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日呼吸誌●症

10（3），2021

例

抗凝固療法で縮小を認めた瘤内血栓を伴う奇静脈瘤の 1 例
森永
網島大亮ａ優ａ

須甲本間憲明ａ直健ｂ

服部健史ａ

畑中佳奈子ｃ

要旨：症例は 64 歳，女性．動悸を主訴に近医を受診し，胸部単純 X 線写真で 1 年前には認めない右上縦隔腫大を指摘されて当科に紹介された．胸部造影 CT では内部に血栓を伴う嚢状に拡張した奇静脈瘤を認め，外科的切除の適応と判断した．手術までリバーロキサバン（rivaroxaban）による抗凝固療法を開始したところ，瘤内血栓および奇静脈瘤の縮小を認め，その後，奇静脈瘤切除術を行った．1 年の間に発生または増大し，抗凝固療法により瘤内血栓とともに縮小した奇静脈瘤の 1 例を経験したので報告する．
キーワード：奇静脈瘤，奇静脈瘤内血栓，抗凝固療法，リバーロキサバン，外科的切除
Azygos vein aneurysm, Azygos vein thrombosis, Anticoagulant therapy, Rivaroxaban,
Surgical resection

緒言

奇静脈瘤はきわめて稀な疾患であり，自然経過について不明な点が多い．治療介入の是非やその時期について

家族歴：特記事項なし．
現病歴：20XX 年 12 月に動悸を主訴に近医を受診した．胸部単純 X 線写真で右上縦隔の腫大を指摘され，精査目的で当科紹介となった．

議論が分かれるが，血栓合併例については肺塞栓をきた

身体所見：身長 152.6 cm，体重 50.9 kg，意識清明，体した報告もあり1），早期の介入が望ましいという点につい温 36.5℃，血圧 119/71 mmHg，脈拍 73 回/分・整，SpO2てはおおむね一致している．

98％（室内気）．心音正常，呼吸音異常なし．腹部異常所

今回我々は瘤内に血栓を伴った奇静脈瘤に対し，抗凝固療法後に瘤内血栓，奇静脈瘤ともに縮小し，外科的切見なし．表在静脈の拡張なし．
血液検査所見：末梢血，一般生化学検査はいずれも正除をした症例を経験した．本症例は 1 年前の胸部単純 X常範囲内であった．D-dimer 3.0 μg/mL，FDP 6 μg/mL

線写真では異常を認めず，血栓形成とともに奇静脈瘤がと軽度の凝固亢進を認めた．ループスアンチコアグラン

急速に増大したと考えられたため，文献的考察を加えてトは 1.1 で正常範囲内であった．抗核抗体などの各種自報告する．

己抗体は陰性であった．腫瘍マーカーはいずれも正常範症例囲であった．
胸部単純 X 線写真：右上縦隔から右肺野に向けて張り

患者：64 歳，女性．

出した，境界明瞭，辺縁平滑な腫瘤影を認めた（Fig. 1a）．

主訴：動悸．

1 年前の胸部単純 X 線写真では明らかな異常を認めな

生活歴：喫煙歴；5 本/日（22〜27 歳），飲酒歴；機会かった（Fig. 1b）．

飲酒，職業歴；元銀行員．粉塵曝露なし．

胸部造影 CT（Fig. 2a）：右中縦隔に長径 65 mm大の腫既往歴：脂肪肝．外傷の既往なし．

瘤性病変を認めた．腫瘤像は前方は上大静脈，後方では奇静脈に連続して内部に造影欠損域を認めた．腫瘤影周

連絡先：須甲 憲明〒 063‒0005 北海道札幌市西区山の手 5 条 7 丁目 1‒1ａ

国立病院機構北海道医療センター呼吸器内科

ｂ

同ｃ

呼吸器外科

北海道大学病院病理診断科（E-mail: suko.noriaki.ur@mail.hosp.go.jp）（Received 30 Jul 2020/Accepted 22 Jan 2021）

