## PROFIL PASIEN ENSEFALOKEL ANAK USIA 0 -18 TAHUN DI DEPARTEMEN BEDAH SARAF RSUD DR. SOETOMO SURABAYA
Avida Marisa Ilmi 1 , Viskasari Pintoko Kalanjati 2 , Wihasto Suryaningtyas 3
1 Mahasiswa Program Studi Kedokteran, Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga
2 Departemen Anatomi dan Histologi, Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga
3 Departemen Bedah Saraf, RSUD Dr. Soetomo Surabaya

## ABSTRACT
Background: Data  of  encephalocele  patient  is  rarely  found  in  Indonesia,  especially  in  East  Java. Researcher  conducted  an  observation  aboutprofile  of  encephalocele  patient  age  0–18  years  old  at Department  of  Neurosurgery,  Dr.  Soetomo  Hospital,  Surabaya,  Indonesia. Objective: To  observe  profile  of encephalocele  patient  age  0–18  years  at  Department  of  Neurosurgery,  Dr.  Soetomo  Hospital,  Surabaya, Indonesia. Material and method: This is cross sectional observation research observing medical record of encephalocele  patient  age  0–18  years  at  Department  of  Neurosurgery,  Dr.  Soetomo  Hospital,  Surabaya, Indonesia  from  2010  to  2012.This  study  also  observeage  groups,  gender,  address,  and  types  of encephalocele. Results: 27  male  and  23  female  patients  were  included.  From  5  types  based  on  the  defect location, 30 patients are diagnosed as nasofrontal encephalocele, nasoorbita is found at 17 patients, while nasofrontoorbita, maxilonasoorbita and nasoethmoorbita is found at 1 patient each. The most dominant age group is 0 – 3.5 years old (n=15). From 50 patients, 43 patients were from outside Surabaya. Conclusions: The  number  of  male  patients  diagnosed  with  encephalocele  were  slightly  higher  compared  to  female patients.  Nasofrontal  type  was  the  predominant  type  amongst  other  types.  The  majority  of  encephalocele patients were 0 – 3.5 years old. These patients mostly were from outside of Surabaya city. Keywords: Encephalocele, children, nasofrontal

## ABSTRAK
Latar  belakang: Data  pasien  ensefalokel  belum  banyak  ditemukan  di  Indonesia  terutama  Jawa  Timur, karena  itu  peneliti  ingin  mengetahui  profil  pasien  ensefalokel  anak  usia  0-18  tahun  di  Poli  Bedah  Saraf RSUD Dr.Soetomo. Tujuan: Untuk mengetahui profil pasien ensefalokel anak usia 0-18 tahun di Poli Bedah Saraf  RSUD  Dr.Soetomo. Metode  dan  materi: Penelitian  ini  menggunakan  studi  observasi cross sectional dari data rekam  medis pasien ensefalokel usia 0-18 tahun di Poli Bedah Saraf RSUD Dr.Soetomo Surabaya  periode  Januari  2010  –  Desember  2012.  Penelitian  ini  mencakup  kelompok  usia,  jenis  kelamin, alamat  asal,  dan  tipe  ensefalokel  berdasarkan  letak  kelainan. Hasil: Terdapat  27  pasien  laki-laki  dan  23 pasien  perempuan.  Dari  5 tipe  berdasarkan  letak  kelainan, terdapat  30  pasien  terdiagnosis tipe  nasofrontal, tipe  nasoorbita  didapatkan  pada  17  pasien,  sedangkan  tipe  nasofrontoorbita,  maksilonasoorbita  dan nasoetmoorbita masing-masing terdiagnosis pada 1 pasien. Kelompok usia yang paling dominan adalah 0-3,5 tahun  (n=15).  Empat  puluh  tiga  dari  50  pasien  berasal  dari  luar  Surabaya. Simpulan: Dari  studi  ini, didapatkan bahwa pasien laki-laki sedikit lebih banyak dari perempuan. Tipe ensefalokel yang paling sering terjadi adalah tipe nasofrontal. Kasus ensefalokel paling sering dilaporkan pada kelompok usia 0 – 3,5 tahun. Pasien ensefalokel yang berasal dari luar Surabaya lebih banyak dibandingkan pasien dari Surabaya. Kata kunci: Ensefalokel, anak, nasofrontal
