６４１１本小児放射線小)::会雑誌|特集|全身性疾態の肺病変のlmj7像診断
C●●00◆●ＯＣｃロﾛＣＧＵ□●●●□DC■●●□■●ロﾛ■0●●｡□ｑＯＣＰＯＣ●●CO●●OqDU0●●■□●CCC□●｡●SPC●｡｡●q･●●■■■●C●●▽□■の■■､●■甲●■の■■●■■■■■■●■■■●■●⑤ODD■●■■巴●●■p●●■●■■●■●□■●■●ﾛ■■■■ｈＣＧ､●●●■OCCCCロﾛ■●●●□■●●●●●●ＣＢＣ□●●●●□●◆●ロロ●O●●●□｡b●●□●●●e□U□D●●ＣＤ□●●●●I

１．膠原病の肺病変
今井大洋，伊藤保彦')，福永慶隆'）

日本医科大学付属千葉北総病院小児科．日本医科大学付属病院小児科I）

PulmonaryManifestationsofCollagenDisease
TaiyoIlnai,YasuhikoItoh1),YoshitakaFukunagal）
Departmenl()[Pediatrics,Nil〕ponMe〔licalSchoolChibaH()kusohHospilall)(､l)artmen(()11〕Lu(1iatrics,Nipl〕()nMedicalScllool】）→(Abs媚Ｃｆ）
Collagen-vasculardisease（CVD）isachronicsystemicdiseaseinv()lvingmany()rgans
includingkidney,skin，brainalldlung・Pulmonalyinvolvementisrelativelyli℃quentandwel］
knowninadul【patients・Themajorily()[thesepatientsdevel()ppleuraland/orpullnonary
diseasesatsometimeｄｕｒｉｎｇｔｈｅｃ〔)ｕｒｓｅｏ［ｔｈｅｉｒｉllness、Ｅｖｅｎｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ、ｐｕｌｍｏｎａｒｙ
ｍａｎｉにstationscanbeanini[ialcomplicationofCVDaswellass()metimesalile-threateningone・AnulnberoIpulmonaryabn()rmalitieshasbeeninvestigatedsuchaspIeuriliswithorwiUlou［el[usion,pneumonitis,alveolarhemorrhage,l〕ulln()naryhypertension,pu1monaly/pleuralfibrosis,andrespiratorymusclemyopathy・Alth()ughlnanyradi()logical【indingshavebeen
reportedoverseveraldecades，UIechestradiographmay()ccasionallybenormaldespitethe
presenceofdiffusepulm()nalyimpedimcnt､C1ilIicalstudies（)［CTscansprovidesigni[icantink)rmationleadingtoanearlydeteclj()naswellasserial()bservationoIpulmonaryinv()lvement

inCVD・Likewise,theintroduction()Ihighresolu[i()ｎＣＴ(HRCT)allowsustodemonstratethe

smallerlesionthatisnotc1earlyidentiｆｉｅｄｂｙｔｈｅｃ〔)nventionalroentgenogram､ＨＲＣｒｍａｙｂｅ
ｐｒｏｖｅｄｔｏｂｅｏ「ｈｅlpinassessingdiseaseprogressi()n，monit()l-ingaresp()nsetotherapy,andpl･edictingaprognosis､Inaddition,cautiousevaluationo「l〕ulmonaryperfusionand/or

ventilationscintigraphyissometimessuggestiveo[underlyingpulmonaryinvolvement．

KW1wjrds:ＣＯⅡagen-vascuIardisease(ＣＶＤ)，PuImonarymanifestation，Children，HighResolLltionCT(HRCT）｡

はじめに

い、さらに''1111LIii減少などの免疫異liirやステロイ

ド療法による坊感染性から'１ﾐずる|｣ｲ'11,,1感染症，

膠原病およびその類縁疾忠では，全身の,Wf臓器

また免疫抑IlilI片']などのl1k1I1による薬剤|'|:111i｢障害もに様々な病像が,ｌｌＷｌｌするなかで．ルｉＬ胸lll1ﾘｌｊｉ変を

しばしば谷Ｉ)ける．人工透析や腎移|(ｌｌ１ｊのＩ)＃及によ'''心に1112吸器系器↑iへの侵襲もしばしば,iMめられり'iif今|)↑Ⅲｉｆの沿嫌がlhjlこしてきたり1/１１，lllrl吸器合

る．膠lj(病におけるl11iJ障害の機1iよの多くはlU1らか
ではないが，Ｉ１Ｉｌｉはもともと結合組織やIM11;に111むＩｊｉｌ,i；は少なからずﾉﾋ命ｒ後を左右する腰1ﾉ《|となりつつある．これは小児期においてもｌ１ｉ１様で．各種臓器であるため．免唆学的)Ｗｌｉの標的となりやす,沙Milr技術の発述や新たな端療法の１%１発などによ４

