主动脉夹层动脉瘤虽然拥有“瘤”的头衔,其实并非真正的肿瘤,但它破裂致死的凶险程度却超过了任何肿瘤,是一颗“不定时的炸弹”,死亡率高,极易误诊,真实的发病率常被低估。随着我国高血压病人数的增加,该病发病率呈明显上升趋势。
1. 夹层动脉瘤的主要病生理特点
主动脉夹层动脉瘤,也有称为主动脉内膜剥离症或壁间动脉瘤,是由于不同原因造成主动脉内膜破裂,在内膜和中外层间有血液通过时的压力导致大血管纵向剥离,形成双腔主动脉(double-barrel),或主动脉瘤样扩张。少数病人可能没有内膜破裂而是中层出血形成夹层。
主动脉夹层形成的原因很多,动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡氏综合症、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。除外伤之外,其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变。
在临床病例中,西方国家以高血压为主,既往认为国内病例青壮年多为先天性中层发育不良如马凡氏综合症(一种先天遗传性疾病,患者身材修长,从事体育运动有一定优势,常在青年时期死于动脉瘤的破裂,又被称为“运动员杀手”)等,但近年来发病者动脉硬化、高血压的比例逐渐增高。
动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大至全层是夹层动脉瘤发病的病理过程。动脉内膜的撕裂多见于升主动脉近心端和降主动脉起始部,即左锁骨下动脉开口远侧。撕裂的长轴常与主动脉长轴相垂直。内膜一旦撕裂,由于血流的顺向和逆向冲击,剥离范围会逐渐增大,对高血压患者则更为危险,管壁剥离血肿蔓延多在内膜与中层的内1/3和外1/3之间发展,使内膜撕裂深达中层,并常止于中层的1/3,夹层血肿顺行或逆行蔓延,可破入胸腔、心包导致猝死或心包填塞致死,或破入主动脉内出现第二个开口,形成主动脉内的假腔流道。
主动脉夹层动脉瘤根据发病的急缓可分为急性和慢性夹层动脉瘤。发病在2周内称为急性夹层动脉瘤,无急性病史或发病超过2周以上者属于慢性夹层动脉瘤。
主动脉起自主动脉环,沿脊柱偏后,上升部称升主动脉,至右无名动脉分支横行至锁骨下动脉,称主动脉弓,此后沿脊柱左侧下行称降主动脉,穿过膈肌进入腹部称腹主动脉,直达左右髂动脉分支。主动脉弓部重要分支的头、颈动脉供应两上肢及颅脑部的血流,以无名动脉和左锁骨下动脉为标志又分为右弓和左弓。降主动脉有多个分支,供应脊髓的血液。腹主动脉是腹腔许多脏器血供的分支主干,如左右肾动脉、肝、脾及肠系膜上动脉等。了解主动脉解剖对于认识和理解夹层动脉瘤的选择治疗极其重要。
夹层动脉瘤根据内膜撕裂部位的不同有两种常用分类方法,1955年DeBakey将其分为3型。I型内膜撕裂口位于升主动脉或弓部,剥离范围延伸至弓部和降主动脉可达髂动脉,其中包括破口位于左弓而内膜逆行剥离至升主动脉者。II型内膜撕裂口同I型而剥离血肿只限于升主动脉和弓部。III型位于主动脉峡部、左锁骨下动脉远侧,又根据夹层是否累及膈下腹主动脉将III型分为IIIa和IIIb。Miller等在临床实践中根据手术需要将夹层动脉瘤分为Stanford A、B两型,A型包括DeBekay I、II型及破口位于左弓而逆行剥离至升主动脉者;B型指内膜撕裂位于主动脉弓峡部而向胸主动脉以下蔓延者。
2. 胸主动脉夹层动脉瘤的诊断
早年对于夹层动脉瘤的认识不足,相应的检查手段不多,因而诊出率不高,常易与急性心梗相混淆。随着对心血管病认识的加深,医务工作者对急性夹层动脉瘤的认识水平不断提高,无创性检查技术不断发展,其诊出率提高,使大部分病人得到早期诊断。
2.1 夹层动脉瘤急性期临床表现
突发剧烈的疼痛为发病时最常见的症状,约发生于90%的患者。疼痛呈撕裂或刀割样,难以忍受。病人表现为烦躁不安,焦虑、恐惧和濒死感觉,且为持续性,镇痛药物难以缓解。急性期约有1/3的病人出现面色苍白,大汗淋漓、四肢皮肤湿冷,脉搏快弱和呼吸急促等休克现象。当夹层剥离累及主动脉大的分支或瘤体压迫周围组织时可引起各器官相应的表现。绝大多数患者急性主动脉夹层发病时,出现突发心前区、胸背部、腰部或腹部剧烈疼痛,常在做某些突发动作时出现,如提重物、打球及异常激动时,甚至打哈欠、咳嗽、用力排便等也可诱发。患者如能在急性期幸存,剧烈疼痛可几天后消失或转为隐痛。
