法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病,发病率占各类先天性心脏病的10% ~15%.法洛四联症由以下4 种畸形组成:1.肺动脉狭窄;2.室间隔缺损;3.主动脉骑跨;4.右心室肥大。
以上4 种畸形中以肺动脉狭窄最重要,是决定患儿病生理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄,血液进入肺脏受阻,引起右心室代偿性肥厚。
肺动脉狭窄轻者,右心室压力仍低于左心室,故左向右分流;肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似,此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉(右向左分流),因而出现青紫。