在介绍心脏和大血管畸形之前,先简介一下心脏和血管的基本结构:
心血管系统包含:
四腔:左心房、左心室、右心房、右心室;
两隔:房间隔、室间隔;
两瓣膜:二尖瓣、三尖瓣;
两循环系统:体循环、肺循环。
体循环:左心室→主动脉→各级动脉网→全身毛细血管网→各级静脉网→上下腔静脉→右心房
肺循环:右心房→右心室→肺动脉→肺毛细血管网→肺静脉→左心房
一、先心病分组
在超声可见胎儿常见畸形分类里,先心病大约占28%。根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
(1)无分流型(无青紫型):
即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
(2)左向右分流组(潜伏青紫型):
此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力,所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况,致使肺动脉或右心室压力增高,并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损,以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
(3)右向左分流组(青紫型):
该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔,大量静脉血注入体循环,故可出现持续性青紫。如法洛四联症、 法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
二、无分流型先心病——主动脉、肺动脉异常
心血管系统:由心脏、动脉、毛细血管、静脉和流动于其中的血液组成的系统。四腔的基本作用如下:
1、右心房:连接上、下腔静脉,汇总全身富含二氧化碳的静脉血
2、右心室:连接肺动脉,将汇总的静脉血传输到肺部进行气体交换
3、左心房:连接肺静脉,汇总通过肺进行气体交换富含氧气的血液
4、左心室:连接主动脉,将富含氧气动脉血输送到全身各器官
主动脉狭窄:是由左心室出口至主动脉起始部间发生狭窄,可划分为瓣膜狭窄、瓣膜上狭窄和瓣膜下狭窄等三种类型。
主动脉扩张:主动脉增大,超过正常大小。
肺动脉狭窄:在肺动脉瓣(瓣膜狭窄)或略低于肺动脉瓣的