## MIKROTIA
Ruby  Riana A.*

## Abstract
Microtia  is  an  incompletely  formed  ear.  The  term  “micro”  means  small  and  “otia”  means  ear.  Hence,  when  translated  literally, “microtia”  means  small  ear.  At  times  a  bump  of  tissue  is  present  in  the  location  where  an  ear  would  normally  be  found.  In  other  cases, the  lobule,  the  lower  part  of  the  ear,  and  the  concha,  the  hollow  part  of  the  ear,  may  be  partially  formed  and  the  entire  upper  part  of the  ear is  missing. Although microtia  can involve  one ear or both ears, 80%  of  the  time  only  one is  affected.  An estimate  of the  occurance of  microtia  is  one  in  6000  births.  In  this  literature  review  will  discuss  the  reconstruction  of  mikrotia.
Keywords : microtia

## PENDAHULUAN
Mikrotia adalah kelainan bawaan dari telinga tengah  dan  luar  dengan  derajat  kelainan  yang bervariasi. (Arturo,  J.  B:  2002) Grabb  dan  Kaseff mendapatkan  mikrotia  pada  1  dari  setiap  6000 kelahiran. (Bauer B S. 2002) Faktor-faktor herediter dan  kelainan  vaskuler  dalam  kandungan diperkirakan  sebagai  faktor  yang  menyebabkan mikrotia . Mikrotia biasanya merupakan bagian dari kelainan  bawaan  multipel.  Yang  paling  sering berhubungan  dengan  mikrotia  adalah Goldenhar syndrome dan Treacher  Collins  syndrome. Beberapa medikasi  (terutama  thalidomide  dan  isotretinoin) dikatakan  sebagai  penyebab  kelainan  kongenital seperti  mikrotia.
Dalam  tinjauan  kepustakaan  ini  akan dibicarakan  embriologi  dari  mikrotia  dan  sekilas mengenai  anatomi  normal  telinga  serta patofisiologinya.

## Embriologi Embriologi Secara Umum
Perkembangan  manusia  dimulai  dengan pertemuan  spermatozoa  dan  oosit  membentuk suatu  organisme  baru  yang  disebut  zigot.  Zigot akan  menjalani  serangkaian  pembelahan  mitosis sampai  menjadi  morula. (Converse  J.M  1977) Sel bagian  dalam  morula  merupakan  masa  sel  dalam
yang  akan  membentuk  jaringan  embrio  yang sebenarnya,  sedangkan  sel  sekitarnya  membentuk masa  sel  luar  yang  akan  menjadi  trofoblas,  yang kemudian  ikut  membentuk  plasenta. (Edmonds  JL. The  embryology)
Pada  hari  ketiga  atau  keempat  setelah pembuahan, mulailah terlihat suatu rongga di antara sel  morula  yang  berisi  cairan,  bentuk  baru  ini disebut   sebagai blastokista.
Trofoblas  berdiferensiasi  menjadi  (a) sitotrofoblas, satu lapisan dalam yang aktif; dan (b) sinsitiotrofoblas sebagai satu lapisan luar. Sinusoid ibu makin terkikis oleh sinsitiotrofoblas, darah ibu memasuki  lakuna,  dan  menjelang  akhir  minggu kedua  mulailah  sirkulasi  utero-plasenta.  Menjelang akhir  minggu  kedua,  blastokista  telah  tertanam seluruhnya ke dalam lapisan endometrium. Masa sel bagian  dalam  dari  blastokista    atau  embrioblas berdiferensiasi menjadi  epiblas dan hipoblas, yang keduanya  bersama-sama  membentuk  cakram embrio bilaminer. Sel ectoderm dari epiblas sedangkan sel endoderm dari  hipoblas.  Gastrulasi  terjadi  pada minggu ke 3, yaitu proses yang membentuk ketiga lapisan  germinal  pada  embrio.  Dimulai  dengan munculnya garis primitif yang pada ujung kepalanya terdapat nodus primitif. Di daerah nodus dan garis ini sel-sel epiblas mengalami invaginasi membentuk lapisan sel baru: endoderm dan mesoderm . (Edmonds JL. The  embryology)
*  Staff   Pengajar  Pada  Fakultas  Kedokteran Universitas Muhammadiyah Malang
Gambar 1 . Fertilisasi sampai awal nidasi (Dikutip dari http://www.bioscience org/atlases/fert)
Gambar  2 .  Fertilisasi    (Dikutip  dari http:// www.bioscience  org/atlases/fert)
Gambar  3 .  Zigot (Dikutip  dari http://www.bioscience  org/atlases/ fert) Setelah penutupan neural tube dan gut dimana ectoderm terdapat pada permukaan luar dari embryo, perkembangan  bentuk  tubuh  bagian  luar  dimulai. Tubuh flexi dengan arah cranio-caudal dan terjadi pergerakan prochordal  plate. Timbul  cekungan  pada
bucco-pharyngeal  membrane yang  disebut stomodeum , merupakan  mulut  yang  sedang  berkembang. Di bagian luar pharyngeal apparatus ditandai dengan 4 ectodermal pharyngeal clefts . Sedang di bagian dalam embryonic pharynx ditandai dengan 5 pharyngeal pouches yang  dilapisi endoderm .  Di  antara  tiap pouch dan cleft terdapat mesodermal  pharyngeal  arch .  Bagian ini mengandung unsur skeletal, vaskuler, saraf dan otot  primordial.
Gambar  4 . Branchial  apparatus (Dikutip  dari  http/courses.temple.edu/marino/ embryology  ) Gambar 5 .  Potongan melintang branchial apparatus (Dikutip  dari  http/courses.temple.edu/marino/ embryology) Perkembangan jaringan mesenkim dari pharyngeal arch pertama  dan  kedua  membentuk enam hillocks mengelilingi  meatus  primitif  yang akhirnya  bersatu  membentuk  aurikula.  Aurikula primitif  telah  terbentuk  pada  akhir  bulan  ketiga.

