A JSR Life Sciences
Company第11版：2023年4月発行
監修：順天堂大学医学部膠原病内科学講座
膠原病を中心とする自己免疫疾患は，特異な免校異常とそれに基づく種々の病変により特徴づけられています。従ってその診断には臨床症状に加え、個々の疾患で認められる免疫異常を的確に捉える必要があります。さらに，関節リウマチにおける抗CCP抗体や筋炎における筋炎特異的自己抗体など，診断ばかりではなく病態の進展予測や病型分類に有用な疾患標識抗体が数多くあります.また、自己免疫疾患の治療において使用する機会があるチオプリン製剤について，その副作用を子測するNUDT15遺伝子多型検査が2019年から保険適用されています。近年では、2019年からの新型コロナウイルス感染症のパンデミックに関連し、免疫学への注目度が高まっています。本書は、各疾患における免疫学的検査とその進め方を解りやすく示しています。それに加え，これらの免疫学的所見を取り入れた診断基準や各疾患における治療指針を盛り込み、日常診療に必要とされる知識のエッセンスが示されています.今回は2020年に発行された第10版を見直し、この３年間に見られた新たな知見に基づく最新の診断基準や治療ガイドラインに改訂を加えました。この改訂により、これまで以上に本書が研修医や一般臨床医の方々の自己免疫疾患診療における一助となると信じています. 2023年4月順天堂大学医学部膠原病内科学講座名誉教授　髙崎芳成
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全身性自己免疫疾患

本書は、現時点で入手可能な診断基準、治療方針等の各種文献・資料の内容を抜粋の上、整理したものです。当社は、本書に掲載した情報が正確なものであるように努めていますが、本書に掲載した情報は一次資料に基づくものではなく、また、掲載した情報が正確かつ最新のものであることを保証するものではありません。そのため、本書に掲載された情報を利用する際には、本書に掲載された情報のみを参考として個別の症例についての判断や診療行為をすることは厳に控え、必ず本書中で挙げた各文献・資料を参照してください.本書の利用者は、自らの責任において、本書を利用するものとし、当社は、本書の利用に関連して、本書の利用者又は第三者に生じた、あらゆる損害及び損失について、一切責任を負わないものとします.
·診断に関する内容は、見出し帯の色を水色にしています. ・治療に関する内容は、見出し帯の色をオレンジ色にしています.例） 関節リウマチ(p.11),  全身性エリテマトーデス(p.20) より● 診断に関する内容(水色)
$TRA分分21.1.3A
ACR/EULAR, 2010年以下の２項目を満たす患者を対象とする1）少なくとも1か所の活動性臨床的滑膜炎（すなわち関節腹膜）を有する2)上記の関節獲獎をよりよく説明できるRA以外の疾患が存在しない雕摄又は圧痛関節数*** (0–5点)
●治療に関する内容(オレンジ色)
SLE診察のアルゴリズム
注）本書は各疾患の診断者準-治療指針-ガイドライン等を許諾を得たうえで転載していです膠原病が疑われた場合の検査フローチャート小物育成長できたいの追究ます。小冊子のお取り寄せなどお耳の方は、 【新カエラベージの】小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02
小間手取にてと買いただけます。小冊子のお取り寄せなどお耳の方は、 「北カエラベージの」小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02全身症状(発熱、高血圧、体重減少、末梢神経障害、痙攣発作) RA :開節リウマチ SLE :全身性エリテマトーテス PM/DM :多身性販炎/皮膚販炎. SSc:全身性演皮症, MCTD:頭合性論合組織病, MPA:頭微鏡的多発血管炎, MRA :悪性関節リウマチ, SS :シェーグレン症候群6自己免疫疾患が疑われた時に行う自己抗体検査項目
① :診断基準あるいは分類基準② :臨床調査個人票③ : ①および②に掲載されているRA:関節リウマチ, SLE:金身性エリテマトーデス, SSc:金身性強安症, PM/DM :多発性筋炎/安膚筋炎, SS :シェーグレン症候群, MCTD :混合性筋合超濃肉, APS :杭リン勲質抗体症候群 MPA :顕微鏡的多発血管表, EGPA :好静爽性多角血管衣性内芽植症, GPA :多角血管衣性内芽植症, RPGN :急港進行性糸球体腎炎, AIH :自己免疫性肝炎, PBC :原発性期汁性物管炎, ITP :物発性量小模減少性紫斑病（免疫性量小模減少量） PAP :肺熱蛋白症自己免疫疾患が疑われた時に行う自己抗体検査項目
関節リウマチ(Rheumatoid arthritis: RA)は、多関節に滑膜の炎症と増殖を生じる慢性疾患で、朝のこわばり、関節の疼痛や変形、さらに、発熱・貧血などの関節外症状がみられます30-50歳代の女性(男女比1:3)に好発しますが、小児発症や高齢発症例もみられます.
BEFRE9参考文
○岡節症状朝のこわばり、多発性かつ対称性の関節炎。序痛、発赤獲長、熱感、運動制限写真授供:願天堂大学  斉崎芳氏先生全身症状(微熱,全身倦怠感,体重減少,リンバ節顔膜)鍛(強膜炎,上強膜炎,乾燥症状)姉(問賀性肺炎・肺腺雑症 胸膜炎皮膚（皮下リウマトイド結節網状皮斑,皮膚潰瘍,皮膚梗塞）腎(顕微鏡的血尿, 蛋白尿)末梢神経障害(多発性単神経委など)
小説官認をてきたいの追究ます。小物件のSRDをせたこともの方は、 T動力エブベージの小冊子お取り寄せ申込フォームおりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoinmune_pocketbook.html#print02日本臨床検査標準化協議会・RF標準化検討委員会より2012年にリウマトイド因子標準化のガイドラインが公表されています。関節リウマチ
小間手数にてご覧いただけます。小冊子のお取り寄せなども筆の方は、
小冊子のお取り寄せをご希望の方は、
関節リウマチ参疫ガイドライン2020判務物治療・外科的治療アルゴリズム小間客様にてご紹いただけます。小冊子のお取り寄せなどお話の方は、 「精力エブベージの」小量子お取り寄せ申込フォームはりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02
各種ガイドライン
日本リウマチ学会ウェブサイト上には以下ガイドラインが掲載されています. (2023年1月閲覧) -西部リウマチ(RA)に対するTNF周青栗夜用の平引点(2022.10.23) -開部リウマチ(RA)に対するIL-6用膏膏使用の手引き(2022.10.23) -関節リウマチ(RA)に対するアパタセプト使用の手引き(2022.10.23) -関節リウマチに対するデノスマブ使用の平均象   (2020.2.1) -間節リウマチ治療におけるメトトレキサート(MTX)診療ガイドライン2016年度(2016.8.30)
全身性エリテマトーデス(Systemic lupus erythematosus: SLE）は膠原病の代表的疾患です。若い女性に好発し、再発・寛解をくり返す全身性の炎症性疾患です。多くの臓器が障害されるので、臨床像は多彩で、多種類の自己抗体が検出されます重要な症状の一つである中枢神経症状は他のSLEの疾患活動性の指標と並行しないで出現したり悪化したりすることがあります。また、抗リン脂質抗体症候群(p.22)を合併する場合があります.
海岸的を含む
全身症状：　乳熱、全身優良感、関節痛顔面の榮型紅斑，円板状紅斑。指尖部の凍瘡礫皮疹,皮腐症状：爪床部の出血斑,レイノー現象,光線過敏症,脱毛防骨格系症状：関節痛、関節炎、筋炎(筋力低下や筋原性酵素の上昇を伴う)永禄体留次（ループス留次）居住状： 32 : 25 (5) :胸膜炎、心膜炎中枢神経症状(CNSループス)：頭痛、空撃発作 脳血管障害,脳神経障害,末梢神経緯焉。精神症状心筋症状：　心内膜炎、心筋炎、冠動脈病変、急性筋炎様の防浸剤、防線継症, 防斎血圧症, 防出血(ループス防識炎)血液異常:白血球減少、リンパ球減少、血小板減少、溶血性貧血

