病因 在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。 临床表现 蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。 检查 1.过筛试验高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。2.红细胞检查红细胞海因小体计数。3.酶活性G6PD活性测定。 诊断 在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者乳儿通过吮奶也能作为蚕豆接触证据。 鉴别诊断 1.先天性非球形细胞性溶血性贫血I型。2.药物诱发的溶血性贫血。3.感染诱发的溶血性贫血。4.新生儿黄疸。 治疗 1.输血。2.应用糖皮质激素。3.纠正酸中毒。 预防 有“蚕豆病”病史者,不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱),亦不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物,如果收藏衣物使用了樟脑丸,穿衣以前要曝晒,因为萘也可引起溶血。 小心与食物“犯冲” 在过敏性疾病越来越高发的今天,食物过敏的严重性也浮出水面。任何食物都有可能成为过敏原。食物过敏是与自身免疫有关的疾病,会出现多种症状,包括皮肤、消化道、呼吸道及心血管系统等不适,比如有的人吃了苹果感觉嘴麻、嗓子痒,这是最轻的表现;再重一点的就是浑身起包、皮肤肿胀;最厉害的是引起过敏性休克、急性... 李宏 副主任医师