大阪大学に外部リング ・名  : 大阪 :は新羅 「千葉県」之大阪大会は201年01月10日・ 201年01月10 1951年2月07891624 chillightes
近年の病理路断技法の進歩と専門的な知識の象務には目をみはるものがあり，リンパ球増殖然思の診断と分類においては，この傾向が顕著である。かつては、増殖細胞の形態に基づいて行われたリンバ腫の分類は診断者の主観に左右されやすく，診断の不一致が大きな問題であった。このため。 REAL分類,  WHO分類においては, リンバ開細胞形態に加えて免疫学的特性。国床利想。分子遺伝學的所見を総合してリンバ腫を教思事位として捉えることにより，診断の再現性の向上を図っている。一方、实際の診療においては当該疾患が種菊性（悪性）か反応性（良性）かの有定が治教法の選択において決定的に重要である。このような面への対応を念頭において、本書を企画した。リンパ球増殖委患の菊理診断を行ううえで治療に直結する美用的な知識を提供するのが本書の目的である。このため診断を行ううえであらかじめ知っておくべき情報を「基本的知識」として概説したのちに。診断に際して有用な所見を『診断のポイント』として整理した。また、治療上の対応の異なる近縁疾患や類似疾患との鑑別が重要であるため、菊理診断のエキスパートが鑑別診断に際してたどる道筋をフローチャートとして首明に示した。読者は意言な写真を用いてわかりやすく示した『陰断のポイント』 [鑑別診断のフローチャート]に即して実際の症例診断を積み重ねることにより、宣両する疾患が反応性か種類性か。種類性の場合はいずれの菊型に属するかなど、菊理診断を行うコツをつかむことができる。臨床医にとっては，本書を通じて病理医の診断に際しての思考過程を知ることにより、親理診断の内容を深く，広く理解できるようになる。本書がリンパ球増殖然然患の医療に携わる多くの関係者に活用されることを期待します.本書の企画,立楽,映筆に際して,中山書店編集部の指さんに多大のご助力を頂いたことに感謝いたします。 2010年　秋大阪大学大学民区学系研究科何族所理学数形数校す前見な癌診療指針のための病理診断プラクティスリンパ球増殖疾患Contents 1 28病理診断の流れとボイント悪性リンパ國の診断评依見之2
3年
リンバ球増殖疾患の等別診断

54 80 65 70 78 89 96腫瘍性疾患—Hodgkinリンバ腫Hodgkinリング語中塚第一、水水海佐久 104腫瘍性疾患一非Hodgkinリンバ腫・B/T細胞性前駆B/T紙路性リンパ弊球性白血病/リンパ腫青後処之。和田直樹。水水海佐失 127腫瘍性疾患一非Hodgkinリンバ腫・B細胞性慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腹稲垣次,植本茂 154リンパ形質細胞性リンパ腫婚姻 交.植本 茂 143森井英一,中道商人1150形質組的性漫画性リンパ画青雀支之，器 由美子。本木染佐失  158
腫瘍性疾患一非Hodgkinリンバ腫・T/NK細胞性濁井和久、宇都宮野、瀬戸山天  210成人Ｔ組胞白血病/リンパ顔節外性NK/T紙路リンバ腫鼻腔型／排鼻腔型

