Silviase/jgov_v1.4_full_ann huggingface dataset:
### 4. 就労支援の充実

## 【現状】

## 〇難病がある人を対象とした支援施策

### (1) 難治性疾患者雇用開発助成金(平成21年度から実施)【No.42】

難病のある人の雇用を促進し職業生活上の課題を把握するため、難病のある人をハローワークの職業紹介により常用労働者として雇い入れ、雇用管理に関する事項を把握・報告する事業主に対する助成を試行的に行う。

## (2) 難病者の雇用管理に関する情報提供の実施（平成23年度から実施）

「難病のある人の雇用管理の課題と雇用支援のあり方に関する研究」(平成21～22年度)の研究成果を踏まえ、難病のある人の就労の現状等に関するリーフレットを作成し、企業での雇用管理や地域での就労支援のポイント等について情報提供を行う。※(独)高齢・障害・求職者雇用支援機構交付金

## (3) 難病患者就労支援事業（平成19年度から実施）

障害者の就労支援策を参考に都道府県及び難病相談・支援センターが中心となって、難病患者への就労支援事業を実施・評価することとし、国はその実施状況を各都道府県に還元し、各都道府県独自での取り組みを促進する。

## ○難病がある人が利用できる支援施策

## (1) ハローワークにおける職業相談・職業紹介

個々の障害者に応じた、きめ細かな職業相談を実施するとともに、福祉・教育等関係機関と連携した「チーム支援」による就職の準備段階から職場定着までの一貫した支援を実施する。併せて、ハローワークとの連携の上、地域障害者職業センターにおいて、職業評価、職業準備支援、職場適応支援等の専門的な各種職業リハビリテーションを実施する。

## (2) 障害者試行雇用(トライアル雇用)事業

障害者に関する知識や雇用経験がない事業所が、障害者を短期の試行雇用(トライアル雇用)の形で受け入れることにより、障害者雇用に取り組むきっかけをつくり、常用雇用への移行を目指す。

## (3) 職場適応援助者(ジョブコーチ)支援事業

障害者が職場に適応できるよう、地域障害者職業センター等に配置されているジョブコーチが職場に出向いて直接的・専門的支援を行うとともに、事業主や職場の従業員に対しても助言を行い、必要に応じて職務や職場環境の改善を提案する。

## (4) 障害者就業・生活支援センター事業

雇用、保健、福祉、教育等の地域の関係機関の連携の拠点となり、障害者の身近な地域において、就業面及び生活面にわたる一体的な支援を実施する。(平成24年4月1日現在:315か所)
### 5. 難病を持つ子ども等への支援の在り方

## 【課題】

☐ 小児期に難病を発症した者の就労支援を含む総合的な自立支援体制が不十分である【No.43】。

○ 小児期に難病に罹患した患児が、成人後も引き続き小児関係の医療機関を受診することが多く、医療体制の連携が不十分である。

○ 基礎研究・治療研究において、小児の難病研究が十分に行われていない。
## 参考

No.1. 難病の医療費助成・研究事業の概要

No.2. 難病に関する研究の概要

No.3. 希少疾病用医薬品・医療機器(オーファンドラッグ・デバイス)の指定制度について

No.4. 医療分野におけるイノベーションの一体的推進

No.5. 現行の難病患者データ登録利用の仕組み

No.6. 特定疾患調査解析システム入力率(平成23年度)

No.7. 現行の重症難病患者入院施設確保事業での難病医療専門員に関する現状

No.8. 特定疾患治療研究事業疾患別受給者数の推移

No.9. 特定疾患治療研究事業の予算額と都道府県への交付率の推移

No.10. 特定疾患治療研究事業の対象疾患一覧

No.11. 特定疾患医療受給者証及び特定疾患登録者証の所持者数

No.12. 特定疾患治療研究事業対象疾患における疾患別平均発症年齢

No.13. 特定疾患治療研究事業の対象疾患への追加に関する患者団体等からの要望一覧

No.14. 日・米・欧における難病及び希少性疾患の定義と規定

No.15. 特定疾患治療研究事業に関する対象疾患検討部会報告(平成9年3月19日特定疾患対策懇談会)(抜粋)

No.16. 臨床調査研究分野ごとの主な学会の専門医数の変化

No.17. 現行の特定疾患対策協議会の状況

No.18. 現行の特定疾患医療受給者証様式

No.19. 現行の特定疾患登録者様式

No.20. 指定自立支援医療機関の指定

No.21. 特定疾患治療研究事業自己負担限度額表

No.22. 特定疾患医療受給者証の所持者数(所得区分別患者数)

No.23. 他制度の仕組み

No.24. 医療保険における患者負担

No.25. 自立支援医療における利用者負担の基本的な枠組み

No.26. 養育医療の徴収基準額表

No.27. 高額療養費の自己負担限度額

No.28. 難病患者の年齢階級別1人当たり医療費

No.29. 難病情報センターについて

No.30. 「難病のある人の雇用管理・就業支援ガイドライン」(抜粋)

No.31. 「難病(特定疾患)を理解するために」(抜粋)

No.32. 補助金実績報告から見た難病相談・支援センターの都道府県別事業規模

No.33. 補助金実績報告から見た難病相談・支援センターの都道府県別相談件数(平成20～22年度平均)

No.34. 補助金実績報告から見た難病相談・支援センターの都道府県別職員数

No.35. 補助金実績報告から見た難病相談・支援センターの運営主体別相談件数

No.36. 難病患者地域支援対策推進事業の概要

No.37. 地域保健法(昭和22年法律第101号)(抄)

No.38. 難病患者の身体障害者手帳取得割合

No.39. 各種支援策及びその対象者であることを証明するための手段

No.40. 他の手帳制度の例

No.41. 難病患者の平均就労率

No.42. 難治性疾患者雇用開発助成金

No.43. 新たな小児慢性疾患対策の確立に向けた課題と論点(案)

No.44. 社会保障・税一体改革大綱(平成24年2月17日閣議決定)(抄)

No.45. 平成24年度 主な難病対策に関する予算

No.46. 平成24年度以降の子どものための手当等の取扱いについて
### No.1 難病の医療費助成・研究事業の概要

臨床調査研究分野のうち、治療が極めて困難で、かつ医療費が高額な疾患について、医療の確立、普及を図るとともに、患者の医療費負担の軽減を図る。

[自治体への補助金](平成24年度)

国負担・県負担 各1／2

総事業費 1,278億円(予測)

自治体の超過負担額 △289億円

交付率 54.8%(予測)

·希少性(患者数5万人未満)

·原因不明

·治療方法未確立

·生活面への長期の支障

の4要素を満たす疾患から選定し原因

究明などを行う。

4要素を満たす疾患のうち臨床調査研究分野に含まれないものであって、これまで研究が行われていない疾患について、実態把握や診断基準の作成、疾患概念の確立等を目指す。

難病対策に関する行政的課題に関する研究

難病患者の全遺伝子を極めて短期間に解析し、早期に原因解明及び新たな治療法・開発を推進する。
### No. 2 難病に関する研究の概要

難治性疾患克服研究事業

80億円

## 臨床調查研究分野

·希少性(患者数5万人未満)

