１２０１:1本小児放射線かｻﾞ:会雑Ｉｉ１ｌｊ症 例 報 告－－－￣￣￣

肝内門脈枝評価にangio-CTが有用であった先天性門脈欠損症(CAPV)の１例
松ｉＩＩｉ玄，齋藤武， 菱木汎Ⅱ即，照)'三慶太佐藤)祷治，梁111範幸')， 佐藤1ﾑ崇')，iLil旨１－１英ﾉ'１
千雄大学大学院1夷学IUf究ルビ小児外科（

千蛾入学医学部附ﾙﾊﾞ病院放射線部'１

Useofangio-CTfOrevaluationoftheintrahepaticportalveininacaseof

congenitalabsenceoftheportalvei、(CAPV）

GenMatsuura,TakeshiSaito,TomoroHishiki,KeitaTerui,YOshiharuSatc

NoriyukiYiEmagawa'),HirotakaSato'),HideoYOshida

DeI〕al-tmentofPe(lialricSurgery,Ｇ１･aduateScho()lofMedicine1ChibaUniversityDevisioI1()「Radiology,ChibaUlliversityH()spilall）

ＡｂＡＷ．αどｒAlhSW･“tlCongenitalabsGnceollheportalvein(CAPV)isarareabnorm‘lityinwhichthemesentericvenousｂｌ()０．m()wdrainsdiI･ecUyin[()thesystemiccirculali()n.Eva]uaU()noltheilllrahel)aticportalvein
isnecessaryforlhecorrectdiagnosisandpropertheral)y､Thetreatmen（canbeclosureoItheshunt
vessel()rlivertransplanlalj()ｎ.ＷｅｒＧ､！〕()rtherethecase()「the()nG-year-01db〔)ｙｗｉｔｈＣＡＰＶ､Ｈｅｗａｓ
ｒｅｆｅｒｒｅｄｔｏｏｕｒｃ]il1icbecauseo[worseninghyl〕erammonemia・WGperfOrlne〔1ＵＳ,three-dimensionalCnandangiographywith()cclusi()nlestandc()ncomitantangio-CnTheresultsshowedtheshunlvesselcoml1Iunicatillgl)etweenlhemesel】lericveinill1dinferi()ｒｖｅｎａｃａｖａａｎｄｎ()illtrahel〕alicl)ortalvein

branchlbdfl-om[heshunlvesseLHcwasdiagnosedasCAPVAbernethylypel､AngioCTwasespeciaUy
uselilltoevaluatethepresenceoftheintrahepaUcportalvein､Itcouldalsohell)torevealthecollateralveins()utsidethcliverwhichlladbeenmis〔liagllosedaspartsofintrahepaticl〕()rlalbranchesbysimple
angiographicimaging・Werecommelldtouseangio-CT｢01．LheevaluationoIintrahepaliＣｌ)OrtalvenousflowinCAPVpatients．

Kl2ywOノロiｓ

Congenila/absenceofU7eporIa/vei/7,ＡﾉﾌﾞgiO-CrPDrro-cavEH/s/7Lﾉﾉ7ｶ
ﾉﾉ7t/1ヨノ7epai7Cporla/ｖｅﾉﾉ7jOccﾉﾘs/oﾉﾌtest

はじめにを経１１{せずに人術環にハj絡するiWiな疾慰である．

先夫''１iln1脈欠l11症（congcnilalabsenceof[heCAPVは，lzll緋lMl1l蹄１１脈．111)１１１瀞脈からのIiil流が１１１:に

po1-talveiI1：CAPV)は腸符からのIm流が'''１脈・IⅡ：

全く流入しないAberllethymalfOrmationtypelと原稿受１，１１」：2008ｲﾄﾞ111-11()11、競終受１，１１１：２()〔〕9ｲI皇１１１６１１
別刷篇作lii先：〒26()-8670Ｔ･1MｉＩＩｉ１冒１１火|え亥＃↓１「Ｉｌ８－１ＴＵｌﾋﾞﾉ〔学大ﾋﾞｻﾞ:ﾙﾋﾞ医学ｌｉ１ｉ究院小ﾘ１１外科松illi玄,9８

VOL２５Ｋ(12.2009121

ln流の.lIiljが111:に流入するlyPc2に分)illされるし２１．

超音波検査所見：l1lIlllR本'|ｉｆは欠l11し、上ＩⅢIHI膜治療〃針を決定するには，この合流形態を11ﾐ確に'１iii脈(SMV)と下人I1iii脈(ⅣC)の間に|M1脈一人,'iii脈

