ゲルダナマイシンを有効成分として含有するタンパク質蓄積性筋疾患を治療するための治療剤。前記タンパク質蓄積性筋疾患が、縁取り空胞を伴うものであることを特徴とする、請求項1に記載の治療剤。前記タンパク質蓄積性筋疾患が、遠位型ミオパチーであることを特徴とする、請求項1または2に記載の治療剤。ゲルダナマイシンを有効成分として含有する筋線維内におけるタンパク質の蓄積抑制剤。タンパク質蓄積性筋疾患の治療のための医薬のスクリーニング方法であって、ゲルダナマイシンをリード化合物として作製されたゲルダナマイシン誘導体を、タンパク質蓄積性筋疾患に羅患した動物に投与する工程と、前記ゲルダナマイシン誘導体の投与により、タンパク質蓄積性筋疾患またはその進行を予防できるか、あるいは、タンパク質蓄積性筋疾患を治療できるかを評価する工程と、を含むことを特徴とするスクリーニング方法。前記タンパク質蓄積性筋疾患が、縁取り空胞を伴うものであることを特徴とする、請求項5に記載のスクリーニング方法。前記タンパク質蓄積性筋疾患が、遠位型ミオパチーであることを特徴とする、請求項5または6に記載のスクリーニング方法。本発明は、タンパク質蓄積性筋疾患の予防又は改善に有用な化合物の利用、及びその化合物のスクリーニング方法を提供することを目的とする。本発明者らは、上記課題を解決すべく鋭意研究を行った結果、ゲルダナマイシンやその誘導体をタンパク質蓄積性筋疾患モデル動物に投与したところ、タンパク質蓄積性筋疾患が改善したこと、及び、筋線維内におけるタンパク質蓄積が抑制されたことを見出し、本発明を完成するに至った。すなわち、本発明は、ゲルダナマイシンを有効成分として含有するタンパク質蓄積性筋疾患を治療するための治療剤;前記タンパク質蓄積性筋疾患が、縁取り空胞を伴うものであることを特徴とする、上記に記載の治療剤;前記タンパク質蓄積性筋疾患が、遠位型ミオパチーであることを特徴とする、上記またはに記載の治療剤;ゲルダナマイシンを有効成分として含有する筋線維内におけるタンパク質の蓄積抑制剤;ゲルダナマイシンをリード化合物として作製されたゲルダナマイシン誘導体を、タンパク質蓄積性筋疾患に羅患した動物に投与する工程と、前記ゲルダナマイシン誘導体の投与により、タンパク質蓄積性筋疾患またはその進行を予防できるか、あるいは、タンパク質蓄積性筋疾患を治療できるかを評価する工程と、を含むタンパク質蓄積性筋疾患の治療のための医薬のスクリーニング方法;前記タンパク質蓄積性筋疾患が、縁取り空胞を伴うものであることを特徴とする、上記に記載のスクリーニング方法;前記タンパク質蓄積性筋疾患が、遠位型ミオパチーであることを特徴とする、上記またはに記載のスクリーニング方法;タンパク質蓄積性筋疾患を治療するための治療剤を製造するためのゲルダナマイシンの使用;前記タンパク質蓄積性筋疾患が、縁取り空胞を伴うものであることを特徴とする、上記に記載の使用;前記タンパク質蓄積性筋疾患が、遠位型ミオパチーであることを特徴とする、上記またはに記載の使用;筋線維内におけるタンパク質の蓄積抑制剤を製造するためのゲルダナマイシンの使用;タンパク質蓄積性筋疾患を治療するためのゲルダナマイシン;前記タンパク質蓄積性筋疾患が、縁取り空胞を伴うものであることを特徴とする、上記に記載のゲルダナマイシン;前記タンパク質蓄積性筋疾患が、遠位型ミオパチーであることを特徴とする、上記またはに記載のゲルダナマイシン;筋線維内におけるタンパク質の蓄積を抑制するためのゲルダナマイシン;ゲルダナマイシンを投与する工程を含む、タンパク質蓄積性筋疾患の治療方法;前記タンパク質蓄積性筋疾患が、縁取り空胞を伴うものであることを特徴とする、上記に記載の治療方法;前記タンパク質蓄積性筋疾患が、遠位型ミオパチーであることを特徴とする、上記またはに記載の治療方法;筋線維内においてタンパク質が蓄積する動物に対してゲルダナマイシンを投与する工程を含む、筋線維内におけるタンパク質の蓄積を抑制する方法などである。