## PENDAHULUAN
Sindroma  Steven-Johnson  adalah  reaksi  kulit  yang langka, akut, serius, dan berpotensi fatal dimana terjadi pengelupasan  kulit  dan  mukosa  disertai  dengan  gejala sistemik. Penyakit ini dimulai dengan gejala tidak spesifik seperti demam dan lesu, gejala pada saluran pernapasan bagian atas seperti batuk, rinitis, sakit mata, dan nyeri. Selama tiga hingga empat hari berikutnya, terjadi ruam di wajah, anggota badan, dan permukaan mukosa. Salah satu  penyebab  terjadinya  sindroma  steven-johnson adalah  penggunaan  obat.  Beberapa  obat  yang  sering menyebabkan  SSJ  adalah  antikonvulsan  (seperti carbamazepine,  phenytoin),  allopurinol,  sulphonamide, antibiotic (seperti penicillin, cephalosporin), paracetamol, NSAID, Nevirapine dan media kontras ⁵ .

## METODOLOGI
Seorang  anak  perempuan  berumur  2  tahun  7  bulan berobat  ke  Instalasi  Gawat  Darurat  (IGD)  dengan keluhan  demam  sejak  3  hari  sebelum  masuk  RS.  Dari anamnesis dari orang tua di dapatkan keterangan bahwa terlihat terlihat kemerahan di wajah, punggung dan kaki sejak 1 hari sebelum masuk RS. Pasien mengalami buang air besar cair sebanyak 6 kali sejak pagi hari, tidak ada lendir dan darah, air kecoklatan. Pasien juga mengalami muntah sebanyak 1 kali, badan terlihat lemas serta tidak mau makan dan minum.
Pemeriksaan  fisik  terlihat  sariawan  dan  bibir  pecah- pecah,  serta  adanya  rash  lesi  moculopapular  eritem. Tanda-tanda vital yang diukur adalah suhu 39.9 ᵒ C, nadi 149 X/menit, pernafasan 26 X/menit, SPO2 100% dan BB 9 Kg.

## Sindroma Steven-Johnson pada Anak Akibat Penggunaan Carbamazepin: Sebuah Laporan Kasus

## Steven-Johnson Syndrome in Children due to Carbamazepine Use: a case Report
Ika Lusiana 1*
Felix Nathan Trisnadi 2
RSK Ngesti Waluyo, Temanggung, Jawa Tengah,
Indonesia
*email:
ikalusipharm@gmail.com

## Abstrak
Sindroma Steven-Johnson merupakan kejadian yang jarang terjadi. Pada anak, kejadian Sindroma  Steven-Johnson  lebih  rendah  dibandingkan  orang  dewasa.  Sindroma Steven-Johnson  sering  disebabkan  karena  reaksi  hipersensitivitas  terhadap  obat, diantaranya  carmabazepin.  Penatalaksanaan yang  benar  dan  tepat  akan  mendukung terjadinya perbaikan kondisi dan menurunkan angka kematian.

## Kata Kunci:
Sindroma Steven-Johnson Carbamazepine
Tatalaksana SSJ
Keywords : Steven Johnson Syndrome Carbamazepine Therapy Management SJS

## Abstract
Steven-Johnson syndrome is rare occurance. In children, the incidence of Steven Johnson Syndrome  (SJS)  is  lower  than  adults.  Steven  Johnson  Syndrome  is  often  caused  by  a hypersensitivity  reaction  to  drugs,  including  carbamazepine.  Correct  and  appropriate therapy management will support the improvement of conditions and reduce mortality
© 2023 The Authors. Published by Institute for Research and Community Services Universitas Muhammadiyah Palangkaraya. This  is  Open  Access  article  under  the  CC-BY-SA  License  (http://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/).  DOI: https://doi.org/10.33084/jsm.v9i2.5668
Diagnosis awal anak adalah observasi febris hari  ke 3, Rash  dd  Morbili,  Diare  Cair  Akut  (DCA)  dehidrasi ringan-sedang.
Pemeriksaan  hematologi  menunjukkan  leukosit  11.50. 10^3/uL,  Eritrosit  4.4.10^6/uL,  Hemoglobin  11.4  g/dl, hematokrit 34.4 %, MCV 77.6 fL, MCH 25.8 pg, MCHC 33.3 g/dL, Trombosir 202.10^3/uL, RDW 12.1%, RDW- SD 39.6 fL, PDW 16.0 fL, MPV 8.7 fL, Pemeriksaan kimia darah untuk Glukosa darah sewaktu 91 mg/dL, SGOT 32 U/L, SGPT 33 U/L.
Riwayat  pengobatan  sebelumnya,  pasien  menderita epilepsi  dan  mendapatkan  terapi  asam  valproat  syrup. Sebelum  masuk  IGD,  pasien  menjalani  pengobatan  di rumah  sakit  lain  karena  demam  dan  kejang  serta mendapat  terapi  carbamazepine  yang  diminum  sampai dengan 3 hari sebelum masuk RS.
Oleh  dokter  spesialis  anak,  pasien  mendapat  diagnosa suspek  Sindroma  Steven-Johnson  dan  diare  cair  akut. Terapi  yang  diberikan  adalah  infusan  ringer  laktat  16 TPM,  methylprednisolone  injeksi  2  x  62.5  mg,  Zinc syrup 1 x 20 mg, Aloclair gel sebagai terapi oles untuk sariawan dan bibir pecah-pecah.

