要望演題
一般演題

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第 69 回 直腸肛門奇形研究会

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鎖肛根治術後に難治性の肛門狭窄を生じた 1例

超音波ガイド下 pull through による肛門形成術後直腸位置異常に対し再手術を施行した高位型直腸肛門奇
形の 2例

京都大学 小児外科

大阪府立母子保健総合医療センター
小児外科

高田 斉人、小川 絵里、岡 晋弥、上本 伸二

合田 太郎、窪田 昭男、川原 央好、
米田 光宏、田附 裕子、谷 岳人、梅田 聡、
平野 勝久

症例は 2 歳の男児。在胎 40 週に自然経膣分娩

高位型直腸肛門奇形に対する腹腔鏡下肛門形にて出生。出生時体重2552g、Apgar score 8/9。

成術は広く行われつつあるが、その有用性につ

出生直後に鎖肛、二分陰嚢、尿道下裂を認め、いては議論の余地がある。今回超音波ガイド下

その後の精査で食道閉鎖症 (GrossC)、肺動脈閉直腸 pull through 後に位置異常のため再手術を鎖症、心室中隔欠損症、動脈管開存症、右腎無要した 2 例を経験したので報告する。症例 1：形成も認めた。以上より本症例は VACTER (L)

4 歳男児。直腸膀胱瘻に対し、10 か月時に腹会連合の亜型と考えられた。出生当日に気管食道

陰式肛門形成術施行し、超音波ガイド下に直腸瘻結紮切離術・胃瘻造設術・人工肛門造設術を pull through した。長期に遷延する高度排便(横行結腸) を施行。生後11ヶ月過ぎに鎖肛根治障害のためCTを行ったところ、直腸位置異常が術を腹腔鏡補助下に施行した。術後約 1 週間を認められた。PSARPにて再手術を行い、排便症

経た時点で、直腸肛門吻合部の縫合不全が生じ状は改善した。症例 2：1 歳 4 か月男児。直腸尿たが、保存的治療にて軽快した。後日、吻合部道瘻に対し、8か月時に腹腔鏡下肛門形成術を施の詳細な観察を行なったところ、直腸肛門吻合行。造影検査にてangulationが不良であったた部は全周性に離開し直腸粘膜と肛門皮膚の間隙

めMRI撮影し、直腸位置異常を認めた。人工肛に硬い瘢痕組織が形成され、高度の肛門狭窄状

門閉鎖前に再手術 (PSARP) を施行し良好な形態であることがわかった。保存的な拡張術を繰

態を確認した後に人工肛門を閉鎖した。腹腔鏡り返し行ってみたもの狭窄状態の改善はみられ

下肛門形成術においては、菲薄な骨盤底筋群のず、2歳7ヶ月時に肛門形成術を施行した。現在、正中を正確に直腸を pull through することは必

外来にて経過観察中であるが、再狭窄は生じてずしも容易ではなく、拡張した直腸を tapering

いない。

せずに pull through することで筋群を損傷する
危険性もある。

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第 69 回 直腸肛門奇形研究会

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PSARP後の巨大直腸に対して
taperingを行った一例

Anterior sagittal anorectoplasty
術後17年に術後狭窄に対し手術を要した直腸膣前庭瘻の 1例

沖縄県立中部病院 小児外科

近畿大学 外科 小児外科部門

福里 吉充

吉田 英樹、八木 誠、澤井 利夫、
前川 昌平、木村 浩基

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【目的】PSARP 術後の巨大直腸症例に対して症例は 17 歳女性。病型は直腸膣前庭瘻 ( 中間

rectal tapering を行ったので、文献的考察を加位)。生後3ヵ月にanterior sagittal anorectoplasty

えて報告する。

(以下ASARP) を一期的に施行。転居により他院【症例】39週、2700gにて出生。高位鎖肛に対しでフォローされ、術後5年までは排便調節できてて、6ヶ月時に PSARP を行った。4 才頃より難いたが、術後10年ころから遺糞を認め、摘便の治性便秘となり、肛門狭窄と巨大直腸を認めた。

