Waterhouse–Friderichsen sendromu

Waterhouse–Friderichsen sendromu ( WFS ), adrenal bezlere kanama nedeniyle, genellikle ciddi bakteriyel enfeksiyondan kaynaklanan adrenal bez yetmezliği olarak tanımlanır. Tipik olarak, Neisseria meningitidis neden olur.

Bakteriyel enfeksiyon bir veya (genellikle) her iki adrenal bezde kanamaya neden olur. Büyük kan istilası, organ yetmezliği, koma, düşük tansiyon ve şok, yaygın purpura ile yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC), hızla gelişen adrenokortikal yetmezlik ve ölümle sonuçlanan bakteriyel enfeksiyon meningokoksemisi ile karakterizedir.

Waterhouse-Friderichsen Sendromuna bir dizi farklı organizma neden olabilir (aşağıya bakınız). Neisseria meningitidis neden olduğu zaman, WFS meningokokal sepsisin en şiddetli formu olarak kabul edilir. Hastalığın başlangıcı non-spesifik ateş, titreme, kusma ve baş ağrısı gibi semptomlardır. Erken dönemde döküntü ortaya çıkar; maküler, tifoidin gül rengine benzer döküntüleri ve hızla gölgeli bir gri renkle peteşial ve purpurik hale gelir. Hipotansiyon gelişir ve hızla septik şoka yol açar. Ekstremitelerde aşırı siyanoz olabilir ve hasta komatoz hale gelebiliir. Bu meningokokkal hastalıkta menenjit genellikle ortaya çıkmaz. Düşük kan şekeri ve sodyum seviyeleri, kandaki yüksek potasyum seviyeleri ve ACTH stimülasyon testi akut adrenal yetmezliği gösterir. Lökositozun aşırı olması gerekmez ve aslında lökopeni görülebilir ve çok kötü bir prognostik işarettir. C-reaktif protein seviyeleri yükseltilebilir veya neredeyse normal olabilir. Trombositopeni bazen aşırıdır, protrombin zamanı (PT) ve yaygın intravasküler pıhtılaşmayı (DIC) düşündüren kısmi tromboplastin zamanı (PTT) değişir. Asidoz ve akut böbrek yetmezliği, herhangi bir ciddi sepsiste olduğu gibi görülebilir. Meningokoklar kan veya beyin omurilik sıvısından kolayca kültürlenebilir ve bazen kutanöz lezyonların smear'larında görülebilir. Yutma güçlüğü, dilin atrofisi ve ağız köşelerindeki çatlaklar da karakteristik özelliklerdir.

Meningokok, Neisseria meningitidis bakteri türleri için kullanılan başka bir terimdir; bahsedilen türlerle kan enfeksiyonu genellikle WFS'nin altındadır. Birçok bulaşıcı ajan adrenal bezleri enfekte edebilirken, akut, seçici bir enfeksiyon etkeni genellikle meningokoktur.

Tanı kriterleri, adrenal yetmezliğin klinik özelliklerine ve etken ajanın tanımlanmasına dayanır. Etken ajanın menenjit olduğundan şüpheleniliyorsa, lomber ponksiyon yapılır. Etken ajanın bakteriyel olduğundan şüpheleniliyorsa, bir kan kültürü ve tam kan sayımı yapılır. Adrenal fonksiyonu değerlendirmek için bir adrenokortikotropik hormon stimülasyon testi yapılabilir.

Meningokoklara karşı rutin aşılama, 11-18 yaş arası tüm çocuklara ve dalak fonksiyonu zayıf olan (örneğin dalağı çıkarılmış veya orak hücre hastalığı olan), immün yetmezliği, kompleman eksikliği gibi hastalıkları olanlara Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri tarafından önerilir.

Kan dolaşımında meningokokal bakterilerden gelen fulminant enfeksiyon tıbbi bir acil durumdur ve vazopresörler, sıvı resüsitasyonu ve uygun antibiyotiklerle acil tedavi gerektirir. Benzilpenisilin, bir zamanlar alerjik hastalarda iyi bir alternatif olarak kloramfenikol ile tercih edilen ilaçtır . Seftriakson bugün yaygın olarak kullanılan bir antibiyotiktir. Hidrokortizon bazen adrenal yetmezliği tersine çevirebilir. Enfeksiyonun neden olduğu doku nekrozunun (tipik olarak ekstremitelerin) bir sonucu olarak bazen amputasyonlar, rekonstrüktif cerrahi ve doku greftleme gerekebilir.

Waterhouse–Friderichsen sendromu ismini bir İngiliz hekim olan Rupert Waterhouse (1873-1958) ve Danimarkalı bir çocuk doktoru olan Carl Friderichsen (1886-1979) tarafından yazılan makaleler kaynak alınarak isimlendirilmiştir.