全身性エリテマトーテス(SLE)の参加工業
アメリカリウマチ学会。1997年改訂①新西紅斑(2)円板状皮疹(3)光線過敏症④口腔内潰瘍（無痛性で口腔あるいは鼻咽腔に出現） (5)関節炎(2関節以上で非破壊性) (6)想識炎（胸障炎あるいは心臓炎） ⑦腎病変(0.5 g/日以上の持続的蛋白尿か細胞性円柱の出現)領神経学的病室（痙攣発作あるいは精神障害） (9)血液学的異常(溶血性筋血, 4,000/mm²以下の白血球減少, 1,500/ mm²以下のリンパ球減少又は10万/mm²以下の血小板減少) 00免疫学的異常(抗２本領DNA抗体陽性，抗Sm抗体陽性又は抗リン監質抗体陽性(抗力ルジオリビン抗体、ループスアンチコアグラント、梅毒反応偽陽性） ①抗核抗体陽性「陰断のカテゴリー」上記項目のうち４項目以上を満たす場合、全身性エリテマトーデスと校断する.出典:厚生労働省ホームページ(2023年1月開発) [情報提供完]自己免疫疾患に関する開食研究班
小児SLEの推奨文
茶小児SLE分類のための茶滑には, SLEの診断茶滑の11項目に佐神体血官が追加されている。 Systemic Lupus International Collaboration Clinics (SLICC)にはなるとはエリテマトーテスが適正確(2012)全身性エリテマトーテス小冊子のお取り寄せなど希望の方は、 「読ウェブページの」小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02小冊子のお取り寄せなど希望の方は、 「北ワエブページの」小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02 ISN/RPSによるループス野炎の2003年分類全身性エリテマトーテス
SLE診療のアルゴリズム
小間手取にてと良いただけます。小冊子のお取り寄せなど希望の方は、 「鉄ウェブページの」小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02
各種ガイドライン
日本リウマチ学会ウェブサイト上には以下ガイドラインが掲載されて(2023年1月閲覧)います. •【日本リウマチ学会】皮膚エリテマトーテスおよび全身性エリテマトーテスに対するヒドロキシクロロキン使用のための関易ガイドライン【日本皮膚科学会】ヒドロキシクロロキン選性使用の平引点(短萩版) (2015.10.20) ・ループス背炎に対するリツキシマブ(薄伝子細換え)使用に関するステートメント(2022.2.21)
アザチオプリン(AZP)の効果予測
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抗リン脂質抗体症候群(Antiphospholipid syndrome: APS)は、ループスアンチコアグラント(LA)や抗力ルジオリビン抗体などの抗リン脂質抗体の出現が認められ、動静脈血栓症,習慣流産・胎児死亡などの特徴的な臨床症状を呈する自己免疫疾患です。SLE (p.15)などの膠原病に合併して起こるものを二次性APS。他の膠原病を合併しないものを原発性APSと呼んでいます。また、急速に多発性の血栓症を生じ腎機能障害。中枢神経障害により予後不良となるものを劇症型APS (catastrophic APS: CAPS) といいます
ESKB9存在
新幹所由校生末梢血管・皮膚（四肢壊治、皮膚潰瘍、網状皮斑、爪床出血）許(許梗塞, 筋斎血圧症)肝・脾藻(Budd-Chiari症候群、肝動脈血栓、NRH*)心端(心筋梗塞)腎臓(腎動脈血栓,腎静脈血栓,微小血管性糸球体炎)消化管(源間識動脈血栓症)習慣流産・胎児死亡。網膜病変，視神経病変など"nodular regenerative hyperplasia

抗リン民営抗委官長率(APS)の参考文献
ISTH, 2006 (札幌クライアリア-シドニー改変)臨床基準の1項目以上が存在し、かつ検査項目のうち1項目以上が存在するとき、抗リン酸質抗体症候群とする。 [臨床基準]
・過去の血栓症も診断方法が適切で明らかな他の原因がない場合
② (i)子類、重症の妊娠高血圧腎症(子類商症)、若しくは(ii)胎贷機能不全による妊娠34週以前の正常形製胎児の早度.又は(3)３回以上つづけての、妊娠10週以前の流席（ただし、母体の解剖学的異常。内分泌学的異常、父母の染色体異常を除く。)
[校卒某演]

抗リン脂質抗体症候群3。標準化されたELISA法において、中等度以上の力価(> 99パーセンタイル)のIgG型又はIgM型の抗β2 － GPI抗体が12週間以上の間隔をおいて２回以上検出される。 (本邦では抗β2 － GPI抗体の代わりに、抗力ルジオリビンβ2 － GPI複合体抗体を用いる。)抗リン脂質抗体症候群の治療レジメンの選択小御所取にてきたいだだけます。小間子のお取り寄せなども望の方は、 「北カエブページの」小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02反復・習慣流産小冊手版にてと買いただけます。小冊子のお取り寄せなどお互の方は、 「記りエブページの」小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02全身性強皮症(Systemic sclerosis: SSc)は、皮膚硬化が駆幹にまで及ぶびまん皮膚硬化型(diffuse cutaneous SSc: dcSSc)と,手指.顔面に限局する限局皮膚硬化型(limited cutaneous SSc: IcSSc)に分けられます。また、前者では抗Scl-70抗体(抗トポイソメラーゼl抗体)、抗RNAボリメラーゼⅢ抗体が、後者では抗セントロメア抗体が出現することから、これらの自己抗体の測定は病型の分類に有意義です。
ESFRI94年設立
皮膚症状(手指腫膜,皮膚硬化,色素沈着と脱失)末梢領環障害(レイノー現象,手指漢瘍),識器障害（防動脈性防高血圧症,心筋障害,消化管機能障害,問質性姉女恵、腎クリーゼ)

全身性論皮症(SSc)の多断症状
小田市市長できたい方差別ます。小物件のSRDをせたこともの方は、 「花物エフペーンの」小揚子お取り寄せ申込フォームよりも申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune  pocketoook.html#print02小間手取るとないただけます。小物件のSEXD寄せなども昔の万は、 「北カエブページの」小冊子お取り寄せ申込フォームはりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02
2013 ACR/EULARによる新SSc分類基準

全身性強皮症の治療方針・方法
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多発性筋炎(Polymyositis: PM) および皮膚筋炎(Dermatomyositis: DM)は、骨格筋を障害する原因不明の炎症性疾患です。筋以外にも多彩な全身の臓器病変を合併することが多い全身性自己免疫疾患です。症状が筋肉及び内臓にとどまるものをPM，それに加えて皮膚症状をともなうものをDMと呼びます.
海岸的市営
全身症状：防症状：皮膚症状：免熱。全身倦怠感、易疲労感、体重減少筋肉痛、四肢近位筋・頸筋などの筋力低下ゴットロン徴候。ヘリオトロープ疹，爪周囲紅斑,爪床部小梗塞。皮膚の贅治性演療。レイノー現象間質性筋肉防病変：心病変手無関節仲側の落局性紅斑ヘリオトロープ窓**上眼瞼を中心に出現する浮腫性かつ栄紅色の紅葉*写真授供:順天堂大学 山中健次郎先生**写真提供:順天堂大学  高崎芳成先生
MESACUP™ anti-ARSテストにはOJ抗原を含んでおりませんので抗OJ抗体を検出することはできません
多貴性師炎・皮膚師炎(PM/DM)の参加者
1.改断基準項目

2.診断のカテゴリー
皮膚筋炎：(1)の皮膚症状の（a）～（c）の1項目以上を満たし、かつ経過中に(2) ～ (9)の項目中4項目以上を満たすものなお、皮膚症状のみで皮膚病理学的所見が皮膚筋炎に合致するものは，無筋症性皮膚筋炎として皮膚筋炎に含む。多発性筋炎：(2) ～ (9)の項目中4項目以上を満たすもの3.旅別診断を要する疾患感染による筋炎，薬剤誘発性ミオパチー，内分泌異常に基づくミオパチー、防ジストロフィーその他の先天性防疾患。湿疹・皮膚炎群を含むその他の皮膚疾患出典:厚生労働省ホームページ(2023年1月開発) [情報提供元]自己免疫疫患に関する調査研究所多発性筋炎/皮膚筋炎筋炎特異自己抗体の墓床的意義
PM/DMの治療
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混合性結合組織病(Mixed Connective Tissue Disease: MCTD）は、女性に好発し、臨床的にSLE様、全身性強皮症様、多発性筋炎様の症状が混在し、かつ血清中に抗RNP抗体(抗U1-RNP抗体)が高価で検出される病気です。本症といわゆる重複症候群との相違には色々議論はありますが、比較的良好な予後を有し、ステロイド楽によく反応する一つの独立した疾恵半位として考えられています.
羅氏的を設
レイノー現象。手指浮鐘(ソーセージ様指か先細り指）または手背浮腫。多発性関節痛または関節炎，手指硬化症，炎症性ミオパチー,非感染性肺病変

MCTD改訂診断基準2019
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MCTDにおける治療の基本
結合組織肉に伴う防犯所性防高血圧症診療ガイドライン(2019年5月1日)小冊子取にてご覧いただけます。小冊子のお取り寄せをご希望の方は、 「東ワエブページの」小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02小冊子版にてご覧いただけます。小冊子のお取り寄せをご希望の方は、下記サニブページの小冊子お取り寄せ中込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02シェーグレン症候群(SS)は主として中年女性に好発する涙険・唾液腺の外分泌機能低下を特徴とする自己免疫疾患ですリンパ球が涙腺・唾液腺に浸潤し、それが外分泌機能低下に深く関わっていると考えられています。 SSは、他の膠原病と合併しない原発性SS (橋本病,原発性胆汁性胆管炎(PBC) を含む）と膠原病の合併がある続発性SSに分類されます。 SSは関節リウマチ(RA) の30%以上に合併することが知られています。 SLE、MCTD、全身性強皮症等との合併も少なくありません。
BEFRE9参考文
口腔・目の筋線。略波線・深酸頻緩、関節症状.姉・肝・腎・甲状腺・リンバ節などの炎症性病変,皮膚症状,環状紅斑,レイノー現象