Ilu梶し,111:|ﾉ]'１１１脈枝のｲ｢)ｌｌｌｉを{iiIii1jil-l-る必喚がある．

シャント(1)()'･l0-cavalshunl)が認められ，l1iIHljではミィ;Ⅱ波が検出された．１１１:|ﾉﾘの門脈ＩＩＬ流はl1il定でJlt々はCAPVの１１ｲﾉ11を経験し、IIl:|人１門脈枝の評llliにangi()ＣＴが極めて有効であったので報('iする．

きなかったが，一〃|,Iil有11ＭI脈はｉｆ3,,Ⅲ,と太くな')、｜m流述陛が〕』[j逃していた．また．１１:「,(iiに症例
症例：１歳７か１１・ｿ)リム

TablelLaboratorydataonadmissio、

主訴：'１ｉｆ度'11:機能異常、高アンモニアIIL症

TＰ５６９/ｄ２
Ａｌｂａ５ｇ/d２
ＢＵＮ７ｍｇ/ｄＱ

現病歴：在l1fi27週にllfiﾘﾑ心T(↑形を疑われ他院でフォローされていた．／[胎38迦27469で出生．
１１齢14/15にCT，MRI検ffを施↑几．１１'1111体幹の欠枇をＩＨＩ1Wされたが，）ｌ１Ｉｉｌ,ｉｉ状のため外来フォローとなっていた．その後、Ｉ{､5アンモニアlIl#,iiが出現

ＲＢＣ４６３×104小ｌＯ

Ｈｂｌ３６ｇ/d２

ＣｒｅＯ１ｇｍｇ/ｄ２
Ｔ－Ｂｉｌｌ２ｍｇ/Ｍ
Ｄ－ＢｉｌＯ３ｍｇ/d２

Ｈｃｔ３９．７％

ＡＬＴ３３Ｕ/Ｃ

ＡＰＴＴ４９．４ｓ

ＡＳＴ６８Ｕ/２

したため，ラクツロースの|ﾉﾘ1111を|)１１姑した．１ﾉMji
過ぎに'|iW釦1:機能異常がみられるようになり，Ｉ(.Ｊ
アンモニア血症のコントロールも不良となったた

ＷＢＣ７２００/ｌＬ９

Ｐ１Ｉ１７ｇｘ１ぴ/)LＬＯ
１８．５ｓ

ＰＴｓ

ＰＴ－ｌＮＲ１．７９

め，ＭＩＩを紹介受,珍した．

ｙ－ＧＴＰ１７UXC
T-Choll27111g/d２

血液検査所見：Iil液検ijEでは，’|唯度の111:,機能異11M｢．i１．iアンモニアliil症とi髄l11il異常を,if(めた(Tablel）

ＣｈＥ１８８Ｕ/Q

BGA(roomair）
pＨ７．４６５３０．８ｔｏｒｒ
ＰＣＯ２ｇｌＢｔｏｒｒ
ＰＯ２
ＨＣＯざ２１．９，mol/Z

ＢＡ２０６．９１｣ｍｏＷ
Ｎｌ－ｌ３
ｇｌｕｍｏｌ/dｌ

SaO2

LＤＨ４９４Ｕ/｣２
ＡＬＰ１４６３Ｕｍ

ＢＥ－０．４，ｍｏｌ/Q
９７．４％

ｒ」2F□uＩＦＵｎ、二国一…￣～．￣Pソ蕊露十二＝二A汽弓 、
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｢、、手ＦｉｇｌＦｉｎｄｉｎｇｓｏｆＣＴ
ａ：ContrastenhancedCT：porto-cavalshunt
wasrevealed(arrow)．
ｂ：ContrastenhancedCT：Residualumbilicalveinwasdetected・Gallbladder(aste｢isk)waslocatedinmorelateralpositionthanusuaLc：３Ｄ－ＣＴ（volumerendering）：Thesuperior
mesentericvein(SMV)andsplenicvein(SPV）[ii］

2ｂｆｕｌかq21B1

ｃｏｍｂｉｎｅｔｏｆｏｒｍｔｈｅｐｏ｢Io-cavalshunt,which
drainsdirectlyinlotheinferiorvenacavaOVC)．
3９

