此病严重时可危及生命。　【治疗原则】　　本病的治疗主要为糖皮质激素和(或)免疫抑制剂的应用。严重病例也可静脉给予大量丙种球蛋白,加强支持疗法,补充血浆或白蛋白,注意水、电解质平衡,预防继发感染,如伴感染则系统或局部应用抗菌药物,对症治疗。　【糖皮质激素的应用】　糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物。剂量根据天疱疮的类型、损害范围而定,常用泼尼松0.5~1.5　mg•kg-1•d-1,一般寻常型天疱疮用药量较大,如可用相当于泼尼松40~80mg/d的量,可口服或静脉滴注。病情较重者可静脉滴注甲泼尼龙80~120mg/d。红斑型天疱疮糖皮质激素用量比寻常型天疱疮小,可用相当于泼尼松30~60mg/d的量,口服或静脉滴注。如用药后无新水疱出现、病情稳定则表明剂量足够,反之应酌情加量,增加的量为原量的1/3~1/2,或加用免疫抑制剂,也可静脉滴注大剂量丙种球蛋白,直至无新水疱出现;病情控制后可再维持1~2周,然后逐渐减量。一般初次减药不超过原剂量的1/5~1/6,以后再缓慢递减,减药过快易致疾病反跳和复发。如开始治疗时用静脉给药者,当减量至相当于泼尼松30~40　mg/d时可改为口服,以后再缓慢递减。天疱疮患者糖皮质激素往往需使用数年甚至终身用药。治疗过程中应注意预防和治疗糖皮质激素的不良反应。　(二)大疱性类天疱疮。　大疱性类天疱疮(bullous　pemphigoid)是一种好发于老年人的自身免疫性大疱性皮肤病;好发于胸腹部和四肢屈侧,也可遍布全身;典型皮损为正常皮肤或红斑基础上发生紧张性水疱或大疱,尼氏征阴性,瘙痒,病程慢性。组织病理特征为表皮下水疱,直接免疫荧光特征为C3或IgG呈线状沉积于表皮基底膜带。　【治疗原则】　　本病的治疗主要为糖皮质激素和(或)免疫抑制剂,四环素或米诺环素与大剂量烟酰胺合用,也可用氨苯砜(DDS)。严重病例可静脉滴注大剂量丙种球蛋白。加强支持疗法,预防和治疗继发感染。　【糖皮质激素的应用】　糖皮质激素是治疗大疱性类天疱疮的首选药物。剂量根据皮损面积而定,常用泼尼松,一般用量为0.5~1.0　mg•kg-1•d-1(或40~80mg/d),如应用上述剂量无法控制病情,可考虑加用免疫抑制剂或糖皮质激素冲击治疗。在无新水疱出现、病情稳定或缓解后开始逐渐缓慢地减量,达到一定维持剂量后(如5~15mg/d)应持续长期服用,个别患者需要终生服药。减药不能过快,更不能过快停药,以防疾病反跳和复发。　若减药过程中出现复发,则糖皮质激素剂量应加倍,病情控制后再开始减药。大疱性类天疱疮的治疗是长期的,对中、重症患者的维持治疗一般需2~3年,有的甚至更长。急性期皮损控制后,减药过快或过早停药是造成复发的最常见原因。全面的复发常在停药2~4周时发生,反复发作会使皮损日趋严重,皮损控制更为困难。治疗中应注意糖皮质激素的副作用。　局部外用糖皮质激素,开始可用强效外用糖皮质激素,病情控制后逐渐过渡到中弱外用糖皮质激素,如有继发感染可用复方糖皮质激素外用制剂或加用抗菌外用制剂。　(三)药物性皮炎。　药物性皮炎(dermatitis　medicamentosa)也称为药疹,是药物通过各种途径进入人体后引起的皮肤、黏膜的炎症反应。严重者可累及内脏,甚至危及生命,如重症多形红斑型药疹、大疱性表皮松解型药疹和剥脱性皮炎型药疹等。　【治疗原则】　立即停用一切可疑致敏药物及结构相似药物,加强支持疗法,防止继发感染。根据病情轻重给予不同处理。轻型药疹,酌情选用1~2种抗组胺类药物、维生素C、硫代硫酸钠、葡萄糖酸钙等非特异性抗过敏药即可。