第 71 回直腸肛門奇形研究会

プログラム・抄録集

会 長：窪田 昭男

和歌山県立医科大学 第 2 外科会

期：2014 年 10 月 30 日

会

場：兵庫県立淡路夢舞台国際会議場

第 2 会場（ レセプションホール B ）事務局：〒641 8510 和歌山市紀三井寺 811 1
和歌山県立医科大学 第 2 外科 担当：渡邉 高士
TEL：073 441 0613
FAX：073 446 6566
E-mail：kubota@wakayama-med.ac.jp

第 71 回直腸肛門奇形研究会

会 長 挨 拶第 71 回直腸肛門奇形研究会
会長

今回の主題は「高位鎖肛に対する至適術式 ― PSARP 対 LARRP の徹底比較―」とさせて戴きました。
1982 年に Pena が Posterior Sagittal Approach による直腸肛門形成術（PSARP）を提唱した。その最大の功績は排便に関わる筋群の解剖を明らかにしたことである
が、それは従来考えられていたものと大きく異なっていた。同時に、正中切開した筋群の中心に直腸を置く術式によって良好な排便機能を得ることを示したことである。PSARP は 1985 年に我が国にも導入され、次第に普及し、やがて一世を風靡
す る に 至 っ た。 一 方、2000 年 に Georgeson が 腹 腔 鏡 補 助 下 直 腸 肛 門 形 成 術（LARRP）を報告したが、折からの腹腔鏡ブームと相俟って、骨盤邸筋群を切開しないこの “minimum invasive surgery” は急速に普及し、PSARP に取って代わった感がある。しかし、先頃の多施設共同研究でも明らかにされたように LARRPは PSARP を圧倒的に凌駕する術式にはなっていなかった。また、何れの術式も再現性が確立された理想的な手術と呼ぶには幾つかの課題が残されているように思われる。本研究会では、それぞれの術式の至らないところを虚心坦懐に振り返り、今後の術式の改良の糧とし、理想の術式が確立される一助としたい。
招待講演は、PSARP の提唱者であり、これまでに PSARP を高位鎖肛に対する一期的根治術として〇例、再手術として〇例を行ってこられた Alberto Pena 教授とご夫人で小児外科医の Andrea Bischoﬀ 先生を予定しておりましたが、よんどころない
事情で来日できなくなってしまいました。また、シンポジウムにも参加して戴く予定でしたが、代わりにビデオでそれぞれ “ANATOMIC CONSIDERATIONS OFANORECTAL MALFORMATIONS” A Posterior Sagittal Perspective” と “INDICATIONS AND CONTRAINDICATIONS OF LAPAROSCOPY VERSUSLAPAROTOMY AND POSTERIOR SAGITTAL APPROACH IN ANORECTAL MALFORMATIONS” を発表して戴きます。予め、想定質問を沢山用意し、それに対する回答を戴いておりますので、併せて報告したいと思います。
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直腸肛門奇形

窪田 昭男（ 和歌山県立医科大学 第 2 外科 ）プログラム10 月 30 日

第 2 会場（レセプションホール B ）開会のあいさつ 13：10 〜 13：15

直腸肛門奇形研究会
日本小児内視鏡外科・手術手技研究会

会長：窪田 昭男（ 和歌山県立医科大学 第 2 外科 ）合同企画

直腸肛門奇形

招待講演（ 第 1 会場にて）

13：15 〜 14：15
座長：窪田 昭男（ 和歌山県立医科大学 第 2 外科 ）1

ANATOMIC CONSIDERATIONS OF ANORECTAL
MALFORMATIONS -A Posterior Sagittal Perspective.
Alberto Peña and Andrea Bischoﬀ Cincinnati Children Hospital

2

INDICATIONS AND CONTRAINDICATIONS OFLAPAROSCOPY VERSUS LAPAROTOMY AND
POSTERIOR SAGITTAL APPROACH IN ANORECTAL
MALFORMATIONS.
Andrea Bischoﬀ and Alberto Peña Cincinnati Children Hospital

直腸肛門奇形研究会
日本小児内視鏡外科・手術手技研究会

合同企画

シンポジウム（ 第 1 会場にて）

14：15 〜 16：05
座長：前田 貢作（ 兵庫県立こども病院 外科 ）（発表 6 分・総合討論 56 分）

窪田 昭男（ 和歌山県立医科大学 第 2 外科 ）［ 高位鎖肛に対する至適術式 ― PSARP 対 LARRP の徹底比較 ― ］＊：日本小児内視鏡外科・手術手技研究会の応募演題

