发病机制: 西医认为川崎病急性期免疫调节异常 免疫活性细胞激活是川崎病的基本免疫病理改变。近年来国内外的研究发现机体免疫活性细胞异常分泌的白细胞介素- 1β(IL - 1β) 、白细胞介素- 6 ( IL - 6) 、肿瘤坏死因子- α(TNF-α) 等炎性细胞因子对川崎病的发病及并发症的发生起重要作用。 上述等炎性细胞因子对血管内皮细胞具有直接细胞毒作用,也可诱导血管内皮细胞表达及产生新抗原,并可促进B 细胞分泌抗内皮细胞抗体,对内皮细胞产生溶细胞毒作用,破坏内皮细胞结构及功能的完整性,导致内皮细胞受损,产生全身性血管炎。 中医认为本病属温病范畴 与中医所述的“斑疹”、“疫疹”有关。 小儿为“纯阳之体”,“稚阴稚阳”,“脏腑薄,藩篱疏,易于传变”,若受温热毒邪,初起卫分证短暂,入里迅速,而表视为肺胃蕴热的气分症状。而后毒从火化,内窜营分,形成气营同病。热灼营阴,瘀热不散,壅于血脉,热瘀交阻,形成各种变证。热毒内迫血分,可引起发斑,或冠状动脉病变。 热毒化火内燔,炼液成痰,痰火郁结于颈项,导致淋巴结肿大等症。温热之邪最易耗伤阴液,热邪久羁,阴津损耗,常见津液亏损,邪热留恋,痰瘀阻窍,心失所养,甚则阴损及阳,形成气阴两虚,气滞血瘀,而致冠状动脉瘤、冠状动脉炎性硬化等变证丛生。 治疗研究 西医治疗 川崎病急性期目前西医在临床上多用大剂量丙种球蛋白( IVIG) 静脉滴注,单剂疗法1~2g/ kg ,同时口服阿斯匹林。 IVIG作用机理主要是减少机体免疫反应,中和超抗原和抗独特型抗体,抑制免疫活性细胞活化。阿斯匹林则通过抑制环氧化酶,减少前列腺素的生成,从而阻断血小板产生血栓素,有抗凝作用及预防冠状动脉损害,防止冠状动脉瘤的发生。 中医在临床上多从卫气营血辨证论治 初起多为卫气同病,邪犯肺胃。 治以清热解毒,辛凉透表为主,可用银翘散加减或白虎汤合银翘散加减。中期表现为热毒炽盛,气营同病,热瘀交阻。治以清气凉营,透邪解毒,活血化瘀,兼顾养阴,轻者可用清营汤合白虎汤加减,重者用清瘟败毒饮加减。后期常为邪恋正虚,气阴两伤。治以清热养阴为主,可用沙参麦冬汤、竹叶石膏汤等加减,也有用“清热解毒汤”、“解毒化瘀地黄汤”、“加味银翘地黄汤”等自拟方剂治疗的报道。 中西医结合治疗 临床上根据卫气营血辨证论治,配合活血化瘀,养阴生津等治法,加用西药阿司匹林、潘生丁、维生素E ,以及使用川芎嗪注射液、复方丹参注射液等治疗。 现代中药药理研究提示,清热解毒药也有类似免疫调节剂的作用,可对细胞因子网络进行调节,抑制炎性介质,从而减轻炎症的过度反应。 活血化瘀药可降低血液黏稠度,抑制血小板凝集,降低血小板黏附力,抑制血小板内血栓素的合成和释放。 活血化瘀药物还可改善机体的免疫功能,减少炎症组织的水肿,调节毛细血管的通透性,促进组织间液的吸收,有利于炎症的消退。活血化瘀药物还可扩张冠状动脉,增加冠脉血流量。 清热解毒和活血化瘀药物合用可加速血液循环,降低血液黏稠度,预防血栓形成。在热毒血瘀证模型的家兔实验中,应用养阴生津药物与活血化瘀药物进行治疗研究。结果提示,养阴生津与活血化瘀药物具有改善血液流变性,抑制体外血栓形成,调节凝血功能,抵御自由基对组织的损伤等多方面的作用。 近年来的临床报道同时表明,中西医结合治疗川崎病的临床疗效优于单纯西医治疗。 川崎病是一种以全身小血管炎为主要病理改变的小儿急性发热性疾病,已成为儿童后天性心脏病的最主要病因。