## LAPORAN KASUS

## Pengelolaan  Perioperatif  Pediatri  dengan Patent  Ductus Arteriosus dan  Trikuspid  Regurgitasi Mild Pro Transanal Endorectal Pull-Through
Perioperative Management Pediatric Patient with Patent Ductus Arteriosis and Mild Tricuspid Regurgitation Undergoing Transanal Endorectal Pull- Through
Purwoko * , Chairi Rusydi  * , Rizki Fitria Febrianti **
* Departemen  Anestesi  dan  Terapi  Intensif  RSUD  Dr.  Moewardi,  Fakultas  Kedokteran, Universitas Sebelas Maret, Surakarta, Indonesia
** Fakultas Kedokteran, Universitas Sebelas Maret, Surakarta, Indonesia
 Korespondensi: knovia11@gmail.com

## ABSTRACT
Background: Congenital  megacolon  or  hirsrchprung  disease  is  a  common  cause  of neonatal intestinal obstruction in which a segment of the distal intestinal tract lacks the elements  of  the  normal  enteric  nervous  system.  Transanal  endorectal  pull-through (TAERPT) is one of the procedures usually used as surgical management of congenital megacolon  due  to  its  minimally  invasive  and  its  cosmetics  effect  compared  to  the transabdominal method.
Case : We report a 1-year-old 9,2 kg girl with congenital megacolon and patent ductus arteriosus  (PDA)  of  0,3  cm  and  a  mild  tricuspid  regurgitation  (TR)  undergoing  the TAERPT procedure. Preoperative physical examination revealed alert and active patient, other vital signs within normal limits, 95-97% SpO2 in supine position. Other physical and laboratory examinations are within the normal value.
Discussion :  The  aim  of  anesthesia  during  the  procedure  in  patients  with  acyanotic cardiac congenital defects is to maintain the shunt flow averting the increased pulmonary blood  flow  causing  pulmonary  hypertension.  The  drug  of  choice  and  management  in pediatrics is also different from the adult one.
Conclusion : Perioperative management of patients with PDA undergoing TAERPT in a 1-year  old  girl  in  this  report  highlights  the  importance  of  understanding  the pathophysiology of the disease and the pediatric anesthetic approach to achieve good results.
Keywords : congenital megacolon; PDA; pediatrics; TAERPT; tricuspid regurgitation

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
ABSTRAK Latar belakang : Megacolon congenital atau hirschprung disease merupakan penyebab umum  obstruksi  usus  neonatal  di  mana  segmen  dari  saluran  usus  bagian  distal  tidak memiliki elemen sistem saraf enterik  yang normal. Transanal endorecral pull-through (TAERPT)  merupakan  salah  satu  prosedur  operasi  sebagai  tatalaksana megacolon congenital yang sering dipakai karena metodenya yang invasif minimal dan memberikan efek kosmetik yang lebih baik daripada metode transabdominal.
Kasus : Kami melaporkan seorang anak perempuan usia 1 tahun dengan berat badan 9,2 kg dengan megacolon congenital , patent ductus arteriosus (PDA) 0,3 cm dan TR mild yang akan menjalani prosedur TAERPT. Pemeriksaan fisik preoperatif didapatkan pasien sadar dan aktif, tanda vital lain dalam batas normal, SpO 2 95-97% dalam posisi supine. Pemeriksaan fisik lain dan laboratorium dalam batas normal.
Pembahasan: Tujuan  anestesi  selama  tindakan  pada  pasien  dengan  kelainan  jantung bawaan  asianotik  PDA  adalah  menjaga  keseimbangan  aliran  agar  tidak  terjadi peningkatan aliran darah pulmonal yang menyebabkan hipertensi pulmonal. Pilihan obat dan tindakan anestesi pada pediatri didasarkan pada anatomi, fisiologi, dan farmakologi pada anak yang berbeda dengan pasien dewasa.
Kesimpulan :  Pengelolaan  perioperatif  pasien  dengan  PDA  yang  menjalani  TAERPT pada anak perempuan usia 1 tahun dalam laporan ini menuliskan pentingnya pemahaman terkait  patofisiologis  penyakit  dan  pendekatan  anestesi  pediatri  untuk  mendapat  hasil yang baik.
Kata Kunci : megacolon congenital ; PDA; pediatrik; regurgitasi tricuspid; TAERPT

