主要的儿童EBV感染相关疾病
传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)
IM是原发性EBV感染所致的一种良性自限性疾病,多数预后良好。国内儿童IM发病年龄较早,高峰年龄为4~6岁。在西方国家,IM的发病年龄较晚,多为青少年和年轻成人。IM潜伏期约为6周,典型的临床表现为发热、咽扁桃体炎和颈部淋巴结大,可合并肝脾大、外周血异型淋巴细胞增高。多数IM病例的临床表现及实验室检查在发病后1个月可恢复正常,但颈部淋巴结和疲劳症状可持续较长时间。尽管多数IM预后良好,仍有少数患者可出现脾破裂(0.5%~1.0%)、上呼吸道梗阻(1.0%)及噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)等严重并发症。
慢性活动性EBV感染(chronic active EBV infection,CAEBV)
CAEBV是一种EBV感染细胞的克隆增生性疾病,可以是寡克隆、单克隆和多克隆性增生,伴EBV持续活动性感染,主要是顿挫性感染(abortive infection),即表达有限的裂解感染抗原和潜伏感染抗原,较少病毒体(virion)的产生。CAEBV临床表现多种多样,其特征是IM样症状持续存在或退而复现,主要表现为发热、淋巴结大、脾大、肝炎等。患儿外周血EBV-DNA拷贝数明显升高。根据病毒感染的细胞类型,CAEBV主要分为T细胞型、NK细胞型(少数为B细胞型)。在2008年世界卫生组织关于淋巴瘤的分类中将CAEBV归入儿童系统性EBV+ T/NK细胞淋巴增殖性疾病(EBV+ T/NK-LPD)中。在西方国家,CAEBV主要为B细胞型。在我国、日本及其他东亚国家,CAEBV主要为T细胞型或NK细胞型,患儿预后很差,多数合并HLH、器官衰竭、恶性肿瘤等严重并发症。目前,CAEBV最有效的治疗为造血干细胞移植。
部分CAEBV患儿可伴蚊虫叮咬过敏症(hypersensitivity to mosquito bites,HMB)和牛痘样水疱病(hydroa vacciniforme,HV)。HMB和HV也属于T/NK-LPD,可独立发病,或伴随CAEBV同时发病。