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日呼吸誌●症6（5），2017

例

気胸を契機に診断に至った肺原発絨毛癌の 1 例
廣岡さゆりａ

浦本秀志ａ

中嶋啓ａ

広典ｂ

坂本理ａ

興梠博次ｃ小林

要旨：症例は 76 歳，男性．血痰を主訴に受診した際に左気胸を指摘され，同時に左上葉に結節影を認めた．
気胸は胸腔ドレナージで軽快せず，結節影の確定診断も兼ねて外科的切除を行い，絨毛癌の診断に至った．
肺以外に病巣はなく，肺原発絨毛癌と診断した．また腫瘍辺縁部には TTF-1 陽性腺癌を伴っていた．術後1ヶ月半で肝転移巣破裂により再発し予後不良であった．
キーワード：肺原発絨毛癌，気胸，腺癌，転移性肝腫瘍破裂
Primary pulmonary choriocarcinoma, Pneumothorax, Adenocarcinoma,
Rupture of metastatic liver tumor

緒

言36.6℃，血圧 122/76 mmHg，脈拍 89 回/min・不整，呼吸数 24 回/min，経皮的動脈血酸素飽和度（SpO2）97％

絨毛癌は妊娠に関連して発生することが多く，胸郭内（室内気）．眼瞼結膜貧血なし，表在リンパ節触知せず，では胚細胞腫瘍として縦隔に発生することがあるが，肺胸部聴診上，左肺野で呼吸音減弱あり，心音に異常なし，原発はきわめてまれである ．今回，気胸を契機に発見

腹部平坦軟圧痛なし，ばち指なし，四肢浮腫なし，女性され，外科的切除を行い肺原発絨毛癌の診断に至り，術化乳房なし．

1）

後 1ヶ月半で肝転移巣破裂により再発した 1 例を経験し入院時検査所見：白血球 6,630/μl と正常範囲で，Hb14.3 g/dl と貧血は認めず，CRP 3.16 mg/dl と軽度上昇したため，報告する．

症例

患者：76 歳，男性．ていた．腫瘍マーカーでは CEA，CYFRA，Pro-GRP の有意な上昇を認めなかった．
画像所見：胸部 X 線写真では左肺虚脱，肋骨横隔膜角主訴：血痰．の鈍化を認め，左中肺野に周囲にすりガラス様陰影を伴既往歴：糖尿病，心房細動，右鎖骨骨折．

う結節影を認めた（図 1）．胸部単純 CT では，左気胸と家族歴：特記事項なし．

胸水貯留を認め，左上区に直径 25 mm 大の辺縁平滑で縦喫煙歴：現喫煙者，20 本/日×56 年．

隔条件で内部が低吸収を示す結節影を認めた．結節の周現病歴：当院入院 4ヶ月前に前医で左気胸に対して脱囲は気腫性変化が強く，すりガラス様陰影を伴ってい気術が行われ，軽快した．3ヶ月前から血痰を認め，徐々た．また胸膜に接して小さな空洞様の部分があり，気胸に悪化したため前医呼吸器内科を受診し，左気胸と左上の原因である可能性が考えられた（図 2）．初回気胸発症

葉結節影ならびに胸水貯留を指摘され，当科紹介入院と時の単純 CT でも同部位に結節影を認め，4ヶ月の経過でなった．

増大していた．

入院時身体所見：身長 165.0 cm，体重 65.0 kg，体温

入院後経過：左気胸に対して胸腔ドレーンを挿入し，水封で管理した．ドレーンからの胸水は淡赤色の滲出性

連絡先：廣岡 さゆり〒861‑1196 熊本県合志市須屋 2659ａ

独立行政法人国立病院機構熊本再春荘病院呼吸器内科

ｂ

同ｃ

呼吸器外科

熊本大学医学部附属病院呼吸器内科（E-mail: sayurihirooka@saisyunsou1.hosp.go.jp）（Received 6 Jan 2017/Accepted 29 May 2017）

胸水で，細胞分画はマクロファージ 44％，好酸球 31％，リンパ球 19％と好酸球増加がみられた．胸水の細胞診および一般細菌・抗酸菌培養は陰性で，アデノシンデア
ミ ナ ー ゼ 62.9 U/L と 上 昇 し て い た． 結 核 の 既 往 は なかったが，T-スポット®.

