## Tatalaksana Purpura Trombositopenik Imun pada Anak

## Nicodemus
Rumah Sakit Mayapada Jakarta Selatan, Jakarta, Indonesia

## ABSTRAK
rp ra trombo topen k  m n adalah  alah  at  pen ebab trombo topen a tanpa demam pada anak. I t lah immune thrombocytopenia I telah  men ant kan  t lah  lama  p rp ra  trombo t topen k  d opat k.  I   d ba   men ad   t a:  ak t newly diagnosed per ten   dan  kron k. Onset I   aat a rema a leb h ber ko men ad  kron k  12 b lan  dan  er n  re rakter terhadap pen obatan. Kort ko tero d tetap men ad p l han terap  l n  pertama.  ada I  kron k d dapatkan de en  relat  trombopo et n.  ta  da ar  n lah  re eptor a on  trombopo et n  epert rom pol t m dan eltrombopa  dapat d nakan  nt k tatalak ana I  kron k.
Kata kunci: nak  I , p rp ra trombo topen k  m n , trombo topen a

## ABSTRACT
Imm ne  thromboc topen a    one  o   the  ca e   o   thromboc topen a  w tho t  ever  n  ch ldren.  erm nolo   mm ne  thromboc topen a replace  the old term nolo   d opath c thromboc topen c p rp ra. I    cla ed  nto three cate or e : ac te  newl  d a no ed  per tent and chron c.  n et at adole cent have  reater r k to become chron c  12 month  and  re entl  re ractor  to therap . Cort co tero d   the r t l ne therap   or I .  elat ve thrombopo et n de c enc     o nd  n chron c I thrombopo et n receptor a on t   ch a  rom plo t m and eltrombopa  can be  ed  or treatment. Nicodemus. Management of Immune Thrombocytopenic Purpura in Children
Keywords: Ch ldren   mm ne thromboc topen a  I thromboc topen a

## PENDAHULUAN
I  adalah akron m immune thrombocytopenia, men ant kan  term nolo ebel mn a a t idiopathic thrombocytopenic purpura . erm nolo idiopathic t dak  la   d nakan karena  pen ebab  I dah  d ketah   a t karena  d re la tem  m n   dan  ek tar epert a  pa en  an   bar   terd a no   I t dak men n kkan  e ala perdarahan  han a mlah trombo t rendah. 1
rp ra trombo topen k  m n I  ata  leb h d kenal  eba a immune thrombocytopenic purpura I mer pakan  alah  at  pen ebab trombo topen a  an   c k p  er n   pada anak.  ada  anak  dan  rema a   n den   I ebe ar  0 2-0 7  ka bar   per  10.000  per tah n  den an  prevalen   0 4-0 5  per  10.000 2 . ervalen   n   leb h  rendah  d band n kan dewa a   karena  I   pada  anak  aran   ekal men ad  kron k. 3 D   mer ka Ser kat prevalen I  pada anak  ebe ar 50/1.000.000 per tah n den an  n den   ke el r han  3-4/100.00 pend d k. 4 nak  lak -lak   leb h er n d band n kan peremp an.

## TROMBOSIT
rombo t  adalah  ra men  el ler  an d bent k  dar   me akar o t m m  t lan . ata-rata  ehar   d b t hkan  prod k   1 10 11 trombo t  nt k  men a a  mlah  trombo t d rk la   darah  tetap  dalam  rentan normal.  rombo t  t dak  mem l k   nt   el berd ameter  2-3  m   dan an a  10-14  har d   rk la   darah   d el m na   melal   pro e a o to   d   l mpa  dan  d   hepar  oleh  el K p er.  rombopo et n mer pakan aktor  tama  an  men ontrol pembent kan trombo t d   m m t lan . adalah a am am no  pol pept da  an   d nte   d   hepar kem d an d lepa  dan melekat pada re eptor -   d   me akar o t.  erlekatan den an -   n  men ebabkan  n a   at pathway an   men nd k   prol era   dan d eren a   el  pro en tor  d   m m  t lan nt k  men ha lkan  trombo t. 5 Kadar berband n  terbal k den an  mlah trombo t dan me akar o t  kadar akan men n kat pada keadaan trombo topen a dan bervar a dalam  keadaan  pen n katan  de tr k trombo t.
rombo t  berperan  pent n   dalam  pro e hemo ta .  erm kaan  trombo t  mem l k e mlah re eptor  nt k adhe  prote n  aktor von  llebrand dan  br no en a ada re eptor a on  pembent kan a re a   epert tromb n   kola en   dan adenosine diphosphat D .  Cedera  pemb l h  darah  men ad kan matr k   ek tra el ler an   men and n prote n  adhe ve  dan  prokoa lan  terpa an. Kola en bendotel  men kat . ber bah  dan  mencet kan  pen katan komplek   l koprote n  trombo t  Ib Ib . ro e   n   d eb t  den an  adhe   trombo t. 6 rombo t  kem d an  men alam   akt va memprod k   trombok an  2   melepa kan D eroton n  dan  aktor koa la . Ikatan den an  komplek Ib  mencet kan ka kade  an  berakh r pada akt va   br no en re eptor   a t IIb-IIa.  br no en kem d an ber katan den an re eptorn a pada trombo t an   terakt va   dan  menar k  trombo t- trombo t  la n.  Ke el r han  pro e   ter eb t d namakan  a re a .  Seran ka an  pro e tad   men ha lkan hemostatic plug pada pemb l h darah  an  terl ka.
mlah trombo t normal pada anak berk ar
150-450 10 9 / .  rombo topen a  men ac pada  keadaan  mlah  trombo t  k ran   dar 150 10 9 /   ata 150.00/d . 6 Secara  ar be ar  pen ebab  trombo topen a  d bedakan men ad   t a   a t   pen n katan  de tr k trombo t   ek e tra   trombo t  d   dalam l mpa dan or an la n  dan  an an prod k trombo t. rp ra  trombo topen a  m n ata   an  leb h d kenal  eba a  I immune thrombocytopenia mer pakan  alah  at
pen ebab  trombo topen a  terban ak  pada anak.  er k t  adalah  beberapa  d a no band n   pen ebab  trombo topen a  pada anak.

