日呼吸誌●症1（3），2012197

例

縦隔原発骨外性骨肉腫の 1 例
鎌仲貴之ａ

宮原隆成ｂ

堀田順一ｂ

鈴木敏郎ｃ

小泉知展ｃ

上原剛ｄ

要旨：症例は 83 歳男性．上行結腸癌術後の定期受診時の胸部コンピューター断層写真（CT）にて中縦隔に80 mm 大の石灰化を伴う腫瘤を認めた．コンベックス走査式超音波気管支鏡を用いて超音波ガイド下針生検を施行した．破骨細胞を伴った肉腫がみられ，行った免疫染色（cytokeratin，smooth muscle actin，
S-100）はいずれも陰性であり，KP-1 が陽性のため悪性線維性組織球腫と診断した．放射線治療を施行し原発巣の増大は認められないものの，腸間膜に転移，全身状態が悪化し腫瘍死した．病理解剖による最終病
理診断は骨外性骨肉腫であった．骨外性骨肉腫は下肢に好発するが中縦隔原発の報告例は散見される程度にすぎない．今回我々は縦隔腫瘍に対しコンベックス走査式超音波気管支鏡による針生検を施行したが，診断に難渋した症例を経験したので報告する．
キーワード：縦隔腫瘍，骨外性骨肉腫，石灰化，放射線治療，コンベックス走査式超音波気管支鏡
Mediastinum tumor，Extraskeletal osteosarcoma，Calcification，Radiation therapy，Convex bronchoscopy緒

既往歴：上行結腸癌，慢性閉塞性肺疾患，糖尿病．

言

現病歴：上行結腸癌術後（1 年 8ヶ月後）経過観察の

骨外性骨肉腫は軟部骨肉腫ともいわれ，骨および骨膜

胸部 CT 写真で中縦隔に 80 mm 大の石灰化を伴う腫瘤とは無関係に軟部組織に生じ，骨肉部に生ずる通常の骨を認めた．10 月中旬，気管支鏡検査のため長野松代総肉腫に比べてきわめてまれである ．発症年齢は骨格に合病院に入院した．

1）

生ずる通常の骨肉腫と異なり，小児のみならず20歳以上，入院時現症：身長 155 cm，体重 48.9 kg，体温 36.5℃，

特に 40〜60 歳までの成人に多い ．発生部位は下肢，特血圧 142/80 mmHg．眼瞼結膜に貧血を認めた．胸部はに大腿に多い ．一般に縦隔腫瘍は診断に苦慮すること

呼吸音清で明らかな心雑音は聴取されなかった．腹部はが多く，近年コンベックス走査式超音波気管支鏡検査（コ平坦，軟，圧痛はなく腸蠕動音に異常は認めなかった．

ンベックス型気管支鏡）による針生検にて徐々に診断率

入院時検査所見：血算ではヘモグロビン値 11.4 g/dlが上がっている．今回我々は，高齢で中縦隔に発生したと貧血を認めた．生化学検査では lactate dehydroge-骨肉腫に対しコンベックス型気管支鏡による針生検を施

nase 243 IU/L，alkaline phosphatase 301 IU/L と高値で行したが，診断に難渋した症例を経験したので報告する．

あったが，腫瘍マーカー（carcinoembryonic antigen：1）1）症例

患者：83 歳，男性．
主訴：胸部異常陰影．

CEA）は 7.8 ng/ml で大腸癌術直後と著変はなく，neuron specific enolase 10.9 ng/ml，type I collagen C-terminal telopeptide 9.2 ng/ml と軽度上昇がみられた．
胸部単純 X 線写真所見：両肺の過膨張，滴状心，縦隔の拡大を認めた（Fig. 1a）．

連絡先：宮原 隆成〒381‑1231 長野市松代町松代 183ａ

長野県厚生連長野松代総合病院一般科ｂ

同呼吸器内科

胸部 CT 写真所見：中縦隔に 50×50×80 mm の石灰化を伴う腫瘍を認めた．一部胸膜の肥厚も認めた（Fig.
1b）．
Positron emission tomography（PET）‑CT 写真所見：ｃ

