## LAPORAN KASUS
Penanganan  Perioperatif  Pasien  Dengan  TOF  dan  Kardiomiopati  Dilatatif Disertai  Multiple Thrombus di Semua Ruang Jantung

## ABSTRACT
Tetralogy  of  Fallot  defined  as  a  condition  of  congenital  heart  defect  which  is classically  understood  to  involve  comprises  right  ventricular  (RV)  outflow  tract obstruction  (RVOTO)  (infundibular  stenosis),  Ventricular  septal  defect  (VSD),  aorta dextroposition,  and  RV  Hypertrophy.  This  condition  was  worsen  by  cardiomyopathy leading to heart failure and multiple thrombus formation in all chamber of the heart. Perioperative challenges include  “tet spell”  at  any time during the pre  CPB period, which  is  can  cause  by  anesthetic  induction  and  manipulation  of  the  heart  and  great vessels by the sugeon, and decrease of the heart fuction caused by cardiomyopathy can lead  to  heart  failure.  Postoperatively,  patients  may  encounter  low  cardiac  output syndrome. A  2  years  and  10  months  child,  diagnose  as  TOF  with  dilatative cardiomyopathy  and  multiple  thrombus  formation,  undergoing  total  correction procedure.  She  hospitalized  with  serious  complications  such  as  heart  failure  and severe  decrease  of  left  and  right  ventricle  fuction.  Patient  were  monitored  with standard  electrocardiogram,  pulse  oximetry  and  non  invasive  blood  pressure.  The patient  was  performed  anesthesia  with  inhalation  induction  with  sevoflurane,  then performed  invasive  blood  pressure  in  left  radial  artery  and  central  venous  catheter (CVC) in right jugular vein The operation was performed to evacuated all thrombus, VSD  closure  with  goretex  patch  and  infundibulum  resection  and  then  performed pericardial  patch  to  dilate  Right  Ventricel  Outflow  Tract  (RVOT).  Patient  had  low cardiac ouput  syndrome in  post operative periods, were treated for  21  days in  ICU, and  tracheostomy  was  performed  on  day  9  of  care.  The  patient  was  successfully weaned  from  the  ventilator  at  day  13. A  total  correction  procedure  for  TOF  patient with  dilatative  cardiomyopathy  is  a  challenge  for  anesthesiologists.  Good  pre- operative  preparation,  durante  operation  management  and  careful  monitoring  on postoperative care produce good results.
Keywords :  Tetrallofy  of  Fallot,  Dilatative  Cardiomyopathy,  thrombus,  low  cardiac output syndrome

## ABSTRAK
Tetrallogy of Fallot (TOF) didefinisikan sebagai kondisi penyakit jantung kongenital yang  ditandai  dengan  adanya  obstruksi right  ventricle  outflow  tract (RVOTO)  baik
*Rumah Sakit Pusat Jantung Nasional Harapan Kita, Jakarta
Perioperative Management Tetrallogy of Fallot in an pediatric with Cardiomyopathy and multiple thrombus Formation
Fajar Perdhana *, Prieta Adriane *
Volume IX, Nomor 1, Tahun 2017 Terakreditasi DIKTI dengan masa berlaku 3 Juli 2014 - 2 Juli 2019 Dasar SK Menteri Pendidikan dan Kebudayaan RI Nomor 212/P/2014
