临床上，经大环内酯类抗菌药物正规治疗7天及以上,临床征象加重、仍持续发热、肺部影像学加重者,可考虑为难治性 MP 肺炎（refractory Mycoplasma pneumoniae pneumonia, RMPP)。RMPP 年长儿多见，病情较重，发热时间及住院时间长,常表现为持续发热、剧烈咳嗽、呼吸困难等，胸部影像学进行性加重,表现为肺部病灶范围扩大、密度增高、胸腔积液，甚至有坏死性肺炎和肺脓肿。


稳定型缺血性心脏疾病@[ GORD ](/topics/zh-cn/82) ### 胆绞痛 体征/症状 检查 体征/症状 胆绞痛的疼痛定位于右上腹，发生在饭后15至30分钟，持续3至4小时。 稳定型缺血性心脏疾病@检查 超声或核医学胆道扫描会发现胆结石。


【临床表现】 梦呓以睡眠时讲话或发出声音为特征，通常是自发的，或者被同睡者的讲话所诱发。


急性阑尾炎@如果怀疑是急性阑尾炎，应行阑尾切除术。急性阑尾炎@如果诊断存疑，应取腹部正中切口行开腹探查，应切除有炎症的阑尾。


急性髓性白血病@### 男性 男性中的 AML 更为常见，其男性:女性发病率比值为 1.5:1。


乳腺原位癌@### 维生素A高摄取 大量摄入维生素 A 可能使 DCIS 的风险增加（但 LCIS 风险不会增加）。


自身免疫性肝炎@表征为循环自身抗体伴高血清球蛋白浓度、肝组织学炎症改变和免疫抑制治疗的良性反应。


HELLP 综合征@结果 降低 ### 胎儿超声检查 检查 结果 检查 所有患者都应当检查这些项目，目的是评价胎位、孕龄和生物物理学状态，以及识别生长受限（如果胎儿生长受限，进一步实施脐带和胎儿多普勒检查）。


1.偏头痛及相关因素 早在19世纪就观察到，CVS与偏头痛存在广泛的临床联系，二者的发作有惊人的相似之处，即均呈刻板、周期性发作，可持续数小时至数天，有面色苍白、嗜睡、恶心、厌食及畏寒等，均为自限性疾病。


多发性骨髓瘤@### 华氏巨球蛋白血症 体征/症状 检查 体征/症状 无骨痛。多发性骨髓瘤@经常出现高粘血症症状，例如黏膜出血以及神经、眼和心血管异常。


甲状腺癌@所有患者均需进行喉镜检查，可发现声嘶患者的声带麻痹情况。甲状腺癌@ 血清甲状腺球蛋白（Tg）水平可作为乳头状癌或滤泡癌治疗后的监测手段，但不能用于诊断甲状腺恶性肿瘤。


百日咳@疾病初期类似上呼吸道感染的症状，如流泪、流涕、干咳等。百日咳@发热不常见或仅有低热。


如有哮喘家族史、反复发作、无前驱感染而突然发作、嗜酸性粒细胞增多、对单剂β2激动剂吸入反应良好而且迅速提示哮喘可能。


食物中毒@[ 急性肝炎 ](/topics/zh-cn/1122) ### 吸收不良综合征 体征/症状 检查 体征/症状 通常存在长期症状和显著营养不良、小肠手术史以及营养不良和吸收不良的肠外表现。


目前各型黏多糖病均发现有基因突变，包括无义突变、错义突变、剪接位点突变和缺失或插入。通过测定外周血白细胞，成纤维细胞中的特异性酶活性，以及尿中排出的黏多糖类型，可以对黏多糖病分型。


2.血管源性消化道出血 （1）降低门脉压的药物： 此类药物通过降低门脉压，使出血处血流量减少，为凝血过程创造了良好的条件而止血。降低门脉压的药物主要分为两大类： 1）血管收缩剂：血管加压素及其衍生物：能收缩内脏小动脉和毛细血管前括约肌使内脏血流量减少，从而降低门脉系统压力及曲张静脉压力；用于门脉高压、食管胃底静脉曲张破裂出血。


甲状腺癌@然而，当存在甲状腺球蛋白抗体时，测定甲状腺球蛋白是不准确的。甲状腺癌@ * 虽然，对于甲状腺球蛋白范围没有明确的界定，一般认为，＞2 μg/L（2 ng/mL）时需要注意；＞10 μg/L（10 ng/mL）则提示肿瘤复发。


垂体功能减退@结果 皮质醇反应不明显 ### 需要考虑的检查 ### 查看全部   ### 胰岛素耐量试验 (ITT) 检查 结果 检查 静脉注射 0.05 至 0.15 单位/kg 的胰岛素，在注射之前、注射之后的 15、30、60、90 和 120 分钟测量血清葡萄糖、皮质醇和生长激素水平。


登革热@### 肝肿大 常见于DHF。


较多先天性代谢缺陷在新生儿期或婴儿期就可有临床表现，但也有部分或者在成年期发病。


慢性肾病@### 水肿 随着GFR的下降，机体的水钠潴留将会导致眶周和外周水肿。


前列腺癌@＜10年预期生存期 – 首选 –   外照射 对于低风险前列腺癌，需满足以下至少一项：T1/T2a期，PSA＜10微克/升（＜10ng/mL），Gleason评分≤6分。前列腺癌@有数据显示，在4~6周的短程治疗中，每日放疗剂量较大（＞2~4Gy），但总剂量较小（56~72Gy），这种治疗方案称为大分割放疗，可产生与7~8周的标准治疗方案同等的治疗效果。


（二）儿童哮喘 60%～80%的5岁以上儿童哮喘与呼吸道过敏有关，气道有大量嗜酸性粒细胞、肥大细胞、淋巴细胞等炎性细胞浸润及广泛的黏膜上皮细胞脱落；主要由持续反复吸入低剂量变应原引起，可以使气道反应性明显持续的增加。


（3）罗马Ⅲ标准（2006年制定）： 小儿4岁婴幼儿及儿童、青少年（4～18岁）周期性呕吐综合征诊断标准：必须符合①2次或以上发作性剧烈恶心、顽固性呕吐，持续数小时甚至数天；②间歇期为健康状态，可持续数周到数月。


如果原发病是脑膜炎，由于抗青霉素的肺炎球菌的增多，一般使用万古霉素加头孢三嗪治疗。在新生儿，由于肺炎球菌感染很少见，建议首选头孢三嗪加氨苄西林。


肾小球肾炎@### 白血病 微小病变肾病、节段性肾小球硬化或膜增生性肾小球肾炎可能与白血病相关。


狂犬病@在脑炎型狂犬病，伴随早期行为异常和迟发麻痹。


反复气道吸引可能降低MAS临床危重程度，但是经反复吸引的MAS发展为依赖呼吸机治疗的情况仍比较普遍。 （二）氧疗 对于有呼吸困难者可以吸氧，并可以给予持续气道正压通气（CPAP），3～7cmH2O，以保持扩张中小气道，改善通气和灌流。


急性淋巴细胞白血病@在急性期或化疗时，所有患者应接受 _卡氏肺孢子虫_ 肺炎的预防治疗，可用甲氧苄啶/磺胺甲基异恶唑或其他治疗。急性淋巴细胞白血病@真菌预防治疗包括使用氟康唑伊曲康唑或泊沙康唑。


结核性脑膜炎（tuberculous meningitis)，是小儿结核病中最严重的类型。 临床表现 凡有上述病史的患儿出现性格改变、头痛、不明原因的呕吐、嗜睡或烦躁不安相交替及顽固性便秘时，即应考虑本病的可能。


主要病理生理机制有以下几方面： 1.炎症细胞的迁移与聚集 ARDS的本质目前被认为是“全身炎症反应综合征的肺部表现”。 3.通气-灌流失调 ARDS发生后肺泡萎陷可以导致局部肺泡区通气-灌流失调和肺内分流，严重影响气血交换，出现持续低氧血症。


前列腺癌@ ### 放疗导致的腹泻症状 | 短期 | 中 长期随访发现总体发生率随时间的增加而逐渐减低 由直肠黏膜内壁的暂时损伤引起。


WD的治疗包括螯合剂（青霉胺及曲恩汀）、锌剂、低铜饮食以及肝脏移植。随着WD的分子基因机制的不断阐明，基因治疗将是最彻底的治疗手段。


多发性硬化症@### 特殊的感觉异常 患者常形容奇怪的潮湿或灼烧感、半身感觉缺失或麻刺感。


心肌炎@[ 心肌病评估 ](/topics/zh-cn/371) ### 心脏性猝死 | 存在差异 | 低 通常是由与扩张型心肌病相关的室性心动过速或心室颤动导致的。


慢性胰腺炎@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 胰腺外分泌功能障碍 | 长期 | 高 总体而言，8%-22%的患者在确诊时存在胰腺外分泌功能障碍，44%-48%的患者在确诊13-26年后出现，而91%-100%的患者在确诊14-36年后出现。


真菌性脑膜炎@以泰国、乌干达、马拉维及南非为主，隐球菌性脑膜炎仍是HIV感染患者死亡的一个主要原因，预计2周死亡风险为17%，而10周死亡风险为34%。


脑炎@检查 脑部 CT 和 MRI 检查（MRI 更佳）可帮助诊断以上病变。


肝硬化@ * 胆汁淤积性和自身免疫性肝病：原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎。


小细胞肺癌@[ 细支气管炎伴机化性肺炎 (BOOP) ](/topics/zh-cn/137) ### 肺结核 体征/症状 检查 体征/症状 超过 2~3 周的咳嗽、颜色较浅的痰或者血痰、盗汗、体重减轻、食欲减退、胸膜炎胸痛。


自身免疫性肝炎@通常建议采用大剂量和/或长期皮质类固醇疗法的患者，定期进行眼科检查，以便及时发现白内障和青光眼，并且每年进行一次腰椎和髋部骨矿物质密度测定。


妊娠期高血压@新诊断高血压的妊娠期妇女，应行基础血液检测（如FBC; LFTs；电解质、尿素和肌酐；尿酸）来筛查子痫前期，要注意使用妊娠期特异性的参考值。


B族链球菌感染@### 脑膜炎的体征 脑膜炎会引发癫痫发作，尤其是在新生儿中。


第九章 肺部非感染性疾病 第一节 先天性肺部畸形 一、先天性肺叶气肿 先天性肺叶气肿（congenital lobar emphysema）是由于支气管软骨减少或缺乏、支气管腔内炎症渗出物淤滞、支气管外异常血管、肿瘤或支气管囊肿压迫等导致支气管树的部分阻塞，使病肺吸气后不能将气体排出所致。主要表现为呼吸困难、喘息、发绀，部分患儿呈持续进展趋势，很快出现呼吸窘迫、休克而危及生命。


除肾静脉血栓形成外，可出现:①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化，多见下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大;③阴囊水肿呈紫色;④顽固性腹腔积液;⑤出现下肢疼痛 伴足背动脉搏动消失等症状及体征时,应考虑下肢动脉血栓形成;⑥股动脉血栓形成是儿童肾病综合征并发的急症之一,如不及时溶栓治疗，可导致肢端坏死而需截肢;⑦不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状;⑧突发的偏瘫、面瘫、失语或神志改变等神经系统症状,在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。


肺结核@### 社会经济地位低下或黑人/西班牙/美属印第安人 多因素模型分析提示至少有 1/2 与种族（黑人、西班牙人和美属印第安人）有关的危险因素是低社会经济状况造成的。


消化性溃疡病@ PPI很安全。


1958 年Horn和Enterline将横纹肌肉瘤分成以下四种亚型：胚胎型、腺泡型、葡萄簇型和多形型。早期的根治性手术方法包括截肢、骨盆及眼眶肿瘤剜除术。


【治疗】 （一）治疗原则 ALL以化学治疗（化疗）为主要手段。 8.并发症的预防及支持治疗 （1）防止肿瘤细胞溶解综合征：淋巴细胞白血病细胞对化疗常十分敏感，在化疗开始时大量的肿瘤细胞被药物杀伤破坏溶解，因此而诱发肿瘤细胞溶解综合征，此种情况常发生在化疗刚开始1周内，主要表现为高尿酸血症、高血钾、高血磷、低血钠、低血钙等电解质紊乱，酸碱平衡失调和少尿、无尿、DIC等。


凝血酶原检测是维生素K缺乏的可靠证据。


消化性溃疡病@### 老龄化 消化性溃疡的患病率和其并发症随年龄增长而增加。


慢性肾病@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 糖尿病肾病 体征/症状 检查 体征/症状 血糖未有效控制的糖尿病病史5~10年。 慢性肾病@诊断性检查包括尿液分析，以检查微量白蛋白尿或蛋白尿；以及血清肌酐，以评估GFR。


新生儿室息（asphyxia of newborn)是指新生儿出生后不能建立正常的自主呼吸而导致低氧血症、高碳酸血症及全身多脏器损伤，是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因之一。 胎盘因素前置胎盘、胎盘早剥和胎盘老化等。


表3-8 小儿OSAS的分度 （二）机械通气治疗 在儿童中成功应用的主要还是持续气道正压（CPAP），而口内装置目前还没有被证明对小儿OSAS有效。 （三）药物治疗 如果OSAS发生于慢性鼻塞的小儿，则可考虑用鼻缩血管药和局部使用类固醇。


急性膀胱炎@ 这与俄罗斯年轻女性的年发病率相似（19%）。


儿童偏头痛@可能有助于安慰极度焦虑的患者和家属。


自身免疫性肝炎@### 他克莫司 他克莫司是一种大环内酯类药物，其免疫抑制活性强于环孢素。


肺结核@如果患者服用超过 2 个月，则需要每月进行视力检查。


肥厚性心肌病@ （三）超声心动图 HCM可见心室壁增厚，其增厚的分布并非匀称。


失眠症@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 药物治疗后早晨药物残留 | 短期 | 中 药物治疗的其中一个风险是次日镇静作用。失眠症@ ### 药物依赖性 | 长期 | 低 苯二氮卓类和非苯二氮卓类安眠药都有一些产生依赖性的可能性。


其他辅助检査 X线检查:常用左手腕、掌、指骨正位片评定骨龄。生长激素缺乏症患儿骨龄常落后于实际年龄2岁或2岁以上 MRI检查：已确诊为生长激素缺乏症的患儿，需行头颅MRI检查,以了解有无下丘脑-垂体发育异常及器质性病变，尤其对检测肿瘤有重要意义。


狂犬病@其他治疗方法可能包括抗生素和破伤风预防治疗，具体取决于临床表现。


支气管肺炎（bnHichopneumonia)是累及支气管壁和肺泡的炎症，为儿童时期最常见的肺炎,2岁以内儿童多发。发展中国家则以细菌为主，细菌感染仍以肺炎链球菌多见，近年来支原体、衣原体和流感嗜血杆菌感染有增加趋势。


ST段抬高型心肌梗死@检查 心脏生物标记物、心电图和X线胸部检查均正常。


蛲虫病（enterobiasis)是由烧虫寄生于人体小肠末端、盲肠和结肠所引起的一种常见寄生虫病，尤以幼儿期多见，临床上以夜间会阴部和肛门附近瘙痒为主要特征。 【临床表现】 蛲虫感染可引起局部和全身症状,最常见的症状是肛周和会阴皮肤强烈瘙痒和睡眠不安。


持续性抑郁症@在治疗期间重复使用 PHQ-9 可以实现对治疗应答的客观监测。


柯萨奇病毒、埃可病毒、肠道腺病毒等也可引起新生儿流行性腹泻。


尘肺@病例包括： * 铝尘肺 * 钡尘肺 * 石墨尘肺 * 油页岩尘肺 * 铁尘症 * 锡尘肺 * 滑石肺。尘肺@急性铍病也是一种罕见病症，表现为化学性肺炎，X 线检查会发现有肺水肿。


成人哮喘@## 新兴疗法 ### Benralizumab Benralizumab 是众多针对哮喘炎症途径的单克隆抗体中的一种，在难治性哮喘特定表型的治疗上显示出较好的前景。成人哮喘@ 它通过与 IL-5 受体α结合靶向作用于嗜酸粒细胞，通过抗体依赖细胞介导的细胞毒作用诱导细胞凋亡。


麻风病@瘤型麻风 (lepromatous leprosy, LL) * 多发性丘疹、斑块或结节性病损，对称和播散性分布。麻风病@ * 该病可累及口、鼻、咽、喉和气管黏膜，以及眼睛、睾丸和骨骼。


疟疾感染@结果 一般无异常 ### 痰培养 检查 结果 检查 对诊断有所怀疑时，用来排除发热的其他原因，或排除合并细菌脓毒症。


产后抑郁症@体重：1个月内体重变化超过5%； * 失眠或睡眠过多； * 精神运动性迟滞或激越（由他人观察所见）； * 精力不足或疲劳； * 无价值感或内疚感； * 注意力集中困难或犹豫不决；或 * 反复出现的有关死亡的想法、自杀的观念或企图。


小儿哮喘@最近的研究显示8周和12周沙美特罗/氟替卡松与单用氟替卡松控制不完全的学龄儿童给予双倍剂量氟替卡松相比，日间最大PEFR和症状控制改善。


小细胞肺癌@### 人格改变 可能发生在肺癌脑转移的情况下。


垂体功能减退@ * 颅咽管瘤占所有成人颅内肿瘤的 1％，儿童颅内肿瘤中占 6％-13％。


(7)因子Ⅷ测定:DIC时Ⅷ:C减少。 反映纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解亢进的检査 血浆鱼精蛋白副凝试验（plasma protamine paracoagulation，3P试验）：血管内凝血时,血中纤维蛋白单体与FDP结合形成一种可溶性复合物,鱼精蛋白能与FDP结合，使纤维蛋白单体从复合物中分离出来，被分离出来的纤维蛋白单体又聚合成纤维蛋白而形成絮状沉淀，即3P试验阳性。


近年报道，间质性胰腺炎是风疹病毒感染的又一种表现，并为尸体解剖证实。风疹病毒亦被胰腺组织培养证实。


2.胃食管反流 （GER） 是新生儿呕吐的常见原因，尤其是早产儿。常在喂奶后不久出现呕吐或表现为溢乳，呕吐物常为不带胆汁的奶液。


【部分性房室间隔缺损】 （一）原发孔型房间隔缺损 1.病史 绝大多数的婴儿无任何临床症状，极少数可有充血性心力衰竭伴气促、生长发育迟缓表现。可能出现的症状包括：①心功能衰竭：伴有明显的二尖瓣反流或多发性缺损时多见；②气促、乏力和反复呼吸道感染：可在婴儿期出现；③生长发育迟缓：较继发孔型房间隔缺损多见。


阻断M1及M2受体，抑酸差，解痉镇痛好，限用于DU及少数有痉挛疼痛的GU患者，消化性溃疡有胃排空不良者不用。 （2）雷尼替丁（ranitidine）：儿童4～5mg/（kg•d），2次/日，疗程6周。


先天性风疹综合征的临床表现复杂，多累及全身各系统。 （一）低出生体重 约1/2患儿出生体重不足2500g。


一、病 因 许多血液病、脑血管发育异常及颅内外其他病变均与小儿ICH的发生有关，其病因可以是单一的，亦可由多种病因联合所致。 （四）颅外其他原因 包括维生素K缺乏症，维生素C缺乏症，肝病，高血压，感染或结缔组织病等其他各种原因所致的ICH。


宫颈癌@### 基因疗法 基因治疗方法例如ZYC101A在浸润前宫颈癌的临床试验中显示出一定的前景。


【诊断】 破伤风的症状最有特征性，根据消毒不严的接生史、出生后典型发作表现，一般容易诊断；早期尚无典型表现时，可用压舌板检查患儿咽部，若越用力下压，压舌板反被咬得越紧，也可确诊。 2.苯巴比妥 （鲁米那） 负荷量10～20mg/kg，静脉或肌内注射，12小时后维持量5mg/（kg•d）。


非小细胞肺癌@AIS成为侵袭性腺癌的第一阶段称为微创腺癌(MIA)。


典型症状 多数先天性甲低患儿常在出生半年后出现典型症状。 特殊面容和体态:头大,颈短,皮肤粗糙、面色苍黄，毛发稀疏、无光泽，面部黏液水肿，眼睑水肿,眼距宽，鼻梁低平，唇厚,舌大而宽厚、常伸出口外。


【病理生理】 室间隔缺损引起心脏左向右分流，其分流程度取决于缺损大小及肺循环阻力。 （二）心电图 缺损小的儿童心电图类似完全正常。


阿尔茨海默病@数项研究表明，头部损伤为患 AD 的一种危险因素。


【临床表现】 IDA的发病高峰年龄在6个月～3周岁，患儿常有皮肤和黏膜苍白，软弱无力，心悸、气急、食欲差、不愿活动，精神不振，对环境不感兴趣，易烦躁、哭闹。严重者出现异食癖。


急性支气管炎（acute bronchitis)是指由于各种致病原引起的支气管黏膜感染，由于气管常同时受累,故称为急性气管支气管炎(acute tracheobronchitis)。 【临床表现】 大多先有上呼吸道感染症状,之后以咳嗽为主要症状，开始为干咳，以后有痰。


HELLP 综合征@急性 ### 所有患者（已确诊 HELLP） 查看全部   首选 –   分娩 + 地塞米松静脉给药 #### 第一选择 [ 地塞米松磷酸钠 ]:请专科医生会诊，指导给药 立即娩出胎儿和胎盘是成功的处治关键，使用这种处理方法，几乎所有患者都可自行消退。


发热或有或无，甚至体温不升。有些病儿直到尸检时才发现其为化脑。


用毛果芸香碱电离子透入法收集并测定汗液中Cl-含量，如超过60mmol/L，结合下列一项或一项以上可诊断本病：典型慢性阻塞性肺疾病，胰腺外分泌功能不全，阳性家族史。近年来推荐新的诊断标准：典型临床特征（呼吸道症状、胃肠道、泌尿生殖系统症状），或同胞中有CF患儿，或新生儿筛查试验阳性，加下列CFTR功能紊乱的实验室证据之一即可诊断：两个不同日期采集的汗液Cl-含量升高，鉴定出两种CF突变，鼻上皮电位差测定异常。


（二）非肾小球性血尿 血尿来源于肾小球以下泌尿系统，肾盏、肾盂、输尿管、膀胱或尿道。 6.肿瘤、外伤及异物。


小细胞肺癌@分期研究应包括胸腹 CT 和脑 MRI（优选）或头 CT，以及纵膈镜检查和/或特定情况下进行的骨髓抽吸和活检。


铅中毒@### 铅中毒绞痛 铅中毒绞痛经螯合治疗可恢复。


系统性红斑狼疮@ （三）免疫学检查 C3降低；IgG显著升高，IgA、IgM亦升高，γ球蛋白升高，呈高γ球蛋白血症；循环免疫复合物测定阳性。


肾小球肾炎@多数特殊治疗（特别是血浆置换、皮质类固醇和免疫抑制剂）应在专家的指导下进行。


口咽癌@根据内科肿瘤医生的偏好，可单独行同步放化疗或在诱导化疗后进行同步放化疗，因为一项 meta 分析证明，诱导化疗不优于同步化疗。


近年来肿瘤坏死因子拮抗剂等生物制剂的使用能有效缓解临床和放射学症状，显著改善JAS的预后，但价格昂贵，长期使用并发肿瘤及感染的机会可能增加。


失眠症@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 药物治疗后早晨药物残留 | 短期 | 中 药物治疗的其中一个风险是次日镇静作用。失眠症@ ### 停药后反跳性失眠症 | 存在差异 | 中 停药后，患者可能立即出现 1 或 2 晚的反跳性失眠症。


食管癌@不幸的是，很多食管癌患者诊断时即为晚期，此时他们一般因为＞50%-75%的食管腔阻塞而引起重度吞咽困难而就医。食管癌@淋巴结转移最常见是在纵膈淋巴结，腹腔淋巴结和颈部淋巴结。


食物中毒@吸虫纲 – 首选 –   吡喹酮或三氯苯达唑 #### 第一选择 [ 吡喹酮 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 请咨询专科医生以获得剂量指导 或 [ 三氯苯达唑 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 请咨询专科医生以获得剂量指导 一般使用吡喹酮治疗吸虫病； 然而，由于给药方式因吸虫种类而异，故应寻求专科医师意见。


百日咳@其他辅助检查包括PCR及血清学检查。


对AHF患儿应密切观察精神状态、血压和尿量，需监测中心静脉压、动脉插管连续监测血压和采集血标本、置导尿管和鼻胃管。每天做尿、痰和血液的细菌培养，以早期发现感染。


第八节 右位 心 右位心（dextrocardia）由Fabricius在1606年首先报道，右位心伴内脏位置正常者在活产婴儿中的发生率在1∶7500～1∶29 000之间，而在儿科中，单纯性右位心较右位心伴内脏反位多见。


帕金森病@多巴胺转运蛋白成像可有效鉴别动作性震颤帕金森病病例和特发性震颤帕金森症病例。


急性胰腺炎@结果 检查结果可能包括弥漫性或节段性胰腺肿大和胰周脂肪轮廓不规则及消失、坏死或假性囊肿 ### 磁共振胰胆管造影术 (MRCP) 检查 结果 检查 MRCP 的优势在于不需要静脉使用造影剂，而且无放射，但相比于非增强 MRI，静脉使用钆造影剂可增强影像。


骨性关节炎@### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 年龄＞50岁 年龄增加是骨性关节炎最主要的危险因素。


乳腺原位癌@在未经治疗的情况下，患者可能会出现溃疡。乳腺原位癌@乳腺导管原位癌的其他不常见症状包括乳头溢液或乳房肿块。


麻风病@麻风病患者可能出现眼部并发症，如角膜溃疡、虹膜睫状体炎和睑裂闭合不全。


乳腺原位癌@即使无明确侵袭性癌证据，预防性乳房切除术仍是一个合理的选择。


食管癌@ 适合手术的食管癌早期首选食管切除术。


如果这些研究被进一步证实将为了解SMA的发病机制迈出重要一步。 【病理改变】 各型SMA有不同的病理特点： （一）SMA-Ⅰ型 肌肉病理特征是存在着大组分布的圆形萎缩肌纤维，常累及整个肌束；亦见肥大纤维散在分布于萎缩纤维之中。


典型SSPE每一病期可持续几个月。由于存在较大的个体差异，有人建议根据病情进展的速度将其分为3型：①急性型：发病后3个月以内神经功能至少丧失66%，在6个月以内出现明确的4期和死亡，或神经功能丧失90%以上；②亚急性型：在9个月以内神经功能丧失至少66%，有典型分期；③慢性型：发病9个月以后神经功能丧失不足66%，没有典型的临床分期。


类癌综合征@致类癌综合征的中肠肿瘤的恶性程度从良性的、分化好的内分泌肿瘤到低级别的恶性内分泌肿瘤各不相同。


白内障@## 患者指导 如果进行白内障手术，患者需要至少第1周内避免接触污物和水。


肾细胞癌@有证据表明石棉和镉暴露可能意味着更高的危险性。


磨牙症@### 压力和焦虑 社会心理因素和精神症状与清醒态磨牙症相关，需要在询问患者病史中予以评估。


成人哮喘@在高剂量 ICS 作用下可能出现肾上腺抑制，因此，在治疗前需专科医生进行肺部评估。 成人哮喘@。


毛细胞白血病@然而，干扰素α治疗在大多数患者可诱导部分缓解。 毛细胞白血病@脾切除后症状持续存在 – 联合 –   嘌呤类似物 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 克拉屈滨 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 以下是当地专家用药指南的方案 或 [ 喷司他汀 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 以下是当地专家用药指南的方案 治疗目标是缓解症状和改善血细胞减少。


脂肪肉瘤来自脂肪组织，故在全身各部位生长，最多发生于腹膜后，另为股部和膝部，肿瘤生长隐匿、缓慢，无明显界限，无特殊临床表现。治疗：手术完全切除是最好的治疗方法，放疗效果不确切，化疗只在手术无效或无法实施时才采用，常用药物为环磷酰胺、长春新碱、放线菌素D，但其效果也不明确。


第九章 肺部非感染性疾病 第一节 先天性肺部畸形 一、先天性肺叶气肿 先天性肺叶气肿（congenital lobar emphysema）是由于支气管软骨减少或缺乏、支气管腔内炎症渗出物淤滞、支气管外异常血管、肿瘤或支气管囊肿压迫等导致支气管树的部分阻塞，使病肺吸气后不能将气体排出所致。多数于新生儿期发病，但约5%患儿迟至5～6个月发病，后者可以呼吸系统感染为主要表现。


阿尔茨海默病@### 糖尿病 现在越来越多的证据表明 2 型糖尿病与认知减退存在关联。


胆囊炎@ 70 岁以上的患者，糖尿病、胆囊肿大和 WBC 持续升高（＞15,000 个/μL）为并发症（如坏疽性胆囊炎）进展的预后因素以及保守疗法失败的预测指标。胆囊炎@ 这些患者应考虑早期行经皮胆囊造口术置管。


term=Carbogen+and+nicotinamide&rank=3) ### 光动力学疗法 光动力学疗法可能治疗原位癌及早期喉癌有效，但认为其仍处于试验阶段。


肺结核@ ### 急性呼吸窘迫综合征 (ARDS) | 短期 | 低 结核病不是需要机械通气 (mechanical ventilation, MV) 的呼吸衰竭的常见原因。


脑炎@过去两周中，他开始出现头痛、视力模糊、全身虚弱和进行性行走困难等症状。


膀胱癌@原位癌和非肌层浸润性高分级肿瘤的首选治疗为使用结核疫苗——卡介苗进行免疫治疗。


出现以下表现时应高度怀疑败血症:①黄疸:有时是败血症的唯一表现,表现为黄疸迅速加重，或退而复现，严重时可发展为胆红素脑病;②肝脾大:出现较晚，一般为轻至中度肿大;③出血倾向:皮肤黏膜瘀点、瘀斑，消化道出血、肺出血等;④休克:皮肤呈大理石样花纹，毛细血管再充盈时间延长，血压下降,尿少或无尿;⑤其他:呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫;⑥可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化 脓性关节炎、肝脓肿和骨髓炎等。 支持疗法注意保温,供给足够热量和液体,维持血糖和血电解质在正常水平。


二、肺动脉吊带 肺动脉吊带亦称左肺动脉异常，由Glaevecke和Doehle 1897年首次报道近50%患儿伴发动脉导管未闭和左上腔静脉残存。 术后处理：主动脉弓及其分支畸形病例，由于受压迫的气管软骨环发育不良且较软弱，易于吸气时萎陷，因此术后数日仍需持续气管插管加压，给予高湿度氧吸入；吸除气道分泌物，保证呼吸道通畅。


疟疾感染@[ 阿米巴肝脓肿 ](/topics/zh-cn/553) ### 非洲锥虫病（昏睡病） 体征/症状 检查 体征/症状 有舌蝇叮咬史 在咬伤部位硬结，肿大淋巴结。 疟疾感染@检查 患者外周血、淋巴结穿刺或脑脊液镜检可以找到锥鞭毛体。


睾丸癌@晚期梅毒征象包括瞳孔改变（Argyll- Robertson瞳孔）和主动脉反流。


ST段抬高型心肌梗死@患者肌钙蛋白水平升高较正常者预后要差。


胃炎@[ 胃淋巴瘤 ](/topics/zh-cn/878) ### 胃癌 体征/症状 检查 体征/症状 患者可能出现可疑特征[例如，出血、贫血、早饱、难以解释的体重下降（ >10%体重）、进行性吞咽困难、吞咽疼痛或持续呕吐]。 胃炎@需要 5-6 次胃肿块活检以增加敏感性。


小儿哮喘@当异物吸入，支气管或气管软化可能被误诊为哮喘时，支气管镜检查意义重大。


急性胰腺炎@结果 增加 ### 血清 IL-6 检查 结果 检查 灵敏度达 81~88%，特异性达 75~85%，用于预测重症急性胰腺炎。


第七章 神经母细胞瘤第十一篇 儿童常见肿瘤【发病率】 【病理学】 【临床表现】 【实验室检查】 【诊断及分期】 【预后】 （一）分期及年龄 （二）生物学特征 （三）病理型别 【治疗】神经母细胞瘤（ neuroblastoma ， NB ）从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣。