S- 1

高位鎖肛症例における骨盤底筋群の多様性
渡邉 芳夫

S- 2

あいち小児保健医療総合センター

男児高位鎖肛に対する腹腔鏡補助下高位鎖肛根治術の術後排便機能と晩期合併症に関する多施設共同研究石丸 哲也

直腸肛門奇形研究会 男児高位鎖肛に対する多施設共同研究準備委員会― 104 ―

S- 3

新生児期一期的 PSARP の術後排便機能評価に関する検討
中村 恵美

S- 4

表在括約筋切開を加えた仙骨会陰式直腸肛門形成術― 特に括約筋切開と直腸剥離を最小限にする工夫について ―小森 広嗣

S- 5 *

順天堂大学 小児外科

愛媛大学医学部 消化管・腫瘍外科

埼玉県立小児医療センター

高位鎖肛に対する PSARP と LAARP の術後排便機能の検討
奈良 啓悟

大阪大学 小児成育外科

一般演題 1［ 総排泄腔遺残症 ］（発表 4 分・質疑応答 3 分 ）1-1

自治医科大学 小児外科

Covered cloacal exstrophy の女児例
野口 侑記

1-4

あいち小児保健医療総合センター 小児外科

Covered cloacal extrophy の一例
福田 篤久

1-3

座長：石橋 広樹（ 徳島大学 小児外科・小児内視鏡外科 ）総排泄腔遺残症における骨盤底筋群の 3 DCT 所見
大島 一夫

1-2

16：10 〜 16：38

大阪府立母子保健総合医療センター 小児外科

腹腔鏡補助下に直腸のみの pull-through を施行した総排泄腔遺残症の 1 例中原 康雄

独立行政法人国立病院機構岡山医療センター― 105 ―

直腸肛門奇形近畿大学 外科学教室 小児外科部門

LAARP と PSARP 術後の MRI による解剖学的評価― LAARP を推進する立場として術式における改善点はあるか
東間 未来

S- 9

続報

腹腔鏡下高位鎖肛根治術時の直腸断端の血流評価における HEMS の有用性
山田 耕治

S- 8 *

当科の工夫

当科における男児高位鎖肛における PSARP 施行症例とLAARP 施行症例の術後排便機能の比較
八木 誠

S- 7 *

都立小児総合医療センター 外科

男児鎖肛直腸尿道瘻に対する腹腔鏡補助下根治術
古賀 寛之

S- 6

東北大学病院 小児外科

一般演題 2［ 肛門狭窄症、直腸閉鎖症 ］

座長：渡邉 稔彦（ 国立成育医療研究センター 外科 ）（発表 4 分・質疑応答 3 分 ））2-1

16：38 〜 17：20

肛門皮膚瘻と鑑別を要した肛門狭窄症の一例
中田 光政

2-2

千葉大学大学院医学研究院

乳児期に排便困難を呈して発見された anorectal stenosis の 3 例
廣瀬 龍一郎2-3

福岡大学 呼吸器・乳腺内分泌・小児外科

人工肛門を造設した直腸閉鎖の 1 例

直腸肛門奇形青井 重善

2-4

京都府立医科大学 小児外科

直腸閉鎖症の 1 例
前田 健一

2-5

国立成育医療研究センター

排便回数増加と肛門周囲膿瘍で発見された、直腸膜様狭窄の 1 乳児例
竹添 豊志子2-6

国立成育医療研究センター 外科

直腸 背部膿瘍を形成した Currarino 症候群の 1 例
藤村 匠

慶應義塾大学 小児外科

一般演題 3［ 稀な病型の直腸肛門奇形 ］

座長：河野 美幸（ 金沢歯科大学 小児科 ）（発表 4 分・質疑応答 3 分）

3-1

高位鎖肛を合併した caudal regression syndrome の 1 例
林 宏昭

3-2

田附興風会医学研究所 北野病院 小児外科

初診時に 8 歳であった低位鎖肛（ 肛門皮膚瘻 ）の 1 例
田中 夏美

3-3

愛染橋病院 外科 小児外科

巨大肛門ポリープを伴った女児低位鎖肛の 1 例
石橋 広樹

3-4

徳島大学病院 小児外科・小児内視鏡外科

女児の anovestibular/anovulvar fistula に Cut Back 手術を施行した
3 例の経験
奥山 直樹

登録症例集計および症例検討

新潟県立中央病院 小児外科

藤野 明浩（慶應義塾大学 小児外科 ）閉会の辞・次期会長挨拶会

17：20 〜 17：48

17：48 〜 18：30

18：30 〜 18：35

長：窪田 昭男（ 和歌山県立医科大学 第 2 外科 ）次期会長

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直腸肛門奇形研究会
日本小児内視鏡外科・手術手技研究会
合同企画

招 待 講 演

第 71 回直腸肛門奇形研究会

招待講演 1
ANATOMIC CONSIDERATIONS OFANORECTAL MALFORMATIONS- A Posterior Sagittal Perspective.
Cincinnati Children Hospital

Alberto Peña and Andrea Bischoﬀ
直腸肛門奇形It is obvious that the reconstruction of the ano‑rectum or any other operation
performed in the anorectal area requires a precise knowledge of the intrinsic anatomyof this area, in order to avoid damage that may result in serious functional consequences
sequelae.
In 1980, the posterior sagittal approach, used to repair anorectal malformations,allowed us to see directly the intrinsic anatomy of an area that had been, until then, thesource of speculations, imagination and fantasies. This approach has been performed inover 2500 cases, which represent the basis of these observations. It is now clear that:
The so called “Pubo‑rectalis sling”, as well as other portions of the sphincter
mechanism (superﬁcial external sphincter, deep external sphincter, pub coccygeal,
ischiococcygeal, and pubo‑urethralis) does not exist as isolated structures in the way
traditionally described. Interestingly, those structures have been shown repeatedly
through history, mainly in artistic renditions and diagrams, but not in real photographs.
The direct exposure to the real anatomy shows that the sphincter mechanism israther a funnel‑like, striated muscle structure that extends in continuity from themedium portion of the pelvis, all the way down to the perineal skin. The electricalstimulation of this structure elicits diﬀerent types of contractions, depending on thespeciﬁc location of the stimulation. There is no objective way to identify the anatomic
structures traditionally described.
In cases of anorectal malformations, the sphincter mechanism is represented by aspectrum that includes cases with almost absent sphincter, to benign cases with asphincter mechanism similar to the one seen in normal individuals.
These anatomic concepts have found a very signiﬁcant resistance to be accepted, inspite of the evidence shown in real pictures.
The ﬁrst posterior sagittal surgical explorations were performed with the speciﬁc
purpose to see directly the anatomic structures traditionally described. As previously
mentioned, those structures were not and have not been identiﬁed after thousands ofsurgical explorations. However, the posterior sagittal approach allowed us to learn about― 108 ―

第 71 回直腸肛門奇形研究会

These included the peculiar way in which the rectum joins the urogenital structures.
We were able to describe for the ﬁrst time the common wall existent in the cephaladportion of the ﬁstula. This allowed us to explain the multiples complications seen inpatients previously operated with blind or semi‑blind techniques.
The posterior sagittal approach has been used multiple times to repair diﬀerent
conditions in patients without anorectal malformations; this experience allowed theauthors to conﬁrm the concepts mentioned above. This presentation will be illustrated
with real photographic material― 109 ―

直腸肛門奇形other more important aspects of the anatomy of patients with anorectal malformations.

