## Keberhasilan Pemantauan Remaja dengan Systemic Lupus Erythematosus di RSUP Dr. Kariadi
1 2 Mohammad Rizal , Wistiani
Latar belakang : Systemic lupus erythematosus (SLE) merupakan kelainan autoimun multisistem dengan onset umum terdiagnosis saat  remaja  dengan  perempuan  sebagai  prevalensi  terbesar. Remaja yang mengalami SLE akan mengalami dampak negatif dari penyakit  kronis  tersebut  sehingga  diperlukan  pendekatan multidisplin  dan  pemantauan  jangka  panjang  sebagai  titik  kritis dalam  tatalaksana.  Untuk  meningkatkan  pemahaman  tentang pengelolaan  penderita  SLE  serta  permasalahan-permasalahan lain dalam aspek pemantauan pertumbuhan dan perkembangan remaja  dalam  kurun  waktu  tertentu  yang  mengalami  penyakit kronis.
Metode  : Studi  observasional  terhadap  seorang  anak perempuan 16 tahun dengan SLE di RSUP Dr. Kariadi Semarang. Aspek-aspek yang dipantau antara lain respon terapi, fungsi ginjal, pertumbuhan dan perkembangan, nutrisi, pengaruh hospitalisasi, penyakit penyerta, komplikasi steroid jangka panjang, pengaruh metabolik  lain,  serta  evaluasi  progresivitas  atau  evolusi  dari Systemic  lupus  erythematosus .  Selama  pemantauan  komplikasi dan  komorbid  yang  terjadi  pada  pasien  yaitu  tiroiditis  lobus dextra,  parotitis  dextra,  gizi  buruk  perawakan  normal,  anemia normositik  normokromik, dan  amenorea  sekender.  Morbiditas didapatkan pada kasus akibat efek samping kortikosteroid jangka panjang  didapatkan  glaukoma  sekunder  dan  gangguan  siklus menstruasi.
Hasil : Tidak didapatkan masalah dalam aspek pertumbuhan dan perkembangan  psikososial,  kognitif,  mental  emosional,  dan sosialisasi (PEDS QL, PSC 17 dan SDQ dalam batas normal). Pada pasien  didapatkan  remisi  komplit  dengan  skor  SLEDAI  0–2. Simpulan : Pemantauan komprehensif pada pasien anak dengan SLE dapat meningkatkan kualitas hidup, melakukan intervensi dini komorbiditas yang terkait penyakit, serta memperhatikan individu dan keluarga dalam semua aspek kehidupan.
Kata  kunci  : systemic  lupus  erythematosus ,  SLEDAI,  aktifitas penyakit
1 Program Pendidikan Dokter Spesialis Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RSUP Dr. Kariadi Semarang
2 Staf Divisi Alergi Imunologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RSUP Dr. Kariadi Semarang
Abstrak
Background : Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystem autoimmune disorder commonly diagnosed in adolescents, and the highest prevalence is in women. Adolescents who experience SLE will experience the negative impact of the chronic disease that need  multidisciplinary  approach  and  long-term  monitoring as  a critical  point  in  management.  To  improve  the  understanding  of disease management, as well as other problems in the aspects of growth  and  development  monitoring  of  SLE  in  adolescent. Methods : Observasional study a girl with SLE in Kariadi Hospital, Semarang.  The  aspects  that  monitored  were  therapeutic response,  kidney  function,  growth  and  development,  nutrition needs,  the  effect  of  hospitalization,  co-morbidities  and complications, long-term steroid usage effects, and evolution of the disease. A 16-year-old female patient with a diagnosis of SLE, dextral lobe thyroiditis, parotitis dextra, severe malnutrition with normal  stature,  normochromic  normocytic  anemia,  and secondary  amenorrhea.  Through  24  months  monitoring  after hospitalization, patient had experienced secondary glaucoma and disturbances  of  menstrual  cycles,  associated  with  long-term corticosteroid usage.
Results : There were no problems in the aspects of growth and psychosocial  development,  cognitive  status,  mental-emotional status and socializing capability (PEDS QL, PSC 17 and SDQ scores within normal limits).  Patient was in complete remission as SLEDAI score  was 0–2.
Conclusion : Comprehensive monitoring of pediatric patients with SLE  can  improve  quality  of  life,  conduct  early  interventions  of disease-related  comorbidities,  with  the  attention  to  individuals and families living aspects.
