## BLOUNT DISEASE EVALUATION OF THE OPERATIVE TREATMENT WITHIN 2006-2014 IN DR. SOETOMO GENERAL HOSPITAL SURABAYA
Komang Agung Irianto Suryaningrat 1* , I.G.Ng. Dodo M. Ranuh 2
1 Department of Orthopaedic and Traumatology, Faculty of Medicine, Universitas Airlangga / Dr Soetomo Hospital, Surabaya
2 Resident in Department of Orthopaedic and Traumatology, Faculty of Medicine, Universitas Airlangga / Dr Soetomo General Hospital, Surabaya
*Correspondence:  Komang  Agung  Irianto  Suryaningrat , Department  of  Orthopaedic  and Traumatology, Faculty of Medicine, Universitas Airlangga / Dr Soetomo Hospital, Surabaya, Jl. Mayjen Prof. Dr. Moestopo 6-7, Surabaya 60286 E-mail: komang168@yahoo.com

## ABSTRAK
Latar Belakang: Penyakit blount merupakan gangguan pertumbuhan tulang sisi medial pada daerah epiphysis, dan metaphysis. Secara klinis didapatkan adanya angulasi varus dan internal rotasi pada tibia didaerah metaphysis.
Metode: Makalah ini mengevaluasi 2 kasus severe blount disease yang dilakukan operasi di RSU dr.Soetomo Surabaya pada tahun 2006 – 2014. Evaluasi dilihat dari sudut MDA (meta- diaphyseal angle) pada sebelum dan sesudah operasi.
Hasil: Didapatkan  hasil  yang  cukup  signifikan  dan  memuaskan  pada  pasien  dan  orang  tua yang  telah  dilakukan  operasi.  Terjadi  pengurangan  sudut  MDA,  pada  pasien  1  sudut  MDA sebelum  operasi  kanan  18  derajat  dan  kiri  40  derajat  setelah  operasi  sudut  MDA  kanan  24 derajat  dan  kiri  10  derajat  Sedangkan  pada  pasien  2  sudut  MDA  sebelum  operasi  kanan  32 derajat dan kiri 33 derajat, setelah operasi sudut MDA kiri sebesar 12 derajat.
Diskusi  dan  Kesimpulan: Pada  penyakit  blount  yang severe masih  ada  harapan  untuk dilakukan  koreksi.  Koreksi  dapat  dilakukan  dengan  melakukan  osteotomi  pada  tulang  tibia proksimal.
Kata kunci: penyakit blount, evaluasi blount, operasi

## ABSTRACT
Background: Blount  disease  is  a  growth  disturbance  of  the  medial  side  of  the  proximal physeal  of  the  tibia,  epiphyseal  and  metaphyseal.  Clinically  this  disease  marked  by  varus angulation and internal rotation of the tibia on the metaphyseal area below knee.
Method: This  paper  evaluating  2  cases  of  blount  disease  treated  surgically  in  Soetomo general hospital within 2006 – 2014. The evaluation based on MDA (meta-diaphyseal angle) pre and post operatively.
Result: Showed significant and satisfactory to patients and parents who have carried out the operation. A reduction in the angle of MDA, in first patients the MDA angle before surgery was 18 degrees on the right 40 degrees on the left, after surgery MDA was 24 degrees on the right, 10 degrees on the left. The second patient MDA before surgery was 32 degrees on the right and 33 degrees on the left, after the surgery MDA was 12 degrees on the left side, for the right side hasn’t operated yet.

