治疗

治疗原则
脉管畸形治疗目标是延缓或阻滞病变的进展、改善患者的临床症状,提高生活质量。
药物治疗
1、静脉畸形
血管内硬化治疗是通过无水乙醇、博来霉素(平阳霉素)、泡沫硬化剂(聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸钠)或鱼肝油酸钠等硬化剂破坏血管内皮细胞,造成病灶血管的纤维化闭塞和体积的萎缩,实现外观和功能的康复,复发概率较小。
2、淋巴管畸形硬化治疗
适用于巨囊型和混合型淋巴管畸形,其疗效令人满意;但对微囊型淋巴管畸形则疗效较差。目前常用的硬化剂有博来霉素(平阳霉素)、溶血性链球菌制剂OK-432(沙培林)、强力霉素、无水乙醇和泡沫硬化剂等。
相关药品
无水乙醇、博来霉素、平阳霉素、聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸钠、鱼肝油酸钠、沙培林、强力霉素
手术治疗
1、毛细血管畸形
(1)直接切除缝合:对于病灶较小的葡萄酒色斑,经多次非手术治疗无效,或既往治疗已形成瘢痕,或病灶已增厚,可考虑一期手术切除后直接缝合。
(2)局部皮瓣:对于按解剖亚单位分布的病灶,可考虑采用局部皮瓣转位修复,经一期皮瓣转位修复成活后,再行皮瓣修整以达到较好的外观。在皮瓣组织量供区充足的情况下,尽可能一并切除亚单位内正常皮肤,以确保亚单位的完整重建,达到较好的美学效果。
(3)皮片移植:大面积葡萄酒色斑病灶切除后,创面采用中厚皮片或全厚皮移植覆盖,是最传统的、简便易行的方法。该方法适用于面部大面积病灶无正常皮肤供区提供修复者、年龄较大的患者,以及自身条件无法耐受其他修复方法的患者。该方法最大的弊端就是术后皮片的颜色和质地无法与术区匹配,尤其是面部,存在明显的色差和面具样外观。
(4)组织扩张:面部皮肤质地具有特殊性,其他部位的组织移植后无法重现面部组织的特性。采用组织扩张的方法获取病灶邻近的局部皮瓣或带蒂皮瓣,来修复病灶,能获得与原位组织最接近的修复效果。
(5)预构扩张皮瓣:通过单纯组织扩张所获得的扩张皮瓣并不含有轴形血管,皮瓣转移时将会受到随意皮瓣的血运规律的限制,转移和利用率都将受到很大影响。预构扩张皮瓣的核心是预先在扩张皮瓣内植入知名的血管束,构建轴型皮瓣,改善皮瓣血液供应,可减少皮瓣的坏死率。
(6)正畸正颌手术:对于面部葡萄酒色斑合并的上下颌骨轮廓畸形,如骨骼肥大、咬合畸形,可联合正畸与正颌手术予以矫正。
2、静脉畸形
手术治疗仅在必要的情况下才使用,如弥散型的静脉畸形对硬化治疗反应差,需要手术修复达到外观改善,此类型的巨唇、眼睑臃肿、面部软组织萎缩等都是手术治疗的适应证;对血管内治疗后残留病灶的外观改善、功能重建(如继发跟腱短缩延长等)也需要手术辅助。手术原则应在保存基本功能的情况下,仔细分离,保护神经血管肌腱等重要组织结构,进行适当的切除。
3、动静脉畸形
彻底清除病灶是手术治疗的理想目标。病灶切除后的缺损,不建议直接植皮,可予局部皮瓣、扩张皮瓣或游离皮瓣修复。彻底的手术切除可实现病灶区域的长期稳定,不再复发,而不完全的切除通常与后期的复发有关。严重的、范围过大和已经导致严重并发症如出血、疼痛或坏死的肢体动静脉畸形,最终需要截肢。
4、淋巴管畸形
手术治疗是过去最主要的,甚至是唯一的治疗手段,但随着硬化治疗的开展和经验的积累,目前不主张毫无选择地对任何类型的LM都进行手术切除,只有极少数病例需要在婴幼儿期行手术切除。目前认可的手术指征包括病灶较小,位置较好,可完全切除;有症状的微囊型淋巴管畸形;硬化治疗后仍有症状的巨囊型及混合型淋巴管畸形;有危及生命的并发症;对外观影响较大。手术切除淋巴管畸形首先需考虑到其良性疾病的性质,保证重要结构的保留。考虑到病灶区重要神经血管的保护,大多数情况下次全切除或部分切除更为恰当。对于头面部淋巴管畸形,巨囊型的舌骨下和舌骨上淋巴管畸形完全或次全切除的可能性较大,对于双侧较大病灶并伴有上呼吸道压迫的患者,手术切除应为首选治疗方法。手术必须将单侧或双侧颈部功能性结构解剖清楚,如病灶过大可分期手术。
放化疗
化疗:
1、含义
通过化学药破坏血管内皮细胞,造成病灶血管的纤维化闭塞和体积的萎缩,实现外观和功能的康复。
2、给药方式
使用血管内硬化治疗时,从病灶穿刺,回抽见缓慢静脉血流出,治疗在全麻、病灶内局麻或神经阻滞麻醉下进行,要切实保证必要的止痛才可治疗。如非在DSA下操作,则穿刺点至少两点以上,明确互相流通,才能再进行硬化剂注射,减少进入动脉或动脉穿支的可能性,以免引发严重并发症。
其他治疗
1、激光治疗
(1)毛细血管畸形:利用血红蛋白吸收波段(532nm~1064nm)的脉冲激光治疗,是目前葡萄酒色斑的首选治疗方法。需根据患者个体和病情、局部反应等确定治疗参数,剂量过大将导致热损伤和瘢痕。重复治疗需间隔1月~2月。
(2)静脉畸形:皮肤或黏膜的浅表静脉畸形可采用激光治疗,分为非侵入性激光治疗和侵入性激光凝固技术,后者又可分为血管腔内激光凝固技术和组织内激光凝固技术。激光治疗体表静脉畸形的理论基础是选择性光热作用,激光光能被还原型血红蛋白选择性吸收,引起血管腔内血栓形成、血管壁损伤、血管闭合。
2、光动力治疗
又称血管靶向光动力疗法,是利用激光激发富集于畸形毛细血管内皮细胞中的光敏剂所产生的单线态氧,选择性地破坏畸形毛细血管网。该方法是继选择性光热作用治疗之后,另一靶向性强、疗效好、安全性佳,且无热损伤的治疗新技术。
治疗周期
脉管畸形治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后
本病与病因、患者病情、治疗干预是否及时等多种因素有关。本病一般预后较好。
危害性
1、脉管畸形与体细胞突变、遗传等因素有关,可能会遗传给下一代。
2、面部静脉畸形治疗不及时可导致面部畸形,影响日常生活质量及心理健康。
自愈性
脉管畸形随着个体的发育成比例生长,并不自行消退,需要及时就医。
治愈性
脉管畸形经过积极治疗是可以慢慢逆转的,但逆转的时间与程度有个体差异,并且要看病情的严重程度。
治愈率
暂无大样本数据研究。
根治性
脉管畸形一般难以根治。
复发性
本病有可能复发,与病灶是否彻底清除有关。

