1.主要标准
①重度肌炎;
②肺部累及( 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);
③雷诺现象/食管蠕动功能降低;
④肿胀手或手指硬化;
⑤抗ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ,抗U1RNP( ) 及抗 Sm(-) 。
2.次要标准
②白细胞减少;
⑥关节炎;
⑧颊部红斑;
⑨血小板减少;
⑩轻度肌炎。
3.确诊
① 4 个主要标准;②血清学抗 RNP( ) ,滴度大于 1 ∶ 4000 ,需除外 Sm 抗体阳性。
4.可能诊断
①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;
②血清学抗 RNP 抗体阳性,滴度大于 1 ∶ 1000 。
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