先天性肝囊肿发展缓慢,一般感觉不到,只有囊肿增大到一定程度后,因压迫邻近脏器而出现食后腹胀、恶心、呕吐、右上腹隐痛不适,右上腹肿块、肝肿大,如合并感染则有发热、疼痛等炎症表现。小的肝囊肿又无症状者,不需特殊处理,只要定期复查即可。大而又出现症状者,应给予适当治疗。有的肝囊肿治疗时也不必开刀,可以在超声波的引导下,囊肿穿刺抽液体术。有条件的可以择肝移植。病变十分广泛的多发肝囊肿晚期病人,由于肝组织破坏严重,肝功能受损可出现腹水、黄疸和引起门静脉高压症。合并多囊肾者,最终影响肾功能,出现肾竭。