7211,k小ﾘ11放射線Y:会雑誌|特集|全身性疾患のlliiiMrir変の画像診断●■●ロロ■●●●CQ●C●ＣＯ●●●OUq●●●e○●●e■●■●●■■■●●O●●ｳ●●｡●ＣＤＧＯ９ｅ●●巳■■●Ce■●■●□●ﾛ●6●●●●●●◆OqC●●●●●●｡▲●■■●●ﾛ●●●●●●●●●●●◆｡●●の●■●●■■■の■□■●●■６０●●ＣＯ●●●◆U●●■●■Oq■●■･GrC●CO●●●●●◆q●●●◆●■●□◆●･■●●◆◆●●●●●●●●●●｡｡●巴●●■●■●□■の●ＣＣＣＣｅＣｅＣ●●●e●■２.小児腎疾患の肺病変
原裕子W大久保裕雄

川口市立医療センター放射線科

lmagingFeaturesofChestAssociatedwithRenalDiseases
HirokoHal-a，YasuoOokubol)Cl)arlulcnto(1)i〔Ｕｍ()筒liclm(lginA｢,Kawagucl1iMIlllicipalMedicalCellLcr-、

ｂｓｆｌｌａ--(Aｌ
丁Abs地Qiノ
Avarietyofconditi〔)nsinvolvel〕uImonarymallifestali()nsassociatedwithl-enaldisorderｓ

Ｔｈ()racicmaniI(us[ationsass()ciate〔Iwilllr(Llla］［ailureincludepulnl()naryedema，plellral
ef【usi()ns，lnetas[aliccalcificalions，andrenalosle()dys[1．ophy・Thoracicinv()1vementoccurs
morefrequent]ｙｉｎｓｙｓｌｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓｗｈｉｃｈｃａｕｓｅｓｒｅｎａｌｆａｉｌｕｒｅｉｎｃｌｌｉldren、
InIlammal()ryreactionsdirectedprimal-ilyagains［thevascularwalLwithpl-esumed
imlnunol()ｇｉｃｏｒｉｇｉｎｐｒ(〕duceWegenersgranul()ｍａ，andmyelopel･()xidaseanlilleutrophil
cyt()l)lasmicanlib()dｙ（ＭＰ()-ＡＮＣＡ）‐rela[edpulmonarydiseases・ＭＰ()-ANCA-relaledpulmonarydiseasesi、〔lucepulmonalyhem()l-rhageandextravascularl〕arenchymaldiseases・Specilicsystemic(Iiseases,l11ber()ussclerosis,vonHippel-Lindaudiseasc､all(1Pottersequence
al-ealsoknowntoinvolvebothlungsandkidneys・Thisarticlec()ncenlrates()ntheevaluati()I1oflheil1traIhoracicimagillgfealures()[disorders
involvingbothlungsassociatedwithrenaldiseasesinｃｈｉｌｄｒｅｎ・Althoughintralhoracic
mallifestalionsmaybenonsl)eci1ic，ｋｎｏｗ!(xlge（)「lheassocialedpuImonaryabn()Ima]ities
frequeiiilynarrowsthedifferenlialoIlhepulmol]arylIndingsinchildren、
ＫＰｙｌｗﾉﾉ･CAV：Ｃｈｉｌｄｒｅｎ，LungdiseasesmRenaIdiseases，ｌｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓ

ＩｉＷｆ疾旭と|)M迎したll1Ii1iji変としては，１１｢Illil9には/l〈．與川↑'|'|:IlIli{ilｿ<化Aiimetas(aticcal(jncatio,1，１４（『汗不企にＩ１ｉうlli水ﾙ１１やIMM（．松膨性ｌＩｉ(｢灰化ｈｉ；,ljiｿi：ll1liが．胸邦ではli1fI'|：'|ｻﾞ興栄鍵症も認められる．

metasla↑iccalcificali()nなどが挙げられる．またＩ１１ｌｉ

さらに膠11j(Ｉ)iでlilY本命を〈kじる/h身Ｉ化エリテマトーと'杼はともに蘭''''01綴がよく発進したＩＭＩ器であデスではIlIinliij変を合|)｢することがjil'られている'１．

り，ＩＭＩ;炎により様々なhii〉|ﾉ〈を１，｛する．IllliのlnliWA）肺水腫

炎は池常令身性の１１１１椅炎の一つと号えられておⅡii水Ⅲ|【はIl1iillll締外水分１，iのjMlllllとして定jｔされり．’i(flllit',ifとともに11,iiIl1ilmを合|)｢-ﾘｰるり災旭はI11Ii1i1f('|i々のIi(|ﾉ《|により′ｋじる．Ｉｊ(Ｉｋｌ疾忠により心疾忠症候僻として知られている．この他、小児で１門．

に1,,しられる心l駅性IIili水ＩK，心ﾘｸﾐ忠以外を原|ﾉ《|とすliil1lj行にⅢ｢1,11を１，｛するlii:||炎|ﾄﾞﾄﾞがいくつかあり，こる小､1m('１'lHlIIliﾉ|<'''1【にlえ１１)11される．ルミ心原I,lill1li水ＩＦ

