"下記化学式1で表される薬学的に許容される化合物を含む化合物。化学式1:[式中、R1、R2、およびR3はそれぞれ独立して、水素、チオール、アルキル、アルキルチオール、アセチルチオール、ジスルフィド基、アシル基、アシルアルキル、アルケニル、アルキルチオアルキル、アルキニル、アルコキシアルコキシ、アリール、アラルキル、アリール、アリールシオールキル、シクロアルキル、エーテル、エステル、ヘテロアリール、ヘテロシクリル、低級アルキル基、スルホン、スルホキシド、またはヒドロキシを表し、R4は、グアニジン、ヒドラジンの残留物、酸、ピルビン酸の残基、オキサロ酢酸の残留物、トコフェロールの残留物、アスコルビン酸の残基、チアミンの残留物、チオクト酸、チオクト酸の残基、アセチルシステイン残基、α-ケトグルタル酸の残基、ジメルカプロールの残基、ドナーNOの残留物、グルタチオンの残留物RS-2、3-ヂスルファニルプロパン-1-ol、R-2-アセタミド-3-スルファニルプロパン酸および前述のいずれかのアナログを表す。]下記化合物1Aを更に含む、請求項1に記載の化合物。化合物1A:[ここで、R1、R2、およびR3はそれぞれ独立して、水素、チオール、アルキル、アルキルチオール、アセチルチオール、ジスルフィド基、アシル基、アシルアルキル、アルケニル、アルキルチオアルキル、アルキニル、アルコキシアルコキシ、アリール、アラルキル、アリール、アリールシオールキル、シクロアルキル、エーテル、エステル、ヘテロアリール、ヘテロシクリル、低アルキル、スルホン、スルホキシド、およびヒドロキシを表し、R4は、チオクト酸を表し、nは0から8の間の整数に等しい。]以下のごとく構成される薬学的に許容される化合物1Aを更に含む、請求項2に記載の化合物。[ここで、R1、R2、およびR3はそれぞれ独立して、水素、チオール、アルキル、アルキルチオール、アセチルチオール、ジスルフィド基、アシル基、アシルアルキル、アルケニル、アルキルチオアルキル、アルキニル、アルコキシアルコキシ、アリール、アラルキル、アリール、アリールシオールキル、シクロアルキル、エーテル、エステル、ヘテロアリール、ヘテロシクリル、低アルキル、スルホン、スルホキシド、ヒドロキシを表し、R4は、R--チオクト酸であり、nは0から4までの間の整数に等しい。]下記化合物2を更に含む、化学式1の化合物。化合物2:[ここで、R1、R2、およびR3は、水素、メチル基、エチル基、チオールの少なくとも一つを表し、R4はRS-2、3-ヂサルファニルプロパン-1-オールを表す。]下記化合物3を更に含む、請求項1に記載の化合物。化合物3:[ここで、R1、R2、およびR3は、水素、メチル基、エチル基、チオールの少なくともいずれかを表し、R4は、R-2-アセタミド-3-スルファニル-プロパン酸を表す。]化学式1の薬学的に許容される化合物は、酒石酸塩、エシル、メシル酸塩、硫酸塩、水和物、および塩酸塩の少なくとも1つを含む、請求項1に記載の化合物。化学式1:[ここで、R1、R2、およびR3はそれぞれ独立して水素、チオール、アルキル、アルキルチオール、アセチルチオール、ジスルフィド基、アシル基、アシルアルキル、アルケニル、アルキルチオアルキル、アルキニル、アルコキシアルコキシ、アリール、アラルキル、アリール、アリールチオアルキル、シクロアルキル、エーテル、エステル、ヘテロアリール、ヘテロシクリル、低アルキル、スルホン、スルホキシド、及び、ヒドロキシの少なくとも1つを表し、R4は、グアニジン、ヒドラジンの残留物、酸、ピルビン酸の残基、オキサロ酢酸の残留物、トコフェロールの残留物、アスコルビン酸の残基、チアミンの残留物、チオクト酸、チオクト酸の残基、アセチルシステイン残基、α-ケトグルタル酸の残基、ジメルカプロールの残基、ドナーNOの残留物、グルタチオンの残留物RS-2、3-ヂサルファニルプロパン-1-オール、R-2-アセタミド-3-スルファニル-プロパン酸およびこれらのいずれかの類似物を表す。]で表される化合物を含む、肝障害を有する哺乳動物に投与される組成物であって、この組成物は、少なくとも1つのR--リポ酸、アセチルシステインとジメルカを含み、少なくとも1つの酢酸亜鉛とトリエチレンテトラミンを含む組成物。前記投与は、経口、局所、経粘膜、吸入、標的送達、および徐放制剤の少なくとも一つである、請求項7に記載の組成物。下記化合物1Aを更に含む、請求項7に記載の組成物。化合物1A:[ここで、R1、R2、およびR3はそれぞれ独立して、水素、チオール、アルキル、アルキルチオール、アセチルチオール、ジスルフィド基、アシル基、アシルアルキル、アルケニル、アルキルチオアルキル、アルキニル、アルコキシアルコキシ、アリール、アラルキル、アリール、アリールシオールキル、シクロアルキル、エーテル、エステル、ヘテロアリール、ヘテロシクリル、低アルキル、スルホン、スルホキシド、およびヒドロキシを表しており、R4は、チオクト酸を表し、nは0から8の間の整数に等しい。]以下のごとく構成される薬学的に許容される化合物1Aを更に含む、請求項9に記載の組成物。[ここで、R1、R2、およびR3はそれぞれ独立して、水素、チオール、アルキル、アルキルチオール、アセチルチオール、ジスルフィド基、アシル基、アシルアルキル、アルケニル、アルキルチオアルキル、アルキニル、アルコキシアルコキシ、アリール、アラルキル、アリール、アリールシオールキル、シクロアルキル、エーテル、エステル、ヘテロアリール、ヘテロシクリル、低アルキル、スルホン、スルホキシド、およびヒドロキシを表し、R4は、R--チオクト酸であり、nは0から4までの間の整数に等しい。]以下のごとく構成される化合物2を更に含む、化学式7の組成物。[R1、R2、およびR3は、水素、メチル基、エチル基、チオールの少なくとも1つを表し、R4はRS-2、3-ヂサルファニルプロパン-1-オールを表す。]以下のごとく構成される化合物3を更に含む、請求項7に記載の組成物。[ここで、R1、R2、およびR3は、水素、メチル基、エチル基、チオールの少なくとも1つを表し、R4は、R-2-アセタミド-3-スルファニル-プロパン酸を表す。]化合物1Aと化合物2の少なくとも2つを更に含む、請求項10に記載の組成物。化合物1Aと化合物3の少なくとも2つを更に含む、請求項10に記載の組成物。化合物2と化合物3の少なくとも2つを更に含む、請求項11に記載の組成物。