本発明によれば、タンパク質蓄積性筋疾患の予防又は改善に有用な化合物の利用、及びその化合物のスクリーニング方法を提供することができる。以下、上記知見に基づき完成した本発明の実施の形態を、実施例を挙げながら詳細に説明する。実施例において特に説明がない場合には、市販の試薬キットや測定装置はそれらに添付のプロトコールを用いる。なお、本発明の目的、特徴、利点、及びそのアイデアは、本明細書の記載により、当業者には明らかであり、本明細書の記載から、当業者であれば、容易に本発明を再現できる。以下に記載された発明の実施の形態及び具体的な実施例などは、本発明の好ましい実施態様を示すものであり、例示又は説明のために示されているのであって、本発明をそれらに限定するものではない。本明細書で開示されている本発明の意図並びに範囲内で、本明細書の記載に基づき、様々な改変並びに修飾ができることは、当業者にとって明らかである。==ゲルダナマイシンの薬理作用==ゲルダナマイシンは、タンパク質蓄積性筋疾患に羅患した動物の延命化、該動物の運動能力や持久力の改善、腓腹筋の単収縮及び強縮の改善などを図ることができることから、タンパク質蓄積性筋疾患の治療に有用である。また、ゲルダナマイシンは、タンパク質蓄積性筋疾患に羅患した動物の筋線維内におけるタンパク質の蓄積などを抑制する作用を有することから、タンパク質蓄積抑制剤などとして有用である。治療対象とするタンパク質蓄積性筋疾患としては、筋線維内に、タンパク質封入体の形成、あるいは、遺伝子変異したタンパク質産物のほか、その結合タンパク質やアミロイド等の様々なタンパク質の蓄積が認められる疾患であって、縁取り空胞を検出するための、当業者に周知の方法例えば、MalicdanMCNoguchiSNishinoIMonitoringautophagyinmusclediseasesMethodsEnzymol453379962009参照によって骨格筋組織を固定せずに凍結切片を作製し染色した際、縁取り空胞の形成を認める疾患であれば特に制限されるものではなく、遺伝性筋疾患であっても、非遺伝性筋疾患であってもかまわない。具体的には、例えば、βアミロイド等のタンパク質蓄積が認められる縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチーDMRVhIBMIBM2NonakaMyopathy;デスミン、αB-クリスタリン、ミオチリン、ジストロフィン、ゲルソリン、アクチン等のタンパク質蓄積が認められるミオフィブラーミオパチーMFM;FHL1FourandahalfLIMprotein1等のタンパク質蓄積が認められる還元小体ミオパチーRBM;ミオシン等のタンパク質蓄積が認められるミオシン蓄積性ミオパチーMSM;変異valosincontainingproteinVCPによるユビキチン化タンパク質等のタンパク質蓄積が認められる骨パジェット病と前側頭葉型痴呆を伴う遺伝性封入体筋炎IBMPFD;βアミロイド等のタンパク質蓄積が認められる封入体筋炎sIBM;変異PABPN1による異常タンパク質の蓄積が認められる眼咽頭型筋ジストロフィーOMPD;ポリユビキチン化タンパク質、βアミロイド等のタンパク質蓄積が認められるベッカー型筋ジストロフィーBMD;デスミン等のタンパク質蓄積が認められる不整脈源性右室心筋症Myofibrillarmyopathywitharrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy:などを挙げることができる。