Medika Kartika : Jurnal Kedokteran dan Kesehatan

## KARAKTERISTIK PASIEN RETINOBLASTOMA DI RUMAH SAKIT MATA
CICENDO BANDUNG
(CHARACTERISTIC OF RETINOBLASTOMA PATIENTS IN CICENDO EYE HOSPITAL BANDUNG )
Endah Hamidah Abbas 1 , Anggita Rizqi Ramdhani 2 , Awan Buana 3
1 Departemen Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Jenderal Achmad Yani 2 Program Studi Pendidikan Dokter Fakultas Kedokteran Universitas Jenderal Achmad Yani 3 Departemen Mata Fakultas Kedokteran Universitas Jenderal Achmad Yani
Email korespondensi: endah.hamidah123@yahoo.co.id

## ABSTRAK
Retinoblastoma adalah keganasan neuroektodermal yang berasal dari sel-sel embrionik retina sensoris  dan  merupakan  keganasan  primer  intraokular  yang  paling  sering  terjadi  pada  anak, mewakili  sekitar  3%  dari  semua  kasus  keganasan  pada  anak.  Retinoblastoma  masih merupakan masalah di negara berkembang termasuk di Indonesia dan merupakan kanker anak yang  tertinggi  kedua  setelah  leukemia.  Penelitian  ini  bertujuan  untuk  mengetahui  jumlah kasus  dan  karakteristik  pasien  retinoblastoma  di  Pusat  Mata  Nasional  Rumah  Sakit  Mata Cicendo  Bandung  Periode  Tahun  2012  ─  2016.  Metode  penelitian  yang  digunakan merupakan metode deskriptif dengan mengambil data dari rekam medis periode 2012 ─ 2016. Hasil  penelitian  menunjukan  jumlah  kasus  retinoblastoma  tahun  2012  ─  2016  terjadi sebanyak  196  kasus,  kasus  terbanyak  terjadi  pada  tahun  2015  sebanyak  64  kasus  (33%), diikuti  tahun  2016  sebanyak  60  kasus  (31%).  Pasien  terbanyak  adalah  laki-laki  didapatkan sebanyak  51  kasus  (54,8%).  Usia  terbanyak  terjadi  pada  usia  0-<3  tahun  dengan  jumlah  42 kasus  (45,2%)  sedangkan  paling  sedikit  pada  usia  lebih  dari  5  tahun.  Retinoblastoma unilateral  lebih  banyak  yaitu  berjumlah  78  kasus  (83,9%).  Keluhan  utama  terbanyak  pada pasien retinoblastoma yaitu leukokoria 55 kasus (59,1%) diikuti proptosis 28 kasus (34,4%). Pasien  retinoblastoma  yang  sudah  menginvasi  nervus  optikus  ditemukan  sebanyak  67  kasus (72%). Kesimpulan dari penelitian ini adalah  pasien retinoblastoma  umumnya laki-laki, usia
DOI DOI

## ARTIKEL PENELITIAN
kurang dari 3 tahun, terjadi secara unilateral, dengan keluhan utama leukokoria dan mayoritas telah menginvasi nervus optikus.
Kata kunci : retinoblastoma, leukokoria, retina

## ABSTRACT
Retinoblastoma  is  a  maligant  neuroectodermal  derived  from  embrionic  sensory  retina  cells and  the  primary  intraocular  malignancy  that  most  often  occurs  in  children,  representing approximately  3%  of  all  cases  of  malignancy  in  children.  Retinoblastoma  still  become  a problem in developing country, including Indonesia and it’s become the second highest type of child cancer after leukimia. This study aimed to investigate the number of  retinoblastoma cases  and  characteristics  of  retinoblastoma  patients  in  Pusat  Mata  Nasional  Rumah  Sakit Mata  Cicendo  during  2012  ─  2016  with  descriptive  method  by  collecting  patient  medical records in 2012 ─ 2016. The result from this study, the number of  retinoblastoma cases in 2012 ─ 2016 occours 196 cases most frequently occours in 2015 there were 64 cases (33%) followed in 2016 there were 60 cases (31%). Male are more than female there were 51 cases (54,8%). Most of sample 42 cases (45,2 %) were in group age 0-<3 years. The incidence of unilateral retinoblastoma is more than bilateral amounted to 78 cases (89,9%). Most patients visited  the  hospital  due  to  leucocoria  55  cases  (59,1%),  followed  by    proptosis  28  cases (34,4%). There was 67 cases (67%) cases found regarding to patient with retinoblastoma that invaded opthalmic nerve. The conclusion of this study that  of retinoblastoma most occours in male,  mostly  in  group  less  than  3  years,  generally  occours  in  unilateral  with  main  clinical sign is leucocoria and generally has already invaded  opthalmic nerve.