銅毒性を治療する方法であって、R--リポ酸、アセチルシステインおよびジメルカのうち少なくとも一つを酢酸亜鉛およびトリエチレンテトラミンの少なくとも一つと混合し、化学式1:[ここで、R1、R2、およびR3は独自に、水素、チオール、アルキル、アルキルチオール、アセチルチオール、ジスルフィド基、アシル基、アシルアルキル、アルケニル、アルキルチオアルキル、アルキニル、アルコキシアルコキシ、アリール、アラルキル、アリール、アリールシオールキル、シクロアルキル、エーテル、エステル、ヘテロアリール、ヘテロシクリル、低級アルキル基、スルホン、スルホキシド、またはヒドロキシを表し、また、ここにおいて、R4は、グアニジン、ヒドラジンの残留物、酸、ピルビン酸の残基、オキサロ酢酸の残留物、トコフェロールの残留物、アスコルビン酸の残基、チアミンの残留物、チオクト酸、チオクト酸残基、アセチルシステイン残基、α-ケトグルタル酸の残基、ジメルカプロールの残基、ドナーNOの残留物、グルタチオンの残留物およびこれらのいずれかの類似物のうち少なくとも1つを表す。]で表される化合物を治療用薬剤として最適化することを含む方法。前記薬剤は、点眼剤、注射および錠剤の少なくとも一つである、請求項16に記載の方法。前記組成物を肝障害を有する哺乳動物に投与することを更に含む、請求項17に記載の方法。当開示においては、金属キレート化合物、組成物、制剤及びそれらの使用が開示される。化合物は化学式1の誘導体を含む。さらに、R-リポ酸、ジメルカ、酢酸亜鉛、テトラチオモリブデン酸アンモニウムまたはトリエチレンテトラミンを含む種しゅの化合物の組成は、薬学的に許容される化学式1による化合物の塩と組み合わされる。もうひとつの実施例としては、化学式1を異なる化合物に製造する方法が開示される。化合物は、酒石酸塩、エシル、メシル酸塩、硫酸塩、化学式1の含水塩をも含む。当出願はここに開示される製薬組成物を含むキットも提供する。キットは、銅の毒性、肝障害や合併症に関連する疾患の治療において使用される指示書を含む。定義本明細書において、以下の用語やフレーズは、以下に定める意味を有するものとする。別途の規定がない限り、ここに使用されるすべての技術用語および科学用語は、当技術分野で一般に理解されているのと同じ意味を持つ。用語アルキルは、直鎖アルキル基、分岐鎖アルキル基、シクロアルキル脂環式基、アルキル置換シクロアルキル基及びシクロアルキル置換アルキル基を含む飽和脂肪族基のラジカルを意味する。好ましい実施例においては、直鎖または分岐鎖アルキルは30以下の炭素原子を主鎖中に例えば、直鎖においてC1-C30、分岐鎖においてC3~C30を有するが、さらに好ましいのは20以下を有する。同様に、好ましいシクロアルキルは、3から10の炭素原子をその環構造に有し、より好ましくは5,6、または7の炭素を環構造に持つことである。本明細書で使用されている用語アルキルは、1から12の炭素原子の飽和直鎖状又は分岐鎖状の一価の炭化水素基を意味する。アルキル基の例としては、これらに限定はされないが、メチルMe、-CH3、エチルEt、-CH2CH3、1-プロピルn-PR、n-プロピル、-CH2CH2CH3、2-プロピルI-PR、i-プロピル、-CHCH32、1-ブチルn-Bu、n-ブチル、-CH2CH2CH2CH3、2-メチル-L-プロピルI-Bu、i-ブチル、-CH2CHCH32、2-ブチルS-Buは、s-ブチル、-CHCH3CH2CH3、2-メチル-2-プロピルT-Bu、t-ブチル、-CCH33、1-ペンチルn-ペンチル、-CH2CH2CH2CH22CH3、2-ペンチル-CHCH3CH2CH2CH3、3-ペンチル-CHCH2CH32、2-メチル-2-ブチル-CCH32CH2CH33-メチル-2-ブチル-CHCH3-CHCH32、3-メチル-1-ブチル-CH2CH2CHCH32、2-メチル-L-ブチル-CH2CHCH3CH2CH3、1-ヘキシル-CH2CH2CH2CH2CH2CH3、2-ヘキシル-CHCH3CH2CH2CH2CH3、3-ヘキシル-CHCH2CH3CH2CH2CH3、2-メチル-2-ペンチル-CCH32CH2CH2CH3、3-メチル-2-ペンチル-CHCH3-CHCH3CH2CH3、4-メチル-2-ペンチル-CHCH3CH2CHCH32、3-メチル-3-ペンチル-CCH3CH2CH322、2-メチル-3-ペンチル-CHCH2CH3CHCH32、2,3-ジメチル-2-ブチル-CCH32CHCH32、3,3-ジメチル-2-ブチル-CHCH3CCH33、1-ヘプチル、1-オクチルなどが挙げられる。用語アルケニルは、少なくとも1つの部位が不飽和結合である、2から12の炭素原子を持つ一価の炭化水素のラジカルの直鎖状または分枝状連鎖、すなわち、炭素-炭素、sp二重結合であり、そこにおいて、アルケニルラジカルが、シスとトランスの向き、あるいは、EとZの向きを持つラジカルを含む。例としては、これらに限定されるわけではないが、エチレニル又はビニル-CH=CH2、アリル-CH2CH=CH2などが挙げられる。アルキニルという用語は、少なくとも1つの部位が不飽和結合である、2から12の炭素原子を持つ一価の炭化水素のラジカルの直鎖状または分枝状連鎖、すなわち、炭素-炭素、sp三重結合である。例としては、これらに限定されるわけではないが、エチニル-C≡CH、プロピニルプロパルギル、-CH2C≡CHなどが挙げられる。また、本明細書、実施例、および特許請求の範囲全体で使用される用語アルキルまたは低級アルキルは非置換アルキルおよび置換アルキル―後者は炭化水素骨格の1つ以上の炭素上に水素を置換するアルキル部分を意味する―を含むことを意図する。このような置換基は、特に指定のない場合は、例えば、ハロゲン、ヒドロキシル、カルボニル例えば、ホルミル基、アルコキシカルボニル基、カルボキシル基、アシル基など、チオカルボニル例えばチオエステル、チオ、チオホルメート、アルコキシル、ホスホリル、ホスフェート、ホスホネート、ホスフィン酸塩、アミノ、アミド、アミジン、イミン、シアノ、ニトロ、アジド、スルフヒドリル、アルキルチオ、硫酸塩、スルホネート、スルファモイル、スルホンアミド、スルホニル、ヘテロシクリル、アラルキル、または芳香族またはヘテロ芳香族部分である。炭化水素鎖で置換された部分は適切な場合にはそれ自体が置換されてもよいということは、当分野の者によって理解されるであろう。例えば、置換アルキルの置換基は、アミノ、アジド、イミノ、アミド、ホスホリルホスホネート、ホスフィンを含む、スルホニル硫酸塩、スルホンアミド、スルファモイルおよびスルホン酸を含む、およびシリル基の置換および非置換の形態を含むだけでなく、エーテル、アルキルチオ、カルボニルケトン、アルデヒド、カルボン酸塩、及びエステルを含む、-CF3、-CNなどが挙げられる。