②X线表现不同;前者侵及骶髂 关节并呈上行发展,而后者除侵犯颈椎外,不 累及脊柱其他部位。③骨质疏松不同;前者骨 质疏松较轻且常伴有硬化,而后者早期即见骨 质疏松,中、晚期更加明显,严重时皮质菲薄。 ④关节强直不同;强直性脊柱炎多为骨性强直。 而后者多为纤维性强直,且晚期常见关节挛缩 变形。 70 关于HLA---B27 HLA(人类白细胞抗原)---B27:由一条 MHC编码的?链或重链和一条非MHC编码的?链 或轻链即?2—微球蛋白组成。在白种人中目前 至少已发现7种亚型,如;HLA---B2705, HLA--B2703, HLA---B2704, HLA---B2706, HLA--B2701, HLA---B2702等。与强直型脊柱炎相 关的是HLA---B27的特异结构,现已证实是某些 氨基酸的残基,这些具有特别基团的结构,能诱 发与疾病相关的肽类相结合。 71 HLA---B27的测定方法有: ⑴补体依赖性微量细胞毒法; ⑵流式细胞术法; ⑶玫瑰花法; ⑷酶联免疫测定法; ⑸等电聚焦法; ⑹聚合酶链反应法等。 72 HLA---B27的临床意义 HLA---B27在相关疾病的阳性率(%) 强直型脊柱炎 赖特综合症 90 银屑病关节病 20---30 60 70----90 脊柱受累 肠病性关节炎 70---80 正常人 46 此结果显示HLA---B27与血清阴性脊柱关节病有关 73 ? 强直性脊柱炎患者中HLA---B27阳性率为 90—95%,而人群中HLA---B27阳性者仅有 0.95—9.5%患强直性脊柱炎,流行病学调查 结果显示仅1---6%的HLA---B27阳性者可患 AS。故绝大多数HLA---B27阳性者并未患 AS。.人群中HLA---B27阴性者未患强直性 脊柱炎者约99.9%,所以不患AS的阴性结果 预示值非常高。因此HLA---B27不可用于诊 断随机患者是否患有AS。 74 幼年强直性脊柱炎 ? 系指16岁以前发病者,好发于8—18岁,男性 占绝对多数,几乎均以外周关节起病,腰痛不 是其早期表现。肌腱端炎或外周关节炎或肌腱 端外周关节综合症为其早期特征性表现。 HLA---B27阳性、累风湿因子阴性及脊柱关节 病家族史对本病的诊断有支持意义。 75 X线表现 ? 主要为骶髂关节和脊柱,只是病程前几年X线 片上不能显示明确的改变。早期可见关节面模 糊、关节间隙增宽及局限性骨侵蚀,继而出现 关界面硬化、间隙狭窄,最后强直。 ? 脊柱主要为“方椎”,小关节模糊及轻度骨疏 松。 ? 四肢关节以髋关节病变最重,它可为首发部位, 表现为关节囊肿胀,关节面模糊并有轻度硬化, 关节间隙变窄继而骨强直,关节边缘可有骨增 生。 ? 跟骨肌腱韧带附着处可有骨膜增生性骨炎。 76 鉴别诊断 ? 与幼年性类风湿性关节炎鉴别较困难, 但前者女性多发,骶髂关节不受累, HLA---B27阴性,且类风湿因子抗核抗 体可能阳性及极少出现肌腱端炎有助 于鉴别。 77 78 赖特综合症 ? 主要表现为眼炎尿道炎及关节炎三联征。关 节炎呈急性非对称性,主要累及膝、踝、和 跖趾关节,其次为指间关节和脊柱。余可见 趾(指)关节弥漫性肿胀引起腊肠趾(指), 跟骨和髌骨肌腱处肿痛及腰背痛。 79 X线表现 1)膝、踝和足部小关节和见关节周围软组织 肿胀及骨质疏松,可伴有跟腱炎和髌腱炎。 