基本病因
1、内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍
在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻,如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良、炎性纤维变性增厚等,都可能引起内淋巴管机械性阻塞或内淋巴吸收障碍,是膜迷路积水的主要原因,该学说已为动物实验所证实。
2、免疫反应学说
近年来大量研究证实内耳确能接受抗原刺激并产生免疫应答,以不同方式进人内耳或由其本身所产生的抗原,能刺激聚集在血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。抗原抗体反应导致内耳毛细血管扩张,通透性增加,体液渗入膜迷路,加上血管纹等分泌亢进,特别是内淋巴囊因抗原抗体复合物沉积而吸收功能障碍,可引起膜迷路积水。
3、内耳缺血学说
自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛可导致内耳及内淋巴囊微循环障碍,引起组织缺氧、代谢紊乱、内淋巴液理化特性改变,渗透压增高,外淋巴及血液中的液体移入,形成膜迷路积水。
4、其他学说
(1)内淋巴囊功能紊乱学说:内淋巴囊功能素乱可引起糖蛋白分泌或产生异常,导致内淋巴稳定的内环境异常。
(2)病毒感染学说:认为病毒感染可能破坏内淋巴管和内淋巴囊。
(3)遗传学说:部分患者有家族史,但其遗传方式有多变性。
(4)多因素学说:由于多种因素如自身免疫病、病毒感染,缺血或供血不足等皆可能与之有关。所以有尼埃病有可能为多因性,或者为多种病因诱发的表现相同的内耳病。
诱发因素
通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与,其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。

症状

总述
梅尼埃病主要表现为反复发作的旋转性眩晕,波动性、渐进性听力下降,耳鸣以及耳胀满感等。通常该病可分为发作期和缓解期。
典型症状
1、眩晕
(1)眩晕多呈突发旋转性,患者感到自身或周围物体沿一定的方向与平面旋转,或有摇晃、升降或漂浮感。上述症状在睁眼转头时加剧,闭目静卧时减轻。患者通常神志清醒,眩晕持续时间短暂,多20分钟至数小时,一般2~3小时转入缓解期,眩晕持续超过24小时者较少见。
(2)在缓解期可有不平衡或不稳感,可持续数天。
(3)眩晕常反复发作,复发次数越多,持续越长,间歇越短。
2、听力下降
(1)患病初期可无自觉听力下降,多次发作后始感明显。一般为单侧,发作期加重,间歇期减轻,呈明显波动性听力下降。听力丧失轻微或极度严重时无波动。听力丧失的程度随发作次数的增加而每况愈下,但极少全聋。
(2)患者听高频强声时常感刺耳难忍。有时健康和患病的两耳能将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音,临床称为复听。
3、耳鸣
多出现在眩晕发作之前。初为持续性低音调吹风声或流水声,后转为高音调蝉鸣声、哨声或汽笛声。耳鸣在眩晕发作时加剧,间歇期自然可减轻,但常不消失。
4、耳胀满感
发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感,有时感耳周灼痛。
伴随症状
眩晕均伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。
并发症
1、Tumarkin耳石危象
Tumarkin耳石危象指患者突然倾倒而神志清楚,偶伴眩晕,又称发作性倾倒。发生率2%~6%。
2、Lermoyez发作
Lermoyez发作表现为患者先出现耳鸣及听力下降,而在一次眩晕发作之后,耳鸣和眩晕自行缓解消失。又称Lernoyez综合征,发生率极低。

