三大物质代谢 小 结 糖代谢的概况 糖原 ATP 糖原合成 肝糖原分解 有氧氧化 H2O及CO2 核糖 磷酸戊糖途径 + NADPH+H+ 葡萄糖 糖异生途径 丙酮酸 无氧酵解 消化与吸收 乳酸 淀粉 甘油、丙酮酸、乳酸、生糖氨基酸等 磷酸二羟 丙酮 醛缩酶 磷酸丙糖 异构酶 3-磷酸 1,3-二磷酸甘油酸 x 2 甘油醛 NADH+H+x2 +ATPx2 磷酸甘油酸 激酶 3-磷酸甘油醛 脱氢酶 二葡、 1,6-二磷酸果糖 记 二果、 6-磷酸果糖激 三 住 -ATP 我 酶-1 二丙糖 个 的 去 6-磷酸果糖 关三酸、 向 磷酸己糖异 二酮、 键 构酶 一乳酸 点 6-磷酸葡萄糖 -ATP 己糖激酶 (葡萄糖激酶) 3-磷酸甘油酸 x 2 磷酸甘油酸 变位酶 2-磷酸甘油酸 x 2 烯醇化酶 磷酸烯醇式丙酮酸 x 2 +ATPx2 丙酮酸 激酶 NADH+H+x2 丙酮酸 x 2 乳酸脱氢酶 葡萄糖 乳酸x2 糖酵解 糖酵解的要点: ⑴ 反应部位:胞浆 ⑵ 反应起始物:G或糖原;终产物:乳酸 ⑶ 关键酶:三个? ⑷ 主要生理意义:是机体在缺氧情况下(如剧烈 运动、高原缺氧、病理状态造成的缺氧)获取能 量的有效方式。 (5)产能方式:底物水平磷酸化 (6)终产物-乳酸的去路: 释放入血,进入肝脏再进一步代谢。 糖的有氧氧化 定义: 糖的有氧氧化 (aerobic oxidation) 指在机 体氧供充足时,葡萄糖(或糖原)彻底氧化成 H2O和CO2,并释放出能量的过程。 部位 胞液及线粒体 有氧氧化的反应过程 G(Gn) 第一阶段:糖酵解途径 第二阶段:丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段:三羧酸循环 丙酮酸 乙酰CoA 胞液 第四阶段:氧化磷酸化 H2O [O] 线粒体 TCA循环 ATP ADP NADH+H+ FADH2 CO2 乙酰CoA 草酰乙酸 柠檬酸合酶 柠檬酸 NADH+H+ NAD + 顺乌头酸酶 8步反应 顺乌头酸 苹果酸脱氢酶 2次脱羧 顺乌头酸酶 苹果酸 4次脱氢 异柠檬酸 延胡索酸酶 1次底物水 NAD + 异柠檬酸 平磷酸化 延胡索酸 FADH2 α-酮戊二酸 α 酮戊二酸 FAD + NAD 琥珀酸 脱氢酶 琥珀酰CoA 复合体 NADH+H+ 合成酶 GTP 琥珀酰CoA CO2 GDP+Pi 3个关键酶 琥珀酸脱氢酶 脱氢酶 NADH+H+ CO2 糖有氧氧化的生理意义 1、机体获得能量的主要方式* 2、是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽 如:糖→脂肪:乙酰CoA →脂肪酸 糖→氨基酸:α-酮戊二酸 → Glu 草酰乙酸 → Asp 3、为许多物质提供生物合成的前体 如:琥珀酰CoA——参与血红素合成 乙酰CoA——合成胆固醇的原料 4、是三大营养物质氧化分解的共同途径 磷酸戊糖途径 一、部位:胞液 二、反应过程 第一阶段的氧化反应: 生成磷酸戊糖、NADPH+H+等 第二阶段的非氧化反应: 通过基团转移实现 3--7碳糖的互变 三、关键酶:6-磷酸葡萄糖脱氢酶 四、主要生理意义* 磷 酸 戊 糖 途 径 6-磷酸葡萄糖(C6)×3 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×3 6-磷酸葡萄糖酸(C6)×3 3NADP+ 3NADP+3H+ 第一阶段 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CO2 5-磷酸核酮糖(C5) ×3 5-磷酸木酮糖 5-磷酸核糖 C5 C5 7-磷酸景天糖 C7 4-磷酸赤藓糖 C4 3-磷酸甘 6-磷酸果糖 油醛 C6 C3 5-磷酸木酮糖 C5 3-磷酸甘油醛 C3 6-磷酸果糖 C6 第 二 阶 段 糖 原 糖原是由多个葡萄糖组成的带分支的大分子量多糖 葡萄糖单位 α-1,6糖苷键 α-1,4糖苷键 是动物体内糖的储存形式,是机体能迅速动用的能量储备。 