该病症以进行性的肺小动脉阻力增高为特征,伴有肺血管扩张试验阴性的低氧血 症,可以引起连接肺动脉之心室的心室功能衰竭并最终导致患者死亡。在临床上,此时 患者表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常并可 合并脑血管事件的发生,最终导致患者的生活质量下降,生存时间减少。 当患者出现艾森曼格综合征时,已失去最佳手术治疗机会,但可通过内科药物治疗 的方法达到改善症状,提高生活质量,延长寿命的目的。另外必须强调的是,患艾森曼 格综合征的女性需要避孕,因为患艾森曼格综合征孕妇剖腹产的死亡率可以高达 50-65%,胎儿流产率可高达75%。