==ゲルダナマイシンの利用==本発明では、ゲルダナマイシンは、タンパク質蓄積性筋疾患の改善、あるいは筋線維内のタンパク質蓄積抑制を目的とする。ゲルダナマイシンは、タンパク質蓄積性筋疾患に羅患したヒトやヒト以外の脊椎動物に投与されるが、経口投与してもよいし、腹腔内や静脈内への注射や点滴により非経口投与してもよい。その際、ゲルダナマイシンは、錠剤、カプセル剤、顆粒剤、散剤、シロップ剤、注射剤、坐剤、液剤などの剤形にしてもよい。また、これらの薬剤は、固形、液状、ゲル状、粉末状、ゼリー状、油状、ペースト状、泡状、クリーム状などの形状にしてもよい。各薬剤の製剤化は、従来使用されている製剤添加物を用いて、常法で行うことができる。製剤添加物としては、例えば、賦形剤、結合剤、滑沢剤、崩壊剤、矯味矯臭剤、溶剤、安定剤、基剤、湿潤剤、保存剤などの既存の添加物を用いることができる。本願明細書においてゲルダナマイシンとは、例えば、13hydroxy81419trimethoxy4101216tetramethyl32022trioxo2azabicyclo1631docosa1461018pentaen9ylcarbamate、17-アリルアミノ-17-デメトキシゲルダナマイシン17AAG、17-2-ジメチルアミノエチルアミノ-17-デメトキシゲルダナマイシン17DMAG、17-4-ジメチルアミノブチルアミノ-17-デメトキシゲルダナマイシン、17-2-カルボキシエチルアミノ-17-デメトキシゲルダナマイシン、17-2-N-メチルエチルアミノエチルアミノ-17-デメトキシゲルダナマイシン、17-2-ピロリジン-1-イルエチルアミノ-17-デメトキシゲルダナマイシン、17-2-ピペラジン-1-イルエチルアミノ-デメトキシゲルダナマイシン、及び17-4-ジメチルアミノブチルアミノ-17-デメトキシゲルダナマイシンを含む。ゲルダナマイシンとしては、17DMAGなどの水溶性の化合物が好ましい。なお、これらのゲルダナマイシンは、常法例えば、特開2006-232705号公報に記載の方法に従って製造することができる。ゲルダナマイシンは、塩の形態であってもよい。塩の例としては、ハロゲン化水素酸塩具体的にはフッ化水素酸塩、塩酸塩、臭化水素酸塩、ヨウ化水素酸塩等、無機酸塩具体的には硫酸塩、硝酸塩、過塩素酸塩、リン酸塩、炭酸塩、重炭酸塩等、有機カルボン酸塩具体的には酢酸塩、トリフルオロ酢酸塩、シュウ酸塩、マレイン酸塩、酒石酸塩、フマル酸塩、クエン酸塩等、有機スルホン酸塩具体的にはメタンスルホン酸塩、トリフルオロメタンスルホン酸塩、エタンスルホン酸塩、ベンゼンスルホン酸塩、トルエンスルホン酸塩、カンファースルホン酸塩等、アミノ酸塩具体的にはアスパラギン酸塩、グルタミン酸塩等、四級アミン塩、アルカリ金属塩具体的にはナトリウム塩、カリウム塩等、アルカリ土類金属塩具体的にはマグネシウム塩、カルシウム塩等を挙げることができるが、上記動物に投与する場合、安全性の面から薬理学的に許容される塩を用いることが好ましい。これらの塩は、常法に従って製造することができる。タンパク質蓄積性筋疾患に羅患したヒト以外の動物としては、例えば、マウス、ラットなどを挙げることができるが、これらに限定されるものではない。タンパク質蓄積性筋疾患に羅患したマウスとしては、例えば、DMEVhIBMモデルマウス例えば、特開2007312641号、HumMolGenet16266926822007参照、MSMモデルマウスMuRF1MuRF3ダブル変異DKOマウス:JClinInvest117248624952007、IBMPFDモデルマウスvalosincontainingproteinの変異マウス、sIBMモデル骨格筋特異的変異アミロイド発現マウス:ProcNatlAcadSciUSA99633463392002などを用いてもよい。