鉴别诊　断包括特发性肺泡蛋白沉积症、急性矽肺肺泡蛋白沉积症、血液恶性肿瘤、巨细胞病毒感染　的AIDS　以及矽肺病人的伴发右心衰竭。　这个病人为继发性肺泡蛋白沉积症。　其在具有血液恶性肿瘤和肺部症状患者中的比例达　5%以上,在骨髓障碍患者的比例达　10%以上。有免疫抑制的病人,包括　ARDS　或免疫球蛋　白缺失的患者,虽然表现有感染征象,也可能伴发肺泡蛋白沉积症。这些包括卡氏肺孢子虫　病、　隐球菌病、　结核病以及病毒感染。　右心衰和肺水肿也可有肺泡蛋白沉积症的影像学表现,　但其水肿液缺乏嗜酸性物质。　急性矽肺患者也可能发展矽肺肺泡蛋白沉积症。持续暴露粉尘几年后可导致急性矽肺,　通常发生在打砂工、隧道工及硅粉工。灌洗液也可出现双折光物质。特发性肺泡蛋白沉积症　的预后差别较大。虽然肺泡浸润物偶尔自发的清除,但其常常更需要行双肺灌洗。在灌洗中　出现大量的牛乳样液体有利于肺泡蛋白沉积症的诊断。大约　30%的个体最终将进展,进展　为顽固性低氧血症、感染(尤其是诺卡氏菌)　,呼吸衰竭。　支气管结石　答案　VI.5　B　大约　80%的气管肿瘤是鳞状细胞癌或腺样囊性癌。大多数鳞状细胞癌发生在年龄大于　60　岁的吸烟男性,而腺样囊状癌无性别差异,年龄跨度较广。对腺样囊状癌,首选开放性　外科手术治疗,虽然积极的手术只能使　40%的患者受益。有急性中央气道阻塞的病人可行　支气管镜切除。　不能行手术切除的病人,　可能需要支气管镜切除和置入气管支架。　下图肿瘤显示向深部　浸润。可能需要联合内镜综合治疗,包括置入气管支架。外科切除手术困难,切除的边缘可　能(肿瘤细胞)阳性。尽管行单独局部手术或联合外放射治疗,但其局部复发率(伴或不伴　同时远处转移)高达　25%,甚至可出现晚期复发。　答案　VI.6　E　外放射治疗或短距离放射治疗对置入的气管支架都无副作用。　因此,　放射治疗或全身治　疗不能因气管支架而延迟。　与良性中心气道阻塞的病人相比,　支架相关并发症更少发生在恶　性中心气道阻塞病人。　这是由于生长的瘤组织可使支架保持在气管腔内。　放疗或化疗可使这　些组织缩小,易使支架移位。　如果发生支架相关并发症,需行紧急会诊。体格检查有呼吸音减弱、喘鸣。胸部　X　线　可显示支架移位,肺不张及肺浸润。流量容积曲线可能提示通气流量减少。支气管镜检查可　发现支架移位或由肉芽组织,肿瘤或分泌物造成的阻塞。　答案