小结
骨髓纤维化是一种反应性且可逆的过程,常见于许多恶性和良性骨髓疾病。
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种慢性进行性骨髓增殖性疾病,该疾病患者的中位生存期(约5.5 年)明显短于其他骨髓增殖性疾病患者。然而,PMF 患者的生存期差异很大,从30 年不等。
成白红细胞增多病和脾肿大是 PMF 的临床标志。
死亡原因通常包括骨髓衰竭(出血、贫血或感染)、转化为急性白血病、门静脉或肺动脉高压、心力衰竭、恶病质或伴随器官衰竭的髓样化生。
无症状的,以及无高尿酸血症或需治疗性贫血的低危患者无需治疗。
造血干细胞移植是唯一可能治愈的治疗选择。
定义
骨髓纤维化是一种反应性且可逆的过程,常见于许多恶性和良性骨髓疾病。其特征为与骨髓纤维化(瘢痕形成)和髓外造血相关的红细胞、白细胞和血小板异常生成。[1]