SUPLEMEN Volume 15, Suplemen, 2023 https://myjurnal.poltekkes-kdi.ac.id/index.php/hijp

## HIJP : HEALTH INFORMATION JURNAL PENELITIAN
Sindrom POEMS: Tinjauan Komprehensif Terkini Vira Teresia 1 , Ririn Efranisa S B 2 , Clara Alvionita Wongso 3 , Vira Geraldine Arliska 4 , Lisa Setio 5
1 Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara, Jakarta, Indonesia, ViraTeresia09@gmail.com 2 Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara, Jakarta, Indonesia, ririnefranisa01@gmail.com 3 Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara, Jakarta, Indonesia, claraalvionitaw@gmail.com 4 Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara, Jakarta, Indonesia, virageralarliska@gmail.com 5 Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara, Jakarta, Indonesia, lisasetio99@gmail.com *( Korespondensi Email: ViraTeresia09@gmail.com )

## ABSTRAK
Latar Belakang: Sindrom POEMS meliputi polineuropati, organomegali, endokrinopati,  protein  M,  dan  perubahan  kulit.  Sindrom  POEMS  merupakan  kelainan langka dengan usia rata-rata onset antara 46 dan 56 tahun. Sindrom POEMS progresif dapat  mengakibatkan  gangguan  kardiorespirasi  berat,  pada  beberapa  pasien  dapat mengakibatkan  kematian  dini.  Diperlukan  diagnosis  dan  tatalaksana  dini  serta  agresif. Tujuan: ulasan  terkini  yang  menjelaskan  sindrom  POEMS  belum  banyak  dijumpai, sehingga penulis ingin menyatukan berbagai literatur terkait serta memberikan referensi terbaru  terkait  sindrom  POEMS. Metode: Berbagai  literatur  terkait  diambil  dalam kurun waktu 3 (tiga) tahun menggunakan database Google Scholar , PubMed , Cochrane Library dengan  kata  kunci  “ POEMS  Syndrome ”.  Analisis  dan  penyusunan  studi dilakukan  setelah  memenuhi  kriteria  inklusi  dan  kriteria  eksklusi. Hasil: Sindrom POEMS  adalah  sindrom  paraneoplastik  yang  langka  karena  kelainan  sel  plasma  yang mendasarinya.  Neuropati  yang  merupakan  karakteristik  utama  dan  kriteria  penting untuk  diagnosis.  Kriteria  Diagnostik  Sindrom  POEMS  dapat  digunakan  untuk membantu menegakan diagnosis. Kesimpulan: Diagnosis yang tepat dapat memberikan tatalaksana yang sesuai sehingga didapatkan hasil klinis jangka panjang yang baik.
Kata kunci: sindrom POEMS, polineuropati, organomegali, endokrinopati

## Abstract
Background:  POEMS  syndrome  includes  polyneuropathy,  organomegaly,  endo- crinopathies, M protein, and skin changes. POEMS syndrome is a rare disorder with a mean age of onset between 46 and 56 years. Progressive POEMS syndrome can cause severe  cardiorespiratory  compromise,  in  some  patients  resulting  in  premature  death. Early and aggressive diagnosis and treatment is required. Purpose: there are not many recent reviews describing POEMS syndrome, so the author wants to bring together var- ious  related  literature  and  provide  the  latest  references  regarding  POEMS  syndrome. Method: Various related literature was retrieved over a period of 3 (three) years using the  Google  Scholar  database,  PubMed,  Cochrane  Library  with  the  keyword  "POEMS Syndrome". The analysis and arrangement of the study was carried out after fulfilling the  inclusion  and  exclusion  criteria.  Results:  POEMS  syndrome  is  a  rare  parane- oplastic syndrome due to an underlying plasma cell abnormality. Neuropathy which is the  main  characteristic  and  important  criterion  for  diagnosis.  The  POEMS  Syndrome Diagnostic Criteria can be used to help establish the diagnosis. Conclusion: The right diagnosis can provide appropriate management so that good long-term clinical results are obtained.

