## CONGENITAL SCOLIOSIS: AN ARTICLE REVIEW
Komang Agung Irianto 1 , Hizbillah Yazid 2*
1 Staff of Orthopaedic and Traumatology Department, Faculty of Medicine, Universitas Airlangga, Dr Soetomo General Hospital, Surabaya
2 Resident of Orthopaedic and Traumatology Department, Faculty of Medicine, Universitas Airlangga, Dr Soetomo General Hospital, Surabaya
*Corresponding  Author:  Hizbillah  Yazid,  Resident  of  Orthopaedic  and  Traumatology Department, Faculty of Medicine, Universitas Airlangga, Jl. Mayjen Prof. Dr. Moestopo 6-8, Surabaya E-mail : hizbillahyazid@gmail.com

## ABSTRAK
Latar  Belakang: Skoliosis  kongenital  (SK)  diartikan  sebagai  deviasi  lateral  dari  tulang belakang  yang terjadi pada  saat pertumbuhan intra uterin, dengan insidensi antara 0,5-1 dari 1000  kelahiran.  Angka  kematian  meningkat  pada  kasus  yang  tidak  mendapat  penanganan, khususnya disebabkan masalah pernafasan (40%).
Isi: SK dapat bervariasi mulai hemivertebra (HV) baik tunggal atau jamak, bar vertebra dengan atau  tanpa  HV,  vertebra  batang,  vertebra  berbentuk  baji  atau  kupu-kupu.  Faktor  risiko progresifitas  termasuk:  tipe  kelainan,  lokasi  kelainan,  dan  usia  pasien.  Foto  polos  radiologi masih  menjadi  diagnosis  standar. Evaluasi  MRI  dapat  dipertimbangkan.  Tujuan  tata  laksana SK  adalah  untuk  mencapai  keseimbangan  batang  tubuh  dan  tulang  belakang  sambil mempertahankan  sebanyak  mungkin  pertumbuhan  normal  tulang  belakang  dan  mencegah deficit  neurologis.  Tata  laksana  non-operatif  meliputi  observasi, brace ,  dan  traksi.  Prosedur bedah  dibagi  ke  dalam  kelompok  besar  (a)  Mencegah  deformitas  lebih  lanjut:  fusi in  situ , hemiepifisiodesis  cembung,  dan  eksisi  HV,  (b)  Mengoreksi  deformitas  saat  ini: hemiepifisiodesis  &  hemiartrodesis,  batang  tumbuh  tunggal  dan  ganda,  eksisi  HV,  dan osteotomi rekonstruktif.
Ringkasan: Tata laksana SK tetap menjadi aspek yang menantang dalam bidang orthopaedi anak. Terapi operatif digunakan jika tidak terpenuhinya kriteria untuk terapi non-operatif atau mengalami kegagalan.
Kata kunci: Skoliosis Kongenital, skoliosis anak, tulang bengkok

## ABSTRACT
Background: Congenital  Scoliosis  (CS)  defined  as  vertebral  lateral  deviation  which  forms during  the  intrauterine  embryonic  phase,  carrying  incidence  between  0,5-1  per  1000  births. Mortality rate increases in untreated case, especially due to pulmonary problem (40%).
Contents: CS can range from hemivertebrae (HV) which may be single or multiple, vertebral bar with or without HV, block vertebrae, wedge shaped or butterfly vertebrae. The risk factors for progression include: type of defect, site of defect, and the patient’s age. Plain radiographs remain standard diagnosis. MRI evaluation should be considered. The goal of managing CS is to  obtain  a  balanced  trunk  and  spine  while  maintaining  as  much  normal  spinal  growth  as possible  and  preventing  neural  deficit.  Non-operative  management  is  including  observation, brace,  and  traction.  The  operative  procedures  are  broadly  divided  into  (a)  those  preventing further deformity: in situ fusion, convex hemiepiphysiodesis, and HV excision, (b) those that correct the present deformity: hemiepiphyseodesis & hemiarthrodesis, single & dual growing rods, HV excision, and reconstructive osteotomy.

## Tinjauan Pustaka
Conclusion: The  treatment  of  CS  remains  one  of  the  more  challenging  aspects  of  pediatric orthopaedic surgery. Operative treatment should be reserved for patients whom non-operative management didn’t meet the criteria or failed.
Keywords: Congenital scoliosis, pediatric scoliosis, crooked back

## PENDAHULUAN
Deskripsi  pasien  dengan  kelainan tulang belakang dan metode untuk terapinya telah didokumentasikan oleh tenaga kesehatan  sejak  awal  peradaban  manusia. 1
Kelainan tulang belakang dapat terjadi pada usia  berapa  pun,  mulai  dari  kelainan kongenital  hingga  onset  baru  pada  usia lanjut. 2 Kelainan  tulang  belakang  dapat menyebabkan  dampak  bagi  pasien  karena nyeri, penurunan kemampuan untuk melakukan aktivitas sehari-hari, dan depresi. 3
Insidensi  dan  prevalensi  belum diketahui  secara  pasti.  Penelitian  pada populasi besar berdasarkan penemuan tidak sengaja dari X-Ray dada untuk tuberculosis menyimpulkan  insidensi  untuk  tulang belakang  regio  torakal  0,5-1  :  1000 kelahiran. 4,5 Angka  kematian  meningkat pada  pasien  dengan  skoliosis  yang  tidak mendapat  penanganan,  terutama  karena kegagalan  sistem  pernafasan  (40%).  Hasil temuan  studi  postmortem  pada  pasien- pasien  tersebut  menunjukkan  paru  yang sangat  kecil  dengan  penurunan  jumlah alveoli yang nyata. 2,6,7
Terapi skoliosis
kongenital merupakan  salah  satu  hal  yang  paling menarik  bagi  ahli  bedah  yang  menangani kelainan tulang
belakang. Fokus penanganannya  yaitu  pada  diagnosis  dini dan  tindakan  operatif  sebelum  terjadi pembungkukan nyata. 2