## DEFINISI
erda arkan
kon en nterna onal 7
d a no   I   d pert mban kan  apab la  pada pemer k aan er al  ber lan   d dapatkan mlah  trombo t  elal   d   bawah  100 10 9 / den an  parameter  hematolo   la n  dalam
bata   normal.  I   adalah  kond   d   mana mlah  trombo t  rendah 100 10 9 /   dan dapat d erta  den an man e ta  kl n   epert p rp ra   petek e   hematoma   perdarahan m ko a  ata p n adan a darah pada  r n dan e e . 6 7
Secara  m m   I   d bedakan  men ad   d a a t   pr mer  dan  ek nder.  I   d katakan pr mer  apab la  t dak  d tem kan  pen ebab ata   aktor  pencet   d eb t  ek nder apab la  d cet kan  oleh at   pen ak t ma p n obat. 8 9 Seban ak 80  I  ter olon pr mer  dan 20   ek nder. 9
erda arkan d ra  pen ak t  I  d olon kan men ad  3 kelompok: I  ak t adalah I  dalam 3  b lan  etelah  terd a no   I   per ten apab la  telah  terd a no   antara  3-12  b lan dan  I   kron k  ka  leb h  dar   12  b lan  e ak terd a no . 6 10 en olon an  n  leb h  er n d nakan  dalam  prakt k  ehar -har   karena nt k t an terap  ma n -ma n   olon an
I   berbeda.  Den an  mak n  pan an n a d ra  I mlah normal trombo t t dak la men ad   a aran  ata   t an  pen obatan mela nkan leb h mement n kan k al ta  h d p dan men h ndar  e ek  amp n  tatalak ana. 10

## PATOFISIOLOGI
K n   d ketah   bahwa  pada  ka I   kron k d tem kan  ant bod an   men eran komplek   l koprote n  trombo t α IIb- β dan Ib. Setelah ber katan den an ant bod  pada perm kaan  trombo t   d kenal   oleh  re eptor c pada makro a  d  l mpa  kem d an d n e t dan d hanc rkan.
ato olo   I   mel batkan  2  mekan me pen r nan  prod k   dan  pen n katan de tr k . 11
1.  Peningkatan destruksi trombosit en n katan  kecepatan  de tr k   trombo t mer pakan karakter t k I .  al  n  mel batkan 3 mekan me. Pertama, toleran   m n h lan karena d re la  pen at ran dan  n   el l m o t  .  D tem kan  ket dak e mban an antara akt va  dan  nh b  dar  l m o t  . Sela n t  d dapatkan e ek tok k lan n  l m o t terhadap trombo t dan me akar o t. Kedua, el T-helper h   an   berloka   d   l mpa mem c   d eren a   el    eh n a  men ad a toreakt   an   memprod k   el  ant bod berleb han. Ketiga, ant bod antiplatelet ter eb t  men ad kan  l koprote n  eba a
Tabel 1. D a no  band n  trombo topen a pada anak dan rema a 6

## DESTRUCTIVE THROMBOCYTOPENIAS
Primary Platelet Consumption Syndromes Immune thrombocytopenias c te and chron c I to mm ne d ea e  w th chron c I  a  a man e tat on C cl c thromboc topen a to mm ne  l mphoprol erat ve ndrome  and  t var ant S tem c l p  er themato van   ndrome nt pho phol p d ant bod   ndrome Neopla a-a oc ated  mm ne thromboc topen a hromboc topen a a oc ated w th  I Neonatal  mm ne thromboc topen a llo mm ne to mm ne  e. .  maternal I Dr - nd ced  mm ne  thromboc topen a  ncl d n hepar n- nd ced thromboc topen a o ttran on p rp ra ller  and anaph la o ttran plant thromboc topen a Non mm ne thromboc topen a hromboc topen a o   n ect on acterem a or  n em a ral  n ect on roto oan hrombot c m croan opath c d order emol t c- rem c  ndrome clamp a ndrome
hrombot c thromboc topen c p rp ra one marrow tran plantat on-a oc ated m croan opath
Dr - nd ced
latelet   n contact w th  ore n mater al Con en tal heart d ea e Dr - nd ced  v a  d rect  platelet  e ect   r tocet n protam ne pe 2 D or platelet-t pe D