·原因不明

·治療方法未確立

·生活面への長期の支障

の4要素を満たす疾患から選定し原因究明などを行う。対象疾患は130疾患。

## 研究奖励分野 (平成21年度～)

4要素を満たす疾患のうち臨床調査研究分野に含まれないものであって、これまで研究が行われていない疾患について、実態把握や診断基準の作成、疾患概念の確立等を目指す。

$ ^{※} $ 对象疾患

平成21年度:177疾患

平成22年度:214疾患

平成23年度:234疾患

平成24年度:234疾患(平成24年8月末現在)

平成24年度予算 100億円

難治性疾患克服研究班に登録されている患者の臨床データを利用し、拠点施設と連携した研究を推進

重点研究分野

(平成8年度～)

革新的診断·治療法を開発

横断的基盤研究分野

(平成8年度～)

疾患横断的に病因・病態解明

その他

難病対策に関する行政的課題に関する研究

※外国人研究者の招へいや外国への日本人研究者派遣により、海外との研究協力及び連携を推進する。

難病・がん等の疾患分野の医療の実用化研究事業（難病関係研究分野）

20億円

## (平成23年度～)

難治性疾患患者遺伝子解析経費【一般公募型】

既存の遺伝子解析装置を所有する研究者又は共同利用可能な研究者により解析を推進する。

## 次世代遺伝子 解析装置導入経費 【拠点公募型】

難病の遺伝子解析を総合的に進めるため、5拠点施設において解析を推進する。

·京都大学 IgG4関連疾患 混合性結合組織病等

·東京大学 神経疾患等

·東北大学 小児遺伝性疾患等

・成育医療センター 炎症性腸疾患等

·横浜市立大学 骨系統疾患等
### No. 3 希少疾病用医薬品・医療機器 (オーファンドラッグ・デバイス)の指定制度について

制度の目的

医療上の必要性が高いにも関わらず、患者数が少なく、研究開発が進まない医薬品・医療機器の開発を支援する。

## オーファンドラッグ・デバイスの指定要件

対象者数

対象者数が国内において5万人に達しないこと

## 医療上の必要性

代替する適切な医薬品・医療機器又は治療方法がないこと、又は既存の医薬品・医療機器と比較して著しく高い有効性又は安全性が期待されること

開発の可能性

対象疾病に対して、当該医薬品・医療機器を使用する

根拠があり、開発計画が妥当であること

これらの条件を満

たす医薬品・医

療機器を指定

(薬事法第77条の2)

## 支援等の内容について

## 優先的な治験相談及び優先審査の実施

##

総審査期間の中央値

(平成24年度PMDA目標)

新医薬品（優先品目）9ヵ月（通常品目は12ヵ月）

新医療機器（優先品目）は13ヵ月（通常品目は17ヵ月）

## 申請手数料の減額

## 試験研究費への助成金交付

## 医薬基盤研究所>

指定から承認申請までに必要な試験研究に要する直接経費の2分の1に相当する額を上限。

## 税制措置上の優遇措置

＜医薬基盤研究所による認定＞

助成金を除くオーファンドラッグ等の試験研究費総額の12％が税控除の対象。

研究開発に関する指導・助言

＜医薬基盤研究所＞
### No. 4 医療関連分野におけるイノベーションの一体的推進

## I 医薬品・医療機器開発等の推進

【基礎研究】優れた成果

【応用研究】

【非臨床試驗】

【治験】

審查

薬事承認

支援

## ① 創薬支援機能の強化

基盤整備

関係府省や独法研究機関等が連携したオールジャパンでの創薬支援体制の構築

・創薬支援拠点の創設

・バイオ医薬関連支援設備の強化等

整備

② 臨床研究

治験環境の整備

- 臨床研究中核病院等の整備等

迅速化

③ 審査・安全

対策の充実強化

- PMDAにおける

薬事戦略相談の拡充

等

## ④ 重点領域及び再生医療分野における創薬研究開発等の強化

研究強化

- がん、難病・希少疾病等の8つの重点領域を中心に、日本発の革新的医薬品医療機器等の実用化研究の強化

• 再生医療分野における創薬研究の推進

⑤ 官民協働の資金拠出による国内製薬産業の海外進出支援

官民協働で開発途上国向けの医薬品の研究開発支援
### 1. 創薬支援機能の強化

大学等の優れた基礎研究の成果を確実に医薬品の実用化につなげるため、医薬基盤研究所が中心となって本部機能を担い、理研や産総研、大学等の創薬研究機能をもつ関係機関及び関係府省で構成する「創薬支援連携体制」を構築し、応用研究～非臨床試験に対して、がん等の8つの重点領域における有望なシーズを中心に切れ目のない実用化支援を行い、治験への導出等を図る。

SACLA、SPring-8、スーパーコンピュータ「京」等の研究基盤を利用した探索研究及び最適化研究の支援

出口戦略の

策定・助言機能

研究支援

知財管理支援

○新たな創薬支援体制の本部機能※を担うため、官民協同でのマネージメントを実施

〇バイオ医薬等の創薬研究機能の強化 → スクリーニングセンターの設立

【創薬連携研究機関】

大学、民間研究機関等

計測基盤技術・ツールを

用いた探索研究及び最適

化研究の実施
### No. 5 現行の難病患者データ登録利用の仕組み
No. 6 特定疾患調査解析システム入力率(平成23年度)

※ 入力率は、平成24年10月30日時点で厚労省へ送信された臨床調査個人票の数を、平成23年度衛生行政報告例に基づく受給者証所持者数で割って算出。送信件数はのベ件数であり、受給者証は年度末における数であるため、報告率が100%を超える場合がある。
### No. 7 現行の重症難病患者入院施設確保事業での難病医療専門員に関する現状

39都道府県で難病医療専門員が設置されている。(※平成23年3月現在)

