Volume 1 Nomor 1, Januari 2021

## Intractable Headache Akibat Fistula Karotis-Kavernosus Indirek Bilateral: Suatu Laporan Kasus
Rizky Hartono *, Achmad Firdaus Sani * *  Departemen Neurologi, Fakultas Kedokteran, Universitas Airlangga; RSUD Dr.Soetomo, Surabaya, Indonesia
Penulis Korespondensi: Achmad Firdaus Sani (achmad-f-s@fk.unair.ac.id)

## ABSTRAK
Pendahuluan: Nyeri kepala hemikrania dengan presentasi menyerupai nyeri kepala primer namun tidak membaik dengan  medikamentosa  (intractable  headache),  perlu  dicurigai  suatu  nyeri  kepala  sekunder.  Etiologi  nyeri  kepala sekunder,  ditegakan  dengan  melakukan  pemeriksaan  penunjang  diagnostik  lebih  lanjut.  Adanya  kelainan  yang ditemukan, akan menuntun  pada  terapi definitif. Kami melaporkan seorang pasien dengan intractable headache dan ditemukan  etiologi  berupa  fistula  karotis-  kavernosus  indirek  dan  membaik  dengan  tindakan  embolisasi.  Kasus: Laki-laki 29  tahun dengan nyeri kepala selama 2  bulan terakhir dan tidak membaik dengan medikamentosa. Nyeri kepala berdenyut pada sisi kiri menyerupai nyeri  kepala  primer dan makin lama makin memberat. Skala NRS 9-10. Keluhan  disusul  dengan  pandangan  mata  dobel  dan  ptosis  mata    kiri.  Dari  MRI  kepala  sekuen  TOF  didapatkan gambaran  hiperintensitas  area  sinus  kavernosus.  Dilakukan  konfirmasi  dengan  serebral  DSA  didapatkan  fistula indirek dari cabang arteri karotis eksterna dan intra bilateral menuju ke sinus kavernosus. Dilakukan embolisasi pada cabang arteri karotis eksterna kiri. Post embolisasi nyeri kepala menghilang tanpa obat-obatan. Kesimpulan: Adanya anomali  vaskuler,  pada  kasus  ini  fistula  karotis  kavernosus,  perlu  dipertimbangkan  pada  kasus  nyeri  kepala intraktabel. Tindakan embolisasi merupakan terapi kuratif yang dapat menghilangkan keluhan nyeri kepala.

## Kata kunci: embolisasi, fistula karotis-kavernosus indirek, intractable headache, penyakit

## ABSTRACT
Introduction:  Hemicranial  headache  with  primary  headache  presentation  but  doesn’t  relieve  with pharmacological  treatment (intractable headache), have  to be suspected  as a  secondary headache.  The   etiology of  secondary headache is  made by further investigation. Any abnormality found will guide into definitive therapy. We report a patient with intractable headache and the etiology of carotid-cavernous fistula was found and relieved with embolization.  Case:  A  29  years  old  male  complained  headache  within  last  2    months  and    didn’t  get    better  with pharmacologic therapy. The  headache was  throbbing   on the left side of the head resemble primary headache and getting  worst  day  by  day    The    NRS    score  was    9-10.  Double  vision  and  left  eye  ptosis  followed  the  headache later. From head MRI TOF  sequence, hyper  intense in  left  cavernous sinus area was found. From cerebral DSA confirmation, indirect fistula from bilateral external  and internal carotid  artery  branches  to   cavernous  sinus  was found,  then  the  embolization  of    the  left  fistula  from  external  carotid  artery  was  done.        After  embolization,  the headache was totally relieved without any medicine. Conclusion: The presence of vascular anomaly,        like carotid- cavernous  fistula  in    this  case,  have  to    be    considered  in    intractable  headache  cases.  Embolization  treatment  is a curative treatment that can eliminate headache.