中縦隔に standardized uptake value max 9.8 と糖代謝のｄ亢進領域を認めた（Fig. 1c）．

信州大学医学部附属病院呼吸器・感染症内科

同 臨床検査部（E-mail: tmiyahar@hotmail.com）（Received 16 May 2011/Accepted 11 Nov 2011）

入院後経過：気管支鏡検査を施行したが内腔粘膜に明らかな異常はなく確定診断には至らなかった．10 月中

198a日呼吸誌

b1（3），2012cFig. 1 （a）Chest X-ray shows emphysematous change and drop heart.（b）Chest CT shows a mass（50×80 mm）in
the middle mediastinum with calcification.（c）PET- CT shows the acceleration of glucose uptake in the mediastinumtumor.

Fig. 2 Endobronchial ultrasonography using convex bronchoscopy shows the mediastinal tumor
with calcification under the carina. An aspiration needle reached that lesion.

Fig. 3 Abdominal CT shows a mass（100×200 mm）
in the mesenteric membrane without calcification.
Ascites was found in the abdominal cavity.

ない腫瘤を触知した．腹部 CT 写真では著明な腹水と石灰化を伴わない最大径200 mmの腫瘍が認められ（Fig. 3）
，疼痛管理などの緩和療法を行ったが，悪液質により第旬信州大学呼吸器・感染症内科へ紹介入院となった．コ

26 病日に死亡した．同日，家族の承諾を得て病理解剖

ンベックス型気管支鏡下生検が施行された．超音波ガイが行われた．

ド下に気管分岐下の腫瘍に対して針生検を行った．超音病理解剖所見では，中縦隔の腫瘍は 90×50×50 mm，

波像では腫瘍内の石灰化部分に生検針が到達しているこ

割面は赤褐色であり，著明な石灰化を伴う充実性腫瘤でとを確認した（Fig. 2）．組織診では紡錘形の腫瘍細胞とあった．骨形成性の病変とその間質に異形の強い腫瘍細破 骨 細 胞 を 認 め， 免 疫 染 色 に て cytokeratin，smooth胞が増殖していた．場所によっては好酸性の類骨形成もmuscle actin，S-100 はいずれも陰性，KP-1 のみ陽性で認められた（Fig. 4a）．また，腫瘤は気管支を巻き込んあり，除外診断であるが悪性線維性組織球腫（malignantでおり，肺，食道，肺動脈，横隔膜と癒着していた．腹fibrous histiocytoma：MFH）と診断した．胸膜播種の腔内腫瘍は，大きさ 100×200×200 mm で組織学的には疑いが強く，高齢，るいそうが著明であり全身状態が不骨形成を認めないものの，類骨を伴う紡錘形細胞の増殖良のため手術，化学療法の適応がなく，45 Gy/15 回のが認められ，縦隔腫瘍と同じ組織所見であった（Fig.

放射線治療が施行された．その後退院となり長野松代総4b）．また大腸癌の既往があったが再発や転移を疑う所合病院内科外来にて経過観察となった．12 月下旬食欲見は認めなかった．最終診断は中縦隔原発骨外性骨肉腫低下，呼吸困難，嘔吐を主訴に救急外来受診し長野松代

fibroblastic type と osteoblastic type の混在型であり，総合病院第 2 回目の入院となった．2ヶ月間で体重が 11腹腔内転移部は fibroblastic type であった．

kg 減少し，腹部所見では左季肋部に手拳大の可動性の縦隔原発骨外性骨肉腫の 1 例

a199bFig. 4 Macroscopic and microscopic findings of resected tumor.（a）Mediastinal tumor（left side）.Macroscopic finding:
The cut surface of a tumor was gray-white to mahogany. The mass strongly adhered to the trachea, esophagus, andaorta. Microscopic finding: Spindle-shaped tumor cells with nuclear pleomorphism present in short fascicles intermingled with the osteoid. A multinucleated giant cell can also be seen. Hematoxylin and eosin（H.E.）staining.（b）Abdominal tumor（right side）. Macroscopic finding: The cut surface of tumor was gray-white to mahogany and lobulated. An omentum was involved with the tumor. Microscopic finding: Spindle-shaped tumor cells with nuclear
pleomorphism present in short fascicles intermingled with osteoid. H.E. staining.