難病医療専門員が実際に行っている業務

難病医療専門員の設置場所
### No. 8 特定疾患治療研究事業疾患別受給者数の推移

年度
No. 9 特定疾患治療研究事業の予算額と都道府県への交付率の推移
### No. 10 特定疾患治療研究事業の対象疾患一覧

疾患番号	疾患名	実施年月
1	ベーチェット病	昭和47年 4月
2	多発性硬化症	昭和48年 4月
3	重症筋無力症	昭和47年 4月
4	全身性エリテマトーデス(SLE)	//
5	スモン	//
6	再生不良性貧血	昭和48年 4月
7	サルコイドーシス	昭和49年10月
8	筋萎縮性側索硬化症(ALS)	//
9	強皮症、皮膚筋炎及び多発性筋炎	//
10	特発性血小板減少性紫斑病	//
11	結節性動脈周困炎	昭和50年10月
12	潰瘍性大腸炎	//
13	大動脈炎症候群(高安動脈炎)	//
14	ビュルガー病(バージャー病)	//
15	天疱瘡	//
16	脊髓小脳変性症	昭和51年10月
17	クローン病	//
18	難治性肝炎のうち劇症肝炎	//
19	悪性関節リウマチ	昭和52年10月
20	パーキンソン病関連疾患
①	進行性核上性麻痺	平成15年10月
②	大腸皮質基底核変性症	平成15年10月
③	パーキンソン病	昭和53年10月
21	アミロイドーシス	昭和54年10月
22	後縦靭帯骨化症	昭和55年12月
23	ハンチントン病	昭和56年10月
24	モヤモヤ病(ウイリス動脈輪閉塞症)	昭和57年10月
25	ウェグナー肉芽腫症	昭和59年 1月
26	特発性拡張型(うつ血型)心筋症	昭和60年 1月
27	多系統萎縮症
①	線条体黒質変性症	平成15年10月
②	オリーブ橋小脳萎縮症	昭和51年10月
③	シャイ・ドレーガー症候群	昭和61年 1月
28	表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型)	昭和62年 1月
29	膿疱性乾癬	昭和63年 1月
30	広範脊柱管狭窄症	昭和64年 1月

疾患番号	疾患名	实施年月
31	原発性胆汁性肝硬変	平成2年1月
32	重症急性膵炎	平成3年1月
33	特発性大腿骨頭壊死症	平成4年1月
34	混合性結合組織病	平成5年1月
35	原発性免疫不全症候群	平成6年1月
36	特発性間質性肺炎	平成7年1月
37	網膜色素変性症	平成8年1月
38	プリオン病	平成14年6月統合
①	クロイツフェルト・ヤコブ病	平成9年1月
②	ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病	平成14年6月
③	致死性家族性不眠症	平成14年6月
39	肺動脈性肺高血压症	平成10年1月
40	神経線維腫症	平成10年5月
41	亜急性硬化性全脳炎(SSPE)	平成10年12月
42	バッド・キアリ(Budd-Chiari)症候群	//
43	慢性血栓塞栓性肺高血压症	//
44	ライソゾーム病	平成14年6月統合
①	ファブリー病	平成11年4月
②	ライソゾーム病	平成13年5月
45	副腎白質ジストロフィー	平成12年4月
46	原発性高脂血症(家族性高コレステロール血症(ホモ接合体))	平成21年10月
47	脊髓性筋萎縮症	平成21年10月
48	球脊髓性筋萎縮症	平成21年10月
49	慢性炎症性脱髓性多発神経炎	平成21年10月
50	肥大型心筋症	平成21年10月
51	拘束型心筋症	平成21年10月
52	ミトコンドリア病	平成21年10月
53	リンパ脈管筋腫症(LAM)	平成21年10月
54	重症多形滲出性紅斑(急性期)	平成21年10月
55	黄色靭帯骨化症	平成21年10月
56	間脳下垂体機能障害(PRL分泌異常症、ゴナドトロピン分泌異常症、ADH分泌異常症、下垂体性TSH分泌異常症、クッシング病、先端巨大症、下垂体機能低下症)	平成21年10月

※対象疾患は平成25年1月現在における対象疾患である。
### No. 11 特定疾患医療受給者証及び特定疾患登録者証の所持者数

受給者証所持者数	登録者証所持者数
1	ベーチェット病	18,451	1,876
2	多発性硬化症	16,140	-
3	重症筋無力症	19,009	1,319
4	全身性エリテマトーデス(SLE)	59,553	3,236
5	スモン	1,608	-
6	再生不良性貧血	10,148	3,200
7	サルコイドーシス	22,161	9,503
8	筋萎縮性側索硬化症(ALS)	8,992	-
9	強皮症、皮膚筋炎及び多発性筋炎	45,833	1,610
10	特発性血小板減少性紫斑病	23,791	12,129
11	結節性動脈周囲炎	8,928	253
12	潰瘍性大腸炎	133,543	9,396
13	大動脈炎症候群(高安動脈炎)	5,829	687
14	ビュルガー病(バージャー病)	7,282	544
15	天疱瘡	5,085	469
16	脊髓小脳変性症	25,047	-
17	クローン病	34,721	1,361
18	難治性の肝炎のうち劇症肝炎	249	-
19	悪性関節リウマチ	6,302	76
20	パーキンソン病	116,536	-
21	アミロイドーシス	1,736	-
22	後縦靭帯骨化症	32,043	5,327
23	ハンチントン病	846	-
24	モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症)	14,465	2,244
25	ウェグナー肉芽腫症	1,834	117
26	特発性拡張型(うつ血型)心筋症	24,836	-
27	多系統萎縮症	11,797	-
28	表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型)	338	9
29	膿胞性乾癬	1,823	42

受給者証所持者数	登録者証所持者数
30	広範脊柱管狭窄症	4,741	435
31	原発性胆汁性肝硬変	19,054	-
32	重症急性膵炎	1,587	-
33	特発性大腿骨頭壊死症	14,680	4,700
34	混合性結合組織病	9,939	556
35	原発性免疫不全症候群	1,286	-
36	特発性間質性肺炎	7,065	481
37	網膜色素变性症	26,934	-
38	プリオン病	506	-
39	肺動脈性肺高血压症	1,969	-
40	神経線維腫症	3,414	-
41	亜急性硬化性全脳炎(SSPE)	91	-
42	バッド・キアリ(Budd-Chiari)症候群	261	63
43	慢性血栓塞栓性肺高血压症	1,590	-
44	ライソブーム病	868	-
45	副腎白質ジストロフィー	187	-
46	原発性高脂血症(家族性高コレステロール血症(ホモ接合体))	141	-
47	脊髓性筋萎縮症	619	-
48	球脊髓性筋萎縮症	888	-
49	慢性炎症性脱髓性多発神経炎	2,986	7
50	肥大型心筋症	2,779	3
51	拘束型心筋症	26	0
52	ミトコンドリア病	945	1
53	リンパ脈管筋腫症(LAM)	439	-
54	重症多形滲出性紅斑(急性期)	58	-
55	黄色靭帯骨化症	1,632	33
56	間脳下垂体機能障害	15,017	159
全体	778,178	59,836

