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左房粘液腫と大動脈弁乳頭状弾性線維腫を同時に認めた 1 例
稲杉村
森

順治二 ＊, ＊＊彦＊

秋青田木史＊
一＊雅雅塩中見尾大達輔＊
也＊

心臓原発腫瘍は稀な疾患であり，組織学的には粘液腫が最も多く，ついで乳頭状弾性線維腫（Papillary fibroelastoma : PFE）が多いと言われている．今回われわれは，左房粘液腫と大動脈弁 PFE を同時に認めた
1 例を経験したので報告する．症例は 77 歳女性．夜間胸痛で前医を受診され，冠動脈 CT にて左房粘液腫を指摘され，当科紹介となった．心臓超音波検査にて左房内に 20 mm 大の可動性の乏しい腫瘤を認め，待機手術の方針となった．術中の経食道超音波検査（Transesophageal echocardiography : TEE）にて大動脈弁左冠尖と右冠尖の交連間にひらひらと動く構造物を認めた．人工心肺確立後，心停止下に大動脈を切開して大動脈弁を観察したところ，左冠尖に毛羽立ちのある PFE を認め，切除した．右側左房切開して左房内腫瘍を観察したところ，腫瘍が心房中隔に付着しており，心房中隔および左房壁ごと一塊に摘出した．心房中隔および左房の欠損部は自己心膜で修復した．術後，洞性徐脈と接合部調律および心房細動の頻脈を繰り返した．その後，洞停止を伴うようになり，第 29 病日にペースメーカー植え込み術を施行し，第 38 病日に軽快退院となった．組織学的に異なる心臓腫瘍を同時に認めることはきわめて稀である．術前および術中のTEE での評価がきわめて重要と思われた．日心外会誌 45 巻 4 号：196‑199（2016）
キーワード：粘液腫；乳頭状弾性線維腫；心臓腫瘍

Coexisting Left Atrial Myxoma and Aortic Valve Papillary Fibroelastoma
Junzo Inamura ＊, ＊＊, Masafumi Akita ＊, Daisuke Shiomi ＊, Haruhiko Sugimori ＊, Masakazu Aoki ＊ andTatsuya Nakao ＊（Department of Cardiovascular Surgery, New Tokyo Hospital ＊, Matsudo, Japan,Present address : Shinmatsudo Central General Hospital ＊＊, Matsudo, Japan）
Primary cardiac tumors are rare. Myxoma is the most common type of benign cardiac tumor andpapillary fibroelastoma（PFE）is the second most common. We report a case of coexisting left atrial
myxoma and aortic valve PFE. A 77-year-old Japanese woman with a left atrial mass was referred to ourhospital for further diagnostic evaluation and surgical treatment. The mass was detected by coronary
computed tomography, which was performed by her general practitioner. Investigation with anechocardiogram revealed a mass on the fossa ovalis, extending into the left atrium. Intraoperativetransesophageal echocardiography（TEE）showed another mass attached between the left coronarycusp（LCC）and the right coronary cusp of the aortic valve. After cardiopulmonary bypass andcardioplegic arrest, we performed an aortotomy, and observed the aortic valve. We found a mobile masson the LCC and resected it. After left atriotomy, a left atrial myxoma was identified and resected,
together with its margin. Postoperatively, sinus bradycardia, sinus pauses, and atrial fibrillation
tachycardia were identified. Therefore, we implanted a permanent pacemaker on the 29th postoperativeday. The patient was discharged on the 38th postoperative day. Simultaneous existence of two different
primary cardiac tumors is rare. We believe that preoperative and intraoperative TEE in patients withcardiac tumors is important. Jpn. J. Cardiovasc. Surg. 45 : 196‑199（2016）
Keywords：myxoma ; papillary fibroelastoma ; cardiac tumor

心臓原発腫瘍は稀な疾患で剖検例の 0.0017〜0.19% 程度

い腫瘍で弁に発生しやすい 1〜3)．といわれている．粘液腫は最も頻度の高い良性腫瘍で，組織学的にまったく異なる原発性心臓腫瘍が同時に発生80% は左心房に認められる．乳頭状弾性線維腫（Papillaryすることはきわめて稀である．今回，われわれは左房粘液

fibroelastoma : PFE）は成人心臓腫瘍で 2 番目に頻度の高腫と大動脈弁 PFE を同時に認めた症例を経験したので文2016 年 1 月 14 日受付，2016 年 4 月 13 日採用
Corresponding author : Junzo Inamura
Department of Cardiovascular Surgery, New Tokyo Hospital,
Matsudo, Japan
E-mail : 173.kamejunia@gmail.com＊新東京病院心臓血管外科〒 271‑2232 松戸市和名ケ谷 1271
©The Japanese Society for Cardiovascular Surgery 2016＊＊

