平成23年度形態検査部門血液検査分野研修会2012.2.28  大分赤十字病院平成23年度ホームページ症例解説～症例1～兵田住愛大分県立病院症例1 34歳女性2、3日前から38度台の発熱あり、白血球減少・血小板減少あり紹介。
用手法分類1.0 % Meta Stab 10.0 % 12.0 % Seg 44.0 % Lymph 22.0 % Mono
症例クイズデータと標本から推測される疾患をあげて下さい。 01 Q2 上記疾患にした理由をおけて下さい。診断に必要な検査をあげて下さい。 03 Q4青龍検査から推測される疾患をあげて下さい。 1.検査データと末梢血標本から推測される疾患をあげて下さい。 ・血球派少症(白血病,MDS,再生不良性貧血,脾機能元進症等) ・自己先疫性形最・ウィルス等の感染症・寒洲性反応（無摂筋球症等）等2.上記疾患にした理由をあげて下さい。 •白血球・血小板2系統の血球減少血球派少症(血次疾患、脾機能元進症)等自己先疫性状長•好中球の減少・顆粒球系左方推移・CRPのやや増加興型リンパ球・活性化単球の出現慢性感染症、寒剤性反応等
網示血球教、網血小板測定 → 倉血・血小板数の動向抗核抗体、補体価等各種ウィルス検査→自己先疫性疾患→ 感染症(急性・慢性)羅床所見・経過の確認→ 一過性or特続性？寒洲使用状況、脾庫の有無→骨髄造血の群価骨髄算刺骨髄検査0.2%
Pro-Ery baso-Ery poly-Ery orth-Ery 0.6% 0.2% 0.2% Total Erythroid  1.0%
Total Myeloid  71.4%
赤芽球系:但形成。巨大前赤芽球を認め、好塩基性赤芽球以降の分化は殆ど見られない。顆粒球系:相対的過形成。有方推移を認め、明らかな異形成は見られない。目按球系: E形成。明らかな乗形成民票られない。リンパ系: Aty-Lyが点在性に見られる。 Phagocyte系:マクロファージの軽度増加及び倉金後が見られる。骨髄像からパルポウィルスB19関連の赤芽球療が考えられます。パルボウイルスIgM抗体の検査確認お願いします。症例1まとめ雑数・好中球減少が直訴で、貧血は穀めなかった。青浦琴刈里施パルボウィルスB19の感染による赤芽球療が最も疑われた。パルボウイルスB19 IgM抗体検索IgM抗体陽性(6.20)パルボウィルスB19感染による赤芽球療赤芽球響(pure red cell aplasia:PRCA)とは？正球性正色素正貧血と骨髄内赤芽球と網赤血球の者減を特徴とする症候群のこと。病型;先天性・特発性;原因となる基備疾患を認めない後天性・統治性;様々な基礎疾患に起因発症様式;急性型・慢性型赤芽球勝は均一の病態ではなく、多くの病因・病型からなる。赤芽球第の病型・病因分類(赤芽球療診療の参照ガイド(平成22年度改訂版)より) <先天性> Diamond−Blackfan anemia 〈後天性赤芽球態〉 1.特発性2.続発性何県県南造血糖腫瘍(CLL、LDGL、HD、MM、NHL、CML、ALL、MDS等)固形癌(胃癌、乳癌、胆道病等)感染症(ヒトパルボウィルスB19感染症、HTLV- I感染症、HIV感染症等)長性落血性貧血リウマチ性疾患(SLE、関節リウマチ等)寒州・化学物賃姓玉物屋事症者不生車症米事失調症EPO治療後の内因性抗EPO抗体その他(ABO不適合移植後、自己弁疫疾患等)
(赤芽球療診療の参照ガイド(平成22年度改訂版)より) 3% 1%口特発性■簡県西ロリンパ準殖性疾患日骨董準殖性疾患■百形県鹿■自己免疫性疾患■標性腎不全口寒着利性赤芽球療等优秀建築の中止とともにに1か月間は経過得等急性性型パルボウィルスB19初感染薬剤性・・等1か月以内に縮歩而球の回復がみられ、貧血の改善が3か月以内に我められるもの慢性性型特発性赤芽球療胸腺腫合併赤芽球療LGL白血病に伴う赤芽球療長期に渡る先度把制源発生が次華病因・経過により治療が必要となるので魚性型と優性型の区別は重要となる。赤芽球勇の診断骨髄赤芽球著滅正球性正色素性貧血網赤血球著滅病型診断の為の検査病型診診断(赤芽球療診療の参照ガイド(平成22年度改訂版)より)
パルボウィルスB19はなぜ赤芽球療を起こすのか？
①ウィルス受容体(P抗原)に結合②細胞賃内エントリー ③脱漆4ウクイルスのDNAの複製5 RNAの記号6ウイルス領白に翻訳のワイルス粒子の形成8細胞障害とウィルスの波出(1) (8
・深血性美肌におけるaplastic crisis ・佐藤不全患者における優性長考政際・路県水庫ウィルスそのものによる障害・伝導性無紅斑•見前后状・歴お•鳥性育炎治療法についてヒトパルボウィルスB19感染症の場合は、対処的に経過観察を行う。しかし、上記に挙げたように免疫不全患者の場合感染が蔓延化することがあるのでγ -グロブリン製剤による治療を考慮する。パルボウィルスB19感染経路通常の最快経路は鼻腔・咽頭等を介してであるが、その他に庭道最終や輸血による感染もある。パルボウィルスB19感染症の問題点･流行期には小児だけでなく成人も罹患する。感染後のウィルス血症の時期に健常成人では50%前後の人が無症状である。そのため、病院内等の施設内での感染派として紛れ込む場合がある。 •免疫不全者では慢性的な造血不全を呈することがある。 ・妊娠中に感染し胎児水腫を生じることがある。