伴主动脉下室间隔缺损的右室双出口的典型临床表现是在出生近1月时充血性心力衰竭而无青紫表现，与单纯大型室间隔缺损临床表现相似，如果生后早期出现心力衰竭则应考虑是否同时伴有水肿。 （四）主动脉下室间隔缺损 伴肺血管阻塞性疾病如上组类型伴有器质性肺高压时，此时肺动脉血流减少，心功能衰竭及反复呼吸道感染少见。


心肌炎@### 自身免疫性疾病 很多自身免疫性疾病与心肌炎相关。


麻风病@[ 系统性红斑狼疮 ](/topics/zh-cn/103) ### 蕈样肉芽肿病 体征/症状 检查 体征/症状 早期病损可能会被误认为是结节性麻风。 麻风病@检查 皮肤活检和组织病理学检查具有诊断价值，可见不典型淋巴细胞浸润， T 细胞基因重排检查呈现克隆性。


食物中毒@直肠炎综合征的特征为里急后重、直肠不适、频繁疼痛地排出含有血液、脓液和黏液的大便，可见于细菌性痢疾。


二、爽身粉吸入 婴幼儿使用爽身粉、痱子粉时误吸所致。两肺听诊可闻及干湿啰音。


前列腺癌@有数据显示，在4~6周的短程治疗中，每日放疗剂量较大（＞2~4Gy），但总剂量较小（56~72Gy），这种治疗方案称为大分割放疗， 可产生与7~8周的标准治疗方案同等的治疗效果。


百日咳@一、卡他期 * 通常持续1-2周。


三、新生儿高血糖症 【诊断标准及意义】 新生儿高血糖症（hyperglycemia）的诊断标准目前尚未统一。 【病因】 （一）医源性高血糖症 较其他病因发生为高。


破伤风@ 新生儿破伤风 * 在资源贫乏地区，WHO提倡六种清洁方法，以改善生育卫生状况：清洁生育区域表面、清洁双手、清洁会阴、脐带切割、脐带打结和脐带护理。破伤风@ 美国破伤风免疫接种计划： * 婴儿及0-6岁儿童初次免疫接种：在2、4和6月龄时接种无细胞百白破联合疫苗（DTaP；D=白喉，T=破伤风，aP=无细胞百日咳）。


三、病理改变第八篇 呼吸系统疾病 第十一章 支气管哮喘 第一节 支气管哮喘的病因与发病机制气道黏膜充血、水肿，上皮细胞脱落、崩解。 三、病理改变 气道黏膜充血、水肿，上皮细胞脱落、崩解；黏膜杯状细胞增多，黏液腺增生；包括炎性细胞（嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞等）、气道结构细胞（气道平滑肌细胞和上皮细胞等）明显增多；支气管平滑肌肥厚，基底膜变厚，使支气管壁增厚，重建；支气管腔内可见黏液或黏液栓，引起肺泡膨胀，过度充气或肺不张。


阿尔茨海默病@研究显示，加兰他敏 16 mg/日是轻度 AD 患者的最佳给药剂量。


百日咳@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 上呼吸道感染（URI) 体征/症状 检查 体征/症状 患儿无百日咳样咳嗽 症状与婴幼儿、青少年及成人患者相类似。


病毒性脑膜炎@如果确认单纯疱疹、水痘带状疱疹或巨细胞病毒感染，建议使用抗病毒药物。


【病因和发病机制】 新生儿低血糖有暂时性或持续性之分。 【辅助检査】 1.血糖测定 床旁试纸条血糖分析仪:床旁快速测定通常从足后跟采取血标本。


成人哮喘@诊断哮喘的支气管激发试验分为：直接激发试验（即使用组胺或乙酰甲胆碱直接收缩气道平滑肌的药物）和间接激发试验（通过运动、过度通气等方法，以及吸入高渗盐水、甘露醇或单磷酸腺苷等药物活化肥大细胞，使其释放组胺、白三烯等介质收缩气道平滑肌）。


多发性骨髓瘤@[ 非霍奇金淋巴瘤 ](/topics/zh-cn/312) 。


脑炎@### 弱 查看全部   ### 疫苗接种 任何接种疫苗（例如麻疹和腮腺炎）都可能有急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 的风险。


（1）控制子痫：静脉用药：负荷剂量硫酸镁2.5～5g，溶于10%葡萄糖20ml静推（15～20分钟），或者5%葡萄糖100ml快速静滴，继而1～2g/h静滴维持。24小时硫酸镁总量 25～30g,疗程24～48小时。


（五）Klippel-Trenaunay综合征 主要表现为肢体软组织和骨过度增长肥大，皮下静脉曲张，皮肤血管瘤，发病男女差别不大。目前尚无规范性的疗法，多数学者主张轻者保守治疗，重者或出现并发症时手术治疗。


肥厚型心肌病@## 患者指导 患者应常规进行终生的随访，一旦发生活动中胸痛、胸闷、心悸、晕厥前状态或晕厥，应至医院就诊。


妊娠期高血压@# 证据 ## 证据评分 降低严重高血压的风险：有质量很差的证据表明，降压药物可能更有效地降低严重高血压的风险而不是子痫前期的风险。


ST段抬高型心肌梗死@支持治疗措施与90 min内进行PCI的患者相同 ### 持续药物治疗 血管紧张素转换酶抑制剂应尽早使用（例如：当患者血流动力学稳定时，最好从住院第一天开始使用），有助于改善心室重构，特别是对于大面积前壁心肌梗死患者。ST段抬高型心肌梗死@β 受体阻滞剂 应当持续使用 3 年，然后根据共病评估是否继续使用。


前列腺癌@前列腺切除术后淋巴结阳性的患者，治疗方案应包括雄激素剥夺治疗 或期待疗法。


对于临床和新生儿筛查检出的高苯丙氨酸血症（HPA），排除BH4缺乏症后，Phe浓度＞360μmol/L可诊断为苯丙酮尿症，血Phe≤360μmol/L为轻度HPA。患者头发、皮肤颜色浅淡，尿液、汗液中散发出鼠臭味，伴有精神行为异常。


（四）几种常见感染性腹泻的临床表现特点 1.轮状病毒性肠炎（rotavirus enteritis） 好发于秋冬季，呈散发或小流行，病毒通过粪-口途径以及呼吸道传播。血清抗体一般3周后上升，病毒较难分离，免疫电镜、ELISA或核酸电泳等均有助于诊断。


磨牙症@患者可能报告在觉醒时感到下颌僵硬和（或）疼痛。


慢性胰腺炎@治疗方法主要为胰酶补充治疗。


【流行病学】 肺吸虫病分布甚广，亚洲、非洲，北美洲、拉丁美洲及欧洲均有发生。X线检查示肺早期浸润与结节阴影。


垂体功能减退@### 呕吐 肾上腺皮质功能不全。


急性髓性白血病@ ## 病理生理学 在 AML 中，不能分化为成熟的中性粒细胞、红细胞或血小板的原始细胞的累积可导致骨髓衰竭，这是最常见的死亡原因。


多发性骨髓瘤@## 病理生理学 多发性骨髓瘤 (MM) 起源于淋巴结中的 B 记忆细胞，伴有 Ig 基因重排、广泛性体细胞高频突变及 IgH 基因类别转换，表明恶性浆细胞已接受了抗原选择。


持续性低血糖①CHI首选二氮嗪（diazoxide),每日5~20mg/kg,分3次口服。如无效可用二线药物生长抑素类如奥曲肽(octreotide) ,5~25μg/(kg • d)，静脉注射。


第三节 糖原累积病第十四篇 遗传性疾病 第四章 遗传代谢病【概述】 【流行病学】 【病理生理和发病机制】 【临床表现】 【实验室检查】 【诊断】 【治疗】 【预后】糖原累积病（ glycogen storage disease ， GSD ）是一组由于先天性酶缺陷所造成的糖代谢障碍性疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原代谢异常，多数类型可见到糖原在肝脏、肌肉及肾脏等组织中贮积量增加。


感染性心内膜炎@ ### Osler结节 通常发现位于指肚或脚趾肚的小的、疼痛的、结节性病灶。


【病因和发病机制】 吉兰-巴雷综合征的病因虽不完全明了,但近年的相关研究取得了很大进展,多数学者强调本病是一种急性免疫性周围神经病，多种因素均能诱发本病,但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。 免疫遗传因素 人群中虽经历相同病原体的前驱感染，但仅有少数人发生吉兰-巴雷综合征, 从而推测存在遗传背景的易感个体，如特异的HLA表型携带者受到外来刺激(如感染)后引起的异常免疫反应，破坏神经原纤维,导致本病的发生。


4.肝活检 可发现典型的RS肝病表现。


食物中毒@严重脱水患者或顽固性呕吐患者需静脉补液。


永存动脉干的最常见合并畸形是主动脉弓异常。此外，共同干瓣膜狭窄和反流可出现杂音及相应的心室扩大或肥厚。


另有约40%在1～5岁内发生复杂感染，15%于16岁内发病，仅5%发病于成年期。


慢性肾病@只有在疾病晚期肾脏损伤已经十分明显的时候，肾脏超声才会提示典型的肾脏缩小、萎缩等表现。


1995年，全国危重急救学学术会议（庐山）提出我国ARDS分期诊断标准。 （二）潜伏期 出现在原发肺损伤后6～48小时，此阶段可以因机械通气或氧疗，使患儿心血管和呼吸功能、血气均出现暂时稳定或有所改善。


川崎病@ 【临床表现】 （一）诊断标准 由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。川崎病@美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。


胆管癌@与肝内胆管癌发生风险增加相关的疾病包括可导致肝硬化的乙型或丙型肝炎所致慢性肝病、 酒精性肝脏疾病，非特异性肝硬化，胆管疾病（例如：胆管腺瘤，胆管乳头状瘤病，以及总胆管囊肿和 Caroli 病等先天性肝脏异常）、 胆总管结石、胆囊结石病、溃疡性结肠炎和人类免疫缺陷病毒 (HIV)。


儿童偏头痛@高血压、心动过缓、意识水平改变或任何部位的局灶性神经系统缺陷的出现提示更严重的损伤或其他诊断，且是紧急中枢神经系统影像学检查的指征。


第二节 过敏性紫癜 【概述】 过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）也称亨-舒综合征（Henöch-Schöhlein syndrome，Henoöch-Schönlein purpura，HSP），是一种以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，临床表现为皮肤紫癜，常伴关节炎、腹痛、便血和肾小球肾炎；多发于学龄前和学龄期儿童，男孩多于女孩，一年四季均有发病，以春秋两季居多，国内报告HSP患病率有逐年增高趋势。 （三）肾上腺皮质激素 急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。


稳定型缺血性心脏疾病@### 低密度脂蛋白胆固醇升高 多个队列研究证实高低密度脂蛋白胆固醇是冠状动脉疾病的高危因素。


【治疗】 （一）加强护理和监护 注意保暖，使患儿皮温达36.5℃，环境湿度在50%以上。 （三）抗病原体治疗 细菌性肺炎以早期静脉给予抗生素为宜，原则上根据病原菌选用抗生素，如金黄色葡萄球菌可用耐酶青霉素、第一代头孢菌素或阿米卡星；G-阴性菌可用第三代头孢菌素。


腹主动脉瘤@[ 憩室炎 ](/topics/zh-cn/16) ### 肾绞痛 体征/症状 检查 体征/症状 重度腹痛，发于侧腹，向前放射到腹股沟。 腹主动脉瘤@伴有恶心、呕吐、血尿、排尿困难和尿频或尿急。


学龄前及学龄期 以原发性DU多见,主要表现为反复发作脐周及上腹部胀痛、烧灼感，饥饿时或夜间多发。严重者可出现呕血、便血、贫血。


心肌炎@这可能包括血管加压药（例如去甲肾上腺素）或正性肌力药（例如多巴酚丁胺）。


阿尔茨海默病@表现为记忆丧失、社会和职业功能丧失、执行功能减退、言语和运动功能障碍、人格改变，以及行为和心理障碍。


胆管癌@[ 上行胆管炎 ](/topics/zh-cn/345) ### 胆漏（手术并发症） | 短期 | 低 胆漏在复杂胆管吻合处发生率约5%-10%。


代谢干预:半乳糖血症予无乳糖饮食,酪氨酸血症予低酪氨酸和低苯丙氨酸饮食，这2种氨基酸的每日摄入量均<25mg/kg。


多发性硬化症@结果 应是正常的 ### 维生素 B12 检查 结果 检查 用于排除其他诊断或并发疾病。


支气管哮喘（bronchial asthma)简称哮喘,是儿童期最常见的慢性呼吸道疾病。 呼吸道感染(尤其是病毒及支原体感染）。


细菌性脑膜炎@对于脑脊液革兰染色阴性患者需注意鉴别细菌性和病毒性脑膜炎，如果CRP浓度正常，则可以排除细菌性脑膜炎，准确率约达99%。


ST段抬高型心肌梗死@心脏骤停后电活动不稳定 – 联合 –   他汀类 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 阿托伐他汀 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 40〜80 mg口服，每日一次 或 [ 瑞舒伐他汀 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 每日一次，口服20~40mg 如果没有禁忌症并且能够耐受，应当采用高剂量他汀类药物稳定斑块，无论血清脂质检测结果如何。


膀胱癌@ 利用新辅助化疗、膀胱前列腺切除术和扩大盆腔淋巴结清扫术治疗肌层浸润性肿瘤。


HELLP 综合征@罕见情况下存在黄疸和出血表现，例如血尿。


【临床表现】 多数房间隔缺损婴儿因无症状而被忽略，少数可有生长发育迟缓、反复上呼吸道感染甚至心衰。听诊可及三种特征：①典型的第二音固定分裂；②在左侧胸骨旁第二肋间可及柔和的收缩期杂音；③在左侧胸骨旁下缘可及早-中期舒张期杂音。


溶血性贫血@结果 出现在冷型免疫性疾病中 ### 血红蛋白电泳 检查 结果 检查 非洲、地中海或亚洲血统及/或家庭成员患有血红蛋白病的患者需进行该项检测。


帕金森病@### 遗传性疾病 体征/症状 检查 体征/症状 Huntington 病、脊髓小脑性共济失调、肝豆状核变性、脑铁沉积性神经变性病（过去称为 Hallervorden-Spatz 病）、帕金森症-痴呆- 肌萎缩性侧索硬化和线粒体细胞病病史。


HELLP 综合征@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 妊娠期急性脂肪肝(AFLP) 体征/症状 检查 体征/症状 也见于妊娠晚期或产后，可能难以与 HELLP 鉴别。HELLP 综合征@直接胆红素升高（与HELLP 综合征不同，后者间接胆红素升高）。


未发生转移的四肢横纹肌肉瘤5年存活率（74%）差于眼眶和泌尿生殖系（81%～95%）。


真菌性脑膜炎@已被诊断感染HIV的患者应持续进行抗逆转录病毒治疗。


碘缺乏病是当今世界上严重的公共卫生问题之一，全世界约有10亿人生活在缺碘地区。病区涉及人类居住的各大洲，亚洲、欧洲、大洋洲、非洲和拉丁美洲都存在病情严重流行区。


前置胎盘@如果患者为Rh阴性血型，Kleihauer-Betke 试验可以帮助确定是否需要抗 D 免疫球蛋白以及所需的量，以便预防在后续妊娠中出现 Rh 溶血病。


第十一节 病态窦房结综合征 病态窦房结综合征（sick sinus syndrome）由窦房结或心房传导组织的异常所引起。有时窦缓可与室上速交替出现（快慢综合征），引起心悸、运动不耐受或眩晕。


肾小球肾炎@其他肾小球疾病患者中，无症状血尿和蛋白尿，肾活检病理显示病变肾小球为局灶性，而非弥漫性的患者长期预后较好。


B族链球菌感染@死亡率取决于感染疾病灶，肺炎患者的死亡率达到41%。


4.维生素C缺乏症 维生素C不仅是体内强有力的还原剂，还参加体内多种物质如胶原纤维及细胞间粘合质等的合成，缺乏时引起出血和骨骼改变。本病束臂试验阳性，空腹血浆维生素C含量＜4mg/L，四肢长骨远端X线检查有较特异改变。


垂体功能减退@ ### 甲状腺素过度替代 | 存在差异 | 中 可能导致骨质疏松症和心律失常。


只具备内脏易位和支气管扩张者，称为不全性Kartagener综合征。支气管黏膜活检组织电子显微镜下可观察到纤毛超微结构缺陷或有纤毛功能异常的证据。


婴儿猝死综合征@评估癫痫、心律失常、新陈代谢疾病与其他不明原因死亡的家族史。


产后抑郁症@### 双相情感障碍的发展 一项前瞻性研究旨在发现产后发生的何种程度的精神障碍可作为提示潜在的双相情感障碍的早期表现，该研究用15年随访了120 378例首次住院或门诊治疗的任意一种精神障碍（不包括双相情感障碍）的女性患者，以评估继续就诊者是否在最初应诊断双相情感障碍。


垂体功能减退@### 骨骼和肌肉组织 由于促性腺激素缺乏。垂体功能减退@骨质疏松症可表现为非创伤性骨折或是在放射学检查中偶然发现骨质疏松症。


(三）革兰氏阴性杆菌肺炎（Gram-negative bacillary pneumonia, GNBP) 目前有增多趋势,病原菌以流感嗜血杆菌和肺炎克雷伯杆菌为多,伴有免疫缺陷者常发生铜绿假单胞菌肺炎,新生儿时期易患大肠埃希菌肺炎。大多先有数日呼吸道感染症状，病情呈亚急性,但全身中毒症状明显，表现为发热、精神委靡、嗜睡、咳嗽、呼吸困难、面色苍白、口唇发绀,病重者甚至出现休克。


乙型肝炎@来自疫区（亚洲、非洲）的人群或注射吸毒者以及高风险性行为人群发生感染的风险增加。


骨性关节炎@ 同时也推荐物理疗法和职业疗法以及手法松动术。


肾细胞癌@冷冻消融则通过局部冷冻导致细胞死亡。肾细胞癌@证据显示 SRM 的局部消融作用可产生良好的肿瘤学结果，其中冷冻消融的局部控制作用更佳，肿瘤转移的风险更小，同时重复治疗的需求更少。


ST段抬高型心肌梗死@[ 胸痛评估 ](/topics/zh-cn/301) ### 前壁心肌梗死的二度Ⅱ型心脏阻滞 | 短期 | 低 前壁心肌梗死患者通常发生于希氏束以下传导系统发生障碍，并可能迅速进展为完全心脏阻滞。 ST段抬高型心肌梗死@发现传导障碍后应立即经皮心脏起搏，或最好经静脉心脏起搏。


14.儿童失神癫痫 4～8岁起病，6～7岁发病最多，女孩多于男孩。


非小细胞肺癌@细支气管肺泡细胞癌(BAC)是一个过时的术语，但大致相当于贴壁生长模式的腺癌， 贴壁生长模式的特点是生长的肿瘤细胞沿肺泡壁的表面生长。


稳定型缺血性心脏疾病@### 外周血管搏动减弱 周围血管疾病的存在增加了冠状动脉粥样硬化疾病的可能性。


【临床表现】 男性尿道上裂表现为阴茎头扁平，阴茎体短、向背侧弯曲而上翘，自异位尿道口到阴茎头顶部为被覆黏膜的尿道板。输尿管口常位于不正常的三角区的外侧，几乎垂直入膀胱，约90%有膀胱输尿管反流。


若非大量毒物食入，一般禁止洗胃及催吐；强酸中毒可口服4%氢氧化铝10～20ml或蛋清、豆浆等；强碱类则口服1%醋酸或食醋等。阿托品0. 05～0. 1mg/kg，静注，以后改0. 05mg/kg，每10分钟1次，直至瞳孔散大后改0. 02～0. 03mg/kg，每30分钟1次，神志恢复后减为0. 01～0. 02mg/kg，每小时1次，以后根据病情逐渐延长给药间隔，直至停用。


第七节 输尿管畸形 输尿管畸形除巨输尿管之外，主要还有重复输尿管和输尿管膨出（或称输尿管囊肿）。如输尿管芽发生异常即可造成输尿管畸形。


各地众多有关婴儿维生素K缺乏性出血症的研究表明，维生素K缺乏是世界性婴儿发病和死亡的重要原因。 【病因】 本病的发病原因是由于体内维生素K缺乏，使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝内合成不足，从而引起出血。


破伤风@一项研究连续纳入1997年5月至1999年2月500名进入热带疾病中心（越南胡志明市）破伤风部接受治疗的非新生儿患者，发现Dakar评分3分及以上患者的死亡率为59%，而3分以下患者的死亡率为14%。破伤风@Phillips评分17分及以上患者的死亡率为34%，17分以下患者的死亡率为11%。


第八节 流行性腮腺炎 流行性腮腺炎（mumps，epidemic parotitis）是由腮腺炎病毒引起的急性呼吸道传染病。 （三）复发性腮腺炎 病因不明，可因感染和药物过敏所致，腮腺反复肿大，有些患者作腮腺管X线造影可见结石。


NICH预后与其出血类型有关。幕上硬膜下出血预后相对较好，而幕下硬膜下出血预后差。


喉癌@恶性肿瘤可侵犯至咽后壁、腭弓、扁桃体和软腭、舌表面、口底和舌根。


【热性惊厥】 热性惊厥(febrile seizure,FS)，患病率约为2% -5%，是婴幼儿时期最常见的惊厥性疾病，儿童期患病率3% ~4%。 根据临床特点可以分为单纯型和复杂型两种。


胃炎@### 胃炎 采用最有可能根除 _幽门螺杆菌_ 的方案。 胃炎@一线治疗选择包括三联疗法[一种质子泵抑制剂(PPI)联合2种抗生素]或四联疗法（一种PPI联合铋剂和两种抗生素）。


单心室@ 在伴有流出道腔入口狭窄的患儿，通常伴有肺动脉环缩或肺动脉狭窄，可导致单心室内压力超过体循环，此时二尖瓣或三尖瓣异常多见。


可与两性霉素B合用，治疗全身性隐球菌病,剂量同前。氟康唑可在脑脊液中达到有效的治疗浓度。


ST段抬高型心肌梗死@### 心动过速 心肌梗死的常见相关表现，特别是前壁心肌梗死的常见相关表现，主要原因是交感神经高度兴奋。


喉癌@随诊5年后若无复发则不需继续检测。 喉癌@体格检查是长期检测有无复发的最好手段。


成人哮喘@同时患有过敏性鼻炎的哮喘患者也应考虑这项检查，以明确是否是过敏原导致疾病的发生。成人哮喘@如果没有发现过敏原，就没有必要考虑抗过敏治疗。


多发性骨髓瘤@已证实，马法兰联合泼尼松龙和来那度胺 (MPR) 或环磷酰胺联合泼尼松龙和来那度胺 (CPR) 三药治疗相对于来那度胺联合低剂量地塞米松 (Rd) 的双药治疗并无明显优势。


慢性心房颤动@可能需要颈动脉触诊或听诊。


肌无力通常表现为晨轻晚重，波动性明显。2/3病例累及眼外肌，常为早期症状，10%长期局限于眼肌，颜面肌、咽喉肌、躯干肌和肢体肌均可受累。


慢性阻塞性肺疾病@### 听诊呼吸音遥远 由于桶状胸、过度充气和气体陷闭所致。


我国新中国成立前每年约100万新生儿死于破伤风，建国后发病率和死亡率显著下降，但在边远农村、山区及私自接生者新生儿破伤风仍不罕见。甲硝唑：首剂15mg/kg，然后15mg/（kg•d）或30mg/（kg•d），分2次静滴，1个疗程7天，有报告其疗效略优于青霉素。


前列腺癌@美国癌症死亡的第二大原因。 前列腺癌@PSA和直肠指诊是在筛选中使用的主要诊断工具。


非小细胞肺癌@对于胸腔积液，胸腔穿刺术是首要的。


第三节 新生儿缺氧缺血性脑病 新生儿缺氧缺血脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE）是围生期缺氧缺血所致的脑损伤，是导致新生儿死亡和发生后遗症的重要原因之一。 （二）缺血 引起缺血的原因主要有：①心搏骤停和心动过缓；②大量失血、休克；③重度心力衰竭。


广泛性焦虑障碍@怀孕患者 – 附加 –   睡眠卫生教育 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 由于焦虑障碍患者经常睡眠障碍，故睡眠卫生教育在初级保健机构十分有用。


脑炎@确诊为李斯特菌性脑炎 – 联合 –   氨苄西林加庆大霉素 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 氨苄西林 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 每 4 小时静脉注射 1-2g，持续 21 天 和 [ 庆大霉素 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 负荷剂量为 2 mg/kg，静脉使用，之后转为 1.7 mg/kg，每 8 小时一次 本文特别强调了该种病原体的治疗，因为如果能分离出该病原体，则可进行针对性治疗。


急性胰腺炎@## 新兴疗法 ### 抗胃酸分泌药 H2 拮抗剂以及质子泵抑制剂 (proton pump inhibito, PPI) 可通过减少胰腺刺激在急性胰腺炎治疗方面发挥作用，但这尚待进一步研究。


流感口服磷酸奥司他韦（oseltamivir)治疗，最佳给药时间是症状出现48小时内。


百日咳@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 肺炎 | 短期 | 低 肺炎可能是 _百日咳博德特氏菌_ 的原发感染，或者可能是由其他微生物导致的继发性感染。


研究表明，铅中毒会影响智力。


二、主动脉瓣下狭窄 在主动脉瓣下0. 5～1. 0cm有半月形或环形隔膜，产生左心室流出道梗阻。有时主动脉瓣与瓣下都有狭窄，形成左心室流出道的隧道样狭管，同时升主动脉亦较细小。


食物中毒@高龄患者可能出现血小板减少性紫癜。


六、沙门菌肺炎 由伤寒、副伤寒、鼠伤寒或其他非伤寒沙门菌引起，发生于沙门菌感染的病程中，较为少见。多发于幼小婴儿。


类风湿关节炎@[ Felty综合征 ](/topics/zh-cn/361) ### 腕管综合征 (Carpal tunnel syndrome, CTS) | 存在差异 | 中 RA 可能与 CTS 的出现相关。


第十一节 新生儿破伤风 新生儿破伤风（neonatal tetanus）是由破伤风厌氧芽胞梭状杆菌由脐部侵入引起的一种急性感染性疾病。常在生后7天左右发病，临床上以全身骨骼肌的强直性痉挛、牙关紧闭为特征，故有“脐风”、“七日风”、“锁口风”之称。


肾细胞癌@对于较高危患者，建议他们在出院后第 6 个月的时候进行 CT 扫描，然后每年进行一次，持续 5 年，此后每两年进行 CT 扫描随访。


胰腺癌@附加 –   术前胆管支架置入 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 高级别证据表明黄疸患者术前常规置入支架在手术效果中并没有获益，反而增加了感染性并发症。


血吸虫病@[ 脊髓压迫症 ](/topics/zh-cn/1012) ### 肺原性心脏病 | 长期 | 低 随着进展的门静脉高压症，排泄出来的虫卵会被分流到肺，而炎症反应引起纤维化导致肺动脉高压。


（二）高氨血症 遗传代谢病导致的急性脑病最重要的实验室表现是高氨血症。患这些疾病时血氨水平常超过1000μmol/L（正常值27～82μmol/ L）。


在鉴别诊断时应考虑下列疾病： 1.垂体性侏儒症 患者多无畸形，其生长激素分泌不足，部分病人还出现促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素不足。 4. Noonan综合征 临床表现与Turner综合征相似，智能发育迟缓者较多，部分病人合并心血管畸形，其中以肺动脉狭窄及房间隔缺损最常见，其核型为正常男性或者女性。


妊娠期高血压@结果 妊娠期特异的参考值范围内 ### 肝功能试验（LFTs） 检查 结果 检查 诊断时筛查子痫前期的基线检查。


川崎病@ 1.阿司匹林 阿司匹林有消炎及抑制血栓形成的作用。川崎病@但如存在呕吐、呼吸深快、嗜睡和肝损时，就需要监测血药浓度。


癫痫持续状态@ * 如果苯二氮卓类药物不能阻止癫痫发作，下一步是使用苯妥英或磷苯妥英。癫痫持续状态@另外，静脉注射苯妥英的罕见并发症是紫色手套综合征：手部从注射部位向肢体远端变色，并伴有疼痛及肿胀。


产后抑郁症@### 体格检查 躯体检查要评估患者的总体情况，但不能发现抑郁的特征性表现。


【临床表现】 多数房间隔缺损婴儿因无症状而被忽略，少数可有生长发育迟缓、反复上呼吸道感染甚至心衰。 2.脉冲多普勒超声 将取样容积定位于分流的右心房侧，注意让血流方向与声束夹角尽可能小，一般可以得到舒张期1～3个正向波和1个收缩早期负向波，其最大流速一般在1. 3m/s以下。


原发性高血压@## 案例 ### 案例 一名64岁的黑人男子前去进行体检。原发性高血压@体检发现患有肥胖症和血压为172/86mmHg。


阿尔茨海默病@加兰他敏 24 mg/日对中度 AD 患者有效。


妊娠胆汁淤积@在未来妊娠中或使用口服避孕药情况下可能存在复发风险。


年长儿童肺炎链球菌肺炎（pneumococcal pneumonia）的临床表现与成人相似。可伴有铁锈色痰。


麻风病@高剂量泼尼松龙可迅速缓解症状，帮助逆转神经功能损伤。


（三）预防并发症和继发感染 积极治疗小儿上呼吸道感染、气管炎等疾病。已患肺炎的婴幼儿，应积极预防可能发生的严重并发症，如脓胸、脓气胸等。


我国学龄前儿童维生素A缺乏约为9% ~ 11%，可疑亚临床维生素A缺乏约30%-40%，是联合国千年发展目标重点消灭的问题之一。


多发性硬化症@### 疾病改善疗法——复发缓解型 MS (RRMS) 所有复发缓解型 MS (RRMS) 患者应当考虑疾病改善疗法，虽然某些患者可能有良性病程或处于疾病改善疗法的优势较不明确的年龄组（通常为＞55 岁年龄组）。


阿尔茨海默病@检查 CT 或脑 MRI 显示额叶和/或颞叶结构萎缩。


急性咽喉炎@ 建议对淋球菌性咽炎患者进行治疗效果检测。


自身免疫性肝炎@这些药物疗法包括阿巴西普（削弱 CD4+ 辅助性 T 淋巴细胞活化）、CD3 抗体、增强 NKT 细胞免疫抑制效应的设计性糖脂分子、抗纤维化药剂和抗凋亡药剂（如胱天蛋白酶抑制剂）。


急性支气管炎（acute bronchitis)是指由于各种致病原引起的支气管黏膜感染，由于气管常同时受累,故称为急性气管支气管炎(acute tracheobronchitis)。是儿童时期常见的呼吸道疾病,婴幼儿多见。


疟疾感染@在感染 _间日疟原虫_ 或者 _卵形疟原虫_ 时，应当检查葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 水平，因为需要使用伯氨喹治疗根除休眠子，但当患者缺乏 G6PD 时可能发生溶血。


前列腺癌@当肿瘤局限于前列腺时，可选择根治性前列腺切除术（根据患者意愿及是否适合进行手术）；是否进行淋巴结清扫术依据列线图的预测结果。 前列腺癌@腹腔镜与机器人辅助的前列腺切除术是最新的治疗选择，通过腹部四个手术小切口完整切除前列腺，理论上讲，较经会阴或耻骨后途径更容易保留神经不被受损。


2.家族史中有黏多糖病人对早期诊断有帮助。 本病应与佝偻病、先天性甲状腺功能减低症、粘脂病各型、甘露糖贮积病以及GM1神经节苷脂沉积病等鉴别，这些疾病临床表现与黏多糖病相似，但尿中黏多糖排量不增加。


痛风@## 监测 应监测患者的反复发作、痛风石发展和影像学改变。


【治疗】 对于紧张性头痛最好的治疗方法是向患儿解释其病情，非常实际地让患儿试着调节自己的精神状况。


痔@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 持续/大量的出血所造成的贫血 | 短期 | 中 直肠出血是有症状痔的一个典型特征。


【定义】 新生儿全血血清葡萄糖>7. 0mmol/L(125mg/dl),或血清葡萄糖水平>8. 40mmol/L(150mg/dl)为新生儿高血糖（neonatal hyperglycemia)的诊断标准。 新生儿糖尿病 可以是:①暂时性（又称假性糖尿病）：约1/3的患儿有糖尿病家族史，多见于小于胎龄儿;②真性糖尿病:新生儿较少见，目前认为与遗传因素有关。