当DeBekay I、II型夹层剥离累及主动脉瓣时,出现主动脉瓣区的舒张期或收缩期杂音,主动脉瓣关闭不全时极易发生急性左心衰竭,出现心率快,呼吸困难等。夹层剥离累及冠状动脉时可引起急性心肌缺血或心肌梗死,夹层剥离破入心包时可迅速发生心包填塞,导致猝死。当发病数小时后可出现周围动脉阻塞现象,可出现颈动脉或肢体动脉搏动强弱不等,严重者可发生肢体缺血坏死。夹层累及主动脉弓部头臂动脉,可引起脑供血不足,甚至于昏迷、偏瘫等。降主动脉的夹层累及肋间动脉可影响脊髓供血引起截瘫。累及腹腔脏器分支则可引起肝供血不足,肝功受损,类急腹症表现或消化道出血、肾功损害和肾性高血压等。胸主动脉夹层动脉瘤的体征与实验室检查,除外出现上述合并症一般无特异。目前已有多种无创性检查应用于临床,可以准确地诊断夹层动脉瘤。
2.2 实验室检查
大多数患者血、尿常规正常。部分患者发病急性期可出现白细胞升高,中性粒细胞增加,尿常规检查尿蛋白阳性,出现管型及大量红细胞。
2.3 影像学检查
2.3.1 超声心动图
该检查是目前临床上开展较多的无创性检查,能够显示出瘤体的部位、大小、范围、搏动以及并发症。如合并夹层动脉瘤,超声心动图能显示分离的内膜、真腔、假腔以及附壁血栓。如为假性动脉瘤,则可以显示假性动脉瘤的破口、瘤腔以及附壁血栓。现在一些有条件的单位逐步推广应用经食道超声心动图(TEE)诊断主动脉夹层动脉瘤。对于升主动脉夹层动脉瘤的诊断,TEE的敏感性可以高达78.3% ~ 98%,特异性为63% ~ 96%。但对远端降主动脉瘤的敏感性则大为降低,仅为40%左右。TEE可以观察夹层内膜撕裂的位置、假腔内血栓及血流、心包内是否存在积液等,并可见真假腔间波动的内膜片。由于TEE受到检查者经验的限制,对于复查病例缺乏良好的对比,其对胸主动脉瘤以及近段腹主动脉瘤观察效果好,对腹主动脉及其分支观察效果不佳。
2.3.2 X线
胸部X线平片后前位和侧位显示胸部动脉瘤阴影。部分患者在胸主动脉瘤走行区域可见钙化斑点或片状钙化阴影,并在透视下显示扩张性搏动。
2.3.3 CT
CT检查能显示瘤体的部位、大小及范围。近年应用超高速CT和螺旋CT用于诊断胸主动脉瘤,进行二维、三维重建可以显示瘤体与周围组织的毗邻,清晰识别头臂干血管情况,特别是对于降主动脉瘤夹层逆行撕裂累及左侧锁骨下动脉的患者。检查一般可在10min内完成是CT检查的优势。其对降主动脉夹层的诊断敏感性为83%~94%,特异性为87%~100%。而对于升主动脉瘤的敏感性小于80%,其主要缺点是不利于撕裂口的位置以及动脉分支血管情况的判断,对主动脉是否存在返流也不能作出判定。
2.3.4 核磁共振
该检查是目前快速诊断夹层动脉瘤的重要检查手段。传统核磁共振(MRI)采用心电门控自旋回波T1加权像,多平面多相位成像。但由于患者呼吸活动的影响,图像质量较差。近年来快速屏气条件下MRI技术,克服了以上缺点,有利于主动脉疾病的动态显示,特别是主动脉内膜撕裂口及其假腔的观察。研究人员采用真实稳态快速梯度回波扫描技术、半傅立叶采集单次激发快速自旋回波(HASTE)以及三维小角度激发快速梯度回波序列(3D CE MRAD)等方法对主动脉疾病实施快速诊断。Rrata等报告应用非加强影像技术,依靠三维快速自旋回声技术检查主动脉夹层,结果显示主动脉疾病类型可以得到清晰显现。因而现阶段该检查是诊断主动脉夹层的金标准。
必要时可采用有创检查,如动脉造影。通过动脉造影可以发现增大的动脉瘤。如果是夹层动脉瘤,真假腔内血流存在差别,因而可以通过显影剂浓度的差别进行区别。如果心电图提示病变可能累及冠脉造成心肌供血不足,可以考虑同时实施冠脉造影。由于过量的显影剂存在肾毒性,因此近年该检查在临床上的使用率有所下降,但对于存在主动脉分支闭塞的患者,该检查能够提供有价值的信息。
3. 主动脉夹层动脉瘤治疗方案的选择
