熊先生是生意人,去年4月开始,无诱因下反复发作小腹剧痛,停止排气排便,胃里直往上冒酸水,并呕吐食物。多次前往当地医院急诊行胃肠减压、口服泻药、灌肠通便、补液等对症支持治疗。尽管每次排气排便恢复,腹痛缓解,但消化道梗阻的病根尚未查明,骤然发作的腹痛如同一颗定时炸弹,不期发作。熊先生辗转全国多家三甲医院求医,陆续的检查报告提示腹茧症。但囿于接治医生均认为腹茧症肠粘连程度重、手术风险大,均未行病因治疗。熊先生每日寝食不宁,生怕某一天梗阻再次发作,同时腹部的包块一天天变大,食物难以下行、排便困难、腹痛腹胀的折磨逐日加重,半年从160斤降到100斤。遂抱着最后一丝希望慕名来到上海仁济医院南院普外科,以求治疗。熊先生体格检查显示腹部稍膨隆,未见明显的胃肠型及蠕动波,左下腹可及包块(25*20cm),质硬,活动度差,有局限性压痛、反跳痛,无移动性浊音,肠鸣音弱。入院的CT显示小肠系膜纠集,周围线状包裹(图1),提示“腹茧症可能,伴小肠不全梗阻”。熊先生肿瘤标志物、结核指标、自身免疫指标、胃肠镜等检验检查均为阴性。经刘颖斌主任医师与高钢龙副主任医师讨论认为,熊先生呕吐、腹痛、停止排便的根源是腹茧症,患者小肠被纤维包膜层层包裹,失去蠕动的功能,因此演化为不完全性粘连性肠梗阻。手术剥离肠管外周增厚的纤维膜是解除梗阻、恢复正常进食的唯一途径。图1.熊先生入院腹部CT经过术前影像学评估与反复讨论,在充分术前准备和患者家属沟通后,刘颖斌教授主刀,高钢龙副主任医师担任一助,在麻醉科的配合下,行开腹探查+复杂肠粘连松解术+小肠排列术(图2)。可见白色韧性包膜完全包裹小肠,小肠局限于蚕茧状包裹性囊袋之中,全程小肠肠壁与包膜致密粘连,肉眼很难分辨肠管、血管等组织的走向,上段小肠及十二指肠扩张梗阻明显(图3)。这个手术难度极高,不仅需要主刀医生的火眼金睛,识别层层纤维膜下的肠管,并且需要术者心灵手巧,能够避开肠管浆膜、血管等组织,准确无误剥离外层纤维膜,稍有不慎即有出血、穿孔的危险。由于纤维包膜完全遮蔽正常组织,因此一旦失误,止血、修补也并非易事。然而,手术进程顺利,出血极少,最终手术团队将纤维包膜整个剥离,肠管恢复至正常的解剖位置,也重获蠕动的能力(图4)。术后小肠包膜的病理提示“纤维囊壁样组织伴变性”。术后熊先生逐渐恢复了正常的饮食和排便,逐渐康复,对普外科医疗团队的感激之情溢于言表。图2. 刘颖