如皮疹较多、瘙痒明显或伴低热者,可加用糖皮质激素。重症药疹应及早、足量应用糖皮质激素,必要时静脉给予大剂量丙种球蛋白冲击疗法。调整好血容量及水、电解质平衡。注意有否内脏损害,并予相应处理。重视皮肤、黏膜的护理,根据皮损的类型选择外用药物。　【糖皮质激素的应用】　　糖皮质激素是药疹的首选药物,应及早、足量应用。　及早是指在确诊药疹特别是重症药疹后要尽快应用糖皮质激素,最好立即给药,因为药疹的变化较快,重症药疹变化更快,进展迅速,因此要及早控制病情的进展。　足量是指糖皮质激素的剂量可偏大,轻中度药疹可给予相当于泼尼松40~60mg/d的剂量,重度药疹如大疱性表皮松解型药疹可用到甲泼尼龙80~120mg/d,甚至可用冲击疗法(甲泼尼龙500~1000mg/d　或相当量的地塞米松,　连续3~5天),大剂量糖皮质激素可迅速控制病情,减少不可逆损害的形成。　快减是指糖皮质激素一般为短期给药,一旦病情控制,即可快速减药,如每次可减原剂量的1/3~1/4,　可在2~4周内减至停药(重症药疹如大疱性表皮松解型药疹可能需更长时间)。　皮疹局部可用中强效药物性皮炎外用制剂,有合并感染时可用抗菌药物外用制剂或复方制剂。　(四)红皮病。　红皮病(erythroderma)又称剥脱性皮炎,为一种严重的皮肤病,可由银屑病或药疹等发展形成,也可由内脏恶性肿瘤所致,有些不明原因。红皮病典型表现为全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、大量脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的95%以上,除皮肤外,黏膜、淋巴结、毛发甚至内脏器官也可受累,患者常常有全身中毒症状。　【治疗原则】　病因治疗,病因已明确的需积极治疗原发病,原因不明的积极寻找病因。加强支持疗法,及时补充足量蛋白质和营养物质,维持水和电解质平衡,病情严重且其他治疗无效时可系统应用糖皮激素,如药疹所致者必须及早、足量应用糖皮质激素。必要时可静脉给予大剂量丙种球蛋白,防治继发感染。皮疹局部可外用润肤剂、糖皮质激素乳膏和抗菌药物。　【糖皮质激素的应用】　除红皮病型银屑病可先试用免疫抑制剂如甲氨蝶呤外,一般需中大剂量糖皮质激素,一般用相当于泼尼松40~60mg/d的量,症状控制之后逐渐减量,病情发展急剧者可选用甲泼尼龙、地塞米松或氢化可的松等静脉滴注。用药时间往往需要数月甚至数年,停药过快可导致疾病复发。红皮病皮疹局部可用中弱效糖皮质激素制剂,急性期不宜用刺激性强的药物。　(五)湿疹与皮炎。　湿疹(eczema)和皮炎(dermatitis)是皮肤科最多见的疾病,是由多种原因引起的皮肤过敏性炎症反应,临床上以红斑、丘疹、渗出和皮肤瘙痒为特征,可呈急性、亚急性和慢性经过。　【治疗原则】　寻找和避免接触可疑过敏物质,积极治疗感染灶或可疑基础病,合理使用外用糖皮质激素和(或)钙调神经磷酸酶抑制剂,口服抗组胺药物以及对症治疗。　【糖皮质激素的应用】　　原则上不全身应用糖皮质激素,而以局部应用为主。外用糖皮质激素应根据病情、病人状况、病变部位、面积等合理用药。一般为每日2次用药,轻度湿疹皮炎多应用中弱效糖皮质激素,中重度可用中强效糖皮质激素;成年人可用中强效糖皮质激素,小儿和老人多应用中弱效糖皮质激素;头面部和外阴部的湿疹皮炎应外用中弱效糖皮质激素,四肢躯干湿疹皮炎可用中强效糖皮质激素;手足湿疹皮炎可用强效糖皮质激素;毛发部位宜用溶液,慢性肥厚性皮疹还可用封包疗法或用硬膏制剂。