Korespondensi: VP. Kalanjati, email: viskasari-p-k@fk.unair.ac.id

## Latar belakang
Ensefalokel  adalah  suatu  bentuk Neural  Tube Defects ( NTD )  yang  sering  ditemukan  pada neonatus  yang  berpengaruh  pada  otak.  Adanya kelainan  menutupnya  tuba  neuralis  pada  saat kehamilan menyebabkan adanya jarak pada tulang tengkorak.  Jarak  ini  merupakan  defek  sebagai jalan  keluar  untuk  penonjolan  isi  rongga tengkorak  melewati  batas-batas  normalnya.  Pada beberapa  kasus,  selain  isi  rongga  tengkorak,
ditemukan  pula  cairan  serebrospinal  (Ghatan, 2011).Ensefalokel lebih jarang ditemukan daripada neural  tube  defects yang  lain.  Angka insidens  untuk  ensefalokel  antara  10  -  20  %  dari semua  NTD.  Prevalensinya  diperkirakan  antara 0,8  -  5  tiap  10.000  lahir  hidup  (Kehila et  al., 2015).  Pada  Amerika  Utara  dan  Eropa,  insiden ensefalokel  ditemukan  1  dari  35.000  kelahiran hidup  (Rifi, et  al., 2015).  Prevalensi  tinggi ditemukan  pada  wilayah  Asia  Tenggara.  Dari
beberapa  penelitian  menyatakan  bahwa  kelainan ini  memiliki  korelasi  dengan  ras  dan  geografis. Prevalensi  kelainan  ini  ditemukan  lebih  tinggi pada  negara  miskin  dan  negara  berkembang. Disebutkan  pula  bahwa  kelainan  ini  juga dipengaruhi oleh keadaan gizi pada ibu hamilyang secara  tidak  langsung  memiliki  korelasi  dengan kondisi sosial ekonomi dari masyarakat (Oucheng, et al., 2010).
Ensefalokel  atau  disebut  juga cranium  bifidum merupakan  kelainan  yang  ditandai  penonjolan  isi tengkorak. Etiologi dari kelainan ini masih belum diketahui  dan  sampai  saat  ini  masih  terus diperdebatkan.  Klasifikasi  berdasarkan  lokasinya sangat  beragam,  dapat  dibedakan  menjadi oksipitoservikal,  parietal,  temporal,  sinsipital (frontal/anterior)  dan  basal  (Lumenta, et  al ., 2009). Suwanwela & Suwanwela (1972) membagi ensefalokel  menjadi  oksipital,  frontoetmoidal, basal dan cranial vault (Suwanwela & Suwanwela, 1972) . Beberapa penelitian menyebutkan  bahwa  tipe  ensefalokel berdasarkan letak  kelainan  ini  dipengaruhi  oleh  ras  dan geografis  penderita.  Hoving  (2000)  menyebutkan bahwa  pada  penduduk  Amerika,  Eropa  dan belahan  dunia  bagian  barat  banyak  ditemukan ensefalokel tipe basal (Hoving, 2000). Ensefalokel frontoetmoidal  merupakan  jenis  yang  paling sering  ditemukan  pada  penduduk  Asia,  terutama Asia Tenggara. Ensefalokel-frontoetmoidal dibedakan  lagi  menjadi  beberapa  klasifikasi, beberapa diantaranya adalah ensefalokel nasofrontal,  nasoorbita,  dan  nasoetmoidal.  Kasus yang paling sering ditemukan adalah frontoetmoidal  (Tirumandas, et  al .,  2013).  Di Indonesia,  sesuai  keadaan  geografisnya  yang terletak  di  Asia  Tenggara,  ensefalokel  sinsipital memiliki  prevalensi  tinggi,  berkisar  1:5000. Sekitar  80%  dari  seluruh  kasus  ensefalokel  yang terjadi, merupakan ensefalokel tipe frontoetmoidal.  Tetapi  tipe  lain  juga  pernah dilaporkan terjadi  (Hoving, 2000).
