原发性 心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型:① 扩张型心肌病:该型特征 为左或 右心室或双侧 心室扩大,并伴有 心肌肥厚, 心室收缩功能减退,伴或不伴有 充血性心力衰竭, 心律失常多见,病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段,此型最为常见,占70%~80%。② 肥厚型心肌病:其特征为心室肌肥厚,典型者在 左心室,以 室间隔为甚,偶呈同心性肥厚,左心室腔容积正常或缩小,偶尔病变发生于右心室,通常为常 染色体 显性遗传。该型也较为常见,约占10%~20%。③ 限制型心肌病:本型特征为原发性心肌的浸润性或非浸润性病变,或心肌 心内膜纤维化,引起心脏充盈受阻的舒张期功能障碍,较为少见。　　 　　1.扩张型心肌病 (1) 病毒感染 免疫反应学说:认为心肌病是在病毒 感染后发生的 免疫性心肌损害所造成,是扩张型心肌病的主要发病学说。 　　(2)心肌内小 冠状动脉分支的病变,引起痉挛和阻塞所致。 　　(3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。 　　(4)部分病例与 营养障碍有关,如食物中缺乏 微量元素硒可能引起心肌改变。 　　2.肥厚型心肌病目前认为该病与遗传有关。 　　3. 限制性心肌病病因未明。　　 心尖搏动向左下移位,可有 抬举性搏动, 心浊音界向左扩大,常可听到第三、第四心音,心率快时呈奔马 律, 二尖瓣或 三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音,该杂音在心功能改善后减轻, 血压多正常,但晚期 患者血压可下降, 脉压小,出现心力衰竭时 舒张压可轻度升高,心力衰竭时可出现 交替脉, 脉搏常减弱,两肺底可闻及 湿罗音,并可见 肝脏肿大,浮肿,甚或胸、 腹水,各种心律失常均可出现,为首见或主要的表现,并有多种心律失常合并存在而构成复杂心律失常,可以反复发生。此外可有 脑、 肾、 肺等处 栓塞的体征。　　常见体征有心浊音界向左扩大、 心尖搏动向左下移位,可见抬举 性冲动或心尖双搏动; 胸骨左缘下段心尖 内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖部传播,可伴有 收缩期震颤,见于有 左心室流出道梗阻的患者。凡增加 心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予 洋地黄类、 异丙肾上腺素, 亚硝酸异戊酯、 硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或早搏后)均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施(如给予 血管收缩药、 β受体阻滞剂