本病常于夜间发病,醒时始发现,常无痒感即使有亦很轻微,或仅有轻度烧灼及不适感。约有1/4病例有反复出现红斑史,红斑可出现在水肿之前,也可同时出现,或与水肿发作无关。本病可累及内脏黏膜,当波及胃肠道时,可出现腹绞痛、胀满、恶心、呕吐、不能排气等急性肠梗阻的表现。严重时可出现脱水及血压下降,钡餐造影可显示黏膜水肿。(16)荨麻疹和血管性水肿二者可分别出现或同时发生。表现为皮肤非指压痕性的水肿,有时还累及上呼吸道或肠胃道粘膜。