Key words : retinoblastoma, leucocoria, retina

## PENDAHULUAN
Retinoblastoma merupakan keganasan  neuroektodermal  imatur  retina sensoris  yang  sedang  berkembang  yang paling  sering  terjadi  pada  anak-anak. 1,2
Retinoblastoma masih merupakan masalah di  negara  berkembang  termasuk  di
Indonesia  dan  merupakan  kanker  anak yang  tertinggi  kedua  setelah  leukemia. Keganasan  ini  terjadi  karena  adanya mutasi  pada  gen  RB1  yang  terletak  pada lengan  panjang  kromosom  13  pada  lokus 14 (13q14). 3,4 Setiap tahunnya 7000─8000 kasus  retinoblastoma  terjadi  di  seluruh
dunia.  Sekitar  250─350  kasus  baru retinoblastoma  terdiagnosis  di  Amerika. 5,6
Tiga setengah juta kasus terjadi pada anak dibawah 15 tahun dan 11,8 juta kasus pada anak  di  bawah  5  tahun.  Dua  pertiga  kasus didiagnosis sebelum usia 2 tahun, dan 95% sebelum  usia  5  tahun.  Di  negara-negara maju seperti Eropa, Amerika, dan Australia, retinoblastoma dijumpai sebanyak  2─4%,  sementara  di  negara berkembang    dijumpai  sebanyak  3%. Angka  kejadian  di  Asia  pada  tahun  2013, kasus  retinoblastoma  tertinggi  terjadi  di India.  Data  yang  diperoleh  menunjukkan dari  1.000  anak  usia  0─4  terdapat
15,9─19,6% anak terkena
retinoblastoma. 7,8 Di negara maju, angka keberlangsungan  hidup  mencapai  90%, sedangkan  di  negara  berkembang  angka keberlangsungan  hidupnya  hanya  50%. Hal  ini  dilihat  dari  angka  kematian  yang cukup  tinggi. 9 Berdasarkan  tingginya angka  kematian  akibat  retinoblastoma  di negara  berkembang  termasuk  Indonesia, maka perlu dilakukan pengenalan karakteristik  pasien  retinoblastoma  di Indonesia,  khususnya  di  Pusat  Mata Nasional RS Cicendo Bandung.

## BAHAN DAN METODE
Rancangan penelitian yang akan digunakan  pada  penelitian  ini  adalah penelitian  deskriptif.    Metode  penelitian dipilih untuk mengetahui jumlah kasus dan karakteristik  retinoblastoma  berdasarkan usia,  jenis  kelamin,  lateralisasi,  keluhan utama,  dan  gambaran  invasi  saraf  optikus di  Bagian  Rekonstruksi  Okuloplasti  dan Onkologi  Pusat  Mata  Nasional  Rumah Sakit  Mata  Cicendo  Bandung  periode 2012─2016.

## HASIL DAN PEMBAHASAN
Berdasarkan  hasil  penelitian  yang telah dilakukan terhadap data rekam medis pasien  retinoblastoma  di  Bagian  Rekam Medis  Pusat  Mata  Nasional  Rumah  Sakit Mata  Cicendo  Bandung  periode  1  Januari 2012 hingga 31 Desember 2016 didapatkan jumlah pasien kasus retinoblastoma sebanyak 301 orang. Setelah  dilakukan  pengumpulan  data, terdapat  105  kasus  retinoblastoma  yang rekam  medisnya  tidak  ditemukan  dan  dari 196  rekam  medis  yang  ditemukan  yang memenuhi  kriteria  inklusi  sebanyak  93 rekam  medis  dan  103  rekam  medis  pasien lainnya termasuk ke dalam kriteria eksklusi karena tidak dicantumkan hasil
pemeriksaan histopatologi sehingga jumlah
7 % 11 % 18 % 31 %
sampel  penelitian  ini  berjumlah  93  rekam medis.

