49：401

総説

小脳症候の病態生理
三苫博＊

要旨：小脳症候の基本的な病態には，どのようなものがあるのであろうか？（1）協調性の障害―要素的な運動を統合し，全体としてまとまった一つの動作を完成させることができず，要素的な運動がばらばらにおこなわれてしまう状態，（2）
予測性の障害―速い運動に対して，あらかじめ運動軌道を計算するフィードフォワード型の制御をおこなうことができず，不正確になってしまう状態，（3）
適応性の障害―反射系を周囲の状況に応じて，その利得を調節することができず，反射自身が外乱の原因になってしまう状態，などは，小脳失調の基本要素であると考えられる．近年，小脳のシナプスに可塑性があることがみいだされ，小脳は試行をくりかえす中で誤差を検出し，系のパラメーターを変化させて，「内部モデル」を形成していることが明らかになった．小脳障害ではこの「内部モデル」が欠落し，予測的あるいは適応的な制御をおこなうことができないものと考えられている．
（臨床神経，49：401―406, 2009）
Key words：小脳症候，協調性の障害，予測性の障害，適応性の障害，内部モデルされながら，その概念が確立したものと考えられる．

はじめに

2

Babinski の足跡（1）asynergie
小脳症状は，回内回外試験や歩行の観察から明らかなよう

Babinski は 1899 年に，asynergie という概念を提唱した２）．に動作が拙劣になる現象であり，そのイメージを容易に思い

これは「要素的な運動は正常であるが，それを共同させること浮かべることができる．では，この慣れ親しんだ症状の背景にが出来ない状態」（「萬年甫：神経学の源流」の訳出より引用，ある「基本的な，あるいは要素的な病態」とはどのようなもの以下同じ）を意味している．Babinski はまず二つの例をもっであろうか？この総説では，Babinski と Holmes の考えを再て，この病態の特徴を示した．一つは上体を後ろにそらせる課

検討し小脳の神経学の歴史を振り返ることで，まず，小脳症状題を与えた時で，正常では膝が屈曲するが，小脳失調ではこれの基本的な病態を整理したいと思う．次に，その基本的な病態がおきない．もう一つは，仰臥位から上体をおこす運動で，正について，どのような生理学的な特徴があるのかを明確にし常では，股関節は固定され大腿は床から離れないが，小脳失調た上で，最近の生理学の進歩で明らかになった概念を導入しでは，股関節が屈曲し大腿が床から離れてしまう．

ながら考察していきたい．

さらに，Babinski はこの 3 年後，asynergie の病態がより明瞭に現れる症候をみいだした．これが有名な回内回外試験に小脳の古典的神経学：小脳の神経学の歴史から考える，病態の基本要素おける adiadochokinesis である．
「一つ一つの基本動作は正常であるが，それを続けて速やかに行う機能が障害されている状態」であることが強調されている．diadochokinesis とは，

1

小脳の神経学が誕生した時代背景

Babinski の最初の論文が発 表 さ れ る 1899 年 ご ろ に は，ataxia と い う 概 念 は す で に 提 唱 さ れ て い た１）．た と え ば連続的（diadochos），運動（kinesis）というギリシャ語からの造語である．
また 1913 年には，asynergie のもう一つの側面として，de-Duchenne は locomotion ataxia という考え方を提唱し，動作composition を記載している．
これは，「動作が共同されない結の協調の障害を説明している．しかし，この記載の対象になっ果，要素的な動作に分解されて行われている」状態を指すものていたのは，梅毒による tabetic ataxia であった．さらに注目

で，踵膝試験において，「大腿が測定異常性に屈曲するとき，下す べ き 点 は，Babinski と 同 時 期 の 1900 年 に Dejerine と腿がわずかしか屈曲せず，第二段階ではじめて強く屈曲する」

Andre-Thomas によって，オリーブ橋小脳萎縮症が発表されという例を示している．協調された多関節運動が円滑に遂行たことである．したがって，小脳の機能とその障害についてのできないために，単関節運動を経時的におこなって代償して関心が高まっている中で，小脳の症候学は脊髄性失調と比較いる状態と考えることができる３）．Babinski は，adiadochoki-＊
Corresponding author: 東京医科大学医学教育学講座〔〒160―0023
東京医科大学医学教育学講座（受付日：2009 年 4 月 30 日）

