グリコゲニン
Channel: 宇宙のすべての知識 プリンシピア
Date: 31/10/2021

グリコゲニン, by Wikipedia https://ja.wikipedia.org/wiki?curid=4245502 / CC BY SA 3.0

#EC_2.4.1
グリコゲニン（英: glycogenin）は、グルコースからグリコーゲンへの変換に関与する酵素である。
グリコゲニンはグルコース分子の重合のプライマーとして作用し、最初の数個の分子の重合を担う。
その後の重合反応は他の酵素に引き継がれる。
37 kDaのサブユニットからなるホモ二量体で、グリコシルトランスフェラーゼに分類される。
 この酵素は次の化学反応を触媒する。
 すなわち、この酵素の2つの基質はUDP-α-D-グルコースとグリコゲニンであり、2つの産物はUDPとα-D-グルコシルグリコゲニンである。
 この酵素はグリコシルトランスフェラーゼファミリー、特にヘキソシルトランスフェラーゼ（hexosyltransferase）に属する。
この酵素の系統名はUDP-α-D-グルコース:グリコゲニン α-D-グルコシルトランスフェラーゼ（UDP-alpha-D-glucose:glycogenin alpha-D-glucosyltransferase）である。
他の慣用名には次のようなものがある。
 グリコゲニンはグリコーゲン合成の開始を担い、グリコーゲンシンターゼが引き継ぐ。
 グリコゲニンは1984年にWilliam Joseph Whelanによって発見された。
 肝臓や筋肉でのグリコーゲン合成はUDP-グルコースによって開始されるが、グリコーゲンの重合の主要な酵素であるグリコーゲンシンターゼは、少なくとも3つのグルコース残基の鎖が存在しているときにのみ、付加を行うことができる。
グリコゲニンはグリコーゲン合成のプライマーとして作用し、グルコースの付加も行うことができる。
この反応は自身へのグルコースの付加（自己触媒）によって行われ、UDP-グルコースのグルコースをチロシン194番残基のヒドロキシル基に結合させる。
さらにグリコゲニンのグルコシルトランスフェラーゼ活性によって、UDP-グルコースに由来するグルコースを7つ付加することができる。
十分なグルコース残基が付加されると、グルコース鎖の伸長はグリコーゲンシンターゼに引き継がれる。
このときもグリコゲニンはグリコーゲン分子の還元端に共有結合的に結合したままである。
 グリコーゲンの二次元断面図。
コアタンパク質であるグリコゲニンはグルコース単位からなる枝に囲まれている。
球状複合体には約3万単位のグルコースが含まれている。
 ヒトでは、グリコゲニンには2つのアイソフォームが存在する。
GYG1遺伝子にコードされるグリコゲニン1は筋肉で発現し、GYG2遺伝子にコードされるグリコゲニン2は肝臓と心筋で発現しているが、骨格筋では発現しない。
グリコゲニン1の欠乏患者が見つかっており、筋細胞にグリコーゲンを貯蔵することができないため、筋力低下と心臓疾患が引き起こされる。