我们的体会是: (1)巨大型先天性胆管扩张症囊壁都很薄同时合并肝功能和凝血机制异常, 直接手术切除难度较大且术后并发症较多, 对于合并黄疸、肝功能异常、有明显压迫症状者如术前给予PTCD治疗待囊肿缩小和肝功能改善后再行手术切除则可一次达到根治性切除目的. 本组有11例术前行PTCD引流, 待囊肿缩小、肝功能改善后手术切除囊肿取得良好效果; (2)囊肿壁上纤维组织增生, 毛细血管网丰富, 在剥离囊肿壁上纤维组织时应彻底止血, 以免术后严重渗血; (3)对于部分巨大型胆管囊肿, 由于术前反复感染, 囊肿与周围组织及重要大血管紧密粘连, 如强行分离, 则可能因出血导致严重后果, 完全切除较为困难, 其前外侧游离部分可全层切除, 其余囊壁尤其后壁宜在内膜与纤维层之间剥离, 保留外纤维层, 对于剥离不全的予以无水酒精处理破坏其残存内膜, 然后再对胆道进行重建. 本组有2例采用此法切除; (4)术中注意探查胆总管远端及左右肝管内有无结石或蛋白栓, 如发现应取出或用生理盐水彻底冲洗干净, 以免术后反复发生胰腺炎; (5)在切除囊肿远端时应注意其出口和胰管开口. 囊肿出口一般以狭窄多见, 应保留0.5 cm长的囊壁, 破坏其黏膜后关闭出口; (6)结扎囊肿下端和总胆管之间的纤维条索时, 应仔细分离避免误伤胰管; (7)囊肿近端以在切净囊肿的基础上行大口吻合为原则, 残留"喇叭口"状近端囊肿壁来扩大吻合口的方法会导致术后吻合口部狭窄或吻合口近端狭窄, 应该放弃采用此法[14]. 扩大肝门部肝管, 注意解除肝门部狭窄, 必要时行胆道整形, 作胆肠Roux-en-Y吻合, 可用可吸收缝线连续缝合; (8)对于IV型胆管扩张症, 肝外胆管囊肿手术切除是治疗标准, 但对肝内囊肿的处理仍存在争议. 有学者认为应该连同部分肝组织一并切除肝内囊肿, 有些学者则认为肝内囊肿应不予以处理[15]. 本组1例单纯行肝外胆管囊肿切除、胆肠Roux-en-Y吻合, 术后效果良好.
囊肿切除、胆肠Roux-en-Y吻合术是根治先天性胆管扩张症首选手术方法. 对于巨大型先天性胆管扩张症在选择手术时, 术前行PTCD治疗以改善肝功能和凝血异常; 处理囊壁外纤维组织时应彻底结扎止血, 避免术后严重的渗血; 切除囊肿时不可强行切除后壁, 防止损伤大血管和周围组织; 囊肿切除时, 囊肿近端以尽量切净囊肿行大口吻合