## TUMOR WILMS ASIMPTOMATIK PADA ANAK
ASYMPTOMATIC WILMS TUMOR IN CHILDREN
Nicodemus 1, *, Sri Mufti Ardani 2
1 Pediatric  Intensive  Care  Unit ,  Mayapada  Hospital  Jakarta  Selatan  (MHJS),  Jl.  Lebak  Bulus  I  Kav.  29, Cilandak Barat, Jakarta 12440
2 Bagian  Ilmu  Kesehatan  Anak,  Mayapada  Hospital  Jakarta  Selatan  (MHJS),  Jl.  Lebak  Bulus  I  Kav.  29, Cilandak Barat, Jakarta 12440
* Korespondensi: nicodemus_suwandy@yahoo.co.id

## ABSTRACT
Introduction: Wilms tumor is one of the malignancies frequently found in children, especially children under five years. It is frequently found incidentally by parents or caregivers who notice a lump in the abdomen. Case:This  case  reported  Wilms  tumor  found  incidentally  in  an  8-year-old  boy.  The  patient  presented  with complaints  of  right  lower  quadrant  pain  accompanied  by  nausea,  vomiting  and  fever.  Tenderness  and leukocytosis  were  also  found  in  right  lower  quadrant.  Initial  suspicion  led  to  acute  appendicitis,  however, physical  examination  also  found  a  mass  in  the  right  upper  quadrant  the  patient  did  not  complain  of.  An abdominal CT scan showed the mass in the right kidney, suggesting a Wilms tumor. The patient underwent surgery.
Discussion: Based on the intraoperative findings  of“spillage” and  anatomical pathology of “favorable”,  the patient was categorized as having stage III favorable Wilms tumor.
Conclusion: This case report suggested that careful clinical approach is needed, and Wilms tumor should be considered as a differential diagnosis in children with abdominal mass findings.
Key Words: tumor, Wilms tumor, children

## ABSTRAK
Pendahuluan: Tumor  wilms  merupakan  salah  satu  keganasan  pada  anak  yang  cukup  sering  ditemukan terutama pada anak usia di bawah 5 tahun. Seringkali tumor ini ditemukan secara kebetulan oleh orangtua ataupun pengasuh yang merasakan benjolan di perut anak.
Kasus: Kami laporkan kasus tumor wilms pada anak usia 8 tahun yang ditemukan secara insidental. Pasien datang dengan keluhan nyeri perut kanan bawah disertai mual muntah dan demam, ditemukan nyeri tekan perut  kanan  bawah  dan  leukositosis.  Kecurigaan  awal  mengarah  ke  apendisitis  akut,  namun  pada pemeriksaan  fisik  juga  ditemukan  masa  di  abdomen  kanan  atas  yang  tidak  dikeluhkan  pasien.  CT  scan abdomen menunjukkan masa tersebut di ginjal kanan dan dicurigai sebagai tumor wilms. Pasien menjalani operasi.
Diskusi: Berdasarkan temuan intraoperatif adanya “ spillage” dan hasil patologi anatomi sesuai dengan tumor wilms favourable maka pasien dikategorikan terkena tumor Wilms stadium III dengan jenis favourable . Simpulan: Laporan  kasus  ini  menunjukkan  bahwa  diperlukan  pendekatan  klinis  yang  cermat  dan  perlu dipikirkan tumor Wilms sebagai diagnosis banding pada anak dengan temuan massa di perut.