## Jumlah Kasus Retinoblastoma
Jumlah  kasus  retinoblastoma  di  Pusat Mata Nasional Rumah Sakit Mata Cicendo
Bandung periode tahun 2012-2016
terdapat 196 rekam medis yang ditemukan dengan  perincian  dapat  dilihat  pada Gambar 1.
35% 30% 25% 20% 15% 10% 5%
0% 2012 2013 2014 2015 2016

## Tahun
Gambar 1 Jumlah Kasus Retinoblastoma
Gambar  1  menunjukan  jumlah  kasus terendah  diperoleh  pada  periode  tahun 2012  yaitu  sebanyak  14  kasus  (7%) sedangkan jumlah kasus tertinggi ditemukan  pada  periode  tahun  2015  yaitu sebanyak  64  kasus  (33%)  diikuti  periode tahun  2016  yaitu  sebanyak  60  kasus (31%).  Sachdapul  dalam  penelitiannya  di RSUP  H.  Adam  Malik  Medan  tahun  2013 terdapat 10 kasus (41,6%) pada tahun 2011 dan  14  kasus  (58,4%)  tahun  2010.  Data tersebut  menunjukkan  peningkatan  jumlah
penderita retinoblastoma pada tiap tahunnya. Peningkatan jumlah kasus tersebut kemungkinan karena biaya pengobatan  kanker  yang  sudah  dijamin BPJS  kesehatan  sehingga  masyarakat semakin mudah untuk memperoleh pengobatan. 3
Ju ml ah Ka sus 33%
Karakteristik Retinoblastoma

## Berdasarkan Jenis Kelamin
Sebanyak  93  pasien  retinoblastoma yang memenuhi
kriteria inklusi,
karakteristik  retinoblastoma  berdasarkan jenis kelamin dapat dilihat pada Gambar 2.

## Jenis Kelamin
Gambar 2 Karakteristik Retinoblastoma Berdasarkan Jenis Kelamin.
Pada penelitian ini retinoblastoma lebih banyak ditemukan pada laki-laki sebanyak 51 kasus (54,8%) dibandingkan perempuan yang  berjumlah  42  kasus  (45,2%).  Hasil ini  sesuai  dengan  penelitian  Soebagjo  dkk di  Rumah  Sakit  Dr.  Soetomo  Surabaya tahun  2013  yang  menyebutkan  bahwa jumlah  kasus  retinoblastoma  lebih  banyak ditemukan  pada  laki-laki  sebanyak  27 kasus  (61,36%)  dibandingkan  dengan perempuan 17 kasus (38,64%). 9
Penelitian  Rahman  di  RS  Dr.  M. Djamil  Padang  tahun  2012  didapatkan  56 pasien  laki-laki  dan  43  pasien  perempuan dari  total  99  pasien.  Hal  serupa  juga dilaporkan  pada  penelitian  Luo  di  Turki
tahun  2014,  jumlah  pasien  laki-laki ditemukan  lebih  banyak  dari  perempuan yaitu sebanyak 197 kasus (62,7%). 7
Sachdapul  dalam  penelitiannya  di RSUP  H.  Adam  Malik  Medan  tahun  2013 dari 24 pasien didapatkan jumlah penderita retinoblastoma  yang  sama  antara  pasien berjenis kelamin laki-laki dan perempuan. 3
Berbeda dengan penelitian yang dilakukan oleh  Bitticaca  dkk  di  RSUP  Dr.  Cipto Mangunkusumo  di  Jakarta  tahun  2013 menyebutkan  bahwa  perempuan  lebih banyak  terkena  retinoblastoma  yaitu  32 kasus  (54,2%)  sedangkan  laki-laki  27 kasus  (45,8%).  Literatur  menyebutkan bahwa  jenis  kelamin  bukan  merupakan
54 ,8% 45 ,2% 0 ,0% 10 ,0% 20 ,0% 30 ,0% 40 ,0% 50 ,0% 60 ,0% Laki-Laki Perempuan Ju ml ah
faktor predisposisi terjadinya retinoblastoma  sehingga  retinoblastoma terjadi  kurang  lebih  sama  pada  anak  laki- laki  maupun  perempuan  dan  tidak  ada perbedaan ras maupun etnik. 8,14
Karakteristik Retinoblastoma Ber- dasarkan Usia dan Lateralisasi
Karakteristik retinoblastoma berdasarkan  usia  dan  lateralisasi  dapat dilihat  pada  Gambar  3.  Dari  gambar  3 tampak  bahwa  retinoblastoma  paling banyak  ditemukan  pada  usia  1  hingga kurang  dari  3  tahun  yaitu  sebanyak  42 kasus  (45,2%)  diikuti  oleh  usia  3  hingga kurang  dari  5  tahun  yang  ditemukan sebanyak 31 kasus (33,3%) sedangkan usia lebih dari 5 tahun ditemukan paling sedikit terjadi  yaitu  sebanyak  6  kasus  (6,5%).
