日呼吸誌●症9（2），2020

123

例

腋窩潰瘍を契機に診断され，多様な感染症の合併をみた Good 症候群の 1 例
木内達ａ

岩澤俊一郎ａ

川﨑寺田剛ａ平澤二郎ａ

巽ｂ康孝ａ，浩一郎ａ

要旨：58 歳男性．右腋窩潰瘍で救急外来を受診し，重度の皮膚軟部組織感染症にて入院となった．前縦隔腫
瘍，口腔内カンジダ症の合併が判明し，加療中にニューモシスチス肺炎および細菌性肺炎を併発した．縦隔腫瘍は生検により胸腺腫 WHO 分類 type A と診断され，低γグロブリン血症の合併より，Good 症候群と診断された．スルファメトキサゾール・トリメトプリム（sulfamethoxazole-trimethoprim：ST）合剤，ステロイド，免疫グロブリン補充療法などにより軽快退院した．前縦隔腫瘍に多様な感染症を合併した場合には，Good 症候群を念頭に置き，早期診断治療に努める必要がある．
キーワード：Good 症候群，ニューモシスチス肺炎，胸腺腫，低γグロブリン血症，免疫不全Good syndrome, Pneumocystis pneumonia (PCP), Thymoma, Hypogammaglobulinemia,
Immunodeficiency

緒

入院時現症：意識清明，身長 170 cm，体重 40.8 kg，体言

温 37.2℃，血圧 106/83 mmHg，脈拍 94/min・整，SpO2

Good 症候群とは，1954 年に Good により報告された胸95％（O2 2 L/minカニューラ下）．眼瞼結膜貧血なし，結腺腫に低 γ グロブリン血症を合併した症候群である ．胸膜黄染なし，口腔粘膜に白苔付着あり．心音整，肺ラ音

腺腫の 6〜11％に合併し2）3），5 年生存率 70％，10 年生存なし，右腋窩に手掌大の筋層まで達する潰瘍形成あり

率 33％とも報告されており，予後不良である ．われわ（図 1A）．腹部平坦・軟，神経学的異常所見なし，筋力低れは皮膚軟部組織感染症を契機に診断され，ニューモシ下なし．

1）4）

スチス肺炎（pneumonia：PCP），細菌性肺炎など多様な感染症の合併をみた Good症候群の 1 例を経験したので報告する．

症

入院時胸部単純 X 線写真：右肺門部に腫瘤影を認めた（図 2A）．
入院時検査所見（表 1A）：白血球数の増加と炎症反応

例

患者：58 歳，男性．
主訴：右腋窩出血．の高値を認めた．また LDH高値，低蛋白血症，低アルブミン血症を認めた．HTLV-1 抗体，HIV抗体，HBs抗原，HCV 抗体は，すべて陰性であった .
入院後臨床経過：右腋窩潰瘍に対して，皮膚軟部組織既往歴・併存症：なし．

感染症としてデブリードマンが施行され，起炎菌に表皮現病歴：入院 6 ヶ月前より全身倦怠感が出現し，1 ヶ月ブドウ球菌などを想定してアンピシリン・スルバクタム

前に右腋窩腫脹および疼痛を自覚したが，医療機関を受（ampicillin/sulbactam：ABPC/SBT）およびバンコマイ診しなかった．2 週間前から全身倦怠感および食欲不振

シン（vancomycin：VCM）点滴が開始された．前縦隔腫が増強し，右腋窩からの出血が持続したため，当院に救瘍に対して，後日CTガイド下生検の予定であった．第 4 病

急搬送され，精査加療目的に入院となった．

日に腋窩組織培養にてMethicillin-sensitiveが陽性と判明したため，VCMは中止とし，ABPC/

連絡先：川﨑 剛〒 260‒8670 千葉県千葉市中央区亥鼻 1‒8‒1ａｂ

千葉大学大学院医学研究院呼吸器内科学

同 救急集中治療医学（E-mail: kawatake@chiba-u.jp）（Received 25 Sep 2019/Accepted 19 Dec 2019）

SBT 点滴が継続された．第 7 病日に酸素化が急激に悪化（SpO2 96％，O2 6 L/min フェイスマスク下）したため，当科へ紹介となった．胸部 CT にて前縦隔の腫瘤影（図2B）および両側肺野びまん性すりガラス陰影，浸潤影および両側胸水を認め（図 2C），血清 IgG低値，β-D-グルカン高値，さらに CD4 陽性リンパ球数低値，CD19 陽性リ

