Qiziloʻngach axalaziyasi. Qiziloʻngach axalaziyasi, odatda oddiygina axalaziya deb ataladi, silliq mushak tolalarining boʻshashmasligi, bu pastki qiziloʻngach sfinkterining yopiq qolishiga olib keladi. Modifikatorsiz „axalazia“ odatda qiziloʻngachning axalaziyasini anglatadi. Axalaziya oshqozon-ichak traktining turli nuqtalarida sodir boʻlishi mumkin. Toʻgʻri ichakning axalaziyasi, masalan, Xirshsprung kasalligida hosil boʻlishi mumkin. Pastki qiziloʻngach sfinkteri qiziloʻngach va oshqozon oʻrtasidagi mushak boʻlib, oziq-ovqat kirganda ochiladi. Keyin esa oshqozon kislotalari qaytib kelmasligi uchun yopiladi. Kasallikning toʻliq kelib chiqish sababi nomaʼlum, shuningdek, uning paydo boʻlish xavfini oshiradigan omillar mavjud. Axalaziyaning genetik jihatdan oʻtadigan shakli haqida taxminlar mavjud, ammo bu toʻliq o'rganilmagan va isbotlangan emas. Qiziloʻngach axalaziyasi — qiziloʻngachning silliq mushak qatlami va pastki qiziloʻngach sfinkteri (LES) ni oʻz ichiga olgan qiziloʻngach harakatining buzilish holatlari kuzatiladi. Bu saraton yoki fibroz kabi boshqa tushuntirishlar boʻlmaganda, LESning toʻliq boʻshashishi, LES ohangining oʻshishi va qiziloʻngach peristaltikasining yoʻqligi (silliq mushaklarning ovqatni qiziloʻngachdan pastga siljitmasligi) bilan tavsiflanadi. Axalasia yutishda qiyinlishuvlar boʻlishi, regulatsion yoki koʻkrak ogʻrigʻi bilan tavsiflanadi. Tashxisga qiziloʻngach manometriyasi va zond yutish rentgenografiyasi yordamida erishiladi. Turli xil davolash usullari mavjud boʻlib, ammo hech qaysi biri kasallikni butunlay davolay olmaydi. Baʼzi hollarda baʼzi dorilar yoki Botoks qoʻllanishi mumkin, ammo qiziloʻngachning kengayishi va mushakni jarrohlik yoʻli bilan olib tashlash (Heller miotomiyasi) tufayli yanada doimiy yengillik keltirish mumkin. Eng koʻp uchraydigan shakl — bu aniq sababga ega boʻlmagan asosiy axalaziya. Bu distal qiziloʻngach ingibitor neyronlarning ishlamay qolishi bilan bogʻliq. Biroq, kichik bir qismi qiziloʻngach saratoni, Chagas kasalligi (Janubiy Amerikada keng tarqalgan yuqumli kasallik) yoki Triple-A sindromi kabi boshqa holatlarga ikkilamchi boʻlishi mumkin. Axalaziya yiliga 100 000 kishidan biriga taʼsir qiladi .Kasallikning paydo boʻlishi uchun jinsning ustunligi hisobga olinmaydi.Bu atama "a-" + "-chalasia" „boʻshashmaslik“ degan maʼnoni anglatadi. Axalaziya boshqa kasalliklar bilan bir qatorda axalaziya mikrosefaliyasi kabi kam uchraydigan sindrom sifatida ham namoyon boʻlishi kuzatilgan. Belgi va xususiyatlari. Axalaziyaning asosiy belgilari disfagiya (yutishda qiyinchilik boʻlishi), hazm boʻlmagan oziq-ovqatning regurgitatsiyasi, toʻsh orqasida koʻkrak ogʻrigʻi va vazn yoʻqotish hisoblanadi .Disfagiya vaqt oʻtishi bilan tobora kuchayib boradi va suyuqlik hamda qattiq moddalarni oʻz ichiga oladi. Baʼzi odamlar gorizontal holatda yotganda ham yoʻtalni boshdan kechirishi mumkin. Koʻkrak qafasidagi ogʻriq, shuningdek, kardiospazm va yurak bilan bogʻliq boʻlmagan koʻkrak ogʻrigʻi sifatida ham