## PENATALAKSANAAN KASUS PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN PADA ANAK

## MANAGEMENT OF HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA CASE IN CHILDREN

## Yuzza Alfarra
Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin, Fakultas Kedokteran Universitas Islam Sultan Agung
Info Artikel Abstrak
Sejarah Artikel :
Latar  Belakang  : Purpura  Henoch-Schönlein  (PHS)  merupakan  vaskulitis  pembuluh darah kecil di kulit yang disebabkan oleh kelainan imunologik, disertai keterlibatan sendi, ginjal,  saluran  gastrointestinal,  dan  sistem  organ  lain. Tujuan :  penelitian  ini  bertujuan untuk melaporkan penanganan yang telah dilakukan terhadap kasus PHS pada anak agar dapat dimanfaatkan sebagai rujukan bagi pengambilan keputusan pada kasus yang sama. Metode:  P enelitian  studi  kasus  ini  merupakan  kajian  mendalam  terhadap  pasien  anak laki-laki 11 tahun, dengan purpura palpabel eritematosa pada kedua lengan, tungkai dan pantat, di tempat adanya purpura tidak hilang dengan penekanan. Hasil: Diagnosis PHS ditegakkan berdasarkan  anamnesis,  pemeriksaan  fisik dan  histopatologik.  Diagnosis  ini memenuhi  4 dari  5 kriteria  dari American College  of  Rheumatology tahun  1990, yaitu: purpura  palpabel,  nyeri  abdomen  dengan  atau  tanpa  hematokesia,  hasil  biopsi  berupa vaskulitis lekositoklastik, dan awitan usia 20 tahun atau kurang. Pengobatan dengan metil prednisolon 20 mg selama 7 hari memberikan perbaikan. Prognosis pada penderita ini quo ad vitam ad bonam, quo ad sanam dubia ad bonam dan quo ad kosmetikam ad bonam . Simpulan : Pengobatan dengan menggunakan metilprednisolon 20mg dapat memberikan perbaikan pada kasus PHS pada anak. Penurunan bertahap dosis metilprednisolon selama dua minggu menunjukkan penyembuhan secara klinis

## Abstract
Background: Henoch-Schönlein Purpura (HSP) is an immunologically mediated vasculitis  of  small  blood  vessels  of  the  skin,  with  involvement  of  problems  with joints, kidneys, gastrointestinal tract, and other organ systems.  Objective:  This study  aimed  to  report  an  effort  of  management  of  HSP  in  children  so  that  the procedure  can  be  benefitted  as  reference  of  management  for  similar  cases. Method:  This  case  study  was  an  in-depth  evaluation  of  11-year-old  boy,  with palpable erythematous purpura on both arms, legs and buttocks, the purpura did not  disappear  with  pressure.  Results:  The  diagnosis  was  established  based  on history and physical examination, confirmed by histopathologic examination. This diagnosis met 4 from 5 criteria from the 1990  American College of Rheumatology criteria found from physical examination such as: palpable purpura, abdominal pain  with  or  without  haematochezia.  Leukocytoclastic  vasculitis  was  found  in biopsy  result  of  the  specimen,  and  onset  at  20  years  or  below.  Treatment  with methylprednisolone 20 mg for seven days gave improvement to HSP problem of the  child.  The  prognosis  was  quo  ad  vitam  ad  bonam,  quo  ad  sanam  dubia  ad bonam  and  quo  ad  cosmeticam  ad  bonam.  Conclusion:  Administering methylprednisolone 20 mg for children with HSP case can give positive result. A two-week  gradual  decrease  in  the  consumption  of  methylprednisolone  dose indicates a clinical success.
Submitted:22 April 2021 Accepted : 22 November 2021 Publish Online: 22 November 2021

## Kata Kunci:
Purpura Henoch-
Schönlein, purpura palpabel, nyeri abdomen, metil prednisolon
Keywords: Henoch-Schönlein Purpura, palpable purpura, abdominal pain, methylprednisolone

## PENDAHULUAN
Purpura  Henoch-Schönlein  (PHS)  merupakan  vaskulitis  pembuluh  darah  kecil  di  kulit yang  disebabkan  oleh  kelainan  imunologik,  disertai  keterlibatan  sendi,  ginjal,  saluran gastrointestinal, dan sistem organ lain (Chen et al., 2013; Wang et al., 2018; Weller, Hunter, & Mann,  2015). Sinonim  PHS  adalah  purpura  anafilaktoid,  purpura  rematik  (Heelan,  Sibbald,  & Shear,  2019;  Ott,  2011;  Wetter,  Dutz,  Shinkai,  &  Fox,  2018).  Purpura  Henoch-Schönlein dinamakan sesuai dengan nama dua orang dokter Eropa pada abad ke-19, yaitu Johann Schönlein (tahun 1837) yang menemukan suatu sindrom yang ditandai dengan purpura akut dan artritis dan Eduard Henoch (murid Schönlein) melaporkan sindroma yang mirip, juga ditandai dengan nefritis dan  nyeri  kolik  abdominal.  Kelainan  ini  dikenal  sebagai  Purpura  Henoch-Schönlein  (Kiliç  & Demir, 2018; Level & Mukhtyar, 2016; Weller et al., 2015).
