Nöromiyelitis optika

Nöromiyelitis optika (NMO), optik sinir (optik nörit) ve omuriliğin (miyelit) enflamasyonu ile karakterize, otoimmün, inflamatuar ve demiyelinizan bir hastalıktır. Devic hastalığı olarak da bilinir. Optik nörit ve miyelit aynı anda veya art arda ortaya çıkabilir. NMO ilk kez Fernan Gault ve Eugene Devic tarafından keşfedilmiştir. 1894 yılında bu ikili NMO’yu akut ve ağır optik nörit ve miyelit olarak tanımlamışlardır. Monofazik olarak düşünülen bu hastalığın, 1996 yılında yineleyici bir seyir gösterebileceği kabul edilmiştir.

Multipl Skleroz (MS) ile klinik ve radyolojik açıdan benzerlikler gösteren NMO, uzun yıllar MS’in bir varyantı olarak kabul edilmiştir. 2004 yılında NMO Ig G antikorlarının, aquaporin-4 su kanalı moleküllerine karşı oluştuğu bulunmuş ve böylece MS’den farklılığı kanıtlanmıştır.

Optik nörit, tek taraflı veya çift taraflı olabilir. Görme kaybı ile birlikte gözün arkasında ağrı görülür. NMO hastalarında retinal lif tabakasının, MS hastalarına göre ince olduğu gözlemlenir. Yinelenen ataklarla birlikte retina liflerindeki incelme devam eder.

Tetrapleji veya parapleji, simetrik duyu tutulumu, sfinkter disfonksiyonu, spazmlar ve ağrı görülen semptomlardandır. Miyelit ataklarında ise solunum yetmezliği, bulantı, kusma, hıçkırık gibi semptomlar görülebilir.

NMO, akut gelişen ağır optik nörit ve miyelit ataklarla karakterizedir. Hastalık başlangıcı öncesi grip, solunum yolu enfeksiyonu ve gastroenterit öyküsü mevcut hastaların sayısı fazladır.

NMO’da ataklar ağır geçer ve sekel bırakma riski fazladır. Atak öncesi baş ağrısı, uyuklama, mide bulantısı, ateş ve miyalji gibi belirtiler görülebilir.

2015 yılında uluslararası bir panel tarafından yayınlanan tanı kriterlerinde AQP4 Ig G antikoru pozitif olan hastalar için en az bir temel klinik olması ve diğer hastalıkların dışlanması kabul edilmiştir.

Yapılan çalışmalarda gösterilen prevalansı ortalama milyonda 20 civarındadır. Hastalığın başlangıcı herhangi bir yaşta gözükse de genellikle 40 yaş civarında ağırlıktadır. Kadınlarda daha fazla görülmekle birlikte, kadın/erkek oranı ortalama 6/1’dır. NMO’da etnik gruplarda farklılık gözlenmemiştir. NMO’yu genetik faktörler ile ilişkilendiren çalışmalar olsa da genellikle bağımsızdır.

NMO’da ataklar ağır sekel bırakma eğiliminde olduğu için hızlı ve agresif bir tedavi uygulanması gerekir. Atak sırasında öncelikle 1 gr/gün intravenöz metilprednisolon tedavisi 5-10 gün arasında uygulanmalıdır. Sonrasında oral 1 mg/kg prednison ile bir ay devam edilmeli ve doz kademeli olarak azaltılarak 6 ile 12 ay arasında tamamen kesilmelidir. Bu tedaviye yanıt alınamayan hastalarda 5-7 seans plazmaferez uygulanabilir.

Atak sıklığını azaltmada azathiopirin kullanılır. Azathiopirini tolere edemeyen hastalarda mikofenolat mofetil tercih edilir. Günlük 2000 mg dozunun kullanımı atakları azalttığı gösterilmiştir. Diğer ilaçlara yanıt alamayan hastalarda rituximab yararlıdır. Tedavi sırasında hemorajik sistit gelişimini önlemek amacıyla profilaktik ürometiksan verilir.Folat takviyesi yapılmalıdır. Atak sonrası 5 yıl ataksızlık dönemi oluşturuluncaya kadar immünsüpretif tedavi devam etmelidir.

NMO hastalarına üst ekstremite germe, kuvvetlendirme ve günlük aktiviteleri gerçekleştirmeye yönelik iş-uğraşı terapisi uygulanabilir. Hastalar el ince motor becerilerini arttırmaya yönelik günlük işlere yönlendirilmelidir. Hastalara alt ekstremite kuvvetlendirme, kondisyonu koruma ve arttırmaya yönelik aerobik egzersizler tavsiye edilir.