## DEMAM REUMATIK AKUT
Julia Fitriany 1 , Iis Annisa 2
1 SMF Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran , Universitas Malikussaleh, Aceh, Indonesia 2 Program Studi Profesi Dokter, Fakultas Kedokteran, Universitas Malikussaleh, Aceh, Indonesia
Corresponding author: iisanisa128@gmail.com

## Abstrak
Demam reumatik akut adalah konsekuensi autoimun dari infeksi streptokokus grup A. Demam  reumatik  akut  menyebabkan  respon  inflamasi  umum  dan  penyakit  yang mengenai  jantung,  sendi,  otak  dan  kulit  secara  selektif. Infeksi Streptococcus  beta hemolyticus grup A pada tenggorok selalu mendahului terjadinya demam reumatik, baik pada serangan pertama maupun serangan ulangan. Manifestasi klinis demam reumatik dibagi  menjadi  manifestasi  klinis  mayor  yaitu  artritis,  karditis,  korea,  eritema marginatum  dan  nodulus  subkutan.  Manifestasi  klinis  minor  yaitu  demam,  artralgia, peningkatan LED dan C-reactive protein dan pemanjangan interval PR. Penatalaksanaan pada  demam  reumatik/penyakit  jantung  reumatik  berupa  eradikasi  dari  kuman Streptococcus  beta  hemolyticus  grup  A,  obat-obat  analgesik  dan  antiinflamasi,  diet, istirahat  dan  mobilisasi  serta  pengobatan  lain  yang  diberikan  sesuai  klinisnya  seperti pengobatan korea.
Kata Kunci: Demam reumatik akut, Streptococcus beta hemolyticus grup A

## Acute Rheumatic Fever

## Abstract
Acute rheumatic fever is an autoimmune consequence of group A streptococcal infection. Acute rheumatic fever causes a general inflammatory response and diseases that  affect  the  heart,  joints,  brain  and  skin  selectively.  Group  A  beta  hemolyticus Streptococcus infection in the throat always precedes the occurrence of rheumatic fever, both in the first attack and repeated attacks. Clinical manifestations of rheumatic fever are divided into major clinical manifestations, namely arthritis, carditis, korea, erythema marginatum  and  subcutaneous  nodules.  Minor  clinical  manifestations  include  fever, arthralgia, increased LEDs and C-reactive protein and prolongation of the PR interval. Management of rheumatic fever / rheumatic heart disease in the form of eradication of the  Streptococcus  beta  hemolyticus  germ  group  A,  analgesic  and  anti-inflammatory drugs, diet, rest and mobilization and other treatments given according to clinical such as Korean medicine.

## Keywords: acute rheumatic fever, group A Streptococcus beta hemolyticus

## PENDAHULUAN
Demam  reumatik  akut  adalah  konsekuensi  autoimun  dari  infeksi  streptokokus grup A. Demam reumatik akut menyebabkan respon inflamasi umum dan penyakit yang mengenai  jantung,  sendi,  otak  dan  kulit  secara  selektif. 1 Penyakit  ini  cenderung berulang  dan  dipandang  sebagai  penyebab  terpenting  penyakit  jantung  didapat  pada anak dan dewasa muda di seluruh dunia. 2
Puncak insiden demam reumatik akut terdapat pada kelompok usia 5-15 tahun, penyakit ini jarang dijumpai pada anak dibawah usia 4 tahun dan penduduk di atas 50 tahun. 3 Demam  rematik  dan  penyakit  jantung  rematik menyebabkan  meningkatnya ketidakhadiran  di  sekolah  dan  putus  sekolah,  dan  kehilangan  upah. Sekitar  30  juta orang saat ini diperkirakan terkena penyakit jantung rematik secara global, dan pada 2015 penyakit jantung rematik diperkirakan bertanggung jawab 305.000 kematian dan 11,5 juta tahun kehidupan yang disesuaikan dengan disabilitas hilang. Dari kematian ini  60%  terjadi sebelum  waktunya  (yaitu,  sebelum  usia  70  tahun),  meskipun  angka- angka ini sangat tidak pasti karena data yang tidak lengkap di banyak negara. 4
Prevalensi  demam  reumatik  akut  di  Indonesia  belum  diketahui  secara  pasti, meskipun  beberapa  penelitian  yang  pernah  dilakukan  menunjukkan  bahwa  prevalensi penyakit jantung reumatik anak berkisar 0,3 sampai 0,8 per 1.000 anak sekolah. Dengan demikian,  secara  kasar  dapat  diperkirakan  bahwa  prevalensi  demam  reumatik  akut  di Indonesia  pasti  lebih  tinggi  dan  angka  tersebut,  mengingat  penyakit  jantung  reumatik anak merupakan akibat dari demam reumatik akut. 5