第 71 回直腸肛門奇形研究会

招待講演 2
INDICATIONS AND CONTRAINDICATIONS OFLAPAROSCOPY VERSUS LAPAROTOMY AND
POSTERIOR SAGITTAL APPROACH IN
ANORECTAL MALFORMATIONS.
Cincinnati Children Hospital

直腸肛門奇形

Andrea Bischoﬀ and Alberto Peña

The concepts expressed in this presentation, are based on a comprehensive literature
review and the clinical experience of the authors.
Laparoscopy and other minimally invasive techniques, represent a majoradvancement in the ﬁeld of pediatric surgery. Besides current achievements, futuretechnological advances, will allow us to perform sophisticated surgical reconstructions
in a minimally invasive fashion, with great beneﬁt for children. Therefore, the authors
fully support the continuous trend to create more ingenious technological instruments
and maneuvers, to be less invasive in the management of all congenital malformations.
The impact of the minimally invasive technology has been clearly felt in the managementof anorectal and urogenital malformations; both, in males and in female patients.
MALES: Approximately ten percent of all anorectal malformations in males requirea laparotomy in order to mobilize the rectum and pull it through. In addition, in
those cases, the rectum joins the bladder neck in a “T” fashion, there is no common
wall between the rectum and the urinary tract; this means the ﬁstula can be easily
dissected and ligated without injuring the urinary tract. Therefore, that group ofpatients represents a clear indication for a laparoscopic approach. When the ﬁstula
between the rectum and the urethra is located at the level of the prostatic urethra, thedefect can be repaired either way, posterior sagittal or laparoscopically, provided thesurgeon has enough experience with the procedure. However, in cases of recto‑urethralbulbar ﬁstula or those without a ﬁstula, the rectum is located very low in the pelvis, inaddition, the rectum and the posterior urethra share a common wall without a planeof separation, all of which makes the laparoscopic approach a technically demanding
procedure, prone to provoke complications, including: posterior urethral diverticulumand (or) urethral injuries. On the other hand, the posterior sagittal approach used to
repair these last two types of malformations, allows performing the repair in a safe,
two hours, painless procedure. The patients stay in the hospital for 48 hours and 85 %of them have voluntary bowel movements after the age of three, provided they have a― 110 ―

第 71 回直腸肛門奇形研究会

normal sacrum. It is for these reasons that the authors concluded that the laparoscopic
approach is contraindicated in cases of recto urethral bulbar ﬁstula, cases with noﬁstula and perineal ﬁstula.
FEMALES: Approximately 30 % of patients born with cloacas, require a laparotomy
in addition to the posterior sagittal approach to be repaired. Theoretically, that 30 %group of patients suﬀering from cloacas, may beneﬁt from a laparoscopic approach.
Yet, the abdominal approach in these cases is done to perform very sophisticatedmaneuvers include the separation of the vagina(s) from the urinary tract, and thereconstruction of the urinary tract. There are several publications alluding to the“Laparoscopic repair of a cloaca”. However, those authors actually repaired only therectal component of the cloaca leaving the patient with a urogenital sinus (which isa serious mistake) or repairing the urogenital portion via posterior sagittal. All otheranorectal malformations in females can be repaired without opening the abdomen. Byfar, the most common defect seen in female patients is the vestibular ﬁstula. It canbe repaired with a two hour operation, the patients stay 48 hours in the hospital and
95 % of them have voluntary bowel movements by the age of three when they havea normal sacrum. Rectovaginal ﬁstula is an extremely rare malformation, seen by theauthors only in 9 cases out a 1200 female cases.
There are multiple publications comparing the functional results between thelaparoscopic approach and the posterior sagittal one. The authors frequently mention
that the posterior sagittal approach produces damage to the sphincter and suggestthat may result in poor bowel control. Actually, there is experimental evidence that
it is not the case. So far, the series presented by diﬀerent authors are very limited
in numbers, the comparison is not valid because the authors do not compare speciﬁctypes of malformations, most of those publications still use archaic terminology such as“high”,” intermediate” and “low” and do not describe the characteristic of the sacrum
as well as the presence or absence of tethered cord, which are the most importantfactors related with the functional prognosis. In addition, most of the diﬀerences foundby diﬀerent authors are not statistically signiﬁcant.

― 111 ―

直腸肛門奇形technical maneuvers that so far have not been attempted laparoscopically. These― 112 ―直腸肛門奇形研究会
日本小児内視鏡外科・手術手技研究会
合同企画

シンポジウム
高位鎖肛に対する至適術式― PSARP 対 LARRP の徹底比較 ―＊：日本小児内視鏡外科・手術手技研究会の応募演題

第 71 回直腸肛門奇形研究会

S- 1

S- 2

高位鎖肛症例における
骨盤底筋群の多様性

あいち小児保健医療総合センター

男児高位鎖肛に対する腹腔鏡補助下高位鎖肛根治術の術後排便機能と晩期合併症に関する多施設共同研究

直腸肛門奇形研究会 男児高位鎖肛に対する
多施設共同研究準備委員会○渡邉 芳夫、高須 英見、住田 亙、
大島 一夫、小松崎 尚子

直腸肛門奇形○石丸 哲也、上野 滋、木村 修、
黒田 達夫、森川 康英、八木 誠、
山高 篤行、岩中 督【 目的 】直腸肛門奇形術後の肛門機能評価は、【 目的 】多施設共同研究にて腹腔鏡補助下鎖術前の骨盤底筋群（SMC）の解剖学的相違に

肛根治術（LAARP）の術後排便機能と合併影響される。我々は、CT 画像の 3 次元構築症を従来法と比較する。

技術を用い、SMC の解剖学的形態を評価し【 方法 】2000 年から 2006 年の間に根治術をているので、症例ごとの SMC の相違につい施行した男児高位鎖肛（直腸尿道瘻）症例のて報告する。

データを後方視的に集計し解析した。

【 方法 】高位鎖肛 25 例（男児 20 例、女児 5 例、

【 結果 】15 施設から 81 症例の登録があったⓇ（従 来 法 36 例、LAARP45 例）。 縫 合 不 全、を用いて、根治術前に撮影した骨盤部 CT を

粘膜脱、肛門狭窄の発症率に有意差はなく、3 次元再構成し、Pena の記載した SMC の模

術後排便機能を Kelly score、直腸肛門奇形式図と比較した。

研究会の臨床スコア合計点および長期予後追【 結果 】SMC のうちで、肛門予定部を前後跡調査（JASGAP）用のスコア合計点で比較

方向に走行する parasagittal ﬁbers（ PFs）と、すると、いずれも両群間に有意差はなかった。

肛門予定部に向かって漏斗状に走行する

術後 MRI では LAARP 群の 34% に嚢胞状vertical ﬁbers（ VFs）の形態および位置関係

構造物を認めたが、従来法群では認められなが、Pena の記載した図と類似した所見を呈かった。

した症例は、男児 6/20、女児 2/5 であった。

【 考察 】LAARP の術後排便機能と合併症はPFs が異なるものは、男児 6 例、女児 0 例で従来法と同等であったが、尿道後壁に嚢胞状あった。VFs の異なるものは、男児 8 例、女構造物が多く認められた。多くは無症状であ児 3 例であった。