平成23年度末現在

(平成24年度衛生行政報告例より)
### No. 12 特定疾患治療研究事業対象疾患における疾患別平均発症年齢

患者数(※)	平均発症年齢
1	ベーチェット病	8,267	36.8
2	多発性硬化症	7,688	36.5
3	重症筋無力症	9,191	48.0
4	全身性エリテマトーデス(SLE)	27,964	34.1
6	再生不良性貧血	4,614	49.6
7	サルコイドーシス	11,255	51.6
8	筋萎縮性側索硬化症(ALS)	4,714	62.2
9	強皮症、皮膚筋炎及び多発性筋炎	22,106	51.2
10	特発性血小板減少性紫斑病	12,044	50.2
11	結節性動脈周囲炎	4,641	60.3
12	潰瘍性大腸炎	62,317	38.1
13	大動脈炎症候群(高安動脈炎)	2,645	35.6
14	ビュルガー病(バージャー病)	3,038	43.1
15	天疱瘡	2,579	54.5
16	脊髓小脳変性症	11,688	51.6
17	クローン病	14,064	27.8
18	難治性の肝炎のうち劇症肝炎	256	-
19	悪性関節リウマチ	3,173	48.8
20	パーキンソン病	55,208	65.4
21	アミロイドーシス	908	60.4
22	後縦靭帯骨化症	14,580	60.0
23	ハンチントン病	390	47.1
24	モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症)	6,441	33.5
25	ウェゲナー肉芽腫症	916	54.4
26	特発性拡張型(うつ血型)心筋症	10,562	52.3
27	多系統萎縮症	6,008	60.9
28	表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型)	152	1.9
29	膿胞性乾癬	885	42.1

患者数(※)	平均発症年齢
30	広範脊柱管狭窄症	2,057	62.5
31	原発性胆汁性肝硬変	8,371	54.8
32	重症急性膵炎	1,806	-
33	特発性大腿骨頭壊死症	6,905	48.7
34	混合性結合組織病	4,722	40.8
35	原発性免疫不全症候群	603	12.4
36	特発性間質性肺炎	4,431	66.0
37	網膜色素変性症	12,212	41.9
38	プリオン病	307	68.9
39	肺動脈性肺高血压症	996	44.3
40	神経線維腫症	2,071	18.9
41	亜急性硬化性全脳炎(SSPE)	32	11.3
42	バッド・キアリ(Budd-Chiari)症候群	123	38.6
43	慢性血栓塞栓性肺高血压症	777	58.9
44	ライソゾーム病	360	17.6
45	副腎白質ジストロフィー	89	25.4
46	原発性高脂血症(家族性高コレステロール血症(ホモ接合体))	54	10.0
47	脊髓性筋萎縮症	290	24.6
48	球脊髓性筋萎縮症	474	-
49	慢性炎症性脱髓性多発神経炎	1,628	50.6
50	肥大型心筋症	830	50.3
51	拘束型心筋症	11	45.2
52	ミトコンドリア病	505	31.9
53	リンパ脈管筋腫症(LAM)	214	35.7
54	重症多形滲出性紅斑(急性期)	57	52.6
55	黄色靭帯骨化症	905	62.5
56	間脳下垂体機能障害	7,298	11.1
全体	366,422	41.0

※ 特定疾患調査解析システム(2011)に入力された患者数

特定疾患調査解析システム(2011)

厚労科研費 難治性疾患の医療費構造に関する研究報告書
### No. 13 特定疾患治療研究事業の対象疾患への追加に関する患者団体等からの要望一覧

疾患名	患者会等
1	von Hippel-Lindau病	von Hippel-Lindau病患者の会（通称：ほっとchain）
2	強直性脊椎炎	日本強直性脊椎炎友の会
3	RSD（反射性交感神経性ジストロフィー）	CRPS患者の会、かぼちゃの会
4	HAM	全国HAM患者友の会（アトムの会）
5	FOP（進行性骨化性線維異形成症、進行性化骨筋炎）	J-FOP～光～患者会
6	線維筋痛症	NPO法人線維筋痛症友の会
7	胆道閉鎖症	胆道閉鎖症の子どもを守る会
8	1型糖尿病	IDDM全国インターネット患者会iddm.21、近畿つぼみの会（小児期発症インスリン依存型糖尿病患者·家族会）
9	マルファン症候群	マルファンサポーターズ協議会
10	腹膜偽粘液腫	腹膜偽粘液腫患者支援の会
11	プラダー・ウィリー症候群	日本プラダー・ウィリー症候群協会
12	XP（色素性乾皮症）	全国色素性乾皮症（XP）連絡会
13	エーラス・ダンロス症候群	CTDサポーターズ協議会（旧マルファンサポーターズ協議会）
14	水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症	魚鱗癬の会
15	非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症	魚鱗癬の会
16	シックハウス症候群	シックハウス連絡会
17	混合型血管奇形	混合型血管奇形の難病指定を求める会、混合型血管奇形の難病指定を求める議員連盟
18	フェニルケトン尿症	フェニルケトン尿症親の会·医療費助成委員会
19	シャルコー・マリー・トゥース病	シャルコー・マリー・トゥース病友の会（準備会）
20	軟骨無形成症	つくしの会
21	脳脊髓液減少症	特定非営利活動法人サン・クラブ
22	遠位型ミオパチー	遠位型ミオパチー患者会
23	慢性疲劳症候群（CFS）	慢性疲劳症候群友の会
24	小児交互性片麻痺	日本小児神経学会、日本てんかん学会
25	ラスムッセン症候群	日本小児神経学会、日本てんかん学会
26	慢性活動性EBウィルス感染症	慢性活動性EBウィルス感染症患者の親の会
27	アトピ一性脊髓炎	アトピ一性脊髓炎患者会
28	ジストニア	NPO法人ジストニア友の会
29	ポルフィリン症	全国ポルフィリン症代謝障害者患者会、民主党ポルフィリン症を考える会議員連盟
30	コケイン症候群	中標津町、日本コケイン症候群ネットワーク
31	膵囊胞線維症	膵囊胞線維症の治療環境を実現する会、膵囊胞線維症患者と家族の会
32	発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）	再生つばさの会
33	CAPS（クリオピン関連周期性発熱症候群）	CAPS患者·家族の会
34	間質性膀胱炎	日本間質性膀胱炎患者情報センター
35	ウェルナー症候群	ウェルナー症候群患者家族の会
36	成人先天性心疾患	全国心臓病の子どもを守る会

※ 注1)平成23年3月末までに寄せられた要望をまとめたもの。注2)名称等により個人が特定される団体を除く。
### No. 14 日・米・欧における難病及び希少性疾患の定義と規定

日本	米国	欧州
定義	·希少性※1(患者数が概ね5万人未満※2)·原因不明·効果的な治療法が未確立·生活面への長期にわたる支障(長期療養を必要とする)	·希少性※1(患者数が20万人未満)·有効な治療法が未確立	·希少性※1(患者数が1万人に5人以下)·有効な治療法が未確立·生活に重大な困難を及ぼす、非常に重症な状態
関連法規	難病対策要綱(1972)薬事法等の改正※3(1993)	希少疾病医薬品法Orphan Drug Act(1983)	欧州希少医薬品規制Orphan Medicinal Product Regulation(1999)

注1）日本の人口にあてはめると：米国約8.2万人未満、欧州6.4万人以下

注2）薬事法第77条の2において希少疾病用医薬品又は希少疾病用医療機器と指定する要件として、「対象者の上限を5万人」とされている。

注3）希少疾病用医薬品の研究開発促進を目的とした薬事法及び医薬品副作用被害救済●研究振興基金法の改正
### No. 15 特定疾患治療研究事業に関する対象疾患検討部会報告（平成9年3月19日特定疾患対策懇談会）（抜粋）