tanilgan, koʻpincha yurak xuruji bilan yanglishishi mumkin. Baʼzi bemorlarda juda ogʻriqli boʻlishi mumkin. Oziq-ovqat va suyuqlik, shu jumladan tupurik qiziloʻngachda saqlanadi va oʻpkaga nafas olishi mumkin (aspiratsiya). Davolanmagan, oʻrta bosqichdagi axalaziya deyarli har qanday oziq-ovqat turlari yoki suyuqlikning oʻtishiga toʻliq toʻsqinlik qilish mumkin, yutilgan obyektning katta sirt maydoni koʻpincha LES / LOS (pastki qiziloʻngach sfinkteri) oʻtishi qiyinroq boʻladi. Bunday bosqichda, ovqatni yutib yuborgandan soʻng, u butunlay qiziloʻngachda qoladi, uni toʻplaydi va megaesophagus deb nomlanuvchi hodisada haddan tashqari kattalikka choʻzadi. Agar etarli miqdorda oziq-ovqat toʻplanib qolsa, bu yutilgan narsani tozalash zaruratini keltirib chiqaradi, bu koʻpincha koʻngil aynish bilan birga kelmaydi, lekin qiziloʻngachda toʻplangan qusishning kuchli, baʼzan nazorat qilib boʻlmaydigan ehtiyojini keltirib chiqaradi. Qiziloʻngach devorlarining choʻzilishi, koʻtarilmasdan osongina chiqariladi. Bu sikl shunday boʻladiki, oziq moddalari qon oqimiga singib ketishi uchun ingichka ichakka ozgina yoki deyarli hech qanday oziq-ovqat yetib bormaydi, bu esa asta-sekin vazn yoʻqotish, anoreksiya, yakuniy ochlik va oʻlimga olib keladi, ularning yakuniy qismi har doim ham „oʻlim“ deb nomlanmasligi mumkin axalaziya tomonidan" kasallikdan kelib chiqqan oʻlimlarning allaqachon notoʻgʻri yoki noaniq hisoblanishiga hissa qoʻshadi, axalaziya bilan kasallangan bemorning allaqachon zaiflashgan tanasining oʻlimini tezlashtirishi mumkin boʻlgan boshqa tibbiy omillarning oʻzgaruvchanligini hisobga olmaganda. Axalaziyaning oxirgi bosqichi. Qiziloʻngachning katta darajasida kengaygan va buralib ketishi bilan tavsiflangan oxirgi bosqich axalaziyasi ilgari davolangan bemorlarda paydo boʻlishi mumkin, ammo keyingi dilatatsiya yoki miotomiya disfagiyani bartaraf eta olmasa yoki ovqatlanishning yomonlashuvini oldini olmaydi va qiziloʻngachni olib tashlash yagona variant boʻlishi mumkin. Biz pnevmatik dilatatsiya va jarrohlik miotomiya kabi anʼanaviy terapiyaga qaramay, oxirgi bosqichdagi axalaziya va ovqatlanish etishmovchiligi boʻlgan ikkita bemorni tasvirlaymiz. Ikkala bemor ham transhiatal ezofagektomiya va boʻyin gastro-qiziloʻngach anastomozi bilan muvaffaqiyatli davolandi, simptomatik nazorat va hayot sifati yaxshilandi. Ushbu holatlar muhokama qilinadi va adabiyotlar koʻrib chiqiladi. Qiziloʻngachning sezilarli darajada kengaygan va burilishli „kuydirilgan“ va takroriy obstruktiv simptomlar bilan tavsiflangan oxirgi bosqichda oshqozon-ichak faoliyatini tiklash, ozuqaviy yetishmovchilikni bartaraf etish va aspiratsion pnevmoniya xavfini kamaytirish uchun qiziloʻngach rezektsiyasini talab qilishi mumkin. Maʼlumotlarni oʻrganish shunga oʻxshash natijalarni koʻrsatadi, bunday muolajadan oʻtgan bemorlarning 75-100 foizida yaxshi simptom nazorati qayd etilb borilgan. Biroq, qiziloʻngachni olib tashlash xavf tugʻdirmaydi va har bir bemor bilan bogʻliq barcha xavflar haqida toʻliq maʼlumotga ega boʻlishi kerak. 