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1、贫血的诊断和鉴别诊断 血液科 郝建萍 血液病的特点 血液系统疾病指原发和主要累及血液和 造血组织和器官的疾病 血液病的特点 症状和体征无特异性 继发性血液学异常多见 实验室检查非常重要 血液病的实验室检查 血常规 骨髓穿刺 血液生化检查 免疫学检查 细胞遗传学及分子生物学检查 影像学检查 血细胞发育总览图 红细胞 MCV MCHC 白细胞 血小板 网织红细胞计数 外周血涂片 血常规检查 方法:骨髓穿刺 骨髓活检 骨髓检查 血生化检查 有关红细胞的生化检查 铁、叶酸 、 维生素 B12 、溶血相关等 有关白细胞的生化检查 有关出凝血疾病的检查 其它 免疫学检查 白血病免疫分型 抗血细胞抗体检。
2、测 免疫球蛋白含量及免疫电泳 正常血细胞分化发育过程中免疫标志 变化特点以及白血病细胞免疫标志特点 干 /祖细胞: CD34, 38, DR, 117, 133, TdT 髓系: 33, 13, 15, 11b, 14, 64, cMPO, 117 红系: 71, glyA 巨核系: 41, 42, 61 B 细胞: 10, 19, 20, 22, 23, k, , cCD79a T细胞: 2, 3, 5, 7, 4/8, cCD3 NK细胞: 16, 56, 18,( 3 /19) 浆细胞: 138, 38+45 , 56+45 Scoring system for the definiti。
3、on of biphenotypic acute leukemiasa Pointsb B lineage T lineage Myeloid lineage 2 CD79a CD3(cyt/m) anti-MPO cyt IgM anti-TCR/ (anti- lysozyme)c cyt CD22 anti-TCR / 1 CD19 CD2 CD13 CD10 CD5 CD33 CD20 CD8 CDW65 CD10 CD117 0.5 TdT TdT CD14 CD24 CD7 CD15 CD1a CD64 a.BAL is defined when scores are over 2。
4、 for the myeloid and one of the lymphoid lineages. (EGIL) 抗血细胞抗体检测 免疫球蛋白含量及免疫电泳 蛋白电泳 蛋白电泳 细胞遗传学及分子生物学检查 染色体异常 基因重排 白血病类型 t(15;17)(q22;q21) PML-RAR M3 t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO M2 Inv(16)(p13;q22) CBF-MYH11 M4Eo t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL CML , ALL 影像学检查 CT MRI PET-CT PET-CT在HL和NHL的应用价值 诊断分期 中期疗效分析 疗。
5、效评价(治疗后残余病灶性质鉴别) 预后判断 贫血的诊断和鉴别诊断 贫血 是指外周血中红细胞 容 量减少,低于正常范围以下的一 种常见的临床 症状 。由于 红细胞 容积测定较复杂,临床常以血红 蛋白( Hb)浓度来代替。 定义我国成年人: 男性 Hb120g/L 女性 Hb 110g/L 孕妇 Hb 100 32-35 正常细胞性贫血 80-100 32-35 小细胞低色素性贫血 80 32 贫血的形态学分类 注: MCV,红细胞平均体积; MCHC,红细胞平均血红蛋白浓度 病因及发病机制分类 红细胞生成减少 红细胞破坏过多 失血 原发病表现 贫血相关症状 临床表现 决定贫血临床表现的因素:。