## DEFINISI
Demam  rematik  adalah penyakit  inflamasi  akibat  reaktivitas-silang  antibody seteah infeksi Streptococcus beta hemolyticus grup A . 6

## ETIOLOGI
Demam  reumatik,  seperti  halnya  dengan penyakit  lain  merupakan  akibat interaksi  individu,  penyebab  penyakit  dan  faktor  lingkungan 7 .  Infeksi Streptococcus beta hemolyticus grup A pada tenggorok selalu mendahului terjadinya demam reumatik, baik pada serangan pertama maupun serangan ulangan. Untuk menyebabkan serangan demam reumatik, Streptokokus grup A harus menyebabkan infeksi pada faring, bukan
hanya kolonisasi superficial. Berbeda dengan glumeronefritis yang berhubungan dengan infeksi Streptococcus di kulit maupun di saluran napas, demam reumatik agaknya tidak berhubungan  dengan  infeksi  Streptococcus  di  kulit.Hubungan  etiologis  antara  kuman Streptococcus dengan demam reumatik diketahui dari data sebagai berikut: 7
1. Pada  sebagian  besar  kasus  demam  reumatik  akut  terdapat  peninggian  kadar antibodi terhadap Streptococcus atau dapat diisolasi kuman beta-Streptococcus hemolyticus grup A, atau keduanya.
2. Insidens demam reumatik yang tinggi biasanya bersamaan dengan insidens oleh beta-Streptococcus  hemolyticus  grup  A  yang  tinggi  pula.  Diperkirakan  hanya sekitar  3%  dari  individu  yang  belum  pernah  menderita  demam  reumatik  akan menderita komplikasi ini setelah menderita faringitis Streptococcus  yang tidak diobati.
3. Serangan ulang demam reumatik akan sangat menurun bila penderita mendapat pencegahan yang teratur dengan antibiotika.

## PATOGENESIS
Hubungan  antara  infeksi  infeksi  Streptokokus  β  hemolitik  grup  A  dengan terjadinya DR telah lama diketahui. Demam rematik merupakan respons auto immune terhadap  infeksi  Streptokokus  β  hemolitik  grup  A  pada  tenggorokan.  Respons manifestasi klinis dan derajat penyakit yang timbul ditentukan oleh kepekaaan genetic host, keganasan organisme dan lingkungan yang kondusif. Mekanisme patogenesis yang pasti  sampai  saat  ini  tidak  diketahui,  tetapi  peran  antigen  histokompatibility  mayor, antigen jaringan spesifik potensial dan antibody yang berkembang segera setelah infeksi streptokokkus  telah  diteliti  sebagai  faktor  resiko  yang  potensial  dalam  patogenesis penyakit ini. 8
Terbukti sel limfosit T memegang peranan dalam patogenesis penyakit ini dan ternyata  tipe  M  dari  Streptokkokus  grup  A  mempunyai  potensi  rheumatogenik. Beberapa serotype biasanya mempunyai kapsul, berbentuk besar, koloni mukoid yang kaya  dengan  M-protein.  M-protein  adalah  salah  satu  determinan  virulensi  bakteri, strukturnya  homolog  dengan  myosin  kardiak dan  molecul  alpha-helical  coiled  coil, seperti tropomyosin, keratin dan laminin. Laminin adalah matriks protein ekstraseluler yang disekresikan oleh sel endothelial katup jantung dan bagian integral  dari struktur
katup jantung. Lebih dari 130 M protein sudah teridentifikasi dan tipe 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 dan 24 berhubungan dengan terjadinya DR. 8
Superantigen streptokokal adalah glikoprotein unik yang disintesa oleh bakteri dan  virus  yang  dapat  berikatan  dengan  major  histocompatibility  complex  molecules dengan  nonpolymorphic  V  b-chains  dari  T-cell  receptors.  Pada  kasus  streptokokus banyak penelitian yang difokuskan pada peranan superantigen-like activity dari fragmen M protein dan juga streptococcal pyrogenic exotoxin, dalam patogenesis DR. Terdapat bukti kuat  bahwa  respons  autoimmune  terhadap  antigen  streptokokkus  memegang peranan dalam terjadinya DR dan PJR pada orang yang rentan. Sekitar 0,3 – 3 persen individu  yang  rentan  terhadap  infeksi  faringitis  streptokokkus  berlanjut  menjadi  DR. Data  terakhir  menunjukkan  bahwa  gen  yang  mengontrol  low  level  respons  antigen streptokokkus  berhubungan  dengan  Class  II  human  leukocyte  antigen,  HLA.  Infeksi streptokokkus  dimulai  dengan  ikatan  permukaan  bakteri  dengan  reseptor  spesifik  sel host  dan  melibatkan  proses  spesifik  seperti  pelekatan,  kolonisasi  dan  invasi.  Ikatan permukaan bakteri dengan permukaan reseptor host adalah kejadian yang penting dalam kolonisasi  dan  dimulai  oleh  fibronektin  dan  oleh  streptococcal  fibronectin-binding proteins. Faktor lingkungan seperti kondisi kehidupan yang jelek, kondisi tinggal yang berdesakan  dan  akses  kesehatan  yang  kurang  merupakan  determinan  yang  signifikan dalam distribusi penyakit ini. Variasi cuaca juga mempunyai peran  yang besar dalam terjadinya  infeksi  streptokokkus  untuk  terjadi  DR.  Pada  gambar  di  bawah  ini  dapat dilihat skema patogenesis DR dan PJR 8

