Laporan Kasus

## JUVENILE  DERMATOMIYOSITIS :

## PENEGAKAN DIAGNOSIS
Flora Ramona Sigit Prakoeswa 1 , Suswardana 2 , Retno Danarti 2
1 Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Surakarta
2 RSAL Dr.Mintohardjo Jakarta Fakultas Kedokteran UGM/RS Dr. Sardjito, Yogyakarta

## ABSTRAK
Juvenile dermatomiyositis (JDM) merupakan suatu penyakit autoimun in ﬂ amatif yang jarang dijumpai dan secara khas ditandai oleh adanya lesi-lesi kulit tipikal serta kelemahan otot proksimal yang simetris. Etiologi penyakit tersebut belum diketahui dengan pasti, namun demikian patogenesisnya diketahui bersifat multifaktorial meliputi faktor genetik, paparan sinar ultra violet (UV) serta infeksi oleh berbagai mikroba seperti virus Coxsackie atau Borrelia  burgdorferi . Penegakan  diagnosis  JDM  adalah  berdasarkan  kriteria  Bohan-Peter  meliputi:  1) kelemahan  otot  proksimal  simetris,  2)  peningkatan  enzim  otot,  3)  in ﬂ amasi  miopati  pada  hasil  biopsi  otot  4) gambaran miyopati pada hasil pemeriksaan EMG, dan 5) lesi kulit tipikal. Ditemukannya papul-papul Gottron dan heliotrope rash di kulit, serta adanya kelemahan otot proksimal yang simetris, merupakan manifestasi klinis yang khas untuk JDM. Terapi lini pertama penatalaksanaan JDM adalah kortikosteroid sistemik.
Dilaporkan  satu  kasus  JDM  pada  seorang  anak  perempuan  berusia  6  tahun.  Diagnosis  ditegakkan berdasarkan adanya lesi kulit tipikal, kelemahan otot proksimal simetris dan peningkatan kadar enzim penanda in ﬂ amasi jaringan muskuloskeletal. Pasien berespon baik terhadap pemberian kortikosteroid adekuat serta tabir surya.
Kata Kunci: Juvenile dermatomiyositis, systemic corticosteroid

## PENDAHULUAN
Juvenile  dermatomiyositis (JDM)  adalah penyakit  autoimun  in ﬂ amatif  yang  jarang dijumpai  dan  secara  khas  ditandai  oleh  adanya lesi-lesi  kulit  tipikal  serta  kelemahan  otot proksimal yang simetris. Terdapat 2 puncak onset JDM,  yaitu  pada  umur  5-9  tahun  dan  awal  usia belasan  tahun.  Angka  kejadian  JDM  dua  kali lebih  banyak  pada  wanita  dibanding  pria  (Sills et  al. ,  1995  dan  Falcini,  2004).  Insidensi  JDM bervariasi di berbagai negara. Pada rentang waktu tahun 1995–1998 angka insidensi tahunan JDM di Amerika Serikat bekisar antara 2,4-4,1 kasus/juta anak/tahun, insidensi JDM di negara Skandinavia seperti  Swedia  dan  Finlandia  adalah  sebesar  14 kasus/juta anak/tahun dan 5 kasus/juta anak/tahun, sedangkan  di  Inggris  sebesar  4  kasus/juta  anak/ tahun  (Malleson,  1982;  Reed  dan  Lopes,  2002; Anonim,  2003;  Sontheimer  dan  Costner,  2003). Belum ada data tentang besarnya insidensi JDM di Indonesia.  Selama  beberapa  tahun  terakhir,  baru ditemukan satu kasus JDM di RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta.
