## Schneiderian Carcinoma

## Ledisda Apriana, Udadi Sadhana, Indra Wijaya, Vega Karlowee
Latar belakang : Squamous Cell Carcinoma (SCC) adalah keganasan paling umum dari kepala dan leher (sekitar 3%), tetapi hanya <1% dari seluruh jenis keganasan (insidensi jarang),  yang  dibagi  menjadi  jenis keratinizing dan non-keratinizing .  N on-keratinizing squamous cell carcinoma mempunyai berbagai nama lain, salah satunya Schneiderian carcinoma . Dahulu, Schneiderian carcinoma disebut sebagai Carcinoma Ex–Schneiderian Papilloma  (malignant transformation) .  Atas  kelangkaan  dan  keberagaman  penamaan kasus ini, maka penulis tertarik untuk menyajikan kasus ini.
Laporan kasus : Seorang laki-laki 68 tahun datang dengan keluhan utama benjolan di leher  kanan.  Dilakukan  tindakan wide eksisi  dan  rekontruksi,  kemudian  dikirimkan sampel untuk pemeriksaan histopatologi, didapatkan gambaran kelompok-kelompok sel epithelial ganas, dengan inti bulat oval, pleomorfik, hiperkromatik, berkromatin kasar, sitoplasma  eosinofilik,  mitosis  dapat  ditemukan,  tumbuh  papilifer,  infiltratif  diantara dalam stroma jaringan ikat fibrous. Dilakukan pemeriksaan lanjutan dengan pengecatan imunohistokimia  yang  memberikan  hasil:  CK5/6  positif,  P63  positif,  dan  Ki67  positif >80%.
Diskusi  : Ciri  dan  gejala  pada  pasien  ini  sesuai  dengan  kekhasan  epidemiologi berdasarkan  literatur.  Berdasarkan  pemeriksaan  histopatologis  dan  pulasan imunohistokimia  menyokong  diagnosis Squamous  cell  carcinoma ,  transisional differenteated (Schneiderian carcinoma) regio colli sisi dekstra. Simpulan  : Pemeriksaan  histopatologi dan  imunohistokimia  pada  kasus  Schneiderian carcinoma  ini  menjadi  penting  serta  harus  dibedakan  dengan  jenis  lainnya  karena masing-masing manajemen dan prognosisnya pun berbeda.
Kata  kunci  : Schneiderian  carcinoma,  nonkeratinizing  squamous  cell  carcinoma, transisional differenteated, Carcinoma Ex–Schneiderian Papilloma
Program Studi Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RSUP Dr. Kariadi Semarang

## Abstrak

## Case Report
Med Hosp 2020; vol 7 (2) : 476–480

## Medica Hospitalia
p-ISSN: 2301-4369 e-ISSN: 2685-7898 https://doi.org/10.36408/mhjcm.v7i2.523
Diajukan: 05 Maret 2019 Diterima: 27 Maret 2019

## Afiliasi Penulis:
KSM Ilmu Kedokteran Forensik
Korespondensi Penulis: Raja Al Fath Widya Iswara Jl. Dr. Sutomo No. 16, Semarang, Jawa Tengah 50244, Indonesia
E-mail: anggiyastivh@gmail.com
Background : Squamous Cell Carcinoma (SCC) is rare, accounting for <1% of malignant tumours and only about 3% of malignancies of the head and neck, that includes a keratinizing and a non keratinizing type. Nonkeratinizing squamous cell carcinoma has various other names, which  one  is  Schneiderian  carcinoma.  In  the  past,  Schneiderian  carcinoma  was  referred  to  as  Carcinoma  Ex  Schneiderian  Papilloma (Malignant Transformation). Based on the scarcity and diversity of naming these cases, the authors are interested to presenting this case. Case description : A 68-year-old man comes with a complaint of a lump in the right neck. Wide excision and reconstruction were carried out, then samples were sent for histopathology, a description of malignant epithelial cell groups, with oval, pleomorphic, hyperchromatic, coarse chromatin nuclei, eosinophilic cytoplasm, mitosis can be found, papilliferous growth, infiltrative within the tissue fibrous stroma. Follow–up examination with immunohistochemical staining that gave results: CK5/6 positive, P63 positive, and Ki67 >80%.
Discussion : Characteristics and symptoms in these patients are consistent with epidemiological characteristics based on literature. Based on histopathological and immunohistochemical examination support to diagnosis Squamous cell carcinoma, transitional differenteated (Schneiderian carcinoma) in colli region right side.
Conclusion : Histopathology and immunohistochemistry examination in the case of Schneiderian carcinoma are important and must be distinguished from other types because each management and prognosis are different.
Keywords : Schneiderian carcinoma, nonkeratinizing squamous cell carcinoma, transisional differenteated, Carcinoma Ex–Schneiderian Papilloma

