横纹肌肉瘤
中文翻译 Yong Chen, MD- 陈勇,博士,主治医师, Jilong Yang, MD, PhD- 杨吉龙, 博士, 副教授什么是横纹肌肉瘤?
人体内有两种肌肉细胞:平滑肌细胞和骨骼肌细胞。平滑肌控制着非自主运动,骨骼肌控制自主运动。横纹肌肉瘤(RMS)是一种来源于正常骨骼肌细胞的恶性肿瘤(癌)。但人们对于正常骨骼肌细胞为何出现癌变知之甚少。由于骨骼肌细胞可见于人体各个部位,因此横纹肌肉瘤亦可发生于人体几乎任何部位。
横纹肌肉瘤最早由Weber于1854年描述。但通常认为其定义由Stout于92年之后的1946年发表。
Weber, CO. Anatomische Untersuchung Einer Hypertrophieschen Zunge nebst Bemekugen uber die Nubildung querquestreifter Muskelfsern, Virchow Arch. Pathol Anat. 7:115, 1854.Stout AP: Rhabdomyosarcoma of the skeletal muscles, Ann Surg 1946; 123: 447-472.
横纹肌肉瘤非常少见,每年全美21以下儿童仅350例。15岁以下儿童中,发病几率为4/1000,000。男孩略多于女孩,5岁以下幼童更多见。
成人横纹肌肉瘤非常罕见,在过去20-30年间在美国和欧洲主要癌症中心只有5项"大宗"文献报道(参考文献1-5),共400余例成人横纹肌肉瘤(包括部分"儿童")。尽管成人患者更多见为"多形型"组织学亚型,其治疗原则与儿童横纹肌肉瘤类似,在当今多学科治疗下其预后也无内在差异。
成人病例:成人横纹肌肉瘤治疗原则与儿童相似,上述5项文献报道来自:
1、 米兰国家癌症研究所,意大利,25年间190例18岁及以上患者,(参考文献1)
2、 纽约纪念斯隆-凯瑟琳癌症中心,纽约,17年间84例16岁及以上患者,(参考文献2)
3、 M.D.Anderson癌中心,休斯顿,28年间82例17岁及以上患者,(参考文献3)
4、 Dana-Farber肿瘤研究所,波士顿,23年间39例16岁及以上患者,(参考文献4)
5、 武装部队病理研究所,华盛顿,