Etiologi JDM belum diketahui dengan pasti, namun demikian patogenesisnya diketahui bersifat multifaktorial  meliputi  faktor  genetik,  paparan sinar ultra violet (UV) serta infeksi oleh berbagai mikroba  seperti  virus Coxsackie atau Borrelia burgdorferi (Falcini, 2004) . Ditemukannya Gottron’ dan heliotrope rash di kulit pasien, serta adanya kelemahan  otot  proksimal yang  simetris, merupakan  manifestasi  klinis  karakteristik  JDM (Malleson, 1982; Sontheimer dan Costner, 2003; Falcini, 2004; Chiu et al., 2007). Paparan sinar UV dapat mengakibatkan ruam pada kulit pasien JDM di daerah yang terpapar sinar matahari, sehingga perlu  didiagnosis  banding  dengan  penyakit- penyakit  fotosensitif  lainnya.  Peningkatan  kadar enzim  penanda  proses  in ﬂ amasi  di  jaringan  otot (CK [ creatine kinase ], CK-MB  [ creatine kinase- muscle brain ], dan LDH [ lactate dehydrogenase ]), bermanfaat untuk membantu penegakan diagnosis JDM (Peloro et al., 2001).
Terapi  lini  pertama  penatalaksanaan  JDM adalah  kortikosteroid  sistemik  (Werth,  2001; Reed dan Lopes, 2002; Anonim, 200; Constantin
et  al .,  2006).  Kortikosteroid  dilaporkan  efektif mengendalikan tanda dan gejala dermatomiyositis terutama  bila  diberikan  pada  fase  awal  penyakit (Reed dan Lopes, 2002; Constantin et al ., 2006). Apabila tidak terdapat perbaikan klinis setelah tiga bulan pemberian kortikosteroid, dianjurkan untuk mengkombinasikan atau mengganti kortikosteroid dengan  obat  imunosupresan  lainnya  seperti azathioprin,  metotreksat  (MTX),  siklosporin  dan siklofosfamid (Pilkington dan  Wedderbun, 2005; Ravelli et al ., 2006).
Pada  makalah  ini  dilaporkan  satu  kasus JDM  yang  pada  awalnya  didiagnosis  sebagai lupus  eritematosus  sistemik  (LES).  Lesi  kulit yang  tipikal,  kelemahan  otot  proksimal  simetris dan  peningkatan  kadar  enzim  penanda  in ﬂ amasi jaringan muskuloskeletal, menjadi dasar penegakan  diagnosis  untuk  kasus  ini.  Pasien berespon baik terhadap pemberian kortikosteroid adekuat  serta  tabir  surya,  ditandai  dengan membaiknya  kekuatan  otot  proksimal  serta menurunnya kadar enzim CK, CK-MB dan LDH.

## KASUS
Seorang  anak  perempuan  berusia  6  tahun, dengan  diagnosis  LES,  dirujuk  untuk  rawat bersama  oleh  Bagian  Anak  RS  Dr.  Sardjito. Dua  tahun  sebelum  masuk  rumah  sakit  (SMRS) dijumpai  bercak-bercak  merah  pada  pergelangan kaki  yang  secara  perlahan  bertambah  banyak  di kulit wajah, lengan, serta kaki. Pasien didiagnosis “alergi  obat”  oleh  seorang  dokter  umum  dan mendapat  terapi  untuk  alergi  sampai  tiga  bulan SMRS ketika kemudian pasien dirujuk ke dokter spesialis  kulit  &  kelamin  dilanjutkan  ke  dokter spesialis  anak,  yang  mendiagnosis  kelainan tersebut  sebagai  “lupus”.  Lesi  kulit  pasien  tidak menunjukan  perbaikan  yang  bermakna  selama menjalani perawatan oleh ketiga dokter tersebut.
Satu  bulan SMRS, bercak  merah  di  wajah semakin  bertambah  banyak  disertai  timbulnya bercak-bercak  baru  di  hampir  seluruh  tubuh. Rambut rontok, timbul sariawan di rongga mulut, badan  terasa  lemah  disertai  adanya  kesulitan mengangkat  kedua  lengan  dan  bangkit  dari tempat tidur. Pasien didiagnosis sebagai LES dan menjalani rawat inap di RS swasta selama 10 hari dengan protokol terapi rawat di ruang gelap, serta mendapat  medikamentosa  berupa  puyer,  sirup dan salep. Dua hari kemudian pasien mondok di bangsal Anak RSUP Dr. Sardjito, dan selanjutnya dirujuk  ke  Bagian  Kulit  &  Kelamin  RSUP  Dr. Sardjito.