## Combined Platelet and Fibrinogen Consumption Syndromes
D em nated  ntrava c lar  coa lat on  Ka abach- err tt ndrome  r -a oc ated hemopha oc t c  ndrome

## IMPAIRED PLATELET PRODUCTION
ered tar  d order c red d order
pla t c anem a elod pla t c  ndrome arrow  n ltrat ve proce neopla a teopetro N tr t onal  de c enc   tate ron   olate   v tam n 12   anore a  nervo a   Dr -  or  rad at on- nd ced thromboc topen a Neonatal h po a or placental  n c enc
SEQUESTRATION per plen m potherm a rn
Tabel 2. en olon an I  berda arkan pen ebabn a 10

## Primary immune thrombocytopenia
No tr er  dent able Secondary immune thrombocytopenia Dr - nd ced  mm ne thromboc topen a to mm ne d ea e nt pho phol p d  ndrome Imm node c enc ndrome   common  var able  mm node c enc n drome   a to mm ne  l mphoprol erat ve ndrome  Canale-Sm th  ndrome kott- ldr ch  ndrome van   ndrome  e. . w th l mphoma  C epat t   I  and other v ral  n ect on acc nat on-a oc ated Other immune-mediated thrombocytopenias (not ITP) epar n- nd ced thromboc topen a hromboc topen a a ter  IIb/IIIa  nh b tor adm n trat on o t-tran onal p rp ra re nanc -a oc ated thromboc topen a Neonatal and  etal allo mm ne thromboc topen a
Other consumption thrombocytopenias (not immune-mediated) croan opath c hemol t c anem a S  a S  etc.
D em nated  ntrava c lar coa lat on von  llebrand d ea e t pe 2b a ve p lmonar  embol m ar e heman oma ar e ane r m

## TINJAUAN PUSTAKA
tar et   ter tama  l koprote n  IIb/IIIa  pada trombo t   eh n a  men ebabkan  de tr k oleh makro a  dan  el  - totok k  c .  er ad de rada   trombo t an   ter el b n ant bod   an  telah ber katan den an re eptor c  d   hepar  dan  l mpa.  etode  laborator m terbar   dapat  mendetek   adan a  ant bod terhadap  prote n  membran  platelet  pada 60   pa en  I   ter tama  ant bod   terhadap IIb/IIIa  dan Ib/IX. 10 latelet  an dah  ter el b n   ant bod   n   kem d an ber katan  den an  re eptor  c  dar   makro a dan  el  dendr t k  d   l mpa  dan  hepar  nt k d a o to  dan d de rada . 10 11
De tr k   trombo t a  dapat  ter ad   ak bat ker akan  ata   apopto   lan n   oleh a toant bod . nt bod   dapat  lan n mer ak  trombo t  dan  mem c   l . ekan me  n   ter ad   ecara  terp ah  dar a o to  d  l mpa. 10
ar -bar   n   d tem kan  kon ep  bar   a t de rada  trombo t  etelah ber katan den an re eptor hwell- orell  pada  el  hepato t
d   hepar. 12 De ek n   trombo t  karena a toant bod   trombo t  ber katan  den an re eptor  pada  membran  dan  men hambat pro e   adhe   ata p n  a re a . al  n men n katkan r ko perdarahan pada pa en I . 10 12

## 2.  Penurunan produksi trombosit
Keban akan  ant bod   ant -trombo t a men eran   me akar o t  d   m m  t lan dan  men r nkan  prod k   trombo t. 10 11 Kem n k nan  la n  pen r nan  prod k trombo t  adalah  karena  an an n
me akar o t  ata   per bahan  mor olo n a. Kadar  trombopo et n an   rendah/
t dak menc k p n en d d a terl bat  dalam  pato ene   I . 13 ada  t d ek per men  hewan 12 d tem kan  bahwa katan  antara  trombo t  an   ter el b n ant bod  den an re eptor  c makro a  dan  el dendr t k hepar dan l mpa t dak men t m la nte   trombopo et n.  ada  pa en  I   t dak d tem kan  pen n katan  kadar  er m 13 an   ehar n a  ter ad   eba a   re pon kompen a  dar  keadaan trombo topen a.

