ＩＳＳＮＰ９７８－８４８７

Ｖｏｌ２０Ｎｏ２２００４

Jｏｕｒｎａｌｏｆ

Ｊａｐａｎｅｓｅ SocietyofPediatricRadioIogy

会雑誌

曰本小児

特集／全身性疾患の肺病変の画像診断
症例報告

曰小放誌
JJ.Ｓ・ＰＲ．

日本小児放射線学会

JｏｕｒｎａＩｏｆＪａｐａｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆii

PediatricRadiology

商⑪JＳＰ
jｊＳＰ Ｒ
■

、２００４
１１Wづ
ＶＯＬ２０Ｎ０．２

ノ

Ｅｄｉｔｅｄｂｙン

ＨｉｄｅｋａｚｕＭａｓａｋｉ，Ｍ､Ｄ・ＮｏｒｉｋｏＡｉｄａ,Ｍ,D

TeruyoshiAmagai，Ｍ・DMasatoHara,ＭＤ、
HiroyukiKobayashi，Ｍ､Ｄ・MasatoTakase,Ｍ､、

ＣＯＮＴＥＮＴｌｇ
SpeCiaIMiCIeSlDjagnosf/cﾉmag/､gわrpuﾉmonal]'ﾉesj｡nsreﾉafedwﾉfhsj'stem/cdjseases
InIr(〕ducti()、…･………………………………･…………………………・Masal()Ｈａｒａ……３

ＬＰｕ１ｍ()IlaryMani化stationｓ()ＩＣ()l1agenl)is(ﾕase…………………………TaiyoImai,ｅｔａｌ．……４
２．１，〕agingFeat(11.ｃｓｏｆＣｈｅｓｌＡ筒s()ciale(Iwit1lRenalI)ise【lscs…………Hirok〔)Ilara,ｅｌａｌ．……１２
３．Ｐｕ]monalylnv()1vementofHcma[(〕logicall)isease……………………Yasuoll()rikoshi……2３

４．Imagring(〕[I〕uimoI1arvLesionsinChil〔1h()()dPaUenlswilhS()ｌｉｄＴｕｍ()1‐………………………………………………………Misak()I-Iirai……3４

5．Ｂｒ()､c]10-PullI1()narvComl)Iicali()nsAss()cialedwithGraH-Versus-Hosl￣

Ｉ)isea日ｅａＩ[Cl･Slem-CellTransl)lania(i()、……………………………NCI･ik()Sal(),ｅｌａＬ……4４

ＣａｓｅＲｅｐｏｒｔｓ

ExperienceoIRadi()I)aqueForeigrI1B()diesinChildho()(１－Ｍ()vemenloIRadiol)aqueFo1でigl】Ｂ()ｄｖ〔1t(ｈｅＴｉｍｃ(〕[I)iagn()sis
andllsTre2lllnelll-……………･………………………………

TakehitoOshio,ｅｌａｌ．……５１

Primaly（)bs(rucliv〔､Megauretcl.,Ｉ)isc()Ｖｅｒ(､ｄａｓａＬａｒｇ(PＡ１)(1()mina1Cvsl￣

ｂｙＰｌ･enaiall]lrasonogral)11ｙ：ＡＣａｓｃＲｅｌ〕()r（…………………Ｔｅｉsur()Ｋ〔〕｡(lka1elal．……5７
ＨＣＩ〕alilisAC()ｍｌ)1icatedbyaThickenedGallbladderWall……………YoshifusaAb(､,ｅｔａｌ．……6４

日本小児放射線学会雑誌
JｏｕｍａｌｏｆｊａｐａｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆ
PｅｄｉａｔｒｉｃＲａｄｉｏ１０ｇｙ

nJsPFi、
JＪ ＳＰ Ｒ
ＶＯＬ２０ＮＯ２
VＯＬ２０ＮＯｏ２
2００４、２００４ノ目次|特集｜全身性疾患の肺病変の画像診断
特集を企lIl1iするにあたって……………………………………………………原典人……３

１．膠ｌＩｊｉ病のIl1iilll)i変…･………………………………………･…･……今)|:大洋，他……４
２．小児'岡吹忠のlllliﾘI)i変………………………………………………Ｉｊｊ（総「，他……1２３．１m液疾山とI111i)1)i変………………………………………………………川||越泰雄……2３
４．li1il形Ｉ脇のl111iljj変………………..…………………………･………1リ|:みさｆ……3４
５．ＧＶＨＤと父(近・lllliｿlji変………………………………………………(/|：藤ＵＷ‘他……4４

症例報告
小児のＸ線/f《透過|い（物の汁脈経験
一将に，診II1i:'1#と沿嘘Ｉｌ１始'１｣,;に位ｌｉｆｔが変化していたＸ線ｲ（透過'''１

災物ｿ,i:|ﾀﾞ１１について－…………………………………………………人jiHiHi人，他……５１
胎児｜超ff波検ｲfにて|〔人１lxⅢＭ鍵胞として発見されたIji〔苑|'|;IMI)i§I′l；「[大尿祷りi了の１例…･…………………………………………･…･小,<桝郎，他……５７
箸|ﾘjな１１[1愛〈剛Iul1jj:を１，池たＡﾉＩ１ＵＩｌ:炎の１例……………………………Ⅲ111門|ji《i:英，他……6４

1え此16ｲI渡輔ｌｌＩ１１Ｉｌ水小ﾘ11,放!}l線､)た会｣'11`ｌｉ会ｉ識`|「鉢………………･………………………･……･69

11/Ｍ、ﾘﾑ放り1級'9)：:会、r戊16《|x脇IIi縦j｣会議'11:録…………………..………………………-……7］''水小ﾘﾑ放り､１級'､)::会Ⅱ,'約…………………………………………………………………………………75
11本小ﾘﾑ放りl線'1::会糸'''1111…………………………………………………………………………………77
11本小ﾘ,l放11N線'､)::会Ｍｉ,;,ｌｊ投li1niH,l)上………………………………………………………………………7９

V(〕L2()Ｎｕ2．２００４６３

特全身性〉廃/露のﾉﾘii病変の〃像診A;17,/agnosがｃ/mag/､ｇ/brPLﾉﾉｍｏｎａ']//es/onsﾉ弓e/atedw肋Ｓ)/srem/ｃｄ/seases

特集を企画するにあたって
１%〔典人｣上I1Uil1ﾂIIiIWメディカルセンタール>jli)ビ小ﾘ１１/1i:Ｉ
Masa(ｏＨａｒａｌ)el)artment()IPedia[rics,KilaRa(()11】stituIeMedicalcen[ｅｒＨ()spila］

水'､)と会Ｍｉ,ｉｌｋの1iii>jではFul1ctionalMRIがＪ１＃腿

器をIIilllとした樅Iljlr的な観点からllIIi》,)i変を捉えてされました．お,術みになって，岐近のｌｌＩ１ｉ像診lWr

みたいと貯え，「全身性疾越のlllliⅢ)i変の１１１１i像診
ＩＩＴ」という11,Ｍﾐを組むことにしました．そして，

法の進ﾙiの||蝿ましさに｣Ｍ１｢に雛かされた食し１諸)1Aも多かったのではないでしょうか，Ｉｕｌｉ像,諺

テーマとして，膠1H(病のllIii病変，ＩＩＬ液ﾙﾐ忠のIlIii

lIili:に､Ⅱえて'１１１Mﾙi<検ff,惨llj1r法もめまぐるしく進歩

し、非;ｌＩｉに'､ljil11l分化したものとなってきていま

病変，lii嫉旭の１１，Ｉｉｊ,斯変，li1il形''''１場とlllIiﾘ|垳変．
GVIIDと女(道・ルｌｉｿijj変の５つを選びました．

す．’1常の,洲(の''１でＩＭＩ々のlIl1i像１１『兄や検在結各々について総験のｌｌｌｌ密な先'１１万に，脇ﾙi<に111］

果に|」を趣われ・1Jイー愛してしまうことなく，したウ洲から企身性疾患の谷Ｉ)｢ｿ,1;としてのIli病変あるいはifiljiii経過''１に|W恋すべきll1lill>i変の1Ｉｌｌｉ↑!#られたｌＩｌ１ｉｌ卿ﾘ『''１１や検衙結采をどのように解釈

し，lMMﾙi<|Iﾘにどう砦えるべきか､すなわちｶﾌﾞilkl
診llilr，さらに1if脈戦ll1ffへとどのように鵬|)Mして像,珍llli:について､執椛をおIIi【iいしました,仙箙
片の光ﾉ|{〃には大変広範|ﾉﾄ|で洩然としたテーマ

いくかということがWi要仁な|)ます．閃Illiになにも|Ｍわらずご|ｿ(諾いただき，，;(みごたえのあ

りたてのu(．》い'ｌｌＩｌから，ｿ,堀（（疾juA）を,診るのる,わかりやすい|ﾉﾘ秤にしていただきました．

ではなくⅢ)j人（忠Hf）を診るのだとくり返し救に．分化と総介のバランスがJlrllilに入り｣であるこの｣坊をお|(fりして，心より感謝'Ｉ'し上げます．
1IIiWJj:典も激多く，外来やⅢ洲〔の/ＭＩＩ|にIiifいて11f々参濫にする水となることをl9ltljLております．会L1,渚1ﾉlLには．雌J卜ご‐Ｉ流いただき，これからの１$iﾙi<にお彼吹ていただきたいと)【Mっておことを１１１１いｉｉｌ１らされます．

ります．

えられたことをよく思い,Ⅱ'|します．また、近年
いたるところで強,洲されているインフォームドコンセントという（蝋を兄たり|Ａ１いたりする度

今'''1は．’１１M(器別の分類と迷った．ｌｌＩＩｉというllllji

ﾛヲ

６４１１本小児放射線小)::会雑誌|特集|全身性疾態の肺病変のlmj7像診断
C●●00◆●ＯＣｃロﾛＣＧＵ□●●●□DC■●●□■●ロﾛ■0●●｡□ｑＯＣＰＯＣ●●CO●●OqDU0●●■□●CCC□●｡●SPC●｡｡●q･●●■■■●C●●▽□■の■■､●■甲●■の■■●■■■■■■●■■■●■●⑤ODD■●■■巴●●■p●●■●■■●■●□■●■●ﾛ■■■■ｈＣＧ､●●●■OCCCCロﾛ■●●●□■●●●●●●ＣＢＣ□●●●●□●◆●ロロ●O●●●□｡b●●□●●●e□U□D●●ＣＤ□●●●●I

１．膠原病の肺病変
今井大洋，伊藤保彦')，福永慶隆'）

日本医科大学付属千葉北総病院小児科．日本医科大学付属病院小児科I）

PulmonaryManifestationsofCollagenDisease
TaiyoIlnai,YasuhikoItoh1),YoshitakaFukunagal）
Departmenl()[Pediatrics,Nil〕ponMe〔licalSchoolChibaH()kusohHospilall)(､l)artmen(()11〕Lu(1iatrics,Nipl〕()nMedicalScllool】）→(Abs媚Ｃｆ）
Collagen-vasculardisease（CVD）isachronicsystemicdiseaseinv()lvingmany()rgans
includingkidney,skin，brainalldlung・Pulmonalyinvolvementisrelativelyli℃quentandwel］
knowninadul【patients・Themajorily()[thesepatientsdevel()ppleuraland/orpullnonary
diseasesatsometimeｄｕｒｉｎｇｔｈｅｃ〔)ｕｒｓｅｏ［ｔｈｅｉｒｉllness、Ｅｖｅｎｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ、ｐｕｌｍｏｎａｒｙ
ｍａｎｉにstationscanbeanini[ialcomplicationofCVDaswellass()metimesalile-threateningone・AnulnberoIpulmonaryabn()rmalitieshasbeeninvestigatedsuchaspIeuriliswithorwiUlou［el[usion,pneumonitis,alveolarhemorrhage,l〕ulln()naryhypertension,pu1monaly/pleuralfibrosis,andrespiratorymusclemyopathy・Alth()ughlnanyradi()logical【indingshavebeen
reportedoverseveraldecades，UIechestradiographmay()ccasionallybenormaldespitethe
presenceofdiffusepulm()nalyimpedimcnt､C1ilIicalstudies（)［CTscansprovidesigni[icantink)rmationleadingtoanearlydeteclj()naswellasserial()bservationoIpulmonaryinv()lvement

inCVD・Likewise,theintroduction()Ihighresolu[i()ｎＣＴ(HRCT)allowsustodemonstratethe

smallerlesionthatisnotc1earlyidentiｆｉｅｄｂｙｔｈｅｃ〔)nventionalroentgenogram､ＨＲＣｒｍａｙｂｅ
ｐｒｏｖｅｄｔｏｂｅｏ「ｈｅlpinassessingdiseaseprogressi()n，monit()l-ingaresp()nsetotherapy,andpl･edictingaprognosis､Inaddition,cautiousevaluationo「l〕ulmonaryperfusionand/or

ventilationscintigraphyissometimessuggestiveo[underlyingpulmonaryinvolvement．

KW1wjrds:ＣＯⅡagen-vascuIardisease(ＣＶＤ)，PuImonarymanifestation，Children，HighResolLltionCT(HRCT）｡

はじめに

い、さらに''1111LIii減少などの免疫異liirやステロイ

ド療法による坊感染性から'１ﾐずる|｣ｲ'11,,1感染症，

膠原病およびその類縁疾忠では，全身の,Wf臓器

また免疫抑IlilI片']などのl1k1I1による薬剤|'|:111i｢障害もに様々な病像が,ｌｌＷｌｌするなかで．ルｉＬ胸lll1ﾘｌｊｉ変を

しばしば谷Ｉ)ける．人工透析や腎移|(ｌｌ１ｊのＩ)＃及によ'''心に1112吸器系器↑iへの侵襲もしばしば,iMめられり'iif今|)↑Ⅲｉｆの沿嫌がlhjlこしてきたり1/１１，lllrl吸器合

る．膠lj(病におけるl11iJ障害の機1iよの多くはlU1らか
ではないが，Ｉ１Ｉｌｉはもともと結合組織やIM11;に111むＩｊｉｌ,i；は少なからずﾉﾋ命ｒ後を左右する腰1ﾉ《|となりつつある．これは小児期においてもｌ１ｉ１様で．各種臓器であるため．免唆学的)Ｗｌｉの標的となりやす,沙Milr技術の発述や新たな端療法の１%１発などによ４

VOL２０Ｎ0.2,2()()４６５

り，良IU1に経過する例がjWDllしているため．ll1iilIiit

原ｿ,)iは．哨悠と緩解を繰り返しつつ全身にその病'1ｉｆをみる頻度もl`1ずとj1yijlⅡＩしてくるとl1f察され変は及ぶが．まれに１１，|ｉｊ)i変が初発Ｉ,ji状の場合もある．11と近のlIIii際,診'w賊iilliの進歩により．従来ではＩｉｌｌ１ﾘ'し(('Lなかったごく初!！'の'''１i病変をも検出し，より１，Ｗ|に綱'１１なり')i像の１１１M片;が''1能となりつつありi(ﾄる．そのような]'１態でも通Iiliiに病状を|凹握で過をii:意深く観察し,沙lMi:に結びつけなければならる．それでも診11ﾘ｢や流旅に雌渋する例も少なくはない．

きれば，原疾忠に辿りつくことも'J能であり，経ないが、イ鷺稿では小児膠原病でよくみられるｌ１ｌｉｉｌｉｗｉ

lllli病変の,沙|桁に際しても．まずｊ,以瓦となるのは,,,;のり,)i態に対する適切な'１Ｗの－１ｌｂとなるよう１１Ｉ（

１%I,診と身体Ⅲ『1,11であり，柵IIlなり,)jlllKの聴取と，胸説を試みる．

部の1.1聴診をはじめとする全身の１１１１学所兄を採取する．次いで「Iii々の検介をifうが，一般検介以外

総論
膠原j,)iにおける１１，ＩＴＩ噸ｉｆの(|j位はI1lIjｿﾐ『'(のみならの1fな項Ⅱとしてば!)，①lIlii像検iｌｆ（胸部1ii純Ｘ線．ＣＴもしくはhigh

ず，Ⅲ|i肥，気)ｕＬＩＭ１:，WII1IM1，llfl吸筋などすべて

resoluii()ｎＣＴ[HRCT]，MRI，シンチグラフィの組織が含まれ，腹雑な病}'１１所1,Aと多彩な脇ﾙi<像を呈する'１．膠1%(ｿ,所ではそれ｢1体によるIlIli病変のほか、'1121吸器感柴症の合Ｉｊｉも,{.Ｊ率に認められるた
め，とりわけ急'111発jiiillI:の,珍lMrに際しては感染ｿ,1;［lIiiiMM・換気，ガリウム]ｏＩＩ１Ｉｉｌｍ管造1杉）②11,1i機能検従(11,|i秤１，ｔ，フローボリューム''１１線．
1111｢拡散能[DLC()]）③liil液ガス分析('ｌＷＭ述肋fMlr時）の『】I能|'|;は常に念蚊に'''1<必要がある．‐方で'１２①Ii[液検廠(KL-6・SP-I)．SP-AいずれもIlT胞

TablelPLI1mona｢ymanifestationsofthecollagenvasculardiseaseinchildren
ＳＬＥＪＩＡＳＳｃＰＭ／I)ＭＭＣＴＤＳＳAiIWaydiseaSc
BI･onchiolitisobliterans

十
＋

BOOP

十
十・I．

十・1.
十十＋

＋＋＋

什絆十粁＋

．１．．１．

＋十十

十＋十

＋＋･I，

十・1.＋

十＋＋

料十十

Aspirationpneumonia/Atclectasis什十Br()nchieclasis

十十十

＋

十

十十十

＋･I･＋

十・I｡

A1wolardiscase

Acutepncumonilis＋･1..1.

十十Pulmonalynodule

十■ChronicilllerstitialpneumoniIis
PulmonaIylibrosis
AlveolarhemonhagC

１．

PulnloI1arvvascu]ａｒ(1is(〕asc

Pulmomuyhypertensionl〕ulmonalythromboembolism

＋十十

４－卜

＋

十

P1(l11raldisease
P1euritiswilborwiIhoute[iilsion

十＋十Spontaneouspneumothorax
Tb()racic/I)iaphragm(Iyslilncti()、ｌ)ecreasedlhoraciclnovemenl＋

Respiralorvmusclcweakness

＋＋

＋十

＋＋

＋＋

十十

＋卜＋･トト

｡I.＋＋

十

＋十十

十十十「1℃〔lucnt、1..1.0ccasi()nai＋ｒａｒｅ

SLE＝Syslemiclul)uservlhemalosus，ＪＩＡ＝Juvenil(､idiopa〔hicar[hri(is，SSC＝Systemicscler()sis
PM＝I)()lymiosilis，Ｉ)Ｍ＝I)ermat()ｍｉ()sitis．ＭＣＴＩ)＝Mix(XIC(〕nnec[ive(issuedisease，
SS＝Sjijg1℃nssyn〔lrome，Ｂ()()P＝Bronclli()]itｉｓ()1)1iIeranswi[l1organizingpn(Dunlonia
５６６１１本小児放射線学会'1脆紬

l1jl1H1111ulll来）ら以ﾀﾄにも．Ｇ()(〕〔Ipastu1℃ｈｉ:候群で.lii;」,囎底ll1Xl抗体，'１１１１１;炎1IiillﾀﾐＩｉｒで|〕`ＩｉｌＭ１;|ﾉ､|皮細胞|ﾌﾟ[体，企ＬＩＩ'|ﾐ硬化⑤AVi1:支鈍(BAL，′１２検）（6馴織,診(Ilhl腔鈍．ＩＩｌｌｌｍによる）

ｿ,1;(SSC）でｲﾉ〔Scl-7()|X１，１ﾊﾟなどもI1Iliｿ,)j変に|}↓ルする（Z)心エコー，カテーテル検ili;（l1lli,(`ilm11ﾐﾘ,1;の(』とされている．

無）各論などがある．

Ｔａｂｌｅｌに小ﾘiLに光り,1iするｉｉな１１鋤j(ｿ,)iにｲﾔ|)｢す1．全身性エリテマトーデス（SLE）

るllllil,)i変を,ﾊﾟす．イパjillでの小ﾘﾑ膠原ｿ,l1i/hllil&Ｗｉｉに’1饗'1}(ｌ,)jのなかでもSLEでは雌も,｢li1IjlI腿に．約､卜よる!'き｢;|･では，ここに,iくされた各疾忠で小ﾘ,111馴附（病蓼Ｍｘの約97％を,[iめている2)．また．｜|;》ｊｉｊ>iで放あまりの症|ｸﾘで経過''１にIりらかのl11ilUA器関連》ｊｉ
変を,iMめる．小M9lに苑ﾘ,iiするSLEは全体のおよはfWI1iの''１LL|ﾌﾟ〔体が検,'1)され，診断の・肋となる

そ2()％であるが5】，成人例ｌｉｉ１様にｌ１ｉＭﾐｿ,r状や胸iIilj

ことがある．り災旭別にlljlYj､の''１l-L抗体とIEl:別に．

X緑川iiの,'ＭＩＩする以liiiに．拡１Ｍ(能のI11irや拘り〔

脇lﾉi<hii状や１，l1i態に｣し〕ｕⅡiを,iMめる場ｲｬがあり，こ性ＩｌｉＩｆ`,Ii:'嫌のlI11i機能検介（PFT））ｉｕｌｉｉを,i&めること

れをrlLL仇llXllM連lIii峡１htと呼ぶ．Ｔａｂｌｅ２にI1lli）{)ｉがある．

変を１１（う''11-lbt体|腱l辿りlii雌Ｉｌｉｉをﾀﾞ'];Llした3)．これ

Ｍ細く､ﾘﾘ,)i像も襖維で，そのi回り,1i度もjl1(ｿ,i:候性の胸脱炎から催１９１K進ｉｊ署IJI;のllM質性llI1i炎や政ｸﾋﾟ的なI1Iii

Table2Pulmonarymanilestationsinauto‐
antibodyassociatedsyndrome
1．抗R()/SSA抗体症候'１ド

シェーグレンⅢi:'１剣'1１（siccac()11,1)ICX）
Il1iJg｛性皮闇ループス
新'k児ループス／光ﾉ<性)分寵ブロック
Ｃ２欠Ｉｔｊｈｉｉ.Ｃ4ｹ<I(1),ii
ANA陰性SLE2．仇U1-RNP抗体Ⅲi:峡11ド
ＭＣＴＤ

レイノー｣兇祭
間質性肺炎／肺線維症
ソーセージMiM二ｉ
１ｉ１;hi:非介l)「3．抗アミノアシルIRNA合成酵素抗体Ⅲi:雌||ド
多発性筋炎
間質性肺炎／肺線維症
レイノー１Ｍ果機ｌ１ｌ１ｉｌ:のＦ
多発関節炎
4．仇リン脂Ｈ抗体！i:雌Ｉｌｆ
lnll1Y症
粋lIii性流雁’lIIKiqlI経ループス
肺高巾拝症／肺梗塞

5．ANcAllM述IIL符炎
Hii微鏡的多発IUD脈炎
間質性肺炎／肺線維症
Churg-Strauss症候群
Wegener肉芽腫症、|ｔ11体形成性趣辿進ｉｆ性Iimif炎

６lllll(炎Ｊ|,li11l1,1,1まで様々であるが，SLEにｌＩｌｒ剛,なｌＩＩＩｉ*ⅢWlIilﾘ↑兄は/kだIilli,>:されていない．
l）胸水M1:ｆＷ,胸Ｉ１ｌ１炎
lll1IIj(病のllllll胸,茄変の1H〔Iﾉ(IとしてばSLEが１１ｔも多く､胸膜炎はSLEの活動性と深くUM述する．
l1illLl1にSLEで}1ｔも,１.llIUUiに)[Lられるl111inI)Ｍｉ:でもある．胸水は惨,'11,`'１５で少{,tのことが多く，ほとんどの場合は尤余iiIi失するが（Fig.１，２)．１１『にⅢ1111脚IIllLIや無女(lllli像を残す（Fig.3)．
’1(１部Ｘ線での典1)１１，ﾘ『1,,1でもｌＩｌｊ水貯１Wが1hｔも多く，ノ,{/ijfiはなくll1ljIlllⅡｿﾞ|:もしくは)↑Illlll''1で心礎液Ili:(Ｗもしばしば谷Ｉ)ける．ノ（|ｉｔに11i:|Ｗした場

合にはlIhl腔ドレナージも考噛する6)．
2）釦'Ⅱ;ll1li臓炎（ループス１１，ij炎）
SLEでの⑩Ijl;l1IIilIlMi炎はよく)il'られた合併症であるが，その$![庇は少なく１～４％と､ﾄﾞMiIiされている7)．リlii状．｜Ⅱﾘﾊﾞ'1Ｘ線にも特與的な所兄はなく，たまに感染'''1のＩＩＪ炎や．うっ１m州､不令との鑑別および除外Ｉ鯵l1jrにしばしば,ｌ１１ｒＭｆする．
》>jj1I1Ⅲ『兄もＪＩ：特與的で，ルi7胞の危('ljl;炎ｿ,iiと壊死‘
ばくiiiuな炎ｿ,iil''２jlllllllUlb』１１Mを|)'2うｌＩＷｒ`|ﾉけF'''1i，mlIil：
形ｌｊＭｆなど，ｌ１１ｌｉｌ１ｌｌ１ｌⅢと|H1質性lllii炎のilＭ２する像をＩＩＬする．したがってI1Iii臓炎の診Ⅲ『は除外診1M「とならざるを１１１Lない．
ＩＭＩ(|;Ｘ線所1,Jは11,|i炎や肺出Ⅱ１１に近く，「肺1111；
を'１１心とするびまん'|′|;の１１，ｉｉ１Ｍ'け」illIljl’を辿常Ｉ１Ｉ１ｊ
ｌ１１ｌ|に‘まれにハーＩ１１ｌｌのみで認める．ＣＴではﾙｳi変V01.2()No.2,2()()４６７

=￣

二

Ｉ宅■～

凸

皀

lllll

口

I

四Ｆ

､語－１戸｝Ｗ‘－

。

門■。こ

１１，

戸

Ｌ
Ｉ

Fig.１A14-yea｢‐oldgirlwithsystemiclupuserythematosus、ChestPosteroanteriorradiographshowsaleftlowerlobeinfiltrationandadecreasedleftlungvolume，withpleuraleffusion
moreapparentlyseenintheleltdecubitusview

ア
－￣
■界

［

ｈ

Ｕ鞠
司．

曰
句

」
上

一一

「

''二
６ｍｏｎｌｈｓｌａｔｅｒｌｌ()months1aler
l6monlh息laler

Ｆｉｇ２

Ｓｅｒｉａｌｏｂｓｅ｢ｖａｔｉｏｎｏｆｃｈｅｓｔｒａｄｉｏｇ｢ａｐｈｏｆｔｈｅ
ｓａｍｅｐａｔｉｅｎｔ・Ｌｅｆｔｐｌｅｕｒａｌｅｆｆｕｓｉｏｎａｎｄ
ｐｎｅｕｍｏｔｈoraxremaineduntill6monthsafter
initialexaminationandtreatmeni１withoutanysignificantsymptoms．

７６８１]本小児放｣(M線ﾊﾃﾞ:会Ｉ１ｌｉ誌

部に一致してすりガラス|砿陰影が墹強する．

および合女(1,ｔのlIr「や．｜灯脳膜''1〔この遷延性根

3）間質性IIiii炎I1ilj線維症
SLEではSSCや6M節リウマチ(RA)に比べてWii
で，ＩＩｊＩｉＷｊＸ線與常川『兇として約３％に，また状無気I1liiなどである（Fig.4)．病変は~rl1lIiによ

HRCTでは約30％に細められると報Ｉ１ｉされる8)．

りⅡ蛾に,認められるが．一般に|u(Ｍ性でl今後は
よい．

4）ＩＩ１ＩｉＩ繭Ⅲ１１１ﾐﾘiiI

Raynflud現象とＩ)1;RNM体が|j坊１１１;のことが多

１ﾉﾘ容は１１，lilIjtiNljやIM111Il1ll1[ドの網状小粒状臓影と|徴
１１１胤膜縁の不鮮|ﾘＩ化で，進ijWl1では横lIIii脱の準'二く，進↑｢例では]>後は不良であるが，小児でみられることは少ない．ＩＭＩ(|jＸ線ではI11ii1IiD脈下付枝の拡人，l11Illliおよび斜位で灯寵の拡人Ⅲ末ｲｉ１ｊ
1-Z■Ｉ

ｌｌ１ｌｉｌｉＭ柵’iMi1j9がＩＩｆ微で，，沙lWiには心エコー検ifi：
がｉＴ１１ｌである．プロスダグランジン製剤が奏功
する．

白ロ

ハ
…

5）ｌｌｌＩｉ潅栓Ｉ,植凝lililHlL常による深部1剛In1mﾄｲﾐﾘ１１;やjIllml管炎
および免疫複合体によるＩＭＭ皮の隙'iｉｆを起ＩｋｌとするⅢｌｉ１ｍ[!':ﾘ,1iなどが発川i:要|ﾉ《|となる．検街

しmr児ではlupusaIllicoagulanlその他の抗リン脂［'〔抗体が!｢i率に,;１１;lﾘ]される．llllilil流・換気シン

チグラフィがｲ｢効で9)，Iilii定診lWrはliiln1・橋造形
Fig.３ＡｘｉａｌＨＲＣＴｏｌｔｈｅｓａｍｅｐａｔｉｅntafter5
yearsLinearsmallatelectasesinthelefi
lung，ｐｒｏｂａｂｌｙｃｏｎｓｉｓｔｅｎｔｗｉｔｈａｎ
ｉｎｆｌａｍmatoryscarduetopneumoniaand
pleurisy1a｢eseenwllereastheIungfields
lookｎｏｒｍａｌ．

6）IlliilMl11nl
IllIi胸,''１，lmをきたす｢'1-1J免鵬Mﾂｸﾞﾐ忠は，①抗ｊｌ１

庇||蝿兀体疾ﾉﾑｽ（(}(】()〔11〕asillre症||炎Ｉﾄﾞﾄﾞ)，②膠１%（
ル>i／ＩＭＩ;炎(SLE，１m欄;炎ｿ,1;候iiﾄﾞ鰈)，③'二記以外の疾AlMj1ijlﾘｌｌＷｌ昌糸Ｌｌ(体Ｗ炎．ｌｍＩｉ１:性1m小板減

＝

一一

丘

による．

Ｌ

「
Ｌ

i`．
、

【「

Ｉ‐

1

１

Fq

Fig.４

１１ＩＩＴ

！
８

Chestradiographofan8-yea｢-oldgirlsufleringiromsystemicIupus
elythematosusfor5years，BilateraI
diIYusereticularinfiｌｔｒａｔｉｏｎａｎｄａｎ

ａｔｔｅｎｕａｔｉｏｎｏｆｐｅｒｉｈｉｌａｒａｉｒ－ｓｐａｃｅｃｏｎｓｏｌｉｄａｔｉｏｎａｒeshownin

associationwithaslightlyelevateddiaphragm

Vol2()Ｎ().2，２００４６９

少`I'|:紫斑）')j蝉)，ｑ蠅片'1・化'､)::物ｌｉｉ性疾旭(Dpenicillamjne鰈)．⑤!'､桃性IllIiへモジデローシ

ス．に分瓶される．,'１１''11の成|ﾉ(|はｲ（'ﾘlであるが，病態として免疫ｉ船体の１１，ljllulliIIi畦および'1,ＩｊＥ細憾Miiへの沈i1fなどによるl11lilIuや1m櫛のllIif'１';が考えられる．

SLEのIIllillMl1lnlは小児では２－３％と'１１ではあるが政ｸﾋﾟ率の,｢iい]>後ｲ(｣(Lな〈↑l)i:Aiiとして知られている''１)．｜Ⅲり災，ｒ↑1,1および'１ｲﾘﾊﾞ1ｌｘ線異常をｉｆ徴とし，）ln1lfはｌｉ１Ｙｿ,)i変，’'111)<iJl1経Ⅲ)i変などを112うhTnliI1I1に苑ｌｉｉすることが多いllhl部Ｘ線ではｌ１１ｉｉ庇Hljの.'1k人と，｢||,IiU1l;に杵lﾘ1なびまん性・ll11iI側Ⅲ;の１１ⅢⅡｿ|；洲Ｈ１形やjxI状陰彩が,諺lMrの指標となる．またMRIのT2強j1ll11il蝋ではllIil吸収
像としてIili認される．沿療にはステロイドｊｆＩｌやcyclophosl)I1amideのパルスlMf法が↑｢われる】(1)．
７）その他
１文復性のlIlllll1炎に１，１１Miする板Wl1鯰(llIliによい横隔膜が準lL11Ili'fFI1tの減少する１，)i態をshrinkinglungsyn(1r()､l(．と称し、企冴性IMl化症
でもみられることがある．本態はMiIlMlIlXやllvl收
筋の機能不企と勝えられ，綬除に進↑jするため

特にif脈法はないが，Ｉら後はＭ１:である'１１．
そのほか」１１１？i塔|'け(柵;史炎M11AW11;迄炎などのイミ|;ili父(迫りｉｉｉ変も少ｉ１ｉｌ(ではあるがｍＭ１ｉされている．

ｌ１ｉｌ嫌にHRCTでも'Mll11llな網状陰影とI11ii蝋ＡＩ隔

唯の'１１Ｗから．次第に雌剛lli(honeycombing）

へと進ifする１２)．ll1lilﾉﾘjWi節はｌｌｈ１１ｉｌｊＸ線ではIWiで１％にも１，１１１iたないが．ＣＴでは頗度は向く，通↑|:進1｣1Ｊ１１の'1M節炎や，),ｊｊＪ１Ｗｊ::的にｌ１ｉｌ・の皮|､､結節を１１２う．これらのmrI,1はｌ１ｌＩｌｌ；1ドルiiﾎﾟ'1縦にl盤位
で，｜､11,li1llilではよりｌｌｌＩｉ杵となる．ときに線維化は｣芒11,|iⅡ1$にllU1ルiWi核のような''１号Ⅲilをﾙｼﾞ成す
る．Ｉ|,Milnllli》iiも谷'１「することがあるが．ｉｌ掌い’１１(ﾙifなlH1lf'〔I‘lilllIi炎は激％以ﾄｰと１１１である．
3）その他

急速進行Ⅱ;のI小i囎性jllll父(ｲﾔ文炎．父聯!;文拡り優りji;，Ｂ()ＯＰ（Ｂｒ()nchi()lilis()bli[erancewith（)rga,〕izingl),,Gun,(),,ia）などがIWiにＩｉＷｉされる．
また1111:擁（１）な11,1J）,>i変ではないが，胸iillを榊成す
る関節lrltのIUkj典によるI剛'1変形で殉!'〔IJI冒障'『|；をきたすことがある

3．全身性硬化症(SSC）
小児では非IrlirにNiなり炎｣1,1jであるが，成人のSSC
ではII1ii.11(１膜）)i変がよくjil'られていてＷ菱をﾉf(ｉすることも多いｌＨｌｌｉＷｌ;lllli炎，llIli,、111ﾐﾘ,)i，｜|ｲﾘｌｌｉ
炎buua形成によるl'|然父(llIlIや，食道機能不全にﾉliL4lﾉ《Ｉする1U,l(ﾘⅡＪ１;lIllj炎をﾉﾊﾟｰﾘｰこともあるが，その稗腰はﾘIiilﾀﾞ'1により併しく)ＩＩＬなる．
胸問|lＸ線の変化ではｌＨｌ１ｉ'【の線維化像が11Aも多くザ

2．若年性特発性関節炎(JlA）

初'91には微細な網状ハターンから，やがて網の１１が1）胸膜炎

111くなりり御し)|ノヒパターンヘ〕iuiij:する．またＩｌ１ｌＭｉ像で成人例の|)L1節リウマチ(RA)とは)１４なり，ＪＩＡ

拡張した食道|ﾉ､]の合郊像をみることがある．ＨＲＣＴにおける１１，|i谷ｌｊｉ１ＩｉｉはＪ１ﾆﾄﾞｌｉに少ないが．そのなか

所1,,1では，造Ｗｌｉ炎ｿ,iiのｲjY(;を'ﾊﾟ唆するスリガラス

では胸膜ｿi>i変の)Ii【(度が,｢liい、llZ倒的にｿ)性に多状陰影や．辺縁のｲ《|ﾘⅡ１１(なＩⅡ'ﾘ脱「結節、さらにｲ〈く，しばしば無Ｉ,i:》|ﾉ(である．胸淵ｌｊＸ線所hLでは可逆性の変化である網状陰影．honevcombing,

llil膜l1ul1ffが多く,心外IM1炎や皮|〈結節を||くうこ

乗りlWI昌矧Tl;文ｌＩｊｉﾘﾉﾐﾘ,1:などが,iillめられる．ｌｌｌｌ脱IⅡＷとが多い．｜ⅡＩ水!!':１Ｗもよく,'１１D,lするが．ｆＥ１,i:度は20％に,沼められ，それらすべてにＩ１１ｉｉｿﾐIIrの異潴とはjll11UL1係にＲＡﾂﾞﾋﾞﾘ,ｉｉ以liiiや発洲iill#からrlf([す所兄を112う．１ｌｌｉ苑１，l111lljlWil雑ﾘ,iiやリウマチl'|ﾂ失心のることもある．ＩＩｌｌｌ水はほとんどが11.11111'1：で|u(ﾊｫ如く｝>i変はI1lii底部にlU:発し，’１１ﾘﾊﾞ|jＸ線では112常の｣馴合でもHRCTでは線維化のi1M('１ｸｾが,illilﾘ|されるこ

しており、Ｗｉが少なくiiIlUlUjM(のＩ:hしがみられる
が．ＳＩＥに比''1史しlIlllｿ,liiを|Ｉくうことは少なく，数とがある．小ﾘﾑSSCでの１Ｍ'il'lH11lIiﾘI)i変の検,'|ルネは力１１の経過で｢１然にii1i込''111（'｣を,(す．

IIRCTで73％であるのに対し，ｉｉｉ純'ｊｊ:』!〔では18％2）間Ii'〔''１；lI1inliii変・l11li線維ｈｉｉ
ｌｌ１ｌｉ線維ｿ,rはlllliI(|jＸ線で２～９％に兄られ，リｌＬ
Ｊｉ１ｌ例ではＦＩ１ＩＩｉ１ｌ１ｉを'''心に綱)|ハもしくは結節状
陰影を１，：する．病状の進行につれて，陰影は次第にＩＩＩｌ<雌llL状となり||,|i'作１，tの伽iii少を認める．

にとどまるとのＭｉもありI:'>，その１診IIjli:liiﾘIlliIllI〔はきわめて,１１１１．
３．多発性筋炎／皮廠筋炎（ＰＭ／ＤＭ）

ＰＭ／I)Ｍでは令経過''１に約,卜激の症例で，１１１
らかの1112吸器Ⅱ)j変を谷|ﾉﾄﾞする．その発症機序より．

９

７０１１本小児放恥}線学会雑誌①筋ﾉ｣低~｢によるもの(呼UM(筋''1瀞，吸引|`|ｉｌｌ１Ｉｉ炎)，②治猟薬ﾊﾟﾘによるもの（過敏性１１'|i脳炎，１１和しIＬ
感染)，③li(|人|不Ｉﾘ|のもの（lMWli11ilj病変UiMilm1E，IIiii悪IｲilllE傷)，に分111〔iされるが，雌も多いのはiTT筋や'11｣伽筋の筋ﾉj侭「による|嚥下Iliif`襟とl股ＡＷ１;支の炎症像，１１iii染|Ｈ１境界線の肥L[などが特徴｢19で、ｌ１Ｗｒ性Ilil｢炎では|<IIIiT野を'''心に網状紡節状|壌彩やＩｌＷ〔の線純化を,認める．また悠|'|ミリンパ１種．
llIIiではｌＩｌｉにB-celllym]〕homaの合併を,忽めることがあり，縦隔やlIIiilﾉﾘのリンパ節1腫脹および川眺｢のｄＩ性ll1Ii炎で，約50％に認められる1.1)．l11iI(MＸ線では，Ｉｉｌ(嚥の苑′|ﾆした'x域に一致して浸潤影が存(［