現 新松戸中央総合病院心臓血管外科〒 270‑0034 松戸市新松戸 1‑380
本研究において一切の利益相反や研究資金の提供はない．
None of the authors of this manuscript has any financial orpersonal relationship with other people or organizations that
could inappropriately influence their work.

doi : 10.4326/jjcvs. 45. 196

稲村順二ほか：左房粘液腫と大動脈弁乳頭状弾性線維腫を同時に認めた 1 例

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献学的考察を添えて報告する．
症例

症例：77 歳，女性．
主訴：夜間胸痛．当科受診後は特に訴えなし．
家族歴：特記事項なし．
既往歴：Basedow 病，虫垂炎（18 歳時）．
現病歴：2014 年 12 月より夜間胸痛が出現するようになり，冠動脈攣縮が疑われた．2015 年 1 月 19 日前医で冠動脈 CT を施行したところ，左房内に腫瘤を認め，粘液腫の疑いで当科紹介となった．
入院時現症：身長 148.8 cm，体重 42.6 kg，血圧 155/91 mmHg，心拍数 69 回/分で整，体温 36.2 度．入院時，意識清明で全身状態は良好であった．聴診上，心雑音なし．肺野は清で，腹部は平坦，軟で肝脾は触知しなかっ

Fig. 1
Transesophageal echocardiogram shows a mass on the fossa
ovalis, extending into the left atrium（blue arrow).

た．また，四肢に浮腫やチアノーゼは認めなかった．
入院時血液検査所見：TSH 12.8 μIU/ml, FT3 2.2 pg/ml,
FT4 0.8 ng/dl と TSH 上昇を認めた．血算，凝固系検査，肝胆系酵素値，腎機能検査，電解質に関しては異常所見を認めなかった．
胸部レントゲン：心胸郭比 46%，胸水・肺うっ血なし．
心電図：心拍数 66 回/日，正常洞調律．
経 胸 壁 心 臓 超 音 波 検 査（Transthoracic echocardiography : TTE）：壁運動異常なし，左房内心房中隔に接する
17×21 mm の可動性のない腫瘤あり，明らかな茎なし，内部血流なし，弁に関しては軽度僧帽弁逆流のみ．
冠動脈 CT：冠動脈に明らかな有意狭窄なし．左房内に長径 25 mm 大の腫瘤あり．
術中所見：術中経食道超音波検査（Transesophagealechocardiography : TEE）
（Fig. 1, 2）にて左房内腫瘍に加えて，左冠尖と右冠尖の交連間にひらひらする構造物を認

Fig. 2
Transesophageal echocardiogram shows a small mobile aortic
mass attached to the left coronary cusp（LCC）of the aortic valve（red arrow).

めた．左房内腫瘤摘出に追加して，大動脈切開して摘出する方針とした．
仰臥位全身麻酔下に胸骨正中切開にて開胸，人工心肺を心房細動の頻脈を繰り返した．しばらく経過を見るも脈のコントロールがつかず，洞停止を伴うようになり，第 29確立して，心筋保護液を順行性に送り心停止を得た．大動

病日にペースメーカー植え込み術を行った．第 38 病日に脈遮断後，まず大動脈切開をおいて大動脈弁を観察する軽快退院となった．と，左冠尖に毛羽立ちのある PFE を認め，切除した．右病理所見：①左房内腫瘍（Fig. 3）：豊かな粘液基質を背側左房切開して左房内腫瘍を観察したところ，心房中隔に景に，線維形成を伴う紡錘形/星芒形細胞の疎な増殖が認付着しており，腫瘍の断端までとりきるように心房中隔・められる．増生細胞の核異型は目立たない．組織学的に粘左房壁を一塊にして摘出した．心房中隔および左房の欠損液腫として矛盾しない所見であった．②大動脈弁腫瘍部は自己心膜で修復して左房閉鎖した．人工心肺離脱はス（Fig. 4）：線維芯をもつ乳頭状病変で，中心部では膠原線ムーズで止血も特に問題なかった．型どおりに閉胸し手術維，その周囲を弾性線維と膠原線維が囲む．乳頭状線維弾を終了した．手術時間は 226 分，体外循環時間 134 分，大性腫として矛盾しない所見であった．