## 1 (2)調査研究事業対象疾患の選定基準

調査研究事業対象疾患選定基準の策定に当たっては、公衆衛生審議会成人病難病対策部会難病対策専門委員会の最終報告(平成7年12月27日)において、「特定疾患対策の重点的かつ効果的な施策の充実と推進を図るため、①希少性、②原因不明、③効果的な治療方法未確立、④生活面への長期にわたる支障(長期療養を必要とする)という4要素に基づき、対象疾患として取り上げる範囲を明確にすることが必要である。」(2の(1))との提言があることからこの4要素を基本に、さらに、既に118疾患(平成9年2月現在)が選定されていることを踏まえ、従来の考え方にも配慮しながら検討を進めた。

## ① 希少性

患者数が有病率から見て概ね5万人未満の疾患とする。

調査研究事業の目的の一つは、患者数の少ないいわゆる希少疾患に対して研究者の目を向けさせ効率的な研究体制を構築することにある。このための希少性の基準をどこに置くかについては、明確な判断材料がないが、従来の118疾患の現状が概ね5万人未満(ちなみに、平成7年度末の治療研究事業の特定疾患医療受給者証交付件数によれば、最も患者数の多い疾患は、全身性エリテマトーデスと潰瘍性大腸炎の約41千人である。)であること、及び希少疾病用医薬品等の指定制度(オーファンドラッグ)における対象疾患が5万人未満であること等に鑑み、概ね5万人未満とすることが適当である。

## ② 原因不明

原因又は発症機序(メカニズム)が未解明の疾患とする。

最近の遺伝子研究の進展により、病因としての遺伝子異常が同定された疾患（ハンチントン舞踏病）や一部同定された疾患（脊髓小脳変性症、原発性免疫不全症候群、表皮水疱症）があるが、その遺伝子異常がどのようにして発症に至るのかが依然として不明である疾患については、治療法の確立に向けた機序の解明が必要であるため、本調査研究事業の対象疾患となり得る。

## ③ 効果的な治療方法未確立

完治に至らないまでも進行を阻止し、又は発症を予防し得る手法が確立されていない疾患とする。

最近では、重症筋無力症に対するステロイド薬や抗コリンエステラーゼ薬の投与及び胸腺切除術や血漿交換療法を始め、SLE、強皮症、皮膚筋炎・多発性筋炎、結節性動脈周囲炎、大動脈炎症候群、混合性結合組織病、多発性硬化症、再生不良性貧血、サルコイドーシス、特発性血小板減少性紫斑病、天疱瘡、悪性関節リウマチ、パーキンソン病に対する薬剤の投与などかなり有効な対症療法が開発されつつある。しかし、病勢の進行そのものを止めるに至らないものについては、さらに効果的な治療法の開発を進める必要があるため、本調査研究事業の対象疾患となり得る。

## ④ 生活面への長期にわたる支障(長期療養を必要とする)

日常生活に支障があり、いずれは予後不良となる疾患或いは生涯にわたり療養を必要とする疾患とする。

何らかの機能障害等により日常生活に支障を生ずる疾患であって、いずれは死に至るような疾患、或いは後遺症や生涯にわたる医学的管理の必要性から生涯にわたる療養が不可欠な疾患は、神経疾患、感覚器疾患、内臓疾患等を問わず重症度が高く、生活面への長期にわたる支障があるといえる。

## ⑤ その他

がん、脳卒中、心臓病、進行性筋ジストロフィー、重症心身障害、精神疾患などのように別に組織的な研究が行われているものについては、効率的な研究投資の観点から従来のとおり本調査研究事業から除くべきである。

また、新たな対象疾患の選定及び既選定疾患の廃止に当たっては、上記①から④の要件を総合的に勘案するとともに、本調査研究事業の対象疾患範囲が治療研究事業及び難病患者等居宅生活支援事業と密接に関連していることに配慮する必要がある。
No. 16 臨床調査研究分野ごとの主な学会の専門医数の変化

※ 日本専門医制度概報平成18年版～23年度版(社団法人日本専門医評価・認定機構発行)より疾病対策課で作成
### No. 17 現行の特定疾患対策協議会の状況

- 特定疾患対策協議会とは、都道府県が実施する特定疾患治療研究事業の計画立案及び対象患者の認定等につき、都道府県知事の要請に応じ必要な意見を具申することができる機関である。

現在の各都道府県の特定疾患対策協議会の委員構成、運営形態、審査方法等は以下のとおり。

(平成24年10月現在)

委員構成	人数	若干名～22名まで
要件	学識経験者／医療関係者／各領域から1名／医師会から推薦された者／大学病院の専門医／疾患の研究及び治療について学識経験を有する医師など
運営形態	頻度	月に1度／更新期は月に2度／合同協議会を年に1度
形態	持ち回り／書面決裁／会議
審査内容	新規と更新で異なるか	同じ／新規のみ審査会に諮り、更新は単独審査／更新審査では通院状況や治療状況を加味
特定疾患調査解析システムを使用するか	全例使用／全例不使用／新規のみ使用するが更新では使用しない
認定基準で言及されている検査結果等	フィルム・CD等を使用／臨床調査個人票のみで判定できない場合に限りフィルム等の提出を求めている
No. 18 現行の特定疾患医療受給者証様式

特
公費負担番号
公費負担医療の受給者番号
受給者	居住地
氏名
生年月日	明昭大平
病名
保険者(※)
被保険者証の記号番号(※※)	適用区分
受療医療機関	所在地
名称
診療科目
所在地
名称
診療科目
有効期間	平成 年 月 日
月額自己負担限度額	外 来
入 院
都道府県知事名及び印
交付年月日	平成 年 月 日

(備考) 日本工業規格B列7番 (91×128)

※ 後期高齢者医療広域連合を含む

※※ 後期高齢者医療制度においては被保険者番号
### No. 19 現行の特定疾患登録者証様式

特定疾患登録者証：

更新申請時における審査の結果、

疾患特異的治療が必要ない等の

状態が1年以上継続している等の

軽快者基準に該当すると判断された

者に対して交付されている。

特定疾患登録者証
居住地
氏名
生年月日	明昭
大平	年	月	日生
病名
都道府県知事名
及び印
交付年月日	平成	年	月	日
特定疾患登録者証は、特定疾患治療研究事業における公費負担の対象となった後、治療の結果症状が改善し、経過観察等一定の通院管理の下で、著しい制限を受けることなく就労等を含む日常生活を営むことができると判断された方に対して、引き続き特定疾患の患者である旨を証明し、今後、症状が悪化した際の申請手続きの円滑化・簡略化を図るとともに、今後の特定疾患研究の推進に資することを目的として交付されるものです。
○本証によって、医療費の公費負担を受けることはできません。
○本証は、医療機関への受診やホームヘルプサービスや日常生活用具給付等の福祉サービスの利用申請など、特定疾患の患者であることを伝える必要がある場合に活用することができます。
○医師に症状が悪化されたと確認された場合には、概ね1カ月以内に本証を○○○知事へ提出して下さい。
審査の結果、特定疾患治療研究事業における公費負担の対象と認定された場合には、症状の悪化が確認された日に遡って公費負担の対象となります。
○氏名、居住地に変更があったときは、○○日以内に、○○○知事にその旨届け出て下さい。
また、都道府県外へ転出する場合において、転出後も本証の交付を受けたい場合は、転出日の属する月の翌月の末日までに本証の写しを転出先の都道府県知事に提出して下さい。
○治癒、死亡等で登録者の資格がなくなったときは、この証を速やかに○○○知事に返還して下さい。
○この証を破損したり、汚したり又は紛失した場合は、○○○知事にその旨を届け出て下さい。
○その他本証に関しての問い合わせは、下記に連絡して下さい。
連絡先
○○○都道府県○○部○○課○○係（TEL 000-000-0000）
又は○○○保健所（TEL 000-000-0000）
### No. 20 指定自立支援医療機関の指定

