12611本小ﾘL放射線学会雑総症 例 報 告重症心身障害児にみられた脳腫瘍の１例～脳腫瘍を見逃さないために～石Ｊ１ﾆｲ'1嘉jL，今井'１１化迷藤あゆみ，荒川千fl(ｒ，小､Ｆ隆太ulj

藤''１と彦，ｉ)ilIk達ﾉ＆，麦」;B秀雄、児二MLH1lfl）'1/k大学I児学部小児科学系小Ｍ１:|`ｻﾞ:分野．心身障１１;兄総合医力)ii嫌f『センター小児科’

Detectingbraintumorusingneuroimaginginapatientwithseveremotorintellectualdisabilities

Wakakolshii,YUkilmai,AyumiEnd(),Chikak()Arakawa,RyutaroKohira

YilkihikoFUjitamatsuoFuchigami,HideoMugisima,MarikoKodama1）
Ｄ(１１)iu･lIll(､､（()1.ＰＧ〔lialI.i(､sllndC1Iil(１１１calⅡ1,Ｎｉh()1１（IniversilySch()()I()｢MGdicill〔、Ｉ)epal･llnenl()［l〕(ndiatrics,Nati()I1alRchal〕iliIa[i()、Ｃ(111[(]1.【OrChildrenwil1lI.)isal〕ilili(､sI）

ＡｈＦｒ}．α〔7AhF"α(7lWbreport〔Icaseofseveremot()rintellectualdisHlbilily(SMID)ｗｉ[habraintum()I:A8yeal迄

()l(lgirlhil(Ibeenl〕edri(1〔|（１）[ｌＤｍｔｈｃａｇｃ(〕[s(Dvcllln()n{ｈｓ(111(､!()sequ(nla()Iacul(､epiduralhen1aI()maand
cerebralcontusioncallscdl)yphysicalabus(].Ｖ()mitil]ｇａｎｄａｌ]()1℃xiastartedsixm()nthsbelOrGa(Imission・Ａｓｂｏｔ１１ｖ()mitingan(laI】〔)rexiawerehal〕ilu【lｌｉｎ（hispa[i(Dnl，［hel･ｅｗａｓｎ(〕cxaminationo「thccauses・SincesymptomsgraduallyilltensiIieddurillg(he6-monLh]〕Gri()｡,ａｂｒａｉｎＣＴ(colnpuledtom()graphy)／
MRI（magneticresonanceimaging)scanwasconductedloruleoutthel)ossibilityoIrecurringchil(la1)use､Thcscanrevealc(１Ｖ(ulltriculal.。i]a[ali()、ａｎ〔Ialal･ｇｅｓｌ)aceoccul〕ic(11)yalesiol1withcalciIicati()I1
ar()u､〔lLhelburthventricularlesion．

Ｉ)etec[illgmalignantdis()rdersi、l〕alicll[ｓｗｉｌｈＳＭＩＤｉ旨(1i[[icult，because［ｈｅl)atientsar(､unableI0c(〕mmunicatewithphysicians,ａｎｄｔｈｅｙｌ)1℃seI1twil11atypicalsympt0ms､Ｖｔ)nliling,ｉｎl〕articulal；ｉｓ()】1(〕