跖骨、近节趾骨骨干及跟骨跖面等处可见 骨膜反应。籽骨也常受累。 80 2)跟骨病变表现为跟骨后上方软组织密度增高, 跟腱前方脂肪垫消失,跟骨节结骨刺形成,呈 羽毛状,增生的骨刺缘可伴小凹陷状骨质破坏。 反复发作的慢性者可见关节边缘麋烂和关节间 隙变窄,但很少引起强直。骶髂关节常呈单侧 性,亦很少强直。 3)脊柱受累常侵及下胸椎和上腰椎,表现为不对 称分布的椎旁骨化。 81 赖特综合症图1 82 赖特综合症图2 83 84 贝赫切特综合症(白塞氏病) ? 该病除口、眼、生殖器三联综合征外, 还可出现关节炎。主要影响大关节,以 膝、踝、关节常见,也可累及上肢的腕、 肘、关节,甚至骶髂关节。 85 X线表现 关节炎表现主要为关节面模糊,关节临近骨 质疏松,关节边缘骨质侵蚀和增生,软骨 下骨囊变,关节间隙变窄及关节半脱位或 关节强直。 86 87 骨性关节炎 即肥大性关节炎和退行性关节炎,为 关节软骨破坏或变性所致。 88 基本X线表现 1. 关节间隙狭窄:其特点为不均匀性,常发生 于关节持重部。 2. 关节面硬化变形:多见于关节持重较大处的 软骨下骨质,表现为不规则硬化,关节面变 形和变扁。 3. 关节边缘骨质增生:为骨性关节炎的特征性 改变,常发生于肌腱韧带附着处。表现为刺 状、唇状突起,一般多无骨疏松。 89 4.关节鼠:为增生的骨赘或软骨剥离,并脱入 关节腔形成的骨、软骨游离体。 5.软骨下囊变:表现为圆形梨形或蜂窝状边缘 硬化的透亮区。为机械作用后滑液沿关节面 的破裂处进入关节面下而形成。 90 各部位的X线表现 1).手指关节:多见于中老年女性,为男性的10倍。 常先侵犯远指间关节,自食指和中指开始, 发展至其他手指及近指间关节。除第一腕掌 关节外,腕及掌指关节均不受累。 表现为远近指间关节骨端增粗、关节面硬化、 边缘增生、 骨赘形成,并伴周围软组织局限 性节结状肿胀和密度增高,(即Heberden或 Bouchard结节),关节间隙不均匀狭窄、关 节面不规则、关节面中央部骨侵蚀,偶见末 端指骨屈曲或半脱为畸形。 91 手指关节骨性关节炎 92 2).髋关节:髋臼和股骨头上缘硬化,髋臼外上缘 和股骨头内外缘骨赘,骨股内侧骨皮质增厚。 骨赘较大时可遮盖股骨头上部。股骨头中部 变扁、变宽,关节间隙不均匀狭窄。常见内 侧和上外侧间隙狭窄,单侧骨关节炎时一般 仅外侧间隙狭窄,而双侧时表现为内侧间隙 狭窄。偶见髋臼向骨盆突入出现Otto骨盆。 晚期囊变并伴边缘硬化。 93 髋关节骨关节炎 94 髋关节骨关节炎 95 3).膝关节:内外髁及胫骨平台关节面不规则 硬化、髁间棘变尖、髌骨后缘、外侧缘增 生,骨赘逐渐增大,皮质下囊变,关节间 隙狭窄。病变常自内侧开始。髌股关节也 常受累出现间隙变窄。可发生内翻畸形和 半脱位,常见游离体,偶见半月板钙化。 96 膝关节骨关节炎 97 4).踝关节:骨性关节炎少见,多为外伤后继发改 变。表现为关节边缘增生,骨刺形成及关节面 硬化。 5).足:足部骨关节炎好发于第一跖趾关节,表现 为关节间隙狭窄、关节面硬化、跖骨头增粗和 边缘骨刺形成,软骨下骨囊变和拇外翻。并可 发生第一趾跖关节强直。 距舟关节面硬化,边缘骨刺和关节间隙变窄。 跟骨跖肌腱附着处局部骨质增生硬化和边缘骨 刺形成。 