代表的な置換アルキルは以下のごとくである。シクロアルキルはさらにアルキル、アルケニル、アルコキシ、アルキルチオ、アミノ、カルボニル置換アルキル、-CF3、-CNで置換されることができる。アシルは当該分野では広く知られており、一般的化学式ヒドロカルビルCO-は、好ましくはアルキルC-Oにより代表されるグループである。アリールは、各環が芳香族であるか、または1個以上の環と縮合して芳香環集合体を形成、単環または多環集合体を意味する。1つ以上の環原子が炭素例えば、N、Sでない場合には、アリールはヘテロアリールである。Cxアリール及びCx-YアリールはXとYがリング内の炭素原子の数を示す場合に一般的に使用される。アシルアミノは当分野では広く知られており、アシル基で置換されるアミノ基を意味する用語であり、例えば、化学式ヒドロカルビルCONH-によって表現され得る。アシルアルキルは当分野では広く知られており、アシル基で置換されるアルキル基を意味する用語であり、例えば、化学式ヒドロカルビルCOアルキルによって表現され得る。アシルオキシは当分野では広く知られており、一般的な化学式ヒドロカルビルCOO-、好ましくはアルキルCOO-によって表現される基である。用語アルコキシは、酸素が取り付いた、アルキル基、好ましくは低級アルキル基を意味する。代表的なアルコキシ基としては、メトキシ基、エトキシ基、プロポキシ基、第三-ブトキシ等が挙げられる。用語アルコキシアルキルはアルコキシ基で置換されたアルキル基を意味し、一般的な化学式アルキル-O-アルキルで表現される。本明細書において使用されている用語アルケニルは、少なくとも1つの二重結合を含む脂肪族基を意味し、非置換アルケニルおよび置換アルケニル-後者は、アルケニル基の1つ以上の炭素上の水素を置換するアルケニル部分を意味する-、を含むことを意図する。このような置換基は、1つ以上の二重結合に含まれる、あるいは含まれない、1つ以上の炭素上で発生する可能性がある。また、そのような置換基は、安定性が困難である場合を除き、以下に述べるように、アルキル基のために考えられるすべてのものを含む。例えば、1個以上のアルキル、カルボシクリル、アリール、ヘテロシクリル、またはヘテロアリール基によるアルケニル基の置換が考えられる。本明細書において使用されている用語アルキルアミノは、少なくとも一つのアルキル基で置換されたアミノ基を意味する。本明細書において使用されている用語アルキルチオは、アルキル基で置換されたチオール基を意味し、一般的な化学式アルキルS-により表現される。本明細書において使用されている用語アルキニルは、少なくとも一つの三重結合を含む脂肪族基を意味し、非置換アルキニルおよび置換アルキニル後者はアルキニル基の1つ以上の炭素上の水素を置換するアルキニル部分を意味するを含むことを意図している。このような置換基は、1個以上の三重結合に含まれる、あるいは含まれない1つ以上の炭素上で発生する可能性がある。また、このような置換基は、安定性が困難である場合を除いて、上述したようにアルキル基のために企図されたすべてが含まれる。例えば、1個以上のアルキル、カルボシクリル、アリール、ヘテロシクリル、またはヘテロアリール基によって置換することが考えられる。本明細書において使用されている用語エーテルは、他のヒドロカルビル基に酸素を介して結合するヒドロカルビル基を意味する。したがって、ヒドロカルビル基のエーテル置換基はヒドロカルビル-O-であり得る。エーテルは、対称、または非対称であり得る。エーテル類の例としては、これらに限定されるわけではないが、複素環-O-複素環、アリール-O-複素環が含まれる。エーテルは、一般的な化学式アルキル-O-アルキルで表現されるアルコキシアルキル基を含む。本明細書で使用されている用語ハロとハロゲンはハロゲンを意味し、クロロ、フルオロ、ブロモ、およびヨードを含む。本明細書で使用されている用語ヘタアルキルとヘテロは、ヘタリール基で置換されたアルキル基を意味する。本明細書において使用されている用語ヘテロアルキルは、炭素原子と少なくとも1つのヘテロ原子の、飽和または不飽和の鎖を意味し、そこにおいては2つのヘテロ原子が隣接していない。用語ヘテロアリールおよびヘタリールは置換または非置換の芳香族単環構造、好ましくは5-7の構成員を有する環構造で、その環構造は、少なくとも1個のヘテロ原子、好ましくは1~4個のヘテロ原子、より好ましくは、1個または2個のヘテロ原子により構成される。用語ヘテロアリールおよびヘタリールはまた、環の少なくとも一つは、ヘテロであるところの、2つの隣接する環に対して2つ以上の炭素が共通していることを特徴する2つ以上の環を有する多環式環系を含む。すなはち、他の環はシクロアルキル、シクロアルケニル、シクロアルキニル、アリール、ヘテロアリール、及び/又はヘテロシクリルであり得る。ヘテロアリール基は、例えば、ピロール、フラン、チオフェン、イミダゾール、オキサゾール、チアゾール、ピラゾール、ピリジン、ピラジン、ピリダジン、ピリミジンなどを含む。本明細書で使用されている用語ヘテロ原子は、炭素または水素以外の元素の原子を意味する。好ましいヘテロ原子は、窒素、酸素、硫黄である。用語ヘテロシクリル、複素環、および複素環的とは、好ましくは3-10の構成員、より好ましくは3-7の構成員の、置換もしくは非置換の非芳香族環構造を意味する。そして、その環構造は少なくとも一つのヘテロ原子、好ましくは1~4個のヘテロ原子、より好ましくは1または2個のヘテロ原子を含む。ヘテロシクリルおよび複素環という用語はまた、環の少なくとも一つが複素環であるところの、2つ以上の炭素が2つの隣接する環に共通している、2つ以上の環を有する多環式環系を含む。すなはち、他の環はシクロアルキル、シクロアルケニル、シクロアルキニル、アリール、ヘテロアリール、及び/又はヘテロシクリルであり得る。ヘテロシクリル基は、例えば、ピペリジン、ピペラジン、ピロリジン、モルホリン、ラクトン、ラクタム等を含む。本明細書において使用されている用語ヘテロサイクリルアルキルは、複素環基で置換されたアルキル基を意味する。本明細書で用いられる用語ヒドロカルビルは、=Oまたは=S置換基を持たない炭素原子を介して結合した基を意味し、典型的には少なくとも1つの炭素-水素結合と主要な炭素バックボーンを有し、任意にヘテロ原子を含んでもよい。