发现肿瘤的皮肌炎患者应及时针对肿瘤进行治疗,未发现者应定期随访。针对肿瘤的治疗并不能缓解皮损和肌肉症状,仍需联合其他治疗方案,其他治疗手段与不伴肿瘤的患者相似。肿瘤的复发往往伴随皮损和肌肉症状的加重。 1. 3 系统性硬化症 2013 年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR) 和欧洲抗风湿病联盟(European League Against Rheumatism,EULAR) 共同发 表了系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc) 分类标准。根据临床表现的不同可将SSc 分为局限性-皮肤型系统性硬化症(limited cutaneous systemic sclerosis,lcSSc) 和弥漫性-皮肤型系统性硬化症SSc ( diffuse cutaneous systemicsclerosis,dcSSc) 。 1. 3. 1 LcSSc ( 推荐等级B,适用于皮肤肿胀期、硬化早期) : LcSSc 是硬化性疾病病谱中的一型,主要累及皮肤及相邻的组织如脂肪、筋膜、肌肉和骨骼,但内脏器官不受累,包括局限性硬斑病、泛发性硬斑病、线状硬斑病、深在性硬斑病和嗜酸性筋膜炎。 严重的皮肤受累或累及皮下脂肪、筋膜、肌肉、骨骼者可考虑口服糖皮质激素类药物,成人患者可采用甲泼尼龙0.5-1 mg/( kg·d) 口服2~4 周,以后逐渐减量; 儿童患者甲泼尼龙用量为0.5-1mg/( kg·d) ( 最大剂量为60 mg/d) ,口服2-4 周。一般治疗3 周才出现明显疗效,且1/3 的患者治疗后复发。嗜酸性筋膜炎的一线治疗方法为口服糖皮质激素类药物,至少3 个月才出现疗效。 1. 3. 2 DcSSc ( 推荐等级D) : DcSSc是多器官受累的自身免疫性结缔组织疾病,虽然糖皮质激素对结缔组织疾病疗效确切,但不推荐用于DcSSc 的治疗,特别对于皮肤硬化治疗无效,因为糖皮质激素应用剂量超过15 mg /d 时会增加肾危象的风险。 目前皮肤硬化的治疗仍很棘手,尚缺乏大规模的临床研究的资料,有个案报道显示UVA1、PUVA、体外光化学疗法、甲氨蝶呤对早期皮肤硬化有一定疗效。SSc 患者器官受累的治疗不在本文详述。 2 自身免疫性大疱性疾病 2. 1 天疱疮( 推荐等级A) 系统性应用糖皮质激素是寻常型天疱疮的