目前最为有效的方法是肺动脉瓣功能的重建和完全心内矫治术。对无呼吸道症状者,可在6月龄时选择性手术,植入肺动脉瓣非必须,重症新生儿和小婴儿进行一期肺动脉成形和心内修复手术死亡率仍偏高,1999McDonnell及同事报告早期手术死亡率21.4%,晚期死亡1例,一年生存率77%,10年生存率72%。由于手术技术和围术期管理的提高,Alsoufi等一组62例肺动脉瓣缺如手术报告中,围术期死亡4.8%(3/62),5年、5年,10年生存率分别为93±4%and87±5%. 2.3.3法乐氏四联征瓣完全性房室间隔缺损 2%法乐氏四联症伴完全型房室间隔缺损,由于该畸形既有右心室压力超负荷,又有两心室容量超负荷,患者多有紫绀,常右充血性心力衰竭发生。完全根治时,既要避免左室流出道梗阻,又要矫治房室瓣返流,手术难度较大,室间隔缺损的补片应剪呈逗号状,补片窄的一端缝至流入道的右室面,宽的一端缝至主动脉瓣口,并将主动脉隔入左室,主动脉瓣下区域补片要足够宽大,以免左室流出道狭窄。由于心房经路显露困难,严重的主动脉骑跨妨碍手术操作,一些作者提议右心房-右心室经路,但除少数病例外,此经路仍较困难。1998年0’Blenes报告ll例此复合畸形,经右心房和右心室切口应用两块补片法心内修复,其中6例跨瓣环右心室流出道补片,3例右心室到肺动脉心外管道,2例仅作漏斗部切除。术后1例死于低心排出量综合征,尸解发现右心室窦部发育甚小,无晚期死亡,术后平均随访43个月,1O例心功能为I和Ⅱ级。PriftiE一组17例此畸形报告[34],手术死亡17.6%,经心房途径行畸形矫治术,无心律失常发生,经右心室途径手术(4of11)出现心律失常,术后随访36月,无出院后死亡,心功能恢复1-2级,右心室压力梯度明显降低63+/-16mmHg----17+/-6mmHg。 2.3.4一侧肺动脉缺如 与一侧肺动脉起源异常不同,一侧肺动脉缺如是指解剖上一侧肺动脉不存在。法乐氏四联症合并肺动脉缺如不多见,常发生在左侧,右肺动脉缺如则更少。目前随着外科技术的提高,近年来死亡率已有明显下降。有作者认为合并一侧肺动脉缺如法乐氏四联症行根治手术的前提是健侧肺动脉发育良好,手术中常需行跨环补片,最好用带瓣补片材料,保证血流动力学矫治满意。对一侧肺动脉起源异常者可将患侧肺动脉移植至肺动脉。 治疗效果: 法乐氏四联症的矫治术的死亡率现在