患者
pku患者吃什么食物(女,21岁)
杨红艳医生
你好,很高兴为你解答问题!
杨红艳医生
苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病,是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种,因为患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢产物而得名。
杨红艳医生
苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品,苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系,须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重十五到三十毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重二到四克。由于任何食物蛋白质豆含有百分之四的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。
杨红艳医生
积极补充氨基酸类食物。对到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。必要时应该使用一些药物进行治疗与控制。