## JURNAL RESPIRASI

## JR
Vol. 2 No. 2 Mei 2016

## Bronkiektasis

## Wahyuni Hariyanto, Helmia Hasan
Departemen Pulmonologi dan Ilmu Kedokteran Respirasi, Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga/RSUD Dr. Soetomo

## ABSTRACT
Bronchiectasis  is  characterized  by  irreversible  widening  of  the  medium-sized  airways  (ectasia),  with  inflammation,  chronic bacterial infection and destruction of the bronchial walls. This could be due to genetic constitusional state or episodic insidental state which not related to intrinsic imunity. The pathogenesis of bronchiectasis is a combination of repeated inflammation and parenchymal fibrotic, lead to bronchial wall weakening and bronchial irreversibly dilatation.“The vicious cycle” and P aeruginosa contributes on progression and severity of disease. The diagnosis of bronchiectasis is made on the basis of high-resolution computed tomography (HRCT) scan findings. Additional testmay be required in spesific clinical setting. Treatment strategies including antibiotic therapy in acute exacerbation and in controlling the microbial growth, therapy according to intrinsic conditional state, therapy to controll the excessive inflammation, promote bronchial hygiene, and consideration of surgery in some cases. In this review, we will describethe etiologies, pathogenesis, diagnostic investigation, and treatment strategies.
Key words: bronchiectasis, “Cole’s vicious circle”, mucocilliary clearence, P aeruginosa
Correspondence: Wahyuni Hariyanto, Departemen Pulmonologi dan Ilmu Kedokteran Respirasi, Fakultas Kedokteran, Universitas Airlangga/RSUD Dr. Soetomo. Jl. Mayjen. Prof Dr. Moestopo 6-8 Surabaya 60286. Email: whynhariyanto@yahoo.com

## PENDAHULUAN
Bronkiektasis  adalah  kelainan  kronik  yang  ditandai dengan dilatasi bronkus secara permanen, disertai proses inflamasi  pada  dinding  bronkus  dan  parenkim  paru sekitarnya. Manifestasi klinis primer bronkiektasis adalah terjadinya  infeksi  yang  berulang,  kronis,  atau  refrakter, dengan  gejala  sisa  yang  terjadi  adalah  batuk  darah, obstruksi  saluran  napas  kronis,  dan  gangguan  bernapas secara progresif. 1,2,3,4
Prevalensi bronkiektasis dilaporkan semakin meningkat di  Amerika  Serikat.  Seitz  dkk  melaporkan  prevalensi bronkiektasis  meningkat  setiap  tahun  mulai  dari  tahun 2000 sampai dengan tahun 2007 dengan kenaikan sebesar 8,74%, dengan puncaknya usia 80-84 tahun, lebih banyak dijumpai pada wanita, dan ras asia. Penurunan angka FEV 1, skor gejala sesak lanjut, hasil kultur positif Pseudomonas , indeks  metabolisme  basal  yang  rendah,  laki-laki, usia lanjut, dan PPOK telah diidentifikasi sebagai faktor risiko untuk mortalitas. 3 Dalam tinjauan pustaka ini akan dibahas berbagai aspek bronkiektasis meliputi etiologi, patogenesis, penegakan diagnosis, dan penatalaksanaannya.

## Klasifikasi
Secara  morfologis  bronkiektasis  dibagi  3  tipe  (dapat dilihat  pada  gambar  1): 2,3 (1)  Bronkiektasis  silindris atau  tubular,  ditandai  dengan  dilatasi  saluran  napas. (2)  Bronkiektasis  varikosa  (dinamai  demikian  karena gambarannya mirip dengan vena varikosa), ditandai dengan area  konstriktif  fokal  disertai  dengan  dilatasi  saluran napas  sebagai  akibat  dari  defek  pada  dinding  bronkial. (3)  Bronkiektasis  kistik  atau  sakular,  ditandai  dengan dilatasi progresif saluran napas yang berakhir pada kista ukuran  besar,  sakula,  atau  gambaran grape-like  clusters (gambaran ini adalah gambaran bronkiektasis yang paling berat)

## Hipotesis Vicious Circle
Model yang secara luas diterima dalam menjelaskan evolusi bronkiektasis adalah model Cole’s vicious circle. Model ini menjelaskan individu yang memiliki predisposisi terjadi  respons  inflamasi  hebat  terhadap  infeksi  paru atau jejas terhadap jaringan. Inflamasi yang terjadi sebagian bertanggungjawab terhadap kerusakan struktural saluran napas. Abnormalitas struktural yang terjadi menyebabkan
s a l u r a n   n a p a s   y a n g   r i n g a n   s a m p a i   d e n g a n bronkiektasis yang jelas. Penelitian Kohort yang dilakukan Grenier  dkk  mendapatkan  data  bahwa  40%  penderita asma  mengalami  bronkiektasis.  Penelitian  tersebut  juga mendapatkan data hasil pemeriksaan HRCT pasien asma didapatkan penebalan dinding bronkus pada 82% pasien, tingginya  angka  tersebut  menunjukkan  tingginya  risiko terjadinya bronkiektasis pada pasien asma. 1

## PPOK
Pada  beberapa  kasus,  bronkiektasis  adalah  diagnosis primer  yang  disertai  dengan  PPOK.  Suatu  penelitian mengemukakan  pada  penderita  PPOK  sedang  dan  berat terdapat prevalens bronkiektasis sebesar 50%. 8 Penderita PPOK  dengan  bronkiektasis  cenderung  menderita eksaserbasi  yang  lebih  berat  dan  peningkatan  kadar marker  inflamasi  pada  sputum. 1 Bakteri  patogen  seperti Pseudomonas  aeruginosa dan Haemophilus  influenzae teridentifikasi pada 42% penderita dan mungkin berperan penting  dalam  perkembangan  bronkiektasis  melalui mekanisme vicious circle . 4
Defisiensi α -1 antitrypsin Defisiensi α -1  antitrypsin pertama  kali  dijelaskan oleh  Laurell  dan  Eriksson  pada  tahun  1963.  Keadaan ini  terutama  dijumpai  pada  ras  kulit  kutih  dan  sering
stasis dari mukus yang semakin memperberat infeksi kronis dan lingkaran setan infeksi ( vicious circle ) (dapat dilihat pada  gambar  2)  terus  berlangsung.  Pada  bronkiektasis sering  terjadi  retensi  sputum, mucous  plug, obstruksi saluran napas, obliterasi dan kerusakan dinding bronkhial lebih lanjut. 3,4,5

## Etiologi
Beberapa  literatur  menyebutkan  bahwa  penyebab yang  paling  umum  dari  bronkiektasis  adalah  infeksi 2,3 , namun  penelitian  yang  dilakukan  oleh  Pasteur  dkk di Inggris pada tahun 2000 mendapatkan data dari 150 kasus bronkiektasis, 53% kasus tidak dapat diidentifikasi kausa spesifiknya. 4 Pada Tabel 1 menunjukkan beberapa kondisi yang berhubungan dengan bronkiektasis.

