Korespondensi: Doddy  Tavianto,  dr.,  SpAn,  Departemen  Anestesi  dan  Terapi  Intensif  Fakultas  Kedokteran  Universitas Padjadjaran/Rumah Sakit Umum Pusat Dr. Hasan Sadikin, Jl. Ligar Wangi No. 37 Awiligar Bandung, Mobile 0811229636, Email doddytaviant@yahoo.com
Tata Laksana Anestesi pada Pasien Anak dengan Hipersplenism, Thalassemia Mayor, dan Trombositopenia yang Menjalani Splenektomi

## Doddy Tavianto, Ati Nurchaeni
Departemen Anestesiologi dan Terapi Intensif Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran/ Rumah Sakit Dr. Hasan Sadikin Bandung

## Abstrak
Thalassemia  merupakan  penyakit  genetik  pembentukan  rantai  globin  pada  hemoglobin.  Operasi  spelenektomi pada pasien hipersplenism dengan thalassemia mayor dan trombositopenia merupakan hal yang menantang bagi seorang ahli anestesi dikarenakan manifestasi sistemik yang timbul karena thalassemia, penumpukan kadar besi, dan  komplikasi  agen  kelasi  besi.  Kasus  ini  mempresentasikan  tentang  seorang  anak  perempuan  usia  6  tahun dengan thalasemia mayor dan trombositopenia yang menjalani operasi splenektomi dalam anestesi umum. Operasi berlangsung selama 6 jam dengan perdarahan 2.700 mL dengan transfusi 700 mL PRC, 300 mL FFP, dan 200 mL trombosit. Hemodinamik intraoperatif pernah mengalami penurunan dikarenakan perdarahan akibat terpotongnya arteri gastric brevis. Setelah operasi pasien diekstubasi dan dirawat di HCU.
Kata kunci : Hipersplenism, splenektomi, thalasemia mayor, trombositopenia
Anesthetic  Management  in  Paediatric  Patient  with  Hypersplenism,  Major Thalassemia, and Trombocitopenia undergo Splenectomy

## Abstract
Splenectomy surgery in hypersplenism patient with thalassemia major and thrombocitopenia may be challenging to anaesthesiologist because of systemic manifestations of thalassemia, iron overload, and complications of chelation therapy.  This  case  presenting  a  6-year-old  girl  with  thalassemia  and  thrombocitopenia  undergo  splenectomy surgery in general anaesthesia. The surgery took 6 hours with 2,700 mL blood loss and was transfused with 700 mL PRC, 300 mL FFP, and 200 mL thrombocytes. Haemodynamic intra operative decreased because of bleeding cut brevis gastric artery. After surgery patient was extubated then was treated in high care unit.
Key words: Hypersplenism, major thalassemia, thrombocytopenia, splenectomy

## LAPORAN KASUS

## Pendahuluan
Thalassemia  merupakan  kelainan  genetik autosomal  resesif  inherediter  dimana  terdapat kelainan  pada  hemoglobin.  Thalassemia  mayor terjadi  karena  hemoglobin  kehilangan  kedua rantai beta globin. Pada pasien dengan thalassemia maka  berbagai  sistem  organ  dapat  terganggu dikarenakan  proses  perjalanan  penyakit,  efek samping dari transfusi darah yang berulang dan jangka  waktu  lama,  kelebihan  kandungan  besi dalam tubuh, serta efek samping dari terapi kelasi dalam jangka waktu lama. 1 Manifestasi  klinis  pada  pasien  thalassemia beragam  mulai  dengan  perubahan  struktur wajah, gangguan pada jantung, paru-paru, ginjal, dan  hematologis.  Secara  laboratorium,  pasien thalassemia selalu diikuti dengan kondisi anemia kronik dan trombositopenia. Splenektomi adalah prosedur  operasi  pengangkatan  lien  yang  sering dilakukan pada pasien dengan thalassemia mayor yang  bertujuan  untuk  mengurangi  kebutuhan transfusi  dan  mengurangi  risiko  yang  timbul akibat  pembesaran  pada  lien.  Konsiderasi anestesi  pada  pasien  dengan  thalassemia yang  menjalani  splenektomi  sangat  menarik dikarenakan banyaknya target organ yang timbul dan berpotensi besar menimbulkan permasalahan sebelum, selama, dan sesudah prosedur operasi. 2

## Laporan Kasus
Seorang  anak  perempuan  usia  6  tahun  dengan berat  badan  20  kg  dan  tinggi  badan  103  cm datang ke poli bedah anak Rumah Sakit Umum Pusat  Dr.  Hasan  sadikin  Bandung  untuk direncanakan operasi splenektomi elektif. Pasien datang dengan keluhan perut semakin membesar sejak 5  tahun yang lalu. Keluhan tidak disertai dengan  mual  dan  muntah.  Pasien  mengeluhkan cepat lelah saat beraktivitas berat seperti berlari dan  berjalan  jauh.    Pasien  juga  mengeluh  sesak apabila berbaring terlentang.
