（3）抗甲状腺球蛋白及抗甲状腺微粒体抗体（TGA与TPO）： 在桥本甲状腺炎患者血清中高滴度TGA检出率达90%～95%，TPO检测也有相应诊断价值。 临床检测自身抗体要注意3点：①自身抗体有生理性与病理性之分，生理性自身抗体不但效价低，产生机制也可能不同；②多数自身抗体特异性欠佳，要特别强调临床综合分析；③自身抗体检测并非仅用于风湿性疾病诊断，在一些非风湿性疾病中也通过自身抗体检测获取临床信息，如肺癌诊断，淋巴细胞白血病分型等。


儿童偏头痛@目前无明确证据支持苯噻啶的常规使用，但在有这种药物的国家仍被广泛处方应用。


因此对于糖原累积病患者每年进行肝脏超声检查及定期测定血清α-甲胎蛋白。家庭如需生育第二胎，可进行遗传咨询，或做产前DNA诊断。


（二）肾性 GFR降低由于①低灌注或肾毒性物质损害导致小管细胞损害（急性肾小管坏死）；②肾小球、小管间质或血管炎症；③血栓形成导致栓塞性肾血管阻塞，或血管运动性肾病（vasomotor nephropathy）。 2.急性肾小球肾炎和/或血管炎 急性链球菌感染后肾炎，急进性肾炎，肺出血肾炎综合征，急性弥漫性狼疮性肾炎，紫癜性肾炎等。


垂体功能减退@ 功能性垂体肿瘤可产生复杂的激素过多和缺乏情况，如泌乳素瘤导致溢乳，或过量的生长激素导致肢端肥大症，以及随后由于肿瘤的占位效应引起甲状腺功能减退、性腺机能减退或肾上腺功能减退。


多发性骨髓瘤@这些患者可能获益于地塞米松与沙利度胺、来那度胺或硼替佐米的联合治疗。


传染性单核细胞增多症、感染性心内膜炎，以及病程迁延的普通病毒感染性疾病、肝炎、真菌病等也是儿童发热待查的常见病因。 其他疾病包括先天性外胚叶发育不全、地中海热、周期性中性粒细胞减少症、长期使用抗生素引起菌群失调（停药后体温即下降）、药物反应（如磺胺类药物、免疫抑制剂、抗代谢药物等）、高钠血症、家族性自主神经失调症、垂体性或肾源性尿崩症，以及原因不明的暑热症、过敏因素（包括药物过敏、热带嗜酸性粒细胞增多症等）、甲状腺功能亢进、惊厥或癫痫持续状态、肾上腺皮质功能亢进、自主神经功能紊乱等。


急性咽喉炎@### 白喉 治疗以白喉抗毒素为主，在临床强烈怀疑白喉时应立即应用。


第三节 室间隔缺损 室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是最常见的先天性心血管畸形，可占先心病人的20%。 大多手术病人的远期疗效良好，少数出现心脏完全性传导阻滞，需要安置起搏器。


白内障@在大部分情况下，手术切口较小（多为 1.8-2.8 mm），所使用的技术称为超声乳化白内障摘除。


四、肺隔离症 肺隔离症（pulmonary sequestration）的特征为一部分胚胎性囊性肺组织与正常的肺组织相隔离，其血供来自体循环。两型隔离肺均易并发其他先天性畸形，如膈疝、肠重复畸形、先天性心脏病等。


六、先天性肺淋巴管扩张症 先天性肺淋巴管扩张症（congenital pulmonary lymphangiectasis）系胚胎期肺淋巴管弥漫性囊性扩张，压迫邻近肺组织所致。有三种类型：Ⅰ型病变仅限于肺部，报道有家族性；Ⅱ型继发于肺静脉阻塞；Ⅲ型伴有全身性、尤其是胃肠道淋巴管扩张。


病毒性脑膜炎@HSV-2 脑膜炎可在约 20% 的患者中复发。


B族链球菌感染@可能由脑膜炎症引起，可提示脑膜炎。


二、肺炎衣原体肺炎 肺炎衣原体（chlamydia pneumoniae）能引起多种呼吸系统疾病，但以肺炎为主。其表现与肺炎支原体肺炎极为相似。


急性膀胱炎@### 排尿困难 典型症状。


腹主动脉瘤@联合 –   减少术前心血管风险 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 术前β受体阻滞剂可用于有中度或高度心肌缺血风险的患者和有 3 个或更多 RCRI（修订后的心脏风险指数）危险因素（例如糖尿病、心力衰竭、冠状动脉疾病、肾功能不全、卒中）的患者。


（五）出生后发生的贫血 出生后不久发生的贫血主要是指各种失血性贫血，其中肝、脾破裂出血，肾上腺出血病情非常严重，需及时诊断和紧急处理。 【诊断】 1.病史和临床表现 对有异常分娩史者，出生后要严密观察面色、四肢循环、心率、呼吸及腹部体征。


前囟隆起亦出现较晚，极易误诊。有些病儿直到尸检时才发现其为化脑。


阿尔茨海默病@阿司匹林等传统非甾体抗炎药可能会有一些作用，特别是如果疾病是混合型或伴有心血管危险因素。


肾细胞癌@ 作为危险因素的高血压：有较充分的证据表明高血压比噻嗪利尿剂更容易引发 RCC。


【部分性房室间隔缺损】 （一）原发孔型房间隔缺损 1.病史 绝大多数的婴儿无任何临床症状，极少数可有充血性心力衰竭伴气促、生长发育迟缓表现。 （二）共同心房 （common atrium） 1.临床表现 大多数患儿有易疲劳及气促的表现。


溃疡性结肠炎@大多数指南还建议应用广谱抗生素，虽然临床试验未显示其对存活率有获益。


（三）产前检查 NTDs的产前检查内容主要包括羊水、母亲血清甲胎蛋白（AFP）检测及B超检查等。B超可扫描胎儿的头颅形状及大小或脊柱部位的结构，如无脑畸形胎儿表现为胎头圆形光环消失，脑膜膨出胎儿在胎头的颅骨壁缺损处可见一囊性肿物与其连接，脊柱裂胎儿可发现脊柱裂口，脊膜膨出胎儿可在脊椎部发现边界规则而清晰的囊性膨出物等。


第十章 心律失常 第一节 概 况 儿童心律失常可以是一过性的或永久性的；可以是先天性的（心脏结构可正常或异常）或后天获得性的（风湿热，心肌炎）；可以由毒素（白喉毒素）、可卡因、茶碱或一些抗心律失常药物引起；也可以是先天性心脏病外科手术后的后遗症。心律失常@心律失常的主要危险是严重心动过速或心动过缓，导致心输出量下降，或发展成更严重的心律失常，如心室颤动。


心肌炎@普通体力活动不会导致不当疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛 * 患者患有心脏病，导致体力活动轻微受限。心肌炎@即使在休息时也可能存在心功能不全或心绞痛综合征症状。


有时需反复几次才有意义，有助于腹泻病的病因和病原学诊断。 （三）大便乳胶凝集试验 对某些病毒性肠炎有诊断价值，如轮状病毒及肠道腺病毒等。


心肌炎@[ 急性冠脉综合征 ](/topics/zh-cn/152) ### 扩张型心肌病 体征/症状 检查 体征/症状 扩张型心肌病与心肌炎可能有很大重叠。


乳腺原位癌@在李弗劳明综合征患者中，高达 1/3 癌症为乳腺癌来源。 乳腺原位癌@### Cowden's综合征 PTEN基因突变引起 大约 75% 患有此综合征的女性患有良性乳腺疾病，25% 至 50% 将发生乳腺癌。


第二节 急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）简称急进性肾炎，系急进性肾炎综合征。如毛细血管内增生明显，则提示存在感染；如有节段性或弥漫性毛细血管坏死，则提示有潜在的血管炎。


原发性高血压@ 基于人群的高血压预防方法已经被提出：美国公共卫生协会提倡减少食物供应中的钠，尤其是加工食品。 原发性高血压@尽管减少钠的摄入量会降低血压的效果很小，但是对于处在危险中的庞大人群，仍然能够显著地降低潜在心血管疾病的发病率和死亡率。


必要时可进行骨髓检查。 铁剂治疗 口服铁剂：铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药，若无特殊原因,应采用口服给药;二价铁盐容易吸收，故临床均选用二价铁盐制剂。


非ST段抬高型心肌梗死@久坐不动的生活方式、高热量食物的摄入、吸烟等都与动脉粥样硬化高度相关。


慢性阻塞性肺疾病@它包括肺气肿和慢性支气管炎。


脑炎@### 确诊为巨细胞病毒性脑炎 查看全部   首选 –   更昔洛韦加膦甲酸 #### 第一选择 [ 更昔洛韦 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 最初每 12 小时静脉注射 5 mg/kg，持续 14-21 天；然后静脉注射 5 mg/kg/天，每天一次，一周 7 天或 6 mg/kg/天，每天一次，一周 5 天。


心房扑动@房扑也可发生在姑息性及纠治性房内手术后。心房扑动@直流电复律可使房扑即刻转为窦性，在许多场合下是首选的方法。


非ST段抬高型心肌梗死@心肌梗死的预防：高质量证据表明氯吡格雷与阿司匹林联用能降低不稳定型心绞痛患者9个月的死亡、心肌梗死和卒中危险。


（八）神经系统症状 狼疮脑炎是SLE严重的并发症，相对发生率约30%（20%～50%），有5%患儿以神经系统症状为首发症状，表现为弥漫性脑功能障碍（意识和定向障碍，智能和记忆力下降，精神异常等）或局限性脑功能障碍，如癫痫和脑血管意外，偏瘫及失语。浅表淋巴结肿大（约50%）。


3.慢性胃炎 慢性胃炎内镜表现和悉尼系统。 4）花纹状：黏膜红白相间，红点与红点之间黏膜较苍白，似麻疹样改变。


川崎病（Kawasaki disease，KD)于1967年由日本川崎富作首先报告，又称为黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)，约15% ~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。 皮肤表现:多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。


口咽癌@喉咙痛，口腔疼痛，吞咽困难，体重减轻，颈部包块以及张口困难都是晚期症状。


泌尿道感染需与肾小球肾炎、肾结核及急性尿道综合征鉴别。 对婴幼儿要注意及时行超声检查，必要时行排泄性膀胱尿路造影99mTc-DMSA肾皮质核素显像,排除尿路畸形后方可停止用药。


急性咽喉炎@### 土拉菌病 对土拉弗菌有效的抗生素治疗 _适用于所有患者，_ 不因其症状而改变。


肝硬化@ * 腹部超声检查腹水 * 上消化道内镜检查胃食管静脉曲张 * 腹部超声、CT或MRI检查肝细胞癌 * 根据不同症状采取其他专科检查方法。


法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF)是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,约占所有先天性 心脏病的12%。 杵状指（趾） 发绀持续6个月以上，出现杵状指（趾），乃是长期缺氧使指（趾）端毛细血管 扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（耻）端膨大如鼓槌状。


垂体功能减退@### 低血糖 肾上腺皮质功能不全。


慢性肾病@### 检查 体格检查结果通常提示与糖尿病或高血压等疾病状态相关的终末器官损伤，而这些疾病状态是慢性肾病 (CKD) 的病因。


（二）针对心肌的治疗 高浓度大剂量维生素C对纠正休克、促进心肌病变恢复，效果明显，因而是临床上常用的治疗药物之一。处理原则与一般心力衰竭及心源性休克相似，包括洋地黄的应用、血管扩张剂、磷酸二酯酶抑制剂、利尿剂及扩容纠正酸中毒等，但在洋地黄应用时应注意在病毒性心肌炎急性期，心肌对洋地黄敏感，易出现毒性反应，应避免快饱和，用药剂量也应适当减少。


小细胞肺癌@主支气管阻塞导致呼吸困难、喘息或阻塞后肺炎。


类癌综合征@干扰素α曾被用于不能耐受生长抑素类似物的类癌综合征患者。 类癌综合征@最常用的干扰素是 α-2b 干扰素。


抗凝治疗 阻止血小板聚集和血栓形成的药物:阿司匹林每日3~5mg/kg,或每日25 ~50mg,每天1次服用;双嘧达莫每日3 ~5mg/kg,分次服用。


中耳炎@## 流行病学 超过 80% 的儿童在 2 岁前至少患过一次 AOM，6 到 18 个月的幼儿为发病高峰期。


第四节 永存动脉干 永存动脉干（truncus arteriosus）是指单一的动脉干起自心脏并发出主动脉、肺动脉和冠状动脉。未治疗的永存动脉干的平均死亡年龄为生后2. 5个月。


普通感冒@治疗以缓解症状为主：休息、补液、应用解热镇痛药和阻止传播是推荐的一线治疗。


慢性肾炎型 重点在于延缓肾功能恶化速度，减少并发症,维持机体内环境的稳定，延迟开始血液净化的时间。 其他药物治疗可有维生素E、鱼油和多聚不饱和脂肪酸等。


立克次体感染@ 第一节 斑疹伤寒 斑疹伤寒（rocky mountain spotted fever）是由斑疹伤寒立克次体引起的急性传染病，分为典型的流行性斑疹伤寒及地方性鼠型斑疹伤寒。


急性肝衰竭起病急，发病2周内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭综合征，又称暴发性肝衰竭（fulminant hepatic failure），发病2～4周出现肝衰竭综合征为急性肝衰竭；亚急性肝衰竭发病＞4～26周内出现肝衰竭综合征；慢加急性（亚急性）肝衰竭是在慢性肝病基础上出现的急性肝功能失代偿；慢性肝衰竭是在肝硬化基础上，肝功能进行性减退导致的以腹水或门静脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿。 肝性脑病，表现以代谢紊乱为基础，伴有复杂的神经精神症状的综合征，其发生和发展常标志着肝衰竭，病死率很高。


白内障@也可见水泡和水隙样改变。


类癌综合征@不适合切除或切除后有症状 – 第三 –   放射性核素靶向治疗 放射性标记的生长抑素类似物适用于不能手术的或转移的神经内分泌肿瘤。


儿童偏头痛@可能发生脑干血流改变，也可能皮质的改变继发于疼痛的激活。


隐球菌病@ （四）脉络膜视网膜炎 主要发生在成人，多为播散性疾病的一种征象。隐球菌病@眼部症状有视力急性减退、眼痛、悬物浮动感、畏光等，检查常有脉络膜炎伴或不伴视网膜炎，而视网膜玻璃体肿块和前葡萄膜炎不多见。


急性胰腺炎@在出血性胰腺炎中，输血可能是必要的。


垂体功能减退@生长激素维持治疗的患者应每隔 6-12 个月进行一次血清 IGF-1、空腹血葡萄糖和血脂、糖基化血红蛋白、血清游离甲状腺素和身体质量指数检查。


胃炎@ * 对于治疗无效的患者需要进行内镜检查除外其他病因。


【临床表现】 急性肾损伤除有诱发病因的症状外，患儿因肾功能下降而出现水及电解质紊乱和代谢性酸中毒等系列症状： 水钠潴留 患儿可表现为全身水肿、高血压、肺水肿、脑水肿和心力衰竭,有时因水潴留可出现稀释性低钠血症。 代谢性酸中毒 表现为恶心、呕吐、疲乏、嗜睡、呼吸深快、食欲缺乏,甚至昏迷,血pH降低。


慢性阻塞性肺疾病@短疗程（即通常为 5 天）皮质类固醇治疗似乎与 10-14 天的疗程一样有效。慢性阻塞性肺疾病@ GOLD 指南推荐使用 5 天疗程的口服泼尼松龙（40 mg/日）治疗。


真菌性脑膜炎@在两性霉素 B 和氟胞嘧啶都无法提供的情况下，推荐单独口服大剂量氟康唑。


HELLP 综合征@在32个已发表的系列中，共有2346例 HELLP 综合征患者，2001和2011年期间在全球范围内接受诊治，发生77例死亡(3.3%)，53例卒中和178例急性肾功能衰竭。


其他:JIA还需与以下疾病相鉴别:脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变、先天性髋关节病变以及溃疡性结肠炎、局限性小肠炎、银屑病和瑞特综合征（Reiter’s syndrome)合并脊柱炎等。 药物治疗 非甾体类抗炎药（non-steroidal anti-inflammatory drugs, NSAIDs ):如萘普生（naproxen) ，推荐每 天10 ~ 15mg/kg,分2次口服;或布洛芬（ibuprofen),每天50mg/kg,分2 ~3次口服，约1 ~2周内见效， 病情缓解后逐渐减量,最后以最低临床有效剂量维持，可持续数月至数年。


第八节 流行性腮腺炎 流行性腮腺炎（mumps，epidemic parotitis）是由腮腺炎病毒引起的急性呼吸道传染病。 （二）急性化脓性腮腺炎 病原多为金黄色葡萄球菌。


儿童组织细胞增生症是一组临床表现差异极大、发病率又较低的疾病。年龄5岁以下尤其3岁以下的易复发或由Ⅰ型发展成Ⅱ型或Ⅲ型，故手术后应进行化疗6个月。


暴发性心肌炎以循环障碍为主要表现的重症手足口病需与暴发性心肌炎鉴别。后者多有严重 心律失常、心源性休克、阿-斯综合征等表现,一般无皮疹。


慢性阻塞性肺疾病@### 扑翼样震颤 由高碳酸血症导致手臂伸展时不能控制姿势（通常认为是扑动）。


非ST段抬高型心肌梗死@可出现明显的充血性心力衰竭、颈静脉扩张、肺水肿以及心源性休克，有上述表现的患者出现转归不良的风险较高。


溃疡性结肠炎@在所有可用的粪便炎症检查中，推荐使用粪便钙卫蛋白检测。


【流行病学】 早在1900年就有强直性脊柱炎（AS）的描述，但直到1973年才有了AS的诊断标准（Moll和Wright等）。


（一）生长发育不良 维生素B6缺乏的患儿，氨基酸、蛋白质代谢异常，在婴儿期表现为生长发育迟缓。还可出现贫血。


急性淋巴细胞白血病@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 急性髓系白血病（AML） 体征/症状 检查 体征/症状 临床上很难区分ALL与AML，皮肤浸润和牙龈增生多见于AML，中枢神经系统、睾丸以及纵膈累及常发生于ALL。


妊娠期高血压@### 妊娠37周以内的孕妇 需进行立即分娩的指征如下： * 临产或胎膜破裂 * 胎儿检测异常 * 胎儿宫内生长受限 * 发展为子痫前期或子痫 * 出现终末器官受损的证据（如神经性、肝脏或肾脏功能异常）。


右位 心@在已报告的病例中，近1/3至2/3合并有右心室双出口、肺动脉狭窄或闭锁及室间隔缺损。


对DMD的基因检测技术包括DNA印记法杂交、限制性片段长度多态性的连锁分析及缺失热点外显子的聚合酶链反应（PCR），进行DMD的基因诊断，但DMD基因庞大，自发突变率高，因此对于点突变型DMD的诊断尚缺乏系统的研究。此外，用钙拮抗药维拉帕米治疗也有一定效果。


感染性心内膜炎@ ## 病因学 根据长期以人群为基础的研究，感染性心内膜炎主要致病病原体比较好确定且相对稳定。感染性心内膜炎@以下列出最常见的病原体；同时考虑潜在危险因素可推断出最有可能的致病病原体： * 草绿色链球菌 * _金黄色葡萄球菌_ * 肠球菌 * 凝固酶阴性葡萄球菌 * _副流感嗜血杆菌_ * _放线杆菌_ * _牛链球菌_ * 真菌 * _贝氏柯克斯体_ * _布鲁氏菌_ 种 * 培养阴性 _流感嗜血杆菌_ 种、 _放线杆菌_ 、 _人心杆菌_ 、 _啮蚀艾肯氏菌_ 和 _金氏杆菌_ 种（HACEK）。


ST段抬高型心肌梗死@存在左心室壁血栓的患者，可以考虑使用维生素 K 拮抗剂进行抗凝治疗。


自身免疫性肝炎@### 疲乏/不适感 常见，但属于非特异性症状。


第十五节 隐睾 隐睾，也称睾丸未降或睾丸下降不全，是指睾丸未能按照正常发育程序从腰部腹膜后下降至阴囊。 3.解剖障碍 隐睾者鞘状突多终止于耻骨结节或阴囊上方，而异常的引带残余及筋膜覆盖阴囊入口，这些都可阻止睾丸下降。


脑炎@MRI：枕叶出现 T2 和液体衰减反转恢复 (FLAIR) 高信号病灶（通常是不对称的）。


麻风病@## 患者指导 如果发现新的皮肤斑片，应要求患者返回，接受医学评估和治疗。


食物中毒@ * 聚合酶链反应 (polymerase chain reaction, PCR) 很有帮助，但可能尚未普及。


神经皮肤综合征@几乎所有病例在出生时即可见到皮肤咖啡牛奶斑，为一些浅棕色（咖啡里混加牛奶的颜色）斑，大小不等，形状不一，与周围皮肤界限清楚，不隆起于皮肤，不脱屑，感觉无异常。


类癌综合征@所有的类癌综合征患者都适合于生长抑素类似物治疗。类癌综合征@ 它们可以减少类癌的症状，尤其是潮红和腹泻。


4.宫内发育迟缓 本症可由母孕期营养或供氧不足、胎盘存在病理性因素、宫内感染以及胎儿基因组遗传印迹等因素导致胎儿宫内发育障碍。出生后极易发生低血糖，生长缓慢。


急性胰腺炎@附加 –   止吐剂 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 恩丹西酮 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 2~4mg，静脉注射，必要时每 4~6 小时一次 昂丹司琼是最常用的止吐剂。


普通感冒@### 冬季 呼吸系统感染在冬季更常见。


肛门癌@ 诱导化疗或放疗剂量强化无法改善未进行结肠造口术患者的生存率。


破伤风@### 无菌分娩 脓毒性流产或分娩后可能会出现子宫梭菌感染。


阿尔茨海默病@### Aβ1-42 疫苗接种 疫苗接种可减轻动物模型的Aβ斑负担，并改善其认知功能。


②球型肺曲霉病（aspergilloma fumgusball)：常在支气管扩张、肺结核等慢性肺疾患基础上发生，菌丝体在肺内空腔中繁殖、聚集并与纤维蛋白和黏膜细胞形成球形肿物,不侵犯其他肺组织。由于菌球周围有丰富的血管网,可反复咯血。


肺脓肿（lung abscess)由于化脓性感染造成肺实质的空洞性损害,并形成脓腔。极期可有细菌性肺炎的临床表现:咳嗽,常伴有咯血，未经治疗的患儿可在病程10日左右咳恶臭味脓痰;呼吸困难、高热、胸痛；白细胞显著升高;X 线片可见圆形阴影，如与支气管相通则脓腔内有液平面,周围有炎性浸润影。


幼年型皮肌炎@ 4.环孢素（cyclosporine A） 2. 5～7. 5mg/（kg•d），口服。


肝硬化@## 分类 ### 代偿期肝硬化 对于代偿期肝硬化，生化、影像学和组织学发现与其病变过程相一致，肝脏合成功能得以维持，没有门脉高压相关的并发症，例如腹水、胃食管静脉曲张和静脉曲张出血、肝性脑病和/或黄疸。


疟疾感染@ 尤其是，双氢青蒿素加哌喹和蒿甲醚/本芴醇的安全性和副作用特征优于其他 ACT。疟疾感染@双氢青蒿素加哌喹还已经用于试验，根据 WHO 对高传播环境的政策，作为妊娠女性的间歇预防性治疗使用，具有优良的有效性和安全性特征。


脑炎@对于颅内压 (ICP) 升高的患者，应考虑使用皮质类固醇和甘露醇治疗。


后者代谢性酸中毒是由于碳酸氢盐从肾脏或小肠液的丢失，常发生于腹泻、小肠瘘管的引流等。


结节性硬化症@出生时见不到，在2岁以后（多在4～5岁）才出现，随年龄增长可逐渐增多、扩大，呈蝶翼状分布，青春期后融合成片、色泽加深。


(一)评估和监测 妊娠期高血压疾病病情复杂、变化快，分娩和产后生理变化及各种不良刺激均可能导致病情加重。 2.应注意休息并取侧卧位，但子痫前期患者住院期间不建议绝对卧床休息。


（三）抗反流手术 儿科GERD需要进行手术治疗的比较少见，大约仅占5%～15%，这些患儿往往是由于食管外症状，如反复吸入性肺炎及窒息等呼吸道症状，才需要手术治疗。Lobe和Schier分别在1993和1994年报道了小儿GERD在腹腔镜下的Nissan术。


幼年型皮肌炎@ 3. MRI 可显示肌肉异常部位及范围，有利于监测病情和指导肌活检部位。 幼年型皮肌炎@ 4.肌肉活体组织检查 一般为三角肌或四头肌以及经肌电图或MRI证实的病变部位，应无肌肉萎缩，标本宜较大（2～3cm）；不合适的部位和不合适的标本大小可使肌活检结果阴性，疾病晚期不宜做肌活体组织检查，因此时病变已不再有特异性。


七、淋巴管肉瘤 淋巴管肉瘤（lymphangiosarcoma）在小儿极为罕见，高度恶性。肿瘤多发生于四肢，向近远端发展。


曲霉菌病@ 曲霉菌的致病方式有以下几种： （1）原发性侵袭型： 机体抵抗力正常，吸入大量的病原体，使机体感染，引起急性肺炎表现。


急性胰腺炎@[ 急性呼吸窘迫综合征 ](/topics/zh-cn/374) ### 弥散性血管内凝血 | 存在差异 | 低 重症急性胰腺炎，尤其如果出现坏死，已被证明与细胞因子释放和全身性炎症反应相关，伴补体活化、凝血和纤维蛋白溶解级联反应，从而引起凝血障碍和弥散性血管内凝血，会出现纤维蛋白裂解产物和 D-二聚体水平升高，以及纤维蛋白原水平降低。


6.补液与输血 应严格控制ARDS病例的液体摄入量。 7.利尿 适当应用呋塞米（速尿）类药物利尿，可有利于肺水肿的改善，促进肺液吸收，减轻心脏后负荷。


睾丸癌@血清肿瘤标志物升高可以帮助诊断疾病并且监测疗效。


钡剂灌肠 可见套叠部位充盈缺损和钡剂前端的杯口影，以及钡剂进入鞘部与套入部之间呈现的线条状或弹簧状阴影。只用于慢性肠套叠疑难病例。


多发性硬化症@但是，它可发生于低至 2 岁的儿童年龄组，可能被混淆为急性播散性脑脊髓炎。多发性硬化症@偶尔在六十或七十岁的患者中诊断出，其可能已经患病但无症状多年。


一、沙眼衣原体肺炎 沙眼衣原体肺炎（chlamydia trachomatis pneumonia）为沙眼衣原体（CT）引起。血IgG、IgM和lgA可增高。


类风湿关节炎@类风湿结节常见于某些伴有多关节受累的病情非常活跃的RA患者，此类患者风湿性血管炎的发病率高，常出现伴有溃疡和其他皮疹的皮肤表现。


肝癌@ ### 肝掌 提示慢性肝病或肝硬化。肝癌@ ### 蜘蛛痣 提示慢性肝病或肝硬化。


宫颈癌@肿物 ### 盆腔MRI 检查 结果 检查 用于治疗计划的制订但根据国际妇产科联盟 (International Federation of Gynecology and Obstetrics, FIGO) 的标准不能改变分期。


HELLP 综合征@在恢复阶段，大多数没有接受皮质类固醇治疗的患者，到产后第6天，血小板计数升到≥100,000/mm^3。 HELLP 综合征@随后可能有反跳现象，血小板计数有时达到＞800,000/mm^3。


早产@出现胎儿窘迫的征象（胎心异常）或阴道流血均提示更可能为胎盘早剥。早产@其还可能导致早产。


肾小球肾炎@### 体重减轻 提示可能是系统性疾病。


腹主动脉瘤@ ### AAA 破裂 患者表现为腹痛和/或背痛、腹部搏动性包块、低血压三联征，需要立即进行复苏和手术评估，只能通过修复术治愈。


失眠症@### 睡眠时间缩短 应当量化总睡眠时间。


卵巢癌@ 检查 钡剂灌肠或结肠镜检查可用于诊断憩室病。


慢性阻塞性肺疾病@### 戒烟和疫苗 应该鼓励所有患者戒烟，同时指导如何避免职业或环境烟草暴露。


2.重型 也称库理（Cooley）贫血，为β°、β+基因纯合子或双重杂合子状态。常并发感染。


骨性关节炎@在美国，膝关节骨性关节炎的发病率在每年164-240人/100000人之间。骨性关节炎@ 手部骨性关节炎的发病率在每年2%-4%之间。


【诊断】 排尿性膀胱尿道造影（VCUG）是确定膀胱输尿管反流诊断和分级的金标准。实验室检查包括尿常规、血红蛋白及白细胞计数等，每年做一次肾功能测定。


口腔黏膜炎@但应注意的是病毒培养阳性并不能排除口腔黏膜炎，因为复发性HSV感染可与口腔黏膜炎同时存在。


（一）急性再障 （重型再障）的治疗 1.去除病因 对一切可疑的致病因素，均应立即停止接触、应用。 （3）大剂量甲基泼尼松龙。


原发型肺结核(primary pulmonary tuberculosis)是原发性结核病中最常见者,为结核分枝杆菌初次侵人肺部后发生的原发感染,是小儿肺结核的主要类型，占儿童各型肺结核总数的85.3%。婴幼儿及症状较重者可急性起病,高热可达到39 -40℃，但一般情况尚好，与发热不相称，持续2 ~ 3周后转为低热，并伴结核中毒症状,干咳和轻度呼吸困难是最常见的症状。


类风湿关节炎@## 病因学 目前病因不清。类风湿关节炎@然而,有些研究给出了一些可能的病原学因素: 遗传：主要组织相容性复合物II类基因人类白细胞抗原（HLA）DRw4在RA中最常见。


因此，中重度克罗恩病患儿治疗早期即应考虑该药的应用。硫代嘌呤和甲氨蝶呤适用于以下情况:①氨基水杨酸类难以维持缓解时;②氨基水杨酸及激素类药物治疗无效或效果不佳;③克罗恩病复发激素治疗后替代用药，用于激素依赖病例的维持缓解及激素撤药;④减轻或消除IBD激素依赖;⑤瘘管治疗首选。


持续性抑郁症@### 疲劳或精力不足 根据 DSM-5，至少应出现 6 项抑郁症状中的 2 项。


肝硬化@### 肝臭味 失代偿期肝硬化患者呼吸出的发甜的腐臭味，为门体分流所致。


痛风@### 绝经后状态 对于绝经前妇女，痛风尤为罕见。


成人哮喘@ 添加噻托溴铵也可降低重度急性加重的风险。


多发性硬化症@ * 可进行抗 NMO 抗体检测；根据采用的检验方法，灵敏度与特异性有所不同。多发性硬化症@基于细胞的检测通常比酶联免疫吸附法 (ELISA) 更具特异性。


多发性骨髓瘤@联合 –   移植 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 自体移植 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new 或 [ 两次自体移植 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new #### 第二选择 [ 异体移植 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new 高剂量化疗和干细胞移植 (SCT) 包括单一自体 SCT、两次 SCT 或异体 SCT。 多发性骨髓瘤@异体移植策略可导致急性和慢性移植物抗宿主病的并发症。


胆囊炎@70 岁以上的患者，糖尿病、胆囊肿大和 WBC 持续升高（＞15,000 个/μL）为并发症（如坏疽性胆囊炎）进展的预后因素以及保守疗法失败的预测指标。


肝硬化@通常情况下，开始时可以联合应用安体舒通和呋塞米，建议早上单次而非分次给药。


肛门癌@一些研究者发现：多柔比星和顺铂单药临床试验的治疗反应有限。


2.环磷酰胺（CTX ） CTX不常用在JIA关节型的治疗，偶有治疗难治性全身型JIA的报告。成人资料显示CTX治疗难治性RA有较好疗效，但缺少对照研究。


巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、风疹病毒等，以及原虫（如弓形虫）、衣原体、支原体（如解脲支原体）等也可引起新生儿感染性肺炎。宫内感染者，X线胸片常显示间质性肺炎改变；通过羊水感染者，X线胸片多显示支气管肺炎改变。


