, left ventricular mass index , dan  berat  badan.  Kelainan  struktur koroner  merupakan  salah  satu penyulit  dalam  tindakan arterial switch  operation, namun  bukanlah hal yang menunda dilakukan tindakan
3. Mortalitas pada fase awal pascaoperasi arterial switch

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
terutama  disebabkan  oleh  masalah pemindahan koroner.
4. Preservasi fungsi ventrikel merupakan hal  yang sangat penting pada periode pascaoperasi.

## DAFTAR PUSTAKA
1.   Gupta S, Saiyed A, Meena R, Dogra
N. Anaesthetic Management during Transposition  of  Great  Arteries (TGA)  Correction :  Points  to  be Focused. Br  J  Med  Med  Res . 2017;19(8):1-5.
doi:10.9734/BJMMR/2017/30290
2.   Karl,  TR.  The  role  of  Fontan operation  in  the  treatment  of congenitally corrected transposition of  the  great  arteries. Annals  of Pediatric Cardiology. 2011Vol 4: 2
:  103-109.DOI  :  10.4103/0974- 2069.84634
3.   Sarris  GE,  Balmer  C,  Bonoou  P, Comas JP, da Cruz E, DiChiara L, et al.  Clinical  guidelines  for  the management of patients with transposition  of  the  great  arteries with intact ventricular septum. Eur J
Cardio-thoracic  Surg .  2017;51:e1-
e32. doi:10.1093/ejcts/ezw360 4.   Warnes  CA.  Transposition  of  the
Great Arteries. Circulation . 2006;114:2699-2709. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA. 105.592352 5.      Sidebotham,  D,  Merry,  Alan  F, Legget ME, Edwards ML. Practical Perioperative Transesophageal Echocardiography. Elsevier 2011;92-95 6 Brickner  M,  Hillis  L,  Lange  R. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med . 2000;342:334-342.
7.  Chang AC, Hanley FL., Wernovsky G,  Wessel  DL.  Pediatric  Cardiac Intensive Care. USA:William&Wilkins  1998:  190- 8 8.   Nield LE, Dragulescu A, Maccoll C,
Manlhot C, Brun H, McCrindle BW,
et  al.  Coronary  artery  Doppler patterns are associated with clinical outcomes post-arterial switch operation  for  transposition  of  the great  arteries. Eur  Hear  Journal- Cardiovascular  Imaging .  2017;0:1- 8. doi:10.1093/ehjci/jex050
9.   Villafañe  J,  Lantin-Hermoso  R, Bhatt  AB,  Tweddell  JS,  Geva  T, Nathan M, et al. D-Transposition of the  Great  Arteries. J  Am  Coll Cardiol . 2014;64(5):498-511. doi:10.1016/j.jacc.2014.06.1150 10.  Mcewan A, Manolis M. Anesthesia for  Transposition  of  the  Great Arteries. In: Anesthesia for Congenital  Heart  Disease:  Third Edition .; 2015:542-566. 11.  Latham  GJ,  Joffe  DC,  Eisses  MJ, Richards  MJ,  Geiduschek  JM. Anesthetic Considerations and Management of Transposition of the Great Arteries. Semin Cardiothorac Vasc  Anesth .  2015;19(3):233-242. doi:10.1177/1089253215581852 12.  Fricke  TA,  Udekem  Y,  Richardson
M, Thuys C, Dronavalli M, Ramsay JM,  et al.  Outcomes of the Arterial Switch Operation for Transposition of the Great Arteries : 25 Years. Ann
Thorac  Surg .  2012;94(1):139-145.
doi:10.1016/j.athoracsur.2012.03.0 19 13.  Cordina  R,  Celermajer  D.  Late- Onset Pulmonary Arterial Hypertension  After  a  Successful Atrial or  Arterial  Switch Procedure for  Transposition  of  the  Great Arteries. Pediatr Cardiol . 2010;31:238-241.
doi:10.1007/s00246-009-9597-9
14.  Rudra  HS,  Mavroudis  C,  Backer CL,  Kaushal  S,  Russell  H,  Stewart RD,  et  al.  The  Arterial  Switch Operation :  25-Year  Experience
With  258  Patients. Ann  Thorac Surg . 2011;92:1742-1746.

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
doi:10.1016/j.athoracsur.2011.04.1 01
15.  Roubertie F, Thambo J, Bretonneau
A, Iriart X, Laborde N, Baudet E, et al.  Late  Outcome  of  132  Senning
Procedures  After  20  Years  of
Follow-Up. ATS .  2011;92(6):2206- 2214.
doi:10.1016/j.athoracsur.2011.06.0
24
16.  Marathe  SP,  Talwar  S.  Surgery  for transposition  of  great  arteries:  A historical  perspective. Ann  Pediatr Cardiol . 2015;8(2):122-128. doi:10.4103/0974-2069.157025 17.  Schidlow DN, Jenkins KJ, Gauvreau  K,  Croti  UA,  Do  T, Konda  RK,  et  al.  Transposition  of the Great Arteries in the Developing World. J Am Coll Cardiol . 2017;69(1):43-51. doi:10.1016/j.jacc.2016.10.051
18.  Nikaidoh  H.  Aortic  translocation and  biventricular  outflow  tract reconstruction: a new surgical repair for transposition of the great arteries associated  with  a  ventricular  septal defect. J  Thorac  Cardiovasc  Surg . 1984;88:365-372.
19.  Nikaidoh H. Nikaidoh procedure : a perspective. Eur  J  Cardio-thoracic Surg . 2016;50(October):1001-1005. doi:10.1093/ejcts/ezw333
20.  Kramer  P,  Ovroutski  S,  Hetzer  R,
Hübler  M,  Berger  F.  Modified
Nikaidoh procedure for the correction  of  complex  forms  of transposition  of  the  great  arteries with  ventricular  septal  defect  and left  ventricular  out  fl  ow  tract obstruction : mid-term results. Eur J Cardio-thoracic Surg . 2014;45(November  2013):928-934. doi:10.1093/ejcts/ezt508 21.  Yeh  T,  Ramaciotti  C,  Leonard  SR,
Roy  L,  Nikaidoh  H.  The  aortic translocation (Nikaidoh) procedure : Midterm  results  superior  to  the Rastelli procedure. J Thorac Cardiovasc Surg . 2007;133(2):461-
469.
doi:10.1016/j.jtcvs.2006.10.016
22.  Hoseinikhah  H,  Moeinipour  A, Zarifian  A,  Sobhan  M,  Andalibi  S, Moeinipour  Y,  et  al.  Indications, Results and Mortality of Pulmonary Artery  Banding  Procedure :  a  Brief Review and Five- year Experiences. Int J Pediatr . 2016;4(5):1733-1744.
23.  Assad  RS.  Adjustable  Pulmonary Artery Banding. In: Cardiac Surgery - A Commitment to Science, Technology, and Creativity . ; 2014:149-179.
24.  Sconamiglio  G.  Arterial  switch operation  for  transposition  of  great arteries: late results in adult patients. Int  Cardiovasc  Forum  J .  2013;1:8-
15.