12211本小ﾘj放41線姐隙会WAiIRi冊って臓刀lflにのびる異↑iimnl符がl1il定でき，lliii脈(〕[[hel〕()rla1veill：CAPV)と診ＩＩＴした．ここまでの検介で'''二|ﾉﾘ１１１１脈枝はｌ１ｉ１定できなかったが，そのｲ「無を,liIifに１Ｍ;,認しCAI〕Ｖの病ﾉ111をIil(ｉｆ定するために脈の辿残と豚えられた．lllil1M器系の検索では||'|it.li
lmIlihiiは認めなかった．

ＣＴ検査所見：ｆ１Ｗｌ「に造影ＣＴ(GEi:|:LiHdIl
spec〔1U1lral6，12()kＭ（).5scc/1.()lilli()11(CTzAEC)、[Ⅲ符造彩検iifを行った

造影ﾊﾟﾘはオムニハーク300を21110/1哨で便１１１）を施により|Ⅲ縛造影を行った(セレコンＭＰカテーテル行した．能71Ⅱ111,災さ１５Ⅱ1mのシヤントＩＩＬ櫛がIil1i}I｝

52F1･コプラ)Ii1，造形片１１はイオメロン3()0を希釈されたが、いずれのl1fIl1においても１１１:|ﾉﾘ'''１lllliは造して他１１１)．Fig.2aではlVCに介肌iするシヘ･ント'１１

影されなかった(Fig.1a)．また本)|そのＩⅢ]脈１１洲ｊに､ilたる｣｣》)ﾘi:にWiil1iilllRが過ﾀﾞ｣iし，ＩＶＣに合流していｲﾔ;がliViIIllされている．このシャント、１１Wを｜二流よるようにみえた(Figlb)．Fig.1ｃに31)-ＣＴ(v()ｌｕｍｅ
1℃ndGring)像を示す．
以lZよりﾉﾋﾊﾟ性ＩｌＩｌ脈ｸ<､ＩｌＩⅢii(congcnilalal〕s(uncCや11111(IiIllIl1｢''１hなどは造形されなかった(Fig.2b)．

血管造影検査：／lwr411ilill1iIL「にイ｢ﾉ（llj2lIiiilllf穿Ilill'〕造!)けしたところ，すべてIVCへ流入し111:IA1i1I1脈シャントを徒(),１，mのバルーンでIllIqﾉ|隆(occlusi()nlest）
し選択的にl1illli戯;を造形すると．２次ﾉljlll1i像では■」

1’Ⅱ

1ｊｌｎshL」

マ`Ｍ爬可Pn／Ｕ

汕｜Ⅱ、F

１０ｍｑｎｎＰﾛ

臣一

Fｉｇ２ａｌｂｌ

Angiographichndings

CatheterizationoflVCviafemoralvein、CathelerizationoflheshuntvesselviBlVO

ＣｌTheshuntvesselwasoccludedwitha

gmm-diameterballoon（dottedarrow）

andcontrastedSomeoftheflowfrom
thevesselwassurmisedtodrainioward

theliver(arrowheads)asifitwasthe
intrahepaticportaIveins．
4０

V()1.25No.2,2009123

シャントlM11;から111:に'価なるようなⅢ[流がｌｉ１１ｉ１Ｉｌ)さルーンで'１１準し，ＳＭＭＩＭＶ，lllMl1ii脈(SPV)を造れ．１１|:|ﾉﾘ''１１脈の．(|jである可能'９１：が,ｋ唆された

影すると同Ⅱ#にｃｒでスキャンした．先の２次元(Fig.2carrowheads)．バルーンの位|i'(を微ﾙﾙ腱し

lI1li像ではI1T1ﾉⅡ''1脈伎と判lWrされたⅡＭ１;は，Fig.３

ＳＭＶがIil1ill'１されることをＩＭ:認後，１１}度occlusionに,(すように、ｃ()1.()naryvGinからIHllI1i1lllil行を経IcstをｉｆいＳＭＶ１Ｉｉをillllだしたところ．ⅣＣ１１ｉが|l'しIVCに流入することがlﾘ|らかとなった．また

7/5,1111Hg(7)(雌高／岐低(､｢均）：以「l1iIじ)だったのに対し，ＳＭＶｌｌ:はll1ソiﾋﾞ１%|姑とともに22/l9mmHg(21)とけ1.し、１５分後も20/l8nllnHg(19)と|〈降を,；&めなかった．さらに、Fig2cで柵|',されたⅢＷ

111:笈r，【は遺影されなかった．つまり，シャントか(arrowheads)が１１｢|ﾉ､11111脈枝であるかrTfかをIl2IMIiに(Ｆｉ１９治りjl(を継統しながら．111:剛１１１【の通1,hjを1,,LIWiめ