对于急性主动脉夹层动脉瘤,一经诊断,应立即进行监护治疗,在严密监测下采取有效干预措施,使生命指征稳定,包括血压、心率及心律、中心静脉压以及尿排量,并根据需要测量肺毛细血管楔压和心排出量。主要治疗措施包括镇痛和降压,控制内膜剥离,血压一般控制在收缩压100 ~ 120 mmHg水平,平均压在60 ~ 70mmHg 。待病情平稳后,应进行最后诊断,复查超声、CT、MRI等,以决定是否需要手术治疗。如果出现威胁生命的并发症,如主动脉破裂的先兆或剥离(心包、心腔积液)、侵及冠状动脉的先兆(缺血症状及心电图改变),急性主动脉瓣关闭不全、心包压塞或损害了生命器官的血循环等,应立即考虑手术治疗。
对于I、II型夹层动脉瘤,特别是合并主动脉关闭不全者,是外科手术的适应症。手术原则是切除内膜撕裂的部分主动脉,修复两端的剥离内膜,用人工血管移
植接通主动脉管道,合并主动脉瓣关闭不全时,使用人工瓣膜置换主动脉瓣。对于病变广泛的I型夹层动脉瘤,Borst等1983年首先报告“象鼻”技术,在行升主动脉及弓部置换的同时另外应用一段人工血管将其近端与弓降部吻合,远端悬浮于降主动脉内。II期手术行降主动脉替换时,只需在常温下将一段人工血管直接与I期手术置入的人工血管(即“象鼻”)行端端吻合,即避免了对主动脉弓降部的直接游离,也无须在深低温停循环下完成移植血管与主动脉弓的吻合,降低了手术危险性
。此外,“象鼻”可以使受压迫的降主动脉真腔张开,压迫假腔,使得一部分患者假腔内形成血栓而无须II期手术。国内孙立忠等已有临床应用的报告。此外,Bentall、Wheat、Cabrol、Robicsek等术式都有应用于治疗I型夹层动脉瘤,国内孙衍庆、孙立忠等作者均有报告。
对于III型夹层动脉瘤的治疗,可采用降主动脉人工血管移植术,对于相应器官受累时,应考虑血运重建,如肋间动脉、肾动脉或肠系膜上动脉重建术。对于破口局限者,孙衍庆等主张采用破口修复降主动脉成形术。由于近年无创性诊断技术的提高,对III型夹层动脉瘤剥离内膜可准确定位,血管内支架已广泛用于降主动脉夹层动脉瘤的治疗。一般认为只要瘤体距离左锁骨下动脉超过2cm,动脉瘤本身无过度迂曲,介入通路通畅,假腔较小,就可以考虑采用覆膜支架介入治疗
。这种方法可以减轻手术、麻醉、体外循环等对患者的创伤和应激。国外Fattori、Bergeron等均报告血管内支架的临床应用结果,国内上海长海医院、北京大学人民医院、解放军总医院、上海中山医院、浙江大学第一附属医院、阜外医院、安贞医院等,均对此技术进行了尝试,近期效果良好。
4. 夹层动脉瘤手术中体外循环技术及相关研究
I、II型夹层动脉瘤的手术治疗需要在体外循环下进行,与常规心外科的体外循环比较,夹层动脉瘤的体外循环要求更高一些,因每个病人情况不尽相同,病变范围及受累区域可有很大程度差异。体外循环方法需要遵循以下原则,一要根据外科手术入路和方法选择,二要始终注意保护重要脏器的功能。
在升主动脉插管时,无论升主动脉或股动脉插管,均有可能误入夹层,因而在灌注中要严密监测,及时作出判断,采取措施,以免导致不可挽救的损失。
在累及主动脉弓部手术时,中枢神经系统的保护与手术预后密切相关。早在1957年Cooley曾采用经头臂动脉插管选择性脑灌注,1975年Grieep首先在主动脉弓部动脉瘤手术中应用深低温停循环技术进行脑保护,但由于中枢神经系统的并发症及相关的死亡率仍较高,因而对中枢神经系统保护方法的探索一直没有停止。1992年Ueda等报告经上腔静脉逆行灌注脑保护后,国内孙衍庆、董培青等将这一技术应用于弓部大血管手术的脑保护,至今病例已经超过60例,国内广东心研所、镇江市第一人民医院等都有应用。阜外医院孙立忠等报告经锁骨下动脉插管进行心肺转流,当锁骨下动脉远端降主动脉阻断后直接经右锁骨下动脉选择性脑灌注,取得了较好的临床效果[14]。近年来这些脑保护措施在临床逐步得到推广,但相关的基础研究报道甚少,对于脑保护方法的评价缺乏客观和公认的标准。国内解放军总医院江朝光等在体外模拟研究中,首次采用聚丙烯中空纤维膜模拟毛细血管组成微循环,通过调整模型参数,将体循环和微循环有机结合在一起,模拟仿真血管流量和压力波形,发现体外逆灌模型具有很好的仿真性、实用性和可操作性,是研究器官保护的良好的实验模型。