## KARAKTERISTIK PASIEN THALASEMIA MAYOR DI BLUD RSU CUT MEUTIA ACEH UTARA TAHUN 2018
Harvina Sawitri 1 , Cut Asmaul Husna 2
1 Bagian Ilmu Kesehatan Masyarakat, Fakultas Kedokteran, Universitas Malikussaleh 2 Bagian Mikrobiologi, Fakultas Kedokteran, Universitas Malikussaleh
Corresponding Author : harvina.sawitri@unimal.ac.id

## Abstrak
Talasemia  mayor    sebagai    penyakit    genetik    yang  diderita    seumur    hidup    akan membawa  banyak  masalah bagi penderitanya. Mulai dari kelainan darah berupa anemia kronik  akibat  proses  hemolisis, sampai  kelainan berbagai  organ  tubuh  baik  sebagai akibat  penyakitnya sendiri  ataupun  akibat  pengobatan  yang  diberikan. Sampai saat ini, transfusi darah masih merupakan penatalaksanaan  utama  untuk  menanggulangi  anemia pada talasemia mayor. Jenis penelitian ini adalah penelitian dengan menggunakan desain cross  sectional  pada  50  responden  di  Badan  Layanan  Umum  Rumah  sakit  Cut  Meutia dengan teknik convenient sampling untuk mengetahui karakteristik pasien thalasemia yang menjalani transfusi darah. Hasil penelitian menunjukkan pasien dengan jenis kelamin laki- laki lebih banyak dibandingkan dengan pasien dengan jenis kelamin perempuan, rata-rata usia 9,82 tahun (SD ± 3,44), rata-rata berat badan adalah 23,64 Kg (SD ± 8,26), rata-rata kadar hemoglobin adalah 6,15 mg/dL (SD ± 1,32) dan rata-rata kebutuhan darah adalah 299,5 ml (SD ± 98).
Kata kunci: thalasemia mayor, karakteristik, kebutuhan darah

## CHARACTERISTICS OF THALASEMIA MAJOR PATIENTS AT RSUD CUT MEUTIA NORTH ACEH BLUD 2018

## Abstract
Thalassemia major as a genetic disease suffered for life will bring many problems for the sufferer. Starting from a blood disorder in the form of chronic anemia due to the process of hemolysis, to various body organs abnormalities either as a result of the disease itself or due to the treatment given. Until now, blood transfusion is still the threatment to overcome anemia  in thalassemia  major.  This research  using  cross  sectional design  on  50 respondents at BLUD RSU Cut Meutia Hospital with convenient sampling technique to determine  the  characteristics  of  thalassemia  patients who undergoing  blood  transfusion. The results showed that from sex variable, mainly is male patients, an average of age is 9.82 years (SD ± 3.44), the average body weight was 23.64 Kg (SD ± 8 , 26), the average hemoglobin level was 6.15 mg / dL (SD ± 1.32) and the average blood requirement was 299.5 ml (SD ± 98).
Keywords: thalassemia major, characteristics, blood needs

