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单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称纯红再障,可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继发性纯红再障,病程缓慢,呈进行性贫血。
现代医学对单纯红细胞再生障碍性贫血的治疗,急性纯红再障以去除原因、加强支持疗法为主。先天性及特发性纯红再障可用激素,-巯基嘌吟及定期反复输血,必要时作脾切除。继发性纯红再障主要针对原发病诒疗,如摘除胸腺瘤等。
治疗原则:治疗包括支持治疗和针对性目标治疗。
一般治疗:
1、支持治疗:目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;
2、目标治疗:补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
3、药物治疗:年龄>40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
4、其他治疗:年龄