Keywords : systemic lupus erythematosus , SLEDAI, disease activity

## Abstract
The successful monitoring of adolescent with systemic lupus erythematosus in Dr. Kariadi Hospital

## Case Report
Med Hosp 2017; vol 4 (3) : 209–215

## Medica Hospitalia

## PENDAHULUAN
Systemic  lupus  erythematosus (SLE)  merupakan  kelainan autoimun  multisistem  dengan  karakteristik  disregulasi sistem imun, pembentukan autoantibodi dan kompleks imun  yang  menghasilkan  inflamasi  dan  menyebabkan
1 kerusakan pada berbagai organ tubuh.  Etiologi dari SLE multifaktorial  berupa  genetik,  lingkungan  dan imunologi.  Kasus  SLE  pada  anak  diperkirakan  0,3–0,9 tiap 100.000 anak tiap tahunnya. Onset dari SLE jarang pada usia dibawah 5 tahun, pada umumnya pasien SLE didiagnosis  pada  usia  remaja  sekitar  11–12  tahun.  SLE
2 paling  sering  terjadi  pada  perempuan  sekitar  80%. Besarnya prevalensi SLE pada jenis kelamin perempuan tersebut  kemungkinan  berkaitan  erat  dengan  faktor 1,2 hormonal serta pengaruh dari kromosom X.
Anak-anak terutama remaja yang mengalami SLE akan  mengalami  dampak  negatif  dari  penyakit  kronis tersebut.  Tantangan  bagi  para  tenaga  medis  dalam merawat  remaja  yang  mengalami  penyakit  SLE,  tidak hanya pada proses pencapaian evolusi dari SLE, namun harus  mempertimbangkan  toksisitas  kumulatif  terapi dan  konsekuensi  psikososial  dari  penyakit  kronis tersebut  sehingga  intervensi  psikososial  dan  edukasi perlu dilakukan untuk meningkatkan rasa percaya diri
3 dan  mengetahui  dampak  fisik  karena  penyakitnya. Pendekatan  multidisplin  merupakan  titik  kritis  dalam manajemen remaja dengan SLE.
Melaporkan  pemantauan  pertumbuhan  dan perkembangan serta problematika lain dari seorang anak perempuan  berusia  16  tahun  6  bulan  dengan systemic lupus  erythematosus (SLE).  Tujuan  pembuatan  laporan kasus  ini  adalah  untuk  meningkatkan  pemahaman tentang pengelolaan penderita SLE serta permasalahan- permasalahan  lain  dalam  aspek  pemantauan pertumbuhan  dan  perkembangan  remaja  dalam  kurun waktu tertentu yang mengalami penyakit kronis.

## LAPORAN KASUS
Seorang  anak  perempuan  berusia  16  tahun  6  bulan datang ke RSUP Dr. Kariadi Semarang pada tanggal 24 Februari 2016 dengan keluhan demam terus menerus sejak 10 hari sebelum masuk rumah sakit. Keluhan lain adanya keluhan batuk, nyeri saat menelan, leher terasa bengkak, nafsu makan yang  menurundan lemas, adanya atralgia,  artritis  serta  mouth  ulceryang  tidak  kunjung sembuh.  Tidak  ditemukan  keluhan  lain  berupa  dada terasa  berdebar,  berkeringat  banyak,  pilek,  mual, muntah,  ruam  diwajah,  tangan    kaki    dan  bengkak  di bagian persendian.
Pasien didiagnosis dengan SLE sejak Januari 2016 dengan  hasil  tes  dsDNA  1411  dan  tes  ANA  148,8  dan mendapatkan  terapi  prednison  1  mg/kgbb/hari, captopril 6,25mg/ 8 jam, kalsitriol 1 tab/24 jam, kalk 1  tab/24  jam.  Tidak  ada  anggota  keluarga  yang
didiagnosis mengalami Systemic lupus erythmatosus (SLE), namun  terdapat  riwayat  keluarga  dengan  penyakit kelenjar tiroid.
Dari  riwayat  nutrisi,  didapatkan  kesan  kualitas dan  kuantitas  kurang  dan  status  pertumbuhan didapatkan  kesan  gizi  buruk  dan  perawakan  normal (Z= -0,85 SD, BMI -3,28 SD).   Perkembangan anak telah sesuai umur namun didapatkan amenorrhea selama 3 bulan terakhir.
Dari  hasil  pemeriksaan  fisik  pada  awal kedatangan  pasien  (Hari  1  rawat  inap),  didapatkan pembesaran  daerah  leher  mengarah  pada  tiroiditis dengan  linfadenopati  leher  dan  parotitis.  Pemeriksaan laboratorium  darah  memberikan  kesan  anemia normositik normokromik, leukositosis dan shift to the left . Peningkatan Kadar TsHs sebesar 3,26 IU/mL dan free T4 sebesar  23,49  kesan  meningkat.  Pemeriksaan  USG  colii menunjukkan  kesan  proses  infeksi  dan  inflamasi  pada glandula  tiroid  kanan  dan  glandula  parotis  kanan; multiple reactive limphadenopathy yang tersebar merata di level 1–5 regio colii bilteral (ukuran terbesar ± 2,06 x 0,84  cm  pada  level  1  regio  colii  kiri);  sonomorfologi glandula tiroid kiri, glandula parotis kiri, submandibula kanan  kiri  dalam  batas  normal.  Pemeriksaan uptake Tiroid  kesan uptake tiroid  rendah  yang  sesuai  dengan gambaran tiroiditisdan pemeriksaan X Foto thorax tidak ditemukan kelainan.
