自身免疫性肝病比较少见,多与其它自身免疫性疾病相伴,肝病专家说,随着人们社会的发展,这种疾病的发病率也变得异常的高,本病以女性多见,青少年期为发病高峰期,女性绝经期为另一小高峰。检查可见高球蛋白血症和肝脏相关自身抗体出现,病理切片改变则表现为肝细胞呈片状坏死和桥状坏死,多有浆细胞、淋巴细胞和单核细胞浸润。所以我们就要多了解这种疾病的发病原因。 自身免疫性肝病发病的主要原因是什么: 1.AIH的免疫性所介导的肝细胞损伤机制 肝细胞膜的正常成分在抗原呈递细胞(APc)或肝细胞本身帮助下被辅助T细胞(Th和Th2)识别为“异己抗原”,这一识别在HLA一Ⅱ类分子的参与下进行。如抑制性T细胞(Ts)不予干预,势必启动多种免疫效应机制损伤肝实质细胞. 儿童和年轻AIH患者的抑制性T细胞水平低,其功能也有障碍。免疫调节机制的缺陷使得对辅助T细胞的免疫反应性失去控制。这一损害也表现为肝特异性,与 HLA分子产物B8/DR3的显性表达有关。肝细胞表达HLA一Ⅱ类分子及免疫调节的紊乱,构成了针对肝细胞自身免疫的基础。 2.自身免疫反应的改变 主要表现为自身免疫耐受的破坏,在肝脏组织可见免疫反应的特征性细胞学改变。由于免疫耐受的破坏,激活的CD4+T细胞(包括Thl和Th2)通过T-B细胞膜的直接接触以及释放细胞因子刺激B细胞产生针对自身抗原的抗体,启动免疫损伤反应。此外细胞因子还通过激活CD8+T细胞介导ADCC效应杀伤肝细胞,激活TNF或Fas系统介导肝细胞凋亡,激活星状细胞促进肝纤维化的发生。 3.遗传易感性 对遗传易感性的探索主要集中在免疫球蛋白的超家族上,包括位于MHC编码HLA的基因,以及编码免疫球蛋白和T细胞受体(TCR)分子的基因。