4 连四硫代钼酸铵在肝豆状核变性治疗的应用
TTM通过结合食物中的铜, 减少铜的吸收, 在体内与铜络合成Cu(MoS4)2, 自尿液中排出. 不良反应主要是骨髓抑制和贫血, 一般认为停药后即可恢复, 另有研究认为其导致成长动物的骨骼发育畸形, 因此限制了其在儿童的应用. TTM可作为神经系统为主要表现的肝豆状核变性患者的首选用药[29,30], 短期内即可改善症状, 用药2 wk可使金属铜对机体损害停止. TTM作为初始治疗时, 维持8 wk后接替以锌剂治疗.
Brewer等[31]