目的探讨儿童皮肤单一系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症中BRAFV600E表达的临床意义。方法收集天津市儿童医院2011年4月~2019年11月皮肤单一系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症44例,行常规HE染色及CD1a、S-100、Langerin、BRAFV600E免疫组织化学染色,分析BRAFV600E表达的临床意义。结果 CD1a阳性率100%,S-100阳性率为90.91%,Langerin阳性率为86.36%,BRAF-v600e阳性率为11.36%。结论 BRAFV600E的表达与性别、年龄、单病灶、多病灶的差异均没有统计学意义。