## Keywords: POEMS syndrome, polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathies

## PENDAHULUAN
Sindrom  polineuropati,  organomegali,  endokrinopati,  protein  monoklonal,  dan perubahan kulit (POEMS) adalah penyakit inflamasi multi-sistem yang tidak terdiagnosis atau jarang terjadi  atau.  Istilah "sindrom POEMS"  diciptakan pada tahun 1980 oleh Bardwick, et al., yang mencatat bahwa gangguan tersebut memiliki berbagai manifestasi. Sindrom POEMS ditandai  oleh  kelainan  sel  plasma  monoklonal  dan  neuropati  perifer,  yang  wajib  untuk diagnosisnya (Ali & Qazilbash, 2021).
Sindrom  POEMS  progresif  dapat  mengakibatkan  gangguan  kardiorespirasi  berat,  pada beberapa  pasien  dapat  mengakibatkan  kematian  dini.  Kelemahan  neuromuskuler  dapat mengakibatkan  perburukan  upaya  pernapasan,  anasarka  refraktori  disertai  hipoalbuminemia dan  kegagalan  peningkatan  berat  badan  setelah  pemberian  terapi.  Dalam  hal  ini  diperlukan diagnosis  dan  tatalaksana  dini  serta  agresif  dalam  pengaturan  perawatan  dan  menunggu perbaikan fisiologis sebagai respons terhadap terapi (D’Sa, 2022).
Berdasarkan  ulasan  diatas  penting  untuk  mengenali  tanda  gejala  sehingga  dapat dilakukan  diagnosis  sindrom  POEMS.  Namun  demikian  ulasan  terkini  yang  menjelaskan sindrom  POEMS  belum  banyak  dijumpai,  sehingga  penulis  ingin  menyatukan  berbagai literatur terkait serta memberikan referensi terbaru terkait sindrom POEMS.

## METODE
Berbagai  literatur  terkait  diambil  dalam  kurun  waktu  3  (tiga)  tahun  menggunakan database Google  Scholar , PubMed , Cochrane  Library dengan  kata  kunci  “ POEMS Syndrome ”.  Analisis  dan  penyusunan  studi  dilakukan  setelah  memenuhi  kriteria  inklusi  dan kriteria eksklusi. Kriteria inklusi meliputi studi yang memaparkan mengenai sindrom POEMS secara keseluruhan. Kriteria eksklusi berupa studi yang tidak membahas sindrom POEMS.

## HASIL DAN PEMBAHASAN

## Definisi
Sindrom  POEMS  adalah  sindrom  paraneoplastik  yang  langka  karena  kelainan  sel  plasma yang  mendasarinya  (Dispenzieri,  2021).  Sindrom  POEMES  meliputi  polineuropati, organomegali, endokrinopati, protein M, dan perubahan kulit (POEMS) (Shi et al., 2020).

## Epidemiologi
Sindrom POEMS merupakan kelainan langka dengan prevalensi  yang dilaporkan sekitar 0,3 per 100.000. Usia rata-rata onset pada sindrom POEMS adalah antara 46 dan 56 tahun dengan rasio pria-wanita 2,5:1 (Meulemans et al., 2020).