こではこれらのi1lli像所見を'''心に,iLliliRする．
１．腎不全に伴う肺病変'ilf下命に合ljihするllliiⅢ)i変としては，lllli水ＩＦ、ＩＭＩ/２は，１）Il1iiI梛脈疾忠、２）１門疾旭や過l1ill輸液による
ｌｉｉｆＩ１'|:’３）頭(|j外傷や!j11儘Iﾉﾘ１１;/面進によるiml1経しＩ（`Ⅱ２．４）危(性呼|吸窮辺り１１;候ll1Macuterespirato1.Ｖ(listresssyndrome；ＡRDS)，’二気道Ⅱ'1罐，漿ﾊﾞリ

V()1.2()Ｎ().2.2()0４７３

Ｉ化ガス'１)H人などによるDiIIlllll11;透過Ｉ化ﾉt進ﾉﾄﾞ』１１，|ｉ
水ｌＥに分瀬されてきた2)．．〃１１，|i水11,Kの洲苅態からは、１m櫛Iﾉ､|あるいは組織1ﾉﾘ,'１Ｍ（１１１．１m！鯉』透Ili．
組織没透11；などのI'胸<１１:ｌＡ１ｆによるl1Iii水llfをbydr()s[aticc〔lema，ｌＭＷ１Ｌ庇I|腿や11,InIUl二皮の透過性兀進によるIIlli水ﾙﾄﾞをl〕(､,.,nial)ilily(則〔l(Qmaとlllzぷ．

心lIj(WlルＩｉ水'''11はi1としてllydr()sla(ｉｃ〔､(1(>ｍａ，Iii1flvl：
11'１j水Ｉ１ＩＦはilIliI1ililil液１，tのWjllと|Ⅲ漿膠'i'服迩ｌｌｉのＩＩＩｉ「によるhydr()sla[ｉｃｅ(1(､ｍａと勝えられている3)．
１m符外組織に川１１，１１)したｲくぅ)がII1liのＩｌ１ｌＹ１〔に|Ｗまっている状態をｌｌｌｌ１ｉ〔性１１，１iﾉ！（Ｉ'1（Fig.1），Illljllulﾉﾘまでﾊ{’''１１液が此んでいる状態をl111iMｿIilllli水'''１i（Fig.2）と呼ぶ．

心』j(|ＭＩＭ<１１１kでは/,：")'1;が|:|｢１ｌｂし，１１，１『/ilillll（'1：が'2界する．１１'１tや'１/J1fではｲ<|;i'illl[補ＩｌＷｌｔは|ルij野Fig.２Ａi｢ｓｐａｃｅｅｄｅｍａ
Ａ２２－ｙｅａｒ－ｏｌｄｍａｎｗｉｔｈｃｈｒｏｎｉｃ「ｅｎａｌより「lllii野で,(.iいため，l1llil1iiiⅡlilliのけI'.は|ルli野
でよ'ﾙｹｨｰしやすい．そのi11IiI,'し，I1Ilillll楠陰影は|州ii

ｆａｉｌｕ｢e,cardiomyopathy,andhype｢tension
whopresentedrapidlydevelopingsho｢toill11；で拡り｣&し．’１１対1,1ﾘに|〈l11Ii1l1];では縮小するこれ

breathをＩＩｊ分ｲIiredistribuli()､とl11Zび，IllliE；l1llM1;喫人１１；

Chestradiographdemonstratesbilateral

airspaceconsolidationinvolvingmainlythe
perihila「regions（butterflypattern)，(1)ulm()narycal〕illaryw(J(19('1)rcssur(､ＰＣＷＰ）15-

2()Ⅲ､]Hgで'kじるとされる．続いてl111iのＩＩｌｌ１ｒ'〔であるA(縛丈'１１[斜;ＬＩＵ,Iill1I:Iや小MilN1lIlMll脳に水分貯ＩＷを'１【じる．これはPCWPが2()～25ⅢⅢ119を１lidえると'|;じる羽－．

ｃａｒｄｉｏｍｅｇａｌｙ，ａｎｄｂｉｌａｔｅｒａｌｐｌｅｕ｢aleffusion・Ｔｈｅｓｕｂｐｌｅｕｒａｌｚｏｎｅｏｆｔｈｅｌｕｎｇｉｓｓpared.(CourtesyofDr､lshikuraandDr・lkeda,KiyoseChildren1sl-1ospital）

2鶴Ｉ

■■

拡「
大

口
■Ⅱ｜■■口

Ｐ

肱

■IJG別

Fig.１１nierstitialpulmonaryedema
A30-year-oldmanwllopresentedwithdyspneaforaweek・

Chestradiog｢ａｐｈｓｈｏｗｓａ「eticularpatternduetointerlobu|arseptalthickening1septallineｓ（KerleyAline：arrowheadsKerleyBline：arrows)，illdefinitionorthepulmonaryvessels，cardiomegaIyandleftpleuraleffusio､．

１３

７４１１/Ｍ､児放１Ｍ線学会雑誌とされる．女(綱;文|Ｍ１;｝|〔Ⅱill〃|に水分が貯留すると，’ＩＩＩ部iii純7j:真ではⅢljl1Wの|Ⅲ練険影不鮮|ﾘ|化(pe1･ibilarha"e)や綱Ｗ支駿のlIIllAr（I〕(､ribronc]】ial
cufHngカフスサイン）としてliW1II1される．また小雌|ﾊﾙiWWfのllIlWはｉｉｉ純7j:11〔ではＳＣＩ〕tallil1(､Ｓ(Kcrl(､ｙＡ線，Ｂ線）として認められ（Fig.1），これはｌｌｉｌＭｉ