sympt()ｌｎｌ)resenldailyinpatientswithSMII)．
Int1liscase，ａＣＴｓｃａＩｌａｎｄＭＲＩｒｃｖＭ１(，〔ｉａｂｒａｉｌｌ（ｕｌｌ〕()ｒｗｈｉｃｈｌ･ec()11[irlned[heclfcclivcness()lneuroinlagingilllhcdiagn()sisoItypicalsyml〕tomsinchild1･ｅｎｗｉｔｈＳＭＩＩ)．Ｐｒ()perexalnina[i()ns,suchasimn]o(liateneurologicalimaging,ａｒｅｒ(Jc()mmendedlk)rthenlllrecogniti()ｎｏＩｔｙｌ〕icalsyn】I〕tomsinhalldical〕pedchildren．
Ｋα１Ｗ(ｗハSeve/℃ｍｏ【orjhfe"eciuaﾉdjSalbilitWSM/D）,ＣｈﾉＤ/7icvoﾉ77jrjng,Ｃﾉﾌﾉﾉdabuse,Ｂﾉ1aintumo/；
Ｍｅｄｌﾉ"ｏｂｂｓ/oｍａl↓j(IMi受１１１１：2009ｲＩＬ５１１１９１１，岐終受ｌｌｌｌ：２()()9ｲﾄﾞ７１１７１１
別｣illll1i作l<先：〒173-0032』|〔((ijill板橘|Ｘ人件Illzllll3()－１１１/k大'ｻﾞ:板`橘１１万ルヒ小児科｛i)|:ｲlⅡjlijh

４４Ⅵ)1.25Ｎ0.2,2()()９１２７ＩｌＩｌｉｉＩ１ｌｉＩＬ１．１１i)iヘルニア，眼底'１',1mのため､'１１随に緊急はじめに入院し，l1iM外科で紫ｆｌｌｍ｣|'H除去iilijを施1江た．入頑ｿ,ii心LIllllf’１１;ﾘﾑ('Ehii児)は．’n度の肢体ｲ（｢'１１１ﾙﾋﾞ''１からﾘｲi鍬に対し，ｌ〕hcnytoin(1)HT)の1ﾉﾘ'''1を|淵とjilli1ﾘlIiit'１Ｗ)ため意思liili辿がⅡＩｉ１ｌｆで．脇ﾙi<|もの適熱や１１１i状の,''１，呪がHilHi1的でない例も多い．また'１V始し，人ﾙﾋﾞ281111からＥI)-lubeからの絲練栄維を行った．人院551111に退院したが，その後陣`11;で，
ｊｌｉ《性llLlIIk麻)'lIi，知的|Wt'ｉＩｆ、てんかんを'1tい↑iir時寝食道逆流((;IDR)の合ＩｊｉＷＩＩもしばしば兄られ．lllMlll：たきりとなり，／l三宅で旅ｆｉを行っていた．退院後は，が珍しい),ii状でないことから|f,'hIfのための検代のI〕I-ITにUllえI)11enobarl)ilal（PB)，carl〕〔lmazel〕inｅ

切な11'ⅡIilrが迷れることが多い．感染症などでも発lll:期を逸する場合が起こり↑(｝る．

(CBZ)のIﾉﾘ１１１１を継続した．ＧＥＲによると思われ胃11協炎と豚えられ、後のlIl1i像検査で脳'１１脇と診るI111IilItが|,,』られたが，経'１拱取は'１J能であった．

断された,耐,i;ﾘ,lの８歳女ﾘ,l例を経験した．さまざ

４歳３か11Ⅱｻﾞに，ザル)苑ff・恥毛発'1{などの二まなjⅡ1'11で、，Vf検ｉｆが後''１|しになりやすい１，ﾘ１１ﾐﾘ,１１次Ivli微が１１Ｍ,』し，ｌＩＷｆｌＵｌＩ１Ｌ発症と,修Illi:した．器質的ﾙﾐ１１L(による),､春)0111L発洲iiの鑑別のため蚊HIjlIl'i像へのlII1i像i惨1117の;ijlll性をlljlill認したりii:例を経Ｉ険し

検iffを施行したが．「嘔体を含め頭蓋|ﾉﾘに１１１k泌性たので拙'iする．

》i)i変を,認めなかった(Fig.1)．

症例

５雄()か１１から忠ｲ洲I1L発Ａｌｉの治療として．ＬＨ－

症例：８歳女児，雄Iｿ|;|)し|肢lliIiﾘ'|〔，卿11,19lilif',ｌｉｉにてＲＨアナログを|ﾙ1飴した．

んかんを介Ｉ)↑した入島分ｿｊＩｉｌに''''1lする雌'ilU虹の現病歴：人|塊６かllliiiより，以liliからみられていたllllmlll:にhllえ食欲が１１（ﾄﾞし始めた．人院４かl1