## ISI

## Definisi
Skoliosis  kongenital  didefinisikan sebagai  pembengkokan  tulang  belakang  ke arah  lateral  akibat  gangguan  pada  proses somatogenesis.  Proses  tersebut  meliputi kegagalan pembentukan maupun segementasi tulang belakang, atau
kombinasi dari kedua proses tersebut. Istilah kongenital  digunakan  karena  munculnya kelainan ini didapatkan sejak lahir. Skoliosis kongenital juga dihubungkan dengan adanya satu  atau  lebih  tulang  belakang  yang terbentuk secara ireguler. 8

## Embriologi
Tabung saraf terbentuk pada minggu ke-3 masa embrional. Sel paraxial mesoderm menyatu  untuk  membentuk  42 hingga 44 pasang s omite . Somite kemudian berkembang  menjadi  sklerotom,  myotom, dan dermatom. Hubungan antara saraf spinal yang berasal dari tabung saraf dengan pusat sklerotom  serta  arteri  segmental  yang tumbuh  di  antara  sclerotom  memiliki peranan yang penting. 9
Pada  pergeseran  metamerik,  sisi kranial  pada  masing-masing sclerotome bergabung  dengan  sisi  kaudal  sklerotom yang  tepat  berada  di  atasnya.  Arteri segmental melalui perbatasan badan vertebra  yang  baru  terbentuk  (terdiri  dari hemisklerotom  yang  berdekatan  dari  dua sklerotom  yang  terpisah)  dan  saraf  spinal melalui  antar  badan  vertebra.  Hal  tersebut seperti diilustrasikan pada gambar 1.
Gambar 1. Ilustrasi proses perkembangan centrum vertebra dari dua segmen pada kedua sisi yang berdekatan 10

## Tinjauan Pustaka
Skoliosis  kongenital  berhubungan dengan kegagalan segmentasi (hemivertebra tidak  tersegmentasi  dari  batang  yang  tidak tersegmentasi) atau kegagalan pembentukan (hemivertebra). Beberapa teori yang menjelaskan  kelainan  kongenital  tulang belakang meliputi kegagalan proses osifikasi sebagai  penyebab  kelainan  pembentukan, metaplasia  tulang  pada annulus  fibrosus sebagai  penyebab  kegegalan  segmentasi, serta  perkembangan  tulang  belakang  yang terhambat oleh notochord yang persisten . 10

## Morfologi
Tidak terbentuknya satu pedikel dan separuh  badan  vertebra  menyebabkan hemivertebra.  Hemivertebra  dapat  tak tersegmentasi  jika  berfusi  dengan  badan vertebra  yang  berdekatan;  tersegmentasi sebagian jika berfusi dengan badan vertebra di  atas  atau  bawahnya;  dan  tersegmentasi komplit  jika  dipisahkan  dengan  diskus  dari badan vertebra atas dan bawahnya (gambar 2  dan  3).  Hemivertebra  dapat  terjadi  pada badan  vertebra  yang  berdekatan  pada  satu sisi sehingga berdampak pada pertumbuhan yang asimetris. Hemivertebra dapat diimbangi oleh lainnya pada sisi berlawanan yang dipisahkan dengan satu atau beberapa vertebra sehat, yang disebut hemimetameric shift .  Hemivertebra  biasa  muncul  sebagai segmen  tambahan  tulang  belakang  dan sering  disertai  tulang  rusuk  tambahan.  Hal ini  dapat  terjadi  akibat  pembelahan  yang abnormal pada pusat osifikasi primer.
Gambar 2. Representasi kegagalan pembentukan - (A) Vertebra baji (B) Hemivertebra tersegmentasi sempurna (C) Hemivertebra tersegmentasi sebagian (D) Hemivertebra tak tersegmentasi
Bar unilateral dapat menjadi penghambat  pertumbuhan  dan  terkadang
dapat membentuk formasi kelainan pada sisi yang sama, sehingga terbentuk bar unilateral dan hemivertebra kontralateral. Tipe campuran  sulit  dideteksi  saat  lahir  hingga 30% tulang belakang mengalami penulangan. Kelainan paling banyak terjadi pada apex kurva. Kurva paling banyak yaitu regio torakalis (64%), diikuti torakolumbalis (20%),  lumbal  (11%),  dan  lumbosakral (5%). 11
Gambar 3. Representasi kegagalan segmentasi - (A) Vertebra blok (B) Bar tersegmentasi sebagian (C) Kombinasi hemivertebra dan bar tak tersegmentasi

## Etiologi
Penyebab  dari  kelainan  tulang belakang kongenital masih belum diketahui secara  pasti.  Penelitian  pada  mencit menunjukkan  bahwa  paparan  pada  induk hamil oleh karbondioksida mungkin menyebabkan skoliosis kongenital. Beberapa  paparan  lain  pada  kehamilan termasuk  penggunaan  alkohol,  pengobatan antikonvulsi seperti asam valproat, hipertermia,  diabetes  mellitus  tergantung insulin pada ibu hamil, dan diabetes mellitus gestasional  diduga  berhubungan  dengan terjadinya kelainan tulang belakang kongenital  pada  penelitian  hewan  dan manusia.
Faktor kimia lain, termal, nutrisi, trauma, dan  infeksi  juga  memiliki  dampak.  Pada kebanyakan  kasus  didapatkan  interaksi antara  faktor  genetik  dan  lingkungan  yang harus dinilai sebagai etiologi yang multifaktorial. 5,6

## Tinjauan Pustaka

## Klasifikasi Skoliosis Kongenital
Skoliosis kongenital diklasifikasikan pada 3 grup utama:
a. Kegagalan segmentasi
b. Kegagalan pembentukan
c. Bentuk campuran
Sekitar  80%  dari  kelainan  pada skoliosis  kongenital  adalah  kegagalan segmentasi atau pembentukan, dengan 20% bentuk campuran.
Gambar 4. Klasifikasi skoliosis kongenital menunjukkan kegagalan formasi dan segmentasi. 14
Hemivertebra  diklasifikasikan  lebih jauh lagi dengan ada atau tidaknya fusi dari badan tulang belakang baik di atas maupun di bawah:
a. Hemivertebra  tak  tersegmentasi  yang berfusi dengan badan tulang belakang di atas dan di bawahnya
b. Hemivertebra  tersegmentasi  sebagian yang  berfusi  dengan  badan  tulang belakang baik di atas atau di bawahnya
c. Hemivertebra yang
tersegmentasi sempurna dan terpisah dari badan tulang belakang di atas dan di bawahnya dengan diskus intervertebralis.
Kelainan
pada segmentasi menyebabkan hubungan tulang yang abnormal antar  tulang  belakang.  Hubungan tulang  tersebut  dapat  bilateral  dan  simetris yang  menyebabkan block  vertebrae ,  atau mungkin  unilateral.  Secara  garis  besar, klasifikasi  tersebut  seperti  diilustrasikan pada gambar 4.

