觉醒 发来疑问:张老师,恶性Schwann细胞瘤应该源于神经鞘瘤吧?同时还发来持同样观点某本专业书的照片。实际上,神经鞘瘤的恶性变极其罕见,恶性Schwann细胞瘤主要来源于与神经纤维瘤病相关的神经纤维瘤。当然,也有很多恶性Schwann细胞瘤是原发的。出现这样的错误可能是望文生义的结果,也是因为对神经源性肿瘤分类不太清楚。因此,我们特意把神经源性肿瘤做一总结。)
神经源性肿瘤
神经源性肿瘤,无论是良性还是恶性,都是相当常见的,分别占软组织良、恶性肿瘤的10%左右。与许多其他软组织肿瘤不同,神经源性肿瘤具有一定特有的影像学特征。因此许多病例能利用影像学做出较为确切的诊断。这些特征包括:特定的临床表现和部位、与大小神经之间的关系、特殊形状和信号改变。
1.神经鞘瘤(Schwann瘤)和神经纤维瘤
周围神经最重要的良性肿瘤是神经鞘瘤(Schwann瘤)和神经纤维瘤。神经鞘瘤和神经纤维瘤都是来源于神经鞘膜细胞的良性肿瘤。神经鞘膜细胞也称Schwann细胞,分为二型即髓鞘型Schwann细胞和非髓鞘型Schwann细胞。由于这两种肿瘤的肿瘤细胞与Schwann细胞相似,有些学者认为它们密切相关或者根本就是同一种肿瘤,但另外一些学者认为应当把它们区分开,因为其临床表现和超微结构不同。现在一般认为,神经鞘瘤来源于髓鞘型Schwann细胞,而神经纤维瘤来源于非髓鞘型Schwann细胞。
神经鞘瘤(良性Schwann瘤,有时直接称为神经瘤,如听神经瘤)常见于20~50岁的成年患者。这种肿瘤典型发生于脊神经根和颈神经、交感神经、迷走神经、腓总神经和尺神经,多位于位于头颈和上下肢的伸肌表面。这类肿瘤大多数为单发的、缓慢生长的病变,当肿瘤长大之后会导致一些临床症状包括疼痛、软组织突起和神经症状。多发神经鞘瘤可累及周围神经、脊神经和颅内神经。该病与神经纤维瘤病有关系,但并不常见。神经鞘瘤的生物行为是良性的,复发不常见,恶变相当罕见。肿瘤容易囊性变、钙化、出血以及玻璃样变。
神经纤维瘤分为三种类型:局灶性、弥漫型、和丛状神经纤维瘤。既可以是与神经纤维瘤病无关的单发性病变,也可以是神经纤维瘤病的一部分。后者的特点是丛状神经纤维瘤或者多发性神经纤维瘤病。
局灶性神经纤维瘤最为常见,通常为单发的,与神经纤维瘤病无关;弥漫性神经纤维瘤原发于儿童和年轻成人,并