Pasien  dengan  usia  termuda  ditemukan pada  usia  4  bulan  sedangkan  usia  tertua didapatkan  pada  usia  8  tahun.  Hasil  ini sesuai  dengan  penelitian  Soebagyo  dkk  di Rumah Sakit Dr. Soetomo Surabaya tahun 2013  yang  menyebutkan  bahwa  36,36% pasien  retinoblastoma  telah  terdiagnosis sebelum usia 3 tahun dan pasien terbanyak diperoleh pada usia 1 sampai kurang dari 3 tahun. 9 Berbeda dengan penelitian Rahman di  RS  Dr.  M.  Djamil  Padang  tahun  2012 umur  penderita  retinoblastoma  terbanyak dalam  rentang  umur  3–4  tahun  yaitu  40 kasus (40,40%). 6 Rares dalam penelitiannya menyebutkan bahwa retinoblastoma  didiagnosis  rata-rata  usia 18  bulan  sedangkan  pada  penelitian  ini pasien  didiagnosis  rata-rata  pada  usia  2 tahun. 15
Usia dan Lateralisasi
Usia Unilateral   Bilateral
Gambar 3 Karaktetistik Retinoblastoma Berdasarkan Usia dan Lateralisasi
15 , 1 45 , 2 33 , 3 5 , 6 14 47 32 6 20 33 40 7 0 10 20 30 40 50 0 - <1 Tahun - <3 Tahun 1 3 - <5 Tahun ≥5 Tahun Ju ml ah (%)
Retinoblastoma disebabkan karena adanya  mutasi  pada  gen  RB1.  90%  kasus retinoblastoma  didiagnosis  sebelum  usia  5 tahun  karena  mutasi  tersebut  terjadi  sejak dini. Literatur menyebutkan pada retinoblastoma herediter, 25% anak mempunyai  riwayat  yang  sama  pada keluarganya  dan  75%  mutasi  pertama terjadi setelah fertilisasi di dalam kandungan,  sehingga  terjadilah  mutasi  sel germinal.  Mutasi  germinal  yang  terjadi lebih  cepat,  dapat  bermanifestasi  sebagai retinoblastoma bilateral. Sedangkan retinoblastoma non-herediter mutasi pertama  terjadi  saat  embriogenesis  atau awal  kehidupan  anak,  kejadian  tersebut menghasilkan mutasi somatik dan biasanya terjadi  hanya  pada  sel  retina  pada  satu mata.  Namun  penjelasan  mengenai  mutasi tersebut masih belum jelas. 15,16
Retinoblastoma paling banyak ditemukan  secara  unilateral  sebanyak  78 kasus  (83,9%)  dan  kasus  retinoblastoma yang terjadi bilateral di dapatkan 15 kasus (16,1%).  Hal  ini  sesuai  dengan  penelitian Soebagjo dkk di Rumah Sakit Dr. Soetomo Surabaya  tahun  2013menyebutkan  bahwa retinoblastoma  terbanyak  terjadi  secara unilateral  38  kasus  (86,36%)  sedangkan retinoblastoma yang terjadi secara bilateral hanya  6  kasus  (15,91). 9 Penelitian  yang dilakukan  Rahman  di  RS  Dr.  M.  Djamil
Padang  tahun  2012  menunjukan  jumlah kasus  retinoblastoma  unilateral  ditemukan lebih  tinggi  dibandingkan  jumlah  kasus bilateral  76:23.  Menurut  Luo  dalam penelitiannya di Turki tahun 2014 didapatkan  229  kasus  (72,9%)  penderita retinoblastoma  unilateral  dan  85  kasus (27,1%). 6,17