## Gambar 1. Etiologi/Faktor Resiko Demam Reumatik

## PATOLOGI
DR  ditandai  oleh  radang  eksudatif  dan  proliferatif  pada  jaringan  ikat, terutama mengenai jantung, sendi dan jaringan subkutan. Bila terjadi karditis seluruh lapisan  jantung  akan  dikenai.  Perikarditis  paling  sering  terjadi  dan  perikarditis fibrinosa kadang-kadang didapati. Peradangan perikard biasanya menyembuh setelah beberapa  saat  tanpa  sekuele  yang  bermakna,  dan  jarang terjadi  tamponade.  Pada keadaan fatal, keterlibatan miokard menyebabkan pembesaran semua ruang jantung. Pada miokardium mula-mula didapati fragmentasi serabut kolagen, infiltrasi limfosit, dan  degenerasi  fibrinoid  dan  diikuti  didapatinya  nodul  aschoff  di  miokard  yang merupakan patognomonik DR. 8
Nodul aschoff terdiri dari area nekrosis sentral yang dikelilingi limfosit, sel plasma,  sel  mononukleus  yang  besar  dan  sel  giant  multinukleus.  Beberapa  sel mempunyai inti yang memanjang dengan area yang jernih dalam membran inti yang disebut Anitschkow  myocytes. Nodul  Aschoff  bisa  didapati  pada  spesimen  biopsi endomiokard  penderita  DR.  Keterlibatan  endokard  menyebabkan  valvulitis  rematik kronis.  Fibrin  kecil,  vegetasi  verrukous,  berdiameter  1-2  mm  bisa  dilihat  pada
permukaan atrium pada tempat koaptasi katup dan korda tendinea. Meskipun vegetasi tidak didapati, bisa didapati peradangan dan edema dari daun katup. Penebalan dan fibrotik pada dinding posterior atrium kiri bisa didapati dan dipercaya akibat efek jet regurgitasi mitral yang mengenai dinding atrium kiri. Proses penyembuhan valvulitis memulai  pembentukan  granulasi  dan  fibrosis  daun  katup  dan  fusi  korda  tendinea yang  mengakibatkan  stenosis  atau  insuffisiensi  katup.  Katup  mitral  paling  sering dikenai diikuti katup aorta. Katup trikuspid dan pulmonal biasanya jarang dikenai. 8

## MANIFESTASI KLINIS
Perjalanan  klinis  penyakit  demam  reumatik/penyakit  jantung  reumatik  dapat dibagi dalam 4 stadium:

## Stadium I
Stadium  ini  berupa  infeksi  saluran  napas  bagian  atas  oleh  kuman  beta- Streptococcus hemolyticus grup A. Keluhan biasanya berupa demam, batuk, rasa sakit waktu menelan, tidak jarang disertai muntah dan bahkan pada anak kecil dapat terjadi diare. Pada pemeriksaan fisik sering didapatkan eksudat di tonsil yang menyertai tanda- tanda peradangan lainnya. Kelenjar getah bening submandibular seringkali membesar. Infeksi ini biasanya berlangsung 2-4 hari dan dapat sembuh sendiri tanpa pengobatan 8 .
Para peneliti mencatat 50-90% riwayat infeksi saluran napas bagian atas pada penderita demam reumatik/penyakit jantung reumatik, yang biasanya terjadi 10-14 hari sebelum manifestasi pertama demam reumatik/penyakit jantung reumatik 8 .

## Stadium II
Stadium ini disebut juga periode laten, ialah masa antara infeksi Streptococcus dengan  permulaan  gejala  demam  reumatik,  biasanya  periode  ini  berlangsung  1-3 minggu,  kecuali  korea  yang  dapat  timbul  6  minggu  atau  bahkan  berbulan-bulan kemudian 7 .

