## SINDROMA BRUGADA DAN PENATALAKSANAANYA PADA LANSIA
(Laporan Kasus)

## BRUGADA SYNDROME AND ITS TREATMENT IN ELDERLY
(Case Report)
Azhari Gani 1 , Munifah Abdat 2
1 Divisi Kardiologi Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala
2 Departemen Kesehatan Masyarakat Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Syiah Kuala Corresponding Author: azharigani@unsyiah.ac.id
Abstrak Sindroma  Brugada ditandai  dengan  elevasi    segmen  ST  di  sadapan prekordial  kanan  EKG ,  yang dikaitkan dengan resiko tinggi sudden cardiac death . Sindroma ini lebih banyak dialami oleh laki-laki usia  muda  atau  dewasa  yang  sehat.  Penderita  dapat  mengalami  gejala  seperti  pingsan, palpitasi , kematian  mendadak  akibat  jantung,  dan  dapat  pula  tanpa  gejala  sebelumnya  (spontan) . Jika pasien mengalami masalah gigi maka pe rawatan gigi pada pasien dengan penyakit saluran jantung sulit karena adanya  potensi  risiko  kejadian  yang  mengancam  jiwa.  Dilaporkan  satu  kasus  seorang  laki-laki  75 tahun dengan keluhan pingsan 2 jam sebelum masuk rumah sakit. Sebelumnya pasien merasa tidak enak  badan,  jantung  berdebar-debar  dan  tidak  sadarkan  diri. Berdasarkan pemeriksaan  fisik    tidak ditemukan  kelainan. Sedangkan  hasil pemeriksaan  EKG  ditemukan  gambaran  coved  pada  sadapan prekordial kanan ( V1,V2 dan V3 ). Hasil laboratorium dalam batas normal. Pasien tidak mempunyai riwayat sinkop ,  jantung  berdebar  dan  nyeri  dada  sebelumnya.  Pasien  didiagnosa  dengan Sindroma Brugada tipe 1 dan diterapi dengan  Bisoprolol 1 x 2,5 mg dan Aspilet 1 x 80 mg. Pasien kemudian dirujuk  ke  RSCM  Jakarta  untuk dilakukan  Electrophisiology  Study dan  direncanakan  untuk pemasangan ICD. Kata Kunci: Sindroma Brugada, Sudden cardiac death, Electrophisiology study

## Abstract
Brugada syndrome is characterized by elevation of the ST segment in the right precordial lead ECG, which  is  associated  with  a  high  risk  of  sudden  cardiac  death.  This  syndrome  is  more  commonly experienced by young men or healthy adults. The prevalence of Brugada syndrome is higher in East and Southeast Asia which reaches 12 per 10,000 people, and undiagnosed more than 58 per 10,000 people. Patients can experience symptoms such as fainting, palpitations, sudden death from the heart, and can also with no previous symptoms. Can occur spontaneously or after provocation of sodium channel-blocking agents. One case was reported of a 75-year-old man with a complaint of fainting 2 hours before being admitted to the hospital. Previously the patient felt unwell, heart palpitations and unconsciousness. Based 0n physical examination found no abnormalities. ECG examination revealed a picture of coved in the right precordial leads (V1, V2 and V3). Laboratory results are within normal limits.  The  patient  has  no  history  of  syncope,  palpitations  and  previous  chest  pain.  Patients  were diagnosed with Brugada type 1 syndrome and treated with Bisoprolol 1 x 2.5 mg and Aspilet 1 x 80 mg.  The  patient  is  then  referred  to  the  Jakarta  Cipto  Mangunkusumo  Hospital  for  an Electrophisiology Study and is planned for an ICD.