糖原的合成与分解 糖原n+1 分支酶 UDP Pi 糖原合酶 UDPG PPi UDPG 焦磷酸化酶 糖原 磷酸化酶 脱支酶 UTP G-1-P 磷酸葡萄糖 Pi 变位酶 葡萄糖-6-磷酸酶 G-6-P ADP G 葡萄糖激酶 ATP 糖原合成的特点 1、糖原合酶催化糖原合成需要糖原引物 2、葡萄糖合成糖原时需要活化,UDPG是活化的 葡萄糖供体 3、糖原合成是耗能过程,由ATP和UTP供能 4、糖原合酶是糖原合成的限速酶 5、糖原合成全过程是在细胞质中进行 糖原分解的特点: 1、糖原磷酸化酶是糖原分解的限速酶,受共 价和变构调节 2、葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中,肌肉中 不存在,肌糖原分解与乳酸代谢有关。 三、糖原合成与分解的主要生理意义: 维持血糖浓度恒定 糖异生 一、定义*: 从非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程。 二、器官: 肝脏、肾脏(严重饥饿时) 三、原料* : 甘油、丙酮酸、乳酸、生糖氨基酸 四、反应过程(了解): 基本上是糖酵解的逆过程, 三个不可逆反应的逆过程由四个关键酶催化 五、主要生理意义:饥饿条件下维持血糖浓度恒定 脂类(lipids)是一类不溶于水而易溶于有机 溶剂,并能为机体利用的有机化合物。 脂类的主要生理功用以及必需脂肪酸的定义及种类 可变脂 脂肪:甘油三酯 脂类 类脂 胆固醇 胆固醇酯 磷脂 糖脂 储能 细胞的膜 固定脂 ? 甘油三酯代谢概况: 酮体 FFA 活化,?-氧化 乙酰CoA 甘油 三酯 氧化 氧化磷酸化 供能 TAC 脂肪动员 甘油 甘油激酶 3-磷酸 甘油 磷酸二 羟丙酮 乙酰CoA NADPH ATP 糖酵解 或糖异 生途径 葡 萄 糖 软脂酸 甘油二酯途径 3-磷酸 甘油 酮体的生成和利用 酮体是脂酸在肝分解氧化时特有的中间代谢产物。 是乙酰乙酸、?-羟丁酸和丙酮三者的统称。 酮体的生成 ? 部位:肝(线粒体) ? 原料:乙酰CoA (主要来自脂酸的?-氧化) ? 关键酶:HMG -CoA合酶 酮体的生成和利用的总示意图 2乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA HMG-CoA D(-)-β-羟丁酸 丙酮 乙酰乙酸 乙酰乙酰CoA 琥珀酸 2乙酰CoA 琥珀酰CoA 酮体代谢特点*:肝内生成肝外用 生理意义: (1)酮体的生成是肝脏输出脂肪酸能源的 一种形 式,对在严重饥饿时保证脑组织的能量供应有 重要意义。 (2)酮体利用的增加可减少糖的利用,有利于维 持血糖水平恒定,节省蛋白质的消耗。 病理意义:酮症酸中毒。 脂肪酸的合成概况 合成原料*:乙酰CoA、NADPH、 ATP 乙酰CoA的转运(至胞液) (柠檬酸-丙酮酸循环) 乙酰CoA羧化为丙二酸单酰CoA 软脂酸的生成(初始产物*) 碳链的延长或缩短(线粒体、内质网) 甘油磷脂(卵磷脂、脑磷脂)的合成 1. 