Kata Kunci: tumor, tumor Wilms, anak

## PENDAHULUAN
Tumor  Wilms  atau  yang  disebut  juga nefroblastoma  merupakan  keganasan  ginjal yang  paling  sering  pada  anak.  Tumor  Wilms mencakup  5%  dari  seluruh  keganasan  pada anak. 1 Sekitar  85%  keganasan  primer  ginjal pada anak adalah tumor Wilms. Kebanyakan
anak dengan tumor Wilms terdiagnosis antara usia 1-5 tahun, dengan usia tersering pada 3 tahun. 2 Kasus tumor Wilms seringkali ditemukan  secara  insidental  oleh  orangtua atau pengasuh dengan gejala berupa adanya massa atau benjolan pada perabaan di perut. Gejala lain yang dapat ditemukan seperti nyeri

## ARTIKEL LAPORAN KASUS
perut, hematuria, sampai gejala berat berupa sesak  napas  akibat  metastasis  dan  bisa terdapat  juga  sindrom  WAGR  yaitu Wilms Tumor,  aniridia,  genitourinary  abnormalities dan  mental  retardation. Dengan  semakin majunya  perkembangan  kedokteran,  tumor Wilms  dapat  didiagnosis  lebih  dini  sehingga angka kesembuhan pasien dapat ditingkatkan. Secara umum, tingkat kesembuhan  dan  angka  harapan  hidup bervariasi  tergantung  jenis  tumor  Wilms. Angka  harapan  hidup  lima  tahun  ( five  year survival  rate )  lebih  dari  90%  pada  anak dengan favorable  histology  Wilms  Tumor (FHWT)  yang  mendapatkan  terapi  adekuat. Tingkat  kesembuhan  setelah  terapi  inisial awal berkisar 90% untuk stadium I dan II, 85% untuk stadium III, dan 66% untuk stadium IV. 3
Terapi  yang  diberikan  berupa  kombinasi operatif,  dan  radioterapi.  Tujuan  dari  laporan kasus  ini  adalah  untuk  menambah  wawasan dan lebih meningkatkan kewaspadaan dokter dimana  pada  setiap  anak  dengan  benjolan atau  massa  di  perut  terutama  bagian  atas perlu  dipikirkan  tumor  Wilms  sebagai  salah satu kemungkinan diagnosisnya.

## KASUS
Anak  perempuan  usia  delapan  tahun datang  ke  Instalasi  Gawat  Darurat  (IGD) dengan  keluhan  nyeri  perut  kanan  bawah sejak  lima  hari  sebelum  masuk  rumah  sakit dan  demam  sejak  tiga  hari  sebelum  masuk rumah sakit dengan suhu tertinggi 39 o C.
Berdasarkan alloanamnesis dari orangtua  pasien  didapatkan  keterangan bahwa  pasien  mengeluhkan  adanya  nyeri
perut  kanan  bawah  yang  semula  dirasakan hilang  timbul,  seperti  tertusuk  benda  tajam, dan  semakin  memberat  dalam  satu  hari terakhir.  Keluhan  juga  disertai  muntah  satu kali  berisi  makanan.  Demam  dirasakan  naik turun, suhu tertinggi 39 o C, turun dengan obat penurun demam. Saat datang ke IGD, pasien sudah  2  hari  bebas  demam.  BAB  dan  BAK tidak  ada  keluhan.  Sebelumnya  pasien  tidak pernah merasakan keluhan serupa.
Pasien  adalah  anak  pertama  dari gemeli.  Saat  kehamilan , ibu  rutin  kontrol  ke dokter  kebidanan  dan kandungan  dan  tidak ditemukan  kelainan  selama  antenatal.  Tidak ada  riwayat  konsumsi  obat-obataan  selama kehamilan.  Pasien  lahir  gemeli,  prematur  35 minggu,  secara  SC  dengan  berat  lahir  1200 gram,  dan  terdapat twin  to  twin  transfusion syndrome Saat lahir pasien  dirawat di NICU selama  tiga  minggu  dan  menggunakan  alat bantu non invasif. Tidak ada keluhan penyakit yang  bermakna  sejak  pasien  lahir  sampai dengan sakit ini. Saudara kembar pasien tidak ditemui adanya keluhan yang sama. Riwayat imunisasi  lengkap  sesuai  usia  dan tumbuh kembang baik. Saat ini pasien duduk di kelas 2  SD,  hubungan  sosial  dengan  teman  baik. Tidak ada riwayat keganasan maupun riwayat kelainan kongenital dalam keluarga dan tidak ada hubungan persaudaraan antara ayah dan ibu.
