轻链沉积病(LCDD)是一种少见的由浆细胞异常增生所导致的单克隆免疫球蛋白沉积的系统性疾病,几乎均有肾脏受累。LCDD中肾脏损害的典型特征包括:结节性肾小球硬化,单克隆免疫球蛋白轻链(最常见的是κ轻链)沿肾小管基底膜(TBM)线性沉积和肾病综合征范围内的蛋白尿。
LCDD是肾小球疾病的代表,很少有病例报道仅有肾小管间质症状而不伴肾小球症状的LCDD,因此这种病例的临床和病例特点还有待进一步描述。由于单克隆球蛋白的检测在非肾病综合征范围蛋白尿的患者中不是常规检查,因此以肾小管间质损伤为主的LCDD病例的诊断成为了对肾科医生的挑战。
法国的Sicard等通过一项多中心回顾性研究发现尽管没有肾小球的症状,LCDD仍然可以导致严重的肾功能不全。早期识别LCDD并引入靶向异常浆细胞增殖的化疗可能保存长期肾脏预后。相关结果发表在近期的NDT杂志上。
1986年至2011年期间,研究者从法国7家肾病中心中收纳的14例肾活检证实为肾脏LCDD病变,并且诊断为蛋白尿