## Penyakit Blount – Diagnosis dan Tatalaksana

## I Gede Mahardika Putra
Fakultas Kedokteran Universitas Udayana, Denpasar, Bali, Indonesia

## ABSTrAK
Penyakit  Blount  merupakan  penyakit  epifisis  proksimal  tibia  patologis  yang  menyebabkan  tibia  melengkung  pada  anak–anak.  Keparahan penyakit ini dinilai menggunakan sistem klasifikasi Langenskiöld 6 tahap berdasarkan progresivitas degenerasi kompartemen sendi medial. Pilihan terapinya meliputi non-bedah dan pembedahan, dengan perawatan khusus berdasarkan umur dan stadium menurut Langenskiöld. Kerusakan sendi permanen dan deformitas dapat berkelanjutan jika tidak diobati.

## Kata kunci
: Diagnosis, penyakit Blount, tibia vara

## ABSTrAcT
Blount’s disease is pathology of the proximal tibial epiphysis causing outward tibial bowing in children. The Langenskiöld 6-stage classification system, based on the progressive degeneration of the medial joint compartment, is used to assess the severity of the disease. Treatment options include non-surgical and surgical techniques, with specific care according to patient age and Langenskiöld stage. Permanent joint damage and deformity can be sustained if left untreated. I Gede Mahardika Putra. Blount’s Disease – Diagnosis and Management
Keywords: Blount’s disease, diagnosis, tibia vara

## PENDAHULUAN
Penyakit  Blount  ( tibia vara )  adalah  suatu kondisi pertumbuhan abnormal bagian dalam (medial) lempeng pertumbuhan tulang kering (tibia)  bagian  atas,  menyebabkan  ujung atas  tibia  tumbuh  menyudut.  Gangguan  ini menyebabkan  penderita  berjalan  dengan kaki terputar masuk ke dalam. Jika kondisi ini tidak  diobati,  akan  terjadi  deformitas bowleg , yang  diikuti  dengan  perburukan  dan  dapat menyebabkan kerusakan sendi lutut. 1

## EPIDEMIOLOGI
Penyakit  ini  lebih  sering  pada  perempuan. Biasanya  mulai  pada  umur  sekitar  2  tahun pada  tipe infantile dan  setelah  8  tahun  pada tipe adolescent .  Gangguan  pertumbuhan bisa  melibatkan  hanya  satu  atau  kedua  tibia. Penyakit Blount relatif jarang terjadi di seluruh dunia,  tetapi  umum  terjadi  di  Finlandia  dan Jamaika. 2

## ETIOLOGI DAN fAKTOr rISIKO
Etiologi  pasti  belum  diketahui,  terdapat hubungan  kuat  dengan  obesitas  pada  anak, serta  ketidakseimbangan  nutrisi  dengan kebutuhan  pertumbuhan  tulang. 3 Selain  itu, terdapat beberapa faktor risiko seperti: 3,4,5
1.  Lebih sering pada perempuan
2.  Genetik,  merupakan  penyakit  autosomal dominan dan resesif
3.  Sudah bisa berjalan pada umur di bawah 1 tahun 4.  Stres mekanik
5.  Lebih sering pada ras Afrika

## KLASIfIKASI
Penyakit  Blount early onset terjadi  sebelum usia 4 tahun, biasanya melibatkan tibia dua sisi (bilateral). Penyakit Blount late onset terdiri dari subkategori juvenile (antara  usia  4-10  tahun) dan adolescent (setelah  usia  10  tahun).  Dua subtipe terakhir ini terutama melibatkan tibia satu sisi (unilateral) 5 ( Tabel ).
Jika  menetap  dapat  menyebabkan  kelainan multiplanar  progresif  di  ekstremitas  bawah seperti  varus  tibialis,  genu procurvatum ,  torsi
internal,  dan  perbedaan  panjang  kaki  yang mengakibatkan osteoartritis dini pada lutut.
Evaluasi  radiografi  dan  perawatan  ortopedi yang  akurat  dapat  mencegah  sebagian  atau seluruh komplikasi. 5,6

## DIAGNOSIS

## Anamnesis
Anak-anak yang terkena penyakit Blount jarang menunjukkan  tanda  atau  gejala  sebelum mulai  berjalan.  Kebanyakan  anak  diperiksa karena kelainan bowleg yang memburuk saat mereka  bertumbuh.  Angulasi  varus  lebih terfokus pada tibia proksimal dibanding lutut.
Penyakit  Blount  bisa  sulit  didiagnosis  karena memiliki persamaan dengan patologi penyakit lain yang menyebabkan gejala dan manifestasi klinis  pada  ekstremitas  bawah  seperti
mahardikaputra3192@gmail.com
Tabel. Klasifikasi penyakit Blount 6
Penyakit Blount Onset (umur, tahun) Keterlibatan Tibia Etiologi Early Onset Infantile form 1-4 Bilateral Genetik,  ras,  berjalan dini Late Onset Juvenile form 4-10 Unilateral Genetik, ras, obesitas Adolescent form > 10
hemimelia  fibular,  rakhitis,  berbagai  displasia skeletal, dan pembengkakan fisiologis normal yang sering dijadikan diagnosis banding. 5,6

