自19 7 2年B e h se 等在遗传性压迫易感性神经病( H N P P )患者腓肠神经活检中发现腊肠体样结构以来, 腊肠体样结构成为诊断H N P P 最具特征性的病理改变, 因此该病又称为腊肠体样周围神经病。 临床主要表现为轻度受压或外伤后出现受累肢体麻木不适和无力, 且易反复发作。 电生理检查示神经传导速度减慢以及运动神经远端潜伏期延长。 广义的腊肠体样周围神经病包括周围神经活检中出现典型腊肠体样结构的多种疾病。 近年随着电生理、 神经病理以及分子生物学技术的发展,国内发现的病例逐渐增多。 此文报道作者医院经病理证实的3例腊肠体样周围神经病病例的临床、电生理和病理特点进行总结分析的结果。