متلازمة الشريان المساريقي العلوي

متلازمة الشريان المساريقي العلوي (SMA)هي متلازمة اضطراب أوعية دموية نادر جدا ومهدد للحياة ويتسم بضغط الجزء الثالث من الاثنى عشر بواسطة الشريان الأبهر البطني (AA) والشريان المساريقي الاعلى. وسبب المتلازمة عادة هو الزاوية 6 -25 درجات بين الشريان الأبهر البطني والشريان المساريقي العلوي بالمقارنة مع المعدل الطبيعي من 38 -56 درجة مئوية، وذلك نتيجة لعدم وجود الدهون الحشوية ودهون خلف الصفاق. بالإضافة إلى ذلك فإن مسافة الاورطي المساريقي هي 2-8 ملم، مقابل المسافة النموذجية 10-20 ملم. {1}
وصف كارل فون فرايهر روكيتانسكي متلازمة الشريان المساريقي العلوي عام 1861 في عدد من الضحايا عند تشريح الجثث، لكنها باثولوجيا ظلت غير معروفة حتى عام 1927 عندما نشرت ويلكي السلاسل الكاملة الأولى من 75 مريضا. {3} دراسات الباريوم العليا التي تدعم تشخيص القناة الهضمية هي فقط 0,013 حتى 0,3% مما يجعلها واحدة من أندر اضطرابات الجهاز الهضمي المعروفة في العلوم الطبية في العالم. {5} مع حوالي 500 حالة فقط في تاريخ الأدبيات الطبية باللغة الإنجليزية. والاعتراف بأن متلازمة الشريان المساريقي العلوي ككيان متميز سريريا أمر مثير للجدل {7} مع البعض في المجتمع الطبي الذي يشك في وجودها تماما. {8} ويقدر بان معدل وفيات متلازمة الشريان المساريقي العلوي من 1 في كل 3 أشخاص مصابون أي بمعدل 33.33٪. {9}
وتعرف أيضا متلازمة الشريان المساريقي العلوي بمتلازمة ويلكي ومتلازمة قالب الجبس ومتلازمة جذر المساريقي وعلوص (انسداد) الإثني عشر المزمن وانسداد الشريان المساريقي المتقطع {11}
وهي مختلفة عن متلازمة كسارة البندق، التي هي فخ الوريد الكلوي الايسر بين AA و SMA.
الاعراض المرضية
تشمل الأعراض الشبع المبكر والغثيان والقيء الصفراوي لكميات كبيرة من الطعام غير المهضوم وآلام الطعن الحاد في البطن بعد الأكل (بسبب ضغط كل من الإثني عشر والتمعج العكسي التعويضي) وانتفاخ/ تشويه البطن والتجشؤ وفرط الحساسية الخارجية أو ليونة منطقة البطن وسوء التغذية الحاد المصاحب بهزال متزامن. {13} ويزيد هذا بدوره من ضغط الإثنى عشر مما يدفع بحلقة مفرغة. {15} و«الخوف من الطعام» هو تطور مشترك بين المرضى المصابين بالشكل المزمن من متلازمة SMA. وتتحسن الاعراض جزئيا عند الاستلقاء على جانبي الركبة اليسرى أو إلى وضع الصدر. مناورة هايز (الضغط الذي يمارس تحت السرة في اتجاه رأسي وظهري) يرفع جذر الشريان المساريقي العلوي SMA، وكذلك يخفف قليلا من الانقباض. وفي كثير من الأحيان تتفاقم الاعراض عند الميل إلى اليمين أو اتخاذ وضع الاستلقاء (الوجه الي أعلي) {16}
الأسباب
تكون الانسجة الدهنية والانسجة الليمفاوية خلف الصفاق عادة بمثابة وسادة للاثنى عشر وحمايته من ضغط الشريان المساريقي العلوي. وتتسبب في متلازمة الشريان المساريقي العلوي أي حالة تنطوي على الاستهانة بالوسادة وبزاوية المساريقي الضيقة. ويمكن أن تظهر متلازمة الشريان المساريقي العلوي في شكلين: الشكل المزمن / الخلقي أو الحاد / المستحث.