124

日呼吸誌

A9（2），2020

B

図 1 右腋窩所見．（A）初診時．黒色の組織壊死を伴う手掌大の筋層まで達する潰瘍形成あり．
（B）退院時．肉芽形成による瘢痕治癒を認める．

ABDC

図 2 胸部画像・病理所見．（A）初診時，胸部単純 X 写真（臥位）．右肺門部に腫瘤影を認める．（B）胸部造影 CT（第 1病日）
．前縦隔に内部不均一に造影される 60 mm 大の腫瘤影を認める．（C）肺野 CT（第 7 病日）．CT ガイド下生検時．
両側肺野にびまん性のすりガラス陰影，浸潤影および両側胸水を認める．（D）縦隔腫瘍，hematoxylin-eosin（HE）染色．膠原線維性の隔壁に境された，一部リンパ球の混在を伴う紡錘形腫瘍細胞の集塊を認める．

ンパ球数低値を認めた（表 1B）．原因精査目的に気管支肺胞洗浄を施行し，縦隔腫瘍に対する CT ガイド下生検を合併していたことより Good 症候群と診断した．
治療開始後，酸素化の改善，β-D-グルカンの低下，胸も実施した．KL-6 は正常であったが，細胞性免疫能低部 CT にて肺野すりガラス陰影の改善を認めた．PCP に下，胸部画像所見，β-D-グルカン値高値より，PCP と臨対し，プレドニゾロンを 80 mg/日 5日間，40 mg/日 5日間，床診断し，スルファメトキサゾール・トリメトプリム

20 mg/日 11 日間と計 21 日投与した．その後は，ST合剤（sulfamethoxazole-trimethoprim：ST）合剤，プレドニを予防量へ切り替え，定期 IVIg療法およびリハビリテーゾロン（prednisolone）80 mg/日の投与を開始した．まションを継続した．胸部画像所見はさらに改善し，右腋窩た低 γ グロブリン血症に対して，免疫グロブリン補充療法

病変は瘢痕治癒化し（図 1B），第 78 病日に軽快退院した．

（intravenous immunoglobulin：IVIg 療法）を併用した．

考後日，気管支肺胞洗浄液中のニューモシスチス PCR陽性，ST 合剤感受性のおよび察

本症例は，腋窩の皮膚軟部組織感染症の発症を契機にが培養陽性と判明し，PCPおよび細菌性肺炎胸腺腫および低 γ グロブリン血症が判明し，口腔内カンと確定診断した．さらに縦隔腫瘍の組織学的評価の結ジダ症，PCP，細菌性肺炎といった多様な感染症の合併

果，膠原線維性の隔壁に境された紡錘形腫瘍細胞を認めをみた Good症候群の 1 例であった．本症例のように同一た（図 2D）．免疫染色では AE1/AE3 陽性，SMA，S-100，

症例において，多様な感染症を併発したとの報告は稀で

CD34，TLE1 および CD99 陰性，Ki67 は 1％未満より胸ある．

腺腫（WHO 分類 type A）の診断に至り，画像所見から胸腺腫に低 γ グロブリン血症を合併した症例は，1954

正岡分類Ⅰ期と診断した．胸腺腫に低 γ グロブリン血症

年に Good が報告して以来 Good 症候群と呼ばれている1）．

多様な感染症の合併をみた Good 症候群の 1 例

表1125

血液検査所見

A. 入院時一般WBC
10,300 /μL
Neu
73 %
Eo0%
Mono
10 %
Baso0%
Lympho13 %RBC
340×104 /μLHb
10 g/dL
Ht
44.2 %
Plt
46×104 /μL
Ret%
3.04 %

TPAlb
T-bil
AST
ALT
LDH
ALP
NaKCl
Ca
CK
Glu
HbA1c
CRP

3.8 g/dL
1.8 g/dL
0.5 mg/dL
44 U/L
29 U/L539 U/L
336 U/L
136 mmol/L
4.3 mmol/L
100 mmol/L
7.8 mg/dL
101 U/L
116 mg/dL
5.7 %10.2 mg/dL