## Infeksi
Mekanisme  yang  mungkin  mendasari  bronkiektasis pascainfeksi adalah adanya infeksi pada saat awal kehidupan yang  menyebabkan  kerusakan  struktural  pada  saluran napas yang masih dalam tahan pengembangan, sehingga mengakibatkan  saluran  napas  rentan  terhadap  infeksi berulang, dan dengan berjalannya waktu, infeksi persisten tersebut mengakibatkan bronkiektasis. 3,6 Beberapa infeksi saluran  napas  yang  dapat  menyebabkan  bronkiektasis termasuk:  pertusis,  bakteri  gram  negatif  ( Pseudomonas aeruginosa , Haemophilus  influenzae ),  virus  ( HIV, Paramyxovirus, adenovirus, dan influenza ), Mycobacterium tuberculosis , dan atypical mycobacteria . 6
Asma Proses airway remodelling yang terjadi pada pasien asma dapat  bervariasi,  mulai  dari  penebalan  dinding
Tabel 1. Kondisi yang berhubungan dengan bronkiektasis. 6
Kondisi postinfeksi Bakteri ( pseudomonas,haemophilus ) Mycobacterium tuberculosis Aspergillus sp Virus ( adenovirus, measles virus, influenzavirus, human immunodeficiency virus ) Kondisi kongenital Primary ciliary dyskinesia Alpha1-antitrypsin deficiency Fibrosis kistik Trakeobronkomegali (sindroma Mounier-Kuhn ) Defisiensi kartilago (sindroma Williams-Campbell ) Pulmonary sequestration Sindroma Marfan's Immunodeficiency Primer Hipogammaglobulinemia Sekunder
Disebabkan oleh kanker ( chronic lymphatic leukemia ), kemoterapi, atau modulasi sistem imun(setelah transplantasi)
Sekuelle dari inhalasi gas toksik atau aspirasi
Klorin Overdosis (heroin) Benda asing
Kondisi rematik Rheumatoid arthritis
Systemic lupus erythematosus Sindroma Sjogren's Relapsing polychondritis
Penyebab lainnya Inflammatory bowel disease ( chronic ulcerative colitis atau Crohn's disease) sindroma Young's ( secondary ciliary dykinesia ) sindroma Yellow nail ( yellow nails and lymphedema )
Keterangan: Gambar 1. Tiga  tipe  bronkiektasis:  silindris  atau  tubuler, varikosa,  dan  sakular  atau  kistik.  Dikutip  dari Neves PC, Guerra M, Ponce P, Miranda J, Vouga L.State-of-the-art – Pulmonary Non-cystic fibrosis bronchiectasis.
Gambar 2. Hipotesis  lingkaran  setan  ( vicious  circle ).
Respons inflamasi host terhadap benda asing dan bakteri di saluran napas menyebabkan kerusakan jaringan yang berakibat bronkiektasis, selanjutnya mengganggu bersihan mukus dan terjadi kolonisasi bakteri. Gambar diambil dari Pamela J, McShane I,  Edward  T,  Naureckas  I,  Gregory  T,  Mary  E. Non–Cystic Fibrosis Bronchiectasis.
tidak  terdiagnosa. 1 Defisiensi α -1  antitrypsin sering dihubungkan dengan kondisi emfisema pada lobus bawah. Bronkiektasis juga sering dihubungkan dengan defisiensi enzim ini, walaupun masih belum jelas merupakan sebab langsung atau sebagai akibat sekunder dari obstruksi saluran napas terkait emfisema. 1,4 Penelitian Parr dkk mendapatkan data bahwa mayoritas penderita defisiensi α -1 antitrypsin berat  (yaitu  70  dari  74  subjek  penelitian)  didapatkan bronkiektasis pada pemeriksaan HRCT. 1

## Primary Ciliary Dyskinesia
Primary  Ciliary  Dyskinesia adalah  suatu  kondisi di mana silia tidak dapat berfungsi dengan baik sehingga menyebabkan retensi sekresi dan infeksi berulang yang pada akhirnya  berkembang  menjadi  bronkiektasis. 1,6 Primary Ciliary Dyskinesia adalah suatu sindroma autosomal resesif yang  diturunkan  dengan  perkiraan  frekuensi  1  di  antara 15.000–40.000 kelahiran. Defek silier utama pada pasien ini  adalah  tidak  adanya  atau  pendeknya  lengan  dynein yang  bertanggungjawab  pada  koordinasi  gerakan  axon. Kurang lebih separuh penderita Primary Ciliary Dyskinesia adalah  penderita Kartagener’s  syndrome (bronkiektasis, sinusitis,  dan  situs  inversus).  Motilitas  silia  ditentukan oleh ekspresi gen suatu peptida yang akhir-akhir ini telah teridentifikasi. Mutasi pada sekuens DNA yang mengode axon dynein yaitu pada kromoson 5p15–p14 dan DNA H5 yang mengode heavy chain pada lengan dynein. 6

## Imunodefisiensi Humoral
Penderita  dengan  sindroma  imunodefisiensi  humoral termasuk  defisiensi  IgG,  IgM  dan  IgA  memiliki  risiko terkena  infeksi sinopulmonary supuratif  berulang dan  bronkiektasis.  Defisiensi  IgG,  terutama  IgG2, telah  diasosiasikan  dengan  kejadian  bronkiektasis, terutama pada anak. Insidensi defisiensi IgG pada penderita bronkiektasis  dilaporkan  bervariasi  dari  4%  sampai dengan 48%. Defisiensi IgG2 sering dihubungkan dengan penurunan  respons  antibodi  terhadap S.  Pneumoniae atau H.  Influenzae . 8 Terapi immune  globulin diharapkan dapat menurunkan frekuensi episode infeksi dan mencegah destruksi saluran napas. 7,8

## Cystic Fibrosis
Cystic Fibrosis dipresentasikan sebagai infeksi saluran napas berulang dengan onset saat dewasa yang tidak disertai dengan insufisiensi eksokrin pankreas. 9 Infiltrasi lobus atas pada pemeriksaan foto toraks dan pertumbuhan S. Aureus atau Pseudomonas  aeruginosa pada  pemeriksaan  kultur adalah  petunjuk  bahwa Cystic  Fibrosis kemungkinan menjadi  penyakit  dasar.  Peningkatan  kadar  Natirum dan klorida pada tes keringat dapat mendukung diagnostik kondisi ini. Pada Cystic Fibrosis pada umumnya didapatkan mutasi pada cystic fibrosis trans membrane conductance regulator, namun mutasi yang lain juga dapat ditemukan dekat lokus tersebut. 6

## Rheumatoid Arthritis
Bronkiektasis sering dihubungkan dengan rheumatoid arthritis , di mana bronkiektasis dapat mendahului kejadian rheumatoid arthritis atau bronkektasis berkembang selama perjalanan rheumatoid arthritis . Bronkiektasis terjadi pada 1-3% penderita rheumatoid arthritis. Penggunaan HRCT dapat meningkatkan temuan diagnosis bronkiektasis sampai dengan 30%. Swinson dkk 7 melakukan follow up selama 5  tahun  mendapatkan  data  bahwa  pasien  bronkiektasis dan rheumatoid arthritis memiliki angka kematian 5 kali lebih sering dibandingkan pasien rheumatoid arthritis saja, dengan  penyebab  kematian  paling  sering  berhubungan dengan komplikasi respiratori. 10