したがって、メチル、エチル、2-ピリジル、およびトリフルオロメチルは当出願に関しては、アセチルなどの置換基はヒドロカルビルであるとみなされる。但し、アセチルのような置換基連結炭素上に=Oの置換基を有するおよびエトキシ炭素ではなく酸素を介してリンクされているはそうではない。ヒドロカルビル基は、アリール、ヘテロアリール、炭素環、複素環、アルキル、アルケニル、アルキニル、およびそれらの組み合わせを含みまたこれらに限定されるものではない。本明細書で用いられる用語ヒドロキシアルキルとは、ヒドロキシ基で置換されたアルキル基を意味する。用語ケトンは当分野で認識されており、例えば、化学式COR9によって表現することができる。ここで、R9はヒドロカルビル基を表す。用語低級はアシル、アシルオキシ、アルキル、アルケニル、アルキニル、アルコキシ等の化学的部分と共に使用される場合には、10個以下、好ましくは6個以下の非水素原子が存在する置換基を含むことを意味する。低級アルキルとは、例えば、10個以下、好ましくは6個以下、の炭素原子を含むアルキル基を意味する。低級アルキルは、メチルおよびエチルを含む。特定の実施例においては、本明細書中で定義されたアシル、アシルオキシ、アルキル、アルケニル、アルキニル、またはアルコキシ置換基は、それらが単独で、または他の置換基との組み合わせ詳細にはヒドロキシアルキルおよびアラルキル等例えば、アルキル置換基で炭素原子を数える際に、アリール基内の原子は数えられないとして現れるかどうかに関わらず低級アシルオキシ、低級アルキル、低級アルケニル、低級アルキニル、または低級アルコキシ、それぞれ低級アシルアールである。置換という用語は、1つ以上の炭素骨格上の水素を置換する置換基を有する部分を意味する。置換、による置換は、置換される原子と置換基の許容価に従ったものであり、このような置換が安定した化合物―例えば、転位、環化、除去などなどにより自発的変換を受けない-を結果として生み出すという暗黙の但し書きを含むことが理解される。本明細書においては、置換されるという用語は有機化合物のすべての許容可能な置換基を含むように意図されている。広義では、許容可能な置換基とは、有機化合物の非環式および環式、分枝状および非分岐、炭素環および複素環式、芳香族および非芳香族置換基を挙げることができる。許容可能な置換基は、適切な有機化合物に対しては1つ以上で、同一または異なっているかもしれない。当出願に関しては、窒素などのヘテロ原子は、水素置換基、あるいは、置換基を有するヘテロ原子の原子価を満たす本明細書に記載の任意の許容可能な有機化合物の置換を持ちうる。置換基は本明細書において記述された任意の置換基、例えば、ハロゲン原子、水酸基、カルボニル例えば、ホルミル基、アルコキシカルボニル基、カルボキシル基、アシル基など、チオカルボニル例えばチオエステル、チオアセテート、チオホルメート、アルコキシル、ホスホリル、ホスフェート、ホスホネート、ホスフィン酸塩、アミノ、アミド、アミジン、イミン、シアノ、ニトロ、アジド、スルフヒドリル、アルキルチオ、硫酸塩、スルホン酸塩、スルファモイル、スルホンアミド、スルホニル、ヘテロシクリル、アラルキル、または芳香族またはヘテロ芳香族部分を含みうる。適切な場合には、炭化水素鎖上で置換された部分はそれ自体が置換され得ることは、当業者には理解されるであろう。特に置換されていないとして明記されていない限り、本明細書における化学的部分への言及は置換変異体を含むものと理解される。例えば、アリール基または部分への言及は、明記されなくても置換および非置換の変異体の両方を含む。置換または非置換は与えられた部分は利用可能な原子価を通じ、水素置換基置換されていないにより、またはさらに他の方法で指定された部分の名前で指定されていない使用可能な原子価置換を介して1つ以上の非水素置換基により、構成されることを意味する。例えば、イソプロピルは-CH3で置換されているエチレン部分の例である。一般的に、非水素置換基は、置換されるように指定されている特定の部分の原子に結合され得る任意の置換基であり得る。置換基の例としては、これらに限定されるわけではないが、アルデヒド基、脂環族、脂肪族、C1-10アルキル、アルキレン、アルキリデン、アミド、アミノ、アミノアルキル、芳香族、アリール、ビシクロアルキル、ビシクロアリル、カルバモイル、炭素環基、カルボキシル基、カルボ二ル基、シクロアルキル、シクロアルキレン、エステル、ハロ、ヘテロビシクロアルキル、ヘテロシクロアルキレン、ヘテロアリル、ヘテロビシクロアリル、ヘテロシクロアルキル、オキソ、ヒドロキシ、イミノケトン、ケトン、ニトロ、オキサアルキル及びオクソアルキル部分を含み、また、これらの各々は必要に応じて置換または非置換でありうる。特定の実施例の1つとしては、置換基の例は、これらに限定されるわけではないが、水素、ハロ、ニトロ、シアノ、チオ、オキシ、ヒドロキシ、カルボニルオキシ、C1-10アルコキシ、C4-12アリールオキシ、ヘテロC1-10アリールオキシ、カルボニル、オキシカルボニル、アミノカルボニル、アミノ、C1-10アルキルアミノ基、スルホンアミド基、イミノ基、スルホニル基、スルフィニル基、C1-10アルキル、ハロC1-10アルキル、ヒドロキシC1-10アルキル、カルボニルC1-10アルキル、チオカルボニルC1-10アルキル基、スルホニルC1-10アルキル基、スルフィニルC1-10アルキル、C1-10アザアルキル、イミノC1-10アルキル、C3-12シクロアルキルC1-5アルキル、ヘテロC3-12シクロアルキルC1-10アルキル、アリールC1-10アルキル、ヘテロ1-10アリールC1-5アルキル、C9-12ビシクロアリルCi_sアルキル、ヘテロCe-12ビシクロアリルC1-5アルキル、C3-12シクロアルキル、ヘテロC3-12シクロアルキル、C9-12ビシクロアルキル、ヘテロC3-12アリールビシクロアルキル、C4-12アリール、ヘテロC1-10アリール、C9-12ビシクロアリルおよびヘテロC4-12ビシクロアリルを含む。また、置換基自体が任意にさらに置換基で置換される。