胃肠道间质瘤是一种生长在腹部的消化道或靠近消化道的恶性肿瘤。胃肠道间质瘤是一种肉瘤——一种不常见的发生在连接或支撑组织的癌症。在美国,胃肠道间质瘤的发病率大约是每年每百万人中15个新发病例,或每年5000新发病例。目前胃肠道间质瘤的发病原因还不明确是否与环境原因或个体行为习惯有关。从胃肠道间质瘤的基因突变的结果来看,它的发病原因是随机的(除了极少数家族病例)。
胃肠道间质瘤从消化道的肌肉壁中的一种特殊的“起搏器”细胞中发展起来,这种细胞的作用是帮助食物在消化系统的蠕动。起初这些小肿瘤都是连接在肌肉壁里的,随着它们的长大,它们通常不是往消化道的内部器官里面生长,而是从肌肉壁中向外生长。胃肠道间质瘤最常发生在胃部,其次是小肠,有小部分是生长在食道、结肠合直肠。极少见的情况下胃肠道间质瘤是生长在腹部的其它位置(包括胆囊、肝脏、肠系膜、网膜、盆腔器官)。
当胃肠道间质瘤发生转移时,它最常发生在肝脏和腹部粘膜(腹膜、肠系膜)。因为胃肠道间质瘤的症状很少,因此当发现时经常已经扩散了。
胃肠道间质瘤是通过提取肿瘤的细胞再做病理学测试后确诊的。病理学测试一个细胞表面叫作KIT(也叫CD-117)的受体。绝大多数的胃肠道间质瘤的病理学测试都对KIT受体显示阳性,少数病例不会显示阳性。但还是有一些其他的可以测试这些在KIT表达上显示阴性的胃肠道间质瘤的病理学测试方法(详见病理学的页面)。检测胃肠道间质瘤在基因突变中的个体差异对于预测患者在后续靶向药物中的治疗效果有十分重要的作用。病理学家可以针对这些特征做特殊的基因突变测试。
一些胃肠道间质瘤(通常是那些很小的)通过手术切除即可。但是即使是小的胃肠道间质瘤已经被完全切除了,它还是有复发和转移的几率。不像其他的癌症,胃肠道间质瘤是不按哪一期分类的(如有些疾病会分早期、中期、晚期等)。相反,胃肠道间质瘤的描述是根据肿瘤攻击性的风险(详见“预后”页面)。即使是体积小,而且核分裂数也低的胃肠道间质瘤,虽然它复发风险很低,但是胃肠道间质瘤也没有真正的良性之说。
2,什么是胃肠道间质瘤国际支援?
胃肠道间质瘤国际支援是一个由在全球超过1070位胃肠道间质瘤患者、护理人员、热心朋友和专家组成的网络在线组织。任何对胃肠道间质瘤感兴趣的人都可以加入我们。这个网址没有会员标准,新的用户也不需要提供任何的个人或医疗信息。<