(IgAV 血管炎的皮肤表现)
一、流行病学
IgAV 是儿童最常见的风湿病之一。它主要发生在晚秋、冬、春季,很少夏季发病,约50% 发生在上呼吸道感染后。
该病主要在 3 岁-15 岁间儿童发病;4-7 岁是一个高峰年龄段。儿童「年发病率」约10 万之 10~26;但在高峰年龄段的「年发病率」可到 10 万之 70;而成人的「年发病率」约为 10 万之 5。
有意思的是:男孩比女孩更容易得 IgAV。男女比约为 1.2:1~1.8:1 ;其原因不明。
有研究发现家族性地中海热(familial Mediterranean fever ,FMF)跟IgAV 相关。具体机制不明。
中国台湾儿童的「年发病率」约10 万之 12.9;尚无中国大陆的确切流行病学数据。
IgAV 大多可短期自发缓解,很少数病人成为慢性 IgAV。所以尚未有确切的「患病率」数据。
(IgAV 常在晚秋、冬、春季发病,男孩更常见)
二、临床特征
IgAV 常表现 4 联征:
1. 皮肤可触性紫癜
2. 关节炎/关节痛
3. 腹痛
4. 肾脏病
通常最先有皮肤改变,但也有先出现腹痛者。在儿童 IgAV 还常带来肠套叠;因此,儿童腹痛、肠套叠时应小心 IgAV 可能。
(IgAV 的腹痛通常较为剧烈)
三、诊断
1. 如何看待皮肤活检
对24 小时内新发皮疹做活检;取浅表真皮的小血管做病理检查;IgA 血管炎的皮肤活检为:毛细血管后微静脉典型的白细胞破碎性血管炎伴 IgA 沉积。
然而,对儿童典型的 IgAV 表现者而言,皮肤活检并无必要。非典型表现的儿童、成人疑似 IgAV 时应做皮肤活检。皮肤活检有利于排查其他小血管炎疾病。比如 ANCA 相关血管炎、荨麻疹性血管炎。
同时需注意:一定选择 24 小时内新发皮疹做活检。免疫荧光检测没看到 IgA 沉积也不能排除 IgAV 可能。毕竟取样是有限的。
2. 如何评估肾脏受累
目前已知约 1/3 的病人 2 周左右缓解,约1/3 是1个月左右缓解,只有不到 5% 的病程超 8 周。不过成人似乎更容易慢性化。
IgAV 的主要慢性病变是肾脏受累。所以,IgAV 病人都应规范评估肾脏状况。肾脏评估的要素:血肌酐清除