Keyword: embolization, indirect carotid-cavernous fistula, intractable headache, disease

## PENDAHULUAN
Nyeri  kepala  merupakan  keluhan  yang  sering ditemukan  dalam  praktik  klinik  sehari-hari.  Sekitar 2  %  kunjungan  ke  instalasi  rawat  darurat  mengeluh nyeri  kepala  sebagai  masalah  utama.  Kurang  lebih 10%  dari  pasien  tersebut  memiliki  penyebab  sekunder 1 . Pasien  seringkali  tidak  hanya  mencari  pengobatan untuk  menghilangkan  nyerinya,  tetapi  juga  memastikan bahwa  nyeri  tersebut  bukan  disebabkan  oleh  penyakit yang  serius.  Hal  tersebut  perlu  sehingga  dokter yang  memeriksa  dapat  merespon  gejala  yang  timbul, mendiagnosis  tipe  nyeri  kepala  dan  penyebab  dasarnya, dan  memberikan  terapi  untuk  menghilangkan  atau mengurangi  keluhan  nyeri  kepala.  Hampir  semua  pasien memiliki  hasil  pemeriksaan  fisik  dan  neurologis  yang normal.  Anamnesis  yang  cermat  adalah  hal  terpenting dalam  pengambilan  diagnosis  yang  akurat,  apakah nyeri  kepala  tersebut  merupakan  nyeri  kepala  primer atau sekunder.
Nyeri  kepala  yang  tidak  berespon  dengan  regimen medikamentosa  ( intractable  headache )  dapat  menjadi suatu  petunjuk  diagnostik.  Analgesik  seperti  ketorolac telah  menunjukan  efek  menghilangkan  nyeri  kepala migrain  pada  sekitar  50-60  pasien.  30%  pasien membutuhkan  terapi  tambahan  setelah  pernah  diobati dengan  ketorolac.  Penggunan  chlorpromazine  berefek pada  penyembuhan  total  pada  74%  pasien  dengan  nyeri kepala  benigna,  dan  hanya  20%  yang  membutuhkan terapi  tambahan. 1 Walaupun  respon  dengan  dengan modalitas  terapeutik  dasar  tidak  dapat  dijadikan  dasar untuk menyingkirkan diagnosis yang serius, respon yang buruk pada pengobatan harus menjadi dasar pertimbangan untuk evaluasi lesi intrakranial.
Fistula  karotis-kavernosus  (Carotid  Cavernous Fistula/CCF)  adalah  suatu  komunikasi  abnormal  antara arteri  karotis,  baik  arteri  karotis  interna  (ICA),  arteri karotis  eksterna  (ECA),  ataupun  cabangnya  dengan sinus kavernosus. CCF dapat diklasifikasikan menurut 3  kriteria;  secara  patogenesis  menjadi  traumatik  atau spontan,  secara  kriteria  hemodinamik  menjadi  fistula high-flow atau low-flow ,  dan  secara  angiografi  menjadi direk  atau  indirek  (dural  fistula).  80  %  CCF  merupakan suatu  akibat  dari  cedera  traumatik  pada  ICA  ataupun arteri  cabangnya,  dan  sisanya  merupakan  CCF  spontan 2 . 60%  dari  CCF  spontan  merupakan  akibat  dari  penyakit spesifik  lainnya,  meliputi  sindroma  Ehler-Danlos, pseudoxanthoma  elasticum,  fibromuscular  dysplasia, aneurisma ICA kavernosa, arteri trigeminal embriologikal  persisten,  dan  angiodisplasia  nonspesifik lainnya.  CCF  indirek  lebih  banyak  terjadi  pada  wanita ataupun usia tua 3 .
Manifestasi  klinis  CCF  sangat  tergantung  pada ukuran  fistula,  lokasinya  pada  sinus  kavernosus, kecepatan flow nya dan terutama pada pola drainase nya 4 . CCF  dapat  bersifat  asimtomatik,  namun  sering  timbul berbagai gejala antara lain seperti proptosis,
iskemia okular dengan hilangnya penglihatan, glaukoma, chemosis, oftalmoplegia, eksophthalmos, diplopia, injeksi konjungtiva,  neuropati  trigeminal,bruit  periorbital, ataupun  nyeri  kepala  dan  nyeri  okuler.  Nyeri  kepala (40%)  biasanya  muncul  pada  CCF,  akan  tetapi  jarang bermanifetasi sebagai gejala klinis tunggal 3. Nyeri kepala seringkali merupakan komponen minor dari gejala klinis yang  muncul,  dan  jika  ada,  jarang  menjadi  satu-satunya gejala  yang  muncul.  Pada  CCF  indirek,  onset  gejala lebih  tersembunyi  dan  perlahan.  Perjalanan  penyakit berlangsung  kronis  dan  hilang  timbul,  menyebabkan tertundanya  diagnosis  dan  pengobatan  selama  lebih  dari 1  tahun  pada  lebih  dari  50%  pasien 5 .  Dari  studi  pada 135  pasien  CCF  indirek,  tanda  dan  gejala  yang  paling umum  adalah  arterialisasi  vena  konjungtiva  (93%), chemosis  (87%),  proptosis  (81%),  diplopia  dengan opthalmoparesis (68%), bruit kranial (49%), nyeri kepala retroorbital  (34%),  peningkatan  tekanan  intracranial (34%), dan penurunan tajam penglihatan (31%) 5 .