Keyword: Brugada Syndrome, Sudden cardiac death, Electrophisiology study

## PENDAHULUAN
Sindroma  Brugada  ini  pertama  kali pertama kali dijelaskan pada tahun 1992 oleh Pedro  dan Joseph  Brugada    dan  dihubungkan dengan  resiko  tinggi Sudden  Cardiac  Death (SCD) terutama  pada    laki-laki  muda,  atau dewasa  tua  yang  sehat. 1 Sementara  secara alamiah  lansia  mengalami  proses  dimana terjadi  perubahan  fungsi  jaringan  dan  organ tubuh.  Jika  lansia  mengalami  sindroma brugada  tentu  penanganannya  semakin kompleks. Sindrom brugada terjadi pada 20 % dari  kematian  mendadak  akibat  penyakit jantung  (  SCD  )  yang  tidak  mempunyai kelainan  struktural  jantung  dan  mungkin bertanggung  jawab  terhadap  4 – 12  %  dari semua  pasien  dengan  SCD. 3 Prevalensi sindrom  brugada  saat  ini  diperkirakan  5  per 10.000  orang.  Sindrom  brugada    ditemukan lebih  tinggi  di  wilayah  Asia  Timur  dan  Asia Tenggara yang dapat mencapai 12 per  10.000 orang, dan yang tidak terdiagnostik lebih dari 58  per 10.000 populasi. Di Amerika Utara dan Eropa Barat prevalensinya relatif lebih rendah yakni sekitar 12 kasus per 100.000. 3,4,5 Manifestasi  klinis  dari  sindroma Brugada  sangat  bervariasi,  bahkan  beberapa pasien  tanpa  disertai  gejala.  Usia  terjadinya sindroma  ini  adalah  sekitar  usia  40  ±  15 tahun 1 .  Awal  gejala  yang  dilaporkan  adalah berdebar-debar,  pingsan,  kejang,  nyeri  dada dan sebagainya. Kebanyakan pasien asimptomatik,  namun  17 – 42  %  dari  pasien yang  terdiagnosis  mengalami  episode  sinkop karena  aritmia  jantung  seperti  fibrilasi ventrikel  atau  takikardi  ventrikel  (VT). Frekuensi takikardi dilaporkan mencapai 20 % dan  fibrilasi  atrium  (AF)  spontan  berkisar  39 %.  VF  dan 2 SCD  dalam  sindrom  Brugada biasanya  terjadi  saat istirahat  dan  saat  malam hari. 3,4,6 Perbedaan  jenis  kelamin  dilaporkan bahwa  Brugada  lebih  umum  terjadi  pada  pria dibanding wanita berkisar 8-10 : 1. Sindroma Brugada  diwariskan  melalui  gen  autosomal dominan.  Pada  tahun  1998,  Chen  et  all, mengindentifikasi  mutasi pada gen SCN5A ( lokus 3p 21 ), yang mengkode bagian saluran sodium jantung. Lokus kedua pada kromosom 3,  berbeda  dari  SCN5A,  yang dikaitkan dengan  sindroma  Brugada,  dan  diidentifikasi sebagai  gen  GPD1-L  (  Glyercerol-3-fosfat Dehidrogenase  1- Like  ).  Mutasi  pada  gen SCN5A hanya ditemukan  sekitar 18 – 30%
dari kasus  Brugada.  Pengujian  genetik dianjurkan, untuk mendukung diagnosis klinis, dan  sebagai  deteksi  dini  dari  keluarga  yang mempunyai resiko. 7,8,9
Diagnosis pasti dari sindroma Brugada bila terdapat elevasi segmen ST pada sadapan prekordial  kanan  yang  menyebabkan  ada tidaknya  blokir  saluran  sodium,  dan hubungannya  dengan  salah satu  dari ventricular  fibrilasi (VF), ventricular tachicardi (VT)  polimorfik,  riwayat  keluarga dengan  kematian    mendadak  akibat  jantung pada  usia  45  tahunan,  terdapat  gambaran  ST elevasi coved pada  EKG  dalam  anggota keluarga,  terjadi  VT  dengan  progam rangsangan listrik , dan riwayat pingsan. 