## Inflammatory Bowel Disease
Infeksi  saluran  napas  berulang  dan  bronkiektasis sering dijumpai pada pasien dengan inflammatory bowel disease terutama  pada  pasien chronic  ulcerative  colitis . Pada kondisi ini diduga terjadi infiltrasi sel-sel efektor imun pada saluran napas, peningkatan aktivitas autoimun sebagai bagian dari penyakit dasarnya, atau komplikasi dari terapi yang memengaruhi sistem imun. Tindakan reseksi saluran cerna tidak memperbaiki gejala respiratori dan bahkan dapat memperparah gejala bonkiektasis. 1,6

## Patogenesis
Ada  beberapa  jalur  yang  menerangkan  terjadinya bronkiektasis.  Secara  luas,  bronkiektasis  dapat  terjadi sehubungan  dengan  kejadian  atau  episode  insidental yang  tidak  berhubungan  dengan  kondisi  dasar  intrinsik pertahanan  tubuh  penderita,  dapat  pula  berkaitan dengan  kondisi  dasar  konstitusional  genetik  penderita. Perbedaan dua mekanisme diatas merupakan elemen penting yang menentukan prognosis dan penatalaksanaan penderita. Hal  dasar  yang  perlu  dipahami  dalam  patogenesis bronkiektasis  adalah  apakah  infeksi  yang  bersangkutan
Gambar 3. Peran  Makrofag  dan  Neutrofil  pada  Patogenesis Bronkiektasis. Diambil dari Iseman D, Chan ED. Bronchiectasisin: Murray and Nadels’s Textbook of Respiratory Medicine 5 th ed. 2011; 48: 85
fungsi  silia,  dan  menghambat efferocytosis (yaitu, fagositosis  neutrofil  yang  telah  mengalami  apoptosis) oleh phosphatidylserine (PS ) pada permukaan sel apoptosis, mencegah pengikatan reseptor PS (PSRs) pada permukaan makrofag.  Elastase  juga  menghambat bacterial  killing dengan menghambat opsonisasi bakteri melalui degradasi opsonins immunoglobulin G (IgG), komplemen komponen iC3b serta pembelahan reseptor Fc γ (Fc γ Rs) dan reseptor komplemen (CR) 1. 4

## Gambaran Klinis Bronkiektasis
Gambaran  klinis  bronkiektasis  sangat  bervariasi, beberapa  pasien  tidak  menunjukkan  gejala  sama sekali  atau  gejala  hanya  dirasakan  saat  eksaserbasi, dan  beberapa  pasien  mengalami  gejala  setiap  hari. 2 Bronkiektasis harus dicurigai pada setiap pasien dengan batuk kronis dengan produksi sputum atau infeksi saluran napas  berulang.  Hemoptisis,  nyeri  dada,  penurunan berat  badan,  bronkospasme,  sesak  napas  dan  penurunan kemampuan fisik juga didapatkan pada pasien bronkiektasis. Sputum dapat bervariasi mulai dari mukoid, mukopurulen, kental, dan liat. Gambaran sputum 3 lapis yang meliputi lapisan  atas  yang  berbusa,  lapusan  tengah  mukus,  dan lapisan bawah purulen merupakan gambaran patognomonik, namun tidak selalu dapat dijumpai. 2,3 Batuk dengan bercak darah dapat disebabkan erosi saluran napas terkait infeksi akut. Nyeri dada pleuritik ditemukan pada beberapa pasien dan menunjukkan proses peregangan saluran napas perifer atau  pneumonitis  distal  yang  berdekatan  dengan  pleura viseral. 2,4,6 Dimasa  lampau,  jari  tabuh  merupakan  tanda klinis  yang  sering  dihubungkan  dengan  bronkiektasis, namun penelitian menunjukkan prevalensnya hanya 3%. Sesak  napas  dan wheezing temukan  pada  75%  pasien sehingga sering rancu dengan gejala klinis PPOK. 6 Eksaserbasi  terjadi  bila  didapatkan  4  atau  lebih gejala  berikut:  Batuk  dengan  peningkatan  dahak,  sesak bertambah, peningkatan suhu badan > 38˚C, peningkatan wheezing , penurunan kemampuan fisik, fatigue , penurunan
adalah  suatu  penyebab  bronkiektasis  atau  infeksi  pada penderita tersebut berhubungan dengan kondisi predisposisi yang mendasar. 1,4
Udara  inspirasi  sering  terkontaminasi  dengan  gas toksik,  partikel,  dan  mikroba.  Lini  pertama  pertahanan paru  dibentuk  oleh  bentuk  kompleks  saluran  napas  atas dan bawah yang sedemikian sehingga membentuk aliran udara  dengan  turbulensi  tinggi.  Bentuk  saluran  napas yang khas tersebut memungkinkan impaksi, sedimentasi, dan deposisi partikel dan mikroorganisme ke mukosa saluran napas. Partikel dan mikroorganisme yang terdeposisi pada mukosa  selanjutnya  akan  dibuang  melalui  mekanisme gerakan mukosilier atau langsung keluarkan dari saluran napas melalui mekanisme bersin, batuk, atau penelanan. Saluran napas dilapisi atas epitel bersilia, di mana stuktur dan fungsi dari silia ini telah banyak dipelajari. Fungsi silia dan gerakan mukosilier juga bergantung pada viskositas yang rendah dari lapisan cairan perisilier, lapisan cairan yang terhidrasi cukup memungkinkan separasi yang baik antara epitel dan lapisan viscous-mucous yang melapisi silia. Apabila lapisan perisilier tidak merata (seperti pada fibrosis kistik),  lapisan  perisilier  yang  tipis  dapat  menyebabkan silia terjerat pada lapisan mukus, sehingga menyebabkan gerakan mendorong mukus terganggu. 5 Patogenesis  yang  terjadi  berkaitan  kombinasi inflamasi berulang dinding bronkus dan fibrosis parenkim, menghasilkan dinding bronkus yang lemah dan berlanjut menjadi dilatasi yang irreversibel . Tipe sel inflamasi yang banyak ditemukan pada bronkiektasis adalah neutrofil pada lumen saluran napas yang menyebabkan purulensi sputum, dan  makrofag,  sel  dendritik,  serta  limfosit  pada  dinding saluran  napas.  Sel  makrofag,  sel  dendritik,  dan  limfosit khas  terlihat  pada  pasien  dengan  tubuler  bronkiektasis dan menjadi penyebab utama obstruksi pada saluran napas kecil. 4,5
Peran neutrofil dan elastase neutrofil sangat menonjol dalam patogenesis bronkiektasis. Gambar 3 menunjukkan dilatasi  kistik  bronkus  yang  dilapisi  oleh  sel-sel  epitel. Terlepas dari penyebab utama dari bronkiektasis, “ vicious circle ”  bronkiektasis  didominasi  dengan  masuknya neutrofil yang dirangsang oleh pelepasan kemokin seperti interleukin-8  (IL-8)  dan  leukotrien  B4  (LTB4)  yang diproduksi  oleh  makrofag,  dan  IL-17  yang  diproduksi oleh  sel  Th17.  Migrasi  sel-sel  tersebut  dari  aliran  darah ke  dalam  saluran  napas  difasilitasi  oleh  peningkatan ekspresi E-selectin dan intercellular adhesion molecule-1 sel  endotel,  yang  masing-masing  terikat  pada L-selectin dan CD11 pada neutrofil. Neutrofil kemudian memasuki saluran napas melalui celah diantara sel epitel. Neutrofil memiliki jangka hidup yang relatif singkat serta mengalami apoptosis  dan  nekrosis. Protease  PMN seperti elastase , cathepsin ,  matriks metaloproteinase ,  dan proteinase-3 dapat menyebabkan kerusakan sel epitel dan menginduksi inflamasi lebih lanjut. Selain kerusakan jaringan, elastase dapat  merangsang  hipersekresi  mukus,  menghambat
Tabel 2. Gejala-gejala  Bronkiektasis  dengan  Eksaserbasi Akut
Perubahan produksi sputum Sesak nafas bertambah Batuk bertambah Demam (suhu badan >38,0˚C) Peningkatan wheezing Malaise fatigue, letahargie, atau penurunan toleransi aktivitas fisik Penurunan faal paru Perubahan radiologis baru yang sesuai dengan proses infiltasi paru Perubahan pada suara nafas
Keterangan: Studi yang dilakukan O’Donnell dkk dengan melibatkan 69 penderita, penderita dengan 4 dari gejala diatas dimasukkan dalam kategori eksaserbasi akut. 6
fungsi paru, dan terdapat tanda-tanda infeksi akut secara radiologis. 6
Aspek diagnostik lain yang perlu diperhatikan adalah gejala  dan  tanda  klinis  penyakit  yang  mendasarinya seperti  fibrosis  kistik,  defisiensi  imun,  atau  penyakit jaringan ikat. 9 Alur diagnostik bronkiektasis digambarkan dalam gambar 4.

