溶酶体酶活性的测定方法:溶 贮积症的诊断是通过酶活性测定或测代谢产物进行的。过去测酶活性的方法与步骤比较复杂, 底物用量较大。1980 年后荷兰Erasmus 大学遗传代谢病试验室应用微量酶活性测定 法获得成功。 它使川了新的人工合成底物,提高了实验的灵敏度及准确性,简化了实验步骤。 1990 年中国 矢学科学院慕础医学研究所更学遗传研究室引进了该试验室的微量酶活性测定法,先后建立了 10 种酶的测定方法。现在,该室在进行以上10 种酶活性测定时,将原来在 试管中进行的实验, 改在 Eppendroff 管中进行,并将各种酶活性测定方法规范化。其结果是 简化了实验步骤、提高 了准确性,能准确讣算出加入的底物与酶源的量。