動脈遮断時間 101 分であった．
術後経過：術後 7 時間で抜管し，第 1 病日に ICU を退室した．術後から洞性徐脈とそれに伴う接合部調律および考察

心臓原発性腫瘍は剖検例の 0.0017〜0.19% で発見される

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日本心臓血管外科学会雑誌

Fig. 3（ A ）Macroscopic appearance showed a gelatinous tumor mass
（maximal diameter of 23×23 mm). （ B ）Histological examination showed a myxoid matrix dominating a hypocellular tumor.
The tumor cells are in spindle, stellate, and epithelioid shapes

45 巻 4 号（2016)

Fig. 4（ A ）Macroscopic appearance showed whitish in color, with a
sea anemone-like appearance（maximal diameter of 5×2 mm).
（ B ）Histological examination showed PFE with branching
papillae, composed of central avascular collagen and variable
elastic tissue.

稀な疾患である 1). 75% が良性腫瘍でその約半数が粘液腫であるといわれている．粘液腫は最も高頻度にみられる心臓つの心臓腫瘍が同時に存在する報告例 6〜14) を 9 例認めた．

良性腫瘍で 30〜60 歳台を中心にあらゆる年齢層で認めら9 例の報告例のうち，粘液腫と PFE が同時に発見されたれる．通常，偶発的に発見されることが多い．発生部位とものが 8 例で，そのうち左房粘液腫および大動脈弁 PFE

しては 80% が左心房で認められ，右心房や両心室でも発は 5 例であった．

見されている 2)．

今回の症例では術前の検査として，TTE に加えて TEE

PFE は 2 番目に頻度の高い心臓良性腫瘍で粘液腫と同も施行されていたが，PFE の存在を指摘できなかった．

じくあらゆる年齢層で認められるが，通常粘液腫よりも高TTE では患者の体格的な要素も加わり，retrospective に3)齢の患者が多い ．発生部位としては心内膜上のいずれのみても PFE を指摘することはできなかった．TEE に関し部位からでも発生するが，95% 以上は左心系から発生してては TTE 後に行い，粘液腫の精査目的であり，一部大動いる．77% が弁に発生し，大動脈弁が 44% でもっとも多脈弁が見える部分もあるものの PFE の指摘には至らなか

4)

く，僧帽弁，三尖弁，肺動脈弁と続く ．ほとんどが単発った．冠動脈評価のための 3D-CT においても術前の放射性であるが，稀に多発症例もあり，本邦でも Akita ら 5)に線科医の読影でも PFE は指摘されず，術後再度読影を依よって報告されている．

頼するも指摘は困難であるとの返答であった．術前の検査

組織学的に異なる 2 つの腫瘍が同時におこることはきわで PFE が指摘できなかった理由としては，① PFE が 2×5めて稀である．文献を調べてみると，組織学的に異なる 2mm 程度と小さい腫瘍であったこと，②粘液腫の診断がつ稲村順二ほか：左房粘液腫と大動脈弁乳頭状弾性線維腫を同時に認めた 1 例

いていることからそれ以外の腫瘍の可能性・同時に複数の心臓腫瘍が存在する可能性を頭に入れずに検査を行ったことが考えられる．Sun ら 3) の報告では PFE の検出率は 2mm 以上の大きさであれば TTE で 88.4% と高値であるが，2 mm 以下の大きさでは TTE で 61.9%，TEE で 76.6% であった．Anshu ら 13) は TEE や冠動脈 CT など，今後の画像診断の進歩により，心臓腫瘍の診断はより手術プランや管理に役立つ情報を提供していくであろう，と述べており，先入観をもたずに他の病変の可能性を考慮して検査を行うことが重要と思われた．
結語

左房粘液腫と大動脈弁 PFE を同時に認めた 1 例を経験した．組織学的に異なる心臓腫瘍を同時に認めることはきわめて稀であるが，その可能性を考慮しつつ精査を行うことが重要であると思われた．
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