4,5,10 Pasien  dengan  sindroma  Brugada sering  tidak  menerima  perawatan  dan analgesia yang memadai karena potensi risiko kejadian  yang  mengancam  jiwa,  seperti takikardia  ventrikel  berkelanjutan,  guncangan cardioverter-defibrillator  (ICD)  implan  yang guncangan  selama  intervensi,  dan  sinkop aritmik. 11 Ketepatan penggunaan anestesi lokal dalam  prosedur  gigi  untuk  pasien  dengan sindroma  Brugada,  perlu  memiliki  protokol khusus  bagi  dokter  gigi.  Penting  untuk menyediakan lingkungan perawatan gigi yang bebas  stress  selama  penanganan  pasien sindroma Brugada. 12
Pengobatan  sindroma  Brugada  paling efektif  sampai  saat  ini  adalah  dengan  terapi non farmakologi yakni pemasangan alat ICD ( Implantable  Cardioverter  Defibrillator  ) sebagai  satu-satunya  bentuk  pengobatan  yang efektif.  Singkatnya,  ICD  harus  ditawarkan kepada  semua  pasien  dengan  sindrom Brugada.  Semua  pasien  yang  simptomatik harus  menjalani  pemeriksaan  lebih  lanjut untuk  menilai  tingkat  resiko  mereka  sebagai indikasi pemasangan ICD. 4,7
Tujuan  dari  laporan  kasus  ini  adalah untuk  menyajikan  kasus  langka  dan  menjadi lebih peka terhadap bentuk elevasi segmen ST pada  sadapan  prekordial  kanan  (V1-V3), kemungkinan  penyebab  dan  tingginya  resiko kematian mendadak pada laki- laki usia muda dan tua.

## LAPORAN KASUS
Seorang  laki-laki  75  tahun,  seorang pensiunan  PNS  dibawa  keluarga  ke  Rumah Sakit Umum dr Zainoel Abidin  pada tanggal 4 Juni 2014 dalam keadaan tidak sadar . Saat
sadar pasien mengatakan bahwa dia mengeluh lemas  dan  jantung  berdebar.  Hasil  EKG menunjukkan  gambaran  elevasi  pada  segmen ST  berbentuk  coved  pada  sadapan  prekordial kanan  (  V1-V2  ),  yang  mengakibatkan sindroma  ini.  Pasien  mengaku  tidak  memiliki riwayat  sinkop,  nyeri  dada,  jantung  berdebar dan  kejang.  Pasien  juga  mengatakan  tidak sedang  minum  obat  apapun.  Pasien  adalah seorang  mantan  atlet  marathon  yang  menjaga kesehatan  dan  pola  makannya.  Pasien  juga tidak  pernah  merokok,  mengkonsumsi minuman  beralkohol  dan  narkoba.  Namun pasien  mengaku  ada  keluarga  dekatnya  yang mengalami kematian mendadak (ayah pasien). Dari pemeriksaan fisik, kesadaran somnolen,
tekanan darah 120 / 80 mmHg, denyut jantung 106 kali / menit,  pernapasan 20 kali / menit, suhu 36,5 ° C . Pada pemeriksaan mata pupil isokor kanan / kiri 2 mm, konjunctiva palpebra inferior  pucat  (-/-),  ikterik  (-/-).  Telinga, hidung  dan  mulut  tidak  ditemukan  kelainan. Leher  tidak  ditemukan  peningkatan  tekanan vena  jugularis,  dan  tidak  ada  pembesaran kelenjar  getah  bening.  Pada  pemeriksaan thorax  tidak  ditemukan  kelainan.  Pada pemeriksaan  jantung  ditemukan  denyut jantung  106  x/menit  regular,desah  jantung tidak  terdengar.  Pemeriksaan  abdomen simetris, soepel, peristaltik usus kesan normal. Pada  ekstremitas  tidak  ditemukan  sianosis, pucat maupun edema.
Gambar 1 : Gambaran ST elevasi coved ( tipe 1 ) pada lead V1, V2. Menunjukkan gambaran khas pada sindroma Brugada.
