腹主动脉瘤@[ 肾绞痛 ](/topics/zh-cn/225) ### 肠易激综合征 (IBS) 体征/症状 检查 体征/症状 间歇性腹部不适，发作时持续 2 至 4 天。腹主动脉瘤@触诊可发现非局部腹部压痛。


磨牙症@然而，在清醒态磨牙症导致患者出现明显的或进行性的牙齿磨耗和（或）反复性牙修复体断裂或失败的罕见病例中，可以使用咬合板治疗。磨牙症@治疗过程中，禁止 24 小时使用咬合板，因为这样做可能会导致患者医源性咬合接触模式的改变。


【临床表现】 各型急性白血病的临床表现基本相同,主要表现如下。 发热多数患儿起病时有发热,热型不定,可低热、不规则发热、持续高热或弛张热，一般不伴寒战。


其他类型的右室双出口体肺循环平衡良好，往往在新生儿期后才逐渐出现青紫或缺氧发作。伴主动脉下室间隔缺损的右室双出口的典型临床表现是在出生近1月时充血性心力衰竭而无青紫表现，与单纯大型室间隔缺损临床表现相似，如果生后早期出现心力衰竭则应考虑是否同时伴有水肿。


肝硬化@腹部CT：尾状叶造影剂快速清除。


铅中毒@ * 特殊兴趣：诸如在家中给玻璃染色、制作子弹和鱼坠等也会暴露于高水平的含铅空气。


广泛性焦虑障碍@### 心率加快 过度觉醒征 症状不呈发作性（如某次惊恐或焦虑发作）。


缺血性卒中@非阿司匹林的抗血小板药物，包括双嘧达莫、氯吡格雷、血小板糖蛋白IIb/IIIa抑制剂，均没有进行在急性卒中时应用的研究，因此一般不推荐使用。


（二）皮肤脂溢性皮炎 维生素B6缺乏可致眼、口腔和鼻周围皮肤脂溢性皮炎，并可向面部、前额、耳后等扩展。也可导致舌炎、口炎、口唇干裂。


麻风病@ * 长期使用皮质类固醇有造成副作用的风险，因此促使研究者对其他替代治疗（例如环孢素）等进行探索。


胆囊炎@### 体格检查 体格检查可有右上腹压痛或可触及肿大的胆囊。


ST段抬高型心肌梗死@[ 心脏压塞 ](/topics/zh-cn/459) ### 心肌梗死后心包炎（Dressler综合征） | 短期 | 低 发生于5%～10%的心肌梗死患者。


B族链球菌感染@对于青霉素过敏患者，万古霉素是一种合适的替代药物。


尘肺@若怀疑为二氧化硅或煤暴露相关的尘肺，有时可能也要进行支气管镜活组织检查。


一、病 因 许多血液病、脑血管发育异常及颅内外其他病变均与小儿ICH的发生有关，其病因可以是单一的，亦可由多种病因联合所致。 （三）颅内其他原因 包括颅脑外伤，颅内肿瘤，脑动脉炎，中毒性脑病等。


肛门直肠异常表现为会阴短、平，肛门前移紧靠尿生殖膈，可伴有肛门狭窄、直肠会阴瘘或直肠阴道瘘。但在生后72小时以内做膀胱内翻缝合，不需做截骨术。


慢性胰腺炎@认为奥曲肽有效的研究依据疼痛模式将患者分为持续疼痛组（Ammann- B型）和间断疼痛组（Ammann- A型），结果显示在持续疼痛组，奥曲肽的镇痛作用明显优于安慰剂。慢性胰腺炎@对于排除解剖学异常等病因的持续腹痛患者，如果戒酒戒烟、胰酶补充剂、镇痛药及加巴喷丁类药物均无效，则可以考虑应用奥曲肽治疗。


四、链球菌性肺炎 A组链球菌（group A streptococcus，GAS）主要引起咽炎等上呼吸道感染，但在出疹性疾病、流感病毒感染等情况下可发生链球菌肺炎（streptococcal pneumonia），多发生于3～5岁的儿童。 外周血白细胞计数常升高，血抗O抗体滴度升高有助于诊断。


乳腺原位癌@起源于小叶或导管的非侵袭性癌。 乳腺原位癌@通常无症状并且在筛查时得到诊断。


脑炎@### 动物死亡 某些人类病毒性脑炎疫情爆发之前，通常有动物（马脑炎）和鸟类（西尼罗河）大量患病和死亡。


（2）遗传性： 遗传性（家族性）尿崩症较少见，仅占1%左右。其他能引起尿崩症的致病基因有HESX1、HPE1、SIX3及SHH等。


立克次体感染@临床症状以发热、头痛、皮疹为主要表现。


口腔黏膜炎@### 口干症 头颈部接受放疗的患者因唾液分泌功能受损，可出现口干。


自身免疫性肝炎@可能的并发症包括出血、肠穿孔和气胸。自身免疫性肝炎@死亡的风险非常低 (0.01%-0.1%)。


室上性心动过速@年长儿还可教予提高迷走张力的方法来终止发作，如Valsalva法、屏气、饮冰水、采取特殊的体位等。室上性心动过速@在年长儿，还可应用钙通道阻滞剂维拉帕米来终止发作。


疟疾感染@### 重症疟疾危险因素包括 低宿主免疫：未在疟疾流行区长大或未曾感染过疟疾的患者容易出现重症疟疾。 疟疾感染@小于5岁儿童：儿童较难表述出畏寒，头痛，肌痛等症状，并且更易表现为非特异性症状。


七、脊髓内肿瘤 脊髓内肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤3%～6%，平均发病年龄10岁，包括星形细胞瘤（70%）、少突胶质细胞瘤和神经节胶质瘤（10%）、室管膜瘤（10%）及恶性胶质瘤（10%），其中多数为高度肿瘤。手术是治疗的主要手段，应在不加重神经损伤的基础上尽可能切除。


B族链球菌感染@结果 呈链状排列的革兰氏阳性球菌（脑膜炎） ### 脑脊液培养 检查 结果 检查 对于出现脑膜炎体征和症状的患者和所有患有脓毒症的新生儿，均应考虑进行脑脊液检查。


毛细胞白血病@ ### 实验室检查 实验室评估需从全血细胞计数 (FBC) 开始，通常表现为全血细胞减少。毛细胞白血病@全血细胞计数 (FBC) 本身并不足以确诊 HCL。


肥厚型心肌病@在有心绞痛或心肌缺血的情况下，还应考虑心肌桥（冠状动脉穿行于心肌中的通道）。肥厚型心肌病@如果考虑到有这种可能，也应行冠脉CT或心脏导管术， 心肌缺血可能与心肌桥、流出道梗阻或严重心肌肥厚导致心肌灌注降低有一定的关系。


ST段抬高型心肌梗死@患者描述突然感觉不适，头晕，恶心并呕吐，否认胸痛。


产后抑郁症@脑功能障碍可能由原发性脑病或系统性疾病导致。


急性肾衰竭 5%的微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。


【病理生理和发病机制】 弥漫性毒性甲状腺肿是一种自身免疫性疾病，约15%患者亲属中患有同样疾病，近半数亲属中呈现抗甲状腺抗体阳性。该病还可并发其他与之相关的疾病，例如Addison病、重症肌无力、1型糖尿病、全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎、白癜风、特发性血小板减少性紫癜和恶性贫血等。


图9-21 正常大动脉发育 一、血管环 血管环（vascular ring）最常见类型是主动脉双弓及右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉及左侧动脉导管或动脉韧带，多为单独畸形，占先天性心脏病1%以下。食管压迫症状较少见，在婴儿可有呕吐、噫塞和喂养困难，在儿童可表现为吞咽困难。


胆囊炎@非结石性胆囊炎临床上更难诊断，因为它通常在无法主诉疼痛的危重患者中出现。


帕金森病@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 存在的危险因素 关键危险因素包括年龄增长、家族性帕金森病和 1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶 (MPTP) 暴露。


唇腭裂@ * 尽管超过 90% 的单纯腭裂为非综合征型，伴有或不伴有颚裂的唇裂有超过 300 种相关的综合征，最常见的是： * 小耳畸形综合征性包括Goldenhaar的综合征，表现为半面短小、睑结膜上皮囊肿、肾和椎体畸形和耳廓畸形的常染色体显性遗传。


自身免疫性肝炎@ 环孢素是由 _多孔木霉_ 产生的一种免疫抑制环肽，多孔木霉可以藉由 IL-2 基因抑制 T 细胞功能。


缺血性卒中@在无禁忌症的急性缺血性卒中患者中使用阿替普酶进行溶栓的临床试验结果表明，这些患者的治疗时间窗为出现神经系统症状后 4.5 小时。


小儿再障分为： （一）先天性（体质性）或遗传性 1. Fanconi贫血。 7.白血病前期，骨髓增生异常综合征，7号染色体单体。


（一）胎母输血 胎母输血（fetal maternal transfusion）又称经胎盘失血，是指胎儿血通过胎盘进入母血循环，发生率占妊娠的10%，但多数失血量少，仅1%胎儿经胎盘失血量超过50ml。 3.母血酸洗脱试验 取母血涂片，先用酸性缓冲液浸泡后冲洗，再用乙醇固定后嗜伊红染色。


早期先天性梅毒多见于早产儿、低出生体重儿或小于胎龄儿;生后的发育、营养状况落后于同胎龄儿。晚期先天性梅毒症状出现在2岁后，主要包括楔状齿、马鞍鼻、间质性角膜炎、 神经性耳聋、智力发育迟缓等。


仍有头痛发作者可酌情给予下列药物治疗。 3. 5-羟色胺受体阻断剂 常用苯噻啶（pizolifen），兼有组胺受体拮抗作用。


脑炎@结果 脑炎患者在病程早期通常表现正常，但也可能出现许多明显的改变 ### 脑部 MRI 扫描 检查 结果 检查 怀疑脑炎时强烈推荐（最好是在开始时）此项检查，它具有十分重要的诊断意义。 脑炎@西尼罗河病毒脑炎：脑室周围的软脑膜强化。


(二）一般治疗 1.妊娠期高血压患者可在家或住院治疗，轻度子痫前期应住院评估决定是否院内治疗，重度子痫前期及子痫患者应住院治疗。收缩压≥160mmHg和（或）舒张压≥110mmHg的高血压孕妇必须降压治疗，收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg的高血压孕妇可以使用降压治疗；妊娠前已用降压药治疗的孕妇应继续降压治疗。


第二十一章 格林-巴利综合征 格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）又称急性感染性多发性神经根炎（acute inflamatory demyelinating polyradiculoneuropathies）也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病（acute inflamatory demyelinating polyradiculoneuropathies），本病首先由Landry在1859年报道，1916年由Guillain和Barre又报道了2例，并指出脑脊液中蛋白细胞分离现象是本病的特征。


【病理】 APSGN的早期肾活检主要为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。 （四）急性泌尿系感染或肾盂肾炎 在小儿也可表现有血尿，但多有发热、尿路刺激症状，尿中以白细胞为主，尿细菌培养阳性可以区别。


慢性胰腺炎@然而，“Rosemont”共识小组提出，当某些慢性胰腺炎的超声内镜 (EUS) 特征有较高的阳性预测值时，慢性胰腺炎的确诊可能需要不到 5 项 EUS 特征。


由于肋间肌和膈肌的肌无力，引起通气不足以及咳嗽微弱；长期卧床可造成坠积；误吸也可造成肺炎。


狂犬病@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 呼吸衰竭 | 短期 | 高 狂犬病患者的常见死因之一 [ 急性呼吸衰竭 ](/topics/zh-cn/853) ### 体温异常 | 短期 | 高 患者丧失控制体温的能力，瘫痪躯体的体温变为周围环境的温度。


室上性心动过速@在无旁道前传的患儿，地高辛或普萘洛尔是主要的治疗手段。室上性心动过速@在顽固的患儿，还可应用普鲁卡因胺、奎尼丁、氟卡因、普罗帕酮、索他洛尔或胺碘酮。


非小细胞肺癌@用于诊断的多学科诊断小组将至少包括胸腔内科医生、放射诊断医生和协调专家。


1）禁食：急性胰腺炎的患者应绝对禁食，直到腹痛消失可开始进少量流质。一般首选抗胆碱能药物，具有解痉止痛及抑制胰腺分泌作用，常用者有阿托品。


缺血性卒中@### 抗凝 在未经筛选的缺血性卒中患者中，一般不建议为改善急性卒中结局而进行紧急抗凝治疗。


食管癌@相较于西方国家，平均发病率仅为3/100000。食管癌@2009年中国报道食管癌的年发病率首次降低，主要为鳞状细胞癌。


腺样体肥大（ adenoidal hypertrophy ）是指腺样体由于受鼻咽部炎症的反复刺激而发生的病理性增生。多见于儿童，常与慢性扁桃体炎同时存在。


白内障@ ### 根据发病年龄分为 * 后天性 * 白内障发病最常见的原因是正常老化过程。白内障@ * 其他发病条件包括外伤、代谢病和药物治疗。


口咽癌@结果 确定肿瘤位置，大小及侵犯程度 ### 头颈部MRI 检查 结果 检查 由于CT和PET-CT在牙科材料存在时敏感度降低，可行MRI检查。


有报道阿昔洛韦或更昔洛韦在移植前后预防性用药能减少移植者HCMV疾病的发生，但亦有不支持的报告。 （二）治疗 1.抗病毒治疗 目前应用于儿童的药物主要有两种：①更昔洛韦（ganciclovir，GCV）：为儿童严重HCMV感染的一线用药，治疗方案参照成人，诱导治疗：5mg/kg，12小时一次，持续2～3周；维持治疗：5mg/kg，一日1次，连续5～7天，若维持阶段疾病进展，可考虑再次诱导治疗。


一般适用于：IBD急性发作期且足量5-ASA治疗无效时,通常不用于维持缓解治疗。其他还可采用甲泼尼龙1 ~ 1_ 5mg/(kg • d)静脉给予。


右室双出口可能合并的心脏节段连接异常包括：房室连接不一致、心室双入口或房室瓣闭锁，在以上情况下，外科的纠治方案完全不同。同时，右室双出口合并心脾综合征并不少见，无脾综合征（双右心房结构）绝大多数合并有完全性肺静脉异位引流，多脾综合征（双左心房结构）常合并有体静脉的回流异常、特别是下腔静脉的奇静脉延续和共同房室瓣。


肾小球肾炎@### 关节痛 血管炎的病原学。


垂体功能减退@在低血糖（血糖＜2.78 mmol/L [50 mg/dL]）时，正常的生长激素反应峰值应大于 5 μg/L。


非ST段抬高型心肌梗死@急性冠状动脉综合征疾病谱的一部分。非ST段抬高型心肌梗死@通常由冠状动脉部分或接近完全的闭塞引起，导致心肌血流减少，继而造成心肌损伤。


(—)肺炎链球菌肺炎(streptococcus pneumoniae pneumonia) 肺炎链球菌肺炎是5岁以下儿童最常见的细菌性肺炎。 (三）革兰氏阴性杆菌肺炎（Gram-negative bacillary pneumonia, GNBP) 目前有增多趋势,病原菌以流感嗜血杆菌和肺炎克雷伯杆菌为多,伴有免疫缺陷者常发生铜绿假单胞菌肺炎,新生儿时期易患大肠埃希菌肺炎。


麻风病@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 银屑病 体征/症状 检查 体征/症状 症状为皮肤泛发的鳞屑性斑块，尤其是在关节伸侧。 麻风病@皮肤活检的组织学显示上皮组织棘皮症且无肉芽肿，但可见淋巴细胞和中性粒细胞局灶性聚集。


一般类型急性上呼吸道感染 症状 局部症状:鼻塞、流涕、喷嚏、干咳、咽部不适和咽痛等,多于3 ~4天内自然痊愈。 【预防】 主要靠加强体格锻炼以增强抵抗力;提倡母乳喂养;避免被动吸烟;防治佝偻病及营养不良;避免去人多拥挤、通风不畅的公共场所。


先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis)是由于幽门环肌增生肥厚,使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。呕吐严重时,大部分食物被吐出，致使大便次数 减少和少尿。


垂体功能减退@### 体重升高 甲状腺激素缺乏。


急性胰腺炎@ ### 脓毒症 | 存在差异 | 中 肠黏膜在脓毒症形成过程中起到核心作用。


慢性髓性白血病@建议治疗前及治疗后1周监测心电图。


四、治疗原则 （一）儿童肿瘤的主要治疗手段 1.手术 手术是非血液淋巴系统恶性肿瘤的主要治疗手段之一。由于对治疗较敏感，肿瘤高负荷病人在初始化疗时易发生肿瘤细胞溶解综合征，出现水电解质紊乱、肾功能不全、DIC等情况，应特别予以重视。


基底细胞癌@冷冻疗法 * 用来治疗基底细胞癌很长时间了。


慢性胰腺炎@### IgG4水平 检查 结果 检查 IgG4检测阳性提示自身免疫性胰腺炎。


食物中毒@然而，在弯曲菌感染时，如果未能在早期（72 小时内）及时使用抗生素，则不会有治疗效果。


尿白细胞管型、血白细胞总数和中性粒细胞比例增高，血沉增快，C反应蛋白升高，提示肾盂肾炎，影像学DMSA检查，确认肾盂肾炎的存在，并了解炎症的范围和程度。


自身免疫性肝炎@如果可能，应尝试使用硫唑嘌呤的替代治疗方案。


中耳炎@### 发热 发热是非特异性体征。


尘肺@常使用胸部 X 线和肺功能检查（呼吸肺活量测定、肺容量和肺弥散功能）对肺纤维化的进展进行监测，但是并没有研究显示这比在患者出现呼吸道症状变化时再返回就诊更有效。


子宫内膜癌@ [ 女性性功能障碍 ](/topics/zh-cn/352) ### 局部转移或远处转移 | 存在差异 | 中 内膜癌患者可出现以下方式的转移：局部转移；阴道转移；淋巴结（盆腔、腹主动脉旁或腹股沟淋巴结）转移；血行（肺、骨骼、肝脏、肾上腺及脑）转移，远处转移至膀胱及肠道。


腹主动脉瘤@多项研究发现，呼吸功能减退与 AAA 之间的相关性可能是由于损伤引起的炎症和凝血活化导致。


自身免疫性肝炎@与停服药物后维持缓解的患者相比，病情复发的患者进展为下列疾病的频率更高：肝硬化（40%：18%）、食管血管曲张患病（25%：15%）以及因肝衰竭病死（15%：4%）。


凡婴幼儿或儿童有反复发作的咳嗽、咯血及呼吸困难，同时伴有原因不明的缺铁性贫血，胸部X线片有弥漫性点状、网状或云雾状阴影，即应考虑本病。注意排除继发性肺含铁血黄素沉着症，如继发于二尖瓣狭窄以及任何原因引起的左心衰竭，或肺内毛细血管压力长期增高的心脏病患者及结缔组织疾病如结节性多发性动脉炎、类风湿病、过敏性紫癜。


肺炎患儿的细菌学检查则较为困难。早期可直接采集咽拭子标本进行支原体抗原或DNA检测，病程长者可通过测定其血清特异IgM进行诊断。


前置胎盘@## 分类 ### 解剖学分类 完全性： * 胎盘覆盖整个子宫颈内口。 部分性： * 胎盘覆盖子宫颈内口的一部分。


胆管癌@### 咖啡色尿 如果梗阻性黄疸出现 ### 陶土样大便 如果梗阻性黄疸出现 ### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 年龄大于50岁 大约三分之二胆管癌发生于50-70岁之间的患者。


非小细胞肺癌@2012 年全球肺癌死亡数为 180 万例，仍是癌症死亡的最常见原因，占全球癌症死亡总数的 17.6%。


麻疹感染@也可使用荧光抗体试验进行抗原检测以及在组织培养系统中进行病毒分离，但这些检测需要大量人工操作，因而通常限于研究性实验室。


【实验室检查】 病毒性脑炎或脑膜脑炎多出现颅内压增高。 2.控制惊厥 可给予止惊剂如安定、苯妥英钠以及苯巴比妥钠等静脉注射。


（四）代谢性疾病 如肝豆状核变性、Reye综合征、胆汁淤积、糖原累积症等。 【发病机制】 ALF的发病机制目前仍不甚明确。


急性髓性白血病@阴性抗球蛋白试验结果有提示作用。 急性髓性白血病@[ 再生障碍性贫血 ](/topics/zh-cn/96) ### 药物所致骨髓衰竭 体征/症状 检查 体征/症状 存在可能会引起全血细胞减少症的用药史，例如氯霉素、甲氨蝶呤和化疗药物。


痛风@结果 男性＞416 μmol/L (7 mg/dL)；女性＞360 μmol/L (6 mg/dL) ### 受累关节的 X 线检查 检查 结果 检查 手部是寻找痛风侵蚀的最佳部位。


多发性硬化症@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 泌尿道感染 | 存在差异 | 高 UTI 患者可能仅表现出神经系统症状加重。多发性硬化症@因此，UTI 的筛查阈值应当较低。


破伤风@自主神过度活跃最初表现为易受激惹、躁动、出汗和心动过速。


产后抑郁症@症状改善：低级证据显示接受认知行为治疗（CBT）的患者较空白对照更快康复。


皮肤鳞状细胞癌@## 诊断步骤 根据患者的全面病史和临床表现就可以初步诊断鳞状细胞癌，但是皮肤活检是确诊的手段。


类癌综合征@术前，患者应该开始输注奥曲肽以预防类癌危象。


【热性惊厥】 热性惊厥(febrile seizure,FS)，患病率约为2% -5%，是婴幼儿时期最常见的惊厥性疾病，儿童期患病率3% ~4%。环境因素,如病毒和细菌感染是热性惊厥的重要促发因素,其中以病毒感染更为多见。


普通感冒@ 在其他西方国家，上呼吸道感染、鼻充血、咽喉不适与咳嗽占到全科医师询诊量的 11%。


晚发GBS感染主要临床表现为脑膜炎。晚发感染还常见有其他病灶，如骨髓炎、关节炎、蜂窝织炎、淋巴结炎；较少见的如泌尿道炎、中耳炎等。


消化性溃疡病@大部分出血可通过内镜治疗。


对于不能根治的先天性缺陷，只能采用补充或替代疗法。 叶酸不能改善维生素B12缺乏引起的神经症状，故在无明显神经症状的巨幼红细胞性贫血可用叶酸进行治疗。


类风湿关节炎@ 在早期 RA 患者中，使用阿巴西普联合甲氨蝶呤也可能起到一定作用。类风湿关节炎@一项试验显示，在早期 RA 患者中，与甲氨蝶呤单药治疗相比，阿巴西普 + 甲氨蝶呤联合治疗可提供更有效的疾病控制。


对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、Vp-16、卡铂、顺铂、抗肿瘤抗生素（阿霉素）、异环磷酰胺等，各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗，但预后改善仍未令人满意。


多发性硬化症@富马酸二甲酯、特立氟胺和芬戈莫德为美国食品药品监督管理局批准用于 RRMS 成人患者的口服药物。


三尖瓣闭锁@ 【辅助检查】 （一）胸部 X线 肺血流量少者，肺野肺血减少，肺动脉干凹陷，心胸比值正常或轻度增大，右房缘凸出明显。 三尖瓣闭锁@ （四）心导管 三尖瓣闭锁通常可通过超声心动图明确诊断，而在行Fontan手术之前，诊断性心导管术及心导管造影则有利于显示肺动脉解剖结构、肺动脉压力和阻力、左心室功能、二尖瓣活动情况和体肺静脉形态。


三、周围肺动脉狭窄 自肺动脉瓣以后的肺动脉管道狭窄可发生于从主干至肺内动脉的各段，单发或多发，大多伴有其他畸形如肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损、法洛四联症及主动脉瓣上狭窄（supravalvular aortic stenosis）等。心导管可能发现在肺动脉的管道某部前后有明显压差，肺动脉造影可以看到狭窄的部位；为了避免狭窄部被重叠影像掩盖，必须用轴向位置方能将全貌暴露出来。


慢性髓性白血病@### 瘀伤 可出现自发或大量瘀伤。


脑炎@### 自主神经和下丘脑功能失调 温度控制和血管舒缩异常（自主神经功能异常）、糖尿病性尿崩症、以及抗利尿激素分泌异常综合征 (SIADH) 有时是脑炎的部分临床表现，可使发病率和死亡率增高。


皮肤鳞状细胞癌@ Marjolin溃疡： * 与侵袭性鳞状细胞癌的组织学表现类似，但是侵袭性更强。


第五章 儿童淋巴瘤 第一节 儿童霍奇金病 1832年，霍奇金（Hodgkin）首先对本病在解剖学水平进行描述，因此而命名为霍奇金病（Hodgkin disease，HD），当时认为它是一种脾脏和淋巴结异常性疾病。 【组织病理学】 病变组织中常有正常淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞反应性浸润，伴有细胞形态异常的R-S细胞。


非ST段抬高型心肌梗死@所有患者都应给予阿司匹林和 P2Y12 受体抑制剂的双重抗血小板治疗。


帕金森病@### 多系统萎缩（MSA；MSA-A，过去称为 Shy-Drager 综合征；MSA-P，纹状体黑质变性；MSA-C，橄榄脑桥小脑萎缩） 体征/症状 检查 体征/症状 对左旋多巴反应较差。帕金森病@神经系统检查显示锥体外系以外缺陷（即，锥体、小脑或自主神经缺陷）。


川崎病@ 【病理】 病初以小血管炎为主，以后累及主动脉等中、大动脉，特别好发于冠状动脉及其分支，未经及时治疗的病例其病理改变大致可分为4期： Ⅰ期：1～9天，主要是小血管炎、微血管周围炎以及中等大小动脉周围炎，如冠状动脉周围炎；在心肌间质、心包及心内膜有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润。 川崎病@ 【临床表现】 （一）主要症状 1.发热 若无早期治疗，一般持续7～12天，少数有更长时间（2周至月余），多在39℃以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。


第四节 毛细支气管炎 毛细支气管炎（bronchiolitis）是婴儿期常见的下呼吸道炎症性疾病。由于过度换气引起不显性失水量增加和液体摄入量不足，可伴脱水、酸中毒（包括呼吸性及代谢性酸中毒），特别严重病例可合并急性呼吸衰竭、脑水肿、心力衰竭、虚脱，甚至出现窒息等导致死亡。


类风湿关节炎@若每日服用皮质类固醇，则推荐补充钙和维生素 D，并每年进行 2 次骨密度评估。 类风湿关节炎@肌内注射皮质类固醇也可用于DMARD辅助治疗，尤其对在DMARD起作用之前但又期望快速缓解的早期RA患者适用。


新生儿呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome, RDS)是因肺表面活性物质（pulmonary sur- factant,PS)缺乏所致，以生后不久出现呼吸窘迫并进行性加重为特征的临床综合征。多见于早产儿，其胎龄越小，发病率越高。


细菌性脑膜炎@对于有高风险疾病或疾病风险增加的成人（解剖性或功能性无脾、HIV 感染或持续性补体成分缺乏），建议接种 Menactra™ (MenACWY-D) 或 Menveo™ (MenACWY-CRM) 疫苗。


痛风@该病最常累及第一足趾（足痛风）、足、踝、膝、手指、腕和肘；除此之外，它可能影响任何关节。


脑炎@结果 脑炎患者在病程早期通常表现正常，但也可能出现许多明显的改变 ### 脑部 MRI 扫描 检查 结果 检查 怀疑脑炎时强烈推荐（最好是在开始时）此项检查，它具有十分重要的诊断意义。 脑炎@急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)：T2 /FLAIR 图像显示双侧白质和灰质出现大片多灶性不对称的高信号。


阿尔茨海默病@服用抗精神病药后死亡率上升和 AD：有中等质量的证据表明，在老年痴呆人群中，因治疗痴呆相关的精神病而使用典型和非典型抗精神病药均与死亡率上升有关。


严重高钠血症（hypernatremia）可引起神经系统并发症，可留有严重后遗症，重者死亡。


原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染及过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染、药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。 （一）感染 各种细菌（链球菌感染后肾炎及葡萄球菌感染后肾炎等）、病毒（HBV相关性肾炎、HIV相关性肾炎及HCV相关性肾炎）、寄生虫（疟疾、血吸虫及丝虫）、支原体、梅毒以及麻风等。


登革热@ ### 无结石性胆囊炎 | 短期 | 低 患者右上腹疼痛和压痛明显，持续的恶心和呕吐时应考虑。 登革热@建议超声检测以明确诊断。


肝癌@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 危险因素的存在 主要危险因素包括潜在的肝脏疾病（特别是肝硬化）、慢性乙型肝炎感染、慢性丙型肝炎肝硬化、慢性酗酒、糖尿病、肥胖和肝癌家族史。


②甲磺酸胍己苯酯（FOY）：可灭活凝血酶及凝血因子，抑制血小板聚集，抑制纤溶酶，15～30mg/（kg•d），q12h。糖皮质激素，皮质激素对治疗原发病可能有效，但对DIC的治疗效果目前尚未取得一致意见。


急性胰腺炎@### 肠梗阻 体征/症状 检查 体征/症状 腹部手术病史（尤其是结肠切除术、剖腹产和主动脉手术）。 急性胰腺炎@腹部放射检查将显示毛玻璃样外观、气-液平、腹胀肠袢、末端积气消失、积气。


其他病因还包括胆囊纤维化、硬化性胆管炎以及炎症性肠病等。 【诊断】 根据患者有典型的胰腺炎病史，以及影像学上有慢性征象，慢性胰腺炎很容易诊断。


适当的额外水分供给可以防止慢性脱水或“管饲喂养综合征”的发生，这对一些不能表达的神经系统障碍或小婴儿来说尤其重要。


多发性硬化症@ 5.肠道和膀胱功能 * 0 - 正常 * 1 - 轻度的排尿障碍、尿急或尿潴留 * 2 - 中度排尿或排便障碍、尿急或尿潴留，或罕见尿失禁 * 3 - 频繁的尿失禁 * 4 - 几乎离不开导尿管 * 5 - 膀胱功能丧失 * 6 - 肠道功能丧失 * V - 不确定。


破伤风@### 临床诊断破伤风的治疗：抗生素治疗 抗生素可抑制细菌的复制，进而减少新毒素的产生。


（六）血电解质及肾功能 正常或出现低钠血症、低钾血症及低钙血症。 【诊断】 2000年11月中华医学会儿科分会肾脏学组珠海会议制定的肾病综合征诊断及临床分型标准如下： （一）诊断标准 大量蛋白尿［尿蛋白（+++）～（++++）；1周内3次，24h尿蛋白定量≥50mg/kg］；血浆白蛋白低于30g/L；血浆胆固醇高于5. 7mmol/L；不同程度的水肿。


登革热@## 新兴疗法 ### 皮质类固醇 尽管一些研究报告说，糖皮质激素对登革热感染治疗有效，但需要更多的证据才能提供建议。 登革热@一项随机对照实验发现，在登革热感染的早期急性期使用口服泼尼松龙与病毒血症或其他不良影响的延长无关。


缺血性卒中@结果 正常；或心脏肥大、主动脉夹层、肺炎 ### CT血管造影 检查 结果 检查 在一些中心，CT/MRI平扫后立即进行CT血管造影以识别颅内和颅外血管病变。 缺血性卒中@结果 识别动脉狭窄或闭塞 ### MR血管造影 检查 结果 检查 在一些中心，先进行CT/MRI平扫，紧随其后进行MR血管造影以识别颅内和颅外血管病变。


慢性阻塞性肺疾病@结果 阻塞型，一氧化碳弥散量 (DLCO) 降低 ### 胸部 CT 扫描 检查 结果 检查 与胸部 X 线检查相比，能够更清楚地显示肺组织破坏的类型和分布以及肺大疱形成。


【病理】 HSPN的基本病理改变为肾小球系膜增生和系膜区IgA沉积，严重时尚有新月体形成和肾小管坏死，病理改变轻重差别很大，国际小儿肾脏病研究会根据光镜下肾小球的改变将HSPN分为6型： Ⅰ：肾小球轻微改变。 Ⅳ：系膜增生，50%～75%肾小球有新月体或局灶性改变： Ⅳa：局灶性病变； Ⅳb：新月体50%～75%。


【治疗】 1. 支持疗法 ①维持良好的通气功能是支持疗法的中心,保持Pa02>60~80mmHg、PaC02和pH 在正常范围;根据血气结果给予不同方式的氧疗。 2. 控制惊厥 惊厥是重度HIE常见症状。


