## KOLESTEATOMA KONGENITAL PADA PRIA USIA 30 TAHUN DENGAN GEJALA YANG TIDAK SPESIFIK

## CONGENITAL CHOLESTEATOMA IN THIRTY YEARS OLD MAN WITH UNSPECIFIED SYMPTOMS
Melody Audria Kurniadi*, Achmad Rofii
Departemen  Ilmu  Penyakit  Telinga,  Hidung,  dan  Tenggorokan,  Rumah  Sakit  Sari  Mulia  Banjarmasin,  Jl. Pangeran Antasari no. 139, Banjarmasin, Kalimantan Selatan, 70233
*  Korespondensi: melodyaudria@gmail.com

## ABSTRACT
Introduction: Cholesteatoma  is  a  serious  middle  ear  pathology  that  can  gradually  expand  and  causes complications by erosion of the bony structures. Congenital cholesteatoma is an embryonic residue of epithelial tissue behind the normal tympanic membrane. The symptom of congenital cholesteatoma is usually unclear, so it may be undiagnosed for years.
Objective: To describe the case of congenital cholesteatoma in a middle-aged man.
Case: A man came with itching on the left ear that has been felt for over 2 years. The patient also complained of fluid discharge without pain twice within 6 months. Complaints of hearing loss have been felt for a long time. The patient admitted that he often picks his ear. The clinical appearance of the ear is whitish granulation tissue behind the intact tympanic membrane. Schuller Rontgen showed Left Mastoiditis with sclerotic type. CT scan of the inner ear showed left pars flaccida cholesteatoma. Audiometry showed a conductive hearing loss in the left ear. The patient underwent Canal Wall-Up surgery and type 1 tympanoplasty. A biopsy examination of the mastoid  region  showed  granuloma.  He  responded  well  to  treatment  and  was  discharged  home  with  oral antibiotics and scheduled to return for control.
Conclusion:  Congenital  cholesteatoma  can  be  found  in  young  adults  with  non-specific  complaints.  As complications  of  cholesteatoma  are  severe,  which  can  cause  intracranial  infection  and  cause  death,  the diagnosis of cholesteatoma must be precise and prompt intervention.
Key Words: adult cholesteatoma, congenital cholesteatoma, ear discharge, hearing los s

## ABSTRAK
Pendahuluan: Kolesteatoma merupakan kelainan patologis telinga tengah yang serius yang secara bertahap dapat  meluas  dan  menyebabkan  komplikasi  berupa  erosi  struktur  tulang.  Kolesteatoma  kongenital didefinisikan  sebagai  residu  embrionik  jaringan  epitel  di  belakang  membran  timpani  normal.  Gejala kolesteatoma kongenital biasanya tidak spesifik sehingga mungkin tidak terdiagnosis selama bertahun-tahun. Tujuan: Untuk mendeskripsikan kasus kolesteatoma kongenital pada pria paruh baya.
Kasus: Seorang  laki-laki  datang  dengan  keluhan  gatal  pada  telinga  kiri  yang  dirasakan  lebih  dari 2  tahun. Pasien  juga  mengeluh  keluar  cairan  dua  kali  tanpa  rasa  sakit  dalam  waktu  6  bulan.  Keluhan  gangguan pendengaran  sudah  dirasakan  sejak  lama.  Pasien  mengaku  memiliki  kebiasaan  sering  mengorek  telinga. Gambaran klinis telinga yaitu jaringan granulasi berwarna keputihan di belakang membran timpani yang masih intak. Rontgen Schuller menunjukkan gambaran mastoditis kiri dengan tipe sklerotik. CT scan telinga bagian dalam  menunjukkan  kolesteatoma  pars  flaccida  kiri.  Audiometri  menunjukkan  gangguan  pendengaran konduktif untuk telinga kiri. Pasien menjalani operasi Canall Wall-Up dan timpanoplasti tipe 1. Pemeriksaan biopsi regio mastoid menunjukkan granuloma. Pasien merespons pengobatan dengan baik dan dipulangkan ke rumah dengan antibiotik oral dan dijadwalkan kembali untuk kontrol.