Pemeriksaan ﬁ sik  pasien  menunjukan keadaan umum lemah, kesadaran kompos mentis, tinggi 115 cm dan berat badan 16 kg. Tanda vital dalam  batas  normal,  tetapi  dijumpai  kelemahan otot  proksimal  simetris  pada  ekstremitas  atas dan  bawah.  Kekuatan  otot  kedua  ekstremitas pasien berada pada skala 3/3 dengan pengukuran menggunakan  metode manual  muscle  testing (MMT).  Kekuatan  elevasi  kedua  lengan  atas pasien  hanya  mencapai  sudut  30 0 .  Dijumpai makula eritem-hiperpigmentasi, multipel, diskret, disertai  patch  hiperpigmentasi  multipel,  berbatas tidak tegas di wajah, leher, dada, perut, punggung serta  di  kedua  lengan  dan  tungkai.  Purpura multipel yang tersebar diskret ditemukan di kedua telapak  kaki.  Lesi  kulit  tipikal heliotrope  rash ditemukan di daerah periorbital, sedangkan papul- papul Gottron dijumpai  di  daerah  interfalang dorsum  pedis.  Dijumpai  ulkus  aptosa  multipel yang  tersebar  diskret  di  rongga  mulut.  Tidak dijumpai  kelainan  serupa  pada  keluarga  pasien. Diagnosis  banding  yang  diajukan  bagian  kulit adalah juvenile  dermatomiyositis (JDM)  dan mixed connective tissue disease (MCTD).

## Gambar 1. Lesi-lesi pada hari pertama
Temuan pada pemeriksaan penunjang yang bersifat  diagnostik  adalah  adanya  peningkatan kadar  CK  (221:  rujukan  nilai  normal  [rnn]  38- 174)>  =,  CK-MB  (31:  rnn  0-16),  LDH  (1215: rnn  266-500);  dan  dijumpai  anemia  normositik normikromik,  disertai  suatu  proses  in ﬂ amasi pada  apusan  darah  tepi,  yang  sesuai  dengan kadar  Hemoglobin  (Hb)  pasien  (11,6:  rnn  12- 16);  gambaran  bronkitis  pada  foto  thorax;  serta gambaran  miyopati  pada  hasil  pemeriksaan electromyogram (EMG); tes ANA, sel LE, dan anti ds-DNA  menunjukan  hasil  negatif.  Berdasarkan gambaran klinis dan hasil pemeriksaan penunjang yang telah dilakukan, maka diagnosis kerja untuk kasus ini adalah de ﬁ nite juvenile dermatomiyositis. Pasien dirawat pada kamar dengan pajanan sinar  matahari  minimal  setelah  diedukasi  untuk menghindari  pajanan  sinar  UV,  dan  diberikan
metil  prednisolon  injeksi  (iv)  setara  prednison  1 mg/kgBB/hari,  ranitidin  150  mg/hari,  CavitD3 � 1x1/2  tablet,  Parasol � lotion  untuk  kulit  yang terpajan sinar matahari tiap 4 jam dan Kenalog � in ora base untuk ulkus di daerah mulut. .
Evaluasi yang dilakukan pada akhir minggu pertama  terapi  menunjukan  adanya  perbaikan kekuatan  otot  ekstremitas  atas  dan  ekstremitas bawah (MMT: 4/4), elevasi lengan kiri mencapai sudut  45 0 sedangkan  elevasi  lengan  kanan mencapai  80 0 ,  terjadi  penurunan  kadar  enzim penanda  in ﬂ amasi  jaringan  otot  (CK:103  ;  CK- MB:32,8 ; LDH:1128). Lesi kulit tidak menunjukan perbaikan  klinis  yang  berarti  meskipun  tidak lagi  muncul  lesi  baru.  Dosis  metilprednisolon iv  ditingkatkan  menjadi  setara  prednison  2  mg/ kgBB/hari untuk satu minggu berikutnya.
