锰的毒性 肝硬化患者很磁共振成像显示T1加权像在双侧苍白球友增加的信号,表明锰的局部沉着,锰具有神经毒性,正常时由肝胆道分泌至肠道然后排出体外,肝病时锰不能正常排出并流入体循环,在大脑中积聚产生毒性。 病理改变 急性肝功能衰竭所致的肝性脑病患者的脑部常无明显的解剖异常,但38~50%有脑水肿,可能是本症的继发性改变。慢性肝性脑病患者可能出现大脑和小脑灰质以及皮层下组织的原浆性星形细胞肥大和增多,病程较长者则大脑皮层变薄,神经元及神经纤维消失,皮层深部有片状坏死,甚至小脑和基底部也可累及。 临床表现 肝性脑病的临床表现往往因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以及诱因的不同而很不一致。急性肝性脑病常见于暴发性肝炎,有大量肝细胞坏死和急性肝功能衰竭,诱因不明显,患者在起病数日内即进入昏迷直至死亡,昏迷前可无前驱症状。慢性肝性脑病多是门体分流性脑病,由于大量门体侧枝循环和慢性肝功能衰竭所致,多见于肝硬化患者和(或)门腔分流手术后,以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现,常有进大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排钾利尿等诱因。在肝硬化终末期所见的肝性脑病起病缓慢,昏迷逐步加深,最后死亡。 为了观察脑病的动态变化,有利于早期诊断和处理及分析疗效,一般根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变,将肝性脑病自轻微的精神改变到深昏迷分为四期: 一期(前驱期) 轻度性格改变和行为失常,例如欣快激动或淡漠少言,衣冠不整或随地便溺。应答尚准确,但吐词不清且较缓慢,可有扑翼(击)样震颤(flapping tremor或asterixis),亦称肝震颤:嘱患者两臂平伸,肘关节固定,手掌向背侧伸展,手指分开时,可见到手向外侧偏斜,掌指关节、腕关节、甚至肘与肩关节的急促而不规则的扑翼样抖动。嘱患者手紧握医生手一分钟,医生能感到患者抖动。脑电图多数正常,此期历时数日或数周,有时症状不明显,易被忽视。 二期(昏迷前期) 以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前一期的症状加重,定向力和理解力均减退,对时、地、人的概念混乱,不能完成简单的计算和智力构图(如搭积木、用火柴杆摆五角星等)。言语不清、书写障碍、举止反常也很常见。多有睡眠时间倒错,昼睡夜醒,甚至有幻觉、恐惧、狂躁,而被看成一般精神病。此期患者有明显神经体征,如腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及阳性Babinski征等。此期扑翼样震颤存在,