ために繰り返し入院を要した。術後17年に精査

ブジーにて肛門狭窄は改善したが、巨大直腸は加療目的で当科紹介。排便スコアは便意 0、便残存した。その後数回の全麻下摘便を要したた

秘 2、失禁 4、汚染 2。直腸診では直腸下部後壁め、8 才時に tapering をおこなった。現在術後に輪状索状物を触れ、壁の伸展が不良であった。

4 年経過し、排便スコアは術前の 5 点から 8 点へ

注腸造影では直腸のangulationは認めたが、直と改善している。

腸は嚢状に大きく拡張していた。MRIでは索状【考 察】巨 大 直 腸 の 成 因 と し て、先 天 性 の物を触れた部位に一致して直腸後壁に索状構造

hypomotility によるもの、術後肛門狭窄、排便を認めた。術後狭窄が便秘の一因と考え、狭窄

管理不良など後天的なものが考えられている。

解除を目的に手術を施行した。術式は後方矢状

便秘を伴う巨大直腸に対しては，緩下剤、浣腸

切開アプローチとし、直腸後壁の線維性瘢痕をによる排便管理を徹底し，効果が乏しければ外切開した。有効性については今後評価が必要だ

科的治療を考慮する。

が、ASARP術後の稀な合併症と思われるので報【結語】難治性便秘を伴う巨大直腸に対しては，告する。

早期外科治療が望ましい。

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低位鎖肛術後の長期合併症としての高度便秘に対し、S 状結腸切除・直腸縫縮術を施行した一例

S状結腸有茎移植により膣形成を行った直腸総排泄腔瘻の 1例

新潟大学大学院 小児外科

杏林大学医学部

大山 俊之、窪田 正幸、奥山 直樹、

渡邉 佳子 1)、韮澤 融司 1)、浮山 越史 1)、

小林 久美子、佐藤 佳奈子、仲谷 健吾、

増古 賢太郎 1)、望月 智弘 1)、鮫島 由友 1)、

荒井 勇樹

波利井 清紀 2)

症例は現在 18 歳の女性。在胎 41 週 3 日、正常症例は22歳女性。出生時、直腸総排泄腔瘻と経腟分娩、3014gで出生。第1生日に鎖肛で当院診断され乳児期に鎖肛に対して他院で仙骨会陰小児外科 1)、形成外科 2)に搬送された。当科で低位鎖肛、anovestibular

式直腸 pull-through 手術が行われ、その後 9 歳

fistula と診断し、浣腸とブジーで排便コント時に当院で膣形成術を行った。膣・尿道共通のロール後、1歳時にPotts手術が施行された。そ総排泄腔部分は約 3cm あり尿道として温存し、の後 5 歳まで当科外来フォローされ、以後オフ

有茎の S 状結腸で膣形成を行った。術後 Hegar

フォローとなった。15歳時にピコスルファート

ブジーを行い S 状結腸で形成した代用膣は萎縮

ナトリウム液中断を契機に浣腸が効かなくなもなく十分な広さの内腔は維持されたが入口部り、便秘となったため、約10年ぶりに当科受診に狭窄が残存した。22歳時に狭窄解除目的で形した。各種下剤、浣腸にても排便のない高度便

成外科にて皮弁移植狭窄解除術を施行した。

秘であった。8ヶ月に渡り鎮静下での摘便を繰り

術後膣入口部は十分に拡大した。自験例のよう返したが排便コントロール不良で、16 歳時にに S 状結腸移植による膣形成術は萎縮も発生せ

S 状結腸切除、拡張直腸縫縮手術を施行した。

ず、成人に達した後も入口部の狭窄が残存した

6cmに拡張した直腸を縫縮し、S状結腸を28cm

だけで狭窄の解除は可能であり非常に有用な方切除した。肛門括約筋切開術も予定したが、発法であると思われる。

育不良のため施行しなかった。術後、浣腸で排便が認められ、排便習慣に改善を得た。外科処置の必要な、高度便秘を長期的に合併した低位
鎖肛例を経験し、文献的考察を加えて報告する。

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高位鎖肛術後長期にわたり人工肛門管理となっている男性 3例の検討

当科における低位鎖肛の手術方法と晩期合併症の検討−再手術症例を中心に−

慶應義塾大学医学部 小児外科

千葉大学大学院医学研究院 小児外科

清水 隆弘、藤野 明浩、石濱 秀雄、

中田 光政、菱木 知郎、齋藤 武、

藤村 匠、狩野 元宏、高里 文香、

光永 哲也、照井 エレナ、小松 秀吾、

富田 紘史、下島 直樹、星野 健、黒田 達夫

原田 和明、吉田 英生

高位鎖肛術後に合併症を繰り返すと肛門機能【目的】当科では低位鎖肛に対して 1993 年までを失い、人工肛門からの離脱が困難となること

Potts法、Cut Back法を施行し、現在ではASARPが多く、現時点では解決しがたい問題である。

法を施行している。これら手術法の治療成績と2012 年 8 月現在、当院外来通院中の直腸肛門奇

合併症について比較検討する。

形術後の男性のうち、長期間人工肛門管理と【対象】1970年から2011年12月までに施行したなっている 3 例を呈示、検討したい。症例 1 はPotts法21例、Cut Back法57例、ASARP法43例