脈111が17-20ⅢⅢHg以'２で(1)｣〕けるとされる;!)．
’１，lill}]質へのｲ（分１１i:ＩＷのlUW1Lを,超えるとllili肥上皮が１１縦し、I1lli胞内まで水分貯１Wが波及するとｌＩ１ｌｉ胞性llIli水111Kとなる．ｌ)(ＷＰが忽述に25ⅢⅢIIgを,lidえるとll1li肥|ﾉﾘへの没ｌｌｌ,液1m:留を′|{じるとされる．ルｌｉ

ｌＭｌ;IIIli水Ｉ[のiii純リン:１１〔の所),Lは，Ⅲii肥|ﾉﾘにM1１，１１１,した液|,１Ｎによりすりガラス陰影やMlllMilt陰影，小集性陰影あるいはこれらの噸介した陰影である．
U１１)Milﾘには11,lilⅡ]付近にそのｲi111lufが強く‘リIlli形険ｌｊ杉

Fig.３

Pleｕ｢aleiiusion

A3-year-oldgirlwithneplToticsyndrome，
withseverehypoproteinemia（AlbuminlD-15g/dl)．
Ｃｈｅｓｔ「ａｄｉｏｇｒａｐｈｒｅｖｅａｌｓｄｕｌｌｎｅｓｓｏＩ
ｃｏｓｔｏｐｈ｢ｅｎｉｃａｎｇｌｅ，representingsmall
amountofpleuraleifusiononbothsides、
Mildthickeningof「ｉｇｈｔｍｉｎｏｒｆｉｓｓｕ｢eisalsoseen.（CourtesyofDr・lshikuraand

Dr・lkeda,KiyoseChildren，sHospital）

可

し

÷卜

對〆

「

Fig.４SubpulmonarypleuraleffusionontherightA4-year-oldboywithchronicrenal（ailureduetofocal
segmentalglomerulosclerosis、
Chestradiograph（a)demonstratessmallamountoi「ightpleuraleffusion(arrowheads）Remaininglocalized
subpulmonalyｅｆｆｕｓｉｏｎａｐｐｅａｒｓｔｏｂｅａｐｕｌｍｏｎａｒｙ
nodule(arrows)(b)」tdisappearstwomonthslater(c)．

】４Vol２０Ｎ().2,2()()４７５(BuUGrOyshadow)をﾉjくす(Fig.2)．lIlIiImlll1心性のＩＩｌｊ,i§，１１.ilnl1li'''1;ﾉ,ﾐ心ｲ《全などである5)．腎''1:II1Ii水ｿＩｊｉ変をIILする仮説として，llIIilii噸:女(符文IlilllllのＩＡ１''１K（Fig.2)でも心原性とliil様のiii純`1j:104像をＩＩＬす

１厩の派１１'［や，呼吸〕unli1ﾉに'12うリンハ液の流れがｌｌｉ
ｌ１１川近よりイミ|;iIiで｣《Ｗであるとmulﾘlされている1.2)．

Ⅲb「・細胞性免疫のIIIIIlillにより11IIi炎を′|くじやすい．

る．Ⅲiiｲ〈Ⅲ|[以ﾀﾄにIiW《企ではマクロファージの活性

非心ljj〔Ⅱ:I11li派111111の胸部iii純''jEl1LのⅢ『兇は心原,'''１B）胸水

１１，|i水１Kと類１１ルている．’'１０片の鍛別に(1.I11な所兄

ｌ１ｈｌ水は１１１Ｍ<Il1liや様々な要|人|によって′liじる尿は心|広大の(I無であるが．Ｉｉｉｆ不令では心疾juXや１１.li

雌ﾘirjWfの剖検では20％で没ｌＩ１１液による胸I1i1炎をlll山昌を谷Ｉ)｢したり，心獲液1昨ＩＷを１１tうことが多く，

Ii8める．心不令や水分過川{｣:，ネフローゼhiill劇|ﾄﾞ，趣性糸球体ＩｉＷﾐ，［Ｍ|;炎や膠原）１WなどのIill-L免疫
ﾙﾐﾉujなどでも'１１１Ｍ（を,栂める．ネフ１ノーゼルii雌群〕11常心拡大をI1aっている．またＩＩＩｊ,i:心不全ではii《ｆ１ｉｉ性Iiiif不全となりやすいため，心1Ⅱ('''１；とＪＩ２心原性の電棋は認められる．ｌｉｉ純''１jご兵の経１１#的変化を脇(Fig.3)では砿洲iiな低たんぱく111ⅢiZのために11M｛l}液1,i6所兄と|)↑せて評llliすることが|M(|Alの雛別にはｲ1.

