版权归中华医学会所有。
未经授权,不得转载、摘编本刊文章,不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明,本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)又称为Bland-White-Garland综合征,是一种极为罕见的先天性心脏畸形,占先天性心脏病的0.26%~0.50%[]。如不及时手术治疗,1岁内病死率可高达90%,少数未经治疗的大龄儿童或成人可出现猝死,因此,明确诊断,早期治疗对改善预后至关重要[]。由于本病发病率低,目前文献报道少。本研究通过对山西省儿童医院2010年6月至2014年3月收治的共手术治疗的9例ALCAPA患儿的术前诊断及手术方式进行总结,旨在为本病的诊断与治疗提供思路。
1 对象与方法
1.1 研究对象
9例ALCAPA患儿中,男3例,女6例,年龄4个月~4岁6个月,体重5.6~18.0 kg,平均(8.06±3.99) kg。患儿术前均有不同程度的多汗、烦躁、气促、气急、心率增快等心功能不全表现。术前行心脏彩超、心脏增强CT明确诊断(),其中有1例患儿行心脏造影检查。9例患儿合并二尖瓣轻度反流2例,二尖瓣轻-中度反流5例,中-重度反流2例。心电图:9例患儿在导联Ⅰ、AVL及V4-6有不同程度的异常Q波,ST段改变或T波倒置。X线胸片:心影明显增大,心胸比例0.56~0.73,平均0.61±0.05,左心缘饱满隆起,向左下方突起,心脏彩超示:ALCAPA,左心室明显扩大,心肌收缩力减弱。8例患儿射血分数低于50%,左心室舒张末径均>35 mm,1例患儿合并心尖部室壁瘤。1例患儿行心脏彩超及CT检查后怀疑ALCAPA,后经造影检查明确诊断。6例患儿术前行放射性核素心肌显像检查,均伴有不同程度的心尖、前壁、侧壁心肌梗死,部分心肌存活。1例患儿2年前在外院行二尖瓣成形术,再次以二尖瓣中-重度反流入院,术前检查怀疑合并ALCAPA,行CT检查明确诊断。
点击查看大图
图1
心脏增强CT影像学图片
点击查看大图
箭头所示为左冠状动脉起源于肺动脉。
图1
心脏增强CT影像学图片
1.2 手术