有些癫痫具有特定的发作年龄,因此根据家属提供的起病年龄、发作表现可以缩小癫痫的诊断范围。目前常见的与特定年龄有关的癫痫综合征有:良性婴儿惊厥、伴中央 -颞区棘波的儿童良性癫痫 ( B E C T ) 、早发型儿童良性枕叶癫痫、晚发型儿童良性枕叶癫痫、良性家族型新生儿惊厥、婴儿良性肌阵挛癫痫、儿童失神癫痫、肌阵挛失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫、青少年失神癫痫、大田原综合征、We s t 综合征、L e n n o x-G a s t s u t 综合征、D r a v e t 综合征、L a n d a u-K l e f f n e r 综合征等。
( 1 )大田原综合征:生后3个月起病,患儿发作多表现为短暂性点头、端肩强直 -痉挛发作,成簇出现,多在刚入睡或睡眠醒后出现。脑电图监测可记录到爆发 -抑制现象。病因可能与母孕期异常或出生时缺血缺氧有关。起病后患儿可以出现精神运动发育迟滞或落后。
( 2 )We s t 综合征 ( 婴儿痉挛综合征) :多在生后6个月至1岁起病,临床表现为快速点头、双上肢外展痉挛样发作,成簇出现。常与睡眠密切相关。脑电图监测可记录到高度失律。部分病例可由大田原综合征演变而来。患者精神运动发育落后或迟滞。
( 3 )L e n n o x -G a s t a u t 综合征:多在2岁左右起病,临床典型发作表现为不典型失神、失张力、轴肌 ( 头颈 -肩部)强直发作为主。清醒期脑电图可记录到1 5~ 2 5H z 慢棘 -慢波放电,睡眠期可记录到快节律放电。患儿可每日均有发作,多与睡眠有关。患者起病后精神运动发作落后或迟滞。此病可由 We s t 综合征演变而来。
( 4 )婴儿严重肌阵挛癫痫:本病多在1岁内发病,病前发育正常,约半数有癫痫或热性惊厥的阳性家族史,起病时表现为全身性或一侧性阵挛发作,继之出现肌阵挛抽动和部分发作。常反复发作,轻者可无意识障
碍,一般多在2个月后变为发热发作。2岁以后精神和运动发育迟滞,语言障碍,并出现共济失调、锥体束征和发作间期肌阵挛等。脑电图在早期可正常,以后可出现全身性棘慢波和多棘波。对光刺激敏感,本型发作对任何治疗均无效果,预后不好。( 5 )D r a v e t 综合征:多在1岁内起病,患者发作多与发热、体温升高有关,称为热敏感发作,发作表现多种多样,可表现为部分性发作、双侧肢体交替出现、全身性肌阵挛发作等,部分患者首发症状可表现为全身强直抽搐。目前已明确基因筛查 S C N 1 A突变与该综合征相关。药物治疗效果欠佳,患者可出现精神运动发育落后或迟滞。
( 6 )肌阵挛 -失张力性癫痫 ( 又称 D o o s e综合征) :本型发病年龄在 7个月至6岁之间,多数在2~ 5岁,常有遗传倾向,男孩较女孩多 2倍,发育大多正常,病前一切正常。其发作为肌阵挛,失张力性,失神伴阵挛和强直成分,强直-阵挛发作。癫痫持续状态经常发生,预后差的晚期患者可出现强直发作。其脑电图在早期除出现4~ 7次/ 秒节律外多正常,也可出现广泛短程不规则的棘慢波和棘波。持续状态时,可见不规则的 2~3次/ 秒的棘慢波。本病的预后结果不一,有的完全恢复,有的演变为失神发作,有的进一步发展出现精神运动迟滞性或永久性行为障碍。
( 7 )儿童失神性癫痫:这是一种典型的失神性癫痫,起病年龄在 3~9岁,高峰在6~ 7岁,有明显的遗传倾向,女孩较男孩多见,其特征为频繁失神,每日数次至上百次,每次失神发作短暂,但意识丧失的程度较重,发作期间的脑电图为在正常背景活动上呈现双侧同步对称棘慢综合波,常为 3 C/ S ,多数患儿可随年龄增长而逐渐缓解或稀发,约有1 / 3患儿至青春期发生强直 -阵挛发作,或只留有失神发作。( 8 )青少年失神性癫痫:本型发作与儿童失神性癫痫相同,但发病年龄在青春期前后,无明显性别差异。其特点是发作频率低,零星散发,平均每天少于1次,多数在觉醒时出现,意识改变较轻,所以,常能对发作情况有部分感知,发作时常同时有全身强直阵挛发作,少数有肌阵挛发作,其脑电图表现与儿童失神性癫痫相同。预后较儿童失神性癫痫差,但对治疗反应尚可。
( 9 )青少年肌阵挛癫痫:又称冲动性小发作,发生在青春期,与遗传有关,无性别差异。发作主要为累及双肩背伸肌而出现的单一或反复的、无规律的、不规则的肌阵挛抽动,少数也可累及下肢。轻者常不为旁人发现,重者可突然跌倒,甚或出现全身强直 -阵挛发作或持续状态。本型常是在觉醒后不久发作,一般无明显意识障碍。发作间期和发作期脑电图均有快速、普遍的不规则的棘慢波和多棘慢波。剥夺睡眠或光刺激常可诱发,对适当的药物治疗反应较好。
( 1 0 )肌阵挛失神癫痫:本病发病年龄为 2~1 2岁,7岁左右为高峰期,男性占多数。临床特点为失神伴全身节律性阵挛性抽动,以肩背及下肢突出,也可同时出现强直性收缩,每天可发作数次。发作间期及发作期脑电图均伴有双侧同步对称3次/ 秒棘慢波。本型药物治疗效果差,多数都延续至成年,往往出现精神迟滞,有的还可发展成为其他类型的癫痫。预后较差。
( 1 1 )儿童良性局灶性癫痫:多指伴中央 -中颞癫痫样放电的儿童良性癫痫,男性多于女性,与年龄有明显的相关性,有自愈性,多在 2~1 4岁期间出现,6~ 1 0岁左右为高峰,青春期缓解或消失,预后较好。发作常表现为短暂、一侧面肌、口咽肌、口周的短暂强直或阵挛性运动性症状或躯体感觉症状,有些可能演变为强直或阵挛发作。发作多与睡眠有关,发作频率低,数月发作一次或每年出现几次。发作间期及发作期脑电图多表现为中央 -中颞区高波幅棘波、棘-慢波放电,睡眠可诱发癫痫样放电。患儿精神运动发育正常,不影响正常工作学习。