VOL２０Ｎ0.2,2()()４６５

り，良IU1に経過する例がjWDllしているため．ll1iilIiit

原ｿ,)iは．哨悠と緩解を繰り返しつつ全身にその病'1ｉｆをみる頻度もl`1ずとj1yijlⅡＩしてくるとl1f察され変は及ぶが．まれに１１，|ｉｊ)i変が初発Ｉ,ji状の場合もある．11と近のlIIii際,診'w賊iilliの進歩により．従来ではＩｉｌｌ１ﾘ'し(('Lなかったごく初!！'の'''１i病変をも検出し，より１，Ｗ|に綱'１１なり')i像の１１１M片;が''1能となりつつありi(ﾄる．そのような]'１態でも通Iiliiに病状を|凹握で過をii:意深く観察し,沙lMi:に結びつけなければならる．それでも診11ﾘ｢や流旅に雌渋する例も少なくはない．

きれば，原疾忠に辿りつくことも'J能であり，経ないが、イ鷺稿では小児膠原病でよくみられるｌ１ｌｉｉｌｉｗｉ

lllli病変の,沙|桁に際しても．まずｊ,以瓦となるのは,,,;のり,)i態に対する適切な'１Ｗの－１ｌｂとなるよう１１Ｉ（

１%I,診と身体Ⅲ『1,11であり，柵IIlなり,)jlllKの聴取と，胸説を試みる．

部の1.1聴診をはじめとする全身の１１１１学所兄を採取する．次いで「Iii々の検介をifうが，一般検介以外

総論
膠原j,)iにおける１１，ＩＴＩ噸ｉｆの(|j位はI1lIjｿﾐ『'(のみならの1fな項Ⅱとしてば!)，①lIlii像検iｌｆ（胸部1ii純Ｘ線．ＣＴもしくはhigh

ず，Ⅲ|i肥，気)ｕＬＩＭ１:，WII1IM1，llfl吸筋などすべて

resoluii()ｎＣＴ[HRCT]，MRI，シンチグラフィの組織が含まれ，腹雑な病}'１１所1,Aと多彩な脇ﾙi<像を呈する'１．膠1%(ｿ,所ではそれ｢1体によるIlIli病変のほか、'1121吸器感柴症の合Ｉｊｉも,{.Ｊ率に認められるた
め，とりわけ急'111発jiiillI:の,珍lMrに際しては感染ｿ,1;［lIiiiMM・換気，ガリウム]ｏＩＩ１Ｉｉｌｍ管造1杉）②11,1i機能検従(11,|i秤１，ｔ，フローボリューム''１１線．
1111｢拡散能[DLC()]）③liil液ガス分析('ｌＷＭ述肋fMlr時）の『】I能|'|;は常に念蚊に'''1<必要がある．‐方で'１２①Ii[液検廠(KL-6・SP-I)．SP-AいずれもIlT胞

TablelPLI1mona｢ymanifestationsofthecollagenvasculardiseaseinchildren
ＳＬＥＪＩＡＳＳｃＰＭ／I)ＭＭＣＴＤＳＳAiIWaydiseaSc
BI･onchiolitisobliterans

十
＋

BOOP

十
十・I．

十・1.
十十＋

＋＋＋

什絆十粁＋

．１．．１．

＋十十

十＋十

＋＋･I，

十・1.＋

十＋＋

料十十

Aspirationpneumonia/Atclectasis什十Br()nchieclasis

十十十

＋

十

十十十

＋･I･＋

十・I｡

A1wolardiscase

Acutepncumonilis＋･1..1.

十十Pulmonalynodule

十■ChronicilllerstitialpneumoniIis
PulmonaIylibrosis
AlveolarhemonhagC

１．

PulnloI1arvvascu]ａｒ(1is(〕asc

Pulmomuyhypertensionl〕ulmonalythromboembolism

＋十十

４－卜

＋

十

P1(l11raldisease
P1euritiswilborwiIhoute[iilsion

十＋十Spontaneouspneumothorax
Tb()racic/I)iaphragm(Iyslilncti()、ｌ)ecreasedlhoraciclnovemenl＋