HTLV-1 Ab
HIV AbHBs AgHCV AbAg

CMV AgT-SPOT

negative
negative
negative
negative
negative
negative
negative
negative
negative

PT-INR
APTT
D-dimer
FDP
ATⅢ

1.21
33.3 sec
2.3 μg/mL
4.3 μg/mL
68 %

Ag
Ag

HTLV：human T-lymphotropic virus，HIV：human immunodeﬁciency virus，HBs：
hepatitis B surface，HCV：hepatitis C virus，CMV：cytomegalovirus．
B. 呼吸不全増悪時
WBC
13,100 /μL
Neu
87 %
Eo0%
Mono0%
Baso0%
Lympho9%RBC
327×104 /μL
Hb
9.5 g/dL
Ht
28.1 %
Plt
36×104 /μL
Ret%
4.03 %

Alb
T-bil
AST
ALT
LDH
NaKCl
Ca
CRP

1.3 g/dL
0.5 mg/dL
90 U/L36 U/L726 U/L
138 mmol/L
3.9 mmol/L
103 mmol/L
7.4 mg/dL
10.59 mg/dL

PT-INR
APTT
FDP

1.16
37.4 sec
7.7 μg/mL

CEA
CYFRA
ProGRP
IL-2R
HCG
AFP
KL-6IgG
IgA
IgM
CD4CD8
CD19
CD4/CD8
β -D-glucan

1.2 ng/mL
12 ng/mL
69.3 pg/mL
6,653 U/mL
＜0.1 ng/mL
2.3 ng/mL
406 U/mL
235 mg/dL
30 mg/dL
10 mg/dL
201 /μL
570 /μL
0 /μL
0.35
433.2 pg/mL

現在は低 γ グロブリン血症に限らず，胸腺腫に易感染性

本症例の胸腺腫の組織型は type A であった．Good 症状態を合併した場合に広義の Good 症候群と呼ばれてい候群 24 例の検討の報告では，type A は 8.3％（2/24 例）る5）．胸腺腫における Good 症候群の合併率は，わが国でであり，type AB が 41.7％（10/24 例）と最も高頻度での一方で，欧米では 6〜11％ とあった7）．しかし，あらゆる組織型において Good 症候群の報告もあり，国内外の報告における頻度に大きな差がの報告があり，組織型にかかわらず発症しうることを念ある．理由としては，人種差による可能性とともに，わ頭に置く必要がある．

は 0.2〜0.3％との報告

6）

3）が国での Good症候群の認識が乏しく，胸腺腫症例におけ本症例では感染症の治癒後，感染症予防として ST 合る免疫学的評価が相対的に不足し，診断頻度が低下して剤の投与を継続し，低 γ グロブリン血症に対する IVIg 療いる可能性がある .

法を定期的に行い，経過観察中である．Good症候群の予Good 症候群の診断時期については，37.9％が本症例の後に関しては，5 年生存率 70％，10 年生存率 33％とさように胸腺腫の診断とほぼ同時期に，42.4％が胸腺腫診れ4），主な死因は感染症，自己免疫疾患，悪性腫瘍との断後 3 ヶ月〜18 年後に診断されたとの報告がある7）．ま報告がある5）．また 152 例の検討では 44.5％（57/128 例）

た，胸腺腫の切除 20 年後に Good 症候群として再発したが死亡し，死因の 59.6％（34/57 例）が感染症であったと報告もある ．以上より胸腺腫症例の経過観察中には，の報告もある7）．以上より，Good 症候群は予後不良であ常に低 γ グロブリン血症を含む易感染性状態の合併に留り，その改善には感染症対策が重要である．Good症候群意する必要がある．に合併する感染症として，再発性の呼吸器感染症の割合

8）

126

日呼吸誌が最も高く，起炎菌はspp.（22.6％），（24.5％），（13.2％）の順に多かったとの報告があり7），本症例でも，による細菌性肺炎の合併を認めた．また9（2），2020

謝辞：病理所見をご教示いただいた千葉大学医学部附属病院病理診断科・病理部

池田純一郎先生，英文抄録の作成にご協力いただいた University of Illinois at Chicago Steven M.
Dudek 先生に深謝いたします．

細胞性免疫能低下によるウイルスおよび真菌などによる日和見感染症の合併の報告もされている．本症例に合併した皮膚軟部組織感染症，口腔内カンジダ症，PCP につ

著者の COI（conﬂicts of interest）開示：本論文発表内容に関して申告なし．

いては，152 例中それぞれ 2，10，9 例と比較的稀ながら報引用文献

告があり7），他にもサイトメガロウイルス（cytomegalovirus ：CMV）感染（25/152 例），カンジダ感染（29/152例）との報告がある7）．以上より Good 症候群においては多様な日和見感染症を合併しうることに留意する必要がある．

1）Good RA. Agammaglobulinemia: a provocative experiment of nature. Bull Univ Minn Hosp Minn MedFound 1954; 26: 1‒19.

