Webinaire 5 - Maladies mitochondriales
Channel: UnivNantes
Date: 2016-10-31

La mitochondrie est la centrale énergétique de nos cellules. Un dysfonctionnement mitochondrial va alors avoir comme conséquence une baisse de la production d’énergie, entraînant ainsi l’apparition de symptômes touchant préférentiellement les tissus fortement consommateurs d’énergie comme le cerveau ou muscle. La mitochondrie possède également son propre ADN mitochondrial (ADNmt) de transmission exclusivement maternelle. La génétique des maladies mitochondriales est ainsi complexe en raison de la double origine génétique des protéines mitochondriales codées soit par le génome nucléaire, soit par cet ADNmt.  Ces maladies mitochondriales présentent une très grande hétérogénéité à la fois clinique et génétique rendant difficile leur diagnostic et les thérapies font cruellement défaut. Les maladies mitochondriales ont aussi été associées avec un large spectre de symptômes appartenant aux maladies communes neurodégéneratives incluant désordres du mouvement, cécité, surdité, épilepsie, accidents vasculaires, diabètes et autres pathologies. De plus, un dysfonctionnement mitochondrial représente également un élément clé dans les phénomènes dus au vieillissement ou pour les maladies liées à l’âge, tels que les maladies de Parkinson ou Alzheimer mais aussi impliqué dans le cancer. La recherche sur les pathologies mitochondriales humaines s’oriente aujourd'hui résolument vers la thérapeutique, évoluant vers une médecine mitochondriale personnalisée.

Chercheurs invités :
- Vincent Procaccio est PU-PH à l’Université d’Angers,  professeur de génétique et spécialiste des maladies mitochondriales héréditaires ;
- Salim Khiati est post-doctorant, spécialiste de la physiopathologie mitochondriale.

Animateurs : 
- Patricia Lemarchand
- Damien Aubert