作者:杨雪君,张正华,郑凌琳,杨亚英,昆明医科大学第一附属医院医学影像科
1.病例简介
男,6岁,主诉:间断腹痛2个月余。体格检查:右上腹可触及一包块,大小约5 cm×2 cm,质韧,活动度可,无压痛,皮温正常。CT与MRI检查见图1A~F。
图1A-F。腹部CT平扫示结肠肝曲软组织肿块,呈同心圆样改变(箭,A);动脉期增强扫描明显强化,内见肠系膜血管影(箭,B);腹部MRI不右中上腹部见类圆形稍长T1、T2信号软组织肿块影(箭,C、D),呈同心圆样改变,DWI呈高信号(箭,E),增强扫描不均匀强化(箭,F),其内可见肠系膜血管影;
术中所见:肿瘤位于回盲部至结肠肝曲,大小约8 cm×6 cm,质地硬,边界欠清,与升结肠、部分小肠粘连紧密,回盲部形成多重肠套叠,套入升结肠,升结肠肠壁增厚,近回盲部小肠扩张,肠系膜、大网膜可及多处肿大淋巴结,大小不等,部分融合成片。行大网膜加右半结肠切除术,术中冰冻病理:肿瘤细胞弥漫一致性增生浸润,细胞体积中等,胞质少,大部分细胞内可见中位核仁,凋亡较明显,核分裂象易见。
术后病检:(右半结肠)B细胞源性淋巴瘤,考虑Burkitt淋巴瘤,侵及阑尾及肠系膜淋巴结(图1G)。免疫组化:CD20、CD43、PAX-5均为阳性,约90%Ki-67阳性(图1H)。
图1G-H。病理镜下可见肿瘤细胞弥漫一致性增生浸润,细胞体积中等,胞质少,核大,染色质细,核分裂象易见(HE,x200,G):免疫组化CD20阳性(HE,×100,H)
2.讨论
Burkitt淋巴瘤是一种来源于未分化B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤,恶性度极高,病变进展快,主要见于学龄儿童。腹部Burkitt淋巴瘤多发生于肠管,胃、小肠、结肠均可受累,其中发生在回盲部最多见。本例为累及结肠的散在型Burkitt淋巴瘤,在我国属于罕见疾病。
Burkitt淋巴瘤在影像学上主要分为肠壁增厚型、肠腔动脉瘤样扩张型、肠系膜型、息肉肿块型及混合型,其中肠壁增厚型与肠腔动脉瘤样扩张常见,特征性表现为肠壁明显增厚及管腔动脉瘤样扩张,为多节段病变,常伴广泛肠系膜和腹膜后淋巴结肿大、腹腔积液、大网膜广泛受累。本例属于息肉肿块型,为最少见的一型,表现为结肠肝曲肠壁增厚,并向腔内突起一较大的息肉样软组织影,可致使肠腔明显变窄,相邻肠管壁增厚,使回盲部形成肠套叠,可见典型的“同心圆”征。
Burkitt淋巴瘤需与小肠克罗恩病、间质瘤及肠结核相鉴别:通常小肠克罗恩病肠壁增厚程度较轻,肠系膜淋巴结增生较小,形态较规则。小肠间质瘤瘤体强化较明显,邻近肠壁光整无明显增厚,区域淋巴结无明显肿大,且儿童期小肠间质瘤发病率较低。小肠结核增强扫描后病变中心呈低密度,区域淋巴结通常呈环形强化。结合临床症状和实验室检查有助于本病的鉴别,但最终确诊仍需病理检查。
来源:中国医学影像学杂志2016年第3期