Peran Fisioterapi pada Myastenia Gravis Paska Thymectomy
1 1
I Gede Egy Saputra Jaya , Kartika Anastasia Kosasih ,
2

## Anak Agung Ayu Srikandhyawati Karang
Latar belakang : Myastenia gravis (MG) merupakan penyakit autoimun yang disebabkan akibat  timbulnya antibody terhadap  reseptor  asetilkolin  esterase  (AChR)  pada neuromuscular  junction yang  menimbulkan  kelemahan  otot  okular,  bulbar,  respirasi, aksial dan ekstremitas. Berdasarkan rekomendasi, rehabilitasi memiliki peran penting dalam pencegahan dari komplikasi MG seperti kontraktur dan kegagalan pernapasan. Namun, pada MG akan terjadi kelemahan otot dengan latihan fisis dan penggunaan otot secara  repetitive  yang  menyebabkan  dokter  menjadi  ragu  untuk  merekomendasikan rehabilitasi  medik  pada  pasien  MG.  Tujuan  dari  laporan  kasus  ini  adalah  untuk mengetahui peran rehabilitasi medik pada pasien MG.
Presentasi  Kasus  : Pasien  laki-laki  20  tahun  dengan  MG  paska  operasi video-assisted thoracoscopic  surgery (VATS) thymectomy .  Operasi  berjalan  lancar  dan  program rehabilitasi dilakukan pada hari kedua perawatan dengan supervisi dokter rehabilitasi medik  dengan  program:  latihan  pernapasan,  latihan  peregangan  anggota  gerak,  dan relaksasi selama 30 menit pagi hari. Pada hari ke–3 pasien mengalami perburukan klinis sehingga terpasang ventilator mekanik. Pada hari berikutnya kondisi pasien membaik dan  program  rehabilitasi  dilanjutkan  setelah  kesadaran  pasien  membaik  sebanyak  2x dalam sehari dengan durasi 30–60 menit. Kondisi pasien berangsur membaik  dan pada hari ke–10 pasien dipulangkan dengan bantuan oksigenasi ResMed.
Pembahasan  : Pada  pasien  dengan  MG  generalisata  dan  gangguan  sistem  respirasi, pelatihan otot respirasi terbukti efektif untuk menangani kelemahan otot akibat fatigue atau  kegagalan  pernasasan.  Manfaat  dari  latihan  pernapasan  tidak  hanya  berupa peningkatan kekuatan otot respirasi, ketahanan pernapasan dan performa fisis, namun juga penurunan dari beberapa komplikasi MG dan meningkatkan kualitas hidup pasien. Pada  pasien  MG  paska  operasi,  latihan  dapat  dengan  aman  dilakukan  segera  setelah terekstubasi dengan supervisi dokter rehabilitasi medik.
Simpulan  : Fisioterapi  bermanfaat  pada  pasien  MG  paska thymectomy .  Program rehabilitasi medik sebaiknya dirancang sesuai dengan kondisi pasien MG dan dilakukan dalam supervisi dokter rehabilitasi medik.
Kata kunci : fisioterapi, myastenia gravis, thymectomy, kelemahan otot
1 Departemen Kedokteran Umum, Bali International Medical Centre Hospital Nusa Dua Bali, Indonesia
2 Departemen Rehabilitasi Medik, Bali International Medical Centre Hospital Bali, Indonesia
Abstrak Case Report Med Hosp 2022; vol 9 (3) : 383–388
pISSN: 2301-4369 eISSN: 2685-7898 https://doi.org/10.36408/mhjcm.v9i3.599
Diajukan: 17 Mei 2022 Diterima: 07 Juli 2022
Afiliasi Penulis: Departemen Kedokteran Umum, Bali International Medical Centre Hospital Nusa Dua Bali, Indonesia
Korespondensi Penulis: Kartika Anastasia Kosasih Kawasan ITDC Blok D, Nusa Dua Bali 80363, Indonesia
E-mail: kartika.anastasia@hotmail.com
Background  : Myasthenia  gravis (MG)  is  an  autoimmune  disease  caused  by  antibodies  against  the  acetylcholine  esterase  (AChR)  in neuromuscular  junction  characterized  by  abnormal  fatigue  in  ocular,  bulbar,  respiratory,  axial  and  extremity  muscles.  Medical rehabilitation plays an important role in preventing complications in MG, such as contracture and respiratory failure. However, MG patients are prone to muscle fatigue due to physical activity and repetitive muscle use that cause hesitancy in doctors to recommend physical rehabilitation for MG patient. Objective is to review the importance of medical rehabilitation in MG patients.
Case presentation : 20 years old male with MG post-video-assisted thoracoscopic surgery (VATS) thymectomy. Operation was uneventful and rehabilitation program was done on the second day post-operation under Physiatrist supervision. Programs were: breathing exercises, rd
range of movement exercises, and relaxation in 30 minutes in the morning. On the 3  day, patient had worsening clinical condition and put on mechanical ventilation support. As soon as the patient's condition improved and alert, rehabilitation program was continued 2 times th daily, 30–60 minutes each session. Patient generally improved in the upcoming days and was discharged on the 10  day with ResMed oxygenation support.
