صغر صيوان الأذن

صغر صيوان الأذن هو تشوه ولادي يكون فيه صيوان الاذن (Pinna) أو ما يُعرف (بالأذن الخارجية) ناقص النمو، أو يكون الصيوان غير متطور كلياً (غير نامي)، ويعرف بحالة انعدام الأذن Anotia، ولكون صغر الصيوان وانعدام الاذن لهما منشأ واحد يمكن أن يشار إلى ذلك بـ microtia-anotia
صغر صيوان الأذن قد يكون أُحادي الاتجاه Unilateral أو بكلا الأُذنين Bilateral.
صغر صيوان الأذن يحدث في واحد بين 8000-10000 مولود. في حالة صغر صيوان الأذن أُحادي الاتجاه Unilateral غالباً ما تكون الأذن اليمنى هي المتأثرة. وقد يكون حدوث ذلك نتيجة مضاعفات عن أخذ آيزوتريتينوين خلال فترة الحمل.
تصنيف
يوجد أربع درجات لحالة صغر صيوان الأذن هي:
الدرجة I: تكون فيها الأذن الخارجية أقل اكتمالاً، وتحوي أجزاءً ملحوظة لكنها صغيرة، مع وجود قناة الأذن الخارجية
الدرجة II: الأذن تكون ذات نمو جزئي (غالباً ما يكون الجزء العلوي غير مكتمل) وقناة الأذن تكون مغلقة إضافة لكونها ضيقة.
الدرجة III: انعدام الأذن الخارجية مع ترك أثر يشبه حبة فول سوداني صغيرة (منعدم الوظيفة)، وغياب كلاً من قناة الأذن وطبلة الاذن، وتُعد هذه الدرجة من صغر صيوان الأذن هي الحالة الأكثر شيوعاً من بين الحالات الأربعة.
الدرجة IV: تكون جميع أجزاء الأذن مفقودة، وتُعرف بحالة " انعدام الأذن Anotia "
تشخيص
يعتمد تشخيص صغر صيوان الأذن على الفحص السريري ولا حاجة في أغلب الحالات لإجراء أيّة استقصاءات إضافية، لكن قد يقوم الطبيب في بعض الحالات بفحص غشاء الطبل ومجرى السمع الظاهر، وقد يلجأ في حالات خاصة لتخطيط السمع.
السمع
عادةً ما يتم إجراء الاختبار أولاً لتحديد جودة السمع، ويمكن القيام بذلك في وقتٍ مبكرٍ في أول أسبوعين مع اختبار الاستجابة السمعية لدواء الخلايا الجذعية الدماغية Brain Stem Auditory Response Test (BAER)
في سن 5-6، يمكن إجراء التصوير الطبقي المحوري أو الأشعة المقطعية CT or CAT scans للأذن الوسطى لتوضيح تطورها، وتوضيح أيّ المرضى يُعدّون مُرشّحين مُناسبين لإجراء عملية جراحية لتحسين السمع، وبالنسبة للأفراد الأصغر سناً، يتم ذلك تحت التخدير.
فقدان السمع يكون متصل بشكل ولادي مع حالة الرتق السمعي Aural Atresia (فقدان التوصيل السمعي)؛ بسبب عدم كفاءة توصيل الأصوات للأذن الداخلية Inner Ear، خاصةً الأطفال في حالة الرتق يفقدون السمع (يصابون بالصمم) بسبب أن الاصوات لا تنتقل كما في الحالة الصحية إلى الاذن الداخلية، حيث إن لا وجود لقناة السمع ولا الغشاء الطبلي، وتكون عظام الأذن صغيرة (المطرقةmalleus ، السندانincus ، عظم الركابstapes) وغير مكتملة النمو.
فقدان السمع الحسي العصبي Sensorineural hearing loss يكون سببه مشكلة في الأذن الداخلية، القوقعة، و هي لا يمكن أن تُصحح بالتدخل الجراحي، لكن يحتمل أن يجعلها ملائمة ومُكيفة لتضخيم السماع، وبشكل عام تُوفر إعادة تأهيل ممتاز لفاقدي السمع من هذه الحالة.
إذا كان فقدان السمع من شديد إلى عميق لكيلا الأذنين، قد يكون الطفل مرشحاً لزراعة القوقعة.
الاذن الخارجية
العمر الذي تجرى فيه الجراحة للأذن الخارجية يعتمد على التقنية المتبعة.. الأبكر في 7 من خلال أخذ جزء من غضروف الضلع (Rib Cartilage Grafts)، مع ذلك يرجح بعض الجراحين الانتظار حتى عمر أكبر كأن يكون من 8-10 لتكون الأذن قد اقتربت من حجمها البالغ. كما أن جراحة ترقيعية قد أُجريت لطفل بصغره خمس سنوات.
