也有人指出先天性梅毒、病毒和细菌感染等也可以引起膜迷路积水,故主张废除膜迷路积水作为本症的同义词,除非冠以原发性膜迷路积水。
内耳迷路充满内淋巴和外淋巴,以保证内耳正常功能,膜迷路积水可能与内淋巴的循环障碍有关。关于内淋巴的循环有两种学说:①纵流学说。1927年提出,认为内淋巴是血管纹产生,经联合管流向圆囊,最后经内淋巴囊进行吸收。这一传统学说至今为多数人所接受。②辐流学说。1958年提出,认为内淋巴是透过前庭膜的外淋巴所构成。血管纹起选择性吸收的作用,维持内、外淋巴的离子交换,保证内淋巴的高钾水平。
三、症状:
眩晕
突然发作的眩晕是病人最感痛苦和就诊的主要原因。少数病人在发作前可有预感。发作时病人感到自身或四周物体旋转不已,处于随时会跌倒的恐惧之中,同时伴有恶心、呕吐。眩晕持续时间由数分钟至数小时不等,一般1至数天后即可恢复正常。持续头晕在2周以上者应考虑为其他病。眩晕发作的频度不一,可数日1次,而大多数周或数月1次。急性发作时可见自发性眼震,水平型居多。间歇期则所有症状全消失。
听觉障碍
早期有低频听力减退,间歇期好转。长期反复发作者高频听力损失较重,可出现感音性聋。
耳鸣
发作前可有耳鸣,为持续性,发作时加重。
耳部胀满感
发作时患者多有胀满感或头内发闷。
有关本病阵发性发作的解释很多,有人认为膜迷路积水膨胀达一定程度时,膜壁被胀破,结果内、外淋巴相混合,导致位听神经钾离子急性中毒及功能紊乱,而引起本病的发作。另一种解释是膜迷路的联合管被沉积的粘多糖等物质堵塞,耳蜗内淋巴蓄积,压力升高至一定程度时,联合管被冲开,内淋巴液向低压方向流动,刺激壶腹嵴而产生眩晕。
四、诊断:详细的病史十分重要,能帮助缩小诊断范围。本病的体征主要表现在听觉和前庭功能的变化。①听力检查。纯音听力曲线在病的早期低频听力损失较高频区为著,呈感音性聋,响度平衡试验阳性。②前庭功能检查。大多数出现前庭功能障碍,晚期患者更明显。③眼震。发作高潮时可出现自发性眼震,属重要客观体征之一,必要时可借助眼震电图检查则更为客观准确。
五、鉴别诊断:耳源性眩晕疾病尚有迷路炎、前庭神经元炎、位置性眩晕、听神经瘤等;此外,多发性硬化症、桥小脑角肿瘤也应考虑到。根据各病的特点和体征不难鉴别。甘油试验对梅尼埃尔氏病的鉴别诊断有一定价值。