分类 1.原发性肾小球疾病的临床分类 (1)急性肾小球肾炎; (2)急进性肾小球肾炎; (3)慢性肾小球肾炎; (4)无症状性血尿或(和)蛋白尿(隐匿性肾小球肾炎); (5)肾病综合征。 2.肾小球疾病的病理分类(1995年世界卫生组织制定) (1)轻微性肾小球病变 包括微小病变型肾病。 (2)局灶性节段性病变 包括局灶节段性肾小球硬化。 (3)弥漫性肾小球肾炎 ①膜性肾病。②增生性肾炎:系膜增生性肾小球肾炎;毛细血管内增生性肾小球肾炎;系膜毛细血管性肾小球肾炎;新月体性和坏死性肾小球肾炎。③硬化性肾小球肾炎。 (4)未分类的肾小球肾炎 临床和病理类型之间有一定联系,但多数不能一一对应,同—病理类型可呈现不同的临床表现,而相同的临床表现可来自不同的病理类型,它们都是疾病诊断的重要组成。另外,1995年世界卫生组织的病理分类中,IgA肾病被归入系统性疾病引起的肾小球肾炎中有些不妥,目前多数专家认为还应归入原发性肾小球疾病为好,但病理类型多样。 发病机制 多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。一般认为,免疫机制是肾小球病的始发机制,在此基础上炎症介质(如补体、细胞因子、活性氧等)参与下,最后导致肾小球损伤和产生临床症状。在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与。 遗传因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重性和治疗反应上的重要性,近年来已受到关注。此外,自身免疫导致或参与各种肾炎的证据也引起了广泛重视。 临床表现 1.蛋白尿 正常人尿蛋白含量低,尿常规定性阴性。当成人尿蛋白超过150mg/天,尿蛋白定性阳性,称为蛋白尿。 (1)根据形成机制不同,蛋白尿可以分为 ①肾小球性蛋白尿 由于肾小球滤过屏障异常引起的蛋白尿,见于多种肾小球疾病,其特点是肾病水平蛋白尿较常见,成分以白蛋白等中大分子为主。②肾小管性蛋白尿 由于肾小管病变,重吸收蛋白的能力下降,使得正常时从肾小球滤过的小分子蛋白没能有效地被肾小管重吸收,从而出现的蛋白尿称为肾小管性蛋白尿,一般蛋白量1g/天。 (2)肾小球滤过膜由肾小球毛细血管内皮细胞、基底膜和脏层上皮细胞构成,滤过膜屏障作用包括 ①分子屏障 肾小球滤过膜仅允许一定大小的分子通过;②电荷屏障 内皮及上皮细胞膜含涎蛋白,而基底膜含硫酸类肝素,共同组成了肾小球滤过膜带负性电荷,通过同性电荷相斥原理,阻止含负电荷的血浆蛋白(如白蛋白)滤过。上述任一屏障的损伤均可引