(一)发病原因
原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长、与子宫壁之间无明显界限,无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤,在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始,向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤,此时往往侵及包膜。有文献报道,部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射治疗的历史,大多数发生在放射治疗10年以后。
(二)发病机制
1.大体标本检查
(1)子宫常增大一般呈均匀性增大,也可不规则增大,质软。
(2)肿瘤多数为单个,体积较大,以肌壁间多见,浆膜下和黏膜下少见。
(3)肿瘤可有清楚的假包膜,也可弥漫性生长,与肌层界限不清。
(4)切面:由于肿瘤生长迅速,可出现出血、坏死,切面呈鱼肉状,典型的旋涡结构消失,有灶性或片状出血或坏死时,很难与子宫肌瘤红色变性区分。
2.镜下特征 子宫平滑肌肉瘤显微镜下主要有4个特征。
(1)细胞异常增生:平滑肌细胞增生活跃,排列紊乱,旋涡状排列消失。
(2)细胞异型性:细胞大小形态不一致,核异型性明显,染色质多、深染、分布不均,根据细胞形态可分为梭形细胞型、圆形细胞型、巨细胞型及混合型。
(3)病理性核分裂象:肿瘤组织核分裂象多见,根据核分裂象多少可分为高分化和低分化,以核分裂象≥5个/10HPFs(高倍镜视野)为低度恶性子宫平滑肌肉瘤,以核分裂象≥10个/10 HPFs为高度恶性子宫平滑肌肉瘤。
(4)坏死:肿瘤细胞有3种坏死,即凝固性坏死(coagulatiate tumor cell necrosis)、透明性坏死(hyalinenecrosis)和溃疡性坏死(ulcerative necrosis)。平滑肌肉瘤以凝固性坏死为主,其特征为坏死灶与周围组织的转变突然,其间无肉芽组织或透明变性的结缔组织为中间带。目前有学者认为,组织坏死是诊断子宫平滑肌肉瘤的不可或缺的指标(图1)。
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3.临床分期 子宫平滑肌肉瘤一般按国际抗癌协会(UICC-AJCCS)子宫肉瘤的分期标准进行临床分期,见表1。