## Proses Alamiah Skoliosis Kongenital
Studi  oleh  Winter et  al ,  McMaster, dan Otsuka, yang mengkaji total 485 pasien, menyimpulkan  bahwa  derajat  malformasi dan  tingkat  keparahan  deformitas  dapat diprediksi  sesuai  dengan  jenis  anomali  dan lokasi  kurva.  Kurva  torak  bagian  atas cenderung  lebih  tidak  parah  dibandingkan kurva  torakolumbalis,  yang  cenderung paling  parah.  Progresivitas  kurva  terjadi lebih cepat pada 5 tahun pertama kehidupan serta  selama  periode  pertumbuhan  pubertas remaja; dua periode ini merupakan tahapan yang paling cepat pertumbuhan tulang.  Hal tersebut seperti contoh kasus yang diilustrasikan pada gambar 5.
Gambar 5. Radiologi anteroposterior tulang belakang menunjukkan pasien dengan bar tak tersegmentasi unilateral pada sisi kiri sepanjang T8-T10, menghasilkan skoliosis torakal kanan. (A) Pasien anak usia 1,5 tahun dengan kurva torak terhukur 19 o , tidak ada terapi yang dilakukan. (B) Saat usia 6 tahun 4 bulan, kurva torak meningkat hingga 35 o . (C) Saat usia 12 tahun 7 bulan, kurva torak mencapai 72 o . 13
Skoliosis kongenital yang diakibatkan  kegagalan  segmentasi  satu  sisi vertebra  memiliki  prognosis  yang  buruk untuk progresivitas kurvatura dan deformitas. Batang yang tidak tersegmentasi tidak  memiliki  lempeng  pertumbuhan sehingga  tidak  dapat  tumbuh  secara longitudinal.  Sedangkan  pertumbuhan  tetap terjadi pada sisi kontralateral menyebabkan skoliosis  yang  progresif  hingga  tulang matur.
Dengan dikenalinya jenis
malformasi  tulang  belakang,  skoliosis kongenital dapat diklasifikasikan berdasarkan  risiko  perkembangan  kurva

## Tinjauan Pustaka
sehingga  tindak  lanjut  dapat  disesuaikan. Deformitas bar tak tersegmentasi unilateral, direkomendasikan untuk mendapat pengobatan  pada  saat  ditemukan  karena memiliki kecenderungan progresivitas yang parah.  Kurva  toraks  memiliki  prognosis paling buruk, dengan anomali paling buruk adalah  bar  tak  tersegmentasi  unilateral dikombinasi  dengan  satu  atau  beberapa hemivertebra cembung, diikuti oleh bar tak tersegmentasi unilateral, hemivertebra cembung  ganda,  hemivertebra  cembung tunggal,  dengan  prognosis  paling  baik adalah vertebra blok.
Kombinasi deformitas campuran dan anomali  tulang  rusuk  dapat  menyebabkan berkurangnya ruang rongga dada serta tinggi dan  lebar  dada,  sehingga  berdampak  pada pengurangan  volume  yang  besar  dan pembatasan gerak, menyebabkan kegagalan pernapasan. 10

## Kelainan  Lain  yang  Terkait  dengan Skoliosis Kongenital
Kelainan  kosmetik  terjadi  pada kebanyakan kurva. Batang tubuh cenderung menjauh  dari apex kurva,  dan  hal  ini menyebabkan  kesusahan  dalam  ambulasi dan keseimbangan. Aspek lain yang penting adalah  identifikasi  adanya  kelainan  yang muncul  bersamaan  pada  sumsum  tulang belakang,  ginjal,  dan  jantung    pada  61% pasien  dan  bahkan  dalam  angka  yang  lebih tinggi pada pasien dengan kelainan campuran. 13
Kelainan  sumbu  saraf  didapatkan pada  sampai  dengan  35%  pasien,  seperti yang dideteksi dengan MRI. Pasien dengan kelainan campuran atau segmentasi memiliki  risiko  paling  besar.  Kelainan  ini termasuk  (namun  tidak  terbatas  pada) diastematomyelia ( split cord ), cord tethering ,  Malformasi  Chiari,  dan  lipoma intradural.  Lesi  lain  dari  medula  spinalis yang  ditemukan  pada  skoliosis  kongenital meliputi  kista  dermoid,  kista  epidermoid, teratoma,  dan  lipoma  serta tethered  spinal cord dan  itu  semua  mungkin  memerlukan pengobatan sebelum operasi tulang belakang
untuk  meminimalkan  risiko  cedera  saraf berikutnya.  Dengan  tingginya  insiden anomali  intraspinal  tersebut,  disarankan untuk  dilakukan  skrining  MRI  rutin  pada pasien dengan skoliosis kongenital. 21
Kelainan tulang belakang kongenital juga diketahui berhubungan dengan Sindrom  VACTERL  (malformasi  tulang belakang,  atresia  anal,  malformasi  jantung, trakeo-esofagus  fistula,  ginjal,  dan  anomali radial,  dan  cacat  anggota  gerak  tubuh). 6 Perkembangan  fungsi  paru  terbatas  juga perlu diperhatikan. Pembatasan ini mungkin lebih  disebabkan  hipoplasia  perkembangan paru daripada penyempitan fisik oleh karena kurva;  alveoli  terus  berkembang  pada pertumbuhan  anak  hingga  usia  8  tahun. Skrining  kapasitas  vital  dianjurkan  untuk pasien dengan kurva yang berat. 10,15

