## TINJAUAN PUSTAKA

## Epidural Labour Analgesia pada Pasien Hamil dengan Sindrom Eisenmenger
Epidural  Labour  Analgesia  in  Pregnant  Women  with  Eisenmenger Syndrome
Juni Kurniawaty 
Bagian Anestesi dan Terapi Intensif, Fakultas Kedokteran, Kesehatan Masyarakat dan Keperawatan, Universitas Gadjah Mada, Yogyakarta, Indonesia
 Korespondensi: nia_anesthesia@yahoo.com

## ABSTRACT
Eisenmenger's syndrome is defined as an abnormal relationship between systemic and pulmonary circulation in the form of left-to-right shunts that turn right-to-left due to high parental  vascular  resistance  with  predominant  venous-arterial  shunts  caused  by increased  vascular  resistance  in  the  pulmonary  circulation.    Pregnant  women  with Eisenmenger syndrome are advised to stop the pregnancy, but if the patient still chooses to continue the pregnancy, then she should be hospitalized at 25 weeks gestation, bed rest during the remaining period of pregnancy, given oxygen during the period of shortness of  breath  and  a  serial  blood  gas  analysis  analysis  performed  to  detect  changes  in  the shunt flow.  If the choice of mode of delivery is normal delivery, at the onset of labor, an epidural  catheter  is  inserted, monitoring  is  carried out  with an invasive hemodynamic monitor and if there is a decrease in blood pressure it should be treated immediately by giving  a  vasopressor  and  any  blood  loss  is  transfused.    Patients  should  remain  in  the hospital until 7-14 days after delivery.
Keywords: Eisenmenger’s syndrome; epidural labour analgesia; pregnancy; pulmonary hypertension; spontaneous labour

## ABSTRAK
Sindrom Eisenmenger didefinisikan sebagai hubungan abnormal antara sirkulasi sistemik dan paru berupa pirau kiri ke kanan yang berbalik menjadi kanan ke kiri akibat tingginya resistensi  vaskular  paru.  Wanita  hamil  dengan  sindrom  Eisenmenger  disarankan  untuk menghentikan kehamilan, tetapi jika pasien tetap memilih untuk melanjutkan kehamilan, maka  sebaiknya  masuk  rumah  sakit  pada  usia  kehamilan  25  minggu, bed  rest selama periode  sisa  kehamilan,  diberikan  oksigen  selama  periode  sesak  napas  dan  dilakukan pemeriksaan analisis gas darah serial untuk mendeteksi perubahan di dalam aliran shunt . Apabila pilihan mode persalinanannya adalah persalinan normal,  maka pada onset  dari persalinan,  dilakukan  insersi  kateter  epidural,  dilakukan  pemantauan  dengan  monitor hemodinamik  invasif  dan  apabila  terjadi  penurunan  tekanan  darah  seharusnya  segera

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
diterapi dengan pemberian vasopressor serta setiap kehilangan darah dilakukan transfusi. Pasien seharusnya tetap di dalam rumah sakit sampai 7-14 hari setelah persalinan.
Kata  Kunci: epidural  labour  analgesia ;  hipertensi  pulmonal;  kehamilan;  persalinan spontan; sindrom Eisenmenger

## PENDAHULUAN
Pada tahun 1897, Dr Victor Eisenmenger mendeskripsikan sebuah sindrom khusus yang kemudian diketahui sebagai sindrom Eisenmenger. Temuan pemeriksaan nekroskopi  dalam sindrom
Eisenmenger  berupa ventricular  septal defect (VSD)  2-2,5  cm,  pembesaran ventrikel  kanan,  atherosklerosis  arteri pulmonal  dan  percabangannya  namun tidak di aorta, serta infark hemoragi luas di dalam paru, akibat trombosis multipel.
Wood mendefinisikan
kompleks
Eisenmenger sebagai hipertensi pulmonal  di  tingkat  sistemik  karena resistensi  vaskular  paru  tinggi  dengan pirai  terbalik,  berupa  pirai  dua  arah (bidireksional) melalui defek VSD besar (1,5-3  cm).  Wood  mencatat  bahwa situasi  fisiologis  yang  serupa  dapat terjadi  ketika  ada  hubungan  langsung antara  2  sirkulasi  ditambah  dengan peningkatan  resistensi  vaskular  paru yang cukup tinggi sehingga menyebabkan  pirai  terbalik  (kanan  ke kiri).  Hubungan  langsung  ini  dapat terjadi  di  tingkat  aorta  [ patent  ductus arteriosus (PDA) atau aorticopulmonary septal  defect ],  tingkat  atrium  [contoh: total  anomalous  pulmonary  venous return (TAPVR) atau atrial septal defect (ASD)] dan di tingkat ventrikel (contoh: atresia tricuspid dan VSD tanpa stenosis pulmoner atau ventrikel tunggal). 1