وتكون غالبا حالة المرضى المصابين بالشكل المزمن من متلازمة الشريان المساريقي الخلقية مع تاريخ طويل أو حتى تاريخ مدى الحياة من شكاوى البطن تتفاقم بصورة متقطعة تبعا لدرجة ضغط الإثني عشر. وتشمل عوامل الخطر الخصائص التشريحية مثل: التجميلية في بناء الجسم (الرقيق جدا أو «النحيف»)، والإدراج المرتفع بشكل غير عادي للعفج عند رباط ترايتس وهو الأصل المنخفض بشكل خاص من الشريان المساريقي العلوي أو سوءالتدوير المعوي حول المحور الذي يشكله الشريان المساريقي العلوي. {17} ويمكن أن يتفاقم الميل بسهولة بواسطة أي من التالي: حركة التفاغر الضعيفة للجهاز الهضمي { 18 }والأورام خلف الصفاق وفقدان الشهية وسوء الامتصاص والدنف وزيادة التقاعس القطني وتدلي الأحشاء وتراخي جدار البطن والتصاقات البريتوني وطفرة النمو الخطي السريع في فترة المراهقة وفقدان الوزن والتجويع وحالات التقويض (كما هو الحال مع مرض السرطان والحروق).
ويتطور الشكل الحاد لمتلازمة الشريان المساريقي العلوي بسرعة بعد وقوع حوادث مؤلمة عبر تمدد الشريان المساريقي الي العفج الأمر الذي يؤدي إلى الانسداد. وتشمل الأسباب تناول الطعام مع الاستلقاء في الفراش للراحة (كما هو الحال مع تطبيق قالب الجسم) واصابات الحبل الشوكي والجنف (انحناء الحبل الشوكي) وجراحة الجنف أو استئصال الكلية اليسرى. {19}
الدراسات الاحصائية للسكان
متلازمة الشريان المساريقي العلوي نادرة للغاية وموثقة فقط في 0,013 - 0.3% من دراسات قناة الباريوم الهضمية العليا {20} ومع ذلك، علي الارجح أن عدم الإلمام بهذه الحالات في المجتمع الطبي مقرونا بتقطعها وأعراضها غير المحددة ينتج عنه التشخيص الناقص لها. {21}
وحيث أن هذه المتلازمة تنطوي على نقص الدهون الأساسية، يعاني غالبا أربعة من كل خمسة من نقص الوزن الي مستوي السقم والهزال. تتأثر الإناث ضعفي تأثر الذكور، مع 75% من الحالات المرضية تحدث بين سن 10 و 30 سنة. تشمل الحالات المرضية المشتركة فرط الكلورهيدرية (لوحظ في 50% من الحالات) ومرض القرحة الهضمية (25-45 ٪) والتهاب البنكرياس وانحناء العمود الفقري (الجنف).{22}
يعاني الممثل الاميركي والمخرج والمنتج والكاتب المعروف كريستوفر ريف من شكل حاد من متلازمة الشريان المساريقي العلوي نتيجة لاصابة في الحبل الشوكي.
الوفيات
ويقدر معدل وفيات متلازمة الشريان المساريقي العلوي بحالة واحدة في كل ثلاثة حالات {23}
يمكن أن يؤدي التأخير في تشخيص متلازمة الشريان المساريقي العلوي الي سوء تغذية فادح (سوء التغذية المتقدم) والي الجفاف وقلة البول وشذوذ الكهرلية ونقص بوتاسيوم الدم والتمزق الحاد في المعدة أو انثقاب الأمعاء (من نقص التروية المطول للمساريقي) والتوسع العفوي في المعدة والنزيف المعوي العلوي وصدمة نقص حجم الدم والالتهاب الرئوي الشافط أو الانهيار المفاجئ للقلب والأوعية الدموية (من سرعة زيادة تدفق الدم في الشريان المساريقي العلوي نتيجة لانخفاض زاوية المساريقي).