Discussion  : Patient  with  generalized  MG  and  compromised  respiratory  system,  respiratory  muscle  training  is  proven  effective  for improving muscle weakness caused by fatigue or respiratory failure. Other than increasing respiratory muscle strength, exercise in MG patient can increased breathing endurance and physical performance; preventing complications and increasing the quality of life. Post- operative MG patient can do exercise safely immediately after extubated and alert under the supervision of Physiatrist.
Conclusion : Physiotherapy is beneficial for post-operative MG patient. Tailor made physiotherapy program under the supervision  of Physiatrist is recommended for MG patient.
Keywords : Myasthenia gravis, physiotherapy, thymectomy, muscle fatigue

## Abstract

## Role of Physiotherapy in Patient with Myasthenia Gravis post Thymectomy

## PENDAHULUAN
Myastenia  gravis  (MG)  merupakan  penyakit  autoimun yang  disebabkan  akibat  timbulnya  antibodi  terhadap reseptor asetilkolin esterase (AChR) pada neuromuscular junction  yang  menimbulkan  kelemahan  otot  okular,
1,2 bulbar,  respirasi,  aksial  dan  ekstremitas.   Gejala  MG umumnya timbul mulai dari gejala okular, dengan 12  sampai  80%  akan  menjadi  gejala  menyeluruh (generalized) , dengan 90% timbul pada tahun ke – 2 sampai 1 3  setelah  diagnosis  MG.   Berdasarkan  gejala  klinisnya, MG dapat dibedakan menjadi MG okular yang ditandai dengan gejala diplopia atau ptosis dan MG generalisata yang  biasanya  timbul  dengan  gejala  kelemahan  otot fleksor leher dan ekstremitas proksimal disertai dengan kelemahan otot ekstraokular, fasial, bulbar, disfagia dan
2,3 disfonia.   Kelemahan  otot  pernapasan  dapat  terjadi pada sekitar 40% pasien dengan MG yang menimbulkan gejala  sesak  napas  dengan  aktivitas  atau  orthopnea. Sebanyak 15 sampai 20% pasien akan mengalami krisis myasthenia yang  didefinisikan  sebagai  kagagalan respirasi yang membutuhkan ventilasi dengan tekanan positif non-invasif atau ventilasi mekanik sampai kondisi
1 klinis membaik.  Gejala kelemahan otot pada MG dapat mempengaruhi  kualitas  hidup  pasien  secara  signifikan
3 akibat penurunan kemampuan fungsional.  Pada pasien yang  tidak  memiliki  respon  yang  baik  dengan  terapi imun,  immunoglobulin  intravena  atau  plasmaferesis, thymectomy pada MG merupakan  prosedur  yang direkomendasikan  oleh Myasthenia  Gravis  Foundation  of America (MGFA) dapat meningkatkan luaran klinis dan meminimalisir  terapi  imunoterapi  serta  perawatan  di
4 rumah sakit untuk eksaserbasi.
Berdasarkan  rekomendasi,  rehabilitasi  memiliki peran  penting  dalam  pencegahan  dari  komplikasi  MG seperti  kontraktur  dan  kegagalan  pernapasan.  Namun, pada MG kelemahan otot akan meningkat dengan latihan
5 fisis  dan  pengunaan  otot  secara  repetitif.   Hal  ini menyebabkan dokter menjadi ragu untuk menyarankan rehabilitasi pada pasien MG. Kekhawatiran utama pada populasi  MG  adalah  kelemahan (fatigue) yang  sifatnya 3 langsung dan delayed setelah latihan fisis.  Oleh karena itu, masih belum jelas apalah rehabilitasi atau latihan fisis akan  memberikan  manfaat  atau  justru  berbahaya  bagi
5 pasien MG.

## KASUS
Pasien  laki-laki  berusia  20  tahun  datang  ke  RS  Khusus Bedah BIMC Nusa Dua, Bali untuk melakukan prosedur video-assisted  thoracoscopic  surgery (VATS) thymectomy . Pasien  telah  terdiagnosis  MG  sejak  4  tahun  lalu berdasarkan  pemeriksaan  elektromiografi  (EMG). Keluhan  awal  yang  dirasakan  pasien  adalah  mudah merasa lelah terutama pada sore dan malam hari. Seiring dengan  berjalannya  waktu,  keluhan  pasien  semakin memburuk  dengan  terapi  farmakologis.  Pada  1  tahun terakhir, pasien mobilisasi dengan kursi roda dan mulai mengalami kelelahan otot pernapasan pada malam hari s e h i n g g a   h a r u s   m e l a k u k a n   m e n u v e r   u n t u k meningkatkan kapasitas paru. Pasien saat ini mendapat terapi piridostigmin 60 mg setiap 3 jam.