## MANIFESTASI KLINIS
an e ta   kl n   I   dapat  bera am. la dar  ra a lema  r ko ter n ek   ampa  den an perdarahan  akt .  e ala  pal n   kha   adalah men n katn a  r ko  perdarahan. etek e dan  perdarahan  m ko a  dapat  d tem .  I pat t  d c r a   apab la  m nc l  p rp ra  dan petek e d   el r h badan  eneral ata   ecara t ba-t ba  pada  anak  an   ebel mn a  ehat. etek e  pal n   er n   m nc l  d   ked a  kak dan  len an   aran   d   badan.  Karakter t k petek e  an   kha   a t   b nt k-b nt k  merah datar  dan  t dak  dapat  d raba.  an ak  pa en I   ak t new onset mem l k   e ala  han a ber pa petek e dan p rp ra d  k l t  me k p n men alam  trombo topen a hebat.
erdarahan  m ko a  pal n   er n   bera al dar   m l t  dan  h d n .  erdarahan  trakt r nar trakt   a tro nte t nal a  dapat men erta . ada  peremp an   perdarahan men tr a   dapat  bertambah  den an  d ra leb h  lama.  e k p n  an at  aran   dapat ter ad   perdarahan  ntra erebral.  Sek tar  10 pa en  I   anak  t dak  men n kkan  e ala perdarahan dan  eban ak 30-40  pa en I kron   tanpa  e ala  perdarahan. 14 em an abnormal  la n  epert   hepato plenome al n er   end   l m adenopat   men n kkan kec r aan ke arah pen ak t la n. 6
e ala  tambahan  mel p t   cepat  lelah   lema fatigue terma k  e ala depre . 10 a en I a leb h ber ko terkena  n ek .  al  n  erat ka tann a  den an  pen naan  obat-obatan m no pre   dalam  tatalak ana  I .  Sela n t   dapat  d tem kan  anem a  de en   be ak bat  perdarahan  an   ter   berlan n ak bat trombo topen a.

## DIAGNOSIS
D a no  I  dapat d pert mban kan apab la pa en  men alam   trombo topen a  den an n la  er tro t dan le ko t normal. D perl kan beberapa tahap pemer k aan d a no  pada I .
emer k aan  laborator m  men n kkan trombo topen a  den an  mlah  trombo t 100 10 9 / .  ada  I   ak t newly diagnosed mlah hemo lob n dan le ko t normal.  ada et ap pa en trombo topen a  har  d per k a mor olo   darah  tep na  mendetek an an  hematolo   la n  epert   anem a apla t k dan  ndrom m elod pla t k.  nt k I per ten dan kron k  d b t hkan pemer k aan
Figure 1 wo ma or proce e  o  I  patho ene . 11 latelet prod ct on and platelet de tr ct on m t be  n balance to ma nta n the  e o  the c rc lat n  platelet pool at normal ran e  150-400  / . In ph olo cal cond t on  each proce  can compen ate  or chan e n the other to ree tabl h the balance  e  platelet prod ct on  ncrea e    the platelet pool become   maller d e to  ncrea ed platelet de tr ct on.  owever   n pat ent  w th I th  balance   d t rbed b   1  decrea ed platelet prod ct on   2   ncrea ed platelet de tr ct on  or both  and therape t c  ntervent on ma  be needed to ree tabl h th  balance be ore the decl ne  n the platelet pool become  l e threaten n .
Tabel 3. ahapan d a no  I 10

## Diagnostic workup at initial presentation
tor C rrent  and  prev o   bleed n   n ect on   med cat on  ant coa lant   alcohol   pre nanc prev o  thrombo  am l  h tor  pro e onal h tor h cal e am nat on leed n   mptom  m co  membrane  l mph node  l ver   pleen  e  e anthema  etc.
lood co nt
D c trate     ava lable e  hrombo act   blood  collect on  t be   to  e cl de
p e dothromboc topen a lood  mear  alwa t be e am ned b  a ph c an e per enced  n the d a no  o  hematolo cal d ea e Coa lat on pro le rothromb n t me ck. IN  a br no en ther lood  ro p  nc  te t n   or er throc te a toant bod e  e pec all   n bleed n  pat ent  w th conc rrent anem a. tool and  r ne te t  or blood one marrow e am nat on lwa  when there are at p cal  nd n   ee table 9
Con der  n older pat ent   60  ear  al o w tho t at p cal  nd n Incl de  bone  marrow  te t n   or  molec lar  and  c to enet c  de ect   to  pare  the  pat ent  a econd p nct re  d erent al d a no : m elod pla a  ndrome or  d opath c c topen a o ndeterm nate  n cance .
tambahan  leb h  lan t  epert   a toant bod trombo t. 10
emer k aan a toant bod trombo t mer pakan  pemer k aan  tambahan  pada pa en I  per ten dan kron k. toant bod an   ber katan  den an  ep top Ib  dan  IIb/ IIIa terdetek  pada 60-80  pa en I  kron k hal  n   an at  membant   men kon rma d a no  I  pada pa en-pa en I  kron k. 10 emer k aan  b op   a p ra   m n   t lan a d perl kan pada ka I  kron  b kan nt k  mene akkan  d a no   I   mela nkan nt k  men ek kl   kem n k nan  d a no band n   la nn a. ka e ala  dan  ha l laborator m dah  ela   men arah  ke  I pemer k aan  m n  t lan  dapat d t nda.