Berdasarkan  anamnesis  dan  pemeriksaan  fisik serta  penunjang  tersebut,  diagnosis  utama  pasien ditegakkan  sebagai  Tiroiditis  lobus  dextra  dengan komorbiditas  yaitu Systemic  lupus  erythemathosus (SLE), Parotitis  dextra,  Candidiasis  oral,  Amenorea  sekunder dan Severe  acute  malnutrition .  Terapi  selama  rawat  inap adalah infus D51/2NS 960/40/10 tpm, injeksi ampisilin 900mg/6 jam, injeksi gentamisin 160 mg/24 jam iv, per oral diberikan prednison 5 mg 4-2-2, captopril 6,25mg/ 8 jam, kalk 1 tab/24 jam, vitamin D 1 tab/24 jam, asam folat  1  mg/24  jam,  vitamin  B  komplek  1  tab/24  jam, candistatin drop 2 ml/4 jam, betadine gargle 10 ml/8 jam, tyrosol  10  mg/24  jam,  vitamin  C  1  tab/24  jam  dan paracetamol  500  mg/4–6  jam  (bila  t  ≥38°C).  Diet  yang diberikan selama rawat inap yaitu3 x lunak (2060 kkal, 51,5 gram protein), 3 x 200 ml entrakid dan 1 x 1 modisco.
Pemantauan atau follow up selama 24 bulan (Maret 2016  s.d  Februari  2018)  dilakukan  dalam  situasi  rawat jalan  di  Poli  Alergi  dan  Imunologi  RSUP  Dr.  Kariadi Semarang.  Aspek-aspek  yang  dipantau  antara  lain respon  terapi,  fungsi  ginjal,  pertumbuhan  dan perkembangan, nutrisi, pengaruh hospitalisasi, penyakit penyerta, komplikasi steroid jangka panjang, pengaruh metabolik lain, serta evaluasi progresivitas atau evolusi dari Systemic lupus erythematosus (Tabel 1). Selama masa follow up , didapatkan Indeks Massa Tubuh (IMT) dan Height-for age-z score (HAZ) sesuai usia pada  pasien  mengalami  peningkatan  sesuai  arah  garis pertumbuhan, dimulai dari bulan pertama pemantauan
paska  rawat  inap  yaitu  Maret  2016  dengan  IMT sebesar -1,87 dan HAZ sebesar -0,78   (berat badan 41 kg dan  tinggi  badan  157,5  cm),  Juli  2016  didapatkan  IMT sebesar 0,09 dan HAZ sebesar -0,75 (berat badan 53 kg dan tinggi badan 157,8 cm), November 2017 didapatkan IMT sebesar -0,17 dan HAZ sebesar -0,75 (berat badan 52  kg  dan  tinggi  badan  158  cm),  serta  IMT  pada  bulan Januari  2018  didapatkan  sebesar  -0,10  dengan  HAZ sebesar -0,78 (berat badan 52,5 kg dan tinggi badan 158 cm). Grafik perubahan pertumbuhan selama 24 bulan pemantauan ditampilkan pada Gambar 1 dan 2, dimana menunjukkan  adanya  kemajuan  yang  dilihat  dari peningkatan skor HAZ dan IMT .
Terapi  medikamentosa  meliputi  Prednison 1 mg/kgbb/hari, Captopril 6,25 mg/12 jam, Kalk 1 tab/24 jam, Asam folat 1 tab/24 jam, Tirosol 10 mg/ 24 jam, Vitamin B complex 1 tab/24 jam, dan Vitamin C 1 tab/24 jam. Selama masa pemantauan 24 bulan, kami melakukan tappering off terapi steroid yaitu pada bulan ke-6 pemantauan menjadi methylprednisolon 16 mg 1½ - 0 - 0 ,   p a d a   b u l a n   k e - 8   p e m a n t a u a n   m e n j a d i methylprednisolon  8  mg  3  -0-0,  serta  pada  bulan  ke-11 dimana dosis diturunkan menjadi methylprednisolone 4  mg  2-1-0.  Selain  itu  kami  memberikan  program  diet pasien yaitu asupan nutrisi yang berasal dari 3 x nasi dan 3 x 200 cc susu (kalori 2000 kkal dan protein 41 g) per hari yang diikuti dengan patuh dan teratur oleh pasien dan didukung oleh  keluarga.