溃疡性结肠炎@结果 不同程度升高 ### 腹部平片 检查 结果 检查 此项检查可用以大致评估疾病侵袭范围，因为溃疡性结肠通常不伴有成形大便。


慢性胰腺炎@## 患者指导 建议患者应维持健康的生活方式（低脂饮食、戒酒戒烟），如果戒烟戒酒过程出现困难，应转诊至健康专家。


血清蛋白、胆固醇和肾功能测定 血清白蛋白浓度≤25g/L可诊断为肾病综合征的低白蛋白血症。BUN、Cr在肾炎性肾病综合征可升高，晚期可有肾小管功能损害。


2.胃食管反流 （GER） 是新生儿呕吐的常见原因，尤其是早产儿。许多患儿无临床呕吐表现，而发生呼吸暂停、心动过缓、反复吸入甚至猝死。


低度胶质瘤在儿童幕下肿瘤中占10%～20%，主要为纤维型星形细胞瘤，平均发病年龄为6. 5～9岁。辅助检查CT及MRI可显示肿瘤部位、大小、血运是否丰富等。


脑炎@检查 通过核磁共振、血管造影和活检进行鉴别。


卵巢癌@令人担忧的结果包括：双侧的包块，内含厚分隔或实性肿瘤结节的复杂包块，以及异常多普勒血流。卵巢癌@ 如果发现可疑的结果，推荐将患者转诊到妇科肿瘤医师处。


膀胱癌@结果 无结石病；可能发现原发性膀胱癌和/或转移性疾病的证据 ### 核磁共振尿路造影 检查 结果 检查 若膀胱镜检查时病变外观提示非浸润性疾病（Ta、T1 和 Tis），则患者应接受上尿路集合系统的影像学检查（若患者尚未接受该检查）。


HIV 感染@体重下降可能源自营养不良、结核感染和 HIV 消耗综合征。


苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是一种常染色体隐性遗传疾病，因苯丙氨酸羟化酶基因突变导致酶活性降低，苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积导致疾病。 沙丙蝶昤（sapropterin)在部分欧美国家，已经作为治疗PKU的药物。


尿崩症（diabetes insipidus,DI)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，以多饮、多尿、尿比重低为特点的临床综合征。


胃炎@蜂窝织炎性胃炎是一种罕见却威胁生命的胃黏膜下层和固有肌层的感染，见于免疫功能受损的患者。


疟疾感染@或 [ 克林霉素 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 儿童和成人：若不耐受口服，10 mg（基质）/kg负荷剂量静脉注射，之后每8小时一次5 mg（基质）/kg静脉注射，如患者能够耐受立即改为口服； #### 第二选择 [ 蒿甲醚 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 儿童和成人：向专科医生咨询指导肌肉注射剂量 病情严重的患者应积极采用肠外抗疟治疗。


【病因】 （一）日光照射不足 1，25（OH）2维生素D3可由皮肤经日照产生，如日照不足，尤其在冬季，需定期通过膳食补充。 【临床表现】 维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿中常见的营养缺乏症，多发生于3个月～2岁的小儿，主要为骨骼的改变、肌肉松弛以及非特异性的精神神经症状。


急性胰腺炎@结果 如果入院时大于 44%，即可预测胰腺坏死 ### 动脉血气 检查 结果 检查 由于患者可能血氧低，需要辅助供氧，因此监测动脉氧合显得尤为重要。


选择性腹腔内动脉造影:适应证：内镜检查无阳性发现的上消化道出血或内镜检查尚不能达到的病变部位或慢性复发性或隐匿性上消化道出血如憩室炎、血管异常、发育不良或扩张、血管瘤以及动静脉瘘等。


麻风病@ * 如联合利福平，则耐药率低。


自身免疫性肝炎@### 利妥昔单抗 利妥昔单抗是一种抗 CD20 的单克隆抗体，并且进行过自身免疫性肝炎治疗的临床研究，取得了一些成就。


急性髓性白血病@### 在专科中心进行进一步检查 采集骨髓穿刺和环钻活检的结果，以确认 AML 的拟诊并排除其他诊断。


病毒性脑膜炎@及早诊断出病毒性脑膜炎，才可停止使用抗生素并让患者出院。


白内障@感染性病原体来源被认为是正常眼睑群落，尽管已报告了由于受污染溶液和手术中使用的仪器而爆发的眼内炎。


肾小球肾炎@通常将血管紧张素转换酶作为一线药物，如果患者不能耐受，可予血管紧张素 II 受体拮抗剂替代，或与血管紧张素转换酶抑制剂联用。


（二）出疹期 病程第3～5天体温骤然退至正常，同时或稍后出现皮疹。偶有并发脑炎和血小板减少性紫癜的报告。


溃疡性结肠炎@UC患者发病开始8-10年后应该接受结肠镜检查。


小儿哮喘@ 不管严重程度如何，游泳对稳定的哮喘没有不良影响。


登革热@ ### 无结石性胆囊炎 | 短期 | 低 患者右上腹疼痛和压痛明显，持续的恶心和呕吐时应考虑。 登革热@推荐静脉注射抗生素和保守治疗。


妊娠期高血压@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 子痫前期 体征/症状 检查 体征/症状 体重增加高于预期值、外周水肿、视物模糊和头痛。


此时，水从血浆进入组织间隙，引起口渴，刺激ADH分泌，后者引起水钠潴留。


早产@### 家庭暴力 在一项针对某劳动单位中16,000名女性的前瞻性研究发现，那些遭受家庭语言暴力的妇女分娩低出生体重儿的发生率明显高于未遭受家庭语言暴力者。


类癌综合征@## 新兴疗法 ### Telotristat etiprate Telotristat etiprate 是一种口服的小分子，它的作用是抑制色氨酸羟化酶 (TPH)，这个酶是合成血清素的限速酶。


（五）出生后发生的贫血 出生后不久发生的贫血主要是指各种失血性贫血，其中肝、脾破裂出血，肾上腺出血病情非常严重，需及时诊断和紧急处理。 6.弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血（DIC）是许多疾病严重阶段的并发症，新生儿由于易患感染、缺氧、寒冷损伤等严重疾病，DIC发生率较高。


普通感冒@脑膜炎球菌败血症可能与普通感冒表现相似，都会出现发热和肌肉疼痛，但前者很少出现呼吸症状，例如喉咙痛、打喷嚏和鼻炎。普通感冒@二者都可有发热、心动过速和低血压。


第八节 肺吸虫病 肺吸虫病（paragonimiasis）由肺吸虫寄生于人体所引起。有时伴胸水或气胸。


慢性胰腺炎@当主胰管狭窄长度＞10 mm时，应考虑恶性肿瘤所致狭窄和梗阻的可能。


急性胰腺炎@ ### 胃肠道出血 | 存在差异 | 低 由临近的胃或十二指肠炎症、假性囊肿破裂、动脉假性动脉瘤或消化性溃疡引起。


剩下约半数可以继续存活的先天性脑积水患儿，仅约15%智商接近正常，超过2/3有神经功能障碍，如共济失调、痉挛性瘫痪以及感知觉障碍等。


年长儿童肺炎链球菌肺炎（pneumococcal pneumonia）的临床表现与成人相似。可先有短暂轻微的上呼吸道感染症状，继而寒战、高热，伴烦躁或嗜睡、干咳、气急、发绀及鼻扇、锁骨上、肋间隙及肋弓下凹陷等。


1.新生儿及婴儿 大多数新生儿无甲低症状和体征，但仔细询问病史及体检常可发现可疑线索，如孕妇怀孕时常感到胎动少、过期产、面部呈臃肿状、皮肤粗糙、生理性黄疸延迟、嗜睡、少哭、哭声低下、纳呆、吸吮力差、体温低、便秘、前囟较大、后囟未闭、腹胀、脐疝、心率缓慢以及心音低钝等。 2.幼儿和儿童期 多数先天性甲低常在出生后数月或1岁后因发育落后就诊，此时甲状腺激素缺乏严重，症状典型。


食管癌@大型研究中心研究表明食管切除可提高治疗效果。 食管癌@### IB 期（T1b N0 M0，任何 G；T2 N0 M0，G 1-2） 如果肿瘤浸润扩展至深层黏膜下层（深层 T1b 疾病），无局部淋巴结转移或远端转移 (T1b N0 M0)，推荐食管切除术而非内镜下切除，除非患者不适合外科手术。


晚期血吸虫病则用60mg/kg（儿童70mg/kg）分3天服用。心血管系统症状为胸闷、心悸、期前收缩等较为多见，偶见室上性心动过速。


5.婴儿痉挛 又称为West综合征，较常见的严重的癫痫综合征。引起本病的继发性原因多种多样，如脑发育障碍所致的各种畸形、宫内感染、围生期脑损伤，核黄疸、免疫缺陷、代谢异常、生后感染、窒息以及染色体异常等因素，均可引起本病。


肛门癌@一项研究表明，检测复发的敏感性分别是：三维超声结合体格检查为 1.0，单独三维超声为 0.86，二维超声为 0.57。


应与各种继发性远端肾小管酸中毒相鉴别。如氢氯噻嗪1~ 3mg/(kg • d),分 3 次口服。


由于胳环关闭不全或薄弱,腹腔脏器由脐环处向外突出到皮下，形成脐疝（umbilical hernia)。疝囊大小不一,直径多为lcm左右,也有超过3~4cm者,多见于低出生体重儿。


慢性肾病@### 疾病史 体征和症状常常模糊不清，包括疲乏（这可能与 CKD 相关的贫血有关）、恶心，并可能伴有水肿。


系统性红斑狼疮@ （二）抗核抗体 多为周边型和斑点型，有抗dsDNA抗体、抗DNP抗体、抗Sm抗体、抗Ro（SSA）抗体以及抗La （SSB）抗体等。


二、髓母细胞瘤 髓母细胞瘤（medulloblastoma）本病为常见的中枢神经系统肿瘤，属于恶性程度很高的肿瘤，起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织。好发于儿童。


皮肤鳞状细胞癌@在结痂期之后，腐蚀的上皮再生后遗留细胞学上的正常皮肤。


麻疹感染@可给予解热药缓解发热与瘙痒。


睾丸癌@5%-10%的隐睾患者对侧下降的睾丸发展为癌症。 睾丸癌@### 性腺发育不全 促性腺激素反馈调节变化的关联具有提示作用但不是决定性的。


疟疾感染@青蒿琥酯是所有妊娠分期中重症疟疾的首选治疗方法。


骨性关节炎@另一方面，一项Cochrane综述对局部外用草药对骨性关节炎治疗的回顾性研究发现，目前研究的质量和数量均不足。骨性关节炎@此外，它总结说山金车凝胶可能会像局部非甾体抗炎药一样有效地改善症状，但副反应可能更大。


脑炎@联合 –   皮质类固醇 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 甲氢泼尼松琥珀酸钠 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 1,000 mg，静脉使用，每日一次，持续 3-5 天 一些专家建议用皮质类固醇和抗病毒药物进行联合治疗。脑炎@应基于个体进行总体风险效益评估。


疟疾感染@体液平衡很关键，但需防止由于肺毛细血管通透性增加而导致的肺水肿。


肠梗阻@与护士全天候镇痛药给药相比，患者自控镇痛泵有利于减少阿片类药物使用总量。


慢性阻塞性肺疾病@它主要是由吸烟所致。


【诊断和鉴别诊断】 （一）诊断 1型糖尿病的诊断根据脱水、体重不增、多饮多尿、高血糖、糖尿和酮尿便能迅速判定。


冠状动脉瘤是川崎病中最严重的并发症。约1%的患儿有瓣膜功能不全，二尖瓣反流。


综上所述，目前对SSPE的诊断只要具备相应的临床表现（不一定十分典型）以及脑脊液麻疹抗体升高两项条件即可建立诊断，如果还具备一些支持条件如麻疹病史或接种史、典型分期、脑电图异常、脑脊液球蛋白升高及神经影像学的动态变化时，诊断将更为肯定。 3.对症治疗 包括止惊、防治感染、理疗及护理等，可减少并发症，延缓死亡，改善病人及家庭的生活质量。


肺炎链球菌肺炎的临床表现无法与其他病原引起的肺炎相鉴别。此外，年长儿右下叶肺炎常由于刺激横膈引起腹痛，需与急性阑尾炎鉴别。


急性淋巴细胞白血病@ 联合 –   液体治疗+别嘌呤醇或拉布立酶 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 乳酸林格氏液 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 100~300ml/h的补液速度，以保证尿量大于100 mL/h。急性淋巴细胞白血病@另外，应给予患者别嘌呤醇以减少尿酸形成或拉布立酶以催化尿酸降解，从而预防肿瘤溶解综合征。


因此蛔虫病可在温暖季节传播，有时经年都可传播。个别感染较重者在某些诱因下（如感冒、消化不良、劳累等）可突发惊厥、昏迷等中毒性脑病的症状。


共鸣异常表现为鼻音过重或过轻，儿童腭裂、黏膜下腭裂、神经功能障碍影响声门关闭问题造成鼻音过重；而严重上呼吸道感染或鼻炎可造成鼻音过轻。


1983年Woo克隆了PKU的致病基因苯丙氨酸羟化酶基因，为基因诊断和产前诊断开辟了道路。


【病因学】 化脑在0～2月龄内婴儿，其致病病原常反映母亲的带菌情况和婴儿的生活环境，常见病原有B族链球菌和革兰阴性肠杆菌等，偶尔也有流感嗜血杆菌b型（Hib）或不定型菌株。在2月龄至12岁的儿童组中，其致病菌常是肺炎链球菌、脑膜炎双球菌或Hib。


持续性抑郁症@如果患者出现显著的失眠，与使用可引起更严重失眠的抗抑郁药相比，使用镇静性抗抑郁药可能是更好的选择。


帕金森病@如果由于存在非典型特征或临床诊断不明确需要进行诊断试验，那么试验可包括多巴胺能药物试验。


食物中毒@### 反应性关节炎 可见于沙门氏菌、志贺氏菌、弯曲菌和耶尔森氏菌感染。


附：维生素D过多症第四篇 儿童营养和营养性疾病 第四章 儿童营养性疾病【临床表现】 【实验室检查】 【处理】 【预防】长期大量服用或短期超量误服维生素D或对维生素D过于敏感，均可引起维生素D过多症（ hypervitaminosis D ） ，临床上出现以高钙血症引起的临床中毒综合征。X线长骨摄片，临时钙化带过度钙化、密度增高，骨皮质增厚，骨小梁密度增高而模糊，其他组织器官可出现异位钙化灶。


病毒性心肌炎(viral myocarditis)是由病毒感染引起的心肌间质炎症细胞浸润和邻近的心肌细胞坏死、变性,有时病变也可累及心包或心内膜。 【辅助检査】 心肌损害的血生化指标 磷酸激酶(CPK):在早期多有增高，其中以来自心肌的同工酶（CK- MB)为主。


心力衰竭@多巴酚丁胺是另一种β1受体兴奋剂，但其影响心肌收缩力的作用与前者相比较弱。心力衰竭@异丙肾上腺素只是β1受体和β2受体激动剂，因其可致心律失常临床而少用。


HELLP 综合征@虽然溶血性贫血是病变的一部分，但HELLP 综合征患者在初期经常存在血液浓缩，这种情况可能掩盖溶血，至少在疾病的较晚期之前。


垂体功能减退@ 2.血管性 * 垂体卒中是现存腺瘤突发梗死或出血引起。


主要使用乙酰唑胺（醋氮酰胺）25～50mg/（kg•d），通过抑制脉络膜丛上皮细胞Na+-K+ATP酶以减少脑脊液的分泌；或用脱水剂如甘露醇、利尿剂如双氢克脲噻等，以增加水分的排出。 【预后】 脑积水的预后差别较大，主要取决于治疗的及时与否和引起脑积水的病因及病变程度。


第十一节 新生儿破伤风 新生儿破伤风（neonatal tetanus）是由破伤风厌氧芽胞梭状杆菌由脐部侵入引起的一种急性感染性疾病。我国新中国成立前每年约100万新生儿死于破伤风，建国后发病率和死亡率显著下降，但在边远农村、山区及私自接生者新生儿破伤风仍不罕见。


成人特发性高钙尿者最终可有40%～60%发生肾结石，而儿童仅有2%～5%可出现肾结石。 不能完全确诊，长期伴有血尿者可考虑做肾活体组织检查。


从右心室面观察，根据缺损边界，可将室间隔缺损分为膜周部缺损、肌部缺损及双动脉下型缺损（图9-9）。


【预后】 未经治疗的大动脉转位患儿临床多表现危重；新生儿早期患儿常见的致死因素包括组织缺氧和酸中毒；在婴儿期为充血性心力衰竭，幼儿期则是以血栓栓塞和渐进性肺血管疾病为主。 （二）大动脉转换术 现在大动脉转换术术后死亡率已不足10%，是目前治疗大动脉转位最常用的一种手术方式。


曲霉菌病@ （4）寄生型： 曲霉菌寄生在支气管扩张的空腔内和肺结核的空洞内。


胆囊炎@急性非结石性胆囊炎占急性胆囊炎的 5% - 14%。


缺血性卒中@应通过检测空腹血浆葡萄糖或 HA1c，或通过口服葡萄糖耐量试验对所有 TIA 或卒中患者进行筛查。


非小细胞肺癌@### 光动力治疗 有新的证据表明： 对于一些早期疾病影响主要气道黏膜的患者，光动力治疗可能是有用的。


小儿哮喘@在过去 6 个月中，她每月都发作哮鸣和呼吸短促，其中 2 次需要频繁使用β-2 受体激动剂。


心肌炎@因此，疑似心肌炎患者的适当评估从完整病史与体格检查开始。


急腹泻的治疗 饮食疗法:腹泻时进食和吸收减少,而肠黏膜损伤的恢复、发热时代谢旺盛、侵袭性肠炎丢失蛋白等因素使得营养需要量增加，如限制饮食过严或禁食过久常造成营养不良，并发酸中毒，以致病情迁延不愈影响生长发育。 肠道微生态疗法:有助于恢复肠道正常菌群的生态平衡，抑制病原菌定植和侵袭,控制腹泻。


儿童偏头痛@对于儿童，与头痛的持续时间和定位有关的诊断标准要比成人更为广泛。


帕金森病@[ 正常压力性脑积水 ](/topics/zh-cn/712) ### 结构异常 体征/症状 检查 体征/症状 肿瘤、脑积水、硬膜下血肿或外伤史。


【分类】 根据溶血因素存在的部位不同，可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。 4）丙糖磷酸异构酶缺乏。


前置胎盘@在进行剖宫产时，需在术中常规预防性给予抗生素。 前置胎盘@应由会诊医生决定剖宫产的时间。


肾细胞癌@ 肥胖和高血压也是已知的危险因素，尽管在个别案例中难以明确高血压与RCC孰为因果。


胰腺癌@### 非特异性上腹痛或不适 不明原因的，非特异性上腹痛或不适常常是首发症状之一，可能被患者和医生忽略。


皮肤鳞状细胞癌@鳞状细胞癌表现为红色丘疹或斑块，表面有鳞屑或者出血性痂皮。


肝癌@潜在的慢性肝病应妥善治疗和避免过度饮酒，以避免肝硬化和继发肝癌的发生。


急性胰腺炎@ 对于轻度至中度胰腺炎患者，早期喂养可以缩短住院时长。


血吸虫病@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 血尿 | 短期 | 高 发生在虫卵迁移通过膀胱壁。


细菌性脑膜炎@对于中度青霉素耐药株（例如，最低抑菌浓度[MIC] 0.1~1.0 微克/mL）应用头孢噻肟或者头孢曲松进行治疗。


第一节 胸膜 炎 胸膜炎（pleurisy）分为三种：干性胸膜炎、浆液性胸膜炎和化脓性胸膜炎。患儿喜患侧卧位，患侧呼吸运动受限制、听诊呼吸音减弱。


疟疾感染@### 其他诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 头痛 非典型表现，但常见 ### 虚弱 非典型表现，但常见 ### 肌痛 非典型表现，但常见 ### 关节痛 非典型表现，但常见 ### 厌食 非特异性症状 ### 腹泻 非特异性症状 ### 罕见 查看全部   ### 癫痫 常提示恶性疟原虫感染，恶性疟原虫感染一般会导致重度疾病。 疟疾感染@### 流感样呼吸道症状 儿童常表现为单纯流感样症状 ### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 到流行区域旅行 每年，从美国和欧洲到热带地区旅行的人数达2 500万至3000万人，其中约有1万至3万人感染疟疾。


产后抑郁症@经历产前抑郁的妇女患产后抑郁症的风险升高5倍。


病毒性脑膜炎@长期性神经损害极其少见，但有报道称婴儿在肠病毒性脑膜炎治愈后出现不易觉察的神经发育缺陷。


类癌综合征@奥曲肽显像阳性的患者才能考虑上述治疗。类癌综合征@患者需要能够自我护理，因为他们将独自一人在放射性的房间里待 24 小时。


缺血性卒中@最常见的前循环卒中症状有： * 肢体和/或面部肌肉无力 * 感觉异常或麻木 * 言语困难 * 头痛。


一年四季均有化脓性脑膜炎发生，但肺炎链球菌以冬、春季多见，而脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌引起的化脓性脑膜炎分别以春、秋季发病多。约30%的患儿有反复的全身或局限性惊厥发作。


麻风病@最轻的一种情况是，结核样麻风患者有局限性疾病，且病损以 Th1 细胞因子（IFN-γ、IL-2 和 TNF-β）为特征，提示细胞介导免疫。


二、临床表现第十六篇 神经肌肉疾病 第十一章 颅内出血（一）脑出血 （二）原发性蛛网膜下腔出血 （三）硬膜下出血 （四）NICH系指脑实质内血管破裂所致的出血。


磨牙症@### 打鼾和睡眠呼吸暂停 打鼾已被证明是夜磨牙症的显著性危险因素，相对危险度（OR 值）是 1.4；睡眠呼吸暂停的相对危险度（OR 值）是 1.8。


妊娠期高血压@### 多胎妊娠 双胎妊娠比单胎妊娠更常发生妊娠期高血压。


二、婴儿指（趾）纤维瘤病第十一篇 儿童常见肿瘤 第十二章 常见儿童良性肿瘤 第三节 小儿纤维组织增生症Reye首次报道婴儿指（趾）纤维瘤病（ infantile digital fibromatosis ） 。纤维结节仅发生于指或趾，手指较足趾的发病率要高，女孩略多于男孩，无家族遗传史。


【预后】 一般年幼者，无出血感染等症，中性粒细胞＞0. 5× 109/L，血小板数＞20×109/L，骨髓增生型预后较佳。慢性再障经过治疗后大多数能长期存活，约1/3治愈或缓解，1/3明显进步，1/3仍迁延不愈，少数患者死亡。


胆管癌@胆管癌发生的高风险也与原发性硬化性胆管炎（PSC）相关联，PSC患者7%-13%会发生胆管癌。


（二）供氧 有低氧血症时可根据病情供氧，维持血氧在6. 65～10. 7kPa（50～80mmHg），不超过16. 0kPa（120mmHg），以防氧中毒。 （三）抗病原体治疗 细菌性肺炎以早期静脉给予抗生素为宜，原则上根据病原菌选用抗生素，如金黄色葡萄球菌可用耐酶青霉素、第一代头孢菌素或阿米卡星；G-阴性菌可用第三代头孢菌素。


食物中毒@### 言语不清 与肉毒中毒有关。


HIV 感染@## 一级预防 可用于在性交期间预防 HIV 感染的最广泛易得的工具是男用避孕套。HIV 感染@众多研究已表明，女用避孕套是许多女性和男性可接受的方法，对伴侣拒绝使用男用避孕套的女性是宝贵的替代方法。


膀胱癌@[ 肾结石 ](/topics/zh-cn/225) ### 肾细胞癌 体征/症状 检查 体征/症状 输尿管管型可引起条形凝块，以提示上尿路出血。


③对于某些新生儿,如患有严重RDS、窒息、感染性休克，以及PPHN等，也应持续静脉补钙,使血清游离钙维持在1. 2 ~ 1. 5mmol/L(出生体重>1500g)或1 ~ 1. 4mmol/L(出生体重<1500g),以预防低钙血症发生。 调整饮食 停喂含磷过高的牛乳，改用母乳或钙磷比例适当的配方乳。


急性膀胱炎@在无症状性菌尿的妊娠女性中，单次剂量抗生素给药与 3 至 7 天疗程治疗的证据仍有争论。


腹主动脉瘤@在脐下紧邻腹中线的左侧可触及一个搏动性肿块。腹主动脉瘤@他被立即转诊以行确切治疗，但在转诊途中，他出现低血压和反应丧失。


细菌性脑膜炎@ 克尼格氏征和布鲁金斯基征 * 通常在在年龄大一些的儿童和成人中，出现脑膜炎感染的阳性体征，但是多达50%的成人患者缺乏阳性体征。


黏膜受损以鹅口疮（thrush)最多见，在颊、齿龈、上下腭黏膜表面出现白色乳凝块样物，不易擦去，强行剥削后可见鲜红色糜烂面，可有溢血。免疫功能低下时， 黏膜病变由舌、颊黏膜蔓延至咽喉、气管和食管。


新生儿呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome, RDS)是因肺表面活性物质（pulmonary sur- factant,PS)缺乏所致，以生后不久出现呼吸窘迫并进行性加重为特征的临床综合征。随着产前糖皮质激素预防、出生后PS及CPAP早期应用，不仅早产儿RDS发病率降低，RDS的典型表现及严重程度也发生了一定的变化。


转移性乳腺癌@ 帕布昔利布和瑞博西尼均被美国食品药品监督管理局 (FDA) 批准联合芳香化酶抑制剂治疗绝经后女性的激素受体 (HR) 阳性、人表皮生长因子受体 2 (HER2) 阴性的晚期或转移性乳腺癌。


DDAVP 0. 2～0. 3μg/kg皮下注射或溶于20ml生理盐水中缓慢静注，可使60%～70%的储存池病病人改善临床出血症状，出血时间缩短或恢复正常，但对BSS及GT病人常无效。


VLBW在黄疸程度不高的情况下，由于低蛋白血症和血脑屏障的发育不完善，也容易发生核黄疸，有人认为体重在1000g的新生儿，一旦其总胆红素为10mg/dl就应换血，以避免核黄疸的发生。


垂体功能减退@### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 垂体肿瘤 典型的临床综合征，例如肢端肥大症，由一种或多种垂体前叶激素分泌过多导致。垂体功能减退@或者更隐匿地表现为肿块，或肿瘤增大导致周围结构受压。


脑炎@### 血液/体液接触 HIV 病毒和西尼罗河病毒可通过受污染的血液制品、注射针头和体液进行传播。


惊厥（convulsion)是儿科最常见的急症之一,是由于脑大量神经元一过性同步化放电导致的所涉及随意肌的不可控制的抽搐或者肌张力改变，可以是部分身体（局灶性），也可以是全身性的（全面性）。 非感染性病因 (1)颅内疾病:包括颅脑损伤与出血、先天发育畸形、颅内占位性病变等。


食管胆汁反流动态监测 应用便携式24小时胆红素监测仪，将监测探头经鼻孔插人,放置在食管括约肌上方，监测24小时，记录平卧、直立、进餐及症状发生的时间，数据以专用软件处理,可提示胆汁反流至食管的十二指肠胃食管反流。 【诊断】 GER临床表现复杂且缺乏特异性，仅凭临床症状有时难以与其他引起呕吐的疾病相鉴别，即使是GER也难以区分是生理性或病理性。


RDS患儿会因低氧血症使细胞钠-钾ATP酶功能低下和肾功能不全，出现高钾血症，因此出生早期不必补钾。 （三）血压维持 早产儿外周血压低于30mmHg时，脑血流低灌注可以导致脑损伤。


皮肤鳞状细胞癌@检查 活检提示肿瘤巢呈基底细胞样分化且核大，胞浆稀少。


③低钾血症:宜用含0. 2%氯化钾的等张溶液静脉滴注，或口服补钾。


心房扑动@### 晕厥 心房扑动的罕见表现。 心房扑动@### 低血压 心房扑动的罕见表现。


如果患儿同时有肺结核，那么肠结核的诊断不难。如有肠瘘、肠壁或器官脓肿、肛门指肠周围病变、活动性便血、肠穿孔等并发症或病变切除后复发等，应多考虑克罗恩病，病理活体组织检查可见结节病样肉芽肿、裂隙状溃疡及淋巴细胞聚集，但无干酪样坏死。


非ST段抬高型心肌梗死@### 呕吐 可能是唯一的症状。


【临床表现】 抽动症开始的症状大多数为简单性运动抽动，极少数为单纯发声抽动。常见的眼、面部抽动表现为眨眼、挤眉、翻眼、咬唇、张口、点头、摇头、伸脖、耸肩等。


（二）慢性再障治疗 慢性再障的发病机制以造血微循环的缺陷为主，其中一部分发展成重型再障（SAA-Ⅱ型），则与免疫紊乱抑制造血功能有关。 4.免疫增强调节剂 目的是提高免疫，增强抗感染能力。


肾小球肾炎@### 咽痛 见于链球菌感染后肾炎出现肾脏征状之前 1-2 周，与 IgA 肾病肾脏征状同时出现。


甲状腺癌@甲状腺成为肺癌、乳腺癌、恶性黑色素瘤或肾癌的远处转移部位，或咽喉部恶性肿瘤直接侵犯甲状腺均为罕见。


@ 2.重症病例少数病例除了手足口病的临床表现外,病情迅速进展，伴有以下任一系统并发症的病例，为重症病例。 【实验室检査】 血常规白细胞计数多正常或降低，病情危重者白细胞计数可明显升高。


凡符合HLH的临床诊断标准，或髙度怀疑HLH而未完全达到诊断标准且病情进展迅速者，应立即开始治疗。主要由糖皮质激素、依托泊苷（VP-16)和环孢素A(CsA)组成。


转移性乳腺癌@帕妥珠单抗的使用与皮疹和腹泻的高发生率有关。


免疫抑制剂主要用于肾病综合征频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。左旋咪唑2.5mg/kg，隔日用药，疗程6个月。


这些疾病可由于上述四种因素之一种或多种因素而产生颅内压增高。颅内压增高的发病机制是由于上述各种因素导致颅内容积代偿失调，相关的各种因素如下： （一）脑脊液增多 可由于脑脊液分泌增多或循环障碍所致，以后者常见，病理生理改变表现为脑积水。


目前认为GBS是由体液和细胞免疫共同介导的急性自身免疫性疾病，可发生于任何年龄，临床特点为急性弛缓性对称性肢体瘫痪，腱反射消失，不同程度的周围性感觉障碍，病情严重者出现延髓病变和呼吸肌麻痹。


肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis,PS)是一种常见的先天性心脏病,单纯性肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的10% ,另外约有20%的先天性心脏病合并肺动脉瓣狭窄。


由于胳环关闭不全或薄弱,腹腔脏器由脐环处向外突出到皮下，形成脐疝（umbilical hernia)。疝囊较大且2岁以上仍未愈合者可手术修补。


食物中毒@[ 食物过敏/不耐受 ](/topics/zh-cn/639) ### 肠易激综合征 体征/症状 检查 体征/症状 症状持续总时间至少应超过 6 个月，并且满足以下具体标准：腹痛或腹胀在排便后缓解，并且伴有排便频率和/或性状的改变，但无警示症状或体征的证据。 食物中毒@体格检查显示健康、无中毒外观，且无脱水迹象。


