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日本小児放射線学会雑誌

原 著 論 文全結腸型ヒルシュスプルング病における術前注腸造影所見の検討
石井智浩 1,2），窪田昭男 1,4），平野勝久 1），梅田 聡 1），合田太郎 1）
谷 岳人 1），田附裕子 1），米田光宏 1），川原央好 1），西川正則 3）
大阪府立母子保健総合医療センター 小児外科 1），近畿大学医学部奈良病院 小児外科 2）大阪府立母子保健総合医療センター 放射線科 3），和歌山県立医科大学 第二外科 4）

Contrast enema findings of total colon aganglionosis
Tomohiro Ishii1,2），Akio Kubota1,4），Katsuhisa Hirano1），Satoshi Umeda1）
Taro Goda1），Gakuto Tani1），Yuko Tazuke1），Akihiro Yoneda1）
Hisayoshi Kawahara1），Masanori Nishikawa3）
Department of Pediatric Surger y, Osaka Medical Center and Research Institute For Maternal and Child Health1）
Department of Pediatric Surger y, Nara Hospital, Kinki University Faculty of Medicine2）
Department of Radiology, Osaka Medical Center and Research Institute For Maternal and Child Health3）
Second Department of Surger y, Wakayama Medical University4）

Abstract
Background: The usefulness of preoperative contrast enema (CE) as the initial diagnostic test for
Hirschsprung disease has been well documented, with sensitivity and specificity of 70％ and 83％ ,respectively. However, there are no specific radiological signs described in total colon aganglionosis(TCA) or extensive aganglionosis (EA), and the diagnosis might be suspected in only 20 -30％ of patients.
Objective: To determine the findings of preoperative CE in TCA.
Materials & Methods: Eleven patients (male:female=9:2) with TCA/EA diagnosed and treated in ourinstitution and its related hospital between 1983 and 2012 were included. Preoperative CE of these11 patients were retrospectively reviewed and defined findings that seemed characteristic for TCA/
EA. The diagnosis of TCA/EA was confirmed with operative findings and histological studies.
Results: Normal colonic caliber was found in 9 ( 82％), and narrow colon in only 2 (18％) studies.
Shortened colon (so-called question-mark sign) was found in 7 (64％). There were 2 types of colonicwall irregularity ; 6 of 11 ( 55％) studies demonstrated lunar constriction when colon was filled with
contrast medium. Serrate contour was found in 3 of 4 delayed films taken 12 to 26 hours after enema
study. Three of the 4 delayed films demonstrated delayed evacuation of contrast medium. Caliber
change in the ileum was found in 3 of 7 studies with the reflux of contrast medium into the ileum.
Conclusion: The diagnosis of TCA/EA is dif ficult to establish only by pre-operative CE. Narrowcolon was not frequently found. Some findings such as question mark sign, colonic wall irregularity,and delayed evacuation of contrast medium in delayed film as well as clinical symptoms could prompt
us to suspect the diagnosis of TCA/EA.

Keywords Hirschsprung disease, Total colon aganglionosis, Contrast enema study44Vol.31 No.2, 2015

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部単純レントゲン検査，以下 DF）での⑤造影剤のはじめに残存（Fig.2-a），⑥ Serrate contour（ 鋸歯状辺縁）

Hirschsprung 病（以下 H 病）は腸管壁内神経節細胞が先天性に欠如し機能的腸閉塞症状を呈する疾患である．そして無神経節腸管は肛門から口側（Fig.2-b）を選択し，それぞれの出現率や CE 施行時期による出現率の差を検討した．
なお，対象症例全例とも，最終的に手術所見ならびに腸管の病理学的評価で TCA あるいは EA のに連続していることが H 病の特徴である．
H病の病型は，無神経節腸管の範囲により分類さ診断が得られていた．

れる．
このうちS状結腸まで障害されたもの（classical結type）が最も多く（78.6％），無神経節腸管が結腸全果体に及ぶもの（total colon aganglionosis，以下 TCA）

