1. 去除病因:避免接触和积极处理各种诱发因素。2. 积极正确治疗原发病。在此特别提出由红斑狼疮等自身免疫疾病而继发的肺间质纤维化,原发病是否稳定,已稳定是否还可进展,此病的隐匿性起病极易被忽视,在原发病一次次的反复中,可引发和导致肺间质纤维化的一次次加重,因此,积极正确治疗原发病显得由为重要。3. 激素治疗:糖皮质激素仍是治疗的主要药物,一般需服药维持一年左右。4.环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用来治疗肺纤维化的,但又都是可以造成肺纤维化的药物,选择时应慎用。5. 抗炎治疗:肺泡炎期的治疗很重要,尽快消除肺泡炎,可以减缓纤维化的进程,但由于免疫系统疾病继发的肺间质纤维化是不能靠西医抗生素治疗的,中药在治疗中有很大的优势,可以大大减缓肺纤维化的进展,根据我们多年的临床经验,针对个体在适当应用激素的同时选择抗炎力度较强及调节免疫功能紊乱的中药汤剂治疗。已收到较好的抗炎效果。6. 对症治疗:可选用作用肺的中药,袪痰,松弛支气管,改善心肺功能等。7.氧治疗:这是治疗中的需要,但长期氧治疗也可以加重肺纤维化。如何处理这种矛盾,需要医生的正确处理。8.单肺移植:尚难以广泛开展,更不适合继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病的肺间质纤维化患者应用。