PSH bisa terjadi pada semua umur, tetapi paling sering pada anak usia sekolah, terutama umur 2-11 tahun (Ekinci et al., 2020; Lardhi, 2012; Wetter et al., 2018). Di Amerika Serikat, dari 31.333 pasien baru yang datang ke 54 pusat rheumatologi anak, 1.120 pasien menderita vaskulitis, dan 558 pasien didiagnosa sebagai PHS (Hochberg, Gravallese, & Silman, 2019). Insiden pada anak  kira-kira  20  kasus  per  100.000  per  tahun  (Ball,  Fessler,  &  Bridges,  2014).  Insiden keseluruhan diperkirakan sekitar 9/100,000 populasi (Hochberg et al., 2019). Purpura Henoch- Schönlein sedikit lebih sering pada laki-laki dibanding wanita, dengan rasio 1,5-2 : 1.  Insiden PHS  paling  banyak  pada  musim  semi  dan  dingin  (Hetland,  Sisrud,  Lindahl,  &  Bygum,  2017; Hochberg et al., 2019; Weller et al., 2015).
Etiologi pasti PSH belum diketahui, berbagai organisme diduga sebagai agen penyebab. Infeksi bakteri (terutama Streptokokus  hemolitikus grup A) merupakan faktor pencetus yang paling  sering.  Virus,  infeksi Helicobacter  pylori ,  obat-obatan,  makanan  yang  mengandung pengawet, gigitan serangga, imunisasi, paparan dingin dan bahan kimia toksik juga diperkirakan bisa  menjadi  faktor  penyebab.  Kehamilan  juga  dapat  menjadi  pemicu  atau  faktor  eksaserbasi untuk kekambuhan pada individu yang rentan (Kiliç & Demir, 2018; Level & Mukhtyar, 2016; Ott, 2011; Tabel, Inanc, Dogan, & Elmas, 2012; Yang, Yu, & Chiang, 2014).
Patofisiologi  PHS  adalah  adanya  endapan  vaskuler  kompleks  imun  IgA  pada  dinding pembuluh darah kecil dan mengaktifkan komplemen, melepaskan fragmen-fragmen kemotaktil. Lekosit  polimorfonuklear  akan  ditarik  oleh  fragmen  kemotaktil  menyebabkan  inflamasi  dan nekrosis  dinding  pembuluh  darah  disertai  trombosis.  Hal  ini  akan  mengakibatkan  ekstravasasi eritrosit  pada  organ  yang  terkena.  Dalam  proses  degranulasi,  lekosit  polimorfonuklear  dapat mengalami  disintegrasi  menjadi ’nuclear  dust ’  yang  tipikal  untuk  vaskulitis  lekositoklastik (Hochberg et al., 2019; Li, Zhang, & Ji, 2013).
Gambaran klinis PHS seringkali didahului infeksi saluran nafas atas 1-3 minggu sebelum awitan penyakit (75%),(Ekinci et al., 2020; Karadağ et al., 2019) disertai gejala konstitusional. Lesi pada kulit awalnya dapat berupa urtika yang dalam waktu singkat menjadi lesi yang khas yaitu purpura palpabel, predileksi pada pantat dan ekstremitas bawah bagian ekstensor dan distal, tetapi  dapat  juga  muncul  pada  ekstremitas  atas,  badan  dan  wajah  (Allanore,  Obeid,  &  Revuz, 2018;  Hetland  et  al.,  2017).  Keterlibatan  sistemik  yang  sering  terjadi  berupa  gangguan gastrointestinal dan ginjal disertai nyeri pada persendian. Keterlibatan organ lain seperti susunan saraf pusat (SSP), saluran nafas, sistem genitourinarius eksterna relatif jarang terjadi (Hetland et al., 2017; Level & Mukhtyar, 2016; Yang et al., 2014).
Jurnal Wiyata, Vol. 8 No. 2 Tahun 2021
Tidak ada pengobatan spesifik untuk PHS (Ball et al., 2014). Penatalaksanaannya berupa terapi  suportif  dan  simtomatis  seperti  penghilang  nyeri,  hidrasi,  istirahat  dan  pengaturan  diet. Obat-obatan  yang  dapat  diberikan  berupa  antibiotik  sistemik,  anti  inflamasi  non  steroid,  anti spasmodik  dan  kortikosteroid  sistemik  (Ott,  2011;  Weller  et  al.,  2015).  Kasus-kasus  idiopatik umumnya  membaik  spontan  sesudah  beberapa  bulan.  Tujuan  penelitian  ini  adalah  untuk melaporkan  gambaran  kasus  dan  penanganan  yang  telah  dilakukan  terhadap  kasus  PHS  pada anak. Laporan penelitian ini diharapkan dapat dimanfaatkan sebagai rujukan bagi pengambilan keputusan pada kasus yang sama.