stenosis pada supravalvar, valvar dan subvalvar, adanya ventricle septal defect (VSD), dextroposisi  dari  aorta  dan  hipertrofi  ventrikel  kanan.  Kondisi  ini  diperberat  dengan kardiomiopati  dilatatif  yang  menyebabkan  pasien  jatuh  pada  keadaan  gagal  jantung dan  pembentukan  trombus  multipel  di  semua  ruang  jantung.  Tantangan  perioperatif adalah  terjadinya tet  spell pada  periode  pre CardioPulmonary  By  pass (CPB),  dan depresi kontraktilitas dapat menyebabkan gagal jantung. Pasca operasi beresiko tinggi untuk  terjadi low  cardiac  output  syndrome . Anak  usia  2  tahun  10  bulan  dengan diagnosis  TOF  dan  kardiomiopati  dilatatif  disertai  pembentukan  trombus  multipel yang  menjalani  prosedur  total  koreksi,  dengan  penyulit  penyerta  gagal  jantung  yang membaik dengan terapi medikamentosa, fungsi ventrikel kiri dan ventrikel kanan yang turun.  Pasien  dipasang  monitoring  standar  EKG,  SpO2,  dan  NIBP,  kemudian dilakukan  induksi  inhalasi  dengan  sevofluran,  selanjutnya  dilakukan  pemasangan invasif blood pressure pada arteri radialis kiri dan pemasangan kateter vena sentral (CVC)  pada  vena  jugularis  kanan.  Dilakukan  tindakan  evakuasi  trombus,  penutupan VSD dengan goretex patch dan reseksi infundibulum kemudian dilakukan pericardial patch untuk melebarkan Right Ventricel Outflow Tract (RVOT). Pasca operasi pasien mengalami low cardiac ouput syndrome, dirawat selama 21 hari di ICU, dan dilakukan trakeostomi  pada  perawatan  hari  ke-9.  Pasien  berhasil  disapih  dari  ventilator  pada perawatan  hari  ke-13  dan  pindah  dari  ICU  ke  ruang  perawatan  pada  hari  ke-21. Prosedur  total  koreksi  pada  pasien  TOF  dengan  disertai  kardiomiopati  dilatatif merupakan  tantangan  tersendiri  bagi  dokter  ahli  anestesi.  Persiapan  pre-operasi  yang baik, manajemen durante operasi dan monitoring yang seksama serta perawatan pasca operasi yang berkesinambungan menghasilkan hasil yang baik.
Kata  kunci :  TOF,  total  koreksi,  kardiomiopati  dilatatif, low  cardiac  output syndrome , trombus

## PENDAHULUAN
Tetrallogy  of  Fallot (TOF)  dijumpai pada 10 % kasus penyakit jantung kon- genital,  TOF  adalah  bentuk  paling umum  dari  penyakit  jantung  sianotik.
Dokter  Prancis  Etienne  Fallot,  1888,
pertama kali mempublikasikan deskripsi  kelainan  klinik  dan  anatomik secara komprehensif, berdasarkan sejumlah  penelitian  postmortem. TOF ditandai  dengan  adanya Ventricular Septal Defect (VSD), Overriding aorta, right  ventricular  hypertrophy ,  stenosis
pulmonal  (infundibular  atau  subvalvu- lar,  valvular,  supravalvular  atau  kom- binasi). 1,2,3
Lillehei pertama kali berhasil melakukan  prosedur  total  koreksi  pada
TOFtahun  1954.  Prosedurtotal  koreksi ditujukan  untuk  menghilangkan  ob- struksi  dengan  melakukan    reseksi dinding  yang  hipertrofi,  dan  melebar- kan RVOT dengan pericardial patch. 4

## Jurnal Anestesiologi Indonesia

## KASUS
Anak perempuan usia 2 tahun 10 bulan dengan  berat  badan  12  Kg,  datang dengan  keluhan  sesak,  batuk  dan  pilek lama, bengkak seluruh tubuh, demam 1 minggu,  disertai  sianosis.  Lahir  cukup bulan,  sianosis  (+).  Hasil  echocardio- grafi menunjukkan RA, RV dilatasi; TR ringan,  PS  sedang;  tampak  vegetasi  di katup pulmonal UK 0.6x0.04; dan sep- tum ventrikel VSD defek IVS 1.17 L to R shunt .  Kesimpulan hasil echocardio- grafi TOF + vegetasi katup pulmonal + PS sedang+ TR ringan. Disarankan un- tuk dilakukan operasi BT shunt.
Pemeriksaan  fisik  didapatkan  jalan nafas  bebas,  frekuensi  nafas  28  kali/ menit,  tidak  ada  ronkhi  dan  wheezing, SpO2  65%,  perfusi  hangat  sianotik dengan  tekanan  darah  90/50  mmHg, Nadi 128 kali/menit. Pasien sadar tam- pak lemah. didapatkan abdomen sedikit distensi  dan  ada  asites.  Ekstremitas dijumpai  pitting  edema,  clubbing  fin- ger, dan sianotik. Pemeriksaan foto ron- sen  thorak  didapatkan  jantung  tidak dapat dievaluasi, efusi pleura kiri masif.