るが、瘻孔の処理方法にさらなる工夫が必要【 考察 】高位鎖肛における SMC は、症例ごと考えられた。

総排泄腔症を除く）を対象とした。NewVESとに異なり、術後評価には、この違いを念頭に入れた検討が必要である。

― 114 ―

第 71 回直腸肛門奇形研究会

S- 3

S- 4

新生児期一期的 PSARP の術後排便機能評価に関する検討

1 ）東北大学病院 小児外科、2 ）石巻赤十字病院 小児外科

表在括約筋切開を加えた
仙骨会陰式直腸肛門形成術― 特に括約筋切開と直腸剥離を最小限にする工夫について ―都立小児総合医療センター 外科○小森 広嗣、森 禎三郎、小林 完、
馬場 優治、緒方 さつき、山本 裕輝、
下島 直樹、廣部 誠一【 目的 】当科の中間位・高位鎖肛標準術式は鎖肛手術では括約筋と骨盤神経の温存が重PSARP である。全身状態良好例では新生児要である。PSARP 法では括約筋の確認がで

期一期根治を施行しており、今回、乳児期根き、直腸の最小限の剥離と骨盤神経の温存が治例と比較し、成績を報告する。

可能だが、筋肉切開に伴う便秘が問題となる。

【 方法 】体表に瘻孔のない PSARP 症例を対腹腔鏡手術では筋肉切開は避けられるが括約象とした。臨床スコアを幼児期・学童期・思筋の確認が不十分となり、また直腸の剥離範

春期・成人期に分けて経時的変化を検討した。

囲が広く、また直腸尿道瘻処理に伴う合併症【 結果 】症例は新生児期根治 14 例、乳児期根の問題がある。われわれは PSARP 法を改良

治 34 例。評価し得た症例のスコアは、新生した術式を 2011 年より 11 例に施行した。ま児期根治は中間位のみで幼児期（6 例）5.3、ず恥骨直腸筋を切開しない仙骨アプローチで学童期（5 例）5.8、思春期（4 例）6.3、成人期

直腸盲端を必要最小限の剥離で授動する。深

（2 例）12.0、乳児期根治の中間位は幼児期

部括約筋は左右幅が狭く、走行様式も個人差（10 例）5.6、学童期（10 例）6.4、思春期（10がある。その確認のため、表在括約筋を例）7.4、成人期（2 例）9 で有意差は認めな

1.5 ㎝のみ切開し深部括約筋の左右、前後のかった。合併症は新生児期根治例 3 件、乳児

正中確認、貫通路出口部を決定する。貫通路期根治例 23 件で前者が有意に少なかった

入り口部は仙骨アプローチで恥骨直腸筋前方（p=0.009）。

と尿道背側の間を剥離し、恥骨直腸筋下端の【 結論 】排便機能は成人期でさらに上昇する

位置を会陰補助切開の視野からも確認し連続ことが明らかとなった。新生児期根治は排便させる。その位置を深部括約筋入り口として、機能に優劣なく、合併症の少ない、有用な術

先の貫通路出口部へと経路を作成する。

式であると考えられた。

― 115 ―

直腸肛門奇形○中村 恵美 1）、西 功太郎 2）、和田 基 1）、
佐々木 英之 1）、風間 理郎 1）、田中 拡 1）、
工藤 博典 1）、山木 聡史 1）、渡邊 智彦 1）、
仁尾 正記 1）

第 71 回直腸肛門奇形研究会

S- 5 * 男児鎖肛直腸尿道瘻に対するS- 6

腹腔鏡補助下根治術
当科の工夫 続報

順天堂大学 小児外科

当科における男児高位鎖肛における PSARP 施行症例とLAARP 施行症例の術後排便機能の比較

近畿大学 外科学教室 小児外科部門○古賀 寛之、岡和田 学、土井 崇、
宮野 剛、越智 崇徳、山高 篤行○八木 誠、澤井 利夫、吉田 英樹、
前川 昌平

直腸肛門奇形【 目的 】男児鎖肛直腸尿道瘻に対する腹腔鏡

近年高位鎖肛に対して腹腔鏡補助下に直腸

補助下結腸プルスルー術（G 法）における当肛門形成術が行われるようになってきたが、科の工夫をビデオで供覧する。

その術式、術後排便機能についてはまだ一定【 術式 】腹腔鏡下に瘻孔を可及的に前立腺周の見解が得られるには至っていない。今回当囲まで剥離し、切離。

科において実施した PSARP 施行症例（P 群）

1）狭い小骨盤内の鉗子操作のために鉗子用

と LAARP 施行症例（L 群）の術後排便機能の比較を行ったので報告する。対象は P 群

ポートはカメラポート近傍に設置。
2）小骨盤腔での瘻孔切離操作にはカメレオ

が 4 例（中 間 位 1 例、 高 位 3 例、15 〜 20 歳）と L 群 8 例（中 間 位 1 例、 高 位 7 例、8 〜 13

ンスコープを使用し、視野を確保。
3）尿道付近の剥離は瘻孔漿膜を尿道に付着歳）である。P 群では 1 例が治療不要であるが、3 例はグ浣を必要とし、うち 2 例は毎日させ、尿道損傷を防止。
4）膀胱瘻カテーテルを留置し、膀胱充満を施行、1 例は不定期使用である。L 群では 3予防。これにより良好な視野の下、瘻孔

例で 3 歳までにグ浣が不要となり、不定期使処理操作を施行。

用が 3 例、毎日使用が 2 例である。便意は P

5）膀胱鏡下に尿道側瘻孔開口部よりカテー群、L 群とも全例獲得している。排便造影検

テルを瘻孔腔内に挿入、腹腔鏡下に細径

査では L 群の排便良好例では恥骨直腸筋のカテーテル先端を確認し、遺残瘻孔長を動きが良好であった。内圧検査は L 群のみ計測。

で 6 例中 3 例に反射を認めた。

【 結果 】瘻孔長が 3 ㎜以下になるまで剥離を【 結果 】症例数が少ないが、当科の経験から行ない、瘻孔基部を結紮した。排尿障害等のは L 群はより早期から排便機能の回復が得