Respiralorvmusclcweakness

＋＋

＋十

＋＋

＋＋

十十

＋卜＋･トト

｡I.＋＋

十

＋十十

十十十「1℃〔lucnt、1..1.0ccasi()nai＋ｒａｒｅ

SLE＝Syslemiclul)uservlhemalosus，ＪＩＡ＝Juvenil(､idiopa〔hicar[hri(is，SSC＝Systemicscler()sis
PM＝I)()lymiosilis，Ｉ)Ｍ＝I)ermat()ｍｉ()sitis．ＭＣＴＩ)＝Mix(XIC(〕nnec[ive(issuedisease，
SS＝Sjijg1℃nssyn〔lrome，Ｂ()()P＝Bronclli()]itｉｓ()1)1iIeranswi[l1organizingpn(Dunlonia
５６６１１本小児放射線学会'1脆紬

l1jl1H1111ulll来）ら以ﾀﾄにも．Ｇ()(〕〔Ipastu1℃ｈｉ:候群で.lii;」,囎底ll1Xl抗体，'１１１１１;炎1IiillﾀﾐＩｉｒで|〕`ＩｉｌＭ１;|ﾉ､|皮細胞|ﾌﾟ[体，企ＬＩＩ'|ﾐ硬化⑤AVi1:支鈍(BAL，′１２検）（6馴織,診(Ilhl腔鈍．ＩＩｌｌｌｍによる）

ｿ,1;(SSC）でｲﾉ〔Scl-7()|X１，１ﾊﾟなどもI1Iliｿ,)j変に|}↓ルする（Z)心エコー，カテーテル検ili;（l1lli,(`ilm11ﾐﾘ,1;の(』とされている．

無）各論などがある．

Ｔａｂｌｅｌに小ﾘiLに光り,1iするｉｉな１１鋤j(ｿ,)iにｲﾔ|)｢す1．全身性エリテマトーデス（SLE）

るllllil,)i変を,ﾊﾟす．イパjillでの小ﾘﾑ膠原ｿ,l1i/hllil&Ｗｉｉに’1饗'1}(ｌ,)jのなかでもSLEでは雌も,｢li1IjlI腿に．約､卜よる!'き｢;|･では，ここに,iくされた各疾忠で小ﾘ,111馴附（病蓼Ｍｘの約97％を,[iめている2)．また．｜|;》ｊｉｊ>iで放あまりの症|ｸﾘで経過''１にIりらかのl11ilUA器関連》ｊｉ
変を,iMめる．小M9lに苑ﾘ,iiするSLEは全体のおよはfWI1iの''１LL|ﾌﾟ〔体が検,'1)され，診断の・肋となる

そ2()％であるが5】，成人例ｌｉｉ１様にｌ１ｉＭﾐｿ,r状や胸iIilj

ことがある．り災旭別にlljlYj､の''１l-L抗体とIEl:別に．

X緑川iiの,'ＭＩＩする以liiiに．拡１Ｍ(能のI11irや拘り〔

脇lﾉi<hii状や１，l1i態に｣し〕ｕⅡiを,iMめる場ｲｬがあり，こ性ＩｌｉＩｆ`,Ii:'嫌のlI11i機能検介（PFT））ｉｕｌｉｉを,i&めること

れをrlLL仇llXllM連lIii峡１htと呼ぶ．Ｔａｂｌｅ２にI1lli）{)ｉがある．

変を１１（う''11-lbt体|腱l辿りlii雌Ｉｌｉｉをﾀﾞ'];Llした3)．これ

Ｍ細く､ﾘﾘ,)i像も襖維で，そのi回り,1i度もjl1(ｿ,i:候性の胸脱炎から催１９１K進ｉｊ署IJI;のllM質性llI1i炎や政ｸﾋﾟ的なI1Iii

Table2Pulmonarymanilestationsinauto‐
antibodyassociatedsyndrome
1．抗R()/SSA抗体症候'１ド

シェーグレンⅢi:'１剣'1１（siccac()11,1)ICX）
Il1iJg｛性皮闇ループス
新'k児ループス／光ﾉ<性)分寵ブロック
Ｃ２欠Ｉｔｊｈｉｉ.Ｃ4ｹ<I(1),ii
ANA陰性SLE2．仇U1-RNP抗体Ⅲi:峡11ド
ＭＣＴＤ

レイノー｣兇祭
間質性肺炎／肺線維症
ソーセージMiM二ｉ
１ｉ１;hi:非介l)「3．抗アミノアシルIRNA合成酵素抗体Ⅲi:雌||ド
多発性筋炎
間質性肺炎／肺線維症
レイノー１Ｍ果機ｌ１ｌ１ｉｌ:のＦ
多発関節炎
4．仇リン脂Ｈ抗体！i:雌Ｉｌｆ
lnll1Y症
粋lIii性流雁’lIIKiqlI経ループス
肺高巾拝症／肺梗塞

5．ANcAllM述IIL符炎
Hii微鏡的多発IUD脈炎
間質性肺炎／肺線維症
Churg-Strauss症候群
Wegener肉芽腫症、|ｔ11体形成性趣辿進ｉｆ性Iimif炎