シェーグレン症候群(SS)の改訂参国連報
厚生省特定改参免疫疫患調査研究班。 1999年].生検査理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めることA）口唇険組織でリンパ球漫潤が4 mm²当たり1 focus以上B）深散組織でリンパ球漫潮が４ｍｍ²当たり１focus以上2.口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めることA)唾液膜造影でstage I (直径１ｍｍ以下の小点状除影)以上の異常所見
にて根崎佐下の所見3.眼科検査で次のいずれかの陽性所見を認めることA)シルマー (Schirmer)試験で5 mm/5 min以下で、かつローズベンガルテスト（yan Biisterveldスコア）で隠性B)シルマー (Schirmer)試験で5 mm/5 min以下で、かつ蛍光色来(フルオレセイン)試験で陽性4.血清検査で次のいずれかの陽性所見を認めることA)抗SS-A抗体競性B) 抗SS-B抗体陽性診断のカテゴリー以上1, 2, 3, 4のいずれか2項目が陽性であればシェーグレン症候群と診断する。出典:厚生労働省ホームページ(2023年1月関税) [情報受供完]自己免疫疫患に関する調査研究班Sjögren症候群の治療
診療のアルゴリズム(成人)
小冊子のお取り寄せをご希望の方は、 T動力エブページの小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02小冊手版にてと集いただけます。小冊子のお取り寄せをご希望の方は、下記クエブページの小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02

陸床的不快
金身性疾患、強大、腫瘍、壁肥厚などの面像所見、血清lgG4筒上昇(135 mg/dL以上)の血液所見。リンパ球形質細胞浸潤，IgG4陽性形質細胞浸潤などの病理所見、良好なステロイド反応性。他のlgG4関連疾患の合併

2020改訂lgG4関連項想包括参断基準
小冊子版にてとないただけます。小冊子のお取り寄せなども昔の方は、 「記クエブページの小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02
の自己免疫性味然出来的正確2018
小冊子版にてと磨いただけます。小冊子のお取り寄せなど希望の方は、下記リエブページの小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02 lgG4関連疾患😊 IgG4関連サム病部部署2020小冊子版にてと磨いただけます。小冊子のお取り寄せなど希望の万は、下記クエブページの小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02 lgG4関連疾患
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© lgG4同連呼吸器疾患の診断症状
小冊子のお取り寄せなど希望の方は、 「記クエブページの」小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02 ⑦ IgG4民理大動車周囲炎/動車周囲炎および後車隣線継症の診断の指針lgG4関連疾患自己免疫性華炎のステロイド治療
血管炎とは血管壁に炎症をきたす病態であり、それによりもたらされる多彩な臨床症状。疾患群を総称して血管炎症候群とよびます。この中には血管炎そのものを主体とする独立した疾患(原発性血管炎)と、他疾患に血管炎を伴う病態(続発性血管炎)が含まれます。このうち原発性血管炎については、 1994年に発表されたChapel Hill Consensus Conferenceの名称と定義(CHCC1994)が用いられてきましたが、2012年に続発性血管炎を含めた多くの血管炎につき、新たな名称と定義がChapel Hill Consensus Conference 2012 (CHCC2012)によって定められました。 CHCC1994同様,  CHCC2012においても, その分類は罹患血管サイズを根幹としています。大型血管炎。中型血管炎, 小型血管炎に分類される中で、小型血管炎には毛細血管、細動師,細静脈,および小動脈などの障害が含まれます,また小型血管炎は、免疫複合体が関与する疾患群と関与しない疾患(pauci- immune vasculitis)群に大別され、後者のうち、顕微鏡的多発血管炎(Microscopic polyangiitis: MPA), 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: EGPA)および多発血管炎性肉芽腫症(Granulomatosis with polyangiitis: GPA)などの疾患群は、抗好中球細胞質抗体(anti- neutrophil cytoplasmic antibody: ANCA)と呼ばれる共通の自己抗体が高頻度で検出されることから、ANCA関連血管炎(ANCA-associated vasculitis: AAV)と称されています.免疫機合体性小型直管炎IgA血官炎戸提防性動限定室室取取頭激調的多発血管炎血管炎症快群の新たな分類小冊手版にてと買いただけます。小冊子のお取り寄せなどお話の方は、 「記ワエラベージの小冊子お取り寄せ申込]よりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02血管炎症疾群血管炎症候群の診断のアプローチ

皮膚血管炎の診療アルゴリズム
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血管炎症候群
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ANCA関連自管炎性中耳炎(Otitis media with ANCA associated vasculitis: OMAAV)  今日本日本小冊官教にてご覧いただけます。小物件のお取り寄せなども昔の方は、 「おりエラベーシの」小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune  pocketbook.html#print02
顕微鏡的多発血管炎(Microscopic polyangiitis: MPA)は、主として小型血管(毛細血管,細静脈,細動脈)を侵す壊死性血管炎で,免疫沈着はみられないか、わずかにしかみられません。小動脈や中型動脈を侵す壊死性血管炎がみられることもあります。壊死性糸球体腎炎は非常に高頻度にみられます。肺毛細血管炎がしばしば起きます。肉芽腫性炎症はみられません、抗好中球細胞質抗体(ANCA)は蛍光染色パターンで細胞質全体が楽色される細胞質型C-ANCAと、核周辺が強く染色される核周囲型P-ANCAに分類され, P-ANCAに属する,ミエロベルオキシダーゼに対する自己抗体(MPO-ANCA)は、MPAで高率に検出されます(フルオロANCAテスト)
＊詳細については「リウマチ性夜歩に対するアザチオプリン使用に関する通知(NUDT15遺伝子多形検査の保険承認を受けて)」（本冊子ｐ63に関載）を参照のこと、
e latin senses (MPA)の多国市場
【主要項目】 (1)主要症候①急速進行性糸球体腎炎②筋出血又は間管性筋肉③腎·肺以外の臓器症状:紫斑。皮下出血。消化管出血。多発性能神経浴など(2)主要組織所見組動所・毛組血管・後毛組血管細静脈の噴死。血管周囲の炎症性組絞湯湯(3)主要検査所見① MPO-ANCA陽性② CRP陽性③蛋白尿・血尿、BUN、血清クレアチニン値の上昇④胸部X鏡所見:漫壇論影(賄照出血)。簡算性筋炎(4)診断のカテゴリー ① Definite (a)主要症候の２項目以上を満たし、組織所見が陽性の例(b)主要症候の①及び②を含め２項目以上を満たし、MPO- ANCAが陽性の例② Probable （a）主要症候の３項目を満たす例(b)主要症候の1項目とMPO-ANCA陽性の例
(5)貨別設置
①結節性多発動脈炎②多発血管炎性肉芽顔症（旧称：ウェゲナー肉芽顔症） ③好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(旧称：アレルギー性肉芽腫性血管炎／チャーグ・ストラウス症候群)の川崎町旅炎⑤野原病(全身性エリテマトーデス(SLE),関節リウマチ(RA)など) 6) IgA血管炎(旧称：柴斑病血管炎)
【他:男性用】
(1)主要症候の出現する1 ～ 2週間的に先行感染(多くは上気道感染)を認める例お取り(2)主要官殺①, ②は約半数例で同時に,その他の例ではいずれか一方が先行する, (3)多くの例でMPO-ANCAの力値は夜想活動性と平行して変動する(4)治療を早期に中止すると、再発する例がある。 (5)除外項目の諸改憲は壊死性血管炎を起するが、特徴的な症候と検査所見から成功でする出典:原生労働省市一ムページ(2023年1月閲覧) [情報出来元]解治性改想等改策研究事業「解治性血管委に関する調査研究班」
多発血管炎性肉芽腫症(Granulomatosis with polyangiitis : GPA)は,上気道や下気道を傷害する壊死性・肉芽腫性炎症,および主として小型ないし中型の血管(毛細血管,細静脈,動脈,静脈)を侵す壊死性血管炎をさします壊死性糸球体腎炎がよくみられますGPA患者には,抗好中球細胞質抗体(ANCA)のうち,蛍光染色バターンで好中球の細胞質が顆粒状に染色される細胞質型(C) -ANCAのひとつであるプロテイナーゼ3 (PR3)に対する抗体が特異的に検出され、奇気の発症や進行に深く関わっていると考えられています。 (フルオロANCAテスト)
おすすめできな
(1)上気道の症状(識性最湿、鼻出血、解欲、耳沼、耳痛、視力低下、眼亢血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、硬声など) (2)防症状(血液,呼吸困難,防浸類など) (3)腎症状(血尿,乏尿,浮腫など) (4)その他の血管委を思わせる症状(索斑,多余性関節節,多条神経委など)
＊詳細については「リウマチ性夜歩に対するアザチオプリン使用に関する通知(NUDT15遺伝子多形検査の保険承認を受けて)」（本冊子ｐ63に関載）を参照のこと、
多年血管炎性肉芽肝症(GPA)の診断症状
1.主要症状(1)上気道(E)の症状E:鼻（膿性鼻溜、出血、鞍鼻）耳(中耳炎)、口腔・咽頭痛(清環、暖声、気道閉塞) (2)片(L)の査状L：血奈,咳嗽,呼吸困難(3) 罕(K) の症状血尿。蛋白尿。魚渎に進行する腎不全，浮顔，高血圧(4)血管炎による症状①全身症状：発熱(38℃以上、２週間以上).体重減少(6か月以内に６kg以上） ②職器症状:紫斑,多関節炎(痛),上強膜炎,多発性単神経炎,虚血性心疾患(狭心症・心筋梗塞)。消化管出血(吐血・下血),関関次
2.主要組織所見
① E,  L,  Kの巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎②免疫グロプリン沈着を伴わない境死性半月体形成腎炎③小・細動脈の境死性肉芽顔性血管炎
3.主要検査所見
Proteinase 3-ANCA (PR3-ANCA)（蛍光抗体法でcytoplasmic pattern, C-ANCA)が高率に陽性を示す,
4.陸断のカテゴリー
(1) Definite (a)上気道(E), 姉(L), 腎(K)のそれぞれ1識器症状を含め主要症状の３項目以上を示す例(b)上気道(E), 防(L), 腎(K), 血管炎による主要症状の2項目以上及び、組織所見①、②、③の１項目以上を示す例(c)上気道(E), 赫(L), 腎(K), 血管炎による主要症状の1項目以上と組織所見①、②、③の１項目以上及びＣ (PR3) -ANCA陽性の例(2) Probable (a)上気道(E), 肺(L),腎(K),血管炎による主要症状のうち２項目以上の症状を示す例(b)上気道(E)、防(L)、腎(K)、血管炎による主要症状のいずれか1項目及び、組織所見①、 ②、 ③の1項目を示す例(c)上気道(E), 赫(L), 腎(K), 血管炎による主要症状のいずれか1項目とC (PR3)-ANCA陽性を示す例5.参考となる検査所見①白血球, CRPの上昇② BUN,血清クレアチニンの上昇6.隣別診断① E.  Lの他の原因による肉禁顔性疾患(サルコイドーシスなど) ②他の血管炎症候群（顕微鏡的多発血管炎，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(チャーグ・ストラウス(Churg-Strauss)症候群)。結節性多発動脈炎など)
7.窓考事項
①上気道(E)，紡(L)，腎(K)の全てが揃っている例は全身型.上気道(E),下気道(L)のうち単数又は２つの雛器にとどまる例を限局型と呼ぶ②全身型はE,  L,  Kの順に症状が発現することが多い③発症後しばらくすると、E、Lの病変に黄色ぶどう球菌を主とする感染症を合併しやすい、 ④ E,  Lの肉芋腫による占拠性病変の診断にCT,  MRI, シンチ検査が有用である. ⑤ PR3-ANCAの力価は疾患活動性と平行しやすい。MPO- ANCA陽性を認める例もある。出典:厚生労働省ホームページ(2023年1月開発) [情報提供完]解治性血管炎に関する調査研究班
好酸球性多発血管炎性肉芽脈症(Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: EGPA)は、しばしば気道を侵す好酸球に富む壊死性肉芽腫性炎症，および主として小型～中型血管を侵す壊死性血管炎で、気管支喘息や好酸球増多症と関連します。糸球体警炎があるとANCA陽性の頻度が高いとされています。
ESKB9存在
免然体重減少.気管支端息 消化器症状(腰痛,陽吐,下血).皮膚症状(紫斑。皮下出血。有痛性の皮疹)。心症状(心筋炎,心外膜炎,心筋梗塞),呼吸器症状,腎臓症状,神経症状(多弥性単神経炎,知覚運動神経険害).中枢神経症状(脳硬塞,脳出血)
落：参考となる検査所見に含まれる。