## Pemeriksaan Klinis
Evaluasi  klinis  dimulai  dengan anamnesis  dan  pemeriksaan  fisik  yang komprehensif. Riwayat prenatal ibu, termasuk semua masalah kesehatan, kehamilan  sebelumnya,  dan  obat-obatan dikumpulkan. Riwayat kelahiran anak harus mencakup  rincian  seperti  lama  masa kehamilan,  jenis  persalinan  (vagina  atau caesar),  berat  lahir,  dan  komplikasi. Keterlambatan perkembangan kognitif telah terbukti  berkorelasi  dengan  progresifitas kurva pada beberapa pasien, sehingga perlu diperhitakan  apakah  anak  telah  mencapai tahap pertumbuhan dengan baik.
Pemeriksaan  fisik  dimulai  dengan pengukuran  tinggi  dan  berat  pasien, mengingat  bahwa  pertumbuhan  memegang peran  penting  dalam  perkembangan  kurva. Kulit  harus  diperiksa  untuk  menemukan kelainan  seperti  bintik  " café  au  lait "  atau bintik-bintik pada ketiak seperti terlihat pada neurofibromatosis dan patch berambut pada garis tengah sebagai bukti disrafisme tulang belakang.  Disrafisme  tulang  belakang  juga dapat  bermanifestasi  pada  ekstremitas bawah,  dengan  tanda-tanda  meliputi  betis asimetris, kaki cavus , clubfeet , talus vertikal, dan pemeriksaan neurologis yang abnormal.

## Tinjauan Pustaka
Pemeriksaan tulang belakang berfokus pada ketidak-seimbangan  trunkal  atau  panggul, seperti  pada  gambar  6.  Kelainan  tulang rusuk,  dada  atau  panggul  yang  asimetris, serta  gerak  dan  kelainan  dada  perlu dievaluasi, demikian juga kapasitas inspirasi dan ekspirasi kapasitas dari dinding dada.
Gambar 6. Dekompensasi batang tubuh dan kemiringan panggul berhubungan dengan skoliosis kongenital 16
Pada  pasien  anak  yang  masih  kecil, Adams forward bending test (untuk mencari penonjolan  tulang  rusuk  pada  tulang belakang  dada  atau processus  transversus pada tulang belakang lumbal) tidak mungkin dilakukan.  Tetapi  tes  tersebut  dapat disimulasikan  dengan  meletakkan  anak dalam  posisi  tengkurap  di  atas  lutut pemeriksa.  Fleksibilitas  kurva  dapat  dinilai dengan  menempatkan  anak  dalam  posisi lateral  di  atas  lutut  pemeriksa  atau  dengan menahan bayi di atas lengan pemeriksa.
Keseimbangan tulang belakang pada dimensi koronal dan sagital harus dievaluasi. Ketidakseimbangan  trunkal,  kemiringan kepala, ketidaksetaraan bahu, dan keseimbangan  panggul  harus  dievaluasi. Pemeriksaan  motorik, sensorik, dan refleks (termasuk  refleks  perut)  yang  teliti  harus dilakukan.  Skrining  kapasitas  vital  telah direkomendasikan  untuk  pasien  dengan kurva  yang    berat.  Tata  laksana  dianjurkan jika  operasi  direncanakan  pada  pasien dengan kapasitas vital <60% dari normal. 10,15

## Pemeriksaan Radiologis
Foto  polos  radiologis  tetap  menjadi standar  untuk  skoliosis  kongenital  dalam mengukur  besar  kurva,  perkembangan kurva,  serta  potensi  pertumbuhan  kelainan tulang  belakang  seperti  pada  gambar  7. Radiografi  konvensional  sering  menemui kesulitan  dalam  penafsiran  karena  ukuran pasien yang kecil, deformitas yang kompleks, adanya struktur yang
menumpangi dan menutupi visualisasi, serta kelainan tulang belakang dalam satu dimensi berbeda dengan yang lain.
Gambar 7. Skoliosis kongenital lumbosakral progresif pada pasien anak laki-laki usia 2 tahun. (A) Radiografi postero-anterior (PA) posisi berdiri pada usia 18 bulan. (B) Radiografi PA posisi berdiri pada usia 2 tahun tampak progresi skoliosis lumbosakral. (C) Radiografi lateral dengan lordosis lumbar yang sedikit berkurang. (D) CT Scan rekonstruksi koronal menggambarkan hemivertebra lumbal dan hemivertebra lumbosakral. 14
CT scan preoperasi dapat membantu menentukan  anatomi  dan  menghindari kekurangan  elemen  posterior  yang  tak terduga  saat  operasi.  CT  juga  membantu dalam evaluasi deformitas dinding dada dan volume  paru  pada  kelainan  kongenital dengan  anomali  dinding  dada,  deformitas dada, atau insufisiensi toraks.
Magnetic Resonance Imaging (MRI) lebih  unggul  dibandingkan  foto  polos maupun  myelografi  untuk  mengidentifikasi dan  mengevaluasi  kondisi  perkembangan awal sumbu saraf karena dapat memberikan informasi  lebih  banyak  dan  lebih  tidak invasif. Dengan menggunakan MRI, Bradford et al melaporkan bahwa 38% dari 42 pasien pada penelitian mereka didapatkan
kelainan  intraspinal,  seperti  pada  gambar 8. 14,19
Gambar 8. Skrining MRI sagital T1 pada pasien dengan skoliosis kongenital menunjukkan malformasi Arnold-Chiari 17

## Manajemen Skoliosis Kongenital
Tata laksana pada skoliosis kongenital tetap menjadi salah satu hal yang penuh  tantangan  di  bidang  bedah  ortopedi anak. Observasi, casting , ortosis, traksi, dan terapi  operatif  masih  merupakan  pilihan untuk  pengobatan  skoliosis  dini.  Tindakan operatif  harus  disiapkan  untuk  pasien  yang tidak  memenuhi  kriteria  untuk  observasi, manajemen  ortosis,  atau  jika  manajemen ortosis mengalami kegagalan. 10
Manajemen Non-Operatif Skoliosis Kongenital