【病理解剖】 法洛四联症由以下4种畸形组成，其中右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程 度及预后的主要因素（图11-14)。 【临床表现】 青紫 为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度及动脉导管是否关闭有关。


阿尔茨海默病@### 高脂血症 高脂血症是血管性痴呆的强危险因素，血管性痴呆有时与阿尔兹海默痴呆共同存在（混合型痴呆）。


【临床表现】 急性肾炎临床表现轻重悬殊,轻者全无临床症状,仅见镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。 急性肾功能不全:常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒,一般持续3 ~5日，不超过10天。


【临床表现】 GH缺乏症的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正，以臀位和足位产多见。青春发育大多延缓（与骨龄成熟程度有关）。


自身免疫性肝炎@然而，皮质类固醇疗法可以有效抑制 36%-100% 的患者的炎症活动。


膀胱癌@### 盆腔放疗 盆腔放疗（常用于前列腺癌）可显著增加膀胱癌的风险。 膀胱癌@### 全身化疗 使用环磷酰胺等药物进行化疗会显著增加膀胱癌的风险。


多发性骨髓瘤@已证实，卡非佐米联合地塞米松治疗时的中位无进展生存期（18.7 个月）长于硼替佐米联合地塞米松（9.4 个月）。 多发性骨髓瘤@卡非佐米单药或泊马度胺联合地塞米松，是这些药物治疗失败后的推荐替代疗法。


儿童偏头痛@### 全身性癫痫发作 在基底型偏头痛患者中，可能出现意识水平改变和全面癫痫发作。


一、咽后壁脓肿 婴幼儿咽后壁与脊椎前筋膜之间存在若干小淋巴结，引流鼻咽部和后鼻道的淋巴液。最常见的病原是A组溶血性链球菌，其次为口腔厌氧菌和金黄色葡萄球菌。


甲状腺癌@## 病因学 基因改变可能是甲状腺癌的起因。


骨性关节炎@检查 局部麻醉和注射肾上腺皮质类固醇如果能明显减轻症状是有治疗和诊断意义的。 骨性关节炎@[ 滑囊炎 ](/topics/zh-cn/523) ### 痛风 体征/症状 检查 体征/症状 痛风性关节炎的起病通常更加严重并持续数个小时，但有时表现类似于骨性关节炎急性加重。


慢性胰腺炎@ 通过对疾病自然病史的研究发现，戒酒通常无法显著减缓慢性胰腺炎的进展。


ST段抬高型心肌梗死@ACC/AHA指南建议，在任何可能的地方，均应为STEMI患者提供心脏康复/二级预防，特别是有多重可控制的危险因素和（或）中危至高危的患者，应当在监护下允许进行体育锻炼。


自身免疫性肝炎@结果 某些 2 型自身免疫性肝炎的患者呈阳性 ### AMA（抗线粒体抗体） 检查 结果 检查 抗线粒体抗体孤立性升高几乎可以确诊原发性胆汁性肝硬化，但是罕见的自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征病例除外。


食物中毒@只有在通过培养发现细菌性痢疾的情况下，才能给予经验性抗生素治疗。


第五章 青紫型先天性心脏病 第一节 法洛四联症 法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的青紫型先天性心脏病，约占青紫型先天性心脏病的70%左右，约占所有先天性心脏病的10%。 【辅助检查】 （一）血液检查 周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，红细胞可达（5. 0～8. 0）×1012/L，血红蛋白170～200g/L，血细胞比容也增高，为53vol%～80vol%。


HELLP 综合征@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ### 弥散性血管内凝血(DIC) | 短期 | 高 见于多达 21% 的患者。 HELLP 综合征@经常伴有胎盘早剥。


永存动脉干的最常见合并畸形是主动脉弓异常。 （三）超声心动图 二维和多普勒超声心动图可对绝大多数的永存动脉干作出明确的诊断。


皮肤鳞状细胞癌@在多种颜色的纹身中，只有红染的部位出现鳞状细胞癌，这表示皮肤中红色纹身染料可能是鳞状细胞癌一种少见的危险因素。


小儿哮喘@辅助治疗包括长效 β-2 受体激动剂（如沙美特罗）、白三烯受体拮抗剂（如孟鲁司特、 扎鲁司特）， 或茶碱。


【治疗】 驱虫治疗 恩波批维铵（pyrvinium embonate):是治疗蛲虫感染的首选药物。 局部用药每晚睡前清洗会阴和肛周，局部涂擦蛲虫软膏（含百部浸膏30%、甲紫0.2%)杀虫止痒;或用噻嘧啶栓剂塞肛，连用3 ~5日。


永存动脉干的最常见合并畸形是主动脉弓异常。伴有主动脉弓中断时，体循环血流依赖动脉导管供应，当动脉导管关闭时可出现明显的低心排。


病毒性脑膜炎@应通过疫苗接种史确认对腮腺炎的免疫力。


四、哮喘的长期管理计划第八篇 呼吸系统疾病 第十一章 支气管哮喘 第三节 常用治疗方案长期管理是哮喘防治的重要环节之一，由于哮喘是一种慢性呼吸道疾病，治疗时间长，而且大部分时间在家中治疗，因而对患儿进行病情的随访、监控，及时接受患儿及家长的咨询，对于控制疾病尤为重要。


【发病率】 NB是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，一些高发地区如法国、以色列、瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万（0～15岁），美国为25/100万，中国和印度的报告低于5/100万。


垂体功能减退@### 反射迟缓 甲状腺激素缺乏。


【实验室检查】 （一）血液检查 血常规示血红蛋白和血细胞比容下降、血小板下降，镜检可见异型红细胞及碎片，网织红细胞计数增高。 （三）粪便检查 典型的腹泻后HUS有赖于粪便细菌培养和血清学分型。


多发性硬化症@### 继发进展型 MS 查看全部   首选 –   甲强龙 #### 第一选择 [ 甲基泼尼松龙 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 静脉注射 1000 mg，每月一次；或静脉注射 1000 mg，每日一次，持续 3 天，每 2 个月重复一次 已在继发进展型 MS 患者中定期静脉使用脉冲剂量的甲基泼尼松龙，且获得了一些疗效，但对于最佳剂量尚未达成共识。


非ST段抬高型心肌梗死@钙-通道阻滞剂 对于给予足够量的硝酸盐和β受体阻滞剂后仍持续存在或再发缺血症状的患者，或者不能耐受β受体阻滞剂的患者，可以使用钙通道阻滞剂。


痛风@丙磺舒或磺吡酮（尿酸排泄药）会增加尿酸的肾排泄，忌用于已知尿酸生成过多或 24 小时尿酸排泄＞800 mg 的患者，因为它们会增加尿酸盐肾结石的风险。


约7%～9%的儿童有习惯性打鼾，儿童OSAS的发病率估计为2%。


慢性胰腺炎@腺体炎症和纤维化可导致胰腺外分泌组织损伤、萎缩或缺损。


麻风病@[ 体癣 ](/topics/zh-cn/119) ### 瘢痕/瘢痕疙瘩 体征/症状 检查 体征/症状 烧伤和其他损伤可能会留下无感觉的瘢痕。 麻风病@检查 皮肤活检和组织病理学检查显示真皮内胶原增多，不伴有炎症或肉芽肿形成。


急性胰腺炎@通常很多患者适合“渐进”方案，先从经皮引流开始。


病毒性脑炎（viral encephalitis)是指由多种病毒引起的颅内脑实质炎症。其中80%为肠道病毒,其次为虫媒病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒、腮腺炎病毒和其他病毒等。


【临床流行病学】 （一）发病率 先天性梅毒的发病率在欧美发达国家为0. 8%～1. 5%；非洲撒哈拉以南地区21%的同生期死亡婴儿与先天性梅毒有关；而在东南亚、北非和俄罗斯等国，先天性梅毒的发病率亦呈迅猛上升态势，已高达5000/10万～17 000/10万。


皮肤鳞状细胞癌@这种方法的优势在于可以同时治疗一个区域内多个皮损。


肝硬化@维生素D缺乏是发生肝性骨营养不良的形成因素。


HIV 感染@约 10% 的死亡是由癌症所致，最常见的癌症为非霍奇金淋巴瘤、肺癌和肝癌。


【治疗】 HIE是一个多环节、多因素的病理生理过程，患儿对缺氧的耐受性差异很大，因此，HIE的治疗应当根据患者的特点，在缺氧缺血的不同阶段进行针对性的个体化联合治疗，才能提高疗效、减少毒副反应。 （五）维持适当的血糖水平 动物实验证实低血糖会加重HIE，而高血糖能降低脑损害的程度。


大动脉炎@ （二）对症治疗 积极控制高血压，应用抗血小板聚集药物（阿司匹林和双嘧达莫）。


慢性胰腺炎@### 肾结石 体征/症状 检查 体征/症状 可出现单侧腹痛，为局限性疼痛，或者由腹股沟/睾丸区向腹部及背部的线性放射性疼痛。 慢性胰腺炎@尿液分析可发现显微镜下血尿。


（三）冠状动静脉瘘 本畸形冠状动脉的一支可直接与右心室（最常见位置）或右心房（直接或通过冠状窦）交通。治疗方法有结扎瘘口、修补瘘口（当与右心室相交通时）或经导管封堵。


溶血性贫血@## 患者指导 脾切除术后的患者应接受针对发热的预防性抗生素治疗。


闭合过早见于头小畸形及颅缝早闭。


白内障@[ 干眼 ](/topics/zh-cn/962) ### 青光眼 体征/症状 检查 体征/症状 周边视力可能下降。 白内障@在眼底镜检查时有杯盘比较大。


百日咳@吸气时鸡鸣音是幼儿患者特有的典型症状，婴儿、青春期及成人患者可能不典型。


HIV 感染@结果 梅毒感染者呈阳性 ### 梅毒螺旋体血凝试验 检查 结果 检查 除一期梅毒以外，对其他各期梅毒的筛查效果好。 HIV 感染@随访检测包括荧光梅毒密螺旋体抗体吸附试验、快速血浆反应素试验 (RPR) 或酶联免疫试验。


疟疾感染@根据获得感染地区的已知的流行病学调查，选择相对敏感的抗疟药物。


胆管癌@肝内肿瘤 * 肝内胆管癌可切除的患者应行肝部分切除术。


转移性乳腺癌@它目前可用作高钙血症和骨转移治疗所用双膦酸盐的替代药物。 转移性乳腺癌@德尼单抗无肾毒性，因此对于肾功能不良的患者可能优于双磷酸盐。


皮肤鳞状细胞癌@### 皮肤白皙 皮肤白皙的人患皮肤癌的风险最高。


肺结核@检查 痰细胞学；胸部 CT；组织活检 [ 肺癌 ](/topics/zh-cn/1082) ### 非结核分支杆菌 体征/症状 检查 体征/症状 鸟分枝杆菌复合群和堪萨斯分枝杆菌均可以表现为空洞病变。


HIV 感染@结果 丙型肝炎病毒感染者抗体阳性 ### 血清 VDRL 检查 结果 检查 非梅毒螺旋体抗体检测可以发现一期和早期梅毒。


根据肿瘤细胞在骨组织中浸润和骨化的特性，成骨肉瘤可以分为成骨性骨肉瘤、成软骨性骨肉瘤和成纤维性骨肉瘤。在骨骺尚未闭合的青少年中成骨肉瘤的发病较高。


新生儿黄疸@通常认为双面光疗比单面光疗或光纤疗法更有效。


（四）抗病毒治疗 1.金刚烷胺 用于治疗无并发症的甲型流感。


非小细胞肺癌@ 这些特征是小细胞肺癌的常见特点。 非小细胞肺癌@痰液细胞学检查是一种无创而相对简单的诊断方法，特异性高但敏感性低，在患者管理成本方面，可能超出临床实用价值。


前置胎盘@在后段妊娠中期或前段妊娠晚期出现严重或大量的无痛性阴道出血是提示前置胎盘的一个高度特异性特征。


B族链球菌感染@B族链球菌会引发一系列感染，包括脓毒症、蜂窝织炎、肺炎和脑膜炎。B族链球菌感染@本专题仅论述确诊的B族链球菌感染。


WD的实验室诊断依据包括血清铜蓝蛋白和血铜氧化酶的降低、24小时尿铜增加、肝铜含量增加以及K-F环阳性等。


乙型肝炎@## 检查 ### 首要检查 ### 查看全部   ### 肝脏指标 检查 结果 检查 评估肝病的严重程度，由于慢性 HBV 和/或肝硬化，包括失代偿性 HBV 相关性肝硬化，氨基转移酶 (ALT/AST)、碱性磷酸酶或胆红素水平可能升高。


真菌感染性疾病@ 1.病原学检查 （1）直接镜检： 从病损部位直接采取标本，进行镜检。 真菌感染性疾病@ （3）动物接种： 将真菌感染的标本，如脑脊液、血液等，接种于敏感动物，如小白鼠等，饲养数周后处死，相应的动物组织中可见到大量的真菌，可以确诊。


【合并畸形】 约12%～15%的肾母细胞瘤可伴发其他先天性畸形，常见者为： （一）虹膜缺如 本瘤伴有非家族性双侧虹膜发育不良或完全缺如者并非少见，约70例中有1例。有时同时有先天性白内障，还可有中枢神经异常，如小头畸形、头面异形、耳廓异常、泌尿系统畸形和智能迟缓等，近年对虹膜缺如合并肾母细胞瘤患儿的细胞遗传学研究表明，其均有11号染色体短臂移位或部分缺如的现象。


其中部分患儿在急性中毒时出现致死性的心力衰竭和休克。自主神经对心血管系统影响较大，具有交感神经激动作用的毒物可使血压升高、心率快速和心律失常，而拟副交感神经毒物则会引起心动过缓。


广泛性焦虑障碍@### 肺部疾病 体征/症状 检查 体征/症状 患者可能存在肺部疾病病史，如哮喘或COPD。广泛性焦虑障碍@ 又或存在喘息、咳嗽、呼吸困难或咳痰等呼吸道症状/体征。


皮肤鳞状细胞癌@这些新的技术显示出有意义的前景，但是还不能去取代皮肤活检和组织学检查等标准检查。


类风湿关节炎@检查 尽管诊断为PsA的患者由于存在银屑病可出现低水平的类风湿因子（RF），但大多数PsA患者血清学检查阴性。


非小细胞肺癌@ 阿雷替尼 (alectinib) 是色瑞替尼的替代药物，它是另一种第二代 ALK 抑制剂，在获得性克唑替尼耐药的患者中可显著改善颅内和颅外应答和无进展生存期。


【病理改变】 狼疮肾炎病变既可累及肾小球，也可累及肾小管以及肾血管及间质。 2. WHOⅡ型（ISKDC2a，2b） 系膜增殖型肾小球肾炎，病变局限于系膜区，表现为程度不等的系膜细胞和基质增多，系膜区免疫沉积物阳性，仅有轻度节段性系膜增生者为2a型，系膜和系膜细胞增生为2b型。


慢性阻塞性肺疾病@ 对病史的评估应该包括： 危险因素的暴露和预防措施： * 吸烟 * 职业暴露（烟雾、粉尘等） * 流感和肺炎疫苗接种 疾病进展和并发症的发生： * 运动耐量下降 * 症状增多 * 睡眠质量下降 * 误工或影响其他活动 药物治疗和其他治疗： * 急救吸入剂的使用频率 * 任何新增加的药物治疗 * 医疗方案的依从性 * 正确应用吸入剂的能力 * 不良反应 急性加重病史 * 紧急治疗或急诊科就诊 * 近期大量口服皮质类固醇 * 应评估急性加重的发生率、严重程度和可能的原因 共病： * 评估同时存在的医疗问题（例如，心力衰竭）。


慢性阻塞性肺疾病@### 慢性鼻窦炎/鼻后滴涕 体征/症状 检查 体征/症状 慢性鼻窦炎/鼻炎是慢性咳嗽非常常见的原因。 慢性阻塞性肺疾病@检查 鼻窦 CT 和/或经验性抗组胺治疗通常用于辅助诊断。


近年还有人从肾母细胞瘤的浸出液中作肾素的定量分析，其量较正常肾皮质所含高得多。 （六）全身情况 一般都受到一定的影响，食欲缺乏，轻度消瘦，精神萎靡而不如从前活泼好玩，面色苍白和全身不舒适等等。


肝癌@ ### 血管杂音 继发于肿瘤的富血供。肝癌@ ### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 肝硬化 被认为是肝癌的主要危险因素，因为肝癌是从肝硬化肝脏的肝细胞发展而来的。


非小细胞肺癌@在疾病的各个阶段以及对于晚期非小细胞肺癌的患者，良好的姑息治疗和支持治疗是很重要的。


阻断M1及M2受体，抑酸差，解痉镇痛好，限用于DU及少数有痉挛疼痛的GU患者，消化性溃疡有胃排空不良者不用。 （3）法莫替丁（famotidine）：儿童0. 8～1mg/（kg•d），2 次/日。


【预后】 未经治疗的大动脉转位患儿临床多表现危重；新生儿早期患儿常见的致死因素包括组织缺氧和酸中毒；在婴儿期为充血性心力衰竭，幼儿期则是以血栓栓塞和渐进性肺血管疾病为主。据报道，大约30%～40%行心房转换术（包括Mustard术和Senning术）患儿在术后10年出现节性心律。


（三）代谢性酸中毒 遗传代谢病急性发作时的另一种重要的实验室依据是阴离子间隙增加的代谢性酸中毒。


慢性阻塞性肺疾病@芜地溴铵 (umeclidinium)/维兰特罗 (vilanterol)、格隆溴铵/富马酸福莫特罗、 茚达特罗/格隆溴铵 和噻托溴铵/奥达特罗是长效 β-2 受体激动剂 (long-acting beta-2 agonist, LABA) 和长效毒蕈碱拮抗剂 (long-acting muscarinic antagonist, LAMA) 的复合制剂，已被批准用于治疗 COPD。


如果半乳糖血症不治疗，将会出现持续性肝脏损害、白内障和严重的智能发育迟缓。很多患儿在新生儿期死于大肠杆菌性败血症。


系统性红斑狼疮@ （九）狼疮危象（lupus crisis） 是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，常常危及生命。系统性红斑狼疮@儿童较成人尤易发生危象，表现为：①持续高热，用抗生素无效。


【诊断】 对疑有新生儿溶血病者应立即做以下实验室检查： （一）血常规 如红细胞及血红蛋白下降（脐血＜13g/ dl）、网织红细胞增高（＞6%）、外周血有核红细胞增高（＞10/ 100个白细胞 ）等均提示患儿可能存在溶血。 （四）抗人球蛋白试验 即Coombs试验，检查特异性血型抗体，可证实患儿红细胞是否被血型抗体致敏，如直接试验阳性说明患儿红细胞已被致敏，再做释放试验阳性，即可诊断。


登革热@[ 汉坦病毒感染 ](/topics/zh-cn/928) ### 黄热病 体征/症状 检查 体征/症状 结膜充血。 登革热@相对缓脉。


臂丛神经麻痹（brachial plexus palsy)是新生儿周围神经损伤中最常见的一种。按受损部位不同可分为：①上臂型:第5、6颈神经根受损,此型临床最多见。


口咽癌@结果 一般正常，可能降低 ### 肝功能检测（LETs） 检查 结果 检查 如果升高，一般提示慢性酒精性肝炎。


新生儿黄疸@Dubin- Johnson和Rotor综合征的患者（常染色体隐性遗传）预后很好。


肾小球肾炎@### 不适 属于血管炎常见表现。


卵巢癌@ 关于预防，在妇科肿瘤患者中进行的小型随机试验已经证实，低分子肝素与充气加压预防术后血栓形成的效果相似。


食物中毒@非炎症性腹泻可表现为急性水样便，不伴发热或痢疾；可由多种肠源性病原体引发；而炎症性腹泻则多伴有血便和发热，可由侵袭性病原体所致。


乙型肝炎@### 血氨 检查 结果 检查 在肝硬化或急性HBV相关性暴发性肝衰竭导致的肝性脑病时常升高。


疟疾感染@[ 非糖尿病低血糖 ](/topics/zh-cn/509) ### 代谢性酸中毒 | 短期 | 中 低血容量、低血压、贫血导致组织缺氧而诱发代谢性酸中毒。疟疾感染@深呼吸用于诊断的灵敏度达91%，特异度83%，但动脉血气可以明确诊断。


缺血性卒中@### 主动脉弓斑块 主动脉弓斑块可能是复发性卒中和死亡的危险因素。


营养不良：因呕吐及食管炎引起喂食困难而营养摄取不足所致。主要表现为体重不增和生长发育迟缓、贫血。


多发性骨髓瘤@一项随机 III 期试验 SWONG S0777 在既往未接受过治疗患者中比较了来那度胺联合地塞米松与硼替佐米联合来那度胺和地塞米松的治疗效果。多发性骨髓瘤@这项试验显示，硼替佐米、来那度胺联合地塞米松组的总生存期改善，无进展生存期延长。


登革热@[ 肝性脑病 ](/topics/zh-cn/294) ### 脑炎 | 存在差异 | 低 有不同水平的意识改变和抽搐者应考虑脑炎。 登革热@建议使用包括抗惊厥药物在内的支持治疗。


【临床表现】 NHL临床表现差异大，一些病人仅有外周淋巴结无痛性肿大，几乎无全身症状，因此在活检后即明确诊断。常见表现有非特异性全身症状，如发热，浅表淋巴结肿大，盗汗。


皮肤鳞状细胞癌@鳞状细胞癌是最常见于肤色较黑患者及器官移植后患者的一种皮肤癌。


食物中毒@喹诺酮通常是一线治疗药物，但对厌氧菌无效。


如在胚胎的第5周以前输尿管芽分支则形成分支型输尿管（Y型输尿管），只有一根输尿管与膀胱相连。


皮肤鳞状细胞癌@### 文身 纹身会将外源性色素引入真皮，如金属盐和有机染料，这些物质将永久的留存在皮肤中。


胰腺癌@临床症状包括不明原因的上腹痛、无痛性梗阻性黄疸、体重下降，以及较晚期时出现的后背痛。


溃疡性结肠炎@结果 表现和结肠镜检查一样，但是仅局限在结肠远端的检查。


立克次体感染@脉细速，血压下降，奔马律，心力衰竭。


二、咽旁脓肿 咽旁脓肿（lateral pharyngeal abscess）病原学与咽后壁脓肿相同。患儿病情常严重，伴高热、牙关紧闭、咽痛、吞咽困难，常有颈淋巴结肿大。


持续性抑郁症@舍曲林是研究最透彻的抗抑郁药，肯定可用于持续性抑郁症的治疗。


胃食管反流 呕吐为非喷射性，上腹无蠕动波,无右上腹橄榄样肿块。采用体位疗法和稠厚食物饮食疗法可减轻呕吐。


稳定型缺血性心脏疾病@典型和不典型心绞痛的伴随症状，或者称为“缺血等位症”包括呼吸困难、恶心、呕吐、出汗、头晕、疲倦。


痔@如有大便习惯改变（腹泻及/或便秘），大便带血及血块（尤其当持续存在时）应警惕其他潜在疾病如肛裂、肛瘘、直肠炎或结直肠癌。


口咽癌@## 病因学 烟草和酒精滥用是罹患口咽癌最强的预测因素。


（3）输血后综合征： 临床表现多样，可有发热、黄疸、肝脾大、溶血性贫血、血小板减少、淋巴细胞和异淋增多。常见皮肤灰白色休克样表现。


中枢性性早熟 亦称真性性早熟，是由于下丘脑-垂体-性腺轴功能过早启动,GnRH脉冲分泌增强所致。患儿除有第二性征发育外，还有卵巢或睾丸的发育。


麻疹感染@## 监测 使用解热药及减少活动可使麻疹患者更舒适。麻疹感染@由于病毒可破坏呼吸道上皮，患者可能更易合并细菌感染（例如中耳炎或肺炎）。


根据美国20 000例CF患者的调查，表现急性或持续呼吸道症状者占50. 5%，生长发育障碍、营养不良者占42. 9%，大便异常（如脂肪泻）占35. 0%，胎粪性肠梗阻为18. 8%，有家族史者占16. 8%。有些患儿可长时间无症状，或仅有反复肺炎或急性呼吸道感染迁延不愈。


儿童偏头痛@应建议患者避免可能的诱因，例如奶酪和巧克力——假如这些可能与他们的偏头痛有关。儿童偏头痛@确定压力是否为其促进因素也很重要，应当采取措施减轻这种压力。


第六节 气道异物 气道异物是小儿常见危重急症。异物误吸入气道后，表现突然阵发性剧烈呛咳、憋气，继而呕吐及呼吸困难。


唇腭裂@有系统回顾的文献报道通过子宫的常规二维超声产前口腔颌面裂检出率较低。唇腭裂@但是，三维超声检查唇裂伴或不伴腭裂的诊断准确率较高。


当这些儿童进入小学后，有的进入正常小学的特殊班级，有的则进入特殊教育学校，目前提出MR的教育训练包括6个领域： 1.运动能力 大运动和精细运动。 【预防】 禁止近亲婚配和加强计划生育指导，提高经济和文化水平，改善生活环境，防止环境污染，加强公共卫生、妇幼卫生和围生期的保健。


小细胞肺癌@### 支气管囊肿 体征/症状 检查 体征/症状 通常诊断于婴儿和儿童，尽管 50% 在 15 岁以后得到诊断。


神经皮肤综合征@病变不仅累及神经系统、皮肤和眼，还可累及中胚层、内胚层的器官如心、肺、肾、骨和胃肠等。


【诊断】 遇有以下情况应考虑有化脑可能：①患儿有呼吸道或其他感染如上呼吸道感染、肺炎、中耳炎、乳突炎、骨髓炎、蜂窝织炎或败血症，同时伴有神经系统症状；②有头皮、脊背中线的孔窦畸形、头颅创伤，同时伴有神经系统症状；③婴儿不明原因的持续发热，经一般治疗无效；④婴幼儿初次高热伴惊厥，而不能用一般高热惊厥解释者。 （二）结核性脑膜炎 结核性脑膜炎（tuberculous meningitis）起病多较缓慢，常有1～2周全身不适的前驱症状。


假丝酵母菌病（candidiasis)是由假丝酵母菌属引起的皮肤、黏膜、脏器的急性、亚急性或慢性炎症，少数可引发脓毒症。 假丝酵母菌食管炎的主要症状为恶心、呕吐、拒食、吞咽困难、流涎。


【预后】 目前早发型GBS感染的病死率持续下降，约10%。


多发性骨髓瘤@结果 肾功能损伤（肌酐＞176 mmol/L[＞2 mg/dL]） ### 血清 β2 微球蛋白 检查 结果 检查 预后检查。


骨性关节炎@他喷他多比羟考酮具有更少的胃肠道副作用。


远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis，dRTA)是由于远端肾小管排泌H+障碍，尿NH4+及 可滴定酸排出减少所致。 肾功能检査 早期为肾小管功能降低。


急性支气管炎（acute bronchitis)是指由于各种致病原引起的支气管黏膜感染，由于气管常同时受累,故称为急性气管支气管炎(acute tracheobronchitis)。婴幼儿有痰常不易咳出，可在咽喉部或肺部闻及痰鸣音。


4.新生儿红斑 生后1～2天在头面部、躯干和四肢有散在的多形红斑，大小不等，1～2天退清。


支气管哮喘（bronchial asthma)简称哮喘,是儿童期最常见的慢性呼吸道疾病。 哮喘持续状态的处理 氧疗:所有危重哮喘患儿均存在低氧血症者，采用鼻导管或面罩吸氧，以维持血氧饱和度在 >0. 94 。


疟疾感染@### 基孔肯雅热病毒 体征/症状 检查 体征/症状 居住在/来自基孔肯雅热疫区。 疟疾感染@检查 ELISA/间接荧光抗体检测表明基孔肯雅热抗体阳性。


溶血性贫血@自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) – 附加 –   皮质类固醇 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 泼尼松龙 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 1.5 mg/kg/日，口服，持续 2 周，随后逐渐减量 对于温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者，利妥昔单抗与皮质类固醇联合使用可能可以作为一线疗法。


口咽癌@结果 一般正常，年轻患者可能升高 ### 血常规 检查 结果 检查 活检、化疗和放疗前，必须检查基线血细胞计数，由于化疗和放疗的骨髓抑制，应在治疗过程中复查。


白喉@疑似鼻咽白喉患者应及时住院治疗，监测呼吸损伤的迹象。 白喉@咽部水肿、假膜形成和腭肌麻痹可以引起呼吸道损伤，通常吞咽困难或发声困难是其发生的信号。


（二）发病的高危因素 1.早产 这是本病最大的高危因素，也是发病的基础。临床上绝大多数脑白质损伤发生在早产儿，尤其是极不成熟的早产儿，因为早产儿支配脑白质的血管分支发育尚未完善，脑血流调节功能较薄弱，且脑白质区的少突胶质细胞发育尚不成熟，易遭受兴奋性毒性氨基酸以及过氧化损伤。


阿尔茨海默病@此外，考虑到这些药物的潜在副作用以及与其相关的死亡率增加，应定期监测代谢指标和心电图。


脑炎@[ 创伤性脑损伤 ](/topics/zh-cn/515) ### 缺血性脑卒中 体征/症状 检查 体征/症状 无特异性临床表现可用于鉴别诊断。 脑炎@突发局灶性神经功能缺损、精神状态改变、癫痫发作和头痛。


高血压急症的治疗，原则是将血压降至安全水平而非迅速降至正常，保证组织器官的灌注，防止器官损害的进一步发展。高血压急症治疗的常用药物有： 1.硝普钠（nitroprusside） 能同时扩张动、静脉，起始剂量每分钟0. 3～0. 5μg/kg静脉滴注，逐步增量至预期血压控制值，一般至每分钟3～4μg/kg。


急性胰腺炎@可能由循环毒素或横纹肌溶解引起。急性胰腺炎@急性肾功能衰竭是一种预后不良的并发症。


慢性阻塞性肺疾病@### 疲劳 由于不断的夜间咳嗽导致睡眠中断和持续性低氧血症和高碳酸血症所致。


中耳炎@### 其他表现 对于较大的儿童和成人，病史中应包含有耳痛。


慢性阻塞性肺疾病@结果 感染病原体 ### 肺功能检测 (PFT) 检查 结果 检查 有助于明确诊断和术前评估。


儿童偏头痛@不伴恶心、呕吐、畏光和高声恐怖等典型伴随症状。


（三）胎儿胎盘失血 胎儿胎盘失血（fetoplacental hemorrhage）是指脐带绕颈时，脐静脉受压，可影响血液流向胎儿，而由于脐动脉压较高，不易受压，这样血液仍可流向胎盘，导致胎儿胎盘间失血，严重时失血量可达血容量的20%。


其他 血培养:对所有疑似化脓性脑膜炎的病例均应做血培养’以帮助寻找致病菌。约10% ~20%的幸存者遗留各种神经系统严重后遗症，常见的神经系统后遗症包括听力丧失、智力倒退、反复惊厥、语言能力延迟、视力障碍、行为异常。


全面性发作（generalized seizures):此发作类型包含两个亚型:运动型全面性发作（包括强直- 阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、肌阵挛-强直-阵挛、肌阵挛-失张力、失张力、癫痫性痉挛）和非运动型全面性发作（失神、不典型失神、失神伴肌阵挛及失神伴眼睑肌阵挛）。


疟疾感染@ 大约 90% 的疟疾病例和 92% 的疟疾死亡发生在撒哈拉以南的非洲地区，且大多数死亡 (99%) 是由 _恶性疟原虫_ 感染引起。


B族链球菌感染@### 化脓性关节炎的症状 关节发红、肿胀或疼痛，或者关节活动度缩小。


一、脑室周围-脑室内出血 脑室周围-脑室内出血（intraventricular hemorrhage，IVH）是早产儿最常见的颅内出血类型。 近年研究发现早产儿IVH与机体凝血状况有关，某些凝血因子表达减少可能会加重IVH。


泌尿道感染（urinary tract infection，UTI)是指病原体直接侵人尿路,在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路黏膜或组织而引起损伤。 症状性泌尿道感染的治疗:对下尿路感染，在进行尿细菌培养后，经验用药初治可选阿莫西林/克拉维酸钾，20~40mg/(kg • d),分3次；或复方磺胺甲噁唑（SMZCo)30~60mg/(kg • d),分2 次。


