## Laporan Kasus
Adenoma Pleomorfik di Tonsil: Kasus Langka
Olivia C . Pelealu, 1 Deta Hamida 2*
1 Departemen Telinga Hidung Tenggorok- Bedah Kepala dan Leher, Fakultas Kedokteran Universitas Sam Ratulangi, Manado
2 Rumah Sakit Siloam Manado
* Penulis korespondensi: detahamida3382@gmail.com Diterima 11 Agustus 2023; Disetujui 15 Desember 2023
https://doi.org/10.23886/ejki.11.472.293

## Abstrak
Adenoma  pleomorfik  adalah  gambaran  tumor  jinak  secara  histopatologis  yang  dapat  ditemukan  di kelenjar liur, kelenjar parotis, kelenjar submandibular, kelenjar palatina minor dan kelenjar bukal minor. Pada makalah ini dilaporkan kasus adenoma pleomorfik di tonsil pada perempuan berusia 38 tahun dengan keluhan rasa tersumbat di tenggorok sejak 1 tahun lalu. Pasien sulit menelan tanpa disertai rasa nyeri saat menelan. Demam, batuk, flu, keluar darah dari telinga, hidung, mulut dan gangguan pendengaran disangkal. Pada pemeriksaan  orofaring  didapatkan  T4/T3,  hingga  menutupi  uvula.  Pada  pemeriksaan  leher,  tidak  tampak pembesaran dan pada saat palpasi leher tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening. Dilakukan biopsi jaringan di tonsil dengan hasil adenoma pleomorfik dan tidak ada keganasan sehingga dilakukan tonsilektomi pada kedua tonsil. Pengangkatan kedua tonsil diharapkan dapat mencegah rekurensi dan diferensiasi ke arah keganasan. Dengan laporan kasus ini diharapkan kewaspadaan dokter pada pembesaran tonsil.
Kata kunci : adenoma pleomorfik, hipertrofi tonsil, tonsilektomi, laporan kasus.

## Pleomorphic Adenoma of the Tonsil: A Rare Case

## Abstract
Pleomorphic adenoma is a histopathological description of benign tumor that can be found in the salivary glands,  including  the  parotid  gland,  submandibular  gland,  minor  palatine  gland,  and  minor  buccal  gland, but is rarely found in the tonsils. A 38-year-old woman presented with a complaint of a sensation of throat obstruction that had been present for 1 year. The patient experienced difficulty swallowing without associated pain.  Fever, cough, flu-like  symptoms, bleeding  from the ear, nose, mouth, and  hearing  impairment  were denied. Oropharyngeal examination revealed a T4/T3, covering the uvula. Tissue biopsy was performed on the tonsil, and the result showed pleomorphic adenoma. This result indicated the absence of malignancy, so tonsillectomy was performed on both tonsils. The removal of both tonsils was expected to prevent recurrence and progression towards malignancy. With this case report, it is hoped that doctors will be alert to enlarged tonsils.
Keywords : Pleomorphic adenoma, tonsil hypertrophy, tonsillectomy, case report.
Pendahuluan Adenoma  pleomorfik  adalah  tumor  jinak di kelenjar liur seperti kelenjar parotis (51/90; 56,7%), kelenjar submandibular (28/90; 31,1%), kelenjar palatina minor (8/90; 8,9%) dan kelenjar bukal minor (3/90; 3,3%). 1 Adenoma  pleomorfik terjadi  pada  anak  dan  dewasa.  Data  demografis menunjukan lebih banyak terjadi pada perempuan dibandingkan laki-laki dengan ratio 8:13 dan rerata usia 44,14 tahun (rentang usia 13-75 tahun). 2
Gambaran  histopatologi  adenoma  pleomorfik adalah proliferasi epitel, mioepitel dan stroma. 3
Manifestasi klinis bergantung ukuran dan letak tumor; massa tidak nyeri yang membesar perlahan dapat sampai bertahun-tahun. 4 Tata laksana optimal adenoma pleomorfik adalah pembedahan. 5
Pada makalah ini, dilaporkan adenoma pleomorfik di tonsi; kasus yang jarang ditemukan. Dilakukan tonsilektomi untuk memperbaiki kualitas hidup pasien dan mencegah rekurensi dari adenoma pleomorfik.

