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日本小児放射線学会雑誌

第 50回日本小児放射線学会学術集会

特集 シンポジウム「先天性嚢胞性肺疾患の新しい概念と画像診断」
2 . 気管支閉鎖に関連した嚢胞性肺疾患の検討
廣部誠一 1），小森広嗣 1），宮川知士 2），福澤龍二 3），藤田和俊 4），河野達夫 4）東京都立小児総合医療センター外科 1）, 呼吸器科 2）, 病理 3）, 放射線科 4）

Bronchial atresia : a spectrum of congenital pulmonary cystic disease
Seiichi Hirobe1）, Kouji Komori1）, Tomoo Miyakawa 2）
Ryuji Fukuzawa3）, Kazutoshi Fujita4）, Tatsuo Kono4）
Tokyo Metropolitan Children's Medical Center,
Department of Surger y1）and Pulmonar y 2）and Pathology3）and Radiology4）

Abstract
Pulmonary cystic lesions are occasionally observed in association with bronchial atresia (BA).
It has been proposed that congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is one type ofparenchymal maldevelopment occurring secondarily to bronchial obstruction during fetal life. We
conducted pathologic analyses of pulmonary cystic lesions in 43 cases of BA. BA was investigatedusing a dissection microscope or bronchography. CCAM was obser ved in 49 ％ of BA.
Histologically, BA showed characteristic parenchymal changes: retention cysts adjacent toatreic bronchi, CCAM lesions distal to the retention cysts and distended alveoli around theCCAM lesions. These results support the hypothesis that bronchial obstruction occurring
during bronchial embryogenesis causes a hamartomatous change, leading to secondary CCAM
formation.
Keywords：Bronchial atresia, Congenital cystic adenomatoid malformation,Congenital pulmonary cystic disease

はじめには，胎生期の気道の閉塞が原因で，二次的に発気管支閉鎖症は気管支が限局的に閉鎖し，臨生する病態であるという報告をしている 3,4,5）．

床像として，①閉鎖部より末梢の気管支拡張（嚢胞），②粘液貯留と炎症（腫瘤，肺炎），③側副換
気による気腫の 3 つの要素が重なった多様な病態を示す 1,2）．特に気管支拡張の形態は様々で，今回，気管支閉鎖と嚢胞性肺疾患の関係，特に CCAM との関連を検討した．

目的と方法

肺門部付近で拡張する中枢性嚢胞が多いが，末当院で経験した気管支閉鎖症 43 例を対象と梢性嚢胞の症例もあり，嚢胞性肺疾患との鑑別した．そのうち CCAM 病変を病理学的に検討がが問題となる．また，気管支閉鎖の病変の末梢で き た 症 例 は 38 例 で あ っ た． 気 管 支 閉 鎖 の 診側に先天性嚢胞性腺腫様奇形（以下 CCAM）が合

断基準は実体顕微鏡を用い，区域あるいは亜区併する報告も認めるが，Langston らは，CCAM域支末梢レベルまでの限局的な閉鎖が同定でき

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Vol.31 No.2, 2015139たものとした．CCAM の診断は，実体顕微鏡下Fig.1 に術前診断で気管支性嚢胞とした症例をのマクロ所見で，線維性被膜に覆われた，光沢示す．病理標本で右 B2 気管支閉鎖が確認され，のある内腔面，肉柱形成，気道との交通を示す

閉鎖部直上は紡錘形の軽度の拡張を認めたが，orifice が確認され，ミクロ所見で確認し CCAM更に連続して末梢気管支が大きく嚢胞状に拡張の確定診断を行った．

していた．閉鎖により気管支内圧が高まり，脆結弱部が嚢胞状となったと考えられる．

果1）気管支閉鎖と気管支拡張，嚢胞の形態

2）気管支閉鎖と CCAM との関係

気管支閉鎖症 43 例の内，閉鎖部位は区域気管病 理 学 的 に 検 討 が で き た 症 例 38 例 中 18 例

支基部が 32 例と多く，内視鏡等で術前診断可能（49％）に CCAM を合併していた．CCAM を合併な症例を認めたが，亜区域気管支以下は 11 例でした症例の閉鎖部は区域 56％，亜区域 44％で，病理学的検討により最終診断した．閉鎖部末梢CCAM を合併しない症例の閉鎖部は区域が 86％の気管支拡張の形態は，肺門部付近での中枢性で，有意に中枢側で閉鎖している症例であった．

