Gemoglobin. Gemoglobin (gemo... va lotincha: globus — "yer", "kurra") — odam, "umurtqali" va baʼzi "umurtqasiz" hayvonlar qonida boʻladigan nafas pigmenti, murakkab oqsil. Qonga qizil tus beradi, nafas aʼzolaridan toʻqimalarga kislorod va toʻqimalardan nafas aʼzolariga karbonat angidrid olib oʻtadi. Oqsilli qism — globin va temir porfirin — gemayan iborat. Gemoglobin kislorod bilan qoʻshilib, beqaror birikma hosil qiladi. Kislorodning "parsial bosimi" birmuncha yuqori boʻladigan oʻpka kapillyarlarida Gemoglobin kislorodga boyiydi, toʻqima kapillyarlarida esa kislorodni hujayra va toʻqimalarga beradi. Turli organizmda gemoglobinning tuzilishi turlicha. Sogʻlom odamning 100 g qonida 13—16% gemoglobin bor. Ayollar qonidagi gemoglobin miqdori erkaklardagidan kam boʻladi. Gemoglobin miqdori maxsus asbob — gemometr bilan aniqlanadi. Gemoglobin miqdorini aniqlash muhim diagnostik ahamiyatga ega. Qon kasalliklarining aksariyati (anemiya) gemoglobin tarkibining buzilishi bilan bogʻliq. Gemoglobin (Hb) - qizil qon tanachalari (RBC yoki eritrotsit) tarkibidagi asosiy oqsil boʻlib, kislorodni tashish funksiyasini bajaradi. Baʼzi hayvonlarda gemoglobin plazmadagi erkin oqsil sifatida harakatlanadi, RBC tarkibiga kirmaydi. Odam organizmida gemoglobin erkin holatda boʻlsa, uning 3%i kapillarlar orqali toʻqimalarga oʻtadi yoki buyrak glamerulyar apparati orqali tashqariga chiqariladi. Shu sababli, odam organizmidagi gemoglobin oʻz vazifasini bajarish uchun "RBC" tarkibida boʻlishi kerak. Gemoglobin miqdori. RBClar har 100ml da 34gr gemoglobin saqlash qobilyatiga ega. Odatda, bu koʻrsatkichdan yuqori boʻlmaydi, sabab bu koʻrsatkich gemoglobinning hujayrada hosil boʻlish metabolik chegarasi hisoblanadi. Sogʻlom odamlarda Hb koʻrsatkichi odatda maksimumga yaqin boʻladi, agar Hb sintezida defitsitlar yuzaga keladigan boʻlsa, koʻrsatkich ham ancha past boʻladi. Buning hisobiga RBC larning har biri Hb ga toʻyinishi maqsadida hujayralar hajmi ham kichrayishi mumkin. Sogʻlom erkaklarda gemoglobinning oʻrtacha miqdori 145gr/l (130-160gr/l) ayollarda esa bu koʻrsatkich 130gr/l (120-140gr/l) boʻlishi mumkin. Qondagi gemoglobinning umumiy miqdori 600-800 gr ni tashkil qiladi. Gemoglobinning eng yaxshi oʻrtacha miqdori 166,6gr/l hisoblanadi. Har bir gramm Hb 1,34ml kislarod tashishini inobatga olsak, erkaklarda 100ml qon 20ml O2 tashisa ayollarda 100ml qon 19ml kislarod tashiydi. Gemoglobin sintezi. Gemoglobin sintezi "proeritroblastlarda" boshlanadi va retikulotsitlar bosqichigacha davom etadi. Yaʼniki, retikulotsitlar suyak koʻmigidan chiqib qonga oʻtganda, ular yetuk eritrotsit boʻlguncha yana "bir kun" yoki shunga yaqin vaqtda gemoglobin sintezini davom ettiradi. Bir kecha kunduzda 8gr gemoglobin (organizmdagi gemoglobinning 1%i) parchalanadi va oʻt pigmentiga aylanadi. 1. Suksinil Ko-A ("bu krebs siklida hosil boʻladi") glitsin bilan birikib pirrol molekulasini hosil qiladi. 2. 4 pirrol molekulasi protoporfin-9 ni hosil qiladi. 3. Protoporfirin 9 Fe bilan birikib gemni hosil qiladi. 4. Va nihoyat, har bir gem ribosomalarda sintezlangan globin polipeptidi bilan bogʻlanadi va gemoglobin zanjirini ("alfa yoki betta") hosil qiladi. 5. 4ta bu zanjir esa gemoglobinning yetuk molekulasini hosil qiladi. Gemoglobin turlari. Polipeptidning aminokislata tarkibiga qarab, gemoglobin zanjirining alfa, betta, gamma va delta ("zeta va epsilon ham") zanjirlari farqlanadi. Voyaga yetgan odamda Gemoglobinning A turi mavjud boʻlib, u 2ta alfa va 2ta betta zanjirlardan tarkib topadi. Yuqoridan koʻrib turganimizdek, gemoglobin zanjiri oʻz tarkibida temir saqlovchi - "gem prostetik guruhini" ham saqlaydi. 