てんかんのトランジション（精神科の立場から）
谷口豪

国立精神・神経医療研究センター病院

2021年12月12日

てんかん診療科

てんかん診療コーディネーター研修会議

小児期発症てんかん
50-60 %

小児期にてんかん寛解
40-50 %
発作が持続
or発作は抑制されているが、引き続きフォローアップ必要

小児科で診療継続
or成人診療科にトランジショントランジション（移行）とトランスファー（転科）は区別すべきである“Transition” vs “Transfer”
トランジション:
複雑で多次元的プロセス= 時間をかけて段階的に、双方向性

トランスファー: 単純な転科= 一方通行
トランスファーはトランジションの構成要素の一つ
Camfield P. Epilepsy current. 2012; 12:13-21

医療の進歩により小児慢性疾患の死亡率は減少。
治療や合併症の対応が長期化。
トランジション問題に関する関心が高まっている

思春期は生物学的にも心理社会的にも大きく発達（成長する）時期。

トランジション（移行期医療）の２つの軸
1. 自立支援（保護者の手から患者本人へ）・患者が自分の健康状態を説明できるように支援する（セルフアドボカシー）
・病気に関する必要な情報を集め、活用できるよう支援する（ヘルスリテラシー）
・日常生活や病気に関する管理を自ら実施できるように支援する

２．転科支援（患者中心の医療）
・良質な医療が成人になっても継続されるよう支援する
東京都移行期医療支援センター 資料より

大

転科
支
援の課
題

多臓器疾患
先天性代謝異常など

知的障害のある
医療的ケア児など

一般的な慢性疾患

ダウン症候群など

自立支援の課題
東京都移行期医療支援センター

大資料より作成

大専
門転的科
な支て援んのか課
ん題
診
療

発作が止まってない 発作が止まってない
知的障害・発達障害 知的障害・発達障害
はあるはない発作が止まっている 発作が止まっている
知的障害・発達障害 知的障害・発達障害
はあるはない自立支援の課題
東京都移行期医療支援センター

大資料より作成トランジション（移行期医療）を考える時の2つの軸
1. 自立支援（保護者の手から患者本人へ）

２．転科支援（患者中心の医療）

大専
門転的科
な支て援んのか課
ん題
診療

発作が止まってない 発作が止まってない
知的障害・発達障害 知的障害・発達障害
はあるはない発作が止まっている 発作が止まっている
知的障害・発達障害 知的障害・発達障害
はあるはない自立支援の課題
東京都移行期医療支援センター

大資料より作成

思春期のてんかん患者は多くの問題を抱えている・発作に関連する問題：発作による受傷、制限・合併症：精神症状、発達障害、知的障害、身体障害・てんかんの原因や発作、治療が脳の発達に影響を与えることがある
・てんかんに対する差別・偏見

てんかんのある子供は糖尿病のある子供に比べて精神的な問題を抱えていることが多い

Davies et al. Dev Med Child Neurol. 2003; 43:292-295

思春期のてんかん患者の自尊心は、思春期の喘息患者に比べて極端に低い
Method: Culture-Free Self-Esteem Inventory for Children (CFSEI-2)

EpilepsyAsthma

Self-esteemscore

17.5±5.21

19.4±3.83

P＝0.005

Self-esteem
score below
the cutoff

N= 31(22.1%)

N=4 (8.3%)

P=0.034

Kwong et al. Epilepsy Behav. 2016; 63:118-122

青年期のCAE患者は、若年性関節リウマチ(JRA)に比べて社会的行動の問題や精神的な問題を抱えてることが多く、知的スキルを必要としない仕事をしていることが多い。

CAE: Childhood absence epilepsy
JRA: Juvenile rheumatoid arthritis

Camfield. Epilepsia. 2007; 48(Suppl 9):3-5

成人期にも治療を要するてんかん患者（知的障害なし）
は心理社会的な多くの問題を抱えている（％）

Camfield. Pediatric Neurology. 2014; 51:17-23

移行支援プログラムの年代別の目標
早期（12～14歳）：成人医療への移行の概念および、若者が家族によって支援され自律性を獲得する必要性を、患者と家族の中に確立する
中期（14～15歳）：移行の過程と、患者と家族が成人医療制度に期待できることを、認識させる
後期（15～16歳）：患者と家族は小児科のシステムを終了することについて安心し、患者が自分自身のケアに関してかなりの程度で自立する
Royal college of Nursing: Adolescent transition care Guideline fornursing staff, 2004

AES(アメリカてんかん学会)は思春期のてんかん患者を対象とした移行支援ツールを提供している。
このツールを臨床医が使用することで、小児科から成人科への質の高いトランジションに向けた準備や計画を立てることができる。