６lllll(炎Ｊ|,li11l1,1,1まで様々であるが，SLEにｌＩｌｒ剛,なｌＩＩＩｉ*ⅢWlIilﾘ↑兄は/kだIilli,>:されていない．
l）胸水M1:ｆＷ,胸Ｉ１ｌ１炎
lll1IIj(病のllllll胸,茄変の1H〔Iﾉ(IとしてばSLEが１１ｔも多く､胸膜炎はSLEの活動性と深くUM述する．
l1illLl1にSLEで}1ｔも,１.llIUUiに)[Lられるl111inI)Ｍｉ:でもある．胸水は惨,'11,`'１５で少{,tのことが多く，ほとんどの場合は尤余iiIi失するが（Fig.１，２)．１１『にⅢ1111脚IIllLIや無女(lllli像を残す（Fig.3)．
’1(１部Ｘ線での典1)１１，ﾘ『1,,1でもｌＩｌｊ水貯１Wが1hｔも多く，ノ,{/ijfiはなくll1ljIlllⅡｿﾞ|:もしくは)↑Illlll''1で心礎液Ili:(Ｗもしばしば谷Ｉ)ける．ノ（|ｉｔに11i:|Ｗした場

合にはlIhl腔ドレナージも考噛する6)．
2）釦'Ⅱ;ll1li臓炎（ループス１１，ij炎）
SLEでの⑩Ijl;l1IIilIlMi炎はよく)il'られた合併症であるが，その$![庇は少なく１～４％と､ﾄﾞMiIiされている7)．リlii状．｜Ⅱﾘﾊﾞ'1Ｘ線にも特與的な所兄はなく，たまに感染'''1のＩＩＪ炎や．うっ１m州､不令との鑑別および除外Ｉ鯵l1jrにしばしば,ｌ１１ｒＭｆする．
》>jj1I1Ⅲ『兄もＪＩ：特與的で，ルi7胞の危('ljl;炎ｿ,iiと壊死‘
ばくiiiuな炎ｿ,iil''２jlllllllUlb』１１Mを|)'2うｌＩＷｒ`|ﾉけF'''1i，mlIil：
形ｌｊＭｆなど，ｌ１１ｌｉｌ１ｌｌ１ｌⅢと|H1質性lllii炎のilＭ２する像をＩＩＬする．したがってI1Iii臓炎の診Ⅲ『は除外診1M「とならざるを１１１Lない．
ＩＭＩ(|;Ｘ線所1,Jは11,|i炎や肺出Ⅱ１１に近く，「肺1111；
を'１１心とするびまん'|′|;の１１，ｉｉ１Ｍ'け」illIljl’を辿常Ｉ１Ｉ１ｊ
ｌ１１ｌ|に‘まれにハーＩ１１ｌｌのみで認める．ＣＴではﾙｳi変V01.2()No.2,2()()４６７

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Fig.１A14-yea｢‐oldgirlwithsystemiclupuserythematosus、ChestPosteroanteriorradiographshowsaleftlowerlobeinfiltrationandadecreasedleftlungvolume，withpleuraleffusion
moreapparentlyseenintheleltdecubitusview

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６ｍｏｎｌｈｓｌａｔｅｒｌｌ()months1aler
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Ｆｉｇ２

Ｓｅｒｉａｌｏｂｓｅ｢ｖａｔｉｏｎｏｆｃｈｅｓｔｒａｄｉｏｇ｢ａｐｈｏｆｔｈｅ
ｓａｍｅｐａｔｉｅｎｔ・Ｌｅｆｔｐｌｅｕｒａｌｅｆｆｕｓｉｏｎａｎｄ
ｐｎｅｕｍｏｔｈoraxremaineduntill6monthsafter
initialexaminationandtreatmeni１withoutanysignificantsymptoms．

７６８１]本小児放｣(M線ﾊﾃﾞ:会Ｉ１ｌｉ誌

部に一致してすりガラス|砿陰影が墹強する．

および合女(1,ｔのlIr「や．｜灯脳膜''1〔この遷延性根

3）間質性IIiii炎I1ilj線維症
SLEではSSCや6M節リウマチ(RA)に比べてWii
で，ＩＩｊＩｉＷｊＸ線與常川『兇として約３％に，また状無気I1liiなどである（Fig.4)．病変は~rl1lIiによ

HRCTでは約30％に細められると報Ｉ１ｉされる8)．

りⅡ蛾に,認められるが．一般に|u(Ｍ性でl今後は
よい．

4）ＩＩ１ＩｉＩ繭Ⅲ１１１ﾐﾘiiI

Raynflud現象とＩ)1;RNM体が|j坊１１１;のことが多

１ﾉﾘ容は１１，lilIjtiNljやIM111Il1ll1[ドの網状小粒状臓影と|徴
１１１胤膜縁の不鮮|ﾘＩ化で，進ijWl1では横lIIii脱の準'二く，進↑｢例では]>後は不良であるが，小児でみられることは少ない．ＩＭＩ(|jＸ線ではI11ii1IiD脈下付枝の拡人，l11Illliおよび斜位で灯寵の拡人Ⅲ末ｲｉ１ｊ
1-Z■Ｉ

