"下記構造式Aで表される化合物を含有することを特徴とするナンセンス変異により形成される未熟終止コドンのリードスルー誘導剤。請求項1に記載のリードスルー誘導剤を含有することを特徴とするナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬。ナンセンス変異型遺伝性疾患が、筋ジストロフィーである請求項2に記載のナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬。本発明は、前記従来における諸問題を解決し、以下の目的を達成することを課題とする。即ち、本発明は、毒性が弱く、リードスルー活性を有する化合物を含有するリードスルー誘導剤、及び前記リードスルー誘導剤を含有するナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬を提供することを目的とする。前記課題を解決するため、本発明者らは鋭意検討した結果、MRSA感染症の特効薬として使用されている下記構造式Aで表される化合物以下、アルベカシンと称することがある。が、優れたリードスルー活性を有することを見出し、本願発明を完成するに至った。本発明は、本発明者らによる前記知見に基づくものであり、前記課題を解決するための手段としては、以下の通りである。即ち、<1>下記構造式Aで表される化合物を含有することを特徴とするナンセンス変異により形成される未熟終止コドンのリードスルー誘導剤である。<2>前記<1>に記載のリードスルー誘導剤を含有することを特徴とするナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬である。<3>ナンセンス変異型遺伝性疾患が、筋ジストロフィーである前記<2>に記載のナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬である。<4>ナンセンス変異型遺伝性疾患を有する個体を治療するための方法であって、前記<1>に記載のリードスルー誘導剤、及び前記<2>に記載のナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬の少なくともいずれかを投与することを特徴とする方法である。<5>ナンセンス変異型遺伝性疾患が、筋ジストロフィーである前記<4>に記載の方法である。<6>前記<1>に記載のリードスルー誘導剤、及び前記<2>に記載のナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬の少なくともいずれかの投与量が、前記構造式Aで表される化合物の量として、0.1mg/kg/日~300mg/kg/日である前記<4>から<5>のいずれかに記載の方法である。<7>前記<1>に記載のリードスルー誘導剤、及び前記<2>に記載のナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬の少なくともいずれかの投与量が、前記構造式Aで表される化合物の量として、0.5mg/kg/日~50mg/kg/日である前記<4>から<5>のいずれかに記載の方法である。<8>ナンセンス変異型遺伝性疾患の治療のために用いることを特徴とする前記<1>に記載のリードスルー誘導剤である。<9>ナンセンス変異型遺伝性疾患の治療に有効な薬剤の製造のための前記<1>に記載のリードスルー誘導剤の使用である。本発明によれば、毒性が弱く、リードスルー活性を有する化合物を含有するリードスルー誘導剤、及び前記リードスルー誘導剤を含有するナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬を提供することができる。リードスルー誘導剤本発明のリードスルー誘導剤は、下記構造式Aで表される化合物を少なくとも含有し、必要に応じて更にその他の成分を含有してなる。前記リードスルーとは、遺伝子上の点変異により1つの塩基が置換され、本来の翻訳終結部位より上流に未熟終止コドンが形成されている場合に、前記未熟終止コドンを読み越えて本来の翻訳終結部位まで翻訳を継続することをいう。前記未熟終止コドンをリードスルーすることにより、機能的な全長タンパク質を合成することができる。<構造式Aで表される化合物アルベカシン>前記アルベカシン1-N-AHBジベカシンは、ジベカシン3’,4’-デオキシカナマイシンBに4-アミノ-2-ヒドロキシブチリルAHB基を付加したものであり、1990年末よりMRSA感染症の特効薬として使用されている。