1.1这是一种什么样的病?
幼年皮肌炎(JDM)是肌肉和皮肤受累的一种少见病。如果起病年龄小于16岁,则称为"幼年"。
幼年皮肌炎(JDM)属于自身免疫性疾病。通常情况下免疫系统用于帮助机体抵抗感染。在自身免疫性疾病中,免疫系统异常反应,在正常组织中过度活化,引起机体组织的炎症,导致组织肿胀甚至破坏。
在皮肌炎中,皮肤和肌肉的小血管受累,从而引起"皮炎"和"肌炎"。典型的表现为肌肉无力和疼痛,主要侵犯肢带肌、腰胯部及肩颈部肌肉。多数病人有典型皮疹。皮疹常常出现在颜面部、眼睑、指间关节、膝关节和肘关节。皮疹和肌无力往往不是同时发生的:皮疹可先于或晚于肌无力出现。在少数病人中,可能出现其他器官的小血管炎。
儿童、青少年和成人均可以患皮肌炎,但成人皮肌炎与幼年皮肌炎有差异。30%的成人皮肌炎和恶性肿瘤相关,但幼年皮肌炎与恶性肿瘤没有相关性。
1.2这种病常见吗?
幼年皮肌炎在儿童是一种罕见病,发病率大约为4/100万。女孩发病较男孩多见,好发年龄为4—10岁,但任何年龄均可发病。所有国家和种族的儿童均可能患幼年皮肌炎。
1.3 幼年皮肌炎的病因是什么?这种病遗传吗?为什么我的孩子得这种病,它能预防吗?
皮肌炎的确切病因并不清楚。目前国际上正在进行许多研究来试图找到JDM的病因。
皮肌炎目前被认为是一种自身免疫性疾病,其发病可能是多种原因引起的:包括遗传易感性、暴露于环境中的危险因素如紫外线及感染等。研究表明有些致病菌(如病毒和细菌)可能触发免疫系统异常活化。部分JDM患儿有家族史,可能患其他自身免疫性疾病(如糖尿病或关节炎)。然而,家族其他成员发展为皮肌炎的危险性并不增加。
目前尚无有效方法来预防JDM的发生。所以,父母所做的防治措施并不能预防孩子患JDM。
1.4它有传染性吗?
幼年皮肌炎不是感染性疾病,所以它是不传染的。
1.5本病主要的临床表现是什么?
每个JDM病人的症状是不同的。大多数孩子有:
疲劳
患儿常常有疲乏无力,表现为运动时活动受限,最终出现日常活动的潜在受限。
肌痛和肌无力
四肢近端肌肉、腹部、背部和颈部的肌肉容易受累。病初患儿表现为拒绝走路和参加体育运动,年龄较小的儿童表现为烦躁,需要家长抱着。随着疾病的发展,爬楼梯和下床可能都成问题。有些患儿