## PATOGENESIS
Di dalam sindrom Eisenmenger, terdapat penurunan cross-sectional area pembuluh  darah  arteri  pulmonal  yang
biasanya bersifat irreversibl e. Resistensi vaskular  paru  dan  sistemik  biasanya sebanding  dan  pirai  yang  dihasilkan seimbang.  Peningkatan  tiba-tiba  di dalam  pirai  kanan  ke  kiri,  berhubungan secara klinis dengan perberatan sianosis, yang  bisa  terjadi  karena  peningkatan resistensi  vaskular  paru  atau  penurunan resistensi  vaskular  sistemik/ systemic vascular  resistance (SVR).  Faktor- faktor  yang diketahui  sebagai  penyebab peningkatan  tekanan  pulmonal  antara lain  hiperkarbia,  asidosis,  hipoksia, peningkatan aktivitas simpatis. 1,2 Hal-hal yang  menurunkan  resistensi  vaskular sistemik akan meningkatkan pirai kanan ke  kiri  dan  menyebabkan  hipoksemia arterial.  Peningkatan  resistensi  vaskular sistemik akan meningkatkan pirai kiri ke kanan dan aliran darah pulmonal. 1
Peningkatan  resistensi  pembuluh  darah paru  ( pulmonary  vascular  resistance/ PVR)  berhubungan  dengan  kejadian vasokonstriksi, remodeling pembuluh darah  paru,  inflamasi,  dan  trombosis. 2 Endotel  mengeluarkan  tromboksan  A2, yang  merupakan  vasokonstriktor  kuat, proliferator sel, dan aktivator trombosit; dan  juga  prostasiklin,  yang  merupakan vasodilator  kuat  dan  inhibitor  agregasi platelet.  Endotelin-1  (ET-1)  merupakan vasokonstriktor yang merangsang pembentukan pulmonary arterial smooth muscle cells (PASMC). Ketidak- seimbangan produk mediator ini
menyebabkan vasokonstriksi pulmonalis sehingga  terjadi  gangguan  proliferasi pada  endotel  di  sel  intima,  membentuk lesi  pleksiform.  Lesi  ini  tersusun  oleh

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
miofibroblas  pada  arteri  dan  arteriola pulmonalis.  Penebalan,  destruksi  dan fibrosis  dinding  pembuluh  darah  dan trombosis in situ menyebabkan kekakuan  pembuluh  darah,  sehingga mendukung  terjadinya  vasokonstriksi. Hiperkoagulasi  ditandai  peningkatan aktivitas  trombosit,  peningkatan  kadar serotonin, inhibisi aktivator plasminogen dan  fibrinopeptida  A,  dan  pada  saat bersamaan  terjadi  penurunan  kadar trombomodulin.  Inhibisi  kanal  kalium meningkatkan potensial membran, mengaktivasi kanal kalsium tipe L yang meningkatkan  kadar  kalsium  sehingga terjadi  vasokonstriksi  dan  proliferasi sel. 3 Mekanisme  ketidakseimbangan
antara faktor-faktor trombogenik, mitogenik, pro-inflamasi, vasokonstriktor  dengan  faktor-faktor antikoagulan, antimitotik,
dan vasodilator  dianggap  sebagai  pencetus berlangsungnya  proses  vasokontriksi, proliferasi,  trombosis,  dan  inflamasi pada mikrosirkulasi paru. 4

## KEHAMILAN
Curah  jantung  pada  kehamilan  akan meningkat  sebesar  30-40%  dan  akan meningkat maksimal pada usia kehamilan  24  minggu.  Peningkatan curah jantung pada awalnya bergantung
pada peningkatan stroke volume , namun pada  akhirnya  denyut  jantung  juga meningkat  10-15  kali  per  menit  pada kehamilan  28-32  minggu.  Pemeriksaan ekokardiografi akan menemukan peningkatan  ukuran  ruangan  pada  akhir diastolik dan penebalan dinding ventrikel  kiri.  Segera  pada  periode postpartum ,  curah  jantung  meningkat secara maksimal dan bisa mencapai 80% di  atas  periode  pra  persalinan  dan  kira- kira  100%  di  atas  nilai  saat  wanita tersebut tidak hamil. Hal ini disebabkan karena pada saat kontraksi uterus terjadi autotransfusi plasenta sebanyak 300-500 ml. Tekanan vena sentral meningkat 4-6 cm H 2 O karena ada peningkatan volume darah  ibu.  Curah  jantung,  denyut jantung, stroke  volume menurun  hingga nilai sebelum persalinan pada 24-72 jam postpartum  dan  kembali  ke  level  saat tidak hamil pada 6-8 minggu postpartum .  Kecuali  peningkatan  curah jantung,  tekanan  darah  sistolik  tidak berubah selama kehamilan, tetapi tekanan  diastolik  turun  10-15  mmHg. Penurunan  tekanan  arteri  rerata  terjadi karena  penurunan  resistensi  vaskular sistemik.  Hormon-hormon  kehamilan seperti estradiol dan progesteron mungkin  berperan  dalam  perubahan vaskular ini. 5
Gambar 1. Patogenesis hipertensi pulmonalis. 4