ｲＭ２に|W通する．

する．

間'j〔性病変は30～80％でみられ、ｒ後に深く'11
1Ｊ.するiIr妥な合併ﾘiiiで，Ｉﾌﾟ〔JO-1抗体が陽ｌｊｌｉである
ことが多い．胸部Ｘ線所),Lでは微細な綱】|ﾉ(パター6．血管炎症候群

１m梼炎はlnWi;'1職に炎ﾘiiiをきたす疾jLMﾄﾞﾄﾞの総称であるが、全身性１m管炎の分類は．病変の主体となるIil蝋;のサイズから成されるのが‐股的である'6)．

乏しいamy()pathicdG1-lnat()myositisに合|)｢する'''１

なかでも小児で１１ﾐ倒的に頻度が高いのは，lll111Mi病とIil橘;|'|;紫斑),)i（HSP）である．前什はIIJおよび小動脈(medium-sizedandsmaUarteIy)が}史されるが，１１｢ﾘlL的な結節WiU脈炎(PN）もここにflrまれる．HSPはそれよりも小さい細動脈．毛細1m袴．
ﾙI111WilllKなどが股されるが，これらはいずれもlI1ii病

質性ｌＩｉ炎は，Ｊ１昌常に危(速に進行し],後不良である

変をきたすことは少ない．

ンから次節に粗ﾘﾂﾞな網状Ｉ,Ii節状陰影，そしてhoneycombingが1〈lllli野で好発する．病変が横lilIIi
膜に波及すれば、横陥膜の恭上にI､|くい１１'|i秤1,(の減少やI1Ili底部の線状無A(lliiiも１１Ⅱわる．ＤＭで筋所見のまた急性や'１１i急性のＰＭでは，ＢＯＯPに代表され一方でｌｌｌｉｉに発洲1iする1m管炎では多くは小１ｍ､;がる広1itiなI11liIluのダメージがみられることがある．

股され、small-vesselvasculilisのカテゴリーに属||<１１(|lＸ線でｌ１ｌｊ側性，ときに襖数のiUllM影が姉Yi;ｋする．｜ﾌﾟiHl(1:ｉ１ＪＬＭＩｌｌ砲Tm[体(ANCA)が陽性のこと

周|)１１や胸膜|｢で観察され．HRCTでは90％以'2ですりガラス状もしくは線状の陰影が｣棚!する'5)．

が多くANCA|Al)dLIm悴炎とも'１１Fばれる（Table2)．
ｌｌ１ＩｉⅢ>i変ではびまん性IlIlill(１１出1mや|{{YiWl;ll1ii炎がみら

4．混合性結合組織病(MCTD）

れ，ときにﾉ川丁ｒ後をﾉ,;/了する逓要な|ﾉ《|子である．

ＭＣＴＤはSLE、ＳＳＣ，ＰＭ/ＤＭの要素をＩｊｉせＩｌｌｉ
ち，｜ﾌﾟ|;RNPlﾌﾞ[体ﾘji:I炎111tとしての将微でもあるlllli谷（１）Churg-Strauss症候'１，ﾄﾞ／アレルギー性肉jl畠Ⅲ|匝性
|Ⅲ櫛炎，②Wegellerlﾉﾘ刺1K川ii，③G〔)()dpas(ure症

ｌｊｒｈ１ｉを起こしやすい．しかし小児lU1では成人に比附|itがｲ｢名であるが，いずれも小児ではきわめて校しl11FlIﾉﾘ(滞り,)j変のﾂﾞﾋﾞﾘ,fは少ないとされる．｜'ｌＷＷｌ：

Wiであるため，水稲では綱lllは１１;Ⅱ愛する．

lii炎，胸Ⅲ（炎，lIiliI1､lilHlU白lIii，ＢＯＯＰ，ⅢＩｉ胞,IllInな

そのほかに'１鋤j〔病の類縁疾旭として，，蔚安病／どが含まれるが．とりわけIlIii高'１１１１;淀は11:蝋）I)iの人動脈炎症雌|ﾄﾞﾄﾞは大II1IIiD脈の企)iii'1''1の１１Ｍ､;炎で，なかでもMCTDで肢も合I)｢頻度がI<iい、lIhl部Ｘ線

ｌｌｌＩｉｍＭ１脈にも狭窄やＨ１蝋,埼変が′|ﾐじⅢ|｢,<５１m11ﾐﾘ１１２を起所兇では|H]ｊｊＷ１：I111i炎は30％にみら;ｉしるが．llmI1M1lI)ｊ

こすことがある．Wiiな‘iiInlとしてはllIii線維hiiや．
心不全に超'九lするI1ili水脈の#ＭＩ１ｉがある17)．

変は稀である．ｌiii,｢iilnl庄症はⅢli?鮒:に統発することがあい進↑『例では治旅に藩脳することも多い．
組織学的にはSSCにおけるI1iiTi：lilmlE症とは異なり，１m櫛'|j1ﾐﾘ,)i変がi{体でll1Ii線維hiiはl12なわず’ｌＨ（
発性ＩＩ１Ｉｉ高[m112症にﾘjIIl11する．

５．Sjogren症候群

おわりに

膠原ｊ１ｊｉｉに代衣される「Ii-II兎痩疾忠は，脇ﾙi<的に腿期にわたり令身多'１'M(器にl1iif','ﾃﾞを及ぼす．蝿|勿論lji(を含めた全冴禰;１１脈法の進歩によって．総介的＃&朧に始まる気fll;・気杵文の女(近'ﾉﾘIliZ煤によっ

な~予後は改浮しつつある'１１で．l11z1吸器系への合併て，Ⅱ亥嗽，｜|乎吸１ｲ《ｌＩ１１ｉＩＩ聯のｈｉｉ状がり|き起こされ、iWi）iﾐは反ＩＵ１ｊろ後のi１１M点からもｉｋｌｌを』|きめている．ま采として戴道感染．Ｉ１１ｌｉ炎．無気ll1Ijをきたし易く，

た妓近|ﾙ１発された薬hillや治り｣,iii法の改良に１１くい，新ⅢＷ|訓丙変や末|;i1i女()iinliji変のlj(ｌｋＩとなる．liifrlj「たな今ｌｊｉｿi：の起こりうる可能|ｿ|;もある．小ﾘﾑ科微症ではｌｉｉ線維症の)Ni度が1,ｔも商く，胸部Ｘ線では域では．治撫に１１lいるステロイドパリをはじめとす

10-14％でi柵められる．HRCTでは気概;文拡張）,ii．

る数々の蕊h11の'１M作１１１による成踵発達への彩灘

7０Vol､２０Ｎ0.2,2()()４７］を，↑１$に念頭にlrfきつつ対処してifかねばならな

い．多IT1i多彩なI11ilⅢ!〔器谷|脈症に対する)ulj切な'''1解と対策は，今後より－１１１１lその１１t腰''１ﾐを｣１１iしてくるものと思われる．

●文献
1）Ｅ１．ｺS,BuchinoJlSclliklc1.ＫＮ：Ｉ)ulmonarv
ManiI(釦s(ati()11ｓ（)「Ｒ１１(､111,31i〔Ｆ１)iseas〔､s・ＰＧ(1iil[Ｔｌ)ulm()l]()1Supl)IcmeiiI1999；１８：91-92.

2）藤111敏：小ルノウマチ性疾旭の全IIil1凋在紬Ｍ１・

リウマチ゛９７，メディカルレビュードI:，束ﾙ(，

1997,1)32-38.

3）ＩｊＩ藤ＩｌｌＬ彦，Ⅱ|･Mi微、ｉＭ永腿峰：抗核lﾌﾟ〔体の対応抗原．小児|ﾉl科２()()l；33:765-769.

4）今圷入派．Ｉｊ１１牒保膠．，'｢Ｉ１１Ｉｌ１}：「1LL免疫と111,ﾘﾑ
器疾雌．小児iﾉﾘ科１９９５１２７:826-832.

5）ｌ)〔〕ｈｌｇｅｅｒｓＡＰ，ＥｉｄＮＳ・SchiklGrl（Ｎ，ｅｌａｌ：
Sys1cllliclul)ｕｓｃｌ･vtI1cm【ｌＩｏｓｕｓ：ｌ)ullll()ｎａｒｙｌ)1℃seIlI〔lli()ninchi1dll()()..Ｓ()ulllMedjl99()；８３：
712-71`16）今)'二大洋．吉Ⅱ|順ｊＺ，｜jI･藤lhL彦：I1Ili炎ＩＩｉＫ快後も
１１ｲﾘ水111:１Wが持続し，そのiili失後にSLEとＩ診断さ;ｌＬ
た－|ｸﾞ'１１１小l1wF,魁２()()2；１３:41-45.

7）（)】･ｅｎｓＪＢ，〕IIaI･tinezFJ，ＬｙｎｃｈｊＰ３１.。：Pleur()‐ｌ)ｕｌｍ()ｎａｒｙｍａｎｉ[cslaIi()l]ｓｏ「高ｙｓｔｅｍｉｃｌｕｌ)ｕｓ（､rvthcmat〔)sus､RhGunll)ｉｓＣ１ｉｎＮｏｒｉｈＡｍｌ９()`Ｉ；
２０：159-193.

8）Fenl()1111Ｍ,Ｉ)oranM，ＳａｎｌＳＭ，ｅｌａｌ：Ｈｉｇｈ‐1．(ｐｓｏ１ｕｌｉｏｎｃｈｅｓｌＣＴｉｎｓｖｓｔｃｍｉｃｌｕｌ)ｕｓ（wthcmal()su§・ＡＩＲＡｍＪＲ()(､nlgcnoll99(う１１６６：
301-307.

9）111()ｋｕｍａＳ：Ｉ〕ulm()naryinv(〕Ivemenlscausedl)ｙｃｈａｎｇｅｓｉｎｐｅｒｉｌ〕herａｌｌ)(ｗ[usi()、ｉｎｃ()IlagL1n‐
vasculal･(liseascs､AIlerg()109ｙ1,帖1.nati()n【１１２０()４；
５３：7-11.

1()）FukudaM,KamiyanlaY,I〈awaharaK,ｅｌａｌ：Ｔｌｌｃ［(Wollral〕1(､elIec［（)fcyclol)ｈｏｓｌ)ｈａｍｉ(ｌｃｐｕｌｓｅ
ｌ１１(`I･al)ｙｉＩ】ｔｈｃｌｌＴａｔｍ(DII！（)「maSsivc1〕ulIl1ollaIy
l1aem()!T&1円(､insvslcmiclul)userythemat()sus､Eur
jPcdiau‐1994；153：167-170.

11）Wflrringl()１１Ｋj，Ｍ(》(lerl<０，Ｂｒu【ｉｎｃＷＭ：The
ShrillkillgLullgSyndr()ｍ〔〕inSystemicLul)us
Eryu1enl【１１()sus､ＭａｙｏＣＩｉｎＰｒｏｃ２()()０；７５：467‐
472.

12）RUmyJar(lillM,Ｒ(､ＩｎｙＪ,Ｃ()ｒＭＢ,ｅ(ａｌ：LuI1g
cllallg｢esillrbculnatoi(ｌａＩ･lhrilis：ＣＴ「ｉｎ(lings、Radi()logy1994；１９３：375-382

13）ＳｃＧｌｙＪＭ,ＪｏｎＧｓｌ'｢,WallaceC,Ｇｌａｌ：Systemic

sclcrosis：usinglligll-1℃s()luli()、ＣＴＩ()delccllung（1iseascill〔hil(11℃lLAiRAmJRoenlgcn()１１９９８；
１７０：691-697．

小！）SchwarlzMI：Ｉ〕ulm()ｎ２１ｌ･ｙａｎ(Icilrdi【lcmalli‐［(msIali()nｓ()［I)()lymyositis-derlllal()1,y()si1is・J
ThoI･aclmaginRl992；７：４６５４．

１５）lkcz()ｅｌ１()１１ｋｏｈＴ,Ｋ()ｈｌｌｏＮ・ｅｌａｌ：High‐
1℃s()IutiollCTpndillgs〔)［lung〔liscascinl〕alientswilhl)o1yll]yosilis【111(1（lcrmatollly()silis.､ＩＴｈ()I･ac
lmaLFil1gl996；11：250-259.

16）ＪｅｌｌｎＧＵｅＪＣ，ＦａⅡ《ＲＪ，AndrasSyK、（､［ａｌ：Ｎ()､l(u11dalurc（)fsystemicvascu1ili(ＩＣＳ：l)l･oposal〔服l11inLernaLi()nalconscnsusc〔)nlb】･ence､ATthl-ilis
RhGllml994；３７：187-192.

17）ゲル人洋，波辺｝&Ｋｒ，小代博之，他：Il1li水I11li苑
ｊｉｉｉにより発し,Lされた大llilj脈炎ﾘiill炎'１ﾄﾞの例．１１
小放維１９９１；７：22-23.

刀7211,k小ﾘ11放射線Y:会雑誌|特集|全身性疾患のlliiiMrir変の画像診断●■●ロロ■●●●CQ●C●ＣＯ●●●OUq●●●e○●●e■●■●●■■■●●O●●ｳ●●｡●ＣＤＧＯ９ｅ●●巳■■●Ce■●■●□●ﾛ●6●●●●●●◆OqC●●●●●●｡▲●■■●●ﾛ●●●●●●●●●●●◆｡●●の●■●●■■■の■□■●●■６０●●ＣＯ●●●◆U●●■●■Oq■●■･GrC●CO●●●●●◆q●●●◆●■●□◆●･■●●◆◆●●●●●●●●●●｡｡●巴●●■●■●□■の●ＣＣＣＣｅＣｅＣ●●●e●■２.小児腎疾患の肺病変
原裕子W大久保裕雄

川口市立医療センター放射線科

lmagingFeaturesofChestAssociatedwithRenalDiseases
HirokoHal-a，YasuoOokubol)Cl)arlulcnto(1)i〔Ｕｍ()筒liclm(lginA｢,Kawagucl1iMIlllicipalMedicalCellLcr-、

ｂｓｆｌｌａ--(Aｌ
丁Abs地Qiノ
Avarietyofconditi〔)nsinvolvel〕uImonarymallifestali()nsassociatedwithl-enaldisorderｓ

Ｔｈ()racicmaniI(us[ationsass()ciate〔Iwilllr(Llla］［ailureincludepulnl()naryedema，plellral
ef【usi()ns，lnetas[aliccalcificalions，andrenalosle()dys[1．ophy・Thoracicinv()1vementoccurs
morefrequent]ｙｉｎｓｙｓｌｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓｗｈｉｃｈｃａｕｓｅｓｒｅｎａｌｆａｉｌｕｒｅｉｎｃｌｌｉldren、
InIlammal()ryreactionsdirectedprimal-ilyagains［thevascularwalLwithpl-esumed
imlnunol()ｇｉｃｏｒｉｇｉｎｐｒ(〕duceWegenersgranul()ｍａ，andmyelopel･()xidaseanlilleutrophil
cyt()l)lasmicanlib()dｙ（ＭＰ()-ＡＮＣＡ）‐rela[edpulmonarydiseases・ＭＰ()-ANCA-relaledpulmonarydiseasesi、〔lucepulmonalyhem()l-rhageandextravascularl〕arenchymaldiseases・Specilicsystemic(Iiseases,l11ber()ussclerosis,vonHippel-Lindaudiseasc､all(1Pottersequence
al-ealsoknowntoinvolvebothlungsandkidneys・Thisarticlec()ncenlrates()ntheevaluati()I1oflheil1traIhoracicimagillgfealures()[disorders
involvingbothlungsassociatedwithrenaldiseasesinｃｈｉｌｄｒｅｎ・Althoughintralhoracic
mallifestalionsmaybenonsl)eci1ic，ｋｎｏｗ!(xlge（)「lheassocialedpuImonaryabn()Ima]ities
frequeiiilynarrowsthedifferenlialoIlhepulmol]arylIndingsinchildren、
ＫＰｙｌｗﾉﾉ･CAV：Ｃｈｉｌｄｒｅｎ，LungdiseasesmRenaIdiseases，ｌｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓ

ＩｉＷｆ疾旭と|)M迎したll1Ii1iji変としては，１１｢Illil9には/l〈．與川↑'|'|:IlIli{ilｿ<化Aiimetas(aticcal(jncatio,1，１４（『汗不企にＩ１ｉうlli水ﾙ１１やIMM（．松膨性ｌＩｉ(｢灰化ｈｉ；,ljiｿi：ll1liが．胸邦ではli1fI'|：'|ｻﾞ興栄鍵症も認められる．

metasla↑iccalcificali()nなどが挙げられる．またＩ１１ｌｉ

さらに膠11j(Ｉ)iでlilY本命を〈kじる/h身Ｉ化エリテマトーと'杼はともに蘭''''01綴がよく発進したＩＭＩ器であデスではIlIinliij変を合|)｢することがjil'られている'１．

り，ＩＭＩ;炎により様々なhii〉|ﾉ〈を１，｛する．IllliのlnliWA）肺水腫

炎は池常令身性の１１１１椅炎の一つと号えられておⅡii水Ⅲ|【はIl1iillll締外水分１，iのjMlllllとして定jｔされり．’i(flllit',ifとともに11,iiIl1ilmを合|)｢-ﾘｰるり災旭はI11Ii1i1f('|i々のIi(|ﾉ《|により′ｋじる．Ｉｊ(Ｉｋｌ疾忠により心疾忠症候僻として知られている．この他、小児で１門．

に1,,しられる心l駅性IIili水ＩK，心ﾘｸﾐ忠以外を原|ﾉ《|とすliil1lj行にⅢ｢1,11を１，｛するlii:||炎|ﾄﾞﾄﾞがいくつかあり，こる小､1m('１'lHlIIliﾉ|<'''1【にlえ１１)11される．ルミ心原I,lill1li水ＩＦ

こではこれらのi1lli像所見を'''心に,iLliliRする．
１．腎不全に伴う肺病変'ilf下命に合ljihするllliiⅢ)i変としては，lllli水ＩＦ、ＩＭＩ/２は，１）Il1iiI梛脈疾忠、２）１門疾旭や過l1ill輸液による
ｌｉｉｆＩ１'|:’３）頭(|j外傷や!j11儘Iﾉﾘ１１;/面進によるiml1経しＩ（`Ⅱ２．４）危(性呼|吸窮辺り１１;候ll1Macuterespirato1.Ｖ(listresssyndrome；ＡRDS)，’二気道Ⅱ'1罐，漿ﾊﾞリ

V()1.2()Ｎ().2.2()0４７３

Ｉ化ガス'１)H人などによるDiIIlllll11;透過Ｉ化ﾉt進ﾉﾄﾞ』１１，|ｉ
水ｌＥに分瀬されてきた2)．．〃１１，|i水11,Kの洲苅態からは、１m櫛Iﾉ､|あるいは組織1ﾉﾘ,'１Ｍ（１１１．１m！鯉』透Ili．
組織没透11；などのI'胸<１１:ｌＡ１ｆによるl1Iii水llfをbydr()s[aticc〔lema，ｌＭＷ１Ｌ庇I|腿や11,InIUl二皮の透過性兀進によるIIlli水ﾙﾄﾞをl〕(､,.,nial)ilily(則〔l(Qmaとlllzぷ．

心lIj(WlルＩｉ水'''11はi1としてllydr()sla(ｉｃ〔､(1(>ｍａ，Iii1flvl：
11'１j水Ｉ１ＩＦはilIliI1ililil液１，tのWjllと|Ⅲ漿膠'i'服迩ｌｌｉのＩＩＩｉ「によるhydr()sla[ｉｃｅ(1(､ｍａと勝えられている3)．
１m符外組織に川１１，１１)したｲくぅ)がII1liのＩｌ１ｌＹ１〔に|Ｗまっている状態をｌｌｌｌ１ｉ〔性１１，１iﾉ！（Ｉ'1（Fig.1），Illljllulﾉﾘまでﾊ{’''１１液が此んでいる状態をl111iMｿIilllli水'''１i（Fig.2）と呼ぶ．

心』j(|ＭＩＭ<１１１kでは/,：")'1;が|:|｢１ｌｂし，１１，１『/ilillll（'1：が'2界する．１１'１tや'１/J1fではｲ<|;i'illl[補ＩｌＷｌｔは|ルij野Fig.２Ａi｢ｓｐａｃｅｅｄｅｍａ
Ａ２２－ｙｅａｒ－ｏｌｄｍａｎｗｉｔｈｃｈｒｏｎｉｃ「ｅｎａｌより「lllii野で,(.iいため，l1llil1iiiⅡlilliのけI'.は|ルli野
でよ'ﾙｹｨｰしやすい．そのi11IiI,'し，I1Ilillll楠陰影は|州ii

ｆａｉｌｕ｢e,cardiomyopathy,andhype｢tension
whopresentedrapidlydevelopingsho｢toill11；で拡り｣&し．’１１対1,1ﾘに|〈l11Ii1l1];では縮小するこれ

breathをＩＩｊ分ｲIiredistribuli()､とl11Zび，IllliE；l1llM1;喫人１１；

Chestradiographdemonstratesbilateral

airspaceconsolidationinvolvingmainlythe
perihila「regions（butterflypattern)，(1)ulm()narycal〕illaryw(J(19('1)rcssur(､ＰＣＷＰ）15-

2()Ⅲ､]Hgで'kじるとされる．続いてl111iのＩＩｌｌ１ｒ'〔であるA(縛丈'１１[斜;ＬＩＵ,Iill1I:Iや小MilN1lIlMll脳に水分貯ＩＷを'１【じる．これはPCWPが2()～25ⅢⅢ119を１lidえると'|;じる羽－．

ｃａｒｄｉｏｍｅｇａｌｙ，ａｎｄｂｉｌａｔｅｒａｌｐｌｅｕ｢aleffusion・Ｔｈｅｓｕｂｐｌｅｕｒａｌｚｏｎｅｏｆｔｈｅｌｕｎｇｉｓｓpared.(CourtesyofDr､lshikuraandDr・lkeda,KiyoseChildren1sl-1ospital）

2鶴Ｉ

■■

拡「
大

口
■Ⅱ｜■■口

Ｐ

肱

■IJG別

Fig.１１nierstitialpulmonaryedema
A30-year-oldmanwllopresentedwithdyspneaforaweek・

Chestradiog｢ａｐｈｓｈｏｗｓａ「eticularpatternduetointerlobu|arseptalthickening1septallineｓ（KerleyAline：arrowheadsKerleyBline：arrows)，illdefinitionorthepulmonaryvessels，cardiomegaIyandleftpleuraleffusio､．

１３

７４１１/Ｍ､児放１Ｍ線学会雑誌とされる．女(綱;文|Ｍ１;｝|〔Ⅱill〃|に水分が貯留すると，’ＩＩＩ部iii純7j:真ではⅢljl1Wの|Ⅲ練険影不鮮|ﾘ|化(pe1･ibilarha"e)や綱Ｗ支駿のlIIllAr（I〕(､ribronc]】ial
cufHngカフスサイン）としてliW1II1される．また小雌|ﾊﾙiWWfのllIlWはｉｉｉ純7j:11〔ではＳＣＩ〕tallil1(､Ｓ(Kcrl(､ｙＡ線，Ｂ線）として認められ（Fig.1），これはｌｌｉｌＭｉ

脈111が17-20ⅢⅢHg以'２で(1)｣〕けるとされる;!)．
’１，lill}]質へのｲ（分１１i:ＩＷのlUW1Lを,超えるとllili肥上皮が１１縦し、I1lli胞内まで水分貯１Wが波及するとｌＩ１ｌｉ胞性llIli水111Kとなる．ｌ)(ＷＰが忽述に25ⅢⅢIIgを,lidえるとll1li肥|ﾉﾘへの没ｌｌｌ,液1m:留を′|{じるとされる．ルｌｉ

ｌＭｌ;IIIli水Ｉ[のiii純リン:１１〔の所),Lは，Ⅲii肥|ﾉﾘにM1１，１１１,した液|,１Ｎによりすりガラス陰影やMlllMilt陰影，小集性陰影あるいはこれらの噸介した陰影である．
U１１)Milﾘには11,lilⅡ]付近にそのｲi111lufが強く‘リIlli形険ｌｊ杉

Fig.３

Pleｕ｢aleiiusion

A3-year-oldgirlwithneplToticsyndrome，
withseverehypoproteinemia（AlbuminlD-15g/dl)．
Ｃｈｅｓｔ「ａｄｉｏｇｒａｐｈｒｅｖｅａｌｓｄｕｌｌｎｅｓｓｏＩ
ｃｏｓｔｏｐｈ｢ｅｎｉｃａｎｇｌｅ，representingsmall
amountofpleuraleifusiononbothsides、
Mildthickeningof「ｉｇｈｔｍｉｎｏｒｆｉｓｓｕ｢eisalsoseen.（CourtesyofDr・lshikuraand

Dr・lkeda,KiyoseChildren，sHospital）

可

し

÷卜

對〆

「

Fig.４SubpulmonarypleuraleffusionontherightA4-year-oldboywithchronicrenal（ailureduetofocal
segmentalglomerulosclerosis、
Chestradiograph（a)demonstratessmallamountoi「ightpleuraleffusion(arrowheads）Remaininglocalized
subpulmonalyｅｆｆｕｓｉｏｎａｐｐｅａｒｓｔｏｂｅａｐｕｌｍｏｎａｒｙ
nodule(arrows)(b)」tdisappearstwomonthslater(c)．

】４Vol２０Ｎ().2,2()()４７５(BuUGrOyshadow)をﾉjくす(Fig.2)．lIlIiImlll1心性のＩＩｌｊ,i§，１１.ilnl1li'''1;ﾉ,ﾐ心ｲ《全などである5)．腎''1:II1Ii水ｿＩｊｉ変をIILする仮説として，llIIilii噸:女(符文IlilllllのＩＡ１''１K（Fig.2)でも心原性とliil様のiii純`1j:104像をＩＩＬす

１厩の派１１'［や，呼吸〕unli1ﾉに'12うリンハ液の流れがｌｌｉ
ｌ１１川近よりイミ|;iIiで｣《Ｗであるとmulﾘlされている1.2)．

Ⅲb「・細胞性免疫のIIIIIlillにより11IIi炎を′|くじやすい．

る．Ⅲiiｲ〈Ⅲ|[以ﾀﾄにIiW《企ではマクロファージの活性

非心ljj〔Ⅱ:I11li派111111の胸部iii純''jEl1LのⅢ『兇は心原,'''１B）胸水

１１，|i水１Kと類１１ルている．’'１０片の鍛別に(1.I11な所兄

ｌ１ｈｌ水は１１１Ｍ<Il1liや様々な要|人|によって′liじる尿は心|広大の(I無であるが．Ｉｉｉｆ不令では心疾juXや１１.li

雌ﾘirjWfの剖検では20％で没ｌＩ１１液による胸I1i1炎をlll山昌を谷Ｉ)｢したり，心獲液1昨ＩＷを１１tうことが多く，

Ii8める．心不令や水分過川{｣:，ネフローゼhiill劇|ﾄﾞ，趣性糸球体ＩｉＷﾐ，［Ｍ|;炎や膠原）１WなどのIill-L免疫
ﾙﾐﾉujなどでも'１１１Ｍ（を,栂める．ネフ１ノーゼルii雌群〕11常心拡大をI1aっている．またＩＩＩｊ,i:心不全ではii《ｆ１ｉｉ性Iiiif不全となりやすいため，心1Ⅱ('''１；とＪＩ２心原性の電棋は認められる．ｌｉｉ純''１jご兵の経１１#的変化を脇(Fig.3)では砿洲iiな低たんぱく111ⅢiZのために11M｛l}液1,i6所兄と|)↑せて評llliすることが|M(|Alの雛別にはｲ1.

による||ｲﾘｲ〈を,認める．ｉｉｉ純'ﾉﾒ10〔では'１ﾉﾉ'11,横Ⅱ剛I1kjYI

111である．

の鈍化蝋'１にI11il水が貯留することにより卿１１胸ＩＷｌｉ１ｉツィ余は小ﾘﾑの||'liｲ〈Ill1iの'1ｔ喫な原ｌｋ１である．
|吐性'ｉＷ《全でI1Ili水'１１Kを生じる要lklにはいくつか挙げられる．水ｸ)過ｉ１１ＩＩ１:，ＩｉＷ《令による体液jIli川．毛iIIlllil綱;透過lvl;/[進，Ⅱ11漿膠ｌｉｊ般透11;低|〈．１１(蛍｢１11H1が肥Ｉ１ｊｌ:し，hairIin(,のlIUl111やvaIlishillgtunl()r＊(Fig.4）が兄られるが．臥位では少１１tの胸水は背ＩＩ１ｉ仁貯WＩするのでIiiﾙﾋﾞは容易ではない．

＊：Vanishinglumorとは/k火は．蝋HIllhl膜に111:留した１１１Ｍ<を炎すＩＩ１１Ｗｉである．蝋3111111膜に111:留したＩＩｌＩ水がⅢ【蝋嫌に兄え，llilM〈ii1iソミとともに

ル眺iも消失するので．Vanishすなわち}iiiえるルiliⅢiiと111zばれる．Fig.4の(ilI11il<ｌＩｌＷｌ<に対して
Vanishin貝llIm()rというI111Vlは本来の111語として

ご

■■

alb

●

5r
Fig.５MetastaticpulmonalrycalcificationＩ川戸

A4-yea｢-oldboywiihchronic｢enalfailure、
Chestradiograph(a)showswidespreadfluffy
opacitieｓｉｎｖｏｌｖｉｎｇｂｏｔｈｌｕｎｇｓ，andrenal
osteodystrophyCT(b)demonstratesground‐grassopacitiesinbothlungs，representing
metastaticcaIcification・ＣＴ(c）alsoreveals
metastaticcalcificationinthemyocardium
andbronchialwall．

1５

７６１１水小ﾘ,l放４１級`,)$:会ＩＭｉｉ１ＩＩｌｊ

は》11てはまらないが，，Ｔ雌の通１１，１ｔだけからはllIIiドられたが，通l1rの発達したり,yl5ではあまり)１１るこ

胸水が1i1iｿ“たのでVaI1isllingllIl11()rである．

とがなくなった．１%('ﾉ《Iは1ﾘ|らかではなく，ｉｎｿ,iiなものではびまんｌｊＩ:ll1iiM1l傷を,1〈す．ルl<,髄ﾙiiではこC）転移性肺石灰化症(Fig.5）の他胸脱炎や心llI1炎の合|)｢もjiI1られている'１．
E）腎性骨i異栄養症(Fig.6）’胸榊ｌｊＩⅦ|i{illﾉ<化川iiはl21Ul透I1Tに′liじる谷|ﾙﾙiiであり，（'１検では企ｲNil)の透１１仙荷の6()～8()％で１Ｍ,｜’iWl二１１．y1L栄鍵),iiは,Ｍ'liliKY不余に谷Iii:した`''１'》)i変

察されている．イｉｌｿ(化はlI1Iilluの蕊庇１１１)ｉに,認められる以外に女徽;文雌やllil1llllそⅡ!ｆにも認められる．迦flirj1l雛》|Rである．|,ｉｌｊＩ１ｌ１ｌ'１;で,,Ｉ(}発(ljl1fは'二雌である，
これは換気IHI流比が,(・liい'二jl瞳がアルカローシスに傾くため｛iﾙﾉ<化沈iIfを′|くじやすいとされている．

iii純ﾉj:L'〔の〃｢!,,Lはゆっくり進行するびまん11:ⅢIillu
陰影，すりガラス形．ＩＩ１Ｉｉ尖(ljの透過|'|ﾐﾉu[進，数１，'Ⅲのイｉ１ｿ(化結節であ()．胸II1のｲＴｌｿ<化はIViである．

iiiL純'ljZliLは'Ⅲ洲ｿ|:I1lliIi1ｿ(化Ｉ,IIiの検,'''１には鋭敏ではなく｜ＣT将にHighReso1uli()ｎＣＴ(HRCT)が,診
I1jlrに１１２ｳﾆつ．また↑|･シンチでは11,liU1γへのｌＭ１ｉ力Ｗ}
強し，，診断にｲ１１１１である．

Ｌ1１D）尿毒症肺Fig.６Renalosteodystrophy
A3-year-oldboywithchronicrenalfailure
Chestradiog｢aphshowserosionofthe
distalepiphysisoftheclaviclaflaringand
frayingofthehumeraldiaphysis，「achitic
cllangeoftheribs，osteosclerosis，andosteopenia．

ＩｉＷ《/Irが進↑ル''１(１剛iに什併した．ノ,ﾐ心ｲ《'i罠によるIllIi水１１１Kに1!【iIlルたIlIiilⅡ'1,1iⅡ''１のlillWLIiIｲﾘを,ﾊﾟすlljlM1:陰影を1ｌ<,胸,Ｗ１１ｌｉと呼ぶ．脚'畔11ﾘにフイブ
リンがＩｌｌＷｉｉ;ifなll1li肥１１'ｌｉｌＭ<11'lLIiilil'･lIl1形成，，''１Ⅱ11.,
感染を,(す１吋態で，１m液透析|)M姑以l]iiには多放り,1
-5

月
Ｌ

ｂＤＦ

」

⑪

Ⅸ■,]

alb
岬←”》』岸』』』一
Fig.７Acutepulmonaryhemorrhage

A13-year-oldgirlwithsystemiclupuserythematosus、Chest｢adiograph(a)showsairspaceconsolidationandground-glassopacitiesscatteredmainlyin
bothlowerlungfieldsoｎｂｏｔｈｓｉｄｅｓ

ＣＴ(b)demonstratesdiffuseareasofg｢ound-glassattenuationonbothsides1andpatchyareaof
consolidationinrightlowerlobe,「epresentingpulmonaryhemoIThaqe．
1６

V()L２０Ｎ()２．２()０４７７

ilI lI i l iIl i Lj

■□．

召

Ｌ［

Fig8

1nterstitialpL1Imona｢yfibrosisassociatedwithSLE、

A30-year-oldwomanwitllSLE・

日

で，２次''1iliiUllI状腺機能兀進症とビタミンI)化測Chestradiograph（a）「evealsareticularpatiern
andground-glassopacitiesinvolvingmainlyIowe「
ＩｕｎｇｆｉｅｌｄｓＰＩｅｕｒａｌｅｆｆｕｓｉｏｎａndcardiomegaly
duetopericardialeffusionarealsonoted・HighresolutionCT(HRCT)ofrightlowerlobe(b）ｓｈｏｗｓｔｈｉｃｋｅｎｉｎｇｏｆｔｈｅｂｒｏｎｃｈｉａｌｗａｌｌ，ａｎｄinterlobularseptumtractionb｢onchiectasis，andpatchyareasofground-g1assattenuation・CＴ（c）demonst｢atespleuraleffusion，and
pericardialeffusion．

y鮒にfl1Mi化や''1ｌＷ１艤症がＤＩＩわった腰桃なり|)j態である．鎖`け速位端のerosion1上腕骨の'｢}'膜1〈骨吸い場合もある．約半数ではIIIilMⅡ'１;で．ノ〔鼠の胸水収，’･ugger-jerseyspine，小児では'1ﾉﾉ`|`|'のくるりi)ｉ

は稀である．胸ｌ１Ｉ１病変が初発となりうるので，１１，性変化などが胸舟ljでよく｝,」られる所兄である．

水の''1；状から他疾患との鑑別が必班となる．

F）全身性エリテマトーデス（Fig.7ョ８）抗体によりdlき起こされる「1己免疫疾患で．苫い

SLEのI1iliｿ1苅変は，ループスIiij脳炎(acutelupusl)neumonilis)，’１１１７肥,Il11Hil（Fig.7)，’''1質I1illii7炎(Fig.8)などがある．ループス肺１１機炎は感染を'12わ

女Ｉｖｌ２に多いが。小児191に発洲1iすることもある．ＳＬＥ

ない．突然の11vlﾘ》|(|ｲ《1雌や呼|吸器Ⅲii状や発熱で充雄にＩ､|:うＩｌＩｉ，l11iIl11卿[);変の頻度は様々であり，６()％から，1111i病変は３－７％、胸膜病変は17～38％と報する．iii純ﾂﾂﾞﾋﾞ兵では'''011111性や片Ｉｌ１ｌｌＩｖｌ首の，肺Illti部に好発する斑状のIMI化像や没iM影，すりガラス影をi1iされている6)．SLEの1111i，胸ＩＵ１ｌ苅変にはＳＬＥ1,1'処，縦１１M脱の茶'二やｌ１ｉＭ〈を!認めることがある．リｉｊｉ

令身性エリテマトーデス（SLE）は、IWi々の口ＬＬ

体による－次性１１爾変と，SLEによる他の臓器隙11；

理所兄は多彩で，すりガラス影はI1lllHI､を伴った毛や治雄薬ﾊﾟﾘによる二次性ﾘｸi変がある．一次|ｿl:病変

ii('''1ＭV炎，びまん性l1IIi肥領域樟fl;の初)U|の惨,'1(性として最も頻度が,１，iいのは胸腋炎と胸水であり，病変を反映するとされる7)．IIililLllInlは毛細、ﾋﾟｻﾞ炎に頻度は45～60％である6)．Ⅲ)j理学的には線維素性
胸脱炎やI〕ieuralllbr()sisをＩＩＬし］胸水を合l)ihしなよるもので．胸洲lj1ii純Ij2真(Fig.7a)では両側に辺縁の不|ﾘ11M(な斑状の11,1i脳陰影，IWUl合影，浸１１M影をZ７

７８１１本小児放り|線学会１１１１識,認める．ｃＴ(Fig.7b)ではiUIUlには小粒状彩を，1Ｗ|ＡＩ迎1m;炎とも呼ばれている．ANCAは好【'１球細悪するとすりガラス膨様|鮒’を塁する．SLEでの１Ｍiに対する1［lLLlk体であり，cytol)lasmic-ANCA|Ⅲ]lirljIill'|i炎のｌｉｉ度は１－６％と低く，絲過とともに(c-ANCA）とperinuclcar-ANCA(p-ANCA）に分,IIlDけるｌｌＩｌ冊ljjii純ｿj:11〔(Fig.8a)では１１１１｢lliii(ljの線lli【[される．c-ANCAの対応.抗原はpr()teinasG-3であ(〕・iiTi1lil1性のWegenerl/1芽Ii1iiで陽''1:を示す．pANCA対lfj抗原はiﾐにlnyeloperoxi(laseであＩ)．半
11体形成IJl:糸球体ｌｆｆ炎やMn微銃的結節`|`|;多発lIMI脈炎，アレルギー|'lilA1↓I:ll1IilVIilMV炎(C11urg-Slrauss
syndr(〕ｍｅ)などではＭＰ()-ANCAが,､i率に検''1,されるが．陽性率は什疾山に特異的なものではない9１．

状影．すりガラス影を認め，峰禰I1lIiを形成することは少ない．ＣＴ(Fig.8b)では．小蝋HII11WW：のIlU
lljL，小蝋ﾉﾘ網状影，すりガラス影を1,:する．この他
気禰;史拡111《１Ｗ1,,AやAWi;文}}剛uⅡ[も認められることがある7)＿
2．血管炎に伴う肺病変
１１１１iのＩＭＩ;炎は全身のlnWi;炎１，iill腱1ﾄﾞﾄﾞの.ｌ｢li)|ﾉ(と号A）Wegenel肉芽腫(Fig.９，１０）
Ｗ(:､gCl】０，.肉州''１iはl:A(IjLl1,|i、li1ifにｿ,>i変をｲ｢し，えられておりⅢiilnl櫛;のみではなく,辿ｉｉＩ１Ｉｕｌｌｌｋ器に,い,llIIilや１Ｍ&性Ｉ,,'1M1i，１mﾙﾐ，ＩｉＷそなどのhii状をＩＩＬすも》)j変を,認める．｜Ⅲ’１１;炎川iill従liltには多放のﾘｸﾐﾉILXがる．1994ｲ'２のＩＭＩ;炎分ili〔iでは小一'１１呼人のＩＭｉ;の含まれるが，催される1ＭVの大きさにjlLづく分緬