1ta gemoglobin zanjirida 1ta temir atomi saqlansa, 1ta gemoglobin molekulasida 4ta Fe atomi saqlanadi. Xuddi shu Fe atomlari ("yaʼni bir molekula gemoglobin") bir vaqtning oʻzida 4 molekula O2 ni tashishi mumkin. Katta yoshdagi odamlarda Hb eng koʻp qismini (>95%) A fraksiya – adultus Hb tashkil qiladi. <3.5% qismni esa "A2 fraksiya" tashkil qiladi. Katta yoshdagi odamlarda F fraksiya – fetal Hb (homila) ham uchraydi. Uning miqdori 2% dan oshmaydi. Fetal gemoglobin, asosan, "homila qonida" boʻlib, tugʻilish vaqtida uning miqdori 70-90% ni tashkil qiladi. F gemoglobinning O2 ni biriktirish qobilyati A ga nisbatan ancha kuchli, shu sababli homila qonida O2 ning tarangligi nisbatan past boʻlishiga qaramasdan homila toʻqimalari gipoksiyaga uchramaydi. Shuningdek, homilaning dastlabgi gemoglobini – primitive Hb deyiladi va u gemopoez "mezoblastik davrida" uchraydi. Gemoglobinning fiziologik birikmalari. Sogʻlom organizmda gemoglobin 3 xil fiziologik birikma shaklida boʻladi. 1. Oʻziga O2 ni biriktirib oksigemoglobin HbO2 hosil qiladi va arterial qonda boʻladi. 2. O2 ni qayta ajratgan deoksigemoglobin 3. Shuningdek vena qonida CO2 bilan birikkan korbogemoglobin. Gemoglobinning kislorodga toʻyinishi. Hb va HbO2 ning yorugʻlikni yutish qobilyatlari har xil boʻlib, bundan qonning O2 bilan toʻyinganligini aniqlashda foydalaniladi. Hozirgi kunda qoʻllaniladigan "Puls-oksimetr" aynan shu prinspda ishlab, qon O2 bilan qancha toʻyingan boʻlsa, yuborilgan "infraqizil" nurlar shuncha koʻp yutiladi va datchik tomonidan nurning qancha miqdori yutilganligi koʻrsatiladi. Normada kislarodga toʻyinganlik darajasi 89% dan yuqori boʻlish kerak. Oksimetrni oʻqishda haqiqiy natija, olingan natijadan ±2 birlikka farq qiladi. Yaʼni olingan natija 85 boʻladigan boʻlsa, haqiqiy natija 83-87 oraligʻida hisoblanadi. ("Gemoglobinning 1gr i 1,34ml O2 ni biriktira oladi. Demak qondagi mavjud 600gr Hb 800ml O2 ni biriktira oladi.)" Gemoglobinning patologik birikmalari. Organizmda Hb ning boshqa birikmalari ham boʻlishi mumkin. Bunday birikmalarga karboksigemoglobin HbCO va metgemoglobin MetHb kiradi. Bu moddalar baʼzi moddalarning zahiralanishi oqibatida hosil boʻladi. Karboksigemoglobin gemoglobinning CO bilan birikmasi boʻlib, juda mustahkamdir. Gemoglobindagi Fe ning CO ni biriktirish qobilyati esa, O2 ni biriktirish qobilyatidan 300marta kuchli. Nafas bilan olinayotgan havo tarkibida hatto 0,1% CO boʻlsa, 80% gemoglobin HbCO ga aylanib, O2 biriktira olmaydi, bu esa hayot uchun xavfli. Is gazidan salgina zaharlanish qaytar jarayondir. Toza havodan nafas olinganda CO asta-sekin karboksigemoglobindan ajralib chiqib ketadi. Zaharlangan odamni "sof kislarod" bilan nafas oldirilsa karboksigemoglobinning parchalanishi 200 marta tezlashadi. Gemoglobinning patologik birikmalaridan boʻlgan metgemoglobin kuchli oksidlovchilar: "ferrisianid" (qizil qon tuzi), "kaliy permanganat", "amilnitrit", "propil nitrit", "anilin", "bertole tuzi", "fenatsitin" taʼsir etganda hosil boʻladi. Ayni vaqtda gemoglobin tarkibidagi Fe ning valentligi oʻzgaradi – "ikki valentli Fe uch valentliga aylanadi". Qonda metgemoglobin koʻp yigʻilib qolganda qon toʻqimalarga O2 bera olmaydi va organizm halok boʻladi. Skelet va yurak mushaklarida mioglobin deb ataluvchi muskul gemoglobini bor. Undagi gem gemoglobin molekulasidagi gemga oʻxshaydi, oqsil qismi globin esa gemoglobin oqsiliga qaraganda kamroq molekulyar ogʻirlikka ega. Odam mioglobini organizmdagi jami