12 歳。短結腸の高位鎖肛に対して生後 6ヶ月にの計121例。

腹腔鏡補助下肛門形成術施行。術後縫合不全に【結果・考察】術後合併症では創感染は Potts 法て肛門閉鎖となり、1歳時に結腸全摘、回腸pull-が 4 例、Cut Back 法が 3 例、ASARP 法が 8 例とthroughを施行したが便保持困難にて、3歳時に瘻孔を全周剥離する操作のある手術に多く認め回腸瘻造設し現在に至る。症例 2 は 42 歳。肛門られた。7歳以降の排便機能評価ではどの術式も形成術術後であった 7 歳時に会陰部外傷を機に平均7点以上で良好であったが、粘膜脱・粘膜露

直腸尿道瘻を発症。その後成人期にわたり直腸出の症例はPotts法が7例、Cut Back法が17例、尿道瘻閉鎖に複数回の手術を要し、現在は便保

ASARP法が5例であり、再手術に至った症例は持機能不全のため人工肛門を閉鎖できずにいPotts 法が 1 例、Cut Back 法が 3 例、ASARP 法る。症例 3 は 28 歳。他院で乳児期に鎖肛根治術が1例であり、再手術症例の問題点について検討

施行 (Rehbein 法 )、学童期に直腸周囲膿瘍で再する。

手術 (10歳、14歳時) を受けた。2年前に直腸尿道瘻を再発し、根治術に先立ち下行結腸双孔式
人工肛門を造設された。

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成人期における鎖肛術後の排便障害に対する管理治療法の検討

重複肛門の 5例

地方独立行政法人神奈川県立病院機構
神奈川県立こども医療センター 外科

昭和大学横浜市北部病院こどもセンター
小児外科 1)
昭和大学 小児外科 2)

武 浩志、北河 徳彦、望月 響子、湊 雅嗣、

渡井 有 1)、鈴木 孝明 1)、大橋 祐介 1)、

臼井 秀仁、大澤 絵都子、浅野 史雄

田山 愛 1)、中神 智和 1)、梅田 陽 1)、
土岐 彰 2)【目的】鎖肛術後の排便機能障害には、長期的な自験例 5 例はすべて女児で診断時年齢は 1ヶ排便管理法や外科治療、さらに精神的サポート

月 -2 才であった。重複肛門の形態はすべて管状が必要である。成人期を迎えても問題を抱えてで盲端に終わっており正常直腸との交通は認めいる本症例の現況と治療法について報告する。

なかった。発見動機は全例おむつ交換時に母親【対象・方法】20歳以上の鎖肛患児456例中、排に気づかれていた。瘻孔の長さは 13-22mm で便機能障害を抱え管理治療を行っている 16 例

いずれも正常肛門の背側 6 時方向に開放してお(男；女＝9：7) を対象とし、これらの症例の管り 3-5mm 大の瘻孔として気づかれていた。2 例

理治療法と治療成績を検討した。

で術前に便秘を認めたが術後改善している。

【結果】主な排便管理法は、内服薬や浣腸等での術式はいずれも肛門挙筋は切除せず posterior

内科的管理法が7例、人工肛門管理が6例、洗腸sagittal anorectaplasty に準じて完全切除してが3例 (順行性2、逆行性1) であった。成人期のおり合併症は創し開の1例のみであった。いずれ手術例は、便失禁のための人工肛門造設例、低も病理組織にて重複肛門と確認された。重複腸

位鎖肛術後で縫合不全を合併し管理困難な便失管のなかでは最も頻度の低い重複肛門だが、近禁のため 22 歳時に瘢痕切除と恥骨直腸筋縫縮

年その報告例は近年増加し 1 施設から複数の報術を施行した症例が各 1 例あり、治療により告も見られるようになった。内外の報告例は

QOLは改善した。

100 例に満たないが見逃されているだけで多数【結語】鎖肛術後の排便機能障害は成人期においの患児が存在する可能性が高く、乳幼児の定時ても継続する長期的問題であり、各個人の社会健診には肛門部・外陰部の十分な観察が必要で生活を考慮し積極的に管理治療することが重要ある。今回われわれが経験した5例の重複肛門管である。