6、 贫血的病因 贫血的程度 贫血的速度 循环和呼吸系统对贫血的代偿能力 年龄 临床表现 临床表现苍白 组织器官缺氧表现 诊断确定贫血有无、程度及类型 查明贫血的病因 原发于血液系统贫血 继发性贫血 鉴别诊断 缺铁性贫血巨幼细胞性贫血 溶血性贫血 再生障碍性贫血 多发性骨髓瘤 骨髓增生异常综合征 原发于血液系统贫血 失血性贫血 慢性病性贫血 肾病性贫血 肝病性贫血 内分泌疾病所致的贫血 继发性贫血 缺铁性贫血 机体对铁的需求与供给失衡, 导致体内贮存铁耗尽,继之红细胞 内铁缺乏,最终引起缺铁性贫血, 表现为小细胞低色素性贫血。 铁的分布 铁含量( mg) 约占全部铁的 % 血。
7、红蛋白铁 2000 62.1 贮存铁 1000(男) 31.0 400(女) 肌红蛋白铁 130 4.0 易变池铁 80 2.5 组织铁 8 0.3 转运铁 4 0.1 合计 3222(男) 100 2622(女) 铁代谢 需要量 : 正常人每天 1-1.5mg 孕妇每天 2-4mg 来源: 主要是衰老的红细胞 吸收部位 : 十二指肠和空场上段 排泄量 : 每天不超过 1mg 铁代谢慢性失血 需铁量增加而铁的摄入不足 铁吸收障碍 病因缺铁原发病表现 贫血的表现 组织缺铁的表现 临床表现 严重缺铁贫时发生 精神行为异常 免疫力下降 儿童生长发育迟缓,智力低下 口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩。
8、、吞咽困难 皮肤干燥、皱缩 指(趾)甲缺乏光泽、脆薄 勺状 组织缺铁的表现 临床表现 血常规:小细胞低色素性贫血。 骨髓象:增生性骨髓象,红系以中 晚幼为主,中央苍白区扩大,骨髓 外铁染色阴性。 实验室检查 骨髓外铁染色 (+) 骨髓外铁染色 () 实验室检查 铁代谢 :血清铁( SI) 总铁结合力( TIBC) 铁蛋白( SF) 实验室检查是由于血细胞 DNA合成障碍所致的 一种贫血,细胞形态学特点是骨髓中红 细胞和髓细胞出现巨幼变 .叶酸和 维生 素B12参与细胞 DNA合成,缺乏时造成 细胞核发育障碍,是一全身性疾病。 巨幼细胞性贫血 叶酸是 B族维生素,人体不能合成,需由食。
9、物 提供,绿色蔬菜富含叶酸,在空肠吸收,其 每日需要量为 200g,储备为 5-10mg,缺乏时 4-5月会发生贫血。 维生素 B12 人体不能合成,主要在动物食 品中,在小肠吸收,其每日需要量为 2-5g, 储备为 3-5mg,缺乏时数年后会发生贫血 。 巨幼细胞性贫血 摄入不足:叶酸缺乏的最主要原因 吸收不良 维生素 B12缺乏的主要原因 病因贫血 消化系统表现 舌炎、牛肉舌 神经系统 手足对称性麻木或蚁走感、共济 失调等 临床表现 血常规 大细胞性贫血,中性粒分叶过 多,严重者可呈全血细胞减少 骨髓 各系巨幼变 叶酸和 维生素 B12水平降低 实验室检查 是一种获得性骨髓造血功能衰竭。
10、症。 主要表现为骨髓造血功能低下,全血细 胞减少和贫血、出血、感染综合症。 再生障碍性贫血 重型再障( SAA): 起病急,进展快, 病情重。 贫血 进行性加重。 感染 表现 严重,难以控制。 出血 表现较重,皮肤、粘膜、内脏出血 非重型再障( NSAA)起病慢,进展慢, 病 情较轻。 贫血 慢性过程 感染 轻 出血 轻临床表现全血细胞减少 ,网织红细胞 0.01, 中性淋巴 比值倒臵 无明显肝脾肿大 骨髓多部位增生减低或重度减低 ,造血细 胞减少 ,非造血细胞增加 ( 有条件者作骨 髓活检造血组织均减少 ) 除外引起全血细胞减少的其他疾病 诊断溶血性贫血 溶血是指红细胞遭受破坏。