==タンパク質蓄積性筋疾患を治療するための薬剤のスクリーニング方法==タンパク質蓄積性筋疾患を治療するための薬剤のスクリーニング方法は、ゲルダナマイシン、例えば17-アリルアミノ-17-デメトキシゲルダナマイシン17AAG、17-2-ジメチルアミノエチルアミノ-17-デメトキシゲルダナマイシン17DMAGをリード化合物としてそれらの誘導体を作製し、その誘導体が、タンパク質蓄積性筋疾患に羅患した動物において当該疾患またはその進行を予防できるかどうか、あるいは当該疾患を治療できるかどうかを評価することにより行うことができる。ゲルダナマイシンはタンパク質蓄積性筋疾患を治療するための薬剤として有効であるので、ゲルダナマイシンの誘導体を候補物質としてスクリーニングすることによって、ランダムに化合物を試すより、はるかに容易にタンパク質蓄積性筋疾患に有効な薬剤を得ることが可能になる。なお、ゲルダナマイシンの誘導体は、当業者に公知の方法で作製することができる。具体的には、例えば、候補物質であるゲルダナマイシンの誘導体の投与により、タンパク質蓄積性筋疾患に羅患した動物において、生存率を改善できるかどうか延命化が可能かどうか、運動能力や持久力を改善できるかどうか、腓腹筋の収縮力を改善できるかどうか、筋病理に改善が認められるのかどうか、などを指標に、骨格筋症状を改善できるかどうかを測定することにより、タンパク質蓄積性筋疾患に有効な薬剤の同定及びスクリーニングを行うことができる。なお、タンパク質蓄積性筋疾患に対する治療効果は、これら以外の既存の評価方法によって行ってもよい。以下、本発明を実施例及び図を用いてより具体的に説明する。<実施例1>ジメチルスルホキシドDMSOに溶解した17AAGAAGを、DMRVマウスn7および同腹仔のヘテロ接合マウスコントロールn4に対して、25mg/kg体重投与容量50μlにて、1週間に3回、腹腔内投与した。プラセボとしてDMRVマウスn6および同腹仔のヘテロ接合マウスコントロールn5に溶媒DMSOのみを同容量投与した。32-40週齢より投与を開始し、57-61週齢まで投与を続けた。投与の結果、17AAG投与DMRVマウスは4匹、17AAG投与ヘテロ接合マウスは4匹、DMSO投与DMRVマウスは2匹、DMSO投与ヘテロ接合マウスは4匹がそれぞれ生存した。図1に示すように、17AAGを投与したDMRVマウス群AAGDMRVは、溶媒のみを投与したDMRVマウス群DMSODMRVに比べ、高い生存率を示した。このように、17AAGは、DMRVに対し、延命効果を有する。<実施例2>実施例1において17AAG又はDMSOの投与が終了した57-61週齢のマウスの運動能力と持久力を測定した各3回測定。測定の前に、あらかじめ、勾配7度にて、10m/分、15m/分、20m/分で各10分ずつのトレーニング運動を1週間行った。運動能力テストの測定は、トレッドミル室町機械製;MK680の速度を20m/分からスタートし、その後毎分10m/分ずつ上げていき、走行不能になるまでの各群マウスの積算走行距離を算出することにより行った。走行不能の判断は、トレッドミル後方の刺激装置上にマウスが10秒以上滞在した時とした。持久力テストの測定は、上記トレーニング運動後のマウスを、勾配7度にて30m/分の速度で60分間走行させた後、さらに3分間走行させてトレッドミル後方の刺激装置に触れた回数を計測することにより行った。その結果を図2に示す。なお、図2中のは、同一条件においてDMRVマウス群とヘテロ接合マウスコントロール群で有意差onewayANOVAwithBonferronismultiplecomparisontestp005。このことは、17AAGのDMRVに対する治療効果が、筋細胞の増量によるものではないことを示す。