強皮症
Channel: 宇宙のすべての知識 プリンシピア
Date: 31/08/2021

強皮症, by Wikipedia https://ja.wikipedia.org/wiki?curid=1094578 / CC BY SA 3.0

#免疫病
#膠原病
#希少疾患
強皮症（Scleroderma）は、全身の皮膚が硬くなる他、内臓にも病変を発症する原因不明の慢性疾患である。
古典的五大膠原病のひとつ。
 強皮症は以下の通りに分類される。
一般的には全身性強皮症（SSc）のことをさす。
 30-60代に多く、男女比は1:9で、女性に多い。
最も頻度が高いのはアメリカ・オクラホマ州のチョクトー族インディアンで、罹患率が100,000人中469人である。
 手指末梢から中枢へかけて進展していく皮膚硬化が特徴的症状である。
主に以下が認められる。
 肺・腎臓障害が多く認められ、その他逆流性食道炎等もみられる。
 上記のレイノー現象、爪上皮出血点も含め、強皮症は「全身におよぶ血管炎」と認識するとその症状は理解しやすい。
肺や腎臓（糸球体は小動脈）は毛細血管網からなる臓器であるため傷害を受けやすい。
肝臓は類洞構造からなるため、毛細血管網を持たない。
 皮膚硬化が手指等に限局し内臓器障害を生じにくい。
自己抗体としては抗セントロメア抗体陽性であり、CREST症候群（Calsinosis Raynaud phenomenon Esohageal hypomotility sclerodactyria and telangiectagia）とも言われる。
肺高血圧症の合併は、抗U1-RNP抗体（混合性結合組織病）陽性例に多く予後不良である。
 内臓器障害を生じ、特に抗トポイソメラーゼI抗体陽性例では肺線維症を合併し重症化する場合が多い。
また、抗RNAポリメラーゼIII抗体陽性例では急激な腎機能障害を呈することが多い（腎クリーゼ）。
 自然経過である程度症状が改善するという特徴を持った疾患であるため、疾患の経過を改善させるという明確な根拠のある薬剤は存在せず、d-ペニシラミンやシクロスポリンが投与されるが、これも有効であることは示されていない。
腎クリーゼの予防としてのACE阻害薬や、対症療法として、皮膚への保湿剤、レイノーへのプロスタグランジン製剤やカルシウム拮抗薬、胸焼けに対するプロトンポンプ阻害薬、肺高血圧に対するエポプロステノールやボセンタンが用いられる。
 ^ http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1610737