L M
病理検体の取り扱い
リンパ商生検材料の取り扱い森井友一304 5年
症例の実際

疾患の概要
•酸床的に単発〜多発性のリンパ加耐大を呈する原因不明のリンパ球増殖疾患であり、比較的まれである。 •鞍隔や腹腔内に弧立性病変を形成する年発性Castleman病と、発熱、複熱感などの全身症状を伴った多発性リンバ節極大を示す多発性Castleman病に大別される. •組織学的には第子直営型と形質組臨器に分類され、単発性の9割以上は組織学的に硝子血管製を示し、多発性のははすべてが形質細胞型を示す. ●多発性Castleman約の本態はリンパ節におけるIL-6の異容産生である. ●政米ではHIV感染に合併する多発性Castleman解が多い。その多くがhuman hernesvirus-8 (HHV-8)陽性である。
染色体・遺伝子異常
●報告されている染色体・遺伝子異常はない。
路床所見
■既往既等
●特記すべきものはない。 ■好発年齢•鼻発性は若年〜中年（30〜40度代）に発症する。多発性は中高齢者（50〜60度(C)に多い. • HIV感染に合併するものは若年での発症が多い■性•鼻発性は性差なし、多発性は男性緩位■初発症状•岸発性は縦隔あるいは腹腔内に随粒が形成されるが、無症状であることが多い.箱室が大きい場合はうっ血、呼吸器症状など局所の圧迫症状がみられる。 ●多発性は全身性リング節軽大のほか、発熱、体重減少、塗汗、傷粒膝、食欲不振などの全身症状を示す。 •多発性のなかに,多発性神経炎や内分泌症状を示し, polyneuropathy, organomegaly, M-protein, and skin changes (POEMS)結候群の診断基準を満たすものがある.
■理学所見
●原発性は弊配すべきものはない。 •多発性は全身性リング節関大のほか、肝解強を多くの症例で認める。皮称。济既、高度の胸膜水貯留を示すこともある。
■血液・血湯所見
●爪発性は称記すべきものはない. •多発性ではCRP高価，本比亢進などの表程所見のほか、貧山、山小板加多・減少などの血球数の現在、肝腎機能障害、核アルプミン血症、多クローン性高ガンマグロブリン血症を認める. ●多発性では血流IL-6,  VEGFの高価を認めることが多い, ■尿所見•血尿,蛋白尿,ネフロービを示すことがある. Bence-Jones蛋白は酸性である. ■両像所見•翁子由誉数はCTで流影効果の強い対質な種類であり、 MRIではT1強調low. T2強調highの替券線として検出されることが多い. •硝子真警視、形質緩困惑ともFDG PETで術客部に集積を認める。 •多発性では間領性脱炎を合体することがあり、その場合、CTで小寒中心性の境外不明瞭な前節,気管文直管束の肥厚,小策国隔壁の肥厚を示すことが多い,
病理所見
■ HE M
•第子庫管理ではリンパ達陸の数は増加する。胚中心はしばしば茶館し小型化する。胚中心内に喉が騎子化した小血管が、放射状に侵入する傷を認める[ 911 ] •形質細胞型でもリンパ違数の数は増加し、既中心は正形成～超形成を示す。連絡同。融資に客明な形質細動の浸潤を認める図21. ● HHV-8 *の多発性Castleman類では、マントル階にIgM込*形質序細胞が小集族として出現することがある（microlymphoma）が、造伝子レベルではポリクローナルであることが示されている。
■免疫組織化学
• Castleman約を除断するうえで、特別的なマーカーは存在しない. •多発性で認められる形質相応はポリクローナルであり、B細粒リンパ種との開別が問題となる場合、免疫グロプリン軽領の免疫疫症、in situ hybridization 2512なっ● HHV-8 *の多発性Castleman期では、マントル層の形質芽細胞にウイルスゲノムにコードされているLANA-1遺伝子の寵物が発現している.
■ EBV
•通常、防性である。 a：努拉大。不規則務の大型のリンパ道路を多数認める。 b：後拡大。歴中心内への血管侵入と血管壁の硝子化を認める。 a：發拡大。リンパ適問は増加する。      b：強拡大、形質概罰の著明な漫画を読める。 .47のようボイント・リンパ節の基本構造が保たれ、リンパ通路が正形成～過形成を示す点が、悪性リンパ麺との鑑別のうえで重要な点である. ・病変の数.全身症状の有無など臨床症状を踏まえて組織型を判断するべきである. ・形質疑抱型は、関節リウマチなどの自己免疫疾患で認められるリンバ節症とほぼ同じ組織後を示す. ・形質疑数型では悪性リンパ腫の合併例が知られており、治療抵抗性のリンパ跡の増大や血清IL-6,  sIL-2Rの異常高値を認める場合は、現変の再生検を考慮すべきである。