Gambar 2. Evaluasi hari ke 7
Evaluasi yang dilakukan pada akhir minggu kedua  terapi  menunjukan  adanya  peningkatan kemampuan  mengangkat  kedua  lengannya (mencapai  sudut  120 0 /120 0 ).  Kekuatan  otot meningkat  dibanding  minggu  lalu  (pasien  sudah mampu  naik  turun  bangku  sendiri),  meskipun masih berada  pada  skala  4/4  MMT.  Kembali terjadi penurunan kadar enzim penanda in ﬂ amasi jaringan  otot  dibanding  minggu  sebelumnya (CK:101;  CK-MB:26,9;  LDH:860).  Protokol terapi diteruskan sampai pasien keluar rumah sakit (KRS)  pada  hari  ke-17  perawatan.  Berdasarkan permintaan keluarga, pasien kemudian dirujuk ke dokter  spesialis  kulit  &  kelamin  di  kota  asalnya untuk  melanjutkan  protokol  terapi.  Evaluasi perkembangan  penyakit  dan  observasi  efek tak  diinginkan  akibat  steroid  jangka  panjang dilakukan  secara  berkala  bekerja  sama  dengan sejawat spesialis kulit & kelamin setempat.

## PEMBAHASAN
Diagnosis
dermatomiyositis dapat ditegakkan apabila kriteria diagnosis dermatomiyositis  terpenuhi.  Terdapat  beberapa kriteria  diagnosis  untuk  dermatomiyositis,  tetapi yang  paling  banyak  diterima  adalah  kriteria Bohan-Peter  (Murray,  2003) karena  memiliki
sensitivitas  dan  spesi ﬁ sitas  yang  sangat  baik (91% dan 90%) (Constantin et al ., 2006). Kriteria diagnosis  Bohan-Peter  meliputi:  1)  kelemahan otot  proksimal  simetris,  2)  peningkatan  enzim otot, 3) in ﬂ amasi miyopati pada hasil biopsi otot 4) gambaran myopati pada hasil pemeriksaan EMG, dan 5) lesi kulit tipikal. Diagnosis dermatomiyositis dikategorikan possible, jika  terdapat  lesi  kulit tipikal disertai satu kriteria lainnya; probable jika terdapat lesi kulit tipikal yang disertai dua kriteria lainnya; serta de ﬁ nite jika terdapat lesi kulit tipikal yang disertai tiga kriteria lainnya (Murray, 2003; Constantin et  al .,  2006). Keadaan  pasien  sesuai dengan kriteria de ﬁ nite JDM.
