第' 9卷第2期 中外妇儿健康 Chi nese And F or ei gn W om en Hea l t h 论 著 > l 9oou / L 为 G6PD 活性 正 常 ; < 1 900,U/ L 为 G6PD 缺 乏 , (其 中< 5o0U/ L 为重 度 缺 乏 , 500~ 1 4 99U/ L 为 中 度缺 乏 , 1 500~189 9U/ L 为轻度缺乏或临界值) 。 2 结果 2. 1 钦州市新 生儿 G6PD 缺乏症 发生率 与性 别的关 系, 见 表 1 。 表 1 新生儿 G6PD 缺乏症发生率与性别的关 系 在 95473 例新生儿中共检出 G6PD 缺乏者 4011例, 总发生率为 4. 20~ (4 011/ 95473) 。男婴 2513 例, 占男性受 检人数 的 5. 10 ( 2513/ 49252) ; 女婴 1498 例, 占女 婴受检 人 数的 3. 24 46 221 ) 。 G6PD缺 乏者男性明显高于女性, 两者有显著 性差异()c 2=20. 43, P < 0. O1) 。 2. 2 钦州市新生儿 G6PD 缺乏程度与性别的关系, 见表 2。 表 2新生儿G6PD 缺乏程度与性别的关系 ( 1498/ 在 4011例确诊 G6PD 缺乏者中, 男婴 2513例, 其中中度缺乏 645 例, 占 1. 31 ( 645/ 49252) , 重 度缺乏 1868 例, 占 3. 79% ( 1868/ 49252) ; 女婴 1498 例, 其中中度缺乏1303 例, 占2. 82 重度缺乏195 例, 占0. 42% ( 195/ 46 221) 。男性多为 G6PD 重度缺乏 患者, 女性多为中度缺乏患者。 3讨论 3. 1 G6PD 缺乏症发病机制: 葡萄糖一6一磷酸脱氢酶是红细胞磷 酸戊糖代谢途径中的一个关键酶, 其催化反应生成的还原型辅酶 Ⅱ ( NADPH) 是谷胱甘肽还原酶的辅酶, NADPH 是产生及保持还原型谷 胱苷肽(GSH)所必需的成分; GSH 具有抗氧化作用, 它可以清除体内 过氧化氢及自由基, 是保持血红蛋 白稳定性和红细胞膜完整性必不可 少的。红细胞 G6PD 缺乏者, 在服用某些药物( 如抗疟药、 砜类药、 伯氨 喹啉、 磺胺药等)及食用蚕豆后, 代谢产生的自由基, 或与氧合血