Data  mengenai  ensefalokel  belum  banyak  diteliti di  Indonesia,  terutama  di  Jawa  Timur.  Oleh karena  itu,  penelitian  ini  dilakukan  untuk mengetahui  profil  pasien  ensefalokel  usia  0  -  18 tahun  yang  ada  di  Poli  Bedah  Saraf,  RSUD  Dr. Soetomo, Surabaya. Dengan adanya data tersebut, diharapkan  dapat  memberi  gambaran  mengenai pencegahan  dan  penyuluhan  di  daerah  untuk memeriksakan  pasien  dengan  dugaan  ensefalokel lebih awal.

## Tujuan
Penelitian  ini  dilakukan  untuk  mengetahui  profil pasien  ensefalokel  anak  usia  0-18  tahun  di  Poli Bedah  Saraf  RSUD  Dr.Soetomo.  Selain  itu, penelitian  ini  juga  bertujuan  untuk  mengetahui kelompok  usia,  jenis  kelamin,  sebaran  demografi serta  tipe  ensefalokel  berdasarkan  letak  kelainan pada pasien ensefalokelusia 0 - 18 tahun yang ada di  Poli  Bedah  Saraf,  RSUD  Dr.  Soetomo  pada Bulan Januari 2010- Desember 2012.

## Metode dan materi
Jenis  penelitian  ini  merupakan  studi  observasi cross  sectional dengan  menggunakan  data  rekam medis  pasien  ensefalokel  anak  usia  0-18  tahun di Poli  Bedah  Saraf  RSUD  Dr.  Soetomo,  Surabaya bulan  Januari  2010  –  Desember  2012.  Dari  data rekam medis ditemukan 52 pasien. Jumlah pasien yang  memenuhi  kriteria  inklusi  sampel  terdapat 50  anak.  Kriteria  inklusi  sampel  adalah  pasien berusia  0-18  tahun  dan  memenuhi  kriteria ensefalokel  yang  ditentukan,  yaitu  didapatkan hernia  sac, gangguan  morfometri  orbita  berupa pelebaran  jarak  interkantus  lateral  dan  gangguan morfometri  pada  os  nasal  berupa  pelebaran  jarak interkantus  medial.  Pasien  berusia  lebih  dari  18 tahun  atau  data  tidak  ditemukan  dan/  atau  tidak lengkap  diekslusi  dari  sampel  penelitian  ini. Penelitian ini mencakup tipe ensefalokel berdasar letak  kelainan,  volume hernia  sac, jarak interkantus medial serta jarak interkantus lateral.Observasi menggunakan hasil pemeriksaan CT-Scan  kepala  dengan  instrumen  lembar pengumpulan  data.  Analisis  data  menggunakan Microsoft Word 2007.

## Hasil
Dalam  kurun  waktu  tersebut,  didapatkan  52 pasien  ensefalokel  dengan  rincian  24  pasien perempuan dan 28 pasien laki-laki. Dari 52 pasien ensefalokel,  terdapat  50  pasien  yang  memiliki rekam  medis  lengkap  sehingga  sesuai  dengan kriteria  inklusi  sampel  yang  dibutuhkan.Dari  50 pasien  ensefalokel  tersebut,  terdapat  27  pasien laki-laki (54%) dan 23 pasien perempuan (46%).. Berdasarkan  hasil  penelitian,  tipe  terbanyak  yang terdapat  pada  seluruh  pasien  laki-laki  dan perempuan yang terdiagnosis ensefalokel usia 0  - 18  tahun  adalah  tipe  nasofrontal,  yaitu  30  pasien sedangkan  tipe  nasoorbita  terdiagnosis  pada  17 pasien.  Tipe  yang  paling  sedikit  adalah  tipe nasofrontoorbita, nasoethmoorbita dan maksilonasoorbita. Ketiga tipe ini masing-masing
hanya  terdiagnosis  pada  1  pasien.  Ensefalokel paling  banyak  terdiagnosis  pada  kelompok  usia G1 (0-<3,5 tahun), yaitu sebanyak 15 pasien. Dari penelitian, didapatkan 43 pasien yang berasal dari luar  Surabaya  dan  7  pasien  yang  berasal  dari Surabaya.