Konfirmasi  dengan  USG  thorak didapatkan efusi pleura  kiri. Dilakukan echocardiografi ulang, didapatkan hasil multiple thrombus LV 1,89 X 2,05 cm, thrombus  di  RA  2,75  X  3,4  cm,  MPA 0,89  X  1,01  cm,  di  RVOT  0,7  X  0,7 cm.
Hasil pemeriksaan MSCT Cardiac : kar- diomegali  terutama  pembesaran  dari RA dan LV disertai thrombus pada LV ukuran terbesar 3.8 x 2 x 1.2 cm, pada PA ukuran 4.3 x 2.6 x 2.9 cm, dan mul- tiple pada RV ukuran terbesar 0.3 x 0.4 x 0.5 cm; Brachiocephalic vein tampak prominen  dengan  thrombus  yang  luas pada  dindingnya;  VSD  sepanjang  1.74 cm  lokasi  dekat  dengan  aortic  knob; efusi  perikardium  minimal  dan  efusi
pleura kiri; dan hepatomegali.
Pasien  kemudian  didiagnosis  dengan TOF  +  Endokarditis  +  Dilated  Cardio- myophaty + Multiple Trombus + Heart failure. Hasil laboratorium  dalam batas normal,  dengan analisa  gas darah sedi- kit asidosis metabolik dengan pH 7,33.
Dilakukan  induksi  inhalasi  sevofluran, dengan ko induksi Midazolam 2 mg IV, Fentanyl 30 Mcg IV, Vecuronium 2 mg IV, dilakukan intubasi sleep apneu ETT
Gambar 1. Tetrallogy of Fallot
Gambar 2. Prosedur Total Koreksi
4,5, cuff (+), batas bibir 12 cm. Mainte- nance  dengan  Sevoflurane  dan    oksi- gen.  Selama  operasi  diberikan  suple- men  Fentanyl  dan  vecuronium.Alat monitoring  invasif  dipasang  arteri  line pada arteri  radialis  sinistra, dan kateter vena  sentral  pada  V.  Jugularis  Interna dextra. Dilakukan transesofageal
ekokardiografi  sebelum  dan  setelah koreksi.  Tindakan  operasi  yang  dil- akukan  adalah  evakuasi  thrombus,  pe- nutupan VSD dengan goretex patch dan reseksi  infundibulum  kemudian  dil- akukan pericardial patch untuk melebarkan  RVOT.  Pasca  operasi pasien  disedasi  dengan  kontrol  penuh ventilasi. Hemodinamik ditopang dengan  adrenalin  dan  milrinon.  Dil- akukan trakeostomi pada hari rawat ke- 9.  Pasien  dapat  diekstubasi  pada  hari rawat  ke-13  dan  pindah  ke  ruang perawatan biasa pada hari rawat ke-19.

## Manajemen  Gagal  Jantung  pada Anak
Pada  kasus  ini  pasien  datang  dalam kondisi  gagal  jantung,  gagal  jantung pada  anak-anak  banyak  disebabkan oleh  penyakit  jantung  kongenital  dan
kardiomiopati.  Hal  ini  sangat  berbeda dengan gagal jantung yang terjadi pada pasien  dewasa  yang  sering  disebabkan oleh  penyakit  jantung  koroner  dan hipertensi.  Manajemen  gagal  jantung pada  anak-anak  sebagian  besar  ber- dasarkan  pengalaman  klinis  dan  ap- likasi  dari  data  pada  terapi  gagal  jan- tung  pada  dewasa.  Pre  operasi  pasien ini mendapat terapi diuretik, ace inhibi- tor,  beta  bloker  dan  dobutamin.  Pasien ini  mengalami  gagal  jantung  yang disebabkan  oleh  kardiomiopati  dilatatif dan kondisinya diperberat dengan adan- ya  kelainan  jantung  kongenital  TOF. Manajemen  gagal  jantung  pada  pasien ini  dengan  restriksi  cairan  dan  medika mentosa.