Gambar 3 menunjukan bahwa retinoblastoma yang terjadi secara unilateral  paling  banyak  ditemukan  pada usia  1  sampai  kurang  dari  3  tahun  yaitu sebanyak  37  kasus  (47%)  sedangkan retinoblastoma  bilateral  paling  banyak  di temukan pada usia 3 sampai kurang dari 5 tahun yaitu sebanyak 6 kasus (40%). Pada kelompok  unilateral  rata-rata  usia  saat terdiagnosis  yaitu  28  bulan  dan  kelompok bilateral  27  bulan.  Literatur  menyebutkan bahwa  kasus  unilateral  didiagnosis  rata- rata  usia  24  bulan  dan  kasus  bilateral terdiagnosis  lebih  lebih  muda  yaitu  14-16 bulan. Retinoblastoma unilateral umumnya terjadi  secara  non-herediter  sedangkan retinoblastoma  bilateral  dapat  terjadi secara  herediter  atau  secara  sporadik melalui mutasi germinal. 9,11
Keluhan
Utama pada Pasien

## Retinoblastoma
Keluhan utama pada pasien retinoblastoma dapat  dilihat  pada  Gambar  4.  Gambar  4
menunjukkan bahwa sebagian besar pasien kasus retinoblastoma datang dengan keluhan leukokoria yaitu 55 kasus (59,1%).  Keluhan  utama  tersering  yang kedua  adalah  proptosis  yang  ditemukan pada  28  kasus  (30,1%).  Ditemukan  pula
adanya  keluhan  mata  merah  yaitu  4  kasus (4,3%), keluhan penglihatan buram ditemukan  pada  2  kasus  (2,2%)  dan strabismus  atau  mata  juling  ditemukan  4 kasus (4,3%).
70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% Gambar 4 Keluhan utama Pada Pasien Retinoblastoma.
Leukokoria merupakan keluhan tersering  yang  ditemukan  pada  penderita retinoblastoma. Penelitian Selisstre et al di Brazil di dapatkan keluhan utama tersering yaitu  leukokoria  73.6  %  dan  strabismus 20.7 %. Ascenio-Lopez et al menyebutkan penelitiannya di Amerika Latin didapatkan 86.1% dengan keluhan leukokoria.
Berbeda  dengan  penelitian  Soebagyo  dkk di  Rumah  Sakit  Dr.  Soetomo  Surabaya tahun 2013 menyebutkan proptosis
dikeluhkan oleh 61,36% penderita. Penelitian  Rahman  di  RS  Dr.  M.  Djamil Padang  tahun  2012  menyebutkan  bahwa proptosis  merupakan  keluhan  terbanyak yang  membawa  pasien  datang  berobat, yaitu  sebesar  65,66%  dalam  penelitiannya meyebutkan  bahwa  keterlambatan  deteksi dini  pasien  retinoblastoma  menjadi  alasan utama yang menunjukkan proporsi keluhan utama  berupa  proptosis  cukup  tinggi  yang merupakan stadium lanjut. 3,6,9
59 ,1%
4 ,3% 4 ,3% 30 ,1% 2 ,2%
Leukokoria Strabismus Mata Merah Proptosis Penglihatan Buram
Leukokoria  merupakan  gejala  yang paling  sering  ditemukan  disebabkan  oleh refraksi  cahaya  dari  tumor  yang  berwarna putih disekitar retina. Warna putih mungkin  terlihat  pada  saat  anak  melirik atau dengan pencahayaan saat pupil dalam keadaan  semi  midriasis.  Pada  stadium  ini, pasien  tidak  merasakan  gejala  apapun sehingga ini orang tua pasien merasa tidak ada  masalah  dengan  mata  anaknya  dan kadang  dibiarkan.  Proptosis  merupakan keluhan  kedua  tersering  yang  ditemukan pada penelitian ini. Sulivan dalam tulisannya  menyebutkan  bahwa  terjadinya proptosis merupakan akibat dari penambahan  isi  orbita  yang  dapat  berupa massa neoplastik dan menyebabkan terdorongnya  organ  mata  ke  arah  depan.
