渐冻症患者预后不良,多在3-5年内死于呼吸肌麻痹或者肺部感染,少部分患者可存活10余年。 渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病最常见的类型,发病年龄30-60岁,多于45岁以上发病。男性多于女性。首发表现为一侧手或双侧手指笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩。随着病程延长,肌肉无力和萎缩扩展至躯干和颈部。晚期可出现舌肌受累,表现为言语不清、吞咽困难、咀嚼无力。最终多数患者会在3-5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。 目前渐冻症尚无特效药物,其治疗主要包括神经保护和对症治疗。日常患者应注意防寒保暖,避免受凉。对于卧床不起的患者还应加强护理,多翻身,以防止下肢静脉血栓以及褥疮等并发症的发生。