kislaroddan 14% gachasini biriktira oladi. Mioglobinning bu xossasi ishlayotgan mushaklarni O2 bilan taʼminlashda muhim rol oʻynaydi. Mioglobinning kislarodni biriktirish qobilyati juda yuqori boʻlgani uchun u mushaklarda kislarod zahirasi hosil qiladi. Bunday zahiraning mavjudligi uzoq vaqt ritmik ravishda qisqarib faollik koʻrsatadigan muskullar ("yurak, jagʻ mushagi kabi") uchun muhim. Mushak qisqarganda kapillarlar qisilib, mushakning baʼzi qismlarida qon yurishi toʻxtab qolsada, mioglobinga birikkan O2 borligi tufayli mushak tolalari bir qadar vaqtgacha O2 bilan taʼminlanib turadi. Mushak boʻshashganda qon oqimi tiklanadi va mioglobin yana kislarodni biriktiradi. Yurakda kislarod bilan taʼminlanish kamayib ketsa, yurak mushagi toʻqimasi har bir grami oʻzidagi mioglobindan 2ml O2 ajratadi. Bu miqdor yurakning sistola vaqtidagi kislarodga boʻlgan ehtiyojini qondira oladi. Gemoglobin tarkibidagi gemoglobin zanjirlari gemoglobinning kislarodni bogʻlash koʻrsatkichini bildiradi. Anormal gemoglobin zanjirlari gemoglobinning fizik xarakterlarini ham oʻzgartiradi. Masalan, "oʻroqsimon anemiyada" 2ta betta zanjirlardagi "glutamat oʻrniga valin" kelib qoladi. Bu turdagi hujayralar uzunligi 15mkm boʻlgan anormal kristalik gemoglobin saqlaydi. Bunda hujayra kapillarlarda harakatlanishda qiynalib qoladi va hattoki okklyuziyaga sabab boʻladi. Kiristallarning oʻtkir uchlari hujayra membranasini yoradi va oʻroqsimon anemiyani keltiradi. Bu anemiya ota onadan oʻtib, odatda 5-6 oylikdan belgilari bilina boshlaydi. Kasallik bilan umr koʻrish yoshi 40-60 yoshni tashkil qiladi. 11-xramasomada joylashgan gemoglobin betta zanjirlarini kodlovchi gendagi glutamat geni oʻrnida valin geni boʻlishi bilan tavsiflanadi. Odatda, bitta zanjirdagi bunday oʻzgarish oʻroqsimon anemiyaga oʻxshash deb belgilanadi va simptomlar deyarli boʻlmaydi. Nikoh paytida turmush oʻrtogʻidagi yana bir mutatsiya ularning farzandi oʻroqsimon anemiya bilan tugʻilishini taʼminlaydi. Bu kasallikning eng koʻp uchrovchi belgisi "ogʻriqlar va shishlar" hisoblanadi. Bu kasallik suyak iligi transplantatsiyasi orqali davolanishi mumkin. Bemorlar hayoti davomida koʻproq suyuqlik isteʼmoli va ogʻriq qoldiruvchi dorilar hamda boshqa turli dori vositalari bilan yashaydi. Eng qiziq tomoni bu anemiyaga chalingan organizm bezgakka chidamli boʻladi. Eng xavfli holatlardan okklyuziyani misol aytish mumkin. Okklyuziya natijasida ishemiya, ogʻriq va nekroz kelib chiqadi. Ogʻriq vaqtida suyuqlik, opioidlar va qon quyish amaliyoti bajariladi. Normada eritrotsitlar taloqda parchalanishini bilamiz, bu kasallikda eng birinchi ishdan chiqadigan aʼzolardan biri taloq hisoblanadi. Bunda taloqda ogʻriq, kattalashish kuzatiladi. Oʻtkir koʻkrak sindromida ogʻriq, isitma, oʻpka infiltrati, gipoksemiya va boshqalar kuzatilishi mumkin. Shuningdek, bu turdagi bemorlarda gemolitik holat yaʼni eritrotsitlarning tez parchalanishi ham kuzatiladi. Gemoglobinning kislorod bilan qaytar bogʻlanishi. Gemoglobin molekulasining eng muhim vazifasi erkin kislorod bilan qaytar bogʻlanish hisoblanadi. Normada 97% O2 gemoglobinga birikkan holda oʻpkalardan toʻqimaga tomon tashilsa, 3%i erkin holatda tashiladi. Oʻpka tomirlarida kislarod parsial bosimi yuqoriligi sabab gemoglobinga biriksa, toʻqimalarda bu bosim anchagina past boʻladi va qayta ajralib qonga chiqishiga sabab boʻladi. Kislarod gemoglobin tarkibidagi Fe ga ion bogʻlar bilan emas balki "kordinatsion bogʻlanish" deb nomlangan birikma holida yumshoq birikadi. Shu sababli toʻqimalarga molekular holida yetkaziladi.