前記アルベカシンは、塩の状態であってもよいし、溶媒和物の状態であってもよい。前記塩としては、特に制限はなく、目的に応じて適宜選択することができ、例えば、ハロゲン化水素酸塩、無機酸塩、カルボン酸塩、アミノ酸塩、有機酸塩、などが挙げられる。これらの中でも、無機酸塩が好ましい。前記ハロゲン化水素酸塩の具体例としては、フッ化水素酸塩、塩酸塩、臭化水素酸塩、ヨウ化水素酸塩、などが挙げられる。前記無機酸塩の具体例としては、硫酸塩、硝酸塩、リン酸塩、過塩素酸塩、炭酸塩、などが挙げられる。これらの中でも、硫酸塩が好ましい。前記カルボン酸塩の具体例としては、酢酸塩、トリクロロ酢酸塩、トリフルオロ酢酸塩、ヒドロキシ酢酸塩、乳酸塩、クエン酸塩、酒石酸塩、シュウ酸塩、安息香酸塩、マンデル酸塩、酪酸塩、マレイン酸塩、プロピオン酸塩、蟻酸塩、リンゴ酸塩、などが挙げられる。前記アミノ酸塩の具体例としては、アルギニン酸塩、アスパラギン酸塩、グルタミン酸塩、などが挙げられる。前記有機酸塩の具体例としては、メタンスルホン酸、パラトルエンスルホン酸、などが挙げられる。前記溶媒和物としては、特に制限はなく、目的に応じて適宜選択することができ、例えば、水和物、エタノール和物、などが挙げられる。前記アルベカシンは、化学合成により合成したものを用いてもよいし、市販品を用いてもよい。前記アルベカシンの合成方法としては、特に制限はなく、目的に応じて適宜選択することができ、例えば、TheJournalofAntibiotics、26巻、1973年、412頁に記載の方法、などが挙げられる。前記アルベカシンの市販品としては、例えば、ハベカシン明治製菓株式会社製、などが挙げられる。また、前記アルベカシンの塩、及び前記アルベカシンの溶媒和物の製造方法としては、特に制限はなく、通常公知の方法を適宜選択することができる。前記アルベカシンは、その誘導体であってもよい。前記リードスルー誘導剤中の前記アルベカシンの含有量としては、特に制限はなく、目的に応じて適宜選択することができる。また、前記リードスルー誘導剤は、前記アルベカシンそのものであってもよい。<その他の成分>前記リードスルー誘導剤中のその他の成分としては、特に制限はなく、目的に応じて適宜選択することができ、例えば、薬理学的に許容され得る担体などが挙げられる。前記薬理学的に許容され得る担体としては、特に制限はなく、目的に応じて適宜選択することができ、例えば、エタノール、水、デンプンなどが挙げられる。前記リードスルー誘導剤中の前記その他の成分の含有量としては、特に制限はなく、アルベカシンの効果を損なわない範囲内で、目的に応じて適宜選択することができる。<使用>前記リードスルー誘導剤は、単独で使用されてもよいし、他の成分を有効成分とする医薬と併せて使用されてもよい。また、前記リードスルー誘導剤は、他の成分を有効成分とする医薬中に配合された状態で使用されてもよい。前記リードスルー誘導剤は、アルベカシンを含むことから、後述する試験例1~8に示されるように、毒性が弱く、優れたリードスルー活性を有するものである。したがって、前記リードスルー誘導剤は、ナンセンス変異型遺伝性疾患の治療に好適に利用可能である。<剤型>前記リードスルー誘導剤の剤型としては、特に制限はなく、目的に応じて適宜選択することができ、例えば、液状、粉末状、カプセル状、錠剤状、などの剤型とすることができる。これらの剤型の前記リードスルー誘導剤は、常法に従い製造することができる。<投与>前記リードスルー誘導剤の投与方法としては、特に制限はなく、例えば、前記リードスルー誘導剤の剤型などに応じて適宜選択することができ、経口又は非経口で投与することができる。前記リードスルー誘導剤の投与量としては、特に制限はなく、投与対象個体の年齢、体重、体質、症状、他の成分を有効成分とする医薬の投与の有無など、様々な要因を考慮して適宜選択することができる。前記リードスルー誘導剤の投与量は、例えば、前記構造式Aで表される化合物アルベカシンの量として、0.1mg/kg/日~300mg/kg/日とすることができ、0.5mg/kg/日~50mg/kg/日とすることが好ましい。前記リードスルー誘導剤の投与時期としては、特に制限はなく、目的に応じて適宜選択することができる。前記リードスルー誘導剤の投与対象となる動物種としては、特に制限はなく、目的に応じて適宜選択することができるが、特にヒトが好適に挙げられる。