Odam organizmida temir metabolizmi. Temir (Fe) metabolizmi - temir biogen elementining odam organizmiga tushishi, enterotsitlar tomonidan oʻzlashtirilishi, qon sintezi uchun sarflanishi va nihoyada parchalangan qondan qayta ajralishini anglatadi. Temir nafaqat gemoglobinning balki boshqa birqancha muhim moddalarning tarkibiga kiradi. (m: mioglobin, sitoxrom, sitoxrom oksidaza, peroksidaza, katalaza). Odam organizmidagi Fe ning umumiy miqdori oʻrtacha 4-5gr boʻlib, uning 65%i ("2/3qismi)" gemoglobin tarkibida boʻladi. (shuningdek 4% mioglobinda, 1% oksidlanishda qatnashuvchi turli gemli birikmalarda, 0.1% plazmada transferringa bogʻlangan holatda boʻladi). Taxminan 15-30% Fe retikuloendotelial sistema hamda jigarda "ferritin va gemosiderin" shaklida zahiralanadi. Temir absorbsiyasi va transporti. Temir asosan "goʻsht va baliq" tarkibida koʻp miqdorda boʻladi. Ovqat tarkibidagi Fe "ingichka ichakning barcha qismlaridan (asosan, duodenumdan)" ikki holatda absorbsiyalanishi mumkin: 1. Gemoglobin yoki mioglobinning gem moddasi shaklida. 2. Gem tarkibida boʻlmagan erkin Fe2+ shaklida Ovqat tarkibida tushgan Fe3+ absorbsiyalanish uchun Fe2+ shakliga oʻtishi kerak. Bu jarayon enterotsitlar membranasidagi Ferrireduktaza va Vitamin-C orqali sodir boʻladi. Hosil boʻlgan Fe2+ hujayra membranasidagi "DivalentMetallTransporter (DMT1)" orqali simport usulida hujayraga oʻtadi. ("shuningdek, bu transporter orqali Mn, Co, Cd, Cu va Zn ham tashilishi mumkin"). Gem esa Fe2+ dan farqli ravishda HCP1 transporterlar orqali hujayraga oʻtadi va hujayralardagi gemoksigenaza orqali Fe3+ va bilirubinlarni hosil qiladi. Hosil boʻlgan Fe3+ hujayralarda ferritin tarkibida zahiralanishi mumkin. Temir absorbsiyasining boshqarilishi odatda, "safro apotransferrinining" ("jigardan ajralib, oʻt orqali duodenumga quyiladi") miqdoriga bogʻliq boʻlib, uning konsentratsiyasi qancha yuqori boʻlsa absorbsiya tezligi ham shuncha yuqori boʻladi. Sogʻlom odamlarda ovqat tarkibidagi Fe ning soʻrilishi 3-15%ni tashkil qilishi kerak boʻlsa, Fe defitsiti holatlarida bu koʻrsatkich 25%dan oshishi mumkin. Shu sababli kuniga kamida 10-20mg Fe isteʼmol qilish tavsiya etiladi. ("ayollar>bolalar>erkaklar"). Shundagina Fe ga boʻlgan kunlik talab qondiriladi (20mg x 0,1 = 2mg absorbsiyalanadi). pH ning pastligi jarayon uchun muhim boʻlib, ovqat oshqozondan duodenumga oʻtayotganda H+ ortishi a) oziq modda tarkibidan Fe ning erkin ajralishini va b) Fe ning DMT1 orqali enterotsitlarga oʻtishini taʼminlaydi. Hujayraga kirgan Fe ning kamroq qismi qayta oksidlanadi va Fe (III) holatiga oʻtib ferritin shaklida zahiralansa, koʻproq qismi enterotsitlar bazal qismidagi ferroportin-1 transporterlari orqali hujayrani tark etadi. Hujayrani tark etgan Fe (II) bazal qismdagi gefestin (seruloplazmin) orqali Fe3+ holatiga oʻtadi va qon apotransferrini (betta globulin)ga birikib "transferrin nomi bilan" kerakli qismlarga tashiladi. Transferrin (2ta Fe3+ bilan bogʻlangan apotransferrin) eritroblastlar, jigar