检查

预计检查
患者首先需要进行体格检查,以帮助医生初步了解患者的病情。随后根据患者的具体情况,选择进行免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查、颞骨CT、内耳MRI成像、声导抗图检查、前庭功能检查、脱水剂试验、平衡功能试验、耳鸣检查等。
体格检查
1、纯音测听
纯音测听可以帮助了解患者的听力功能,并监测患者听力改变的情况。纯音听力图早期为上升型或峰型(低、高频两端下降型,峰值常位于2KHz处)、晚期可呈平坦型或下降型。
2、平衡功能检查
静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。
3、耳鸣检查
耳鸣声调及强度匹配检查。
实验室检查
主要包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等,以帮助明确病因。
影像学检查
1、颞骨CT
偶显前庭导水管周围气化差,导水管短而直。
2、内耳MRI成像
部分患者可显示前庭导水管变直变细。近年来,应用造影剂钆(Gd)鼓室给药后进行膜迷路积水评价,该技术可以较为直观检查膜迷路积水程度。
其他检查
1、耳镜检查
梅尼埃病的耳镜检查一般显示鼓膜正常,咽鼓管功能良好。
2、声导抗图检查
声导抗测试鼓室导抗图正常。
3、前庭功能检查
(1)眼震电图检查:发作期节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平或旋转水平性自发性眼震和位置性眼震;恢复期眼震专项患侧;间歇期自发性眼震和各种诱发试验结果可能正常。
(2)冷热试验:该试验是通过温度刺激半规管来诱发和观察前庭反应。梅尼埃病的冷热试验有优势偏向。
(3)Hennebert征:即梅毒耳源性眼震综合征,梅尼埃病患者可出现阳性。
4、脱水剂试验
(1)检查的目的是通过减少异常增加的内淋巴而检测听觉功能的变化,协助诊断。
(2)检查时医生会按1.2~1.5g/kg的甘油加等量生理盐水或果汁让患者空腹饮下,服用前与服用后3小时内,每隔1小时做1次纯音测听。
(3)若患耳在服甘油后平均听阈提高15dB或以上、或言语识别率提高16%以上者为阳性。梅尼埃病的患者检测常为阳性。但在间歇期、脱水等药物治疗期为阴性,听力损害轻微或重度无波动者,结果也可能为阴性。

诊断

诊断原则
梅尼埃病的诊断主要依靠翔实的病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断,在排除其他可引起眩晕的疾病后,可作出临床诊断,而甘油试验阳性有助于对本病的诊断。
诊断依据
中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会及中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2017年修订的梅尼埃病的诊断标准,分为临床诊断和疑似诊断。
1、梅尼埃病诊断依据
(1)发作性旋转性眩晕2次或2次以上,每次持续20分钟至数小时。
(2)病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低-中频的感音神经性听力下降。
(3)患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。