## Patofisiologi
Patogenesis  sindrom  POEMS  kompleks  dan  tidak  sepenuhnya  dipahami.  Sindrom  POEMS terjadi akibat,  perluasan  sel  plasma klonal dan poliklonal dan lonjakan sitokin pro-inflamasi dan angiogenik.
Baru-baru ini, perawatan yang menargetkan sel plasma yang memproduksi protein-M telah  menunjukkan  respons  klinis  yang  sangat  baik.  Ini  menunjukkan  bahwa  M-protein mungkin menjadi salah satu faktor pendorong penyakit. Klon sel plasma yang memproduksi protein  M  biasanya  dibatasi  rantai  ringan,  tetapi  secara  atipikal  juga  dapat  hadir  dengan pembatasan rantai ringan Kappa. Rantai klonal immunoglobulin lamda light variable (IGLV) secara ketat diturunkan dari gen IVLG-1–40 dan IVLG-1–44 (Bou Zerdan et al., 2022).
Tingkat messenger  ribonucleic  acid (mRNA) vascular  endothelial  growth  factor (VEGF) lebih tinggi pada sel plasma positif CD138 yang berasal dari sumsum tulang relatif terhadap  sel  plasma  negatif  CD138.  Tingkat  VEGF  serum  meningkat  pada  sebagian  besar pasien dengan POEMS. Sitokin multifungsi ini diproduksi secara fisiologis oleh sel-sel yang berasal  dari  sumsum  tulang  seperti  sel  plasma,  osteoblas,  dan  trombosit.  Perannya  sangat penting  dalam  regulasi  angiogenesis,  permeabilitas  mikrovaskular,  dan  migrasi  sel  punca hematopoietik.  Ada  peningkatan  kadar  VEGF,  yang  meningkatkan  vaskularisasi perkembangan tumor (Deepthi et al., 2022). Target utamanya adalah reseptor VEGFR1 pada sel  endotel.  Efek  fisiologis  belebihan  ini  mungkin  terkait  dengan  presentasi  klinis  POEMS termasuk  kelebihan  volume,  papilledema,  dan  hemangiomata.  Kadar  yang  tinggi  diduga menjadi  penyebab  peningkatan  tekanan  intraneural  yang  menyebabkan  edema  dan permeabilitas pembuluh darah, yang dapat mengakibatkan kerusakan saraf (Bou Zerdan et al., 2022).

## Diagnosis
Diagnosis  sindrom  POEMS  memerlukan  anamnesis  dan  pemeriksaan  fisik  yang  baik  diikuti dengan  pengujian  yang  tepat,  terutama  penilaian  radiografi  tulang,  pengukuran  VEGF,  dan analisis  terhadap  biopsi  sumsum  tulang,  sehingga  dapat  dibedakan  dari  kondisi  lain  seperti CIDP,  amiloidosis  rantai  ringan  imunoglobulin,  dan  neuropati  MGUS  (Dispenzieri,  2021). Keddie  et  al  menyebutkan  dalam  studinya  bahwa  identifikasi  gangguan  sel  plasma monoklonal  di  POEMS  sangat  penting  untuk  diagnosis  (Keddie  et  al.,  2020).  Sindrom POEMS adalah diskrasia sel plasma langka dengan kelainan metabolisme lipid yang berbeda pada awal penyakit. Studi Zhao et al menunjukkan profil karakteristik lipid yang berbeda dari pasien dengan sindrom  POEMS dari kontrol sehat  dan mengidentifikasi beberapa lipid  yang dapat  berfungsi  sebagai  penanda  diagnostik  potensial  dan  monitor  kemanjuran  terapi,  serta menunjukkan  jalur  metabolisme  potensial  yang  terlibat  dalam  proses  patologis  (Zhao  et  al., 2021).
Kriteria  Diagnostik  Sindrom  POEMS  dapat  digunakan  untuk  membantu  menegakan diagnosis.  Kriteria  meliputi,  dua  kriteria  wajib,  satu  kriteria  utama,  satu  kriteria  minor,  dan gejala  lain.  Diagnosis  pasti  jika  didapatkan  tiga  kriteria  mayor  dan  minimal  satu  kriteria minor.  Kemungkinan  penyakit  jika  didapatkan  dua  kriteria  mayor,  dengan  setidaknya  satu kriteria minor (Faizan et al., 2022).
Kriteria wajib meliputi, polineuropati (demyelinating, peripheral, ascending, simetris, dan sensorimotor), gangguan proliferasi sel plasma monoklonal. Kriteria utama meliputi, lesi tulang sklerotik (gelembung sabun sklerotik padat, litik, atau campuran), penyakit Castleman, nilai VEGF serum yang meningkat (Bou Zerdan et al., 2022). VEGF yang meningkat secara signifikan  pada  tahap  ini  akan  menjadi  indikasi  kuat  sindrom  POEMS  dan  harus  dilakukan
SUPLEMEN Volume 15, Suplemen, 2023 https://myjurnal.poltekkes-kdi.ac.id/index.php/hijp
eksplorasi menyeluruh untuk kelainan sel plasma monoklonal yang mendasarinya jika belum ditemukan pada pengujian serologis awal (Marsh et al., 2021).
Kriteria  minor  meliputi,  organomegali  (splenomegali,  hepatomegali,  limfadenopati), kelebihan  cairan  ekstravaskular  (edema,  efusi  pleura,  asites),  endokrinopati  (adrenal,  tiroid, hipofisis,  gonad,  paratiroid,  pankreas),  perubahan  kulit  (hiperpigmentasi,  hemangioma, hipertrikosis, rubor dependen, akrosianosis, kuku putih, perubahan skleroderma, atrofi wajah, pembilasan),  papilledema  (30%),  diplopia,  dan  nyeri  mata,  trombositosis/polisitemia.  Gejala lain  seperti,  clubbing,  penurunan  berat  badan,  hiperhidrosis,  hipertensi  pulmonal,  penyakit paru restriktif, diatesis trombotik, diare, kadar vit B12 rendah (Bou Zerdan et al., 2022).
Diagnosis  banding  yang  mungkin  termasuk  CIDP,  multiple  myeloma  (MM), gammopathy monoklonal yang tidak diketahui signifikansinya (MGUS), plasmasitoma soliter tulang dan amiloidosis (AL) (Mahto et al., 2021).

