132

日本小児放射線学会雑誌

第 50回日本小児放射線学会学術集会

特集 シンポジウム「先天性嚢胞性肺疾患の新しい概念と画像診断」
1. 先天性嚢胞性肺疾患における胎児超音波検査所見の再検討
臼井規朗 1），中畠賢吾 2），銭谷昌弘 2），奈良啓悟 2），上野豪久 2），上原秀一郎 2）
大植孝治 2），松岡健太郎 3）
大阪府立母子保健総合医療センター 小児外科 1），大阪大学大学院
国立成育医療研究センター 病理診断科 3）

小児成育外科 2）

A review of the fetal ultrasonographic findings
in congenital cystic lung diseases
Noriaki Usui1）, Kengo Nakahata2）, Masahiro Zenitani2）, Keigo Nara2）, Takehisa Ueno2）
Shuichiro Uehara2）, Takaharu Oue2）, Kentaro Matsuoka3）
Department of Pediatric Surger y, Osaka Medical Center and Research Institute for Maternal and Child Health1）
Department of Pediatric Surger y, Osaka Graduate School of Medicine2）
Department of Pathology, National Center for Childe Health and Development3）

Abstract
Purpose: This study reevaluated the fetal ultrasonographic findings of prenatally diagnosed casesof congenital cystic lung diseases (CLDs).
Materials & Methods: We conducted a retrospective cohort study of CLDs diagnosed prenatallyin fetuses delivered from 1993 to 2013. Among the 36 cases of CLDs, 17 cases of bronchial atresia(BA), 12 cases of congenital pulmonary airway malformation (CPAM) and 7 cases of pulmonary
sequestration (PS) were included in this study. The fetal ultrasonographic findings and thecontralateral lung to thorax transverse area ratio (L/T ratio) were compared among the CLDs.
Results: The BA patients demonstrated echogenicity with spontaneous reduction in 13 (76％)
cases. Although polyhydramnios or fetal ascites were recognized in seven ( 58％) in the CPAM
patients and in two ( 29％) in the PS patients, there were no BA cases with polyhydramnios orfetal ascites. The early L/T ratios were significantly lower than the late L/T ratio in all diseases.
The L/T ratios of the BA patients were significantly higher than those of the CPAM patients.
Conclusions: The severity of the CLDs in the neonatal period depended on the early and late
L/T ratios. No sign of a mass effect of the lesion, such as polyhydramnios or fetal ascites, wasrecognized in the BA patients.
Keywords：Congenital cystic lung disease, Prenatal diagnosis, Bronchial atresia

はじめに

来全て一次性の先天的な嚢胞性病変と考えられて先天性嚢胞性肺疾患（以下本症）の疾患概念は，きたものの中に，一部には腫瘍性の病変が，また近年気道閉鎖を嚢胞性病変の発生機序と考える立

一部には気道閉鎖に伴った二次性の病変が混在し場に立って見直されつつあるていることが明らかになってきた．これまで先天34．すなわち，従1,2）Vol.31 No.2, 2015133性肺気道形成異常（CPAM）のほか，肺分画症，気われている非切除例であった．切除例の診断は，管支閉鎖，気管支原性嚢胞などに分類されてきた栄養血管に関する術中所見と切除標本についての本症は，気道閉鎖を原因とする新しい疾患概念の病理組織から行った．病理組織診断は，30 例に導入によって，構成する疾患の分類や，各疾患のついては国立成育医療研究センター病理診断部で発症頻度にも変化が生じている．出生直後から時中央診断し，4 例は大阪大学医学部附属病院病理に重篤な呼吸器症状を呈する本症にとって，出生部で診断した．非切除例の 2 例は，CT などの放前からの鑑別診断は極めて重要であり，中でも胎射線画像から診断した（Fig.1）．出生後新生児期

児超音波検査の有用性はいうまでもないが，近年に認められた臨床症状によって，新生児遷延性肺の疾患概念の変化に伴って本症の胎児超音波所見高血圧症（以下 PPHN）を発症した症例，PPHN はに関しても再検討が必要になってきた．

