Prosopagnozi

Prosopagnozi (Yunanca "yüz" anlamına gelen prósōpon ve "bilememezlik" anlamına gelen agnōsíadan) veya yüz körlüğü, insanın kendi yüzü dahil olmak üzere çevresindeki insanların yüzlerini ayırt etmekte zorlandığı yüz algısıyla ilgili bir bilişsel bozukluktur. Bundan bağımsız olarak kişinin entelektüel işlevsellik (örneğin: karar verebilmek) ve görsel işleme yeteneği (örneğin: nesneleri ayırabilmek) gibi diğer yönleri bozulmadan kalır. Terim başlangıçta akut beyin hasarını (edinilmiş prosopagnozi) takip eden bir durumu tanımlamak için kullanılsa da, bozukluğun yaygınlık oranı %2.5 olan konjenital veya gelişimsel bir formu da vardır. Prosopagnozi ile ilişkili spesifik beyin alanı genellikle insanların diğer insanların yüzlerini benzer karmaşıklığa sahip cansız nesnelerden ayırt etmesini sağlayan fusiform girustur. Fusiform girusun işlevselliği çoğu insanın yüzleri kompleks cansız objelere göre daha detaylı olarak tanımasına izin vermesidir. Prosopagnoziye sahip kişiler için yüz tanımak için kullanılan yeni method daha az hassas olan obje-tanıma sistemine dayanır. Tanıdık yüzleri tanımada sağ yarımküre fusiform girus, sola göre daha önemli yer tutmaktadır. Fusiform girusun sadece insan yüzlerinin tanınması için spesifik olup olmadığı ise belirsizliğini korumaktadır.

Edinilmiş prosopagnozi çoğunlukla yetişkinlerde bulunur ve oksipito-temporal lob hasarından kaynaklanır. Edinilmiş prosopagnozi aynı zamanda kendi içinde tamalgısal ve asosyatif prosopagnozi olarak ikiye ayrılır. Konjenital prosopagnozide birey asla yüzleri tanıma yeteneğini yeterince geliştirmez.

Tedavi konusunda birkaç girişimde bulunulmasına rağmen, bir grup prosopagnozik arasında denenen hiçbir terapi bir gerçek hayatta kalıcı iyileşmeler göstermemiştir. Prosopagnozikler "parça parça" ya da "özellik özellikli"  tanıma stratejilerini kullanmayı öğrenir ve bu şekilde insanları giyim, yürüyüş, saç rengi, ten rengi, vücut şekli ve ses gibi ikincil ipuçlarıyla birbirinden ayırmaya çalışırlar. Yüz, bellekte önemli bir tanımlayıcı özellik olarak yer tuttuğundan, prosopagnozik bireyin insanlar hakkındaki bilgileri takip etmesi ve diğerleriyle normal olarak sosyalleşmesi diğer insanlara göre oldukça zordur. Prosopagnozi aynı zamanda civar beyin alanlarıyla ilişkilidir: sol hemianopsi (sağ oksipital lobda hasar ile ilişkili görüşün sol tarafında görme kaybı), akromatopsi (genellikle tek taraflı veya temporo-oksipital kavşakta bilateral lezyonlar) ve topografik yönelim bozukluğu (parahippokampal girusun arka kısmındaki lezyonlarla ve sağ yarıkürenin lingual girusunun ön kısmındaki lezyonlarla bağlı olarak çevreye aşinalık kaybı ve yer işaretlerini kullanma güçlüğü) gibi diğer bozukluklarla da ilişkilendirilmiştir. Yunanca'daki: prosopon = "yüz" ve agnosia = "bilmezlik" kelimelerinden gelmektedir.

Tamalgısal prosopagnozi beyindeki yüz algılama sisteminin ilk aşamaları sırasında sonradan edinilmiş vakaları tanımlamak için kullanılır. Tamalgısal prosopagnozi oluşumunda önemli rol oynadığı düşünülen beyin kısımları sağ art kafa lobu bölgeleridir. Bu rahatsızlığa sahip olan insanlar yüzlerden herhangi bir anlam çıkaramaz ve kendilerine bir dizi farklı yüz fotoğrafı gösterildiğinde bu fotoğrafları birbirinden ayırt edemezler. Ne aşina oldukları ne de kendilerine yabancı yüzleri tanıyabilirler. Ayrıca tamalgısal prosopagnozinin alt türlerine sahip kişiler yüzdeki duyguları tanımakta da güçlük çeker. Yine de kıyafet, saç şekli, ten rengi ya ses gibi yüz dışındaki bazı ipuçlarını kullanarak insanları tanımayı başarabilirler. Tamalgısal prosopagnozinin zarar görmüş fusiform girus ile alakalı olduğuna inanılmaktadır. Yüze benzer uyaranlar üzerine yetişkinlerde yeni yüz detektörlerinin oluşumu ile ilgili yapılan deneylerin (kedilerin yüzlerini ayırt etmeyi öğrenmek gibi), bu yeni detektörlerin fusiform bölgesi yerine lingual girus'ta oluştuğuna işaret etmesi ilginçtir.

