蚕豆病分遗传性和获得性两类。一些疾病如白血病等可继发蚕豆病,这不属于遗传。遗传性蚕豆病往往具有家族史。
{蚕豆病是否有必要做产前诊断?}
蚕豆病不是产前诊断的严格指征。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样,危害不大,但一旦发病,又属于严重遗传病之列。临床医生应酌情掌握。关键是要将筛查工作做好,使患者本人明白自己带有该基因,婚后预测胎儿患病风险,做好防治工作。
【忌食】
禁食:珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
【检查】
(1)血象: ①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。 ②红细胞最低降至0.5×1012/升以下。 ③网织红细胞明显增高>0.20。 ④外周血涂片可见有核红细胞增多。 ⑤白细胞升高,可达(10~20)×109/升,甚至呈类白血病反应; ⑥血小板计数正常或增高。
(2)骨髓象:
①红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显。
②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。
(3)尿检查:
①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。
②尿隐血试验阳性率可达60%~70%。
③尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性。
④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。
⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。
【疾病分型】
(1)重型。具有以下任1项者:
①血红蛋白