Simpulan: Kolesteatoma  kongenital  dapat  ditemukan  pada  dewasa  muda  dengan  keluhan  tidak  spesifik. Komplikasi  kolesteatoma  dapat  berat  yaitu  menyebabkan  infeksi  intrakranial  dan  menyebabkan  kematian, sehingga diagnosis kolesteatoma harus tepat disertai dengan intervensi yang cepat.
Kata Kunci: gangguan pendengaran, kolesteatoma bawaan, kolesteatoma dewasa, cairan telinga

## ARTIKEL LAPORAN KASUS

## PENDAHULUAN
Kolesteatoma  merupakan  sebuah  ben- tuk  lesi  dengan  terdapatnya  pertumbuhan abnormal  sebuah  jaringan  epitel  skuamosa yang berkeratin. Kolesteatoma sering kali juga disebut  sebagai  “ skin  in  the  wrong  place” . 1 Gambaran  kolesteatoma  seringkali  disertai dengan  kumpulan  debris  berkeratin  disertai dengan  lesi  kistik  dengan  reaksi  inflamasi. Komponen pasti penyusun kolesteatoma ada- lah jaringan ikat subepitelial dan perimatriks. 2
Terdapat sebuah teori yang menyatakan bahwa kolesteatoma dapat muncul akibat ter- jadinya  disregulasi  antara  molekular  internal dengan stimulus eksternal dalam bentuk sito- kin  pro-inflamatori,  faktor  pertumbuhan  atau toksin  pada  bakteri.  Inflamasi  yang  terjadi terletak di bagian perimatriks sehingga dapat menyebabkan  resorpsi  bagian  tulang  dasar- nya. 3
Gambaran kolesteatoma yang seringkali ditemui  yaitu  berupa  gambaran  massa  ber- warna  putih  mutiara  yang  lokasinya  tergan- tung  dari  etiologi  penyebab  terjadinya  koles- teatoma. Secara etiologi kolestetatoma dibagi menjadi dua, yaitu kolesteatoma yang didapat dan  kolestetatoma  kongenital.  Kolesteatoma didapat seringkali diawali dengan otitis media kronis ditandai dengan membran timpani yang sudah  tidak  intak.    Kolesteatoma  kongenital sesuai dengan istilah kongenital yaitu adalah kolesteatoma  yang  sudah  terbentuk  sejak lahir. 4 Kasus  kolesteatoma  kongenital  lebih sering  ditemukan  pada  anak-anak  daripada orang  dewasa  dengan  rentan  usia  2,5-3 tahun. 5
Salah satu teori mengenai proses terben-
bentuknya kolesteatoma kongenital yaitu aki- bat kegagalan pembentukan jaringan epitelial sehingga  terperangkap  pada  celah  telinga tengah selama proses embriogenesis. 8 Koles- teatoma  kongenital  dapat  berasal  dari  lima tempat  pada  tulang  temporal:  mastoid  petro- sa ,  cerebellopontin  angle ,  kavum  timpani, meatus  akustikus  eksterna,  dan  prosesus mastoid. 9 Gambaran  klinis  yang  sering  dite- mukan  yaitu  adanya  massa  berwarna  kepu- tihan di telinga bagian tengah yang terletak di belakang membran timpani yang masih intak. Tedapat  enam  kriteria  untuk  mendiagnosis kolesteatoma  kongenital  menurut  Lavenson, et al. yaitu (1) adanya massa keputihan pada membran timpani yang normal, (2) pars flasida dan pars tensa yang normal, (3) tidak terdapat keluhan  otorrhea  atau  perforasi  sebelumnya, (4)  tidak  pernah  menjalani  prosedur  yang berhubungan dengan telinga sebelumnya, (5) eksklusi  atresia  kanal,  intramembranosa  dan kolesteatoma  raksasa,  (6)  gangguan  otitis media  sebelumnya  tidak  menjadi  faktor eksklusi. 10