## Pemeriksaan fisik
Secara  fisik  ditemukan  sudut  varus  dan  sisi lateral  lutut  dan  tibia  yang  cekung.  Dalam penilaian klinis, posisi pasien yang tepat sangat penting.  Balita  cenderung  berdiri  dengan kaki  yang  diputar  eksternal  dan  pinggulnya sedikit  tertekuk.  Postur  ini  memberi  kesan melengkungnya tibia dan oleh karena itu bisa menghasilkan  pembacaan  palsu  terhadap varus angulasi. Pengukuran yang akurat adalah dengan  memutar  pinggul  sampai  patela menghadap  ke  depan  dan  lutut  diekstensi penuh.  Foto  klinis  serial  dapat  digunakan untuk menentukan dan mendokumentasikan tingkat keparahan melengkungnya tibia. 6,7

## Pemeriksaan radiologi Sinar X
Menurut  Langenskiöld,  terdapat  6  derajat penyakit Blount tergantung umur, perubahan progresif  lempeng  epifiseal  medial  tibia, metafisis  dan  epifisis  yang  berkembang seiring waktu ( Gambar 1 ): 7
 Type I: Medial metaphyseal beaking.
 Type II: Saucer shaped defect of medial metaphysis.
 Type III: Saucer deepens into a step.
 Type IV: Epiphysis bent down over medial beak.
 Type V: Double epiphysis.
 Type VI: Development of medial physeal bony bar
Keenam  derajat  penyakit  Blount  ini  dibagi menjadi  derajat  ringan  (derajat  I-IV)  dan derajat berat (derajat V-VI). Pembagian derajat menurut  Langenskiöld  dapat  digunakan untuk menentukan prognosis. 3,6
Pemeriksaan radiografi tidak hanya digunakan
untuk  melihat  perubahan  epifisial,  namun juga  untuk  menentukan  derajat  angulasi ekstremitas  bawah  dengan  mengukur tibio- femoral angle, yaitu  sudut  yang  terbentuk antara  aksis  femur  dan  tibia  pada  radiografi. Penyakit  Blount  dapat  didiagnosis  jika tibio- femoral angle lebih dari 15 0 . 3,7
Sudut lain yang dapat digunakan adalah tibial metaphysieal-diaphyseal angle (TMDA). TMDA didefinisikan sebagai sudut yang dibentuk dari garis tegak lurus terhadap aksis panjang tibia dan  garis  yang  menghubungkan  paruhnya yang  paling  menonjol  dari  sisi  medial  dan lateral  proksimal  metafisis  ( Gambar 2 ).  Jika TMDA kurang dari 11 0 , maka 95% merupakan bow leg fisiologis, dan jika lebih besar dari 11 0 dapat didiagnosis penyakit Blount. 3,7
Gambar 2. Pengukuran TMDA pada penyakit Blount tipe infantile. Sudut normal di sisi kanan, sudut yang abnormal dan melebar di sisi kiri. 5,6

## MrI
Analisis  MRI  dapat  menunjukkan  beberapa manifestasi  dan  gejala  penyakit  Blount  yang kontroversial,  seperti:  membesarnya  tinggi dan  lebar  dari  meniskus  medial,  penebalan
tulang  rawan  proksimal  tibia  yang  belum matur,  dan  peningkatan  prevalensi  robekan meniskus medial. 5

## PENATALAKSANAAN
Tujuan  tatalaksana  penyakit  Blount  adalah mencegah deformitas multiplanar dan artritis degeneratif.  Dua  pilihan  tatalaksana  yaitu terapi non-operatif dan operatif. Keberhasilan penatalaksanaan  berdasarkan  usia  pasien, dan  derajat  kerusakan  sendi  berdasarkan kriteria  Langenskiöld.  Terapi  non-operatif biasanya digunakan untuk derajat I dan II pada usia  pasien  kurang  dari  3  tahun.  Sedangkan derajat III – VI pada pasien dengan usia lebih dari  3  tahun  (dan  pada  yang  gagal  dengan terapi  non-operatif),  biasanya  memerlukan pembedahan.  Pemulihan  normal  terjadi pada  derajat  I  dan  II,  pada  derajat  III  dan  IV pemulihan  normal  mungkin  terjadi,  tetapi pada  derajat  V  dan  VI  biasanya  terdapat deformitas berulang dan meninggalkan gejala sisa yang permanen. 3,9