合成部位:肝、肾、肠为主 2. 细胞定位:内质网 3. 合成原料 脂酸、甘油、磷酸盐、胆碱、丝氨酸、肌醇、 ATP、CTP 甘油二酯合成途径 CO2 丝氨酸 乙醇胺 ATP ADP 3 SAM 胆碱 ATP ADP 磷酸乙醇胺 CTP PPi 磷酸胆碱 CTP PPi CDP-乙醇胺 甘油二酯 CO2 CMP CDP-胆碱 甘油二酯 CMP 磷脂酰 丝氨酸 磷脂酰胆碱 磷脂酰乙醇胺 (脑磷脂) 3 SAM (卵磷脂) 胆固醇的合成与代谢转变 一、合成部位:肝是主要场所(胞液及内质网) 二、合成原料:18分子乙酰CoA,36分子ATP及 16分子NADPH+H+ 三、合成基本过程(了解) 1、甲羟戊酸的合成; 2、鲨烯的生成 ——30C 3、胆固醇的生成——27C 四、关键酶:HMG-CoA还原酶 胆固醇的代谢转变 (一)转变为胆汁酸(bile acid) 在肝中转化成胆汁酸是胆固醇在体内代谢的主要 去路。 (二)转化为类固醇激素 肾上腺皮质、 卵巢等均是以胆固醇为原料合成类 固醇激素。 (三)转化为维生素D3 在皮肤,胆固醇可被氧化为 7- 脱氢胆固醇,后者 经紫外光照射转变为维生素D3 。 血浆脂蛋白的分类、合成部位及功用 种类 CM 特点 含TG最多 VLDL 含TG较多 LDL HDL 含Ch最多 含蛋白最多 含蛋白最少 颗粒较大 颗粒较小 密度最大 颗粒最大 密度较小 密度较大 颗粒最小 密度最小 合成 小肠 肝脏 血浆 肝、小肠 部位 功用 转运外源性 转运内源性 转运胆固 转运胆固 甘油三酯和 甘油三酯 醇到肝外 醇到肝脏 胆固醇 氨基酸代谢 一、蛋白质主要生理功用 二、蛋白质的需要量:氮平衡 三、蛋白质的营养价值: 必需氨基酸的概念、种类及蛋白质的互补 作用 四、蛋白质的腐败作用 概念、产物及临床意义 氨基酸代谢 一般分解代谢: 具有共同的结构特点 而有共同的代谢途径 个别氨基酸的代谢: 经代谢转变为具有生 理功能的物质和基团 脱氨基作用 ?-酮酸 胺类的生成 一碳单位 含硫氨基酸代谢 氨 酮体 氧化供能 糖 尿素 芳香族氨基酸代谢 氨基酸的脱氨基作用 定义: 指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。 脱氨基方式* 转氨基作用 氧化脱氨基 联合脱氨基 非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联* 嘌呤核苷酸循环 血氨的来源与去路* 氨基酸脱氨 胺的氧化 在肝内合成尿素* 血 肠道吸收 肠腔氨基酸分解 渗入肠道的尿素分解 合成非必需氨基酸及 其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 经肾脏以铵盐形式排出 氨 肾脏产生 (谷氨酰胺) 谷氨酸 注:肠液与尿液的pH影响着氨的去向 生成部位、原料、关键酶、 代谢特点、生理意义 CO2 + NH3 + H2O 2ATP 2ADP+Pi N-乙酰谷氨酸 氨基甲酰磷酸 线粒体 Pi 瓜氨酸 瓜氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 鸟 氨 酸 循 环 鸟氨酸 α-酮戊 天冬氨酸 二酸 谷氨酸 氨基酸 尿素 精氨酸 精氨酸代 琥珀酸 草酰乙酸 延胡索酸 α-酮酸 胞液 苹果酸 ? 思考题: 对高氨血症的病人要限制蛋白食品的摄 入;禁用碱性肥皂水灌肠;应用肠道抗菌素; 应用保肝、酸化尿液的药物;给予瓜氨酸、 精氨酸等。为什么? 