火棉胶婴儿出生时被一层发亮的胶状膜包裹,以致婴儿肢体被限制在一个特殊位置,并引起睑外翻。胶状膜干燥,呈棕黄色,毛发贯穿其中。
出生后24小时内,包被的薄膜开始出现裂隙或脱落,膜下为表皮深层,潮湿、高低不平,呈红斑样。脱屑自皲裂部位开始,于15~30天内累及全身,头颅和肢端最晚脱屑。鳞屑和红斑累及全身,屈侧尤为严重。鳞屑为糠秕状,有时亦可增厚如甲片。有的病人可终生有反复的薄纸状脱屑常伴有掌跖角化过度。
这种病是一个不稳定的鱼鳞病类型。根据遗传方式的不同,部分患者可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或表皮松懈性角化过度症。转变为寻常性鱼鳞病者罕见。重者出生不久死亡。
总之,火棉胶婴儿是一种非常难治的疾病,外观常常引起人们的不适。日常尽量从以下几个方面避免这种情况,即:
1. 火棉胶婴儿是一种罕见的遗传性皮肤病,尚无有效预防措施,禁止近亲结婚可降低其患病风险;2. 有家族史的胎儿应该进行相关基因检测、遗传咨询和产前诊断,避免胎儿再次出现类似疾病;3. 家长通过创造宜居生活环境、正确的皮肤护理,可以提高患儿生存率,改善其预后。