対象症例 11 例の内訳は男児 9 例・女児 2 例で全ある い は 小 腸 広 範 囲 にまで及ぶもの（extensive例正期産（37 ～ 41 週），出生体重は 2800 ～ 3630g

aganglionosis，以下EA）
はそれぞれ5.3％，3.8％とで低出生体重児はいなかった．病型は TCA が 10

頻度は小さい ．

例，EA が 1 例であった．1 例を除き新生児期に腹1）H病診断のための検査は，注腸造影（colonic enema，部膨満，排便障害で発症していた．初回 CE は 11以下 CE），直腸肛門内圧検査，直腸粘膜生検があ例中 7 例で生後 1 週間以内に行われていたが，他るが，このうち CE は感度 70％，特異度 83％と報の 4 例では，症状が強くない，あるいは排便があ告されており ，特に classical type の H 病で CEるなどの理由から新生児期以降に初回 CE が施行は診断のための最初の検査として有用とされていされていた（Table 1）．

2）

る．一方 TCA，EA は術前診断がしばしば困難で初回 CE での各所見の出現率は，narrow colonある．その理由として無神経節腸管の長さと腸閉は 2 例（ 18％）に 認 め た．Lunar constriction と塞症状の程度が必ずしも一致せず，また術前 CE

question mark sign は そ れ ぞ れ 6 例（55 ％），7 例で特徴的な所見が得られにくいことが挙げられて（64％）で認められた．Caliber change は 11 例中 2いる 3）．

例（18％）に認めたが，造影剤が回盲部を越えてそこで TCA，EA における術前 CE の所見を検注入された症例，すなわち実際の caliber changeの部位に達したと考えられる 7 例に限ると caliber討し，診断的意義について考察した．

change 出現率は 29％であった（Table 2）
．

対象と方法

DF は 11 例中 4 例で撮影されており，造影剤の1983 年から 2012 年まで当センターおよび関連施設で診断・治療した TCA または EA 症例は 11 例

残 存，serrate contour は そ れ ぞ れ 3 例（75 ％），3例（75％）であった（Table 3）．

あり，これらの症例を対象とした．そして 11 例

初回 CE の施行日齢と特徴的所見出現率とのの患者背景，臨床経過，術前に施行された CE 所

関連をみるため，初回 CE が新生児期に行われ見を後方視的に検討した．

た前期群（n=7）と新生児期以降に行われた後期を群（n=4）に分け，各所見の出現率を比較すると，参考にして，① narrow colon（狭小化した結腸）narrow colon は 前 期 群 に の み 認 め ら れ た（2/7，（Fig.1-a）②充満像での lunar contraction（三日月29％）．Lunar constriction は両群ともほぼ同様の様くびれ）（Fig.1-b）③ question mark sign（左右割合（前期群 ; 4/7, 57％，後期群；2/4, 50％）で認

結腸彎の短縮）（Fig.1-c），④ caliber change（口径められた．一方 question mark sign（前期群；3/7,差）（Fig.1-d）の有無を検討した．また CE 施行後42％，後期群；4/4, 100％），caliber change（前期群；delayed film 検査（CE 施行後 12 時間～ 1 日後の腹0/7, 0％，後期群；2/4, 50％）はともに後期施行例

術前 CE の特徴的所見として過去の報告

4,5）

原稿受付日：2014 年 7 月 9 日，最終受付日：2014 年 9 月 18 日
別刷請求先：〒 630 － 0293

生駒市乙田町 1248 -1

近畿大学医学部

奈良病院

小児外科

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日本小児放射線学会雑誌

a bc dFig.1 注腸造影所見a : Narrow colonb : Lunar constriction（三日月様くびれ）
c : Question mark sign（矢印は脾彎曲部の短縮）
d : Caliber changea : 造影剤の残存
Fig.2 Delayed film 所見

46

b : Serrate contour（鋸歯状辺縁）Vol.31 No.2, 2015

Table 1145

症例概要
病型

発症日齢

CE 施行日齢

造影剤の回腸への流入

3294

TCA

13あり

3414

TCA

12あり

402906

TCA

7 か月

257あり

403630TCA

0148なしM

403158TCA

1029ありF

403075

TCA

175あり

7M

382970

EA

23なし

8M

413428

TCA

11なし

9F

403050

TCA

02なし

10M

372800

TCA

14あり

11M383032

TCA

05あり

症例

性別

在胎週数（週） 出生体重 (g)

