(一)临床表现为出血,一般以皮肤粘膜出血为多见,有鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经过多,严重者可有胃肠道出血、血尿、外科手术后出血不止及产后大出血。关节及肌肉出血甚少见。出血症状最常发生于婴幼儿期,少数病人至成年后才出现出血症状,出血程度随年龄增长逐渐减轻。本病最有意义的诊断依据为:出血时间延长、血小板粘附功能降低,瑞斯托霉素诱导的血小板凝集减低或不凝集,而对其他诱聚剂反应正常。血浆因子Ⅶ∶C和vWF∶Ag浓度降低或vWF结构异常。若同时伴出血症状及家族史者有助於确诊。