Gejala-gejala  bangkitan flare SLE  berupa demam,malar rash, jantung bedebar, penglihatan kabur, muntah,  dan  gejala-gejala flare lainnya  tidak  dialami pasien  dari  bulan  ke-1  sampai  dengan  bulan  ke-11 pemantauan,  namun  pada  pemantauan  bulan  ke-12 pasien mengalami flare (skor SLEDAI 11) dengan gejala
berupa  demam  7  hari,  ruam  malar,  muntah  1  kali, penglihatan  kabur  dan  kemerahan  pada  mata  sebelah kanan. Namun secara keseluruhan, pasien ini dianggap mengalami  remisi  komplit  dengan  skor  SLEDAI  0–2 selama  24  bulan  pemantauan,  dan  hanya  1  kali mengalami  serangan flare .  Pasien  saat  ini  telah  dialih rawat oleh bagian Ilmu Penyakit Dalam oleh karena usia yang telah memasuki 19 tahun dengan diagnosis terakhir yaitu SLE remisi komplit.
Komorbiditas  yang  ditemukan  pada  pasien sebagai  efek  samping  obat,  amenorea  sekunder  dan glaucoma. Berdasarkan hasil konsultasi Bagian Obstetri dan  Ginekologi,  disarankan  perlu  adanya  evaluasi pemberian kortikosteroid dan higienitas, sementara hasil konsultasi  Bagian  Mata  menyatakan  bahwa  kondisi pasien merupakan suatu glaucoma induced steroid dengan saran pemberian medikamentosa timol 0,5% ED 1 gtt/ 12 jam ODS, Glucon 250 mg/12 jam dan KCL 250 mg/ 12 jam.
Pada  pasien  ini  juga  dipantau  dari  segi  aspek psikososial dan mental emosional dengan pemeriksaan perkembangan  setiap  6–12  bulan  dan  dilakukan intervensi apabila didapatkan gangguan perkembangan serta  pemeriksaan  ke  bagian  Psikiatri,  Psikologi  dan Rehabilitasi  Medik  (perhitungan  skor  Peds  QL,  skor gangguan perilaku yaitu PSC-17 dan SDQ, serta Status pubertas).  Hasil  pengamatan  menunjukkan  bahwa perkembangan  pasien  sesuai  dengan  usia,  tidak ditemukan  adanya  gangguan  perilaku,  serta  status pubertas dalam batas normal. Kerjasama dari orang tua untuk  memberikan  dukungan  psikologis  sangat  besar perannya  sehingga  pasien  dapat  menjalani  program terapi tersebut secara teratur serta dari aspek psikososial menujukkan  bahwa  motivasi  orang  tua  telah  mampu
Keberhasilan Pemantauan Remaja dengan Systemic Lupus Erythematosus di RSUP Dr. Kariadi
Gambar 1. Pemantauan status gizi dengan grafik Index Massa Tubuh WHO
menyakinkan  anaknya  untuk  terus  bergaul  dengan teman-teman sebayanya seperti memotivasi aktif dalam sekolah, pengajian di masjid dsb. Dukungan psikologis juga didapatkan yaitu dari anggota keluarga yang lain, guru di sekolah dan teman sekolah.

## DISKUSI
Penyakit  SLE  berevolusi  secara  spontan  dengan bangkitan serangan diselingi dengan fase remisi dengan masa  dan  kualitas  yang  bervariasi.  Menurut  Sibley, bangkitan  diartikan  sebagai  eksaserbasi  atau perkembangan  tanda  atau  keluhan  baru  yang memerlukan  perubahan  terapi.  Fase  remisi  adalah
bentuk  klinis  yang  kurang  ganas  dengan  gangguan 4 predominan pada sendi dan kulit.
Deskripsi  dalam  skor  SLEDAI  digunakan  untuk mengevalusi progresivitas atau remisi dari SLE. Selama pemantauan  tidak  didapatkan  keluhan  yang  berkaitan dengan gejala keterlibatan SSP, kelainan neuropsikiatrik, organic  brain  syndrome termasuk  pula lupus  headache (berat,  sakit  kepala  persisten,  migren  yang  tidak responsif  terhadap  obat  analgesik)  maupun  onset  baru cerebrovascular  accident .  Manifestasi  okuler  yang didapatkan  pada  kasus  adalah  glaukoma  sekunder sebagai  salah  satu  efek  samping  terapi  kortikosteroid jangka  panjang.  Katarak  juga  merupakan  komplikasi pada  mata  yang  sering  ditemukan  pada  pasien  yang
Medica Hospitalia | Vol. 4, No. 3, November 2017
Gambar 2. Pasien pada perawatan pertama (Februari 2016)
Gambar 3. Kondisi pasien (sebelah kanan) pada akhir pemantauan (Maret 2018)
mendapatkan  terapi  steroid  jangka  panjang  selain 5 glaukoma. Steroid-induced glaucoma disebabkan adanya mekanisme  kenaikan  tekanan  intraokuler  (TIO)  karena adanya  penurunan outflow  aqueous dan  peningkatan produksi aqueous serta  abnormalitas  fungsi  sel-sel  di daerah meshwork  trabecular akibat  abnormalitas  atau 6 berlebihnya  deposisi  mukopolisakarida.   Faktor  resiko steroid-induced  glaucoma seperti  adanya  riwayat glaukoma  sebelumnya,  diabetes  melitus  tipe  1,  atau adanya primary  open  angle  glaucoma (POAG)  tidak didapatkan pada kasus sehingga kemungkinan adanya susceptibility genetik  terhadap steroid-induced  glaucoma sebagai  faktor  resiko  timbulnya  komplikasi  glaucoma pada kasus. Studi oleh  membuktikan bahwa dibutuhkan waktu  untuk  menurunkan  TIO  setelah  menghentikan 6 penggunaan steroid.