## Tanda dan gejala
Pada  sindrom  POEMS  ditemukan  berbagai  tanda  dan  gejala.  Salah  satunya  neuropati  yang merupakan  karakteristik  utama  dan  kriteria  penting  untuk  diagnosis.  Polineuropati  biasanya memiliki  onset  subakut  selama  berbulan-bulan  dengan  mati  rasa,  disestesia,  dan  seringkali nyeri  betis  diikuti  oleh  kelemahan  simetris  (Keddie  et  al.,  2020).  Tanda  bahaya  yang  perlu dikenali berupa kombinasi  neuropati inflamasi dan protein  monoklonal  rantai ringan lambda (Keddie et al., 2020).
Tanda  dan  gejala  lain  ditemukan  adanya  perubahan  visual  dengan  papilledema  yang dilaporkan pada sekitar 50% pasien. Kelainan kulit dilaporkan pada sekitar dua pertiga pasien dan  paling  sering  terdiri  dari  hemangioma  (86%),  hiperpigmentasi  (76%),  penebalan  kulit (57%), akrosianosis (57%), hipertrikosis (52%), lipoatrofi wajah yang didapat (acquired facial lipoatrophy)  (52%)  atau  kuku  putih  (38%).  Organomegali  terlihat  pada  separuh  subjek (hepatomegali, splenomegali, dan limfadenopati). Endokrinopati adalah fitur utama, meskipun tidak dipahami dengan baik, kelainan endokrin POEMS adalah hipogonadisme (79%) diikuti oleh  hipotiroidisme  (58%)  dan  kelainan  metabolisme  glukosa  (48%)  (Meulemans  et  al., 2020). Limfadenopati telah dikaitkan dengan 26-74% pasien dengan sindrom POEMS. pasien mengalami  pembesaran  kelenjar  getah  bening,  dan  rata-rata  diameter  kelenjar  getah  bening yang membesar adalah 1-2 cm (Shi et al., 2020).
Mayoritas pasien dengan POEMS menunjukkan disfungsi seksual saat diagnosis (61- 90%).  Overload  volume  ekstravaskular  terjadi  pada  29  sampai  88%  subjek  yang  sebagian besar  menunjukkan  edema  perifer  tetapi  juga  sebagai  efusi  pleura  dan  asites.  Sekitar  95% pasien memiliki setidaknya satu lesi tulang (47% osteosklerotik, 51% campuran sklerotik dan litik,  dan  2%  hanya  litik).  Trombositosis  ditemukan  pada  sekitar  setengah  dari  pasien, sementara 20% datang dengan polisitemia (Meulemans et al., 2020).
Hal  ini  didukung  oleh  sebuah  laporan  kasus,  tanda  dan  gejala  yang  dijumpai  pada POEMS  meliputi  polineuropati,  hiperpigmentasi  kulit,  clubbing  dan  organomegali.  Fungsi motorik  dan  sensorik  pada  tungkai  atas  bilateral  normal  sedangkan  yang  berkurang  pada tungkai  bawah  (hip  joint  adduksi  dan  abduksi  4/5,  fleksi  dan  ekstensi  sendi  lutut  3/5,  sendi pergelangan kaki, dorsi dan plantar flexi 4/5). Refleks tendon normal untuk tungkai atas dan tidak ada untuk tungkai  bawah.  Didapatkan gangguan sensorik pada tungkai bawah bilateral (Mahto et al., 2021).