For adolescents without
significant development
disability
17

For adolescents withsignificant development
disability

「自立」概念の多様性

1. ADLの自立
2. 心理的・精神的自立

3. 経済的自立
4. 社会的自立
5. 住環境的自立6. 自律性による自立
7. 意思表示による自立
吉川かおり．障害者「自立」概念のパラダイム転換（2002）より作成

Nothing about us without us“私達抜きに私達のことを決めないで”
David Werner 氏

David Werner 氏

自らも筋委縮症による障害者であり、障害者主体のリハビリテーションの実践や開発途上国の健康問題に取り組む保健関係者。
1998年に”Nothing about us without us”
を執筆。
インタビューによると彼自身が作った言葉ではなく、障害者自立運動の中で自然に発生した言葉だという。

心理教育：psychoeducation「精神障害や慢性疾患などをもつ人に対して専門家が正しい知識や情報を与えることで、病気と向き合い、主体的な生活・人生を送ることを支援する」
心理学的（精神医学的な）技術や知識に基づいている点が単なる情報提供とは異なる
心理教育の効果が示されている疾患
統合失調症、うつ病、糖尿病、慢性腎臓病、気管支喘息、炎症性腸疾患、リウマチ性疾患、脳性麻痺など

どうして、てんかんに心理教育？
発作の最中に本人は意識がないことが多い＝病識が乏しいそれにも関わらず色々な制限をうける

周囲からの偏見や誤解もある
薬は飲み続けないといけない

きちんと説明されないまま治療が始まっているてんかん、喘息、糖尿病のある子どもの病気に対する知識や態度の比較調査（Seizure 2000; 9: 340-343）

5～10歳のてんかんの子どもは他の子どもと比較しててんかんの病名や病態が説明できず、多くの質問に答えられなかった内服薬の名前を知らず、理解が乏しかった
友人に病気にかかっていることを説明したがらなかった
話し合いから疎外されている感じを抱いていたてんかんの心理教育の目的
・知識の向上・コーピングスキルの向上
てんかんのある自分を受け容れる
自分の感情を適切に表現する

・自己管理の向上

・孤独感を乗り越える、他者とかかわる
山崎美鈴．Epilepsy 13. 39-43, 2019

小グループでの学習・訓練プログラムが有効

MOSES（modulares Schulungsprogramm Epilepsie）
目的：てんかん患者が自分自身の病気のエキスパートになり、自主的に決断できる力を引き出す
実施国：1998年よりドイツ語圏諸国で開始、英語、チェコ語、リトアニア語、日本語（2010年）に翻訳
コース：計8章+自己学習1章、8時間
対象：16歳以上、5-10名のグループ
トレーナー：コースに２名（多職種）
日程：週末（2日間）～月数回に分けて

famoses（modulares Schulungsprogramm Epilepsie forFamilien）
目的：てんかんのある子どもとその親・家族のためにてんかんの学習の機会を提供する
実施国：欧州圏内（2005年よりドイツで開始）、日本語に翻訳（2018年）
コース：① 親のコース：計8章、8時間
5-10名のグループ② 子どものコース：計7章、7時間
対象：7歳-13歳、5名程度トレーナー： それぞれのコースに２名（多職種）
日程：・ 週末（2日間）
・ 月数回に分けて

トランジション（移行期医療）を考える時の2つの軸
1. 自立支援（保護者の手から患者本人へ）

２．転科支援（患者中心の医療）成人診療科へのトランジションは究極のセカンドオピニオン
治療方針を再検討する良い機会になる
自験例：
難治性てんかん＋片麻痺
半球性病変を有する新皮質てんかん→大脳半球離断術（根治外科）施行→発作消失

Maehara T. Neuropathology 2007

Orsini A. Seizure 2020

小児期発症のてんかん患者の多くは成人になっても小児科に通院している
・2010年日本小児神経学会専門医1023名へのアンケート
・578名(てんかんを専門とする医師312名）が回答。
回収率 56.5%