## Stadium III
Merupakan  fase  akut  demam  reumatik,  saat  timbulnya  berbagai  manifestasi  klinik demam  reumatik/penyakit  jantung  reumatik.  Manifestasi  klinik  tersebut  dapat digolongkan  dalam  gejala  peradangan  umum  (gejala  minor)  dan  manifestasi  spesifik (gejala mayor) demam reumatik/penyakit jantung reumatik 7 .
Stadium IV
Disebut juga stadium inaktif. Pada stadium ini penderita demam reumatik tanpa kelainan jantung atau penderita penyakit jantung reumatik tanpa gejala sisa katup tidak menunjukkan gejala apa-apa 7 .
Pada  penderita  penyakit  jantung  reumatik  dengan  gejala  sisa  kelainan  katup jantung, gejala  yang timbul sesuai dengan jenis serta beratnya kelainan. Pada fase ini baik  penderita  demam  reumatik  maupun  penyakit  jantung  reumatik  sewaktu-waktu dapat mengalami reaktivasi penyakitnya 7 .
a. Manifestasi Klinis Mayor
1. Karditis
Frekuensi karditis 30-60% pada serangan pertama, dan sering pada anak anak. Karditis adalah satu satunya komplikasi. Demam reumatik yang bisa menimbulkan efek jangka  panjang.  Kelainannya  berupa  pankarditis,  yaitu  mengenai  perikardium, epikardium,  miokardium  dan  endokardium.  Pada  Demam  reumatik  sering  terjadi pankarditis yang ditandai dengan perikarditis, myokarditis dan endokarditis. 9
Perikarditis  ditandai  dengan  pericardial  friction  rub.  Pada  efusi  perikard  bisa didengar adanya muffled sound , dan pulsus paradoks ( penurunan tekanan sistolik yang besar  di  saat  inspirasi).  Karakterisitik  miokarditis  adalah  infiltrasi  sel  mononuklear, vaskulitis  dan  perubahan  degeneratif  pada  interstisial  conective  tissue.  Bentuk endokarditis tersering adalah insufisiensi katub mitral. 10
Katub yang sering terkena adalah katub mitral (65-70%) dan katub aorta (25%). Katub trikuspid hanya terganggu pada 10% dan hampir selalu berhubungan lesi pada katub  mitral  dan  aorta.  Sedangkan  katub  pulmonal  sangat  jarang  terlibat.Insufisiensi katub yang berat pada fase akut dapat menyebabkan gagal jantung dan kematian (pada 1% penderita). Perlengketan pada jaringan penunjang katub akan menghasilkan stenosis atau kombinasi antara stenosis dan insufisiensi yang muncul dalam 2-10 tahun setelah episode  demam  reumatik  akut.  Perlengketan  bisa  terjadi  pada  tingkatan  ujung  bilah katub, bilah katub dan chorda atau kombinasi dari ketiga tingkatan tersebut 10
- Bising jantung yang sering pada demam rematik:
- Bising mitral regurgitasi berupa bising pansistolik, high pitch, yang radiasi ke axilla. Tidak dipengaruhi oleh posisi dan respirasi. Intensitas 2/6.
- Carey coombs bising : bising diastolik di apeks pada karditis yang aktif dan menyertai mitral insufisiensi berat. Mekanismenya berupa relatif mitral stenosis
yang diakibatkan dari volume yang besar yang melalui katub mitral saat pengisian ventrikel.
- Bising  aorta  regurgitasi  :  bising  awal  diastolik  yang  terdapat  dibasal,  dan  terbaik didengar pada sisi atas kanan dan kiri sternum saat penderita duduk miring kedepan. 10

## 2. Artritis
Artritis  ARF  paling  sering  menyerang  sendi-sendi  besar,  terutama  lutut, pergelangan  kaki,  siku,  dan  pergelangan  tangan.  Banyak  sendi  yang  sering  terlibat, dengan timbulnya  artritis pada sendi  yang berbeda baik dipisahkan dalam waktu atau tumpang tindih, sehingga memunculkan deskripsi "polyratritis" migrasi "atau" aditif ". Setiap  sendi  terpengaruh  selama  beberapa  hari  hingga  satu  minggu,  dengan  seluruh episode  sembuh  tanpa  pengobatan  dalam  waktu  satu  bulan.  Nyeri  sendi  bisa  sangat parah,  terutama  pada  anak-anak  yang  lebih  tua  dan  remaja,  dan  sering  tidak  sesuai dengan tanda-tanda klinis peradangan 11
Atralgia yang merupakan suatu kriteria minor, juga sering menyebabkan seorang dokter  mendiagnosa  sebagai  Demam  reumatik  terutama  jika  terdapat  kriteria  minor yang  lain,  seperti  febris  dan  bukti  adanya  infeksi  streptokukkus  seperti  ASTO. Penelitian di RS Hasan sadikin bandung menunjukkan terdapat 24 kasus dari 113 kasus dengan atralgia dan febris, yang setelah ditelaah ulang, tidak memenuhi kriteria Jones, hasil ekokardiografi juga tidak menunjukkan adanya tanda-tanda karditis. 9

