肥大细胞白血病(Mast cell leukemia,MCL)又称为组织嗜碱细胞白血病,1957年Efrati首先提出MCL的诊断,以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15%。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD),以后转变为白血病,少数开始即以肥大细胞白血病发病。MCL是肥大细胞在体内恶性增殖的晚期表现,一般症状与急性白血病相似,还有较特异的表现:由于肥大细胞颗粒内16性物质( 组胺、肝素、a-TNF等的释放,可引起一系列变态反应,如面色潮红、低血压、瘙痒或骨痛、头痛,支气管痉挛、呼吸困难,消化性溃疡和消化道出血。胃肠道浸润时可有腹痛、恶心、呕吐、腹泻;发热,肝、脾、 淋巴结肿大常见;皮肤 色素性荨麻疹少见。患者一般有贫血、血小板减少; 白细胞总数(10—15)x109/L,肥大细胞占5%~90%。 骨髓活检示肥大细胞明显增多,有时可达90%(26.2%—91.8%),白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形, 染色质较细致,核仁清或不清,胞浆蓝色、充满或多或少的深紫红色颗粒并覆盖于核上,并易见伪足和吞噬 红细胞现象。MCL的肥大细胞超微结构:核1个或多个,偶见明显核仁。细胞浆中含有 线粒体、 脂质体,颗粒内容物缺乏或颗粒中充满小粒子及典型的卷轴样特征。A颗粒可见,嗜碱粒细胞的0粒不见。细胞化学特点:SBB和 甲苯胺蓝可着色,特异性 酯酶、 酸性磷酸酶染色阳性, 溶菌酶弱阳性; 过氧化物酶和。非特异性酯酶阴性。免疫表型:恶性肥大细胞表达CD9、CD33、CD44和CDll7,而不表达 单核细胞相关抗原CDl4、CDl5及嗜碱粒细胞相关抗原CDll6、CDwl7、CDl23/IL-3RCK。同样也缺乏0116(CM-CSm)及皮肤肥大细胞标记抗原CD88。HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均阴性,MCG-35对肥大细胞颗粒有较高 特异性,培养后的肥大细胞呈强阳性。Travis等1986年提出了MCL的诊断标准:①外周血肥大细胞》10%;②白血病细胞有非典型肥大细胞(幼稚肥大细胞)的特点;③白血病细胞有肥大细胞的组化特征(出现异染颗粒、特异性酯酶阳性,Pox阴性等)。临床有肥大细胞增生及白血病的表现。鉴别诊断:主要应与系统性肥大细胞增生症、恶性肥大细胞增生症鉴别。治疗:目前尚无成功的治疗方案,生存期很短( 中位生存期5个月)。 脾切除可暂时缓解症状,血象可暂时回升,但患者生存期明显缩短(平均2月)。21世纪初,人类开始的 生命方舟计划,对系统性肥大细胞增生症的研究和治疗取得了长足的进步。单核吞噬细胞系统(mononuclear phagocyte system) 亦称 巨噬细胞系统(macrophage system)体内具有强烈吞噬及防御机能的细胞系统。包括分散在全身各器官组织中的巨噬细胞、单核细胞及幼稚单核细胞。共同起源于造血干细胞,在骨髓中分化发育,经幼单核细胞发育成为单核细胞,在血液内停留12~102小时后,循血流进入结缔组织和其他器官,转变成巨噬细胞。细胞质内含丰富溶酶体、线粒体及粗糙 内质网,细胞表面形成小突起和胞膜皱褶。静止时称固着巨噬细胞,有 趋化因子时便成为游走巨噬细胞,能进行 变形运动及吞噬活动。人的巨噬细胞能生活数月至数年。许多疾病能引起单核吞噬细胞系统大量增生,表现为肝、脾淋巴结肿大。功能为吞噬清除体内病菌异物及衰老伤亡细胞;活化T.B.淋巴细胞免疫反应。在细菌或其他因子刺激下能分泌 酸性水解酶、中性蛋白酶、溶菌酶和其他内源性热原等。