## Seorang Anak 17 tahun dengan Hipokalemia Periodik Paralisis
Latar belakang : Paralisis periodik hipokalemik merupakan suatu kelainan yang ditandai dengan  serangan  episodik  berupa  kelemahan  otot  atau  paralisis  yang  diakibatkan hipokalemia. Tirotoksikosis, aktivitas fisik berat, diet tinggi karbohidrat, stress emosional, dan beberapa obat dapat mencetuskan terjadinya serangan. Tujuan dari penyajian kasus ini  adalah  untuk  mendeferensiasi  penyebab  periodic  paralisis  dari  penyebab  lain kelemahan  dan  kelumpuhan  sehingga  perawatan  yang  tepat  dapat  dimulai  sesegera mungkin.
Kasus : Pasien seorang anak laki-laki usia 16 tahun datang ke Instalasi Gawat Darurat dengan keluhan kelemahan yang progresif pada badan dan keempat ekstremitas. Simpulan : Pasien didiagnosis paralisis periodik hipokalemik dan dipulangkan dari rumah sakit dengan pengobatan tablet kalium.
Kata kunci : Hipokalemia, paralisis periodik, kelemahan otot

## Abstrak
Case Report
Med Hosp 2022; vol 9 (2) : 251–255
p-ISSN: 2301-4369 e-ISSN: 2685-7898 https://doi.org/10.36408/mhjcm.v9i2.782
Diajukan: 04 Maret 2019 Diterima: 30 Mei 2019
Afiliasi Penulis: Program Studi Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro Semarang, Indonesia
Korespondensi Penulis: Dimas Tri Anantyo Jl. Dr. Sutomo No. 16, Semarang, Jawa Tengah 50244, Indonesia
E-mail: dimastrianantyo@gmail.com
1 2 Dimas Tri Anantyo , Renanda Muki Putra
1 Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / Rumah Sakit Nasional Diponegoro Semarang, Indonesia
2 Departemen Kedokteran Umum Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro Semarang, Indonesia
Background : Hypokalemic periodic paralysis is a disorder characterized by episodic attacks of muscle weakness or paralysis caused by hypokalemia. Thyrotoxicosis, intense physical activity, high carbohydrate diet, emotional stress, and some drugs can trigger the attack. Aim of this report, is to differentiated etiology periodic paralysis  from other causes of weakness and paralysis so that the proper treatment can be initiated quickly.
Case : A 16-years-old boy came to the Emergency Room with complaints of progressive weakness in the body and all four extremities. Weakness started from both legs, then spread to all four extremities.
Conclusion : The patient was diagnosed with hypokalemic periodic paralysis and was discharged from the hospital with potassium tablet treatment.
Keywords : hypokalemia, periodic paralysis, muscle weakness

## Abstract

## A 17-years-old child with hypocalemic periodic paralysis

## PENDAHULUAN
Paralisis  periodik  hipokalemik  adalah  kelainan neuromuskuler yang tidak biasa yang ditandai dengan episode  transien  kelemahan  otot,  dan  dapat menimbulkan  komplikasi  terburuk  yaitu  gagal  napas dan  kematian.  Paralisis  periodik  hipokalemik merupakan  jenis  kelumpuhan  periodik  yang  paling umum,  dapat  diakibatkan  oleh  penyebab  primer (familial  atau  idiopatik)  atau  sekunder  (didapat). Paralisis  periodik  hipokalemik  primer  terjadi  ketika channelopathies menghasilkan  translokasi  intraseluler kalium.  Paralisis  periodik  hipokalemik  sekunder disebabkan  oleh  hilangnya  kalium  dari  ginjal,  saluran 1,2 pencernaan atau kulit.