Pasien  dalam  keadaan  sadar  penuh, tampak  kesakitan,  nyeri  dengan  VAS  7  saat datang  ke  IGD.  Tanda  vital  didapatkan  HR 140x/menit, TD 129/71 (62) mmHg, laju napas 25x/menit,  suhu  37.1 o C . Pada  pemeriksaan antropometri  BB  17kg  (<P 3 kurva  CDC)  dan
TB  129,5cm  (P 50 -P 75 kurva  CDC).  Status antropometri  gizi  buruk  berdasarkan  kurva CDC.
Pemeriksaan mata mendapatkan konjungtiva  tidak  pucat,  sklera  tidak  ikterik, dan palpebral tidak cekung. Mukosa mulut dan bibir  basah,  pemeriksaan  jantung  dan  paru dalam  batas  normal.  Pemeriksaan  abdomen menemukan  perut  yang  tegang-membuncit dengan lingkar perut 44,5cm, teraba massa di abdomen  kanan  atas,  dan  nyeri  tekan abdomen kanan bawah.
Hasil  pemeriksaan  penunjang  adalah Hb 11,9g/dl, Ht 36%, leukositosis (13.400/uL),
hitung jenis didapatkan shift to the left dengan peningkatan  neutrofil  segmen  (73%),  dan peningkatan C-reactive  protein (CRP)  >120, fungsi  ginjal  dan  fungsi  hati  normal.  Hasil urinalisis ditemukan hematuria dan leukositosis  mikroskopis  (darah  +1  dengan eritrosit 2-3/LP; leukosit +1 dengan 6-7/LP).
Pasien didiagnosis sebagai appendisitis akut  dengan  massa  di  perut  kanan  atas suspek  abses  retroperitoneum,  status  gizi buruk. Pemeriksaan radiologi Rongent toraks dan computed  tomography (CT)  scan  non kontras  dan  dengan  kontras  untuk  evaluasi lanjutan temuan massa di perut kanan atas.
Gambar 1 . Foto Rontgen Toraks
Hasil Rontgen toraks tidak menunjukkan kelainan  ataupun  kecurigaan  metastasis. Pemeriksaan  CT-scan  abdomen  non  kontras memperlihatkan  adanya  massa  heterogen  di retroperitoneal  fossa  ginjal  kanan  dengan struktur  ginjal  normal;  dicurigai  suatu  massa ginjal  kanan  dd/  abses  ginjal  kanan  dengan perluasan  infiltrasi  intraperitoneum.  Didapat- kan juga apendisitis akut.
Hasil CT scan abdomen kontras ditemu- kan struktur ginjal kanan tampak terdorong ke
posterior  oleh  massa  berbentuk  lonjong  de- ngan komponen padat di dalamnya, sebagian batas  tidak  tegas,  ukuran  5,8x5,4x13,9cm  di retroperitoneal  space kanan  perirenal  sisi anterior  ginjal  kanan  yang  menekan  ginjal kanan tanpa obstruksi. Tampak perluasan lesi di  sisi  kaudal  ke  dinding  posterior  kanan mendorong caecum dan colon ascendens ke anterior. Ginjal kiri bentuk dan ukurannormal. Hasil untuk organ lain: struktur apendiks dila- tasi  ringan  dan  tampak  pembesaran  kelenjar
getah bening (KGB) ringan multipel di mesen- terium. Pasien didiagnosis tumor ginjal kanan dengan kecurigaan ke arah tumor Wilms; dan
disertai apenditisis. Pasien dievaluasi kembali karena  terdapat  kecurigaan  ke  arah  tumor Wilms dan tidak didapatkan aniridia.
Gambar 2 .CT-Scan Abdomen Non Kontras Potongan Coronal (anak panah menunjukkan tumor di ginjal kanan)
Gambar 3 .CT-Scan Abdomen Kontras Potongan Transversal Fase Nefrogenik (anak panah menunjukkan tumor di ginjal kanan)
Pasien  dikonsulkan  ke  dokter  bedah anak dan bedah urologi, kemudian dilakukan operasi  laparotomi  apendektomi  dan  nefrek- tomi radikal ginjal kanan. Intraoperatif ditemu- kan terdapat massa tumor seperti bubur men- dorong ginjal kanan ke medial superior kanan
dan  terdapat spillage dari  tumor  ginjal  kanan tersebut.  Gambaran  tumor  kesan  sesuai dengan  gambaran  tumor  Wilms  dan  untuk apendiks  hanya  ditemukan  adanya  inflamasi ringan.  Sampel  jaringan  tumor  diambil  dan dilakukan pemeriksaan patologi anatomi.
