Online: https://jurnal.fk.uisu.ac.id/index.php/ibnunafis
JurnalKedokteranIbnu Nafis
ISSN 2252-6870 (Print) | ISSN 2613-9359 (Online)

## Laporan Kasus

## MIKRO-FISTULA MULTIPEL ARTERI KORONER KONGENITAL KE VENTRIKEL KIRI: SUATU LAPORAN KASUS

## MULTIPLE CONGENITAL MICRO-FISTULES OF LEFT VENTRICULAR CORONARY ARTERY: A CASE REPORT
Sidhi Laksono a,b
a Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler, RS Jantung Siloam Cinere, Depok, 16514, Indonesia
b Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler, Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Prof Dr Hamka, Tangerang, 13460, Indonesia
Diterima:
19 Maret 2024
Revisi: 28 April 2024
Terbit: 1 Juni 2024 Arteri Koroner, Fistula, Angiografi koroner,
Sindrom Koroner Akut.
Tel. 08111585599 Email: sidhilaksono@uhamka.ac.id

## ABSTRAK
Mikro-fistula multipel ventrikel kiri arteri koroner kongenital adalah beberapa fistula  kaliber  kecil  yang  dapat  menyebabkan kekeruhan rongga ventrikel kiri dan  kejadian  ini  relatif  jarang  terjadi.  Kami  laporkan  kasus  perempuan  85 tahun  datang  dengan  keluhan  nyeri  dada  khas  infark  dan  sesak  nafas.  Faktor risiko  berupa  hipertensi,  menopause  dan  diabetes  mellitus  tipe  2.  Tidak didapatkan  kelainan dalam pemeriksaan  fisik,  EKG  didapatkan  atrial  fibrilasi, serta  Troponin  T  sensitif  dengan  hasil  tinggi.  Didiagnosis  dengan  infark miokard  non-ST  elevasi  risiko  tinggi  dan  gagal  jantung  akut.  Diberikan manajemen  sindroma  koroner  akut  dan  angiografi  koroner.  Hasil  angiografi didapatkan  mikro-fistula  multipel  ventrikel  kiri  arteri  koroner  kongenital. Terapi  sindroma  koroner  akut  dihentikan  dan  obat  antihipertensi  dan antidiabetic  tetap  dilanjutkan.  Fenomena  pencurian  arteri  koroner  dianggap sebagai  dasar  patofisiologi  utama  CAF  dan  berkaitan  erat  dengan  gejala  dan komplikasi fistula koroner

## ABSTRACT
Coronary  artery–left  ventricular  multiple  micro  fistulas  are  multiple  small caliber  fistulas  that  can  cause  opacification  of  the  left  ventricular  cavity  and are relatively rare. We report the case of an 85-year-old woman who presented with complaints of chest pain typical of infarction and shortness of breath. Risk factors  include  hypertension,  menopause,  and  type  2  diabetes  mellitus.  No abnormalities  were  found  on  physical  examination,  ECG  showed  atrial fibrillation,  and  Troponin  T  was  sensitive  with  high  results.  Diagnosed  with high-risk  non-ST  elevation  myocardial  infarction  and  acute  heart  failure. Management  of  acute  coronary  syndrome  and  coronary  angiography  are provided.  Angiography  results  showed  multiple  congenital  left  ventricular coronary  artery  micro-fistulas.  Therapy  for  acute  coronary  syndrome  was stopped  and  antihypertensive  and  antidiabetic  drugs  were  continued.  The phenomenon  of  coronary  artery  steal  is  the  main  pathophysiological  basis  of coronary  fistula  and  is  closely  related  to  the  symptoms  and  complications  of coronary fistula.
Histori Artikel
Kata Kunci Korespondensi

## PENDAHULUAN
Fistula  arterikoroner  ( coronary  artery fistula , CAF) adalah anomaly vascular kongenital  yang  terjadi  pada  0,13%-0,22% orang  dewasa  yang  menjalani  angiografi koroner  ( coronary  angiography ,  CAG). 1 Ada dua  jenis  utama  CAF  yaitu  fistula  koroner terisolasi  dan  mikro-fistula  multiple  ventrikel kiri arteri koroner kongenital ( coronary artery– left  ventricular  multiple  microfistulas ,  CA- LVMMFs). Fistula koroner terisolasi melibatkan  hubungan  abnormal  antara  arteri koroner  dan  bagian  mana  pun  dari  ruang jantung,  sirkulasi  pulmonal,  atau  sirkulasi sistemik.  Fistula  ini  dapat  dibedakan  dengan mengidentifikasi asal, tujuan, dan jalurnya, dan terjadi  pada  90%  dari  seluruh  kasus  CAF.  CA- LVMMFs  ditandai  dengan  beberapa  fistula kaliber kecil yang dapat menyebabkan kekeruhan  rongga  ventrikel  dan  relative  jarang terjadi.  Menurut  laporan  Said  et  al,  CA- LVMMF  terjadi  pada  0,09%  orang  dewasa yang menjalani CAG. 2 Penulisan laporan kasus ini bertujuan untuk membahas penemuan kasus CA-LVMMF yang terdiagnosis melalui pemeriksaan  CAG  dan  menjelaskan  gambaran angiografinya.