合併症は認めず現在経過順調である。

られる可能性がある。

【 結語 】中間位鎖肛であっても尿道損傷せずに瘻孔を完全切除することが可能であった。

― 116 ―

第 71 回直腸肛門奇形研究会

S- 7 * 腹腔鏡下高位鎖肛根治術時のS- 8 * LAARP と PSARP 術後のMRI による解剖学的評価― LAARP を推進する立場として術式における改善点はあるか

直腸断端の血流評価におけるHEMS の有用性

1 ）愛媛大学医学部 消化管・腫瘍外科、
2 ）愛媛大学医学部附属病院 小児外科

埼玉県立小児医療センター○東間 未来、川嶋 寛、田中 裕次郎、
藤雄木 享真、鈴木 啓介、天野 日出、
森田 香織

HyperEye Medical System（HEMS）は近腹腔鏡補助下肛門形成術（LAARP）には直赤外線を可視化する画像システムであり、成腸が筋筒の正中から外れる症例がある、術後人外科では術中の臓器血流やリンパ節転移のの機能的評価で優位性が証明されていないな

評価等に用いられているが、小児外科での報どの問題が残されている。そこで、当院の症例告は少ない。今回腹腔鏡下高位鎖肛根治術時について MRI で術後の解剖学的評価を行った。

の直腸断端の血流評価に HEMS を用いたのその結果、術後 MRI で angulation があるもで報告する。

の（120°以 下）が LAARP 群 の 高 位 の64%、

症例は 1 歳男児。左横隔膜ヘルニアおよび中間位の80% で、PSARP 群の高位 71%、中Fallot 四徴症の出生前診断で在胎 37 週 6 日

間位全例であった。排便機能は9 点を越える良に出生し、高位鎖肛も認めたため、2 生日に好群が LAARP 群で 39%、PSARP 群で 83%

横隔膜ヘルニア修復術と横行結腸人工肛門造であった。LAARP での angulation 不良は深設術を施行。術後呼吸循環状態が不安定で長部括約筋の正中を通す際に盲目的操作となる期の人工呼吸管理と体動脈 ‑ 肺動脈シャントためと考えられた。ナビゲーション手術が応術を要し、5 ヵ月時に癒着性イレウス解除術用できない現状では、腹腔内から恥骨直腸筋も施行した。腹腔鏡下に癒着剥離と直腸遊離の内側をとおる経路と、会陰から外肛門括約を行い、直腸尿道瘻を離断して会陰部に直腸筋の中心を通す経路との交点を見極めるためを pull‑through したが、断端部の色調不良に、PSARP、LAARP 両者の利点を最大限を認めたため HEMS を施行。色調不良部のに生かして外肛門括約筋の正中切開を直視下

血流障害が確認され、同部を切除した上で皮に深部まで行い、腹腔鏡で瘻孔処理と恥骨直膚に縫着した。

腸筋内側の経路を作成して盲目的操作を減ら

HEMS は術中の腸管血流障害に起因するす工夫が必要である。

合併症を回避する上で非常に有用である。

― 117 ―

直腸肛門奇形○山田 耕治 1）2）、近藤 琢也 1）2）、
大木 悠輔 1）、菊池 聡 1）、山本 祐司 1）、
吉田 素平 1）、佐藤 公一 1）、石丸 啓 1）、
児島 洋 1）、渡部 祐司 1）

第 71 回直腸肛門奇形研究会

S- 9

高位鎖肛に対する PSARP とLAARP の術後排便機能の検討

1 ）大阪大学 小児成育外科、2 ）大阪府立母子保健総合医療センター 小児外科、3 ）和歌山県立医科大学 第 2 外科

○奈良 啓悟 1）、曺 英樹 2）、中畠 賢吾 1）、
臼井 規朗 2）、窪田 昭男 3）、奥山 宏臣 1）

直腸肛門奇形【はじめに】我々は2003 年より LAARP を積極的に導入してきた。今回、当科及び関連施設で施行した男児高位鎖肛に対する PSARP とLAARP の術後排便機能の比較検討を行った。
【 対象と方法 】対象は PSARP12 例、LAARP
11 例で、術後の排便機能評価には当研究会の排便スコア（満点 8）を使用した。術後約 5年でのスコアを比較した。
【 結果 】PSARP/LAARP の各因子の平均ス
コアは、便意 1.3/1.2 点、便秘 2.3/2.4、失禁
1.7/1.8、汚染は 0.6/1.1 であった。PSARP/LAARP の合計点はいずれも 0 〜 7 点とばらつきを認め、平均スコアは 3.2/3.7 点で有意差はなかった。術後 MRI では、両群共に骨盤底筋群のほぼ中心を通っていた。
【 結論 】 高位鎖肛においては、LAARP はPSARP に比べて術後排便機能に有意な差がないと考えられた。まだ症例数も少ないため
今後も LAARP を続けて行く方針である。

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一 般 演 題

第 71 回直腸肛門奇形研究会

1-1

1-2

総排泄腔遺残症における骨盤底筋群の 3 DCT 所見

Covered cloacal extrophy の一例1 ）自治医科大学 小児外科、
2 ）同 小児泌尿器科

あいち小児保健医療総合センター 小児外科

○大島 一夫、渡邉 芳夫、高須 英見、
住田 亙、小松崎 尚子

直腸肛門奇形○福田 篤久 1）、小野 滋 1）、馬場 勝尚 1）、薄井 佳子 1）、辻 由貴 1）、河原 仁守 1）、
中井 秀郎 2）、中村 繁 2）、川合 志奈 2）、
日向 泰樹 2）【 はじめに 】直腸肛門奇形の治療に際して、症例は 2 か月、女児。在胎 35 週 0 日、経膣

骨盤底筋群の解剖学的位置関係は重要である。

分娩で出生。前医で総排泄腔症、両側水腎症

しかしながら、総排泄腔遺残症の骨盤底筋群と診断され日齢 0 に人工肛門造設術を施行さを具体的に検討した報告は少ない。そこで、れた。術中に結腸を同定できず左上腹部に回我々の経験症例について報告する。

