外耳道胆脂瘤发展缓慢,病程较长。症状与胆脂瘤大小及是否合并感染有关。初期未感染的小胆脂瘤常无明显症状,易被患者忽略。瘤体较大时可出现耳阻塞感及听力减退,耳鸣。如耳道进水或其他原因而致继发感染,胆脂瘤膨胀,压迫外耳道,可引起剧烈耳痛。这也常是患者就诊的主要原因。此时不要误诊为耵聍栓塞而反复浸泡,加重感染。伴感染时细菌可以分解胆脂瘤,液化物与外耳道炎渗出物混合后溢出,形成耳漏,常伴有恶臭。如有肉芽形成,分泌物内可带血。个别外耳道胆脂瘤可经外耳道后壁侵犯乳突,广泛破坏乳突骨质,并发胆脂瘤型中耳乳突炎;面神经垂直段,鼓索神经亦可因骨质破坏而直接裸露于病灶下方。感染严重者可并发颈侧脓肿和瘘管。