## METODE PENELITIAN
Penelitian studi kasus ini menganalisis secara mendalam kasus dan penanganan PHS pada anak.  Data  penegakan  diagnosis  dan  perbaikan  PHS  dikumpulkan  melalui  anamnesis, pemeriksaan fisik, dan biopsy specimen pada pasien anak penderita PHS. Data dipresentasikan secara naratif.

## Kasus
Seorang  anak  laki  -  laki  berusia  11  tahun,  suku  Jawa,  bertempat  tinggal  di  Semarang, datang ke UGD RSUP Dr. Kariadi Semarang dengan keluhan nyeri perut disertai bintik – bintik merah di kedua lengan, tungkai bawah dan pantat. Pasien selanjutnya dikonsulkan ke bagian kulit kelamin RSUP Dr. Kariadi.
Tiga minggu sebelum penderita dirawat di RSUP Dr. Kariadi badan penderita meriang disertai  timbulnya bintik  –  bintik merah  pada  kedua  tungkai.  Bintik tidak  terasa  gatal  maupun nyeri. Penderita dibawa ke puskesmas, diberi salep dan obat yang diminum (orangtua pasien lupa nama obat dan jumlah obatnya), namun belum ada perbaikan. Kurang lebih dua minggu sebelum masuk  RSUP  Dr.  Kariadi  pasien  mengeluh  demam  dan    pilek.  Penderita  sudah  berobat  ke puskesmas  kembali,  kemudian  diberi  obat  puyer  dan  sirup  (orang  tua  penderita  lupa  nama obatnya)  namun  demam  kadang  masih  timbul.  Pada  saat  itu,  bercak  mulai  timbul  di  lengan penderita. Satu minggu sebelum masuk RSUP Dr. Kariadi penderita mengeluh nyeri dan mual pada perut. Keluhan ini disertai muntah kurang lebih 3 kali / hari, muntah tidak menyemprot, dan muntah  sesuai  dengan  yang  dimakan.  BAB  cair  –  lembek,  berwarna  kuning,  tidak  ada  darah. Selain itu, buang air kecil lancar, tidak terasa nyeri, dan kencing berwarna kuning jernih. Riwayat sakit gigi diakui oleh penderita. Tidak didapati adanya riwayat minum jamu dan obat sebelum sakit,  riwayat  alergi  terhadap  makanan,  riwayat  mimisan  dan  gusi  berdarah.  Penderita  sering mengkonsumsi makanan dengan bahan pengawet dan mie instan. Penderita menjelaskan bahwa baru pertama kali sakit seperti ini. Penderita merupakan anak kedua dari dua bersaudara, sekolah kelas  5  SD,  ibu  seorang  ibu  rumah  tangga  dan  ayah  seorang  wiraswasta.  Biaya  pengobatan ditanggung sendiri, dan sosial ekonomi keluarga tergolong kurang.
Pada  pemeriksaan  fisik  keadaan  umum  tampak  lemah,  kurang  aktif,  kesadaran komposmentis,  Tekanan darah 110/70 mmHg, nadi 100x/menit (isi dan tegangan cukup), RR 16 x/menit, suhu aksilar 37,3 o C,  BB 24 kg, TB 124 cm, gizi baik, konjungtiva, tonsil, kelenjar limfe leher, thoraks dan abdomen dalam batas normal. Status dermatologis pada kedua tungkai, lengan, dan  pantat  terdapat  purpura  palpabel  yang  tidak  hilang  dengan  penekanan,  diskret,  distribusi simetris (Gambar 1)
Gambar1. Hasil pengamatan hari 1: keadaan dermatologis pada kedua tungkai, lengan, dan pantat terdapat  purpura  palpabel  yang  tidak  hilang  dengan  penekanan,  diskret,  distribusi simetris
Hasil  pemeriksaan  laboratorium  darah  rutin  didapatkan  Hb:  13  gr%,  lekosit:  10.800 mg/dl, eritrosit: 4.780.000/µL, trombosit: 279.000/µL, hitung jenis: E0/Ba0/Bt0/Sg68/L32/M0, waktu perdarahan: 1.30 menit, waktu pembekuan 11.00 menit. Pemeriksaan urin rutin didapati warna kuning agak jernih, reduksi (-), urobilinogen (-), bilirubin (-), aseton (-), nitrit (-), sedimen :  epitel  1-3/LPK,  lekosit  0-1/LPB,  eritrosit  (-),  bakteri  (-).  Feses  berwarna  coklat,  konsistensi lembek, lendir (-), darah (-), telur cacing (-), amuba (-), sisa makanan (+), bakteri (-), jamur (-), lekosit (-), eritrosit (-), tes benzidin pada feses (-). Tes fungsi hati dalam batas normal, ureum 22 mg/dl,  kreatinin 0.23 mg/dl, ASTO negatif.