が陽性であったため肺結核ならびに結核性胸膜炎を疑い，喀痰抗酸菌検査を計 3 回行ったが，塗抹および PCR いずれも陰性であった．胸水気胸で発見された肺原発絨毛癌の 1 例

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中好酸球増加や IgE-RIST 1,542 IU/L と上昇を認めたた

なった部位は明らかではなかった．病理組織所見では腫め，寄生虫感染症も鑑別にあげたが，イノシシやサワガ

瘍の中心部に syncytiotrophoblasts 様の多核巨細胞を認ニなどの生食歴はなく，糞便虫卵や寄生虫抗体は陰性でめ（図 3a），免疫染色でヒト絨毛性ゴナドトロピン（hCG）あった．結節影の確定診断目的に行った経気管支肺生検陽性であり（図 3b），絨毛癌と診断した．腫瘍辺縁部にでは，リンパ球や形質細胞などの炎症細胞と好酸球の浸は TTF-1 陽性の腺癌像を認め（図 3c），原発性肺癌と考潤を認めたが，肉芽腫や抗酸菌感染症を示唆する所見はえられた．この腺癌細胞はグリコーゲンに富んだ明るいなく，悪性所見も認めなかった．

細胞質を有し（図 3d），高悪性度の胎児型腺癌が疑われ入院後 2 週間経過しても気漏の改善はなく，結節影の診断も兼ねて左上葉切除を行った．

たが，免疫染色では AFP や Glypican 3 は陰性であった．
腫瘍の中心部はほとんど壊死組織で，周辺に絨毛癌が散肺病理所見：肉眼所見では 3.2×2.5×4 cm 大の腫瘍で，在し，さらにその辺縁に腺癌を認めた（図 4a）．また一中心部で広範囲に出血と壊死がみられた．気胸の原因と部では絨毛癌と腺癌は隣接して存在していた（図 4b）．
郭清したリンパ節のうち，左 #10 および #12 リンパ節に転移を認めた．
術後経過：外科的治療で気胸は改善し，自宅退院となった．病理診断を受けて術後に全身検索のため FDGPET 検査を行い（術後 25 日目），左胸膜に異常集積を認めたが，術後の変化との鑑別が困難であった．精巣などには異常所見は認めなかった．また術後 20 日目に測定した血清 hCG は 23.6 mIU/ml と上昇していた．化学療法の追加を提案したが，患者の同意は得られなかった．
術後 47 日目に前日からの腹痛でかかりつけ医を受診し，腹部造影 CT にて肝腫瘍破裂と診断され，他院で緊急血管造影ならびに塞栓術が行われた．肝右葉には腫瘤影を認めたが，術後の FDG-PET では腫瘤は確認できなかったこと，AFP 上昇もなく，血清βhCG が 653 mIU/ml とさらに上昇していたことから，絨毛癌肝転移巣破裂と診断された．再度化学療法を提案したが希望せず，その約1ヶ月後に再破裂をきたし，術後 3ヶ月で死亡した．

図 1 胸部 X 線写真．左肺虚脱と左肋骨横隔膜角の鈍化を認め，左中肺野に周囲にすりガラス様陰影を伴う結節影を認める．

考察

絨毛癌は絨毛細胞からなる悪性腫瘍で，妊娠性絨毛癌

図 2 胸部単純 CT．左気胸と胸水貯留を認める．左上区に胸膜に接する直径 25 mm 大の結節影を認め，周囲にすりガラス様陰影を伴い，また胸膜に接して小さな空洞様の部分を認める．縦隔条件では内部は低吸収を示している．

348

日呼吸誌

6（5），2017abcd

図 3 切除肺病理組織所見．（a）Hematoxylin-eosin（HE）染色．出血と壊死を背景に大型の未分化な核小体の目立つ異型細胞と多核巨細胞を認める．
（b）多核巨細胞は hCG 染色陽性．
（c）腫瘍辺縁部の腺癌は TTF-1 染色陽性．（d）腺癌の細胞質は PAS 染色陽性．

ab

図 4 病理組織における病変の分布（HE 染色）．（a）切除肺腫瘍組織の中心部は大部分が壊死組織で，周辺に hCG 陽性の絨毛癌が広がり（実線部），さらにその辺縁に腺癌を認める（点線部）．
（b）絨毛癌（左）と腺癌（右）は接して存在している領域もある．と非妊娠性絨毛癌とに分類され，そのほとんどが前者で腺外原発の胚細胞腫瘍と診断するには，精巣，後腹膜，ある ．また，妊娠性絨毛癌は化学療法に対する反応性

鼠径，傍大動脈リンパ節病変を有していないことを確認が高いのに対して3）4），非妊娠性絨毛癌の予後はきわめてする必要があり8），本症例では術後の FDG-PET で精巣を不良である5）6）．男性における絨毛癌が最も多いのは精巣含めて肺以外の臓器に異常集積を認めなかった．そのた腫瘍であり5），また胸郭内では縦隔腫瘍としてみられるめ肺原発絨毛癌と診断した．

2）

ことがあるが，肺原発絨毛癌は非常にまれである．性6）7）

肺に絨毛癌が発生する原因としては，①胎生期の原始気胸で発見された肺原発絨毛癌の 1 例

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胚細胞の迷入からの発生，②性腺に原発した絨毛癌が肺のほか，女性では EMA/CO 療法などの婦人科領域の絨に転移し，原発巣は自然消退，③通常の肺癌細胞から化毛癌に準じた治療16），男性では精巣原発絨毛癌に準じた生あるいは分化して発生，などの説がある ．本症例でPE 療法（cisplatin, etoposide）14）15）などを行った報告があは，胎児型腺癌とは確定診断できないものの，胎児肺様るが，標準治療は確立されていない．また Umemori らの腺癌像が腫瘍辺縁部にみられており，ここから化生あは，手術と術後化学療法を行うことが有意に予後と関連るいは分化して絨毛癌が発生した可能性も考えられた．