## Jurnal Anestesiologi Indonesia

## PENDAHULUAN
Megacolon congenital atau hisrchprung disease merupakan  penyebab  umum obstruksi usus neonatal di mana segmen dari  saluran  usus  bagian  distal  tidak memiliki  elemen  sistem  saraf  enterik yang  normal  karena  tidak  adanya  sel ganglion  pada  pleksus  myenterikus  dan submucosal. 1,2 Hal ini ditandai aganglionosis kongenital dengan ekstensi proksimal yang dimanifestasikan oleh suatu megacolon. Insidensi  kasus  megacolon  kongenital
2,2  per  10.000  kelahiran  di  Taiwan dengan  anak  laki-laki  lebih  sering daripada perempuan. Pada pasien dengan hirschprung disease , seringkali dijumpai kelainan  bawaan  lahir  lainnya  dengan kelainan tersering terkait sistem gastrointestinal dan kardiovaskular berupa  defek  katup. 3,4
Transanal endorecral  pull-through (TAERPT) merupakan  salah  satu  prosedur  operasi sebagai tatalaksana megacolon kongenital yang  sering  dipakai  karena metodenya  yang  invasif  minimal  dan memberikan  efek  kosmetik  yang  lebih baik daripada metode transabdominal. 5
Patent  ductus  arteriosus (PDA)  adalah persistensi  dari  pintasan  janin  antara arteri pulmonalis dan aorta. Struktur ini biasanya menutup dalam 3 hari pertama setelah  lahir,  namun  dapat  terjadi keterlambatan penutupan, terutama pada bayi  yang  lahir  prematur,  sehingga menyebabkan  terjadinya  oversirkulasi pulmoner  dan  hipoperfusi  sistemik. 6
Tricuspid  regurgitation (TR)  dapat menyebabkan  aliran  balik  darah  dari ventrikel  kanan  menuju  atrium  kanan yang  dapat  menimbulkan overload volume ventrikel kanan sehingga terjadi gagal jantung kanan. Pada kasus TR mild hingga moderate ,  tidak  terdapat  risiko hemodinamik  mayor. 7 Kelainan  yang mendasari  dan  derajat  keparahan kelainan tersebut menjadi dasar
pengelolaan anestesi pada pasien dengan kelainan jantung bawaan. 8 Anestesi pada pasien  pediatri  juga  memerlukan perawatan  khusus  terkait  dengan anatomi, fisiologi, dan farmakologi yang berbeda dengan orang dewasa. 9
Hingga saat ini laporan kasus manajemen  perioperatif  pasien  pediatri dengan  penyakit  jantung  bawaan  yang menjalani  operasi  non  kardiak  belum banyak ditemukan. Hal ini menjadi latar belakang penulis untuk dapat mengumpulkan  data  kasus  lebih  detail pada tatalaksana perioperatif pada pasien dengan  PDA  yang  menjalani  operasi TAERPT.

## KASUS
Seorang  anak  perempuan  usia  1  tahun dengan berat badan 9,2 kg direncanakan untuk  tindakan  TAERPT.  Pasien merupakan  rujukan  dari  RSUD  Madiun dengan hirschprung  disease .  Dari alloanamnesis, orang tua pasien mengeluhkan bahwa anaknya tidak dapat buang  air  besar  sejak  lahir.  Pasien kemudian  dibawa  ke  RSUD,  dilakukan pemasangan rectal  tube dan  dievaluasi hingga  usia  1  tahun,  namun  tidak mengalami  perbaikan  sehingga  pasien direncanakan tindakan pembedahan.
Pasien lahir spontan pada usia kehamilan 38  minggu  dengan  berat  3.300  gram, langsung  menangis  kuat,  dengan APGAR score 8-9-10.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan GCS E4V5M6,  tanda  vital  lain  dalam  batas normal.  SpO 2 95-97%  di  keempat ekstremitas  dalam  posisi  supine.  Pada pemeriksaan kardiovaskular, didapatkan bunyi  jantung  I-II  regular,  tidak ditemukan adanya bising. Laboratorium menunjukkan  nilai  hemoglobin  12,4 gr%.  Hematokrit  39  %,  leukositosis