5-10% gacha boʻlgan oʻlim koʻrsatkichlari, 50% gacha kasallanish va 10-20% bemorlarda anastomoz oqishi haqida xabar berilgan. Bemorlarga uzoq muddatli asoratlar haqida ham maʼlumot berilishi kerak. Operatsiyadan keyingi kuzatuv davomiyligiga qarab bemorlarning 50% gacha anastomoz torayishi qayd etilgan. Bemorlarning 20% gacha boʻlgan bemorlarda qayd etilgan damping sindromi16, odatda, oʻz-oʻzidan cheklanadi va tibbiy yoʻl bilan davolash mumkin. zarur va vagalni saqlaydigan qiziloʻngachni olib tashlash bu xavfni kamaytirishi mumkin. Mexanizmi. Axalaziyaning aksariyat holatlarining sababi nomaʼlum.LES bosimi va gevşemesi qoʻzgʻatuvchi (masalan, atsetilxolin, P moddasi) va inhibitiv (masalan, azot oksidi, vazoaktiv ichak peptidlari) neyrotransmitterlar tomonidan tartibga solinadi. Axalaziya bilan ogʻrigan odamlarda noradrenergik, xolinergik boʻlmagan, ingibitor ganglion hujayralari mavjud emas, bu esa qoʻzgʻatuvchi va ingibitor neyrotransmissiyaning nomutanosibligini keltirib chiqaradi. Natijada gipertonik boʻshashmagan qiziloʻngach sfinkteri paydo boʻladi. Otopsi va miotomiya namunalari gistologik tekshiruvda CD3 / CD8 — musbat sitotoksik T-limfotsitlar, oʻzgaruvchan sonli eozinofillar va mast hujayralari, ganglion hujayralarining yoʻqolishi va neyrofibrozdan iborat yalligʻlanish reaktsiyasini koʻrsatdi; bu hodisalar achalaziyaning boshida sodir boʻladi. Shunday qilib, achalaziya uchun otoimmun kontekst mavjud boʻlib tuyuladi, bu ehtimol, virusli triggerlar tufayli yuzaga keladi. Boshqa tadqiqotlar irsiy, neyrodegenerativ, genetik va yuqumli hissalarni taklif qiladi. Diagnostikasi. Simptomlarning oʻxshashligi tufayli axalaziyani gastroezofagial refleks kasalligi (GERD), hiatus churrasi va psixosomatik kasalliklar kabi keng tarqalgan kasalliklar bilan adashtirish mumkin. Axalaziya uchun maxsus testlar boʻlib, bular yutish va qiziloʻngach manometriyasidir . Bundan tashqari, qiziloʻngach, oshqozon va oʻn ikki barmoqli ichakning endoskopiyasi (esophagogastroduodenoskopiya yoki EGD), endoskopik ultratovush bilan yoki usiz, odatda saraton ehtimolini istisno qilish uchun amalga oshiriladi. Qiziloʻngachning ichki toʻqimalari odatda endoskopiyada normal koʻrinadi, ammo „pop“ kuzatilishi mumkin, chunki diapazon boʻshashmaydigan pastki qiziloʻngach sfinkteri orqali biroz qiyinchilik bilan oʻtadi va LES ustida oziq-ovqat qoldiqlari topilishi mumkin. Bariy qaldirgʻochi. Bemor qiziloʻngach orqali suyuqlik oqimini kuzatish uchun doimiy floroskopiya (rentgen yozuvi) bilan bariy eritmasini yutadi. Qiziloʻngachning normal peristaltik harakati koʻrinmasligi mumkin. Qiziloʻngachning pastki sfinkterida oʻtkir torayish va oshqozon-qiziloʻngach birikmasida torayib, „qush tumshugʻi“ yoki „kalamush dumi“ koʻrinishini keltirib chiqaradi. Torayishdan yuqori boʻlgan qiziloʻngach koʻpincha turli darajada kengayadi (kattalashadi), chunki qiziloʻngach vaqt oʻtishi bilan asta-sekin choʻziladi. Peristaltikaning yoʻqligi tufayli koʻpincha