【治疗】 凡诊断为GER的患儿，特别是有合并症或影响生长发育者必须及时进行治疗。可选用硫糖铝、桂酸铅盐、磷酸铝等（抗酸和抑酸药以及黏膜保护剂的治疗见本章第四节）。


【临床表现】 急性肠套叠 腹痛:既往健康肥胖的婴儿突然发作剧烈的有规律的阵发性绞痛,患儿哭闹不安、屈膝缩腹、 面色苍白，持续约10 ~20分钟后腹痛缓解，安静或人睡，间歇5 ~ 10分钟或更长时间后又反复发作。 呕吐:初为反射性，含乳块和食物残渣,后可含胆汁,晚期可吐粪便样液体,说明有肠管梗阻。


新生儿黄疸@### 贫血家族史 在遗传性溶血性贫血（遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、G6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症、镰状细胞贫血、地中海贫血）的患者中，临床特征包括新生儿黄疸、胆结石和贫血。


新生儿黄疸@可以在光疗的任何时间给予。


北京首都儿科研究所报道，MP肺炎占住院儿童肺炎的19. 2%～21. 9%。此外，可发生肺脓疡、胸膜炎、肺不张、支气管扩张症、弥漫性间质性肺纤维化等。


传染性单核细胞增多症（infectious mononucleosis,IM)是由 EB 病毒（Epstein-Barr virus,EBV)所致的急性感染性疾病,主要侵犯儿童和青少年,临床上以发热、咽喉痛、肝脾和淋巴结肿大、外周血中淋巴细胞增多并出现异型淋巴细胞等为特征。重型患者短 疗程应用肾上腺皮质激素可明显减轻症状。


多发性骨髓瘤@随着治疗方法的进步，新型药物正逐渐取代传统化疗。多发性骨髓瘤@较年轻的患者适合接受高剂量化疗和自体移植策略。


川崎病@ （三）伴随症状 所有川崎病的相关症状都提示有多脏器受累（表9-9）。川崎病@所有患儿都表现为烦躁不安。


急性胰腺炎@## 案例 ### 案例 #1 一名 53 岁男性因放射至背部的重度中上腹痛就诊于急诊科。


麻风病@抗酸细菌 _麻风分枝杆菌_ 引起的慢性传染性疾病，临床特征为皮肤病损和周围神经受累。


第二节 薄基底膜肾病 薄基底膜肾病（thin basemen membrane nephropathy，TBMN）首次报道于1966年，McConville描述了一组表现持续血尿而无高血压、水肿及肾功能不全的患儿，经详细的泌尿系统检查如静脉肾盂造影、膀胱镜、排泄性膀胱尿道造影及尿培养等均无异常发现，其中大部分患儿进行了肾活体组织检查，在光镜下除个别病例显示系膜细胞轻度增生外无其他异常发现，而家系调查发现大部分患儿有明确的血尿家族史，故称为“良性家族性血尿”。


脑炎@结果 检测潜在的癌症 ### 全身 PET 扫描 检查 结果 检查 如疑似有和边缘叶脑炎或脑干脑炎相关的癌症（例如肺癌、乳腺癌或卵巢癌），应将该项检查作为患者病程后期临床检查的一部分。


当出血部位液化形成囊肿，并与脑室相通时引起脑穿通性囊肿（porencephalic cysts)。


【鉴别诊断】 (一)湿肺（wet lung ) 又称新生儿暂时性呼吸增快（transient tachypnea of the newborn) 。 生后数小时内出现呼吸增快（>60 ~ 80次/分），但一般状态及反应较好，重者也可有青紫及呻吟等表现。


垂体功能减退@口服雌激素的女性比经皮雌激素的女性所需的剂量更高，且剂量需求高于男性。


（四）泌尿系统 肾脏是毒物和毒物代谢产物排泄的主要器官，中毒后循环、呼吸障碍导致的肾脏缺血缺氧，可引起不同程度的肾脏损害症状，表现为血尿、蛋白尿、水肿、尿量减少等。后者通常表现为短期内出现尿闭、高血压、氮质血症，重者还可出现意识改变、抽搐和急性肺水肿。


【治疗】 （一）感染性休克 感染性休克病情变化急骤，应及时施以综合治疗措施，包括复苏抢救、纠正代谢紊乱和脏器功能支持、可能的病因治疗等，以达到纠正异常血流动力学状态、清除感染源的目的。


成人哮喘@ 一些证据表明，鱼油补充剂可能有益于运动诱发的支气管收缩，但没有纳入哮喘的常规管理。


血吸虫病@[ 脾肿大的评估 ](/topics/zh-cn/895) ### 肠息肉 | 长期 | 中 由于迁移性虫卵通过肠壁时所致的慢性炎症反应的结果。


此外，充血性心力衰竭、急性肾小球肾炎时，肾脏排钠减退而未限制食盐入量，也可造成高钠血症。


（五）出生后发生的贫血 出生后不久发生的贫血主要是指各种失血性贫血，其中肝、脾破裂出血，肾上腺出血病情非常严重，需及时诊断和紧急处理。 3.消化道出血 新生儿出血症、应激性胃黏膜出血、坏死性小肠结肠炎等可导致消化道出血。


川崎病@ （二）幼年特发性关节炎 （JIA） 可为高热，反复隐现多型皮疹（热退疹隐），热程反复、迁延，常为关节肿痛。


Heyn等人讨论了86例IRS睾丸旁横纹肌肉瘤的长期疗效。接受过环磷酰胺和睾丸放疗患儿的睾丸体积明显减小。


B族链球菌感染@确诊患有B族链球菌感染性脓毒症 – 附加 – 庆大霉素 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 庆大霉素 ]5-7 mg/kg/日，静脉使用/肌内注射，分次给药，每8小时一次 对于经选择的病例，依据敏感性，可考虑将庆大霉素作为辅助治疗。


急性淋巴细胞白血病@许多研究联合伊马替尼与标准或大剂量化疗。 急性淋巴细胞白血病@### 新诊断：有中枢神经系统疾病 中枢神经系统白血病是ALL的主要并发症，占初诊患者的6%。


急性咽喉炎@[ 风湿热 ](/topics/zh-cn/404) ### 肾小球肾炎 | 存在差异 | 低 在咽部或皮肤感染 A 型 _链球菌_ (GAS) 后的 1-3 周内可发生急性肾小球肾炎。急性咽喉炎@部分患者可能最终需要透析或器官移植。


（二）激期 除初期症状外，患儿以骨骼改变和运动功能发育迟缓为主。出牙较迟，牙齿不整齐，容易发生龋齿。


【临床表现】 弓形虫病在不同人群的表现差异较大。 3.聚合酶链反应 可以早期、快速地明确诊断。


疟疾感染@当非流行区患者出现发热症状时，去流行区旅行史具有诊断价值。


急性阑尾炎@育龄期女性应行盆腔检查以除外其他盆腔病变。


口腔黏膜炎@### 接受口腔放疗：预防措施 查看全部   首选 –   放疗保护措施 对于有金属牙修复体的患者，可用牙齿保护套、棉卷、或石蜡等使黏膜和金属隔离，从而防止射线接触金属后发生反向散射，引起相邻部位的黏膜炎。


（三）视乳头水肿 是颅内压增高最重要的客观体征，发生率大约为60%～70%。


2. TBMN和IgA肾病 TBMN和IgA肾病均可以血尿为主要临床表现，但临床上IgA肾病多见于男性，蛋白尿较严重，肉眼血尿、血尿合并蛋白尿及肾功能不全的发生率较TBMN高，特征性病理改变为免疫荧光示单纯IgA或IgA为主的免疫球蛋白在系膜区的弥漫沉积，电镜示电子致密物在系膜区的沉积。


婴儿猝死综合征@ 睡眠期间使用橡皮奶嘴 * 可以考虑鼓励使睡眠期间使用橡皮奶嘴成为日常。


胆管癌@ 肝内和肝外胆管癌的危险因素包括慢性伤寒带菌者，肝吸虫感染（ _华支睾吸虫_ 和 _后睾吸虫_ ）、大量饮酒（乙醇＞80 g/日）、暴露于某些毒素/药物（如多氯联苯 [PCBs]、 异烟肼 和口服避孕药 ），以及使用放射性核素（二氧化钍，一种在 20 世纪 50 年代前使用的放射性造影剂）。


麻风病@角膜溃疡可能由角膜麻醉或眼睑麻痹引起。


疟疾感染@## 病理生理学 在吸血时，被感染的雌性 _按蚊_ 可注入 8-15 个疟疾子孢子，子孢子进入人体后迅速进入肝细胞。疟疾感染@裂殖子进入血液之前的这段时间称为潜伏期，恶性疟原虫大概7天和30天。


婴儿猝死综合征@[ 呼吸道合胞病毒 ](/topics/zh-cn/1165) ### 百日咳 体征/症状 检查 体征/症状 咳嗽和鼻充血等上呼吸道症状。 婴儿猝死综合征@呼吸暂停，这可能是唯一症状。


慢性阻塞性肺疾病@### 黏液溶解剂 慢阻肺慢性支气管炎亚型的患者通常频繁出现浓痰。


感染性心内膜炎@## 患者指导 如果患者具有静脉注射毒品等危险因素，应及时转至戒断项目。


肺结核@先天性结核非常少见，主要通过胎盘传播或咽下感染的羊水而患病。


前置胎盘@### 定义 前置胎盘 (Placenta praevia, PP) 定义为胎盘覆盖子宫颈口。前置胎盘@可能是完全性、部分性、边缘性或低置胎盘。


胆囊炎@联合 –   早期胆囊切除术或胆囊造口术与延后胆囊切除术 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 中度胆囊炎通常对初始药物治疗无反应。


稳定型缺血性心脏疾病@动脉粥样硬化疾病的关键促进因素包括吸烟，高血压，高血脂，糖尿病和肥胖。


类风湿关节炎@常用的治疗方案为每日口服低剂量泼尼松龙，每日剂量很少需要＞10 mg。类风湿关节炎@然而，有证据显示，与甲氨蝶呤联合用于具有预后不良标志物的早期 RA 患者时，高或中剂量泼尼松龙并逐渐减少至低剂量可有效诱导疾病缓解。


胃炎@ 检查 _幽门螺杆菌_ * 年龄 >55岁，没有上消化道恶性肿瘤特点的患者，推荐采用非侵入性方法检测 _幽门螺杆菌_ ，并接受随后的治疗（“检测和治疗”策略）。胃炎@ * 尿素呼气试验和粪便抗原检查对于检测 _幽门螺杆菌_ 现症感染都有很高的敏感性和特异性。


前者如遗传性毛细血管扩张症，系因小动、静脉及毛细血管壁变薄，仅有一层内皮组织构成，缺乏弹力纤维及肌层的血管壁失去舒缩功能，并因血流冲击成瘤状扩张，容易破裂出血。


儿童偏头痛@ 目前据估计，英国每 1000 名学龄儿童约有 50 名受累，而欧盟约有 780 万名儿童受累。


当甲状腺肿大时，可根据临床诊断分度： 正常：甲状腺看不见，摸不着。 Ⅰ度：头部保持正常位置时，甲状腺容易看到。


HELLP 综合征@严重疾病患者，如果存在晚期肾损害、胎盘早剥或怀疑相仿疾病的证据，应当实施这些检查 * 可选的研究包括血清电解质、血清肌酐、血清葡萄糖、妊娠患者无论是否存在高血压、蛋白尿或其他临床体征，如果符合实验室诊断标准，应当考虑HELLP 综合征。


溶血性贫血@其患病率范围较大，从库尔德犹太人的 50% 到北欧人的 ＜ 1:1000。溶血性贫血@ 在中国和东南亚人中都有发现，但在日本比较罕见。


（三）抗幽门螺杆菌药物的临床疗效评价 1.单一药物治疗 许多抗生素尽管有较好的抗幽门螺杆菌活性，但却不适合幽门螺杆菌感染的治疗。 （4）序贯疗法： 鉴于幽门螺杆菌根治困难及需降低成本等原因，国内外学者开始采用新的方案即序贯疗法来治疗幽门螺杆菌。


川崎病@ 表9-11 川崎病诊断标准 注：至少具备上述中5项才可诊断 如通过心脏超声或冠状动脉造影证实有冠脉瘤，则具备上述4项条件也可诊断 川崎病是一种三相性的疾病。川崎病@当发热、皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。


垂体功能减退@垂体梗死引起的垂体功能减退可能会立即发展或延迟数年发展，这取决于组织破坏的程度。


病毒性脑膜炎@HIV 阴性患者CSF 白血球计数更高，且仅有一半病例在印度墨汁染色法中呈阳性。


肛门癌@急性毒性反应是由化疗和放疗联合使用所致。


我国有不同地区的学者通过对正常新生儿血清胆红素水平的动态监测，证实我国正常新生儿生理性黄疸时其血清胆红素峰值高于传统的诊断水平，故需要进行更大样本的前瞻性研究，才能得出我国新生儿生理性黄疸的诊断标准。 3.肝脏的处理能力不足 新生儿出生不久其肝内y、z蛋白极微，故对胆红素的摄取能力不足。


肺孢子虫病@肺CT可发现早期病灶。


慢性阻塞性肺疾病@### 肺动脉瓣第二音增强 晚期慢阻肺体征。


发热伴睑结膜炎有助于诊断麻疹、柯萨奇病毒感染、结核病、传染性单核细胞增多症、性病性淋巴肉芽肿、猫抓热、纽卡斯尔病病毒感染。


类癌综合征@其他表现有间歇性腹痛，尤其是饱餐后，并且会有体重减轻。


肝硬化@ * 印度幼儿肝硬化（环境中的铜中毒，现在已很罕见）。


肛门癌@### CMT 方案 CMT 的疗效是公认的，而且最近的随机临床试验都专注于探寻理想的治疗方案。


因此蛔虫病可在温暖季节传播，有时经年都可传播。 （一）驱虫药物 1.丙硫咪唑 又名肠虫清，是集体治疗最理想的药物。


(7)因子Ⅷ测定:DIC时Ⅷ:C减少。 优球蛋白溶解时间:正常血浆的优球蛋白含有纤维蛋白原、血浆素原及其激活因子,而不含抗血浆素，优球蛋白溶解时间缩短反映血浆素原及激活因子的活性增强，表示纤溶亢进。


多发性骨髓瘤@所有患者均须接受诱导抗肿瘤疗法。


痛风@通常触痛明显，且由于疼痛出现活动范围受限。


妊娠期高血压@妊娠期高血压和子痫前期在美国报道的患病率在2%至12%之间。


多发性硬化症@在一些国家，仅可在特定的处方方案中才可使用那他珠单抗。


HELLP 综合征@积极处理包括联合静脉输注硫酸镁、地塞米松静脉给药、控制血压以预防或降低重度收缩期高血压、根据需要补充血液制品、及时娩出胎儿和胎盘。


肥厚型心肌病@据报道其副作用包括：疲乏、阳痿、睡眠紊乱和心动过缓。


新生儿溶血病（hemolytic disease of newborn,HDN)指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血（isoimmune hemolytic disease)。 【实验室检査】 (一)母子血型检査 检查母子ABO和Rh血型,证实有血型不合存在。


部分病理性黄疸可致中枢神经系统受损，产生胆红素脑病。


新生儿病理性黄疸按发病机制可分为红细胞破坏增多（溶血性、肝前性）、肝脏胆红素代谢功能低下（肝细胞性）和胆汁排出障碍（梗阻性、肝后性）三类。按实验室测定总胆红素和结合胆红素浓度的增高程度可分为高未结合胆红素血症和高结合胆红素血症，如两者同时存在则称混合性高胆红素血症。


溃疡性结肠炎@实验室检查时轻度贫血，血沉轻度升高，大便镜检可见白细胞。


【治疗】 （一）光疗 如怀疑溶血病，首先给予积极光疗，同时进行各项检查，确定诊断，评价病情，做好换血疗法的准备工作。②清蛋白：如胆红素明显上升，足月儿达到18mg/dl，可给清蛋白1g/kg，加10～20ml葡萄糖液，静脉滴注，或血浆10ml/kg。


急性咽喉炎@### 咽部灰色膜（白喉） 在咽部或鼻孔发现灰色膜应考虑白喉。


泌尿道感染的局部治疗 常采用膀胱内药液灌注治疗,主要治疗经全身给药治疗无效的顽固性慢性膀胱炎患者。


肾小球肾炎@ ### 高血压 | 长期 | 高 大多数肾小球肾炎患者因 GFR 下降，水盐重吸收增加会出现高血压。肾小球肾炎@考虑到对液体潴留和蛋白尿的疗效，优先选择的降压药物为利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂。


上述方案主要用于急性或重型再障的治疗。 （3）大剂量甲基泼尼松龙。


持续性抑郁症@如果患者出现明显的酒精滥用，非 SSRI（选择性五羟色胺再摄取抑制剂）抗抑郁药，例如，三环抗抑郁剂 (TCA) 和奈法唑酮，可能比 SSRI 抗抑郁药更有效。


胆囊炎@附加 –   经皮胆囊造口术置管 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 如果保守治疗失败，且患者又不适宜行手术治疗（如，医学上不适合进行手术），应考虑行经皮胆囊造口术置管。


妊娠胆汁淤积@### 其他诊断因素 ### 罕见 查看全部   ### 轻度黄疸 仅少数人会出现肉眼可见的黄疸。


室上性心动过速@发作时心率多在200～300次/分之间。室上性心动过速@如发作持续6～24小时或更长，且心率极快，患儿可显得极度病态，脸色灰，烦躁不安，呼吸急促、肝大，可以有发热及白细胞增多。


慢性髓性白血病@ 费城染色体和/或BCR-ABL基因转录的分子学结果可确诊慢性髓性白血病。 慢性髓性白血病@用酪氨酸激酶抑制剂治疗（例如：伊马替尼、达沙替尼或尼洛替尼），可抑制BCR-ABL酪氨酸激酶，给大多数患者带来长期缓解，且没有重大不良事件。


肥厚型心肌病@猝死的强危险因素包括：一系列动态心电图发现非持续性室速和之前有过心脏骤停。


腹主动脉瘤@### 动脉粥样硬化（即：冠状动脉疾病、周围动脉闭塞性疾病） 冠状动脉疾病 (CAD) 是一个独立的相关危险因素。


成人型Bartter综合征又称Batter-Gietlman综合征，系由噻嗪敏感的Na+-K+通道基因（SCI12A3）突变所致，该基因定位于16q913，编码1021个氨基酸，已发现多达40种突变。据瑞典28例回顾性研究，估计发病率为19/106。


@ 2.重症病例少数病例除了手足口病的临床表现外,病情迅速进展，伴有以下任一系统并发症的病例，为重症病例。 (3 )循环系统:心率增快或减慢，面色灰白、皮肤花纹、四肢发凉、出冷汗，指（趾）端发绀;持续血压降低，毛细血管充盈时间延长或有心肌收缩力下降的表现。


持续性抑郁症@ 一项采用类似方法的重复研究——REVAMP 研究——没有发现 CBASP 比单独药物治疗有额外疗效。


【诊断】 对疑有新生儿溶血病者应立即做以下实验室检查： （一）血常规 如红细胞及血红蛋白下降（脐血＜13g/ dl）、网织红细胞增高（＞6%）、外周血有核红细胞增高（＞10/ 100个白细胞 ）等均提示患儿可能存在溶血。 （三）定血型 ABO溶血病者母亲为O型，新生儿为A 或B型。


2.终止妊娠的方式 妊娠期高血压疾病患者，如无产科剖宫产指征，原则上考虑阴道试产。 3.分娩期间注意事项 注意观察自觉症状变化；监测血压并继续降压治疗，应将血压控制在≤160/110mmHg；监测胎心变化；积极预防产后出血；产时不可使用任何麦角新碱类药物。


肺结核@一项观察性研究发现含氯法齐明的方案在 MDR-TB 治疗中效果最佳。肺结核@ 须进一步研究氯法齐明在 MDR-TB 中的使用。


HELLP 综合征@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 妊娠期急性脂肪肝(AFLP) 体征/症状 检查 体征/症状 也见于妊娠晚期或产后，可能难以与 HELLP 鉴别。HELLP 综合征@可以使用血浆置换，有助于与输注血液制品有关的管理、除去血管碎片、维持体液平衡。


皮肤鳞状细胞癌@虽然目前没有好的对于定期筛查的循证医学指南，大部分有经验的临床医生，包括作者研究中心的医生，建议由全科医生对有危险因素的人群进行每年一次的全身皮肤检查。


痛风@高尿酸血症的危险因素可能最终导致痛风，包括饮食因素，例如进食海鲜、肉和酒精（尤其是啤酒）。


川崎病@ 胸部X线片检查一般无临床意义。川崎病@心电图也没有特征性的改变，仅见PR间期和QT间期的延长，QRS波低电压，没有ST-T段的改变。


皮肤鳞状细胞癌@### 罕见 查看全部   ### 溃疡性肿瘤 侵袭性鳞状细胞癌可能表现为溃疡性肿瘤。


脑炎@CT 通常显示正常，但偶尔可见枕叶低密度病灶。


周围性面神经麻痹时，病侧上下部面肌都麻痹，该侧额纹消失、眼裂大、不能闭眼以及鼻唇沟浅。


HIV 感染@首选基于抗体的检测或新一代 HIV 抗体/抗原组合测定作为筛查试验。HIV 感染@如果怀疑有急性感染的患者，应该使用核酸 (HIV RNA) 检测，对于 18 个月以下的新生儿，则可检测 HIV DNA 或 RNA。


妥布霉素3～5mg/kg，分2次静脉滴注或肌内注射。 5）第三代头孢菌素及氧头孢烯类：腹泻的病原菌普遍对本类药敏感，包括治疗最为困难的多重耐药鼠伤寒沙门菌及志贺菌。


多发性骨髓瘤@如果采用含沙利度胺与来那度胺的治疗方案，强烈建议使用低分子量肝素 (LMWH) 或阿司匹林进行预防性抗凝治疗。


失眠症@## 检查 ### 首要检查 ### 查看全部   ### 匹兹堡睡眠质量指数 (PSQI) 检查 结果 检查 PSQI 会检测最近一个月中睡眠的 7 个方面：主观睡眠质量、睡眠潜伏期、睡眠时间、习惯性的睡眠效率、睡眠障碍、催眠药物的使用以及日间功能障碍。 失眠症@结果 0 至 8 ### 斯坦福嗜睡量表 (SSS) 检查 结果 检查 SSS 以 1（非常清醒）至 7（非常困倦）分的量表对睡眠进行评级。


慢性胰腺炎@与常识概念相反，手术方法可以立即缓解疼痛，而内镜减压术缓解疼痛的作用是延迟的。


失眠症@## 治疗步骤 非药物疗法和安眠药治疗被认为是失眠症治疗的一线疗法。


血吸虫病@检查 结肠镜检查是鉴别慢性血吸虫病和溃疡性结肠炎恰当的检查方法。


有文献报道HCM的发病率为2. 5/10万人口，占所有儿童原发性心肌病的20%～30%。


食管癌@当没有合并吞咽困难或吞咽痛时，该体征可能要直到病变进展到晚期才会被发现。 食管癌@### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 男性 食管癌在各个种族中均以男性最常见。


溃疡性结肠炎@钙卫蛋白有助于临床医生鉴别肠易激综合征（IBS）/炎症性肠病（IBD），并可以防止不必要的结肠镜检查。


【实验室检査】 脑脊液检査 是确诊本病的重要依据,见表14-2。 其他 血培养:对所有疑似化脓性脑膜炎的病例均应做血培养’以帮助寻找致病菌。


婴儿猝死综合征@结果 其他原因阴性 ### 骨骼检查 检查 结果 检查 骨损伤证据提示其他死亡原因：例如非意外伤害。


癫痫持续状态@当询问她关于行为异常的事情，她似乎无法理解问题，并且回答得不知所云。


基底细胞癌@患者同时应进行其他日光相关肿瘤的排查，包括唇部和皮肤的鳞癌，以及黑色素瘤。


ST段抬高型心肌梗死@心脏磁成像是可选择的检查方法，延迟增强成像可以显示心包和心肌内情况。


急性膀胱炎@短至 3 天的头孢泊肟对急性膀胱炎治疗效果欠佳。


【临床表现】 折返性室上速的特点是突发突止，可由急性感染促发，通常在安静时发作。唯一的主诉可能是患儿感到心跳快。


肝癌@## 治疗步骤 肝切除、肝移植和射频消融术 (RFA) 被认为是肝癌的根治性治疗方法。


急性胰腺炎@### 肺炎支原体 被认为通过感染腺泡细胞引起胰腺炎。


（一）SMA-Ⅰ型 也称为婴儿型脊髓性肌萎缩症或Werdnig-Hoffmann病。本型在三型中最为严重，约1/3病例在宫内发病，胎动变弱，半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病，且几乎均在5个月内发病。


肾小球肾炎@## 检查 ### 首要检查 ### 查看全部   ### 血细胞计数 检查 结果 检查 贫血可以是某些能够引起继发性肾小球肾炎的系统性疾病的表现。


在有持续性冠状动脉狭窄或冠脉瘤形成的患者，阿司匹林应继续使用。


（一）有先兆的偏头痛 旧称经典型偏头痛，多数患儿先兆先于头痛发作，少数与头痛同时发作，偶尔在头痛后发作，个别病例只有先兆而没有偏头痛发作。先兆以视觉症状最常见，如眼前出现不同形状的闪烁暗点、“冒金星”、城垛样闪光、视物模糊不清、偏盲以及黑蒙等，亦可出现视幻觉和视物变形或变色，持续数分钟至数小时。


HELLP 综合征@并未向这些患者系统性提供包括积极使用皮质类固醇、硫酸镁和预防重度收缩期高血压的处理计划。


（一）手术治疗 包括增殖体和扁桃体切除术、气管切开术等。 表3-8 小儿OSAS的分度 （二）机械通气治疗 在儿童中成功应用的主要还是持续气道正压（CPAP），而口内装置目前还没有被证明对小儿OSAS有效。


广泛性焦虑障碍@### 神经性厌食 体征/症状 检查 体征/症状 焦虑来自于对体重增长的恐惧。


【临床表现】 新生儿由于免疫系统尚不成熟，很少接触外来抗原，生成的免疫记忆细胞数量少，HIV感染后免疫系统损害较成人严重，潜伏期短，出现症状早，病情进展快，发生淋巴细胞样间质性肺炎和继发细菌感染较多。 （一）一般临床表现 有持续发热、消瘦、低出生体重、出生后体重不增、黄疸不退、肝脾大、多部位浅表淋巴结肿大等。


类癌综合征@[ 绝经 ](/topics/zh-cn/194) ### 哮喘 体征/症状 检查 体征/症状 如果喘鸣是黏液瘤类癌的唯一症状，那么会误认为是哮喘。类癌综合征@不存在腹泻和腹痛。


小脑性共济失调步态表现为行走时两足分开较宽，左右摇摆，难以保持直线方向，且视觉亦不能帮助平衡。


直肠相对较长，是小儿容易发生习惯性便秘的原因之一。


多发性硬化症@临床异质性以及活检和尸检样品研究表明，导致组织损害的机制因患者不同而不同。


活产儿发病率为1 : 100 000~1 :400 000，占整个GSD的25%左右（第20版Nelson儿科学）。1岁后可用生玉米淀粉治疗,每4 ~6小时1次,每次1. 75 ~2. 0g/kg。


垂体功能减退@### 与抗细胞毒性 T 淋巴细胞抗原-4 (CTLA-4) 疗法有关的垂体炎 对于与抗 CTLA-4 免疫疗法（例如，普利姆玛，曲美木单抗）有关的垂体炎患者，高剂量糖皮质激素治疗可显著改善头痛，且局部症状和尿崩症消退。


ST段抬高型心肌梗死@[ 主动脉夹层 ](/topics/zh-cn/445) ### 肺栓塞 体征/症状 检查 体征/症状 患者的典型表现为胸膜炎导致的胸部尖锐刺痛急性发作，并与气促有关。 ST段抬高型心肌梗死@有凝血倾向基础疾病，如已知的遗传性易栓症或结缔组织病；深静脉血栓症（DVT）；或以往肺栓塞病史更倾向诊断本病。


喉癌@上呼吸道改道可明显降低嗅觉功能，嗅觉和味觉结合敏感性同时降低。


室上性心动过速@年长儿还可教予提高迷走张力的方法来终止发作，如Valsalva法、屏气、饮冰水、采取特殊的体位等。室上性心动过速@此外，还可应用抗心律失常药物如奎尼丁、普鲁卡因胺及普萘洛尔。


心肌炎@应监测血清钾、尿素和肌酐。


急性咽喉炎@科氏斑（颊黏膜红斑基底上出现蓝白色的突起病变）是麻疹的特征性表现。 急性咽喉炎@检查 麻疹 IgM 抗体、病毒培养或聚合酶链反应：阳性。


伴主动脉下室间隔缺损的右室双出口的典型临床表现是在出生近1月时充血性心力衰竭而无青紫表现，与单纯大型室间隔缺损临床表现相似，如果生后早期出现心力衰竭则应考虑是否同时伴有水肿。通常青紫轻微但气急和充血性心力衰竭表现明显，有反复的上呼吸道感染。


早产儿动脉导管未闭的发病率极高。心前区心尖搏动增强，呈抬举样搏动及心脏肥大的征象。


细菌感染者，或病情重、有继发细菌感染可能，或有并发症者可选用抗菌药物，常用青霉素，疗程3～5日。青霉素过敏，或青霉素治疗无效者可应用含β-内酰胺酶抑制剂的复合β-内酰胺类，或头孢霉素、大环内酯类抗生素。


多发性硬化症@### 淋巴瘤 体征/症状 检查 体征/症状 患者逐渐发展为严重残疾。 多发性硬化症@检查 MRI 显示病灶持续有强化，尽管进行了治疗仍然可能加重。


【诊断】 2000年11月中华医学会儿科分会肾脏学组珠海会议制定的肾病综合征诊断及临床分型标准如下： （一）诊断标准 大量蛋白尿［尿蛋白（+++）～（++++）；1周内3次，24h尿蛋白定量≥50mg/kg］；血浆白蛋白低于30g/L；血浆胆固醇高于5. 7mmol/L；不同程度的水肿。 3.抗凝 肾病活动期多为高凝状态，可常规给予双嘧达莫（dipyridamole，潘生丁，persantin）5～8mg/（kg•d），3次/日及肝素每次1mg/kg，每日1～2次。


非ST段抬高型心肌梗死@ * 超声心动图：心脏超声对评价缺血并发症和其他原因的胸痛（如肺栓塞、积液、急性瓣膜病）都十分有用，初始评价后建议进行。非ST段抬高型心肌梗死@心脏超声可以在心电图变化出现之前证明有缺血性改变。


痔@[ 溃疡性结肠炎 ](/topics/zh-cn/43) ### 大肠癌 体征/症状 检查 体征/症状 排便习惯改变，贫血，结肠息肉，及阳性家族史提示结直肠癌之可能。


【临床表现】 特发性生长激素缺乏症多见于男孩，男：女为3 : 1。 有些生长激素缺乏患儿同时伴有一种或多种其他垂体激素缺乏，这类患儿除生长迟缓外，尚有其他伴随症状:伴有促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏者容易发生低血糖;伴促甲状腺激素（TSH)缺乏者可有食欲缺乏、活动较少等轻度甲状腺功能不足的症状;伴有促性腺激素缺乏者性腺发育不全，出现 小阴茎,至青春期仍无性器官和第二性征发育等。


一般类型急性上呼吸道感染 症状 局部症状:鼻塞、流涕、喷嚏、干咳、咽部不适和咽痛等,多于3 ~4天内自然痊愈。 全身症状:发热、烦躁不安、头痛、全身不适、乏力等。


皮肤鳞状细胞癌@治疗包括非手术破坏（例如冷冻疗法），局部化疗，传统手术切除以及Mohs显微描记手术。


肺结核@较短期 MDR 结核治疗方案是指治疗疗程持续 9-12 个月的利福平耐药 (rifampicin-resistant, RR) 结核或 MDR 结核的治疗方案，该方案在较大程度上已经标准化，包括两个不同部分： * 4 个月的强化期，如果痰涂片结果未转阴，则治疗最多可延长至 6 个月，包括以下药物： * 加替沙星或莫西沙星 * 卡那霉素 * 丙硫异烟胺 * 氯法齐明 * 异烟肼（高剂量） * 吡嗪酰胺 * 乙胺丁醇 * 接下来是 5 个月的巩固期，包括以下药物： * 加替沙星或莫西沙星 * 氯法齐明 * 吡嗪酰胺 * 乙胺丁醇。