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Jones  dan  Howitt  menemukan  bahwa diantara pasien dengan sindrom Eisenmenger, mortalitas
maternal mencapai 25-56%, dan sampai 65% pada mereka  yang  menjalani  operasi  seksio sesarea. 1,6 Hipertensi  pulmonal  pada wanita  hamil  dimasukkan  ke  dalam modified  World  Health  Organization (WHO)  kelas  IV  dan  oleh  karena  itu kehamilan seharusnya dihindari. Luaran kehamilan  umunya  buruk,  dengan kejadian lahir prematur yang tinggi (85- 100%),  restriksi  pertumbuhan  fetus  (3- 33%)  dan  kematian  fetus-neonatal  (7- 13%). 6 Karena tingginya mortalitas yang terkait  dengan  kehamilan,  terminasi medis  lebih  dianjurkan  untuk  wanita dengan  hipertensi  pulmonal,  apapun penyebabnya.  Penghentian  kehamilan seharusnya dilakukan dalam usia kehamilan  <10  minggu. 7 Untuk  pasien yang  melanjutkan  kehamilan,  konseling harus dilakukan sejak dini dan manajemen  hipertensi  pulmonal  segera dilakukan. Surveillance janin  dengan ultrasonografi  dan  uji  anterpartum  pada trimester 3 adalah penting karena paling tidak  30%  fetus  akan  mengalami retardasi pertumbuhan. 7,8
Manajemen  pasien  dengan  sindrom Eisenmenger meliputi terapi oksigen dan
penggunaan  digitalis,  diuretik  dan antikoagulan.  Oksigen facemask dapat memperbaiki  kondisi  hipoksia  pasien dan menurunkan tekanan arteri pulmonal.  Pada  pasien  dengan  sindrom
Eisenmenger, oksigen adalah vasodilator pulmonal, yang menurunkan pirai kanan ke  kiri  dan  memperbaiki  saturasi oksigen.
Tekanan oksigen arteri maternal seharusnya dijaga ≥ 70 mmHg jika  memungkinkan.  Diuretik  mungkin berguna  untuk  pasien  dengan  sindrom Eisenmenger  dan  gagal  jantung  kanan berat  untuk  memperbaiki  kongesti  hati atau volume intravaskular yang meningkat.  Jika  ada  kemungkinan melahirkan bayi yang prematur, sebaiknya  diberikan  steroid  antenatal untuk maturasi paru janin. 7
Derajat  hipertensi  pulmonal  adalah faktor paling penting dalam mengetahui gambaran  mortalitas  maternal.  Dua  hal yang harus dihadapi pasien hamil dengan sindrom  Eisenmenger,  yang  pertama adalah  tekanan  darah  sistemik  yang turun akan menyebabkan pirai intrakardiak  bergerak  utamanya  dari kanan ke kiri; kedua, tromboembolisme yang bisa memperburuk sirkulasi paru.
Gambar 2. Perubahan hemodinamik normal selama kehamilan 1

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Faktor risiko tambahan adalah
peningkatan  volume  darah,  karena kehamilan  dan  tinggginya  hematokrit.
Risiko tertinggi terjadi selama persalinan dan periode segera setelah melahirkan. 1
Operasi seksio sesarea dapat menyebabkan  kehilangan  darah  yang tidak dapat diprediksi meskipun dilakukan oleh operator yang
berpengalaman,  dan  penurunan  volume darah  sirkulasi  yang  tiba-tiba  pada pasien  dengan  sindrom  Eisenmenger dapat  berakibat  fatal.  Anestesi  umum dengan ventilasi tekanan positif maupun analgesi  regional  dengan  blok  sensoris luas  dan  blok  otonom  membawa  risiko tinggi.
Partus spontan dapat dipertimbangkan sebagai metode persalinan. Blok epidural adalah metode analgesia  pilihan  karena  pasien  dapat terhindar  dari  nyeri  dan  kelelahan melahirkan, tetapi dengan syarat hipotensi bisa dihindari. 1
Tromboembolisme
membahayakan kehamilan  pada  pasien  dengan  sindrom Eisenmenger karena dapat menyebabkan peningkatan  resistensi  vaskular  paru secara  tiba-tiba.  Emboli  paru  masif jarang terjadi,  namun  emboli  paru kecil dapat  memicu vasokonstriksi  paru  yang luas. Pemberian obat antitrombotik pada ibu hamil terus mengundang kontroversi. Penggunaan  terapi  antikoagulan  selama kehamilan untuk mencegah emboli paru dapat memicu hemoptisis yang mengancam nyawa. Selain itu, gangguan sistem  koagulasi  dapat  menyebabkan masalah perdarahan pada periode pascapersalinan. 1 Beberapa  penelitian memberikan rekomendasi terapi antikoagulan dengan pertimbangan adanya peningkatan trombogenesis pada semua  tipe  penyakit  vaskular  paru. Mekanisme kerja dipostulasikan sebagai inflamasi  vaskular,  proliferasi  sel, disfungsi  endotel  dengan  abnormalitas faktor von  Willebrand ,  peningkatan aktivasi  leukosit  dan  trombosit,  serta berkurangnya fibrinolisis. 2,9
Gambar 3. Perubahan cardiac output pada saat persalinan dan segera setelah melahirkan 9

