患有苯丙酮尿症的患者应忌食含苯丙氨酸的食品。苯丙酮尿症发病原因是患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶。苯丙氨酸羟化酶的作用是将必需氨基酸苯丙氨酸转化成酪氨酸,缺乏这种酶,苯丙氨酸就会被转化成苯丙酮酸,体内苯丙酮酸过高,会造成新生儿大脑损伤,精神发育迟缓。其余7种必需氨基酸·异亮氨酸(IsoleucineIle)·亮氨酸(LeucineLeu)·赖氨酸(LysineLys)·蛋氨酸(MethionineMet)·苏氨酸(ThreonineThr)·色氨酸(TryptophanTrp)·缬氨酸(ValineVal)其余12种标准氨基酸·丙氨酸(AlanineAla)·精氨酸(ArginineArg)·门冬酰胺(AsparaginesAsn)·门冬氨酸(Aspartic acidAsp)·半胱氨酸(CysteineCys)·谷氨酰胺(GlutamineGln)·谷氨酸(GlutamicGlu)·甘氨酸(GlycineGly)·组氨酸(HistidineHis)·脯氨酸(ProlinePro)·丝氨酸(SerineSer)·酪氨酸(TyrosineTyr)