先天性心脏病指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的情形。作为先天性畸形中最常见的一类,先天性心脏病约占各种先天畸形的28%,其发病率占出生活婴的0.4%~1%。它的种类很多,其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。今天长海医院心外科就带大家了解一下8种比较常见的先心病类型。一
完全性大动脉转位
完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries,C-TGA)是新生儿期最常见的发绀型先心病,其发病率约占新生儿先心病的13%。完全性大动脉转位是指主动脉和肺动脉互换位置,即主动脉位于肺动脉的右前方,出自解剖右心室,肺动脉位于主动脉的左后方,出自解剖左心室。长海心外科提醒,本病不仅占新生儿发绀型先心病的首位,也是出生2个月内婴儿心力衰竭的首要原因。
【诊断】1.症状
本病以男婴多见,出生体重往往大于正常,症状主要为生后早期呈现发绀、气促、低氧血症、酸中毒以及充血性心力衰竭。临床症状取决于伴发畸形的程度及类型。室间隔完整型TGA病人生后发绀明显,如心房内分流很小,动脉导管自然关闭,则出生后即出现严重发绀,吸入纯氧无改善。但如心房内分流大,同时伴有动脉导管未闭及室间隔缺损,则发绀较轻,由于体肺循环间的大量混合,发绀不明显。但早期可出现充血性心力衰竭。如合并较大室间隔缺损及左心室流出道狭窄,则肺血减少,低氧血症、心衰症状较轻。
2.体征
发绀;心前区轻微膨隆;完全性大动脉转位时,由于主动脉靠近胸壁,可听到主动脉瓣关闭产生的单一响亮的第二音。新生儿TGA中半数均存有动脉导管未闭(PDA),但只有少数大型PDA呈现连续性杂音或舒张中期隆隆样杂音、洪脉等。30%~50%完全性大动脉转位伴室间隔完整者无心脏杂音。伴大型室间隔缺损者,胸骨左缘可闻及全收缩期杂音。若伴有左室流出道狭窄时,往往可闻及喷射性杂音。肝可增大,呼吸快。
3.辅助检查
(1)动脉血气:PaO2在20~30mmHg,吸氧后无好转。
(2)心电图:呈现电轴右偏,右房扩大,右室肥厚,伴大型室间隔缺损,肺血增多者可表现为双室肥厚。由于严重缺氧,ST段及T波可能出现缺血性改变。
(3)X线检查:初生时无特殊,心脏进行性扩大。前后位示:心