bariy ustuni ustida havo-suyuqlik chegarasi koʻrinadi. Besh daqiqalik vaqtli bariy yutish davolash samaradorligini oʻlchash uchun foydali mezon boʻlishi mumkin. Qiziloʻngachning manometriyasi. Sezuvchanligi tufayli manometriya (qiziloʻngach harakatchanligini oʻrganish) tashxis qoʻyish uchun asosiy test hisoblanadi. Burun orqali kateter (ingichka naycha) kiritiladi va bemordan bir necha marta yutish soʻraladi. Probni yutish paytida qiziloʻngachning turli qismlarida mushaklarning qisqarishini oʻlchab boriladi. Manometriya yutish bilan LESning boʻshashmasligi va qiziloʻngachning silliq mushaklarida funksional peristaltikaning yetishmasligini aniqlaydi. Xarakterli manometrik topilmalari: Biopsiya. Endoskopiya paytida toʻqima namunasini olib tashlash biopsiya odatda axalaziyada zarur emas, lekin agar bajarilsa, mushaklarning gipertrofiyasi va qiziloʻngach peristaltikasini boshqaruvchi nerv tolalari tarmogʻi boʻlgan koʻkrak qafasi mioterigining maʼlum nerv hujayralari yoʻqligini koʻrsatadi. Axalaziyani faqat biopsiya yordamida aniqlash mumkin emas. Davolash. Tilosti nefidipen yengil yoki oʻrtacha kasallikka chalingan odamlarning 75 foizida natijalarni sezilarli darajada yaxshilaydi. Jarrohlik miotomiya botulinum toksinidan koʻra koʻproq foyda keltiradi, deb hisoblangan. Biroq, yaqinda oʻtkazilgan randomizatsiyalangan nazorat ostida sinov pnevmatik kengayishning laparoskopik Heller miotomiyasidan kam emasligini aniqlangan. Turmush tarzidagi oʻzgarishlar. Davolanishdan oldin ham, keyin ham axalaziya bilan ogʻrigan bemorlar sekin ovqatlanishlari, juda yaxshi chaynashlari, ovqat paytida koʻp miqdorda suv ichishlari va yotishdan oldin ovqatlanmasliklari kerak boʻladi. Boshni yotoqdan koʻtarish yoki xanjar yostiq bilan uxlash qiziloʻngachning tortishish kuchi bilan boʻshatilishiga yordam beradi. Jarrohlik yoki pnevmatik dilatatsiyadan soʻng, oshqozon kislotasi sekretsiyasini ingibirlash orqali refleksning shikastlanishini oldini olish uchun proton pompasi ingibitorlari talab qilinadi va refleksiyni kuchaytiradigan ovqatlardan, jumladan ketchup, sitrus, shokolad, alkogol va kofeindan qochish kerak boʻladi. Agar davolanmagan yoki ayniqsa tajovuzkor boʻlsa, kislotalardan kelib chiqqan tirnash xususiyati va korroziya Barrett qiziloʻngachiga olib kelishi mumkin. Dori-darmonlari. iLES bosimini kamaytiradigan preparatlar foydalidir. Bularga nifedipin kabi kaltsiy kanal blokerlari va izosorbid dinitrat va nitrogliserin kabi nitratlar kiradi. Biroq, koʻplab bemorlar bosh ogʻrigʻi va oyoqlarning shishishi kabi noxush yon taʼsirga duch kelishadi va bu dorilar koʻpincha bir necha oydan keyin yordam berishni toʻxtatadi. Botulinum toksinini (Botoks) qiziloʻngachning pastki sfinkteriga, uni ushlab turgan mushaklarni falaj qilish uchun yuborish mumkin. Kosmetik botoksda boʻlgani kabi, taʼsir faqat vaqtinchalik va taxminan 6 oy davom etadi. Botoks inʼektsiyalari sfinkterda chandiq paydo boʻlishiga olib keladi, bu keyinchalik Xeller miotomiyasini qiyinlashtirishi mumkin. Ushbu