## LAPORAN KASUS

## MANAJEMEN ANESTESI PROSEDUR FONTAN

## ABSTRACT

## Introduction
Single  ventricle  is  a  complex  congenital  heart  disease,  and  living  with  this  has numerous  restrictions.  The  natural  history  of  a  univentricle  heart  without  cardiac surgery  is  calamity.  Fontan  procedure  is  a  surgical  option  that  can  be  offered  to patients with single ventricle. The outcome of Fontan procedure is affected by sevetal factors  including  patients,  procedure,  management,  and  gradual  increase  in  right-side venous pressure. By the pass of time right ventricular failure deteriorate the function of system  include  increased  pulmonary  vascular  resistance,  increased  systemic  venous pressure, chronic low-cardiac output state, right ventricular dysfunction, and failure of the single ventricle repair.

## Case presentation
This study presents a 19 year old woman with Double outlet right ventricel, ventricular septal defect, pulmonary stenosis, patent ductus arteriosus, bilateral superior cava vein, who underwent a Fontan procedure.

## Conclusion
Fontan  procedure  will  increase  the  survival  of  patients.  The  long  term  outcomes  of patients  are  associated  with  numerous  complications.  The  absence  of  patients compliance and close follow up, the consequence is catastrophic.
Keyword : Congenital heart disease, Single ventricle, Fontan procedure, physiology

## ABSTRAK

## Pendahuluan
Single ventricle merupakan kelainan jantung kongenital kompleks, dan seseorang yang hidup  dengan  kelainan  ini  akan  disertai  dengan  sejumlah  keterbatasan.  Tanpa  terapi bedah,  univentrikel  akan  menjadi  malapetaka.  Prosedur  Fontan  merupakan  teknik pembedahan terpilih yang dapat diterapkan pada pasien dengan single ventricle . Hasil prosedur  Fontan  dipengaruhi  oleh  beberapa  faktor  termasuk  faktor,  prosedur, pengelolaan,  dan  tekanan  vena  sisi  kanan  berangsur-angsur  akan  meningkat.  Seiring dengan  berjalannya  waktu  gagal  jantung  kanan  akan  mengalami  penurunan  fungsi
*Dokter anestesi divisi thoraks dan kardiovaskuler RSUD     M. Ansari Saleh, Banjarmasin, Kalimantan Selatan, Peserta program studi pendidikan fellowship/konsultan anestesi kardiovaskuler RS Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita Jakarta
**Dokter anestesi dan staff pengajar program studi pendidikan fellowship/konsultan anestesi kardiovas- kuler RS Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita Jakarta

## ANAESTHESIA MANAGEMENT IN FONTAN PROCEDURE
Akhmad Ridconi*, Budi Nugroho**
Terakreditasi DIKTI dengan masa berlaku 3 Juli 2014 - 2 Juli 2019 Dasar SK Menteri Pendidikan dan Kebudayaan RI Nomor 212/P/2014
sistem, meliputi peningkatan resistensi pembuluh darah pulmoner (PVR), peningkatan tekanan  vena  sistemik  (SVR), low-cardiac  output kronis,  disfungsi  ventrikel  kanan, dan kegagalan prosedur perbaikan single ventricle .

## Presentasi Kasus
Wanita  19  tahun  dengan  Double  Outlet  Right  Ventricle,  Ventricular  Septal  Defect, Pulmonal Stenosis, Patent Ductus Arteriosus, Bilateral Superior Vena Cava yang akan menjalani prosedur Fontan.

## Kesimpulan
Prosedur  Fontan  akan  meningkatkan  usia  harapan  hidup  pasien.  Keberhasilan  jangka panjang ditentukan oleh banyaknya komplikasi. Dalam kondisi tidak adanya ketaatan