Gambar 4 .CT-Abdomen Kontras Potongan Coronal Fase Nefrogenik (anak panah menunjukkan tumor di ginjal kanan)
Gambar 5 . Tumor Wilms yang Diambil Intraoperatif Nefrektomi
Pasien dirawat di PICU untuk pemulih- an pasca-operasi dan proses pemulihan pasi- en berlangsung baik. Hasil pemeriksaan pato- logi anatomi ditemui adanya gambaran histo- logik sesuai dengan nefroblastoma, tidak dite- mukan  komponen  anaplasia  maupun invasi limfovaskular.  Pasien  kemudian  didiagnosis sebagai tumor  Wilms favourable stadium  III atas  dasar  temuan  adanya spillage tumor intraoperatif hasil patologi anatomi.
Pasien kemudian dikonsulkan ke dokter
spesialis  anak  sub  bagian  hematologi-onko- logi  dan  spesialis  onkologi  radiasi.  Pasien direncanakan  mendapatkan  kemoterapi  de- ngan 2 regimen obat, yaitu: vinkristin dengan dosis  1,5mg/m 2 /hari  dan  aktinomisin  D 15ug/kg/BB/hari, lalu selanjutnya akan menja- lani radioterapi pada tumor bed dengan 6 frak- si  (dosis  1080  CGy) sesuai  dengan  protokol. Pasien mulai kemoterapi pertama di hari ke-9 pasca operasi.

## DISKUSI
Tumor  Wilms  merupakan  keganasan nomor  empat  tersering  pada  anak  setelah leukemia, retinoblastoma, dan neuroblastoma dan  menjadi  keganasan  ginjal  primer  yang tersering  pada  anak  (95%). 4 Tumor  Wilms paling sering terdiagnosis pada anak usia 1-5 tahun, rerata pada  usia 3 tahun. Pada kasus ini ditemukan terlambat di usia 8 tahun karena tidak ada keluhan maupun gejala dari pasien. Kasus  ini  di  negara-negara  Eropa  dan Amerika lebih sering ditemukan pada laki-laki, sedangkan di beberapa negara di Asia kasus tumor Wilms cenderung lebih banyak ditemukan  pada  perempuan  (rasio  perem- puan:laki-laki = 4: ). 5 Hal ini sesuai dengan pa- sien yang juga berjenis kelamin perempuan.
Etiologi  tumor  Wilms  masih  belum diketahui  pasti.  Beberapa  dikaitkan  dengan predisposisi  sindrom-sindrom  tertentu.  Ada yang  mengaitkan  dengan  mutasi  pada  gen WT 1  yang  merupakan  faktor  penting  untuk transkripsi    dalam  embriogenesis  ginjal  dan gonad,  yang  penting  dalam  pembentukan sistem genitourinarius yang normal.
Mikrodelesi  dari  gen WT1 menghasilkan sindrom  WAGR.  Sindrom  WAGR  adalah suatu  sindrom  yang  terdiri  dari  aniridia, kelainan sistem genitourinarius, dan retardasi mental.  Anak  dengan  sindrom  ini  memiliki kemungkinan  50%  terkena  tumor  Wilms. 6
Pada pasien, tidak ditemukan aniridia maupun retardasi  mental  meskipun  pemeriksaan genetik  tidak dilakukan .
