Jurnal Ilmiah Kesehatan Sandi Husada hhttps://akper-sandikarsa.e-journal.id/JIKSH Vol 11,  No, 1, Juni 2020, pp;387-391 p-ISSN: 2354-6093 dan e-ISSN: 2654-4563 DOI: 10.35816/jiskh.v10i2.300
ARTIKEL PENELITIAN

## Hubungan Kepatuhan Konsumsi Kelasi Besi Terhadap Pertumbuhan Anak Dengan Thalassemia
Relationship of Compliance Consumption of  Iron Flatfoot to Child Growth with Thalassemia
Muhammad Syobri 1 , Festy Ladyani Mustofa 2 , Nia Triswanti 3 123 Program Studi Kedokteran Fakultas Kedokteran Universitas Malahayati Artikel info Abstract Artikel history: Received; 25 April 2020 Revised: 05 Mei 2020 Accepted; 09 Mei 2020 Thalassemia is a hereditary synthesis of hemoglobin. Based on data  from  the  Association  of  Parents  of  Indonesian Thalassemia  Patients  known  that  thalassemia  sufferers  in Indonesia  increased  from  4,896(2012)  to  9,028(2018).  This study aims to determine the relationship between compliance with consumption of iron chelation to the growth of children with  thalassemia  in  thalassemia  shelter  Bandar  Lampung. This  research  uses  correlation  analytic  method  with  cross sectional  approach.  Sampling  use  purposive  sampling technique.  The  sample  in  this  study  were  children  with  beta major  thalassemia  aged  5-10  years  who  recorded  in halassemia  transit  home  in  Bandar  Lampung  totaling  55 respondents.  The  results  obtained  60%  of  respondents  who have good consumption of iron chelation and who have good growth  as  much  as  76.4%  of  respondents.  Results  of  the Spearman  test,  found  that  there  is  a  significant  relationship between  compliance  with  consumption  of  iron  chelation  to the growth of children with thalassemia (p=0.001). With the correlation  coefficient  value  of  0.419  having  a  positive  sign which  means  the  compliance  value  of  consumption  of  iron chelation is high, the growth value of thalassemia children is also  high,  and  vice  versa  if  compliance  with  iron  chelation consumption is low, the growth value of thalassemia children is also low.

## Abstrak
Penyakit Thalassemia di Indonesia termasuk dalam kelompok negara  yang  berisiko  tinggi  .  Salah  satu  penyakit  genetik yang  tersering  di  dunia  adalah  penyakit  thalasemia.
Berdasarkan  data  Perhimpunan  Orang  Tua  Penderita Thalassemia Indonesia diketahui penyandang thalassemia di Indonesia mengalami peningkatan dari 4.896(2012) menjadi 9.028(2018).  Penelitian  ini  bertujuan  untuk  mengetahui hubungan  antara  kepatuhan  konsumsi  kelasi  besi    terhadap pertumbuhan  anak  dengan  thalassemia  di  rumah  singgah thalassemia  Bandar  Lampung.  Penelitian  ini  menggunakan
metode analitik korelasi  dengan pendekatan cross sectional.
Pengambilan  sampel  dilakukan  dengan  teknik  purposive sampling.  Sampel  dalam  penelitian  ini  adalah  anak  dengan thalassemia beta major yang berusia 5-10 tahun yang terdata di  rumah  singgah  thalassemia  Bandar  Lampung  berjumlah 55  responden.  Hasil  penelitian  didapatkan  60%  responden yang memiliki kepatuhan konsumsi kelasi besi baik dan yang memiliki pertumbuhan baik sebanyak 76.4% responden. Hasil dari  uji  Spearman,  didapatkan  bahwa  ada  hubungan  yang signifikan  antara  kepatuhan  konsumsi  kelasi  besi  terhadap pertumbuhan  anak  dengan  thalassemia  (p  =  0.001).  Dengan nilai  koefisian  korelasi  0.419  bertanda  positif  yang  artinya nilai  kepatuhan  konsumsi  kelasi  besi  tinggi  maka  nilai pertumbuhan  anak  thalassemia  juga  tinggi,  demikian sebaliknya bila kepatuhan konsumsi kelasi besi rendah maka nilai pertumbuhan anak thalassemia juga rendah. Keywords: Kepatuhankonsumsi kelasi besi;
Thalassemia; Pertumbuhan Anak;
Coresponden author:
Email: muhammadsyobri1@gmail.com
artikel dengan   akses terbuka dibawah lisensi CC BY -4.0