## Embriologi  Telinga

## Telinga  dalam
Pada  embrio  berumur  kurang  lebih  22 hari  timbul  penebalan ectoderm permukaan  pada kedua  sisi  rombensefalon.  Penebalan  ini,  plakoda
8 Vol.7 No.15 Desember 2011
telinga,  melakukan  invaginasi  dengan  cepat  dan membentuk  gelembung  telinga  (otokista). Selanjutnya  masing-masing  gelembung  terbagi menjadi (a) unsur ventral yang membentuk sacculus dan  duktus  koklearis  dan (b) unsur  dorsal  yang membentuk utriculus , canalis semicirkularis dan duktus endolimfatikus.
Gambar  6 .  Perkembangan  telinga    dalam  pada embrio  usia  2-4  minggu    (  dikutip  dari  Sadler, T.W. Embriologi Kedokteran Langman. alih bahasa dr  Joko  Suyono      editor,  Devi  H.  Ronardy. Jakarta.  EGC.1997.p348)

## Telinga  tengah
Telinga  tengah  dan  tuba  eustachius terbentuk  dari endoderm kantong  faring  pertama. Kantung  ini tumbuh  mencapai ectoderm ,  kemudian menyempit membentuk tuba auditorius sementara recessus tubotympanicus membentuk  kavum  timpani. Malleus dan incus berasal dari tulang rawan pharyngeal  arch pertama  yaitu  tulang  rawan Meckel , dan stapes berasal dari arch ke-2 yaitu tulang rawan Reichart .
Gambar  7 .Perkembangan  telinga  tengah  pada embrio  usia  7  minggu  (  dikutip  dari  Sadler,  T.W. Embriologi  Kedokteran  Langman.  alih  bahasa  dr Joko  Suyono  .  editor,  Devi  H.  Ronardy. EGC.Jakarta.1997.p352)

## Telinga  luar
Telinga  luar berasal  dari pharyngeal cleft and pouch pertama. Perkembangan dimulai pada minggu keempat  gestasi.  Pada  awal  bulan  ketiga,  sel  epitel pada  dasar  liang  ini  berproliferasi,  sehingga membentuk  suatu  lempeng  epitel  padat,  sumbat meatus,  yang  menghilang  pada  bulan  ke  7.
Daun telinga berkembang dari enam buah proliferasi  mesenkim yang  terletak  di ujung  dorsal pharyngeal arch pertama dan kedua, yang mengelilingi pharyngeal cleft pertama. Tonjol ( hillocks )  ini masing- masing  tiga  buah  pada  tiap  sisi  liang  telinga  luar, kelak menyatu dan membentuk daun telinga tetap. Tonjol  pertama  membentuk tragus ;  tonjol  kedua membentuk crus  helicis ;  tonjol  ketiga  membentuk helix ;  tonjol  keempat  membentuk antihelix ;  tonjol kelima  membentuk antitragus ;  dan  tonjol  ke  enam membentuk lobulus telinga. (5) Aurikula mirip bentuk dewasa  pada  minggu  ke  2.  Mikrotia  terjadi  ketika tonjol-tonjol  ini  tidak  menyatu  dan  berkembang lebih  lanjut.  Secara  umum,  makin  berat  kelainan mikrotia    telinga  tengah  makin  kurang  terbentuk. Oleh  karena  penyatuan  tonjol-tonjol  daun  telinga berlangsung  agak  rumit,  kelainan  perkembangan daun telinga sering terjadi.
Gambar  8 .  Perkembangan  telinga  (dikutip  dari Sadler,T.W.  Embriologi Kedokteran  Langman.  alih bahasa dr Joko Suyono .  editor, Devi H. Ronardy. EGC.Jakarta.1997.p354)
Pada saat kelahiran, liang telinga dibatasi oleh bony  tympanic  ring di  medial  dan  bagian  membran tulang  rawan  di  lateral.  Setelah  lahir bony  tympanic
ring memanjang  dan  berubah  dari  bentuk  cincin menjadi  tulang  silindris.  Sehingga  liang  telinga bertambah  panjang  dan  mencapai  ukuran  dewasa pada usia 4-5 tahun. Cacat telinga luar sering terjadi dan mencakup kelainan minor dan kelainan-kelainan berat .
Anatomi Normal Telinga
Gambar 9 .  Anatomi telinga luar (Dikutip  dari http://www.kidplastsurg.com/ earanat.htm)