ｌｌ１ｌｉｌｉＭ柵’iMi1j9がＩＩｆ微で，，沙lWiには心エコー検ifi：
がｉＴ１１ｌである．プロスダグランジン製剤が奏功
する．

白ロ

ハ
…

5）ｌｌｌＩｉ潅栓Ｉ,植凝lililHlL常による深部1剛In1mﾄｲﾐﾘ１１;やjIllml管炎
および免疫複合体によるＩＭＭ皮の隙'iｉｆを起ＩｋｌとするⅢｌｉ１ｍ[!':ﾘ,1iなどが発川i:要|ﾉ《|となる．検街

しmr児ではlupusaIllicoagulanlその他の抗リン脂［'〔抗体が!｢i率に,;１１;lﾘ]される．llllilil流・換気シン

チグラフィがｲ｢効で9)，Iilii定診lWrはliiln1・橋造形
Fig.３ＡｘｉａｌＨＲＣＴｏｌｔｈｅｓａｍｅｐａｔｉｅntafter5
yearsLinearsmallatelectasesinthelefi
lung，ｐｒｏｂａｂｌｙｃｏｎｓｉｓｔｅｎｔｗｉｔｈａｎ
ｉｎｆｌａｍmatoryscarduetopneumoniaand
pleurisy1a｢eseenwllereastheIungfields
lookｎｏｒｍａｌ．

6）IlliilMl11nl
IllIi胸,''１，lmをきたす｢'1-1J免鵬Mﾂｸﾞﾐ忠は，①抗ｊｌ１

庇||蝿兀体疾ﾉﾑｽ（(}(】()〔11〕asillre症||炎Ｉﾄﾞﾄﾞ)，②膠１%（
ル>i／ＩＭＩ;炎(SLE，１m欄;炎ｿ,1;候iiﾄﾞ鰈)，③'二記以外の疾AlMj1ijlﾘｌｌＷｌ昌糸Ｌｌ(体Ｗ炎．ｌｍＩｉ１:性1m小板減

＝

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による．

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Fig.４

１１ＩＩＴ

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Chestradiographofan8-yea｢-oldgirlsufleringiromsystemicIupus
elythematosusfor5years，BilateraI
diIYusereticularinfiｌｔｒａｔｉｏｎａｎｄａｎ

ａｔｔｅｎｕａｔｉｏｎｏｆｐｅｒｉｈｉｌａｒａｉｒ－ｓｐａｃｅｃｏｎｓｏｌｉｄａｔｉｏｎａｒeshownin

associationwithaslightlyelevateddiaphragm

Vol2()Ｎ().2，２００４６９

少`I'|:紫斑）')j蝉)，ｑ蠅片'1・化'､)::物ｌｉｉ性疾旭(Dpenicillamjne鰈)．⑤!'､桃性IllIiへモジデローシ

ス．に分瓶される．,'１１''11の成|ﾉ(|はｲ（'ﾘlであるが，病態として免疫ｉ船体の１１，ljllulliIIi畦および'1,ＩｊＥ細憾Miiへの沈i1fなどによるl11lilIuや1m櫛のllIif'１';が考えられる．

SLEのIIllillMl1lnlは小児では２－３％と'１１ではあるが政ｸﾋﾟ率の,｢iい]>後ｲ(｣(Lな〈↑l)i:Aiiとして知られている''１)．｜Ⅲり災，ｒ↑1,1および'１ｲﾘﾊﾞ1ｌｘ線異常をｉｆ徴とし，）ln1lfはｌｉ１Ｙｿ,)i変，’'111)<iJl1経Ⅲ)i変などを112うhTnliI1I1に苑ｌｉｉすることが多いllhl部Ｘ線ではｌ１１ｉｉ庇Hljの.'1k人と，｢||,IiU1l;に杵lﾘ1なびまん性・ll11iI側Ⅲ;の１１ⅢⅡｿ|；洲Ｈ１形やjxI状陰彩が,諺lMrの指標となる．またMRIのT2強j1ll11il蝋ではllIil吸収
像としてIili認される．沿療にはステロイドｊｆＩｌやcyclophosl)I1amideのパルスlMf法が↑｢われる】(1)．
７）その他
１文復性のlIlllll1炎に１，１１Miする板Wl1鯰(llIliによい横隔膜が準lL11Ili'fFI1tの減少する１，)i態をshrinkinglungsyn(1r()､l(．と称し、企冴性IMl化症
でもみられることがある．本態はMiIlMlIlXやllvl收
筋の機能不企と勝えられ，綬除に進↑jするため

特にif脈法はないが，Ｉら後はＭ１:である'１１．
そのほか」１１１？i塔|'け(柵;史炎M11AW11;迄炎などのイミ|;ili父(迫りｉｉｉ変も少ｉ１ｉｌ(ではあるがｍＭ１ｉされている．