## PENDAHULUAN
Thalasemia    adalah    gangguan    sintesis  hemoglobin  akibat  penurunan  produksi  satu atau lebih  rantai  globin  dan  merupakan  penyakit  herediter  yang diturunkan secara autosomal resesif  (1).  Thalassemia  mayor  masih  merupakan  masalah  di  bidang hematologi oleh karena tingginya angka kejadian serta berbagai akibat yang ditimbulkan oleh  penyakit  ini.  Gen  pembawa  sifat  thalassemia  mayor  di  negara-negara  mediterania seperti Italia, Yunani, Malta, Sardinia, dan Cyprus berkisar antara 10-16%. Sedangkan di Asia  seperti  China,  Malaysia  dan  Indonesia  berkisar  antaar  3-10% (2).  Pada  populasi dunia , diperkirakan  3%  (150  juta orang) pembawa  gen  β talasemia (3). Di Indonesia, angka  pembawa  talasemia- β  adalah  3%-5%,  bahkan  di  daerah  tertentu  mencapai  10%. Berdasarkan  hasil  penelitian,    dengan    perhitungan    dari    angka    kelahiran  dan    jumlah penduduk  di  Indonesia  diperkirakan pasien  talasemia  yang  baru  lahir  cukup  tinggi, mencapai  2500  bayi  pertahun. Jumlah    pasien    yang    terdaftar    di  Pusat  Talasemia, Departemen Ilmu Kesehatan  Anak, FKUI-RSCM,  sampai  dengan  bulan  Agustus  2009 mencapai  1.494  pasien  dengan  rentang  usia terbanyak  antara  11-14  tahun.  Jumlah pasien  baru terus  meningkat  setiap  tahunnya  mencapai  100 orang/tahun. (4).
Sampai    saat    ini    talasemia    belum    dapat  disembuhkan.    Pengobatan  yang    utama adalah  transfusi  darah  yang  dilakukan setiap bulan seumur hidupnya.  Biaya  suportif yang    dikeluarkan    seperti,    transfusi    dan    terapi    kelasi  bisa    mencapai    200-300 juta/anak/tahun,    belum  termasuk biaya  jika  terjadi  komplikasi  (4). Pemberian    tranfusi darah  secara    terus-menerus    akan    menyebabkan  terjadinya    penumpukan    besi    pada jaringan  parenkim    hati    dan    disertai    dengan    kadar  serum    besi    yang    tinggi.    Efek samping    dari  tranfusi    adalah meningkatnya    akumulasi zat  besi    dalam    tubuh    (5). Penelitian    yang    dilakukan    Anggororini,  Fadlyana,    dan    Idjradinata    (2009)    yang dilakukan    pada    anak    usia    10-18    tahun    di  RSUP    Dr.    Hasan    Sadikin    Bandung ditemukan    sebanyak    25    (83%)    anak kelompok    dengan    thalasemia    mengalami keterlambatan    pertumbuhan    dan    kematangan  seksual.  Penyebab  masalah  ini  adalah adanya perbedaan  pemberian  kelasi  besi  sehingga jumlah  besi  di  dalam  tubuh  akan berbeda- beda(6).
Hasil  penelitian  sebelumnya menyatakan  penderita  talasemia  mulai  transfusi  rata- rata berusia 3,78 tahun, dan frekuensi transfusi sebagian besar  1  bulan  1  kali  (87,5%). Salah  satu  penatalaksanaannya  yaitu menyediakan jumlah kebutuhan darah oleh  pihak penyedia    darah    untuk    transfusi    agar    kebutuhan  darah  penderita  talasemia  dapat
tercukupi  setiap  kali    melakukan    transfusi    sehingga    penderita    talasemia  dapat mempertahankan hidupnya dengan baik (7)

## METODE
Jenis penelitian ini adalah penelitian dengan menggunakan desain cross sectional, dimana variabel terukurnya diamati pada satu waktu. Penelitian akan dilakukan di Rumah Sakit Umum Cut Meutia Kabupaten Aceh Utara. Populasi dalam penelitian ini adalah seluruh pasien talasemia mayor yang  melakukan   transfusi di Rumah Sakit Umum Cut Meutia Kabupaten Aceh Utara. Sampel penelitian ini adalah seluruh pasien talasemia mayor yang melakukan    transfusi di  Rumah  Sakit  Umum  Cut  Meutia  Kabupaten  Aceh  Utara  dan memenuhi kriteria inklusi dan kriteria ekslusi. Kriteria inklusi adalah penderita melakukan tranfusi darah secara rutin minimal satu bulan sekali selama tahun 2018. Kriteria adalah eksklusi  tidak  tersedia  data  yang  lengkap  dari  variabel  yang  akan  diteliti. Besar  sampel menggunakan metode total sampling yang berjumlah 50 orang pasien thalasemia mayor. Penelitian  ini  menggunakan  metode convenient  sampling. Variabel  dalam  penelitian  ini adalah  jenis kelamin, usia, berat badan, kadar hemoglobin dan kebutuhan darah

## HASIL PENELITIAN
Karakteristik pasien thalasemia mayor berdasarkan kebutuhan darah, jenis kelamin, usia, berat badan dan kadar hemoglobin dapat dilihat pada tabel dibawah ini

