## CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYRADICULOPATHY
Noer Hassianni Mercy L. Tobing*, Agus Yudha Wijaya*, Christina Aritonang*, Yoyok Hendro Bijaksono*
*Departemen Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

## Abstrak
Chornic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) merupakan penyakit immune-mediated  neuropati  (neuropati  karena  gangguan  imunologis),  penyakit  yang  jarang, langka  dan  bentuknya  bermacam-macam  (heterogen),  tetapi  dapat  diobati.  Selama  abad  20 pengenalan CIDP masih terbatas, sehingga sebutan nama penyakit berbeda-beda. Deskripsi klinis dan  histopatologis  sering  bercampur  dengan  penyakit  mirip  seperti  sindrom  Guillain-Barre’. Untuk mendiagnosis penyakit CIDP perlu dilakukan pemeriksaan eletromiografi (EMG) menilai kecepatan hantar saraf dan merupakan pemeriksaan diagnostik pasti. Ultrasound saraf dan MRI dapat pula membantu dalam diagnosis.
CIDP terbagi dalam dua tipe yaitu tipikal CIDP dan varian atipikal CIDP. Varian atipikal CIDP dengan fenotipen berbeda menjadi tantangan dalam melakukan diagnosis.
Kata kunci : CIDP, Gangguan Imune Mediate yang didapat, Jarang, Kasus sulit, Terapi jamgka panjang

## Abstract
Chornic  inflammatory  demyelinating  polyradiculoneuropathy  (CIDP)  it  is  an  disease  of immune-mediated  neuropathy  (neuropathy  due  to  immunological  disorders),  rare,  the  disease that  can  take  many  forms  (heterogeneous),  but  treatable,.    For  much  of    20th    centuries  the introduction  of  CIDP  has  been  limited  so  that  it  is  referred  to  under  different  disease  names. Clinical and histopathologic descriptions are often confused with a disease-like appearance such as Guillain-Barre 'syndrome. To diagnose CIDP, it is necessary to perform an eletromyography (EMG) examination to assess the velocity of nerve conduction and this is an definite diagnostic test. Neural ultrasound and MRI can also help in diagnosis.
CIDP  is  divided  into  two  types,  namely  typical  CIDP  and  atypical  variants  of  CIDP. Atypical variants of CIDP with different phenotypes present a diagnostic challenge.
Keywords  : CIDP,  Acquired  Imune  mediated  disorder,  Rare  case,  Difficulty  case,  Longterm treatment

## Pendahuluan
Chronic  Inflammatory  Demyelinating
Polyneuropathy  (CIDP)  adalah  neuropati yang  bersifat immune-mediated yang  dapat mengakibatkan  kelemahan  motorik,  ataxia, dan gangguan sensorik. Kasus ini merupakan  kasus  jarang  pada  bagian Neurologi.  Prevalensi  yang  dilaporkan berkisar  antara  0,67  –  13,3  kasus  per 100.000  orang  dan  rentang  kejadian  yang dilaporkan  sebanyak  0,15  –  10,6  kasus  per 100.000  orang  tiap  tahunnya.  Dalam  studi epidemiologis  menunjukkan  paling  banyak dialami  oleh  laki-laki  dengan  peningkatan insiden  dan  prevalensi  meliputi  usia.  Untuk faktor  risikonya  sendiri  masih  belum diketahui secara pasti. 1,2
CIDP adalah penyakit imunologis dan heterogen  sehingga  secara  klinis  sulit dibedakan dari poliradiculoneuropati lainnya seperti  sindrom  Guillain-Barre’.  Diagnosis CIDP  bisa  sulit,  terutama  pada  pasien  yang tidak  menunjukkan  gangguan  motorik  dan sensorik  secara  progresif  atau  kekambuhan, dimana    yang  khas  dari  polineuropati umumnya melibatkan otot-otot proksimal. 2