【临床表现】 幼虫移行引起的症状①幼虫移行:蛔虫移行至肺可引起蛔幼性肺炎或蛔虫性嗜酸性粒细胞性肺炎（Loffler综合征），表现为咳嗽、胸闷、血丝痰或哮喘样症状,血嗜酸性粒细胞增多，肺部体征不明显,X线胸片可见肺部点状、片状或絮状阴影，病灶易变或很快消失。②重症感染:幼虫可侵人脑、肝、脾、肾、甲状腺和眼,引起相应的临床表现,如惊厥、肝大、肝功能异常、视网膜炎、眼睑水肿及尿的改变等。


大动脉炎@ 【病因和发病机制】 病因未明，遗传因素起一定作用，例如单卵双生姐妹有同患TA者；部分TA与肺结核同时存在，但抗结核药物对大动脉炎无效，说明本病并非结核菌直接感染所致；目前认为本病可能与感染后自身免疫有关。


肝硬化@ [ Model of End-Stage Liver Disease (MELD) ](https://optn.transplant.hrsa.gov/resources/allocation-calculators/meld- calculator/) 在美国，MELD是移植肝分配依据的分类系统。


阿尔茨海默病@在明尼苏达州罗契斯特开展的一项研究显示，1960 年到 1975 年，60-69 岁人群中新发 AD 的年发生率为 66/100,000，70-79 岁人群中新发 AD 的年发生率为 409/100,000，而 ≥80 岁人群中新发 AD 的年发生率为 1479/100,000。


高血压急症@## 诊断标准 ### 临床标准 血压升高同时，基于病史或临床标准（查体、实验室检查、成像）出现急性或快速终末器官损伤恶化（如神经系统损伤、心脏损伤、肾损伤），即刻危及生命，足以确诊高血压危症。


肺结核@ 有条件的建议 1. 应考虑在监狱和其他教养机构对活动性结核进行系统筛查。


持续性抑郁症@ 其中包括认知行为疗法 (cognitive behavioural therapy, CBT)、人际关系疗法 (interpersonal therapy, IPT) 和心理治疗认知行为分析系统 (cognitive behavioural analysis system of psychotherapy, CBASP)。


恶性疟最严重，常出现以下凶险类型： 1.脑型疟 有高热，谵语，抽搐，昏迷，脑膜刺激征阳性。 【并发症】 （一）支气管炎或肺炎 （二）肾炎多见于长期患疟疾的儿童 （三）血红蛋白尿 又称“黑尿热”，多发生在恶性疟疾。


新生儿狼疮综合征@ 【临床表现】 新生儿狼疮皮疹的特征为鳞屑状和环形红斑，似盘状狼疮，可见于头顶、面部、躯干和四肢。


【治疗】 完全性大动脉换位若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。 （2）生理纠治术（Senning或Mustard手术）：可在生后1~ 12个月内进行，即用心包膜及心房壁在心房内建成板障，将体循环的静脉血导向二尖瓣口而入左心室，并将肺静脉的回流血导向三尖瓣口而入右心室,形成房室连接不一致及心室大血管连接不一致，以达到生理上的纠治。


高血压急症@硝普钠可强效扩张动静脉，降低心脏后负荷及前负荷。 高血压急症@### 心肌缺血/梗死 查看全部   首选 –   艾司洛尔及硝酸甘油 #### 第一选择 [ 艾司洛尔 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 50-100 μg/kg/min 静注 和 [ 硝酸甘油 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 5-100 μg/min静脉滴注 艾司洛尔起效时间：1 至 5 min；作用时间：5 min。


高血压急症@ ### 心肺检查异常 出现新杂音、S3、颈静脉扩张、啰音，或可能出现下肢水肿。高血压急症@ ### 少尿或多尿 任何尿量变化都提示出现肾脏损伤 ### 眼底检查异常 如下迹象提示出现高血压性视网膜病变：小动脉痉挛、视网膜水肿、视网膜出血、视网膜渗出、视网膜静脉充血。


5.苯妥英钠（phenytoin） 为惊厥持续状态的常见药，可单用，或一开始就与安定合用，或作为安定奏效后的维持用药，或继用于安定无效后，效果均好。


18-三体综合征@ （5）生殖器： 男孩1/3有隐睾，女孩1/10有阴蒂和大阴唇发育不良，常可见到会阴异常和肛门闭锁。18-三体综合征@少见有卵巢发育不全、双角子宫及阴囊分裂。


肾细胞癌@肾移植和透析也与 RCC 发病相关。


疟疾感染@在恢复期，血清学抗体滴度较急性升高，但在疾病早期无帮助 [ 流感 ](/topics/zh-cn/6) ### 伤寒（伤寒菌感染） 体征/症状 检查 体征/症状 在印度最常见。 疟疾感染@肥达氏试验被广泛使用，但敏感性和特异性较差。


九、颅咽管瘤 颅咽管瘤（craniopharyngioma）占儿童中枢神经系统肿瘤的6%～9%，多发生在20岁以前，平均发病年龄为8岁。囊性肿瘤的预后比实质肿瘤或囊性、实质性混合肿瘤好，肿瘤完整切除比部分切除预后好，部分切除的肿瘤若辅以放疗，仍能获得较长的生存期。


非ST段抬高型心肌梗死@[ 消化性溃疡疾病 ](/topics/zh-cn/80) ### 急性心包炎 体征/症状 检查 体征/症状 前倾坐位时，疼痛会缓解。 非ST段抬高型心肌梗死@可能有最近发生心脏病变（心肌梗死后综合征）、肾功能衰竭或既往疾病（发热或腹泻）史。


毛细胞白血病@### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 中年 HCL 患者的中位年龄 52 岁（范围：22~ 76 岁）。


HELLP 综合征@联合 –   持续癫痫发作预防 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 硫酸镁 ]:6g静脉给药，作为负荷剂量，然后2g/小时输注 #### 第二选择 [ 苯妥英 ]:10mg/kg，静脉使用，作为负荷剂量，随后是5mg/kg/日的维持剂量，根据血清苯妥英水平调整剂量 一旦做出疑似诊断，应尽快起始硫酸镁治疗，直到分娩后24小时。


（二）糖皮质激素 用于系统性硬化症，缓解炎性肌病及肺纤维化，但不能阻止本病的进展。泼尼松1～2mg/（kg•d）分次服用，症状缓解后逐渐减量。


【临床表现】 横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位，多是由患儿父母最先发现无症状包块。IRS最近研究表明，平均年龄为5岁（从0～20岁），66%的病人确诊时不到10岁，6%的病人小于1岁，男女比例3∶2。


与佝偻病体征相同但病因不同的鉴别 低血磷抗维生素D佝偻病:本病多为性连锁遗传，亦可为常染色体显性或隐性遗传，也有散发病例。 肝性佝偻病:肝功能不良可能使25-(OH)D3生成障碍。


早产@结果 存在感染时将出现菌落生长 ### 高位阴道/直肠拭子 检查 结果 检查 高位阴道拭子可用来筛查B族链球菌。早产@一些临床医生还会同时取直肠拭子。


【病理】 APSGN的早期肾活检主要为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。 （六）恢复期治疗 在肉眼血尿、水肿及高血压消失后，可用中药如六味地黄丸（6g/次，一日3次）或白茅根（20g/次，煎服）等治疗，直至镜下血尿消失。


鼻旁窦肿瘤有疼痛、鼻腔分泌物增多、鼻出血症状。


膀胱癌@血尿筛查似乎可明显改善膀胱癌的预后。


高血压急症的治疗，原则是将血压降至安全水平而非迅速降至正常，保证组织器官的灌注，防止器官损害的进一步发展。 5.艾司洛尔（esmolol） 属超短效β受体阻滞剂，负荷剂量为100～500μg/kg，静注1分钟以上，继之以每分钟25～100μg/kg静滴维持，通常维持剂量在每分钟50～500μg/kg范围。


肛门癌@这些癌症与直肠癌的自然病史类似，并且治疗方式相似（术前放化疗，随后进行根治性手术切除）。


持续性抑郁症@ 标注如果是： * 早发型 * 晚发型 标注如果是： * 伴纯粹的心境恶劣综合征 * 伴持续性重性抑郁发作 * 伴间歇性重性抑郁发作，目前为发作状态 * 伴间歇性重性抑郁发作，目前为未发作状态。


急性胰腺炎@多达 30% 的患者可以单独通过经皮引流得到根治。


【诊断】 2000年11月中华医学会儿科分会肾脏学组珠海会议制定的肾病综合征诊断及临床分型标准如下： （一）诊断标准 大量蛋白尿［尿蛋白（+++）～（++++）；1周内3次，24h尿蛋白定量≥50mg/kg］；血浆白蛋白低于30g/L；血浆胆固醇高于5. 7mmol/L；不同程度的水肿。 3.其他肾上腺皮质激素 也可用甲泼尼龙片剂（每片4mg，相当于泼尼松5mg）和曲安西龙（triamcinolone，阿赛松，每片4mg，相当于泼尼松5mg）取代泼尼松口服，且水钠潴留的不良反应要小，而治疗作用一样甚至更好，但价格较为昂贵。


心肌炎@检查 左心导管插入术应显示明显的冠状动脉粥样硬化性疾病。


急性阑尾炎@已经表明，腹腔镜阑尾切除术可降低总体并发症的发生率。


感染性心内膜炎@为预防全身性栓塞进行的瓣膜手术指征为既往发生>2次大栓塞事件。


【临床表现】 原发性膀胱输尿管反流的症状主要从两方面表现，肾积水和尿路感染。大儿童可指出在膀胱充盈或排尿时肋部疼痛，年长儿在并发急性肾盂肾炎时也有腰腹部疼痛和触痛。


凡符合HLH的临床诊断标准，或髙度怀疑HLH而未完全达到诊断标准且病情进展迅速者，应立即开始治疗。 诱导治疗(8周）：地塞米松（DEX):静脉或口服，10mg/(m2 • d),连续2周；第3周起减半量，连续2周，以后每2周剂量减半至第8周末停药。


表9-11 川崎病诊断标准 注：至少具备上述中5项才可诊断 如通过心脏超声或冠状动脉造影证实有冠脉瘤，则具备上述4项条件也可诊断 川崎病是一种三相性的疾病。当发热、皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。


十一、恶性间叶瘤 恶性间叶瘤（malignant mesenchymoma）是一种来自间叶成分软组织肉瘤，儿童少见。因组织学多样性，故表现也多样性，总的来说很像横纹肌肉瘤，可发生于身体任何部位，以股部和腹膜后最多见。


登革热@[ 传染性单核细胞增多症 ](/topics/zh-cn/123) ### 脑膜炎 体征/症状 检查 体征/症状 颈部痛和/或强直。 登革热@检查 血液培养： _脑膜炎奈瑟氏菌_ 阳性。


脑炎@蜱叮咬与蜱传脑炎、科罗拉多蜱热、玻瓦散病毒、远东病毒、中欧病毒、基萨那森林病毒、羊脑脊髓炎、根岸病毒、俄罗斯春夏病、莱姆病、落基山斑疹和 _埃立克体感染_ 有关。


痔@检查 查体排粪造影有助于区别直肠黏膜脱垂及直肠全层脱垂。


川崎病@ 本病约80%患儿小于5岁，多数为1～3岁幼儿，6个月以下少见，男∶女为1. 5∶1。


急性髓性白血病@ * 在较少情况下，如果 AML 患者有症状且白细胞计数非常高，可能需要进行紧急白细胞去除术，但对于 APML 患者，不作为常规推荐治疗。


一、主动脉瓣狭窄 大约85%的先天性主动脉瓣狭窄为二瓣畸形，这二个主动脉瓣一大一小，其间有一偏心的鱼嘴样开口。 先天性主动脉瓣狭窄的自然病程往往有日趋恶化的趋势。


【病因】 疱疹性口炎又称疱疹性齿龈口炎，由疱疹病毒感染而引起，通过飞沫和接触传染。 【临床表现及诊断】 多见于1～5岁儿童。


肝癌@### 巴塞罗那临床肝癌分期 (BCLC)0-A 期（极早期 0 或早期 A）：不适合肝切除治疗 查看全部   肝功能差没有合并疾病 首选 –   肝移植 BCLC 0-A 期或特定的 D 期： -Child-Pugh A-B [ Child-Turcotte-Pugh calculator ](http://www.hepatitisc.uw.edu/page/clinical-calculators/ctp) -体力状态 0～2。肝癌@因此，对这些患者来说活体肝移植是一个替代选择。


非ST段抬高型心肌梗死@心肌炎可以是特发性的，或由感染（病毒、细菌或真菌）、药物（例如化疗药物、抗高血压和抗癫痫药物）和自身免疫性疾病（例如系统性红斑狼疮、结节病和风湿性关节炎）引起。 非ST段抬高型心肌梗死@检查 心内膜心肌活检是明确诊断的检查，显示淋巴细胞浸润和心肌细胞坏死。


疟疾感染@如果可能，应通过寄生虫学检测来确定治疗失败，即采用显微镜或基于 LDH 的 RDT 进行检查。


【治疗】 刺激迷走神经，如在年长儿将脸浸于冰水，或在婴儿将冰袋置于脸上可终止发作。年长儿还可教予提高迷走张力的方法来终止发作，如Valsalva法、屏气、饮冰水、采取特殊的体位等。


多发性硬化症@### 其他诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 女性 男女发病率约为 1：3-4。


对局灶性支气管扩张伴反复感染、咯血等严重症状，且不易控制者可考虑手术切除。


肾细胞癌@ ### 指甲表现（结节性硬化症） 遗传性结节性硬化综合征患者可能会表现出指甲血管纤维瘤。肾细胞癌@ ### 视力丧失 (von Hippel Lindau综合征) 遗传性 von Hippel Lindau 综合征患者在行眼底镜检查时可能会发现视力丧失和视网膜血管瘤。


消化性溃疡病@[ 胆绞痛 ](/topics/zh-cn/78) ### 急性胰腺炎 体征/症状 检查 体征/症状 有胆结石或饮酒史。 消化性溃疡病@典型的疼痛常放射至背部。


【诊断】 目前，我国新生儿窒息的诊断及程度判定仍依赖单独Apgar评分，但由于Apgar评分受多种因素的影响，单凭Apgar评分并不能准确诊断窒息及预测神经发育结局。 （2）扩容剂： ①作用：增加血容量，改善循环。


慢性阻塞性肺疾病@### 肺发育异常 幼儿时期反复感染可以导致肺脏瘢痕形成，弹性下降，增加慢阻肺的风险。


GSD依其所缺陷的酶12型，多数属分解代谢上的缺陷，使糖原异常堆积。 导致糖原累积病Ia型的致病基因G6Pase位于17号染色体长臂2区1带，约有12. 5kb，包含5个外显子。


非小细胞肺癌@常见症状包括混乱、人格改变、癫痫、虚弱，局部神经障碍，恶心和呕吐，头痛等。


非小细胞肺癌@检查 普通的胸部x光片：在50%的患者中，胸腺瘤由胸部平片偶然发现。 非小细胞肺癌@如果有非典型特征或成像提示侵袭性肿瘤或者患者正在考虑是否行诱导治疗时，术前活检具有指导意义。


放线菌病@脑型放线菌病的临床表现与细菌性脑部病变感染略似，有以下两型：①局限性脑脓肿型：多见于大脑半球、少数发生在第三脑室和颅后窝。放线菌病@病变为单个、多个或多发性脑脓肿及肉芽肿，外包有厚膜。


阿尔茨海默病@### 饮用人工增甜的软饮料 ### 其他诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 情绪变化 部分患者可能变得抑郁、冷漠且易受激惹。 阿尔茨海默病@### 抽象思维差 完成需要组织和计划的复杂任务变得困难。


晚近香港大学神经外科专家创用脑室-上矢状窦分流术（吻合术），可避免其他分流术的缺点，交通性和非交通性脑积水病例均可采用。


脑炎@也有专家认为，可考虑用伐昔洛韦终身抑制潜伏性感染。 脑炎@联合 –   支持性治疗 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 所有脑炎患者都应收入院并进行全面评估。


转移性乳腺癌@ 因此，虽然 IV 期乳腺癌患者的中位 5 年生存率为 26%，部分女性的生存时间更长，但有些则在诊断后不到 1 年内去世。


疟疾感染@感染源于氯喹耐药地区：非妊娠 – 联合 –   伯氨喹（在低传播地区） 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 伯氨喹 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 儿童和成人：0.25 mg（基质）/kg，口服，单次给药 在低传播地区，世界卫生组织 (WHO) 建议伯氨喹（联合 ACT）单次给药，减少传播，但孕妇、6 个月以下婴儿以及哺乳 6 个月以下婴儿的妇女除外。


急性胰腺炎@如果怀疑胰腺坏死患者有脓毒症，可以进行经皮细针穿刺以排除细菌定植，但有报告指出，在感染性坏死性胰腺炎时，不应常规进行细针穿刺。


ST段抬高型心肌梗死@[ 持续性室性心动过速 ](/topics/zh-cn/537) ### 反复发作缺血和梗死 | 存在差异 | 高 急性心肌梗死患者反复缺血或梗死的原因是斑块进一步破裂和动脉粥样硬化进展。


非小细胞肺癌@ 另外，精确的组织学和分子分析对于选择适当的化疗通常具有重要意义，然而这些分析不能通过痰液细胞学获得。


急性髓性白血病@ * 对于所有新确诊患者，推荐对其进行评估并转至参加临床试验。急性髓性白血病@ * 如果患者不适合参加一项临床试验，可能会采用一个类似的诱导治疗方案（即阿糖胞苷 + 蒽环类药物），或可能联用米托蒽醌与阿糖胞苷。


弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation,DIC)是由多种病因所引起、发生于许多疾病过程中的一种获得性出血综合征。 【病因和发病机制】 1.病因 许多疾病或理化因素都可诱发DIC,主要有:①各种感染:包括细菌、病毒、支原体、疟原虫等;②组织损伤:如严重外伤或挤压伤、颅脑损伤、大面积烧伤、大手术和产科并发症等;③免疫性疾病:如溶血输血反应、暴发型紫癜、狼疮肾炎等;④新生儿疾病:如新生儿寒冷损伤综合征、窒息、呼吸窘迫综合征、新生儿溶血症等;⑤恶性肿瘤:如白血病、恶性淋巴瘤等;⑥巨大血管瘤、动脉瘤、急性出血性坏死性小肠炎等。


广泛性焦虑障碍@或 [ 文拉法辛 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 起始剂量为口服37.5-75mg/d(缓释型)，此后每4-7天增加75mg/d,最大剂量为225mg/d。


多发性硬化症@### 神经病学检查 应进行眼底镜检查以查看视神经盘，且可使用“摆动电筒征”测试以评估瞳孔传入障碍。


潜伏期内40%～75%的患者于接触疫水部位出现尾蚴性皮炎。 3.呼吸系统症状 约半数以上病例可出现咳嗽、胸痛、血痰等症状，系虫卵沉积肺部引起的组织反应，体征不明显。


【病理】 CNS的肾脏病理为非特异性,病理所见因病期早晚不同。免疫荧光电镜检查一般无Ig和补体沉着。


【病理】 过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。首发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。


胰腺癌@### 口渴、多尿、夜尿，以及体重下降 外分泌功能障碍会导致20%-47%的患者出现新发糖尿病，表现为口渴、多尿、夜尿，以及体重下降。


感染性心内膜炎@数据表明，即使预防性抗生素治疗的有效率为100％，只有少数病例是可被预防的。


HIV 感染@### 罕见 查看全部   ### 肝或脾大 可能提示急性 HIV 感染综合征、机会性感染或恶性肿瘤（例如淋巴瘤）。


根据支气管扩张的形态分为4型：①圆柱状：较局限，常见于轻症；②囊状：分布范围较广，多为重症；③核状：介于两者之间；④混合型：兼有以上两种形态，较常见。病程久者多有不同程度咯血、贫血、营养不良等。


免疫复合物性肾小球肾炎可见于部分IE病例，可表现为血尿、肾功能不全。 新生儿临床表现不典型,与脓毒症及其他原因引起的心功能不全难以区别，病死率高。


病毒性脑膜炎@### 病史 病毒性脑膜炎的症状与细菌性脑膜炎相似，所以几乎不可能准确区分这两种疾病。


新生儿黄疸@立即开始光疗，其风险/益处突出。新生儿黄疸@不良反应一般是轻微的，包括不显性失水、稀便、皮疹和潜在的视网膜损伤。


多发性硬化症@结果 应是正常的 ### 综合代谢参数 检查 结果 检查 用于排除其他诊断或并发疾病。


第八节 流行性腮腺炎第七篇 感染性疾病 第四章 病毒感染性疾病【病原和流行病学】 【发病机制和病理改变】 【临床表现】 （一）腮腺炎 （二）脑膜脑炎 （三）睾丸炎 、附睾炎 （四）胰腺炎 （五）其他 （六）宫内感染 【诊断】 （一）病毒分离 （二）特异性抗体检测 【鉴别诊断】 （一）急性淋巴结炎 （二）急性化脓性腮腺炎 （三）复发性腮腺炎 （四）其他病毒所致腮腺炎 【预防】 一般预防 【治疗】流行性腮腺炎（ mumps ， epidemic parotitis ）是由腮腺炎病毒引起的急性呼吸道传染病。临床上以腮腺炎最为常见，其他表现可在腮腺炎前、同时或后发生，也可发生在无腮腺炎时。


磨牙症@## 检查 ### 需要考虑的检查 ### 查看全部   ### 多导睡眠图 (PSG) 检查 检查 结果 检查 自我报告有严重的夜磨牙症、疼痛、睡眠差和其他重大睡眠障碍（例如呼吸暂停）的患者可能需要接受睡眠专家的 PSG 评估。


（3）非典型型（迟发型或轻型）： 21-羟化酶缺乏症酶活性为正常人20%～50%，皮质醇和醛固酮分泌影响轻微，临床表现各异，发病年龄不一，多在肾上腺功能初现年龄阶段出现症状。女性患者出生时外生殖器正常，可表现为初潮延迟、原发性闭经、多毛症及不孕症等。


胆盐可减低胃黏膜屏障对氢离子的通透性，并使胃窦部G细胞释放胃泌素，增加胃酸分泌，氢离子通过损伤的黏膜屏障并弥散进入胃黏膜引起炎症变化、血管扩张及炎性渗出增多，使慢性胃炎持续存在。 【实验室检查】 （一）胃酸测定 浅表性胃炎胃酸正常或偏低，萎缩性胃炎则明显降低，甚至缺酸。


2.糜烂性胃炎 应控制出血，去除应激因素，可用H2受体拮抗剂：西咪替丁20～40mg/（kg•d），法莫替丁0. 4～0. 8mg/（kg•d），或质子泵阻滞剂奥美拉唑0. 6～0. 8mg/ （kg•d），以及应用止血药如立止血注射，凝血酶口服等。


上尿路感染的危害较大，以婴幼儿发病率最高，反复感染可形成肾疤痕，严重者可致继发性高血压和慢性肾衰竭。


【病因】 引起婴幼儿腹泻病的病因分为感染性及非感染性原因。病毒性肠炎主要病原为轮状病毒 (rotavirus, RV) ，属于呼肠病毒科RV属;杯状病毒(calicivirus)科的诺如病毒属（norovirus)和札如病毒属（sapovirus);星状病毒（astrovirus);肠道腺病毒(enteric adenovirus)等。


皮肤鳞状细胞癌@## 新兴疗法 ### 沃雷诺斯 目前正在研究伏立诺他作为鳞状细胞癌基于机制的治疗性干预措施，特别是在器官移植的患者中。


腺样体肥大伴明显症状者，宜施行手术切除。除非有明确扁桃体切除指征，一般不同时做扁桃体切除。


急性咽喉炎@### 头痛 可能出现，多发生于儿童。


人蛔虫病是世界上流行最广的人类蠕虫病,据世界卫生组织（WHO)估计全球有13亿患者，儿童，特别是学龄前儿童感染率高。 【治疗】 驱虫治疗 (1)甲苯咪唑（mebendazole):是治疗蛔虫病的首选药物之一,为广谱驱虫药,能杀灭蛔虫、蛲虫、 钩虫、鞭虫等,可直接抑制虫体对葡萄糖的摄人，导致糖原和ATP生成减少，使虫体无法生存。


第四章 脑积水 脑积水（hydrocephalus）系指脑脊液的分泌、循环或吸收过程发生障碍，导致颅内脑脊液增多，引起脑室和（或）蛛网膜下腔异常扩大的病理状态。由于后天性脑积水是出生后多种原因引起的一种病理结果，则其确切发病率很难统计。


【临床表现】 1型糖尿病患者起病较急骤,多有感染或饮食不当等诱因。其典型症状为多饮、多尿、多食和体重下降（即“三多一少”）。


(—)肺炎链球菌肺炎(streptococcus pneumoniae pneumonia) 肺炎链球菌肺炎是5岁以下儿童最常见的细菌性肺炎。肺炎链球菌是人体上呼吸道寄居的正常菌群，可通过空气飞沫传播，也可在呼吸道自体转移。


（四）肾外表现 有①眼色素性视网膜炎、角膜、结合膜、虹膜以及晶体有胱氨酸结晶沉积，有些婴儿型的患者可出现畏光以及失明；②甲状腺功能减退；③糖尿病；④肝脾肿大；⑤脑水肿；⑥肌病。 【辅助检查】 除了上述血生化及尿生化的改变外，胱氨酸病还可进行以下辅助检查。


口咽癌@烟草和酒精滥用是罹患口咽癌最强的预测因素。


4.大动脉转位伴主动脉弓异常 大动脉转位合并主动脉弓畸形多与室间隔缺损及圆锥隔前向性对位不良伴发。临床可通过左侧经胸行水肿修补术，是否做肺动脉环缩术视情况而定。


AVP基因结构异常、下丘脑及神经垂体发育缺陷，或下丘脑-神经束-神经垂体区域受到炎症、肿瘤、外伤、手术、自身免疫损伤等均能产生中枢性尿崩症。饮水多（可>3000ml/m2),每日尿量可 达4 ~10L,甚至更多,尿比重低且固定。


胆囊炎@根据治疗效果来看，急性胆囊炎延期行胆囊切除术没有益处。


细菌性脑膜炎@疗程：21~28天 联合 –   支持性疗法 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 患者有代偿性休克症状（神经功能状态通常保持正常，但脉搏率可能持续升高、皮肤斑驳、由于体循环血管阻力升高导致的四肢冰凉、毛细血管再充盈延长、尿量减少）或呼吸窘迫时应该补充供氧。


帕金森病@ * 静止性震颤通常通过被动观察发现，但通过分散被检查者的注意力可能会发现细微的静止性震颤。


急性阑尾炎@ 在美国每年实施超过 250,000 例的阑尾切除术； 然而，在高纤维素饮食人群中发病率较低。


HIV 感染@感染发生后至 HIV 抗体产生前的窗口期可能出现假阴性。HIV 感染@阳性检测结果应该用蛋白免疫印迹法或第二种酶联免疫吸附法检测确认。


非小细胞肺癌@### 暴露于烟草环境 暴露于烟草烟雾环境（二手烟）是引起肺癌的一个重要原因，大约2%到3%的肺癌病例可能归因于它。


慢性胰腺炎@去除诱发因素后，胰腺损伤可恢复，然而如果细胞因子持续分泌，则会使成纤维性胰腺星状细胞 (pancreatic stellate cell, PSC) 分泌胶原，导致胰腺纤维化和慢性胰腺炎。


急性胰腺炎@[ 腹主动脉瘤 ](/topics/zh-cn/145) ### 胆管炎 体征/症状 检查 体征/症状 夏科氏三联征（黄疸、右上腹痛和发热）可见于 70% 的患者，精神状态改变和低血压表示患有胆源性脓毒症（通常由革兰氏阴性细菌引起）。


急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia, ALL) 形态学分型（FAB分型）：根据淋巴母细胞形态学的不同，分为3种类型:①LI型：以小细 胞为主，其平均直径为6. 6μm,核染色质均匀，核形规则;核仁很小，一个或无;胞质少，胞质空泡不明显。②L2型:以大细胞为主，大小不一,其平均直径为8. 7μm，核染色质不均匀，核形不规则;核仁一个或数个，较大;胞质量中等，胞质空泡不定。


癫痫持续状态@过去三年，她一直会在早晨时出现身体轻微抽搐，并且老师说她在上课时会常常走神。


【治疗】 急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法,其原则是早期诊断、早期治疗;应严格区分白血病的类型，按照类型选用不同的化疗方案和相应的药物剂量;采用早期连续适度化疗和分阶段长期规范治疗的方针。有条件时可酌情静脉输注免疫球蛋白。


食物中毒@大量米汤样大便提示霍乱或者类似的肠毒性病变。


前列腺癌@高风险疾病的定义为，至少满足以下条件之一：T3-4 期，PSA＞20 μg/L (＞20 ng/mL)，或者 Gleason 8-10 分。 前列腺癌@对于预期寿命＜10年的局部晚期的高风险前列腺癌患者，单纯雄激素剥夺治疗可作为一个潜在的选择。


慢性胃炎 非萎缩性胃炎见上皮细胞变性,小凹上皮细胞增生，固有膜炎症细胞主要为淋巴细胞、浆细胞浸润。慢性反复发作的腹痛应与消化性溃疡、嗜酸细胞胃肠炎、肠道寄生虫病及功能性腹痛等疾病鉴别。


成人哮喘@检查 胸片、胸部 CT、支气管镜可显示异物。


小儿哮喘@### 其他表现 儿童可能出现反复咳嗽发作。


慢性心房颤动@使用胺碘酮时，至少需对患者进行每6个月的甲状腺功能评估及每年的肺功能检查评估，包括肺氧弥散量。慢性心房颤动@ * 与室率控制策略相比，恢复窦性节律能够降低左心房血栓形成引起的栓塞性卒中的发生率。


中耳炎@### 查体 支持急性中耳炎诊断的查体因素具体包括鼓膜隆起、红斑样或不透明鼓膜。


慢性胰腺炎@[ 糖尿病 ](/topics/zh-cn/534) ### 胰腺钙化 | 长期 | 高 总体而言，慢性胰腺炎症状出现时，患者的胰腺钙化患病率为 0%-4%， 14-36 年后患病率为 80%-91%。慢性胰腺炎@最常见于酒精性慢性胰腺炎的患者，也可见于遗传性胰腺炎和热带性胰腺炎的患者，而较少见于特发性胰腺炎的患者。


类癌综合征@ * 中肠肿瘤:偶尔，没有或仅有局限肝脏受累的中肠类癌肿瘤适合行根治性切除术。类癌综合征@偶尔，这些患者表现为小肠梗阻，需要紧急手术。


乳腺原位癌@一些基因相关的综合征可增加多种癌症的风险，包括乳腺癌:BRCA相关基因1和2(乳腺癌、输卵管癌、前列腺癌癌和卵巢癌)和Li- Fraumeni综合征(乳腺癌、骨肉瘤和软组织肉瘤）。 乳腺原位癌@### 其他诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 乳头溢液 单边溢液，无论是否为血性溢液，提示可能存在良性肿瘤（如乳头状瘤），少见于乳腺导管原位癌或侵袭性乳腺癌。


（二）造血微环境缺陷 造血微环境包括骨髓的微循环和基质。小儿再障分为： （一）先天性（体质性）或遗传性 1. Fanconi贫血。


淹溺后发生的低氧血症、酸中毒、血流低灌注可影响全身各个脏器，部分患儿可继发出现吸入性肺炎、呼吸衰竭、ARDS、缺血缺氧性脑病、溶血、心律失常、休克、急性肾衰竭及DIC等。


第二十节 新生儿硬肿症 新生儿硬肿症（scleredema of newborn）为一综合征，主要由寒冷损伤引起，故又称寒冷损伤综合征（cold injury syndrome），简称新生儿冷伤。 【临床流行病学】 （一）发病率 在发达国家少见，国内报道发病率为6. 7%～24%，本病病死率很高，在落后地区达30%以上。


