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患者女,84岁,既往病史有Graves病、高脂血症与高血压。近期,因渐进性疲劳并扪及双侧腋窝淋巴结肿大而被收入院。实验室分析显示贫血(血红蛋白水平9.5 g/dL)以及轻度血小板减少症(血小板计数为112000/μL)。随后行PET/CT,结果显示右上肺叶有一个轻度FDG-avid 3.8 × 2.3cm的肿块。另外,可见多发性纵隔淋巴结及双侧腋窝淋巴结肿大,但未表现出显著的FDG摄取。另外,轴向和四肢骨骼以及脾脏可见FDG摄取弥漫性增加,考虑淋巴组织增生性疾病。
随后,患者进行了经皮CT引导下肺部肿块穿刺活检;活检标本的免疫组织化学(IHC)显示非典型上皮细胞CK7、甲状腺转录因子1及Napsin A表达,提示为肺腺癌。另外,骨髓活检显示非典型成熟淋巴细胞侵犯红骨髓弥漫性间质(图1)。骨髓标本IHC未表现出cyclin D1表达。流式细胞术显示单型kappa限制性CD5 +(部分)、CD10-和CD23−的B细胞群。值得注意的是单倍体X。血清蛋白免疫固定电泳显示IgMκ单克隆蛋白水平为0.68 g/dL,血清IgM水平为3898 mg/dL。
患者被确诊为I期小细胞肺癌(NSCLC)以及惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤。该患者接受了5200 cGy的立体定向放射疗法治疗NSCLC。B细胞非霍奇金淋巴瘤高度怀疑为小淋巴细胞性淋巴瘤(SLL)或套细胞淋巴瘤(MCL)。患者接受了大剂量甲基强的松龙联合利妥西单抗2个疗程的治疗,随后利妥西单抗联合苯达莫司汀联合治疗5个疗程。治疗完成时,患者的骨髓中未表现出疾病证据,并且不能检测到IgM水平。