《欧　洲心血管协会指南》[24]　建议对患有马方综合征的　孕妇按照主动脉根部直径大小采取不同处理策略,　当主动脉根部直径>45　mm　时,应当建议终止妊　娠,不再采取预防性手术以防止主动脉夹层的发　生;当主动脉直径在　40~45　mm　时,应结合患者　是否有主动脉夹层家族病史以及主动脉扩张的增　长速度综合判断患者发生主动脉夹层的危险程度,　再决定是否需要干预措施。妊娠合并　A　型主动脉　夹层发病急,母婴死亡率高,应以手术治疗为主,　手术方式主要有保留主动脉瓣的升主动脉置换术、　单纯升主动脉置换术和　Bentall　手术[25]　。妊娠合并　B　型主动脉夹层治疗方式主要有保守治疗、外科手术　治疗以及主动脉腔内人工血管置入术,建议首选药　物保守治疗,包括严格血压控制、限制夹层撕裂的　范围、降低夹层破裂风险,减少器官损伤[26]　,加强观　察,保护母婴健康。　3　 　 妊娠合并心脏瓣膜疾病　3.1　 　 概述　从孕早期开始,早在妊娠　6~8　周时,血浆容量　就增加(部分归因于肾素-血管紧张素系统的激　活),与心输出量一样,在孕中期达到峰值。进入　妊娠中期,心率继续增加。这些变化导致患有心脏　瓣膜疾病的孕妇心力衰竭症状和心律不齐的风险　增加[27]　。风湿性心脏病是怀孕期间最常见的心脏瓣　膜疾病,其中二尖瓣狭窄(mitral　stenosis,MS)发生　率较高,严重威胁孕产妇和胎儿安全;较少累及主　动脉瓣。　3.2　 　 妊娠合并二尖瓣狭窄　妊娠期间特殊的生理压力,包括血浆增加、心　率增快,从而加重二尖瓣的舒张梯度,导致左心房　压力升高,加速重度　MS　患者的失代偿。尽管由于　风湿性心脏病发病率的降低,妊娠合并　MS　患者并　不常见,但是在世界范围内,风湿性心脏病在妊娠　期耐受性较差,可能引发的严重　MS(二尖瓣瓣口　面积<1　m2　)是孕妇发病和死亡的主要心脏病因之　一[28]　。