本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激! 肝性脊髓病,肝性脊髓病的症状,肝性脊髓病治疗【专业知识】 疾病简介 肝性脊髓病(hepatic myelopathy)又称门-腔分流性脊髓病,是肝病并发的一种特殊类型的神经系 统并发症,以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征,脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。多见于手术或 自然形成门-腔循环分流,大多数病例与肝性脑病并存,往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动 障碍所掩盖而不能做出诊断,直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。 疾病病因 一、发病原因病因和发病机制 目前尚不完全清楚,多数认为主要与 3 个因素有关:严重的肝硬化;存在丰富的门体血液分流(包括 手术分流或广泛的侧支循环);长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、维生素 B 族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。 二、发病机制 由于严重肝病时肝功能明显受损,尤其当门腔或脾静脉吻合术或自然门体侧支循环形成后,来自肠 道的许多有毒物质包括氨、硫醇、短链脂肪酸、氨基丁酸等代谢产物不能经过肝脏转化、清除而直 接进入体循环,引起脊髓慢性中毒而变性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素,因长期高血氨 可影响中枢神经系统对氧的利用,造成神经系统损害和功能减退。 有人认为可能与氨基酸代谢不平衡有关:支链氨基(BCAA)与芳香族氨基酸(AAA)比例失常、比值下 降,引起脊髓病变;自身免疫损伤:肝炎病毒可能激活了神经细胞免疫反应,引起自身免疫损伤, 损害了施万细胞,神经髓鞘脱失;维生素 B 族缺乏:影响神经能量供应,并使神经髓鞘蛋白产生障 碍。另外,还有人认为本病可能与尿素和胍氨酸代谢异常有关。本病亦见于肝硬化胃切除病人,可 能恶性贫血使脊髓病变进一步加重和促进肝性脊髓病。 本病的基本病理改变是肝硬化。中枢神经系统病理改变以脊髓侧索中的锥体束脱髓鞘最为显著,伴 本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激! 有中等度轴索变性的胶质细胞增生。侧索中的脊髓小脑前束、脊髓小脑后束和后束中的薄束可有轻 度变性。神经细胞明显减少,代之以神经胶质细胞填充。病理变化自颈髓向下贯穿脊髓全长,但在 胸、腰段脊髓的变性最为显著,颈段脊髓以上的锥体束很少受累。