PNES (心因性非てんかん性発作）のマネジメント
谷口 豪
国立精神・神経医療研究センター病院 精神科
国立精神・神経医療研究センター病院 てんかんセンター

2021年8月1日 てんかん診療コーディネーター研修会議

てんかん発作らしき発作症状
てんかん発作

心因性非てんかん性発作
PNES (psychogenicnonepileptic siezures)
・転換性障害・解離性障害・身体表現性障害
・不安障害
・虚偽性障害、詐病

非てんかん性発作

器質性非てんかん性発作・失神・REM睡眠行動障害
・発作性ジスキネジア
・片頭痛 など

1

PNESへの関心・知見は年々増えている→ 是非、知識のアップデートを！
160

PubMed で“PNES”で検索してヒットした論文の数（2021年7月21日現在）

140
120
100
80
60
40
200

1987

1992

1997

2002

2007

2012

2017

2022

・ビデオ脳波の普及に伴い、発作症状の特徴が明らかとなった・エビデンスレベルの高い治療法が明らかとなった（認知行動療法：CBT）
・生物学的な背景が明らかとなってきた

van der Kruijs SJ et al; JNNP 20122

・頻度：てんかん専門外来の5－10％、長時間ビデオ脳波目的での入院患者の20－40％
Asadi-Pooya AA. Epilepsy Behav 46: 60-5,2015

・有病数：人口10万人あたり３-５人
Benbadis SR. Seizure 9:280-1, 2000

・年齢：思春期～若年成人期に好発
小児から高齢者まであらゆる年齢
Kanemoto K. Epilepsia Open 2:307-16, 2017

・性差: 患者のおよそ75％は女性（ただし、対象とする患者や地域による差あり）
Lesser RP. Neurology 46:1499-1507, 1996

・てんかんと合併：

PNESの22％にてんかんてんかんの12％にPNES
Kutlubaev MA. Epilepsy Behav 89:70-8, 2018

【PNESの診断】
PNESに関する診断・治療ガイドライン(2009)
1. 発作症状の観察と病歴聴取からPNES の可能性が高いことが示唆される．
2. 複数回のビデオ脳波同時記録による発作の非てんかん性が確認される．
3. カウンセリングや抗てんかん薬の減量を含めた一定期間の治療的介入による経過観察を順を追って確認する．

兼本浩祐, 日本てんかん学会ガイドライン作成委員会.てんかん研究26:478-82.20093

PNESを肯定するあるいは否定する単一徴候の有用性
長時間の持続（＋）
症状の動揺（＋）
吹き出し様呼吸（－）
咬舌（－）
発作中の閉眼（＋）
発作中の首の横振り（＋）
脳波上は覚醒している疑似睡眠状態から起こる発作（＋）

失禁（－）
プロラクチン上昇（－）
発作後もうろう状態がない（＋）
発作性号泣（＋）
発作性吃音（＋）
腰の突き出し運動（＋）

有用性：高有用性：中有用性：低兼本浩祐：Brain and Nerve 2017より

0%

10%

20%

30%

40%

50%

律動性 PNES
過運動性 PNES

複雑運動性 PNES
無反応性 PNES
非てんかん性前兆
混合型PNES

小児

成人

谷口豪：Epilepsy 2021 in press

4

【PNESを疑う病歴】
・患者の説明は要領を得ない
・てんかん診断根拠があいまい・はっきりしない発作型が複数存在する
・抗てんかん薬の種類や量を増やしても「発作」はますます悪化
・多くの医師の診察を受け，頻回の入院歴，頻回の救急外来受診歴

難治性てんかんでも同様の経過を認めるが，発作型や診断の根拠は明確である「見せかけのレッドフラッグサイン」に注意！！
１＞PNESの患者は発作間欠期の脳波異常を示さない
２＞PNESの患者は発作で怪我をすることはない
３＞PNES患者は抗てんかん薬に反応しない

これらを根拠にPNES/てんかん発作と診断してはいけない
むしろこれらの情報を過度に強調すると診断が遅れてしまう

5

長時間ビデオ脳波はPNES診断のゴールドスタンダード
ビデオ脳波によって診断が変わり得る

NEAD, non-epileptic attack disorder; VT, video telemetry; aEEG, ambulatory EEGM Yogarajah et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:305-310

長時間ビデオ脳波の限界
ビデオ脳波中に発作がおきないと得られる情報は少ない（ビデオ脳波中に発作が起きなかったのは、てんかん/PNESの否定にも肯定にもならない）

てんかん専門医でも判断に迷う発作症状がある
経過観察が必要な症例も少なくない（診断がつくまで時間を要することがある）
初発PNESから診断確定まで：平均7年（成人）、平均3年（小児）（谷口．精神経誌 2020）6診断はついたものの・・・治療に結びつかない患者が少なくない-PNESの診断と抗てんかん薬の中止してから4年後、患者のうち40％は抗てんかん薬を再開していた(Reuber et al. Ann Neurol 2003)

背景：・患者（家族）の診断受容が難しい
・積極的な治療の担い手が少ない「PNESにおいては、確定診断がつくことが医療的なケアを受けにくくするという逆説的な事態が実際に引き起こされる」（てんかん学会PNESガイドラインより）