Kasus ini berbeda dengan polineuritis akut  (Sindrom  Guillain-Barre’)  pada  CIDP sifatnya  kambuh-kambuhan  dan  biasanya memiliki perburukan yang bertahap. Sebuah
laporan  (tahun  1929)  menjelaskan  kasus polineuropati  yang  berulang  pada  seorang pria  berusia  45  tahun,  membuktikkan gambaran  klinis  utama  yaitu  kelemahan pada bagian proksimal dan distal ekstremitas yang  relatif  simetris,  hiporefleksia  sampai arefleksia, juga mengalami gangguan sensoris. 3
CIDP  adalah  kondisi  yang  dapat diobati,  karena  itu    penting    menghindari penundaan  diagnostik,  tetapi  kesalahan diagnosis  CIDP  sering  terjadi.  Menurut European Federation of Neurological Societies / Peripheral
Nerve Society
(EFNS/PNS) tahun 2010, diagnosis terhadap CIDP  menjadi  tantangan  karena  pada  saraf
terjadi proses demielinasi, 4 Pada CIDP tidak selalu ditemukan kelainan elektrodiagnostik. 5
Pada pasien ini, pencitraan saraf baik dilakukan dengan USG maupun  MRI,  yang  dapat  menunjukkan saraf median proksimal atau indikasi adanya pembesaran  dari  radix  saraf,  yang  ditandai dengan polineuropati yang bersifat immune- mediated . 6
Pada pasien yang menunjukkan sedikit/tidak  ada  perbaikan,  perlu  dilakukan pemeriksaan spesifik yang berkaitan dengan mekanisme  penyebab  terjadi  gangguan imunologis.  Pemeriksaan  imunologis  yang
Chronic Inflammatory Demyelinating...
dianjurkan adalah imunoglobulin G4 (IgG4),
dimana  ini  adalah  suatu  tes  antibodi  yang melawan  protein  nodal  dan  paranodal.  Pada penderita  CIDP  dapat  diobati  menggunakan imunoglobulin intravena/subkutan,
kortikosteroid atau plasma exchange. Pasien dengan  kelainan  antibodi  IgG4  mungkin tidak  cukup  dengan  pengobatan  CIDP standar,  akan  tetapi  dapat  menunjukkan peningkatan  yang  luar  biasa  dengan  obat rituximab,  antibodi  anti-CD20  monoklonal yang menunjukkan jumlah sel B. 7
CIDP  mempunyai  berbagai  fenotipe klinis,  dengan  patogenesis  berbeda  dari semua  varian  CIDP  atau  penyakit  yang mirip  CIDP.  Karena  tidak  adanya  definisi secara  pasti,  laporan  dari  CIDP  tipikal  dan varian CIDP atipikal masih bervariasi dalam berbagai  studi.  Gambaran  umum  tentang fenotipe  CIDP  tipikal  dan  varian  CIDP atipikal tersedia pada tabel 1.
Tabel  1.  Gambaran  umum  CIDP  tipikal dan atipikal 8
Tujuan:
Tulisan ini merupakan laporan kasus jarang,  pada  tulisan  ini  dilaporkan  kejadian CIDP pada seorang wanita 59 tahun dengan pekerjaan sebagai ibu rumah tangga.

## Laporan Kasus
Seorang  wanita  usia  59  tahun  datang dengan  keluhan  lemas  pada  keempat ekstremitas,  terutama  ekstremitas  bawah pada  bagian  kanan,  nyeri  sendi,  nyeri  otot, nyeri  dada  dan  kadang-kadang  disertai sesak. Sejak 1 tahun yang lalu pasien sempat mengalami  hal  yang  sama  yaitu  lemas  pada kedua  tungkai  bawah  dan  keluhan  yang dirasakan  bertambah  berat  pada  kekuatan motorik dan sensorik, nyeri pada sendi, otot, punggung,  dada  dan  keempat  ekstremitas.
Pada  pasien  ini  pernah  dianggap  sebagai menderita  sindrom  Guillian-Barre’  (2  tahun yang lalu)disertai kelemahanan pada
ekstremitas  atas  bagian  kiri  yang  semakin bertambah  berat  (progresif).  Pasien  sempat diberikan  obat  imunoglobulin  intravena  dan kortikosteroid,  setelah  pengobatan  pasien mengalami perbaikan.