金黄色葡萄球菌肺炎病理改变以肺组织广泛出血性坏死和多发性小脓肿形成为特点。临床特点为起病急、病情严重、进展快，全身中毒症状明显。


腹主动脉瘤@ ### 功能性胃出口梗阻 | 长期 | 低 十二指肠梗阻是十二指肠的腹膜后固定段受主动脉瘤与肠系膜上动脉压迫所致。


（2）血清抗CMV IgM：阳性结果表明HCMV感染；如同时有抗体CMV-IgG阴性，表明原发性感染；但新生儿产生IgM能力差，因此，即使感染了HCMV仍可出现假阴性。 5.用分子杂交或聚合酶链反应法从受检材料中检出CMV-DNA特异片段，表明CMV感染（潜伏感染或活动性感染均可）。


（二）慢性再障 1.临床表现 起病缓慢，病程长（1年以上），贫血、出血、感染较轻。 2.血象 血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。


转移性乳腺癌@年龄较大的患者可以接受单药化疗，而较年轻的患者可以接受联合化疗，尤其是有内脏危象、快速病情进展或需要迅速控制症状和/或疾病时。转移性乳腺癌@患者可首先应用蒽环类或紫杉烷类，这根据此前的治疗药物决定。


其他 围生期窒息，低体温,前置胎盘、胎盘早剥和母亲低血压等所致的胎儿血容量减少，均可诱发RDS。


第五章 儿童淋巴瘤 第一节 儿童霍奇金病 1832年，霍奇金（Hodgkin）首先对本病在解剖学水平进行描述，因此而命名为霍奇金病（Hodgkin disease，HD），当时认为它是一种脾脏和淋巴结异常性疾病。由于67镓对淋巴组织亲和力高，可作67镓扫描作为补充检查确定肿瘤浸润范围。


CF患儿的治疗应着重于对呼吸道感染的防治。一些新的治疗手段目前正在积极研究中，如基因治疗、突变CFTR的药物上调、刺激其他Cl-转运机制等。


脓毒性休克（septic shock)是指脓毒症伴由其所致的低血压，虽经液体治疗后仍无法逆转。 (2)丙种球蛋白:对严重脓毒症患儿可静脉输注丙种球蛋白。


【概述】 病因继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease,SID)是出生后因不利的环境因 素导致免疫系统暂时性功能障碍,一旦不利因素被纠正，免疫功能即可恢复正常。 病毒核酸检测:利用PCR或连接酶链反应（LCR)技术，可检出微量病毒核酸。


新诊断的ITP患儿于发病前1 ~3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻 疹、传染性单核细胞增多症等，亦偶见于免疫接种后。青春期女性患者可有月经过多。


三尖瓣闭锁@ 心室大动脉连接位置可以正常，亦可转位。三尖瓣闭锁@当存在大动脉转位时，往往同时伴有其他心血管畸形，常见的有左上腔静脉、水肿、动脉导管未闭；如肺动脉为非限制型，则可见到主动脉发育不良、水肿。


溃疡性结肠炎@对于有不可见低级别或高级别异型增生的患者，推荐转诊至擅长通过采用配有高清内镜的色素内镜检查进行肠易激综合征 (IBD) 监测和图像增强检查的内镜专科医师，以更好地指导有关结肠镜检查监测或结肠切除术的后续决定。


急性髓性白血病@临床前毒理学和临床研究已经确定了其口服剂量。急性髓性白血病@在 I 期研究中，最常报告的 (＞10%) 治疗相关性紧急不良反应为：腹泻、恶心、呕吐、疲劳、外周水肿、发热、便秘、贫血、呼吸困难、乏力、腹胀、血小板减少、鼻出血、背痛、腹痛、高尿酸血症、头晕、失眠、盗汗、心脏杂音、高胆红素血症、四肢疼痛、中性粒细胞减少、寒战、厌食、脱水、咳嗽、瘀斑、关节痛和皮肤病变。


核黄疸后遗症可有基底节对称的异常髓鞘形成过度，称为大理石状态。


1.肺转移 肾母细胞瘤肺转移大多为两肺多发性病灶，对放疗非常敏感，放疗剂量一般不超过20Gy，照射野应包括整个双肺，每周4～5次，在20日左右完成，并与化疗同时进行，疗效显著。 3.骨转移 一般为多发性病灶，即使用大剂量化疗和放疗，很少有被治愈的。


【鉴别诊断】 贲门失弛缓症 又称贲门痉挛,是指食管下括约肌松弛障碍导致的食管功能性梗阻。通过 X线钡餐造影、内镜和食管测压等可确诊。


（3）非典型型（迟发型或轻型）： 21-羟化酶缺乏症酶活性为正常人20%～50%，皮质醇和醛固酮分泌影响轻微，临床表现各异，发病年龄不一，多在肾上腺功能初现年龄阶段出现症状。男女患者均有阴毛早现，腋毛也较早出现。


食物中毒@ * 寄生虫性： * 广州管圆线虫 * 隐孢子虫 * 环孢子虫 * 等孢球虫 * 溶组织内阿米巴 * 贾地鞭毛虫 * 弓形虫 * 旋毛虫 * 吸虫纲（吸虫）。


垂体功能减退@ * 男性的雄性激素替代疗法可采用肌肉注射睾酮 17 α-羟基酯，每 2 至 3 周一次。垂体功能减退@但这种疗法会造成睾酮水平大幅波动。


帕金森病@[ Assessment of psychosis ](/topics/zh-cn/1066) ### 抑郁症 | 存在差异 | 中 非运动神经精神并发症可以在病程的任意时间点出现，且表明基底节以外区域在该病中受累。


婴儿猝死综合征@SIDS 受害者独有的病理性脑干改变包括延髓细胞凋亡增加和神经胶质改变，而这些病变与 SIDS 受害者的阻塞性呼吸暂停事件有关。


禁水试验 旨在观察患儿在细胞外液渗透压增高时浓缩尿液的能力。 5.血浆AVP测定 血浆AVP水平对于中枢性尿崩症的诊断意义不大,但血浆AVP结合禁水试验有助于部分性中枢性尿崩症和肾性尿崩症的鉴别诊断。


细菌性脑膜炎@ ### 脑积水 | 短期 | 低 随时间改善的细菌性脑膜炎的潜在并发症。


失眠症@## 监测 初级保健医生应当定期随访慢性失眠症患者，以监测其体征和症状以及当前疗法的有效性。失眠症@如果需要，应当开始或继续使用安眠药。


真菌性脑膜炎@最佳的治疗巩固阶段为持续8周的口服氟康唑治疗。 真菌性脑膜炎@在HIV相关性隐球菌性脑膜炎患者中，若患者在持续6~12个月的抗逆转录病毒治疗后，CD4计数超过100~200个细胞/mL且病毒载量降至不可检测的水平，则应停止维持疗法。


基底细胞癌@钻取活检最好应用于不影响美观的部位。


三、CVS临床表现 1. CVS分期和分级 CVS分为4个时期：①间歇期：几乎没有症状；②前驱期：有接近于发作的表现，通过药物尚能控制；③呕吐期：持续而强烈的恶心、呕吐、干呕和其他症状；④恢复期：恶心很快停止，患者恢复食欲及精神状态。


破伤风@### 神经阻滞剂恶性综合征 体征/症状 检查 体征/症状 一种对神经阻滞剂的异质性反应，特点为快速出现过热、肌肉强直、锥体外系体征、自主神经功能障碍、缄默症、意识模糊甚至昏迷。破伤风@也可能出现震颤和尿失禁。


类风湿关节炎@有数据表明，对于某些甲氨蝶呤反应不佳的患者，转换为托珠单抗单药治疗可能与托珠单抗联合甲氨蝶呤治疗疗效相当。 类风湿关节炎@然而，关于甲氨蝶呤初治的RA患者需要更多的长期数据和研究来证实这些发现。


（三）药物治疗 1.抽动的治疗 （1）氟哌啶醇： 系一种高效较多巴胺受体阻滞剂，从1961年开始，此药治疗抽动-秽语综合征，是最有效的药物之一，可作首选，由小剂量开始，0. 05mg/（kg•d）口服，然后调整剂量，使症状获得控制而无不良反应。 （4）可乐定： 是一种中枢性α2受体阻滞剂，能减少中枢去甲肾上腺素能系统的活动。


细菌性脑膜炎@皮质类固醇并不会明显地降低死亡率，但可降低重度听力受损、任何类型的听力受损和神经系统后遗症的发生率。


慢性髓性白血病@酪氨酸激酶抑制剂治疗后，疾病未缓解、复发、进展 – 首选 –   异基因造血干细胞移植(HSCT)加高剂量诱导化疗 异基因造血干细胞移植（异基因HSCT）加高剂量诱导化疗只能考虑用于TKI治疗失败的患者。慢性髓性白血病@ 患者应被转诊至移植中心进行评估。


子宫内膜癌@化疗方案多样。 子宫内膜癌@相比紫杉醇、多柔比星和顺铂的联合疗法，优先选择紫杉醇和卡铂，因为其具有相同的有效性，并且毒副作用更小。


九、厌氧菌肺炎 厌氧菌肺炎（anaerobic pneumonia）主要为吸入性肺炎，多发生于小婴儿，或昏迷患者。确诊需做气管吸出物厌氧菌培养。


真菌性脑膜炎@联合 –   联合氟康唑的维持治疗 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 氟康唑 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 200~400mg，口服，每日一次 在8周巩固治疗阶段后，患者应改为长期低剂量氟康唑维持治疗。


肥厚性心肌病@ 【病因】 HCM是一种原发性的通常是家族性的心脏疾病，因其发生年龄不同且许多遗传性病例呈亚临床过程，因而目前尚无其确切的发病率。肥厚性心肌病@许多患儿伴有与遗传综合征一致的畸形，如那些患有Noonan综合征、Pompe病、Beckwith-Wiedemann综合征的患儿。


新生儿室息（asphyxia of newborn)是指新生儿出生后不能建立正常的自主呼吸而导致低氧血症、高碳酸血症及全身多脏器损伤，是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因之一。 【临床表现】 胎儿宫内窘迫 早期有胎动增加,胎心率≥160次/分;晚期则胎动减少，甚至消失,胎心率<100次/分;羊水胎粪污染。


感染相关性HLH病毒、细菌、支原体、真菌、寄生虫等均可作为HLH的触发因素，临床上以 EBV报道最多。


表15-6 各种类型CAH临床特征 【治疗】 诊断一经明确应立即治疗，治疗药物剂量因人、因病情轻重而异。 1.糖皮质激素 首选氢化可的松（HC）或醋酸可的松治疗，按每日10～20mg/m2计算，总量一般分2～3次，每8～12小时服用1次。


慢性阻塞性肺疾病@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 存在危险因素（例如，吸烟） 主要危险因素是吸烟。


又称为Turner综合征（Turner syndrome,TS.) , 1959年证实该病因性染色体X呈单体性所致。 典型的ts患者在新生儿时期可见颈后皮肤过度折叠以及手、足背发生水肿等特异性症状。


呕吐新生儿和婴幼儿以呕吐为主要表现。 反流性食管炎常见症状:①胃灼热:见于有表达能力的年长儿，位于胸骨下段，饮用酸性饮料可使症状加重;②咽下疼痛:婴幼儿表现为喂奶困难、烦躁、拒食，年长儿诉吞咽时疼痛,如并发食管狭窄则出现严重呕吐和持续性吞咽困难;③呕血和便血:食管炎严重者可发生糜烂或溃疡，出现呕血或黑便症状。


腹泻病（diarrhea)，是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。常急性起病，也可由轻型逐渐加重、转变而来，除有较重的胃肠 道症状外，还有较明显的脱水、电解质紊乱和全身感染中毒症状,如发热或体温不升、精神烦躁或萎 靡、嗜睡、面色苍白、意识模糊甚至昏迷、休克。


急性髓性白血病@ * 立即采用地塞米松，并暂时停用 ATRA 或三氧化二砷，即可改善这些综合征，直到症状消退后，才可恢复停用药物。


图9-21 正常大动脉发育 一、血管环 血管环（vascular ring）最常见类型是主动脉双弓及右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉及左侧动脉导管或动脉韧带，多为单独畸形，占先天性心脏病1%以下。 【临床表现】 表现为气管压迫症状，可有喘鸣、气急和犬吠样咳嗽并在运动和进食时加剧。


有些患儿可有不典型表现，如单侧肺弥漫性渗出或肺部影像学特征轻、临床低氧血症和感染症状明显，也可以考虑早期ARDS。 2.呼吸机相关肺炎（VAP）或呼吸机诱发肺损伤（VILI）为继发性肺炎的一种。


肝癌@结果 升高 ### 肝脏超声 检查 结果 检查 肝硬化患者筛查肝癌的首个影像学检查。 肝癌@### 需要考虑的检查 ### 查看全部   ### 腹部增强 CT 检查 结果 检查 典型表现是动脉期增强，随后延迟的门静脉期减弱。


先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis)是由于幽门环肌增生肥厚,使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。 【辅助检査】 腹部B超检査 为首选的无创检查,可发现幽门肥厚肌层为一环形低回声区,相应的黏膜层为高密度回声，并可测量肥厚肌层的厚度、幽门直径和幽门管长度，如果幽门肌厚度>4mm、幽门管直径≥13mm、幽门管长度≥17mm,即可诊断为本病。


第二节 支气管炎 一、急性支气管炎 急性支气管炎（acute bronchitis）多继发于上呼吸道感染，并经常同时累及气管。营养不良、佝偻病、特异体质患儿易发生本病。


口腔黏膜炎@口内HSV病损开始多为1 - 3mm小疱，破溃形成斑点状溃疡，多见于硬腭和牙龈等角化黏膜。 口腔黏膜炎@检查 疱疹病灶病毒培养或PCR检测呈HSV感染呈阳性。


尘肺@病例包括： * 铝尘肺 * 钡尘肺 * 石墨尘肺 * 油页岩尘肺 * 铁尘症 * 锡尘肺 * 滑石肺。尘肺@ 急性矽肺病是一种罕见病症，表现为肺泡蛋白沉积症，X 线检查会发现肺门周围肺泡填充。


溃疡性结肠炎@尽早进行推荐的治疗前评估很重要，因为其中一些结果（英夫利昔单抗治疗前的结核菌素皮肤试验）需要 48 小时才能出来，延迟获得这些检查结果可能延误启动挽救治疗。


急性胰腺炎@在胆石性胰腺炎患者中，轻症患者应在出院前接受胆囊切除术，重症患者应在出院数月后再接受胆囊切除术。


骨性关节炎@### 活动度受限 中度到晚期的骨性关节炎会减低关节的主动和被动活动度，同时伴有疼痛。


持续性抑郁症@## 检查 ### 首要检查 ### 查看全部   ### 患者健康问卷-9 (PHQ-9) 检查 结果 检查 PHQ-9 可作为诊断和疾病管理的工具。


帕金森病@姿势反射缺失通常在疾病中晚期出现。


感染性心内膜炎@ ### 自体和人工瓣膜：革兰氏阴性病原体 越来越多的革兰氏阴性菌，包括 _嗜血杆菌属_ 、 _放线杆菌属_ 、 _心杆菌属_ 、 _埃肯菌属_ 和 _金氏杆菌属_ (HACEK) 对氨苄西林耐药，故氨苄西林不应用作治疗 HACEK 微生物心内膜炎的一线药物。 感染性心内膜炎@其他可能导致心内膜炎的阴性培养微生物包括： _衣原体属_ ； _考克斯氏体属_ ； _巴尔通体属_ ； _布鲁氏菌_ 和 _军团菌_ 。


唇腭裂@在非裂侧的鼻子和嘴唇的特征在于白唇垂直高度短，内侧黏膜缺陷，鼻小梁皮肤缺陷，骶管间隔倾斜向非裂侧，唇裂鼻畸形和非对称鼻尖（继发于下侧软骨畸形）。


②球型肺曲霉病（aspergilloma fumgusball)：常在支气管扩张、肺结核等慢性肺疾患基础上发生，菌丝体在肺内空腔中繁殖、聚集并与纤维蛋白和黏膜细胞形成球形肿物,不侵犯其他肺组织。肺部X线检査可见圆形曲霉球悬在空洞内，形成一个新月体透亮区，有重要的诊断价值。


急性胰腺炎@伴器官衰竭或预后不良（格拉斯哥评分大于 3，急性生理及慢性健康状况 II 评分大于 8 和 Ranson 评分大于 3）的患者须转入重症监护病房进行治疗。


四、平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）可以发生于任何含有平滑肌的器官或组织，最多见于胃肠道；成人、儿童均如此，但成人多见。肿瘤可经血行转移至肝脏，或种植于大网膜、腹膜，可有淋巴结转移。


细菌感染中以肺炎链球菌为主,结核分枝杆菌感染亦应引起重视。


[附】膀胱输尿管反流和反流性肾病 【病因及分类】 导致膀胱输尿管反流的主要机制是膀胱输尿管连接部异常。


乙型肝炎@AASLD 指南建议，对处于免疫活动期的慢性 HBV 感染成人患者实施抗病毒药物治疗。


（三）迟发型 多发生于出生后1个月。 4.合成减少 肠道细菌也可合成部分维生素K，在婴儿于肠道菌落出现后，维生素K缺乏则明显减少，长期应用抗生素抑制肠道内的正常细菌的生长。


一、CVS流行病学 CVS可发生在各个民族和种族，但真正的流行病学和发生率尚不完全清楚。CVS通常在儿童起病，主要在学龄前期，儿童平均发病年龄是4. 8岁，国外资料显示，多数有偏头痛家族史。


稳定型缺血性心脏疾病@## 一级预防 无明确稳定缺血性心脏疾病患者的降低风险的关键措施包括通过饮食和运动维持理想体重、理想血压（<140/90mmHg）和低LDL胆固醇。稳定型缺血性心脏疾病@戒烟和避免被动吸烟是必不可少的一级预防措施。


真菌性脑膜炎@结果 微生物学检查阳性 ### PCR 检查 结果 检查 使用PCR及DNA测序的一种新型检测，可检测CSF及其他体液中的真菌DNA。


（六）透析疗法 急性肾衰竭时采用血液净化或腹膜透析治疗，透析还有助于药物的清除。


膀胱癌@派姆单抗 (pembrolizumab) 是一种针对 PD-1 且最初用于治疗转移性黑色素瘤的抗体，与复发性晚期膀胱癌的化疗相比，现已证明它可延长生存期。


（一）康复治疗 针对脑瘫患儿的现有能力进行功能障碍评定，制订合适小儿特点的训练方案，并备有训练的设施。 2.作业治疗（occupational therapy，OT） 训练上肢和手的功能、眼手协调功能及日常生活能力的训练。


细菌性脑膜炎@如果不能服用头孢菌素（例如，导致过敏反应），那么可用碳青霉烯类（例如，美罗培南）或者氯霉素作为替代抗生素。


新生儿颅内出血（intracranial hemorrhage of the newborn)是新生儿、尤其早产儿常见疾病，也是严重脑损伤的常见形式。 止血 可选择使用维生素K1、血凝酶(hemocoagulase)等止血药，酌情使用新鲜冰冻血浆。


子宫内膜癌@### IA期要求保留生育功能者 查看全部   首选 –   手术或仔细咨询+孕激素治疗 #### 第一选择 [ 甲地孕酮 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new 内膜癌有时可发生于仍有生育要求的年轻患者中。子宫内膜癌@应进行有创性监测包括每3-6个月行宫腔镜内膜活检一次，强烈建议患者完成生育功能后切除子宫。


HELLP 综合征@### 实验室检查 如果根据临床特征怀疑先兆子痫或HELLP 综合征，所有患者最基本的实验室检查应当包括： * FBC（全血细胞计数） * LFT（AST、胆红素、LDH） * 外周血涂片 * 尿酸、纤维蛋白原、凝血酶原时间／部分促凝血酶原时间。


急性再障预后甚差，如未能得到有效治疗者，绝大多数一年内死亡，有的甚至2～3月内夭亡。慢性再障经过治疗后大多数能长期存活，约1/3治愈或缓解，1/3明显进步，1/3仍迁延不愈，少数患者死亡。


肝硬化@腹部超声提示肝脏脂肪浸润和轻度脾功能亢进。


白喉@### 接触感染者 通过携带者或患者的呼吸道飞沫的人际传播，是最常见的传播形式。


（一）对症治疗 以往对胱氨酸储积病只能进行对症治疗，早期通过补充枸橼酸钾来纠正低钾，晚期则针对肾衰竭来治疗。 （二）降胱氨酸治疗 有人试用青霉胺（penicillamine）以及抗坏血酸（ascorbic acid）治疗，未获明显效果，而且后者还被证明有害。


自身免疫性肝炎@### 新兴检查 ### 查看全部   ### AAA（抗肌动蛋白抗体） 检查 结果 检查 大多数实验室通常不会检测抗肌动蛋白抗体，但是平滑肌抗体滴度达到 1:320 或更高时几乎始终表明存在抗肌动蛋白抗体。


破伤风@几天后可能发展为体温过高、心律失常、不稳定性高血压或低血压。


狂犬病@### 恐风 在起病后几天内出现，为狂犬病的典型症状。


另外，其他疾病也可导致肝铜含量增高，如慢性活动性肝炎、胆汁淤积性肝硬化及任何原因所致的长时间的肝外胆管阻塞的病人，但血浆铜蓝蛋白正常或增加可与WD相鉴别。


肺孢子虫病@ 【诊断】 PCP的确诊有赖于病原体的检出，目前应用最广泛的是经纤维支气管镜肺活检、经皮肺穿刺或开胸肺活检和支气管肺泡灌洗液，阳性率可达90%以上。


此外，遗传性的吸收障碍性疾病，肠病性肢端皮炎也可引起锌吸收不良。


对抑郁症的患者来说，需要常规作甲状腺功能的检查，排除甲状腺功能减退症。目前，青少年抗抑郁药主要为两类：一类是三环类抗抑郁药，我国常用的有丙米嗪、阿米替林、氯米帕明（氯丙米嗪）和马普替林；另一类是5-HT再摄取抑制剂，主要是氟西汀、帕罗西汀、舍曲林等。


白内障@虽然仍存在一些争论，但吸烟、喝酒和暴露于紫外线辐射也已被指出为可引起白内障进展、尤其是核硬化性白内障。


1994年美国疾病控制中心根据临床表现和免疫状态将HIV感染进行分类,根据临床表现分为:无临床表现 (N)，轻度临床表现(A)，中度临床表现(B)和严重临床表现（C)。 组织胞质菌病累及肺、肺门和颈淋巴结以外的区域。


阿尔茨海默病@ 一些研究显示，利培酮等抗精神病药物可在一定程度上改善行为症状。


伴主动脉下室间隔缺损的右室双出口的典型临床表现是在出生近1月时充血性心力衰竭而无青紫表现，与单纯大型室间隔缺损临床表现相似，如果生后早期出现心力衰竭则应考虑是否同时伴有水肿。伴肺动脉下室间隔缺损的右室双出口常表现为安静时轻度青紫，哭吵后青紫加剧。


失眠症@[ 阻塞性睡眠呼吸暂停 (OSA) ](/topics/zh-cn/215) ### 昼夜节律障碍 体征/症状 检查 体征/症状 昼夜节律障碍是睡眠时间紊乱，如睡眠相位提前综合征 (ASP) 和睡眠相位后移综合征 (DSPS)。


有T细胞缺陷病人应禁种活疫苗，以防发生严重感染。


急性胰腺炎@[ 心肌梗死 ](/topics/zh-cn/152) 。


【病因】 本病的病因尚未明确,虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等）、药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物 (细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。


多发性硬化症@非药物干预，如认知训练和心理干预，也可能给 MS 患者带来好处，特别是提高患者的生活质量。


【临床表现】 急性肠套叠 腹痛:既往健康肥胖的婴儿突然发作剧烈的有规律的阵发性绞痛,患儿哭闹不安、屈膝缩腹、 面色苍白，持续约10 ~20分钟后腹痛缓解，安静或人睡，间歇5 ~ 10分钟或更长时间后又反复发作。 血便:为重要症状。


溃疡性结肠炎@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 存在的危险因素 关键因素包括炎症性肠病的家族史以及HLA-B27阳性。


溶血性贫血@### 查体 检查可发现贫血、黄疸或脾肿大的体征，但无疾病特异性体征。


从广义上讲，室上速是指异位激动在希氏束分叉以上的心动过速，主要由折返性机制产生，少数为自律性增高或并行心律。婴幼儿室上速就诊时常伴心力衰竭，因为室上速可发作数小时而未被发现。


脑炎@### 发热 常见于感染引起的脑炎患者。


遗传代谢病所致的低血糖病因（表14-14）。


失眠症@认知重组是学习反驳可能导致失眠症的任何“错误的想法”的过程。


缺血性卒中@### 节食与营养 流行病学研究表明，增加水果和蔬菜摄入， 减少钠摄入， 增加钾摄入与卒中风险降低存在关联。


真菌性脑膜炎@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 存在的危险因素 主要危险因素包括：免疫抑制；受污染土壤、禽类排泄物或蝙蝠洞穴暴露；中性粒细胞减少；吞噬细胞功能受损；神经外科手术。真菌性脑膜炎@婴幼儿及新生儿同样具有较高发病风险。


痔@影像检查（胸片、腹平片或CT）可显示腹膜腔或腹膜后游离气体，可为确诊性检查。


根据其肢体瘫痪不对称,脑脊液中可有白细胞增多，周围神经传导功能正常，以及急性期粪便病毒分离阳性，容易与吉兰-巴雷综合征鉴别。对出现呼吸衰竭,或因咳嗽无力及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经麻痹致咽喉分泌物积聚者,应及时进行气管切开或插管，必要时使用机械通气以保证有效的通气和换气。


婴儿胆汁淤积症(infantile cholestasis)是指1岁以内婴儿（包括新生儿）由各种原因引起的肝细胞和（或）毛细胆管分泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。⑤S-腺苷蛋氨酸:一种含硫的氨基酸类似物，是蛋氨酸代谢的主要产物。


婴儿肺炎链球菌肺炎的临床表现多变。肺部体征在整个病程中变化较少，但恢复期湿啰音增多。


甲状腺癌@## 检查 ### 首要检查 ### 查看全部   ### 促甲状腺激素 检查 结果 检查 初始筛查试验。


腹主动脉瘤@ [ 与主动脉轴垂直进行超声检查，因为斜视图可能高估真实的主动脉直径。


溃疡性结肠炎@孕期使用硫唑嘌呤的安全性（即可用于孕妇）证据不断增加。


未见到R-S细胞时很难诊断本病，但在其他一些疾病中如传染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤及其他非淋巴系恶性肿瘤中也可见到类似细胞。


溶血性贫血@ * 静脉注射免疫球蛋白：在最近的指南中未推荐其为标准疗法， 但观察发现有效。溶血性贫血@ * 细胞毒药物。


婴儿猝死综合征@ 吸烟暴露可能占 SIDS 死亡的 25%，鉴于吸烟在孕妇和一般人群中的流行率较高， 减少吸烟暴露仍是减少 SIDS 的最重要的可改变危险因素之一。


怀孕早期正值胚胎分化以及胎盘形成阶段，细胞生长和分裂十分旺盛，如果孕妇叶酸缺乏，将影响胎儿神经系统雏形——神经管的正常发育，以后则将使颅骨或脊椎骨融合不良，出现NTDs，而引起自发性流产和死胎。


前置胎盘@前置胎盘并不会对是否需要抗 D 免疫球蛋白治疗以及给药产生影响，故应遵循标准用药建议。


肾小球肾炎@## 预后 ### 只要治疗了潜在疾病，链球菌感染后肾小球肾炎和 IgA 肾病患者进展至慢性肾功能不全的概率较低。


反复气道吸引可能降低MAS临床危重程度，但是经反复吸引的MAS发展为依赖呼吸机治疗的情况仍比较普遍。 （三）常规机械通气 常规机械通气（CMV）应用原则为适当加快通气频率，降低PEEP，保持分钟通气量足够，避免过大潮气量通气。


唇腭裂@### 介绍 口腔颌面裂可以在妊娠18周时通过常规产前超声检查发现。唇腭裂@有系统回顾的文献报道通过子宫的常规二维超声产前口腔颌面裂检出率较低。


失眠症@失眠症患者中 PSG 异常与无失眠症患者相比包括以下特征：至持续睡眠的潜伏期较长、入睡后觉醒总数较高、总睡眠时间较少、睡眠效率较低以及觉醒次数较多。失眠症@但是，在某些心理生理性失眠症患者（也称为“反向首夜效应”）或环境引起的睡眠障碍患者中，PSG 结果可能正常。


【诊断】 （一）临床症状 1996年Nomura K等总结了GBS的7大特征，其中前5条为临床特征： 1.患者在神经系统症状出现前1～3周往往有前驱感染，最常见的是咽痛、鼻塞、发热或空肠弯曲杆菌感染引起的胃肠炎。 2.呈对称性瘫痪。


广泛性焦虑障碍@结果 正常 ### 脑电图 检查 结果 检查 结果异常提示焦虑可能是复杂部分性癫痫发作的前驱症状，如颞叶癫痫。 广泛性焦虑障碍@结果 正常 。


消化性溃疡病@然而，由于 _幽门螺杆菌_ 对抗生素的耐药性日益增加，以铋剂为基础的治疗方案和序贯疗法（即，5 天的 PPI 加阿莫西林，随后 5 天的 PPI 加克拉霉素和替硝唑）可提高根除率。消化性溃疡病@ 虽然一些随机对照试验发现改良的序贯疗法优于标准的三联疗法， 然而在广泛应用前，仍需要更多的试验来证实。


在约见中，同时要做体格检查，包括神经系统检查，以排除其他器质性疾病所致的抽动。 （四）儿童精神分裂症 （child schizophrenia） 该病具有思维和情感障碍，异常的感知、幻觉妄想和怪异行为，这些精神特征是抽动-秽语综合征所不具备的。


新生儿破伤风(neonatal tetanus)是指破伤风杆菌侵入脐部生长繁殖,并产生痉挛毒素而引起以牙关紧闭和全身肌肉强直性痉挛为特征的急性感染性疾病。病程中常并发肺炎和败血症。


B族链球菌感染@## 患者指导 对于曾生产患有B族链球菌 (GBS)感染婴儿的女性，应建议她将这一情况告知产科医生和助产士，因为这些女性在未来妊娠期间需要接受抗生素预防。


子宫内膜癌@ [ 宫颈癌 ](/topics/zh-cn/259) ### 宫腔积脓 体征/症状 检查 体征/症状 通常合并宫颈管狭窄，可能合并近期宫颈手术史。


（一）急性血吸虫病 多见于夏秋季，以小儿及青壮年为多。胸部X线片一般仅见肺纹增粗、肺门阴影增宽，可有点状、云雾状或雪花状浸润性阴影，重者有粟粒状改变，3个月左右可自行吸收，不留痕迹。


(一)评估和监测 妊娠期高血压疾病病情复杂、变化快，分娩和产后生理变化及各种不良刺激均可能导致病情加重。 1.基本检查 了解有无头痛、胸闷、眼花、上腹部疼痛等自觉症状。


【实验室检査】 由于先天性甲低发病率高，在生命早期对神经系统功能损害严重，且其治疗容易、疗效佳，因此早期诊断、早期治疗至为重要。 X线检査 患儿骨龄常明显落后于实际年龄。


川崎病@ 表9-11 川崎病诊断标准 注：至少具备上述中5项才可诊断 如通过心脏超声或冠状动脉造影证实有冠脉瘤，则具备上述4项条件也可诊断 川崎病是一种三相性的疾病。川崎病@急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。