を内外の文献的考察を加えて報告する。

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女児乳児痔瘻の 3例

肛門狭窄を合併した前方肛門の 1例

日本大学医学部 小児外科

国立成育医療研究センター 外科

大橋 研介、池田 太郎、後藤 俊平、

高橋 正貴、田中 秀明、渡邉 稔彦、

蘇我 晶子、川島 弘之、細田 利史、

佐藤 かおり、大野 通暢、山田 和歌、

井上 幹也、杉藤 公信、越永 従道

山田 耕嗣、渕本 康史、金森 豊

女児乳児痔瘻 (以下本症) は稀であり診断・治症例は9ヶ月の男児。周産期に異常なく、既往療に難渋する事が多い。今回我々は本症の3例を歴なし。離乳食摂取開始後から便秘が出現した

経験したので病理所見を中心に報告する。

ため浣腸と肛門刺激で排便コントロールを行っ【症例 1】生後 2ヵ月に発症し膣前庭正中部に排ていたが、他院を受診した際に鎖肛を疑われ当便を認め瘻管を形成した。保存療法が走行せず院へ紹介受診した。瘻孔は前方に偏移しており、8ヵ月に瘻管摘出を行った。病理所見では瘻管に直腸まで瘻孔の長さは約 0.5cm 程であった。瘻

固有筋層は伴わず、内腔は円柱上皮および重層孔は狭く、排便困難であったために連日ブジー

扁平上皮で被覆されていた。

と洗腸を行った。肛門皮膚瘻の術前診断で根治【症例 2】生後 1ヵ月で発症し両側大陰唇から排術を施行した。術中によく観察したところ、瘻

便を認めたが徐々に膣前庭正中に瘻管を形成し孔部に歯状線を認め、外肛門括約筋は全周を取た。1才時に瘻管摘出を行った。病理所見では瘻

り巻いていたために、肛門狭窄を伴う前方肛門管に軽度の炎症細胞浸潤を認め内腔は重層扁平と診断し、ASARPを施行した。術後4ヶ月経過

上皮で被覆され固有筋層も認めた。

するがブジーと浣腸にて排便コントロール良好【症例 3】生後 1ヵ月で発症し左大陰唇から排便である。前方肛門の疾患概念については、そのを認めた。1才6ヵ月で瘻管摘出を行った。病理

存在自体に議論のあるところで、直腸肛門奇形

所見では瘻管は膠原線維性組織で構成され、内の病型分類不能型に属する。肛門狭窄を伴い、腔は扁平上皮で被覆されていた。

解剖学的に前方肛門を示唆する 1 例を経験した

3 例とも臨床経過は典型的な乳児痔瘻であっので文献的考察を加えて報告する。

たが病理所見は variety に富み本症の病因および病態の複雑性が示唆された。

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低位鎖肛に合併したHirschsprung病の一例

会陰前方アプローチで瘻孔処理を行った肛門直腸奇形の 3例

秋田大学 小児外科

金沢医科大学 小児外科

渡部 亮、森井 真也子、蛇口 琢、吉野 裕顕

安井 良僚、河野 美幸、桑原 強、
高橋 貞佳、押切 貴博

1 歳 4 ケ月の男児。中間位鎖肛の診断で日齢 1

直腸 ( 肛門 ) 盲端が I 線を超える尿道瘻を伴うに人工肛門増設術、生後7ケ月に鎖肛根治術を施

肛門直腸奇形に対し、外肛門括約筋の前方から行した。術中所見では低位鎖肛であった。11ケ

瘻孔を処理した3例を報告する。症例はすべて男

月に人工肛門を閉鎖。術後2週に発熱・吐血・下児で、日齢1に横行結腸に人工肛門を造設した。

血・胆汁性嘔吐を発症。その後も再燃を繰り返

症例 1：盲端は I 線を越え、瘻孔は前部尿道に開した。下部消化管内視鏡では器質的通過障害は口し肛門尿道瘻と考えられた。会陰部および陰なく、生検で粘膜への好酸球浸潤を認めた。好茎に皮膚瘻は認めなかった。合併奇形として脊

酸球性腸炎の診断でステロイド治療を行い症状

椎奇形、尿道下裂を認めた。症例 2：双胎第二

は改善したが、便秘症が続き洗腸管理を必要と子。盲端はI線を越え、瘻孔は前部尿道および陰した。注腸造影でS状結腸にcaliber changeを認

嚢の縫線部の皮膚に開口した肛門尿道皮膚瘻とめ、直腸肛門内圧反射陰性であったが、直腸粘考えられた。合併奇形は認めなかった。症例3：

膜生検では AchE 活性陽性神経線維の増生は認

盲端はI線を越え、瘻孔は球部尿道に開口していめなかった。1歳4ケ月に開腹結腸全層生検術をた。会陰部および陰茎に皮膚瘻は認めなかった。

施行。神経節細胞を認めずlong segment typeの合併奇形として食道閉鎖、椎体異常、左嚢胞腎、Hirschsprung病 (H病) と診断。経肛門的Soave