1111定するため，angi()-ＣＴを行ったシャントを（る〃針となった．

ら'11:IﾉﾘへのIIL流成分はない、とﾙ１１i諭した．
以|こより．１１１:|ﾉﾘlⅡ|脈枝を||くわないCAI〕Ｖ(Abel毛nelhymallOrmaliontypel）と診断した．以後．係￣￣●￣、Ｉ、一一一Ｃ‘、ａF篭

がＦ「－ヨ【鍵Ｐ

＝ノ:↓：

札両」'１

Ｆｉｇ３Ｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆａｎｇｉｏ－ＣＴ

ＴｈｅＣＴｉｎｄingsa,bandcarematchedwiththelevelofthelineontheangiographicfindiｎｇｄａ,ｂ：Vesselswererecognizedasno【beingintrahepaticportalveinbranchesbutcoIlateral

vesselsrLlnningoutsidetheliver(arrows)．
ｃ：1VCwascontrastedwithoutanyenhancementoiIiverparenchyma(arrowhead)orhepaticveinsGallbladder(asterisk)waslocatedinmorelateralpositionthanusual．

ｄ：lndicatoroftheCTslicesontheangiographiclinding‘】

12411本小児放卯}線学会雑誌

考察

対的適応となるl6J7)．Ｔｙｐｅ２では111:内'''1脈枝の発)進のハ1座にIhjじて，治臓効Ⅱ↓に大きな）fiが生じう

先天性|Ⅱ1脈欠lli症(CAPV)は，１１柵'11蝋illlR，Ｉ１Ｉ１
剛１尺からのIm流がⅢ1:Ｉｌ１Ｍｉを経'１１せずにＩＩＬ[|獲|〈人Ｉｌｉｆ１ｌｌｒる．１１１:|ﾉﾘ''１脈枝のｿ置育が良ＩⅡ:であれば，シャントlnl管の結紮ないしはコイリングにより'[常と同にシャント(porto-syslemicshunl)を形成するWiな様の１m行11i､態がｉｌｌ《られ，治臓が奏効する2｣lLI2｣８１

先天與常である．ＣＡＰＶは１１１:内''１]脈lm流のｲ『無にコイリングを行う場合、シャント血管の長さ・太よりAbernethylypelと２(以|〈typel，lype2）に分りjriされるＬ２)．

さを１分に勝臆し，コイルの逸脱などに'一分W|意1793年のAbernethyの報告以後，2007年までにｳﾐ文Ｍ１告されたのは検索しえたIliW71Iｸ'１で，ｔｙｐｅｌは58例(15歳以「の小児401ﾀﾞﾘ)，［ype2は131ﾀﾞ１１(liil小児８例)であった．ＴｙｐｅｌではＩｌｌ２ＩＩ棚i，肝機能異ｌｌｌｉ，’'１アンモニアImliii，１１Wガラクトースlilﾘ,ii，111：する必要がある．一方、肝|人l1lIj脈枝が低形成である場合．シャントＩＩＬ櫛の処｣:111後，lmlI11Rllﾐﾌﾞ[j進症が徐々に進行したり１１１:にﾙﾄﾞ暢性ﾘＩ)i変が{Ｍｄしたりするなどして，股終的にlJrに飛るりiii例も兄られる3,'0１．ダル念ながら，Ｉｙｐｅ２の予後を容観的に評IlIiするk1ctorは，文献検索｣21ﾘ|らかでなかった．

性脳症等で発症することが多い．111FⅢK瘤の発生で以｣2のように，ＣＡＷでは，治療方針と１，後特兼すべきは小児２例で１１二WｹﾞﾙEが，小ﾘﾑ１例・成人がtypeⅡⅡでまったく典なる．そのため，肝１人1に3例で１冊''１胞癌が発生している点である:'~8)．１１｢の分ｲi丁する''１１脈枝の発進の7,1度を｣1脇に評111iする

ln行支配が汪常と異なることが感性111K勝の発生をことが極めて亜喫となる．一般に、｜』１１脈の與常，促している可能性は｢if定できないであろう．TyPe
2の搬告は(ｙｐｅｌに比し多くはない.111:llili瘤5例(小児１１ﾀﾞ１１に111:Jjlミル雌生)!)｣o)，１１１:性lli1iｿir2例（ともに成portosystemicshu11tの1,il定にまず施行されるのはドプラ超青波検ｆｌｆだが，発ffの悪いﾙ1:|ﾉ１１１１１脈や異人|ﾀﾞﾘ)などが報(!『されていたＩｌＩ１なI1lllIIilllⅢ行を[i剛|に検索するのは難しい．IIIU11R

