PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿,是获得性造血干细胞良性克隆性疾病,是造血干细胞基因突变造成的。患者的红细胞膜有缺陷缺陷,引起慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。本病中位存活期约10年。治疗包括:避免感染、劳累;输血、口服雄激素制剂、铁剂等;控制急性溶血:右旋糖酐输注、碳酸氢钠输注、糖皮质激素口服;血管栓塞防止:口服华法林。