前記リードスルー誘導剤の投与は、事前に個体から採取した生体試料に含まれる遺伝子における未熟終止コドンの有無を検査し、未熟終止コドンが検出された個体に投与することが好ましい。前記未熟終止コドンの有無の検査方法としては、特に制限はなく、公知の方法を適宜選択することができ、例えば、サザンブロット、ポリメラーゼ連鎖反応PCR、ショートタンデムリピートSTR、制限酵素断片長多型RFLP、などが挙げられる。ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬本発明のナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬は、少なくとも前記リードスルー誘導剤を含有し、必要に応じて更にその他の成分を含有してなる。<ナンセンス変異型遺伝性疾患>前記ナンセンス変異型遺伝性疾患とは、遺伝子上の点変異により1つの塩基が置換され、本来の翻訳終結部位より上流に未熟終止コドンが形成され、これにより、機能的な全長タンパク質の発現が阻害されることに起因する疾患である。前記ナンセンス変異型遺伝性疾患の具体例としては、筋ジストロフィー、多発性硬化症、乳児神経セロイドリポフスチン沈着症、アルツハイマー病、テイ-サックス病、神経組織変性、パーキンソン病、慢性関節リウマチ、対宿主性移植片病、関節炎、血友病、フォンヴィレブラント病、毛細管拡張性運動失調、サラセミア、腎結石、骨形成不全、肝硬変、神経繊維腫症、水疱性疾患、ライソゾーム性蓄積症、ハーラー疾患、家族性コレステロール血症、小脳運動失調、結節性硬化症、家族性赤血球増加症、免疫不全、腎臓病、肺疾患、嚢胞性線維症、家族性高コレステロール血症、色素性網膜症、アミロイドーシス、アテローム性動脈硬化症、巨人症、小人症、甲状腺機能低下症、甲状腺機能亢進症、老化、肥満、糖尿病、ニーマン-ピック病、マルファン症候群、癌、などが挙げられる。これらの中でも、筋ジストロフィー、特にデュシェンヌ型筋ジストロフィーが好適に挙げられる。前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬中の前記リードスルー誘導剤の含有量としては、特に制限はなく、目的に応じて適宜選択することができる。また、前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬は、前記リードスルー誘導剤そのものであってもよい。<その他の成分>前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬中のその他の成分としては、特に制限はなく、目的に応じて適宜選択することができ、例えば、薬理学的に許容され得る担体などが挙げられる。前記薬理学的に許容され得る担体としては、特に制限はなく、目的に応じて適宜選択することができ、例えば、エタノール、水、デンプンなどが挙げられる。前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬中の前記その他の成分の含有量としては、特に制限はなく、アルベカシンの効果を損なわない範囲内で、目的に応じて適宜選択することができる。<使用>前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬は、単独で使用されてもよいし、他の成分を有効成分とする医薬と併せて使用されてもよい。また、前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬は、他の成分を有効成分とする医薬中に配合された状態で使用されてもよい。前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬は、前記リードスルー誘導剤を含むことから、後述する試験例1~8に示されるように、毒性が弱く、優れたリードスルー活性を有するものである。したがって、前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬は、ナンセンス変異型遺伝性疾患の治療に好適に利用可能である。<剤型>前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬の剤型としては、特に制限はなく、目的に応じて適宜選択することができ、例えば、液状、粉末状、カプセル状、錠剤状、などの剤型とすることができる。これらの剤型の前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬は、常法に従い製造することができる。