Kelumpuhan hipokalemik dapat disebabkan oleh pergeseran  jangka  pendek  kalium  ke  dalam  sel,  yang bermanifestasi  pada  paralisis  periodik  hipokalemik f a m i l i a l   a t a u   k e l u m p u h a n   p e r i o d i k o t o k s i k . Patomekanisme  lain  yang  dapat  melatarbelakangi terjadinya  paralisis  periodik  hipokalemik  adalah terjadinya defisit kalium yang lebih besar sebagai akibat dari kehilangan kalium ginjal atau gastrointestinal yang 3 parah.   Tujuan  dari  penyajian  kasus  ini  adalah  untuk mendeferensiasi  penyebab  periodic  paralisis  dari penyebab  lain  kelemahan  dan  kelumpuhan  sehingga perawatan yang tepat dapat dimulai sesegera mungkin

## LAPORAN KASUS
Seorang  anak  laki-laki  berusia  16  tahun  tanpa  riwayat penyakit sebelumnya datang ke Instalasi Gawat Darurat (IGD) Rumah Sakit Nasional Diponegoro (RSND) pada pukul 19.00 WIB dengan keluhan kelemahan pada badan dan  keempat  ekstremitas.  Pasien  masih  dapat menggerakan kepala dan leher, serta fungsi menelan dan bicara  pasien  masih  dalam  batas  normal.  Kelemahan bersifat bilateral dan melibatkan baik bagian proksimal maupun  distal  keempat  ekstremitas.  Pasien  tidak mengeluh nyeri maupun mati rasa pada anggota tubuh
yang mengalami kelemahan. Pada malam sebelumnya, sekitar pukul 22.00 WIB, pasien mengeluhkan kelemahan pada  kedua  kaki.  Kelemahan  dirasakan  pada  seluruh kaki, baik bagian distal maupun proksimal. Pasien masih dapat  menggerakan  tangan  dan  berjalan  dengan kekuatan  yang  minimal.  Pasien  menyangkal  riwayat diare, muntah, diet tinggi karbohidrat, serta latihan fisik yang  berat  sebelum  keluhan  kelemahan  terjadi.  Pada keesokan harinya, sekitar pukul 14.00 WIB, pasien mulai mengalami  kelemahan  yang  semakin  memburuk  pada badan  dan  keempat  ekstremitas  hingga  pasien  sulit untuk  menggerakan  tangannya  dan  berjalan.  Pada sekitar  pukul  17.00,  karena  keluhan  tidak  kunjung membaik,  pasien  kemudian  dibawa  ke  IGD  RSND. Pasien kemudian dirawat inap selama empat hari. Pada pemeriksaan fisik, denyut nadi pasien didapatkan 71 kali

## Medica Hospitalia
| Vol. 9, No. 2, Juli 2022
Kelemahan Neurologik Stroke Inflamasi Todd's paralysis Myasthenia gravis Cataplexy Multiple sclerosis Poliomiositis Dermatomiositis Penyebab Infeksi Polio Difteri Botulismus
Metabolik
Porfiria Alkohol/Opiat Gangguan elektrolit TABEL 1 1 Penyebab kelemahan akut
per  menit,  tekanan  darah  sebesar  126/67  mmHg. Pemeriksaan  fisik  paru  dan  abdomen  dalam  batas normal.
Pada  pemeriksaan  neurologis  didapatkan kekuatan  otot  2/5  pada  keempat  esktremitas,  nervus kranialis  yang  intak,  relfeks  fisiologis  dan  patologis pasien  dalam  batas  normal,  serta  tidak  terdapat gangguan sensoris. Pemerikaan penunjang kimia klinik, fungsi hepar, dan darah rutin dilakukan dan didapatkan hasil  normal,  kecuali  kadar  kalium  plasma  dengan jumlah 1,8 mmol/L (nilai normal 3,5–5 mmol/L). Pada hari  ketiga  perawatan,  pasien  mulai  mengeluh  sedikit sesak  napas  dan  kesulitan  menelan,  dengan  keluhan kelumpuhan pada badan dan keempat ekstremitas yang masih  dirasakan.  Pasien  kemudian  dilakukan  terapi penggantian kalium secara intravena dan oral. Pada hari keempat,  keluhan  kelumpuhan  pasien  teratasi,  dengan kadar  kalium  plasma  mencapai  5,26  mmol/L  dan kekuatan  otot  5/5  pada  keempat  ektremitas.  Pasien didiagnosis  paralisis  periodik  hipokalemik  dan dipulangkan dari rumah sakit dengan pengobatan tablet kalium.

