病情进展迅速,常规治疗无效,有染色体异常,年龄小于50岁,有HLA相合供者,应考虑异基因造血干细胞移植。心脏外科。合并心脏病变,50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受损,可行瓣膜修补或瓣膜置换术。对吕弗琉纤维增生性心内膜炎可行心肌内膜切除术或血栓切除术。心脏外科治疗可改善心脏受累者的心功能,可延长其生存期。 在上述治疗的同时还应注意对症治疗,保护受累的脏器。
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