Pachypleurite

Une pachypleurite est une lésion inflammatoire chronique de la plèvre, caractérisée par l’épaississement des feuillets pleuraux.

Symptomatologie

Causes 

Le diagnostic différentiel de l’épaississement pleural s’articule entre des pathologies de nature inflammatoire, infectieuse, tumorale ou traumatique, dont les caractéristiques cliniques, radiologiques et anatomopathologiques sont souvent similaires (tableau 1).

Tableau 1

Causes d’épaississement pleural
Néoplasiques Primaire maligne : mésothéliome diffus malin (MDM), mésothéliome malin localisé, papillaire Primaire bénigne : tumeur fibreuse solitaire Secondaire : poumon, sein, lymphome, autres Poussières Amiante, silice Postinfectieuses Bactérienne, mycobactérienne, fongique, virale Post-traumatique Hémothorax Iatrogènes Médicamenteuses, radique Systémiques Polyarthrite rhumatoïde, lupus, sarcoïdose Urémique Insuffisance rénale terminale
 
Néoplasies

Les métastases sont responsables de la majorité des épaississements pleuraux d’origine tumorale (poumon 40%, sein 20%, lymphome 10%, autres 30%).2

Bien que rare, le mésothéliome diffus malin (MDM) est la néoplasie primaire la plus fréquente de la plèvre. Lié dans 80% des cas à une exposition à l’amiante avec un délai d’apparition de 30 ans, il faut s’attendre à voir son incidence augmenter jusqu’en 2020.2 Radiologiquement, le MDM se présente sous forme d’épaississement pleural focal ou diffus (figure 1), associé dans près de 75% des cas à un épanchement unilatéral. En cas de tumeur avancée, on peut observer des lésions costales, un envahissement intrascissural ou un hémithorax en cuirasse : atteinte de la totalité de la surface pleurale et contraction thoracique ipsilatérale.2 A cause de son pronostic sombre et pour des raisons médico-légales, le distinguer d’autres pathologies pleurales est essentiel, ce qui s’avère parfois impossible sur des biopsies de petite taille, en raison de ses nombreuses variations histologiques (épithélioïde, sarcomatoïde, mixtes et sous-types) et d’autres pathologies pleurales (hyperplasie bénigne réactionnelle, tumeur fibreuse) le mimant à la microscopie.3 Il existe deux autres types de mésothéliome pleural : malin localisé, très rare, de meilleur pronostic et potentiellement curable par excision chirurgicale et papillaire bien différencié, rarement agressif.3

 
La tumeur fibreuse solitaire est la deuxième néoplasie primaire de la plèvre. Non liée à l’amiante, elle touche les deux sexes, à tout âge. Bien que généralement de découverte fortuite, 20% des patients se présentent avec un syndrome de Pierre Marie-Bamberger ou ostéo-arthropathie hypertrophiante et 5% avec un syndrome de Doege-Potter (hypoglycémies sévères sur sécrétion tumorale de facteur de croissance analogue à l’insuline).3 Dans un tiers des cas, elle présente des signes de malignité : grande taille (> 10 cm), zones nécrotiques et hémorragiques, récidive et métastases.

De nombreuses autres tumeurs primaires bénignes (pseudotumeur fibreuse calcifiante, schwannome…) et malignes (angiosarcome, lymphome…) de la plèvre existent.3 Nous ne les abordons pas en raison de leur rareté.

