Tetragidrobiopterin. Tetragidrobiopterin (BH4) bir qator muhim biokimyoviy reaksiyalarda, xususan, aromatik aminokislotalarning oraliq metabolizm bosqichida gidroksillanish jarayonlarida ishtirok etadigan kofermet hisoblanadi. Fenilalanin 4-monoksigenazaning bir qismi sifatida BH4 fenilalaninni tirozinga aylantirishda ishtirok etadi. Keyinchalik, tirozin, tirozin gidroksilaza ishtirokida, DOFA ga aylanadi, BH4 ham bu yerda kofaktor hisoblanadi. Bundan tashqari, birikma serotonin almashinuvi yoʻlida triptofanning gidroksillanishida ishtirok etadi. Reaksiya triptofan gidroksilaza taʼsirida boradi va 5-gidroksitriptofan hosil boʻladi. Bir qator irsiy metabolik kasalliklar tetragidrobiopterinning shakllanishi yoki tiklanishining buzilishi bilan bogʻliq. Shunday qilib, digidropteridin reduktaza fermentidagi kamdan-kam uchraydigan fenilketonuriyaning shakllaridan birining sababchi omili hisoblanadi. Digidropteridin reduktaza etishmovchiligi natijasida fenilalanin, tirozin va triptofanning yuqorida qayd etilgan gidroksillanish reaktsiyalarida elektron donor boʻlgan TGBP(tetragidrobiopterin)ning faol shaklining regeneratsiyasi buziladi.