HIV 感染@### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 静脉注射毒品时共用针头 平均每 10,000 次暴露于具有可检测的病毒载量的感染源，会发生 67 例感染。 HIV 感染@### 无保护肛交接受方 平均每 10,000 次暴露于具有可检测的病毒载量的感染源，会发生 50 例感染。


前列腺癌@ ### 非转移性局部晚期前列腺癌的化疗 欧洲一项大型的Ⅲ期临床研究已经完成患者入组，也报告了关于放疗联合雄激素剥夺治疗的同时加用多西他赛- 雌二醇氮芥的早期效果。


子宫内膜癌@阴道内放治疗可预防阴道复发。


三、急性扁桃体炎 急性扁桃体炎（acute tonsillitis）多伴有不等程度的急性咽炎。咽拭子培养可有病原菌生长；链球菌引起者血中抗O抗体滴度可增高。


细菌性脑膜炎@在新生儿患者中， _大肠杆菌_ 、 _无乳链球菌_ （B 族链球菌）、 _单核细胞增生李斯特氏菌_ 、 _金黄色葡萄球菌_ 和 _表皮葡萄球菌_ 是细菌性脑膜炎的主要病原体。


肝癌@索拉非尼 (Sorafenib) 是唯一被批准用于晚期肝癌的靶向药物。


急性髓性白血病@结果 可能会显示实变、肺浸润、心脏肥大的证据 ### 超声心动图 检查 结果 检查 进行该项检查以便在化疗之前评估心脏功能。


乙型肝炎@仅在有代偿性肝硬化但无门静脉高压的特定患者中，才可以考虑聚乙二醇干扰素 α。


系统性红斑狼疮@近年来有使用CD20单克隆抗体等生物制剂，以及应用CD34+细胞移植治疗重症SLE的报道。


（四）几种常见感染性腹泻的临床表现特点 1.轮状病毒性肠炎（rotavirus enteritis） 好发于秋冬季，呈散发或小流行，病毒通过粪-口途径以及呼吸道传播。 7.金黄色葡萄球菌肠炎 很少为原发性，多继发于应用大量广谱抗生素后或继发于慢性疾病基础上。


食物中毒@布鲁氏菌感染使用多西环素、利福平或一种氨基糖苷类药物进行治疗。


以下是几种常用NSAIDs的临床循证医学证据评价： 1.布洛芬 92例JIA（所有类型）使用布洛芬30～40mg/ （kg•d）或阿司匹林60～80mg/（kg•d）12周，结果证明两组疗效相似，阿司匹林的副作用更大。 3.罗非昔布 国外研究表明罗非昔布与萘普生两组临床疗效相似，且均有良好耐受。


（三）肺炎型流感（流感病毒性肺炎） 见于老年、幼儿、体弱多病或正在使用免疫抑制剂者。起病与典型流感相似，1～2日内病情迅速加重，高热持续不退，剧咳带血样痰，烦躁不安，呼吸困难和发绀，可伴心力衰竭和脑病。


【实验室检查】 （一）血象 白细胞总数减少，分类中淋巴细胞相对增多。 （三）分离病毒 出疹前后7天，可直接从咽拭子或尿液中分离出病毒，孕妇可从绒毛组织或羊水中检测风疹病毒。


稳定型缺血性心脏疾病@## 治疗流程 请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： [ 参见免责声明 ](https://bestpractice.bmj.com/info/disclaimer/) 疾病持续状态 ### 所有患者 查看全部   首选 –   生活方式的教育 应对所有患者提供个体化的教育和指南引导的药物治疗，以减少未来发生心血管事件的风险并减轻心绞痛症状。


非小细胞肺癌@ 患者，特别是吸烟者，若胸部x光片正常，但有症状存在需要进一步进行胸部CT。


GBS主要引起新生儿严重的全身性和局灶性感染，如新生儿肺炎、败血症、脑膜炎等。


另外,本病可能发生致死性并发症，即巨噬细胞活化综合征（MAS),其临床表现主要以发热、肝脾淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征,重者甚至发生急性肺损伤及多脏器功能衰竭。实验室检査有血清铁蛋白增高,转氨酶及血脂增高，血沉降低，白蛋白及纤维蛋白原降低等。


白内障@### 诱导型眼部病变 查看全部   伴闭角型青光眼 首选 –   虹膜周边切除术 在一些具有易感浅前房的病例中，白内障导致的晶状体膨胀使房角变得很窄，房水流出通道关闭。 白内障@伴闭角型青光眼 – 附加 –   超声乳化白内障摘除±人工晶状体植入 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 对于那些持续性眼高压和/或视力缺陷与晶状体混浊程度不相关的患者，可行白内障手术。


垂体功能减退@检查 心源性休克对液体复苏有反应，感染性休克对液体复苏和抗生素有反应；相比之下，垂体功能减退症患者对液体复苏无反应，血流动力学只有在使用皮质类固醇后才有改善。


铅中毒@如果怀疑经口摄入铅，建议进行腹部Ｘ线平片检查。


可根据有无临床症状，分为症状性泌尿道感染（symptomatic urinary tract infection)和无症状性菌尿（asymptomatic bacteriuria)。无论成人或儿童，女性泌尿道感染的发病率普遍高于男性，但新生儿或婴幼儿早期，男性发病率却高于女性。


肾细胞癌@ 作为危险因素的放疗：不充分的证据表明针对宫颈癌或其他适应症而接受放疗的患者罹患 RCC 的危险性升高。


TS的主要临床特征是身材明显矮小、青春期不发育、原发性闭经、颈蹼及肘外翻等，其性腺呈纤维条索状。 【流行病学】 在活产女婴中的发生率约为1∶5 000～1∶10 000。


基底细胞癌@## 流行病学 在美国，澳大利亚，欧洲，基底细胞癌是最常见的恶性肿瘤，且发病率在增加。


一、干性胸膜炎 干性胸膜炎（dry or plastic pleurisy）又称纤维素性胸膜炎，常与肺部细菌感染有关，亦可发生于急性上呼吸道疾病过程中。胸部X线透视和胸片可见患侧膈呼吸运动减弱，肋膈角变钝。


【病理】 RS的病理改变主要表现在脑和肝脏。 肝脏外观呈浅黄至白色，提示脂肪含量增加。


【胚胎发生】 输尿管膨出形成的原因尚不完全清楚。多数意见是输尿管的Chwalle膜延迟破溃，导致输尿管管口狭窄及末端扩张。


帕金森病@### 查体 完整的神经系统检查应在不存在任何其他神经系统异常的情况下提供患帕金森症的客观证据。


食物中毒@### 十二指肠液抽吸 检查 结果 检查 对于免疫缺陷患者、正在接受化疗的患者以及症状持续存在或对治疗反应不佳的患者，可考虑进行此检查。


18-三体综合征@ （4）四肢： 手的姿势是18-三体综合征的特征性表现：手指屈曲，拇指、中指及食指紧收，食指压在中指上，小指压在无名指上，手指不易伸直。


【临床表现】 肠套叠可致腹部绞痛，表现为原先安静的患儿突然出现明显烦躁不适，可有全身强直，双腿向腹部屈曲，表情痛苦，症状突发突止；无法表达的小婴儿则出现阵发性哭吵，发作间隙表现正常或安静入睡。 怀疑患儿肠套叠，可行B超检查协助诊断。


帕金森病@线粒体缺陷、神经营养因子缺乏、程序性细胞死亡（凋亡）、免疫系统激活、受损蛋白清除和感染均被认为与其发病相关。


膀胱癌@ 检查 腹部和盆腔 CT 平扫和增强扫描通常可显示肾细胞癌。


二、部分性肺静脉异位连接 部分性肺静脉异位连接是指一条或数条（但非全部）肺静脉的引流异常，目前其发生率还很难确定。房隔完整者，可闻及第二心音分裂，分裂音宽但不固定，随呼吸而变化。


自身免疫性肝炎@### 移植物抗宿主病 体征/症状 检查 体征/症状 皮肤、肝脏、胃肠道和造血系统是急性移植物抗宿主病患者的主要靶器官。 自身免疫性肝炎@尽管并发的特征性皮疹提供启发性临床证据，但是活组织检查是诊断肝脏移植物抗宿主病的最权威的方法。


皮肤鳞状细胞癌@为了明确或排除是否有侵袭，活检取材一定要包括真皮组织。


2.脑室系统外的阻塞 （1）出血：如蛛网膜下腔出血后引起的纤维增生。


急性髓性白血病@[ 发热性中性粒细胞减少 ](/topics/zh-cn/950) ### 弥散性血管内凝血 (disseminated intravascular coagulation, DIC) | 短期 | 中 DIC 通常在诊断时或在 APML 患者开始化疗后不久发生。


脑瘫常伴有其他障碍，如智力低下（约占30%～50%），癫痫（25%～50%），视力异常如斜视、弱视、眼球震颤等（50%左右），听力减退（10%～15%）以及语言障碍，认知和行为异常等。 （一）痉挛型 （spastic forms） 发病率最高，占全部病人的85%～90%，其中1/3为单侧性，2/3为双侧性；常与其他类型脑瘫的症状混合出现，病变波及锥体束系统，主要表现为中枢性瘫痪，受累肢体肌张力增高、肢体活动受限、姿势异常、深腱反射亢进以及踝阵挛阳性，2岁以后锥体束征仍阳性。


男性患者伴关节腔出血者多为血友病甲或乙。


第二节 范可尼综合征 Fanconi（范可尼）于1931年首先描述1例小儿有蛋白尿、非糖尿病性葡萄糖尿、生长迟缓伴低血磷性佝偻病，此综合征因此得名。肾功能不全者，则酌情采用保守式肾脏替代治疗。


如果这些研究被进一步证实将为了解SMA的发病机制迈出重要一步。 （二）SMA-Ⅱ型 肌肉病理形态改变类似SMA-Ⅰ型，但大组萎缩肌纤维不常见，而同型肌群化现象则更为突出。


新生儿呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome, RDS)是因肺表面活性物质（pulmonary sur- factant,PS)缺乏所致，以生后不久出现呼吸窘迫并进行性加重为特征的临床综合征。由于该病在病理形态上有肺透明膜的形成，故又称之为肺透明膜病（hyaline membrane disease, HMD)。


早产@硝嗪试验的原理是检测阴道分泌液的pH值。


DiGeorge综合征是以先天性甲状旁腺功能减退和胸腺发育不良所致的细胞免疫缺陷为特征的一类染色体微缺失综合征。是由于22号染色体q11.2区域微小缺失所导致，因为现在被更广泛地称为22q11.2缺失综合征，涵盖了 DiGeorge综合征以及软腭-心-面综合征等一系列拥有相同遗传缺陷的疾病。


细菌性脑膜炎@ 感染 _肺炎双球菌_ 和 b 型 _流感嗜血杆菌_ (Hib) 的儿童发生癫痫发作的频率高于患流行性脑脊髓膜炎的情况。


非ST段抬高型心肌梗死@氯吡格雷或替卡格雷对无创和有创治疗患者均适用，普拉格雷只推荐用于接受有创治疗患者，因为目前数据均来自接受经皮介入治疗的患者。


婴儿猝死综合征@该小组将 SIDS 定义为“1 岁以下婴儿猝死，经过全面案例调查后仍无法解释死因，调查包括进行彻底的尸检、死亡现场调查和临床史回顾”。


脑炎@存在听力受损、脑病、癫痫发作、卒中样发作和乳酸性酸中毒等特征性临床表现。


慢性胰腺炎@该诊断标准具体如下（括号内为相应评分值）： * 胰腺钙化：明确（4），可疑（2） * 组织学改变：明确（4），可疑（2） * 脂肪泻或脂肪酶与实验室正常均值相比低两个标准差以内（2） * 依据Cambridge分类法，ERCP、CT或MRCP检查发现的胰管异常评分为3-5分（3） * 主要临床标准：上腹痛或12个月内体重下降超过10 kg（2） * 糖尿病（空腹血糖＞140 mg/dL）（1）。


失眠症@药理学药物被认为是安全且有效的，可长期使用。


溃疡性结肠炎@当经直肠使用传统皮质类固醇时，应当意识到，大约一半的剂量被吸收；如果长期使用皮质类固醇，这可引起不良反应。 溃疡性结肠炎@对上述药物反应不佳的难治性患者需要口服皮质类固醇。


肺结核@和 [ 维生素 B6 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 考虑使用 50 mg，口服，每周 1 次 或 [ 利福平 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 10 mg/kg，口服，每日 1 次，持续 4 个月，每剂最多不超过 600 mg 近 1-2 年内有明确传染性结核接触史者应当进行检查是否有活动性结核或者潜伏结核感染。


帕金森病@[ Assessment of dementia ](/topics/zh-cn/242) ### 精神病 | 长期 | 低 氯氮平可有效治疗这一非运动神经精神并发症， 但是粒细胞缺乏和频繁的 WBC 监测使其使用受到限制。帕金森病@喹硫平也可能改善症状，但缺少证据。


小儿胃食管反流病是一种消化系统常见病，据报道，美国GERD的人群发病率在25%～35%之间。我国，由胃食管反流引起的反流性食管炎患病率达5%，近年国外研究发现GERD在儿童，尤其在新生儿及早产儿中有较高的发病率，并认为它与早产儿的呼吸暂停、喂养困难及吸入性肺炎等密切相关。


登革热@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 寨卡病毒感染 体征/症状 检查 体征/症状 居住在/在过去 2 周内到过寨卡病毒感染地区旅行，或与被感染者有过无保护性交。


3.使用剂量 每种PS产品均有各自的推荐剂量，多数报道首剂100 ~200mg/kg，第二剂或第三剂给予100mg/kg;对已确诊RDS,首剂200mg/kg的疗效优于100mg/kg。大量的临床证据表明,布洛芬在关闭PDA的疗效与吲哚美辛是相同的。


铅中毒@可能出现活动过度和注意力不集中，但较少见。


但大量流行病学和临床观察显示，川崎病是由感染所致。其他多种环境因素亦曾被认为是致病因素，包括使用某些药物、接触宠物及免疫反应，但都未被确认。


（三）同位素检查 （SPECT） 如双肾镓-67（67Ga）静态显像，间质性肾炎时，双肾镓吸收均匀且浓度高，以48小时左右吸收最多，对诊断药物所致的间质性肾炎有较大的帮助。


胆囊炎@检查 磁共振胆道造影或 MRI 结果：T2 加权像上有低信号的导管内脓性物质，和/或在抑脂 T1 加权像上有中间信号异常。


乳腺原位癌@### 弱 查看全部   ### 绝经年龄大 可增加 DCIS 和 LCIS 的风险。


（二）坏死性龈口炎 （necrotic gingivostomatitis） 1.病因 主要致病菌为梭形杆菌和奋森螺旋体，这些细菌是口腔固有的，在正常情况下不致病，当机体代谢障碍、免疫功能低下、抵抗力下降或营养不良时，或口腔不卫生时，则细菌大量繁殖而致病。 2.临床表现 发病急骤，症状显著，有发热、全身不适以及颌下淋巴结肿大。


（三）内镜检查 小儿纤维结肠镜可以送达回盲部，可观察全结肠，确定病变部位、范围及程度，并多部位取组织活检，提高诊断率。 2. CD 黏膜充血水肿，不易出血，溃疡圆形，椭圆形或线形裂隙纵行分布，称“阿弗他溃疡”，或铺路石样改变，炎性息肉、肠腔狭窄，病变跳跃式分布，病变邻近组织正常，肛周有裂隙及瘘管。


唇腭裂@ * 单侧单纯唇裂在骨骼成熟后行鼻中隔成形术。唇腭裂@ * 双侧单纯唇裂在8和11岁之间准备正畸术后行牙槽裂骨移植术，骨骼发育成熟后，行最终鼻中隔成形术与正畸手术和出现牙面咬合不正时的正颌手术。


血吸虫病@在流行国家，最佳的预防方式集中在阻断传播（例如合成的药物治疗，改变人们的行为，改进公共卫生设施，使用化学或改变栖息方式去除淡水螺）。


铅中毒@异食癖与缺铁有很大的关系，这也是造成食欲异常的原因。


第三节 血友病 血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症；血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。如出血量少，治疗及时，关节血肿可被吸收。


三、周围肺动脉狭窄第九篇 心血管系统疾病 第四章 非青紫型先天性心脏病 第五节 肺动脉狭窄自肺动脉瓣以后的肺动脉管道狭窄可发生于从主干至肺内动脉的各段，单发或多发，大多伴有其他畸形如肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损、法洛四联症及主动脉瓣上狭窄（ supravalvular aortic stenosis ）等。心导管可能发现在肺动脉的管道某部前后有明显压差，肺动脉造影可以看到狭窄的部位。


脑炎@### 病毒感染 病毒性感染（例如，水痘、非特异性上呼吸道病毒感染、腮腺炎、风疹、肠病毒、埃博拉病毒、流感病毒、腺病毒）缓解后可见比克斯塔夫脑炎、拉斯穆森脑炎和急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)，这些可能是由自身免疫性过程导致的。


2.药物治疗 （1）糖皮质类固醇（GCS）： 适用中重度病例，具有肯定的抗炎作用及免疫抑制效果。对CD有瘘管形成及脓肿者禁用。


腹主动脉瘤@ 完全的动脉瘤修复术后五年生存率平均为 60% 至 75%。


二、先天性肺囊肿 先天性肺囊肿（congenital pulmonary cysts）是常见的肺发育异常，系胚胎期肺芽发育障碍所致。1岁以内患儿多因呼吸困难就诊，而肺部感染是年长儿的主要临床特征。


新生儿黄疸@ 高未结合性高胆红素血症的病理性黄疸可能由以下原因所致： * 溶血性贫血：这些导致红细胞破坏增多，血红素合成增加，从而转化为过多的非结合型胆红素；未成熟的肝脏无法处理过多的负荷。新生儿黄疸@例如，肠闭锁/狭窄、幽门狭窄、先天性巨结肠、胎粪性肠梗阻/栓塞综合征 * 异常结合。


【诊断和鉴别诊断】 病毒性脑炎的诊断有赖于排除颅内其他非病毒性感染、其他各种脑病等急性脑部疾病后确立。 颅内其他病原感染 主要根据脑脊液外观、常规、生化和病原学检查,与化脓性、结核性、隐球菌性脑膜炎鉴别。


（三）硬膜下出血 婴幼儿多见。通常分为小脑幕上和小脑幕下两种类型，前者最常见，多因大脑表面的细小桥静脉撕裂出血所致；后者多由于小脑幕撕裂所致。


多发性硬化症@### 疾病改善疗法——临床孤立综合征 (CIS) 有证据支持 CIS 免疫调节治疗可降低临床确诊 MS 的进展风险。


细菌性脑膜炎@ 然后，由于经济来源有限以及生活水平低下，该病在许多发展中国家/地区的发生率仍然较高。


病毒感染所致者以对症支持治疗为主，注意休息、多饮水。高热患儿以物理降温为主，酌情结合口服药物降温。


②扑翼样震颤：是肝性脑病较典型的体征，小儿此种现象少见。 根据病理组织学和病情发展，肝功能衰竭可以分为急性肝衰竭（acute hepatic failure，AHF）、亚急性肝衰竭（subacute hepatic failure，SHF）、慢加急性肝衰竭（acute-on-chronic hepatic failure，ACHF）和慢性肝衰竭（chronic hepatic failure，CHF）。


垂体功能减退@ * 结节病、结核和朗格汉斯细胞组织细胞增生症均与垂体功能减退有关。


小细胞肺癌@利用支气管内超声检测小的外周病灶（<2 cm）敏感性得到提高。


肾细胞癌@早期/局部疾病患者的手术治愈率高达 90%；对肾脏小肿块进行监测和/或活检的作用可能越来越大。肾细胞癌@靶向全身性治疗彻底改变了对癌症转移患者的治疗，其中位总生存期 超过2 年。


肾小球肾炎@### 非霍奇金淋巴瘤 微小病变肾病或节段性肾小球硬化可能与非霍奇金淋巴瘤相关。


登革热@可存在肝肿大。


三、化脓性胸膜炎 化脓性胸膜炎（purulent pleurisy）又称脓胸（empyema），是指胸膜腔内有脓液积聚。积脓多时，患侧肋间隙饱满、呼吸运动减弱、听诊肺呼吸音消失，心脏及支气管受压而移向对侧。


【预防】 目前，对早产儿脑白质损伤的治疗尚无特异性的有效方法，针对发病机制中多个环节的药物开发研究仍处于动物实验阶段。故本病的重点是针对高危因素进行预防，包括加强围生期保健、预防早产的发生、预防围生期缺氧缺血、选用抗生素防治孕期宫腔内细菌感染等。


二度房室传导阻滞的治疗应针对原发疾病。当心室率过缓、心脏搏出量减少时可用阿托品、异丙肾上腺素治疗。


二、血小板无力症 瑞士医师Glanzmann于1918年首先报道本病，故又称Glanzmann thrombasthenia（GT）。目前研究发现GPⅡb和GPⅢa由不同基因编码，都位于17号染色体上（17q21～23）GT是由于该基因发生了缺失、点突变或插入所致。


（四）喂养 肠道喂养一直被认为是NEC的发病因素，牛乳渗透压较高，感染、窒息的早产儿过早过量喂牛乳，可加重肠壁黏膜损伤，诱发NEC。


第四节 毛细支气管炎 毛细支气管炎（bronchiolitis）是婴儿期常见的下呼吸道炎症性疾病。有些患儿可发展成为反应性气道疾病。


溶血性贫血@结果 低 ### 尿液分析 检查 结果 检查 血管内溶血具有血红蛋白尿表现。


根据肿瘤细胞在骨组织中浸润和骨化的特性，成骨肉瘤可以分为成骨性骨肉瘤、成软骨性骨肉瘤和成纤维性骨肉瘤。 【临床表现】 （一）疼痛 肿瘤部位发生不同程度的疼痛是成骨肉瘤非常常见和明显的症状，主要由于膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。


（三）提高体循环压力 PPHN的右向左分流程度取决于体循环与肺循环压力差，提高体循环压有利于减少右向左分流。当有容量丢失或因血管扩张剂应用后血压降低时，可用生理盐水、5%清蛋白、血浆或输血；为增加心肌收缩力，常使用正性肌力药物如多巴胺2～10μg/（kg•min）、多巴酚丁胺2～10μg/（kg•min）、肾上腺素0. 03～0. 10μg/（kg•min）。


AVP基因结构异常、下丘脑及神经垂体发育缺陷，或下丘脑-神经束-神经垂体区域受到炎症、肿瘤、外伤、手术、自身免疫损伤等均能产生中枢性尿崩症。 肿瘤:约1/3以上患儿由颅内肿瘤所致,常见有颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。


肛门癌@腺癌起源于肛隐窝，应按直肠癌进行治疗。


临床表现分两型:①曲霉性支气管-肺炎（aspergillus bronchopneumonia)：大量曲霉孢子被吸入后引起急性支气管炎,若菌丝侵袭肺组织,则引起广泛的浸润性肺炎或局限性肉芽肿,也可引起坏死、化脓，形成多发性小脓肿。肺部体征不明显或闻及粗湿啰音。


婴儿猝死综合征@ 喂养 * 应鼓励在婴儿出生后的前 6 月内对其母乳喂养（比值比为 0.5-0.6）。


先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis)是由于幽门环肌增生肥厚,使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。 【临床表现】 典型症状和体征为无胆汁的喷射性呕吐、胃蠕动波和右上腹肿块。


经典型Bartter综合征系由CICNKB基因突变所致，该基因位于1q36，编码含687个氨基酸的细胞基底侧的Cl-通道，现已发现约20种突变类型。曾报告2例本病患者有特殊面容，头大，前额突出，脸呈三角形，耳廓突出，大眼睛，口角下垂。


肾小球肾炎@### 食欲减退 属于血管炎常见表现。


皮肤鳞状细胞癌@ * 原位肿瘤（Bowen 病）表现为薄的、肉色的或者红斑样的斑块，表面附有鳞屑或者出血性痂皮。


B族链球菌感染@ * 脑膜炎、脓毒症、尿路感染和肺炎是该患者组最常见的感染类型。


伪膜性肠炎停用原来抗生素，选用甲硝唑、万古霉素及利福平口服。


室上性心动过速@ 【几种特殊类型的室上性心动过速】 （一）心房异位性心动过速 在儿科不常见，特征为心率不固定（很少超过200次/分），可见P波，但电轴异常，可慢性持续性或慢性阵发性。


HIV 感染@结果 对于筛查结核病的患者，反应超过 5 mm 提示可能需要结核病的预防性治疗 ### FBC 和分类计数 检查 结果 检查 在开始 ART 之前检测，并在治疗过程中监测。 HIV 感染@结果 可以正常或有贫血或血小板减少症 ### 血清电解质 检查 结果 检查 在开始 ART 之前检测，并在治疗过程中监测。


新生儿黄疸@高非结合型胆红素血症的主要并发症是核黄疸。


（二）蚕豆病 （favism） 本病最初因食用蚕豆、及其制品后发生急性溶血性贫血、黄疸而得名，多见于我国南方以及地中海沿岸国家的某些人群。该病国内主要多见于广东、四川等地，常发生于蚕豆成熟季节。


脑炎@结果 可检测非感染性或感染病因（例如结核病、结节病）所导致的病变 ### 脑部 CT 检查 结果 检查 因应用广泛，且对不配合的患者容易操作，多作为一种筛查工具。 脑炎@阿米巴：弥漫性水肿。


引起缺铁的可能因素有： （一）贮存铁不足 早产儿、母亲怀孕期严重缺铁、胎儿宫内失血等均可出现贮存铁不足。 （四）需要量增加 婴幼儿尤其是早产儿生长发育快，青春期前后发育也快，如饮食中无足够的铁供应，即可发生缺铁性贫血。


失眠症@## 一级预防 基本的睡眠卫生涉及：睡前数小时内避免兴奋剂，包括尼古丁和咖啡因（包括含咖啡因的食物）；睡前避免酒精；确定有规律的作息时间；避免日间小睡；定期进行体育锻炼，特别是下午晚些时候或晚间早些时候；睡前有足够的时间放松；确保环境有利于睡眠——确保床和床上用品舒适、房间黑暗和安静并且温度和湿度适宜；以及避免睡眠期间看时钟。


室性心动过速（ventricular tachycardia)是指起源于希氏束分叉处以下的3 ~5个宽大畸形QRS波组成的心动过速。体格检査发现心率增快,常在150次/ 分以上，节律整齐，心音可有强弱不等现象。


慢性髓性白血病@年发病率为1/100,000-2/100,000，男性比例稍高，且发病率随年龄增长而升高。


食物中毒@吸虫病在世界范围的许多地方流行，估计 2005 年有 5600 万人感染此病，主要分布在亚洲和南美洲。


有人提出母亲喂小孩饭前的咀嚼食物或吃饭时共用一个饭碗可能是发展中国家幽门螺杆菌感染的传播机制。 【发病机制与病理】 幽门螺杆菌的确切致病机制尚不清楚，除了细菌的毒力因素外，宿主的免疫反应及环境的影响也起着一定的作用。


HELLP 综合征@### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 白种人 白人中更常见。


2.吸收不良 慢性胰腺炎时吸收不良常见，但儿童中的发生率尚不清楚。 3.糖尿病 糖尿病通常为轻度，酮症酸中毒很少见。


表5-13 新生儿败血症的临床表现发生率* *样本：455例，4个中心 由于新生儿败血症临床表现具有非特异性的性质，因此对新生儿在出现任何非特异疾病征象时，特别在有多系统受累征象或有心血管-呼吸系统的多种征象时应考虑此病。 （三）周围血象 新生儿周围血象的白细胞总数波动很大，因此只有在明显增高（＞20×109/L）并出现杆状核细胞≥20%时才具有诊断意义；而白细胞总数减少（＜5×109/L）伴杆状核细胞增多则意义更大。


慢性ITP患者的血小板黏附和聚集功能可以异常。难治性ITP( refractory ITP)是指脾脏切除术后仍为重型ITP的患儿。


溃疡性结肠炎@长期无结肠切除术生存率与初始治疗无关。


疟疾感染@在 4 年研究期间，在接种疫苗的 5-17 个月儿童中，有效性为 39%（预防临床疟疾）和 31.5%（预防重症疟疾）。


小儿哮喘@辅助治疗包括使用白三烯受体拮抗剂。


疟疾感染@患者耐受口服药物，应尽快改用口服多西环素或克林霉素。疟疾感染@ * 如果胃肠外青蒿琥酯不可用，WHO 建议蒿甲醚肌肉注射优于奎宁。


急性胰腺炎@ ### 肠梗阻 | 长期 | 低 肠梗阻常见于胰腺炎患者，由脱水、电解质异常或相邻肠道炎症引起。


多发性骨髓瘤@ 移植： * 移植选择包括单一自体干细胞移植 (SCT)、两次自体 SCT 或异体 SCT。多发性骨髓瘤@ * 自体移植实现了 40% 的完全缓解率，但应答的中位持续时间仅为 2 至 3 年。


基底细胞癌@漏斗囊肿型基底细胞癌由带状和巢状有丝分裂活跃的深染蓝色细胞组成，伴有所谓的体现基底细胞癌形成表浅角质的角化性囊形成。


前置胎盘@与一次剖宫产相比，后续的剖宫产只会使风险轻微增高。


2.防治感染 急性再障预后凶险，病死率可高达80%以上，死亡的主要原因之一是严重感染。 5.免疫抑制剂治疗 目前常用的有以下几种药物： （1）抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。


皮肤鳞状细胞癌@电流干燥术以及刮除术是其他常用的方法，但是会带来色素沉着异常和瘢痕的风险。


寄生虫:常见为蓝氏贾第鞭毛虫、阿米巴原虫和隐孢子虫等。 肠道外感染:有时亦可产生腹泻症状，如患中耳炎、上呼吸道感染、肺炎、泌尿系感染、皮肤感染或急性传染病时，可由于发热、感染原释放的毒素;抗生素治疗;直肠局部激惹(如膀胱炎、阑尾周围脓肿等)作用而并发腹泻。


食物中毒@[ 小肠梗阻 (small bowel obstruction, SBO) ](/topics/zh-cn/993) ### 放射性肠炎 体征/症状 检查 体征/症状 患者有接受放疗的病史。 食物中毒@检查 内镜和活检；组织学表现支持该诊断。


基底细胞癌@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 危险因素的存在 危险因素包括紫外线辐射，日光暴露，x线暴露，三氧化二砷暴露，着色性干皮病，基底细胞痣综合征（Gorlin-Goltz综合征），移植史。


人粒细胞无形体病@常急性起病，主要表现为发热，多为持续性高热，可高达40℃以上，全身不适、乏力、头痛、肌肉酸痛，约半数患者有消化道症状等。人粒细胞无形体病@部分患者伴有咳嗽、咽痛，可出现意识障碍。


急性阑尾炎@[ 梅克尔憩室炎 ](/topics/zh-cn/804) ### 肠套叠 体征/症状 检查 体征/症状 发生于幼儿（小于两岁）。 急性阑尾炎@突发绞痛；疼痛发作间隙，患儿无症状。


登革热@通常在几天内得到改善。登革热@眼球运动或施加到眼球小的压力后常见严重眶后疼痛。


急性胰腺炎@但还需要进一步的研究，以确定哪种药剂在预防内镜逆行胰胆管造影术诱导的胰腺炎方面最有效。


普通感冒@体检发现他体温脉搏正常、咽部轻微发炎，颈部淋巴结肿大，无压痛，无颈项强直，无胸部症状。


相关免疫学检査 NK细胞活性减低或缺失;sCD25明显增高，≥2400U/ml即有诊断意义，其为诊断HLH重要的细胞因子,也是提示疾病活动的最重要的指标之一。 骨髓穿刺检査 疾病早期多表现为增生性骨髓象，可有反应性组织细胞增生现象。