Peningkatan  kadar  serum  CK  merupakan indikator  paling  sensitif  untuk  diagnosis dermatomiyositis  karena  lebih  dari  90%  pasien dermatomiyositis tipe klasik mengalami kenaikan kadar  enzim  CK  yang  bermakna.  Peningkatan kadar  enzim  CK  pada  serum  pasien  terutama diakibatkan oleh peningkatan iso enzim CK-MM dan/atau CK-MB (Sills et al ., 1995; Peloro et al ., 2001;
Gambar 3. Evaluasi setelah hari ke 14
Sontheimer  dan  Costner,  2003).  Kadar enzim  ini  dapat  ditemukan  sudah  meningkat sebelum  ada  tanda  kelemahan  otot  yang  nyata, tetapi  juga dapat mencapai  nilai  normal  kembali meskipun  gangguan  kelemahan  otot  yang terjadi belum  pulih  seperti  sedia  kala  (Sontheimer  dan Costner,  2003). Peningkatan  kadar  enzim  LDH dilaporkan juga dapat digunakan untuk membantu mengetahui  adanya  keadaan  in ﬂ amasi  otot  pada kasus i, meskipun tidak bersifat spesi ﬁ k (Ravelli et  al .,  2006). Pemeriksaan  biopsi  otot  tidak
lagi  direkomendasikan  karena  bersifat  invasif, memerlukan anastesi umum, dapat menimbulkan rasa  sakit  serta  sensitivitasnya  yang  tidak mencapai 100% (Chiu et al ., 2007; Murray, 2003) Sebagai  alternatif  biopsi  otot,  dapat  dilakukan pemeriksaan EMG, tetapi yang paling dianjurkan adalah metode pemeriksaan non invasif magnetic resonance imaging (MRI) (Murray, 2003). Misdiagnosis  kemungkinan  disebabkan adanya sifat fotosensitif ( facial rash ) disertai ulkus aptosa multipel di rongga mulut serta alopesia difus
pada  pasien.  Keadaan  serupa  juga  dapat  terjadi pada pasien LES, sehingga dapat mengakibatkan kekeliruan  diagnosis.  Pembedaaan  LES  dengan penyakit autoimun yang juga bersifat fotosensitif harus  dilakukan  secara  hati-hati.  Diagnosis  LES ditegakkan  apabila  dijumpai minimal  empat  dari 11 kriteria LES yang diajukan oleh American Rheumatism  Association (ARA)  (Falcini, 2004).  Pada pasien  ini  hanya  didapatkan  kurang dari  empat  gejala,  sehingga  diagnosis  banding LES  dapat  disingkirkan.  Diagnosis  MCTD berdasar kriteria diagnosis Alarcon-Segovia, yaitu apabila didapatkan minimal 3 dari 5 kriteria klinis: 1)  edema  tangan,  2)  sinovitis,  3)  miositis,  4) akrosklerosis,  dan 5)  fenomena Raynaud (Klein- Gitelman; 2007). Pada pasien ini diagnosis MCTD disingkirkan karena hanya didapatkan miositis.
Penatalaksanaan  JDM  terutama  untuk menekan  keadaan  in ﬂ amasi  otot,  sehingga jaringan  otot  terjaga  viabilitasnya  dan  terhindar dari komplikasi yang lebih serius. Lesi kulit pada kasus JDM merupakan prioritas terapi yang kedua, karena  sifat  kelainannya  yang  tidak  mengancam jiwa  serta  memerlukan  terapi  berjangka  waktu lama.  Jangka  waktu  terapi JDM dapat  memakan waktu  sekitar  dua  tahun,  meskipun  intensitas terapi yang diberikan sudah diminimalisasi setelah gejala in ﬂ amasi akut jaringan otot teratasi (Reed dan Lopes, 2002; Constantin et al ., 2006).
Kortikosteroid  masih  menjadi obat  pilihan utama untuk terapi  JDM. Kortikosteroid  terbukti efektif pada 80%  kasus JDM   (Reed dan  Lopes, 2002). Dosis  yang  disarankan  adalah  setara prednison 1-2 mg/kg BB/hari.  Metil  prednisolon dianjurkan  untuk  diberikan  secara  drip/bolus menggunakan  cairan  infus  karena  diduga terjadi  penurunan  daya  absorbsi  pada  saluran gastrointestinal pasien (Murray, 2003). Suplemen kalsium dan vitamin D dianjurkan untuk diberikan sebagai  pendamping  terapi  steroid  jangka  lama, untuk  mengimbangi  peningkatan turn-over kalsium  serta  menurunkan  risiko  osteoporosis akibat  pemberian  kortikosteroid jangka  panjang (Reed dan Lopes, 2002; Murray, 2003). Sebagian besar  kasus  JDM  berespon  baik  terhadap kortikosteroid,  tetapi  bila  selama  tiga  bulan terapi  steroid  yang  adekuat  tidak  menghasilkan perbaikan tanda dan gejala klinis, maka disarankan untuk mengkombinasikan atau mengganti steroid dengan  azathioprin,  MTX,  siklosporin  dan/atau siklofosfamid  (Constantin et  al .,  2006).  .Selain
terapi  medikamentosa,  diperlukan  juga  terapi rehabilitasi medis dan psikologis (Anonim, 2003).
