患者周围神经中存在髓鞘发育异常导致的腊肠体样结构, 因此肌电图检查可反映出神经病变的情况, 尽管临床有时并无明显的症状和体征, 但经肌电图检查可发现看似正常的神经存在潜伏期和波幅异常。 G o u id e r 等L 9 ]提出, 无论有无临床症状, 只要发现双侧正中神经D M L 延长、 腓神经D M L 延长或M C V 减慢以及正中神经掌至腕S C V 减慢, 即可作为H N P P 的诊断依据; 如双侧正中神经D M L 或腕部S C V 正常, 可排除H N P P的可能。 该组例1患者左右胫前肌未见运动单位电位, 左右腓总神经以及右胫神M C V 减慢, 双侧　正中神经和尺神M C V 、 S C V 正常, 但右侧正中神经D M L 延长; 例2、 3患者肌电图显示四肢M C V 、S C V 均减慢, 双侧正中神经D M L 均延长。 因此3例患者的电生理符合H N P P 的诊断标准。 至于为何选择D M L 作为诊断的指标, 研究发现S C V 和D M L 的延长较M C V 减慢的年龄累计效应更为明显, 且M C V 不能检测远端的改变, 因此只能选择D M L [ 6 ]。 可见神经电生理检查对H N P P 的诊断具重要意义。