## Terapi non-operatif
Pada penyakit Blount fase awal, penggunaan alat penyangga ( brace/splint ) merupakan cara yang  tepat  untuk  memperbaiki  sudut  varus proksimal  tibia, 3,5 paling  baik  dilakukan  pada usia di bawah 3 tahun. 3 Knee ankle foot orthosis (KAFO)  merupakan  metode  pemasangan alat  penyangga  yang  sering  digunakan. Metode  ini  memfiksasi  lutut  pada  posisi ekstensi dan memberikan ruang medial agar menjadi  valgus.  Untuk  hasil  yang  lebih  baik, alat  penyangga  ini  digunakan  23  jam  sehari, selama  2  tahun  atau  tergantung  derajat angulasi  varus. 8.9 Terapi  pembedahan  tidak perlu dilakukan pada usia ini. 3,9
Penggunaan  alat  penyangga  tidak  selalu berhasil,  misalnya  pada  obesitas  berat, deformitas  bilateral  dan  usia  lebih  dari  3 tahun.  Penyakit  Blount  derajat  I-III  yang tidak  diterapi  akan  sembuh  sendiri; 3 tidak didapatkan  perbedaan  waktu  penyembuhan dibandingkan  dengan  yang  menggunakan alat penyangga. 4,8,9

## Terapi operatif
Usia lebih dari 3 tahun dengan derajat berat merupakan  indikasi  terapi  bedah.  Teknik pembedahan adalah lateral hemiepiphysiodesis , teknik  ini  mengarahkan  pertumbuhan epifiseal melalui manipulasi lempeng
Gambar 1. Derajat penyakit Blount. 7
pertumbuhan.  Teknik hemiepiphysiodesis ini hanya  direkomendasikan  pada  anak  dengan tulang hampir matur. 9,10
Metode  lain  yang  direkomendasikan  adalah osteotomi  valgus  proksimal  tibia.  Teknik  ini dilakukan dengan cara irisan tulang tibia yang memungkinkan  anggota  badan  kembali  ke susunan fisiologis. 5,9,10

## PrOGNOSIS
Prognosis  tergantung  umur  pasien  dan derajat  deformitas  pada  saat  penanganan. Tipe infantile mempunyai  prognosis  baik, tingkat kekambuhannya rendah jika ditangani pada  usia  muda  dan  fase  awal,  serta  akan menjadi progresif bila tidak ditangani. 11

## PENUTUP
Penyakit Blount adalah kondisi pertumbuhan abnormal  bagian  dalam  (medial)  lempeng pertumbuhan pada bagian atas tulang kering (tibia). Gejala bowleg biasanya tidak ditemukan sebelum  anak  mulai  belajar  berjalan.  Derajat penyakit  ini  dibagi  menjadi  6,  derajat  ringan dari derajat I-IV dan derajat berat dari derajat V-VI.  Penatalaksanaan  berdasarkan  derajat penyakit, dapat non-operatif dan operatif.

## DAfTAr PUSTAKA
1.  Killian JT. Blount’s disease. 2009. 1-2.
2.  Salter RB. Textbook of disorders and injuries of the musculoskeletal system. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 1999.
3.  Ferguson J, Wainwright A. Tibial bowing in children. Orthopaedics & Trauma 2013;27(1):30-41.
4.  Guven A, Hancılı S, Kuru Lİ.. Obesity and increasing rate of infantile Blount disease. Clin Pediatr (Phila) 2014;53(6):539-43.
5.  Sabharwal S. Blount disease. J Bone Joint Surg Am. 2009;91(7):1758-76.
6.  Birch JG. Blount disease. J Am Acad Orthop Surg. 2013;21(7):408-18.
7.  Khanfour AA. Does Langenskiold staging have a good prognostic value in late onset tibia vara? J Orthop Surg Res. 2012;7:23.
8.  Kawu  AA,  Salami  O,  Olawepo  A,  Ugbeye  MA,  Yinusa  W,  Odunubi  OO.  Outcome  analysis  of  surgical  treatment  of  Blount  disease  in  Nigeria.  Niger  J  Clin  Pract. 2012;15(2):165-7.
9.  Shinohara Y, Kamegaya M, Kuniyoshi K, Moriya H. Natural history of infantile tibia vara. J Bone Joint Surg Br. 2002;84(2):263-8.
10.  Sanghrajka  AP,  Hill  RA,  Murnaghan  CF,  Simpson  AH,  Bellemore  MC.  Slipped  upper  tibial  epiphysis  in  infantile  tibia  vara:  three  cases.  J  Bone  Joint  Surg  Br . 2012;94(9):1288-91.
11.  LaMont L, Fragomen AT, Rosbruch SR, DeBerardino TM. Blount disease [Internet]. 2015. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1250420-overview.