一些研究显示初始发病年龄越小, 发病后的生[6 - 7]。 但在我们的结果中, 初始发病年龄 <50 岁的患者生存时间不比 50 ~ 70 岁组的患者长, 其中位生存时间甚至还短于 50 ~ 70 岁组,存时间似乎越长具体的原因尚不明了。 值得注意的是, 初始发病年龄 <50 岁的患者首发症状往往不典型, 同时病情进展较快。 另 外, 这两组年龄较小患者的生存时间均 >70岁组患者, 这在一定程度上反映了年轻患者可能具有较好的全身基础素质, 从而能较长时间抵抗疾病的损害。 CJD 除了进行性痴呆以外, 还可在整个病程中出现多种其他神经系统症状和体征, 同时其首发症状差异也很大。 但我们的研究显示, 首发症状的差异和主要神经系统症状出 现数量的多少对于 sCJD 患者的生存时间整体上无显著影响。这与近期日本的研究相似, 日 本朊病毒病患者按首发症状分为精神症状( 55. 1% , 包括痴呆、 睡眠障碍) ,神经症状( 36. 5% , 包括异常不自 主运动、感觉障碍) , 视觉障碍( 15. 1% ) 及其他症状( 2. 4% ) , 分析结果显示这些首发症状对各种类型的朊病毒病患者的生存时间无明显影响。