特定の実施例の1つとしては、さらなる置換基の例は、これらに限定されるわけではないが、水素、ハロ、ニトロ、シアノ、チオ、オキシ、ヒドロキシ、カルボニルオキシ、C1-10アルコキシ、C4-12アリールオキシ、ヘテロC1-10アリール、カルボニル、オキシカルボニル、アミノカルボニル、アミノ、C1-10アルキルアミノ基、スルホンアミド基、イミノ基、スルホニル基、スルフィニル基、C1-10アルキル、ハロC1-10アルキル、ヒドロキシC1-10アルキル、カルボニルC1-10アルキル、チオカルボニルC1-10アルキル基、スルホニルC1-10アルキル基、スルフィニルC1-10アルキル、C1-10アザアルキル、イミノC1-10アルキル、C3-12シクロアルキルC1-5アルキル、ヘテロC3-12シクロアルキルC1-10アルキル、アリールC1-10アルキル、ヘテロC1-10アリールCi_5アルキル、C9-I2ビシクロアリルC1-5アルキル、ヘテロC8-12ビシクロアリルCi_sアルキル、C3-12シクロアルキル、ヘテロC3-12シクロアルキル、C9-12ビシクロアルキル、ヘテロC3-12ビシクロアルキル、C4-12アリール、ヘテロ1-10アリール、C9-12ビシクロアリルおよびヘテロC4-12ビシクロアリルを含む。化学式1における当化合物の化合物は、薬学的に許容される塩の形で存在し得る。当開示の化合物は薬学的に許容されるエステルすなわち、化学式Iの酸のメチル及びエチルエステルがプロドラッグとして使用されるの形で存在し得る。当開示の化合物は溶媒和、すなわち水和することができる。溶媒和は、製造工程の途中で行うことができるし、あるいは、化学式I水和の初期無水化合物の吸湿性の結果として起こり得る。同じ分子化学式を持つが、空間内の原子の配列、原子の結合順序、性質が異なる化合物は異性体と呼ばれる。空間内のそれらの原子の配置が異なる異性体は、立体異性体と呼ばれる。ジアステレオマーは、鏡像異性体ではない、一つ以上のキラル中心において正反対の構成を持つ立体異性体である。互いに重ね合わせることができない鏡像である1つ以上の非対称中心をもつ立体異性体は、鏡像異性体と呼ばれる。化合物が非対称中心を有する場合、例えば、炭素原子が4つの異なる基に結合している場合、鏡像異性体のペアが可能である。鏡像異性体は、その非対称中心または中心の絶対配置によって特徴づけることができ、カーン、インゴルドおよびプレローグのR-及びS-シーケンシングルールにより、あるいは、分子が偏光面を回転させ、右旋性または左旋性すなわち、または--異性体として指定される方法により、記述される。キラル化合物は、1個の鏡像異性体、又はその混合物として存在し得る。鏡像異性体を等しい割合で含有する混合物はラセミ混合物と呼ばれる。用語硫酸塩は当該分野で認識され、グループOSO3H、または薬学的に許容されるその塩を指す。化学式1の化合物の硫酸塩、あるいは、その水晶体は水和物であり得る。結合された水の数は、再結晶や乾燥の条件を変えることによって制御することができる。塩の形は塩酸塩でもあり得る。本明細書で使用する用語多形は当分野で認識されており、与えられた化合物の一つの結晶構造を意味する。残基とは、当該分野で認識される用語であり、分子の部分を指す。例えば、チオクト酸の残基は以下のようになります。ジヒドロリポ酸、ビスノリポイク酸、テトラノリポイク酸、6,8-ビスメチルメルカプト-オクタン酸、4,6-ビスメチルメルカプト-ヘキサン酸、2,4-ビスメチルメルカプト-ブタン酸、4,6-ビスメチルメルカプト-ヘキサン酸。用語プロドラッグは、生理的条件下で、当開示の治療上活性な薬剤に変換される化合物を包含することが意図されている。プロドラッグを作る一般的な方法は、所望の分子を明らかにするために、生理学的条件下で加水分解される選択された部分を含む。他の実施例においては、プロドラッグは宿主動物の酵素活性によって変換される。用語予防的、又は療法的な治療は当分野では知られており、一つ以上の該当組成物のホストへの投与を含む。望ましくない状態の臨床症状例えば、疾患または宿主動物の他の望ましくない状態前に投与される場合は、治療は予防的である。すなわち、それは宿主が望ましくない状態におちいることから保護する。他方で、望ましくない状態の起こった後で投与される場合は、治療は療法的すなわち、それは、既存の望ましくない状態や副作用を減少、改善、安定させるために意図されているである。本明細書で用いられる用語溶媒和物は、溶媒例えば、溶質の分子またはイオンと溶媒分子の組み合わせによって形成さ化合物によって形成された化合物を指す。本開示は本明細書において開示されるごとく、組成物のプロドラッグや薬学的に許容されるプロドラッグの塩も考察する。当出願はまた、薬学的に許容される媒介物により構成される医薬組成物および、チオクト酸、あるいは、チオクト酸残基、ジメルカプロールまたはアセチルシステインおよび、化合物1A、2または3の化合物の塩の組成物を開示する。当出願はさらに薬学的に許容される媒介物、aリポ酸またはリポ酸残基b化学式Iの化合物cジメルカ、アセチルシステイン、酢酸亜鉛、またはアンモニウムチオモリブデイトにより構成される医薬組成物を開示する。医薬組成物は、全身または局所投与のために処方することができる。医薬組成物は、経口投与、注射、皮下投与、または経皮投与のために処方することができる。医薬組成物はさらに、薬学的に許容される安定剤、希釈剤、界面活性剤、フィラー、バインダー、ルブリマイトの少なくとも一つを含むことができる。加えて、特定化合物1A、2、3、または組成物の最適な濃度、量は、治療パラメータの変化に適応するように調整することができる。このような治療パラメータは臨床使用に対する準備、例えば、治療部位、患者のタイプ、例えば、ヒトかヒトでないか、大人か子供か、また、疾患、状態の性質が含まれる。ウィルソン病WDは、さまざまな臓器や組織において当金属の蓄積につながる銅代謝の常染色体劣性遺伝疾患である。肝臓と神経症状は、この病気の主な臨床特徴である。銅に関連した疾患に関する報告は人間と動物の両方で増加している。銅はまた、銅代謝の遺伝的異常を持つ子供に影響を与える致命的な、非ウィルソンの肝臓疾患において役割をはたしている。銅の過剰蓄積はまた、原発性胆汁性肝硬変などの慢性肝臓疾患、及び、人間や動物などの哺乳動物における慢性肝炎の結果としても起こる。特定の実施例においては、化学式Iの化合物1A、2と3、および組成物、1つまたは複数の銅の毒性に関連した疾患または合併症を治療に用いることができる。合併症は、肝肝硬変、慢性活動性肝炎、劇症肝不全、神経運動緩慢、硬直、振戦、運動失調、ジスキネジア、構音障害、発作、精神科行動障害、認知障害、精神病、眼科カイザーフライシャー環、サンフロー白内障、血液溶血、凝固障害、腎臓腎尿細管の欠陥、減少、糸球体濾過、腎結石、循環器病心筋症、不整脈、伝導障害、自律神経障害、筋骨格系骨軟化症、骨粗しょう症、変形性関節疾患、消化器胆石症、膵炎、細菌性腹膜炎、内分泌無月経、自然流産、思春期遅発症、女性化乳房、皮膚科色素沈着、アメイソシスニグリメイを含む。