由于苯丙氨酸多存在于蛋白质中,因此苯丙酮尿症儿童对蛋白质有着十分特殊的要求。对其他营养素:糖、脂肪、维生素、矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样;宜采用低苯丙氨酸饮食,完全吃普通食物就不行了,必须要吃一些特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质,这种蛋白质是人工做成的,属于专门研制的一类特殊营养食品;其次苯丙酮尿症患儿也要摄入足够的蛋白质,否则会影响生长、发育。特殊营养食品,为了生长、发育,在毎天其所必需的蛋白质中,80%要靠人工制作的特殊营养食品供给,这类食品有:无(或低)苯丙氨酸营养粉俗称奶粉;无(或低)苯丙氨酸蛋白粉。