1、瘙痒:无皮肤损伤的瘙痒是ICP的首发症状,约80%患者在妊娠30周后出现,有的甚至更早。瘙痒程度不一,经常呈持续性,白天较轻,晚上加剧。瘙痒一般从手掌和脚掌开始,然后渐渐向肢体近端延伸甚至可以发展到面部,这种瘙痒症状常出现在实验室检查异常结果之前平均约3周,也有长达数月的患者,多于分娩后24-48小时缓解,少数在1周或1周以上缓解。
2、黄疸:10%-15%患者出现轻度黄疸,一般不随孕周的增加而加重。ICP孕妇有无黄疸与胎儿预后关系密切,有黄疸的患者羊水粪染、新生儿窒息及围产儿死亡率都会显著增加。
3、皮肤抓痕。四肢皮肤出现因瘙痒所致的条状抓痕。
4、一般没有明显消化道症状,少数准妈妈会出现上腹不适,轻度脂肪痢。
根据典型临床症状和实验室检查结果,ICP诊断并不困难。但需要排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。
1、临床表现:孕晚期出现皮肤瘙痒、黄疸等不适。
2、实验室检查:
(1)血清胆汁酸测定:血清总胆汁酸(TBA)测定是诊断ICP的最主要实验证据,也是检测病情及治疗效果的重要指标。无诱因的皮肤瘙痒及血清TBA>10μmol/L可作ICP诊断,血清TBA≥40μmol/L提示病情较重。
(2)肝功能测定:大多数ICP患者的门冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)轻至中度升高,为正常水平的2-10倍,一般不超过1000U/L,ALT较AST更敏感;部分患者血清胆红素轻-中度升高,很少超过85.5μmol/L,其中直接胆红素占50%以上。
(3)病理检查:在诊断不明而病情严重时可进行肝组织活检。ICP患者肝组织活检可见肝细胞没有明显炎症或变性表现,仅肝小叶中央区胆红素轻度淤积,毛细胆管胆汁淤积及胆栓形成。电镜切片发现毛细胆管扩张合并微绒毛水肿或消失。
(4)分娩后瘙痒症状消失,肝功能恢复正常。
治疗目标是缓解瘙痒症状,改善肝功能,降低血胆汁酸水平,加强胎儿状况监护,延长孕周,改善妊娠结局。
1、一般处理:适当卧床休息,采取侧卧位睡姿以增加胎盘血流量,给予吸氧、高渗葡萄糖、维生素类及能量,既保肝又可以提高胎儿对缺氧的耐受性。定期复检肝功能、血胆汁酸了解病情。
2、药物治疗:能使准妈妈临床症状减轻,胆汁淤积的生化指标和围产儿预后改善,常用药物有:
(1)熊去氧胆酸(UDCA):