Hal ini berarti bahwa pasien retinoblastoma  dengan  keluhan  proptosis sudah  memiliki  massa  tumor  yang  cukup besar di rongga orbita, sehingga sering kali penanganannya terlambat. Sedangkan strabismus,  mata  merah,  atau  terdapatnya warna  iris  yang  tidak  normal  merupakan manifestasi dini dari retinoblastoma sehingga  pasien  yang  datang  dengan keluhan  tersebut  biasanya  mempunyai prognosis  yang  lebih  baik  denganterapi tambahan. 14,16,18

## Invasi  Nervus  Optikus  pada  Pasien Retinoblastoma
Invasi  sel  tumor  pada  nervus  optikus pada  pasien  retinoblastoma  dapat  dilihat pada Gambar 5 sebagai berikut :
Invasi Nervus Optikus
Gambar 5 Invasi nervus optikus pada pasien retinoblastoma
Gambar 5 menunjukan bahwa 67 kasus (72%)  retinoblastoma  telah  menginvasi
nervus  optikus  sedangkan  26  kasus  (28%) bebas  dari  sel-sel  tumor.  Penelitian  yang
72 % 28 % 0 % 10 % 20 % 30 % 40 % 50 % 60 % 70 % 80 % Ditemukan Tidak Ditemukan Ju ml ah
dilakukan  oleh  Soebagyo  di  Rumah  Sakit Dr.  Soetomo  Surabaya  tahun  2013 menunjukkan  invasi  tumor  terbanyak terjadi  pada  nervus  optikus  60%  penderita sedangkan sklera 26,7% dan otot ekstraokuler  20%.  Sama  hal  nya  dengan penelitian  Cornelia  di  Rumah  Sakit  Mata Cicendo Bandung tahun 2002 menunjukan 66,98%  nervus  optikus  yang  sudah terinvasi  sel-sel  tumor  retinoblastoma. Selain  menginvasi  nervus  optikus  pada penelitian  ini  didapatkan  juga  invasi  pada koroid yaitu 28 kasus (30,1%) dan sklera 3 kasus  (3,2%).    Menurut  Shield  invasi koroid  merupakan  faktor  risiko  terjadinya metastasis  jauh  terutama  jika  terdapat invasi  nervus  optikus  dan  memberikan prognosis  yang  buruk.  Retinoblastoma yang menyebar ke nervus optikus dilakukan penanganan enukleasi dilanjutkan kemoterapi dosis tinggi. 6,11,19 Elssworth dalam penelitiannya melaporkan angka kematian sebanyak 18% di  negara  maju,  sedangkan  di  negara berkembang  yaitu  di    Filipina  sebanyak 95% dan hampir 100% di Nigeria. 3,6
Di  Indonesia,  diprediksi  setiap  tahun ada  seratus  penderita  kanker  baru  dari 100.000  penduduk,  sebanyak  2%  di antaranya  atau  4.100  kasus  merupakan kanker  anak. 10 Di  Rumah  Sakit  dr  Hasan Sadikin    Bandung,  terjadi  69  kasus
retinoblastoma  selama  tahun  2012─2016 sedangkan  berdasarkan  data  dari  rekam medis  Rumah  Sakit  Mata  Cicendo  dari tahun  2012─2016  terjadi  196    kasus retinoblastoma  dengan  angka  kejadian terendah tahun 2012─2013 yaitu terjadi 26 kasus  sedangkan  tertinggi  pada  tahun 2015─2016 terjadi 124 kasus. 11 Sachdapul dalam  penelitiannya  di  RSUP  H.  Adam Malik Medan tahun 2013 terdapat 10 kasus (41,6%)  pada  tahun  2011  dan  14  kasus (58,4%). 3 Hasil Penelitian yang di lakukan oleh  Soebagjo  dkk  di  RSUD  Dr.  Soetomo Surabaya,  dari  1  Januari  2010  ─  31 Desember  2010  di  dapatkan  15  pasien dengan  diagnosa  histopatologik  retino- blastoma.  Kelompok  terbesar  yaitu  pada usia  ≥  60  bulan  yaitu  (40%).  Penderita termuda  berumur  7  bulan  dan  tertua  104 bulan  dan  perbandingan  laki-laki  lebih banyak daripada perempuan (3:2). 9
