溶酶体贮积病分为糖类贮积病及脂质贮积病两大类。前者包括黏多糖、黏脂、甘露糖、岩藻糖、天冬氨酰葡糖胺尿、唾液酸等贮积病,后者即脂质贮积病包括葡糖脑苷脂(戈谢病)、鞘磷脂(尼曼-皮克病)、酰基鞘氨醇三己糖苷(Fabry病)贮积病等。这些病的溶酶体缺乏都有一个常染色体隐性遗传的基础,唯独HunterⅡ型黏多糖贮积病(MPSⅡ) 及酰基鞘氨醇三己糖苷贮积病(Fabry) 例外,前者为X-连锁隐性遗传,后者为常发于女性的X-连锁显性遗传。溶酶体贮... (本文共690字)阅读全文>>