Hasil konsultasi ke bagian THT tidak didapatkan adanya tanda-tanda fokal infeksi, dan hasil konsultasi bagian gigi dan mulut didapati karies superfisialis dan gangren pulpa yang dapat menjadi  fokal  infeksi,  pasien  disarankankan  untuk  ekstraksi  gigi.  Hasil  pemeriksaan histopatologik  biopsi  kulit  tungkai  kiri  menunjukkan  epidermis  dan  dermis  sembab  disertai ekstravasasi eritrosit dan sebukan sel-sel radang limfosit, histiosit perivaskuler, disertai nuclear dust . Tidak tampak tanda keganasan sesuai dengan vaskulitis leukositoklastik (Gambar 2)
Gambar 2. Hasil pemeriksaan histopatologik biopsi kulit tungkai kiri
Jurnal Wiyata, Vol. 8 No. 2 Tahun 2021

## Diagnosis dan penatalaksanaan
Berdasarkan  anamnesis,  gambaran  klinis  serta  pemeriksaan  penunjang  histopatologik tersebut, maka peneliti menegakkan diagnosis Purpura Henoch-Schönlein pada pasien. Diagnosis banding pada kasus ini adalah purpura trombositopeni idiopatik dan erupsi obat tipe purpura. Penatalaksanaan  pada  pasien  ini  berupa  infus  D5%  8  tetes  /  menit,  (dari  bagian  anak)  injeksi ranitidin 3 x 20 mg iv (dari bagian anak), metilprednisolon 20 mg dibagi dalam 2 dosis (12 mg pagi dan 8 mg sore) selama 7 hari,  Parasetamol 3 x 250 mg  (bila perlu), vitamin B kompleks 3 x 1 tablet, vitamin C 3 x 1 tablet dan saran posisi tungkai agak ditinggikan sewaktu berbaring. Saran agar penderita mencabut gigi bila keadaan sudah memungkinkan.

## HASIL PENELITIAN
Hasil pengamatan menggunakan menggunakan anamnesis dan pemeriksaan fisik kepada pasien  pada  hari  ke  8    ditemukan  nyeri  perut  dan  mual  berkurang,  tidak  terjadi  muntah,  tidak timbul lesi baru. Pada kedua tungkai, lengan, dan pantat purpura palpabel berkurang. Berdasarkan hasil tersebut, infus dan obat injeksi dihentikan. Pengobatan metilprednisolon diturunkan menjadi 16 mg selama 3 hari, ranitidin tablet 2 x 1 tablet, vitamin B kompleks 3 x 1 tablet dan vitamin C 3  x  1  tablet.  Dokter  selanjutnya  menyarankan  agar  posisi  tungkai  agak  ditinggikan  sewaktu berbaring.
Hasil pengamatan pada hari ke 11 ditemukan keluhan nyeri perut dan mual tidak ada, pada kedua tungkai bawah, lengan atas, dan pantat sudah tidak dijumpai purpura palpabel. Pengobatan metilprednisolon pada hari ke 11 diturunkan menjadi 12 mg selama 3 hari, terapi lainnya tetap dilanjutkan. Dilakukan ekstraksi gigi sesuai saran dari bagian gigi dan mulut.
Hasil  pengamatan  berdasarkan  pemeriksaan  fisik  pada  hari  ke  14  sudah  tidak  dijumpai purpura palpabel sehingga pengobatan metilprednisolon diturunkan menjadi 8 mg selama 3 hari (Gambar 3).
Gambar 3. Hasil pengamatan hari ke 14  Status dermatologis pada kedua tungkai bawah, lengan atas, dan pantat sudah tidak dijumpai purpura palpabel.
Jurnal Wiyata, Vol. 8 No. 2 Tahun 2021
Setelah 3 hari,  pengobatan dihentikan. Dokter tetap menyarankan agar posisi tungkai agak ditinggikan  sewaktu  berbaring.  Satu  hari  kemudian  (hari  ke  17)  pasien  diperbolehkan  pulang dalam kondisi sembuh dan disarankan untuk kontrol apabila keluhan timbul kembali.

## PEMBAHASAN
Diagnosis PHS pada kasus ini ditegakkan berdasarkan anamnesis, gambaran klinis dan pemeriksaan histopatologik. Dari anamnesis didapatkan pasien seorang anak laki-laki berusia 11 tahun dengan keluhan timbul bintik-bintik merah pada kedua tungkai bawah, lengan dan pantat, tidak  terasa  gatal  ataupun  nyeri.  Pasien  juga  merasakan  sakit  perut,  BAB  cair  -lembek  dan muntah. Kepustakaan menunjukkan bahwa manifestasi tersering pada PHS berupa purpura yang bersifat sementara (100%), nyeri abdomen (50-70%) (Ekinci et al., 2020; Hetland et al., 2017; Ott, 2011; Weller et al., 2015). Purpura Henoch-Schönlein sebagian besar diderita oleh anak-anak usia 2-11 tahun, dengan rerata onset umur 4-5 tahun, (Kiliç & Demir, 2018; Tabel et al., 2012; Weller et al., 2015) sedikit lebih banyak pada anak laki-laki dibanding perempuan (Duvuru & Stone, 2013; Willard & Montemarano, 2006).