発症しなかったが多呼吸や陥没呼吸，呻吟などそ

本研究の目的は，新しい疾患概念に基づいて分類された本症に関する臨床所見を胎児超音波所見と対比することで，各疾患の胎児超音波所見の特の他の呼吸器症状が認められた症例，無症候であった症例に分類した．
健側肺の肺胸郭断面積比（以下 L/T 比）は，胎児の心四腔断面を含み，左右同レベルの肋間に平行徴を明らかにすることである．

な胸部横断面を描出したときの肋骨・胸骨の内対象と方法

縁に沿った胸郭断面積（b）に対する健側肺断面積

対象は，1993 年 1 月から 2013 年 12 月までの間（a）の割合とした（Fig.2）．L/T 比は，最も早期にに出生前診断され，大阪大学医学部附属病院で胎測定した値（早期 L/T 比 : 中央値在胎 28 週）と最も児超音波検査による経過観察が行われ，同施設で晩期に測定した値（晩期 L/T 比 : 中央値在胎 35 週）出生後の治療が行われた症例とした．なお，本研をそれぞれ代表値として比較に用いた．

究では肺葉性肺気腫は対象から除外した．

胎児超音波所見については次の項目につい対象とした 36 例中，34 例はすでに手術が施行て検討した．嚢胞は，最大径が 5 ㎜以上であっされた切除例，2 例は手術を行わず経過観察が行た macrocystic， 最 大 径 が 5 ㎜ 未 満 で あ っ た

Fig. 1	

Congenital Cystic
Lung Disease(n = 36)	

b

Unresected(n = 2)	

Resected(n = 34)	

Radiologic findings�

Operative findings＋�
Pathologic findings�

diagnosed atOsaka Univ.
(n = 4)	

Fig.1

対象症例の診断方法

adiagnosed at
National Center(n = 30)	

Fig.2

肺胸郭断面積比（L/T 比）の測定方法
L/T 比 =健側肺断面積（a）
胸郭断面積（b）35

134

日本小児放射線学会雑誌

Table 1

L/T 比の早期と晩期の比較は対応のある T 検定

胎児超音波所見
Macrocystic（囊胞最大径 ≧ 5 ㎜）

嚢胞の性状

Microcystic（囊胞最大径 ＜ 5 ㎜）
Microcystic（高輝度エコーのみ）

嚢胞以外の病変像

羊水過多・胎児腹水高輝度エコーなしを用いて行った．群間の L/T 比の比較は分散分析を行い，Tukey の HSD 検定を用いて多重比較を行った．カテゴリーデータの解析は分割表分析を行い，χ二乗検定を用いて検定した．統計学的有意差は p<0.05 をもって有意とした．

高輝度エコーあり，不変結高輝度エコーあり，減退傾向

果

診断の内訳は気管支閉鎖が 17 例と最も多く，なしあり，出生時消失

ついで CPAM 12 例，肺葉外肺分画症 6 例，肺葉あり，出生時残存内肺分画症 1 例であった．診断された疾患別に新生児期の臨床症状を比較すると，CPAM では 11

microcystic，microcystic のうち嚢胞を伴わず高輝度エコーのみであったものに分類した．嚢胞以外められ，このうち 7 例（58％）では PPHN を発症しの病変のエコー像については，その性状と経過にていた．肺分画症で新生児期に呼吸器症状を認より高輝度エコーを認めなかったもの，高輝度エめたものは 5 例（71％）で，このうち 2 例（29％）にコーを認めたが経過中に輝度に変化がなかったもPPHN を発症していた．これに対して，気管支の，高輝度エコーを認め経過中に輝度が減退傾向

閉鎖で新生児期に呼吸器症状を認めたものは 4 例を示したものに分類した．先行研究における多変（24％）のみで，PPHN を発症した症例はなかった

量解析によって本症の重症度予測因子とされた羊（Fig.3）．

水過多および胎児腹水 については，経過中にそ疾患別に早期 L/T 比と晩期 L/T 比を比較したとのいずれも認めなかったもの，いずれかまたは両ころ，三疾患とも早期 L/T 比に比べて晩期 L/T は者を認めたが出生時までに消失したもの，いずれ有意に大きく，いずれの疾患でも経過中の病変部かまたは両者を認めかつ出生時まで残存したものの増大速度に比べ，相対的に対側正常肺の成長3）に分類した（Table 1）．

p＜0.001

151050.2■ 晩期 L ／ T 比■ 晩期 L ／ T 比
0.3LLTT／ 比100.30.1／ 比症 例 数15■ 早期 L ／ T 比■ 早期 L ／ T 比

