临床表现有肝大并有压痛、黄疸、脾大和腹水。晚期病例可出现曲张静脉破裂出血和肝昏迷。影像学检查可见肝尾状叶肥大,因为尾状叶的静脉回流不受影响。筛查的方法首选多普勒超声检查,查出肝静脉或下腔静脉血栓形成的灵敏性为85%。腔静脉造影可以清楚显示腔静脉隔膜和堵塞的肝静脉。经皮肝穿刺活检常可显示特征性的肝小叶中央静脉淤血。对于有腹水的病人,应限水限盐,并应用利尿剂。应找出引起Buddi-Chiari综合征可治疗的原因。及时诊断和治疗潜在的血液系统疾病,可以避免外科手术。有可能需要实行减压手术(肠系膜-下腔或肠系膜-心房分流术)来缓解持续的肝脏淤血。对于某些病例,实行经颈静脉或肝门体分流术是可行的。对于放置了血管内金属支架、有下腔静脉隔膜的病人,适合行球囊血管成形术。少数情况下,对于急性肝静脉血栓形成在2周之内的病例,可试行溶栓治疗。对于肝硬化和肝细胞功能不良的病人,可考虑肝移植。病人常需要终生抗凝治疗,同时还应治疗潜在的骨髓增殖性疾病。