Penyebab  yang  spesifik  atau  yang  mendasari  kelainan  ini  ditemukan  pada  kurang  dari 40% pasien anak dengan PHS (Kiliç & Demir, 2018; Ott, 2011). Riwayat infeksi saluran nafas atas  karena Streptococcus 1-3  minggu  sebelum  onset,  seringkali  (75%)  merupakan  faktor pencetus  (Habif,  2016;  James,  Berger,  &  Elston,  2006).  Penyebab  lain  yaitu  obat-obatan, makanan,  imunisasi,  infeksi Helicobacter  pylori ,  gigitan  serangga,  bahan  kimia  toksik  atau paparan dingin (Habif, 2016; Kiliç & Demir, 2018; Willard & Montemarano, 2006). Pada pasien ini faktor penyebab masih belum diketahui. Pasien juga sering mengkonsumsi mie instan serta makanan yang mengandung pengawet serta bahan pewarna lainnya. Dari hasil konsultasi dengan bagian gigi dan mulut didapati adanya karies superfisial serta gangren pulpa dan gangren radiks, yang dapat menjadi fokus infeksi.
Gambaran klinis PHS bervariasi sesuai usia, biasanya lebih berat bila mengenai dewasa muda dan dewasa dibanding pada anak-anak (Ekinci et al., 2020; Tabel et al., 2012). Pada dewasa gejala  persendian  lebih  sering  dan  gangguan  ginjal  lebih  parah  (Ball  et  al.,  2014;  Yang  et  al., 2014).  Keluhan  awal  yang  berhubungan  dengan  saluran  pencernaan  atau  persendian  dijumpai kurang dari seperempat pasien (Habif, 2016). Lesi kulit pada awalnya dapat berupa urtika yang dalam  waktu  singkat  menjadi  lesi  purpura  palpabel,  papul  dan/atau  urtikaria  kecil,  dengan predileksi  pada  pantat,  tungkai  bawah  terutama  bagian  ekstensor  dan  distal,  dan  dapat  juga ditemui pada ekstremitas atas, badan dan wajah (Allanore et al., 2018; Duvuru & Stone, 2013). Letak  lesi  selain  dikatakan  berhubungan  dengan  gravitasi  juga  berhubungan  dengan  lokasi penekanan  sehingga  disebut pressure  dependent  phenomenon  (Weller  et  al.,  2015). Lesi  kulit pada  PHS  biasanya  merupakan  episode  tunggal,  yang  bisa  menetap  beberapa  hari  sampai beberapa minggu. Meskipun demikian, pada beberapa kasus, serangan rekuren bisa terjadi setelah beberapa  minggu  atau  bulan  (Wetter  et  al.,  2018).  Purpura  palpabel  ini  merupakan  gambaran klinis khas pada PHS, yang terlihat jelas pada hampir 100 % pasien (Allanore et al., 2018; Tabel et al., 2012). Pada pasien ditemukan lesi kulit berupa purpura palpabel, yang tersebar bilateral pada  kedua  tungkai  bawah,  lengan  dan  pantat,  di  tempat  adanya  purpura  tidak  hilang  dengan penekanan
Kurang lebih 50-70% pasien akan mengalami gejala gastrointestinal (Level & Mukhtyar, 2016; Spickett, 2013). Gejala pada gastrointestinal disebabkan oleh vaskulitis pada submukosa yang menyebabkan terjadinya edema dinding saluran cerna dan perdarahan. Gejala yang paling
Jurnal Wiyata, Vol. 8 No. 2 Tahun 2021
sering terjadi berupa nyeri kolik abdomen yang kadang disertai muntah. Progresi gejala ke arah perdarahan saluran cerna jarang terjadi (Weller et al., 2015). Konsultasi bedah diperlukan untuk menyingkirkan masalah gastrointestinal yang mengancam jiwa seperti perdarahan, perforasi usus atau intususepsi yang terjadi pada sampai dengan 2-5% pasien (Hochberg et al., 2019; Willard & Montemarano, 2006). Pada pasien ini didapatkan keluhan nyeri perut melilit disertai muntah, dan BAB cair-lembek.
Pemeriksaan laboratorium dilakukan untuk menyingkirkan diagnosis lain dan mendeteksi adanya kelainan sistemik. Tidak ada pemeriksaan laboratorium untuk diagnosis pasti PHS. Pada pasien  ini  kadar  hemoglobin,  leukosit,  trombosit,  dan  kadar  sedimen  eritrosit  normal.  Pada urinalisis  ditemukan  epitel  dan  lekosit,  serta  eritrosit.  Pemeriksaan  feses  berwarna  kuning, konsistensi  lembek,  tes  benzidin  pada  feses  (-).  Tes  fungsi  hati  dalam  batas  normal.  Ureum, kreatinin dalam batas normal (Li et al., 2013).