## 3. Chorea Sydenham
Insidensi sydenham chorea muncul dalam 1-6 bulan setelah infeksi streptokokus, progresif  secara  perlahan dan  memberat  dalam  1-2  bulan.Kelainan  neurologis  berupa gerakan involunter yang tidak terkoordinasi ( choreiform ), pada muka, leher, tangan dan kaki.  Disertai  dengan  gangguan  kontraksi  tetanik  dimana  penderita  tidak  bisa menggenggam tangan pemeriksa secara kuat terus menerus ( milk sign ). 12
Chorea dapat muncul dengan sendirinya, tanpa ciri-ciri ARF lainnya dan tanpa bukti  infeksi  streptokokus,  karena  chorea  dapat  terjadi  berbulan-bulan  setelah  infeksi streptokokus.  Jika  chorea  memiliki  presentasi  yang  terisolasi,  penting  untuk mengecualikan  penyebab  lain  dari  chorea,  seperti  systemic  lupus  erythematosus, penyakit  Wilson,  dan  reaksi.  Dalam  semua  kasus  yang  dicurigai  chorea  reumatik, pemeriksaan jantung dan ekokardiogram harus dilakukan, karena chorea sangat terkait dengan carditis 11

## 4. Eritema Marginatum
Muncul  dalam  10%  serangan  pertama  Demam  reumatik  biasanya  pada  anak anak, jarang pada dewasa.Lesi berwarna merah, tidak nyeri dan tidak gatal dan biasanya pada batang tubuh, lesi berupa cincin yang meluas secara sentrifugal sementara bagian tengah cincin akan kembali normal. 10

## 5. Nodulus Subkutan
Nodul  subkutan  muncul  beberapa  minggu  setelah  onset  demam  rematik,  dan biasanya tidak disadari penderita karena tidak nyeri. Biasanya berkaitan dengan karditis berat, lokasinya di permukaan tulang dan tendon, serta menghilang setelah 1-2 minggu.

## B. Manifestasi Minor
Demam hampir selalu ada pada poliartritis reumatik; ia sering ada pada karditis yang tersendiri (murni) tetapi pada korea murni. Jenis demamnya adalah remiten, tanpa variasi  diurnal  yang  lebar,  gejala  khas  biasanya  kembali  normal  atau  hampir  normal dalam waktu 2/3 minggu, walau tanpa pengobatan. Artralgia adalah nyeri sendi tanpa tanda objektif pada sendi. Artralgia biasanya melibatkan sendi besar. Kadang nyerinya terasa sangat berat sehingga pasien tidak mampu lagi menggerakkan tungkainya 13 .
Termasuk  kriteria  minor  adalah  beberpa  uji  laboratorium. Reaktan  fase  akut  seperti LED atau C-reactive protein mungkin naik. Uji ini dapat tetap naik untuk masa waktu yang  lama  (berbulan-bulan).  Pemanjangan  interval  PR  pada  elektrokardiogram  juga termasuk kriteria minor 13 .
Nyeri abdomen dapat terjadi pada demam reumatik akut dengan gagal jantung oleh karena distensi hati. Nyeri abdomen jarang ada pada demam reumatik tanpa gagal jantung  dan  ada  sebelum  manifestasi  spesifik  yang  lain  muncul.  Pada  kasus  ini  nyeri mungkin  terasa  berat  sekali  pada  daerah  sekitar  umbilikus,  dan  kadang  dapat disalahtafsirkan sebagai apendistis sehingga dilakukan operasi 13 .
Anoreksia, nausea, dan muntah seringkali ada, tetapi kebanyakan akibat gagal jantung kongestif atau akibat keracunan salisilat. Epitaksis berat mungkin dapat terjadi. Kelelahan  merupakan  gejala  yang  tidak  jelas  dan  jarang,  kecuali  pada  gagal  jantung. Nyeri abdomen dan epitaksis, meskipun sering ditemukan pada demam reumatik, tidak dianggap sebagai kriteria diagnosis 13 .

