Niigata Dent. J. 51（1）：45 － 50,

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－臨床－
原疾患の管理が安定後も合併症の問題により，嚥下障害の対応に難渋した
皮膚筋炎の一例
落合勇人，辻村恭憲，渡邊賢礼，那小屋公太，高波里帆，山田真子，井上
新潟大学大学院医歯学総合研究科摂食嚥下リハビリテーション学分野（主任：井上誠誠）

A case of dermatomyositis with difficulty in dealing with dysphagia
Yuto Ochiai, Takanori Tsujimura, Masahiro Watanabe, Kouta Nagoya, Riho Takanami,
Mako Yamada, Makoto Inoue
Division of Dysphagia Rehabilitation, Niigata University Graduate School of Medical and Dental Sciences (Chief, Prof. Makoto Inoue)
令和３年５月８日受付

令和３年７月 28 日受理

キーワード：皮膚筋炎，摂食嚥下リハビリテーション，腸管気腫，縦隔気腫，包括的治療
Keywords：dermatomyositis, dysphagia rehabilitation, pneumatosis intestinalis, mediastinal emphysema，comprehensive treatment
要旨
皮膚筋炎は自己免疫疾患のひとつであり，合併症としてしばしば嚥下障害を呈する。多くの場合は，原疾患の治癒とともに嚥下障害も改善することが報告されているが，治療が長期化し嚥下障害が遷延する報告も見受けられる。
我々は，皮膚筋炎の活動性が安定後も関連する合併症等の影響により治療が難渋した症例を経験したため報告する。患者は 73 歳，男性。X-10 年に皮膚筋炎の診断を受け，外来通院にてフォローを行っていたが再燃し，当院入院となった。
四肢筋力低下，嚥下困難感を主訴に当科紹介となった。入院当初の嚥下造影検査では液体誤嚥や固形物の咽頭残留を伴う咽頭期障害が顕著であった。原疾患に対してステロイドパルス療法，低栄養改善のために経鼻経管栄養を開始した後に，少量のゼリーを用いた直接訓練を進めた。皮膚筋炎の活動性が安定した後も嚥下障害は残存し，さらに原疾患の合併症として蠕動運動障害や腸管気腫を発症したことで経管栄養の調整及び嚥下訓練は難渋した。その後，代償的嚥下法を獲得し，自宅退院後もごく少量の楽しみ程度の経口摂取が継続可能となった。皮膚筋炎では，関連する消化器や呼吸器等の合併症，低栄養が嚥下障害の予後に関連すると思われる。リハビリテーションの実施にあたっては，全身状態の変化に留意し，難治例には残存機能を生かした訓練を行う必要があることが考えられた。
Abstract
Dermatomyositis is an autoimmune disease that often presents with dysphagia. Although it has been reported
that dysphagia is improved with recovering from dermatomyositis, some cases prolong dysphagia. We report acase of dermatomyositis with dysphagia that was difficult to be treated due to related complications. The patient
was a 73-year-old male. He was diagnosed as dermatomyositis in 10 years before the first visit to our unit, andwas followed up as an outpatient. Because he had a relapsed with complaints of muscle weakness in theextremities and dysphagia, he was admitted to our hospital and referred to dysphagia rehabilitation unit. First
videofluoroscopic examination revealed liquid aspiration and pharyngeal residues of solid materials, diagnosed assevere oropharyngeal dysphagia. Because his nutritional state was poor, nasogastric tube feeding was performed
to improve nutrition．With the initiation of steroid pulse therapy, direct therapy using jelly was proceeded. Evenafter the dermatomyositis activity was stabilized, he still suffered from dysphagia. It was difficult to secure
nutrition and continue swallowing training due to complications related to the primary disease, the patient was
eventually able to acquire compensatory swallowing techniques and continue to take a small amount of foods after－ 45 －

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being discharged home. Even under good management of dermatomyositis, related complications and poor
nutrition may be associated with the prognosis of dysphagia. In such cases, we should consider the developmentof rehabilitation that takes advantage of residual functions and comprehensive treatment in multiple departments.

【緒ド療法として PSL60mg/ 日で治療開始し，経過良好に言】

つき退院となった。以後通院で管理となり，X-8 年 12月には PSL10mg/ 日で症状が安定し，X-1 年 5 月まで皮膚筋炎は，筋組織にリンパ球やマクロファージ浸潤通院を継続していたが，その後通院が途絶えた。X 年 1を伴う自己免疫性疾患であり，筋肉，皮膚，肺などに炎

月に嚥下困難感，同年 3 月に歩行困難，同年 4 月 Y 日症をもたらす。筋炎の治療は，高用量プレドニゾロンに体動困難が出現して当院緊急入院となった。Y+3 病（PSL）投与や，ステロイド抵抗性のある患者に対して日摂食嚥下障害の評価・訓練を目的に当科紹介受診とは免疫抑制剤を併用する方法が報告されている 1, 2）。