terapiya faqat jarrohlik xavfi boʻlmagan bemorlarga, masalan, sogʻligʻi yomon boʻlgan keksa odamlarga tavsiya etiladi .Pnevmatik dilatatsiya botoksga qaraganda yaxshiroq uzoq muddatli samaradorlikka ega. Pnevmatik dilatatsiyasi. Balon (pnevmatik) kengayish yoki kengayishda mushak tolalari pastki qiziloʻngach sfinkteri ichiga joylashtirilgan balonning kuchli shishishi bilan choʻziladi va biroz yirtilib ketadi. Tezda jarrohlik tuzatishni talab qiladigan teshilish xavfi har doim kichikdir. Pnevmatik dilatatsiya baʼzi chandiqlarni keltirib chiqaradi, bu esa Xeller miotomiyasini keyinchalik operatsiya qilish zarurati tugʻilganda qiyinlashtirishi mumkin. Gastroezofagial reflyuks (GERD) koʻplab bemorlarda pnevmatik dilatatsiyadan keyin paydo boʻladi. Pnevmatik dilatatsiya 40 yoshdan oshgan bemorlarda uzoq muddatda eng samarali hisoblanadi; Tananing shikastlanishdan tiklanish tezligi yuqori boʻlgani sababli, yosh bemorlarda imtiyozlar qisqaroq boʻladi, bu esa maksimal samaraga erishish uchun koʻpincha kattaroq balonlar bilan protseduralarni takrorlashga olib keladi .Pnevmatik dilatatsiya yordamida bir nechta muvaffaqiyatsizliklardan soʻng, uning oʻrniga muvaffaqiyatli Heller miotomiyasi kabi operatsiyalarni bajarish mumkin. Jarrohlik. Heller miotomiyasi axalaziya bilan ogʻrigan bemorlarning 90 foiziga yordam beradi. Bu odatda kalit teshigi yoki laparoskopik usulda amalga oshirilishi mumkin. Miotomiya qiziloʻngach boʻylab uzunasiga kesilgan boʻlib, LES ustida boshlanib, oshqozonga bir oz pastga choʻziladi. Qiziloʻngach bir necha qatlamlardan iborat boʻlib, miotomiya uni siqib chiqaradigan tashqi mushak qatlamlarini kesib oʻtadi va ichki shilliq qavatni buzilmasdan qoldiradi. Qisman fundoplikatsiya yoki „oʻrash“, bu yerda fundus (qiziloʻngach bilan tutashuvdan yuqorida joylashgan oshqozon qismi) yuqorida aytib oʻtilgan pastki qiziloʻngach atrofiga oʻraladi va oʻziga tikiladi, sfinkterga post-miotomiyadan keyin bosim hosil qilish uchun diafragma bilan mahkamlanadi, vaqt oʻtishi bilan qiziloʻngachga jiddiy zarar etkazishi mumkin boʻlgan ortiqcha reflyuksning oldini olish uchun odatda qoʻshiladi. Jarrohlikdan soʻng bemorlar bir necha haftadan bir oygacha yumshoq dietaga rioya qilishlari kerak, bu esa reflyuksiyani kuchaytiradigan ovqatlardan voz kechishi kerak .Xeller miotomiyasini toʻldirish uchun eng koʻp tavsiya etilgan fundoplikatsiya — bu qiziloʻngach atrofida 180-200 daraja oldingi oʻrashdan iborat Dor fundoplikatsiyasi. Operatsiyadan keyingi disfagiyaning yuqori chastotasi bilan bogʻliq boʻlgan Nissen fundoplikatsiyasiga nisbatan bu ajoyib natijalar beradi. Laparoskopik qiziloʻngach miotomiyasining kamchiliklari fundoplikatsiyaga boʻlgan ehtiyojdir. Bir tomondan, miotomiya qiziloʻngachni ochsa, boshqa tomondan, fundoplikatsiya obstruktsiyani keltirib chiqaradi. Oshqozon-qiziloʻngachning reflyuksga qarshi toʻsigʻi/valfi haqidagi soʻnggi tushunchalar miotomiyadan keyin reflyuks paydo boʻlishining sababini yoritib berdi. Gastro-qiziloʻngach