<投与>前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬の投与方法としては、特に制限はなく、例えば、前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬の剤型などに応じて適宜選択することができ、経口又は非経口で投与することができる。前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬の投与量としては、特に制限はなく、投与対象個体の年齢、体重、体質、症状、他の成分を有効成分とする医薬の投与の有無など、様々な要因を考慮して適宜選択することができる。前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬の投与量は、例えば、前記構造式Aで表される化合物アルベカシンの量として、0.1mg/kg/日~300mg/kg/日とすることができ、0.5mg/kg/日~50mg/kg/日とすることが好ましい。前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬の投与時期としては、特に制限はなく、目的に応じて適宜選択することができる。前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬の投与対象となる動物種としては、特に制限はなく、目的に応じて適宜選択することができるが、特にヒトが好適に挙げられる。前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬の投与は、事前に個体から採取した生体試料に含まれる遺伝子における未熟終止コドンの有無を検査し、未熟終止コドンが検出された個体に投与することが好ましい。前記未熟終止コドンの有無の検査方法としては、特に制限はなく、公知の方法を適宜選択することができ、例えば、サザンブロット、ポリメラーゼ連鎖反応PCR、ショートタンデムリピートSTR、制限酵素断片長多型RFLP、などが挙げられる。治療方法前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬は、前記リードスルー誘導剤を含有するので、ナンセンス変異型遺伝性疾患を有する個体に投与することにより、ナンセンス変異型遺伝性疾患を有する個体を治療することができる。したがって、本発明は、個体に前記ナンセンス変異型遺伝性疾患治療薬を投与することを特徴とする、ナンセンス変異型遺伝性疾患を有する個体を治療する方法にも関する。以下に試験例を挙げて本発明を具体的に説明するが、本発明はこれらの試験例に何ら限定されるものではない。試験例1:リードスルー活性解析<リードスルー活性検出用遺伝子導入マウスの作製>生体内でのリードスルー活性を解析するために、国際公開WO2008/004610号の段落0071~0083に記載の方法と同様の方法により、リードスルー活性検出用遺伝子導入マウスReadthroughEvaluationandAssessmentbyDual-reportermice、以下、R.E.A.D.マウスと称することがある。を作製した。前記R.E.A.D.マウスは、β-ガラクトシダーゼ遺伝子と、ルシフェラーゼ遺伝子とを連結し、その繋ぎ目に未熟終止コドンTGAを挿入したコンストラクトmdxマウスのエクソン23の未熟終止コドン前後12mer周辺配列を含む27merを含む、サイトメガロウイルスエンハンサー/ニワトリβーアクチンハイブリッドプロモーターを有する発現ベクターpCAGGSを生殖細胞系列に組み込んだものである。作出されたR.E.A.D.マウスは,正常時はβ-ガラクトシダーゼのみが発現し、未熟終止コドンをリードスルーすることでルシフェラーゼを発現する。<リードスルー活性の評価>同腹のR.E.A.D.マウスのメス3組8週齢を1組7匹、10週齢を2組各組5匹に、下記表1に記載の投与化合物をそれぞれの投与量で、7日間連日皮下注射した。前記投与化合物としては、アルベカシン以下、ABKと称することがある。と、ゲンタマイシン以下、GMと称することがある。を用いた。前記アルベカシンは、明治製菓株式会社より供与されたABK原末を用いた。また、前記ゲンタマイシンは、比較として用いた。投与は、前記投与化合物を生理食塩液大塚製薬社製で希釈し、0.1mLを投与することにより行なった。