1

M

382

M

393

M4M

56

TCA : total colon aganglionosis
EA : extensive aganglionosis

Table 2CE 所見
（n=11）
所見

Table 3
陽性件数（％）

Delayed film 所見（n=4）
所見陽性件数（％）

Narrow colon2（18％）

造影剤残存3（75％）

Lunar constriction

6（55％）

Serrate contour

3（75％）

Question mark sign

7（64％）

Caliber change

2（18％）

Table 4
所

CE 前期群と後期群の比較
見

Table 5

Delayed film 前期群と後期群の比較

前期群（n=7）

後期群（n=4）

所見

前期群（n=1）

後期群（n=3）

2（29％）

0（0％）

造影剤の残存1（100％）

2（67％）

Serrate contour

1（100％）

2（67％）

Narrow colon
Lunar constriction

4（57％）

2（50％）

Question mark sign

3（42％）

4（100％）

Caliber change

0（0％）

2（50％）

で出現率が高い傾向にあり，特に question mark

された．また classical type の H 病での CE とは異sign は後期群では 100％の出現率だった（Table

なり，結腸全体が無神経節である TCA，EA にも4）．DF での所見出現率は，症例が少なく比較は関わらず狭小化した結腸を呈することは少ないこ困難だったが前期・後期ともに高い頻度を示したとに留意すべきであることも明らかとなった．

（Table 5）．

Question mark sign は 出 現 率 64 ％， 特 に 生 後考察

1 か月以降に行われた CE 検査では全例で認められ，TCA，EA 症例で認めやすい所見であった．

今回の検討では術前 CE のみで TCA，EA を強Question mark sign は通常みられる肝・脾彎曲部く疑うことは容易ではないが，比較的特徴的な所の redundancy の欠如により結腸長が短縮して見見や CE 施行時期の違いによる所見出現率に差がえる所見で，これまでの報告での出現率は我々あることから，その診断の一助となる可能性が示の検討ほど高くないが TCA，EA で見られるこ47

146

日本小児放射線学会雑誌とがあるとの点で一致した 4，5）．また今回の検討

残存がなければ TCA，EA を含め H 病の可能性がで新生児期以降に CE が行われた 2 例でいずれも低いと判断するにとどめるべきである．

question mark sign を認め，CE 施行時期が遅くな

Caliber change と narrow colon の出現率はこれると陽性率が高くなる傾向を示した．Question

までの報告 4,5,9）と同様に低かった．従って，これmark sign の出現の時期については，生直後にはらの所見を認めないからといって TCA，EA を否見られず所見が生じるまで数日から数週間かか定することはできないと考えられた．

る といった程度の記載にとどまっている．今回

CE での caliber change については，今回の検は少ない症例での検討ではあるが，TCA，EA で討では caliber change の描出率そのものが低かっ

6）

question mark sign 出現の時期に特徴があり，CEたのみならず，回盲部を超えて造影剤が注入さ施行時期によっては診断に有用である可能性が示

れ た 症 例， す な わ ち 造 影 剤 が 病 理 学 的 移 行 帯された．なおこれまで question mark sign が生じ（pathological transitional zone，以下 PTZ）に達しる機序について論じた報告はない．今後その機序たと考えられる 7 例に限っても 2 例（29％）に認めが示されれば CE 施行時期と question mark sign

たのみであり，十分に造影剤の注入がなされた

陽性率の変化についての意義も明らかとなる可能としても caliber change の出現率が高いとは言えな性がある．

い．H 病患者の CE における caliber change の出現

Question mark sign に次いで陽性率が高かった

率は Rosenfield らは 69％ 7），DeLorijn らは 68％ 14）

所見は充満像での lunar constriction と DF におけと報告しており，ある程度感度の高い検査と考える serrate contour であり，これらの所見も TCA，られる．しかし CE での caliber change と PTZ とEA の診断の一助となる可能性が考えられた．この一致率については，無神経節腸管が短い H 病の 2 つの所見は無神経節腸管の異常収縮に起因

では 75％と高いが無神経節腸管が長くなればな

す る 異 常 な 結 腸 壁 の 形 態 で あ り，colonic wallるほどその一致率が低下するとされている 10）．まirregularity（ 出 現 率 46 ％，） あ る い は irregular

