1.3 诊断和分型
AIH缺乏特异性诊断方法, 必须综合临床、实验室检查、肝组织学特点, 并排除其他致肝损害病因(药物、酒精、病毒、寄生虫)后才可确诊[11]. 1993年国际AIH学术组(International autoimmune hepatitis group, IAIHG)统一了AIH的诊断标准[12]: (1)IgG甲型肝炎病毒抗体、HBcAb-IgM抗体和HCV抗体阴性及无致肝病病毒(巨细胞病毒、EB病毒)感染征象, 无肠外接触血液或血制品; (2)自身免疫抗体(ANA, ASMA, LKM-1, SLA)滴度成人大于或等于1: 80, 儿童大于或等于1: 20阳性; (3)血清r-球蛋白或IgG浓度超过正常上限的1.5倍; (4)肝生化检查: 转氨酶异常, 特别是无血清碱性酶显著增高(如升高并不排除). 血清抗-1-抗胰蛋白酶、铜、铜蓝蛋白正常; (5)肝病理组织学: 中度慢活肝或伴有碎片样坏死的严重活动表现, 抑或小叶性肝炎, 小叶中央和门脉区的架桥样坏死, 但无胆汁淤积、铜沉积或其他任何提示不同病因的改变; (6)其他病因因素: 男每日饮酒小于或等于35 g, 女小于或等于25 g, 晚近无服用肝毒性药物史. 同时IAIHG还根据AIH的重要症状和体征制定了一个含有组织学指标的评分系统.
1999年国际AIH小组重新修订了AIH的评分系统[13]. 与1993年制定的评分系统相比, 新修订后的AIH评分系统更为科学, 确诊或疑诊AIH的敏感性达89.8%, 但也存在不足, 尤其是其特异性较低. Talwalkaret al[14]对137例原发性胆汁性肝硬化(PBC)使用新修订的AIH评分系统评分, 显示有近20%的PBC会疑诊为AIH. 故有学者建议对那些评分已达AIH确诊或疑诊标准, 但常规激素治疗无效者, 需行胆管造影术以排除原发性胆管疾病. 另外也有文献报道使用修订后的AIH评分系统难以诊断急性发作的AIH. AIH的评分系统仍需进一步完善[15], 见表1.
指标记分记分指标
性别女+2其他因素
男0肝损害药物病史: 有-4
血清ALP/ALT>3.0-2无+1
1.5-3.00酗酒(平均消耗量)