## Tabel 1. Karakteristik pasien thalasemia berdasarkan jenis kelamin
Variabel
N Persen (%) Jenis Kelamin Laki-laki 27 54 Perempuan 23 46 Total 50 100
Berdasarkan  tabel  diatas,  pasien  dengan  jenis  kelamin  laki-laki  lebih  banyak  (54%) dibandingkan dengan pasien dengan jenis kelamin perempuan (46%).
Tabel 2. Karakteristik pasien thalasemia berdasarkan usia, berat badan dan kadar hemoglobin
Variabel Satuan Min Max Rata-rata SD Usia Tahun 4 18 9,82 3,44 Berat badan Kg 13 50 23,64 8,26 Kadar Hemoglobin mg/dL 3,4 9,8 6,15 1,32 Kebutuhan Darah ml 125 525 299,50 98,00
Berdasarkan tabel diatas rata-rata usia 9,82 tahun (SD ± 3,44), rata-rata berat badan adalah 23,64 Kg (SD ± 8,26), rata-rata kadar hemoglobin adalah 6,15 mg/dL (SD ± 1,32) dan rata-rata kebutuhan darah adalah 299,5 ml (SD ± 98)

## PEMBAHASAN
Hasil  penelitian  karakteristik  pasien  thalassemia  berdasarkan  jenis  kelamin menunjukkan  pasien  dengan  jenis  kelamin  laki-laki  lebih  banyak  (54%).  Penelitian  ini sejalan  dengan  hasil  penelitian di  RSUP  H.  Adam  Malik  tahun  2006-2008 tentang karakteristik  penderita  thalassemia  yang  dirawat  dengan  jenis  kelamin  terbanyak  adalah laki-laki (63,3%) (9). Hasil ini juga sesuai dengan penelitian Jelvehgari M (2004) di kota Tabriz,  Iran  yang  melaporkan  bahwa  penderita  thalassemia  terbanyak  adalah  laki-laki (65%) (8)
Karakteristik  pasien  berdasarkan    usia  menunjukkan  rerata  usia  pasien  adalah  9,82 tahun. Hasil ini sesuai dengan penelitian di RSUP H. Adam Malik tahun 2006-2008 yang menyatakan  bahwa  usia  terbanyak  ada  pada  usia  6-15  tahun  (65,8%) (9).  Penderita thalassemia paling banyak ditemukan pada usia tersebut disebabkan penderita umumnya baru  datang  berobat  pada  usia  4-6  tahun  karena  klinis  yang  semakin  pucat,  walaupun manifestasi klinis sudah bisa diperiksa saat pasien berusia 1-2 tahun. Anak-anak dengan Thalasemia mayor tampak normal saat lahir, tetapi akan mengalami anemia pada usia 3– 18 bulan. Pada Thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak anak berusia dibawah 1 tahun. Sedangkan pada Thalasemia minor  yang  gejalanya ringan, biasanya datang berobat pada usia 4–6 tahun (10). Usia sangat berpengaruh pada kebutuhan darah transfusi pada penderita talasemia.  Setiap kenaikan usia 1 tahun, maka
kebutuhan darah akan bertambah sekitar 0,816 mililiter. Makin bertambah usia, frekuensi transfusi  darah  yang  diterima  setiap  bulan  juga  meningkat  karena  makin  bertambah usia,kondisi  penyakit  makin  memburuk  sehingga  kebutuhan  transfusi  darah  makin meningkat.  Kebutuhan  darah  yang  diperlukan  pada  setiap  tranfusi  berikutnya  berangsur meningkat.  Jumlah  darah  yang  diberikan  setiap  tranfusi  meningkat  denganpeningkatan usia  dan  dengan  pertumbuhan  anak.  Jika  penderita  mempunyai  limpa  yang  besar  yang penghancuran    darah  terlalu  cepat,  mereka  membutuhkan  darah  lebihbanyak,  tetapi  jika limpa  sudah  diangkat,  kebutuhan  darah  mereka  sedikit  berkurang  (11). Sebagian  besar pasien yang berusia 0-5 tahun menerima transfusi darah satu kali setiap bulan sedangkan pasien  yang  berusia  11-20  sebagian  besar  menerima  transfusi  darah  dua  kali  dalam sebulan.  Pada  penderita  talasemia  mayor  program  transfusi  darah  secara  teratur  akan menjamin pertumbuhan dan perkembangan di masa anak-anak . Penderita talasemia pada anak  yang  berusia  3-4  tahun  hanya  membutuhkan  1unit  kantong  darah,  tetapi  seiiring dengan peningkatan usia sekitar 10 tahun, kebutuhan darah meningkat menjadi dua unit kantong  darah,  bersamaan dengan  pertumbuhan  dan  perkembangan  anak.  Hal  yang penting  dalam  perawatan  anak  talasemia  adalah  menjaga  level  Hb  rata-rata  tetap  sama (14).