Operasi  VATS thymectomy direkomendasikan agar  dapat  meringankan  gejala  pasien  dan  menekan
progresi  penyakit  pasien.  Tindakan  operasi  berjalan dengan  lancar  dan  pasien  melanjutkan  perawatan  di Intensive  Care  Unit (ICU)  dengan  bantuan  pernapasan continuous  positive  airway  pressure (CPAP)  dengan pengaturan assisted  spontaneous  breathing (ASB)  20, positive  end  expiratory  pressure (PEEP)  5,    oksigen  fraksi (FiO2)  40%,  saturasi  oksigen  (SaO2)  100%.    Pasien didiagnosis dengan Myasthenia Gravis paska thymectomy hari ke-1.
Program  rehabilitasi  medik  dibawah  supervisi dokter  spesialis  rehabilitasi  medik  dimulai  pada  hari kedua paska operasi dengan latihan: (1) pengembangan rongga dada dengan pernafasan diafragma dalam yang dilakukan dengan melakukan pernapasan dalam 4–5 set yang  terdiri  dari  6  napas  dalam;  (2)  latihan  range  of motion  (ROM)  aktif  anggota  gerak  atas  dan  bawah dengan bantuan (active assisted ROM excercise) ; (3) latihan relaksasi  dengan  posisi  duduk  bersandar  90  derajat. Latihan dilakukan dengan durasi selama 30 menit pada pagi  hari  ketika  kondisi  pasien  paling  optimal.  Pasien yang saat itu terpasang chest tube water seal drainage (WSD) mengeluhkan  sesak  ringan  dengan  nyeri  pada  gerak fleksi bahu dan abduksi bahu.
Pada hari ketiga paska-operasi pasien mengalami perburukan  klinis  dan  mengalami  desaturasi.  Hasil analisis  gas  darah  (AGD)  menunjukkan  tanda  asidosis respiratorik. Pasien didiagnosis dengan krisis Myasthenia Gravis paska thymectomy hari  ke–3.  Pasien  dilakukan intubasi  dan  dengan  bantuan  ventilator  pengaturan Bilevel  Positive  Airway  Pressure (BiPAP):  P  inspirasi  20; ASB  20;  PEEP  5;  frekuensi  pernapasan  16;  I:E  1:2;  FiO2 60% untuk membantu menstabilkan kondisi pasien. Foto Thorax  X-ray diambil  pada  saat  itu  dan  menunjukkan gambaran atelektasis pada paru kanan.
Terapi  dan  tatalaksana  diberikan  sesuai  dengan kondisi  pasien.  Pada  hari  berikutnya,  kondisi  pasien berangsur membaik sehingga sedasi perlahan dikurangi dan fraksi oksigen pada ventilator diturunkan. Evaluasi Thorax  X-Ray menunjukkan  berkurangnya  gambaran atelektasis  paru  dan  paru  kanan  tampak  sudah mengembang.  Program  rehabilitasi  dilanjutkan  segera setelah kesadaran pasien membaik. Fisoterapi dilakukan rutin  sebanyak  dua  kali  dalam  sehari  dengan  durasi 30–60  menit  dan  pasien  menunjukkan  perbaikan  klinis selama perawatan.
Secara  bertahap,  bantuan  oksigenasi  secara perlahan  dikurangi (tapering  down) dan  pada  hari  ke-6 paska-operasi  pengaturan  BiPAP  diubah  kembali menjadi CPAP (P ins 15, ASB 16, PEEP 5, RR 14, I:E 1:2, FiO2 40%, ETCO2 30, SaO2 98%). Pada hari ke-8 paska- operasi, WSD kemudian dilepas dan pasien dipindahkan ke  ruang  perawatan  biasa.  Secara  bertahap  kondisi pasien membaik, pasien dapat mobilisasi berdiri dengan bantuan  di  hari  ke-9  paska-operasi  dan  pasien dipulangkan di hari ke-10 paska-operasi dengan bantuan oksigenasi ResMed pengaturan: inspiratory positive airway
pressure (IPAP) 2-5 liter per menit; SaO2 96–98%.

## DISKUSI
Manifestasi  klinis  dari  MG  adalah  kelemahan  otot skeletal  yang  meningkat  dengan fatigue dan  siang  hari dengan  kekuatan  otot  yang  baik  pada  pagi  hari. Kelemahan otot dapat bersifat lokal atau generalized , lebih sering pada otot proksimal disbanding distal. Distribusi kelemahan  otot  beragam  dengan  kelemahan  otot  mata dan  orofaringeal  yang  tersering.  Pada  kondisi  krisis myasthenia,  dapat  menyebabkan  kelemahan  otot respirasi  yang  membutuhkan  intubasi  dan  ventilasi
5 mekanik.