ｌ１ｉｌ嫌にHRCTでも'Mll11llな網状陰影とI11ii蝋ＡＩ隔

唯の'１１Ｗから．次第に雌剛lli(honeycombing）

へと進ifする１２)．ll1lilﾉﾘjWi節はｌｌｈ１１ｉｌｊＸ線ではIWiで１％にも１，１１１iたないが．ＣＴでは頗度は向く，通↑|:進1｣1Ｊ１１の'1M節炎や，),ｊｊＪ１Ｗｊ::的にｌ１ｉｌ・の皮|､､結節を１１２う．これらのmrI,1はｌ１ｌＩｌｌ；1ドルiiﾎﾟ'1縦にl盤位
で，｜､11,li1llilではよりｌｌｌＩｉ杵となる．ときに線維化は｣芒11,|iⅡ1$にllU1ルiWi核のような''１号Ⅲilをﾙｼﾞ成す
る．Ｉ|,Milnllli》iiも谷'１「することがあるが．ｉｌ掌い’１１(ﾙifなlH1lf'〔I‘lilllIi炎は激％以ﾄｰと１１１である．
3）その他

急速進行Ⅱ;のI小i囎性jllll父(ｲﾔ文炎．父聯!;文拡り優りji;，Ｂ()ＯＰ（Ｂｒ()nchi()lilis()bli[erancewith（)rga,〕izingl),,Gun,(),,ia）などがIWiにＩｉＷｉされる．
また1111:擁（１）な11,1J）,>i変ではないが，胸iillを榊成す
る関節lrltのIUkj典によるI剛'1変形で殉!'〔IJI冒障'『|；をきたすことがある

3．全身性硬化症(SSC）
小児では非IrlirにNiなり炎｣1,1jであるが，成人のSSC
ではII1ii.11(１膜）)i変がよくjil'られていてＷ菱をﾉf(ｉすることも多いｌＨｌｌｉＷｌ;lllli炎，llIli,、111ﾐﾘ,)i，｜|ｲﾘｌｌｉ
炎buua形成によるl'|然父(llIlIや，食道機能不全にﾉliL4lﾉ《Ｉする1U,l(ﾘⅡＪ１;lIllj炎をﾉﾊﾟｰﾘｰこともあるが，その稗腰はﾘIiilﾀﾞ'1により併しく)ＩＩＬなる．
胸問|lＸ線の変化ではｌＨｌ１ｉ'【の線維化像が11Aも多くザ

2．若年性特発性関節炎(JlA）

初'91には微細な網状ハターンから，やがて網の１１が1）胸膜炎

111くなりり御し)|ノヒパターンヘ〕iuiij:する．またＩｌ１ｌＭｉ像で成人例の|)L1節リウマチ(RA)とは)１４なり，ＪＩＡ

拡張した食道|ﾉ､]の合郊像をみることがある．ＨＲＣＴにおける１１，|i谷ｌｊｉ１ＩｉｉはＪ１ﾆﾄﾞｌｉに少ないが．そのなか

所1,,1では，造Ｗｌｉ炎ｿ,iiのｲjY(;を'ﾊﾟ唆するスリガラス

では胸膜ｿi>i変の)Ii【(度が,｢liい、llZ倒的にｿ)性に多状陰影や．辺縁のｲ《|ﾘⅡ１１(なＩⅡ'ﾘ脱「結節、さらにｲ〈く，しばしば無Ｉ,i:》|ﾉ(である．胸淵ｌｊＸ線所hLでは可逆性の変化である網状陰影．honevcombing,

llil膜l1ul1ffが多く,心外IM1炎や皮|〈結節を||くうこ

乗りlWI昌矧Tl;文ｌＩｊｉﾘﾉﾐﾘ,1:などが,iillめられる．ｌｌｌｌ脱IⅡＷとが多い．｜ⅡＩ水!!':１Ｗもよく,'１１D,lするが．ｆＥ１,i:度は20％に,沼められ，それらすべてにＩ１１ｉｉｿﾐIIrの異潴とはjll11UL1係にＲＡﾂﾞﾋﾞﾘ,ｉｉ以liiiや発洲iill#からrlf([す所兄を112う．１ｌｌｉ苑１，l111lljlWil雑ﾘ,iiやリウマチl'|ﾂ失心のることもある．ＩＩｌｌｌ水はほとんどが11.11111'1：で|u(ﾊｫ如く｝>i変はI1lii底部にlU:発し，’１１ﾘﾊﾞ|jＸ線では112常の｣馴合でもHRCTでは線維化のi1M('１ｸｾが,illilﾘ|されるこ

