本病如不治疗,多于5岁前死亡。
轻型:患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。
中间型:多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。
2、a地中海贫血
静止型:患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Barts含量为0.01-0.02,但3个月后即消失。
轻型:患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等,红纽胞渗透脆性降低,变性珠蛋白小体阳性,HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Barts含量为0、034-0.140,于生后6个月时完全消失。
中间型:又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。