川崎病目前没有特异性实验诊断手段。
诊断依据
目前通常采用美国心脏病协会的诊断标准进行临床诊断。诊断标准为发热持续5天以上,且符合下述4项或全部:
1、四肢末端变化:急性期手掌和脚底出现红斑,手足硬性水肿;恢复期手指脚趾甲床移行处脱皮。
2、多形性皮疹,通常无水疱及结痂。
3、双眼球结膜一过性充血,非化脓性,无渗出。
4、口腔黏膜改变:口唇发红或皲裂,草莓舌,口咽部黏膜弥漫性充血。
5、颈部淋巴结肿大:非化脓性,直径>1.5cm。
如发热未达5天,但其他标准已符合,要高度怀疑川崎病诊断。
鉴别诊断
1、败血症
血培养阳性,抗生素治疗有效,可发现感染病灶。
2、渗出性多形红斑
婴儿少见,皮疹范围广泛,有疱疹及皮肤糜烂出血,有口腔溃疡。
3、猩红热
皮疹多于发热当日或次日出疹,呈粟粒样均匀丘疹,疹间皮肤潮红,无明显指趾肿胀,口唇皲裂不明显,青霉素治疗有效。
4、结节性多动脉炎
是一种全身性坏死性中小动脉炎,以9~11岁为发病高峰年龄。病变呈节段性分布,常发生于肾、心、消化道和皮肤,受累血管可发生动脉瘤、血栓形成或狭窄,婴儿以冠状动脉病变最显著,与川崎病较难区别。其要点为患儿有多系统病变,出现沿血管分布的皮下结节、紫癜样皮疹。组织病理学检查是确诊的重要依据,但因病变呈节段性分布,使皮肤和肌肉活检的阳性率不高。

治疗

治疗原则
初期治疗目标在于控制炎症、减少冠脉损伤,防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。一经确诊应尽早开始治疗。
对症治疗
应根据病情给予对症及支持疗法,如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等;有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗;严重的冠状动脉病变者需要冠状动脉搭桥术或介入治疗。
一般治疗
主要是做好患儿口腔及皮肤黏膜清洁护理,避免感染。
药物治疗
1、阿司匹林
初期足量使用有抗炎作用,小剂量维持有抗凝作用,可预防血栓形成。阿司匹林使用后可能出现胃肠道反应,如恶心、呕吐、腹痛、腹泻等,饭后服药可以减轻胃肠道反应。还可能引起出血现象,家长注意观察患儿大便颜色是否发黑、有无牙龈出血、皮肤紫癜等,如有异常及时就医咨询。
2、丙种球蛋白
在发病10日内大剂量滴注静脉用丙种球蛋白(IVIG),可有效地改善症状,减少冠状动脉病变的发生率,缩短病程。需注意:在川崎病治疗期内应用过人免疫球蛋白的患儿9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防接种。
3、糖皮质激素
国际上对于使用糖皮质激素治疗川崎病有争议。