## PERANAN MRI ABDOMEN PADA KASUS HERLYN WERNER WUNDERLICH
Ratna Dessy Witrianti¹, Nuzul Iman, 2 Eunike Serfina Fajarini 3 1-2 Departemen Radiologi RS EMC Tangerang
3 GE Healthcare Indonesia
dessyvenus@gmail.com ; nuzul_iman@yahoo.com ; eunike.fajarini@ge.com

## ABSTRACK
Background: Herlyn-Werner-Wunderlich  syndrome  (HWW)  is  a  very  rare  genetic  syndrome,  a combination  of  anomalies  between  the  mullerian  and  mesonephric  ducts  characterized  by  uterine didelphys,  hemivaginal  obstruction,  and  ipsilateral  renal  agenesis,  also  known  as  Obstructed Hemivaginal  syndrome  and  Ipsilateral  Renal  Anomaly  (OHVIRA).  Magnetic  Resonance  Imaging (MRI) is an effective diagnostic support tool for finding out anatomical abdominal abnormalities with the right choice of protocol sequences to obtain optimal MRI images.
Method: This  study  used  a  qualitative  descriptive  approach  by  presenting  a  case  of  a  20  year  old female  patient  who  had  complaints  of  lower  abdominal  pain,  no  previous  medical  history  and irregular menstruation. MRI Abdomen without contrast was performed using an MRI 1.5 Tesla signa explorer GE Healthcare at EMC Tangerang Hospital. Using the Coronal T2 SSFSE sequence, T1 fat sat LAVA, Axial T2 SSFSE, T1 fat sat LAVA breath hold method and Coronal 3D IFIR (MRA renal without contrast). Specifically for the pelvic area with the Axial T2 Propeller, Coronal T2 fat sat, and Sagittal T2 sequences.
Result: In  the  Axial  T2  propeller  sequence,  pelvic  area  retrieval  revealed  two  separate  uterine corpuses (uterus didelphys) accompanied by a heterogeneous oval lesion most likely originating from the left side of the vagina (hemivagina). Whereas in the Coronal T2 sequence the whole abdomen was taken and confirmed by the Coronal 3D IFIR, the right kidney was anatomically visible while the left kidney was not visible (agenesis).
Conclusion: Abdominal  MRI  is  a  very  accurate  diagnostic  tool  to  perform  Herlyn-Werner- Wunderlich (HWW) syndrome   without  contrast  agent  with  SSFSE  T2  sequences,  T2  propeller  and 3D IFIR which have an important role in visualizing the quality of MRI images.