右側大動脈を認めた。いずれの症例も6ヵ月前後法を施行した。鎖肛に H 病の合併は稀で、H 病

で外括筋の前方から瘻孔を処理し、これを pullの診断が困難なことが多い。文献的考察を加えthrough して肛門形成した。全症例において術て報告する。

後合併症は認めず、症例1、2は人工肛門を閉鎖しており、肛門機能は良好である。

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乳児期に診断された低位鎖肛の検討

直腸膀胱瘻が疑われる総排泄腔奇形の一例

京都府立医科大学 小児外科

自治医科大学

石川 翔一、青井 重善、樋口 恒司、小野 滋 1)、辻 由貴 1)、馬場 勝尚 1)、

文野 誠久、古川 泰三、木村 修、田尻 達郎

薄井 佳子 1)、柳澤 智彦 1)、前田 貢作 1)、

小児外科 1)、小児泌尿器科 2)中村 繁 2)、中井 秀郎 2)【目的】直腸肛門奇形の中には，新生児期に小児

直腸盲端が総排泄腔ではなく膀胱に開口して外科医に紹介されず，乳幼児期になってから便いると考えられる総排泄腔奇形の一例を経験し秘や肛門異常を契機として診断に至る例があたので報告する。
症例は5ヶ月女児。在胎38週5日、2744g、Apる．当科で経験したこれらの “ 新生児期見落と

8/9にて出生。会陰部に一孔しか認められないた

し例” について報告する．

め当院NICUに搬送。総排泄腔奇形と診断し、生【症例】2009年から2012年の間に経験した新生
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後2日に横行結腸に人工肛門を造設。先天性心疾

児期に見落とされた例は 6 例であった．性別は患 (ファロー四徴症) の合併に対し、生後36日に女児 5 例，男児 1 例で，主訴は便秘が 4 例，肛門姑息手術を施行。全身麻酔時に挿管困難を認め、外観異常3例，血便が1例であった。いずれも低硬性気管支鏡検査にて先天性声門下腔狭窄症と位型，肛門皮膚瘻であり、診断時期は中央値診断し、気管切開術を施行。さらに、H 型気管14.5ヶ月 (3〜67ヶ月) であった．収縮中心-瘻孔

食道瘻を認め、生後85日に頚部アプローチによ

間距離は中央値4mm (2〜15mm) であった．治る気管食道瘻切離術を施行した。

療として，cut-back肛門形成術を3例に，後矢状総排泄腔奇形に対しては三管造影にて、直腸

直腸肛門形成術を2例に行い，1例は排便機能がが膀胱後壁に開口していることが判明したが、良好であり両親の希望で無治療とした．手術加膣および子宮は造影されなかった。臨床的に直療を行った 5 例のうち 3 例 (60%) が術後排便コ腸への尿逆流が著しく、尿路感染をくり返してントロールを要している．

いたこと、膀胱機能が保たれていることから、【考察】新生児期より難治性便秘や肛門形態異常

早期の尿路感染の防止が膀胱機能の rescue につを認める例ではできるだけ早期に小児外科医にながると考え、生後 147 日に根治手術に先立ちコンサルトできるよう，産科，小児科と密な関直腸膀胱瘻離断術を施行した。この時の開腹時係を構築することが重要である．

所見にて両側正常卵巣および双角子宮を確認した。術後尿路感染は認めず、現在肛門および心臓の根治術待機中である。
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第 69 回 直腸肛門奇形研究会

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Cloacal dysgenesis sequence（CDS）の長期生存例

直腸尿道瘻を伴った総排泄腔遺残の1例

東北大学 小児外科

茨城県立こども病院 小児外科 1)
筑波大学臨床医学系 小児外科 2)武庫川女子大学 食物栄養学科 3)
筑波大学臨床医学系 産婦人科 4)

西 功太郎、仁尾 正記、和田 基、

矢内 俊裕 1)、川上 肇 1)、藤澤 空彦 1)、

佐々木 英之、佐藤 智行、田中 拡、

松岡 亜記 1)、松田 諭 1)、平井 みさ子 1)、

中村 恵美、岡村 敦、大久保 龍司

連 利博 1)、瓜田 泰久 2)、雨海 照祥 3)、
濱田 洋実 4)直腸尿道瘻を伴った総排泄腔遺残の 1 例を経会陰部に尿道・膣・肛門の開口部がないこと験したので報告する。症例は39週2日、2626gでを特徴とする極めて予後不良の稀な先天異常で出生した女児。生後肛門がないことに気づかれあるCDSの長期生存例を経験したので報告する。

