Eritremiya. Eritremiya yoki Haqiqiy politsitemiya XKT-11 ( — „koʻp“ + gistologik — „hujayra“ + — qon) (sinonimlar: birlamchi politsitemiya, vera politsitemiyasi, eritremiya, eritremiya, Vakez kasalligi) — gemopietik tizimning haddan tashqari koʻpayishi bilan bogʻliq yaxshi sifatli oʻsma kasalligidir. (suyak iligi hujayra elementlar giperplaziyasii). Bu jarayon asosan eritroblastik jarayonga taʼsir qiladi. Qonda eritrotsitlarning haddan tashqari koʻpayib ketadi, baʼzan trombotsitlar va neytrofil leykotsitlar soni ham koʻpayishi mumkin (kamroq darajada). Hujayralar normal morfologik koʻrinishga ega. Qizil qon hujayralari sonini koʻpaytirish orqali qonning yopishqoqligi oshadi va aylanma qonning massasi ortadi. Bu tomirlarda qon oqimining sekinlashishiga va qon tromb shakllanishiga olib keladi, bu esa qon taʼminoti buzilib, gipoksiya shakllanadi. Kasallik birinchi marta 1892 yilda Vakez olimi tomonidan tasvirlab berilgan. 1903 yilda Osler kasallik suyak iligi faolligi oshishiga asoslanadi, deb taklif qildi. Shuningdek, u eritremiyani alohida nozologik shakl sifatida ajratib koʻrsatdi. Eritremiya — asosan kattalar kasalligi boʻlib, koʻpincha qariyalarda uchraydi, lekin yoshlar va bolalarda ham uchrab turadi. Koʻp yillar davomida kasallik belgilarini yuzaga chiqarmaydi, alomatlarsiz davom etadi. Turli tadqiqotlarga koʻra, bemorlarning oʻrtacha yoshi 60 dan 70-79 atrofidagilarda nisbatan koʻproq kuzatilgan. Yoshlar orasida kasallik kamroq kuzatiladi, ammo ularda kasallik kechishi ogʻirroq kechadi. Erkaklar ayollarga qaraganda nisbatan tez-tez kasal boʻlishadi, bu nisbat taxminan 1,5: 1,0 ni tashkil qiladi, yosh va oʻrta yoshdagi bemorlar orasida ayollar ustunlik qiladi. Ushbu kasallikda oilaviy moyillik aniqlangan, bu genetik moyillikni koʻrsatadi. Surunkali miyeloproliferativ kasalliklar orasida eritremiya eng keng tarqalgan.Tarqalishi 29:100 000. Politsitemiya sababi. Soʻnggi paytlarda epidemiologik kuzatishlar asosida kasallikning ildiz hujayralarining oʻzgarishi bilan bogʻliqligi haqida taxminlar paydo boʻldi. Tirozinkinaz JAK2 (Yanus kinaz) mutatsiyasi kuzatiladi, bu yerda 617-pozitsiyada valin fenilalanin bilan almashtiriladi. Ushbu mutatsiya boshqa gematologik kasalliklarda ham kuzatilgan boʻlsa-da, u koʻpincha politsitemiyada koʻproq uchraydi. Belgilari. JAK2 kinazidagi mutatsiya (V617F) politsitemiya bilan kuchli bogʻliq. "JAK2" Janus kinaz oilasining aʼzosi boʻlib, eritroid prekursorlarini eritropoetinga (EPO) yuqori sezgir qiladi. Ushbu mutatsiya tashxis qoʻyish yoki kelajakdagi davolash uchun maqsadli sifatida foydali boʻlishi mumkin. Tashxislash va tekshiruvdan soʻng, Britaniya Gematologiya standartlari qoʻmitasi (BCSH) asosan quyidagi testlarni oʻtkazishni tavsiya qilgan: Agar JAK2 mutatsiyasi salbiy natija boʻlsa va aniq ikkilamchi sabablar yoʻq boʻlsa, BCSH quyidagi testlarni taklif qiladi: Tekshirish mezonlari. JAK2-musbat polisitemiyaning diagnostikasi ikkala mezonning mavjudligini talab qiladi: JAK2-salbiy politsitemiyasi diagnostikasi uchun A1 + A2 + A3 + boshqa A yoki ikkita B mezonlari talab qilinadi: Klinik koʻrinishi. Kasallikning klinikasi pletor koʻrinishida (plethora) namoyon boʻlishi va qon tomirlari trombozi asoratlar ustunlik qiladi. Kasallikning asosiy belgilari quyidagilardan iborat: Bemorning terisida, ayniqsa boʻyin sohasida, boʻrtib chiqgan, kengaygan, shishgan tomirlar aniq koʻrinadi. Politsitemiya bilan ogʻrigan bemorlar terisining rangi qizil-gilos boʻladi, ayniqsa