Setelah  dilakukan  anamnesis  dan  pemeriksaan  fisik yang  cermat,  beberapa  pemeriksaan  tambahan  perlu dilakukan.  Imaging  serebral  non-invasif  dapat  dilakukan untuk  diagnosis  awal,  seperti  CT  scan  kepala,  MRI kepala,  ataupun  CT/MR  angiography.  Angiografi kateterisasi  adalah  pilihan  modalitas  diagnostik  utama pada  CCF  yang  dapat  digunakan  untuk  menemukan lokasi  fistula,  mencari  suplai  arterial  ke  fistula  pola drainase  vena,  mengidentifikasi  kolateral  ekstrakranial menuju  intrakranial  atau  oftalmika  yang  berbahaya,  dan mengevaluasi  bifurkasio  karotis  sebelum  inisiasi  terapi kompresi karotis 6 .
Terapi  dari  CCF  indirek  bergantung  pada  adanya bukti  drainase  vena  kortikal  karena  lesi  tersebut diduga  memiliki  resiko  lebih  besar  untuk  terjadinya perdarahan.  Pilihan  terapi  yang  dapat  dilakukan  antara lain  embolisasi  endovaskuler,  ligasi opens  surgical ,  dan radiosurgery .  Embolisasi  endovaskuler,  yaitu  dengan embolisasi  transarterial  dan  transvena  merupakan  terapi lini  pertama  untuk  terapi  CCF.  Koil  metalik  dan/atau agen  embolik  likuid  saat  ini  lebih  sering  digunakan setelah  penarikan detachable  balloon di  Amerika  tahun 2003 7 .  Untuk  kasus  CCF  yang  berasal  dari  cabang ECA,  akses  transarterial  lebih  banyak  digunakan. Jika  terapi  endovaskuler  gagal,  tindakan  operasi  dapat dipertimbangkan.

## KASUS
Laki-laki,  29  tahun,  mengeluh  nyeri  kepala  berat. Nyeri  kepala  berdenyut  dirasakan  di  kepala  sebelah kiri.  Nyeri  kepala  berlangsung  sejak  2  bulan  yang  lalu dan  makin  lama  makin  berat.  Saat  masuk  rumah  sakit, skala  NRS  pasien  9-10.  Nyeri  kepala  muncul  tidak terpengaruh  waktu.  Selama  satu  bulan  pertama,  keluhan pasien  hanya  nyeri kepala.  Satu  bulan berikutnya pasien mulai  mengeluh  kelopak  mata  kiri  mulai  jatuh.  Keluhan
Rizky Hartono dan Achmad Firdaus Sani: Intractable Headache Akibat Fistula Karotis-Kavernosus Indirek Bilateral
pandangan  kabur  disangkal,  tetapi  pasien  mengeluh pandangan matanya terasa dobel. Pasien mengeluh mual muntah hingga akhirnya dibawa ke rumah sakit. Keluhan mata  merah  dan  menonjol  disangkal.  Tidak  didapatkan keluhan,  kejang,  penurunan  kesadaran,  demam  tinggi, ataupun  riwayat  trauma.  Pasien  mengatakan  tidak  ada riwayat  hipertensi,  tumor,  diabetes  mellitus,  ataupun hiperkolesterolemia,  tetapi  dari  pemeriksaan  di  rumah sakit  diketahui  pasien  memiliki  diabetes  mellitus.  Untuk nyeri  kepala  pasien  mengkonsumsi  berbagai  jenis analgesik  seperti  parasetamol,  natrium  diklofenak,  dan beberapa  NSAID  lainnya,  namun  nyeri  kepala  tidak terlalu berkurang. Selama perawatan pasien mendapatkan terapi  metamizole  dan  asam  valproate,  nyeri  sedikit berkurang tetapi tidak menghilang (NRS 5-6).
