病因 主要来源于腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织。 肿瘤类型 发生于腹膜后的软组织肿瘤以脂肪肉瘤最为常见,其次为平滑肌肉瘤,其他一些较为常见的肿瘤类型包括多形性未分化肉瘤(旧称恶性纤维组织细胞瘤)、副神经节瘤(嗜铬细胞瘤)和恶性间皮瘤等。腹膜后肿瘤虽发病率低却涵盖了数十种组织学类型和生物学行为各异的肿瘤,加之解剖结构特殊和瘤体巨大,给相关治疗决策的制定及实施提出了更高的学术和技术要求,也给相关的医疗机构在专家团队、仪器设备、诊疗模式等临床和科研各方面提出了更高要求,为保证医疗质量和安全,建议患者到有经验的大型诊疗中心就诊。由于继发性腹膜后肿瘤的诊断和治疗需参照原发病灶的情况,这里无法不再一一描述。 临床表现 腹膜后肿瘤由于位置深在,通常情况下早期并无明显的症状体征。而当患者感觉腹部胀满或者摸到腹部包块时,肿物往往已经巨大。由于腹膜后肿瘤本身也缺少特异的临床表现,因此很少能够早期发现。 而到了后期,患者表现出的临床症状也不典型。例如压迫肠管导致的消化道梗阻,引起患者的腹胀及恶心、呕吐,亦或肿瘤坏死、出血导致患者的发热,患者无法进食导致的消瘦或恶液质等情况,与其他恶性肿瘤的晚期表现并无本质区别。仅少数有功能的肿瘤由于分泌一些激素,可以影响血压或者血糖等。 检查 1.实验室检查 由于腹膜后肿瘤多数为间叶组织来源,而非上皮来源,因此即便是恶性,也很少引起常见的上皮类肿瘤标志物(如癌胚抗原等)的升高,临床上缺乏特异的肿瘤指标。少数神经内分泌来源的肿瘤可以引起一些标志物的升高(如神经母细胞瘤表达神经元特异性烯醇化酶NeuronSpecificEnolase,NSE等),但其准确性仍缺乏足够的依据。此外,一些有功能的腹膜后肿瘤可以引起生化以及一些激素水平的改变。 2.影像学检查 腹膜后肿瘤的影像学检查是其诊断的主要依据。尽管超声是最简便最经济的检查手段之一,但是由于腹膜后肿瘤位置深在,前方的气体通常会对超声造成干扰,因此对于腹膜后肿瘤的影像学检查,首选是增强的CT或MRI。由于腹膜后肿瘤病理类型多样,肿瘤质地差别较大,甚至同一肿瘤也表现出明显不同的异质性,因此CT或MRI的表现并不一致。 腹膜后肿瘤缺乏特异性的定性影像学征象,定性诊断存在一定的困难,以下征象常提示为恶性病变:①发现肿瘤邻近组织与血管受侵和远处器官和淋巴结转移。②肿瘤