(4)排除其他疾病引起的眩晕,如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等;此外,还需要排除维发性膜迷路积水。
(5)临床分期:根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期。梅尼埃病的临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。双侧梅尼埃病,需分别确定两侧的临床分期。
①一期:平均听阈≤25dBHL。
②二期:平均听阈为26 ~ 40dBHL。
③三期:平均听阈为41 ~ 70dBHL。
④四期:平均听阈> 70dBHL。
2、疑似诊断
(1)2次或2次以上眩晕发作,每次持续20分钟~24小时。
(2)患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。
(3)排除其他疾病引起的眩晕,如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等;此外,还需要排除继发性膜迷路积水。
鉴别诊断
1、良性阵发性位置性眩晕
良性阵发性位置性眩晕(BPPV)系特定头位诱发的短暂(数秒钟)阵发性眩晕,伴有眼震,由于不具耳蜗症状而易与梅尼埃病相鉴别。
2、前庭神经炎
前庭神经炎可能因病毒感染所致。临床上以突发眩晕,向健侧的自发性眼震,恶心、呕吐为特征。前庭功能减弱而无耳鸣和耳聋。数天后症状逐渐缓解,但可转变为持续数月的位置性眩晕。痊愈后极少复发。该病无耳蜗症状是与梅尼埃病的主要鉴别点。
3、前庭药物中毒
有应用耳毒性药物的病史,眩晕起病慢,程度轻,持续时间长,非发作性,可因逐渐被代偿而缓解,伴耳聋和耳鸣。
4、迷路炎
迷路炎有化脓性中耳炎及中耳手术病史。
5、突发性聋
约半数突发性聋患者伴眩晕,但极少反复发作。听力损失快而重,以高频为主,无波动。
6、Hunt综合征
Hunt综合征可伴轻度眩晕、耳鸣和听力障碍,耳廓或其周围皮肤的带状疱疹及周围性面瘫有助于鉴别。
7、Cogan综合征
Cogan综合征除眩晕及双侧耳鸣、耳聋外,非梅毒性角膜实质炎与脉管炎为其特点,糖皮质激素治疗效果显著,可资区别。
8、前庭型偏头痛
该病具有与某些类似梅尼埃病临床症状,但其诊断标准包括至少五次中到重度眩晕症状发作,持续5分钟到72小时;按照“国际头痛疾病分类”(ICHD),有或前期有伴或不伴先兆的偏头痛发作史;或具有一个或多个偏头痛特征;伴随至少两个下列特征的头痛:一侧、搏动性、中到重度疼痛,可以被日常活动加剧;畏光、畏声;视觉先兆。前庭型偏头痛可与梅尼埃病伴发。详细病史是主要鉴别点。
9、迟发性膜迷路积水
迟发性膜迷路积水先出现单耳或双耳听力下降,一至数年后出现发作性眩晕。可分为同侧型和对侧型。该病病因未明,同侧型可能与病毒感染有关,而对侧型可能与免疫反应有关。
10、外淋巴瘘
蜗窗或前庭窗自发性或(继手术、外伤等之后的)继发性外淋巴瘘,除波动性听力减退外,可合并眩晕及平衡障碍。可疑者宜行窗膜探查证实并修补之。
11、损伤
头部外伤可引起眩晕,包括颈部外伤、中枢神经系统外伤、前庭外周部损伤等皆可引起前庭症状。如颞骨横行骨折常有严重眩晕、自发眼震、耳鸣、耳聋与面瘫。2~3周后可缓解而遗留位置性眼震与位置性眩晕。
12、听神经瘤
听神经瘤多为单耳受累,且以高频听力损失为主,影像学检查可见占位病变。
13、上半规管裂隙综合征(前半规管裂隙综合征)
上半规管裂隙综合征的发作性眩晕常有强声或外耳道压力变化引起。高分辨率CT有助于鉴别。