健側 肺症 例 数p＜0.001

速度が早いことが示された（Fig.4）．早期も晩期

健側 肺（例）
20

□ 無症候
□ 無症候
■ その他の呼吸器症状■ その他の呼吸器症状
（例）
PPHN
■
■ PPHN200

例（92％）に新生児期に何らかの呼吸器症状が認†*0.2*†*†*** †0.15CPAM0PS
CPAMBAPS

BA0CPAM0PS
CPAMBAPS

Fig.3 疾患別にみた新生児期の臨床症状

Fig.4 疾患別にみた早期・晩期 L/T 比の比較

PPHN：新生児遷延性肺高血圧症
CPAM：先天性肺気道形成異常
PS：肺分画症，BA：気管支閉塞

CPAM：先天性肺気道形成異常 ,PS：肺分画症, BA：気管支閉鎖: P<0.05, 早期L/T比 vs. 晩期L/T比† : P<0.05, CPAM vs. BA36*BA

比0.150CPAMPS0BA

Vol.31 No.2, 2015

CPAMPS

135

も CPAM の L/T 比の方が気管支閉鎖の L/T 比よめたのに対し，気管支閉鎖や肺分画症では高輝度り有意に小さく，CPAM の方が気管支閉鎖に比べエコーのみの Microcystic がそれぞれ 8 例（47％），て病変が対側正常肺に与える影響の強いことが示5 例（71％）と多数であった．しかし，気管支閉鎖された（Fig.4）．新生児期の臨床症状別に L/T 比や肺分画症で Macrocystic を示す症例もそれぞれを比較したところ，PPHN を発症した症例は，そ6 例（35％）と，2 例（29％）に認められた．嚢胞以の他の呼吸器症状を認めた症例や無症候の症例

外の高輝度エコー像を比較すると，気管支閉鎖でに比べて早期も晩期も L/T 比が有意に小さかった

は当初高輝度エコー像を認め経過中に減退してい（Fig.5）．

く症例が 13 例（76％）と多数を占めたが，CPAM

胎児超音波所見で嚢胞の性状を比較すると，の中にも同様に経過中の減退を示す症例が 5 例

CPAM では Macrocystic が 9 例（75％）と多数を占（42％）認められ，必ずしも特徴的な所見とは言えなかった．羊水過多や胎児腹水の有無を比較すると，CPAM では 7 例（58％）に羊水過多または胎児■ 早期 L ／ T 比

腹水を認め，うち 3 例（25％）はこれらの所見が出■ 晩期 L ／ T 比0.3
健側 肺0.2／ 比

LT*0.1

†

† *

†† *
††

生時まで残存した．これに対して気管支閉鎖で羊水過多や胎児腹水を認めた症例はなかった（Table 2）．肺分画症で大動脈から病変部への栄養血管が出生前に確認された症例は2例のみであった．

考察

従来，先天性嚢胞性肺疾患は CPAM が多数を占めると考えられてきた 4）が，本症の多くの症例

0PPHN

その他の呼吸器症状無症候に病理学的に気管支閉鎖を伴うことが認識されて 1,2）以来，近年では疾患概念に変化が起こりつ

Fig.5 新生児期の臨床症状別にみた早期・晩期
L/T 比の比較つある．気道閉鎖を原因とする新しい疾患概念のPPHN：新生児遷延性肺高血圧症: P<0.05, 早期L/T比 vs. 晩期L/T比† : P<0.05, その他の呼吸器症状 vs. PPHN††: P<0.05, 無症候 vs. PPHN

症例が増加している．本研究でも病理所見を中心*Table 2導入によって，最近では気管支閉鎖と診断されるとした診断において 36 例中 17 例と約半数が気管支閉鎖と診断された．疾患別に新生児期の臨床疾患別にみた胎児超音波所見疾患（症例数）