慢性湿疹的维持治疗(每周用2~3次)可选用中弱效糖皮质激素并逐渐过度到非激素药物。　对于继发自敏性皮炎或面积广泛、渗出明显,应用其他药物难以迅速控制者,可以考虑短期内全身使用糖皮质激素,皮疹控制后逐渐减量。　(六)银屑病。　银屑病(psoriasis)是一种常见炎症性皮肤病,临床上以红色丘疹、斑片和银白色鳞屑为特征,部分患者可合并关节和内脏病变,呈慢性经过。临床上分寻常型、脓疱型、关节炎型和红皮病型。　【治疗原则】　积极寻找和治疗可疑诱因,对于寻常型银屑病一般不主张全身用糖皮质激素。急性期以系统用药和局部使用润肤剂为主,慢性期可选择外用糖皮质激素、维生素D3衍生物和其他外用药,面积较大者可选用紫外线(窄波NUVB)照射治疗,还可选用沐浴疗法和其他对症治疗。脓疱型、关节炎型和红皮病型银屑病可系统应用维甲酸、甲氨蝶呤、生物制剂和糖皮质激素等药物。　【糖皮质激素的应用】　　寻常型银屑病不全身应用糖皮质激素治疗。外用糖皮质激素是银屑病的基本疗法之一,多与其他药物或方法联合应用。使用时应根据皮损类型、病变部位、面积等合理用药。急性期、浸润不明显的皮损、头面部和外阴部多用中弱效糖皮质激素或润肤剂。斑块型皮损可用中强效糖皮质激素乳膏。四肢及手足皮损可用强效糖皮质激素乳膏。毛发部位宜用酊剂或溶液,慢性肥厚性皮疹还可用封包疗法。要避免长期外用糖皮质激素治疗的副作用。　脓疱型、关节炎型和红皮病型银屑病患者若用其他治疗无效,疾病仍进展时可考虑系统用糖皮质激素,剂量视疾病而定。待病情稳定、症状缓解可逐渐缓慢减量至停药,部分病人糖皮质激素维持量需较长时间。注意糖皮质激素治疗的副作用。　十一、重症患者的加强医疗　(一)休克。　休克是各种致病因素引起的组织灌注和细胞氧合不足的临床综合征,不论何种原因引起的休克,均有其共同的病理生理改变,即组织灌注不足导致的组织缺氧、无氧代谢、炎症瀑布反应激活和器官功能障碍。理论上,糖皮质激素能增强机体的应激能力,药理剂量的糖皮质激素具有抗炎、抗中毒、抗休克和抗过敏等作用,因而可用于各种原因的休克,有助于患者渡过危险期;但休克的原发病多种多样、发病机制复杂,需要多环节综合治疗。　感染性休克　感染性休克(septic　shock)是由严重全身性感染导致的全身炎症反应综合征。当严重全身性感染具有明显急性微循环灌注不足时,即经过最初的液体复苏后仍持续低血压或血乳酸浓度≥4　mmol/L,应定义为感染性休克。　【治疗原则】　在确定组织灌注不足存在的第一时间,开始早期液体复苏、静脉给予抗生素和器官功能支持等综合性治疗措施。治疗尽可能在严密的监护下,按集束化治疗的目标要求序贯进行。　1.对最初液体复苏后持续低血压或血乳酸浓度≥4　mmol/L患者的早期复苏,按早期目标性指导治疗(early　goal-directed　therapy,EGDT)进行。　2.在积极补充循环容量的基础上,及时使用去甲肾上腺素或多巴胺,将平均动脉压(MAP)保持在≥65　mmHg,以保证血流灌注。　3.在容量负荷适当,但心输出量仍不能满足组织灌注需要时,可静脉应用多巴酚丁胺。　4.尽早经静脉使用有效抗生素(最好在确诊后1小时内),在应用抗生素之前留取合适的标本以确定感染源。　5.积极查找并确定感染病灶,采用针对性治疗措施,控制感染源。　6.积极的支持治疗,包括必要时机械通气、肾替代治疗、血糖控制。　7.其他辅助治疗:包括按指征应用糖皮质激素,以及对存在器官功能不全、具有高死亡风险的成年患者如无禁忌证可采用重组人活化蛋白C(rhAPC)等。　【糖皮质激素的应用】　1.对于液体复苏和(或)血管活性药物依赖的患者,可应用糖皮质激素治疗。　