## Ilustrasi Kasus
Seorang perempuan berusia 38 tahun datang ke poli Telinga Hidung Tenggorokan pada tahun 2022 dengan keluhan rasa tersumbat di tenggorokan.  Keluhan muncul sejak 1 tahun lalu. Pasien menyadari terdapat pembesaran di tenggorok yang menyebabkan sulit menelan. Pasien dapat menahan keluhan tersebut, namun semakin lama kesulitan menelan memberat tanpa disertai nyeri. Pasien juga merasakan napas memberat yang muncul saat pasien mulai tidur. Selama ada pembesaran di tenggorokan tidak terdapat keluhan demam, batuk dan pilek. Selain itu tidak  keluar darah dari telinga, hidung, mulut dan tidak ada gangguan pendengaran. Pasien tidak mengalami penurunan berat badan yang drastis. Pasien bukan perokok dan tidak pernah mengalami keluhan ini sebelumnya.
Pada pemeriksaan orofaring didapatkan tonsil berukuran T4/T3 hingga menutupi uvula (Gambar 1).  Tidak tampak tanda radang akut di tonsil. Pada pemeriksaan leher, tidak tampak pembesaran kelenjar getah bening dan tidak tampak perubahan warna kulit. Pemeriksaan laboratorium darah dalam batas normal. Pada pemeriksaan computed tomography -toraks tidak terdapat kelainan. Dua minggu kemudian pasien dilakukan biopsi langsung di tonsil menggunakan forcep. Hasil biopsi menunjukkan jaringan tumor dilapisi kapsul jaringan ikat, subkapsul tampak proliferasi sel epitel dan mioepitel diantaranya tampak sedikit stroma
miksoid  dengan  kesan  adenoma  pleomorfik. Setelah hasil biopsi menandakan jinak, pasien menjalankan tonsilektomi kedua tonsil karena tidak ditemukan tanda keganasan dan didapatkan tonsil kanan berukuran 4cmx3cmx3cm dan tonsil kiri 3cmx1,5cmx1cm (Gambar 2).
Diskusi Pada kasus ini ditemukan gambaran adenoma  pleomorfik  di  tonsil  dengan  gambaraan histopatologi berupa jaringan tumor dilapisi kapsul jaringan ikat, subkapsul tampak proliferasi sel-sel epitel dan mioepitel diantaranya tampak sedikit stroma miksoid. Adenoma pleomorfik adalah tumor jinak yang biasa disebut mixed  tumor karena terdiri atas gabungan sel epitel, sel mioepitel dan keduanya berdiferensiasi. Gambaran histopatologi menunjukkan gabungan mikosoid, hialin, khondroid dan jaringan tulang. 4 Tiga komponen yang  diidentifikasi  sebagai  adenoma  pleomorfik adalah epitelial, mioepitel dan stroma (mesenkim). 3 Etiologi  penyebab  adenoma  pleomorfik  belum
Gambar 1. Penampakan Pembesaran Tonsil T4/T3
Gambar 2. Tonsil Kanan dan Kiri  setelah Tonsilektomi
diketahui secara pasti. Manifestasi klinis adenoma pleomorfik berupa massa yang tumbuh perlahan, tanpa disertai rasa nyeri. Tata laksana optimal adenoma pleomorfik adalah pembedahan. 1
Adenoma pleomorfik paling banyak ditemukan di kelenjar liur. Kelenjar liur tersering adalah kelenjar parotis (51/90; 56,7%), kelenjar submandibular (28/90; 31,1%), kelenjar palatina minor (8/90; 8,9%) dan kelenjar bukal minor (3/90; 3,3%). 1 Penelitian lain menyatakan bahwa adenoma  pleomorfik  paling  sering  ditemukan  di kelenjar  parotis  dari  70%  adenoma  pleomorfik  di kelenjar liur,  84% di parotis, 8% submandibula, dan 4-6% kelenjar liur minor. 6 Kelenjar liur minor paling sering ditemukan di palatum kemudian bibir atas dan mukosa bukal. 6 Pada laporan kasus yang langka oleh Nourwali et al 7 tahun 2019 ditemukan adenoma  pleomorfik  di  bibir  bawah.  Selain  itu adenoma  pleomorfik  juga  merupakan  gambaran tumor yang sering ditemukan di kelenjar lakrimal, 20% dari gambaran tumor epitel kelenjar lakrimal adalah  adenoma  pleomorfik. 8 Kasus adenoma pleomorfik juga ditemukan di duktus nasolakrimal. 9 Adenoma pleomorfik di tonsil jarang ditemukan. Pada pemeriksaan histopatologi tonsil terdapat gambaran  infiltrasi  limfosit  di  permukaan  epitel, hiperplasia kelenjar limfoid dengan atau tanpa fibrosis, peningkatan plasma sel di area subepitel dan interfolikular. 