## Laporan Kasus
Discussion and  Conclusion: There is hope for correction on severe form of blount disease. Correction by performing a proximal tibia osteotomy on the affected bone.
Keywords: blount disease, blount evaluation, surgery

## PENDAHULUAN
Penyakit Blount adalah gangguan pertumbuhan  dari  bagian  medial  pada fisis  proksimal  tibia,  epifisis  dan metafisis. 1 Penyakit  ini  pertama  kali diperkenalkan  oleh  Blount  pada  tahun 1937. 1.2 Secara  klinis,  penyakit  ini ditandai  dengan  angulasi  varus  dan rotasi  ke  arah  internal  dari  tibia  pada daerah metafisis di bawah lutut. 3,4
Gambaran  epidemiologi  pada penyakit  ini  di  Amerika  Serikat,  di antara jumlah populasi pada sekitar 1000 orang  anak,  terdapat  7  orang  yang terkena  penyakit  Blount.  Prevalensi dapat  meningkat  2,5%  pada  suatu populasi  yang  beresiko  tinggi  seperti obesitas  dan  anak  laki-laki  kulit  hitam. Klasifikasi secara klinis dapat dibedakan berdasarkan deformitas ekstremitas yang berkembang  sebelum  dan  setelah  usia  4 tahun. Thompson dan Carter mengklasifikasikan  lebih  lanjut late onset penyakit  Blount  sebagai  tipe juvenil ( onset pada usia 4-10 tahun) dan tipe  adolesen  ( onset setelah  usia  10 tahun). 1-4
Penegakan  diagnosis  penyakit Blount berdasarkan anamnesis, pemeriksaan  fisik,  dan  pemeriksaan radiologis.  Pemeriksaan  fisik  meliputi status  generalis  dan  status  lokalis  pada ekstremitas inferior terutama pada daerah  lutut.  Pemeriksaan  radiologis yang  dilakukan  meliputi  rontgen  foto pada ekstremitas inferior proyeksi anteroposterior  serta  foto  genu  proyeksi anteroposterior dan lateral. 1-4
Deformitas  secara  progresif  dari penyakit  ini  menyebabkan  instabilitas sehingga  dapat  terjadi  gangguan  dalam fungsi dan aktivitas sehari-hari, sehingga perlu dilakukan manajemen dengan baik. Manajemen  pada  penyakit  Blount  dapat dilakukan  dengan  cara  konservatif  atau operatif.  Tujuan  dari  terapi  penyakit blount adalah mengembalikan alignment ekstremitas  bawah,  sendi  dan  panjang kaki  yang  sama.  Konservatif  dapat dilakukan  dengan  observasi  atau trial bracing ,  diberikan  penggunaan  orthotik bila  deformitas  meningkat.  Tindakan operatif  untuk  manajemen  penyakit Blount berupa osteotomy dapat
dilakukan  pada  penyakit  ini  dengan derajat lanjut atau usia dewasa.

## LAPORAN KASUS
- Kasus 1
Pasien  I,  laki-laki  berusia  8  tahun.
Datang  ke  rumah  sakit  dengan  orang tuanya  dengan  keluhan  utama  kaki bengkok  sejak  pasien  berusia  3  tahun dan  semakin  parah.  Didapatkan  obesitas pada  pasien  sejak  usia  3  tahun,  tidak didapatkan riwayat trauma, nyeri maupun kelemahan pada kedua ekstremitas  bawah,  tidak  ada  keluarga pasien  yang  pernah  mengalami  penyakit seperti pada pasien.
Pada  pemeriksaan  fisik  ekstremitas inferior  didapatkan  adanya  deformitas berbentuk  o  dengan  sisi  kiri  tampak lebih bowing , range of motion ekstremitas bawah dalam batas normal.
Pada pemeriksaan radiologis didapatkan  sudut  MD  kanan  18  derajat, sudut  MD    kiri  40  derajat  dengan beaking pada  metafisis  pada  kedua  tibia bagian  proksimal  serta  penebalan  pada korteks medial pada kedua tibia.
Pasien  didiagnosis  sebagai  Blount disease bilateral Langenskold VI.
Pasien telah dilakukan restorasi limb alignment dengan operasi double osteotomy dan epiphysiodesis dari  tibia
kiri.  Dan  dilanjutkan  dengan  pemberian knee brace hingga usia 18 tahun.
Gambar 1. Kondisi Pre Operatif
Pasien I
Gambar 2. Kondisi Post-Operasi Pasien
I
Evaluasi  pada  pasien  didapatkan sudut  MDA  kanan  24  derajat  dan  sudut MDA  kiri  10  derajat.  Pasien  akan direncanakan operasi osteotomi proksimal tibia untuk mengkoreksi sudut MDA  sebelah  kanan  dan  saat  ini  masih menunggu antrian operasi.

