主要有多发性硬化、神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横断性脊髓炎、同心圆硬化、弥漫性硬化等。这些疾病都是神经科医生所认为的,在临床表现、影像学检查和病理检查中,均能显示脱髓鞘的“正规军队”,即真正的“脱髓鞘”疾病。
可是,有一些疾病可能只是在影像学检查或病理检查上表现为“脱髓鞘”,比如白质消融症、脑小血管病、中枢神经系统小血管炎(原发或继发),还有一些感染性疾病、代谢疾病、中毒性疾病等。这些疾病的“化妆技术”超高,常常骗过临床医生或者放射科医生的双眼,招摇撞骗,假冒“脱髓鞘”,但其实实质并不是“脱髓鞘”疾病。神经系统疾病的“同病异象,异病同象”在这里体现得淋漓尽致。
这么多疾病名称,是不是有点太专业了?简单粗暴点讲,真正意义上的“脱髓鞘”指的是病前白质发育正常,由于非特异性炎性损伤(即没有感染、代谢、中毒等病因),髓鞘发生了脱失,当然髓鞘还可以再生,脱失-再生也可以同时存在。有很多疾病可以表现为“脱髓鞘”,我在这里不想铺开,只想说一说最容易被误诊、也最常见的“脱髓鞘”的疾病——脑小血管病。
脑小血管病病因很多,小动脉硬化是最为常见的一类;还有的是由于炎症及免疫介导异常导致的后天性脑小血管病,如韦格纳肉芽肿病、干燥综合征等;放疗也会引起脑小血管病。还有一大类是先天性的,其中遗传性小血管病,包括CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry病及COL4A1突变等导致的先天性脑血管病,还有遗传性脑淀粉样血管病。
得了脑小血管病,通过病理检查,可以发现患者有缺血梗死灶、脑白质改变、微出血灶,磁共振可以看到双侧大脑半球白质弥漫性脱髓鞘,往往对称分布,以额叶、顶叶、枕叶最明显,基底节、丘脑、中脑、脑桥均可见深部多发性小梗死灶。
如果不幸发现颅内多发病变,不要过于担心,保持镇静,专业的事交给专业的人来做。那接下来该怎么办呢?
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