Terapi  medika mentosa  yang diberikan antara  lain  diuretik,  memiliki  keun- tungan pada gagal jantung melalui pen- ingkatan  kehilangan  cairan,  pening- katan  kehilangan  sodium.  Digunakan luas  pada  gagal  jantung  dewasa  dan anak-anak,  mengurangi  gejala  dengan cepat  akibat  volume  overload.  Pilihan diuretik  adalah  loop  diuretik  karena efeknya  yang  kuat,  namun  memiliki
Gambar 3. Foto ronsen thorak sebelum operasi
Gambar 4. Echocardiografi sebelum operasi
potesi  efek  yang  tidak  diinginkan  ter- hadap  kadar  magnesium  dan  calcium intra  dan  extra  seluler  dan  defisiensi thiamin.Cochrane  systematic  review menyimpulkan  diuretik  menurunkan resiko  kematian dan memburuknya  ga- gal jantung. 5
Terapi  yang  lain  menggunakan ACE inhibitor yang  berfungsi  menurunkan efek  yang  dihasilkan  dari  aktivasi  sis- tem  RAA  yang  sering  terjadi  pada keadaan  gagal  jantung.  Keuntungan efek ACE  inhibitor pada  gagal  jantung antara lain menurunkan  vasokonstriksi, potensiasi aktivitas system saraf simpa- tis, dan menurunkan pelepasan aldoste- rone  (sehingga  menurunkan  retensi  air dan sodium,  fibrosis myocardial, ham- batan  pelepasan  NO,  dan  kerusakan bradikinin  vasodilator).  Ketiga  proses tersebut dimediasi oleh Angiotensin II.
Beta  blockers  melawan  aktivasi  sistem saraf simpatis yang sering muncul pada gagal jantung. Keuntungan  beta block- er  antara  lain  menurunkan  denyut  jan- tung,  meningkatkan  keseimbangan oksigen supply dan demand , menurunk- an myocardial  apotosis dan  fibrosis, efek anti aritmia, dan bersinergi dengan ACE inhibitor . Terapi yang lain adalah dobutamin, yang digunakan pada gagal jantung  yang  berat,  dimana  terjadi penurunan cardiac output dan
penurunan  tekanan  darah.  Dobutamin menstimulasi kontraktilitas jantung.

## Koagulopati  pada  anak  dengan  pen- yakit jantung kongenital (PJK)
Anak  dengan  penyakit  jantung  sering memiliki  gangguan  dalam  keseim- bangan hemostasis, yang dapat mengakibatkan  perdarahan,  trombosis, atau  keduanya.Penyakit  jantung  kon- genital  sianotik  dilaporkan  memiliki kecenderungan lebih mengalami system hemostatic  abnormal  dibandingkan penyakit  jantung  kongenital  asianotik dan penyakit jantung didapat  (penyakit
Kawasaki, kardiomiopati).
Studi  pada  anak-anak  dengan  PJK menunjukkan adanya abnormalitas pro- tein-protein  yang  tertera  dibawah  dan abnormalitas  fungsi  hemostatik,  yang dapat  menimbulkan  resiko  perdarahan dan atau thrombosis. 6 Protein koagulasi faktor  II,  V,  VII,  VIII,  IX,  X,  dan  fi- brinogen menurun; faktor VIII mening- kat. Inhibitor koagulasi protein C, S dan anti thrombin menurun. Protein fibrino- litik:  plasminogen  menurun.  Protrom- botik polimorfisme genetik mengidenti- fikasi  adanya  :  Faktor  V  Leiden,  pro-
Gambar 5.Gambaran MSCT jantung sebelum operasi
Jurnal Anestesiologi Indonesia
trombin  gen  20120,  plasminogen  G4  / G4,  metilen  tetrahidrofolat  reduktase 677.
Kelainan  fungsi  hemostatik  meliputi  : peningkatan  koagulasi,  peningkatan atau penurunan fibrinolisis,peningkatan atau  penurunan  jumlah  dan  fungsi trombosit , dan faktor lain berupa keru- sakan  endotel  vaskular  yang  dipicu pemsangan  kateter  vena  sentral,  CPB dan ECMO.