第三节 血友病 血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症；血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。 （四）药物治疗 1.凝血酶原复合物 含有因子Ⅸ，适用于血友病乙中、重度出血患者。


慢性胰腺炎@目前存在多个诊断标准，然而均未能得到普遍认可。慢性胰腺炎@对于老年发病的患者，应考虑自身免疫性胰腺炎 和胰腺癌，并作为鉴别诊断逐一排除，然而排除诊断过程存在困难。


子宫内膜癌@ 在使用他莫西芬的绝经后女性（只要患者没有内膜癌的高危因素）中常规监测内膜情况并不能有效增加内膜癌的早期诊断率。子宫内膜癌@超声检查可能在开始使用他莫西芬治疗前确定是否有已存在的良性病变有益。


第二节 急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）简称急进性肾炎，系急进性肾炎综合征。 （五）血中抗肾小球基底膜抗体 阳性主要见于Goodpasture综合征，还可通过ELISA定量检测抗肾小球基底膜抗体的浓度。


麻风病@[ 瘢痕/瘢痕疙瘩 ](/topics/zh-cn/629) ### 梅毒 体征/症状 检查 体征/症状 梅毒性皮肤病变通常与麻风病的斑疹很相似，但无感觉变化，治疗反应的特点非常明显。 麻风病@使用暗视野显微镜检查皮肤刮片或皮肤活检样本可见螺旋体。


口腔黏膜炎@### 病损表面真菌涂片显微镜检 检查 结果 检查 如果怀疑 _念珠菌_ 感染，无论是备选诊断还是继发感染，都应进行涂片检查。


慢性胰腺炎@这些协同因素包括吸烟、 高脂/高蛋白饮食、 遗传易感性（例如 UDP 葡萄糖醛酸基转移酶基因多态性） 以及可能的柯萨奇病毒感染。


遗传代谢病由于基因突变，使蛋白质分子在结构和功能上发生改变，导致酶、受体及载体等的缺陷，使机体的生化反应和代谢出现异常，反应底物或者中间代谢产物在体内大量蓄积，引起一系列临床表现。


第七节 急性感染性喉炎 急性感染性喉炎（acute infectious laryngitis）系喉黏膜急性弥漫性炎症，婴幼儿多见。如病变累及气管、支气管，则称为急性喉气管支气管炎（croup）。


【病理】 肠套叠一般是顺行的，即多为近端肠管套人远端肠腔内，极少数是逆行的。依据其套入部位不同分为:①回盲型：回盲瓣是肠套叠头部,带领回肠末端进人升结肠，盲肠、阑尾也随着翻入结肠内，此型最常见，约占总数的50% -60% ；②回结型：回肠从距回盲瓣几厘米处起套人回肠最末端,穿过回盲瓣进人结肠,约占30% ;③回回结型：回肠先套人远端回肠内，然后整个再套人结肠内，约占10% ;④小肠型:小肠套入小肠,少见;⑤结肠型：结肠套人结肠，少见;⑥多发型：回结肠套叠和小肠套叠合并存在。


骨性关节炎@### 其他诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 触痛 骨性关节炎可引起关节力线的局部疼痛。


新生儿室息（asphyxia of newborn)是指新生儿出生后不能建立正常的自主呼吸而导致低氧血症、高碳酸血症及全身多脏器损伤，是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因之一。②扩容剂：给药30秒后，如心率<100次/分,并有血容量不足的表现时，给予生理盐水，剂量为每次10ml/kg,于10分钟以上静脉缓慢输注。


川崎病@ 2.大剂量的免疫球蛋白 随机试验证明静脉使用大剂量的免疫球蛋白（＞1g），同时使用阿司匹林治疗对减少冠状动脉畸形是有效及安全的。川崎病@在起病后使用了免疫球蛋白（＜1g/kg）及阿司匹林的患者60天时发现冠状动脉损伤的概率是86%，使用2g/kg免疫球蛋白的发病率仅26%。


（二）维生素D摄入不足 动物性食品是天然维生素D的主要来源，海水鱼（如鲱鱼、沙丁鱼）、动物肝脏、鱼肝油等都是维生素D3的良好来源。 （四）钙、磷、维生素D需要量增多 早产儿因生长速度快和体内储钙不足而易患佝偻病；婴儿生长发育快，对维生素D和钙的需要量增多，故易引起佝偻病；2岁后因生长速度减慢，且户外活动增多，佝偻病的发病率逐渐减少。


急性淋巴细胞白血病@ 肿瘤溶解综合征包括高钾血症、高磷血症、低钙血症、高尿酸血症和肾衰。 急性淋巴细胞白血病@拉布立酶治疗应开始于化疗开始的当天或（最好在）前一天。


部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有肾病综合征样表现。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D 400U及适量钙剂。


【临床表现】 在室间隔完整的大动脉转位新生儿，两大循环间的交换血流量少，存在着明显的青紫（室间隔完整和血液混合不充分的新生儿青紫明显），可在出生后数小时内即被发现，且大多情况下为唯一症状。 （四）心导管检查 由于超声心动图检查可以获取详尽的解剖结构信息，心导管检查已很少用于单纯诊断。


麻疹感染@此时，红斑性颊黏膜可见白色黏膜疹。


急性膀胱炎@### 尿频 典型症状。


脆性X综合征@ 【临床表现】 男性患者典型临床症状包括： 1.智力低下 IQ常低于50，并呈进行性加重。


二、婴儿指（趾）纤维瘤病第十一篇 儿童常见肿瘤 第十二章 常见儿童良性肿瘤 第三节 小儿纤维组织增生症Reye首次报道婴儿指（趾）纤维瘤病（ infantile digital fibromatosis ） 。治疗以手术为主，手术切除容易，有60%的病例复发。


ST段抬高型心肌梗死@### 苍白 心肌梗死的常见相关表现，主要原因是交感神经高度兴奋。


（六）听神经 听力检查可观察小儿对声音、语言和耳语的反应，年长儿可用音叉测验。凡疑有听力障碍时，应进行正规的听力测验。


真菌性脑膜炎@### 其他表现 真菌性脑膜炎患者还可能出现性格改变、晕眩、癫痫发作、恶心和/或呕吐、听力丧失及无明显头痛的发热。


（二）肌部缺损 肌部缺损约占所有室间隔缺损的10%，边界全由肌性组织组成。缺损可位于心尖部、流入道或流出道的肌部室间隔。


对横纹肌肉瘤比较有效的药物有长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、阿霉素、异环磷酰胺、足叶乙甙、顺铂、卡铂、美法仑、氨甲蝶呤、达卡巴嗪以及丝裂霉素C。高分级病儿经强化疗后可进行骨髓移植，但这方面的经验还相当有限。


在疱疹出现前2～3天（潜伏期）患儿常有烦躁、拒食、发热与局部淋巴结肿大。一般不用抗生素，局部可用疱疹净（研细涂之）或中药锡类散等。


脑炎@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 存在的危险因素 主要的危险因素包括：年龄小于 1 岁或大于 65 岁、免疫缺陷、病毒感染、体液接触、器官移植、动物或昆虫叮咬、地理位置和季节。


胆管癌@PTC有出血，感染，临时或永久的肾功能损害的风险。


真菌性脑膜炎@结果 正常或显示增强、脑实质病变、脑积水 ### 真菌血液培养（3组） 检查 结果 检查 应进行多至3组的真菌血液检测。


慢性肾病@关于联合使用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素 II 受体拮抗剂治疗 CKD 的证据存在不一致性。


心肌炎@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 存在危险因素 危险因素包括HIV及其他感染、天花疫苗接种、自身免疫性/免疫介导的疾病及围产期和产后期。


念珠菌病@ 5.丘疹样皮肤念珠菌病 夏季好发，多见于肥胖儿童。念珠菌病@主观上无明显感觉，有时稍痒，常与红痱并存。


病毒性脑膜炎@对病毒性脑膜炎和细菌性脑膜炎进行鉴别很重要，细菌性脑膜炎会引起严重的疾病和死亡，需要紧急治疗。


慢性胰腺炎@### 热带地区 环境和遗传因素可能会增加特定类型慢性胰腺炎的风险：例如，热带胰腺炎在特定地域高发，并且与SPINK1基因突变有关。


妊娠胆汁淤积@由于病情稳定的轻型患者极少需要在 37 周前娩出胎儿，故不需要使用促进胎肺成熟的皮质类固醇；但患者可同时口服地塞米松作为熊去氧胆酸的补充治疗以缓解症状。


妊娠期高血压@## 分类 ### 美国妇产科协会 (American College of Obstetrics and Gynecology, ACOG) 妊娠期高血压疾病工作组报告 1. 慢性高血压：BP≥140/90mmHg（最好是一周内两次随机测量） * 妊娠前或妊娠20周前 * 妊娠20周后新出现的高血压且持续至产后12周。妊娠期高血压@ 4. 妊娠期高血压（妊娠期暂时高血压）： * 妊娠期新出现的高血压而无蛋白尿。


原发型肺结核(primary pulmonary tuberculosis)是原发性结核病中最常见者,为结核分枝杆菌初次侵人肺部后发生的原发感染,是小儿肺结核的主要类型，占儿童各型肺结核总数的85.3%。轻者可无症状,一般起病缓慢，可有低热、食欲缺乏、疲乏、盗汗等结核中毒症状， 多见于年龄较大儿童。


中耳炎@常规耳镜检查发现鼓膜隆起，这是确诊的必要条件。


破伤风@易感破伤风的高风险伤口或烧伤如下： 需要手术治疗但延迟就医6小时以上的伤口；穿刺伤或组织明显坏死（尤其是曾接触过土壤或粪肥的伤口）；伤口中存在异物；有创骨折；并发全身性脓毒症。


慢性胰腺炎@ ### 2010年针对自身免疫性胰腺炎的国际共识会议 这次国际专家会议就 AIP 的 2 个组织病理学分型达成了一致意见，并提出 AIP 的 5 项诊断标准，这些标准与梅奥医学中心提出的标准相似， 且相关更新已经被报道。慢性胰腺炎@ Ⅰ型 AIP 属于 IgG4 相关性多器官疾病，胰腺组织学显示胰管周围淋巴浆细胞浸润、细胞基质炎性改变伴席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。


四、治 疗 ICH治疗原则是迅速控制出血，适时进行外科手术治疗，预防并发症与后遗症。治疗选择通常分为三类：使病情稳定的综合治疗，尽力治疗出血本身，以及降低再出血风险的方法。


感觉障碍包括麻木感、蚁行感、针刺感以及烧灼感。


百日咳@此外，百日咳还常伴有咳嗽后的恶心感。


新生儿筛查即是通过测定血苯丙氨酸，在群体中对每个新生儿进行筛检，使PKU患儿在临床症状尚未出现之前，而其生化等方面的改变已比较明显时得以早期诊断和早期治疗，避免智能落后的发生。 6.脑电图 约80%病儿有脑电图异常，可表现为高峰节律紊乱及灶性棘波等。


破伤风@对于所有其他伤口，如果患者已注射至多2剂的破伤风类毒素或者免疫接种史不确定，则需要使用破伤风类毒素和TIG；如果患者已注射3剂或3剂以上破伤风类毒素，则无需使用破伤风类毒素，除非距上次注射已超过5年。


妊娠胆汁淤积@[HELLP 综合征] ### 急性妊娠期脂肪肝 体征/症状 检查 体征/症状 患者感觉不适，常见表现为全身乏力、恶心，很多具有先兆子痫、凝血功能异常和肾脏损伤的典型症状。妊娠胆汁淤积@70%以上病例具有高血压。


第二节 窦性心律失常 窦性心律不齐是窦房结冲动发放的一种正常生理变异，与呼吸有关。窦性心律不齐在早产儿常见，特别是心动过缓伴周期性呼吸暂停时。


第五节 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA，简称再障）是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全，临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不增大的一组综合病征。动物实验和病人骨髓干细胞培养发现，90%以上的培养集落形成单位（CFU-C）低于正常值，红系爆式集落形成单位（BFU-E）和（CFU-E）亦低于正常。


百日咳@它要求所有密切接触小于12个月的婴儿的成人都必须接种百日咳强化疫苗。


真菌性脑膜炎@在无抗逆转录病毒治疗的情况下，使用氟康唑或伊曲康唑进行初级抗真菌预防治疗可降低晚期HIV患者隐球菌性脑膜炎的发病率，但是这一预防对总体死亡率的影响仍不明确。


HELLP 综合征@应当每小时监测体液平衡，特别关注尿排出量减少或无尿。


早产@### 宫颈长度＜2 cm 通过窥器可以测量宫颈长度，宫颈变短与早产风险升高相关。


心肌炎@免疫调节疗法（例如雷帕霉素和吗替麦考酚酯）的动物研究结果可喜。


失眠症@ 间歇性给药方案已经考虑用于失眠症的长期治疗。


成人特发性高钙尿者最终可有40%～60%发生肾结石，而儿童仅有2%～5%可出现肾结石。 【鉴别诊断】 本病主要要与其他原因所致肾结石，如原发性甲状旁腺功能亢进症、肾小管酸中毒、维生素D中毒以及手术后制动等相鉴别；尚应注意排出其他病因所致的高钙尿症，如髓质海绵肾、结节病、肝豆状核变性、糖尿病以及长期皮质醇治疗，慢性镉/铅中毒、Wilson病及幼年类风湿关节炎等；可根据各原发病特点进行鉴别。


骨性关节炎@塞来昔布同非选择性非甾体抗炎药相比对胃肠道副作用有一定的减轻，但在服用低剂量阿司匹林的患者，没有这个优势。骨性关节炎@在后者的患者组中，服用非选择性非甾体抗炎药同时加用质子泵抑制剂或米索前列醇更具成本效益。


子宫内膜癌@ ### 放疗后肠道或膀胱瘘形成 | 存在差异 | 低 尿（便）失禁是放疗破坏性的晚期结局，通常需要行手术干预（即结肠造瘘，尿道造瘘术），因放疗后组织愈合能力较差，早期的重建手术非常困难。子宫内膜癌@ 。


隐球菌病@ （二）血清学检查 1.抗原检测 目前选择的乳胶凝集试验可检测隐球菌的多糖荚膜抗原。 隐球菌病@ 2.抗体检测 由于患者血清中可测到的抗体不多，因此检测抗体的阳性率不高，且特异性不强，假阳性太高。


癫痫持续状态@应测量血清葡萄糖水平，若有硫胺素缺乏或血糖过低的可能性（例如疑似酒精滥用），应给药硫胺素。


B族链球菌感染@在婴幼儿和儿童中，最常见的临床表现是病灶不明的脓毒症、脑膜炎、肺炎、化脓性关节炎和腹膜炎。


B族链球菌感染@总体病死率为21%-25%。


【诊断】 根据先天性白内障、青光眼、智能及生长发育障碍，Fanconi综合征的典型表现，确诊Lowe眼-脑-肾综合征并不困难，诊断困难往往是因为只发现眼部先天性改变，而脑部与肾脏表现轻微或不典型，此时需作详细的血、尿的生化分析来帮助诊断，必要时动态观察肾脏及脑部的变化，对确立诊断有较大作用。 （一）眼疾治疗 针对本病眼部表现可相应行小梁切除、晶体切开以及前玻璃体切除手术。


B族链球菌感染@监测数据分析表明，早发型感染率从0.28例/1000活产儿（2008年）增长至0.41例/1000 活产儿（2010年），而晚发型感染率从0.11例/1000 活产儿（1991年）增长至0.29例/1000活产儿（2010年）。


失眠症@## 诊断步骤 病史和睡眠史通常足以诊断该疾病。 失眠症@记录数天的睡眠日记和活动记录仪可帮助诊断，特别是当睡眠史不一致或不可靠时。


持续性抑郁症@### 焦虑障碍 体征/症状 检查 体征/症状 过分担忧、肌紧张、疲乏、自主神经兴奋和警觉性提高。


【病因和发病机制】 引起婴儿胆汁淤积症的病因甚多，主要包括:肝外胆道疾病、肝内疾病、代谢或内分泌疾病、中毒、感染等。 Alagille综合征、新生儿硬化性胆管炎、胆管狭窄、胆汁黏稠/黏液栓等。


部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有肾病综合征样表现。 (3)激素治疗的副作用:长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下副作用:①代谢紊乱:可出现明显的库欣貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松;②消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠,甚至呈精神病、癫痫发作等;还可发生白内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞等;③易发生感染或诱发结核灶活动;④急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合征。


肝癌@[ 非糖尿病性低血糖 ](/topics/zh-cn/509) ### 肝衰竭 | 存在差异 | 中 因为慢性肝病和肝硬化导致。肝癌@临床表现包括曲张静脉出血（致死的常见原因），肝性脑病，腹水，自发性细菌性腹膜炎和肝肾综合征。


【治疗】 1.一般治疗治疗原则：对于新诊断ITP病例：①患儿无出血或轻微出血（皮肤出血点或瘀 斑）可不考虑血小板计数，处理措施为严密观察;②鼻出血持续15分钟或以上,应根据出血状况选择治疗方法。在急性出血期间以住院治疗为宜,尽量减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。


第三节 血友病 血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症；血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。 关节出血是血友病甲患儿的特殊表现之一，约见于75%的血友病甲患者。


脑炎@[ 出血性卒中 ](/topics/zh-cn/1079) ### 脑静脉血栓形成 | 存在差异 | 低 取决于脑炎的广泛性和严重性，会使治疗效果恶化。


早产@### 弱 查看全部   ### 胎儿异常 导致早产发生的常见胎儿因素包括：胎儿生长受限、胎儿窘迫和胎儿先天性异常。早产@30%的早产与胎儿异常有关（包括医源性早产）。


狂犬病@### 激惹和意识混乱 通常在几个小时内反复发作/缓解。


近年研究发现叶酸缺乏可引起高同型半胱氨酸血症，被认为是心血管疾病的危险因素，可影响胚胎早期心血管的发育。


活产儿发病率为1 : 100 000~1 :400 000，占整个GSD的25%左右（第20版Nelson儿科学）。患儿多有娃娃脸表现,四肢相对瘦弱，特异性生化改变有低血糖、乳酸酸中毒、高尿酸和髙血脂及肝酶升高,B超常有肝肾增大。


小儿哮喘@先前报道的持续增长的患病率逐渐趋于稳定甚至下降，最近报道的美国儿童的患病率为8.5%。


急性胰腺炎@如果是重症胰腺炎，则在进行胆囊切除术之前，允许先控制炎症。


【临床表现】 蛲虫感染可引起局部和全身症状,最常见的症状是肛周和会阴皮肤强烈瘙痒和睡眠不安。偶可见异位寄生其他器官和侵入邻近器官引起阑尾炎、阴道炎、盆腔炎和腹膜炎等。


（二）韩-薛-柯综合征 骨损害伴中度其他器官侵犯，又称慢性黄色瘤病，多发生于3～4岁小儿。此外低热、轻度肝、脾增大，贫血，牙龈齿槽肿胀、发炎、坏死、萎缩、牙齿松动、脱落也常见。


川崎病@ 二维超声心动图已广泛应用于评估心室功能，血液反流程度，心包渗出及冠状动脉解剖（图9-9）。川崎病@在亚急性期需重复心脏超声波检查，因为此期是冠状动脉瘤的好发时期，最易引起突然死亡。


幼年型皮肌炎@ 3.硫唑嘌呤（azathioprine） 1～3mg/（kg•d），口服。


破伤风@ ### 胃肠道出血 | 短期 | 中 重症可导致胃肠道出血。


【临床表现】 原发感染灶 多数脓毒症患者都有轻重不等的原发感染灶。精神萎靡或烦躁不安、面色苍白或青 灰、头痛，肌肉、关节酸痛,软弱无力、不思饮食、气急、脉速，甚至呼吸困难。


骨性关节炎@对某些患者来说，NSAID 可能比对乙酰氨基酚更有效； 但是，它们有更严重的 GI 和肾毒性。


运动障碍 是本病的主要临床表现。 【实验室检査】 脑脊液检査 80% ~90%的吉兰-巴雷综合征患者脑脊液中蛋白增高，但白细胞计数和其他均正常，乃本病特征的蛋白-细胞分离现象。


微波ELISA是ELISA检测方法的改进，是一种快速、高效的血吸虫病免疫学诊断方法，具有实际应用价值。 2.切断传染环节 粪便管理和消灭钉螺。


肛门癌@该区分至关重要，因为这两个机构也认为肛门周围肿瘤 (anal margin tumour) 的表现与皮肤癌类似，应归类为皮肤肿瘤，并予以相同的治疗。


急性膀胱炎@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 存在的危险因素 主要的危险因素包括：近期性生活、留置尿路导管、无症状性菌尿、糖尿病、脊髓神经损伤、妊娠、免疫缺陷、高龄和未行包皮环切的患者。


肝癌@这些细胞被密度高的，细胞减少的薄片状带以及与胶原蛋白相连的组织分开。 肝癌@### 局灶结节样增生 (FNH) 体征/症状 检查 体征/症状 1/3 的患者有腹部不适或肝区可触及肿物。


ST段抬高型心肌梗死@当患者心电图表现为2个或以上解剖部位相邻导联ST段抬高，并与临床病史相吻合时，怀疑为ST段抬高型心肌梗死（STEMI）。


急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia, ALL) 形态学分型（FAB分型）：根据淋巴母细胞形态学的不同，分为3种类型:①LI型：以小细 胞为主，其平均直径为6. 6μm,核染色质均匀，核形规则;核仁很小，一个或无;胞质少，胞质空泡不明显。③L3型：以大细胞为主，细胞大小一致,核染色质呈细点状,均匀;核形规则，核仁一个或多个;胞质量中等,胞质空泡明显。


肺孢子虫病@ 【治疗及预防】 1.病原治疗 首选药物为甲氧苄啶（TMP）20mg/（kg• d）加磺胺甲基异唑（SMZ）100mg/（kg•d），静脉或分2次服，连服2周，其疗效与喷他脒相仿，但不良副作用远较少见，表现为皮肤过敏与胃肠道反应。


急性胰腺炎@酒精性胰腺炎更常见于男性。


IgA肾病以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿,多在上呼吸道感染后24 ~48小时出现血尿,多无水肿、高血压,血清C3正常。确诊靠肾活体组织免疫病理检查。


宫颈癌@结果 异常 ### HPV检查 检查 结果 检查 通过非典型的巴氏涂片（ASCUS-意义不明的非典型鳞状细胞）进行HPV检查（杂交捕获II）。


产后抑郁症@ * 经历产前抑郁的妇女患产后抑郁症的风险升高5倍。


三、化脓性胸膜炎 化脓性胸膜炎（purulent pleurisy）又称脓胸（empyema），是指胸膜腔内有脓液积聚。本病多见于婴儿和学龄前儿童。


急性膀胱炎@## 筛查 ### 妊娠期女性 女性在妊娠初期进行菌尿的筛查，对于阳性患者进行抗生素治疗以防止进展至肾盂肾炎。


静脉注射免疫球蛋白（IVIG)剂量为1 ~2g/kg，推荐剂量为2g/kg,于8 ~ 12小时静脉缓慢输入,宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。 【预后】 川崎病为自限性疾病，多数预后良好。


自身免疫性肝炎@[ 原发性硬化性胆管炎 ](/topics/zh-cn/847) ### 慢性乙型肝炎 体征/症状 检查 体征/症状 临床表现有时与肝功能检查结果轻度升高类似。


对诊断为BH4缺乏症的患者，需补充BH4、5-羟色胺和L-DOPA，二氢生物蝶啶还原酶缺乏症采用饮食限制苯丙氨酸摄人、5-羟色胺和L-DOPA及四氢叶酸治疗。 沙丙蝶昤（sapropterin )在部分欧美国家，已经作为治疗PKU的药物。


【预后】 随着抗生素及支持治疗手段的不断发展，发达国家的化脑患儿存活率有了明显改善，总死亡率低于10%，脑膜炎球菌脑膜炎低于5%，但是持续性后遗症的发生率仍没有明显下降，约10%到大于30%。


B细胞型非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）治疗方案 （一）适应证 1.未治成熟B细胞型NHL，包括①伯基特型（Burkitt’s） NHL；②大B细胞型NHL；③成熟B细胞性急性淋巴细胞性白血病［表达sIgM或/和μ重链、λ、κ轻链，并/或肿瘤细胞有t（8；14），t（8；22），t（8；2）］。 延迟缓解组（R4）组 2个疗程未获临床完全缓解者。


血管炎综合征@ 【分类】 血管炎综合征可分为原发性和继发性两类： （一）原发性血管炎 1.影响大、中、小血管 大动脉炎、巨细胞动脉炎及脑脉管炎。 血管炎综合征@ 2.影响中、小血管 川崎病、结节性多动脉炎及变应性肉芽肿。


皮肤鳞状细胞癌@传统的手术切除用于直径小于2cm的肿瘤以及不影响美观部位的肿瘤，而Mohs手术用于影响美观部位的肿瘤（如面部）或者直径大于2cm的肿瘤。


立克次体感染@第六章 立克次体感染第七篇 感染性疾病第一节 斑疹伤寒 【病原及流行病学】 【发病机制及病理改变】 【临床表现】 【诊断】 （一）临床资料 （二）实验室检查 （三）除外其他疾病 【治疗和预防】 （一）治疗 （二）预防立克次体病（ Rickettsia ）是一类威胁人类健康的人兽共患病。


垂体功能减退@ 4.感染 * 垂体脓肿很罕见，可以从血源性扩散、鼻窦或脑膜脓毒症蔓延而来。垂体功能减退@ * 垂体结核瘤极少表现为鞍内肿块。


HIV 感染@在 HIV 门诊，患者主诉感觉良好，仅存在与妊娠相关的恶心和轻度疲乏。HIV 感染@在 20 岁时接受的 HIV 检测为阴性。


③下臂型:颈8至胸1神经根受累，腕部屈肌及手肌无力，握持反射弱，临床上较少见。如第1胸椎根的交感神经纤维受损，可引起受损侧Homer综合征,表现为瞳孔缩小，睑裂 变窄等。


脑面血管瘤病@ 此外，还可有眼球突出、同侧偏盲（枕叶受累）、角膜血管翳、晶状体混浊、脉络膜血管痣、视网膜血管瘤、视网膜血管怒张、视网膜剥离、视神经萎缩以及视力减退等。


普通感冒@[ Community-acquired pneumonia ](/topics/zh-cn/17) ### COPD 急性加重 | 存在差异 | 低 COPD 急性加重通常是由细菌或病毒感染、或吸入污染物所触发，呼吸症状和机体功能状态呈急性、持续性恶化。


急性膀胱炎@## 案例 ### 案例 一例 26 岁新婚女性因尿痛、尿急并尿频 2 天来诊。


广泛性焦虑障碍@成年患者（孕妇除外） – 附加 –   自助 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 还可选用自助治疗。广泛性焦虑障碍@经汇总研究结果发现这类治疗比仅列在等待清单中或安慰剂组有更明显的疗效。


麻疹感染@可引起咽喉痛、咽部分泌物以及肝脾肿大的发热性疾病。 麻疹感染@检查 EBV抗体特异性检测。


多发性骨髓瘤@MM 细胞通常将 Ig 或 Ig 片段分泌到血清和尿液中。多发性骨髓瘤@此外，Ig 的正常生成受损，导致相对性低丙种球蛋白血症，并使患者更易发生感染。


以下介绍几种常见的新生儿出血。对贫血较重者，需输血。


（一）婴儿感染 1.先天感染 生后2周内实验室证实有HCMV感染，可诊断之。可有血小板减少所致瘀斑、头小畸形、脑钙化、视网膜脉络膜炎和视神经萎缩。


机体的遗传体质也与IgAN发病有关。电镜下主要可见增多的系膜细胞和系膜基质所致的系膜区扩大, 系膜区或系膜旁区电子致密物沉积。


磨牙症@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 牙齿磨耗 | 长期 | 高 紧咬牙可能不会造成明显的牙齿磨耗。


18-三体综合征@ （3）腹部： 腹肌缺陷多见脐疝及腹股沟疝。


癫痫持续状态@儿童复杂部分性发作 – 第三 –   丙戊酸 + 支持疗法 #### 第一选择 [ 丙戊酸 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 关于剂量方面的指导，请咨询顾问医生 在苯二氮卓类药物和苯妥英治疗后，如果 SE 持续，则静脉输入丙戊酸。


二、部分性肺静脉异位连接 部分性肺静脉异位连接是指一条或数条（但非全部）肺静脉的引流异常，目前其发生率还很难确定。 （二）左肺静脉与左无名静脉 相连左肺上叶或全部左肺静脉与左无名静脉通过一垂直静脉相连。


二、爽身粉吸入第八篇 呼吸系统疾病 第九章 肺部非感染性疾病 第八节 吸入性肺炎婴幼儿使用爽身粉、痱子粉时误吸所致。 二、爽身粉吸入 婴幼儿使用爽身粉、痱子粉时误吸所致。


第七节 卡氏肺孢子虫肺炎 卡氏肺孢子虫肺炎（pneumocystis Carinii pneumonia）又称为间质性浆细胞肺炎（interstitial plasma cell pneumonia），是宿主存在免疫缺陷的基础上发生的机会感染性疾病。以上药物无效或无法耐受者可选用喷他脒，但副作用较大。


阿尔茨海默病@阿尔茨海默病的病情检查包括全面病史采集、体格检查和认知筛查。


肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration)又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传性疾病，因基因异常，导致铜在体内贮积。 血清铜氧化酶活性 铜氧化酶吸光度正常值为0.17 ~0. 57,患者明显降低。


凡符合HLH的临床诊断标准，或髙度怀疑HLH而未完全达到诊断标准且病情进展迅速者，应立即开始治疗。 鞘内注射(IT):应在诱导期进行。


B族链球菌感染@ 本组孕妇中最常见的感染是尿路感染、绒毛膜羊膜炎、产后脓毒症、子宫内膜炎和伤口感染。


病毒性脑膜炎@[ 脑炎 ](/topics/zh-cn/436) ### 脑膜炎，细菌性 体征/症状 检查 体征/症状 无区别性症状或体征。


肺结核@治疗方案可以是异烟肼、利福平和乙胺丁醇。


溃疡性结肠炎@远端结肠炎 – 第三 –   口服皮质类固醇±口服他克莫司 #### 第一选择 [ 泼尼松龙 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 5-60 mg/天，口服，单剂量或分剂量给药 #### 第二选择 [ 泼尼松龙 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 5-60 mg/天，口服，单剂量或分剂量给药 和 [ 他克莫司 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 向专家咨询指导剂量 用于诱导缓解，但不能有效地维持。


婴儿型脚气病多发生于数个月的婴儿，发病急、突然，较成人型难以捉摸，可出现多种临床表现，但以心血管症状占优势。 消化系统症状：发病初期主要表现为消化系统症状，如食欲缺乏、厌食、恶心、呕吐、腹痛、便秘或腹泻。


胰腺癌@### 腹部上腹部周围包块 疾病晚期的征象。


一、主动脉瓣狭窄 大约85%的先天性主动脉瓣狭窄为二瓣畸形，这二个主动脉瓣一大一小，其间有一偏心的鱼嘴样开口。左心室造影可显示左心室流出道的梗阻解剖，室壁厚度和二尖瓣有否反流。


癫痫持续状态@ * 如果 SE 持续发作，下一步是插管然后开始全身麻醉。


心肌炎@ 此外，在服用此联合治疗的慢性心力衰竭患者中亦观察到生存获益。心肌炎@ β受体阻滞剂： * 同样，应在患者不再处于急性失代偿性心力衰竭后开始β受体阻滞剂治疗 * 在急性心肌炎的动物模型中，显示及早开始β受体阻滞剂可减轻心肌炎症。


小儿AIDS 流行病学史:同无症状HIV感染。 非核苷类反转录酶抑制剂:如奈韦拉平（nevirapine，NVP),地拉韦定（delavirdine,DLR)，其主 要作用于HIV反转录酶的某个位点,使其失去活性,从而抑制HIV复制。


缺血性卒中@ 动脉夹层可能出现： * 颈部或面部疼痛。缺血性卒中@ 腔隙性卒中常出现： * 肢体和/或面部肌肉无力（通常会累及面部、上肢和下肢） * 言语困难 * 共济失调 * 感觉异常或麻木（通常累及面部、上肢和下肢）。


