苍白 球受累少见。在病变早期,基底节病变可以不对称。长期随访病例可见快速进展 的脑萎缩 。本例患者增强MR检查,病灶未见强化,这验证了CJD患者脑部病变不伴随炎症过程.免疫荧光检测CSF中14-3-3蛋白阳性,这与CJD脑组织大量神经 元被破坏导致14-3-3蛋白释放至脑脊液有关。还可出现特征性间隔0.5-2秒周期 性棘-慢复合波,本例患者临床症状、体征及辅助检查基本符合上述特征,但T1WI 信号与文献不符,这还有待进一步研究. CJD的精神异常和智力下降需Alzheimer 病、进行性核上性麻痹、遗传性进行性舞蹈病相鉴别,前者病情发展迅速,有其 他局灶性损害表现 ,而后几种疾病多进展缓慢,脑电图检查无典型的周期性三 相波。锥体外系损害需与橄榄桥脑小脑萎缩、肝豆状核变性、帕金森病鉴别,这 些病无肌阵挛,脑电图检查中无典型的周期性三相波。