中枢神经系统血管炎(cnetral nervous system vasculitis) 中枢神经系统血管炎发病年龄以年轻者多见,临床表现为头痛、痴呆、高级皮质功能障碍、多灶或局灶反复发生的神经功能缺失、癫发作和视乳头水肿及锥体外系症状。临床上易考虑此病。常规MRI表现可类似梗死、脱髓鞘样病变、出血或肿瘤样病变。病变多表现为皮质和皮质下白质大小不等的片状边界模糊的病灶,注射造影剂后强化病灶的表现多样化,包括皮质下不规则条纹状强化,软脑膜强化并波及部分脑实质。
但该病以缺血性脑卒中多见,出血性脑卒中相对较少,且常有系统性血管炎的全身表现。影像学上可累及灰质和白质,很少单独累及白质。71%以上的患者脑血管造影有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等,似“腊肠”样改变。脑组织活检是确诊依据,可见软脑膜小血管有节段性坏死,或肉芽肿性血管炎。本病例病程进展迅速,血清、脑脊液检查示梅毒、细菌培养、抗核抗体全套等均(-),无系统性血管炎全身表现。MRI表现及脑组织活检不支持中枢神经系统血管炎的诊断。
颅内转移性肿瘤(intracranial metastatic tumors) 颅内转移性肿瘤一般起病隐袭,40 岁以上中老年人多见。有时以局灶神经系统缺失、言行方面异常为首发症状,颅高压症状突出。以血行播散常见,所以肺是脑转移的重要源器官。影像学上,病灶大多位于双侧大脑半球,以幕上多发为特点,也可位于小脑、脑干及硬脑膜、软脑膜间。其中幕上占80%,幕下占20%,75%为多发灶,孤立灶占25%。转移瘤往往病灶本身很小,但却可以引起广泛水肿,即“小结节,大水肿”,大多数表现为长T1长T2 信号。
本病例患者头颅MRI 上表现为幕上幕下多发长T1长T2异常信号影,部分强化,伴病灶周围水肿。根据影像学表现,易考虑转移瘤。脑肿瘤无论原发性或转移性,其病程相对长,脑脊液蛋白质明显增高,脱水、激素等综合治疗,联合放、化疗,可缓解患者症状、延长寿命。该患者PET显示右肺中下叶、左颈根部异常葡萄糖代谢增高影,但肺部CT 增强未发现明显肿瘤依据,肿瘤指标正常。临床病程进展迅速,药物治疗效果不佳,脑脊液检查、脑组织活检未发现肿瘤细胞。故转移瘤依据不足。
进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leuk