Asosyatif prosopagnozi, yüz tanıma sürecinin ilk aşamaları ve belleğimizde insanlarla ilgili tuttuğumuz semantik bilginin algısal süreçleri arasındaki bağlantıların bozulması sebebiyle sonradan edinilmiş yüz körlüğü vakalarını tanımlamak için kullanılır. Sağ ön temporal bölge kısımları da asosyatif yüz körlüğünde önemli bir role sahip olabilir. Hastalığın bu türüne sahip olanlar fotoğraflardaki yüzlerin aynı ya da farklı kişilere ait olduğunu doğru bir şekilde tespit edebilir ve bir yüze bakarak yaş ve cinsiyet ile ilgili çıkarımlarda bulunabilirler (yüzden bir anlam çıkarabildiklerini varsayarak). Buna rağmen o kişinin ismi, mesleği, ya da o kişiye en son ne zaman rastladıkları gibi bazı bilgileri veremeyebilirler. Asosyatif prosopagnozinin parahippokampal girusun işlev bozukluğundan kaynaklandığı düşünülmektedir .

Gelişimsel prosopagnozi (DP) ya da diğer adıyla konjenital prosopagnozi (CP) erken çocuklukta ortaya çıkan, hayat boyu süren ve herhangi bir edinilmiş beyin hasarına atfedilemeyen bir yüz tanıma problemidir. EEG ölçümleri ve fMRI sonuçları içeren birtakım bilimsel çalışmalar DP'de fonksiyonel eksiklikler bulunduğunu göstermiştir. Genetik bir faktörün bu duruma sebep olduğu öne sürülmektedir. DP'nin aile üyeleri arasında birden fazla kişide görülmesi durumunda "kalıtsal yüz körlüğü" terimi kullanılmıştır. Bu genetik faktörü incelemek amacıyla rastgele seçilen 689 öğrenciye uygulanan anket sonucunda on yedi gelişimsel prosopagnostik kişi saptandı. DP'ye sahip bireyler arasından 14'ünün aile üyeleriyle görüşüldü ve prosopagnozi belirtileri gösterip göstermediklerine bakıldı. Sonuç olarak 14 ailenin hepsinde, bu hastalıktan etkilenmiş en az bir aile üyesi daha bulundu.

2005 yılında Ingo Kennerknecht tarafından yürütülen bir çalışma konjenital prosopagnozi ile ilgili bulguları destekledi. Bu çalışma, konjenital prosopagnozinin sık rastlanan ve genelde aileden geçen bir bilişsel bozukluk olduğuna dair epidemiyolojik kanıt sağlamış oldu. Çalışmada oluşturulan soy ağaçlarının analizi kalıtsal prosopagnozinin (HPA) ayrışma paterninin otozomal dominant kalıtım ile tamamen uyumlu olduğunu gösterdi. Bu kalıtım biçimi, kalıtsal yüz körlüğünün neden bazı ailelerde bu denli yaygın olduğunu açıklamaktadır (Kennerknecht ve ark. 2006).

Prosopagnozi, alt oksipital alanlar (oksipital yüz alanı), fusiform gyrus (fusiform yüz alanı) ve ön temporal korteksin çeşitli bölgelerindeki lezyonlardan kaynaklanabilir. Ayrıca pozitron emisyon tomografisi (PET) ve fMRI taramaları gösteriyor ki, prosopagnozi olmayan bireylerde, bu alanlar özellikle yüz uyaranlarına yanıt olarak aktive edilmektedir. Alt oksipital alanları esas olarak yüz algısının erken evrelerinde yer alır ve ön temporal yapılar, yüz, ses, ve tanıdık bir insanın adı gibi spesifik bilgileri birleştirir.

