概述 胶质母细胞瘤在神经上皮性肿瘤中占22.3%,有报告占颅内肿瘤的10.2%。仅次于星形细胞瘤而后第2位。本病主要发生于成人,尤其30-50岁多见,男性明显多于女性,约2-3:1。好发年龄为40-45岁。胶质母细胞瘤位于皮质下,呈浸润性生长,常侵犯几个脑叶,并侵犯深部结构,还可经胼胝体波及对侧大脑半球。发生部位以额叶最多见,其他依次为额叶/顶叶,少数可见于枕叶/丘脑和基底节等。肿瘤位于后颅窝者较罕见。 病理 肿瘤好发于大脑半球白质内,浸润性生长,大多数肿瘤境界不清,少数肿瘤因生长迅速而使周围组织受压出现软化和水肿,表现“假包膜”现象,可被误以为境界清楚,其实肿瘤已超出边界浸润生长。肿瘤可侵犯皮层并可与硬膜粘连,或可突人脑室及深部结构。肿瘤的硬度因肿瘤有无继发性改变而异,一船软硬相间,质地不均。肿瘤可里多种颜色,典型肿密切面可见灰色的瘤体、红色的新鲜出血、紫色的出血块、黄色的陈旧出血和白色的间质增生,肿瘤亦可有大小不一的坏死灶和囊性变,囊内液体可呈血性、棕色或黄色。肿瘤血运丰富,周围脑水肿明显。突出到脑表面和脑室者,肿瘤细胞可随脑督液播散,个别的可向脑外转移至肺、肝、骨或淋巴结。 临床表现 因肿瘤为高度恶性,生长快、病程短,自出现症状到就诊时多数在3个月之内,约70%-80%在半年以内。个别病例因肿瘤出血,可呈卒中样发病。偶尔可见病程较长者,可能肿瘤早期较为良性,随肿瘤生长而发生恶性转化有关。由于肿瘤生长迅速,脑水肿广泛,颅内压增高症状明显,几乎全部病人都有头痛、呕吐、视神经乳头水肿。约33%的病人有癫痫发作。约20%的病人表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状。肿瘤浸润性破坏脑组织,造成一系列的局灶症状,病人有不同程度的偏瘫、偏身感觉陈碍、失语和偏盲等。病人可因肿瘤出血而出现脑膜刺激症状,而癫痫的发生率较星形细胞瘤和少技胶质细胞瘤少见。 辅助检查 CT扫描:肿瘤里边界不清的混合密度病灶,其中多有瘤内出血所致高密度表现但钙化者甚少,瘤内坏死及囊性变呈低密度影,而使得其形态呈多形性;病灶周围多数脑水肿较重,脑室常被压迫变小、变形或封闭,中线结构常向对侧移位。增强扫描出现非均匀的密度增强或环状增强,坏死区常位于肿瘤实质内,呈边界不整齐的低密度区。 MRI检查:肿瘤在Tl加杖图像上呈低信号,与邻近脑组织不容易区分,占位效应十分明显。肿瘤内若有较大的坏死区则呈更低信号.若有出血呈高信号。胼胝体常常受累,中线结构如纵裂池可变形、变窄或移位。肿瘤在T2加权像呈混杂信号,以高信号为主,散在性分布低与等信号。注射Gd-DTPA后肿瘤十分显著的对比增强使得肿瘤与邻近结构有明确的分界,且好发在脑深部。 治疗及预后 治疗以手术切除为主。手术的原则同星形细胞瘤,但胶质母细胞瘤不太可能作到真正完全切除,应尽量作到多切除肿瘤并同时作内外减压术。此肿瘤约有1/3边界比较清楚,手术可做到肉限全切除;另2/3呈明显浸涸性,与正常脑组织分不出明显界限,如果位于额叶前部、硕叶前部或枕叶者,可将肿瘤连同脑叶一并切除,使术后有一个比较大的空间,这样效果较好。如果肿瘤位于重要功能区(语言中枢或运动中枢),为了不加重脑功能的障碍,多数仅能作部分切除,对位于脑干、基底神经节及丘脑的肿瘤可在显微镜下严格作到切除肿瘤,手术结束时可作外减压术。术后进行放疗,也可合并应用化疗或免疫治疗。