简介 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障),再障分先天性和获得性两大类,以获得性居多。 先天性再障罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;根据患者病情的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。 (一)重型再障 起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。 (二)非重型再障 起病缓慢和进展较缓慢,贫血、感染和出血程度较重型轻,也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。 1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下: ①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。 ②一般无脾肿大。 ③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。 ④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 ⑤一般抗贫血药物治疗无效。 病因 1.生物因素: 病毒感染都包括了EB病毒、肝炎病毒、微小病毒、带状疱疹病毒、HIV。在患上了病毒性的肝炎以后会出现再生障碍性贫血疾病,通常在肝炎后的两个月里起病,病情十分的严重,死亡率非常的高。有些人觉得肝炎会引发再生障碍性贫血的病因,是因为肝炎病毒对骨髓的造血干细胞有着直接毒害的作用,也有些人觉得,从胚胎的角度上去看,肝和骨髓都属于单核、巨噬细胞系统,这种抑制的因子和肝、骨髓会有交叉的效果。除此之外,再生障碍性贫血的病因还包括了细菌感染,例如分支杆菌感染,可以造成全血细胞变少,以及再生障碍性贫血。 2.物理因素: 包括了电离子辐射\ufe51核辐射\ufe51X线辐射。例如X线、Y线或者是中字,都可以影响到更新的细胞组织,破坏了DNA与蛋白质。不一样的种属细