Keberhasilan  terapi  dapat  dievaluasi menggunakan parameter perbaikan kelemahan otot pasien. Kekuatan otot dapat dinilai dengan metode manual  muscle  testing  (MMT)  atau  childhood myositis  assesment  scale  (CMAS).  Metode MMT paling banyak digunakan di berbagai studi. Metode  ini  menguji  kekuatan  delapan  kelompok otot    (otot ﬂ eksor  leher,  kedua  ekstremitas  atas, kedua ekstremitas bawah, bahu, pelvik, abdomen) yang  hasilnya  dijumlahkan  secara  total  untuk dikategorikan  dalam  enam  kelompok  skala penilaian yaitu: 0 = no muscle action, 1 = muscle ﬂ icker but no movement, 2 = movement possible but  not  against  gravity,  3  =  movement  possible against gravity but not against resistant examiner, 4  =  movement  possible  against  some  resistance by examiner, 5 = normal strength. Metode MMT juga menilai kemampuan anak untuk bangkit dari lantai  (Gower’s  sign).  Metode  CMAS  bersifat lebih  rumit,  menggunakan  14  kriteria  penilaian yang  mengukur  kekuatan  fungsi  dan  endurasi jaringan  otot  (Pilkington  dan  Wedderbun,  2005; Ravelli et al., 2006). Perbaikan kekuatan otot pada kasus yang disajikan terpantau sejak akhir minggu pertama  terapi  dan  semakin  membaik  pada akhir  minggu  kedua.  Respons  pasien  yang  baik terhadap pemberian steroid sistemik tampak jelas pada perbaikan nilai MTT serta kekuatan elevasi lengannya.
Lesi  kulit  biasanya  sudah  terjadi  sebelum gejala  kelemahan  otot  muncul.  Lesi  ini  sering bersifat  menetap  dan  akan  semakin  memburuk apabila  pasien  terpapar  sinar  UV.  Diperlukan edukasi kepada pasien, keluarga, dan lingkungan sosial  pasien  terkait  konsekuensi  medik  serta beban  psikososial  yang  mungkin  terjadi  selama terapi,  misal  berupa  upaya  menghindari  paparan sinar  UV,  baik  secara ﬁ sik  maupun  dengan menggunakan  tabir  surya  (Sills  et  al.,  1995; Sontheimer dan  Costner, 2003).
Prognosis JDM cukup baik apabila diagnosis dan terapi yang adekuat diberikan sedini mungkin. Berbeda  dengan  dermatomiyositis  onset  dewasa, JDM  tidak  berhubungan  dengan  malignansi (Sills  et  al.,  1995;  Anonim,  2003;  Sontheimer dan    Costner,  2003;  Pilkington  and  Wedderbun, 2005;  Chiu  et  al.,  2007).  Beberapa  keadaan yang  berhubungan  dengan  prognosis  buruk untuk  pasien  JDM  diantaranya  adalah  adanya
vaskulitis  traktus  gastrointestinalis,  kalsinosis, atau  pneumonitis  interstisial  (Chiu  et  al.,  2007). Responsifnya penderita terhadap  protokol  terapi, menggambarkan  prognosis  kasus  yang  disajikan tersebut diatas cukup baik.