## Keywords: Herlyn-Werner-Wunderlich ; MRI Abdomen ; very rare

## Pendahuluan
Sindrom Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) merupakan  kelainan  genetik  yang  sangat  langka, gabungan  anomali  antara  saluran mullerian dan mesonefrik ditandai  dengan  uterus didelphys , obstruksi hemivagina , dan agenesis ginjal ipsilateral (Hamidi  &  Haidary,  2018).  Sindrom Herlyn-Werner-Wunderlich dikenal  juga  dengan sebutan  sindrom Obstructed  Hemivagina  and Ipsilateral  Renal  Anomaly (OHVIRA)    (Girardi Fachin  et  al.,  2019),  (Salastekar,  Coelho, Majmudar,  &  Gupta,  2019)  .  Etiologi  pasti  dari sindrom Herlyn-Werner-Wunderlich masih  tidak diketahui  dan  kejadiannya  kira-kira  0,1%  hingga 3,8%  (Ekici,  Oyardi,  Dagistanli,  Albayrak,  & Cetin, 2019). Magnetic Resonance Imaging (MRI)
abdomen  merupakan  salah  satu  alat  penunjang diagnostik yang efektif untuk mengetahui kelainan anatomis abdomen dengan pilihan sekuen protokol yang  tepat  sehingga  mendapatkan  gambaran  atau citra  MRI  yang  optimal  untuk  menegakkan diagnosa sindrom Herlyn-Werner-Wunderlich (Nishu et al., 2019).
MRI  merupakan  suatu  kombinasi  dari  sains dan  teknologi  canggih  digital,  dan  teknologi komputer yang menghasilkan iriisan antomi tubuh secara  multiplanar  dengan  menampilkan  jaringan lunak  lebih  baik  daripada  CT  Scan,  sehingga sampai  saat  ini  sebagai  salah  satu  pencitraan pilihan untuk sebagian besar pemeriksaan radiologi (Canellas et al., 2019).
Pemeriksaan  MRI  abdomen  membutuhkan kerjasama yang baik antara pasien dan radiografer yang bertindak sebagai operator dengan menggunakan  metoda  teknik breath  hold .  Teknik breath hold dapat berhasil dengan baik jika pasien dapat  mengikuti  instruksi  dari  radiografer  karena akan  sangat  berpengaruh  terhadap  hasil  citra. Pemilihan  sekuen  yang  tepat  pada  MRI  abdomen juga memiliki salah satu peran penting dikarenakan  adanya  pergerakan  di  dalam  rongga abdomen juga mempertimbangkan untuk mempersingkat  waktu  pemeriksaan  (Del  Vescovo et al., 2012).
Pada pengambilan whole abdomen memanfaatkan  sekuen  T2 Single  Shot  Fast  Spin Echo (SSFSE)  atau  disebut  juga  dengan Half Fourier  Acquisition  Single  Shot  Turbo  Spin  Echo (HASTE) dikarenakan sekuen ini dapat mempercepat  waktu scanning pada  daerah  yang bergerak  seperti  gerakan  pada  peristaltic  usus (Canellas et al., 2019).
Sekuen SSFSE ini didasarkan pada pengisian k-space yang  tidak  lengkap  yaitu  setengah pengisian dari k-space terpenuhi pada satu eksitasi pulsa  RF,  sedangkan  untuk  data  sisanya  dapat dialihkan  yang  disebut single  shot .  Istilah single shot ini  berari  rangkaian  pulsa  RF  180º  yang mengikuti  pulsa  90º  dan  tidak  ada  lagi pengulangan  pulsa  90º.  SSFSE  dibandingkan dengan  FSE  adalah  rasio Signal-to-Noise yang berkurang  karena  waktu  akuisisi  yang  berkurang. (Lingala & Ghany, 2016).
Teknik propeller dirancang  khusus  untuk mengurangi efek gerakan alami pada pasien seperti pernapasan,  aliran  darah,  gerakan peristaltic dengan  cara  melakukan  koreksi  gerakan  secara konsisten sehingga membantu untuk menghasilkan kualitas  citra  MRI  yang  lebih  baik. Propeller menggunakan  pola  pengisian k-space  radial yang menghasilkan  peningkatan  rasio Signal-to-Noise atau SNR (Communication, 2018).
Untuk  pengambilan  MRA Renal tanpa kontras  dengan  menggunakan 3D  In  Flow Inversion  Recovery (IFIR)  yang  diperlukan  untuk penegakkan  diagnosa agenesis ginjal ipsilateral . MRA Renal  3D IFIR  mampu  memvisualisasikan arteri ginjal tanpa menggunakan kontras gadolinium (Schiebler, Reeder, & Walter, 2015).

## Metode
Penelitian  ini  menggunakan  pendekatan deskriptif  kualitatif  dengan  menyajikan  kasus pasien  perempuan  yang  berusia  20  tahun  dengan
keluhan  nyeri  perut  bagian  bawah,  tanpa  riwayat medis  sebelumnya,  dan  menstruasi  yang  tidak teratur.
Pemeriksaan  MRI  Abdomen  tanpa  kontras dilakukan dengan menggunakan pesawat MRI 1.5 Tesla Signa Explorer GE Healthcare di departemen  radiologi  RS  EMC  Tangerang. Protokol  MRI  Abdomen  menggunakan  sekuen Coronal  T2 SSFSE ,  T1  fat  sat  LAVA,  Axial T2 SSFSE,  T1 fat  sat LAVA metoda breath  hold dan Coronal  3D  IFIR (MRA renal tanpa  kontras). Khusus  area  pelvis  dengan  sekuen Axial  T2 Propeller , Coronal T2 fat sat, dan Sagittal T2.

## Hasil dan Pembahasan
Hasil  pemeriksaan  MRI  abdomen,  pada potongan Coronal  T2  SSFSE dan Axial  T2 propeller memperlihatkan  dua  corpus  uteri  yang terpisah  (uterus didelphys )  disertai  lesi  heterogen berbentuk  oval  yang  sangat  mungkin berasal  dari vagina sisi kiri ( hemivagina ).
Pada 3D IFIR  (MRA renal tanpa  kontras) tampak  anatomis  ginjal  kanan  beserta  arterinya sedangkan  ginjal  kiri  dan  arteri  renalisnya  tidak terlihat (agenesis ginjal kiri).
Penulis jelaskan lebih lanjut pada gambar 1, 2 dan 3 sebagai berikut
Gambar 1. Axial T2 Propeller (Sumber: RS EMC Tangerang, 2020)
Pada gambar 1. Memperlihatkan dengan jelas dua corpus uteri yang terpisah (uterus didelphys ) yang ditunjukkan oleh anak panah orange.
Gambar 2 . Coronal T2 Fat Sat (A), Sagital T2 (B) (Sumber: RS EMC Tangerang, 2020)
Pada  gambar  2.  Tampak  dua  corpus  uteri  yang terpisah  (uterus didelphys )  dan  lesi  heterogen berbentuk  oval  yang  sangat  mungkin berasal  dari vagina  sisi  kiri  ( hemivagina )  yang  ditunjukkan oleh anak panah orange.
Gambar 3. Coronal T2 (B) dan 3D IFIR (B) (Sumber: RS EMC Tangerang, 2020)
Pada  gambar  3.  Tampak  anatomis  ginjal  kanan beserta  arterinya  sedangkan  ginjal  kiri  dan  arteri renalisnya tidak terlihat (agenesis ginjal kiri) yang ditunjukkan oleh anak panah orange.