## TATALAKSANA
Selama  dekade  terakh r   m no pre an mer pakan  terap tama at - at n a. K n a on re eptor trombopo et n thrombopoietin receptor agonists/ - dapat  d nakan  nt k  terap   I   kron k. 15 enent an  terap   t dak  han a  berda arkan mlah  trombo t  ata p n  perdarahan. eberapa  aktor  perl   d pert mban kan antara la n:
 erdarahan akt
 mlah trombo t
 ahapan pen ak t  ak t  per ten  kron k
 wa at  per alanan  pen ak t  ebel mn a terma k r wa at perdarahan  ebel mn a
 a pa en
 kt v ta  pa en
 re eren  pa en
Sem a  hal  d   ata   men ad   at   ke at an nt k  d pert mban kan  ebel m  mem l h re men  terap   terba k.  nt k  pa en  I ak t  anak   terap   t dak  d perl kan   kec al d dapatkan  perdarahan  m ko a  ata p n petek e  eneral ata.  rombo topen a  end r b kan mer pakan  nd ka  t n al terap .

## 1.  Kortikosteroid
Kort ko tero d  eba a   terap   l n   pertama. Kort ko tero d  mer pakan  m no pre an an
men hambat pembent kan
a toant bod   trombo t  erta  men pre n   a o to tem  ret k loendotel al eh n a men ran pen hanc ran trombo t.  Kort ko tero d  d nakan  eba a l n  pertama karena m rah  m dah d nakan dan mem l k  e ka  ba k.  a an a d nakan nt k  an ka  pendek   ebab  pen naan an ka  pan an   ber ko  e ek amp n n kan  epert   pen n katan  berat  badan d abete  o teoporo  katarak  dan h perten . Dek ameta on
predn on
ata p n met lpredn olon  mem l k   e ka   er pa.
Do  predn on ata  predn olon adalah 1-4 m /k /har . 6 10 et lpredn olon  d ber kan ecara  ntravena  den an  do   30  m /k / har   mak mal  1000  m .  Dek ameta on dapat  d ber kan  0 7  m /k /har   mak mal 40 m /har .  ata-rata kort ko tero d d ber kan elama 2 h n a 3 m n kem d an tapering off .
2.  Trombosit konsentrat thrombocyte concentrate /TC)
ran
trombo t  dapat  men n katkan mlah  trombo t  dalam  wakt n kat dan men hent kan perdarahan ka d ber kan  ber amaan  den an  tero d  ata m no lob l n    ntravena  I I . 6 10 11 a an a pa en  memb t hkan  tran C  eban ak 1-2  n t  nt k mencapa  hemo ta .  dak ada patokan re m   mlah trombo t  an  men ad nd ka   tran trombo t  kon entrat. ember an  C  mempert mban kan  keadaan kl n   ter tama  man e ta   perdarahan  erta r ko perdarahan.

## 3.  Imunoglobulin G Intravena (IGIV)
Im no lob l n   ntravena  I I  men and n k mp lan  pla ma lob l n  dar 1000
Tabel 4. Ind ka  pemer k aan ant bod  trombo t dan b op   m n  t lan
10
Indications for platelet antibody testing (only helpful when positive) n mal or no re pon e to cort co tero d  or  .v.  mm no lob l n D erent al d a no  I  v . dr - nd ced or to c bone marrow dama e  e. . chron c alcohol ab e D erent al d a no  I  v . hered tar  thromboc topen a Con rm the d a no  o  I   n pat ent  w th concom tant l ver d ea e   plenome al Indications for bone marrow biopsy e de  thromboc topen a  al o abnormal le koc te and er throc te parameter t p cal h tor   e. .  - mptom  we ht lo  and ph cal  nd n   e. . enlar ed l mph node  hepato plenome al 60  ear  beca e o  the  ncrea n   re enc  o  alternat ve d a no e : l mphoma  m elod pla t c  ndrome   d opath c c topen a o   ncerta n  n cance  m eloma and other e ore  plenectom  to r le o t alternat ve d a no e  w th the  reate t certa nt  be ore th   rrever ble proced re
Gambar 2. l or tma tatalak ana I 5