一碳单位的代谢* 定义:某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有 一个碳原子的有机基团,称为一碳单位 一碳单位的种类*:甲基、亚甲基、甲炔基、甲酰基、亚氨甲基 一碳单位的载体:四氢叶酸 一碳单位的来源:“甘、丝、组、色” 一碳单位的生理功能: 1、作为合成嘌呤和嘧啶的原料 2、参与体内的甲基化反应 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢小结 甲状腺素 酪氨酸 (神经组织 羟化酶 肾上腺皮质) 多巴脱 羧酶 酪氨酸 苯丙氨酸羟化酶 苯丙氨酸 转氨酶 苯丙酮酸 酪氨酸酶 (黑色素细胞) 多巴(Dopa) 〈苯丙酮酸尿症〉 多巴胺 去甲肾上腺素 SAM SAH 肾上腺素 多巴胺 β-氧化酶 黑色素 〈白化病〉 毒 儿茶酚胺 转甲基酶 神经系统 三大物质代谢的相互联系 小 结 一、在能量代谢上的相互联系 ● 三大营养素可在体内氧化供能。 三大营养素 糖 脂肪 共同中 间产物 共同最终 代谢通路 2H 乙酰CoA TAC CO2 蛋白质 ATP 二、糖、脂和蛋白质之间的相互联系 (一)糖代谢与脂代谢的相互联系 1. 摄入的糖量超过能量消耗时 合成糖原储存(肝、肌肉) 葡 萄 糖 合成脂肪 (脂肪组织) 合成胆固醇 乙酰CoA 2. 脂肪的甘油部分能在体内转变为糖 甘油激酶 肝、肾、肠 甘油 磷酸甘油 脂 肪 脂酸 葡 萄 糖 乙酰CoA 葡萄糖 3. 脂肪的分解代谢受糖代谢的影响 ? 饥饿、糖供应不足或糖代谢障碍时 脂肪大量动员 糖不足 酮体生成增加 草酰乙酸 相对不足 氧化受阻 高酮血症 (二)糖与氨基酸代谢的相互联系 1. 大部分氨基酸脱氨基后,生成相应的α酮酸,可转变为糖。 例如 丙氨酸 脱氨基 丙酮酸 糖异生 葡萄糖 2. 糖代谢的中间产物可氨基化生成某些 非必需氨基酸 丙氨酸 糖 丙酮酸 天冬氨酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 乙酰CoA 柠檬酸 (三)脂类与氨基酸代谢的相互联系 1. 蛋白质可以转变为脂肪(酮体) 氨基酸 乙酰CoA 脂肪(酮体) 2. 氨基酸可作为合成磷脂的原料 丝氨酸 磷脂酰丝氨酸 胆胺 胆碱 脑磷脂 卵磷脂 3. 脂肪的甘油部分可转变为非必需氨基酸 脂肪 甘油 磷酸甘油醛 糖酵解途径 丙酮酸 某些非必需氨基酸 其它α-酮酸 —— 但不能说,脂类可转变为氨基酸。 糖 葡萄糖或糖原 磷酸丙糖 甘油三酯 脂肪 脂肪酸 胆固醇 糖 、 脂 类 及 氨 基 酸 代 谢 的 联 系 α-磷酸甘油 PEP 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 丙酮酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 草酰乙酸 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 酮体 柠檬酸 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 延胡索酸 苯丙氨酸 酪氨酸 TAC 琥珀酰CoA CO2 α-酮戊二酸 CO2 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 蛋白质 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