た TCA，EA にも関わらず 47％の症例で結腸にcontour of the colon（出現率 29％） として報告さ

caliber change 様所見を呈したとの報告 5）もある

れているものと同質の所見と考えられる．TCA，ことから，臨床的に TCA，EA が疑われる症例で

4）5）

EA 以外の H 病でのこれらの像に関する報告では CE での caliber change の所見の解釈には偽陽は，Rosenfield らは CE 時と DF を含め“irregular性，偽陰性のいずれもあり得ることに注意を要す

contraction” を H 病 の 26 ％ に ，O’Donovan らると考えられる．

7）は CE 時の“irregular contraction”を 22％に，DF結腸の径については，TCA，EA で結腸径狭小．

化の出現率はむしろ低いことが明らかとなった．

一方結腸壁異常形態所見の特異度はそれぞれ他の結腸径の狭小化像として先天性小腸閉鎖症での“serration”を 50％に認めたとしている

13）

100％，90％と報告している．従ってこれら結腸における CE でしばしば認める microcolon がある

壁の異常収縮像が特に TCA，EA に特徴的とは言が，これは腸管内容物が十分に結腸に流入しないえないが，陽性例では H 病の存在を示唆しており，ことにより通常の結腸径までに成熟せず，結腸が他に H 病に特徴的な所見を認めない場合はむしろ細くて拡張しない像として描出されるものとさ

TCA，EA を鑑別疾患に挙げることにつながるとれる 11）．一方 TCA，EA では無神経節腸管が長い考えられた．なおこの異常結腸壁像は DF でよりにも関わらず便排出が認められることがまれでは明瞭であったと報告されており，TCA，EA をないため 12），無神経節腸管であっても microcolon

疑う場合，DF は必ず確認すべきと考えられる．と同様の機序は起こらず結腸径の狭小化も起こ

DF における造影剤の残存は 75％で認められたらないと推測できる．また今回の検討で症例数が，上述の結腸壁の異常収縮像同様，H 病一般にが少ないものの narrow colon が CE 施行後期群でおいて陽性率が高いとされており 7），造影剤の残は認められなかったこともその傍証となり得る．

5，
8）

存所見のみで TCA，EA と診断するのは困難であ

一般に典型的な H 病では無神経節結腸は narrowる．従って DF で結腸壁の異常収縮像や造影剤のsegment として描出されるが，TCA，EA では全48

Vol.31 No.2, 2015

147

結腸が無神経節腸管でありながら narrow とはな6） Leonidas JC, Berdon W : Hirschspr ung

らず，結腸はむしろ正常径を示しやすいことにはdisease. Caffey’s Pediatric X-ray Diagnosis (9十分注意すべきである．

ed), Ed by Silverman FC, Kuhn JP. St Luis,

まとめ

Mosby, 1993 ; p2074 - 2080.
7） Rosenfield NS, Ablow RC, Markowitz RI, et al :Classical type の H 病と異なり，TCA，EA を術

Hirschsprung disease : accuracy of the barium

前 CE のみで診断することは困難であるが TCA，

enema examination. Radiology 1984 ; 150 :EA を示唆するいくつかの所見がある．従ってこ393 - 400.

れらの所見と TCA，EA の臨床症状の特徴を併せ

8） Frech RS: Aganglionosis involving the entireて疾患の存在を推測し，確定診断検査を行うこと

colon and a variable length of small bowel.

で早期診断につながるものと考えられた．またTCA，EA が疑われる症例では，narrow colon やRadiology 1968 ; 90 : 249 - 257.
9） Sane SM, Girdany BR : Total aganglionosis

caliber change の出現率が低いこと，また caliber

coli. Pediatr Radiol 1973 ; 107 : 397 - 404.

change 所見が偽陽性である可能性があることも

10） Jamieson DH, Dundas SE, Belushi SA, et al

念頭において術前CE所見を解釈する必要がある．

: Does the transition zone reliably delineate
aganglionic bowel in Hirschsprung’s disease?

●文献Pediatr Radiol 2004 ; 34 : 811- 815.

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