98 6).肩关节:X线表现轻微,仅有肩关节盂边 缘硬化。常见肩锁关节边缘增生和骨刺形 成。 7).肘关节:间隙狭窄,尺骨鹰觜、喙突及桡 骨小头唇状增生和硬化。偶见游离体。 肩关节和肘关节发生骨性关节炎时常有外 伤史,如无外伤史则提示其他疾病。 99 7).脊柱:往往始于间盘和软骨的退变,但 椎小关节和肋椎关节的改变明显。 椎间隙、椎小关节间隙变窄、硬化、不 规则,椎小关节边缘肥厚、增大,椎体 边缘骨赘和骨桥。椎体周围韧带也可增 生骨化。脊柱曲度变直。 100 CT表现 髋关节:可示间隙变窄、关节内游离体、 关节边缘硬化、骨赘形成,及关节面 下囊变。 脊柱:韧带骨化、间盘变性,椎体边缘 骨赘、椎板硬椎小关节增生及椎管狭 窄。 101 MRI表现 表现为软骨变薄及微小破坏和缺损,软骨下 骨呈液性信号的囊变。T2WI,半月板撕裂为 伸向半月板表面的线状高信号。而变性则 表现为板月板内的点状、累圆形、或线状 高信号。 102 鉴别诊断 1. DISH:前纵韧带呈“流注状”骨化,并连续4个 以上椎体。棘上韧带和项韧带骨化,同时椎间隙 正常,骨突关节无强直。 2. 强直性脊柱炎:竹节样改变,但椎间隙正常椎体 边缘无骨赘。同时可见骶髂关节改变及椎小关节 模糊。而本病无骶髂关节炎,椎间小关节不受侵 犯,但常见椎缘骨赘、椎间隙不对称狭窄。 3. 类风湿关节炎:好发四肢关节,显示骨端骨疏松, 关节间隙对称狭窄,常伴肌萎缩,可有关节脱位 或强直。而本病好发于手、膝和脊柱,有骨端增 生硬化和骨赘、关节间隙不对称狭窄,无肌萎和 强直。 103 104 系统性红斑狼疮 为好发于中年女性的结缔组织病,其中90%可 发生骨关节炎,但X线改变不多见。临床常 将手足等部位的X线检查作为与类风湿鉴别 的一项条件。本病较其他结缔组织病更易侵 犯肺胸膜和心脏。 105 X线表现 1) 对称性多发行骨关节炎:对称性、非特异性 软组织肿胀和关节周围局限性骨疏松,以手 足小关节多见。 2) 指间关节畸形性非侵蚀性关节病(5---40%): 一般呈鹅颈畸形和钮花样畸形。可有指间关 节过伸、掌指关节尺偏,及第一掌腕关节半 脱位等。但本病的畸形不伴明显的关节间隙 狭窄和骨质侵蚀。 106 3)缺血性骨坏死(2.7---40):好发于股骨头、骨股 髁、肱骨头和胫骨平台。机制不清,可能与循环 障碍或使用激素治疗有关。表现为骨性关节面硬 化,骨结构塌陷变形,软骨下囊变,以及继发性 退行性骨关节病改变。 4)皮下软组织钙化(7%):好发于下肢皮下软组织, 呈线形或结节状钙化,可能与特异性组织变性有 关。 5)肢端硬化和末节指(趾)骨簇部吸收:不常见, 肢端硬化多见于指骨末端,可与骨吸收并存;末 节指骨簇部骨吸收呈囊状和较规则的骨吸收。 107 系统性红斑狼疮,膝 108 系统性红斑狼疮,手 109 110 硬皮病 又名硬化综合征、进行性系统性硬化征。分局限 性和系统性两型。 局限性主要表现为皮肤硬化,系统性则可侵犯皮 肤、骨骼、肺、心、血管和胃肠道等。 20---50多见,男︰女 3︰1。表现为皮肤肿胀、 增厚、硬化及色素沉着,关节疼痛,活动受限 和屈曲畸形,吞咽困难,呼吸困难,心律失常, 雷诺现象等。 骨病变主要位于手足指(趾)骨末端。 