咳嗽变异性哮喘是指以慢性咳嗽为主要或唯一临床表现的一种特殊类型哮喘。在哮喘发病早期阶段,阵发性咳嗽为主要症状的,多发生在夜间或凌晨,常为刺激性咳嗽,常常在上呼吸道感染后、吸入刺激性气味、冷空气、接触变应原、运动或哭闹而诱发,大多数患儿往往被误诊为支气管炎、支原体感染或肺炎。GINA中明确认为咳嗽变异性哮喘是哮喘的一种形式,它的病理生理改变与哮喘病一样,也是持续气道炎症反应与气道高反应性。 第一节 发病机理 目前对儿童咳嗽变异性哮喘的发病机理,大多数学者认为与典型的哮喘病的机制是一致的,是一种气道变应性炎症。仅仅是病程进展程度不同或气道炎症的严重程度不一而已。 一、轻微的气道炎症 儿童咳嗽变异性哮喘和典型哮喘病都存在着气道变应性炎症和气道高反应性,发病原因和发病机制是非常相似的,只是严重程度不一或病程进展阶段不同。诱发气道炎症的环境变应性和非变应性刺激物的质和量并不尽一致,加上机体由于遗传素质存在着较大的个体差异,从而导致了不同的机体对不同的环境刺激而产生不完全相同的反应。由于不同机体的各种病理变化程度不同,因此各个不同机体或者同一机体在不同时间、场合均会产生不同的临床表现。如果患儿发生显著气道炎症,可刺激支气管平滑肌痉挛,则表现为喘息;当哮喘病的气道炎症比较轻微或表浅时,则可不引起支气管平滑肌痉挛或轻微支气管痉挛,此时如果以支气管粘膜肿胀为主,临床上可以表现以胸闷为主,如果仅仅刺激气道粘膜表面,则临床上可仅仅表现为刺激性干咳。因此轻微的气道炎症可能是咳嗽变异性哮喘的最重要的发病机制。 二、神经-受体机制 咳嗽是气道粘膜清除外界物质或粘液、分泌物的自身保护机制。咳嗽受体包括两大类:Aδ纤维,属快调节延伸受体,主要集中在隆突,受轻微碰触或吸入粉尘的刺激发生反应;C纤维,其末梢位于咽部、支气管树和肺泡,主要对化学性刺激物,如巯甲丙脯酸、某些炎症介质(如缓激肽)等发生反应,同时也受某些机械力的刺激,C纤维所含神经肽类物质(如P物质)的释放又可以增强Aδ纤维的活化。感受器受到刺激后,通过迷走神经传入髓质咳嗽中枢,进而通过传出神经,使膈肌、肋间肌、咽产生相应的咳嗽动作。Simosson等发现引起咳嗽的反射弧与支气管收缩的反射弧之间,具有类似的组成,均由上皮粘膜下的感受器、传入神经、髓质中枢、传出神经与作用肌组成,气道反应性增高和咳嗽次数的增加均是由同一感受器受刺激所致。在哮喘发