本病主要应与戈谢病鉴别,同样为常染色体隐性遗传,戈谢病骨髓中可找到戈谢细胞,酶活性测定葡萄糖脑苷脂酶活性检测低于正常值的30%时可鉴别。其治疗尚无特异性疗法,主要为对症支持治疗,如长期服用抗氧化剂,如维生素C、维生素E等,脾功能亢进者可行脾切除术。目前有异体骨髓移植用于治疗,美格鲁特(miglust...