一、简介
胸腺瘤约占成人纵隔肿瘤的 20%,是前上纵隔最常见的肿瘤 ,通常生长较缓慢 ,发病率男女无差异;发病高峰年龄在 40~50岁 ,伴重症肌无力的多在 30~40岁。儿童胸腺瘤罕见 ,但恶性度更高。胸腺瘤的发病机制尚不清楚。
二、胸腺瘤的临床表现
胸腺瘤的临床表现各异。30%~50%的胸腺瘤患者可无症状 ,仅在偶然的X线检查时发现。主要临床表现为:①全身症状有发热、体重下降、食欲减退、盗汗等。②肿块压迫引起的症状如咳嗽、胸痛、呼吸困难 ,也可见吞咽困难、声音嘶哑、喘鸣、霍纳综合征、上腔静脉综合征及心包填塞、脊髓受压等症状。③副瘤综合征 (paraneoplastic syndromes) ,其中重症肌无力是最常见的一种 ,约1/3~1/2的胸腺瘤患者伴重症肌无力 ,5%~10%患者存在红细胞发育不良 , 5%患者伴低丙种球蛋白血症 ,还可合并多肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、甲状腺炎、Sjogren综合征等 10余种疾病。一些研究还发现胸腺瘤患者患第 2种肿瘤的发病率较高 ,平均约为15% 9%~27% 。研究发现 , 15%的重症肌无力患者患有胸腺瘤 ,55%有胸腺异常增生 。胸腺瘤最常见的转移是胸内转移 如胸膜、心包 ,胸外和血行转移少见。
三、胸腺瘤的分类和诊断
目前多采用1999年WHO制定的Muller-Hermelink分类法.即将胸腺瘤分为 A、B、AB 3型,A型肿瘤由梭形肿瘤上皮细胞构成 ,不含非典型或肿瘤淋巴细胞;B型肿瘤由圆形上皮样细胞组成;AB型为二者混合表现 ,与 A型相似 ,但含肿瘤淋巴细胞。根据上皮细胞成比例地增加和不典型肿瘤细胞的出现 ,又将 B型肿瘤分成 3种亚型:B1型、B2型、B3型。所有的胸腺癌为 C型。
诊断靠病理。但需与前纵隔其他肿瘤 ,如甲状腺或甲状旁腺肿瘤、非胸腺淋巴瘤等鉴别。
四、治疗
(一)手术切除是胸腺瘤最主要的治疗方式。治疗成功与否很大程度上取决于肿瘤是否能被完全切除。
(二)放疗:胸腺瘤对放疗敏感。Ⅱ期或少数Ⅲ期病人术后应放疗。
(三)化疗:胸腺瘤对化疗相对较敏感。有效率为1232%~92%,完全缓解率 0~43%。常用的联合化疗方案有:DDP、CTX、多柔比星 , DDP、CTX、多柔比星、长春新碱 ,DDP、依托泊苷 , DDP、依托泊苷、异环磷酰胺 , CTX、多柔比星、长春新碱、泼尼松 , CTX、长春新碱、泼尼松、丙卡巴肼等。使用含铂类方案的患者缓解率及远期生存率优于使用非铂类方案的患者。
(四)生物治疗:美罗华可治疗CD20阳性的胸腺瘤。
五、预后
Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期胸腺瘤患者 5年生存率分别为 100%、98%、89%、71%。WHO分类中 ,A、AB、B1型患者绝大多数可被治愈 ,B1型患者中 90%、B2型中 60%、B3型中约40%可被治愈。