## RINGKASAN
Telah  dilaporkan  suatu  kasus de ﬁ nite juvenile  dermatomiyositis pada  seorang  anak perempuan  berusia  6  tahun.  Diagnosis  banding LES  dapat  disingkirkan  berdasar  pada  tidak terpenuhinya  kriteria ARA,  sedangkan  diagnosis banding  MCTD  disingkirkan  menggunakan kriteria  diagnosis  Alarcon-Sergovia.  Diagnosis de ﬁ nite dermatomiyositis ditegakkan berdasarkan kriteria diagnosis Bohan-Peter. Pasien menunjukan respon  yang  baik  terhadap  terapi  steroid  dan tabir  surya  adekuat.  Perbaikan  keadaan  klinis dan  laboratoris  sudah terjadi sejak akhir minggu pertama  dan  semakin  membaik  di  akhir  minggu kedua  terapi.  Evaluasi  perkembangan  penyakit serta  observasi  efek  tak  diinginkan  akibat pemberian steroid jangka panjang terus dilakukan secara  berkala  setelah  pasien  keluar  dari  rumah sakit, bekerjasama dengan dokter spesialis kulit di kota tempat asal pasien.

## KEPUSTAKAAN
Anonym,  Juvenile  Dermatomyositis, www.pediatric- rheumatology.printo.it., 2003:12
Chiu SK., Yang YH., Wang LC, Chiang BL. Ten-year experience  of  juvenile  dermatomyositis:  A retrospective  study. J  Microbiol  Immunol Infect 2007; 40: 68-73
Constantin T, Ponyi A, Orban I, Molnar K, Derfalvi B,
DicsoF et al. National registry of patients with juvenile idiopathic in ﬂ ammatory myopathies in  hungary-clinical  characteristics  and disease  course  of  44  patients  with  juvenile dermatomyositis. Autoimmunity 2006;  39:
223-232
Falcini F, Vascular and connective tissue disease in the pediatric world. Lupus 2004; 13: 77-84
Fisler  RE,  Liang  MG,  Fuhlbrigge  RC,  Yalcindag
A,  Sundel  RP.  Aggressive  management of  juvenile  dermatomyositis  results  in improved outcome and decreased incidence of calcinosis. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 505-511
Klein-Gitelman  MS.  Mixed  Connective  Disease. Diakses dari www.emedicine.com tanggal 1
Oktober 2007
Malleson  P.  Juvenile  Dermatomyositis  :  A  review.
Journal  of  The  Royal  Society  of  Medicine 1982; 75: 33 – 37
Murray  KJ.  Juvenile  dermatomyositis:    Advances  in understanding and management. Journal of Rheumatology 2003; 6; 50-63
Peloro TM, Miller F, Hahn TF, Newman ED. Juvenile dermatomyositis: A retrospective review of a 30-year experience. . J Am Acad Dermatol 2001; 45: 28-34
Pilkington  CA,  Wedderbun  LR.  Paediatric  idiopathic in ﬂ ammatory  mucle  disease  –  Recognition and  management. Drugs 2005;  65:  1355- 1365
Ravelli  A,  Ruperto  N,  Trail  L,  Felici  E,  Sala  E,
Martini  A.  Clinical  assessment  in  juvenile dermatomyositis. Autoimmunity 2006;  39: 197–203
Reed  AM.,  Lopes  M.  Juvenile  dermatomyositis  – Recognition  and  treatment. Pediatr  Drugs 2002; 4: 315-321
Sills EM, Barnett NK, Provost TT. Dermatomyositis - Collagen  Vascular  and    Connective  Tissue Disease. Dalam: Schacner LA, Hansen RC. Pediatric  Dermatology ,  Edisi  2.  Churchill and Livingstone Inc. 1995: 1119-1125
Sontheimer RD., Costner MI. Dermatomyositis. Dalam: Freedberg IM., Eizen AZ., Wolff K, Austen KF.,  Godsmith  LA.,  Katz  SI, Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine , Edisi 6. New York. Mc Graw-Hill Inc. 2003: 1694- 1708
Stringer  E.,  Feldman  BM.  Advances in  The  Treatment  of  juvenile dermatomyositis. Current Opinion in Rheumatology 2006; 18: 503-506 Werth  VP,  Glucocorticoids  in  autoimmune connective tissue disease. Dermatologic  Therapy 2001;  14: 134-142