Pada  pasien  dengan  MG,  program  rehabilitasi bersama  dengan  tatalaksana  medis  lain  dapat meringankan gejala dan meningkatkan fungsi fisis dan psikososial  sehingga  kualitas  hidup  selama  mungkin sehingga  pasien  masih  dapat  berpartisipasi  dalam
5,6 kehidupan  sosial.   Tujuan  utama  adalah  untuk membentuk  kekuatan  individu  sehingga  dapat memfasilitasi  aktivitas  sehari-hari  disertai  dengan mencegah  disabilitas  dan  komorbid  dan  mengurangi
5–7 deformitas fisis.
Sampai saat ini, tidak ada konsensus khusus yang 5,8,9 mengatur  program  rehabilitasi  pada  pasien  MG. Program rehabilitasi pada pasien dengan MG sebaiknya diberikan  secara “tailor  made” sehingga  sesuai  dengan kebutuhan  pasien  tersebut  dan  disesuaikan  dengan 6,7,10 gejala  dan  fase  dan  tangkat  keparahan  MG. Pada individu  dengan  MG  gejala  berat,  dapat  diberikan program  latihan  dengan  intensitas  rendah  dan  banyak instirahat  diikuti  dengan  pengurangan  jumlah  set latihan,  repetisi  dan  beban  latihan.  Pasien  MG  juga sebaiknya  melakukan  latihan  di  pagi  hari  atau  setelah istirahat  dimana  terdapat  puncak  kekuatan.  Selain  itu, perlu dipertimbangkan bahwa terdapat beberapa kondisi latihan yang dapat mengeksaserbasi gejala MG, seperti suhu  tinggi,  kelembapan  tinggi,  dan  intensitas  latihan 3,7 yang  tinggi.   Perlu  diperhatikan  juga  bahwa  program harus  bersifat  dinamis  dan  disesuaikan  dengan perubahan  fungsional  pasien  dengan  supervisi  oleh dokter  rehabilitasi  medik  untuk  mengakomodasi 3 kelelahan dan kelemahan otot pasien.
Terdapat  tiga  jenis  pendakatan  rehabilitasi  pada pasien MG: latihan fisis, latihan pernapasan dan latihan keseimbangan.  Semua  modalitas  dapat  berkontribusi terhadap  luaran  fungsional,  menurunkan  fatigue,
5 meningkatkan  kualitas  hidup.   Pada  pasien  kasus  ini, pasien  merupakan  pasien  paska  operasi  dengan ventilator mekanik sehingga dapat dilakukan rehabilitasi berupa latihan otot pernapasan dan latihan mobilisasi .

## Latihan Pernapasan
Tujuan dari program rehabilitasi otot pernapasan pasien MG meliputi: support ventilasi, cough  augmentation , dan
perekrutan  volume  paru. Support ventilasi  akan meningkatkan fungsi otot pernapasan dan menstabilkan pertukaran gas; cough augmentation memperbaiki aliran batuk dan menjaga klirens dari sekresi; dan perekrutan volume  paru  bertujuan  untuk  mencegah  penurunan
11 fungsional  paru  akibat  kontraktur  dan  atelektasis. Pelatihan otot pernapasan pada kedokteran rehabilitasi medik  menggunakan  metode  dan  alat  bantu  yang berfungsi membantu fungsi otot inspirasi dan ekspirasi dan  menjaga  ventilasi  normal  secara  non-invasif  dan mengoptimalkan aliran batuk untuk menjaga kesehatan
9 paru-paru.
Selain masalah otot pernapasan pada MG, pasien perawatan intensif atau intensive care unit (ICU), sekitar 20 persen pasien mengalami kesulitan untuk weaning dari ventilator mekanik. Sekitar 60% kasus disebabkan karena kegagalan  pompa  yang  disebabkan  karena  kelemahan otot  diafragma.  Hal  ini  terutama  dialami  pada  pasien dengan penggunaan ventilator mekanik lebih dari 12 7  hari.   Salah  satu  metode  latihan  adalah  berupa inspitatory  muscle  traning (IMT)  yang  ditujukan  untuk dapat  meningkatkan  kekuatan  otot  inspirasi  dan 13 ekspirasi.   Sebuah  telaah  sistematis  dari  28  studi  (n  = 1184)  menunjukkan  bahwa inspiratory  muscle  training (IMT) dapat meningkatkan kekuatan otot pasien ICU dan diasosiasikan  dengan  pemendekan  durasi weaning 1 3 ventilator .   Latihan  IMT  menunjukkan  dapat menurunkan  durasi weaning dengan  median  2.3  hari lebih cepat (0.7 sampai 3.9 hari) pada kelompok dengan latihan IMT dibandingkan dengan kontrol ); durasi rawat di ICU juga lebih lebih pendek 3.1 hari (-1.0 sampai 7.1 hari) pada kelompok latihan IMT dibandingkan dengan
13 kelompok kontrol.