Pada pemeriksaan neurologi
didapatkan  kesadaran  compos  mentis,  pada nervus  kranialis  teradapat  gangguan  visus oculi  dextra,  sistim  motoriknya  ditemukan tetraparese, kelemahan pada otot-otot
proksimal, sensabilitas mengalami gangguan rasa  raba  pada  kedua  kaki  dan  refleks fisiologi  mengalami  penurunan  kiri  dan kanan.
Dilakukan  pemeriksaan  MRI  otak  dan  tidak ditemukan kelainan.
MRI vertebralis hasil:
Gambar 1. Pemeriksaan MRI tampak bone marrow replacement di TH 1
Gambar 2. Pemeriksaan MRI tampak contras posterior bulging disc pada C3-C4, C4-C5, C5-C6, L4-L5, L5-S1 dengan penekanan dan penyempitan ringan dan vertebra thoracalis scoliosis kanan.
Pada  MRI  vertebra  cervico  thoracal, kesan:  whole  spine  baik,  vertebra  thoracalis scoliosis  kanan,  tidak  tampak  listesis,  bone marrow  replacement  di  thoracal  1  dengan suspect metastasis. Sentral posterior bulging disc  C3-C4,  C4-C5,  C5-C6,  L4-L5,  L5-S1 dengan  penekanan  dan  penyempitan  ringan. Spinal canal facet artrosis di L4-L5 bilateral mild,  canal  stenosis  di  C3-C4,  C4-C5,  C5- C6,  L4-L5,  L5-S1,  neural  foramen  tidak menyempit, tidak dicurigai kompresi radiks, tidak ada lesi intra medular dan intrathecal,
Untuk hasil pemeriksaan
Elektromiografi  (EMG)  pada  kedua  tungkai dan lengan kanan didapatkan : KHS sensorik N.  Medianus,  N.  Ulnaris,  dan  N.  Suralis normal,  SNAP  N.  Suralis  tidak  muncul,  F- wave  N.  Peroneus  bilateral  tidak  muncul, KHS  motorik  N.  Medianus,  N.  Ulnaris,  N. Peroneus  bilateral  dan  N.  Tibialis  bilateral normal  :  kesan  sesuai  dengan  gambaran poliradiculoneuropati.
Pemeriksaan  laboratorium  gula  darah sewaktu  135  mg/dl,  gula  darah  puasa  141 mg/dl, asam urat 3,4 mg/dl, dan
pemeriksaan elektrolit dalam batas normal.

## Diskusi
Chronic  inflammatory  demyelinating polyneuropati (CIDP) adalah suatu gangguan  neurologis  yang  karakteristiknya kelemahan  progresif  dan  gangguan  fungsi motorik  dan  sensorik  pada  tungkai  atas  dan tungkai  bawah.  Gangguan  ini  disebabkan oleh  kerusakan  selubung  mielin  (selubung lemak  yang  membungkus  dan  melindungi sekeliling  serat  nervus)  nervus  perifer. Demielinasi  nervus  perifer  menyebabkan kelemahan  pada  keempat  ekstremitas  yang berkembang secara progresif dan lebih berat sepanjang  tahun.  Untuk  gejala  khasnya pertama kali yang dirasakan sebagai tingling (kesemutan)  atau  rasa  tumpul  pada  jari-jari kaki dan tangan. 2
CIDP  adalah  suatu  gangguan  sistem imun. Khususnya, karena sistem imunologis kita  tidak  dapat  mengenal  sel-sel  myelin nervus  perifer  dan  menganggapnya  sebagai agent asing. Kerusakan selubung terjadi saat sistem  imun  mencoba  untuk  membersihkan tubuh  dari  agent  asing.  Proteksi  melawan respon-respon  imun  terhadap  autoantigen adalah  kunci  untuk  pemeliharaan self- tolerance . Pada CIDP, self-tolerance mengalami kerusakan, dan terjadi autoreactive  dari  sel  T  dan  sel  B,  yang menjadi bagian normal imunitas, mengalami aktivasi  sehingga  menyebabkan  kerusakan organ  spesifik  yang  menjadi  ciri  khas penyakit-penyakit autoimun. 8