Dari  pemeriksaan  laboratorium,  Hb 12,5  g/dL,  leukosit  6.500/uL,  trombosit 250.000/uL, Ht 38%, tingkat serum ureum 24 mg/dL,  kreatinin  0,6  mg/dL.  Natrium  serum: 143  mmol/L,  kalium  3,6  mmol/L,  klorida  99 mmol/L. Pada enzim jantung CK-MB 25 IU/L, Troponin I 0,1 Ug/L. Hasil foto  thorax  AP  dalam  batas normal.  EKG  menunjukkan  bahwa:  irama Sinus, Normo axis, gelombang P: 0,08 s, P-R Interval:  0,16s, QRS  rate  :  106x/menit, Kompleks  QRS:  ventrikel  ekstra  systole:  (-), segmen ST : elevasi segmen ST coved V1-V2. Gelombang  T:T  inverted  dalam  V1-V2, Hyperthrophy  ventrikel  kiri:  (-),  kesimpulan: Brugada syndrome.
Hasil  echocardiography ditemukan dimensi  ruang jantung  dalam  batas  normal, LVH  (-),  kontraktilitas  LV  baik,  EF  80%, kontraktilitas  RV  baik,  global  normokinetik, semua  katup  baik.  Doppler  E/A ˃  1. Kesimpulan  didapatkan  global  LV  fungsi baik,EF  80  %,  global  normokinetik  dan  RV fungsi baik. Diagnosa  ditegakkan  dari  EKG  dan mendapatkan terapi Bisoprolol 1 x 2,5 mg dan diharuskan  bedrest  total.  Pasien  direncanakan tes studi elektrofisiologis di RS Harapan Kita di  Jakarta,  untuk  pemasangan  ICD (Implantable Cardioverter Defibrillator).

## PEMBAHASAN
Sindrom Brugada  telah  dikaitkan dengan  resiko  tinggi  kematian  mendadak karena  jantung.  Mayoritas  dialami  oleh  laki- laki usia muda, dengan rata-rata usia 41 tahun, pasien termuda secara klinis yang terdiagnosis sindroma  ini  adalah  usia  2  hari  dan  tertua adalah 84 tahun. Prevalensi sindroma Brugada diperkirakan    5  per  10.000  orang.  Sindroma Brugada  lebih  tinggi  terdapat  di  Asia  Timur dan  Asia  Tenggara  yang  mencapai  12  per  10 000 orang, dan yang tidak terdiagnostik lebih dari  58  per  10.000  orang.  Gejala  awal  yang dialami  penderita  yang  dilaporkan  adalah berdebar-debar, pingsan, dan kejang. Kebanyakan  dari  pasien  tidak  menunjukkan gejala. 3,4,5 Pada  kasus  ini  seorang    laki-laki,  75 tahun  didiagnosa  dengan  Sindroma  Brugada tipe  1,  kebangsaan  Indonesia  yang  terletak  di Asia  Tenggara.  Pasien  didiagnosa  dengan sindroma Brugada setelah dibawa keluarga ke RSUDZA  karena  tidak  sadar  sebelumnya, pasien  mengaku  lemas  dan  jantung  berdebar- debar  .  Pasien  tidak  sedang  mengkonsumsi obat-obatan  sebelumnya.  Ada  riwayat kematian mendadak dalam keluarganya, tetapi tidak disebutkan karena apa.
Faktor-faktor  yang  menjadi  perancu dalam diagnosis sindroma ini bila dilihat dari EKG atau klinis yang sama dengannya adalah miokard infrak akut, hiperkalemia, hipotermia, dan lain-lain. Sindrom Brugada berdasarkan
tingginya  kejadian suddent  death mayoritas terjadi  pada  pasien  dengan  struktur  jantung yang normal. 3,4
Pengobatan  sindroma  Brugada  paling efektif  sampai  saat  ini  adalah  dengan  terapi non  farmakologi  yakni  pemasangan  alat  ICD (Implantable Cardioverter Defibrillator) sebagai  satu-satunya  bentuk  pengobatan  yang efektif.  Konferensi  Konsensus  ke  II  menitik beratkan  pada  stratifikasi  resiko  dan pendekatan  untuk  terapi.  Rekomendasi  untuk implantasi ICD dinyatakan oleh konsensus ini yang  diringkas  dalam  gambar  1.  Singkatnya, ICD  harus  ditawarkan  kepada  semua  pasien dengan sindrom Brugada. Semua pasien yang asimptomatik  harus  menjalani  lebih  lanjut stratifikasi  risiko  untuk  menilai  sejauh  mana indikasi  mereka  untuk  implantasi  ICD. Electrophisiology study adalah alat prognostik yang  berguna  untuk  melengkapi  stratifikasi resiko berdasarkan skema. 13
Pasien  ini  dirawat  dengan  bisoprolol 1x2,5  mg/hari  untuk  pencegahan  Fibrilasi Ventrikelnya,  dan  diharuskan  bed  rest  total. Pasien  diperbolehkan  berobat  jalan  setelah rawatan  4  hari.  Kemudian  dirujuk  ke  RS Harapan Kita Jakarta untuk study Elektrofisiologis  dan  pemasangan  ICD.  Jika pasien  memiliki  msalah  gigi  maka  ketepatan pilihan  perawatan  terutama  penggunaan anestesi  lokal  dalam  prosedur  gigi  untuk pasien dengan  sindroma  Brugada,  perlu memiliki protokol khusus. 11
73