## HASIL DAN PEMBAHASAN
Dari keterangan diatas dapat diketahui bahwa Sindroma steven-johnson  merupakan  reaksi  yang  dapat disebabkan  oleh  obat,  sebagai  contoh  antikonvulsan (seperti  carbamazepine,  phenytoin),  allopurinol, sulphonamide, antibiotic (seperti penicillin, cephalosporin),  paracetamol,  NSAID,  Nevirapine  dan media kontras ⁵ . Pada kasus ini, pasien melakukan terapi menggunakan  carbamazepine  sebelum  gejala  muncul. Carbamazepine  (CBZ)  adalah  antikonvulsan  dengan indikasi  yang  disetujui Food  Drug  Administration  ( FDA) pada  epilepsi,  gangguan  bipolar  dan  nyeri  neuropatik. CBZ  berkaitan  dengan  sindrom  Stevens-Johnson  (SSJ) dan Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) sebagai akibat dari reaksi obat merugikan yang serius pada kulit yang dapat terjadi secara permanen atau fatal ⁴ . Bukti saat ini menunjukkan  bahwa  carbamazepine menginduksi  SJS  /
NET yang merupakan reaksi kekebalan hipersensitivitas yang dapat diprediksi, spesifik, tertunda yang melibatkan alel human  leukocyte  antigen (HLA).  HLA  yang ditentukan oleh carbamazepine dan obat lainnya dalam populasi dipengaruhi oleh alel HLA-B*1502. Alel HLA- B ini terdapat dalam sekitar 5% hingga 20% dari sebagian populasi Asia.  Di Asia selatan atau India terdapat sekitar sekitar 2% hingga 4% . Alel juga terdapat pada frekuensi yang  lebih  rendah  yaitu  <  1%,  di  beberapa  etnis  lain kelompok  di  seluruh  dunia  (meskipun  kemungkinan karena keturunan Asia yang menyebar) ¹.
Petanalaksanan SSJ ² :
Pemberian secara sistemik
1. Harus  memperhatikan intake cairan.  cairan  yang dapat  digunakan  yaitu  glukosa  5%,  larutan  garam faal  dan darrow  glucose ,  jika  penderita  tidak  bisa makan dan minum.
2. Kortikosteroid bersifat life saving .
Bentuk  dan  dosis  yang  dipakai  bervariasi,  dapat diberikan  kortison  asetat  4  x  200  mg/hari  yang kemudian  diturunkan  secara  perlahan  atau  dalam bentuk oral seperti prednisolone dengan dosis 40 –  80  mg/hari.  Jika  ada  perbaikan  pemberian kortikosteroid harus diturunkan secara bertahap.
3. Untuk  mencegah  terjadinya  infeksi  sekunder diberikan  antibiotic.  Antibiotik  yang  dipilih hendaknya  jarang  menyebabkan  alergi,  misalnya Eritromisin dan gemtamisin –
4. Pemberian  diet  rendah  garam  dan  tinggi  protein, untuk mengurangi efek samping dari kortikosteroid. Kecuali diberikan anabolik dan kcl 3 x 500 mg/hari
Pemberian secara topical :
1. Lesi dimulut bisa diberikan Kenalog in orabase
2. Bila erosif dapat diberikan antibiotik topikal
3. Lesi di mata lakukan konsultasi ke bagian mata
Prognosis  cukup  baik,  jika  ditangani  sedini  mungkin. Pada  keadaan  umum  yang  buruk  disertai  dengan
bronkopneumonia  dapat  menyebabkan  kematian. Angka kematian berkisar antara 5 – 15% ².
Pada  kasus  diatas,  terapi  yang  diberikan  adalah  ringer laktat  iv  16  TPM  sebagai intake cairan  tubuh, methylprednisolone  injeksi  2  x  62.5  mg  sebagai kortikosteroid diberikan secara intravena, Zinc syrup 1 x  20  mg  sebagai  pengganti  cairan  tubuh  yang  hilang akibat diare yang diderita dan aloclair gel sebagai terapi oles  untuk  sariawan  dan  bibir  pecah-pecah.  Setelah menjalani perawatan selama 10 hari, dinyatakan kondisi pasien  telah  membaik  dan  kemudian  dipulangkan. Perbaikan kondisi umum pasien yaitu tidak ada demam dan sariawan berkurang serta perbaikan kelainan kulit. Perbaikan  kondisi  pasien  dapat  dilihat  pada  gambar berikut :
Gambar 1. Pasien masuk IGD
Gambar 1I. Pasien keluar RS
Menurut  Liotti  dkk,  insiden  reaksi  obat  yang  parah termasuk  SSJ  pada  anak  lebih  rendah  dibandingkan dengan  orang  dewasa.  Demikian  juga  dengan  angka kematian pada anak, lebih rendah dibandingkan dengan dewasa.  Namun  demikian  kejadian  kekambuhan  dapat lebih  tinggi  dibandingkan  orang  dewasa³.  Diperlukan
edukasi terkait penggunaan obat yang menyebabkan SSJ, dalam hal ini adalah carbamazepine. Pasien atau keluarga diingatkan  untuk  dapat  mengingat  dengan  baik  obat- obat  yang  menyebabkan  SSJ  untuk  meminimalkan terjadinya kejadian berulang di kemudian hari.

