核心提示 每年的5月10日是“世界狼疮日”,很多人可能已经听说过狼疮,但是你真正了解吗?在我国有100多万狼疮患者(SLE),患病率高居世界第二,中国SLE患者占全球1/4,患者死亡率相比于正常人可高出11倍,尤其多见于15~45岁的育龄期女性。下面带你更清晰、快速地了解狼疮。 一、系统性红斑狼疮(SLE) SLE是一种多器官多系统损害的自身免疫性疾病,多见育龄女性,20~40岁高发。 二、 SLE病因是什么 病因尚未明确,目前认为与下列因素有关: 1.遗传因素 SLE的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70% (24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAlI.1I类基因,如HLAll1类D区的DR2、DR3、 DQA1、DQB1和HLAII类基因中C4AQ。 2.性激素 本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。 3.环境因素及其他 紫外线照射可激发或加重,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。 三、有哪些临床表现 1.发热:约80%的病人可有发热,大多数为高热,约12%的病人表现为低热。 2.红斑皮疹:80%以上的病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟,而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。 3.黏膜溃疡和脱发:约有1/5病人有黏膜损害,累及口唇、舌、颊、鼻、腔等,出现无痛性黏膜溃疡。 4.关节疼痛:有90%以上的病人有关节痛,各个病期都可能发生。 5.血液细胞减少:因自身抗体存在,红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。 6.心脏损害:约有1/4的病人有心包炎,轻症可无症状,明显的才有心前区疼痛、胸闷,有一时性心包磨擦音,临床不一定能发现。 7.肺损害:SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影,为间质性改变,大多没有症状。 8.狼疮性肾炎:约有75%的SLE病人有肾损害,尿检中有蛋白质,红细胞,白细胞,少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变