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Manajemen  terapi  hipertensi  pulmonal ditujukan  untuk  menurunkan  resistensi vaskular  paru  dengan  menggunakan inhibitor fosfodiesterase tipe 5 (PDE5-i), antagonis  reseptor  endotelin (ERA),
analog prostacyclin . 6 Pada masa kehamilan, perlu dipertimbangkan pemberian
obat-obat vasodilator
pembuluh darah paru. Nitrit Oxide (NO) inhalasi termasuk vasodilator pulmonalis yang poten. Beberapa penelitian melaporkan  keberhasilan  penggunaan NO  inhalasi  pada  saat  persalinan  dan periode  peripartum.  NO  inhalasi  juga memiliki  efek  antitrombotik.  Pada pasien hamil dengan sindrom Eisenmenger,  kondisi  yang  dialami dapat  memburuk  lebih  cepat  meskipun setelah pemberian terapi oksigen maksimal. Ketika saturasi oksigen tidak dapat  dijaga  >60%,  pasien  sebaiknya diintubasi.  Saturasi  oksigen  mungkin tetap  rendah  sampai  diberikan  NO melalui endotracheal tube dan perbaikan saturasi  oksigen  dan  hemodinamik segera didapatkan dengan titrasi konsentrasi  NO  sampai  80  ppm. Sildenafil  25  mg  dua  kali  sehari  dapat diberikan  pada  pasien  hamil  dengan sindrom Eisenmenger.
Lacassie et al melaporkan wanita hamil dengan  sindrom  Eisenmenger  yang mendapatkan  terapi  selama  persalinan dan postpartum dengan  sildenafil  150 mg/hari  bersama  dengan  L-arginine  3 g/hari dan NO 64 ppm, terjadi penurunan PAH  dan  PVR  dan  perbaikan  klinis dalam  waktu  singkat.  Observasi  klinis merujuk  bahwa  terapi  spesifik  PAH (prostanoid, ERA dan  PDE5-i,  tunggal atau  kombinasi)  menurunkan  risiko kematian secara bermakna dalam follow up selama   4 tahun. Cartago et   al. 11
melaporkan  2  kasus  pasien  sindrom Eisenmenger  dimana  terapi  dengan sildenafil sebagai terapi tunggal
menghasilkan stabilisasi kondisi maternal  dan  luaran klinis  yang  baik.
Nebulizer dengan  Prostaglandin  E1 membantu  untuk  menurunkan  pirai intrakardiak,  memperbaiki  hipoksia  dan menurunkan tekanan PAH. 8
Epoprosterenol  i.v.  kontinyu  terbukti menurunkan resistensi vaskular paru dan memperbaiki  fungsi  ventrikel  kanan pada beberapa kasus PH primer maupun sekunder.  Efek  menguntungkan  lainnya adalah  vasodilatasi  selektif  vaskular paru,  inhibisi  agregasi  trombosit,  dan atau remodelling vaskular. PGI2 aerosol dan  iloprost  aerosol  dikatakan  lebih efektif dalam menurunkan tekanan arteri pulmonal jika
dibandingkan epoprosterenol i.v. dan NO inhalasi pada pasien PH primer ataupun sekunder. 10

## PERTIMBANGAN ANESTESI
Anestesi  untuk  pasien  dengan  sindrom Eisenmenger dan mode persalinan masih kontroversial. Selama persalinan, kontraksi uterus menyebabkan autotransfusi    dan    bisa   meningkatkan curah  jantung  sampai  25%  yang  akan meningkatkan  tekanan  arteri  pulmonal dan  dapat  memicu  gagal  jantung  atau aritmia. 9
Prinsip  pertama  dari  pemilihan  teknik anestesi  untuk  pasien  dengan  sindrom Eisenmenger adalah
menghindari penurunan tekanan darah arterial dengan mempertahankan  curah  jantung  dan resistensi vaskular sistemik. Faktor yang menurunkan  curah  jantung  adalah: depresi  miokard  direk  atau  hilangnya respon  simpatetik  terhadap  jantung, perubahan frekuensi jantung yang ektrim dan menurunnya aliran balik. 6
Prinsip  kedua  adalah  meminimalkan peningkatan  resistensi  pulmonal  yang terkait  dengan  keadaan  hiperkarbia, hipoksia, asidosis, stres dan nyeri,  yang

