疾病起源 烟雾病是一种罕见的进行性脑血管疾病,由大脑基底部的动脉阻塞引起,位于基底神经节。“烟雾”这个名字在日语里的意思是“喷出的烟雾”,它描述了为乱作一团的小血管因阻塞而形成的混乱外观。 [1-2] 烟雾病最早是在20世纪60年代在日本发现的,后来在世界其它国家也陆续发现。1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。 [2] 流行病学 亚洲国家的发病率高于欧洲或北美。该病主要影响儿童,但也可发生在成人中。女性发病率高于男性。 [3] 临床表现 1.短暂性脑缺血发作(TIA)型 最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。 2.梗塞型 急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。 3.癫痫型 频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。 4.出血型 蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现本型的几率大于儿童患者。 以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”,病程复杂多变,预后较差,多表现为混合型,如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作,预后不一定很差。无论何种类型,4岁以前起病者预后较差。此外,临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果,如果能够维持足够的脑血流灌注,则可能不出现临床症状,或只有短暂的TIA型发作,或头痛。如果不能保持脑血流灌注,则症状严重,引起广泛脑损伤。 检查方式 1.实验室检查 (1)一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在10×109/L以下;血沉可稍高,多数正常;抗“0”可稍高;若患者系结核性脑膜炎所致,结核菌素皮试可为强阳性;若为钩端螺旋体病引起,血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。 (2)脑脊液检查脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。 2.影像学检查 (1)脑电图一般无特异性变化,无论是出血患者还是梗塞患者,其脑电图的表现大致相同,均表现为病灶侧或两侧慢波增多,并有广泛的中、重度节律失调。 (2)脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。 (3)C