I1i症ﾘ,Ｌ

主訴：lllMIllI:、食欲低I〈、ILnlU(''11向1iiから慨眠傾ｌｆＩ]とな()。外来で抗てんかん薬の調妊娠・分娩歴：(l：胎41週，，''１''２体'7t2,87()g，l1i

節を↑j二つた．人院3週IIUliiiからl111H111:が,ＩｌＩ｣〕,LIlIl1腸炎の,諺lIjlrで外>|<迦院し，激''１|点滴を施↑几たが；,1弓i1li分娩で,'lliﾉｋ
家族歴：!'､ｻﾞ,iLlすべきことはない状の【M(i'＃は,柵めなかった．１H(Ｎ)11,'i代および'１砿の既往歴(初回入院時からの経過）：'|ｉ後７か１１時

1部ｻﾞを駐い，蚊部iii純ＣＴを施行した(Fig.2)．外に．膜↑､\によるとIAAわれるﾉf外|脇性MI1lに川Lll'､．

傷'1,1;の蚊総|ﾉﾘ,'11,1ｍを駁う新たなlIlIlm所1,,1は認めな

暉一曲唾”■心■■「‐‐‐■‐ｊＤＤｐ幻ＰＬ

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胆へ＝■￣

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ａｌｂ

ＦｉｇｌＢｒａｉｎＭＲｉｍａｇｅａｔｔｈｅｏｎｓｅｔｏｆｐｒecociouspubertyat4yearsBrainMRlshoweddilatationoflateralventricIesandcysticchangeof
brain,ｂｕｌｎｏｂｒａｉｎｔｕｍｏｒｗａｓｐｒｅｓｅｎｔ
ａ：ContrastenhancedT1Wl
b：ContrastenhancedT1Wl

4５

12811本小児放｣i;l線学会雑誌

かつたが，第３脳寵および側lIiM宅の拡人の悠化|ﾉﾘ部ｲ《均一なＩ肌`|ｲﾐ病変と髄腔|ﾉﾘ播種を組め、小第411i)i寵の狭小化と近隣のｲi灰化を,;&めたもと

l1ililii錫および髄腔|ﾉ1播祇の,診断で入院した．

もとの脳委縮の進↑｣:によるI1iMLi曹拡人ではなく，Ｉｌ１Ｉｉ

入院時身体所見針体lH21kg、体１１M36.8℃・脈'1'１
激1()4/分，岬|ﾘ!(激20／分、ImlIﾐ128/66nlmHgとバ
イタルにy1L常はなく，恵,縦レベルはJCSllI-100であった．全身状態は不良で，１１紺しＩＥＩﾘ'１１１ﾉ〔で3,1m／

腸によるll1潅性水1j1iⅢ1；を疑い、Wiifのため蚊＃Ｉｉ

ＭＲＩを加1札た．MRI像(Fig.3)では、小'１１M山問|ｊを'''心にＴｌ強調像で低信号、Ｔ２強調でirjili;))の．

Fig2BrainCTonadmission（at8years）
BrainCTrevealedfurtherenlargementofthethirdandlateralventricIes，

andacalciliedmassaroundthe｢ourlhventricleandcerebellumindicatedbythearrowhead．

」

ａｌｂ

Ｆｉｇ３ＢｒａｉｎＭＲ１ｉｍａｇｅｏｎａｄｍｉｓｓｉｏｎ(at8years）
T2-weightedimageclearlyshowedthemassasaheterogeneouslesion
wi[hhighsignalintensityaroundthevermisofthecerebellum(a)．
Ａｓａｇｉｔｔａｌｓｅｃｌｉｏｎｏ１Ｇｄ－ｅｎｈａｎｃｅｄＴ１‐ｗｅｉｇｈｔｅｄｉｍａｇｅｓｈｏｗｅｄｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｅdhighsignalinlensityintheperipheralbrainstem(b)．
ａ：ContrastenhancedT2Wl
b：ContrastenhancedT1WI

4６

VOL２５Ｎ().2,2()0９１２９

3,ⅡⅢ、対光)又＃1.は巡速で|Ｍ肢を!認めた．胸部所1,,1.