Beberapa  gejala  yang  dapat  dirasakan oleh  penderita  yaitu  gangguan  pendengaran, nyeri  pada  telinga  ataupun  keluarnya  cairan pada telinga. Namun gangguan pendengaran merupakan  gejala  yang  paling  sering  dirasa- kan  pada  stadium  awal.  Menurut  penelitian yang  dilakukan  pada  41  pasien,  keluhan paling banyak adalah dengan keluhan keluar- nya  cairan  dari  telinga.  Selain  itu,  keluhan paralisis  pada  wajah  dan  gangguan  pende- ngaran  juga  banyak  ditemukan  pada  bebe- rapa pasien. 11
Lokasi  kolesteatoma  berdekatan  de- ngan struktrur intrakranial sehingga kolestea- toma  yang  tidak  diterapi  dengan  tepat  dapat berakibat  fatal.  Komplikasi  intrakranial  yang paling  sering  dan  berbahaya  adalah  abses otak. Selain itu komplikasi intrakranial lainnya seperti  labirin  fistula,  paralisis  fasial  mening- itis,  abses  subdural  bahkan  kematian.  Pene- gakan diagnosis kolesteatoma kongenital ada- lah  sangat  penting. 11,12 Kolesteatoma  konge- nital sering terjadi pada usia anak, jika terlam- bat didiagnosa maka stadium keparahan lebih tinggi  sehingga  membutuhkan  tindakan  ope- rasi. Gejala kolesteatoma tidak khas sehingga seringkali  pasien  datang  saat  sudah  muncul keluhan pada stadium berat.  Selain itu kom- plikasi yang ditimbulkan cukup berat, sehing- ga  tingkat  kewaspadaan  praktisi  terhadap kasus  kolesteatoma  kongenital  harus  diting- katkan  Penatalaksanaan  yang  tepat  dan segera pada kasus ini sangatlah penting.

## KASUS
Seorang pria berusia 31 tahun datang ke poliklinik THT-KL Rumah Sakit (RS) Sari Mulia Banjarmasin pada tanggal 2 Desember 2021 dengan  keluhan  telinga  gatal  terutama  pada telinga  kiri  sejak  sekitar  2  bulan  yang  lalu. Pasien  memiliki  riwayat keluar  cairan  berupa darah  segar  pada  telinga  kiri  sebanyak  dua kali dalam durasi 6 bulan. Jumlah darah segar tidak terlalu banyak dan dapat berhenti secara spontan.  Tidak  dirasakan  nyeri  pada  telinga yang  keluar  cairan  darah.  Keluhan  lain  yaitu berupa  penurunan  pendengaran  yang  sudah dirasakan lebih dari 2 tahun lamanya. Keluhan telinga  berdenging  juga  kadang  dirasakan
hilang  timbul  dalam  1  tahun  terakhir.  Pasien memiliki  kebisasaan  suka  mengorek  telinga dengan  kapas  karena  rasa  gatal  yang mengganggu.
Keluhan  lain  seperti  demam,  wajah mencong, pusing berputar, nyeri kepala hebat dengan mual muntah dan penurunan kesadaran  disangkal.  Tidak  terdapat  riwayat trauma  pada  kedua  telinga  dan  riwayat operasi  pada  telinga  sebelumnya.  Pada pemeriksaan  fisik  didapatkan  bahwa  pasien dalam keadaan umum baik dengan kesadaran dan tanda vital yang stabil.
Pemeriksaan  status  lokalis  THT  telinga kiri  mendapatkan  bahwa  daun  telinga  tidak ada kelainan, tidak terdapat nyeri tekan tragus dan  nyeri  tarik  daun  telinga,  tidak  terdapat bengkak di retroaurikula dan hiperemis, tidak ditemukan  adanya  perdarahan  aktif,  liang telinga lapang tanpa sekret, terdapat jaringan granulasi  berwarna  keputihan  di  belakang membran timpani yang masih intak. Pemeriksaan  telinga  kanan  mendapatkan bahwa  daun  telinga  tidak  ada  kelainan, retroaurikuler tidak ada kelainan, liang telinga lapang. Membran timpani utuh refleks cahaya ada.  Hidung  dan  tenggorok  dalam  batas normal.  Pada  leher  tidak  ditemukan  adanya pembesaran kelenjar getah bening.