tananing ochiq qismlarida — yuz, boʻyin, qoʻllarda aniqlanadi. Til va lablar zangori-qizil rangga kiradia, koʻz olmasiga qon quyiladi (koʻz konʼyunktivasi giperemik). Qattiq tanglayning normal rangini saqlab qolgan holda yumshoq tanglay rangini oʻzgartirdi ([Kuperman simptomi). Teri va shilliq pardalarning oʻziga xos soyasi yuzaki tomirlarning qon bilan toʻlib ketishi va uning harakatini sekinlashishi tufayli yuzaga keladi. Natijada, gemoglobinning koʻp qismi maʼlum vaqtda qisqartirilgan shaklga oʻtadi. Bemorlar terisida qichima paydo bo'ladi. Bemorlarning 40 % da terining qichishi kuzatiladi. Bu Vakez kasalligi uchun oʻziga xos diagnostik xususiyatga egadir. Qichishish iliq suvda choʻmilishdan keyin gistamin, serotonin va prostaglandinlarning chiqarilishi bilan bogʻliq boʻlgan holda rivojlanadi. Bu qoʻl va oyoq barmoqlarining uchlarida qisqa muddatli chidab boʻlmas darajadagi yonish xissini beruvchi og'riq boʻlib, teri qizarishi va binafsha sianozsifat dogʻlar paydo boʻlishi bilan birga keladi. Ogʻriqning koʻrinishi asosan trombotsitlar sonining koʻpayishi va kapillyarlarda mikrotromblarning paydo boʻlishi bilan izohlanadi. Eritromelalgiyada aspirinni qabul qilishda yaxshi taʼsir qayd etiladi. Eritremiyaning umumiy belgilari taloqning turli darajadagi va shakldagi kengayishi hisoblanib Jigar ham kattalashishi mumkin (gepatomegaliya). Bu ortiqcha qon taʼminoti va gepatolienal tizimning miyeloproliferativ jarayondagi ishtiroki bilan bogʻliq hisoblanadi. 10-15 % hollarda oʻn ikki barmoqli ichak yarasi rivojlanadi, kamroq oshqozon, bu kichik tomirlarning trombozi va shilliq qavatdagi trofik buzilishlar bilan bogʻliq boʻlib, uning Helicobacter pyloriga chidamliligining pasayishiga olib keladi. Avvallari qon tomir trombozi va emboliya politsitemiyada oʻlimning asosiy sabablaridan biri edi . Bemorlarda qon yopishqoqligining oshishi, trombotsitoz va tomirlar devoridagi oʻzgarishlar tufayli tromblarining shakllanishiga moyillik mavjud. Bu past darajali ekstremitalarning tomirlarda, miya, tojtomir va taloq tomirlarida qon aylanishining buzilishiga olib keladi. Politsitemiyada qon ivishi va tromboz jarayonining kuchayishi bilan birga milkdan va qizilo'ngachning kengaygan tomirlaridan qon ketishi kuzatiladi. Koʻpgina bemorlarda (20 %) podagra, boʻgʻimlarida doimiy ogʻriqdan shikoyat qiladilar, chunki siydik kislotasi darajasining ortishi kuzatiladi. Bemorlarning oyoqlarda doimiy ogʻriqdan shikoyat qiladilar, uning sababi esa obliteratsiya qiluvchi endarterit, eritremiya va eritromelalgiya kabi sindromlar bilan birga kelishidir. Yassi suyaklar maxsus bolgʻacha yoki qoʻl bilan urilganda va bosim oʻtkazilsa, ular ogʻriqli boʻlib, koʻpincha suyak iligi giperplaziyasi bilan kuzatiladi. Organlarda qon aylanishining yomonlashishi bemorlarning charchash, bosh og'rig'i, bosh aylanishi, quloqlarda shovqin, boshga qonni yuvish, charchash, nafas qisilishi, koʻz oldida qorongʻulashishi, xira koʻrishdan shikoyat qilishiga olib keladi. Arterial bosim koʻtariladi, bu qon tomir devoriining qon yopishqoqligini oshirishga kompensatsion javobidir. Koʻpincha yurak etishmovchiligi, kardioskleroz rivojlanadi. Eritremiya uchun laboratoriya koʻrsatkichlari. Eritrotsitlar soni ortadi va odatda 6-8 × 10 12 / l yoki undan koʻp boʻlishi mumkin. Gemoglobin 180-220 g/l gacha koʻtariladi yoki undan ham ortishi mumkin. Rang koʻrsatkichi gipoxrom (0,7-0,6). Aylanma qonning umumiy hajmi, asosan, eritrotsitlar sonining koʻpayishi hisobiga