the 1990s新羅情突聴[編]の参考文献

2. 欧床経過の特徴
主要臨床所見(1),  (2)が先行し,  (3)が発症する, 3 主要組織所見
4. 除断のカテゴリー

5.参考となる所見

出典:厚生労働省ホームページ(2023年1月開発) [情報提供元]解治性血管炎に関する調査研究班好酸球性多発血管炎性肉芽腫症EGPA早期診断のためのアプローチ好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の治療レジメンの選択小冊子のお取り寄せなど希望の方は、
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抗糸球体基底膜腎炎は、血清中または腎糸球体に抗糸球体基底膜抗体（抗GBM抗体）をみとめ、典型例では急速進行性糸球体腎炎症候群を呈します。肺出血を合併する場合もあります。CHCC2012分類では抗GBM病の中に含まれます。
ESKB9存在
倦怠感,微熱腎臓以外の全身症状として肺熱出血がみられることがある。

抗争争争には、そその争にもない
1抗糸球体基底膜腎炎の確定診断(Definite) 1)血尿(多くは顕微鏡的血尿。稀に肉眼的血尿)，蛋白尿，円柱尿などの解炎性尿所見を認める。 2)血清抗糸球体基底操抗体が陽性である。 3)腎生检で糸球体係路線に沿った線状の免疫グロブリンの沈着と嫡死性半月体形成性糸球体腎炎を認める。上記の1)及び2)又は1)及び3)を認める場合には「抗糸球体基政線腎炎」と診断する。出典：原生労働省ホームページ(2023年1月関覧) [情報受供元]進行性腎障害に関する調査研究班
急速進行性糸球体腎炎(RPGN)
急速進行性糸球体腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis: RPGN)は、腎糸球体に急速かつ激烈な炎症がおこり、数週から数か月間の経過で腎機能が急速に低下して腎不全に至ります最も重篤な糸球体腎炎症候群であり、生命予後も不良、腎予後も不良で維持透析へ移行しない場合も慢性腎不全としての管理加療を要することが大半です。腎炎の中でも最も予後が悪く,治療にも難渋することが多いです
おすすめできな
全身倦怠感、微熱全身性血管炎の部分症状の場合には、上気道を含む呼吸器や四肢の神経・血管症状がみられることがある。

鳥取進行性や現保育炎(RPGN)の金山山

2) eGFR < 60 mL/min/1.73 m² 3) CRP高値や赤沈促進上記の1 ～ 3)を認める場合. 「急速道行性糸球体腎炎の疑い」と診取する。ただし、腎臓超音波検査を実施可能な施設では、腎皮質の姿艦がないことを確認する。なお、急性感染症の合併、慢性腎炎に伴う緩徐な腎機能障害が疑われる場合には、1 ～ 2週間以内に血清クレアチニンを再検し、eGFRを再計算する。 2急速進行性糸球体腎炎の矯定診断(Definite)
3）腎生検で噴死性半月体形成性糸球体腎炎を認める.上記の1）と2）を認める場合には「急速進行性糸球体腎炎」と確定診断する。可能な限り腎生検を実施し3)を確認することが望ましいただし、過去の検査歴等がない場合や來院時無尿状態で尿所見が得られない場合は、腎臓超膏波検査，CT等により両側腎臓の高度な安陸がみられないことを確認し慢性腎不全との能別を行う。脱水の把程・補液による是正に努め高度脱水による腎前性急性腎不全を除外する。また、腎臓超音液検査，CT等で尿路開塞による腎後性急性腎不全を除外する.出典:原生労働省ホームページ(2023年1月関数) [情報受供元]解治性腎疾患に関する調査研究結
臨床所見のスコア化による重症度分類
(初期治療時および再発時用)
小物育成長できたいの追究ます。小物件のお取り寄せなども年の万は、 「北カェブページの」小冊子お取り寄せ申込フォームはりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02
年齢と呼吸錯によるIVCY用標具的
急速進行性糸球体腎炎ANCA関連RPGNの治療に関するアルゴリズム小冊子のお取り寄せをご希望の方は、 「花ソニブページの」小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02
ベーチェット病は口腔粘膜のアフタ性演瘍、皮膚症状、眼のぶどう膜炎、外陰部演瘍を主症状とし、急性炎症性発作を繰り返すことを特徴とします.病因は不明ですが、本症は特定の内的遺伝要因のもとに何らかの外的環境要因が作用して発症する多因子疾患と考えられています。本症は人種を越えてHLA-B51抗原と顕著に相関することが知られており、本症の疾患感受性を規定している遺伝要因の少なくとも一つは、HLA-B51対立遺伝子であると考えられています.
ESKB9存在
■主体状
1　口腔粘膜の再発性アフタ性演瘍
■副作状