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
dapat  memicu  krisis  PH.  Pemilihan anestesi juga menentukan luaran ibu.
Untuk  mempertahankan  efek  pada resistensi vaskular sistemik dan resistensi  pulmonal,  analgesia  epidural menggunakan konsentrasi anestesi lokal rendah  yang  dikombinasikan  dengan opioid.  Total  volume  anestesi  lokal  di dalam  ruang  epidural  adalah  penentu terpenting  luas  dan  derajat  blokade neuraksial.  Oleh  karena  itu,  infus epidural  dioptimalkan  sampai  pasien nyaman  tetapi  masih  bisa  merasakan kontraksi. Penambahan opioid ke dalam anestesi  lokal  menurunkan  kebutuhan obat secara keseluruhan sehingga memperoleh  analgesia  tanpa  khawatir sianosis dan berbaliknya arah pirai. 12 Beberapa peneliti menggunakan analgesia  epidural  kontinyu  dengan bupivakain 0,125-0,25% dengan fentanyl untuk analgesia selama persalinan  pada  wanita  hamil  dengan sindrom Eisenmenger. Alasan penggunaan  kateter  epidural  adalah mudah untuk memberikan dosis inkremental  anestesi  lokal  dan  akan menyederhanakan  apabila  dibutuhkan seksio  sesarea,  dan  didapatkan  pula penggunaan kateter spinal untuk pemberian  anestesi  spinal  inkremental. Kateter  epidural/spinal  segera  dilepas setelah  persalinan.  Akan  tetapi,  risiko kegagalan lebih tinggi di dalam periode pascapersalinan sampai 12 jam. Dengan pemikiran  ini,  kateter  epidural  dapat tetap  di  tempatnya  sampai  12  jam  dan dapat  diberikan  bupivakain  0,0625%. Manajemen  cairan  pada  pasien  ini
menjadi  pedang  bermata  dua,  sehingga cairan  perlu  diberikan  dengan  hati-hati, oleh karena itu, pemberian cairan hanya 500 ml larutan laktat Ringer atau sesuai kebutuhan. Obat lain dilanjutkan seperti yang disarankan oleh ahli jantung. 13
Selama  periode  antepartum,  penurunan resistensi vaskular sistemik akan meningkatkan kemungkinan dan derajat pirai  kanan  ke  kiri.  Perfusi  pulmonal akan  menurun  yang  menyebabkan hipoksemia  dan  memperburuk  kondisi maternal  dan  janin.  Pada  beberapa pasien, hipotensi sistemik menyebabkan penurunan  tekanan  pengisian  ventrikel kanan dan ketika ada hipertensi pulmonal,  penurunan  tekanan  jantung kanan  tidak  cukup  untuk  memperfusi arteri  pulmonal.  Ketidakcukupan  ini dapat  menyebabkan  hipoksemia  berat secara tiba-tiba dan kematian. Beberapa hipotensi  dapat  disebabkan  karena perdarahan  atau  komplikasi  induksi anestesi  dan  menyebabkan  kematian mendadak. 9
Pemberian  epoprosterenol  i.v.  selama persalinan pernah dilaporkan pada kasus penurunan  curah  jantung  dengan  hasil tercapainya  kestabilan  hemodinamik pada  ibu.  NO  intra-operatif  juga  dapat digunakan  untuk  menurunkan  tekanan arteri  pulmonalis.  Akibat  stres  dan perubahan  hemodinamik  yang  meyertai persalinan  dan  masa  pascapersalinan, pemantauan  hemodinamik  dan  EKG seharusnya  diindikasikan  pada  semua pasien.  Curah  jantung,  tekanan  arteri pulmonalis,  dan  tekanan  darah  sistemik harus  dikendalikan  secara  teratur  saat persalinan. 2,10
Tabel 1. Risiko anestesi pada pasien hamil dengan sindrom Eisenmenger. 5 No Teknik Anestesi Risiko 1 Anestesi regional - Menurunkan resistensi vaskular sistemik - Meningkatkan pirai kanan ke kiri - Eksaserbasi hipoksemia - Berpotensi hematoma spinal

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
2 Anestesi umum - Menurunnkan venous return dan curah jantung - Menurunkan resistensi vaskular sistemik - Memperburuk pirai kanan ke kiri - Memperburuk saturasi oksigen - Sulit ektubasi
Pada seksio sesarea, blok regional dapat menurunkan preload ventrikel  kanan dan resistensi vaskular sistemik. Namun begitu,  anestesia  umum  juga  memiliki potensi  penurunan  resistensi  vaskular sistemik karena induksi yang digunakan dengan teknik Rapid Sequence
Induction/  Intubation (RSI). 10 Perhatian diberikan   untuk   menghindari   emboli udara paradoksikal. 1 Laporan tata laksana  anestesi  pada  seksio  sesarea menunjukkan  bahwa  32,3%  dilakukan dengan  anestesi  umum  dan  67,7% dilakukan dengan anestesi regional. 6

