主动脉内血流冲击的力量和主动脉壁本身的健康状况,正是主动脉夹层形成的外因和内因。
高血压是主动脉夹层最主要的致病外因,70%~90%的主动脉夹层患者合并不同程度的高血压。而引起主动脉壁“强度”发生问题的内因则有多种可能,主要包括:先天的动脉壁“豆腐渣工程”,如比较有名的马凡氏综合征(Marfan Syndrome);其他疾病引起的动脉壁“劳损老化”,如动脉粥样硬化、糖尿病等。
妊娠期发生急性主动脉夹层是罕见情况,近半数在妊娠期发生主动脉夹层的孕妇,都患有妊娠期高血压、子痫前期。而当马凡氏综合征的女性患者怀孕后,在其孕期和围产期,也成为主动脉夹层的高危人群(内外因兼备)。
主动脉一旦夹了层会如何发展?
主动脉自心脏发出后,先向上到达上胸部(升主动脉段),然后向左向下弯折贴着脊柱前缘一路向下走去(降主动脉段),沿途发出给各个脏器供应血液的分支,最后到达下腹部兵分两路走向双腿,像一枚巨大的问号形状。
主动脉走向示意。作者供图。
血流无论在主动脉沿途何处破入动脉壁后,都可以沿着主动脉壁朝向心脏或背离心脏一路撕裂下去。根据撕裂方向不同,形成不同的夹层范围,这时会出现两种情况。
情况一,夹层朝着心脏方向撕裂,出现升主动脉夹层,临床上称为A型夹层(Stanford A型)。由于升主动脉与心脏相续相连,一旦累及心脏可引起灾难性的致命并发症:夹层血流破入心包引起心包填塞(心脏具有弹性的双层外衣中间充满血液紧紧包裹住心脏,使其无法跳动);夹层撕裂至冠状动脉开口导致急性心梗(破坏给心脏供应血液的血管,使心肌细胞缺血坏死无法跳动);夹层累及主动脉根部,使主动脉瓣关闭不全导致急性心功能衰竭(破坏心脏的排血阀门,使排出的血液大量返流导致心脏泵功能衰竭)。升主动脉夹层本身破裂的风险也相当高。以上任何一种情况都可能引起患者失去抢救机会,在短时间内死亡,甚至猝死。
情况二,夹层未向升主动脉进攻,而是仅向下累及降主动脉,临床上称为B型夹层(Stanford B型)。由于降主动脉沿路有很多分支动脉,分别供应脑、脊髓、腹部内脏、下肢等器官,夹层撕裂至相应动脉开口可能引起该动脉供血障碍,引起相应器官缺血,如脑梗、截瘫、肠缺血坏死、肾功能衰竭、下肢缺血等。
主动脉夹层的两种类型。作者供图。
急性A型主动脉夹层一经确诊,如无特殊情况一般均需要急诊手术治