きなとなる数で所見
HLA-B51, HLA-A26

ベーチェット街の参新車場
原生労働省ベーチェット病診断株強(2010年小改訂)完全型。不全型及び特殊病変を対象とする。 1.主要項目(1)主症状①口腔粘膜の再発性アフタ性演瘍2皮膚症状(a)結節性紅斑煤皮疹(b)皮下の血栓性静脈炎(c)毛嚢炎様皮疹,産意様皮疹参考所見：皮膚の被刺激性亢造（針反応） (3)設定状(a)虹彩毛懐体炎(b)網漢ぶどう慶彦(網族絡慶彦) (c)以下の所見があれば(a) (b)に準じる(a) (b)を経過したと思われる虹彩後愈着,水晶体上色表沈着,朝所絡换姿縮,視神経安縮,併発白内障,続発緑内障,期限定④外除部清病
(2)国宝状
(1)変形や硬直を伴わない関節炎2副署丸炎③国前部演局で代表される消化器病室④血管房交(5)中学校以上の中枢神経病客(3)病型診断のカテゴリー (1)完全型:経過中に(1)主症状のうち4項目が出現したもの②不全型： (a)経過中に1)主症状のうち３項目あるいは1)主症状のうち２項目と(2)副症状のうち２項目が出現したもの(b)経過中に定型的眼症状とその他の(1)主症状のうち1項目.あるいは(2)副症状のうち2項目が出現したもの(3)疑い:主症状の一部が出現するが、不全型の条件を満たさないもの、及び定型的な副症状が反復あるいは増悪するもの④特殊型:完全型又は不全型の基準を満たし、下のいずれかの病変を伴う場合を特殊型と定義し、以下のように分類する。 (次ページへつづく) (a) 勝管(型) ベーチェット病一内視鏡で病変部位を確認する(b)血管(型)ベーチェット病一動脈瘤.動脈関塞.深部静脈血栓症、防寒栓のいずれかを確認する。 (c)神経(型)ベーチェット病一髄膜炎、脳幹脳炎など急激な炎症性病勢を呈する急性型と体幹失調。精神症状が緩徐に進行する慢性進行型のいずれかを確認する.
2.検査所見
参考となる検査所見(必須ではない) (1)皮膚の針反応の跡・陽性20 ～ 22Gの比較的太い注射針を用いること(2)炎症反応赤沈値の亢造、血清CRPの陽性化。末梢血白血球数の増加婦体価の上足(3) HLA-B51の陽性(約60%)、A26 (約30%)、 (4)黄理所見急性期の結節性紅斑樸皮疹では、中隔性脂肪組織炎で、浸潤細胞は多核白血球と単核球である。初期に多核球が多いが、単核球の漫潤が中心で、いわゆるリンパ球性血管炎の像をとる。全身的血管炎の可能性を示唆する境死性血管炎を伴うこともあるのでその有無をみる。 (5)神経型の診断においては、筒波検査における細胞増多、IL-6増加。 MRIの画像所見(フレア画像での高偏号域や脳幹の奇館像)を窓考とする.
(1)主症状.副症状とも,非典型例は取り上げない(2)皮膚症状の(a) (b) (c)はいずれでも多発すれば１項目でもよく、眼症状も(a)  (b)どちらでもよい(3) 銀査状について虹影毛機体态。網織などう職校を経過したことが確実である虹影後意着,水晶体上色素沈着,朝脈絡膜変態,視神経安縮,併発白内障、燃発緑内障、服球療は主症状として取り上げてよいが、病室の由来が不確実であれば参考所見とする。
副症状には能別すべき対象疾患が非常に多いことに留意せねばならない（鑑別診断の項参照）鑑別診断が不十分な場合は参考所月とする. (5)炎症反応の全くないものは、ペーチェット病として疑わしい、また、ベーチェット秀では補体価の高価を伴うことが多いが、yグロプリンの著しい増量や、自己抗体陽性は、むしろ膠原病などを疑う(6)主要鑑別対象疾患(a)粘膜、皮膚、眼を侵す疾患多型滲出性紅斑。急性薬物中毒、ライター (Reiter)病(b)ベーチェット病の主症状の１つを持つ疾患口腔粘膜症状：慢性再発性アフタ症.魚性外除部清病(Lipschutz清病)皮膚症状:化膿性毛嚢炎,尋常性産策,結節性紅斑,遊走性血栓性静脈炎,単発性血栓性静脈炎,スイート(Sweet)海銀症状：サルコイドーシス, 組筒性および真筒性眼内炎, 急性網織施死。サイトメガロウイルス網織委。HTLV-1関違念どう雛冬。トキソプラズマ網雛炎，結核性ぶどう膜炎,梅毒性ぶどう膜炎,ヘルベス性虹彩炎,糖尿疯虹彩态、HLA-B27関連交どう障炎、仮面症候群(c)ベーチェット病の主症状及び副症状とまざらわしい疾患口腔粘膜症状：ヘルベス口径・口内炎（単純ヘルベスウイルス1取成検査)外除部簿簿：単純ヘルベスウイルス2型感染症結節性紅斑礫皮疹:結節性紅斑, バザン硬結性紅斑, サルコイドーシス. Sweet病関節炎症状:関節リウマチ,全身性エリテマトーデス,強皮症などの膠原病、痛風、乾癬性関節症消化器症状:魚性虫症炎,既染性腸炎,クローン病,室剤性腸炎,現結核副庫丸炎：結核血管系症状：高安動脈炎。バージャー (Buerger)時,動脈硬化性動脈瘤中枢神経症状:感染症・アレルギー性の簡識・脳・脊髄炎、全身性エリテマトーデス。脳・脊髄の腫瘍。血管障害,梅毒,多発性硬化症,精神疾患,サルコイドーシス出典:厚生労働省ホームページ(2023年1月関税) [情報提供完]解治性救患政策研究事業「ベーチェット時に関する開食研究」
ベーチェット病の治療指針
(1)生活指導師崎予防などの口旅内ケア 奈労 ストレスの回避(2)薬物治療①銀症状：軽度の前眼部発作時は副腎皮質ステロイドと数鐘薬の点眼を用いる。重度の前眼部発作時には点眼治療に加え、副腎皮質ステロイドの結映下注射を行う。網膜ぶどう膜炎型には、水溶性ステロイド又はステロイド感濁液の後部テノン嚢下注射を行う。また,ステロイドの全身投与を行う場合もある。設発作が頻発する症例では、通常はコルヒチンの内服から開始し、効果不十分であればシクロスポリンの内服への変更又はインフリキシマブの点滴静注による治療を行う。副作用などのためシクロスポリンの導入が難しい症例や、視機能障害が懸念される重症例には、インフリキシマプの早期導入を行う. ②皮膚粘膜症状：口腔内アフタ性潰瘍。除部潰瘍には副腎ステロイド局所歓察。コルヒチンなどの内服. ③関節炎:コルヒチン 完ステロイド性消炎薬による対症療法効果がない場合には、副腎皮質ステロイド校与④血管病変：副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬を主体とするが、下半身の静脈血栓症を併発した場合にはワルファリンなどの抗凝風療法を併用する。難治性の場合はインフリキシマブを使用する。 ⑤競覚病変:副腎皮質ステロイドとメサラジンなどを使用し、鮮治性の場合はアダリムマブやインフリキシマブなどのTNF開演楽を使用する。腸管育孔、出血は手術適応、 @中枢神経病委:脳幹脳炎,  鶴膜炎などの急性期の炎症は副腎皮質ステロイド治療に反応し、改善することが多い。一方、精神症状,人格変化などを主体とした慢性進行型には、副腎皮質ステロイドは無効で,メトトレキサートが生命予後を改善するため,メトトレキサート（関節リウマチと同様の用法用量）を透やかに開始する。難治性の場合はインフリキシマブを使用する。出典:原生労働省ホームページ(2023年1月閲覧) [情報受供元]磐治性改步政策研究事業「ベーチェット時に関する調査研究」慢性進行感神経型ベーチェット病の診断基準小物育成長できたいの追究ます。小冊子のお取り寄せなども年の万人、 「北カティーンの」小冊子お取り寄せ申込フォームもいSHL込みく作者い。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02
小冊子取にてご覧いただけます。小冊子のお取り寄せなど希望の方は、 「歌ウェブページの」小冊子お取り寄せ申込フォーよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02慢性進行型神経型ベーチェット病の治療指針小間手取るとないただけます。小冊子のお取り寄せなどお客の方は、 「記クエブページの」小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02 NUDT15遺伝子多型検査とチオプリン製剤の副作用リスク予想
成人スチル病は、高熱、定型的皮疹(サーモンビンク疹).関節炎を有する原因不明の炎症性疾患であり、若年成人に好発します。 16才以上を成人としますが、小児発症で成人まで遷延した例と併せて成人スチル病と呼びます。不明熱の原因疾患の一つとして理解しておくことが重要です。全身性自己免疫疾患の類緑疾患ですが、通常、自己抗体は陰性です
ESKB9を試
発熱(39℃以上の高熱：典型例では夕方から夜に発熱し、朝には解熱する間欠熱を示す）関節痛、発疹、咽頭痛、定型的皮疹、リンパ節腫脹、法例.防衛間賃性肺炎，胸膜炎，心外膜炎(以下,稀)腎障害,肉芽骚性肝炎,急性肝不全,心内膜炎,麻痺性イレウス,末梢神経障害。顔面神経麻痺，頭蓋内圧亢造，無菌性髄膜炎
成人スチル病の診断を確
大項目Yamaguchiらの分類基準(1992年) 1) 39℃以上の発熱が１週間以上続く2)関節症状が２週間以上続く3)定型的な皮膚発疹4) 80%以上の好中球増加を伴う白血球増多(10,000/mm²以上)小沢日1)域面積2）リンパ節選長あるいは時間3)肝機能障害4）リウマトイド因子除性および抗核抗体験性除外項目1)既染症(特に敗血症,伝染性単核球症) 2)悪性腫瘍(特に悪性リンパ顔) 3)膠原病(特に結節性多発動脈炎,悪性関節リウマチ) ＜診断のカテゴリー＞大項目中２項目以上に該当し、かつ、小項目の各項目を含めて５項目以上に該当する場合に成人スチル病と診断するただし、大項目,小項目に該当する事項であっても除外項目に該当する場合は除外する。出典:厚生労働省ホームページ(2023年1月関覧) [情報提供完]自己免疫疫患に関する開査研究班
成人スチル病の治療指針
一般にステロイド治療に反応する良性疾患である。NSAIDsのみで寛解する例は少なく、ステロイト楽の中等量から大量（プレドニゾロン相当1 mg/kg/日、分割内服）が用いられるが、必要用量と期間は、症例ごとに異なるので一律のプロトコールは存在しない。初期量で熱性病態及び炎症反応(CRP)が消失することを目安に、減量を始め、維持量で管理する.トシリズマブ(抗IL-6受容体モノクローナル抗体)が小児スチル病の標準治療薬となり、成人例に使用した文献報告もみられる。出典:厚生労働省ホームページ(2023年1月閲覧) [情報提供元]自己免疫疫患に関する開査研究班既存治療で効果不十分な成人スチル病に対する治療薬としてアクテムラ(一般名：トシリズマブ)の使用が2019年5月に承認されています.詳しくは報告情報センター HP (https://www.nanbyou.or.jp/entry/132)をご覧ください
強直性脊椎炎
強直性脊椎炎は、主に脊椎・骨盤（仙腸関節）および四肢の大関節を侵す慢性進行性の自己免疫性疾患です。多くが30歳前の若年者に発症し、頭〜背〜腰臀部、胸部、さらには殷、膝,爲関節など全身広範囲に炎症性疼痛が拡がり、次第に各部位の拘縮(運動制限)や強直(運動性消失)を生じます。このため、身体的のみならず心理的・社会的にもQOLの著しい低下を招き、特に若年者では就学・就労の大きな障壁となります。重症例では、頭椎から腰椎（骨盤）まで全脊椎が後弯（前屈）位で骨性に強直して運動性が消失し、前方を注視できない。上方を見上げられない。後ろを振り向けない。周囲を見回せない。長時間同じ姿勢(立位・座位・臥位)を維持するのが困難になるなど。多彩かつ独特の体幹機能障害が生じます。さらには、このような日常生活上の不便にとどまらず、脊椎骨折やこれに伴う脊髄損傷（麻痺）など外傷発生の危険性も高まります。遺伝的背景により、我が国の患者数は欧米に比べ極めて少なく、医師の間でも十分に周知されていないため診断が遅れがちとなり、初発から診断までに平均9.3年を要しています。
8年8月号の
腰膏部痛,腎部痛(仙陽関節炎,脊椎炎)身体各所の物件着部の疼痛、顔膜四肢の大関節（殷,膝,肩など）の疼痛や運動制限疼痛が運動により軽快し、安静や就寝により増悪するのが特徴である。
きなとなる数で所見
HLA-B27
は同位を推然の部部連結