Rerata  berat  badan  pasien  pada  penelitian  ini  didapatkan  23,64  kg.  Berat  badan termasuk variabel yang penting  dalam  menghitung  kebutuhan  darah  pada  setiap pasien yang  akan  melakukan  transfusi. Hasil ini sesuai dengan penelitian Rejeki, dkk (2014) yang  menyatakan  Setiap  kenaikan  1  kilogram  berat  badan,  kebutuhan  darah  bertambah 13,4 mililiter. Berat badan termasuk variabel yang penting  dalam  menghitung  kebutuhan darah  pada  setiap pasien  yang  akan  melakukan  transfusi (7).  Dari  waktu  ke waktu, kebutuhan darah pada pasien yang lain juga dapat berbeda tergantung berat badan, apabila saat  melakukan  transfusi    darah    berat    badan    mengalami    kenaikan    dari  waktu melakukan  transfusi  darah  sebelumnya,  kebutuhan darah saat itu cenderung mengalami kenaikan. Hasil  ini juga sejalan  dengan  penelitian  Zaki  N  (2012)  di  RSU  Adam  Malik yang  menunjukkan  hasil kadar  Hb  pada  kunjungan  awal  adalah  5-10  g/dL  (63.3%) (8). Kadar Hb sebelum tranfusi dijadikan dasar petugas untuk menentukan kebutuhan darah. Apabila kadar Hb mengalami penurunan 1 g/dL, kebutuhan darah akan bertambah sebesar 81  mililiter.  Hemoglobin  adalah  suatu  zat  di  dalam  sel  darah  merah  yang berfungsimengangkut  zat  asam  dari  paru-paru  ke  seluruh  tubuh,  juga  memberi  warna merah  pada  eritrosit.  Hemoglobin  manusia  terdiri  dari  persenyawaan  hem  dan  globin. Hemterdiri  dari  zat  besi  (Fe)  dan  globin  adalah  suatu  protein  yang  terdiri  dari  rantai
polipeptida. Hemoglobin pada manusia normal terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta. Penderita  Thalasemia  tidak  mampu  memproduksi  salah  satu  dari  protein  tersebut  dalam jumlah  yang  cukup,  sehingga  sel  darah  merahnya  tidak terbentuk  dengan  sempurna. Akibatnya hemoglobin tidak dapat mengangkut oksigen dalam jumlah yang cukup. Oleh karena itu, penderita Thalasemia mengalami anemia sepanjang hidupnya (12). Thalasemia terjadi akibat kelainan atau perubahan gen globin α atau β yang mengatur produksi rantai α atau β. Thalasemia terjadi jika rantai globin berkurang atau tidak terbentuk sama sekali. Keadaan ini menyebabkan produksi hemoglobin terganggu dan umur eritrosit memendek. Dalam keadaan normal, umur eritrosit berkisar 120 hari. Gejala  yang timbul akibat dari thalasemia  seperti  anemia,  pembesaran  limpa,  dan Fascies  Cooley’s (sumsum memproduksi  sel  darah  merah  berlebihan  sehingga  rongga  sumsum  membesar menyebabkan penipisan tulang dan penonjolan pada dahi) (13)
Kebutuhan darah pada satu pasien dengan pasien lain berbeda tergantung kadar Hb pra transfusi  yang  diperiksa  saat  akan  menjalani  transfusi  darah  (Rejeki,  dkk,  2014).  Hasil rerata kebutuhan darah pada penelitian ini adalah 299,5 ml. Dosis yang digunakan untuk transfusi  PRC  pada  anak  adalah  10-15  mL/kgBB/hari  apabila  Hb  >6,0  g/dL,  sedangkan pada Hb < 5,0 gr/dl transfusi dapat dilakukan 5 ml/kgBB dalam 1 jam pertama (). Prediksi total  permintaan darah  akan meningkat 0,81% pertahun dari 13.459 unit pada tahun 2009 menjadi 15.183 unit pada tahun 2014. Kasus thalasemia  baru  membutuhkan  31,7%  dari seluruh  permintaan darah pada tahun 2024. Kebutuhan darah me- ngalami peningkatan stabil  sampai  10  tahun  ke  depan. Penelitian  Guerin,  et  al., menemukan    variabel    yang berpengaruh  pada  kebutuhan  darah  secara  bivariat adalah  kadar Hb,  berat  badan, dan  usia (7).