إعادة بناء صيوان الاذن تشمل عدة خيارات:
Rib Cartilage Grafts : هذه الجراحة تنجز بواسطة مختصين بهذع التقنية. وتتضمن نحت جزء من غضروف ضلع المريض نفسه على هيئة الأذن، حيث إنّ غضروف المريض يُعد نسيج حيوي ما يجعله يُكمل نموه كما يحدث مع الطفل. وللتأكد من كفاية طول الضلع ليوفر المادة اللازمة لبناء صيوان للأذن، فبعض الجراحين يُفضلون الانتظار حتى سن الـ 8 ، مع ذلك بعض الجراحين يكون أكثر خبرة مع هذه التقنية وقد يجري الجراحة في سن السادسة... من المزايا الرئيسية لهذه التقنية أنّ النسيج المستخدم في إعادة التشكيل مستخلص من نفس المريض. وهذه الجراحة تتفاوت بين مرحلتين إلى أربع مراحل اعتماداً على الطريقة التي يُفضلها الجراح.
اعاد تشكيل الأذن الخارجية بواسطة زراعة لدائن البولي ايثيلين polyethylene plastic implant (و ما يعرف كذلك بـ Medpor): وتتكون من 1-2 مراحل جراحية يمكن أن يبدأ إجراؤها في سن الثلاث سنوات، وتتم دون الحاجة إلى إبقاء المريض نزيلاً في المستشفى. باستعمال إطار مسامي Porous framework والذي يسمح لنسيج المريض بالنمو في المادة وتكوين طيات من أنسجة المريض، الأذن الجديدة تنشأ في جراحة مفردة، والجراحة الثانية تكون صغيرة تجرى بعد 3-6 شهور لإجراء تعديلات ضئيلة إذا لزم الأمر.
جراحة ترقيعية للأذن Ear Prosthesis: صيوان الاذن المُصنع يتم إنجازه بصفة خاصة للمريض ليكون مطابقاً في الشكل لأذنه السليمة بواسطة Anaplastologists ، والأذن المُصنعة تكون ذات شكل واقعي وتتطلب بضع دقائق يومياً للعناية بها. بشكل نموذجي تُصنع من السيليكون والذي يمكن تلوينه لمطابقة لون البشرة المحيطة به ويلصق أما باستخدام مادة لاصقة أو بواسطة براغي من مادة التيتانيوم تثبت بالجمجمة في حين يحوي الصيوان المُصنع على مغناطيس فيلتصقا معاً.. البراغي مستخدمة تشبه عظام السمع الراسية bone anchored hearing aid
(BAHA) تلصح بالمفك ويمكن وضعها عفوياً.
أكبر منفعة على غرار أي جراحة هو الحصول على اذن صناعية تعطي شكلاً طبيعياً قدر الإمكان كما لو كانت طبيعية بالفعل..
أما أكبر عيب في وضع أذن مُصنعة هو تطلب العناية اليومية بها ما يعطي احساساً للمريض بعدم واقعيتها.
حالات ذات صلة
رتق سمعي Aural atresia هو الحالة الغير مكتملة النمو للأذن الوسطى، وغالباً ما يكون حدوثه مقترناً مع صغر صيوان الأذن. الرتق يحدث لكون المرضى بصغر صيوان الاذن قد لا تتوافر لديهم فتحة خارجية للقناة السمعية.. مع ان القوقعة وأجزاء الأذن الداخلية غالباً ما تكون موجودة. درجة صغر صيوان الأذن Microtia غالباً ما ترتبط بمدى تطور ونمو الأذن الوسطى
ان صغر صيوان الأذن يعتبر حالة منعزلة إلا انه قد يرتبط مع:
صغر أحد نصفي الوجه Hemifacial Microsomia
متلازمة جولدينهار Goldenhar syndrome
متلازمة تريتشر كولينز Treacher Collins syndrome
و أحياناً كذلك تكون مرتبطة مع عدم انتظام وظائف الكلية (نادراً ما تهدد الحياة)، مشاكل بالفك، وبمستوى أكثر ندرةً، خلل بالقلب، وكذلك تشوهات العمود الفقري.
انظر أيضاً
صمم
فقدان السمع بجهة واحدة
مصادر
أمراض الأذن والناتئ الخشائي
اضطرابات خلقية في الأذن