Tabel 1. Data karakteristik pasien ensefalokel di
Poli Bedah Saraf RSUD Dr. Soetomo Laki- laki (n) Perempuan (n) Total (n) Tipe Ensefalokel NF 19 11 30 NO 6 11 17 NFO 1 - 1 MNO - 1 1 NEO 1 - 1 Kelompok Usia G1 11 4 15 G2 1 1 2 G3 4 3 7 G4 3 2 5 G5 1 3 4 G6 2 1 3 G7 1 4 5 G8 4 5 9 Alamat S 3 4 7 LS 24 19 43 Keterangan: 1. NF = Nasofrontal 2. NO =  Nasoorbita 3. NFO = Nasofrontoorbita 4. 4. MNO  = Maksilonasoorbita 5. 5. NEO = Nasoethmoorbita Kelompok Usia (Bastir et.al., 2006):
1. G1 = 0 - 3,5 tahun
2. G2 = <3,5 – 5,5 tahun
3. G3 = <5,5 – 7,5 tahun
4. G4 = <7,5 – 9,5 tahun
5. G5 = <9,5 – 11,5 tahun
6. G6 = <11,5 – 13,5 tahun
7. G7 = <13,5 – 15,5 tahun
8. G8 = <15,5 – 18 tahun
S = Surabaya
LS = Luar Surabaya

## Diskusi
Berdasarkan hasil penelitian didapatkan 27 pasien laki-laki  (54%)  dan  23  pasien  perempuan  (46%). Hasil  yang  sama  juga  didapatkan  pada  penelitian sebelumnya  yang  dilakukan  oleh  Nagpal  (2014), ditemukan  lebih  banyak  pasien  laki-laki  daripada perempuan (Nagpal, 2014). Penelitian
sebelumnya  yang  pernah  dilakukan  di  RSUD  Dr. Soetomo  Surabaya  pada  tahun  2017  juga menunjukkan rasio laki-laki dibandingkan perempuan  sebesar  1,13:1  (Arifin, et  al .,  2018). Oucheng, et  al. (2010)  menyebutkan  bahwa masyarakat  daerah  terpencil  dengan  tingkat sosioekonomi  rendah  di  Asia  Tenggara  memiliki kecenderungan untuk lebih mengutamakan kesehatan anak laki-laki dibandingkan perempuan.  Kebudayaan  ini  mungkin  menjadi penyebab  kejadian  ensefalokel  lebih  banyak terdeteksi  pada  pasien  laki-laki  walaupun  pada kenyataannya mungkin saja sebaliknya (Oucheng, et  al .,  2010).  Kemungkinan  lain,  hal  tersebut disebabkan  karena  angka  kelahiran  bayi  laki-laki sedikit  lebih  besar  dibanding  bayi  perempuan dengan rasio 1,04 (Urquia, et al ., 2016).
Namun  berdasarkan  penelitian  lain,  didapatkan angka  kejadian  pasien  perempuan  lebih  banyak daripada  pasien  laki-laki  dengan  rasio  laki-laki dibanding  perempuan  0,8:1  (Laharwal, et  al ., 2016).  Berdasarkan  teori,  kelainan  kongenital defek  tuba  neuralis  seperti  ensefalokel,  terutama tipe anterior, tidak terdapat predileksi seks. Selain karena  etiologi  ensefalokel  yang  masih  tidak dapat  dipastikan,  belum  ada  penelitian  yang membuktikan  adanya  faktor  yang  menyebabkan kelainan  ini  muncul  lebih  sering  pada  jenis kelamin  tertentu  (Sachdeva,  2014).  Angka kejadian  ensefalokel  juga  sulit  untuk  diketahui secara  pasti  mungkin  juga  dikarenakan  data  yang dimiliki  oleh  negara  Asia  Tenggara,  termasuk Indonesia, tidak lengkap. Hal ini juga menunjukkan  bahwa  dibutuhkan  peningkatan surveilans  ensefalokel  sebagai  salah  satu  upaya untuk  menangani  kelainan  ini  (Zaganjor, et  al ., 2016).