症例提示
用手法分類
背景に大型・奇形血小板(+)初診時骨髄標本ratio 5.59
Total Erythroid  12.6% Total Myeloid  70.4%初診時骨髄標本目核球系過形成単核▪micro Mgk等; 10%程度初診時骨髄検査所見赤芽球系:便形成。各成級数階の細胞を認める。校副解像・校形不整(+)。類粒球系:過形成。各成熱設階の細胞を認める。好日数沢クロマチン地組ス・校家不整(+)。 （IT型灯口球> IT型灯口球)目核球系:過形成。革核- micro Mgk等(10%程度)。 MDS(RA)の像として矛盾はしません。臨床所見や染色体等の検査はいかがでしょうか。
Total Erythroid  2.0%   Total Myeloid  87.0%時官領領省/オM/E ratio 43.50フオロー時骨髄検査所見赤芽球系:低形成。前赤芽球～好塩基性赤芽球は散見されるが、き総性・正然性赤芽球は殆ど認めない。顆粒球系:相対的過形成。右万種移を認める。好中球炎クロマチン感料天(+)。 （II型炉日球> II型炉日球)目家球系:日形成。単核・micro Mgk等（10%程度）。 MDS増悪の所見は認めない。臨床所見等はいかがでしょうか。初診時骨髄分類フオロー時骨髄分類NCC 151500μ I Mgk  125/μ I NCC 161000/μ I Mgk  16/μ I
赤芽球系の低下が連んでいる。赤芽球嘴の病態？ ( × 10 3 /μL) 10好中球絶対数1500/μL以下リンパ球絶対数5000/μL以上
大きさ;RBC1個半～2個大核形;類円形核クロマチン構造;ブロック状核小体;不明瞭N/C比;大細胞質;微細なアズール顆粒(十)背景に奇形血小板(十)末梢血細胞表面マーカー CD2 97.2% CD3 98.9% CD4 7.8% CD5  20.5% dim CD7  65.3% dim CD8 91.4% CD10 0.2% CD11c  31.1％ dim CD16 0.8% CD19 0.2% CD20 1.3% CD23 0.1％ CD25 3.5% CD30 0.2% CD34 0.2% CD56 0.4% kappa  0.5% lambda 0.4%
•TCRβ遺伝子再構成を認めた。 •TCRy遺伝子再構成を認めた。 11/1   11/1 2011/10/25 11/29 12/13 2011/11/1～11/29　エンドギサン　100mg 2011/11/30〜12/13 エンドキサン 50mg 2011/12/27～1/9シケロスポリン100mg 2012/1/10～2/8 シケロスポリン120mg 2012/2/8～2/22　シクロスポリン　150mg 2012/1/10症例まとめ好中球減少と貧血で紹介され、MDSとしてフォローされていた。初診時有無景本末梢血;奇形血小板赤芽球核融解像好中球核クロマチン粗大Micro Mgk貧血が遅延し、輸血依存であった。MDSの増悪を疑い、骨髄検査(フォロー時)を実施したところ、成熟赤芽球は殆ど認めなかった。（初診時から赤芽球低形成であった。）赤芽球病の病態？末常血のLy絶対数増加・類粒Ly(++)好中政派少(＜1000/μ L)末梢血細胞マーカー TCR再構成等によりT-LGLによる赤芽球廢T細胞性LGL白血病(T-LGL)とは？明らかな原因のない6が月以上荷続する末籍血の摂粒リンパ球の増殖症。
胞体に3個以上のアズール顆粒を認めるリンパ球のこと。その多くは赤血球の2倍(約15μ m)前後の大きさである。アズール顆粒の大きさは間わない。2000 /uL以上を摂物リンパ球(+)と配載する。 (日本臨床検査技師学会:血液形態検査に関する勧告法、1996、一部改定より)
γδ型T細胞のクローナルな増殖HLA Class  I ;雑現正常HLA Class  I ;発現低下非示琴球系細胞T-LGL検査所見・末潜血中のリンパ球が2000～20000/u  L位の症例が多い。 ・著明な好中政派少や貧血を認める。 ・そのうちの約半数が赤芽球薄であるが、血小板減少は認めない。末梢血での顆粒リンパ球の確認。細胞マーカー及びTCR再構成の検索。
・ホームページ症例1は、骨髄中に特徴的な巨大赤芽球を認めたことにより、パルポウィルスB19の感染による赤芽球舞と診断を得ることが出来た。発熱・白血球減少・血小板減少は感染によるものと考えらえた。 o提示症例はMDSの増悪を続ったが、再評価の骨髄炎者では赤手球第の肝見であった。末梢血中のリンパ球絶対数増多に注目したことが、T-LGLによる赤芽球際の診断を得るきっかけとなった。リンパ球数を絶対数で捉えること、詳細に形態観察を行うことの重要性を再級観した。 o後天性赤芽球舞の病型・病因は多様であり、長期に渡り免疫抑制療法を必要とする場合もある。臨床所見、末梢血所見、骨髄所見等、様々な所見を総合的に捉えることが重要であると考えbれた。