腸瘻を造設された。その後、繰り返す尿路感【 対象と方法 】総排泄腔遺残症 15 例を対象と

染および右水腎症の増悪のため日齢 41 に加した。根治術前に直腸肛門部の CT を撮影し、療目的に当院紹介となった。当院で施行したⓇ

NewVES を用いて 3 次元再構成した。

3 管造影検査および膀胱鏡検査では虫垂の同【 結果 】骨盤底筋群を肛門の前後に走行する定は困難であったが、回腸瘻の肛門側腸管は

parasagittal ﬁbers（ 以下 PFs）と、肛門挙筋

膀胱背側に連続し、さらに遠位側に盲端に終から肛門の位置まで漏斗状に連続するわる管腔構造を認めた。Covered cloacal ex-vertical ﬁbers（ 以下 VFs）に分けた。十分

trophy の術前診断にて開腹術を施行し、結な PFs とそれに直交する 1 本の VFs を認め腸膀胱瘻離断術、萎縮した結腸の摘出術およるタイプが 2 例、VFs が前・後の 2 本に分かび単孔式回腸瘻造設術を施行した。

れているタイプが 4 例、PFs の一部が欠損しCovered cloacal extrophy は非常に稀なているタイプが 9 例であった。

疾患で診断および治療方針の決定に苦慮する【 考察 】総排泄腔遺残症における骨盤底筋群

ことが多い。今回、総排泄腔症の診断で小腸は症例ごとに異なるので、根治術前に検討を瘻 を 造 設 さ れ た covered cloacal extrophy行う必要がある。

の一例を経験したので報告する。

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第 71 回直腸肛門奇形研究会

1-3

1-4

Covered cloacal exstrophy の
女児例1 ）大阪府立母子保健総合医療センター 小児外科、
2 ）同 泌尿器科

腹腔鏡補助下に直腸のみの
pull-through を施行した
総排泄腔遺残症の 1 例

1 ）独立行政法人国立病院機構岡山医療センター、
2 ）NPO 法人中国四国小児外科医療支援機構○中原 康雄 1）2）、後藤 隆文 1）2）、片山 修一 1）2）、豊岡 晃輔 1）2）、
大徳 芳江 1）2）、青山 興司 1）2）

総排泄腔外反症は稀な直腸肛門奇形の一つ

高位の総排泄腔遺残症に対し、一期的に直であるが、中でも covered cloacal exstrophy

腸、膣を形成してしまうことの是非に関して（以下 CCE）の発生は稀である。

は依然意見の分かれるところである。今回腹【 症例 】2 カ月の女児。
在胎 35 週 3 日に 1,940 g,

腔鏡補助下に直腸のみの pull‑through 術をApgar8/9 点で出生した。会陰部の径約 5㎜

施行した高位の総排泄腔遺残症を報告する。

の排泄孔より水様便及び尿の排出を認め、総【 症例 】1 歳、女児。食道閉鎖症、頚部リン排泄腔が疑われたため当院へ紹介となった。

パ管奇形、橈骨欠損、右腎欠損、左水腎水尿身体所見で恥骨離開を認め、排泄孔周囲の皮管などの合併奇形あり。膀胱鏡所見では共通

膚は糜爛を呈していた。造影検査では総排泄管は 3 ㎝強、三管合流部は膀胱頚部付近、左腔に連続した小腸と後腸が造影された。恥骨

尿管は膀胱内ではあるが膀胱頚部近くに異所離開を有するものの臓器の外反を認めず、尿開口していた。腹腔鏡補助下に直腸を pull‑

生殖洞および後腸形成不全を伴う CCE と診

through した。手術時の所見では左の hemi-

断し、膀胱腸裂分離術および後腸瘻造設術を

vagina は小さく、右側は卵巣は存在してい施行した。術後、排尿と排便の分離により電たが子宮、膣は欠損していた。術後経過は良解質異常や皮膚の糜燗は改善した。

好であり、腎機能、排尿機能の障害もない。

【 まとめ 】CCE は本邦での発生は稀で、腹壁高位の総排泄腔遺残症に対し乳幼児期に膀や会陰の外観から異常が分かりにくいため診胱機能を全く障害することなく十分な膣を形断に苦慮することが多い。排尿及び排便を共成することは困難である。本症例のような場に認める排泄孔に加えて恥骨離開を認めた場

合は乳幼児期には直腸のみの治療にとどめ思合、本症を念頭に精査を行い適切に治療を選

春期に造膣を行うことは合理的な治療戦略と択することが重要である。

考えられた。

― 121 ―

直腸肛門奇形○野口 侑記 1）、田附 裕子 1）、曺 英樹 1）、
米田 光宏 1）、山中 宏晃 1）、野村 元成 1）、
児玉 匠 1）、臼井 規朗 1）、矢澤 浩治 2）、
島田 憲次 2）、福澤 正洋 1）

第 71 回直腸肛門奇形研究会

2-1

2-2

肛門皮膚瘻と鑑別を要した
肛門狭窄症の一例

千葉大学大学院医学研究院

乳児期に排便困難を呈して発見された anorectal stenosisの3例

福岡大学 呼吸器・乳腺内分泌・小児外科

直腸肛門奇形

○中田 光政、齋藤 武、照井 慶太、
光永 哲也、大野 幸恵、三瀬 直子、
小原 由紀子、柴田 涼平、笈田 諭、
川口 雄之亮、勝俣 善夫、吉澤 比呂子、
吉田 英生

○廣瀬 龍一郎、甲斐 裕樹、音田 泰裕、
岩崎 昭憲

症例は 9 ヵ月男児。肛門位置異常にて受診

anorectal stenosis は稀な病型で Stephensとなった。外肛門括約筋の発達はよく、外肛＆ Smith の分類では中間位に分類されるが、門括約筋腹側前縁に瘻孔が開口している外観

狭窄部の長さによって高位から低位までのタであった。第 5 指は挿入不可能で、注腸造影イプが報告され、治療方針も異なる。我々はでは瘻孔の距離は短く、わずかに 0 時方向に