Gambaran  perubahan  pada marker hematologi seperti  lekopenia  dan  trombositopenia  yang berhubungan dengan progresivitas keterlibatan sumsum tulang  pada  SLE  dan  efek  samping  dari  steroid  tidak ditemukan  pada  kasus  mulai  dari  onset  awal  penyakit sampai  akhir  pemantauan.  Namun  demikian,  anemia derajat ringan ditemukan selama perjalanan pemantauan kasus.  Tipe  anemia  yang  sering  ditemukan  pada  SLE yaitu anemia penyakit kronis, anemia defisiensi besi dan anemia hemolitik. Anemia yang terjadi pada saat onset awal  kasus  merupakan  anemia  yang  disebabkan  oleh defisiensi  zat  besi  karena intake nutrisi  yang  tidak adekuat.  Anemia  ini  disebut  anemia  hipoproliferatif akibat  kelainan  metabolisme  besi,  dimana  kadar  besi serum atau plasma rendah walaupun cadangan besi di retikuloendotelial  cukup  adekuat  sehingga  sumsum tulang  gagal  membentuk  eritrosit  baru.  Sitokin  pro- i n f l a m m a t o r i ,   a n t i - i n f l a m m a t o r i   d a n   s i s t e m retikuloendotelial  mempengaruhi  hemostasis  besi, mengakibatkan  makrofag  tidak  dapat  melepaskan  besi untuk  sintesa  hemoglobin,  eritropoesis  tidak  adekuat dan  produksi  eritropoetin  tidak  sesuai  dengan  derajat anemia  dan  umur  sel  darah  merah  sedikit  memendek. Anemia  akan  sembuh  bila  kelainan  yang  menjadi
7 penyebab  dikoreksi.   Pengelolaan  anemia  pada  kasus adalah  penatalaksanaan  penyakit  yang  mendasari  dan pemberian nutrisi yang adekuat.
Evaluasi  keterlibatan  sistem  kardiovaskular dilakukan  melalui  anamnesis,  pemeriksaan  fisik  dan pemeriksaan  penunjang  (EKG,  X-foto  thorax  dan Echocardiografi).  SLE  merupakan  faktor  resiko independent untuk  terjadinya  aterosklerosis  awal. Keterlibatan sistem kardiovaskular pada kasus saat onset awal  diagnosis  berupa  efusi  perikardium  yang kemungkinan berkaitan dengan hipoalbuminemia serta ditemukan  pula  ventrikel  kiri  diastolik  terganggu. Selama pemantauan selanjutnya tidak didapatkan nyeri dada, sesak nafas, takikardia tanpa demam, pada kasus belum  pernah  dilakukan  pemeriksaan  EKG  maupun ekokardiografi.  Dislipidemia  sebagai  salah  satu  faktor
resiko  aterosklerosis premature pada  SLE  tidak didapatkan  pada  kasus  dengan  didukung  hasil pemeriksaan kolesterol total yang normal sampai pada akhir  pemantauan.  Keberhasilan  pengendalian dislipidemia  pada  kasus  didukung  adanya  kepatuhan kasus untuk menghindari konsumsi makanan berlemak yang  berlebihan.  Faktor  risiko  lain  yang  didapatkan durasi penyakit SLE, faktor genetik atau keturunan tidak
8 didapatkan.  Edukasi yang diberikan dari bagian gizi dan penyakit metabolik mengenai anjuran pembatasan total lemak  ≤30%  dan  lemak  jenuh  ≤310%  dari  total  kalori sehari  dengan  memberikan  contoh  aplikasi  dalam penyiapan makanan sehari-hari dan jenis-jenis makanan yang  diperbolehkan  atau  dilarang  memberikan kontribusi  besar  dalam  mempertahankan  kadar kolesterol  total  kasus  dalam  batas  normal.  Kadar kolesterol total pada kasus selalu berada dalam rentang dibawah  <170  mg/dl  sesuai  dengan  rekomendasi  dari A merican  Heart  Association dan American  Academy  of Pediatrics mengenai  evaluasi  faktor  resiko  kelainan 10 kardiovaskuler pada remaja.
