及时诊断,早期规范治疗,是改善幼年特发性关节炎预后的关键。
摘要
幼年特发性关节炎是儿童时期常见的慢性疾病,疾病的复杂性给临床治疗带来很大挑战,患儿预后很差,给患者家庭带来很大的负担。2019年11月修美乐(阿达木单抗)在中国获批治疗多关节型幼年特发性关节炎,临床疗效显著,安全性好,大大改变了患儿的预后,让患儿家庭重现美好生活。
被忽视的幼年“类风湿关节炎”
类风湿关节炎是许多人耳熟能详的一种疾病,在中国,患者人数多达500万以上。通常会被认为只有成人才患病,事实该疾病可发病于任何年龄,自然也包括幼年儿童。目前成人类风湿关节炎的药物研发与临床治疗已取得了较大的进展,但是对幼年发病的类风湿关节炎的关注及研究进展仍然较少。
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA):一组16岁以下儿童在排除其他疾病后的不明原因关节肿、痛、热或活动受限、持续6周以上的疾病。该疾病是儿童时期最常见的慢性疾病之一, 以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。全球患病率约为7~401/100000[1],在亚洲人群中,来自台湾的统计数据显示其患病率为3.8/100000[2],中国大陆目前尚无大样本的JIA流行病学数据。
JIA临床表现复杂多样,其异质性为临床诊断带来了巨大的困难。目前较常用的分类标准为国际风湿病学联盟(International League of Associations for Rheumatology,ILAR)JIA分类标准,根据不同临床特点分为7个亚型:全身型JIA、少关节炎型JIA、RF(类风湿因子)阴性多关节型JIA、RF阳性多关节型JIA、附着点炎症相关JIA、银屑病JIA和分类不明的关节炎[3]。
全身型JIA:一个或以上的关节炎,同时或之前发热至少2周以上,其中连续每天弛张发热时间至少3 d以上,伴随以下一项或更多症状:短暂的、非固定的红斑样皮疹;全身淋巴结大;肝脾大;浆膜炎。
少关节型JIA:发病最初6个月1~4个关节受累,有2个亚型:持续性少关节型JIA,整个疾病过程中关节受累数≤4个;扩展性关节型JIA,病程6个月后关节受累数≥5个。
RF阴性pJIA:发病最初的6个月,5个以上关节受累,类风湿因子阴性。
RF阳性pJIA:发病最初6个月,5