格林-巴利综合征(GBS)是一种神经系统自身免疫性疾病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离,是一种最常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍,呈急性或亚急性临床发病,多数可完全恢复,少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫,多发生于男性青中年。四季均可发病,夏秋季为多。
一、病因
迄今为止GBS 的病因仍不十分清楚,自身免疫功能异常可能在GBS 发病机制中起主要作用。普遍认为其前驱因素有以下几种:①病毒感染;②细菌感染;③疫苗接种,可能与接种后患者的免疫功能活化有关;④遗传因素; ⑤营养状况;⑥肿瘤:一部分肿瘤患者通常伴随GBS 病症,可能与肿瘤抗原为自身抗原,活化患者自身免疫功能相关。
二、临床分型
根据病理特点GBS 有两种类型,一种是脱髓鞘病变型的多发性神经根炎,另一种是神经轴索病变型的多发性神经根炎。
脱髓鞘病变多发性神经根炎约半数以上患者在发病前数日到数周内常有感染史,这种类型多起病急,症状逐渐加重,通常2 周内达到高峰。首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重,并有主观感觉异常, 严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。神经轴索病变型与脱髓鞘病变型相似又有不同。神经轴索病变型的多发性神经根炎病程缓慢易复发,症状以肌无力和感觉障碍为主。主要表现肩、上臂和大腿无力,也可合并前臂、小腿、手和足的无力,肢体无力常较躯干无力更为常见,肌肉大多有萎缩。临床表现可为急进性病情发展恶化。
GBS的五大表现:
(1)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。
(2)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏,以及自发性疼痛,压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。
(3)反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。
(4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患