## DIAGNOSIS
Diagnosis  DRA  ditegakkan  berdasarkan  kriteria  jones  dan  salah  satu  kriteria mayor adalah karditis yang menunjukkan adanya keterlibatan katup jantung dan dapat diperkirakan  secara  klinis  dengan  terdapatnya  murmur  pada  pemeriksaan  auskultasi, namun  seringkali  klinisi  yang  berpengalamanpun  tidak  mendengar  adanya  murmur padahal  sudah  terdapat  keterlibatan  katup  pada  pasien  tersebut.  Keterlibatan  katup seperti ini dinamakan karditis/ valvulitis subklinis.Saat ini, diagnosis DRA ditegakkan berdasarkan  Kriteria  Jones.namun  dalam  praktek  sehari- hari  tidak  mudah  untuk menerapkankan  hal  tersebut.  8  Untuk  Diagnosa  diperlukan  :  2  kriteria  mayor  atau  1 kriteria mayor dan 2 kriteria minor dan bukti infeksi oleh sterptokokus grup A. Kecuali bila ada chorea atau karditis maka bukti infeksi sebelumnya tidak diperlukan.

## Tabel 1. Kriteria Jones Demam Reumatik Akut
Kriteria Mayor Kriteria minor
1. Karditis
2. Polyarthritis 3. Chorea
4. Erythema marginatum
5. Subcutaneous nodul
1. Demam
2. Polyatralgia
3. Laboratorium:  Peningkatan  acute phase reaction (LED atau Leukosit)
4. PR interval memanjang
Kriteria  Jones  telah  mengalami  beberapa  revisi  untuk  meningkatkan  nilai spesifitas  nya.Untuk  negara  negara  resiko  tinggi  demam  rematik.World  Health Organization  (WHO)  telah  membuat  kriteria  yang  lebih  menitikberatkan  pada sensitifitas dibandingkan spesifitas
Tabel 2. Klasifikasi Diagnosis Demam Reumatik dan Penyakit Jantung Reumatik WHO 2002-2003
Grup
Klasifikasi
A B C D E Demam rematik serangan pertama: 2 kriteria major atau 1 kriteria major dan 2 minor
+ Streptokokus B hemolitikus grup A bukti infeksi sebelumnya.
Demam  reumatik  serangan  rekuren  tanpa  penyakit  jantung  reumatik:  2  major  atau major dan 2 minor + bukti Streptokokus B hemolitikus grup A sebelumnya.
Demam  reumatik  serangan  rekuren  dengan  penyakit  jantung  reumatik:  2  minor  + bukti Streptokokus B hemolitikus grup A sebelumnya.
Chorea  Syndenham  tidak  perlu  criteria  major  lainnya  atau  bukti  Streptokokus  B hemolitikus grup A
Penyakit jantung reumatik (stenosis mitral murni atau kombinasi dengan insufisiensi dan atau gangguan aorta) tidak perlu criteria lain.

## a. Pemeriksaan Laboratorium 10,12,14,15
 Kultur  tenggorokan  merupakan  gold  standard  untuk  konfirmasi  infeksi  strptokokus grup A.
 Pemeriksaan  antigen  cepat  tidak  sesenstif  kultur  tenggorokan,  sehingga  apabila hasilnya negatif tetap perlu dilakukan kultur tenggorokan. Dengan spersifitasnya yang tinggi  apabila  hasil  pemeriksaan  antigennya  positif  merupakan  konfirmasi  infeksi streptokokus grup A. Pemeriksaan titer antibodi menggunakan antistreptolisin O (ASO), antistreptococcal DNAse B (ADB) dan antistreptococcal hyaluronidase  (AH). i) ASO untuk  mendeteksi  antibodi  streptokokus  terhadap  streptokokus  lysin  O,  peningkatan titer 2 kali lipat menunjukkan bukti infeksi terdahulu. ii) Pemeriksaan antibodi ini harus berhati  hati  pada  daerah  dengan  infeksi  streptokokus  yang  tinggi,  karena  kadar  titer yang tinggi secara umum pada populasi tersebut.
 Reaktan fase akut : C reactive protein (CRP) dan lanju endap darah akan meningkat pada DRAakut, merupakan kriteria minor dari jones.
 Kultur  darah  berguna  untuk  menyingkirkan  infektif  endokarditis,  bakteremia  dan infeksi gonokokus.

## Tabel 3. Evidence of antecedent group A streptococcal infection
Sampel Description Test Characteristics Upper limits of normal
Blood Blood Antistreptolysin  O titre (ASTO) AntiDNAseB titre  Positive  in  75-80%  of pharyngeal  streptococcal infections  Typically  follows  throat streptococcal infections  Can  be  positive  after group A,C or G streptococcal infections  Peak  in  titre  3-6  weeks post infection
 Return  to  normal  range may take 6-12 months
 Typically  follows  throat and  skin streptococcal infections  More specific than ASOT for Group A streptococcal infections  Peak  in  titre  6-8  weeks post infection
 Return  to  normal  range may take 6-12 months Age 1-4 5-14 15-24 25-34 >35
Age 1-4 5-14 15-24 25-34 >35 ULN (U/mL)
170 276 238 177 127 ULN (U/mL) 366 499
473 390 265 Pharyngeal (bacterial  in transport medium) Group A beta hemolytic streptococcus cultured from pharyngeal swab Often culture- negative by the time symptomatic. ARF is  evident  however  a  positive  result  provides  the required  proof  to  make  the  ARF  diagnosis  even  if serological  titre  for  ASOT/  anti-DNAseB  are  below cutoff