リードスルー効率は、7日間連日皮下注射した後、摘出した筋組織抽出液から、β-ガラクトシダーゼ活性と、ルシフェラーゼ活性とを、ルシフェリン-ガラクトシダーゼと、ルシフェリンとを用いてルミノメータにより測定し、前記測定したルシフェラーゼ活性をβ-ガラクトシダーゼ活性で割った値とした。下記表1では、ゲンタマイシンを投与した場合のリードスルー効率を1とした相対的リードスルー効率で表記した。前記表1の結果から、アルベカシンABKは、リードスルー活性を有することが確認された。更に、従来、リードスルー活性を有することが知られているゲンタマイシンGMよりも、アルベカシンのリードスルー活性は、高いことが確認された。試験例2:毒性試験10週齢の同腹のR.E.A.D.マウスをオス、メス1組3匹ずつ用い、下記表2に記載の投与量となるように、アルベカシンABKとして、明治製菓株式会社より発売されているハベカシンアルベカシン硫酸塩注射液50mg/1mLを生理食塩液大塚製薬社製で希釈し、0.2mLを7日間連日皮下注射した。毒性については、7日間連日皮下注射する前後の体重を測定し、体重増加率6匹の平均値により、判断した。また、リードスルー効率は、試験例1と同様にして、β-ガラクトシダーゼ活性と、ルシフェラーゼ活性とを測定し、前記測定したルシフェラーゼ活性をβ-ガラクトシダーゼ活性で割った値とした。下記表2では、生理食塩水のみを投与した場合のリードスルー効率を1とした相対的リードスルー効率で表記した。ABKの投与量7.5mg/日では、投与開始2日で1匹死亡体重:18.4gが17.3gとなっていた。し、投与開始3日で2匹死亡体重:1匹は、21.0gが19.0gとなっており、もう1匹は、19.3gが18.2gとなっていた。した。前記表2の結果から、アルベカシンABKは、7.5mg/日と大量の投与を行なった場合にはマウスが死亡したが、リードスルー活性が見られる2.5mg/日や、5mg/日の投与量では、体重の減少が少なく、毒性が弱いことが確認された。また、DevelopmentofNovelAminoglycosideNB54withReducedToxicityandEnhancedSuppressionofDisease-CausingPrematureStopMutations.,J.Med.Chem.2009,52,2836-2845、Fujisawa,K.;Hoshiya,T.;Kawaguchi,H.,Aminoglycosideantibiotics.VII.Acutetoxicityofaminoglycosideantibiotics.,J.Antibiot.1974,27,677-681、及び、Kondo,S.;Hotta,K.,Semisyntheticaminoglycosideantibiotics:Developmentandenzymaticmodifications.,J.Infect.Chemother.1999,5,1-9の記載から、マウスにゲンタマイシンを静脈注射した場合のLD5050LethalDoseは、およそ76mg/kgであるのに対し、マウスにアルベカシンを静脈注射した場合のLD50は、およそ118mg/kgであることが示せ、この点からも、アルベカシンの毒性が弱いことがわかる。試験例3:ジストロフィンの発現デュシェンヌ型筋ジストロフィーのモデル動物であるmdxマウス同腹のオス、メス、5ヶ月齢、n=8に、明治製菓株式会社より供与されたABK原末を生理食塩液大塚製薬社製で希釈し、1mg/0.1mLとし、これを2週間連日皮下投与した。その後、大腿直筋を摘出し作製した凍結切片を、ウサギポリクローナル抗ジストロフィン抗体AbCam社製を一次抗体として免疫染色を行った。図1は、正常マウスの抗ジストロフィン抗体による免疫染色像を示し、図2は、正常マウスのヘマトキシリン及びエオジン染色像を示し、図3は、生理食塩水のみを投与したmdxマウスの抗ジストロフィン抗体による免疫染色像を示し、図4は、生理食塩水のみを投与したmdxマウスのヘマトキシリン及びエオジン染色像を示し、図5は、ABKを投与したmdxマウスの抗ジストロフィン抗体による免疫染色像を示し、図6は、ABKを投与したmdxマウスのヘマトキシリン及びエオジン染色像を示す。図1、及び図2に示されるように、正常マウスではジストロフィンが発現しており、筋組織の大きさが揃っていることがわかる。一方、図3、及び図4に示されるようにmdxマウスでは、ジストロフィンが発現しておらず、筋組織の大きさが揃っていないことがわかる。