## Penggunaan Brace
Penggunaan brace memiliki  peran yang  terbatas  pada  tata  laksana  pasien dengan  skoliosis  kongenital,  khususnya sebagai  bentuk  terapi  utama  karena  kurva yang  tidak  kaku.  Batra  et  al  menyebutkan data  bahwa  kurang  dari  10%  kurva kongenital dapat diterapi dengan penggunaan brace . Milwaukee brace direkomendasikan pada pasien dengan kurva tinggi  dan  TLSO  ( Thoracic-Lumbar-Sacral Orthosis ) pada kurva lumbal. 18
Gambar 9. Cheneau Brace 19
Sebagai  alternatif,  Cheneau et  al menyimpulkan  dari  penelitian  pada  pasien dengan skoliosis kongenital karena kegagalan pembentukan bahwa penggunaan Cheneau  brace (gambar  9)  dapat  merubah potensi  pertumbuhan  tulang  belakang dengan bentuk baji. 19

## Traksi Gravitasi Halo
Traksi  gravitasi  halo  digunakan sebelum operasi dan efektif untuk memaksimalkan  koreksi  deformitas  yang kaku. Traksi ini ditoleransi dengan baik oleh pasien  karena  mereka  diperbolehkan  pergi dari  tempat  tidur  ke  kursi  roda atau  walker dengan traksi. 14

## Manajemen Operatif Skoliosis Kongenital
Pada  dasarnya,  telah  diakui  secara luas dalam berbagai penelitian bahwa terapi bedah  lebih  mampu  untuk  mencegah deformitas  dan  upaya  koreksi  pada  tahap berikutnya.  Tujuan  dari  tindakan  operasi adalah untuk mencapai tulang belakang yang lurus,  profil  sagital  yang  fisiologis  sambil mempertahankan fleksibilitas, untuk menghentikan perkembangan kurva dan fusi segmen sependek mungkin, serta mempertahankan sebanyak mungkin pertumbuhan normal tulang belakang. Winter dan Lonstein dalam
penelitiannya menyatakan bahwa fusi tulang belakang  dini  memberikan  hasil  yang  jauh lebih baik dibandingkan fusi pada fase lanjut maupun terapi non-operatif. 20 Kaspiris et al juga  menyimpulkan  bahwa  pasien  dengan

## Tinjauan Pustaka
skoliosis kongenital akibat kegagalan segmentasi  seharusnya  diterapi  dengan tindakan operatif sedini mungkin, berkenaan dengan laju progresivitas deformitas. 21
Secara  luas,  prosedur  pembedahan dibagi menjadi:
(a)   Prosedur  untuk  mencegah  deformitas lebih lanjut
(b)   Prosedur untuk memperbaiki deformitas  saat  ini;  dibedakan  lagi menjadi teknik yang mengoreksi kurva secara  bertahap  dan  koreksi  kurva secara akut. 10

## Pencegahan Deformitas yang Akan Terjadi
Fusi In Situ
Fusi in
situ memungkinkan stabilisasi  kurva  yang  diperkirakan  akan memburuk  atau  telah  tercatat  terdapat perburukan.  Teknik  ini  adalah  tata  laksana ideal  untuk  kurva  yang  kecil  dan  jika dilakukan  pada  waktu  yang  tepat  dapat mencegah kurva membesar.
McMaster  serta  Winter  dan  Moe merekomendasikan  fusi in situ  profilaksis dini  untuk  mencegah  pertumbuhan  yang tidak  seimbang  pada  tulang  belakang  pada sebuah  bar  tidak  tersegmentasi  unilateral, dengan  atau  tanpa  hemivertebra  sisi kontralateral, dengan hasil terbaik dilaporkan  sebelum  usia  dua  tahun. Pendapat  bahwa  fusi  tulang  belakang  dini akan  menghambat  pertumbuhan  tulang belakang  pada  pasien  usia  muda  tidak relevan karena bar yang tidak tersegmentasi tidak  berkontribusi  terhadap  pertumbuhan vertikal,  namun  hanya  membuat  tulang belakang lebih bengkok.
Convex Hemiepiphysiodesis / Hemiarthrodesis Teknik  ini  diindikasikan  untuk kondisi  kegagalan  pembentukan  unilateral hemivertebra. Karena masih adanya potensi pertumbuhan yang cukup pada sisi cekung, prosedur ini merupakan kontraindikasi pada kelainan  segmentasi,  seperti  bar  yang  tidak memiliki  potensi  pertumbuhan  sisi  cekung.
Salah  satu  contoh  kasus  seperti  yang diilustrasikan pada gambar 10.
Teknik  ini  mampu  menghambat sebagian  pertumbuhan  pada  sisi  cembung dengan sisa pertumbuhan, serta sedikit atau tidak  ada  pertumbuhan  pada  sisi  cekung. Beberapa  koreksi  dapat  dicapai  dengan berjalannya waktu, tergantung pada usia dan potensi  pertumbuhan  pada  saat  teknik  ini dikerjakan. Hasil jangka panjang menunjukkan  bahwa  dapat  dicapai  total koreksi <15 o , dengan beberapa pasien tidak mengalami  koreksi  pada  kurva  ataupun ketidakseimbangan batang tubuh.
Gambar 10. Radiografi AP (A) dan lateral (B) pre-operasi pasien anak laki-laki usia 15 tahun dengan hemivertebra pada L5-S1. (C) Foto diambil di tengah operasi pemasangan sekrup pedikel pada kurva cembung setelah terlebih dahulu dilakukan eksisi lempeng pertumbuhan. Radiografi AP (D) dan lateral (E) dilakukan segera setelah pembedahan.
Epiphysiodesis dilakukan  dengan menghilangkan setengah diskus pada lateral sisi  cembung  yang  berdekatan  dengan hemivertebra, tanpa paparan terhadap tulang belakang  pada  sisi  cekung.  Prosedur  ini biasanya dilakukan dengan approach anterior  (terbuka  maupun  torakoskopi), ekstirpasi diskus dan tulang rawan pertumbuhan, fusi anterior dan hemiartrodesis  posterior  tulang  belakang pada  sisi  cembung  segmen  yang  sama  (sisi cekung tidak terlibat karena dapat mengarah kepada fusi spontan), dan imobilisasi pasca operasi dengan cast atau brace dengan posisi yang sesuai.
Eksisi Hemivertebra Teknik  ini  sebaiknya  dilakukan sekitar usia 2 tahun ketika anak masih bisa mentolerir cast dan fusi lebih