## TINJAUAN PUSTAKA
pendonor.  I I   men hambat  a o to trombo t  an   ter el b n   ant bod   dan b a an a  men n katkan mlah  trombo t ecara  cepat  nam n  den an  d ra   m r trombo t  an  leb h  n kat dar   a  olo . I I   t dak  member kan  rem   permanen mlah trombo t akan t r n kembal   etelah 2-4  m n . 10 erap   I I   d ber kan  pada keadaan dar rat  aat d perl kan pen n katan cepat  mlah  trombo t  ata   eba a   terap tambahan  pada  keadaan  kort ko tero d  t dak mamp   member kan  e ek  terap .  Do   an d rekomenda kan  adalah  0 8-1  /k /har elama  1-2  har .  Seban ak  95   pa en  akan men alam   pen n katan mlah  trombo t h n a mencapa   20 10 9 /  dalam 48  am 3 .
4.  Terapi lini kedua dan ketiga erap  l n  ked a dan ket a d pert mban kan apab la  pa en  han a  men alam   re pon eba an  ata   bahkan  t dak  re pon   ama ekal   den an  kort ko tero d   ata   bahkan ka  mlah trombo t kembal  ke awal  etelah adan a re pon  terhadap terap   ebel mn a. dak  ada  bata an  mlah  trombo t  an bak nt k  mem la   terap   l n   ked a. erdapat  ed k t  perbedaan  antara  pedoman an   d nakan  d   ropa  dan  d   mer ka. nt k  ropa  terap  l n  ked a dapat lan n men nakan a on  re eptor  rombopo et n
- dan  l n   ket a  den an  r t mab.
Sedan kan d   mer ka  l n  ked a  a t  den an r t mab  dan  plenektom   ementara - d paka   eba a  l n  ket a.

## 5.  Splenektomi
Splenektom   mer pakan  metode  terdah l
dan  d l   d paka   eba a   terap   de n t ve. 6 11 an ak  e ek  amp n   ak bat  plenektom an   perl   d pert mban kan   an   pal n pent n   adalah  keh lan an  permanen n   hematolo   dan  m nolo erta pen n katan  r ko  n ek   pa ca-t ndakan. leh  ebab  t  terap   n  m la  d t n alkan.

## Agonis Reseptor Trombopoietin (TPO-RAs)
Kadar trombopo et n pa en I kh n a I kron k  t dak  et n epert  re pon   olo trombo topen a ak bat pen ebab la n. 10 ta da ar kon ep  n lah d mp lkan bahwa pada I   ter ad   de en   trombopo et n relat . D a  en  obat  an  terma k  olon an n   adalah  rom plo t m  dan  eltrombopa . en naan  eltrombopa dah  d et nt k  pop la   ped atr k   rom plo t m  ma h dalam tahapan   kl n . 6
- ber nterak   den an  re eptor nt k  men n katkan  prod k   trombo t. 11 - mer pakan at - at n a  terap nt k  I   kron k  an   re rakter   dan  e ekt men n katkan  mlah  trombo t  ba k  pada pop la  dewa a ma p n anak den an an ka keberha lan  berk ar  antara  60-95 . 16 Secara m m t n kat keberha lann a  ebe ar 94 2 den an  eltrombopa   dan  80   den an rom po t m. 6 Dalam  eb ah  laporan  ka eltrombopa   e ekt   men n katkan mlah trombo t  pada  anak  den an  I   kron k/ re rakter. 17 en naan  a on   re eptor
trombopo et n  mamp   memb at  rem an ka pan an  bahkan  etelah  em a terap I   d hent kan   terma k
- end r . ltrombopa   mamp   menc ptakan  rem
pen ak t pal n  cepat 2 b lan  etelah d m la .
- dapat  d pert mban kan  pada  I re rakter  t dak bere pon  den an modal ta terap  la nn a.
- ter olon  aman dan b a d toleran den an  ba k.  ek  amp n   an   m n k n m nc l  antara  la n  ak t  kepala   n er   end n er  otot  kemb n  m al  m ntah  d are  n er per t   an an n   hat   pen n katan en m  tran am na e .  ek  amp n   n   leb h er n   terl hat  pada  eltrombopa .  Sela n t mlah  trombo t  dapat  t r n  ecara mendadak h n a d  bawah trombo topen a awal apab la pen naan - d hent kan ecara t ba-t ba.  leh  ebab  t  perl  d lak kan pemer k aan  mlah  trombo t  et dakn a  4 m n etelah pen hent an - .

## Rituximab
t mab  mer pakan  ant bod   terhadap prote n  CD20  d   perm kaan  el  l m o t  . bat  n   d perk rakan  mem l k   e ek  amp n m no pre   melal   mekan me  deple el . 10 t mab  m la   m la   ban ak d nakan  nt k  terap   I   re rakter  dan d rekomenda kan dalam pedoman American Society of Hematology S  2011. 19 t mab mamp   men n katkan mlah  trombo t dalam  wakt   n kat  pada  60   pa en. 10 em   an ka  pan an   d capa   pada  10-40 ka . 10
eberapa  pa en  bere pon   etelah  n r t mab  pertama   la nn a  re pon   m nc l etelah  beberapa  m n . ka  pa en t dak  re pon   dalam  4  m n pertama d a m kan  terap   r t mab  telah  a al. nak-anak  mem l k   re pon   leb h  ba k d band n kan  dewa a. nak  peremp an bere pon   leb h  cepat  d band n kan  anak lak -lak . 10 Do   tandar r t mab adalah 375 m /m 2 ekal   em n elama  4  m n bert r t-t r t. ek  amp n   antara  la n m al   demam   men l   ana lak .  ada pa en  I   re rakter  den an  perdarahan n kan  r t mab  er n  d nakan apab la kort ko tero d  dan  I I   t dak  e ekt .  Seb ah laporan  ka men nakan  n r t mab eban ak  empat  kal   d komb na   den an dek ameta on men ha lkan rem   an  ba k pada pa en I   24 b lan. 18

