／【Ｋ：】Ｓｅｒｖｅｒ／１００１０３２５ 新潟県厚生農業協同組合／本文

厚生連医誌

第１９巻

新／１９０７１‐０７２

2010.02.09 15.40.0

１号 ７１〜７２ ２０１０

症例報告

IgG４関連後腹膜線維症に間質性腎炎を合併した１症例
長岡中央綜合病院、病理部、病理医
いからし とし ひこ

ふくだ五十嵐俊彦、福田たけ あき

背景：尿管周囲性に発育した IgG４関連後腹膜線維症と同側性間質性腎炎の合併症例を経験したので報告した。
症例内容：症例は６０才男性で、右腎門部腫瘍の臨床診断により、右腎・尿管・腫瘍摘出術が施行された。摘出物の病理学的検査上、間質性腎炎、腎門部尿管を囲繞する２．
５cm 大の線維性偽腫瘍、並びに、水腎症と診断された。免疫組織学的検査により、IgG４関連疾患と確定された。
結論：硬化性病変やリンパ球・形質細胞増生により免疫性疾患が示唆される場合、IgG４関連性疾患を念頭において免疫組織学的検査による診断が望まれる。とし みつ利光考景

実質臓器や間質組織の原発性硬化性病変の一部がIgG４関連疾患であることが判明した。
（１〜３）この疾患には発生部位に特異性はなく、全身のあらゆる臓器が標的となる。診断の端緒は免疫性疾患またはリンパ球・形質細胞に富む炎症性病変で、確定診断は IgG４形質細胞優位の炎症細胞浸潤所見とされている。
（１〜４）症きflammatory myofibroblastic tumor を含む広義のごみ箱的疾患群）と鑑別できた。また、Polymerase chain reaction analysis（PCR 分析）上、IgH-VDJ, TCR-γ ともに再構成は認められなかった。以上より、IgG４関連疾患と確定された。

キ−ワ−ド：IgG４関連性疾患、IgG４関連後腹膜線維症、IgG４関連間質性腎炎

背すず剛明、鈴木例

症例は６０才男性で、右腎門部腫瘍で右腎・尿管・腫瘍摘出術が施行された。
摘出物の病理学的検査上、①間質性腎炎（リンパ球浸潤が高度で、少数の形質細胞浸潤を伴う、図１）、②腎門部尿管を囲繞する２．
５cm 大の線維性偽腫瘍（線維性硬化性病変が主体で、中等度のリンパ球と形質細胞の浸潤を伴う、図２）、並びに、③水腎症と診断された。免疫組織学的検査上、①②ともに非特異的リンパ球浸潤であった（陽性：CD７９a、CD２０、bcl-２、CD５、
CD２３、CD３、CD８、CD４、陰性：CD１０、cyclin D１、CD１５、CD３０）。浸潤形質細胞の免疫グロブリン染色は IgG４優位（IgG 陽性形質細胞浸潤１１個／高倍率１
視 野、IgG４／IgG 比 率７３〜１００％）で、参 考 文 献２より作成した診断基準（表１）と比較して、IgG４関連疾患に類似していると判断された。
（２、４）この結果により、炎症性偽腫瘍（inflammatory pseudotumor、腫瘍性病変と推定されている炎症性筋線維芽腫瘍 in-察IgG４関連硬化性腎疾患の１症例を経験したので報告した。
診断時の臨床背景として、５０才以上の男性に多いと報告されていることが、重要な診断根拠となっていた。（１）IgG４関連疾患の診断の端緒は免疫性疾患またはリンパ球・形質細胞に富む炎症性病変である。最終確定
診断は病理組織学に基づき、確定診断根拠は IgG４形質細胞優位の炎症細胞浸潤とされる。
（２、４）（表１）
今回の症例では、線維化による硬化性変化が強い部位にのみ形質細胞浸潤が限局して認められ、繊維化による形質細胞浸潤の脱落・減少していたと判断される。
形質細胞数が少ない場合においても IgG４／IgG 比率は高値であった。浸潤形質細胞の絶対数が少ない場
合、IgG４／IgG 比率の測定は診断根拠として重要である。また、間質性腎炎と腎門部 IgG４関連硬化性腫瘤の合併は多く、本例のごとく浸潤形質細胞数が少ない場合には、間質腎炎の合併は重要な IgG４関連疾患の根拠となる。（１）硬化性病変やリンパ球・形質細胞増生により免疫性疾患が示唆される場合、IgG４関連性疾患を念頭において診断することが望まれる。副腎皮質ホルモン治療に反応することより、早急な侵襲性治療を回避する上で、この疾患を理解することが望ましい。

謝辞

日本病理学会コンサルテーションとして、本症例の診断に関してご協力をいただいた東京慈恵会医科大学
病理学教室鈴木正章先生にお礼を申し上げます。

文

献

１．全陽、中沼安二．IgG４関連硬化性疾患：腎病変．
病と臨 ２００９；２７：５０−６．
２．Yamamoto H et al. Inflammatory myofibroblastic tumor versus IgG4-related sclerosing disease and inflam-― 71 ―

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新／１９０７１‐０７２

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IgG４関連後腹膜線維症に間質性腎炎を合併した１症例

matory pseudotumor, a comparative clinicopathologicstudy. Am J Surg Pathol 2009 ; 33 : 1330-40.
３．Cheuk W et al. IgG4-related sclerosing mastitis : description of a new member of the IgG 4-related sclerosing diseases. Am J Surg Pathol 2009 ; 33 : 1058-64.
４．Bateman AC, Deheragoda MG. IgG4-related systemic sclerosing disease −an emerging and under− diagnosed condition. Review. Histopathology 2009 ; 55 :373-83.

英 文 抄

Background : We experienced one case of IgG4-related
periureteric retroperitoneal fibrotic mass with ipsilateral interstitial nephritis and reported in this paper.
Case : This male 60-year-old patient was cured with theresection of right kidney, right ureter, and periureteric retroperinoneal mass of 2.5cm in diameter.
Pathologically he was diagnosed as interstitial nephritis and periureteric fibrous pseudotumor withobstructive hydronephrosis. On the basis of immunohistochemical analysis of infiltrating plasmacytes, furthermore, final diagnosis was one ofIgG4-related diseases, IgG4-related interstitial nephritis and IgG4-related retroperitoneal fibrosis.
Discussion and Conclusion : When an immune disease issuggested or a sclerotic lesion with rich lymphoplasmacytes is found, we should require consideration of IgG4-related diseases.

録

Case Report
A case of IgG4-related retroperitoneal fibrosis with interstitial nephritis
Nagaoka Chuo General Hospital, Department of Pathology, Pathologist
Toshihiko Ikarashi, Takeaki Fukuda, Toshimitsu Suzuki

Key Words : IgG4-related diseases, IgG4-related retroperitoneal fibrosis, IgG4-related interstitial nephritis

図１．間質性腎炎（HE 染色、弱拡大）

図２．傍尿管硬化性腫瘤（HE 染色、弱拡大）

表１．浸潤形質細胞の免疫染色結果と文献２参考値

２００９／１０／０
６ 受付（２００９−０６）― 72 ―