AMA-M2是原发性胆汁性肝硬化(PBC)最为灵敏、特异的诊断标志。自身免疫性肝炎、进行性系统性硬化症、干燥综合征、与PBC重叠征患者中也可检测到AMA-M2抗体。慢性HCV、系统性红斑狼疮可检测到低浓度AMA-M2抗体。