Sejak usia satu tahun pasien mengeluh pucat, lemah, lesu, lalu didiagnosa menderita thalasemia mayor.  Sejak  usia  satu  tahun  pasien  menerima transfusi  rutin  setiap  satu  bulan  satu  kali sebanyak 2 kantong darah merah. Sejak 3 bulan terakhir  transfusi  dilakukan  satu  minggu  satu
kali  sebanyak  1  kantong  darah  merah.  Selama 3 tahun pasien mengkonsumsi tablet ferriprox 3 x  500  mg.  Pasien  tidak  memiliki  riwayat  alergi obat  dan  penyakit  penyerta  lainnya.  Pasien merupakan anak kedua dari tiga bersaudara, lahir cukup bulan dengan persalinan spontan ditolong bidan, langsung menangis, dan berat badan lahir 2.900 gram. Kakak pasien menderita thalassemia, pernah dilakukan operasi splenektomi, dan masih hidup.
Dari pemeriksaan fisik preoperatif ditemukan tulang pipi pasien kanan dan kiri pasien tampak lebih  besar  dibanding  dengan  tulang  pipi  anak seumuran. Tidak ditemukan adanya konjungtiva anemis dan sklera ikterik. Pasien dalam kondisi komposmentis  dengan berat badan 20 kilogram, tekanan darah 90/60 mmHg, laju nadi 110 kali per menit, laju napas 18 kali per menit, suhu tubuh 36,6 derajat Celcius, dan saturasi oksigen terbaca 94% dengan udara bebas posisi berbaring tanpa bantal.  Pemeriksaan  tes  tahan  napas  bertahan dalam 8 detik dalam posisi berbaring tanpa bantal. Pemeriksaan jalan napas, buka mulut lebih dari 3 jari, malampati I dengan gerak leher yang tidak terbatas.  Pada  pemeriksaan  fisik,  tampak  perut yang membesar, dengan di Schufner VI, dan tepi hepar  teraba  2  jari  di  bawah arcus costa  kanan. Tidak  ditemukan  adanya  asites.  Gerak  dinding dada  simetris  dengan  bunyi  napas  vesikular yang  sama  antara  kanan  dan  kiri,  tanpa  suara tambahan,  bunyi  jantung  murni  regular,  dengan ictus  cordis  melebar  dua  jari  sebelah  kiri  ictus cordis. Pada pemeriksaan ekstremitas ditemukan adanya kehitaman pada lapisan di bawah kuku.
Pada  pemeriksaan  radiologis  didapatkan kardiomegali  tanpa  bendungan  paru  dan elektrokardiografi  ditemukan  adanya  takikardia 110  kali  per  menit  disritmia  dengan  gambaran gelombang  Q  patologis  di lead I, lead II,  dan lead III.  Pasien  tidak  dilakukan  pemeriksaan echocardiografi  se  belumnya.  Pasien  diberikan transfusi trombosit sebanyak 300 mL di ruangan satu  hari  sebelum  dilakukan  operasi.  Dari  hasil pemeriksaan  laboratorium  setelah  transfusi ditemukan  penurunan  kadar  trombosit  yang awalnya  awalnya  34.000/mm 3 menjadi  22.000/ mm 3 .  Pemeriksaan  laboratorium  didapatkan protrombine  time (PT)  13,2  detik, international normolized  ratio (INR)  1,22  detik, activated
Doddy Tavianto, Ati Nurchaeni
Tata Laksana Anestesi pada Pasien Anak dengan Hipersplenism, Thalassemia Mayor, dan Trombositopenia yang Menjalani
Splenektomi

## Tabel 1 Manifestasi Sistemik Beta Thalassemia
Sistem organ Manifestasi Mekanisme patofisiologi Kardiak Kardiomegali, kardiomiopati, gagal jantung kongestif Peningkatan cardiac output karena anemia kronik dan hipervolemia karena ekspansi plasma akibat shunting darah pelebaran sumsum tulang Abnormalitas elektrokardiografi ditandai dengan irregular repolarisasi dengan peningkatan risiko terjadinya Torsade de Pointes dan ventrikular takikardi Respirasi Penyakit paru restriktif Thoracic cage dan deformitas tulang belakang Otot Penurunan perkembangan otot dan penurunan berat badan mengarah pada retardasi dan perawakan pendek Peningkatan kebutuhan metabolik. Penurunan supply dikarenakan anemia kronis, infeksi kronik, dan rawat inap di rumah sakit yang berulang Tulang Deformitas kraniofasial ( frontoparietal bossing , penonjolan tulang zygomaticus, depresi tulang hidung, penonjolan tulang maksila, abnormalitas struktur