首次确诊SLE时,疾病活动明显。在这个阶段,需要大剂量的药物治疗以控制疾病,并预防脏器损害。多数患儿经治疗,疾病可以得到控制。随后在疾病处于缓解期可应用小剂量药物治疗或不治疗。
2.4如何进行治疗?
目前没有批准的用于治疗儿童SLE的药物。SLE的大多数症状是由于炎症反应造成的,因此治疗旨在减轻炎症反应。治疗儿童SLE普遍应用以下五种药物:
NSAIDs(如布洛芬或奈普生)用于控制关节炎引起的疼痛。通常只是短期的给药,在关节炎好转后需遵医嘱减少药量。这类药包括许多不同的药物,包括阿司匹林。目前,很少利用阿司匹林的抗炎作用;而是广泛应用于抗磷脂抗体增高的患儿中,预防血液凝集。
抗疟药物
抗疟药物如羟氯喹,对治疗光敏性皮疹,如盘状或亚急性SLE 皮疹非常有效。可能需要几个月的时间药物才起效。如能早期用药,还能减少疾病复发,改善肾脏损害并预防心血管系统及其他脏器损害。目前尚不清楚SLE和疟疾有何关系。但羟氯喹能够调节SLE患者免疫系统异常,这在疟疾治疗中也很重要。
如泼尼松或泼尼松龙,可以减轻炎症反应并抑制活跃的免疫系统,是治疗SLE的主要药物。病情轻的患儿,可仅应用糖皮质激素和抗疟类药物治疗。如病情较严重,伴肾脏损害或其他内脏器官损害,则需要联合应用免疫抑制药物。通常每日给予糖皮质激素治疗需数周或数月,才能控制最初的疾病活动,甚至多数患儿需要服用此类药物数年。糖皮质激素的最初剂量和给药的频率取决于疾病的严重程度和受累的器官系统。大剂量口服或静脉给予糖皮质激素治疗常用于严重的溶血性贫血、中枢神经系统病变和较严重的肾脏受累。在应用糖皮质激素几天后,儿童会感觉明显好转,感觉体力显著增加。疾病的最初表现得到控制后,糖皮质激素可减到可能的最低水平以维持患儿的良好状态。糖皮质激素减量必须逐步进行,并要同时监测临床和实验室数据以确保疾病活动被控制。
有时,青春期少年会试图停服糖皮质激素或减少/增加剂量。也许他们是因为药物的副作用,或是他们感觉疾病较稳定或恶化。重要的是让患儿和家长明白糖皮质激素是如何其作用的,以及为什么在没有医生的监控情况下停药或改变剂量是危险的。某些糖皮质激素 (可的松)是人体正常情况下产生的激素,当应用糖皮质激素进行治疗后,机体自身产生可的松受到抑制,而产生可的松的肾上腺变得"懒惰",反应低下。
如果长时间应用糖皮质