## b. Foto toraks 10,12,14,15
Pada pasien karditis dan gagal jantung foto thorak akan timbul kardiomegali
c. Elektrokardiografi 10,12,14,15
Kelainan yang terpenting adalah PR interval memanjang ( kriteria minor jones) tetapi bukan bukti adanya karditis. Kelainan lain yang bisa muncul : Blok derajat 2 dan 3. Pada penderita penyakit jantung rematik kronis bisa ditemukan pembesaran  atrium kiri akibat dari mitral stenosis.

## d. Ekokardiografi 10,12,14,15
Penelitian  yang  dilakukan  di  RS  Hasan  Sadikin  Bandung  tentang  peranan ekokardiografi  dalam  mendiagnosis  DRA  menunjukkan  menunjukkan  sensitifitas  dan spesifisitas ekokardiografi ditemukan 89,4% dan 38,7% .Sehingga ekokardiografi dapat disarankan untuk dimasukkan dalam algoritma DRA. ekokardiografi dapat disarankan dimasukkan  dalam  algoritma  diagnosa  DRA  dengan  menambahkan  pemeriksaan ekokardiografi untuk menegakkan kriteria mayor karditis.

## PENGOBATAN 16
Tatalaksana komprehensif pada pasien dengan demam rematik meliputi:
 Pengobatan  manifestasi  akut,  pencegahan  kekambuhan  dan  pencegahan endokarditis pada pasien dengan kelainan katup.
 Pemeriksaan  ASTO,  CRP,  LED,  tenggorok  dan  darah  tepi  lengkap. Ekokardiografi untuk evaluasi jantung.
 Antibiotik:  penisilin,  atau  eritromisin  40  mg/kgBB/hari  selama  10  hari  bagi pasien  dengan  alergi  penisilin. Sesudah  pengobatan  DRA  selama  10  hari dilanjutkan  dengan  pencegahan  sekunder.  Cara  pencegahan  sekunder  yang diajukan  oleh  The American  Heart  Association  dan  WHO,  yaitu  mencegah infeksi streptokokus. 16

## a. Pencegahan primer
Penisilin oral untuk eradikasi Streptococcus beta hemolyticus group A selama 10 hari atau benzathine penicillin G 0.6-1.2 juta unit IM
b. Pencegahan sekunder
Benzantin penisilin G 600.000 U IM untuk berat badan<27 kg (60 pound), 1,2 juta U untuk berat badan >27 kg (60 pound) setiap 4 minggu/28 hari Pilihan lain: Penisilin V p.o.125–250mg 2 kali sehari Sulfadiazin 1 g p.o. sekali sehari Eritromisin --250 mg p.o. 2 kali sehari Diberikan pada demam reumatik akut, termasuk korea tanpa penyakit jantung reumatik.

## Tabel 4. Lama pencegahan Demam Reumatik
Kategori pasien Durasi Demam rematik tanpa karditis Sedikitnya sampai 5 tahun setelah serangan terakhir atau hingga usia 18 tahun Demam rematik dengan karditis  tanpa  bukti  adanya penyakit jantung residual/kelainan katup. Sedikitnya  sampai  10  tahun  setelah  serangan terakhir  atau  hingga  usia  25  tahun,  dipilih  jangka waktu yang terlama Demam  reumatik  akut  dengan karditis  dan penyakit  jantung residual (kelainan katup persisten) Sedikitnya  10  tahun  sejak  episode  terakhir  atau sedikitnya  hingga  usia  40  tahun,  dan  kadang- kadang seumur hidup Setelah operasi katup Seumur hidup
 Tirah baring bervariasi tergantung berat ringannya penyakit.
 Anti inflamasi: dimulai setelah diagnosis ditegakkan:
o Bila  hanya  ditemukan  artritis  diberikan  asetosal  100  mg/kgBB/hari sampai 2 minggu, kemudian diturunkan selama 2-3 minggu berikutnya.
o Pada  karditis  ringan-sedang  diberikan  asetosal  90-100  mg/kgBB/hari terbagi  dalam  4-6  dosis  selama  4-8  minggu  bergantung  pada  respons  klinis.  Bila ada perbaikan, dosis diturunkan bertahap selama 4-6 minggu berikutnya.
o Pada  karditis  berat  dengan  gagal  jantung  ditambahkan  prednison  2 mg/kgBB/hari diberikan selama 2-6 minggu.