## Pendahuluan
Thalassemia  berasal  dari  kata  Yunani  thalassa  (Laut)  dan  haema  yang  berarti  darah penyakit  ini  pertama  kali  ditemukan  pada  orang-orang  yang  berasal  dari  Mediterania. Thalasemia  merupakan  gangguan  sintesis  hemoglobin  yang  bersifat  herediter.  Penyakit genetik  yang  memiliki  jenis  dan  frekuensi  terbanyak  di  dunia.  Gejala  yang  ditimbulkan bervariasi mulai dari asimtomatik hingga gejala yang berat (Kemenkes RI, 2018) Penyakit ini  ditandai  dengan  kondisi  sel  darah  merah  (eritrosit)  yang  umurnya  pendek  dari  sel darah normal, yaitu 120 hari. Penyakit ini diturunkan dari orang tua kepada anaknya sejak masih dalam kandungan (Sukri, 2016). Untuk prevalensi thalassemia itu sendiri menurut menurut  Thallassemias    International  Federation  Penyakit  Thalassemia  di  Indonesia termasuk dalam kelompok negara yang berisiko tinggi . Salah satu penyakit genetik yang tersering di dunia adalah penyakit thalasemia. Kelainan genetik ini dikarenakan sumsum tulang  tidak  dapat  membentuk  protein  untuk  memproduksi  hemoglobin  (Potts  & Mandleco, 2007).
Badan kesehatan dunia atau WHO (2012)  menyatakan  penduduk dunia mempunyai gen thalasemia  kurang  lebih  7%  dan  kejadian  tertinggi  mencapai  40%  terdapat  di  negara- negara  Asia.  Indonesia  sendiri  prevalensi  karier  thalasemia  mencapai  3-8%.  Pada  tahun 2009,  di  Indonesia  terjadi  peningkatan  sebesar  8,3%  dari  3653  kasus  thalassemia  yang tercatat  di  tahun  2006  (Wahyuni,  2010).  Berdasarkan  data  Yayasan  Thalassemia Indonesia/Perhimpunan  Orang  Tua  Penderita  Thalassemia  Indonesia  diketahui  bahwa penyandang thalassemia di Indonesia mengalami peningkatan dari 4.896 penyandang di tahun  2012  menjadi  9.028  penyandang  pada  tahun  2018.  Hingga  saat  ini  pengobatan untuk thalassemia belum di temukan, akan tetapi penderita thalassemia dapat melakukan terapi yaitu transfuse darah secara rutin.
Tujuan  transfusi  darah  untuk  mempertahankan  kadar  hemoglobolin  9-10  g/dl. Pembentukan  sel  darah  merah  yang  mengalami  kelainan  sehingga  sel  darah  merah
umurnya  tidak  normal  dan  menyebabkan  penurunan  kadar  hemoglobulin.  Dalam melakukan transfuse darah penderita thalassemia harus secara rutin melakukannya agar tidak  mengalami  anemia  yang  berat.  Efek  samping  dari  tranfusi  adalah  meningkatnya akumulasi  zat  besi  dalam  tubuh  (Rudolph,  Hoffmand,  &Rudolph,  2007).  Tindakan pemberian tranfusi yang dilakukan berulang menyebebkan kerusakan organ-organ tubuh seperti  limpa,  hati,  jantung,  ginjal,  tulang,  dan  pankreas.  Kelasi  Besi  adalah  terapi  yang dapat diberikan kepada pasien yang melakukan tranfusi darah secara regular.
Studi pendahuluan yang dilakukan oleh Rosnia Safitri, Juniar Ernawaty, dan Darwin Karim (2014)  dengan  mewawancarai  10  orang  tua  anak  penderita  Thalassemia  didapatkan bahwa  semua  orang  tua  anak  penderita  Thalassemia  mengatakan  setiap  bulan  mereka membawa  anaknya  untuk  ditranfusi,  jika  anaknya  tidak  mendapatkan  tranfusi  maka kondisi  anak  akan  mudah  lemah,  tidak  bertenaga,  dan  pucat.  Data  lain  yang  didapatkan dari studi pendahuluan yaitu 6 anak mengkonsumsi  kelasi besi secara teratur dan 4 anak lainnya tidak teratur mengkonsumsi kelasi besi. Hasil pengukuran berat badan dan tinggi badan  yang  dilakukan  peneliti,  3  dari  10  orang  anak  Thalassemia  diketahui  mengalami masalah pertumbuhan seperti berat badan tidak sesuai dengan usia anak.

## Metode
Penelitian ini menggunakan metode analitik korelasi  dengan pendekatan cross sectional. Pengambilan  sampel  dilakukan  dengan  teknik  purposive  sampling.  Sampel  dalam penelitian  ini  adalah  anak  thalassemia  beta  major  berusia  5-10  tahun  di  rumah  singgah thalassemia Bandar Lampung, berjumlah 55 responden.