## Tatalaksana  Anestesi  pada  Pasien TOF
Pada  kondisi  yang  cukup  optimal, pasien  ini  diputuskan  untuk  dilakukan operasi  definitif,  yaitu  total  koreksi. Pertimbangan  dilakukan  total  koreksi karena  pasien  ini  akan  dilakukan  open chamber untuk evakuasi thrombus, dari hasil  kateterisasi  tidak  didapatkan  ab- normalitas dari arteri koroner, dari hasil evaluasi di meja operasi didapatkan PA konfluens  ukuran  Anulus  PA  sesuai dengan  full  size  dan  tidak  ada  stenosis di RPA maupun LPA.
Induksi  anesthesia  pada  pasien  ini  dil- akukan  dengan  memperhatikan  hal-hal sebagai berikut : 1,2,3
1. Menjaga  frekuensi  jantung,  kon- traktilitas, dan preload untuk menjaga cardiac  output .  Euvolemia  sangat penting  untuk  menjaga  obstruksi RVOT  yang  dinamis  yang  dapat disebabkan  hipovolemia  sehingga frekuensi  jantung  dan  kontraktilitas meningkat.
2. Menghindari  rasio  PVR:SVR.  Se- makin  rendah  derajat  lesi  obstruksi
RVOTsemakin penting menjaga rasio PVR:SVR.  Peningkatan  PVR  relatif terhadap  SVR,  dan  penurunan  SVR relatif  terhadap  PVR,  dapat  mening- katkan  shunt  R_L,  menurunkan  alu- ran  darah  pulmonal,  dan  menyebab- kan  atau  memperberat  derajat  siano- sis.
3. Manajemen ventilator untuk menurukan PVR.
4. Menjaga  atau  meningkatkan  SVR. Sangat  penting  pada  keadaan  ob- struksi RVOT yang berat.
5. Menangani  secara  agresif  episode hipersianosis
6. Menjaga  kontraktilitas.  Penurunan kontraktilitas pada keadaan obstruksi RVOT  yang  berat  dapat  menyebab- kan  RV  afterload  mismatch  dan menurunkan  aliran  pulmonal  secara dramatis. Kecuali pada pasien dengan obstruksi  RVOT  pada  infundibulum, penurunan kontraktilitas dapat menurunkan derajat obstruksi.
Induksi intravena banyak dilakukan na- mun  kebanyakan  bayi  dan  anak-anak dapat  mentoleransi  induksi  inhalasi baik  dengan sevofluran  atau halothane. Halothane  mungkin  lebih  baik  jika dibandingkan dengan sevofluran dalam menurunkan komponen obstruksi RVOT  yang dinamis, karena halothane memiliki  efek  inotropik  negatif  yang potent.  Hipotensi  sistemik  harus dihindari  atau  segera  diatasi,  karena dapat menyebabkan atau meningkatkan R-L  shunt  pada  keadaan  obstruksi RVOT yang berat.

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Manajemen  Hipersianotik  atau  “ Tet Spell ”
Terjadinya  episode  hipoksia  pada pasien  TOF  dapat  mengancam  jiwa. Spell  lebih  sering  terjadi  pada  pasien sianosis  dengan  frekuensi  puncak  spell usia antara 2 - 3 bulan. Timbulnya spell biasanya  memerlukan  intervensi  bedah segera. Etiologi spell tidak sepenuhnya dipahami,  tetapi  spasme    infundibular mungkin berperan. 4
Hiperpnea  paroksismal  adalah  gejala awal.Ada  peningkatan  laju  dan  kedala- man  respirasi,  yang  mengarah  ke  pen- ingkatan  sianosis  dan  potensi  sinkop, kejang  atau  kematian.  Selama spell , bayi akan tampak pucat dan lemas aki- bat  aliran  darah  jantung  yang  berku- rang.  Hiperpnea  meningkatkan  kon- sumsi oksigen melalui peningkatan ker- ja  pernapasan.  Hipoksia  menginduksi penurunan systemic vascular resistance (SVR), yang selanjutnya meningkatkan R-L shunt. Hiperpnea juga menurunkan tekanan  intratoracic  dan  mengarah  ke peningkatan aliran balik vena sistemik. Obstruksi infundibular akan meningkat- kan  preload  RV  dan  peningkatan  R-L shunt.