O皮:正常1度：疑い(骨緑の不鮮明化) ２度：軽度（小さな股局性の骨のびらん、硬化、関節裂後は正常） ３度：明らかな変化（骨びらん・硬化の海展と関節裂隙の拡大。狭小化又は部分的な強面） 4度：関節裂隙全体の強面新規申請の場合、最低、腰檔と仲勝関節のＸ線面像を提出する(仙陽間節の斜位像も撮影して確認することが望ましい)。撮影されていればMRI両像も授出する。 ＜診断のカテゴリー＞ Definite臨床症状のa), b), c)のうちの1項目以上+ X線所見(仙陽間節) Possible a)臨床症状３項目b）臨床症状なし+ X線所見(仙陽関節) <篠別診断> ・強血性脊椎炎以外の脊椎関節炎(乾癬性関節炎,反応性関節炎,炎症性腸疾患に伴う脊椎関節炎など) • SAPHO症候群・家遊機泡症性骨間節炎・関節リウマチ・リウマチ性多発防衛症
・変形性脊椎症・変形性仙陽関節症出典:厚生労働省ホームページ(2023年1月関覧) [情報提供完] HLA多型が奇与する自己免疫疾患の発症機序の解明班
強菌性脊椎炎の治療指針
根治療法はなく。治療は、薬物療法及び各種物理療法・運動療法などの対症療法に移設する。症状軽減には非ステロイド性抗炎症薬が有効であるが,関節リウマチに汎用される抗リウマチ薬(メトトレキサート、サラゾスルファビリジンなど)の本疾患の主たる病態である脊椎校・仙狼関節炎に対する有効性は疑明されていない。このように治療薬の選択肢は少ないが、近年、生物学的製剤(TNFα阻害剤)の適応が承認され、60%以上の患者でその有効性が証明されている。現在IL-17阻害剤の国際的な治験が進行中である。高度の脊柱後齊変形に対しては広範囲の脊椎矯正固定術。また関節の破壊・強血に対しては人工関節置換術が施行される。出典：原生労働省ホームページ(2023年1月閲覧) [情報奨供元] HLA多型が寄与する自己免疫疾患の発症機序の解明班
各種ガイドライン
日本リウマチ学会ウェブサイト上には以下ガイドラインが掲載されています. (2023年1月閲覧) - PsA, ASに対するウパダシチニプ使用の平列車-乾燥性関節炎(南節症性乾燥、PsA),強盗性脊椎炎(AS)およびX腺基藻を満たさない体験性背椎関節炎(nr-axSpA)に対するインターロイキン(IL) –17周青栗使用の平引点-乾燥性関節炎(関節症性乾燥、PsA)および強菌性脊椎炎(AS)に対するTNF用膏薬使用の平均項
自己免疫性肝炎(Autoimmune hepatitis: AIH)は中年以降の女性で好発し、肝細胞障害を主な病態とする慢性肝疾患で、血涛中AST、ALTの上昇、lgGの上昇が特徴的です。また,抗核抗体(ANA),抗平滑筋抗体(ASMA),肝腎ミクロゾーム(LKM)  1型抗体など様々な自己抗体が血清中に出現します.これらは診断の指標として有用で、出現する自己抗体の種類にもとづくAIHの分類もなされています
■要は欧米の物に着年例に多いが我が国ではまわめて少ない自己免疫性肝炎の腹腺腺腺写真受供:東京女子医科大学医本党手先生
おすすめできな
約20%が無症状、有症状例では,密怠感,黄疸,食欲不振,関節痛,発熱,曙気　症例の約1/3に慢性甲状腺炎。関節リウマチ、シェーグレン症候群などの自己免疫性疾患との合併がみられます
自己免疫性肝炎自己免疫性肝炎(AIH)の診断指針
小間手版にてとないだだけます。

自己免疫性肝炎の国際診断スコア

International Autoimmune Hepatitis Group, 1999
自己免疫性肝炎

自己免疫性肝炎の治療
小冊手版にてと買いただけます。小冊子のお取り寄せなど希望の方は、 「記クエブページの」小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02
原発性胆汁性胆管炎(Primary biliary cholangitis : PBC)は、中高年の女性に好発する慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患です。自己免疫機序により肝内小型胆管が選択的に破壊され消失することで、慢性進行性の胆汁うっ海を呈します。病理組織学的には慢性非化膿性破壊性胆管炎(chronic non-suppurative destructive cholangitis : CNSDC）と肉芽腫の形成、進行性の胆管消失が特徴とされています。臨床的には胆汁うっ灣に伴う孫卒感が特徴的です。検査所見としては自己抗体の一つである抗ミトコンドリア抗体(AMA)が高率に(90%以上)検出されますので診断的意義は高いと考えられています.
ESKB9存在
約70%が無症候性、有症状例の初発症状は皮膚發痒感、黄疸が多いPBCの魔腔娘像(常悪時)赤色紋理が出現しており。実質の炎症,環死を辱わせます. PBCの胆管像PBCに特徴的なCNSDC,掲載学的にはPBCと診断できる。距管が編路漫洞(矢印)によって障害されています.写真受供:東京女子医科大学橋本悦子先生

