一、概述
1. 总述
概述:肾母细胞瘤(nephroblastoma),也称Wilms瘤(Wilms tumor),是一种胚胎性的腹部恶性肿瘤,也是儿童中最常见的肾脏恶性肿瘤。
好发人群:常见于15岁以下的儿童,尤其是3-4岁的儿童。
表现: 无症状的腹部包块、腹痛、腹胀、血尿、高血压,少数患者可出现发热、厌食、体重减轻。
治疗:主要治疗方法为化疗、手术和放疗等多种手段的综合应用。
预后: 肾母细胞瘤总体生存率超过85%。
2. 疾病定义
肾母细胞瘤是一种胚胎性的腹部恶性肿瘤。它在所有儿童癌症中占约6%,是儿童中最常见的肾脏恶性肿瘤。
大多数肾母细胞瘤是单侧的,也就是说只影响一个肾脏。但也有少数病例会有双侧肿瘤,即两个肾脏均有肿瘤。在极少数病例中,患者会先发生单侧肿瘤,而后发展为双侧肿瘤。
3、流行病学
肾母细胞瘤多发于15岁以下的儿童,尤其是3-4岁的儿童。98%的患者确诊时小于10岁,75%小于5岁。美国的肾母细胞瘤发病率为每10万人中7.1例,亚洲人群的发病率较之略低。单侧肾母细胞瘤的平均诊断年龄为44个月,双侧肾母细胞瘤的平均诊断年龄为31个月。单侧肾母细胞瘤的患者中,女性略多于男性(男女比例0.92:1.00);而双侧肾母细胞瘤患者中,女性占62.5%。
4. 疾病类型
(1)病理组织学分型
在病理组织学上,肾母细胞瘤包括三种不同类型的成分:原始肾胚芽、上皮和间叶组织。根据不同类型成分所占的比例,肾母细胞瘤可分为以下六种亚型:
胚芽为主型:肾母细胞瘤中胚芽成分>65%。胚芽细胞小,排列紧密,核圆形、椭圆形,核染色质较粗,有小核仁,核分裂象多,胞质少,嗜碱性。根据胚芽的排列分成四种类型:弥漫性胚芽型、蛇形胚芽型、结节样或器官样胚芽型、基底细胞样胚芽型。
上皮为主型:肿瘤中上皮成分>65%,上皮成分包括各种不同分化程度的腺腔、腺管、菊形团及由上皮细胞团构成的肾小球样结构,罕见情况下也可出现异源性上皮如黏液细胞、鳞状细胞、神经细胞等;根据上皮成分的分化程度又可分为分化型和未分化型。欧洲儿童肿瘤研究国际协作组(SIOP)强调上皮型中胚芽组织不得超过10%,否则为混合型。
混合型:肿瘤由上述3种或2种组织形态混合构成,各成分均不大于65%。
消退型:对进行了术