dentoalveolar) Kompresi struktur saraf (medula spinalis, nervus opticus pada canalis opticum ) Oklusi telinga tengah karena tuli tipe konduksi. Osteopenia yang menimbulkan fraktur patologis Ekspansi pertumbuhan jaringan erithroid ekstrameduler yang tidak efektif Hematologi Anemia mikrositik hipokrom berat Abnormalitas membran eritrosit yang menimbulkan hemolisis kronik dan sekuestrasi yang diperberat splenomegali Koagulopati hemodilusi Transfusi darah dalam jumlah besar menimbulkan pertambahan volume yang besar Kondisi hiperkoagulasi yang meningkatkan risiko trombosis (trombosis arteri sering terjadi pada beta thalassemia mayor dan thrombosis vena sering terjadi pada beta thalassemia intermedia) Penurunan nitric oxide mempermudah terjadinya hemolisis sehingga meningkatkan jumlah hemoglobin bebas dan arginin, dan mengurangi bioavailabilitas  sel darah merah.
Peningkatan aktivasi platelet dan endothelial karena hemoglobin bebas Penurunan jumlah antirombin III, protein C dan S Vaskular Vaskulopati termasuk hipertensi pulmoner dan silent cerebral infarction Penurunan nitric oxide Ischaemia-reperfusion injury Aktivasi endothelial Imunitas Imunosupresi meningkatkan risiko infeksi opurtunistik Peningkatan penularan infeksi lewat darah Anemia kronik Defisiensi nutrisi Transfusi darah berulang Iron overload Splenektomi Hepatik Peningkatan risiko batu empedu Hemolisis kronik Neurologi Penurunan kognitif dan neurofisiologi Penyakit kronis mempengaruhi emosi, psikososial dan ekonomi Gejala depresi Penurunan kualitas hidup
Dikutip dari: Kallenbach T. 4
partial  thromboplastin  time (APTT)  32,3  detik, bleeding  time (BT) 2  menit  32  detik, clotting time (CT)  2  menit  14  detik,  hemoglobin  (Hb) 11,2 gram/dL, hematokrit (Ht) 34%, leukosit (L) 10.600/mm 3 ,  Trombosit  (Tr)  22.000/mm 3 ,  gula darah  sewaktu  (GDS)  108,  ureum  (Ur)  27  mg/ dL,  ureatinin  (Cr)  0,3  mg/dL, serum  glutamic oxaloacetic (SGOT)  32, serum  glutamic  pruvic transaminase (SGPT)  28,    natrium  (Na)  135 mEq/L, kalium (K) 4,5 mEq/L, chlorida (Cl) 98 mEq/L,  calcium  (Ca)  5.10  mEq/L,  magnesium (Mg) 1,9 mEq/L.
Setelah  dilakukan informed  consent dan
edukasi  kepada  pasien  dan  keluarga  maka disetujui  dilakukan  tindakan  anestesi  umum dengan  kategori  status  fisik  ASA  III  dengan ruang pascaoperasi high care unit (HCU). Pasien dipuasakan  6  jam  sebelum  operasi,  dilakukan pemasangan infus di ruang rawat dengan ukuran 22G di punggung tangan kiri dengan maintenance cairan, lalu diberikan  premedikasi midazolam 1 Persiapan  anestesi  dilakukan  sebelum  pasien masuk  ke  kamar  operasi,  yaitu  obat-obatan anestesi dan peralatan airway serta mesin anestesi, penghangat cairan dan kasur penghangat. Cairan yang akan digunakan dimasukkan ke dalam lemari
Tabel 2 Efek Sistemik Iron Overload Sistem organ Manifestasi klinis Kardiak Hipertrofi kardiak, pelebaran ruang jantung, kardiomiopati, penumpukan besi subpericardium yang menimbulkan pericarditis dan myocarditis. Endokrin Endokrinopati (diabetes mellitus, hipogonadism, hipoparatiroidism, hipotiroidsm) dikarenakan toksisitas besi pada kelenjar pituitari anterior, pankreas, dan tiroid. Hepatik Fibrosis yang menimbulkan serosis, liver failure , dan peningkatan terjadinya karsinoma hepatiseluler. Renal Nefrotoksisitas dikarenakan peningkatan kadar besi, agen kelasi besi. Disfungsi tubular dengan hiperfiltrasi dan penurunan absorbsi mengakibatkan proteinuria, aminoaciduria. Peningkatan ekskresi kalsium, magnesium, dan fosfat. Imunitas Imunosupresi. Peningkatan infeksi bakteri, terutama Yersinia sp. dan Klebsiella sp. Respirasi Fibrosis paru dengan atau tanpa edema intersisial menimbulkan penyakit paru restriktif (abnormalitas rongga thorax ).