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
6.500/mm³.  Kesimpulan colon  in  loop menyokong gambaran megacolon congenital tipe short segment . Ekokardiografi menunjukkan PDA dengan  diameter  0,3  cm,  EF  80%, LA/AD  1,12,  E/A  >1,  TR mild dengan peak PG 20,89 mmHg.
Gambar 1 . Ekokardiogram pasien (A) PDA dengan L to R , (B) TR mild
Gambar 2 . Megacolon congenital short segment A B

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Pasien  mendapat  premedikasi  intravena midazolam  0,05  mg/kg  dan  ketamin  1 mg/kg sebelum dipisahkan dari keluarganya. Di kamar operasi,
dilakukan  pemasangan  monitor  sesuai dengan  rekomendasi  ASA.  Tekanan darah  pasien  terukur  82/43  mmHg,  laju nadi 155 kali per menit, dan SpO2 98%.
Pasien diberikan cairan kristaloid D5 ½ NS  sebanyak  4  ml/kg.  Penghitungan Allowable Blood Loss 235,98 ml. Induksi dilakukan  dengan steal  induction menggunakan cuff ukuran 1. Gas anestesi dinyalakan dan diberikan sulfas atropine dengan  dosis  0,01  mg/kg.  Analgesia fentanyl  1  mcg/kg  intravena,  induksi didalamkan dengan tambahan ketamin 1 mg/kg  dan  sevofluran  0,5  v%  hingga kedalaman anestesi tercapai. Atracurium 0,4  mg/kg  diberikan  sebagai  pelumpuh otot sebelum dilakukan pemasangan pipa endotracheal No.  4 cuff kedalaman  12 cm  untuk  mencegah  aspirasi  dengan miller  blade 1,5.  Foley catheter juga
dipasang  untuk  memantau  produksi urine.  Anestesi  dipelihara  dengan sevofluran  1,8  vol%,  oksigenasi  3  lpm dan N 2 O 2 lpm, fentanyl 1 mcg/kg/jam, atracurium 10  mcg/kg/menit  secara intravena kontinyu.
Pasien  stabil  selama  operasi  yang berlangsung  75  menit  dengan  denyut nadi berkisar antara 155-165 x per menit, tekanan  darah  sistolik  antara  80-90 mmHg,  tekanan  darah diastolic 40-50 mmHg,  SpO 2 98-99%.  Perdarahan sebanyak  20  mL.  Setelah  memastikan efek  obat  pelumpuh  otot  habis,  pasien diekstubasi dalam kondisi sadar di ruang operasi. Pasien mendapat analgesia post operatif  berupa  metamizole  200  mg/8 jam dan caudal blok menggunakan agen levobupivacaine  0,25%  1  ml/kg.  Pasien kemudian  dipindahkan  ke  bangsal  dan diperbolehkan  untuk  rawat  jalan  pada hari ke-6 pascaoperasi.
Gambar 3 . Grafik hemodinamik durante operasi 0 20 40 60 80 100 120 140 160 180 08.45 09.00 09.15 09.30 09.45 10.00 Grafik Hemodinamik Durante Operasi Sistol Diastol HR SpO2

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
.
Gambar 4. Durante operasi
Gambar 5 . Caudal block

## PEMBAHASAN
Tujuan  anestesi  selama  tindakan  pada pasien dengan kelainan jantung bawaan asianotik  PDA  dan  TR mild adalah menjaga keseimbangan aliran agar tidak terjadi peningkatan aliran darah pulmonal  yang menyebabkan hipertensi pulmonal  yang  dapat  menyebabkan desaturase  dan  penurunan oxygen
delivery ke  jaringan. 8,10 Kenaikan
Pulmonary  Vascular  Resistance (PVR)
dapat  dipicu  oleh  hipoksia  maupun peningkatan kadar karbon dioksida arteri karena  hipoventilasi.  Oleh  karena  itu, ventilasi  harus  diberikan  secara  cukup dan tidak berlebihan untuk menghindari overdistensi alveolar yang dapat mengakibatkan  peningkatan  tekanan arterial  paru  dan  memperberat  kongesti paru. 10 PVR  yang  meningkat  akan memicu aliran balik darah melalui defek jantung menjadi right to left shunt. 10