Sampai sekarang metode optimal dari tehnik IMT belum  jelas.  Hal  ini  disebabkan  karena  heterogenitas 13 antara studi, tehnik dan durasi dari IMT.  Berdasarkan studi randomisasi yang menunjukkan manfaat kekuatan dan  kualitas  hidup,  sebaiknya  pasien  memulai  IMT dengan intensitas paling tidak 50% dari MIP (maximum inspiratory pressure) dengan 5 set yang terdiri dari 6  pernapasan  per  hari  (dengan  hari  libur  pada  akhir 14 minggu).  Protokol penelitian lain adalah menggunakan 32  pernapasan  yang  terdiri  dari  6–8  pernapasan  yang dilakukan pada 4 set dengan istirahat paling sedikit 2 menit di antara set dengan intensitas sekitar 30% dari MIP.
Apabila MIP tidak dapat diukur, intensitas dapat di  titrasi  naik  dengan  kemampuan  pasien  agar  dapat menyelesaikan  enam  pernapasan  secara  berurutan. Intensitas  latihan  sebaiknya  ditingkatkan  dengan menyesuaikan  kemampuan  kekuatan  otot,  biasanya sekitar  1-2  cmH O  setiap  beberapa  hari  sekali.  Latihan 2 paling  tidak  dilanjutkan  selama  2  minggu  untuk 14,15 meningkatkan manfaat pada kualitas hidup. Latihan akan diberhentikan apabila ada gejala sesak napas atau tidak  nyaman  pada  dada;  desaturase  oksigen  <10%;
alterasi pada tekanan darah lebih dari atau kurang dari 20% saat istirahat; timbul aritmia; dan adanya kecurigaan 13,15 pneumothorax .
Kriteria  latihan  IMT  pada  pasien  adalah  pasien sadar  penuh  dan  kooperatif,  PEEP  kurang  dari  sama dengan 20 cmH O; FiO  < 0.06; dan frekuensi pernapasan
2 2
9 < 25; dan dapat memicu napas spontan pada ventilator. Pada  pasien  ini  sudah  termasuk  pada  kriteria  latihan IMT, apalagi pada pasien ini ada penggunaan ventilator mekanik  berkepanjangan  (lebih  dari  7  hari)  sehingga penting  sekali  untuk  melakukan  latihan  pernapasan untuk  mencegah  penurunan  fungsi  dan  kekuatan  otot respirasi.  Pada  kasus  ini  dilakukan  latihan  pernapasan dengan  menggunakan  IMT  4  sampai  5  set  dengan frekuensi  6  pernapasan.  Namun,  pada  kasus  ini  tidak dilakukan pengukuran MIP dengan alat sehingga latihan dilakukan  sesuai  dengan  kemampuan  pasien  dan kekuatan pasien. Pada pasien dengan MG terkadang juga terjadi fluktuasi kekuatan otot yang disebabkan karena fatigue .
Pengukuran  keberhasilan  biasanya  dengan mengukur  MIP  menggunakan handheld  manometer dan pengukuran  kapasitas  vital  paksa  dan peak  inspiratory flow menggunakan spirometer yang dihuungkan dengan tracheostomy .  Selanjutkan  pengukuran  tersebut 12 dilakukan  setiap  minggu.   Sayangnya  pada  kasus  ini terdapat  keterbasan  alat  sehingga  tidak  dapat  diukur outcome secara objektif.
Selain  latihan  IMT,  terdapat  beberapa  latihan yang  dapat  dilakukan,  seperti  relaksasi  dari  otot interkostal, otot aksesori dan penggunaan otot diafragma
10 secara  maksimal.   Beberapa  studi  merekomendasikan penguatan otot pernapasan inspirasi dan ekspirasi untuk menurunkan  kelelahan  otot  diafragma  dan  abdomen sehingga  dapat  menurunkan  frekuensi  pernapasan 17–20 melalui kekuatan endurance otot respirasi. Respiratory muscle endurance training (RMET) dengan menggunakan metode normocapnic  hyperpnea selama  2–3  kali  per minggu  selama  30  menit  selama  3  bulan  dapat meningkatkan  ketahanan  otot  pernapasan  pada  satu 17 studi.  Latihan otot inspirasi dan otot ekspirasi dengan Threshold  Inspiratory  Muscle  Trainer dengan  durasi 30 menit selama 5 kali seminggu, dua kali sehari selama 8  minggu  dapat  meningkatkan  tekanan  maksimal inspirasi,  tekanan  maksimal  ekspirasi  pada  satu  studi 19 randomized controlled trial (RCT).