## SUPLEMEN
Volume 15, Suplemen, 2023 https://myjurnal.poltekkes-kdi.ac.id/index.php/hijp

## Pemeriksaan Penunjang
Diagnosis sindrom  POEMS sebagian besar merupakan diagnosis klinis,  namun  pemeriksaan penunjang  seperti  pemeriksaan  laboratorium,  pencitraan,  dan high-resolution  nerve ultrasound / HRUS.  Pengujian  laboratorium  untuk  VEGF  dan  endokrinopati  (Keddie  et  al., 2020).
Pencitraan  dapat  digunakan  untuk  mengidentifikasi  beberapa  kriteria  mayor  dan minor,  yaitu  adanya  penyakit  Castleman/limfadenopati,  lesi  tulang  sklerotik,  organomegali, dan  kelebihan  volume  ekstravaskular.  Pada  pemeriksaan  CT  dapat  digunakan  untuk mengidentifikasi  kelebihan  beban  ekstravaskular  (asites,  efusi  pleura),  penyakit  Castleman dan organomegali dan lesi tulang sklerotik (Grilo et al., 2023).
Pada  sindrom  POEMS,  pemeriksaan  ultrasound  saraf  dengan cross-sectional  area / CSA  ekstremitas  atas  (saraf  ekstremitas,  batang  pleksus  brakialis,  dan  akar  saraf  serviks) membesar secara difus. Pembesaran dapat meningkat secara bertahap dari pergelangan tangan ke  aksila,  paling  menonjol  di  bagian  proksimal  (Ding  et  al.,  2021). High-resolution  nerve ultrasound / HRUS  telah terbukti di  masa lalu sebagai  alat yang membantu  dalam diagnosis dan  pemantauan  perjalanan  penyakit  penyakit  sistem  saraf  tepi.  Pada  studi  yang  dilakukan Dorner  et  al  didapatkan  bahwa  kelainan  saraf  spesifik  pada  sindrom  POEMS  merupakan temuan  penting.  Pada  pasien  sindrom  POEMS  menggambarkan  saraf  hypoechoic  dengan jaringan ikat intraneural hyperechoic (Dörner et al., 2021).