## Pemeriksaan Darah
Pemeriksaan  darah  rutin,  walaupun  tidak  spesifik, sangat penting untuk memonitor masing-masing individu. Kadar  hemoglobin  dapat  rendah  sehubungan  dengan anemia pada penyakit kronik, dapat pula terjadi polisitemia sebagai  akibat  dari  hipoksia  kronik.  Peningkatan sel darah putih mengindikasikan keberadaan infeksi akut. Keadaan  limfopenia  merupakan  awal  kecurigaan  untuk pemeriksaan defisiensi imun. Eosinofilia dapat ditemukan pada (walaupun tidak spesifik) allergic bronchopulmonary aspergillosis .  CRP  adalah  protein  fase  akut  yang  sering diperiksakan pada penderita penyakit saluran napas yang mengalami eksaserbasi akut untuk menentukan ada tidaknya respons inflamasi sistemik. Pada pasien bronkiektasis stabil didapatkan kadar CRP diatas nilai normal. Pada beberapa penelitian  kadar  CRP  berhubungan  dengan  penurunan fungsi paru dan tingkat keparahan penyakit. 9

## Pemeriksaan Radiologis
Diagnosis  bronkiektasis  dapat  ditegakkan  dengan pemeriksaan radiologis, dengan gold standard menggunakan HRCT . 11,12 Pada  foto  toraks  bronkiektasis  dapat  terlihat dengan  adanya  gambaran tram  track ,  densitas  garis paralel,  densitas  berbentuk ring ,  dan  gambaran  struktur tubuler;  gambaran-gambaran  tersebut  mencerminkan dinding bronkial yang mengalami penebalan dan dilatasi abnormal.  Gambaran ring  shadow dapat  samar-samar berukuran 5 mm sampai dengan bentukan cysts yang jelas. Gambaran opasitas tubuler yang membentuk percabangan sesuai dengan bentuk percabangan bronkial dapat terlihat sebagai  akibat  dari  bronkus  yang  terisi  cairan mucous. Gambaran  vaskuler  dapat  kurang  terlihat  sebagai  akibat terjadinya fibrosis peribronkial. Tanda-tanda eksaserbasi/ komplikasi seperti bercak densitas terkait impaksi mucoid dan  konsolidasi, volume  loss terkait  obstruksi  bronkus
Gambar 5. Gambaran  bronkiektasis  pada  pasien  yang sama. 12
Keterangan:
(a) foto toraks menunjukkan multipel kistik.
(b) gambaran yang tampak pada HRCT.
oleh  sekret  atau  sikatrisasi  kronik  juga  sering  terlihat. Semakin  difus  gambaran  bronkiektasis  akan tampak  gambaran  hiperinflasi  dan  oligemia  sejalan dengan  obstruksi  saluran  napas  kecil  yang  berat. Foto toraks berperan dalam kecurigaan awal bronkiektasis , follow  up dalam  penatalaksanaan  bronkiektasis,  dan penanganan pada saat eksaserbasi. 12
Dilatasi  bronkus,  yang  merupakan  tanda  kardinal bronkiektasis,  pada  HRCT  dapat  diidentifikasi  dengan adanya  rasio  bronkoarterial  >  1  (BAR  >  1),  kurangnya bronchial tapering, dan terlihatnya saluran napas sampai dengan 1 cm dari permukaan pleura atau berdekatan dengan permukaan pleura mediastinal. Rasio bronkoarterial adalah perbandingan  antara  diameter  bronkial  dengan  diameter arteri yang berdampingan, rasio > 1 adalah abnormal dan dikenal dengan istilah signet ring sign . 12 Kurangnya bronchial tapering atau tram like appearance adalah gambaran bronkiektasis yang sering dijumpai pada lapangan  tengah  paru.  Terlihatnya  saluran  napas  perifer juga  merupakan  tanda  langsung  adanya  bronkiektasis pada penderita. Teknik HRCT terkini dapat memberikan visualisasi saluran napas sampai dengan diameter 2 mm dan ketebalan dinding saluran napas hingga 0,2 mm. Penelitian
negatif Curiga bronkiektasis HRCT Kultur sputum (termasuk mikobakteria) spirometri Foto toraks Pertimbangkan diagnosis lain Penilaian status fungsional dan infeksi pada semua pasien positif Pemeriksaan genetika Ig (CVID) Level α 1-AT  dan fenotip α1 -AT RF/auto antibodi IgE dan IgG aspergillus dan eosinofilia (ABPA) Pertimbangan pemeriksaan diagnostik lini pertama untuk semua pasien Tindakan lebih lanjut pada kasus tertentu Nasal NO (PCD ) Cl - keringat (CF) Vaksinasi tetanus dan pneumovax Pemeriksaan genetika Pemeriksaan elektron mikroskop dan genetika
Gambar 4. Alur diagnostik bronkiektasis. 11
Pemeriksaan Darah Pemeriksaan  darah  rutin,  walaupun  tidak  spesifik,  sangat  penting  untuk  memonitor masing-masing  individu.  Kadar  hemoglobin  dapat  rendah  sehubungan  dengan  anemia  pada penyakit kronik, dapat pula terjadi polisitemia sebagai akibat dari hipoksia kronik. Peningkatan sel darah  putih  mengindikasikan  keberadaan  infeksi  akut.  Keadaan  limfopenia  merupakan  awal kecurigaan untuk pemeriksaan defisiensi imun. Eosinofilia dapat ditemukan pada (walaupun tidak spesifik) allergic  bronchopulmonary  aspergillosis .  CRP  adalah  protein  fase  akut  yang  sering diperiksakan  pada  penderita  penyakit  saluran  napas  yang  mengalami  eksaserbasi  akut  untuk menentukan ada tidaknya respons inflamasi sistemik. Pada pasien bronkiektasis stabil didapatkan kadar  CRP  diatas  nilai  normal.  Pada  beberapa  penelitian  kadar  CRP  berhubungan  dengan penurunan fungsi paru dan tingkat keparahan penyakit. 9