新宿区西新宿 6―7―1〕

49：402

臨床神経学 49巻７号（2009：７）

nesis や decomposition という asynergie の特性 が 出 現 し やすい症候をみいだしながら，その生理学的な考察を深めて

4

小脳の古典的神経学における基本概念

以上まとめると，Babinski や Holmes が考案した診察法でいったのであろう．

観察される小脳症候の背景には，以下の 2 つの「基本的，要素（2）dysmetria的な病態」が存在する．

一方，Babinski は 1913 年に，asynergie と並ぶもう一つの

1）協調性の障害―小脳は要素的な運動を統合し，全体とし重要な概念を提唱している２）．それが hypermetria である．てまとまりをもった一つの動作を完成させる．この協調性がBabinski は「指鼻試験を行ったときに，指は望みの方向に阻害される状態では，円滑な動作ができず（adiadochokine-

沿って鼻の先に触れた後に，そこに止まることが出来ずに通sis），結果的に，要素的な運動がばらばらにおこなわれ（de-り越していく．そして，鼻を強く打つか，すべるか，あるいは，composition，jerky movement），また，余分な運動が出現す

はねかえって，そこから後方，すなわち，頬と耳の方にそれてる（adventitious movement）．

しまう．
」と記している．

2）予測性の障害―日常生活でおこなわれる動作は，その速指鼻試験では，指が対象に向かって速い速度で動くことが度が速いことが特徴で，小脳はあらかじめ適切な運動軌道を特徴である．このような速い運動においては，運動の結果を参予測している．この予測的な制御がおこなわれないと，動作は照するフィードバック型制御ではなく，最適な運動の軌跡を不正確になる（dysmetria）．

あらかじめ計算しておくフィードフォワード型制御をおこなう必要がある４）．フィードフォワード型制御の破綻が小脳症候

小脳症候の病態生理でみられることを，Babinski がはじめて指摘したのである．
3

Holmes の足跡（1）asynergie の新しい側面の提唱

1

随意運動における「協調性の障害」の病態生理

Babinski と Holmes によって記載された小脳症候の多く

Holmes は，第一次大戦の銃創患者を対象にした有名な研は，「協調性の障害」として説明される．この病態は，その後ど究で，asynergie の特性を反映する新たな症候をみいだし，そのように定量化され，その機序が解析されているのであろう

５）．Holmesの病態のイメージをさらに明瞭にした（1917 年）

か．筧らは，手首の運動に連動するカーソルを目的の位置に移がみいだした症候としては，jerky movement と adventitious

動させながら，4 つの主動筋の筋活動を記録し，カーソルの動movement が代表的である．Holmes は，踵膝試験の際に，「踵

きと筋活動を定量化した６）．この測定系をもちいると，手首のを脛骨に沿ってゆっくり滑らせると，踵の連続的で滑らかなトルクを 4 つの筋の活動のみで再現することができるため，動きが，進行方向に起こる突然の停止と関節の動きで阻害さ異常運動に対する各筋の寄与を正確に評価することが可能とれる」
ことをみいだし，これを jerky movement と呼んだ．一なる．たとえば Fig. 1 では，カーソルを下に移動させる課題で方，回内回外試験をおこなうときに，「肘関節の回内回外だけあり，本来は flexor carpi ulnaris（FCU）が活動しなければな

ではなく，肘の屈曲，肩の外転内転，手指の伸展など，余分ならない例である．小脳失調患者では，運動の最初の相には ex-動作が起こる」
ことも記載している．Holmes は，「正常では，tensor carpi radialis（ECR）が活動しカーソルが反対方向に動ある関節を動かす時には他の関節は固定される」ことに注目

き出し，さらに，後半で flexor carpi radialis（FCR）の活動がし，小脳失調では固定機能が働かないことが特徴であると考高まることによって軌道が唐突に左に変わっている．この結え，寄生的な随伴動作，すなわち，adventitious movement