11、寿命缩 短的过程。 溶血超过造血代偿时出现的贫血 即溶血性贫血。 红细胞寿命缩短原因:红细胞内在缺 陷 和红细胞外部因素 病因和发病机制:遗传性和获得性 临床表现 : 急性和慢性溶血 溶血部位:血管外溶血 血管内溶血 分类急性溶血性贫血 短期内大量血管内溶血 起病急骤 头痛、呕吐、寒战、高热 面色苍白、血红蛋白尿、黄疸 周围循环衰竭和急性肾衰竭 慢性溶血性贫血 以血管外溶血多见 贫血、黄疸、肝脾肿大 临床表现血管内溶血 血管外溶血 溶血场所 血红蛋白血症 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 (浓茶色尿 ) 血管内溶血 实验室检查 红系造血代偿增生的检查 外周血 骨髓 网织红细胞 幼红细胞增生。
12、 出现幼红细胞 可见:嗜多染红细胞 Howell-Jolly小体 Cabot环 首先确定是否为溶血 溶血的部位 溶血的病因 诊断一般步骤 详细询问病史 抗人球蛋白试验 (Coombs试验 ) 阳性者 自身免疫性溶血性贫血 PNH可能 外周血发现有大量异常红细胞 诊断溶血性贫血: 1病史 2体检 3辅助检查 : Hb Wbc正常或 BPC正常 Ret 骨髓 :红系增生活跃 血清总胆红素 间接胆红素 Coombs实验 ( ) Hams实验 ( ) 糖水实验 ( ) 阵发性睡眠性血红蛋白尿 自身免疫性溶血性贫血 是一组以髓系(粒系、红系、巨核 系)细胞发育异常导致造血功能衰竭为 特征的髓系肿。
13、瘤,伴外周血细胞减少和 粒系、红系、巨核系一系或多系形态学 异常,由于遗传不稳定易向急性髓细胞 白血病转化。 骨髓增生异常综合征( MDS) 起病相对缓慢,症状和体征主要是各类 血细胞减少的反应 贫血为主要表现 中位生存期 3-6年, 5-15%转白血病 50-70%全血细胞减少 外周血和骨髓有病态造血改变 40-70%染色体改变 MDS 是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶 性肿瘤。由于骨髓中有大量的异常浆细 胞增殖,引起溶骨性破坏,又因血清中 出现大量的异常单克隆免疫球蛋白,尿 中出现本周氏蛋白,引起肾功能的损害, 贫血、免疫功能异常。 多发性骨髓瘤 临床起病缓慢,早期可数月至数年无症状。 常见。
14、贫血、骨痛、出血、感染、肾功能不全。 HB低,球蛋白最高,尿蛋白阳性 临床特点 蛋白电泳 蛋白电泳 失血性贫血 慢性病性贫血 慢性肾性贫血 肝性贫血 内分泌疾病所致的贫血 非血液系统贫血 急性失血引起的贫血病史短暂, 出血部位、脏器多数情况下容易判 断,常伴有血液动力学异常改变, 临床主要表现为低血容量性休克表 现。 失血性贫血 是继发于慢性感染、炎症、 创伤和肿瘤等慢性疾病的贫血。 其影响铁代谢而影响红系造血。 慢性病性贫血 常伴随下列基础疾病 慢性感染 :肺脓肿、结核、 SBE等 慢性非感染性炎症性疾病:结缔组 织病、严重外伤、烧伤等 恶性肿瘤:各种肿瘤 慢性病性贫血 正细胞性贫血及小细胞。
15、低色素性贫血 铁代谢:血清铁降低 TIBC 减低 血清铁蛋白升高 慢性病性贫血 贫血程度与肾衰严重程度相关,正细胞贫血 发生贫血机制 1.肾脏分泌红细胞生成素 (EPO)减少 2.缺铁和叶酸缺乏 3.失血 4.毒素对骨髓造血抑制 5.红细胞生成时间缩短 肾病性贫血 慢性肝病都可发生轻度贫血 慢性肝病造成卵磷脂胆固醇酰基转移酶 的缺乏会导致血细胞膜上的胆固醇的过 量堆积,致使外周血涂片中红细胞呈芒 果状。红细胞寿命也缩短, EPO的生 成代偿不足 肝病性贫血 肝硬化贫血 胃肠道失血 营养不良 肠道吸收障碍 红细胞形态改变引起溶血 脾亢 肝病性贫血 甲减所致贫血 甲状腺激素缺乏导致 HB合成障碍 肠道吸收铁、叶酸、维生素 B12障碍 内分泌疾病所致的贫血 。