Edinilmiş prosopagnozi, nörolojik açıdan zararlı birçok nedenin sonucu olarak gelişebilir.  Prosopagnozinin vasküler nedenleri arasında posterior serebral arter enfarktları (PCAI’ler) ve temporo-oksipital bölgenin inferomedial bölgesinin içindeki kanamalar vardır. Bunlar iki taraflı ve ya tek taraflı olabilirler, fakat eğer tek taraflı ise neredeyse her zaman beynin sağ hemisferinde bulunurlar. Son çalışmalar, yukarıda da bahsedildiği gibi, belirli bir temporo-oksipital lob alanındaki sağ hemisfer hasarının prosopagnoziyi tetiklemek için yeterli olduğunu doğrulamıştır. Prosopagnostik bireylerin MRI taramaları sağ hemisferde izole lezyonlar gösterirken, fMRI sonuçları ise sol hemisferin tamamen normal bir şekilde işleyişine devam ettiğini göstermiştir. Yalnızca sol tarafta görülen temporo-oksipital lezyonlar nesne agnozisi ile sonuçlanırken, yedek yüz tanıma süreçlerinde karşılaşılan sol hemisferdeki tek taraflı hasarın prosopagnozi ile sonuçlandığını kanıtlayan çok az sayıda vaka vardır. Sol hemisfer hasarı sebebiyle ortaya çıkan bu yüz tanıma bozukluklarının, görsel modaliteden kişiye özgü semantik bilgi elde edilmesinde rol oynayan semantik bozukluk engelleme ve geri kazanım süreciyle ilgili bir kusurdan kaynaklandığını öne sürmüşlerdir.

Daha az yaygın diğer etiyolojiler arasında karbonmonoksit zehirlenmesi, temporal lobektomi, ansefalit, neoplazm, sağ temporal lob atrofisi, yaralanma, Parkinson ve Alzheimer hastalıkları da yer alır.

Prosopagnoziyi kesin olarak teşhis edebilen az sayıda nöropsikolojik değerlendirme vardır. Yaygın olarak kullanılan bir test, bireylerin ünlü kişilerin yüzlerini tanımasının istendiği ünlü yüz testleridir. Fakat bu testin standartlaştırılması zordur. Benton Yüz Tanıma Testi (BFRT) nöropsikologlar tarafından yüz tanıma becerilerini değerlendirmek için kullanılan başka bir testtir. Bireylere altı test yüzünün üzerinde bir hedef yüz verilir ve hangi test yüzünün hedef yüzle eşleştiğini tanımlamaları istenir. Prosopagnozili birçok insan yüzleri tanımak için saç ve kıyafet ipuçlarını kullandığı için resimler saç ve kıyafetler ekarte edilerek kırpılır. Hem erkek hem kadın suratları test süresince kullanılır. İlk altı madde için sadece bir test yüzü hedef yüzle eşleşir: sonraki yedi maddedeki test yüzlerinden üçü hedef yüzlerle eşleşir ve pozlar farklıdır. BFRT’nin güvenirliğinin sorgulandığı Duchaine ve Nakayama tarafından yapılan bir çalışma kendini prosopagnozik olarak beyan eden 11 kişi için ortalama puanın normal aralıkta olduğunu göstermiştir.

Test tamalgısal prosopognazili hastaları tanımlamak için faydalı olabilir, çünkü bu daha çok bir eşleşme testidir ve bu kişiler hem tanıdık hem yabancı yüzleri tanıyamazlar. Bu sebepten testi geçmeleri mümkün değildir. Öte yandan test, yüzleri eşleştirebildikleri için asosyatif prosopagnozi hastaları hakkında bilgi vermez.

Cambridge Yüz Tanıma Testi (CFMT) Duchaine ve Nakayama tarafından prosopagnozi hastalarını daha iyi teşhis etmek için geliştirildi. Bu test ilk olarak kişilere altı farklı hedef yüzünün her birinden üç resim sunar. Hemen sonra onlara bir hedef yüz ve iki dikkat dağıtıcı içeren birçok üçlü resim dizisi sunulur. Duchaine ve Nakayama CFMT’nin prosopagnozi hastalarını teşhis eden önceki testlerden daha kesin ve etkili olduğunu göstermiştir. Çalışmaları iki testi karşılaştırmış ve hastaların %75’ine CFMT teşhisi konulurken, sadece %25’ine BFRT teşhisi konmuştur. Bununla birlikte, BFRT’ye benzer şekilde, testin başında sadece kısa bir süre görüldüğü için öncelikli olarak hastaların yabancı yüzleri eşleştirmeleri istenir. Test şu anda yaygın bir şekilde kullanılmamaktadır ve güvenilir olarak kabul edilmesi için daha fazla deneme yapılmasına ihtiyaç duyulmaktadır.

