临床表现 为脊髓压迫症但缺乏特异性,病程在多数患者仅数月之久。有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为唯一症状。由于本病无临床特异性,定性诊断较困难。本病常伴发视网膜血管瘤、皮肤血管瘤或其他先天性病变。 诊断 在成人有小脑肿瘤症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑本病的可能,如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症,或有家族史,诊断基本可以确定。但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。 CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像,密度常不均匀,囊性者显示为低密度,但一般较甚囊肿密度为高,边缘欠清晰,有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射对比剂后扫描,影像增强。肿瘤周围可有低密度水肿带。 血管母细胞瘤可以用注射显影剂的电脑断层或是核磁共振扫描来加以诊断。在这些检查中,注射显影剂之后,血管母细胞瘤会在脑或是脊髓中显现出亮白色的病灶。