Pemeriksaan fungsi keseimbangan dan saraf  fasialis  tidak  menemukan  adanya kelainan. Pemeriksaan audiometri didapatkan pada  telinga  kiri  terjadi  tuli  konduksi  derajat sedang berat, dengan ambang dengar 60 dB. Telinga kanan normal dengan ambang dengar 19 dB.
Gambar  1. (a)  Otoendoskopi  telinga  kiri  pasien  menunjukkan  gambaran  kolesteatoma  dengan  membran timpani intak; (b) Otoendoskopi telinga kanan pasien menunjukkan gambaran normal.
Gambar 2. Hasil pemeriksaan audiometri pada tanggal 4 Desember 2021.
Pemeriksaan  pemindaian Computed Tomography ( CT  scan) telinga  dalam  tanpa kontras  dilakukan  di  RS  Sari  Mulia  Banjar- masin  dan  didapatkan  kesan  kolesteatoma pada  pars  flasida  kiri.  Pada  pemeriksaan CT scan telinga  kiri,  didapatkan  gambaran membran  timpani  ruptur  dengan  pembeng- kakan  jaringan  yang  memenuhi Prussac space epitimpani  dan  erosi  skutum  yang mengisi aditus ad antrum dan selulae mastoid. Tulang-tulang  pendengaran  tidak  terlihat. Pada  pemeriksaan CT  scan telinga  kanan
memberikan  kesan  membran  timpani  intak, tulang  pendengaran  dalam  keadaan  baik, mastoid  air  cell dalam  keadaan  normal  dan kanalis auditori internal dalam keadaan intak.
Diagnosis  yang  telah  ditegakkan  di  RS lain  adalah  otitis  media  supuratif  kronik (OMSK)  dengan  diagnosis  banding  kolestea- toma.  Pasien  kemudian  dirujuk  ke  RS  Sari Mulia  kota  Banjarmasin  untuk  penanganan lebih  lanjut.  Pasien  pertama  kali  melakukan pengobatan  di  RS  Sari Mulia  pada tanggal  2 Desember 2022. Pasien kemudian disarankan
a b
untuk  melakukan  pemeriksaan  penunjang berupa CT  scan telinga  di  RS  Sari  Mulia.
Pasien  kemudian  kembali  kontrol  pada tanggal  3  Desember  2022  dengan  kondisi yang sama untuk konsultasi hasil CT scan .
Pada tanggal 15 Desember 2022 pasien didiagnosis  dengan  kolestetaoma  kongenital dan  direncanakan  untuk  dilakukan  operasi
Canal Wall Up Mastoidectomy dan timpanoplasti tipe I dalam narkose umum.
Gambar 3. Gambaran CT scan telinga dalam pasien pada tanggal 3 Desember 2021.
Kemudian  dilakukan  pemeriksaan  pre- operasi  pada  pasien  yaitu  pemeriksaan ekocardiografi, pemeriksaan rontgen thoraks, dan pemeriksaan laboratorium berupa pemeriksaan  darah  lengkap,  pemeriksaan fungsi  ginjal,  pemeriksaan  fungsi  hati  dan pembekuan darah. Semua hasil dalam  batas nomal.
Pada tanggal 17 Desember 2021 pasien dirawat untuk persiapan operasi dengan diag- nosis kolesteatoma kongenital dengan renca- na dilakukan mastoidektomi dan timpanoplas- ti. Terapi yang diberikan sebagai premedikasi 1 jam sebelum operasi adalah injeksi Ceftria- xone  1  gram.  Pada  tanggal  18  Desember 2021, pasien dilakukan tindakan operasi. Ope- rasi dimulai dengan posisi pasien terlentang di meja operasi dalam pengaruh anestesi umum dan  teknik  hipotensi.  Pasien  dilakukan  Tin- dakan  aseptik  dan  antiseptik  preoperasi.