Dikutip dari: Kallenbach T. 4
Figure 45.1 Pathogenesis of Sickle Cell Crises. RBC, Red Blood Cell
Tissue/organ damaage Increased viscosity and statis Sikling of RBC Acidosis hypoxia cooling Vascular occlusion Dehydration hypothermia overtransfusion Infection hypotension hypothermia
Gambar 1 Patogenesis sickle cell crisis, RBC, Red Blood Cell
Doddy Tavianto, Ati Nurchaeni
Tata Laksana Anestesi pada Pasien Anak dengan Hipersplenism, Thalassemia Mayor, dan Trombositopenia yang Menjalani Splenektomi
penghangat, 200 mL PRC sudah dipersiapkan di lemari  penghangat.  Dilakukan  pemasangan  alat monitoring  tekanan  darah,  elektrokardiogram, dan pulse oksimetri. Pasien dipindahkan ke meja operasi  lalu  diposisikan  supine  dengan  posisi kepala  45 o diberikan  oksigen  nasal  kanul  2  liter per  menit.  Keadaan  pasien  sebelum  induksi, kesadaran komposmentis, dengan tekanan darah 101/67 mmHg, laju nadi 104 kali per menit, laju napas 18 kali per menit, suhu tubuh 36,5 derajat Celcius, dan saturasi oksigen terbaca 97% posisi berbaring  dengan  kepala  45  derajat.  Setelah dilakukan preoksigenisasi dengan oksigen 100%, saturasi oksigen meningkat menjadi 99%–100%.
Lalu diberikan fentanil 50 mcg secara perlahan sehingga  dipertahankan  pasien  dalam  kondisi napas  spontan  kemudian  diberikan  propofol  60 mg,  setelah  pasien  tertidur, volatile sevoflurane dibuka 2 vol% dengan O 2 dan N 2 O dengan FiO 2 50%,  setelah  jalan  napas  dikuasai,  atracurium diberikan  10  mg,  pasien  diposisikan  berbaring lurus lalu dilakukan intubasi dengan endotracheal tube (ETT)  no.5,5  dengan  balon  kedalaman  15 sentimeter dalam waktu 5 detik, rumatan anestesi dengan sevoflurane 1,0–2,0 vol% dengan O 2 2L/ menit dan N 2 O 2L/menit, fentanil intermiten 10 mcg dan atracurium 10 mg setiap 30 menit. Selain itu diberikan dexametason sebanyak 5 mg dengan dosis  0,2  mg/kgBB.  Setelah  induksi  dilakukan pemasangan  kateter  urin  dan  didapatkan  urin inisial 50 mL yang selanjutnya dikosongkan.
Dilakukan pemasangan akses intravena yang besar dengan ukuran 18 G di kaki kiri, diberikan tranfusi  trombosit  200  mL  selama  operasi. Selama  operasi,  napas  pasien  dikontrol  dengan ventilator  mode pressure  control  volume (PCV) dengan volume tidal tercapai 150 mL, frekuensi 16 kali per menit, FiO 2 50%. Untuk mengontrol perdarahan,  MAP  dijaga  antara  60–65  mmHg. Selama operasi pasien dijaga agar tidak hipotermi dengan kasur penghangat dan cairan infus yang dihangatkan.
Operasi  berlangsung  selama  6  jam  dengan keadaan  hemodinamik  stabil  dengan  tekanan darah  sistol  antara  87–99  mmHg  dan  tekanan darah diastol antara 53–61 mmHg, laju nadi 104– 108 kali per menit, suhu tubuh antara 36,5–36,9 derajat  celcius,  serta  saturasi  oksigen  tercapai antara  97%–99%  dengan  fraksi  oksigen  50%.
