1.1这是一种什么病?
系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性自身免疫性疾病,身体各器官均可受累,尤其是皮肤、关节、血液、肾脏及中枢神经系统。慢性意味着该疾病持续很长时间。自身免疫意味着免疫系统的障碍, 免疫系统不再保护机体免于细菌和病毒的侵害,而是反过来攻击自身的组织。
系统性红斑狼疮的命名要回朔到20世纪早期。"系统"意味着该疾病损害身体的各个器官。lupus(狼疮)是来源于拉丁词,是狼的意思,是指脸上典型的蝴蝶斑,使人联想到狼脸上的白色印记。erythematosus(红斑)是希腊词,意思是红色的,代表疾病典型的红色的皮疹。
1.2这种病常见么?
SLE被世界广泛认识,该疾病在非洲裔美国人,西班牙人,亚洲人和美国原住民中较为常见。欧洲SLE发病率约为1:2,500,其中约15%的患者是在18岁以前诊断。SLE在5岁以前发病是非常罕见,在青春期前发病也非常少见。 18岁以前发病的患者被称作儿童SLE、幼年SLE及儿童起病的SLE。	育龄期妇女(15-45岁)是好发人群,在这一年龄段发病的男女比例为1:9。在青春期前发病的男孩占所有患者的1/5,其比率高于青春期后发病的。
1.3这种疾病的病因是什么?
SLE的确切病因尚不清楚。人们只是知道SLE是一种自身免疫性疾病,免疫系统丧失了区别外来入侵者和自身组织和细胞的能力。免疫系统错误的产生了自身抗体,将自己的正常细胞当作外来抗原加以攻击。其结果是自身免疫反应引起了特殊的器官(关节、肾脏、皮肤等)炎症反应。炎症意味着引起局部受累组织和器官出现红、肿、热、痛。 在SLE患者中,炎症反应持续时间较长,导致了组织的损伤及脏器的功能受损。这就是为什么治疗SLE的目的是减少炎症反应。
目前认为多个遗传因素与环境因素结合引起了异常的免疫应答。 已知SLE可被一些因素诱发,如青春期激素失衡、压力以及一些环境因素,如日光照射、一些病毒感染和应用某些药物(例如异烟肼,肼屈嗪,普鲁卡因胺,抗惊厥药物)。
1.4该病会遗传么?
SLE可有家族聚集现象。孩子可从父母遗传到某些尚不清楚的遗传因子,使其发展为SLE。尽管这些因素并不一定会导致发展为SLE,但会使得更容易患此病。例如,双胞胎之一确诊为SLE,那么其同胞患病的风险不超过50%。目前无SLE有关的基因检测及产前检查。