日常

总述
良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义,家属应多关心、安慰患者,使其积极配合治疗,树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、定期复查,防止疾病进展或复发。
心理护理
1、心理特点
(1)巨大的面颈部脉管畸形严重影响患者的外形,患者由于“畸形”而产生自卑、出现抑郁、悲观的心理。
(2)患者由于对专业病理知识的缺乏,产生恐惧感、紧张感。
2、护理措施
(1)家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,从各个方面调动患者的积极性,使其积极配合治疗。
(2)患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。
用药护理
1、患儿胸片结果、血常规、凝血功能、肝功能、体温无异常,并对平阳霉素、博莱霉素无过敏史方可行药物治疗。
2、用药前仔细阅读药物说明书,掌握适应症、禁忌症和不良反应,用药过程中注意监测药物不良反应和药物的效果,治疗过程中应积极随访,与医生沟通用药注意事项。
3、勿自行使用其他药物。
术后护理
1、预防感染
创面清洁护理、遵医嘱使用抗感染的药物,创面监测有无感染征象。
2、活动管理
鼓励患者早期下床活动,视病情可于术后第1天在床上坐起进行轻微活动,第2天协助患者下地在床边活动,第3天室内活动。
3、手术并发症监测
术后因治疗方法不同,观察重点不同。使用沙培林联合平阳霉素局部瘤体注射后出现的不良反应主要包括发热,胃肠道反应,局部注射部位肿胀、溃烂,严重者出现过敏性休克。术后静脉使用地塞米松,可控制平阳霉素、博来霉素的潜在并发症,如炎症和肺纤维化。
4、术后饮食护理
全麻清醒6小时后无呕吐,给予少量温开水或流质。为了促进伤口的愈合,要特别重视食物的调制,给予患者合理的饮食指导。予高热量、高蛋白、高维生素、温凉流质或半流质饮食,少量多餐。
生活管理
1、适当运动,增强机体免疫力。
2、保持休息环境清洁、安静、舒适,维持轻松、愉悦的心情。
3、注意天气变化,及时添减衣物,以防受凉降低机体抵抗力,增加感染的风险。
4、轻症患者可酌情进行活动,重症者应遵医嘱卧床休息。
特殊护理
康复锻炼:特殊部位的脉管畸形,患者及家属都比较在意术后会不会影响功能,所以术后开展康复功能训练尤为重要。

饮食

饮食调理
饮食对于脉管畸形无特殊影响,科学饮食调理有利于患者治疗后恢复。
饮食建议
1、饮食规律,定时进餐。
2、注意营养丰富均衡,糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类齐全,比例合适,搭配适当。
3、食物的选择以清淡易消化为主。
饮食禁忌
1、禁食辛辣刺激食物,可能加重病情不利于康复。
2、戒烟禁酒。

预防

预防措施
脉管畸形与体细胞突变、遗传等相关,不能有效预防。