先天性动眼神经麻痹多与动眼神经核团或动眼神经发育异常、围产期缺血缺氧、产伤、出生后早期疾病等有关。该疾病的特点为临床症状在出生后6个月内就已经存在,常表现为单眼发病、大角度外斜及下斜视,可有瞳孔散大及再生错向的异常运动,麻痹眼的弱视发生率高[34]。由于斜视发生在视觉发育阶段以及视反射还没有完全建立前,所以患者就诊原因多是斜视影响外观,而不是复视和代偿头位。此外,先天性动眼神经麻痹的临床表现和先天性眼外肌纤维化非常相似,但先天性动眼神经麻痹患者的动眼神经传导功能异常,眼外肌结构和收缩功能均正常,眼部MRI检查无明显异常;而先天性眼外肌纤维化患者主要是受累眼肌发生纤维化,眼部MRI可见眼肌纤维化表现,临床上需对这两类疾病进行鉴别[35]。先天性动眼神经麻痹的治疗方法包括内科治疗和手术治疗,由于内科治疗帮助不大,手术治疗是目前主要的治疗手段。手术可使第一眼位的外观改善,同时提高视功能。由于涉及6条眼外肌中的4条,因此动眼神经麻痹所致的斜视矫正手术复杂。完全动眼神经麻痹和部分动眼神经麻痹的手术方法不同。对于完全动眼神经麻痹患者,需要借助于其他肌肉的力量和灵活的手术方式才能解决眼位问题,如对直肌进行超过最大量的后徙和切除,或者联合上斜肌转移甚至是双眼同时手术[2]。目前越来越多的研究开始探讨新的手术方式,包括安装眼肌假体和骨膜固定[36]。Gokyigit等[37]研究发现将患者外直肌末端劈开分别连接至内直肌的上下缘,斜视度数可以获得明显矫正。Lee等[38]研究发现内直肌锚定术对该类患者有明显疗效。部分动眼神经麻痹患者的手术只需根据眼外肌受累的性质和程度对其进行调整即可,如加强麻痹肌和减弱对抗肌来改善眼位。总之,在临床中对于先天性动眼神经麻痹的患者应详细询问病史,完善神经系统检查,排除颅内病变后,方可考虑眼部手术。
6 小结
动眼神经麻痹的病因复杂,常见有颅内动脉瘤、脑血管梗死或出血性疾病、糖尿病、颅内炎症、颅脑外伤、先天性等,此外还有如肿瘤、脱髓鞘疾病、重症肌无力、多发性骨髓瘤等其他非常见病因[39]。不同病因所致的动眼神经麻痹均有其相应的临床特点,治疗方法也各有特色。