ユルトミリス® HIを投与される
発作性夜間ヘモグロビン尿症
（PNH）
患者さんへ
監修：西村 純一 先生（大阪大学大学院 医学系研究科 血液・腫瘍内科学 招聘教授）

PNH（発作性夜間ヘモグロビン尿症）について
PNHは、血液細胞のもとになる細胞が突然変異を起こし、異常な赤血球（PNH型赤血球）がつくられてしまう病気です。
「補体」
は、体内に侵入した細菌などの外敵を攻撃し、感染症などからからだを守っています。
細胞が補体からの攻撃を受けないのは、補体制御タンパクを有しているためです。
しかし、補体制御タンパクが欠けたPNH型赤血球は補体の攻撃を受け、壊されてしまいます。
正常赤血球とPNH型赤血球の違い、また、PNH型赤血球にどのようなことが起こるかを下の図で説明します。

正常赤血球

PNH型赤血球補体制御タンパク（補体をブロックする機能）

赤血球の表面に補体制御タンパクがない

赤血球膜

補体の攻撃
補体の攻撃

補体

補体

補体制御タンパクがないため、補体の攻撃を受けて赤血球が壊される（溶血）補体制御タンパクが補体の攻撃から赤血球を守る

慢性的な溶血慢性的な溶血PNHの病状の進行

PNHは、溶血が主体で病態が進む進行性の病気です。

2

PNH（発作性夜間ヘモグロビン尿症）の合併症「溶血」が起こると、赤血球の中にあるヘモグロビンが血液中に流れ出て、いろいろな合併症や症状を発症することがあり、早めに治療することが大切です。

PNHの溶血は、自覚症状がある、ないにかかわらず起こっています
赤血球

赤血球内のヘモグロビン
血液中に流れ出たヘモグロビン

血液中に流れ出たヘモグロビンは次のような合併症や症状の原因となります●血栓症●腎臓の障害●肺の障害●疲労（脱力感・集中力低下・めまいなど）●日常生活動作を行うのが困難（生活の質［QOL］の低下）●食べ物をうまく飲み込めない（嚥下困難）●痛み（腹、胸、背中、足など） ●息切れ
●男性機能不全●茶褐色（コーラ様）の尿●皮膚や目が黄色くなる（黄疸）PNHでは、血栓症、腎臓の障害、肺の障害などの合併症や疲労などの症状を発症することがあり、早めに治療することが大切です。
さらに詳しい情報

発作性発作性夜間ヘモグロビン尿症
夜間ヘモグロビン尿症
（PNH）
について
（PNH）
について
監修：西村 純一 先生

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https://pnhsource.jp/
PNHに関係する詳しい情報をまとめて紹介しています。

医療機関名

アレクシオン ファーマ合同会社〒150-0013 東京都渋谷区恵比寿1-18-14 恵比寿ファーストスクエア

PNHMA-009-2109
2021年9月作成

発作性夜間ヘモグロビン尿症
（PNH）
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12ページもご参照ください3ユルトミリス® HIについて
ユルトミリス® HIは、PNH（発作性夜間ヘモグロビン尿症）治療薬であり、以下の図に示す効果が期待されます。

PNH型赤血球

ユルトミリス®HIによる治療（イメージ図）補体制御タンパク（補体をブロックする機能）

赤血球の表面に補体制御タンパクがない

補体

補体の攻撃

補体

補体の攻撃

ユルトミリス®HI

補体制御タンパクがないため、補体の攻撃を受けて赤血球が壊される（溶血）

ユルトミリス®HI

ユルトミリス ® HIが補体の攻撃を阻止しPNH型赤血球の破壊を防止する

慢性的な溶血溶血の抑制

PNHの病状の進行

溶血による合併症や症状

溶血による合併症や症状の抑制

ユ ルトミリス® HIにより赤血球が守られ、血管内の溶血を防ぐことが期待されます。
PNHにおいて重要な治療の1つは、慢性的に持続する溶血を抑えることです。
PNHは、適切な治療を続ければ、症状をコントロールできる可能性のある病気です。
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発作性発作性夜間ヘモグロビン尿症
夜間ヘモグロビン尿症
（PNH）
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（PNH）
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（PNH）
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ソリリスⓇ・ユルトミリスⓇ治療で気を付けてほしいこと