Anak  mengalami  kenaikan  badan  yang  cukup cepat di pemantauan awal sehingga status gizi yang saat itu  gizi  buruk  perawakan  normal  menjadi  gizi  baik perawakan  normal.  Dari  penelitian  yang  dilakukan  di kanada  bahwa  kenaikan  berat  badan  pada  pasien  SLE remaja signifikan menunjukkan hasil peningkatan berat badan  hingga  lebih  ≥10  kg  saat  mendapatkan  terapi kortikosteroid  selama  4  minggu  dan  peningkatan  BMI
2 mencapai ≥30 kg/m  mencapai 63,2% dari 29 subjek yang 11 mengalami kenaikan berat badan.
Asupan kalori pada kasus hanya sekitar 1900–2000 kkal/hari  dan  tidak  diberikan  sesuai  dengan rekomendasi kebutuhan kalori usia 16 tahun wanita saat perawatan pertama. Pedoman intake kalori pada individu dengan  SLE  yang  menjalani  aktivitas  fisik  minimum yaitu sekitar 2200–2500 kkal/hari. Restriksi energi akan menurunkan  CD4+  dan  CD8+  Limfosit  T  sehingga meningkatkan  sitokin  Th1  (IL–2,  dan  IFN–γ.  Asupan protein  yang  diedukasikan  kepada  keluarga  diberikan sebesar 1–1,5 g/kgBB/hari sesuai dengan rekomendasi 12 kebutuhan protein pada wanita usia 12–18 tahun.

## Pemantauan Pertumbuhan Pasien
Pemantauan  pertumbuhan  dilakukan  secara  berkala dengan  pemeriksaan  anthropometri  pada  setiap kunjungan ke RSUP Dr. Kariadi dan kunjungan rumah. Kecepatan  kurva  pertumbuhan  memungkinkan  klinisi untuk  mengikuti  pertumbuhan  secara  detail  dalam satuan  waktu.  Pengetahuan  tentang  kecepatan p e r t u m b u h a n   i n i   d i p e r l u k a n   u n t u k   m e n i l a i pertumbuhan  pada  anak  yang  sakit.  Hambatan kecepatan  pertumbuhan  dapat  menggambarkan beratnya  penyakit  sedangkan  normalisasi  kecepatan p e r t u m b u h a n   d a p a t   m e n g g a m b a r k a n   p r o s e s penyembuhan.  Pemotongan  pada  garis  persentil  akan
Keberhasilan Pemantauan Remaja dengan Systemic Lupus Erythematosus di RSUP Dr. Kariadi
terjadi pada masa pubertas yang dapat diinterpretasikan normal.  Kecepatan  pertumbuhan  selama  tahun-tahun pertama  kehidupan  masih  relatif  tinggi,  kemudian menjadi  relatif  stabil  sebesar  5–7  cm  per  tahun  sampai usia pubertas. Percepatan pertumbuhan kembali terjadi lagi pada usia pubertas, dimana pada anak perempuan pertumbuhan  tinggi  selama  periode  ini  kira-kira 8,3  cm/tahun.  Anak  dengan  defisiensi growth  hormone (GH) akan mengalami pertumbuhan di bawah persentil 13 25 pada kurva kecepatan pertumbuhan.
Pertumbuhan  anak  merupakan  proses  interaksi berbagai hal, seperti faktor genetik, lingkungan terutama nutrisi  serta  endokrin.  Walaupun  asupan  nutrisi  telah memenuhi kebutuhan kalori dan protein sesuai dengan rekomendasi  pada  anak  dengan  penyakit  ginjal  kronik namun  adanya  aspek  penyakit  kronis  SLE  dan komplikasinya  seperti  nefritis  lupus  disertai  adanya konsumsi  kortikosteroid  jangka  panjang  merupakan faktor resiko gangguan pertumbuhan dan pubertas pada kasus.  Penelitian  longitudinal  pertumbuhan  dan pubertas  pada  anak  usia  <18  tahun  yang  mengalami onset  SLE  pada  masa juvenile selama  26  bulan menujukkan bahwa perempuan dengan onset SLE pada usia <12 tahun akan mencapai median Height Z Score – 0,87 dengan tanpa menunjukkan catch up growth . Faktor determinan  gagal  tumbuh  antara  lain  telah  mengalami gagal  tumbuh  sebelumnya  (OR:56,6;  95%  CI  20,8–154), usia  pada  saat  kunjungan  pertama  ≤13,4  tahun (OR:4,2;95%  CI:1,5–11,6)  dan  dosis  steroid  kumulatif 14 >426  mg/hari  (OR:3,6;95%  CI  1,3–9,7).   Sangat  sulit untuk mencapai catch up growth sehingga sangat penting untuk menjaga dosis terapi kortikosteroid. Peningkatan yang signifikan dari BMI dengan puncak mencapai 6  bulan  menunjukkan  adanya  peran  dosis  tinggi kortikosteroid  yang  digunakan  untuk  mengontrol  fase aktif  SLE.  Selama  pemantauan  didapatkan  bahwa  IMT (Indeks  Masa  Tubuh)  masih  dalam  batas  normal.  Hal tersebut  kemungkinan  ditentukan  peran  dari  aspek nutrisi yang diberikan sesuai dengan rekomendasi gizi klinik dan menghindari asupan garam berlebihan.
