什么是恶性黑色素瘤?
恶性黑色素瘤来源于黑色素细胞的恶性变。黑色素细胞或其母细胞来源于外胚层的神经嵴细胞,在胚胎发育过程中迁移到皮肤、眼、黏膜表面和神经系统等部位。
肛门恶性黑色素瘤较为少见,占整个黑色素瘤的0.3%至3%,占肛管直肠恶性肿瘤的1%至3%。好发于50至60岁左右的成年人。
恶性黑色素瘤恶性程度非常高,非常容易侵袭和转移,5年生存率只有20%左右。
肛管恶性黑色素瘤有什么临床表现
大部分患者没有明显的临床表现,或者缺乏特异性的临床症状。可出现便血、肛周瘙痒、疼痛等非特异性的临床表现。有时候很难与痔疮鉴别诊断,容易出现误诊。
下图就是一位直肠肛管恶性黑色素瘤的患者,肛周可见色素沉着(图A),直肠里面也有色素沉着(图B)。
如果有黑色素沉着的时候,容易提示本病,但是有高达30%的恶性黑色素瘤没有色素沉着,诊断困难。
如诊断何和分期
如果怀疑恶性黑色素瘤,需要进行活检,明确诊断。还需要行结肠镜检查,明确其他肠管还有没有黑色素瘤。盆腔MRI和超声内镜有助于判断肿瘤浸润范围,有没有区域淋巴结转移。
脑部、胸部、腹盆腔CT有助于判断有没有其他部位转移,有必要可以行全身PET/CT检查,明确有无远处转移。
肛管直肠恶性黑色素瘤可以分为三期,一期仅限于局部,没有淋巴结转移;二期出现局部淋巴结转移;有远处转移属于三期。
20%至60%的患者就诊时,已经有淋巴结转移,7%至25%患者就诊时已经有远处转移。
肛管恶性黑色素瘤的治疗
一期的恶性黑色素瘤以手术治疗为主,手术方式有两种,一种是局部切除肿瘤,保留肛门;另外一种是大手术,与直肠癌的手术方式一样,叫做腹会阴联合切除术(APR),需要切除肛门,大便改道,患者需要行造口手术,佩戴造口袋。
由于恶性黑色素瘤恶性程度高,容易出现远处转移,已经有大量的研究显示,局部切除和腹会阴联合切除术相比,两者的生存率是一样的。但是局部切除的生活质量显著高于腹会阴联合切除术。
二期肿瘤应该如何治疗,存在巨大的争议,有的医生选择手术+辅助放疗,还有医生选择手术+化疗/免疫治疗。手术的切除范围,也存在很大的争议,局部切除肿瘤,是否需要清扫淋巴结,清扫范围是多少,都存在争议。总的来说,二期的患者,治疗效果不好。
三期恶性黑色素瘤预后极差,5年生存率