## Tinjauan Pustaka
memungkinkan. Teknik ini mampu menghasilkan  koreksi  hampir  penuh  pada fusi  segmen  yang  pendek  dan  dapat dilakukan melalui approach antero- posterior  atau  hanya approach posterior. Untuk  menutup  celah  setelah  reseksi hemivertebra tersebut, instrumentasi kompresi  diperlukan  dan  memungkinkan untuk  fiksasi  yang  kuat  ke  vertebra  yang berdekatan, seperti pada gambar 11. 10,14
Gambar 11. (A) Fluoroskopi digunakan untuk memastikan level yang benar. (B) Sekrup pedikel diposisikan setelah tapping .
(C) Hemivertebra beserta diskus di atas dan bawahnya dibuang seluruhnya. (D) Celah yang tersisa setelah reseksi ditutup dengan kompresi dan dilakukan fusi
posterolateral. 24

## Koreksi Deformitas Saat Ini
Koreksi  deformitas  yang  sudah terjadi  saat  ini  meliputi  koreksi  secara bertahap  maupun  segera.  Koreksi  bertahap diperoleh melalui penggunaan hemiepiphysiodesis dan/atau hemiarthrodesis tulang  belakang.  Koreksi segera dapat dicapai melalui beberapa teknik yang  berbeda:  eksisi  atau decancellisation hemivertebra  dan  instrumentasi  definitif atau bertahap menggunakan batang tumbuh ( growing  rod ).  Untuk  pasien  dengan sindrom insufisiensi rongga dada, thoracoplasty ekspansi  dan  stabilisasi melalui  VEPTR  menjawab  masalah  ini dengan  memisahkan  tulang  rusuk  pada  sisi cekung  kurva.  Untuk  kelainan  yang  kaku, mungkin  perlu  dilakukan  osteotomi  untuk menyeimbangkan  tulang  belakang  dan memperbaiki deformitas kosmetik.

## a. Koreksi bertahap
Hemiepiphysiodesis dan Hemiarthrodesis
Teknik ini digunakan untuk kegagalan pembentukan dengan
mengandalkan  kemampuan  pertumbuhan sisi cekung tulang belakang. Pada kegagalan segmentasi, tidak terdapat potensi pertumbuhan yang akan terjadi. Prosedur ini tidak  dapat  mengoreksi  kurva  dengan potensi  pertumbuhan  cekung  yang  rendah seperti  yang  disebabkan  oleh  hemivertebra cembung. Banyak koreksi yang berhubungan dengan hemiepiphysidesis dicapai  secara  langsung  pada  saat  prosedur awal,  sehingga  pasca  operasi,  gips  korektif digunakan  untuk  mendorong  fusi  tulang belakang  dalam  posisi  koreksi,  sehingga meningkatkan titik awal dan memungkinkan koreksi  akhir  dengan  tidak  mengandalkan pertumbuhan tulang belakang. Koreksi total yang diperoleh dengan melakukan hemiepiphysiodesis cembung bervariasi karena  semakin  muda  anak  pada  saat operasi,  semakin  banyak  potensi  yang  ada untuk koreksi dari waktu ke waktu. 10,14
Batang Tumbuh ( Growing Rods )
Pertumbuhan tulang belakang paling pesat  adalah  selama  5  tahun  pertama kehidupan  dengan  tinggi  duduk  mencapai dua  pertiga  dari  tingkat  dewasa,  sementara volume  rongga  dada  mencapai  30%  dari ukuran  dewasa  dengan  usia  lima  tahun tersebut.  Skoliosis  kongenital  berhubungan dengan perawakan pendek dan berkurangnya  tinggi  batang  tubuh.  Fusi panjang  dilakukan  pada  anak  usia  dini mungkin  memiliki  efek  mengurangi  lebih lanjut  ketinggian  batang  tubuh  dan  volume rongga dada, yang menyebabkan insufisiensi  rongga  dada.  Dengan  tidak adanya  fusi  tulang  rusuk  kongenital, kelainan  bentuk  progresif  dini  mungkin paling  baik  diterapi  dengan  teknik  batang tumbuh ( growing rod ), yang dipelopori oleh Paul  Harrington  pada  1960-an.  Jika  anak masih sangat muda, kurva kongenital primer dapat  diterapi  dengan  fusi in  situ , hemiepiphysiodesis dan/atau hemiar- throdesis , eksisi, atau osteotomi. Kurva yang telah  dikoreksi  kemudian  dapat  ditata laksana  dengan growing  rod sampai  anak lebih  dewasa,  seperti  pada  gambar  12.  Hal

## Tinjauan Pustaka
ini  diperlukan  untuk  menghindari  fusi seluruh  kurva,  yang  akan  menyebabkan keterlambatan  pertumbuhan  dan  efek  pada paru yang berpotensi membahayakan. 10,14
Gambar 12. (A) Gambar menunjukkan teknik batang tumbuh ganda ( dual growing- rod ). Radiografi anteroposterior (AP) (B) dan lateral (C) tulang belakang
pascaoperasi dengan teknik ini. 26

