脑裂畸形
脑裂畸形(Schizencephaly)是一种神经元移行异常的大脑发育畸形,于1946 年首先由 Yakovlev 和Wadsworth 报道,属于罕见疾病。
发病机制
发生于妊娠前 2 个月,构成大脑皮层的神经元来自胚胎期的脑室壁,初期为单层细胞,然后逐渐分化成 4 个带的假复层上皮,由内向外依次为脑室带、脑室下带、中间带和边缘带,从胚胎第 7 周开始脑室下带细胞分化成为成神经细胞(即生发基质),第8周起生发基质开始向外迁移,穿透中间带到边缘带分化成神经元,发出树突和轴突,形成脑皮层,整个迁移过程一直延续到胚胎的第 26 周,第30 周时脑皮层完全形成,在这期间任何原因导致生发基质缺失或迁移障碍,均可造成神经元迁移畸形。
常见病因
缺血、感染、生理生化及遗传因素等均可引起。