持续性抑郁症@ 美国国家共患研究（The US National Comorbidity Replication Study）报告，一般人群心境恶劣障碍 12 个月的患病率为 1.5%，而终身患病率为 2.5%。


在低渗性脱水，由于细胞外液的减少程度相对较其他两种脱水明显，故临床表现多较严重。当伴有酸中毒时常有深大呼吸；伴低血钾时可出现无力、腹胀、肠梗阻或心律失常；当伴有低血钙、低血镁时可出现肌肉抽搐、惊厥和心电图异常等。


传染性单核细胞增多症（infectious mononucleosis,IM)是由 EB 病毒（Epstein-Barr virus,EBV)所致的急性感染性疾病,主要侵犯儿童和青少年,临床上以发热、咽喉痛、肝脾和淋巴结肿大、外周血中淋巴细胞增多并出现异型淋巴细胞等为特征。 5.其他部分患儿可出现心肌酶升高、肝功能异常、肾功能损害、T淋巴细胞亚群CD4/CD8比例降低或倒置。


广泛性焦虑障碍@ 3. 过去6个月中至少存在以下3条与焦虑相关的症状： * 坐立不安或“大事临头”感 * 易疲劳 * 注意力集中困难 * 易激惹 * 肌肉紧张 * 睡眠障碍（入睡困难、易醒或不安的睡眠）。


小细胞肺癌@对于有症状的急性肺炎的初始治疗是口服皮质类固醇。


在美国未用此菌苗前，5岁以下儿童Hi脑膜炎发病率60/10万，死亡率为5%～10%，而由于中枢神经损伤所造成的后遗症发生率为30%～50%。 在我国，1943年樊培禄首次在成都报告了2例Hi脑膜炎，虽经磺胺治疗，但均未免于死亡。


溃疡性结肠炎@急性发作（重度或暴发性疾病）和维持缓解（轻至中度疾病）的治疗不同。


（二）急诊处理 儿童NHL临床进展较快，应将之视作急诊，尽快完成各项检查明确诊断。如为巨大纵隔肿块伴有气道及上腔静脉压迫症状，无外周淋巴结肿大，细胞学检查（如骨髓及胸腹腔积液）也不能诊断时，可选择性采取肿块粗针穿刺活检、纵隔镜活检或胸骨旁切口活检。


早产儿肠蠕动慢，易发生粪便滞留，甚至功能性肠梗阻；母乳喂养儿食物通过肠道时间较快，人工喂养儿较慢，可延长至48小时。


6.红细胞膜蛋白电泳分析 采用十二磺酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳（SDS-PAGE），可对膜蛋白主要成分进行定性或半定量分析，有助于了解膜蛋白的缺陷。 HS须与其他有球形红细胞的溶血性贫血病症鉴别。


肾血管性高血压（renovascular hypertension，RVH）即为其中之一。 （二）多发性大动脉炎 一种非特异性慢性血管炎症性疾病，是我国成人和小儿发生RVH的主要病因。


肥厚性心肌病@ （三）其他 近年成人HCM患者有应用永久双腔起搏来降低左心室流出道梗阻，减轻症状，但疗效并不确切。肥厚性心肌病@乙醇间隔消融在某些成人HCM症状患者可降低左心室流出道压差，但这种实验性的治疗手段在小儿应慎用，因手术瘢痕可成为致心律失常的病理基础，增加猝死的危险。


妊娠期高血压@结果 妊娠期特异的参考值范围内 ### 尿酸 检查 结果 检查 尽管既不敏感也不特异，仍作为筛查子痫前期的基线检查。


三尖瓣闭锁@ 有严重低氧血症的新生儿，因其肺动脉血主要来源于未闭的动脉导管，故应静脉注射前列腺素E1或E2以维持动脉导管的开放，肺血流增加，体循环氧饱和度提高。


（二）糖皮质激素 用于系统性硬化症，缓解炎性肌病及肺纤维化，但不能阻止本病的进展。 （五）扩张血管药 硝苯地平0. 5～1. 0mg/（kg•d），分次服用。


喉癌@ 其他常见的喉恶性肿瘤包括肉瘤、淋巴瘤、腺癌和神经内分泌肿瘤。


痛风@### 诊断试验 关节穿刺术结合滑液分析可明确诊断。


【诊断和鉴别诊断】 中枢性尿崩症需与其他原因引起的多饮、多尿相鉴别： 高渗性利尿 如糖尿病、肾小管酸中毒等,根据血糖、尿比重、尿渗透压及其他临床表现即可鉴别。DDAVP的副作用很小,偶有引起头痛或腹部不适者。


【治疗】 完全性大动脉换位若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。 姑息性治疗方法 球囊房间隔造口术(Rashkind procedure):缺氧严重而又不能进行根治手术时可行球囊房间隔造口或房间隔缺损扩大术，使血液在心房水平大量混合,提高动脉血氧饱和度，使患儿存活至适合根治手术。


小儿哮喘@环索奈德疗效：有高质量的证据表明，环索奈德与布地奈德有相似的疗效，布地奈德剂量的一半，环索奈德最高剂量320 μg/d，与氟替卡松剂量相等。


麻风病@[ 体癣 ](/topics/zh-cn/119) ### 瘢痕/瘢痕疙瘩 体征/症状 检查 体征/症状 烧伤和其他损伤可能会留下无感觉的瘢痕。麻风病@有外伤史或烧伤史。


胰腺癌@在有转移性疾病的情况下，FOLFIRINOX 治疗方案（亚叶酸、氟尿嘧啶、伊立替康和奥沙利铂）或吉西他滨联合纳米微粒白蛋白结合型紫杉醇治疗是合适的替代方案。


铁摄入量不足这是缺铁性贫血的主要原因。 一般表现 皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床较明显,易疲乏,不爱活动。


（三）免疫抑制剂 适用于难治性肾病综合征。霉酚酸酯（MMF，骁悉），1～2g/d，分2次口服，疗程6个月以上，均有一定疗效。


喉癌@饮酒是喉癌独立危险因素，与吸烟协同作用导致癌变。


溶血性贫血@结果 HbS 可见于镰状细胞病； β 地中海贫血患者的 HbA2 和 HbF 水平升高 ### CD55/CD59 流式细胞计 检查 结果 检查 阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆试验。


急性咽喉炎@以急性发作的咽喉痛且不伴有鼻塞和流涕为特征。


胰腺癌@## 检查 ### 首要检查 ### 查看全部   ### 腹部超声 检查 结果 检查 对临床症状提示有胰腺癌的患者，推荐立即行胰腺、胆管、肝脏超声。


慢性胰腺炎@ * 超声/CT扫描中异常与3分一致。慢性胰腺炎@ 5分（Cambridge III级） * 严重程度：重度 * ERCP：除上述症状之外，还伴有不少于1条下述症状：空腔直径＞10 mm、导管内充盈缺损、胰管梗阻（狭窄）、胰管扩张或不规则改变。


胃炎@ 腹腔-颈静脉分流术感染也可以导致化脓性胃炎。


慢性胰腺炎@此外，吸烟还与更早发的 和加速进展的酒精性慢性胰腺炎 以及老年人慢性胰腺炎相关，但与青少年慢性胰腺炎无关。


第二节 淋巴管瘤 淋巴管瘤（lymphangioma）是由间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管发育形成，是一种良性肿瘤，在小儿非常多见，其发病率仅次于血管瘤，位居第二。 一、毛细淋巴管瘤 毛细淋巴管瘤（capillary lymphangioma）又称单纯性淋巴管瘤，是一种比较少见的先天性肿瘤，系由多数细小的淋巴囊肿密集成球组成。


性早熟可以分为促性腺激素依赖性，也称真性或中枢性性早熟，以及非促性腺激素依赖性，后者亦称周围性或假性性早熟。 【流行病学】 正常人青春发育开始年龄因人而异，它受多种因素影响，如遗传因素、营养状况、健康状况以及社会经济条件等。


HD患者小肠结肠炎的发生率为12%～58%。相关的发病机制有多种假说，如粪便积聚致黏液缺血和细菌侵入与移位、黏蛋白成分变化和黏液防御机制丧失、小肠神经内分泌细胞数量改变、前列腺素E1活性增高和难辨梭状芽孢杆菌或轮状病毒感染等。


急性髓性白血病@在一项针对原始细胞多达 30% 的骨髓增生异常综合征患者的临床试验中，试验结果显示该药物能有效诱导完全缓解和减少输血需求。急性髓性白血病@一项 Ⅲ 期随机对照试验显示，经阿扎胞苷治疗患者的总生存期明显延长。


垂体功能减退@垂体卒中相关的危险因素包括外伤性脑损伤、糖尿病、妊娠、抗凝血剂和血质不调。


脑炎@检查 脑部 MRI 增强扫描可显示脑膜强化。


慢性淋巴细胞白血病@有临床和实验室标准用于确定治疗方法和预后。慢性淋巴细胞白血病@白血病细胞也可能浸润如肝脏、脾和骨髓等淋巴组织和造血器官。


慢性胰腺炎@ 2010 年国际共识小组依据组织病理学将自身免疫性胰腺炎 (AIP) 分为 2 个亚型， 其他文献也有相关详细阐述， 同时提出与梅奥医学中心标准类似的5项AIP诊断标准。 慢性胰腺炎@其他检查手段包括血清学检测（抗核抗体、IgG4 水平）、检测 IgG4 阳性浆细胞的壶腹活检 以及 2 周试验性皮质类固醇治疗， 但是应由专科医师来进行这些检查，并且需要对患者进行短期随访。


胆管癌@结果 可以见到肝内块状病损，扩张的肝内胆道和肿大的淋巴结 ### 腹部MRI 检查 结果 检查 MRI常用于胆道内容固体和囊性之间的区分。


但由于极低出生体重儿的特点，纯母乳喂养不能满足其对蛋白质及多种营养素的需求，单纯喂养时生长速度较慢；母乳内钙磷含量较低，这些矿物质的不足会刺激骨的重吸收以保证血清钙浓度的正常，具有造成早产儿骨发育不良和代谢性骨病的危险。


【病理】 CNS的肾脏病理为非特异性,病理所见因病期早晚不同。电镜示内皮细胞肿胀、足细胞足突广泛融合、基膜皱缩等。


阿尔茨海默病@ [ Aging Clinical Research Center, Stanford University: Geriatric depression scale ](http://www.stanford.edu/~yesavage/GDS.html) ### 体格检查 在早期阶段，体格检查多正常。阿尔茨海默病@在病程晚期，患者可能表现为衣冠不整、意识混乱、冷漠和/或定向障碍，伴有迟缓拖曳步态和驼背姿势。


类癌综合征@有可切除的支气管类癌的患者，如果患者一般情况良好手术应该被认为是一线治疗。


急性阑尾炎@### 个人卫生的改善 西方社会的急性阑尾炎发病率更高，可能与个人卫生改善和生活条件有关。


【实验室检查】 病毒性脑炎或脑膜脑炎多出现颅内压增高。巨细胞病毒所致者可改用丙氧鸟苷治疗。


帕金森病@尽管不会常规进行嗅觉试验，但该试验可用于帮助确诊。


急性胰腺炎@如果确认胆总管内有结石，应在住院期间同期进行胆囊切除术和胆总管探查术（手术或术后实施内镜逆行胰胆管造影术[ERCP]）。


心肌炎@### 12 导联心电图(ECG) 有胸痛或心脏症状的所有患者都应在就诊后立即做12导联心电图检查。


溃疡性结肠炎@最大剂量的口服和局部治疗后如果症状持续，患者应该住院接受静脉皮质类固醇治疗。


胃炎@结果 多种多样；可发现胃糜烂和/或萎缩的表现 ### 幽门螺杆菌快速尿素酶试验 检查 结果 检查 可在内镜获取的活检组织上进行。


疟疾感染@疫区孕妇和 5 岁以下儿童仍是该病的最易感者。


婴儿猝死综合征@ 除非存在相关的保护性气道反射消失（例如胃食管反流导致的死亡风险高于 SIDS），否则应让患有胃食管反流疾病 (GORD) 的婴儿采取仰卧位睡姿。


放线菌病@ （三）腹部型放线菌病 腹部也是常见的患病部位，最常见的是肠道放线菌病。


急性膀胱炎@### 腹痛 提示肾盂肾炎或其他诊断。


猫叫综合征@ 3.荧光原位杂交 根据猫叫综合征的关键区域特异序列选择探针，并经生物素或地高辛标记后与被检查淋巴细胞或羊水细胞进行杂交，通过带有荧光素的亲和素显示信号进行定位，能有效地发现有无5p缺失及缺失断裂部位。


RIPA、vWF交叉免疫电泳及vWF∶Ag多聚体分析有助于vWD分型。 （四）巨血小板综合征 因血小板膜GPⅠb缺乏，血小板减少伴外周血涂片血小板巨大为其特点，vWF∶Ag正常，出血时间延长。


【治疗】 （一）光疗 如怀疑溶血病，首先给予积极光疗，同时进行各项检查，确定诊断，评价病情，做好换血疗法的准备工作。 （四）换血疗法 如病情继续发展，尤其是确诊为Rh溶血病，需进行换血疗法，防止发生核黄疸。


皮肤鳞状细胞癌@### 转移性鳞状细胞癌 高风险型鳞状细胞癌（例如更大、侵袭性更强的皮损），外周神经侵犯或者局部淋巴结转移需要转诊至肿瘤科医生处。


脑炎@结果 可检测肠道病毒、脊髓灰质炎病毒、虫媒病毒、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒、埃博拉病毒、淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒 (LCMV)、流行性腮腺炎、麻疹、艾滋病、狂犬病和西尼罗河病毒的 IgG/ IgM 抗体 ### PCR（血液） 检查 结果 检查 怀疑病毒性脑炎时应进行该项检测。


B族链球菌感染@### 妊娠 B族链球菌病的公认危险因素。


【治疗】 1.单纯性胃炎 以对症治疗为主，去除病因，解痉止吐，口服黏膜保护剂，对细菌感染尤其伴有腹泻者可选用小檗碱、卡那霉素及氨苄西林等抗生素。


【实验室检查】 1.染色体核型分析 临床确诊TS的关键检测手段，用外周血淋巴细胞培养技术进行核型分析，先天性卵巢发育不全综合征的异常核型有以下类型： （1）单体型，45，X是最多见的一种，约占60%。 3. B超检查 显示子宫及卵巢发育不良，严重者呈纤维条索状。


稳定型缺血性心脏疾病@高血压导致的动脉粥样硬化，血管内皮功能障碍，微循环异常都与冠心病进程有关。


食物中毒@产肠毒素性大肠杆菌 (ETEC) 感染（旅行者腹泻）大部分都具自限性，但是也可经验性应用诸如氟喹诺酮类抗生素。


微波ELISA是ELISA检测方法的改进，是一种快速、高效的血吸虫病免疫学诊断方法，具有实际应用价值。 2.慢性期 应与无黄疸性肝炎鉴别，后者肝功能损害较明显，嗜酸性粒细胞增多，粪便孵化始终阴性。


隐球菌病@ 3.动物接种 小白鼠最敏感，将脑脊液或其他标本进行腹腔注射、尾静脉注射或颅内注射，小白鼠在2～8周内死亡，脑内可见大量的隐球菌。


荷兰Cornelissen EA等人实验证明，在新生儿出生后3个月内，每周口服维生素K 1mg可有效纠正维生素K缺乏且不会引起维生素K在体内的积聚。加拿大儿科协会建议足月产的新生儿应在出生后6小时内口服或肌注维生素K 1mg；早产儿、低体重儿及难产儿均需在产后6小时内肌注维生素K 1mg；因脂肪吸收不良而有迟发性出血性疾病危险性的新生儿需每天口服维生素K 1mg或每月肌注维生素K一次以预防维生素K缺乏性出血症。


HIV 感染@少数患者表现为异常缓慢的免疫损害或者没有免疫损害。


白喉@## 监测 呼吸道白喉患者需要仔细监测任何咽水肿导致的气道损伤、假膜形成或神经系统受累的信号。


早产@### 发热 任何病因所致的全身性发热，包括疟疾和李斯特菌病，都会导致早产。


类癌综合征@类癌危象的表现包括低血压，偶尔高血压、心动过速、心律失常、喘鸣和潮红。


乳腺原位癌@### 基因检测 有足够的理由相信可以检测出突变时，可进行基因检测，查看是否有BRCA1或BRCA2基因突变。


【临床表现】 由于基础疾病的不同和疾病的发展缓急不一，因而临床上将DIC分为3型:①急性型：大多数 DIC表现为本型,常见于严重感染、大手术后、输血后溶血反应、大面积烧伤等,起病急，病情凶险，出血严重，持续数小时至数天;②亚急性型:病情持续数天至数周，常见于急性白血病、恶性肿瘤转移等； ③慢性型:起病慢，病情轻，出血不严重，病程可长达数月，见于慢性疾病如巨大血管瘤、恶性肿瘤转移、系统性红斑狼疮等。


3.肝功能损害及胆汁淤积（PN associated cholestasis，简称PNAC） 临床特征是应用PN期间出现不能解释的黄疸和（或）肝功能损害，其确切病因目前尚不知道，大多学者认为由多因素引起，主要包括：①早产儿、低体重儿：Beale等报道，出生体重＜2000g在PN 2周后，有50%的患儿发生胆汁淤积；出生体重在1000～2000g，其发生率为15%。⑥其他：包括低蛋白血症、微量元素不平衡、动脉导管未闭、颅内出血、必需脂肪酸缺乏、高脂血症、多次腹部手术等因素有关。


（五）肾衰竭 肝肾综合征以及肾功能不全，大剂量襻利尿剂冲击，可用呋塞米持续泵入；限制液体入量；肾灌注压不足者可应用清蛋白扩容或按每小时2～4μg/kg持续滴注多巴胺可增加肾血流量，逆转或减慢肾功能进一步恶化。若伴严重代谢性酸中毒、高钾血症、液体负荷过多及血肌酐超过400μmol/L（4. 5mg/dl）时，需行透析或持续性血液过滤疗法。


皮肤鳞状细胞癌@检查 活检表现为基底层角质形成细胞异型性，未侵犯表皮全层。


前置胎盘@早期超声所见大多数前置胎盘会自行恢复。


血吸虫病@它的症状无特异性，包括发热、疲乏、咳嗽、腹痛和腹泻。


婴儿猝死综合征@### 柔软的床面/环境 这是 SIDS 的一个独立危险因素（比值比为 5）。


18-三体综合征@ （7）皮肤： 皮肤多毳毛，皱褶多。 18-三体综合征@ （8）X线检查： 拇指及第一掌骨短，第三、四、五指向尺侧偏斜，上、下颌骨发育不良，肋骨纤细削尖，胸骨发育不良，骨化中心减少，胸骨可有异常分节。


类癌综合征@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 腹泻 通常的症状（75%的病例）在诊断前的几年就会出现，症状的严重程度不一。


睾丸癌@### 睾丸癌个人hx 既往合并睾丸癌的患者存在对侧睾丸出现癌症的风险。 睾丸癌@### 睾丸萎缩 可以继发于外伤、激素和病毒性睾丸炎。


【预防】 并非所有的功能性消化不良的患儿均需接受药物治疗。如建立良好的生活习惯，避免心理紧张因素和刺激性食物，避免服用非甾体类消炎药。


肺结核@### ESRD 进行血液透析的患者风险增高。


痛风@没有证据显示吲哚美辛较 其他NSAID 的疗效好，且吲哚美辛有更多的不良反应，但临床上吲哚美辛却普遍使用。


单心室@伴发水肿或主动脉弓中断多见。


【治疗】 1.明确诊断为家族性噬血细胞增多症者可考虑化疗，常用药物为VP-16、糖皮质激素、长春新碱、环孢霉素A等。 【预后】 本病多数预后不良，如不治疗常在数月内死亡。


慢性胰腺炎@## 二级预防 根据美国胃肠病协会指南，应对以下两种慢性胰腺炎患者进行胰腺癌筛查。


儿童偏头痛@在非常罕见的情况下，扫描可能显示偏瘫型偏头痛患者中的局灶性缺血。


稳定型缺血性心脏疾病@锻炼通过降低血压，改善血脂，减少肥胖和糖尿病发病率，并直接改善血管炎症和内皮功能，发挥心脏保护作用。


第二节 气胸与脓气胸 气胸（pneumothorax）是指肺外、胸膜腔内有气体蓄积。一般采用胸腔闭式引流，若效果不好，可用胸腔连续吸引法引流。


GSD依其所缺陷的酶12型，多数属分解代谢上的缺陷，使糖原异常堆积。有些患者在年幼时即可出现骨质疏松。


第四节 哮喘持续状态第八篇 呼吸系统疾病 第十一章 支气管哮喘【诱发因素】 【临床表现】 【治疗】 1.吸氧 2.保持呼吸道湿润 3.支气管扩张药 4.应用糖皮质激素 5.控制感染 6.观察和监护 7.机械通气哮喘持续状态是指对常规哮喘治疗反应差，呈急性进行性加重的严重发作，如不及时处理会发展成呼吸衰竭。最后可以出现混合性酸中毒，肺动脉高压和右心功能及中枢神经系统功能异常。


垂体功能减退@ * 促肾上腺皮质激素缺乏会导致厌食、体重减轻、恶心、肌肉痛、低血糖、脸色苍白以及女性腋毛和阴毛脱落。


喉癌@ ### 年龄超过40岁 喉癌常发生在50岁左右，可能与长期暴露于致癌因素（如烟酒）的积累效应有关。


脑炎@脑膜炎和脑炎通常并存（脑膜脑炎）。


心房扑动@结果 正常；可直接看见肺动脉栓塞时肺动脉的血栓 ### 经胸超声心动图 检查 结果 检查 可测量心房大小。


按尿酸化功能缺陷的部位与发病机制又可分为远端肾小管酸中毒（I型RTA）、近端肾小管酸中毒（Ⅱ型RTA）、远端与近端混合型（Ⅲ型RTA）以及高钾型肾小管酸中毒（Ⅳ型）。


溃疡性结肠炎@第三 –   结肠切除术 如果升级治疗病情仍无改善，患者应该选择手术治疗。


新生儿黄疸@立即开始光疗，风险/获益突出。新生儿黄疸@不良反应一般是轻微的，包括不显性失水、稀便、皮疹和潜在的视网膜损伤。


永存动脉干的最常见合并畸形是主动脉弓异常。 （二）胸部 X线 检查生后1～2天后即有心影扩大表现，随着肺阻力下降，肺血流量逐渐增加，心脏逐渐增大；左心房亦逐渐扩大以接受增加的肺静脉回流。


前列腺癌@或 [ 酮康唑 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 参照当地专家医师剂量方案指南。


慢性淋巴细胞白血病@这会引起血小板减少。


CF患儿的治疗应着重于对呼吸道感染的防治。此外，应给予高热量、高蛋白饮食，并注意补充多种维生素。


第五章 儿童淋巴瘤 第一节 儿童霍奇金病 1832年，霍奇金（Hodgkin）首先对本病在解剖学水平进行描述，因此而命名为霍奇金病（Hodgkin disease，HD），当时认为它是一种脾脏和淋巴结异常性疾病。 （三）可合并免疫功能紊乱 如合并免疫性溶血性贫血，有贫血、黄疸、网织红细胞升高、Coomb试验阳性。


食物中毒@对患有微孢子虫病且为免疫缺陷的患者使用阿苯达唑治疗；免疫正常患者一般无需使用抗生素治疗。


垂体功能减退@### 潮热 促性腺激素缺乏。


肝硬化@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 存在危险因素 危险因素包括酒精滥用、静脉吸毒、不使用避孕工具的性交、肥胖和输血。


白喉@对于皮肤白喉的无症状携带者，接触隔离（手套、隔离衣）就足够了。


宫颈癌@### 案例 #2 一名46岁的女性来接受常规妇科检查。 宫颈癌@### 其他表现 宫颈癌无任何表现，并通过巴氏筛查发现病变是非常常见的。


心房扑动@### 近期心脏或胸部手术 尽管心房颤动是最常见的心脏术后心律失常，但心房扑动的诱因包括心包炎、自主神经张力的变化或者心房缺血。 心房扑动@### 心房术后或射频消融后瘢痕形成 任何涉及心房的外科切开手术均能导致心房扑动，心房扑动折返环包括解剖屏障的非典型峡部、既往心房切开部位、瘢痕区域以及下腔静脉至三尖瓣环间的峡部。


小儿胃食管反流症是指由于胃内容物不受控制地从胃反流入食管，甚至口腔而引起的一系列顽固性呕吐、反胃及食管炎症状，呼吸道症状，甚至神经精神症状的上消化道运动障碍性疾病。它可以导致小儿营养不良、生长发育迟缓、食管炎、反复发作的肺炎、支气管炎、哮喘，甚至婴儿猝死综合征（SIDS）。


乳腺原位癌@这种方法存有争议，大部分保乳研究显示术后放射治疗可降低所有亚组女性的疾病复发风险。 乳腺原位癌@无干净的外科切缘＞1cm – 首选 –   切除+放疗 治疗方案依据USC/Van Nuys评分 如果有一个阳性或接近阳性的边缘，对于低分数乳腺导管原位癌的患者，应手术切除后进行放疗以减少复发的风险。


细菌感染者外周血白细胞可增高，中性粒细胞增高，在使用抗菌药物前行咽拭子培养可发现致病菌。C-反应蛋白（CRP)和降钙素原（PCT)有助于鉴别细菌感染。


慢性肾病@乙型及丙型肝炎、梅毒以及链球菌性咽炎等一些感染均与肾小球疾病相关。


口咽癌@[ 干燥综合征 ](/topics/zh-cn/175) ### 放疗及化疗后听力损失 | 存在差异 | 高 由于顺铂可以诱导耳蜗损伤，接受化疗和放疗的患者存在较高的耳蜗损伤风险。


【流行病学及病原学】 细菌性脑膜炎的重要危险因素：其一为年幼儿对感染的病原缺乏免疫力；其二为近期有致病细菌的携带。 在我国，1943年樊培禄首次在成都报告了2例Hi脑膜炎，虽经磺胺治疗，但均未免于死亡。


皮肤鳞状细胞癌@### 案例 #2 一位60岁白种老年女性出现前臂单发增大有鳞屑的粉红色斑块，易破溃及出血。


慢性胰腺炎@ 这些营养元素缺乏可能导致长期健康问题，包括视力缺陷、神经功能缺损以及骨健康状况不佳。


3.纠正低血压、维持心功能 淹溺后引起休克特点为低心脏收缩力、高循环阻力和肺血管阻力；其原因为心脏存在缺血缺氧病变、体内酸中毒、中枢神经严重损伤、低体温、外伤性失血或血液分布异常以及颈椎损伤等。如补充血容量数小时后血压仍较低，则应给予升血压药物（如多巴胺）维持，并可给予多巴酚丁胺5～20μg/ （kg•min）静脉维持增强心肌收缩功能。


新生儿室息（asphyxia of newborn)是指新生儿出生后不能建立正常的自主呼吸而导致低氧血症、高碳酸血症及全身多脏器损伤，是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因之一。 脐带因素脐带脱垂、绕颈、打结、过短或牵拉等。


溃疡性结肠炎@这可能不能由内镜活检或依据结肠切除术标本（60%在手术切除标本）检测到。


帕金森病@2015 年运动障碍协会 (Movement Disorders Society, MDS) PD 诊断标准将“帕金森症”定义为存在运动徐缓并伴有静止性震颤和强直两者中至少一项。


譬如，对嘴唇进行间断的电刺激治疗常见的磨牙症，用肉毒杆菌毒素治疗与口面部张力障碍和运动障碍有关的磨牙症均获得了肯定的疗效。


【完全性房室间隔缺损】 （一）临床表现 可有充血性心力衰竭临床症状和体征，心脏搏动活跃、弥散。 2.胸部X线 心脏扩大，肺部充血。


妊娠胆汁淤积@如果发现宫内生长受限(IUGR)，应进行多普勒超声以评估胎盘功能及储备。


三尖瓣闭锁@ 心室大血管连接不一致，可行逆行动脉插管，直接越过主动脉瓣进入右心室；如有主-肺动脉分流，肺动脉分流，肺动脉还可通过主动脉或其分支进入。


先天性青紫型心脏病、心内膜炎、化脓性血栓性静脉炎、败血症以及骨髓炎等血行播散引起的脑脓肿大多沿大脑中动脉分布，致病菌包括微需氧链球菌、厌氧菌及金黄色葡萄球菌等。


非ST段抬高型心肌梗死@### 晕厥 可能是唯一的症状。


4.报道对严重肝损者肝移植可使Ⅰa型患者有正常的代谢平衡，有利于生长，改善生活质量。


小细胞肺癌@CT 引导下的经胸细针穿刺 (TTNA) 可见特征性的肿瘤细胞。


前置胎盘@早产 – 附加 –   剖宫产 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 如果抑制分娩的尝试失败，则实施剖宫产。


【并发症】 感染 肾病患儿极易罹患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等,其中尤以上呼吸道感染最多见，占50%以上。


五、幕上高度恶性胶质瘤 幕上高度恶性胶质瘤相当于Kernohan分类中的Ⅲ、Ⅳ级，属于恶性程度很高的一类肿瘤。有条件者亦可行立体定向放射治疗，如X-刀或γ-刀，可延长生存期。


慢性胰腺炎@## 流行病学 在美国，包括慢性胰腺炎在内的良性胰腺疾病患病人数约为500万-2400万，每年导致32.7万人次住院治疗，20万人次急诊就诊以及53.2万人次内科就诊。


儿童偏头痛@目前无明确证据支持苯噻啶的常规使用，但在英国等国家，被广泛用作尝试性的预防药物。


6.鼠伤寒沙门菌肠炎 全年发病，以4～9月份发病率最高。大便镜检可见大量白细胞及不同数量的红细胞，严重者可出现脱水、酸中毒及全身中毒症状，甚至休克，也可引起败血症及脑脊髓膜炎。


血友病B的出血症状与血友病A相似,患者多为轻型，出血症状较轻。产前诊断:妊娠第10周左右行绒毛膜活检、第16周左右行羊水穿刺，通过胎儿的DNA检测致病基因。


血吸虫病@因为在在感染后3月血清学检测结果才能为阳性，所以有急性血吸虫病临床表现的患者常常会有阴性的血清学检测结果。


作为一个群体来说，儿童患分离性焦虑症是成人期焦虑症的一个风险较大的高危因素。


二、护理要点 （一）保温和保湿 VLBW出生后，应在远红外暖床上立即擦拭干净其体表的水分，送入暖箱，以防止低体温的出现。如果药物治疗效果不佳，并出现严重低氧血症的，可以使用呼吸机进行治疗。


产后抑郁症@此外，在哺乳期女性中，药物治疗的风险-效益平衡因人而异，仅应在女性表示偏好药物治疗，拒绝心理干预，或她的症状对心理干预无反应的情况下，考虑抗抑郁剂治疗。


早产@对所有妊娠24至35周的出现宫缩，但尚未进展到临产（宫颈扩张＜3 cm）的孕妇，应取宫颈阴道拭子检测胎儿纤连蛋白。


卵巢癌@可以考虑将他莫昔芬和其他抗雌激素类药物用于治疗铂类耐药性卵巢癌。


二、部分性肺静脉异位连接 部分性肺静脉异位连接是指一条或数条（但非全部）肺静脉的引流异常，目前其发生率还很难确定。 （二）心电图 与房间隔缺损相似。


消化性溃疡病@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 腹痛 消化不良、位于上腹部的慢性周期性腹痛或不适是常见的临床表现。


稳定型缺血性心脏疾病@独立于病因学，临床研究已证实对于心肌梗死后左室功能不全的患者，再发急性心肌梗死、不稳定型心绞痛，以及需要进行冠状动脉血运重建的发病率显著降低。


