# Prión

| Prión |
| --- |
| Aviso médico. **Atención!Wikipedia non dá consellos médicos. Se cre que pode requirir tratamento, consúltello ao médico.* |
|

|  |  |  |
| --- | --- | --- |
|

|  |
| --- |
|  |
| Os "buratos" microscópicos son característicos nas seccións de tecidos afectados por prións, que causan que o tecido desenvolva unha arquitectura "esponxosa". Isto causa a deterioración dese "esponxoso" tecido no cerebro. |

 |

 |
|

|  |
| --- |
|  Instancia de
grupo ou clase de proteínas  |
|  Subclase de
axente biolóxico patóxeno axente subviral proteína self-propagating protein conformation (en)   |
|  Parte de
 prion protein family (en)   |
|  Causa de
encefalopatía esponxiforme transmisible  |

 |
|

| Códigos e identificadores |
| --- |
|

|  |  |
| --- | --- |
| Freebase | /m/05r99  |
| MeSH | D011328  |
| CIE-11 | 564564173  |

 |

 |
| Wikidata C:Commons |

Un **prión** é unha proteína infecciosa, autorreplicante, responsábel de diferentes enfermidades no gando e no home.

## Etimoloxía

O termo **prión** vén da expresión inglesa *pr-[oteinaceus] -i-[nfectious particle] -on* (partícula infecciosa de natureza proteica), á que se engade o elemento -*on*, **-ón**, sufixo usado na linguaxe científica para formar nomes de partículas.

## Historia

As primeiras referencias ás enfermidades esponxiformes transmisíbeis remóntanse ao século XVIII, cando varios gandeiros europeos describiron unha enfermidade neurodexenerativa letal que afectaba ás ovellas e ás cabras, mal ao que se denominou *tremesía*. O cerebro destes animais presentaba un aspecto de esponxa, de onde provén o termo "esponxiforme". A principios do século XX describíronse os primeiros casos de encefalopatía esponxiforme no ser humano, e a doenza bautizouse co nome de enfermidade de Creutzfeldt-Jakob. Posteriormente demostrouse que estas enfermidades eran transmisíbeis. o axente patóxeno, o prión, foi descuberto en 1982 por Stanley B. Prusiner, que demostrou que se trataba de partículas puramente proteicas sen ácido nucleico. En 1997 foille outorgado o Premio Nobel de Fisioloxía ou Medicina.

Prusiner someteu aos prións a distintos tratamentos para alterar as proteínas ou os ácidos nucleicos, intentando alterar a súa capacidade infecciosa. Observou que perdían infectividade cando se trataban con fenol (axente desnaturalizante das proteínas pero non dos ácidos nucleicos), aínda que eran resistentes a algúns dos procesos de degradación proteica (como os enzimas proteases). Porén, se os sometía á acción de enzimas que atacaban especificamente aos ácidos nucleicos (nucleases para ADN e ARN), a radiación UV ou á modificación con hidroxilamina, as partículas non perdían a súa infectividade. Estes estudos indicaron que os prións eran partículas patóxenas de natureza proteica e sen ácido nucleico. Prusiner conseguiu, máis adiante, infectar co prión da tremesía (PrPSc), que causa o prurito lumbar en ovellas, a ratos, conseguindo deste xeito un modo para reproducir, obter e estudar os prións posteriormente e máis a fondo.

## Características

Estas partículas están formadas en gran parte por glicoproteínas (proteínas asociadas a un glícido ou azucre) de masa molecular moi pequena, e non conteñen material xenético (ADN ou ARN) pero, pese a iso, son capaces de replicárense inducindo a transformación das proteínas normais do organismo infectado por elas en copias de si mesmas.

Son, pois, formas acelulares aínda máis pequenas e simples que os virus e que outras formas non celulares descubertas recentemente, como os viroides, que constitúen un grupo totalmente novo de axentes infecciosos, descoñecéndose aínda o mecanismo mediante o que conseguen que as proteínas do organismo hospedeiro se transformen en novos prións.

## Principais doenzas provocadas polos prións

Os prións son os responsábeis de doenzas tales como a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob, o mal das ovellas tolas ou a encefalopatía esponxiforme bovina (coñecida popularmente como o *mal das vacas tolas*), entre outras, todas elas caracterizadas por unha progresiva destrución neuronal e dexeneración progresiva do sistema nervioso central, proceso que frecuentemente remata coa vacuolización do córtex cerebral, que adopta o aspecto dunha masa esponxosa, e que conduce á alteracións nerviosas e, en pouco tempo, á morte.

Non está totalmente demostrado que estas enfermidades sexan transmisíbeis ao home por comer tecido nervioso de animais enfermos.

## Notas

## Véxase tamén

### Bibliografía

* Lasmézas, Corinne-Ida (2005): *Qu'est-ce qu'un prion?*. París: Éditions le Pommier. Collection: Les Petites Pommes du Savoir. ISBN 978-2-7465-0223-9.
* Prusiner, Stanley B. (2015): *La Mémoire et la Folie. La découverte des prions. Un nouveau paradigme biologique*. París: Éditions Odile Jacob. Collection: OJ.Sciences. ISBN 978-2-7381-3156-0.

### Ligazóns externas

* "*Destructores de cerebros*", artigo sobre as enfermidades producidas por prións. *(en castelán)*.
* VV. AA. (2014): Tema 2. Enfermedades causadas por priones: encefalopatías espongiformes transmisibles. Microbiología clínica. Facultad de Ciencias. Grado de Bioquímica. Departamento de Biología Molecular. Universidade Autónoma de Madrid *(en castelán)*.
* Silvia Pastor Torregrosa (1999): Priones, solución a un enigma médico *(en castelán)*.