Pada pasien MG dengan kelemahan fungsi batuk ( peak expiratory cough   flow < 270 L/menit) akan rentan untuk  memiliki  komplikasi  yang  berhubungan  dengan infeksi pernapasan. Latihan berupa maneuver abdominal- thrust atau quad-cough maneuver dapat dilakukan strategi untuk  meningkatkan  kemampuan  batuk,  dalam  fase inspirasi  atau  ekspirasi  atau  keduanya.  Pasien  dengan kelemahan  otot  ekspirasi  namun  otot  inspirasi  yang masih  baik,  dapat  dilakukan  dengan.  Manuver  ini dilakukan  dengan  dengan  memberikan  tekanan  ke
Medica Hospitalia | Vol. 9, No. 3, November 2022
bagian bawah abdomen yang dikoordinasikan bersama 9,11,21 batuk volunter pasien.
Pada  pasien  dengan  MG  generalisata,  pasien sering  memiliki  pola  pernapasan “myasthenic  pattern” dengan penurunan volume respirasi pada saat maximal voluntary  ventilation dan  penurunan  ketahanan (endurance) dari otot pernapasan. Disfungsi otot respirasi juga  dapat  menurunkan  kemampuan  fisis  pasien,  dan mencetuskan  obstruksi  saluran  pernapasan, sleep  apnea atau  bahkan  kegagalan  pernapasan  yang  merupakan 17 gambaran  dari  krisis  myasthenia.   Pelatihan  otot respirasi terbukti efektif sebagai managemen kelemahan otot akibat fatigue atau kegagalan pernapasan. Kedua hal ini  dapat  melimitasi  performa  pasien  MG  dalam menjalankan  aktivitas  sehari-hari.  Manfaat  dari  latihan pernapasan  tidak  hanya  berupa  peningkatan  kekuatan otot respirasi, endurance pernapasan dan performa fisis, namun  juga  penurunan  dari  beberapa  komplikasi  MG,
5 seperti sesak.

## Latihan mobilisasi
Latihan mobilisasi yang dilakukan pasien adalah latihan active-assisted ROM (AAROM) yang merupakan latihan otot  perifer.  Pada  latihan  ROM  pasif,  terapis  akan menggerakkan  otot  dan  meregangkan  otot  sehingga mencegah  atau  mengoreksi  kekakuan  otot  dan  sendi sehingga  mencegah  terjadi  kontraktur.  Pada  AAROM, dilakukan  apabila  pasien  memiliki  otot  yang  lemah sehingga  perlu  bantuan  dari  fisioterapis  untuk 23 menggerakkan otot.  Latihan ini merupakan salah satu bentuk latihan mobilitas yang bertujuan untuk: menjaga ROM sendi, menjaga panjang otot dan kekuatan otot dan 24 menurunkan risiko tromboemboli pada pasien.
Pada pasien dengan durasi perawatan yang lama di ICU, terjadi inaktivitas berkepanjangan pada otot yang dapat  menimbulkan  disfungsi  otot  skeletal  dan  atrofi pada otot anti-gravitasi. Oleh karena itu, penting untuk dilakukan mobilisasi awal. Mobilisasi awal dapat secara aman dilakukan dan memiliki banyak manfaat, seperti: dapat  menjaga  kekuatan  otot,  mengurangi  kesulitan untuk weaning pada  penggunaan  ventilator, berkurangnya re-admisi di rumah sakit dan peningkatan 24 status kesehatan secara umum.
Pada  pasien  ini,  dilakukan  program  fisioterapi awal paska-operasi pada saat pasien di ICU. Berdasarkan studi  kasus  terhahulu  pada  dua  kasus  MG  paska thymectomy ,  dilakukan  juga  fisioterapi  awal  paska- operasi dan dilakukan segera setelah pasien sadar dan di ekstubasi.  Pasien  melakukan  program  fisioterapi  awal berupa latihan pernapasan 10–15 pernapasan selama 30  menit  dan  tidak  ada  komplikasi  yang  terjadi  paska-
25 operasi.  Pada pasien MG dengan rencana operasi, dapat disarankan  untuk  melakukan  program  rehabilitasi  fisis dan  pernapasan  sebelum  operasi  (pre-operasi). Berdasarkan  studi  terdahulu,  pasien  yang  melakukan rehabilitasi  pre-operasi  mengalami  perbaikan  kondisi
pada  beberapa  parameter,  seperti  skor fatigue MG, domain fisis pada SF-36 quality of life , 6 menit walking test , dan forced  vital  capacity .  Secara  keseluruhan  rehabilitasi pre-operasi  dapat  menurunkan  periode  paska-operasi, menurunkan  insidens  morbiditas  paska-operasi, penurunan angka masuk ruang pelayanan intensif dan
26 penurunan lama admisi di rumah sakit.
Efek samping dari rehabilitasi medis pada pasien MG  yang  ditakuti  terjadi  adalah  terjadinya  kelahan (fatigue) atau penurunan kondisi yang cepat yang dipicu 27 oleh latihan fisik.  Pada pasien ini, efek samping tersebut tidak  terjadi  selama  dilaksanakan  program  rehabilitasi medik.  Berdasarkan  telaah  sistematis,  belum  ada  efek samping  yang  dikaitkan  dari  latihan  fisis  pada  pasien 5,28 MG.