20 maddelik Prosopagnozi İndeksi (PI20) , prosopagnozili kişileri tanımlamaya yardımcı olmak için kullanılan bilgisayar tabanlı yüz tanıma testlerinin yanı sıra, ücretsiz ulaşılabilen ve onaylanmış öz bildirim anketidir. Ünlü yüz tanıma testleri ve Cambridge Yüz Bellek testi de dahil olmak üzere testlerin yüz algılama yeteneği objektif ölçümler kullanılarak doğrulanmıştır. Genel nüfusun %1.5’den daha azı PI20’de 65 üzeri bir skor elde etmiştir ve CFMT’de bu rakam %65’den azdır.

Edinilmiş prosopagnozi hastaları, örneğin bir felç sonrası insanların yüzlerini tanımakta zorluk çeken kişiler, için yönetim stratejilerinin genel olarak başarı oranı düşüktür. Edinilmiş prosopagnozi bazen kendiliğinden düzelir.

Yüz tanıma üzerine belgelenen seçici yetersizlikler 19. yüzyıla dayanmaktadır ve bunlar Hughlings Jackson ile Charcot’a ait vaka çalışmalarını içermektedir. Ancak, o zamana kadar adlandırılmamış olan bu hastalık için prosopagnozi terimi ilk olarak 1947’de Alman bir nörolog olan Joachim Bodamer tarafından kullanılmıştır. Bodamer, kafasından bir kurşunla yaralanarak arkadaşlarını, ailesini, ve hatta kendi yüzünü bile tanıma yetisini kaybeden 24 yaşında bir adamı da içeren üç vaka tanımlamıştır. Bununla birlikte, bu kişi diğer işitsel, dokunsal ve hatta başka görsel yardımcılar (yürüyüş şekli ya da kişiye has fiziksel tavırlar) gibi diğer duyusal yöntemler sayesinde insanları tanıyabiliyor ve kim olduklarını saptayabiliyordu. Bodamer, çalışmasına Antik Yunanca’da “yüz” anlamına gelen πρόσωπον (prósōpon) kelimesi ile “bilememezlik” anlamına gelen αγνωσία (agnōsía) kelimesinden türemiş olan Die Prosop-Agnosie başlığını vermiştir. Ekim 1996’da Bill Choisser bu hastalık için yüz körlüğü teriminin kullanımını yaygınlaştırmaya başlamıştır; bu terimin bilinen en eski kullanımı 1899 tarihli bir tıbbi çalışmada geçmektedir.

Oliver Sacks’in 1985 yılında yazdığı Karısını Şapka Sanan Adam kitabında yer alan “Dr P.” karakterinin daha çok bir genel görsel agnozi vakası olduğu düşünülse de prosopagnozi vakası olarak geçmektedir. Dr P. karısını onun yüzüne bakarak tanıyamasa da  sesinden tanıyabiliyordu. Dr P.’nin ailesinin ve arkadaşlarının fotoğraflarını tanıması, erkek kardeşinin kare şeklindeki çene yapısı ve büyük dişlere sahip olması gibi oldukça spesifik özelliklere bağlı gibi görünüyordu. Oliver Sacks’in kendisi de prosopagnoziden muzdaripti ancak hayatının büyük bir kısmını bunu bilmeden geçirdi.

Prosopagnozinin çalışılması yüz algılama teorilerinin gelişimi açısından çok önemli olmuştur. Prosopagnozi üniter bir hastalık olmadığından (yani farklı insanlarda farklı tip ve seviyelerde bozukluklar ortaya çıkabilir), yüz algılama sisteminin birkaç basamak içerdiği tartışılmaktadır. Prosopagnoziye sahip farklı insanların da sergileyebileceği gibi, bu basamaklardan her birinin bozuklukta niteliksel farklılıklara sebep olabileceği düşünülmektedir.

