虽然本病经常与心肌炎相关,但并不认为它是一种原发的炎症性心肌病。　病理改变肉眼所见为,右心室腔扩大,腔内肌小梁粗大,排列紊乱,室壁心肌厚度不规则,心外膜下脂肪组织沉积。因右心功能不全、三尖瓣反流致右心房扩大。　镜下所见为,右室心肌内大量脂质沉积,局部正常心肌组织被压挤成岛状,心肌排列紊乱;间质内纤维化,也有脂质浸润。因为病理上发现坏死心肌细胞周围有淋巴组织增生,其病因也有毒性(如酒精中毒)或感染性的可能(如支原体、乳多空病毒、柯萨奇病毒等)。　有75%的患者存在左室受累的证据,表现为纤维脂肪替代、心腔扩大和心肌炎,ARVC/D伴随左室功能减低时左、右室心功能减低平行一致,左室功能减低增加了单纯右室功能减低所致不良事件的发生。　临床表现多样　ARVC/D的临床表现呈现多样化特点,常见的是室性快速型心律失常,主要为间断性心律失常和不同程度的右心功能不全,由右室发育不良造成。室性心律失常,主要为右室源性室性心律失常,伴有左束支传导阻滞,通过电生理检查可明确诊断。　ARVC/D是引起青年猝死的原因之一。临床有“隐匿期”、“不稳定期”及“右心衰竭期”,主要表现为心脏右心房室扩大,临床表现为胸闷、憋气、乏力及颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢浮肿等体征。　ARVC/D患者的预后目前尚缺乏长期观察报告,存在心力衰竭的患者最终可发展为“终末期”心力衰竭。　如何应用影像学检查　ARVC/D的诊断须结合临床病史、心电图及影像学检查等多种方法。心内膜活检曾被认为是诊断的“金标准”,但因受到取材的限制,目前很少采用。　影像学检查是诊断ARVC/D的重要手段,主要是超声心动图检查,其操作简便、经济,能实时显示心室的形态、功能,并可检出右心室流入道及流出道扩大、局部运动功能障碍及肌小梁退化等,是首选的影像学检查方法。　多层螺旋CT(MDCT)或磁共振成像(MRI)检查为无创性影像学检查技术,对心脏结构和功能的评价较全面,图像分辨力高,也是本病诊断的优良方法。MDCT的优势在于提供精确的解剖结构右心室流入道与流出道扩大、不规则局限“扇样膨隆”、肌小梁退化呈栅栏状、室壁变薄,脂肪浸润呈低密度灶;CT冠脉成像可为鉴别诊断提供重要信息。MRI检查对本病的诊断有重要价值,可检出心室扩大评价心功能,压脂技术能特异性地检出室壁心肌组织被脂肪浸润及纤维脂肪替代。然而由于右室壁心肌薄,用脂肪浸润及纤维脂肪替代作为诊断