## Abstract

## Schneiderian Carcinoma

## PENDAHULUAN
Squamous Cell Carcinoma (SCC) adalah neoplasma epitel ganas  yang  berasal  dari  epitel  mukosa  rongga  hidung atau  sinus  paranasal  yang  dibagi  menjadi  jenis keratinizing dan non–keratinizing . Non–keratinizing carcinoma mempunyai  berbagai  nama  lain,  yaitu: Schneiderian  carcinoma,  cylindrical  cell  carcinoma, transitional (cell) carcinoma, Ringertz carcinoma, respiratory 1 epithelial carcinoma. Schneiderian papilloma (SP) adalah tumor sinonasal jinak yang jarang, dimana transformasi ganas dilaporkan
sekitar 27%. Transformasi Schneiderian papilloma menjadi ganas secara umum berhubungan dengan adanya human papillomavirus (HPV),  displasia  skuamosa  yang signifikan,  atau  keganasan  umum  lainnya.  Inilah mengapa dahulu Schneiderian carcinoma disebut sebagai Carcinoma  Ex–Schneiderian  Papilloma  (malignant 2 transformation) .   Berdasarkan  uraian  tersebut,  atas kelangkaan dan keberagaman penamaan kasus ini, maka kami  disini  menyajikan  kasus Squamous  cell  carcinoma, transisional  differenteated  (Schneiderian  carcinoma) regio colli  sisi  dekstra,  yang  didiagnosis  menggunakan pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia.

## Medica Hospitalia
| Vol. 7, No. 2, November 2020
Gambar 1. A, B, C) Sediaan wide eksisi yang dikirim untuk pemeriksaan histopatologi
A
B C