ソリリス®・
ユルトミリス®
治療で気を付けてほしいこと

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12ページもご参照くださいユルトミリス® HIの投与方法
・ユルトミリス® HIは、注射剤です。
・［用法及び用量］
等に従い、医療機関において点滴静注されます。
・点滴静注以外の方法では投与できません。

髄膜炎菌
ワクチン

ユルトミリス®HI 投与導入期

51週目

43週目

35週目

27週目

19週目

11週目

投与開始
2週間前までに接種を済ませておく必要があります

3週目週目

1維持期

8週
間隔

（詳細は10ページ参照）■ ユルトミリス® HIの投与時間
ユルトミリス®HIは、体重ごとに投与量と最短投与時間が異なります。
初回投与時
体重投与量

総量

最短投与時間（参考）

40 kg以上60 kg未満

2,400 mg

48 mL

45分

60 kg以上100 ㎏未満

2,700 mg

54 mL

36分

100 kg以上

3,000 mg

60 mL

25分

体重投与量

総量

最短投与時間（参考）

40 kg以上60 kg未満

3,000 mg

60 mL

56分

60 kg以上100 ㎏未満

3,300 mg

66 mL

41分

100 kg以上

3,600 mg

72 mL

30分

2回目以降投与時

 当医師の診察を受けることなく治療を中止しないでください。
担ユルトミリス® HIによる治療の中止に関しては、担当医師・薬剤師等との十分な話し合いが必要です。

5ユルトミリス® HIとソリリス® の違い
これまでPNH（発作性夜間ヘモグロビン尿症）の治療薬としてユルトミリス®HIと同じ働きをするソリリス®がありましたが、1週ごとに5回の投与をした後、2週ごとの投与が必要でした。
ユルトミリス®HIは効果が持続するので初回投与から2週間後に1回投与し、以降8週ごとの投与で治療ができます。また、ユルトミリス®HIの投与量は、ソリリス®と異なり、体重を考慮するのが特徴です。

■ ユルトミリス® HIとソリリス®の投与スケジュール
ユルトミリス®HI
初回投与＋2週後投与

8週ごと投与ソリリス®
週1回投与5回2週ごと投与

ユ ルトミリス ® HIとソリリス ® の働きは同じですが、投与スケジュールに違いがあります。
・ユルトミリス® HIは初回投与から2週後に1回、その後、8週（約2ヵ月）ごとに投与します。
・維持期における年間の投与回数はソリリス® 26回からユルトミリス® HI 6回～7回へ減少します。
ユルトミリス®HI の投与量は、体重を考慮します。

さらに詳しい情報

発作性夜間ヘモグロビン尿症
（PNH）
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6

ソリリス®・
ユルトミリス® 治療で気を付けてほしいこと

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12ページもご参照くださいユルトミリス® HIの投与後に現れやすい副作用
ユルトミリス® HIの投与後に頭痛が現れることがあります。

頭痛

頭痛以外にも、体調の変化や、気づいたことがあれば担当医師に相談してください。
日々の体調の記録に「PNH記録ノート」「PNH記録ノートアプリ」
をご活用ください。

