什么是脊髓空洞症?
脊髓空洞症是一种脊髓疾病,在髓质中形成空腔。这是充满液体的细长空腔,在该空间中神经细胞缺失。因此,这里没有传递任何刺激。
脑液在脑室形成。它从外部和内部都围绕着大脑和脊髓。整个脊髓(中央管)的中央都分布着一条非常细的管,该管在早期就充满了脑脊液。此通道从下方(腰部穿过胸椎)向上(到达颈椎)关闭。如果在该通道的某些部分出现堵塞或过早关闭,则液体会积聚并导致脊髓中空腔形成。该病通常多发于颈椎和胸椎。
所产生的腔的质量压迫神经组织,引发症状,如感觉障碍、疼痛,肌肉无力或瘫痪。症状首次出现后,通常在数年至数十年,会逐渐恶化。尚不能预测患者疼痛产生、强度、其增长或减少以及脊髓空洞症的整个过程。
先天性脊髓空洞症通常出现在20至40岁之间
脊髓空洞症是一种罕见的疾病,十万人中约有六至九人患病。尽管该疾病通常是遗传性的,但脊髓空洞症的症状通常首先出现在20至40岁之间。先天性脊髓空洞症在某些家庭更为常见——大家庭尤其受影响。男性脊髓空洞症的发病率是女性的两倍。
脊髓空洞症的原因多种多样
先天性和后天性脊髓空洞症必须加以基本区分。
先天性脊髓空洞症通常基于畸形,有时会导致小脑的某些部分朝着椎管的方向向下移动。脑部相对于颅骨的位置改变会导致神经液自由循环受损。
后天性脊髓空洞症的原因不同:
约有5%的事故造成脊髓损伤的患者发展为脊髓空洞症。事故发生后数月至数年开始形成洞穴。但是,有时会出现反复的微创伤,患者根本不记得。脊髓的细小膜粘连在一起,从而导致液体循环中断。
脊髓发炎也可引起脊髓空洞症,甚至在对脊髓进行干预后也可能发展。
脊髓空洞症的典型症状
脊髓空洞症会引起不适且通常非常痛苦的症状。典型症状有:
肩膀、头部、颈部和手臂剧烈、灼痛或钝痛、偏头痛;敏感性疾病,如四肢对热或触觉不敏感、;影响触摸灵敏度或身体和关节位置的深度灵敏度;对热或冷的敏感增加;姿势障碍、步态不稳、头晕和协调障碍、暂时性记忆障碍;血液流动失调,皮肤发蓝、冰冷,之后肿胀;抽筋、不受控制的肌肉抽搐、麻痹、肌肉萎缩;膀胱或括约肌麻痹,导致患者大小便失禁;阳痿、性欲减退、性功能障碍;伤口愈合缓慢;疲劳、全身无力;失眠、情绪低落、抑郁。
核磁共振成像(MRI)诊断脊髓空洞症
只能通过详细检查才能定位型腔。