人体免疫系统是防卫病原体入侵最有效的武器,它能发现并清除异物、外来病原微生物等引起内环境波动的因素,可以说免疫系统是人体重要的健康屏障。但是在某些特殊情况下,免疫系统(免疫细胞或抗体)会攻击正常人体的自身器官或组织(如皮肤、肾脏、心血管系统、神经系统等)产生伤害,从而导致各种自身免疫性疾病,如累及神经系统时则称之神经系统自身免疫性疾病(神经免疫性疾病)。
神经免疫性疾病,包括中枢神经系统和周围神经系统的免疫性疾病。其中,中枢神经系统的免疫性疾病有自身免疫性脑炎、多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM),还有急性脊髓炎、中枢神经系统血管炎等。周围神经系统的免疫性疾病有急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎(吉兰-巴雷综合征,AIDP),慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎(CIDP)。神经肌肉接头的自身免疫性疾病有重症肌无力(MG)。而随着研究的深入,人们发现越来越多的神经系统疾病与免疫系统有着密切的关系,如副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes, PNS)、僵人(stiffman)综合征等。因此,神经免疫性疾病还需要更加深入的研究和认识。