胆道闭锁是原因不明并且以进行性胆管破坏与纤维化为特征的疾病。多发于儿童群体。胆道闭锁可以发生在胎儿期或新生儿期,是新生儿持续性黄疸最常见的原因。本病的病因不明,有很多种说法,如先天性发育不良学说、血运障碍学说和病毒学说以及炎症学说和胰胆管连接畸形学说。一种说法认为是染色体异常的先天疾病,还有与认为和胚胎后期的病毒感染有一定的关系。病变能够遍布整个胆道,也可以累及肝内和肝外部分胆管。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管阻塞,并有淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭。