鉴别诊断的基本要点首先是熟悉上述疾病各自临床特征,确诊的关键方法是脑电图检查,特别是自然睡眠脑电图或长程脑电图监测。最好能同时进行PSG检查,一方面对一般睡眠障碍可协助诊断,另一方面对睡眠相关性癫痫可增加痫样放电的检出率,并有助于判断其与睡眠周期的关系。 在某些睡眠相关性癫痫,痫样放电频率与睡眠周期关系密切。我们对BECT痫样放电的昼夜规律研究证实,发放频率在清醒期平均4.5次/分,而在全夜的NREM期则高达27~50次/分,部分病例出现ESES的特征,REM睡眠期异常放电也可达20次/分以上。Landau-Kleffner综合征也可见到类似的昼夜发放规律。 国际抗癫痫联盟1989年发表的癫痫和癫痫综合征分类中,有些癫痫综合征主要或全部发作于睡眠期。 睡眠相关性癫痫和发作性睡病、夜惊、梦魇、OSAS等睡眠障碍具有诸多共同点。均发生于睡眠期,表现也多为发作性,可伴发精神不振或行为异常等。但治疗原则迥异,预后也有很大差异。 确诊 有学者认睡眠型癫痫为常染色体显性遗传,在澳大利亚一个大家系的研究发现位于20q13.2~13.3的CHRNA4基因突变与本病有关。相关报告的治疗药物包括卡马西平、氯硝西泮或拉莫三嗪等。多数呈现显著疗效,表现为发作明显减少甚至完全终止,日间清醒期的不适主诉减少或消失。但最终的治疗方法还是要临床医师根据实际病情来定。 睡眠相关性癫痫一旦确诊,一般需进行正规抗癫痫治疗,否则反复发作有可能影响神经精神功能。而其他睡眠障碍,如夜惊、梦魇等,则一般勿需特殊治疗,大多具有自限性特征。有些睡眠障碍如发作性睡病、OSAS,虽需要给予药物或器械干预,预后也大多良好。 发病机制 1、NREM睡眠期与REM睡眠期关系: 许多研究发现在NREM睡眠期癫痫发作增加,在REM睡眠期发作减少。其病理生理机制可能是:癫痫灶的神经元在睡眠时对于同步化兴奋性突触传入是超敏的,不同的睡眠时相对于发作间期放电、发作阈值和神经元的兴奋性有不同影响。NREM期通过脑干网状激活系统、丘脑和皮层的相互作用,提高大脑神经元同步化,癫痫活动在此期被泛化,癫痫样放电更明显,而在REM期丘脑皮层的同步化机制被抑制,导致癫痫样放电传播的抑制和骨骼肌的弛缓。阻塞型睡眠呼吸暂停综合征病人有频繁的睡眠中断和NREM3、4期、REM期的减少,严重病人在