治疗 患儿有血脑屏障葡萄糖转运障碍,其正在发育的脑组织对葡萄糖这一主要能量来源的需求得不到满足。 而酮体可以不依赖葡萄糖转运系统而进入脑组织, 作为大脑有效的替代能源。 所以可以用生酮饮食 (即高脂饮食)治疗病人 。 等发现所有患儿一旦加入生酮饮食, 症状均有显著好转, 癫发作迅速停止, 预后明显改善, 但治疗后患儿仍有不同程度的神经行为缺陷。 用生酮饮食治疗的同时, 需补充左旋肉碱 ( ), 促进肝脏对脂肪的代谢。 患儿用抗癫外实验表明, 巴比妥类药物和咖啡因(甲基黄嘌呤)药物治疗无效。 有体能抑制红细胞对 的转运, 所以应用巴比妥类药和咖啡因能加重已存在的葡萄糖载体蛋白缺陷, 从而使症状加重。 故对此病患儿应避免使用巴比妥类药物和咖啡因。