## PRESENTASI KASUS
Seorang  perempuan  berusia  85  tahun dating  ke  instalasi  gawat  darurat  dengan keluhan  dada  terasa  tidak  nyaman  disertai dengan sesak nafas sejak 3 jam sebelum masuk rumah sakit (RS). Pasien memiliki factor risiko penyakit  jantung  koroner  berupa  menopause, hipertensi dengan tekanan darah terkontrol, dan diabetes  mellitus  tipe  2  dengan  gula  darah
terkontrol.  Pasien  lama  klinik  jantung  dengan penyakit  jantung  hipertensi  ( hypertensive  heart disease,  HHD )  dan  penyakit  arteri  koroner ( coronary  artery  disease,  CAD ).  Pasien  rutin minum  amlodipin  1x5mg,  candesartan  1x8mg, bisoprolol  1x5mg,  metformin  3x500mg  dan glimepirid 1x2mg.
Pada  pemeriksaan  fisik  didapatkan  tanda vital  tekanan  darah  150/90  mmHg,  nadi  110 kali/menit,  laju  pernafasan  22x/menit  dan saturasi  oksigen  90%.  Pemeriksaan  jantung terdapat  bunyi  jantung  I-II  reguler,  tidak ditemukan murmur maupun gallop. Pemeriksaan  paru  terdapat  ronki  basah  halus sepertiga  lapang  paru  kanan  dan  kiri,  tidak ditemukan  ronkhi  kasar,  ataupun  wheezing. EKG  (Gambar  1)  pasien  menunjukan  irama fibrilasi atrium normo respons, dengan nadi 73- 85  kali/menit,  episode  PVC  frekuen  serta bigemini.  Pada  pemeriksaan  rontgen  thorax (Gambar  2)  didapatkan  perselubungan  infiltrat di kedua lapang paru dengan kesan edema paru bilateral. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan  Troponin  T  sensitive  tinggi  sebesar 45 (acuan normal dibawah 14).
Berdasarkan  hasil  pemeriksaan  fisik, penunjang  EKG  dan  Rontgen  serta  hasil laboratorium  kami  mendiagnosis  awal  pasien dengan  infark  miokard  non-ST  elevasi  risiko tinggi dan gagal jantung akut. Dilakukan terapi loading antiplatelet Aspilet320mg dan Clopidogrel 300mg, dilanjutkan aspilet 1x80mg dan  clopidogrel  1x75mg,  Enoxaparin  subkutan 2x0.6cc,  Nitrogliserin  2x2.5mg,  Atorvastatin 1x40mg,  Furosemide  extra  2  ampul  injeksi selanjutnya  2x1ampul,  Spironolakton  1x25mg, bisoprolol 1x1.25mg. Obat hipertensi serta DM
rutin pasien tetap
dilanjutkan.
Mempertimbangkan  risiko  tinggi  NSTEMI pada pasien, kami memutuskan untuk melakukan  pemeriksaan  CAG  untuk  melihat bagaimana kondisi arteri koroner pasien.
Pada  hasil  CAG  didapatkan  hasil  arteri koroner  normal  namun,  secara  tidak  sengaja juga  kami  mendapatkan  multiple  mikro  fistula arteri  koroner  congenital  ke  ventrikel  kiri (Gambar 3).
Gambar 1. EKG Awal di IGD
Gambar 2. Foto Rontgen dengan gambaran edema paru bilateral
Gambar 3. Angiografi koroner memperlihatkan mikro-fistula multipel ventrikel kiri arteri koroner kongenital (panah biru)