sezilarli darajada 1,5-2,5 barobar ortadi. Gematokrit indeksi (qon hujayralari va plazma nisbati) qizil qon hujayralarining koʻpayishi tufayli keskin oʻzgaradi va 65 % yoki undan koʻproqqa etadi. Qonda retikulotsitlar soni 15-20 ‰ gacha koʻtariladi va bu eritrotsitlar regeneratsiyasining kuchayganligini koʻrsatadigan asosiy klinik — biokimyoviy belgi boʻlin hisoblanadi. Eritrotsitlarning polixromaziyasi qayd etiladi, tahlilda alohida eritroblastlarni topish mumkin. Leykotsitlar] soni 1,5-2 marta koʻpaydi (10-12 × 10 9 / l gacha). Baʼzi bemorlarda leykotsitoz yanada yuqori raqamlarga yetishi mumkin. Oʻsish neytrofillar tufayli sodir boʻlib, ularning tarkibi 70-85 % gacha oshadi. Miyelotsitar siljish kamroq uchraydi (leykotsitlar formulasining chapga siljishi). Eozinofillar soni koʻpayadi, kamroq tez-tez bazofillar. Trombotsitlar soni esa 400-600 × 109/l gacha, baʼzan esa undan ham koʻproq oshishi mumkin. Qonning yopishqoqligi sezilarli darajada oshadi. ECHT sekinlashadi (1-2 mm / soat). Siydik kislotasi darajasi esa oshishi aniqlanadi. Diagnostika. Vera politsitemiyasining tashxisida quyidagilarkatta ahamiyatga ega: Gipoksiya va vitamin B12 bilan etarli darajada davolash boʻlmagan kasalliklarni istisno qilish kerak. Tashxisni aniqlashtirish uchun trepanobiopsiya va suyak iligining gistologik tekshiruvini oʻtkazish muhim ahamiyatga ega hisoblanadi. Eritremiya kasalligini tasdiqlash uchun eng koʻp ishlatiladigan koʻrsatkichlar: Tashxislash algoritmini ishlab chiqarish. Tashxis qoʻyish algoritmi quyidagicha amalga oshiriladi: Agar ikkilamchi politsitemiya istisno etiladigan boʻlsa, davolash rejasi davom ettiriladi — agar bemorda quyidagi uchta asosiy mezon yoki ikkita kichik mezon bilan birgalikda birinchi ikkita asosiy mezon boʻlsa, shifokor — [gematolog]] maslahati zarur, chunki eritremiya kasalligi tashxisi uchun barcha maʼlumotlar mavjud. [ Katta mezonlar: Kichik (qoʻshimcha) mezonlar: Bundan tashqari, eritropoetinsiz muhitda eritroid koloniyalarining oʻsishini aniqlash, eritropoetin darajasini (tahlil sezgirligi 70 %, oʻziga xoslik 90 %), suyak iligi punktatini gistologik tekshirish kabi usullarni qoʻllash orqali kasallikka aniq tashxis qoʻyishni osonlashtiradi. Differensial diagnostika. Differentsial diagnostika maqsadida asosan ikkilamchi eritrotsitoz (mutlaq va nisbiy) bilan amalga oshiriladi. Davolash. O'z vaqtida davolash choralari ko'rilmasa, politsitemiya o'limga olib kelishi mumkin. Politsitemiya bilan og'rigan bemorlarning umr ko'rish davomiyligiga ta'siri haqidagi ma'lumotlar kasallikning kamdan-kam uchraydiganligi sababli aniq emas, ba'zi manbalarda normal umr ko'rish, boshqalarda esa 10 dan 20 yilgacha o'rtacha omon qolish darajasi qayd etilgan. Davolash qon yopishqoqligini kamaytirishga va asoratlarga - tromboz va qon ketishga qarshi kurashga asoslangan. Qonning yopishqoqligi qizil qon hujayralari soniga bevosita bogʻliq, shuning uchun qizil qon tanachalari massasini kamaytiradigan qon quyish va kimyoterapiya (sitoreduktiv terapiya) politsitemiyani davolashda qoʻllanishini mumkin. Bundan tashqari, simptomatik vositalar qoʻllanishi maqsadga muvofiq hisoblanadi. Bemorlarni davolash va uning kuzatuvi shifokor — gematolog tomonidan amalga oshirilishi kerak. Qon olish. Qon olish (flebotomiya) davolashning etakchi usullaridan biri hisoblanib qon olish qon hajmini kamaytiradi va gematokritni normallantirishga qaratilgan usuldir. Qon olish aylanma qon hajmining oshishi va gematokrit