肾病综合征定义为:存在蛋白尿(24　小时尿蛋白>3.5　g)、低白蛋白血症　(<30g/L)　和外周性水肿。　高脂血症和血栓性疾病也较为常见。　尽管存在大量蛋白尿和脂肪尿,但尿液中细胞或管型很少。　与肾炎综合征有明显区别,后者常定义为:急性肾损伤(肾功能损伤)、高血压及活动性尿沉渣(红细胞和红细胞管型)。　有孤立性大量蛋白尿而无肾病综合征其他表现者,被称为具有肾病性蛋白尿,通常提示处于肾小球疾病范围。　在这种情况下,潜在病因更有可能是局灶节段性肾小球硬化症　(focal　segmental　glomerulosclerosis,　FSGS)。　肾病综合征不是一种单一疾病,而是多种肾脏疾病导致的若干症状的集群。　确定每例患者中导致肾病综合征的潜在病因具有挑战性。　通常情况下,罹患各种类型肾病综合征的患者,均需要亚专科治疗,并建议及时咨询肾脏病专科医生。　本专论综述了肾病综合征以及导致大量蛋白尿的各种疾病的评估方法。　病因　肾病综合征的发生可能与各种原发性和继发性疾病相关。　根据患者的年龄及存在的特定合并症(例如糖尿病、淀粉样变或系统性红斑狼疮)不同,肾病综合征的可能病因也不相同。　在儿童中,肾病综合征最常见病因为微小病变。[1]