浙江省肿瘤医院泌尿外科主任医师
朱绍兴
“瘤体大、病灶多、长势猛、双侧高发,跟普通肾肿瘤不一样。”浙江省肿瘤医院泌尿外科主任医师朱绍兴在临床上见过一些因结节性硬化症(TSC)引发肾肿瘤的患者。
结节性硬化症是一种常见染色体显性遗传病,大约80%的患者都会出现肾脏表现,比如肾血管平滑肌脂肪瘤、肾囊肿、肾上皮源性肿瘤等。
可怕的是,这些肿瘤“繁殖”迅猛,体量巨大!大小和数量往往会随着年龄推移而增长,可引起腹部巨大肿块、阵发性或持续性腹痛,甚至发生急性腹膜后大出血,严重者可造成低血容量休克甚至死亡!
很好认!一眼就能看出!
他们大多很“好认”,因为他们当中90%的人,鼻子两侧都会长着密密麻麻的粉色肉瘤,所以在人群中很是显眼。
另外,腹部肿块、腰痛以及血尿——被称为肾癌患者的三合征。但对于TSC患者而言,凑齐三个症状也未必就是单纯肾肿瘤,也有可能是TSC的肾脏表现。
跟很多肾脏肿瘤的前兆是一样的,结节性硬化症引发的肾肿瘤大多也会出现腰疼、血尿、恶心、呕吐、血压升高、休克、贫血等类似情况,其中最常见的症状是血尿,血尿通常是呈间歇性,有时出现,有时消失;其次出现的是腰痛,腰痛的现象经常会合并患者自身肠胃的不适、恶心、呕吐等;当患者体内的肿瘤发展到比较大的时候,在患者腹部或者是腰部会摸到肿块。
朱绍兴教授指出,相比其他肾脏肿瘤,结节性硬化症引发的肾脏表现,往往有三点不同:
① 发病年龄小:
如果是普通的肾血管平滑肌脂肪瘤、肾囊肿,在50多岁的中老年人中比较多见;但结节性硬化症引发的肿瘤大多发生在年轻人身上,二三十岁的人在临床中很常见。
② 双侧、多发、病灶大:
如果是普通的肾脏肿瘤,往往是散发,一般是单侧,病灶也很小;结节性硬化症的病人大多在双侧,病灶相对大,瘤体很大。临床上,很多患者已经累及整个肾脏,如果手术切除了一侧肾脏上的肿瘤,很可能还会再次长出新的肿瘤,甚至是对侧的肾脏也会长肿瘤,导致出现肾衰竭等问题。
③ 生长速度快:
一般的肾肿瘤生长速度不会太快,医生会建议1~2年检查1次B超或CT,甚至三五年变化也不大,但结节性硬化症患者的瘤体生长速度相比前者,可以说是非常迅猛。肿瘤直径大概每年要增长1.27厘米,一般1~2个月就要复查1次,并且要根据病情进展积极医治。
事实上,肾血管平