壊ﾀﾋﾟ性IIL悴炎を特徴とする壊ｸﾋﾟ性肉排ﾙﾋﾞ性炎症とが1994年にＭＩＩされs)，D,l(!!広く川いられている．

されている．ＩＩｉは蛾もＩ上されやすい'１１M(器の1つで顕微鏡的多発liil腎炎‘Wegene,．肉刺iiiⅢii，アレル
ギー'|Ｊｌｉｌ/ＷｌｌＷＩ；１ＭV炎(C1lurg-Sl1･aussﾘ,ｉｉｌＩｸｾ''１）な
どでは仇!｣:'１１球細IItlmjlj体（anli-I1GulroI)hil

ある．Ｗ>ij1lでは1llli実1r'【の壊死性肉州１１K性炎ﾘ,i;と壊化''1;|ﾉﾘ1,1:lltIvI;lMi;炎が(１１卜微で，lllii脳,'llIII､をI､|くうこ

cyt()p1asmicantibodies；ANCA)が,｢li率にＩ栂めらやⅢ鰍iljli病変を,認め，、'2数で砿のA[い空洲1形成(Fig.10)を認める''１)．ｉｂ２淵影を認めることもある．

れることが知られており．これらの疾jilXはANCAともある．胸部iii組ﾉﾉ:｣'〔では，多発駒I;節影(Fig.9）「’99‘、‘グ”」

ａ

Fig.９

陞＿

日

WagenerVsgranulomatosis
A21-year-oldmanwitI1Wagener1sgranulomatosis

Chestradiograph(a)demonstratesai｢spaceconsolidationinrightupperIobe,andbilaterallowe「lobesRightapicalpleuralthickeningandsmallpulmonarynodulesinthemidlungfieldareaIso
noted

HRCT(b)intherightlowerlobeshowsill-definedpuImonarynodulessurroundedbyground-glassattenuation-1８

V()1.2()Ｎ().2,20()４７９
】戸

ｗＦ

1.00

戊式，
■

←』

､

鳳

Ｌ

一一

鼬

ワぐ

蔦

alb

FigjOWagene｢もgranulomatosis
A15-year-oldboywitllWagener，sgranulomatosis・
Chestradiograph(a)demonstratesseve｢alpulmonarycavitieswithtllickenedwaIlinbolhlungs・ＣＴ(b)sllowspulmonarynoduleswithcavitationintheIeftupperlobe.（CourtesyofDr・Ｓａｔｏ
UniversityoflowaHospitals＆Clinics）

CTでは紬節１１膠，･側''１，結節影の1,'illjMをと!)まくすI〕ガラス形，紡節１１杉からの`|冊状'１杉や胸IIl1l1IH1'』':をＩｉ８Ｍ)る．ｌｌ１ｌｉ１１Ｉ１１１ｌｉｌはすＩ)ガラスIj1’としてｌ１１Ｉｉ１１Ｉ'１される．

小児ではlI1li1Ill,Iilを'ｋじることが多く．締節影や〃農
Ⅲilを形成したiWi節が),lられるIMI随は成人に｣こく低い''1．このほか気橘文髄肥11j[・Ｉ１ｌＭ〈やI1Iill関111MII[をＩｉＲめることもある．

B）MPO-ANCA関連肺疾患
アレルギーＩＪＩ:肉↓|:１１１K性lnL楠炎（Churg-Slrauss

syndrome）は11Mi息と末|;i1ilmの好酸球ｌＩ１１１多および■/lr身のＷﾋﾞlJl;IIL符炎を特i1lll【とするil欠忠である．１１１Ｍ.lLlが初雅ｿi;状である．ＭＨ微鈍i19iWi節''１１多発､)lllf炎
はｌＵＷｌｊｌｉのj脚ﾀljWlﾐ糸球体ｌｉＷ量をl､|くう全Lllvl:ｌｍｌＷミである．ホi1iiWiljl:多発11M)脈炎と，Ｍ[i微鈍i19iiiIliiWil'|;多発､)脈炎との鑑別は．ｌＭ１:炎の〃『1,,1による．好発
ｲﾄﾞ齢は5()ﾙIiiliii後で，壊ﾀＩｊｌｊｌｉ糸LMK1iif炎は必発，

Fig.１１

Acutepulmona｢ｙｈｅｍｏｒ｢hagewithMPOANCAassociatedvascuIitls

1/3にlllIi1l11llilを,沼める．

A15-year-oldgirlwithrapidlyprogressive

小liliWからEjWlI櫛レベルのlllW11;炎は11'|｢CillllMl；
炎によるI1IlilI11IIlに加え．糸球体IiiY炎を|)「発することが多い．その成lklを．Boschらは抗糸球|'IJI1庇ｌｂｉ抗体（Ｇ()()〔11〕aslul･chii峡''11），免疫ＩｉＷ十体(Ｈ(〕noCll-Scl,(),,]ein紫jXIｿ,)j)，兎ｿ雌虹什体沈ｉ１ｆのChestradiograph「ｅｖｅａｌｓｐａｔｃｈｙａｒｅａｓｏｌ
ａｉｒｓｐａｃｅｃｏｎｓｏｌｉｄａｔｉｏｎｉｎｖｏｌｖｉｎｇｒｉｇｈｔｌｕｎｇＡｉ「ｂｒｏｎｃｈｏｇ｢ａｍｉｓｉｄｅｎｔｉｆｉｅｄｉｎａ｢easofmalorconsolidationTheapiceｓ
ａｎｄｃｏｓｔｏｐｈｒｅｎｉｃａｎｇｌｅａｒｅｉｎｖａｒｉａｂｌｙ

ないANCAI)M巡１，１１:炎(ｗｅ輿c､(nrlAI芽１１１K，Mii微鈍

glomerulonephritis

ｓpared1９

8(）’1本小児放射線学会雑誌■■．

ａFig.１２lnterstitialpneuminitiswithMPO-ANCAassociatedvasculitis
A72-year-oldwomanwithchronicrenalfailureandmicroscopicpolyarterilisnodosa
Chestradiograph(a)revealsareticularpattemandground-glassopacitiesinvoIvingmainly
lowerlungfieldsPleuraleffusionandcardiomegalyarealsoseen・High｢esolutionCT(HRCT)ｏｆ｢ightlowerlobe(b)showsthickeningoftheinterlobularseptum
tractionb｢onchiectasis,ground-glassattenuaIjon,andpleuraleffusion・
ThelevelofMPO-ANCAiselevateduptｏ６４０ＥＵ｢M)結節,''１;多発動脈炎，アレルギー性|Al好Ｉ１１ＫＩＩ''１１１１１管

炎ハド11体形成Ｉ化糸球体'１(f炎）に分りi【Ｌた'2)．抗３.肺腎に病変を生じる症候群」,L庇膜抗体によって惹,liL｣されるll1li'iifｿh;ＩｂＬｌｉ''はA）結節性硬化症(Fig.13）

Goodpasture症候Wﾄﾞと呼ばれ，I1iliｿiii>|ﾉ(，ｌｉｉＹの旅)|（

結節性硬化Ⅲ1:はIIfi1ilill発育遅滞，痙蕊，皮膚の皮脂1111}ll1nを特徴とする↑１$染色体腿性遺仏|'|;疾jilhで，'０１１経線雑ＩＩｌＥﾘ,i;についで虹度の'1.1jい神維皮１１柵且lB:'１ドが〃在し，糸球体」,L庇峡，およびlllIi胆１，L1Ltill1Xl1このIgGとＣ３の線状のＭ(l:，ｌｍ１ｌ１抗基底11期九体をi,[|ﾘ｜することにより診IWi:がIiii;定する'3)．

である．原|(|辿伝子も1ﾘ|らかになっている（9〔134,

MPO-ANCABM述lllli疾旭のｌ１１ｉｉｿiiij変としては，Ｉ１ＩＩｉ

16p13.3)．ＩｉｌｆにはＩＩｉ大．’ilf鍵胞，ＩＭＩｶﾞ筋脂Iujll1li

１１ＩＩｌｍ（Fig.11）と'１Ｗ『性lli炎（Fig.12)がある．11,ij(Fig.13b）などが見られる．1111i病変の頻度は１～

llI11Ⅲの機序は、ＭＰ()‐ANCAによいﾙﾄﾞ|:化された

2％で，リンパ榊ﾙKや過[；！〈ⅢE，憧胞．リンパ脈/Ｗ好''１球からタンパクＭＩＩ解Ili\索や活性峻素が放,'')さ

筋脈ｿ１１iなどを,沼め,女(１１'ﾘをﾉ1ﾐじることが多い'5)．

れ，I1iiillhI跡111符を'11腸しIllli11I1ilnLを''2じるとされ．

llIIiHXi変は小ﾘilIではWiiであり，〕11常は妊娠''1能なｈ：j蝿ﾀﾋﾟ性毛細1m管炎が病''11組織では,認められる9)．

ｲ1ﾐﾙ,}人で見られる16)．１，ﾘﾘ]のｌｌ１ｌｉｌ>i変はiii純'７１i〔で'１刻ｌｉ(やlil淡などのＩＩｆ１１及器症)|ﾉtがあれば．その多くはIT1定できず．進行すると網状影やすりガラス影

はlMl部111純'１ｊＥ真やCTで災↑iﾄﾞﾙ｢兇を,iUlめる．IlIli)I>;i変は辿常111jl11lⅡ'|ﾐで，没澗'''２ｌｉｊｉ変と結節影が多い'４)．

が,'１１，｣),Iする１７)．ＣＴでは'1リリ1には雌が群い愛１１(llIjl1
病変（Figo13c)がI1iM1iiにほぼ均蝉に分ｲ|jする所!'【ｌを１１$する18)．礎胞の大きさはＩｉｊｉ々である．進行す

櫛llI性ｶﾞｽi変は,H'ilmを反映することが多いｉ１ｉ節性
１，>i変の大きさは様々であり，大きな紬節では空ｉ１ｌｉｌ

ると.進胞数がjl1llllし，ＩｌＩｌｉ'獲『〔がIiM〔壊され，Ｉｌｌ１ＩＪＷｌ昌を,沼めることが多い．間I′〔Ⅱ:lliIi炎もしばしば認められる．Ｉ１ｉｌ１１１幻術変も頻度はU(いが),』られることが網)lA1I杉を認めることもある．

ある＿

2０

B）vonHippel-Lindau病vol〕Hippe]-Lindaujl)iは'''１１(１１１１経のInl・櫛芽１１tとVol2()Ｎ().2.20()`１８１

『

１W

可■」

写

ノ

`蕊

Fig.１３aｌｂ
Ｃ

Pulmona｢yinvolvementoftuberoussclerosis

A22-year-oldwomanwitlltuberousscle｢osisHeadCT(a)demonstratesperiventricularcalcification
CT(b)showsenhancingla｢ｇｅ「enalmasscontainingfat,「epresentingangiomyolipoma
involvingbotllsides・CT(c)demonst｢atesmultiplesmallcystswithimpe｢ceptiblewallsscatteredinbothlungs・
Theselikelyrepresentearlychangesoflymphangioleiomyomatosis．
(CourtesyofDrMasakiandDr.Ｎosaka,NationalCente｢fo｢ChildHealthandDevelopment）
１

「

－．

｢
「

戸

‘

Fig.１４NewbornbabyboywithPottersequence
Chestradiographshowsbellshapedthorax1
pneumomediastinumandpneumothorax．

２１

８２１１本小ﾘｉＭＭｌ線'､１２:会雑誌|ﾉﾘｌｌＩｌＭｊｊｉ変を谷Ｉ)ける神経皮Ｉ侍りiiIb：１１ﾄﾞの１つである．fMr染色体|盤IVl：過'八をフパし．第Ｚ染色体ｊｌｉＩｌｉｉｉの異ｆＩｉが同定されている．｜ﾉﾘ１１，ljiﾘI)i変はＷｉ腱胞，Iilif細胞》W・褐色Ⅱ'１胞Ｉ[，ルIﾄﾞ獲胞．’''１:11,m錫などが`liMI1iされているI1IIiｿ[;i変は１１１であるが，１Ｍ!;ﾚﾄﾞ１１１Kや礎１１，のｲﾄﾞ/Iiがjil'られている'9)．
C）Pottersequencel1l1jl1lllll1ii低形成,lI1jl1ulliW1M1l:ｼﾞ成あるいは形成)Ｗ|↑．

｣１２水過少ｌｉｉをIILするﾙﾐ忠をP()ttersequenceとI11zぷ．
)''１i､|えな特(｣.の顔貌を({し．１%1節１１ﾘ縮なども,M1められる．I1Ijl11II1lI1i(I【形成のために胸郭はi〕ell-shape〔1であい女(lllllや誠縦'１MをI1くうことが多い（Fig周14)2(Ｉ終わりに’i(Ｉｆ１ﾀﾐ忠に'1M連したll1Ij病鍵のｌｌ１ｌｉ像ﾉﾘ｢兄について,;,」IlUiした．ⅢliW>i変のiiitil1ll・分(Ｉｎｌ'|ﾐ)|ﾉ(のＩＭｉ;には)i（
純`ﾉﾉ:llLよりＣＴが似れている．ＩＩｉﾘ,>j変の,I1Iil蝶DiL兄はIiIF々で、各々のﾘｸﾐ魁に↓llliy帥りなl1IIiﾘ|)i変はない．
しかし脇1,iﾐﾙi;状と細み合わせることによりＩｌｉ(疾/,Lj〈をIlli定することが''1能な功)谷もありうるため．ｌｌ１ｉｉ
ｿI)i変の1TIiil蝋川況を)illっておくことはiIi腰である．
●文献1）（}avelli（},Zonll)aL()riM：Thoracicc()ｍｌ)1icati()ｎｓｉｎｕｒ(･n1icl〕ａｌｌ(､I11saI1(ｌｉｎ１)alicIllslIIl(I()rg()iI1H

dialvliclreatlll(､11t：ｓｌ【11ｃ〔)Ilh(､ａｒＬＥｕｒｌ<a〔liaI
l997；７：708-717.

2）｜ハリILf｣ｿI#、野''１１ﾉﾑ(と．企r1i1j1Illi紀．他：心不余は’'ＩＩ部iii純写真にて診断１１能か？II11i像,診断２()()２；
２２：376-384.

3）ｉｌＨｉｊＩ:文flL鎌|||恋ｆ，′|:兄尚山，他：Ｉ１１Ｉｉ水Ⅱ11.1111ｉ
像,惨Ｗｒ２０()4;24：17-26.

4）Ｋｕｈｌ１ｊＰ：Disl〕()rdcrs()[I)uIm()narvcircula(i()n.ｉｎ

Ｃａ雌y，目diagn()slicimilgillgc〔1il(､(ｌｂｙｌ（u11,.11)，

Ｓｌ〔)visTL・ａｎ(ＩＨａｕ(､1.Ｊ０１()【ｂｅ(１．Ｍ()sl〕ｖｌ〕hila〔I(､１１)ｈｉａ２(岬I；ｐｌ()73-1()9`1.

5）Ｆ１･aserRS,Par(､jAP,Ｆ１･as(,ｒＲ(),(､ｌａｌ：Ｐｕ1ｍ()na1y

llyl〕erI〔､１１§i〔)ni1n〔1edema・InSynopsis（)［〔liseasGs
olrth(､cllesLE(1itcdl)yFrascrRS，ＰｉｌｌでＪＡＩ>，
Ｆ１･as(』ｒＲＧ，Ｉ)【11.ＣＰＩ)，２，．ｃｄ、ＷＢＳ【lⅡｎ(IoI-s

Philad(蝿１１)bial994；ｐ574-621.
6）Ｉ(inlJS､Ｌｅｅl〈S,ＫｏｈＥ,（､Izll：Ｔｌl()racicillv〔)1Ｖc‐ｍｅ】】I（)Isystemiclupusclythcmal()sｕｓ：clinica１，１)ath(〕|()gic,alldl･a〔li()]()Ｒｉ(BIin(lings・ＪＣ()nlput
AsSislTom()R1.2()()０；２４：９－１８．
７））luUerNL,FraserRS,ＬｃｅＫＳ,ｅｌａｌ：Ｃ()nlleclivc
lissue(liscases1inDis(､ascs()ftll(､1ungra〔1i()1()Rjc
2２

aI1dl〕ath()10Ｒｉｃｃ()rlで1alions・Edi【ｃｄｂｙＭｕｌＩ(塾ｒＮＬ，
FrasGl･ＲＳ,ＬｅｅＫＳＪ()１１k()ｈＴＬｉｌ)I〕iI1coUWilliams＆Wilkins,I〕hiladelpl1ia2()()３；1)136-155.
8）JcnneL1e」ＣＦａｌｋＲＪ，Andrassyl《，ｅ［ａｌ：Ｎ()mcI1claI1Ireolsystemicvasculilis、Prol)osal()Ianinlcrnali()I1alc()ns(nnsusc()I11erence､Arlhrili偶

Ｒ１１Ｇｕｍｌ９９４；３７：187-192.

9），釧脚iﾙ1(二・｜Ｅ岡秀人．illl野災犬，他:ANCA関巡
l1IliﾙﾐjUX-MI】Ｏ－ＡＮＣＡｌＩＵ迎lllWi;炎一，'１ﾘ,liﾙi(lIlIil1l
１９９９；１５：’333-1339.

10）亥lii)遙文，松'１１１雌，，r51Wii忠fit，他:ANCA閲巡
１１'|｢ﾙﾐALX-W(､輿enerlﾉﾘ↓|:１Kﾘ112-.lIilMlｲﾐlllli像1999；１５：1325-1332.

11）Ｗａ〔1sworl11］)T,Ｓｉ(}gelMJ,I)ayl)Ｌ：Ｗ(酒cllel･s

gra1lulomal()ｓｉｓｉｎｃｌ】il〔１１℃、；Chestra(1i()graphic
maI1iにs[aIi()ns・Ａ１ＲＡｍＪＲ()cntgeno11994；１６３：
９()1-904.

12）Ｂ()ｓｃｈＸ，Ｆ()111Ｊ，Miral)ｅｉｘＥ,ｅｌａｌ：ＡＩ〕limye‐lol)croxidascautoalllil)ody唇ass()ciat()(１，()crolizing「211Ｗ()larcill)iuaritisAmRevRGspirl)ｉｓｌ９９２：１４６：’326-1329.

13）小|;Ｉ：ｌＵｌ：(;()odpasl1lreⅡi÷１１炎11ﾄﾞ.|児`､j;:のあＩ０)み別
ＩＩＩｌ､２()〔)３：517-520.

14）ノ1iiAWｲⅡ人１ＷⅢIIS文，’１１１１比ＩＷ.，IlL：lllzlﾘﾑ器一び
まん性lli他II1imを''１心に－.臨床IIlIi像２０(〕４;2()：
162-173.

15）ＭｕｌｌｅｒＮＬ，FrascI･ＲＳ，ＬｅｅＫＳ、ｃｔａｌ二Ｍis‐ｃ(mll【lneousl)ulmonarvdiseases，ｉｎＩ)iseascs()flhc
lIlI1Hradi()I()!｣dcaI](11〕【1[h()]()gicc()rr(､Ii1ii()ns.E〔lll(､(1ｂｖＭｕｌｌ(魁ｒＮＬ､I7raserRS，Ｌｅｅl〈ＳＪｏｈｋ()ｈＴ

ＩｊＩ〕I)incol｛Williams＆Wilkills,Philadell〕11ｉａ２()()３，
１〕352-376,2(103.

16）Ｅ｢｢ｍａｎｎＥＬ：Pullll()narvlleoplasms,ｔｕｍ()1.-1ｉｋｃ

ｃ()11(lilions,ａｎ(lmiscGIlanc()usdiseascs・illCtl1.1ｅＶ,＆（1i【lgnos(icimagil1g('diIedl)ｙＫｕｈｎＪＰ､Ｓｌ()visTL，ａｌ】dllallerJ(）１０[１１('(１Ｍ()sbyPhiladell)hia,200:'１
１〕１１２８Ｆ1159.

17）｜ｲ{1M《輝彦，iiliiilll1:lllllj：リンパ脈符筋11,Kｿ,1;・脇Li<放り|線2004；４９:9-19.

18）Ｂｒ()ｄｙＡＳ:Thoracicmanif0息[ati(〕､ｓｏ｢systemic
dis〔､ases、ＩＩｌｌ〕e(1iilll･ｉｃｃｈ()slimaRillgcdilc(１１)ｖ
ＬｕｃａｙａＬａｎｄＳｔＩ.i｢(,Ｊ，ＳＩ)】･il]ge1･-Ve】･IagBerliI1

２０()２；ｐｌ〕245-263.

19）Ｃｌ】()ykel〕L,（}161111（}Ｍ,ＷＩＩ１ｌｈｅｒＭＭ,Ｃ(ａｌ：ｖ()nllil)pel-Lill(Ｉａｕ（Iisease：ｐ【enelic，clini〔al，alld
in1aRiinglIYⅡures・Ｒａ(|i〔)Iogyl995；l9fl：629-642.

20）Ｌｃ()l1idaS」Ｃ，Ｂｈ【ｌｎＬＢｃａ[[ｙＥＣ：Radiogrral〕hiccll(､ｓｌｃｏＩｌｌ()ｕｒ【11](ｌｐｕｌｍｏｎ【ｌｒｙａｉｒｌｅａｋｓｉｎ()Ｉ聰()hy(11．()llIl1ni()s-r(､|【l1edl)'１１mol〕aryhyl)()1)1ilsia(1)()[ler'ｓ９ｗｌ】drome）Imves[i鯉lIiveRadi()Ｉｏｇｙｌ９８２；
１７：６－１０

VoL2()Ｎ().2.2()()４８３|特集|全身魅疾患の′lii病変の画像診断
３．血液疾患と肺病変
堀越泰雄

静岡県立こども病院血液腫瘍科

PulmonaryInvoIvementofHematologicalDisease
YasuoHorikoshil)ivision()｢I1cmat()1()gryfu1(1（〕n(､()l()幻',S11izu()k【lChⅡ(11.cm，ｓ［I【)spi[aｌ、bsf盾ｃ（ＡＤｓｒノィacz
iAjbs媚cオノ、～Childrenwithh(、]atol()gical〔lisGaseI1()ｔｕｎｃ()ｍｍ()nlyhaveplllnlonarydiseases，suchas
inlillrali()noIleukemicceUsan(lopp()rlunislicin[bcli()ns､Ｗｅｓｈ()ｕｌｄ１)ayattcnIi()、l()ｌｈｅｐ()ssibleI)resenceo(pulmonalyinvolvemenl(111ringlreaImcnlolhemal()l()gicaldiseaseandhavepr()l〕er
physicalexalninalion､Ｔｈｅｐ(､(1iatridanmuslbealsoawareoIchem()lherapculicagentsthalcan

iliurelhelungs・HighresolulionCT(HRCT)ｓｈ(〕ｕｌｄｂｅｄ(〕nci[cheslXray,serol()gictesland
microbi()logicaltestsarenol（1iagll()slicinl)alienlswilh〔)l〕1)()rlunisticil1fecii〔)I]・Ｗｃａｌｓｏｓｌｌ()ulddecideon［ｈｅ、ccessilyofillvasiveGxamil〕alionsuchasbi()psy（)rbroncboscopy［omakea
deIinite(liagnosisbek)rGdelcri()rati()IIofrespiratorysymptoms・Ｗｅｓｈ()uldl)【ｌｓｓｔｈｅｐａ(ienldala

tolheradi()l()gislan(1Ｗ()ｒｋｌ()gethel･Ｉ(〕mal（ｃａｎａｃｃｕｒｉｌｌｃ〔1iagl〕()sis・Ｔｈｅｓｌｕ〔ＩＶＯ［ＨＲＣＴｗ(〕ｕｌｄｂｅｄ(〕newhichdiseases()fchildho()dlunginvolvemGntwithhematologicaldiseasehavebeneIIt
ol-n()Ｌ碇Y1w)パパ：Hematoiogicaldisease，ＨＲＣＴ，Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ

はじめに

小l1jIm液ﾘｸﾐjujは，そのﾘｸﾐ忠['１'kで，あるいは化,,::,,｣,<法後のり,jfI',L'(ｉｈ１ｉ少191に感染'''；のｌｉｉｌ)i変を生じることはまれではない．’Ⅲ'i床|ﾀﾐはll1li病変をﾉﾋじる

IIJ能,9,1をfiirに,;鍬'iし、，診嫌にあたることが大切である．／Ｍ､ではｌｌＩｉ｢ﾘ,)i変を''ｉじる'Ⅲ液疾山について'１１(鋭し．「'施I没のりiii例を|地i〈する.

，、血液疾患の肺病変の分類'12）11,.液ﾘｸﾐ趣におけるII1lijiji変は，Ｊ１{感染↑'|;と感染''ＩｉのＩ>i変に分けられる．非1蝋g性のものでは，’１１【甥２．鑑別診断３４)(Tableｌ））)i,,i(iや｢｢i/z》IIii状の'１１１，諺，’|ｲﾘﾊﾞljおよび全身の１W兄をiWi1密にとることが'航喫である。ｌ１ｌＩⅡljの診祭には,１，F,,ﾉﾑ)!ik｣ｗ､,,やﾂﾃﾞﾉjl1lz1Uj1(のｲ]･)111．聡'１.諺も大切であるが，呼吸洲)i変の〈ｊＹ１ｆが疑われる''ｻﾞには．ハルス
オキシメーターによ')勝/|:ＩＭＩ〔酸糸lⅢｌｉｉ弓の｛ｉｊ１１(を|M1,沼する〃法もある．感染ﾙｾﾞが疑われる場イトには.
IIlIdilﾂｸﾐﾉinや,地域や家庭|ﾉﾘの流行状汁ｌＬをIilK,iMする．
また．仇１１Ｉした紫荷'|にｌｌｉ陣',ifをきたすものがない
かIili認する．

細胞の没潤．ノＩ雌疾ｊ,LAに'1:うり'苅変、治療に関連したりi)i変など多,,,上にわたる．感染wliのl1Iiiｿ,)i座のＩ川

ｌｌ１１ｉ１ｉ)i変のｲﾄｲliが髄われたら，まずl1hl8Ijlii純Ｘ線`,j:11〔をMi影する．鑑別,惨1Mrには，，iil液ﾉ|{化､j::検在．
CTやその他のｌｌｌｌｉ像検代感染ｈｉ２にＩＨＩする|ｻﾞi1liEなや『iIili【iは、ノIL礎疾忠や桁iMfの'ﾉ僻により)'１１なる．

どが必煙になる．

2３

８４１１本小ﾘ,L放射線学会雑総lIIIi像診lMi:では病変のＭ化性状，特徴的なサインなどにより蝋別をすすめる．1111lH1liM純Ｘ線'１j：

L`〔のairl〕ronchogramはｌ１１Ｉｉ胞性》)i変の〈j：/lﾐを、女（
梓文彩の1W強では．IlWiiI9l:病変の/１V[が,1〈唆されTablelRadiologicaldifferentialdiagnosiso(pulmonalyinfilt｢ationinchildhoodhematologicaldiseasechcslX-ray

ＣｌくいI］

i〔)callnultil〕lediHilsc.Ｎ()〃１，k､cli()ｕｓｌｎ[iⅡraU()１１()｢malignantccⅡs
lCIll<(､mifllnHlll･ali()、○○

画

Pulmollaryinlnrcti〔)n

○○○

○○○

SicklecGll(Iiseasel)ru聾in(1uc〔､。

○ATRA
Radiati()、国

nodular,1〕I･()nch【)vascular,I)nemol]ic-alveolar

Illicr()､()(lulal･()1)aciIicsaswG山lMilrg(、
ｎｏ(1ulGsan(111()ncycoming
bilateraldifhls〔､1〔則sionsl)he､()ｍｅｎａｎｏ｢目〔､〔Iimenti(〕I1wilhil】Ihesecondaryl〔)bulcs
wedge-snape(l(lcnsiD’
１１１()saicl〕ernlsi()、Ｇ(}ＯｗｉＩｈ(ransili(〕I1t0c()11s()1ida(i()ns，intral()bulaT§Cl北1,ａｉｒ(ral〕pingsInalMI･regularl)(hril)heraln()〔lulGs【111(lpleural
elIUsi()ns

GGOwillltransiti()ntoconsolida(i()11ｓ（Lhcl)a1℃ncbymawithinlhcradi【lU()niield）○()rallwrslIshos【(1iscasc(()VHl)）
Bronchio1iliSobliteranswilh

ｏＣ

○○

○

○○

Eosil1(〕1)hilia
Puhn()nalybleedingandl〕cribrollcl1ial/perivaSculaI･I)altGrns○○○

leukos(asisMaligI1anllymph()maLang(､rI1allsceuhis(iocyl()siｓillH]trateswithalw()lar,inlcl-stitial1mixed

ＯＣn()dulcssurr()ｕｎｄｃｄｂｙａｈａ１ｏｏ｢Ｇ(;(）○○○○○○○○

organiZillgpneunl()nia(B()()P）I)ulm(〕MlyGdema
lnterslilialpneumonilis
Vcno()cclusivedisoaseoIlungl〕ngrflHI〕lcI1lsyndr()meTTansliIsionrelale〔IacuteluI噂iｎｊｕ１ｙ
ＡＲＤＳ(;ＧＯａｌ１〔1ｍ()Sai(･Ｉ)flltern

lhicking〔)[lllelyllll)haticvessels､Kcrleylines
cemrilobu]arn()ｄｕｌｅｓｉｎＧＧＯ

ＧＧＯａｎ(lmosaicl〕attem
ND

ND

GxtensivedepGI1([〔nnIinteI鵬cparend]vmal
opaciHca[ioI1[LImecIious

PnellmocvstisCarinii

Ｔ〔)xoI)Iasnlosis○○○○

Legiollcllil
MYcoplasmapneumoniac

○

○○○

○

Virlls○○Tuberculosis

ＧＧＯ：1,．()ulld-glass(〕paciH(､ilIi〔)11.ＮI）：1101(lcscril〕c(｜(Modinod｢r(〕mTanakaK,eIal1)ｗｉｔｈl〕crmissioll）

２４

○○

○○

FunguR○○

BaclCriill)osiliwl)nem()1〕1．()llchog『ranl．（}(;(）
llalosiglLail語crcscentsign,cavi〔ywilhinal-c21
olc〔)nsolidation

GGOan〔linlral()1〕ularsel水lspari噸outthe
subpleuralsl)ace
tree-in-budsign1cavitatedill-dellllednodules(}GOalldmosaicl)at1crnwilha｢にc[()ｄａｎｄｎｏ趾aflPcte(1ｓcc()11daryl〔)1)u1cslyillg
adjacenltoonuanother【lirspacecons()li(Ia(i()nsurr()undcdbyGGO
mosaicperhlsi()11,broI1chiectasis,ｂｒ()nchial
wallthickeningl〕ilaterall1()dularl)attem,ＧＧＯ,I〕1curalHui〔ＩVoL20No､2,20()４８５

る．また．ＣＴでのaircrcscenlsignはｆＬｌＭｉｌ'１ﾐﾙjii変に特徴的とされるが．一つの疾jllXでもlijllul化とIHI『'『性）>i変がl1illl.};にｲﾄﾞﾊ；する賜介も少なくなく，また．様々なｌ>i｣:ll1mr兇を(lＬし，それも11綱lによ')ylLなるので，鑑別珍ＩｌｌｊｌＴに,111r腿する場合も少なくない．

しかし．ⅡIIi像診'１）rは鑑別ﾘｸﾐAIXを紋(〕込む､１２でＨ１要であり，l1iWi床医もl111i像の１１１｢微とその成り｡/:ちについて’１１１Ｗをしておくとよい．

１１Ⅱする．また．幹；lll胞悌li11I後は．好１１１球lII1復後でも．サイトメガロウイルスなどのウイルス感染や，
iWllI1{(i(ｌＩｌｉにllIli炎球１%iなどのグラム陽性LMi)、ＬＤＬ,Ｍｉ
カリニなどによる感染がみられる（Table２)6)．

３．エンピリカルテラピー7)＊

治療の『iii瀬による感染hiiの１１脚と頻度を把握し発熱，あるいは呼'此hi:)lXが,''１現したら，感染症のⅡ)ｊｌｉ(体のｌｉⅡ:>とを↑､ｻﾞたずに．経験(19にｿ,)ilj(体をＩｌｋ
定して抗燗紫を１%1始する．〕'､↑Iirは．」卜確('１洲ﾐあ
るいはⅡ11液など）検代を施↑｢後，ｌﾊﾞﾉ|:物IPrの投与を|ﾙ1始する．廠類や松リルートは．好''１球数や忠一片の状態をみてﾕﾄﾞ'Ⅲl｢するが，好'１１球激iMi少のｲ1,1度が位い｣:脇什には，｛１.効|Ｗ「'11の広い|i;'１２物'r'〔を１１|いて経I1iⅧRi1ﾘに投与する．２～３１J後に｣iHf鍵；lli采と沿旅の,iWll1iを↑fい,その後の論療方針を決定する．
セカンドラインのｉｆ脈の鍵効率が，抗''2('１の変更
だけでは3()％なのに比べて．仇真llIli片'１をＤＩＩえることで78％に｣川|Ｉすることに冊恋する3)．
脇Ii<医にとってl1tuliなのは，時191を逃さず適切ておくことも火切になる．１０:111球減少|聯のｌ１ＬＩＵ１のなエンピリカルテラピーを|ﾙ|始し．その後も沿臓感染は，約90％は細菌がljj〔lklである．好１１１球減少の,i1Zlilliを行いながら汁脈を続けることである．診の期11Mが｣を<なると深ｲ1?Ⅱ;ｌｌＬ１鼎i感染症のＩ！(l1uiが｣円

llji:がｲ《1ﾘ11illiな場合には，放り１級科|矢とともに,診断

好『１１球ihli少１Ｍ;のIliii炎で，びまん１J付く)ガラス陰
形をＩける｣ﾉﾘ谷には．ウイルス，ニューモシスティ

ス．カリニJnL11ii,結核などの感染や薬ﾊﾟﾘ，放射線による11J能Ijl:がある．また，況介感染もありえるので､ﾄﾞlⅢ！|:に迷う場合も少なくない．盛１Ｍ：''''１１１１１iｿｌｊｉ
変の検在には．溌抹，ｌ商慥検航抗体II1iの上>卜・
免疫組織化'１とによる同定，｜〕tll(検11㎡，PCR法などの方法がある．PCR法の(1.1111'1首はIilli立していない

が，感度，感受''１§がよい,１能’１１;もあり5)’１１１１i像診
llili:と合わせて'1ﾘﾘ1の診Ⅲi:が!U|排される.