## PENDAHULUAN
Pada  awal  tahun  1699,  Chemineau menggambarkan  jantung  yang  terdiri dua  atrium  tapi  hanya  memiliki  satu ventrikel. 1 Pada  tahun  1971,  Francis Fontan dan Eugene Baudet pertama kali yang  mendeskripsikan  prosedur  yang mengalihkan  semua  darah  balik  vena sistemik  menuju  ke  arteri  pulmonal tanpa  perantara    ventrikel  sebagai tindakan  bedah  paliatif  pada  kasus atresia  trikuspid. 2 Kemajuan  teknik bedah  dan  manajemen  anestesi menghasilkan survival  rate  10  years diatas  90%  setelah  tindakan  paliatif fontan sehingga pasien dengan kelainan jantung kongenital bisa bertahan hingga dewasa.  Pemahaman  tentang  anatomi dan  fisiologi  dibutuhkan  untuk mendapatkan  hasil  yang  optimal. 3
Seleksi  pasien  untuk  tindakan  fontan sebaiknya  irama  jantung  yang  sinus, mempunyai  ukuran  arteri  pulmonalis yang adekuat dan fungsi ventrikel yang baik  sehingga  menghasilkan outcome yang baik. 4,5
Prosedur  fontan  adalah  suatu  tindakan yang  menghubungkan  Vena  Cava
Superior  dengan  cabang  art eri pulmonalis  pada  sisi  ipsilateral  dan kemudian  melakukan  anastomosis antara  Vena  Cava  Inferior  dan  Arteri Pulmonalis.  Anastomosis  antara  Vena Cava  Inferior  dan  Arteri  Pulmonalis dapat  dilakukan  secara  intrakardiak (intra  atrial  lateral  tunnel)  maupun ekstrakardiak.  Tujuan  prosedur  ini adalah  untuk  meyiapkan  jantung dengan single  ventricle agar  dapat mengalirkan darah ke sirkulasi sistemik dan  mengarahkan  semua  aliran  darah balik  ke  sirkulasi  pulmonal  tanpa melewati jantung. 6

## KASUS
Seorang  wanita  umur  19  tahun  dengan berat badan 34 kg dan tinggi  badan 140 cm  dengan  keluhan  cepat  lelah  disertai biru  jika  aktifitas  berlebih  sejak  2 tahun,  spell  (+),    riwayat  RRTI ( Recurrent  Respiratory  Tractus Infection )  (+),  FFT  ( Failure  to  Thrive ) (+). TD: 109/63, Nadi: 98x/m, RR: 20x/ m,  SpO2:  80%.  S1-2  normal, murmur +,    akral  hangat,  edema  -/-,  sianosis  +/
+, clubbing finger +. Pada pemeriksaan elektrokardiografi  menunjukkan  irama
sinus.
Ekokardiografi:
Situs  solitus,  AV  discordance,  semua
PV ke LA SVD (+), VSD inlet (+), PDA (-)
Kontraktilitas  LV  baik,  Kontraktilitas RV baik, TAPSE 1,3 cm
Aorta  dan  PA  keluar  dari  RV  dengan Ao/PA anterior kiri/posterior
PS  infundibuler  severe  PG  75  mmHg, PA konfluens
Arcus aorta di kiri, coartatio Ao (-)
Kesimpulan:  DORV,  VSD  inlet,  PS infundibuler severe, SVD
Diagnosa kerja
Double Outlet Right Ventricle Ventricle septal defect Pulmonal stenosis infundibular Malposisi Great Arteries Bilateral SVC Patent Ductus Arteriosus
Pada  hari  pelaksanaan  operasi,  pasien dibawa  ke  kam ar  operasi  dan pemasangan  jalur  vena  perifer  pada vena  dorsum  manus  sinistra  serta pemasangan  monitor  elektrokardiografi (EKG), pulse  oximetry kemudian dilakukan  induksi  anestesi.  Pasien diberi  oksigenasi.  Induksi  dengan
fentanyl  200  ug,  propofol  50  mg, vecuronium  10  mg  iv.  Tanda  vital  pra induksi  TD  90/60mmHg,  HR  82  x/ menit,  dilakukan  intubasi  endotrakeal dengan ETT no 6,5, dengan kedalaman 18  cm.  Pengaturan  ventilator  mode volume  kontrol  (VC)  dengan  volume tidal (TV) 320, RR 12 x/mnt, I:E = 1:2, Fi  O 2 50%.  Maintenance  anesthesia dengan  sevofluran  1-2  vol%  pada kombinasi  50%  oksigen  :  50% udara.Setelah  induksi  dilakukan pemasangan  suhu  (nasal), arteri  line pada  arteri  radialis  sinistra, central venous  catheter di  femoralis  dextra. Pada  saat  itu  didapatkan  tekanan  vena sentral 12 cmH 2 O, SpO 2 100%. Durante operatif dilakukan pemeriksaan  langsung  pada  arteri pulmonal  utama  untuk  menilai  tekanan arteri  pulmonal  untuk  mengambil keputusan  tindakan  bedah.  Nilai  yang didapatkan 10 mmHg sehingga keputusan yang diambil untuk tindakan bedah  adalah  prosedur  fontan.  Operasi berlangsung  selama  165  menit  dengan Ao  X  time 46  menit; CPB  time 165 menit, ischemic time 42 menit. Durante operasi dilakukan
Fontan  ektrakardiak  konduit  goretex diameter 22 mm dengan fenestrated
Bilateral BCPS
Potong MPA
Ligasi dan potong PDA
Atrial septektomi
Post  cross  clamp  off terjadi  VF  dan dilakukan DC shock 1 x 10 joule, irama sinus  bradikardi  kemudian  menjadi irama  sinus.  Setelah  operasi,  pasien dipindahkan  ke  ICU  dalam  pengaruh obat  anestesi  dan  terintubasi  dengan support dobutamin 5 ug/kgbb/m.
Ekstubasi  dilakukan  sekitar  empat  jam setelah masuk ruang PICU