欠損の'171定にはCTやMRIが打効である20)．・方，イミ症のWi神発育にﾘえる影響は定かでない．しIⅡ二内１１１１脈枝の|司定にはliiL管造影検査がll1いられてかし精神発育遅滞は小児11111に発ﾘIiiする傾lf1Iがみら

きた17,19,21)．１ＭV造形は合|)「唯が多く，ＭＲＡなどが有効だとするＷｉ告もある2【Ⅲ．しかしＣＡＰＶの１１１：れ，４例報告されている(いずれもtypel)．さらに
ｲ更jIiiでは111:I1Ii》i;膜''八ﾄﾞの合|)ih例が５例((ｙｐｅｌ:4例，lype2：１例）にみられている．これらはすべて小moda1ityでＩ１ｉｌ定するのは極めてＩＭＩ；しいと柵１１'１されらl1iliIML傷を来たし死亡している'')．て，シャントＩＭＩ;のocclusiontesLがある．しかこれらの諸症状(,|・liアンモニア1m疵･IⅡ二W'二脳症・肝１１１１ﾘ易・I|｢肺）１１;候群・榊|'発育遅滞)の発生狐度・
発ｿi:l1fjU1は，111:１人１門111F枝の発達のｲ｢無やそのｌｉｌｌ１度，もしくは惣絡する門脈血流{itに依存すると労えらしながらＦｉｇ２ｃで見られたように，occlusiontes［'1』:の造影ＩｉＭｆによるili純な２次元ll1ji像では、111幅ｌ１れ，lypelA1でのI;11迷が椎11111される．ＩｌＩｉにijlllllm流が光全に猟ji緒するtyl)ｅｌでは，低年ili6でIMii床症1ﾉ〈が怨化することが危`'11されるため，ＩＩＬ期にil2Iiiiな診Ⅲi:を《(}て治臓方針を決定する必要がある．TypG

これまで，occlusiontestを行いながら|､楢;造影，児例で''-15)，うちtypelの１例では１１１:lli症Ⅱｸｾ群かIﾌﾞﾘ|'[]脈枝のようにIu流が貧弱な1m笹をこれらのる．一般に'''二内|Ⅱ1111K枝を正Iiilliに評Illiする方法とし

ｌｉｌ行などの與常lnl縛が，１１Ｍに発達した１１１脈枝のように見えることがあり,ilj者の蝋別に雌渋する．

'111脈１１：11111定を施↑「した報告や22】，angio-CTのＭＰＲ係でIⅡ:内'''１脈枝の評Illiをしている報ilrはある23)．

ｲ鷺lIii例ではoccllIsioniestを行いシャントIiljWを造2においても，）''二内''１１脈[m流の多寡を早期に把|Ａ１影しつつ，ＣＴを施行した．この〃法により，I1Umllしておくことは，liIii状発9,1.1棚《の１１#1W]を]，測すlI1行111%のI洲[lJlI:内ll1llllR枝の有無やU|:'ﾉﾐ質．111：lliii
脈の進彩効果，さらには大Iliii脈の造影機転などについて磯lil1な,ＩＩ１ｉ､liMを｛(|しることができた．Occlusion

るｌ弓で有効だろう．ＣＡＰＶ小ﾘﾑ|ﾀﾞ１１では，１V1種i19な検査と治療がi1I及的'１１期になされるべきとどえる

梢療法は，lyl〕ｅｌでは|Ⅱ11111nMiiをIilli保することができず、肝秘Iih(livertransplaI1tati(),,：IJT)の絶

gT２

test施行I1IHに行うangio-CTは，CAPVⅢi;例のl7iJIqの評I11i・治Mjlf方針の決定に|iiiめてｲ１１１１と思われる．

VOL２５Ｎ0.2.2009125●文献l）Ｈ()wardER.I)avenl)()】･[Ｍ:Congrenital(!x【rahepaljcl〕()rl()c【ⅣalShllnts-Th(､Abern(nlhymalR)I･lllatiolLJ
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22）makelliⅡ.aＹ,Ｍ()riI（,Ｅ(1ilgawa'、()lfll：Presumedhypoplaslicintrﾋﾟ11101〕aticl〕()rtalsyslcmduetol〕aIent
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23）’匝山リ)、山rfijiUL・荒ｊＩ:);lj明他：異なるｌＩＸｉ

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