Mesa RA, Verstovsek S, Cervantes F, et al. Primary myelofibrosis (PMF), post polycythemia vera myelofibrosis (post-PV MF), post essential thrombocythemia myelofibrosis (post-ET MF), blast phase PMF (PMF-BP): consensus on terminology by the international working group for myelofibrosis research and treatment (IWG-MRT). Leuk Res. 2007 Jun;31(6):737-40. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17210175?tool=bestpractice.com 它可表现为新发的原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF),这是一种慢性进行性骨髓增殖性疾病,源于多能造血祖细胞。尚不清楚 PMF 的病因学,也尚未发现特定的克隆性标志物。幼粒幼红细胞增多症和脾肿大是 PMF 的临床特征。如果骨髓内纤维化是由已知病因(例如白血病、甲状旁腺功能减退症或药物)所导致,则称之为继发性或反应性骨髓纤维化。
病史和体格检查
存在的危险因素全身症状(体重减轻、盗汗、低热、恶病质、疲乏和瘙痒)脾肿大 ± 肝肿大髓外造血特征
门脉高压特征肺动脉高压症状关节和骨痛听力受损出血感染
放射暴露接触工业溶剂年龄> 65 岁
FBC 和分类计数外周血涂片骨髓穿刺骨髓活检
基因突变分析(JAK2 V617F、钙网蛋白 [calreticulin,CALR]、MPL)断裂点簇集区-阿伯尔森聚合酶链反应(breakpoint cluster region-abelson polymerase chain reaction, BCR-ABL PCR)骨髓检查中的染色体评估CD34+ 细胞计数抗核抗体类风湿因子滴度补体水平Coombs 库姆斯试验超声心动图对可疑病灶的超声检查锝99 扫描可疑部位的 CT 检查可疑部位的 MRI 检查血清尿酸
治疗流程
急症处理
作者