病程早期心脏检查常常正常,但到病程晚期则可出现肺动脉高压和肺心病,此时有三尖瓣关闭不全、右心室功能不全和周围性水肿的临床表现。常见体征如下:1.肺部听诊表浅、细小、高调的湿啰音,称为爆裂性啰音或 Velcro啰音(似Velcro尼龙带拉开音)。这种啰音与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性啰音完全不一样,爆裂性啰音来自末梢气道,分布广泛,以中下肺和双肺底居多。ILD患者不常有喘鸣音,但有时可出现在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺炎、 Churg-Strauss综合征等。2.杵状指在IPF/UIP时发生率尤为频繁,40%~80%患者可有杵状指,出现早、程度重,但在结节病等疾病中罕见有杵状指。3.发绀 23%~53%的ILD患者可有发绀,表明疾病已进入晚期。4.肺动脉高压晚期患者,可有明显的肺动脉高压征象,如肺动脉听诊区第二心音亢进,右心衰的体征如颈静脉怒张、肝大和周围水肿等。5.其他周身症状可见消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛,继发感染时可有发热。这里需强调一些常见症状,对诊断间质性肺疾病具有重要意义,有时也可导致误诊或漏诊,如患者只有如下症状:①只觉疲劳而无呼吸困难;②只有干咳而无其他呼吸道症状;③只有周身表现(如发热、体重下降);④异常的胸部ⅹ线表现,而无任何症状;⑤只有肺功能的异常。此时,临床应警惕存在间质性肺疾病的可能性。ILD的肺外表现ILD的许多肺外症状和体征可提供诊断线索。如果患者常发生误吸和吞咽困难,则提示吸入性肺炎、硬皮病和混合性结缔组织病;关节炎应注意胶原血管炎性疾病或结节病的可能性;如有反复岀现的鼻窦炎提示韦格纳肉芽肿( Wegener肉芽肿);气胸多见于淋巴管平滑肌瘤病、Langerhans组织细胞增多症(LCH);眼干、口干提示结节病、Sjogren综合征或其他结缔组织疾病;咯血常常是肺泡出血综合征( Goodpasture综合征、SLE合并肺毛细血管炎)重要症状。皮肤异常、周围淋巴结肿大和肝脾大常出现于结节病;特征性的皮疹和皮损可见于结缔组织疾病、结节性硬化和神经纤维瘤病等;肌肉疼痛和近端肌无力多提示多发性肌炎;如有中枢神经系统异常的表现可见于结节病(脑神经异常、尿崩症和垂体功能异常)、LCH(尿崩症)和结节性硬化(癫痫、精神迟缓)。