果は，小脳が広範囲の筋の空間的な活動パターンを直接制御と呼んだのである．

していることを明確に示している．

（2）delayed initiation

2

Holmes が 1917 年の論文で提唱したまったく新しい概念

Dysmetria の原因となる「予測性の障害」は様々な測定系で随意運動における「予測性の障害」の病態生理は delayed initiation である５）．眼の前の棒を両手で握る，ある解析され，その特徴が明確になってきた．

いは，両手で指鼻試験をおこなわせる，という課題を与えたと（1）予測性制御の証明

きに，障害側の動作の開始や目標到達が遅れることをみいだ

Hore は肘関節を素早く屈曲させる試行を与え，関連する筋した．これは運動開始が遅延し，その加速が不規則になった状の活動パターンを解析した７）．正常では，1）二頭筋の活動，態であり，Holmes は，「小脳が運動野を制御して運動が発現

2）二頭筋の活動の減弱と拮抗筋である三頭筋の活動，というするが，その制御が不十分であるために，運動野の活動が遅秩序だった一連の活動が観察される．三頭筋が活動するのは，れ，活動の強さが均一に保てない」ためであると考えた．

二頭筋の活動が停止しても筋収縮はゆっくりと続くため，拮

この Holmes の解釈の特徴は，「小脳の作用は，大脳運動野抗筋である三頭筋を収縮させて，肘関節の屈曲にブレーキをを促通することで，発現される」と仮定していることである．

かけるためである．この三頭筋の活動は肘関節の屈曲によりここには，基本的な運動は大脳，脊髄脳幹で形成され，小脳は三頭筋が伸展される前に始まるため，伸張反射によるものでこれらの運動中枢を，動作の全体が目的に合致したものになはなく，予め主動筋の活動停止を予測して活動がおきるものるように統合するという，現在当たり前に受け入れられていと考えられている．

る考えの萌芽がみられる．

小脳失調では，1）主動筋の活動開始と活動増大の遅れ，2）主動筋の活動停止の遅れ，3）拮抗筋の活動開始の遅れ，が観Wrist joint angle Y（deg）

小脳症候の病態生理50 msec

50 Center

100 msec

200 msec

50 Center

49：40350 Center

300 msec

0 Center0 Center−5−5−5−5−5−10−10−10−10−10−15−15−15−15−20Target−10 −5−2005Target−10 −510Target−200

5−10 −510−2005−15Target−10 −510400 msec

5−2005Target−10 −5100510Wrist joint torque Y（Nm）＜Ulnar＞＜Radial＞

Wrist joint angle X（deg）

6666444420−2ECR2FCR
ECU
FCU0ECR

2FCR−2−4FCU−6−6−6 −4 −2 0 2 4 6 −6 −4 −2 0
＜Flexion＞ ＜Extension＞
Wrist joint torque X（Nm）

ECU−40ECR

2FCR
ECU−2−424FCU−66 −6 −4 −2 0044ECR2FCR
ECU−2−426−2ECU−4FCU−66 −6 −4 −2 00ECRFCR24FCU−66 −6 −4 −2 0246Fi
g.1 手首の動きに連動しているカーソルを，centerから tar
getの円に移動させる課題の小脳失調患者の記録例．0msecから，400msecまでの経過中の，カーソルの動きが上段に示されている．下段は，それぞれの時期の各筋の活動の強さをベクトルで表している．ECR:
ext
ensorcarpir
adialis，
ECU:
ext
ensorcarpiulnalis，FCU:
flexorcar
piulnalis，FCR:
flexorcarpiradialis（文献 6より引用）

察され，さらに後半には，4）主動筋と拮抗筋の間に recipro-

して，小脳失調患者では，1）の段階で運動開始が遅延し，標cal な交互の活動が生じる（Fig. 2）
．この一連の変化の中では，的の速度にすみやかに合わせることができず，さらに，2）の以下の三つの点が重要である．第一の点は，主動筋の活動の遅段階では断続的な動きが観察され，3）の段階では平滑な減速れであり，これは，小脳から大脳への促通が低下している状態をおこなうことができずに，結果的に測定過大となっていたと考えられている．運動開始の異常は日常の臨床では，あまり（Fig. 3）．注目すべき点は，運動開始時点での速度である．こ意識されることはないが，このように筋電図で観察してみる