囲には明らかな炎症性瘢痕や胸膜肥厚は認めなかった．
胸部 MRI：造影 CTで認めた腫瘤像は T1 強調画像および拡散強調画像で中心部低信号，辺縁部高信号を呈し，T2 強調画像では不均一な高信号を呈していた．
心エコー検査：心駆出率 68％で壁運動の異常はなかった．右室右房間圧較差は 16 mmHgとわずかであった．右心負荷所見は認めなかった．

抗凝固療法で縮小を認めた瘤内血栓を伴う奇静脈瘤の 1 例

abFig. 1 Chest X-ray ﬁndings. (a) It shows a well-circumscribed mass with smooth margins, which protrudes
from the right upper mediastinum to the right lungﬁeld. (b) There were no abnormal ﬁndings one year
before examination.

a315bFig. 2 Contrast-enhanced chest CT ﬁndings. (a) A masslesion with a major axis of 65 mm is seen in the right
middle mediastinum. There were contrast ﬁlling defects in the azygos vein. (b) Following the start of anticoagulant treatment, both the aneurysm and the inside thrombus were reduced.

5 mmFig. 3 Representative hematoxylin-eosin (HE) staining
images (magniﬁcation, ×0.58; scale bar, 5 mm) showing elastic ﬁbers and ﬁbrosis of the azygos vein walls.
On the outer side of the azygos vein lumen, an organized thrombus containing papillary endothelial hyperplasia and hemosiderin deposits are observed(black arrows). Severe fibrosis is observed on thewalls of the azygos vein, where thrombosis is particularly profound at the site of connection with the rightlung; signiﬁcant sclerosis of the adjacent adipose tissue is also seen. The caudal wall of the azygos veinarch is thinned, and elastic ﬁbers are scarce (white arrow). The arrowhead shows the connection site between the superior vena cava and the azygos vein.

付着部位は奇静脈瘤外側から上大静脈流入部近傍まで認め，同部の奇静脈壁は線維化が目立ち，血管壁の弾性線
臨床経過：造影 CT と MRI の画像所見から内部に血栓維の断裂もみられた．同部位の瘤壁周囲では肺との癒着を伴った奇静脈瘤と診断し，瘤内血栓を認めたことからや脂肪組織の硬化を認めた．奇静脈瘤内側の奇静脈尾側外科的切除の適応と判断した．造影 CT および心エコー断端付近の血管壁は菲薄化し，弾性線維が消失もしくは検査からは肺血栓塞栓症は否定的と判断し待機手術の方断片的に確認できる程度の線維化した薄い壁であった．

針としたが，その間に病状が進行する可能性を考慮し，考

リバーロキサバン（rivaroxaban，30 mg/日）による抗凝察固療法を開始したところ，およそ 2 週間で瘤内血栓（長奇静脈瘤は 1963 年に Walker により初めて報告 2）され径 56 mm→ 45 mm），奇静脈瘤（長径 65 mm→ 45 mm）とた．2016 年までの文献的検索では国内外含め 57 例が報もに縮小を認めた（Fig. 2b）．

告 3）され，その後の報告も我々が検索できた範囲では数

外科的切除は当初胸腔鏡下で開始したが，奇静脈瘤と例ときわめて稀な疾患である．

上大静脈間の周囲脂肪組織の硬化を認め，また奇静脈尾正常奇静脈の直径は CT上わずか 1.0 cmである一方，奇側も右肺上葉縦隔側に癒着して剥離時に菲薄化した奇静静脈弓部の直径は健常者や妊婦などでは 1.5 cm まで増大

脈壁からの血液の滲出も認めて難渋したため，術中に開するとされ4），体位や循環血液量などに大きく影響され胸手術に変更した．現在，術後 3 年が経過しているが，血る． 奇静脈瘤について確立した定義は存在しないが，栓出現や奇静脈瘤の再発を認めず，外来で経過観察中でKreibichらは正常直径の 2.5 倍以上である 2.5 cm，奇静脈ある．