## PROGNOSIS
Secara  m m  pro no   I   pada  anak ter olon   ba k. ko  perdarahan  ma
Tabel 5. Do  terap  I 10 Corticosteroids in children redn o lo ne 0 25-4 m /k  bod  we ht/da  d v ded  n two do e  recommended do e 2 m /k    4 da  not lon er than 2 week eth lpredn olone 30 m /k   ma . 1 000 m   .v. De ametha one 0 7 m /k /da   ma . do e 40 m /da   or 4 da Other treatments v. Imm no lob l n 0.4-1  /k  bod  we ht/da    no re pon e th  do e can be repeated once a ter 3 da om plo t m 1-10  /k   .c. l  per week  cont n o  therap ltrombopa 25-75 m  p.o. da l  cont n o  therap ath opr ne 2 m /k  p.o. da l  re pon e ma  take  everal month t mab 1 375 m /m 2 l  per week  v.  or 4 week C clopho pham d 1 1-2 m /k  p.o. da l C clo por n 1 Do a e b  blood level  tar et 100-400 n /m Dana ol 1 400-800 m  p.o. da l Dap one 1 75-100 m  p.o. da l cophenolate 1 2   250 b  2   1 000 m  p.o. da l nt -D he  onl   ant -D  prod ct  approved  or  I n ho   SD   wa   w thdrawn  rom  the ropean  market  n  2009   b t    t ll  ava lable  n  the  S  and  other  non- ropean co ntr e 2
an at  aran   3 .  n ka  kemat an  pada anak ak bat I   ebe ar 0 .  ada 70-80  anak den an I  ak t  re ol   pontan ter ad  dalam 6 b lan.  nt k pa en I  anak  an  men ad kron k   1/3  -  2/3  akan  men alam   rem par al  ata   kompl t  etelah  beberapa  tah n. ro no   n  berka tan den an a  d  mana emak n d n  anak terkena I  maka pel an pen emb han  emp rna akan  emak n be ar ementara onset I   an  ter ad  d   a rema a akan cender n  men ad  kron k.

## SIMPULAN
rp ra  trombo topen k  m n  mer pakan trombo topen a  an   er n   d mpa   pada anak.  I   pat t  d c r a   apab la  d dapatkan keadaan trombo topen a den an parameter hematolo   la n  dalam  bata   normal.  ak n t a a  eoran  anak  mak n t n r ko I men ad   kron k   kh n a  apab la onset I pada  ma a  rema a.  D perl kan  terap   e a olon an  I mlah  trombo t  a a  t dak men ad   ac an  tama  dalam  menent kan modal ta terap . on re eptor trombopo et n  mer pakan  terap   bar   dan dapat  men ad   alah  at   p l han  dalam tatalak ana I  kron k.

