苯丙酮尿症患儿在饮食方面存在特殊的要求,尤其对蛋白质要求十分特殊,因为苯丙氨酸多存在于蛋白质中,因此患儿需要食用特制的无苯丙氨酸蛋白质,患儿也需要食用足够的蛋白质,来促进身长发育。对其他的营养素如糖、脂肪、维生素、矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样;宜采用低苯丙氨酸饮食。 治疗苯丙酮尿症的食物主要是低苯丙氨酸类食物及低蛋白类的食物,在饮食方面对蛋白质有着严格的要求,因为苯丙氨酸多存在蛋白质中,所以苯丙酮尿症患儿对蛋白质有着特殊的要求。