## Pemeriksaan Radiologis
Diagnosis  bronkiektasis  dapat  ditegakkan  dengan  pemeriksaan  radiologis,  dengan gold standard menggunakan HRCT . 11,12 Pada  foto  toraks  bronkiektasis  dapat  terlihat  dengan  adanya gambaran tram track , densitas garis paralel, densitasberbentuk ring , dan gambaran struktur tubuler; gambaran-gambaran  tersebut  mencerminkan  dinding  bronkial  yang  mengalami  penebalan  dan dilatasi  abnormal.  Gambaran ring  shadow dapat  samar-samar  berukuran  5  mm  sampai  dengan bentukan cysts yang jelas. Gambaran opasitas tubuler yang membentuk percabangan sesuai dengan bentuk percabangan bronkial dapat terlihat sebagai akibat dari bronkus yang terisi cairan mucous. Gambaran  vaskuler  dapat  kurang  terlihat  sebagai  akibat  terjadinya  fibrosis  peribronkial.  Tanda- tanda  eksaserbasi/komplikasi  seperti  bercak  densitas  terkait  impaksi mucoid dan  konsolidasi, volume loss terkait obstruksi bronkus oleh sekret atau sikatrisasi kronik juga sering terlihat. Semakin difus  gambaran  bronkiektasis  akan  tampak  gambaran  hiperinflasi  dan  oligemia  sejalan  dengan obstruksi saluran napas kecil yang berat. Foto toraks berperan dalam kecurigaan awal bronkiektasis , follow up dalam penatalaksanaan bronkiektasis, dan penanganan pada saat eksaserbasi. 12
Gambar 4. Alur diagnostik bronkiektasis. 11
Gambar 6. Bronkiektasis silindris dengan gambaran tram track line. 12
Penebalan  bronkus  minor  juga  dapat  ditemui  pada individu normal, asma, perokok, dan infeksi saluran napas bawah.12

## Pemeriksaan Fungsi Paru
Pemeriksaan spirometri dapat memperlihatkan gambaran keterbatasan  aliran  napas  dengan  penurunan  FEV1 dan  penurunan  rasio  FEV1/FVC,  namun  pada  beberapa pasien  dapat  ditemukan  gambaran  spirometri  normal. FVC dapat normal atau sedikit menurun mengindikasikan suatu  impaksi  mukus.  Hipereaktivitas  bronkus  juga dilaporkan  didapatkan  pada  penderita  bronkiektasis. FEV1 memiliki korelasi terhadap keparahan abnormalitas pada  HRCT.  Penurunan  volume  paru  mengindikasikan penyakit  paru  interstitial  sebagai  penyakit  dasarnya, sedangkan  peningkatan  volume  paru  mengindikasikan suatu air trapping atau impaksi mukus pada saluran napas kecil. 11 Pemeriksaan 6 minute walking test dilakukan untuk melihat  kapasitas  fungsional  paru  dan  dapat  diterapkan pada bronkiektasis. Penurunan kapasitas latihan berkorelasi dengan tingkat keparahan pada HRCT. 9

## Pemeriksaan Mikrobiologi
Pemeriksaan mikrobiologi sputum adalah pemeriksaan yang  sangat  penting  dalam  penanganan  bronkiektasis. Penelitian  yang  dilakukan  di  4  pusat  kesehatan  dengan spesialisasi  bronkiektasis  (di  Hongkong;  Tyler,  Texas; Barcelona, Spanyol; dan Cambridge, Inggris) mendapatkan data  bahwa H  influenzae adalah  patogen  yang  paling sering terisolasi (yaitu 29% sampai dengan 42% kasus). Patogen  lain  yang  sering  teridentifikasi  antara  lain Staphylococcus  aureus,  Moraxella  catarrhalis, dan Pseudomonas  aeruginosa .  Patogen-patogen  tersebut mempunyai kemampuan menghambat bersihan mukosilier, merusak  epitel  respirasi,  dan  membentuk  biofilm  yang dapat mempermudah infeksi persisten melalui mekanisme inhibisi  imunitas innate serta  meningkatkan  resistensi antibiotik. 13