Di  daerah  Asia  Tenggara,  termasuk  Indonesia, tipe  ensefalokel  yang  sering  ditemukan  adalah ensefalokel frontoetmoidal atau anterior. Ensefalokel  anterior  dibedakan  lagi  berdasarkan letak lesi menjadi tipe nasofrontal, nasoorbita dan nasoethmoidal.  Selain  3  tipe  tersebut,  pada beberapa  kasus  sering  ditemukan overlap dengan tipe  yang  lain,  misalnya  pada  penelitian  ini ditemukan tipe nasoethmoorbita, nasofrontoorbita, dan  maksilonasoorbita  yang masing-masing terdiagnosis  pada  1  orang  pasien  (2%).Pada penelitian  ini,  berdasarkan  hasil  rekam  medis laporan  radiologi  ditemukan  30  pasien  (60%) terdiagnosis ensefalokel tipe nasofrontal. Penelitian  sebelumnya  yang  dilakukan  oleh Kehila et al. (2015) juga mendapatkan hasil yang
serupa. Selain peran penting faktor genetik, faktor lingkungan juga memegang peran penting. Nutrisi ibu  hamil,  terutama  asupan  asam  folat,  juga berpengaruh karena ensefalokel merupakan penyakit  yang  multifaktorial  (Laharwal et  al., 2016).
Pada  penelitian  ini,  pasien  ensefalokel  paling banyak  ditemukan  pada  kelompok  usia  0-3,5 tahun.  Penelitian  sebelumnya  juga  menunjukkan bahwa  pasien  ensefalokel  kelompok  usia  muda lebih  banyak  ditemukan  daripada  usia  yang  lebih tua  (Arifin et  al., 2018).  Hal  ini  mungkin disebabkan karena ensefalokel merupakan kelainan  kongenital  yang  tandanya  sudah  muncul saat lahir dengan ukuran yang bervariasi sehingga pada  anak  yang  ukuran hernia  sac sudah  besar sejak lahir dapat segera dikenali dan diperiksakan. Pasien  dengan  usia  lebih  tua  juga  dilaporkan.Hal ini  mungkin  disebabkan  karena  pada  beberapa pasien menunjukkan ukurannya membesar seiring bertambahnya  usia,  sehingga  tanda  ensefalokel dapat  dikenali  setelah  usia  bertambah.  Walaupun sebagian  pasien  juga  menyebutkan  bahwa  tidak terdapat  penambahan  ukuran hernia  sac seiring usia bertambah (Oucheng, et al., 2010).
Berdasarkan  penelitian,  pasien  yang  berasal  dari luar  Surabaya  lebih  banyak  daripada  pasien  dari Surabaya.  Hal  ini  mungkin  disebabkan  karena RSUD  Dr.  Soetomo  merupakan  rumah  sakit rujukan  bagi  Indonesia  bagian  timur  sehingga pasien  ensefalokel  dari  daerah  luar  Surabaya dirujuk ke RSUD Dr. Soetomo. Selain itu, hal ini mungkin  terjadi  karena  ensefalokel  berkaitan  erat dengan  kondisi  sosioekonomi  masyarakat.  Pada beberapa  penelitian  yang  pernah  dilakukan sebelumnya, angka kejadian terjadinya NTD pada penduduk  dengan  ekonomi  rendah  ditemukan lebih  tinggi  daripada  penduduk  dengan  ekonomi menengah  keatas (Laharwal, et al., 2016). Angka kejadian  ensefalokel  yang  tinggi  pada  suatu daerah  dengan  kondisi  ekonomi  buruk  serta tingginya  angka  kejadian  di  negara  berkembang dibandingkan  negara  maju  menegaskan  bahwa kelainan  ini  memang  berkorelasi  kuat  dengan kemiskinan  (Oucheng, et  al., 2010).  Beberapa penelitian  menyatakan  bahwa  NTD  berhubungan erat dengan keadaan gizi pada ibu hamil dan anak. NTD  lebih  sering  dijumpai  pada  ibu  hamil  yang malnutrisi,  terutama  asam  folat  (Imbard, et  al ., 2013).

## Simpulan
Dari  studi  ini,  didapatkan  bahwa  pasien  laki-laki sedikit  lebih  banyak  dari  perempuan.  Tipe ensefalokel  yang  paling  sering  terjadi  adalah  tipe nasofrontal.  Kasus  ensefalokel  paling  sering dilaporkan  pada  kelompok  usia  0  –  3,5  tahun. Pasien  ensefalokel  yang  berasal  dari  luar Surabaya  lebih  banyak  dibandingkan  pasien  dari Surabaya.