は．医旅・介潅の改膵により生命を全うできる時に州↑を,ＭＩＩめず,１１m(ljではUli＃｣ＤＩｉｌｆの低|､､を,認めた．

代となっている．’'１，:ｲＭ〔》１ﾐﾘJの<ＴＩ)iiｿil:.タピｌｋｌの''’深淵ljlIlkl又jMはI〈肢で几逃しておＩ)，クローススは心がｌＩ１ＰｌⅡAIliif',ｌｆやＩ１ｖｌﾘ端感染であるのに対し，，<Ｊｌ１ｉ６
１Ｉ｢Iｿ,Ｗ↑ではそれは低率となっており')、時に40機|勝1'|§，尖)11であった．
入院時血液・尿検査所見：1m液Ⅲ|〈・股検侮に将以上では，悠性新'１２物と紋'1[j性イレウスの二つで,;L}すべきIlUIL常はなく，Ｉ脇マーカーのけ|.も,i8め

死亡原|ﾉ《|の３１１;'１を,'１めるという報(';がある２１．

なかった．

術および水Ⅲ〔》j[；に対しl1i雌一|腹腔内シャント術を一般に、’'1党症)|ﾉ(の,iI7えが乏しく，検111言を行う
上でもIliU約がある１，ﾘ,i犯・荷では，恐''|:Ⅲ|W巧の!,し期発1,,1は|ｲ1雌である．しかし、今'１１|経駁した髄芽施↑ｆした．１１１剛は脳幹(ljに洲Ⅱしておい切除Iii例のように,iriJji児であっても他常児とl1il等に、できたのはliIiU『｢11度であった．；||>i理像から柵餓ⅢＥ

小ﾘﾑにも苑化しうる鰹I'|：Wi:'|ﾐ物もｲﾄﾞｲl2するという(slage4）と,珍llili:された．術後１３１１１１に突然11111肢ことを念ljnにおく必哩がある．

入院後経過：人ﾙﾋﾞ６１１１１に，小llM111鵬iIilj分uj除状態が悠化し、女(橘;柿櫛および人［11121ﾘ縦''11を|ﾙ１Ｔａｂｌｅｌに．過去1()ｲlzlAlで埴症心身Illif',|淵に苑始し、翌||鉱符切１%1術を施行した．その後放りl線

腿は放射線娠法後に明らかに縮小し，｜峨瓠(法''１

1,,1された悪性１１１噸の､Iillililﾀﾞ'１を示した:'－３１．IilMべた
範l＃|ではWlfliは少なく、＊Ｉ?'jはすべて会縦録である．いずれのfli告も，lnifll洲ではⅢr兄がとりにく
く､ルi;状,'1}D,lから11,怖検ffにW;み切り,諺lWrに至るまでにIL1lilHlがかかっていた．
次に，水）,ii例で''１１１１'K｝場の発見が遅延した原l犬|についてｇ察した．①ｌｌｋ１Ｔｉ度の喧症児であったために進行は1,』られていない

怠ALlIiili〕､がⅡ《|雌で身|ｲﾐＩ診察所見がとりにくかった療法および化学ｌｊｌｉ法を施↑几た．化学旅法にljMしては、ｍＩ１ｉ心身Iliit客児であるため，既/rのプロ１，コールを1iiiｉｆすることはリスクが,}.{jいと111ｌｌｌｌＩｉ:し，御家族と'11,淡し独rlのプロトコールでｉｆった．

