过敏性紫癜本质上是一种系统性血管炎,组织病理学具有特征性,表现为白细胞碎裂性血管炎及小血管壁和/或肾小球中 IgA 沉积。
其他特征还包括:血管周围和血管壁中性粒细胞浸润且细胞形态多样,急性期血清 IgA 和促炎细胞因子水平增加。
过敏性紫癜起病前常有感染病史,尤其是上呼吸道感染。由此可见,此病可能是一种由感染等环境因素诱发的免疫介导性疾病,与过敏本身并无关系。
患者不需要盲目忌口「发物」,医生也不需要开具「抗过敏药物」。
误区二:过敏性紫癜只有紫癜
过敏性紫癜更像是一种临床综合征。
临床特点主要为皮肤紫癜、关节痛/关节炎、腹绞痛和血尿 ´白尿。虽然紫癜最易见到,但其他器官、系统也可受累。
过敏性紫癜可能因年龄和临床表现不同而就诊于多个科室,不单是皮肤科负责,在此详述此病的临床特征。
误区三:过敏性紫癜归皮肤科负责
皮肤:最常见为可触及性紫癜或瘀点。偶有红斑或风团样皮损,严重者可有大疱和坏死性皮损。出血性皮损消失后,含铁血黄素沉积会使皮肤遗留色素,持续数周。皮损主要累及臀部和双下肢,不过也有近 1/3 人群有躯干和上肢受累。
关节:15% 患者以关节炎为始发症状。最常累及膝关节和踝关节,表现为暂时性、非破坏性、多发性关节痛,受累关节可有疼痛、肿胀或功能障碍。
胃肠:10%-40% 患者胃肠道表现可能先于皮肤紫癜发生。重症病例的胃肠道症状可能与急腹症类似。腹部受累的严重并发症有肠穿孔、肠套叠和肠梗阻,需及时诊治。
肾脏:紫癜性肾炎是继发于过敏性紫癜的肾小球肾炎,轻者为镜下血尿和轻度蛋白尿,预后良好,重者为肾病综合征、肾炎综合征和肾功能衰竭。最常见的是孤立性镜下血尿,通常在发病后 4 周内出现。
神经:神经系统异常可出现于发病 2-4 周后,少见。其中主要症状为头痛、癫痫和中枢神经系统非特异性改变,如情绪不稳定、易怒、头晕和行为改变。其他更为罕见的并发症有共济失调、颅内出血、单神经病和急性运动轴索神经病。
实际上,过敏性紫癜的诊断主要依靠症状、体征及组织病理学检查。
不过组织病理学并非必需:虽然以 IgA 为主的血管沉积是过敏性紫癜的特征,但不足以确诊此病,因为这些沉积亦可见于其他血管炎综合征、结节性红斑和静脉淤滞相关疾病。