10 Pada 484 pasien (411 anak dan 73 dewasa) dengan hipertrofi tonsil dilakukan pemeriksaan histopatologi dan ditemukan 20,4% inflamasi kronik, 45,24% reaktif hiperplasia limfoid, 28,3%  kronik  inflamasi  dan  reaktif  hiperplasia limfoid, 0,61% malignansi, 4,45% aktinomikosis, 0,2% tuberkulosis, 0,61% papilloma skuamosa dan 0,61% kista inklusi epidermal. 11 Walaupun  adenoma  pleomorfik  adalah  tumor jinak, tumor tersebut dapat mengalami rekurensi dan diferensiasi menjadi karsinoma. Pada penelitian Danish Nationwide study of Incidence, terdapat 2,86%  rekurensi  adenoma  pleomorfik  dari  5,497 pasien. 12 Di Belanda, angka rekurensi adenoma pleomorfik  6,7%  selama  20  tahun. 13 Rekurensi berhubungan dengan metode pembedahan seperti, eksisi massa tidak komplit, massa kapsul robek saat pembedahan, pengangkatan kapsul tidak komplit dan kebocoran isi massa saat pembedahan. 14
Adenoma pleomorfik berulang dapat berdefirensiasi menjadi ganas dengan ditemukannya adenoma pleomorfik dan karsinoma pada pemeriksaan mikroskopis. Pada tahun 2005-2015  angka  kejadian  adenoma  pleomorfik dan karsinoma meningkat dari 0,24 menjadi 0,63
per 1,000,000 kejadian. 13 Selain itu, pada pasien dengan tumor >4 cm, pembengkakan kelenjar limfe multipel, dan metastasis ke organ lain memiliki risiko kematian lebih tinggi. 15 Yin  et al, 16 melaporkan faktor risiko terjadinya keganasan pada adenoma pleomorfik adalah pasien berusia >50 tahun, riwayat merokok, dan ukuran tumor >2 cm. Namun Glikson et al 17 menyatakan bahwa peningkatan ukuran tumor tidak berhubungan dengan transformasi keganasan. Evaluasi manifestasi klinis adenoma pleomorfik  yang  cenderung  menjadi  karsinoma dilihat dari usia, lokasi, ukuran kelenjar limfe dan hasil pemeriksaan Magnetic  Resonance  Imaging (MRI). Soek et al 18 melaporkan bahwa adenoma pleomorfik  pada  usia  tua,  lokasi  di  kelenjar  liur minor, pembesaran kelenjar limfe > 5 mm, dan pemeriksaan MRI menunjukkan Apparent Diffusion Coefficient (ADC) rendah merupakan faktor risiko keganasan.
Tata  laksana  adenoma  pleomorfik  adalah pembedahan untuk mengangkat kapsul massa. Pengangkatan organ seperti paradektomi dapat menurunkan risiko rekurensi adenoma pleomorfik. 19 Sampai saat ini penulis belum menemukan angka kejadian, rekurensi dan diferensiasi keganasan adenoma pleomorfik tonsil. Menegakan diagnosis dibutuhkan  pemeriksaan  fisik  dan  pemeriksaan penunjang yang tepat. Pada kasus tonsil ini dibutuhkan pemeriksaan biopsi untuk mengetahui ada tidaknya keganasan sehingga tenaga medis mampu melakukan tatalaksana yang tepat.
Kesimpulan Adenoma  pleomorfik  tonsil  sangat  jarang dilaporkan. Gejala klinis berupa massa yang membesar dan tidak disertai nyeri di tonsil. Dilakukan pemeriksaan histopatologis tonsil untuk mengetahui ada tidaknya keganasan. Hasil pemeriksaan  menunjukkan  adenoma  pleomorfik yang merupakan masa jinak, sehingga dapat dilakukan pengangkatan organ tonsil. Tonsilektomi dilakukan untuk mengurangi keluhan pasien dan setelah tindakan diperlukan pemeriksaan jangka panjang untuk mengetahui rekurensi.
Daftar Pustaka 1.   Fu H, Wang J, Wang L, Zhang Z, He Y. Pleomorphic adenoma of the salivary glands in children and adolescents. J Pediatr Surg. 2012;47:715-9. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.10.067
2.   Almeslet AS. Pleomorphic adenoma: a systematic review. Int J Clin Pediatr Dent. 2020;13:284–7. doi: 10.5005/jp-journals-10005-1776
3.  Naeem KM, Shahmeer RS, Aizaz HZS, Haq I, Kamal HA, Daniyal NM, et al. Pleomorphic adenoma of minor salivary glands. J Ayub Med Coll Abbottabad.2016;28:620-2.