Menarrhe pada kasus terjadi pada saat usia 12 tahun dan teratur setiap bulan selama ± 5–7 hari. Kasus mengalami amenorrhea selama 1 bulan setelah diagnosis SLE  ditegakkan.  Amenorrhea  yang  terjadi  pada  tahun pertama  setelah  menarche  kemungkinan  merupakan konsekuensi  dari  anovulasi  fisiologis  akibat  disfungsi hypothalamic-pituitary-ovarian axis.  Tingginya  aktivitas penyakit  juga  merupakan  salah  satu  faktor  resiko amenorrhea. Penelitian cohort secara multicentre di Brazil paada 298 perempuan dengan juvenile SLE menunjukkan tingginya skor SLEDAI (OR = 1,059: 95%CI=1,004–1,116; P 0,034) dan SLICC/ACR–DI (OR=2,125;IC=1,373–3,291; P 0,001)  sebagai  faktor  resiko independent amenorrhea pada juvenile SLE.  Kadar  FSH  yang  normal  sebagai marker fungsi ovarium ditemukan pada semua subyek penelitian  yang  hampir  setengah  dari  subyek  tersebut
15 mendapatkan terapi intravenous CPA.

## Pemantauan Perkembangan Pasien
Kualitas  hidup  remaja  dengan  SLE  seperti  dipaparkan dalam kesimpulan hasil penelitian oleh Tuck dkk (2011) tidak hanya terpengaruh pada domain fisik namun juga
16 emosi, sosial dan sekolah.  Pasien dapat bergaul dengan remaja  disekitarnya  dengan  biasa  dan  tidak  ada  reaksi penolakan atau terisolasi dari lingkungan sekitar kasus tinggal.  Dukungan  keluarga  dalam  memotivasi  anak untuk  bergaul  dengan  rekan  sebayanya  dan menyakinkan  potensi  kognitif  pada  anak  yang  tidak terganggu mengakibatkan tingkat kepercayaan diri anak meningkat. Hasil pemantauan perkembangan pada saat onset  awal  terdiagnosis  SLE  dan  akhir  pemantauan dengan  pemeriksaan  tes  skrinning  masalah  mental- perilaku  (SDQ)– Self  completed dan Pediatric  symptoms checklist 17  (PSC–17)  menujukkan  tidak  ada  gangguan emosi  dan  perilaku.  Hasil  penilaian  dengan  PedsQL didapatkan penderita masih mempunyai kualitas hidup yang baik walaupun menderita penyakit kronis.
Hasil konsultasi bagian psikologi pada saat onset awal  terdiagnosis  SLE  menunjukkan  kontak  cukup, sangat pelan, stabilitas emosi cukup, pengertian cukup, kepercayaan diri agak kurang, jika punya kemauan sulit untuk  diubah,  serta  anak  mulai  menujukkan  gejala depresi  ringan.  Dukungan  dari  orang  tua  dan  anggota keluarga yang lain, tidak adanya reaksi penolakan dari teman  sebayanya  merupakan  salah  satu  faktor pendukung dalam mengatasi depresi yang terjadi pada kasus. Beberapa faktor protektif yang didapatkan pada kasus,  keluarga  dan  lingkungan  yang  memungkinkan kasus  mencapai  kematangan  kepribadian  dan  mampu menghadapi  tantangan  hidup  secara  wajar  dengan kondisi  penyakit  kronis  yang  dialaminya  antara  lain adalah  karakter/watak  personal  yang  positif, lingkungan  keluarga  yang  suportif,  lingkungan  sosial yang  berfungsi  sebagai  sistem  pendukung  untuk penyesuaian  diri,  ketrampilan  sosial  yang  baik  serta 15 tingkat intelektual yang baik.

## SIMPULAN
Makalah  ini  melaporkan  tatalaksana  dan  pemantauan SLE pada seorang remaja perempuan berusia 16 tahun 6 bulan yang menjalani pemantauan rutin 1 bulan sekali selama 24 bulan di Poli Alergi dan Immunologi RSUP Dr.  Kariadi  (RSDK)  Semarang  dengan  komorbiditas berupa tiroiditis lobus dextra, parotitis dextra, gizi buruk perawakan  normal,  anemia  normositik  normokromik, dan  amenorea  sekunder.  Pemantauan  selama  24  bulan dari  aspek  penyakit  kronis  yang  dideritanya  dengan melalui  evaluasi  fungsi  masing-masing  sistem  organ tidak  didapatkan  adanya  kelainan  pada  sistem neurologi,  ginjal,  kardiovaskular,  pulmonologi  dan gastrointestinal  dimana  dari  anamnesis,  pemeriksaan
Medica Hospitalia | Vol. 4, No. 3, November 2017
fisik dan penunjang dalam batas normal. Setelah tapering off steroid dilakukan paska pasien dinyatakan SLE remisi komplit (skor SLEDAI 0–2) dan tatalaksana berdasarkan hasil  konsultasi  bagian  mata  dan  obstetric  ginekologi, kedua  komorbiditas  tersebut  mengalami  perbaikan. Pertumbuhan  dan  perkembangan  pasien  telah mengalami  kemajuan  dilihat  dari  skor  Indeks  Massa Tubuh  dan  HAZ  yang  telah  sesuai  dengan  arah  garis pertumbuhan serta tidak ditemukannya masalah dalam aspek  perkembangan  psikososial,  kognitif,  mental emosional, dan sosialisasi.