## Tatalaksana
Tidak ada pedoman pengobatan yang ditetapkan untuk sindrom POEMS. Tujuan pengobatan pada  sindrom  POEMS  adalah  untuk  menekan  klon  sel  plasma  yang  mendasarinya. Tatalaksana  yang  efektif  diperlukan  dengan  secara  paralel  dilakukan  tatalaksana  proaktif terhadap risiko komorbiditas dan gangguan fisiologis yang diinduksi POEMS (D’Sa, 2022).
Pada sebuah studi yang membahas terapi sindrom POEMS didapatkan bahwa alkilator dan  lenalidomide  dexamethasone  (Rd)  dianggap  sebagai  terapi  andalan,  sedangkan bortezomib  dan  thalidomide  dapat  dihindari  karena  risiko  neuropati  (Gavriatopoulou  et  al., 2020).  Hal  ini  sesuai  dengan  studi  yang  dilakukan  oleh  Abukamar  et  al,  dalam  studi  kasus yang  dilakukan  pilihan  pengobatan  adalah  terapi  berbasis  bortezomib.  Bortezomib  dikaitkan dengan  neuropati  perifer,  yang  dapat  memperburuk  neuropati  perifer  pasien  yang  sudah  ada sebelumnya  (Abukamar  et  al.,  2020;  Yu  et  al.,  2021).  Terapi  kombinasi  lenalidomide  plus deksametason dosis rendah efektif dalam mengembalikan perubahan kulit pada pasien dengan sindrom  POEMS  (Gao  et  al.,  2021).  Transplantasi  sel  induk  autologous  (ASCT)  harus dipertimbangkan  hanya  untuk  pasien  yang  dengan  kondisi  klinis  baik.  Lenalidomide menghasilkan  respons  hematologis  dan  biomarker  seiring  dengan  peningkatan  neuropati untuk sebagian besar pasien namun, tingkat respons lengkap di bawah 20% (Gavriatopoulou et al., 2020).

## Komplikasi
Menurut  Feng  et  al  dalam  studinya  disebutkan  bahwa  terdapat  8,0%  dari  pasien  dengan sindrom  POEMS  mengalami  stroke  iskemik.  Peristiwa  stroke  iskemik  terjadi  sebelum  atau segera  setelah  diagnosis  sindrom  POEMS.  Berdasarkan  hal  tersebut  maka  diagnosis  dini, pengobatan  segera,  dan  pengendalian  sindrom  POEMS  tidak  hanya  mengurangi  terjadinya

## SUPLEMEN
Volume 15, Suplemen, 2023 https://myjurnal.poltekkes-kdi.ac.id/index.php/hijp
stroke iskemik dan meningkatkan kelangsungan hidup, tetapi dapat mengurangi kekambuhan stroke  iskemik  (Feng  et  al.,  2020).  Wang  et  al  dalam  studi  kasusnya,  melaporkan  kasus kerusakan sistem kardiovaskular yang disebabkan oleh sindrom POEMS yang berhasil diobati dengan  deksametason  dan  bortezomib.  Didapatkan  hipertrofi  miokard  disertai  dengan hipokinesis  dinding  posterior  ventrikel  kiri,  yang  dapat  mengindikasikan  gangguan mikrosirkulasi  akut.  Kadar  troponin  T  serum  jantung  berada  dalam  batas  normal,  yang menunjukkan  bahwa  edema  ekstraseluler  jantung  tidak  menyebabkan  kematian  kardiomiosit (Wang et al., 2022).

## Prognosis
Hanya  terdapat  sedikit  data  mengenai  kekambuhan  atau  refrakter  dengan  hasil  pengobatan sindrom POEMS yang baik. Pada sindrom POEMS yang kambuh atau refrakter, lenalidomide dosis rendah 10 mg setiap hari dan deksametason 40 mg sekali seminggu menunjukkan 77% respons  hematologi  keseluruhan  dan  44%  CR  (Kim,  2022).  Studi  oleh  Chen  et  al menyebutkan  adanya  mutasi  VEGFA  yang  mengungkapkan  profil  genomik  heterogen  sel plasma sumsum tulang dalam sindrom POEMS, yang mungkin memiliki beberapa kesamaan dengan  penyakit  sel  plasma  lainnya  (Chen  et  al.,  2021).  Kelangsungan  hidup  bebas perkembangan ( progression-free survival /PFS) 5 tahun dan kelangsungan hidup keseluruhan ( overall survival / OS) masing-masing adalah 58% dan 78%. Overload volume ekstravaskular, gejala pernapasan, hipertensi pulmonal, dan penyakit Castleman dilaporkan sebagai penanda prognostik yang tidak menguntungkan (Kim, 2022).

