castleman病在临床上比较少见,属于不明原因的反应性淋巴结病之一,临床表现无特异性,多以深部或浅部淋巴结明显肿大为主要临床表现,部分可有全身症状和(或)多系统损害。
castleman病有局灶型和中央型两类。以局灶型较为常见,此型患者多为青年患者,主要临床表现是单个淋巴结的无痛型肿大,病程较长,肿大较慢,但可形成巨大肿块,病变部位一般以纵隔淋巴结最常见,颈部、腋部、腹股沟淋巴结次之,也可发生于全身其他淋巴组织,但极少;大多伴有发热、乏力、消瘦、贫血等全身症状。
中央型发病率较局灶型低,此型患者多为中老年患者,主要临床表现是全身多部位淋巴结的肿大,多有发热及肝脾肿大的全身症状,往往合并肾病综合征、干燥综合征、重症肌无力、周围神经病、血小板减少性紫癜的多系统病变,且容易合并感染。
大多数该病患者手术切除肿大淋巴结后治疗效果都不错,且不易复发,该病主要通过病史、临床表现及B超等相关检查诊断,通过淋巴结活检确诊,但因其临床表现无特异性,所以需要注意与恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(多为感染所致)、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。