## Hasil Dan Pembahasan
Tabel  1.    Analisa  Hubungan  Kepatuhan  Transfusi  darahTerhadap  Pertumbuhan Anak Dengan Thalassemia
Kepatuhan Transfusi Darah Pertumbuhan Total % Normal Kurus N % N % Patuh 30 54,55 % 3 5,45 % 33 60 % Tidak Patuh 12 21,82 % 10 18,18 % 22 40 % Total 42 76,37 % 13 23,63 % 55 100 % Sumber : data primer Tabel  2.  Tabulasi  Silang  Kepatuhan  Transfusi  darahterhadap  Pertumbuhan  Anak dengan Thalassemia Spearman N Signifikan Correlation Coefficient Kepatuhan Transfusi Darah 55 0,001 0,419 Pertumbuhan Anak Thalassemia 55 0,001 0,419 Sumber : data primer
Dari hasil penelitian di atas diperoleh hasil analisis antara kepatuhan konsumsi kealsi besi terhadap  pertumbuhan  anak  thalassemia  dengan    nilai    p-value  =  0.001.  Hal  ini menunjukkan bahwa ada korelasi yang baik antara antara kepatuhan konsumsi kelasi besi terhadap  pertumbuhan  juga  menampilkan  nilai  korelasi  data  yaitu  0.419.  Nilai  ini menunjukkan  korelasi  antara  kepatuhan  konsumsi  kelasi  besi  terhadap  pertumbuhan tinggi  dan  bernilai  searah.  Hal  ini  membuktikan  bahwa  responden  yang  memiliki kepatuhan  konsumsi  kelasi  besi  mempengaruhi    pertumbuhan.  Hasil  penelitian  di  atas sejalan dengan penelitian Dewi (2018) dimana diperoleh hasil p-value= 0.000 yang artinya ada  hubungan  yang  signifikan  antara  kepatuhan  konsumsi  kelasi  besi  dengan pertumbuhan  pada  anak  thalassemia.  Hasil  penelitian  di  atas  sejalan  juga  dengan penelitian  oleh  Safitri  dan  Rosnia  (2016)  bahwa  anak  thalassemia  yang  patuh mengkonsumsi kelasi besi mempunyai pertumbuhan yang normal (p-value = 0.035).
Menurut  Made  dan  Arimbawa  (2011)  pengobatan  terkini  pada  pasien  thalassemia termasuk pemberian kelasi besi dengan tujuan untuk membuang kelebihan zat besi akibat pemberian  tranfusi  darah.  Timbulnya  gangguan  pertumbuhan  pada  anak  thalassemia dapat  terjadi  dikarenakan  tranfusi  berlebih  yang  dapat  menyebabkan  penimbunan  zat besi dalam tubuh, Maka dari itu kepatuhan konsusi kelasi besi harus sangat diperhatikan. Selain  itu,  hal  yang  juga  perlu  diperhatikan  khusus  ialah  kebutuhan  nutrisi  pada  anak penderita  thalassemia.    Mengingat  bahwa  nutrisi  juga  sangat  berperan  penting  dalam mengoptimalkan kinerja pada seluruh organ yang salah satunya ialah organ pertumbuhan. Hal ini di dukung oleh penelitian yang dilakukan oleh Alfianti (2016) bahwa penelitian ini menemukan adanya masalah pertumbuhan pada anak thalassemia disebabkan oleh status nutrisi,  didapatkan  hasil  sebagian  besar  responden  yang  mengalami  resiko  tinggi malnutrisi.
Anemia  kronis  dan  hipoksia  terjadi  akibat  penderita  talassemia  beta  mayor  tidak mendapat transfusi yang adekuat, hal ini juga menyebabkan gangguan pertumbuhan, anak tumbuh  lebih  kecil  dari  saudara  kandungnya  yang  normal  (Weatherall,  2001).  Hipoksia yang    berat    akan    merangsang    produksi eritropoetin dengan ekspansi yang terus menerus  tetapi  tidak  efektif  pada  sumsum  tulang  yang  menyebabkan  hipersplenisme. Splenomegali  meningkatkan  konsumsi  darah,  meningkatkan  kelebihan  besi, memperburuk  anemia  yang  memberikan  pengaruh  negatif  terhadap  pertumbuhan (Sanctis, 2004).
Dari  hasil  penelitian  di  atas  peneliti  berpendapat  bahwa  gangguan  pertumbuhan merupakan komplikasi yang cukup banyak terjadi pada anak yang menderita thalassemia, Anemia  kronis,  tranfusi  darah  yang  tidak  adekuat,  penumpukan  besi  pada  organ-organ endokrin  dan  efek  samping  dari  gangguan  terapi  kelasi  besi  merupakan  beberapa penyebab  terjadinya  gangguan  pertumbuhan  pada  pasien  thalassemia.  Manajemen penatalaksanaan gangguan pertumbuhan pada pasien thalassemia harus mencakup semua aspek yang menjadi penyebab gagguan pertumbuhan tersebut seperti tranfusi yang tidak optimal,  gangguan  endoktrin,  defisiensi  zik,  dan  toksisitas  DFO.  Manajemen  yang  tepat bagi  setiap  pasien  thalassemia,  seperti  pengenalan  dini  gangguan  pertumbuhan, pemberian terapi kelasi besi yang tepat adalah sangat penting untuk memperbaiki kualitas hidup