乳児期に排便困難を呈して発見された 3 女児

ずれて瘻孔開口した肛門皮膚瘻と考えられた。

例を経験したので報告する。

しかし、外肛門括約筋が正常に近い発達であ

全例で臨床像が酷似しており、離乳食開始

り、筋電図では 0 時方向の外肛門括約筋の収を契機に排便困難が出現して肛門狭窄に気づ縮も認めたため、肛門狭窄症を鑑別として手かれた（7 か月、8 か月、13 か月）。外観上し

術の方針となった。肛門を開口すると 2 時かわがない肛門窩内に瘻孔が開口し、歯状線のら 10 時にかけて背側方向に膜様狭窄を認め、構造を認めなかった。注腸造影にて 2 〜 3㎝

肛門狭窄症の診断となった。手術は膜切除を長の狭窄部と便塊の貯留した megarectum

施行し、術後経過は良好である。本症例ではを認めた。ヘガールブジーを用いた摘便にて

6 時方向を中心とした膜様狭窄のため、肛門宿便を除去した後、会陰式に瘻孔をくりぬく

開口部がわずかに前方にずれた様に見えたとように剥離して直腸下端に到達し、周囲筋群考えられた。

を確認しながらプルスルーして肛門形成した。

肛門狭窄症は直腸肛門奇形研究会の報告で術後は速やかに排便困難が消失した。

は 1975 〜 2005 年 の 2,829 例 中 0.9% と 登 録

自験 3 例は直腸下端の位置が恥骨直腸筋のは少なく、過去でも症例報告は少ないが、日下縁付近にあり瘻孔の走行が正常肛門管と変常診療で遭遇しやすい病態であると思われ、わらない肛門管狭窄と考え、会陰式アプロー

文献的考察を加えて報告する。

チを選択し良好な結果が得られた。

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第 71 回直腸肛門奇形研究会

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2-4

人工肛門を造設した直腸閉鎖の1例

京都府立医科大学 小児外科

直腸閉鎖症の 1 例

国立成育医療研究センター○青井 重善、樋口 恒司、髙山 勝平、
坂井 宏平、東 真弓、文野 誠久、
古川 泰三、木村 修、田尻 達郎○前田 健一、渡邉 稔彦、竹添 豊志子、
右田 美里、高橋 正貴、大野 通暢、
佐藤 かおり、渕本 康史、金森 豊

直腸閉鎖症は稀な直腸肛門奇形で、閉鎖の肛門奇形の約 1% と稀である。当院において部位・形態も多様で治療法は各症例に適した診断治療を行った本症の一例を報告する。

選択が重要となる。今回我々は、術前に膜様【 症例 】生後 2 日の男児。38 週、2,364 g で出閉鎖症と診断し、低侵襲な経肛門的根治術を生。両大血管右室起始症の診断で PGE1 が施行しえたため、報告する。

開始された。正常外観の肛門を有し検温も可

患児は在胎 41 週 1 日、2,960 g で出生した能であったため哺乳を開始したが、嘔吐と腹女児で、胎便排泄遅延、腹部膨満、嘔吐のた部膨満が出現し、排便も認めず当科紹介とめ、日齢 1 に精査加療目的に当院へ転院となった。注腸造影で本症と診断したが閉鎖部なった。外観上の肛門位置・形状は正常での状況が不明であり横行結腸に人工肛門を造あった。注腸検査のためカテーテルを肛門よ設した。生後 10 ヵ月時に根治術を施行した。

り挿入したところ、肛門縁より 15 〜 20 ㎜の術前の透視で、肛門からの距離約 2㎝、厚さ部位で抵抗を認め、造影剤を注入しても直腸約 0.4 ㎜の膜様閉鎖と判断し経肛門的に膜様は造影されず直腸膜様閉鎖症と診断した。注部切除を行った。生後 11 ヵ月時に人工肛門

腸検査・超音波検査より膜の厚さは約 3 ㎜と閉鎖を行い排便状況は極めて良好である。

診断した。同日、全身麻酔下に経肛門的膜様【 考察 】本症の治療は、一期的根治術と人工部切開術を施行した。手術所見では、膜は歯肛門造設後の二期的根治術に大別され、また状線より 5 ㎜口側に存在しており、膜を縦切

閉鎖部の長さで術式が異なる。術式選択には

開すると、ガス・胎便の排泄を認めた。全周

正確な診断が必要であり不明な場合は人工肛

性に 5‑0PDS で縫合し、手術終了した。術

門造設を選択すべきと考えられた。

後経過は良好で、術後 1 日目より哺乳開始、術後 16 日目に退院となった。

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直腸肛門奇形【 はじめに 】直腸閉鎖（以下本症）は全直腸

第 71 回直腸肛門奇形研究会

2-5

2-6

排便回数増加と肛門周囲膿瘍で発見された、直腸膜様狭窄の1 乳児例

国立成育医療研究センター 外科

直腸 背部膿瘍を形成した
Currarino 症候群の 1 例

慶應義塾大学 小児外科

○竹添 豊志子、髙橋 正貴、右田 美里、
前田 健一、大野 通暢、渡邉 稔彦、
渕本 康史、金森 豊○藤村 匠、藤野 明浩、阿部 陽友、
高橋 信博、清水 隆弘、石濱 秀雄、
加藤 源俊、山田 洋平、星野 健、
黒田 達夫

直腸肛門奇形症例は 6 ヵ月女児、周産期歴・発育歴に異2 歳 4 ヶ月女児、出生時より腹部膨満があ常の指摘はなかった。月齢 4 より排便回数がり、便秘として経過観察されていた。保存的増加（1 日 7‑8 回）し、肛門周囲膿瘍を反復

加療では症状改善せず、精査施行。直腸狭窄、するため、当院を受診した。直腸指診により、仙骨欠損、仙骨前腫瘤を認め、Currarino 症

肛門縁から 1 横指程度口側に全周性の狭窄を候群と診断された。歩行困難、下肢筋力低下認めた。MRI では脊椎の異常は認めず、直も認め、Th4 以下の脊髄腫瘍とその出血に腸狭窄の診断で月齢 11 に手術を施行した。