Kekurangan dalam tatalaksana pasien antara lain evaluasi  progresivitas  penyakit  yang  dialami  kasus belum  dapat  dilakukan  pendekatan  pemeriksaan penunjang  secara  lengkap  dengan  monitoring  lebih difokuskan  secara  komprehensif  melalui  anamnesis, pemeriksaan  fisik  dan  pemeriksaan  penunjang laboratorium  sederhana  oleh  karena  berbagai  latar belakang  penyebabnya  diantaranya  adalah  karena keterbatasan biaya.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Habibi S, Saleem MA, Ramanan AV. Juvenile systemic lupus erythematosus : review of clinical features and management. Indian Pediatrics. 2011;48:879–81.
2. Levy  D,  Kamphuie  S.  Systemic  Lupus  Erythematosus  in Children  and  Adolescent. Pediatr  Clin  North  Am .2012 Apr;59(2):345–64.
3. Tunnicliffe D, Sing-Grewal D, Chaltow J, Mackie F, Manolios N, Lin M et al . Lupus Means Sacrifices: Prespective of Adolescents and  Young  Adults  With  Systemic  Lupus  Erythematosus. Arthritis Care Res (Hoboken) 2016 Jun;69(6):828–37.
4. Dos  SFdM,  Borges  MC,  Correia  MI,  Telles  RW,  Lanna  CC. Assessment of utritional status and physical activity in systemic lupus  erythematosus  patients.  Rev  Bras  Reumatol. 2012;50(6):631–8.
5. Lai  C,  Fan  D,  Chan  J.  Corticosteroid-induced  Glaucoma  in Children. HKJOpthalmol 2014;18(1):14–8.
6. Olonan  LRN,  Pangilinan  CAG,  Yatco  MM.  Steroid-induced cataract  and  glaucoma  in  pediatric  patients  with  nephrotic syndrome. Philipp J Ophthalmol. 2009;34(2):59–62.
7. Lubis B. Anemia karena penyakit kronis. In: Arief S, Ugrasena I, Fardah  A,  editors.  Comprehensive  management  in  children with  hematology-oncology  problem:  Ikatan  Dokter  Anak Indonesia Cabang Jawa Timur; 2006. p. 134–42.
8. Giennelou  M.,  Mavragani  C.  Cardiovascular  disease  in systemic  lupus  erythematosus:  A  comprehensive  update. Journal of Autoimmunity 2017;82:1–12.
9. Huang J, Yeh K, Huang YL, Chung H, Qu L, Shi C, et al . Pediatric lupus in Asia. Lupus. 2010;19:1414–8.
10. Klack  K,  Bonfa  E,  Neto  EFB.  Diet  and  nutritional  aspects  in systemic  lupus  erythematosus.  Rev  Bras  Reumatol. 2012;52(3):384–408.
11. Silva CAA, Hilario MO, Febronio MV, Oliviera SK, Terreti M, Sacchetti SB. Risk factors for amenorhea in juvenile systemic lupus  erythematosus  (JSLE):  a  Brazillian  multicentre  cohort study. Lupus. 2009;16:531–6.
12. Melnyk,  Mazurek  B,  Feinstein,  Nancy  NF,  Moldenhouer, Zendi, et al . Coping in parents of children who are chronically ill: strategies for assessment and intervention.  2011; Available from: http://www.highbeam.com/doc/1G1-81890122.html.
13. Wiguna T. Masalah kesehatan mental remaja di era globalisasi. nd In: Amalia P, Oswari H, Hartanto F, Kadim M, editors. The 2 Adolescent Health National Symposia: Current Challenges in Management:  Child  Health  Department  School  of  Medicine University of Indonesia and Adolescent Task Force Indonesian Pediatric Society; 2009. p. 62–71.
14. Tuck S, Willian T, Silverman ED, Levy DM. Quality of life in adolescents with recently diagnosed childhood-onset systemic lupus erythematosus. Pediatri Rheumatology 2012;10:19
Keberhasilan Pemantauan Remaja dengan Systemic Lupus Erythematosus di RSUP Dr. Kariadi