考生を伴う肉腫である滑膜肉腫，軟骨肉腫，MFH，悪性察間葉腫などがあげられる1）．骨周囲に発生した場合は表骨外性骨肉腫は 40 歳以降の四肢（特に下肢）軟部深在性骨肉腫（傍骨性骨肉腫，骨膜性骨肉腫，高悪性度骨部に増大する腫瘤として気付かれることが多く，肉腫の表面骨肉腫）との鑑別が必要となる1）．本症例ではコン

約 1％，骨肉腫の約 4％と比較的まれな疾患である ．四ベックス型気管支鏡を用いて気管分岐下の腫瘍を生検す肢以外では口底部，甲状腺，心臓，肺，腎臓，膀胱，子ることができ，いくつかの免疫染色において明らかな所宮からの発生が報告されているが，いずれもきわめて頻見がなく，MFH と診断するに至った．一般的に MFH度は少ない2）〜5）．本疾患は高悪性度を呈するまれな疾患

では，放射線治療は無効とされている2）が，本症例では1）であるが，低悪性度の骨外性骨肉腫も存在し，2 例報告

全身状態を考慮し放射線治療により局所のコントロールされている6）．Greenwood らは，骨外発生の骨肉腫の発をせざるを得なかった．また，MFH と診断した時点で生原因を放射線治療歴，肺結核既往歴，外傷，軟部組織るいそうが著明で全身状態が不良であったため，化学療の石灰化の存在，化骨性筋炎，トロトラストの血管外漏法の効果が期待できない状況だった．最終的に病理診断

出などをあげている7）8）が，本症例では放射線治療歴はな

は骨外性骨肉腫であり，生前に正しい診断をすることがかった．本症例の発生原因は不明であるが，発生部位ができなかった．より正しい診断をするためには，本症例縦隔という点でまれである．また，本例の縦隔腫瘍は石の臨床像を病理医と十分に共有し，必要な免疫染色を行灰化を伴っていたが，腸間膜へ転移した腫瘍は石灰化をう必要があった．今後，コンベックス型気管支鏡により伴っていなかったことも注目すべき点である．腸間膜へ縦隔腫瘍の診断率をより上げるために病理医との臨床像転移した腫瘍にも類骨形成を認めたため石灰化の前段階の共有が必要になる．と考えられた．鑑別すべき疾患は，石灰化や骨・軟骨化

200

日呼吸誌

1（3），2012935‑6.

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Abstract

A case of extraskeletal osteosarcoma in the mediastinum
Takayuki Kamanaka a, Takashige Miyahara b, Junichi Hotta b, Toshiro Suzuki c,Tomonobu Koizumi c and Takeshi Uehara dDepartment of General Medicine, Nagano Matsushiro General Hospital
Department of Respiratory Medicine, Nagano Matsushiro General Hospital
cDepartment of Respiratory and Infectious Medicine, Shinshu University School of Medicine
dDepartment of Laboratory Medicine, Shinshu University School of Medicineab

An 83-year-old man presented with a mass accompanied by calcification that was found on chest computed
tomography during a postoperative check. A diagnosis by a transbronchial aspiration biopsy using convex bronchoscopy was malignant fibrous histiocytoma. The histological findings demonstrated spindle-shaped tumor cellswith nuclear pleomorphism that were negative for immunostain of cytokeratin, smooth muscle actin, and S-100,except KP-1. He received only radiotherapy（45 Gy/15 Fr）because of his poor performance states. However, thetumor developed mesenteric metastasis rapidly with ascites. He died on the 26th day of his second admission toour hospital, and an autopsy was carried out. The final pathological diagnosis was primary extraskeletal osteosarcoma in the middle mediastinum. For a correct diagnosis, sharing clinical information with pathologists is important.