## MONITORING
Beberapa  penulis  menyarankan  hanya penggunaan  monitoring  EKG  secara rutin dan pengukuran tekanan darah non invasif  yang  lebih  sering,  namun beberapa  penulis  menyatakan  bahwa monitoring  tekanan  darah  invasif  dan monitoring  tekanan  vena  sentral  sangat penting,  bahkan  salah  satu  kelompok menyarankan  insersi  kateter  arteri pulmonalis pada setiap pasien. 1 Penempatan  monitoring  invasif  pada sindrom Eisenmenger masih kontroversial seperti juga dengan
monitoring lainnya, risiko dan
komplikasi  prosedur  harus  seimbang dengan nilai informasi yang didapatkan. Pasien ini memiliki risiko tambahan dari monitoring  invasif.  Sebagai  contoh adalah  polisitemia,  kateterisasi  intra arterial
berhubungan dengan peningkatan insidensi pembentukan trombus  pasca  kanulasi.  Insersi  kateter vena  sentral  memiliki  risiko  potensial untuk kejadian infeksi dan emboli udara paradoksikal.  Komplikasi  kateterisasi
arteri  pulmonal  pada  pasien  dengan sindrom Eisenmenger adalah: (1) ruptur arteri  pulmonal,  karena  pasien  dengan hipertensi  pulmonal  lebih  rentan  untuk terjadinya  komplikasi  ini;  (2)  aritmia, yang  dapat  mengancam  nyawa  dan;  (3) embolisasi,  karena  efek  pada  resistensi vaskular paru dan kemungkinan embolisasi  sistemik  melewati  defek jantung kongenital yang dapat berakibat pada  konsekuensi  fatal.  Penggunaan monitoring intra arterial direkomendasikan  pada  semua  pasien sindrom  Eisenmenger,  karena  hipotensi yang  tidak  dikoreksi  segera  akan menyebabkan  pirai  intrakardiak  kanan ke kiri semakin banyak dengan konsekuensi yang membahayakan.
Kateter  vena  sentral,  meskipun  tidak wajib,  seharusnya  dipertimbangkan, karena  peningkatan  di  dalam  tekanan vena  sentral  ketika  terdapat  resistensi vaskular paru yang tinggi akan meningkatkan  pirai kanan  ke  kiri,  yang
akan menurunkan venous return sehingga selanjutnya menurunkan aliran darah  pulmonal  dan  sistemik,  kedua kondisi  ini  menyebabkan  hipoksemia. Kegunaan  dari pulmonary  artery  flow- directed catheter tergantung pada lokasi kemunculan  hubungan  antara  sirkulasi pulmonal  dan  sistemik.  Pasien  dengan hubungan di
inter-atrial atau aortopulmonal akan diuntungkan karena gradien tekanan antara sirkulasi sistemik dan  pulmonal  dapat  dimonitor.  Hal  ini berbeda untuk pasien dengan komunikasi interventrikuler, karena kemampuan  untuk  monitoring  tekanan intraventrikuler  kiri  dan  kanan  tidak tersedia. Selain itu, pengukuran curah
jantung  dengan  termodilusi  mungkin tidak  sesuai  karena  tipe  dan  derajat variasi  pirai,  sehingga  curah  jantung harus diukur dengan metode lain seperti prinsip Fick. Risiko penggunaan pulmonary artery flow-directed catheter tidak sebanding dengan keuntungan dari informasi  tambahan  yang  diperoleh. Karena  kemungkinan  komplikasi  dari alat  monitoring  invasif,  kateter  harus segera  dilepas  ketika  sudah  tidak dibutuhkan. 1

## Perawatan Pascapersalinan
Periode  segera  pascapersalinan  menjadi sangat  penting  dan  memiliki  potensi berbahaya.  Dengan  kontraksi  uterus, terdapat transfusi darah ekstra ke dalam sirkulasi  yang  dapat  menyebabkan kelebihan cairan. Sebaliknya, ada risiko perdarahan uterus dengan potensi kehilangan  volume  darah,  yang  dapat menyebabkan  gangguan  hemodinamik. Obat  oksitosik seperti  oksitosin  dan ergometrine  yang  dapat  meningkatkan kontraksi uterus memiliki efek hemodinamik  mayor.  Oksitosin  dapat memicu  vasodilatasi  dan  hipotensi arterial dan ergometrine dapat
menyebabkan  hipertensi  arterial.  Efek samping kardiovaskular ini bisa berbahaya  jika  obat  diberikan  dengan cepat  atau  pada  dosis  yang  tinggi (beberapa  obat  okstosik  seharusnya diberikan  sebagai  infus  kontinyu  pada dosis efektif terkecil). Kombinasi oksitosin dan ergometrine memiliki efek yang tidak dapat  diprediksi pada sistem sirkulasi  dan  seharusnya  dihindari. Manajemen pada periode segera pacapersalinan  seharusnya  bertujuan untuk  menghindari  fluktuasi  volume darah dan tekanan darah sebaik mungkin. 14
Monitoring  EKG, arterial  line, CVP, saturasi  oksigen  yang  berkelanjutan
perlu dilakukan pada pasien risiko tinggi selama periode pascapersalinan, khususnya  pasien  dengan  sindrom Eisenmenger,  dimana  risiko  kematian maternal  tetap  tinggi  sampai  10  hari pascapersalinan. Tromboprofilaksis
dengan low  molecular  weight  heparin (LMWH)  penting  untuk  diberikan sebelum  dan  sesudah  persalinan  dan seharusnya  dilanjutkan  sampai  ibu mencapai  mobilisasi  penuh.  Warfarin aman  selama  menyusui  dan  dapat diberikan 6-12 jam setelah persalinan. 13 Hindari  perubahan  ekstrim  denyut jantung  yang  ekstrim,  berikan  terapi oksigen  dan  direkomendasikan  untuk mobilisasi  segera. 1 Saat  pacapersalinan, pemberian obat vasodilator dapat diteruskan. Pernah dilaporkan penggunaan iloprost nebuliser dan infus prostasiklin. 2,10