## KESIMPULAN
Pada  tinjauan  literatur  ini  telah  diulas  mengenai  sindrom  POEMS.  Sindrom  POEMS merupakan  penyakit  langka  yang  terkait  dengan  neoplasma  sel  plasma  klonal,  neuropati perifer,  dan  kumpulan  kelainan  klinis,  laboratorium,  dan  radiologis.  Diagnosis  yang  tepat dapat  memberikan  tatalaksana  yang  sesuai  sehingga  didapatkan  hasil  klinis  jangka  panjang yang baik.

## DAFTAR PUSTAKA
Abukamar,  A.  S.,  Abu-Awida,  M.  M.,  Abughazaleh,  S.  M.,  Abdallah,  A.  R.,  &  Al-Zghool,  H.  M. (2020).  POEMS  syndrome:  atypical  presentation  and  therapeutic  consideration. European Journal of Medical Case Reports , 4 (2), 65-69.
Ali,  T.,  &  Qazilbash,  M.  H.  (2021).  POEMS  syndrome:  A  multisystem  clonal  disorder. European Journal of Haematology , 106 (1), 14-18.
Bou  Zerdan, M.,  George, T.  I.,  Bunting,  S.  T., &  Chaulagain,  C.  P.  (2022).  Recent  Advances  in  the Treatment and Supportive Care of POEMS Syndrome. Journal of Clinical Medicine , 11 (23), 7011.
Chen, J., Gao, X.-m., Zhao, H., Cai, H., Zhang, L., Cao, X.-x., Zhou, D.-b., & Li, J. (2021). A highly heterogeneous mutational pattern in POEMS syndrome. Leukemia , 35 (4), 1100-1107.
D’Sa, S. K., Jahanzaib; Keddie, Stephen; Keh, Ryan YS; Smyth, Duncan; Ronneberger, Ruth; Dubash, Suraiya;  Sivabalasingham,  Suganya;  Wan,  Simon;  Hoskote,  Chandrashekar;  Baldeweg, Stephanie;  Sive,  Jonathan;  Lunn,  Michael  P.  (2022).  Comprehensive  Diagnosis  and Management of POEMS Syndrome. HemaSphere
Deepthi,  K.,  Sundarachary,  N.  V.,  Pranathi,  B.,  Gorijala,  V.  K.,  Ram,  K.  V.  L.  S.,  &  Praveen,  K.
(2022). POEMS Syndrome: A Case Report and Review of the Literature. Cureus , 14 (7).
Ding, Q., Li, J., Guan, Y., Wu, S., Niu, J., Shen, D., Hu, Y., Wu, Y., Liu, M., & Cui, L. (2021). Nerve ultrasound studies in POEMS syndrome. Muscle & nerve , 63 (5), 758-764.
Dispenzieri,  A.  (2021).  POEMS  syndrome:  2021  update  on  diagnosis,  risk‐stratification,  and management. American journal of hematology , 96 (7), 872-888.
Dörner,  M.,  Ceanga,  M.,  Schreiber,  F.,  Stahl,  J.-H.,  Kronlage,  C.,  Wittlinger,  J.,  Kramer,  M., Willikens,  S.,  Schreiber,  S.,  &  Grimm,  A.  (2021).  High-Resolution  Nerve  Ultrasound Abnormalities in POEMS Syndrome—A Comparative Study. Diagnostics , 11 (2), 264.
Faizan, U., Sana, M. K., Farooqi, M. S., & Hashmi, H. (2022). Efficacy and safety of regimens used for the treatment of POEMS syndrome-a systematic review. Clinical Lymphoma Myeloma and Leukemia , 22 (1), e26-e33.
Feng, J., Gao, X.-m., Zhao, H., He, T.-h., Zhang, C.-l., Shen, K.-n., Zhang, L., Cao, X.-x., Qian, M., & Zhou,  D.-b.  (2020).  Ischemic  stroke  in  patients  with  POEMS  syndrome. Blood  advances , 4 (14), 3427-3434.