## b. Teknik Koreksi Akut
Koreksi dan Fusi dengan Instrumentasi
Koreksi  sebagian  atau  total  dari deformitas tergantung pada kelainan kongenital  dan  tingkat  kelainan  itu  sendiri. Penentuan  level  fusi  menjadi  sulit  ketika didapatkan  beberapa  kelainan  yang  tidak berdekatan namun tujuannya harus mencapai  tulang  belakang  yang  seimbang dengan  teknik  koreksi  seaman  mungkin. Seluruh  kurva  harus  menyatu,  namun mungkin didapatkan segmen yang abnormal di atas atau di bawah kurva yang tidak akan disertakan dalam instrumentasi. Kurva dada dan leher yang tinggi memerlukan tindakan pencegahan  sebagaimana  over  koreksi  dari kurva  dada  atau  torakolumbalis  yang  lebih rendah dapat menyebabkan ketidakseimbangan  bahu  atau  kemiringan leher.  Kelainan  kongenital  terkait  dengan segmentasi yang relatif normal, fleksibilitas (seperti  diungkapkan  oleh  radiografi),  dan deformitas  batang  tubuh  yang  tidak  terlalu parah  dapat  ditata  laksana  dengan  cara arthrodesis posterior standar dan instrumentasi.  Kasus-kasus  dengan  ruang diskus  yang  tampak  jelas  pada  pencitraan radiologis
menunjukkan
bahwa pertumbuhan yang tersisa cukup signifikan; pasien  ini  mungkin  berisiko  mengalami fenomena crankshaft dan  memerlukan tambahan  operasi  anterior  pembebasan  dan
fusi  anterior,  baik  dengan  operasi  terbuka maupun  torakoskopi.  Jumlah  koreksi  yang dihasilkan  dengan  instrumentasi  pada skoliosis  kongenital  biasanya  jauh  lebih sedikit  dibandingkan  yang  diperoleh  pada skoliosis  idiopatik,  serta  tidak  dapat mengharapkan  untuk  mendapatkan  koreksi yang  dramatis  pada  kurva  kongenital  yang besar dan kaku.

## Eksisi Hemivertebra
Eksisi hemivertebra merupakan prosedur  yang  ideal  untuk  kurva  panjang dengan  deformitas  yang  signifikan  atau ketidakseimbangan  batang  tubuh.  Indikasi yang  ideal  adalah  hemivertebra  pada  regio peralihan  lumbosakral,  karena  kelainan tersebut sering menyebabkan
ketidakseimbangan ataupun kurva kompensasi yang sangat serius. Dengan  teknik  ini,  dimungkinkan untuk penggabungan
dengan hemiepiphysiodesis cembung dan/atau hemiarthrodesis , dengan menggunakan batang  tak  terfusi  ( nonfusion  rod )  atau instrumentasi  definitif  untuk  kurva  yang lebih panjang. Eksisi hemivertebra mungkin dilakukan  dengan  menggunakan  kobinasi prosedur  anterior  dan  posterior.  Eksisi hemivertebra dengan prosedur posterior saja pada anak yang sedang bertumbuh baru-baru ini dilaporkan dengan hasil yang sukses. Ruf dan  Harms  melaporkan  hasil  pengamatan mereka pada eksisi hemivertebra menggunakan approach posterior  saja  dan instrumentasi  transpedikular  segmental. Mereka  melaporkan  hasil  yang  sangat  baik pada  pasien  yang  lebih  muda  dari  6  tahun, dengan  pengukuran  sudut Cobb rata-rata 45 o .  Pada  pemeriksaan  lanjut  setelah  3,5 tahun, pengukuran Cobb bertahan pada 14 o , dengan  tidak  didapatkan  pasien  yang memiliki komplikasi neurologis . 10,14,26

## Osteotomi Rekonstruksi
Kemiringan  panggul,  dekompensasi berat batang tubuh, deformitas progresif, dan berkembangnya defisit neurologis merupakan indikasi untuk osteotomi

## Tinjauan Pustaka
rekonstruksi. Hal tersebut dipertimbang-kan untuk  kurva  kaku  dengan  gangguan kosmetik  kurang  dapat  diterima  dan  tidak berhasil  diterapi  dengan  prosedur  yang dijelaskan  sebelumnya.  Osteotomi  dapat menjadi  bagian  dari  teknik  gabungan  yang melibatkan  reseksi  dari  hemivertebra  dan instrumentasi dan fusi dari kurva yang lebih luas.  Kurva  yang  kurang  baik  dari  segi kosmetik  namun  seimbang  paling  baik diterapi dengan stabilisasi saja. 10

## Thoracoplasty Perluasan dan VEPTR
Pertumbuhan paru, cabang pernafasan,  dan  multiplikasi  sel  alveoli terutama  pada  usia  8  tahun  pertama kehidupan.  Dengan  demikian,  fusi  dini mungkin memiliki dampak yang lebih besar pada pengembangan rongga dada dibandingkan  pada  tinggi  tulang  belakang. Dampak  yang  mungkin  terjadi  pada  fusi tulang  belakang  dini  pada  perkembangan rongga dada dapat memperparah kekurangan volume rongga dada yang telah ada sebelumnya sehubungan dengan skoliosis  kongenital  dan  tulang  rusuk  yang menyatu. 27
Gambar 13. (A) Radiografi anteroposterior pre-operasi pada pasien anak laki-laki usia
3 tahun dengan kelainan tulang belakang campuran dan penurunan volume rongga dada. (B) Radiografi pascaoperasi. 17
Sebuah  studi  oleh  Campbell  dan Hell-Vocke menunjukkan penambahan panjang  pada  bar  yang  tidak  tersegmentasi unilateral  serta  penambahan  panjang  yang seimbang  antara  sisi  cekung  dan  cembung tulang  belakang  dada  pada  anak  dengan skoliosis  kongenital,  tulang  rusuk  yang
menyatu  pada  unilateral,  dan  bar  tak tersegmentasi yang diterapi dengan VEPTR. Konsep  bedah thoracoplasty ekspansi  dan stabilisasi dengan implan VEPTR didasarkan  pada  perluasan  rongga  dada dengan  pemisahan  tulang  rusuk  pada  sisi cekung  kurva  menyebabkan  koreksi  secara tidak  langsung  dari  kurva,  seperti  pada gambar  13.  Fusi  tulang  belakang  mungkin diperlukan setelah maturitas tulang tercapai dan  pertumbuhan  tulang  belakang  toraks tidak lagi menjadi masalah. 10,27

## RINGKASAN
Tata laksana SK tetap menjadi aspek yang  menantang  dalam  bidang  orthopaedi anak. Dengan dikenalinya jenis malformasi tulang  belakang,  skoliosis  kongenital  dapat diklasifikasikan berdasarkan risiko perkembangan kurva sehingga tindak lanjut dapat disesuaikan. Skoliosis kongenital yang diakibatkan  kegagalan  segmentasi  satu  sisi vertebra  memiliki  prognosis  yang  buruk untuk progresivitas kurvatura dan deformitas.
Terapi operatif digunakan jika tidak terpenuhinya  kriteria  untuk  terapi  non- operatif atau mengalami kegagalan.