■ 障害者の日常生活及び社会生活を総合的に支援するための法律(平成17年法律第123号)(抄)
(指定自立支援医療機関の指定)
第五十九条 第五十四条第二項の指定は、厚生労働省令で定めるところにより、病院若しくは診療所(これらに準ずるものとして政令で定めるものを含む。以下同じ。)又は薬局の開設者の申請により、同条第一項の厚生労働省令で定める自立支援医療の種類ごとに行う。
2 都道府県知事は、前項の申請があった場合において、次の各号のいずれかに該当するときは、指定自立支援医療機関の指定をしないことができる。
一 当該申請に係る病院若しくは診療所又は薬局が、健康保険法第六十三条第三項第一号に規定する保険医療機関若しくは保険薬局又は厚生労働省令で定める事業所若しくは施設でないとき。
二 当該申請に係る病院若しくは診療所若しくは薬局又は申請者が、自立支援医療費の支給に関し診療又は調剤の内容の適切さを欠くおそれがあるとして重ねて第六十三条の規定による指導又は第六十七条第一項の規定による勧告を受けたものであるとき。
三 申請者が、第六十七条第三項の規定による命令に従わないものであるとき。
四 前三号のほか、当該申請に係る病院若しくは診療所又は薬局が、指定自立支援医療機関として著しく不適当と認めるものであるとき。
3 第三十六条第三項(第一号から第三号まで及び第七号を除く。)の規定は、指定自立支援医療機関の指定について準用する。(略)
### No. 21 特定疾患治療研究事業自己負担限度額表

階層区分	対象者別の一部自己負担の月額限度額
入院	外来等	生計中心者が患者本人の場合
A	生計中心者の市町村民税が非課税の場合	0	0	0
B	生計中心者の前年の所得税が非課税の場合	4,500	2,250	対象患者が生計中心者であるときは、左欄により算出した額の1／2に該当する額をもって自己負担限度額とする。
C	生計中心者の前年の所得税課税年額が5,000円以下の場合	6,900	3,450
D	生計中心者の前年の所得税課税年額が5,001円以上15,000円以下の場合	8,500	4,250
E	生計中心者の前年の所得税課税年額が15,001円以上40,000円以下の場合	11,000	5,500
F	生計中心者の前年の所得税課税年額が40,001円以上70,000円以下の場合	18,700	9,350
G	生計中心者の前年の所得税課税年額が70,001円以上の場合	23,100	11,550
重症患者認定	0	0	0

備考：1．「市町村民税が非課税の場合」とは、当該年度（7月1日から翌年の6月30日をいう。）において市町村民税が課税されていない（地方税法第323条により免除されている場合を含む。）場合をいう。

２．１０円未満の端数が生じた場合は、切り捨てるものとする。

3. 災害等により、前年度と当該年度との所得に著しい変動があった場合には、その状況等を勘案して実情に即した弾力性のある取扱いをして差し支えない。

4．同一生計内に2人以上の対象患者がいる場合の2人目以降の者については、上記の表に定める額の1／10に該当する額をもって自己負担限度額とする。

5．上記の自己負担限度額は入院時の食事療養費を含む（標準負担額：所得に応じ1食あたり100円～260円）。
### No. 22 特定疾患医療受給者証の所持者数(所得区分別患者数)

階層区分	構成人数	構成割合
A	生計中心者の市町村民税が非課税の場合	171,527人	23.2%
B	生計中心者の前年の所得税が非課税の場合	107,265人	14.5%
C	生計中心者の前年の所得税課税年額が5,000円以下の場合	17,856人	2.4%
D	生計中心者の前年の所得税税年額が5,001円以上15,000円以下の場合	34,319人	4.6%
E	生計中心者の前年の所得税税年額が15,001円以上40,000円以下の場合	83,674人	11.3%
F	生計中心者の前年の所得税課税年額が40,001円以上70,000円以下の場合	72,330人	9.8%
G	生計中心者の前年の所得税課税年額が70,001円以上の場合	173,920人	23.5%
重症患者認定	78,646人	10.6%
合計	739,537人

※平成22年度実績報告書より
### No. 23 他制度の仕組み

## 他の公費負担医療制度

特定疾患
治療研究事業	自立支援医療	養育医療
入院時の食事
療養・生活療
養の取扱い	自己負担なし。	自己負担あり。
(生活保護及び生活保護移行防止
のため減免措置を受けた者については自己負担なし。)	自己負担なし。
院外調剤の自
己負担の取扱い	自己負担なし。	自己負担あり。
(所得に応じて1月当たりの負担額
を設定(これに満たない場合は1
割)。)	-
(給付が行われるのは入院治療の場合のみ)
自己負担が生
じない区分の
有無	○住民税非課税世帯
○重症患者及び難治性
の肝炎のうち劇症肝炎、
重症急性脾炎並びに重
症多形滲出性紅斑(急性
期)の患者。(※)	生活保護及び生活保護移行防止
のため減免措置を受けた者については自己負担なし。	生活保護世帯等
複数医療機関
を受診した場
合の合算の有
無	合算できない。	受給者証に記載された指定自立支
援医療機関である病院、薬局等で、
障害の治療のための医療を受けた
場合の自立支援医療費について
は合算する。	合算できる。
医療受給者証
の有効期限	1年間(毎年10月に定期
更新)。	1年以内であって、自立支援医療
を受けることが必要な期間(引き続
き治療が必要な場合は再度申請)。	診療の終了予定期限に若干
の余裕を見込んで設定。最長
1年間(未熟児(1歳未満)が
対象のため)。
治療範囲の限
定の有無	対象疾患及び当該疾患
に付随して発現する傷病
に対する医療に限定。	心身の障害の状態の軽減を図り、
自立した日常生活又は社会生活を
営むために必要な医療に限定。	養育のため病院に入院するこ
とを必要とする未熟児に対し、
その養育に必要な医療に限定。