التشخيص
التشخيص صعب جدا وعادة ما يكون واحد من الاستبعادات. وبالتالي توضع متلازمة المساريقي العلوي في الاعتبار، بعد أن يخضع المريض لتقييم واسع النطاق للجهاز الهضمي الهضمي بما في ذلك التنظير العلوي وتنظير القولون وتقييم مختلف سوء الامتصاص والتقرح وظروف التهاب الأمعاء الدقيقة، ومختلف مع الترددات التشخيصية. قد يتبع التشخيص فحص الاشعة السينية الذي يكشف عن اتساع قرحة الإثني عشر التي يليها انقباض مفاجئ قريبا من الشريان المساريقي العلوي، فضلا عن تأخير في العبور من 4-6 ساعات في المنطقة المعدية تشمل فخوصات اختبار التشخيص المعيارية الحوض والبطن مسح التصوير المقطعي بالكمبيوتر مع مسح التباين الضوئي عن طريق الفم والوريد وسلسلة الجهاز الهضمي العلوي (UGI)، وبالنسبة للحالات الملتبسة تصوير الإثناعشري خافض التوتر. وبمجرد عمل التشخيص، يمكن استخدام دراسات التصوير الطبي الوعائي مثل الموجات فوق الصوتية وتصوير الأوعية لتوضيح زيادة سرعة تدفق الدم خلال الشريان المساريقي، {27} للدلالة علي مخاطر الانهيار المفاجيء للدورة الدموية {28}
على الرغم من التقارير المتعددة للحالات المرضية، كان هناك جدل دائر حول التشخيص وحتى حول وجود متلازمة الشريان المساريقي العلوي حيث أن الأعراض لا تتطابق دائما بشكل جيد مع نتائج التصوير الإشعاعي، وربما لا تتحسن دائما بعد التصحيح الجراحي. {29} ومع ذلك، فإن السبب في استمرار الأعراض المعدية المعوية حتى بعد تتبع عملية التصحيح الجراحي التصحيح الجراحي لبقية التمعج العكسي علي النقيض من التمعج المباشر. {30}
حيث أن الإناث بين سن 10 و 30 هن الأكثر تأثرا بين الإناث تعاني، ليس من غير المألوف للأطباء أن يفترضوا خطأ منذ البداية بأن الهزال هو خيار المريض بدلا عن اعتباره نتيجة لمتلازمة الشريان المساريقي في صورتها المزمنة. المرضى في المراحل المبكرة من متلازمة الشريان المساريقي العلوي غالبا ما يظلون غير مدركين بأنهم مرضي حتي يحدث ضرر كبير لصحتهم، لانهم قد يحاولون التكيف مع الوضع من خلال الخفض التدريجي لاستهلاكهم الغذائي أو انجذابهم الطبيعي نحو اتباع نظام غذائي أخف وزنا وأكثر قابلية للهضم. ولوحظ أن لخطة العلاج العملية بالتغذية المضطربة والتي تنطوي علي إعادة التغذية القسرية نتائج سيئة مع الأفراد الذين يعانون من متلازمة الشريان المساريقي العلوي وتساهم في في ارتفاع معدل وفيات الحالة. {31}
العلاج
ويمكن أن تظهر متلازمة الشريان المساريقي العلوي في شكل مكتسب حاد (مثل، ظهورها فجأة لدي مريض مقيم داخل المستشفى بعد جراحة الجنف) وكذلك يمكن أن تظهر في شكل مزمن (أي تنمو وتتطور طوال العمر بسبب المشغلات البيئية وتغيرات الحياة وغيرها من الأمراض). تستجيب عادة الحالات الحادة للإدارة الطبية، بينما تتطلب الحالات المزمنة التدخل الجراحي. {32}
