1.1什么是过敏性紫癜?
过敏性紫癜(HSP)是小血管(毛细血管)的炎性疾病。这种炎症被称为血管炎,常累及皮肤肠道和肾脏的小血管。在皮肤的小血管破裂后会引起深红或紫红色皮疹即紫癜。在肾脏和肠道的小血管破裂后会引起便血和尿血。
1.2 HSP常见吗?
HSP尽管在儿童期并并不常见,但是它却是5-15岁儿童中最常见的系统性血管炎类疾病。男孩比女孩更容易发病(2:1)。
本病无种族特异性或地理分布差异。大多数欧洲和南半球的病例发生在冬天,但是秋天和春天仍可以见到一些病例。HSP的发病率为每年20/10万儿童
1.3什么原因会导致本病?
本病病因不详。HSP常发生于上呼吸道感染后,所以感染原(例如病毒、细菌)被认为是本病潜在的诱因。然而HSP也可被服药、蚊虫叮咬、寒冷、化学毒物和摄取食物过敏原诱发。HSP也可能是一种感染后反应(孩子免疫系统的一种过度强烈的免疫反应)。
在HSP患儿的免疫系统中某些特定产物如免疫球蛋白A(IgA)是缺乏的,这提示我们HSP的发生与免疫系统攻击皮肤、关节、肠道、肾脏、中枢神经系统和睾丸(罕见)的小血管有关。
1.4 HSP遗传吗?传染吗?可以被预防吗?
HSP不是遗传性疾病,它没有传染性,且不能被预防。
1.5主要症状有哪些?
HSP最主要的最具特征性的症状就是皮疹,在所有的患者身上都会发生。它的皮肤改变由最初的荨麻疹,红斑或是红疙瘩逐渐演变为紫色瘀斑。这种瘀斑是凸出皮肤表面的故被称为可触性紫癜。HSP的紫癜好发于肢体远端和臀部,身体其他部位也可出现(如上肢、躯干等)。
大部分病人(>65%)会有关节痛的表现,多见于膝、踝关节,腕、肘和指间关节较少见,这种关节痛或关节肿痛会限制关节活动。关节痛和或关节炎会合并有关节附近软组织肿胀和触痛。手、脚、前额和阴囊的软组织肿胀在疾病的早期会发生,尤其是在非常小的儿童中。
这种关节症状是暂时性的,几天内即可消失。
当血管发炎时,多于60%的患者会有脐周间断性腹痛,多伴有轻重不等的消化道出血(便血)。极罕见会发生肠道异常折叠即肠套叠,这会导致肠梗阻而需要手术治疗。
当肾脏的血管发炎时,大约20-35%的病人会有轻到重度不等的血尿、蛋白尿。肾脏的问题通常不是很严重。少数病例中,肾脏疾病会持续数月或数年而导致肾脏衰竭(1-5