妊娠期高血压@如果患者以前的血压状况并不清楚，最初血压值就认为是基础值；因此，区分妊娠期高血压与慢性高血压仅在妊娠后才有可能。


食物中毒@许多腹泻疾病可以通过遵循简单的卫生原则和安全的食物准备方法来预防。


目前我国已开展了儿童感觉统合训练，这属于作业治疗中的一部分内容，在训练中着重于前庭、本体和触觉的刺激，促进MR儿童的适应性行为。 3.言语和语言治疗 针对儿童说话含混不清、不开口说话、说话不流利等进行治疗。


口腔黏膜炎@一项研究支持预防性使用地塞米松漱口水来治疗继发于依维莫司的口腔黏膜炎。


急性淋巴细胞白血病@单克隆抗体可用来检测白血病是淋系来源还是髓系来源的。 急性淋巴细胞白血病@结果 多样性 ### BCR/ABL分子检查 检查 结果 检查 可能可以确定出现费城染色体，后需用酪氨酸激酶抑制剂联合化疗，可与细胞遗传学结果互补。


（四）接种疫苗 Hib疫苗的广泛接种，可有效预防Hib所致肺炎。肺炎链球菌多糖疫苗对健康儿童可有效地预防侵袭性肺炎链球菌感染，但在婴儿缺乏免疫性。


帕金森病@ 其他活动，例如太极 和跳舞 也已被证实对帕金森病安全有效，并且可改善生活质量和减少跌倒。


肛门癌@需要进行肛门超声检查。


胆囊炎@在这一群组中，ELC 或开腹胆囊切除术为首选，但应由经验丰富的外科医生进行手术。 胆囊炎@重度（III 级） * 定义为至少以下任一器官/系统功能障碍：心血管（低血压，需要每分钟使用 ≥5 μg/kg 多巴胺或任何剂量的去甲肾上腺素[去甲肾上腺素]治疗）、CNS（意识水平下降）、呼吸（PaO2/FiO2 比指数＜300）、肾脏（少尿，肌酐 ＞176.8 μmol/L [＞2.0 mg/dL]）、肝脏 (INR ＞1.5) 或血液（血小板计数 ＜100,000 个/μL）和/或局部感染严重。


新生儿泌尿道感染常伴有败血症,但其局部排尿刺激症状多不明显, 30%的患儿血和尿培养出的致病菌一致。 年长儿:以发热、寒战、腹痛等全身症状突出，常伴有腰痛和肾区叩击痛、肋脊角压痛等。


第二节 范可尼综合征 Fanconi（范可尼）于1931年首先描述1例小儿有蛋白尿、非糖尿病性葡萄糖尿、生长迟缓伴低血磷性佝偻病，此综合征因此得名。 【病因和分类】 幼儿大多与遗传有关，年长儿多继发于免疫性疾病、毒物或药物中毒以及各种肾脏病。


喉癌@ 已有多个关于喉癌及HPV相关性的病例对照研究。 喉癌@### 呼吸道乳头状瘤病史 人乳头状瘤病毒介导的复发性呼吸道乳头状瘤病可能是喉癌的一个危险因素。


成人哮喘@### 呼吸困难 多因接触过敏原、冷空气、烟草烟雾或颗粒物所致，可因大笑等情绪而加重。 成人哮喘@可使患者从睡梦中醒来。


痛风@这种趋势可能与生活方式改变和肥胖增加有关。


食管癌@### 全面代谢状态 检查 结果 检查 食管几乎或完全阻塞的晚期患者应该进行该项检查，因为患者可能由于无法吞咽液体和自身富钾唾液而引起重度体液丢失和低钾血症。


稳定型缺血性心脏疾病@### 超声心动图（静息） 用静息超声心动图评价左室收缩和舒张功能以及心肌、心脏瓣膜和心包的异常，适用于有心梗史、心电图有病理性Q波、有心力衰竭征象、复杂心律失常或未确诊的心脏杂音的患者。


喉癌@ ### 声音嘶哑 声门型喉癌患者通常都有声音改变（声带型）。


2个月～2岁婴幼儿中泌尿系感染的发病率约为5%，＜1岁女婴的发病率为6. 5%，男婴为3. 3%，1～2岁女婴的发病率为8. 1%，男婴为1. 9%。


急性膀胱炎@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 肾盂肾炎 | 短期 | 低 如果一个易感患者未接受治疗，感染可沿尿路逆行到肾脏，导致更为严重的感染。急性膀胱炎@抗生素的治疗需要延长至 10-14 天。


疟疾感染@在没有服用预防药物的旅行者中，西非的 _恶性疟原虫_ 疟疾发生率最高（52 例/1000 暴露年）。


尘肺@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 石棉肺 体征/症状 检查 体征/症状 石棉接触史。


狂犬病@[ 低血压评估 ](/topics/zh-cn/1196) ### 流涎过多 | 短期 | 中 分泌物可为粘性，常导致误吸。


第七节 室性心动过速 室性心动过速（简称室速）起源于希氏束分叉部位以下的一系列（3个或以上）宽大QRS波组成的心动过速。室性心动过速@如血流动力学正常，首选利多卡因。


阿尔茨海默病@ 有一些证据表明，低剂量曲唑酮能改善 AD 患者的睡眠。


急性阑尾炎@如果临床发现提示急性阑尾炎，进一步的检查不应延误外科干预。急性阑尾炎@ 在美国，绝大部分以腹痛就诊于急诊室、疑诊阑尾炎的非妊娠期患者常规行腹部和盆腔 CT 扫描。


痛风@通常进行关节检查时，炎性体征较痛风少，例如红疹或皮温增高。


慢性阻塞性肺疾病@[ 结核病 ](/topics/zh-cn/165) ### 细支气管炎 体征/症状 检查 体征/症状 细支气管炎可能累及幼年患者。慢性阻塞性肺疾病@高分辨率胸部 CT 可能显示较小的弥漫性小叶中心结节样阴影，但因为放射风险很少在儿童中进行此项检查。


痔@### 肛周痛/不适 可以为无合并症的内痔或外痔特点。


（五）药源性因素 不恰当地长期或大剂量应用抗精神病药或中枢兴奋剂如氯氮平、卡马西平、利他林等，可能产生抽动-秽语综合征。 2.发声抽动 简单性发声抽动的特点是清嗓、咳嗽、哼声、吠叫声等；复杂性发声抽动可发出完整的或省略的词语，具有语言的意义，如模仿言语和秽语等。


（三）分离病毒 出疹前后7天，可直接从咽拭子或尿液中分离出病毒，孕妇可从绒毛组织或羊水中检测风疹病毒。 【预防】 1.妊娠初3个月应尽量避免与风疹患者接触，如接触风疹患者后，应于接触后3天内肌内注射高效价免疫球蛋白20ml，可有一定保护作用。


2.药物治疗 氨基水杨酸类药物:5-氨基水杨酸(5-ASA)是临床治疗IBD并预防其复发的最常用药物，具有抑制局部炎症、清除自由基和抑制免疫反应等作用。


百日咳@儿童期的典型病程，可分为卡他期，痉咳期和恢复期三期。


【治疗】 急性肠套叠是一种危及生命的急症，其复位是紧急的治疗措施，一旦确诊需立即进行。 方法:包括:①B超监视下水压灌肠;②空气灌肠;③钡剂灌肠复位。


常用的药物有:①抗生素：阿莫西林50mg/(kg • d)分2次;克拉霉素15 ~20mg/(kg • d)分2次；甲硝哩20mg/( kg • d)分1次;替硝唑20mg/(kg • d)分2次。 3.消化性溃疡一般不需手术治疗 但如有以下情况，应根据个体情况考虑手术治疗:①溃疡合并穿孔;②难以控制的出血，失血量大,48小时内失血量超过血容量的30% ;③瘢痕性幽门梗阻，经胃肠减压等保守治疗72小时仍无改善;④慢性难治性疼痛。


细菌性脑膜炎@ [ Meningitis Now: bacterial meningitis ](https://www.meningitisnow.org/meningitis-explained/what-is- meningitis/types-and-causes/bacterial-meningitis/) 尽管细菌性脑膜炎非常严重，但是可以利用抗生素进行治疗，可以防止疾病进展加重并减少人与人的感染传播。


（二）抗感染治疗 1.药物选择 细菌性尿感根据尿感的定位诊断及病原选药：①上尿路感染选用血和肾浓度高的药物，下尿路感染选用尿浓度高的药物；②根据检查的病原菌及其药物敏感试验选药；③尽可能用低毒的药物。头孢类抗生素，特别是第二、三代头孢菌素，有较好的效果，因氨苄西林耐药菌株有增多趋势，已有被安美汀（羟氨苄西林+β内酰胺酶抑制剂克拉维酸）替代趋势。


综合征型CNS表现 除上述表现外,还有肾外表现，如WT1突变所致CNS患儿可有Wilms瘤、 男性假两性畸形，其他相关病变,如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等亦可出现。根据有无肾外症状，考虑单发型或综合征型CNS,再根据表型与基因型的关系进行相关基因的检测。


人粒细胞无形体病@可有血电解质紊乱，如低钠、低氯、低钙等。


胰腺癌@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 存在的危险因素 关键的危险因素包括吸烟，家族史，以及其他遗传性恶性肿瘤。


故小儿艾滋病的临床经过较成人艾滋病更为凶险。在确诊艾滋病之前，患儿常出现一些非特异性的临床表现，包括轻度生长迟缓，肝脾肿大，全身淋巴结肿大，间歇发热，非特异性间歇性腹泻和慢性皮肤感染等，易与儿科其他疾病混淆而延误诊断。


类癌综合征@### 检查 最初的血液检查应该包括全血计数，代谢指标，肝功能试验，空腹肠道激素谱包括嗜铬粒蛋白 A 和 B，24 小时尿 5-羟吲哚乙酸。


第二节 气胸与脓气胸 气胸（pneumothorax）是指肺外、胸膜腔内有气体蓄积。 临床上根据胸腔内压力及胸膜破裂情况，将气胸分为闭合性、开放性及张力性三种。


阿尔茨海默病@临床怀疑度较高时，推荐进行脑脊液 14-3-3 蛋白检测，以帮助诊断。


昏迷或依靠机械呼吸的婴儿出现脑水肿时，应立即透析，同时应提供支持治疗。


急性膀胱炎@### 阴道萎缩 绝经后妇女雌激素水平下降会引起阴道萎缩，这与 UTI 发生率升高相关，而针对阴道萎缩的雌激素补充治疗并不能降低感染风险。


疟疾感染@[ 败血症 ](/topics/zh-cn/245) ### 癫痫发作或其他中枢神经系统并发症 | 存在差异 | 中 发生于重型疟疾，包括多种诱发因素（代谢紊乱，低血糖，贫血）。


转移性乳腺癌@ 帕布昔利布和瑞博西尼均获美国食品药品监督管理局 (FDA) 批准，可联合芳香化酶抑制剂治疗绝经后女性的激素受体 (HR) 阳性、HER2 阴性晚期或转移性乳腺癌。


收缩压≥160mmHg和（或）舒张压≥110mmHg的高血压孕妇必须降压治疗，收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg的高血压孕妇可以使用降压治疗；妊娠前已用降压药治疗的孕妇应继续降压治疗。禁止使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI)和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB)。


基底细胞癌@ 光疗法 * 光疗也可作为一种选择，但似乎只对根除浅表型低危基底细胞癌有效。


（三）超声心动图 目前，超声心动图已成为大动脉转位诊断地一种重要的影像学方法，除了作出诊断外，超声心动图检查的目的还包括体肺循环间的分流评估、显示伴发畸形、明确冠状动脉的解剖形态及决定采取何种手术方案。 【治疗】 （一）术前处理 对于有严重缺氧的婴儿，应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列腺素E1或前列腺素E2以扩张动脉导管，伴代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠纠正酸中毒。


急性淋巴细胞白血病@虽然年龄因素的影响是一个连续变量，但大于35岁的成人也是高危患者。急性淋巴细胞白血病@ * 初诊时WBC数：白细胞数也是一个连续变量，人为的分界值是B-ALL大于30*10^9/L，T-ALL大于100*10^9/L。


远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis，dRTA)是由于远端肾小管排泌H+障碍，尿NH4+及 可滴定酸排出减少所致。 尿液检査①尿比重低;②尿pH>5.5;③尿钠、钾、钙、磷增加;④尿氨显著减少。


尘肺@铍中毒的急性形式可能表现为肺炎，伴有急性哮鸣、胸闷和呼吸短促。尘肺@这在美国罕见，但在发展中国家可能较为常见。


获得性PAP可采用反复肺灌洗，亦可应用重组GM-CSF，后者具有较好的效果，可能成为代替肺灌洗的一种治疗方法。


产后抑郁症@在所有可疑产后抑郁症患者中都应筛查双相障碍表现。


阿尔茨海默病@当其他策略和安慰无效时，应考虑应用口服/肌内注射短效苯二氮卓类药物（例如，劳拉西泮）或心境稳定剂（例如，卡马西平）。


前列腺癌@和 [ 泼尼松龙片 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 参照当地专家医师剂量方案指南。


传染性单核细胞增多症（infectious mononucleosis,IM)是由 EB 病毒（Epstein-Barr virus,EBV)所致的急性感染性疾病,主要侵犯儿童和青少年,临床上以发热、咽喉痛、肝脾和淋巴结肿大、外周血中淋巴细胞增多并出现异型淋巴细胞等为特征。约30%的患者出现咽部继发性细菌感染。


新生儿黄疸@结果 阳性或阴性 ### 血培养 检查 结果 检查 脓毒症阳性。


在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D 400U及适量钙剂。 防治感染。


普通感冒@### 咳嗽 有许多不同的止咳药或祛痰药可供选择，包括单药和组合配方（它们常与充血减轻剂、抗组胺药物联用）。


消化性溃疡病@上消化道内镜检查 结果 阳性结果提示 _幽门螺杆菌_ 感染。


当APTT延长或正常，PCT正常、PT延长、TT正常时，应属凝血酶生成障碍，涉及因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ等异常，可进一步作PT纠正试验。


第十章 小儿腹泻病 在未明确病因前，大便性状改变与大便次数比平时增多，统称为腹泻病（diarrheal disease）。 根据病程腹泻病分为：急性腹泻病（acute diarrheal disease）病程在2周以内；迁延性腹泻病（persistent diarrheal disease）病程在2周～2个月；慢性腹泻病（chronic diarrheal disease）病程在2个月以上。


成人哮喘@### Reslizumab Reslizumab 是一种人源化单克隆抗体，能与 IL-5 结合。


6.肝豆状核变性（Wilson病） 7.化学品、药物及蛇毒 （1）氧化性药物及化学制剂。


慢性阻塞性肺疾病@应当确认患者的吸烟史、职业暴露史和肺脏病家族史。


食管癌@ [ 贲门失弛缓 ](/topics/zh-cn/872) ### 巴雷特食管 体征/症状 检查 体征/症状 长期反流。食管癌@吞咽困难罕见。


【临床表现】 肿胀和疼痛是骨肿瘤最为明显的临床表现。


急性感染性喉炎(acute infectious laryngitis)是指喉部黏膜的急性弥漫性炎症。 气管插管经上述处理仍有严重缺氧征象或有Ⅲ度以上喉梗阻者，气管插管，呼吸机辅助通气治疗,必要时行气管切开。


心肌炎@### 血流动力学不稳定 查看全部   首选 –   静脉用动脉血管扩张药+侵袭性血流动力学监测 #### 第一选择 [ 硝普盐 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 最初静脉内给予0.25-0.3μg/kg/min，可根据反应调整剂量，最高10μg/kg/min，持续10分钟 对于继发于心源性休克的血压下降的患者，硝普钠及其他动脉血管扩张药可迅速降低后负荷。 心肌炎@使用肺动脉导管或动脉导管能快速调整心血管治疗，并有利于优化心脏充盈压及心输出量。


【临床表现】 肠套叠可致腹部绞痛，表现为原先安静的患儿突然出现明显烦躁不适，可有全身强直，双腿向腹部屈曲，表情痛苦，症状突发突止；无法表达的小婴儿则出现阵发性哭吵，发作间隙表现正常或安静入睡。肛指检查可能发现血迹或带血的黏液。


帕金森病@### 写字过小症 书写幅度变小。


乙型肝炎@在一项研究中，经过4周伐托他滨治疗后，99.9%的患者出现病毒载量的下降并且安全性较好。


B族链球菌感染@如果出现胎膜早破 (PROM)，应进行B族链球菌培养，并开始给予预防性治疗。


心肌炎@如果仍怀疑心肌炎，则应进行进一步12导联心电图检查、心脏生物标志物的实验室评估及二维超声心动图检查。


慢性鼻窦炎大多由于急性鼻窦炎反复发作所致，营养不良、免疫功能低下、过敏性体质、腺样体肥大等亦为常见致病因素。


控制药物是抑制气道炎症需长期使用的药物,用于哮喘慢性持续期，包括:①吸入型糖皮质激素（inhaled corticosteroids, ICS);②白三烯调节剂;③缓释茶碱;④长效β2受体激动剂;⑤肥大细胞膜稳定剂;⑥全身性糖皮质激素等;⑦抗IgE抗体(如omalizumab) 。


【预后】 儿童肾病综合征的预后与原发病、病理类型及治疗反应密切相关。Habib等报告1～18年随访发展成慢性肾衰或者死亡者MCN为7%、FSGS为38%、MN为8%，以及MPGN为41%。


卵巢癌@细胞的恶性转化可能与基因突变相关，如p53基因突变提示高级别肿瘤，v-raf鼠类肉瘤滤过性毒菌致癌基因同源体B1 (v-raf murine sarcoma viral oncogene homologue B1, BRAF) 和KRas突变提示低级别肿瘤。卵巢癌@因此，肝脏右缘和膈腹膜是肿瘤细胞种植的常见部位。


狂犬病@[ 苯丙胺过量 ](/topics/zh-cn/341) ### 急性精神症 体征/症状 检查 体征/症状 主要症状有幻觉、妄想、思维障碍，可能伴随躁动。狂犬病@无狂犬病的前驱症状和体格检查体征表现。


慢性心房颤动@一项研究发现 CHA2DS2-VASc 评分为 0（男性）或 1 分（女性）的患者发生卒中和出血的风险低。 慢性心房颤动@没有或有轻微的心脏病、有高血压但无左心室肥厚 (LVH) 的阵发性或持续性心房颤动，应当使用决奈达隆、氟卡尼、普罗帕酮或索他洛尔治疗，然后用胺碘酮、多非利特治疗或导管消融。


自身免疫性肝炎@结果 正常 ### 巯嘌呤甲基转移酶 (TPMT) 活性 检查 结果 检查 并非自身免疫性肝炎的诊断试验，但用于确定治疗方案。


肥厚型心肌病@结果 可以显示出心肌纤维化 ### 基因变异分析 检查 结果 检查 目前，80%的患者可找到致病基因，商用的基因检测敏感性会更低一些，与实验室的筛查的基因数目有关。


出现以下表现时应高度怀疑败血症:①黄疸:有时是败血症的唯一表现,表现为黄疸迅速加重，或退而复现，严重时可发展为胆红素脑病;②肝脾大:出现较晚，一般为轻至中度肿大;③出血倾向:皮肤黏膜瘀点、瘀斑，消化道出血、肺出血等;④休克:皮肤呈大理石样花纹，毛细血管再充盈时间延长，血压下降,尿少或无尿;⑤其他:呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫;⑥可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化 脓性关节炎、肝脓肿和骨髓炎等。 【辅助检査】 细菌学检査 血培养:应在使用抗生素之前进行，抽血时必须严格消毒。


HELLP 综合征@### 孕妇年龄＞35岁 在HELLP 综合征的发生过程中，高龄孕妇（＞35岁）是一个危险因素。


婴儿胆汁淤积症(infantile cholestasis)是指1岁以内婴儿（包括新生儿）由各种原因引起的肝细胞和（或）毛细胆管分泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。我国既往曾称其为“婴儿肝炎综合征”。


溃疡性结肠炎@### 益生菌 有证据表明，在持续缓解方面，益生菌和美沙拉嗪一样，优于安慰剂。


感染性心内膜炎@ 一项双盲、随机、对照临床试验发现，在所有感染性心内膜炎患者中，试用高剂量阿司匹林并未显示出抗血小板治疗的益处，并伴随出血风险的增加。 感染性心内膜炎@美国指南建议，在发生过一次 CNS 栓塞事件的机械瓣膜感染性心内膜炎患者中，应将所有形式的抗凝治疗至少停用 2 周。


慢性阻塞性肺疾病@### 听诊哮鸣音 急性加重时常见。


维生素D缺乏性佝偻病在临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期。 （四）后遗症期 多见于3岁以后小儿，经治疗或自然恢复后临床症状消失，仅重度佝偻病遗留下不同部位、不同程度的骨骼畸形。


登革热@当伴有明显的胃肠道表现时（如水样腹泻，右上或下腹疼痛）应考虑非结石胆囊炎，肝炎，急性胰腺炎，或急性阑尾炎。


广泛性焦虑障碍@### 注意力不集中 在慢性的过度担心这一背景下，6条核心症状中需满足3条才能满足诊断。


脑炎@结果 可检测呼吸道病毒；通过 PCR 来确定腺病毒或流感病毒 ### 痰培养 检查 结果 检查 用于发热性疾病和有肺部症状或体征的患者。


虽有动物实验提示预防性应用地塞米松可减轻HIE，但未能证实缺氧缺血后应用地塞米松有神经保护作用。 （四）及时控制惊厥 首选苯巴比妥，苯巴比妥不仅可镇静止痉，且可降低脑代谢率，改善脑血流，减轻脑水肿，还有清除自由基的作用。


（二）评定 1.智力测定 MR的智力评定是要求采取标准化的智力测验方法以获得智商。 2.社会适应测定 MR的适应性能力评定在我国常用的是Vineland社会适应量表，多年来，该量表一直是适应性行为的标准化测验。


多发性骨髓瘤@其他特征包括肾功能不全、高钙血症及与感染相关的症状。


（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 为单纯骨损害型，是本症中预后最好的一型，多发于4～7岁小儿，但也可见于婴儿或成人，任何骨骼均可受累，但以颅骨、四肢骨、脊椎、骨盆最常见。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。


表4-9 维生素D缺乏性佝偻病各期的血液生化学检查及X线检查 【治疗】 （一）一般治疗 坚持母乳喂养，及时添加含维生素D较多的食品（肝、蛋黄等），多到户外活动，增加日光直接照射的机会。 （四）矫形疗法 轻度骨骼畸形在治疗后或在生长过程中自行矫正。


三、临床特点 （一）原发部位 恶性肿瘤一般均有原发部位，但多种儿童恶性肿瘤如淋巴瘤、神经母细胞瘤、尤因肉瘤等在疾病早期就可转移。常见的远处转移部位是肝、脾、淋巴结、骨髓、骨、肺和颅内（见表11-11）。


川崎病@ 42%的有持续性动脉瘤的患儿可发生冠状动脉狭窄。川崎病@在这26名中，12名（46%）有冠状动脉狭窄或完全阻塞，其中8名有心肌梗死。


溶血性贫血@结果 肝病时升高 ### Donath-Landsteiner 抗体 检查 结果 检查 若症状与冷暴露有关或者可进行测试，可考虑进行该项检查。


第六节 脱屑性间质性肺炎 脱屑性间质性肺炎（desquamative interstitial pneumonia）病因不明，可能与腺病毒感染、先天性风疹感染、吸烟、有机尘吸入、应用呋喃旦啶等药物有关。体格检查可见鼻扇、杵状指（趾），而肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音。


第三节 室间隔缺损 室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是最常见的先天性心血管畸形，可占先心病人的20%。 【预后】 小型缺损预后良好，自然关闭率高达75%～80%，大多在5岁内关闭。


喉癌@结果 可发现声带固定 ### 硬质直接喉镜 检查 结果 检查 强烈怀疑喉癌并需完善分期需经直接喉镜进行活检。


缺血性卒中@但是，对于隐源性卒中病例，心电图监测同时联合可植入心脏监测仪在诊断心房颤动方面优于传统心电图监测。


阿尔茨海默病@### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 高龄 大量研究显示，AD 风险随年龄增长而增加。阿尔茨海默病@年龄被认为是 AD 发病的主要危险因素。


七、先天性膈疝 先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia）是由于胚胎期膈肌发育缺陷，出现较大的裂隙或缺损，致生后一部分腹腔脏器疝入胸腔，压迫胸腔内组织，引起呼吸、循环障碍，或胃肠道梗阻、绞窄、出血甚至坏死。 按发生部位及临床特点分为三型：①胸腹裂孔疝（即Bochdalek疝），约占90%，症状出现早，多于婴儿期就诊；②胸骨后疝（又称Morgagni疝），较少见，约占3%；③食管裂孔疝，多见于中老年人，儿童偶见。


非小细胞肺癌@ * PET-CT虽然是一种有效的纵隔断层检查，但是通过纵隔镜检查或纵隔支气管内超声取得组织活检仍然是最准确，通常采取的方法。


前置胎盘@不足月：没有临产 – 附加 –   抗 D 免疫球蛋白 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 #### 第一选择 [抗D免疫球蛋白]: 300μg，肌肉注射 应评估使用抗 D 免疫球蛋白的指征；前置胎盘对该药物的需求情况以及给药剂量并无影响，应遵循标准建议。


产后抑郁症@针对心理治疗无效、难以获得或患者拒绝心理治疗的严重发作推荐使用抗抑郁药。


腺样体肥大（adenoidal hypertrophy）是指腺样体由于受鼻咽部炎症的反复刺激而发生的病理性增生。X线鼻咽侧位拍片，有助于诊断。


稳定型缺血性心脏疾病@即使有积极的医疗管理和生活方式的改变，部分患者可能会由于动脉粥样硬化疾病的发展出现心绞痛复发或加重。稳定型缺血性心脏疾病@逐渐加量抗心绞痛药物可以缓解这些症状，但是，一些患者可能需要血运重建来改善心绞痛症状和运动耐量。


低血镁的症状主要为神经肌肉的兴奋性增高，如反射亢进、肌肉震颤、抽搐等。少数可出现恶心、性格改变、厌食，以及心律失常等心电图改变。


帕金森病@检查 使用 FP-CIT SPECT、beta-CIT SPECT 或氟代多巴 PET 对纹状体多巴胺转运蛋白摄取进行功能性神经成像可有助于与神经退行性帕金森症相区分（即，药物性帕金森症扫描结果正常）。


但对于极低和超低出生体重儿，由于低钙血症使钙磷代谢紊乱,导致骨矿物质含量的异常，骨小梁数量减少,骨皮质变薄等骨组织含量减少,即代谢性骨病，可表现为生长发育延迟，严重者出现佝偻病样症状，甚至发生骨折@。 【辅助检査】 血清总钙< 1. 75mmol/L(7mg/dl),血清游离钙 <1. Ommol/L ( 4mg/dl)，血清磷常>2.6 mmol/L (8mg/dl)，碱性磷酸酶多正常。


国外的一个流行病学调查，社交恐怖的发生率是0. 6%～1. 6%。


狂犬病@心律失常包括心动过速或室上性心动过速，伴随高血压、心动过缓及心脏停搏。


先天性PAP无特效治疗方法。GM-CSF受体缺陷鼠接受骨髓移植效果较好，在人类中尚没有研究报道。


成人哮喘@但是循环中 Th2 细胞标记蛋白-骨膜蛋白水平较高的患者比那些没有这种表型的患者的效果更好。 成人哮喘@### 支气管热成型术 支气管热成型术是一种使用控制热能减少气道平滑肌的支气管镜手术。


真菌性脑膜炎@ * 复视及随后的视敏度下降说明颅内压升高的发生。真菌性脑膜炎@ * 咳嗽及呼吸困难并不罕见，可能反应了肺部受累情况。


高反应者的治疗包括①持续性输入因子Ⅷ，每次100u/kg，每日2次，疗程7～10天；②输入凝血酶原复合物（75u/kg，每日2次）或活化凝血酶原复合物（75u/kg，6～12小时1次），可改善止血功能且止血效果与因子Ⅷ抗体效价无关，但有诱发高凝和血栓的危险；③猪因子Ⅷ浓缩剂，每日20～100u/kg静滴，疗程2～4周；④重组因子Ⅶa，可与组织因子共同作用激活Ⅹ因子，促进凝血活酶的形成。⑥血浆置换术，作为辅助治疗措施，清除因子Ⅷ抗体。


第五节 新生儿肾积水第十二篇 泌尿系统疾病 第十三章 常见的泌尿外科疾病【病因和发病机制】 【诊断】 （一）B超 （二）排尿性膀胱尿道造影 （VCUG） （三）利尿性同位素肾图 （四）静脉尿路造影 （IVU） （五）磁共振尿路显像 （MRU） 【处理】胎儿泌尿生殖系畸形的超声检出率约为每1000个新生儿中2 ～ 9例，其中最常见的是肾积水，占50% ～ 87% ，引起肾积水的最常见原因是肾盂输尿管连接部的梗阻（ UPJO ） ，其他原因包括膀胱输尿管反流（ VUR ） 、巨输尿管、后尿道瓣膜以及输尿管异位开口、输尿管囊肿等。如无肾图指标，但B超和IVP随访中，肾积水持续发展，功能下降也可手术。


其他公共卫生工作的开展，例如检疫、灭蚊、血液制品监测和动物媒介的预防免疫等，也使得许多类型的神经系统病毒感染明显减少。目前疱疹病毒、肠道病毒（除脊髓灰质炎病毒外）和呼吸道病毒（如腺病毒）等几类病毒感染占本病的大多数。


狂犬病@ ### 低钠血症 | 短期 | 中 起病时出现，因脱水或盐损耗导致，而非SIADH 所致。狂犬病@需监测血清钠和尿量。


【鉴别诊断】 （一）单纯性乳房早发育 单纯性乳房早发育（premature thelarche）是女孩不完全性性早熟的特殊表现，起病年龄小，常＜2岁，乳腺仅轻度发育，常呈现周期性变化，不伴生长加速和骨龄提前，血清E2和FSH的基础值常有轻度增高，GnRH兴奋试验中FSH峰值增高，LH不增高。


非小细胞肺癌@据估计，在2000年，全世界吸烟导致了85%的男性和47%的女性患肺癌，在欧洲和北美患肺癌率最高。


胃癌@ ### 罕见 查看全部   ### 恶心 ### 吞咽困难 更常见于近端和食管胃结合部肿瘤。 胃癌@ ### 下消化道出血 在一项美国外科医师学会 (American College of Surgeons) 的研究中，20%的胃癌患者伴有黑便。


麻风病@一些研究发现，卡介苗对15 岁以下接种者有更显著的保护作用。


B族链球菌感染@因此，孕妇还可能会出现以下症状（具体取决于感染的病灶部位）：排尿困难、尿频、尿急、血尿或背部/腰部疼痛（尿路感染）；皮肤不适、红斑、发热、压痛或水肿（蜂窝织炎）；意识模糊（脓毒症）；或下腹痛（产后子宫内膜炎）。


缺血性卒中@### 颈动脉狭窄 与首次同侧缺血性卒中风险低度相关，与同侧缺血性卒中后的卒中复发高度相关。


感染性心内膜炎@ ### 实验室检查 初始实验室检查应包括基础全血细胞计数及电解质，间隔1小时的3组血培养和尿液检查。感染性心内膜炎@检测类风湿因子和评估红细胞沉降率和补体水平也有帮助。


狂犬病@在脑炎型狂犬病患者中，前驱症状后常出现精神状态失常、亢奋、多动、震颤、流涎增多、瞳孔散大、吞咽困难、恐水及恐水性痉挛、恐风。狂犬病@紧随发生昏迷和死亡。


溃疡性结肠炎@### 难治性疾病 查看全部   首选 –   硫嘌呤类药物 #### 第一选择 [ 硫唑嘌呤 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 2-2.5 mg/kg/d口服 或 [ 硫嘌呤 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 1-1.5 mg/kg/d口服 用于维持治疗（有效率50%至70%）。


支气管哮喘（bronchial asthma)简称哮喘,是儿童期最常见的慢性呼吸道疾病。 【辅助检査】 肺通气功能检测 肺通气功能检测是诊断哮喘的重要手段,也是评估哮喘病情严重程度和 控制水平的重要依据,主要用于5岁以上患儿。