CPAM
PS
BA（n=12） （n=7） （n=17）

Macrocystic（囊胞最大径 ≧ 5 ㎜）
Microcystic（囊胞最大径 ＜ 5 ㎜）
Microcystic（高輝度エコーのみ）

921205638P=0.545

嚢胞以外に高輝度エコーなし
嚢胞以外に高輝度エコーあり，不変嚢胞以外に高輝度エコーあり，減退傾向

3452321313P=0.179

羊水過多・胎児腹水なし
羊水過多・胎児腹水あり，出生時消失
羊水過多・胎児腹水あり，出生時残存5435111700P=0.004

CPAM：先天性肺気道形成異常 , PS：肺分画症 ,BA：気管支閉鎖37BA136

日本小児放射線学会雑誌

症状を比較すると，重症例が最も多かったのはの間で隔壁と液体貯留の構造が類似するようになCPAM で，半数以上の症例で PPHN を発症しているため，エコー輝度の差が小さくなると思われる．

たのに対し，気管支閉鎖では無症候性のことが多さらに，正常肺の発育速度が病変部の膨張を上回

く，PPHN を発症した症例もなかった．この主なるようになるため，病変部が相対的に小さくなる理由は，気管支閉鎖は CPAM に比べて健側肺 L/と考えられる．

T 比が大きい，すなわち罹患病変が小さい傾向がCPAM では羊水過多や胎児腹水が多数の症例にあることで説明できる．実際に L/T 比と新生児期認められ，その半数は出生時まで持続した．これの症状の関係をみると，先行研究 3,5）と同様 PPHN

に対して気管支閉鎖で羊水過多や胎児腹水を認めを発症した症例は疾患の種類にかかわらず早期・た症例はなかった．この違いも同様に健側肺 L/晩期の L/T 比が小さい，すなわち罹患病変が大きT 比の違い，すなわち罹患病変の大きさの違いにく対側の正常肺が圧迫される度合いが強い症例でよって説明できる．病変による縦隔の圧迫のためあった．に食道の通過障害が生じれば羊水過多が 12），下大胎児超音波所見では，嚢胞の性状や嚢胞以外静脈の還流障害が生じれば胎児腹水が生じる 13）との高輝度エコー像に各疾患の特徴が認められた．

考えられるが，CPAM が気管支閉鎖に比べてこれCPAM では Macrocystic を呈する症例が多かった

らの徴候を発症しやすいのは，CPAM の罹患病変が，肺分画症や気管支閉鎖では高輝度のみの Mi-が一般に気管支閉鎖より大きく，縦隔を圧迫するcrocystic の症例が多数であった．しかし，肺分画度合いが強いためと考えられた．

症や気管支閉鎖の中にも Macrocystic を呈する症

肺分画症では定義上大動脈から病変部へ向かう例が混在するため，嚢胞の性状だけで疾患を鑑別

栄養血管が存在する．今回の対象では胎児超音波するのは困難であった 3,6）．嚢胞以外の病変部の検査で栄養血管の存在が出生前に確認された症例

高輝度エコー像とその減退傾向は，気管支閉鎖では 2 例しかなかった．しかしこれは，肺分画症の顕著であったが CPAM や肺分画症でも同様の現7 例中 4 例が超音波検査診断装置の性能が十分で象を示すことがあり，必ずしも気管支閉鎖に特異なかった 10 年以上前の症例であったことと関係的な所見とはいえなかった．

している可能性があり，超音波検査診断装置の性本症の嚢胞以外の病変部の高輝度エコー像が，能が飛躍的に向上した現在では，肺分画症におけ

妊娠中期に増強したあと妊娠後期に減退するととる栄養血管の同定は以前より容易であると推測さもに，病変部が自然縮小することは以前より報告れた．

されてきた 3,5,7,8）．なぜこのような現象が生じるか結の機序は解明されていないが以下の様に推測され語る．すなわち，在胎 20 週から 25 週頃に気管・気新しい疾患概念に基づいた分類では，本症にお管支との正常の交通がない孤立した病変部では，ける各疾患の胎児超音波検査上の特徴が明瞭と肺胞上皮から分泌された肺胞液によって病変部のなったが，画像所見のみからでは疾患を完全に鑑

