切面呈蜂窝状,内充满血液。光镜下可见大小不等的囊状血窦,血窦壁内衬覆一层内皮细胞,血窦内常充满红细胞,有时有血栓形成,血窦之间为纤维组织所分隔,偶见有被压缩的细胞索,大的纤维分隔内有血管和小胆管,纤维分隔和管腔可发生钙化或静脉石形成。瘤体周围常有一层纤维包膜与正常肝组织分界。
2、硬化性血管瘤
血管腔塌陷或闭合,间隔纤维组织极丰富,血管瘤呈退行性改变。
3、血管内皮细胞瘤
血管内皮细胞增生活跃,易恶变,常与血管内皮细胞肉瘤相混淆。
4、毛细血管瘤
少见。其特点为血管腔狭窄,间隔纤维组织丰富。

流行病学

传染性
不会传染。
发病率
正常人群发病率0.5%~0.7%。
好发人群
1、可发生于任何年龄,30~70岁多见,平均47岁。
2、女性多于男性,男女比例1∶3。

病因

总述
肝血管瘤病因复杂,确切的病理发生机制尚未明了。先天因素和后天因素都可能导致发病。通常认为与胚胎发育异常有关。
基本病因
1、先天因素
常认为与胚胎时期肝血管发育异常有关,进而引起血管瘤样增生,导致血管瘤。
2、后天因素
(1)肝内血肿机化后,血管再通形成的血管扩张。
(2)肝内局部循环阻滞,导致血管扩张。
(3)毛细血管壁感染后,管壁扩张,呈瘤样结构。
(4)肝组织局部坏死后血管扩张。
(5)女性患者在怀孕或口服避孕药物时肝血管瘤体积可明显增大,雌性激素可能与血管瘤生长有关。
危险因素
1、女性青春期、怀孕时期。
2、有口服避孕药、雌孕激素治疗经历。

症状

总述
早期多无明显临床症状,肿瘤体积较大时可产生压迫症状,如上腹部不适、呕吐,疼痛等。血管瘤在外伤或者医源性穿刺后可表现为破裂出血,少数体积较大的浅表血管瘤可自发性破裂,临床较少见,自发性破裂多见于婴幼儿。
伴随症状
当血管瘤体积较大,压迫周围组织时,会伴有相应的症状。
1、压迫食管时,患者可出现吞咽困难的表现。
2、胆道受压,可导致胆汁淤积,进而出现皮肤、巩膜等黄染的表现。
3、影响膈肌运动时,患者可出现呼吸困难的情况。
并发症
1、肿瘤破裂出血,可出现上腹部剧痛以及出血和休克症状。
2、游离在肝外生长的带蒂肿瘤扭转时,可发生肿瘤坏死,出现腹部剧痛、发热等。
3、部分患者血管瘤巨大,有动静脉瘘形成,致回心血量增多和加重心脏负担,导致心力衰竭,甚至因此死亡。
4、肝血管瘤可合并血小板减少症或低纤维蛋白原血症,即Kasabach-Merritt综合征,与巨大血管瘤内近期血栓形成消耗了大量的凝血因子有关。为肝血管瘤的罕见并发症,多见于儿童。
5、部分肿瘤较大的患者,可出现内分泌激素水平变化,如睾酮、肾上腺皮质激素水平升高等。
6、部分患者血管瘤影响静脉回流,导致门静脉、下腔静脉压力增加,出现布加综合征。

检查

预计检查
当患者出现上腹部不适、呕吐、疼痛等症状或是在体检中心发现异常时,应及时就医。医生会通过X线、超声、CT、MRI、动脉造影、放射性核素显像等影像学检查了解患者情况,必要时也可进行剖腹探查。
实验室检查
肝功能一般正常,过大的血管瘤罕见的综合征为消耗性凝血障碍、血小板减少及低纤维蛋白血症。
影像学检查
1、X线
X线平片检查在巨大肝血管瘤时显示右膈肌抬高,消化道气体受压改变。
2、超声显像
简单易行且无创,是首选的影像学检查。血管瘤的典型超声表现为均质、强回声、边缘清楚及后壁声影增强的肝内占位,中心可出现小的低回声区。较大的血管瘤(直径>5cm)者表现为内部高低混杂回声,边界不整,形状不一。
3、CT
平扫肝血管瘤表现为圆形或卵圆形低密度灶,可多发或单发。绝大多数密度均匀,边界清楚,脂肪肝内血管瘤密度较高。瘤内机化较多时呈星状或裂隙状低密度,有时瘤内可显示不定形钙化。瘤体直径>5cm时,肝叶有明显的变形,表现膨胀性局限性突出,边缘光滑整齐。
4、MRI
MRI 对肝血管瘤具有特殊的诊断意义,且不会遗漏较小的病灶。T2时间的延长是成年人肝血管瘤的特征,对儿童则提示血管瘤内无血栓形成。
5、动脉造影
肝血管瘤动脉造影是肝血管瘤最可靠的诊断方法之一。是有创检查,医生会向患者体内注入造影剂。造影剂进入肝血窦后密度呈很高的染色,形似大小不等的“小棉球”或“爆米花”,瘤体巨大的则出现“树上挂果”征。
6、放射性核素显像
也可进行肝血管瘤的检查,通过特异性征象帮助医生进行诊断。
其他检查
在诊断和鉴别诊断有困难者,可考虑剖腹探查。针刺活检常可导致严重出血,故属禁忌。