による||ｲﾘｲ〈を,認める．ｉｉｉ純'ﾉﾒ10〔では'１ﾉﾉ'11,横Ⅱ剛I1kjYI

111である．

の鈍化蝋'１にI11il水が貯留することにより卿１１胸ＩＷｌｉ１ｉツィ余は小ﾘﾑの||'liｲ〈Ill1iの'1ｔ喫な原ｌｋ１である．
|吐性'ｉＷ《全でI1Ili水'１１Kを生じる要lklにはいくつか挙げられる．水ｸ)過ｉ１１ＩＩ１:，ＩｉＷ《令による体液jIli川．毛iIIlllil綱;透過lvl;/[進，Ⅱ11漿膠ｌｉｊ般透11;低|〈．１１(蛍｢１11H1が肥Ｉ１ｊｌ:し，hairIin(,のlIUl111やvaIlishillgtunl()r＊(Fig.4）が兄られるが．臥位では少１１tの胸水は背ＩＩ１ｉ仁貯WＩするのでIiiﾙﾋﾞは容易ではない．

＊：Vanishinglumorとは/k火は．蝋HIllhl膜に111:留した１１１Ｍ<を炎すＩＩ１１Ｗｉである．蝋3111111膜に111:留したＩＩｌＩ水がⅢ【蝋嫌に兄え，llilM〈ii1iソミとともに

ル眺iも消失するので．Vanishすなわち}iiiえるルiliⅢiiと111zばれる．Fig.4の(ilI11il<ｌＩｌＷｌ<に対して
Vanishin貝llIm()rというI111Vlは本来の111語として

ご

■■

alb

●

5r
Fig.５MetastaticpulmonalrycalcificationＩ川戸

A4-yea｢-oldboywiihchronic｢enalfailure、
Chestradiograph(a)showswidespreadfluffy
opacitieｓｉｎｖｏｌｖｉｎｇｂｏｔｈｌｕｎｇｓ，andrenal
osteodystrophyCT(b)demonstratesground‐grassopacitiesinbothlungs，representing
metastaticcaIcification・ＣＴ(c）alsoreveals
metastaticcalcificationinthemyocardium
andbronchialwall．

1５

７６１１水小ﾘ,l放４１級`,)$:会ＩＭｉｉ１ＩＩｌｊ

は》11てはまらないが，，Ｔ雌の通１１，１ｔだけからはllIIiドられたが，通l1rの発達したり,yl5ではあまり)１１るこ

胸水が1i1iｿ“たのでVaI1isllingllIl11()rである．

とがなくなった．１%('ﾉ《Iは1ﾘ|らかではなく，ｉｎｿ,iiなものではびまんｌｊＩ:ll1iiM1l傷を,1〈す．ルl<,髄ﾙiiではこC）転移性肺石灰化症(Fig.5）の他胸脱炎や心llI1炎の合|)｢もjiI1られている'１．
E）腎性骨i異栄養症(Fig.6）’胸榊ｌｊＩⅦ|i{illﾉ<化川iiはl21Ul透I1Tに′liじる谷|ﾙﾙiiであり，（'１検では企ｲNil)の透１１仙荷の6()～8()％で１Ｍ,｜’iWl二１１．y1L栄鍵),iiは,Ｍ'liliKY不余に谷Iii:した`''１'》)i変

察されている．イｉｌｿ(化はlI1Iilluの蕊庇１１１)ｉに,認められる以外に女徽;文雌やllil1llllそⅡ!ｆにも認められる．迦flirj1l雛》|Rである．|,ｉｌｊＩ１ｌ１ｌ'１;で,,Ｉ(}発(ljl1fは'二雌である，
これは換気IHI流比が,(・liい'二jl瞳がアルカローシスに傾くため｛iﾙﾉ<化沈iIfを′|くじやすいとされている．

iii純ﾉj:L'〔の〃｢!,,Lはゆっくり進行するびまん11:ⅢIillu
陰影，すりガラス形．ＩＩ１Ｉｉ尖(ljの透過|'|ﾐﾉu[進，数１，'Ⅲのイｉ１ｿ(化結節であ()．胸II1のｲＴｌｿ<化はIViである．

iiiL純'ljZliLは'Ⅲ洲ｿ|:I1lliIi1ｿ(化Ｉ,IIiの検,'''１には鋭敏ではなく｜ＣT将にHighReso1uli()ｎＣＴ(HRCT)が,診
I1jlrに１１２ｳﾆつ．また↑|･シンチでは11,liU1γへのｌＭ１ｉ力Ｗ}
強し，，診断にｲ１１１１である．

Ｌ1１D）尿毒症肺Fig.６Renalosteodystrophy
A3-year-oldboywithchronicrenalfailure
Chestradiog｢aphshowserosionofthe
distalepiphysisoftheclaviclaflaringand
frayingofthehumeraldiaphysis，「achitic
cllangeoftheribs，osteosclerosis，andosteopenia．

ＩｉＷ《/Irが進↑ル''１(１剛iに什併した．ノ,ﾐ心ｲ《'i罠によるIllIi水１１１Kに1!【iIlルたIlIiilⅡ'1,1iⅡ''１のlillWLIiIｲﾘを,ﾊﾟすlljlM1:陰影を1ｌ<,胸,Ｗ１１ｌｉと呼ぶ．脚'畔11ﾘにフイブ
リンがＩｌｌＷｉｉ;ifなll1li肥１１'ｌｉｌＭ<11'lLIiilil'･lIl1形成，，''１Ⅱ11.,
感染を,(す１吋態で，１m液透析|)M姑以l]iiには多放り,1
-5

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岬←”》』岸』』』一
Fig.７Acutepulmonaryhemorrhage

A13-year-oldgirlwithsystemiclupuserythematosus、Chest｢adiograph(a)showsairspaceconsolidationandground-glassopacitiesscatteredmainlyin
bothlowerlungfieldsoｎｂｏｔｈｓｉｄｅｓ