## Tabel 1. Parameter MRI Whole Abdomen
Pulse Sequence T2 SSFSE T1 Fat Sat LAVA T2 SSFSE 3D IFIR Plane coronal coronal axial coronal TR (ms) 1000 4 602 4.2 TE (ms) 62.8 1.9 97.9 2.1 BW 62.5 62.5 62.5 125 NEX 1 1 1 1 FOV 42x42 42x42 42x42 38x34 Matrix 288x224 288x192 256x160 224x256 Slice / gab (mm) 5/1.5 5/1.5 5/2.0 2 Flip Angl e (°) 12 55 Scan time (s) 00;18 00;17 00;26 2.47 Slice SI SI RL 96 Freq direction SI SI RL SI
Tabel 1 di atas merupakan parameter dari protokol MRI Whole Abdomen yang dilakukan pada pasien kasus sindrom Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW).
Tabel 2. Parameter MRI Pelvic area
Pulse Sequence T2 Propeller T2 FSE T2 Fat Sat Plane axial sagittal coronal TR (ms) 4444 2840 4664 TE (ms) 105.4 109.8 122.5 BW 41.67 135.7 141.7 ETL 30 28 18 NEX 2 2.5 3 FOV 24x24 20x20 24x24 Matrix 288x240 244x244 244x244 Slice / gab (mm) 5/1.0 3/1.0 3/1.0 Flip Angl e (°) 160 160 180 Scan time (s) 3.45 2.22 3.01 Slice 34 24 24 Freq direction RL AP SI
Tabel 2 di atas merupakan parameter dari protokol MRI Pelvic area dikhususkan berfokus pengambilan scanning  pelvic  area sehingga visualisasi uterus beserta  organ  disekitarnya tampak  jelas  untuk  pasien  kasus  sindrom Herlyn- Werner-Wunderlich (HWW) ini.

## Pembahasan
Sindrom Herlyn-Werner-Wunderlich
(HWW)  adalah  kasus  yang  sangat  langka  antara saluran mullerian dan mesonefrik yang dilaporkan memiliki  prevalensi  2%  -3%  dan  insiden  1  dari 200  hingga  1  dari  600  di  antara  wanita  subur. Karakteristik  khas  dari  sindrom  ini  ditandai dengan  adanya  uterus didelphys ,  obstruksi hemivagina ,  dan  agenesis  ginjal ipsilateral , sindrom  ini  dikenal  juga  dengan  istilah  OHVIRA (Salastekar  et  al.,  2019),  (Tan,  Laksmi,  Yap, Sadhana,  &  Ong,  2020).  Sesuai  informasi  dari jurnal tersebut maka penulis dapat menyampaiakan  bahwa  kasus  sindrom  Herlyn- Werner-Wunderlich (HWW) ini sangat langka dan jarang ada, penulis hanya menemukan satu pasien berusia 20 tahun di bulan maret 2020.
MRI merupakan pilihan modalitas imajing diagnostik  yang  dapat  menegakkan  diagnosis sindrom Herlyn-Werner-Wunderlich dibandingkan dengan  modalitas  lainnya.  Pada  penggunaan sequen  axial  dan  sagital  T2  menunjukkan  dengan jelas  uterus didelphys dan  adanya  obstruksi hemivagina (Mehra,  Chamaria,  Garga,  Kataria,  & Ahuja, 2015). Pada coronal T2 fat sat dan axial T1 juga  menunjukkan  kelainan  uterus didelphys dan
adanya  obstruksi hemivagina (Yadav  &  Parmar, 2017).  Coronal  T2  fat  sat  menunjukkan  agenesis ginjal ipsilateral yang merupakan salah satu tanda sindrom  Herlyn-Werner-Wunderlich  (HWW)  hal ini  menunjukkan  keunggulan  pemeriksaan  MRI abdomen  tanpa  kontras  yang  sudah  dapat memvisualisasikan  anatomis  ginjal  (Yadav  & Parmar, 2017), (Del Vescovo et al., 2012).
Berdasarkan  hasil  penelitian  ini  penulis melakukan  pemilihan  protokol  MRI  abdomen sesuai  dengan  standar  yang  ada  dan  juga penambahan  beberapa  sekuen  yang  memiliki peranan  yang  vital,  seperti SSFSE,  propeller ,  dan juga  ditambahkan  dengan 3D  IFIR .  Penggunaan sekuen T2  SSFSE dan T2 propeller terbukti  dapat memvisualisasikan citra MRI tanpa ada pergerakan  peristalitik  perut,  serta 3D  IFIR mampu  menunjukkan  kelainan  pada  arteri  renalis tanpa menggunakan kontras.

