脑部病理变化与肝性脑病基本一 致,阿茨海默(Alzheimer)Ⅱ型星形细胞广泛存在于大脑皮质深部、豆状核、丘脑、黑质、红核、 小脑皮质。在皮质内还可见弥散性层性坏死、神经细胞及髓鞘变性。 症状体征 一、症状临床表现 以青壮年男性多见,可因病因不同而发病年龄各异,由豆状核变性引起的肝性脊髓病多在青少年时 期发病,而肝硬化并发的常在中壮年,一般后者多见。 本病多发生于肝硬化失代偿期,肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道 出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者,常有明显的腹壁静脉曲张,提示已自 然形成了门-体静脉分流。 肝性脊髓病症状出现的时间,通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后 4 个月至 10 年; 自然分流的患者在发生黄疸、腹水、呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为 6 个月至 8 年。也 有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状。甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者。 临床上依据症状国内学者将本病分为 3 期: 1、肝症状期(神经症状前期) 主要是慢性肝损害的表现,如纳差、腹胀、乏力、肝脾肿大、腹水、 蜘蛛痣、ALT 升高、血清总蛋白降低、A/G 比值倒置、血氨升高、食管胃底静脉曲张、腹壁静脉曲 张及上消化道出血等。 2、肝性脑病期(痉挛性截瘫期) 可反复出现一过性脑病症状,主要表现为欣快、睡眠差、兴奋或 迟钝等情绪异常;无意识多动、乱跑等行为异常;记忆力与定向力减退等智力异常;言语错乱、躁狂、 意识模糊等精神异常;心动过速、颜面和前胸皮肤潮红、小腿及足部异常冷感等自主神经症状以及 扑翼样震颤、构音障碍、一过性视力障碍等其他神经症状。头晕、计算力减退,生活尚能自理。但 部分病人缺乏脑病期,而由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期。 3、脊髓病期 脊髓症状与脑病症状并不平行消长、脑症状以反复一过性发作为特征,而脊髓病呈 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激! 缓慢进行性加重。脊髓病变期常发生于脑病期之后,但也可发生于脑病期之前,甚至无脑病期发生。 以双下肢先后出现沉重感,走路自感费力,双下肢肌肉发抖,活动不灵活。逐渐发展成两侧对称痉 挛性截瘫,早期呈伸直性痉挛性截瘫,肌张力增加,呈强直状,膝部和踝部直伸,有折刀现象,行 走呈痉挛步态、剪刀步态。晚期呈屈曲性痉挛性截瘫,少数可出现四肢瘫,但仍以下肢为重。检查 时发现双下肢肌力减退,肌张力增高,腱反射亢进,常有踝阵挛和膑阵挛阳性,腹壁反射和提睾反 射消失,锥体束征阳性等病理体征。肢体症状一般是对称的,近端较远端症状明显。个别病例有下 肢肌萎缩或双手肌萎缩,肌电图正常或神经源性损害。少数患者可合并末梢神经病变,出现两侧对 称性袜套样浅感觉减退。偶有深感觉减退。括约肌功能无障碍。伴有肝性脑病时,个别者有尿失禁 或尿潴留。 诊断 诊断依据: 1、有急、慢性肝病及肝硬化的病史。 2、做过门-体静脉吻合术、TIPS 术或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。 3、有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征,青壮年缓慢起病,进行性加重的双下肢痉挛性截 瘫,并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。 4、血氨明显增高是诊断本病的重要依据。