Pemeriksaan fisik didapatkan tanda vital dalam batas normal.  Pemeriksaan  kepala  leher  dari  auskultasi didapatkan bruit supraorbita  kiri.  Pemeriksaan  umum lainnya  didapatkan  hasil  dalam  batas  normal.  Pasien sadar penuh (GCS 456) dan tidak didapatkan kaku kuduk ataupun  tanda  rangsang  meningeal.  Pemeriksaan  nervus kranialis  didapatkan  ptosis  pada  mata  kiri.  Gerak  bola mata  bisa  segala  arah.  Tidak  didapatkan  facial  dan lingual  palsy.  Pemeriksaan  nervus  kranialis  lainnya dalam batas normal. Tidak didapatkan gangguan motorik ataupun  sensorik.  Refleks  fisiologis  dan  patologis normal. Tidak didapatkan gangguan otonom. Pemeriksaan kolumna vertebralis dalam batas normal.
Pada  pemeriksaan  MRI  kepala  dengan  kontras didapatkan  adanya  hiperintensitas  dan  enlargement  pada sinus  kavernosus  kiri.  Dari  pemeriksaan  MR  Angiografi tidak  jelas  didapatkan  adanya  kelainan.  Pemeriksaan selanjutnya  dikonfirmasi  dengan  DSA  serebral.  Dari DSA  didapatkan  adanya  beberapa  fistula  dari  cabang- cabang  arteri  karotis  eksterna  dan  arteri  karotis  interna bilateral.
Pasien  mendapatkan  terapi  endovaskuler  berupa embolisasi  daerah  fistula  menggunakan  agen  embolik cair  N-Butyl  Cyanoacrylate  (NBCA)  dengan  lipiodol pada  cabang  arteri  eksterna  (ascending  pharyngeal dan  arteri  meningea  aksesoria  kiri).  Setelah  dilakukan tindakan embolisasi, dilakukan evaluasi DSA. Didapatkan shunting  ke  sinus  kavernosus  yang  jauh  berkurang. Masih  tampak  sisa  fistula  minimal  dari  cabang-cabang distal arteri maksilaris interna.
Setelah dilakukan tindakan embolisasi, keluhan nyeri kepala pasien menghilang dengan skala NRS 0. Keluhan ptosis  dan  pandangan  dobel  berangsur-angsur  membaik. Setelah tindakan didapatkan keluhan hipestesi wajah kiri sesuai  distribusi  nervus  V 1 dan  V 2 .  Tetapi  keluhan menghilang dalam beberapa hari perawatan.

## PEMBAHASAN
Diagnosis  jenis  nyeri  kepala  sangat  penting  untuk diketahui dengan segera, karena sangat berpegaruh
terhadap  penatalaksanaan  nyeri  kepala  sebelumnya. Nyeri  kepala  sekunder  merupakan  nyeri  kepala  yang disebabkan  oleh  adanya  penyakit  lain  yang  mendasari. Walaupun  nyeri  kepala  sekunder  lebih  sedikit prevalensinya  dibandingkan  nyeri  kepala  primer,  sangat penting  untuk  menyingkirkan  adanya  kemungkinan nyeri  kepala  sekunder.  Pertama-tama,  perlu  dilakukan anamnesis  dan  pemeriksaan  fisik  secermat  mungkin terkait  nyeri  kepala. Anamnesis  setidaknya  meliputi onset  munculnya  nyeri  kepala,  riwayat  nyeri  kepala sebelumnya dan riwayat keluarga, aktivitas pada saat sakit kepala,  intensitas  dengan  perhatian  khusus  pada  tingkat keparahan  saat  onset,  lokasi  dan  karakter  sakit  kepala, gangguan  pada  kualitas  hidup,  adanya  keluhan  terkait seperti  mual,  muntah,  fotofobia,  fonofobia,  osmofobia, keluar  air  mata,  hidung  tersumbat,  gejala  aura  seperti kilatan  cahaya,  kehilangan  penglihatan,  parestesia,  atau kelemahan  ekstremitas.  Respon  terhadap  pengobatan sebelumnya  juga  harus  diperhatikan.  Pemeriksaan  fisik juga  membantu  konfirmasi  kecurigaan  diagnosis  yang didapatkan  dari  anamnesis  sebelumnya.  Tanda-tanda vital,  pemeriksaan  fisik  general,  serta  pemeriksaan neurologis  harus  dilengkapi  untuk  menunjang  diagnosis. Dari  anamnesis  pasien  didapatkan  nyeri  kepala  berat dengan  lokasi  sebelah  kiri  dengan  karakteristik berdenyut.  Beberapa  gejala  tersebut  seringkali  membuat dokter mendiagnosis suatu nyeri kepala primer, terutama migrain.  Pada  pasien,  nyeri  kepala  merupakan  sutu keluhan  tunggal  yang  dirasakan  oleh  pasien,  sehingga pasien  didagnosis  dengan  migrain  dan  diberikan  terapi analgesik  maupun  antikonvulsan  seperti  nyeri  kepala primer  pada  umumnya.  Akan  tetapi,  hasil  beberapa terapi  medikamentosa  kurang  memuaskan,  intensitas dan kualitas nyeri tidak terlalu membaik.