医療保険制度(高額療養費制度を含む)
自己負担あり。(高額療養費算定基準額に算入しない。)
自己負担あり。(高額療養費算定基準額に算入する。)
なし。
合算して高額療養費算定基準額に算入する。
被保険者証の有効期限は保険者による。
保険診療に限定。
### No. 24 医療保険における患者負担

【医療費の患者負担割合】

## O高額療養費制度

家計に対する医療費の自己負担が過重なものとならないよう、月ごとの自己負担限度額を超えた場合に、その超えた金額を支給する制度。

（注）自己負担限度額は、被保険者の所得に応じ、一般・上位所得者・低所得者に分かれる。
### No. 25 自立支援医療における利用者負担の基本的な枠組み

① 利用者負担が過大なものとならないよう、所得に応じて1月当たりの負担額を設定。(これに満たない場合は1割)

② 費用が高額な治療を長期にわたり継続しなければならない(重度かつ継続)者、育成医療の中間所得層については、更に軽減措置を実施。

## 「重度かつ継続」の範囲

○疾病、症状等から対象となる者

[更生・育成] 腎臓機能・小腸機能・免疫機能・心臓機能障害(心臓移植後の抗免疫療法に限る)・肝臓の機能障害(肝臓移植後の抗免疫療法に限る)の者

[精神通院] ①統合失調症、躁うつ病・うつ病、てんかん、認知症等の脳機能障害、薬物関連障害（依存症等）の者

②精神医療に一定以上の経験を有する医師が判断した者

○疾病等に関わらず、高額な費用負担が継続することから対象となる者

[更生・育成・精神通院] 医療保険の多数該当の者
No. 26 養育医療の徴収基準額表

階層	世帯の階層(細)区分	徵収基準月額(円)	加算基準月額(※)
A	生活保護法による被保護世帯(単給世帯を含む。)・中国残留邦人等の円滑な帰国の促進及び永住帰国後の自立の支援に関する法律による支援給付世帯	0	徵収基準月額の10%
B	A階層を除き当該年度の市町村民税非課税世帯	2,600
C	前年の所得稅非課税世帯であつて、当該年度の市町村民税の均等割のみの課税世帯	市町村民税の均等割のみの課税世帯	C1	5,400
市町村民税所得割課税世帯	C2	7,900
D	A階層及びB階層に属する世帯を除き、前年の所得稅の額が次に掲げる税額である世帯	所得稅の年額15,000円以下	D1	10,800
15,001から40,000円	D2	16,200
40,001から70,000円	D3	22,400
70,001から183,000円	D4	34,800
183,001から403,000円	D5	49,400
403,001から703,000円	D6	65,000
703,001から1,078,000円	D7	82,400
1,078,001から1,632,000円	D8	102,000
1,632,001から2,303,000円	D9	123,400
2,303,001から3,117,000円	D10	147,000
3,117,001から4,173,000円	D11	172,500
4,173,001から5,334,000円	D12	199,900
5,334,001から6,674,000円	D13	229,400
6,674,001円以上	D14	全額

※加算基準月額: 同世帯から2人以上の児童がいる場合には、徴収基準月額の10%を加算する。
### No. 27 高額療養費の自己負担限度額

〈〉は多数該当（過去12カ月に3回以上高額療養費の支給を受け4回目に該当）の場合

要件	自己負担限度額（1月当たり）
上位所得者	[被用者保険] 標準報酬月額（※1）53万円以上[国保] 世帯の年間所得（旧ただし書き所得（※2））が600万円以上	150,000円+（医療費－500,000円）×1%〈多数該当 83,400円〉
一般	上位所得者、低所得者以外	80,100円+（医療費－267,000円）×1%〈多数該当 44,400円〉
低所得者	[被用者保険] 被保険者が市町村民税非課税[国保] 世帯主及び世帯の被保険者全員が市町村民税非課税等	35,400円〈多数該当 24,600円〉

要件	外来(個人ごと)	自己負担限度額(1月当たり)
現役並み所得者	[後期・国保]課税所得145万円以上(※3)[被用者保険]標準報酬月額28万円以上(※3)	44,400円	80,100円+(医療費-267,000円)×1%〈多数該当44,400円〉
一般	現役並み所得者、低所得者Ⅰ・Ⅱに該当しない者	12,000円	44,400円
低所得者	Ⅱ	[後期] 世帯員全員が市町村民税非課税[国保] 世帯主及び世帯の被保険者全員が市町村民税非課税[被用者保険] 被保険者が市町村民税非課税 等	8,000円	24,600円
Ⅰ	[後期] 世帯員全員の所得が一定以下(※4)[国保] 世帯主及び世帯の被保険者全員の所得が一定以下(※4)[被用者保険] 被保険者及び被扶養者の所得が一定以下(※4)等	15,000円

※4 地方税法の規定による市町村民税に係る所得(退職所得を除く)がない場合(年金収入のみの場合、年金受給額80万円以下)
### No. 28 難病患者の年齢階級別1人当たり医療費

難病患者(56疾患)の1人当たり年間医療費を年齢階級別にみると、国民全体と比較して、およそ全年代で高額であること、特に若年層では、その差が顕著である。

年齢階級別1人当たり年間医療費

国民全体：「医療給付実態調査報告」(厚生労働省保険局)等より作成

(出典)難病患者: 平成22年度「難治性疾患の医療費構造に関する研究」(厚労科研費)より作成(支払基金平成21年11月～22年1月処理分)
### No. 29 難病情報センターについて

## くおもな掲載情報>

## ・病気の解説

難治性疾患克服研究事業対象の130疾患について、厚生労働省研究班の協力により、一般向け、医療従事者向けに各疾患の解説、診断基準、治療指針、症例情報、各疾患毎のFAQ、研究班名簿を掲載。

また、研究症例分野の疾患についても、疾患概要や研究班名簿を掲載。

## ·国の難病対策

厚生労働省(国)の難病対策や関係通知、特定疾患治療研究事業の概要及び受給者証交付件数などについて掲載。

## ・各種制度・サービス概要

1) 相談窓口情報

2) 難病支援関連制度

·患者会情報

·難治性疾患研究班情報

・災害時支援に関する情報

・福祉機器に関する情報

·難病医療連絡協議会·難病拠点病院

・都道府県難病相談・支援センター

難病情報センターJapan Intractable Diseases Information Center
### No. 30 「難病のある人の雇用管理・就業支援ガイドライン」(抜粋)

## 難病のある人の 雇用管理・就業支援 ガイドライン

難病の雇用管理のための調査・研究会

ベーチェット病は、見た目では症状の有無や程度が分からなかったり、症状の軽快と増暦を繰り返すことを特徴とするため、自己管理を実施しても通院を要する場合があります。「まだ病院?」「（体掛管理ができないなんて）たるんでるんじゃないの?」などと職場の人たちから言われることが無いよう、本人と相談の上、職場の人たちに通院の必要性を認明しました。

[職場の人たちに認明する前に本人と相談する内容として]

