身材矮小是其重要特征。 治疗 1.药物治疗 CPP的治疗目的是以改善患儿的成年期身高为核心,还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。一般应用GnRH类似物(GnRHa)治疗CPP。国内目前可供儿童使用的缓释型GnRHa制剂有曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林。 GnRHa能有效抑制LH分泌,使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态,从而延缓骨骺的增长和融合,尽可能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的。 (1)GnRHa的应用指征 1)为达改善成年期终身高目的 适用指征为生长潜能明显受损和同时还有剩余生长潜能的患儿,即骨龄明显超前而骺端尚未开始融合者,具体建议如下:①骨龄≥年龄2岁;女童≤11.5岁,男童≤12.5岁。②预测成年期身高女童1,骨龄/身高年龄>l,或以骨龄判断的身高SDS年龄增长>1。2)慎用的指征 改善成年身高的疗效差,有以下情况时应酌情慎用:①开始治疗时骨龄女童>11.5岁,男童>12.5岁。②遗传靶身高低于正常参考值2个标准差者,应考虑其他导致矮身材原因。3)不宜应用的指征 有以下情况者单独应用GnRHa治疗对改善成年期身高效果不显著:①骨龄女童≥12.5岁,男童≥13.5岁;②女童初潮后或男童遗精后1年。4)不需应用的指征 ①性成熟进程缓慢(骨龄进展不超越年龄进展)者对成年期身高影响不大时,不需要治疗。②骨龄虽提前,但身高生长速度快,使身高年龄大于骨龄,预测成年期身高不受损。然而,由于青春成熟进程是动态的.对每个个体的判断也应是动态的,一旦CPP诊断确立,对初评认为暂时不需治疗者均需定期复查其身高和骨龄变化,定期再评估治疗的必要性,按需制定治疗方案。 (2)GnRHa应用方法 1)剂量 首剂80~100μg/kg,2周后加强1次,以后每4周1次(不超过5周),剂量60~80μg /kg,剂量需个体化,根据性腺轴功能抑制情况(包括性征、性激素水平和骨龄进展),抑制差者可参照首剂量。为确切了解骨龄进展的情况,临床医师应亲自对治疗前后的骨龄进行评定和对比,不宜仅凭放射科的报告作出判断。2)治疗中的监测 治疗过程中每2~3个月检查第二性征以及测量身高;首剂3个月末复查GnRH激发试验,如LH激发值在青春前期值则表示剂量合适;此后,对女童只需定期复查基础血清雌二醇(E:)浓度或阴道涂片(成熟指数),男童则复查血清睾酮基础水平以判断性腺轴功能的抑制状况。每6~1