嗜酸性肉芽肿(EG)是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2:1。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症,常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。