弓部では 3.75 cmを超える拡張を奇静脈瘤と定義すること

病理所見（Fig. 3）：切除された奇静脈瘤壁は弾性線維とを提案している3）．

線維からなる静脈壁で，一部内腔に，器質化した血栓と奇静脈瘤は心疾患等による中心静脈圧の上昇，下大静ヘモジデリンの沈着や反応性に増生した血管内皮からな脈の閉塞や門脈閉塞などに由来する 2 次性，外傷に伴うる papillary endothelial hyperplasia の像を認めた．血栓仮性瘤 5）のほか，原因不明の特発性に大別される6）．また

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日呼吸誌

形状としては紡錘状と嚢状に分類される6）．

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静脈瘤が増大した可能性がある．その後の抗凝固療法に特発性奇静脈瘤は，奇静脈が後主静脈と主上静脈といより，上大静脈流入部付近の血栓が溶解，縮小し血流がう 2 つの由来の異なる血管が結合して発生するために，そ改善すると，圧負荷も改善して，血栓のみならず奇静脈の発生学的な脆弱性が背景にある可能性も指摘 されて瘤までもが急激に縮小したと考えられた．

1）

いるほか，気管から右主気管支分岐部をまたぐ奇静脈弓

本症例の奇静脈瘤は肺との癒着部分や上大静脈との間に好発することから，気管支の摩擦や圧排による物理的の脂肪組織の硬化を認めた．これらの病変が奇静脈瘤や外力や，胸腔内圧の変動などの外的要因により血流の乱瘤内血栓の原因となった可能性も否定できないが，診断流や逆流が起こることで瘤化を招くとする推察もある7）．

前の数年間に発熱や胸痛などの症状はなく，診断時の胸多くは検診などで無症候性に発見されるが，瘤径の増部造影 CT においても肺炎や胸膜炎の既往を示唆する所

大による肺の圧排のため咳嗽や喘鳴，血痰などの症状を見を認めなかったことから，肺との癒着や脂肪組織硬化きたした報告もある1）8）〜10）．

をきたす炎症性疾患が奇静脈瘤や瘤内血栓の原因とは考奇静脈瘤の治療に関しては報告症例も少なく，確立さえにくいと思われた．また同部の奇静脈瘤内腔は血栓がれた指針はない．経過観察されている報告もあるが，経付着した壁で，器質化血栓に連続して線維化が目立ち，過観察中に奇静脈瘤の増大した例 7），6 年目に突然瘤内血弾性線維の断裂や器質化，papillary endothelial hyper-栓が形成された例 ，肺血栓塞栓症の出現した例

もあplasia の所見を認め，血栓形成に伴う周囲の変化としてり，可能であれば手術が望ましいと思われる．実際に瘤も矛盾しない所見であった．なお，奇静脈瘤壁の菲薄化内血栓や肺血栓塞栓症を併発している場合に加え，奇静した部分も認めたが，同部位は弾性線維が消失もしくは脈瘤が増大する場合も破裂の危険性を考慮し切除されて断片的に確認できる程度の線維化した薄い壁で，血栓付いる報告が多かった3）．また形状的に嚢状の奇静脈瘤は着部位の対側にあり，瘤内圧上昇に伴う物理的変化と考紡錘状に比べて増大することが多く，血栓もできやすいえられた．

9）11）とされ ，奇静脈瘤の形状も手術を考慮するうえで重要
12）

過去の血栓を合併した奇静脈瘤の報告でも周辺構造との癒着を認めた報告 9）はあるが，癒着と血栓形成の関係と思われる．
手術方法に関しては標準開胸下で外科的切除が行われは明らかにはなっておらず，今後の解明が待たれる．ていたが，2005 年に Personらにより，術前診断のついた

