病因 一般认为脑动静脉畸形是胚胎期血管生成的调控机制发生障碍所致。链球菌感染后动静脉畸形、动静脉畸形切除后新发的动静脉畸形、颅内外同时发生的动静脉畸形,以及星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤、血供丰富的恶性脑膜瘤和转移癌伴发动静脉畸形等报道提示,除先天性因素外,后天性的特殊情况如能引发病理性脑血管生成机制也有可能成为脑动静脉畸形的病因。 动静脉畸形由一团畸形血管(血管巢)组成,内含直接相通的动脉和静脉,二者之间无毛细血管;多见于皮质和白质交界处,呈锥形,基底部面向脑皮质,尖端指向白质深部或直达侧脑室壁;有一支或多支增粗的供血动脉,引流静脉多扩张、扭曲、含鲜红的动脉血;畸形血管团之间杂有变性的脑组织(病理特征),邻近脑实质常有脑萎缩甚至缺血性坏死。 临床分型 Spetzler&Martin(1986)分级是目前最常用的动静脉畸形分级方法,以动静脉畸形所在区是否有明显的神经学功能、引流静脉的模式和动静脉畸形血管团的最大直径为主要指标,制定了6级方案: 1.位于功能区(感觉、运动、语言功能、视觉、丘脑和下丘脑、内囊区、脑干、小脑脚和小脑深部各核团)者记1分,否则列为“静区”记0分; 2.引流静脉中有部分或全部导入深静脉者记1分,否则记0分; 3.小型动静脉畸形(最大直径6cm)记3分; 将上述三项得分相加,总分最低者为1分,最高者为5分;位于脑干、下丘脑不能手术切除者为6级。 临床表现 1.出血 多发生于年龄较小者,可表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血或硬膜下出血,常于体力活动或情绪波动后突然出现剧烈头痛、呕吐、意识丧失、颈项强直和Kernig征阳性。 2.癫痫 可见于40%~50%的患者,约半数为首发症状,多见于较大的、有大量“脑盗血”的动静脉畸形者,以部分性发作为主,可呈继发性全身扩散型,具有Jackson癫痫的典型特征。 3.头痛 60%的患者有长期头痛史,多局限于一侧,出血时头痛的性质发生改变。 4.进行性神经功能障碍 主要表现为运动或感觉性瘫痪(见于40%的患者,10%为首发症状),主要原因为“脑盗血”引起的短暂性脑缺血发作、较大的动静脉畸形引起的脑水肿或脑萎缩以及出血引起的脑损害或压迫。 5.智力减退 多为巨大型动静脉畸形因严重的“脑盗血”引起的弥漫性缺血和脑发育障碍,也可因反复癫痫发作和长期服用抗癫痫药引起。 6.颅内杂音 见于较大、较表浅的动静脉畸形。