Pasien  tumor  Wilms  paling  banyak datang dengan keluhan massa di perut yang tidak  ada  gejala  (asimptomatik).  Massa  atau
benjolan tersebut seringkali ditemukan secara kebetulan  (insidental). 3,5,7 Sekitar  83%  kasus tumor Wilms ditemukan dengan gejala massa di  perut,  37%  disertai  nyeri,  23%  dengan demam, diikuti 25% dengan hipertensi dan 21- 25%  dengan  hematuria. 7 Keluhan  yang dirasakan pasien saat datang ke IGD adalah nyeri di perut kanan bawah.  Pada pasien ini, tumor  Wilms  ditemukan  secara  insidental ketika pada pasien terdapat keluhan apendisitis  akut  yang  mengharuskan  pasien melakukan  pemeriksaan  CT  scan.  Dari  hasil CT scan inilah tampak adanya kecurigaan ke arah tumor Wilms. Pada kasus ini,  keluarga, pengasuh  maupun  pasien  tidak  pernah merasakan  adanya  benjolan  di  perut.  Pada pasien, didapatkan gejala demam yang masih mungkin  disebabkan  oleh  apendistis.  Tidak ada keluhan BAK meskipun dari pemeriksaan urinalisis  ditemukan  hematuria  mikroskopis. Tekanan darah pasien, menunjukkan adanya hipertensi. Peningkatan tekanan darah terse- but  ini  dapat  disebabkan  karena  desakan tumor  Wilms  itu  ataupun  meningkat  karena nyeri yang dirasakan pasien yang juga disertai takikardia.
Manifestasi  klinis  atipikal  ditemukan kurang  pada  dari  10%  kasus,  seperti  asites, gagal  jantung  kongestif,  dan  hepatomegali yang terjadi akibat penyebaran tumor ke vena renalis  atau  vena  cava  inferior  ditemukan pada  4%  kasus. 8 Gejala-gejala  ini  tidak ditemukan pada pasien.
Pemeriksaan  fisis  yang  sering  ditemu- kan  pada  kasus  tumor  Wilms  adalah  teraba- nya  massa  di  abdomen  bagian  atas,  bisa disertai  ataupun  tanpa  nyeri.  Benjolan  yang
ditemukan  dari  pemeriksaan  fisik  di  regio abdomen  kanan  atas menandakan  bahwa nyeri  perut  tersebut  bukan  disebabkan  dari massa  yang  teraba.  Nyeri  tekan  di  abdomen kanan  bawah  pada  pasien,  besar  kemung- kinan  disebabkan  karena  apendisitisnya  dan bukan bagian dari gejala tumor Wilms.
Pemeriksaan  pencitraan  memegang peranan penting. Tujuan dari pencitraan ada- lah untuk memastikan tumor bersifat unilateral atau bilateral dan mencari metastasis. Peme- riksaan ultrasound abdominal menjadi modali- tas  pertama  yang  digunakan. CT  scan  atau MRI abdomen digunakan untuk mengevaluasi penyebaran  tumor.  Pada  pemeriksaan  CT scan dapat terlihat “ claw  sign ”. 9 Pada  pasien kami,  tidak  dilakukan  USG.  Penciraan  awal yang dilakukan yaitu CT scan abdomen tanpa kontras  dan  ditemukan  gambaran  berupa massa di retroperitoneum dengan kecurigaan abses  retroperitoneal  dan  diagnosis  banding tumor.  Kemudian  dilakukan  CT  abdomen dengan  kontras  untuk  mengevaluasi  lebih detail.
Pencitraan radiologi tumor Wilms mem- perlihatkan  sebagian  massa  yang berbentuk bulat  dengan  batas  tegas  dan  memiliki pseudo-kapsul. 9 Pada kasus  didapatkan hasil CT scan abdomen dengan kontras ditemukan massa  di retroperitonel  space berbentuk lonjong,  batas  sebagian  tidak  tegas,  dengan komponen padat yang menekan ginjal kanan ke  posterior,  dan  perluasan  di  sisi  kaudal mendorong  caecum  dan  colon  ke  anterior. Tidak  dideskripsikan  lebih  lanjut  tentang adanya  pseudo-kapsul  dan tidak  dapat disimpulkan secara pasti massa tersebut ada-
lah tumor Wilms atau bukan.
