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谢民, 武志, 雒以诚, 丁涛, 杨刚, 郑茂华. 成人不典型鞍区毛细胞型星形细胞瘤1例[J]. 国际神经病学神经外科学杂志, 2018, 45(4): 408-409.
成人不典型鞍区毛细胞型星形细胞瘤1例
谢民 , 武志 , 雒以诚 , 丁涛 , 杨刚 , 郑茂华
兰州大学第一医院神经外科, 甘肃 兰州 730000
作者简介:谢民(1986-), 男, 硕士研究生, 主治医师, 主要研究颅脑肿瘤基础与临床。
1 病例资料
患者男,30岁。因“视力进行性下降1年,行走不稳半年”于2017年12月1日入院。眼科检查:右眼视力0.08,左眼指数20CM,眼底视乳头水肿,边界消失,视野检查无法配合完成;双侧轮替、指鼻及跟膝胫试验欠稳准,余无阳性体征。入院CT示鞍区扩大,蝶鞍及鞍上葫芦状囊实性肿块影,向鞍上池生长,初诊考虑侵袭性垂体腺瘤(图a)。次日行MRI检查示鞍上池形态不规则团块状混杂信号,向三脑室生长,向下压迫垂体窝,视交叉受压,正常视交叉结构消失,外周与双侧颈内动脉紧邻,鞍区结构紊乱,肿瘤内部出现“花环样”强化,余无强化,双侧脑室积水(图1b、c、d)。入院后在全麻下行双额冠状切口右额开颅颅底纵裂入路,术中见视交叉下方紫褐色肿瘤组织,质地软,血供较丰富,边界不清,向鞍上池及脚间池生长,肿瘤与视交叉、下丘脑粘连紧密,无法判断肿瘤起源。病理结果示:毛细胞型星形细胞瘤,WHOⅠ级(图1e)。术后患者视力稍有改善,出现尿崩、电解质紊乱、高热,垂体激素复查示T3、T4及皮质醇水平减低,术后2周MRI复查肿瘤基本全切(图1f)。住院1月余好转出院,建议患者行局部放疗,院外继续口服小剂量激素及优甲乐,继续随访。
图1 a.术前CT鞍区扩大,鞍内囊实性肿块影,密度等或低;b.术前MRI病灶最外层及中心呈长T2信号,呈其内部呈不规则等T2信号;c、d.MRI增强见肿瘤内部花环样强化,周围及中心无强化;e.病理示瘤组织无纤维包膜,瘤实质多由Rosenthal纤维和丰富血管组织构成,瘤内见嗜酸性小体,瘤细胞排列疏密不均,核分裂像少见;f.术后2周MRI增强示肿瘤基本全切。
2 讨论
2016年WHO将毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma PA)的恶性程度定位Ⅰ级[1],其主要见于儿