Penting  juga  untuk  mencari  apakah  ada  tanda-tanda red flags pada pasien dengan nyeri kepala. Nyeri kepala perlu  dicurigai  suatu  nyeri  kepala  sekunder  apabila ditemukan red  flags ,  antara  lain  :  usia  >  50  tahun, thunderclap  headache ,  tanda  dan  gejala  neurologis, meningismus, imunosupresi atau keganasan, mata merah dan  adanya  tanda  glaukoma,  gejala  nyeri  kepala  yang makin memberat, ataupun gejala dari arteritis temporalis 8 .  Pada  pasien,  gejala  awal  yang  ditemukan memang  hanya  nyeri  kepala.  Namun  seiring  perjalanan penyakit, pasien mengeluh kelopak mata kiri mulai jatuh. Keluhan  juga  disertai  pandangan  dobel.  Nyeri  kepala juga  semakin  berat  walau  sudah  mendapatkan  terapi medikamentosa.  Hal-hal  tersebut  merupakan red  flags pada  nyeri  kepala  sehingga  diagnosis  pada  pasien  lebih mengarah pada suatu nyeri kepala sekunder.
Defisit  neurologis  fokal  yang  menyertai  nyeri kepala merupakan  suatu  nilai  prediktif  yang  tinggi  untuk kecurigaan adanya patologi intrakranial, seperti keganasan, trauma,  infeksi,  vaskuler,  ataupun  penyakit  lainnya yang  dapat  menyebabkan  suatu  peningkatan  tekanan intrakranial.  Kelainan  vaskuler  dapat  meliputi  suatu deseksi arteri servikal, trombosis sinus venosus, ataupun
anomali  vaskuler  seperti  arteriovenous  malformation, fistula  arteriovenosus,  ataupun  anomali  lainnya.  Selain defisit  neurologis,  bruit  supraorbita  kiri  juga  didapatkan pasien  ini.  Bruit  merupakan  tanda  dari  adanya  suatu gangguan  vaskuler.  Pemeriksaan  neuroimaging  menjadi sangat  penting  untuk  membantu  penegakan  diagnosis. Pada  pasien  dilakukan  permeriksaan  MRI  dan  MRA kepala.  Hasil  dari  MRI  kepala  sekuen Time  of  Flight (TOF) menunjukan adanya hiperintensitas pada area sinus kavernosus  kiri,  namun  hasil  MRA  tidak  menunjukan adanya fistula secara jelas, sehingga adanya fistula perlu dikonfirmasi dengan DSA (digital substract angiography). Pemeriksaan  DSA  menunjukan  adanya  shunting  dari beberapa  cabang  dari  arteri  karotis  eksterna  dan  arteri karotis eksterna menuju sinus kavernosus bilateral.
CCF  diklasifikan  menjadi  beberapa  jenis  menurut beberapa  sudut  pandang.  Secara  penyebab,  CCF  dibagi menjadi  traumatik  dan  spontan.  Pada  pasien,  tidak didapatkan  adanya  riwayat  trauma  kepala,  sehingga dapat  digolongkan  menjadi  CCF  spontan.  CCF  spontan berjumlah  kurang  lebih  30%  dari  jumlah  seluruh  CCF dan  seringkali  terjadi  pada  wanita  usia  tua.  Fistula karotid  kavernosus  berasal  dari  3%  hingga  24%  pasien aneurisma  karotid  kavernosus 5 .  Kondisi  genetik  seperti displasia  fibromuskular,  sindroma  Ehler-Danlos,  dan pseudoxanthoma elasticum merupakan faktor predisposisi terjadinya  CCF  spontan.  Defek  dinding  arterial  dan stres  minor  dapat  menyebabkan  timbulnya  CCF. Pada  pasien  tanpa  aneurisma  ataupun  kondisi  genetik diatas,  CCF  dapat  disebabkan  oleh  trombosis  vena mikroskopik ataupun peningkatan tekanan sinus venosus yang  dapat  menyebabkan  rusaknya  pembuluh  darah dura.  Faktor  yang  diperkirakan  berkontribusi  dalam rusaknya  pembuluh  darah  ini  antara  lain  hipertensi arterial,  atherosklerosis,  penyakit  vaskuler,  kehamilan, trauma  kecil,  regangan,  penyakit  vaskuler  diabetik, ataupun  penyakit  vaskuler  kolagen.  Pada  pasien  ini, belum  diketahui  adanya  suatu  penyakit  vaskuler  genetik ataupun trombosis vena mikroskopik 5
