关键词: 周围神经; 运动神经传导远端潜伏期; 腊肠体中图分类号: R 7 4 5文献标识码: A 文章编号: 10 0 6 —29 6 3( 20 0 8 )0 3- 0 19 0 —0 4C lin ica l, E lectr o p h y sio lo g ya n dP a th o lo g yF e a tu r e s o f T o m a c u lo u sN e u r o p a th yY A OS h e n 9 1, Q IX ia o —k u n l, Q IA NH a i—r o n 9 1, L IUJia n - g u 0 1, L I L i—p in 9 1, Y U A NY u n 2( 1. D e p a r tm e n to fN e u r o lo g y , N a v yG e n e r a lH o sp ita l, B e ijin g 10 0 0 37 ; 2. D e p a r tm e n to fN e u r o lo g y ,F ir stH o sp it a l, P e k in g U n iv e r sity , B e ijin g10 0 0 34 , C h in a )A B S T R A C T : O b je c tiv eT o r e p o r t th e clin ica l, electro p h y sio lo g ica la n dp a th o lo g ic a l c h a n g e s o f 3 c a s e s o fto m a c u lo u sn e u r o p a th y .M e th o d sT h ed e ta ile dclin ica lf e a tu r e s。 p h y sic a le x a m in a tio na n de le c tr o n e u r o p h y sio lo g icf in d in g s o f 3p a tie n ts w e r e r e co r d e d .S u r a l n e r v ea n d /o r g a str o e n e m iu sm u sc le b io p syw e r ep e r f o r m e din a ll 3p a tie n ts. R e su ltsT h ed a ta s o f t w om a le s a n d o n ef e m a le w e r e c o lle c te dw ith o n se t a t 13—2 8y e a r so ld , a n d t w o c a s e s w ithp o sitiv e f a m ily h isto r y . Ina ll th r e e c a s e s ,o n e o f th e m h a d b ila ter a l c o m m o np e r o n e a l n e r v ep a lsyc a u se db y slig h t tr a c tio n o rc o m p r e ssio na n d th eo th e r t W Ow e r e in sid io u s a n d c h r o n ic o n se tr e sp e c tiv e ly . E le c tr o m y o g r a p h yd e m o n str a te d e x te n siv ep e r ip h e r a l n e r v e le sio n . M e d ia n n e r v e m o to r c o n d u c tio nd ista lla te n c yw a sp r o lo n g e d . Inth e su r a l n e r v eb io p sy , th em o st d o m in a n t a b n o r m a litie s w e r e th e p r e se n c eo fso m ela r g e th ic k e n e dm y e lin a te d f ib e r s. E le c tr o m ic r o sc o p yo f la r g e th ic k e n e d f ib er s sh o w e d th e n u m b e r s o fm y e linla m e lla e in c r e a se d . C o n c lu sio n sT o m a c u lo u sn e u r o p a th yis c a u se db y c o n g e n ita l d e f ic ie n c yin m y e lino fp e r ip h e r a l n e r v e s. E le c tr o n e u r o p h y sio lo g ice x a m in a tio n s a n dp a th o lo g ic a l f in d in g s w e r esp e cif icf o r th ed ia g n o seo f to m a c u lo u sn e u r o p a th y .K e yw o r d s: p e r ip h e r a l n e r v e ; m o to rn e r v ec o n d u c tio n d ista lla ten cy ; to m a cu la