Evaluasi  telinga  kiri  dengan  menggunakan mikroskop  dan  nampak  gambaran  liang  ja- ringan  pada  membran  timpani.  Dilakukan penandaan untuk dilakukan insisi pada daerah retroaurikular  untuk  flap.  Kemudian  diambil facia graft pada muskulus temporalis. Evaluasi kembali  pada  membran  timpani.  Dilakukan esksisi  pada  area  kolesteatoma  kemudian dilakukan  pemeriksaan  Patologi  Anatomi. Dilakukan  pemeriksaan  Patologi  Anatomi pada  jaringan  kavum  timpani  dan  koles- teatoma  granula.  Evaluasi  kembali  membran timpani  kemudian  tepi  dirapikan.  Lama  ope- rasi berkisar 2 jam 30 menit. Diagnosis pasca operasi  adalah  kolesteatoma  kongenital  auri- kula  sinistra.  Terapi  yang  diberikan  post- operasi  adalah  infus  dekstrose  5%  dengan tetesan 20 tpm, injeksi Ceftriaxone 2x1 gram, injeksi  Metamizole  2x1  gram,  injeksi  Ome- prazole 1x1. Pasca operasi pasien mengeluh-
kan  nyeri  pada  luka  operasi.  Keluhan  pusing disangkal. Pasien dalam kondisi stabil. Tidak ada komplikasi post operasi. Pada tanggal 19 Desember  2021  pasien  menyatakan  bahwa nyeri sudah berkurang. Terapi tetap dilanjutkan.  Pasien  diperbolehkan  pulang pada  tanggal  20  Desember  2021.  Pasien disarankan  kembali  kontrol  pada  tanggal  24 Desember 2021. Obat pulang yang diberikan adalah Ciprofloxacin 2x1 dan Ranitidin 2x1.
Hasil  pemeriksaan  patologi  anatomi (PA)  pada  hasil  biopsi  regio  mastoid  adalah granuloma.  Pasien  kembali  kontrol  pada
tanggal 3 Januari 2022. Pasien tidak menge- luhkan  adanya  keluhan  nyeri  ataupun  keluar cairan.  Pasien  diberikan  antibiotik  Cipro- floxacin  500  mg  2x1.  Pasien  rutin  kontrol kembali  tanggal  21  Januari  2022  keluhan membaik.  Pendengaran  dirasakan  membaik. Pasien mendapatkan terapi Ciprofloxacin 2x1. Pada  tanggal  13  Mei  2022  pasien  kembali kontrol  dan  dilakukan  pemeriksaan  audio- metri. Didapatkan pada hasil audiometri yaitu tuli konduktif pada telinga kiri dengan ambang batas  dengar  42  dB  (perbaikan  18  dB) (Gambar 4).
Gambar 4 . Hasil pemeriksaan audiometri post operasi pada tanggal 13 Mei 2022.