## Pemeriksaan Spesifik
Pemeriksaan  spesifik  dilakukan  untuk  mendiagnosis kelainan spesifik tertentu sesuai dengan gambaran klinis yang mendukung. Beberapa pemeriksaan tersebut antara lain 9 :  (1)  Pada  kecurigaan  fibrosis  kistik  dilakukan pemeriksaan  kadar  konsentrasi  ion  klorida  (Cl - )  dengan menggunakan  pilocarpine  ionthophoresis.  Kadar  ion klorida  >  60  mM  menegakkan  diagnosis  fibrosis  kistik. (2)  Penderita  dengan  kelainan  imunitas  humoral  dapat diperiksa  kadar  Imunoglobulin  dalam  darah,  meliputi IgM,  IgG,  dan  IgA.  (3)  Diagnosis  Primary  cilliary diskinesia  (PCD)  berdasarkan  pada  kadar  nitric  oxide udara  ekshalasi  dan  pemeriksaan  spesimen  biopsi  nasal dengan  menggunakan  mikroskop  elektron.  Kadar  nitric oxide yang rendah memiliki nilai diagnostik untuk PCD, dan diagnosis ditegakkan dengan terlihatnya defek pada dynein  arms  silia  pada  pemeriksaan  dengan  mikroskop elektron.  (5)  Kadar  IgE  melebihi  1000  IU  adalah suatu marker yang spesifik untuk Allergic bronchopumonary
Gambar 8. G a m b a r a n   n o n t a p e r i n g   b r o n c h i   p a d a bronkiektasis. 12
Gambar 9 .  Bronkiektasis dengan penebalan dinding bronkus (tanda bintang) dan mucous plugging (tanda panah) di lobus medius paru kanan. 12
yang  dilakukan  Kim  dkk 10 menunjukkan  data  bahwa bronkus normal tidak tervisualisasi pada jarak 1 cm dari permukaan pleura costal, namun terlihat pada jarak 1 cm dari pleura mediastinal. Tanda-tanda lain yang ditemukan pada  bronkiektasi  termasuk  penebalan  dinding  bronkial, impaksi mukoid, dan air trapping . Minor volume loss dapat terlihat pada fase awal bronkiektasis, sedang area kolaps yang  lebih  besar  sebagai  akibat  dari mucous  plugging pada  penyakit  yang  lebih  lanjut.  Bercak  konsolidasi kadang  ditemukan  pada  infeksi  sekunder.  Penebalan dinding bronkus dapat disebabkan oleh inflamasi saluran napas,  hipertrofi  otot  polos,  dan  proliferasi  fibroblastik.
Gambar 7. Gambaran HRCT bronkiektasi menunjukkan signet ring  sign (garis  panah  pendek)  dan  terlihatnya saluran  napas  perifer  pada  jarak  1  cm  dari permukaan pleura (garis panah panjang). 12
Thoracic Society guideline for non-CF Bronchiectasis 2010 menyebutkan pada kondisi eksaserbasi antibiotik diberikan selama 14 hari. 15
Pada saat eksaserbasi, antibiotik dapat diberikan secara oral maupun intravena sesuai dengan derajat klinis penderita. Antibiotik  oral  yang  digunakan,  bila  memungkinkan, sebaiknya  berdasarkan  hasil  pemeriksaan  kultur  sputum (tabel  3).  Menurut British  Thoracic  Society  guideline for  non-CF  Bronchiectasis 2010,  apabila  tidak  terdapat data bakteriologis, maka antibiotik lini pertama yang dapat digunakan adalah amoksisilin 500 mg tiga kali sehari atau klaritromisin 500 mg dua kali sehari (untuk penderita alergi penisilin) selama 14 hari. Regimen dosis tinggi (misalnya amoksisilin  1  gram  tiga  kali  sehari,  atau  amoksisilin 3 gram dua kali sehari) mungkin diperlukan pada penderita dengan  bronkiektasis  berat  yang  telah  terjadi  kolonisasi kronis Haemophilus  influenzae . Ciprofloxacin dapat diberikan pada penderita dengan kolonisasi Pseudomonas aeruginosa , dimana penggunaannya harus hati-hati pada orangtua. 15 Antibiotik  kombinasi  tidak  diperlukan  pada pasien dengan infeksi Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus (methicillin-sensitive) dan Streptococcus pneumoniae . Apabila didapatkan lebih dari satu patogen, dapat dipilih antibiotik yang mencakup kedua patogen. Kombinasi dapat dilakukan jika didapatkan pola resistensi yang tidak memungkinkan dilakukan terapi tunggal.  Pada  penderita  dengan  kultur Pseudomonas aeruginosa sensitif  terhadap  ciprofloxacin,  monoterapi dengan ciprofloxacin oral dapat digunakan sebagai terapi lini pertama. Antibiotik kombinasi harus digunakan untuk infeksi Pseudomonas  aeruginosa yang  resisten.  MRSA harus  diterapi  dengan  dua  antibiotik  oral  atau  satu  agen intravena. 14,15
Hasil  pemeriksaan  bakteriologi  terdahulu  dapat digunakan  sebagai  dasar  pemberian  antibiotik.
aspergillosis. (6) Pemeriksaan kadar serum α 1-antitrypsin dan pemeriksaan genetik untuk mendiagnosis bronkiektasis defisiensi α 1-2antitrypsin.

## Penatalaksanaan Bronkiektasis
Penatalaksanaan  bronkiektasis  meliputi:  identifikasi keadaan  eksaserbasi  akut  dan  penggunaan  antibiotik, mengendalikan  pertumbuhan  mikroba,  terapi  terhadap kondisi yang mendasarinya, mengurangi respons inflamasi yang  berlebihan,  peningkatan  higienitas  bronkial, mengontrol  perdarahan  bronkial,  terapi  bedah  untuk menghilangkan  segmen  paru  atau  lobus  paru  yang mengalami kerusakan hebat yang dapat menjadi sumber infeksi atau perdarahan. 9
Antibiotik Antibiotik  memiliki  peranan  krusial  dalam penatalaksanaan bronkiektasis, antibiotik dapat menghambat proses  lingkaran  setan  infeksi,  inflamasi,  dan  kerusakan epitel  saluran  napas.  Penggunaan  antibiotik  diperlukan sebagai  terapi  saat  eksaserbasi  maupun  sebagai  terapi jangka  panjang.  Penggunaan  antibiotik  lebih  awal  pada eksaserbasi  dapat  membatasi  ‘ vicious  circle ’. 3,14,15 Antibiotik  dilaporkan  dapat  menurunkan  kadar CRP , sel  inflamasi  pada  sputum,  volume  sputum,  purulensi sputum  dan  densitas  bakteri.  Penderita  dengan  sputum purulen setelah pemberian antibiotik lebih pendek waktu eksaserbasi  berikutnya  dibandingkan  dengan  penderita dengan  sputum  mukoid.  Data  klinis  menunjukkan pemberian antibiotik dosis tinggi dan jangka waktu yang lebih lama memberikan hasil yang lebih baik, hal tersebut disebabkan sulitnya mencapai konsentrasi antibiotik yang cukup ke dalam lumen yang bronkiektasis, bakteri yang sering  resisten,  serta  adanya biofilm yang  ‘melindungi’ bakteri.  Lama  pemberian  terapi  antibiotik  sampai  saat ini  masih  menjadi  perdebatan,  namun  demikian British
Tabel 3. Organisme yang sering dihubungkan dengan Bronkiektasis Eksaserasi Akut dan Antibiotik yang direkomendasikan. 15
waktu  yang  lebih  lama  memberikan  hasil  yang  lebih  baik,  hal  tersebut  disebabkan  sulitnya mencapai  konsentrasi  antibiotik  yang  cukup  ke  dalam  lumen  yang  bronkiektasis,  bakteri  yang sering resisten, serta adanya biofilm yang ‘melindungi’ bakteri. Lama pemberian terapi antibiotik sampai saat ini masih menjadi perdebatan, namun demikian British Thoracic Society guideline for non-CF Bronchiectasis 2010 menyebutkan pada kondisi eksaserbasi antibiotik diberikan selama 14 hari. 15
Pada saat eksaserbasi, antibiotik dapat diberikan secara oral maupun intravena sesuai dengan derajat  klinis  penderita.  Antibiotik  oral  yang  digunakan,  bila  memungkinkan,  sebaiknya berdasarkan hasil pemeriksaan kultur sputum (tabel 3). Menurut British Thoracic Society guideline for  non-CF  Bronchiectasis 2010,  apabila  tidak  terdapat  data  bakteriologis,  maka  antibiotik  lini pertama yang dapat digunakan adalah amoksisilin 500 mg tiga kali sehari atau klaritromisin 500 mg dua kali sehari (untuk penderita alergi penisilin) selama 14 hari. Regimen dosis tinggi (misalnya amoksisilin 1 gram tiga kali sehari, atau amoksisilin 3 gram dua kali sehari) mungkin diperlukan pada  penderita  dengan  bronkiektasis  berat  yang  telah  terjadi  kolonisasi  kronis Haemophilus influenzae . Ciprofloxacin dapat  diberikan  pada  penderita  dengan  kolonisasi Pseudomonas aeruginosa ,  dimana  penggunaannya  harus  hati-hati  pada  orangtua. 15 Antibiotik  kombinasi  tidak diperlukan  pada  pasien  dengan  infeksi Haemophilus  influenzae,  Moraxella  catarrhalis, Staphylococcus  aureus  (methicillin-sensitive) dan Streptococcus  pneumoniae .  Apabila  didapatkan lebih dari satu patogen, dapat dipilih antibiotik yang mencakup kedua patogen. Kombinasi  dapat dilakukan jika didapatkan pola resistensi yang tidak memungkinkan dilakukan terapi tunggal. Pada penderita  dengan  kultur Pseudomonas  aeruginosa sensitif  terhadap  ciprofloxacin,  monoterapi dengan ciprofloxacin oral dapat digunakan sebagai terapi lini pertama. Antibiotik kombinasi harus digunakan untuk infeksi Pseudomonas aeruginosa yang resisten. MRSA harus diterapi dengan dua antibiotik oral atau satu agen intravena. 14,15
Tabel 3. Organisme yang sering dihubungkan dengan bronkiektasis eksaserasi akut dan antibiotik yang direkomendasikan. 15
Hasil  pemeriksaan  bakteriologi  terdahulu  dapat  digunakan  sebagai  dasar  pemberian antibiotik.  Tabel  3  memperlihatkan  rekomendasi  antibiotik  lini  pertama  dan  alternatifnya  untuk bakteri patogen yang umum ditemukan pada eksaserbasi. Antibiotik dapat disesuaikan apabila tidak
dan  mendapatkan  manfaat  efek  sinergistik  antara aminoglikosida  dan β -Laktam. 14 Tabel  4  menunjukkan regimen antibiotik intravena yang dapat digunakan pada eksaserbasi akut.
Antibiotik  jangka  panjang  dapat  diberikan  pada penderita dengan eksasebasi lebih dari 3 kali per tahun atau penderita dengan eksaserbasi lebih jarang namun terjadi morbiditas yang signifikan. Dosis tinggi tidak dianjurkan untuk  meminimalkan  efek  samping.  Regimen  antibiotik ditentukan  oleh  kultur  sputum  pada  saat  kondisi  stabil (tabel 5). Antibiotik jangka panjang dapat berisiko resistensi pada pasien dan antibiotik alternatif dapat digunakan sesuai dengan hasil sensitivitas. 15