## PROGNOSIS
Risiko  mortalitas  tertinggi  terjadi  pada periode  persalinan  dan  segera  setelah melahirkan
karena perubahan hemodinamik  yang  besar.  Penyebab utama  kematian  adalah  hipovolemia, tromboemboli dan
preeklampsia.
Penyebab  yang  lain  adalah  hemoptisis masif,  perdarahan  subarakhnoid,  gagal jantung, aritmia, abses serebri. 10
Kehamilan  seharusnya  dihindari  pada wanita  dengan  sindrom  Eisenmenger karena  angka mortalitas  maternal  tinggi dan kemungkinan prognosis yang buruk pada  janin.  Pasien  yang  melanjutkan kahamilan  seharusnya  dinilai  oleh  tim multidisiplin yang berpengalaman meliputi  obstetrik,  anestesi,  kardiologi, dokter anak dan neonatus. Yentis et al. 15 melaporkan  bahwa  pada  pasien  hamil dengan sindrom Eisenmenger, mortalitas maternal adalah 40% dan kematian janin terjadi  pada  8%  serta  15%  pada  bayi lahir matur. Gleicher et al . 16 melaporakan 34% mortalitas dihubungkan dengan persalinan

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
pervaginam dan 75% mortalitas dihubungkan  dengan  seksio  sesarea. Periode  yang  paling  berbahaya  adalah segera  setelah  persalinan,  dengan  70% kematian  terjadi  pada  hari  2-30  setelah melahirkan  atau  meninggal  pada  saat persalinan. Avila et al . 17 mempelajari 13 kehamilan  pada  12  wanita  dengan sindrom Eisenmenger yang melanjutkan kehamilan.  Seksio  sesarea  dilakukan pada  semua  pasien  sebagai  akibat  dari perburukan maternal atau kondisi  klinis janin  selama  trimester  3  kehamilan. Hanya 1 dari pasien meninggal pada 30 hari  pascapersalinandan  hanya  1  bayi meninggal setelah melahirkan. 10
Tanda prognosa yang buruk pada pasien jantung  kongenital  maternal  adalah hematokrit  maternal  >60%,  saturasi oksigen arteri <80%, hipertensi ventrikel kanan dan serangan pingsan. PAH yang tidak  respon  terhadap  oksigen  juga terkait  dengan  prognosa  buruk  dan merupakan indikasi absolut untuk terminasi kehamilan. Mortalitas maternal  tergantung  pula  pada  defek jantung kongenital yang terjadi: mortalitas tertinggi dihubungkan dengan VSD dibandingkan ASD atau PDA (60% vs . 44% vs . 41.7%). Mayoritas kematian maternal  terjadi  selama  atau  dalam waktu  1  minggu  setelah  persalinan. Hanya  25,6%  dari  semua  kehamilan mencapai usia matur. Paling tidak 54,9% dari  semua  persalinan  terjadi  secara prematur. Cara persalinan, waktu persalinan  dan  tipe  anestesi  serta monitoring  tidak  berhubungan  secara langsung dengan luaran. Diagnosis yang terlambat,  kedatangan  terlambat  ke rumah  sakit  dan  keparahan  PAH diketahui  berkontribusi  terhadap  faktor risiko.  Seksio  sesarea  dan  operasi  lain dihubungkan dengan mortalitas maternal yang  sangat  tinggi  selama  persalinan. Perdarahan sekunder terhadap
antikoagulan  profilaksi  dapat  berakibat fatal  pada  pasien  hamil.  Persalinan prematur  terjadi  pada  86%  pasien  dan retardasi  pertumbuhan  intrauteri  24%. Derajat  hipoksemia  maternal  adalah prediktor  terpenting  untuk  prognosis janin  karena  saturasi  oksigen  arteri sebelum kehamilan berhubungan langsung dengan kelahiran hidup. Lebih lanjut,  prognosis  janin  juga  terkait dengan hematokrit maternal. Keberhasilan  kehamilan  tidak  terjadi jika hematokrit >65% dan lebih dari 30% janin mengalami retardasi pertumbuhan. 10

## RINGKASAN
Pencegahan  kehamilan  dan  masalah jantung yang ditimbulkan tetap
merupakan hal utama yang menentukan angka  kematian  ibu.  Pasien  yang menginginkan kehamilannya dilanjutkan harus  dirawat  di  rumah  sakit  saat  usia kehamilan trimester kedua dan ditangani oleh tim multidisiplin spesialis, obstetri, kardiologi,  anestesi,  dokter  anak  dan neonatus  untuk  membantu  persalinan pervaginam  pasien  dengan  sindrom Eisenmenger.  ELA  dapat  dilakukan untuk menangani nyeri ketika persalinan dan pasca persalinan, dengan monitoring kondisi vital dan klinis degan baik.
Walaupun perkembangan ilmu kedokteran  telah  mengalami  kemajuan pesat,  tetapi  mengingat  tetap  tingginya angka  kematian  ibu,  terminasi  tetap merupakan  terapi  utama  pada  kasus kehamilan  dengan  hipertensi  pulmonal primer.  Akibat  stres  dan  perubahan hemodinamik yang berhubungan dengan persalinan  dan  masa  pascapersalinan, monitoring  hemodinamik  invasif  dan EKG  diindikasikan  pada  semua  pasien. Curah jantung, tekanan arteri pulmonalis,  dan  tekanan  darah  sistemik harus  dikontrol  secara  teratur  saat persalinan dan pascapersalinan.

