乳腺外Paget病的最常见部位是男女外生殖器,此外,还有会阴、腹股沟、肛周、腋下、腘窝、眼睑等部位。
病因
阴囊Paget病的病因未明,可能与炎症、慢性刺激、人乳头状瘤病毒16感染有关。
临床表现
该病多发生在50~60岁以上的老年人,发病初期阴囊皮肤发红、粗糙、出现小水疱样皮疹。伴有皮肤瘙痒和烧灼感,也可无症状。因抓挠皮肤受损至渗液、结痂、脱屑。如此反复,疾病进展缓慢,病程多长达数年至十余年,最长有30余年的报道。皮肤病变境界清楚,表现为红斑样脱屑性斑片或斑块,病变皮肤表面可有糜烂、渗液、结痂,甚至可形成溃疡。常被误诊为阴囊湿疹,久治不愈,皮损范围逐渐扩大。有些患者伴有病变侧腹股沟淋巴结肿大,但多数腹股沟肿大的淋巴结是感染因素所致,而非转移所致。
检查
取病变处组织做病理学检查,显微镜下在表皮的基底层或棘层下部找到Paget细胞为诊断依据。病理学特点:Paget细胞是体积较大的异型性细胞,核大、有显著核仁、胞浆丰富,呈嗜酸性浅染,肿瘤细胞呈单个或小簇状散在分布于表皮全层。
诊断
确诊该病需要取病变处组织做病理学检查。显微镜下在表皮的基底层或棘层下部找到Paget细胞为诊断依据。病理学特点:Paget细胞是体积较大的异型性细胞,核大、有显著核仁、胞浆丰富,呈嗜酸性浅染,肿瘤细胞呈单个或小簇状散在分布于表皮全层。
治疗
阴囊病变处皮肤扩大切除术是首选的治疗,切除范围应达到肉眼所见肿瘤病变周围正常皮肤2cm以外的阴囊壁全层,包括表皮、真皮直到睾丸鞘膜壁层。深层组织受侵犯者应将睾丸、精索一并切除。切除范围过大时,缺损处可行自体皮片移植术、带蒂皮瓣修补术。有报道,对病变范围较小者,可考虑用Nd∶YAG激光治疗。
病变侧腹股沟淋巴结肿大常为炎症所致,手术前可先行抗感染治疗1周,病灶切除后术中取淋巴结活检送冰冻病理检查,阴性者术后继续抗感染治疗,无需预防性腹股沟淋巴结清扫术。只有淋巴结活检阳性者行腹股沟淋巴结清扫术,同时切除同侧睾丸和精索。腹股沟淋巴结清扫手术可同期进行,也可在原发病灶切除后2~3周进行,可减少切口感染、皮瓣坏死及淋巴瘘的发生。
阴囊Paget病对放疗、化疗不敏感,故常不选用单纯放疗或化疗治疗。但对有转移者可配合术前、术后使用放疗或/和化疗以增强疗效。选用的化疗药物有环磷酰胺、柔红霉素、顺铂及氨甲蝶呤,对晚期患者的姑息治疗有一定的效果。
预后
阴囊Paget病癌细胞的恶性程度低,多不发生转移,故大多数阴囊Paget病患者手术后预后良好。多数患者可通过手术而被治愈,术后复发率为15%~33%,复发的患者中约有10%可进展为浸润癌甚至转移。少数患者伴有区域淋巴结转移或远处转移,这样的患者预后不良,术后生存时间很少超过5年。