以前谈到狼疮性脑病,几乎是“谈虎色变”。 如今随着风湿病学不断发展,临床经验的提高、临床新药的推广,狼疮性脑病的诊治成功率也越来越高。 但由于系统性红斑狼疮是一个多系统、多脏器的疾病,其治疗仍是非常棘手,需强调个体化原则。 1. 大剂量激素注冲击治疗 根据患者的病情轻重、全身状况及对治疗的反应而定。 对昏迷、癫痫大发作、急性精神紊乱状态、头颅 MRI 显示脑灰质、白质有弥漫损害的重症狼疮性脑病患者,甲泼尼龙的起始剂量约 500~1000 mg/d,连用 3 天。 根据疾病转归情况,调整激素用量并逐渐减量。 2. 免疫抑制剂 根据病情需要,加用免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯)。 对于急重症者主要通过大剂量甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗(10~20 mg/Kg,每 2 周或每月 1 次)。 3. 大剂量免疫球蛋白冲击治疗 免疫球蛋白可调节巨噬细胞和 T 细胞的功能,抑制 B 细胞的功能,减少自身抗体的产生,直接溶解沉积的免疫复合物。可用于重症狼疮性脑病的治疗。 常用剂量为 200~400 mg/Kg 静脉注射,每日一次,连续 3~5 天。 4. 生物制剂 利妥昔单抗可清除 B 细胞,有效改善中枢神经系统受累的状况。 另外可用的生物制剂包括贝利木单抗、阿巴西普等。生物制剂对于重症狼疮性脑病患者均有一定的疗效,是今后狼疮治疗的新方向。 5. 对症治疗 如抗血小板聚集、抗凝、活血化瘀、脱水、止血、非甾体抗炎药和三环类抗抑郁药、抗癫痫药物的治疗。必要时如有脑出血等情况需寻求外科手术治疗。 狼疮性脑病的治疗是在激素和免疫抑制剂等药物的基础上,根据神经系统损害的程度而决定治疗方案。 该病的诊断及对病情发展的判断仍是一个相当困难的问题,早期发现病变并给以正确及时的治疗是对医生与患者的极大挑战,也是临床迫切需要解决的难题。