## - Kasus 2
Laki-laki berusia 8 tahun dengan kaki  bengkok  sejak  pasien  berusia  2 tahun  yang  makin  memberat.  Tidak didapatkan riwayat trauma, nyeri maupun  kelemahan  pada  kedua  kaki. Pasien  didapatkan  obesitas  sejak  kecil.
Pada  heteroanamnesis mengenai  riwayat keluarga, tidak ada keluarga pasien yang pernah mengalami penyakit seperti pada pasien.  Riwayat  antenatal  dan  tumbuh kembang dalam batas normal.
Pada pemeriksaan fisik status lokalis regio  extremitas  inferior  dextra  dan sinistra, didapatkan deformitas berbentuk  o  dengan  sisi  kiri  tampak lebih bowing ,  didapatkan  genu  varum kanan sebesar 38 derajat dan genu varum kiri 36 derajat, range of motion genu kiri serta kanan dalam batas normal.
Pada pemeriksaan radiologis didapatkan  MDA  kanan  32  derajat  dan MDA kiri 33 derajat.
Pasien  didiagnosis  sebagai  Blount disease Langenskold  VI.  Pasien  telah dilakukan proksimal tibial osteotomi dan derotasi  pada  tibia  sebelah  kiri  dan didapatkan MDA sebesar 12 derajat.
Gambar 3. Preoperatif Pasien 2
Gambar 4. Post Operasi Pasien 2

## Kasus 3
Pasien  anak  B,  laki-laki  berusia 20  bulan  dengan  kaki  kanan  dan  kiri bengkok.  Kaki  bengkok  sejak  pasien mulai  berjalan  pada  usia  7  bulan  dan bertambah  parah.  Tidak  didapatkan riwayat trauma, nyeri maupun kelemahan  pada  kedua  ekstremitas bawahnya,  tidak  ada  keluarga  pasien yang pernah mengalami penyakit seperti pada  pasien.  Dari  riwayat  antenatal  dan tumbuh  kembang  pasien  dalam  batas normal.
Pada pemeriksaan fisik
didapatkan  BMI  32,8%  (obesitas).  Pada pemeriksaan  extremitas  inferior  dextra dan sinistra, didapatkan adanya deformitas  genu  varum  kanan  dan  kiri. Didapatkan  genu  varum  dextra  12
derajat,  genu  varum  sinistra  14  derajat, dengan range  of  motion dalam  batas normal.
Gambar 5 Preoperatif Kasus 3
Pada pemeriksaan radiologis
didapatkan  MD  angle  kanan  10derajat, MD angle kiri 14derajat, dengan sloping medial epiphisis, beaking pada metafisis kedua  tibia  bagian  proksimal  dan penebalan korteks medial.
Gambar 6 Radiologis Preoperatif Kasus
3
Pasien  di  diagnosis  sebagai infantile  Blount  Disease  S  Langenskold I-II.
Pasien dilakukan terapi konservatif  dengan  diet  dan  observasi. Dengan  hasil  adanya  perbaikan  MD angle kanan 10 derajat, MD angle kiri 11 derajat,
Gambar 21 Radiologis Post Terapi Kasus 3

