疾病自然史的研究结果显示, 所有出生时存在先天性心脏病但未行外科治疗的患儿中大约30%会发生肺血管疾病,即 肺动脉高压。肺动脉高压的血流动力学定义是肺动脉平均压大于25 mmHg, 同时肺小 动脉楔压小于等于15 mmHg, 肺小动脉阻力大于3 个wood 单位。当先心病合并肺动 脉高压时,此时最好的治疗方式就是尽早行手术或介入的方法治愈先天性心脏病。如果 因为某种原因未能及时手术治疗先心病,肺动脉高压继续进展,可发生梗阻性肺动脉高 压,患者出现缺损部位的双向分流或右向左分流,皮肤粘膜出现青紫,称为艾森曼格综 合征。