すると報告している1）．術式に関して検討を行った報告

高悪性度胎児型腺癌の症例 20 例中 16 例において，ほかはないが，術前診断が困難なことが多いため，原発性肺の組織型を合併したとの報告10）からも，胎児型腺癌が癌と同様に葉切除およびリンパ節郭清が行われることが種々に分化する傾向があることが示唆され，そのうち 2多い4）15）17）．完全切除と考えられる場合にも，術後の hCG

例では絨毛癌の成分が含まれていた．また絨毛癌と腺癌値を参考としながら化学療法を追加することが，予後改が同一病巣内に混在した症例はほかにも報告されてお善につながると考えられる．

9），③の説を裏づけるものである可能性もある．し

肺原発絨毛癌はきわめてまれであり，血清 hCG あるいかし，本症例の絨毛癌部分の TTF-1 は陰性，腺癌部分のは尿中 hCG 測定18）という簡便な検査法があるものの，術hCG も陰性で，Yamamoto らの報告 のように絨毛癌と前に診断に至ることが難しい．長期予後が得られた症例

腺癌の両者の性質を併せ持つ細胞は認めないことから，は，完全切除かつ術後化学療法を行った症例に限られて別々に発生した絨毛癌と腺癌が衝突癌を形成した可能性

おり1）15）16），早期に診断できるよう，まずは鑑別にあげるも否定できない．

ことが重要である．

り11）
12）

13）

絨毛癌は血流に富む腫瘍であり，自覚症状として咳嗽

謝辞：本症例の病理診断についてご教示いただきました熊や胸痛に加え血痰の頻度も比較的高い1）．本例でも 3ヶ本大学大学院生命科学研究部機能病理学分野

月前から血痰を認めていたが，心房細動に対して内服しに深謝いたします．

伊藤隆明教授ていたリバーロキサバン（rivaroxaban）を休薬したとこ
ろ，すぐに血痰は消失したため，血痰を結節影の特徴を示す所見ととらえていなかった．また経気管支生検時に著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して特に申告なし．

も出血は認めなかった．

引用文献

本症例では気胸を契機に絨毛癌が発見されたが，4ヶ月前の初回気胸発症時の胸部単純 CT でも左上区胸膜下に結節影を認めること，入院時の単純 CT で胸膜直下に小さな空洞様の部分があること，現喫煙者ではあるが，他部位に破綻を疑うブラや気腫性病変を認めないことか

1）Umemori Y, et al. Primary choriocarcinoma of thelung. Anticancer Res 2004; 24: 1905‑10.
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ら，絨毛癌が気胸の原因であったと推察された．絨毛癌

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肺原発と思われる絨毛癌の 1 例．日呼吸会誌 2008;

標本内に偶然発見された肺原発絨毛癌を報告しており，また気胸は合併していないものの肺嚢胞壁に接して絨毛癌が発生したとの報告12）15）もあるが，本症例では先行する肺嚢胞の存在は明らかではなかった．また肝転移巣破裂での再発については，腹痛出現 21 日前の PET-CT では異常集積を認めず，ごく短期間で転移巣が出現かつ破綻したと考えられた．絨毛癌がきわめて予後不良である
ことを示唆する経過である．
婦人科領域での絨毛癌の化学療法は，現在のファース

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（cyclophosphamide）＋ビンクリスチン（vincristine）］
が初回寛解率 78〜84％と良好な成績をあげている ．一2）方，肺原発絨毛癌においては，BEP 療法［ブレオマイシ
12）ン（bleomycin），etoposide，シスプラチン（cisplatin）

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noma combined with adenocarcinoma. Pathol IntAbstract

A case of primary pulmonary choriocarcinoma presenting as pneumothorax
Sayuri Hirooka a, Hideshi Uramoto a, Kei Nakashima a,
Hironori Kobayashi b, Osamu Sakamoto a and Hirotsugu Kohrogi c
Department of Respiratory Medicine, Kumamoto Saishunso Hospitalb
Department of Thoracic Surgery, Kumamoto Saishunso Hospitalc
Department of Respiratory Medicine, Kumamoto University Hospitala

A 76-year-old man was admitted to our hospital with left-side pneumothorax and a solitary pulmonary nodule. The pneumothorax was not improved by drainage, so we performed a left upper lobectomy, both to treat thepneumothorax and to diagnose the nodule. A histological examination of the nodule showed choriocarcinoma
with TTF-1 positive adenocarcinoma. Because we found no other primary lesion, we diagnosed primary pulmonary choriocarcinoma. The patient declined to undergo chemotherapy. At 47 days postoperation, he sufferedrupture of a metastatic liver tumor and died from the recurrence. Despite its rarity, primary pulmonary choriocarcinoma should be differentially considered in appropriate cases because it requires early diagnosis for a goodoutcome.