## DAFTAR PUSTAKA
1. reder k en    nd  ae baek   Nor aard  .  went - ear mortal t  o  ad lt pat ent  w th pr mar mm ne thromboc topen a: a Dan h pop lat on-ba ed cohort t d .  r    aematol 2014 166: 260 267.
2. errell D   eebe e el  SK  Nea Se al    eor e  N.  he  nc dence o   mm ne thromboc topen c p rp ra  n ch ldren and ad lt : a cr t cal rev ew o p bl hed report .  m    ematol 2010  85: 174 180.
3. e de    e ten  S   r e enhahn    e mann     Kleboth  K   homalla    et  al.
tpat ent  mana ement  o   pat ent   w th  mm ne  thromboc topen a  I b hematolo t  1995 2014.  ncol  e   reat 2016  39: 41 44.
4.  S lverman . Id opath c  hromboc topen c  rp ra.  p dem olo  2015.
5.  Ka han k  K.  nea e- pec c hematopo et c  rowth  actor . N  n l    ed 2006  354: 2034-2045.
6.  Kl e man Santon ehrman ed . Nel on  e tbook o   ed atr c  20th ed.  h ladelph a:  l ev er Inc  2016.
7. ode h ero    Sta     ern he mer chel rovan  D   rnold  D   et  al.  Standard at on  o   term nolo de n t on   and  o tcome  cr ter a  n  mm ne thromboc topen c p rp ra  I o  ad lt  and ch ldren: report  rom an  nternat onal work n   ro p.  lood 2009  113: 2386 2393. 8.  C ne  D el    ebman rak .  he I   ndrome: patho en c and cl n cal d ver t .  lood 2009  113: 6511 6521
9. o l     erma n   Comont    r n N  D n remont C  Ca tel   et al. Newl  d a no ed  mm ne thromboc topen a ad lt : cl n cal ep dem olo e po re to treatment  and evol t on.  e lt  o  the C
N m lt center pro pect ve cohort.  m    ematol 2017 92: 493 500.
10. at dor     e er    termann   K e el    berl   K hna   et al. Imm ne thromboc topen a-C rent d a no t c and therap :  ecommendat on  o  a  o nt ork n   ro p o  D
S and D I. ncol  e   reat 2018 4 ppl 5 :1-30. 11.  a   .Imm ne thromboc topen a: patho ene  and treatment approache .    ematol  ran 2017 5 1 :1056. 12.  ro ov k     e on a K ner    artw alet   et al.  he  hwell- orell receptor re late  hepat c thrombopo et n prod ct on v a  K2-S 3
nal n . Nat  ed 2015  21: 47 54.
13.  Imbach   Crowther  .  hrombopo et n-receptor a on t   or pr mar   mm ne thromboc topen a. N  n l    ed. 2011  365: 734-741.
14.  ra n er  D   arr on    olton- a
.  n ted K n dom e per ence o   ntracran al bleed   n ch ldhood  mm ne thromboc topen a.  lood 2016  128: 1380. 15.  C ker   Ne nert C .  ow I treat re ractor   mm ne thromboc topen a.  lood 2016  128: 1547-1554. 16. a a    no a C   elp nano    ol meno   Ca cav lla N  D   en o N  et al.  he  e o  thrombopo et n-receptor a on t - n  mm ne thromboc topen a
I : a  real l e  retro pect ve m lt center e per ence o  the  ete  matolo ca l e e .  nn  ematol 2016  95: 239-244.
17.  lma     ok c Koc  . S cce l treatment o  two ch ldren w th re ractor   mm ne thromboc topen c p rp ra w th eltrombopa .  cad    ed Neonatol
2018 7 1 :555758.
18.  ved ee CS el  .  reatment o  ch ldren w th per tent and chron c  d opath c thromboc topen c p rp ra: 4  n on  o   t mab and three 4-da c cle  o  de ametha one.    ed atr 2017 191:225-231.
Tabel 6. erap  den an rom plo t m dan eltrombopa 10

## Romiplostim
he  tart n  do e o  rom plo t m recommended  n the pre cr b n   n ormat on   1  /k  once weekl  ba ed on the act al bod  we ht.  he weekl  do e  ho ld be  ncrea ed  n  tep  o  1  /k   nt l a  table platelet co nt  50   10 9 /I    reached. he ma m m do e  ho ld not e ceed 10  /k /week. he tar et ran e  or the platelet co nt   50-150   10 9 /l  normal at on o  platelet co nt   not nece ar th rom plo t m the platelet co nt  ho ld not e ceed 250   10 9 /l
In t all  the platelet co nt  ho ld be checked weekl  then ever  4 week  Note:   the pat ent   bleed n  a h her  tart n do e   o ten  ed  e. . 3-5  /k   or  evere bleed n   tart w th the ma m m do e to avo d lon  t trat on Eltrombopag he recommended  tart n  do e  or eltrombopa    50 m  once da l   25 m   or pat ent  o   a t an de cent .  he do e ho ld be ad ted  nt l a  table platelet co nt  50   10 9 /l    reached he ma m m do e  ho ld not e ceed 75 m  p.o. da l he tar et ran e  or the platelet co nt   50-150   10 9 /l th eltrombopa  the platelet co nt  ho ld not e ceed 250   10 9 /l In t all  the platelet co nt  ho ld be checked weekl  then ever  4 week
Tabel 7. ro no  dan  nd kator r ko 20 21
Indicators for chance of self- limited disease course Indicators for risk of chronic disease course Indictors for risk of severe hemorrhage Ch ld   o n  ad lt d lt  e pec all     60  ear  old latelet  co nt  20-30    109/1 lt ple hematoma reced n   n ect on No  preced n   n ect on  or  other d order co al hemorrha e  wet p rp ra br pt on et In d o  on et tor  o  pr or  evere bleed n   emat r a In t al  pre entat on  w th  ac te bleed n   mptom n et  w th  onl   m nor  bleed n mptom or nc dental thromboc topen a  w tho t  bleed n at all No  re pon e  to  tero d   In ect on   ever e   60  ear

## TINJAUAN PUSTAKA
19.  Ne nert C   m   Crowther   Cohen   Solber     r  Crowther
et al.  he  mer can Soc et  o   ematolo  2011 ev dence-ba ed pract ce del ne  or  mm ne thromboc topen a.  lood 2011  117: 4190- 4207.
20. o l    Sa ller    ape re- e tre  . Severe bleed n  event   n ad lt  and ch ldren w th pr mar   mm ne thromboc topen a: a temat c rev ew: comment.
hromb  aemo t 2015 13:1521 1522.
21.  Ne nert C  Noroo  N  Norman    chanan o    Na  I  et al. Severe bleed n  event   n ad lt  and ch ldren w th pr mar   mm ne thromboc topen a: a temat c rev ew.    hromb  aemo t 2015 13: 457 464.