实施首例活体肝脏移植(living related liver transplantation, LRLT). 活体肝移植根据供肝来源, 有血缘关系者供肝(三代以内)称亲体部分肝移植, 无血缘关系者供肝称异体部分肝移植. 我国针对肝豆状核变性患儿的LRLT的发展迅速, 近十几年来出现多数报道[44-46].
肝豆状核变性患儿的肝脏移植指征是, 肝豆状核变性暴发性肝衰和出血或肾衰; 在不间断的螯合治疗中仍发展为肝衰; 不可逆肝硬化进展中的终末期肝病, 对治疗无反应的患者. 以暴发性肝功能衰竭起病, 肝移植基本则是唯一手段[47]. 多研究中心的实验证明, 肝豆状核变性患者接受肝移植术后可改善肝豆状核变性患者的神经症状, 但对于单纯以神经系统症状为临床表现而无严重肝病表现的患者, 不提倡肝脏移植治疗. 多种系统评估模型如Child-Pugh、Nazar[48], 修订后的Kings评分[49]以及终末期肝病模型MELD、PELD[50]均有助于术前评估的选择.
8 结论
肝豆状核变性的治疗包括饮食控制, 药物治疗和肝脏移植. 早期药物治疗效果可靠, 肝脏移植已渐成为肝豆状核变性治疗的主要手段.