れは，先行する指標に追いつくための反応で，正常対照者でと明瞭に観察される．第二に，予測的な制御が障害されているは，目的の指標との差が大きくなれば，これに相関してある一点である．拮抗筋，すなわち，三頭筋の予測的な活動が消失し定の大きな速度が生じる．速い反応であるため，詰めるべき差ているために，主動筋である二頭筋の作用が行き過ぎて肘関をあらかじめ見越して，初速が計算されている．しかし，小脳節が過大に屈曲し，測定過大が生じている．第三の点は，発振失調では，指標との差に応じた適切な初速が形成されない．速現象が生じていることである．測定過大の結果，三頭筋が過大度を予測的に制御することができないのである．に伸展され，伸張反射が生じる．すると，肘関節は逆に伸展し，さらに興味深いことに，標的を消して自己のペースで標的

これが次の伸張反射をさらに誘引しという連続的な活動がおを動かしたばあいは，すなわち，内発的に運動を実施したとききている．フィードフォワード型の制御ができなくなり，には，平滑な運動は可能であった．この結果は，小脳が視覚誘フィードバック型の制御で速い動作をおこなわざるえなくな

導運動の制御に重要な役割を果たすことを示唆している．視り，適切な運動軌道がえられなくなっている状態ともいえる

覚誘導運動では，目的の速度や位置の変化を予測し，それに合現象である．実際の指鼻試験，踵膝試験でも，これらの三つのわせなければならず，予測的な制御をおこなう割合が高いか障害が重なって出現していると考えられる．

らであろう．小脳遠心路が障害されると，動作時ミオクローヌ（2）視覚誘導運動と予測性制御スや企図振戦が生じるが，これらの不随意運動も同様に，視覚私たちの日常動作の中は，視覚情報を手がかりにする視覚誘導運動では顕著に生じ，自己のペースでおこなう運動では誘導運動が多くを占める．この視覚誘導運動を定量的に解析少なくなる．Parkinson 病でみとめられる kinésie paradoxale

する研究は，田中らによっておこなわれた８）．彼らは，眼の前と逆の現象である９）．また，実際の診察でも，道具の使用，渦のオシロスコープ上に表示された指標点を，レバー操作で動巻き図のトレースなどの視覚誘導運動を課すことで，小脳症きを制御できるもう一つの点で追跡させる課題を被験者に与状が容易に観察されることもよく経験される．

えて，小脳失調で生じる異常を検討した．この運動は，1）動以上の臨床生理学的な研究は，日常動作の多くを占める視き出した指標に追いつく相，2）指標の動きに追随している

覚誘導運動において，小脳はこれからおこなわれる動作をあ相，3）指標が停止するときの相，という 3 つの相に分けられ，らかじめ見通しながら，正確で滑らかな運動がおこなわれる

正常対照者ではいずれも円滑な軌跡が観察される．これに対ように，フィードフォワード型の制御様式で運動野の活動を49：404

臨床神経学 49巻７号（2009：７）

A Elbow

Acerebellar
Pos

7.5 deg/s

B

1590 deg
60
9060

T
D

normalVel

10 degT-DAcc

D20 deg/s
1s

Bi0.2 mV

Tri0.2 mV

AgNormal
Ant00.6 s

00.6 sAgCerebellar

Fig.3 小脳失調患者の画面上の指標を追跡する運動．指標
は7.
5，15deg/sで緩徐に動いている．T:
指標の位置，D:̇:ハンドルと連動した点の位置，TD:両者の差，DDの速度．Bi:二頭筋の筋電図，Tri:三頭筋の筋電図．
（文献 8より引用）

AntFi
g.2 正常対照者と小脳失調患者の肘関節屈曲運動の比較．Pos:
位置，Vel:速度，Acc:加速度，Ag:主動筋の筋電図，Ant:拮抗筋の筋電図．（文献 7より引用）

