再生障碍性贫血(简称“再障”)是一种罕见的、可能威胁生命的自发性疾病,好发于少年儿童。欧美国家的发生率约为每年每百万儿童1—3个,而亚洲国家因为种族及环境的因素发生率较高,其中约有70%的病童并无明确病因。
对此,师晓东指出,再障患者一旦延误治疗时间,20%会转成重型患者,两年内将会死于感染或出血性并发症。因此,家长的及早发现是孩子远离生命威胁的关键。
据了解,识别率低、误诊率高是目前中国在儿童再障治疗的过程中遇到的突出问题。据中国人民解放军空军总医院血液病科科室副主任闫洪敏介绍,再障在初期的症状与白血病症状相似,早期症状易与白血病混淆。其次,再障好发人群年龄较小,难以自发表达和识别病情。此外,疾病隐蔽性高且骤然转危率大。“因此对于好发人群和处于风险中的患者,监测和早期治疗是非常重要的。”
再障已不是绝症,但“晚治”和“乱治”将导致患者濒临死亡。目前,中国《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》中,将造血干细胞移植和免疫抑制疗法推荐作为重型再障的标准治疗。