天疱疮(Pemphigus)是一种导致皮肤或粘膜(例如口腔或生殖器)出现水疱和溃疡的自身免疫性皮肤病(表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病),可发生在任何年龄,但最常见于中年或老年人。
天疱疮的抗原主要是桥粒,抗体主要是IgG,可见四种IgG亚型,少数为IgA。医生通过体检、活检和血液检查来诊断天疱疮类型。天疱疮可分为多种亚型:
寻常型天疱疮(Pemphigus vulgaris)慢性的良性的寻常型天疱疮:轻型(Hallopeau)和重型(Neumann)增殖型天疱疮落叶型天疱疮(Pemphigus foliaceus)地方性叶状天疱疮(Endemic pemphigus foliaceus,fogo selvagem)红斑型天疱疮(Senear-Usher)又称塞尼尔-厄舍综合征药物型天疱疮(Drug-induced pemphigus)副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic pemphigus)
相近的大疱性皮肤病:类天疱疮或副天疱疮
大疱性类天疱疮(Bullous Pemphigoid)又称老年天疱疮。瘢痕性类天疱疮 (cicatricial-pemphigoid)
天疱疮有些类型如果不治疗可能会危及生命,天疱疮和类天疱疮的治疗方法相同。
治疗药物
药物治疗通常可以控制改病,治疗的重点是缓解症状和预防感染。
1、四环素(Tetracycline)和米诺环素(Minocycline)
四环素和米诺环素抗生素对轻度至中度疾病非常有用。它们不作用于细菌,而是直接作用于免疫系统。它们可以与强效外用类固醇乳膏结合使用,以更快地缓解症状。
2、泼尼松(Prednisone)
口服类固醇(泼尼松、泼尼松龙)是严重病例的首选治疗方法。需要定期就诊,因为必须经常调整剂量,并且必须监测副作用。最初需要相当高的剂量,一旦水泡停止出现,它会在数月或数年内慢慢减少。
3、阿维A(Acitretin)
阿维A(Acitretin)是人工合成的芳香族维生素A类似物,为阿维A酯的活性代谢产物,用于治疗重症银屑病、角质化疾病等皮肤病。阿维A联合泼尼松治疗增殖型天疱疮。
免疫抑制剂:通常与口服类固醇联合使用以降低剂量。严重的病例最好在医院治疗,以便专业人士包扎伤口,并静脉注射最有效的治疗药物。www.100pei.