Terapi pada spell meliputi: 3,4
 Pemberian oksigen 100%.
 Kompresi  arteri  femoralis  atau menempatkan  pasien  dalam knee- chest position meningkatkan SVR dan mengurangi  R-L  shunt.  Kompresi manual  dari  aorta  abdominal  sangat efektif  untuk  pasien  dalam  pembiu- san.  Setelah  dada  terbuka,  ahli  bedah dapat  mengkompresi  aorta  asending
untuk meningkatkan impedansi ejeksi LV.
 Pemberian  morfin  sulfat  (0.05- 0.10mg/kg), dengan melakukan sedasi pasien dapat menurunkan efek hiperp- nea.
 Pemberian  cairan  kristaloid  15- 30mL  /  kg.  Meningkatkan  preload akan  meningkatkan  ukuran  jantung, yang  dapat  meningkatkan  diameter RVOT.
 Pemberian  sodium  bicarbonate  untuk mengatasi  asidosis  metabolik  berat yang terjadi selama spell. Koreksi asi- dosis  metabolik  akan  menormalkan SVR  dan  mengurangi  hiperpnea. Pemberian bikarbonat (1-2 mEq / kg) tanpa adanya analisis gas darah diper- bolehkan selama spell.
 Phenylephrine  dalam  dosis  yang relatif  besar  (5-10μg  /  kg  IV  bolus atau  2-5μg  /  kg  /  min)  meningkatkan SVR dan mengurangi R-L shunt. Ob- struksi  RVOT  berat,  pemberian  phe- nylephrine  menginduksi  meningkat- kan PVR memberikan efek yang sedi- kit  atau  tidak  berpengaruh  dalam meningkatkan ketahanan RV outflow.
 Agonis  beta-adrenergic  merupakan kontraindikasi  absolut.  Peningkatan kontraktilitas  akan  lebih  mem- persempit infundibulum stenosis.
 Pemberian  propranolol  (0,1  mg  /  kg) atau  esmolol  (0.5mg  /  kg  diikuti dengan  drip  50-300  mg  /  kg  /  min) dapat  mengurangi  spasme  infundibu- lar  dengan  menekan  kontraktilitas. Selain itu, memperlambat denyut jan- tung  memungkinkan  untuk  mening- katkan pengisian diastolik
(peningkatan  preload),  peningkatan ukuran  jantung,  dan  peningkatan  di- ameter RVOT.
 Resusitasi Extra  corporeal  membrane oxygenation (ECMO)  pada  episode refraktori jika intervensi operasi sege- ra tidak memungkinkan.
Manajemen pasca CPB 1,2,3,4
1.  Menjaga  denyut  jantung  tetap  sinus dengan  frekuensi  jantung  yang sesuai  dengan  usia. Cardiac  output lebih tergantung pang frekuensi jan- tung pasca CPB. Kadang diperlukan pemasangan  atrial  pacing  jika  ter- dapat junctional  ectopic  tachycardia (JET)
2.  Menurunkan PVR melalui intervensi ventilator.
3. Support inotropik  untuk  RV  kadang diperlukan.  Penggunaan  dobutamin (5-10 mcg/kgbb/min) atau dopamine
(5-10  mcg/kgbb/min)  dapat  menjadi pilihan  karena  memiliki  efek  ino- tropic  yang  potenttanpa  meningkat- kan  PVR.  Milrinone  (0,5-1  mch/ kgbb/min)  dapat  digunakan  karena efek inotropic dan lusitropiknya ser- ta efeknya pada PVR.