Seperti sindrome Guillain-Barre’, dimana  terjadinya  dipicu  oleh  pasca  infeksi virus,  akan  tetapi  hingga  sekarang  belum ada  yang  dapat  menjelaskan  apakah  infeksi virus  atau  mikroba  dapat  secara  langsung menyebabkan  CIDP.  CIDP  berbeda  dengan
sindrom  Guillain-Barre’  pasca infeksi  virus, gejala  gejala  CIDP  baru  timbul  beberapa bulan  kemudian.  Pada  sindrome  Guillain- Barre’,  pasca  infeksi  virus  atau  bakteri, gejala  klinis  timbul  beberapa  hari  atau minggu. 1
Pemeriksaan  penunjang  yang  dapat dilakukan  meliputi  pencitraan  MRI,  MRI pada  pasien  ini  ditemukan  kecurigaan adanya  metastasis  pada  torakal  1.  Adanya bulging  discus  di  C3-4,  C4-5,  C5-6,  L4-5, L5-S1  dengan  penyempitan  kanal.  Kanal facet  artrosis  di  L4-5  bilateral.  Mild  canal stenosis  di  C3-4,  C4-5,  C5-6,  L4-5,  L5-S1. Kelainan  pada  vertebra2  ini,  bisa  juga menunjukkan  kelainan  2  klinis  pada  kasus ini, tapi berbeda dengan  CIDP,  karena pada kasus  ini  ganguan  klinis  padapasien  ini menunjukkan perburukan progresifyang sesuai dengan CIDP.
Hasil  EMG  kasus  ini,  terdapat  KHS sensorik  n.  Medinus,  n.  Ulnaris,  n.  Suralis normal.  SNAP  n.  Suralis  tidak  muncul,  F wave  n.  Peroneus  bilateral  tidak  muncul. Hasil EMG ini sesuai dengan CIDP
Dalam  penanganan  CIDP  umumnya terapi yang diberikan meliputi kortikosteroid (mis.  Prednisone),  Plasmaphaeresis  (plasma exchange)  dan  imunoglobulin  intravena (IVIg)  yang  dapat  diberikan  tunggal  atau kombinasi  dengan  obat  immunosupresif lain.  Pada  dasarnya  penanganan  dan pengobatan  CIDP  dan  sindrom  Guillain- Barre’  sama.  Penggunaan  kortikosteroid seperti  prednisone,  dapat  mempengararuhi
respon  sistem  imun  sehingga  demielinasi yang  terjadi  berkurang.  Umumnya  pada CIDP bila terjadi perburukan dalam klinisnya  (motorik,  sensorik  dan  kelainan lainnya)  dapat  diberikan  metilprednisolon 500 mg per minggu dalam 3 bulan dan dosis ini  dinilai  kembali  setiap  3  bulan  dengan menaikkan atau menurunkan dosis 50 – 100 mg  tergantung  status  klinisnya.  Untuk meminimalisir  resiko  osteoporosis  dapat juga  tiap  hari  diberikan  cholecalciferol  600 U dan kalsium karbonat 1500 mg. 9
Pada  kasus  ini  pasien  mendapat pengobatan kortikosteroid dan IVIg, dengan pengobatan ini pasien mengalami perbaikan, sehingga  tidak  dilakukan  plasmaferesis. Setelah  1  tahun  kemudian  pasien  sering mengalami  kelemahan  motorik,  gangguan sensorik  dan  rasa  nyeri  di  berbagai  bagian tubuh. Dengan pemberian kortikosteroid dan analgetik, keluhannya berkurang.