## PEMBAHASAN
Single ventricle digunakan pada keadaan  dimana  percampuran  komplet darah  dari  vena  pulmonal  dan  vena sistemik  yang  terjadi  pada  tingkat atrium  atau  ventrikel  dan  ventrikel
kemudian didistribusikan keluar menuju jaringan sistemik dan pulmonal. Double outlet right ventricle
merupakan  suatu  penyakit  jantung kongenital yang melibatkan right ventriclar  outflow  tract yang  mana kedua arteri besar muncul dari ventrikel kanan.  Kejadian double  outlet  right ventricle adalah  0,09  kasus  per  1.000 kelahiran. 4
Berdasarkan  lokasi  ventricle  septal defect (VSD) dalam hubungan terhadap arteri besar, double outlet right ventricle dibagi atas 4 kategori: 7
DORV dengan VSD subaortik
DORV dengan VSD subpulmonal
DORV dengan VSD doubly committed
DORV dengan VSD noncommitted
Evaluasi  preoperatif  sangat  penting
untuk  melakukan  perencanaan  anestesi untuk  anak  dengan double  outlet  right ventricle . Kelainan jantung yang signifikan  secara  klinis  berdasarkan pada riwayat dan progresifitas penyakit pasien. Manifestasi klinis dapat bervariasi  dari  sianosis  sampai  gagal jantung  kongestif,  masalah  pernapasan, dan gagal tumbuh kembang. 7 Disfungsi jantung  sangat  penting  untuk  diketahui karena  dapat  mempengaruhi  teknik anestesi yang digunakan. EKG dan dan riwayat aritmia harus dievaluasi. Diskusi  dengan  ahli  bedah  tentang rencana  tindakan  yang  akan  dilakukan dan  hal-hal  spesifik  terhadap  suatu kasus merupakan hal penting. 4,5,6,8
Pemahaman  lengkap  tentang  anatomi dan  fisiologi  pasien    yang  didapat dengan  mengevaluasi  ekokardiografi, data  kateterisasi  jantung  dan  imaging (MRI, CT  scan ).  Pada  beberapa  kasus anatomi  single  ventrikel  selalu  ada obstruksi ke aliran darah pulmonal atau sistemik sebagai hasil obstruksi komplit atau  hampir  komplit  aliran  masuk  atau aliran keluar. Pada keadaan ini terdapat sumber  aliran  darah  pulmonal  dan sistemik untuk menjamin kelangsungan hidup  setelah  lahir.  Pada  beberapa contoh single ventricle terjadi
hubungan  langsung  antara  aorta  dan arteri  Pulmonal  melalui Patent  Ductus Arteriosus (PDA)  sebagai  sumber tunggal  aliran  darah  sistemik  atau  dari aliran darah pulmonal. 9
Pasien  bertahan  hidup  hingga  dewasa disebabkan  ole  adanya  PDA  dan
adanya stenosis pulmonal. Aliran darah sistemik yang kembali ke atrium kanan yang  mengandung  kadar  oksigen  yang rendah  akan  dialirkan  ke  ventrikel kanan. Aliran darah yang ada di atrium dan  ventrikel  terjadi  percampuran antara  darah  yang  teroksigenasi  dan tidak  teroksigenasi.  Kemudian  darah dialirkan  ke  arteri  pulmonal  untuk kembali  ke  paru  dan  ke  sistemik melalui PDA (sianosis). Adanya stenosis pulmonal sangat menguntungkan  pada  pasien  ini  oleh karena tidak terjadi
hipertensi pulmonal  yang  dapat  menyebabkan gagal jantung.
Anestesi  dengan  teknik balance anesthesia yang  terdiri  fentanyl  dan obat anestesi inhalasi. Strategi ventilasi didasarkan  pada  fisiologi  kasus  pasien dengan  tujuan  menyeimbangkan  aliran darah  sistemik  dan  paru.  Konsentrasi inspirasi  oksigen,  penggunaan  hiper/ hipoventilasi,  dan  pH  dapat  digunakan untuk  mengatur  tahanan  pembuluh darah  paru.  Pada  pasien  dengan  aliran darah sistemik tergantung patent ductus arteriosus ,  CO2  terinspirasi  dapat digunakan  untuk  meningkatkan  curah jantung sistemik. 7
Anestesiologist sebaiknya  melakukan induksi  yang  mempunyai  efek  minimal terhadap  kontraksi  otot  jantung,  curah jantung,  dan  aliran  darah  pulmonal. Induksi anestesi dapat dilakukan dengan  menggunakan  anestesi  inhalasi
seperti sevofluran atau dengan intravena.  Pada  dewasa  dan  neonatus
yang  memiliki  akses  intravena  dapat menggunakan  teknik  induksi  berbasis opioid,  dibandingkan  dengan  sebagian besar  bayi  dengan  induksi  inhalasi masker  dengan  sevofluran.  Monitoring yang  diperlukan  seperti  EKG,  probe saturasi  oksigen,  ETCO2,  suhu, arteri line dan central line . Monitoring NIRS digunakan pada sebagian besar neonatus  dan  bayi  maupun  dewasa. Akses  intravena  diperlukan  untuk melakukan  induksi.  Beberapa  pasien mungkin  dilakukan  redo  sternotomi atau  repair  kompleks  dan  hal  ini penting  untuk  diketahui  agar  dapat memiliki  akses  vena  untuk  transfusi cepat  produk  darah  serta  kanulasi femoral  dilakukan  bila  sewaktu-waktu terjadi perdarahan hebat. 7
Intraoperatif, fokus utama adalah mempertahankan  curah  jantung  yang cukup. Preload yang adekuat, kontraktilitas  dan  pengisian  ventrikel yang  baik  serta  mencegah  peningkatan afterload. Ekokardiografi
transesofageal  sangat  penting  pada pasien  dengan double  outlet  right ventricle dan dilakukan sebelum memulai operasi dan setelah penyapihan dari cardiopulmonary bypass (CPB). 7,8
Anatomi  dan  fisiologi single  ventricle yang kompleks, memerlukan keputusan tindakan bedah yang tepat. Pertimbangan  dilakukan  tindakan  awal hanya  BCPS    menjadi  fontan  setelah dilakukan  pemeriksaan  tekanan  arteri pulmonal dengan pemeriksaan
langsung  pada  arteri  pulmonal  utama. Nilai  yang  diharapkan  dibawah  15.
Beberapa  penilaian  lain  yang  perlu dipertimbangkan
berdasar ten
commandments : 5
Umur > 4 tahun