■ ちょっとした体調の変化や気づいたことなどをメモしておきましょう
PNH記録ノート

PNH記録ノート

各症状について、感じ方やつらさをチェック追加して記録したいことや、担当医師に相談したいことを書き出しておきましょう。

追加して記録したいことや、担当医師に相談したいことを書き出しておきましょう。

ー症状と臨床検査値ー

日 付

メ モ

日 付

メ モ

監修：西村 純一 先生（大阪大学大学院 医学系研究科 血液・腫瘍内科学 招聘教授）

PNHMA02（4）-2212
2022年12月改訂

11、12
ページもご参照ください

PNH記録ノートアプリ

受診記録
受診日

年月日（年月曜日）

担当医師名

次の受診日：日（曜日）時

47ずい まく えん きん かん せん しょう

注意が必要な副作用「髄膜炎菌感染症」
頻度は低いものの重大な副作用の1つである「髄膜炎菌感染症」
は、対応が遅れると命にかかわる可能性があります。下記のような症状が現れた場合には、すぐに担当医師に連絡してください。

初期症状

以下のような一般的な風邪やインフルエンザの症状と区別がつきにくい場合があるので注意が必要です

頭痛
発熱

吐き気、嘔吐

髄膜炎菌
感染症

筋肉の痛み

その他の症状錯乱（混乱して考えがまとまらない、物事を理解できない）
うなじのこわばり（首の後ろが硬直しあごを傾けられない）
発疹、出血性皮疹（赤や紫色の斑点状の発疹）
光に対する過剰な感覚（光が異様にギラギラ輝いて見える、異常にまぶしく感じる等）
手足の痛みユルトミリス® HIと同じ働きをする薬剤で、髄膜炎菌に感染して24時間以内で急速に症状が悪化して死亡に至った症例が報告されています。
注 意すべき症状のいずれかが認められた場合は、ご自身で判断せずに、直ちに担当医師または緊急時受診可能医療機関に連絡してください。
担当医師または緊急時受診可能医療機関と連絡が取れない場合、救急車を呼び、患者安全性カード（次ページ）を救急救命室のスタッフに提示してください。
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発作性夜間ヘモグロビン尿症
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ソリリスⓇ・ユルトミリスⓇ治療で気を付けてほしいこと

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8

ソリリス®・ユルトミリス® 治療で気を付けてほしいこと

ウェブサイトultomiris.jp12ページもご参照ください

髄膜炎菌感染症対応〔ユルトミリス® 患者安全性カード〕■『ユルトミリス® 患者安全性カード』とは● ユルトミリス HIで治療中の患者さんとそのご家族に、「 髄膜炎菌感染症」の初期症状に®

ついて知っていただき、疑われる症状がある場合は、すぐに担当医師へ連絡していただくことを目的に配布しています。
● 他の診療科や医療機関を受診された際に、受診医療機関の先生方に適切な治療を開始いただくための情報提供も兼ねています。

■ 閉じた状態■ 開いた状態

 者安全性カードには、いつも気を付けておくべき、髄膜炎菌感染症に関する特定患の症状が書かれています。常にこのカードを携帯し、記載された症状がないかを確認してください。
患者さんの情報を記入する欄にお名前、かかりつけ病院の担当医師と相談の上、担当医師名、緊急時受診可能医療機関の病院名、連絡先医師名などを必ずご記入ください。

9髄膜炎菌感染症対応〔髄膜炎菌ワクチンの接種〕

ユルトミリス® HIで初めてPNH治療を開始される方は、初回投与の2週間前までにワクチンを接種します

ワクチンを接種しても髄膜炎菌感染症を完全に予防できるわけではありません。
※髄膜炎菌ワクチンは5年ごとを目安に追加接種することが推奨されています。

※免 疫抑制剤等を投与されている患者さんには髄膜炎菌ワクチンの第1期2回接種が推奨されています。

 膜炎菌感染症のリスクをできるかぎり低下させるために、ユルトミリス® HI初回髄投与2週間前までに髄膜炎菌ワクチンの接種を済ませておく必要があります。

さらに詳しい情報

発作性夜間ヘモグロビン尿症
（PNH）
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ソリリス®・ユルトミリス® 治療で気を付けてほしいこと