## Kesimpulan
Chronic  Inflammatory  Demyelinating Polyneuropathy  (CIDP)  adalah  neuropati yang  bersifat immune-mediated yang  dapat mengakibatkan  kelemahan  motorik,  ataxia, gangguan  sensorik  dan  gangguan  otonom yang timbul secara signifikan, karena sistem imunologis    tidak  dapat  mengenal  sel-sel myelin  nervus  perifer  dan  menganggapnya sebagai agent asing.
CIDP berbeda dengan sindrom Guillain-Barre’,  pada  CIDP  gejala  baru timbul  beberapa  bulan  kemudian  sedangkan pada sindrome Guillain-Barre’, pasca infeksi virus  atau  bakteri,  gejala  timbul  beberapa
hari  atau  minggu.  Oleh  karena  itu  perlu mendiagnosis  lebih  awal  pada  kasus  CIDP untuk  mencegah  kerusakan  saraf  perifer lebih lanjut.
Pemeriksaan  penunjang  yang  dapat dilakukan  meliputi  elektromiografi  (EMG) dan juga pencitraan MRI.
Pengobatan  CIDP  pada  umumnya adalah pemberian kortikosteroid (mis. Metylprednisone),  Plasmaphaeresis  (plasma exchange)  dan  imunoglobulin  intravena (IVIg)  yang  dapat  diberikan  tunggal  atau kombinasi  dengan  obat  immunosupresif lain.  Pengobatan  metilprednisolon    sering harus diberikan dalam jangka panjang untuk menghindari  terjadi  remisi  dan  perburukan dari penayakit CIDP.

## Daftar Pustaka
1. Broers  MC,  Buncshoten  C,  Nieboer  D,
Lingsma  HF,  Jacobs,  Incidence  and Prevalence  of  Chronic  Inflammatory Demyelinating Polyradiculopathy: a
Systemic  Review  and  Meta-Analysis,
Neuroepidemiology 2019; 52: 161-72.
2. Mahdi-Rogers M, Hughes RAC.
Epidemiology  od  Chronic  Infalmmatory
Neuropathies  in  Southeast  England. Eur
J Neurol 2014; 21: 28-33.
3. Harris  W,  Newcomb  WD.  A  Case  of
Relapsing
Interstitial
Hypertropic
Polyneuritis. Brain . 1929; 52: 108-116.
4. Van den Bergh PY, Hadden RD, Bouche
P, et al. EuropeanFederation of
Neurological  Societies/Peripheral  Nerve
Societyguideline  on  management  of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task  force  of  the  EuropeanFederation  of Neurological Societies and the
Peripheral  NerveSociety  –  first  revision.
Eur J Neurol 2010; 17: 356–63.
5. Allen  JA,  Lewis  RA.  CIDP  diagnostic pitfalls  and  perception  oftreatment benefit. Neurology 2015; 85: 498–504.
6. Goedee  HS,  Van  Der  Pol  WL,  Van Asseldonk JTH, et al. Diagnosticvalue of sonography  in  treatment-naive  chronic
inflammatoryneuropathies. Neurology
2017; 88: 143–51.
7. Kieseier  BC,  Mathey  EK,  Sommer  C,
Hartung HP.Immune-mediated
neuropathies. Nat Rev Dis Primers 2018;
4: 31.
8. Carina  B.,  Bart  C.  J,  Peter  Y.  K.  V,
David  R.  C,  Pieter  A.  V, Progress  in
Diagnosis  and  Treatment  of  Chronic Inflammatory
Demyelinating
Polyradiculoneuropathy ,  Lancet  Neural,
Vol : 18, 2019.
9. Suraj.  A.  M,  Praful  K,  Gareth  J.  P,
Treatment  of  Chronic  Inflammatory
Demyelinating Polyneuropathy With
Pulsed  Oral  Steroid ,  American  Medical Association, Vol : 65, 2008.
10. Ted M. B, Chronic Inflammatory
Demyelinating Polyradiculoneuropathy ,
History of Neurology : Seminal Citation, University of Virginia Department of Neurology, Vol : 61, 2004