大多数报道的家族性甲状腺乳头状癌为一种外显率降低的常染色体显性遗传,实际可能是一种异源基因,多基因遗传和基因与环境相互作用的复合状况。我们推荐以下相关处理原则:　(1)在所有甲状腺乳头状癌的患者中有5~10%是家族性甲状腺乳头状癌,所以在该病患者中要仔细询问和检查一等亲家属。　(2)流行病学研究发现在家族性甲状腺乳头状癌中一等亲(父母、子女、兄弟姐妹)患病是普通人群的5~8倍。当1个家族中有2个或2个以上甲状腺乳头状癌患者时,一等亲和二等亲都要定期仔细检查甲状腺,如果发现有结节,应适当放宽手术指征,及时处理。　(3)家族性甲状腺乳头状癌双侧的病灶近一半以上,所以术前应仔细检查对侧甲状腺情况,了解是否存在双侧病灶。　(4)由于至今家族性甲状腺乳头状癌没有统一的金标准,和家族性大肠腺瘤综合征中甲状腺乳头状癌很难区别,所以要注意家族是否有大肠肿瘤。　(四)预后　甲状腺乳头状癌与其它内脏器官恶性肿瘤相比,具有生长缓慢的特点,预后一般较好。术后复发约20%出现在10~15年后,因此,术后5年总结疗效,显然为期不足,10年以上随访较能反映实际情况。有些因素可以明显影响预后:　1、性别与年龄　女性预后一般比男性好,年龄少于45岁的预后比年龄大于45岁的为好。50%)。甲状旁腺功能亢进仅约10%-20%出现典型症状。本型可合并皮肤苔藓淀粉样病变,多发生于家族性患者,可作为预示髓样癌发生的标志物。　采用5肽胃泌素检测法(Pentagastrin　Test)或钙五肽胃泌素联合法,检测血清降钙素,在C细胞增生阶段即可早期检出髓样癌的存在。　2、MEN　2B型1966年Williams　首次描述甲状腺髓样癌合并嗜酪细胞瘤及多发性神经节瘤综合症,本症包括舌背或眼结膜神经瘤,唇变厚,Marfanoid体型(体型瘦长,皮下脂肪甚少,肌肉发育差,股骨骺发育迟缓,上下肢比例失调及漏斗胸等)及胃肠道多发性神经节瘤。家族性患者,可在儿童期出现肠梗阻或腹泻。本征为常染色体显性遗传的表征之一。　甲状腺髓样癌合并MEN　2B型,一般较2A型进展为快,易于早年发病,常较早出现转移。原发癌多为双侧,约半数出现双侧嗜酪细胞瘤。除上述综合症外,甲状腺髓样癌患者尚可见到一些其他与内分泌有关的症状,如腹泻及柯兴氏综合征等。本病患者约20%-30%有顽固性腹泻,发生转移者合并腹泻可多达40%以上。多为水泻,含有未消化食物。