早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。
2、精神运动障碍 智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头,语言障碍、肢体偏瘫等。精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。
疾病危害
早期婴儿型癫痫性脑病会精神运动障碍智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头,语言障碍肢体偏瘫等。很多程度上早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征是一种恶性癫痫。
疾病并发症
常有频繁发作或感染,部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征,存活者多留有严重脑损伤,智力落后,语言障碍,偏瘫或脑瘫,呈去脑或去皮质状态等。
预防方法
小儿癫痫的预防要从多方面入手。症状性癫痫的预防要注意以下方面:
1、注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。
2、积极防治高热惊厥 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。
3、积极预防小儿神经系统各种疾病 及时治疗,减少后遗症。
4、预防生化代谢紊乱。
5、做好遗传咨询 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。
本病征往往在病后半年内死于频繁发作或感染。部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征,存活者多留有智力落后,偏瘫或脑瘫。大田原综合征Ⅱ型的预后转Ⅰ型稍好些。
治疗方法
1、常用抗癫药治疗,但虽经规律服药仍难以控制发作。
常用药物 选择疗效高的抗惊厥药物,采用静脉注射途径给药,常用药物如下:
苯二氮类药物(Benzodiazepine):这类药物脂溶性高,能很快透过血脑屏障进入脑组织。
2、维持生命功能,预防并发症 首先要保持呼吸道通畅、维持血压、防止过高热;必要时吸氧,作好人工呼吸和气管插管的准备;开放静脉,取血做常规、生化、血气及其他检查;纠正低血糖、酸中毒及电解质紊乱,输液量不宜过多以防加重脑水肿。
3、病因治疗 在控制惊厥的同时要积极寻找病因,进行病因治疗。要鉴别有无脑炎、脑膜炎、代谢病、颅内占位疾病等;