## Higienitas Bronkopulmoner
Penatalaksanaan  bronkiektasis  juga  melibatkan usaha-usaha  untuk  menghilangkan  sekret  saluran  napas. Usaha  yang  dapat  dilakukan  antara  lain  latihan  batuk efektif, postural drainase, fisioterapi dada, mengencerkan sekret  saluran  napas,  serta  pemberian  bronkodilator dan  kortikosteroid  inhalasi  pada  saat  eksaserbasi  akut.
Tabel  3  memperlihatkan  rekomendasi  antibiotik  lini pertama dan alternatifnya untuk bakteri patogen yang umum ditemukan pada eksaserbasi. Antibiotik dapat disesuaikan apabila  tidak  ada  perbaikan  klinis  dan  berdasarkan hasil  sensitivitas  antibiotik  terbaru.  Antibiotik  intravena dipertimbangkan  pada  penderita  dengan  keadaan  umum kurang  baik,  terinfeksi  organisme  resisten,  atau  gagal dengan antibiotik oral (hal tersebut terutama terjadi pada penderita dengan Pseudomonas aeruginosa ). 14 Penderita  dengan  eksaserbasi  berat  memerlukan antibiotik  intravena,  terapi  empiris  dapat  diberikan cefuroxime  atau  cetriaxone,  kecuali  kecurigaan  adanya infeksi P.  aeruginosa .  Terapi  empiris  pasien  dengan P.  aeruginosa adalah  dengan β -Laktam,  misalnya Ceftazidime.  Monoterapi  dapat  diberikan  pada P.  aeruginosa yang  masih  sensitif,  sedangkan  untuk organisme  yang  resisten  atau  infeksi  kronis  dimana terdapat  kemungkinan  pasien  akan  mengalami  terapi ulang di masa yang akan datang, direkomendasikan untuk melakukan  terapi  kombinasi  dengan  aminoglikosida. Kombinasi dilakukan untuk menurunkan risiko resistensi
Tabel 4. Antibiotik Intravena yang dapat digunakan untuk Terapi Eksaserbasi Bronkiektasis. 14
Tabel 5. Pengobatan Antibiotik jangka panjang.

## Tabel 5. Pengobatan antibiotik jangka panjang.

## Higienitas bronkopulmoner
Penatalaksanaan  bronkiektasis  juga  melibatkan  usaha-usaha  untuk  menghilangkan  sekret saluran  napas.  Usaha  yang  dapat  dilakukan  antara  lain  latihan  batuk  efektif,  postural  drainase, fisioterapi  dada,  mengencerkan  sekret  saluran  napas,  serta  pemberian  bronkodilator  dan kortikosteroid  inhalasi  pada  saat  eksaserbasi  akut.  Penderita  dengan  sekret  kental  dan mucous pluging dapat  dibantu  dengan  nebulisasi  salin  dan  tetap  mempertahankan  hidrasi  sistemik  yang mencukupi. 9

## Penatalaksanaan bedah
Reseksi  bedah  pada  bronkiektasis  hanya  dilakukan  dengan  pertimbangan  khusus, diantaranya  pada  pasien  dengan  kelainan  terlokalisasi  yang  gagal  dengan  terapi  medis  dan menderita gejala klinis yang memperburuk kualitas hidup pasien. 4,16 Konsep dasar tindakan bedah pada  bronkiektasis  adalah  menghilangkan  area  parenkim  paru  yang  rusak  yang  menyebabkan penetrasi  antibiotik  tidak  dapat  berjalan  dengan  baik.  Jaringan  paru  yang  rusak  menjadi  area reservoir bakteri yang menyebabkan infeksi berulang. Beberapa hal yang memengaruhi suksesnya tindakan  bedah  antara  lain:  reseksi  komplit  area  yang  terlibat,  intervensi  awal  untuk  mencegah terjadinya perkembangan mikroba resisten dan penyebaran ke segmen paru yang berdekatan, terapi antibiotik preoperasi sesuai dengan kultur dan sensitivitas, terapi antibiotik tetap dilanjutkan setelah operasi,  perbaikan  suplementasi  nutrisi  preoperasi  sesuai  indikasi,antisipasi  terhadap  komplikasi yang mungkin terjadi. 16