失眠症@ ### 药物依赖性 | 长期 | 低 苯二氮卓类和非苯二氮卓类安眠药都有一些产生依赖性的可能性。失眠症@褪黑激素受体激动剂 或认知行为疗法可能更适合作为该类患者的二线治疗。


【辅助检查】 除了上述血生化及尿生化的改变外，胱氨酸病还可进行以下辅助检查。 （五）基因诊断 可采用PCR及序列分析检测CTNS基因突变对胱氨酸储积病作基因诊断。


一、免疫学检查 （一）免疫活化现象 免疫活化现象有关的实验室检查结果是引导临床诊断风湿性疾病的简易途径： 1.血清免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig） Ig水平升高是风湿性疾病最常见的免疫活化现象，系统性红斑狼疮（SLE）、幼年特发性关节炎（JIA）、皮肌炎以及各种血管炎综合征均常有一种或几种免疫球蛋白显著升高。 2.淋巴细胞表型分析 免疫活化现象还可以在淋巴细胞表型分析检测发现CD3、CD4、CD8、CD16、CD19、CD20阳性细胞绝对数与相对数增加得到证实。


癫痫持续状态@### 意识改变/意识模糊（非惊厥性 SE） 非惊厥性 SE 患者的临床表现各异，包括昏迷、意识或情感改变、嗜睡、妄想、幻觉和偏执。


乳腺原位癌@## 流行病学 在美国，2010 年共诊断了 54,010 例原位导管癌 (Ductal carcinoma in situ, DCIS) 和原位小叶癌 (lobular carcinoma in situ, LCIS) 病例。 乳腺原位癌@乳腺导管原位癌的诊断峰值为70至74岁，相比于白人女性，黑人、西班牙裔、中国及韩国女性乳腺导管原位癌的发病率较低。


胸部肿瘤可压迫呼吸。


若非大量毒物食入，一般禁止洗胃及催吐；强酸中毒可口服4%氢氧化铝10～20ml或蛋清、豆浆等；强碱类则口服1%醋酸或食醋等。皮肤接触者用清水或苏打水冲洗皮肤及五官，去除衣物。


此外，严重缺氧及混合性酸中毒也可导致PPHN的发生。


表11-27 膀胱及前列腺横纹肌肉瘤病儿的生存率和膀胱保留率 膀胱顶部横纹肌肉瘤通常早期行膀胱部分切除术或接受辅助治疗后再手术。


慢性胰腺炎@ * 恶心和呕吐：由慢性胰腺炎的短期和长期并发症造成，诱发因素可能是疼痛、胆管或十二指肠梗阻，或餐后胃肌电活动改变引起， 症状会随着麻醉性镇痛药的应用而加重。


普通感冒@[ Acute sinusitis ](/topics/zh-cn/14) ### 支气管痉挛 | 存在差异 | 低 呼吸困难、喘鸣、发绀和咳嗽是其表现特征。普通感冒@严重的病例可能需要氧疗与雾化吸入 β 受体激动剂。


磨牙症@儿童 – 首选 –   父母教育和咨询 当儿童出现清醒态磨牙症时，父母需要适当了解该病的病因和病理生理等方面的知识。


前列腺癌@一般通过前列腺包膜连接处的尿道切断实现前列腺的完整切除。 前列腺癌@腹腔镜和机器人前列腺癌术都是新发展的技术，可通过腹部的4个小切口切除整个前列腺，而且理论上来说，与经会阴和经耻骨后途径的手术相比，该种新型手术方法保留神经更加容易。


三、葡萄球菌肺炎 葡萄球菌肺炎（staphylococcal pneumonia）多发生于新生儿和婴儿。金黄色葡萄球（金葡菌）和表皮葡萄球菌均可致病，但以前者致病最强。


皮肤鳞状细胞癌@Mos手术对于原发鳞状细胞癌的治愈率要大于97%。


急性胰腺炎@CT 特征和得分： * I 级 * 正常腺体 = 0 * 局灶性/弥散性增大 = 1 * 胰腺周围炎症 = 2 * 单发性胰腺积液 = 3 * 两处或多处积液或脓肿 = 4。


十一、恶性间叶瘤 恶性间叶瘤（malignant mesenchymoma）是一种来自间叶成分软组织肉瘤，儿童少见。死亡率为50%～75%。


（2）HCMV肺炎： 多无发热，可有咳嗽、气促、肋间凹陷，偶闻肺部啰音。X线检查多见弥漫性肺间质病变，可有支气管周围浸润伴肺气肿和结节性浸润。


急性胰腺炎@使用现有的任何手段（例如胆囊切除术、内镜逆行胰胆管造影术 [ERCP]、熊去氧胆酸）对胆石病进行有效治疗，均可降低胆管梗阻发生风险，从而降低胰腺炎患病风险。


多发性骨髓瘤@### pAKT 抑制剂 哌立福辛是一种口服的合成烷基磷脂，具有 AKT 抑制活性。


HELLP 综合征@在不同人群中开展了许多试验，研究了小剂量阿司匹林对预防先兆子痫可能具有的保护作用。


地中海贫血又称海洋性贫血（thalassemia)、珠蛋白生成障碍性贫血,是遗传性溶血性贫血的一组疾病。 本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省、自治区、直辖市发病率较高，在北方较为少见。


百日咳@目前没有美国食品药品监督管理局 (FDA) 批准的任何百日咳血清学检查。


胃炎@一线治疗选择包括三联疗法[一种质子泵抑制剂(PPI)联合2种抗生素]或四联疗法（一种PPI联合铋剂和两种抗生素）。 胃炎@采用一种PPI、克拉霉素和阿莫西林的三联疗法时，一般治疗时间为14天，阿莫西林过敏的患者可以使用甲硝唑替代。


急性髓性白血病@结果 结果多变；尿素可能升高 ### LFT 检查 结果 检查 是一项基线检查，并在整个治疗过程中持续监测。


心房扑动@少数情况下，心房扑动可能是先天性的。 心房扑动@## 病理生理学 心房扑动的典型形式是大折返心律失常，折返波沿房间隔向上，沿右心房游离壁向下（“典型”形式）或者反方向（“逆典型”形式）。


（二）脑脊液检查 稳定期脑脓肿脑脊液多无明显异常，可有蛋白轻度升高，白细胞稍高或正常，糖轻度降低，压力多数升高。


（四）水肿 肾病综合征时水肿机制尚未完全阐明，可能机制：①由于血浆白蛋白下降，血浆胶体渗透压降低，血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿；②水分外渗致血容量下降，通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化（如抗利尿激素、醛固酮及利钠因子等），引起水钠潴留而导致全身水肿；③低血容量使交感神经兴奋性增高，近端小管重吸收钠增多，加重水钠潴留；④其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。 8.其他 如生长障碍，可能与蛋白丢失致营养不良，激素作用以及IGF及其结合蛋白失衡有关。


非小细胞肺癌@存在致敏 EGFR 突变的患者最好接受 EGFR 酪氨酸激酶抑制剂 (TKI) 而非全身性化疗，因为这种治疗可改善应答率、生活质量、无进展生存期和总生存期。


前置胎盘@附加 –   紧急超声检查 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 有些女性会因妊娠期出血就诊，但既往无超声检查。


妊娠期高血压@双胎妊娠比单胎妊娠更常发生妊娠期高血压。


【头痛的病因】 引起小儿头痛的病因很多，一般可归纳为以下三大方面。 2.颅内占位性病变 颅内肿瘤、脑脓肿、结核瘤及肉芽肿等。


除细菌外，病毒、立克次体、真菌和原虫以及其他非感染因素也能引起SIRS(全身脓毒反应综合征），如不及时发现与治疗，可发展为重症脓毒症、脓毒症休克和多脏器功能衰竭。


三、室管膜瘤 室管膜瘤（ependymoma）发生于脑室的室管膜细胞，占儿童中枢神经系统原发性肿瘤5%～10%。好发于后颅窝，约60%。


脊柱旁肿瘤可用MRI观察脊髓浸润情况。


新生儿黄疸@在某些情况下，脾切除是一种治疗的选择（例如镰状细胞贫血）。


3.重度脱水 患儿呈重病容，精神极度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷；皮肤发灰或有花纹、弹性极差；眼窝和前囟深凹陷，眼闭不合，两眼凝视，哭时无泪；口唇黏膜极干燥。因血容量明显减少可出现休克症状，可有嗜睡甚至昏迷等。


肾盂输尿管连接部梗阻包括三种类型： ①内源性梗阻。息肉一般不大，多位于肾盂输尿管连接部或输尿管的上段，可形成不全梗阻。


失眠症@由于失眠症患病率较高，因此初级保健医生需将失眠症筛查纳入每年体检。


第三节 期前收缩 期前收缩由异位起搏点发出冲动所致。期前收缩@在某些情况下，期前收缩可由器质性心脏病（炎症、缺血、纤维化等）或药物引起，特别是洋地黄类药物。


宫颈癌@## 分类 ### 组织病理学分型 这些不改变分期，但是会改变预后并可能改变治疗方式： * 鳞癌 (80%) * 腺癌 (15%) * 腺鳞癌 (3%-5%) * 罕见类型：移形细胞癌、神经内分泌肿瘤、小细胞癌、腺样囊性癌、中肾管来源的肿瘤、恶性腺瘤、淋巴瘤、肉瘤。


大动脉转位最明显的特征是主肺动脉相对位置异常。由于主动脉窦位置与主、肺动脉相对位置有关，所以其位置不能仅以左/右或前/后的方法描述，因此，一些分类着重于对冠状动脉起源位置的描述而注重其空间关系。


肾小球肾炎@ * 血尿的特征性表现是畸形红细胞尿和红细胞管形，后者在新鲜的尿沉渣中容易观察到。


胃癌@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 营养不良 | 存在差异 | 中 通常是由腹痛和/或吞咽困难所致。


基底细胞癌@### 复杂的基底细胞癌复发和/或手术及外用药物治疗无法达到的位置 查看全部   首选 –   放疗 尽管与最好的外科治疗相比，放疗的复发率较低，但它的副作用不容忽视（例如，永久脱发，放射性灼伤，继发癌症的高风险性）。


小儿哮喘@### 变态反应性疾病特点 过敏性疾病特征检查包括屈侧湿疹。小儿哮喘@ 其他非特异性特征包括水肿、结膜流泪和大量鼻部黏液分泌。


稳定型缺血性心脏疾病@几分钟之内起效。 稳定型缺血性心脏疾病@禁止同时使用磷酸二酯酶5抑制剂（如西地那非、他达拉非或伐地那非），因为联合使用可能导致血压突然下降。


肠梗阻@关于嚼口香糖这一方法并无具体指南，但是大量现有文献建议，只要患者的误吸危险较低、具备合适的认知水平以及没有口腔疾病妨碍这一行为，可每 8 小时嚼一块无糖口香糖。


尘肺@当患者出现二氧化硅暴露的并发症肺结核 (TB) 时，其最初表现可能是咯血、盗汗和发热。


二、急性咽炎第八篇 呼吸系统疾病 第六章 上呼吸道疾病 第二节 急性上呼吸道感染1.疱疹性咽炎（herpangina） 2.咽-结合膜热（pharyngo-conjunctivitis） 3.链球菌咽炎（streptococcal pharyngitis）急性咽炎（ acute pharyngitis ）是咽黏膜、黏膜下组织和淋巴组织的急性炎症。但咽部检查只有三分之一患儿发现典型扁桃体肿大、渗出和咽部充血。


儿童偏头痛@然而，在一项研究中发现，鼻用佐米曲坦优于安慰剂，可减轻青少年的偏头痛症状，且耐受性良好。


B族链球菌感染@检查 血清学检查、病毒培养或核酸扩增试验显示巨细胞病毒阳性。


表9-2炎症性肠病的内镜和组织学表现 溃疡性结肠炎 溃疡 红斑 血管纹理模糊 质脆 自发性出血 持续性病变(从直肠到近端结肠） 假性息肉 黏膜层累及 隐窝扭曲、变形 隐窝脓肿 杯状细胞减少 黏液性肉芽肿（罕见） 持续性分布 X线钡剂灌肠检査 胃肠钡剂造影和气钡双重造影可显示IBD病变以及肠管的狭窄、僵硬和内瘘。一些放射学征象可以提示克罗恩病处于活动期,如黏膜呈鹅卵石样改变、溃疡、小肠袢分离、病变呈跳跃性节段性分布。


食物中毒@[ 急性病毒综合征 ](/topics/zh-cn/202) ### 克罗恩病 体征/症状 检查 体征/症状 可能表现为疲乏、腹泻、腹痛、体重减轻、发热和直肠出血。食物中毒@其他体征可能包括：口腔溃疡、肛周皮赘、瘘、脓肿和窦道等症状；腹部查体时可能在回盲部触及包块；直肠指检时不能触及包块。


第一节 川 崎 病 川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS），是一种病因未明的全身性血管炎综合征。


5）第三代头孢菌素及氧头孢烯类：腹泻的病原菌普遍对本类药敏感，包括治疗最为困难的多重耐药鼠伤寒沙门菌及志贺菌。 6）复方新诺明：20～50mg/（kg•d），分2～3次口服。


产后抑郁症@支持将结构性运动作为一种治疗选择。


早产@[ 泌尿道感染 (Urinary tract infection, UTI) ](/topics/zh-cn/77) ### 卵巢囊肿 体征/症状 检查 体征/症状 可能类似于早产。早产@可能出现心动过速、血压低、恶心呕吐及腹部局限性疼痛。


5.耶尔森菌小肠结肠炎 多发生于冬春季节，以婴幼儿多见。大便镜检有大量白细胞，多伴腹痛、发热、恶心和呕吐。


前列腺癌@ ### 直肠指诊异常 自从PSA筛查已被广泛采用，因此直肠指检异常已不常见 前列腺不对称、有结节. ### 罕见 查看全部   ### 血尿 低风险疾病中并不常见，如果出现，可能提示有更高的T分期或其他不相关的尿路疾病。前列腺癌@ ### 体重减轻/厌食 与晚期转移性疾病相关 ### 倦怠 与晚期转移性疾病相关 ### 骨痛 与晚期转移性疾病相关 ### 可扪及的淋巴结肿大 与晚期转移性疾病相关 ### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 年龄>50岁 在已知的前列腺癌的危险因素中，年龄是最重要的。


中耳炎@ ### 鼓膜慢性穿孔 | 存在差异 | 低 鼓膜急性穿孔可能是许多急性中耳炎发作的自然发病过程，而慢性穿孔不会在 3 个月内痊愈，也不可能自行愈合。


磨牙症@然而，心理社会因素和精神病理学症状似乎与清醒态磨牙症相关。


酸性磷酸酶:原始粒细胞大多为阴性，早幼粒以后各阶段粒细胞为阳性;原始淋巴细胞弱阳 性，T细胞强阳性，B细胞阴性;原始和幼稚单核细胞强阳性。 溶菌酶检査 血清中的溶菌酶主要来源于破碎的单核细胞和中性粒细胞，测定血清与尿液中溶菌酶的含量可以协助鉴别白血病的细胞类型。


* 如果出血不能减弱，或存在严重的胎儿损伤证据，应立即进行剖宫产。


非小细胞肺癌@### 淀粉样变性 体征/症状 检查 体征/症状 体重减轻、感觉异常、呼吸困难和乏力为淀粉样病变最常见的症状，且全身性系统症状较为普遍，体重减轻>9kg是常见的。


不同病原体造成肺炎的病理改变亦不同:细菌性肺炎以肺实质受累为主;而病毒性肺炎则以间质受累为主，亦可累及肺泡。


基底细胞癌@### x线暴露 尽管不经常遇到，x线表面治疗（过去对痤疮的治疗）与基底细胞癌的关系是众所周知的。


肥厚型心肌病@所有患者应避免高强度运动。


【诊断及鉴别诊断】 甲亢典型者根据临床症状、实验室检查发现总T3和FT3增高而TSH水平低下可确立诊断，TRSAb的存在可确定弥漫性毒性甲状腺肿的原因。 淋巴细胞性甲状腺炎（桥本病）在病程早期可呈现甲亢症状，但多数是一过性的，经随访可区别，检测TGAb和TPOAb有助于与弥漫性毒性甲状腺肿鉴别，但无法区别两者同时并存的患儿。


（四）鉴别诊断 1.胃食管反流 胃食管反流性疾病功能性消化不良中的反流亚型与其鉴别困难。 3.胃轻瘫 许多全身性的或消化道疾病均可引起胃排空功能的障碍，造成胃轻瘫。


早期GINA是根据症状、气流受限的程度以及肺功能的改变，对哮喘病情进行严重程度的分级（即间歇、轻度持续、中度持续、重度持续），并根据分级采用相应的治疗方案。


慢性胰腺炎@自身免疫性胰腺炎患者通常表现为梗阻性黄疸、体重下降，偶有腹痛症状，常伴发其他自身免疫性疾病，例如糖尿病等。


本瘤分为两型：①良好组织类型（favorable histology，FH）：多囊型、纤维瘤样的；②不良组织类型（unfavorable histology，UH）：间变型、透明细胞肉瘤、杆状细胞肉瘤。 从组织学上还有些变异型肾母细胞瘤，如胚胎横纹肌性肾母细胞瘤（fetal rhabdomyomatous nephroblastoma）、骨软骨性肾母细胞瘤（osteocartilaginous nephroblastoma）和脂肪瘤性肾母细胞瘤（lipomatous nephroblastoma）等。


铅中毒@### 认知障碍（儿童） 儿童的中枢神经系统在铅损害时表现为认知障碍，与 IQ 测试降低一致。


自由基以及抗氧化剂缺乏在慢性胰腺炎的形成和发展中都起了很重要的作用。腹痛为最突出与多见的症状，在大多数情况下，随着时间的推移，腹痛的严重性减轻、持续时间减少。


HELLP 综合征@结果 胎儿生长受限 ### 需要考虑的检查 ### 查看全部   ### 血清葡萄糖水平 检查 结果 检查 在 HELLP 中，葡萄糖水平降低可能提示肝功能衰竭。


溶血性贫血@1.红细胞膜疾病（遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、热异形细胞增多症） * 脾切除术通常会使溶血明显减少。


非小细胞肺癌@### 动静脉畸形（AVM） 体征/症状 检查 体征/症状 呼吸困难不常见。 非小细胞肺癌@检查 胸部CT显示有供血动脉和引流静脉的圆形或椭圆形结节。


垂体功能减退@ 一项研究发现，诊断时的年龄、女性以及颅咽管瘤均是导致死亡率过高的重要独立危险因素。


白内障@ ### 角膜水肿 | 短期 | 低 通过角膜内皮细胞的泵功能，使角膜保持相对干燥的状态。


脑炎@然而，当获得较为合理的诊断时，应直接针对基础致病因素进行治疗（例如，对于病毒性脑炎使用抗病毒药物；对于细菌、真菌或寄生虫感染适当进行抗感染治疗）。


唇腭裂@ 1. 椎间孔裂（唇±牙槽） * 单侧 * 双侧 * 中间 2. 切牙孔裂（唇，孔，腭） * 单侧 * 双侧 3. 后门齿孔裂（继发性腭裂） 4. 非典型（稀有）面部畸形。


肛门直肠异常表现为会阴短、平，肛门前移紧靠尿生殖膈，可伴有肛门狭窄、直肠会阴瘘或直肠阴道瘘。 手术多主张分期完成，新生儿期修复腹壁和外翻膀胱，至2岁时修复尿道上裂，3～4岁时做双侧抗反流输尿管移植、后尿道延长及膀胱颈紧缩成形术。


皮肤鳞状细胞癌@特别是在分子水平，环孢A增加血浆治疗和紫外线放射后的AKT激活，但是会减少PTEN的表达，它能负性调节被培养的细胞和老鼠皮肤中AKT的激活。


急性阑尾炎@ ### 手术伤口感染 | 短期 | 低 如果采用腹腔镜手术和预防性应用抗生素，可降低手术切口感染的发生率。


登革热@### 感染分期 登革热感染有3个不同的时期。 登革热@ * 发热 * 危急 * 恢复 发热期的特点是突发高热，脱水，可持续2到7天。


非小细胞肺癌@ ### 东部肿瘤合作组(ECOG)功能状态评分 医生和研究人员使用这些尺度和标准来评估患者的疾病进展和疾病如何影响患者的日常生活能力，并确定适当的治疗和预后: * 0级：活动能力完全正常，无任何限制参与所有病前活动。非小细胞肺癌@ * 1级：耗费体力的活动受限，但是能自由走动及从事轻体力或久坐不动的工作，包括日常家务或办公室工作。


B族链球菌感染@ * 产妇病史可能包括分娩期间发热、胎膜早破、B族链球菌菌尿症（表明B族链球菌大量定植）、既往生产的婴儿或孪生同胞发生B族链球菌感染、绒毛膜羊膜炎、足月分娩产妇特异性IgG缺乏或年龄未满20岁。


3.临床表现 急性胰腺炎的小儿有持续的中上腹和脐周剧烈腹痛、呕吐，且常有发热。患儿呈急性病容，且烦躁不安，取弯腰蜷腿体位。


肺孢子虫病@近年来有人采用ELISA法检测肺孢子虫IgG抗体，乳胶微粒凝集试验查孢子虫抗原，或分子生物学技术如PCR作快速早期诊断，敏感性和特异性均较高，但尚不能在临床普遍开展。


1.一般急诊处理 子痫发作时需保持气道通畅，维持呼吸、循环功能稳定，密切观察生命体征、尿量（应留置导尿管监测）等。避免声、光等剌激。


铅中毒@[ 原发性高血压 ](/topics/zh-cn/26) ### 冠状动脉疾病 | 长期 | 中 铅中毒患者可能出现冠状动脉疾病。


膀胱癌@膀胱癌在埃及是最常见的恶性肿瘤，占所有恶性肿瘤的 25% 以上。 膀胱癌@### 男性 男性的膀胱癌患病风险要比女性高4倍，也许与吸烟和职业暴露有关，但女性膀胱癌患者的预后一直较差。


肝硬化@### 腹部特征（例如侧支循环、肝脾功能亢进、腹胀） 慢性肝病腹部的典型体征包括：脐周腹壁的侧支循环、瘀伤、肝大、脾功能亢进、腹水引起的腹胀（尤其胁腹部）伴随移动性浊音和液波震颤、肝血管杂音（合并肝癌时可能存在）、男性丧失第二性征、睾丸萎缩。


子宫内膜癌@ 临床医师可按以下方案进行随诊： * 前两年每3-6个月体格检查一次，此后每年一次 * 阴道细胞学检查、血清CA125及每年的胸片检查无可证明的作用。子宫内膜癌@ 。


成人哮喘@在过去一年中，她的症状逐渐加重，现在经常出现。成人哮喘@她还发现自己 1 周中大约有 2 次因喘息从睡梦中醒来。


以下是几种常用NSAIDs的临床循证医学证据评价： 1.布洛芬 92例JIA（所有类型）使用布洛芬30～40mg/ （kg•d）或阿司匹林60～80mg/（kg•d）12周，结果证明两组疗效相似，阿司匹林的副作用更大。84例患儿应用布洛芬的不同剂量［30、40及50mg/（kg•d）］比较观察24周。


肾细胞癌@## 诊断标准 RCC的确诊需结合影像学检查和病理结果，并对患者行临床分期及病理分期。 肾细胞癌@当前令人感兴趣的生物标志物包括血管内皮生长因子水平、低氧诱导因子 (HIF) 水平、TIMP-1 以及各种基因突变，例如 ras p21 突变、pTEN 缺失以及染色体异常，例如 9p 缺失。


急性膀胱炎@如果患者的症状在治疗 1 个月内复发，则需要进行尿常规和尿培养检测，以明确诊断并指导治疗。


(—)肺炎支原体肺炎（Mycoplasma pneumoniae pneumonia) 是学龄儿童及青年常见的一种肺炎，婴幼儿亦不少见。 热度不一，可呈高热、中等度热或低热,病初有全身不适、乏力、头痛。


慢性胰腺炎@若仍无法确诊，则应转诊至胃肠病学主任医师处，指导进行进一步检查，包括磁共振胰胆管造影（magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP；对轻中度胰腺炎敏感性较低）、超声内镜（endoscopic ultrasound, EUS；敏感性高但特异性低）、内镜下逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP；但会对患者造成风险），若可用，还可行直接胰腺功能检测。


皮肤鳞状细胞癌@存在局部淋巴结受累的患者10年生存率小于20%，出现转移癌的患者则小于10%。


ST段抬高型心肌梗死@ 抗血小板和抗凝治疗 * 抗血小板和抗凝药物（例如：口服阿司匹林；P2Y12 抑制剂 [氯吡格雷、普拉格雷、替卡格雷或坎格雷洛]；GPIIb/IIIa 抑制剂；肝素静脉给药）也适用于治疗 STEMI，因为它们能够通过抑制血小板激活和后续的血小板聚集，从而限制继发血栓形成。ST段抬高型心肌梗死@坎格雷洛是一种静脉给药的 P2Y12 抑制剂，在先前没有接受 P2Y12 抑制剂并且没有正在接受 GPIIb/IIIa 抑制剂的患者中，可以作为 PCI 的辅助药物，降低围手术期心肌梗死、反复冠状动脉血运重建和支架血栓形成的风险。


痔@ ### 嵌顿 | 短期 | 低 脱垂痔可发生嵌顿并不能还纳入肛管而造成严重疼痛。


前列腺癌@随后对周围神经、淋巴管和血管的扩散可导致血源性转移。


消化性溃疡病@这些检查在患者行内镜检查时进行。


儿童组织细胞增生症是一组临床表现差异极大、发病率又较低的疾病。 （三）药物治疗 肾上腺皮质激素为首选药物，且多药联合治疗并不比采用单一药物效果好，但对多脏器受累病人应采用联合化疗。


疟疾感染@### 军团病 体征/症状 检查 体征/症状 通过吸入少量细菌气溶胶，或罕见情况下通过饮用被细菌污染的水获得感染， 临床表现包括呼吸道症状，如咳嗽（可无咳痰）和气短，发热，畏寒，胸痛。 疟疾感染@下呼吸道分泌物、胸腔积液、肺组织、血、或肺外组织及体液培养可见 _军团菌_ 增长 胸片提示肺内浸润 [ 军团病 ](/topics/zh-cn/414) ### 肺结核 体征/症状 检查 体征/症状 近期前往结核流行地区，接触过结核患者。


子宫内膜癌@### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 肥胖 肥胖是最重要的独立发病因素，50%的内膜癌患者合并肥胖。 子宫内膜癌@肥胖可导致胰岛素抵抗、雄激素增多、无排卵以及慢性孕激素缺乏。


念珠菌病@ 9.慢性皮肤念珠菌病 多伴有内分泌异常或免疫功能低下，如甲状腺功能低下、垂体功能低下、艾迪生病、糖尿病等。念珠菌病@该病具有家族性，有遗传倾向。


高尿酸血症的防治在化疗早期，由于大量白血病细胞破坏分解而引起高尿酸血症，导致尿酸结石梗阻、少尿或急性肾衰竭,故应注意补充水分。并发弥散性血管内凝血时，可用肝素治疗。


（一）遗传因素 许多研究结果表明患儿家庭成员中患抽动-秽语综合征者较一般人群中多见。在本征中双生儿同病率较高，单卵双生儿同病率为75%～95%，双卵双生儿同病率也有8%～23%。


麻风病@1 型反应（逆向反应）： * 高剂量泼尼松龙可迅速缓解症状，帮助逆转神经功能损伤。


痔@ 但这些症状会造成直肠静脉曲张。


喉癌@PET扫描高摄取并不特异性地表示恶性，炎症或感染亦可表现为高摄取。 喉癌@结果 癌变和转移灶高摄取 ### 荧光内镜 检查 结果 检查 部分中心可行自体荧光内镜(AFE)，即利用氙弧灯产生的375-440nm的窄带光波照射。


发热可使慢性肺疾病患儿肺功能受损，糖尿病及先天性遗传代谢疾病患儿的代谢不稳定。


基底细胞癌@浅表型基底细胞癌及避免手术 对于拒绝手术的患者，如果基底细胞癌为表浅型，有三种可以替代手术的治疗方案可以选择。


并发症以出血和感染多见，在未转变为急性白血病的病例中，大多死于这两个原因，两者的发生率约分别为20%和39%。出血常表现为皮肤黏膜瘀点和瘀斑，重者反复鼻衄、牙龈渗血、血尿、消化道出血，甚至颅内出血，有出血表现者约占MDS患者的60%～80%。


感染性心内膜炎@ 【病因】 （一）心脏的原发病变 92%的感染性心内膜炎患者均有原发心脏病变，其中以先天性心脏病最为多见，约占78%，室间隔缺损最易合并感染性心内膜炎，其他依次为法洛四联症、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣二叶畸形、房间隔缺损等；后天性心脏病如风湿性瓣膜病、二尖瓣脱垂综合征等也可并发感染性心内膜炎，随着小儿心脏外科技术的发展，越来越多的小儿心脏病得以纠正、根治，但因此而留置在心腔内的装置或材料（如心内补片、人造心脏瓣等）是近年来感染性心内膜炎常见的易患因素。


肛门癌@一个病例系列报告提示：93% 的患者保留了完整的功能， 第二个病例系列报告提示：使用肛门直肠测压法检验，56% 的患者排便完全可控。


急性膀胱炎@在这种情况下，应在女性产生症状前提供抗生素处方并详细指导其使用。


细菌性脑膜炎@中度青霉素敏感株 – 首选 –   抗生素靶向治疗 #### 第一选择 [ 头孢曲松 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 新生儿：剂量请咨询指导专家；儿童：100 mg/kg/天，分次静脉给药，每12~24 小时一次；成人：2g，静脉给药，每 12 小时一次。


由于脑供血不足，故剧烈运动时有晕厥，甚至猝死。


广泛性焦虑障碍@[ 抑郁症 ](/topics/zh-cn/55) ### 共病物质滥用或依赖 | 长期 | 中 酒精、镇静催眠药物或抗焦虑抑郁的依赖和滥用可与广泛性焦虑共病，因为患者可能使用以上物质来减轻焦虑。


急性胰腺炎@初始治疗方案包括液体复苏，纠正电解质紊乱，止痛，以及严格控制血糖。


发现幽门口收缩不良，反流增多，胆汁滞留胃内，病理切片示纤维组织增生，常提示胃炎与胆汁反流有关。


肥厚型心肌病@静息时体格检查可正常，当患者短时间运动后站立位时，胸骨左缘可闻及杂音。


铅中毒@结果 结果多样；可能显示小细胞低色素性贫血 ### 血清铁蛋白 检查 结果 检查 铅暴露的同时可能存在缺铁性贫血。


妊娠期高血压@## 一级预防 通常建议原发性高血压患者控制体重，行压力管理，多食水果和蔬菜，摄入低动物脂肪，特别是饱和脂肪。


感染性心内膜炎@所有患者都应进行初始心电图检查，随后必须做超声心动图检查。感染性心内膜炎@ ### 急性 患者往往表现出外周或中央栓子的症状和体征，或出现失代偿心衰的证据。


非小细胞肺癌@明确诊断往往需要开胸肺活检。 非小细胞肺癌@[ 机化性肺炎（不明原因机化性肺炎或闭塞性细支气管炎机化性肺炎） ](/topics/zh-cn/137) ### 放线菌病 体征/症状 检查 体征/症状 最初为干咳，随后表现为发烧和脓毒症的特点；因直接侵犯而导致咯血和胸壁疼痛。


【临床表现】 1.肺曲霉病（pulmonary aspergillosis) 最常见，多发生在慢性肺部疾病基础上。临床表现分两型:①曲霉性支气管-肺炎（aspergillus bronchopneumonia)：大量曲霉孢子被吸入后引起急性支气管炎,若菌丝侵袭肺组织,则引起广泛的浸润性肺炎或局限性肉芽肿,也可引起坏死、化脓，形成多发性小脓肿。


【流行病学】 肺吸虫病分布甚广，亚洲、非洲，北美洲、拉丁美洲及欧洲均有发生。脑脊液补体结合试验无交叉反应，有特异性诊断价值。


急性膀胱炎@## 病理生理学 _大肠杆菌_ 或其他胃肠道和阴道的正常菌群异位到尿道可引发感染。


（二）病因治疗 绝大多数重症肺炎由细菌感染引起，或混合感染，需采用抗生素治疗。用药时间应持续至体温正常后5～7天，临床症状基本消失后3天。


持续性抑郁症@PDD 可能有早发型（21 岁之前）或晚发型（21 岁及以后）。


狂犬病@### 瘙痒 一项常见症状。


毛细胞白血病@## 患者指导 如果患者注意到任何腹部不适、发热、疲乏、出血等症状，建议立即找医生就诊。


第三节 血友病 血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症；血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。 3.抗纤溶疗法 保护少量已形成的凝血块不被溶解，用于黏膜出血及拔牙术后的替代治疗。