治疗

治疗原则
由于本病的病因及发病机制不明,目前多采用以调节自主神经功能、改善内耳微循环以及解除迷路积水为主的药物综合治疗或手术治疗。以保证患者的听力,缓解耳鸣和耳闷胀感。
一般治疗
发作期应卧床休息,选用高蛋白、高维生素、低脂肪、低盐饮食。症状缓解后宜尽早逐渐下床活动。
药物治疗
1、前庭神经抑制剂
可以帮助控制眩晕急性发作,常用药物包括地西泮、苯拉海明、地芬尼多等药物。
2、抗胆碱能药物
主要用于缓解眩晕症状,常用山莨菪碱、东莨菪碱等药物。
2、血管扩张药及钙离子括抗剂
可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率以及通过与中枢组胺受体的结合,达到控制眩晕发作。常用者有桂利嗪、氟桂利嗪、倍他司汀、尼莫地平等。
3、利尿剂
有减轻内淋巴积水的作用,可以控制眩晕的发作。常用氟噻酮、70%硝酸异山梨酯等药物。
4、其他
(1)鼓室注射糖皮质激素:可控制患者眩晕发作,治疗机制可能与其改善内淋巴积水状态调节免疫功能等有关。该方法对患者耳蜗及前庭功能无损伤,初始注射效果不佳者可重复鼓室给药,以提高眩晕控制率。
(2)鼓室注射庆大霉素:可有效控制大部分患者的眩晕症状(80%~90%)。对于单侧发病、年龄小于65岁、眩晕发作频繁、剧烈,保守治疗无效的三期及以上梅尼埃病患者,可考虑鼓室注射庆大霉素。但需要注意的是,注射后可能会出现听力损失,注射耳听力损失的发生率约为10%~30%,其机制与单侧化学迷路切除有关。
(3)如恶心、呕吐症状严重,可加用补液支持治疗。对诊断明确的患者,按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。
相关药品
地西泮、苯拉海明、地芬尼多、山莨菪碱、东莨菪碱、桂利嗪、氟桂利嗪、倍他司汀、尼莫地平、氟噻酮、70%硝酸异山梨酯、庆大霉素、甘露醇、碳酸氢钠
手术治疗
凡眩晕发作频繁、剧烈,长期保守治疗无效,耳鸣且耳聋下降加剧者可考虑手术治疗。手术方法较多,宜先选用破坏性较小又能保存听力的术式。
1、听力保存手术
可按是否保存前庭功能而分为两类:
(1)前庭功能保存类
①内淋巴囊手术:包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术,手术旨在减轻内淋巴压力,对听力和前庭功能多无损伤。
②半规管堵塞术:该项手术可有效控制梅尼埃病的眩晕发作,机制尚未明确。但是术后部分患者的听力和前庭功能可能会受到损伤。
(2)前庭功能破坏类
①前庭神经切断术:旨在去除前庭神经传入,手术完全破坏前庭功能,对听力可能会产生影响怛引。适应证于前期治疗(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。
②迷路切除术:旨在破坏前庭终器,手术完全破坏听力及前庭功能。适用于无实用听力、多种治疗方法(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。
③化学药物前庭破坏术。
2、非听力保存手术
对晚期或听力下降严重的梅尼埃病患者可考虑行迷路切除术。
物理治疗
鼓室低压脉冲治疗可减少眩晕发作频率,对听力无明显影响。其治疗机制不清,可能与压力促进内淋巴吸收有关。通常先行鼓膜置通气管,治疗次数根据症状的发作频率和严重程度而定。
心理治疗
心理精神治疗的作用不容忽视,家属及护理人员对久病、频繁发作、伴神经衰弱者要作耐心解释,消除其思想负担。
中医治疗
一些中医治疗方法和药物可以帮助缓解症状,患者如有需要可到专业医院进行治疗,但该治疗目前缺乏循证医学的支持。
其他治疗
治疗梅尼埃病,在控制眩晕的基础上,应尽可能地保留耳蜗及前庭功能,提高患者生活质量。
1、前庭康复训练
是一种物理治疗方法,适应证为稳定、无波动性前庭功能损伤的梅尼埃病患者,可缓解头晕,改善平衡功能,提高生活质量。前庭康复训练的方法包括一般性前庭康复治疗、个体化前庭康复治疗以及基于虚拟现实的平衡康复训练等。
2、听力康复
对于病情稳定的三期及四期梅尼埃病患者,可根据听力损失情况酌情考虑验配助听器或植人人工耳蜗。
治疗周期
梅尼埃病的治疗周期一般为3~6个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后
梅尼埃病是一种发展性的疾病,其预后主要与患者能否及时治疗有关,目前并不能完全治愈。
危害性
1、本病影响了世界范围内大量人群的健康。
2、随着病情的发展,患者可能会导致听力受损,出现复听等症状。
3、梅尼埃病的症状可严重影响患者的生活质量,甚至造成一些心理问题。
自愈性
部分病例存在自愈倾向。
治愈性
目前本病不能完全治愈,多数患者可通过治疗改善症状。
根治性
目前无法根治。