## DISKUSI
Di  Amerika  Serikat,  prevalensi dari  penyakit  Blount  ini  dari  seluruh populasi  sekitar  1000  orang  anak diantaranya  terdapat  7  orang  anak  yang terkena  penyakit  Blount.  Prevalensi dapat  meningkat  2,5%  pada  suatu populasi  yang  beresiko  tinggi  yaitu obesitas dan anak laki-laki kulit hitam. 1
Pada  kasus  pertama,  anak  laki laki  berusia  8  tahun  datang  dengan keluhan  utama  kaki  bengkok  sejak pasien  berusia  3  tahun.  Pada  saat keluhan tersebut diketahui, pasien mengalami  obesitas.  Gushue et  al mempelajari  pengaruh  obesitas  pada biomekanik  sendi  lutut. 5 Dibandingkan
dengan  anak  yang  memiliki  berat  badan normal,  anak  dengan  kelebihan  berat badan menunjukkan abduksi lutut internal  dengan  substansi  puncak  jauh lebih  tinggi  selama  sikap  awal  dengan peningkatan  isi  kompartemen  medial dari  sendi  lutut.  Terdapat  hubungan linier  antara  besarnya  obesitas  dan kelainan bentuk radiografi biplanar pada anak-anak  dengan early  onset penyakit Blount  dan  pada  pasien  dengan  indeks massa  tubuh  >  40  kg/m 2 terlepas  dari usia  pada  penyakit  Blount.  Meskipun memiliki indeks massa tubuh yang lebih rendah,  anak  dengan early  onset penyakit  Blount  memiliki  varus  yang lebih  parah  dan  kelainan  procurvatum dari bagian proksimal tibia bila dibandingkan  remaja  dengan  penyakit Blount.  Dari  anamnesis  didapatkan riwayat  berjalan  pada  usia  12  bulan. Pada  pemeriksaan  fisik  didapatkan keadaan  umum  pasien  dalam  batas normal  dengan  berat  badan  52  kg  dan tinggi  badan  128  cm  dengan  BMI 31,7%,  hal  ini  menunjukkan  bahwa pasien  mengalami  obesitas.  Hal  ini merupakan  faktor  pendukung  terjadinya Blount  disease pada  pasien  ini.  Analisa biomekanik  menurut  Cook  sebagai etiologi  genu  vara,  yaitu  adanya  stress yang  berlangsung  pada physis pada  saat
slance  phase pada  satu  kaki. 6 Gaya  ini bekerja  pada  plateau  medial.  Pada  varus 30ᵒ,  kompresi  stress  pada  bagian  medial lempeng  pertumbuhan  tibia  bertambah sebesar  7  kali.  Pada  anak  dengan obesitas,  lempeng  pertumbuhan  bagian medial  ini  mengalami  stress  yang  lebih besar. 5
Golding et al menyatakan bahwa anak-anak  di  Afrika  Barat  memiliki insiden  tibia  vara  relatif  lebih  tinggi dikarenakan 2 faktor, yaitu anak berjalan lebih awal dan adanya faktor hiperlaxity . 7 Keadaan  ini  menyebabkan gerakan  femoro-tibial  yang  berlebihan akibat  gaya weight  bearing yang mengalami  perubahan  dari  arah  tegak lurus  menjadi  oblique.  Arah oblique ini memberi  stress  yang  lebih  besar  pada physis bagian  medial  dibandingkan dengan  lateral.  Korteks  bagian  medial lebih  pendek  bila  dibandingkan  bagian lateral  (hukum  Heuter-Volkmann  dan hukum  Delpech)  yang  menentukan bentuk lutut varus seperti yang digambarkan  pada  gambar  4. 1,7 Kessel juga  menyatakan  fibula  tumbuh  lebih panjang  dibanding  dengan  tibia,  bagian fibula  proksimal  terletak  lebih  ke posterolateral,  sehingga  varus  dan  rotasi tibia  ke  medial  semakin  progresif. 6 Dari pemeriksaan fisik juga didapatkan status
lokalis  regio  extremitas  inferior  dextra dan sinistra, pemeriksaan look didapatkan adanya  deformitas  berbentuk o  dengan  sisi  kiri  tampak  lebih bowing .
Pada  pemeriksaan  radiologis  didapatkan sudut  MD  kanan  18  derajat,  sudut  MD kiri  40  derajat  pada  pasien  didagnosis sebagai  Blount disease Langenskold  VI.
Sesuai  dengan  teori  bahwa  pasien dengan  Blount disease Langenskold  VI pilihan  terapi  yang  diberikan  adalah terapi  operatif. 4 Pada  pasien  telah dilakukan double  osteotomy bilateral ( proximal  tibia  osteotomy +  derotasi; osteotomy physis dan elevasi pada bulan april  2014.  Dari  hasil  pengamatan setelah  operasi  didapatkan  MDA  kiri  11 derajat dan kanan 24 derajat. Pada pasien perlu dilakukan terapi operasi pada genu kanan  untuk  membantu  memperbaiki restorasi dari genu varumnya.