111 X线表现 指(趾)骨远端、腕骨远端、及尺桡骨远端骨吸 收,表现为远端变尖,或呈截断样整个末节指趾 骨全部吸收。 可伴周围软组织萎缩钙化。软组织钙化主要为羟 磷灰石,钙化可位于皮下、关节囊、肌腱或韧带 等部位,大小不等,不规则,边缘模糊不清。少 数呈团状或瘤样。 病变严重时可发生关节骨质侵蚀破坏、普遍性骨 质疏松、关节间隙变窄和半脱位。 以末节指(趾)骨吸收伴周围软组织钙化最具诊 断意义。 112 113 皮肌炎和多发性肌炎 为一种皮肤、皮下组织和横纹肌的非化脓性炎症 和退性行变。可侵犯其他组织和内脏。 基本病理改变是血管壁免疫物沉积是内膜增厚闭 塞引起肌肉等组织坏死。 30---50岁多见,男︰女=2︰1 表现为面、颈部和四肢皮肤红斑、水肿、紫癜、 色素沉着、发亮、无弹性、广泛的肌无力和压 疼、肌萎和肌肉发硬等。 常并发胃、乳房、肺和卵巢的恶性肿瘤。 114 X线表现 主要微软组织改变,骨关节仅见关节周围软组织 肿胀、偶见骨疏松及晚期肌肉挛缩、关节畸形。 软组织病变主要为肘、膝、手指皮下组织和肌群。 早期为软组织肿胀,密度增高,肌间隙消失。 晚期发生肌萎、皮下、肌间隙和肌腱内出现典 型钙化。 钙化大小不一,形态可呈线形、束样、或片状、 团块状,偶见指骨末端骨吸收。其中软组织内 线形或束样聚集的钙化有一定诊断意义。 115 116 节结性多动脉炎 为全身广泛性中、小动脉壁的炎性病变。中、小 动脉壁的炎性坏死形成纤维变性和瘢痕,使血 管壁脆弱发生瘤样扩张,若发生于浅表动脉则 出现沿血管分布的小结节。 女性多见,可发生于任何年龄。 临床有乏力、发热、肌肉疼痛,和支气管哮喘、 嗜酸性粒细胞增多和周围神经炎临床三征。 血管造影是评估本病的主要手段。 117 X线表现 除偶见肥大性骨性关节病样(层状骨膜反应) 改变外,无其他特征性X线改变。 胸部可有肺拴塞、肺内多发性小结节、胸腔 积液等。 118 119 混合性结缔组织病和重叠综合症 特征为具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和 风湿性关节炎的重叠临床症状和X线表现, 并有异常高滴度的抗核抗体,尤其对和糖核 蛋白抗原呈特异性,称为混合性结缔组织病。 在结缔组织病系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、 风湿性关节炎和结节性多动脉炎中,不能以 其中一种疾病诊断、具有一种以上的临床和 X性表现,同时血清学又不能证实为结缔组 织病时,称为重叠综合症。 混合性结缔组织病归属于重叠综合症范畴。 120 一般分为三型: ① 同时合并型:两种或两种以上的结缔组织 病同时存在; ② 轻时型∶两种或两种以上的结缔组织病在 不同时间内合并存在; ③ 不全型:两种或两种以上可疑或不完全的 结缔组织病同时存在; 121 X线表现 混合性结缔组织病的骨关节X线改变是多种结缔 组织病的复合表现:主要为指间关节软组织肿 胀、钙化、关节周围骨疏松,关节面骨质不对 称性、穿凿性侵蚀破坏,关节间隙变窄、舟状 骨缺血坏死,关节半脱位畸形等。 特点为:①X线所见难以用单一结缔组织病解释; ②关节骨质侵犯为非对称性或明显累及远指间 关节;③指(趾)间关节肿胀呈“腊肠“样改 变。 122 123 银屑病性关节炎 30---50岁多见,男︰女=2︰1。