Bu türden bir kanıt, beyinde spesifik bir yüz algılama sisteminin var olduğunu savunan teoriyi desteklemede çok önemli bir yere sahiptir. Araştırmacıların birçoğu yüz algılama sürecinin çoğu nesnenin algılanmasındaki gibi özelliksel değil de, bütüncül olduğu konusunda hemfikirdir. Bütüncül bir yüz algısı lokal özelliklerin (gözler, burun, ağız vb.) net temsillerini içermez, bunun yerine yüzü bir bütün olarak ele alır. Prototipik bir yüzün spesifik olarak konumsal bir düzene (örneğin gözler her zaman burnun üstünde yer alır ve burun da ağzın üstüne konumlanmıştır) sahip olmasından ötürü, benzer düzenlerdeki bir grup içinden bireysel/spesifik yüzleri tanımak için bütüncül yaklaşımı kullanmak daha faydalıdır. Prosopagnostik kişilerde hasar görmüş olan şey tam da yüzün bütüncül olarak işlenme şeklidir. Bu kişiler spesifik konumsal düzeni ve yüze ilişkin tipik özellikleri tanıyabilirler, fakat bunları bir araya getirip bütün bir yüz olarak işleyemezler. Herkes yüzlerin “özel” olduğuna ya da yüzlerin dünyadaki bütün diğer nesnelerden farklı bir şekilde algılandığına inanmadığından, bu açıklama çoğu insanın mantığına aykırı gelebilir. Bulunan deliller diğer görsel objelerin bütüncül bir biçimde işlendiğini (örneğin köpek uzmanları için köpeklerin işlenmesi) gösterse de, bu etkilerin boyutu yüzler için daha küçük ve daha az istikrarlı olarak görülmektedir. Diamond ve Carey yürüttükleri bir araştırmada köpek şovu jürileri üzerinde testler yaparak bunun doğru olduğunu göstermiştir. Araştırmacılar jürilere ve bir kontrol grubuna köpek fotoğrafları gösterdiler ve ardından aynı fotoğrafları ters çevirerek yeniden gösterdiler. Köpek şovu jürileri kontrol grubuna oranla ters çevrilen köpek fotoğraflarını tanımakta daha fazla güçlük çekti; inversiyon etkisi, bir fotoğraf ters çevrildiğinde onu tanımada çekilen güçlüğün artması, çalışmada etkisini belli ediyor gibi gözüküyordu. Daha önceleri inversiyon etkisinin sadece yüzlerle alakalı bir etki olduğuna inanılırken, bu araştırma bu etkinin herhangi bir uzmanlık alanında ortaya çıkabileceğini gösteriyordu.

Prosopagnozinin, tekil algısal bileşenleri oluşturan yapıyı ya da bir objenin gestaltını kavramada genel bir bozukluk olduğu da tartışılagelmiştir. Psikolog Martha Farah özellikle bu görüş ile ilişkilendirilmiştir.

Gelişimsel prosopagnozi bir çocuk için hem anlaması hem de baş etmesi güç bir şey olabilir. Gelişimsel prosopagnoziye sahip birçok yetişkin uzun zaman boyunca kendi yüz işleme süreçlerinde bir bozukluk olduğundan haberdar olmadıklarını, başkalarının insanları yalnızca yüzdeki farklılıklar sayesinde ayırt edebildiğinin de farkında olmadıklarını bildirmiştir.

Çocuklarda prosopagnozi gözden kaçabilir; bu çocuklar, yüz tanımadaki bozukluklarına bağlı olarak oldukça utangaç ya da kısmen tuhaf görünebilirler. Ayrıca sınıf arkadaşlarını tanıyamayabilecekleri için arkadaş edinmede de zorluk çekebilmektedirler. Genellikle çok net ve belirgin fiziksel özelliklere sahip çocuklarla arkadaş olurlar.

Prosopagnoziye sahip çocuklar farklı karakterleri tanımada güçlük çektikleri için televizyondaki dizi ve filmlerdeki olay örgülerini takip etmede de zorlanabilirler. Bu çocuklar, basit fakat iyi tanımlanmış özelliklere sahip, hep aynı kıyafetleri giyen, çarpıcı derecede farklı renklerde olan ve hatta farklı canlı türlerinden karakterlerin olduğu çizgi filmlere yönelme eğilimindedirler. Aile üyelerini ayırt etmekte ya da insanları bağlamdan bağımsız olarak (örneğin bakkaldaki bir öğretmen) tanımakta da oldukça zorluk çekebilirler. Bazıları grup fotoğraflarında kendilerini tanımakta zorlanırlar.

Dahası, prosopagnoziye sahip çocuklar; çoğu okul çalışanının prosopagnozi konusunda bilgili olmaması bir yana, bu hastalığın farkında dahi olmamaları sebebiyle okulda güçlük çekebilirler.