Pada  kasus  ini,  pasien  akhirnya  pulang  sebagai pasien rawat jalan. Sebaiknya program rehabilitasi medik dilanjutkan  sebagai  program  rawat  jalan  untuk memaksimalkan manfaat dari latihan rehabilitasi medik. Salah  satu  manfaat  jangka  panjang  dari  latihan  fisik
5 adalah  menurunnya  respon  autoimun.   Latihan  otot inspirasi  di  rumah  dengan  latihan  otot  inspirasi, pernapasan  diafragma  dan  pernapasan pursed  lip juga dapat  meningkatkan  kekuatan  otot  respirasi,  mobilitas dinding pernapasan, ketahanan dan pola respirasi pada
29 penelitian randomized controlled trial (RCT) pasien MG. Evaluasi kekuatan otot pada pasien sebaiknya dilakukan secara  berkala.  Alat  pengukuran  yang  paling  sering digunakan  adalah  kapasitas  vital,  yang  merupakan pengukuran  global  dari  kapasitas  otot  respirasi  yang mencakup  fungsi  otot  inspirasi  dan  ekspirasi. Pengukuran  kapasitas vital  supine dapat  digunakan 22 untuk menilai kelemahan otot diafragma.

## SIMPULAN
Pada  pasien  MG,  latihan  fisis  dalam  bentuk  program rehabilitasi medis terbukti memberikan manfaat jangka pendek dan jangka panjang, termasuk pada pasien MG paska operasi. Salah satu bentuk program latihan yang dapat dilakukan adalah mobilisasi dengan latihan ROM dan latihan otot pernapasan yang dapat dilakukan segera setelah pasien sadar. Program latihan pernapasan berupa latihan IMT terbukti sangat bermanfaat, terutama pada pasien  perawatan  intensif  untuk  mencegah  kelemahan otot  pernapasan  dan  melatih  kapasitas  pernapasan. Selain meningkatkan kapasitas fungsional pasien, dapat menurunkan durasi perawatan di ICU. Program latihan sebaiknya dilakukan dalam supervisi dokter rehabilitasi medik dan dirancang sesuai dengan kebutuhan pasien.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Hehir  MK,  Silvestri  NJ.  Generalized  Myasthenia  Gravis: Classification,  Clinical  Presentation,  Natural  History,  and Epidemiology. Neurol Clin. 2018 May 1;36(2):253–60.
2. Dalakas MC. Immunotherapy in myasthenia gravis in the era of biologics. Nat Rev Neurol. 2019;15(2):113–24.
3. Naumes J, Hafer Macko C. Exercise and Myasthenia Gravis: A Review of the Literature to Promote Safety, Engagement and Functioning. Int J Neurorehabilitation. 2016;3(3).
4. Narayanaswami  P,  Sanders  DB,  Wolfe  G,  Benatar  M,  Cea  G, Evoli  A, et  al .  International  Consensus  Guidance  for Management  of  Myasthenia  Gravis.  Neurology.  2021 Jan;96(3):114 LP – 122.
5. Corrado  B,  Giardulli  B,  Costa  M.  Evidence-based  practice  in rehabilitation of myasthenia gravis. A systematic review of the literature. J Funct Morphol Kinesiol. 2020;5(4).
6. Jayam  Trouth  A,  Dabi  A,  Solieman  N,  Kurukumbi  M, Kalyanam  J.  Myasthenia  gravis:  a  review.  Betterle  C,  editor. Autoimmune Dis. 2012;2012:874680.
7. Kwiatkowska  K,  Lamtych  M,  Kubiak  K,  Badiuk  N. Physiotherapy  in  myasthenia  gravis.  J  Educ  Heal  Sport. 2018;8(12):1027–38.
8.  O’Connor L, Westerberg E, Punga AR. Myasthenia gravis and physical exercise: a novel paradigm. Front Neurol. 2020;11:675.
9. Bach JR. Noninvasive respiratory management of patients with neuromuscular disease. Ann Rehabil Med. 2017;41(4):519–38.
10.  Farrugia  ME,  Goodfellow  JA.  A  Practical  Approach  to Managing Patients With Myasthenia Gravis—Opinions and a Review of the Literature. Front Neurol. 2020;11(July):1–16.
11.  Voulgaris  A,  Antoniadou  M,  Agrafiotis  M,  Steiropoulos  P. Respiratory  involvement  in  patients  with  neuromuscular diseases: a narrative review. Dal Negro RW, editor. Pulm Med. 2019;2019:2734054.