Vaskulitis lekositoklastik merupakan gambaran histopatologik PHS yang menonjol, yaitu nekrosis  fibrinoid  dari  dinding  venula  dan  arteriol  pada  dermis  superfisial,  dengan  infiltrasi netrofil pada dinding dan perivaskuler. Terlihat fragmen-fragmen yang berkaitan dengan sel-sel inflamasi  disertai debris nuklear. Terdapat ekstravasasi dari eritrosit dan  produk hasil pencernaan enzim  lisozom.  Pemeriksaan  imunofluoresensi  direk  memperlihatkan  endapan  IgA  pada pembuluh darah yang terkena. IgM, C3, fibrin dan properdin juga dapat terlihat (Elder, Elenitasas, Rubin,  Lofreda,  &  Miller,  2013;  Hochberg  et  al.,  2019).  Pada  pemeriksaan  histopatologik ditemukan  epidermis  dan dermis sembab disertai  ekstravasasi  eritrosit  dan  sebukan  sel  radang limfosit, histiosit perivaskuler, disertai nuclear dust . Ini sesuai dengan vaskulitis lekositoklastik. Diagnosis PHS ditegakkan berdasarkan kriteria dari American College of Rheumatology tahun 1990 yaitu: (a) purpura palpabel ; (b) nyeri abdomen dengan atau tanpa hematokesia ;(c) biopsi kulit didapatkan gambaran vaskulitis lekositoklastik; (d) awitan pada usia < 20 tahun; (e) biopsi renal didapatkan glomerulonefritis mesangioproliferatif dengan atau tanpa timbunan IgA. Diagnosis pasti ditegakkan dengan terpenuhinya minimal 3 dari 5 kriteria tersebut (Weller et al., 2015; Yang et al., 2014). Pada kasus ini terpenuhi 4 kriteria yaitu (a), (b), (c) dan (d).
Diagnosis  banding  dengan purpura trombositopeni idiopatik  dapat  disingkirkan karena pada penyakit ini tidak didapatkan ptekie, ekimosis, purpura non palpabel pada ekstremitas bagian distal,  dada  bagian  atas  dan  leher  disertai  epistaksis, melena,  perdarahan  mukosa  dan  gingiva, gastrointestinal atau hematuri. Keadaan akut sering dijumpai pada anak terutama usia 2-6 tahun yang  didahului  infeksi  virus  (Yang  et  al.,  2014).  Pada  pemeriksaan  laboratorium  dijumpai trombositopeni,  waktu  perdarahan  memanjang  dan  tes Rumple  Leed positif.(Duvuru  &  Stone, 2013). Gambaran histopatologik dijumpai ekstravasasi eritrosit tanpa disertai peradangan pada dermis (Elder et al., 2013). Diagnosis banding dengan erupsi obat tipe purpura dapat disingkirkan karena erupsi biasanya timbul sekitar 6-24 jam setelah minum obat berupa ptekie dan ekimosis di kulit,  sangat  gatal,  dapat  meluas  sampai  telapak  tangan,  telapak  kaki  dan  mukosa.  Kemudian berlanjut menjadi erupsi purpura non palpabel dan menghilang dalam beberapa hari setelah obat dihentikan  (Duvuru  &  Stone,  2013).  Gambaran  histopatologik  dapat  dijumpai  infiltrat  sel mononuklear  terutama  eosinofil  pada  dinding  dan  sekitar  pembuluh  darah  kecil  tanpa  adanya endapan fibrinoid (Calonje, Brenn, Lazar, & Mckee, 2012). Pengelolaan pasien meliputi terapi suportif dan simtomatis, seperti tirah baring, pemberian cairan, pengaturan diet, penghilang nyeri, penghentian  sementara intake peroral  bila  gangguan  gastrointestinal  berat,  dan  menghentikan penggunaan obat yang diduga merupakan pencetus (Bluman & Goldman, 2014; Ott, 2011; Weller
Jurnal Wiyata, Vol. 8 No. 2 Tahun 2021
et  al.,  2015).  Indikasi  rawat  inap  adalah  bila  terjadi  kolik  abdomen  yang  diduga  berhubungan dengan intususepsi, perdarahan gastrointestinal, glomerulonefritis yang berat dan perdarahan paru (Weller et al., 2015). Obat-obat yang bisa diberikan meliputi analgetik berupa parasetamol atau kodein untuk mengurangi nyeri, antibiotik sistemik diberikan bila teridentifikasi adanya infeksi bakteri(Duvuru & Stone, 2013; Ott, 2011; Weller et al., 2015). Kortikosteroid masih merupakan kontroversi  (Bluman  &  Goldman,  2014).  Dikatakan  bahwa  pemberian  kortikosteroid  dapat mencegah  terjadinya  nefritis,  mencegah  invaginasi,  mempercepat  hilangnya  nyeri  abdomen. Namun terdapat penelitian lain yang mengatakan bahwa nyeri abdomen pada PHS dapat swasirna, dan kortikosteroid dapat menutupi timbulnya gejala abdomen yang lebih berbahaya (Bluman & Goldman,  2014;  Willard  &  Montemarano,  2006). Di  luar  kontroversi  yang  ada,  kortikosteroid dapat  diberikan  dalam  jangka  pendek,  dosis  1-2  mg/kgBB/hari.  Methotreksat  dan  Siklosporin dapat diberikan pada kasus-kasus PHS kronis atau rekuren (Hochberg et al., 2019; Weller et al., 2015;  Willard  &  Montemarano,  2006).  Pada  pasien  ini  diberikan  infus  D5%  8  tetes  /  menit, metilprednisolon 20 mg selama 7 hari (diturunkan 4 mg setiap 3 hari), ranitidin injeksi 3 x 20 mg iv yang kemudian diganti ranitidin tablet 2 x 1 tablet, vitamin B kompleks 3 x 1 tablet dan vitamin C 3 x 1 tablet Disertai saran posisi tungkai agak ditinggikan sewaktu berbaring.
