早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。 2.精神运动障碍 智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失,存活者常不会抬头,语言障碍,肢体偏瘫等,精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。 常有频繁发作或感染,部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征,存活者多留有严重脑损伤,智力落后,语言障碍,偏瘫或脑瘫,呈去脑或去皮质状态等。 无特殊结果,如病因与遗传代谢障碍性疾病有关,如非酮症高苷氨酸血症,丙酸尿症等,可有相应实验室检查结果改变。 1、CT检查大多有不同程度的皮质萎缩,部分出现左额叶低密度影、中线结构左移,脑室扩张等。 2、脑电图特点 根据脑电图的特点及演变,本综合征可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱,然后转变成广泛的慢棘慢波;Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。 在鉴别诊断中与West综合征、Lennox-Gastant综合征鉴别,须注意各自不同的临床特点。