## PEMBAHASAN
Kelemahan merupakan keluhan yang sering ditemukan. Differensial diagnosis kelemahan akut dapat dilihat pada tabel 1. Stroke dan tumor yang menyebabkan kompresi saraf merupakan suatu keadaan gawat darurat dan harus dipikirkan  terlebih  dahulu.  Kelainan  neurologik  lain yang  juga  harus  dipikirkan  yaitu  yaitu Todd's  paralysis
serta gangguan motor neuron yang lain. Diagnosis dari kondisi-kondisi tersebut memerlukan anamnesis riwayat penyakit  yang  lengkap.  Paralisis  periodik  seringkali
1 terlewatkan pada asesmen awal. (Level of Evidence 3A) Paralisis periodik hipokalemik (PPH) merupakan suatu kelainan yang ditandai dengan serangan episodik berupa kelemahan otot atau paralisis yang diakibatkan hipokalemia.  Paralisis  periodik  hipokalemik  dapat terjadi  secara  primer  dan  sekunder.  Penyebab  primer bersifat  familial  yang  diturunkan  secara  autosomal dominan  dengan    mutasi    pada  gen  CACNA1S  dan SCN4A  ,  sedangkan  penyebab  sekunder  dapat  berupa tirotoksitosis,  kelebihan  mineralkortikoid, Asidosis Tubulus Renalis (ATR), intoksikasi barium,  diuretik, dan 2 kortikosteroid. (Level of Evidence 3A)
Periodik  paralisis  hipokalemik  merupakan  tipe paralisis  periodik  terasosiasi  dengan  abnormalitas elektrolit  yang  paling  sering  ditemukan,  dengan prevalensi  1  :  100.000,  dengan  onset  yang  umumnya 3 terjadi pada dekade pertama maupun kedua kehidupan. Diagnosis  periodik  paralisis  hipokalemik  dapat ditegakan apabila timbul kelemahan otot disertai kadar kalium plasma yang rendah (<3,0 mmol/L). Algoritma pendekatan pasien paralisis periodik hipokalemik dapat dilihat pada gambar 1.
Pemeriksaan  kadar  kalium  urin  penting dilakukan  untuk  membedakan  paralisis  periodik hipokalemik  yang  disebabkan  oleh  redistribusi  kalium dari  ekstrasel  ke  intrasel  dengan  ekskresi  kalium berlebih.  Ekskresi  kalium  urin  yang  rendah  dan  asam basa  normal  mengarah  ke  PPF  (paralisis  periodik
Seorang Anak 17 tahun dengan Hipokalemia Periodik Paralisis
Hipokalemia dan paralisis
Status ekskresi K urin* dan asam basa ?
Ekskresi kalium urin rendah dan asam basa normal Ekskresi kalium urin tinggi dan asam basa abnormal Redistribusi Defisit Petunjuk
PPT PPF
Keracunan barium PPS Hipertiroid Riwayat keluarga Barium
Tidak Jenis kelainan asam basa ?
Asidosis Metabolik
Alkalosis Metabolik
Penggunaan toluen, diare berat ATR Ekskresi NH + 4 Rendah Tinggi
Tekanan Darah Tinggi Normal
SG atau SB,
Diuretik, Vomitus Mineralkortikoid berlebih Keterangan :
PPT  :  Paralisis periodik tirotoksikosis PPF  :  Paralisis periodik familial
PPS  :  Paralisis periodik sporadik
ATR  :  Asidosis tubulus renalis SB  :  Sindrom barrter SG  :  Sindrom gitelman
4
Gambar 1. Algoritma pendekatan diagnosis PPH
familial),  PPT  (paralisis  periodik  tirotoksikosis),  PPS (paralisis  periodik  sporadik),  atau  intoksikasi 4 barium. (Level of Evidence 5)
Paralisis periodik tirotoksikosis merupakan jenis PPH  tersering.  Temuan  klinis  yang  ditemukan  serupa dengan  PPH,  beserta  gejala  umum  tirotoksikosis  yaitu penurunan  berat  badan,  takikardi,  dan  rasa  cemas. Namun pada penderita PPH, gejala umum tirotoksikosis tersebut  seringkali  tidak  menonjol,  sehingga  diagnosis tirotoksikosis sering terlewatkan. Asosiasi antara episode paralisis  dengan  kondisi  hipertiroid  merupakan  hal