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12ページもご参照ください自覚症状、臨床検査値の記録
PNHの治療を継続するうえで、患者さんご自身の自覚症状や臨床検査値を記録しておくことは非常に重要です。

■「PNH記録ノート」「PNH記録ノートアプリ」※記録ノート内容画像

PNH記録ノート

PNH記録ノートアプリ

臨床検査結果を記録してください。

症（PNH）
をめには、気づくことが大切です。

各症状について、感じ方やつらさをチェックしてください。

臨床検 査結果
検査日

記入日

月日

月日

症状

症状を記録して、さい息切れ■ なし ■ 中くらい

食べ物が飲み込みにくい（嚥下障害）■ なし ■

男性機能不全■ なし ■ 中くらい

疲労感

■ なし ■

日常生活への支障

時々活動する支障を■ なし ■■のがつらいきたしているな症状が出たり、病気の進行がわかり合併症を引き起こすこともあります。

、そのとき目に見えている症状や臨床検を完全に把握できているといえない場合

PNH の症状やその変化、気づいたこと

医師に記録を見せ、あなたの気づいたで病気の全体像が把握でき、適切な治

飲み込みにくい

疲れやすい

時々欠ける

■ ひどい
■

ひどく飲み込みにくい■ ひどい■■

ひどく疲れる

全く持続しない

集中力■ 普通 ■

めまい■ なし ■ 時々・軽く ■ ひどい

脱力感■ なし ■

何か気になる症状があったり、変化を感■ なし ■■ ひどい

飲み込みにくい■■ なし ■ 中くらい■ なし ■

■

時々欠ける

■

りますので、気がついたことはメモ欄をし、担当医師や看護師に見せて、症状ジをご覧のうえ記入してください。

月月

月月月

月

月

月日日日日日日日日日

血小板数（〔PLT〕（104/μL））

PNH型赤血球（%）

ひどく疲れる

全く持続しない

PNH型白血球（%）
クレアチニン値〔Cr〕（mg/dL）（D-ダイマー値（μg/mL）（））■ なし ■ 時々・軽く ■ ひどい
通院している医療機関によって検査値の単位が異なることがあります。
異なる場合は検査項目の（）にその単位を記入しましょう。
16■■ なし ■

