入院前近2~3个月 患者症状稍加重。 既往体健, 否认毒物及放射性物质接触史。 家族史: 其父亲30 多岁有盘腿坐立后出现下肢麻木无力病史, 兄弟姐妹体健。神经系统检查: 意识清楚, 语言流利, 脑神经检查无异常。 左手尺神经分布区痛、 温觉减低, 双侧音叉震动觉对称; 双手大小鱼际肌肌容量减少, 四肢肌张力正常, 四肢肌力V 级, 左手可见轻微不自主抖动; 四肢腱反射对称减低; 双侧指鼻试验及跟膝胫试验稳准; 双侧B a b in sk i征阴性。 血常规、 生化未见异常。2结果2. 1电生理检查例1: 左右胫前肌未见运动单位电位, 左右腓总神经及右胫神经运动传导速度( M C V )减慢, 右腓肠神经、 双侧正中神经和尺神经感觉传导速度( S C V )正常, 右侧正中神经的远端运动潜伏期( D M L )延长, 左侧未测。 例2、 3: 双正中神经、 尺神经, 双胫、 腓总神经M C V 及S C V 均不同程度减慢, 双侧正中神经D M L 均延长。2. 2神经及肌肉病理检查3例腓肠神经活检结果示, 半薄切片甲苯胺蓝染色均可见个别有髓纤维髓鞘明显增厚( 图1、 2), 伴有不同程度的薄髓纤维及轴索再生现象; H E 及L F B 染色可见间质及血管无增生, 亦无炎性细胞浸润, 纵切面可见节段性脱髓鞘改变以及增粗的腊肠样改变。 例3肌肉病理检查未见代谢性肌肉病以及典型神经源性改变( 图3)。