Gao, Y., Zhang, S., Yang, L., Li, J., Liu, Y., & Wang, T. (2021). Skin responses in newly  diagnosed polyneuropathy,  organomegaly,  endocrinopathy,  monoclonal  gammopathy,  and  skin  changes (POEMS) syndrome after therapy with low-dose lenalidomide plus dexamethasone. Frontiers in Immunology , 12 , 681360.
Gavriatopoulou, M., Ntanasis-Stathopoulos, I., Fotiou, D., Migkou, M., Eleutherakis-Papaiakovou, E., Kanellias,  N.,  Roussou,  M.,  Dialoupi,  I.,  Malandrakis,  P.,  &  Theodorakakou,  F.  (2020). Upfront  daratumumab  with  lenalidomide  and  dexamethasone  for  POEMS  syndrome. HemaSphere , 4 (3).
Grilo,  F.,  Barros,  D.,  Costa,  A.  C.,  Vilaverde,  F.,  &  Mendes,  V.  (2023).  POEMS  Syndrome:  The Important Role of Imaging in the Diagnosis. ACTA RADIOLÓGICA , 35 (1), 27-29.
Keddie, S., Foldes, D., Caimari, F., Baldeweg, S. E., Bomsztyk, J., Ziff, O. J., Fehmi, J., Cerner, A., Jaunmuktane, Z., & Brandner, S. (2020). Clinical characteristics, risk factors, and outcomes of POEMS syndrome: a longitudinal cohort study. Neurology , 95 (3), e268-e279.
Kim, Y. R. (2022). Update on the POEMS Syndrome. Blood research , 57 (S1), 27-31.
Mahto, M., Kumar, T., Kumar, M., Kumar, G., Kumar, S., Bansal, A., & Banerjee, A. (2021). POEMS Syndrome: Clinical and Laboratory Approach Towards Diagnosis. Indian Journal of Clinical Biochemistry , 1-5.
Marsh, E. S., Keddie, S., Terris-Prestholt, F., D'Sa, S., & Lunn, M. P. (2021). Early VEGF testing in inflammatory  neuropathy  avoids  POEMS  syndrome  misdiagnosis  and  associated  costs. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry , 92 (2), 172-176.
Meulemans, N., Doyen, C., & Depaus, J. (2020). POEMS Syndrome. Belgian Journal of Hematology , 11 , 381.
Shi, X.-F., Hu, S.-D., Wu, L.-L., Chen, X.-Y., Wu, J.-N., Yu, X.-Q., Li, D.-Y., Chen, M., Liu, Y.-C., &  Zhu,  Y.  (2020).  Lymphadenopathy  in  POEMS  syndrome:  a  correlation  between  clinical features and imaging findings. International Journal of Clinical and Experimental Pathology , 13 (1), 21.
Wang,  S.,  Wu,  X.,  &  Li,  H.  (2022).  POEMS  syndrome  causing  left  ventricular  hypertrophy, myocardial dysfunction, and pericardial effusion: a case report. European Heart Journal-Case Reports , 6 (1), ytab504.
Yu, Y.-y., Gao, X.-m., Zhao, H., Cai, H., Feng, J., Zhang, L., Cao, X.-x., Zhou, D., & Li, J. (2021). Treatment  and  outcomes  of  POEMS  syndrome:  changes  in  the  past  20  years. Blood  Cancer Journal , 11 (8), 145.
Zhao, H., Gao, X. m., Cao, X. x., Zhang, L., Zhou, D. b., & Li, J. (2021). Revealing serum lipidomic characteristics  and  potential  lipid  biomarkers in  patients  with  POEMS  syndrome. Journal  of Cellular and Molecular Medicine , 25 (9), 4307-4315.