诊断

诊断原则
医生会询问患者有无自觉症状、这些症状出现的时间以及有无加重的情况。还会询问患者既往有无避孕药的使用以及雌孕激素的治疗经历。结合患者的临床表现以及超声、CT、MRI、动脉造影、放射性核素显像等辅助检查结果综合做出诊断。
鉴别诊断
1、肝细胞癌
原发性肝癌多有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史,有肝功能异常和AFP升高,对于AFP不高的原发性肝癌患者可通过病史、体检以及超声、CT等检查来鉴别。
2、肝转移瘤
部分肝转移瘤的影像学表现与血管瘤早起表现相似。但肝转移瘤通常有原发的病史,可发现肿瘤标志物阳性。可通过病史以及实验学检查进行鉴别。
3、肝棘球蚴病
病人有牧区生活史,有羊、犬接触史,肝包虫皮内试验阳性,嗜酸性细胞计数增高。可通过病史以及病原学检查进行鉴别。

治疗

治疗原则
肝血管瘤是否需要治疗取决于患者的临床症状和严重程度以及肿瘤的生长速度和有无恶变。一般认为肝血管瘤发展缓慢,预后良好,对于无症状者大都不需要治疗。当患者存在严重的心理压力时应考虑治疗。对有明显症状、生长迅速、肿瘤>4cm或不能排除肝癌者,应进行治疗。
一般治疗
关注患者的一般情况,如果出现血小板减少、凝血功能异常时应及时处理,及时输入血小板、凝血因子,使患者凝血功能恢复正常。
药物治疗
1、部分靶向药物,如索拉非尼、贝伐珠单抗等,能使肝血管瘤体积减小,但具体疗效仍需进一步研究。
2、普萘洛尔对于婴幼儿的肝血管瘤有一定疗效,对其他肝血管瘤患者疗效尚不确定。
相关药品
索拉非尼、贝伐珠单抗、普萘洛尔
手术治疗
可选择开腹手术或腹腔镜手术。医生会根据患者的病情选择适当的手术方式。
1、肝血管瘤切除术
适用于包膜完整、存在解剖间隙的浅表血管瘤。血管瘤属膨胀性生长,挤压周围正常肝脏组织,形成疏松的间隙,可沿此间隙分离,能够避免正常肝组织的破坏,减少术中出血。
2、肝部分切除术
对于肝脏浅表血管瘤,可采用此术式。手术方便快捷、不需长时间阻断肝脏血供。
3、规则肝切除术
体积较大的血管瘤、位置深在的血管瘤应采取规则肝切除术,包括肝叶或半肝的切除。
4、血管瘤捆扎术
患者一般情况差、不能耐受肝切除时,可采用血管瘤捆扎术。血管瘤破裂出血急诊手术时,可采用血管瘤捆扎术,以控制出血。血管瘤捆扎后可在瘤体内形成血栓,瘤体机化缩小,从而治愈血管瘤。
5、肝动脉结扎术
适用于肝血管瘤累及大血管患者;肿瘤周围无正常肝组织,不能行捆扎术患者;血管瘤破裂动脉性出血,不能控制时。通过选择性结扎肝血管瘤所在的肝叶或者半肝的动脉,或结扎肝固有动脉,从而减少血管瘤血供,瘤体缩小。单纯的动脉结扎不能治愈血管瘤,往往需要辅助术后放射治疗。
6、肝移植术
巨大血管瘤或者多发血管瘤,无法手术切除,患者出现肝衰竭时可采用肝移植术。
放化疗
放射治疗单纯放射治疗效果不佳,易造成肝损害,因此主要作为辅助治疗使用。肝血管瘤捆扎术、肝动脉结扎术和介入栓塞术后对残存瘤体进行放射治疗,促进瘤体进一步机化、缩小。
其他治疗
1、介入栓塞治疗
经股动脉插管,选择性的栓塞瘤体的供血动脉,同时注入血管硬化剂。介入栓塞治疗,对患者创伤较小,术后仅有轻微发热、化疗反应等。
2、射频消融、微波消融治疗
通过治疗设备产生的射频波或是微波,在病灶区域形成高温,使瘤体坏死、机化吸收,达到治疗目的。
治疗周期
治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后
本病是良性疾病,部分患者无需治疗。其余患者经过治疗后,通常预后良好,症状可以得到缓解。部分患者可能出现肝血管瘤的破裂,则可能危及生命。
危害性
1、当瘤体较大时,会压迫周围组织,导致腹部不适、黄疸、吞咽困难、呼吸困难等情况出现。
2、如果肝血管瘤破裂,可导致患者死亡。
治愈性
部分患者无需治疗。有症状的患者经过及时的治疗,通常症状也可以得到缓解。仅少数患者出现不良预后。