組成物は、単独または薬学的に許容される媒介物、仲介物、または希釈剤と組み合わせて、また単一または複数の用量で、他の薬剤、例えば、鎮痛剤と共に投与することができる。ただしこれらに限定されるわけではない。適当な医薬媒介物、仲介物、希釈剤としては、不活性固体希釈剤または充填剤、滅菌水溶液および各種有機溶媒が挙げられる。組成物および薬学的に許容される媒介物、仲介物、希釈剤を組み合わせることによって形成される製薬組成物は、その後直ちに、錠剤、散剤、トローチ剤、シロップ剤、注射用液剤等の形で投与される。これらの医薬組成物は、望みに応じて、香料、結合剤、賦形剤などの追加の成分を含有することができる。したがって、経口投与の目的のために、例えば、L-アルギニン、クエン酸ナトリウム、カルシウム炭素、リン酸カルシウムのような種しゅの賦形剤を含む錠剤を、デンプン、アルギン酸およびある種の複合ケイ酸塩などの様々な崩壊物と一緒に、また、ポリビニルピロリドン、スクロース、ゼラチン、アカシアなどの結合剤と共に投与することができる。さらに、ステアリン酸マグネシウム、ラウリル硫酸ナトリウム及びタルクなどの滑沢剤は、錠剤化目的にはしばしば有用である。同様なタイプの固体組成物は、ソフト、ハード充填されたゼラチンカプセル中の充填剤として用いることができる。これに適した材料は、ラクトース、乳糖および高分子量ポリエチレングリコールが挙げられる。水性懸濁液またはエリキシル剤が経口投与のために所望される場合、必須の有効成分は、種々の甘味剤または香味剤、染色剤、着色剤、また、望むならば、乳化剤または懸濁剤、そして、水、エタノール、プロピレングリコール、グリセリンなどの希釈剤、およびそれらの組み合わせと混ぜあわせることができる。活性成分または治療成分に加え、錠剤は、賦形剤として知られる不活性材料をいくつも含めることができる。それらは最終的に錠剤において果たす役割により分類することができる。一次組成物は一つ以上の充填剤、結合剤、滑沢剤と流動化剤を含み得る。タブレットが完成された状態に物理的な特性を与える他の賦形剤は、着色剤、及び味剤特にチュアブル錠の場合である。賦形剤なしでは大部分の薬や医薬品成分は錠剤に直接圧縮することができない。これは大部分の薬剤には流動、凝集特性が余り無いことが主要な原因である。通常、賦形剤は、圧縮されている材料に良好な流動性および圧縮特性を付与するために添加される。このような特性は、湿式造粒、スラッギング、噴霧乾燥球形化、あるいは、結晶化などの前処理ステップを通じて付与される。潤滑剤は、典型的には、錠剤化材がパンチに粘着するのを防ぎ、錠剤圧縮中の摩擦を最小限に抑え、ダイからの圧縮された錠剤の除去を可能にするために追加される。このような潤滑剤は、一般的に通常重量で約1の量が最終の錠剤ミックスに含まれている。賦形剤の他の望ましい特徴には、次のものがある:低圧縮力で強い錠剤を作る高圧縮性;粉末材料に凝集性を付与する;受け入れられる崩壊速度;化学式中の他の賦形剤の流動性を改善する良好な流動特性;結束性処理、輸送および取り扱い中に錠剤が割れることを防ぐため。圧縮された錠剤を作る上で少なくとも3つの商業的に重要なプロセスがある:湿式造粒、直接圧縮及び乾式造粒スラッギングまたはローラー圧縮。賦形剤の準備方法、種類は錠剤処方に錠剤の急速な圧縮を可能にする所望の物理的特性を与えるように選択される。圧縮した後、錠剤は外観、硬さ、崩壊能力など幾つかの追加属性と受け入れられる溶解性のプロファイルを持っている必要がある。フィラーその他の賦形剤の選択は、薬物の化学的および物理的特性、加工中の混合物の挙動、最終タブレットのプロパティに依存する。提案された賦形剤と活性成分の化学的および物理的な互換性を判断するために、処方前の試験が行われる。薬剤の性質、その剤形および操作の経済性が、錠剤製造の最適プロセスの選択を決定する。一般的には、湿式造粒法と直接圧縮の両方がタブレットの開発に使用されている。ひとつの製剤は以下を含む:化学式Iの化合物とバインダー。薬学的に許容されるバインダーの例としては、澱粉、セルロース及びその誘導体を含む。ただし、これだけに限定されるわけではない。例えば、微結晶セルロース、ヒドロキシプロピルセルロース、ヒドロキシエチルセルロースとヒドロキシエチルプロピリメチル、セルロース、スクロース、ブドウ糖、コーンシロップ、多糖類とゼラチン。バインダーは例えば、組成物の重量に対して、約1から約40、つまり、1~30、1~25、または1~20として存在し得る。必要に応じて、1つ、2つ、3つまたはそれ以上の希釈剤をここに開示された制剤に追加することができる。薬学的に許容されるフィラーおよび薬学的に許容される希釈剤の例は、これらに限定されるわけではないが、粉砂糖、圧縮糖、デキストレート、デキストリン、デキストロース、ラクトース、マンニトール、微結晶セルロース、粉末セルロース、ソルビトール、スクロースおよびタルクを含む。充填剤または希釈剤は、例えば、組成物の重量で約15~約40存在し得る。特定の実施例では、希釈剤は、α-セルロースの制御された加水分解によって製造され、希鉱酸溶液により、繊維状の植物原料からパルプとして得られた微結晶セルロースである。加水分解後、水和セルロースを濾過により精製し、水性スラリーは、幅広く分布した乾燥、多孔質粒子を形成するために乾燥スプレーされる。適切な微結晶性セルロースは約20nm~約200nmの平均粒径を持つ。微結晶性セルロースは、いくつかの業者から入手可能である。適切な微結晶セルロースは、FMC社製アビセルPH101、アビセルPH102、アビセルPH103、アビセルPH105、アビセルPH200である。微結晶性セルロース量は重量で約25から約70が処方された錠剤中に存在し得る。この材料の他の適切な範囲は、重量で約30~約35であり、重量で約30から約32も他の適切な範囲である。別の希釈剤はラクトースである。乳糖は、処方前に約50μmと約500μmとの間の平均粒子サイズを有するように粉砕することができる。ラクトースは重量で約5~約40、処方錠剤中に存在してよいし、重量で約18から約35、例えば、約20から約25にすることができる。必要に応じて1個、2個、3個またはそれ以上の崩壊剤をここに記述された制剤に追加することができる。