## Tabel 5. Tatlaksana Demam Reumatik Akut
Manifestasi Klinis Tirah Baring Obat Anti Inflamasi Kegiatan Artritis tanpa karditis Total 2 minggu Mobilisasi  bertahap 2 minggu Asetosal 100 mg/kgBB  selama  2 minggu. 75 mg/kgBB selama  4  minggu berikutnya Masuk sekolah setelah 2 minggu Bebas berolahraga Artritis  +  karditis tanpa kardiomegali Total 4 minggu Mobilisasi  bertahap 4 minggu Sama dengan diatas Masuk sekolah setelah 8 minggu Bebas berolahraga Artritis+ kardiomegali Total 6 minggu Mobilisasi  bertahap 6 minggu Prednison 2 mg/kgBB  selama  2 minggu tapering off selama 2 minggu. Asetosal 75 mg/kgBB mulai awal  minggu  ke-3 selama 6 minggu Masuk sekolah setelah 12 minggu Jangan olahraga berat atau kompetitif Artritis+ kardiomegali+ Dekompresi kordis Total selama dekompensasi kordis Mobilisasi bertahap Sama dengan diatas Masuk sekolah setelah1 2 minggu Dekompesasi teratasi
Dilarang olahraga 2- 5 th

## PROGNOSIS 16
Morbiditas demam reumatik akut berhubungan erat dengan derajat keterlibatan jantung. Mortalitas sebagian besar juga akibat karditis berat, komplikasi yang sekarang sudah  jarang  terlihat  di  negara  maju  (hampir  0%)  namun  masih  sering  ditemukan  di negara  berkembang  (1-10%).  Selain  menurunkan  mortalitas,  perkembangan  penisilin juga  mempengaruhi  kemungkinan  berkembangnya  menjadi  penyakit  valvular  kronik
setelah  serangan  demam  reumatik  aku.  Sebelum  penisilin,  persentase  pasien berkembang  menjadi  penyakit  valvular  yaitu  sebesar  60-70%  dibandingkan  dengan setelah penisilin yaitu hanya sebesar 9-39%. 18

## DAFTAR PUSTAKA
1. Alyssa, F.S. , Roro, R.. Penyakit Jantung Rematik pada Anak Laki-laki Usia 8 Tahun. J Medula Unila 7(2). 2017.
2. Rahayuningsih SE, Farrah A. Role of echoacardiography in diagnose of acute rhematic fever Paediatrica Indonesiana Vol 50 no 2 (supplement) March 2010 3. Alan Bisno, E.G.B., NK Ganguly, WHO Expert Consultation on Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease, in WHO technical report series. World Health Organization: Geneva. 2001.
4. WHO. Rhematic fever and rheumatic heart disease.-report of a WHO expert Consultation. 2018.
5. Flyer DC. Rheumatic fever. Dalam: Keane JF, Lock JE, Flyer DC. Nadas’ pediatric cardiology. Edisi ke-2. Philadelphia: Elsevier: h. 387-400.2006.
6. Tanto, C. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ke-4 Jilid 1. Jakarta: Media Aesculapius: hal 76-78. 2014.
7. Pusponegoro HD. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak Edisi 1 . Jakarta: Badan Penerbit IDAI: hal 149-153. 2004.
8. Abdullah, A. Demam Reumatik dan Penyakit Jatung Reumatik Permasalahan Indonesia.Jurnal Universitas Sutamtera Utara. 2008.
9. Rahayuningsih SE, Farrah A. Role of echoacardiography in diagnose of acute rhematic fever Paediatrica Indonesiana Vol 50 no 2 (supplement). March 2010.
10. Turi, B.S.R.Z.G., Rheumatic Fever, in Braunwald’s Heart Disease A Textbook of Cardiovascular Medicine, M.P.L. Eugene Braunwald, MD Robert O. Bonow, MD, Editor. Saunders Elsevier: Philadelphia. 2007.
11. Dianne  dkk.  Acute  rheumatic  fever  and  rheumatic  heart  disease. Jurnal NCBI.;8(4):324-30. 2017.
12. Flyer  DC.  Rheumatic  fever.  Dalam:  Keane  JF,  Lock  JE,  Flyer  DC.  Nadas’ pediatric cardiology. Edisi ke-2. Philadelphia: Elsevier; h. 387-400.2006.
13. Behrman, R.E. Nelson, Ilmu Kesehatan Anak vol. 2 Ed. 15 . Jakarta: EGC; hal 929-935. 1999.
14. Scott, dkk. Rheumatic heart disease screening: Current concepts and challenges. Jurnal NCBI: 10(1). 2017.
15. Mishra TK. Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease: current scenario. JIACM;8(4):324-30.2007.
16. Hospital Care for Children. Demam Rematik. http://www.ichrc.org/610-demam- reumatik-akut. 2016.