## PEMBAHASAN
Kasus ini melaporkan satu kasus pasien usia 31 tahun dengan diagnosis kolesteatoma kongenital  pada  telinga  kiri.  Kasus  kolestea- toma kongenital adalah termasuk kasus yang jarang. Usia rata-rata presentasi kolesteatoma kongenital pada populasi keseluruhan adalah 6,58  tahun  (berkisar  dari  3  bulan  hingga  77 tahun  dan  pada  populasi  anak  berkisar  pada usia 4,9 tahun (kisaran antara 3 bulan dan 17 tahun).  Perbandingan  rasio  jenis  kelamin
antara laki- laki dan perempuan yaitu 3:1, yaitu lebih banyak terjadi pada pria. 13,14
Kecurigaan  pada  OMSK  maligna  dite- gakkan karena adanya keluhan keluarnya ca- iran  berupa  darah  segar  dalam  perjalanan penyakit  pasien  sebelum  operasi.  Keluhan tersebut  sudah  dirasakan  sekitar  6  bulan sebelum  operasi  sebanyak  2  kali.  Selain  itu, dari pemeriksaan otoskopi ditemukan adanya jaringan  putih  mengkilat  pada  bagian  mem- bran  timpani.  Pada  pemeriksaan  otoskopi
ditemukan  gambaran  membran  timpani  yang utuh.  Beberapa  penemuan  gejala  klinis  ter- sebut  mendukung  penegakan  diagnosis kolesteatoma  kongenital  telinga  kiri.  Kriteria diagnosis  kolesteatoma  kongenital  menurut Levenson, et  al .  yaitu    (1)  adanya  massa keputihan  pada  membran  timpani  yang normal,  (2)  pars  flasida  dan  pars  tensa  yang normal,  (3)  tidak  terdapat  keluhan  otorrhea atau  perforasi  sebelumnya,  (4)  tidak  pernah menjalani prosedur yang berhubungan dengan telinga sebelumnya. 14
Keluhan  kolesteatoma  kongenital  yang seringkali  tidak  khas  membuat  diagnosis kolesteatoma  seringkali  terlambat.  Kolestea- toma  baru  memberikan  gejala  pada  tahap lanjutan.  Pada  awal  perjalanan  penyakit, kolesteatoma tidak menunjukkan gejala yang jelas.  Gejala  klinis  pada  pasien  yaitu  berupa telinga gatal, penurunan pendengaran, keluar cairan secret berwarna merah segar dari liang telinga,  dan  keluhan  tinnitus  yang  kadang dirasakan.  Telinga  gatal  kemungkinan  besar merupakan gejala dari otitis eksterna, karena pasien  memiliki  kebiasaan  sering  mengorek telinga. Penurunan pendengaran dapat terjadi karena  terjadinya  kerusakan  osikular  yang dapat  terjadi  secara  permanen  dan  berat. Jenis  penurunan  pendengaran  yang  terjadi pada pasien tersebut adalah tuli konduktif. Hal ini  sesuai  dengan  teori  yang  menyatakan bahwa sebesar 90% kasus tuli konduktif yang disebabkan erosi osikular terjadi pada pasien dengan  kolesteatoma. 17 Gejala  otore  tanpa rasa  sakit  merupakan  gejala  klasik  dari kolesteatoma. 15 Keluhan  tinnitus juga  kadang ditemukan pada pasien dengan kolesteatoma.
Pada  temuan  operasi  ditemukan  terda- pat jaringan granula kolesteatoma.  Patofisio- logi  terjadinya  kolesteatoma  kongenital  sam- pai saat ini masih menjadi perdebatan. Bebe- rapa  teori  yang  berusaha  menjelaskan  pato- fisologi  terjadinya  kolesteatoma  adalah  im- planttasi, invaginasi, metaplasia dan pemben- tukan  epidermoid.  Terdapat  teori  lain  yang menjelaskan  mengenai  terbentuknya  koles- teatoma yaitu teori migrasi epitel. Dalam teori ini dijelaskan bahwa ektoderma yang berasal dari  kanal  eksternal  auditori  saat  embrio mengalami  mekanisme  restriksi  dari  cincin membran  rimpani  dan  bermigrasi  ke  telinga tengah. 16 Pada pasien ini kemudian dilakukan pemeriksaan  penunjang  tomografi  komputer untuk  menentukan  lokasi  kolesteatoma  dan mengetahui perluasannya. Pada pasien dida- patkan  adanya  gambaran  pembengkakan jaringan lunak memenuhi Prussac Space dan terdapat erosi skutum yang mengisi additus ad antrum dan sel mastoid.