小儿哮喘@ 并应根据推荐指南进行运动激发试验。


产后抑郁症@### 近期应激性生活事件 近期生活事件与产后抑郁症强相关。


【胃镜检查】 胃镜检查是慢性胃炎最主要的诊断方法，并可取黏膜活体组织做病理学检查。


脑炎@庆大霉素的体外研究显示，与氨苄青霉素联合使用时，庆大霉素具有协同和杀菌作用。


测定抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）及抗甲状腺微粒体抗体（TMAb）以便明确是否为桥本病引致甲亢。 甲状腺B超可以显示甲状腺大小，显示结节及囊肿等，必要时进行甲状腺同位素扫描。


阿尔茨海默病@创伤性脑损伤作为一种危险因素：有低质量证据表明，在缺乏 ApoE-4 等位基因的受试者中，创伤性脑损伤可能是发生 AD 的危险因素。


帕金森病@伸展手臂时可见姿势性震颤和再次出现的静止性震颤。


脑炎@有很多研究报道了皮质类固醇治疗的有效性，但并不是基于随机对照试验所得出的结论。


肝硬化@肝功能异常：转氨酶升高 (AST: 90 U/L; ALT: 87 U/L)，抗-HCV（+）。


神经皮肤综合征@若神经干及其分支的弥漫性神经纤维瘤，伴皮肤和皮下组织大量增生而引起颞、面、唇、舌、颈后或一个肢体的皮下组织弥漫性肥大，则称为丛状神经纤维瘤。


早发型者可有头颅血肿和颅内、胸腔内出血。


【头痛的病因】 引起小儿头痛的病因很多，一般可归纳为以下三大方面。 6.颅脑外伤。


B族链球菌感染@对于妊娠期间患有B族链球菌菌尿症的孕妇，应建议在分娩期间接受抗生素预防。


(2)几种常见类型肠炎的临床特点 轮状病毒肠炎:是婴儿腹泻最常见的病原。 抗生素相关性腹泻:①金黄色葡萄球菌肠炎:多继发于使用大量抗生素后,病程和症状常与菌群失调的程度有关，有时继发于慢性疾病的基础上。


帕金森病@如果由于存在非典型特征或临床诊断不明确需要进行诊断试验，那么试验可包括神经心理测试。


痔@通常需短时的全麻并需结扎数处。


感染性心内膜炎@### 亚急性 患者表现为发热和寒战、 非特异性全身性症状（盗汗、倦怠、乏力、食欲不振、体重减轻、肌肉痛）或心悸。感染性心内膜炎@ 查体常无特异性发现，但在存在亚急性表现时，更容易得到典型的查体结果，例如 Janeway 皮损（好发于手掌和足底的出血性、斑点性、无痛性斑块），Osler 结节（通常见于指腹或趾腹的小而疼痛的结节性病变），线状出血（通常见于上肢的指甲和下肢的趾甲），或者皮肤坏死。


1994年美国疾病控制中心根据临床表现和免疫状态将HIV感染进行分类,根据临床表现分为:无临床表现 (N)，轻度临床表现(A)，中度临床表现(B)和严重临床表现（C)。 发生于出生后1个月内的巨细胞病毒感染,反复和慢性腹泻，肝炎。


1.枫糖尿症 枫糖尿病的病因是由于缺乏支链α-酮酸脱氢酶复合物，患者的相应α-酮酸不能通过氧化脱羧作用而降解，而引起支链氨基酸（亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸）代谢异常。此病是常染色体隐性遗传性疾病，可出现精神及身体发育延迟、嗜睡、喂养困难、注意力减退、肌张力交替性升高和减弱。


B族链球菌感染@尚未进行相关性的确切原因研究，但很可能是多因素的，包括误吸风险、医疗机构暴露和体内存在留置装置。


脑炎@以虱子和蚊子为传播途径的其他虫媒病毒（节肢动物传播的病毒）是全球脑炎的主要病因。


肾病综合征(NS)是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 利尿:对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂,但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。


转移性乳腺癌@蒽环类（例如多柔比星、表柔比星）及紫杉烷类（例如多西他赛、紫杉醇）等单药治疗方案 具有最大的活性，作为首选药物，前提是患者此前未经该类药物治疗过。转移性乳腺癌@聚乙二醇脂质体多柔比星和白蛋白结合型紫杉醇纳米颗粒这两种较新的药物较其各自本来的母体药物多柔比星和紫杉醇而言，毒性更低，因而近年来被广泛用作转移性乳腺癌的单药治疗。


溃疡性结肠炎@### 放射性核素检查 检查 结果 检查 可用于评估疾病的侵袭范围、活动度和对于治疗的反应。


慢性髓性白血病@患者因骨髓中白血病过量克隆扩增而出现全血细胞减少。 慢性髓性白血病@唯一可有效缓解的治疗方法是化疗或异基因造血干细胞移植。


【临床表现和实验室检査】 β地中海贫血 根据病情轻重的不同，分为以下三型。患儿出生时无症状,至3 ~12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良,常有轻度黄疸,症状随年龄增长而日益明显。


【病因】 （一）感染 各种感染可导致血管内皮细胞受损，通过激活Ⅻ因子而启动内源性凝血系统，是导致DIC最常见的病因，占DIC发病的1/3以上。 （二）组织损伤 严重创伤、烧伤及大面积手术可导致组织及内皮细胞的破坏，产生的组织因子（TF）和细菌的内毒素均为强烈的组织促凝物质，这些促凝物质和Ⅶ因子形成复合物激活外源性凝血系统。


广泛性焦虑障碍@### 肌肉疼痛 患者可能由于肌肉紧张继发肌肉疼痛。


异位型输尿管膨出位于膀胱基底部或延伸入尿道，可阻塞尿道内口，造成排尿困难及尿路感染。女孩常可见排尿时有肿块由尿道口脱出，为异位的输尿管膨出。


肛门癌@无肛门失禁。


肥厚型心肌病@## 治疗流程 请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： [ 参见免责声明 ](https://bestpractice.bmj.com/info/disclaimer/) 初始 ### 无症状 查看全部   猝死高危 首选 –   ICD+避免高强度运动 猝死的强危险因素包括：一系列动态心电图发现非持续性室速和之前有过心脏骤停。


肾小球肾炎@## 新兴疗法 ### 免疫吸附 这是抗肾小球基底膜病的探索性治疗。


麻风病@常伴有自发性神经痛、压痛、感觉异常和/或神经功能丧失（表现为爪形手、足下垂和面瘫）。


登革热@ 重症登革热： * 登革热伴有至少 1 种下列表现： * 严重血浆渗漏导致休克（登革热休克综合征）或积液伴有呼吸窘迫 * 严重出血（根据临床医生评估） * 严重器官受累（即：AST 或 ALT≥1000、意识受损、器官衰竭）。


急性淋巴细胞白血病@他具有多个可扪及的小淋巴结以及轻度脾脏肿大。急性淋巴细胞白血病@ ### 案例 #2 一位4岁女孩出现昏睡、呼吸困难、发热及瘀斑。


口咽癌@ * 0级：充满活力，能够不受限制的继续患病前的行为表现。口咽癌@ * 1级：身体剧烈活动受限，但能活动并且能够进行轻的或坐着的工作-例如，少量的家务活，办公室工作。


成人哮喘@[ α-1 抗胰蛋白酶缺乏 ](/topics/zh-cn/1075) ### COPD 体征/症状 检查 体征/症状 吸烟史。 成人哮喘@查体可见桶状胸、叩诊过清音、呼吸音遥远。


慢性髓性白血病@ [ 原发性血小板增多症 ](/topics/zh-cn/896) ### PH+急性淋巴细胞白血病 体征/症状 检查 体征/症状 病程更为快速 患者通常出现贫血及血小板减少。慢性髓性白血病@常见B症状（例如：发热、盗汗、体重减轻） 检查 外周血涂片：淋巴细胞母细胞。


六、创伤后应激障碍 在第一次世界大战中，士兵们处于生命危险的情景下产生的一系列症状，在那时首次开始将此称为“创伤性神经症”。从那时起，人们开始认识到无论在战争时期或和平时期，各种创伤应激物均可引起创伤后应激障碍（posttraumatic stress disorder）。


急性髓性白血病@### 其他表现 AML 的其他表现包括肝脾肿大或淋巴结病。


心力衰竭@ 【辅助检查】 （一）胸部 X线摄片 胸部X线片检查均表现为心影扩大，限制性心肌病和缩窄性心包炎例外。 心力衰竭@ （四）超声心动图 超声心动图可了解潜在的心脏结构损害及血流动力学异常。


（二）肾性 GFR降低由于①低灌注或肾毒性物质损害导致小管细胞损害（急性肾小管坏死）；②肾小球、小管间质或血管炎症；③血栓形成导致栓塞性肾血管阻塞，或血管运动性肾病（vasomotor nephropathy）。 3.急性间质性肾炎 感染变态反应，药物变态反应（如青霉素族，磺胺药，止痛药或非类固醇类抗炎药等），感染本身所致（如流行性出血热等）。


急性咽喉炎@抗生素还能治疗局部的皮肤感染。


二、近端肾小管中毒（Ⅱ型） 近端肾小管酸中毒（proximal renal tubular acidosis，pRTA）是近端肾小管因各种继发因素（药物、毒物损伤、胱氨酸储积病及Wilson病）和/或先天原因导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H+排泌障碍，在近端小管回吸收减少，而出现高氯血症性代谢性酸中毒及碱性尿，同样也可致低血钾。 近端肾小管中毒（二型)@ （二）继发性 常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼（Fanconi）综合征最为多见。


第四节 毛细支气管炎 毛细支气管炎（bronchiolitis）是婴儿期常见的下呼吸道炎症性疾病。其他需鉴别的疾病包括囊性纤维化、心力衰竭、气管异物、百日咳、细菌性支气管肺炎伴广泛阻塞性肺气肿等。


狂犬病@[ 吉兰-巴雷综合征 ](/topics/zh-cn/176) ### 边缘性脑炎 体征/症状 检查 体征/症状 特征与狂犬病非常相似。


癫痫持续状态@### 慢性酒精中毒 酒精滥用是众所周知的导致 SE 的一种危险因素，是酒精相关癫痫发作的首发表现。


@ 【临床表现】 手足口病的临床表现复杂而多样。手、 足、口、臀等部位可见散发性的皮疹和疱疹，偶见于躯干。


皮肤鳞状细胞癌@ ### 变形 | 存在差异 | 中 变形可原发，即肿瘤自身导致的局部破坏，也可以继发于外科干预后。


转移性乳腺癌@胸部 X 线检查或胸部 CT 扫描中的多发病变，更多见于转移性乳腺癌患者。


食物中毒@[ 克罗恩病 ](/topics/zh-cn/42) ### 溃疡性结肠炎 体征/症状 检查 体征/症状 可能表现为血性腹泻、下腹痛病史、便急、肠外表现（例如结节性红斑、急性关节病）、原发性硬化性胆管炎病史。食物中毒@直肠指检无包块。


真菌性脑膜炎@## 预后 ### 隐球菌性脑膜炎 在HIV相关性隐球菌性脑膜炎中，不良预后的最重要标志物为就诊时精神状态改变及高微生物载量（由定量CSF培养或CSF抗原滴度确定）。


其中溶血、外伤引起的血红蛋白尿和肌红蛋白尿可诱发急性肾衰竭；显著水、电解质紊乱多见于特殊液体（如海水）淹溺或液体大量吞入等。


【临床表现】 IDA的发病高峰年龄在6个月～3周岁，患儿常有皮肤和黏膜苍白，软弱无力，心悸、气急、食欲差、不愿活动，精神不振，对环境不感兴趣，易烦躁、哭闹。新生儿或小婴儿可有屏气发作，也称呼吸暂停症（breath holding spell，BHS）。


稳定型缺血性心脏疾病@### 负荷心肌灌注显像 检查 结果 检查 下列患者可能需要此项检查：不能以充分程度运动进行心电图负荷试验；存在左束支传导阻滞、起搏室性心律、使用洋地黄类药物、预激或静息时 ST 压低＞ 1 mm（例如左心室肥厚或洋地黄效应）；或曾经接受过血运重建和心肌存活检查。


③真菌性肠炎:多为白念珠菌所致，2岁以下婴儿多见。大便次数增多，黄色稀便，泡沫较多’带黏液，有时可见豆腐渣样细块（菌落）。


并发症及并存症的治疗 肺炎合并心力衰竭的治疗:吸氧、镇静、利尿、强心、应用血管活性药物:①利尿:可用呋塞米、依他尼酸,剂量为每次1 mg/kg，稀释成2mg/ml,静注或加滴壶中静点;亦可口服呋塞米、依他尼酸或氢氯噻嗪等。③血管活性药物：常用酚妥拉明每次0.5-1. 0mg/kg，最大剂量不超过每次10mg，肌注或静注，必要时间隔1 ~ 4小时重复使用;亦可用卡托普利和硝普钠。


非小细胞肺癌@患者还可能出现非特异性症状，如体重减轻或疲劳。


13-三体综合征@颈部皮肤松弛。


不同种族CAH的发病率有很大差别。根据新生儿筛查统计，全世界21-羟化酶缺乏症发生率约为1/10 000～1/15 000，北美1/15 000，欧洲国家为1/14 000～1/10 000，日本为1/21 000，菲律宾1/8437，台湾1/11 690，泰国1/29 281。


B族链球菌感染@结果 尿素和肌酐水平正常或升高 ### 血清电解质 检查 结果 检查 代谢异常可见于脓毒症患者。


腺样体肥大（adenoidal hypertrophy）是指腺样体由于受鼻咽部炎症的反复刺激而发生的病理性增生。婴幼儿可通过手指鼻咽触诊，扪及鼻咽顶部和后壁柔软块状物。


胆管癌@ 高胆管癌发病率也见于南美国家（玻利维亚、智利）和日本北部。


16.少年肌阵挛癫痫 青春期前后发病，男女性别无大差异。发作时主要表现为肌阵挛，突然发生肩外展、肘屈曲、屈髋、屈膝以及跌倒，常伴膈肌收缩，发作多在醒后不久发生。


正常值> 120 分钟，DIC纤溶亢进时缩短,常<70分钟。 FDP含量测定:正常人血清FDP<10mg/L,超过20mg/L提示纤溶亢进，但不能作为诊断DIC 的指标。


小儿哮喘@## 流行病学 在发达国家小儿哮喘是最常见的慢性呼吸系统疾病，在说英语的国家，例如美国、英国和澳大利亚其患病率高。


胆管癌@ 手术切除结合化疗的5年生存率为26%。


急性咽喉炎@皮疹为弥漫性发疹，有特征性的“砂纸”感。


交通性脑积水者脑脊液能从脑室系统流入蛛网膜下腔，脑脊液的循环障碍发生在蛛网膜下腔；非交通性脑积水也称阻塞性脑积水，阻塞发生在脑室系统，脑脊液不能流入蛛网膜下腔。


有关JIA基因多态性的研究结果是杂乱而粗浅的。 【病因与发病机制】 （一）感染 报告约35%JIA病人关节液细胞中能分离出风疹病毒，部分全身型JIA病人有柯萨奇病毒或腺病毒感染的证据。


消化性溃疡病@其副作用为恶心、腹泻、胃泌素轻度增高（短期使用没有临床后果）。


铅中毒@ * 有报道应用民间药物的人员或是有应用此类民间药物传统的少数民族，也应该考虑进行筛查。


前列腺癌@### 前列腺特异性抗原（PSA） PSA是一种丝氨酸蛋白酶，分泌到精液中并参与精液凝固物的水解和液化。


隐球菌病@中枢神经系统隐球菌病常被误诊为结核性脑膜炎而延误治疗造成死亡。隐球菌病@脑脊液检查与结核性脑膜炎不易区分，70%隐球菌性脑膜炎患者脑脊液压力增高。


骨性关节炎@因此，我们需要辨识出排除安慰剂作用后的循证医学推荐疗法的效果。骨性关节炎@不同类型的安慰剂的效果不同：例如，关节内注射安慰剂和外用安慰剂治疗可能比口服安慰剂疗效更好。


ST段抬高型心肌梗死@结果 新出现的左束支传导阻滞 (left bundle branch block, LBBB) 或相邻的 2 个或以上连续导联 ST 段抬高至少 1 mm ### 心脏生物标记物 检查 结果 检查 对任何胸痛和有危险因素的患者，应当进行心脏生物标记物检测。


儿童偏头痛@有证据表明，在过去的 30 年偏头痛的患病率增加了， 且据统计，5-15 岁儿童中有九分之一的儿童受累。


早产儿动脉导管未闭的发病率极高。 （二）婴儿和年长儿 婴儿或年长儿，较小的动脉导管未闭可不引起任何症状，只是在常规体检时偶然发现心脏杂音才引起重视，生长发育不受影响。


稳定型缺血性心脏疾病@ “不稳定心绞痛的三个主要特点” * 静息心绞痛：心绞痛发生在休息或安静状态，通常持续时间短于20分钟，病程在1周内 * 初发心绞痛：至少为CCS（加拿大心血管学会）III级严重程度，2个月内新发 * 恶化型心绞痛：≦1项上述特点；心绞痛发作频率明显增加，持续时间更长，或阈值降低（即2月内CCS分级增加1级，达到至少CCSIII级）。


DiGeorge综合征是以先天性甲状旁腺功能减退和胸腺发育不良所致的细胞免疫缺陷为特征的一类染色体微缺失综合征。 小下颌、低位耳、宽距眼等特征性的面部特征多见于北欧族群。


小儿哮喘@然而，在成人患者中在吸入性糖皮质激素基础上增加长效β受体激动剂所产生的效果优于增加白三烯受体拮抗剂所产生的效果。


三、室管膜瘤 室管膜瘤（ependymoma）发生于脑室的室管膜细胞，占儿童中枢神经系统原发性肿瘤5%～10%。辅助检查CT及MRI检查可清楚地显示肿瘤大小、形状、有无钙化及其与周围结构的关系。


普通感冒@慢性鼻窦炎的常见临床特征包括嗅觉减退或嗅觉丧失。


痔@直视下或经肛门镜可见脱出的组织即可诊断。


表3-7 夜惊和梦魇的鉴别诊断 （二）REM睡眠行为障碍 较常见于中年以上者，在REM睡眠期常有暴力的、暴发性的动作，但并不突然觉醒至完全清醒，较少有害怕和恐惧的表现，可见特征性的PSG。


新生儿血色素沉着症是最近发现的一种遗传代谢病，它是引起先天性肝硬化的最常见原因，病程发展较快。确诊需要肝脏活检或尸体解剖。


因儿童收集24小时尿较为困难，经实验证明，可用随意尿Ca/Cr比值来做筛查。 （二）24小时尿钙测定定量 当尿Ca＞4mg/（kg•d）［0. 1mmol/（kg•d）］时，可诊断高钙尿症，但尿钙排出量是受多种因素影响，如饮食中钙、钠、磷及蛋白质的含量，维生素D的摄入量等，一般上述检查应重复2次以上，排除各种已知病因引起的高钙尿后，可诊断为特发性高钙尿。


骨性关节炎@## 检查 ### 首要检查 ### 查看全部   ### 受累及关节的X线片检查 检查 结果 检查 这些都应在初诊时检查，因此时的表现尚不典型，以此来计划可能的外科干预治疗或者当怀疑疼痛是由其他病因引起的，比如骨肿瘤或缺血性坏死。


2000—2001年“中国儿童铁缺乏症流行病学的调查研究”发现，我国7个月～7岁儿童铁缺乏总患病率为40. 3%，缺铁性贫血患病率为7. 8%。


多发性硬化症@### Guillain-Barre 综合征 体征/症状 检查 体征/症状 反射丧失，伴有显著运动障碍。多发性硬化症@常伴危险的呼吸系统并发症。


胃炎@### 化脓性胃炎 接受手术治疗的患者死亡率为20%（2/10），接受药物治疗患者的死亡率为50%（13/26）。


多发性骨髓瘤@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 骨痛 | 存在差异 | 高 发生在 80% 的患者中。多发性骨髓瘤@一些患者可能需要额外的疼痛用药。


小儿哮喘@ 建议在治疗试验期加用白三烯受体拮抗剂，在未重新评估其对哮喘控制和/或急性加重影响的情况下不应作为长期治疗。


第十一章 骨肿瘤 第一节 概 况 骨肿瘤（bone tumor）作为发生在骨骼的肿瘤性病变，在儿童中的发病率不低，尤其是骨骼的恶性肿瘤，占全部恶性肿瘤的1%～2. 5%，是恶性肿瘤的重要组成部分。


慢性胰腺炎@ 大多数慢性胰腺炎患者表示，多年来每日酒精摄入量超过 150 g， 然而每日酒精摄入量不少于 25 g（约 2 杯）时，患慢性胰腺炎的风险就已升高。


患儿常有菌血症，可出现喂养困难、易激惹和发热。


腹主动脉瘤@ 此外，研究数据支持以下发现：远端主动脉（即肾下主动脉）MMP-9 表达和活性增加、血流紊乱和动脉管壁张力升高、组织相对缺氧。


胆囊炎@穿孔后，由于胆囊减压，患者可能有短暂的症状缓解。


本节主要叙述原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome,PNS),约占儿童时期肾病综合征总数的90%。


急性髓性白血病@需要进行其他免疫表型和免疫化学检查，以便确诊。


【分类和分型】 急性白血病的分类和分型对于诊断、治疗和提示预后都有意义。根据增生的白细胞种类的不同，可分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病（ANLL)两大类，前者约占小儿白血病的 70% ~85%。


急性淋巴细胞白血病@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 全血细胞减少 | 短期 | 高 全血细胞减少最初可由淋巴母细胞浸润骨髓引起，之后可由治疗相关的骨髓抑制引起。


前列腺癌@#### 第二选择 [ 唑来膦酸 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 4mg 静脉注射，每月一次。


血中胆固醇和低密度脂蛋白，尤其是α脂蛋白持续升高，而高密度脂蛋白却正常或降低，促进了动脉硬化的形成;持续高脂血症，脂质从肾小球滤出，可导致肾小球硬化和肾间质纤维化。


胃癌@对于胃近端肿瘤，通常建议行全胃切除术。胃癌@远端胃癌患者行全胃切除术与胃次全切除术相比，并无生存获益。


辅助药物治疗 1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP)有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用， 常用于治疗轻型血友病A患者,可减轻其出血症状,剂量为0. 2 ~0. 3μg/kg，溶于20ml生理盐水中缓慢静注，此药能激活纤溶系统，故需与6-氨基己酸或氨甲环酸联用。 物理治疗和康复训练 可以促进肌肉和关节积血的吸收，消肿，减轻疼痛，维持和改善关节活动范围。


新生儿黄疸@## 治疗流程 请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： [ 参见免责声明 ](https://bestpractice.bmj.com/info/disclaimer/) 急性 ### 生理性高胆红素血症 查看全部   首选 –   再次确认和观察 如黄疸发生在出生后2天，并在1周内消退，且经皮测量正常，即为生理性黄疸。


血管炎综合征@ 【分类】 血管炎综合征可分为原发性和继发性两类： （一）原发性血管炎 1.影响大、中、小血管 大动脉炎、巨细胞动脉炎及脑脉管炎。 血管炎综合征@ 4. ANCA相关性血管炎 韦格纳肉芽肿及显微镜下多血管炎。


持续性抑郁症@一项大型、随机、双盲、安慰剂对照试验显示，12 周舍曲林和丙咪嗪治疗比安慰剂效果更好。


肝硬化@[ 肝癌 ](/topics/zh-cn/369) ### 自发性细菌性腹膜炎 (SBP) | 存在差异 | 中 诊断自发性细菌性腹膜炎需要腹水细菌学培养阳性、腹水多形核细胞计数≥250个细胞/mm^3。


皮肤鳞状细胞癌@砷角化病发生在常年暴露于砷的人群中，现已少见。


第三节 期前收缩 期前收缩由异位起搏点发出冲动所致。在某些情况下，期前收缩可由器质性心脏病（炎症、缺血、纤维化等）或药物引起，特别是洋地黄类药物。


疟疾感染@ 青蒿素衍生物用于妊娠中期和晚期的经验越来越令人放心，未报告母亲或胎儿/婴儿发生不良反应。


口咽癌@## 检查 ### 首要检查 ### 查看全部   ### 病变的钳夹活检 检查 结果 检查 如果病变是容易接触，如软腭、扁桃体肿瘤，通常在局部麻醉下完成活检。


HELLP 综合征@某些部分性 HELLP 综合征患者可能仅出现肝酶升高和血小板降低('ELLP') 或单独肝酶升高 ('EL')。


第五章 儿童淋巴瘤 第一节 儿童霍奇金病 1832年，霍奇金（Hodgkin）首先对本病在解剖学水平进行描述，因此而命名为霍奇金病（Hodgkin disease，HD），当时认为它是一种脾脏和淋巴结异常性疾病。 2.横膈上斗篷样野 包括颌下、颏下、颈部、锁骨上下、腋下、纵隔和肺门淋巴结。


【病因与发病机制】 胱氨酸储积病为一种常染色体隐性遗传病，是细胞溶酶体膜上的胱氨酸转运蛋白缺陷所引起的疾病。 （一）婴儿型又称肾病型 最常见，细胞内胱氨酸浓度最高，往往在3～6月龄时发病，常表现为乏力、恶心、呕吐、脱水、便秘、多汗、多尿、食欲减退，生长障碍、佝偻病及发育缓慢，半岁后出现高氯血症性酸中毒。


磨牙症@当儿童出现清醒态磨牙症时，父母需要适当了解该病的病因和病理生理等方面的知识。磨牙症@放松治疗可能是年幼儿童（3 至 6 岁）的最佳选择，但是需要对如何指导儿童的治疗进行更好的研究。


血吸虫病@然后，详尽的体格检查和实验室检查有利于确诊和/或转诊。


疟疾感染@无免疫力旅行者前往流行区前应服用抗疟药物预防。


非小细胞肺癌@[ 肺炎/支气管炎 ](/topics/zh-cn/17) ### 机化性肺炎（不明原因机化性肺炎或闭塞性细支气管炎机化性肺炎） 体征/症状 检查 体征/症状 通常表现为流感样症状，后发生第二种疾病并持续1到4个月，表现为低热、干咳、不适感、呼吸困难和体重减轻。非小细胞肺癌@有时有胸膜炎性胸痛和咯血特征。


二、浆液性胸膜炎 浆液性胸膜炎，又称渗出性胸膜炎或浆液纤维素性胸膜炎（serofibrinous pleurisy）或浆液血性胸膜炎（serosanguineous pleurisy），大多与肺部非化脓性细菌感染，如结核、病毒性肺炎（如腺病毒肺炎）、真菌性肺炎及支原体肺炎有关，亦可发生于腹部或纵隔炎症过程中，少数与肿瘤、结缔组织疾病等有关。 胸部X线检查可见密度均匀的阴影，上界呈弧形曲线，外侧高于内侧，只有在空气进入胸腔后才会出现液平面。


免疫抑制剂主要用于肾病综合征频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。或用环磷酰胺冲击治疗，剂量为10 ~ 12mg/(kg • d),加入5%葡萄糖盐水100 ~ 200ml内 静脉滴注1 ~2小时，连续2天为1疗程。


B族链球菌感染@ 尿路感染 * 一线疗法：阿莫西林或氨苄西林（无并发症性感染）；青霉素或氨苄西林，联用或不联用庆大霉素（有并发症性感染，例如肾盂肾炎）。B族链球菌感染@ * 青霉素过敏患者：甲氧苄啶或呋喃妥因（无并发症性感染），或者万古霉素联用或不联用庆大霉素（有并发症性感染）。


在我国，经过长期、广泛和深入的防治工作，重症维生素D缺乏性佝偻病患儿的发病率已下降。其中北部地区患病率平均为49. 39%，中部地区平均为33. 11%，南部地区平均为24. 64%。


病毒性脑膜炎@头痛和发热通常是典型表现。


口腔黏膜炎@检查发现口腔黏膜广泛发红，伴有对称分布于双侧舌缘和颊黏膜的溃疡。


脑炎@但麻疹引起亚急性硬化性全脑炎、水痘带状疱疹感染和丙型肝炎例外。


登革热@头痛也常见，通常是持续的头部前部痛。 登革热@眼球运动或施加到眼球小的压力后常见严重眶后疼痛。


疟疾感染@ * PCR 有助于诊断妊娠期疟疾，因为寄生虫黏附滞留于胎盘会导致外周血中的寄生虫计数低于血涂片显微镜检测阈值。


失眠症@已经证明，非药物治疗可有效治疗与其他疾病（如阿尔茨海默病 和创伤后应激障碍）并存的失眠症。


表明A组溶血性链球菌感染是诱发过 敏性紫癜的重要原因。


对CD有瘘管形成及脓肿者禁用。 氢化可的松和甲基泼尼松龙：适用于口服无效重症病例的静脉给药。


溶血性贫血@皮质类固醇可导致抗体生成减少和消退。


肾小球肾炎@### 系统性红斑狼疮 原发性系统性红斑狼疮经常累及肾脏，临床流行病学证实狼疮肾炎的发生率为 40%-75%。


【预防】 IDA是可以预防的疾病。对容易发生IDA的小儿，应尽早预防：对婴儿要及时添加适当的辅助食品，对未成熟儿早给铁剂。


急性粟粒性肺结核(acute miliary tuberculosis of the lungs)，或称急性血行播散性肺结核，是结核分枝杆菌经血行播散而引起的肺结核，常是原发综合征发展的后果，主要见于小儿时期，尤其是婴幼儿。 6个月以下婴儿粟粒性结核的特点为发病急、症状重而不典型,累及器官多，特别是伴发结核性 脑膜炎者居多，病程进展快,病死率高。


口腔黏膜炎@接受造血干细胞移植（haematopoietic stem cell transplantation, HSCT）并且接受全身放疗的患者，发生口腔黏膜炎的风险也很高。


伸直性跖反射在新生儿期和婴儿期是生理现象，若1岁半以后出现此反射，则为锥体束损害的重要体征。


第二节 急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）简称急进性肾炎，系急进性肾炎综合征。 （二）血常规 多有严重贫血，白细胞及血小板可正常或增高。


食物中毒@[ Botulism ](/topics/zh-cn/810) ### 溶血性尿毒综合征 | 短期 | 低 与产志贺毒素大肠杆菌（例如 O157:H7）感染有关，特别是在应用抗生素后。 食物中毒@特点是微血管病性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少。


病毒性脑膜炎@### 检查 病毒性脑膜炎的检查结果可能和急性化脓性脑膜炎相似，因此可能难以区分这两种疾病。


【治疗】 小儿甲亢的治疗不同于成人，在口服药、手术切除及同位素碘治疗三者中，首选为口服药，一般需口服治疗2～3年；桥本病导致者可缩短些。粒细胞缺乏症多发生在服药开始几周或几个月，常伴有发热，故在治疗最初期间，应经常复查血常规，一旦白细胞低于4×109/L，应减少或停服抗甲状腺药物，并给予升白细胞药物（如鲨肝醇、利血生及MG-CSF等）治疗。


细菌性脑膜炎@结果 正常否则升高 ### 多聚酶链式反应 (PCR) 检查 结果 检查 尽管没有广泛使用，血和脑脊液的细菌DNA的多聚酶链式反应(PCR)扩增比传统的微生物学技术具有更高的灵敏度和特异性。


白内障@## 病因学 尽管白内障最常见的病因是正常老化过程，但是导致晶状体混浊的其他情况还包括外伤、代谢病（遗传或后天）、感染（例如，风疹）、药物应用或先天性问题。


右位 心@心室大血管连接不一致发生率较高，近半数合并有房室连接不一致及心室大血管连接不一致，即纠正型大血管转位。


感染性心内膜炎@耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA) 感染的患者应用万古霉素或达托霉素治疗。


非小细胞肺癌@已证实，辅助化疗可提高 Ⅰ 期至 Ⅱ 期（以及 Ⅲ 期疾病）患者的生存率，目前已常规用于 IB 期疾病（肿瘤大于 4 cm）至 ⅢB 期疾病的患者。


