Décret n° 2004-1049 du 4 octobre 2004 relatif à la liste des affections comportant un traitement prolongé et une thérapeutique particulièrement coûteuse
Source: Journal Officiel de la République Française (JORF)

num: Article 1
paragraphs: L'article D. 322-1 du code de la sécurité sociale est modifié comme suit :
 1° Au seizième alinéa, le mot : « lèpre » est remplacé par les mots : « maladie d'Alzheimer et autres démences » ;
 2° Au vingt-quatrième alinéa, les mots : « psychose, trouble grave de la personnalité, arriération mentale » sont remplacés par les mots : « affections psychiatriques de longue durée » ;
 3° Au trentième alinéa, après les mots : « tuberculose active » est ajouté le mot : « lèpre ».
num: Article 2
paragraphs: L'annexe au présent décret, qui mentionne les critères médicaux utilisés pour la définition des affections de longue durée « maladie d'Alzheimer et autres démences » et « affections psychiatriques de longue durée », est annexée à l'article D. 322-1 du code de la sécurité sociale.
num: Article 3
paragraphs: Le ministre de la santé et de la protection sociale, le ministre de l'agriculture, de l'alimentation, de la pêche et des affaires rurales et le secrétaire d'Etat à l'assurance maladie sont chargés, chacun en ce qui le concerne, de l'exécution du présent décret, qui sera publié au Journal officiel de la République française.
num: Annexe
paragraphs: A N N E X E
CRITÈRES MEDICAUX UTILISÉS POUR LA DÉFINITION DES AFFECTIONS DE LONGUE DURÉE « MALADIE D'ALZHEIMER ET AUTRES DÉMENCES » ET « AFFECTIONS PSYCHIATRIQUES DE LONGUE DURÉE »
Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée « maladie d'Alzheimer et autres démences » et ouvrant droit à la limitation ou à la suppression de la participation de l'assuré
 La démence est un syndrome dû à une affection cérébrale habituellement chronique et progressive. Il est caractérisé par une perturbation durable de nombreuses fonctions corticales supérieures, telles que la mémoire, l'idéation, l'orientation, la compréhension, le calcul, la capacité d'apprendre, le langage et le jugement. Les perturbations cognitives s'accompagnent habituellement (et sont parfois précédées) d'une détérioration du contrôle émotionnel, du comportement social ou de la motivation. Elles ont un retentissement sur la vie quotidienne ou sur la vie professionnelle. Le syndrome survient dans la maladie d'Alzheimer, dans les maladies vasculaires cérébrales et dans d'autres affections, qui touchent le cerveau primitivement ou secondairement (par exemple : VIH, traumatisme crânien, maladie de Huntington, maladie de Pick, maladie de Creutzfeldt-Jakob, maladie de Parkinson, intoxications chroniques à des substances psychotropes, etc.).
 Les éléments de diagnostic de ces diverses affections sont en cohérence avec les recommandations de l'ANAES.
Critères médicaux utilisés pour la définition de l'affection de longue durée « affections psychiatriques de longue durée » et ouvrant droit à la limitation ou à la suppression de la participation de l'assuré
 Trois ordres de critères médicaux doivent être réunis pour ouvrir droit à la limitation ou à la suppression de la participation de l'assuré : le diagnostic de l'affection, son ancienneté et ses conséquences fonctionnelles.
 I. - Diagnostic établi selon la liste et les critères de la CIM 10 :
1. Les psychoses : schizophrénies, troubles schizo-affectifs
et troubles délirants persistants
Seront exclus les troubles psychotiques aigus et transitoires (bouffées délirantes isolées).
2. Les troubles de l'humeur récurrents ou persistants
Troubles bipolaires (maladies maniaco-dépressives).
 Troubles dépressifs récurrents (après trois épisodes au moins).
 Troubles de l'humeur persistants et sévères.
 Seront exclus : l'épisode dépressif isolé, la réaction dépressive brève, la réaction aiguë à un facteur de stress et la dysthymie légère.
3. Les déficiences intellectuelles et les troubles graves
du développement durant l'enfance
Sous cette rubrique, figurent les déficiences intellectuelles primaires (retard mental, psychoses infantiles déficitaires) comportant une réduction notable de l'efficience et intriquées à des troubles psychiatriques et/ou à des troubles marqués de la personnalité ou du comportement. Les troubles du développement retenus débutent dans la première ou la deuxième enfance, et concernent des fonctions liées à la maturation biologique du SNC, avec une évolution continue sans rémission (autisme infantile, troubles graves des conduites et du fonctionnement social débutant dans l'enfance, troubles envahissants du développement,...).
4. Les troubles névrotiques sévères et les troubles graves
de la personnalité et du comportement
Sous cette rubrique, il convient de faire entrer des perturbations qui, d'un point de vue nosographique, ont été individualisées sous des terminologies diverses :
 - troubles anxieux graves ;
 - états limites ;
 - troubles profonds de la personnalité : paranoïaque, chizoïde, dyssociale... ;
 - troubles du comportement alimentaire (anorexie mentale...) ;
 - troubles addictifs graves ;
 - troubles précoces de l'identité de genre ;
 - dysharmonies évolutives graves de l'enfance, etc.
 Il est essentiel, sur ce terrain, de ne pas étendre à l'excès le cadre des troubles mentaux justifiant l'exonération du ticket modérateur. A titre d'exemple :
 - parmi les manifestations de type hystérique, retenir seulement les phénomènes de conversion répétitifs et prolongés ou la méconnaissance étendue des éléments de réalité ;
 - parmi les manifestations de type obsessionnel, retenir : l'envahissement par des conduites compulsionnelles et/ou par des rites contraignants, la présence de modes de pensée paralysants ;
 - parmi les manifestations de type phobique, retenir l'extension des mesures d'évitement et des moyens contraphobiques, les phases prolongées de sidération ;
 - parmi les manifestations anxieuses, retenir : la souffrance du sujet, l'impossibilité de faire des projets, la restriction marquée des intérêts, l'anticipation systématiquement péjorative de l'avenir.
 II. - L'ancienneté de cette affection : elle ne doit pas être inférieure à un an au moment de la demande pour bénéficier de l'exonération. Il appartient au médecin traitant de fournir des repères chronologiques sur l'histoire de cette affection.
 III. - Conséquences fonctionnelles (aspects cognitifs, affectifs, comportementaux...) qui doivent être majeures et en relation directe avec cette affection. Il s'agit de décrire le handicap créé par l'affection dans la vie quotidienne du patient puisque, en psychiatrie, la sévérité du diagnostic n'est pas toujours corrélée à la sévérité du handicap qui en découle.