原発性用外性期資炎(PBC)の多いため
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治療・燃客管理
小冊手版にてと買いただけます。小冊子のお取り寄せなど希望の方は、 「記ソエブページの」小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。天疱瘡天窓章は、皮膚および粘膜を標的とする臓器特異的自己免疫疾患です。中年期以降の人に好発し、粘膜および皮膚の強緩性水疱とびらん面を特徴とする尋常性天疱瘡(PV)と小水癌と落屑を伴う紅斑を特徴とする落葉状天疱癌(PF)に分類されます.天葱竜患者血中にはlgGクラスの抗表皮細胞間抗体が認められます。抗原タンバクはケラチン中間径線維が裏打ちするアスモソームに存在し、PV抗原、PF抗原はそれぞれアスモグレイン３ (Dsg3)、デスモグレイン１ (Dsg1)と命名されています。半数以上のPV熟者血演中には杭Dsa3杭体のみならず抗Dsg1抗体も存在します。
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尋常性天疱瘡(PV)
○熟顔性水熱とびらん面(皮膚・粘膜)
ほぼ全例に、口腔内に生じる有痛性のびらんを認めます。半数以上の症例に口腔のみならず皮膚にも、弛緩性の大・小水疱が多発、破れて序策の強いびらん面を認めます。適切な治療なしでは、びらん面は表皮形成が行われにくく、拡大・融合します
落葉状天疱瘡(PF)
◇小水泡と落扇を伴う紅斑(皮膚) ф級性水剤が生じたあとが乾燥して落葉状の落肩を生じることから命名されました。頭部、顔面、胸、育などに好発し、口腔などの粘膜病室はまれです。予後は概してPVより良好です.
天然後の長理組 を創所見
表皮下層の幕底陽面上に残路解性喪皮内水病を形成表皮上層に残路解性悪皮内水質をRSR写真提供：慶應義塾大学  天谷藩行先生左門町安慶科 四川武二先世
航アスモグレイン1抗体(MESACUP™-2テストアスモグレイン1とステイシアMEBLux™テストDsg1）と航デスモグレイン3抗体(MESACUP™-2テストデスモグレイン３とステイシアMEBLux™テストDsg3）の測定結果を組み合わせることによりPVとPFの鑑別診断が可能になります(下表)
*結映便位受:主に口腔粘膜などの粘膜が侵される。 **結鎖皮膚型:粘膜にとどまらずほぼ全身の皮膚が侵される
天然なの診断を確
A症状1.皮膚に多発する破れやすい弛緩性水泡2.水泡に統発する進行性.舞治性のびらんあるいは鱗屑疯皮性局面3.口腔粘膜を含む可視粘膜部の非感染性水泡あるいはびらん4.ニコルスキー現象陽性
B検査所見
1.奇理組織学的所見表皮細胞間接着障害(棘酸解)による表皮内水疱を認める. 2.免疫学的所見( 1 )直接蛍光抗体法により、病変部ないし外見上正常な皮膚・粘
( 2 )血清中に抗麦皮細胞狭(問) IgG自己抗体(抗デスモグレインIgG抗体）を、間接貨光抗体法，ELISAまたはCLEIAにより同定する. ＜診断のカテゴリー＞ Definite:  Aのうち1項目以上＋ B-1を満たし,  B-2のうち1項目以上を満たす症例または、Aのうち2項目以上＋ B-2の2項目を満たす症例出典：原生労働省ホームページ(2023年1月閲覧) [情報受供元]解治性改步政策研究事業「続少解治性皮膚改步に関する開
天夜旅客室房刊定基準Ila (Pemphigus Disease Area Index: PDAI完全版)
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おすすめできな
顔天抱壇：緊満性水疱と紅斑（皮膚・粘膜）後天性表皮水泡症：機械的刺激にともなう水葱やびらんの形成写真提供:慶應義塾大学  天谷藩行先生
最天体育(後天体系)大将軍を合む) 新羅鉄道 3888  Bulbus Penphonid Disease Area Index BPDA  E (

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A臨床的診断項目1.皮膚に多発する,痙痒性紅斑2.皮膚に多発する。緊満性水疱およびびらん3.口腔粘膜を含む粘膜部の非感染性水泡およびびらん日検査所見1.病理組織学的診断項目1）表皮下水泡を認める. 2.免疫学的診断項目1）蛍光抗体直接法により、皮膚の表皮基底膜部にIgG、あるいは
2）蛍光抗体闘技法により、血中の抗表皮基底膜部抗体(lgG)を検出する。あるいはELISA (CLEIA)により、血中の抗BP180抗体(IgG)。抗BP230抗体(IgG) あるいは抗VII型コラーゲン抗体(IgG)を検出する.
C等別な所
以下の疾患を鑑別する。表皮水疱症, 虫刺症, 蕁麻疹樣血管炎, ポルフィリン症, 多形紅斑,薬疹,アミロイドーシス,水泡型エリテマトーデス＜診断のカテゴリー＞ Definite :以下の①又は②を満たすもの①:Aのうち1項目以上かつB-1と、さらにB-2のうち1項目以上を満たし、Ｃの鑑別すべき疾患を除外したもの、 ②:Ａのうち１項目以上かつＢ−２の２項目を満たし、Ｃの鑑別すべき疾患を除外したもの.出典：原生労働省ホームページ(2023年1月閲覧) [情報受供元]綿少輸治性皮膚改巻調査研究施小物を取るともいらだけます。小物件のSEXD容量をご注目の方は、 「花りエラベーシの」小冊子お取り寄せ申込フォームもりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02

後天性表皮水溶症治療アルゴリズム
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慢性甲状腺炎(極本病)は、甲状腺における慢性の炎症のために、びまん性の甲状腺腫大や甲状腺機能低下症を生じる。中年の女性に多い疾患です.甲状腺刺激ホルモン(TSH) は上昇、総トリヨードサイロニン(T 3 )。総サイロキシン(T 4 )は低下し、甲状腺の組織成分に対する自己抗体として、抗サイログロブリン(Tg)抗体、抗甲状腺ベルオキシダーゼ(TPO) 抗体などが検出されます。生検組織ではリンパ球漫潤、リンパ凄胞や胚中心の形成、漫胞上皮細胞の変性を認めます.慢性甲状腺炎の細胞診所見リンバ設漫漫と甲状腺漁際組的の好酸性変性が形められます。慢性甲状腺炎の組織診死見リンバ球漫演。平伏隊漁恩組の好酸性変性。平状腺濾胞の破壊が認められます.写真提供:伊藤病院 青村弘先生伊藤公一先生
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硬いびまん性甲状腺腺皮膚乾燥・浮腫、防力低下、耐作緩慢、寒かり・発汗減少、記憶障害

修性甲状験炎(怪本市)の多国カイドライン

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びまん性甲状腺腫、動悸･息切れ、誤球突出、易疲労、暑がり･発汗過多,精神的不安定

バセドウ病の診断ガイドライン
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漢瘍性大腸炎は主として粘膜を侵し、しばしばびらんや潰瘍を形成する大腸の原因不明のびまん性非特異性炎症です。通常、血性下痢と種々の程度の全身症状を示します。長期にわたり、かつ大腸全体をおかす場合には悪性化の傾向があります.
おすすめできな
血便,粘血便,下痢,血性下痢,腹痛,発熱,食欲不振,体重減少,黄血,関節炎,尿路結石,虹彩炎,結膜炎,膵炎,高アミラーゼ血症などの腸賞外合併症
玉チオプリン製剤の副作用とNUDT15過伝子多型については、p.127を参照演瘍性大腸炎
演療性大陽炎
よりお申し込みください。
クローン病は原因不明で、主として若年者にみられ、潰瘍や線維化を伴う肉芽腫性炎症性病変からなり、消化管のどの部位にも起こりえます。消化管以外(特に皮膚)にも病変が起こることがあります.臨床像は病室の部位や範囲によって多彩で、発熱、栄養障害,貧血などの全身症状や関節炎.虹彩炎,肝障害などの全身性合併症が起こりえます.
日本的行役
腹痛、下痢、体重減少、発熱、肛門病変、消化管外合併症（貧血、低蛋白血症。強直性脊椎炎, 口内アフタ, 結節性紅斑, 強疽性膿皮症, 虹彩炎。成長障害など）
関連自己抗体
ASCA (Anti-saccharomyces cerevisiae antibodies)
※チオプリン製剤の副作用とNUDT15遺伝子多型については、 p.127を参照
クローン市静田市場(2022年3月改訂)
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#血小板減少性紫斑病(ITP)
色疫性血小板減少症
特発性血小板減少性紫斑病は血小板膜蛋白に対する自己抗体が発現し、血小板に結合する結果、主として脾臓における網内系細胞での血小板の破壊が亢進し、血小板減少をきたす自己免疫性疾患です最近欧米において本症はprimary immune thrombocytopeniaと呼ばれることが多いようです種々の出血症状を呈します。通常，赤血球，白血球系に異常を認めず、骨髄での巨核球産生態の低下もみられません。 ITPの診断は今でも除外診断が主体であり、血小板減少をもたらす基礎疾患や、薬剤の関与を除外する必要があります。血小板減少とは、血小板数10万/μL未満をさします。最近では、ITPにおいては血小板破壊亢進のみならず、血小板産生も抑制されていることが明らかにされています。血小板自己抗体が骨髄巨核球にも結合し、血小板の産生障害を引き起こしていると考えられています.