Setelah  total  koreksi,  ada  beberapa faktor yang dapat mempengaruhi fungsi sistolik  dan  diastolic  dari  ventrikel kanan, diantaranya : 3,4
a. Prosedur  ventrikulotomi  kanan  dan pemasangan patch pada RVOT dapat menyebabkan  dyskinesia  pada  dind- ing bebas ventrikel kanan.
b. Proteksi  myocardial  pada  ventrikel kanan saat cross clamping aorta sulit karena adanya hipertrofi.
c. Pelebaran  RVOT  dengan transanular patch dapat  menyebabkan  regurgi- tasi  pulmonal,  sehingga  menambah beban volume pada RV
d. Adanya  residual  obstruksi  pada RVOT menambah beban pada RV
e. VSD  residual  menambah  beban  vol- ume pada RV
Low Cardiac Ouput Syndrome (LCOS) Operasi  jantung  konvensional  yang melibatkan Cardiac  arrest dan  CPB berhubungan dengan disfungsi miokard pasca  operasi  danLCOS.Faktor  intra- operatif  diduga  terkait  dengan  kerusa- kan  miokard  :1)  jenis  solusi  yang digunakan untuk  priming CPB, 2) arit- mia  persisten,  terutama  fibrilasi  ven- trikel  (VF)  3)  proteksi  miokard  yang tidak  adekuat  4)  distensi  ventrikel,  5) emboli  arteri  koroner,  6)  penggunaan katekolamin,  7)  lama aortic  cross clamping ,  8)  prosedur  bedah  kompleks (misalnya, ventrikulostomi), 9) reperfu- si diikuti iskemia, 10) waktu CPB, dan 11)  respon  inflamasi  sistemik.  Selain itu, beberapa factor spesifik seperti mi- okardium neonatus, hipertrofi ventrikel, sianosis  berat  dan  gagal  jantung  yang sudah ada sebelumnya,  mempengaruhi kerentanan  miokardium  dan  kecender- ungan untuk LCOS. 7
Pada tingkat seluler dan molekuler, be- berapa  mekanisme  terkait  dengan  ter- jadinya  disfungsi  miokard  dan  LCOS pada  pasien  anak  yang  menjalani operasi  jantung. Salah satu  diantaranya ischemia  reperfusion  injury  dengan gangguan homeostasis kalsium dan ke-
rusakan  mitokondrial,  secara  konsisten dilaporkan  memegang  peranan  besar terjadinya  disfungsi  jantung  pasca operasi. 7
Pada kasus ini pasca CPB kontraktilitas LV  dan  RV  tidak  terlalu  baik  dengan Tapse 1,0 dan LVEF 35%, dengan per- timbangan pasien ini dengan gagal jan- tung  maka  sudah  dalam  keadaan  beta reseptor  down  regulation  dan  pasien sudah  diprediksi  resiko  timggi  jatuh pada  keadaan  low  cardiac  ouput  syn- drome,oleh  karena  itu  pemilihan  ino- tropic  adalah  inotropic  kuat  dengan adrenalin  dan  inotropic  non  beta reseptor  yaitu  milrinon.  Pada  guideline penggunaan milrinon, indikasi milrinon diantaranya  gagal  jantung  kongestif, fase  low cardiac  output pasca  bedah jantung,  pasien  yang  refrakter  dengan inotropic  beta  reseptor,  sebagai  profil- aksis  pasien  yang  resiko  tinggi  terjadi low cardiac output syndrome pasca be- dah jantung seperti Arterial  switch dan TOF.

## DAFTAR PUSTAKA
1.  Jonas, Richard A. 2004. Comprehensive Surgical  Managementof  Congenital Heart  Disease.  Hodder  Arnold.  p  279- 283
2.  Andropaulus, Dean B. 2010. Anesthesia for  Congenital  Heart  Disease.  Willey- Blackwell. p 419-430
3.  Dinardo, James A. 2008. Anesthesia for Cardiac  Surgery.  Blackwell  Publishing. p 167
4.  Hensley, Frederick A. Cardiac Anesthe- sia.  5 th Ed.  Lippincot  William  &  Wil- kins. P 1739
5.  Beggs,  Sean.  2008.  Cardiac  Failure  in Children.  Pediatric  Department,  Royal hobart  Hospital  and  University  of  tas- mania
6.  Giglia, Therese M, et al. 2013. Preven- tion  and  Treatment  of  Thrombosis  in Pediatric  and  Congenital  Heart  disease. Circulation.2013;128:2611-2703
7.  Bautista, Victor.2016. Cellular and Mo- lecular  Mechanisms  of  Low  Cardiac output Syndrome after Pediatric Cardiac Surgery.  Current Vascular Pharmacolo- gy, 2016, Vol. 14, No. 1