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Ansietas  perioperatif  pada  pasien pediatri  juga  harus  dihindari  karena meningkatkan nyeri pascaoperasi,
memperlama  waktu  perawatan,  risiko delirium, gangguan tidur, dan perubahan maladaptif  setelah  pasien  sadar  setelah operasi. 11,12 Penggunaan  midazolam sebagai  antiansietas  digunakan  untuk mengurangi  stimulasi  simpatis  karena ketakutan,  stress,  maupun  menangis yang  dapat  meningkatkan  konsumsi oksigen  dan  kerja  miokard. 8,13 Ketamin memberikan  efek  yang  menguntungkan pada anak-anak dengan kelainan jantung bawaan  dengan  mempertahankan  SVR dan kinerja ventrikel, tanpa menimbulkan peningkatan PVR. 10
Pemeliharaan anestesi dengan sevofluran diberikan karena efeknya  yang minimal terhadap  kontraktilitas  otot  jantung  dan fraksi  pirau. 11 Hipotermi  pada  pasien dicegah untuk menghindari peningkatan PVR. 14,15
Risiko  obstruksi  jalan  napas  pada pengelolaan anestesi pada pasien pediatri harus  diwaspadai  mengingat  anatomi jalan  napas  pada  anak-anak  yang memiliki  kepala  dan  lidah  relatif  lebih besar  dibanding  pada  orang  dewasa. 13 Sulfas atropine diberikan untuk mencegah  bradikardi  pada  pasien pediatri  sehingga cardiac  output tetap terjaga  baik. 16 Rehidrasi  yang  adekuat diberikan  pada  pasien  untuk  menjaga perfusi  dan  pengiriman  oksigen  ke jaringan  tetap  optimal. 17 Pemantauan pemberian  cairan  harus  diperhatikan untuk mencegah kelebihan cairan. 18
Analgesia pascabedah diberikan dengan blok  kaudal  yang  direkomendasikan sebagai  analgesi  pascabedah,  terutama pada pembedahan sub umbilicus. 19,20

## KESIMPULAN
Pengelolaan  perioperatif  pasien  pediatri dengan PDA yang menjalani operasi non kardiak memerlukan pemahaman terkait patofisiologisnya dan teknik pendekatan pediatri yang sesuai untuk mendapatkan hasil yang baik.

## DAFTAR PUSTAKA
1.   Calkins  CM.  Hirschsprung  Disease beyond  Infancy.  Clin  Colon  Rectal Surg. 2018;31(2):51–60.
2.   Sergi  C.  Hirschsprung’s  disease: historical  notes  and  pathological diagnosis  on  the  occasion  of  the 100(th)  anniversary  of  Dr.  Harald
Hirschsprung’s death. World J Clin Pediatr. 2015;4(04):120–5. 3.   Chia S-T, Chen SC-C, Liu CL, Sheu S-M,  Kuo  H-C.  Epidemiology  of Hirschsprung’s Disease in Taiwanese  Children:  A  13-year Nationwide Population-based Study. J Pediatr Neonatol. 2016;57(3):201–6. 4.   Tuo  G,  Prato  AP,  Derchi  M, Mosconi M, Mattioli G, Marasini M. Hirschsprung’s Disease and Associated Congenital Heart Defects: A Prospective Observational  Study  from  a  Single Institution. Front Pediatr. 2014;2(99):155–65. 5.   Yan B, Wee L, Qian-Yu, Wu X, Cui H.  Transanal  endorectal  pull-