ＣＴ(b)demonstratesdiffuseareasofg｢ound-glassattenuationonbothsides1andpatchyareaof
consolidationinrightlowerlobe,「epresentingpulmonaryhemoIThaqe．
1６

V()L２０Ｎ()２．２()０４７７

ilI lI i l iIl i Lj

■□．

召

Ｌ［

Fig8

1nterstitialpL1Imona｢yfibrosisassociatedwithSLE、

A30-year-oldwomanwitllSLE・

日

で，２次''1iliiUllI状腺機能兀進症とビタミンI)化測Chestradiograph（a）「evealsareticularpatiern
andground-glassopacitiesinvolvingmainlyIowe「
ＩｕｎｇｆｉｅｌｄｓＰＩｅｕｒａｌｅｆｆｕｓｉｏｎａndcardiomegaly
duetopericardialeffusionarealsonoted・HighresolutionCT(HRCT)ofrightlowerlobe(b）ｓｈｏｗｓｔｈｉｃｋｅｎｉｎｇｏｆｔｈｅｂｒｏｎｃｈｉａｌｗａｌｌ，ａｎｄinterlobularseptumtractionb｢onchiectasis，andpatchyareasofground-g1assattenuation・CＴ（c）demonst｢atespleuraleffusion，and
pericardialeffusion．

y鮒にfl1Mi化や''1ｌＷ１艤症がＤＩＩわった腰桃なり|)j態である．鎖`け速位端のerosion1上腕骨の'｢}'膜1〈骨吸い場合もある．約半数ではIIIilMⅡ'１;で．ノ〔鼠の胸水収，’･ugger-jerseyspine，小児では'1ﾉﾉ`|`|'のくるりi)ｉ

は稀である．胸ｌ１Ｉ１病変が初発となりうるので，１１，性変化などが胸舟ljでよく｝,」られる所兄である．

水の''1；状から他疾患との鑑別が必班となる．

F）全身性エリテマトーデス（Fig.7ョ８）抗体によりdlき起こされる「1己免疫疾患で．苫い

SLEのI1iliｿ1苅変は，ループスIiij脳炎(acutelupusl)neumonilis)，’１１１７肥,Il11Hil（Fig.7)，’''1質I1illii7炎(Fig.8)などがある．ループス肺１１機炎は感染を'12わ

女Ｉｖｌ２に多いが。小児191に発洲1iすることもある．ＳＬＥ

ない．突然の11vlﾘ》|(|ｲ《1雌や呼|吸器Ⅲii状や発熱で充雄にＩ､|:うＩｌＩｉ，l11iIl11卿[);変の頻度は様々であり，６()％から，1111i病変は３－７％、胸膜病変は17～38％と報する．iii純ﾂﾂﾞﾋﾞ兵では'''011111性や片Ｉｌ１ｌｌＩｖｌ首の，肺Illti部に好発する斑状のIMI化像や没iM影，すりガラス影をi1iされている6)．SLEの1111i，胸ＩＵ１ｌ苅変にはＳＬＥ1,1'処，縦１１M脱の茶'二やｌ１ｉＭ〈を!認めることがある．リｉｊｉ

令身性エリテマトーデス（SLE）は、IWi々の口ＬＬ

体による－次性１１爾変と，SLEによる他の臓器隙11；

理所兄は多彩で，すりガラス影はI1lllHI､を伴った毛や治雄薬ﾊﾟﾘによる二次性ﾘｸi変がある．一次|ｿl:病変

ii('''1ＭV炎，びまん性l1IIi肥領域樟fl;の初)U|の惨,'1(性として最も頻度が,１，iいのは胸腋炎と胸水であり，病変を反映するとされる7)．IIililLllInlは毛細、ﾋﾟｻﾞ炎に頻度は45～60％である6)．Ⅲ)j理学的には線維素性
胸脱炎やI〕ieuralllbr()sisをＩＩＬし］胸水を合l)ihしなよるもので．胸洲lj1ii純Ij2真(Fig.7a)では両側に辺縁の不|ﾘ11M(な斑状の11,1i脳陰影，IWUl合影，浸１１M影をZ７

７８１１本小児放り|線学会１１１１識,認める．ｃＴ(Fig.7b)ではiUIUlには小粒状彩を，1Ｗ|ＡＩ迎1m;炎とも呼ばれている．ANCAは好【'１球細悪するとすりガラス膨様|鮒’を塁する．SLEでの１Ｍiに対する1［lLLlk体であり，cytol)lasmic-ANCA|Ⅲ]lirljIill'|i炎のｌｉｉ度は１－６％と低く，絲過とともに(c-ANCA）とperinuclcar-ANCA(p-ANCA）に分,IIlDけるｌｌＩｌ冊ljjii純ｿj:11〔(Fig.8a)では１１１１｢lliii(ljの線lli【[される．c-ANCAの対応.抗原はpr()teinasG-3であ(〕・iiTi1lil1性のWegenerl/1芽Ii1iiで陽''1:を示す．pANCA対lfj抗原はiﾐにlnyeloperoxi(laseであＩ)．半
11体形成IJl:糸球体ｌｆｆ炎やMn微銃的結節`|`|;多発lIMI脈炎，アレルギー|'lilA1↓I:ll1IilVIilMV炎(C11urg-Slrauss
syndr(〕ｍｅ)などではＭＰ()-ANCAが,､i率に検''1,されるが．陽性率は什疾山に特異的なものではない9１．

