# Prion

| Prion |
| --- |
| instantia de: group or class of proteins[\*] |
| subclasse de: pathogeno[\*], proteina, subviral agent[\*], self-propagating protein conformation[\*] |
| parte de: prion protein family[\*] |
|  |
|  |
|  |
|  |
|  |
|  |
|  |
|  |
| Commons: Prions |

Le **priones** – le parola es un abbreviation de *particula proteinacee infectiose* –
es structuras infectiose autoreproductive. Ben que lor exacte mechanismos de action e reproduction es incognite, il es nunc generalmente acceptate que illos es responsabile de un numero de maladias cognoscite previemente ma non multo comprendite. Iste maladias se classifica generalmente per le termino de encephalopathia spongiforme transmissibile, includente scrapie (un maladia de oves), kuru (trovate in membros del tribo cannibalistic Fore in Papua Nove Guinea, e encephalopathia spongiforme bovin (le “maladia de vacca folle”). Illos affice le structura del cerebro e es incurabile e fatal.

## Discoperta

Il esseva Stanley B. Prusiner del UCSF, in 1982, qui faceva le prime hypothese super le existentia de priones. Prusiner recipeva le Premio Nobel in physiologia o medicina in 1997 pro le discoperta. Il esseva Prusiner qui formava le nomine “prion” ab un combination del parolas pro “particula proteinacee infectiose”.

Le priones es le hypothetic (e initialmente negligite) agentes infectiose consistente solmente de proteina, con acidos non-nucleic. Omne pathogenos cognoscite usque ille tempore (bacterios, viruses, etc.) contine acidos nucleic, le quales permitte le reproduction. Le hypothese de priones esseva disveloppate pro explicar proque le mysteriose agente infectiose que causa le maladia de Creutzfeldt-Jakob resisteva le radiation ultraviolette (que disrumpe le acidos nucleic) sed respondeva a agentes que disrumpe proteinas.

Un discoperta importante es que le agente infectiose consiste in major parte de un proteina appellate PrP. Iste proteina se trova in le membranas del cellula normal (su function precise non es cognoscite), ma un forma alterate distingue le agente infectiose. Le normal es appellate PrPC (le C significa “cellular”), durante que le infectiose es appellate PrPSc (le Sc se refere a scrapie, un maladia que occurre in oves). Le hypothese es que le proteina distorte induce distortion in alcun maniera etiam al PrP normal, assi producente un reaction in catena que propaga le maladia e genera nove material infectiose. Post que le hypothese original esseva proponite, un gen pro le proteina PrP ha essite isolate, le mutation que causa le forma variante ha essite identificate e clonate con successo, e studios usante mures geneticamente alterate ha supportate le hypothese del priones. Le evidentia in supporto del hypothese es nunc multo forte, sed non incontrovertibile.

In le secunde articulo de Pruisner in *Scientific American*, ille proponeva un mechanismo pro le propagation de priones que non require le action directe de un proteina de prion sur un proteina normal. Le suggestion es que il ha e *N* le proteina normal, e *P* le proteina de prion, e que illos es le producto de un sentiero metabolic post-translational que se bifurca, ducente a *N* o *P*. Le presentia de *P* ha un effecto negative in le furca ducente a *N*, assi que *P* causa que de minus in minus *N* sia producite, e inversemente de plus in plus *P*.

## Modo de proliferation

Le priones pare esser plus infectiose quando illos es in contacto con membranas afficite. Per exemplo, le maladia de Creutzfeldt-Jakob ha essite transmittite a patientes injectate con hormon de crescentia colligite ab le glandula pituitari de humanos, e ab instrumentos usate in le chirurgia cerebral (le priones pote superviver le processo de sterilisation *autoclave* usate con quasi omne instrumentos chirurgic). On considera etiam possibile que le priones pote accumular se lentemente a causa del consumption dietetic de animales afficite, specialmente quando le cannibalismo o practicas similar permitte le accumulation de proteinas in plus de un generation. Le lege in paises disveloppate nunc proscribe le uso de proteinas rendite de ruminantes pro le consumption per ruminantes, como precaution contra le infection de iste ruminantes (vaccas, oves, etc.)

Le ration proque le priones non es detegite per le systema immunitari es que su forma "secur" es jam presente in le corpore desde le nascentia. Le unic distinction con le priones "insecur" es que illos es plicate un poco differentemente. Le priones infecta le foderatura del nervos del cellulas neural, formante un aggregato que al fin destrue le cellulas neural. Le symptomas pote esser differente secundo le areas infectate. Per exemplo, le infection del cerebello causa paralyse. Le infection del cortice cerebral resulta in un diminution del memoria e del agilitate mental.

## Priones benefic

Non tote priones es periculose; de facto illos se trova naturalmente in multe (forsan omne) plantas e animales. A causa de isto, scientistas rationava que le proteinas deformate debe dar alcun avantage disveloppamental a lor hospite. Isto esseva demonstrate con le studio de un typo specific de musco que coperi le solo del forestes. Normalmente viruses pote viagiar ab un section de musco infectate a un section non infectate quando le areas se approxima bastante proque le cellulas de cata section face contacto. Nonobstante, il se trovava priones que appareva viagiar desde le musco infectate al lateres del section de musco non-infectate. Isto causava que le cellulas al lateres del section de musco moriva, creante un barriera de cellulas morte le qual viruses non poteva transir, assi impediente le contamination.

Desde 1965, recercatores laborante con le levatura *Saccharomyces cerevisiae* sub le guida de Brian Cox characterisava un estranie forma de hereditate biologic, le qual illes appellava le elemento [PSI+]. In 1994, Reed Wickner proponeva que [PSI+] e un altere elemento hereditabile ambes esseva priones. Il se notava tosto que proteinas de choc calorific (le quales adjuta altere proteinas a plicar se correctemente) reduceva le effectos de [PSI+]. Le recercatores studiava como le sequentia aminoacide contribueva al capacitate del proteina PSI (sup35p) de converter se in su stato prionic o non-prionic. Iste recercas duceva Susan Lindquist a proponer que le conversion prionic forsan esseva avantagiose in alcun situationes, ducente al conservation disveloppamental de organismos.

Desde 2003, le sequente proteinas additional in *Saccharomyces cerevisiae* habeva essite identificate e postulate como priones:

* Rnq1p, formante le elemento [ RNQ;
* Ure2p, formante le elemento [ URE3;
* New1p, formante le elemento [ NU.

Le priones ha etiam essite ligate speculativemente al memoria e al differentiation cellular, le processo per le qual le cellulas decide a haber un function specialisate (como per exemplo cellulas muscular o de sanguine, etc.).

## Altere maladias prionic

* "Chronic Wasting Disease" in alces
* Encephalopathy transmissible de vison in mink
* Scrapie in oves
* Maladia del vacca folle

## Ligamines externe

* Prion Diseases and the BSE Crisis (1997). Article from Science magazine by Stanley Prusiner, discoverer of prions.
* The Prion Diseases (1995). Article from Scientific American magazine by Stanley Prusiner, discoverer of prions.
* Prion Diseases (Archivate 2006-04-28 al Wayback Machine) (2003). Dr. Sean Heaphy, Leicester University.