## LAPORAN KASUS
Seorang laki-laki 68 tahun datang ke RSUP Dr. Kariadi (RSDK)  tanggal  3  Januari  2019  dengan  keluhan  utama benjolan  di  leher  kanan  yang  semakin  lama  semakin membesar sejak Juni 2017. Pasien sebelumnya dilakukan eksisi biopsi di RSUD Tegal pada September 2017 dengan hasil  pemeriksaan  patologi  anatomi  (PA)  adalah transisional cell carcinoma. Pada pemeriksaan saat awal datang  di  RSDK  tidak  ditemukan  keluhan  maupun kelainan  fisik  lainnya.  Pasien  didiagnosis  klinis  awal dengan Squamous Cell Carcinoma Transisional Type regio Colli Dextra, T2N1M0. Pemeriksaan laboratorium darah saat  awal  datang  tak  tampak  kelainan  bermakna. Pemeriksaan  radiologi  foto  polos  thorax  dan  USG abdomen sehari setelah masuk rumah sakit dalam batas normal. Dilakukan tindakan wide eksisi dan rekontruksi, kemudian  dikirimkan  sampel.  Sediaan  yang  dikirim untuk  pemeriksaan  histopatologi  berupa  1  potong jaringan  yang  berupa  massa  melekat  kulit  dan  rambut berukuran total 10x8x4 cm, dengan ukuran kulit 10x8x0,2 cm,  kulit  memberi  kesan  dalam  batas  normal.  Massa
warna coklat keabuan, dengan konsistensi padat kenyal, tampak berdungkul-dungkul. Pada pemotongan, massa tampak berongga-rongga, sebagian rapuh, keluar cairan kecoklatan disertai area berpapil-papil, tampak pula area nekrotik diameter 4 cm disertai perdarahan [Gambar 1].
Pada  pemeriksaan  mikroskopis,  dengan pewarnaan  Haematoxylin  dan  Eosin  (HE)  tampak kelompok-kelompok  sel  epithelial  ganas,  dengan  inti bulat  oval,  pleomorfik,  hiperkromatik,  berkromatin kasar,  sitoplasma  eosinofilik,  mitosis  dapat  ditemukan, tumbuh  papilifer.  Massa  tumbuh  infiltratif  diantara stroma  jaringan  ikat  fibrous  yang  sembab,  hiperemis, disertai  sebukan  sel  radang  limfosit,  histiosit.  Tampak pula  gambaran  invasi  sel  ganas  pada  pembuluh  darah dan  limfe  diantara  proliferasi  folikel  limfoid  dengan centrum germinativum masih jelas [Gambar 2].
Dari  gambaran  histopatologi  HE,  didiagnosis sebagai Squamous cell carcinoma, transisional differenteated regio  colli  sisi  dekstra  disertai Reactive  hyperplasia lymphoid .  Dilakukan  pemeriksaan  lanjutan  dengan pengecatan  imunohistokimia  yang  memberikan  hasil: CK5/6  positif,  P63  positif,  dan  Ki67  positif  >80% [Gambar  3].  Berdasarkan  pemeriksaan  histopatologis
Schneiderian Carcinoma
Gambar 2. Gambaran mikroskopis. A) Tampak kelompok-kelompok sel epithelial ganas, dengan inti bulat oval, pleomorfik, hiperkromatik, berkromatin kasar, sitoplasma eosinofilik, mitosis dapat ditemukan, tumbuh papilifer, infiltratif diantara stroma jaringan ikat fibrous. B) Lymphangioinvasi; pewarnaan H&E, 100x.
A
B
Gambar 3. Pulasan imunohistokimia, 100x; A) CK5/6 (+) positif, B) P63 (+) positif dan C) Ki67 (+) positif >80% yang menyokong diagnosis Squamous cell carcinoma , transisional differenteated (Schneiderian carcinoma) regio colli sisi dekstra.
dan  pulasan  imunohistokimia  menyokong  diagnosis Squamous  cell  carcinoma , transisional differenteated (Schneiderian carcinoma) regio colli sisi dekstra.