なった。

皮膚筋炎に伴う嚥下障害発症率は，約 18 ～ 20% 程度【初回評価】から 35 ～ 60% といわれており 3, 4），そのリスクファクター

初回評価時，意識レベル JCSⅠ-2 で認知機能には問題として，内臓悪性腫瘍併発例，抗 TIF1-γ抗体の存在，なく指示理解良好であった。BMI18.7 とやややせ型，胸鎖乳突筋の Manual Muscle Test 低値との関連など 5, 6）

Barthel Index85 点， 血 液 生 化 学 的 検 査 で は WBC12，が指摘されている。嚥下障害の臨床症状は，咽頭収縮筋

680/µL，CK646U/L，Alb1.4g/dL，TP5.4g/dL，の筋力低下，鼻咽腔閉鎖不全に伴う嚥下圧低下，喉頭挙CRP8.25mg/dL と低栄養ならびに急性炎症を呈する値

上不全，咽頭残留，食道入口部開大不全などの咽頭期障が示されていた。SpO2 は room air で 86％であり，労害が報告されている

6, 7）。臨床経過は原疾患のコントロー

作時息切れを認め，ハフィング，随意咳嗽は減弱していルが安定することで嚥下障害も改善を認めた報告が多た。最長発声持続時間（MPT）11.4 秒，発話明瞭度 1，8）

く ，リハビリテーションは原疾患の治療を優先し，疾舌圧は前方で 24.8kPa，後方で 12.7kPa と減弱していた患の活動度を示すクレアチンキナーゼ（CK）値が正常が，鼻咽腔閉鎖機能は保持されていた。摂食嚥下機能ス域まで回復後，３，４週間が経過し，食道入口部の開大幅，クリーニング検査の結果，嚥下反射惹起時の喉頭挙上は下咽頭クリアランスが改善するまで待つことも推奨され不良で反復唾液嚥下テスト（RSST）1 回，改訂水飲み9）ている 。一方で，CK 値が改善後も嚥下障害が残存しテスト（MWST）３b 点（嚥下後むせあり），ゼリー 3gた例や，嚥下障害の重症度は CK 値と必ずしも相関をしを用いたフードテスト（FT）３a 点（嚥下後湿性音あり），ないという報告もあり，その臨床像は患者個人によってMWST，FT ともに複数回嚥下を要しており，咽頭期障多様であることが指摘されている 6, 10）。嚥下障害に対す害が疑われた。

るリハビリテーションは，輪状咽頭筋の組織学的変化にY+4 病日に行った嚥下内視鏡検査（VE）では，安静起因する食道入口部開大不全に対して，バルーン訓練を時より少量の分泌物の咽頭貯留を認め，薄いとろみ（段行った例や，難治例に対しては輪状咽頭筋切断術などの階 1 12））3cc 嚥下時に仮声帯レベルの喉頭侵入，中間の有効性を示した報告があるが，効果の乏しい症例も存在とろみ（段階 2 12））3cc 嚥下時には披裂間切痕から残留し，個別的な病態に対応したリハビリテーションを提供物が喉頭侵入しかけていた。クラッシュ状ゼリー（コーする必要がある11）

ド 1j）3g 摂取時には散在性の咽頭残留と仮声帯レベル。

今回，原疾患の管理が安定した後も，種々の関連症状のの喉頭侵入を認め，追加嚥下でもクリアランス不良（図影響によりリハビリテーションに難渋した一例を報告する。

1A）であり，粥・軟菜食摂取時においても梨状窩，喉【症頭蓋谷に多量の残留を認め，追加嚥下によるクリアラン例】

スは不良であった。
Y+5 病日に嚥下造影検査（VF）を実施した。座位に【症例】73 歳，男性。て中間のとろみ（段階 2 12））3cc，ゼリー（コード 0J12））【主訴】四肢筋力低下，息切れ，嚥下困難感。

5g のいずれの摂取時にも顕性喉頭侵入を認めた。粥，【疾患名】皮膚筋炎（抗 ARS 抗体陽性）

ペースト 3g（コード 2-112））摂取時には喉頭蓋谷及び梨【合併症】上行結腸癌，肺癌疑い。

状陥凹に多量の咽頭残留を認め（図 1B），下顎突き出し【既往歴】間質性肺炎，糖尿病，バレット食道。

での追加嚥下も無効。液体 3cc では，少量の顕性誤嚥を【現病歴】X-10 年 8 月呼吸苦，近位筋力低下を認め，A認めた。

病院腫瘍内科受診した。Gowers 兆候陽性で皮膚筋炎と以上より，皮膚筋炎に伴う咽頭収縮の低下に起因する診断された。同年 10 月リウマチ内科入院し，ステロイ

咽頭残留増加，食道流入量の減少が想定された。嚥下後－ 46 －