図5、及び図6に示されるように、アルベカシンABKを投与したmdxマウスでは、ジストロフィンが発現しており、更に、筋組織の大きさが揃っていることがわかる。したがって、アルベカシンが筋ジストロフィーの治療薬として有効であることが確認された。試験例4:前肢の張力の測定デュシェンヌ型筋ジストロフィーのモデル動物であるmdxマウス同腹のオス、メス、5ヶ月齢、n=8に、明治製菓株式会社より供与されたABK原末を生理食塩液大塚製薬社製で下記表3の投与量となるように希釈して0.1mLとし、これを2週間連日皮下投与し、2週間後に前肢の張力を測定した。前記前肢の張力は、小動物握力測定装置フォースゲージは、日本計測システム株式会社製で測定した。下記表3では、体重で補正した正常マウスの前肢の張力を100とした相対的張力で表記した。前記表3の結果から、アルベカシンABKを投与することにより、mdxマウスの前肢の張力が回復することがわかった。したがって、アルベカシンが筋ジストロフィーの治療薬として有効であることが確認された。試験例5:握力の測定試験には、1正常マウスであるB10マウス同腹のオス、メス、5ヶ月齢、n=9と、2デュシェンヌ型筋ジストロフィーのモデル動物であるmdxマウス同腹のオス、メス、5ヶ月齢、n=9に、明治製菓株式会社より発売されているハベカシンアルベカシン硫酸塩注射液を生理食塩液大塚製薬社製で希釈したものを1mg/日で3週間連日皮下投与したマウスと、3デュシェンヌ型筋ジストロフィーのモデル動物であるmdxマウス同腹のオス、メス、5ヶ月齢、n=8とを用いた。前記握力GripStrengthの測定装置として、小動物用の握力測定装置を参考にして、市販のフォースゲージ日本計測システム株式会社製に縦70mm、横55mmのステンレス製の金網を取り付けたものを作製した。このフォースゲージは、精度:±0.2FS、繰り返し精度:±0.1FS、最大100N10kgfの測定が可能であり、0.01N1gfの1/10000の分解能力をもち、ピーク測定が可能である。マウスの握力測定は以下の通りで行った。マウスを測定用の網上に置き、尾を手で水平に引いた時、前記マウスが引かれた力に耐え切れず掴んだ網を離してしまうまでの最大の力握力を測定した。この握力測定は、2分間のインターバルを挟みながら、5回測定を行い、その平均値を算出した。なお、測定された握力は体重で除することにより標準化した。前記握力の測定結果を図7に示す。図7中、B10は正常マウスであるB10マウス前記1の結果を示し、mdx-ABKはアルベカシンを投与されたmdxマウス前記2の結果を示し、mdxはアルベカシンを投与されていないmdxマウス前記3の結果を示す。図7の結果から、アルベカシンを投与することにより、筋力の改善傾向がみられることが確認された。試験例6:腓腹筋強縮張力の測定試験には、1デュシェンヌ型筋ジストロフィーのモデル動物であるmdxマウス同腹のオス、4ヶ月齢に、明治製菓株式会社より発売されているハベカシンアルベカシン硫酸塩注射液を生理食塩液大塚製薬社製で希釈したものを2.5mg/日で3週間連日皮下投与したマウスと、2デュシェンヌ型筋ジストロフィーのモデル動物であるmdxマウス同腹のオス、4ヶ月齢とを用いた。前記腓腹筋強縮張力の測定は、パーソナルコンピューター、AD/DAコンバーター、電極、フォースゲージにより構成される等尺性収縮張力測定システムを用い、以下のようにして行った。まず、ネンブタール麻酔下でマウス下腿三頭筋を剖出し、下腿三頭筋の長さを測定した。次に、アキレス腱を踵骨部で切り離して木綿糸で縛り、フォースゲージに装着した。同時に、電気刺激用の白金電極1本を膝の位置に挿入し、診断用神経筋電気刺激装置日本光電工業株式会社製により電気刺激を行った。測定に際し、最大等尺性収縮張力が得られるように筋長筋の長さや刺激電圧量を調整した。等尺性収縮張力は、筋横断面積筋重量、筋長、密度1.06mg/mm3より算出により標準化した。なお、下腿三頭筋表面の乾燥を防ぐために、表面に生理食塩水を塗布した。前記腓腹筋強縮張力の測定は、最大単収縮張力を示す刺激電圧0.5ms幅の短矩形波の大きさと筋の長さで、振動数80Hz~100Hz、200msバーストで行った。なお、測定された発揮張力は、筋横断面積筋重量、筋長、密度1.06mg/mm3より算出により標準化した。刺激電圧の大きさ0V~20Vと筋の長さを調節し、単発電気刺激で発生した、単収縮張力が最大になるようにした。