## DISKUSI
Squamous Cell Carcinoma adalah neoplasma epitel ganas yang  berasal  dari  epitel  mukosa  rongga  hidung  atau sinus  paranasal  yang  mencakup  jenis keratinizing dan non–keratinizing . Non–keratinizing carcinoma mempunyai berbagai  nama  lain,  yaitu: Schneiderian  carcinoma, cylindrical  cell  carcinoma,  transitional  (cell)  carcinoma, 1 Ringertz carcinoma, respiratory epithelial carcinoma . Schneiderian papilloma (SP) adalah tumor sinonasal jinak yang jarang. Transformasi ganas dilaporkan sekitar 27%,  meskipun  dalam  praktik  sehari-hari  tingkat transformasi tampaknya jauh lebih rendah. Kriteria yang digunakan untuk menunjukkan transformasi ganas tidak didefinisikan dengan baik. Sementara ada beberapa seri dalam  literatur  Inggris  yang  melaporkan  transformasi ganas  pada Schneiderian  papilloma ,  informasi  tersebut dikelompokkan  dalam  data  tentang Schneiderian papilloma secara  umum,  tentang  adanya human papillomavirus (HPV),  signifikansi  displasia  skuamosa pada Schneiderian  papilloma ,  atau  tentang  keganasan secara  umum.  Inilah  mengapa  dahulu Schneiderian carcinoma disebut  sebagai Carcinoma  Ex–Schneiderian 2 Papilloma (malignant transformation) .
Sementara  itu,  SCC  adalah  keganasan  paling umum dari kepala dan leher (sekitar 3%), tetapi hanya <1% dari seluruh jenis keganasan (insidensi jarang). Ini sangat jarang pada anak-anak, dan laki-laki terkena lebih sering  (sekitar  1,5  kali)  dari  perempuan.  Secara  umum
1,3 usia pasien sekitar 55–65 tahun. Schneiderian papilloma , ada  tiga  jenis  ( exophytic,  inverted, dan oncocytic ) sebagaimana  didefinisikan  oleh  WHO.  SCC  dapat muncul  pada  ketiganya,  tetapi  sangat  jarang  pada
4 papilloma  eksofitik.   Dalam  kasus  kami,  pasien merupakan  seorang  laki-laki  usia  68  tahun,  dengan keluhan  benjolan  di  sisi  kanan  leher  yang  semakin membesar dan kadang nyeri. Ciri dan gejala pada pasien ini  sesuai  dengan  kekhasan  epidemiologi  berdasarkan literatur.
Secara  khas,  pada  pemeriksaan  histopatologis, Schneiderian  carcinoma tumbuh  berupa  sarang-sarang atau  sel-sel  saling  beranastomosis  dalam  lapisan submukosa. dengan stroma permukaan yang halus dan batas  yang  tumbuh  menonjol  ke  dalam  menimbulkan desmoplasia  minimal  atau  tidak  sama  sekali.  Pola  ini mengingatkan  pada  karsinoma  urothelial  (karenanya sinonim  juga  dengan  "karsinoma  sel  transisional")  dan mungkin  sulit  dikenali  sebagai  invasif,  terutama  pada biopsi kecil. Schneiderian carcinoma memiliki penampilan yang immatur, dengan atau tanpa keratinisasi minimal, inti tumor berbentuk oval, dan rasio inti dan sitoplasma tinggi.  Kadang-kadang  ada  sel-sel  musinus  yang
tersebar. Derajat atipia inti beragam, tetapi angka mitosis biasanya banyak, dan nekrosis sering terjadi. Tidak ada derajat  yang  ditetapkan  untuk  penilaian  tumor  dalam 1 varian ini.
SCC  dapat  berupa  eksofitik,  fungating,  atau papiler,  rapuh,  hemoragik,  sebagian  nekrotik,  atau
1,5 indurasi, terbatas maupun infiltratif.  Pada kasus kami, ciri  temuan  makroskopis  sesuai  dengan  ciri  pada literatur.
Gambaran  khas  dari  tumor  ini  ditandai  dengan pola pertumbuhan plexiform. Mengarah ke jaringan di bawahnya dengan batas yang halus, umumnya berbatas tegas.  Oleh  karena  itu,  bukti  pasti  invasi  stromal mungkin sulit ditemukan. Biasanya tidak ada maturasi pada  sarang-sarang  epitel,  seperti  pada  karsinoma  sel transisional  saluran  kemih,  yang  menyerupai  subtipe tumor  ini.  Atipia  sitologis  hadir  pada  tingkat  yang signifikan. Seperti namanya, tumor ini umumnya tidak menunjukkan  bukti  histologis  keratinisasi,  meskipun beberapa  derajat  mungkin  terlihat.  Tumor  mungkin berdiferensiasi  sedang  atau  buruk,  tipe  yang  terakhir sulit  dikenali  sebagai  skuamosa,  dan  harus  dibedakan 1,6 dari neuroblastoma atau karsinoma neuroendokrin. Sel-sel  neoplastik  imunoreaktif  dengan  pan- keratin  dan  sebagian  besar  kasus  menunjukkan  reaktif 2 fokal yang kuat dengan CK5/6, EMA, P63 dan CK903. CK5/6  positif  pada  sitoplasma  sel  tumor,  65–100%  di epitel  mesothelioma,  terutama  dikenali  pada squamous cell carcinoma pada kulit. EMA positif pada membran dan sitoplasma sel tumor, penanda pada banyak carcinoma dari  berbagai  jaringan  normal  maupun  neoplastik
7 termasuk  epitel  skuamosa.   P63  merupakan  penanda 8 yang  baik  untuk squamous  cell  carcinoma .   Kami menyajikan  kasus Squamous  cell  carcinoma , transisional differenteated  (Schneiderian  carcinoma) regio  colli  sisi d e k s t r a   y a n g   d i d i a g n o s i s   m e n g g u n a k a n imunohistokimia, dari hasil wide eksisi dan rekontruksi.
Penyakit  lokal  lanjut  memperburuk  prognosis. Kelangsungan  hidup  5  tahun  keseluruhan  untuk  SCC adalah  sekitar  60%.  Prognosis  berkorelasi  dengan stadium.  Pasien  dengan  tipe  karsinoma  non–keratin cenderung melakukan lebih baik daripada mereka yang 1 tipe keratinisasi.