よる症状と判断し、はじめに当院整形外科で手術直前に施行した大腸内視鏡検査では肛門

髄内腫瘍摘出術、稽留解除、硬膜形成を施行

縁より約 2 ㎝口側の部位に、全周性の膜様狭

し、直腸狭窄はブジーで管理していた。術半窄を認めた。経肛門的に直腸後壁の膜様狭窄

年、術創部皮下膿瘍を形成。抗生剤、ドレ部を切除し、粘膜を修復し手術を終了した。

ナージで一時改善したが、1 か月後に同部に術後狭窄部は開大し、術後 5 ヶ月後の現在は再び膿瘍を形成した。この際の消化管造影で排便回数は 1 日 2‑3 回に減少し経過は良好で初めて直腸−膿瘍腔の瘻孔形成を認めた。瘻

ある。

孔の増悪を防ぐために横行結腸に人工肛門を

直腸肛門奇形は小児外科分野における代表

造設し、瘻孔は消失した。外科的介入の組み的な疾患のひとつであるが、正常肛門を有す立てとタイミングの決定に難渋し、また、瘻

る病型のうち rectal stenosis はまれな疾患

孔形成の原因も悩ましく、示唆に富む症例ととされている。若干の文献的考察を加えて症思われたので報告する。

例を報告する。

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第 71 回直腸肛門奇形研究会

3-1

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高位鎖肛を合併した caudal
regression syndrome の 1 例

1 ）田附興風会医学研究所 北野病院 小児外科、
2 ）同 小児科

初診時に 8 歳であった
低位鎖肛（肛門皮膚瘻）の 1 例

愛染橋病院 外科 小児外科

○田中 夏美、北山 保博、松尾 吉庸○林 宏昭 1）、佐藤 正人 1）、服部 健吾 1）、
橘木 由美子 1）、山下 純英 2）、水本 洋 2）

【 症例 】8 歳、女児。

で出生。下肢低形成認め、精査加療目的に当【 主訴 】便失禁。

院紹介となった。外観上肛門狭窄があり、ブ【 現病歴 】生後鎖肛を指摘され前医で経過観

ジーにて胎便が排出された。また画像検査に察をされていたが 1 歳時に外来通院を中断して仙骨無形成、腰椎および骨盤低形成である

た。その後医療機関にかかることなく経過しことが判明し、caudal regression syndromeていたが、便が緩めの時や体育の授業中に便と診断した。肛門狭窄に関してはブジーにて失禁をきたすことがあり当科を受診した。

排便は得られていたが腹部膨満は持続した。

【 画像所見 】瘻孔造影では直腸および結腸の瘻孔造影を施行したところ、瘻孔長が 6 ㎝と拡張は認めなかった。

長く、高位鎖肛と診断し、人工肛門造設術を【 手術所見 】anterior sagittal anorectoplasty

施行した。現在外来経過観察中である。

を行う方針とした。瘻孔開口部に環状切開を

鎖肛の国際病型分類において、肛門窩に瘻加え、正中線上を外肛門括約筋の収縮中心ま孔を有する高位鎖肛はない。児においては恥で後方に延長し逆 Y 字に皮膚切開を加えた。

骨および尾骨、腸骨が欠損しており、正確な瘻孔および直腸壁を通常通り周囲組織より剥診断は困難である。本児は分類不能型となる

離した。外肛門括約筋を切開せずに中心に引のか？また本児において歩行障害、膀胱直腸

き降ろす方針とし、外肛門括約筋の中心にモ

障害はほぼ必発と考えられるが、本児においスキート鉗子を鈍的に通し十分拡張したのちて肛門形成術の適応があるのかどうかご教授に直腸を中心に引きおろした。筋群の再縫合いただきたい。

や直腸皮膚縫合は通常通り行った。
【 術後経過 】術後経過は良好であった。術後
1 ヶ月の現在排便機能は良好である。

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直腸肛門奇形症例は日齢 0 男児。在胎 41 週 3 日、3,800 g

第 71 回直腸肛門奇形研究会

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3-4

巨大肛門ポリープを伴った
女児低位鎖肛の 1 例

徳島大学病院 小児外科・小児内視鏡外科

女児の anovestibular/anovulvar
fistula に Cut Back 手術を施行した 3 例の経験

新潟県立中央病院 小児外科

○石橋 広樹、矢田 圭吾、森 大樹、
島田 光生○奥山 直樹

直腸肛門奇形今回、生下時から肛門縁に付着する有茎性

女 児 低 位 鎖 肛（anovestibular/anovulvarのポリープに、低位鎖肛と括約筋分布異常を

ﬁstula）に対して anal transplantation（Potts

合併する非常に稀な症例を経験したので報告

手術）が広く行われている。最近 5 年間に瘻する。

孔が細く Potts 手術時期まで排便管理が困難

症例は 4 ヶ月、女児。生下時から肛門縁にであった症例 2 例と積極的に本術式を選択し付着する有茎性で正常皮膚で覆われた 3 ㎝大た 1 例に対して Cut Back 手術を施行した。

の ポ リ ー プ を 認 め た。 会 陰 部 は perineal

病型は anovestibular ﬁstula が 1 例、anovul-

groove 様で排便のある孔はやや正中前方で、

var ﬁstula が 2 例であった。

anterior anus（ 直腸皮膚瘻）と思われた。そ術後 3 ヵ月の 1 例は現在 GE および Bougieのやや背側 5 時方向にポリープが付着していを施行しており、他 2 例は GE や緩下剤の投た。さらに瘻孔の左側（3 時方向）に肛門窩

与が不要であり Bougie のみ継続している。

様の陥凹があり、括約筋様に収縮を認めた。

3 例とも尿路感染や膣炎の既往はない。Cut

生後 4 ヶ月時に肛門ポリープを切除した。病Back 手術を選択した 1 例は両親が満足して理ではポリープは hamartoma 様で、最終診いるが、緊急避難的に施行した 2 例は両親が断は Nevus lipomatosus cutaneous superﬁ-

cosmetic な追加手術を希望している。

cialis であった。この手術時に筋刺激装置を

女 児 低 位 鎖 肛（anovestibular/anovulvar

用いて括約筋の刺激を確認したが、瘻孔周囲

ﬁstula）に対して Cut Back 手術は根治手術の収縮は非常に弱く、肛門窩様の陥凹部で強として機能的には必要十分な治療効果がある

い収縮を認めた。現在、直腸肛門形成術の術と思われるが、一方、Cut Back 手術を根治式を検討中である。

手術と位置づける場合には cosmetic な視点
からも術前に両親へ十分な説明が必要である。

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