## Irama jantung sinus
Venous return sistemik normal
Volume atrium kanan normal
Tekanan  arteri  pulmonal  utama  <  15 mmHg
Resistensi  arteriol  pulmonal  <  4  Wood units/m2
Rasio arteri pulmonal-aorta > 0,75
LVEF normal > 0,60
Katup mitral kompeten
Tidak ada distorsi arteri Pulmonal
Setelah  tindakan  bedah  dan  sebelum penghentian CPB, obat inotropik dimulai  dan  irama  jantung  dievaluasi. Beberapa kasus menggunakan milrinon dan epinefrin dan neonatus membutuhkan pemberian kalsium. Tindakan  fontan  dapat  menyebabkan aritmia  atrium  dan  ventrikel  dan pemasangan pacing sementara diperlukan sebelum dilakukan pemisahan  dari  mesin  CPB.  TEE digunakan untuk mengevaluasi
tindakan  bedah  setelah  penghentian CPB  dan  fokus  pada  fungsi  ventrikel, adanya residual  shunting intrakardiak,
patensi  dari ventricular  outflow  tracts , dan  katup  AV  yang  adekuat.  Setelah tindakan  bedah  dan  hemodinamik optimal, protamin diberikan.
Monitoring central line setelah dilakukan tindakan fontan akan berubah fungsi menjadi tekanan arteri pulmonal.
Hal  ini  terjadi  oleh  karena  vena  cava superior  dan  vena cava  inferior dihubungkan langsung ke cabang arteri pulmonal. 5,7 Aliran  darah  dari  vena sistemik ke sirkulasi pulmonal merupakan  aliran  pasif,  yang  mana peningkatan  tahanan  pembuluh  darah pulmonal
dapat mempengaruhi
pengisian  ventrikel  dan  curah  jantung. Hal  ini  harus  dicegah  terjadinya peningkatan  tahanan  pembuluh  darah pulmonal yang diakibatkan oleh hipoksia, hiperkarbia, asidosis,
hipotermia, anestesi atau analgetik yang tidak  adekuat  dan  pemakaian  PEEP yang tinggi. 10
Prosedur  bedah  yang  dilakukan  adalah tindakan
fontan ekstrakardiak mempunyai  keuntungan  diantaranya mempertahankan  tekanan  atrium  yang normal, menghindari manipulasi terhadap  atrium  dan  eliminasi  jahitan yang pada atrium sehingga menurunkan  kejadian  aritmia  atrium dalam  jangka  pendek  dan  panjang. Tindakan  fenestrasi  bertujuan  untuk mengurangi  tekanan  vena  cava  inferior jika  tahanan  vena  pulmonal  meningkat dan  untuk  menambah  preload  sistemik dan curah jantung. 6,10
Memahami  fisiologi  sirkulasi  Fontan
penting untuk manajemen anestesi yang optimal. Perbedaan utama dari kesuksesan  sirkulasi  Fontan  adalah tekanan  vena  sistemik,  tahanan  vena pulmonalis, fungsi
katup atrioventrikuler,  irama  jantung  dan fungsi  ventrikel.  Gangguan  beberapa faktor  tersebut  akan  mempengaruhi curah  jantung.  Irama  sinus  untuk mempertahankan  preload  ventrikel  dan curah  jantung.  Disfungsi  jantung  dapat diatasi  dengan  topangan  inotropik  dan pengurangan afterload sistemik. 6,10