口腔黏膜炎@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 存在的危险因素 主要危险因素包括增强化疗方案、口腔区域的放疗和口腔癌放化疗。


癫痫持续状态@### 毒性或代谢性病因 具体例子包括水、葡萄糖和电解质代谢异常。


肛门癌@不建议进行活检，除非发现肿瘤进展。


慢性淋巴细胞白血病@[ 特发性血小板减少性紫癜 ](/topics/zh-cn/138) ### 继发性恶性肿瘤 | 长期 | 低 CLL 患者的 CLL 及其治疗相关的继发恶性肿瘤的发病率更高。


病毒性心肌炎(viral myocarditis)是由病毒感染引起的心肌间质炎症细胞浸润和邻近的心肌细胞坏死、变性,有时病变也可累及心包或心内膜。 心脏有轻度扩大，伴心动过速、心音低钝及奔马律。


急性胰腺炎@### 呕吐 呕吐会引发脱水、电解质异常和低钾性代谢性碱中毒。


胆红素脑病常在24小时内较快进展，临床可分为4个阶段： 第一期:表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。 第三期：吃奶及反应好转，抽搐次数减少,角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。


妊娠期高血压@尿液分析结果葡萄糖和蛋白仍为阴性。


（二）各脏器及系统特点 1.呼吸系统 早产儿呼吸系统及其中枢发育不完善，呼吸功能不稳定，呼吸浅快而不规则，呼吸做功差；呼吸肌发育不完善，肋骨活动差，吸气无力，可引起肺膨胀不全；肺泡数量少，通过加快呼吸频率以弥补通气不足；肺泡Ⅱ型上皮细胞包括功能和数量均不足，容易发生肺表面活性物质产生不足，引起肺泡表面张力增加而发生肺透明膜病。


人粒细胞无形体病@常急性起病，主要表现为发热，多为持续性高热，可高达40 ℃以上，全身不适、乏力、头痛、肌肉酸痛，约半数患者有消化道症状等。


成人哮喘@患者病史有助于确定使哮喘加重的过敏原暴露：例如，接触烟草烟雾、漂白剂等化学气体刺激后哮喘发作加重。


慢性阻塞性肺疾病@结果 肺部过度充气 ### α1-抗胰蛋白酶水平 检查 结果 检查 α1-抗胰蛋白酶缺乏患者处于低水平。


肠梗阻@ 甲氧氯普胺可有效治疗胃排空延迟，而随机对照试验并未证明它对术后肠梗阻有帮助。


图14-5 糖原分解、合成的代谢途径 （1）淀粉-（1，4→1，6）转葡萄糖苷酶 （2）糖原合成酶 （3）尿苷二磷酸葡萄糖焦磷酸化酶 （4）磷酸葡萄糖变位酶 （5）磷酸己糖异构酶 （6）己糖激酶 （7）葡萄糖-6-磷酸酶 （8）淀粉-1，6-葡萄糖苷酶（脱支酶）（9）磷酸化酶 （10）磷酸葡萄糖变位酶；糖（11）磷酸己糖异构酶 （12）磷酸果糖激酶 GSD目前分为11型。 2.糖耐量试验呈现典型的糖尿病特征。


真菌性脑膜炎@一些专家还开始附加两性霉素 B 鞘内注射，认为这会使患者产生更快速的反应。真菌性脑膜炎@对唑类抗真菌治疗有反应的患者应持续治疗，治疗时间不定。


(薛辛东） 第十三芾新生儿出血症 新生儿出血症（hemorrhagic disease of the newborn，HDN)是由于维生素K缺乏导致体内某些维生素k依赖凝血因子（II、VII、IX、x)活性降低的出血性疾病。 维生素K测定用高效液相色谱法直接测定血中维生素K的含量。


胃癌@ ### 体格检查 查体时可能发现腹部压痛；这一般是上腹部压痛，在疾病早期不明确。胃癌@晚期疾病患者则可能触及腹部肿块。


皮肤鳞状细胞癌@ 必须严格避免日晒。


急性胰腺炎@ * A：正常 * B：胰腺局限性或弥漫性肿大；局限性积液 * C：除B级病变外，还有胰周炎性改变、坏死面积小于 30% * D：任一上述表现、胰腺外有单发性积液区和坏死面积达到 30~50% * E：任一上述表现、广泛性胰外积液、胰腺脓肿和坏死面积大于 50%。


磨牙症@成人 – 附加 –   咬合板 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 常用咬合板或矫正装置治疗磨牙症，但是科学证据和临床实践表明咬合板只能暂时减少夜磨牙症活动，没有长期效果。


病毒性脑膜炎@### 其他诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 皮疹 常见于病毒性脑膜炎，但敏感性和特异性不明确。


铅中毒预防重于治疗。对已经铅中毒的青少年，也可根据血铅浓度进行排铅，轻、中度铅中毒用钙制剂排铅，重度铅中毒则需用二巯基丙醇和依地酸二钠钙进行驱铅治疗。


HCMV还可致畸，以腹股沟疝最多见，其他如腭裂、胆道闭锁、心血管畸形和多囊肾等。严重感染婴儿病死率达30%，主要死因为肝功能衰竭、DIC和继发严重感染。


垂体功能减退@但对糖皮质激素替代的合适剂量或时间没有达成共识。垂体功能减退@每日正常的皮质醇产率相当于口服给药氢化可的松 20 mg，分 2 或 3 次给药。


细菌性脑膜炎@疗程：10~14天 β-内酰胺酶阳性 – 联合 –   支持性疗法 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 患者有代偿性休克症状（神经功能状态通常保持正常，但脉搏率可能持续升高、皮肤斑驳、由于体循环血管阻力升高导致的四肢冰凉、毛细血管再充盈延长、尿量减少）或呼吸窘迫时应该补充供氧。


破伤风@### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 不完整破伤风免疫 老年人不太可能已接受完整免疫，并且有提议指出保护性抗体水平会随时间推移而下降。


非小细胞肺癌@ 这些特征是小细胞肺癌的常见特点。非小细胞肺癌@目前经支气管镜对病变部位和纵膈淋巴结的针吸活检已成为可能。


进行性肌营养不良（progressive muscular dystrophy )是一组遗传性肌肉变性疾病。当肩带肌肉萎缩后，举臂时肩胛骨内侧远离胸壁,形成“翼状肩胛”，自腋下抬举患儿躯体时,患儿两臂向上，有从检査者手中滑脱之势,称为 “游离肩”。


癫痫持续状态@ 从 SE 恢复的患者常常患有神经功能障碍，尤其在记忆力和其他认知领域。


脆性X综合征@ 2.特殊面容 面部瘦长，前额突出。脆性X综合征@头围增大、眶上饱满、虹膜颜色变淡、耳大外翻、高腭弓、大嘴、厚唇以及下颌大而突出等。


脑炎@### 先天性代谢缺陷 体征/症状 检查 体征/症状 病史：父母系近亲结婚、新生儿在孕早期死亡、孕妇出现妊娠期急性脂肪肝和 HELLP 综合征（肝酶升高、血小板减少）。脑炎@动脉血气分析显示代谢性酸中毒和阴离子间隙增大。


③肢带型肌营养不良:常染色体隐性或显性遗传。保证钙和蛋白质等营养的摄人,应注意饮食结构合理。


【定义】 新生儿全血血清葡萄糖>7. 0mmol/L(125mg/dl),或血清葡萄糖水平>8. 40mmol/L(150mg/dl)为新生儿高血糖（neonatal hyperglycemia)的诊断标准。新生儿糖尿病可出现尿糖阳性、尿酮体阴性或阳性。


多发性骨髓瘤@ * 下列恶性肿瘤生物标志物中的任何一种或多种： * 克隆性骨髓浆细胞百分比≥60% * 受累与未受累的血清游离轻链比 ≥ 100 * 核磁共振成像 (MRI) 检查显示＞1 个局灶性病灶。


消化性溃疡病@十二指肠溃疡几乎总是与 _幽门螺杆菌_ 感染有关。


24小时后出现严重高氨血症的新生儿常患有尿素循环缺陷或有机酸血症，患有机酸血症的婴儿常表现为典型的代谢性酸中毒。血浆氨基酸分析有助于这组疾病中各种缺陷的鉴别。


痛风@第三 –   静脉注射聚乙二醇重组尿酸酶 #### 第一选择 [ 静脉注射聚乙二醇重组尿酸酶 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 8 mg，静脉注射，每 2 周 对于其他可用的常规降尿酸药物治疗无反应的难治性痛风石性痛风患者，可选择静脉内使用聚乙二醇重组尿酸酶 (PGL)（聚乙二醇化重组动物尿酸酶）。


一年四季均有化脓性脑膜炎发生，但肺炎链球菌以冬、春季多见，而脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌引起的化脓性脑膜炎分别以春、秋季发病多。脑膜炎双球菌感染常有瘀点、瘀斑和休克。


随病情进展出现皮层下型特征的痴呆，精神迟钝和惰性，记忆力损害，注意力不集中均很显著。由于这些症状由铜沉积于中枢神经系统所致，因此我们必须对所有疑为WD的患者进行检查，早期诊断、早期治疗，从而使病情快速、全面恢复。


睾丸癌@这与站立位时睾丸总是处于低位的情形是截然相反的。 睾丸癌@新生儿典型的表现是突发单侧肿胀和变色的阴囊。


转移性乳腺癌@ * 来自 FIRST 试验的数据也表明，氟维司群治疗较芳香化酶抑制剂单药治疗而言，可能有更大的总生存期获益； 然而，当前来自 FALCON 试验的总生存率数据尚未确定。转移性乳腺癌@ * 选择性 ER 调节剂他莫昔芬是该群体的另一种替代性一线选择。


1.非血管源性消化道出血（溃疡性出血） （1）抑制胃酸分泌： 患儿仅有出血而无血流动力学的改变，且出血能自行停止者，只需给予抑酸药。方法：局部喷洒止血药物、局部注射、电凝和热凝止血。


慢性胰腺炎@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 胰腺癌 体征/症状 检查 体征/症状 可能出现疼痛程度改变、（由于疼痛）畏惧进食、体重下降和黄疸。 慢性胰腺炎@其他鉴别诊断方法包括活检以及CA19-9、CEA等血清肿瘤标志物升高。


慢性胰腺炎@### 肾结石 体征/症状 检查 体征/症状 可出现单侧腹痛，为局限性疼痛，或者由腹股沟/睾丸区向腹部及背部的线性放射性疼痛。 慢性胰腺炎@检查 普通螺旋CT扫描可发现肾盂区浑浊。


B族链球菌感染@对于青霉素过敏患者，万古霉素是一种合适的替代药物，经常与庆大霉素联用。


（一）婴儿型又称肾病型 最常见，细胞内胱氨酸浓度最高，往往在3～6月龄时发病，常表现为乏力、恶心、呕吐、脱水、便秘、多汗、多尿、食欲减退，生长障碍、佝偻病及发育缓慢，半岁后出现高氯血症性酸中毒。如不治疗，则导致肾脏钙化及结石，往往于7～10岁出现肾衰竭。


脓毒症（sepsis)是指明确或可疑的感染引起的全身炎症反应综合征（systemic inflammatory response syndrome,SIRS),严重脓毒症（severe sepsis)是指胺毒症导致的器官功能障碍和/或组织低灌注。


慢性胰腺炎@消化道出血由消化性溃疡或者假性囊肿压迫或侵入动脉造成。


早产儿NEC肠穿孔发生率较高。 【X线检查】 腹部X线平片检查对诊断NEC有非常大的价值，但早产儿NEC表现不典型，要多次随访检查，观察动态变化。


（二）非肾小球性血尿 血尿来源于肾小球以下泌尿系统，肾盏、肾盂、输尿管、膀胱或尿道。 3.特发性高钙尿症。


【病因】 基础心脏病变 90%的感染性心内膜炎患者均有基础性心脏病变，其中以先天性心脏病最为多见，约占80% ,室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄等较常见;后天性心脏病，如风湿性瓣膜病、二尖瓣脱垂综合征等也可并发感染性心内膜炎。近年心导管检查和介人性治疗、人工瓣膜置换、心内直视手术的广泛开展，也是感染性心内膜 炎的重要诱发因素之一,其他诱发因素有长期使用抗生素、糖皮质激素和免疫抑制剂等。


HELLP 综合征@在美国，白人中的HELLP比非洲裔美国人或西班牙裔更常见。HELLP 综合征@大约 10% 的患者为多胎妊娠。


子宫内膜癌@## 治疗流程 请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： [ 参见免责声明 ](https://bestpractice.bmj.com/info/disclaimer/) 急性 ### IA期不考虑保留生育功能者 查看全部   首选 –   分期手术 对可治愈的患者，手术是最重要的治疗措施。 子宫内膜癌@标准手术包括全子宫及双侧附件切除以及淋巴结清扫术。


广泛性焦虑障碍@ * 肺功能检查：在出现气短或其他肺部疾病证据的患者中应完善本检查。


长骨和颅骨X线片有助于铅中毒的诊断。 （九）必要时宜行肾活体组织病理检查 【诊断】 儿童高血压的诊断至今尚无统一标准。


急性膀胱炎@### 阴道分泌物 不存在于单纯性膀胱炎患者。


麻风病@麻风病可能表现为皮肤感觉缺失，而无皮肤斑片（单纯性神经型麻风）。


【并发症】 小肠结肠炎 为本病的常见并发症，可见于任何年龄，尤其是新生儿。由于吐泻及扩张肠管内大量肠液的积存,迅速出现脱水和酸中毒，死亡率极高。


中耳炎@可能会出现耳痛、易怒、听力下降、厌食、呕吐或发热症状，通常还会出现持续性病毒性呼吸道感染。


睾丸癌@## 监测 一般而言，需要一个高度计划性的随访计划，因为复发的疾病可以被有效地治疗，并且可能通过挽救疗法根治疾病。睾丸癌@随访评估包括查体、评估肿瘤标志物（LDH、β-hCG 和甲胎蛋白）、CXR 和腹部/盆腔 CT 扫描。


胆囊炎@ 如果胆囊感染重，存在难以描述的解剖结构或严重出血，出现粘连或腹腔镜胆囊切除术并发症，同样建议进行开腹手术。


表15-6 各种类型CAH临床特征 【治疗】 诊断一经明确应立即治疗，治疗药物剂量因人、因病情轻重而异。③纠正严重高血钾：按葡萄糖0. 5g/kg加胰岛素0. 3U/kg静滴。


在我国，卫生部委托首都儿科研究所对14个省42个市县8669例0～5岁儿童于1999年12月～2000年3月协作进行维生素A缺乏情况调查，结果显示，＜6个月婴儿为33. 4%，2岁以上儿童维生素A缺乏的发生率为0. 15%。


（三）冠状动静脉瘘 本畸形冠状动脉的一支可直接与右心室（最常见位置）或右心房（直接或通过冠状窦）交通。二维多普勒超声及造影超声可作出诊断，但特异性诊断还需借助心导管及心血管造影术。


病毒性脑膜炎@### 颈项强直 对于所有的脑膜炎，儿童的敏感度为 44%，特异性为 80%。


低血糖症也是半乳糖血症和遗传性果糖不耐受症的重要特征，通常在进食含果糖的食物后才出现症状。


多发性骨髓瘤@[ 血小板减少症评估 ](/topics/zh-cn/795) ### 白细胞减少 | 存在差异 | 高 可通过使用生长因子（例如，G-CSF/非格司亭）预防或减轻。


转移性乳腺癌@第二个商业化的基因表达试剂盒 Oncotype Dx 包含 21 个基因表达，尝试预测接受他莫昔芬治疗的雌激素受体阳性、淋巴结阴性乳腺癌女性患者的转移风险，以及化疗可能收到的获益情况。


【流行病学】 维生素K缺乏是婴儿和新生儿出血性疾病的主要原因，其发病急，病死率高，严重危害婴儿健康，1991年城市颅内出血死亡率71. 5/105，1993年为106. 6/105。本病发病高峰年龄为4～8周，发病的男女比例为2. 62∶1，纯母乳喂养者占89%，92%患儿并发颅内出血；农村多于城市。


感染性心内膜炎@### 自体瓣膜：链球菌和金黄色葡萄球菌 自体瓣膜心内膜炎的首要原因通常是草绿色链球菌。


乳腺原位癌@与侵袭性乳腺癌相似，大约2/3的乳腺导管原位癌标本表达雌激素受体，表达雌激素受体的部分取决于肿瘤分化的程度 HER2 是表皮生长因子家族的一种细胞表面标志物，用于指导浸润性乳腺癌的治疗，在 DCIS 和浸润性乳腺癌均表达，但在 DCIS 中的表达率更高。 乳腺原位癌@雌激素水平在女性中更高，它可以刺激乳腺小叶和导管上皮细胞的增殖。


急性胰腺炎@[ 病毒性胃肠炎 ](/topics/zh-cn/202) ### 肝炎 体征/症状 检查 体征/症状 黄疸、右上腹痛、厌食和全身不适。急性胰腺炎@可见胆汁尿和无胆汁。


溶血性贫血@常见的症状与贫血有关，包括疲劳、呼吸困难和轻度头痛。


右室双出口可能合并的心脏节段连接异常包括：房室连接不一致、心室双入口或房室瓣闭锁，在以上情况下，外科的纠治方案完全不同。当存在肺动脉瓣上或瓣下狭窄时，肺动脉压力将明显降低。


NTDs是一种多基因遗传病，其病因是极其复杂的，发病原因可能是多方面的，许多因素的干扰都会影响发病过程，根据动物实验、临床观察和流行病学研究认为NTDs是遗传因素和环境因素（子宫内环境）共同作用的结果。


帕金森病@但是没有一种疗法被证实有明确的神经系统保护作用， 并且来自雷沙吉兰研究的随访数据显示，相对延迟开始治疗的治疗组，较早开始雷沙吉兰治疗并未显示任何获益。


二、先天性肺囊肿 先天性肺囊肿（congenital pulmonary cysts）是常见的肺发育异常，系胚胎期肺芽发育障碍所致。对已出现张力性病变而引起严重压迫症状者，可先行胸腔减压，然后再手术。


【临床表现】 锌缺乏的临床表现是一种或多种锌的生物学活性降低的结果。 （三）异食癖 在缺锌的小儿中，常发现有食土、纸张、墙皮及其他嗜异物的现象，补锌后症状好转。


传染性单核细胞增多症本病肝、脾、淋巴结常肿大；白细胞数增高并出现异型淋巴细胞,易与急性淋巴细胞白血病混淆。 【治疗】 急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法,其原则是早期诊断、早期治疗;应严格区分白血病的类型，按照类型选用不同的化疗方案和相应的药物剂量;采用早期连续适度化疗和分阶段长期规范治疗的方针。


化脑的疗程根据病原菌而异。 【并发症】 （一）硬脑膜下积液 常见于1岁以下的肺炎链球菌及流感杆菌脑膜炎患儿，但亦可见于流脑和其他细菌引起的化脑。


自身免疫性肝炎@目前仍未知，但可能包括： * 病毒：麻疹病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒 (A、C、D) 和 EB 病毒 * 药物：酚丁、米诺环素、替尼酸、双肼屈嗪、甲基多巴、呋喃妥英、双氯芬酸、阿托伐他汀、干扰素、匹莫林、英夫利昔单抗和依泽替米贝 * 中药制剂：黑升麻和大柴胡汤。


狂犬病@未接种疫苗的患者唾液、皮肤活检、脑脊液和血清结果必须均为阴性。


猫叫综合征@两眼距离过宽及小下颌均很明显，睑裂轻度斜向外下，有内附赘皮，斜视，白内障。


腹主动脉瘤@## 患者指导 应当告知患者戒烟（包括需要时进行咨询和药物治疗）、控制血压和胆固醇的重要性。


B族链球菌感染@如果母体 B族链球菌大量定植、胎膜早破、产妇生产时发热或者产妇和婴儿的血清型特异性抗体水平低，则早产儿更有可能发生早发型新生儿感染。


肾细胞癌@ 目前没有指南推荐可以用于筛选RCC的针对性体检，因为上述发现即使在高危个体中也不具有敏感性或特异性。 肾细胞癌@全套生化检查，包括肾/肝功、凝血检查以及尿液分析， 也是筛选RCC局部或副肿瘤并发症的重要指标，并且器官功能基础值可用于预测疗效。


破伤风@### 其他诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 注射吸毒习惯 2003 年 7 月至 2004 年 9 月，注射吸毒者中出现了 25 例破伤风“暴发”。


（二）单纯性阴毛早发育 单纯性阴毛早发育（premature pubarche）属不完全性性早熟的特殊类型，两性均可发病。好发于6岁左右，除阴毛外可伴有腋毛发育，但无其他副性征出现，无性腺发育，亦不发生男性化。


皮肤鳞状细胞癌@### 男性 流行病学研究表明日光性角化和鳞状细胞癌在男性中的发病率有所升高。


出现以下表现时应高度怀疑败血症:①黄疸:有时是败血症的唯一表现,表现为黄疸迅速加重，或退而复现，严重时可发展为胆红素脑病;②肝脾大:出现较晚，一般为轻至中度肿大;③出血倾向:皮肤黏膜瘀点、瘀斑，消化道出血、肺出血等;④休克:皮肤呈大理石样花纹，毛细血管再充盈时间延长，血压下降,尿少或无尿;⑤其他:呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫;⑥可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化 脓性关节炎、肝脓肿和骨髓炎等。 脑脊液、尿培养：脑脊液除培养外，还应涂片找细菌;尿培养最好从耻骨上膀胱穿刺取尿液, 以免污染，尿培养阳性有助于诊断。


近年发现幽门螺杆菌也是引起急性胃炎的一种病原菌。 （三）物理因素 进食过冷、过热的食品或粗糙食物均可损伤胃黏膜，引起炎症。


细菌性脑膜炎@对于体液复苏无法立即有效的低血压或低灌注患者应立即予以血压加压药物。


持续性抑郁症@ 然而，CBASP 并没有被普及。


皮肤鳞状细胞癌@### 免疫抑制 存在免疫功能异常（原发或者继发）的患者更可能患鳞状细胞癌。


急性膀胱炎@[ 妊娠并发症概述 ](/topics/zh-cn/494) ### 尿潴留 | 短期 | 低 可以自发缓解。


肝功能衰竭时可出现代谢性酸中毒与呼吸性碱中毒，此时pH可能变化不大，但血浆和PaCO2显著降低。


第五章 青紫型先天性心脏病 第一节 法洛四联症 法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的青紫型先天性心脏病，约占青紫型先天性心脏病的70%左右，约占所有先天性心脏病的10%。 （五）心导管检查 右心室压力明显增高，可与体循环压力相等，而肺动脉压力明显降低，心导管从肺动脉向右心室退出时的连续曲线显示明显的压力阶差，可根据连续曲线的形态来判断狭窄的类型，心导管较容易从右心室进入主动脉或左心室，说明主动脉右跨与室间隔缺损的存在。


【临床表现】 典型RS呈“双相期”疾病特征。重症常有呼吸节律不整等中枢性呼吸衰竭症状，危重者可出现去皮层或去大脑强直。


第八节 心室颤动 心室颤动（简称室颤）为QRS-T波群消失，呈现不规则的、形状和振幅各异的颤动波，频率在150～500次/分。心室颤动@抢救应人工通气下胸外按摩，直流除颤。


白喉@14 天疗程，口服或静脉注射红霉素，或 14 天疗程，静脉或肌内注射青霉素都是呼吸道或皮肤白喉可接受的治疗方案，如何选择取决于过敏史或不耐受史。


【实验室诊断】 （一）末梢血涂片找疟原虫 （二）骨髓涂片 （三）疟原虫的免疫诊断方法 1.抗体的检测 间接荧光抗体试验（IFAT）为当前国内外应用最广的一种检测疟原虫抗体的方法，另外还有间接红细胞凝集试验（IHA）、酶联免疫吸附试验（ELISA）。 （二）抗疟药物治疗 根据抗疟药物的性能和作用，大致分为三类：主要用于控制临床症状，如氯喹、奎宁、青蒿素等，是杀灭滋养体及裂殖体的有效药物；主要用于复发和传播，如伯氨喹、扑疟喹，是杀灭肝内的潜隐子（红细胞外期）及配子体的特效药；主要用于预防疟疾的感染，如乙胺嘧啶是孢子增殖杀灭剂，对红细胞内期裂殖体有抑制作用。


真菌感染性疾病@ （1）两性霉素B：适应证为曲菌、念珠菌、隐球菌和组织胞质菌感染。真菌感染性疾病@而两性霉素B脂质体既能降低毒性又不降低抗菌作用，已经试用于儿童。


三、急性扁桃体炎第八篇 呼吸系统疾病 第六章 上呼吸道疾病 第二节 急性上呼吸道感染急性扁桃体炎（ acute tonsillitis ）多伴有不等程度的急性咽炎。全身表现常有畏寒、高热，幼儿可因高热而抽搐、呕吐或昏睡。


B族链球菌感染@ 但是，2014年一项基于美国数据的年度监测报告指出，据估计，早发型感染率降低至0.24/1000 活产儿，晚发型感染率降低至0.27/1000活产儿。


2.穿孔 穿孔较出血少见得多，溃疡穿孔常突然发生，可无任何先兆症状。


多发性硬化症@### 影像评估 MRI 是诊断 MS 最权威的检查，但是，图像必须由熟悉 MRI 图像中典型的 MS 影像的专科医生结合个体的病史和检查情况进行解读。


急性淋巴细胞白血病@更高的发病率见于 T 细胞 ALL 患者（为 8%）和成熟 B 细胞 ALL 患者（为 13%）中。 急性淋巴细胞白血病@目前推荐的方案包括整个治疗过程肿鞘内注射甲氨蝶呤（有或无阿糖胞苷或氢化可的松）和包括大剂量阿糖胞苷或甲氨蝶呤的巩固治疗。


SAH在新生儿十分常见,尤其是早产儿，与缺氧、酸中毒、产伤等因素有关。主要的后遗症为交通性或阻塞性脑积水。


胆管癌@它们包括晚期的患者局部累及周围大血管（门静脉，肝动脉），并侵及二级胆管。


儿童偏头痛@如果实际可行，可能最好避免在儿童中长期预防性用药。


2.全身变化 严重烧烫伤者可出现休克。而继发性休克是因为毛细血管渗出增加，使组织水肿和创面大量渗液、血浆损耗、血液浓缩和循环血量减低，继而出现组织缺氧、血压下降、脉搏低弱、低血钠与酸中毒、少尿或无尿等。


膀胱癌@ ### 局部浸润性肿瘤 器官局限性疾病：T2a 期或 T2b 期 * 通常这些患者需要进行膀胱前列腺切除术（男性）或膀胱切除术常伴子宫切除术（女性）。


估计肿块不能完全切除时应仅做小切口活检术，不推荐肿瘤部分或大部分切除术；②急腹症：出现如肠套叠、完全性肠梗阻、肠穿孔、严重的胃肠道出血等外科急腹症时考虑急诊手术；③二次活检及手术：化疗3个疗程后有稳定残留病灶时，应考虑再次活检（手术），为进一步治疗提供依据。


失眠症@刺激控制疗法包括一些睡眠卫生预防技术，用于形成刺激较少的环境。


白喉@[ 严重过敏反应 ](/topics/zh-cn/501) ### 过度的疫苗局部反应（阿瑟氏反应） | 短期 | 低 这是一种 III 型（阿瑟氏）免疫反应，因抗原抗体复合物在组织中沉积而引发的补体和白细胞的组织破坏作用。


基底细胞癌@## 案例 ### 案例 #1 63岁男性患者，有日晒伤病史，左前额处出现一处小结节，间断瘙痒。


4.疾病 患有注意缺陷多动障碍、学习障碍、轻度发育迟缓的青少年常有抑郁症，他们常有失望、沮丧的情绪。


【病理】 APSGN的早期肾活检主要为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。 （五）慢性肾炎急性发作 儿童病例较少，常有既往肾脏病史，发作常于感染后1～2日诱发，缺乏间歇期，且常有较重贫血，持续高血压及肾功能不全，有时伴心脏和眼底变化，尿比重固定，B超检查有时见两肾体积偏小。


ST段抬高型心肌梗死@前壁心肌梗死完全心脏阻滞原因是间隔梗死导致传导束坏死。


进行性肌营养不良（progressive muscular dystrophy )是一组遗传性肌肉变性疾病。 鉴别诊断 与其他神经疾病鉴别:①脊髓性肌萎缩:本病是由于5q11~ 13位点上运动神经元存活基因缺失而引起脊髓前角细胞变性。


卵巢癌@在此次查体时，患者无急性痛苦。卵巢癌@患者腹部叩诊呈浊音，腹胀并有轻微压痛。


引起感染性休克主要的感染为败血症、流行性脑脊髓膜炎、中毒性痢疾、坏死性小肠炎、严重的肺炎及泌尿道感染。


多发性硬化症@大脑磁共振成像 (MRI) 灵敏，但在无临床相关性时很容易出现过度解释的情况。


骨性关节炎@在检查中，每只手均有1个近指间关节和2个远指间关节有压痛和轻微红肿。骨性关节炎@掌指关节(MCP joints)无明显肿胀或压痛。


第四章 肾小管-间质疾病 第一节 肾小管性酸中毒 肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对HCO3的重吸收障碍所导致的临床综合征。按病因可分为原发性及继发性。


溃疡性结肠炎和克罗恩病的不同临床特点:克罗恩病患儿因常累及回盲部,腹痛多在右下腹,多表现为绞痛或痉挛性锐痛,呈阵发性发作,绞痛多发生在餐后。早期病例容易误诊为阑尾炎，迁慢过程又容易误诊为肠结核。


狂犬病@## 检查 ### 首要检查 ### 查看全部   ### 唾液PCR检查和病毒培养 检查 结果 检查 PCR检测狂犬病病毒RNA。


目前，美国批准用于RA的生物制剂共有5种，包括3种抗TNF-α抗体：依那西普（etanercept）、英夫利昔单抗（infliximab）和阿达木单抗（adalimumab）、一种作用于T细胞的阿巴昔普（abatacept，CTLA-Ig融合蛋白）及一种作用于B细胞的利妥昔单抗（rituximab），其中，TNF-α抑制剂研究最为深入。依那西普（Etanercept）已批准应用于2岁以上儿童JIA。


妊娠期高血压@严重高血压：孕妇如有症状，或孕妇收缩压≥160 mmHg 或舒张压≥110 mmHg，需要使用静脉类药物（如肼屈嗪或拉贝洛尔）治疗。


非ST段抬高型心肌梗死@此外，长期规律的体育活动还能有效降低血压，降低血脂水平，控制肥胖，提高胰岛素敏感性，降低炎症、压力和肾上腺素活性。


胆囊炎@ 重度（III 级） * 出现下述任何一种器官/系统功能障碍： * 心血管功能障碍（低血压，需要使用剂量为每分钟 ≥5 μg/kg 的多巴胺或任何剂量的去甲肾上腺素治疗） * 神经功能障碍（意识水平下降） * 呼吸功能障碍 (PaO2/FiO2 指数 ＜300) * 肾功能障碍（少尿、肌酐 ＞176.8 μmol/L [＞2.0 mg/dL]） * 肝功能障碍 (INR ＞1.5) * 血液功能障碍（血小板计数 ＜100 x 10^9/L [＜100,000/μL]）。


苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是一种常染色体隐性遗传疾病，因苯丙氨酸羟化酶基因突变导致酶活性降低，苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积导致疾病。 DNA分析 目前对苯丙氨酸羟化酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶、二氢生物蝶啶还原酶等基因 缺陷都可用DNA分析方法进行基因突变检测，进行基因诊断和产前诊断。


帕金森病@卡比多巴/左旋多巴或多巴胺激动剂也是有效的一线治疗选项。


【治疗】 一般支持疗法见原发型肺结核。 1.抗结核药物目前主张将抗结核治疗的全疗程分为两个阶段进行，即强化抗结核治疗阶段及 维持治疗阶段，此方案可提高疗效。


1.局部变化 皮肤遇高热后（超过60℃），组织内蛋白即可发生凝固，以致细胞坏死。 2.全身变化 严重烧烫伤者可出现休克。


广泛性焦虑障碍@[ 抑郁症 ](/topics/zh-cn/55) ### 精神活性物质或药物所致焦虑障碍 体征/症状 检查 体征/症状 焦虑与精神活性物质（如咖啡因、毒素、酒精、违禁药品）、药物（沙丁胺醇、茶碱、皮质类固醇、抗抑郁药）或草药（麻黄、圣约翰草、人参、瓜拿纳果、颠茄）的使用直接相关。