## DISKUSI
Ventrikel  kanan  dan  arteri  pulmonalis dianggap  sebagai  tempat  drainase  yang  paling umum  untuk  terjadinya  CAF,  sedangkan drainase  CAF  ke  ventrikel  kiri  sangat  jarang terjadi. Sembilan puluh persen CAF merupakan fistula  sederhana,  dan  10,7%  hingga  16,0% merupakan  CAF  kompleks; 3,4 yaitu,  terdapat beberapa  fistula  antara  arteri  koroner  yang terkena dan tempat drainase. Sebagai jenis CAF kompleks  khusus,  fistula  mikro  vaskuler  lebih jarang terjadi dan tidak memiliki struktur fistula
yang  jelas. 4 Selama  angiografi  koroner,  media kontras  dapat  diamati  menyebar  dari  arteri koroner yang terkena melalui jaringan pembuluh darah pleksiform ke tempat drainase. Seperti  CAF  biasa,  fistula  mikrovaskuler  dapat berasal  dari  arteri  koroner  mana  pun.  Akan tetapi,  pada  lokasi  drainase,  tampaknya  hanya mengalir ke ventrikel kiri, dan tidak ada laporan kasus  fistula  mikrovaskuler  yang  mengalir  ke lokasi  lain.  Oleh  karena  itu,  kami  meyakini bahwa  CALVMMF  perlu  dianggap  sebagai subtipe khusus dari CAF. Etiologi CALVMMF
masih  belum  jelas,  namun  beberapa  penelitian menemukan  bahwa  tipe  CAF  ini  banyak ditemukan  pada  bayi  dengan  kelainan  genetic berupa  hilangnya  kromosom  22  atau 22q11.2 deletion syndrome (diGeorge syndrome) . 5–7
Pentingnya  patofisiologis  dari  fistula arteri  koroner  berhubungan  dengan  jumlah darah yang mengalir melalui jalur baru menuju ruang  atau  pembuluh  darah  yang  menjadi tempat  akhir  dari  fistula.  Iskemia  miokard  di yakini  terjadi  sebagai  akibat  dari bypass yang salah ini. Jika jalur fistula mengalir ke ventrikel kiri,  hemodinamik  pada  jantung  serupa  dengan regurgitasi  aorta.  Dalam  menegakan  diagnosis fistula  koroner,  elektrokardiografi  tidak  banyak membantu,  meskipun  kadang-kadang  dapat menunjukkan  kelebihan  beban  ventrikel  kiri dan perubahan segmen ST iskemik. Ekokardiografi
dapat
membantu mengidentifikasi fistula besar. Namun, diagnosis  pasti  hanya  mungkin  dilakukan melalui angiografi koroner. 8
Fenomena coronary  stealing dianggap sebagai  dasar  patofisiologi  utama  CAF  dan berkaitan  erat  dengan  gejala  dan  komplikasi CAFs. 9 Di  satu  sisi,  fenomena coronary stealing menyebabkan  suplai  darah  ke  arteri koroner distal tidak mencukupi, yang mengakibatkan  keluhan  nyeri  dada  dan  dapat menyebabkan  infark  miokard. 10 Di  sisi  lain, aliran  darah  berlebih  yang  terus  menerus  akan meningkatkan beban jantung, sehingga mengakibatkan  gagal  jantung  kongestif.  Gagal jantung  dan  hipertensi  pulmonal  pada  saatnya akan  menyebabkan  dispnea,  sesak  dada,  dan gejala  terkait  lainnya. 11,12 Sebuah  survey multicenter di Belanda terhadap 20 pasien yang
ditemukan mengalami CALVMMF menunjukan  bahwa70%  pasien  mengeluhkan angina  serta  dispnea.  Perubahan  patologis jantung  ditemukan  pada  75%  gambaran  EKG, serta  pemeriksaan  treadmill  test  ( exercise tolerance test ) ditemukan positif pada 29% dari seluruh  populasi  pasien.  Pemeriksaan  rontgen thorax menunjukan bahwa 38% pasien mengalami kardiomegali. Sepuluh persen pasien juga mengalami gagal jantung kongestif. Dari hasil pemeriksaan CAG, ditemukan bahwa 71%  fistula  dimulai  dari left  coronary  artery, dan  mayoritas  fistula  dimulai  dari  segmen medial atau distal arteri yang terkait. 13
Sampai saat ini belum ada pedoman yang ditetapkan untuk penatalaksanaan pasien dengan  CALVMMF. 14,15 Manajemen  medis konvensional  sangat  penting. Beta-blocker , penghambat  saluran  kalsium,  atau  nitrat biasanya direkomendasikan untuk iskemia. 14

## KESIMPULAN
Mikro-fistula multiple ventrikel kiri arteri koroner congenital merupakan penyebab iskemia  miokard  yang  jarang  terjadi  melalui fenomena coronary stealing . Ukuran fistula dan tingkat  keparahan  kebocoran  dapat  bervariasi, dan hal ini dapat mempengaruhi tingkat iskemia miokard  dan  menimbulkan  gejala  klinis.  Pada CALVMMF gejala yang ditimbulkan menyerupai  gejala  dari  CAD  dan  umumnya terdeteksi pada saat pasien menjalani pemeriksaan  CAG  sehingga,  saat  ditemukan, diagnosis  dari  CALVMMF  dapat  segera ditegakan  untuk  mendapatkan  tatalaksana lebihlanjut.