其他钙通道拮抗剂如硝苯地平每日0.5~1.0mg/kg,分次服用;非留体类抗炎药如萘普生, 每日10 ~15mg/kg,分次服用,均有利于关节炎的恢复。


HELLP 综合征@### 腱反射活跃 这是先兆子痫患者体格检查时的重要表现，因而也是HELLP 综合征的重要表现。


【临床表现】 （一）皮肤 几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。 （八）神经病变 约10%，最常见三叉神经痛，此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎及癫痫等。


分离性焦虑症表现为小儿与亲人分离时深感不安，产生明显的焦虑情绪，多数小儿常无根据的担心亲人会离开自己发生危险或意外的事故，因而不愿离开亲人，不去幼儿园或拒绝上学，即使勉强进学校，也是哭哭啼啼或有挣扎，有的小儿还会有自主神经系统功能紊乱的症状，出现呕吐、腹痛、头痛等，病程持续数月至数年。 （二）强迫症 此症患儿在离家时也可有焦虑，但这常常是一种特殊的强迫或仪式样症状。


急性髓性白血病@### Guadecitabine (SGI-110) 一种可抑制 DNA 甲基转移酶的新型二代低甲基化药物。


前置胎盘@因此，对于有边缘性前置胎盘/低置胎盘、足月、无症状且已临产的患者，可允许其继续尝试分娩，要谨慎监测，并进行会诊，以便做好“两手准备”（如果出血显著或出现胎儿窘迫，可立即转为剖宫产）。


前置胎盘@如果存在子宫压痛，可能提示有胎盘早剥，这种情况可能与前置胎盘同时存在。


立克次体感染@可有轻的前驱症，发热畏寒，并多以寒战开始。


白喉@ 7 岁及以上的儿童如果未全程接种 DTaP，应补种一剂（最好是第一剂）Tdap 作为有效剂次；如果需要额外剂次，应使用 Td 疫苗。白喉@7 岁到 10 岁儿童补种 1 剂 Tdap 时，在 11 岁至 12 岁时不需接种青少年要求接种的 Tdap。


第七节 卡氏肺孢子虫肺炎 卡氏肺孢子虫肺炎（pneumocystis Carinii pneumonia）又称为间质性浆细胞肺炎（interstitial plasma cell pneumonia），是宿主存在免疫缺陷的基础上发生的机会感染性疾病。②儿童型：主要发生于获得性免疫功能低下和应用大量免疫抑制剂者。


肝癌@## 诊断步骤 诊断是基于发生肝癌的高危患者进行临床评估和/或筛查后作出的。 肝癌@腹部影像可看见肝脏肿块（或多个肿块）。


非ST段抬高型心肌梗死@对于慢性肾病患者，血管造影时首选等渗造影剂。


B族链球菌感染@晚发型感染中脑膜炎的比例高于早发型感染中的比例 (19%:6%)， 反映更高比例的疾病由 III 型血清型引起 (71%:30%)。


DiGeorge综合征是以先天性甲状旁腺功能减退和胸腺发育不良所致的细胞免疫缺陷为特征的一类染色体微缺失综合征。 【遗传咨询】 本病为常染色体显性遗传，90%以上的患者为新发22q11.2缺失，约10%左右的患者缺失是遗传自父母。


乙型肝炎@[ 自身免疫性肝炎 ](/topics/zh-cn/130) ### 胆道梗阻 体征/症状 检查 体征/症状 胆道梗阻的症状可有右上腹痛，发热/寒颤，黄疸，皮肤瘙痒，恶心和呕吐。 乙型肝炎@检查 超声，CT或核磁共振胆管造影可见胆管扩张，在一些恶性肿瘤性梗阻患者中，肝脏内可能会发现肿块。


急性髓性白血病@应进行胸部 X 线检查，以确定是否存在肺炎、纵隔肿块或肺浸润。


普通感冒@ 阿司匹林应避免在 18 岁以下的儿童应用，因有发生瑞氏综合征 (Reye's syndrome) 的风险。


（三）抗幽门螺杆菌药物的临床疗效评价 1.单一药物治疗 许多抗生素尽管有较好的抗幽门螺杆菌活性，但却不适合幽门螺杆菌感染的治疗。 （四）常用于儿童幽门螺杆菌治疗的药物 1.抗生素 ①阿莫西林（Amo）30～50mg/（kg•d），分2～3次；②替硝唑15～20mg/（kg•d），分2～3次；③甲硝唑（Met）15～20mg/（kg•d），分2～3次；④克拉霉素（Cla）15～20mg/（kg•d），分2次；⑤呋喃唑酮（Fur）3～5mg/（kg•d）。


腰椎穿刺对硬膜下出血诊断没有帮助，且有诱发脑疝可能。 （四）外科治疗 手术指征取决于出血病灶的大小、颅压增高的体征和是否存在脑疝。


染色体疾病@ 表14-7 21-三体综合征的主要临床特征 4.伴发畸形 部分男孩可有隐睾，成年后大多无生育能力。染色体疾病@女孩无月经，仅少数可有生育能力。


婴幼儿期化脑起病急缓不一。发热或有或无，甚至体温不升。


唇腭裂@二次最终唇裂修复术（唇修复）是必要的，为了美化丑陋的嘴唇如过多的疤痕，唇大小不对称，口轮匝肌连续性不足可以在任何年龄进行手术。


缺血性卒中@增加钾摄入和减低钠摄入的效果可能与高血压风险降低有关。


第十章 小儿血尿的鉴别诊断 血尿（hematuria）是儿科泌尿系统疾病最常见的症状，可分为肉眼及镜下血尿。首先要鉴别是真性血尿还是假性血尿，假性血尿（false hematuria）常可见于：①非泌尿道出血：阴道或下消化道出血混入，尤其青春期女孩应排除月经污染。


三、临床特点 （一）原发部位 恶性肿瘤一般均有原发部位，但多种儿童恶性肿瘤如淋巴瘤、神经母细胞瘤、尤因肉瘤等在疾病早期就可转移。 表11-6 腹腔常见肿瘤的影像学特征 3.骨髓涂片 急性白血病时骨髓中幼稚细胞比例明显升高，超过骨髓有核细胞的30%，为诊断白血病的主要依据。


教会患儿及其家属正确使用儿童哮喘控制测试（C-ACT)等儿童哮喘控制问卷，以判断哮喘控制水平。


【辅助检査】 血液检査周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。 【诊断和鉴别诊断】 诊断标准（表7-8) 表7-8川崎病的诊断标准 发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病： 四肢变化:急性期掌跖红斑，手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮 多形性皮疹 眼结合膜充血，非化脓性 唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌 (5)颈部淋巴结肿大 注:如5项临床表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病 IVIG非敏感型KD也称IVIG无反应型KDJVIG耐药型KD、难治型KD等。


多发性硬化症@在一些国家/地区，芬戈莫德也可用作一线药物。


2.食管炎（esophagitis） 儿童食管炎占胃镜检查的10%～12%，最常见的是反流性食管炎。1992年消化内镜学会在通化市拟定了反流性食管炎的内镜诊断标准如下：①轻度：红色条纹和红斑，累及食管下1/3。


急性髓性白血病@国家综合癌症网络 (National Comprehensive Cancer Network, NCCN) 推荐将临床试验作为患者的最佳治疗选择。急性髓性白血病@对于被视为适合接受强化化疗的新发或继发性 AML 患者，推荐其参加国家临床试验。


肝硬化@但是，慢性肝病、炎症时，这一肿瘤标志物也会升高，因为评估肝内是否存在病变需要进行断层成像。


【治疗】 尤因肉瘤的治疗通常采用联合治疗的方法。一旦诊断确立，化疗应该作为首选，经过化学治疗对肿瘤的增长达到控制后，局部的病变再采用手术或放射治疗的方法。


第十四章 常见小儿外科消化系统疾病 第一节 幽门肥厚性狭窄 幽门肥厚性狭窄（hypertrophic pyloric stenosis，HPS）是因幽门环状括约肌增厚，幽门管延长，正常结构消失，导致胃出口部梗阻，胃代偿性扩张、肥厚和蠕动加快。黏膜外幽门成形术是另一种术式，但因为缝合易撕裂水肿的肌肉，导致大出血，疗效也不理想。


缺血性卒中@在非瓣膜心房颤动患者中，达比加群、利伐沙班和阿哌沙班在遏制卒中方面很可能与华法林一样有效，且颅内出血的危险更低。


肺结核@[ Empyema ](/topics/zh-cn/1008) ### 支气管扩张症 | 长期 | 低 支气管扩张可以由原发肺结核引起，局部的淋巴瘘堵塞支气管。


皮肤鳞状细胞癌@值得注意的是，系统治疗和化疗（口服、静脉用药、动脉用药）虽然能够让局部进展期皮肤鳞状细胞癌产生客观反应，但是没有明确证据能够治愈。


慢性阻塞性肺疾病@结果 呼吸暂停低通气指数升高和/或夜间低氧血症 ### 呼吸肌肉功能 检查 结果 检查 当呼吸困难或高碳酸血症加重与 FEV1 不匹配时，应进行呼吸肌肉功能测定，当患者营养状况差以及出现皮质类固醇肌病时也应该测定。


心肌炎@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 急性冠脉综合征 体征/症状 检查 体征/症状 与心肌炎患者相比，心梗患者年龄更大，且有冠状动脉粥样硬化的传统危险因素。


妊娠期高血压@妊娠期间摄入ω-3脂肪酸可以降低子痫前期风险；妊娠期和哺乳期摄入可能有利于婴儿的大脑发育。


急性髓性白血病@然而，暴露于辐射、苯以及化疗药物的环境是 AML 的危险因素。


第七节 系统性红斑狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。60%以上病人年龄为15～40岁，儿童发病高峰年龄在10～14岁之间，约1/3患儿为5～10岁，极少发生于婴幼儿。


小儿偏头痛发病年龄多为6～10岁，平均7. 5岁；但6岁以前发病也不少见，文献报告有5个月起病者。


白喉@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 化脓性链球菌咽炎 体征/症状 检查 体征/症状 起病急，伴明显喉痛和发热。 白喉@常见头痛和胃肠道症状。


心肌炎@可能引起重度低血压。


低度胶质瘤在儿童幕下肿瘤中占10%～20%，主要为纤维型星形细胞瘤，平均发病年龄为6. 5～9岁。手术是治疗的主要手段，要求在安全的前提下尽量完整切除肿瘤。


膀胱癌@约 80% 的患者有肉眼或镜下血尿。 膀胱癌@结果 血尿是典型症状，但可能为阴性；也可能看到脓尿，导致与泌尿系统感染混淆 ### 需要考虑的检查 ### 查看全部   ### 尿液细胞学检查 检查 结果 检查 晨起后第二次或随后排出的新鲜中段尿液最能够防止细胞衰变。


口腔黏膜炎@结果 结果多变，可呈 _念珠菌_ 阳性 ### 病毒培养或PCR 检查 结果 检查 如果怀疑HSV感染，应考虑病毒培养或PCR。


肠梗阻@术后肠梗阻持续时间：有中等质量证据表明红霉素和甲氧氯普胺不会缩短肠梗阻的持续时间。


慢性胰腺炎@吸烟者更常出现胰腺钙化，并且钙化程度与吸烟的量和持续时间相关。


其他类型的免疫性贫血如自身免疫性溶血性贫血、药物引起溶血性贫血、输血后溶血反应等，这些病例可因Coombs试验阳性确诊，但HS则Coombs试验阴性。 其他较少见的病因如烧伤、产气荚膜杆菌败血症、肝豆状核变性，也可见球形红细胞增多。


二、哮喘的诱因 （一）呼吸道感染 1.呼吸道病毒感染 在婴幼儿期主要有呼吸道合胞病毒（RSV），其次为副流感病毒、流感病毒和腺病毒，其他如麻疹病毒、腮腺炎病毒、肠道病毒、脊髓灰质炎病毒偶尔可见。年长儿多见鼻病毒感染。


B族链球菌感染@需要实施紧急外科清创术。


婴儿胆汁淤积症(infantile cholestasis)是指1岁以内婴儿（包括新生儿）由各种原因引起的肝细胞和（或）毛细胆管分泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。 【辅助检查】 全血常规 细菌感染时白细胞增高，中性粒细胞增高并核左移,CMV感染时,可有单个核细胞增多、血小板减少、贫血、溶血等改变。


慢性胰腺炎@假性囊肿可通过外科手术、内镜下或经皮穿刺等方式引流。


如疑有颅内出血者应进行B超、CT或MRI检查，以了解出血情况。


对于MAS的治疗，目前国内外常用的治疗方法:大剂量甲泼尼龙+CsA方案、联合大剂量免疫球蛋白应用，一般效果良好,无效者应采用HLH-2004方案治疗。


新生儿黄疸@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 神经系统损伤 | 短期 | 中 早期胆红素引起的神经系统毒性可通过检测脑干听觉诱发反应来发现。


（二）摄入不足 婴儿由于母亲维生素B6摄入不足，引起乳汁中维生素B6的分泌量减少，或者人工喂养的婴儿，牛乳经过多次加热、煮沸，造成维生素B6的破坏，均可造成婴儿的维生素B6缺乏。如小儿患结核、水痘、肺炎以及高热时，维生素B6的消耗增加，如未予及时补充，则造成维生素B6的缺乏。


婴儿猝死综合征@ * 实施旨在从医疗保健和家庭环境两方面教育婴儿护理者的计划可显著减少婴儿死于 SIDS 的发生率，即让婴儿采取仰卧位睡姿，而不是俯卧位。


子宫内膜癌@化疗方案多样。 子宫内膜癌@高危 – 附加 –   放疗 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 化疗结束后，一些患者行盆腔放射治疗，放疗通常在最后一期化疗后35天内开始。


血吸虫病@在最初尾蚴进入皮肤时，表现为短暂的瘙痒性尾蚴性皮炎（游泳者瘙痒）。


假丝酵母菌食管炎的主要症状为恶心、呕吐、拒食、吞咽困难、流涎。X线检査见食管狭窄，蠕动改变。


（三）血浆蛋白电泳 白蛋白降低，α2及β升高，γ在单纯性肾病时降低，肾炎性肾病可正常或增高。 【诊断】 2000年11月中华医学会儿科分会肾脏学组珠海会议制定的肾病综合征诊断及临床分型标准如下： （一）诊断标准 大量蛋白尿［尿蛋白（+++）～（++++）；1周内3次，24h尿蛋白定量≥50mg/kg］；血浆白蛋白低于30g/L；血浆胆固醇高于5. 7mmol/L；不同程度的水肿。


因此，患儿一开始腹泻，就应该给口服足够的液体并继续给小儿喂养，尤其是婴幼儿母乳喂养，以防脱水。③糖盐水：白开水500ml+蔗糖10g+细盐1. 75g。


脑炎@联合 –   支持性治疗 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 所有疑似脑炎的患者都应收入院并进行全面评估。 脑炎@急性 ### 确诊为单纯疱疹病毒脑炎 查看全部   首选 –   阿昔洛韦 #### 第一选择 [ 阿昔洛韦 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 10 mg/kg，静脉使用，每 8 小时一次，持续 14-21 天 确诊单纯疱疹病毒脑炎时应用阿昔洛韦进行治疗。


出生后感染性肺炎的病理改变以支气管肺炎和间质性肺炎为主，病变分散，影响一叶或数叶，有时融合成大片病灶，肺不张和肺气肿较易发生。呼吸道合胞病毒性肺炎可表现为喘憋、咳嗽，肺部闻及哮鸣音。


疟疾感染@[ HIV血清转换 ](/topics/zh-cn/555) ### 阿米巴肝脓肿 体征/症状 检查 体征/症状 不到50%的人有细菌性痢疾史。 疟疾感染@腹部超声或CT显示脓肿。


腹主动脉瘤@他感觉疼痛有时会向腰部和两侧腹股沟放射。


至于通过手术能解除先天发育畸形所致阻塞原因者很少，如对Dandy-Walker畸形可行第四脑室正中孔切开术；对Arnold-Chiari畸形可行后颅窝及上颈段椎板切除减压术。


【临床表现】 轻度蛛网膜下腔出血可无症状或症状轻微。 【治疗】 新生儿原发性蛛网膜下腔出血预后较好，90%随访正常，治疗以对症为主，如有惊厥可用地西泮类药物抗惊厥。


（十一）其他 对迁延性和慢性腹泻者，必要时做乳糖、蔗糖或葡萄糖耐量试验，呼气氢试验（一种定量非侵入性测定碳水化合物吸收不良的方法，有条件可以应用），也可作纤维结肠镜检查。


帕金森病@检查 血清学基因检测将识别突变。


胃食管反流（gastroesophageal reflux，GER)是指胃内容物，包括从十二指肠流入胃的胆盐和胰酶等反流人食管甚至口咽部,分生理性和病理性两种。病理性反流是由于LES的功能障碍和（或）与其功能有关的组织结构异常，以致 LES压力低下而出现反流，可以发生于睡眠、仰卧位及空腹时，引起一系列临床症状和并发症，即胃食管反流病(GERD)。


失眠症@美国食品和药物管理局 (FDA) 建议降低唑吡坦的睡前剂量，因为数据表明，一些患者使用后，次日早上的血液药物水平足以影响需要警觉性的活动，包括驾驶。


前置胎盘@### 弱 查看全部   ### 高龄产妇 该病与高龄妊娠的相关性得到越来越多的认可。


胆囊炎@检查可能显示支气管呼吸音、捻发音和叩诊浊音。 胆囊炎@[ 右下叶肺炎 ](/topics/zh-cn/1113) ### 急性冠脉综合征 体征/症状 检查 体征/症状 通常为中央部胸痛，本质上为绞痛，放射至下颌或左臂。


溶血性贫血@黑人女性的患病率 ＜ 10%，地中海盆地的人群患病率较低。


（三）超声心动图 目前，超声心动图已成为大动脉转位诊断地一种重要的影像学方法，除了作出诊断外，超声心动图检查的目的还包括体肺循环间的分流评估、显示伴发畸形、明确冠状动脉的解剖形态及决定采取何种手术方案。另外，冠状动脉选择性造影或经静脉主动脉根部球囊堵塞逆向造影可显示冠脉的解剖结构。


急性淋巴细胞白血病@发热性中性粒细胞减少-高效微粒空气过滤-预防-> 发热性中性粒细胞减少的成功治疗需要迅速经验性应用广谱抗生素。


三、扁桃体周围脓肿 扁桃体周围脓肿（peritonsillar abscess）常见的病原是A组溶血性链球菌和口腔厌氧菌。受累侧扁桃体明显充血肿大。


持续性抑郁症@因此，针对持续性抑郁症选择非药物方案是合理的，当药物无效或不能耐受时，尝试对持续性抑郁症患者使用 CBT 作为首选方案可能有用。


因此蛔虫病可在温暖季节传播，有时经年都可传播。故大量蛔虫寄生时常造成营养不良、贫血甚至生长发育迟缓、智力发育落后等现象。


食物中毒@### 其他表现 胃肠炎以呕吐为首发症状（可伴有其他症状）；常见原因为预生成毒素（金黄色葡萄球菌或蜡样芽孢杆菌）、病毒（轮状病毒和/或诺如病毒）以及摄入蘑菇和重金属。


非ST段抬高型心肌梗死@结果 正常或提示肺水肿 ### 需要考虑的检查 ### 查看全部   ### 脂质 检查 结果 检查 脂质管理应当包括对所有患者在入院24 h内进行空腹血脂检测。非ST段抬高型心肌梗死@在急性冠状动脉综合征急性期，脂质水平常常可低于该患者的正常值。


胃癌@结果 转移病灶 ### 胸片 检查 结果 检查 所有胃癌患者均应进行胸片检查。


（四）高频通气 高频通气（HFOV）是目前治疗MAS普遍采用的通气方式，其优点为持续扩张气道，增加肺泡通气量，有助于改善通气-灌流比例。 （七）体外膜肺 （extracorporeal membrane oxygenation，ECMO） 为生命支持技术中挽救肺功能丧失的主要手段。


第三节 急性喉、气管、支气管炎 急性喉气管支气管炎（acute laryngotracheobronchitis，croup）为一常见的气道梗阻性疾病，多见于喉部急性感染以后，炎症急速下行蔓延至气管、支气管，甚至延及小支气管、毛细支气管。病程中可有发热，但很少超过39℃。


转移性乳腺癌@ ### 胸膜腔积液 | 存在差异 | 中 胸腔积液是 SOB 最常见的病因之一。


自身免疫性肝炎@### 罕见 查看全部   ### 胃肠道出血 与门静脉高压症相关。


第一节 支气管肺炎 【病因】 凡能引起上呼吸道感染的病原均可诱发支气管肺炎（bronchopneumonia），但以细菌和病毒为主，其中肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、RSV最为常见。20世纪90年代以后，美国等发达国家普遍接种b型流感嗜血杆菌（Hib）疫苗，因而因流感嗜血杆菌所致肺炎已明显减少。


细菌性脑膜炎@疗程：10~14天 青霉素耐药株 – 联合 –   支持性疗法 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 患者有代偿性休克症状（神经功能状态通常保持正常，但脉搏率可能持续升高、皮肤斑驳、由于体循环血管阻力升高导致的四肢冰凉、毛细血管再充盈延长、尿量减少）或呼吸窘迫时应该补充供氧。


病毒性脑膜炎@然而，成年人患者的头痛和不适感可能持续数周。


食物中毒@对于严重的病例（即当患者出现脱水，需要留院观察和补液时）以及在怀疑非感染性病因（例如杀虫剂和蘑菇中毒）时，适合进行实验室诊断性检查。


普通感冒@[ 枯草热（过敏性鼻炎） ](/topics/zh-cn/232) ### 慢性鼻窦炎 体征/症状 检查 体征/症状 症状持续超过 6 周。 普通感冒@[ 慢性鼻窦炎 ](/topics/zh-cn/15) ### 链球菌性扁桃体 体征/症状 检查 体征/症状 使用麦克伊萨克评分 (Mcisaac) 评估有助于判断病情；2或3分应行咽拭子检查。


慢性心房颤动@## 流行病学 心房颤动在总人群中的患病率为0.5%~1.0%，发病率为每年每1000人0.54例。


尘肺@与其他呼吸道疾病一样，随着疾病进展，患者可能会出现紫绀、桶状胸并有体重减轻现象。


喉癌@颈部肿物（颈部淋巴结转移）及体重减轻也是病变晚期的典型表现。喉癌@ 。


肾小球肾炎@### 其他表现 肾小球肾炎可表现为肾炎综合征（血尿、低于肾病水平的蛋白尿、高血压）、肾病综合征（肾病水平的蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿）或急进性肾小球肾炎（血尿、蛋白尿和数周至数月内肌酐水平升高）。


胰腺癌@### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 吸烟 据估计，1/4例胰腺癌可以归因于吸烟。


膀胱癌@### 其他诊断因素 ### 罕见 查看全部   ### 尿频 很少作为膀胱癌的唯一症状出现，但某些病例中确有报道。膀胱癌@良性前列腺肥大和膀胱过度活动症是常见原因，但若对治疗无反应，则需进行尿液细胞学和膀胱镜检查。


妊娠期高血压@ Meta分析显示，重度妊娠高血压的妇女与那些接受静脉类肼苯哒嗪的患者一样可能达到目标血压（84% [硝苯地平] vs 79% [肼苯哒嗪]；相对风险1.07，95% 置信区间为0.98至1.17；五次试验纳入273名女性）。


三尖瓣闭锁@体格检查：小儿出现中至重度中央型青紫，年长儿杵状指（趾）明显。


九、厌氧菌肺炎 厌氧菌肺炎（anaerobic pneumonia）主要为吸入性肺炎，多发生于小婴儿，或昏迷患者。也可有寒战、消瘦、贫血、黄疸等。


脑炎@ ### 特定群体需要进一步诊查 成人 * 脑脊液 (CSF) * 水痘带状疱疹病毒 (VZV) PCR、VZV IgG/ IgM * 隐球菌抗原和/或印度墨汁染色 * 寡克隆带和 IgG 指数 * 性病研究实验室试验 (VDRL)、荧光梅毒螺旋体抗体吸收试验 (FTA-ABS)。


与佝偻病体征相同但病因不同的鉴别 低血磷抗维生素D佝偻病:本病多为性连锁遗传，亦可为常染色体显性或隐性遗传，也有散发病例。 药物疗法 不主张采用大剂量维生素D治疗，治疗的原则应以口服为主，一般剂量为每日 50~100μg(2000 -4000IU),连服1个月后，改为400 ~ 800IU/d。


急性咽喉炎@### 麻疹 体征/症状 检查 体征/症状 全身性感染，伴结膜炎、流鼻涕、咳嗽和特征性皮疹（斑丘疹）。


广泛性焦虑障碍@### 其他诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 头痛 患者可能会伴随头疼。


急性膀胱炎@### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 频繁性生活 病原体会在性生活过程中进入尿道。


唇腭裂@### 牙龈-骨膜成形术 (gingivoperiosteoplasty, GPP) 牙槽骨段与术前鼻牙槽骨塑形（PNAM）相似，有人反对使用GPP。


口腔黏膜炎@全身化疗和/或范围涉及口腔的放疗后口腔黏膜出现的急性炎症。


帕金森病@如果 MAO-B 抑制剂无效，可以开始多巴胺激动剂或卡比多巴/左旋多巴辅助治疗。


稳定型缺血性心脏疾病@钡餐及胃镜检查可以查明放射性食管炎黏膜损伤的严重程度。


唐氏综合征（Down syndrome,DS)又称21三体综合征（trisomy 21 syndrome),是人类最早被确定的染色体病,在活产婴儿中发生率约为1 :000 ~1 :600，母亲年龄越大，发生率越高。 【产前筛査】 孕母外周血血清学筛查是目前被普遍接受的孕期筛査方法。


胆盐可减低胃黏膜屏障对氢离子的通透性，并使胃窦部G细胞释放胃泌素，增加胃酸分泌，氢离子通过损伤的黏膜屏障并弥散进入胃黏膜引起炎症变化、血管扩张及炎性渗出增多，使慢性胃炎持续存在。 （二）幽门螺杆菌检测 包括胃镜下取胃黏液直接涂片染色，组织切片染色找幽门螺杆菌，幽门螺杆菌培养，尿素酶检测。


②帽状腱膜下出血（subaponeurotic hemor- rhage):出血发生在头颅帽状腱膜与骨膜之间的疏松组织内，因无骨缝限制,故出血量较大，易于扩散。头颅外观呈广泛性肿胀，有波动感，但可超过骨缝。


HELLP 综合征@分娩后，如果有证据表明疾病的实验室和临床参数改善，则降低地塞米松剂量，至少给药2次，然后停药。


乳腺原位癌@## 一级预防 包括体育运动和均衡饮食在内的健康生活方式可预防乳腺癌。


麻风病@症状包括皮肤大量的出血性梗死和斑块，随后发生坏死和形成溃疡。


乙型肝炎@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 危险因素的存在 主要危险因素包括围产期暴露、多个性伴侣、男男性行为者、注射吸毒者、HBV 感染或肝细胞癌家族史、与感染者家庭接触、亚裔或非洲裔血统。


第十二章 肾衰竭 第一节 急性肾衰竭 肾脏的生理功能包括排泄（滤过与重吸收）、调节水、电解质及酸碱平衡以及内分泌代谢等方面。 （五）肾活体组织检查 对病因诊断价值极大，可发现各种肾小球疾病、小管间质病变及小血管病变所致ARF，能改变50%病人的诊断及治疗。


前置胎盘@结果 对于急性出血的患者，血红蛋白低于正常妊娠值 ### 血型和交叉配血 检查 结果 检查 检查血型、进行抗体筛查和交叉配血，准备至少 4 个单位的浓缩红细胞（并通知血库可能需要大量输血）。 前置胎盘@结果 准备输血/手术 ### 需要考虑的检查 ### 查看全部   ### 胎盘MRI检查 检查 结果 检查 如果通过超声不能确切地排除胎盘附着异常或早剥，应安排此项检查。


痔@痔可经肛门突出，导致排便不尽感，或排便后需手法复位还纳。


【诊断和鉴别诊断】 病毒性脑炎的诊断有赖于排除颅内其他非病毒性感染、其他各种脑病等急性脑部疾病后确立。 其他 可以借助头颅磁共振检査、血/脑脊液检査（包括免疫学等）、遗传学检查等，与急性播散性脑脊髓炎、抗NMDA受体脑炎等自身免疫性脑炎、遗传代谢病等鉴别。


早产@自发性早产/流产多与感染及炎症相关，在孕早期尤为如此。


儿童偏头痛@ 在美国，患病率约为 4%-7%。


新生儿黄疸@需要中央采血（静脉或动脉）确诊红细胞增多症。


细菌性脑膜炎@革兰氏阴性肠道杆菌（例如， _沙雷氏菌属_ 、 _不动杆菌属_ 、 _克雷白氏杆菌属_ 和 _绿脓杆菌_ ）所致病例数不到 10%。


帕金森病@## 新兴疗法 ### 尼罗替尼 尼洛替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，具有神经保护作用，目前正在进行一项大型、多中心、双盲、安慰剂对照的 IIa 期临床试验的相关研究。


HELLP 综合征@ 如果存在视力丧失，尤其是伴有头痛，患者可能要发生后部可逆性脑病综合征（PRES），也处于子痫发作风险中。


2.呼吸道症状 有文献报道，胃食管反流是儿童反复、慢性咳嗽的主要因素之一。在新生儿及婴幼儿中，GERD极易引起吸入性肺炎，有时甚至导致吸入性窒息、早产儿或婴儿猝死综合征的严重后果。


小儿哮喘@### 气管软化 体征/症状 检查 体征/症状 特点是呼气喘鸣或单侧呼气喘息。小儿哮喘@ 在2岁以内出现反复急性喘鸣、喘息、呼吸困难或咳嗽发作。


溃疡性结肠炎@所有IBD患者，应考虑以下5种接种疫苗：1）每年接种灭活流感（三价）疫苗，2）肺炎球菌多糖疫苗，3）所有HBV血清阴性患者中乙肝疫苗，4）人乳头瘤病毒，和5）如无带状疱疹或水痘病史，VZV血清学阴性，接种水痘带状疱疹疫苗。


前者用30%乙醇擦浴、温水棉球（非乙醇）擦浴，可用来降低由于感染而发热或外界环境所导致的体温过高（如热休克）。由于阿司匹林被认为与儿童的瑞氏综合征的发病有关而不被推荐用于儿童退热的治疗。


口腔黏膜炎@病损可能并继发性病毒或真菌感染，有时可能位于黏膜炎不常累及的部位，例如角化黏膜(硬腭、牙龈、舌背)，愈合可能延迟。


多发性骨髓瘤@[ 淀粉样变性 ](/topics/zh-cn/444) ### 重链病 体征/症状 检查 体征/症状 最常见主要症状为与淋巴结病和肝脾肿大相关的四肢无力、疲劳和发热。


脑炎@如药物治疗（皮质类固醇，甘露醇）未能控制 ICP 升高，或可能发生钩回疝，可进行分流或手术减压（颅骨切除术）。 脑炎@对于某些单纯疱疹性脑炎，已证明手术减压能改善治疗效果。


【诊断】 （一）随意尿 Ca/Cr比值 一般采用早餐后2小时随意尿标本测定，当尿Ca/Cr比值＞0. 21者，提示有高钙尿可能。 （二）24小时尿钙测定定量 当尿Ca＞4mg/（kg•d）［0. 1mmol/（kg•d）］时，可诊断高钙尿症，但尿钙排出量是受多种因素影响，如饮食中钙、钠、磷及蛋白质的含量，维生素D的摄入量等，一般上述检查应重复2次以上，排除各种已知病因引起的高钙尿后，可诊断为特发性高钙尿。


多发性硬化症@在欧洲，芬戈莫德被批准用于 RRMS， 然而正在审查富马酸二甲酯和特立氟胺是否可用于此适应证。


由于宫内感染引起的，可表现为出生时即呈不可逆性休克或呼吸暂停，很快死亡。有些病儿直到尸检时才发现其为化脑。


但对于极低和超低出生体重儿，由于低钙血症使钙磷代谢紊乱,导致骨矿物质含量的异常，骨小梁数量减少,骨皮质变薄等骨组织含量减少,即代谢性骨病，可表现为生长发育延迟，严重者出现佝偻病样症状，甚至发生骨折@。还应同时检测患儿血清镁、PTH水平，必要时需测定母亲血钙、磷和 PTH水平。


