# Лимфогранулематоз

Микропрепарат: лимфа түйінінен биоптат. Рид — Березовского — Штернберга жасушасы
**Лимфогранулематоз**, **Ходжкин лимфомасы** немесе **лимфа түйіндерінің қатерлі ісігі** — лимфоидты ұлпада кездесетін қатерлі ісік, Рид-Березовский-Штернберг жасушаларының шамадан тыс үлкеюімен ерекшеленеді.

## Мәселе маңыздылығы

* Бұл ауру жайында алғаш рет 1832 жылы Ходжкин жазған.

* Ең жиі кездесетін жері – АҚШ.

* Жапонияда бұл ауру сирек кездеседі

* Жастарда жиі кездеседі.

* Балалар 16 жасқа дейін, ер балалар жиі ауырады.

* 30 жасқа дейін 45-50 пайыз.

* Лимфа жүйесінде кездесетін ісіктердің арасында лимфогранулематоз жиілігі жағынан бірінші орында тұр (40%).

* Әйелдерге қарағанда еркектер 1,3-1,7 есе жиі ауырады.

## Гистологиялық жіктелуі

* Лимфогистиоцитарлы

* Склеронодулярлы

* Аралас клеткалы

* Лимфаның азуы

Лимфогистиоцитарлы түрі - лимфоидтың элементтерінде және гистиоциттерде ерекше пролиферативтік өзгеріс пайда болуымен белгілі болалы. Березовский – Штернберг клеткалары сирек кездеседі.

Нодулярлы склероз түрінде - лимфа түйіндерін бірнеше бөлшектерге бөлетін өрескел талшықты қоспа тіндер пайда болады. Березовский – Штернберг клеткалары көбірек болып, іру ошақтары, нейтрофилдер және гистеоциттер кездеседі.

Аралас клеткалы түрі - Березовский – Штернберг клеткаларының көптігімен қатар, әр түсті аралас клеткалары және некроз ошақтарынан тұрады.

Лимфоидтың (истощение) азуы - екі түрде болады:

1) диффузды фиброз – байланыс тіндері ретсіз дамып, клеткалардың саны, оның ішінде, алдымен лимфоциттер азаяды.

2)Гистеоцитті түрінде Березовский – Штернберг клеткаларының және атипиялық гистеоциттардың пролиферациясы байқалады.

## Лимфогранулематоз 4 сатысы

* I саты (жергілікті) – бір аумақтық лимфа түйіндерін немесе лимфа түйінінен сырт бір мүшені, не тінді зақымдандырған.

* II саты (регионарлы) – екі немесе одан көбірек, көк еттің бір жағындағы бір және одан көбірек сыртқы бір мүшені зақымдандырған.

* III саты (генерализацияланған жан-жақты тараған түрі) – диафрагманың екі жағындағы екі немесе одан көп лимфа түйіндерінің аумағына, көк бауырға тараған, немесе лимфа түйінінен тыс бір мүшеге, не тінге тараған.

* IV саты (диссеминацияланған) - лимфа түйіндерінің зақымдануымен не оның зақымдануынсыз жалпылама бірнеше ішкі ағзалардың (бауыр, өкпе, сүйек т.б) зақымдануы.

## Клиникасы

ЛГМ-ның клиникалық белгілері 2 топқа бөлінеді:

* жалпы белгілері – ешбір себепсіз шеткі лимфа түйіндерінің үлкеюі, ауырмайды, бірімен-бірі байланыспаған, жан-жағындағы тінге өспеген, қозғалмалы болады.

* жекелеген белгілері – лимфа түйіндерінің әр топтарының үлкеюімен, ішкі ағзаларда патологиялық өзгерістердің пайда болуымен байланысты.

Клиникалық ағымына байланысты ауру үш түрде басталады:

* Жедел түрі - аяқ астынан басталып, дененің ыстығы 400-қа дейін көтеріледі, тер ағып, дене босаңсиды, әлсіздік пайда болып, буындар ауырады.

* Жеделдеу түрі – шеткері орналасқан лимфа түйіндерінің және іштегі мүшелердің зақымдануымен басталады.

* Аурудың созылмалы түрі - 90 пайызда кездесіп, қолданған емнен кейін аурудың өмірі 10-15 жылға созылады.

* Қызудың 38-қа дейін көтерілуі. Түнде ағып терлеу. Жүдеую Терінің қышуы т.б. (75-80 пайыз) алдымен мойын түйіндері зақымданады.

## Диагностика

Лабораториялық тексерулер:

* Жалпы клиникалық қан анализі

* Сарысулық белоктың құрамын және бөлшектерін анықтау

* Лейкоцитпен сарсулық фосфатазаның қысымын цитохимиялық жолмен тексеру.

## Емдеу

* Негізгі емі тоқпен емдеу (гамматерапевтикалық, мегавольттік аппарат)
* Лимфогранулематоздың I – IIа сатысында радикалды бағдарлама қолданылады.
* Зақымданған лимфа түйіндерге қолданылатын сәуленің жиынтық дозасы 40-50 пайыз
* Профилактикалық емнің жиынтық дозасы 35-40 гр.
* Химиялық дәрілер МОРР (эмбихин+винкристин +прокарбазин+преднизолон), СУРР (ССNY+винбластин+прокарбазин+преднизолон), АВУД (адриамицин+блеомицин+винбластин) схемалары қолданылады.
* Химиялық ем мен сәулені қосып қолданған емнің нәтижесі одан да жоғары.

## Дереккөздер