PNES治療フローチャート
診断と治療の連続性が大事
ステップ 1（てんかん専門医）

ステップ 2（精神科医が中心となった多職種連携チーム）

診断告知（病状説明）
環境調整
標準的精神科治療
ストレスマネージメント
生活を整える

本格的な精神療法
ステップ 3（経験を積んだ精神科医・臨床心理士）

認知行動療法(CBT) マインドフルネス
精神力動的精神療法
PTSDに対する治療

谷口豪. 精神経学雑誌 2020より

7

PNESの診断説明は良好な予後に向けた治療の第一歩として重要⚫ 特別な治療や介入は行わずにPNESの診断説
明のみで、16％の患者は6カ月後も発作が抑制されている(Mayor et al. Epilepsia 2010)⚫PNESの診断説明のあとは速やかに発作が止まり、そのうちの約半数の患者では6カ月後も発作は抑制されている (Duncan et al. Epilepsy Behav 2011)⚫PNESの効果的な診断説明の後は、発作は抑制されなくても救急受診は減少する(Mckenzie et al. Neurology 2010)

効果的なPNES診断説明のポイント
・てんかん発作ではないので、抗てんかん薬は有効ではない・わざとやっているわけではない、生活に支障を与えている深刻な発作症状であり専門的な治療が必要
・PNESの病態に関して説明：
例）てんかんとは異なる原因だが、脳に負荷がかかりすぎて体の機能をコントロールできなくなっている状態
・原因（心因）はすぐにはわからない、特定できないことが多い
・精神科的治療によって症状が改善する可能性が高いようなので一度精神科を受診した方が良いと思う
・精神科通院が安定するまで、てんかん専門医のフォ谷口 豪. 日本臨牀76：1008-14, 2018
ローアップも継続する
PNES時の対応について家族・支援者に教えるのも効果
的（支援者の安心は本人の安心につながる）

8

【PNESの治療】
てんかん 知的障害
なし

なし

あり

治療なし

抗てんかん薬の中止
精神療法
対話や体験を通じて「中から変わる」
抗てんかん薬の中止あり
環境調整
患者を取り巻く困難を減らし、患者が環境に適応することを支援する「外から変わる」
なし/あり てんかん治療継続
精神療法/環境調整

心因性非てんかん発作（いわゆる偽発作）に関する診断・治療ガイドライン．
てんかん研究 2009;26(3):478-482を改変し作成

facilitating factors（症状を誘発、促進する因子）

Precipitating factors（発症のきっかけとなる因子）

facilitating factors（症状を誘発、促進する因子）

Precipitating factors（発症のきっかけとなる因子）

せん妄

PNES

Predisposing factors（発症しやすい素因）

Predisposing factors（発症しやすい素因）

谷口豪. 総合病院精神医学会 33:35-43,2021

9

Predisposing factor:
心因は一つではない。
過去におこった、PNESを起こしやすい素因
多層的・多重的に要因が重なってPrecipitating factor:
PNES発症に関わる、誘発因子（最後の一押し） PNESは起き、繰り返している
Perpetuating factor:
PNESの持続に関わる因子
Precipitating
factor

ココから介入・支援！

Predisposing
factorPNES
Perpetuating
factor

谷口豪. 精神経学雑誌122:87-104,2020

Perpetuating factors（通勤途中に倒れてしまうという不安）（職場をクビになるという不安）
Precipitating factors（理解のあった職場上司の異動）

PNES

Predisposing factors （知的障害）

10Perpetuating factors（通勤途中に倒れてしまうという不安）（職場をクビになるという不安）
Precipitating factors（理解のあった職場上司の異動）

環境調整

PNES

・通勤時に家族が同伴・在宅での仕事・PNES first aidカード
・職場と本人と医師とで病状確認

Predisposing factors （知的障害）

普段の生活を安定させることが発作コントロールにつながる
睡眠と覚醒の生活リズム
バランスの良い食事
適切な運動
社会的な生活（他者との交流、役割）

ストレスコーピングスキルを指導する
リラックス法（腹式呼吸、筋弛緩法）

自分のストレスに気付く
発作カレンダー作成

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PNESの成り立ちを知ることは精神療法（環境調整）の基本
・「どうやって発作をとめるか」も大事だが、「発作以上に困っていること、発作の影で隠れていること」を理解すること、患者と共有することは最大の精神療法・そのためにはある程度の時間をかけて生活のみならず人生を理解する必要あり

PNES治療でも多職種アプローチを活用（LaFrance & Devinsky 2004)

PNESの治療には多職種アプローチ（精神科リハビリ）が大事
Case management, Rehabilitationが中心に。
治療の場を病院から徐々に地域に、家庭に。

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PNESの予後• 特別な介入をしなくても14-23%の患者はMcKenzie P. Neurology 74:64-9, 2010
PNES抑制LaFrance WC. Epilepsia 54:2005-18, 2013
• 精神療法のsystematic review
13 studies, 228 participants
高度な精神療法(CBT、精神分析、マインドフルネ スなど）を完了した患者の47％がPNES抑制
高度な精神療法を完了した患者の82％がPNESが半減

Carlson P. Seizure 45:142-150, 2017

Take home message⚫ PNESの知見は日々新しくなっている。知識のアップデートは必要。
⚫ 長時間ビデオ脳波は診断の要⚫ 精神療法と環境調整が治療の主軸⚫ 生活を安定させること、ストレスコーピング、ストレスに気付くこと⚫ てんかん診療コーディネーターを中心とした多職種連携チームによる継続的な支援が重要

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