急性型者继发于支原体肺炎或传染性单核细胞增多症，呈一过性，预后良好；慢性型者寒冷季节恶化，温热季节缓解，病情长期持续反复。 治疗以防寒保暖为主，并积极治疗原发病。


高血压急症@如颅内出血，目标平均动脉压 (MAP) 为 130 mmHg，目标脑灌注压应高于 70 mmHg。 高血压急症@颅内压升高或肾脏疾病 – 第二 –   尼卡地平 #### 第一选择 [ 尼卡地平 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 初始 5 mg/h 静注，根据治疗反应，每 15 min 增加 2.5 mg/h，上限为 15 mg/h。


白喉@这些人应该完成一个疗程的抗微生物药物治疗，可每日口服红霉素 40 至 50 mg/kg，连续 10 天，或肌内注射一剂苄星青霉素（体重＜30 kg 的儿童 600,000 单位，体重≥30 kg 的儿童和成人 1,200,000 单位）。


急性膀胱炎@结果 检测致病微生物 ### 需要考虑的检查 ### 查看全部   ### 妊娠检测 检查 结果 检查 在需要的情况下，治疗前进行筛查。


（一）左冠状动脉异常 畸形左冠状动脉起源于肺动脉，右冠状动脉起源正常。二维超声心动图可怀疑本病，但确诊需进行心导管及心血管造影术。


失眠症@### 定义 根据《精神障碍诊断和统计手册》第 5 版 (DSM-5)， 失眠症的定义是入睡或维持睡眠困难，或者清晨早醒，导致对睡眠量或质量不满意。失眠症@由此引起的睡眠障碍对社交、职业、教育、学术、行为或其他重要功能领域造成损害，并造成明显的苦恼。


急性膀胱炎@### 单纯性急性膀胱炎 单纯性急性膀胱炎的一线治疗是连续 3 天的复方新诺明 (TMP/SMX)，连续 3 天单用甲氧苄氨嘧啶，或连续 5 天的呋喃妥因。


毛细胞白血病@ 如果克拉屈滨治疗后发生培养阴性的感染，一些作者推荐应用 NSAID 如萘普生以减轻系统性症状。毛细胞白血病@ 然而，需注意避免掩盖感染相关的发热。


骨性关节炎@附加 –   关节内注射皮质类固醇疗法 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 甲基强的松龙 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 单次关节内注射剂量4-80mg 或 [ 曲安奈德 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 单次关节内注射剂量2.5-40mg 适用于症状急性发作，尤其对膝关节疼痛有效。


慢性肾病@ 根据 GFR，CKD 分为 6 个不同的时期，如下所示： * 1 期：肾脏损伤伴 GFR 正常或升高，≥90 mL/分/1.73m^2 * 2 期：肾脏损伤伴 GFR 轻度下降，60-89 mL/分/1.73m^2 * 3a 期：肾脏损伤伴 GFR 中度下降，45-59 mL/分/1.73m^2 * 3b 期：肾脏损伤伴 GFR 中度下降，30-44 mL/分/1.73m^2 * 4 期：肾脏损伤伴 GFR 严重下降，15-29 mL/分/1.73m^2 * 5 期：肾衰竭（终末期肾病），GFR＜15 mL/分/1.73m^2 。


高血压急症@## 一级预防 适当筛检并及时治疗原发性高血压为主要一级预防措施。


根据Wood临床评分标准可以对哮喘的病情做出判断（表8-8）。 7.机械通气 对经过以上处理病情不能改善，呼吸衰竭持续存在的情况下应考虑机械通气。


同样，心血管造影术的应用也很少，当疑有水肿时，右心室或升主动脉侧位或长轴位造影可显示水肿的部位。


（四）发热 肾母细胞瘤患儿可有不同程度的发热，多为间歇性，高热（39℃）少见。 （五）高血压 伴有轻度或重度高血压的患儿可能为数不少，但由于往往忽略测量婴幼儿血压，故报道者不多。


毛细胞白血病@## 新兴疗法 ### 单克隆抗体治疗 单克隆抗体为基础的治疗，如抗 CD22 抗体 BL22 和抗 CD25 抗体 LMB-2，有望作为复发和传统治疗失败的 HCL 的治疗选择。


广泛性焦虑障碍@相关检查包括： * 尿液检测药物：存在可疑的兴奋剂滥用时需要完善本检查 * 甲状腺功能检查（TFTs）:如果患者可疑存在甲状腺疾病（体重下降、甲状腺肿大）建议完善该检查。广泛性焦虑障碍@ * 24h尿香草酸及肾上腺素测定：如患者存在心动过速和/或高血压等心血管症状，需完善该检查排除嗜铬细胞瘤可能。


胆囊炎@附加 –   紧急行胆囊造口术，择期行胆囊切除术 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 局部感染严重需要紧急行经皮胆囊引流（如经皮胆囊造口术置管），待患者病情改善2-3个月后可行胆囊切除术 Child-Turcotte-Pugh 分级为 A 级或 B 级肝硬化患者，相比接受开腹手术，接受选择性 ELC 的患者出现的整体术后并发症较少，住院时间更短，且正常饮食恢复时间更快。


【诊断和鉴别诊断】 中枢性尿崩症需与其他原因引起的多饮、多尿相鉴别： 高渗性利尿 如糖尿病、肾小管酸中毒等,根据血糖、尿比重、尿渗透压及其他临床表现即可鉴别。特发性中枢性尿崩症, 应检查有无垂体其他激素缺乏情况。


小儿哮喘@ 初步研究表明控制环境中的屋尘螨和食物过敏原的措施前景较好但还没有被推广。


轻度狭窄易被漏诊，重度狭窄患儿生后即有明显症状。在排除肺部及心脏疾患、喉部狭窄后应想到本病，经X线或气管镜检查可确诊。


2，4-二硝基苯肼试验，在1ml尿液中加入1ml的DNPH试剂，尿液呈黄色荧光反应为阳性。这两种试验阳性反应也可见于枫糖尿病及胱氨酸血症，故并非为PKU特异性试验，需进一步作血苯丙氨酸测定才能确诊。


肛门癌@在两项试验中，患者盆腔接受 36 Gy放疗剂量（30.6 Gy作用于整个盆腔，5.4Gy 作用于真骨盆），两周以后，额外 23.4 Gy 剂量作用于原发肿瘤（边缘宽度 2-3 cm），总剂量为 59.4 Gy。


【临床表现】 膀胱外翻涉及整个下腹部及盆腔脏器的发育异常，包括腹壁肌肉、骨盆骨骼、泌尿生殖系统及直肠肛门。 肛门直肠异常表现为会阴短、平，肛门前移紧靠尿生殖膈，可伴有肛门狭窄、直肠会阴瘘或直肠阴道瘘。


3.糖尿病 糖尿病通常为轻度，酮症酸中毒很少见。需相对小剂量的胰岛素来维持血糖水平。


稳定型缺血性心脏疾病@一旦缺血性心脏疾病确诊，患者应根据以下因素接受进一步的筛选和危险分层： * 社会人口特征（年龄、种族、性别和社会经济地位） * 心血管危险因素（吸烟、高血压、血脂异常、早发缺血性心脏疾病家族史、肥胖和久坐的生活方式） * 并存疾病（糖尿病、慢性肾病、慢性肺病和恶性肿瘤） * 心血管合并症（心力衰竭、外周动脉疾病和脑血管疾病） * 心理特征（抑郁和焦虑、社会支持状态较差、贫困和压力） * 健康状况（症状、功能能力和生活质量） * 心绞痛发作频率 * 心脏疾病的严重程度（通过冠状动脉造影、运动检测、负荷和/或静止显像的方法测量狭窄的程度和分布以及左心室功能）。


子宫内膜癌@### 宫颈刮片 检查 结果 检查 主要用于宫颈癌前病变的筛查。


合并尿道下裂和隐睾者也非罕见。此外，近年来还发现肾母细胞瘤伴外生殖器雌雄难辨的两性畸形患儿，Raifer报道10例，其中7例发生在单侧肾母细胞瘤，3例双侧肾母细胞瘤。


非ST段抬高型心肌梗死@对于吸烟者，戒烟是一个最重要的步骤，能够降低心脏相关的死亡以及全因死亡。


骨性关节炎@一项 meta 分析显示，经皮电神经刺激 (transcutaneous electrical nerve stimulation, TENS) 可能减轻膝关节骨关节炎的疼痛，但作者建议开展较大规模的随机临床试验。


新生儿室息（asphyxia of newborn)是指新生儿出生后不能建立正常的自主呼吸而导致低氧血症、高碳酸血症及全身多脏器损伤，是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因之一。 正压通气(图6-4):如新生儿仍呼吸暂停或喘息样呼吸，心率<100次/分,应立即正压通气。


乳腺原位癌@### 首次足月怀孕年龄大 首次分娩的年龄影响 DCIS 的风险，但对于 LCIS 不明确。


区别室性期前收缩为良性的，还是会发展成比较严重的心律失常十分重要。胺碘酮一般用于难治病例或伴有血流动力学损害的患儿。


细菌性脑膜炎@青霉素耐药株 – 附加 –   地塞米松 针对经选择患者组部分患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 地塞米松 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 年龄在 1 个月及以上的儿童：0.6 mg/kg/天，分次静脉给药，每 6 小时一次；成人：10 mg，静脉给药，每 6 小时一次 对于 _肺炎双球杆菌_ ， _流感嗜血杆菌_ ，和 _脑膜炎双球菌_ 病原体应继续使用地塞米松。细菌性脑膜炎@不能用于年龄小于 1 个月的患儿。


感染性心内膜炎@高达65％的患者病变累及中枢神经系统，其中大部分累及大脑中动脉区域，不同部位栓塞可以表现为面部下垂、单侧偏瘫以及失语或视野缺失。


口咽癌@结果 显示肿瘤大小，范围，有否颈部淋巴结，神经浸润及骨髓浸润 ### 上消化道内镜检查或三联内镜 检查 结果 检查 在PET-CT检查并活检可疑部位后仍存在原发灶不明的颈部转移，或PET-CT未显示病灶而要盲目活检时，需行此检查。


慢性胰腺炎@最初患者胰腺炎发作时，因无法耐受疼痛需要住院治疗，且临床血清生化检查显示淀粉酶和脂肪酶超过正常值15倍以上。


【实验室检查】 （一）血清胆红素和转氨酶 血清胆红素显著升高，可达171～342μmol/L以上。 （四）凝血酶原时间和肝促凝血活酶试验 AHF时，凝血酶原时间（prothrombin time，PT）总是延长的。


中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，以左心室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血（图11-8)。


脂肪酸氧化酶缺陷的治疗包括防止禁食，补充足量的葡萄糖，限制脂肪的摄入，提供L-肉碱等。


先天性及婴儿纤维肉瘤细胞有丝分裂比较多见，可有淋巴细胞散在。X线检查，可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚，极少数可出现骨质破坏。


慢性淋巴细胞白血病@常见类型为皮肤癌、胃肠道癌和肺癌。


白喉@### 颈部肿胀 这一特征与淋巴结肿大有关，是严重白喉的特征。


稳定型缺血性心脏疾病@ * 所有患心肌梗死或急性冠脉综合征之后左室功能正常的患者都应开始β受体阻滞剂疗法，，并持续3年。稳定型缺血性心脏疾病@ 除非有禁忌，这一疗法也应用于所有左心室收缩功能不全（射血分数[EF]<40％）的患者。


多发性骨髓瘤@## 病史和查体 ### 关键诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 贫血 发生在 70% 的患者中。


口咽癌@ 在发展中国家，咀嚼槟榔也是一个危险因素。


2.肾性尿崩症 肾性尿崩症是一种遗传性疾病，为X伴性隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。该型也可由于各种疾病如肾盂肾炎、肾小管酸中毒、肾小管坏死、肾脏移植与氮质血症等损害肾小管所致。


心肌炎@### 淋巴结病 结节病相关心肌炎患者可能出现局部或弥漫性淋巴结病。


臂丛神经麻痹（brachial plexus palsy)是新生儿周围神经损伤中最常见的一种。③下臂型:颈8至胸1神经根受累，腕部屈肌及手肌无力，握持反射弱，临床上较少见。


病毒性脑膜炎@脑电图并非常规检查，但如果患者有脑炎体征（弥漫性/局灶性神经功能障碍），则应考虑脑电图。


甲状腺癌@ [ 甲状旁腺功能减退症 ](/topics/zh-cn/132) ### 手术相关的喉返神经损伤 | 短期 | 低 对于经验丰富的外科医生来说，其发生率非常低。甲状腺癌@ 可进行手术，如声带内移术，来改善发音质量。


肾小球肾炎@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 肾结石 体征/症状 检查 体征/症状 患者除了血尿外，通常伴严重的疼痛。肾小球肾炎@静脉肾盂造影或肾脏超声可发现结石。


20世纪80年代初，我国16个省市流行病学调查表明，6个月～7岁儿童营养性贫血总患病率高达43%，其中多数为缺铁性贫血。根据1994年调查结果显示，美国仍有9%的小于3岁的小儿存在着铁的缺乏，其中1/3患有缺铁性贫血。


细菌性脑膜炎@ * 克尼格氏征：使患者仰卧，膝屈成90°直角，然后使小腿伸直或延伸的尝试受阻。


儿童偏头痛@如果简单的镇痛药被证实无效，则可待因可能是某些执业医师的下一步选择（和最终选择），但是 12 岁以下儿童忌用可待因，也不建议在肥胖或患有诸如阻塞性睡眠呼吸暂停或严重肺病等疾病的 12-18 岁青少年中使用可待因，因为这可能会增加出现呼吸问题的风险。 儿童偏头痛@一般只推荐用于患有急性中度头痛且其他镇痛药无效的 12 岁及以上儿童。


血管瘤是一种先天性发育异常，属于错构瘤，而非真性肿瘤，具有畸形和肿瘤的双重特性。


（四）Miller-Fisher综合征（MFS） 临床特征为不同程度的眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失。


睾丸癌@如果可以通过触诊减少肿物体积，这一点提示疝可能。 睾丸癌@[ 阴囊疝气 ](/topics/zh-cn/723) ### 鞘膜积液 体征/症状 检查 体征/症状 体格检查透光试验阳性。


铅中毒@结果 其标准因实验室而异 ### 脑部 MRI 扫描 检查 结果 检查 铅暴露，包括儿童期间的暴露与脑结构和功能改变相关。


睾丸癌@ 大多数病例的初始治疗措施是睾丸切除术，以进行组织学诊断。


慢性宫内缺氧可引起肺血管重塑（remodeling）和中层肌肥厚；宫内胎儿动脉导管早期关闭（如母亲应用阿司匹林、吲哚美辛等）可继发肺血管增生；对于这些患者，治疗效果较差。


小细胞肺癌@低剂量 CT 筛查来预防 1 例肺癌死亡的需筛查人数为 320 人。


新生儿产热依赖棕色脂肪的分解，但是早产儿棕色脂肪的含量少，同时肌张力低且缺乏活动和寒战反应，均影响产热，所以早产儿容易发生硬肿症。酸碱平衡的调节功能差，早产儿容易发生代谢性酸中毒，尤其在生后3～4周，这与肾脏排泄固定酸的能力低下有关。


支气管肺炎是儿童肺炎链球菌肺炎最常见的病理类型（详见本章第八节）。儿童也可表现为大叶性肺炎,多见于年长儿。


选择性血管造影可显示隔离肺、异常血管及其途径，有助于诊断并判断异常血管的方位。 肺隔离症一般应考虑手术切除，肺外型一般做病灶切除即可，肿内型则需做肺叶切除。


类癌综合征@大约 1%-2%的胰腺 NETs 引起类癌综合征。


急性髓性白血病@### 实验室检查 对疑似白血病的所有患者而言，基线检查应该包括全血细胞计数和分类计数、外周血涂片、全面的代谢相关检查（血清电解质、肾和肝功能、血尿酸和乳酸脱氢酶）以及凝血检查 [凝血酶原时间(PT)、部分凝血酶原时间 (PTT)、纤维蛋白原、D-二聚体] 。 急性髓性白血病@在 AML 中，血细胞计数存在很大的变化。


当疑及尿素循环缺陷时，可静脉输入10%精氨酸盐酸6ml/kg（0. 6g/kg），输注时间应超过90分钟。


自身免疫性肝炎@### 弱 查看全部   ### 麻疹病毒 有证据表明麻疹病毒会引发自身免疫性肝炎。


白内障@ ### 囊样黄斑水肿 | 存在差异 | 低 即使是顺利完成的手术也会引起玻璃体的扰动以及眼内炎症反应，从而形成视网膜中心凹处囊腔样改变。 白内障@局部使用皮质类固醇和NSAID或者眼周或眼内注射皮质类固醇激素通常可解决这一术后问题。


急性胰腺炎@引发胰腺炎的基因突变的临床相关性和治疗结果仍有争议，当特发性胰腺炎患者的诊断年龄低于 25 岁，或者一名或多名家庭成员患有胰腺炎或胰腺癌时，建议进行基因检测。


脑炎@ * 特异性药物：用异烟肼治疗结核菌素纯蛋白衍化物为阳性的结核病患者，并作为接触后的预防措施。


第三节 血友病 血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症；血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。 【预后】 预后与临床分型、发作次数、出血部位有关，发病年龄越早，预后越差。


前置胎盘@如果不是完全性前置胎盘，且没有明显出血，应在 28 至 32 周复查超声。


第二节 范可尼综合征 Fanconi（范可尼）于1931年首先描述1例小儿有蛋白尿、非糖尿病性葡萄糖尿、生长迟缓伴低血磷性佝偻病，此综合征因此得名。全氨基酸尿、糖尿以及高磷酸盐尿导致低磷血症为本症的三大特征，但不完全性Fanconi综合征不是全部具备上述三个特征，往往只具备其中1、2项。


4.重视典型临床表现的积累 图2-1 发绀的鉴别诊断 有些疾病凭外观直觉就立即能作出诊断，如21-三体综合征有特殊的面容，过敏性紫癜有典型的皮肤表现；另外可以通过关联思维来获得诊断，如新生儿有阴茎短小并伴有低血糖，很容易想到先天性垂体功能低下的诊断。


稳定型缺血性心脏疾病@这可能表明运动诱发左心功能不全;鉴别诊断中应考虑冠心病。稳定型缺血性心脏疾病@它可能是心绞痛的等危症（例如，在糖尿病患者中）。


食物中毒@喹诺酮通常是一线用药，但对厌氧菌无效。食物中毒@甲氧苄啶/磺胺甲噁唑是一种替代治疗药物，但在热带地区和西方国家，耐药微生物常见。


广泛性焦虑障碍@对在进行CBT治疗的GAD患者，可用来保证睡眠效率和质量。


表10-11 vWD各型特征 *RIPA瑞斯托霉素诱导的血小板聚集；**瑞斯托霉素辅因子活性 【实验室检查】 vWD部分患者可完全正常。 （3）vWF∶Ag多聚体分析：1型为多聚体分布正常，2A型为大和中等大小多聚体缺乏，2B型为大多聚体缺乏，但存在部分中等大小多聚体，2M和2N型为多聚体分析正常，3型多聚体缺如。


稳定型缺血性心脏疾病@ 血流储备分数计算机断层成像 (FFR-CT) 和磁共振成像 (FFR-MRI) * 血流储备分数 (FFR) 旨在通过测量每个冠脉狭窄处的压力改变对其进行血液动力学评估。


第十章 心律失常 第一节 概 况 儿童心律失常可以是一过性的或永久性的；可以是先天性的（心脏结构可正常或异常）或后天获得性的（风湿热，心肌炎）；可以由毒素（白喉毒素）、可卡因、茶碱或一些抗心律失常药物引起；也可以是先天性心脏病外科手术后的后遗症。心律失常的主要危险是严重心动过速或心动过缓，导致心输出量下降，或发展成更严重的心律失常，如心室颤动。


白内障@已发现吸烟的非白人女性患中度核硬化性白内障的频率更高，并且发现患者多有黄斑区较大的玻璃膜疣（正常情况下被去除的视网膜代谢副产物）。


急性胰腺炎@已知引起胰腺炎的其他药物包括：磺胺类药物、四环素类药物、雌激素、去羟肌苷、舒林酸、巯嘌呤、丙戊酸盐和左旋天冬酰胺酶。


【病因和发病机制】 已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，其基因定位于19号染色体长臂，发病机制渐渐得以阐明。 由于蛋白质营养不良，患儿常有生长发育落后，也有伴发胃食道反流和幽门狭窄的报告。


基底细胞癌@值得注意的是，经常反复摩擦的基底细胞癌在浅层会有向鳞癌分化，这并不能称为异型。


病程超过90天者为慢性鼻窦炎。


胃炎@ ### 检查 内镜 * 内镜检查可以评估胃黏膜是否存在胃炎或其他病变。胃炎@通过活检进行组织学评估和 _幽门螺杆菌_ 感染检测。


由于HUS存在广泛的微血管血栓形成，可导致多系统损害，除胃肠道和肾脏外，尤以中枢神经系统受累多见，是最常见的死因。心血管系统受损表现为高血压、心律失常和心功能不全；胰腺受损者可出现暂时性或永久性胰腺内分泌功能不全；可有短暂的肝损害，偶见胆汁郁积性黄疸；肺、肌肉、皮肤及视网膜损害少见。


【头痛的病因】 引起小儿头痛的病因很多，一般可归纳为以下三大方面。 3.颅内高压症 脑积水、脑水肿及良性颅内高压症等。


自身免疫性肝炎@### 地夫可特 地夫可特是另一种替代性皮质类固醇药物，此药引起的不良反应少于传统的糖皮质类固醇。


口咽癌@## 诊断步骤 由于口咽癌流行病学不断变化，如果年轻人（40-60岁）和性生活活跃的患者表现为持续的咽喉痛，吞咽困难，和颈部包块，不应简单认为是上呼吸道感染。


二、胱氨酸尿症 胱氨酸尿症（cystinuria）是一种家族性遗传性疾病，为常染色体隐性遗传，是由近端肾小管上皮细胞及空肠黏膜对二碱基氨基酸（包括赖氨酸和精氨酸）及胱氨酸等转运障碍所致。巯基丙酚甘氨酸（mercaptopropionglalycine）作用同青霉胺，但毒性较小。


第八节 心室颤动 心室颤动（简称室颤）为QRS-T波群消失，呈现不规则的、形状和振幅各异的颤动波，频率在150～500次/分。如为WPW综合征，应予消融。


非ST段抬高型心肌梗死@在药物治疗和血运重建应用之前，数据表明不给予治疗时，心肌梗死后心血管死亡的风险大约是每年 5%，出院后第一年的死亡率大约是 10%。


急性膀胱炎@### 性交痛 可由阴道炎或泌尿系感染引起。


第五章 青紫型先天性心脏病 第一节 法洛四联症 法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的青紫型先天性心脏病，约占青紫型先天性心脏病的70%左右，约占所有先天性心脏病的10%。 （四）超声心动图 二维超声左室长轴切面可见到主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，室间隔中断，并可判断主动脉骑跨的程度；大动脉短轴切面可见到右室流出道及狭窄的肺动脉。


重度脑积水由于极度扩大的脑室枕角压迫枕叶皮质，或扩大的第三脑室的搏动压迫视交叉，引起视力减退，甚至失明，眼底可见原发性视神经萎缩。


喉癌@该病包括起源于声门上、声门及声门下区黏膜的恶性肿瘤，即会厌、声带（真声带和假声带）和声带下表面至声门下方区域。喉癌@ 。


【辅助检查】 （一）特异性病原学检查 病毒性肺炎早期、尤其是病程在5天以内者，可采集鼻咽部吸出物或痰（脱落上皮细胞），进行病毒抗原或核酸检测。病程相对较长的患儿则以采集血标本进行血清学检查为宜。


尘肺@[ 慢性肾病 ](/topics/zh-cn/84) ### 非小细胞肺癌 | 长期 | 低 出现矽肺病的患者一般对二氧化硅的暴露量很大，为肺癌的最高风险人群（在所有组织病理学类型中）。


尤因肉瘤的X线表现为肿瘤多数位于骨干的中部，呈混合性骨破坏影像，皮质骨上可以有斑点状的骨破坏。 核素骨扫描除了能够明确肿瘤的部位和大小，也对肿瘤性质特别是是否存在肿瘤的转移和其他肿瘤性疾病的并存有帮助。


垂体功能减退@遗传性血色病通常会导致促性腺激素缺乏。


幼年型皮肌炎@ 2.肌电图 呈肌源性变化，表现为： （1）静息时自发性纤颤电位、正锐波及插入激惹； （2）收缩时呈短时限、低振幅及多相性电位； （3）刺激时出现反复高频放电。


慢性胰腺炎@### 其他诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 体重减轻和营养不良 通常由畏惧进食（疼痛导致）、吸收障碍和/或糖尿病控制欠佳造成。


铅中毒@ * 住在老旧房屋中的儿童，应该在 9 至 12 个月时常规进行一次筛查，在 24 个月时进行再次筛查。


ST段抬高型心肌梗死@检查 胸部X线检查可能显示纵隔增宽。


痔@但如便潜血阳性或有显性出血，而未见明显痔组织存在，则应行内镜检查以确定出血原因。


垂体功能减退@## 病因学 1.肿瘤性 * 垂体腺瘤是引起成人垂体功能减退最常见的原因。垂体功能减退@ 根据大小可分为微腺瘤 (＜10 mm) 或大腺瘤 (＞10 mm)。


睾丸癌@脊髓和中枢系统转移会导致神经系统症状。 睾丸癌@### 危险因素 ### 强 查看全部   ### 隐睾 恶性的相对危险度是2-17倍。


中耳炎@治疗包括用镇痛药控制疼痛，可能包括使用抗生素。


肛门癌@对美国AIDS患者共患癌症的数据库分析显示，男同性恋者在 AIDS 确诊时或确诊之后，肛门癌的相对风险 (RR) 为 84.1。


脑炎@体温过高：用解热药或降温装置维持正常体温，因为体温过高常会导致功能受损。


胃炎@## 并发症 ### 查看全部   并发症 table 并发症 | 时间表 | 可能性 ---|---|--- ### 胃癌 | 长期 | 低 与 _幽门螺杆菌_ 感染相关的未经治疗的胃炎或难治性胃炎容易发展成胃溃疡和十二指肠溃疡以及胃腺癌。


磨牙症@### 快速动眼睡眠行为障碍 体征/症状 检查 体征/症状 患者在睡眠期间做戏剧性和（或）暴力性的梦，因此可牵涉四肢。


稳定型缺血性心脏疾病@ * 使用硝酸酯类的一个关键是确保每天有足够的无硝酸酯空白期，以避免出现耐药和无效。


急性上呼吸道感染（acute upper respiratory infection，AURI)系由各种病原引起的上呼吸道的急性感染,俗称“感冒”，是小儿最常见的疾病。是小儿最常见的急性呼吸道感染性疾病。


2.病毒性脑炎 起病急，但其临床表现因脑实质部位的病理改变、范围和严重程度而有所不同。 有的患儿病变主要累及额叶皮质运动区，临床则以反复惊厥发作为主要表现,伴或不伴发热。


HELLP 综合征@典型的 TTP 五联征包括血小板减少症、溶血性贫血、神经系统异常、发热和肾脏损害（5 种表现都存在较罕见）。 HELLP 综合征@检查 血小板减少症比在 HELLP 综合征中更严重(＜25×10^9/L[＜25,000/μL])，经常需要输血。


多发性硬化症@[ 睡眠障碍 ](/topics/zh-cn/215) ### 干燥综合征 体征/症状 检查 体征/症状 眼干和口干症状以及关节僵硬和疼痛。 多发性硬化症@脑和脊髓 MRI 结果正常。


肝癌@ 极早期和早期（单个病变）肝癌患者如果没有合并症，肝功能储备良好可行解剖性肝切除手术。


X线、CT或磁共振（MRI) 约85%的结核性脑膜炎患儿的胸片有结核病改变,其中90% 为活动性病变，呈粟粒性肺结核者占48%。脑CT在疾病早期可正常,随着病情进展，可出现基底核阴影增强,脑池密度增高、模糊、钙化, 脑室扩大、脑水肿或早期局灶性梗死症。


三尖瓣闭锁@多数病人还应服用利尿剂、ACEI、地高辛。


多发性骨髓瘤@## 诊断步骤 诊断基于是否符合相关明确标准，可区分 MM 与其他副蛋白生成相关的浆细胞病及 B 细胞恶性肿瘤。


破伤风@其他替代抗生素包括克林霉素、四环素和万古霉素。 破伤风@### 临床诊断破伤风的治疗：使用人破伤风免疫球蛋白 (TIG) 对于临床诊断破伤风患者，应给予人破伤风免疫球蛋白 (TIG) 静脉注射。


仍有头痛发作者可酌情给予下列药物治疗。 1.β受体阻断剂 常用普萘洛尔（propranolol），剂量为2mg/（kg•d），分3次口服。


先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis)是由于幽门环肌增生肥厚,使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。幽门前瓣膜患者呕吐性状与肥厚性幽门狭窄相似，但无腹部肿块及特征性X线表现。


口咽癌@由于累及部位均可能罹患癌症，吸烟和饮酒者还存在发生第二原发癌的危险。


非ST段抬高型心肌梗死@肥胖与代谢综合征（腹型肥胖合并高血脂、高血压和胰岛素抵抗）使该人群易患冠状动脉病。


（二）肾小管-间质疾病 青霉素可引起急性过敏性间质性肾炎而表现为血尿、白细胞尿和蛋白尿。肾毒性抗生素（氨基糖苷及头孢霉素类）和抗肿瘤药物（顺铂）等除直接损伤肾小管上皮细胞外，也可引起慢性间质性肾炎；近年来，由卡托普利所致的慢性间质性肾炎也逐步增多；此外，两性霉素、四环素及部分中药可引起肾小管性酸中毒、范可尼综合征以及肾性尿崩症等肾小管疾病。


维生素B1缺乏将引起一种典型的疾病，被称为脚气病。


一、主动脉瓣狭窄 大约85%的先天性主动脉瓣狭窄为二瓣畸形，这二个主动脉瓣一大一小，其间有一偏心的鱼嘴样开口。杂音往往为诊断本病的线索，少数患儿诉易疲劳、腹痛或胸痛；典型的心绞痛在小儿很少见。


金黄色葡萄球菌肺炎病理改变以肺组织广泛出血性坏死和多发性小脓肿形成为特点。肺部体征出现较早，两肺有散在中、细湿啰音,发生脓胸、脓气胸和皮下气肿时则有相应体征。


子宫内膜癌@### 转移症状 可能出现的症状包括腹胀、乏力、腹泻、恶心呕吐、持续咳嗽、水肿或新发神经系统症状。


儿童感染性休克的病原体随年龄和免疫状态的不同而变化。新生儿期以B族溶血性链球菌、肠杆菌科（Enterobac-teriaceae）、李斯特菌（Listeria monocytogenes）、金黄色葡萄球菌和脑膜炎双球菌为主；婴儿期常见的为流感嗜血杆菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌和脑膜炎双球菌；儿童期以肺炎球菌、脑膜炎双球菌、金黄色葡萄球菌和肠杆菌科多见。


胆囊炎@如果患者不适合行手术治疗（如，医学上不适合进行手术），应考虑行经皮胆囊造口术置管。


二、出血性疾病的诊断 出血性疾病的诊断需要依靠病史、临床表现和实验室资料的全面综合分析，方能得出正确结论，有些特殊的检验需要专门的实验室才能进行。 表10-12 出血性疾病的临床鉴别 （一）病史 1.家族史 家族中已有同样患者，提示为遗传性疾患，需仔细询问遗传方式等，如女性传递男性发病者多见于血友病甲或血友病乙；每一代中都有患者的为常染色体显性遗传如血管性血友病、毛细血管扩张症、储存池病、巨大血小板综合征等。


