病理在正常肺组织中, 支气管树逐级分支,终末 细支气管分出以后, 肺泡自呼吸细支气管、 肺泡道、肺泡囊后分出。 肺泡壁由一单层肺泡上皮 细胞所构成,95% 型肺泡上皮 细胞,其余 型肺泡上皮细胞,座落在 基底膜上。基底膜下为 肺泡基质。间质中有成纤维 细胞等间质细胞成分,和起支架作用的细胞外基质成分,主要是胶原,各种蛋白多糖、弹性蛋白和一些具有粘连作用的糖蛋白如纤维 粘连蛋白、基膜粘连蛋白等。肺毛细 血管由单层 内皮细胞构成,内皮细胞位于内皮细胞基底膜上。毛细 血管穿行在基质之中,形成一毛细血管网。在 肺泡壁层一侧,上皮细胞和 内皮细胞的基底膜融合成一层,是进行氧和二氧化碳气体交换的场所。肺间质病的 病理改变主要发生在 肺泡间隔和邻近的肺泡中。 间质性肺疾病最早的表现为 肺泡炎。开始因炎性 细胞浸润,肺泡壁增厚,肺泡腔缩小、闭锁 型肺泡上皮损伤、消失 型细胞增生。毛细血管 内皮细胞也坏变、消失。间质中成纤维 细胞增生,胶原积聚,间质纤维变性。显微镜下观察可见到间质水肿、增厚、逐渐纤维化。病情进展,上皮基础膜破溃,间质成分由此突入 肺泡腔,于是正常肺组织结构被破坏,代以纤维化组织,间以残余的扩大的肺泡和 细支气管。这是终末期的 ILD肺部表现.