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
through procedure versus transabdominal surgery for Hirschsprung disease. Med. 2019;98(32):16777. 6.   Conrad C, Newberry D. Understanding the Pathophysiology, Implications, and Treatment Options of Patent Ductus Arteriosus in  the  Neonatal  Population.  Adv Neonatal Care. 2019;19(3):179–87.
7.   Mulla  S,  Asuka  E,  Siddiqui  WJ. Tricuspid  Regurgitation  (Tricuspid Insufficiency)  [Internet].  StatPearls [Internet].  2020.  Available  from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/book
s/NBK526121/
8.   Jatmiko  HD,  Istanto  T.  Anestesi pada  Pasien  dengan  Penyakit Jantung  Bawaan  Asianotik.  In:
Rehatta N., Hanindito E, Tanti AR, Redjeki IS, Soenarto R., Bisri DY, et al., editors. Anestesiologi dan Terapi Intensif.  1st  ed.  Jakarta:  Gramedia Pustaka Utama; 2019. p. 317–24.
9.   Hanindito E. Anatomi dan Fisiologi Pasien  Pediatri.  In:  Rehatta  N., Hanindito E, Tantri AR, Redjeki IS, Soenarto R., Bisri DY, et al., editors. Anestesiologi  dan  Terapi  Intensif2.
1st  ed.  Jakarta:  Gramedia  Pustaka Utama; 2019. p. 782–6. 10.  Marwali  EM,  Heineking  B,  Haas NA. Pre and Postoperative Management  of  Pediatric  Patients with Congenital Heart Diseases. In:
Pediatric  and  Neonatal  Surgery [Internet].  2017.  Available  from: https://www.intechopen.com/books/ pediatric-and-neonatal-surgery/pre- and-postoperative-management-of-
pediatric-patients-with-congenital- heart-diseases 11.  Seyfarth  H-J,  Gille  J,  Sablotzki  A,
Gerlach S, Malcharek M, Gosse A, et  al.  Perioperative  management  of patients  with  severe  pulmonary hypertension  in  major  orthopedic surgery: experience-based recommendations. GMS  Interdiscip Plast  Reconstr  Surg  DGPW. 2015;4(3). 12.  Fortier  MA,  Kain  ZN.  Treating Perioperative  Anxiety  and  Pain  in Children: A Tailored and Innovative Approach. Paediatr Anaesth [Internet]. 2015;25(1):27–35. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/ articles/PMC4261033/
13.  Wu  JP.  Pediatric  Anesthesia Concerns  and  Management  for Orthopedic Procedures. Pediatr Clin North Am. 2020;67(1):71–84.
14.  Widrich  J,  Shetty  M.  Physiology, Pulmonary  Vascular  Resistance [Internet].  StatPearls  [Internet]. 2020. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/book s/NBK554380/ 15.  Junghare SW, Desurkar V. Congenital  heart  diseases  and anaesthesia.  Indian  J  Anaesth [Internet]. 2017;61(9):744–52. Available from: https://www.ijaweb.org/article.asp?i ssn=0019- 5049;year=2017;volume=61;issue=
9;spage=744;epage=752;aulast=Jun ghare
16.  Butterworth  IV  JF,  Mackey  DC,

## Jurnal Anestesiologi Indonesia
Wasnick  JD.  Morgan  &  Mikhail’s Clinical  Anesthesiology.  6th  ed. New York: McGraw-Hill Education; 2018. 17.  Sümpelmann R, Becke K, Zander R, Witt L. Perioperative fluid management in children can we sum it  all  up  now?  Pediatr  Anesth. 2019;32(3):384–91.
18.  Davis  P,  Cladis  F.  Smiths’s Anesthesia  for  Infant  and  Children 9th  Edition.  9th  ed.  Philadelphia:
Elsevier; 2017. 1131–1333 p. 19.  Praven P, Remadevi R, Pratheeba N. Caudal  Epidural  Analgesia  in Pediatric  Patients:  Comparison  of 0.25% Levobupivacaine and 0.25% Ropivacaine  in  Terms  of  Motor Blockade and Postoperative Analgesia.  Anesth  Essays  Res. 2017;11(1):223–7.
20.  Kil HK. Caudal and epidural blocks in  infants  and  small  children: historical perspective .