急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM) ADEM又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎,是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,病变广泛分布于大脑、脑干、小脑和脊髓,灰质、白质均可受累,以白质为主。好发于儿童和青壮年,多在感染或疫苗接种后1~2周急性起病。临床表现为突然出现的发热、头痛、抽搐、意识障碍和精神异常,还可伴随脑局灶性损害的表现,如偏瘫、视力障碍、共济失调等。脑脊液中细胞数正常或轻度增多,CT 或MRI 发现脑和脊髓白质内多发散在病灶,这与本病例相似。
ADEM患者的脑脊液中细胞以单个核细胞为主,而急性出血性白质脑炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis,AHLE)以多核细胞为主,红细胞常见。MRI显示,ADEM早期脑组织水肿不明显,病灶相对较小,常影响基底节区。确诊仍需病理,在两者中均可见到血管周围脱髓鞘和炎性细胞浸润,但ADEM血管周围浸润多为淋巴细胞,而AHLE以中性粒细胞为主,而毛细血管周围出血和坏死性血管炎更为重要。本病例病理提示在深部白质内坏死的静脉周围有环状出血,临床表现、脑脊液及影像学检查都支持AHLE的诊断。
单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis,HSE) HSE的病原体有两种,近90%的HSE是由HSV-Ⅰ型引起,只有6%~15%系由HSV-Ⅱ型引起。任何年龄均可患病,临床表现可与本病类似,但病变主要侵犯颞叶、额叶和边缘叶组织。MRI 上常可见颞叶、岛叶、额叶眶面长T1 长T2 异常信号,累及灰质。脑脊液中细胞数正常或轻、中度升高,一般在10~100×10E6/L,以淋巴细胞为主,蛋白质含量正常或轻度升高,一般低于1.0 g/L,糖和氯化物正常;病毒抗体滴度升高或IgM抗体阳性者有诊断意义。脑组织活检发现神经细胞内有嗜酸性包涵体或电镜下发现HSV颗粒可以确诊。特异性抗病毒药物治疗有效也可间接支持诊断。本病例影像学上主要显示广泛的脑组织水肿及白质内多发低密度灶,进展迅速,脑脊液中病毒抗体(-),抗病毒治疗无效。结合脑组织活检,不考虑为HSE。