①に明るい

病名も言うのか、「目の病気」の説明にとどめるのか、全身的に症状が出ることやその症状の程度は日によって、時間帯によって違いがあること、再燃性があることを括すのかを伝える

③どんな言葉（「顔病」という言葉を使うのかなど）で訪問するか

④どのタイミングで訪問するか

⑤その他

例）最初は病名を言わず、「视力が低下する病気」「皮膚のトラブルを起こしやすい体験」程度の説明でも支援を得ることができる場合もあります。回りの人たちの様子を理解しながら徐々に説明を深めていく、又は必要に応じて説明していくという方法もあります。

病名を説明に知らせることは必要とする支援を得ることにつながる一方、偏見や理解、または不当な扱いを受けたり、回りに居づくなるケースも報告されています。

☑ 環境の上可が「通院が必要な時は申し出るように」と、何度も声をかけても、繁忙期であつたり、恒常的に忙しい環境では、本人が通院を我懐することがあります。このような「気量ね」は想像以上に通院を妨げます。特にベーチェット病は、外児から分かり頼い症状があるため、その労働者が申し出ない限り、通院の必要性はわかりません。そのため、このような気持ち配慮し、月初めやスケジュール調整時などに調理の人たち（上司を含む）から「次はいつ透院?」と軽く声をかけてしよう。
### No. 31 「難病(特定疾患)を理解するために」(抜粋)

## 難病(特定疾患)を理解するために

～事業主のためのQ&A～

## 難病とは

## (1) そもそも難病とは何でしょうか。

治療がむずかしく、慢性の経過をたどる疾病もいまだ存在し、このような疾病を難病と呼んでいます。ただし、完治はしないものの、適切な治療や自己管理を続ければ、普通に生活ができる状態になっている疾患が多くなっています。そのために、現在、「病気をもちながら働く（働き続ける）」ことが大きな課題になっているのです。現在123種類が「特定疾患」として指定されており、多種多様で、糖尿病や高血圧と変わることがない疾患もあります。「難病」という言葉のイメージから先入観をもつことなく、一人ひとりのありのままの姿を理解することが大切です。

①治療が困難で、慢性的経過をたどり、本人・家族の経済的・身体的・精神的負担が大きい疾患「雑病」や「特定疾患」について、雑病情報センター（http://www.nanbyou.or.jp/）では以下のように解説されています。

「難病」は、医学的に明確に定義された病気の名称ではありません。いわゆる「不治の病」に対して社会通念として用いられてきた言葉です。そのため、難病であるか否かは、その時代の医療水準や社会事情によって変化します。

例えば、かつて日本人の生活が貧しかった時代には、赤綱、コレラ、結核などの伝染病は「不治の病」でした。その当時は有効な治療法もなく、多くの人命が奪われたという点で、これらの疾病はまぎれもなく鏈病でした。しかし、その後日本人の生活が豊かになり、公衆衛生の向上、医学の進歩および保健・医療の充実と共に、これらの伝染病は、治療法が確立され不治の病ではなくなりました。しかし、治療がむずかしく、慢性の経過をたどる疾病もいまだ存在し、このような疾病を騒病と呼んでいます。

また、昭和47年の厚生省（当時）の「難病対策要鋼」には、「(1)原因不明、治療方針未確定であり、かつ、後遺症を残す恐れが少なくない疾病、(2)経過が慢性にわたり、単に経済的な問題のみならず介護等に著しく人手を要するために家族の負担が重く、また精神的にも負担の大きい疾病」と定義されています $ ^{1)} $ $ ^{2)} $ 。
### No. 32 補助金実績報告から見た難病相談・支援センターの都道府県別事業規模

※ 平成22年度難病相談・支援センター事業費補助金実績報告より抽出（都道府県の独自財源や患者団体等の自主財源による事業は含まれない）

国庫補助金を受けていない愛知県・兵庫県・香川県・高知県は、個別に聴取した（愛知県は愛知県医師会が、兵庫県・香川県・高知県は県が独自に実施）

No. 33 補助金実績報告から見た難病相談・支援センターの都道府県別相談件数(平成20～22年度平均)
No. 34 補助金実績報告から見た難病相談・支援センターの都道府県別職員数

国庫補助金を受けていない愛知県・兵庫県・香川県・高知県は、個別に聴取した $ ^{※2} $ 難病相談・支援員、日常生活相談員、事務職員等として報告があったものの総計
### No. 35 補助金実績報告から見た難病相談・支援センターの運営主体別相談件数

(单位:件)

運営主体	患者からの相談
医療機関	患者会・団体活動	病気・症状	療養環境等	福祉サービス(支援制度等)	就労・学業	その他
患者団体	70	100	66	96	52	59	42
都道府県直営	75	75	44	84	285	16	11
医療機関等	127	66	86	120	113	96	11
合計	272	241	197	299	450	170	63

(平成22年度難病特別対策推進事業実績報告ベース)

## ※参考

患者団体が委託を受けて運営しているのは23自治体、都道府県直営で実施しているのは13自治体、医療機関等が委託を受けて運営しているのは11自治体であった。

平成22年度難病特別対策推進事業の実績報告書に記載されているそれぞれの相談件数の総計を委託先の数で割った平均値。
### No. 36 難病患者地域支援対策推進事業の概要

## 概要

患者等の療養上の不安解消を図るとともに、きめ細かな支援が必要な要支援難病患者に対する適切な在宅療養支援が行えるよう、保健所を中心として、地域の医療機関、市町村福祉部局等の関係機関との連携の下に難病患者地域支援対策推進事業を行う。

○ 実施主体

都道府県、保健所設置市、特別区

事業内容

地域の実情に応じて、患者等の身近な各種の施設や制度等の社会資源を有効に活用しながら、保健所を中心として次の事業を行う。

（1）在宅療養支援計画策定・評価事業

要支援難病患者に対し、個々の患者等の実態に応じて、きめ細かな支援を行うため、対象患者別の在宅療養支援計画を作成し、各種サービスの適切な提供に資する。

また、当該支援計画は、適宜、評価を行い、その改善を図る。

## （2） 訪問相談事業

医療相談事業に参加できない要支援難病患者やその家族が抱える日常生活上及び療養上の悩みについて、患者等のプライバシーに配慮しつつ、個別の相談、指導、助言等を行うため、保健師や看護師等を訪問相談員として派遣するとともに、訪問相談員の確保と資質の向上を図るため、訪問看護師等の育成を行う。

## （3） 医療相談事業

難病患者等の療養上の不安の解消を図るため、難病に関する専門の医師、看護師、社会福祉士等による医療相談班を編成し、地域の状況を勘案の上、患者等の利用のし易さやプライバシーの保護に配慮した会場を設置し、相談事業を実施する。

(4) 訪問指導(診療)事業

要支援難病患者やその家族に対して、在宅療養に必要な医学的指導等を行うため、専門の医師、対象患者の主治医、保健師、看護師、理学療法士等による訪問指導(診療)班を構成し、訪問指導(診療)事業を実施する。