Tumor  Wilms  dapat  diklasifikasikan menjadi  5  stadium  berdasarkan  CT  scan. Stadium  I  yaitu  tumor  sepenuhnya  berada  di dalam  ginjal  (terbatas  di  parenkim  ginjal) tanpa adanya spillage lesi di luar kapsul dan tidak  ada  invasi  vaskular.  Stadium  II,  tumor sudah  tumbuh  dan  berkembang  di  luar parenkim ginjal seperti di pelvis ginjal atau di kapsul  ginjal.  Pada  stadium  III,  tumor  sudah menyebar di luar ginjal tetapi masih di dalam rongga  abdomen,  seperti  ke  kelenjar  getah bening,  peritoneum,  tumor  yang  diambil intraoperatif  secara  terpisah  (misalnya  di ginjal  dan  kelenjar  adrenal,  atau  tumor  yang ditemukan  “pecah”  ( spilled )  saat  intraope- ratif. 7,10 Pasien  dengan bukti  adanya  penye- baran  metastase  ke    organ  lain  yang  terlihat dari  pencitraan  radiologi,  termasuk  ke  dalam stadium  IV.  Stadium  V  berarti  kedua  ginjal telah  terkena  tumor  pada  saat  awal  terdiag- nosis. Pada kasus tidak ditemukan penyebar- an  ke  organ  lain  intra-abdomen  namun  tidak dilakukan CT scan toraks untuk membuktikan ada penyebaran ke paru. Pada kasus ditemu- kan  adanya  “ spillage ”  intra-operatif  sehingga dimasukkan dalam  stadium III.
Tumor  Wilms  dibedakan  berdasarkan histologinya menjadi favourable dan unfavour- able . Sebesar 90% tumor Wilms menunjukkan histologis favourable yang memiliki prognosis lebih baik. Histologis unfavourable menunjuk- kan  derajat  anaplasia  dan  berkaitan  dengan prognosis  yang  buruk.  Pada  pasien  ini, pemeriksaan  patologi  anatomi  menunjukkan histologis  sesuai  dengan  nefroblastoma (tumor Wilms) tanpa komponen anaplasia dan
tanpa  invasi  limfovaskular  sehingga  bisa dikategorikan favourable .
Diagnosis  pada  pasien  ini  ditegakkan atas dasar pemeriksaan fisik teraba massa di abdomen, dari urinalisis didapatkan hematuria mikoskopis  dan  dari  CT-scan  abdomen dengan kontras menunjukkan adanya massa dengan  komponen  padat  di  retroperitoneal. Temuan  intra  operatif  adanya  “ spillage ” mengarahkan  ke  tumor  Wilms  stadium  III. Diagnosis  pasti  tumor  Wilms favourable ditegakkan berdasarkan hasil patologi anatomi  yang  menunjukkan  histologis  sesuai dengan  nefroblastoma  tanpa  komponen anaplasia dan tanpa invasi limfovaskular.
Pendekatan  tatalaksana  secara  umum, meliputi  operasi,  kemoterapi  dan  radioterapi. Tujuan  dari  operasi  yaitu  mengangkat  tumor Wilms  tanpa  membuatnya  ruptur  ( no  gross tumor  spill )  dengan  mengambil  sampel kelenjar  getah  bening  untuk  pemeriksaan patologi. 11 Nefrektomi  merupakan  protokol tatalaksana  yang  dilakukan  pada  hampir semua  pasien  tumor  Wilms  unilateral.  Pada pasien,  tumor  menyerang  hanya  satu  sisi (unilateral) dengan fungsi ginjal baik sehingga bisa  dilakukan  radikal  nefrektomi.  Metode operasi yang biasa dipilih adalah pendekatan insisi  transabdominal  atau  torakoabdominal untuk  menghindari tumor spillage. 12 Pada pasien  ini,  tumor  menyerang  satu  ginjal  dan saat  operasi  terjadi  “ spillage ”  karena  saat rongga abdomen dibuka terlihat massa tumor seperti “bubur.