Volume  intravaskuler  adalah  penentu utama tekanan vena sentral, hipovolemia  kurang  ditolerir.  Tekanan vena  sentral  yang  berubah  fungsi sebagai arteri pulmonal menjadi
penentu aliran darah pulmonal. Peningkatan tekanan gradient transpulmoner menggambarkan
peningkatan  tahanan  vena  pulmonal. Tekanan vena sentral yang tinggi (> 20 mmHg)  dan  berfungsi  sebagai  monitor arteri  pulmonal  setelah  tindakan  fontan menggambarkan  peningkatan  tahanan vena pulmonal atau disfungsi jantung. 6,10
Pemberian tekanan positif akan menurunkan preload dan meningkatkan tahanan vena pulmonal. Tekanan intrathorax sangat mempengaruhi aliran darah  pulmonal  yang  bersifat  pasif sehingga  pengaturan  ventilasi  dengan mempersingkat  waktu  inspirasi,  tidal volume  yang  optimal  dan  rendahnya frekuensi napas,
meminimalkan positive end expiratory pressure
(PEEP) diharapkan dapat menghasilkan aliran darah pulmonal yang optimal. 6,10
Ekstubasi  dini  setelah  klinis  dan hemodinamik  stabil  sangat  bermanfaat pada  prosedur  fontan.  Hal  ini  oleh karena  tekanan  intrathorakal  yang menyebabkan  tekanan  negatif  pada ventilasi spontan (inspirasi) akan menyebabkan aliran darah balik melalui vena  cava  superior  dan  vena  cava inferior  meningkat  sehingga  akan memperbaiki  aliran  darah  pulmonal. Aliran  darah  pulmonal  yang  baik  akan menghasilkan  curah  jantung  yang cukup  pada  tindakan  prosedur  fontan. Monitoring  post  operatif  terhadap resiko  komplikasi  seperti  perdarahan, disritmia, tromboemboli, disfungsi jantung. Pengaturan posisi untuk mencegah  peningkatan  tekanan  vena sistemik dan hipoperfusi serebral sehingga  dapat  mencegah  komplikasi lanjut  terhadap  kejadian  kegagalan prosedur fontan. 6,10
Komplikasi  setelah  tindakan fontan berhubungan dengan peningkatan tekanan vena dan kongesti serta low  cardiac  output .  Beberapa komplikasi  tindakan  fontan  seperti intoleransi  latihan,  disfungsi  ventrikel, gangguan  konduksi  dan  irama  jantung, hepatomegali, gangguan limfatik ( protein  losing  enteropathy ,  efusi pleura,  ascites  dan  oedem  perifer). Follow  up yang  berkesinambungan diharapkan dapat memantau dan mencegah  komplikasi  lanjut  serta meningkatkan  kualitas  hidup  terhadap
Tabel 1. Pemeriksaan laboratorium 13-3-2015 Hb 13 SGOT 17 PH 7,43 Lekosit SGPT 17 pCO2 29 Hematokrit 45 Albumin 4,8 pO2 99 Trombosit 284.000 APTT 36,6 HCO3 19,3 Gol drh/Rhesus O/+ Glukosa 121 BE -3,3 BUN 23 Natrium 133 Sat O2 98 Ureum 11,54 Kalium 3,7 Kalsium 1,28 Kreatinin 0,71 Klorida 112 Magnesium 0,5
Tabel 2. Hemodinamik
Gambar 1. Kateterisasi
Gambar 2. Elektrokardiografi: SR, Q di V1-V3, ST elevasi V1-V3, T inv V4-V5
Gambar 3. Rontgen thorax: CTR 50%, segmen Ao Po normal, pinggang jantung mendatar, apex downward, infiltrat (-), kongesti (-), oligemia (+)

