胚胎发育的第4周,两侧背主动脉的前端绕越咽肠后,在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长,先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。 在第3对腮动脉弓充分发育时,第1、2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉,第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓,右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失。第6对鳃动脉弓形成肺动脉,其右侧远段与背主动脉联接中断;左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管,出生后导管闭合成为动脉导管韧带。左侧第4鳃动脉弓退化消失,右侧发育形成主动脉弓,降主动脉位于脊柱右侧。 从主动脉弓发出分支的排列顺序呈正常的镜影,即第1支为左无名动脉,再发出左颈总动脉和左锁骨下动脉;第2支为右颈总动脉;第3支为右锁骨下动脉。有时主动脉弓共发出4个分支,而左无名动脉不存在,动脉导管或动脉韧带位于左无名动脉或左锁骨下动脉与左肺动脉之间。 食管后方无血管者不构成血管环。右位主动脉弓一般对气管、食管不产生压迫,但有少数病例动脉导管或动脉韧带,从左肺动脉绕过食管后方连接于右侧主动脉弓远段,或左锁骨下动脉起源于近段降主动脉,经食管后方进入左上肢,动脉导管或动脉韧带亦可位于气管左侧左肺动脉与左锁骨下动脉之间,或位于左肺动脉与起源于降主动脉的左锁骨下动脉之间。 右位主动脉弓本身不引起明显血流动力学改变,但伴左位动脉导管或左位动脉韧带时可与动脉导管、动脉韧带、主动脉弓、肺动脉共同构成血管环,压迫食管和气管而引起吞咽困难、呼吸窘迫和肺部感染等症状,偶引起声音嘶哑。胸部X线和食管吞钡X线检查可提示本病的存在,主动脉造影则可确诊。 临床上要鉴别各种类型的先天性主动脉弓畸形,其中包括梗阻性先天性主动脉弓畸形如主动脉缩窄和主动脉弓中断,非梗阻性先天性主动脉弓畸形如双主动脉弓和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉等,也可包括分流性先天性主动脉弓畸形如动脉导管未闭。 主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处,亦即主动脉峡部,邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓,胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。