日常

总述
梅尼埃病的症状长期反复存在很容易给患者的心理带来一定的影响,因此患者要注意心理护理。另外,经常性眩晕发作的患者一定要避免从事驾驶、高空作业等职业,以免发生危险。平时注意监测自己的病情,一旦加重,及时就医。
心理护理
1、患者在因为该病出现紧张恐惧和焦虑心理时,可以多和医生沟通交流了解该病的特点,明白此病虽然临床表现重但并非严重疾病,是由内耳疾病引起,以改善自己的不良情绪,积极配合治疗。
2、家属在患者治疗过程中要多鼓励、安慰患者,给与患者家庭的温暖,使患者增强对抗疾病的信心。
3、患者在生活中尽量保持豁达乐观的心态,积极良好的心理状态对预防此病有重大意义。
用药护理
患者一定要严格遵医嘱用药,并注意药物的不良反应。如应用地西泮的患者可能会出现嗜睡、头昏、乏力等不良反应;长期应用糖皮质激素的患者可能会出现肥胖、高血压、肤质疏松等不良反应。
生活管理
1、对于发作频繁的病人,尽量不要单独外出、骑车或登高等。不可从事驾驶、高空作业等职业。
2、发作期为了防止坠床,应对患者的床加床挡保护。
3、患者的卧室应保持安静,避免强光的刺激。
4、定期锻炼身体,提高机体抵抗力,流感季节避免到人员密集场所,防止病毒感染。
5、注意保护听力,避免到噪声场所,每日做耳保健操。
6、养成良好的生活习惯,规律作息,尽量不要熬夜。
7、合理安排工作生活,最好能做到劳逸结合,避免过度劳累。
病情监测
患者在治疗期间,若出现听力急剧下降、眩晕发作频繁及其他症状加重的情况,要及时去医院就诊。
复诊须知
遵医嘱定期复查,复诊时要携带相关资料及病历。

饮食

饮食调理
一般饮食对于梅尼埃病的影响并不大,但是患者应尽量低盐饮食,有利于维持耳内的稳态。同时还应注意少量多餐原则,避免摄入含有咖啡因的食物或饮料。
饮食建议
1、均衡饮食,多吃高蛋白、高维生素、易消化饮食,如新鲜的水果蔬菜。
2、注意适当补充水分。
饮食禁忌
1、避免暴饮暴食。
2、对于食物有过敏史的患者一定要注意远离过敏原。
3、应尽量低盐饮食,避免使用含有咖啡因的食物或饮品。
4、戒烟戒酒。

预防

预防措施
由于本病目前的病因并不是十分明确,所以目前并没有有效的预防措施。但可以通过一些方法来降低患病风险。
1、养成良好的生活习惯,早睡早起,避免熬夜等不良嗜好。
2、平时注意锻炼身体,有利于增强身体素质。
3、饮食方面尽量咸淡得宜,不要吃过于咸的食物。
4、戒烟戒酒。

就医指南

急诊(120)指征
1、突发严重眩晕、耳鸣、听力下降,甚至听力完全丧失;
2、伴面色苍白、冷汗淋漓、血压骤降,甚至意识丧失、昏迷等;
3、出现其他危及生命的病症。
以上须及时拨打急救电话或急诊处理。
门诊指征
1、出现眩晕、波动性听力下降、耳鸣、耳胀闷感;
2、伴有恶心、呕吐等症状;
3、伴有面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等症状;
4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
就诊科室
患者一般可到耳鼻喉科就诊。情况危急、症状严重者,需及时到急诊科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、就诊时医生可能需要患者做MRI等影像学检查,因此建议患者当天尽量不要带金属饰品。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、您是从什么时候出现眩晕等症状的?随着时间的推移有加重吗?
2、您除了眩晕以外还有其他症状吗,如听力下降、耳鸣、耳胀闷感?
3、您眩晕的症状在发作时会有头重脚轻、天旋地转的感觉吗?
4、您的眩晕一般会持续多长时间?会在什么时候加重?什么时候减轻?
5、您眩晕的症状在发作前会有诱因吗?如噪声过大、情绪波动大、过于劳累?
6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?
7、您的家属中有和您症状相似的患者吗?
患者可以问哪些问题
1、我为什么会出现这些症状?现在有明确的诊断吗?
2、我需要做哪些检查?这些检查在医保报销范围内吗?
3、我的情况严重吗?需要住院么?
4、我需要做什么治疗?治疗过程中有什么风险吗?
5、需要治疗多长时间?能治好吗?治好后会复发吗?
6、日常生活中我需要注意什么?
7、我需要复查吗?多久一次?