当科紹介となった。会陰は1穴で、当初の造影で【症例】13歳、女児。胎児USで重度の尿道閉塞

総排泄腔遺残と診断し、日齢1に横行結腸人工肛による巨大膀胱が認められたため在胎 17 週と門造設術を施行した。術後の3管造影と膀胱鏡お

21週に膀胱羊水腔シャント術が施行され、在胎よびMRI所見等より、重複子宮・膣中隔を認め、38週に出生となった。会陰部には尿道・膣・肛

直腸瘻が子宮膣の中隔内を貫通し、膀胱頸部直門の開口部がみられず、チューブ膀胱瘻造設術・下の尿道に開孔し、さらにその会陰側で膣と尿人工肛門造設術を施行され、術後の精査で直腸道が合流して会陰にいたることを確認した。生膀胱瘻・左重複尿管・両膀胱尿管逆流症 (VUR)

後10ヶ月時に腹腔鏡下に手術を施行した。臍部が認められた。4歳時に直腸肛門形成術・両尿管および両側腹部の 3 個の 5mm ポートを用い、直膀胱新吻合術・導尿路作成術 ( 左盲端尿管を利腸瘻を子宮貫通部まで剥離して切離、断端を二用 ) を施行された。当院では思春期前の 11 歳時

重結紮で処理した。次いで電気刺激により新肛に回腸利用造膣術・禁制型導尿路作成術 (Monti

門の位置を決定するとともに肛門挙筋の分布を法) を施行した。術後1年の現在、月経血のドレ確認して直腸肛門形成術を施行した。1歳時に人ナージは良好である。

工肛門を閉鎖し排便管理中である。現在なお尿【結語】CDS で 1 歳以降生存の報告例は 5 例のみ

生殖洞の状態で、将来タイミングをみて膣形成であり、自験例では胎児治療によって腎機能障術を行う予定である。

害が予防され、肺低形成や重度の羊水過少を防
止できた。

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二ヶ所の外肛門括約筋収縮点を有す
る低位鎖肛患児の直腸肛門機能解析

無瘻孔型直腸肛門奇形の病型診断に対する超音波検査の有用性

石川県立中央病院
いしかわ総合母子医療センター 小児外科

茨城県立こども病院 小児外科

下竹 孝志、石川 暢己、廣谷 太一

松田 諭、連 利博、矢内 俊裕、
平井 みさ子、川上 肇、松岡 亜記、
藤澤 空彦

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症例は在胎40週2日、体重3,000 gにて出生し無瘻孔型の直腸肛門奇形は病型診断に難渋た女児。生直後より肛門の偏位と会陰形成異常

し，低位鎖肛に対し無用な人工肛門が造設されを指摘され、排便障害を伴ったため当科紹介とることも少なくない。invertography では直腸なった。初診時、全身状態は良好であるものの盲端レベルを正しく評価できない可能性があ

軽度の黄疸と腹部膨満が認められた。会陰部所る。今回，超音波検査がレベル診断に有用であっ見では、外尿道口及び膣口の形状は正常である

た症例を経験したので報告する。

ものの後交連の形成はなく、膣前庭部の粘膜様【症例1】2770g，37w4dにて出生。ダウン様顔貌上皮が後方に広がり、二ヶ所の括約筋収縮点をおよび無瘻孔型鎖肛を認めた。invertography

有する狭小化した肛門に連続していた。以上のにて高位鎖肛と判断され、第1生日にS状結腸人所見より、会陰溝 (perineal groove) を伴う肛門

工肛門造設術を施行。その後のストーマ造影で狭窄症と診断し、直腸肛門機能検索及び肛門拡

低位鎖肛と診断され，第14生日に会陰式肛門形張術を施行した。同軸多指向性 multichannel-成術を施行した。

manometer を用いた内圧測定では、直腸肛門【症例2】3110g，38w5dにて出生。ダウン様顔貌、反射は陽性であるものの、静止圧曲線において

無瘻孔型鎖肛，AVSDを認めた。invertography

内圧の偏在性が確認された。また、神経筋刺激

では直腸盲端は I line 上で肛門縁からの距離は装置を用いた外肛門括約筋の分布解析では、便約 15mm であったが，超音波検査では肛門縁か排泄の認められる肛門部 ( 主 ) 及び余剰収縮点