嚢胞すなわち閉鎖部直上が部分的に拡張するもCCAM 合併例 18 例のうちわけは，1 型 9 例，2 型のは 28 例で，肺末梢まで拡張する末梢性嚢胞は9 例だが，1 型は亜区域閉鎖が 67％と，末梢側で15 例 35％に認めた．閉鎖部位の肺葉別の症例数閉鎖している症例に多く認めた．2 型は区域閉鎖

は，右肺では上葉 9（その内，亜区域閉鎖 3），中が 78％と，中枢側で閉鎖している症例に多く認

葉 1（亜区域閉鎖 0），下葉 16（亜区域閉鎖 6），左めた．

肺では上葉 11（亜区域閉鎖 1），下葉 6（亜区域閉Fig.2 に CCAM2 型を合併した B6 の気管支閉鎖鎖 1）であった．好発部位の左上葉 11 例中左上区症例の術前 CT を示す．B6 領域に気腫性病変を認

支閉鎖が 7 例と多く，その閉鎖の原因として上め，小さな多発性嚢胞も認めた．気管支鏡にて区支上方転位の分岐位置異常が病因に関係してB6 の気管支閉鎖を認め右下葉切除を施行した．

いた 1）．右下葉の特徴としては亜区域以下の閉

Fig.3 に病理マクロ所見と術前 CT 所見を対比して示す．病理学的所見では B6 区域気管支の閉鎖を 6 例と多く認めた．
病理診断で最終診断が気管支閉鎖症に変更さ鎖を認めたが，拡張気管支には粘液は貯留してれた症例での術前診断は，気管支性嚢胞 11 例，なかった．また，末梢側には肉柱形成を伴う多肺葉内肺分画症 8 例，肺葉性気腫 4 例，腫瘍 3 例

発嚢胞と気腫性変化を認め，CCAM2 型を合併しであった．

た B6 の気管支閉鎖と最終診断した．術前 CT と

右 B2 閉鎖
右B2閉鎖	
嚢胞状拡張	
嚢胞状拡張

BB１	1B2	B2B３	B3Fig.1 右 B2 気管支閉鎖症例
病理標本で右 B2 気管支閉鎖が確認され，閉鎖部直上は紡錘形の軽度の拡張を認めるが，更に連続して末梢気管支が大きく嚢胞状に拡張している．

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日本小児放射線学会雑誌

対比してみると，気管支閉鎖部，CCAM，気腫気管支鏡でも閉鎖は認めなかったが，CT 所見よ性変化の連続した病変が対比される．

り右下葉 B10 末梢領域の気管支閉鎖と術前診断しFig.4 は CCAM2 型 を 合 併 し た B10 亜 区 域 気 管右下葉切除を施行した．病理学では粘液栓の充支閉鎖症例の術前 CT 所見である．右下葉 B10 の満した拡張気管支と B10 亜区域の気管支閉鎖を認

やや末梢領域に貯留性嚢胞と気腫性病変を認めめた．末梢領域には病理的には多発嚢胞を認め，たが，明らかな多発嚢胞性病変は認めなかった．

光沢のある膜様被膜，肉柱形成，気道へ交通しFig.2 CCAM2 型 を 合 併 した B6 気管支閉鎖症例
気腫性病変	 の術前 CT
B6 領 域 に 気 腫 性 病変を認め，小さな多発性嚢胞も認める．

CT	気腫性病変	 
気腫性病変

嚢胞性病変
嚢胞性病変	 

病理マクロ

B6 閉鎖

CT	CCAM

気腫性変化

貯留性嚢胞	

気腫性病変	 
CT
Fig.3

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病理マクロ所見と術前 CT 所見の対比
Fig.4 CCAM 2 型を合併した B10 亜区域気管支閉鎖
6B 区域気管支の閉鎖を認めたが，拡張気管症例での術前 CT 所見
支には粘液は貯留してない．また，末梢側右下葉 B10 のやや末梢領域に貯留性嚢胞と気腫性病変を認める．には肉柱形成を伴う多発嚢胞と気腫性変化を認める．術前 CT と対比してみると，気管支閉鎖部，CCAM，気腫性変化の連続した病変が対比される．

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141ている所見を認め，CPAM2 型を合併した B10 亜CT などの画像診断，気管支鏡検査，切除標本の区域気管支閉鎖と最終診断した .

