WANG Ji-chun*, CHEN Cao, SHI Qi, ZHOU*Chinese Center for Disease Control and Prevention, Beijing 102206, ChinaAll the 96 sCJD patients diedThe initial人类朊病毒病( human prion disease) , 又称可传播性海绵状脑病( transmissible spongiform encephalo-pathies,TSEs) ,是一组致死性神经系统退行性疾病,包括克雅氏病( Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) 、致死性家族型失眠症( fatal familial insomnia, FFI) 、库鲁病( kuru) 、吉斯特曼 - 施特劳斯综合征( gerstmann-straussler-scheinker,GSS)[1], 其中克雅氏病又分为散发型、家族型、 医源型和变异型氏病( sporadic CJD, sCJD) 较为普遍, 占整个人类朊病毒病的 85% 左右。 CJD 在全球范围内均有发生,年发病率为 1 /100 万。 我国的 CJD 监测工作已经开展了 6 年对我国 2008 年 1 月 1 日至 2011 年 12 月 31 日 期间诊断为 sCJD 的 96 例患者进行回顾性随访调查, 并[2]。 散发型克雅[3],但其生存时间尚不清楚。 本文主要进行相应的生存分析。 疾病监测 2013 年 5 月 31 日第 28 卷第 5 期 DISEASE SURVEILLANCE, May 31,2013,Vol. 28,No. 5· 345·www. jbjc. org· DOI: 10. 3784/ j. issn. 1003 -9961. 2013. 5. 0041