19年前,何家夫妇喜迎一小宝宝叫小何。出生时小何只有7个月大,体重仅2公斤。在她1岁时,家人发现她的语言功能、运动功能等发育明显滞后于同龄儿童。3岁左右,小何终于能开口说话,但吐字不清。直到6岁,小何才学会走路。
今年1月份,19岁的小何慕名来到广东三九脑科医院就诊。脑瘫诊疗中心主任尹靖宇为小何查体,发现其智力水平尚可,但说话费力,吐字不清;能独自坐稳,但是头颈部控制欠佳,双上肢僵硬,双肘屈曲畸形,双手不能抓握;能独自站立行走,但行走姿势及稳定性欠佳。尹靖宇表示,“小何双上肢肌张力约2-3级,不随意运动明显,肌力检查时不能配合,但双下肢肌张力正常,肌力V级,生理反射活跃引出。”
主管医师徐涛在巡病房时发现,虽然小何的双手不能自主抓握,但她通过努力练就了一项技能:用双脚替代双手,熟练地完成各类手部动作。譬如:她能用双脚熟练地操作智能手机,也能用双脚拿勺子吃饭。不过,双上肢严重增高的肌张力影响了她的运动功能,由于肢体协调性差,降低了她双脚操作的灵活性,这让她非常苦恼。
经过病例讨论,尹靖宇主任和徐涛医师一致认为小何属于“混合型脑性瘫痪”,可以对痉挛的肌群做针对性治疗。为此,为小何制定了“双侧颈动脉外膜剥脱术”+“A型肉毒毒素定位注射治疗”的组合治疗方案。
通过手术+肉毒素的治疗,小何双上肢肌张力已明显降低,肢体协调性也大大提高,说话较之前也省力。现在,小何已经能灵活地使用双脚完成日常动作。“我真的很开心,我有信心迎接生活新的挑战。”小何一脸笑容地说。
尹靖宇主任介绍,混合型脑瘫通常存在多种病理状态,比如痉挛和不随意运动,是临床最难治的脑瘫类型。因为痉挛和不随意运动都会影响患者肢体控制,所以也给日常生活和康复训练带来巨大的困难。“如果同时存在痉挛和不随意运动,患者的运动功能障碍将更加明显。”此外,这类患者除肢体痉挛外,常常还合并头颈部肌肉痉挛、发音困难以及吞咽困难等。
据了解,“颈动脉外膜剥脱术”主要是切除部分颈动脉交感神经网,以达到改善大脑血液循环、改善发音、改善吞咽、改善肢体运动等效果,是目前唯一一种能改善脑瘫不随意运动症状的手术方法。广东三九脑科医院脑瘫诊疗中心开展该手术项目已有十余年,有效率达80%。
“A型肉毒毒素”已被证明为治疗痉挛的一线用药。它通过裂解胆碱能神经末梢突触前膜内SNAP-25而阻滞外周乙酰胆碱的释放。注射后的肉毒毒素与特定细胞表面的受体迅速、高亲和地结合,再通过受体介导的吞噬作用使得肉毒素通过细胞膜,释放到胞浆中去裂解SNAP-25。一般在注射2-3天后开始出现临床效果, 5-6周后效果达到高峰。效果可持续3-6个月,配合康复训练,能较好地改善患者的痉挛及不随意运动状态。
尹靖宇主任强调,“通过多年的探索,我们发现“颈动脉外膜剥脱术+肉毒素定位注射治疗”是一种对混合型脑瘫患者非常有效的治疗方法,在改善痉挛和不随意运动两大核心症状的同时,也给患者的日常生活和康复训练带来不少便利。”
小何用脚玩手机视频