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Asidosis,  hiperkarbi,  hipoksemia  dan nyeri harus dicegah, yang dapat memicu peningkatan PVR sehingga terjadi krisis hipertensi pulmonalis.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Foster, M.G., Jones, R.M., 1984, The anaesthetic  management  of  the Eisenmenger  syndrome, Annals  of the  Royal  College  of  Surgeons  of England , vol 66
2. Galie  N,  Humbert  M,  Vachiery  JL, Gibbs  S,  Lang  I,  Torbicki  A, et  alt. 2016.  The  Joint  task  Force  for  the
Diagnosis and Treatment of Pulmonary  Hypertension  of  the European  Sociaty  of  cardiology (ESC)  and  European  Respiratory
Society  (ERS)  in  2015  ESC/ERS
Guidelines  for  the  diagnosis  and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 37: 67-119 3. Kaplan  JA,  Reich  DL,  Savino  JS. 2011. Pulmonary Arterial Hypertension  in Kaplan’s  Cardiac Anesthesia  The  Echo  Era. Sixth
Edition.  Saunders  Elsevier.  Page
776-784
4. Montani D, Gunter S, Dorfmuller P, Perros  F,  Girerd  B,  Garcia  G, et  al .
2013. Pulmonary arterial hypertension. Orphanet  Journal  of Rare Diseases, Vol.8(97):1-28
5. Bisri T, Wahjoeningsih S, Suwondo
BS. 2013. Anestesi Obstetri. Komisi Pendidikan SpAnKAO. Hal 1-14
6. Van  Hagen,  I.M.,  2017,  Pulmonary
Hypertension and Pregnancy Outcome: Data from the Regostry of Pregnancy  and  Cardiac  Disease  of the European Society of Cardiology,
Risk  of  Pregnancy  in  Women  with
Cardiovascular  Disease; 15:  281- 306 7. Gaine, S., 2000, Pulmonary Hypertension, JAMA, 284(24):3160- 3168. doi:10.1001/jama.284.24.3160 8. Partha,  M.,  Popli,  B.,  Nilofur,  B., 2012., Successful Pregnancy Outcome with Eisenmenger Syndrome, The Journal of Obstetrics and Gynecology of  India ;  62(1):68– 69 DOI 10.1007/s13224-011-0111-y
9. Yuan,  S.M.,  2016,  Eisenmenger Syndrome  in  Pregnancy, Braz  J
Cardiovasc Surg;31(4):325-9
10. Elliot  CA,  Stewart  P,  Webster  VJ, Mills  GH,  Hutchinson  SP,  Howarth ES et al. 2005. The use of iloprost in early  pregnancy  in  patients  with pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J Vol.26:168-173 11. Cartago  R,  Alan  PA,  Benedicto  J. Pregnancy outcomes in patients with severe  pulmonary  hypertension  and Eisenmengerization  treated  with sildenafil monotherapy. Chest. 2012;142(4) suppl:999A–999A
12. Singh,  N.,  Natarajan,  P.,  Rao,  P.B., George, S.K., Gnanasekar, R., 2014,
Labor  analgesia  in  Eisenmenger syndrome:  Peripartum  concerns, Annals of Cardiac Anaesthesia ; Vol.
17:2
13. Saxena,  K.N.,  Taneja,  B.,  2016, Anesthetic management of a parturient  with  primary  pulmonary hypertension  with  Eisenmenger’s syndrome, Journal  of  Obstetric Anaesthesia and Critical Care : Voll 6; IIssue 21
14. Uebing, A., Steer, P.J., Yentis, S.M., Gatzoulis,  M.A.,  2006,  Pregnancy and congenital heart disease, British
Medical Journal ; 332
15. Yentis  SM,  Steer  PJ,  Plaat  F. Eisenmenger's syndrome in pregnancy maternal and fetal mortality  in  the  1990s. Br  J  Obstet Gynaecol. 1998;105(8):921–922

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
16. Gleicher  N,  Midwall  J,  Hochberger D, Jaffin H. Eisenmenger's syndrome and pregnancy. Obstet Gynecol Surg. 1979;34(10):721–741 17. Avila WS, Grinberg M, Snitcowsky R, Faccioli R, Luz PL, Bellotti G, et al.  Maternal  and  fetal  outcome  in pregnant women with Eisenmenger's syndrome. Eur Heart J. 1995; 16(4):460–464