## Gambar 2 : Skema indikasi pemasangan ICD pada penderita sindroma Brugada.
KESIMPULAN Kasus ini melaporkan laki-laki usia 75 tahun dengan  Sindroma  Brugada  tipe  1  yang menunjukkan  ST  elevasi-coved  di  sadapan precordial  kanan  (  V1-V2  ). Pengobatan sindroma  Brugada  sampai  saat  ini  dengan terapi non farmakologi yakni pemasangan alat ICD (Implantable Cardioverter Defibrillator) sebagai satu-satunya bentuk  pengobatan  yang efektif. Penggunaan anestesi lokal untuk
pasien  dengan  sindroma  Brugada perlu memiliki  protokol  khusus,  termasuk dalam prosedur perawatan gigi dan mulut.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Brugada P, Benito B, Brugada R, Brugada J,  Brugada  syndrome:  Update  2009. Hellenic J. Cardiol 2009;50:352-72.
2. Abdat  M,  Jernita  T.  Oral  Health Knowledge  and  Attitude,  Oral  Health Status in Elders and Its Impact on General Well-Being. Dentika  Dental  Journal.
2018; 21(1):21-28. 3. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et  al.  Brugada  syndrome:  report  of  the second  consensus  conference:  endorsed by  the  Heart  Rhythm  Society  and  the European Heart  Rhythm  Association. Circulation 2005 ;111:659-70.
4. Jellins  J,  Milanovic  M,  Taitz  DJ,  Wan SH,  Yam  PW.  Brugada  syndrome. Hong Kong Med J 2013;19: B1-9.
5. Satish  O,  Kuan  HY,  Ming  SW.  Brugada syndrome-An update. Chung Gung Med J Vol.28 No.2, February 2005:69-76.
6. Badri  C,  Arvinder  SK.  Brugada syndrome:  a  review. The  British  journal of  Cardiology Vol.9,  issue7;July/August 2002:406-10.
7. Khan  A,  Mittal  S,  Sherrid  MV.  Current review  of  brugada  syndrome:  from epidemiology  to  treatment. Anadolu Kardiyol Derg 2009; 9: Suppl 2:12-6.
8. Nunn  LM,  Amato  J,  lambiase  PD.
Brugada  syndrome:  controversies  in  risk stratification  and  management. Indian Pacing  and  electrophysiology  Journal 10(9): 400-9.
9. Chatuverdi  M,  pandey  A,  Patel  A,  Jatav JK.  Brugada  syndrome  revisited. JIACM ;12(1): 28-31.
10. Australian genetic Heart disease Registry. Brugada  syndrome.  Last  updated  10 December 2012: 1-4.
11. Theodotou  N,  Cillo  JE  Jr.  Brugada syndrome  (sudden  unexpected  death syndrome):  perioperative  and  anesthetic management  in  oral  and  maxillofacial surgery. J  Oral  Maxillofac  Surg. 2009;67:2021–2025.
12. Rochford  C,  Seldin  RD.  Review  and management  of  the  dental  patient  with long QT syndrome (LQTS). Anesth Prog. 2009;56:42–48.
13. The  Cardiac  Society  of  Australia  and Newzealand. Guidelines for the diagnosis and  management  of  brugada  syndrome august 2011.1-7.