Hasil pengobatan didapatkan perbaikan pada hari ke-7, dan pada hari ke-14 sudah tidak ada keluhan apapun dan pada kulit tidak didapatkankan lesi. Orangtua pasien disarankan untuk membawa  anaknya  kontrol  apabila  terjadi  kekambuhan.  Prognosis  sebagian  besar  pasien  PHS baik,  dengan  remisi  sempurna  tanpa  sisa.  Purpura  Henoch-Schönlein  bersifat  swasirna, berlangsung sekitar 4-6 minggu, namun 40% pasien mengalami rekurensi (Hetland et al., 2017; Hochberg  et  al.,  2019; Weller  et  al.,  2015). Pada  anak  yang  lebih  muda  (kurang  dari  3  tahun) perjalanan  penyakitnya  lebih  pendek  dan  lebih  jarang  mengalami  kekambuhan  (Ott,  2011). Adanya lesi gastrointestinal dan komplikasi pada ginjal yang berat akan meningkatkan mortalitas menjadi  1-3% (Duvuru  & Stone,  2013).  Prognosis  pasien ini quo  ad vitam  ad  bonam , quo  ad sanam  dubia  ad bonam karena  tidak  didapatkan  kelainan  gastrointestinal yang  berat,  dan juga tidak didapatkan kelainan pada ginjal. Quo ad kosmetikam ad bonam , karena lesi di kulit dapat sembuh sempurna.

## SIMPULAN
Telah dilaporkan sebuah kasus Purpura Henoch-Schönlein pada seorang anak laki-laki berumur 11 tahun. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis adanya keluhan timbul bintik- bintik merah pada lengan, kedua tungkai bawah dan pantat serta keluhan pada gastrointestinal. Pada pemeriksaan histopatologik pasien sesuai dengan deskripsi vaskulitis lekositoklastik. Pasien ini memenuhi 4 dari 5 kriteria American College of Rheumatology 1990.
Pasien  diterapi menggunakan  metilprednisolon 20 mg  selama  7  hari  (diturunkan  4  mg setiap 3 hari hingga hari ke 14), ranitidin tablet 2 x 1 tablet, vitamin B kompleks 3 x 1 tablet dan vitamin C 3 x 1 tablet, disertai saran agar posisi tungkai agak ditinggikan sewaktu berbaring Hasil pengobatan didapatkan perbaikan pada hari ke-7, dan penurunan bertahap metilprednisolon selama dua minggu menunjukkan penyembuhan secara klinis. Prognosis pada pasien ini q uo ad vitam ad bonam, quo ad sanam dubia ad bonam, quo ad kosmetikam ad bonam.

## SARAN
Perlu dikalukan penelitian multicenter dengan jumlah kasus yang lebih besar.

## REFERENSI
Allanore, L., Obeid, G., & Revuz, J. (2018). Drug Reactions (J. Bolognia, J. Schaffer & L. Cerroni Eds. 4th ed.). United States of America: Elsevier.
Ball, G., Fessler, B., & Bridges, S. (2014). Oxford Textbook of Vakulitis (M. Gonzales-Gay & R. Blanco Eds. 3rd ed.). United Kingdom: Oxford University Press; .
Bluman, J., & Goldman, R. D. (2014). Henoch-Schönlein purpura in children Limited beneft of corticosteroids. Child Health Update, 60 , 1007-1010.
Calonje, E., Brenn, T., Lazar, A., & Mckee, P. (2012). McKee’s pathology of the skin (4th ed ed.). United Kingdom: Saunder Elsevier.