Table2Pulmonarycomplicationsinｂｏｎｅｍａ｢rowtransplantation5）
Complicationsl)aysalieI-BMT

lncidence

PulmonalyiI〕HItratesｌ〕u]ｍ()naryedGI11a

１－３０

ＵＩ】kll〔)ｗ、ｌ)i｢[use

DAH

１－３０

５％

ｌ)iHuseBactel･ial[〕neu、()ｎｉａ
Ａｓｐｅｒｇｉｌｌｕｓ

１－３０

20-50％

Focal

１－３０

２０％

Focal

ＨＳＶ

1-30

５－７％

DifnlseＣＭＶ

31-10010-40％

DiHUseＩＰＳ

31-1()0１０－１７％l)iIfusc

ＰＣＰ

31-10(］＜1％l)if[usc

ＣＯＰ

≧３１

１－２％

Di[liIse

Ｃhr()ｎｉｃＧＶＨＩ）＞100

20-45％

N()inHllra[esNoinllltrates

BO

＞100

６－１０％

DPTS

＞100

Unkn()ｗｌｌ

DiHilse

RLD

＞10(）

＜20％

NoiI1H11riltes

PAP

＞１００

＜5％

Dim1sG

Vasculopathy

＞］００

＜５％

N()inmlraLes

Abbreviati()11ｓ：I)ＡＨ,Dimlsealve()ｌａｒｈｅｍ()rrhage；ＨＳＶ・herl〕essimplexvirus；ＣＭＶ,cytomegalovirus，

IPS,Idiol)athicpneumoniasydl･ｏｍｅ；ＰＣＰ,PneumocysLiscarinii1〕llcumonia；
ＣＯＰ,crypt()Ncnicol･鷹anaizilllql)neunl()nia；Ｂ(),Ｂ】･onclliolitisoblit(Prims；Ｉ)PTS,dclilycdl〕ulm()naryl()xicsyndromel
RLI〕,reslric【ivGlllngdiseas(､；ＰＡＩ>,I〕ulm(〕naryHllve()larproLein()sis．
(FromYellKTetalwithpermisi()､）2５

８６１１本小児放射線学会雑,識に至る勢ﾉ｣を継続する．適切な滞り｣i(をifうことでＣＴあるいは}上襲ｉｎ検ilfを避けられるかもしれな

いが，必班な場合には′|{検などの}と鯉的検ｉｆを行う1111断も必喫である．また、感染が成立すると治撫は|ｲ《|雌となる｣肌合も多く，感染Ⅲiiの]>１１/j対策はもっとも大切である．

:':エンピリカルテラビー：liml)iricfllll]Grapy（経験的治臓）」門徒検１１Ｗ)ｉ,仰が1(''１ﾘＩするのに||数を要するため，経ＩＩｉｊｉＩ,|ﾘにl即(lkllI&iをＩ１Ｉｉ定して．それに対して抗IMiﾉjのある'凡ｌＩｌｌｉﾊﾟﾘを選択すること．

４．胸部CTの適応と時期3）
胸部iii純Ｘ線'ｌｊ:1`〔以上のl1Iiilillが必峻な時，胸部
iii純Ｘ線'Ｊｊ:10〔では剛iがないが.l1V11ML1,ii状がある時や発熱がＩｆ統する｣:|協合には．lIIIi》);変のｲｱｲ[を疑ったからとぎえられる．また．》)i変の増人は，好''１
球の湿潤による免疫的な変化と夢えられているが．リ,)i的な旭什ではARI)Sに進腱するリスクとなりえる'(1).
ドイツの,Ⅲ液'１，脇グループでは，ｌⅡ:Ｉｌ１Ｌｌｾﾞ減少Ⅱ|'：に48ilI11llll以'二の発熱が胸f<陽介には．胸部lii純`'j：
１１Lを１１１M杉し，）ＷＩｉがない｣｣ﾙ合にIIRCTをｉｆうことと１１１，|i炎がみつかった｣珊介にはAWl;文ll1lill包秒Ｗ(BAL)を含めた,惨ｌｌｉｌｒを,il(みること，異iWiのない場
合にはエンピリカルテラピーを続けながら，このアルゴリスムを繰り返すことを推奨しているs)．
また，IIRCTは，ＣＴガイド化の継父徹:文川ii''2検(TBLB）や．アンホテリシンＢの空『I1illﾉﾘ投与などのﾊｩﾙ『治療についてlijlll11I能である．

５．侵襲的検査の選択｛込襲を１１２う検１１㎡には，BAL，ＴＢＬＢ，経皮的ｌ１１ＩｉてCTを1｢うことも勝脳する．特にhigh-reso1u[ionCT(HRCT）はﾂHHI分解能も優れ．lIIIiの微細Iliir造''二|ﾂﾞﾐ．胸腔鈍|<I11iiﾉﾋ検，１%]放llIIiﾉﾋ検などがある．

や病変のＭ([に陵れている．

一般に俊行ほど検}l'i率はあがるが侵襲も大きくな

しかし，純曝のことも時11.(して，『'1縦が/f《ｲIllHf
を上|｢11ると苫えるⅡfに↑jうべきである．

る．乳幼児では，TBLBが|ｲ《li1IIであり．胸腔鏡|〈''三検か１%I放1111｢''１検が必班になる．非感染''１÷疾旭で

HRCTはｌＵ:I11Ll(肌Ii少||､Ｗ)lIIli炎の'１ﾘ|Ⅱ紗IIjli:や鍬別は，′|{検は〃(AliのＩiii)と,i参I1jlrのために↑]ﾐわれる．感にｲill1で’１|州ⅢuliZIilIiを受けたﾉＷﾔ188↑'iで．発染,Ｈ２り災Aliでは｣僅染の,IiL』炎１脚検,'''１のために行うが，熱が4811#|A1続いた｣珊介には，’1,1('1Ｘ線がＩｌｉｆｉｉな場

微'１：物'ｻﾞ:(191ﾘilfr，l111il蝋,珍lWi:でも,諺IWrが１１卜られず．

合でもHRCTで6()％に没ilMlIj杉がみられたとの脚』(!ｉ検ili；を↑｢うことでｲｌＨＩｉｉとなると11|Ⅲ!}rする場合に行がある．さらに，没洲彩がみられた場合には．ほうべきである．特に，リiii)|ﾉ<が｣'１１１悠すると'12検１２１体

とんどの|ｸﾞｌｌで５～1011以|ﾉﾘにＩＩｉＩ＃'1Ｘ線，あるいはがIｲ《|雌となる川合もあり’ｉｆうl1I1U1はｌｌ１１１Ｆ【かつ人微'１２物的にlI1ii炎と,i参Illrされている．また，ｌＵ:''１球llllな11llllllTが必喫になる．旭児のｲ'2齢や対象となる

減少時のllIIi炎の鍬別珍IIili:をする上で、感染性であるか否か．また，感染のｌｊｊｉｌﾉｉｌについても｛iiltな情搬が得られるTII能代がある．
アスペルギルスllIli炎と膠えられるlU:''１｣)ｌｉＩ,ili少期疾患とそのＭ([(川，｜ﾘﾐｲfのI1ilﾘと谷ljih症を菩噛の25名の魅行に対し、１週ＩＨＩ後にもllRCTを↑｣量っ

1）腫瘍細胞の浸潤して'''1を行うか､ﾄﾘIllrする．

６．非感染性肺病変

た服宵9)では．ＣＴｌ２特徴とされるhal()signは1ﾘﾙ'１

r11nlﾊﾌﾞiでは，Ｉ'||Ⅲルド政｣'１V多により１Ｍijうっ洲とに24名で|i樅Ｉ認でき，３，７，１`111後には68,22119％''11iⅢ,)i》IllM1冬族による小lmji1;の|ｌ１，膳(lellkoslasis）と検fMiH陛が減じたが，よ()Ｉ１ｆ微的であるとされにより．（l〔樅含|:[ⅢⅡ1;を１，{する．111液の粘張度は．

るailLcrescelllsigllは，８，２８，６３％と検,ｌｌＩｌ雌がjVi
llllした．また．リ,)j変の大きさが１〕ulA1で約411ｷに'けlliuM:』|(が4()～6()ﾉﾉ以Ｌ１)ンパヨ:球が50～1()(）

なったs)．この､lil1('iによれば好''１球iili少後１９１１にﾉﾉ以|:で｣MUI川する．紅１J|州lilrⅡ;1'１１m》)iの排球は変形能が低く，‐股に''11111球I1lik20ﾉﾉ／/』以’二でアスペルギルス'１，|i炎と諺11ﾘ｢されているが，1111で

1eukoslasisをきたす．ＩｌｌＩｊｿ,1；状は忽速に進行し，緊ＩＩＩＩｉ炎を検{'１,した光のflliliより迷れている.これは．

急Ⅱ;を要する．愉臓に交換IliWiⅡ11.や'''1ilLI(除去，パ

発熱が持続，あるいは胸HljX線で)''Ｌ１Ｉｉ険彩がみら

ルス旅法などが行われる．

れてから．アスペルギルスIIlii炎を疑いＣＴをｉｆっ

２６Hyl)erleuk()cytosisを起こしているｊＷｆに．化V〔)1.20Ｋ０．２．２００４８７￣`､i::療法を|＃1始後4811卜IHI以|ﾉﾘに苑ﾘＩｉｉするl1VIlM【不全をファミド(CPA)．キロサイド(Ara-C),mCNUな

Leukemiccel]Iysispneul11()l)alhyという．化学娠

どがﾊl'られている．治療は・股にステロイドが1Ｕいられる．I1llill｢it',|;を1liL｣こす''1能IJl：のある雛剤は150
F[iilliIi(h[[I)：www.'〕'〕eum()(0x､comで検索１１J能）あ法により鵬|ｆされた１１'剛Ⅲll11Iuがllllilnl符を広範に111鵬することに超lﾉ《Ｉするとぎえられている．
悪性リンバルドのIllli槌ｊｌ１ｌｌは小ﾘﾑではまれである．
成人の１１，１iｿ,)j変は，ルポジキンリンハ''''1の４％に．ホ

ジキンル>iの９％にみられたとの､Ｉ１ｌｌｉ１ｉがある１１１．ＨＩＶ
ｌ４ｌ迎リンハ'１，Kは，ｌＩｌｌｉ》,)i逆が多いとされている12)．
ランゲルハンスilllll醜Ⅱ縦』1ﾐﾘ,i:（Langerhal1sCell
l-Iistiocy(()sis；ＬＣＨ）は，妙lllMi器に洲１１がみられる
がｌ１ｌｉｉ病変の頻度は1Wiい、｛ＨＷ:'’'1のＩｌｉｌ)i変は小児でるとされているＭ１・

レチノイン雌(ATRA)は．ｊＥＷｌｉｌｊｉ`|'|髄性l'llm病の分化i彌導(１１としてⅢいられる．（rRAのth1lIによる'''1,球)likのjWjllに｢|(い，Ⅱ$｢ｉｌＵＭｌ１Ｉｌｌ，低縦糸111
J,i；を起こし．ILfに政ﾀﾋﾟ的となる．沿旅やiらlyjにス
テLIイドや化'､);:iM脳をＩ)｢11Ｉする．

はまれであるが，成人でWlIIiがある．父(Ilhlを合併

放り､|線Il1lilnili.,li:は．１１<191部位に致して限ハルた'１Ｗ『･ljl：陰影を,Iくす．・股にステロイドがｲf効であすることがｊｉＩ１らｵしている．

る．

好酸球噌多では．・次''''1,2次ｌｊｌｉともに没潤が11,1j水I1Iiiは心ｌｊｉｌｊｌ;と小仙j(ｌｖｌｉがある．１m液ﾘﾉﾐ忠のみられることがある．ｵﾙⅡ北された１１:酸味が1m符
lﾉl皮を'１１１t',ｉｆすることに'ｕﾉ《｜するとされている.ＩＩＩｌｉ
湿潤を起こさないように'１(fi唆球故をコントロール

11iiiⅢ)j変としては，雛ﾊﾟlll化好酸味j艸多，およびＩｌｉｆ
細胞移械後などにみられる．心'瀧性をｲ『するアンする必喫がある．

ドのlIill作川で．心llit'11;に１１くい,liL｣こ(〕↑(｜る．

2）基礎疾患に伴う肺病変
IIIiill1l111Iは，，'1,1'Ⅲ)jや化八}::Ilji(法後に'､小板i1ili少や

1肺:内凝I,'i11ii;雌'１ﾄﾞを'12いみられる.
lIIIi脳|ﾉﾘに,II1liilをきたすが．’'１１m[がコント'｣￣ル
されたlIW)Ｉ,>i変の[M(i'；は｣上'１Mi'''９１１lい、
Ｉ１１ｉｉ極ソＩ噂は，危(lvli｢I1ilj>iの2.9％でみられ，ｌ１ｌｒに急トラサイクリン系ｲ|ﾋﾊﾟ'|やシクロホスフォスファミ
G-CSFMiIⅡ後の１１:'１１球１１１|復IU1に．’1,F|肢lkliIi雌と発熱がみられ'ｌＩｌＹ'(`|'lilllli炎をきたすことがある．i1Til化
酸糸との彩料やｌＩ１Ｉｉ１ｌ胸Ⅱ;の雛片１１との|兇Ｉ述が指摘されている．ステロイドのハルスル1$法が(1.効である．
｛|･樅性のlHlIi'il’|;ll1li炎(II〕)は，秘I11Ii後30～l()()|｜にみられ，３５％にみられる．サイトメガロウイス,腓１，"髄１，１１｢,,､[》>iでそのＩ,UUiが,,@Ｊいとされている'3)．

ルスなどの盛yLI'|;|ﾉ《|ｒを除外する必喫がある．111''１IIL病のりとでは，’''心,１iii脈カテーテルの'１W人や，191のステロイドＷｊ・が(i効なことがある．

凝l1Iil異１１ｹの谷I)i’化,､j::ﾘｵii法による１m榊|ﾉﾘ皮l1iir`１１ｆな

１１，Iifii脈ＩＭＩ，i鳴りIiiは．lIi剛胆`剛111iにＩｌＩＩＹｉＩ化陰影と低どが危険|ﾉ《lj公となる．また．雛》|ルノ１，〈1,1球ftliL(Ｈｂｓ
洲i:)のほか．抗リンI11fiY'(1)!〔体ｿii：ilｼﾐ||ﾄﾞ，過|次Ｉｊｌ;や二酸紫lm症をＩＩＬし，′|{検ではll1lilMi脈の'1|･Ｉ潅，｜ﾉﾘ膜の肥LK，繊維化などを,Iくす．Ｊ|ﾋﾞﾊﾞﾘ性I11lil噸ｌｆの病'''1所

次性のプロテインｃやSの欠乏ｈｉｉ，アンチトロンビ

見でもみられることがある．

ン111欠乏》iiなどでも'|そじることがある・

Engl-aHmCntsyndr(〕ｍｅは，1,1家骨髄移航の'１２荷ヘモグロビンソIL111ihi胃のつであるHbS1i;は，胸時にみられ、ｿを熱，皮疹，ｌｌＷｉ礎紫1,ﾘ,iiを伴うｌＩｌｌｉ波

蜥溌１１M影，ヅビ熱．低縦糸１mﾘＩｉｉなどの危(`|'|;Ｉ１１Ｉｉ症雌
|脈を１J)する．感染が,満ﾘ|となることが多いが、ＩＭｊ

潤彩，体,1Ｗ川などがみられ，ステロイドがｌｊｊｆ効

ﾘ腱がiiなり,)i変と勝えられている．

いる．

する．成1ﾉ《|にはサイトカインのUM述が牙えられて新生児の多IⅢⅢｉｉでは．ヘマ|､クリット１１'〔が商いiIiililm関述芯１１'1:IIIliljj'１１i:（ＴＲＡＬＩ；［I･aI1sIusi()､‐と心イノｉｒやl11tlUl(ﾘ,|i)|ｋを１，(-ﾘｰる，汁M')ii(には＃|j分交換

rela伽dacul(､ll1I1gil1j1lry)は，IIlilⅢ片lⅡI漿''１の好'liiiiilmが1]急われる．

''１球やリンバル|(に対する仇体によると号えられて

3）治療に関連した肺病変いる．Iliiiilm後411ｆｌＩ１ｌ以１人1に，哩煎，発熱，’1121股|ｲ《１」iと片I|'|;Ⅱlilllif'ｉＩｉ:は，蝋ｆｌｌの他)'1後，数'１から牧週|}'１後にびまん１１ﾐｌＭｊ〔性険|杉を'１』する．仇Ⅲii暢剤と

雌，１１瀞炎を１１:わない112．IMllI;，llli酸系lmAiiなど

しては，ブレオマイシン（ＢＬＭ），ブスルフアン

改ｉＩ＃する．クビLL:率は５％でありliliIi1iil9な治雄を'必(BUS)．メトトレキサー|、（MTX)，シクロフオス

要とする．

の》|ﾐ状をＩＩＬする．リ,1i状は4811↑ｌ１Ｉｌから9611ｷ間以|ﾉﾘに

２７

８８１１本小児放射線学会雑誌

ＡRDSはⅢ|｢lMIl;|ﾉﾘ皮細胞のIliIjlとそれに続く炎介荷'１のｒ防投ﾉj･により減少している．

症により．l11ii水Ⅱ[とIIlli肥の膿脱によりｌＭﾋﾞ索Im1li舅

呼吸器系ウイルスでは．インフルエンザウイルをきたす．Iiilﾉﾘﾙﾅi変による場イトと全身'''2疾患に超スパラインフルエンザウイルス，ＲＳウイルス．

|Z]する｣》i/irがある．タビヒ率も,I1iく，たとえ攻瀞してアデノウイルスなどが上文(道から|士人し，次第にも長19]的に呼吸lIiit`mIfを残すこともあり．ステロイ

Ｉ１１ｉｒﾉﾐ?〔へと進鵬する．ＲＳウイルスは乳幼児に多ドや人|:呼吸柵111などのIill1IiIiilWf1療が,必要である．

く感染する．サイトメガロウイルス（CMV)ｉｉ

７．感染性肺病変

純へルペスウイルス，`''１:)|ﾊﾞﾘ'【lj疹ウイルスによる全身感染ｿｉｉｉでは1Ｉ化のりﾑﾘ史能の低|<によって｣棚Iしグラム|州`|：球lIii，険''１:|』,!'\iはともに１１ｲⅡ兄感染症のll1li炎のIlj〔１klとなる．１，k近では，lIillvlill灯もjI1yﾙﾘ１１たウイルスがIIli1量'''1にｌＩｉ(((|』され，その－つとしてllj炎を捲りiiiする．ウイルス''''1ll1li炎は|Ａｌ寅ﾔ|;'１食影をしており注意が必喫である．

'1とするが.行ウイルスの|え別はl1IIi際上川難である．
結核も剛堕は多くはないが，まれに報告もみら真１１'1iによる感染では，アスペルギルスの噸度が増､||している．カンジダ，ムコールやクリプトコ

れ，蝋別すべきルミ忠である．

ッカスなども111〔篤な感染となりえる．ｉﾘ１期には

８．自験例の紹介

CTでhalosignが，ややlIIl似!Ｉ1にはair-crescenl
signがlllli微的とされる．アスペルギルスの場合に症例１（Ｆｉｇ．１）：１１雄ﾘ)りし息,ｌｊＭ`|髄Wl2｢11m病は後に?謄祁ilを形成することがある．

(AML)．化H::疲法''１からⅡ亥そうが続き，胸部Ｘ線

ニューモシスティス・カリニは11〔ｌＩｉｉに分瀬されで與常がなかったが．ＣＴで結飾性病変がみられ

免疫ｲくゃの状態でlllli炎を起こすが．般近ではSＴた．アスペルギルスもAL1)こし，フルコナゾールか

雨ａｌ

－十口

ｂｃ

Fig.１

Ａｎｌｌ－ｙｅａｒ－ｏｌｄｂｏｙｗｉｔｈａｃｕｔｅ
ｍyelogenousleukemia（AML)who
hadprolongedcough(a)ChestX‐
rayshowsnopulmonarylesion.(b,ｃ）

ＣＴｓｈｏｗｓｓｍａｌｌｎｏｄｕｌｅｓｍｂｏｔｈ

－－=三淨

二
Ｌ＿.＿宮

:mrDTlUh2８

ｌｕｎｑｓ．

Vol２０Ｎ0.2,20()４８９

Fig2

A13-year-oldboywithacutelymphoblasticIeukemia(ALL)whopresentedwithfeverandslightlylowbloodpressurerevealedmultipledrug-｢esistantpseudo‐monaspneumoniaCTshowsconsolidationwithairb｢onchog｢ａｍｓｉｎｔｈｅ「ightlowerlobe

１

５

弓１

需夕

『

「

日

口

Fig.３

A23-day-oldmaleinfantwithAMLwithrespiratory
distressl-lisWBCcountis385000(/ul.(a)ChestX‐｢ayshowsdiffusebilateralgroundglassopacities(b）Subsequentfollow-upcllestX-rayobtainedafte「８hours・Itshowsprogressionofopacities．（c）
Subsequentfollow-upchestX-rayobtainedafter2
daysltshowsfurtherprogressionoftheopacities

despitechemothe｢apyHereceivedpulsetherapyio「３days、Subsequentfollow-upchestX-｢ayobtained(｡)after3days.(e)after4daysChestX-rayshows。（》

gradualrecoveIyofopacities．

2９

9〔〕’’水小児放jll線半:会雅誌

らイトラコナゾールに変虹し，２週後のll1li像で[Ⅱ（た'5)．症例３(Fig.3）：ｌＩｌ'Ii623l｝)ﾘ,ＬＡＭＬ、lllzl倣陣

脾がみられた．症例２(Fig.2）：１３歳'ﾙﾘﾑ急l'|;リ'１１i:で捲りIji・WBC38.5ﾉﾌﾞ//』Ｌ呼吸lliit'１１;はjl2l1で急ンパWlil'111{ﾙｽi(ALL)Ｍ１解導入不能．Ｉ上`､)::療法終速に進i｣:し，人l:'１，川柳:''1となった．Leukostasis「後，発熱とIm112IlRl《がみられ、胸AllCTを加↑｣:しからのARDsと勝えた．交換輪１，後，化学lljif法をi)'１

たところ，イ｢l11lill1];に洲'１１影がみられた．ただちに始した．パルスＩｌｊｉｉｉ法をllllえてからｌ１ｆＩ１ｌｌ(状態の改浮

lml性絨1111Ｌｌｌｆｉに効果のある抗'１２物?〔を投ｌｊ.して'''1慨

側1ｲﾘがみられた．症例４(Fig.4)：lAlii女児、ランゲ

した．後1111溝）虎｣＃鍵から．lIilljIi絲膿lII1iが検,１１)されルハンス細胞$１１縦｣Mi1il:．’|,lil1iにのうｌＭｉ２ﾘi>i変を認める．皮1,ｳﾞﾉl<検にて診'|ﾘ｢し．化劒33:！)腿にてＩ)j変は1iiKi失した．症例５(Fig.5）：５熊女児,ＡＩＬＭＣＮＵ

Ｒｎ

‘
nケ

,~￣・￣■O･｢￣

▲

‐
■▼

￣

‐■日

匡司ｑ

（ロ

閾Ｉ

【■

「…

■ｚ■’二『←Fig4

Aone-year-oldgirlwithLangerhanscellhistiocytosis(a)ChestX-rayshowscysticlesionsillleftlowerzone．
(b,ｃ)CTshowscysticpatterninleftlobeandmultiple
smallnodulesinbothlungs.(CourtesyofDr・KMutq
ShimadaMunicipalHospital）

画

Ｆｉｇ．５

Ｐﾋﾞ

ウ

9０

－－

Afive-year-oldgirlwithrespirato｢ydistressafterautologousperipheralbloodstemcell
transplantation、ChestX-rayshowsdiffuse
bilateralincreasedinterstitialmarkinｇｓＳｈｅ
ｗａｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｗｉｔｈｄｒｕｇｉｎｄｕｃｅｄｌｕｎｇ
ｄｉｓｅａｓｅｂｙＭＣＮＵ．

V()1.2()No.2,20()fＩ９Ｉ

を11ｌいた｢1家,kl;i1iln綱''1胞移Iil11機1ヶ１１に，発熱

ﾀﾋﾟLLLだ（11検でlI1liからアデノウイルスと１１噸がと呼吸ｌｌｉｌ〔jVilhl1でﾂﾞﾋﾞﾘ,1;、ＭＣＮＵによる漿斤1)lJlilI11i炎とＩｉＭ１された．症例９(Fig.9）：４ヶ１１次ﾘＩＬＡＭＬｏ,沙I1ji:した．パルス旅法がljjI:効した．症例６(Fig.6)：
12歳女児，pel-il〕hralneuroGcl()ｄｅｒｍａｌｌｕｍｏｒ,諺llilrlkl,号から１１亥そうあI)．,IiZWil禅人後に，呼|破り１１言状(PNET)．（｢l11iiに放射線1111i炎がみられるが，ステからのＡRDSと診ｌ１ｌｉｌＭＩｉ々の治嫌にもかかわらず
lllill岬f《企でｸﾋﾟ亡した!【i)．

1ノイドにて[M(押した．症例７(Fig.7）：l71llji'ル''１１，がjiii感し人|〕112吸棉IiMとなる．ＲＳウイルス１１IIJ炎

ALL、’１１.胤蝿I11li後，労作'''1呼ⅡM【Iｲ:1ｉｆが{１１，１〕,1．特発'１'ｌｉＩＡｌ１('〔'|,ｌｉｌｌ１ｌｉ炎と,惨111｢し．ステ1」イドで1M(i'$した．

おわりに

症例８(Fig.8）：１５歳、ALL・IIj発後寛解導入不能「1施,没の経験から，l1L1l1の診IMrと沿iM(介入の､|:ｌｌの>|ﾉ〈態でJ|:１m縁付I1lllIii,１１１;１m秘'1'１１をi｣こった．３ケＩ｜
後．11121股ﾘIii状が,１Ｍ,'し，忽速に進1几Ⅱ１２吸不余で

ｌＩｉＩｉがもっとも人l;Uと港えられた．ＣＴを含めてＩｌＩ１ｉ
像,諺Ililrを適切に行うことで．忠行のＰ後改iIl#に1V１

Ｆｉｇ６

Ａ１２－ｙｅａｒ－ｏｌｄｇｉｒｌｗｉｔｈｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｎｅｕｒｏ‐
ectodermaltumor(PNET)ｗｈｏｈａｄｃｏｕｇｈｒｅｖｅａｌｅｄｒａｄｉａｔｉｏｎｉｎｄｕｃｅｄｐｎｅｕｍｏｎｉａ
ＣｈｅｓｔＸ－ｒａｙｓｌｌｏｗsinte｢stitialmarkingsin｢ightuppe｢Zone．

＝

￣

Ｆｉｇ７

Ａ１７－ｙｅａ｢-ｏｌｄｂｏｙｗｉｔｈＡＬＬｈａｄｍｉｌｄ
ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒydisIress・I-lewasallogenicbIood
transplantpatientwhowasdiagnosedwith
idiopathicinterstitialpneumoniaCｈｅｓｔＸ－
ｒａｙｓｌｌｏｗｓｉｎｃｒｅａｓｅｄｉｎｔｅ｢stitialmarkings
withKerleyAandBlines．

3１

９２１１本小ﾘf放り１級学会Ｍｉ１誌

図鍾烹＝

可

Ｉ「

ｒＩ．

1
､

Fig.８

1１

【０．

－‐

。｛□．

随

'三

￣気

A15-year-oldboy，acordbloodtransplantpatientｗｉｔｈ「efracto｢yALLwhohadrespiratory
distress.(a)ChestX-rayshowsdiffuseinte｢stitiaImarkings.(b)Subsequentfollow-upchest
X-rayｏｂｔａｉｎｅｄａｆｔｅ「５ｄａｙｓｓｈｏｗｓｄｉｆｆｕｓｅｂｉｌａｔｅｒａｌｇｒｏｕｎｄｇｌassopacitieswithairbronchogram・Ｈｅｄｉｅｄｏｆｒｅｓｐiratolyinsufliciency、Autopsy「evealedpathologiclesionsof
fungusandadenovirusinbothlungs

織塚.￣
F１

１－

エ

}
I
Ｉ

１－－２汕国河叫函一

可Tｌ

ＦｉｇｇＡ２－ｍｏｎｔｈ－ｏｌｄｆｅｍａｌｅｉｎｆａｎｔｗｉｔｈＡＭＬｗｈｏ「eceived

inductiontherapydevelopedrespiratorydistress・ＣｈｅｓｔＸ‐
rayshowsdiffusebilateralincreasedinterstitialmarkings、Ｓｈｅｗａｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｗｉｔｈｒｅｓｐｉｒａｔｏ｢ｙｓｙｎｃｙｔｉａｌｖｉｒｕｓ
ｐｎｅｕｍｏｎｉａＳＩ１ｅｐrog｢essedtoARDSanddiedofrespiratory
insufficiency．

3２

V01.2()No.2,20()４９３

勝したいチームl剛(は人切であI〕，Ｊｔ々の行っている多職種によるlnl,診に放射線科医，放射線技
lillliの参111をⅡIILしたい．また，診IWrにｺﾞ;'１逸することは，臨Ii<|児が読彩|笈にJ１1i状や検ｉ蹄,Ii采のポイントを伝えた上での、，i/ilj杉１尺との共l1iI作業であることも忘れてはならない．

●文献l）Ｉ}1''１雌，城!;&浩人．深堀茂Nil，他：1m液疾忠とlIVlﾘ！(器病変.'１１tとiパ２()()３；51,263-268.
2）今泉ﾄﾞ１１良．「〃蕪：｜Ⅲ液り災juAと11,|i，lI1tlll〔器ｲi:’２０()２；２：360-367.

3）Ｈ('11ss()ICP,I（luIczorIIU,Ulllllal1llA1:I〕【】(011ｍ()I1ia

innculropenicl)atients・ＥｕｒＲａ(1i()１２００４；４：２５(十271．

`l）Ｃ()ⅡｉＩ１ＲＪ：ＣｌｓｉＲｉｎｓａＩｌ(11)auerI1s()｢1u,,貝(liscas(,、Radi〔)ｌＣｌｉｎＮ()ｒｌｈＡｍ２()()ｌ：３９：1115-1135.

5）」二｜}広：深征性アスペルギルスリii；の非肢鰹的診Ｗ｢〃法：real-liIl1(}PCR法のllijIIl・Ｊ１)11ＪＭＣ〔lMyc(〕’２００１；４２：181-188.

6）YeI11(T､ＬＣＣＡＳ,Ｋｒ()wkilMJ,〔､lill：PlI111l()】la1･ｙｃ〔)1111〕1icationsillbonCmaT1､ｏｗｌｌ・ilnsplalllalion：apraclicalapl〕r()ａｃｈｌ(）diagnosisal1dlr〔)aimcllL
Clil1ChestMc(１２()０４；２５：189.

7）樺文M【:Ｅｍｌ〕iricallllcrill)ｙ(エンビリカルテラピー，

経験的治療)．小児科２()()3;４１:243-244.
8）Ｈ('uss(､ICP,I（&lucz()ｒＩＩＵ,］1GuBscl（;Ｅ,ｃｔａｌ：
Pneumoniain化brilencuIropenicpatienIsandi111)()11(、mal･『()ｗａｎｄｂｌ()()ｄｓｔ(』m-celllrallsplalll［()mogl･aphy・ＪＣＩｉｎ()nco11999：１７:795805.
9）ＣａｉｌｌｏｔＩ)，ColIaiUierJF，ＢｅｒｎａｒｄＡ，（公ｌａｌ：］Ilcre【IsiI】ＲＷＣ]11ｍ(､all(ｌＣｌｌ〔11噸ingcllilI･aclerisli(､§()［

ｉ']vasivel〕ｕｌｍ()、【lryasp(､】･度iⅡosis()ｎｓｅｑｕ(Dntial［h()racicc()mpul(､(１１()ｍ()質ral)ｈｙ円cansinpalic,〕ls
wilhn(､ulr(〕I)enia､JClin()､c()１２()()l;I()：253-259.
1()）Ａｚ()ｕ１ａｙＥ，Ｉ)a１．ｍｏｎＭ，［)elclauxC，ｃlal：
ｌⅣteri()】･a(i〔)ｎｏ｢I〕1℃vi()lIsaculelunN｢injury(IUringllL`ulr()[)〔､l1iarec()v(､rv・ＣｒｉｌＣａｒｅＭＣｄ２００２；３()：781-786.

11）（ireerJI)：Ｎ()ルII()(Igkilllyml〕１１()Ｉｌ１ｆｌｉｎａ(lulls・
WinLr()bc，sclinicalhemal()logy（2c(1)，2363-2`１１０．
Ｅ〔lｂｙ（;r(,erJP､Ｆ()ersIerLLukellsJN,Ｒ()〔1gcrs（}Ｍ，Ｐｉｌｒ(lskevasF,（;1a(1(､１．Ｂ，Lil)I)iIlc(〕ＵＷｉⅡialll
Wilkinsl)|)1,2004.
12）EisnerMI)，Ｋ〔11〕1allLD,１１(､rndierB,ｅｔａｌ：Ｔｈｅｌ)ulm()nZlrymalli｢(Islati〔)nｓ（)IAIl)Srelate〔］１１(〕11‐ＩI()dgkillmslymplloma・ChGstl996；11()：585-587.
13）Ｓｌ()niewskyD，（}1．(､ｃｎＴＰＩＩ〕ulnl()Ilaryll〔､１１１〔”rI1agc､ljll)1)()Iism,fllldlnlnrclion・Ncls()ntexlb()０ｋ（)ipediatrics（17(､(1)，1457-血159,Ｅ(1ｂｙＢｅｌｌｒｍａｎ
ＲＥ､K1i〔､ｇｍａｎＲＭ,.Ｉ()ns()ｌ１ＩＩＢ,Sau】】(1(mrspb１，２()()4.
14）ＬｉｍｐｅｒＡＨ：Ｃｈ〔卿ｍ()lheral)y-induce(l1ungdiscase・
C1inC1w；tMed2()(比25:53-64.

15），１.illI9能文，ＭｌＨＩｌｌｌｌｉＩＩｉ１，１，１１１１'''１，'肌，他：多片''１１ｉ'''１１緑
１M%崎による感染ⅢiiをＩｊｒ発した急性rlliil病の３例．
’１小Ｈ１会,i＆1998；１２:293.

16）、１ﾄﾞﾙ&峻人・’'１村,lIiiA１，ｈ.Jil1l》能文，他：寛解禅人''１にRSウイルスIIli炎からARl)Sを発:)iiiした乳ﾘ,L''11ｉｌ),)iの11ﾘ11.1|小１，公,Mii2()()]；１５:258.

rGcil)i(､、1ｓ：us〔､（)［higll‐ｒｅｓｏｌｕ[ｉｏｎｃ()''11)ulc(１3３９４１Ｍx小児放り|線学会Ｉ１ｉｉ１ｉｌｊ|特集|全身性焼寵の〃》ｊｉｒ変の画像診断｡●●●●●□｡●●00●●●□､◆■｡●■●●■●□●●●■□●■●●G0C■ＣＤＣＯＣＵＯＣｐ●●●ODG●ＣＯＤｍｍＯ□●□■■ｂＧＤ●●●●O●●●□●□､●●ｄｇ０ｑ●､D●●■●□●■●■■●●ＣＤＣc●□●□●●●□ＤＯＣＧ､●｡●Ｕ●U■印印●●U●pC0De●●●｡□□●●O00e■●□､□●◆●O□O凸■ＣＤｂｏＤｄＣ０■CO●□･●●c■｡c■■●■■●■●■□●■ＣＧ●ﾛロ●●●●□ＣＯ●ＢＧ■｡●■

４．固形腫瘍の肺病変
平井みさ子

筑波大単大学院人間総合科学研究科臨床医学系小児外科

lmagingofPulmonaryLesionsinChildhoodPatientswithSolidTumor
MisakoHirail比I〕ar【Incnl()〔Ij〔)(1iatI．i(FSulgely,IIlsliluleofC1inicalM(､didl1c，（;ra〔lllaI(､Scll()()l(〕｢Ｃ()1】】l)I.(､11(､l1sivcIIulllal1SL･icnccs,Ul1iversily()〔'1,sⅡk【Iba,（Abs媚Ｃｆ）－手

Ｔｈｅａｉｍ()fthispal〕erwastopresell［importantandinLerestingiindingsinthera〔li()graphics【u(IiesoIpulmonal-ylesi()nsre1al(:u(１［(）pedia(ricmaligl1al〕ｌｔｕｍｏｒ［(〕rclinicians；illcluding
severa］ｓｈ()rlcasel･ep()rtsh-omourGxl)eriencG・Theinlages（)IlnclaslalicpulmoIIalyIumors〔leIecledinWilmsuImo1-,hepatoblas(()ｍａ,andrhab〔lomyosarcomawel･edescribedwiihsome
clinicalproblemslbrus・Ａｃａｓｅｏｆｐ１ｅｕｒｏｌ〕u1monalyblastoma,ｏｎ(,ofthelll()stimpor[all[primary
pulm〔)narylnalignant（ｕｍ()rs,ｗａｓｄｉ｢[icultf()rcIillicalmanagemcn［1〕ecausehehadhadlrea(men[ｈ)ｒｐｙ〔)thorax・InthepalioIllswithveno-()cc1usivedisease,especia1]y､ｐｕｌｍ()I1alyveno‐
occlusive〔Iiseaseaftel･chemotheral〕y,chestradi()graphan〔lCTprovi(1ｅｄｃｌｕｅｓｔｏｌｈｅ〔liagnosis．
碇vlwﾉﾉ･(ハ：Ｍｅｔａｓｔａｔｉｃｌｕｎｇｔｕｍｏｒ，ＰｌｅｕｒｏｐｕＩｍｏｎａｒｙｂｌａｓｔｏｍａ，Ｖｅｎｏ－ｏｃｃｌｕｓｉｖｅｄｉｓｅａｓｅ
Ｃ

はじめに

l11il形１１'1i錫の；li5状の部であるＩ１ＩＩｉ病変といえば．

||'し｜こげ．ご奔放いただきたいと思う．

１．転移性肺腫瘍

もちろん1勝ﾄﾞｶﾞ性ll1iiⅢ蝿が代炎進-FであI〕、l11il形ＩＦ

ｌ１１ｉｌ形１１１脇のI11ii病変として雌もポピュラーな分11]ｉ

傷riilj〔''１の谷ljrｿiiiであるｌ１１ｌｉ１)i変といえば，やはりがh<,秘Ijlill1Iill'Iij易である．代衣的なI1IIilL<秘を】〔す疾
雌としては，ノ11m度的にＮ().１，２を１１iめるのは`|`１１ﾉﾘ|ﾌﾟ〔がん)ｆ||によるＩＩＷＷｌ１１１,|i炎や`Ｉ０ＩＩｌ１〔IlIl11Iill「のresl〕iratorysyncylialvirusll1li炎呼によるrespirat()ｒｙ〔lislresssyndromeなどが代炎選手であろう．これらについては１１Miに諦家による成獣がＩ１ｌｉ々,１１}版さﾙK，WilmsllI脇で．EwiI1g肉ＩＩＥなどのＩｌｉｊ((|j組織|ﾉﾘ'1,Kがこれらに次ぐ'】．・か，小児の悠'''1桁'k物のなれてお})，放り．'線,諺I1jlTのＩ,ilⅡⅡｸﾐでもない私が牧科

lllli'！〈脇はWiである．ここでは，グループスタディ

11ﾄﾞ1'〃に,;Ll述するのはおこがましい|u《りである．こをﾙⅡ縦しプロトコール沿旅の確立や治旅1ｋ絃の|｛'］こでは，／側柧ﾐに小ﾘﾑ外科|銘の私が｢１$かせていた

lzと11Yりﾎ|'んでいる小ﾘMHIJl：|‘1形'''１１甥の''１で，Ⅱｌｉ

だく恵ⅡＩｔを膝え．ＩＭＩしi〈の｣〕il｣脇で'''１全い，ノ｢惑い，悩み，１１↓鴬に盛'１塊した，幾つかの治療経験のトピッ
クスを耐}iiに症例提示しつつまとめていきたいと病1911Vという進行JiiilIjllとの戦い方，論iM<'二の落と考えている．したがって，炎腿にあるilitillllMを網羅

i）Wilms腫瘍（腎芽腫）するような'人I存にはなり｢(,(ないことをまずおIWrり3４

かで''１１mｿijjに次いで苑ﾉMiH度のI耐いiUII絲刺iEでは１ｈｉ梯を》Iくす代炎的疾ﾉ山におけるl1IIi'ｌｉ,脇，すなわちしｿ(などをllIii次ｿiii例捉,（しつつ紹介していきたい．
Wil111s1l1IlJはアクチノマイシンI)や放り１級治りＭ１｛がV()120Ｍ).2，２００４９５

ｲ｢効で.lllliや１１１:に述陥&〈秘を|､|くう進行例でも，今では予後/NilとはI了いがたい鯉１１ﾐﾙ111》易である(NaIional

WilmsTumorSIudyGr()ul〕(ＮWTS)４によれば，
Wilmsll1R暢令Iｲﾐの２fI2'Ｍ:率は9()％以'三)2)．した

71.6川liiで１１Ｍである．Wilmsll1l【錫のＩｌｌｌｉ１＃<移1ｌＬにｌｊＭ
しては化`､)::ljl(法と放り|線療法で治雄''1能で，’'1,.
11iMlj組織|ﾉﾘ１１１Kや''１ﾘI量１１'[などのｌ１１ｌｉ１ｌ虜秘と災なり．その論療成紙に`必ずしも外科的切除は彩蝉しないＭ)．

がって，その桁ﾘｵi(についても，よりＩｊｌ作111や晩lI1Ⅱ）肝芽腫

11Iif需を1l1Mllﾊ化する〃向へプロトコールも変わっても嚇実である．Ｎｅl〕hro1)laslomaでもAnaplasiaを｢'２うものではFavorablehistologyに比しi1i恵が必要

111:↓I:１１【鰯ijji1iの｣,L本は外科(Iﾘ切除である．それに､||えてシスブラチンとTHIコーアドリアマイシンの化
学ｿ１Ｍ法がｲ1.効で．光ﾉｌｒ切除'り゛能|ﾀﾞ11の汁ｉｌｊｌ(成紋は１１本小ﾘ,ﾘ11:)Iiliスタディグループ(JPIJI､)の撒くjiでも治癒率ほぼ1()()％とJl包湘こ良好である5.6)．しかし－〃で非完全切除例やI1iiii脚;Ilillは無洲>iﾉ１２/下率がそで，選択する論iMiiプロトコールも災なる．Ⅱi:例１

れぞれ50％，３０％Fil度と難洲’|；で，ｉｆ脈成紙Ｉｆ１Ｊ｣二は．９ケ１１１１桃Ⅲiiのﾉ,ﾐ'i1iflH(ｿEWilmsIli甥．Stagel，
組織】『uはnephroblasticlypeで、術後化学派法111にのため'99ｲ'１のプロトコールからは造lnl1l聯111胞馴ｉｉｉ|)r11I,凶ﾉ<１，１:|いよ:癒法(HDC）も組み込まれた６１．しきている．しかし、病ｊＷｌ織珊によっては'iWIﾐﾙﾄﾞと,iいながら淵)M《にＩ１ｆｌﾌﾟ〔l'|;で未だｒ陵ｲ〈良のものもあり．またその組織`\:的診lW7が非常に１１tしいの(､ﾄﾞ成ﾉ１６ｲ１２のﾘ,ＭＩＩでＮＷＴＳ３のプ1ノトコールlDEでかし，１１１:し|:I|'耐MM1iの｣,（ﾉﾄﾐはやはり外ｲ:}''１Ｗj除でllliiifi療)術後９ヶ11で多発lII1iIl噴移(Fig.1）を)|(した．

1脚郷に'1Mしても窓え方はl1illijiである．多くの臨臨床的にｒ後｣ｌｌＩＵ:|ﾉ《|子がMiったりIiiIﾘﾘでのllIli1l賦移lli
花にlliし<illllUr人iil(の盤があったが，やはりよりi；

床家が111:Ⅱ:'''１iの11IIiIIijR梯に対するIiMimi1りな切除術．
榎)11〔'''1のlllli伽《膨巣lli苑に対するＦ術の(｢効性を報Wllでのポイントは組織分煎(FocalAnaplasiaであった']I能Ijli）であったと-皆えている．’96ｲﾄﾞからは告している1.7,8)．洲i;例２は，１ルlii３ヶ１１時発ｿ,i二のＮＷＴＳ５をベースにした'1本ウィルムス111［腸スタ初診l1fに1,1,jIl1liに20簡側『以上の多発Ⅱli1lhi脇を認めた

ディグループ(JWiTS）により[|'ｿJ:$Ⅱ縦,諺lWrがifわれており())､ここで,修１Ｍ:を受けることが汁ｉｌｊＭＭ：術にfE要であることを銘ﾊﾟLlして画きたい．なお，症
lﾘ''１はＩ１ｌＩｉ１ﾙ<Iifl'Ｍ:lLI:１樅､'2で，放｣11級沿恢はせず(Fig.2a)．’9()ｲＭ(Ii｢JPIJrプロトコールに111|り術1ｉｉ