Secara  anatomis,  CCF  dibagi  menjadi  direk  dan indirek.  Barrow  et  al  membagi  CCF  menjadi  4  tipe, yaitu  tipe  A,B,C  dan  D.  Tipe  A  merupakan  CCF  direk berasal  dari  arteri  karotis  interna  langsung  menuju sinus  kavernosus.  Tipe  B  berasal  dari  cabang-cabang arteri  karotis  interna,  tipe  C  berasal  dari  cabang-cabang arteri  karotis  eksterna,  dan  cabang-cabang  arteri  karotis interna  dan  eksterna.  Dari  hasil  DSA,  pada  pasien didapatkan  CCF  tipe  D,  dimana  didapatkan  beberapa fistula  dari  cabang-cabang  arteri  karotis  eksterna  (arteri ascending  pharyngeal  dan  arteri  maksilaris  interna)  dan arteri  karotis  interna.  CCF  indirek  umumya  bersifat low-flow dan  biasa  disebut  fistula  dural.  Gejala  klinis yang  timbul  dapat  bergam,  bergantung  pada  ukuran fistula,  lokasi  pada  sinus  kavernosus,  kecepatan flow dan  pola  drainase.  Fistula  dengan  drainase posterior lebih sering asimtomatik, tetapi seringkali
juga  menimbulkan  beberapa  neuropati  kranial,  seperti neuropati  trigeminal,  parese  nervus  fasialis,  atau  paresis nervus  okulomotor.  Jarang  didapatkan  kongesti  orbital pada  jenis  ini.  Terkadang  fistula  dengan  drainase posterior  dapat  menyebabkan  kongesti  brainstem sehingga  menimbulkan  berbagai  defisit  neurologis,  dan terkadang  dapat  menyebabkan  menimbulkan  perdarahan intrakranial 4 .  Berbeda  pada  fistula  dengan  drainase anterior,  keluhan  visual  merupakan  keluhan  yang  paling sering  timbul.  Gejala  yang  dapat  timbul  antara  lain mata  merah,  edema  kelopak  mata,  chemosis,  proptosis, dan  kombinasi  dari  keluhan-keluhan  diatas.  Jika flow makin  tinggi,  dapat  menyebabkan  keluhan  glaukoma dan  dapat  menimbulkan  visual  loss.  Keluhan  seringkali ipsilateral,  namun  terkadang  dapat  timbul  kontralateral ataupun  bilateral.  Dari  gejala  pasien,  timbulnya  ptosis kiri  disertai  keluhan  diplopia  pada  mata,  tanpa  disertai gejala  okular  seperti  mata  merah,  edema  daerah  mata, chemosis,  ataupun  tanda  tanda  peningkatan  tekanan intraokuler  menggagaskan  bahwa  CCF  pasien  memiliki drainase  di  posterior.  Hal  ini  sesuai  dari  hasil  DSA yaitu  didapatkan  flow  menuju  ke  sinus  petrosal  inferior, sinus sigmoid, dan berakhir ke vena jugularis.
Nyeri  kepala  biasanya  ditemukan  pada  40%  kasus CCF,  akan  tetapi  jarang  menjadi  gejala  tunggal.  Nyeri kepala  merupakan  komponen  minor  dari  gejala  yang timbul,  dan  jarang  timbul  sebagai  satu-satunya  gejala Pada  pasien,  nyeri  kepala  merupakan  gejala  tunggal yang  muncul  pertama  kali  tanpa  dan  tetap  menjadi gejala  utama  walaupun  timbul  gejala-gejala  lain  yang mendukung  sindroma  sinus  kavernosus.  Nyeri  kepala mungkin  dapat  timbul  akibat  peregangan  dari  membran dural  yang  kaya  inervasi  pada  CCF  dural  meliputi sinus kavernosus, trombosis vena, perdarahan vena, atau keterlibatan patologis dari nervus V, baik dari penekanan langsung sinus venosus atau penekanan pulsatil dari aliran arterial  abnormal  menuju  sinus.  Nyeri  kepala  berat  atau fokal  merupakan  keluhan  yang  memerlukan  perhatian dan  evaluasi  segera  karena  dapat  menandakan  adanya peregangan  vena  dari  drainase  vena  kortikal  posterior, sehingga  dapat  menyebabkan  hipertensi  vena  dan meningkatkan resiko terjadinya perdarahan intrakranial.