治療に関しては各疾患に対しての確立した治療を行う

2）Rosenow EC 3rd, et al. Disorders of the thymus: areview. Arch Intern Med 1984; 144: 763‒70.のが原則であるが，感染症発症予防のため ST 合剤の投3）Souadjian JV, et al. The spectrum of diseases asso-

与および IVIg 療法が有効な可能性がある．ST 合剤につい て は，CD4 陽 性 細 胞 数 が 200/μL 未 満 の 場 合 に は，
AIDS に準じた投与が推奨されている9）．また IVIg 療法の有用性に関しては，30 人のうち 23 人の細菌性呼吸器感染症の発症率を下げたとの報告 10）や，免疫グロブリン補充が感染症の再発率を 38％減少させたとの報告 7）がある．
さらに，少量マクロライド療法の投与が有効との報告もあり8），検討の余地がある．
胸腺腫（正岡分類Ⅰ期）に対しては，胸腺摘出が第一選択とされており11），本症例においても外科的切除を検

ciated with thymoma. Coincidence or syndrome?
Arch Intern Med 1974; 134: 374‒9.
4）Hermaszewski RA, et al. Primary hypogammaglobulinaemia: a survey of clinical manifestations andcomplications. Q J Med 1993; 86: 31‒42.
5）Kelleher P, et al. What is Goodʼs syndrome? Immunological abnormalities in patients with thymoma. JClin Pathol 2003; 56: 12‒6.
6）正岡昭，他．胸腺腫と自己免疫疾患 ―特に重症筋無力症と赤芽球癆―．外科診療 1991；33：1584‒
91．

討している．しかし，Good症候群における外科的切除に

7）Kelesidis T, et al. Goodʼs syndrome remains a mys-よる低 γ グロブリン血症の改善率は 6.5％と低く，術後もtery after 55 years: a systematic review of the scientiﬁc evidence. Clin Immunol 2010; 135: 347‒63.

免疫グロブリン補充が必要な場合が多いとの報告6）や．

赤芽球癆や重症筋無力症は改善することが多い一方で，免疫不全は改善が困難であることが多いとの報告 があ3）り，胸腺摘出術後にも免疫不全が持続する頻度が高いことに留意する必要がある．
以上のことから，胸腺腫症例においては，診断時および診断後の感染症合併に留意し，リンパ球サブセット解析や免疫グロブリン濃度の測定による免疫不全の早期発見および早期治療介入が重要である．さらに Good症候群の診断後には，予後改善のために感染症の予防および管理に留意する必要がある．

8）小田桂士，他．Type A 胸腺腫摘出後に Good 症候群をきたした 1 例．肺癌 2012；52：305‒9．
9）Yong DS, et al. Goodʼs syndrome in a patient withcytomegalovirus retinitis. Hong Kong Med J 2008;
14: 142‒4.
10）Tarr PE, et al. Infections in patients with immunodeﬁciency with thymoma (Good syndrome). Reportof 5 cases and review of the literature. Medicine(Baltimore) 2001; 80: 123‒33.
11）日本肺癌学会． 肺癌診療ガイドライン 2018 年版．
2018；317‒74．

多様な感染症の合併をみた Good 症候群の 1 例

127Abstract

A case of Good syndrome presenting with an axillary ulcer
and complicated by multiple infectious diseasesabToru Kinouchi a, Takeshi Kawasaki a, Yasutaka Hirasawa a, b,
Shunichiro Iwasawa a, Jiro Terada a and Koichiro Tatsumi a

Department of Respirology, Graduate School of Medicine, Chiba University
Department of Emergency and Critical Care Medicine, Graduate School of Medicine, Chiba UniversityA 58-year-old male presented to our emergency department because of an axillary ulcer on the right side,and he was hospitalized for the treatment of the skin and soft tissue infection. Additional workup identiﬁed a complicated anterior mediastinal tumor and oral candidiasis. The patient subsequently developed bothpneumonia and bacterial pneumonia. Biopsy of the mediastinal mass revealed type A thymoma, and blood testing showed hypogammaglobinemia, resulting in the diagnosis of Good syndrome. Treatment with trimethoprimsulfamethoxazole, corticosteroids and immunoglobulin replacement therapy relieved the condition, leading to hisdischarge. Good syndrome is a cause of adult-onset immunodeﬁciency that should be considered for early intervention when an anterior mediastinal tumor is accompanied by multiple infections.