らの距離が 9.0 〜 10.1mm であった。第 1 生日に( 副 ) 間の肛門括約筋束の走行分布に島状の癒会陰式肛門形成術を施行。肛門縁から約 10mm

合・欠損領域の存在することが確認された。

の位置に直腸盲端を容易に同定した。

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尾部退行症候群の直腸尿道瘻に対し、下肢機能の改善を待って根治術を行った 1例

低位鎖肛（Anocutaneous fistula）に仙骨無形成が合併した一例

神奈川県立こども医療センター 外科

日本大学医学部 小児外科

北河 徳彦、新開 真人、武 浩志、

小野 賀功、井上 幹也、蘇我 晶子、

望月 響子、湊 雅嗣、大澤 絵都子、

石岡 茂樹、川島 弘之、金田 英秀、

浅野 史雄、臼井 秀仁

大橋 研介、杉藤 公信、池田 太郎、
越永 従道

尾部退行症候群 (Caudal regression syndrome、【はじめに】VACTER症候群やCurrarino’s triad

CRS) は尾部脊椎の低形成と、それに伴う下肢のように消化管閉鎖と脊椎病変を合併する症例

低形成、消化器・泌尿生殖器の異常を含む症候はよく知られている．しかし仙骨無形成と直腸群である。鎖肛を伴う場合、根治術は下肢機能

肛門奇形の合併症例は稀であり報告する．

を考慮する必要があるが報告は少ない。今回、【症例】現在 4 歳の女児。在胎 37 週 0 日，3,555g

下肢機能の獲得を待ち、鎖肛根治術を施行したで出生，出生後鎖肛 (Anocutaneous fistula) に症例を経験したので報告する。

気づかれた．他に内反足，脊椎形成異常を認め【症例】男児。出生前の異常は指摘されず、39週

た．脊椎MRIにて仙骨無形成とL5低形成の診断

4日、2794gで出生。仙尾骨の部分欠損、腰仙椎となった．鎖肛に対して生後 7ヶ月で limited

移行部での脊髄切断、下肢変形、中間位鎖肛、PSARP を施行し，術後 41ヶ月の現在，浣腸と左腎欠損、停留精巣を認めCRSと診断した。日下剤で排便コントロール良好である．内反足に

齢1でS状結腸人工肛門を造設。当初は下肢機能

対して生後18ヶ月に手術治療を行い，生後27ヶが悪く坐位もとれないため長期の人工肛門管理

月で歩行可能，現在も歩行可能である．現在まを想定した。しかし距骨摘出、リハビリ等で徐々で仙骨無形性に対しての積極的加療はおこなっに下肢機能は改善、3歳時には坐位で自然排尿でてはいないが今後成長に伴い経肛門的排便，自きるまでになった。このことから鎖肛根治術は

然排尿，歩行に障害が発生する可能性が考えら可能と判断し、仙骨会陰式根治術を施行した。

れ経過観察を要する状態である．

術後は浣腸を使用し、トイレでの排便が可能と
なった。

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クラリーノ症候群 4 例の直腸肛門奇形についての検討

高位鎖肛に神経因性膀胱による 2 次性膀胱尿管逆流を合併したVACTER
associationの 1治療例

千葉県こども病院 小児外科

埼玉県立小児医療センター
小児外科 1)、小児泌尿器科 2)

松浦 玄、岩井 潤、花田 学、四本 克己、

益子 貴行 1)、内田 広夫 1)、川嶋 寛 1)、

東本 恭幸

田中 裕次郎 1)、出家 亨一 1)、多田 実 2)、
小林 堅一郎 2)、古屋 武史 2)、佐藤 亜矢 2)

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クラリーノ症候群の直腸肛門奇形は表現型が症例は6か月男児．日齢1に高位鎖肛と食道閉

多様で、詳細な検索とそれに合わせた管理、手鎖に対し胸腔鏡下食道吻合術，人工肛門造設術

術が必要となる。

を施行．術後，食道の縫合不全は保存的に軽快【症例 1】日齢 1 男児。直腸体温計挿入不可で紹したが，食道裂孔ヘルニア，pH index 32.0%と介。直腸狭窄で経肛門チューブ管理。4か月時に重症 GERD がみられ，月齢 4 に腹腔鏡下噴門形

狭窄部切除直腸肛門吻合と腫瘍摘出。病理は過成術施行．一方，月齢 2 に尿路感染症 (UTI) を誤腫。

発症し，DMSAシンチでuptakeに左右差はない【症例 2】日齢 5 女児。腹部膨満で紹介。肛門前ものの軽度瘢痕がみられ，抗生剤予防内服を開庭瘻相当。仙骨前髄膜瘤に向かう瘻管あり。5か始した．VCUG で両側膀胱尿管逆流 (VUR) を