状影．すりガラス影を認め，峰禰I1lIiを形成することは少ない．ＣＴ(Fig.8b)では．小蝋HII11WW：のIlU
lljL，小蝋ﾉﾘ網状影，すりガラス影を1,:する．この他
気禰;史拡111《１Ｗ1,,AやAWi;文}}剛uⅡ[も認められることがある7)＿
2．血管炎に伴う肺病変
１１１１iのＩＭＩ;炎は全身のlnWi;炎１，iill腱1ﾄﾞﾄﾞの.ｌ｢li)|ﾉ(と号A）Wegenel肉芽腫(Fig.９，１０）
Ｗ(:､gCl】０，.肉州''１iはl:A(IjLl1,|i、li1ifにｿ,>i変をｲ｢し，えられておりⅢiilnl櫛;のみではなく,辿ｉｉＩ１Ｉｕｌｌｌｋ器に,い,llIIilや１Ｍ&性Ｉ,,'1M1i，１mﾙﾐ，ＩｉＷそなどのhii状をＩＩＬすも》)j変を,認める．｜Ⅲ’１１;炎川iill従liltには多放のﾘｸﾐﾉILXがる．1994ｲ'２のＩＭＩ;炎分ili〔iでは小一'１１呼人のＩＭｉ;の含まれるが，催される1ＭVの大きさにjlLづく分緬

壊ﾀﾋﾟ性IIL悴炎を特徴とする壊ｸﾋﾟ性肉排ﾙﾋﾞ性炎症とが1994年にＭＩＩされs)，D,l(!!広く川いられている．

されている．ＩＩｉは蛾もＩ上されやすい'１１M(器の1つで顕微鏡的多発liil腎炎‘Wegene,．肉刺iiiⅢii，アレル
ギー'|Ｊｌｉｌ/ＷｌｌＷＩ；１ＭV炎(C1lurg-Sl1･aussﾘ,ｉｉｌＩｸｾ''１）な
どでは仇!｣:'１１球細IItlmjlj体（anli-I1GulroI)hil

ある．Ｗ>ij1lでは1llli実1r'【の壊死性肉州１１K性炎ﾘ,i;と壊化''1;|ﾉﾘ1,1:lltIvI;lMi;炎が(１１卜微で，lllii脳,'llIII､をI､|くうこ

cyt()p1asmicantibodies；ANCA)が,｢li率にＩ栂めらやⅢ鰍iljli病変を,認め，、'2数で砿のA[い空洲1形成(Fig.10)を認める''１)．ｉｂ２淵影を認めることもある．

れることが知られており．これらの疾jilXはANCAともある．胸部iii組ﾉﾉ:｣'〔では，多発駒I;節影(Fig.9）「’99‘、‘グ”」

ａ

Fig.９

陞＿

日

WagenerVsgranulomatosis
A21-year-oldmanwitI1Wagener1sgranulomatosis

Chestradiograph(a)demonstratesai｢spaceconsolidationinrightupperIobe,andbilaterallowe「lobesRightapicalpleuralthickeningandsmallpulmonarynodulesinthemidlungfieldareaIso
noted

HRCT(b)intherightlowerlobeshowsill-definedpuImonarynodulessurroundedbyground-glassattenuation-1８

V()1.2()Ｎ().2,20()４７９
】戸

ｗＦ

1.00

戊式，
■

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鳳

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一一

鼬

ワぐ

蔦

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FigjOWagene｢もgranulomatosis
A15-year-oldboywitllWagener，sgranulomatosis・
Chestradiograph(a)demonstratesseve｢alpulmonarycavitieswithtllickenedwaIlinbolhlungs・ＣＴ(b)sllowspulmonarynoduleswithcavitationintheIeftupperlobe.（CourtesyofDr・Ｓａｔｏ
UniversityoflowaHospitals＆Clinics）

CTでは紬節１１膠，･側''１，結節影の1,'illjMをと!)まくすI〕ガラス形，紡節１１杉からの`|冊状'１杉や胸IIl1l1IH1'』':をＩｉ８Ｍ)る．ｌｌ１ｌｉ１１Ｉ１１１ｌｉｌはすＩ)ガラスIj1’としてｌ１１Ｉｉ１１Ｉ'１される．

小児ではlI1li1Ill,Iilを'ｋじることが多く．締節影や〃農
Ⅲilを形成したiWi節が),lられるIMI随は成人に｣こく低い''1．このほか気橘文髄肥11j[・Ｉ１ｌＭ〈やI1Iill関111MII[をＩｉＲめることもある．

B）MPO-ANCA関連肺疾患
アレルギーＩＪＩ:肉↓|:１１１K性lnL楠炎（Churg-Slrauss

syndrome）は11Mi息と末|;i1ilmの好酸球ｌＩ１１１多および■/lr身のＷﾋﾞlJl;IIL符炎を特i1lll【とするil欠忠である．１１１Ｍ.lLlが初雅ｿi;状である．ＭＨ微鈍i19iWi節''１１多発､)lllf炎
はｌＵＷｌｊｌｉのj脚ﾀljWlﾐ糸球体ｌｉＷ量をl､|くう全Lllvl:ｌｍｌＷミである．ホi1iiWiljl:多発11M)脈炎と，Ｍ[i微鈍i19iiiIliiWil'|;多発､)脈炎との鑑別は．ｌＭ１:炎の〃『1,,1による．好発
ｲﾄﾞ齢は5()ﾙIiiliii後で，壊ﾀＩｊｌｊｌｉ糸LMK1iif炎は必発，