## SIMPULAN
Squamous Cell Carcinoma adalah adalah keganasan paling umum dari kepala dan leher (sekitar 3%), tetapi hanya <1% dari seluruh jenis keganasan (insidensi jarang). SCC merupakan  neoplasma  epitel  ganas  yang  berasal  dari epitel mukosa rongga hidung atau sinus paranasal yang mencakup  jenis keratinizing dan non–keratinizing . Non–keratinizing  carcinoma mempunyai  berbagai  nama lain, Schneiderian  carcinoma merupakan  salah  satunya, Penamaan  ini  menjadi  penting  serta  harus  dibedakan dengan jenis lainnya karena masing-masing manajemen
Medica Hospitalia | Vol. 7, No. 2, November 2020

## dan prognosisnya pun berbeda.

## DAFTAR PUSTAKA
1. B.Z.  Pilch,  J.  Bouquot,  L.D.R.  Thompson.  Squamous  cell carcinoma.  WHO  Classification  of  Tumours:  Pathology  & Genetics Head and Neck Tumours. 2005: 15–17.
2. J  Nudell,  S  Chiosea,  L.D.R.  Thompson.  Carcinoma Ex–Schneiderian  Papilloma  (Malignant  Transformation):  A Clinicopathologic and Immunophenotypic Study of 20 Cases Combined  with  a  Comprehensive  Review  of  the  Literature. Head and Neck Pathol (2014) 8:269–286.
th
3. Lester  D.  R.  Thompson.  Update  From  the  4   Edition  of  the World  Health  Organization  Classification  of  Head  and  Neck Tumours: Tumours of the Ear. Head and Neck Pathol (2017) 11:78–87
4. James  S.  Lewis  Jr.  Sinonasal  Squamous  Cell  Carcinoma:  A Review with Emphasis on Emerging Histologic Subtypes and the  Role  of  Human  Papillomavirus.  Head  and  Neck  Pathol (2016) 10:60–67.
5. Juan Rosai. Respiratory tract: Nasal cavity, paranasal sinuses, th and  nasopharynx.  Surgical  Pathology:  10   edition.  2011: 291–297.
6. Hui Jeong Jeong, Jin Roh, Bong‑ Jae Lee, Kyung Ja Cho. Low- Grade Papillary Schneiderian Carcinoma: A Case Report. Head and Neck Pathol (2018) 12:131–135.
7. Michael  G.  Lacey.  Cell  Marque  Immunohistochemistry Reference Guide Vol.11. 2016: 1–309.
8. M.S.A.  Tuffaha,  H.  Guski,  G.  Kristiansen.  Epithelial-related antigen.  Immunohistochemistry  in  Tumor  Diagnostics.  2018: 24–26.