月時に髄膜瘤閉鎖と係留解除術、8 か月時に認め，膀胱形態は正常であるが，尿水力学検査

PSARP と腫瘍摘出。病理は過誤腫と脂肪腫ので低活動膀胱と診断した．MRIでは脊髄円錐が混在。

みられず終末高位でありさらに Utricle がみら【症例 3】9 か月女児。直腸指診不能で紹介。肛れた．神経因性膀胱を伴うVURに対し，間欠導門皮膚瘻相当、別に盲端に終わる肛門様の陥凹

尿を開始し，月齢6に尿管膀胱新吻合と腹腔鏡補を認めた。1歳2か月時にPSARPと腫瘍摘出。病

助下高位鎖肛根治術を同時に施行した．泌尿器

理は過誤腫。

病変合併鎖肛症例の一治療例を提示し，文献的【症例 4 ( 不全型 ) 】日齢 0 男児。鎖肛で紹介。中に考察する．

間位 ( 直腸皮膚瘻 ) 相当で瘻孔は陰嚢基部に開口し仙尾部の嚢胞とも連続していた。人工肛門管理とした。嚢胞のMRSA感染でドレナージ洗浄後、3 か月時に嚢胞摘出。病理は成熟奇形腫。

9か月時にPSARPと遺残腫瘍摘出。
全例術後排便機能は概ね良好である。
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直腸肛門奇形に合併した膀胱尿管逆流症症例の検討

膀胱外反症に合併した直腸肛門奇形の一例

埼玉県立小児医療センター
泌尿器科 1)、外科 2)

筑波大学 医学医療系 小児外科

小林 堅一郎 1)、多田 実 1)、古屋 武史 1)、

藤代 準、高安 肇、新開 統子、瓜田 泰久、

佐藤 亜耶 1)、内田 広夫 2)、益子 貴行 2)、

五藤 周、神保 教広、坂元 直哉、

出家 亨一 2)、田中 裕次郎 2)、川嶋 寛 2)

佐々木 理人、増本 幸二

症例は現在 8ヶ月の男児。胎児エコー・MRI【目的】直腸肛門奇形に合併した膀胱尿管逆流症
症例の治療を検討する。

にて膀胱外反症が指摘され、直腸の拡張から鎖【対象と検討】直腸肛門奇形に合併した膀胱尿管肛が疑われていた。38週3日、2867gにて予定帝逆流症 9 例 ( 鎖肛 7 例、総排泄腔遺残 2 例 ) の背王切開で出生した。膀胱外反症と鎖肛を認め、景、治療、経過を検討した。

外反した尿道先端に胎便が透見された。倒立撮【結果】合併尿路疾患は後部尿道弁 2例、腎回転影では PC 線、I 線の評価は困難であったが、直異常 1 例、片側腎無形成 2 例で、全例尿路感染

腸下端は会陰部皮膚に近かったことから低位鎖症の既往と腎病変を認めた。施行治療は尿管膀

肛 ( 肛門皮膚瘻 ) と診断した。単純 CT では仙骨胱新吻合術 6 例、経尿道的弁切開術 2 例、無カ奇形を認めた。日齢1に膀胱閉鎖術、人工肛門造

テーテル式膀胱ろう造設術 1 例で、尿管膀胱新設術を施行した。後日施行した直腸瘻孔造影で吻合術は直腸肛門奇形根治術時同時施行 2 例、は、直腸下端は陰嚢基部近傍にあり瘻孔は陰嚢術後施行 2 例であった。感染管理困難な尿道弁

皮膚から離れた深部を通り尿道先端に達してい合併例 1 例と腎回転異常と片側無形成腎の合併た。7ヶ月時にASARPを施行した。直腸下端を例 1 例は直腸肛門奇形根治術施行前に経尿道的切開し瘻孔にアトムチューブを挿入、これをガ弁切開術と膀胱ろう造設術を施行していた。尿イドに会陰部の創から瘻孔を尿道先端まで剥路感染再燃、腎病変進行例は認めていない。

離、切除した。現在肛門ブジーを施行中であり、【結語】直腸肛門奇形に合併した膀胱尿管逆流症

今後人工肛門閉鎖術を計画している。膀胱外反の管理は良好であった。治療法、時期は尿路病症に合併した稀な直腸肛門奇形の一例を経験し変及び腎病変合併を検索し、症例により考慮すたので報告する。

る必要がある。

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