又称“先天性独肾”。是输尿管芽未发育所致。男多于女,左侧多见。肾阙如,同侧的输尿管、膀胱三角区也不发育,同侧肾上腺有10%阙如。有家族倾向。20%~40%并发生殖系统畸形。男性并发同侧输精管、精囊、射精管阙如或发育不良。女性最常并发单侧卵巢、输卵管阙如或发育不良,子宫发育不良及阴道不发育。生后单肾代偿性肥大,一般无症状,但不少患者单肾并发肾盂、输尿管连接处狭窄并发肾积水,常因梗阻性无尿急诊就医,经泌尿系系统检查才确诊。如出生前诊断为先天性单肾患者,注意排除其他伴发畸形,并予以对症治疗。保护肾功能。饮食没有特别的要求,注意保养好身体,预防感染特别是妇科炎症和尿路感染,避免引发肾炎等疾病,子宫方面应检查排卵情况是否正常.