又称血管神经性水肿、Quincke水肿或巨大荨麻疹,是一种发生在皮下组织疏松部位或黏膜的局限性水肿。血管性水肿与尊麻疹经常同时出现。据相关资料统计,在血管性水肿和荨麻疹中,两者同时出现占50%,只发荨麻疹不伴血管性水肿占40%,而血管性水肿单独出现者只占10%。因为血管性水肿大部分伴发荨麻疹,而且两者在同时出现时发病原因及发病机制相同,故而只提荨麻疹,有的著作中以荨麻疹/血管性水肿方式表达。
血管性水肿分为获得性和遗传性两种,后者较少见。血管性水肿常发生于30一40岁,女性在40一50岁发病率最高。约有50%患者5岁以后发病,20岁以后10%~20%患者呈间歇性发生。
1.获得性血管水肿
其病因和发病机制与荨麻疹相似,可由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起,常伴有其他过敏性疾病。急性发作者可由IgE介导的I型变态反应引起,迟缓发作者往往由寒冷和日光引起。其皮损好发于眼睑、口唇、耳垂、外阴(包皮为最常见部位)等组织较疏松的部位,或口腔黏膜部位及舌、喉。表现为急性局限性肿胀,累及皮下组织,边界不清,呈肤色或微红,表面光亮,触之有弹性感,具有发作性、反复性及非凹陷性的特点。
起于夜间,因无痒感或即使有也很轻微,或仅有轻度烧灼及轻度麻木肿胀不适感,所以常常醒时才发现。一般持续2~3天后开始逐渐消退,退后不留痕迹。常单发或在同一部位反复发作,常合并荨麻疹;皮损若累及鼻黏膜、咽黏膜、口腔黏膜、喉黏膜时,可引起流涕、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑,偶可因喉头严重水肿,阻塞气道,引起窒息死亡,应予重视;若消化道受累时,可有腹痛、腹泻等症状;若肺黏膜受累可产生咳嗽、胸痛。一般无
全身症状。
2.遗传性血管性水肿
是一种常染色体显性遗传病,临床较少见。本病多在儿童晚期和青少年期发生,反复发作至中年,甚至终生不愈,但中年后发作的频率与严重程度都会减轻。大多数有家族史,可连续累及几代人。本病发病机制与补体、凝血、纤溶、激肽形成等系统有密切关系。目前认为大多数患者是由于血中胆碱酯酶抑制物(CIEI)的水平降低,小部分患者除CIEI减低外,尚有功能失常,致胆碱酯酶过度活化,进而激活C4及C2释放激肽。
在血纤维蛋白溶酶参与下,激肽可使血管通透性增加,并使肥大细胞释放组胺,发生血管性水肿,发作时C4及C2均减少,静止期C4减少。本病发作有自发性,多数患者的发作与轻微外伤有关,一般在外伤后4~12小时出现肿胀。
部分患者与精神情志、温度变化、感染及体内激素水平变化有关。其临床表现为复发性、局限性、非凹陷性皮下水肿,常为单发。在发作期间,水肿
在数小时内呈进行性加重,损害直径可达数十厘米或占一个肢体,24~72小时内消退至正常。
皮损无红斑和瘙痒,由于皮肤和皮下组织的扩张,患者常感到疼痛。皮损好发于四肢、面部、肠黏膜和口咽部。面部和唇部肿胀可进而累及上呼吸道。本病可累及胃肠道,几乎所有患者均有不同程度的胃肠道症状,复发性腹痛(酷似急腹症的腹绞痛)在多数家庭成员中可以是本病惟一的表现。急性喉头水肿是最严重和危及生命的表现,很多患者可因喉头水肿未及时治疗而死亡。
此外,颤动性血管性水肿也是一种常染色体显性遗传的家族性遗传性血管性水肿。