本症例では，癒着のため胸腔鏡下手術はできなかった

奇静脈瘤の胸腔鏡下切除が報告 13）されて以降，胸腔鏡下が，術前に抗凝固療法を行うことによって奇静脈瘤や瘤での切除が比較的安全かつ有効であるとされ，胸腔鏡下内血栓を小さくし，胸腔鏡下手術を含め侵襲の少ない手手術報告例が増えている3）．

術にできる可能性もあり，症例ごとに検討すべきと考え血栓を伴った奇静脈瘤に対しては血栓の遊離による肺塞栓のリスクもあることから，これまで手術が第 1 選択とされていたが，近年では，ワルファリン（warfarin）やエドキサバン（edoxaban）投与による抗凝固療法を行い，瘤内血栓あるいは肺動脈血栓が消失した報告も11）14）られた．
本論文の要旨は， 第 112 回日本呼吸器学会北海道地方会（2016 年 9 月，札幌）で発表した．
謝辞：治療に際し多大なるご協力をいただきました北海道医療センター呼吸器外科

大坂喜彦先生に深謝申し上げます．

ある．しかしこれらの報告はいずれも奇静脈瘤は残存し根治的ではなく，抗凝固療法を継続することに伴うリスクもあり，手術不可能な症例に限定すべきと考えられる．

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して申告なし．

本症例では造影 CT および心エコー検査で明らかな肺血引用文献

栓塞栓を疑う所見がなく待機手術としたが，その間に病状が悪化するリスクを考慮して手術前中止期間の短いリバーロキサバンの投与を開始した．
本症例では明らかな基礎疾患は認めず，外傷の既往もないことから特発性奇静脈瘤と診断した．本症例では 1

1）Nakamura Y, et al. Surgical exclusion of a thrombosed azygos vein aneurysm causing pulmonary
embolism. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133: 834‒
5.

年前の胸部単純 X 線写真で異常陰影を認めなかったにも2）Walker WA. Aneurysm of the azygos vein, etiologyかかわらず，急速に瘤が増大した．その原因として，吉undetermined. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl
Med 1963; 90: 575‒7.

田ら が推察したような後天的な機序で発生した可能性
7）や，瘤内血栓が上大静脈流入部付近まで付着していたことから，瘤内に形成され器質化した血栓が流入部をふさぐように増大することで瘤内の圧をさらに上昇させ，奇3）Kreibich M, et al. Aneurysms of the azygos vein. J
Vasc Surg Venous Lymphat Disord 2017; 5: 576‒86.
4）Heitzman ER. Radiologic appearance of the azygos

抗凝固療法で縮小を認めた瘤内血栓を伴う奇静脈瘤の 1 例317

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Abstract

Reduction in size of a thrombosed azygos vein aneurysm following
preoperative anticoagulation therapy: a case reportaDaisuke Morinaga a, Noriaki Sukoh a, Takeshi Hattori a,
Masaru Amishima a, Naotake Homma b, Kanako C. Hatanaka c

Department of Pulmonary Medicine, National Hospital Organization, Hokkaido Medical Centerb
Department of Thoracic Surgery, National Hospital Organization, Hokkaido Medical Centerc
Department of Surgical Pathology, Hokkaido University HospitalA 64-year-old woman was found to have an enlarged mediastinum on chest radiography and was referred toour department. One year before the examination, no abnormal shadowing had been found. Contrast-enhanced
chest computed tomography (CT) revealed a saccular aneurysm of the azygos vein with a thrombus. We considered surgical resection to be indicated, considering the risk of the patient developing pulmonary embolism. We
provided preoperative anticoagulation therapy with rivaroxaban and discovered reduction of not only the thrombus but also the aneurysm. Thereafter, surgery was performed.
We report a case of azygos vein aneurysm with thrombus that developed or increased over the course of
one year, in which both the aneurysm and the thrombus diminished with anticoagulant therapy.