経過１１１の911部MRIの変化をFig.４に'1〈す．’１j(j1,|ミこと，(2)抗てんかん雛をIﾉﾘ１１Mしており、、IiW1はlt1i

考察

Ill(I上11|(i]がlnl1l1M4度Ｈ｢,Lによると膠えていたこと，以iiiでは民!U]'１２<『が|ｲ:111kであったWI症児たち③分泌物も多くＧＥＲも介Ｉ)｢しておりI116illl:がlＷｉｉＰ ost-radiation

Onadmission

Ｐ「「~’￣contrast１６｝！

enhanced￣T1WI’Ｆｉｇ４。

Ｐ・Ｉ■Ⅶ

jContrast

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T2Wl

Q電司豈閂鞆￣

固塁ジグ,

＝－Ｆ

ＴｈｅｃｈａｎｇｅｏｆＭＲｌｆｉｎｄｉｎｇｓｆｒｏｍａｄｍｉｓ‐
siontopost-radiation
Aiterradiation，ｔｈｅｒｅ

ｗａｓａｒｅｄｕｃ【ｉｏｎｏｌｔｈｅｖｏｌｕｍｅｏｆｍｅｄｕｌ‐|ｏｂｌａｓｔｏｍａ

４７13(）１１本小児放射線ﾊﾃﾞ:会雑Ｉ識

TablelCasereportsofseveremotorintellectualdisabilitiescomplicatedwithmalignanttumo｢ｓType()[nlaligl1anlPeri(〕ｄｆＯｍｌ

UnderlyiI1RdiSeaseal1(］
lypeso｢(IisabiliticsCllie[CCI】11)]【lintsCcrebI･all)【llsy／(1)ilcpsyinsIi(llli()M1izcdh･()mage20

AI1emiKlScquel【l()〔1)ac化rialmcniI1gilisHllone
lll(〕Illh()I.(Igc､in&liUlli()Ilaliz(xlfl･omfuVc33

Mucousan(11)I()()dysIol)11【(1)lxllil(､l()鈴RCC[【llcancerand３months(()XilwaclaL2()()l）
32ＹMale＊Ccl･ebrall)【llsyP()ｏｒ(〕1.alinmkU

Esopha質eal

AgcGondcr(AuIbors,yearo［reporI）
38YMnlc＊(()zawaelIIL2()()1）`i7YFCmale＊(()kiIloela1,2()()3）

llllll()】．

ｏｎｓＣｌ【odiaRnosisC()l【)ｎcal･cinoma

５ｍ0,1hｓBlo(〕ｄｖｓｌ()ol、(､IZlRmAi急l()Iｉｗｒ

７years

CarCllI〔)ma(()kinoe(a1,2()03）

lDxlrem(D1vlowbirlhweigh[il〕I1anlEpilel〕高ySl)ilbl()()(１ＥＳ(〕l〕hagealcflncer

３ycars4ilYFemalc＊

Ce1℃1)rall)nlsy／cpilcl)sy

RespiraI()I･vdisoI･derLuI】RcalIceI.