<実施例4>実施例3に記載のように、骨に固定された状態の腓腹筋を単離し、上下腱に糸をつないだ後、リンゲル液を満たしたチャンバー内に移し、上部糸をトランスデューサーに連絡した。最大収縮を示す筋長において02ミリ秒で電気刺激を与えることで単収縮を、3ミリ秒の単刺激を10200Hzのパルス刺激で600ミリ秒間与えることで強縮力を、それぞれ測定した。その結果を図4に示す。なお、図4中のは、同一条件においてDMRVマウス群とヘテロ接合マウスコントロール群で有意差onewayANOVAwithBonferronismultiplecomparisontestp005があることを示す。また、nsは有意差がないことを、は17AAG投与DMRVマウス群とDMSO投与DMRVマウス群の間で有意差があることをそれぞれ示す。図4に示すように、単離した腓腹筋での収縮力測定では、総絶対収縮力において、17AAGを投与したDMRVマウス群の強縮力左上には、有意な改善が認められたp005が、17AAG投与ヘテロ接合マウスコントロール群と同レベルには至らなかった。しかしながら、断面積あたりの比強縮力左下においては、17AAG投与DMRVマウス群は、17AAG投与ヘテロ接合マウスコントロールを上回るレベルまで改善が認められたp005。一方、単収縮力でも、17AAG投与DMRVマウス群では、総絶対収縮力においてDMSO投与DMRVマウス群に比較し有意な改善が見られたp005が、17AAG投与ヘテロ接合マウスコントロールまで至らなかった右上。しかしながら、比単収縮力では17AAG投与DMRVマウスは、ほぼ17AAG投与同腹仔ヘテロ接合マウスコントロール群のレベルまで収縮力は改善した右下。このように、17AAGのDMRVに対する治療効果は、筋細胞当たりの収縮力の改善によるものである。<実施例5>飲水に溶解した17DMAGを、DMRVマウスに対して、25mg/kg体重n7および25mg/kg体重n8投与容量200μlにて、1週間に3回、胃内に投与した。コントロールには、同腹仔のヘテロ接合マウスを用い、同様に25mg/kg体重n6および25mg/kg体重n5を投与した。プラセボとしてDMRVマウスn7および同腹仔のヘテロ接合マウスコントロールn3に飲水のみを同容量投与した。35-42週齢より17DMAG投与を開始し、55-61週齢まで投与を続けた。投与の結果、25mgkg17DMAG投与DMRVマウスは7匹、25mgkg17DMAG投与DMRVマウスは7匹、25mgkg17DMAG投与ヘテロ接合マウスは6匹、25mgkg17DMAG投与ヘテロ接合マウスは5匹、プラセボとして用いたDMRVマウスは3匹、プラセボとして用いたヘテロ接合マウスは3匹がそれぞれ生存した。図5に示すように、17DMAG投与DMRVマウス群は、飲水投与DMRVマウス群に比べ、高い生存率を示しただけではなく、生存率の改善は投与容量依存性を示した。このように、17DMAGは、少なくとも25mgkg~25mgkg体重の範囲において、投与容量依存的に生存率改善効果を有する。<実施例6>実験例2に示した方法と同様に、実施例5において17DMAG又は飲水のみの投与が終了した55-61週齢のマウスの運動能力と持久力を測定した。なお、実施例6~8に用いたマウス数は以下の通りである;25mgkg17DMAG投与DMRVマウス:n7、25mgkg17DMAG投与コントロール:n5、25mgkg17DMAG投与DMRVマウス:n5、25mgkg17DMAG投与コントロール:n4、非投与DMRVマウスプラセボ:n3、非投与コントロールプラセボ:n3。その結果を図6に示す。なお、図6中の点線は、非投与DMRVマウスの値を示す。また、図6中のは、投与DMRVマウスと非投与DMRVマウス間で有意差があることを示す。