PRESS RELEASE

令 和 元 年 10 月 31 日

目のまれな病気「眼内悪性リンパ腫」と「特発性外眼筋炎」の長期予後を明らかに◆発表のポイント・岡山大学病院眼科ではぶどう膜炎（眼炎症）・眼腫瘍の専門外来を設けて、眼科の中でもまれな疾患である炎症や腫瘍の治療を行っています。
・眼球内の硝子体混濁として発症する眼内悪性リンパ腫では中枢神経系（脳）リンパ腫を起こすことが多いのですが、中には眼の中だけに留まるリンパ腫があることが明らかになりました。
・眼球を動かす筋肉（外眼筋）が炎症で腫れる原因不明の特発性外眼筋炎は、長期的には治り、経過がよい独立した疾患であることも明らかにしました。

岡山大学大学院ヘルスシステム統合科学研究科（医）生体機能再生再建医学分野の松尾俊彦教
授は、岡山大学病院眼科でぶどう膜炎（眼の炎症疾患）や眼腫瘍の専門外来を行っています。その中で、2005～2019 年に受診し、「眼内悪性リンパ腫」と診断された 22 人の長期経過を調査しました。多く方は中枢神経系（脳）リンパ腫を引き起こしますが、中には眼内リンパ腫のみに留まり、経過がよい方もいることがわかりました。本研究成果は 10 月 12 日、日本リンパ網内系学会の機関誌「Journal of Clinical and Experimental Hematopathology」に掲載されました。
さらに、1996～2018 年に受診し、眼球を動かす筋肉（外眼筋）の原因不明の炎症である「特発性外眼筋炎」と診断された 7 人の長期経過も調査。長期的にみれば治り、経過も良好な独立した疾患であることがわかりました。
本研究成果は 8 月 12 日、英国医学雑誌「Japanese Clinical Medicine」に掲載されました。
目の炎症や腫瘍はまれな疾患で患者数も少ない「希少疾患」であり、今回の長期経過に関する知見は、今後の治療方針の決定などに役立つと考えらえます。
◆研究者からのひとこと
岡山大学病院眼科ではぶどう膜炎（眼炎症）・眼腫瘍や小児眼科の専門外来を長年担当しています。ぶどう膜炎や眼腫瘍は頻度が低いまれな疾患「希少疾患」なので、どのような疾患なのか、どのような経過をたどるのか、どのような治療がよいのかという疾患単位や標準治療が確立していないのが現状です。大学病院の専門外来という立場を活かして多くの患者様を診療する機会に恵まれたことでさまざまなことが分かってきました。今後の患者様方の治療に活かしていきたいと思います。

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松尾教授

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■発表内容
＜現状＞
眼内悪性リンパ腫
眼内悪性リンパ腫は、硝子体混濁（図 1）として発症するため、眼の炎症であるぶどう膜炎との区別（鑑別）が難しいのが現状です。原因が不明で炎症に対する消炎薬の点眼や内服が効かない硝子体混濁を診たときには、ぶどう膜炎と鑑別するため、硝子体手術を行い、切除した硝子体混濁を集めて病理検査に出します。病理医が免疫染色によって細胞を染め分け、どのような細胞がいるのかを調べて診断します。病理診断で悪性リンパ腫と決まった場合、リンパ腫が眼の中だけなのか、それとも中枢神経系（脳）にもリンパ腫がないかどうかの画像検査を実施します。眼内リンパ腫の場合、脳リンパ腫をいつ頃引き起こすのか、脳リンパ腫を引き起こさない場合はあるのか、どういう治療を行えば脳リンパ腫を引き起こさずに済むのかは分かっていません。

図 1. 右眼の硝子体混濁。硝子体手術を行って切除した混濁を集めて病理検査するとリンパ腫であった
特発性外眼筋炎
眼球を動かす筋肉（外眼筋）が腫れる疾患には、大きく分けてリンパ腫などの腫瘍の浸潤と炎症の場合があります。腫瘍か炎症かを区別するためには、通常、組織の一部を取って病理検査する「切除生検」を行います。しかし、外眼筋は眼球に沿って走行する小さく細い組織のため、切除生検が難しいのです。そこで、外眼筋の腫大（図 2）がある場合は、MRI などの画像診断と臨床経過に基づいて診断しています。外眼筋炎は外眼筋だけに炎症を起こし眼窩（眼球の周りの組織）や全身の他の組織には炎症を起こさないのか、どのような所見や症状を示し、どのような経過をたどるのか
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についてはわかっていない点が多いのが現状です。治療としては、ステロイド薬の内服を行うことが多く、ステロイド薬に反応してよくなれば、炎症による外眼筋炎と診断しています。