詳細な検討をしてくことが診断には大切である．

考察

実体顕微鏡を使用した詳細な病理学的な検討を行い，CCAM の正しい病理学的な診断を行い，そ気管支閉鎖症は気管支が限局的に閉鎖し，①末の上で隠れた気管支の閉鎖病変の有無を丹念に検梢気管支の拡張（嚢胞），②粘液貯留と炎症（腫瘤，索することが必要と思われる．さらなる病因論の肺炎），③側副換気による気腫の 3 つの要素が重解明やその裏付けをしていくためにも，病理医，なった多様な病態を示す 1,2）．末梢気管支の拡張

放射線科医，呼吸器科医，外科医が協力して嚢胞は粘液が充満した中枢性嚢胞が典型的だが，末梢性病変内外の気管支や血管の走行や構築との関係性嚢胞もわれわれの集計では 43 例中 15 例 35％にを詳細に解析することが重要であると考える．

認めた．特に亜区域気管支以下で閉鎖している症●文献例ほど末梢性嚢胞を示す傾向を認めた．
気管支閉鎖症の間接所見である限局的気腫像，

1）広部誠一，鎌形正一郎，吉田光宏，他：気管貯留性嚢胞は術前 CT でも認められ，特に末梢気管支閉鎖では限局的気腫像のみ認めることが多い

支閉鎖症の臨床病理学的検討 — 特に左上区支閉鎖と気管支分岐異常の関係について—. 小児と報告されている 6）．それらの CT 所見を認めた

外科 2004；36 : 857- 862.

ら気管支閉鎖症を疑い，病理検索で閉鎖部位を同定することが確定診断に大切と考えられる．
多くの先天性嚢胞性肺疾患は胎生期の気道の閉

2）Jederlinic PJ：Congenital bronchial atresia. A

report of 4 cases and a review of the literature.
Medicine 1987； 66 : 73 - 83.

鎖と関連して発生する可能性を示唆するLangston

3）Langston C : New concepts in the pathology ofらのmalformation sequenceの考えが提唱された3）．

congenital lung malformations. Semin Pediatr

Riedlinger ら の 報 告 4）で は， 実 体 顕 微 鏡 下 の 追Surg 2003；12 : 17 - 37.

跡を行った結果，CCAM（20 例）の 70％に気管支

4）Riedlinger WF, Vargas SO, Jennings RW, et al :閉鎖を伴っていたとの報告がされている．今回Bronchial atresia is common to extralobarの我々の検討では気管支閉鎖症 38 症例中 18 例，sequestration, intralobar sequestration,49％に CCAM の合併を認め，気道閉鎖の病態にcongenital cystic adenomatoid malformation,高率に CCAM が合併していることが判明した．

and lobar emphysema. Pediatr Dev Pathol

気管支閉鎖にCCAMを合併する病変の分布パター

2006；9 : 361- 373.

ンの典型として，Fig.3 に示すような一連の変化

5）Kunisaki SM, Fauza DO, Nemes LP, et al : Bron-が特徴で典型的であった．すなわち閉鎖部位の直chial atresia : the hidden pathology within a

下には，拡張した気管支である貯留性嚢胞を認め，

spectrum of prenatally diagnosed lung masses. J

その末梢に CCAM が発生し，さらにその末梢にPediatr Surg 2006；41 : 61-65.

気腫性変化を認めるという一連の変化が特徴的と

6）William HP, Aziz MM, Holly L H, et al : Course and考えられた．これらの結果からは CCAM は胎生

Postnatal Management of Peripheral Bronchial期（気管支・細気管支形成期）での気道の閉鎖にとAtresia : Association with Con genital Cystic

もない，2次的に発生する，先天性の過誤腫性病変，Adenomatoid Malformation of the Lung. Fetal

形成異常の病態であることを示唆する結果と考えられる．
多くの嚢胞性肺疾患が単に気管支性嚢胞と診断されたり，嚢胞の形態だけで CCAM と診断されDiagn Ther 2008 ; 24 : 190-196.
7）石田治雄，初鹿野浩，林奐，他：小児肺葉内肺分画症 20 例の検討 — 分画肺内の気管支構造より—. 日胸外会誌 1992 ; 40 : 957- 968.ている症例も少なからず存在すると推測される 7）．

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