しており、Ｗｉが少なくiiIlUlUjM(のＩ:hしがみられる
が．ＳＩＥに比''1史しlIlllｿ,liiを|Ｉくうことは少なく，数とがある．小ﾘﾑSSCでの１Ｍ'il'lH11lIiﾘI)i変の検,'|ルネは力１１の経過で｢１然にii1i込''111（'｣を,(す．

IIRCTで73％であるのに対し，ｉｉｉ純'ｊｊ:』!〔では18％2）間Ii'〔''１；lI1inliii変・l11li線維ｈｉｉ
ｌｌ１ｌｉ線維ｿ,rはlllliI(|jＸ線で２～９％に兄られ，リｌＬ
Ｊｉ１ｌ例ではＦＩ１ＩＩｉ１ｌ１ｉを'''心に綱)|ハもしくは結節状
陰影を１，：する．病状の進行につれて，陰影は次第にＩＩＩｌ<雌llL状となり||,|i'作１，tの伽iii少を認める．

にとどまるとのＭｉもありI:'>，その１診IIjli:liiﾘIlliIllI〔はきわめて,１１１１．
３．多発性筋炎／皮廠筋炎（ＰＭ／ＤＭ）

ＰＭ／I)Ｍでは令経過''１に約,卜激の症例で，１１１
らかの1112吸器Ⅱ)j変を谷|ﾉﾄﾞする．その発症機序より．

９

７０１１本小児放恥}線学会雑誌①筋ﾉ｣低~｢によるもの(呼UM(筋''1瀞，吸引|`|ｉｌｌ１Ｉｉ炎)，②治猟薬ﾊﾟﾘによるもの（過敏性１１'|i脳炎，１１和しIＬ
感染)，③li(|人|不Ｉﾘ|のもの（lMWli11ilj病変UiMilm1E，IIiii悪IｲilllE傷)，に分111〔iされるが，雌も多いのはiTT筋や'11｣伽筋の筋ﾉj侭「による|嚥下Iliif`襟とl股ＡＷ１;支の炎症像，１１iii染|Ｈ１境界線の肥L[などが特徴｢19で、ｌ１Ｗｒ性Ilil｢炎では|<IIIiT野を'''心に網状紡節状|壌彩やＩｌＷ〔の線純化を,認める．また悠|'|ミリンパ１種．
llIIiではｌＩｌｉにB-celllym]〕homaの合併を,忽めることがあり，縦隔やlIIiilﾉﾘのリンパ節1腫脹および川眺｢のｄＩ性ll1Ii炎で，約50％に認められる1.1)．l11iI(MＸ線では，Ｉｉｌ(嚥の苑′|ﾆした'x域に一致して浸潤影が存(［

ｲＭ２に|W通する．

する．

間'j〔性病変は30～80％でみられ、ｒ後に深く'11
1Ｊ.するiIr妥な合併ﾘiiiで，Ｉﾌﾟ〔JO-1抗体が陽ｌｊｌｉである
ことが多い．胸部Ｘ線所),Lでは微細な綱】|ﾉ(パター6．血管炎症候群

１m梼炎はlnWi;'1職に炎ﾘiiiをきたす疾jLMﾄﾞﾄﾞの総称であるが、全身性１m管炎の分類は．病変の主体となるIil蝋;のサイズから成されるのが‐股的である'6)．

乏しいamy()pathicdG1-lnat()myositisに合|)｢する'''１

なかでも小児で１１ﾐ倒的に頻度が高いのは，lll111Mi病とIil橘;|'|;紫斑),)i（HSP）である．前什はIIJおよび小動脈(medium-sizedandsmaUarteIy)が}史されるが，１１｢ﾘlL的な結節WiU脈炎(PN）もここにflrまれる．HSPはそれよりも小さい細動脈．毛細1m袴．
ﾙI111WilllKなどが股されるが，これらはいずれもlI1ii病

質性ｌＩｉ炎は，Ｊ１昌常に危(速に進行し],後不良である

変をきたすことは少ない．

ンから次節に粗ﾘﾂﾞな網状Ｉ,Ii節状陰影，そしてhoneycombingが1〈lllli野で好発する．病変が横lilIIi
膜に波及すれば、横陥膜の恭上にI､|くい１１'|i秤1,(の減少やI1Ili底部の線状無A(lliiiも１１Ⅱわる．ＤＭで筋所見のまた急性や'１１i急性のＰＭでは，ＢＯＯPに代表され一方でｌｌｌｉｉに発洲1iする1m管炎では多くは小１ｍ､;がる広1itiなI11liIluのダメージがみられることがある．

股され、small-vesselvasculilisのカテゴリーに属||<１１(|lＸ線でｌ１ｌｊ側性，ときに襖数のiUllM影が姉Yi;ｋする．｜ﾌﾟiHl(1:ｉ１ＪＬＭＩｌｌ砲Tm[体(ANCA)が陽性のこと