巨人111:ｸﾄﾞ１１１m(1)RETEXT-N川||繩ﾉIqIEMi分化J1!)で化､)』:|M(法６クール加ij2後，１%(充ljLIM除i1ii(拡大ﾉ置葉切除）１Ｍ．Ｉ１１ｉｉＩｌ城,剛冬は/ｉ「雌の１ヶ所まで縮小（Fig.2b)したが，’１|:ｌ１ｌｉ１膿）斑の為に術後化学;M(法ができず．111:切|壌後１ヶ月で琳人lI1lｲﾘが児られたにＮＷＴＳ３プロトコールＤI)で化学療法〕inljllし．EII

■
｣

－弾（
可

Ｌ

Ｉ

Ⅲ

少刃」

臼

（

ﾋザ

、
■

Ｌ

Ｆ

召１

Fig.１

５

Metastaticpulmonarytumorsdetectedinaone-year-oldgi｢ｌｗｉｔｈｓｔａｇｅｌＷｉｌｍｓｔｕｍｏ「afterchemotllerapy
a：Enlargedlefthemithoraxofhigh-resolutionenhancedCTimageclearlyshowsa
massintheleftupperlobe
b：Enlarged「ｉｇｈｔｈｅｍｉｔｈｏｒａｘｏｆｈｉｇｌｌ－｢esolutionenhancedCTimagedemonstratesa
massinthe「ightlowe「lobe．

9５

９６１１/k小児放1M級か;::会Ｍｉ誌

ため（Fig.2c）／ｉＩｌｌＩｉﾄﾞ卿｣除illiiを脆↑『し，ｌ１１１ｉ像'二(Fig.3b),１Ｍ“各々切除して31．ｄＣＲ、３雄３ケ１１

光企`ﾘﾋﾞ解(CR）となった．Ｉｌｌ:IlMl漉收i'獺に111)ＣをにI||:1ﾉﾘ'他<脇（残１１|:il1央にｌ前1ﾘf）に対しラジオ波

迫りⅡし'１，K場マーカーのα－｢Cl()l〕｢(〕[ｅｉｎ(AFP）もI［

Ⅲ'上灼し，ノflIillll↓１１&〈移11}苑（liIW)ilT）（Fig.3c）を|;Ｕ

常化したが．シビアなIi1Y1ｨ部'１|楠'１１１t‘uiﾃﾞを来し以後の除・いずれの'１１発.'胸<脇ⅡLも災徒数ⅢＭ1,1度で発兄

化少ｊｇ:iM(法はllilr念，２〃|ii３ヶ11で桁ljji終「．その後．

し1V1種的に'1LlUlに切除することで．化`､)::旅法がで

2ﾙ瞳`1ケ'１で残111:Wr端ＩＩｊ発・ノ,ﾐﾙＩｉＭﾋﾞIlki脇１Ｗ§

きずとも汁i((効ⅡLを上げてきた．襖放l1IlのＦ術を(Fig.3a)し各々Hlj分切除して21〕〔ＩＣＲ、２A腱11ケ１１

行う地１／ｆならば．Ｕﾘ除によって機能liiir1Ifを>|〔さなで|Ⅱ:1人1ｌＩｋｉ膠(１世状jlビｌ術)ﾘf)・ノflIIl11M11膳膨（２櫛ilUr）

いよう．できるだけ小さなｌｉｉ苑11,1i錫を検}|Ｉする労

』■

一蟻

一一
￣

伍一

１口

ﾕ

■

2
■

臼一・ユ

[鱸霧'１丑
〃

"Ａ

’り
ふＦ雲蝿
つ

０１

●

■－６グ
b

「

■
b≦、

[全一＿封Ｊ１

ｈ●

壱１

画

Fig2Multiplepulmonarymetastasesinaone-year-oldboywitllhepatoblastoma
a：UnenhancedCTshowsallugehepaticmasswithcalcification・EnhancedCT
imagesdemonstratemultiplepulmonarymetastases．（beforetreatment）

ｂ：EnhancedＣＴｉｍａｇｅｓｓｈｏｗａｈｅｐａｔｉｃｔｕｍｏ「andaresidualpulmonarymass（arrow）afterchemotherapy．

ｃ：EnhancedCTsI1owsthattheresidualpulmonarytumorincreasesinsize(a｢row）afterhepatectomy．

3６

V()L２０Ｎ0.2,2(心１９７

【●

（②

Fig.３

Ｒecu｢ｒｅｎｔｔｕｍｏｒｓｄｅｔｅｃｔｅｄｉｎａｂｏｙｗｉｔｈｈｅpato‐
bｌａｓｔｏｍａａｉｔｅｒｔｒｅａｔｍｅｎｔ（ｓａｍｅｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈ
Ｆｉｇ２）

ａ：EnhancedCTdemonstratesasmalltumo「in巴ｍ〆邑ﾛﾛ
一癖』i,錨

Ｃｌ■４６

１０

lheleltIowerIobe.(２yearsand4monthsold）
ｂ：ＥｎｈａｎｃｅｄＣＴｉｍａｇｅｓｈｏｗｓｔｗｏｐｌｅｕｒａｌｍａｓｓｅｓ：oneisonpericardialpleu｢aanothe「ｉｓontheleftdiaphragmaticpleura．（２ｙｅａｒｓ
ａｎｄｌｌｍｏｎｔｈｓｏｌｄ）

ｃ：UnenhancedCTdistinguishesasmallmass
ontheleftparietalpleura(arrow)．（３ｙｅａｒｓ
ａｎｄ３ｍｏｎｔｈｓｏｌｄ）

ﾉﾉは､'1然の甥|(|:である．Ｉｌ１Ｉｉ・llllilllM1ﾘ,ｽi変に１kＩするn1I

lllliはCTが雌もｲj効であった．その後ついに|Ⅱ:|ﾉﾘ多'ｻﾞ:ﾘjl1(法の|ﾉﾘ容が全く)''1なるすなわち．１台ﾘji(１%|始発慨拶を>|&したが、、|#い’ｲ1三ilUの休蕊でiiif機能が''１|復し３波４ヶ１１から化'1::旅法を'111%1Ｍ[３A|〔
７ヶ１１でｌＩｌＩｉ、胸１１卿I)i変の1V苑はなくノC女(に汁脈継Ｉ１ＪＭｉでlIIli1隣fZのiijI1liは必ず,鯵lWi:されていなければ

統''１である（nevGrgMpul)！）．

iﾘrl'LなくI11jWIjCTltごく小さなiIi節を激簡jT,認めiii）横紋筋肉腫ならない．ｈｉ:lﾀﾞ''３は117歳lLfﾂﾞﾋﾞﾘ,i:のI)i'>:lIil1H(発憐

紋筋|ﾉi111IiIで．ドノ１，諺IlJl1ⅡU部レントゲン''j:ＩＩＬでは)i1L常た(Fig.4a)が、放りl線診IWr上は多発Illli1LiFZ（またIiMi紋筋lAlI1[Kは、将来''１．桁筋となるＩ１ｆ１児の,'１１}雌はｌｌＩｌｊｌ側獅ii）とは決定できなかった．他の側ﾉ《|がまたは|}}''11蝋l織に|||>lける悠性'１１''１Iil(WIl1鯛で，苑'|ｉ部位は様々である．ｉｆ脈成紙もりi>iflll組織ﾉﾄﾞﾘや１１，Ｋ
鳩の進鵬腰．イlilMi，苑′IiIIiIj位，初'１１１Ｆ術での残｢Ｆ'''1111リスク||ﾄﾞ〕血､１１であったＭ３、岐初の化'１::旅法は述の小結節がiiIi失したことで改めてＩｌ１ＩｉｌⅢ<秘と,惨l1jl「Ⅱ鴎のｲI111Hiによ')火きく！'しなる為．〉ItllillnIergroup

し,｢jiリスクドドプロトコールへ変史．／ﾄﾘ,iillillにとっRhabd〔〕ｍｙ()sarc()ｍａｓ[(,(lyGroll,)（IRSG）ではリては汁MⅢi1%|始の化'Y:M｣i(法がリスク１１ﾄﾞにより/h<異スク分ｿ!【iをした12でi棚〈プロトコールを設定している9)．水jiljでも2003ｲ'１に|{本M1紋筋肉11,liIi)｢究グなることはJ|:ｌｌＩｉに悩ましい１１「態であった．呪/１２摘療|冊1始後､|ｾｲ|星で'１１F甥はほぼｉｉ１ｉ逃し，ＨＤＣを施1几

ループ(JRSG)がIRS-lVおよびＶをベースにⅢノて111【ｉＩＭ１Ｉ１にjjlⅢi(''1である．Fig.4bに10ﾊﾟ胸女ﾘＪ１の’１`}盤

スク1ﾄﾞﾄﾞＡ、Ｂ・ｉｌ１Ｉｌ}1リスクIﾄﾞﾄﾞ．ｉ[iリスク１ﾄﾞﾄﾞと４１｢,Ｈ１;【ｉ部lH(苑横紋筋|/ｌＩｌｉ多発II1li1lと《,ﾄﾞｶﾞﾙiiIﾀﾞ'1のはっきりl1lIi1l斌

のリスクＭ１沽療プロトコールを充iL1o)．グループ

稗を診IMTできる初,診Ⅱｻﾞ胸高|ルントゲン7j:L`〔とＩｌｉｌｌ部

スタディがスタートした．他の班lklに関わらず11,|ｉ

ＣＴを対11<1として,ﾊﾞホ（この),i;例も,１．Ｊリスクll1iプ'ｌｉＩｉＺがあるlIi=例は全て|｢ljリスクlWiとなるが，’1〔リスクおよび'''''１１１リスクＩｒｉ(jIL本はVACl｣i《法）と,｢バリiv）悪性胚細胞性腫瘍

スク群(､|《分は神絲排l11KnewA1レジメン様)では化

そのプロトコールに１１１１り施行．１ヵ'1後のCTでｉｉｉ

ロトコールを光遂しＣＲを鮒(ルている.）
感性111S細ＩＭＪｌ:11iK甥は、金製(|]を組み込んだ化学

３７

９８１１本小児放41線'1::会Mt誌`|クールでＩ鵬マーカー（AFP)冗全111↑|↑化．以旅法プ1」トコールにより，lilii期1119に治療成紙が|イリヒ
し．連'１１剛'し獺症例でも60-70％の５ｲ1孟生ｲﾄﾞ率が州
ｆｌｉされている'1.'2)．治療の原１１１１は化学療法で，外ｊ１Ｗｉ療は職能洲イトMiiとされ，放Iﾄ}線感受|'|;は,｢ｉいがその必喚性について定説はない．症|ﾀﾞ１１４は，１０
歳女児の|りくな卵１１L原発卵黄艇ⅢWで，初,診Ⅱｻﾞに癌'’'１１Ｍ１膜炎（剛1な''１，ilⅢiU水・細I1a,惨classＶ），I1H

後ifi療終「しＤＭ:21吟liiでIIi充なく健在である末!！|状態からの鷲ｙＩＬ的な''１|復を１１の当たりにした症|ﾀﾞ１１であった．なお，１１剛'１１Ｍ'IHIl1R錫（奇形lll1iIiWl1K癌）はＭｌｉ悠'１１：ともにll1lilHi充Ｉ剛の$ﾄﾞＭｆもある．
２.原発'性肺腫瘍

1Ii蛎J1１１，１１Ｍk'１賦膨を,if(め胱にカヘキシー嫌であっｌＨ(苑１，lillllillIltl斑はきわめてlViである．（'93ｲﾄﾞにた（Fig.5)．が，原発Ｉ鵬切除後PVB療法１クー

ルで胸ﾉIqili先，２クールでl腹腔|ﾉﾘ残存腿j鋤Ii火，３IIancockらが崎|した報ｉｉｉ'3)から．文献１に疾患の鞭度別表があるのでご参11Mいただきたい.）そクール後にl限り1薊のためlM1椎転１Ｍｸﾊﾞljに20ＧｙｌＩ(19札，の''１で，班Ijli庇が,１.ｌｉくｒ後ｲ《凡な悪|`|;llI1bllJの代表

Ｕ

,△
の’

1ざ

陵
患

弓１

戸

、
‐ＩｐＬｎＬ

Fig.４Metastaticpulmonarytumorsdetectedinpatientswithmabdomyosa｢ｃｏｍａａ：UnenhancedCTimagesshowsmallparenchymalopacities(arrowheads)inal7-yearoldboywithrhabdomyosarcoma(arrowheads）Theselesionsaretoosmallandtoo
indistincttoeslablisllasformetastatictumorsbyradiologicalexaminations．
ｂ：RadiographandunenhancedCTimagescIearlydemonstratemultiplepulmonary
metastases(arrows)inalO-year-oldgi｢lwithrhabdomyosarcoma
3８

■■

震

VoL2()Ｎ().2．２００４９９

印酢印Ⅲひ■

Ｆ￣

１

庁．

Ｌ

二

■と

,’

⑪

、

、

〆

」
」

■

Ｖ▲

l■iIO
Ｉ

ａ

冒讓験

５

Fig.５Carcinomatouspleurisyandperitonitis｢elatedtoyolk-saccarcinomainalO-year-oldgirl
a：Chest｢adiog｢aphshowsbilateralmassivepleuraleffusion．
ｂ：EnhancedCTimagesdemonst｢ateahugeovariantumo「ａｎｄdisseminatedmasseswith
ascitesであるlliM:111mについて．そのＩ諺lIilrおよび汁i旅上の診llji:は，lIilｳ:成育|剛(センター研究〃『の柴lllln‐先|A1題点を1W(介する．症|ﾀﾞﾘ５は１２歳８ヶ)'１１､f苑１ｉｉ

鞭にごI｢iI診いただいた.）来院lL1,;はlM1iにlI1Ii像上,洲１１ｉの/直下染原発I|,liﾘﾐll1E(Bil/lH腱ｈＭ１Ｉ１)．主訴は発熱とできるⅢ)i変がなく．iilii''１｝耐１１iは確実でありi1ii後/f（!|割|『．］〕!』1ｌ１ｌ以|名続く,｢|i熱，CRPの_上>1'.、ＬＤＨ
川[ＩＬＩＩ(lIHlルントゲン'Jj:10〔よりlIIli炎と診'W『されＩiii
l児入院．抗''２刑Wj-で解熱せず,ＣＴにて１１M雌形成

3〕ｕｌｌ１ｌ近く総過しており，１１１Ｍ言１Kに(｢効とされるを|､|:うﾉ】ﾐIIhl水を診ＩＩＪＴ(Fig.6）され胸腔穿1liIlでInrljl:

治恢プロトコールがないことから梢iM(〃針の決定に(１１｢悩した．VACljii法やnewA1レジメンが選択されたｈｉｉｌﾘ'１級('iが多いことから，枇紋筋|ﾉﾐｌ１ｉｉ,１．５リス

lllll水150ｍ111)ｾﾘ|されるも改}';なく，胸腔ドレナー

ク１１ﾄﾞｒｉＩｌ｣i(プロトコールを選択した．ifMj(経過''１，

ジjmij:されるもｊｌＩ(効，バリダーゼ（ワイスレダリー，

原発ＩＭＩ位に'１(Ⅲjlyl1ll(W|〈lijiの険膨（Fig.7a）がiiIi災

lililll)llhl雌|ﾉlllUj.も無効であった．胸水｣門腱は|鱗を緑I〕返しIIi充を託ったが．、|〈年|H1の|けljii法後

１t訓１Ｍ'class2で．無l1iliI'|:i1l齢|ｿﾞ|;胸臓炎およびlM1lll】と診ｌｌｌｒされ、１１i医でlllllﾄﾘＦ術を施行．ｉｌｉｊ１Ｉ１ｊ１Ｔ

はごく'１端微な胸膜のｌｌＵＡ[のみ（Fig.7b）となり，

兄では胸/|〈はほとんど無くﾉ,：１１，１『舌|えに連続した礎

鼓近（３歳６ヶⅡ）退院した．放射線汁脈は，i1liiII1

llh1成分がl川ける充実|'|加lbllWで，Ｊ|：術にＩｌＵ<らかくＩｊ１ｉれ易くⅡ１kリ|でlilしながらのljj除となった．ノ,：|《柵ｉ１１ｉなどから１１(1肘Iiitil1lIの没>とに悩み（ﾉ,飛ll0Hljl1<(

蝋よ強<１１：|ルされて無気ｌ１１Ｉｉとなっていたが，Ｉ１ｌＩｒノミ

Wii定なため今'''1は行っていない．１１１|州|'[はJl2常に)['〔とのつながりは雌かで，，｢小<のごく－部を切除するに1Ｗまっている．２週|A1後にｿ,)ｉＩ１１ｌ診I1iIi:でｌＭ,Ｉｉ

珍しい１１慨で。症状も｣,1本的にはＩｌＩｉや女(櫛を11;排ｌＩ１Ｈが猛われてﾉﾉⅢMliL11'19に､Ｗ}へ紹介さ；ＩＬた．

､l1Wjにﾉ|ｽﾞﾙﾐﾉ,ljを思い派かくることは1ｲ《li1IIである．

（１）leurol)ulmonaryblast()ｍａの１，)ij1I1組織`Ｗ１ﾘIili1定

しかし，IlIIi炎罐の汁１１M(絲過やlI1Ii像診Iljll:の経過が刈當

その後ＨＤＣを１１１１|施行．II1li像上CRでif↑療終「し射･するかrlfか)，標的ｿ,>i変がなくそのｲ｢効性も不して′|{じる無気脈やIIlIi炎によるものなので，診lMr

3９

lOOll本小児放射線'､}z:会$lli1Mi

Ｉ：

BT頂■

凸■

！

一

一

」一

こ｢＝

、ｈ“１－叩

■ロ■■

｜■圧日－

1１

Ｉ

房二一戸丸簗

１

,！

]■

１１
Fig6Pleuropulmonalyblastomaina2-year-oldboy

ChestradiographandenhancedCTimagesdemonst｢ateahugemasswithsolidand
cysticpattemintheleftthorax・Theleftlowe「|obeisunclea｢・ltisnecessarytomakea
differentialdiagnosisf｢ompyothorax．

鹿一

１
Ｐ

す

ｒ爪）

司
一■

_ヨ
Ｉ

＝し’

５

Fig7

■

PIeuropulmonaryblastomaina2-year-old
boyaftersu｢gicaltreatment（samepatient
withFig6）■

ａ：ＣｈｅｓｔｒａｄｉｏｇｒａｐｈａｎｄｅｎｈａｎｃｅｄＣＴ「evealaencapsulatedlesionshowinｇ
ｗａｔｅｒｄｅｎｓｉｔｙｉｎｔｈｅｌｅｆｔｔｈｏｒａｘ、Ｉｔｉｓｓｕｇｇｅｓｔｅｄｔｈａｔｔｈｅｌｅｓｉｏｎｉｓｒｅcurrent

diseaseofpIeuropulmona｢ｙｂｌａｓｔｏｍａ

ｂ：EnhancedCTdemonstratesnoresidualtLlmorafterchemotherapy．
ＩＰＯ■

召１

4０

VoL2()Ｎ().2,20()４１０１

定ｊＩｌ１的な場へ肢鰹的な,惨IIil7治lMliF技を'ﾉﾐ施する|iiiに，やはりⅢ剛１１:）i)i変も駐うことが,､喫であろした(ｑＭ:投IMilIl1)．汁i療には厳ｉｎ(なﾉl<分御１１１と利》|<剤，,FllIll1ﾊﾟ'1のほか，フラグミン（ファルマシア，

う．本症例でも．胸水の分ｲ|jとしてはカプセル化キッセイ），フサン（lZ,居)，ステロイド，が有効しているようなmrj,Lもみられ、Ｉｌｌ１ＩＭＩと''0｢定するにであったが，１１kも｢庇喫なことはＶＯＩ)苑ﾘiiiをIIL期には光'ﾉﾐ性部分の形状がIIi癖状（Fig.6)で．liiillEで疑い，これらの流療をIIL急にI)１１始することである．

は外科的汁ｉｌｊｉ１ｉを行うIiiにかなり悩まれていた絲絲

/|ﾊﾟﾘii:例では１１Aも鋭敏なw''二i標は1m小阪のｿ(1)|↑な減少がある．小りし悠性Ⅲ脇の治療経験のある施i没へのの小ﾘ飢馴(のあり〃として重要であると勝える．

と体『|｢Ｗ１ｌⅡ|であった．なお１１j(発１１，t甥はVAC療法
２クールで剛|に縮小している．》iilｸﾘ７（､'1院小ﾘと科症|ﾀﾞﾘ）は，５歳のバーキットリンパル､で，寛I1li芽111Ｋ（Ｐｕｌｍ()ｎａｒｙｂｌａｓｔｏｎ１ａ，小ﾘ,lではPleuropulm()narvb1astoma）は，その形態的性状

解導入されながらルゼＩｌＩｉにWiiな11,ＩｉＶ()I)(l〕uln]()nary
veno-0cclusivedisease)'7~'9)を充洲i[iし死亡した(現から，Cys1icpattern，So1idandCyslicl〕aItern，/１２投柵'１１)．水）,1;例では'11:ＶＯＤの川肌は乏しく，
多呼吸，チアノーゼ，ｌ'乎吸|ｲ:''''1$となった．リ,)i態的にはIj(|ﾉ《|ｲ〈|ﾘ|の11,|｢,｢Jilm1i貝症である．ll1liVODの確定
I珍lliIi:はlIIIi′ＩｉＩｊｔによる広iitIな微小lllli11iiIlIRの|ﾉﾘｌ１ｉ１の線
維|ﾘﾐl1111Lj:によるjｿ(小化または'１１塞の,iIlilﾘ]である'7)．
１１ﾘﾘ1診Illi:にはllhl部レントゲン'Jjど典（|lIlnlilﾉ脈の拡大とうっ1,1）とｃＴ（１m符陰影の墹強，卿Mのｌ１Ｕ厚）コンサルテーション・システム作りも．これからSolidpau(魁ｒｎと分)i〔【され（水ﾘ,iilﾀﾞ１１はSolidalld
Cysticpa(((11.,,），そのIIlli像所1,,1も多彩である．
CysIic]〕allcrnの〃が比'|通|(19Jｼ後が良く，Ｓ〔)Ⅱ〔I

patIernが肢も１，後/印しと,１．われている1.1)．治療の唯本はﾀﾄﾄﾞ:ｌｉ１ﾘ切除である．系統的リンパ節jljlliI1iや
胸脱(心腹も含む）・横隔Miの合|)「切除，ｌＩｌＷｉ谷Ｉ)「切除など，’１１鵬没illlや'''１鵬が疑われるHljIN0(を含めた徹底的なJR術も,iJ1Iみられているが．必ずしも肉Iu(的光企UUI縦が淌伽に結びつかないのも''１７ﾉﾐである．、90年に|:|剛ら力Ｗ告ｌ')した過去30〈Ｉ２Ｉｌ１ｌの40例のI11li↓|:１１１FⅢi;|ｸlⅡilll1iのまとめによると，タピヒネは47.2％、うち80％は術後１ｲ'三以|ﾉ1ﾀﾋﾟﾋで，初発１１↓：(Fig.9）がｲｊＩｌｌだが，治療は|ｲ《|雌で致死的かつ急速な経過を辿ることが多い17~20)．第一に木病態の〃ｲMiIi2磯ﾉ|〈i1111iⅡi｛例のﾀﾋﾞ亡率が78％に対し,２歳以上症例のﾀﾋﾟ亡率は41％である．ｊ,士近は111)Ｃも含め
術１１１〔後からのＦを緩めない化学旅法でWiIiI)強く11ｉｆ
っているviill1報('７('γ:会報(';）も少なくない．

Ｉ

般近の強ﾉﾉな|いた旅法プロトコール沿旅で１１２|｜されている(lill作111として，ＶＯＤ(,ｉｉｉ脈|州iﾋﾞ|'|;ﾙﾐ趣）がある．llil液111K場におけるＨＤＣやlijIi紋筋lAlIl1[IRS-ＮＩ

３．固形腫瘍治療中の合併症としての肺病変～VOD(veno-occlusivedisease）［

lV以降のVAC疲法での発症'5)が(jfiである．〕Umilf
はＩ１ＷｏＤで，①１１．Ｊビリルビンlml,|i，②１１|:ｌＫ人．（「'二腹部)A1，(3)111Ｍ（または原|ﾉ《|不|ﾘ1の２％以|もの体,|[I塒ⅢⅡ、のうち２つ以上を|[''１iたす｣幼介とされる'6)．
症例６は１ｌｉｌｊｉ３ケ１１の傍髄膜原発Mlli紋筋|AlⅢKで，
１１１間リスク１１ドプロトコールで治擦''１に【iili:VOI)を発症した．本ｿ,i;例ではIlIfVOI)と言いながら．剛1な

胸水と心拡人(Fig.8)やlfflﾉ1(細笹lilit'Ilfも)|孔，VOI）の病態は１１｢にlUU1jされるものではないことを認,識FigBVeno-occlusivediseaseoccurredtoaone‐
ｙｅａｒ－ｏｌｄｂｏｙｗｉｔｈｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａ｢ｃｏｍａｔｒｅａｔｅｄｗｉｔｈＶＡＣｒｅｇｉｍｅｎ
Ｃｈｅｓｔｒａｄｉｏｇｒａｐｈｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｓｐｌｅｕｒａｌ
ｅｉｉｕｓｉｏｎａｎｄｃａｒｄｉｏｍｅｇａｌｙｉｎａｃhildwith
severeveno-occlusivediseaseoftheliver．

４J

１０２１二1本小ﾘiL放射線かyk会雑誌

一＝電M醒

－ｌ

和則

Fig.９Pulmonaryveno-occlusivediseaseina5-year-oldboywithBurkitt,ｓｌｙｍｐｈｏｍａａｆｔｅ「chemotherapy
Chestradiographdｅｍｏｎｓｔ｢atesprominentproximalpulmona｢yarteriesandpulmonary
congestionCTimagesrevealbilateralsmoothinterlobularseptalihickening，enlarged
centralpulmonaryarteries，ａｇ｢ound-glassattenuationandsmallpleuralandpericardial
effusion．

ｲﾄﾞ花を,洲!することが砥妥であると考え，原疾旭
はli1il形１１１K傷ではないが．あえてここに紹介する．
おわりに小児のl1iil形Ⅲ圃易にll9述するI1IIiⅢ)i変について，箪什の乏しい治療維験を幾つか交えて|iii}ｉｉに症|ﾀﾞ11腿
,kしつつまとめてみた．臨床|z少しでも参吟にしていただける情報となり得ればP|曇,!&である．

⑰文献
1）Illll1iW12次：まれな1111i傷（１１１１髄，縦陥，l1llL消化櫛など)．小ﾘﾑがん，洲：塚ｌＩｌｉｉ－，－'二'11嚇'1/{，藤本ｉｉＷｊｏｌｌｌｌｌ'Hf洋次illl,j・大阪．ｌ耀薬ジャーナル社､
２()()０，１〕693-696.
2）．横森欣,｢|：１冊ｌｌＩＲ１牙1）Will11sI[癌．小ﾘﾑがん，赤隊llui．，IzllMi{１１/|・藤本i/H'ルlIlll'ili派次緬．人

阪．１ｹ:薬ジャーナルlHl:、２(〕00,ｐ534-555.
3）Ｈ水ウィルムスル１１場グループスタディ：治療試
験伐び'|Z物学的検｢i;１（治りjiiプロトコール災)．
1997発行．２()()ILu新版．

4【２VoL20N()２，２０()４１０３

4）LaQuaglia2VIP：ThGsurgicalmanagemeI1t()１

小外会誌1990；２６：839-845.

１】lclas【ｉｌｓｅｓｉｎｌ〕cdialriccallccr・SeIllinPe(1i【llrSurgl993；２：75-82.
5）’1ｲﾐ小ﾘ,jJ1I2癖スタディグループ：グループスタ15）（)rlegaJA，Do11aldsonSS，ｌｖｙＳＰ,Ｇｔａ１：

ディによる小ﾘ,｣J1｢癌のifi療（２）治療成紙について．小児がん１９９５；３２：］2]-124.
6）｜|ｲﾐ小ﾘﾑIll:蝿スタディグループ：小児'１|:癖汁)ﾘ』Ｉ（
プロトコール，ＪＰ皿2.1999改,;1.版．
7）肝渕坑，他：１１１:芽lliのI1iijIhi秘lkl-j皇について．
小児外科1991；２３：450-456.

ａｎ(ｌｃｙｃｌｏｌ〕ｈｏｓｌ〕ｌｌａｍｉｄｅｌＦｏｒｔｈｃｔｒｅａｔｍｃｎＬｏＩ

Ｖｅｎｏｏｃｃｌｕｓｉｖｅｄｉｓｅａｓｃｏｆｔ１ｌｅｌｉverafter

chemotheral)ｙｗｉｔｈｖｉｎ(Tisline,aclinomycilII〕，
ｒｈａｂｄ〔)ｍｙ()sarcoma.Ａ1℃])OTL()ｆｔＩ１ｅ［、[('rgroul）
Ｒｈａｂ(ｌｏｍｙ()sa１℃ｏｍａＳｉｕｄｙＧｒ()111)，Childrens
CallcerGr()ul)､thePediatricOncologyGr()up,ａｎｄ
Ｐ〔)(Iialricllltergl･()lIpSta(isticaICcnter・Canccr
l997；７９：2435-2439.

8）B1ackCT,etal：Aggressiveexcisionofl)ulmonary16）MCI)onal(1ＧＢ，SharmaP，MatthewsDE・clal：

melasIasesiswilrraｎｔｃｄｉｎｔｈ(，managcmenl（〕fＶｃｎ()occlusive〔liseaseoIIheliveraftGrbone

cbildhoodhepatictumors、JPediatTSurgl991；

maITowtral1splanIali〔)n：diagnosis,incidence,ａｎｄ

２６：1082-1086.

ｌ〕redisl〕osillgfact()rs・Hepal()logyl984；４：116-

9）ヒノ'二義と：ilij(部ＩＫ傷1）横紋筋|ﾉﾘ１１m、小ﾘ,lがん．
〃}〈塚I|[i－，士'１１職'1{|，）iilMxMK1肌｜lllllilint次$|Ⅱ}・

大阪，医漿ジヤーナルトl:、2000,ｐ608-616.
10）’1本横紋筋肉Ｉ１ｉＩＪ１究グループ：岡リスク横紋筋｜ﾉﾘ雌に対する大IIt化学旅法ガリⅡ棚iiKl1jih実施,il・lIlli1lド（沿療プロトコール膿）第１版．2003.

11）金子道ノミ：iが形１１'HIliWlllKJ噺（11僻１１１胞性Ⅱ【錫)．小リム
がん、，ﾊﾐ塚||慎一’土１１１溌昭．藤水孟ﾘ}，111崎洋

12217）Mandc]Ｊ，ＭａｒｋＥＪ，ｌｌａｌｅｓＣＡ，ｅｌａｌ：Ｐｕl‐ｍ()naryVel10-occlusiveDiscase、ＡｍＪＲｅｓｌ〕il-Crit
Ca1℃Ｍｅｄ２０()(）；１６２：1964-1973.

18）ＭａｃｄａＫ，YamakiS，MurakamiA1etal：Severe
uI1ilflterall)ulmonaryvascularchangesi】lachild
wiU1polysl)Ienia、AsianCar〔1iovascThoracA､、
２００２：１０：359-361.

次$|Ⅱi、人阪，|死雛ジャーナル社，2000,1)665-674.

19）Ｈ()ｌｃｏｍｂＢＷ，Ｌ()y([ＪＩｊ‘ＥｌｙＥＷ，ｅＬａｌ：Ｐｕl‐

12）WollnerN、GhavimiF､WachtelA,Glal：Germ

mol1aIyvGno-occlusivedisease・Ａｃａｓｅｓｅｌ－ｉｅｓａｎｄ

ccutum()rsinchildren:ｇ()nadalaI1dexlr噸ｏｎa(1a１．
MedPediatrOnc()11991；１９：228-239.

ｎｅｗ(〕bservalionSChest2()()０；１１８：1671-1679.

2()）MurakamiT,Horig(〕ｍｅＨ､YamakiS,elal：Ｐｕ1．

13）HancockBJ，etal：Childlloodl〕rimalyl)ulmonary

monaI-vvcIl()-occlusivediseaseassociaIe(lwilllllc()plasms、ＪＰＣ(liat1･Ｓｕｒｇｌ９９３；２８：1133-1136.
14）ＩＩ１ｊ海11<1作．真Ｈ１裕．１ﾉﾄﾞ野武,他：小児ｌ１ｉ芽l)arlialall()mal()ｕｓｌ〕ulmonaryvenousconnccLion・
PCdiatricslntemaU()nal2003；４５：747-75(’

Ⅲ[の治療絲験一小児IIiiM2ll1K報ili例の検h１１－．’１

４９

10411本小児放ｊｌｌｌ･線学会'1脳,;＆|特集|全身性疾患の′liiirM庵変の画像診断●●■C●●●●□●●●●●●●C0Ceq⑪●①q●■●●□O●0,dB■●OODdC0D●●●0ＣＯ●●OCU●C●O●■●●●●ＯＧ■●●●ﾛ■●●●●●●●●COO●●00●■OqO■●■●●■ご■●●●C◆Q●●●●OOD●●●･●｡●●●□■●印●｡●●●●QBC●ＣＣＢ０Ｃ●●●ODC●①｡｡｡●■■Ｏｑ●●●60●●●Cod●●●●U●ＣＣＣ□●■い■｡■ロ｡●●q●■白ＣＱ●●●B●0,0●●◆●■■●■◆Ｉ

５．ＧＶＨＤと気道・肺病変
佐藤典子’徳田桐子')，松下竹次

国立国際医療センター小児科、愛媛大学小児科'）

Broncho-PulmonaryComplicationsAssociatedwithGraftVersus-Host
DiseaseafterStem-CellTransplantation
NorikoSato,KirikoTokudaI),TakejiMatsushila
l)Ｃｌ)【lrlmGn[〔)11〕(udia【rics,Inlernali()､【llMe(Iic〔I1CcnlCr(〕[仇11〕aｌｌ１)epartmclltofPediatrics,EhimeUnivcl･siIv1l－(Abs輯Ｃｆ）

グ

ーＯｖｅｒ［ｈｅｐａｓｔｔｗ(）（1ccades,stemcelltransplantati()ｎｈａｓｂｅｅｎｉｎｃ1℃asinglyusedinthe
managemenl()［vari()ｕｓｈｅｍａｔｏｌ(〕gicaldisordersandselecteds()lid［umors・Plllmonary
colnplicationsoccurinappr()ｘｉｍａｔｅｌｙ４０ｔｏ６０％ofpalienlsaftertransplantati()nandaffectoverallsurvivaLThe1℃ａ1℃ｔｗｏｄｉ[Icrenttypesaccordingl〔）theonsct（)「vari()uspulmonaly
complicati()11ｓ：(1)earlyｃ()nll)licationswithinlheIirstl()()(IaysaHertr(11】sl)lantation,(2)latecomplications()ccurring,ｎ]()reoftenencounteredafterthallin1cinlerva]．
ＡlthoughprogressllasbeenmadeinU]ediagnosisandmanagelnento「respil-atolycomplicati()11ｓ1.()llowinglra11sl〕lanIali()11,lhesearestil1ｈ℃quenllymetalldareamﾋﾞﾘ()rcauseol
death・Ｔｈｅｕｓｅ()１１)ＮＡａｎｌＩ〕Iilica[i()l1andolherdiagnosticIGchniqueshasallowedanearlier
detection()Ifungalandvil･alinIeclionsiearlyantibioUc,antMralandan(iIungalchemolherapy
hasilnprovedsulvivalinth()sepatients・
Weshoul(lｂｅａｗａｒｅ（)［【helale-〔)nsetnoninhcliouscomplicati(〕ns,inclu(lingbl-()nchiolitis
obliteransal〕。Ｂ()ＯＰ(Br()nchiolitis()bIilcransorganizingpneum()nia),Which()ccurilll()(０２０％lbllowingthisl)rocedul．c、雄ＶＭﾌﾉYKF：lnfectiouscomplications,Ｎｏｎ－ｉｎｆｅｃｔｉｏｕｓｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ,ＣｈｒｏｎｉｃＧＶＨＤ，
Bronchiolitisobliterans(ＢＯ）－

はじめに

造Mil1l(僻l1I1IMflil1iは近ｲﾄﾞL’’'１lnllI)jや悪性リンパルli，

１，iiとしては｢'ii々の感染ｿ,i;と，（}VHI)(()raft-versush()sldiseasG)がもっとも'1ｔ腿である．僻ＩＭｌｉの耐！【１，１〕tがん刑や放り１級などのlii処I化免疫lIUilill剤のIIli

さらには－部のlI1il形11,K錫についても狐緊に行われlll忠ffの兇）史状態，,脇Ii1Iiからの1111Ⅱ|などにより．

るようになったＭｔであり，・泥の成紙をおさめ,liL4こりうる谷Ｉ)ﾄﾞﾘ,iiの)IMO逆も変化する．

るようになっているLj(り災趣の沿癒をl1lfiして行

砂Iiilj後のI1Ili谷Ｉ)ﾄﾘ,i;について，GVHI)UM連Illlj病変

われることはもちろんであるが，}又lii，脇IilIiに関と．その鍬ﾘ|として'胚班な感染症について述べる．

連した繩々の合|)「症のコントロールはもう一つの小児傾城では,lWI：GVHDとIjM逃したｌＩｉｌ)i変は成人

人きな課題といえる．造lIllli洲''１１２脇lil1i後のlllli件ljrに比べると#Ｉ１Ｉｌｉが少なく、lIIli感染Ⅱi；のり,iiImlが多い．

4４

VoL20N().212()0４１０５

造血幹細胞移植とは195()ｲ1Ｉ代に，造lnllli神１１１肥がマウスの`１１'髄やllI1llllfに存/[し脇Ｉｉ１ｌｉに１２１]いることができることが,ｋされた．その後ヒトにもlllili床応ｌＩｊさオしるが．骨ｉＱの′ｋ
ｉｆが/Ｎ-分で成功した例はほとんどなかった．

1970ｲ'２代に成｣刀するようになったのは’１）ｉｉ班
iiIl織適什性l7iIjiHLAのl1ilだ，それをjLii谷させることでI1i絶)又IijlやGVIII)をある;１１M度コントロールで

ｌｋＩともなりうる．脇ＩｌｌＩｉ関述の感染'ⅢＪ１{感染性を合わせたI1iiT谷I)「旅の頻度は4()-60％ともいわれる】'2'・臓植後の気)ｕ，Ｉ１Ｉｉ》)i変はさまざまなし；('ﾉ:１，
１１ｆ１１('ﾉ《|「･が砿なり多彩な'１１Ｍ<像を,1〈す．代炎''１りな》>j態は紬１脚ウイルス，其l1iiなどの感染ﾘiii，ＩｌＩｉｌ厩''１:l1lIi炎．Ｗ１韮|州11気杵支炎などである．多くの場
介には，気道・'１，１｢ｿ,i:)|ﾊは，感染Ｊ'２感染の俊牧の|ﾉ《ｌｒがl1illlｹﾞに,liL』こっていることが多いと忠われる．このため脇↓iてこは診llli:にlflrlMfし，WLi旅にIi雌渋きるようになったこと｜２）体1ﾉﾘにあるＦ１Ⅲｿ酬'１