Terdapat  dua  pedoman  tatalaksana tumor  Wilms,  yaitu  pedoman Children’s Oncology Group (COG) dan Societe
Internationale D'oncologie Pediatrique (SIOP). Perbedaan  nyata  kedua  pedoman tersebut adalah waktu melakukan kemoterapi, yaitu  pre-operatif  atau  pasca  operatif.  Pada pedoman COG, kemoterapi dilakukan pasca- operatif, sedangkan pedoman SIOP dilakukan pre-operatif.  Meski  ada  perbedaan  antara pedoman SIOP dan COG, secara keseluruhan  angka  hidup  ( survival  rate ) pasien  dari  yang  menjalani  terapi  sesuai pedoman SIOP maupun COG  >90%. 13 Hanya pada kasus tumor Wilms stadium V (bilateral) pedoman  COG  merekomendasikan  pemberi- an  kemoterapi  pre-operatif  sama  seperti pedoman  SIOP.  Kemoterapi  diberikan  pada pasien, setelah operasi.
Pedoman  SIOP  menyatakan  agar pasien  dengan  tumor  unilateral  diberikan kemoterapi  pre-operatif  selama  4  minggu dengan  vinkristin  (1  kali  seminggu)  dan daktinomisin (setiap 2 minggu sekali). Pasien dengan  tumor  bilateral,  direkomendasikan pemberian  vinkristin-daktinomisin  selama  9- 12  minggu  dan  bisa  ditambahkan  dokso- rubisin.  Pasien  dengan  metastasis,  diberikan regimen  vinkristin-dactinomisin  selama  6 minggu  dan  doksorubisin  pada  minggu pertama dan minggu kelima. 5,14
Rekomendasi  COG  adalah  kemoterapi adjuvan  diberikan  kepada  semua  anak dengan  tumor  Wilms favourable (FHWT) unilateral dan harus dimulai tidak lebih dari 14 hari  setelah  operasi. 6 Kemoterapi  dilakukan pasca  operasi  untuk  semua  pasien  tumor Wilms kecuali pada pasien dengan satu ginjal, adanya trombus tumor di vena cava inferior di atas  vena  hepatika,  tumor  yang  melebar  ke
struktur  organ  lain  sehingga  jika  diangkat maka  struktur/organ  tersebut  juga  akan  ikut terangkat (misalnya pankreas, limpa, kolon). 15
Adapun  regimen  kemoterapi  yang  diberikan meliputi  regimen  EE4A  (vinkristin  dan  dak- tinomisin), DD4A (vinkristin, daktinomisin, dan doksorubisin),  VAD  (vinkristin,  daktinomisin, dan doksorubisin), regimen M (vinkrisitin, dak- tinomisin,  doksorubisin,  siklosfosfamid,  dan etoposide), regimen I (vinkristin, daktinomisin, doxorubisin,  siklosfosfamid,  dan  etoposide). Pada pasien ini, kemoterapi mulai diberikan 9 hari  pasca  operasi  dengan  vinkristin  dan aktinomisin.
Tumor  Wilms  stadium  III  dengan pemeriksaan  histologi favourable ,  baik  pedo- man COG maupun SIOP merekomendasikan dilakukan  radiasi  pasca  operasi.  Semua pasien dengan tumor Wilms stadium III harus menjalani kombinasi kemoterapi dan radiasi. 16
Sesuai  dengan  kondisi  pasien  yaitu  tumor Wilms favourable stadium  III  maka  pada pasien direncanakan untuk dilakukan radioterapi di minggu kedua sesuai protokol.

## SIMPULAN
Tumor  Wilms  merupakan  tumor  primer ginjal  tersering  pada  anak.  Anak  dengan tumor Wilms paling banyak datang ke rumah sakit dengan keluhan hanya berupa benjolan atau  massa  di  perut  yang  ditemukan  secara kebetulan  oleh  orangtua  atau  pengasuh. Adanya  massa  atau  benjolan  di  abdomen pada  anak  perlu  dicurigai  sebagai  tumor Wilms.  Pentingnya  pendekatan  diagnostik yang  cermat  dalam  mendiagnosis  tumor Wilms. Diagnosis yang cermat akan
mengarahkan kepada tatalaksana yang tepat. Diagnosis dini dan tatalaksana yang adekuat, maka  angka  kesembuhan  pasien  mencapai 80-90%.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Rabeh W, Akel S, Eid T, Muwakkit S, Abboud M, El Sohlh  H,  et  al. Wilms  tumor:  Successes  and challenges in management outside of cooperative clinical  trials.  Hematol  Oncol  Stem  Cell  Ther. 2016;9:20-25.
