一、扩张型心肌病(DCM)
是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病,该病较为常见,我国发病率为13-84/10万,病因多样,约半数病因不详,临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常,血栓栓塞及猝死,%本病预后差,确诊后五年生存约50,十年生存约25%。
二、病因
多数DCM病例的原因不清,部分患者有家族遗传性,可能的病因包括感染、非感染的炎症、中毒、内分泌和代谢紊乱,遗传、精神创伤。
1、感染
病 原体直接侵袭和由此引发的慢性炎症和免疫反应是造成心肌损害的机制,以病毒最常、见,常见为RNA家族中的小核糖核酸病毒,包括柯萨奇病毒B、ECHO病毒、小儿麻痹症病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等。
部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等也可引起心肌炎并发展为DCM,如Chagad病,病原为克氏锥虫,通常经猎蝽虫叮咬传播。
2、炎症
肉芽肿性心肌炎:见于结节病和巨细胞性心肌炎,也可见于过敏性心肌炎,包括活检有淋巴细胞、单核细胞和大量嗜酸性细胞浸润。
3、中毒、内分泌和代谢异常
嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品,如阿霉素等蒽环类抗癌药、锂制剂、依米丁。
4、遗传
25%-50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景,遗传方式主要为常染色体显性遗传,X染色体连锁隐性遗传及线立体遗传较为少见。
5、其他
围生期心肌病是较常见的临床心肌病。
三、病理解剖和生理病理
以心腔扩大为主,肉眼可见心室扩张,使壁多变薄,纤维瘢痕形成,且常伴有腹壁血栓,瓣膜、冠状动脉多无改变,组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性、特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。
病变的心肌收缩力减慢将触发神经-体液机制,产生水钠储留,心率加快,收缩血管以维持有效循环,但是这一代偿机制将使病变的心肌雪上加霜,造成更多心肌损害,最终进入代偿期。
四、临床表现
1、症状:本病起病以隐匿,早期可无症状,临床主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降,随病情加重可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全症状,并逐渐出现食欲下降,腹胀及下肢水肿等右心功能不全症状,合并心律失常时可出现心悸,头昏、黑朦,甚至猝死,持续顽固性低血压往往是DCM终末期的表现,发生栓塞时常