Pada pasien ini dilakukan operasi peng- angkatan  kolesteatoma  kongenital  dengan teknik Canal Wall Up dan timpanomastoidek- tomi.  Pemilihan  jenis  operasi  didasarkan karena lesi tersebut sudah mendestruksi mas- toid  dan  sebagian  dinding  posterior  telinga, dan  membran  timpani  yang  utuh.  Beberapa teknik operasi dapat dilakukan sebagai tindak- an  pada  kasus  kolesteatoma.  Tujuan  tindak- an  operasi  pada  kolesteatoma  yaitu  untuk menghentikan  eradikasi  dari  penyakit  dan untuk  memperbaiki  fungsi  pendengaran  dari pasien.  Teknik  yang  sering  dilakukan  adalah Canal Wall Up (CWU) atau Canal Wall Down (CWD).  Teknik  CWD  dikatakan  lebih  efektif
dalam eradikasi kolesteatoma karena evaluasi pada  tulang  mastoid  dan  bagian  telinga  te- ngah  lebih  baik  akibat  lapang  penglihatan operasi yang lebih luas. Namun CWD sendiri memiliki  kekurangan  yaitu  dampaknya  ter- hadap  pasien  setelah  dilakukan  operasi.  Se- telah operasi pasien tidak diperbolehkan untuk berkontak  dengan  air  sehingga  membatasi aktivitas  pasien  secara  sosial.  Hal  ini  dapat dihindari  dalam  teknik  operasi  CWU  karena secara  anatomi,  struktur  mastoid  dan  telinga bagian  tengah  masih  utuh.  Namun  terdapat kelemahan  yaitu  rekurensi  penyakit  didapat- kan lebih tinggi pada CWU dibandingkan de- ngan CWD. 17
Pemeriksaan  jaringan  PA  pada  saat operasi  dilakukan untuk mengetahui jaringan tersebut  mengarah  pada  keganasan  atau tidak.  Hasil  pemeriksaan  PA  pada  pasien  ini didapatkan  hasil  jaringan  berupa  granuloma. Pemeriksaan audiometri sebelum operasi me- nunjukkan  adanya  gambaran  tuli  konduktif. Tuli konduktif dapat terjadi karena adanya ja- ringan granulasi pada luang telinga luar yang menyebabkan  gangguan  hantaran  telinga. Lima bulan setelah operasi, kembali dilakukan pemeriksaan audiometri dan didapatkan hasil audiomteri  membaik    walaupun  peningkatan ambang  dengar  tidak  dapat  mencapai  pen- dengaran  normal.  Sesuai  dengan  penelitian status pendengaran pada pasien post radikal mastoidektomi yang dilakukan oleh Shamaila Nawaz , et al. bahwa tujuan dari mastoidektomi bukan  untuk  memperbaiki  pendengaran  pa- sien  namun  lebih  mengutamakan  keadaan telinga yang aman dan bersih. 18
Pasien  yang  telah  menjalani  operasi mastoidektomi perlu dilakukan kontrol berkala dalam jangka panjang. Hal ini perlu dilakukan terutama  pada  masa  awal  pasca  operasi. Kontrol  dilakukan  untuk  melihat  proses epitalisasi  pasca  operasi.  Adanya  jaringan granulasi dapat menghambat proses epitelial- isasi  dan  memperlambat  proses  penyem- buhan luka. Selain itu pemantauan komplikasi pasca  operasi  juga  perlu  diperhatikan  yaitu bila  adanya  infeksi  berulang  pasca  operasi atau  adanya  gangguan  pada  membran timpani  seperti  terjadinya  perforasi  ataupun retraksi. 19

## SIMPULAN
Kolesteatoma  kongenital  adalah  kasus otologi yang jarang dan berbahaya. Kolestea- toma kongenital lebih sering terjadi pada usia anak  daripada  usia  dewasa.  Kolesteatoma seringkali  mengalami  keterlambatan  diagno- sis karena gejala yang tidak spesifik sehingga seringkali  terdiagnosis  pada  stadium  lanjut. Komplikasi  yang  seringkali  terjadi  adalah abses  retroaurikula.  Deteksi  dini  dan  tata- laksana  yang  tepat  perlu  diperhatikan mengingat  komplikasi  kolesteatoma  yang dapat menyebabkan kematian. Operasi merupakan tatalaksana mutlak pada kasus ini.

## UCAPAN TERIMA KASIH
Kami mengucapkan terima kasih kepada Rumah Sakit Sari Mulia Banjarmasin atas semua dukungan dan kesempatan untuk publikasi laporan kasus ini.

