病因 本病病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。天疱疮的抗原主要是桥粒,抗体主要是IgG,可见四种IgG亚型,少数为IgA。抗体结合到表皮细胞上,导致棘刺松解。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性,故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能,导致棘刺松解。 临床表现 发病年龄差别很大,平均发病年龄是50~60岁,男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。 1.寻常型天疱疮 是天疱疮中最常见的一型,半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂,而后出现皮肤损害,经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛易破,尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结痂,创面愈合慢,自觉灼痛,愈后留色素沉着和粟丘疹。水疱可以发生于全身任何部位,常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。 2.增殖型天疱疮 发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位,如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱,极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生,在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出,覆有厚痂,周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片,有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染,有时有高热等症状。病变时重时轻,病程较寻常型长。 本病分两型: (1)重型(Neumann型) 皮损为水疱和大疱,破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面,很容易出血,所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出,四周围小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖斑块,最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长,在糖皮质激素应用前很难自行缓解。 (2)轻型(Hallopeau型) 早期皮损以脓疱而不是水疱为特征。疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。本病慢性经过,病情轻,能自行缓解,预后良好。 3.落叶型天疱疮 多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征阳性,疱壁菲薄,极易破裂,很快干燥,结黄褐色薄痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,渐发展至全身。皮肤暗红,覆大量叶片状痂皮,有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见,毛发稀疏,常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重不一,可有