特发性肺纤维化(IPF)的鉴别诊断,仍是目前呼吸科医生常遇到的诊断难题之一。为增强临床医生对IPF的识别能力,来自瑞士利斯塔尔市巴塞尔大学医学院临床医院的Paolo Spagnolo医生等,通过一个临床病例,分析了IPF在诊断方面的困难所在,并全面介绍了相关疾病临床、影像和病理特点,综述了该病在鉴别诊断方面的技巧、进展及相关知识。文章发表在近期的Eur Respir Rev杂志上。
IPF与UIP
特发性肺纤维化(IPF)是最常见且具有致命性的特发性间质性肺炎。在放射学和/或病理学上,其主要表现为普通型间质性肺炎(UIP)。
然而,UIP与IPF并不相同,包括慢性过敏性肺炎、胶原血管性疾病、药物毒性、石棉沉着病、家族性特发性肺纤维化,以及Hermansky-Pudlak综合征等在内的许多状况或疾病,均可导致UIP的发生(继发性UIP)。
目前已知,与继发性UIP相比较,IPF(特发性UIP)患者通过及时合理的药物治疗,可有效降低其肺功能下降速度并延缓其病情进展。因此,对IPF和其它继发性UIP进行准确的鉴别,具有极为重要的治疗和预后意义。
研究显示,大量的影像学和组织学线索,可有助于区分IPF与其他继发性UIP样纤维化,而这常常需要借助多学科综合研究方法,并需要具有广泛间质性肺疾病(ILD)专业知识的肺病专家、放射学专家和病理学家等共同参与。
跨学科的讨论可以促进IPF的早期诊断,并使之得到更为及时的治疗。这也正是2011版美国胸科学会/欧洲呼吸学会/日本呼吸学会/拉丁美洲胸科协会(ATS/ERS/JRS/ALAT)相关联合指南中极力强调的概念。
临床病例介绍
患者,男性,62岁因缓慢进展的气短、干咳近1年,于2012年6月到其初级保健医生处就诊。患者还伴有疲劳、胃部灼热、以及轻微的体重下降等。患者曾接受抗生素、吸入性支气管扩张剂,短疗程的类固醇激素治疗,但症状无明显改善。胸片示其存在双肺基底部为主的网状浸润性改变,与肺间质疾病一致。
患者吸烟,60包-年。此外,2004年被诊断心房纤颤,并开始服用胺碘酮(200毫克/天)。患者在1995前曾有近5年的鹦鹉接触史。否认有明显的职业暴露、过敏、近期的国外旅行或慢性呼吸系统疾病家族史,母亲有类风湿性关节炎病史。
患者转至作者所在机构作进一步评估。胸部听诊显示,患