することが少なくない．

肥を'14絶させることができるようなﾄﾞ$植前汁脈1）感染症（Tablel）(人Ｉ１ｔ化`､棚(法と放り１．級!!〈!』}､|）の|Ⅱ|苑が進んだこ

Ｉｉ３Ｉ１ｌｌＩ１後の忠片はｆｌ１に免疫/f〈余状態となっている．

と．３）剛iii合併症に対する補１Ｍ(法の充ｿを．無IMi室やI111IilmM(法，｜ﾊﾞﾉ|Hﾊﾟﾘや抗l1Lll,(i('|などの|H1苑．

秘Iil1ilii処riとしての人１，ｔ抗撫h11(Cycloph()sphamide
やB11slIanなど）のＷｊ．放jM･線11<(射［()lalbodyによると思われる．

irradiali()､がｉｆわれ，笏感染lLIiI('１が起きる上，撚

‘ﾄﾞZIil1iは,lidﾉ〔１，上化'剛(法，全身11(!！|により，体|ﾉ､］剤や放り,１級の'1,|i$'1縦への''１１:|瞬作ＩＵも影粋する．リ

の悪性細胞を'１(絶させることがｌ１ｉ１ﾘであるが，その際''11_Lの造１，細Iluも廃絶してしまうため，造Iil

スクファクターとしては．ノIﾐｲlfまでの'11,;IHI（14～2()I|）．GVHI）1ｼlyjの免疫vllllillﾊﾟﾘ(Cyclosl)oril]ＣＡｏ

1l[↑細112のﾄﾞlIi光を行って脇Il1Ii後の造lml11l似をjllうもＭ(､(11011．exatc・ＦＫ５()6など）、（}ＶＨＤをｿﾋﾞﾘ,1：とそのである．

イ郷iには1'|家移Iil1iと'１１｢I1i移Iiilがあり，｜iii行はあらかじめ採取された｢1Ｊの造Iil11聯'１１肥,後背はドナーからの造ｌｉｌ１Ｉ(僻Illlluの.１１&供をうけて成１１/:する．
ｌ１ｉ１腫移Iil1iは秘lifjしたドナー'１ｉｆ細胞が′l2iIfする際に，レシビエントの組織を｣|ﾐ''１LLと,洲iliして，ドナー'１１米の成熟Ｔリンハ球によるレシピエントヘの攻'１牌が起こる．これをＧＶＨI)というが，ＧＶＨＤによって致死的な症状の進行がIlｻﾞに見られることがある．
これと､|えi比て|:11Ⅱ[ｿ,>iやリンパ１１'､などではドナー

リンバ｣)|（による抗》【癌効HＬ（ＧＶＬ効，'4：Gril｢lversus-lcukemiaefk〕Cl)の〈jz在も191侍され，ＩｉｆＩｉｆｊ
にあたっては，ＧＶＨI)をいかにコントロールする
かが秘Ｉ１ｌＩｉの)jWi:を左(｢する．GVHI)には急性GVHDと１１艶性GVIIDがあり，1iii付は移I111i後7-10011,麟
什は秒lil1i後10011以降（60-7011以１２からの苑ｈｉ：も多い）に起きる．皮lIWJ1｢腿，iiIi化１１;が標ＩＭｌ１Ｍｉ
器である猫WliGVHI)に対し，皮1)'ｻﾞ，l1rllML1111ｶﾋﾞやⅢ↓などのlIilll1，lliE液1M1．lllIiなどがIWl的臓器となる

ＩＷｌ;GVHI)は長期にわたり忠者のﾉﾋ活の質にかかわる．

Tablellnfectiouspulmona｢ｙｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｏｉ
ＢＭＴ

liaI1yC()ｍｌ)Iic&l1ionsBacteriall〕neumonia
Virall)､cum〔)nia
Cylom(､Hal()vin1s(CMV）Herl〕cssiml)1cxvirus(HSV）llumallherl)esvirus6(111Ⅳ6）

Respil･a[(〕IysyncyIicillvirus(RSV）Parainllucn"avimS

lnHuenzavirusAan(1B
Adenovirus
Pr0Iozoa

Pneun]〔)cysliscariI1ii
Toxo1)lasmagondii
FL11噂all)n(､１１ｍ()､i〔lAsperEiⅡusspp
Candi(laspl〕
La[eCompIica[i()ns
BaclCrifllpl】cllll1()nia
MycobacIcria
Viralpneum()nia
CMV
VaricclIaz()slcr

移植と呼吸器合併症
IFflilIiでのI1v1吸器谷Ｉ)ｉｊｌｉ；は大きな|Ⅱ]題であり．タピ

Fungil〕､cum()ni【lProtozoa

Pneumocystiscarinii4５

１０６１１/|<小児放J１，１級学会llli1i＆れによる組織傷’１１ｆなどである．後述する秘１１'1i後Ｊ１【ガラス陰影を,（し，隙々にcons()lidationに変化す

感染|化)ｌＩｌｉ炎は〕､''１↑びまん|'|；であり，この時191にＩｌＩｉｌ
部Ｘ線l1U(局した陰影が兄られたら，まずは細'Ｗ
や兵11,M感染を疑う．

ＩＩｊ(，１１$に胸水なども兄られる6)．ＣＭＶ１ｒｉｉ抗体I1iiア

移Ii1Ii後１，ﾘﾘ１（１ヶ1-1以|ﾉﾘ）は．末Ｉ１ｉ'il'llm球放がスカルネヅ1,のＷｊが功を奏する．その他カリニ

１１｣復する'1剛]で好'１１球低(''１(が続く．この時期には

I11lj炎，アデノウイルス，ＨＳＶ，水ﾘ<’帯状ｿIij疹ウイルス（VZV)，｜ﾌﾟ【腰１Ｍi感染などによる肺炎も多い．
脇１１''1後後jUl（lOOH以上）は細'1(llWli免疫のl川築が細lliIi感染Ⅲ1:．とくにグラム険|'|:菌感染）,ii(緑lllll11iiなど）が|Al題となるが，近ｲﾄﾞ抗生剤の]ｼ防投ｌｊ･や
発熱|{#のＩＩＬ期の1)roadな抗'|i汀I|役１７により，１１１》1：
１ｹ'１はI1lili少している2汎')．lllli炎LlilMiやブドウｆｌｉ菌など

る．小雌'''心'''１１のiWlllMlliWiiWi，女柵文拡帳や１１牌の肥グ[｣プリンの１，防投ｌｊ､や’ガンシクロピル]フォ

グラムルト１１１２菌も)凸られる．ウイルス感染では'１ｔ純

まだ不安定で．免疫グロブリンＩｌＩ１〔も不十分である
うえ，長Ｉｌ１ステロイドｌＷｊ.，似'１'|;GVHDによって感染が増悪する．気道感染のすべてのウイルス．

ヘルペス（HSV)1111i炎やRSウイルス（RSV)!)lllli炎

たとえばRSV，インフルエンザ・バラインフルエなどが多い．其lIii感染ｿ,i；ではaspergillus、can(1i(1〔１が見られる．aSpGl･gillusでは多くはangiO-invaSivC

ンザウイルス，カリニllIli炎などの他，HHV-6，麻疹などの全身感染症に続発する女(〕ｕ・肺感染も近iype（１）でhaloを１１１う結節が多発性に兄られ．Ｉ１１ｌ似

年多くの報ｌｌｉがある．

期にはair-crescclllsignが),」られることもある．
Candidalli炎では)ijL苑．または多発紡節の像である．

造Im1I11復後の'１$Iil11後''110'（30-1()()|｜ぐらいまで）は，リンハ｣0k機能は不|一分で，fWliGVHI)で患者の状態が悪化し，ウイルス感染が恥える．サ
イトメガロウイルス（CMV)感染はｲｶﾞＩｉｌ１ｉ後のl()～50％に苑'１=するといわれ．｜Al磁性ﾙli炎としてびまん性のlllli炎像をIILすることがしばしばである．

ＣＭＶは近年anligcnemia，PCR法などを111いての症例１（Fig.1）２歳発ﾘ,ｉｉのＭ１)Ｓ（ハ:年性州lUlii球
ＩＪＩ;''11,1病：ＪＭＭＬ)．３筬時にｌＷ１ｌ１:血バンクからの造lilji僻'''１Ｍ;値をifうも拒絶，ｌｌｉ発し，その後'''１伽バンクからの．ｌ)ＮＡタイピングで－１ｲ(不一致のドナーでの移l1l1iを施行した.ﾉ|{清がIii(i認でき，その後原疾AlkのコントロールもLＷであったが，day92から咳ⅡIi1(，）i~jllV吸などの'１１２１ⅡA障害，酸素飽
利度低下などが川現した．またCMVantigenemia，
PCRとも|;鮒|'|iでありＣＭＶのlBl1j'il'|:lllli炎と,諺lllIrしモニタリングが'１能になり感染の厄ﾙﾐ性を察jillでた．酸索投ｌｊ，ガンシクロビル股'j､開始，さらにきるようになった5)．ＨＲＣＴＩ２小雌111心性のスリ

呼ⅡH状態悪化のためステロイドパルス旅法を施~~￣L￣■

Ｌ･

￣

■▲

▼

｝

鬮
9１

百］

4６

５

Fig。JMMLina4-year-oldgirl，Cytomegalovi｢uspneumoniaafterallo-BMT

a：Chestradiographyb：CTofthethorax、Diffusepatchy-nodularopacitiesandground-glassopacityinbothlungs

Vol2()No.2,2()0４１０７の後も11平11M(状態の魁ｆＬＭ(}I＃を繰り返しステロイ

Ｉ(]i()pathicl)neulnoniasvn(1,.()ｍｅ7１（以1iiiはldi(〕pa[11icil1l(胸rslitiall〕neu、()nitis：ＩＩＰとlllzばれてドＷｊが良!U]になっている．

いたが､必ずしも１Ｍ'『にＭ１《ハルないことから変廻行．これにより徐々に１m液ガスの改禅を兇た．そ症例２（Fig.2）１３)腿発hiiのＮＩ《リンハ'''１１．．ＭＷｉ
動I'liEBウイルス感染症としてステロイドなどを瞳
ｌＵｌｌｌＩｌ梢Ibi(されていたが，その後ＥＢゲノムのモノク

Table2Noninfectiouspulmonarycomplications
ofBMT

ローナルなＩＭＩがIilli認され，ＮＫリンハ'１１Kと診断された．｜iii医にてl5l胸１J|;にＨＬＡ政のl1rl胞ドナーからｊＩ１･髄秒I1IIiをうけた．’'２宥は111,1淵でＮｉ疾jlLiのコ

EarlvC()ｍｌ〕licalions
C〔11)iⅡ【llylcak＆y､(11．()ｍｅ

ントｌＪ－ルは良かったが，day55から．もともと
秘Iimliiからあったと思われる締|鋤(が１１i燃し．１１亥嗽や発熱i'11,9,Lll#ルミガフキー２>｝とな1)，、'11柵,'ｉ

Vell0-()cclusiv(ｊｄｉｓ(､【lse核病|M1に職院となった．＞|ﾐ院Ｉ１ｆは粟糊Ili核の,,'111「であった．抗結核漿多iifllを|)卜Ｗｈしかし発熱が続き，愉療にiＩ化渋した．

2）非感染性合併症（Table2）
秘'１１１後Ｉ１ＬｌＩ１の非感染性の合併｣,1iとしてはcapiuary

leaksvndrol11(j、ellg｢1.afinl(mnlsvll(lr()ｍ(､，びまん''1；
I11iT肥}l',liil（｡i[[L1sealveo1aI･ｈｅ、()rrhagc．Ｉ)Al))‘
Illli水''''１，ＪＭ１染`'''1ｌｌＩＩｉ炎（idiol)alhicl〕llellm()llia
svndr()ｍｅ)，’職Ⅱ|;Il1li炎などがあげられる．多片１１

人ＩＩＬの抗がんhill・Ｉｊｉｉ処iftとしての放りl線11(19W|・感
染，汁i嫌の心負荷．Ｉｉｉ締１９|;など１１１１i々の川《|がﾄﾞ船
してllllill鞠;をきたし〃j態を苑’,！すると勝えられている．「J|:感染l'|;」としたが'ﾉﾐ隊は感染が谷Ｉ)ｉ

Ｓｙｓｌ(､micinllammal()lyreSp()nsesvl1dr()ｍｅ(SIRS）
Acuterespil･at〔)ＴＶ(Iislresssylldrom(、
P1eurale[hIsi()ｎｓｌ〕11(､unl()(h〔)rax

AIe(|i【l乱inal(Ompllyscmal)i(Ｍｓ(`alW()lilrhcI】l〔)IThagi(､(1)AII）
Ｉ〔liol)allliCPI1(､Ｕｍ()Iliasyn〔|｢()ｍＧ
Ｒａ(li【lli()ｎｐｎ(､umolliliRI)１．u酔induc(､(Ｉｐｕｌｍ()naTv[()xici[ｙＣｙ(()loxicch(､I1l0th(､｢【１１)y､()l11crdrL1gs
Pulm()nary(､mbolism/puln1()Ilalvvascular(Iiscase
PulI〕1【)I1aryalveolaI･I)r01ein()sisRecurrencG()[disc&'瓢､(1)ull】〕()I1ary/[〕1eural）
La[(ＰＣ()ｍｌ)licaiiolls
Br()Ilclliolili蔦I)1)lit(､l･tlIl息Ｂｒ()nchiolilis()1〕lilerallsorgallizingpneumonia(ＢＯＯP）
Ｌｙｍｌ)11()cy[icbroI1cllilis/lyl111〕h()cylicl)r()Ilcl1i()Iilis
Lymphocylicillterslilialpn(､um〔)nili;Ｎ()c1assiEabl(､inlel･slitiall〕neu、()nilisl)i[lilsGalve()Iardalllage

ReslriclivewnLilat()lyimpairmcnl
Airn()ｗ()bstruction

していることが多いと),11われる．

『「

一

P戸

Ｐ

Ｌｌ

霞

【●、

駐Ｉ

Fig.２NKlymphomainal5-year-oldboy，Pulmonary
tube｢cLllosisaiterallo-BMT

a：Chestradiographyb：CTofthethorax、召

Multiplessmallnodulesinbothlun9ｓ(miliary
pulmonarytubercu1osis)．

４７

１０８１１本小児放｣11級'１を会#ＩＩｉ１ｉｌｊになった)は，`FZl11i後２－３週ぐらいで兄られるⅡ亥'1M，１１W'腱索1mｿ,ｉｉなどで苑）Iける．剛ilIiliiiifM1jliによるregimenrelatedtoxicity，とくに術Ijii放艸l線!Ⅲｌと組織Ijj害によるサイトカイン放(1)が充ﾘii:に人きぐＷｊ､していると思われる8)．趣性GVHl)のlAl1j‐などもいわれ，近ｲ1皇関述は低いとされるが，ソミ際にはheterogenc()【lsな症化：||ﾄﾞと巻えたほうがよいかもしれない．iflIMjiに低|)ける急激な111zlIL1Llｲ《Ｉｌｌ１ｌｌの進鵬で．予後/NAL’死亡率も11.iい、l1IIi像上は多く

10〔)１１を越える慢性jUlに比較的危（述に進行する１１１?i§'|'|;lIiif71fをＩＩｌｉ徴とするl1VlﾘＭ〈企の苑）,i[了で，’'１には化亡例が,lillI1iされるようになった．’ﾉﾐ際には世１１１
GVHDの６～10％に兄られるとされる1.1)．病理学(|ﾘには．これらの忠ffで細笂縛文にほぼ選択的に強い鵬拠化を'1【う非''1逆il9な|H1潅をきたしている

ことが指１１Wiされ．進ｉｆするlllzlUM〈全が特徴である．
B()の魅荷の多くはIIiZIjl;咳ｌｌｌｉ(，ＩＷｌ昌的な１１１FⅡ)１１１ｲ:1靴感，喘鴫があり，催ＩＪＩ;ijilMUl繧炎なども谷Ｉ)ihする．

はびまん性で''１Ⅱｉ１ｉの１１１Ｗ，スリガラス状陰彩，小結節彩などが兄られる．雛ｈ'llIiIlIli炎のIlj(lklとしてLL/ｌｉのところ|ﾘlIiiIiiなi修lIIlr｣【雌はないが，’二1氾のよはCyclophosphamide､Busulhn、ＭＣＮＵやＡＣＮＵなどがあげられる．

predictedbascline)が80％以下のll1潅・'''２lllif'１１；を,ｋ

うな臨床ｌｉｉ》|Rと，Illli機能検ilfでＦＥＶ１（％ｏ［す，１秒率低|《は早!U|から1,M1られ，進行ｌｙ１;であり総Ｉ！＄IilIi後後'91の谷Ｉ)ﾄﾘiiきば．近年lale-0nsc(ｎ()n-ｌＬｆｌＷなフォ1｣－が必1腿である．ＶＣ，Ｉ)LC()は,[↑ｉｆ

infecU()ｕｓ(delaycd)lungcon]plication(disease）

で感染症の除外が埴要である．lI1li像所1,,1'二は胸部(L()ＮIPCまたはI)LD）という総称でlIiFばれるよう

Ｘ線ではＩＬｆに過膨張所1,1Jがあるほかはあまりはっになった!))．ｲｶﾞ１，１'i機60～l()()||をこえてｿを)ii:した11,1ｉ

きりしたⅣ11,,Lはないことが多いが，１１１ﾘﾊﾞllCTでは病変のうち，１ﾘlらかな感染１jiiを否定すれば諺I1jrさ|U雌('１１で父(紳史拡張像．）,j所的に．またはびまん

れる．発症蹴度はまだはっきりとしたデータはな''１;のmosaicaItenuati()､，女榊文賎llIlllIj〔,呼気'１１

いが20％前後ではないかといわれるIIL'1)．これらはＩＷｌｉＧＶＨＩ)との'1M連が入きい'0)．悩性GVHI)のtra,〕pingはしばしば1,,Lられる!),'5)．これ仁慢1,1ミでair-tral)l)ingを示す．女(笹支砿Ｉ｣:とI(〕calair-llIil)i変と他の'１ＩＭＩ器に存(けるIWI5GVHI)に谷Ｉ)｢すGVHI)が令身的にあれば疑うことになる．診断上る呼吸器障害とに分けられるが，厳祷にはlIiMLi&的TBLBは診lWrの役にt/:たず．BALではnoll-speci(ｉｃにも》)i｣１Ｍ学的にも|X別は難しい．また，lW1iGVHDのllIIil,)i変についてYousen1らは|ﾙllMl1lIl雌検のⅢ)iJl11
検体から．ＤＡＤ・Bronchioli[isobliterans(B())．

な細胞哨多がi認められるのみで．近ｲＩ是11,1｢'1二検Ｂｒ()nchiolitisol〕Iileransorganizingpl1eum()ｎｉａ(B()()P),B1DI1clli()1i(iswill]ilIlcrs[iIiall)､cum()l1ia／
lyml〕hocyticbl･onchitis（BII〕,LIP)，、()nclassi‐

Ｉ>iIIl1の|姉､|では．呼'１)蹄１１|女(構文から徒500/１ｍぐ(VATS：vidc()-assiste(l(11()racicsul･gely)などもijこわれ，これにより診Illrされることもある．，洲{'ならいまでのlli1l'1；細矧1;文に炎柵１１１胞波１１M$'i膜'二)又'１朏落，汗１１１１にフィブリン折,IlIなどの所1,Jが兄られ父(管支lﾉﾘ腔に泡沫状組織球の浸潤が見られた．

fiableinterstitialpneumonia(NICP)に分徹している'2)．しかしこれらについてもまだはっきりとした,沙ｌＩｌｒ｣Ｉ雌もなく，病ＩＷＷＩﾘにも'ｒなるﾘ|)j変が|'ド

進↑『すれば線維性の|/１１↓I柵織で１１１'1文(紺;文鵬が徐々在する．

の変化はｲ《i1I逆である．治療として気稗支拡帳パリ

・BroI1chiolitisobliterans（BO）
近ｲ12症例報ｉ１ｉがj棚l1しているのが，｜叩i瞥|ｿ|釧女（は)'11効で．ステロイドバ'１．免疫lJl111ill剤のj怖壁，マクロライドWjiなどが↑｢われるが，効果があるの

梅文炎Bronchi()IilisoblitCI･anｓ(B())である．Small

は８－２０％lii後というＭ１告M)もあり，20-25％

ailWayに病変をきたす病態で，Ｉ洲;GVHI)との関
述l'|：が,節い、ＢＯはGVHI)１１M述以外にも特発`|jli，膠原ｿ[洲述．感染''１！，薬行'１１１１，１ⅡA人性loxinなどがｊｉⅡられている．兜ﾘ史八)::的ｉｌｌ:慨l1iif'１１；としてHLA-classll

は進行性Ⅱ１２吸不全でﾀﾋﾟ亡する．サリドマイドやに|】}罐されて．最終ｉｌ９には完全lll雁される'6)．こＭＭＦ（ミコフェノール鵬モフェチル)，免疫グロ
ブリンなどが川いられることがあるがまだ効果は不定である．

が充Dける女(柚:文・細蜘Ｗ文の'二1聯１１１胞がｌ１ｉ絶やＧＶＨI)の.標的細胞となるとどえられる'3〕．
Ｉi#Ii1Ii後の｣訓|ﾉﾋｲﾄﾞがjliillllするに従って､脇Ｉ１１１ｉ後4８

症例３（Fig.3）ＢＯの一例．l0hiii女児．８歳時にＣＭＬとWii)kIi'1111｢され，イマチニブ1ﾉﾘllMを|)'１始し良VoL20N().2,20()４１０９

好なコントロールがi(｝られた．ＨＬＡ－ﾊ｛ｲ《一致のけ親をドナーとし，`'1．iii鵬Ｉｉｌ１ｉを'ﾉﾐ施した．脇'１[Ij後．
GradeIIの急性GVHI)をきたしたが，ブレドニン
lﾉ１１１Mでコントロールされた．しかし３ヶ１１を過ぎたころよ(〕Ⅱ幻ｌＭｌ１４ｌし．CTmr1,,1よりＢ()と診断した．ステロイドハルス１ＭＭＦ，タクロリムスの

１１|ﾘﾑII1z吸|ｲﾄﾞl雛が),』られ．IlliEWl２進irl'|ﾐのl11ill1mも見られるl7i・１Ｍﾘﾊﾞ'1Ｘ線'二はｲ<|;iIi膿'１１(のlIIijl1Ⅲlﾐll1ii陰影が特徴的で,斑状洲M影，線状形の混在が見ら
れ，ＣＴＩ宅はllillll馳卜、AWi;上にそって分ｲ１Jする
c()nsolidalion，スリガラス状陰彩，結節彩なども兄られる'8)．（;VHI)Ｎ)rlﾀﾞ'１に多くＩｉｆＩｌＩＩｉ後の免疫学併111を行ったが１ヶ||後継ｌｌｌｌＡＡ(Ⅲ１１，)父|〈父(ﾙｾﾞを谷
Ｉｊｉ:し，ll1zlVM(令となった．．U,l/1：人1:'1,FlUM(1+糊;｣:１Ｍ「

lllIi機能検代ではＶＣ１［)LC(）０（ｌｆと，ｌ１ｌＩ１(１WI:換気にある．

隙需をﾉﾊﾟす．

的な1又応であるといわれる，酸索飽ﾄﾞ１１度の低下，Ｂ()はWkGVHI)の気道・'1'|iｿｌｊｉ変のつと考えら

BOllilliliI1Ili'|そ検が(｢111で，Ｂ()とjlLなりステロイ
ドが(『効であるが１，１Hｲ|き～１ｲﾄﾞにわたる良191間のれている．その充ﾘ,i;の多くがＩ１ｉｌ「,111|(僻Ⅱ1胞秘II11ijlM､ＷＪとなり．感染などの合|)ｉも合めると死亡率はで．多くの忠片がl1illlｷﾞ101に他臓器にGVHI)を発lii：

20％懸度である．

していること，ＧＶＨI）】，IVjのためにCycl()sporine-

Ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｂｒｏｎｃｈｉｔｉｓ/Bronchiolitiswith

Aを川いると|M擁''1ﾐﾊﾞｒ１ｉｆの苑'kがｲ]､意にiLIi少するinterstitialpneumonitis(ＢＩＰ/LlP）慢性GVHDことなどもその'1(拠であろう．しかしフミ際にはに随｢|:する１１１ﾉﾘ炎，食道炎，１１１ﾘﾘ,1腔炎，Sicca
svndr()､,eに''１KってみられるＩｕ性父(杵支炎'9)．気B０発ｿiii期には高>１３股に1鰍ｾﾘ,i;の合|)｢も兄られる

ため，それによる症状の修飾や，感染ｿiiiに続発する免疫異ｆＩｉによっても''11_L免疫磯山(がl助き。Ｂ(）の進i了に一役買っている''1能性もある．

道感染や誤嚥を繰り返すうちに，棚lJI:W|ま'Mlii疾
忠に秘ifする．l1ilzI1M(|ｲ《Ｉｌｌｌｌ，lllill1mがあり胸部Ｘ線上
はCOLI)，ｌ１１ｌｊＩｌ１１ｌｌＩ２線状網状陰'１杉．初IU1には女(梼文拡り1ﾐﾊﾟ'|に)えlM-る．

・その他の特徴的な肺合併症

Post-transplantlymphoproliferativedisorder

Bronchiolitisobliteransorganizｉｎｇｐｎｅｕｍｏｎｉａ(PTLPD）ｲｶﾞlil1i後１ヶ１１～桜!U|までに)ILられる(ＢＯＯP））Iin度は1.5％|iii後でB()秘lilli後３ヶ１１以が、特に8011以|ﾉﾘの'１ﾘﾘ|のものも多く。ｒ後不良

lﾉﾘに充ﾘ,iiすることが多い．，(i熱をともなうlIiZ･Ｉ'|：11典

である．多くはＥＢウイルスのI)Mlj･があるとされ

L■

」

鰯繊
閂

Ｈｐ

■■

召

Fig.３CMLinalO-year-old-girI,Bronchiolitisobliteransafteralｌｏ－ＢＭＴ；CToftllethorax
Focalo「diffuseareasofdecreasedparenchymalattenuationcontrastedagainstnormallung（mosaicattenuation),focalai｢trappingExpiratoryCTviewsshowsaccentuatetheairtrapping
obse｢vedinbronchiolara｢easandpossiblype｢sistenthyperinflation．
4９

11(）１１本小ﾘIL放り１級学会雑,;,!』ていて．Ｂ細胞系の哨殖が兄られる2o〕・ポ'1縦jl1もＮＨＬ１ｐ()lyc1()naILI)I)，hyperp1asia（)［ｂｒ(),,(､hus-

associatedlymphoidtissueなどである．illliM2は
ｌ１ＩｊＩ１ｌｌの女Wif支L1illlllや胸脱|〈に多発性の結節彩が,'|｝H１lする．縦''１Wリンパ節１１１人や心鍵ｲ〈を示すこともある

８２：101-113.

9）ＩｊａｌｍａｓＡ,Ｔｅ〔[(wiA,ｅｔａｌ：Ｌａｔｅ〔)l】sG［１１(〕１１‐
intcliouspulm〔)naIycoml)1icationsaH(､ｒａｌｌ()gGnicb〔)Ｉ１ｅｍａｒｒ()wtransplantati()１１.Ｂ１･ＪＨａｅｍａｔ()11998；ｌ()()：680.687.

1()）Ｉ)unkerCI)ｏｈｒＩ),ｅｌａｌ：Ｎ()n-infG(y[i()uslungc〔)mplicaIi()ｎｓａｒｅｃｌ()se1vass()ciatedwithchr()nic

まとめgrall-vGrsus-hosl(Iisc【lse：１１高inRI1ccenlcrsludy()iincidencG1ri＆khlcl()I･ｓａｎｄ〔)u[c()ｍｅ.Ｂ()I〕(】Marr〔)w

造lnl11i僻１１１胞移ＩｉＩＩｌ後のｌＩｉⅢ)j変は，’ﾉﾐ際には1Wi々のl〕j('ﾉ《｜やりI)i態が1,71'11,管に起こっていることが考えられる．そのiﾐ体の一つは感染Ⅱi;でありもう一つは
GVHDで，どちらも移IilI1後の免疫''１|復過1i1,1で発現するⅢ)i態である．父(道・ルliにおけるＧⅥⅡ)の'１１[念はまだ|ﾘＩＩＭｉではないと考えてよいと),､うが，ＢＯをpTめ１，L1Ull診lljIT，’''１１１１治ibi〔がｒ後を決定する'ｒ甥な'人|ｆとなる．脇ﾙi〔症状，lIIli際所)ＩＬ行徹検1ｆｉｉｌﾘ呪などから1W1iliiなifiｿＪｌ１ｉを選'１<-ﾘｰることが人切である．
●文献l）ＱⅡabeckl《：ＴｈｅｌｌＩｎＲａｓａｃＩ･ilical〔)rgaIlill
marrowlransl)1an(ation・ＢｏｎｅＭ【ＩＩＴ()wTransplanil994；１４(Supl)1049)：519-528.

2）Ｓ()ubaniA()，Miller］《Ｂ,ｅ（illIPulnl(〕nal･ｙｃ()ｍｌ)licali()ｎｓ〔)「bonCmarrowlransplantalion、
Chcstl996；１０９：ｌ()66-1()77.

3）WinGl詮Mura､〕IIT、ｅｌａｌ：I〕(11ｍ()】](lrvcoml)licaIioI1s

aIlerboI1elnilrr()wlrallsl〕lanl【llioll、Radi()ＩＣｌｉｎ
Ｎ()】･ｔｈＡｍｌ９９()；３４：97-117.

4）Ｆ()uilal･dctfll：Severelで９１)iratorysyncyticalvi】･ｕｓｌ)】l(､ｌＩｍｏｎｉ【ｌａ｢ｌｅｒｉｌｕｌ()ｌｏｇｏｕｓｌ〕(〕I1emarr()w
Lransplanlati()ＩＬＡｒｃ１)()rｔｏ［’111.ｃｅｃａｓｃｓａｎｄ
ｒｅｖｉｃｗ.Ｂ()neMarrowTralIsplan［ｌ(〕９２；９：97-100.

5）Ｎｕ()vaGJ,ｅＩａｌ：Anin1I)r()vedl(､chni〔Ｉｕｅｋ)１．１１１(瓜il1

sitI1delecti()1１（)ｆＤＮＡａｆｌｅｒＩ)olymerasechain

reac[ｉｏｎａｍｌ)li[ication､ＡｍＪＰａ【ho11991；１３９：
12391244.

6）’ＩＩＩ部克巳．他：'け髄秒Iilli後のサイトメガロウイル
スI11Ir炎のHRCＴｌ輿．１１本１ｹ:放会m＆'998;58:7-1Ｌ７）ClHu･ｋＪＧ,elKlI：Idiol)alllicpll(uulll()I1iasyn(Ir()ｍＧａｆｔｅｒｌ〕onclnal.r()wtransl)lantati()I】・ＡｍＲｅｖＲｅｓｌ〕ｉｒ
Ｄｉｓｌ９９３；ｌ`１７：’601-1606.

8）ShankerG,Ｃ()henl)Ａ：Idiol〕aIl1icpncuI11()I1ia
syll(lr()ｍｃａ｢[(』１．ｂ()nemarl･()wtransl)Ian[aIion：ｔｌ１ｅｒ()Iｅ（)「pre-lraIlsplanlril(IiaLi〔)、ｃ()I1ditionil】galld
localcyt〔)ｋｉｎ(、（IysreAVula【i(〕ｎｉｎｐｒ()ｍｏｌｉｎ宵Iu11g
inHammati()l】andfibr〔)sis・IntJExI〕Path()１２()()１；
5０

Transplallll992；５４：1002-1008.
11）SchwarGrAP，IllIgllesJM，Ｇｔａｌ：Acllr〔)I1icl)u1mollarysyndr()mcassocial(､ｄｗｉｔｈｇｌ･【l昨versus‐
１１()s［discaseafIerall(〕宵ｃｎｉｃｂｏｌ)emarr〔)ｗ［ransplaI此lIion､Transplanlali〔)、１９９２；５４：１()()2‐
１００８．

１２）Ｙ(〕ｕＲｅｍＳＡ：T1whiSl()rica1sl〕(mclrumof
pulln〔)nal･ｙｇｒａ肥v(}l･sus-h()stdiseaseinbone
m2lrrowtransplanl1℃cipients、ＨｕｍＰａ[11()１１９９５；
２６：668-675.

13）ＢｕｒｋｅＣＭ,GranviⅡＣＡＲ，Ｇｔａｌ：Ｌｕ】lgrimmun(〕‐genicity,rGiection,andoblitcl･aLivebr()nchiolitis・
Chesil987；９２：５''7-549.

14）AIbssaB,I血ｏｗＭＲ・ｅｔａ１：Ｂｒ()nchi()1ilisoblitel＝

allsall(1()the1.1〔I[ｅ()nsetno〃in化ctiousl〕(11monaIy（P()1111〕licali()11.Ｂ()n(､MarrowTI･ansl)l【111(２()()ｌ；２８：425-434.

15）Sc11ullzl《R,Ｇｒｅｅｎ（}J,ｅｔａｌ：Obstruclivelung（IiseasGinchil〔１１．〔)I〕ａ[tｅｒａⅡ()g【Gnicl〕()１１(pmarI･()w
lransl)Ial】|a[i()､.Ｂl(〕()(１１９９４；８Kl：3212-3220.

16）M1iJl:１１桁，、Ｉｆ林紀'ル：GVIll)と気道・ル|｢Ⅲ)i変一’1M潅性iWI1郊管支炎をIl1心に－，病''１１と臨床1997；
１５：223-227.

17）Ｍａ(b(ｎｗＦ,Ｂ()z(ＤｍａｎＰ,(､ｌａｌ：Ｂｒ()I1chi()litis
obli[eral1sorganizingpI〕(』umonia（Ｂ()()I〕）incllil(11.(〕naIterall()ｇｅｎｉｃｌ〕()llemarr()wlrans‐Ｉ〕lanlalioI1、Ｂｏｎｅｌ１〕arrowＴｌ･ansplanL1994；１３：
221-223.

18）Ｍ(lllerNL,Stal〕l(〕ＳＣＡ,Ｍｉ１ＩｃｒＲＲ：１)(11111(〕narycoml〕licali()nsanerbonemaI･｢()wtransl〕lantati()､：ｈｉｇｈｒｃｓｏｌｕｔｉｏｎＣＴａｎｄｌ〕alllologiC「ｉｎｄｉｎｇｓ・RadioRrfll)I1icsl997：１７：１３５１)-1371.
19）Besch()l･ｌｌｃｒＷＥ,SllralR,IIlllchills（;Ｍ・ｃｔａＩ：

Ｉｙｍｐｈ〔)cylicbroI1cbiolitisassociatedwilhgl･an‐

vcrsus-ll()sldiseas(､inrecil)i(､Illsofl)()１１(､nlarr()ｗ［ransplan[ｓＮＥｎｇＪＭｅｄｌ９７８;２９９：１()3()-1()36.

2()）Coilin：Ｊ，ｅｔａｌ：ＥＩ)stein-Barrvirus-associa1ed
lyｍｌ〕hol)｢()]i[bralive（lisease（)［【ｈｅｌｕＩ１ｇ：ＣＴそ1,(lhisL()logicnn〔lings､Ｒａ(liololqyl()９８；２()８：749-759.