周|)１１や胸膜|｢で観察され．HRCTでは90％以'2ですりガラス状もしくは線状の陰影が｣棚!する'5)．

が多くANCA|Al)dLIm悴炎とも'１１Fばれる（Table2)．
ｌｌ１ＩｉⅢ>i変ではびまん性IlIlill(１１出1mや|{{YiWl;ll1ii炎がみら

4．混合性結合組織病(MCTD）

れ，ときにﾉ川丁ｒ後をﾉ,;/了する逓要な|ﾉ《|子である．

ＭＣＴＤはSLE、ＳＳＣ，ＰＭ/ＤＭの要素をＩｊｉせＩｌｌｉ
ち，｜ﾌﾟ|;RNPlﾌﾞ[体ﾘji:I炎111tとしての将微でもあるlllli谷（１）Churg-Strauss症候'１，ﾄﾞ／アレルギー性肉jl畠Ⅲ|匝性
|Ⅲ櫛炎，②Wegellerlﾉﾘ刺1K川ii，③G〔)()dpas(ure症

ｌｊｒｈ１ｉを起こしやすい．しかし小児lU1では成人に比附|itがｲ｢名であるが，いずれも小児ではきわめて校しl11FlIﾉﾘ(滞り,)j変のﾂﾞﾋﾞﾘ,fは少ないとされる．｜'ｌＷＷｌ：

Wiであるため，水稲では綱lllは１１;Ⅱ愛する．

lii炎，胸Ⅲ（炎，lIiliI1､lilHlU白lIii，ＢＯＯＰ，ⅢＩｉ胞,IllInな

そのほかに'１鋤j〔病の類縁疾旭として，，蔚安病／どが含まれるが．とりわけIlIii高'１１１１;淀は11:蝋）I)iの人動脈炎症雌|ﾄﾞﾄﾞは大II1IIiD脈の企)iii'1''1の１１Ｍ､;炎で，なかでもMCTDで肢も合I)｢頻度がI<iい、lIhl部Ｘ線

ｌｌｌＩｉｍＭ１脈にも狭窄やＨ１蝋,埼変が′|ﾐじⅢ|｢,<５１m11ﾐﾘ１１２を起所兇では|H]ｊｊＷ１：I111i炎は30％にみら;ｉしるが．llmI1M1lI)ｊ

こすことがある．Wiiな‘iiInlとしてはllIii線維hiiや．
心不全に超'九lするI1ili水脈の#ＭＩ１ｉがある17)．

変は稀である．ｌiii,｢iilnl庄症はⅢli?鮒:に統発することがあい進↑『例では治旅に藩脳することも多い．
組織学的にはSSCにおけるI1iiTi：lilmlE症とは異なり，１m櫛'|j1ﾐﾘ,)i変がi{体でll1Ii線維hiiはl12なわず’ｌＨ（
発性ＩＩ１Ｉｉ高[m112症にﾘjIIl11する．

５．Sjogren症候群

おわりに

膠原ｊ１ｊｉｉに代衣される「Ii-II兎痩疾忠は，脇ﾙi<的に腿期にわたり令身多'１'M(器にl1iif','ﾃﾞを及ぼす．蝿|勿論lji(を含めた全冴禰;１１脈法の進歩によって．総介的＃&朧に始まる気fll;・気杵文の女(近'ﾉﾘIliZ煤によっ

な~予後は改浮しつつある'１１で．l11z1吸器系への合併て，Ⅱ亥嗽，｜|乎吸１ｲ《ｌＩ１１ｉＩＩ聯のｈｉｉ状がり|き起こされ、iWi）iﾐは反ＩＵ１ｊろ後のi１１M点からもｉｋｌｌを』|きめている．ま采として戴道感染．Ｉ１１ｌｉ炎．無気ll1Ijをきたし易く，

た妓近|ﾙ１発された薬hillや治り｣,iii法の改良に１１くい，新ⅢＷ|訓丙変や末|;i1i女()iinliji変のlj(ｌｋＩとなる．liifrlj「たな今ｌｊｉｿi：の起こりうる可能|ｿ|;もある．小ﾘﾑ科微症ではｌｉｉ線維症の)Ni度が1,ｔも商く，胸部Ｘ線では域では．治撫に１１lいるステロイドパリをはじめとす

10-14％でi柵められる．HRCTでは気概;文拡張）,ii．

る数々の蕊h11の'１M作１１１による成踵発達への彩灘

7０Vol､２０Ｎ0.2,2()()４７］を，↑１$に念頭にlrfきつつ対処してifかねばならな

い．多IT1i多彩なI11ilⅢ!〔器谷|脈症に対する)ulj切な'''1解と対策は，今後より－１１１１lその１１t腰''１ﾐを｣１１iしてくるものと思われる．

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