会集作曲小校長少信業務所(ITP)の
1.自覚症状・理学的所見出血症状がある。出血症状は紫斑(点状出血及び斑状出血)が主で、論内出血,鼻出血,下血,血尿,月経過多なども見られる,関節出血は通常認めない。出血症状は自覚していないが血小板減少を指摘され、受診することもある。
2.検査所見
(1)末梢血液①血小板減少血小板100,000/μL以下、自動血球計数のときは偽血小板減少に網貨する②赤血球及び白血球は数，形態ともに正常，ときに失血性または鉄欠乏性黄血を伴いまた軽度の白血球増減を楽すことがある(2)骨髄①骨髄巨核球数は正常ないし常加巨核球は血小板付着像を欠くものが多い②赤芽球および顆粒球の両系統は数，形態ともに正常顕粒球／赤芽球比(M/E比)は正常で、全体として正形成を品する. (3)免疫学的検査血小板結合性免疫グロブリンG (PAJqG)遊量。と言に遊量を認めないことがあり、他方、特発性血小板減少性紫斑病以外の血小板漢少症においても増加を示しうる。 3.血小板減少を来たしうる各種疾患を否定できる。 " 4. 1及び2の特徴を備え、さらに3の条件を満たせば特発性血小板減少性紫斑病の診断を下す。除外診断に当たっては、血小板寿命の短縮が参考になることがある。
※自小板減少を楽す他の夜想
薬剤または放射線障害。再生不良性貧血。骨髄異形成症候群、発作性夜間血色來民族 全身性エリアマトーアス 白血病 馬性リンバ語 骨髄癌転移内環図館候群、由检性由小板減少性紫斑病、降機能亢進症、日赤芽球性貧血、欧血症。結核症，サルコイドーシス。血管腫などがある。感染症については、特に小児のウイルス性感染度やウイルス生ワクチン校種後に生じた自小板減少は物発性血小板減少性紫斑病に含める。先天性血小板減少症としては、ベルナール-スーリエ(Bernard-Soulier)症候群,ウィスコット-オルドリッチ(Wiskott-Aldrich)倉長群、メイ-ヘグリン(May-Hegglin)症候群、カサバッハ-メリット(Kasabach-Merritt)症候群などがある。 5.窓北東日1.症状及び所見A.出血症状「出血症状あり、なし」及び「出血症状」は認定基準判断材料とはしない。 B.末梢血所見・「白血球形態異常あり」あるいは「赤血球形態異常あり」の場合は、白血病、骨髄異形成症候群(MDS)鑑別のため骨髄検査を求める. ·「白血球数」が3,000/μL未満の場合、あるいは10,000/μL以上の場合は、日血病や再生不良性貧血あるいはMDS鑑別のため骨髄検査を求める。 ・「MCV (平均赤血球容積)」が、110以上の場合は骨髄検査を次める. ・「血小板数」は、10万/μL以下がITP認定のための絶対条件である・「白血球分面」で好中球が30％未満。あるいはリンパ球が50%以上の場合は、骨髄検査を求める。 C.その他、参考となる検査所見・その他。参考となる検査は特発性血小板減少性紫斑病(ITP)認定に必須の検査ではない。検査成績が不明又は未回答であっても認定可とする(抗血小板白己抗体検査,網状血小板比率、トロンボボエチン値は、いずれも保険適用外の検査であり、多くの施設で実施は困難であるため) 。「抗血小板自己抗体検査」が陽性の場合は，ITPの可修性が非常に高い。除性の場合もITPを否定できないので認定可とする. -「網状血小板比率」が高値の場合は、ITPの可能性が高い正常の場合もITPを否定できないので認定可とする。 。「トロンポポエチン価」は，高価。正常どちらであっても認定可とする. 。「HBs抗原」「抗HCV抗体」が陽性の場合、艦別診断の項で肝硬変を鑑別できるとしている場合は認定可とする. 。「ヘリコバクタ・ビロリ简」は、陽性、除性いずれでも認定미とすよ. ·「骨髄検査」については検査手技などにより有核細胞数や巨核球数が低価となることがあるので、有核細胞数や巨核球数が低価であってもITP認定可とする. ·「骨髄所見」で異型細胞が存在している場合は認定できない・「骨髄染色体検査所見」においてMDSでしばしば認められる染色体異常(5q-, -7, +8, 20q-)などを認めるときは、認定できない2.鑑別診断鑑別診断の項で「鑑別できない」と記載されている時は、ITPと認定できない. 3.現在までの治療「治療の有無」「実施した治療」は、ITP認定の判断材料とはしない出典:厚生労働省ホームページ(2023年1月開発) [情報授供元]血液凝固異常症に関する調査研究班注）小児ITPの診断者簿は、一般社団法人日本小児島流・がん学会「小児免疫性血小板減少粒診療ガイドライン2022年版」診断と治療社  2022年

成人ITP治療の流れ(2019年版)
小物件取扱できない方違算はず。小冊子のお取り寄せなどお話の方は、 「精力エブベージの」小冊子お取り寄せ申込フォームより3日し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune  pocketbook.html#print02特発性血小板減少性紫斑病小児ITPの診療フローチャート小冊子取にてご覧いただけます。小冊子のお取り寄せをご希望の方は、 「鉄ウェブページの」小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02館:東京区小冊手版にてとないただけます。小冊子のお取り寄せなど希望の方は、 「記クエブページの」小冊子お取り寄せ申込フォームよりお申し込みください。 https://ivd.mbl.co.jp/diagnostics/print/ autoimmune_pocketbook.html#print02
肺胞蛋白症(PAP)とは肺胞にサーファクタント由来のタンパク様物質が貯留する希少肺疾患です。症状として、労作時呼吸困難(40%)、咳(10%)、喀痰、体重減少、発熱などが認められます。約30%の患者は無症状です。PAPは、先天性肺胞蛋白症／遺伝性肺胞蛋白症(CPAP/HPAP)、自己免疫性肺胞蛋白症(APAP)、続発性肺胞蛋白症(SPAP)、未分類肺胞蛋白症(UPAP)の４種に分類され、成人発症型PAPの90-95%はAPAPです。本邦ではAPAPとCPAP(HPAPを含む)が厚生労御省の指定離病となっていますAPAP患者には、顆粒球マクロファージコロニー刺激因子(GM-CSF)に対する中和自己抗体が存在し、肺胞マクロファージの機能が障害され、タンパク接物質の異常貯留が生じます.
PAPの分類
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姉胞蛋白度診療ガイドライン2022,メディカルレビュー社, 2022, CQ2より
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肺胞蛋白症
SPAPの基礎疾患(国内外テータ)
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PAPの治療アルゴリズム
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セニクリングに対応SLE :全身性エリテマトーデスMCTD:混合性特合組織編AIH:自己免疫性肝炎SS :シェーグレン症候群    CADM :航症状に乏しい皮膚筋炎RA:閉館リウマチPBC:原発性胆汁性胆管炎ANA :現模防体PM : S&N防災SSc:受皮症DM：皮膚防炎全身性自己免疫疾患◇関節リウマチ(RA) ○全身性エリテマトーテス(SLE) ○航リン脂質抗体症候群(APS)
膳恩特異的自己免疫疾患◇自己免疫性肝炎(AIH) ○原発性阻计性胆菅炎(PBC) ○天恩室●菊天風産(後天性素皮水産圧を含む) ○多発性筋炎/皮膚筋炎(PM/DM)  ○慢性甲状腺炎(機本病) ○混合性結合組織術(MCTD)のバセドウ類●満瘍性大腸炎(UC) ✪クローン病(CD) ○特急性血小板減少性紫斑菊(免疫性由小板減少症) (ITP) ◇既的蛋白症(PAP) ○好酸球性多発血管炎性肉芽腫瘍(EGPA) ○杭糸球体基底膜腎炎○急速進行性糸球体育炎(RPGN) ●ベーチェット落✪成人スチル野●強血性資性交BLし株式会社医学生物学研究所A JSR Life Sciences Company   https://ivd.mbl.co.jp/ ＜お問い合わせ先＞元105-0012東京都港区芝大門2丁目11番8号住友不動産芝大門二丁目ビルTEL : 03-6684-6860（代表） FAX : 03-6854-3615 E-mail : kensa@mbl.co.jp
2020.06
O lgG4関連疾患○血管炎症候群○頭滋鎮的多苑血管炎(MPA) ●多発血管炎性肉芽糖症(GPA) ©シェーグレン症候群(SS)