2.糖皮质激素首选静脉用氢化可的松。每日糖皮质激素用量不大于氢化可的松300　mg或相当于300　mg氢化可的松的其他制剂。　3.如果未能获得氢化可的松,而采用无显著盐皮质激素活性的制剂时,可补充氟可的松　50μg/d,口服。　4.糖皮质激素疗程一般为7天。　过敏性休克　过敏性休克(anaphylactic　shock)是由特异过敏原引起的、以急性循环衰竭为主的全身速发型过敏反应,需争分夺秒采取可靠抢救措施。　【治疗原则】　1.立即平卧位,脱离可能的过敏原。　2.立刻肌内注射1:1000肾上腺素0.5~1.0ml,必要时5~10分钟后重复使用;可合用糖皮质激素治疗。　3.应迅速输液,补充有效循环血容量以维持组织灌注。　4.为防止病情发展,可用抗组织胺药物。　5.支气管痉挛者用氨茶碱0.25g加10%葡萄糖20ml缓慢静脉注射。　6.严重喉头水肿者需作气管切开。　【糖皮质激素的应用】　1.糖皮质激素具有非特异性抗过敏抗休克作用,但起效缓慢,不可作为首选的抢救措施,但可与肾上腺素合用。　2.需用糖皮质激素时,宜采用冲击剂量,一般用氢化可的松或地塞米松。　创伤性休克　创伤性休克(traumatic　shock)是由于重要脏器损伤、大出血等原因引起的有效循环血量锐减所致,并有剧烈疼痛、恐惧等多种复杂因素参与。　【治疗原则】　1.抓紧创伤后的前10分钟,有效控制活动性出血,预防窒息。　2.威胁生命的严重创伤应立即手术;尚未威胁生命的严重创伤性休克可边抢救边做术前准备;可观察和延迟手术的创伤应经充分术前准备后手术。　3.液体复苏策略:应根据病人的血流动力学状态进行液体复苏。在活动性出血期应采用“延迟复苏”策略。　【糖皮质激素的应用】　创伤性休克,糖皮质激素受体亲和力降低,早期应用糖皮质激素可因负反馈调节作用导致合成减少、亲和力进一步下降,影响预后,因此不建议应用糖皮质激素。　　(二)急性肺损伤和(或)ARDS。　急性肺损伤和(或)ARDS是严重感染、休克、创伤和烧伤等疾病过程中,肺实质细胞受损导致的急性进行性低氧血症和呼吸窘迫症候群,多为MODS的一部分。糖皮质激素因参与炎症反应的调节,而被引入治疗,但争议颇多,故应审慎。　【治疗原则】　⒈控制病因因素,包括引流感染灶和有效的抗生素治疗等。　⒉调控炎症反应,糖皮质激素、前列腺素E等是目前可用的药物治疗。　⒊早期积极的呼吸支持。在进行机械通气时应采用肺保护性通气策略。避免循环容量过负荷。　⒋积极的肺外器官功能支持,以及营养代谢支持,防止MODS发生和发展。　⒌必要时可给予肺表面活性物质、体外膜肺等治疗。　【糖皮质激素的应用】　1.不建议常规使用糖皮质激素治疗,在发生危及生命的低氧血症且其他治疗措施无效的情况下,可以考虑低剂量甲泼尼龙(　1　mg•kg-1•d-1)治疗。　2.糖皮质激素治疗期间,每日评估动脉血氧分压/吸入气体氧含量(PaO2/FiO2)、肺顺应性、动脉血二氧化碳分压(PaCO2)。若治疗3天后仍无改善,则考虑糖皮质激素治疗无效;若有改善,可继续使用。虽然目前仍未知最佳持续时间,但7天治疗时间足以提高氧合。对需持续糖皮质激素治疗者应进行风险和获益评估。　3.应用糖皮质激素前需排除全身性感染,或保证感染已得到有效治疗;治疗中应严密监测潜在感染。　4.对诊断明确14天后,或需要或可能需要神经肌肉阻滞剂的患者,不应考虑糖皮质激素治疗。　(三)急性脑水肿。　脑水肿是脑内水分增加导致脑容积增大的病理现象,常可致颅内高压、脑组织损伤。根据病理形态及发病机制分为4类,即血管源性脑水肿、细胞毒性脑水肿、间质性脑水肿和渗透性脑水肿。