Vol､2()No.2,2()0４１１１

症|例||報 告

小児のＸ線不透過性異物の治療経験
特に，診断時と治療開始時に位置が変化していた
Ｘ線不透過性異物症例について－人｣柵１K人，’１ﾘﾂﾞ,'１雄，llJⅡ||貢|(１１i、篠Ｉj(久)'６
仙肱irlH(法人'1:MfｿI>j院機'１１↑香IIl小児ｊ>i院小ﾘと外科

ExperienceoIRadiopaqueForeignBodiesinChildhood-MovementofRadiopaqueForeignBodyattheTimeofDiagnosis
andltsTreatment-

Takehi[()Oshi(),MasaoHino,TakahiroAsakawa,IIisamitsuShinoharal)Cl〕flrlmcl1l()[PcdialricSurlqely､Ｎ【IlionalKagawaChildlで11'ｓＨ()＆I)ila1
AhsWwlcノ
ADSWzllcノｌＳｏｍｃＩ()r(Digllb()(1i('sdcl〕()ndingonlheirk)rm,I()calion1andmal(mri&llhav(､'０ｂｅ１℃moved

quick1yfl･onllhcirl〕]ace､Ｗｈｃｎ〔ldccisi〔〕、[()ｒｒｅｍ()valhasbeelllllade,lheinIervall〕(>tweGndiagn()sisan(Itreatmell[is1ls(laⅡｙｓｌ〕()rI1〕11[ｌｈＧｌ，()r(uigl1b()(1ｙｈａｓａｃｈalIce[ｏｃｌｌａｎｇｃｉｌｓｌ()cali()IlBcli)1℃lrcatmcnt､i｢1℃‐
c()nHI･mati〔〕ｎ()Iilsl()Ｃａ[i()11,Ｇsl)cciallyil1thGcasG(〕［ａｒａ〔1i()paquclbr(､igl]ｂ(〕｡y,ｉｓ、()［。()ｎｏ,tllcpaIient
willra1℃lyrec(Weullnecessalyl)roc(`〔1uressuchasgenera1aneslhesia【1,〔1（､11(ＩＣＳＣ()I)y､Ｗｃｅｘｌ)(則rience(１k)ｕｒｓｕｃｈｃａｓｃｓａｍ()１１９１()()1．adi()l)aquck)reignbodiesduringthel)ast29ycars、
Ｃａｓｅｌ：Ａｆ()Ⅱ1老year-()１．１)()yswElll()wedadenlalpr()sthesis（luringtr(malll1(ｊＩ１ＬＡＩ)lE1inradiogral〕hHndingshowedak)I･cignb()dyinhisrightbronchus.Ｏ､(,hourlalel-,ｈｃｌでc(､ivedgGneralanesthesialbT
removalofit,ｂｕ[ilwaslOul1(1ｉｌ１ｈｉｓｓｔ()mach､IlwasexcrelGdl611()urslaler・
Ｃａｓｅ２：AfOul箔year-()](lgirlswallowedasmalltoymagneLAl〕1ainchestXFraylilmrwealcditinher
rightbronchus､ＴＷ()houl･slaIcl．,generalanesthesiawasgivent()removciLIl11a(1all･eadym()vedintoher
stomach､ItwasexlractGdusinglubcwiIhasIrongmagneL
Case3：ALhIでc-yGar-()１．１)()ｙｓｗａｌｌｏｗＧｄａｌ()-yenｃ〔〕in・ＴｈＧｒａ(1i()Hiraphsl1()ｗＧｄｉｌｉｎｈisupper
esophagus.（)I1ehourlaIcrl〕er｢()1.ｍｉｎｇａｎｅｎ(ICScopyundergencralal1csthesia[ｈｃｃｏｉｎｗａｓｎｏ[lOundinhises()l〕ｈａｇｕｓ・Ｆ１ｕｏｒ()Ｓｃ()1)ｙｓｈ()ｗｅｄｉｌｗａｓｉｌ】ｓｉｄｃｔｈｅｓｌ()]〕】ａｃｌ１ａｎ(ｌｉｌｗａｓｒｃｌｎ(〕ｖＧ(lusing
gastroendoscopy・
Ｃａｓｅ４：Ａ()n()-yen1.-()１．k､111aleswallowedaclolhesl〕il1ｓｌ〕rillg・Itslaye(lillhGrsl()nlachlbrtwodays、
Fourｈ(〕ｕｒｓａ[(ｅｒｉｌｓｃ()11111.maU()、WithagastricconIrastsludy,agencra1an〔〕sⅡ】ｃｓｉａｗａｓｄ()､e､But,ilhad
a1rea〔1ylnove(1in(()1]()rsll1allil1((‘slill〔,､Ilwasexcre1cdsp()nlan(､()usly〔1｢ＩＣ1.1811()u】．s、

ﾉ､，vwoﾉﾋﾞﾉｓ
陸VwoﾉﾋﾞﾉｓｌＦｂ/eigIﾉﾌbody,Ｂ/Dnc/7Lﾉs,ESop/7agus,Siomach,Radiopaquelji隔受|､１１１2()()4年２）12311．’1鵬受|､１１１：２()04年5112111

別Ｉｌ１Ｉ舗求光〒765-85()１；'；)Ul､lMiiIﾄﾞ〕1m､IrII1I26()３
jllい〉:ifll:!(法人l1il立）I>i院機IlIド秀川小児）I)i院小児外科ノU綱,it人

5１11211本小ﾘ,L放り１級学会lWiI;｡；

結果

はじめに

小ﾘﾑの'1常の,洲(において，典物のI;！M1'１#はしば

しば遭遇する疾山である．lii純Ｘ線写lILにて異物をlIlli像としてｌｉＶｉ１Ｉｌｌｉできる際には，その診lWrは比鮫|'ｌＷ１[坊である．しかしバリ(嚥された異物は'１#１冊|の絲過と共に位Ｉｉｌｆが変化することがあり，惨IIlrlIfと汁脈l1SfにｲJR征部位が異なっていることもある．その紬Ⅲ』，治臓ILfに與物の(jYlHlWiのllilili認を怠れば，／i《適切な診ⅡjIMを行ってしまうことがＩｌｉＬ』こり↑(｝るので診llili:のみならずlfiiM(には'１(唾を班する．当l1il19Ⅱ}lllﾉ､1に経験した父(1)Uy4物591ｹIilliii純Ｘ線りj：
11Lにて異物がlil1ilLlIされた１，iilljllは11例(18.6％,後にii1i化管異物となった２１列を含む）であった．iiIi化
１１;與物では931ﾀﾞ''''189例(95.7％)においてiii純Ｘ線'１j:l1Lにてy1L物がliYilⅡ}された(Table､１)．合計1001クリの性別蚊度はＩＢ児641Ⅲ女児36例でﾘ)児に多かったまた、イlziIlili別Wlii成は′k後７ヶ１１から12歳（､|A
均2.4歳)であった(Table､２)．

これらのｈｉｉ例の内で．ｲﾉﾊ診'Iｻﾞに父(逆剛勿であった２例とｉｉＩｉ化稗異物２１ｸﾞl1の４症例（人|剛Ⅱ旅した

ｲ:|にて経験したlIiiW11について険パル報'1iする．

り,iiIﾀﾞ'１の2.6％，災物がiii純Ｘ線写L'〔に’１j屠ったhiilﾀﾞ１１

対象と方法の4.0％）において．診WillJfと/i買身lli1il1lW:を施↑几た

1975年１１１から20()3年1211までの29ｲlilA1に，、％後の治療１%Ｉ始Ⅱｹﾞに異物の位r(が大きく変化していf:}にて與物誤嚥が鉦われて入院した症例のうちでた．以下、リ,1i例をＩＩＬ,耐する．

,ｉＩ(ｌｌｌｌｉがIilli{定診lWrされ，後にiiIi化ｲｳﾞl;與物となった２

１．受診時に気道異物と診断されたが消化管異物

例を合む気道)M物５９例（581り'１は令身麻ｌ１１ｉＩ１ｌ《にliilill（
し，ｌ例は便''１に與物をliiii,認しIilii:定診lllr）とiili化
統;災物93例(経|Ⅱ'19に欄,'|}し，またはluiII1に異物をIilIi細しＩＭ:定,沙IWr）の今iil152例を対段とした．
これらの症例において，iii純Ｘ線写真にて)ＩＩＬ物がlilli,111,できた10〔)|ﾀﾞ11（66.7％）の》)i》i嬬｡録およびＸ線''jZLILをretr(〕spectiveに検!;Ｉした．

となった症例

症例１：JlMiiｿ)児、1991ｲ|ﾖ１１１１６１１初診：２１１
１)iから慾'1/に樅魅しており'1亥き込んでいた．ｉ>'１科にて奥illのifmlJi(''１に’１脈1ﾉﾘに糟としたi11i級物を,淡lll1iした．２Ⅱ１，:IHI後の､い:}受,珍時の胸(|lｉｉｉ純Ｘ線'１j2

LI〔（Fig.１，２）にて補綴物を気道に認め父(道異物と,修ＩＩＬた．位Ｉｒｉは/｢'''１１}|A榊文Ilifと)１Mわれた．１

１１＄'１１１後に女柵迄鈍'｢にIIL物l剛}のため/h身麻iIi(1を施行した．その後にＸ線透#,lにて異物の位liftをIli
lilii:認すると]與物はｌＩｌ１ｌ＃Ｉｊには認められずliY内に〈ｊｉTablelMate｢ialsofRadiopaqueForeignBodies
９lnjectionncc(11(｝Fisl1bollpl)enlalproslhcsisl

Ｃｏｉｎ

ＢｕＵ()nbaItely
Pin

SalblypiI1
Spring
Markingl)ｉｎ
Ｎａｉｌ"Ｇ０．，ｓl(〕１１(､（)|ｈｅｒｓ

１

AirWaytoStomach2
MagnetＡＩｉｍｅｎｔａＩｙｔｒａｃｔ/|{していた（Fig.3)．女(柵;文鏡摘川を111[こし絲過をiliM察したところ．１６Ⅱl:|Al後に''１然排ｉＩｌ１した．人きさは12×５×５mm大の金鵬であった．

０５９３３３２２２ｌ)cntalpr()sUlGsis

６］１１１

Ｔｏｏｌｈ

４１

ＡｉｒＷａｙＳｙｓｔｅｍ819

症例２：fMjii女児，２()()()ｲＩｚ１２１１８１１ﾄﾞﾉﾊ診：l11ilLAに
WILAlAしており､1A'|(から11亥をしていた．’''’七でおもちゃ11]の砿{iのみを飲み込み，２１[fllM後に受診した際の胸部iii純Ｘ線写真（Fig.4)で畷ｲiを認め気道|ﾉﾘと診IWi:した．部位はｲ「ﾄﾞ蝋(柚;文と1,11われた．２
１１､flH1後に女(/Ｗ文鈍rllM,'|{を]う定して企｣し１，臓酔を脳Table､２CasesofRadiopaqueForeignBodies
Ages（）１２３４５６７８９１０１１１２Total
FｃｍａＩｅ８１０１７５

川壯０Ｊ

Ｍａｌｅ７１２７１１５

５１３３２１３６４
１１３６

Ｔｏｔａｌｌ５２２８１８１０７６２３３２１３１００

5２

VoL2()１V0.2,2()0４１１３

行した．その後，異物の位IFtを'１｢確認するために

Ｘ線透i1llを施行した．異物は胸＃'1になくＷ|ﾉﾘに/ｒ/|;していた．造彩にてＩｉｌｉＩ惚後に畷(il､|さチューブ

でlli;i,'１１,した（Fig.5)．人きさは５×4,,人であった．
２．受診時に食道異物であったが冑内に移動した
症例

『１

少

●

Fig.１１Ｆｉｇ．２
Fig.３

￣

ＦｉｇｌＣａｓｅｌ：Plainchestradiog｢aphoffrontal
viewshowsadentalprosthesislocatedin
therightbronchus・
Ｆｉｇ２Ｃａｓｅｌ：LateralviewofchestX-rayfiImshowsthedentalprosthesisintheairway
system・

Ｆｉｇ８Ｃａｓｅｌ；Ｐｌａｉｎａｂｄｏｍｉｎａｌ「adiographrevealsthedentalprosthesismovedinto
hisstomach．

￣
￣

企
１

Fig.４Ｃａｓｅ２：P1ainchestX-rayfilmshowsatoｙ
ｍａｇｎｅｔｉｎｔｈｅｒｉｇｈｔｂｒｏｎｃｈｕｓ

Fig.５Ｃａｓｅ２：Underfluoroscopythemagnetis

removedfromstomachtheusingatube
extractor．

5３

11411本小児放射線半:会雑誌

症例３：３股りjﾘ,1.1975ｲ'27111711初診：１()ll1

していた（Fig.7)．異物が長)ＩｌｌＡ１Ｗ内にく'VILて

1ijIiffを飲み込み受,諺した．，;！(欲２１１１:ＩＩ１１後のlii純Ｘお|)，また特ｙ１Ｌな形態でもあり経11的に畷{iまた線''j:10〔（Fig.6）にてｙｌＬ物は食近上部にあり惚｜,ilを訴えた．１Ⅱ』':'３１後に全身麻lMM1を施↑皿，｜ﾉﾘ祝鏡でy4物Iil;ｉ１ｌＩｌを,iAみた．しかし，｜ﾉﾘl《M鈍ドの検索では異物は食近|ﾉﾘに存/'Ｌなかった．Ｘ線透視にて異物は'１１]'１ﾉﾘに,沼め，これを1ﾉﾘi《兇鈍にてlMi,'１lした．

はＩﾉﾘｉＩ,l鈍「flll'･liMi11II1を,iﾊﾟみることにした．造形4

3．胃内異物として全身麻酔下に摘出を試みたが11洲後に全身1ililWLを施↑江て異物の位廠をIIilMi,認したところ，hWMﾘは既に-1コlfil脇を越え小'１脇に,「＄11i､しており摘,'１１をlWr念した．異物は1811､fl{}|後に|`１
然'１１１;ｉＩｌ１した．１辺12H1111冊1度でコ状をｉｆ:した鋼鉄製であった．

小腸側へ移動していた症例

考察

症例４：lAlii女ﾘlL1987ｲＭｌｌ２１１ｉｿ１，診：洗１１'i』
鋏のバネの部分を飲み込んだ．３０分後に近医で撮小児の'1常のi診療において異物,淡'嚥はよく辿〕図

影されたｌｉｉ純Ｘ線`ｂ:！〔では與物は食)ｕドパljに〈Ｍ；する疾忠であり，それにⅢＩする発衣や論文は多い．

した．紹介され受,沙した際の'il純Ｘ線''7:血では，

その諺lWrにはＩ８ｌ,診，IlilliLiミルT)１１の他に．Ｗｒにｌ１ｌ１ｉ像検

異物はＩｉ７１ﾉﾘに移吻しており，「|然排illtを191徳した．

ifが砿痩である．lIlii像検侭としてiii純Ｘ線，Ｊ:真の２１１後，）ＩＩＬ物の脇I1il)はなく'1,1造形にてljlill11lに〈,（/［１１M形が↑|↑Ⅱ1されている．女(逆yIL物の陽介にはＸ紬

匝二

旱Ｇ

！

Fig6

Case3：Ｐｌａｉｎ「adiographrevealsacoin
locatedinhisupperesophagus．

＝

Fig.７

Ｃａｓｅ４：Ｇａｓｔｒｉｃｃｏｎｔｒａｓｔｒａｄｉｏｇｒａｐｈｙｓｈｏｗsaclothespinspringinherstomach．
5４

V()1.2()Ｎ()２２()()４１１５

透過性剛勿が多く'１，iii純Ｘ線Ｊｊ:典ではＩｊＩＬ物にIMjllHするⅢ｢兄(l1lli炎．jlII鰍(ll1ii・ll1li介知},WilIjll．｛#illlW1l'腿．
縦隔膨動など）が１iVi1Il)され，異物柵|}にはMRIス
キャンなど他のＩｉＭ；r段がⅡ1いられている2)．父（
道のＸ線ｆ透過與物の脚波は少ないがiii純Ｘ線Vjf
L0LのlIllllj杉にて｢MiHlj位および形態がＩｉ１,'ill',''1能であより111ﾉ１頭まで１１粁,'１１,され易い状態であった.その後、
Ⅱ|ﾉI1j1iの剛勿は’1腔外へIﾙ,'11,されることなく,ｌ蝋|「Ｉ)，その確定診lIjrは比較(1ﾘ容易となる．一方．ｉｉｌｉ

Ｘ線′f（透過･'仏１４物は航道では18.6％と１１〔率．iili化

lﾀﾞ11であり．與物が食)u【に残っておれば現/1Zではj111
ll1lilⅡi(!'<に外米でバルーンカテーテルにてＭＩＩＩする対象となる．Ｗ|ﾉﾘの洗濯鋏のバネの與物のjIi2例４
は’’1Vの造形を施行することによりその!lilI激で11i$
llil1がﾉllj逃してイミ|;i'il111Iヘド’11M)したと勝えられる．
剛勿が気道|ﾉﾘに吸ﾘ|されたのちに，’1刻'！<によっ管では95.7％と,(5率であった．異物のI:ｲＴＩは女(道て|`1然Ⅱ瀞１１される卿延は0-9.5％と門われてい

化ＷｌＷﾘの陽介にはＸ線/f《透過WliYlL物がI|・伽lufであり，lii純Ｘ線ﾜﾉﾋﾞＩＩＬの撮影により異物の形態や作/[するiili化榊をl1il定することができる．われわれの今１１１|のＸ線搬彩し人ﾙﾋﾞⅢＩｊｉＬたりiiilﾘ11に|U(れぱ，

して１，V|ﾉﾘに秘肋したとどえられた．消化器yIL物では，リ1WⅦ３の食道異物は101111i虹【tで３歳のflH長児
であ1)．異物のﾉこきさと食道のlﾉ､1ⅢHの|:|ｉｆ)農に渋があり容易にFfllM)したと思われる．本例は,1｢い症

異物ではil《|が，ｉｉ１ｉ化櫛異物ではIililYが多く他の､Iill

る1.5)．さらに111)１頭まで'１#,''１された)IIL物はii1i化椚；Ilf例３１と人潅が無かった．イド齢別賦度においても２|ﾉﾘへＩｌｉ１誤飲される''1能'''２がある．Ｘ線不透過性異

歳までの幼ﾘﾑが約１２数をIliめており，）ＩＩＬ物誤|蝋の好発ｲlilll6に・致していた．Ａ(道異物ではピーナッ

物でｉｉ１ｉ化符|ﾉﾘにlIjii！〈飲された)Iiilﾀﾞ'１のｌｉＭｉ１ｆが小児からと人までlIi1l,Lされる6~l(1)．小ﾘﾑ|ﾀﾞ||の報ｉＩｉは稀でツなど[洪嚥した食物も容易に與物とな【)えるが．

ある．｜ﾉﾄ藤7)は10歳の女ﾘ11例を報ＩＩＬた．げち針－万iiIi化符では食物以外の物しか1114物と成りえなをIi！〈l燃し，｝ii純Ｘ線`'j:１１〔にて胸(ｌｌｌｌｉ１Ｉ１にく｣；/11していのが，Ｘ線不透過異物は女(近災物で少なくｉｉ１ｉ化

おり食道穿孔を疑い緊忽ii【i化/iWll<M鏡をﾉI1ijifした

稗與物で多いIIl1ll1と思われる．

が，食道から｜･二指'111までに與物を認めずl11ll1liiX談嚇したｙＩＬ物の多くは11$|Ｈ１の経過とj(にその作

細||聯を迫!】Ｉしてﾉ,汝Ｗｉ:文異物と!i参lljrした．翌１１([位ｌｈｉを変化させる．気〕u１１'L物では′ｌ２ｊ１Ｉ１的な'１幻11！（に女(櫛;文鏡1)iのＸ線透ＩＩｉｌでＷｌﾉl與物となっており

１文射がluillき與物がⅡ瀞''１１される.1.5】．Ⅱ符,''１iされやす
い災物として1,|L物のｉｎ子やそれに近いﾙｸ態の｣兀!↓ある．今''１|のわれわれの４ﾘ,1;例ではその'1}1に與物|ﾉﾘi1,1鏡にて術,１１{した．林らの）,↑：Wlllojは５Ａｌｉiのり）ﾘ11でi11,F:'111ﾄﾞI1i綴物を,ｉｌ(ｌＩｌｉした．ｉｉｉ純Ｘ線''jﾕ'〔にてﾉ,Siﾐ気繍:文にyIL物を!;&め,他医へ救趣iliでl1Mi送して'''１:ちに令身l｛ｌＫＩ１ｉ(し下に)０１:物ＩＷｉ１１ｌ１術をifったが女(道|ﾉﾘにはｿ`物はなかった．腹部Ｘ線透|《lllにて'１０}lﾉﾘにｿ'1物をIMllめ，２１１後に''１然|ﾙ1111された．
ｉｉｌｉ化樒では剛勿の位lri,移動はよく経験される．
沿旅|Ⅱ１１１(〈↑後に)IIL物の１Ｗ'}が変化してしまっていた
ｌ１ｉ１嫌な１，i:例が近医で絲験され紹介され，l1il1U1lA11ﾉﾘにiili化櫛災物洲に|ﾀﾞ１１の１例として､１１科に人'1)[した．
ﾘ,iilｸﾘは４歳のり)児で，１()O''1IMilYを飲み込み５時の位|ifが大きく変化していた．その1！111}|は女(逆ｿ'１

IHl後に企身麻lili(1Fに1ﾉ､ｌｉ１１１,鏡で食逆IlWllIWl1IlIを,i(み物で１１１１ﾉﾘに「Z助した２症Iﾘ１１は２１１制ﾊ1後であった．
ii1i化符！'<物lii;例では，食〕世からliVIﾉﾘに膨助したｈｉｉ

たが．異物は食道に〈Ｍ１しなかった．誤嚥1()||柵］
後に､'１科へ紺介された際には，〕ii純Ｘ線'/j鷺』!〔で異１ｹ１１ではl11fIlIl後で．Ｗ造影し小'１鮒に,｢;助したり[ii例

物は'ilj1Iﾉﾘに認められた．，誤嚥２１１４１L'１:間後にrl然

では411柵後であった．ｙＩＬ物が短'１＄'111にそのｲjYli|ﾙill1された，なお，｜IillU111l1lﾉﾘに入院したり,iilｸﾞ11のななどであり．ボタンなどの)1,11,1丘なものの１１洲}は|ｲ:１

雛5)といわれるが，棒状の)別勿6)も'吟,'|''されていた．↑i'i化１１;與物では．嘔Ⅱ|:により|ﾙ,''１，される場介もあるが．‐股にU1IlilliDによりﾉI<|;iliI1[||のii1i(上樒へ１１移送される．

與物,ｉｌ(IW1がIilli定,沙|W｢されＩiflllli(法としてil1IlXI1lllからのlI11i1lIIを逃択した｣鮒今には，一般的に愉療〃針の決定から沿療１%1蛤までのIUll1l1は比'11打|ﾜｸi(jll洲1で(|j位を炎えた'''１１１１として以「のことが琴えられる．

かに，iii純Ｘ線''j:』'〔にて'１V|ﾉMlII↓物と,修Ilil｢し111邪ｊｌ

父(道h1IL物では，Ｍ１のｉＩｌｉ織物と小さな磁Ｉｉであ(），以|ﾉﾘに無１１;IiiW1l､､仁磁{i(､|･きチューブで異物lili,'|}をいずれもＷｉｉｆＩ'|ｉのない金ｌＩｌＨｉであった．また，jiLA児

i;(みたが，胱に’一二桁１１%以下にIiZlIiIしていた３例

は感'[}やlIIil息の樅！,uによる|咳ＩｌｌｌｉｌｌＩをしていたことに(ポタンノド11』［池２１ｸ１１ルi(川１１１'しピン１１ｸﾘ）が経験

5５

11611本小児放射線学会雑緒された．

でも１，１〔ii･〔を変化していることがあ|フル<iに容易にわれわれの,珍lljrI1fのiii純Ｘ線''j:lnLにて異物が気道'二からｗ内に移動していた２１ｸ'１では，異物がＸ
線写真または透il1lにて,が坊にIil1i1IlI1I1J能でありｲ茗身
麻酔を施行する前にその位IﾊﾄをＩｌｉ１Ｍ;認すべきで

位|侭を１１１１認できるＸ線/f《透過''１:異物では治療開始
前に位liftを|W１M翻して，不必喫な,珍鯛f為を避けあった．IIiIilli1Mlにて'11||ﾉ化ｌｌＷｌ１と,珍lIli:すれば少なく●文献

とも無111な命よ}麻酔を避けることができ．’'1然|ルネlIl:を待つか、ｊ１ＩＲ１ｲ('１１W1,.に'M1｛il､１．きチューブでｌＭＩｌ１１
ｌ１Ｉ能であり，人院の必喫''１；も無かったと思われる．
全身麻l1li(1を加ｉｆした食道およびIl1j1lﾉｌｙｌＬ物の２Ⅲii例
でもliJ1様であり，令冴麻１１１１施行のIiiに'１脳のＩｌｊ確認を行うべきであった．｜;|(ら'0)は救急),苅院へ悠者を搬送後,,'[ちに全身lIiWi(!'（に女(逆y4物ＩＷｉ１１ｌｌを,;Aみた症例で異物がＷ|ﾉﾘに移11M1していた二とよ')，到ｲﾔ時にＸ線Mi形を'１股行うべきであったIliM('iしている．

異物lii拙iiIiiを],)こしたj珊介には、Ｘ線lIIli像所見

る．I！('ＩＦ[な'１lid脳がfV4まれる．

1）菊守’11通，ドl1Ki1俊I'･’１ｲｉＷｿ61-:：,浜診されやす
い小ﾘ,1の食いuyIL物.小ﾘﾋ科3()；’185-1192：1989.
2）大｣細'1t人，｜Ｉｍｆｌ１雄，人FII:>ビ：小児女(道yIL物
におけるMRI検１Ｗ)(jllll'１;について.｜|小放会,稔
１７；90-97：２０()1.

3）寵lⅡ１１/(ﾘ）：ｉｉ１ｉ化ｊＷ・次()ino'L物.系統小児外科学，
IiYiⅡ'１１１２綱.ノ<版,水肥Illii,20()1,1)190-193.
4）小介維l`１'1．亥ｌ;(lllIi二．述藤洋一，山：Ａ(管気笹支與物のrI然11瀞''１について．気食会報１９；１２６－
１３０：1968,5）１１１１「々111勉，｜)iiI11)MIi膠，人１１|親久,他：､'１教寵過去16年lm1の女(櫛・文(構文與物のⅡ蕊１．．１１気度会報
４８；249-255：1997.

による,諺lljfl'Jfから比'陵的知ｌ１ｌＨｌｌ}1後に燗}11,術が開始されるが，その'A1にもy1L物が脇､)する''1能Wliがある．燗,Ｉ''１術はlIii11llとしてＪＩＬ物の「'iillilmにかかわらずＸ
線撮影または透iﾘ,lが''1能であるNII卜１１で施行されている．與物,iﾘﾄ嚥の,謬り｣i(に1.いて，’|『にＸ線/f《透過性異物の場合には，全ての治ｌｌｊｉ(↑｣:為のＩｌ１始'１１':'〕(iに與物の１１脳をIlj1illli1iMするｌｌ１ｌ１Ｋなｌ１１Ｍｆが111:畷である．

6）IHI方111紫．三塚人悦，湯ﾉﾋ牧雄，他：ii1i化執:より''１然Ｉｊﾄﾞill1を兄たる(｢飢繍:文)’'1物のｌ例.上|､喉結語

9）鴨lllljll綱，Ｉｲﾐ藤桁，Illilljil[弘‘他：ｉＩＫＩ科補繊物をiiｿ(蝋したのちﾊﾟﾘ(飲したり,1iW1111[ljll;|i会総２５；

入院加療した気)[i與物と消化柵;異物において．
４例で剛勿の位liluiが診IWi:'1(,:と`Ｍ'１ｲﾘWiiILを施↑几た
治療開始時に火きく変化していた．與物は汎j1！]間

5６

３３；148-15()：1961.

7）Ｉｊ１鵬1,1(文：父(11:史Iﾉ､lに,i１１(嚥したiAiち針が｢1然仁ＩＶ１ﾉ､1にIHfIIﾘﾉしていた女児の１１ｸﾞ'１．「1救医誌７：
５６６：1996.

8）ノ1くり1;)u戊，｜Ｍ１水,'i彦，111本llI1i彦：Ｍ《W:li11i織物を綴|燃した後に１W,挑飲した１雄Iﾀﾞ１１老ｲﾄﾞl1lji科２：185-188：1998.

102-103：1979.

1()）Ｉ:トミ淀，水Ｉｌｌ１敬ﾄⅡ、ＩＨｌ１ﾌﾞｲ秀樹，他：異物をIlllilﾉｌ
吸ﾘ|したのちにlliIil1飲した２１ﾀﾞlI11iIj麻会誌２７；
634-635：1999.

VoL20No220()4117

症例[報 告胎児超音波検査にて巨大腹腔内襄胞として発見された
原発性閉塞性巨大尿管症の１例
小,{:IiｲｿTLljL2)，’二科挙子I)Ⅲl越紫次1）
Ⅲ〔京'１<11立八EjL小児Ⅱ)i院外科')．束>i(大判鱈}::ＩＭＩ小児外科２１

PrimaryObstructiveMegaureter,DiscoveredasaLargeAbdominalCyst
byPrenatalUltrasonography：ACaseReport

TetsuroKodakaL2),TakakoNishinal),TakatsuguMu1-akoshil）
ＤＣＩ)arlment〔)fSurgcly,TokyoMclr()I)olitanHachiQjiChildr(､11．sIIos,)ilal,）ＤＣ!)ｉｌｒ【mCI110｢PcdiflMcSuITgcly,ITacully()fMcdiL･ine,Universi【ｙ()｢Ｔ()ky()ﾖ）ＡｂｓＷ･ac7

ADS"αｃｒｌＷｅｒｅｌ〕〔)rtacase()fprimarvobstruclivemegaureLerwith()uthydronephrosis,whichｗａｓ(liscove1℃ｄａｓａｌｌａｂ(1()minalcystbyprel〕aIa1ultrason()grapl]y､Alargeabdolnina1cystwasdetectedbv
prenalallIllrasonogral〕ｈｙａｔ２１ｗｅｅｋｓａｎ(１４dayｓｏ｢ges[ａｔi０，．１t９１℃ｗｒａｌ)idlyh･oｍ３７ｗeeks・Caesarean
secti()ｎｗａｓｌ〕er[ｂｒｍｅｄａｔ３８ｗｅｅｋｓａｌ１ｄ３ｄａｙｓｗｈｅｎａｂｏｙｗａｓｂｏｌ･ＩＬＨｉｓａｂｄ()ｍｅｎｗａｓｔｏｏ(listendedlbrhiml()ｂｌでatheHeely､Abdomil1a］ＣＴｓｈ()ｗｅ〔1alargecystoccupyingalmostalltheabdominalcavily、Sincel〕ilateralkidneysseemednorn]al,wcconsideredll]ecysttobemesentericoromentaloriginan〔１１〕erfol･medlaparotomy.Ａ［operati()11,wefoundiL0riginated［romtherighturinarysystem.Ａ[ｔｅｒｔｈｅ(1rainage()perali(〕､,wediscussedwhyhehadllohydl-ollephl･()sisdespitehislnegaureler､ＷｅｓｕＩ)posed
hisrighturinalysystemsh()ｕｌｄｂｅｃｏｍｌ〕letely〔luplicaIe1andl)erIormedlhesecondol)eration・ＢｕｔＵ]ｅ(〕l〕era[iveH11dingssh〔)wedllisrighturinalysysLemwasc()ｍｐ()sed()ｆｄ()ublel･enalpelvisesandasing1e
megaurete1..

ｓ()mecasesofprimalyobstruclivemegauretersarcreportedt(〕bediscoveredasabdominalcysts・
Ｗｅｓｌｌ()ul〔1takcini(）ＣＯnsidel･ationtha［ｍａｎｙ］argeabdomil1alcystso［themalearederive(lIr()ｍ(1isor(1ersoItheurinalysystem．

FmywD/がｓMeqauﾉｮeteﾉ;Abdom/､a/Cys‘ＰﾉDna繭/diag/70s｜S,Ｕﾉｶ白so/709/aph]ﾉ,/7IydﾉDneph/Ｄｓｊｓ

はじめにllf)児!惨lWi:される112腱|ﾉﾘ鍵胞性Ⅲ)i変は多１１皮にわた鍵胞として苑jiLされ，１１k終的に水'iｻﾞﾙiiを伴わない

原発性lIl塞性lf大ﾙiH縛りliiとＩ診断された１例を経験したので‘そのiI11i像的ｌＩｉ１徴につき､服(Iiする．

るが､危く激な墹大を示すﾜ)ﾘ,!`の獲胞はﾙi(脇系疾忠であることが多いわれわれは．胎児１９１にllX膝|ﾉﾘ卿Ｍ１受１，１１１

2003ｲ1を１２１１３１１，１１１t終受(､１１１：２０()4年２１１４１１

別1,'111請求先〒113-8655%〔京＃１１文〕;(|え水郷７－３－１束)}(人￥:帳'3::ＨＩｌ小児外科小簡1,7郎

５７

11811ﾉＭ､ﾘ,l放射線学会(ﾄﾙ紬

以'二の1ﾘ｢兄より１１洲Ⅱ1膜礎ﾙiiまたは大綱腱Ⅲii等が疑われた．｜ｉ大?遣胞のllil:ﾙによる呼11Ｍ'１ﾙﾘとｌｉ１ｉ化徽；

症例〕,､過lIiif'１１;が認められたため緊急-F術を施行した．
１１ﾉllIIlMii所妙|Ⅱ''1虹に光}>:ち，ノ超)ｻﾞ波,誘導「仁Alj什：′I{後２時|Ｈ１の'ﾉ)ｿＬＬ

呪ｿ,>jllIf：／１２胎21週４１１．１１f}貼超時波WMIfにて鍵胞が急速に噸大したため，３８週３１１紫忽帝１２切

穿IliI吸ﾘ|した．’雌ﾘI|ﾉﾘ秤は黄色透'ﾘ]漿液性で尿と思われた．右'三11111部IiYi切ljMにて開1ｌｘすると，獲胞は後11馴随に存/'：し．111:を頭111'１１|棚;をﾉf〃に圧排|ﾙ1にてi'１１,''１．，１Ｍ：１Ｍ,Ｍ１3,7269.11凶部'１雌IilllIiによるしていた．また腱胞より1dIl1llにはiilllい'ﾉ|(ｲﾂﾞ'１;が巡統

34×`13,,人の獲胞性病変を折摘された(Fig.1)．このときl11ljI1lll'iｉｆはi[↑i↑像を,（していた．３７〕uuH〔よりしていたため．／｢水Ｉｌ鍬;ﾘｶｮと1i1llljrし，１ﾉ|(槻座を造呼１１M【II111Iill強く，気繍;1ﾉﾘli附され､111虎搬送となった．
人院時｣),lﾘI1i：腹部11蝿IIli杵lU1、I11Il1}1；１１パヒ33.5cm，,没した．

最大37.5cnL111j側M1i隔膜準し呼ⅢM(激5611'|/分，Inl

初lIllJz術のiilii後経過：川鋼;渡からのﾙ|(の流出は圧56/38nllllIIg，脈'1,1激13()1111/分．
人院Ilj;llIiil蝋mr兄：112部,Ihdrf波及び'１蛾1ICT(Fig.2）

lllI11iMlで．ルI<1,1.》|<',ulliW〔とも!'#にlH111mなく，（ｉＷ１ｆ

にて，111ﾕ|〈1(1iから`|`|'盤腔までほぼ112腔１人1余体をｌＩｉのＷｉ代を進めた．

拠する１りくな獲胞を認めた．ll1ljl1ll1汗実?〔はllH術で術後IIl1i像所処I1ilibl3に施↑几た)Ｉ<楠;艇造影では剛|に拡張したﾙ|</１Wが造影され，体位変換する

機能は|ＩＩＬたれていると思われた．l1111fl3よ')以「あり，ルl(１１V十糸病変はTTI:定的と思われた．

■

要心

洲一

』

一鰯

１．二用

lilf、

blackalTowhead：ｃｙｓｔ

巴

白

￣■

…ＬＪ１,!』‐

l襲製～
＝且■５

ｐ

■
「■

ｗｈｉｔｅａ｢rowhead：bladde「smaI1arrow：leftkidneyla｢ｇｅａｒrow：rightkidney
ＴＩ

■'

一二

箸

Ｉ

！

FigjFetalultrasonography（at24weeksand4daysofgestation）

Besidethebladder,ａ３×４ｃｍｓｉｚｅｄ

ｃｙｓｔｉｃｌｅｓｉｏｎｉｓｓｈｏｗｎ、Therightkidneylooksnormal．

blackａ｢｢owhead：cyst
smallar｢０Ｗ：leftkidneylargearrow：rightkidney

Fig2AbdominalCT(plain）

リ

￣

￣‐．．

戸

－－■

5８

｜tshowsabigcysticlesionoccupying
almostalltheperitonealcavity,sameasabdominalultrasonography・The
bilateralkidneysseemtobenormal，
sowejudgedthatitwasnotrelated

withtheurinaⅣsystem．

Vol２０Ｎ0.2,2004119と細いﾄﾞﾊﾞljli〈jil;及び勝11%が造形された（Fig.3)．

では腸符ガスのためﾙI(管は不|ﾘ|脈であった．また

１１齢17に施行した造影CTでは/ｉ１ｉＹ流が211Ai並んで!認められ，またﾉfWWHの代償'W|;拡張が,iMめられた（Fig.4)．１｢i川に撮影した排ill1lWif瓶lｲ(符造形llillli31に施行したｲﾙﾚ|(時膀'１%造影では，膀胱１１，|<管

逆流は認めなかった．

以'二より，尿管の'1回複はIWil11l,できないものの'i:ｉｆ
ⅢiのＩＦ複が,認められることから，右'庇複腎砿ﾙl(符の一方の水川輔症と診断した．「|齢39より尿路感染症を発症したため，’二1齢40に水Izl鋼;l11lI半liijf切除の1，定で手術施行した．

可第２同手iilii所見(Fig.5）：IiillJlの)文切に沿って
Ｉ)MllHした．礎胞を切|ﾙＩし，ilii111造影及び手術所兄にて'ilf盃は'１１複しているが．ｉｉｌ－の拡張尿櫛に開いていることが判lﾘＩした．拡脹尿縛はl11iHl1や外部からの圧迫なしに急激に細くなり，イミ熟な|､部尿瀞へと続いていた．拡張尿杵を縫縮形成し，）'1<管痩をIli造殻した．iilii後経過lll1Iﾙﾂﾞにてﾙ剛;嬢のまま退院となった．

可Ｌ一己二
ゴ

Fig3Ureterography

ltshowsthena｢row「ighturete「followingthe
largecystltalsoassuresusoftllepassage

tothebladder．

ａ｢rowhead：bladde「》jjl111組織ⅢT兄(拡りlﾐﾙI<管畷）：全体的に壁I1111AI:箸(ﾘ１．M'i膜は一%|jを残し脱落している．Ⅲ'１膜ﾄﾞﾙﾄﾞには小１１)形細胞浸潤あり．筋ﾙﾘの肥LLもあるが，筋Ⅲiより外111'１部分の紬合繊力ＷⅢE状にllu11几ている．
外来経過：尿智ｿ座のまま，外米にて経過観察il1である．７ヶ11後のﾙI<符痩造形でも，１〈部|ﾉ1鞘;は細く辿過が/|〈'一分であるため(Fig.6)，尿管煙はそのままとしている．今後の〃針としては，休価増)1111をｉｆち勝１１)|i鏡が''１１人'~'1能になったら|ノリステント
留Ｉｈｉして下部尿管の成長を待つか，服術的に切除して勝Ⅲ肪剛:新吻合とするか決定する】,定である．

ａｒｒｏｗ：rightureier

１

Ｆｉｇ４Ａｂｄｏｍｉｎａｌｅｎｈａｎｃｅｄ

’

Ｉ

⑥

〆でＦ､.、
jＬ
￣

し錘～、。
■

睦計L｣－
Ｌ‘￣．タ

ーム轡。，
トー-＝＝可ＣＴ(ａ：earlyphasabl
deIayedphase）
Rightdoublerenalpelvises
areshoｗｎａｌｏｎｇｉｎｓｉｄｅａｎｄｏｕｔｓｉｄｅｌｔｉｓｓｕｓｐｅｃｔｅｄｔｏ

ｂｅｄｕｐｌｉｃａｔｉｏｎｏｆｕｒｉｎａｒｙ

system・arrowhead：leftrenalpelvis
arrow：rightdublerenal
pelvises5９

12011本小児放射線学会lMiiiilj

顔ＰＩ

、

－－

Ｌ

芦一

山

、

判

■

虹Ｉ
沙｡

用
Ｌ

課

－￣

言

（■戸

'１

Fig.５０perativefindingsofthesecondoperation
Laparoiomyrevealsthesinglemegaureterfollowing

therightdouｂｌｅｒｅｎａｌｐｅｌｖｉｓｅｓ
Ｔｈｅｍｅｇａｕｒｅｔｅ「ｉｓｓｈｏｗｎｔｏｎａｒｒｏｗａｂｒｕｐｔｌｙ
ｐｒｏｘｉｍaItothebladder・
ａｒｒｏｗhead：megaureter

一興印顕，
Ｌ

ML｝

a｢row：「ightkidney

ｑ
＜

■

△

題

Fig.６Postoperativeureterography（７monthsafterthesecond
operation）
ThelowerpartoftheureterisstiⅡ
ｎａｒｒｏｗ，ｓｏｔｈａｔｔｈｅｐａｓｓａｇｅｔｏ
ｔｈｅｂｌａｄｄｅｒｉｓｎｏｔｅｎｏｕｇｈａｎｄｔｈｅ
ｕｒｅｔｅｒｏｓｔｏｍｙｉｓｎｏｔｙｅｔｔｏｂｅ

▽

霊量

竺〆

狸
考察

ｃｌｏｓｅｄ・arrowhead：dublerenalpelvises
arrow：ｎａｒｒｏｗｓｅｇｍｅｎｔ

る2)．統,il･的な,lil(拠がないのでlljl7定はできないが，確かにｌ－Ｕ<嚢胞の報｛liは尿W１糸に多い．

胎児,修'１１１７されるlllH雌|ﾉﾘ礎胞ＷＩ;ﾘＩ)j変は，Tableｌ

１ｲ鋼;は勝１１)tに比べ､IAil1l筋がよく発達し，そのｌｉｌｉのように多''１文にわたる')．頻度的には，女児では助迎動によって)ｲ〈を膨送している．通常l/l<管|ﾉﾘ)Ｅ

IⅡl巣蕊Ｉ１ｌＫが人､卜を,Iiめるが，ｿ)ﾘ,LではIWi々のＩｉｌｉ告が上界すると｢１５１次存|ｿ|；にｌＩｉｌｌｉ吻迎勅が促進されるたがあり・定しない．鵬別診断において，さらに頑め，１１．３度に拡張することはない．しかし胎生191の腰なのは位inlULl係である。小さい嚢１１世であれば，bl</W形)jli:の未熟な時!U|に１脚)脈橘;IiZ行Hljに磯Ｉ１１ｌｉｉＩ９

Ⅲiillﾉjlll1llM朴との|ｊＭ係から診ＩＷｒ１１Ｊ能であるが，Ｉｉ人なあるいは機能的|珊塞が起こると，》|<笹に過剰な１１２鍵胞では位ｌｈｌｌ則係がl1iI定しにくい。１ﾉl容液の産生に限定されるものと思われるGoldSlGinは絲験

が1$続的にかかるため，このl-E依(｣§性の,１M節機Ｗｌドが破綻し，雰易に拡抜するようになる．これらは|ｉ人尿椥,rと'11zばれ．仏張の強いものはｌｌｌ１ｉ像上繼
胞を１１Aし，他の||笈腔１人1腱胞との鍬別を鰹する．川上！［〔人嚢胞は尿''18糸であることが多く．その特

１１はラットの下部》1鋼;の完全結紮により'ﾉﾐ験的水

徴は礎'１(l』がIilMlfと慨していることであると〕i/liべてい》l鋼;症を作成したところ，結紮５週以lﾉﾘでは､「if｝

能や雌の強皮を春脳すると，急激にjiW大する｜［大鍵胞は1ﾉI<路系．11｢!〕世系・リ１１巣鍵11,11など一部の疾趣

6０

VoL2()Ｎα２．２０()４１２１筋iWlllluの'''11人によりl'｣鋼;|ﾉ､111ﾐに対ILjiするが，結紮

のa(lynamicsegmentによるI幾能的|川|噌で山I<櫛

8週以後ではﾙ剛;のりM;吻迎｣1Mﾉに剛'；をきたすと述ｲﾐ|;ili汁ljの筋|＃簗の異常が,ilMめられ，ｌｌｆｌﾉﾋ19]の'11行'１１;i'１１;や外('1からの'1:辺によるものと勝えられてい

べている:n．

る5.6)．すなわちadynamicsegmentはﾙ蝋;Ｗｉの平巨大1）1鍬;川ｉｉは，ノ〔きぐは逆流|化Ｗｌ鵬化Ｊ１ﾐ逆流性Ｊ１:|川i蟹１１；の３〕1,りに分瓶される(Table２)』'’

洲､iの11u１１，１や膠原綿維増'１ｉなどがUMIルた１４(杵ア''１でも1$(発性Ullｿi噌性ｌｉ人ﾙ1(祷りiiiは１MﾄﾞﾙＩｺﾞﾙ|<１Ｗ惨行部

カラシア状態で．その長さはたいてい0.5～４cmでTablelDifferentialdiagnosisofabdominalcyst
八ｎ(〕mZllv

Choled()CII【１１

L()c31ioI1

RiRllLupper
lI11iwr

llepa[iｃAI〕peal･〔ＩＩＩＣ(」()lher21nonlflli(ｎｓSiI1glecyslneargilubladd(､｢，〔iua[edadjacenthel〕alic(lucls

Ra1℃

Usual1ysillgleＭ)NIC

Ｇ〔、､(lｃｒ

Usllallv-

化mzlleUsually[bｍｆｌｌｃ

Mullicysli〔ｒ(ulMlll)()rsal,len，
all〔l/()rl1Rhl

Cysts()rvariabl(､sizc,wllicllllr(､、()llc〔)nllI1ulliCalinR

VfIri()ussyIl(11.()ｍ(Ｉｓ

Ｅｉｌｌ１ｅｒ

HVdr(〕I1uI〕l1ro&iｓ、()r高al,leILand/()rriRhl()Ｈｅｎｍｕｌ[iplec〔)mmunica(illg
cystswilllrenalH)ssa（)ｌｈｅｒＧＵａｎ()nlalics

Us1Iallv

lFll(nｗｌｌ()Ｈｅｎ[ublllarcommunica[(』ｓｗｉ【ｌ１ｋｉｄｎｅｙｏｒｂ１ａ(1(1eｒ()ｔｈｅｒＧＵ【、()malic葛；ass()ciatedo1)structc(I，Unlar質e〔lblad(lｅｒUsuallv

SiI1glecysl()ｒｓ(､I〕arate(|'’Hyd】･onel)I1r0sis，

Usuallv

ｍ(』gaurelcr,ＭＣＩ)I（

l112lIc

Ｍｉ(ｌ－２ｌｂｄｏｍ(’1１

IIIC1℃as(､(１１〕laddcr，lly(llDnel)hrosis,mcgaurcl(nｒl)ilUledb()ｗ(0１

EiIll〔)ｒInmid-abd()ｍｅｎ

Thick()I-calcilie(lwalll(勘choReniCdebris

AsISociatedl)()ｗｅｌEil11eI.

diseas〔、Ｍｅ質aurcler[lI-et(斡r()【､(凶I(』lI1bl3ld[ler００１北l〔Idel．

Megacyslis‐
Inicrocol()Ilintcslinal￣

Infll(、＝

ｍａｌｅ-

llypol〕erislalsis
svndromc

MecoI1ium[〕scud()cvsl-()bStl-uc[i【､1１BowelnI1℃Sim

DepCndenl()ｎｓｉｔｃM])()ubl(､1〕ubl〕le､’１()(lilat(ｘｌＣ()ｍｍｏｎ;trisomy21Ei111er

Mesel1I(Tic／iVI()bilC､mid(1１（Varial〕IC：slnall-l【lrg(､‘
LIniloculalLsep[ate。

Ｎ(】1Ｗ

Eilh(､『()vaTi2ln

PcMs,lower

Unilocular､roun(l,()ccasi〔)､(llsCl〕Iae；bi1ateralullcoInm()1１

ＮＤｌｌＧ

F⑨ｍａｌＦ

UmbiliCalvGil1

Ｃ()rdinRcrIi()J１Si】】g｢!ｅ“cyst",ＤＯＩ〕plerv(､nousHig]ＩＭＳAFP，

Eilhel.

