・19 0 ・虫国塑鳖鱼壅堂塑塑经疸堂盘查!!!!生!旦箜!!鲞箜i塑曼堑!』 坐!翌i里翌!!!!塾塑型!!!!!!!: ∑!!: !!: 盥!: !腊肠体样周围神经病的临床、 电生理和病理特点姚生1, 戚晓昆1, 钱海蓉1, 刘建国1, 李丽萍1, 袁云2( 1. 北京海军总医院神经内科, 北京10 0 0 37 , 2. 北京大学第一医院神经内科, 北京10 0 0 34 )摘要: 目的总结腊肠体样周围神经病的临床、 电生理和病理特点。 方法收集3例患者病史、 体格检查以及电生理检查及病理检查资料。 结果3例患者中男2例、 女1例, 13~28 岁发病, 阳性家族史2例; 机械性压迫或牵拉后导致双侧腓总神经麻痹1例, 隐袭和慢性起病各1例。 电生理检查可见广泛的周围神经损伤, 正中神经运动传导远端潜伏期( D M I。 )均延长。 腓肠神经活检均可见少数明显增粗的有髓神经纤维, 电镜下可见髓鞘板层数增多。 1例患者肌肉活检示轻微病理改变。 结论腊肠体样周围神经病为周围神经髓鞘发育障碍所致,神经电生理和神经病理对诊断有特异性。