## Daftar pustaka
Arifin,  M.  Suryaningtyas,  W.  Bajamal,  A.H., 2018. Frontoethmoidal encephalocele: clinical  presentation,  diagnosis,  treatment, and  complications  in  400  cases. Child's Nervous System, 34: 1161–1168.
Bastir,  M.  Roas,  A.  O’Higgins,  P.,  2006.
Craniofacial  levels  and  the  morphological maturation  of  the  human  skull. Journal  or Anatomy, 209: 637-654.
Ghatan,    S.    Encephalocele.  Dalam:    Winn    HR, ed.  2011 Youmans  Neurological    Surgery . 6th  ed.    Vol.  2.  Philadelphia:  Elsevier Saunders, 1898-1905.
Hoving,  E.W.,  2000.  Nasal  Encephalocele.
Child’s Nervus System, 16: 702–706.
Imbard, A. Banoist, J.F. Blom, H.J., 2013. Neural tube  defects,  folic  acid  and  methylation. International  Journal  of  Environmental Research and Public Health .
Kehila,  M.  Ghades,  S.  Abouda,  H.S.  Masmoudi, A.  Chanoufi,  M.B.,  2015.  Antenatal Diagnosis  of  a  Rare  Neural  Tube  Defect: Sincipital  Encephalocele. Case  Reports  in Obstetrics and Gynecology .
Laharwal,  M.A.  Sarmast,  A.H.  Ramzan,  A.U.
Wani,  A.A.  Malik,  N.K.  Arif,  S.H.  Rizvi, M.,  2016.  Epidemiology  of  the  neural  tube defects  in  Kashmir  Valley. Surgical Neurology International , 7(35).
Lumenta,  C.B.  Rocco,  C.D.  Haase,  J.  Mooij, J.J.A.,  2009. Neurosurgery .    New  York: Springer, 97- 111.
Nagpal,  T.,  2014.  A  Subcranial  Approach  of Anterior  Skull  Base  Pathology  (Nasal Encephalocele). Clinical  Rhinology:  An International Journal, 7(1): 22-23.
Oucheng,  N.  Lauwers,  F.  Gollogly,  J.  Draper,  L.
Joly, B. Roux, F.E., 2010. Frontoethmoidal meningoencephalocele:  appraisal  of  200 operated  cases. Journal  of  Neurosurgical
Pediatrics, 541-549.
Rifi, L. Barkat, A. Khamlichi, A.E. Boulaadas, M. Ouahabi, A.E., 2015. Neurosurgical management of anterior meningo- encephaloceles  about  60  cases. Pan African Medical Journal, 21: 215.
Sachdeva,  S.  Kapoor,  R.  Paul,  R.  Yadav,  R., 2014.  Recurrent  Meningitis  with  Upper Airway Obstruction in A Child: Frontonasal Encephalocele-  A  Case  Report. Journal  of Clinical and Diagnostic Research, 8(8).
Suwanwela,  C.  &  Suwanwela,  N.,  1972.  A
morphological  classification  of  sincipital encephalomeningoceles. Journal of Neurosurgery, 36(2).
Tirumandas,    M.  Sharma,  A.  Gbenimacho,  I.
Shoja,  M.M.  Tubbs,  R.S.  Oakes,  W.J. Loukas, M., 2012. Nasal Encephaloceles : a
review of etiology, pathophysiology, clinical  presentations,  diagnosis,  treatment, and  complication. Childs  Nerve  System ,
29(5): 739-744.
Urquia, M.L. Ray, J. Wanigaratne, S. Moineddin, .  O’Campo,  P.,  2016.  Variation  in  male- female  infant  ratios  among  births  to Canadian  and  Indian-born  mothers,  1990- 2011:  a  population-based  register  study. Canadian  Medical  Association  Journal Open, 4(2): 116-123.
Zaganjor, I. Sekkarie, A. Tsang, B.L. Williams, J. Razzaghi, H. Mulinare, J., 2016 Describing the  Prevalence  of  Neural  Tube  Defects Worldwide: A Systematic Literature
Review. PLoS ONE, 11(4).
.