## Simpulan
MRI abdomen merupakan imajing
diagnostik yang sangat akurat dalam memperlihatkan sindrom Herlyn-Werner- Wunderlich (HWW)  tanpa  perlu  penggunaan kontras  dengan  sekuen T2  SSFSE , T2  propeller dan 3D IFIR yang memiliki peranan penting dalam memvisualisasikan kualitas citra MRI.

## Daftar Pustaka
Canellas, R., Rosenkrantz, A. B., Taouli, B., Sala, E., Saini, S., Pedrosa, I., … Sahani, D. V. (2019). Abbreviated MRI protocols for the abdomen.
Radiographics , 39 (3), 744–758. https://doi.org/10.1148/rg.2019180123 Communication, S. (2018). Short Communication Practical implications of motion correction with motion insensitive radial k -space acquisitions in MRI, (August 2017).
Del Vescovo, R., Battisti, S., Di Paola, V., Piccolo, C. L., Cazzato, R. L., Sansoni, I., … Zobel, B. B.
(2012). Herlyn-werner-wunderlich syndrome:
MRI findings, radiological guide (two cases and literature review), and differential diagnosis. BMC Medical Imaging , 12 . https://doi.org/10.1186/1471-2342-12-4
Ekici, M. A., Oyardi, P., Dagistanli, F., Albayrak, O., & Cetin, C. (2019). PEDIATRIC UROLOGY CASE REPORTS, 6 (6), 132–136. https://doi.org/10.14534/j-pucr.2019655918
Girardi Fachin, C., Aleixes Sampaio Rocha, J. L., Atuati Maltoni, A., das Chagas Lima, R. L., Arias Zendim, V., Agulham, M. A., … dos Santos Dias, A. I. B. (2019). Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: Diagnosis and treatment of an atypical case and review of literature. International Journal of Surgery Case Reports , 63 , 129–134. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2019.08.035 Hamidi, H., & Haidary, N. (2018). Late presentation,
MR imaging features and surgical treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (classification 2.2); A case report 11 Medical and Health Sciences 1103 Clinical Sciences. BMC Women’s Health , 18 (1), 1–4.
https://doi.org/10.1186/s12905-018-0655-4 Lingala, S. M., & Ghany, M. G. M. Mhs. (2016). Increased speed and image quality in single shot fast spin echo imaging via variable refocusing flip angles, 25 (3), 289–313. https://doi.org/110.1016/j.bbi.2017.04.008 Mehra, S., Chamaria, K., Garga, U. C., Kataria, A., & Ahuja, A. (2015). Imaging Diagnosis of Herlyn- Werner- Wunderlich Syndrome- An Extremely Rare Urogenital Anomaly, 9 (5), 10–12. https://doi.org/10.7860/JCDR/2015/11123.5891 Nishu, D. S., Uddin, M. M., Akter, K., Akter, S.,
Sarmin, M., & Begum, S. (2019). Herlyn-Werner- Wunderlich syndrome presenting with dysmenorrhea: A case report. Journal of Medical Case Reports , 13 (1), 1–6. https://doi.org/10.1186/s13256-019-2258-6
Salastekar, N., Coelho, M., Majmudar, A., & Gupta, S.
(2019). Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: A rare cause of abdominal pain and dyspareunia. Radiology Case Reports , 14 (10), 1297–1300. https://doi.org/10.1016/j.radcr.2019.08.003 Schiebler, M. L., Reeder, S. B., & Walter, F. (2015). NIH Public Access, 32 (2), 190–195. https://doi.org/10.1016/j.mri.2013.10.004.Non- Contrast
Tan, Y. G., Laksmi, N. K., Yap, T.-L., Sadhana, N., & Ong, C. C. P. (2020). Preventing the O in OHVIRA (Obstructed Hemivagina Ipsilateral Renal Agenesis): Early Diagnosis and
Management of Asymptomatic Herlyn–Werner– Wunderlich Syndrome. Journal of Pediatric Surgery , 55 (7), 1377–1380. https://doi.org/https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2 019.06.006
Yadav, T., & Parmar, P. (2017). Magnetic resonance imaging diagnosis of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, 172–174. https://doi.org/10.4103/0975-2870.202117