## DAFTAR PUSTAKA
1.  Peacock  TB.  Malformations  of  the heart.  In:  Peacock  TB,  ed.  On Malformations of the Human Heart: With  Original  Cases.  London,  UK:
John Churchill: 1958;10-102. 2.  Fontan  F,  Baudet E. Surgical repair
of tricuspid atresia. Thorax.
1971;26: 240-248.
3.  Khairy  P  et  al.  Long-term  survival, modes  of  death,  and  predictors  of mortality  in  patients  with  Fontan surgery.  Circulation.  2008;117:  85-
92.
4.  Das  S  et  al.    Perioperative management  of  combined  surgery for  phaechromocytoma  and  double outlet right ventricle: a rare combination.  Indian  J  anaesth.
2015;59(6): 378-380.
5.  Feinstein  et  al.  HLHS:  Current consideration and Expectations.
JACC. 2012; S1-S42. 6.  Nayak et al. The Fontan Circulation. Continuing Education in Anesthesia,  Critical  Care  &  Pain. 2008;8;1:26-30. 7.  Spaeth PJ. Perioperative management of DORV Case. 8.  Cannesson  M  et  al.  Anesthesia  for noncardiac  surgery  in  Adult  with congenital Heart disease. Anestesiology. 2009;111: 432-40. 9.  DiNardo  AJ.  Physiology  of  single ventricle,  birth  and  beyond.  Revista
Mexicana de Anestesiologia. 2010;33: S275-277. 10. Kothandan H et al. Fontan physiology:  Anesthetic  implications for  non  cardiac  surgery.  Int  J Anesthetic Anesthesiol. 2015;1-4.
11. Gewillig M.  The fontan circulation. Heart. 2005;91(6): 839-46.
12. Deal  JB  et  al.    Management  of  the Failing  Fontan  Circulation.  Heart.
2012;98:1098-1104.