薬学的に許容される崩壊剤の例には、これらに限定されるわけではないが、デンプン、粘土、セルロース、アルギン酸塩、ガム、架橋ポリマー、例えば、架橋ポリビニルピロリドン、架橋カルボキシメチルセルロースカルシウム、架橋カルボキシメチルセルロースナトリウム、大豆多糖類、及びグアーガムがある。崩壊剤は、例えば、組成物の重量について、2から約20、例えば、約5から約10、約7の量で存在し得る。崩壊剤はまた、錠剤製剤のオプションではあるが、有用な成分である。崩壊剤は、錠剤が受け入れられる崩壊率を持っていることを確認するために含まれる。典型的な崩壊剤としては、デンプン誘導体およびカルボキシメチルセルロースの塩が挙げられる。デンプングリコール酸ナトリウムは、当製剤用に適切な崩壊剤である。特定の実施例においては、崩壊剤は重量で約0~約10で錠剤処方中に存在し、約1~約4、例えば、重量で約2.5にすることができる。必要に応じて1個、2個、3個またはそれ以上の潤滑剤をここに開示された制剤に追加することができる。薬学的に許容される潤滑剤および薬学的に許容される滑剤の例としては、これらに限定されるわけではないが、コロイド状シリカ、三ケイ酸マグネシウム、デンプン、タルク、第三リン酸カルシウム、ステアリン酸マグネシウム、ステアリン酸アルミニウム、ステアリン酸カルシウム、マグネシウムカルボネイト、酸化マグネシウム、ポリエチレングリコール、粉末セルロース、微結晶セルロースが含まれる。潤滑剤は、例えば、組成物の重量で約0.1~約5、存在し得る。他方、グリダントは、例えば、重量で約0.1~約10として存在し得る。潤滑剤は、典型的には、錠剤化材料がパンチに粘着するのを防ぎ、錠剤圧縮中の摩擦を最小限に抑え、ダイからの圧縮された錠剤の除去を可能にするために追加される。このような潤滑剤は、一般的に最終錠剤ミックスに重量で1未満で含まれている。潤滑成分は疎水性または親水性であり得る。潤滑剤の例は、ステアリン酸、タルク、ステアリン酸マグネシウムを含む。ステアリン酸マグネシウムは、錠剤の圧縮吐出時にダイ壁やタブレットミックスとの間の摩擦を低減する。それはまた、パンチとダイへの錠剤の付着を防止するのに役立つ。ステアリン酸マグネシウムはまた、ホッパー内、ダイへの粉体の流れを助ける。それは450から550ミクロンの粒径範囲を持ち、1.00~1.80グラム/mLの濃度範囲を持つ。それは安定しており、錠剤ミックス内で重合されない。一潤滑剤、ステアリン酸マグネシウムもまた、製剤に使用することができる。いくつかの態様では、潤滑剤は約0.25~約6で錠剤処方中に存在する。また、適切なのは重量で約0.5~約4、約0.1~約2の水準である。他の可能な潤滑剤には、タルク、ポリエチレングリコール、シリカ、硬化植物油が含まれる。オプションの実施例においては、潤滑剤は製剤中に存在せず、ダイまたはパンチに噴霧され、製剤には直接追加されない。その他の従来の固体充填剤又は媒介物、例えば、コーンスターチ、リン酸カルシウム、硫酸カルシウム、ステアリン酸カルシウム、ステアリン酸マグネシウム、ステアリン酸グリセリル、モノおよびジステアリン酸、ソルビトール、マンニトール、ゼラチン、天然または合成ゴム、例えば、カルボキシメチルセルロース、メチルセルロース、アルギン酸塩、デキストラン、アカシアガム、カラヤガム、ローカストビーンガム、トラガントガムなど、希釈剤、結合剤、滑沢剤、崩壊剤、着色料及び香料は必要に応じて使用することができる。必要に応じて組成物に添加することができる有用な賦形剤のさらなる例が編医薬品添加物ハンドブック、第3版、AHKibbe編集、アメリカの薬剤師会発行、ワシントンDC、ISBN:0-917330-96-X、または医薬品添加物ハンドブック第4版、レイモンドCロウ編集、出版社:科学と実践に記載されている。制剤、例えば、錠剤、は3から800、または20から600,例えば50、250、300、400mgの化合物1A、2、3の化合物と組成物を含み得る。例えば、化学式IまたはII、または化合物1A、2、3の化合物の塩、あるいはaリポ酸,リポ酸残基とb化合物1A、2,3の化合物とcジメルカプロール、アセチルシステイン、酢酸亜鉛またはアンモニウムチオモルブデイトを含み得る。当該組成物は一回投与することも、または組成物の放出速度および所望の投薬量により、時間の間隔を変えて少ない用量を何回かに分けて投与することもできる。眼科製剤、眼軟膏剤、散剤、液剤なども、当開示の範囲内であると考えられる。製薬組成物に使用できる適切な水性および非水性媒介物の例は水、エタノール、ポリオール例えば、グリセロール、プロピレングリコール、ポリエチレングリコール等、およびそれらの適切な混合物、オリーブ油などの植物油、およびオレイン酸エチルなどの注射用有機エステルなどを含む。適切な流動性は、例えば、レシチンなどのコーティング材料の使用により、分散液の場合には必要な粒子サイズを維持することにより、また、界面活性剤の使用によって維持することができる。合成の方法合成例1:図の1、2、3は、化合物1A、2と3のような様々な化合物ための化学式1の組成のための5ステップの合成プロセスを示す。化合物1A、2および3のステップ1:2S-2-アミノ-3-メチル-3-スルファニル-ブタン酸初期化合物1またはD---ペンシラミンおよびジクロロメタンDCMを一緒に混合し、マグネチックスターラーを含む耐圧瓶内の反応混合物とした。反応混合物中間化合物1を含む耐圧瓶はしっかりとゴム隔膜で閉じた。反応混合物を含む耐圧瓶はさらにドライアイス浴で7-8°Cで2-アイソプロポノル/ドライアイスで冷却した。凝縮されたイソブチレンをカニューレを使用して耐圧瓶に移し、次に反応混合物に硫酸を数滴を追加した。イソブチレンの追加を2時間続けた。反応混合物の撹拌をさらに16時間、室温で続けた。耐圧瓶はi-PrOH/ドライアイス浴中で維持し、ゴム隔膜を慎重に除去した。反応混合物を数分間攪拌することにより、完全に脱気させるようにした。飽和NaHCO3水溶液を反応混合物に添加し、得られた反応混合物を室温で2時間撹拌した。水層のpHを測定し、8として記録した。水が中和工程中に形成された乳剤の除去のために追加された。水層をDCMで使用して処理し、抽出した。全体のDCM抽出物は一緒にした。一緒にされたDCM抽出物を飽和NaHCO3水溶液、水および飽和塩化ナトリウム水溶液で洗浄した。結果有機層は、中間化合物2を作るために、減圧下で濃縮し、濾過し、MgSO4雰囲気下で乾燥させた。化合物1A、2、3のステップ2:室温で30分間、エタノールパラホルムアルデヒドと共にアミノチオールを縮合して、中間化合物3としてのチアゾリジン誘導体が得られた。