1 pembeda PPT dengan jenis PPH yang lain.  Pemeriksaan penunjang  tiroid  yang  pernah  dilakukan  pada  pasien dalam  kasus  ini  menunjukan  kadar  FT4  normal  (1,14 ng/dL, nilai normal 0,79–1,34  ng/dL) dan TSH meningkat(9,414 μIU/ml, nilai  normal  0,350–4,940 μIU/ml),  dimana  temuan  ini  merupakan  kondisi 5 hipotiroid subklinis.  Sampai saat ini belum ditemukan
6 adanya asosiasi antara PPH dengan hipotiroid. (Level of Evidence 3A)
Pasien  pada  kasus  ini  pernah  dilakukan pemeriksaan  kalium  urin  pada  saat  serangan  dengan hasil  rendah  (15,06  mmol/L),  serta  status  asam  basa tubuh  yang  normal,  sehingga  perlu  dipikirkan redistribusi  kalium  dari  ekstrasel  ke  intrasel  sebagai penyebab  PPH.  Tidak  ditemukan  riwayat  penyakit serupa  pada  keluarga  pasien,  tidak  didapatkan tirotoksikosis pada pasien, sehingga pasien pada kasus ini  lebih  mengarah  kepada  paralisis  periodik  sporadik (PPS).  Pada  peningkatan  ekskresi  kalium  disertai kelainan asam basa, perlu dilihat jenis kelainan asam basa yang  terjadi.  Jika  asidosis  metabolik,  perlu  diukur + ekskresi  NH   di  urin.  Asidosis  metabolik  dengan 4 + ekskresi NH  rendah dijumpai pada ATR. Jika kelainan 4 asam  basa  yang  terjadi  adalah  alkalosis  metabolik, dilakukan  pengukuran  tekanan  darah.  Jika  tekanan darah normal, kelainan yang mendasari adalah sindrom barter  (SB),  sindrom  gitelman  (SG),  efek  diuretik,  dan vomitus.  Jika  tekanan  darah  tinggi,  perlu  dipikirkan
4 hipokalemia karena kelebihan mineralkortikoid. (Level of Evidence 5)
Pasien PPH sering mengalami episode kelemahan anggota gerak seluruh tubuh dengan derajat keparahan dari  ringan,  sedang,  hingga  berat  dengan  ancaman
1 kegagalan  napas.   Keluhan  kelemahan  atau  paralisis mula-mula dirasakan pada tungkai yang pada akhirnya
4 menjalar ke lengan.   Kelelahan setelah beraktivitas fisik berat, stress emosional, diet tinggi karbohidrat, beberapa obat seperti beta–agonis, insulin atau steroid merupakan
1 beberapa faktor yang dapat memicu serangan PPH.  Diet tinggi  karbohidrat  dapat  menyebabkan  peningkatan insulin pada tubuh yang akan mengakibatkan masuknya glukosa  darah  ke  dalam  sel  bersamaan  dengan  kalium darah, sehingga dapat menyebakan kadar kalium plasma
4 yang  rendah.   Serangan  seringkali  terjadi  pada  malam hari  setelah  pasien  beristirahat,  dengan  durasi  yang dapat berlangsung beberapa jam hingga beberapa hari. Frekuensi  kelamahan  atau  paralisis  bervariasi,  dapat terjadi  satu  kali  dalam  seumur  hidup  hingga  satu  kali
2 dalam satu minggu. (Level of Evidence 3A) Plasma kalium seringkali ditemukan rendah (<3,0 mmol/L)  pada  saat  serangan  dengan  jumlah  elektrolit lain  yang  biasanya  normal.  Kalium  tubuh  total  yang sering ditemukan normal dengan perubahan abnormal pada  plasma  kalium  menunjukan  suatu  redistribusi kalium  ekstraselular  ke  intraselular.  Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah EKG, EMG, dan biopsi  otot.  Kelainan  elektrokardiografi  (EKG)  yang dapat timbul pada paralisis periodik hipokalemik dapat berupa  pendataran  gelombang  T,  supresi  segmen  ST, munculnya  gelombang  U,  sampai  aritmia  yang  dapat berupa  blok  jantung,  fibrilasi  ventrikel,  takikardia
4 supraventrikular. (Level of Evidence 3A)
Pada  pasien  ini,  telah  dilakukan  beberapa pemeriksaan EKG dalam beberapa kali serangan setelah serangan  pertama,  dengan  satu  hasil  abnormal  berupa blok jantung yaitu AV blok derajat 1 (Gambar 2).