図6に示すように、17DMAG投与DMRVマウスは、55~60週齢での運動能力、持久力において、投与容量依存的にかなりの改善が認められた。この改善後の測定値には非投与DMRVマウスと比較して有意差が見られたp005。このように、17DMAGは、少なくとも25mgkg~25mgkgの範囲において、投与容量依存的に、筋力低下に対する改善効果を有する。<実施例7>実験例3に示した方法と同様に、実施例5において17DMAG又は飲水のみの投与が終了した55-61週齢のマウスの腓腹筋筋重量および筋横断断面積を測定した。その結果を図7に示す。なお、図7中のは、同一条件においてDMRVマウスとヘテロ接合マウスコントロールで有意差onewayANOVAwithBonferronismultiplecomparisontestp005があることを示す。図7に示すように、骨格筋重量および筋横断断面積において、17DMAG投与DMRVマウス群と非投与DMRVマウス群との間に有意差は見られなかった。また17DMAGを投与したDMRVマウス群とヘテロ接合マウスコントロール群との間には依然として有意差が見られた。DMRVマウスの骨格筋に見られる筋萎縮には17DMAG投与による改善は認められなかった。このことは、17AAGと同様に、17DMAGのDMRVに対する治療効果が、骨格筋の筋萎縮抑制効果によるものではないことを示す。<実施例8>実験例3に示した方法と同様に、実施例5において17DMAG又は飲水のみの投与が終了した55-61週齢のマウスの腓腹筋を骨に固定された状態で単離し、収縮力を測定した。その結果を図8に示す。なお、図8中のは、同一条件においてDMRVマウス群とヘテロ接合マウスコントロール群で有意差onewayANOVAwithBonferronismultiplecomparisontestp005があることを示す。また、nsは有意差がないことを、は17DMAG投与DMRVマウス群と非投与DMRVマウスプラセボ群間で有意差があることをそれぞれ示す。図8に示すように、単離した腓腹筋での収縮力測定では、25mgkg体重での17DMAG投与および25mgkg体重での17DMAG投与DMRVマウス群において、単収縮右上図、強縮左上図ともに、非投与DMRVマウス群に比べ有意に改善が見られたp005。さらに、断面積あたりの比収縮力下図においても、17DMAG投与DMRVマウス群において、非投与DMRVマウス群に比べ有意に改善が見られたp005。特に、17DMAG投与DMRVマウス群の比強縮力では、コントロールを上回る改善が認められた。このように、17AAGと同様に、17DMAGのDMRVに対する治療効果は、筋線維自体の収縮能力の改善によるものであるが、その効果は17AAGよりも高い効果である。<実施例9>実施例5において17DMAG又は飲水のみの投与が終了した55-61週齢のマウスの腓腹筋の筋病理観察を行った。マウス腓腹筋の新鮮凍結切片厚さ6μmを作製し、上記文献MalicdanMC、NoguchiS、NishinoIMonitoringautophagyinmusclediseasesMethodsEnzymol453379962009の方法に従って、ヘマトキシリン-エオジン染色、改良ゴモリトリクローム染色、リソソームのマーカーである酸フォスファターゼの活性染色をそれぞれ行った。図9に示すように、筋病理観察において非投与DMRVマウス群では特異的な筋線維内での縁取り空胞やリソソーム酵素活性の亢進矢印およびタンパク質の蓄積鏃が認められるが、17DMAG投与DMRVマウス群においては、これらの構造およびリソソーム酵素活性はほとんど認められなかった。このように、ゲルダナマイシンはタンパク質蓄積性筋疾患の病理変化も改善することが示され、治療薬として有効に作用する。