苯丙酮尿症(PKU疾病)是先天代谢性疾病的一种,是由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺陷引起苯丙氨酸代谢障碍所致,可引起中枢神经系统损伤。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症唯一有效的方法,治疗的目的是预防脑损伤。
一、做馒头的方法
原材料:
1、取PKU面粉若干;
2、发酵粉适量(根据说明及面粉数量),用45~50度左右温水化开。
制作方法:将化好的发酵水倒入面粉进行和面,发酵约1小时,面粉发好后,揉成团形,放在笼布上(注意笼布要用水浸湿透)一个个摆放好,盖上锅盖(根据发酵的情况掌握时间,发起来后即可上笼,发酵后千万不要再动);用蒸锅将水烧开,将发好的面团放入蒸锅蒸约20分钟即可。蒸出来的馍又白又喧。
注意事项:在和面的时候和得稍稀一点。馒头蒸好后,孩子吃多少拿多少,不要在露天存放时间过长,否则馒头凉后容易变硬。如果蒸的馒头过多,剩余的可放在冰箱冷冻室里速冻,如果孩子饿了再吃的时候用蒸锅再蒸(千万不要用微波炉加热,容易把馒头的水份蒸发掉,使馒头变硬)。用蒸锅再蒸的时候,可以在水中加点醋,这样加热后的馒头十分新鲜、松软,与刚蒸出的时候一样。
以此类推,也可以用这种方法做糖包、花卷、包子等面食。
二、低苯丙氨酸蛋糕制作方法
原料:PKU面粉1斤(500克),小麦粉(标准粉)150克,鸡蛋2个,白糖200克,油50克,泡打粉15克。
制作方法:将面粉、鸡蛋、白糖、油搅拌均匀,面团和的稀一点,用烤箱烤熟。
如家里没有烤箱,或怕做不好,也可以备好原料去蛋糕店,找蛋糕店师傅用做蛋糕的方法做。蛋糕做出来口感很好,孩子爱吃。
此蛋糕是低苯丙氨酸食品,每个蛋糕的苯丙氨酸含量的计算方法是总苯丙氨酸1546除以蛋糕的个数就能算出每一块蛋糕的苯丙氨酸。总蛋白质31.9,总热量4728,计算每个蛋糕的蛋白质和热量也是这种计算方法。
三、面包的制作方法
面包的制作方法有两种。一种是通过烤箱制作,另一种是购买自动烤面包机制作。
(一)通过烤箱制作面包的方法。用PKU面粉加少量泡打粉、糖搅拌均匀,加点水,搅成较稠的面糊状;将烤箱预热,在烤盘上抹点油,把面摆成圆饼形或其他形状,表面可抹少量油,放在烤盘上,加热25分钟或根据实际情况延长,若想使皮发黄,可在最后将温度提高再加热5分钟,烤好的面包蓬松香甜,孩子很喜欢。若想加鸡蛋,可将蛋清打成糊状,和面加水时加入打好的蛋清,烤出的味道更好。
(二)通过自动烤面包机制作。按照自动烤面机上的说明备好原料即可,烤出的面包非常好吃。
注意事项:面包放置时间较长容易发硬,可以用蒸锅加热(不要用微波炉),加热的时候在蒸锅里加一些醋,这样加热后的面包仍能保持新鲜、松软。
四、热汤面条的制作方法
将PKU面粉用水和好后,擀成圆形薄饼,用刀切成丝。做热汤面条最重要的就是调好汤汁。PKU儿童不能吃肉、蛋、海鲜,所以在调汤的时候加上PKU调料(海鲜或牛肉味调料)后,放入新鲜的蔬菜。待汤烧开后下锅煮即可。
为了避免孩子经常吃面条而生腻,家长要尽量变换不同的蔬菜种类去做面条。比如这次用西红柿,那么下次再做的时候可以用菠菜、小白菜、黄瓜、胡罗卜等。
注意事项:面条做好后容易发粘。为了避免面条发粘,可以将PKU面粉用水和好后,发酵半个小时(加发酵粉),这样面条煮好后很筋道。还有一种方法就是将面条切成丝后,放半个小时再下锅煮,煮好后不易粘。北方冬季也可将切好的面丝放到室外冷冻,随吃随煮。
以此类推,用这种方法也可以做面片汤。
五、各种饼的制作方法
(一)发面饼的制作方法。
和面的时候在面里放一点泡打粉,和成面团后发酵。待面发酵后再烙成饼,如果孩子喜欢甜食也可以烙糖饼,口味不错。
(二)油饼。
将PKU面粉和好后,不用发酵,擀成薄饼后,在煎锅内放色拉油(色拉油不含蛋白质,也就不含苯丙氨酸,所以对PKU儿童来说是安全的),在锅中烙熟即可。
(三)春饼。
制作方法与烙油饼基本相同。将饼擀得薄薄的,在锅中烙熟即可。春饼烙好后可以卷土豆丝(土豆是低苯丙氨酸食品,适合PKU儿童食用)、青菜丝吃,味道很好,孩子很爱吃。
也可以将饼擀成薄片后,用蒸锅蒸熟(类似北京烤鸭面饼的做法),卷着土豆丝、蔬菜吃。
(四)地瓜(红薯)饼。
将地瓜蒸熟后去皮,用PKU面粉搅拌均匀,然后在煎锅用油烙熟即可。口味微甜,孩子很爱吃。
六、饺子的制作方法
用PKU面粉制作饺子与正常包饺子的方法一样。用青菜(如西葫芦、青椒、芹菜、白菜等)和馅,如高苯氨酸血症的孩子食用,也可以在馅中加一些鸡蛋和五花肉(一定要根据自己孩子实际情况添加合适的量)。为了避免煮饺子的时候饺子皮破裂或发粘,也可以将面和好后稍微发酵后包成饺子下锅煮。
七、低蛋白煎饺的制作方法
原料:100克PKU面粉,半杯开水(110 ml),200克切碎白菜,50 粉丝,2勺油,5克鸡汤粉,半勺酱油,大油(酌量),盐(酌量)。
制作方法:
1、将面粉和好后,做成饺子皮(约20个);
2、水煮粉丝2分钟,捞出空干;
3、将白菜、粉丝切碎;
4、将白菜、韭菜、粉丝、油、盐、酱油、鸡汤粉、盐和成馅。
5、包成饺子;
6、用油将饺子煎至发黄。
总苯丙氨酸159毫克 , 每个煎饺约8毫克。
八、包子的制作方法
用PKU面粉制作包子与正常包包子的方法类似。不再详述。
九、疙瘩汤的做法
将PKU面粉和水后,做成面疙瘩(如果孩子得的是高苯丙氨酸血症,也可以在PKU面粉里加入适量的蛋黄)。下面疙瘩的时候汤里滴点油。面疙瘩很滑且有弹性,像蒸的很嫩的蛋羹,味道和口感都很好,制作也很简单省时。此种食品适合刚刚添加辅食的PKU儿童吃。