用药方法为50mg,2 次/d,口服,疗程为1~1.5 年。该药耐受性好,常见副反应有恶心、乏力和谷丙转氨酶升高。ALS 的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展,预防关节挛缩。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术,保证营养供应,避免呛咳导致的吸入性肺炎。发生呼吸困难时应行气管切开,机械通气。
对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸,此种辅助呼吸器材体积小,操作方便,可随身携带,患者容易接受。对有痛性痉挛或严重痉挛状态的患者可给卡马西平0.1,3 次/d 或巴氯芬,初始剂量为5mg,3 次/d,以后每3 天增加5mg,有效剂量范围为30~75mg,最大剂量可达100~120mg。

运动神经元病预后及预防

运动神经元病预后及预防
预后:ALS病程多为3~5 年,有时可长达10 年以上。少数患者呼吸肌和吞咽肌较早受累,病情进展迅速1~2 年内,死亡。50%的患者平均存活时间为2.5年。
预防:尚无有效的预防方法,对症处理,加强临床医疗护理,是改善患者生存质量的重要内容。

““运动神经元病””英文释义:

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