脑的病理改变主要是脑水肿。外观肿胀，重量增加，脑回变平，脑沟变浅、变窄。


4.恶心、呕吐 主要原因包括滴速过快、营养液量太多、溶液浓度太低、配方气味不佳和胃排空延迟。


急性髓性白血病@通常，编码造血分化重要的转录因子的基因上的协同突变（II 类突变）可导致对分化的抑制。急性髓性白血病@p53 肿瘤抑制基因的点突变是第三类异常，并且与复杂的核型以及与 MLL 和 AML1 基因的复制或扩增有关，且预后不佳。


【临床表现】 蛲虫感染可引起局部和全身症状,最常见的症状是肛周和会阴皮肤强烈瘙痒和睡眠不安。局部皮肤可因搔损而发生皮炎和继发感染。


感染性心内膜炎@ICU 中感染性心内膜炎的另外一个专有特点是真菌性感染性心内膜炎的发生率增高，因此，如果出现对抗生素治疗无反应的情况时，应考虑真菌性感染性心内膜炎。 感染性心内膜炎@### 抗凝剂和抗血小板治疗 尽管感染性心内膜炎的主要并发症为栓塞，没有任何证据表明抗凝或抗血小板治疗可降低这种风险。


急性膀胱炎@对于复杂性膀胱炎患者，一线治疗是连续 7-14 天的氟喹诺酮类抗生素经验治疗；期间根据尿液培养结果调整抗生素。


类癌综合征@## 监测 诊断后的第一年，患者应该每隔 3-4 个月复查一次，每 4 个月进行一次胸部、腹部和骨盆 CT 扫描再次分期，并定期检测嗜铬粒蛋白 A 和尿 5-羟吲哚乙酸 (5-HIAA)。


二、爽身粉吸入 婴幼儿使用爽身粉、痱子粉时误吸所致。早期使用肾上腺皮质激素可减轻炎症反应。


白喉@呼吸道白喉治疗后死亡率小于 5%。白喉@ 在有效治疗出现前的年代，死亡率高达 30%。


此外曲安奈德（triamcinolone acetonide，康宁克通A，kenacort A）每次0. 6～1 mg/kg，每1～2个月肌注一次，用于肾病皮质激素减完后的稳定期，可防复发。 （三）免疫抑制剂 适用于难治性肾病综合征。


早产@既往曾有过一次早产史的患者，（本次）早产的风险增加4倍，如既往有两次早产史，则增至6.5倍。 早产@### 既往宫颈损伤史 在既往宫颈手术与将来早产风险之间存在明确关系。


支气管肺炎是儿童肺炎链球菌肺炎最常见的病理类型（详见本章第八节）。胸部体征早期只有轻度叩诊浊音或呼吸音减弱，肺实变后可有典型叩诊浊音、语颤增强及管状呼吸音等。


临床上如果母亲无ITP却娩出先天性血小板减少的新生儿，患儿巨核细胞数增加，此时应考虑NAIT 。病情不重时可给肾上腺皮质激素、丙种球蛋白静滴，症状重时可输注血小板浓缩制剂，输入母亲的血小板为最安全有效。


多发性骨髓瘤@诱导疗法： * 这些用作预先诱导疗法的方案可基于非化疗和化疗药物。


肺结核@如果临床疑诊肺结核，患者应进行隔离，拍摄胸片，留取三次痰样本送检抗酸染色涂片和结核菌培养，至少使用一次呼吸道样本行核酸扩增试验检查。


登革热@### 南美出血热 体征/症状 检查 体征/症状 流行地区旅游史 出血迹象 如无特异性诊断检测，可能难以与登革热相鉴别。 登革热@检查 胡宁、瓜纳瑞托、马丘波、查帕雷或沙比亚病毒的血清学或特异性病毒检测：阳性。


原发型肺结核(primary pulmonary tuberculosis)是原发性结核病中最常见者,为结核分枝杆菌初次侵人肺部后发生的原发感染,是小儿肺结核的主要类型，占儿童各型肺结核总数的85.3%。婴儿可表现为体重不增或生长发育障碍。


GBS终年发病，可发生于任何年龄，男女均可受累，其发病率约为每年0. 6/10万～4/10万。 【病原】 病因不清，但研究显示空肠弯曲杆菌（4%～66%）、巨细胞病毒（5%～15%）、EB病毒（2%～10%）以及肺炎支原体（1%～5%），这些前驱感染与临床各亚型无特异的相关性。


一般来讲，在6～12岁儿童中，偏头痛的患病率为2%～5%；此后随年龄增加而逐渐增多，14岁左右患病率约为10%；成人患病率为10%～30%。在所有儿童中，偏头痛的发病率为3%～7%。


癫痫持续状态@## 一级预防 对有癫痫发作既往史的患者，通过严格依从抗惊厥药治疗来预防 SE。


乙型肝炎@### 其他诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 常规体格检查 70%急性HBV感染者为无症状性感染。


急性膀胱炎@对于单纯性尿路感染，不同治疗方案（经验性抗生素治疗、根据中段尿培养结果选择的敏感抗生素延迟治疗）对症状的控制效果类似。


目前，治疗儿童高血压常用的药物有： 1.血管紧张素转化酶抑制剂（angiotensin-converting enzyme inhibitor，ACEI） 可抑制肾素血管紧张素系统，选择性地降低出球小动脉的阻力，减低肾小球内压力，延缓肾脏损害，对高血压合并蛋白尿患儿效果较好。 （3）硝苯地平缓释剂（extended-release nifedipine）： 每次0. 25～0. 5mg/kg，每天1～2次；最大每次可达3mg/kg，但每天总量不超过120mg。


宫颈癌@结果 肿物 ### 膀胱镜检查 检查 结果 检查 检查有无包块压迫膀胱；可以提示分期。


卵巢癌@ 因为没有特异性的症状或体征，当出现任何这些症状时，应警惕卵巢癌。 卵巢癌@查体的表现是多样的，包括腹水、胸腔积液、盆腔包块以及腹胀和腹部叩诊浊音。


急性淋巴细胞白血病@ ### 恶性肿瘤病史 ALL患者可能有恶性肿瘤的病史。急性淋巴细胞白血病@ ### 化疗 部分ALL患者可能有化疗史。


儿童偏头痛@偏头痛的脑 CT/MRI 和腰穿检查是正常的，（适用时）通常可证实存在其他病变。


肾小球肾炎@### 利妥昔单抗 是抗 CD20 的抗体，可减少 B 淋巴细胞，用来治疗 B 细胞淋巴瘤和各种自身免疫疾病。


发热伴皮疹可见于各种出疹性传染病、败血症、伤寒或副伤寒、风湿热、结缔组织疾病、恶性淋巴瘤和药物热等。皮疹的特征形态还有助于区别急性危重疾病（流行性脑脊髓膜炎、中毒性休克综合征）和轻型疾病（传染性红斑、幼儿急疹）。


【实验室检查】 病毒性脑炎或脑膜脑炎多出现颅内压增高。 【治疗】 治疗原则与无菌性脑膜炎相同，但应特别注意以下几点： 1.积极控制脑水肿和颅压高 可酌情采用以下方法：①严格限制液体入量；②过度通气，将PaCO2控制于20～25kPa；③静脉注射脱水剂，如甘露醇。


口腔黏膜炎@对于接受中等剂量头颈部放疗（达50Gy）且未接收化疗的患者，苄达明漱口液有助于减轻黏膜炎的严重程度。


（二）激期 除初期症状外，患儿以骨骼改变和运动功能发育迟缓为主。 患儿的肌肉韧带松弛无力，因腹部肌肉软弱而使腹部膨大，平卧时呈“蛙状腹”，因四肢肌肉无力，学会坐、站、走的年龄都较晚，因两腿无力容易跌跤。


（三）感染 口服抗生素（如新霉素等）后，可使患者细菌感染发生率降低，但要警惕新霉素有可能加速肾衰竭的发展。早期应用广谱抗生素预防细菌感染并无实际效果，且加大多种耐药菌感染的机会。


唇腭裂@随机Cochrane系统对照试验的评价显示，产前服用叶酸对预防神经管缺陷有作用。 唇腭裂@单用叶酸或联合维生素和矿物质一起使用可预防神经管缺陷，但对其他出生缺陷无明确作用。


中耳炎@### 其他诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 易怒 易怒是幼儿常见的非特异性症状。中耳炎@哭闹可能会持续至少 1 个小时。


B族链球菌感染@每个年龄组黑人的发病率都至少是白人的1.5倍。


（四）后遗症期 多见于3岁以后小儿，经治疗或自然恢复后临床症状消失，仅重度佝偻病遗留下不同部位、不同程度的骨骼畸形。对可疑病例应测定血钙、磷、碱性磷酸酶，同时摄骨X线片检查骨龄，血清25-（OH）D3和1，25（OH）2D3在佝偻病活动早期就明显降低，血浆中cAMP浓度和尿的排泄量均增高，尿钙的测定也有助于佝偻病的诊断（表4-4）。


感染性心内膜炎@也可有上腭瘀点。感染性心内膜炎@眼底镜检查发现罗氏斑（椭圆形、苍白的视网膜病变伴周围出血）。


自身免疫性肝炎@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 原发性胆汁性肝硬化 体征/症状 检查 体征/症状 主诉是疲乏和瘙痒，且与自身免疫性肝炎相比，通常更为显著。 自身免疫性肝炎@肝脏活组织检查显示胆管病变或管周纤维化。


胃癌@## 治疗步骤 强烈建议在治疗开始前举行多学科评估。胃癌@然而，对于更晚期疾病（T2 或以上分期以及任何 N 期），建议除了胃切除术外，还应进行术前治疗或辅助治疗。


1994年美国疾病控制中心根据临床表现和免疫状态将HIV感染进行分类,根据临床表现分为:无临床表现 (N)，轻度临床表现(A)，中度临床表现(B)和严重临床表现（C)。 中度临床表现（B)除A类的表现外，尚有以下表现： (1)贫血（Hb<80g/L),中性粒细胞减少（<1x109/L),或血小板减少（<100x109/L)，持续30天。


如碘缺乏是在儿童期，即可发生甲状腺肿。


唇腭裂@ 1. 原发性唇腭裂 * 唇裂 * 牙槽突裂 2. 继发性唇腭裂 * 软腭 * 硬腭 3. 下颌骨裂 4. 眼鼻裂：涉及内眦区域鼻子 5. 口腔颌面裂：从口角向眼睑延伸 6. 口耳裂：从口角向对耳廓延伸 ### Spina 分类 1974年提出分类法。


脑炎@眼底检查 - 视乳头水肿和出血。


Caroli病:又称先天性肝内胆管扩张症,为常染色体隐性遗传，以男性多见,一般以复发性胆管炎为主要特点。可伴有先天性肝纤维化、肝外胆管扩张或其他纤维囊性病。


【发病机制】 dRTA的主要缺陷在于远端小管泌H+功能的不足。 （二）反漏型 （gradient defect） 细胞膜缺陷使H+通透性增高，H+反流入小管上皮细胞。


胆管癌@如果切除后有残留病灶（如阳性切缘），则建议也可考虑进行辅助治疗与进一步切除，消融治疗，或化学疗法和/或放射治疗等。


儿童肾病综合征最主要的病理变化是微小病变型。大多数血压正常,但轻度高血压也见于约15%的患者,严重的高血压通常不支持微小病变型肾病综合征的诊断。


早产@近期一项纳入98名女性参与的研究结果显示，硝嗪试验的敏感性为85%，特异性为39.7%，阳性和阴性预测值分别为49.3%和79.3%。 早产@阴道黏膜出血、近期有性生活以及阴道感染均可造成假阳性。


原发性高血压@呼吸困难可能为心绞痛等同症状，尤其是在患糖尿病的情况下。 原发性高血压@### 胸痛 可能是冠心病。


* HELLP 综合征患者同时具有抗血管生成状态和显著的炎症反应，与先兆子痫患者的抗血管生成变化为主不同。


七、淋巴管肉瘤 淋巴管肉瘤（lymphangiosarcoma）在小儿极为罕见，高度恶性。肿瘤起源于淋巴管内皮，其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关，先天型淋巴水肿也可发生。


第五章 青紫型先天性心脏病 第一节 法洛四联症 法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的青紫型先天性心脏病，约占青紫型先天性心脏病的70%左右，约占所有先天性心脏病的10%。 （二）蹲踞 患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。


急性胰腺炎@胆石性胰腺炎最常见于胆囊疾病患者 - 5“F”：肥胖、四十岁、女性、育龄期和家族史。


帕金森病@结果 可能发现特定基因突变 ### 神经心理测试 检查 结果 检查 帕金森病在临床上作出诊断，对于无非典型特征的病例，不需要进行其他诊断试验。


食管癌@ ### 社会经济地位低下 大量流行病学调查证实，食管癌在社会经济地位较低的人群中发病率较高。


积极寻找引起病程迁延的原因,针对病因进行治疗，切忌滥用抗生素，避免顽固的肠道菌群失调。 双糖不耐受患儿食用含双糖(包括乳糖、蔗糖、麦芽糖）的饮食可使腹泻加重,其中以乳糖不耐受最多见，治疗中应注意减少饮食中的双糖负荷，如采用不含乳糖代乳品或去乳糖配方奶粉等。


（三）常伴发其他病症 1.伴发注意缺陷多动障碍（ADHD） 大约50%的抽动-秽语综合征患儿同时被诊断为ADHD。 2.伴发强迫障碍（OCD） 大约40%～50%的抽动-秽语综合征患儿同时有OCD。


NB主要转移途径为淋巴及血行。 【实验室检查】 尽量争取病理活检以明确诊断及分型。


铁摄入量不足这是缺铁性贫血的主要原因。 生长发育因素 婴儿期生长发育较快,3~4个月时和1岁时体重分别为出生时的2倍和3 倍；随着体重增加，血容量也增加较快，1岁时血液循环中的血红蛋白增加2倍;未成熟儿的体重及血红蛋白增加倍数更高;如不及时添加含铁丰富的食物，则易致缺铁。


痛风@一项研究显示，1.2 mg 的秋水仙碱，1 小时后再给药 0.6 mg 患者会更好耐受，且和 6 小时服用 4.8 mg 的疗效是一样的。


麻疹感染@接下来的几天内，皮疹呈淡褐色并融合。


麻风病@从复发患者采集的所有 _麻风杆菌_ 仍对利福平和氯法齐明敏感，并对第二个 MDT 疗程反应良好。


川崎病起病后1～2月，在指甲上可出现横沟（Beau线）。最常见的是斑丘疹，猩红热样皮疹和多型性红疹也较多见。


乙型肝炎@联合 –   新生儿免疫预防 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 乙型肝炎疫苗（重组） ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 参考当地免疫接种方案以指导剂量 和 [ 乙型肝炎免疫球蛋白 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 0.5 mL，单次肌肉注射 在美国，如果母亲的 HBsAg 阳性，婴儿应当在出生 12 小时内接种乙型肝炎疫苗和乙型肝炎免疫球蛋白 (HBIG)。


新生儿破伤风(neonatal tetanus)是指破伤风杆菌侵入脐部生长繁殖,并产生痉挛毒素而引起以牙关紧闭和全身肌肉强直性痉挛为特征的急性感染性疾病。 （2）苯巴比妥:首次负荷量为15~20mg/kg,缓慢静脉注射;维持量为每日5mg/kg,每12 ~24小时1次,静脉注射。


当梦呓严重时必须与扰乱睡眠的觉醒期说话相鉴别。理想的鉴别方法是借助于睡眠脑电图或多导睡眠图（polysomnogram，PSG）检查。


慢性肾病@虽然目前的临床证据不支持常规采用血管紧张素转换酶抑制剂与血管紧张素 II 受体拮抗剂联合用药来治疗 CKD， 但有时可用于肾病综合征和肾小球肾炎患者，以减轻蛋白尿。


多发性骨髓瘤@潜在疾病的治疗和双膦酸盐通常可以减轻疼痛。 多发性骨髓瘤@一些患者可能需要额外的疼痛用药。


ST段抬高型心肌梗死@比伐卢定可以作为单药替代糖蛋白 IIb/IIIa 抑制剂加肝素。ST段抬高型心肌梗死@ 已经证明，与糖蛋白 IIb/IIIa 抑制剂加肝素联合用药相比，比伐卢定能显著降低 30 天内大出血和其他不良临床事件的发生率。


脑面血管瘤病@ 【诊断】 有典型面部皮肤改变、癫痫发作及青光眼三主征者，易于作出诊断。脑面血管瘤病@如仅有皮肤和眼部改变，或仅有癫痫、智力低下等神经系统征象者，需作头颅X线片、颅脑CT或MRI等辅助检查，以协助诊断。


感染性心内膜炎@ ### 头痛 可能是一种全身性症状或继发于脓毒性栓子的表现。感染性心内膜炎@ ### 呼吸短促 劳力性呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难是充血性心力衰竭的特点。


胃癌@ ### 阳性家族史 约1%-3%的病例为家族性胃癌。


非ST段抬高型心肌梗死@所有患者（无论是否置入支架）均应当使用 P2Y12 受体抑制剂长达 12 个月；只要能耐受，应长期每日使用低剂量阿司匹林。


【病理】 APSGN的早期肾活检主要为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。 1.急性肾功能不全 表现为严重少尿甚至无尿，血肌酐及尿素氮明显升高，血肌酐≥176mmol/L（2mg/dl）。


原发性高血压@ 大规模观察性研究显示两者之间有一种种较弱、相似的联系。 原发性高血压@### 钙补充 初步数据表明，钙摄入的增加会轻微降低血压正常的人的收缩压和舒张压，特别是年轻人。


第八节 肺吸虫病 肺吸虫病（paragonimiasis）由肺吸虫寄生于人体所引起。 治疗首选吡喹酮75mg/kg，分3次口服，1日即可，具有效果好、疗程短、服用方便、副作用少等优点。


13-三体综合征@第三节 13-三体综合征第十四篇 遗传性疾病 第三章 染色体疾病【概述】 【流行病学】 【病理生理和发病机制】 【临床表现】 【实验室检查】 1.外周血淋巴细胞染色体核型分析 （1）13-三体型（标准型）： （2）易位型： （3）嵌合型： 2.羊水细胞染色体检查 3.荧光原位杂交 4.胎儿血红蛋白检测 【诊断】 【预后】13 -三体综合征又称Patau综合征， 1966年才被确认为13号染色体三体综合征，也是一种较常见的染色体畸变疾病。13-三体综合征@其临床特征主要表现为生长发育障碍和多发性畸形。


血吸虫病@[ 疟疾 ](/topics/zh-cn/161) ### 沙门菌感染 体征/症状 检查 体征/症状 沙门菌病会与急性血吸虫病或慢性血吸虫病混淆。


【流行病学】 由于儿童年龄、种族、所在地区、血压测量方法、诊断标准及有关社会因素不尽相同等情况，儿童高血压的患病率世界各地报道差异较大，为1. 2%～13%，黑人儿童血压高于白人儿童；我国则0. 5%～9. 36%不等。


脑炎@### 非病毒脑炎的治疗 如果临床表现和初始检测表明是非病毒感染性脑炎（细菌、真菌和寄生虫），应开始适当的抗菌治疗。 脑炎@如果脑脊液 (CSF) 分析未能明确显示为感染性病因，或疾病表现属于自身免疫性脑炎的典型症状，应考虑使用皮质类固醇、免疫球蛋白静脉注射或血浆置换进行积极的免疫治疗。


【临床表现】 新生儿由于免疫系统尚不成熟，很少接触外来抗原，生成的免疫记忆细胞数量少，HIV感染后免疫系统损害较成人严重，潜伏期短，出现症状早，病情进展快，发生淋巴细胞样间质性肺炎和继发细菌感染较多。 （三）机会感染 持续性或反复性鹅口疮。


成人哮喘@症状严重程度：中等质量证据表明，与安慰剂相比，低剂量 ICS 能更有效的改善轻中重度哮喘患者的症状，并减少对短效支气管舒张剂的需要。


第一种是以神经的病变部位为分类基础，其代表为Bors-Coman分类法，根据脊髓损伤的部位将神经源性膀胱分为上运动神经元型（骶上型）、下运动神经元型（骶下型）以及混合型；第二种以膀胱功能变化为基础，如Wein分类法，根据膀胱排空机能将神经源性膀胱分为贮尿障碍和排空障碍，该方法的优点是较适用于临床应用。脊柱尤其是骶尾部的体格检查可了解患儿有无脊柱裂等椎骨发育异常；神经系统的检查如马鞍区感觉减退或消失，肛门括约肌反射和球海绵体肌反射亢进、减退或消失等都有助于对患儿神经损害的程度和定位进行评价。


脑炎@结果 脑炎患者在病程早期通常表现正常，但也可能出现许多明显的改变 ### 脑部 MRI 扫描 检查 结果 检查 怀疑脑炎时强烈推荐（最好是在开始时）此项检查，它具有十分重要的诊断意义。 脑炎@拉斯穆森脑炎：皮质和白质可见 T2 高信号、额叶-岛叶区域皮质萎缩、侧脑室扩大、尾状核中度萎缩，所有改变都局限于一侧大脑半球。


胆管癌@ 肝外胆管癌（围肝门和远端）: * 通常表现为梗阻性黄疸（约 90% 的患者）的症状：陶土样大便，尿色深和瘙痒。


基因缺失和有些点突变可致(3链的生成完全 受抑制，称为(30地中海贫血;有些点突变或缺失使p链的生成部分受抑制，则称为p+地中海贫血。


急性粟粒性肺结核(acute miliary tuberculosis of the lungs)，或称急性血行播散性肺结核，是结核分枝杆菌经血行播散而引起的肺结核，常是原发综合征发展的后果，主要见于小儿时期，尤其是婴幼儿。 【临床表现】 起病多急骤，婴幼儿多突然高热(39 ~40t),呈稽留热或弛张热,部分病例体温可不太高,呈规则 或不规则发热，常持续数周或数月，多伴有寒战、盗汗、食欲缺乏、咳嗽、面色苍白、气促和发绀等。


细菌性脑膜炎@### 弱 查看全部   ### 邻近部位感染 感染鼻窦炎、肺炎、乳突炎以及中耳炎等会增大患细菌性脑膜炎的风险。


当有先天性泌尿道畸形、肾发育不良或发育不全时，尽管血清钠已很低，仍可引起明显的肾钠丢失。


HELLP 综合征@### 高血压控制 应当每 15 分钟监测血压，如果达到重度水平（≥160/105mmHg，平均动脉压120mmHg），需要立即降压。HELLP 综合征@这些患者可以使用尼卡地平。


儿童IBD治疗需要一个专业的治疗团队协同完成，包括儿童消化科、儿外科、营养科、心理科、专业护理队伍以及成人消化科(后继治疗）等,在这个专业团队的共同努力下，才能确保IBD患儿的最佳预后。


川崎病@ （三）热休克蛋白 因细菌体热休克蛋白65（HSP65）成分与人类HSP60有高度同源性，川崎患儿细菌感染后，其HSP65诱导人体局限于血管组织的HSP60表达增强，通过抗原分子间的模拟机制刺激机体产生了针对自身血管的免疫损伤。


慢性阻塞性肺疾病@急性加重时，全身用皮质类固醇优于吸入性皮质类固醇；使用全身用皮质类固醇时，通常不必使用吸入性皮质类固醇。


麻风病@[ 湿疹 ](/topics/zh-cn/87) ### 体癣 体征/症状 检查 体征/症状 有活动性和鳞屑性边界的环形病损。麻风病@活检未见抗酸杆菌 (AFB)。


抗HIV药物可分为3类：①核苷酸类反转录酶抑制剂（NRT1）：如叠氮胸腺嘧啶（齐多夫定，zidovudine）等。 HIV感染/AIDS孕妇及新生儿应联合服用以下抗HIV药物，以降低母婴传播：①维乐命：对HIV阳性母亲给予以下处理：分娩开始时服1片（200mg）；新生儿：出生后24小时内（不得超过72小时），2mg/kg，口服。


急性淋巴细胞白血病@ 进行诱导化疗后应检测微小残留病变 (MRD)，若检测结果呈阳性，则可给予加强诱导，并且很可能需要转诊进行异基因干细胞移植。急性淋巴细胞白血病@ ### 完全缓解：复发风险高 同胞或合适的非亲缘供者来源的异基因干细胞移植，是目前残留病和复发高危患者的大剂量诱导疗程后的主要方法。


2000年，南非的调查发现，有1/3的0～4岁儿童患维生素A缺乏症，在同年调查3000名死亡儿童中发现，28%的儿童死于因维生素A缺乏症导致的腹泻，23%死于因维生素A缺乏症导致的麻疹，21%死于因维生素A缺乏症导致的疟疾。


据1989年世界卫生组织报告的39个国家的资料，中国的自杀死亡率位居第二，在自杀人群中，女性高于男性，尤其是15～24岁组，男女自杀率的比例为0. 5∶1。


肝硬化@代偿期肝硬化患者10年生存率约为90%，10年内进展为失代偿肝硬化的可能性为50%。


用原发性肠神经系统发育异常学说来解释HPS的形成或许更能令人信服。 【临床表现】 典型表现为足月男婴，生后3～6周起出现渐进性、非胆汁样喷射性呕吐。


普通感冒@如果患者有下呼吸道疾病体征，应考虑其他诊断，例如哮喘或COPD或肺炎急性发作。


溃疡性结肠炎@### 轻-中度远端结肠炎，急性发作 轻-中度远端疾病的治疗为局部使用美沙拉嗪或局部使用皮质类固醇和口服美沙拉嗪（5-氨基水杨酸[5-ASA]）。


本病是最常见的小儿肾脏疾病，据1982年全国105所医院儿科住院病人统计，APSGN占同期住院泌尿系统疾病病人的53%。男∶女发病率为2∶1。


食物中毒@对于腹泻（频率大于 4 次/天）超过 3 天，且伴有发热、腹痛、呕吐、头痛或肌痛的患者，应使用能够覆盖志贺氏菌的药物（例如氟喹诺酮）进行治疗。


ST段抬高型心肌梗死@ ### 充血性心力衰竭 | 长期 | 高 充血性心力衰竭是由于左心室功能减低导致，往往发生于心肌梗死后心肌受损，梗死进展，以及急性期后的左心室重构。


睾丸癌@集聚的液体常包围整个睾丸，因此无法触及到睾丸。 睾丸癌@[ 鞘膜积液 ](/topics/zh-cn/1104) ### 附睾囊肿 体征/症状 检查 体征/症状 阴囊肿块可透光。


稳定型缺血性心脏疾病@[ 肋软骨炎 ](/topics/zh-cn/300) ### 纤维肌痛 体征/症状 检查 体征/症状 纤维肌痛症的压痛点位于第二肋间近胸骨处。稳定型缺血性心脏疾病@纤维肌痛患者通常还有颈部、臀部、肩膀、手臂和上背部多个压痛点。


B族链球菌感染@结果 正常或升高 ### C反应蛋白 检查 结果 检查 所有细菌感染通常都会导致C反应蛋白升高。


（二）肝性脑病和脑水肿 期望颅内压维持在2. 7kPa （20mmHg）以下，而脑灌注压（平均动脉压-颅内压）在8kPa （60mmHg）以上。 N-乙酰半胱氨酸（N-acetylcysteine，NAC）通过增加脑血流和提高组织氧消耗而减轻脑水肿并兼有自由基清除剂作用，但不常规使用。


念珠菌病@ 2.念珠菌性尿布皮炎 是由念珠菌类引起的湿疹样会阴皮炎。


B族链球菌感染@结果 关节间隙增宽或软组织肿胀（化脓性关节炎） ### 头部CT扫描 检查 结果 检查 经常在腰椎穿刺之前进行，以排除腰椎穿刺的禁忌证（例如颅内压升高），对于存在免疫力低下、中枢神经系统疾病病史、新发癫痫发作、视盘水肿或者意识水平异常或局灶性神经功能缺损的患者，推荐进行头部CT扫描。


口咽癌@颈部放疗后应行甲状腺功能试验以便行甲状腺激素替代治疗。


胃炎@### 化脓性胃炎 化脓性胃炎是一种罕见却威胁生命的胃黏膜下和肌层的感染，见于虚弱的患者。 胃炎@静脉输液需要补充已丢失的体液，并纠正电解质失衡。


痛风@针对同一研究的其他分析提示，与曲安奈德相比，康纳单抗治疗在 72 小时时，压痛和肿胀显著减轻。


血吸虫病@ ### 肾小球肾炎 | 长期 | 中 免疫介导的尿路疾病（ _曼氏血吸虫_ 和 _埃及血吸虫_ ） 或梗阻性尿路疾病（ _埃及血吸虫_ ） 可导致肾小球肾炎。


甲状腺癌@ * 当细胞学无法明确时，对样本进行分子水平的分析，如检测BRAF、RET/PTC、RAS等基因突变，可作为进一步的阐述。


癫痫持续状态@### 心电图 检查 结果 检查 心律失常或缺血性心脏病是长期 SE 的后果（个别案例中是导致其发生的原因）。


急性胰腺炎@一项 meta 分析表明，接受抗生素治疗和接受安慰剂治疗的重症急性胰腺炎患者的死亡率无差异。


垂体功能减退@[ 休克（心源性或感染性） ](/topics/zh-cn/1013) 。


支原体肺炎患儿可由于病原体本身直接侵犯或变态反应引起肺外损害，如心肌炎、心包炎、溶血性贫血、血小板减少、脑膜炎、吉兰-巴雷综合征、肝炎、胰腺炎、脾肿大、消化道出血、各型皮疹、肾炎、血尿、蛋白尿等。


乙型肝炎@免疫接种最后一针完成后1-2月推荐进行血清学检测。


急性阑尾炎@典型地表现为起始于中腹部随后转移至并局限于右下腹的急性腹痛。


细菌性脑膜炎@结果 阳性 ### CSF培养菌 检查 结果 检查 在80%的未经治疗的病脑脊液细菌培养呈阳性。


胰腺癌@早期肿瘤 * 早期无胆道梗阻时，胰腺癌的临床表现无特异性，如全身乏力、腹痛、恶心，或体重下降。


（四）大脑表面硬膜下出血 轻度出血可无明显的临床症状，或仅表现兴奋、激惹。局灶性脑定位体征常开始于生后第2或3天，表现为局灶性惊厥、偏瘫、眼向对侧偏斜。


麻风病@ * 皮肤色素沉着，尤其是在皮肤病变部位很常见，但在治疗终止后 6-12 个月内会消除。


结核性脑膜炎（tuberculous meningitis)，是小儿结核病中最严重的类型。眼底检查发现有脉络膜粟粒结节对诊断有帮助。


狂犬病@未接种者：有低感染风险的非咬伤暴露 – 附加 –   狂犬病免疫球蛋白 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 人狂犬病免疫球蛋白 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 单剂20U/kg浸润至伤口及周围组织，任何其他剂量通过肌肉注射。


铅中毒@可以通过公共卫生干预来实现。


胃炎@质子泵抑制剂（PPIs）、铋剂和抗生素可以干扰检查结果。


急性膀胱炎@## 二级预防 对于慢性复发性尿路感染并且经评估无泌尿系统异常的患者，可隔天或性生活后服用预防性抗生素，如甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲噁唑或呋喃妥因。


其他常见部位为胸腔和颈部。约70%NB在5岁前发病，极少数在10岁以后发病。


皮肤鳞状细胞癌@### 噻嗪利尿剂和心血管药物。


失眠症@慢性失眠症可能与某种基础躯体疾病（如 COPD、癌症、CHF、帕金森病）、精神疾病（如精神分裂症、抑郁、双相情感障碍、焦虑症）、药物或酒精滥用或环境因素并存。


