中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会(CCCG)于2016年发布的《儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议》主要依据的是COG的方案。当前在中国,COG和SIOP的方案应用同样普遍,通常由主治医生根据医院情况和患者病情来选择合适的初始治疗及后续治疗方案。(1)COG/CCCG 方案
COG/CCCG 推荐直接手术切除,但对于一些特殊类型肾母细胞瘤,推荐术前化疗,如:孤立肾肾母细胞瘤、下腔静脉瘤栓位置高于肝静脉水平者、肿瘤侵犯周围脏器(脾脏,胰腺,结肠,肾上腺除外)、无法手术的肾母细胞瘤、弥漫性肺转移、双侧肾母细胞瘤。术后根据分期和病理分型,采取进一步治疗措施,如化疗方案及放疗等;双侧肾母细胞瘤治疗上以单侧最高分期为准。
患者初始就诊的时候,如果考虑直接手术,术后需结合分期、病理、染色体1p/16q 杂合性缺失情况等综合考虑,参照COG 标准进行规范化治疗。
(2)SIOP 方案
临床诊断为肾母细胞瘤后,可根据分期进行术前化疗(SIOP认为穿刺活检并不会提升分期,但并不作为常规检查手段),4 周/6周评估。术后根据分期及病理分型,采取进一步治疗方案;双侧肾母细胞瘤治疗上以单侧最高分期为准。在SIOP方案中,手术取样活检在化疗之后,因此病例监测到的组织学类型为化疗后的组织学类型,应严格按照SIOP推荐的肾母细胞瘤亚型的组织学标准进行分类,同时结合分期,进行危险度分组,有针对性地进行个体化治疗。
2. 手术
(1)单侧肾母细胞瘤根治性切除(适用于大多数单侧病变)
大部分单侧肿瘤可以进行单侧肾母细胞瘤根治性切除。为了得到良好的手术野,单侧肾母细胞瘤根治性切除通常会经腹部横切口,切口必须足够大,以避免术中过多的挤压肿瘤,必要时可能作胸腹联合切口。
(2)单侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除(NSS)
目前单侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除手术仍然存有争议,如果考虑进行单侧保留肾单位肿瘤剥除,则需要综合考虑,病例尽量限制在Ⅰ期,瘤体位于肾脏一极,未侵犯集合系统,手术切除中需适当多切取一些瘤周肾脏组织,保证切缘阴性,避免残留。
(3)双侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除(NSS)
无论是COG还是SIOP,双侧肾母细胞瘤推荐进行双侧的保留肾单位肿瘤剥除,常规术前化疗,化疗后评估双侧肾脏情况,可分次行保留肾单位肿瘤剥除手术。根据瘤体大小及范围,