HbBart’s　水肿胎的产　前诊断方法见第七章所述。　为了避免不必要的(昂贵的)研究及给患者造成忧虑,必须牢记,为了确诊α　o　地贫性　状而进行　DNA　检测只能在夫妇双方　MCH<25pg、且排除了缺铁性贫血时实施。　应该注意β地贫性状的存在可能会掩盖了患者同时存在的α　o　地贫性状。所以,在某些　种族人群(例如中国)　,已有详细的研究表明,如果夫妇一方有β地贫性状,另一方有可能　是一个α　o　地贫携带者。　4.5　HbS　综合征　无症状的镰状贫血病包括镰状细胞性状(HbAS)和HbS　与遗传性血红蛋白持续升高症　的双重杂合子(HbS/HPFH)[17]　。有症状的镰状细胞病可分为轻型和重型(见表　4.4)　。较轻　型包括　HbSC　病、HbS/δβ地贫、HbS/β+　地贫和与阿拉伯一印弟安β珠蛋白链单体型的纯合　子HbSS(或镰状细胞贫血)　。重型镰状细胞病是　HbSS　以及与卡麦隆、Benin　和班图β珠蛋白　单体型的双杂合　HbS/β地贫。最后,与β珠蛋白链　HbS　性状变异体　HbD　Punjap、HbOArab　结合的　HbS　性状是罕见的双重取代变异。　无症状型　HbS　性状　HbS　杂合子通常是无症状的。　虽然镰状细胞形成而导致的小血管堵塞在某些特定的条件　下可能发生供氧不足,例如在高海拔地区或麻醉状态下。无合并α地贫的　HbAS　个体　HbS　占30-40%。合并α地贫者由于α地贫的相互作用,降低了　HbS　的百分率及红细胞指数(见表4.5)　。HbA2　水平常稍高于正常(3.5-4%)　。但如β地贫基因存在时并无上述现象,除非　HbS　高于总血红蛋白的　50%。　HbS/HPFH　HbS　和遗传性胎儿血红蛋白持续升高症(HPFH)双重杂合子患者可以是无症状的,也　可为镰状细胞的极轻类型。通常无贫血,尽管曾报道有轻微的骨痛,但病人极少出现镰状细　胞危象。这种状况在非洲曾有报道,或者同时有　HbS　性状合并黑盒子(尚未弄清其本质)　HPFH1　或加纳人　HPFH2　缺失及印第安人的　HPFH3　缺失。　患者红细胞接近正常。　20-30%HbF　呈全细胞分布。然而,这种状态的血液学诊断可能会很困难,因为很多患者由于同时存在α　地贫而红细胞指数降低。　症状型　纯合子状态的　HbS　或者合并　HbC、HbOArab、HbD　Punjap　及β地贫则导致镰