SmoothcysLconlmunical(nsＮＤｉ１Ｐ

ＥｉＩｈ(41.

[lsuallyS〔)ｌｉｄｂｕｌｎｌﾋﾞlyl〕(､cyslic

N(ｍｅＥｉｌｈｃＴ

Sf1c1．２１１

Cvsticlocomplex

ＣＮＳｍａｌｈ)rmations

Eith(』『ＰｅＭｓ，Cyst(〕rsoli〔］Fr(､(luellt（}Ll

FGmaleｏ｢()bstruclioll

omentnl11()ＷＳ[ilIbirthwlY-iX

UrachZlll〕OｗｅｌVenll-a］

wilhblad(ICT

Sacrococcygcal
lel･Z１ｔｏｍ２１

０〔[ｃ〔)ccyxwilllb()[hinternalan(lext(､l-nEllexI(､nli()H１

Anterior

mening〔)cele

Hydrom〔､(｢()c(〕１１〕()ｓｌ･(!{r(wGsi(Y打］

6１12211本小児放射線学会IIkii8

Table２Classificationofmegaurete「
1．RefluxingmegaureterI〕rimary-bladdcr/luでIhran(〕rma1,Ｇ.9.laleraIectoI〕ia,posl()I〕・reH(lxSec()､(laly-1)1【l〔1(1〔､1./ulで[hl･aabn()rmal,ｅ､9.bladderneckconsiracl1Ⅱ.c,ｕｒ(､lbralvalves,s〔en()sis

2,Obstructivemegaureter
P1･imaly-inslrinsicuI℃lcral()bStrucIion
Mech【】nical【)I〕slruc【i()n-slricture,ectopia,ureterocelc
Fullcti〔)nal‐l1luscu1ardcIbcl,adynamicextr&lvesicalllI･((ｅｒｓ()c()､〔1ary-(〕xlra-ul.c((;ral()1)strucli()11：

ExIriI1siculでleralc()n1pressi()n-trauma,tum()r,IIbr()sis,vascular
Inh･汁u1℃Iel･ｉｃ()bSlrucli()、：B1a(l(I(】l造l1cur()I〕atl1ic
Urelhl･【l-valves(a(lynamiclransmul･aluIでler）aNon-refluxing,non-obstructivemegaureter
Pl･imaly-dysm(〕11〕ｈｉｃｕ1℃ler,ｅ､9.pmnebellysyndr()ｍｅ・ｍｅp｢acyslis,mcgal()uret1〕ra
Sccondary-metab()Iic,[()xic,dec()mpensated：
Ｐ()lyurca()ｒｈｙ])()kalL､mia-BarUerssyndromc
lnlbclion-clldotoxiI1al)eristalsis
Post()I〕､-1℃mainsdil【11cd,irrecoverable

多くは２C,)]である7)．汁腺としては，＿般的にﾙ|〈lIliiの(jﾐ/１２を疑ったが、′ﾉﾐ際のjHiliimr兄は不元金型管形成術と肋Ifljl榊珊T吻合iiliiが行われているが8)．

ＩＴＩ鯉iiilMi・ili-l広張bI(櫛であった．残念ながら現段lwfでは，／fWﾉti余ｌｉ１ｉ１ｉ樫lilfllliについては文llilが少なく10)，｜りく''１<怖洲iiとの|)Ll係はｆ１ﾘlである．

新生ＭＵ１のものに対してはＩＷＦｉ１９に経過i'iM察をi；

張する文献もある９１．
巨大ﾙ|鋼;Ⅱiiでは，多くの賜什ｌｉｌｆⅡ'１iも拡りliiするが，'骨iliﾙ！(符移行NlW(窄による水liifﾘ,iiの｣珊介と比べ,|iM
度で，lfY実'j'(もI|：ｉｒｌｉなﾙﾙﾍが多い．また,'１には全
くIi1flAiの拡りl&のみられないものもある．その1,M,|｜
はまだはっ童1）しないが，次のことが碁えられる．

まとめ

Ｌ１１ｆｉ児IUlに|似１１，脚ﾉﾘ礎11uとして発1,11された，水腎リiiiを|､|【わないＩl(発|'Ｉｉｌ１ｌ１ﾘi噂Ni1i人Ll(符症の１例を経験した．

尿がnarr()wsGgmel1lを〕U､過する際にhI鋼に持続的

２．胎児．ＷＴ'１ﾐﾘ,｣川'ﾙﾘﾑの|ｉ人112部･ｉＩｆ肥に巡遇しに￣定の圧がかかるため，MliiI俳造がlji壊する．ル1〈た場合，水１冊ｿii;の(｢無にかかわらず，猟度的管が容易にI広りl§するため1,1<柵:|ﾉﾘ１１{が外へ逃げ，１i`ｉｆに1,,』てlｨ(路系の進胞を芳脳すべきであると思髄に１１：がかからず．IiWitの拡恢をきたさないのでわれた．

はないかと１１１Aわれる．これがliW1ilｲ<柵加部狭窄

との人きな述いであり，I1fiﾘと診ｌＩｉ１ｒの際のpitfallに●文献なると思われる．

胎児191に１１塊腔|ﾉﾘ鍵１１(,lとして充児される原発性|ｉ人)ｨ</１W)ii；はNiではあるが，ルリベえたI！(|)では本ｊｉｌｊ
で３１ｸﾘの報Ｉｌｉがあり‘ノl<Ii(fⅢｉｉがあっても,|i雅度なためiliiliii診Ⅲ｢されていないことが多い．ノ|〈ｌｉ１ｆｈ１:を'１t
わないものもあることは|iii述のとおりであり，ｿ）児のl1fﾄﾘ'i`・折'ｌｆﾘ,｣川の１１理NIjIU（ﾂﾞ遮胞の,惨lWrに際しては，第一に1Ｉ《路系の鍵lluを欝脳すべきであると思われる．

１Ｍ本ｿiiIvllにおいて水'i【ｻﾘ,i;がないにも１１Mわらず
尿符の拡帳をきたしたII11lllとして．埴襖IfifIAihl<杵6２1）ＰＯＩ･I()Ｍ,Ｍｃ(;ａｈａｎＪＰ：Ｔｈ(PIe[ａ１ａｌ〕〔lomcnand
pelvis．Ｉ)iaRll()stic（)bstcrica1Ullras()und，Ｅｄｂｙ
ＭｃＧａｈａｎＪＩ〕,I〕〔)r(()Ｍ１，hila(l(､lphia,ＪＢＬｉｐｌ〕incot（ｃ()､１，１()94,1)343-385.
2）（}()1(IslcillRB：［IIll･ＩＩＳ()1111(1(､valuiI(i()11(〕[(h(､lletalab(l()ｍｅｎ・Ullras〔)ｎ()grill)bｙ（)ｂｓ【etl･ｉｃｓａｎ(lGyllcc()109ｙ(30(1),Ｅ〔ＩｂｙＣａⅡｃｎＰＷ.I〕hiladelphia，
W1lSaulldcI･Ｓｃ()ｍ，1994,1)347-369.
3）川ｌｌｌＩＨ－：ラットの`ﾉﾐ験的ﾉ1〈ﾙlﾐｲｻﾞ;１ji:におけるlZ1（
イツの,凶iMM(W'ｻﾞ造｢lﾘ変化’１泌1ﾉ|(会誌1981；７２：1399‐
１４１２．

４）Ｌ()ckhartjL,Sin目ｃｒＡＭ,（)ｌｅｎｎＪＦ：ConRrenital

VoL2()Ｎ().2.2()()４１２２

5）

megaurel(､1..jI1r()11979;122:３１().31$L
McLaughlinAP,PHslcrRCLcadbGUcrWF:ThG

p【llhol〕hysiologyoII〕rimarvmegaulでt(､r､JUroll970；１０９：805-811．

6）

GoslingJA,ＤｉｘｏｎＪＳ：Funcli()nalo1〕structi〔)I1oI[hcurclcran(lrellall〕elvis・Ahisl()logicalall(lelectroI】Micl･()scopicstudy・ＢｒＪＵｒｏ１１９７８；５０：
145-152．

7）

Willianlsl)LIIulme-Moirl:Primary()bsll･uclivc
lnegaulTlcr､Ｂｉ･ＪＵ】･()1197();４２：１４()-1`19.

8）でlili61ill光,1帷/|則lik占：原発ｌｊｌ:|〔大１，１<櫛のifMliii方針．
小児ﾀﾄﾄﾞ:’1992;24:629-637.
9）ＫｅａｔｉｎＭＡＥ“alaJ,Syn〔1GrllM1Ctal：Changing
conc(uptsil1managcmGnl〔)「I)rimary（)bslructive
megaurcter・ＪＵｒ()11989；１４２：636-640.

10）WeinsteinAJ,BauerSB,Ｒｅ[ｉｋＡＢ,Ｇｔａｌ：The
surgicalmana円ｅｍｅＩｌｔ()fmegnurelcrsinduplcx
sysl(』ｍｓ：TbccIIicacyo「ｕ】でl(>1.ａｌｌ&11)ｅｒｉｎｇａｎｄ
ｃ()ｍｌ】l()IIslleathl･eiml)laIltati()n.ｊＵｒｏ１１９８８；
１３９：328-331

6３

１２４１Ｍ瓦小ﾘIMM１級学会雑ii＆

症例Ⅱ報 告著明な胆襄壁肥厚を呈したＡ型肝炎の１例’'''1部祥英，子安ゆうこ，北林lIiiil，波巡''参一郎’小lIlJn)安､|え，
血Jl仙志')，新|ﾙ|敬行'）
１１/{ﾄﾞ１１大学|)&学(|；小ﾘﾑ科．Ⅲ〔);(HIj立衛生研究所iWl('１２物冊Ｉｊウイルス1ﾘ｢究科'）HepatitisAComplicatedbyaThickenedGallbladderWall
YoshihlsaA1〕e,YukoKoyasuTaeruKitabayashi,ShuichiroWatanabe,YasuheiOdaiima，

KenjiSadamasul),TakayukiShinkail）

Depﾋﾞu･lmGIl[〔)[I〕(､(|in(rics,ShowaUnivcrsilyScl】〔)()l〔)IMe(licine
Toky()Ｍ(､(r()l〕()1ilallR〔､scarcl1Lal)()ral()ｒｙ()｢1〕ul)Ii(PIlcallhI）

AbS/'Ⅲ`ゾlWedcscribea9veal書01.上１１)aneseboywilbhep〔ltitisAAcutehepatitisAinourl〕a(ientwas

AbsWzZcl

chal･actel･izedl)yjaundice,anincreaseinASTandAUr,ａｐ()silivGser()logictestIbrlhelgMantibodvto
HＡＶ,ａｎ(Inegativcserologic(esllbl･hcl〕atitisB,Ｃ,inlectiousm()nonucleosis,cylomegalovirusin[ection，
andmyc(〕I〕IasnlalinIecti()n.Ultl･as()､０２【1.al)ｈｙｓｈｏｗｅｄａ[11ickel1(則dgallbladderwal1wilhoull)cricholecystic
Huidinlrallsvcrs(Ⅲ]〕rOjcctiollC()I】】l)111(!〔1t()lnographyindicaIe〔1ａgalⅡ)ladderwa11()｢、]()1.(､Ihanl()mln
thickncss．（;a11bla(1derwallUlickellingal〕p(〕ａｒｓａｓａＩｈｉｎｌ･iｍ（)ien11ancil〕ｇｍｕｃ(〕sa,sllrr()u､(Ｉｅｄｂｙａ
ｔｈｉｃｋｅｒｚ()､ｃ()［neal差ｗａ(eraUenu〔l(i０，，１.el)】℃senUngsubmucosaledema・Ｗｅａｌｓｏｓ[udic(Iavil･als[raincollect(P(1ｈ.()Ｉ１１ａｓｃｒｕｍｓａｍ１〕ｌｅ()｢()urpalienLThenucl(』oli(l(』variilli〔)ｎｗｉｔｈｉｎａｌ６８ｂｉｌｓｅｒｅｇｉ〔)l]encoding
thepu(ativeVP1/2Ａwas、()tdel〔PctedandlheviralstrainwasclassiHedassubgenotyl〕elA
WhileepidemicsoIhel〕atilisAhavenoI0ccunで(11℃centlyinJal)an,casesoIhcpalitisAarenol
inh℃qucn[.Ｗ(､ｓｈ()uldstilll)ａｙａＵ(nnli()11[()ｈｅl〕atitisA
ＦｍｗｌｊｏﾉYWv

HepaiiljSA,Genotype,Ｐｅｄｊａｌ/わcase,EPjde/77iq777/cke/7edgaﾉﾉb/adderwaﾉノ

lｎｔｒｏｄｕｃｔｉｏｎIIel)aIitisAvirus（HAV）isaII1ellll〕(勘】･()｢theＩｎａｖｌ)上，（､、ｌａｒｇｅ〔ｌ；ｅｖｅｎａｃｕ(GI)ａｎｃｒ(似ａｔｉｔｉｓｏｒｍｙ(〕cardilishasbeenrel〕〔)rted,allh()ughrarelv1I、

Picol･IIavirusfanlily・ＨＡＶｉｎｆｅｃｔｉ(〕１１ｓ（)ccur

ThissIudyrel〕ortsachildwilhhGpatilisA

throughouu1lGw()1．ｌｄｂｕｔａｒｏｍ(〕s（１）r()valenlinwh()scgalⅡ〕1adderwallwas１℃markably［hickened

devclopingc(〕unlries､Inadditi()ｎt(〕lhclivel．,()ther〔1uril1gth(､aculel〕ｈａｓＧｏｆ(llcdis(凶asc、Ｗｅａｌｓ(）organsystcmscal11〕ｅａｆ[ectcdbyHAVinhcUon・

inveBIigal(〕(１１hcHAVgenotypeinserumh-omthe

ForGxaml)le,rem〔〕I1allymphn()〔les〔llldlhesl〕leel1I)a[i(nnL

原脇受１，１１１：２()〔〕3〈1K12112011,11と終受１，１１１：2004イド３１１３０１１

別HIII1iIIi求光：YoshifusaAbeM.，.,I)el)〔lrlm(､nloIPedialrics,Ｓｈ()waUI1iversitySchoo1()[Ｍ(xlicil10
Hatan()dail-5-8,ShinagawﾙKu,Tolq/0142-8666,Jal〕an・ＴＥＬ：､卜81-3-3784-8565ＦＡＸ：＋81-3-3784-8362１鴎mail：YoshililsaA＠a()1.c()、6４

V()1.20Ｎ().2,20()４１２５

ＣａｓｅｒｅｐｏｒＩ

ＯｎＭａｒｃｈ２２,2002,a9yeal毛oldJapanesel)()ywaslakenl)yhismotherI()aphysicianbecauso()iiever､Ｔｈｅｐａ(ientwasdiagnosedastonsillitis・Ｏｎ

Table１．Hematoloqicalvaluesonadmission
R()d-cellcountllemoRdobin

37.5％

Whilc-cellcount

5.8×103//A2

Dilkm･entialcountfeelingeasily［ired・Then，()nApril4,heatesushi

again・Ｔｈｅ〔layafLer,ｈｅ]()筒ｌｈｉｓａｌ)I)ctite.（)IlAl〕ril
０，ＡＩ〕rill2，hevomitedagainandbegant0have

righlul)peI.（luadrantpainal1〔lsystemicitclling、
Ｔｈｅｕｒｉｎｅｗａｓｎｏｌｅｄｔｏｂｅ〔lark-colore〔LHewas

PI2llelelcoIlnI

bilirubinａｔ４．０ｍｇ/dl,ａｓl)arIateaminotrans陀raselll91U/landalanineamil1otrans化rasel6681U/１，

ｈｅｗａｓreIerlでdtoourhosl)iIaL（)、ａ｡【]lission，ｈｉｓｂｏ〔ｌｙｗｅｉｇｈｔｗａｓ４４ｋｇ，

heighIwasl43cm,bodyIemperalurewas36､4℃，
pulsewas96perminute，respirationwas20perminute，ｂｌ()()。'〕ressurewasll()ｍｍＨｇｓｙｓ[()1ic
and68mmHgdiastolic,bulbal･conjunclivawas
slighl1yicl(､ric，heartexaITlinalionwaswiIhill
nonnallimi1s()nausculalion,theliverwaspalpab1e
３ｃｍｂｅｌ()ｗｌｈｅｃ()stalmargin，ｓｍｏｏｔｈａｎｄ（)Inormalconsislency，ａｎｄ［hegaUbladderregion
wassliRrhllyLenderonpressure・Ｔｈｅｌａｂ()ral()Iy
testresultsareshowninTablelａｎｄ２.Hepalitis
studieswerCnegativefOrhcl)atitisB,Ｃ,ｉｎにctious
mononuclc(〕sis，cytomegalovirusinIeclion，and
mycoplaslnalinfecti()ｎ．1-1()ｗever，ａcutellAV
infectionwas〔liagnosedbydetectinginlmun()‐globu1inM（IgM）antil〕()dics（anti-HAV）ｂｙｅｎｚｙｍｅｉｍｍｕｎｏａｓｓａｙ、Urinalysisshowedbilirubilluria・

Neutrol〕bils
Lymphocytes
MonocyIcs
Eosinol〕hils

52.0％

39.0％
8.0％

1.0％

30.3×101//』』

Table２．Bloodchemistlyvalues,coagulationtests，
andserologicaldataonadmission

takenbyhisInothertoal)hysicianagain､Because
hisbloodchelnistlyrevealedhiglllevclsoItolal

13.09/d1

HcmaI()crit

Ｍａｒｃｈ３１，ｈ(､ａｔｅｓｕｓｈｉ【ｌｎｄｂｙＡｐｒｉｌ２，begaI1

8,hebecamenauseatedandvomitedonce・Then，

456×104//(4Tolalpl･(〕teinAlbuminThymo1turbidily[estZincsul｢atelurbidilyl(､slTotalbilirubil】

I)ircc(1〕ilirubill

UreaIIitr()gen
Crealilline

SodiumPo[assium

Chloride

Asljarlaleamill()lrans[brfIse
Alanin〔､aminotranslGrase

LacIjcdehydrogenase
Alkalincphosphatase7-gluIamvltranspeplidase
LeuciI1amln()[〕epUdasc
Ca1ciul1l
GIucoscAmmonia

C-reacliveprotein
lHMall[i-HAV(EIA）
Prolhr()mbintime

Activalcdl〕artiallhroml〕()I〕1aslintime
Fibrill()Ren

７．６９/ｄｌ
ａ７ｇ/d135.ＯＵ

２０５Ｕ`1.4ｍｇ/dl
31111g/d１
４．５ｍｇ/d１
０．４ｍｇ/dl
l372mEq/I
45mEq/l
lO32mEq/１
４２５m/111051Ｕ/ll4501U/l
lO271U/I
l711U/］
14501Ｕ/１

８．９ｍｇ/d１
１０７ｍｇ/dl

43/`g/〔１１＜０２ｍR/dｌ`1.9(positive）
９０％

3ｑ９ｓｃｃ()nds

226mg/d］

HＡＶ,hcpatitisAvirusiEIA,enzymeimmun()assavＡｂ(lonlillalulLrasoun〔Ｉ（)（lhegalll)ladderrevealedalhickenedwallwilhoutst()nes(Fig.1).A
cont1･ast-enhancedcompu(edtom()grapl1y（CT）
scanoltheabdomenalsoindicatedathickened

gallbladderwall(Fig.2)．

Ｎｏｗ,thcpatientiswcllandh℃cfromhel〕atitisA・
Wea1soinvestigatedavirals1rainToanalyze[hesequence,viralRNAli･omserumwasextracLed・Ａｌｔｈｏｕｇｈａｎｔｉｂｉｏｔｉｃｓｗｅｒｅａｄｍｉｎｉｓtered

Ｔｈｅｓｅｍｉ－ｎｅｓｔｅｄＰＣＲｔａｒｇｅｔｉｎｇ［ｈｅＶＰ１－Ｐ２ａ

becauseofsigl1sofchoIecyslitis,thel)atien1maillly

ｒｅｇｉ()ｎｓ「()Ｕｏｗｅｄｂｙｓｅｑｕｅｎｃｅａｎａｌｙｓｉｓｗａｓ

restedanddisplayedsymplomaticimprovemenLｐｅｒ｢ormcd2).PrimersequencesBRF5,ＢＲＦ９ａｎｄＢＲ6５

１２６１１本小児放り|総}塗会１Ｍ|:Ｉｉｌｊ
二■

■

薮

ユ
▲；
匹二

Ⅱ

■
■

．＝侭寺。

),Ｉ

「

〕ら

Ｉ
‐Ｉ

｣

Fig.１

U1t1･鑓ｏｎ()graphysll()ｗ《ｕｄａ［hickened

Ｆｉｇ２

ga1Iu)lad(1ｅｒｗａⅡｗｉｌｈ()ｕｌｌ)crich()|(ＪＷｓｔｉｃ

fluidintrallsvel･scl)1.0jccli()1１（arr('ＷＳ).Ａ
ｍｉｎｏｒａｘｉｓ()「thcgallbl【1.(ｉｅｒｍ(､asurcdal〕pr()xinlatelyA1cnLPart1yhyl)()echoic
galIblad(l(ｎｒｗａＵａｎｄｎ()gallslol1eswel･edelecLed．

Ｃｏｍｌ〕u[ｅｄｔｏｍ()gral〕hyilldic&！((､(1ａ臼allb]addel･Wall()Ｉｎ１ｏｒ〔、Ｉｈａｎｌ(）ＩＴｌｍｌｈｉｃｋｎ(`ss・ＧａⅡbla〔l(Ｉｅｒｗａｌｌ

ｔｈｉｃｋｅｎｉｎｇａｐｌ)eａｒｓａｓａｔｈｉｌｌｒｉｍ（)ｆｅｎｈａｎｃｉｎｇ

ｎｌｕｃ()s〔1,日urr(〕u､〔le(11〕ｖａ［hickerzoneolneal砦ｗａ[erflttelluali()、，ｒ(､|〕rescl1(illgslll)､】uc()sa］edGllMLThe
pl-esenceofsnlallstruC【ulでｓｗａｓ(､【〕hancedwithinthewall(al･｢()ＷＳ）Asciticllui(1wasl10telici[ed．

６ｗｅｒｅ〔lerivedh･()､１１)ublisl】c(1ｓe〔|u(､Ilces2，ＢＲ９[ｌｕｉｄ、Ｔｈｃｌｉｌｌａｌｃｌｌｌｅｉｓｒｅｃ()Ｒ１ｌｉ[ｉｏｎｔｈａｔａｎ

ｗａｓｕｓｅｄＩ(〕rrevel･sｅ（r&lllscril)[i〔)１１（)ｕ(erl)rim(､rsetswereBR-5an〔ＩＢＲ９［()rIheVP1-P2a「(､gion・

ｉＩ１Ⅱａｌｎｍａｔ()ryI〕ericl1()l〔ncvs(ｉｃ［Iui(ＩＣＯⅡ(uctionistyl〕icallyR)cfllwhcrcasgaⅡbla(1.(mrwal1thickening「Theillncrl)rinlersctwasBR-6I0r（11ｅＶ[)l-P2a

islyl)ica11v(1i[｢us(､.Ｔh(,Ｈ１･slan(１sec()ndclueswere

region､Ｔｈｅl〕ucleoli〔I(､varia[ionwilhinal68base

consistentwith()u1.1)a[ienL

regi()nenco(linglh(､l)ula[ｉＷＶＰ１/2AwflslIoI

An()l･ｎ１ａｌｇａⅢ)1a〔1〔1(､ｒｗａｌｌｉｓｎ〔）ｍｏrclhan3
mmIhick1~6{ＣＴＴ()vcaledaremarkablvthickened

detectedandIhcviralstrainwaslAsubgen()tyl〕e、Ｄｉｓｃｕｓｓｉｏｎ

gal１１)ladderwal1,ｍ〔lximllnlmeasuremenI()ＩＷｈｉｃｈ
ｗａｓｌ４ｍｍｉｎｏｕｒｃａｓｅ､ThereareallewreportsoI

Ｉｎｏｕｒｃａｓｃ,therightul〕I〕Ｃｌ･qua(irantl)ainan(lgallbla。〔|('１．Ｗauthickeningassociatedwith

jaundicewerosuggcstivGoIcholestasis、

hel〕alitisAiI1IecIio,17.8)．Ａｓｉｎｔｈｅｓｅｒｅｌ〕orts，

Furthermo1℃,ＣＯnlraslenhancedCTscanshowedpathogenesisoIthclhickcl〕(P(lgallbladderwallillapl)arenlpcricholecysIicnui(１．However,hisacuteourpatienlwasIlo［Ｃｌ〔､a1..Ｊ〔itlneretalreported

infectionwas（liagnosedbyaccepledmclhods，

thatthick(､ｎｉｎｇｏ「thegaublad〔ｌｅｒｗａｌｌｍａｙｂ(PindicalingIhallb(､』&lun(Ii(P〔､wasillduccdasllot

sec()I1dary［０［11(⑭inllalllnlat〔)ｒｙｌ)l-ocessinl11c

cholcslasisbutasec()11〔laryc()ndili()11ｈ．ominjuly

adjacentliverI)１．YamadaetaLdiscussed

inviralhel)alilis．（}()l〔1stciｎ（､Ｉａｌｓ[1ggeslc(lthreeass()cialj()l１ｓｗｉｌlllll()ｎ()l1ucle()sissyll〔1r()ｍｅｉｌｌ

cluesthatau()ＷＣＴ[()〔Iistinguishal〕ericho1ecystic

ｗｈｉｃｈｉｍｍｕｎ()1()ｇｉｃｌ･〔､ａｃｌｉｏｎｓｍｉｇｈ［ｃａｕｓ(、

nuidc(〕llecli()nh．(〕milgallbla(lderwaⅡ[hickcningm)．

gaⅡ1)lad(1(ＰｒｗａⅡlhickellil]96)．Fur(her、()lで，Lhey

ＴｈｅＩｉｒｓｔｃｌｕｅｉｓ（ietecti()、（)［【ｗｏｃｏｎｃｅｎｔｒｉｃals(）rel)ｏｒＩｅｄｔｈａ（ｈｙｌ〕Ｃｌ)r()[ｅｉｎｅｍｉａａｎｄ

ｅｎｈａｎｃｉｎｇｒｉｍｓｗｉｔｈｉ、l(wCnil〕ｇｌｏｗ〔](､nsilyｈｙｌ〕oalbuminemiawerel)alh()gellicmechanisms、

maLeriaLTh(､ｓec()I】(ｌｃｌｕｅｉｓｌ０ｉ(Ienti｢vsmau

However,()ｕｒｄａＩａｗｅｒＧｎ()（consistentwiththeirenhancingpunclatcs[ructul･eswiUlilltheapparen【rel)〔〕rt・Ａｓａｎ()(Ｉ１ｅｒｐ()ssibility，Ｓｈａｒｍａｅｔａｌ

6６Ｖｏｌ２０Ｎ仏2,20()４１２７

reporteddirectinvasi()Ｉ１ｂｙｌｈｅｈｅｌ〕ali[isvirusI)．

regionl2･'3)．Ｉtwasnotclearwhethergenolypes

ＷＧｈａｄｔｏｏ化ｗ]〕atien[stoatteml〕ｔａｎｙｃ()rrelaU()nw(〕uldcorrelate［othel)athogenesis()fgallbladderbetweentheetiol()gicaIagentan(Iga]Iblad(1erwall

wallthickeninginihiscase・There｢orｅ［urtller

thickening・CIari[icalionofthel)athogenesisoI

analysisisrequire(Ｌgallbladderwal］thickeningduetohepatilisA

Ｗｈｉｌｅｅｐｉｄｅｍｉｃｓｏｆｈｅｌ)alitisAhavenol
occurrfDdrecGntlyinJal〕an,cases()fhel〕atitisAare

rGquircsfilr[ｈｅｒｓ[udy、ＣＴｒｅｖｅａｌｅｄａｒｅｍａｒｋａｂｌｙｔｈｉｃｋｅｎed
gallbladderwallinourcase・Ｈｏｗever,CTradiation

nolin｢rGqucnLWeshouldstil］payIattenliOnl0
hepatitisA

dose（)I〕timizati()ｎｉｓａｎｉｍｐｏ１－ｔａｎ（issLle・Thel`８０．Ｗ..Ｉ＿

Ａｃｋｎｏｗｌｅｄｇｅｍｅｎｔｓ’bellefiItolhepa[ien（ｏｆａｎａｃｃｕｒａ(ediaRmosissh()uldalwaysbebalancedagainstradiati()nl-isk

Ｗｅｗｏｕｌｄｌｉｋｅｔｏａｃｋｎｏｗｌｅｄｇｅｌ)r・Takehikoan(ｌｔｈｅ1℃ｂｙ，ｉｆｐｏｓｓｉｂ１ｃ，ｗｃｓｈ()ｕｌｄｒｅ〔iuceradiationdoseduetoCTl[)>、Gokan，Ｄｒ・Ｋｕｌ】i(）Ｏ(lagil．i，ａｎｄＤｒ、Ｍａｓａｓｈｉ

Roberts()netalreportedacomprehensive

ＺａｃｈａｒｙＢｅｅｃｒｏｆｔａｎｄＭｒ・ＰａｕｌＡｒｅｎｓ()nfor

Ｙａｌｓｕｚｕｋａｆ()ｒｇｒａｔｅ[ｕｌａｄｖｉｃｅａｓｗｅｌ１ａｓＭｒ、

analvsisofsc〔luencedaladerivedfromlheVP1/2A
juI1ctionregion,1℃sultinginlhe〔1elinitiono[sevcn

assistinginmanuscriptpreparation．

uniquegenotyl)eｓ（ＩｔｏＶＩＩ)'')．Ｆｏｕｒ()［[heseAnnualMeelingofTheJapaneseSocietylor

g〔､､(〕typeｓ(1,11,IILａｎ(1ⅥI)havebeenass()ciatedwill1humandiseaso11)．

Pe〔liaI1･icGastl-0enterol()ｇｙ，ＨｅｐａｌｏｌｏｇｙａｎｄＡＩ)reliminaryreporLwaspresentedatthe29th

Ｎｕｔｒｉ(i0,,21-22Septembe]-,2002.

AccordinglotheinvesUgationo［thepublic
lleaIthcentcr【r()ｍＭａｒｃｈ２５１ｏＡｌ)ｒｉｌｌ９，２２１)aUentsincluding()url)alienlan〔1hismotllcrw()realsosu〔[eringfromhepatitisA・OIthetotal22

palienls，l9weremalcand3wereIemale・Ｏｕｒｐａ(ientwas(ｈｅ()I1lyl〕edia(riccase・Ｔｈｅｙａｌ］ale
suslliatthｅｓａｍｅｓｕｓｈｉｓｈｏｐ・IndividuaIviralis()lateswereassembledfromclinicalspecimensc()nlainiI】ｇＨＡｙ(stools()rserum).Ｏ[ｉｈｅｔ()tal22

pa(ients，l7patienlswh()includedl5malesand2
IemaleswereinvestigatedforUleviralstramTheviralstrainfromihespocimensoIall[hesel〕atientswasclassiIiedaslAsubgenotype､TherefOre,there
wasanepidemicofhel)atitisA.（)urHndings［hａｔｔｈｅｍａｊｏｒｉｔｙｏｆＨＡＶｉｎｏｕｒｐａｔｉeｎＩｓｉｓ（)IsubgenotypeIAisconsistentwiththeprevioL1s

reportl】).
Toourknowledge,therearenoreportsthat
genomicdi[[erencesofHAVarcresponsible［Ｃｌ・thegaUl〕ladderwallthickening・Fujiwaraetal、
suggestedthatviralfactorsmightｂｅｉｎｖｏｌｖｅｄｉｎｄｅ[enniningtheseverityofthedisease・However，
ｔｈｅｙｒｅｐｏｒｔｅｄｔｈａｔｄｉｓｅａｓｅｓｅｖｅｒｉｔywasnot
associatcdwithlheHAVgenotype-determining

Referencesl）SnyderJI)，PickeringLK・ViralhepaLitis・Ｉ、：
Behl･ｍａｎＲＥ,ＫｌｉｅｇｍａｎＲＭ,ＪｅｎｓｏｎＨＢ,cditors・
Ｎｅｌｓｏｎｌｅｘｔｂｏｏｋｏｆｐｅｄｉａｌｒｉｃｓ、１６ｔｈｅ〔lPhiladeIphia：Ｗ､Ｂ､Saunders,２()00,1)768776.

2）BruistenSM,vanSteenbGrgenJE,PUlAS,ｅ[ａｌ：Ｍ〔)Iecularepidemi()logyofhel)atitisAvirusin
Amslerd【1ｍ,［h(ﾕＮｅ(herlands､ＪＭｅｄＶｉｒ()12001；
６３：８８９５．

３）GoldsteinRB，ＷｉｎｇＶＷ，ＬａｉｎｇＦＣ、ｅｔａｌ：

ComputedtomographyoIthick-walledgallbladdermimickin宵pericholecyslicnuid・ＪＣ()ｍｌ〕uiAssist
Tomogrl986；１０：55-56.

4）SharlnaMP，DasaraIhyS：（}allbladdel・ａｂｎ()rmaliliesinacuteviralhepatitis：a
prosl)ectiveultrasoundevalualion・JClin
GaslroenIerol1991i13：697-700.

5）MemelDS,ＢａｌＩｅＤＭ,ScmelkaRCThebiliarytracLIn：ＬｅｅＪ,SagelSS,StanlcyR1,HeikenJP，edii()rs．Ｃ()mputedl)odytomographywithMRI
correlali()１１．３ｒｄｅｄ．Ｐｂｉｌａｄｅｌｌ)ｈｉａ：Lil〕ｐｉｎｃｏ化
RavGn,１９９８：779-844.

6）ＹａｍａｄａＫ，Ｙａｍａ(ｌａＨ：（}allbla〔1derwall
thickeninginmononucleosissyndr()mes・JC1in
Ultrasoun([２００１；２９：322-325.

7）ＦｏｕｌｎｅｒＤ：Sonogral)hicgallbladdcrwaⅡlhickenillRinchildren：associationwithacuIc

6７

１２８１三１本小児放射線学会雑lijili
hepaIitisA・AustralasRadioll991；３５：333-335.

8）KlarA,Ｂ１･anskil),Nadjal･ｉＭ,ｅｔａｌ：Gallbla〔ｌｄｅｒａｎｄｐａｎｃ１･eaticillvolvemenMI1hepatitiｓＡ､JClin
Gastroenteroll998；２７：143-145.

9）JdUnerH,RallsPW,QuillnMF,etal:Thickening
ofthegallblad(ｌｅｒｗａＵｉｎａｃｕｔｃｈｅｐａｌｉｌｉｓ：
ultrasoun(ｌｄｅｍ()nstrati()n．Radiologyl982；142：
465-466.

10）KalraMK1MaherMM,ＴｏｔｈＴＬ,etal：Strategiesf(〕ｒＣＴｒａ〔liationdose()ptimizalio1】・Radi()logy
２００４；２３０：619-628.
11）Ｒ()1〕erts〔)ｎＢＩＬルmsellRW,I〈ballnaB,ｃｌａｌ：

6８

ＧｅｎｅlicrclalednessofhepatitisAvil･usstrain
recoveredh･()ｍｄｉ[Ierentgeogral〕hical1･egions・J
GenViroll992；７３：1365-1377.

12）FujiwaraK,YokosukaO，ＩｍａｚｅｋｉＦ，ｅｔａｌ：
Analysisｏ「lhegenolype-determiningregi〔)ｎｏｆｈｅｐａ(i【ｉｓＡｖｉｒａｌＲＮＡｉｎｒｅ]ation［odisease
severitiesHcpatolRes2003；２５：124-134.
13）FUjiwaraK,YokosukaO,Fukail<,ｅｔａｌ：Analysis
oflilll-lengthhepaLiLiｓＡｖｉｒｕｓｇｅｎｏｍｅｉｎｓｅｒａｈ･()mpatielllswilhfulmil1antandselflilnitedacutelype
Ahepati[is・ＪＨｅｐａｔ()12001；３５：112-119