## REFERENSI
1. Mo  F,  Cunningham  ME.  Pediatric scoliosis. Curr  Rev  Musculoskelet . 2011; 4(4):175-182
2. Smith  JS,  Kasliwal  MK,  Crawford  A, Shaffrey  CI.  Outcomes,  expectations, and  complications  overview  for  the surgical treatment of adult and pediatric spinal  deformity. Spine  Deformity Preview Issue . 2012; 4-14
3. Kashani FO, Hasankani, EG, Baradaran A,  Baghban  N.  Clinical  outcomes  of surgery  in  young  patients  with  spinal deformity. Razavi Int J Med . 2015; 2(4): E23878
4. Cheung JYP. Focus on management of early-onset scoliosis. The British Editorial  Society  of  Bone  and  Joint Surgery . 2013
5. Louis ML, Gennari JM, Loundou AD, et al. Congenital scoliosis: a frontal plane evaluation  of  251  operated  patients  14

## Tinjauan Pustaka
years  old  or  older  at  follow-up. Orthopaedic & Traumatology: Surgery & Research . 2010; 96: 741-747
6. Giampietro PF. Congenital and idiopathoc scoliosis: clinical and
genetic  aspects. Scientifica .  2012. Article ID 152365. http://dx.doi.org/10.6064/2012/152365
7. Fletcher ND, McClung A, Rathjen KE, Denning  JR,  Browne  R,  Johnston  JE. Serial  casting  as  a  delay  tactic  in  the treatment  of  moderate-to-severe  early- onset scoliosis. J. Peiatr Orthop . 2012; 00:000-000
8. Mik G, Drummond DS, Hosalkar HS, et al.  Diminished  spinal  cord  size associated  with  congenital  scoliosis  of the  thoracic  spine. J  Bone  Joint  Surg Am . 2009; 91:1698-704
9. Pediatric Orthopaedic Society of North America. Congenital scoliosis. 2015
10. Batra S, Ahuja S. Congenital Scoliosis: Management  and  Future  Directions.
Acta Orthop. Belg. 2008; 74: 147-160
11. Debnath  UK,  Goel  V,  Harshavardhana N, JK Webb. Congenital scoliosis - quo vadis? Indian  J  Orthop .  2010  April- June; 137-147
12. Asghar  J.  Congenital  scoliosis.  2012. http://www.orthopaedicsone.com/displ ay/Main/Congenital+Scoliosis
13. McMaster  JM,  Mc  Master  ME. Prognosis for congenital scoliosis due to a unilateral failure of vertebral segmentation. J  Bone  Joint  Surg  Am . 2013; 95:972-9
14. Shah  SA,  Song  Kit.  Chapter  18: Congenital Scoliosis. 2013.
15. Redding  GJ.  Pulmonary  review,  early onset scoliosis: a pulmonary perspective. Spine  Deformity .  2014;  2: 425-429
16. Hui H, Luo ZJ, Yan M, Ye ZX, Tao HR, Wang  HQ.  Non-Fusion  and  Growing Instrumentation  in  The  Correction  of Congenital
Spinal Deformity
Associated  with  Split  Spinal  Cord Malformation:  An  Early  Follow-Up Outcome. Eur Spine J . 2013; 22: 1317- 1325
17. Hedequist  D,  Emans  J.  Congenital Scoliosis. J  Am  Acad  Orthop  Surg . 2004; 12: 266-275
18. Cheneau  J,  Chekryzhev  D,  Mesentsev A,  Petrenko  D.  The  treatment  of  the congenital scoliosis by cheneau’s brace: summary  of  the  first  experience.
Scoliosis . 2009, 4(Suppl 1):O60
19. Grivas  TB.  European  braces  for conservative scoliosis treatment. InTech . 2012. http://www.intechopen.com/books/hum an-musculoskeletal-
biomechanics/european-braces-for- conservativescoliosis-treatment 20. Winter  RB,  Lonstein  JE.  Ultra-long- term  follow-up  of  pediatric  spinal deformity problems: 23 patients with a mean  follow-up  of  51  years. J  Orthop Sci . 2009; 14: 132-137
21. Kaspiris  A,  Grivas  TB,  Weiss  HR, Turnbull  D.  Surgical  and  conservative treatment  of  patients  with  congenital scoliosis: α search for long-term results.
Scoliosis . 2011; 6:12
22. Alanay  A,  Dede  O,  Yazici  M.  Convex instrumented  hemiepiphysiodesis  with concave  distraction:  a  preliminary report. Clin  Orthop  Relat  Res .  2012; 470:1144–1150
23. Wang  S,  Zhang  J,  Qiu  G,  Li  S,  Yu  B, Weng X. Posterior hemivertebra resection  with  bisegmental  fusion  for congenital scoliosis: more than 3  years outomes  and  analysis  of  unanticipated surgeries. Eur  Spine  J .  2013;  22:  387- 393
24. Zhang  J,  Shengru  W,  Qiu  G,  Yu  B, Yipeng W, Luk KDK. The efficacy and complications of posterior hemivertebra resection. Eur Spine J . 2011; 20: 1692- 1702
25. Wang  L,  Song  Y,  Pei  F,  et  al. Comparison
of
one-stage anteroposterior and posterior-alone hemivertebrae resection combined with posterior  correction  for  hemivertebrae deformity. Indian Journal of
Orthopaedics . 2011; 45: 492-499
26. Akbarnia, BA. Management Themes in Early  Onset  Scoliosis.  J  Bone  &  Joint Surg. 2007; 89-A: 42-54
27. Dede O, Motoyama EK, Yang CI, et al. Pulmonary  and  radiographic  outcomes of VEPTR (vertical expandable prosthetic  titanium  rib)  treatment  in early-onset  scoliosis. J  Bone  &  Joint Surg . 2014; 96-A: 1295-302