Dari gambaran elektrokardiografi tampak adanya disritmia.
Setelah 2 jam operasi berlangsung, perdarahan mencapai  300  mL,  lalu  dimasukkan  200  mL packed red cell (PRC). Satu jam kemudian terjadi perdarahan  masif  dikarenakan  terpotongnya arteri gastrica  brevis ,  sehingga  hemodinamik pasien  turun  hingga  72/44  mmHg,  dilakukan pemasangan  jalur  intravena  tambahan  di  vena jugularis eksterna kiri dengan abbocath no.18 G. Perdarahan total 2.700 mL, dilakukan pemberian cairan kristaloid total 500 mL, koloid 1.000 mL, serta  total  transfusi  700  mL  PRC  dan  200  mL trombosit. Jumlah urin yang keluar selama 6 jam operasi  sebanyak  120  mL.  Setelah  perdarahan teratasi,  dipasang  drain  di  perut  kiri.  Pasien diberikan  infiltrasi  bupivakain  0,25%  sebanyak 12  mL  di  tempat  insisi,  diberikan  antiemetik ondansentron  2  mg,  analgetik  intravena paracetamol  3x500  mg  dan  fentanil  12  mcg per  jam.  Setelah  operasi  selesai  dan  kondisi hemodinamik  stabil,  obat  pelumpuh  otot  di reverse dengan prostigmin dengan dosis 0,04 mg/ kgBB  dan sulfas  tropine, lalu  dilakukan awake ekstubasi.  Dilakukan  transfusi  300  mL fresh frozen plasma (FFP) di ruang pemulihan. Selama 4  jam  observasi  di  ruang  pemulihan,  kondisi pasien relatif stabil dengan kondisi komposmentis tekanan darah 99/69 mmHg, laju jantung 99 kali per  menit,  laju  napas  18  kali  per  menit,  suhu 36,5 o C,  saturasi  oksigen  terbaca  98%  dengan nasal kanul 2 L/menit, drain serosanguin terukur 20 mL. Hasil laboratorium pascaoperasi Hb 9,8 gram/dL, Ht 26%, L 9.900/mm 3 , Tr 23.000/mm 3 . Pasien dipindahkan ke HCU dan dirawat selama 4 hari. Setelah itu, pasien dipindahkan ke ruang perawatan biasa selama 3 hari lalu diperbolehkan pulang.

## Pembahasan
Thalassemia berasal dari kata talassa dalam bahasa Yunani yang berarti laut. Penyakit ini ditemukan pertama kali oleh Thomas B.Cooley. Thalassemia merupakan  kelainan  genetik  autosomal  resesif herediter.  Hemoglobin  normal  memiliki  2 rantai  alpha  dan  2  rantai  beta,  dimana  globin mengikat  4  rantai  besi  sehingga  membentuk heme  complex .  Beta  thalassemia  merupakan
kekurangan  dua  rantai  globin  beta  dari  molekul hemoglobin.  Manifestasi  klinis  dari  thalassemia muncul  saat    usia  4–6  bulan  setelah  kelahiran. Kekurangan satu rantai beta globin menghasilkan thalassemia minor. Kekurangan kedua rantai beta globin  menghasilkan  thalasemia  mayor  dimana merupakan suatu keadaan dimana membutuhkan transfusi darah seumur hidup. 3 Dikarenakan  kelainan  genetik  dimana kekurangan  rantai  globin  beta  pada  hemoglobin maka  bermanifestasi  dengan  mudah  rapuhnya sel  darah  merah  sehingga  menimbulkan  anemia kronik  pada  pasien  dan  membutuhkan  transfusi darah rutin.  Kondisi anemia kronik ini memicu proses eritropoiesis menjadi tidak efektif. Dalam pemeriksaan  fisik  akan  ditemukan facies  cooley yang  merupakan  ciri  khas  dari  pasien  dengan thalassemia  mayor  dimana  batang  hidung  akan masuk ke dalam, penonjolan tulang pipi, tulang kepala  lebih  besar  dikarenakan  sumsum  tulang yang  bekerja  sangat  keras  untuk  mengatasi kekurangan  haemoglobin.  Pada  pasien  dengan facies cooley akan menimbulkan potensi masalah saat  dilakukan  ventilasi.  Pada  kasus  ini,  pasien ditemukan dengan kondisi tulang pipi yang lebih besar dari anak sebaya namun tidak ditemukan kesulitan dalam melakukan ventilasi. 4
