症状
1、一般症状:本病男女之比为1∶7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
2、皮肤和黏膜:表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3、骨骼肌肉:表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
4、心脏受累:可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5、呼吸系统受累:胸膜炎、胸腔积液,肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍;肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。
6、肾:临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7、神经系统受累:可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。
8、血液系统:受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9、消化系统:受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,布加综合征和蛋白丢失性肠病。
10、其他:可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
治疗
1、一般治疗
适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
2、药物治疗
如非甾体类抗炎药:、抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂等。
3.其他治疗
大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换,适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者。详细+

白血病

病因
1、病毒因素
RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。
2、化学因素
一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。
3、放射因素
有证据显示,各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。小剂量辐射能否引起白血病仍不确定。经常接触放射线物质(如钴-60)者白血病发病率明显增加。大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高。
4、遗传因素
有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。
症状
儿童及青少年急性白血病多起病急骤。常见的首发症状包括发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状。
治疗
1、支持治疗:一旦确诊,接下来的24—48h通常要为患者接受诱导化疗做准备,患者状况越好,对诱导化疗的耐受性就会越强,另外,需要纠正电解质平衡,维持适当尿量,主要是预防细胞崩解导致的肾功能衰竭。此外,还要注意正确使用血制品,很多急性白血病病人有骨髓功能障碍,必须改变贫血及血小板减少的不良情况。
2、化学治疗:化学治疗是为了清除白血病细胞克隆,重建骨髓正常造血的功能。虽然白血病治疗的毒性较大,且感染是化疗期间导致病人死亡的主要原因,但是如果不治疗或者治疗无效的白血病病人只能活2~3个月。所以,只要有方法挽回病人的生命,都要去尝试。
3、骨髓移植:骨髓移植时的相关死亡率、年龄、和其他预后因素等都应该考虑周全。骨髓移植包括:异基因骨髓移植、自体骨髓移植,缺点是有可能导致白血病细胞的再输入。
4、靶向治疗:靶向治疗分为针对发病机制的分子靶向治疗和针对表面分子的靶向治疗。详细+