## DAFTAR PUSTAKA
1. Kuo CL, Shiao AS, Yung M, Sakagami M, Sudhoff H,  Wang  CH,  Hsu  CH,  Lien  CF.  Updates  and knowledge  gaps  in  cholesteatoma  research. BioMed  Research  International,  vol.  2015,  Article ID 854024, 17 pages, 2015.
2. Rutkowska J, Özgirgin N, Olszewska E. Cholesteatoma  definition  and  classification:  A literature review. J Int Adv Otol. 2017 Aug;13(2):266-271.
3. Preciado  DA.  Biology  of  cholesteatoma:  Special considerations  in  pediatric  patients.  Int  J  Pediatr Otorhinolaryngol 2012; 76: 319-21.
4. Tono  T,  Sakagami  M,  Kojima  H,  Yamamoto  Y, Matsuda K, Komori M, Hato N, Morita Y, Hashimoto S. Staging and classification criteria for middle ear cholesteatoma  proposed  by  the  Japan  Otological Society. Auris Nasus Larynx. 2017 Apr;44(2):135- 140.
5. Walker  D,  Shinners  MJ.  Congenital  cholestea- toma. Pediatr Ann. 2016 May 1;45(5):e167-70.
6. A
7. A
8. Castle  JT.  Cholesteatoma  pearls:  Practical  points and update. Head Neck
Pathol. 2018 Sep;12(3):419-429.
9. Tabook  SM,  Abdel  Tawab  HM,  Gopal  NK. Congenital cholesteatoma localized to the mastoid cavity and presenting as a mastoid abscess. Case Rep Otolaryngol. 2015;2015:305494.
10.  Fevzi  S,  Davut  A,  Mehmet  H,  Ercan  G,  Atilla  M. Atypical  presentation  of  congenital  cholesteatoma in an adult case with good hearing result. Ann Med Surg (Lond). 2015 Mar; 4(1): 26 –29.
11.  Mostafa BE, El Fiky L. Congenital  cholesteatoma:
The silent pathology. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2018;80(2):108-116.
12.  Takagi  T,  Gyo  K,  Hakuba  N,  Hyodo  J,  Hato  N.
Clinical  features,  presenting  symptoms,  and surgical results of congenital cholesteatoma based on Potsic's staging system. Acta Otolaryngol. 2014 May;134(5):462-7.
13.  Gilberto N, Custódio S, Colaço T, Santos R, Sousa P, Escada P. Middle ear congenital cholesteatoma: systematic  review,  meta-analysis  and  insights  on its pathogenesis. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2020 Apr;277(4):987-998.
14.  Tada  A,  Inai  R,  Tanaka  T,  Marukawa  Y,  Sato  S, Nishizaki  K,  Kanazawa  S.  The  difference  in congenital cholesteatoma CT findings based on the type  of  mass.  Diagn  Interv  Imaging.  2016 Jan;97(1):65-9.
15.  Kennedy KL, Singh AK. Middle Ear Cholesteatoma. 2023 Jul 4. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan –.
16.  Koltai PJ, Nelson M, Castellon RJ, Garabedian EN, Triglia JM, Roman S, Roger G. The natural history of  congenital  cholesteatoma.  Arch  Otolaryngol Head Neck Surg. 2002 Jul;128(7):804-9.
17. Karamert R, Eravcı FC, Cebeci S, Düzlü M, Zorlu ME,  Gülhan  N,  Tutar  H,  Uğur  MB,  İriz  A,  Bayazıt YA. Canal wall down versus canal wall up surgeries in the treatment of middle ear cholesteatoma. Turk J Med Sci. 2019 Oct 24;49(5):1426-1432.
18.  Khan SN, Udaipurwala IH, Mehmood T, Rahat ZM. Hearing status after radical mastoidectomy without tympanoplasty.  J  Coll  Physicians  Surg  Pak.  2017 Dec;27(12):759-762.
19.  Dhingra  PL,  Dhingra  S,  editors.  Diseases  of  ear, nose and throat & head and neck surgery. 6th ed. New Delhi: Elsevier; 2014. p. 67-74.