为自身免疫性水疱疾病。落叶型天疱疮 (pemphigus foliaceus, PF) 局限于皮肤。寻常型天疱疮 (pemphigus vulgaris, PV) 和副肿瘤性天疱疮 (paraneoplastic pemphigus, PNP) 累及皮肤以及眼睛、口腔、鼻咽和食管的黏膜表面。
根据皮肤和/或粘膜的表皮损失、糜烂、浅表性水疱等临床发现可以诊断。
皮肤直接免疫荧光染色显示角质形成细胞表面存在免疫球蛋白和 C3 沉积,组织学显示角质形成细胞棘层松解。
治疗的目的是减少或消除病理性自身抗体,包括长期免疫抑制治疗。
如果疾病得到充分控制,PV 和PF 患者预后良好。PNP 与恶性肿瘤相关,尤其是非霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkin's lymphoma, NHL),闭塞性细支气管炎所致呼吸衰竭的死亡率接近 90%。