尘肺@完整的职业和环境史是诊断方法的一个重要组成部分。


狂犬病@已接种者：有感染风险的任何暴露 – 首选 –   清洗伤口 如果是轻微抓伤或擦伤但无出血，或裸露的皮肤被轻咬，则存在低感染风险。


（四）凝血酶原时间和肝促凝血活酶试验 AHF时，凝血酶原时间（prothrombin time，PT）总是延长的。加用保肝药物。


（三）实验室检查 实验室检查结果在出血性疾病的诊断中起着十分重要的作用，但是出、凝血的实验室检查项目繁多，临床医师必须仔细考虑病史和物理检查所揭示出的病人出血特点，结合血、大小便常规和骨髓涂片检查结果，排除由于全身性疾病引起的继发性出血，然后初步确立出血性疾病的实验室检查方向，以简易筛查试验来印证，再进一步检查确立最后诊断。所以，出血性疾病的诊断可分为三步，首先确定是否出血性疾病，其次明确在血管、血小板、凝血因素中何种功能障碍引起的出血，最后确立最后诊断。


临床上胆红素脑病和核黄疸名词常互相通用，目前推荐的分类是将生后数周内胆红素所致的中枢神经系统损害称为急性胆红素脑病（acute bilirubin encephalopathy);将胆红素所致的慢性和永久性中枢神经系统损害或后遗症称为核黄疸，或慢性胆红素脑病。


前置胎盘@通常因其他原因进行常规超声检查时确诊，但也可能在妊娠中晚期表现为无痛性阴道出血。


前列腺癌@## 治疗步骤 治疗方法可能包括期待治疗、手术、 短距离放疗（手术将放射源临时或永久性植入前列腺内）、外照射治疗、 雄激素剥夺治疗， 以及联合以上两种或更多方法治疗。


感染性心内膜炎@ （一）抗生素 应用原则是早期、联合应用、剂量足、选用敏感的杀菌药，疗程要长。感染性心内膜炎@④真菌：应停用抗生素，选用二性霉素B 0. 1～0. 25mg/（kg•d），以后每日逐渐增加至1mg/（kg•d），静脉滴注1次，可合用5-氟胞嘧啶50～150mg/（kg•d），分3～4次服用；⑤病原菌不明或术后者：选用新青霉素Ⅲ加氨苄西林及庆大霉素，或头孢菌素类；或万古霉素。


胃食管反流（gastroesophageal reflux，GER)是指胃内容物，包括从十二指肠流入胃的胆盐和胰酶等反流人食管甚至口咽部,分生理性和病理性两种。生理情况下，由于小婴儿食管下端括约肌（lower esophageal sphincter,LES)发育不成熟或神经肌肉协调功能差，可出现反流，往往出现于日间餐时或餐后，又称“溢乳”。


皮肤鳞状细胞癌@研究表明了表皮生长因子受体抑制剂在不能手术治疗，特别是头颈部的鳞状细胞癌治疗中有明显的效果。


八、滑膜肉瘤 滑膜肉瘤（synovial sarcoma）的确切来源不明，可能源自向滑膜细胞分化的间叶组织。也可发生于头颈、胸腹壁。


小儿哮喘@### 气管软化 体征/症状 检查 体征/症状 特点是呼气喘鸣或单侧呼气喘息。 小儿哮喘@检查 支气管镜显示呼气时气管塌陷。


多发性骨髓瘤@研究表明移植后使用沙利度胺、硼替佐米或来那度胺维持治疗获得存活优势。 多发性骨髓瘤@也可考虑使用沙利度胺或硼替佐米加皮质类固醇。


【病理生理】 单纯的动脉导管未闭（patent ductus arteriosus）的血流方向通常由降主动脉向肺动脉分流，从而形成左向右分流。此外，大的动脉导管在心脏舒张期的窃血现象可造成肠系膜动脉在舒张期出现血流缺如甚至逆向血流，易导致坏死性小肠结肠炎。


3.睾丸旁 睾丸旁横纹肌肉瘤占7%，占儿童阴囊肿瘤的12%，就诊时多为Ⅰ级，预后较其他部位要好，大多数属于胚胎型，以梭状细胞为主。 治疗以手术为主，术前要做腹、盆腔CT，观察腹膜后淋巴结情况。


皮肤鳞状细胞癌@### 弱 查看全部   ### 人乳头瘤病毒 人乳头瘤病毒可能与皮肤癌相关，特别是在免疫抑制的个体中。


新生儿破伤风(neonatal tetanus)是指破伤风杆菌侵入脐部生长繁殖,并产生痉挛毒素而引起以牙关紧闭和全身肌肉强直性痉挛为特征的急性感染性疾病。 （1）地西泮:首选,每次0.3~0.5mg/kg，缓慢静脉注射,5分钟内即可达有效浓度，但半衰期短,不适合维持治疗，每4 ~ 8小时1次。


胃炎@### 舌炎 患者可能由于慢性胃萎缩而出现与临床维生素 B12 缺乏一致的症状与体征，也可能表现为与恶性贫血相关的“火红舌”。


大细胞型NHL临床表现相对复杂，病程相对较长，可有较特殊部位的浸润，如原发于皮肤皮下组织、中枢神经系统、肺、睾丸、骨甚至肌肉等。 儿童NHL可在诊断时和病程中出现中枢神经系统浸润，并有相应症状与体征，各型NHL均可发生，与骨髓浸润同时存在较为多见，包括脑膜、脑神经、脑实质、脊髓、脊髓旁及混合性浸润，出现头痛、呕吐等颅高压症状，或面瘫、感觉障碍、肌力改变、截瘫等。


子宫内膜癌@ 检查 盆腔超声可提示內异症囊肿。


若患儿有典型的疼痛发作，排果酱样大便，应直接采用空气或液体灌肠复位。 【治疗】 随着医学的发展，从20世纪40年代中期开始，肠套叠的死亡率明显下降，且少见重症患儿。


痔@出现并发症时可有疼痛。


1.急性腹泻 (1)腹泻的共同临床表现 轻型：常由饮食因素及肠道外感染 引起。起病可急可缓，以胃肠道症状为主， 表现为食欲缺乏，偶有溢乳或呕吐，大便次 数增多，但每次大便量不多，稀薄或带水，呈黄色或黄绿色,有酸味，常见白色或黄白色奶瓣和泡沫。


食管癌@更多研究显示微创食管切除术的疗效，其生存率与开放手术相当且并发症发病率和死亡率较低。


缺血性卒中@阿哌沙班是心房颤动患者的另一种预防用药。


（6）抗生素： 抗生素本身对IBD无效，仅用于重症及中毒性巨结肠等继发感染。常用有氨苄西林、甲硝唑、庆大霉素及磺胺类等。


川崎病@ 42%的有持续性动脉瘤的患儿可发生冠状动脉狭窄。川崎病@在Kato等的长期调查中还发现，在594名患儿中有26名有巨大动脉瘤（44%）。


慢性胰腺炎@慢性胰腺炎患者并发糖尿病的治疗十分困难。慢性胰腺炎@若不治疗，患者出现高血糖症的风险增加，然而由于胰高血糖素不足，胰岛素治疗可能会诱发低血糖。


持续性抑郁症@焦虑障碍通常会与心境障碍共患。


非小细胞肺癌@ * Ⅰ 期：较小肿瘤 (＜3 cm)，局限于肺部，没有扩散至淋巴结。非小细胞肺癌@ * ⅢB 期：肿瘤已扩散至对侧、锁骨上或颈部淋巴结 (N3)；这也可以包括扩散至 N2 淋巴结的 T3 和 T4 肿瘤。


还有人报告钙离子拮抗剂如尼莫地平和维拉帕米等对药物（氨基糖苷类）引起的肾小管上皮细胞坏死有预防和治疗作用。


急性胰腺炎@呋塞米：通过不明确的免疫途径引起胰腺炎。


卵巢癌@## 治疗步骤 卵巢癌处理的基础是手术和化疗。


早产@结果 胎心监测 ### 分娩力描记法 检查 结果 检查 可在一次描记中对宫缩频率进行记录。早产@每 10 分钟发生不止一次宫缩有更大意义，此情况下更有可能发生早产。


小儿哮喘@因白三烯受体拮抗剂具有潜在的良好依从性，对儿童慢性哮喘患者具有特殊实际价值。小儿哮喘@ 然而，对于控制轻- 中度持续性哮喘，低剂量的吸入性皮质类固醇比孟鲁司特更有疗效，应用孟鲁司特约有1/4患者有更好疗效。


18-三体综合征@拇趾短且背屈。


上消化道出血系指屈氏韧带以上的消化道，如食管、胃、十二指肠后或胰、胆等病变引起的出血；下消化道出血是指屈氏韧带以下的消化道，如小肠、结肠、直肠及肛门的出血。


【临床表现】 1型糖尿病患者起病较急骤,多有感染或饮食不当等诱因。 体格检查时除见体重减轻、消瘦外,一般无阳性体征。


流感嗜血杆菌引起的化脓性脑膜炎多集中在2个月至2岁儿童。


帕金森病@也可能出现其他非运动症状，例如神经精神症状（即，抑郁）、自主功能障碍、睡眠障碍和疼痛。


（二）非肾小球性血尿 血尿来源于肾小球以下泌尿系统，肾盏、肾盂、输尿管、膀胱或尿道。 1.泌尿道急性及慢性感染。


痛风@### 突发严重疼痛 急性发作患者其发作开始时间通常可精确到小时。


【临床流行病学】 蛲虫病在世界各地流行极广。有时可见恶心、呕吐、腹泻、腹痛、食欲缺乏等症状。


脑炎@确诊为肺炎支原体脑炎 – 联合 –   多西环素或红霉素 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 #### 第一选择 [ 多西环素 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 每 12 小时静脉注射/口服 100 mg，持续 5-10 天 或 [ 红霉素碱 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new : 500-1,000 mg，静脉使用/口服，每 6 小时一次，持续 5-10 天 本文特别强调了该种病原体的治疗，因为如果能分离出该病原体，则可进行针对性治疗。


多发性骨髓瘤@ 核磁共振成像 (MRI) 更为灵敏；它在大约 25% 的骨骼检查阴性患者中呈阳性。


重症渗出性多形红斑@口唇糜烂出血和结痂，疼痛；肛周黏膜可有糜烂；如累及胃肠道黏膜，可有腹痛、腹泻及便血等症状。


(一)假丝酵母菌病 制霉菌素(nystatin) 局部用药:可制成油剂、霜剂、粉剂、溶液等，浓度为含制霉菌素10万U/g或10万U/ml基质，依患者具体情况选用一种剂型局部涂擦,每日2〜4次。 口服:肠道假丝酵母菌病可给予制霉菌素口服，新生儿每日20万~40万U，2岁以下每日40 万〜80万U，2岁以上每日100万~200万U,分3~4次饭前服用,疗程7~10日。


破伤风@检查 可通过实验室钙离子水平检测来证实低钙血症。


【发病率】 原发性膀胱输尿管反流在正常婴儿和儿童的发生率很难知道，统计的发生率为1%～18. 5%，但70%发生在尿路感染的患儿中。反流有一定的性别倾向，女孩占85%，男孩如有尿路感染其反流可能性大，包皮环切对其发生也有影响，环切者，反流率低。


婴儿暂时性糖尿病因不明,可能与患儿胰岛β细胞功能发育不够成熟有关。对这类患儿应进行葡萄糖耐量试验和长期随访，以与1型糖尿病鉴别。


乙型肝炎@### 肝活检 在慢性HBV感染者中，肝活检可能是需要的，可用于判断起始治疗前肝病的分级和分期。


第五章 儿童淋巴瘤 第一节 儿童霍奇金病 1832年，霍奇金（Hodgkin）首先对本病在解剖学水平进行描述，因此而命名为霍奇金病（Hodgkin disease，HD），当时认为它是一种脾脏和淋巴结异常性疾病。 表11-14 HD化疗方案 *MOPP中M为氮芥 **COPP中C为环磷酰胺 【预后】 HD在合理的治疗下预后良好，治愈率可达80% ～90%，但反复复发的晚期广泛病变预后仍不良，HD可见远期复发。


非小细胞肺癌@大多在年长的吸烟者和戒烟者中发生。


（二）慢性 TIN 可有多种原因，且任何未经控制的急性者也可进入慢性。其次为结石、外来肿物压迫及外科手术所致梗阻。


（3地中海 贫血的病因主要是该基因的点突变，少数为基因缺失。


肝硬化@一项随机临床试验显示输注白蛋白能降低死亡率。


广泛性焦虑障碍@症状严重程度：中级证据提示舍曲林治疗12周后，患者汉密尔顿焦虑量表（HAM-A）和临床总体印象量表（CGI）评分的改善情况都要优于安慰剂组。


肛门癌@## 新兴疗法 ### HIV 阳性患者的治疗 以往由于考虑到患者可能对标准疗法不耐受，HIV 阳性患者应接受低剂量的放疗和化疗。


狂犬病@在发病第14天死亡。


帕金森病@### 静止性震颤 在静息时注意到 4-6 Hz 的震颤，且在运动肢体后消失。


膀胱癌@初步切除术能够通过对组织学、分级以及浸润深度的评估确定病理学诊断。膀胱癌@尿道切除术无法可靠地切除肌层浸润性肿瘤，通常根治性膀胱切除术可获得最佳治疗。


分类:参考上述各型幼年特发性关节炎的分类定义。 肿瘤性疾病：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤等。


自由基以及抗氧化剂缺乏在慢性胰腺炎的形成和发展中都起了很重要的作用。可出现糖尿病，但一般不严重。


宫颈癌@ 然而，HPV 检测会增加阳性结果和下游干预措施（如阴道镜检查和活检）的数量，长期获益不明朗。宫颈癌@症状出现时，往往提示至少已为局部晚期癌症。


血吸虫病@血吸虫病的进展性并发症（例如尿路梗阻、肾积水、门静脉高压症、结肠多发性息肉和不育）应请专科医师会诊处理。


破伤风@### 低钙血症 体征/症状 检查 体征/症状 口周和外围麻木/刺痛、肌肉痉挛，其中肌肉痉挛可能会发展为手足痉挛。


登革热@### 妊娠 妊娠是孕产妇死亡率增高和产前预后不佳的一个危险因素。


乙型肝炎@结果 检测不到或升高 ### 需要考虑的检查 ### 查看全部   ### 血清抗 HBe 检查 结果 检查 HBeAg 阳性转变为抗 HBe 阳性的血清转换是预测病毒清除的有用标志，提示与治疗相关的病毒清除。 乙型肝炎@结果 阳性 ### HBV基因型 检查 结果 检查 HBV主要分为8种基因型：A至H型 结果 阳性 ### 肝脏超声 检查 结果 检查 超声和AFP一起，用于筛查肝细胞性肝癌。


6.鼠伤寒沙门菌肠炎 全年发病，以4～9月份发病率最高。一般病程2～4周。


睾丸癌@ 但是，超声检查阴性并不能够排除睾丸癌。睾丸癌@CXR是必须的，用来评估是否存在肺部转移。


磨牙症@### 口腔黏膜改变 磨牙症和相关口腔功能紊乱可导致患者舌或面颊凹陷或嘴唇异常角质化。


先天性代谢异常 先天性代谢异常一般为酶缺陷,使正常代谢途径发生阻滞，常可累及肝脏，一般来说，代谢性积症都伴有显著的肝大,而有肝损伤者往往为中等度肝大。


前列腺癌@PIN是处于正常的前列腺上皮细胞和癌症之间的一种与表型和基因型的渐进异常相关的病变。 前列腺癌@前列腺癌倾向于沿着包膜表面扩散，并可能侵入精囊和周围前列腺组织以及膀胱颈。


痔@免疫力低下患者（包括糖尿病及长期应用激素）有感染风险。


垂体功能减退@ 男性 * 建议性腺功能减退的男性患者使用雄性激素替代疗法，因为它有益于改善情绪、身体成份、性功能和骨密度。


胆囊炎@ 如果感染严重、存在解剖结构困难或严重出血，可能需要改为开腹手术。


急性淋巴细胞白血病@50%的患者白细胞数目增多，其中四分之一的患者白细胞数目超过50 000/μL，提示预后较差。


前列腺癌@ [ 良性前列腺增生 ](/topics/zh-cn/208) ### 慢性前列腺炎 体征/症状 检查 体征/症状 慢性前列腺炎症状可以持续3个月以上至数年，症状包括尿频、排尿困难、男性性交障碍以及（偶尔）血精，后者必须与前列腺癌鉴别。


非小细胞肺癌@## 鉴别诊断 ### 查看全部  ### 小细胞肺癌 体征/症状 检查 体征/症状 典型的特征包括咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难和声嘶（如果喉返神经麻痹）。非小细胞肺癌@常有不舒服表现，呼吸急促和近期体重减轻的迹象。


【临床表现】 （一）肾外表现 主要是过敏性紫癜所致的皮肤、胃肠及关节等方面的症状与体征。 1.皮疹 对称性分布于双下肢伸侧，严重时可波及臀部、下腹及肘部。


B族链球菌感染@### 其他诊断因素 ### 常见 查看全部   ### 新生儿感染的非特异性体征 困倦、易激惹和食欲不振/饮食不佳、呼噜音、面色苍白、肌张力减退、呼吸频率升高和呼吸窘迫。


痔@此时应行纤维结肠镜检。


非小细胞肺癌@一个正常胸部X线并不能排除肺癌的可能性。


帕金森病@例如，手臂摆动幅度减小、拖曳小碎步步态、声音低沉、眨眼率减少、面部表情减少以及自发性活动减少，均是帕金森症的体征。


睾丸癌@## 新兴疗法 ### 早期非精原细胞瘤的化疗 短期博莱霉素、依托泊苷和顺铂 (BEP) 联合治疗可以作为 RPLND 的一个替代方案，并已显示出对早期非精原细胞瘤患者治疗的益处。


腹主动脉瘤@### 修复术类型 开放修复术： * 传统的开放修复术在腹膜后 (RP) 或经腹膜切口。腹主动脉瘤@ * 如果不存在严重的髂动脉疾病，建议使用直管移植物修复。


卵巢癌@## 一级预防 使用口服避孕药5年，卵巢癌的发病率可以降低50%。


部分女婴可有“假月经”，此系母体来源的雌激素撤退后引起，表现为新生女婴在生后2～7天内有灰白色或血性黏液从阴道流出，可持续2周左右。


急性髓性白血病@＜60 岁 – 第二 –   低剂量皮下注射阿糖胞苷 #### 第一选择 [ 阿糖胞苷 ](/druglink?dd=MARTINDALE) open_in_new 低剂量皮下注射阿糖胞苷是适用于不能耐受强化化疗患者的标准治疗方案。


血吸虫病@[ 食管静脉曲张 ](/topics/zh-cn/815) ### 腹水 | 长期 | 低 门静脉高压症的一个临床表现，继发于门静脉周围纤维化。


痛风@长期使用秋水仙碱可能会伴有神经肌病。


甲状腺癌@### 吞咽困难 由于食管受压所致。


胰腺癌@结果 胰腺占位、胆管扩张、肝转移 ### 肝功能检查（LFTs） 检查 结果 检查 证明梗阻性黄疸的程度，但不能区分引起梗阻性黄疸的原因或肝转移。


多发性硬化症@可使用巴氯芬治疗痉挛。


真菌性脑膜炎@ 念珠菌性脑膜炎： * 因念珠菌性脑膜炎的高复发率，在患者所有体征及症状消退后，应提供至少持续4周的抗真菌治疗。


综合征型CNS表现 除上述表现外,还有肾外表现，如WT1突变所致CNS患儿可有Wilms瘤、 男性假两性畸形，其他相关病变,如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等亦可出现。血浆蛋白降低,血浆胆固醇可高或不高。


登革热@## 一级预防 世界卫生组织推荐了预防和控制登革热感染的策略， 登革热疫区一般也建有自己的预防项目和计划。登革热@关键的预防方案是疾病监测以检测登革热疫情的发生。


急性胰腺炎@需要干预的胰腺积液指征包括： * 感染（脓毒症的全身性体征或断层成像显示积气的证据） * 临床病情恶化 * 有症状的无菌性坏死（可能包括腹痛、厌食、早饱、恶心、呕吐、胆道梗阻或持续性不适 [即不适感、疲乏以及低热]）。急性胰腺炎@ 部分积液会在无干预的情况下被重吸收。


慢性肾病@亦常有吸烟史和高脂血症病史。


“胶原性疾病”、“结缔组织病”以及“自身免疫性疾病”的命名均从不同角度反映了风湿性疾病的基本特征，这些命名有助于深入理解和研究风湿性疾病。


慢性阻塞性肺疾病@运动试验用于筛选进行康复的患者。


口腔黏膜炎@高度免疫抑制患者（如正在进行造血干细胞移植患者）更容易感染HSV。


【诊断】 找到蛲虫卵或发现蛲虫成虫即可确诊蛲虫病。 （一）驱蛲药物 1.甲苯咪唑 100mg顿服，治愈率为90%～100%。


【预后】 未经治疗的大动脉转位患儿临床多表现危重；新生儿早期患儿常见的致死因素包括组织缺氧和酸中毒；在婴儿期为充血性心力衰竭，幼儿期则是以血栓栓塞和渐进性肺血管疾病为主。 心房转换术术后可出现进行性的窦性心率丧失。


阿尔茨海默病@这些基因的错义突变是大多数早发型 AD 的原因。


普通感冒@一些特异性的检测可以帮助确认或排除其他诊断，例如使用咽拭子来排除链球菌性咽炎，或进行胸部 X 线检查 (CXR) 以证实肺炎。普通感冒@当临床怀疑传染性单核细胞增多症时应行单斑试验。


【实验室检查】 主要测定血清FT3、FT4及超敏感TSH浓度。认识T3型甲亢，对甲亢早期诊断和甲亢的复发监测具有重要意义。


急性咽喉炎@ 要考虑的其他要点包括： * 不伴咳嗽（有颈部淋巴结肿大）对于预测链球菌性病因具有最高的特异性。


六、沙门菌肺炎 由伤寒、副伤寒、鼠伤寒或其他非伤寒沙门菌引起，发生于沙门菌感染的病程中，较为少见。在沙门菌感染的病程中，如发生呼吸道症状如咳嗽、气急，即使无肺部体征，也应进行摄片。


期前收缩@恶性室性期前收缩常继发于其他事件，如电解质紊乱、缺氧、药物中毒及心脏损伤等。期前收缩@药物治疗首选利多卡因静脉推注，然后静滴维持。


人蛔虫病是世界上流行最广的人类蠕虫病,据世界卫生组织（WHO)估计全球有13亿患者，儿童，特别是学龄前儿童感染率高。 (3)左旋咪唑（levamisole):是广谱驱肠虫药，可选择性抑制虫体肌肉中琥珀酸脱氢酶，抑制无氧代谢,减少能量产生,使虫体肌肉麻痹随粪便排出。


第三节 流行性感冒 流行性感冒（influenza，简称流感），是由流行性感冒病毒（简称流感病毒）引起的一种常见急性呼吸道传染病。 （三）血清学诊断 取双份血清（间隔2～4周），采用血凝抑制试验、型特异性补体结合试验和中和试验检测相应特异性IgG抗体，滴度≥4倍增高有回顾性诊断意义。


对＜5岁的第一次尿感应做排泄性膀胱尿道造影，以发现膀胱输尿管反流及后尿道瓣膜等尿感诱因。 3.核素检查 同位素锝-99m二巯基丁二酸（99mTc-dimercaptosuccinic acid，DMSA）肾静态显像可作为上尿路感染诊断的可靠指标，对发现肾盂肾炎的敏感性和特异性均在90%以上。


肝硬化@推荐所有肝硬化患者确诊时和其后每1-3年进行上消化道内镜检查，以筛查胃食管静脉曲张。


乳腺原位癌@ 通过乳腺X线检查，以及其他影像学检查，如超声、核磁共振，以及活检进行诊断。乳腺原位癌@ 一些患者可能选择进行预防性双侧乳腺切除术。


阿尔茨海默病@结果 短暂性广泛性慢波 ### 新兴检查 ### 查看全部   ### 淀粉样蛋白-PET 检查 结果 检查 采用放射性配体联合结构性脑成像识别β-淀粉样蛋白区域。


肛门癌@体格检查显示痔无可触及的肿块。


第五章 儿童淋巴瘤 第一节 儿童霍奇金病 1832年，霍奇金（Hodgkin）首先对本病在解剖学水平进行描述，因此而命名为霍奇金病（Hodgkin disease，HD），当时认为它是一种脾脏和淋巴结异常性疾病。常用的放疗野有以下几个： 1. Waldeyer野 用于Waldeyer或耳前淋巴结病变。


自主神经功能障碍 症状较轻微，主要表现为多汗、便秘、不超过12~24小时的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等。 【实验室检査】 脑脊液检査 80% ~90%的吉兰-巴雷综合征患者脑脊液中蛋白增高，但白细胞计数和其他均正常，乃本病特征的蛋白-细胞分离现象。


心肌炎@醛固酮拮抗剂可能引起高钾血症。


1.病原菌尚未明确的脑膜炎 采用经验性用药：过去常用氨苄西林［300mg/（kg•d）］加氨基糖苷类，由于后者的有效血浓度与中毒浓度比较接近，又不易进入脑脊液，且有耳和肾毒性。根据目前国内检出病原（肺炎链球菌、脑膜炎双球菌及流感杆菌为主），首选头孢三嗪或头孢噻肟，头孢三嗪［100mg/（kg•d），分2次］，具有广谱、高效、半衰期长、对革兰阴性杆菌作用效果好以及使用方便等优点，已成为治疗婴幼儿化脓性脑膜炎的常用药物，但其可与胆红素竞争白蛋白，有增加核黄疸的危险，在新生儿黄疸时少用。


尽管缺铁性贫血患病率已显著降低，但缺铁（不伴贫血的铁缺乏）仍很严重，其中婴儿缺铁和缺铁性贫血患病率分别为44. 7%和20. 5%，显著高于幼儿和学龄前儿童，而农村儿童缺铁性贫血总患病率为12. 3%，显著高于城市儿童（5. 6%）。


成人哮喘@### 化验检查 对于初诊患者，第 1 次病情检查应包括胸片、全血细胞计数与分类，以排除其他疾病。


血吸虫病@由于幼虫生长过程中在组织中迁移最终进入血流，患者会有发热、头痛、肌痛、腹痛、腹泻或咳嗽症状。


5.体重指数（BMI） 是另一种利用身高、体重评价营养的方法，其实际含义是单位面积中所含的体重数。由于BMI与身体脂肪存在高度的相关性，对青春期超重、肥胖的判断优于身高别体重，而且是儿童期、青春期及成年期均可使用的营养监测指标。


二、CVS的病因和发病机制 CVS的发病机制还不十分清楚，近年来的研究认为与偏头痛、线粒体、离子通道、脑肠轴、内分泌激素异常以及自主神经功能不良有关。也有认为与遗传有关。


儿童偏头痛@### 弱 查看全部   ### 酒精和咖啡因 是极少数患者的触发因素。


食管癌@目前还不知道原因，但是不可能是其他危险因素（如，GORD、肥胖）引起，因为这些因素在两性中均同等存在。 食管癌@### 吸烟（鳞癌） 吸烟与食管鳞癌相关性（发病风险增加3-7倍）强于与食管腺癌的相关性（增加2倍）。


非ST段抬高型心肌梗死@ 需要注意的是，如果预期紧急实施或计划在 5-7 天内实施冠状动脉旁路移植术，则不应使用 P2Y12 受体抑制剂，因此可能有必要延迟使用 P2Y12 受体抑制剂，直至诊断性血管造影阐明是否适用早期冠状动脉旁路移植术。非ST段抬高型心肌梗死@对于在出现临床表现前接受长期氯吡格雷治疗的患者，有证据表明，经皮冠状动脉介入治疗 (PCI) 时再次使用氯吡格雷负荷剂量可减少围手术期心肌梗死的发生。


【临床表现】 （一）皮肤 几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。 （六）心 可有心包炎、心肌炎及心律失常，心瓣膜病变如二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄及关闭不全，心功能不全。


并发症的治疗 胆道蛔虫症:治疗原则为解痉止痛、驱虫、控制感染及纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。驱虫最好选用虫体肌肉麻痹驱虫药。


普通感冒@### 发热和疼痛 对乙酰氨基酚对感冒有镇痛和/或退热作用。 普通感冒@一项关于非甾体抗炎药 (NSAID) 的综述发现，NSAID 可缓解不适，但不能缓解呼吸道症状。


白内障@这些情况包括年龄＞65 岁、糖尿病、某些代谢病或遗传病（例如，威尔森病、半乳糖血症、强直性肌营养不良、Marfan 综合征）、眼部长期使用皮质类固醇、先天性白内障或先天性影响（例如，毒素、感染如风疹）的家族史、吸烟以及长期暴露于UV光。


近期国内学者研究发现，年龄＞10岁、有高血压家族史、体质量指数超标提示原发性高血压；而心电图检查发现ST-T异常、立位血肾素活性高于6μg/（L•h）提示为继发性高血压。


妊娠期高血压@有证据表明，妊娠期使用抗血小板药物可以降低发展为子痫前期的风险。


Marasmus是以消瘦为主要特征。儿童体重明显下降，骨瘦如柴，生长发育迟缓，皮下脂肪减少，皮肤干燥松弛，多皱纹，失去弹性和光泽，头发稀松，失去固有光泽，面若猴腮，体弱无力，缓脉，低血压，低体温，易哭闹。


国外报道囊性纤维化和HIV感染是儿童支气管扩张的重要原因。其他因素包括异物吸入、支气管淋巴结结核、哮喘、肿瘤、各种原因引起的慢性肺炎等。


小儿头痛多于学龄期前后发生，但婴幼儿也可发病。


3.硬脑膜下积液 明确硬脑膜下积液时，应进行硬脑膜下穿刺放液，每次不超过15ml，穿刺无效时可考虑手术治疗。


ST段抬高型心肌梗死@### 大汗 心肌梗死的常见相关表现，主要原因是交感神经高度兴奋。


腹主动脉瘤@联合 –   围手术期抗生素治疗 针对经选择患者组全部患者的治疗推荐 抗生素治疗适用于接受 AAA 破裂急诊修复术的患者，目的是抗革兰氏阳性和革兰氏阴性病原体并预防移植物感染。


第七节 囊性纤维化 囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）是一种常染色体隐性遗传性疾病。种族差异很大，法国Brittany半岛活产婴儿发病率高达1/377，而夏威夷岛亚洲婴儿仅1/90 000。


【临床表现及诊断】 对MAS临床诊断主要有以下方面： （一）宫内窘迫史 有宫内窘迫或产时窒息者，可以在出生后1、5、10分钟进行Apgar评分，低于3分，为严重窒息可能。 （二）持续肺动脉高压 一般采用吸入一氧化氮治疗，可参见本书有关章节。


新生儿破伤风(neonatal tetanus)是指破伤风杆菌侵入脐部生长繁殖,并产生痉挛毒素而引起以牙关紧闭和全身肌肉强直性痉挛为特征的急性感染性疾病。 抗生素 青霉素每日10万~20万U/kg，每日2次;或甲硝唑，首剂15mg/kg，以后7.5mg/kg，每12小时1次，静脉滴注,7 ~ 10天,可杀灭破伤风杆菌。


登革热@因而制定了新的 WHO 分类，将登革热严重程度分为登革热不伴警示体征、登革热伴警示体征和重度登革热。


甲状腺癌@ * 髓样癌的5年生存率为80%。


新生儿破伤风(neonatal tetanus)是指破伤风杆菌侵入脐部生长繁殖,并产生痉挛毒素而引起以牙关紧闭和全身肌肉强直性痉挛为特征的急性感染性疾病。早期症状为哭闹、张口困难、吃奶困难。


白喉@即使已经开始抗生素治疗，也可以进行培养，尽管在这种情况下培养更有可能不成功。


环孢素：用于顽固性难治性急性重症IBD，尤其适用于大剂量静脉注射肾上腺皮质激素7～10天，临床未改善及一般情况比较差的患儿。


国外学者亦有将病程持续2周以 上的腹泻统称为慢性腹泻，或难治性腹泻。 2.迁延性和慢性腹泻 病因复杂，感染、食物过敏、酶缺陷、免疫缺陷、药物因素、先天性畸形等均可引起。


疟疾感染@[ 钩端螺旋体病 ](/topics/zh-cn/913) ### 传染性单核细胞增多症 体征/症状 检查 体征/症状 通常为EB病毒（EBV）感染引起的临床综合征。 疟疾感染@多发生于大龄儿童或青年人，典型表现包括发热，咽痛，淋巴结肿大。