## Kesimpulan dan Saran
Hasil penelitian menunjukkan ada hubungan yang signifikan antara kepatuhan konsumsi kelasi  besi  terhadap  pertumbuhan  anak  dengan  thalassemia  (p=  0.001).  Dengan  nilai koefisian  korelasi  0.419  bertanda  positif  yang  artinya  nilai  kepatuhan  konsumsi  kelasi besi  tinggi  maka  nilai  pertumbuhan  anak  thalassemia  juga  tinggi,  demikian  sebaliknya
bila  kepatuhan  konsumsi  kelasi  besi  rendah  maka  nilai  pertumbuhan  anak  thalassemia juga rendah.
Pasien thalassemia tetap semangat dalam melawan penyakit yang dideritanya dan tetap memiliki motivasi yang tinggi dalam menjalani pengobatan dan ikut berkumpul bersama orang-orang yang menderita thalassemia, sehingga dapat menambah motivasi dalam diri penderita untuk tetap semangat dalam menjalani pengobatan. perawat agar memberikan edukasi  kepada  keluarga  pasien  thalassemia  tentang  kepatuhan  transfusi  darah  dan konsumsi  kelasi  besi  terhadap  pasien  penyandang  thalassemia  beta  mayor,  agar  pasien dapat lebih memiliki pertumbuhan yang baik.

## Daftar Rujukan
Bachtiar,  I.  R.,  &  Fadil,  R.  R.  (2009).  Hubungan  jumlah  darah  transfusi,  pemberian deferoksamin,  dan  status  gizi  dengan  kadar  seng  plasma  pada  penderita thalassemia mayor anak. Majalah Kedokteran Bandung, 41(2).
Nuari,  A.  (2016).  Hubungan  Kadar  Feritin  Serum  Dengan  Aktivitas  Enzim  Aspartat Aminotransferase  (Ast),  Alanin  Aminotransferase  (Alt)  Dan  Status  Gizi  Pada Anak Talasemia β Mayor.
Robbiyah,  N.,  Deliana,  M.,  &  Mayasari,  S.  (2014).  Gangguan  pertumbuhan  sebagai komplikasi  talasemia•  mayor.  Majalah  Kedokteran  Nusantara  The  Journal  Of Medical School, 47(1)
Fitriani, D. (2019). Hubungan Kepatuhan Konsumsi Kelasi Besi Setelah Transfusi Dengan Pertumbuhan  Pada  Anak  Thalassemia  Usia  Sekolah  Di  Rsu  Harapan  Bunda Jakarta  Timur  2017.  Edu  Dharma  Journal:  Jurnal  penelitian  dan  pengabdian masyarakat, 2(1), 20-29.
Safitri, R., Ernawaty, J., & Karim, D. (2015). Hubungan Kepatuhan Tranfusi Dan Konsumsi Kelasi  Besi  Terhadap  Pertumbuhan  Anak  Dengan  Thalasemia  (Doctoral dissertation, Riau University).
Made, A., & Ketut, A. (2016). Profil pertumbuhan, hemoglobin pre-transfusi, kadar feritin, dan usia tulang anak pada thalassemia mayor. Sari Pediatri, 13(4), 299-304.
Kyriakou, A., & Skordis, N. (2009). Thalassaemia and aberrations of growth and puberty.
Mediterranean journal of hematology and infectious diseases, 1(1).
Aydinok,  Y.,  Darcan,  S.,  Polat,  A.,  Kavakli,  K.,  Nişli,  G.,  Çoker,  M.,  ...  &  Çetingul,  N.  (2002). Endocrine  Complications  in  Patients  with  β‐thalassemia  Major.  Journal  of tropical pediatrics, 48(1), 50-54.
Skordis,  N.  (2011).  Endocrine  investigation  and  follow  up  in  thalassaemia.  Time  for specific guidelines. Thalassemia reports, e22-e22.
Faranoush,  M.,  Rahiminezhad,  M.,  Karamizadeh,  Z.,  Ghorbani,  R.,  &  OUJI,  S.  (2008).  Zinc supplementation  effect  on  linear  growth  in  transfusion  dependent  β Thalassemia.
Olivieri,  N.  F.  (1999).  The  β-thalassemias. New  England  journal  of medicine,  341(2),  99- 109.