家族发病的周期性 麻痹呈常染色体显性遗传。病理检查见肌纤维内空泡形成,晚期患者可见肌纤维变性。 临床表现据血清钾浓度的变化可分三型。 1、低血钾性周期麻痹 最多见。通常在青壮年起病,男性多发。发病之前可有饱餐、酗酒、剧烈运动、外伤、感染 等症状。 常在睡眠中或清晨醒来时发病。 肢体酸痛常常自下肢开始, 逐步向上。 并累及上肢; 两侧对称:近端重于远端;在 1-数小时内瘫痪达到高峰。极少数可以出现颈肌、膈神经和 颅支配肌肉的受累。肌肉电刺激无兴奋反应。感觉正常。血清钾浓度降低。心电图可见 T 波降低,U 波出现。发作持续数小时至数天。 2、高钾性周期麻痹 甚少见。通常 10 岁前起病,男性较多。剧烈运动后静卧休息,湿冷环境或服用钾盐、螺旋 内酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻袋相似,每次持续数分钟至数十分钟,极少超过 1 小时。常伴眼睑肌强直。发作时多有血清钾的增高,心电图示 T 波变高而尖。 3、正常血钾性周期性麻痹 亦称钠反应性周期性麻痹,罕见 10 岁前起病。嗜盐的病人常在减少食盐后诱发。临床表现 同低血钾性周期性麻痹,持续时间偶可长达 10 天以上,补充钾盐使症状加重,大量氯化钠 使之改善。 甲状腺功能亢进可导致低血钾周期性麻痹 甲状腺功能亢进所致周期性麻痹,主要表现为上下肢及躯干软瘫发作伴随电兴奋和反射 的消失,严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹。其男性比女性多,甲状腺机能亢进伴 周期性麻痹,日本统计占本病 1.6%~8.3%,而男性高达 10%,国内报告占 3%。