Anemia  kronik  akan  memicu  jantung  untuk bekerja lebih besar sehingga detak jantung akan lebih  cepat  dan  kardiomegali.  Pada  kasus  ini saat  dilakukan  pemeriksaan  fisik  preoperatif ditemukan adanya takikardia 104 kali per menit dan  pelebaran  ictus  cordis.  Hasil  pemeriksaan fisik  ini  ditunjang  dengan  hasil  pemeriksaan radiologis adanya kardiomegali dan pemeriksaan elektrokardiografi ditemukan adanya takikardia. 5 Trombositopenia terjadi pada pasien thalassemia mayor  dengan  splenomegali  dikarenakan terjadi  peningkatan  sekuestrasi  dari  trombosit di  limpa.  Pemberian  transfusi  trombosit  pada pasien  thalassemia  mayor  dengan  splenomegali tidak  akan  memberikan  peningkatan  hasil  yang signifikan. Pada kasus ini, pasien telah mendapat transfusi trombosit sebanyak 300 mL di ruangan satu  hari  sebelum  operasi  namun  terjadi penurunan jumlah trombosit setelah transf usi.  Trombosit  pasien  awalnya  34.000/mm 3 menjadi  22.000/mm 3 setelah  transfusi.  Secara klinis, tidak ada riwayat perdarahan spontan dari
pasien  maka  operasi  tetap  dijalankan.  Fungsi trombosit  baik  ditandai  dengan  nilai bleeding time dan clotting time secara laboratorium dalam batas normal. 6
Sel  darah  merah  pada  pasien  dengan thalassemia  mayor  mudah  rapuh  sehingga menimbulkan  anemia  kronis.  Pasien  dengan thalassemia mayor membutuhkan transfusi darah rutin seumur hidup. Protokol transfusi digunakan untuk  menjaga  kadar  hemoglobin  antara  9,0 sampai 10,5 gram/dL, dengan pemberian transfusi PRC  10–15  mL/kgBB.  Kadar  hemoglobin setelah  transfusi  berkurang  1  gram  setiap minggusehingga  diperlukan  transfusi  darah setiap  2–5  minggu.  Efek  samping  dari  transfusi darah  rutin  diantaranya  dapat  timbul  reaksi tranfusi,  transmisi  infeksi,  serta  penumpukan kadar  feritin  dalam  tubuh  karena  pecahnya  sel darah  merah,  yang  disebut  juga  hemosiderosis. Penumpukan feritin dalam tubuh ini bisa timbul di berbagai organ mulai dari sistem saraf pusat, kardiovaskular, ginjal, maupun hepar. 7,8
Apabila hemosiderosis terjadi di otak, gejala klinis  yang  timbul  diantaranya  penurunan kesadaran  dan  kejang.  Pada  pasien  ini  tidak didapatkan  adanya  penurunan  kesadaran  dan riwayat  kejang.  Apabila  hemosiderosis  terjadi pada  otot  jantung  maka  gejala  klinis  yang timbul diantaranya adanya perubahan ritme pada rekaman  elektrokardiografi  akibat  gangguan kontraktilitas  dari  otot  jantung.  Pada  pasien  ini terjadi  disritmia  otot  jantung  yang  ditunjukkan dengan  gambaran  elektrokardiografi  yang disritmia.  Sedangkan  apabila  hemosiderosis terjadi  pada  organ  ginjal  maka  akan  ditemukan adanya  tanda-tanda acute  kidney  injury, adanya peningkatan  kadar  ureum  dan  kretinin  dalam darah . Pada  pasien  ini  tidak  ditemukan  adanya gangguan  dalam  ekskresi  saluran  kemih  dan dari pemeriksaan laboratorium biomarker fungsi ginjal dalam batas normal. Hemosiderosis terlihat jelas pada ujung keempat ekstremitas di lapisan di bawah kuku yang terlihat kehitaman. 7,8
Penumpukan  zat  besi  di  dalam  tubuh  dapat dikurangi  dengan  pemberian  terapi  kelasi  besi yaitu deferoxamine, deferiprone, dan deferasirox. Terapi kelasi dimulai apabila kadar serum feritin lebih dari 1.000 mg/dL. Deferoxamine merupakan obat  untuk  terapi  kelasi  yang  paling  banyak

## Doddy Tavianto, Ati Nurchaeni
Tata Laksana Anestesi pada Pasien Anak dengan Hipersplenism, Thalassemia Mayor, dan Trombositopenia yang Menjalani Splenektomi
digunakan tetapi memiliki beberapa keterbatasan seperti  pemberiannya  secara  parenteral,  efek samping  yang  besar,  dan  harga  yang  mahal. Deferiprone merupakan obat kelasi dalam bentuk per oral yang cukup aman dan efektif. Deferasirox merupakan terapi kelasi oral yang efektivitasnya hampir  sama  dengan  deferoxamine  tetapi memiliki  efek  samping  yang  lebih  sedikit.  Efek samping dari pemberian terapi kelasi antara lain penurunan pendengaran sensorineural, gangguan penglihatan, dan perubahan kondisi mental. Pada kasus  ini  pasien  telah  3  tahun  mengkonsumsi tablet ferriprox 3x500 mg per oral, namun tidak ditemukan efek samping dari terapi kelasi. 7–9 Pada  pasien  dengan  splenomegali  maka fungsi  paru  akan  berkurang.  