## Klasifikasi  Kelainan  Mikrotia
Derajat  I: pinna mengalami  malformasi  dan lebih  kecil  dari  normal.  Kebanyakan    karakteristik pinna ,  seperti helix, fosa  triangularis,  dan scaphae , nampak  dalam  bentuk  yang  relatif  baik.
Gambar 11 . Mikrotia derajat 1 (dikutip dari Arturo, J. Bonilla: Mikrotia. eMedicine Journal, July 8 2002, http://www.emedicine.com/plastic)
Derajat  II: pinna lebih  kecil  dan  kurang berbentuk bila dibandingkan  derajat I. Helix tidak sepenuhnya terbentuk. Fosa triangularis , scaphae dan antihelix tidak terbentuk dengan jelas.
Gambar 12 . Mikrotia derajat 2 (dikutip dari Arturo, J. Bonilla: Microtia. eMedicine Journal, July 8 2002, http://www.emedicine.com/plastic)
Derajat III: pinna pada  umumnya  tidak ada, hanya  berupa  sisa  kulit  berbentuk  sosis  vertikal. Aspek superior dari sisa kulit berbentuk sosis terdiri dari tulang rawan yang tidak beraturan di bawahnya, dan  aspek  inferior  dari  sisa  kulit  itu  terdiri  dari lobulus  yang  terbentuk  relatif  baik.
Gambar 13 . Mikrotia derajat 3 (dikutip dari Arturo, J. Bonilla:Microtia. eMedicine Journal, July 8 2002, http://www.emedicine.com/plastic)
· Anotia: pinna sama  sekali  tidak  ada.
Gambar 14 . Mikrotia derajat 4 (dikutip dari Arturo, J. Bonilla: Microtia. eMedicine Journal, July 8 2002, http://www.emedicine.com/plastic)

## 10 Vol.7 No.15 Desember 2011

## Patofisiologi
Melalui survey yang intensif  yang dilakukan terhadap 171  penderita mikrotia  yang  berasal dari 96 keluarga,  Takahashi dan  Maeda menyimpulkan bahwa pola penurunan merupakan hal yang bersifat multifaktor dengan laju rekurensi 5,7 %. Meskipun Tanzer menemukan bahwa  hampir    25  % dari  43 penderita mikrotia berhubungan dengan pharyngeal arch  syndrome ,  mikrotia  hanya  ditemukan  pada  4 kasus. Resiko rekurensi pada pasangan dengan dua anak mikrotia sekitar 15 %. (Nagata S.2000 Microtia) McKenzie  dan  Craig  and  Poswillo mengemukan  teori  bahwa  iskemia  jaringan (penurunan aliran darah) akibat dari obliterasi arteri merupakan  penyebab  gangguan  pertumbuhan aurikula. Adanya ketulian dan mikrotia karena rubella ( German measles ) selama trimester pertama kehamilan sudah banyak diketahui. Demikian pula pemakaian obat-obat  tertentu  selama  periode  kritis  ini  dapat menjadi  penyebab  seperti  thalidomide, accutane , clomid dan retinoic acid .

