病因 1.遗传性 如脊髓小脑变性(SCA)、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。 2.变性性 多系统萎缩小脑型(MSA-C)。 3.缺血缺氧性 一氧化碳中毒。 4.药物中毒 苯妥英钠。 5.炎症性 急性小脑炎后遗症。 6.酒精中毒 酒精性小脑变性。 7.其他 神经副肿瘤综合征。 临床表现 1.共济失调 共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。 2.小脑性构音障碍 吟诗样语言,表现为言语缓慢,发音冲撞、单调、鼻音。是由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调所致。 3.眼球运动障碍 小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。可有双眼粗大震颤,少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震。 4.肌张力减低 主要见于急性小脑半球病变,在慢性病变时较少见。但某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高,可出现类似震颤麻痹的情况。 5.非运动性表现 包括认知与语言功能障碍,一些证据表明小脑与精神疾病相关,包括精神分裂症、双向障碍及成瘾行为等。 检查 1.神经系统检查 (1)指鼻试验 嘱患者先将上肢伸直外展,然后用示指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度,睁眼、闭眼重复进行并两侧对比,共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标,小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,辨距不良常可超越目标。 (2)跟膝胫试验 患者仰卧依次作下列三个动作:一侧下肢抬起并伸直屈膝,将抬起侧的足跟置于对侧平伸侧下肢的膝盖上,然后将足跟沿胫骨前缘向下滑动,力求动作的准确连贯。小脑损害时举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤下移时常摇摆不稳。 (3)快速轮替试验 以一侧手快速连续拍打对侧手背,或前臂快速地作旋前旋后动作或用手的掌侧和背侧交替接触桌面。小脑损害时以上动作笨拙、节律不均。 (4)反跳试验 患者闭眼一侧上肢用力握拳屈曲,医师用力使其拉开的过程中突然放开,正常的保护动作不会自己碰自己,小脑病变时,由于控制主动肌和拮抗肌的协调功能不良常导致动作过度而捶击自己。或维持两臂向前平伸的姿势,检查者分别或同时突然向下推动其臂部,然后松开,正常人能准确恢复到原位,小脑性