## KESIMPULAN DAN SARAN Kesimpulan
Dari  hasil  pengamatan  dapat disimpulkan  bahwa  penyakit  ini  dapat terjadi pada anak yang memiliki riwayat berjalan pertama kali pada usia dibawah 1 tahun serta pada anak yang mengalami obesitas.  Keluhan  dapat  berupa  kaki bengkok dan nyeri pada lutut.
Tatalaksana  dapat  berupa  konservatif
maupun  operatif  tergantung  dengan derajat penyakitnya.
Pada  pasien  dengan  Blount langenskold  I-II  pada  pengamatan  ini dapat  diterapi  dengan  cara  konservatif. Dari  hasil  pengamatan  didpatkan  pasien dengan  Blount  Langenskold  II  yang tidak  diberikan  terapi  namun  terjadi perbaikan  pada  genu  varumnya  hal  ini sesuai  dengan  penelitian  dari  shinohara. Pada  pasien  yang  telah  dilakukan  terapi operatif, sebagian besar telah mengalami perbaikan limb  alignment cukup  baik dan orang tua merasa cukup puas dengan hasilnya. Pada pengamatan kasus seperti ini perlu dilakukan pendataan lebih baik mengenai  identitas  pasien  agar  pada pengamatan  berikutnya  dapat  di  telusuri lebih  baik.  Serta  pengarsipan  rekam medik rumah sakit agar lebih baik lagi.

## REFERENSI
1. Sabharwal, S., 2000. Blount disease. J  Bone  Joint  Surg  Am ,  40(9), pp.1730–1731.
2. Langenskiöld,  a.;  riska,  e.b.,  1964. Tibia vara (osteochondrosis
deformans  tibiae):  a  survey  of seventy-one  cases. The  journal  of bone  and  joint  surgery. ,  46–a(7), pp.1405–1420.
3. Hensinger  RN.  1989. Angular deformities  of  the  lower  limbs  in children. Iowa Ortho J ; 9: 16-24.
4. Blount,  WP.,  1937.  Tibia  Vara, Osteochondrosis  Deformans  Tibiae. Journal  of  bone  and  joint  surgery ,
XIX(1),  pp.1–21.  Available  at: papers3://publication/uuid/520E971 3-AC1A-4D5C-84B5- 9C0EDBBA2DA8.
5. Gushue et al. 2005. Three Dimensional Knee Joint Biomechanics  In  Children:  Effects Of Obesity . New York: 51st Annual Meeting of the Orthopaedic
Research Society. Print.
6. Cook,  S.D.  et  al.,  1983.  A biomechanical analysis of the etiology  of  tibia  vara. Journal  of
pediatric orthopedics , 3(4), pp.449–
454.
7. Golding    JSR,    McNeil  JD.    1970. Observation  on  the  etiology  of  tibia vara. J Bone Joint  Surg ; 458: 93.
8. Mankin HJ. 2001. Genetic disorders,  skletal  dysplasias  and malformations.  In:  Solomon  L,
Warwick  DJ,  Nayagam  S.  Apley’s System of Orthopaedics and Fractures. 8 th ed. New York: Oxford University  Press  Publishers.  p.133- 54.
9. Salter, Robert B. 1999. Textbook of disorder and injuries of the
musculoskeletal system. 3 rd ed.Pennsylvania: Lippincott
Wiliams & Wilkins. p.364-5.
10. Levine,  A.  &  Drennan,  J.,  1982. Physiological  Bowing  and  Tibia Vara. JBJS  Am ,  64–A(8),  pp.1158– 1163.