天使与海豚来自超声俱乐部00:0004:07
作者:康素玲单位:焦作市人民医院法洛四联症(TOF)是一种较为常见的复杂先天性心脏畸形,在儿童发绀型心脏畸形中居首位。包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。
【病理改变】
法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。
1.肺动脉狭窄:可以是肺动脉瓣狭窄、右室漏斗部(即右室流出道)狭窄、主肺动脉狭窄单独存在,但多数患者是漏斗部和肺动脉瓣联合狭窄,也可以伴有肺动脉主干狭窄或闭锁,几乎所有患者均有漏斗部狭窄。肺动脉瓣狭窄可以为瓣膜畸形或交界处粘连等。漏斗部狭窄可以表现为:①局限性肌性肥厚型:室上嵴、隔束、壁束局限性肌肉肥厚。②隔膜型:有纤维隔膜横于右室流出道内。③长管型:流出道部广泛性肌肉肥厚,呈长管状狭窄。
2.室间隔缺损:多为嵴下型缺损,约占90%,少数为嵴内型或干下型缺损。
3.主动脉骑跨:主动脉根部增宽,向右向前移位,其右缘超越室间隔,骑跨于室间隔之上,骑跨率超过75%考虑右室双出口。
4.右室肥厚:是肺动脉狭窄的继发改变,由肺动脉狭窄、右室射血受阻而引起。
血流动力学改变:法洛四联症血流动力学改变的基础是肺动脉狭窄和室间隔缺损。因肺动脉狭窄,右室射血受阻,压力增高,右室增大、右室壁增厚,其增厚程度取决于肺动脉狭窄程度,狭窄越重则右室肥厚越重;肺动脉狭窄使得进入肺循环的血量减少,气体交换量减少,全身血液供氧量减少,引起紫绀和杵状指;同时收缩期右室压力增高,超过左室压,引起右向左分流,右室血液同时进入主动脉和肺动脉,加重紫绀和杵状指。
【超声改变】
一
二维及M型超声:
图1 左室长轴切面显示室间隔缺损、主动脉骑跨、右室增大、右室前壁增厚。骑跨率=主动脉前壁到室间隔的垂直距离/主动脉根部内径 。
图2 M超显示右室增大、右室前壁肥厚、室间隔与左室后壁呈同向运动。
图3 心尖五腔心切面显示室间隔缺损、主动脉骑跨。
图4 大动脉短轴切面显示嵴下