なお、筋の長さの測定はマイクロメーターで行った。前記腓腹筋強縮張力TetanusTensionの測定結果を図8に示す。図8中、Aはアルベカシンを投与されたmdxマウスの結果を示し、Bはアルベカシンを投与されていないmdxマウスの結果を示す。図8の結果から、アルベカシンを投与することにより、筋力の改善傾向がみられることが確認された。試験例7:腓腹筋単収縮張力の測定試験には、1デュシェンヌ型筋ジストロフィーのモデル動物であるmdxマウス同腹のオス、4ヶ月齢に、明治製菓株式会社より発売されているハベカシンアルベカシン硫酸塩注射液を生理食塩液大塚製薬社製で希釈したものを2.5mg/日で3週間連日皮下投与したマウスと、2デュシェンヌ型筋ジストロフィーのモデル動物であるmdxマウス同腹のオス、4ヶ月齢に、明治製菓株式会社より発売されているハベカシンアルベカシン硫酸塩注射液を生理食塩液大塚製薬社製で希釈したものを5mg/日で3週間連日皮下投与したマウスと、3デュシェンヌ型筋ジストロフィーのモデル動物であるmdxマウス同腹のオス、4ヶ月齢とを用いた。前記腓腹筋単収縮張力の測定は、短い幅の電気刺激を与えた以外は、前記腓腹筋強縮張力の測定と同様にして行った。前記腓腹筋単収縮張力TwitchTensionの測定結果を図9に示す。図9中、Cはアルベカシンを2.5mg/日で3週間連日皮下投与されたmdxマウス前記1の結果を示し、Dはアルベカシンを5mg/日で3週間連日皮下投与されたmdxマウス前記2の結果を示し、Eはアルベカシンを投与されていないmdxマウスの結果を示す。図9の結果から、アルベカシンを投与することにより、筋力の改善傾向がみられることが確認された。試験例8:DMD患者由来培養筋細胞におけるジストロフィンの発現<筋細胞の培養>ナンセンス変異型デュシェンヌ型筋ジストロフィーDMD患者由来の筋細胞を2種類919、809、いずれもUAAナンセンス変異を有する患者由来の筋細胞用い、以下のようにしてDMD患者由来培養筋細胞におけるジストロフィンの発現を試験した。前記患者由来の筋細胞を、ゼラチンコートされた6ウエルプレートIWAKIを用い、増殖培養液20ウシ胎仔血清Gibco、4UltrocerGPallCorporation、及び1Antibiotic-AntimycoticGibcoを含有するダルベッコ改変イーグル最少必須培養液DMEM、Sigma中で増殖させた。前記増殖させた細胞を筋管へ分化させるために、分化培養液2ウマ血清Gibcoを含有するダルベッコ改変イーグル最少必須培養液DMEM、Sigma中で2週間培養した。前記培養において、2日に1度、培養液交換と、アルベカシン添加400μg/mLとを行った。なお、アルベカシン無添加の場合は、培養液の交換のみを行った。前記アルベカシンは、明治製菓株式会社より発売されているハベカシンアルベカシン硫酸塩注射液の濃度を前記濃度に調整したものを使用した。<ウエスタンブロット>前記培養終了後、リン酸緩衝食塩水PBSで細胞を洗浄した後、1×CellLysisBufferCellSignalingTechnologyで細胞を溶解し、回収した。前記回収した総タンパク質アルベカシン無添加の細胞:60μg、アルベカシンを添加した細胞:30μgを3-10のポリアクリルアミドゲルPAGEL、アトー株式会社に泳動した。前記泳動で分画されたタンパク質をHYBOND-PGEHealthcareにトランスファーした。ウエスタンブロットは、ECLadvanceWesternBlottingDetectionkitGEHealthcareを用い、製造業者のマニュアルに従って行った。抗ジストロフィンC端抗体には、NCL-DYS2LeicaMicrosystemsを10倍希釈したものを用い、ジストロフィンと抗ジストロフィン免疫複合体の検出には、抗マウスIgGGEHealthcareを用いた。また、同様にして、デスミンDesminについてのウエスタンブロットを行った。抗デスミン抗体は、H-76サンタクルズ社を50倍希釈したものを用い、デスミン-抗デスミン免疫複合体の検出には、抗ラビットIgGGEHealthcareを用いた。前記ウエスタンブロットの結果を表4、及び図10に示す。表4、及び図10の結果から、UAAナンセンス変異をもつ患者由来の培養細胞2種919、809でジストロフィンの発現回復がみられた。未熟終止コドンの抑制によりジストロフィンタンパク質の発現を誘導することができることで、日常生活での筋収縮による筋損傷を軽減することが可能となる。"