儿童强直性脊柱炎以外周关节炎为首发症状者多见。非对称性、少数关节或单关节,及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。外周关节受累部位以髋、膝、踝等下肢大关节为多见,也可累及肩、肘等上肢大关节,指、趾等末梢小关节受累较少见。除髋关节外,膝和其他关节的关节炎或关节痛多为暂时性,很少表现为持续性和破坏性,极少或几乎不引起关节破坏和残疾,为区别于类风湿关节炎的特点之一。髋关节受累占38%~66%,病变往往较严重,一般发病年龄越轻,髋关节受累发生率越高,预后越差。大多数为双侧受累,而且94%的髋部症状起于发病后头5年内。随着发病年龄增加,髋关节受累发生率也随之降低,严重性也随之减小。在滑膜炎期可以出现疼痛,活动受限,随后软骨、骨质破坏,关节可出现纤维性或骨性强直,髋关节发生挛缩,膝关节代偿性屈曲,患者可见鸭步状态。
3.典型表现
腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减低是强直性脊柱炎的典型表现。尤其在病情活动期间。本病腰痛症状不因休息而缓解,活动反而使症状减轻。也有的病人腰背僵硬于午后或晚间为著。
早期病变多局限在骶髂关节和腰椎,随病情进展,炎症可扩展及胸椎、颈椎。称为“上升性扩展”,大多数患者的扩展方式属此。随着病情进展,整个脊柱可发生自下而上的强直:先是腰椎前凸曲线的消失;进而胸椎后凸而呈驼背畸形;随着颈椎受累,颈椎活动受限,此时病人体态变为头向前俯、胸廓变平,腹部突出,最后脊柱各方向活动完全受限。也有一小部分患者,其脊柱病变从胸椎开始,再由胸椎下行扩展到腰椎和骶髂关节,此称为“下行性扩展”,多见于女性患者。在AS晚期,炎症基本消失,所以疼痛和晨僵都不明显,只在某些仍有炎症活动的部位仍有疼痛,而以关节畸形和强直为主,形成AS终末期的典型表现:腰椎生理曲度消失,脊柱后凸显驼背畸形,胸廓常固定在呼气状态,颈椎后凸使头部固定在前屈位,髋关节和膝关节屈曲。患者直立时,由于身体和头部前倾,只能看到前面有限的一段路面。由于吸气时胸廓扩张能诱发疼痛,可以出现呼吸受限,在剧烈活动后尤为明显。但由于腹式呼吸代偿,很少引起通气功能障碍。侵犯颈椎时表现为颈项部疼痛、僵硬,疼痛可放射至头部,可以有颈部肌群痉挛。寰椎和枢椎可处于半脱位状态,颈部转动能引起疼痛加剧。由于整个脊柱发生强直,病人改变姿势时自我平衡十分困难而很容易发生外伤,且外伤很可能为此阶段疼痛突然加重的原因