Retinoblastoma  merupakan  tumor  yang dapat  terjadi  secara  herediter  (40%),  dan non-herediter  (60%).  Tumor  ini  dapat terjadi dalam bentuk unilateral (70─75%), atau  bilateral  (25─30%).  Pada  bentuk herediter,  tumor  cenderung  terjadi  pada usia  muda.  Anak  dengan  retinoblastoma bilateral  terjadi  20─30%  kasus.  Pasien dengan  retinoblastoma  bilateral  biasanya muncul  pada  usia  yang  lebih  muda  yaitu 14─16 bulan dibandingkan dengan
retinoblastoma  unilateral  yaitu  29─30 bulan dan retinoblastoma herediter muncul lebih awal dibandingkan dengan retinoblastoma  non-heredier.  Diperkirakan 20─30%  anak  dengan  retinoblastoma bilateral  mempunyai  riwayat  penyakit yang sama pada keluarga. 10,12
Gejala-gejala dini retinoblastoma sering tidak  disadari  masyarakat  awam  hingga muncul  gejala  yang  cukup  besar  berupa leukokoria yaitu pupil berwarna putih pada satu  atau  kedua  bola  mata  (50-62%), strabismus  (20%),  inflamasi  (5%).  Gejala lainnya  dapat  berupa  heterokromia  (warna yang  berbeda  pada  pupil),  hifema  (darah pada  kamera  okuli  anterior),  proptosis, glaukoma,  dan  selulitis  orbita.  Dalam perkembangan  selanjutnya  retinoblastoma memiliki  kemampuan  untuk  menyebar  ke saraf optikus atau orbita, maupun menyebar  ke  organ-organ  yang  lebih  jauh sehingga  tumor  ganas  pada  anak-anak  ini dapat berakibat fatal apabila tidak ditangani secara cepat dan tepat. 10,11,13
Penanganan  retinoblastoma  yang terlambat  menyebabkan  sel  tumor  akan mengisi  seluruh  bola  mata  dan  merusak struktur internal bola mata. Pada metastase yang  pertama  terjadi  penyebaran  ke kelenjar  preaurikuler  dan  kelenjar  getah bening  yang  berdekatan.  Metastase  kedua terjadi  melalui  lamina  kribosa  ke  nervus
optik,  kemudian  mengadakan  infiltrasi  ke vaginal sheath subarachnoid masuk kedalam  intrakranial.  Metastase  ketiga dapat  meluas  ke  koroid  dan  secara hematogen  sel  tumor  akan  menyebar  ke seluruh tubuh. Pada penelitian ini sebagian besar  pasien  ditemukan  sel  tumor  pada nervus  optikus  nya  hal  ini  menunjukan bahwa  mayoritas  kasus  yang  datang  ke Pusat  Mata  Nasional  Cicendo  Bandung dalam keadaan yang telah lanjut . 14,15,20

## KESIMPULAN
Dari  penelitian  ini  dapat  diambil kesimpulan bahwa jumlah kasus retinoblastoma  terus  meningkat  dan    lebih sering  didapatkan  pada  laki-laki,  tipe unilateral, dengan keluhan tersering leukokoria.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Shetlar,  Debra  J.  Tumor  Retina.
Dalam:  Riordan-Eva,  P.,  John  P.