Chen, O., Zhu, X., Ren, P., Wang, Y., Sun, R., & Wei, D. (2013). Henoch Schonlein Purpura in children: clinical analysis of 120 cases. African Health Sciences, 13 (1), 94-95.
Duvuru, G., & Stone, J. (2013). Henoch-Schonlein Purpura (J. Imboden, D. Helmann & J. Stone Eds. 3rd ed.). New York: McGraw-Hill Education.
Ekinci,  R.  M.  K.,  Balci,  S.,  Melek,  E.,  Karabay  Bayazit,  A.,  Dogruel,  D.,  Altintas,  D.  U.,  & Yilmaz, M. (2020). Clinical manifestations and outcomes of 420 children with Henoch Schönlein Purpura  from  a  single  referral  center  from  Turkey:  A  three-year  experience. Modern Rheumatology, 30 (6), 1039-1046. doi: 10.1080/14397595.2019.1687074
Elder, D., Elenitasas, R., Rubin, A., Lofreda, M., & Miller, J. (2013). Superficial Vasculitis and Vasculopathies (3rd ed ed.). Philadelphia: JB Lippincott.
Habif, T. (2016). Hypersensitivity Syndromes and Vascultis (6th ed.). United Kingdom: Elsevier.
Heelan, K., Sibbald, C., & Shear, N. (2019). Cutaneus reactions to drug (9th ed.). New York: Mc Graw Hill.
Hetland, L., Sisrud, K., Lindahl, K., & Bygum, A. (2017). Henoch-schonlein purpura: a literature review. Acta Derm Venereol, 97 , 1160-1166.
Hochberg,  M.,  Gravallese,  E.,  &  Silman,  A.  (2019). Rheumatology (7th  ed.).  Philadelphia: Elsevier.
James,  W.,  Berger,  T.,  &  Elston,  D.  (2006). Cutaneous  vascular  disease (10th  ed  ed.). Philadelphia: Elsvier Inc.
Karadağ, Ş. G., Tanatar, A., Sönmez, H. E., Çakmak, F., Kıyak, A., Yavuz, S., . . . Ayaz, N. A. (2019). The clinical spectrum of Henoch–Schönlein purpura in children: a single-center study. Clinical Rheumatology, 38 (6), 1707-1714. doi: 10.1007/s10067-019-04460-1
Kiliç, B. D., & Demir, B. K. (2018). Determination of Risk Factors in Children Diagnosed With Henoch-Schönlein Purpura. Arch Rheumatol, 33 (4), 395-401.
Lardhi, A. A. (2012). Henoch-Schonlein purpura in children from the eastern province of Saudi Arabia. Saudi Medical Journal, 33 (9), 973-978.
Level, N., & Mukhtyar, C. (2016). Cutaneous Vasculitis (C. Griffiths, J. Barker, T. Bleiker, R. Chalmers & D. Creamer Eds. 9th ed.). United Kingdom: Wiley Blackwell.
Jurnal Wiyata, Vol. 8 No. 2 Tahun 2021
Li,  L.,  Zhang,  J.,  &  Ji,  H.  (2013).  Thrombosis  Warning  in  Children  Suffering  from  Henoch- Schonlein Purpura. Indian Journal of Dermatology, 58 (5), 409.
Ott, H. (2011). Schonlein-Henoch Purpura (D. Irvine, H. Hoeger & C. Yan Eds.). Oxford: Wiley- Blackwell.
Spickett, G. ( 2013). Henoch-Schonlein Purpura (HSP) (3rd ed ed.). United Kingdom: Oxford University Press.
Tabel, Y., Inanc, F. C., Dogan, D. G., & Elmas, A. T. (2012). Clinical Features of Children With Henoch-Schonlein Purpura: Risk Factors Associated With Renal Involvement. Iranian Journal of Kidney Diseases, 6 (4), 269-274.
Wang, K., Sun, X., Cao, Y., Dai, L., Sun, F., Yu, P., & Dong, L. (2018). Risk factors for renal involvement  and  severe  kidney  disease  in  2731  Chinese  children  with  Henoch–Schönlein purpura. Medicine, 97 (38), 1-5.
Weller,  R.,  Hunter,  H.,  &  Mann,  M.  (2015). Clinical  Dermatology (5th  ed  ed.).  London  UK: Oxford: Wiley-Blackwell.
Wetter, D., Dutz, J., Shinkai, K., & Fox, L. (2018). Cutaneous Vasculitis (J. Bolognia, J. Schaffer & L. Cerroni Eds. 4th ed.). United States of America: Elsevier.
Willard, R., & Montemarano, A. (2006). Henoch-Schönlein Purpura (anaphylactoid pur-pura) Retrieved from http://www.emedicine.com/derm/topic177.htm
Yang, Y., Yu, H., & Chiang, B. (2014). The diagnosis and classification of Henoch–Schönlein purpura: an updated review. Autoimmunity Reviews, 13 , 355-358.