## KESIMPULAN
Sindroma Steven-Johnson (SSJ) adalah reaksi kulit yang langka, akut, serius, dan berpotensi fatal dimana terjadi pengelupasan  kulit  dan  mukosa  disertai  dengan  gejala sistemik.  SSJ  dapat  terjadi  akibat  penggunaan  obat seperti  antikonvulsan.  Carbamazepin  adalan  obat antikonvulsan  dengan  kecenderungan  genetic  dapat menyebabkan  SSJ.  Penatalaksanaan  SSJ  secara  benar dapat  mendukung  terjadinya  perbaikan  kondisi  umum dan kesembuhan pasien.

## UCAPAN TERIMA KASIH
Puji syukur peneliti panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena atas berkat dan rahmat-Nya, peneliti dapat menyelesaikan  skripsi  ini.  Oleh  karena  itu,  peneliti mengucapkan  terima  kasih  kepada  semua  pihak  yang terlibat dan tidak bias disebutkan satu persatu.

## REFERENSI
Farkas  R.  (2007).  Clinical  review,  adverse  events  of Carbamazepine. http://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_ docs/nda/2007/016608s098,020712s029,0 21710_ clinrev.pdf (cited 2022 Des 13).
Harlim,  Ago.  (2016).  Buku  Ajar  Ilmu  Kesehatan  Kulit dan Kelamin. Alergi Kulit. FK UKI; Jakarta.
Liotti L, Caimmi S, Bottau P, Bernardini R, Cardinale F, Saretta F, Mori F, Crisafulli G, Franceschini F,  Caffarelli  C.  (2019).  Clinical  features, outcomes  and  treatment  in  children  with drug  induced  Stevens-Johnson  syndrome and  toxic  epidermal  necrolysis.  Acta Biomed [Internet]. Jan. 29 [cited 2022 Dec.
15];90(3-S):52-60. Available from: https://www.mattioli1885journals.com/ind ex.php/actabiomedica/article/view/8165
Masuka  JT,  Muzopambwa  G,  Khoza  S,  Chibanda  D.
(2018). An Interesting Case of CarbamazepineInduced  Stevens-Johnson Syndrome. Published Dec 10. doi:10.1007/s40800-018-0095-y.
Oakley  AM,  Krishnamurthy  K.  Stevens  Johnson Syndrome.  (202).  Aug  21.  In:  StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; Jan–. PMID: 29083827.