2. Gadd S, Huff V, Walz AL, Ooms AHAG, Armstrong AE, Gerhard DS, et al. A children’s oncology group and  TARGET  initiative  exploring  the  genetic landscape of Wilms tumor. Nat Genet. 2017;49:1487-1494.
3. Friedman  AD.  Wilms  tumor.  Pediatrics  in  Review. 2013;34:328.
4. Ali K, Sutaryo S, Purwanto I, Mulatsih S, Supriyadi E,  Widjajanto  PH,  et  al.Yogyakarta  Pediatric Cancer  Registry:  an  international  collaborative project  of  University  Gadjah  Mada,  University  of Saskatchewan,  and  the  Saskatchewan  Cancer Agency. Asian Pac J Cancer Prev. 2010;11:131-6.
5. Wang  J,  Li  M,  Tang  D,  Gu  W,  Mao  J,  Shu  Q.
Current treatment for Wilms tumor: COG and SIOP standard. World Jnl Ped Surgery. 2019;2:e000038.doi:10.1136/ wjps-2019-000038
6. Szychot  W,  Appa  J,  Pritchard- Jones  K.  Wilms’ tumor:  biology,  diagnosis  and  treatment.  Transl Pediatr. 2014: 3(1):12-24.
7. Balis F, Green D, Anderson C, et al. Wilms tumor (Nephroblastoma),  version  2.2021.  Journal  of  the
National Comprehensive Cancer Network. 2021;19:8.
8. Davidoff AM. Wilms tumor. Adv Pediatr. 2012;59:247-67.
9. Dumba  M,  Jawab  N,  McHugh  K.  Neuroblastoma and nephroblastoma: a radiological review. Cancer imaging. 2015;15:5.
10.  Szychot  W,  Appa  J,  Pritchard- Jones  K.  Wilms’ tumor:  biology,  diagnosis  and  treatment.  Transl Pediatr. 2014;3(1):12-24.
11.  Gow KW, Barnhart DC, Hamilton TE, Kandel JJ,
Chen MKS, Ferrer FA, et al. Primary nephrectomy and  intraoperative  tumor  spill:  report  from  the Children ’s  Oncology  Group  (COG)  renal  tumors committee. J Pediatr Surg. 2013;48:34 –38.
12.  Kalapurakal  JA,  Li  SM,  Breslow  NE,  Becjwith  JB,
Ritchey ML, Shamberger RC, et al. Intraoperative spillage  of  favorable  histology  Wilms  tumor  cells: inflfluence  of  irradiation  and  chemotherapy regimens  on  abdominal  recurrence.  A  report  from the  National  Wilms  Tumor  Study  Group.  Int  J Radiat Oncol Biol Phys. 2010;76:201 –206.
13.  Lopes  RI,  Lorenzo  A.  Recent  advances  in  the management  of  Wilms'  tumor. F1000Research 2017;6:670.
14.  Vujani ć  GM,  Gessler  M,  Ooms  AHAG,  Collini  P,
Coulomb- I’Hermine  A,  D’Hooghe  E,  et  al.  The umbrella  SIOP –    RTSG  2016  Wilms  tumour pathology and molecular biology protocol. Nat Rev Urol 2018;15:693 –701.
15.  Dome JS, Fernandez CV, Mullen EA, Kalapurakal JA,  Geller  JI,  Huff  V,  et  al.  Children's  oncology group's 2013 blueprint for research: Renal tumors. Pediatr Blood Cancer 2013;60:994 –1000.
16. Leslie  SW,  Sajjad  H,  Murphy  PB.  Wilms  Tumor. dalam: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2021 January [cited 2022 January 20]. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ books/NBK442004/