Fungsi  paru menjadi  restriktif  dikarenakan  massa  yang besar  di  abdomen  yang  menekan  diafragma  ke arah  thorax  sehingga  mengurangi  kemampuan pengembangan paru. Pada saat dilakukan intubasi maka akan mudah terjadi desaturasi dikarenakan functional  residual  capacity berkurang.  Pada pasien  ini  tidak  dilakukan  tes  fungsi  paru  pre- operatif  namun  secara  klinis  terjadi  penurunan fungsi paru saat berbaring terlentang tanpa bantal ditandai dengan penurunan saturasi oksigen 94% dengan  udara  bebas  serta  tes  tahan  napas  pada pasien hanya 8 detik. Pada saat sebelum induksi, pasien  diposisikan  kepala  45  derajat  untuk mengurangi tekanan massa ke arah thorax. Pada saat intubasi, pasien tidak mengalami de saturasi dikarenakan  intubasi  dilakukan  secara  cepat dalam waktu 5 detik. 9 Indikasi dilakukan splenektomi pada pasien  thalassemia  mayor  adalah  apabila terjadi  hipersplenism,  kebutuhan  transfusi darah  meningkat  dua  kali  lipat  yang  menetap selama  lebih  dari  6  bulan,  kebutuhan  transfusi darah  lebih  dari  200  mL/kgBB/tahun,  terdapat leukopenia berat dan trombositopenia berat. Pada pasien ini indikasi dilakukan splenektomi adalah telah  terjadi  hipersplenism  dan  trombositopenia berat. Splenektomi dapat mengurangi kebutuhan transfusi darah 25% sampai 60%. 10 Selama  operasi,  cairan  diberikan  secara restriktif  dikarenakan  kardiomegali.  Kondisi kardiomegali akan menurunkan kontraktilitas otot jantung.  Manifestasi  klinis  yang  menunjukkan adanya  penurunan  kontraktilitas  jantung  adalah
adanya  gangguan  aktivitas  berat  seperti  berlari atau  berjalan  jauh.  Dari  hasil  pemeriksaan elektrokardiografi ditemukan adanya disritmia dan gambaran  gelombang  Q  patologis.  Pemeriksaan echocardiografi  preoperatif  diperlukan  untuk menilai kondisi kontraktilitas otot jantung, ruang jantung, dan katup jantung. Namun pada pasien ini tidak dilakukan pemeriksaan echocardiografi pre-operatif. 10
Selama  operasi  perlu  diperhatikan  terjadinya sickle  cell  crisis dimana  terjadi sickling sel darah  merah  di  mikrosirkulasi.  Hal  tersebut terjadi  karena  stress  respon  perioperatif, ischemia-reperfusion injury , dehidrasi, hipoksia, hipotermia, dan asidosis. 11,12
Kondisi sickle  cell  crisis bisa  terjadi  pada semua  organ  di  dalam  tubuh.  Apabila  terjadi pada  sistem  saraf  pusat  dapat  terjadi  kejang atau  infark,  pada  system  kardiovascular  dapat terjadi  infark  myocardium,  dan  pada  ginjal dapat terjadi acute kidney injury . Selama operasi kondisi  hemodinamik  pasien  stabil  namun mengalami  penurunan  saat  terpotongnya  arteri gastric  brevis  sehingga  timbul  perdarahan  yang masif.  Perdarahan  masif  terutama  terjadi  saat pengangkatan  di  daerah  hilus  spleen.  Setelah perdarahan  teratasi,  resusitasi  cairan  dilakukan, hemodinamik kembali stabil. Kondisi sickle cell crisis tidak terjadi selama durante operasi. 12 Selain sickle cell crisis , selama operasi yang perlu  menjadi  perhatian  lainnya  adalah  trauma di  daerah  diafragma  dan  organ  pencernaan seperti usus dikarenakan letak anatomis dari lien yang  dekat  dengan  diagragma  dan  organ-organ pencernaan.  Pasca  operasi  pasien  dipuasakan selama  24  jam  dikarenakan  untuk  pemulihan perdarahan di sekitar arteri gastric brevis dengan mengurangi regangan dari dinding lambung. 13

## Simpulan
Thalassemia  mayor  merupakan  kelompok penyakit  genetik  yang  memiliki  berbagai manifestasi  sistemik.  Pasien  thalassemia  sering disertai dengan splenomegali dikarenakan terjadi haematopoeisis  ekstramedular  dan  peningkatan destruksi  sel  darah  merah.  Pasien  dengan thalassemia  memiliki  kebutuhan  transfusi  darah yang  berulang  dan  dalam  jangka  waktu  yang
lama  sehingga  dapat  terjadi  komplikasi  berupa penumpukan zat besi dalam tubuh.
