年幼儿童肺功能检查很困难,高分辨CT有助于间质性肺炎的早期发现,但不推荐反复检查。由于儿童皮肌炎可并发心脏病,故定期检查心电图和超声心动图至关重要,心脏受累的高危因素包括高血压、长期大剂量使用糖皮质激素、病情长期处于活动期。儿童患者治疗2-3 年后,30%-50%的患者可达到临床缓解,其并发症少且致死率小于4%。约41%-60%的患者出现反复发作的态势,且钙沉着、肌肉无力、肌肉萎缩等不良反应很常见。肌肉萎缩、钙沉着与急性期病程长和糖皮质激素剂量不足有关。 1. 2. 3 无肌病性皮肌炎 : 无肌病性皮肌炎( amyopathic dermatomyositis,ADM) 是皮肌炎的一种特殊亚型,具有典型的皮肌炎的皮肤改变,包括双上 眼睑紫红斑或双手Gottron丘疹,但无肌炎的客观指标异常,如血清肌酶、肌电图和肌活检异常等。