先天性加减的预后与开始治疗的年龄密切相关。诊断愈早、治疗愈早、预后愈好。如果在生后3个月治疗者,74%的病例智商在90分以上。生后4~6个月治疗者,33%智商在90分以上,但约15%患者可留下不可逆的脑损伤后遗症,这可能与以下因素有关:如加减的类型、发病的时间及持续的时间,尤其是在诊断时T4浓度及骨龄均以较低的宫内甲减儿。最关键的是无论何时发现甲减就应及时中药治疗。该病应早期确诊,尽早治疗,以减小对脑发育的损害。一旦诊断确立,应终身服用甲状腺制剂,不能中断,否则前功尽弃。饮食中应富含蛋白质、维生素及矿物质。
甲状腺制剂有两种,①L—甲状腺素钠:100ug或50ug/片,含T4,半衰期为一周,每日仅有T4浓度的小量变动,血清浓度较稳定,每日服一次即可。婴儿用量为每日8—14ug/ kg,儿童为每日4ug/kg。②干甲状腺片:40mg/片,是从动物中提取出来的,含T3、T4,若长期服用,可使T3升高,使用时要予以注意。
干甲状腺片60mg相当于L—甲状腺素钠100ug。开始量应从小至大,间隔1~2周加量一次,直至临床症状改善,血清T4、TSH正常,即作为维持量使用。药量过小,会影响智力及体格发育。
用药量可根据甲状腺功能及临床表现进行适当调整,应使①TSH浓度正常,血T4正常或偏高值,以备部分T4转变成T3;②临床表现:每日一次正常大便,食欲好转,腹胀消失,心率维持在儿童110次份、婴儿140次份,智能进步。药物过量可出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等。因此,在治疗过程中应注意随访,治疗开始时,每2周随访1次;血清TSH和T4正常后,每3个月1次;服药1~2午后,每6个月1次。在随访过程中应注意观察生长发育情况及血清T4、TSH浓度,随时调整剂量。
先天性甲减如果出生后3个月内开始治疗,预后较佳,智能绝大多数可达到正常;如果未能及早诊断,而在6个月后才开始治疗,虽然给予甲状腺素可以改善生长状况,但是智能仍会受到严重损害。
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