l3davsCGrel〕ralpalsy／el〕ilepsy

AlypicalgcI1ilal
blcediI1g

CanCC「OIC(〕rl〕us

lＯｍｏｎｌｈｓ

Sc〔lucla()｢severeasl〕hyxiaoI【hencwb(〕ｍ(()hshimal)、ｔｕｂｅ化edingbomage26

WheezcEs()1)lIagealcancer

５ｍｏｎｌｈＳ

SwGIでj【IuIl〔1ice,(x､1℃|)ralpalsy(Ohshima2）

Vi【)ｍｉ[()化()〔hGgriIld

42ＹMale＊(Hikinoeml12004）

41YFemalG＊(Tnkeuchietal,２０()5）

30ＶFemale★

(Miyalaela1.2()07）
4ＷＭａｌｅ(Chinela1.2008）

Menl2llrG[ar(Ialion

Repeal()｢〔Ispiralionpneum()l)ia

likc,1℃p(』nt()〔asl〕i｢【Ili()１１ulcriＥＳ()phagea1c（lncer4vea１．ｓ●I)neu、()I11a

ＷＦｅｍａｌｃ(Ourcasd

S〔)quGkl()｢acuteBU1)(luralhcI11atoma／(､pileI)sy(〔)bshimil1）

Vbmillln(llll)l)(､lil(､l()sS，Ｍ(､ｄｕｌｌ【】ｂｌ【lsl〔)IIlHl６ｍ0,.1ｓ

somno1(』､cｃ(＊：Abslra〔Ｆ１)．（)11筒l1iImll：（)hslliII1a・sclflssi(icati〔)、(1ﾘにみら;Ｉしていたこと，①'[1【洲ｉｉ児のため薬ﾊﾟﾘによ’１１の成人'１tｿ,i;心身|lIitVi片における死亡原lkIの検IimIる''１[|U(ｌＩＩ１ｉ像検従が?糊ではなかったこと，⑤定19］
的な1,液検ilrはｿﾐ施していたが、定期的なlllli像検

３２：81-84.

1'１;は行っていなかったことなどが考えられた．以上の様々な喚肱1によ}〕，脇ﾙi<'二の適切な1211断が遅れ、頭部のll1Ii像検代に''1(みIjUるタイミングが遅れたとぎえられた．

」〕,l/'三，ｉｉｉｿ１１;行の,|・liiIii化により悪性l1i傷の端lⅢが厄''1Lされているが、今''１|のように小ﾘ,L例でも鰹性疾lLiのｲＷｌ２も念頭におき，迦常みられる症状であっても腿ﾘ|<｣鰍介は，111趣深いi'ijl察が必要であり，過』iのl1l1i側ｉＭ；にｿILfiiをIi8めなくとも。機を逸することなくll11il1H検代を施行する必要があると考えられた．
●文献
1）
2）

4８

jhIlli,'ｉｆ：,『iilihlUlを迎えるiF[症心身障害りしの,譜'３１題・’11】(iと発述2007;３９：121-125．
後藤11,f姥（１J災ｌｉ４」1K．1,,111i:腱ＩＨＩ(、他：施投入所-j1A辺11ｲﾄﾞのIiji1;,'一．lli1rAi;心身障需会誌2007；3）’111111>ｆ1名，１１.lil公淀組，作111Ⅲ|(彦牙他：砿複癖（ｌ１ｌＩｉ
州とⅡI〈路系ﾘﾑi)をきたした重症心身Iiiitlli:背の一例．
’１仮症心身１噸!;会Iilji2004;29:91-94(会議録)．
4）↑;ⅡI1J111災，Hfl9I《他三．｜;|：千１V,，他：逆流性食道炎に食道111i1ｶMを合I)｢した[II1ii心身障11Ｆ省の１例．
’１小りし会,職2007;１１２:394(会議録)．
5）Ⅱ（文飛，｜公Ⅲ)１１N職，川原弘，他：食道炎を練（)返す,11[ｿ,ii心身IIiit'１１識に発生したBarreltl食道》Wの１１列．内科2008;101:804-808.
6）ｉ１Ｉ１Ｕ１１１又「，、|蝿!/,Z肱，ｌｲﾐ藤j脅之：ｉｉｉｿ１１;心身l1iif'１１；..付の食道ＷＩｌ２ｈｉ;llillのW({!;・’１１m【症心身IlIif需会,譜２００３；２８:４８(会,瀧録)．
7）竹|ﾉﾘ紫「、IililllW11ilﾘ１，ｒ蛎峻一：保(Ｆｌｉ９ｒｉ嫌を進Ｉ)した｣"Ｉｊ１ＩｲﾊﾟﾙWの一|ﾀﾞ'１．llilrﾊi;心身lliit;ｉｆ誌２０()5１
３０:２１７(会,iii鍬)．
8）小ｉ１ｌｌＩ冗二，ノＪ１('11肋flllill'|ｉ微，他：、１１院で経I1iji
した悪|'lilIi蝋を充ｿii;したilIlli;心身障霧･行の２１，１
１鋤（２()()1；5511ｳ：１３()(会議録)．