消化管的淀粉纤维沉着和大范围内的自主神经障碍,引起了全身性淀粉样变病的多种多样消化道症状。近年由于弄清了不同种类纤维蛋白对沉积组织的亲和性的差别,按沉积的纤维蛋白类别的分类逐渐得到确立。 1.AL蛋白对消化道亲和性高的淀粉样蛋白多引起全身性淀粉样变病。由免疫球蛋白L链的易变区(variantregion)的全部和一部分组成称为AL蛋白。原发性淀粉样变病起病多在40岁以上,原因不明,发生在以往完全健康者,无诱发疾病。合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白也来自L链的免疫球蛋白——AL蛋白,由患者血清中M蛋白的L链或尿中本-周蛋白的分解产物变形而成。 2.AA蛋白在炎症、感染时,临床遇到的多是增加的以急性期血清中的蛋白(serumamyloidAprotein,SAA)作为前躯体的淀粉样A蛋白(AA蛋白)。由SAA水解而成,由76个氨基酸构成,与免疫球蛋白无关。