PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种血液系统溶血性贫血性疾病,主要表现为血管内溶血,是一种后天性获得的非肿瘤克隆性的红细胞膜缺陷性溶血病。以间歇发作的睡眠后出现血红蛋白尿为主要特征,典型的临床表现是血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。在诊断方面,除了病史以及临床表现外,需要做一些诊断性的试验,包括ham试验以及血细胞膜上CD55和CD59表型分析。PNH的治疗主要是对症支持治疗,包括缓解或者终止溶血,刺激造血和抗血栓治疗。另外,抗补体的单克隆抗体已经应用于临床,而且效果显著。目前来说,异基因造血干细胞移植是唯一的根治措施。