12.  Van Hollebeke M, Poddighe D, Clerckx B, Muller J, Hermans G, Gosselink R, et al. High-Intensity Inspiratory Muscle Training Improves  Scalene  and  Sternocleidomastoid  Muscle Oxygenation Parameters in Patients With Weaning Difficulties: A Randomized Controlled Trial    [Internet]. Vol. 13, Frontiers i n   P h y s i o l o g y .   2 0 2 2 .   A v a i l a b l e   f r o m : https://www.frontiersin.org/article/10.3389/fphys.2022.786 575
13.  Vorona S, Sabatini U, Al-Maqbali S, Bertoni M, Dres M, Bissett B, et al. Inspiratory muscle rehabilitation in critically ill adults a systematic  review  and  meta-analysis.  Ann  Am  Thorac  Soc. 2018;15(6):735–44.
14.  Bissett  BM,  Leditschke  IA,  Neeman  T,  Boots  R,  Paratz  J. Inspiratory  muscle  training  to  enhance  recovery  from mechanical  ventilation:  a  randomised  trial.  Thorax. 2016;71(9):812 LP – 819.
15.  Bissett B, Leditschke IA, Green M, Marzano V, Collins S, Van Haren F. Inspiratory muscle training for intensive care patients: A  multidisciplinary  practical  guide  for  clinicians.  Aust  Crit Care. 2019;32(3):249–55.
16.  Evans  JA,  Whitelaw  WA.  The  Assessment  of  Maximal Respiratory  Mouth  Pressures  In  Adults.  Respir  Care. 2009;54(10):1348–59.
17.  Rassler  B,  Marx  G,  Hallebach  S,  Kalischewski  P,  Baumann  I. Long-term respiratory muscle endurance training in patients with  myasthenia  gravis:  First  results  after  four  months  of training. Autoimmune Dis. 2011;1(1).
18.  Freitag S, Hallebach S, Baumann I, Kalischewski P, Rassler B. Effects of long-term respiratory muscle endurance training on respiratory  and  functional  outcomes  in  patients  with Myasthenia gravis. Respir Med. 2018;144:7–15.
19.  Aslan  GK,  Nilgun  Gurses  H,  Issever  H,  Kiyan  E.  Effects  of respiratory muscle training on pulmonary functions in patients with  slowly  progressive  neuromuscular  disease:  A randomized controlled trial. Clin Rehabil. 2014;28(6):573–81.
20.  Sklar MC, Dres M, Fan E, Rubenfeld GD, Scales DC, Herridge MS, et al . Association of low baseline diaphragm muscle mass with  prolonged  mechanical  ventilation  and  mortality  among critically  ill  adults.  JAMA  Netw  Open.  2020  Feb 19;3(2):e1921520–e1921520.
21.  Boitano  LJ.  Management  of  Airway  Clearance  in Neuromuscular  Disease  Introduction  Cough  Physiology  and Mechanics  Pathophysiology  of  Neuromuscular  Impaired Cough  Evaluation  of  Cough  Impairment  Indications  for Cough-Augmentation  Therapy  Cough-Augmentation Therapies Manu. Respir Care. 2006;51(8):913–22.
22.  Benditt JO. Respiratory Care of Patients With Neuromuscular Disease. Respir Care. 2019;64(6):679–88.
23.  Choong K, Canci F, Clark H, Hopkins R, Kudchadkar S, Lati J, et al. Practice recommendations for early mobilization in critically ill children. J Pediatr Intensive Care. 2018;07(01):014–26.
24.  Ambrosino  N,  Venturelli  E,  Vagheggini  G,  Clini  E. Rehabilitation,  weaning  and  physical  therapy  strategies  in chronic critically ill patients. Eur Respir J. 2012;39(2):487–92.
25.  Polastri  M,  Stella  F,  Lambertini  M,  Trani  W,  Ghetti  A, Dell’Amore A. Physiotherapy immediately after thymectomy in  patients  with  myasthenia  gravis.  Ann  Ital  cHIR. 2017;88(2):105–9.
26.  Ambrogi  V,  Mineo  TC.  Benefits  of  Comprehensive Rehabilitation Therapy in Thymectomy for Myasthenia Gravis: A  Propensity  Score  Matching  Analysis.  Am  J  Phys  Med Rehabil. 2017;96(2):77–83.
27.  Aboussouan  LS.  Mechanisms  of  exercise  limitation  and pulmonary  rehabilitation  for  patients  with  neuromuscular disease. Chron Respir Dis. 2009;6(4):231–49.
28.  Cup EH, Pieterse AJ, ten Broek-Pastoor JM, Munneke M, van Engelen BG, Hendricks HT, et al. Exercise therapy and other types  of  physical  therapy  for  patients  With  neuromuscular diseases:  a  systematic  review.  Arch  Phys  Med  Rehabil. 2007;88(11):1452–64.
29.  Fregonezi GA de F, Resqueti VR, Güell R, Pradas J, Casan P. Effects  of  8-week,  interval-based  inspiratory  muscle  training and  breathing  retraining  in  patients  with  generalized myasthenia gravis. Chest. 2005;128(3):1524–30.