Terapi PPH berfokus pada menghilangkan gejala akut  dan  pencegahan  serangan  berikutnya.  Terapi simtomatik dapat dilakukan dengan pemberian kalium baik  secara  oral  maupun  intravena,  sedangkan
Medica Hospitalia | Vol. 9, No. 2, Juli 2022
Gambar 2. Hasil abnormal EKG pasien berupa AV blok derajat 1 pada saat serangan kelima
pencegahan  serangan  berikutnya  dapat  dilakukan dengan modifikasi diet, gaya hidup, serta farmakoterapi. Pemberian kalium oral dengan dosis 20–30 mEq/L setiap
4 15–30  menit  sampai  kadar  kalium  mencapai  normal. (Level of Evidence 5)
Kalium klorida (KCl) merupakan preparat pilihan untuk  sediaan  oral,  karena  selain  merupakan  preparat - yang  paling  baik  diserap,  ion  Cl   yang  terdapat  pada preparat  dapat  mengoreksi  alkalosis  metabolik  yang
7 sering  terjadi  pada  keadaan  hipokalemia.     Pada  kasus PPH  berat  atau  dengan  manifestasi  perubahan  EKG, harus  diberikan  kalium  intravena  (IV)  0,5  mEq/kg selama 1 jam, infus kontinu, dengan pemantauan ketat. Spironolakton, asetazolamid, dan   suplementasi kalium 4 dapat diberikan untuk profilaksis. (Level of Evidence 5)

## SIMPULAN
Pasien  seorang  anak  laki-laki  usia  16  tahun  datang  ke Instalasi  Gawat  Darurat  dengan  keluhan  kelemahan yang  progresif  pada  badan  dan  keempat  ekstremitas. Kelemahan berawal dari kedua tungkai, lalu menjalar ke empat ekstremitas. Pasien menunjukan kelemahan pada keempat  ekstremitas  (2/5  kekuatan  otot).  Pemeriksaan elektrolit  awal  menunjukan  kadar  kalium  plasma  yang rendah  (1,8  mmol/L).  Pemerikaan  penunjang  fungsi ginjal, fungsi hepar, dan darah rutin, elektrokardiogram menunjukan  hasil  normal.  Pasien  didiagnosis  paralisis periodik hipokalemik dan dipulangkan dari rumah sakit dengan pengobatan tablet kalium.
Meskipun  paralisis  periodik  hipokalemik merupakan  kasus  yang  jarang  dijumpai,  penulis menyarankan  sangat  penting  untuk  diketahui  etiologi pencetus  kejadian  hipokalemia  berulang  yang menimbulkan  manifestasi  paralisis  periodik  tersebut. Karena itulah dibutuhkan pemeriksaan secara mendalam sesuai  algoritma  periodik  paralisis  hipokalemi  demi tegaknya  etilogi  dan  pemberian  tatalaksana  secara
definitif. Terapi periodik paralisis hipokalemia berfokus pada  menghilangkan  gejala  akut  dan  pencegahan serangan berikutnya. Terapi simtomatik dapat dilakukan dengan  pemberian  kalium  baik  secara  oral  maupun intravena,  sedangkan  pencegahan  serangan  berikutnya dapat  dilakukan  dengan  modifikasi  diet,  gaya  hidup, serta farmakoterapi.
Pemeriksaan  sebaiknya  dilakukan  sesuai algoritma  diagnostik  periodik  paralisis  hipokalemi. Terapi  periodik  paralisis  hipokalemia  berfokus  pada menghilangkan  gejala  akut  dan  pencegahan  serangan berikutnya.. Terapi simtomatik dapat dilakukan dengan pemberian  kalium  baik  secara  oral  maupun  intravena, sedangkan  pencegahan  serangan  berikutnya  dapat dilakukan  dengan  modifikasi  diet,  gaya  hidup,  serta farmakoterapi.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Isiklar A. Atypical Presentation of Periodic Paralysis: A Case Report. Clinical Management Issues Journal. 2019;13(1)7–10
2. Dogan NO, Avcu N, Yaka E, Isikkent A, Durmus U. Weakness in the emergency department: Hypokalemic periodic paralysis induced  by  strenuous  physical  activity.  Turk  J  Emerg  Med 2015;15(2):93–5.
3. Mosquera Gorostidi A, ZarikianDenis SE, Gembero Arroyo E, et al . Hypokalemic periodic paralysis: A case report based on clinical  and  genetic  findings.  Eur  J  Paediatr  Neurol  2015;  19 ( S u p p l   1 ) :   S 1 2 6 ;   h t t p s : / / d o i . o r g / 1 0 . 1 0 1 6 / S 1 0 9 0 - 3798(15)30427–X
4. Pardede  SO,  Fahriani  R.  Paralisis  Periodik  Hipokalemik Familial. CDK–198. 2012;39(10):727–30.
5. Zacchia  M,  Abategiovanni  ML,  Stratigis  S, et  al .  Potassium: From Physiology to Clinical Implications. Kidney Dis (Basel) 2016; 2: 72–9; https://doi.org/10.1159/000446268
6. Sinha  U,  Sengupta  N,  Sinharay  K,  Sahana  PK.  Recurrent hypokalemic  paralysis:  An  atypical  presentation  of hypothyroidism. Indian J Endocrinol Metab. 2013;17(1):174–6.
7. Statlaand JM, Fontaine B, Hanna, MG, Johnson NE, Kissel JT. Review of the Diagnosis and Treatment of Periodic Paralysis. W i l e y   O n l i n e   L i b r a r y .   2 0 1 8 ; 5 7 ( 4 ) : 1 8 ;   h t t p s : //doi.org/10.1002/mus.26009