MLD引起门静脉高压症的原因: (1)门静脉及脾静脉血流量增大, 形成漩涡及血管内皮损伤而导致门静脉及脾静脉血栓形成, 引起非硬化性门静脉高压症[1]; (2)因髓外造血致脾静脉血流量增加, 形成的高动力循环易发生门静脉高压症[51].MLD所致门静脉高压症的诊断依据: (1)临床表现且脾大, 但无脾功能亢进的表现; (2)肝功能基本正常, 可有腹水, 但白蛋白正常; 白细胞、血小板升高, 但与感染无关[52]; 骨髓检查嗜酸性粒细胞较多见[53]; (3)B超显示肝脏体积正常或者稍大, 脾肿大, 门静脉管壁增厚, 管腔狭窄; (4)门静脉造影示门静脉主干管腔狭窄, 脾静脉未显影, 肝内门静脉汇合处狭窄伴周围侧支形成, 食管胃底静脉曲张; (5)肝组织活检可见肝细胞轻度肿大, 未见假小叶; (6)脾穿刺可发现髓样化生, 处于不同阶段的粒细胞、巨核细胞、有核红细胞及正常脾淋巴细胞.
1.9 肝淀粉样变
肝淀粉样变(hepatic amyloidosis)是一种临床少见, 且易漏诊、误诊的病变, 是由多种原因导致的以纤维蛋白为主的淀粉样物质沉积在血管壁及组织或者器官细胞外, 最易累及肝脏、脾脏等, 预后不良[54,55]. 淀粉样物质沉积于肝细胞之间或网状纤维支架时称为肝淀粉样变[53]. 肝脏是淀粉样变最易累积的部位[56,57], 有文献显示[58], 95%的淀粉样变患者有肝淀粉样变. 本病多发于中老年, 临床表现根据淀粉样物质沉积的部位、沉积量及受累器官、组织不同而表现各异. 肝脏受累的临床表现较轻微, 80%-90%患者肝肿大[59], 重量可超出正常的几倍, 甚至成为巨肝, 巨肝伴转氨酶升高、黄疸时病情严重, 预后差. 此外, 纳差、腹胀、体质量减轻、疲劳、水肿、腹水等也是常见症状, 极少部分出现门静脉高压症.
肝淀粉样变性所致的门静脉高压症诊断依据: (1)临床表现; (2)肝功能轻度异常, 其他可有蛋白尿、碱性磷酸酶增高等[57]; (3)CT示淀粉样物质沉积部位表现为灶性低密度改变, 称为"淀粉样假瘤"[60]; (4)B超检查无特异性改变, 多为肝脏弥漫性增大; (5)肝组织活检示淀粉样物质沉积于动脉、小动脉管壁及狄氏间隙, 肝窦及肝实质、门脉及周围均可累及, 未见假小叶, 电镜下表现为肝细胞周围大量团块状、纤细状微小非分支的细纤维