反射は，あらかじめ決まった動作をおこなう紋切り型の機能であるが，小脳が反射系と結びつくことによって，周りの環境に適応する機能が付加されていると考えられる４）．この所見から，「協調性の障害」「，予測性の障害」と並ぶ，小脳失調のもう一つの病態である「適応性の障害」が示唆される．

導いていることを示唆している．
3

失調性歩行の病態生理

小脳の協調，予測，適応機能は学習の結果，獲得される：
Marr-Albus-Ito 理論とシナプス可塑性，内部モデル説

小脳虫部の障害で生じる歩行失調の病態にはどのような特徴があるのであろうか？小脳障害では，安定性が顕著に失わ

1

Marr-Albus の学習仮説

れ，上体に大きなふらつきが生じる．Babinski はこれを，動近年の生理学的研究で，小脳の制御機能は，学習の結果，獲的平衡が失われた状態と記している２）．様々な仕組みによって得されるものであることが明らかになった．小脳が運動学習不安定さが生じていると考えられるが，一つの機序が伸張反をおこなうとの考えは，Marr１３）と Albus１４）によって 1970 年前

射の大きさ（利得）の調節障害である．伸張反射は伸びた筋の後に提唱された．彼らは，橋からの平行線維入力は現在の運動長さを一定にすることによって，外乱から生じた変化を元に状況を伝え，下オリーブ核からの登上線維入力は誤差信号をもどすフィードバック制御であり，小脳障害ではこの反射の伝えると仮定した．その上で，運動結果が不適切なばあいは，大きさが亢進している．
この点を最初にみいだしたのが，Nashner の実験である１０）．
彼らは下腿三頭筋におこる伸張反射に注目した．ヒトが乗っ登上線維から誤差信号が伝えられ，その結果，平行線維の信号が伝わりにくいように変化し，誤差がなくなるまで修正される，と考えたのである．ている台を急に後方に引くと，体が前に倒れアキレス腱が伸2ばされ，下腿三頭筋に伸張反射が生じる．足関節を底屈させる

Marr-Albus の仮説を証明するためには，「登上線維入力にLong-term depression（LTD）と誤差信号ことで，体を後ろに引きもどそうとするのである．一方，台をよって，平行線維からの入力が抑制されること」を示す必要が後方に引く課題を，台を後方に傾けた状態でおこなってみるあった．そこで伊藤らは，プルキンエ細胞のスパイク頻度に注と，下腿三頭筋に伸張反射が生じるとますます後ろに傾いて目する実験をおこない，登上線維を刺激すると，平行線維のスしまうことになり，伸張反射が代償的におきることが不利とパイク頻度が長期にわたって抑制を受けることを 1982 年になる．興味深いことに，正常なヒトで，台を後ろに傾けた状態

発見した１５）１６）．この結果は，登上線維シナプスが活動すると，で外乱を与え続けると，下腿三頭筋の伸張反射の大きさが平行線維シナプスが，長期的に抑圧されることを示している

徐々に小さくなっていく．しかしながら，小脳の障害ではこれ（Fig. 4）．このように，シナプスの伝達効率が変化する現象はがおこらないのである．反射の大きさが大きい状態では，修正シナプス可塑性と呼ばれており，このばあいは long-term de-の動き自体が大きくなるため，これが逆に外乱の原因となる，pression（LTD）と名づけられた．

実際，上体に 3Hz の周期の大きな揺れが生じる点が小脳障害の特徴である１１）１２）．

これらの一連の研究から，小脳は試行をくりかえす中で，誤差を検出し，系のパラメーターを変化させていることが明ら

小脳症候の病態生理49：405

プルキンエ細胞バスケット細胞
随意運動制御

平行線維

小脳外側部
誤差信号
LTD

運動野

顆粒細胞

登上線維

四肢

トランスコルティカルループ

苔状線維

Fi
g.4 LTDとフィードバック誤差学習の模式図 （文献 18改変）

かになった．すなわち，何回も試行をくりかえす中で誤った試

周囲の状況がどのように変化しても適切に働くような監視役

行は抑制され，誤差のない試行のみが残ることによって，正しを担っているのが小脳であり，誤差信号をもとに構築されたい協調性が獲得されると考えられる．このような仕組みは，「内部モデル」によって，適応的な制御がおこなわれていると「誤差学習」，あるいは「教師あり学習」と呼ばれている４）．