少し■ 濃い黄色黄色っぽい

番号を記入してください

17

臨床検査値を記録できます。

■

痛みを伴う症状の客観的なデータではわからない、合併）

月日

白血球数
〔WBC〕
（/μL）

時々活動する支障を■ なし ■■のがつらいきたしている■ 普通 ■

ヘモグロビン値〔Hb〕（g/dL）（

月

ヘマトクリット値〔HCT〕（%）

ひどく飲み込みにくい■ ひどい疲れやすい）■ はい ■ いいえ

少し■ 濃い黄色
黄色っぽい

尿の色（暗色の濃さ）
番号を記入してください※P19参照ノートを使ってご自身の症状を記録しま■ なし ■

時々全く時々全く■■ なし ■■
力が抜ける
力が入らない力が抜ける
力が入らない

前回の受診以降に、風邪や■ はい ■ いいえ
感染症にかかりましたか？
皮膚や目が黄色っぽい（黄疸）■ なし ■ 中くらい

乳酸脱水素酵素値
〔LDH〕
（U/L）
（腹痛

軽い
■ なし ■■ ひどく痛い
痛みがある■ なし ■■ なし ■ 軽い

足の痛み、しびれ■ なし ■ 軽い

胸の痛み■ なし ■

背中や腰の痛み軽い■ なし ■■ ひどく痛い
痛みがある

■ ひどい

軽い
■ ひどく痛い
痛みがある■ なし ■

軽い■ ひどく痛い
痛みがある
■ ひどい

軽い
■ ひどく痛い
痛みがある

軽い■ なし ■■ ひどく痛い
痛みがある3

PNH記録ノートのアプリ版です。
症状や臨床検査値をグラフで見ることで、体調や治療経過などの変化を視覚的にとらえることができます。

自覚症状や、気が付いたことを記録できます。

■ 自覚症状（体調や症状の変化）や臨床検査値を記録に残しましょう
PNHの症状は、患者さんによってさまざまです。まったく無症状であったり、予期せず現れる場合もあります。また、症状が時間の経過とともに変わってくることもあります。
症状の記録は、健康状態がどのように変化しているかをみる有効な手段です。また、いまの状態をよく知るためには、体調や症状と同時に臨床検査値の変化を知っておくことも大切です。
ご自身の体調に注意を払い、変化について担当医師に伝えてください。特に急な変化が起こったときには、すぐに担当医師に連絡してください。

さらに詳しい情報

発作性発作性夜間ヘモグロビン尿症
夜間ヘモグロビン尿症（PNH）について（PNH）
について
監修：西村 純一 先生

PNHSource.jp（大阪大学大学院 医学系研究科 血液・腫瘍内科学 招聘教授）

https://pnhsource.jp/
PNHに関係する詳しい情報をまとめて紹介しています。

医療機関名

発作性夜間ヘモグロビン尿症
（PNH）
患者さんへ

発作性夜間ヘモグロビン尿症
（PNH）
について
医療機関名

メディカル インフォメーション センター
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ソリリスⓇ・ユルトミリスⓇ治療で気を付けてほしいこと

ソリリス®・
ユルトミリス®
治療で気を付けてほしいこと

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ウェブサイトultomiris.jp

12ページもご参照ください

11

PNHとユルトミリス® HIについてさらに詳しく知っていただくために
PNHについてもっと知りたい
パンフレット
発作性夜間ヘモグロビン尿症
（PNH）
について

発作性
発作性
夜間ヘモグロビン尿症
夜間ヘモグロビン尿症（PNH）について（PNH）
について

PNHとはどんな病気であるか、PNHをコントロールしながら生活する上で大切なことをご紹介します。PNH記録ノート、臨床検査値記録ノートの活用についても説明しています。

監修：西村 純一 先生

PNHSource.jp（大阪大学大学院 医学系研究科 血液・腫瘍内科学 招聘教授）

https://pnhsource.jp/
PNHに関係する詳しい情報をまとめて紹介しています。

PNHMA-009-2109
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18-14 恵比寿ファーストスクエア

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PNHに関係する詳しい情報を動画解説などを交えて紹介しています。
「発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）について」「PNH記録ノート」「 臨床検査値記録ノート」
をダウンロードできます。

ユルトミリス® HIについてもっと知りたい
パンフレットソリリス ・ユルトミリス
治療で気を付けてほしいこと®

発作性夜間ヘモグロビン尿症
（PNH）
患者さんへ

ソリリス ・ユルトミリス 治療でⓇⓇ気を付けてほしいこと®

ユルトミリス® HIの安全性について説明しています。重大な副作用の早期発見などに役立てていただくために作成したものです。

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パンフレットについては担当医師にご相談ください。
また、電子版を弊社ウェブサイト
「ultomiris.jp」からダウンロードできます。

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ウェブサイトhttps://ultomiris.jp

ユルトミリス® HIで治療されている患者さん向けサイトです。
PNHSource.jpでダウンロードできるパンフレットや記録ノートのほかに「ソリリス®・ユルトミリス®治療で気を付けて「ユルトミリス®
ほしいこと」「ユルトミリス®患者安全性カード」
患者安全性カードの使い方」をダウンロードできます。

記録のためのツール
PNHの症状や臨床検査値を記録するツールです

PNH記録ノート

PNH記録ノート
ー症状と臨床検査値ー

監修：西村 純一 先生（大阪大学大学院 医学系研究科 血液・腫瘍内科学 招聘教授）

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iPhoneの方M E M O13M E M O

14M E M O

15

医療機関名アレクシオン ファーマ合同会社
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