(三）急性非淋巴细胞白血病（ANLL)的治疗 与ALL相比,ANLL的化疗难度更大，并发症较多，每个患者都必须经过严重的骨髓抑制期才有可完全缓解;而且，国际上多个协作组的化疗方案中都把造血干细胞移植推荐为“高危型ANLL”的治疗技术之一。 (四）分子靶向治疗 在细胞分子水平上，针对已经明确的致癌位点设计相应的治疗药物，药物进人体内会特异地选择致癌位点来相结合发生作用,使肿瘤细胞特异性死亡。


宫颈癌@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### HPV感染 体征/症状 检查 体征/症状 没有肿物；没有异常出血；通常没有症状。


【分类】 根据溶血因素存在的部位不同，可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。 3）磷酸果糖激酶缺乏。


婴儿猝死综合征@### 母亲吸烟 妊娠期间母亲吸烟与 SIDS 的风险增加 2-4 倍有关。


（三）混合性高胆红素血症 感染是引起混合性高胆红素血症的重要原因，细菌和病毒都可引起黄疸。患儿多伴有发热或体温不升、食欲缺乏、呼吸不规则、嗜睡和烦躁不安等症状。


慢性胰腺炎@[ 心肌梗死 ](/topics/zh-cn/152) ### 肠梗阻 体征/症状 检查 体征/症状 典型症状包括波动性腹痛伴恶心、呕吐。 慢性胰腺炎@检查 通过腹部X线和/或CT影像学检查确诊。


心房扑动@## 诊断步骤 新发心房扑动患者通常主诉心悸、乏力、头晕、胸痛和/或呼吸困难为症状。


多发性硬化症@使用甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫抑制剂将需要进行更频繁的肝功能和血细胞计数相关的血液监测。


（三）脊柱裂 、脊膜膨出与脊髓脊膜膨出 脊柱裂是胚胎早期椎弓发育障碍，椎管闭合不全。可发生在脊椎的任何部位，如颈椎、胸椎、腰椎和骶椎，以腰骶部最常见。


痛风@ 高血清尿酸水平的肾病发生风险高（HR 1.43，95% 置信区间 1.20-1.70）。 痛风@在英国一项比较高尿酸血症病史的队列研究中，使用别嘌呤醇降低了全因死亡率风险（HR 0.89，95% 置信区间 0.80-0.99）。


广泛性焦虑障碍@建议每周治疗一次(通常持续6-12周) 怀孕患者 – 附加 –   应用性放松 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 应用性放松是一项十分有效的附加治疗，仅需要自我监督的放松技巧来实现，不需要使用复杂的心理治疗技巧。


慢性淋巴细胞白血病@ ### 检查 获得正确诊断的第一步是血常规分类计数。慢性淋巴细胞白血病@这将显示克隆淋巴细胞绝对计数增多，超过 5000/μL。


胰腺癌@检查 上消化道（UGI）内镜能够确定是否存在壶腹部病变，也能够在检查的同时进行活检来区分是异型增生还是癌。


（四）心导管检查 由于超声心动图检查可以获取详尽的解剖结构信息，心导管检查已很少用于单纯诊断。通过心导管检查详细评价血流动力学情况仅限于复杂型大动脉转位伴严重左室流出道梗阻、多发孔洞型室间隔缺损、主动脉弓畸形及后期可出现肺动脉疾病的患儿。


消化性溃疡病@理想情况下，建议三联疗法持续14天，因为这种疗程能显著提高 _幽门螺杆菌_ 根除率。


急性膀胱炎@根据一项系统回顾，对于没有解剖异常的患者，短期预防性应用马尿酸乌洛托品可能有效。


急性咽喉炎@## 诊断标准 ### 美国传染病学会 A型 _链球菌_ （GAS）咽炎可基于以下3或4种表现做出疑似诊断：咽部渗出、颈部淋巴结肿大、发热、不伴有咳嗽。急性咽喉炎@确诊可通过快速抗原检测，如果检测结果阴性，则行A型链球菌的咽拭子培养。


垂体功能减退@前列腺癌和乳腺癌患者禁用雄性激素替代疗法。


B族链球菌感染@### 肺炎的体征 发绀、鼻翼煽动、肋间或肋下凹陷、呼吸音减弱、听诊有湿啰音或胸膜摩擦音。


腹主动脉瘤@在围手术期使用他汀类药物可降低心血管事件。


缺血性卒中@### 感觉丧失 在进行神经系统检查时，可能会发现部分或全部的单侧感觉丧失。


乳腺原位癌@少数乳腺导管原位癌的患者可能会出现乳房肿块、乳头溢液或乳腺佩吉特病。乳腺原位癌@小叶原位癌通常是偶然发现的，常伴有其他临床恶性或良性病变，如纤维腺瘤、囊肿、乳头状瘤、乳头状瘤病、脂肪坏死或乳房脓肿。


下面介绍一下治疗功能性消化不良的常用药物： 1.抗酸剂和制酸剂 （1）抗酸剂： 在消化不良的治疗用药中，抗酸剂是应用最广泛的一种。 3.胃黏膜保护剂 这类药物主要有硫糖铝、米索前列醇、恩前列素及蒙脱石散等。


病毒性脑膜炎@结果 可能呈阳性 ### 肠病毒 PCR 检查 结果 检查 与细胞培养相比，脑脊液 PCR 的敏感度是 97%。病毒性脑膜炎@ 在一次疾病暴发中对这两种技术进行的比较表明，脑脊液 PCR 的敏感度几乎是病毒培养的两倍。


第二节 急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）简称急进性肾炎，系急进性肾炎综合征。降压可选用硝苯地平（nifedipine，心痛定）每次0. 25 ～0. 5mg/kg，一日3～4次；或普洛尔（propanolol，心得安）每次0. 5～1mg/kg，一日3～4次，并可逐步加量；还可选用哌唑嗪（prazosin）每次0. 02～0. 05mg/kg，尼卡地平（perdipine）每次0. 5～1mg/kg，一日2次，卡托普利（captopril，巯甲丙脯酸）1～2mg/（kg•d），一日2～3次。


前置胎盘@之后进行一系列全血细胞计数(FBC)检测（检测的频率取决于出血程度）。


【辅助检查】 除了上述血生化及尿生化的改变外，胱氨酸病还可进行以下辅助检查。 （二）细胞胱氨酸结晶检查 骨髓细胞、血白细胞及直肠黏膜细胞作电子衍射分析可发现胱氨酸结晶。


肝癌@## 筛查 肝癌患者的治疗时间窗很窄，患者出现症状后预后很差。 肝癌@根据肿瘤倍增时间和多项研究，2010 年美国肝脏疾病研究协会 (AASLD) 临床实践指南建议对肝硬化患者或有肝硬化高风险的患者应每隔 6 个月行肝癌超声监测。


狂犬病@在一期缝合前在伤口处浸润注射人类狂犬病免疫球蛋白（hRIG）。


第七章 药物性肾损害 肾脏是药物代谢和排泄的重要器官，药物引起的肾损害日趋增多，主要表现为肾毒性反应及过敏反应。约20%～34%的急性肾衰竭患者与应用肾毒性药物有关，故临床医师应提高对药物性肾毒性作用的认识，以降低药物性肾损害的发生率。


基底细胞癌@刮取活检适用于影响美观的部位，比如面部。


念珠菌病@阴道炎表现为阴道发痒，阴道有烧灼感，分泌物增多，浓稠、黄色或乳酪样，可波及会阴部及股部。念珠菌病@阴道窥器检查发现阴道黏膜糜烂，被灰白色伪膜，并排出豆渣样分泌物。


3.大细胞型淋巴瘤 70%大细胞型淋巴瘤来源于T细胞性，20%～30%为B细胞性，尚有部分病人来源于NK细胞或不表达T或B细胞标记的裸细胞。


胃炎@结果 结果不一；自身免疫性胃炎可能表现为 Hb 和 Hct 下降及 MCV 增加；蜂窝织炎性胃炎可表现为白细胞增多伴核左移 ### 需要考虑的检查 ### 查看全部   ### 内镜 检查 结果 检查 所有年龄 >55岁，存在消化不良，以及所有存在上消化道恶性肿瘤可疑特征的患者都应该进行这项检查。


甲状腺癌@# 证据 ## 证据评分 无进展生存：一项针对331例局部进展或转移性甲状腺髓样癌患者的随机（2:1）双盲对照研究所得的高质量的证据显示，与安慰剂相比，凡德他尼可明显延长无进展生存时间（危险比：0.46；95% CI 0.31-0.69；p＜0.001），中位随访时间为24个月。


多发性硬化症@在上市后，已出现关于接受富马酸二甲酯治疗后发生有临床意义肝损伤的报告。


③对于某些新生儿,如患有严重RDS、窒息、感染性休克，以及PPHN等，也应持续静脉补钙,使血清游离钙维持在1. 2 ~ 1. 5mmol/L(出生体重>1500g)或1 ~ 1. 4mmol/L(出生体重<1500g),以预防低钙血症发生。 注意事项:静脉内快速推注钙剂可使血钙浓度迅速升高而抑制窦房结引起心动过缓,甚至心脏停搏,故静脉推注时应密切监测心率和心律变化，同时应防止钙剂外溢至血管外造成严重的组织坏死和皮下钙化。


（一）反复或慢性感染 反复和慢性感染是免疫缺陷病最常见表现，患儿常需持久用抗生素。感染以呼吸道最多见，如复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、支气管炎或肺炎；其次是胃肠道感染；皮肤感染可为脓疖、脓肿或肉芽肿。


肾细胞癌@有证据表明体重指数为最高的五分之一的女性的相对危险度为 3.59，体重指数最低的五分之一的女性的相对危险度为 2.25。 肾细胞癌@### 高血压 收缩期高血压和舒张期高血压皆可增加RCC风险，而降低血压则可降低患病风险（是以2-5 年临床前 RCC 和由RCC 造成的肾脏损伤可能导致的高血压为依据的）。


成人哮喘@ 如果按需使用 SABA 不能达到哮喘控制，就需要加用一种低剂量 ICS。 成人哮喘@除了低剂量 ICS，可供选择的二线药物还有色甘酸钠、奈多罗米、LTRA 或茶碱。


转移性乳腺癌@HER2-阳性：绝经前 – 第三 –   个体化治疗 一旦出现进一步进展，在已用过帕妥珠单抗和曲妥珠单抗 emtansine 的情况下，还有多种治疗选择。


慢性胰腺炎@非甾体抗炎药（NSAIDs）、抗抑郁药或抗惊厥药、阿片类药物可被用于慢性胰腺炎患者的镇痛治疗。


一、沙眼衣原体肺炎 沙眼衣原体肺炎（chlamydia trachomatis pneumonia）为沙眼衣原体（CT）引起。 新生儿出生后3～12周发生肺炎、尤其是无热性肺炎者应考虑本病，并及时送鼻咽部分泌物或血标本作病原学检测。


出生后感染性肺炎的病理改变以支气管肺炎和间质性肺炎为主，病变分散，影响一叶或数叶，有时融合成大片病灶，肺不张和肺气肿较易发生。 【临床表现】 起病前有时有上呼吸道感染的症状，患儿常出现呼吸急促、呻吟、鼻扇、口吐白沫、发绀、发热或体温不升等，吸气时胸廓有三凹征，肺部体征有细湿啰音等。


第六章 上呼吸道疾病 第一节 先天性喉喘鸣 先天性喉喘鸣（congenital laryngeal stridor），常发生于出生后不久，主要症状为吸气时发生喘鸣。半数以上患儿伴有杓状软骨软化，亦可由于会厌软骨软化或杓状会厌襞过短所致。


【诊断和鉴别诊断】 IgAN诊断需要肾脏病理学检查,光镜下常见局灶节段性增生或弥漫性系膜增生性肾小球肾炎, 免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积。 Alport综合征 多为持续性镜下血尿，男重于女，呈进行性肾功能减退，50%伴有神经性高频区耳聋，15%有眼部异常，男性死亡率高。


酶学测定对酶活性降低的遗传代谢病诊断有重要价值，基因诊断对所有遗传病的最终诊断和分型越来越重要。


卵巢癌@如果术中组织学证实卵巢癌，则行手术分期和分期活检，因为经过全面分期后，高达30%的看似早期卵巢癌患者的实际分期级别会上调。 卵巢癌@手术分期包括开腹全子宫切除术、双侧附件切除术、阑尾切除术、网膜切除术以及盆腔和主动脉旁淋巴结切除术。


儿童偏头痛@发表的另一项安慰剂对照试验报告的结果仅为图表式，因而无法对其进行详细审查。


对于临床和新生儿筛查检出的高苯丙氨酸血症（HPA），排除BH4缺乏症后，Phe浓度＞360μmol/L可诊断为苯丙酮尿症，血Phe≤360μmol/L为轻度HPA。典型的病儿临床表现有程度不等的智能低下，60%属重度低下（IQ低于50）。


慢性胰腺炎@强烈建议有明确个人或家族病史和/或基因检测结果为阳性的患者进行遗传咨询。


前列腺癌@中等风险患者定义为至少包括以下条件之一：T2b/T2c期，PSA 10~20微克/升 (10~20纳克/卫生)，或者Gleason评分7分。前列腺癌@有数据显示，在4~6周的短程治疗中，每日放疗剂量较大（＞2~4Gy），但总剂量较小（56~72Gy），这种治疗方案称为大分割放疗，可产生与7~8周的标准治疗方案同等的治疗效果。


细菌性脑膜炎@应继续支持疗法，例如补液。


【诊断】 （一）行为约见 对于短暂性抽动障碍的儿童，应当分别与患儿和家长交流。 （三）癫痫 某些类型的癫痫如颞叶癫痫可出现咂嘴等动作；肌阵挛性癫痫有局部肌肉抽搐发作的表现，但癫痫时往往呈发作性，而抽动症则抽动的现象较频繁。


皮肤鳞状细胞癌@可以进行削刮、环钻、切开或者切除活检，这取决于肿瘤的大小和部位。


【预后】 未经治疗的动脉导管未闭患者的完整自然病程尚不清楚。 并发症包括感染性动脉内膜炎、进行性肺血管疾病和动脉瘤形成。


膀胱癌@ 膀胱镜检查和尿液细胞学检查对诊断很关键。膀胱癌@ 低分级肿瘤呈乳头状，且易看到，但细胞学检查结果经常呈阴性。


登革热@可表现为鼻衄，牙龈出血，呕血，黑便，阴道出血（育龄妇女），或从静脉穿刺部位出血。 登革热@这些迹象都可能发生于登革热或DHF，尽管在登革热中较少见，因此应对感染分期。


约1/4～1/3的病例表现为斜颈，与先天性肌性斜颈极为相似，初期生长较快，然后逐渐消失，约1～2年后完全消失。而后者多由于臀位产、难产、有产钳史。


帕金森病@基本特征包括静止性震颤、强直、运动迟缓和姿势不稳。


心房扑动@房扑也可发生在姑息性及纠治性房内手术后。心房扑动@房扑不控制易发生心力衰竭。


【病理生理】 ABO溶血除引起黄疸外，其他改变不明显。


根据其肢体瘫痪不对称,脑脊液中可有白细胞增多，周围神经传导功能正常，以及急性期粪便病毒分离阳性，容易与吉兰-巴雷综合征鉴别。但有10% ~20%的患儿遗留不同程度的肌无力，1.7% ~5%死于急性期呼吸肌麻痹。


痔@红外光凝结就是利用红外射线直接照射痔，造成凝结，瘢痕并使内痔组织固定。


异烟肼、肼苯达嗪与维生素B6形成非活性衍生物，加速了维生素B6排泄；青酶胺、环丝氨酸是维生素B6的抗代谢剂，均会加重维生素B6缺乏。 （五）吸收障碍 如患有消化系统疾病，如慢性腹泻、肠道感染、肠吸收不良综合征等疾病均可减少维生素B6的吸收。


提示颅内压增高的特征包括颅缝裂开、脑回压迹加深以及蛛网膜颗粒压迹增大加深，蝶鞍扩大，鞍背及前后床突的吸收或破坏等。 （5）冬眠低温疗法： 有利于降低脑代谢率减少脑组织的氧耗量，减缓脑水肿的发展，起到脑保护的作用。


非微小病变型常见免疫球蛋白和（或）补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。


早产@对胎膜未破的先兆早产 (TPTL) 患者使用抗生素并不能减少早产的发生率。 早产@且与胎儿随后发生脑瘫相关。


第二节 急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）简称急进性肾炎，系急进性肾炎综合征。 （一）感染性疾病 ①链球菌感染后肾小球肾炎；②感染性心内膜炎；③隐匿性内脏脓毒血症；④乙型肝炎病毒感染（伴血管炎和/或冷球蛋白血症）。


食管癌@在肿瘤浸润深层黏膜下层但无淋巴结受累的高风险患者中，其可作为食管切除术的替代选择。食管癌@存在长节段巴雷特高度异型增生的患者应接受消融治疗，首选射频消融。


急性淋巴细胞白血病@50%的患者白细胞数目增多，其中四分之一的患者白细胞数目超过50x10^9/L （50 000/μL），提示预后较差。


麻风病@ ### 角膜溃疡、虹膜睫状体炎和睑裂闭合不全 | 存在差异 | 低 眼部损伤可能由杆菌直接入侵造成或神经损伤造成。


非小细胞肺癌@### 体重减轻 独立预后不良因素，应予以具体阐述。


【诊断】 1.临床诊断 长期动物性食物摄入不足，有各种消化道疾病或慢性消耗性疾病史,急性传染病史等情况下应高度警惕维生素A缺乏症。 2.实验室诊断 （1）血浆视黄醇:视黄醇是血浆维生素A的主要形式，是维生素A缺乏分型的重要依据，血浆维生素A低于0. 7μmol/L诊断为维生素A缺乏，如伴特异的干眼症为临床型维生素A缺乏，这时血浆维生素A —般低于0. 35μmol/L;如无特异的干眼症则为亚临床型;血浆维生素A在0. 7 ~ 1. 05μmol/L之间诊断为可疑亚临床维生素A缺乏或边缘型维生素A缺乏，与增加儿童发病率和死亡率等密切相关。


喉癌@双侧声带运动正常。


登革热@然而出院后建议定期检查血细胞计数及肝功能，直到4周。


（二）Fukuyama先天性肌营养不良（FCMD） 该病主要存在于日本，发病率为7/10万～12/10万。所有患者均有严重的智能迟缓，IQ 在30～50分，常发生惊厥。


肝硬化@ * 肝静脉流出道阻塞：布加综合征、静脉闭塞性疾病、右心衰竭。


麻风病@[ 瘢痕/瘢痕疙瘩 ](/topics/zh-cn/629) ### 梅毒 体征/症状 检查 体征/症状 梅毒性皮肤病变通常与麻风病的斑疹很相似，但无感觉变化，治疗反应的特点非常明显。麻风病@根据症状出现的不同阶段，皮肤活检和组织病理学检查可能显示炎性变化。


百日咳@结果 阳性或阴性 ### 血常规 检查 结果 检查 优先进行全血细胞分析以排除其他病原学引发的咳嗽 婴幼儿患者若白细胞计数升高提示病情危重。


【临床表现】 中枢神经系统肿瘤的发病机制及其临床表现，具有缓慢进行性加重的特征。 1.颅内压增高 表11-19 中枢神经系统肿瘤分类比较 肿瘤压迫、浸润脑组织、阻塞脑脊液循环通路引起颅内压增高。


因此蛔虫病可在温暖季节传播，有时经年都可传播。出现荨麻疹、皮肤瘙痒、颜面水肿、急性结膜炎、鼻或喉黏膜刺激等现象。


因此，OCRL基因突变后将影响IP2及IP3水平，IP2通过调节ADP核糖基化水平、磷脂酶D活性以及细胞骨架肌动蛋白组装等作用来影响高尔基复合体中小泡的转运，这种高尔基复合物功能的异常最终导致眼晶体、肾及神经系统发育上的缺陷，最终表现为Lowe眼-脑-肾综合征。本期往往无肾脏异常表现，但可出现明显佝偻病体征。


婴儿痉挛（infantile spasm):又称West综合征。主要临床特征为频繁的痉挛发作;特异性高峰失律EEG;精神运动发育迟滞或倒退。


细菌性脑膜炎@怀疑颅内压升高的患者禁行腰椎穿刺术检查。


【诊断】 （一）诊断 年长儿童反复发作性肉眼血尿并多有上呼吸道或肠道感染的诱因，应考虑本病；表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时，也应怀疑IgA肾病，争取尽早肾活体组织检查。 Ⅳ级：全部肾小球示明显的弥漫性系膜增生和硬化，伴不规则分布的、不同程度的细胞增生，经常可见到荒废的肾小球。


急性胰腺炎@治疗方法包括囊肿切除术、外引流（手术或经皮）或内引流术（首选治疗方法，可以采用囊肿空肠 Roux-en-Y吻合术、囊肿胃引流术或囊肿十二指肠引流术）。


骶髂关节病变可于病初发生,但多数于起病数月至数年后才出现。典型症状为下腰部疼痛，初为间歇性，数月或数年后转为持续性，疼痛可放射至臀部,甚至大腿。


4.脑转移 非常罕见，单一转移脑瘤切除并辅以放疗是值得一试的，有治愈的报道。 近10余年来，已有不少学者在探讨和实践单侧肾母细胞瘤手术时仅作肿瘤摘除或半肾切除术。


急性淋巴细胞白血病@贫血往往表现为乏力、呼吸困难和眩晕；血小板减少主要表现为出血和易淤伤；中性粒细胞减少主要表现为反复感染，并可能由此引起发热。


肾小球肾炎@### 发热 可能与病原菌感染相关，比如链球菌感染后肾小球肾炎。


DiGeorge综合征是以先天性甲状旁腺功能减退和胸腺发育不良所致的细胞免疫缺陷为特征的一类染色体微缺失综合征。常见上颚畸形，典型的如腭咽闭合不全、腭咽膜下裂、悬雍垂裂以及腭裂等。


【临床表现】 早发GBS感染约占新生儿GBS感染的80%，常以肺炎、败血症或脑膜炎为临床特征，多在生后12～24小时内出现症状。 晚发GBS感染主要临床表现为脑膜炎。


广泛性焦虑障碍@惊恐障碍可能与GAD同时存在。


第四节 毛细支气管炎 毛细支气管炎（bronchiolitis）是婴儿期常见的下呼吸道炎症性疾病。可试用β2激动剂或肾上腺素雾化吸入。


阿尔茨海默病@一研究纳入了使用多奈哌齐至少3个月的中度至重度疾病患者，让这些患者停用多奈哌齐、继续使用多奈哌齐、停用多奈哌齐并使用美金刚或者继续使用多奈哌齐加用美金刚，结果显示继续应用多奈哌齐或美金刚治疗 12 个月能使认知和功能获得具有临床意义的改善。


肥厚型心肌病@ * 双异丙吡胺 * 负性肌力和IA类抗心律失常药物。


（一）早产 早产是NEC的重要发病因素，据统计，80% ～90%的NEC病例发生在早产儿，在小于1500g的极低出生体重儿，NEC发生率为6. 5%，而足月儿NEC的发生率为0. 2%。


阿尔茨海默病@对于存在精神病、攻击性或激越的 AD 患者，在缩短至因任何原因停止治疗的时间方面，奥氮平、利培酮及喹硫平可能不比安慰剂更有效，但在缩短至因缺乏疗效而停止治疗的时间方面，奥氮平和利培酮可能比安慰剂更有效（未进一步明确）。


骨性关节炎@骨性关节炎整体患病率从30岁以下人群的1%上升到40岁以上人群的10%，和60岁以上人群的50%。 骨性关节炎@北京骨性关节炎研究显示，髋关节骨性关节炎的患病率男性低于女性，中国女性人群膝关节骨性关节炎的患病率要高于美国同类型人群。


通过饮食疗法减少或避免有毒代谢产物积聚的疾病有半乳糖血症、遗传性果糖不耐受以及酪氨酸血症Ⅰ型。


帕金森病@结果 黑质纹状体变性和路易体 ### 新兴检查 ### 查看全部   ### 基底节超声检查 检查 结果 检查 用于临床研究。


疟疾感染@### DSM265 一种抑制寄生虫双氢乳清酸脱氢酶 (dihydroorotate dehydrogenase, DHODH) 的新型抗疟药，该酶为嘧啶生物合成所必需的。


胆囊炎@最初48 小时内，如引流不完全或存在不良反应，可能提示有并发症（如，管移位、胆囊壁坏死）或诊断错误。


第十三章 硬皮病 【概述】 硬皮病（scleroderma）是儿童时期少见的慢性结缔组织病。 （六）肺脏 间质性肺炎、纤维化，通气及换气功能受损。


HELLP 综合征@### 出血问题的处理 血小板计数＜25×10^9/L (＜25,000/μL) 时，或在出血病例、大量输血（≥10 个单位的浓集红细胞）或手术干预病例中，＜30×10^9/L (＜30,000/μL) 时，必须输注血小板。HELLP 综合征@一个单位的血小板预计能使血小板计数增加 5,000。


新生儿黄疸@ * 高结合型胆红素血症的新生儿是否需要监测取决于其病因：那些有代谢性/遗传性缺陷和临床综合征（如α1-抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤维化、Zellweger综合征、Dubin-Johnson和Rotor综合征）的新生儿需要随访和由专门的团队监测，可以设法处理他们除高结合型胆红素血症以外的各种临床问题。


（四）其他 有些患儿同时伴有其他部位感染，如肺炎、中耳炎、尿路感染、鹅口疮、败血症等。 不同病原所致的新生儿流行性腹泻各有一定特点： 1.大肠埃希菌肠炎 致病性大肠埃希菌肠炎的大便为水样、蛋花汤样，有腥臭味；产毒性大肠埃希菌肠炎的大便为稀水样；侵袭性大肠埃希菌肠炎的大便呈黏液脓血样，有腥臭味，大便量不多。


胆管癌@伴恶心、皮肤瘙痒、食欲下降和体重减轻，患者自认为上述症状为食欲缺乏引起。


念珠菌病@其他的致病菌种还有热带念珠菌、伪热带念珠菌、副热带念珠菌、克柔念珠菌、类星状念珠菌、光滑念珠菌、高里念珠菌、近平滑念珠菌和葡萄牙念珠菌。


第十二节 EB病毒感染 EB病毒感染（EB virus infection）系EB病毒所致常见传染性疾病。 （三）免疫缺陷儿童 EBV感染 包括遗传性免疫缺陷，主要指X连锁淋巴细胞淋巴细胞增生综合征和获得性免疫缺陷患儿。


肥厚型心肌病@维拉帕米可舒张心肌，改善心室充盈，从而改善症状。


血吸虫病@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 克罗恩病 体征/症状 检查 体征/症状 缺少血吸虫病流行地区的暴露史。


妊娠期高血压@不推荐使用阿替洛尔。


易在家庭及集体儿童机构中造成流行。蛲虫病在世界各地流行极广。


由结核分枝杆菌感染引起的结核菌素试验阳性，除外卡介苗接种后反应，X线胸片或临床无活动性结核病证据者，称潜伏结核感染（latent tuberculosis infection)。 胸部X线检査正常。


【病理】 APSGN的早期肾活检主要为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。也可用二氮嗪（diazoxide）每次3～5mg/kg或佩尔地平（perdipine）0. 5～6μg/（kg•min）静脉注射。


皮肤鳞状细胞癌@## 诊断标准 ### 组织病理学分类 Bowen 病（原位鳞状细胞癌）： * 局限于表皮的全层异型性，同时存在完整的基底膜。


1.脱水 由于腹泻与呕吐丢失大量的水和电解质，使体内保留水分的能力减低；严重呕吐、禁食、食欲减低或拒食，使食物和液体摄入量均减少；患儿发热、呼吸加快、酸中毒者呼吸加深，使不显性失水增加。根据水、电解质损失的量及性质不同分为三种类型：等渗性脱水（血清钠浓度130～150mmol/L）、低渗性脱水（血清钠浓度＜130mmol/L）及高渗性脱水（血清钠浓度＞150mmol/L）。


急性髓性白血病@检查 在白血病克隆细胞系中表达髓系和淋巴系白血病的抗原提示双表型白血病。急性髓性白血病@细胞遗传学可能显示费城染色体 t(9:22)。


口腔黏膜炎@## 案例 ### 案例 #1 一名 57 岁女性出现口腔剧烈疼痛。


血吸虫病@慢性感染可导致7%的患者出现异位妊娠和不育。


（二）免疫方面 免疫的异常如细胞免疫功能低下；体液免疫中IgA等的缺乏，抗脑抗体的产生均是癫痫发作的潜在原因。


病毒性脑膜炎@### 暴露于蚊子或扁虱载体 接触蚊子或扁虱载体的可能性越大，虫媒病毒感染就越常见。


转移性乳腺癌@## 检查 ### 首要检查 ### 查看全部   ### 全血细胞计数 (FBC) 检查 结果 检查 所有转移性乳腺癌患者均需记录基础值并定期随访。 转移性乳腺癌@结合肝功能检查，结果有时可提示癌症是否扩散至了骨骼或肝脏。


肝硬化@合并肝肺综合征的患者应该迅速进行肝移植评估。


第十章 生殖细胞性肿瘤第十一篇 儿童常见肿瘤【起源】 【病理】 （一）组织学分类 （二）病理学特征 【临床表现】 【实验室检查】 （一）血液生化检查 1.甲胎蛋白（α-FP） 2.β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG） 3.血清乳酸脱氢酶（LDH） （二）影像学检查特征 1. B型超声波 2. CT或MRI 【治疗】 （一）手术 （二）化疗 （三）放疗生殖细胞性肿瘤（ germ cell tumor ）是指由原始多潜能生殖细胞在分化、成熟和移行过程中形成的一组肿瘤，其原发部位及临床表现不一。 【实验室检查】 （一）血液生化检查 可作为辅助诊断及疾病的随访。


8.新生儿甲亢轻者不必用药，症状明显的可用丙基硫氧嘧啶，重症加服普萘洛尔及对症治疗，必要时输液、加用抗生素及皮质激素等。


【临床表现】 GH缺乏症的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正，以臀位和足位产多见。自幼食欲低下。


第八节 流行性腮腺炎第七篇 感染性疾病 第四章 病毒感染性疾病【病原和流行病学】 【发病机制和病理改变】 【临床表现】 （一）腮腺炎 （二）脑膜脑炎 （三）睾丸炎 、附睾炎 （四）胰腺炎 （五）其他 （六）宫内感染 【诊断】 （一）病毒分离 （二）特异性抗体检测 【鉴别诊断】 （一）急性淋巴结炎 （二）急性化脓性腮腺炎 （三）复发性腮腺炎 （四）其他病毒所致腮腺炎 【预防】 一般预防 【治疗】流行性腮腺炎（ mumps ， epidemic parotitis ）是由腮腺炎病毒引起的急性呼吸道传染病。其临床特征为唾液肿大，尤以腮腺肿大最常见，可并发脑膜脑炎、睾丸炎、胰腺炎和其他腺体受累。


成人哮喘@在Ⅰ期临床研究中，单剂量（静脉注射）和多剂量（皮下注射）benralizumab 治疗都能减少气道黏膜/黏膜下层与痰中的嗜酸粒细胞计数，并抑制骨髓与外周血中嗜酸粒细胞。成人哮喘@Benralizumab 目前正在进行Ⅱ期和Ⅲ期临床试验。


肝硬化@联合 –   监测并发症 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 肝硬化可以出现各种严重并发症，包括门脉高压引起的腹水（可进一步并发自发细菌性腹膜炎、肝性胸水）、胃食管静脉曲张、门体肝性脑病、肝肾综合征、肝肺综合征、门脉性肺动脉高压和肝细胞癌。


白喉@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 吞咽困难和发声困难 | 短期 | 高 咽腭肌麻痹导致发声和吞咽困难。白喉@误吸风险高，需要密切监测和并做好气管插管准备。


失眠症@一项研究估计，在加拿大，2002 年 330 万人受到失眠症影响，而在巴西睡眠干扰的患病率估计为 37%。


如果不能顺利实现出生后肺血管阻力（pulmonary vascular resistance，PVR）的持续下降，可引起持续肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension of the newborn，PPHN）。该病已成为新生儿监护病房（NICU）的重要临床问题，可出现多种并发症，包括死亡、听力损伤、神经发育损伤和其他问题。