hujayralari, platsenta va boshqalardagi transferrin retseptorlariga bogʻlanadi va endositoz orqali hujayralarga kiradi. Shuni inobatga olish kerakki enterotsitlarga kirgan Fe ning qancha qismi zahiralanishi yoki qonga oʻtishi akonitaza oqsili tomonidan tartibga solinadi. Qachonki Fe defitsiti yuzaga keladigan boʻlsa, akonitaza Ferritin-mRNK bilan bogʻlanadi va ferritin hosil boʻlishini ingibitsiyalaydi. Natijada absorsiyalangan Fe koʻproq miqdorda qonga oʻtadi.Temirning kichik qismi erimaydigan gemosiderin shaklida zahira havzalarda yigʻiladi. Bu holat tanadagi temir miqdori apoferritin zahiralay oladigan qobilyatidan anchagina koʻp boʻlganda kuzatiladi. "Gemosiderinni mikroskopda maʼlum klasterlarda yigʻilgan, katta zarralar holatida bemalol koʻrilsa, ferritin mayda va tarqalib ketgan, faqat elektron mikroskopda koʻrish mumkin""." Plazmada temir miqdori kamayganda, zahiradagi ferritindan Fe osonlikcha ajralib plazmaga oʻtadi va transferrin shaklida tananing kerakli qismlariga uzatiladi. Transferrin molekulasining oʻziga xos xususiyati shundaki, ular suyak koʻmigida joylashgan eritroblastlar membranasidagi retseptorlar bilan mustahkam bogʻlanish hosil qiladi. Keyin, biz gistologiyada koʻrgan endositoz orqali hujayraga qaʼbul qilinadi. Bu yerda transferrin Fe ni toʻgʻri mitoxondriyaga yetkazadi, bu yerda gem sintezlanadi. Odamlarning qonida transferrinning yetarli miqdorda boʻlmasligi, transportda muammolarni keltiradi va gipoxromik anemiyaga sabab boʻladi. RBC lar 120 kun yashab, vazifasini bajargandan soʻng ular parchalanib tarkibidagi gemoglobinni ajratadi. ("Hujayralar moʻrtlashgandan keyin, tomirlarning zichroq qismidan oʻtayotganda hujayra yorilib ketadi. RBClarning asosiy qismi taloq tomirlarida (qizil pulpasida) parchalanadi. Qizil pulpa trabekulalari orasidagi boʻshliqlar kengligi atigi 3mkm boʻlib, RBC larning 8mkmlik oʻlchamining oʻtishi uchun yetarli emas.") Hb darhol tananing bir qancha qismlaridagi makrofaglar tomonidan fagositozlanadi. ("ayniqsa, jigarning Kupfer hujayralari, taloq va suyak koʻmigi makrofaglari tomonidan"). Bir necha soatdan kungacha makrofaglarda Fe ning gemoglobindan ajralishi va plazmaga qaytib transferrin shaklida tashilishi kuzatiladi. Bu temir yangi RBC sintezi sarflanadi yoki jigar va boshqa aʼzolarda ferritin shaklida zahiralanadi. Gemoglobin molekulasining porfirin qismi makrofaglar ichida bir necha bosqichlarda oʻzgarishga uchraydi va bilirubin pigmenti hosil boʻladi. Hosil boʻlgan bilirubin qonga oʻtib albuminlar orqali gepatotsitlarga tashiladi. Gepatotsitlarda bilirubin Glukuron kislata bilan bogʻlanib oʻt qopiga quyiladi. Kunlik Fe yoʻqotilishi. Erkak kishi har kuni 0,6mg Fe ajratadi va bu asosan najas bilan chiqadi. Shuningdek, qon yoʻqotganda qoʻshimcha ravishda Fe yoʻqotilishi mumkin. Ayollar uchun menstruatsiya hisobiga 1,3 mg/kun Fe yoʻqotiladi. Temirning zahiralanishi va qayta ishlanishi. Demak Fe ning katta qismi (70-75%) suyak koʻmigida eritropoez uchun