Keluhan  diplopia  pada  CCF  dapat  disebabkan  oleh adanya  parese  nervus  VI  (51-82%),  parese  nervus III  (29-65%),  dan  paling  jarang  adalah  disebabkan oleh  parese  nervus  IV  ataupun  miogenik  (disebabkan oleh  kongesti  vaskuler  otot  ekstraokuler).  Aciemo  et al  melaporkan  dari  31  kasus  CCF  drainase  posterior dengan  “ white  eye” (tanpa  keluhan  injeksi  konjungtiva ataupun keluhan edema orbita), Semua fistula merupakan jenis  dural  dan  tidak  ada  yang  terkait  dengan  trauma. 15  pasien  (49%)  menunjukan  parese  nervus  III,  13 pasien  (42%)  menunjukan  palsy  nervus  VI,  dan  hanya 3  pasien  (10%)  dengan  parese  nervus  IV 9 .  Pada  pasien ditemukan  keluhan  diplopia  yang  mungkin  disebabkan oleh  parese  nervus  III,  karena  keluhan  diplopia  juga
Rizky Hartono dan Achmad Firdaus Sani: Intractable Headache Akibat Fistula Karotis-Kavernosus Indirek Bilateral
diikuti oleh ptosis.
Umumnya,  CCF  indirek  dapat  diterapi  secara konservatif  karena  prognosis  visual  dan  sistemik lebih  baik  dibandingkan  fistula  direk.  Tetapi  pada pasien  didapatkan  keluhan  nyeri  kepala  yang  berat sehingga  perlu  dilakukan  tindakan  definitif.  Beberapa tindakan  dapat  dipertimbangkan,  seperti  kompresi karotis,  kraniotomi  untuk  pembedahan  langsung  pada sinus  kavernosus,  ligasi  arteri  karotis,  ataupun  terapi neuroendovaskuler.  Karena  tingginya  angka  morbiditas pada direct microsurgery dan inefektivitas dari kompresi karotis,  tindakan  endovaskuler  merupakan  pilihan  utama pada  pasien.  Fistula  pada  cabang  arteri  karotis  eksterna diduga  kuat  dapat  menyebabkan  nyeri  kepala,  karena adanya  gangguan  flow  kearah  dural,  sehingga  pada pasien  direncanakan  tindakan  penutupan  fistula  dari cabang  arteri  karotis  eksterna.  Pada  CCF  tipe  D,dapat dipertimbangkan tindakan embolisasi pada cabang feeders arteri  karotis  eksterna  menggunakan  glue  atau  partikel sejenisnya. Target terapi adalah menghambat flow menuju ke  fistula  tanpa  mengganggu  aliran  proksimal  dan  distal dari  arteri  karotis  eksterna  dan  cabang-cabangnya.  Glue cyanoacrylate  dilaporkan  cukup  toksik  pada  nervus kranialis,  sehingga  pada  CCF  tipe  A,  sehingga  coil  atau balon lebih dipilih. Akan tetapi, pasien dengan CCF tipe D  sehingga  fistula  terdapat  pada  cabang  arteri  karotis eksterna.  Penggunaan  glue  menjadi  pilihan  karena  tidak ada  kontak  langsung  dengan  nervus  kranialis  sehingga efek  toksik  dapat  dikesampingkan 10 .  Penggunaan  glue bertujuan  untuk  menghambat  aliran  menuju  fistula  yang low flow sehingga diharapkan dengan melambatkan flow , trombosis  spontan  dapat  terjadi.  Namun  tindakan  perlu dilakukan dengan hati-hati karena banyaknya anastomosis direk dengan sirkulasi intrakranial.
Perburukan  gejala  post  penutupan  fistula  tidak umum  terjadi.  Edema  lokal  atau  kongesti  vena  dapat menyebabkan penekanan pada struktur sekitarnya sehingga dapat  meningkatkan  nyeri,  proptosis,  atau  palsy  nervus kranialis  yang  bersifat  transien.  Pada  pasien,  terdapat keluhan rasa tebal pada wajah kiri sesuai distribusi nervus V 1 dan V 2 . Tetapi keluhan membaik dengan sendiri dalam beberapa  hari  perawatan.  Prognosis  setelah  penutupan fistula cukup baik. Fistula dural memiliki kecenderungan lebih  tinggi  untuk  kembali  post  tindakan,  tetapi  jarang sekali  menimbulkan  masalah yang  besar.  Dengan  follow up rutin, keluhan dapat terus dipantau.