4.   Kumar V, Abbas AK,  Aster JC. Robbins Basic Pathology 10th ed. Elsevier Saunders:USA;2018.
5.  Mendenhall WM, Mendenhall CM, Werning JW, Malyapa RS, Mendenhall NP. Salivary gland pleomorphic adenoma. Am J Clin Oncol. 2008;31:95– 9. doi: 10.1097/COC.0b013e3181595ae0
6.  Passi D, Ram H, Dutta SR, Revansidha ML.
Pleomorphic adenoma of soft palate: unusual occurrence of the major tumor in minor salivary gland—a case report and literature review. J Maxillofac Oral Surg. 2017;16:500–5. doi: 10.1007/ s12663-015-0799-9
7.   Nourwali I, Dar-Odeh N. Pleomorphic adenoma in the lower lip: a case report and a review. Eur J Dent. 2019;13:649–53. doi: 10.1055/s-0039-1700363
8.   Andreasen S, Esmaeli B, von Holstein SL, Mikkelsen LH, Rasmussen PK, Heegaard S. An update on tumors of the lacrimal gland. Asia Pac J Ophthalmo. 2017;6:159-72. doi: 0.22608/APO.201707
9.   Haft SJ, Jafari A, Lowenthal BM, Korn BS, DeConde AS. Pleomorphic adenoma of the nasolacrimal duct. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2018;144:849– 51. doi: 10.1001/jamaoto.2018.1448
10. Modh N, Khilnani AK, Lanjewar D. Clinico- histopathological evaluation of tonsillectomy specimens at a tertiary care hospital. Int J Otorhinolaryngol Head Neck Surg. 2023;9:552–5. doi: 10.18203/issn.2454-5929.ijohns20231812 11.    Kayabasi S, Hizli O, Cayir S, Ordu M. A comprehensive analysis of histopathologic examination results of tonsillectomy specimens. Cureus. 2020;12:e6655. doi: 10.7759/cureus.6655
12.  Andreasen S, Therkildsen MH, Bjørndal K, Homøe P. Pleomorphic adenoma of the parotid gland 1985- 2010: a Danish nationwide study of incidence, recurrence rate, and malignant transformation. Head Neck. 2016;38:E1364–9. doi: 10.1002/hed.24228
13.  Valstar MH, de Ridder M, van den Broek EC, Stuiver MM, van Dijk BAC, van Velthuysen MLF, et al. Salivary gland pleomorphic adenoma in the Netherlands: nationwide observational study of primary tumor incidence, malignant transformation, recurrence, and risk factors for recurrence. Oral Oncol. 2017;66:93– 9. doi: 10.1016/j.oraloncology.2017.01.004
14.  Grasso M, Fusconi M, Cialente F, de Soccio G, Ralli M, Minni A et al. Rupture of the pleomorphic adenoma of the parotid gland. What to know before, during and after surgery. J Clin Med. 2021; 10:5368. doi: 10.3390/jcm10225368
15.  Gupta A, Koochakzadeh S, Neskey DM, Nguyen SA, Lentsch EJ. Carcinoma ex pleomorphic adenoma: a review of incidence, demographics, risk factors, and survival. Am J Otolaryngol. 2019;40:102279. doi: 10.1016/j.amjoto.2019.102279
16.  Yin LX, Van Abel KM, Rooker SA, Nagelschneider AA, Olsen KD, Price DL, et al. Risk factors for carcinoma ex pleomorphic adenoma in patients presenting with recurrence after resection of pleomorphic adenoma. Head Neck. 2021;43:419– 27. doi: 10.1002/hed.26489
17.  Glikson E, Sagiv D, Mansour J, Bedrin L, Talmi YP, Alon EE. Recurrent pleomorphic adenoma: is  treatment  considerably  delayed  thus  affecting surgical morbidity? Acta Otolaryngol. 2018;138: 407–10. doi: 10.1080/00016489.2017.1398840 18.  Seok J, Hyun SJ, Jeong WJ, Ahn SH, Kim H,
Jung  YH.  The  difference  in  the  clinical  features between carcinoma ex pleomorphic adenoma and pleomorphic adenoma. Ear Nose Throat J 2019;98:504–9. doi: 10.1177/0145561319855376
19.  Kanatas A, Ho MWS, Mücke T. Current thinking about the management of recurrent pleomorphic adenoma of the parotid: a structured review. Br J Oral Maxillofac Surg. 2018;56:243–8. doi: 10.1016/j. bjoms.2018.01.021