図 2. 外眼筋炎の MRI 画像。一側の外眼筋（外直筋）が腫れて太くなっている（赤矢印）＜研究成果の内容＞
眼内悪性リンパ腫
2005 年 1 月～2019 年 4 月までに岡山大学病院で眼内悪性リンパ腫と診断した 22 人の経過を振り返りました。全員、片眼または両眼の硝子体混濁を来し、硝子体手術で混濁を切除して、その切除物を集めて免疫染色を行い、眼内悪性リンパ腫と病理診断されました。22 人中 17 人が脳リンパ腫を引き起こしていました。そのうち 3 人では眼内リンパ腫と同時に脳リンパ腫を、9 人では中央値で 3 か月後に脳リンパ腫を発症しており、5 人では脳リンパ腫が先行していました。残りの 5 人では脳リンパ腫を引き起こしていませんでした。さらにそのうち 3 人は経過観察期間が短い点がありますが、2 人は硝子体手術後に追加の治療を行うことなく、7 年および 11 年に渡って脳リンパ腫を引き起こしていませんでした。眼内リンパ腫の中には、硝子体手術でリンパ腫による混濁を切除するだけで、脳リンパ腫を来さない場合が少数ながらあることが分かりました。
特発性外眼筋炎
1996 年 1 月～2018 年 9 月までに岡山大学病院で特発性外眼筋炎と診断し、治療を行い、5 年以上（平均 9.2 年）経過を診た 7 人を振り返りました。最初に引き起こした症状は、物が二重に見える複視や視力低下、眼球突出でした。MRI による画像検査で、4 人には一側の 1 本の外眼筋のみが腫れており、他の 3 人では一側または両側の複数の外眼筋が腫れていました。なお、全員、ステロイド薬の内服で症状は消失しました。経過観察中、全身の疾患や眼窩（眼球を取り囲む組織）の他の病変を引き起こすことはありませんでした。特発性外眼筋は独立した疾患単位で、長期に診ると必ず良くなる疾患であることが分かりました。
＜社会的な意義＞
岡山大学病院の使命のひとつとして、まれな疾患の治療を行い、経過を診ていくことが挙げられます。眼科の疾患として多いのは白内障や緑内障、加齢黄斑変性、網膜剥離などですが、ぶどう膜3/4

PRESS RELEASE炎などの炎症疾患や眼腫瘍は頻度が低く、標準的な治療が定まっていない場合が多くあります。今回の特発性外眼筋炎や眼内悪性リンパ腫はまれな疾患ですが、本研究成果のように比較的多くの患者さんの治療経過を振り返ることによって、今後、標準的な治療の確立や新規治療の創出に向かって基盤となる情報を提供できると考えます。眼の炎症や腫瘍は、全身の他の臓器と関連することも多く、内科、小児科、放射線科、病理診断科、皮膚科、脳神経外科など多くの診療科と連携して診療を行っています。
■論文情報等＜眼内悪性リンパ腫に関して＞論 文 名： Are there primary intraocular lymphomas that do not develop into central nervous systemlymphomas?
掲 載 誌： Journal of Clinical and Experimental Hematopathology
著

者： Toshihiko Matsuo, Takehiro Tanaka

DO

I： 10.3960/jslrt.19019

UR

L：https://www.jstage.jst.go.jp/article/jslrt/advpub/0/advpub_19019/_article/-char/en＜特発性外眼筋炎に関して＞論 文 名： Long-term outcome in 7 patients with idiopathic orbital myositis.
掲 載 誌： Japanese Clinical Medicine
著

者： Toshihiko Matsuo

DO

I： 10.1177/1179670719866525

UR

L： https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/1179670719866525＜お問い合わせ＞
岡山大学大学院ヘルスシステム統合科学研究科（岡山大学病院眼科）
教授

松尾俊彦

（電話番号）086-251-8106（FAX番号）086-251-8106

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