中 枢 神 经 系 统 脱 髓 鞘 疾 病 Demyelinating Diseases of CNS 樊东升 1920年 1920年 1922秋 1922秋 颅脑外伤, 颅脑外伤, 右眼失明 河水中工作受凉后高热, 河水中工作受凉后高热, 趴在工作台上干 活, 双腿红肿, 无法伸直, 回家经母亲护理, 双腿红肿, 无法伸直, 回家经母亲护理, 1月后能一瘸一拐地走路 1924夏 1924夏 1927年 1927年 1936年 1936年 医生断定7年前脊椎受过暗伤, 医生断定7年前脊椎受过暗伤, 中枢神经 系统受到严重损害 双腿瘫痪, 右手还能活动, 右眼发炎, 双腿瘫痪, 右手还能活动, 右眼发炎, 接着 左眼也感染了, 左眼也感染了,6月后双目失明 肾病加剧逝世 人最宝贵的是生命。生命属于人只有一次。 人最宝贵的是生命。生命属于人只有一次。 人的一生应当这样度过:当他回首往事的时候, 人的一生应当这样度过:当他回首往事的时候, 不会因为碌碌无为、虚度年华而悔恨, 不会因为碌碌无为、虚度年华而悔恨,也不会因 为为人卑劣、生活庸俗而愧疚。这样, 为为人卑劣、生活庸俗而愧疚。这样,在临终的 时候,他就能够说:“我已把自己的整个生命和 时候,他就能够说: 全部的精力献给了世界上最壮丽的事业——为人 全部的精力献给了世界上最壮丽的事业——为人 类的解放而奋斗” 类的解放而奋斗”。 尼古拉? 尼古拉?奥斯特洛夫斯基 1904-1936) (1904-1936) 多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS 印象? 印象?诊断 临床征象复杂多变 多发性硬化 (multiple sclerosis, MS) 是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点 是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点 白质脱髓鞘病变 的自身免疫病。 的自身免疫病。 临床特征: 病灶时间上、空间上的多发性 临床特征 病灶时间上 空间上的多发性 时间 髓鞘(myelin) 髓鞘 是包绕神经轴突周 围的一种胶质细胞 膜性脂质结构 中枢 少突胶质细胞 → MS 周围 Schwann细胞 → GBS 细胞 MS 病人死后尸检标 本镜下示硬化斑块 病理: 病理:病变中央 区广泛软化坏死 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一组以髓鞘破 脱髓鞘疾病 是一组以髓鞘破 坏或形成障碍为主要特征的疾病。 坏或形成障碍为主要特征的疾病。 脱髓鞘病按病因分为两类 1.髓鞘破坏型:已形成的髓鞘部分或全部破坏。常 髓鞘破坏型:已形成的髓鞘部分或全部破坏。 见的原因如:炎性、营养、中毒等。 见的原因如:炎性、营养、中毒等。 2.髓鞘形成障碍型:髓鞘从未形成。