百日咳@来自世界卫生组织 (WHO) 的统计资料显示，2008年全球共有1600万的百日咳患者，其中95%来自发展中国家。


成人哮喘@检查 胸片可见肺泡性肺水肿、肺小叶间隔内积液、胸腔积液。 成人哮喘@[ 充血性心力衰竭 ](/topics/zh-cn/62) ### 普通变异型免疫缺陷病 体征/症状 检查 体征/症状 反复感染史，通常是鼻窦和肺部。


病毒性心肌炎(viral myocarditis)是由病毒感染引起的心肌间质炎症细胞浸润和邻近的心肌细胞坏死、变性,有时病变也可累及心包或心内膜。 【治疗】 休息急性期需卧床休息,减轻心脏负荷。


慢性心房颤动@ 心房颤动可引起心动过速性心肌病而导致充血性心力衰竭的症状。慢性心房颤动@某些情况下，由于心室反应速度过快，脑灌注不足会导致晕厥先兆或晕厥。


少关节型关节炎（oligoarthritis):发病最初6个月有1~4个关节受累。 本型女孩多见,起病多在5岁以前。


第二节 急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）简称急进性肾炎，系急进性肾炎综合征。 （五）抗凝治疗 可用肝素0. 5～1mg/（kg•d），每日1～2次，疗程10～14天，可连用2～3个疗程。


婴儿猝死综合征@美国儿科学会 (AAP) 胎儿与新生儿委员会并不建议进行常规的家庭呼吸暂停监测来预防 SIDS，但承认较高危婴儿可能需要这种方法：例如持续或复发性呼吸暂停/心动过缓风险较高的早产儿、有 ALTE 既往史的婴儿以及需要在家使用该医疗技术（例如气管造口术、家用连续正压呼吸机 (CPAP)）的婴儿。


第三节 血友病 血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症；血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。但关节的反复出血常导致关节软骨破坏，关节腔变窄，关节周围肌肉萎缩形成慢性血友病性关节炎，甚至关节畸形、功能丧失。


肛门癌@结果 肛门肿瘤；肛周淋巴结肿大 ### 腹腔盆腔 CT 扫描 检查 结果 检查 尽管远处转移少见而导致检查的阳性率降低，但需常规进行腹部和盆腔 CT，以评估原发肿瘤和排除肝脏转移。


从广义上来说，儿童言语和语言障碍（language disorder）又称沟通障碍。


广泛性焦虑障碍@如果出现戒断症状则需要进行酒精或苯二氮䓬类药物的戒毒治疗，并应考虑在专门机构进行。


痔@需特别注意及迅速全身广谱抗生素治疗及紧急外科检查。


登革热@### 立克次体病 体征/症状 检查 体征/症状 有蜱，跳蚤，或螨叮咬史。 登革热@可能出现大关节关节炎/关节痛。


鼻蛲虫患者可每晚于鼻前庭、鼻腔前端涂蛲虫软膏，至症状消失，至少2周。


如系中毒性肠麻痹，应禁食、胃肠减压、皮下注射新斯的明，每次0. 04mg/kg；亦可联用酚妥拉明0. 5mg/kg及间羟胺（阿拉明）0. 25mg/kg，加入10%葡萄糖注射液20～30ml中静脉滴注，1小时后可重复应用，一般2～4次可缓解。


膀胱癌@### 弱 查看全部   ### 2 型糖尿病 2 型糖尿患者发生膀胱癌的风险可能略有增加。膀胱癌@ 有一些证据表明，2 型糖尿病成人患者使用吡格列酮（一种噻唑烷二酮）可增加膀胱癌风险。


1994年美国疾病控制中心根据临床表现和免疫状态将HIV感染进行分类,根据临床表现分为:无临床表现 (N)，轻度临床表现(A)，中度临床表现(B)和严重临床表现（C)。淋巴样间质性肺炎或肺淋巴样增生综合征。


普通感冒@对乙酰氨基酚对感冒有镇痛和/或退热作用。


磨牙症@ 如果颌肌变得不活跃的话，肌肉肥大这一结果可能是可逆的。


骨性关节炎@联合 –   非药物治疗方法 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 方法取决于骨性关节炎的位置，并包括患者教育、自我管理和运动计划， 物理治疗和职业治疗、 手法松动术、 股四头肌强化运动、 膝关节支具、选择正确的鞋子、以及针对髌股关节疼痛的髌骨支具或夹具。骨性关节炎@用受累及的髋或膝关节的对侧手正确使用拐杖同样可减轻疼痛改善功能。


外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。3型vWD患儿可有关节、软组织出血，极少数因颅内出血而危及生命。


7.金黄色葡萄球菌肠炎 很少为原发性，多继发于应用大量广谱抗生素后或继发于慢性疾病基础上。表现为发热、呕吐及频繁腹泻。


ST段抬高型心肌梗死@病死率：中等质量证据提示与安慰剂比较，溶栓治疗降低急性心肌梗死患者的病死率，并与卒中增加有关。


系统性红斑狼疮@重症可用甲泼尼松龙冲击疗法：10～30mg/（kg•d），共3天，3天后用泼尼松1mg/（kg•d），分次服用。


脑炎@### 先天性代谢缺陷 体征/症状 检查 体征/症状 病史：父母系近亲结婚、新生儿在孕早期死亡、孕妇出现妊娠期急性脂肪肝和 HELLP 综合征（肝酶升高、血小板减少）。脑炎@可能出现昏睡、易怒与喂食困难等症状。


肾小球肾炎@### 轻度疾病 一般来说，孤立性血尿、轻微蛋白尿或蛋白尿阴性、肾功能正常的患者预后较好、除了全身性因素（如抗生素、抗病毒、针对病原体的药物）的治疗外，可能不需要特殊治疗。


除了冠状动脉受累外，还有其他心血管并发症。最常受累的动脉有腋动脉、髂动脉、肾动脉和肠系膜动脉。


多发性硬化症@### 淋巴瘤 体征/症状 检查 体征/症状 患者逐渐发展为严重残疾。 多发性硬化症@CSF 细胞学检查发现肿瘤细胞。


口咽癌@### 辅助研究 如果患者为局部晚期癌症或体重下降应该行改良吞钡检查，来排除隐匿性误吸。


疟疾感染@重症疟疾中，由于微血管堵塞、游离血红蛋白和肌红蛋白过滤、容量不足、低血压，尿量减少和尿蛋白，会最终导致肾功能衰竭。


慢性胰腺炎@内镜减压术可能需要反复进行，并且可能造成胆管炎等支架相关并发症，因此并不适用于所有患者。


皮肤鳞状细胞癌@既往应用补骨脂以及长波紫外线疗法治疗银屑病也可能增加发病风险。


白喉@少数皮肤白喉病例也有全身和呼吸道症状。白喉@ 黏膜-皮肤膜（例如，眼、外耳道或生殖器）也可受累，伴或不伴呼吸道症状。


骨性关节炎@一项随机、双盲的比较研究发现，曲安奈德与关节内注射甲基泼尼松龙在膝关节骨性关节炎中疗效相似，治疗 24 周时在缓解疼痛和改善功能方面有持续的效果。


暴发性肠道病毒感染可合并肝功能损害、肝坏死。


普通感冒@已有研究证实，与无治疗、安慰剂和苯海拉明相比，蜂蜜能更好的缓解 1-18 岁儿童及青少年的咳嗽，但其缓解效果不如右美沙芬。


登革热@### 影像学检查 怀疑DHF或DSS时，才需要影像学检查。


妊娠期高血压@两次BP≥140/90mmHg且无尿蛋白即可诊断。


第四节 毛细支气管炎 毛细支气管炎（bronchiolitis）是婴儿期常见的下呼吸道炎症性疾病。胸部叩诊呈过清音，毛细支气管接近完全梗阻时，呼吸音明显减低或完全听不到，或仅有呼气延长及哮鸣音，喘憋时常听不到湿啰音，趋于缓解时则可有弥漫性中小水泡音、捻发音。


【诊断】 根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞性贫血。在此基础上,如神经精神症状明显，则考虑为维生素B12缺乏所致。


第二节 急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）简称急进性肾炎，系急进性肾炎综合征。按照病因不同，可分为原发性新月体性肾炎和继发于感染性疾病、药物、其他系统疾病以及继发于其他原发性肾小球疾病基础上等。


2.防治感染 急性再障预后凶险，病死率可高达80%以上，死亡的主要原因之一是严重感染。一旦证实了感染的病原体及其敏感药物，则可根据对病原体敏感的药物进行合理选药。


三尖瓣闭锁@排除肺动脉狭窄者，先行球囊扩张术或先置入stent补片，再行Fontan术，疗效颇佳；心房开窗术也可降低体静脉压力，但会加重青紫现象；还可选择腔静脉-肺动脉双向分流术或心脏移植手术。


婴儿胆汁淤积症(infantile cholestasis)是指1岁以内婴儿（包括新生儿）由各种原因引起的肝细胞和（或）毛细胆管分泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。 病原学检査 病毒感染标志物和相应的病毒学、血清学检查,如肝炎病毒、CMV、EBV、HSV、风疹病毒、HIV等检查;弓形虫、梅毒螺旋体检查;血培养、中段尿细菌培养等可提示相应的细菌感染原。


早产@结果 存在感染时上升 ### 尿液试纸 检查 结果 检查 应对 TPTL 妊娠女性进行尿液分析，包括尿蛋白、白细胞和亚硝酸盐，以作为早产可能病因中感染筛查的一部分。


EBV从口咽部侵入机体，先在唾液腺导管、颊黏膜和咽部上皮细胞内复制，然后感染黏膜下具特异性受体即CD21受体（或称CR2 ）的成熟B淋巴细胞，引起B细胞活化。


五、CVS的治疗 因CVS的病因和发病机制尚未完全明确，目前尚无特殊治疗方法证明对CVS绝对有效。 剂量：普萘洛尔0. 6～1. 5mg/（kg•d），分3次口服，最大剂量3mg/（kg•d），通常有效剂量为10mg，3次/d。


肥厚型心肌病@二线治疗包括地高辛、利尿剂或醛固酮受体拮抗剂。


儿童偏头痛@ * 可有明显的上睑下垂伴瞳孔散大；可能发生意识水平改变和全身性癫痫发作。


疟疾感染@其他常见症状包括头痛，乏力，肌痛，关节痛。疟疾感染@个别人有厌食、恶心、呕吐、腹泻和腹痛。


广泛性焦虑障碍@### 焦虑并非源自其他精神障碍 建议明确焦虑不是其他轴Ⅰ精神障碍所致，如惊恐障碍、社交恐惧、PTSD或躯体形式障碍（躯体化障碍或疑病症）。


铅中毒@儿童的血铅水平超过 2.1 μmol/L (＞44 μg/dL)，成人的血铅水平超过 3.4 μmol/L (＞70 μg/dL)应考虑给予螯合疗法。铅中毒@铅脑病是一种临床急症，需要在重症监护条件下进行积极的螯合疗法。


毛细胞白血病@### 异基因造血干细胞移植 异基因干细胞移植可能对接受过大量预治疗并且对嘌呤类似物等治疗耐药的多次复发患者起作用。


卵巢癌@即使对于对以铂类和紫杉烷为基础的传统治疗初始反应差的患者，每周一次的紫杉烷治疗也有效。


【临床表现】 抽动症开始的症状大多数为简单性运动抽动，极少数为单纯发声抽动。体格检查包括神经系统检查，通常无异常发现。


腹主动脉瘤@### 年龄增长 患病率随年龄增长而增加。


妊娠胆汁淤积@一项小型研究表明与熊去氧胆酸的联合治疗可能比任一种单独治疗效果更佳。


【预后】 对肾母细胞瘤预后有影响的因素是：①患儿的年龄，根据广泛的经验，2岁以下的小儿，尤其1岁以下的婴儿治疗后不复发者远远超过较大年龄的儿童；②肿瘤的大小当然也是影响预后的因素之一，越大预后越差；③肿瘤的组织学类型与预后有莫大关系，已在本章病理一节中述及；④对预后影响最大的是肿瘤的局部侵犯和远距离扩散的情况，即肿瘤的临床——病理分期，兹介绍于后： Ⅰ期肿瘤局限于肾内，能完整切除。 Ⅴ期诊断时双侧均有肿瘤，按各侧情况分别进行分期。


B族链球菌感染@在新生儿中，最常见的临床表现是病灶不明的脓毒症、脑膜炎、尿路感染和肺炎。


五、幕上高度恶性胶质瘤 幕上高度恶性胶质瘤相当于Kernohan分类中的Ⅲ、Ⅳ级，属于恶性程度很高的一类肿瘤。这类肿瘤占儿童神经系统肿瘤的7%～11%，主要位于大脑半球（66%），少部分位于间脑（20%）及后颅窝（14%），平均发病年龄为9～10岁。


系统性红斑狼疮@ （六）多发性浆膜炎 可累及胸膜、心包及腹膜，可单独或同时受累，一般不留后遗症。


疟疾感染@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 登革热 体征/症状 检查 体征/症状 常突然起病。疟疾感染@半数患者会出现皮疹，多为瘀点或出血性皮疹。


前列腺癌@膀胱痉挛导致尿失禁，这可以使用抗胆碱药物治疗。


痛风@或者，诊断可依据美国风湿病学会 (ACR) 以下标准，满足条件≥6条： * 急性关节炎发作不止一次 * 一天内炎症反应达到峰值 * 单关节炎发作，可观察到关节发红 * 第一跖趾关节疼痛或肿胀 * 单侧第一跖趾关节发作 * 单侧跗关节发作 * 痛风石（确诊或疑似） * 高尿酸血症 * X 光片提示关节内非对称性肿胀 * X 光片提示皮质下囊肿但未侵蚀 * 发作期间，关节微生物培养呈阴性。


痔@经肛门去痔动脉供应术（THD）利用专用直肠镜配以多普勒探头发现及结扎齿状线上方的直肠上动脉末支。


4.低血容量休克 因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透降低，本征常有血容量不足，加上部分患儿长期不恰当忌盐，当有较急剧的体液丢失（如吐、泻、大剂量利尿应用及大量放腹水等）时即可出现程度不等的血容量不足乃至休克的症状，如烦躁不安、四肢湿冷、皮肤花斑纹、脉搏细速、心音低钝及血压下降测不出等表现。


非ST段抬高型心肌梗死@并发症包括心肌梗死的发展和恶化、心力衰竭、心源性休克、心律失常和死亡。


抗凝及纤溶药物疗法 由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成,需加用抗凝和溶栓治疗。 肝素:剂量为lmg/(kg• d)，加入10%葡萄糖液50 ~ 100ml中静脉滴注,每日1次，2~4周为1个疗程。


痔@[ 成人大便失禁 ](/topics/zh-cn/840) ### 盆腔感染 | 长期 | 低 出现过度的直肠痛、尿潴留、腹痛及发热时应想到盆腔感染可能。


肝癌@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 胆管癌 体征/症状 检查 体征/症状 进行性梗阻性黄疸、瘙痒、白陶土大便和晚期的右上腹钝痛。 肝癌@内镜下逆行胆管胰造影 (ERCP) 或核磁共振胆管胰造影 (MRCP) 对诊断非常有帮助。


B族链球菌感染@## 治疗步骤 靶向抗生素治疗是 B 族链球菌 (GBS) 感染确诊患者的主要治疗方法。


泌尿道感染需与肾小球肾炎、肾结核及急性尿道综合征鉴别。 再发泌尿道感染的治疗:再发泌尿道感染有两种类型，即复发和再感染。


（一）临床分期 1994年美国疾病控制中心根据临床表现将HIV感染分为以下4期：无临床表现（N）、轻度临床表现（A）、中度临床表现（B）和严重临床表现（C）。 2.轻微临床表现期（A） 具有下列2个或更多的表现，但无中度和严重临床表现期的临床征象： （1）淋巴结肿大（＞0. 5cm，发生于2个部位以上，双侧对称分布）； （2）肝脏肿大； （3）脾脏肿大； （4）皮炎； （5）腮腺炎； （6）反复或持续性上呼吸道感染、鼻窦炎或中耳炎。


小儿哮喘@ 胃食管反流和吞咽动作失调是危险因素。


中耳炎@因此，外耳道检查和鼓膜可视化检查是急性中耳炎诊断的公认标准。


细菌性脑膜炎@青霉素敏感株菌体（例如，最低抑菌浓度[MIC] <0.1 微克/mL）应用苄基青霉素或者氨苄西林进行治疗。


新生儿破伤风(neonatal tetanus)是指破伤风杆菌侵入脐部生长繁殖,并产生痉挛毒素而引起以牙关紧闭和全身肌肉强直性痉挛为特征的急性感染性疾病。 【病因和发病机制】 破伤风杆菌为革兰氏阳性厌氧菌,其芽胞抵抗力极强,可在外界环境中长期存活，普通消毒剂无效。


HIV 感染@## 新兴疗法 ### 新型抗逆转录病毒药物 有几类新型抗逆转录病毒药物可用于治疗 HIV 感染；然而，它们在治疗方案中的确切作用仍然在研究中。


纤维结节仅发生于指或趾，手指较足趾的发病率要高，女孩略多于男孩，无家族遗传史。本病与幼年性纤维瘤病不同，为非侵袭性，预后良好。


如病情进展可并发败血症、多脏器功能不全、DIC、肠穿孔和腹膜炎，出现腹膜炎和腹水时腹壁外观发红、发亮、水肿，而后发紫。 【X线检查】 腹部X线平片检查对诊断NEC有非常大的价值，但早产儿NEC表现不典型，要多次随访检查，观察动态变化。


急性膀胱炎@### 检查 尿常规可以快速简单的明确诊断。


乙型肝炎@ 此治疗可能有骨髓抑制作用；但是显著的中性粒细胞减少症 (＜1000/mm^3) 或血小板减少 (＜50,000/mm^3) 不常见。


八、松果体区肿瘤 松果体区肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的0. 4%～2%，包括生殖细胞肿瘤（40%～65%）、松果体实质细胞瘤（17%）和星形细胞瘤（15%）；其中生殖细胞肿瘤又可分为生殖细胞瘤、畸胎瘤和混合型生殖细胞肿瘤。主要有以下三大类：①肿瘤阻塞第三脑室出口引起梗阻性脑积水及颅高压；②邻近结构受压症，如压迫中脑四叠体上丘导致双眼不能上视，下丘脑内侧、膝状体受压，可有耳鸣、听力减退；③内分泌紊乱：松果体区肿瘤可分泌褪黑激素，影响垂体分泌促性腺激素，可表现为发育迟缓，性功能减退、肥胖、嗜睡等。


【预后】 JIA患儿总体预后较好，但不同亚型JIA的预后具有很强的异质性。JIA病情极易反复,个别病例在历经数年缓解后到成人期偶尔也会出现复发。


多发性骨髓瘤@ * 自体移植实现了 40% 的完全缓解率，但应答的中位持续时间仅为 2 至 3 年。多发性骨髓瘤@未实现完全应答或极佳部分应答的患者可接受二次移植手术；两次移植增加了部分患者的应答比率和持续时间。


【诊断与鉴别诊断】 （一）病史及临床表现 IDA的诊断应结合喂养史、出生体重、发病年龄及临床症状和体征等综合判断。 （四）大便隐血试验 约有1/3的病儿可有大便隐血试验阳性。


潜伏期内40%～75%的患者于接触疫水部位出现尾蚴性皮炎。 2.消化系统症状 要表现为结肠炎症状，腹泻最多见；重症或重复感染患者常排黏血便，且有腹痛、腹胀，偶有便秘。


非小细胞肺癌@最常见的症状是咳嗽，胸痛，咯血，呼吸困难，体重减轻。


胃炎@ 自身免疫性胃炎 * 如果怀疑自身免疫性胃炎，需要检查血清维生素B12和自身抗体。胃炎@ * 需要进行全血细胞计数评估是否存在贫血。


阿尔茨海默病@### 定向障碍 时间和地点定向障碍。


疟疾感染@在恢复期，血清学抗体滴度较急性升高，但在疾病早期无帮助 [ 流感 ](/topics/zh-cn/6) ### 伤寒（伤寒菌感染） 体征/症状 检查 体征/症状 在印度最常见。疟疾感染@可伴有压之褪色的红色斑丘疹（玫瑰疹）。


【诊断】 找到蛲虫卵或发现蛲虫成虫即可确诊蛲虫病。 6.噻嘧啶 5mg/（kg•d），晚睡前顿服，连服1周。


慢性胰腺炎@结果 胰腺解剖/结构改变，包括胰腺空洞；胰管不规则；胰头/体轮廓不规则；胰腺钙化 ### 腹部X线 检查 结果 检查 30%-70%的患者首次起病时，腹部X线可发现胰腺钙化。


（四）水肿 肾病综合征时水肿机制尚未完全阐明，可能机制：①由于血浆白蛋白下降，血浆胶体渗透压降低，血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿；②水分外渗致血容量下降，通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化（如抗利尿激素、醛固酮及利钠因子等），引起水钠潴留而导致全身水肿；③低血容量使交感神经兴奋性增高，近端小管重吸收钠增多，加重水钠潴留；④其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。 6.肾小管功能障碍 可表现为糖尿、氨基酸尿，以及从尿中丢失钾及磷，浓缩功能不足等。


类风湿关节炎@RA中关节侵蚀更局限于软骨-骨交界处且范围比较小。


胰腺癌@50%-55%转移瘤的患者生存期进3-6个月， ### 定义 胰腺癌是指原发性胰腺导管腺癌(PDAC)，它约占所有胰腺肿瘤的85%以上。


病毒性心肌炎(viral myocarditis)是由病毒感染引起的心肌间质炎症细胞浸润和邻近的心肌细胞坏死、变性,有时病变也可累及心包或心内膜。 心肌活体组织检査 仍被认为是诊断的金标准，但由于取样部位的局限性,及患者的依从性不高,应用十分有限。


缺血性卒中@### 心房颤动 与心源性卒中（而非其他缺血性卒中亚型）风险的相关性强。


慢性胰腺炎@### 营养支持 慢性胰腺炎反复发作可导致机体高代谢状态，静息能量消耗明显增加。


狂犬病@## 患者指导 建议前往狂犬病流行国家/地区的旅行者： * 避免接触动物，尤其是狗或蝙蝠 * 避免进入可能有蝙蝠的洞穴 * 使用大量肥皂和水彻底冲洗动物咬伤或抓伤伤口，并涂抹抗菌剂（例如，聚维酮碘） * 被可能有狂犬病的动物咬伤或抓伤后立即就医（特别是在狂犬病流行国家/地区）。


营养性巨幼细胞性贫血（nutritional megaloblastic anemia)是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。 一般表现 多呈虚胖或颜面轻度水肿，毛发纤细、稀疏、黄色,严重者皮肤有出血点或瘀斑。


阿尔茨海默病@尸检研究显示，老年斑和神经原纤维缠结是典型的微观组织病理学特征。


（三）进一步检查 对呕吐原发病的位置和性质有初步判断后，应及时做进一步的检查，以明确诊断。 1.消化道影像学检查 对消化道先天畸形的诊断有很大的帮助。


子宫内膜癌@ 2.2.中高危患者特征如下： * 年龄<50岁，3个高危因素 * 50~70 岁，至少存在 2 个危险因素 * >70岁，至少一个高危因素 经分期手术后，未行辅助性放射治疗的中高危患者复发风险为26%，行辅助性放疗后复发风险为6%。


食物中毒@非伤寒沙门氏菌 – 首选 –   氟喹诺酮或甲氧苄啶/磺胺甲噁唑 #### 第一选择 [ 环丙沙星 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 500 mg，口服，每日两次，连用 3 天 #### 第二选择 [ 甲氧苄啶/磺胺甲噁唑 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 160/800 mg，口服，每日两次，连用 3 天 非伤寒沙门氏菌包含除外可导致伤寒的两种病原菌（即伤寒沙门菌和甲型副伤寒沙门菌）的所有种类和血清型的沙门氏菌。


肺炎球菌性口炎多发生于冬春季节，或气候骤变时，好发于硬腭、口底、舌下及颊黏膜。 3.治疗 主要是控制感染，局部涂2%甲紫及金霉素甘油，病情较重者要给予抗生素静脉滴注或肌内注射，如青霉素及红霉素等，也可根据细菌药物敏感实验选用抗生素，则效果更好。


唇腭裂@双侧完全性唇裂鼻小梁短，双侧鼻翼宽大，球根状鼻尖突出。


持续性抑郁症@首选 –   单独使用心理治疗（例如，认知行为疗法或人际关系疗法） 对认知行为疗法 (CBT)、 人际关系疗法 (IPT) 和认知行为心理分析系统 (CBASP) 进行了研究，并证实它们对持续性抑郁症患者的治疗有效。


1938年Wilmer首先提出了融合肾的概念，1957年McDonald和McClellan对其作了修正，并扩展至包括伴或不伴融合的交叉异位肾、孤立交叉异位肾和双侧交叉异位肾。 5.盘肾 两肾的内侧缘相融合，且融合范围较广，但其外缘均保持正常形状。


唇腭裂@腭裂综合治疗团队涉及整形、遗传、护理、语言训练师、口腔正畸、牙科、口腔外科、听力学、儿科学等多学科领域专家。


胃癌@## 新兴疗法 ### 派姆单抗 派姆单抗 (Pembrolizumab) 是一种抗 PD1 抗体检查点抑制剂。


稳定型缺血性心脏疾病@[ 胰腺炎，急性 ](/topics/zh-cn/66) ### 肋软骨炎 体征/症状 检查 体征/症状 肋软骨炎的疼痛通常局限于一个或多个肋软骨或胸肋关节处，按压有疼痛。


非小细胞肺癌@结果 可能升高 ### 电解质和肾功能 检查 结果 检查 治疗开始前推荐进行基线检测。


早产@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 胎盘早剥 体征/症状 检查 体征/症状 胎盘早剥可能伴有或不伴有阴道流血（隐性剥离）。早产@出现胎儿窘迫的征象（胎心异常）或阴道流血均提示更可能为胎盘早剥。


【预后】 原发性pRTA若能及早治疗，坚持用药，一般预后良好，部分轻症可自愈；若不能早期诊断，可因酸中毒或低钾血症死亡。


有人认为这药物或化学物质与细胞核蛋白结合后，发生抗原性变性，也是引发机体自身免疫损伤的重要原因。 （三）内分泌因素 SLE患者多数为女性，且不论男女，患者雌激素水平均增高，雄激素水平降低。


新诊断的ITP患儿于发病前1 ~3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻 疹、传染性单核细胞增多症等，亦偶见于免疫接种后。常伴有鼻出血或齿龈出血，胃肠道大出血少见,偶见肉眼血尿。


肺结核@### 德拉马尼 德拉马尼是硝基二氢咪唑并恶唑衍生物，是一种结核分枝杆菌分枝菌酸合成酶抑制剂。


重症渗出性多形红斑@ （一）全身症状 常突起发热，10天内出现皮肤黏膜损害，并迅速进入极期。


心肌炎@ * 尽管采用积极的免疫抑制疗法可部分改善病情，此病的预后较差，但进行心脏移植可显著改善。


病毒性脑膜炎@## 新兴疗法 ### 普来可那利 一种新型衣壳抑制剂，有抗肠病毒活性，肠病毒是多数病毒性脑膜炎病例的病因。


（三）超声心动图 二维超声和多普勒可显示动脉导管分流量的大小。其他先天性心脏病，如肺动脉闭锁、大动脉转位等伴发的动脉导管未闭可通过胸骨上矢状切面得到理想地显示。


持续性抑郁症@QIDS已经用其他抑郁评定量表验证了效度。


磺胺药物肾损害时，尿中可出现大量磺胺结晶；过敏性间质性肾炎时，尿中可出嗜酸性粒细胞。


传染性单核细胞增多症（infectious mononucleosis,IM)是由 EB 病毒（Epstein-Barr virus,EBV)所致的急性感染性疾病,主要侵犯儿童和青少年,临床上以发热、咽喉痛、肝脾和淋巴结肿大、外周血中淋巴细胞增多并出现异型淋巴细胞等为特征。全年均有发病，以秋末至初春为多。


骨性关节炎@### 体格检查 体重和身高质量指数是重要的，因为膝关节骨性关节炎以及相对程度较低些的髋关节骨性关节炎在肥胖患者中是常见的。骨性关节炎@受累及的关节肿胀可以被观察到，伴有骨畸形和关节力线偏离。


宫颈癌@ ### 子宫内膜异位症 体征/症状 检查 体征/症状 盆腔痛、痛经、不育、性交困难、异常出血、乏力。


脑炎@皮质类固醇治疗无效时，可以考虑进行血浆置换或使用免疫球蛋白治疗。


乳腺原位癌@这表明，低级别乳腺导管原位癌可能进一步发展为低级别侵袭性癌,而高级别乳腺导管原位癌将进一步发展为高级别侵袭性癌。 乳腺原位癌@小叶原位癌起源于乳腺小叶，通常是偶然发现的。


痛风@双手背部弥散性皮温增高、轻度红斑和凹陷性水肿。


胃炎@治疗需要进行全部/部分胃切除术和/或化疗。


转移性乳腺癌@ * 如果患者此前用该类药物治疗过，则可选择合适的二线、三线或四线药物。转移性乳腺癌@艾日布林是一种具有独特活性的新型化疗药，已被美国 FDA 批准用于因终末期疾病而接受过至少 2 次化疗的患者的转移性乳腺癌治疗。


B族链球菌感染@可发生自发性中期妊娠流产和早产。


婴儿猝死综合征@ 免疫接种 * 免疫接种和 SIDS 之间并无因果关系。


唇腭裂@强烈建议产前摄入多种维生素（包括叶酸补充剂）、进行戒烟咨询，以及了解最大程度减少产前酒精摄入的重要性。


细菌性脑膜炎@>1 月且<50 岁 – 首选 –   经验性抗生素治疗 #### 第一选择 [ 盐酸万古霉素 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 儿童：60 mg/kg/天，分次静脉给药，每 6 小时一次；成人：500-750 mg，静脉给药，每 6 小时一次。


按其病理解剖特点分为： （一）肺内型 较常见，张雷等报道42例中，37例（88%）为肺内型。病变在某肺叶中，由共同的胸膜包被。


早期先天性梅毒多见于早产儿、低出生体重儿或小于胎龄儿;生后的发育、营养状况落后于同胎龄儿。②骨损害:约占80% ~90%，但多数无临床体征，少数可因剧痛而致“假瘫”。


癫痫（epilepsy )是一种以具有持久性的产生癫痫发作的倾向为特征的慢性脑疾病，可由遗传、代谢、结构、免疫等不同病因所导致。 局灶性发作(focal seizures):根据发作期间意识是否清楚分为意识清楚的局灶性发作和意识受损的局灶;性发作。


第二十章 进行性脊髓性肌萎缩症 进行性脊髓性肌萎缩症（progressive spinal muscular atrophy，SMA）是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力及肌萎缩的疾病。1994年Meli等发现严重型SMA（Werdnig-Hoffmann型）患者在5q11. 2-2. 3发生较大的基因突变，而轻型患者（Kugelberg-Welander型）则无基因突变或突变较轻。


骨性关节炎@如果患者正服用非甾体抗炎药或COX-2抑制剂，则每3至6个月检查一次肾功能和空腹血糖情况。骨性关节炎@每6个月查一次肝功能。


儿童糖尿病各年龄均可发病，但以5～7岁和10～13岁两组年龄多见，婴幼儿糖尿病较少。


前者用30%乙醇擦浴、温水棉球（非乙醇）擦浴，可用来降低由于感染而发热或外界环境所导致的体温过高（如热休克）。 目前临床常用的降温药物包括阿司匹林、对乙酰氨基酚、布洛芬和其他非甾体抗炎药物。