وفي الحالات الحادة أو المعتدلة، يجب أولا محاولة العلاج التقليدي التي تنطوي على عكس أو إزالة عامل العجل مع التغذية السليمة واستبدال السوائل والكهارل إما عن طريق إدخال أنبوب تغذية جراحي أنفي معدي الي صائمية أو ادخال قثطرة محيطية مركزية الي (خط PICC) وعمل التغذية الوريدية الكاملة (TPN). وقد تفيد أيضا عوامل تجاه القدرة علي الحركة مثل الميتوكلوبراميد (وهو دواء مضاد للقيء والاسم التجاري هو «ريجلان»). {33} وعادة تتحسن الأعراض بعد استعادة الوزن {35} ما عدا في حالة أن لا يزال التمعج العكسي قائما أو إذا رفضت الدهون المستعادة التراكم داخل زاوية المساريقي. {36}
إذا فشل العلاج التقليدي أو إذا كانت الحالة حادة أو مزمنة فهنا يلزم التدخل الجراحي. والعمليات الجراحية الأكثر شيوعا لمتلازمة الشريان المساريقي العلوي هي مفاغرة الإثناعشرية الصائمية، وكان أول من اقترح ذلك في عام 1907 هو بلادغود. {37} وتجري اما كجراحة مفتوحة المفتوحة أو بالمنظار، ويشمل مفاغرة إثناعشرية صائمية إنشاء مفاغرة بين الاثني عشر والصائم، و تجاوز الضغط الناجم عن ألف وسعد محمد على. تشمل العلاجات الجراحية الأقل شيوعا لمتلازمة الشريان المساريقي العلوي مفاغرة الخياطة العفجية الصائمية والتفم المعدي الصائمي والتبديل الامامي للجزء الثالث من الإثني عشر وإعادة الدوران المعوي. المعوية، وتقسيم رباط ترايتس. للانحدار التدريجي (انحلال الخلايا) في عضلات الإثني عشر المعلق ميزة أنه لا ينطوي على إنشاء مفاغرة الأمعاء. {41}
أجري أول ممر تحويلي ميكانيكي مساعد للامعاء في العالم لمتلازمة الشريان المساريقي العلوي في 30 يوليو 2008 في مركز لندن لعلوم الصحة في اونتاريو، كندا. وعلى النقيض من المفاغرة التقليدية لفتح الإثني عشر الصائمية التي تنطوي على ندبة 15 سنتيمترا أعلي البطن والخياطة الرزية الداخلية غير المرنة والبقاء في المستشفى لمدة أسبوع والألم الشديد الذي يلي العملية الجراحية، فان مدي حركة مجموعة الروبوت دافنشي يسمح باستخدام الغرز في مكان الخياطة الرزية، ويقلل من التندب الي خمسة بضوع 1 سنتمتر فقط ويقلل زمن الشفاء في المستشفي واستخدام العقاقير لأكثر من 50 ٪.{42}
ويمكن تتبع المقاومة المحتملة للاعراض الجانبية الممكنة الحدوث بعد الجراحة مع استمرار بروز التمعج العكسي المتبقي على النقيض من التمعج المباشر، على الرغم من أن عامل التمعج (ضغط الاثنا عشرية) قد تم تجاوزه أو تخفيفه. ثبت أن التمعج العكسي يستجيب لصرف الإثني عشر الدائري ولاجراءات العملية الجراحية المعقدة التي تنفذ وتجري أصلا في الصين. {43}
انظر أيضًا
الاحتراق العفوي
سوء التغذية
الطوارئ الطبية
توسط متلازمة الرباط المقوس
متلازمة كسارة البندق
انسداد الأمعاء الدقيقة
الأمراض النادرة
الثجل (تدلي الأحشاء)
الضوي (الهزال)
المراجع
أسباب الموت
أمراض الشرايين والشرينات والشعيرات الدموية
أمراض نادرة
اضطرابات القناة الهضمية
سوء التغذية
طب الجهاز الهضمي
طوارئ طبية
علم الأشعة
متلازمات
متلازمات تؤثر على الجهاز الهضمي