## UCAPAN TERIMA KASIH
Ucapan  terima  kasih  diberikan  kepada seluruh tim instalasi gawat darurat, tim cathlab, dan  tim  perawatan  di  Rumah  Sakit  Jantung Diagram.

## DAFTAR REFERENSI
1. Laksono  S,  Afiyani  N.  FISTULA ARTERI  KORONER. Molucca  Medica . 2023;16(1):1-10. doi:10.30598/molmed.2023.v16.i1.1
2. Said  SA,  Schiphorst  RH,  Derksen  R, Wagenaar  LJ.  Coronary-cameral  fistulas in adults: Acquired types (second of two parts). World  J  Cardiol .  2013;5(12):484. doi:10.4330/wjc.v5.i12.484
3. Huynh KT, Truong VT, Ngo TNM, et al. The  clinical  characteristics  of  coronary artery  fistula  anomalies  in  children  and adults:  A  24-year  experience. Congenit Heart      Dis .      2019;14(5):772-777. doi:10.1111/chd.12781
4. Karazisi  C,  Eriksson  P,  Dellborg  M. Coronary  Artery  Fistulas:  Case  Series and  Literature Review. Cardiology . 2017;136(2):93-101. doi:10.1159/000447445
5. Ali  M,  Kassem  KM,  Osei  K,  Effat  M. Coronary  artery  fistulae. J  Thromb
Thrombolysis . 2019;48(2):345-351. doi:10.1007/s11239-019-01897-8
6. Wu S, Fares    M,    Zellers    TM,
Jyothinagaram M, Reddy SRV.
Diagnosis    and      Management      of Congenital  Coronary  Artery  Fistulas  in
Infants and Children. Curr Cardiol Rep . 2023;25(12):1921-1932. doi:10.1007/s11886-023-02007-0
7. Branton H, Warren AE, Penney LS. Left Ventricular
Noncompaction and Coronary Artery Fistula in an Infant with Deletion  22q11.2. Pediatr Cardiol . 2011;32(2):208-210.
doi:10.1007/s00246-010-9837-z
8. Yildiz  BS,  Bilgin  M,  Alihanoglu  YI, Evrengul H. A case of multiple coronary microfistulas  to  the  left  ventricle  and apical myocardial hypertrophy coexisting with stable angina. J Saudi Heart Assoc . 2013;25(3):209-211. doi:10.1016/j.jsha.2013.02.002
9. Kahaly  O,  Boudoulas  KD.  Multiple Small Coronary Artery Fistulas
Emptying into the Left Ventricle: A Rare but Challenging Problem. Case Rep Med .
2016;2016. doi:10.1155/2016/2406250 10. Taha  ME,  Al-Khafaji  J,  Abdalla  AO, Wilson CR. Coronary artery-left ventricular     fistula and takotsubo cardiomyopathy  –  An  association  or  an incidental    finding? A  case report. American  Journal  of  Case  Reports . 2018;19:614-618. doi:10.12659/AJCR.908836
11. Uyar  IS,  Akpinar  B,  Senarslan  O,  Sahin V,  Uc  H.  Multiple  coronary  fistulae  to left  ventricle,  with  acute  myocardial infarction. Asian  Cardiovasc  Thorac Ann . 2015;23(5):561-563. doi:10.1177/0218492314522045
12. Iyer  P,  Yelisetti  R.  Multiple  left  anterior descending  coronary  artery  to  left ventricular  fistula  –  A  case  series  and literature  review. J  Community  Hosp Intern Med Perspect . 2017;7(4):258-261. doi:10.1080/20009666.2017.1369380
13. Said SAM, van der Werf T. Dutch survey of  congenital  coronary  artery  fistulas  in adults:  Coronary  artery-left  ventricular multiple  micro-fistulas. Int  J  Cardiol .
2006;110(1):33-39.
doi:10.1016/j.ijcard.2005.07.009
14. Nakashima  M,  Yunoki  K,  Miyaji  K, Matsubara  H.  Multiple  left  and  right coronary  artery-left  ventricular  fistulas.
Internal  Medicine .  2017;56(18):2535- 2536. doi:10.2169/internalmedicine.8843-17 15. Song G, Zhang J, Ren W, Li Y, Zhou K. Pediatric coronary artery fistula: echocardiographic  case reports  and literature  review  of  treatment  strategy. Springerplus .
2016;5(1). doi:10.1186/s40064-016-3276-0