稳定型缺血性心脏疾病@[ 肋软骨炎 ](/topics/zh-cn/300) ### 纤维肌痛 体征/症状 检查 体征/症状 纤维肌痛症的压痛点位于第二肋间近胸骨处。稳定型缺血性心脏疾病@患者还有疲劳和胸部沉重感的症状。


持续性抑郁症@她每年都在她的保健医生那进行体检评估，但未发现明显的躯体疾病。


垂体功能减退@有尿崩症的临床症状或生化证据的患者应进行禁水试验。


白喉@## 案例 ### 案例 一位 63 岁男性，最近刚从海地回来，来急诊就诊，主诉持续喉咙痛和吞咽困难。白喉@A 型链球菌抗原快速检测和嗜异性凝集素试验阴性，他用口服阿莫西林和克拉维酸钾治疗。


慢性胰腺炎@52%-81%的遗传性胰腺炎患者存在PRSS1基因突变，大约50%的早发性特发性慢性胰腺炎患者存在SPINK1或CFTR基因突变，20%-55%的热带性胰腺炎患者存在SPINK1基因突变。


（一）急性期 新发病，临床症状明显而多变，病程多不超过6个月。肺有啰音、肝可迅速增大。


在HIE急性期，脑水肿比较明显，可能会掩盖脑细胞损伤，并且病情还在变化之中，所以早期影像学检查不能反映预后，需在2～4周后复查。 2.红外光谱测定技术 （NIRS） NIRS是近年来国外新兴的光学诊断技术，可直接测出脑组织中氧合血红蛋白及还原血红蛋白的变化，实际了解脑内氧合情况，间接反映脑血流动力学状况及细胞内生物氧化过程。


痛风@### 使用阿司匹林 其剂量 ≤325 mg 时会提高尿酸盐水平，然而更高剂量具有促进尿酸排泄的作用，进而形成较低的尿酸盐水平。


系统性硬化症的预后主要依据受累的系统。最早死于起病后6个月，最长可达10年以上。


阿尔茨海默病@结果 可为低水平 ### 尿液药物筛查 检查 结果 检查 排除娱乐性药物使用。


（三）肺出血 肺出血为严重临床并发症，一般止血药物往往难以奏效。 （四）持续动脉导管开放 持续动脉导管开放（PDA）多见于经肺表面活性物质治疗后的RDS患儿。


甲状腺癌@附加 –   甲状腺替代 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 左甲状腺素 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 50-200μg，口服，每天一次 替代治疗而非抑制治疗，因为髓样癌对于TSH不敏感。 甲状腺癌@第二 –   凡德他尼 #### 第一选择 [ 凡德他尼 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 300mg，口服，每天一次 凡德他尼，一种口服的多靶点酪氨酸激酶抑制剂，适用于局部侵袭或有症状的、或者远处转移的、且无法接受手术治疗的成年甲状腺髓样癌患者。


磨牙症@磨牙症在某些情况下可使患者颌肌肌肉变得敏感，使得患者在触诊时出现疼痛和进行咬合或大张嘴等正常功能时感到不适。


胃炎@### 北欧或斯堪的纳维亚血统 是自身免疫性胃炎和由于维生素 B12 吸收不良引起的恶性贫血的已知危险因素。


新生儿黄疸@一旦具体情况得到处理，手术原因导致的肝肠循环增加应该可以解决。新生儿黄疸@有部分特异性酶结合缺陷的婴儿通常可以在夜间光疗下将其胆红素水平得以控制。


慢性胰腺炎@腹部X线检查对轻度至中度慢性胰腺炎诊断敏感性较低。


急性髓性白血病@在从事农业的工人中，AML 的风险升高了 1.1 到 1.4 倍。急性髓性白血病@这归因于杀虫剂、柴油燃料、化肥和感染原。


（三）超声心动图 剑突下扫查对诊断右室双出口非常有用（图9-9），诊断标准为两根大血管全部或大部分发自右心室，双圆锥常见但并不是诊断的必须条件。其血流动力学表现可类似于大分流量的左向右分流、右心室型单心室、法洛四联症、完全性大血管转位及肺动脉狭窄。


巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、风疹病毒等，以及原虫（如弓形虫）、衣原体、支原体（如解脲支原体）等也可引起新生儿感染性肺炎。严重病例可出现呼吸衰竭。


心肌炎@ ### 纽约心脏协会功能分类(NYHA分类) 类别： * 患者患有心脏病，但未导致体力活动受限。心肌炎@轻于普通体力活动可导致疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛 * 患者患有心脏病，不能无不适地从事任何体力活动。


（二）躯干 躯干部的横纹肌肉瘤主要发生于以下3个部位：胸壁、腹壁、脊柱旁。


小儿哮喘@新型的吸入激素，例如莫米松和环索奈徳，似乎产生较好的副反应。


急性阑尾炎@对于表现出右侧腹痛伴有恶心和呕吐的妊娠女性，诊断难度增大，应行超声检查，必要时可进一步行 MRI 或 CT 扫描。


胰腺癌@ERCP的优势在于提供了细胞或组织活检的可能，以及在不适宜手术或手术必须推迟时放置胆道支架来缓解胆道梗阻。


【临床表现及诊断】 对MAS临床诊断主要有以下方面： （一）宫内窘迫史 有宫内窘迫或产时窒息者，可以在出生后1、5、10分钟进行Apgar评分，低于3分，为严重窒息可能。 （五）重症 MAS血气检查 表现为低氧血症和高碳酸血症，可以有严重混合性酸中毒，必须依赖经气道插管和机械通气。


（二）家族性周期性瘫痪 有家族史，男性多见，尿检正常，无酸中毒，发作之前常有饱餐、高糖饮食、剧烈运动、外伤及感染等诱因。


非小细胞肺癌@大的纵膈腺病或中度右肺上叶肿瘤会挤压上腔静脉(SVC)，阻碍来自面部和上肢的血液回流至心脏。


食管癌@一项研究表明，在369例食管癌患者中行常规腹腔镜检查可见14%有腹腔转移，9.7%有腹腔淋巴结转移。


HIV 感染@必要时进行结核菌素皮试。


第八节 心室颤动 心室颤动（简称室颤）为QRS-T波群消失，呈现不规则的、形状和振幅各异的颤动波，频率在150～500次/分。心室颤动@患儿如不迅速恢复有效心搏则死亡。


百日咳@但对大环内酯类药物有明显禁忌或不能耐受时，推荐用甲氧苄啶/磺胺甲噁唑进行百日咳治疗。


肾后性 各种原因所致的泌尿道梗阻引起的急性肾损伤，如输尿管肾盂连接处狭窄、肾结石、肿瘤压迫、血块堵塞等。


急性淋巴细胞白血病@ 尽管大多数患者白细胞数目升高，但其往往出现中性粒细胞减少（ 结果 贫血、白细胞增多、白细胞减少和/或血小板减少 ### 外周血涂片 检查 结果 检查 外周血涂片中发现淋巴母细胞并不能确诊ALL，还需进行骨髓活检。急性淋巴细胞白血病@ 结果 白血病淋巴母细胞 ### 血清电解质 检查 结果 检查 血清化合物是初诊时评估的一部分，应该在随访中继续监测。


【治疗】 HIE是一个多环节、多因素的病理生理过程，患儿对缺氧的耐受性差异很大，因此，HIE的治疗应当根据患者的特点，在缺氧缺血的不同阶段进行针对性的个体化联合治疗，才能提高疗效、减少毒副反应。 （四）及时控制惊厥 首选苯巴比妥，苯巴比妥不仅可镇静止痉，且可降低脑代谢率，改善脑血流，减轻脑水肿，还有清除自由基的作用。


感染性心内膜炎@ [ 风湿热 ](/topics/zh-cn/404) ### 心房黏液瘤 体征/症状 检查 体征/症状 患者可能出现由于细胞因子释放导致的全身性症状或继发于血栓栓塞的全身性疾病。


慢性胰腺炎@[ 急性胰腺炎 ](/topics/zh-cn/66) ### 胆绞痛 体征/症状 检查 体征/症状 右上腹痛、恶心、呕吐及厌食，高脂饮食可加重上述症状。 慢性胰腺炎@检查 腹部超声可显示胆石病，但进一步确诊需要胆道闪烁显像。


食物中毒@ 大便带血或黏液提示病变侵犯小肠或结肠黏膜。


脑炎@单纯疱疹病毒脑炎患者可见颞叶重复性的尖波和复合波，或单侧定期癫痫样放电 (PLED)。 脑炎@亚急性硬化性全脑炎中，可见典型的广泛性周期性的脑电图改变，间隔 4 至 15 秒重复出现，患者同时伴有肌阵挛。


心导管检查 心导管检査和造影大多在需要获取更多信息对病情进行全面评估时才采用,可进一步证实诊断及进行血流动力学检查，准确评价肺动脉高压的程度、计算肺血管阻力及分流量等，造影还可示心腔形态、大小及心室水平分流束情况,除外其他并发畸形等（图11-9)。 图11-8室间隔缺损X线胸片（正位片） 图11-9室间隔缺损左心室造影 【治疗】 室间隔缺损易并发呼吸道感染、充血性心力衰竭及感染性心内膜炎等，应及时诊治。


蛛网膜下腔、后颅窝和硬膜外等部位出血B超不易发现，需行CT、MRI检查;其中MRI是确诊各种颅内出血、评估预后的最敏感检测手段。 【治疗】 支持疗法 保持患儿安静,尽可能避免搬动、刺激性操作，维持正常、稳定的Pa02、PaC02、pH、渗透压、灌注压和血压，防止病情进一步加重。


非ST段抬高型心肌梗死@### 发汗 急性心肌梗死的典型体征或症状。


胆囊炎@结果 可存在胆囊周围积液、胆囊肿胀、胆囊壁增厚、胆结石、墨菲征阳性 ### 需要考虑的检查 ### 查看全部   ### 胆道闪烁显像（肝胆亚氨基二乙酸 [HIDA] 扫描） 检查 结果 检查 直接显示胆囊管梗阻。


自身免疫性肝炎@结果 成人患者的滴度达到 1:80 或更高（儿童患者滴度达到 1:40 或更高），与 1 型自身免疫性肝炎相关 ### SMA（平滑肌抗体） 检查 结果 检查 平滑肌抗体 (SMAs) 无疾病特异性，检测结果异常可见于药物性肝炎、隐源性肝硬化、短暂性病毒感染和其他肝病。


1.新生儿流感 突起高热或体温不升、拒乳、不安、衰弱，类似败血症。但有鼻塞、流涕，提示病毒感染。


蛋白尿时钙与蛋白结合而丢失，维生素D结合蛋白丢失，肠吸收钙减低，服用激素的影响以及骨骼对甲状旁腺素调节作用的敏感性降低均可导致低钙血症，可出现低钙惊厥及骨质疏松。


宫颈癌@ 浸润性或转移性宫颈癌常不会导致特异性体征和症状，因此可进行 PET/CT 和 MRI检查来帮助制定关于有治愈可能性的确定性治疗计划。


多发性骨髓瘤@有了血清游离轻链试验，就能够轻松诊断非分泌性和寡分泌型 MM。


妊娠胆汁淤积@含有皮质类固醇或抗组胺成分的燕麦浴/乳及外用药膏可能起到缓解作用。


肠结核与克罗恩病在临床表现和病理学方面极为相似。肠结核最常见的部位是回盲部。


【流行病学】 先天性脑积水是最常见的先天神经系统畸形疾病之一，据WHO对24个国家的统计报告，其发病率为0. 87‰，男女无明显差别。


转移性乳腺癌@只要转移并未进展至内脏危象或病情快速进展以致需要迅速控制症状和/或疾病，则基于内分泌的序贯治疗比较简单且不良反应最小。


二、尿道上裂 尿道上裂多与膀胱外翻并存，单纯尿道上裂在膀胱外翻尿道上裂系列中约占30%左右。依尿道开口的位置及尿失禁情况可分为阴茎头型、阴茎体型及完全型三种。


破伤风@结果 出现孢子 ### 腰椎穿刺 检查 结果 检查 如果临床诊断结果不确定，也可进行额外检查来排除其他诊断。


新生儿败血症（neonatal septicemia)是指病原体侵入新生儿血液循环并生长、繁殖、产生毒素而引起的全身性炎症反应。美国统计资料显示，其发生率占活产婴的0.1% ~0. 5%,病死率为5% ~ 10%，胎龄越小，出生体重越轻,发病率及病死率越高。


肝硬化@通过戒酒、避免其他肝毒性药物（例如NSAID和大剂量对乙酰氨基酚[>2 g/天]）、易感患者免疫接种甲型和乙型肝炎疫苗、BMI过高者减肥、维持足够营养、规律锻炼身体等方法可以预防重叠性肝损伤。


肺结核@美国出生的人群中肺结核的发病率为 1.1 例/10万人，而在美国以外国家/地区出生的人群中的发病率为 14.7 例/10万人。


伴主动脉下室间隔缺损的右室双出口的典型临床表现是在出生近1月时充血性心力衰竭而无青紫表现，与单纯大型室间隔缺损临床表现相似，如果生后早期出现心力衰竭则应考虑是否同时伴有水肿。体格检查常无杂音闻及，第二心音响亮而单一，同时可及肺动脉反流所致的舒张期杂音。


皮肤鳞状细胞癌@鳞状细胞癌的癌前病变被称为日光性角化，该病将在其他专著中论述。


广泛性焦虑障碍@成年患者（孕妇除外） – 附加 –   苯二氮䓬类药物 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 氯硝西泮 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 每天口服2次，每次0.25-2mg 或 [ 地西泮 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 每天口服2-4次，每次2-10mg。


此外，特定组织学亚型发病率与年龄有关，如Burkitt及Burkitt样淋巴瘤在5～15岁儿童中多见，而淋巴母细胞性淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma，LL）的发病率则在各年龄组中比较恒定。


胆管癌@内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP）的风险包括了镇静，肠壁的损害或穿孔，出血，染料的过敏反应和胰腺炎等。


【治疗】 溶血性贫血种类多种多样，因此，其治疗应根据病因、类型拟定治疗方案。肾上腺皮质激素能抑制免疫反应，对免疫性溶血性贫血有效。


18-三体综合征@患儿有突出的枕骨、低位畸形耳、小眼、先天性心脏病等外表和内脏畸形。


百日咳@### 无或不完全的免疫接种 无或不完全的免疫接种会增加接触性疾病的风险。


新生儿黄疸@结果 红细胞形状/大小正常或异常 ### 血型 检查 结果 检查 如果母亲血型是O型，新生儿是A或B型，表明ABO血型不合。


产后抑郁症@布罗姆利产后抑郁症量表（BPDS）， 爱丁堡产后抑郁症量表（EPDS）， 与产后抑郁症筛查量表（PDSS） 都是自我报告式的用于筛查产后抑郁症的工具。


一、咽后壁脓肿 婴幼儿咽后壁与脊椎前筋膜之间存在若干小淋巴结，引流鼻咽部和后鼻道的淋巴液。检查可见咽后壁充血、隆起。


成人哮喘@可使患者从睡梦中醒来。 成人哮喘@### 呼气相哮鸣音 多因接触过敏原、冷空气、烟草烟雾或颗粒物所致，可因大笑等情绪而加重。


膀胱癌@重复切除术后，92 例患者存在残留 T1 期疾病，5 年时肌层浸润的发生率为 82%，而未发现 T1 期残留疾病的患者中只有 19% 发生了进展。膀胱癌@ * BCG 免疫治疗最常在经尿道切除术后 2 周或 2 周以上于膀胱内给药，需维持 2 小时。


喉癌@ ### 吞咽痛（吞咽时疼痛） 更常见于声门上型喉癌。喉癌@较大的声门型喉癌亦可出现。


急性淋巴细胞白血病@## 诊断标准 ### 造血和淋巴组织肿瘤的WHO分类（第四版） ALL的诊断需要外周血涂片或骨髓活检/穿刺中发现淋巴母细胞，且这些母细胞的比例应超过20%到25%。


慢性阻塞性肺疾病@[ Depression in adults ](/topics/zh-cn/55) ### 气胸 | 存在差异 | 中 由于肺实质破坏伴随胸膜下肺大疱形成和破裂所致。


【临床表现】 GH缺乏症的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正，以臀位和足位产多见。患儿智力正常。


肥厚型心肌病@与其他原因引起的心力衰竭相比，利尿剂应用应该慎重一些，因为这些患者的前负荷是受损的。


小儿哮喘@结果 升高 ### 支气管肺泡灌洗 检查 结果 检查 支气管肺泡灌洗显示气道嗜酸粒细胞增高（＞1.2%）或痰嗜酸粒细胞增多（＞3%)支持但不能诊断哮喘。


ST段抬高型心肌梗死@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 窦性心动过缓，一度心脏阻滞和二度Ⅰ型心脏阻滞 | 短期 | 中 通常发生于右冠状动脉闭塞，由于房室结和希氏束以上传导系统部位梗死，或由于迷走张力增高。


上述方案主要用于急性或重型再障的治疗。 （4）抗T淋巴细胞单克隆抗体（单抗）。


肾血管性高血压（renovascular hypertension，RVH）即为其中之一。小婴儿可有呕吐、发育营养差、充血性心力衰竭及急性肾衰竭等表现。


如较长时期的营养摄入不足或营养素摄入不平衡就会导致营养性疾病。


（七）儿童少年精神分裂症 发病初期常有注意缺陷多动障碍表现，但一般起病较晚（6岁以后），且有精神分裂症特征，如情感淡漠、人格改变、思维障碍、妄想和幻觉等，加以之鉴别。据报道3个因素决定儿童时期的ADHD是否延续至青少年，即：①有ADHD的家族史；②家庭环境不良；③同时伴有精神疾病。


胆囊炎@血清胆红素大于 60 μmol/L 提示存在胆总管结石（胆总管内结石）或 Mirizzi's 综合征（Hartmann's囊中的结石嵌压引起梗阻）。


唇腭裂@2012年的一项meta分析研究了咽瓣转移手术和成形术相关的永久性腭咽功能不全的发生率。


腹主动脉瘤@### 罕见 查看全部   ### 可触及腹部搏动性包块 临床检查的动脉瘤触诊仅对较瘦患者和 AAA ＞5 cm 的患者敏感（敏感性和特异性分别为 68% 和 75%）。


妊娠期高血压@[子痫前期] ### 母亲有心血管疾病 | 长期 | 低 未来发生心血管疾病的风险增加。妊娠期高血压@这可能是由于内皮功能失常、脂质和碳水化合物代谢的早期不良变化和相关的高雄激素血症引起。


中耳炎@### 仿真奶嘴的使用 观察研究发现此危险因素与急性中耳炎发病有关。


十三、上皮样肉瘤 上皮样肉瘤（epithelioid）是一种罕见的肉瘤，多发生于青少年，男性多于女性，本瘤约占全部软组织肿瘤的1%。单纯化疗可使肿瘤缩小，有报道放疗可获长期治疗。


肺结核@专家建议患者行蛋白酶抑制剂治疗时应当考虑使用利福布汀。


胃炎@ 化脓性胃炎也与近期摄入大量酒精相关。


多发性硬化症@改善疲劳：质量不佳的证据证明，在改善疲劳症状方面，金刚烷胺比安慰剂更有效。


ST段抬高型心肌梗死@## 病因学 心肌梗死通常是冠状动脉疾病的一个结局。


失眠症@ 精神疾病，特别是焦虑和抑郁是最常见的合并症。


慢性胰腺炎@[ 阿片类滥用相关性精神异常 ](/topics/zh-cn/200) ### 胰腺假性囊肿 | 存在差异 | 中 总发病率约为 25%， 但因病因而异。 慢性胰腺炎@大多数无症状，但可引起疼痛、扩张并压迫相邻脏器、外漏或与相邻脏器形成瘘管、感染，甚至可侵及血管结构，造成假性动脉瘤和出血。


【病理】 APSGN的早期肾活检主要为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。 3.尿量 尿量减少与水肿平行，尿量越少水肿越重。


口腔黏膜炎@[ 口腔念珠菌病 ](/topics/zh-cn/106) ### 单纯疱疹病毒感染 体征/症状 检查 体征/症状 复发性单纯疱疹病毒(HSV)感染病损通常出现在口唇，表现为“唇疱疹”；但也可能出现在口内，尤其是接受清髓性治疗(如造血干细胞移植(HSCT))的患者。


苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是一种常染色体隐性遗传疾病，因苯丙氨酸羟化酶基因突变导致酶活性降低，苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积导致疾病。 对诊断为BH4缺乏症的患者，需补充BH4、5-羟色胺和L-DOPA，二氢生物蝶啶还原酶缺乏症采用饮食限制苯丙氨酸摄人、5-羟色胺和L-DOPA及四氢叶酸治疗。


喉癌@ ### 皮损增殖性红斑、溃疡、坏死或出血 间接喉镜或可屈性光导纤维喉镜都可以观察到，开始为增殖性红斑，逐渐发展到溃疡、坏死、易碎的大块病变，累及真声带、室带、杓状软骨、会厌或声门下喉。喉癌@ ### 罕见 查看全部   ### 呼吸阻塞症状 声门上型喉癌可以出现明显的呼吸道梗阻症状。


溶血性贫血@ * 丙酮酸激酶缺乏症：其治疗主要是支持性治疗，但可考虑采用脾切除术处理严重的病例。


喉癌@由于年轻人群中烟酒消耗增多，英国青年中头颈肿瘤病例预计每年增加500-1000例。喉癌@ 鳞癌是喉癌中最常见的组织学类型，约占95%。


食入者用1∶5000高锰酸钾、5%硫代硫酸钠、3%过氧化氢及0. 5%活性炭悬液洗胃；立即吸入亚硝酸异戊酯0. 2～0. 4ml/次，吸30秒钟，5分钟可重复1次；随后静注3%亚硝酸钠6～12mg/kg，再静注25%硫代硫酸钠溶液0. 25g/kg（每药均推注10～15分钟）；效果不满意时可重复使用。 11.汞中毒（误食） 立即用5%活性炭悬液或2% NaHCO3洗胃，并口服牛奶或蛋清；硫酸镁导泻。


(二）腺病毒肺炎（adenovirus pneumonia) 腺病毒肺炎为腺病毒（ADV)感染所致，ADV共有42个血清型,引起儿童肺炎最常见的为3、7型。体格检查发现:①肺部啰音出现较迟,多于高热3 ~7天后才出现，肺部病变融合时可出现实变体征；②肝脾增大，由于单核-吞噬细胞系统反应较强所致;③麻疹样皮疹;④出现心率加速、心音低钝等心肌炎、心力衰竭表现;亦可有脑膜刺激征等中枢神经系统体征。


食管癌@对约75%的患者，EUS/FNA可对淋巴结转移进行准确分期。 食管癌@结果 明确局部浸润程度及有无淋巴结扩散 ### 支气管镜检查 ± 细针穿刺活检 (FNA) 检查 结果 检查 中上段食管癌患者行气管镜细针穿刺活检（FNA）可有助于明确是否累及无气管支气管树。


基底细胞癌@与硬斑病型基底细胞癌相似，需要仔细的组织病理学检查联合免疫组化来鉴别两者。


细胞遗传学改变对MDS预后方面有以下共同特点：①正常核型者比异常核型者好；②单一异常者比多种异常者好（-7或7q-例外）；③核型稳定者比核型演变者好。 （五）造血干细胞培养 一般采用Pike和Robinson建立的造血干细胞培养技术。


持续性抑郁症@通常，首先选择性五羟色胺再摄取抑制剂 (SSRI)，如果第一线药物不耐受或无效，换成其他类型的药物可能会有效，例如，安非他酮（缓释型或长效缓释型） 或五羟色胺 -去甲肾上腺素再摄取抑制剂 (SNRI)。


泌尿道感染需与肾小球肾炎、肾结核及急性尿道综合征鉴别。 对症治疗:对高热、头痛、腰痛的患儿应给予解热镇痛剂缓解症状。


新生儿破伤风(neonatal tetanus)是指破伤风杆菌侵入脐部生长繁殖,并产生痉挛毒素而引起以牙关紧闭和全身肌肉强直性痉挛为特征的急性感染性疾病。 【预防】 严格执行新法接生可预防本病发生。


食管癌@晚期食管癌患者的低治愈率鼓励了其他方法的使用，比如化疗和放疗。


早产@联合 –   皮质类固醇±转运至新生儿监护室 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 倍他米松磷酸钠/醋酸倍他米松 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 12 mg，肌注，每24小时1次，共2次 或 [ 磷酸钠地塞米松 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 6 mg，肌注，每12小时1次，共4次 两项最重要的改善早产结局的干预措施为产前使用皮质类固醇，以及当地新生儿救治水平不足时，将早产儿宫内转运至专科中心。


第八节 肺静脉异位连接 肺静脉异位连接可分为完全性肺静脉异位连接及部分性肺静脉异位连接两类。 （五）磁共振成像 异位连接的肺静脉和回流静脉狭窄部位还可以通过磁共振来显示。


皮肤鳞状细胞癌@部分丘疹增大变为结节，有时出血并愈合不良。


5.耶尔森菌小肠结肠炎 多发生于冬春季节，以婴幼儿多见。5岁以上及青少年，以下腹痛、血白细胞增高及血沉加快为主要表现，酷似急性阑尾炎。


【鉴别诊断】 急性支气管炎一般不发热或仅有低热，全身状况好，以咳嗽为主要症状,肺部可闻及干湿啰音,多不固定,随咳嗽而改变。若病程迁延,有继发感染则类似肺炎或合并肺炎,需注意鉴别。


胰腺癌@FBC和凝血功能测定应当在实施任何有创诊断前进行。


帕金森病@### 头部外伤 严重外伤性脑损伤史可增大风险。


进行性肌营养不良（progressive muscular dystrophy )是一组遗传性肌肉变性疾病。②肌张力低下型脑性瘫痪:根据婴儿期即有肌无力症状,血清CK不增高，无假性肌肥大,可与进行性肌营养不良鉴别。


进行性肌营养不良（progressive muscular dystrophy )是一组遗传性肌肉变性疾病。本病主要表现包括： 进行性肌无力和运动功能倒退 患儿出生时或婴儿早期运动发育基本正常，少数有轻度运动发育延迟，或独立行走后步态不稳,易跌倒。


食物中毒@暗视野显微镜检可以识别检测霍乱弧菌。


产前超声检查可对NTDs做出早期诊断，无脑畸形的准确度可达90%以上，脊柱裂达70%。


口咽癌@分期分组 * I期：T1N0M0 * II期：T2N0M0 * III期：T3N0M0；T1-T3N1MO * IVA期：T4aN0-1M0；T1-T3N2M0 * IVB期：T4bN1-N2M0；T1-T4aN3M0 * IVC期：M1。


第五章 青紫型先天性心脏病 第一节 法洛四联症 法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的青紫型先天性心脏病，约占青紫型先天性心脏病的70%左右，约占所有先天性心脏病的10%。年长儿常诉头痛、头昏。


麻风病@### 动物传播 在美国南部已发现，无国外暴露史的麻风患者所感染的 _麻风分支杆菌_ 与本地野生犰狳身上的菌株相同。


六、沙门菌肺炎 由伤寒、副伤寒、鼠伤寒或其他非伤寒沙门菌引起，发生于沙门菌感染的病程中，较为少见。较为特殊的表现为痰常呈血性或带血丝。


幼年型皮肌炎@ （五）IVIG 每次1～2g/kg，每月1次，对皮质激素耐药或皮质激素依赖患儿可应用。


（二）韩-薛-柯综合征 骨损害伴中度其他器官侵犯，又称慢性黄色瘤病，多发生于3～4岁小儿。本型病程迁延、病变新旧交替，最终多数病人恢复健康。


新生儿黄疸@## 流行病学 黄疸是新生儿最常见的需要就诊的症状。


骨性关节炎@### 氨甲蝶呤 一项随机对照试验显示，氨甲蝶呤对比安慰剂可以减轻膝关节骨性关节炎疼痛。


慢性肾病@典型的肾脏超声结果提示肾脏体积缩小、肾脏萎缩。


VE0-IBD患者多为单基因疾病或与免疫系统疾病相关的罕见突变多基因疾病。


帕金森病@## 检查 ### 首要检查 ### 查看全部   ### 多巴胺能药物试验 检查 结果 检查 帕金森病在临床上作出诊断，对于无非典型特征的病例，不需要进行其他诊断试验。


病毒性脑膜炎@ ## 二级预防 尚未证实用伐昔洛韦进行次级预防可降低复发风险。


阿尔茨海默病@结果 TSH水平 可能较低或较高 ### 血清维生素 B12 水平 检查 结果 检查 排除维生素 B12 缺乏诱发的痴呆。


细菌性脑膜炎@疗程：10~14天 β-内酰胺酶阴性 – 联合 –   支持性疗法 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 患者有代偿性休克症状（神经功能状态通常保持正常，但脉搏率可能持续升高、皮肤斑驳、由于体循环血管阻力升高导致的四肢冰凉、毛细血管再充盈延长、尿量减少）或呼吸窘迫时应该补充供氧。


慢性胰腺炎@### 胰腺外分泌和内分泌功能障碍的治疗 目前可获得的胰酶补充剂的数量有限。慢性胰腺炎@胰液素是首选的一线治疗药物，然而给药时间和剂量对疗效均有影响。


2.过敏性紫癜 四肢及臂部反复出现高于皮面、大小不等的紫癜，呈对称性分布，可同时出现血尿、胃肠道出血。半数以上病人束臂试验阳性，而出凝血时间、血小板计数、血块退缩试验等均正常。


登革热@妊娠期必须鉴别登革热与寨卡病毒感染，因为已知后者能引起新生儿小头畸形。


帕金森病@神经系统检查将为病史提供支持： * 在快速轮替运动和步态检查部分观察到执行运动缓慢（运动迟缓）和运动骤停或冻结（运动不能）的情况。


皮肤鳞状细胞癌@ 侵袭性肿瘤： * 延展超出基底层，进入真皮层并且可能侵犯更深的结构。


自身免疫性肝炎@### 熊去氧胆酸 (UDCA) 一种具有免疫调节功能的亲水性胆汁酸，可以改变细胞表面的 HLA I 类抗原表达，从而抑制免疫球蛋白的产生。


皮肤鳞状细胞癌@ * 在转移性疾病中，约85%的病例出现局部淋巴结肿大，约15%的病例出现远处转移，包括肺脏、肝脏、头部、皮肤以及骨骼。


登革热@[ 心肌炎 ](/topics/zh-cn/244) ### 肝炎 | 存在差异 | 中 登革感染患者肝酶增加，提示肝炎黄疸型为主。登革热@在一些患者中，肝酶明显升高，肝脏会肿大及有压痛。


肾小球肾炎@### 系统性血管炎 比如经典的结节性多动脉炎、Wegener 肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss 综合征和超敏反应血管炎（包括过敏性紫癜、混合性冷球蛋白血症和血清病）。


铅中毒@由于总体的毒性作用及缺乏确认的疗效，在非妊娠患者中青霉胺是三线药物。


狂犬病@可通过直接荧光抗体检测出狂犬病病毒抗原或PCR检测出狂犬病病毒RNA 。


（二）中型至大型缺损 患儿常在生后1～2个月肺循环阻力下降时出现临床表现。由于肺循环流量大产生肺水肿，肺静脉压力增高，肺顺应性下降，出现吮乳困难，喂养时易疲劳、大量出汗，体重减轻，后渐出现身高发育延迟，呼吸急促，易反复呼吸道感染，进一步加剧心力衰竭形成。


狂犬病@ 麻痹型狂犬病 * 前驱期发热症状后快速进展为弛缓性瘫痪。狂犬病@之后发生行为改变。


原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染及过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染、药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。 （三）全身性系统性疾病 包括系统性红斑狼疮、过敏性、疱疹性皮炎、淀粉样变性、类肉瘤病、Sjögren综合征、类风湿性关节炎及混合性结缔组织病等。