考えられている．

3

制御理論的な考え方の導入：内部モデル説

おわりにMarr-Alubus-Ito の理論は，川人らによって，制御理論的に
１７）より詳細に定式化されている（Fig. 4） ．たとえば，手をもちいた運動を，滑らかに正確におこなうためには，次のような小脳の制御がおこなわれているという．

この総説では，日常の診察で観察される小脳症状が，どのような要素的な病態で生じているのか？という点に焦点を絞っ

1）目標とする運動軌道は連合野から大脳に送られ，運動野て考察した．小脳失調とは運動が不規則でばらばらになってから脊髄に運動指令が伝えられ，実際の運動がおこなわれる．

しまうもの，という単一のイメージで考えがちである．しかおこなわれた運動の結果は感覚系を介したフィードバック回し，その症状は，「協調性の障害」「，予測性の障害」「，適応性の路（トランスコルティカループ）に伝えられ，修正される．し障害」など，幾つかの基本要素が複合していることを銘記すべ

かし，フィードバック回路では数 10 msec〜100 msec の時間きであろう．また，Marr-Albus-Ito の理論を背景に発展した内の遅れが出てしまうため，滑らかな制御ができない．

部モデル説で，「予測性と適応性の障害」が説明される点は興2）そこで，小脳によるフィードフォワード型制御がおこなわれる．目標軌道が入力されると，小脳は運動が正確に滑らかになるような出力を運動野に送る．
3）もちろん，最初のうちは小脳を使っても，正確な動作は味深い．
謝辞：本総説の執筆にあたり，貴重なご意見をいただきました
東京都医学研究機構・東京都神経科学総合研究所・認知行動研究部門

筧慎治博士に深謝いたします．

不可能である．しかし，誤差信号が小脳に伝えられ，LTD

文などのシナプス可塑性を介して，小脳内での信号の伝わり方が変化し，適切な指令を送ることができるようになる．
この理論は運動制御と運動学習を統合した点が特徴であり，誤差情報をフィードバックすることで修正がおこなわれることから，「フィードバック誤差学習」と呼ばれている．また，学習の結果，小脳内に形成された運動指令を「内部モデル」と呼ぶ．誤差信号をもとにした学習によって「内部モデル」が最適なものに修正されながら，正確で滑らかな運動が実現される，と仮定している．
歩行運動の制御も，この例と同じように説明される．このばあいは，小脳の制御対象が，姿勢を安定にするための反射回路となる．反射回路は，自動的に働く制御系ではあるが，実際には周囲の状況によって微調整される必要がある．反射回路が，献

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6）鏡原康裕，李鐘昊，筧

慎治：手首運動を利用した定量

49：406

臨床神経学 49巻７号（2009：７）

的運動解析システムの構築．臨床神経生理学

2008；

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face electromyograms, angular displacements and floor

洋編，文光堂，東京，2001

Abstract

Elemental deficits underlying cerebellar ataxia
Hiroshi Mitoma, M.D., Ph D.
Department of Medical Education, Tokyo Medical University

Since classical studies by Babinski and Holmes, various symptoms have been described as cerebellar ataxia.
Then, what are elemental factors underlying such symptoms? Here three pathophysiological characteristics arestressed. First, spatial incoordination in muscle activations occurs commonly in various limb movements and gaits,
resulting in jerky and irregular movements. Second, deficits in anticipation lead to loss of accuracy and smoothness in limb movements, for most of movements are carried out at a high speed without visual feedback, and anticipatory and preprogrammed control by the cerebellum is necessary. Third, adaptation in reflexes is disordered.
The gain of stretch reflexes during standing are exaggerated in patients with cerebellar ataxia compared withcontrols, causing large sways during walking. Among these elemental characteristics, dysfunction in anticipationand adaptation can be well explained by internal model theory, a hypothesis based on synaptic plasticity in thecerebellar circuits.
(Clin Neurol, 49: 401―406, 2009)
Key words: cerebellar ataxia, incoordination, feed forward control, adaptation, internal model