sarflansa, qolgan qismi asosan jigar hujayralarida zahiralanadi. Organizmda Fe asosan ferritin sifatida zahiralanadi. Ferritin "havzasida" 600mg gacha Fe zahiralanishi mumkin. Shuningdek jigar va suyak koʻmigi makrofaglaridagi gemosiderinda "havzasida" Fe ning harakatchanligi ancha past boʻlgan 250mg gacha zahira ham mavjud. Nuqsonli eritroblastlar hamda gemolizlangan eritrotsitlardan Hb-Fe va gem-Fe ajralib mos ravishda "gaptoglobin" va "gemopeksinga" birikadi. Keyinchalik bu birikmalar jigar, taloq va suyak koʻmigidagi makrofaglar tomonidan yutiladi hamda 97% Fe qayta ishlanadi.Temir yetishmovchiligi boʻlgan hollarda Hb sintezida yetishmovchiliklar yuzaga keladi va gipoxrom mikrositoz anemiya kuzatiladi: (massa < 26 pg hajm < 70 fL Hb < 110g/l) "bu holatga asosiy sabablar esa: " "1." qon yoʻqotish: har ml qon bilan 0,5mg Fe yoʻqotiladi 2. Fe qabul qilish yoki absorbsiya muammolari 3. oʻsish, homiladorlik va emiziklik davrda Fe ga boʻlgan ehtiyojning ortishi. 4. surunkali infeksiyalar hisobiga Fe qayta ishlanishidagi muammo 5. apotransferrindagi muammolar Fe ning koʻpayishi. Odatda jigar, meʼda osti bezi va miokardning shikastlanishi – gemoxromatoz deb nomlanadi. Bu holat GIT ni chetlab oʻtish hisobidan (m: "Fe inyeksiyasi") kelib chiqadi va transferrin miqdorining oshib ketishi hisobiga Fe bilan zaharlanish holati kelib chiqadi. Gemoxromatoz. Temirning haddan tashqari koʻpayishi yoki gemoxromatoz (yunon tilida gem - qon, xromatoz-boʻyoq, rang) turli sabablar natijada kelib chiqadi hamda turli aʼzolar shikastlanishi bilan boradigan patologik holat. Turli tana organlarining shikastlanishi temirning umumiy toʻplanishidan dalolat beradi. Eng muhim sabablar irsiy gemoxromatoz va takroriy qon quyish natijasida yuzaga keladigan temirning ortiqcha toʻplanishidir. Gemoxromatozdan eng koʻp ta'sirlangan organlarga jigar, yurak va endokrin bezlar kiradi. Gemoxromatoz quyidagi klinik sindromlar bilan namoyon boʻlishi mumkin: jigar: surunkali jigar kasalligi va jigar sirrozi. yurak: yurak etishmovchiligi, yurak aritmiyasi. gormonlar: qandli diabet va gipogonadizm (jinsiy gormon ishlab chiqaruvchi bezlar yetishmovchiligi), bu erkaklarda jinsiy aloqaning pastligiga va/yoki bepushtlikka, ayollarda esa hayz siklining buzilishiga olib keladi. metabolizm: temirning haddan tashqari toʻplanishi kuzatilgan odamlarda diabet oshqozon osti bezidagi langergans orolchasidagi betta hujayralarida temirning tanlab choʻkishi natijasida yuzaga keladi, bu esa betta hujayralar funksiasining buzilishi va hujayra oʻlimiga olib keladi. skelet: artrit, boʻgʻimlarda kalsiy pirofosfat choʻkmasidan qoʻshma ogʻriqlarga olib keladi. Koʻpincha qoʻl boʻgʻimlari, xususan, ikkinchi va uchinchi barmoqlarning boʻgʻimlari ta'sirlanadi. teri: melanoderma (terining qorayishi yoki "bronzlanishi"). Terining quyuq sargʻish rangi, oshqozon osti bezi shikastlanishi tufayli insulin yetishmovchiligi bilan birgalikda kechadi, bu holat uchun alohida: "bronza diabeti" atamasi qoʻllanadi.