病例1术中发现“重复直肠”与正常直肠共 壁,臀部瘘管与皮肤凹陷汇合后向下,穿过骶骨,至骶骨前 方,与“重复直肠”粘连,呈团状坏死组织。将“重复直肠”、皮 肤凹陷及瘘管完整切除(图1D),术中注意保护正常直肠。 病例2发现肛门后方瘘管内侧与直肠之间有疏松间隙, 外侧与臀部肌肉有粘连,臀郎瘘管与周围组织粘连致密,并在 臀部肌间潜行。切除全程瘘管。瘘管总长约8彻,直径约 2.5 cm(图2F),内层未见明显黏膜样组织。术后病理:(1)切 片示瘘管内衬复鳞状上皮,管壁为纤维组织(肛旁瘘管,图1E、 2G);(2)臀部大量炎症细胞浸润伴纤维组织增生(臀部瘘管, 图1F、2H)。两瘘管组织均未见柱状上皮及环形肌组织。术 后切口愈合好,大便正常。 2例患儿分别随访2和5年,均未发现复发迹象,均无排 便障碍。 讨论 臀部瘘管反复感染,伴有肛门后方瘘管是一种比较罕见 的疾病,查阅相关国内外文献,均未见相关报道,目前尚无确 切命名,且病因不明确。 本病早期多无症状,最早期的发现为臀部有小的凹陷, 臀沟向一侧倾斜,具有正常肛门,肛门口周围有窦道结构。以 后方为多,窦道与肛门直肠之间无明确关系,臀部凹陷反复 感染形成慢性窦道,可经过臀部肌肉到达骶尾骨后方。本科 收治的2例病人均如此。 臀部炎症急性发作期出现血白细胞、C反应蛋白增高, 肝肾功能等正常。B超显示臀部软组织层及肌层的肿块,血 供丰富,不能明确肿块与直肠肛门和肛门后方瘘管的关系。 CT显示骶尾部局部皮下脂肪层不规则软组织密度,向内延 伸至臀大肌内,与肌层局部分界不清,增强后可见软组织影 有所强化,肛门后方可见少许软组织密度影。钡剂灌肠、瘘 管造影等显示肛门直肠与臀部瘘管、肛门后方瘘管之问无明 显的相通,骶尾骨发育正常。 病理显示肛门后方瘘管内衬复鳞状上皮,管壁为纤维组 织,未见柱状上皮细胞和明显的腺体组织。臀部瘘管被覆鳞 状上皮,上皮下见淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞(急性感 染)等炎细胞浸润,上皮部位为肉芽组织(可能为溃疡形成), 未见柱状上皮组织和肌肉层。 本病需与下列疾病进行鉴别:肛门肛管重复畸形:女 性好发,肉眼可见肛周孔道开口。管状结构,与肛管之间无交 通性{病理组织学显示痿管尾端被覆鳞状上皮。头端被覆移 行上皮或柱状上皮细胞,不同程度地存在Globet细胞,管壁 万方数据 郑继翠,等.儿童少见先天性臀部肛周瘘管2例报告