27％が成人患者（20歳以上）谷口豪ら: 脳と発達: 2011;44: 311-314

最高年齢は30～40歳代が多い

成人てんかん患者の診療に困難を感じる：
76％の小児神経学会専門医が回答

谷口豪ら: 脳と発達: 2011;44: 311-314

成人科への転科に困難を感じる：
90％の小児神経学会専門医が回答

谷口 豪ら: 脳と発達: 2011;44: 311-314

成人てんかん診療医が足りない！！

2021

精神科
小児科
脳神経外科脳神経内科

外円：てんかん学会会員
内円：てんかん専門医

てんかん専門医数

98428
163
104

学会員数

472
1357
558
563

・12歳～18歳のてんかんのある子供をもつ保護者176名へのアンケート (2014年4月～12月）
79名が回答（回収率45％）

将来のてんかん診療について：
小児科のままを希望した保護者 59％
小児科以外を希望した保護者 14％柏木充ら: 脳と発達: 2016;48: 271-276

問：小児科から成人科への転科に相応しい年齢は？

問：成人科へ転科するとしたら何科が希望？

問：成人科への転科に関する不安・心配はありますか？

柏木

20歳以上（保護者の42％）
高校卒業～20歳（41％）
高校時代 (15%)
中学時代 (3%)
将来の科がわからない（46％）
神経内科（39％）
脳外科 （28％）
精神科 （３％）
精神科に抵抗がある (6%)
不安・心配がある（73％）：「今までの経過の引継ぎが正確に伝わるか」「主治医の交代自体が不安」「治療方針が変わる不安」

充ら: 脳と発達: 2016;48: 271-276

吉川彰二ら: てんかん研究: 2014;32: 3-12

・日本神経学会会員7500名へのアンケート(2010年10月～11月）1279名が回答（回収率16.9％）
トランジション症例の引き受けが困難：68％の神経内科医が回答

小児期からの経過が把握しにくい
小児期特有のてんかん症候群に不慣れ渡辺雅子ら: 臨床神経学: 2012;52: 730-8

大専
門転的科
な支て援んのか課
ん題
診療

精神科へのトランジションの中核発作が止まってない 発作が止まってない
知的障害・発達障害 知的障害は・発達障
害あるはない発作が止まっている 発作が止まっている
知的障害・発達障害 知的障害・発達障害はあるはない
自立支援の課題
東京都移行期医療支援センター

大資料より作成

東大小児科からのトランジション先診療科の内訳
脳外科
神経内科

脳外科
精神科

院内・院外合計

神経内科

院内精神科

精神科

神経内科

院外

2015年1月～2017年4月
小児科最終受診時20歳以上のてんかん患者自験例：東大病院精神科でのトランジション
102症例の問題点（重複あり）
70

60

504030

20

100

精神症状

発作難治

知的障害/発達障害

身体障害

発作難治
発作難治
発作難治
発作難治
発作難治

知的障害
知的障害
知的障害
知的障害
知的障害
知的障害

発作難治
発作難治

精神症状
精神症状
精神症状
精神症状

身体障害
身体障害
身体障害
身体障害

精神症状
精神症状

知的障害
精神症状

身体障害
身体障害
身体障害

発作難治
知的障害

精神症状
身体障害
41

問題点なし
合計

2
10
80
0
10
14
40
20
9
20
70
16
102

発作難治
発作難治
発作難治
発作難治
発作難治

知的障害
知的障害
知的障害
知的障害
知的障害
知的障害

発作難治
発作難治

精神症状
精神症状
精神症状
精神症状

身体障害
身体障害
身体障害
身体障害

精神症状
精神症状

知的障害精神症状

身体障害
身体障害
身体障害

発作難治
知的障害

精神症状
身体障害
42

問題点なし
合計

210800101440209207016102

てんかんのトランジション：
精神科へのトランジション理由は知的障害・発達障害の支援のニーズが大きい
一番の問題点は何かによってトランジションを
てんかん専門医の精神科医

てんかん専門医＋
一般の精神科医
一般の精神科医

てんかんのある知的・発達障害児（者）の行動障害への介入・支援のために・てんかん発作の影響・抗てんかん薬の影響を評価する

行動障害
本人の特性

環境・状況

てんかん発作

抗てんかん薬會田千絵．多職種チームで行う強度行動障害のある人への医療的アプローチ．
中央法規．2020より作成

てんかん治療中の発達障害診療の問題点
・発達障害の正確な評価が難しい
てんかん発作や抗てんかん薬の影響を受けて知的水準や行動評価が変動しやすい・発達障害の評価ニーズが得られにくい
てんかん発作の治療が優先されてしまう
発達障害に類する知的・行動上の困難さを発作や抗てんかん薬の影響に帰結されやすい（静岡てんかんセンター発達支援室

杉山修先生作成スライドより）発達障害の評価・支援を受けないまま成人診療に移行する方が少なく無いてんかんのトランジションの肝：みんなで支える
地域・福祉

学校・会社
本人・家族

てんかん診療コーディネーター
臨床心理士、ソーシャルワーカー、看護師、リハビリ病院
精神科医

成人てんかん専門医

Take home message⚫ てんかんのトランジションへの関心は高くなっている⚫ トランジションには自立支援と転科支援の2つの軸⚫ てんかんの心理教育⚫ 発達障害（知的障害）の評価支援を小児期から⚫ 難しい患者は皆で支えていく