Pathologie de la matrice extracellulaire
Channel: RESIDANAT facile
Date: 2023-06-05

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Les pathologies de la matrice extra cellulaire

- Toute atteinte structurale, quantitative, ou modification biomoléculaire d’un composant de la matrice extra cellulaire
(ECM) va mener à une pathologie distincte et en rapport avec le rôle du composant.
- Les altérations primitives de l’ECM sont héréditaires pour la plupart et dues à des mutations de gènes.
- Les lésions les plus fréquentes concernent l’amplification de cet espace et l’excès du constituant fibrillaire de l’ECM
que l’on nomme fibrose ou sclérose.
- La raréfaction du composant fibrillaire peut avoir des conséquences en rapport avec leurs diverses fonctions. Elle
peut intéresser plusieurs tissus, et présenter des symptomatologies très variées surtout en maladies rhumatismales.
a. Pathologies des surcharges en fibres :
La fibrose, ou la sclérose, est l’augmentation de la quantité des fibres conjonctives dans un tissu ou dans un
organe. Il existe 3 types de fibroses en fonction de la nature des fibres atteintes :
- Fibrose de collagène : augmentation quantitative des fibres collagènes; c’est la plus fréquente.
- Fibrose de réticuline : augmentation des fibres de réticuline; elle est moins fréquente, et s’observe au
niveau du foie→ hépatites chroniques et des ganglions lymphatiques → lymphomes.
- Fibrose élastique : Augmentation des fibres élastiques, elle est rare.
Exemple: fibro-élastose de l’endocarde.
Les fibroses de collagène :
Circonstances étiologiques :
Les fibroses inflammatoires sont les plus fréquentes et participent à la cicatrisation et caractérisent toutes les
inflammations chroniques. Les fibroses cicatricielles sont donc l’aboutissement d’un processus inflammatoire
déclenché par une agression tissulaire.
Une cicatrice est un nouveau tissu fibreux qui remplace définitivement les tissus détruits pendant l’inflammation.
Exemple : les hépatites chroniques (d’origine virale, auto-immune ou médicamenteuse) présentent au cours de
leur évolution l’élaboration d’une fibrose / la thyroïdite chronique de Riedel: maladies inflammatoires
chroniques de cause inconnue où la fibrose détruit la glande thyroïde et s’étend aux tissus mous cervicaux.
Les fibroses dystrophiques remplacent un tissu fonctionnel altéré.
Exemple : Vasculaires (ischémie chronique (cardiopathie ischémique chronique) / hypertension artérielle (fibrose
vasculaire)). Métaboliques (hémochromatose, sénescence (fibrose peau).
Les fibroses du stroma du cancer, ou fibroses tumorales occupent le stroma fibreux et abondant de certains
cancers dits squirrhe, et sont responsables de l’aspect dur et rétracté du cancer.
Autres circonstances : fibrose post radique.
Physiopathologie / mécanisme de fibrose : (mal connue)
La fibrose résulte de :
- La multiplication des fibroblastes ;
- La synthèse accrue de fibres de collagène.
Sous l’action de prostaglandines E1F1, de substances sécrétées par les macrophages et des plaquettes.

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