## Frekuensi
Mastroiacovo  et  al.  (1995)  mempelajari genetika  dan  epidemiologi  dari  mikrotia - anotia mempergunakan  data  dari Italian  Multicenter  Birth Defects  Registry ( IPIMC )  dari  tahun  1983  sampai 1992.  Di  antara  1.173.794  kelahiran,  diidentifikasi 172 kasus mikrotia - anotia dengan ratio 1,46/10.000; dari 172 anak didapatkan 38 kasus (22.1%) anotia, 114  kasus  (66.2%)  memiliki  kelainan  yang isolated , 48  kasus  (27.9%)  mengalami  malformasi  multipel (MMI :multimalformed infants ) dengan mikrotia - anotia, dan  10  kasus  (5.8%)  dengan  sindrom  yang  jelas. Frekuensi  kelainan  bilateral  di  antara  kasus nonsindromik  adalah  12%  dibanding  50%  kasus sindromik.  Ibu  dengan  1  paritas  memiliki  resiko lebih tinggi melahirkan bayi MMI dengan mikrotia - anotia.  Ibu  dengan  diabetes  insulin-dependent memiliki resiko yang lebih tinggi secara bermakna melahirkan  anak  dengan  mikrotia - anotia. Mastroiacovo  et  al.  (1995)  memperkirakan  pola penurunan  autosomal  dominant  dengan variable expression dan  penetrasi inkomplet  “pada sejumlah kasus”  atau  etiologi  yang  multifaktor. (Sadler,T.W. 1997)

## Rekonstruksi
Rekonstruksi  aurikula  total  pertama  kali dikerjakan  pada  abad  ke  enam  belas.  Dieffenbach pada  tahun  1840  memperkenalkan  prosedur rekontruksi yang menggunakan flap kulit temporal.
Stephenson  memperluas  helix  dengan membuat insisi radier pada  kartilago helix.  Dibuat jahitan  matras  di  belakang  kartilago  agar  tetap tegak, sehingga memperluas helix sementara untuk membentuk  antihelix  dibuat  jahitan  Lembert. Musgrave menggunakan graft kartilago dari concha untuk  mencegah  batas  helix  yang  tidak  rata  dan memperluas  graft  ke  bentuk  kipas  untuk meningkatkan  kekuatannya.  Kislov,  yang  membagi telinga menjadi bagian atas dan bawah, memasukkan flap aurikulotemporal untuk membuat aurikula lebih panjang.
Penggunaan  kartilago  kosta  dimulai  oleh Tanzer  pada  tahun  1959  yang  memperkenalkan prosedur  gaft  kartilago  kosta  autogenus  untuk rekonstruksi bentuk aurikula.

## DAFTAR  PUSTAKA
Arturo, J. B: 2002; July 8. Microtia. eMedicine Journal .  Available  from  URL: http:// www.emedicine.  com/plastic/
Bauer  B  S.  2002  Ear  Microtia. e  Medicine  Journal .  ; 3  no  5  .  Available  from URL:http:// www.emedicine.com/  plastic/topic453.htm Burt  B.  Microtia:  incidence  and  possible  cause (etiology).  Available  from  URL: http:// www.earsurgery.com Converse  J.M  1977  : Deformities  of   the  Auricle .  In: Reconstructive  Plastic  Surgery.2 nd ed. Philadelphia . WB Saunders..p1672. Edmonds JL. The embryology. Children’s Hospital of   San  Diego.  Department  of Otolaryngology. Available from URL: http:/ / w w w . e d m o n d s m d . c o m / pharyngeal_anomalies.htm
Frontiers  in  Bioscience.Embriogenesis.  Available from  URL:http://www.bioscience  org/ atlases/fert Jeananda C. Enchanted Learning. Ear anatomy . Available from  URL: http://www.enchantedlearning. com/subjects/anatomy/ear/
Mastroiacovo  P,  Corchia  C,  Botto  LD,  Lanni  R, Zampino  G,  Fusco  D  .  1995 Epidemiology and  genetics  of  microtia-anotia :  a  registry  based
study  on  over  one  million  births.    J.  Med. Genet.;32:453-57. McKusick.V.A.:  Microtia-anotia.  Available  from URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/htbin-post/ Omim/dispmim?600674 Nagata  S.    2000  Microtia:. Auricular  Reconstruction . In:  Achauer  BM,  Erickson  E,  Guyuron  B, Coleman  III  JJ,  Russel  RC,  Vander  Kolk CA,  ed.  Plastic  Surgery  Indications, Operations, and Outcomes. St Louis: Mosby A  Harcourt  Health  Sciences  Company; p.1023.
Plastic  and  Cranifacial  Surgery  for  Children.  Ear anatomy.  Available  from  URL:http:// www.kidsplastsurg.  com/earanat.htm
Sadler,T.W.  1997. Embriologi  Kedokteran  Langman . alih  bahasa  dr  Joko  Suyono.  editor.  Devi H.Ronardy.  Jakarta  EGC.    p346-56.