qopqogʻi qiziloʻngachning oshqozonga kirib borishi natijasidir. Ushbu katlama qiziloʻngachning atrofida soat 7 dan 4 gacha (270 daraja) choʻzilgan valfni hosil qiladi. Laparoskopik miotomiya mushakni soat 12 holatida kesib tashlaydi, natijada valfning qobiliyatsizligi va reflyuksiya paydo boʻladi. Yaqinda robotlashtirilgan laparoskopik seriyalar qiziloʻngachning qopqogʻidan uzoqda joylashgan soat 5 da miotomiya qilishga harakat qilishdi. Robotik lateral qiziloʻngach miotomiyasi qiziloʻngach qopqogʻini saqlab qoladi va reflyuksiyaga olib kelmaydi, shu bilan fundoplikatsiya zaruratidan xalos boʻladi. Robotik lateral qiziloʻngach miotomiyasi reflyuksiz ovqatlanish qobiliyati boʻyicha bugungi kunga qadar eng yaxshi natijalarga erishdi. Endoskopik miotomiya. 2008 yilda Yaponiyada axalaziyani davolash uchun yangi endoskopik terapiya ishlab chiqilgan. Ogʻiz orqali endoskopik miotomiya yoki POEM tabiiy teshikli transluminal endoskopik jarrohlikning minimal invaziv turi boʻlib, Heller miotomiyasi bilan bir xil printsipga amal qiladi. Qiziloʻngachning shilliq qavatida kichik kesma qilinadi, u orqali endoskop kiritiladi. Qiziloʻngachning eng ichki dumaloq mushak qavati boʻlinadi va LES orqali taxminan 2 gacha choʻziladi. sm oshqozon mushagiga. Ushbu muolaja butunlay bemorning ogʻzi orqali amalga oshirilganligi sababli, bemorning tanasida koʻrinadigan izlar yoʻq. Bemorlar odatda 1-4 kun kasalxonada yotadi va qoniqarli tekshiruvlardan soʻng chiqariladi. Bemorlar toʻliq parhez bilan chiqariladi va odatda boʻshatilgandan soʻng darhol ish va toʻliq faoliyatga qaytishlari mumkin. POEMdan keyin katta asoratlar kam uchraydi va odatda aralashuvisiz boshqariladi. Uzoq muddatli bemorning qoniqishi standart laparoskopik Heller miotomiyasiga nisbatan POEMdan keyin oʻxshashdir. POEM Yaponiyada 1200 dan ortiq bemorlarda bajarilgan va achalaziya bilan ogʻrigan bemorlarda birinchi darajali terapiya sifatida xalqaro miqyosda tobora ommalashib bormoqda. Monitoring. Axalaziyani muvaffaqiyatli davolashdan keyin ham vaqt oʻtishi bilan yutish hali ham yomonlashishi mumkin. Qiziloʻngachni bir yoki ikki yilda bir marta belgilangan bariy yutish bilan tekshirish kerak, chunki koʻp yillar oʻtgach, baʼzilariga pnevmatik dilatatsiya, takroriy miotomiya yoki hatto qiziloʻngachni olib tashlash kerak boʻlishi mumkin. Bundan tashqari, baʼzi shifokorlar reflyuksning shikastlanishini tekshirish uchun pH testi va endoskopiyani tavsiya qiladilar, bu Barrett qiziloʻngach deb ataladigan premalign holatga yoki davolanmasa, strikturaga olib kelishi mumkin. Epidemiologiya. Baʼzi populyatsiyalarda axalaziya bilan kasallanish 100 000 kishiga taxminan 1,6 ga koʻtarildi. Kasallik asosan 30 yoshdan 50 yoshgacha boʻlgan kattalarga taʼsir qiladi. Mashhur bemorlar. Sayyorashunos olim Karl Sagan 18 yoshidanoq axalaziya bilan kasallangan Zambiya hukumati Zambiya Prezidenti Edgar Lunguda baʼzida rasmiy uchrashuvlar chogʻida paydo boʻladigan alomatlar, xususan, bosh aylanishi achalaziyasi borligini eʼlon qildi.