日常

总述
患者要注意复查,出现异常及时就医。在生活中要注意保持良好的生活习惯,规律的作息以及良好的心情有利于身体健康。
心理护理
部分患者可能不了解疾病性质,误以为患了恶性肿瘤,因此出现恐惧、抑郁等心理。患者应积极查阅资料或咨询医务人员,了解疾病特点,消除内心的不安、恐惧。
术后护理
手术的患者要注意伤口的保护,避免抓挠、牵拉伤口。注意保持局部卫生,避免伤口接触污物。如果伤口出现渗血、流脓等情况,应及时就医。
生活管理
1、规律作息,注意休息,避免劳累,保证充足的睡眠。
2、适当运动,但不要从事过于剧烈的运动,增强体质。
3、注意人身安全,避免腹部创伤,尤其避免右上腹受压。
4、戒烟戒酒。
5、保持良好的心态,及时排解不良情绪。
复诊须知
遵医嘱复查,及时了解病情变化。无症状、未经治疗的人群也要定期复查,了解肝血管瘤有无进展的情况。
特殊护理
部分患者的疾病可能与服用避孕药有关,患者应咨询医生,选择其他的避孕方式。

饮食

饮食调理
通常本病患者无需特殊的饮食调理,健康的饮食有利于身体健康、减轻肝脏损害。手术患者要注意术后的饮食选择。
饮食建议
1、术后先进流食。待医生允许后可选择半流食,然后逐步恢复正常饮食。
2、选择清淡、易消化的食物。
3、保证蛋白质的摄入,可选择鸡胸肉、鱼肉等含脂肪较少的食物。
4、多吃新鲜蔬菜、水果,保证维生素的摄入。
饮食禁忌
1、少吃脂肪含量高、过度油腻的食物,限制胆固醇的摄入。
2、避免辛辣刺激的食物,不吃过冷过热的食物。
3、少吃腌制、熏烤、油炸的食物。
4、戒酒,少喝刺激性饮料。

预防

预防措施
本病尚无有效的预防措施。孕妇在怀孕期间进行详细的产前检查、出生后定期体检有利于及时发现异常,尽早处理。
相关疫苗
尚无有效疫苗。

就医指南

急诊(120)指征
出现腹部剧痛、腹肌僵硬等症状时应立即前往急诊就医或拨打急救电话。
门诊指征
1、体检中发现异常。
2、上腹部腹胀、不适。
3、皮肤、巩膜黄染。
4、呼吸困难、吞咽困难。
出现以上情况时应及时就医。
就诊科室
通常选择肝胆外科就诊即可。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、可安排家属陪同就医。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、您有哪里不舒服吗?
2、您的症状是什么时候出现的?
3、您既往有哪些肝脏疾病经历吗?
4、您是否有过服用避孕药或是雌激素治疗的经历?
5、您平时进食后会出现腹部不适的症状吗?
6、您的症状出现后是否进行过治疗?效果如何?
患者可以问哪些问题
1、我的疾病是什么原因引起的?
2、我的疾病是恶性肿瘤吗?有哪些区别?
3、我的疾病可以治好吗?
4、都有哪些治疗方法?
5、我的疾病会恶变吗?
6、我需要复查吗?多久一次?
7、我在生活中有那些需要注意的事情吗?