Splenektomi  diindikasikan  apabila  terjadi peningkatan kebutuhan transfusi darah, splenomegali yang menimbulkan hipersplenism, leukopenia  dan  trombositopenia  berat,  serta adanya  penekanan  pada  organ  sekitar.  Pasien dengan  hipersplenism  dan  riwayat  transfusi darah  rutin  memiliki  konsiderasi  anestesi tersendiri apabila dilakukan operasi splenektomi. Konsiderasi  anestesi  berhubungan  dengan perubahan  fisiologis  pasien  dengan  thalassemia, komplikasi  transfusi  darah  berulang  dan  jangka waktu lama serta komplikasi terapi kelasi.

## Daftar Pustaka
1.  Staikov  C,  Stavroulakis  E,  Karmaniolou I.  A  narrative  review  of  peri-operative management  of  patients  with  thalassemia. Great  Britain  and  Ireland  J  Anaesth. 2014;69:494–510.
2.  Bolt  D,  Schoneboom  B.  Operative splenectomy  for  treatment  of  homozygous thalassemia major in Afghan children at a US military hospital. Am Assoc Nurse Anaesth J. 2010;78(2):129–33.
3.  Singh A,  Veena  K. Anesthetic  management of  a  patient  with  beta  thalassemia  and superimposed  pneumonia.  Ain-Shams  J Anaesth. 2014;7:554–6.
4.  Kallenbach T. Anaesthesia for a patient with beta  thalassemia  major.  Southern  African  J Anaesth. 2015;21(5):140–3.
5.  Giannakikou  I,  Karra  A.  Anaesthesia  for  a patient with B-thalassemia. Southern African J Anaesth. 2015;21(3):85–7.
6.  Oprea  A.  Haematologic  disorders.  Dalam: Hines  L,  penyunting.  Stoelting’s  anesthesia and  co-existing  disease.  Edisi  ke-6. Philadelphia:  Elsevier  Saunders;  2012.  hlm. 413–4.
7.  Galanello  R,  Origa  R.  Beta-thalassemia [diunduh 21 Mei 2010]. Tersedia dari : http:// pubmed.gov.
8.  Shander  A,  Berth  U.  Iron  overloaded  and toxicity:  implications  for  anaesthesiologists. Clin J Anaesth. 2012;24:419–25.
9.  Saliba A,  Harb A.  Iron  chelation  therapy  in transfusion-dependent  thalassemia  patients: current strategies and future directions. Blood Med J. 2015;6:197–209.
10.  Weinreb  N,  Rosenbloom  B.  Splenomegaly, hypersplenism, and hereditary disorders with splenomegaly. Genetic J. 2013;3:24–43.
11. Yaish  HM.  Paediatric  thalassemia  [diunduh 11 Oktober 2015]. Tersedia dari: http://www. emedicine.medscape.com.
12.  Edmonds C. Sickle cell disease. Dalam: Yao F, penyunting. Yao & Artusio’s anesthesiology problem-oriented patient management. Edisi ke-6.  Philadelphia:  Lippincot  Williams  & Wilkins, a Wolter Kluwers; 2008. Hlm. 980– 93.
13.  Taher  A,  Musallam  K.  Splenectomy and  thrombosis:  the  case  of  thalassemia intermedia.  Thrombosis  and  Haemostasis  J. 2010;8:2152–8.
Doddy Tavianto, Ati Nurchaeni