## KESIMPULAN
Nyeri  kepala  merupakan  masalah  yang  sering ditemukan dalam praktik sehari-hari. Sangat penting
untuk  mengetahui  jenis  nyeri  kepala  segera  melalui anamnesis,  pemeriksaan  fisik,  maupun  pemeriksaan penunjang  yang  tepat.  Walaupun  tidak  banyak,  perlu dicurigai adanya penyebab sekunder apabila nyeri kepala bersifat  intraktabel,  dan  apabila  ditemukan  adanya red  flags;.  Beberapa  nyeri  kepala  sekunder  mungkin disebabkan  oleh  adanya  anomali  vaskuler  seperti  fistula karotid-kavernosus. Jenis fistula pun harus diketahui. Hal ini  bermanfaat  untuk  rencana  terapi  selanjutnya.  Terapi endovaskuler  berupa  embolisasi  fistula  menggunakan glue  merupakan  terapi  kuratif  pilihan  pada  CCF  tipe D  yang  dapat  menghilangkan  keluhan  nyeri  kepala  dan defisit neurologis lainnya.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Svenson,  J.,  Cowen,  D.,  Rogers,  A.,  1997.  Headache  in  the Emergency  Department:  Importance  of  History  in  Identifying Secondary Etiologies. Kentucky : Elsevier Science Inc
2. Kupersmith,  M.J.,  1993.  Neurovascular  Neuroopthalmology. Berlin: Heidelberg : Springer-Verlag
3. Evans  R.W.,  Schiffman,  J.S.,  2005.  Headache  as  the  Only Symptom  of  Spontaneous  Dural  Carotid-Cavernous  Fistula.
American Headache Society : Blackwell Publishing
4. Miller,  N.R.,  2012.  Dural  Carotid -Cavernous  Fistulas: Epidemiology,  Clinical  Presentation,  Management.  Neurosurg Clin N Am 23 (2012) 179-192
5. Ellis,J.A.,  2012.  Carotid-Cavernous  Fistulas.  Neurosurg  Focus  32 (5):E9. New York.
6. Ringer  A.J,  Salud  L,  Tomsick  T.A.,  2005.  Carotid  Cavernous Fistulas:  Anatomy,  Classification,  and  Treat ment.  Neurosurg  Clin N Am 16 (2005) 279-295.
7. Tjoumakaris,  S.,  Jabbour,  P.M,  2009.  Neuroendovascular Management  of  Carotid  Cavernous  Fistulae.  Neurosurg  Clin    N Am (2009) 447-452
8. Forde,  G.,  Duarte,  R.A.,  Rosen,  N.,  2016.  Managing  Chronic Headache Disorders. Mrd Clin N Am 117-141. Elsevier Inc
9. Eggenberger  E.,  2000.  A  Bruital  Headache  and  Double  Vision. Survey  of  Ophthalmology  vol  45  (2)  147-153.  Elsevier  Science Inc.
10. Zanaty,  M.,  et  al.  2014.  Endovascular  Treatment  of  Carotid- Cavernous Fistulas. Neurosurg Clin N Am. Elsevier Inc

## LAMPIRAN
Gambar 2.1 Foto Klinis Pasien dengan Ptosis Mata Kiri
A B A B
Gambar 2.2 MRI T1 Menunjukan gambaran normal (A). MRI Time Of Flight [TOF] menunjukan hiperintensitas area sinus k avernosus k iri (B)
Gambar 2.3 F istula dari cabang dural arteri karotis interna (A) menuju sinus kavernosus kanan dan fistula dari arteri karotis interna kiri (B) menuju sinus kavernosus kiri dan kanan pada DSA Serebral
A B
Gambar  3.1 Klasifikasi  CCF  Menurut  Barrow.  Fistula  Tipe  A  Memiliki  Karakter  Direct  Shunting  Aliran  Darah  dari  ICA  ke dalam  Sinus  Kavernosus.  Fistula  Tipe  B    Memiliki  Shunt  ke    Sinus  Kavernosus  dari  Percabangan  ICA.  Fistula Tipe  C  Memiliki  Shunt  ke  Sinus  Kavernosus  dari  Percabangan  ECA.  Fistula  Tipe  D  Memiliki  Shunt  Baik  dari ICA dan ECA Secara Simultan 5