Whitcher. Vaughan & Asbury Oftalmologi  Umum.  Edisi  17.  Jakarta:
EGC; 2013. hal. 208 ─ 9.
2. Union for International Cancer
Control. Retinoblastoma. http://www.who.int//.  2014.  [Diunduh tanggal 10 Juni 2017]
3. Sachdapul  H.  Karakteristik  Pasien
Retinoblastoma      2008-2011.  Medan:
Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. 2013.
4. Harian Nasional. Angka kejadian   retinoblastoma melonjak.
http://www.harnas.co/2017/04/05/ang ka-kejadian-retinoblastoma-melonjak.
2017.  [Diunduh tanggal 10 Juni 2017]
5. American  Cancer
Society. Retinoblastoma. http://www. cancer.org/acs/groups/cid/documents/
webcontent/003135pdf.pdf. 2012.
[Diunduh tanggal 10 Juni 2017]
6. Rahman A. Dilema dalam manajemen retinoblastoma. Jurnal MKA 2014; 37: 101─ 6.
7. Komisi Perlindungan  Anak Indonesia. Waspadai kanker pada anak.
http://www.kpai.go.id/berita/waspadai -kanker-pada-anak/.  2017.  [Diunduh tanggal 5 Mei 2017] 8. American Academy Of Opthalmology.  Retinoblastoma-Asia Pacific.    mhttps://www.aao.org/topic- detail/retinoblastoma--asia-pacific/. 2013.  [Diunduh tanggal 5 Mei 2017]
9. Soebagjo  DS,  Farouk  Husein,  Hari
BN,  Sutiman  BS.  Histopathologic profile  grading  of  haematoxylene eosin  on  retinoblastoma  stadium.
Jurnal Oftalmologi Indonesia 2011; 7: 194 ─ 8.
10. Henry  K,  Soehartati  G.  Radioterapi pada  retinoblastoma.  Radioterapi  & Onkologi  Indonesia  Journal  of  the Indonesian
Radiation Oncology Society 2013; 4: 17 ─ 23. 11. Cornelia. Karakteristik pasien retinoblastoma  di  Rumah  Sakit  Mata
Cicendo  tahun  1991  ─  1996. Bandung:
Fakultas Kedokteran
Universitas Padjajaran. 2002.
12. Komite Nasional Penanggulangan Kanker. Panduan Nasional
Penanganan  Kanker  Retinoblastoma.
KPKN. Jakarta. 2015.
13. Riordan-Eva P, FRCS, FRCO. Vaughan  &  Asbury  Oftalmologi Umum. Edisi 17. Jakarta: EGC; 2013. hal. 1 ─ 14.
14. Patricia Chevez-Barrios, Ralph, Eagle, Marback.  Histopathologic  Features and Prognostic Factors. Dalam: DeVita,  Hellman,  Rosenberg.  Cancer Principles  &  Practice  of  Oncology. Edisi  9.  USA:  Lippincott  William  & Wilkins; 2008. Hal. 1777 ─ 88.
15. Rares,  L.  Retinoblastoma.  Jurnal  e- Clinic (eCl) 2016; 4(2): 1 ─ 8.
16. American  Cancer Society. How  is retino- blastoma   diagnosed.
http://www.cancer.org/cancer/retinobl
astoma/detailedguide/retinoblastomadi agnosis.  2013.  [  Diunduh  tanggal  18 juli 2017].
17. Xin,  L.  Clinical  characteristic  and prognosis of patient with retinoblastoma: 8-year follow-up.
Turkish Journal of  Medicine Sciences 2014, 45: 1256 ─ 62.
18. American Academy of Ophtalmology. Ophtalimic Pathology And Intraocular
Tumors. San Francisco. 2007.
19. Al-Nawaiseh, I. Familial Retinoblastoma:  Raised  awareness improves early diagnosis and outcome.  Journal  Of  Ophtalmology 2017, 1: 1-5
20. Reese,  B.A.  Retinoblastoma  And Other  Neuroectodermal  Tumors  Of The Retina. Tumors of The Eye. Edisi 3.  New  York  San  Francisco  London: Harper & Row;
1996. Hal. 90 ─ 129.