koʻrsatgichi> 55 % bilan amalga oshiriladi. Gematokritni 45 % dan past darajada boʻlishi xavfliroq hisoblanadi. Pletorik sindrom bartaraf etilguncha 2-4 kun oraligʻida 300-500 ml qon olinadi. Gemoglobin darajasi 140-150 g/l ga koʻtariladi. Qon olishdan oldin qon va mikrosirkulyatsiyaning reologik xususiyatlarini yaxshilash maqsadida 400 ml reopoliglyukin va 5000 TB geparinni tomir ichiga yuboriladi. Qon ketishi terining qichishishini kamaytiradi. Qon olishning kontrendikatsiyasi trombotsitlarning 800 × 10 9 / l dan oshishi hisoblanadi. Qon quyish koʻpincha boshqa davolash usullari bilan birlashtiriladi. Eritrositferez. Qon oqishi eritrotsitferez usuli bilan muvaffaqiyatli amalga oshirish mumkin. Eritrositaferez — bu bemor qonining maʼlum hujayrali komponentlarini — eritrotsitlarni olib tashlashga asoslangan ekstrakorporeal gemokorreksiya usuli hisoblanadi. Uning koʻrsatkichlari boʻlib anʼanaviy qon quyish koʻrsatkichlariga mos keladi. Eritrositaferez — politsitemiya bilan kechadigan pletorik sindrom hisoblanib, reokoreksiya maqsadida, ikkilamchi eritrotsitozda, shuningdek vositali detoksifikatsiya qilish maqsadida — gemokromatozda amalga oshiriladi. Bunday holda, qizil qon hujayralarini olib tashlash natijasida eritropoezning faollashishi va suyak iligida temir moddasi soʻrilishining oshishiga olib keladi. Eng koʻp qoʻllanadigan davolash rejimlari. Davolash sxemalari shifokor — gematolog tomonidan har bir bemor uchun alohida tanlanadi. Bir qator sxemalarga misollar: Politsitemiyaning asoratlarini davolash. Tromboz va emboliyaning oldini olish uchun dezagregatsion terapiyasi oʻtkaziladi: kichik dozalarda atsetilsalitsil kislotasi vositasi (kuniga 50-100 mg), klopidogrel (Plavix), dipiridamol (Kurantil), tiklopidin, pentoksifilin (Trental). Shu bilan birga, geparin 5000 TB yoki nadroparin (Fraxiparin) buyuriladi. Zuluklardan foydalanish samarasiz. Terining qichishishini kamaytirish uchun antigistaminlar (H1 -gistamin retseptorlari blokatorlari), masalan, setirizin (Zyrtec), loratadin (Claritin) ishlatiladi. Temir tanqisligi uchun quyidagilardan foydalaniladi: Autoimmun gemolitik anemiya rivojlanishi bilan kortikosteroid gormonlarini qoʻllash koʻrsatiladi. Siydik kislotasi darajasini pasaytirish maqsadida allopurinol, kolxitsin va febuxostat kabi podagraga qarshi dori vositalar qoʻllanadi. Suyak iligi transplantatsiyasi politsitemiya uchun kamdan-kam qoʻllanadi, chunki suyak iligi transplantatsiyasi yomon asoratlarga olib kelishi mumkin. Sitopeniya, anemiya va gemolitikyemirillar bilan kortikosteroid gormonlar (prednizolon), anabolik gormonlar, B vitaminlari qoʻllanadi. Splenektomiya faqat ogʻir gipersplenizm holatida koʻrsatma boʻlishi mumkin. Agar oʻtkir leykemiyaga shubha boʻlsa, jarrohlik amaliyotini oʻtkazishni talab qiladi. Eritremiya surunkalidir. Davolashning zamonaviy usullari amaliyotga tatbiq etilganidan buyon kasallikning kechishi yengil boʻldi. Asoratlari. Kasallikning asoratlari miya, taloq, jigar, pastki ekstremitalarning arterial va venoz tomirlarining trombozi va emboliyasi tufayli, kamroq tez-tez tananing boshqa joylarida yuzaga keladi. Taloq infarkti, ishemik insult, miokard infarkti, jigar sirrozi, sonning chuqur venalari trombozi rivojlanadi. Tromboz bilan bir qatorda, qon ketishi, oshqozon va oʻn ikki barmoqli ichak yaralarining eroziyasi, anemiya qayd etiladi. Koʻpincha xolelitiyoz va siydik kislotasi kontsentratsiyasining ortishi, nefroskleroz tufayli rivojlanadi. Havolalar.