结节病的病程及预后与疾病发病形式和疾病的范围有关。结节病急性起病时常伴有结节红斑或无症状的双肺门淋巴结病,此种类型的结节病常常意味着患者的疾病过程有一定的自限性。而隐匿起病时,尤其是合并有多发性肺外损伤者,常常进展为肺脏和其他器官的纤维化。
临床表现:
1/3的结节病患者可出现非特异的临床表现,如发热、疲乏、不适和体重下降。发热多为低热。与特定器官受累相关的临床表现:1.肺脏90%以上的结节病患者可累及肺部。呼吸道症状一般比较轻,以干咳多见。1/3-1/2的患者有呼吸困难、干咳和胸痛的表现。2.周围淋巴结周围淋巴结肿大占结节病病人的30%。周围淋巴结受累以颈前、颈后、锁骨上淋巴结多见;腹股沟、腋窝、肘窝次之。3.皮肤皮肤受损相当多见,约占11-25%。4.心脏心脏结节病是结节病患者突然死亡的重要原因,故早期怀疑和诊断心脏结节病相当重要,积极治疗可改善预后。结节病的心脏表现无特异性。5.眼部表现眼部结节病约占全身结节病的21%,其中1/3急性起病,以年轻女性多见,主要发生在结节病的早期。6.神经精神表现5-16%结节病患者有神经系统受累。结节病可侵犯神经系统的任何一部分。脑部损害以肉芽肿浸润性损害为主。7.肾脏结节病的肾小球、肾小管或动脉受累罕见,肾脏结节病的发生率约为7-20%,男性稍多见。8.肝脏和脾脏消化系统结节病主要见于肝脏、脾脏、胰腺和胃肠道。肝脏结节病常表现为原因不明的发热。9.腮腺结节病可累及腮腺、泪腺、颌下腺。腮腺结节病发病隐匿。10.骨骼关节结节病可累及骨、关节、骨骼肌腱和腱鞘等,发生率约为2.2-25.7%。结节病性关节炎以侵犯大关节为主。临床上将急性结节病关节炎、结节红斑与双肺门淋巴结肿大称为Löfgren综合征。11.内分泌系统2-10%的结节病患者可发生高钙血症,高钙尿症也常见。12.生殖系统女性生殖器官和乳房内可发生无症状的肉芽肿,子宫是最易受累的器官。但男性的生殖系统很少受影响。
胸内结节病的分期:
0期无异常X线所见。I期肺门淋巴结肿大,而肺部无异常。II期肺部弥漫性病变,同时有肺门淋巴结肿大。III期肺部弥漫性病变,不伴肺门淋巴结肿大。IV期:肺纤维化。
诊断:
1.结节病属多脏器疾病,其症状随受累脏器而不同。在我国从临床角度来看诊断结节病应注意除外结核病或合并结核病,也应排除淋巴系统肿瘤或其他肉芽