　中华肾脏病杂志　2013-07-24　发表评论(　3　人参与)　分享　病历资料　患者,男,47岁,因“阵发性腹痛伴血性透出液5h”入院。　病史　:患者阵发性腹部绞痛,左上腹及脐周为主,伴腹胀,晨起发现透出液为洗肉水样遂入院。发病前3d曾使用拉力架锻炼。2008年因“慢性肾炎,慢性肾脏病5期”开始腹膜透析。　查体　:皮肤黏膜无出血点,心肺无异常,腹透外口无红肿。全腹压痛,以左上腹及脐周为主,无反跳痛,未扪及腹部包块。肝脾肋缘下未触及。　辅助检查　:血常规:RBC　3.65　x10　12　/L,Hb　116　g/L,PLT　616x10　9　/L,WBC　11.73x10　9　/L,N　78.9%;出凝血功能正常;透析液常规:镜检红细胞满视野,WBC　500x10　6　/L,多核56%。　诊疗过程:　诊断为腹膜透析相关性腹膜炎,腹腔内给予万古霉素1.0　g　qd、头孢他啶1.0　g　qd抗感染。　10月20日复查透析液常规:WBC　520x10　6　/L;透析液细菌、真菌培养阴性。　10月22日透析液常规:WBC　2060x10　6　/L,考虑难治性腹膜炎,改美罗培南0.5g　qd抗感染。　10月25日透析液常规正常,血性透出液10月26日消失。　腹部CT平扫+增强:胰腺前方占位,临床考虑血肿可能,约10.8cm　x　3.2cm。　腹部B超:胰体、胰尾旁包块,考虑腹膜后血肿。　血小板进行性增高,最高上升至959x10　9　/L,同时查阅患者2011年9月和2012年7月的病历,2次血小板分别为524x10　9　/L和596x10　9　/L。　骨髓细胞学检查:骨髓增生活跃,粒系、红系、巨核系三系均增生,血小板成堆分布,部分粒细胞核质疏松,部分有核红细胞类巨幼样变,未见异常细胞。Ph染色体、BCR2A　BL融合基因和JAK2V617F基因检测均阴性。　诊断　:原发性血小板增多症,自发性腹膜后血肿。　治疗　:予羟基脲0.5　g　bid治疗,2周和2个月后血小板分别为745x10　9　/L和518x10　9　/L。患者目前仍在随访中。　讨论　本例患者血小板计数大于500x10　6　/L持续1年以上、临床有出血并发症、骨髓涂片发现血小板明显增多且聚集成堆。根据2008年WHO诊断标准:(1)血小板≥450xl0　9　/L;(2)大和成熟形态巨核细胞增殖,无或少量骨髓或红细胞增殖;(3)不符合WHO的慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、慢性原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他骨髓肿瘤的标准;(4)　JAK2V617F或其他克隆标记阳性;(5)无以下原因引起的继发性血小板增多:炎性反应、感染、肿瘤、脾切除术。此次患者出现腹膜炎,其可引起血小板增高,而患者前2次住院并无感染的情况,血小板亦增高,不支持反应性血小板增多。根据Ph染色体和BCR2A　BL融合基因均正常,排除慢性粒细胞性白血病,而JAK2V617F基因检测阴性排除真性红细胞增多症,结合骨髓涂片无病态造血排除骨髓增生异常综合征,最终诊断原发性血小板增多症。　原发性血小板增多症临床特征为血小板显著增多,伴血栓形成或出血,因此可解释本例自发性腹膜后血肿原因,诱因可能与使用拉力架锻炼腹腔压力增加有关。