Fig.１１

Acutepulmona｢ｙｈｅｍｏｒ｢hagewithMPOANCAassociatedvascuIitls

1/3にlllIi1l11llilを,沼める．

A15-year-oldgirlwithrapidlyprogressive

小liliWからEjWlI櫛レベルのlllW11;炎は11'|｢CillllMl；
炎によるI1IlilI11IIlに加え．糸球体IiiY炎を|)「発することが多い．その成lklを．Boschらは抗糸球|'IJI1庇ｌｂｉ抗体（Ｇ()()〔11〕aslul･chii峡''11），免疫ＩｉＷ十体(Ｈ(〕noCll-Scl,(),,]ein紫jXIｿ,)j)，兎ｿ雌虹什体沈ｉ１ｆのChestradiograph「ｅｖｅａｌｓｐａｔｃｈｙａｒｅａｓｏｌ
ａｉｒｓｐａｃｅｃｏｎｓｏｌｉｄａｔｉｏｎｉｎｖｏｌｖｉｎｇｒｉｇｈｔｌｕｎｇＡｉ「ｂｒｏｎｃｈｏｇ｢ａｍｉｓｉｄｅｎｔｉｆｉｅｄｉｎａ｢easofmalorconsolidationTheapiceｓ
ａｎｄｃｏｓｔｏｐｈｒｅｎｉｃａｎｇｌｅａｒｅｉｎｖａｒｉａｂｌｙ

ないANCAI)M巡１，１１:炎(ｗｅ輿c､(nrlAI芽１１１K，Mii微鈍

glomerulonephritis

ｓpared1９

8(）’1本小児放射線学会雑誌■■．

ａFig.１２lnterstitialpneuminitiswithMPO-ANCAassociatedvasculitis
A72-year-oldwomanwithchronicrenalfailureandmicroscopicpolyarterilisnodosa
Chestradiograph(a)revealsareticularpattemandground-glassopacitiesinvoIvingmainly
lowerlungfieldsPleuraleffusionandcardiomegalyarealsoseen・High｢esolutionCT(HRCT)ｏｆ｢ightlowerlobe(b)showsthickeningoftheinterlobularseptum
tractionb｢onchiectasis,ground-glassattenuaIjon,andpleuraleffusion・
ThelevelofMPO-ANCAiselevateduptｏ６４０ＥＵ｢M)結節,''１;多発動脈炎，アレルギー性|Al好Ｉ１１ＫＩＩ''１１１１１管

炎ハド11体形成Ｉ化糸球体'１(f炎）に分りi【Ｌた'2)．抗３.肺腎に病変を生じる症候群」,L庇膜抗体によって惹,liL｣されるll1li'iifｿh;ＩｂＬｌｉ''はA）結節性硬化症(Fig.13）

Goodpasture症候Wﾄﾞと呼ばれ，I1iliｿiii>|ﾉ(，ｌｉｉＹの旅)|（

結節性硬化Ⅲ1:はIIfi1ilill発育遅滞，痙蕊，皮膚の皮脂1111}ll1nを特徴とする↑１$染色体腿性遺仏|'|;疾jilhで，'０１１経線雑ＩＩｌＥﾘ,i;についで虹度の'1.1jい神維皮１１柵且lB:'１ドが〃在し，糸球体」,L庇峡，およびlllIi胆１，L1Ltill1Xl1このIgGとＣ３の線状のＭ(l:，ｌｍ１ｌ１抗基底11期九体をi,[|ﾘ｜することにより診IWi:がIiii;定する'3)．

である．原|(|辿伝子も1ﾘ|らかになっている（9〔134,

MPO-ANCABM述lllli疾旭のｌ１１ｉｉｿiiij変としては，Ｉ１ＩＩｉ

16p13.3)．ＩｉｌｆにはＩＩｉ大．’ilf鍵胞，ＩＭＩｶﾞ筋脂Iujll1li

１１ＩＩｌｍ（Fig.11）と'１Ｗ『性lli炎（Fig.12)がある．11,ij(Fig.13b）などが見られる．1111i病変の頻度は１～

llI11Ⅲの機序は、ＭＰ()‐ANCAによいﾙﾄﾞ|:化された

2％で，リンパ榊ﾙKや過[；！〈ⅢE，憧胞．リンパ脈/Ｗ好''１球からタンパクＭＩＩ解Ili\索や活性峻素が放,'')さ

筋脈ｿ１１iなどを,沼め,女(１１'ﾘをﾉ1ﾐじることが多い'5)．

れ，I1iiillhI跡111符を'11腸しIllli11I1ilnLを''2じるとされ．

llIIiHXi変は小ﾘilIではWiiであり，〕11常は妊娠''1能なｈ：j蝿ﾀﾋﾟ性毛細1m管炎が病''11組織では,認められる9)．

ｲ1ﾐﾙ,}人で見られる16)．１，ﾘﾘ]のｌｌ１ｌｉｌ>i変はiii純'７１i〔で'１刻ｌｉ(やlil淡などのＩＩｆ１１及器症)|ﾉtがあれば．その多くはIT1定できず．進行すると網状影やすりガラス影