化合物1A、2、3のステップ3:チアゾリジン誘導体中間化合物3は、0°Cで無水ジメルカプロール内で、N、N-ジイソプロピルエチルアミンDIPEAの1.5当量の存在下で、1-クロロエチルクロロホルメートの1.0当量で処理した。反応混合物を0°Cで30分間攪拌し、中間化合物4を得た。反応が終了した時点で、品質を薄層クロマトグラフィーTLCを行うことによって監視、記録した。観察に基づき、品質が良好であった場合、ステップ3の中間化合物4は、さらなる精製工程なしで、直接次の工程に用いた。化合物1Aのステップ4:リポ酸のカリウム塩を0°Cで乾燥ジメチルホルムアルデヒド下において、リポ酸、無水K2CO3を反応させて得た。ステップ3の当反応混合物を上記の溶液にゆっくりと加えた後、粗反応混合物を室温で16時間攪拌した。反応をTLCによりモニターした。粗反応混合物を水とジクロロメタンを用いて真空蒸留、分画した。合わせた水と有機層をブライン溶液で洗浄し、無水Na2SO4上で乾燥し、減圧下で蒸発させた。粗反応混合物は、100~200メッシュのシリカゲル上のカラムクロマトグラフィーにより精製し、リポ酸誘導体の中間化合物5を得た。化合物2のステップ4:中間化合物4を、0°Cで乾燥ジメチルホルムアミド内で、2,2-ジメチル-1,3-ジチオラン-4-イルメタノールナトリウム塩DMF溶液にゆっくりと加え、反応混合物3を作った。反応混合物3を室温で16時間攪拌した。反応混合物の3を蒸発法を用いて乾燥させた。乾燥した反応混合物を分割した後、水及びDCMで洗浄した。複合有機層をブライン溶液で洗浄し、無水Na2SO4上で乾燥後、減圧下で蒸発させた。得られた粗化合物は100~200メッシュのシリカゲル上のカラムクロマトグラフィーにより精製し、化合物5を得た。化合物3のステップ4:中間化合物4は反応混合物3を作るために0°Cで乾燥ジメチルホルムアミドDMF中の3-アセチルチアゾリダイン-4-カルボン酸カリウム塩の溶液にゆっくりと加えた。反応混合物3を室温で16時間攪拌した。反応混合物の3を蒸発法を用いて乾燥させた。乾燥した反応混合物を分割した後、水及びDCMで洗浄した。複合有機層をブライン溶液で洗浄し、無水Na2SO4で乾燥後、減圧下で蒸発させた。得られた粗化合物は化合物5を得るために100~200メッシュのシリカゲル上のカラムクロマトグラフィーにより精製した。化合物1Aのステップ5:前のステップ4で得られた中間化合物5は、中間化合物5のチアゾリジングループとテルト-ブチルエステルを加水分解するためにDCMに溶解された25パーセントトリフルオロ酢酸で処理した。当反により、最終化合物6を得た。化合物2のステップ5:最後のステップは、テルト-ブチルエステル、アセトニドと、中間化合物5チアゾリジン基の加水分解である。中間化合物5は最終化合物6を生成するためにDCMに溶解された25のTFAで処理される。実施例の一つとしては、テルト-ブチルエステルを条件カップリング1-エチル-3-3’-ジメチルアミノプロピルカルボジイミドEDCIを用いて調製することができる。それはまた、EDCIカップリング条件を用いてt-ブタノールとD---ペンシラミンを反応させることにより調製することができる。もうひとつの実施例として、最初のものは、D---ペニシラミンのアミノチオールを保護し、次いでBoc無水物と、DCMに溶解された4-N、N-ジメチルアミノピリジンDMAPと反応する。もうひとつの実施例として、アミノ酸は、t-ブタノール、硫酸マグネシウムと、DCMと混合された硫酸とアミノ酸とを反応させることにより、テルト-ブチルブチルエステルに変換され得る。化合物3のステップ5:最後のステップは、テルト-ブチルエステル、アセトニドと中間化合物5のチアゾリジン基の加水分解である。中間化合物5は最終化合物6を生成するためにDCMに溶解された25のTFAで処理される。実施例の一つとしては、テルト-ブチルエステルを1-エチル-3-3’-ジメチルアミノプロピルカルボジイミドEDCIのカップリング条件を用いて調製することができる。それはEDCIカップリング条件を用いて、t-ブタノールと2S-2-アミノ-3-メチル-3-スルファニル-ブタン酸とを反応させることにより調製することができる。もうひとつの実施例として、最初のものは、2S-2-アミノ-3-メチル-3-スルファニル-ブタン酸のアミノチオールを保護し、次に、SBoc無水フタル酸とDCMに溶解された4-N、N-ジメチルアミノピリジンDMAPとを反応させることができる。もうひとつの実施例として、アミノ酸は、t-ブタノール、硫酸マグネシウム、DCMと混合された硫酸とアミノ酸とを反応させることにより、テルト-ブチルブチルエステルに変換され得る。合成の結果:化合物1AM.F:C16H27NO6S3、Mol.Wt.:426表1:CHN分析表2:HNMR分析化合物2M.F:C11H21NO5S3、Mol.Wt.:343表3-CHN分析表4-HNMR分析化合物3:M.F:C13H22N2O7S2、Mol.Wt.:382表5-CHN分析表6-HNMR分析もうひとつの実施例として、化学式1の化合物の効果的な投与量は、単一または分割投与で約0.3ミリグラム/kg/日から約60mg/kg/日kg/日の範囲であり、例えば、単一または分割投与で1mg/kg/日から約50mg/kg/日範囲である。化学式1の化合物は、例えば、2mg/kg/日、5mg/kg/日、10mg/kg/日、20mg/kg/日、30mg/kgの/日、または40mg/kg/日未満の用量で投与することができる。化学の式1の化合物は、例えば、1日あたり50mg及び1000mgの間、100mgおよび800mgの間、または1000、900、800、700、600、500、400、300、200、または100mg未満を、人間の患者に投与することができる、特定の実施例においては、当組成物の投与される量は、化学式1の化合物の95未満、90、80、70、60、50、40、30、20、または10であることが、同じ治療上の効果を得るために必要である。徐放性の錠剤には、ゆっくりと薬物を放出するコーティングを付けることができる。本開示は、とりわけ、銅の毒性に関連した疾患や合併症を治療する組成物および方法を提供する。当開示の特定の実施例が議論されてはきたが、上記の仕様は単に例示であって、これに制限されるものではない。ここにおける化合物、組成物および方法の多くのバリエーションは、当仕様を検討することにより、当分野の者には明らかになるであろう。"