肺胞や小さな嚢胞内に液体が貯留することによっ別することは困難であった．CPAM は気管支閉鎖て，超音波の反射が増強してエコー輝度が上昇すに比べて一般に罹患病変が大きく，そのために胎る．同様の現象は喉頭で気道が完全に閉塞する先

児期に羊水過多や胎児腹水を発症しやすく，新生天性上気道閉塞症候群（CHAOS）でも観察される

児期に重症の呼吸器症状を呈しやすいと考えらことが知られている

れた．

．しかし，30 週を過ぎる

9,10）頃から，正常部分の肺では発育過程で肺胞壁が菲薄化するとともに，肺胞腔の拡大と液体の貯留に

本論文の内容は，第 50 回日本小児放射線学会よって肺の容積が増大する．正常肺では 30 週以（2014 年 6 月 27 ～ 28 日，神戸）において発表した．

降 saccular stage から alveolar stage に成長するにつれてエコー輝度が上昇することが知られているが 11），これらの変化により本症の病変部と正常肺38

Vol.31 No.2, 2015

●文献1378）Illanes S, Hunter A, Evans M, et al : Prenatal

1） Riedlinger WFJ, Vargas SO, Jennings, RW, etdiagnosis of echogenic lung : evolution andal : Bronchial atresia is common to extralobaroutcome. Ultrasound Obstet Gynecol 2005 ; 26 :sequestration, intralobar sequestration, congen-145 -149.

ital cystic adenomatoid malformation, and lobar

9） Cavoretto P, Molina F, Poggi S, et al : Prenatal

emphysema. Pediatr Develop Pathol 2006 ; 9 :diagnosis and outcome of echogenic fetal lung361-373.

lesions. Ultrasound Obstet Gynecol 2008 ; 32 :2） Kunisaki SM, Fauza DO, Nemes LP, et al ;769 - 783.

Bronchial atresia : the hidden pathology within10）Kohl T, Hering R, Bauriedel G, et al : Fetoscop-a spectrum of prenatally diagnosed lung mass-

ic and ultrasound-guided decompression of thees. J Pediatr Surg 2006 ; 41 : 61-65.

fetal trachea in a human fetus with Fraser syn-3）臼井規朗，神山雅史，福澤正洋 . 胎児嚢胞性肺疾患の重症度予測 . 小児外科

2011 ; 43 : 1333-1338.

drome and congenital high airway obstruction
syndrome (CHAOS) from lar yngeal atresia.
Ultrasound Obstet Gynecol 2006 ; 27 : 84- 88.

4） Adzick NS, Harrison MR, Crombleholme TM,11）Takesin I, Anderer G, Hellmeyer L, et al :et al : Fetal lung lesions: Management and out-Assessment of fetal lung development by quan-come. Am J Obstet Gynecol 1988 ; 179 : 884-889.

titative ultrasonic tissue characterization : a5）Usui N, Kamata S, Sawai T, et al : Outcome pre-methodical study. Prenat Diagn 2004 ; 24 : 671-

dictors for infants with cystic lung disease. JPediatr Surg 2004 ; 39 : 603-606.
6） Davenport M, Warne SA, Cacciaguerra S, et al :Current outcome of antenatally diagnosed cystic lung disease. J Pediatr Surg 2004 ; 39 : 549556.
7）Hadchouel A, Benachi A, Revillon Y, et al :Factors associated with partial and complete676.
12）Bromley B, Parad R, Estroff JA, et al : Fetallung masses: prenatal course and outcome. JUltrasound Med 1995 ; 14 : 927- 936.
13）Mahle WT, Rychik J, Tian ZY, et al : Echocardiographic evaluation of the fetus with congenital cystic adenomatoid malformation. Ultrasound Obstet Gynecol 2000 ; 16 : 620 - 624.

regression of fetal lung lesions. UltrasoundObstet Gynecol 2011 ; 38 : 88-93.

39