はlMl部111純'１ｊＥ真やCTで災↑iﾄﾞﾙ｢兇を,iUlめる．IlIli)I>;i変は辿常111jl11lⅡ'|ﾐで，没澗'''２ｌｉｊｉ変と結節影が多い'４)．

が,'１１，｣),Iする１７)．ＣＴでは'1リリ1には雌が群い愛１１(llIjl1
病変（Figo13c)がI1iM1iiにほぼ均蝉に分ｲ|jする所!'【ｌを１１$する18)．礎胞の大きさはＩｉｊｉ々である．進行す

櫛llI性ｶﾞｽi変は,H'ilmを反映することが多いｉ１ｉ節性
１，>i変の大きさは様々であり，大きな紬節では空ｉ１ｌｉｌ

ると.進胞数がjl1llllし，ＩｌＩｌｉ'獲『〔がIiM〔壊され，Ｉｌｌ１ＩＪＷｌ昌を,沼めることが多い．間I′〔Ⅱ:lliIi炎もしばしば認められる．Ｉ１ｉｌ１１１幻術変も頻度はU(いが),』られることが網)lA1I杉を認めることもある．

ある＿

2０

B）vonHippel-Lindau病vol〕Hippe]-Lindaujl)iは'''１１(１１１１経のInl・櫛芽１１tとVol2()Ｎ().2.20()`１８１

『

１W

可■」

写

ノ

`蕊

Fig.１３aｌｂ
Ｃ

Pulmona｢yinvolvementoftuberoussclerosis

A22-year-oldwomanwitlltuberousscle｢osisHeadCT(a)demonstratesperiventricularcalcification
CT(b)showsenhancingla｢ｇｅ「enalmasscontainingfat,「epresentingangiomyolipoma
involvingbotllsides・CT(c)demonst｢atesmultiplesmallcystswithimpe｢ceptiblewallsscatteredinbothlungs・
Theselikelyrepresentearlychangesoflymphangioleiomyomatosis．
(CourtesyofDrMasakiandDr.Ｎosaka,NationalCente｢fo｢ChildHealthandDevelopment）
１

「

－．

｢
「

戸

‘

Fig.１４NewbornbabyboywithPottersequence
Chestradiographshowsbellshapedthorax1
pneumomediastinumandpneumothorax．

２１

８２１１本小ﾘｉＭＭｌ線'､１２:会雑誌|ﾉﾘｌｌＩｌＭｊｊｉ変を谷Ｉ)ける神経皮Ｉ侍りiiIb：１１ﾄﾞの１つである．fMr染色体|盤IVl：過'八をフパし．第Ｚ染色体ｊｌｉＩｌｉｉｉの異ｆＩｉが同定されている．｜ﾉﾘ１１，ljiﾘI)i変はＷｉ腱胞，Iilif細胞》W・褐色Ⅱ'１胞Ｉ[，ルIﾄﾞ獲胞．’''１:11,m錫などが`liMI1iされているI1IIiｿ[;i変は１１１であるが，１Ｍ!;ﾚﾄﾞ１１１Kや礎１１，のｲﾄﾞ/Iiがjil'られている'9)．
C）Pottersequencel1l1jl1lllll1ii低形成,lI1jl1ulliW1M1l:ｼﾞ成あるいは形成)Ｗ|↑．

｣１２水過少ｌｉｉをIILするﾙﾐ忠をP()ttersequenceとI11zぷ．
)''１i､|えな特(｣.の顔貌を({し．１%1節１１ﾘ縮なども,M1められる．I1Ijl11II1lI1i(I【形成のために胸郭はi〕ell-shape〔1であい女(lllllや誠縦'１MをI1くうことが多い（Fig周14)2(Ｉ終わりに’i(Ｉｆ１ﾀﾐ忠に'1M連したll1Ij病鍵のｌｌ１ｌｉ像ﾉﾘ｢兄について,;,」IlUiした．ⅢliW>i変のiiitil1ll・分(Ｉｎｌ'|ﾐ)|ﾉ(のＩＭｉ;には)i（
純`ﾉﾉ:llLよりＣＴが似れている．ＩＩｉﾘ,>j変の,I1Iil蝶DiL兄はIiIF々で、各々のﾘｸﾐ魁に↓llliy帥りなl1IIiﾘ|)i変はない．
しかし脇1,iﾐﾙi;状と細み合わせることによりＩｌｉ(疾/,Lj〈をIlli定することが''1能な功)谷もありうるため．ｌｌ１ｉｉ
ｿI)i変の1TIiil蝋川況を)illっておくことはiIi腰である．
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in1aRiinglIYⅡures・Ｒａ(|i〔)Iogyl995；l9fl：629-642.

20）Ｌｃ()l1idaS」Ｃ，Ｂｈ【ｌｎＬＢｃａ[[ｙＥＣ：Radiogrral〕hiccll(､ｓｌｃｏＩｌｌ()ｕｒ【11](ｌｐｕｌｍｏｎ【ｌｒｙａｉｒｌｅａｋｓｉｎ()Ｉ聰()hy(11．()llIl1ni()s-r(､|【l1edl)'１１mol〕aryhyl)()1)1ilsia(1)()[ler'ｓ９ｗｌ】drome）Imves[i鯉lIiveRadi()Ｉｏｇｙｌ９８２；
１７：６－１０