Poussières

Avec une latence d’apparition de 20 à 30 ans, les plaques pleurales sont l’anomalie la plus souvent rencontrée (incidence 58%) après exposition à l’amiante (figure 2). Elles augmentent avec l’âge et touchent en premier lieu les hommes entre 50 et 70 ans.4,5 Leur pathogenèse est débattue : l’hypothèse avancée est un dépôt de fibres au niveau du feuillet pariétal par voie lymphatique intercostale rétrograde, épargnant la plèvre viscérale.1,6 Du point de vue radiologique, elles apparaissent au niveau postérolatéral, entre les quatrième et huitième côtes et au niveau diaphragmatique. Les récessus costo-diaphragmatiques et l’apex sont typiquement épargnés.1,2 Parallèles aux côtes et bien délimitées, elles sont habituellement bilatérales et asymétriques. Unilatérales dans 25% des cas, elles prédominent alors à gauche. Après avoir longtemps considéré ces plaques comme des marqueurs sans conséquence d’une exposition à l’amiante, il semble qu’elles puissent être responsables d’une baisse de la fonction pulmonaire, ceci même en l’absence de fibrose interstitielle.6 Plus rarement (incidence 5 à 14%), l’atteinte consiste en un épaississement diffus de la plèvre viscérale, témoin d’un épanchement ou de pleurésies répétées et engendre un retentissement fonctionnel plus marqué (figure 3).

 
 
L’épaississement comprend alors au minimum 25% de la surface pleurale et est souvent associé à une oblitération des récessus costo-diaphragmatiques.1,2 A cette présentation s’ajoute parfois une image caractéristique en queue de comète : folded lung consistant en une atélectase ronde bien délimitée.5,6 Peu spécifique, on la retrouve également dans d’autres maladies : tuberculose (TB), silicose.7

Infection

Tout épanchement pleural para-infectieux peut engendrer un épaississement séquellaire diffus ou localisé. Associé à des calcifications extensives et des anomalies du parenchyme pulmonaire, il doit faire suspecter une origine tuberculeuse.2 Dans 20 à 50% des cas, la pleurésie tuberculeuse, manifestation extrapulmonaire la plus fréquente de la TB, est suivie d’une pachypleurite dont le degré de fibrose, qui est variable, ne semble pas limité par l’administration de corticoïdes systémiques en phase aiguë.1 Dans les cas extrêmes, cette fibrose provoque une fusion des feuillets de la plèvre, responsable d’un fibrothorax, entraînant une diminution de la taille de l’hémithorax et de la compliance thoraco-pulmonaire. Le fibrothorax est une entité rare pouvant également découler d’un empyème ou d’un hémothorax, exceptionnellement d’une atteinte urémique ou rhumatoïde.1

Traumatisme

Moins de 1% des patients ayant souffert d’un hémothorax développeront un épaississement pleural diffus,1 ceci indépendamment de la présence de sang résiduel dans la cavité pleurale. Il est alors souvent accompagné de calcifications et dans les cas traumatiques de déformations costales.

Connectivites

Certaines maladies systémiques sont responsables d’épaississements pleuraux diffus ou localisés. Parmi celles-ci, mentionnons le lupus, la sarcoïdose et la polyarthrite rhumatoïde. Dans ce dernier cas, 50% des patients présentent un épanchement suivi d’une fibrose pleurale de degré variable.1

Urémie

La majorité des pleurésies urémiques régressent, laissant occasionnellement derrière elles une pachypleurite cliniquement non significative. Dans de rares cas, une pleurésie urémique fibrosante responsable d’un syndrome pulmonaire restrictif se développe.1

Médicaments

L’atteinte médicamenteuse de la plèvre, contrairement au parenchyme pulmonaire, est rare et basée le plus souvent sur des études de cas. Parmi les molécules en cause (tableau 2), certaines (procaïnamide, hydralazine…) peuvent engendrer un syndrome drug-induce-lupus-like entraînant une atteinte multisystémique et rarement une fibrose pleurale.8,9

Tableau 2
Principaux médicaments pouvant causer un épaississement pleural
• Aciclovir • Imatinib • Amiodarone • Isotrétinoïne • Bêtabloquants • Itraconazole • Bromocriptine • Méthotrexate • Cyclophosphamide • Pénicillamine • Dantrolène • Phénytoïne • Dérivés de l’ergot • Procaïnamide • Hydralazine • Simvastatine
 

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Notes et références 

Maladie de la plèvre
Inflammation