## KESIMPULAN
Berdasarkan  hasil  penelitian  dan  pembahasan,  didapatkan  kesimpulan  dari hasil penelitian ini sebagai berikut:
1. Karakteristik  pasien  thalasemia  mayor  sebagian  besar  berjenis  kelamin  laki-laki, rata-rata usia 9,82 tahun (SD ± 3,44), rata-rata berat badan adalah 23,64 Kg (SD ± 8,26),  rata-rata  kadar  hemoglobin  adalah  6,15  mg/dL  (SD  ±  1,32)  dan  rata-rata kebutuhan darah adalah 299,5 ml (SD ± 98)

## Referensi
1. Atmakusma D, Iswari S. Dasar-dasar talasemia: Salah satu jenis Hemoglobinopati. 5th ed. AW S, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S, editors. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2010. 1379 p.
2. Data Statistik RHS. Data Morbiditas tahun 2002-2006. In.
3. Pignatti-Borgna C, Galanello R. Thalassemias and related disorder: Quantitative disorder of hemoglobin syntesis. Wintrobe’s Clin Hematol. 2014;826–913.
4. Dirjen  Bina  Pelayanan  Medik  Kementrian  Kesehatan  Republik  Indonesia.  Health Technology Assessment Indonesia : Pencegahan Thalassemia. In 2010.
5. Rudolph AM, Hoffmand JIE, Rudolph CD. Buku ajar pediatri. Samik W, Sugiarto, editors. Jakarta: EGC; 2007.
6. Anggororini  D,  Fadlyana  E,  Idjradinata  P.  Korelasi  kadar  feritin  serum  dengan kematangan seksual pada anak penyandang thalassemia mayor. 2009;
7. Rejeki D, Nurhayati N, Supriyanto, Kartikasari P. Studi epidemiologi deskriptif talasemia. J Kesehat Masy Nas. 2012;7(3):139.
8. Zaki, Nur Zuriana, 2012. Karakteristik Pasien Thalassemia Rawat Inap di RSUP H Adam Malik Medan dari Tahun 2009 sampai 2010. Diunduh dari http://repository.usu.ac.id/handle/123456789/31252
9. Dewi S, 2009. Karakteristik Thalasemia Yang Di Rawat Inap Di Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan.jurnal Skripsi. USU Repository, Hal:10-12. 10. Muhaj, K.2009. Askep Anak Thalassemia. Diakses dari http://www.medicastore.compada 7 Maret 2014.
11. Bulan, S. Faktor-faktor yang berhubungan dengan kulaitas hidup anak talasemia beta mayor, Semarang. Magister Ilmu Biomedik dan Program Pendidikan Dokter Spesialis IlmuKesehatan Anak, Universitas Diponegoro; 2009.
12. M a m b o . 2 0 0 9 . Warisan yang Tidak Diharapkan. Diakses dari http://www.dkk- bpp.com-sysinfokeskotabalikpapan/pada 3 Maret 2014
13. Thalasemia.org. Thalasemia Beta. Diakses pada 25 Oktober 2014 dari http:// thalasemia org /
14. Galebbo R, Raffael G, Beta Talasemia, Orphanet Journal Of Rare Disease, 2010; 5; 11.