目前CIPO仍未得到充分诊断,且除了支持治疗,有效的治疗手段欠缺,治疗主要是为了维持足够的营养和电解质平衡并增强胃肠道运动功能,采取多学科、整合医学理念进行长期的治疗和管理。手术应该慎重,包括肠造口术[1]。本文结合国内外进展及本中心的相关经验,旨在简要概述CIPO的病理生理、诊断、传统及新的治疗理念进行系统阐述。 一、CIPO的分类和病理生理 CIPO可分为原发性和继发性。原发性CIPO指没有明确的病因,平滑肌细胞的破坏(肌病),Cajal的间质细胞的破坏(间质病变),固有的肠道神经和/或外在的自主神经(神经病变)可以单独或一起起作用(神经间质病或神经肌病),从而引起CIPO的严重运动障碍和相关症状。CIPO患者的胃肠道环形肌层中缺乏α肌动蛋白,随后研究发现,24%的CIPO患者α肌动蛋白缺乏,这被认为是肌病性CIPO的潜在生物标志物[7]。神经病变被认为是导致CIPO失调最常见的原因之一,多种疾病可能导致神经炎性病变(如自身免疫性疾病、副肿瘤综合征等),神经系统疾病和感染,这些因素导致广泛的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润神经肌肉结合区域,破坏肠神经系统(ENS)内的信号传导[8]。神经变性可能是由内源性和/或外源性损伤引起的,部分由非炎性反应介导的ENS受损,其病因包括线粒体功能障碍[9],自由基形成导致神经元丢失,放射线暴露和糖尿病等均可导致神经变性[8]。 继发性CIPO可能是由于全身病理生理改变而引起,在老年患者中更常见。CIPO的继发性原因包括内分泌失调如糖尿病,甲状腺功能低下或甲状旁腺功能低下,结缔组织病如Ehlers-Danlos综合征,系统性硬化症,副肿瘤综合征,自身免疫性疾病乳糜泻,药物性如阿片类药物,恰加斯氏病和肠道感染后并发症,导致胃肠道成纤维细胞增殖增加而平滑肌减少。轻链蛋白和β2-微球蛋白样淀粉样蛋白沿胃肠道固有肌的淀粉样变性斑块形成(主要在小肠内)导致CIPO的发生。淀粉样蛋白A蛋白沉积在胃肠道肠系膜神经丛内,导致神经元的破坏。遗传性骨骼肌疾病如强直性肌营养不良,杜兴氏肌营养不良症和眼睑咽肌营养不良,同时也导致了胃肠道的平滑肌萎缩。此外,继发性CIPO可能由中枢或肠神经系统ENS的内在病变引起,例如脑血管事件。还存在一些家族性CIPO,其可以是常染色体显性,常染色体隐性和伴X染色体等遗传性疾病。 二、临床表现 CIPO的临床表现因病因和受累