3.眼局部治疗 除全身治疗外，对比较严重的维生素A缺乏病病人常需眼的局部治疗。为预防结膜和角膜发生继发感染,可采用抗生素眼药水（如0. 25%氯霉素）或眼膏（如0.5%红霉素）治疗,每日3 ~4次，可减轻结膜和角膜干燥不适。


肝癌@ ### 肝癌的家族史 一级亲属有肝癌家族史和肝癌的发生密切相关。 肝癌@### 弱 查看全部   ### 黄曲霉毒素 这种毒素通常污染玉米、大豆和花生，引起 p53 基因的突变，从而导致癌的发展。


类癌综合征@## 病因学 肠道的内分泌肿瘤被认为起源于弥散内分泌系统的细胞。


B族链球菌感染@出现脑膜炎体征和症状的患者以及所有患脓毒症的新生儿都必须接受脑脊液检查。


因此蛔虫病可在温暖季节传播，有时经年都可传播。 3.蛔虫性阑尾炎或腹膜炎 一旦诊断明确，应及早手术治疗。


8.伪膜性肠炎 多见长期使用抗生素后，由于长期使用抗生素导致肠道菌群紊乱，使难辨梭状芽胞杆菌大量繁殖，产生坏死毒素所致。轻型患儿一般于停药后5～8天腹泻停止，严重者发生脱水、休克甚至死亡。


【发病机制】 血友病甲、乙均为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。vWF作为因子Ⅷ的载体对其起稳定作用，并参与血小板的黏附、聚集。


急性胰腺炎@由于对胰腺渗透性能较强，通常建议把亚胺培南作为一线治疗用药。


白内障@查体时注意到左眼晶状体呈微黄色混浊，眼底镜检查时，左眼中央部无明显红光反射，且眼底模糊不清。


宫颈癌@ 在英国，24.5-64 岁的女性适合接受宫颈筛查。


破伤风@### 肌肉强直/肌张力增加 一项连续纳入500例非新生儿破伤风患者的研究显示，在进入热带疾病中心（越南胡志明市）破伤风部接受治疗的患者中，有94%出现了这一症状。


登革热@[ 汉坦病毒感染 ](/topics/zh-cn/928) ### 黄热病 体征/症状 检查 体征/症状 结膜充血。 登革热@黄疸。


痛风@## 预后 ### 痛风发作时疼痛和身体虚弱，但可自限。


小儿哮喘@特别在黑人和皮质类固醇初用患者存在发生这种情况的风险。


第一节 假肥大型肌营养不良 假肥大型肌营养不良包括DMD（Duchenne muscular dystrophy，DMD）和BMD（Becker muscular dystrophy，BMD）两型，是X-染色体隐性遗传的等位基因病。有人用别嘌呤醇治疗本病，患者的临床症状有所好转，血清CK下降。


肾小球肾炎@## 治疗流程 请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： [ 参见免责声明 ](https://bestpractice.bmj.com/info/disclaimer/) 急性 ### 轻度疾病 查看全部   首选 –   针对潜在病因的治疗+支持措施 一般而言，病情轻的患者（孤立性血尿，微量或无蛋白尿，GFR 水平正常），除了针对系统性疾病因素（如抗生素，抗病毒药物，抗病原体药物）外，不需要特殊治疗。肾小球肾炎@可能需要饮食限水、限盐。


B族链球菌感染@对于存在颅内压升高证据、心肌功能障碍或急性呼吸窘迫综合征的患者，应谨慎给予补液。


肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration)又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传性疾病，因基因异常，导致铜在体内贮积。 K-F环检査 在角膜边缘可见呈棕灰、棕绿或棕黄色的色素环,色素环宽约1 ~3mm。


慢性肾病@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 贫血 | 长期 | 高 CKD患者的贫血是由随GFR降低而出现的促红细胞生成素不足所导致的。 慢性肾病@[ 继发性甲状旁腺功能亢进 ](/topics/zh-cn/1107) ### 心血管疾病 | 长期 | 高 慢性肾病 (CKD) 是心血管疾病的危险因素之一，并且该关联与糖尿病、高血压和血脂异常等共病无关。


一、咽后壁脓肿 婴幼儿咽后壁与脊椎前筋膜之间存在若干小淋巴结，引流鼻咽部和后鼻道的淋巴液。颈侧位X线摄片可确定脓肿部位、范围及颈椎病变。


新生儿黄疸@### 小于胎龄 提示先天性感染。


狂犬病@### 狂犬病暴露的管理 PEP 包括在清洁和消毒伤口后，接种有效的狂犬病疫苗和给予狂犬病免疫球蛋白（如果有必要）。


表10-13 出血性疾病的简易筛查试验 2.诊断试验 根据临床特点及简易筛查试验结果，一般均能确定方向，明确是何种止血功能障碍引起的出血，接下来便是分门别类地确立进一步实验室检查的程序，以决定最后诊断。例如疑为遗传性毛细血管扩张症者，应用毛细血管镜检查甲床可发现扭曲、排列不齐的扩张的毛细血管。


（一）左冠状动脉异常 畸形左冠状动脉起源于肺动脉，右冠状动脉起源正常。心电图显示前侧壁梗死图形，表现为Ⅰ、aVF及左胸导联宽深的Q波，同时伴有这些导联的持续性ST段及T波变化。


心肌炎@查格斯心肌炎应使用适当的抗寄生虫药进行治疗。


HIV 感染@## 患者指导 * 良好的营养：只要有可能，应该遵循健康均衡的膳食。HIV 感染@亦应考虑补充维生素 D。


如有预激综合征，地高辛或钙通道阻滞剂可增加旁道前传，应予避免。这些患儿可长期口服普萘洛尔。


胆囊炎@持续疼痛、发热、畏寒和明显的局部或全腹压痛提示病变复杂（如，脓肿形成或胆囊穿孔）。


急性肾炎必须注意和以下疾病鉴别： 1.其他病原体感染后的肾小球肾炎多种病原体可引起急性肾炎,可从原发感染灶及各自临床 特点相区别。 慢性肾炎急性发作 既往肾炎史不详，无明显前期感染，除有肾炎症状外，常有贫血、肾功能异常、低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。


支气管哮喘（bronchial asthma)简称哮喘,是儿童期最常见的慢性呼吸道疾病。 哮喘的教肓与管理哮喘患儿的教育与管理是提高疗效、减少复发、提高患儿生活质量的重要措施。


有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂。


肛门癌@因此对于存在这些症状的患者，肛门直肠检查十分重要。


痛风@## 案例 ### 案例 #1 一名 54 岁的男性患者自诉一夜之间右足第一趾出现严重疼痛和肿胀。


3.神经系统 轻度缺氧表现为烦躁、嗜睡；脑水肿时出现意识障碍、惊厥、呼吸不规则、前囟隆起、脑膜刺激征等，但脑脊液化验基本正常。


急性髓性白血病@全反式维A酸 (ATRA) 综合征 – 附加 –   停止维 A 酸 + 皮质类固醇 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 地塞米松 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 10 mg，静脉使用，每日两次，持续治疗 3-5 天，随后在 14 天期间逐渐减少剂量。


1.病毒性脑膜脑炎 急性起病，或先有上呼吸道感染或前驱传染性疾病。可有颈项强直等脑膜刺激征。


血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI)对改善肾小球局部血流动力学、减少尿蛋白、延缓肾小球硬化有良好的作用。


慢性心房颤动@ 主要危险因素还包括非心血管疾病，如糖尿病、甲状腺疾病、酗酒、吸烟和某些癌症(如原发性肺癌累及胸膜、心包；乳腺癌和恶性黑色素瘤转移至心包；某些肿瘤如霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的纵膈放射治疗)。慢性心房颤动@ ### 心悸 常见症状，尽管一些患者无症状。


乙型肝炎@ 鉴于采用聚乙二醇化干扰素 α 治疗（而不是采用核苷酸或核苷治疗）后可观察到治疗反应的改善，因此，在临床实践中进行建议的基因型测试及出现相关治疗反应之前进行进一步的研究可能是有帮助的。乙型肝炎@相对于基因B、C和D型HBV感染者，基因A型HBV感染者经聚乙二醇干扰素治疗有更高的HBeAg血清转换率。


基底细胞癌@## 一级预防 对基底细胞癌的预防主要包括避免暴露于紫外线，x线和三氧化二砷中。


膀胱癌@其作用机制复杂，尚未完全阐明，但诱导局部细胞免疫对膀胱肿瘤细胞产生反应似乎最为重要。膀胱癌@肌层浸润性疾病的标准治疗是根治性膀胱切除术和淋巴结清扫术。


食物中毒@## 治疗步骤 口服补液和症状控制是非复杂性水样腹泻的主要治疗。


淹溺经复苏后可考虑作相应辅助检查以了解病情程度和并发症情况。X线胸片检查用于了解患者是否存在吸入性肺炎和气胸，观察气管插管、胃管和中心静脉导管的安放位置。


（三）维生素B2 维生素B2又称核黄素，其主要功能是构成核黄素辅酶参与体内多种物质的氧化还原反应，是一种重要的营养素，如缺乏将影响物质和能量代谢，会出现多种临床症状，常见的有舌炎、口角炎、口腔溃疡、脂溢性皮炎等。


第六节 脱屑性间质性肺炎 脱屑性间质性肺炎（desquamative interstitial pneumonia）病因不明，可能与腺病毒感染、先天性风疹感染、吸烟、有机尘吸入、应用呋喃旦啶等药物有关。发热多不超过38℃。


房室传导阻滞是指由于房室传导系统某部位的不应期异常延长，激动心房向心室传播，过程中传导延缓或部分甚至全部不能下传的现象，临床上将房室传导阻滞分为三度。 二度房室传导阻滞产生的原因有风湿性心脏病、各种原因引起的心肌炎、严重缺氧、心脏手术后及先天性心脏病(尤其是大动脉换位)等。


肝硬化@ 3期 * 合并腹水并有或无胃食管静脉曲张（没有出血）的患者，每年死亡率约为20%。


早产@然而，医源性早产原因多与肥胖有关。


胆囊炎@### 弱 查看全部   ### 缺乏体力活动 进展为胆结石的危险因素。


肝硬化@ ### 非侵入性检查 利用肝纤维化血清标志物和纤维化间接标志物建立的肝硬化非侵入性诊断方法正在研究中。


3.肾性糖尿病 无糖尿病症状，多在体检或者做尿常规检查时发现，血糖正常，胰岛素分泌正常。也可见于范可尼综合征及近端肾小管功能障碍时。


（三）癫痫 某些类型的癫痫如颞叶癫痫可出现咂嘴等动作；肌阵挛性癫痫有局部肌肉抽搐发作的表现，但癫痫时往往呈发作性，而抽动症则抽动的现象较频繁。癫痫发作一般不受意志控制，而抽动症可用意志控制短暂的时间。


第八节 流行性腮腺炎 流行性腮腺炎（mumps，epidemic parotitis）是由腮腺炎病毒引起的急性呼吸道传染病。 （四）其他病毒所致腮腺炎 柯萨基病毒和副流感病毒可致腮腺炎，需借助病原学检查鉴别。


大多数高苯丙氨酸血症为PKU ，但部分患者为四氢生物蝶呤（ BH4 ）缺乏症，两类高苯丙氨酸血症治疗方法不同，早期鉴别诊断十分重要。


（四）其他 吸入刺激性气体或剧烈运动、哭闹，以及油漆、煤烟、冷空气吸入均可作为非特异性刺激物诱发哮喘发作，其中油漆散发的气体可触发严重而持续的咳喘发作，应尽量避免。剧烈运动、哭闹使呼吸运动加快，呼吸道温度降低或呼吸道内液体渗透压改变，而诱发哮喘发作。


2.血管源性消化道出血 （1）降低门脉压的药物： 此类药物通过降低门脉压，使出血处血流量减少，为凝血过程创造了良好的条件而止血。 （3）三腔双囊管压迫止血： 是目前治疗食管、胃底静脉曲张破裂出血最有效的止血方法之一，主要用于内科药物治疗失败或无手术指征者。


妊娠期高血压疾病（hypertensive disorders complicating pregnancy）是妊娠与血压升高并存的一组疾病，发生率约5%～12%。该组疾病严重影响母婴健康，是孕产妇和围产儿病死率升高的主要原因，包括妊娠期高血压（gestational hypertension)、子痫前期（preeclampsia）、 子痫(eclampsia)，以及慢性高血压并发子痫前期和慢性高血压合并妊娠（chronic hypertension complicating pregnancy）。


胆管癌@肝内胆管癌： * 通常表现为肿块病变；梗阻性黄疸的症状少见。


第五章 青紫型先天性心脏病 第一节 法洛四联症 法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的青紫型先天性心脏病，约占青紫型先天性心脏病的70%左右，约占所有先天性心脏病的10%。 （二）缺氧发作的治疗 发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予镇静药物保持患儿安静，如水合氯醛等，普萘洛尔每次0. 05～0. 1mg/kg静注，或去氧肾上腺素每次0. 05～0. 1mg/kg。


慢性阻塞性肺疾病@[ 充血性心力衰竭 ](/topics/zh-cn/61) ### 支气管扩张症 体征/症状 检查 体征/症状 儿童期可能有反复感染病史。慢性阻塞性肺疾病@通常会出现大量脓痰。


前置胎盘@通过急救未能控制病情 – 附加 –   抗 D 免疫球蛋白 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 #### 第一选择 [抗 D 免疫球蛋白]:300μg，肌肉注射 应评估使用抗 D 免疫球蛋白的指征；前置胎盘对该药物的需求情况以及给药剂量并无影响，应遵循标准建议。


皮肤鳞状细胞癌@然而绝大多数的鳞状细胞癌起病于日光性角化皮损内或靠近日光性角化的区域。


早产@既往早产史一直被视为风险的主要指征。早产@但最近，随着宫颈长度的超声测量和生化标志物的出现，可以更为便捷地筛查高危人群。


机会感染（隐球菌病和曲菌病）和恶性肿瘤（Kaposi肉瘤）均可引起儿童和成人AIDS的心脏疾患。 1.血细胞检查 包括白细胞、血小板及红细胞计数减少等。


右位 心@ 【临床诊断】 尽管右位心可通过体格检查发现，但通常需经胸部X线平片进行诊断。右位 心@心脏伴发畸形还可通过心导管造影检查明确诊断。


自身免疫性肝炎@结果 阴性 ### 丙型肝炎抗体和病毒核糖核酸。 自身免疫性肝炎@检查 结果 检查 适用于替代诊断的排除性检测：丙型肝炎。


3.睾丸旁 睾丸旁横纹肌肉瘤占7%，占儿童阴囊肿瘤的12%，就诊时多为Ⅰ级，预后较其他部位要好，大多数属于胚胎型，以梭状细胞为主。经腹股沟行睾丸和精索切除，如果术中不能确诊，则先夹住精索血管，保护伤口，切除肿瘤，做冰冻活检。


多发性骨髓瘤@## 案例 ### 案例 #1 一名 60 岁既往健康的男性出现 2 至 3 个月的背痛。多发性骨髓瘤@在过去 3 周中，他出现了咳嗽和疲劳加重。


广泛性焦虑障碍@30%-60%的患者共病抑郁且自杀风险增加。


溶血性贫血@对可行脾切除术的病例，应尽早接种抗芽孢菌疫苗，例如 _流感嗜血杆菌_ 和 _肺炎球菌_ 。


白内障@### 弱 查看全部   ### 其他代谢病或遗传病 这些病症包括半乳糖血症、威尔森病、Marfan 综合征和强直性肌营养不良。白内障@它们可能与特定类型的白内障相关（例如，在患有强直性肌营养不良的人中的圣诞树状白内障；在患有威尔森病的人中的向日葵状白内障）。


稳定型缺血性心脏疾病@负荷显像中以下患者为高危患者：静息或运动诱发左心功能不全（左室射血分数[LVEF]<35％），运动中左心室扩张，大面积前壁心肌缺血或多处中度缺血。稳定型缺血性心脏疾病@多巴酚丁胺负荷CMR和负荷超声心动图一样，可以检测缺血引起的室壁运动异常。


感染性心内膜炎@推荐的方案是 β-内酰胺（青霉素、氨苄西林或头孢曲松）治疗 4 周联合庆大霉素 2 周。


对于HSV脑炎CT可见高密度强化性病变，位于额叶底部或额叶。这种病变在MRI的T2加权像可能更为明显，表现为多发性病灶。


感染性心内膜炎@约1/3的患者出现白细胞增多，主要为中性粒细胞增多 结果 贫血；白细胞增多 ### 血清生化检查和葡萄糖检测 检查 结果 检查 提供基线评估。 感染性心内膜炎@结果 尿素正常或升高 ### 尿液检查 检查 结果 检查 脓毒性栓子是感染性心内膜炎的常见并发症，尿液检查可以检测到活性沉积物以协助临床诊断。


3.胸部X线检査 早期肺纹理增强,透光度减低；以后两肺下野、中内带出现大小不等的点状或小斑片状影，或融合成大片状阴影，甚至波及节段。 【诊断】 支气管肺炎的诊断比较简单,一般有发热、咳嗽、呼吸急促的症状，肺部听诊闻及中、细湿啰音和 (或)胸部影像学有肺炎的改变均可诊断为支气管肺炎。


【实验室检査】 脑脊液检査 80% ~90%的吉兰-巴雷综合征患者脑脊液中蛋白增高，但白细胞计数和其他均正常，乃本病特征的蛋白-细胞分离现象。 神经传导功能测试 以髓鞘脱失为病理改变者，如AIDP患者，主要呈现运动和感觉神经传导速度减慢、远端潜伏期延长和反应电位时程增宽，波幅减低不明显。


多发性硬化症@肉毒杆菌毒素注射以及间歇性自我导尿是附加治疗选择。


婴儿胆汁淤积症(infantile cholestasis)是指1岁以内婴儿（包括新生儿）由各种原因引起的肝细胞和（或）毛细胆管分泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。③苯巴比妥口服，具有改善与提高酶活力及促进胆汁排泄的作用。


真菌感染性疾病@ （四）真菌感染的类型 根据侵犯部位及范围分为以下几种： 1.浅部真菌病 主要侵犯皮肤及其附属器官（也就是癣菌病，简称“癣”），一般症状较轻，90%以上的真菌属此类。 真菌感染性疾病@ 2.深部真菌病 主要侵犯皮下组织、黏膜深处，内脏器官，骨骼，中枢神经系统等。


骨性关节炎@一些女性患炎症性骨性关节炎的患者主要累及手部的近指间关节和远指间关节，表现为红肿。


食管癌@### IIA 期：(T2 N0 M0, G 3-4)；IIB 期（T3 N0 M0；T0 N1 M0，任何 G；T1-2 N1 M0，任何 G） 此类别包括 T0 期；T1 期伴淋巴结转移；T2 期肿瘤（肿瘤侵及固有肌层）伴高度分化且不伴淋巴结转移或低度恶性 T2 期伴区域淋巴结转移（N1 疾病）；T3 肿瘤不伴局部淋巴结转移。 食管癌@区域淋巴结转移患者如果在治疗期间无进展，则最好行新辅助治疗，随后行食管切除术。


另外，通过尿乳清酸检测可以鉴别氨甲酰磷酸合成酶和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺陷，因为氨甲酰磷酸合成酶缺陷时尿中乳清酸水平降低，而鸟氨酸氨甲酰转移酶缺陷时尿乳清酸升高。


多发性硬化症@[ 睡眠障碍 ](/topics/zh-cn/215) ### 干燥综合征 体征/症状 检查 体征/症状 眼干和口干症状以及关节僵硬和疼痛。 多发性硬化症@检查 自身抗体升高（抗 Ro/SSA 和抗 La/SSB）。


高血压急症@起效时间：10 至 20 min；作用时间：3 至 8 h。 高血压急症@附加 –   镁治疗 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 硫酸锌 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 分娩伊始，20 min 静注 6 g 负荷量，随后以 2 mg/h 输注。


【诊断和鉴别诊断】 中枢性尿崩症需与其他原因引起的多饮、多尿相鉴别： 高渗性利尿 如糖尿病、肾小管酸中毒等,根据血糖、尿比重、尿渗透压及其他临床表现即可鉴别。 鞣酸加压素：即长效尿崩停，为混悬液,用前需稍加温并摇匀，再进行深部肌内注射，开始注射剂量为0. 1〜0.2ml，作用可维持3 ~ 7天,须待多饮多尿症状出现时再给用药，并根据疗效调整剂量。


4.遗传因素 如Fanconi贫血，纯红再障等，再障亦可见于双胎。 （三）免疫紊乱 细胞免疫和体液免疫紊乱导致造血细胞增殖调节异常。


CVS的发病率为2%～3%；90年代Abu-Arateh等报道CVS在2165名5～15岁英国苏格兰儿童中发病率为1. 9%；本世纪初Ertekin等报道美国俄亥俄州儿童CVS发病率为0. 4%。CVS通常在儿童起病，主要在学龄前期，儿童平均发病年龄是4. 8岁，国外资料显示，多数有偏头痛家族史。


帕金森病@抑郁通常通过使用选择性血清素再摄取抑制剂 (SSRI) 并/或转诊至精神病医生处进行治疗。帕金森病@尽管存在支持使用三环抗抑郁剂的证据，其不良反应使其使用受到限制。


【临床表现】 1型糖尿病患者起病较急骤,多有感染或饮食不当等诱因。但婴儿多饮、多尿不易被发觉,很快即可发生脱水和酮症酸中毒。


颅外脑脊液分流术适用于各型脑积水，方法很多，包括将脑脊液引流至心血管的手术及引流至其他脏器或体腔的手术，前者常用脑室-心房分流术，后者常用侧脑室-腹腔分流术。最近有研究发现，分流术本身造成的脑损害或术后并发症（如感染及硬脑膜下血肿等）可导致癫痫发作，2岁内行分流术者易发生，发生率高达20%～50%。


疟疾感染@### 感染：非妊娠 氯喹耐药普遍存在于世界大部分地区。疟疾感染@因此，建议采用以下任一种 CDC 或 WHO 支持的口服方案： * 以青蒿素为基础的联合疗法 (ACT) 连续 3 天；药品供应有差异，但建议下列方案： * 蒿甲醚/本芴醇 * 双氢青蒿素（也称为青蒿醇）+哌喹 * 青蒿琥酯+甲氟喹 * 青蒿琥酯+氨酚喹； * 青蒿琥酯+磺胺/乙胺嘧啶 * 奎宁（连用 3 至 7 天，根据地区而定）+以下药物之一：多西环素或四环素类药物或克林霉素（连用 7 天） * 阿托伐醌/氯胍（3天） * 甲氟喹（2剂量）。


房室传导阻滞是指由于房室传导系统某部位的不应期异常延长，激动心房向心室传播，过程中传导延缓或部分甚至全部不能下传的现象，临床上将房室传导阻滞分为三度。 【病因】 一度房室传导阻滞可见于正常健康儿童，也可由风湿性心脏炎、病毒性心肌炎、发热、肾炎、先天性心脏病引起。


基底细胞癌@ 独立巢或全体都被细胞基质围绕，主要有黏液状特征。


第八节 肺吸虫病 肺吸虫病（paragonimiasis）由肺吸虫寄生于人体所引起。转为慢性时，呈脓性痰伴血丝；咳嗽、咳痰逐渐加剧，活动后或晨起时可出现呼吸困难。


帕金森病@ ### 症状波动 | 长期 | 高 疾病进展以及无法对外源性多巴胺进行缓冲可以解释这一并发症。帕金森病@将儿茶酚-O-甲基转移酶 (COMT) 抑制剂作为卡比多巴/左旋多巴的辅助治疗是一线治疗。


【临床表现】 1型糖尿病患者起病较急骤,多有感染或饮食不当等诱因。年长儿还可出现消瘦、精神不振、倦怠乏力等体质显著下降症状。


早产@结果 感染存在时呈阳性 ### 尿液镜检、培养及药敏试验 检查 结果 检查 如果尿液试纸提示白细胞或亚硝酸盐阳性，应进行清洁中段尿的镜检、培养及药敏试验。


（三）免疫缺陷 先天性免疫缺陷者淋巴系统恶性肿瘤的发病率增高。


【临床表现】 皮肤黏膜型 好发于新生儿和小婴儿,尤其是肥胖多汗者。以擦伤最常见，皮肤皱褶处可见皮肤潮红、糜 烂，边界清楚，上有灰白色脱屑,周围见散在的红色丘疹、小水疱或脓疱。


急性咽喉炎@鉴于可能出现脾破裂，因此在发病的最初 3-4 周内应避免剧烈的体力活动（包括接触性运动）。


【诊断和鉴别诊断】 中枢性尿崩症需与其他原因引起的多饮、多尿相鉴别： 高渗性利尿 如糖尿病、肾小管酸中毒等,根据血糖、尿比重、尿渗透压及其他临床表现即可鉴别。口服片剂:醋酸去氨加压素 (弥凝,minirin),50~10μg/次，每日 1 ~2 次。


四、高血钾型肾小管酸中毒（Ⅳ型） 高血钾型肾小管酸中毒（hyperkalemic renal tubular acidosis）又称全远端型肾小管酸中毒（generalized distal renal tubular acidosis），是由于醛固酮分泌不足或肾小管对其反应低下所致高血氯性代谢性酸中毒及持续高钾血症。 （三）盐皮质激素治疗 氟氢可的松（fludrocortisone）0. 01mg/（kg•d），可纠正酸中毒并降低血钾。


自身免疫性肝炎@更常见于女性患者，病程因人而异，并伴有不同的临床表现，从无症状到暴发性肝功能衰竭。


中耳炎@鼓膜混浊可能会造成急性中耳炎误诊。


（一）遗传因素 遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向，同卵双生子SLE发病一致率达25%～70%，明显高于异卵双生子（2%～9%）。但大量的遗传病学研究分析证实SLE是多基因遗传，位于第6对染色体中的多个基因位点与发病有关，尤其是遗传性补体基因缺陷（C1r、C1s、C2及C4等早期补体成分缺陷）。


癫痫持续状态@应继续支持疗法，包括确保呼吸道通畅，使用面罩或鼻套管给纯氧，治疗低血压、高热、葡萄糖和电解质异常以及潜在的硫胺素缺乏症。


【治疗】 对尿崩症者应积极寻找病因，观察是否存在垂体其他激素缺乏，在药物治疗前，要供给充足的水分，尤其是新生儿和小婴儿，避免脱水及高钠血症，如有脱水及高钠血症发生时应缓慢给水，以免造成脑水肿。 1.鞣酸加压素 为混悬液制剂，浓度每毫升含5U，用前须稍加温，并摇匀后再行深部肌肉注射，开始剂量为0. 1～0. 2ml，作用时间可维持3～7天，一般须待患儿多尿症状复现时才行第二次给药。


AVP基因结构异常、下丘脑及神经垂体发育缺陷，或下丘脑-神经束-神经垂体区域受到炎症、肿瘤、外伤、手术、自身免疫损伤等均能产生中枢性尿崩症。 损伤:如颅脑外伤（特别是颅底骨折）、手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术）、产伤等。


非ST段抬高型心肌梗死@[ 消化性溃疡疾病 ](/topics/zh-cn/80) ### 急性心包炎 体征/症状 检查 体征/症状 前倾坐位时，疼痛会缓解。 非ST段抬高型心肌梗死@血液检查可能表明有全身炎症（例如白细胞计数增高，血沉或C反应蛋白增高）。


胃炎@ 自身免疫性胃炎 * 如果怀疑自身免疫性胃炎，需要检查血清维生素B12和自身抗体。胃炎@ 确诊恶性贫血的患者需要进行内镜检查明确是否与胃部恶性肿瘤相关。


妊娠胆汁淤积@### 重型（胆汁酸大于等于 40 µmol/L）+ 孕周小于37周 查看全部   首选 –   作用于胆汁的药物 #### 第一选择 [熊去氧胆酸]:每天14-16mg/kg 口服，分2-4次给药 #### 第二选择 [苯巴比妥]:30-90mg口服，每日睡前服用一次 或 [瓜尔豆胶 ] 熊去氧胆酸与其他细胞毒性胆汁酸进行对抗并改善孕妇瘙痒状况及肝功能。


血吸虫病@慢性感染的严重并发症包括贫血、门静脉高压症、生殖器官疾病、肾功能衰竭、癫痫、脊髓压迫症和肿瘤。


转移性乳腺癌@结果 可能查出异常肿物（例如，肺或肝脏转移） ### 骨扫描 检查 结果 检查 记录基础值，并在患者诉骨痛或血液检查（全血细胞计数、肝功能）异常而提示骨骼病变时再次检查。 转移性乳腺癌@结果 存在骨转移时，有摄取增强的异常区域 ### 需要考虑的检查 ### 查看全部   ### 磁共振（针对关注的部位，例如骨骼、脑部） 检查 结果 检查 在出现症状的患者中，磁共振检查对于脑、脊髓及骨骼特异部位的评估很有用。


血吸虫病@泌尿系血吸虫病由 _埃及血吸虫_ 所致的膀胱炎（溃疡和血尿）引起，而且病情进展可导致梗阻性尿路病，骨盆炎症性疾病或膀胱癌。


营养性巨幼细胞性贫血（nutritional megaloblastic anemia)是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。 吸收或代谢障碍 食物中维生素B12必须与胃底部壁细胞分泌的糖蛋白结合成复合物才能在末端回肠黏膜吸收进人血液循环后再与转钴胺素蛋白（transcobalamin, TC)结合，运送到肝脏。


【病因和发病机制】 吉兰-巴雷综合征的病因虽不完全明了,但近年的相关研究取得了很大进展,多数学者强调本病是一种急性免疫性周围神经病，多种因素均能诱发本病,但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。 疫苗接种 目前研究显示无论是以接种后6周还是10周作为风险观察区间，GBS的新发风险都并无增加。


③锥体束征：巴宾斯基征可阳性，四肢肌张力增强，踝阵挛阳性，膝反射可亢进。 根据病理组织学和病情发展，肝功能衰竭可以分为急性肝衰竭（acute hepatic failure，AHF）、亚急性肝衰竭（subacute hepatic failure，SHF）、慢加急性肝衰竭（acute-on-chronic hepatic failure，ACHF）和慢性肝衰竭（chronic hepatic failure，CHF）。


磨牙症@如果使用有限通道动态肌电图监测夜磨牙症者（仅评估面部肌肉），必须注意没有遗漏患者存在的其他潜在的睡眠障碍。磨牙症@在这种情况下最好使用睡眠障碍问卷，如爱普沃斯嗜睡量表和匹兹堡睡眠质量指数 (PSQI) 问卷。


皮疹一般经抗过敏药治疗可好转，严重的皮疹可试用糖皮质激素。


（六）转移和复发 横纹肌肉瘤最常见的转移部位是肺、骨、骨髓、脑、肝、大网膜、胸膜、腹膜以及远处淋巴结。复发患者存活率根据临床分级不同，3年存活率分别为：Ⅰ级48%，Ⅱ级12%，Ⅲ级11%，Ⅳ级8%。


3.纠正低血压、维持心功能 淹溺后引起休克特点为低心脏收缩力、高循环阻力和肺血管阻力；其原因为心脏存在缺血缺氧病变、体内酸中毒、中枢神经严重损伤、低体温、外伤性失血或血液分布异常以及颈椎损伤等。对于低血压者，可给予生理盐水或林格液10～20ml/kg 1～2次，并以10ml/ （kg•h）速度维持。


GBS的发病除了与感染源的特性有关，还与患者的免疫状况有关。


CF患儿的治疗应着重于对呼吸道感染的防治。适当放宽抗生素应用指征，剂量为一般轻症感染的2～3倍。


疟疾感染@### 胸片 检查 结果 检查 也可以排除潜在疾病（例如，肺炎，军团菌病，肺结核）。 疟疾感染@结果 可以明确是否伴有肺炎，肺水肿，急性呼吸窘迫综合征。


一、沙眼衣原体肺炎 沙眼衣原体肺炎（chlamydia trachomatis pneumonia）为沙眼衣原体（CT）引起。本病潜伏期2～3周，症状多在出生后3～12周出现，起病缓慢，先有鼻塞，然后出现咳嗽和气促，一般不发热。