## KESIMPULAN
Bronkiektasis adalah dilatasi atau ectasia dari saluran napas atau bronkus secara permanen. Bronkiektasis  dapat  terjadi  terkait  dengan  kondisi  dasar  konstitusional  genetik  penderita  atau episode  insidental  yang  tidak  berhubungan  dengan  kondisi  dasar  intrinsik  pertahanan  tubuh penderita.  Patogenesis  yang  terjadi  berkaitan  kombinasi  inflamasi  berulang  dinding  bronkus  dan fibrosis parenkim, menghasilkan dinding bronkus yang lemah dan berlanjut menjadi dilatasi yang irreversibel. Pemeriksaan spesifik dilakukan untuk  mendiagnosis kelainan spesifik tertentu sesuai dengan  gambaran  klinis  yang  mendukung  diagnosis  bronkiektasis.  Strategi  yang  digunakan  pada penatalaksanaan  bronkiektasis  antara  lain  identifikasi  keadaan  eksaserbasi  akut  dan  penggunaan antibiotik,  mengendalikan  pertumbuhan  mikroba,  terapi  terhadap  kondisi  yang  mendasarinya, mengurangi respons inflamasi yang berlebihan, peningkatan higienitas bronkial dan pertimbangan terapi bedah pada kasus tertentu.
identifikasi  keadaan  eksaserbasi  akut  dan  penggunaan antibiotik,  mengendalikan  pertumbuhan  mikroba,  terapi terhadap kondisi yang mendasarinya, mengurangi respons inflamasi yang berlebihan, peningkatan higienitas bronkial dan pertimbangan terapi bedah pada kasus tertentu.

## DAFTAR PUSTAKA
1.  Bilton D, Jones AL. European Respiratory Monograph: Bronchiectasis. European Respiratory Society. 2011;52:1–10
2.  Neves  PC,  Guerra  M,  Ponce  P,  Miranda  J,  Vouga  L.State-of-the- art  -  Pulmonary  Non-cystic  fibrosis  bronchiectasis.  Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 2011;13: 619–625
3.  Pamela J, McShane I, Edward T, Naureckas I, Gregory T, Mary E. Non–Cystic Fibrosis Bronchiectasis. American Journal Of Respiratory And Critical Care Medicine 2013; 188: 647–656
4.  Iseman D, Chan ED.Bronchiectasisin: Murray and Nadels’s Textbook of Respiratory Medicine5 th ed.2011;48: 853–876
5.  Lambrecht BN, Neyt K, GeurzvanKessel CH. Pulmonary Defence Mechanisms and Inflammatory Pathways in Bronchiectasis. European Respiratory Monograph: Bronchiectasis2011;2:11–19
6.  Barker AF. Bronchiectasis. New England Journal of Medicine 2002; 346: 1383–1393
7.  Brown JS, Baxendale H, Floto RA. Immunodeficiencies Associated with Bronchiectasis. New England Journal of Medicine 2009; 211: 901–33
8.  De Gracia J, Rodrigo MJ, Morell F, et al. IgG subclass deficiencies associated  with  bronchiectasis.  Am  J  Respir  Crit  Care  Med 1996;153:650–655
9.  Rademacher J, Welte T. Bronchiectasis-Diagnosis and Treatment. Deutsches Ärzteblatt International | Dtsch Arztebl Int 2011; 108(48): 809–15
10.  Swinson DR, Symmons D, Suresh U, Jones M, Booth J. Decreased survival  in  patient  with  co-existent  rheumatoid  arthritis  and bronchiectasis. Br J Rheumatol 1997; 36:689–91
11.  Elborn  JS,  Drain  M.  Assesment  and  Investigation  of  Adult  with Bronchiectasis. Eur Respir Mon 2011; 2: 52–35
12.  Perea  PL,  Screaton  NJ.  Radiological  Feature  of  Bronchiectasis.
European Respiratory Monograph: Bronchiectasis2011;2:44–65 13.  Wat  D,  Foweraker  JE.  Microbiology  of  non-CF  bronchiectasis.
European Respiratory Monograph: Bronchiectasis2011;2:68–93
14.  Haworth  CS.  Antibiotic  treatment  in  adults  with  bronchiectasis. European Respiratory Monograph: Bronchiectasis2011;2:211–222
15.  Pasteur M C, Bilton D, Hill A T. British Thoracic Society guideline for non-CFbronchiectasis. 2010
16.  MauchleyDC,  Mithell.  Surgery  for  bronchiectasis.European Respiratory Monograph: Bronchiectasis2011;2:248–257
Penderita dengan sekret kental dan mucous pluging dapat dibantu dengan nebulisasi salin dan tetap mempertahankan hidrasi sistemik yang mencukupi. 9

## Penatalaksanaan Bedah
Reseksi  bedah  pada  bronkiektasis  hanya  dilakukan dengan  pertimbangan  khusus,  diantaranya  pada  pasien dengan  kelainan  terlokalisasi  yang  gagal  dengan  terapi medis  dan  menderita  gejala  klinis  yang  memperburuk kualitas hidup pasien. 4,16 Konsep dasar tindakan bedah pada bronkiektasis adalah menghilangkan area parenkim paru yang rusak yang menyebabkan penetrasi antibiotik tidak dapat berjalan dengan baik. Jaringan paru yang rusak menjadi area reservoir bakteri yang menyebabkan infeksi berulang. Beberapa hal yang memengaruhi suksesnya tindakan bedah antara lain: reseksi komplit area yang terlibat, intervensi awal untuk mencegah terjadinya perkembangan mikroba resisten dan penyebaran ke segmen paru yang berdekatan, terapi  antibiotik  preoperasi  sesuai  dengan  kultur  dan sensitivitas,  terapi  antibiotik  tetap  dilanjutkan  setelah operasi, perbaikan suplementasi nutrisi preoperasi sesuai indikasi,  antisipasi  terhadap  komplikasi  yang  mungkin terjadi. 16

## KESIMPULAN
Bronkiektasis adalah dilatasi atau ectasia dari saluran napas  atau  bronkus  secara  permanen.  Bronkiektasis dapat  terjadi  terkait  dengan  kondisi  dasar  konstitusional genetik  penderita  atau  episode  insidental  yang  tidak berhubungan  dengan  kondisi  dasar  intrinsik  pertahanan tubuh  penderita.  Patogenesis  yang  terjadi  berkaitan kombinasi inflamasi berulang dinding bronkus dan fibrosis parenkim,  menghasilkan  dinding  bronkus  yang  lemah dan  berlanjut  menjadi  dilatasi  yang  irreversibel. Pemeriksaan  spesifik  dilakukan  untuk  mendiagnosis kelainan spesifik tertentu sesuai dengan gambaran klinis yang  mendukung  diagnosis  bronkiektasis.  Strategi  yang digunakan pada penatalaksanaan bronkiektasis antara lain