1　6.1	　骨骼肌肉并发症　1.	　最常见的出血部位是四肢的关节和肌肉。　2.	　出血可能会比较频繁而没有明确原因,取决于　疾病的严重程度(参见表1-1)。　3.	　在患有重型血友病的儿童中,一般最初发生关节　血肿的时间在儿童开始爬行和走路时,通常在2　岁之前,但偶尔也会更迟。　4.	　如果治疗不当,在孩子生命的头10年至20年内,　反复出血将导致关节和肌肉的进行性退化,且由　于丧失运动能力而造成严重丧失功能、肌肉萎缩、　疼痛、关节畸形和肌肉挛缩　[1,2]。　滑膜炎　1.	　发生急性关节血肿后,滑膜发炎、充血,会变　得十分脆弱。　2.	　如果滑膜炎得不到治疗,会导致关节血肿的反　复发生[1,2]。　3.	　在这个阶段,需要用可移动式夹板或加压绷带　保护关节。　4.	　应该限制患者的活动,直至关节肿胀和温度恢　复到基线标准。　5.	　对有些病例,COX-2抑制剂可能有帮助。　6.	　在发病早期,活动范围应该有所限制。应通过　细致的关节体格检查来区分关节血肿和滑膜炎。　7.	　可以通过超声波检查或核磁共振成像技术确认　滑膜肥大的存在。普通放射线诊断和特殊核磁　共振成像技术可帮助确定骨软骨变化情况。　8.	　如果反复出血,滑膜会长期发炎和肥大,关节　出现肿胀(这种肿胀通常不僵硬,也不特别疼　痛);这种属于慢性滑膜炎。　9.	　随着肿胀的继续恶化,将出现关节损伤、肌肉　萎缩并丧失活动能力,进而发展为慢性血友病　性关节病。　10.	　治疗的目的是尽快抑制受损滑膜并保护关节功　能(第　5级)[3,4]。包括下列选择:　	　凝血因子替代治疗,给药频率和剂量应足以　防止反复出血的发生(第　2级)[5-8]　	　如果能以足够的剂量提供浓缩物,配合　强化物理治疗的短期次级预防治疗(6-8　周)会有效果。　	　物理治疗(第2级)[9,10]包括:　	　每日锻炼,以改善肌肉力量并维持关节　活动。　	　使用各种具备的治疗手段,降低继发性　感染的机会　[11　	　功能性训练　[12]　6　血友病并发症　52　	　NSAIDs　(COX-2　抑制剂),可用来减轻炎症　(第2级)[13,14]　	　功能性支具。这种支具允许关节活动但限制　活动范围,以防滑膜受