V０１．２１Ｎ０．１．２００５３１

例 報 告症Ｆ１報告１－－－－■－－■￣

MRportog『aphyが有用であった門脈肝静脈シャントの１例村上li)｢－｜高松英夫」!『｢|啓幸，’111j(博幸力叶ｉ述
腿児!;&大学小児外科

TheefficacyofMRportographyin
aCaseoflntrahepaticPortosystemicVenousShunt
Ken-ichiMurakami,HideoTakamatsu,HiroyukiNoguchi,Hiroyuki'mahara,TatsuruKajil)(nparlmentofPedialricSurgcry,Kag()shimaUniversity

ＡｂＭ〃cｒ
AbMZ1rCrlWerep〔)比lcase()fagirlwithin(rahepaticportosyslemicvenousshunLSbewasl3years

old,andwasadmittedwi(ｈａ〔lysl〕]asiaoItherighthipjoinLHel〕aLicdysfunctionwaspointedoutbelore[ｈｅｏＩ〕eration,andshewaslranslerredto()urhospitaLA1〕domina］ＵＳｓｈ()weddilatation（)［［ｈｅｌｅ[tportalbranchandlefthel〕aIicvein,andmultil〕lehyperechoicmassesinlheliver､Wediagnoseditasafbcalnodularhypertrol)ｈｙ(FNH)duetoirregulﾋﾞlr
dis[1.ibutiono｢thel〕()rla1H()ｗ,Moreover,ｓｈｅｓｂ()wedmildllyl)cranlnl()nemiaan(lhyl)el･bile-acidemia・
Sheunderwen[ａｌ〕()l)Graiionfor]iga[i〔)１１()｢theshuntllm()nlhsafterUlefirstadmission・ｗｅ[()u､〔l1hc()riginalvasfl()wingiI〕t()lhehepaticveiI1afteridentificaIion()[[heSVCandportalvein・Weligatcdthe
shuntUowafterrecogniti()nofminimalelevati()ｎｏｆｔｈｅｐｏｒｔａｌｐ1℃ssu1℃.Ｔh〔，illtrahepaticnodlllewas〔Cu､。（)nintraoperativebi(〕psytobeduet0regenel-ativehy]〕crLrophy・After［heoperation，therighthel〕ａＩｉｃｖｅｉｎＵｏｗｇ()（１）(､[ler，ｗｉｔｈｎｏｄｉｌａｌａＩｉｏ１１ｏｆｓｈｕｎ（、〔〕ｗ()ｒｐｏｒｔａｌＵｏｗ、Sherecoveredfr(〕nlhyl)eralnm()nemiaan(1[)()】･lalhyl〕ertensionaN1dwaskeptunder()bservationa皿ｈｅ()uL1〕atielllClinic．

胸'woﾉﾋﾞ'/Ｓ

PCﾉ丁ﾖﾉﾉ1Mpehlensio/7,ﾉ､r旧hepatjbpo付OS)/srem/cvenousshu肱Hype/1ammonemﾉa，LjqaiiOn,ＭＲｐｏ/fog/aphy

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はじめに｜ⅡI脈lⅡ:,'洲脈シャントはll1llllflU〔}糀脈シャントにことが多い．今''１'我々はIIl:機能IjIif`Iii:を契機に'１１|脈

肝静脈シヘ'ン卜の,惨IMrを受け．外科(,ﾘ治擁が髪｣ソノした1m'を絲験したのでｗｌｌｌｉする．

代表される'''１脈人循環シャントの１つであるが，症例その症状発現に191問を班することから苑1,Jが逃れることが多く，成人の陽介ｌｒｌｉアンモニアⅢ[Aiiにて，症'ﾀﾞ']は'３１〆()力Ⅱの女ﾘﾑ．２ｒ,,Jfより指,,i#され小ﾘ,Lの｣ルヘガラクトース１mﾘ,iiを契機に発兄されるていた／｢股ＩｌＭ節形成本命に対する術ijii検街を進め

原禰受(､１１１：2004年４１１２３１１，岐終受ＩＪ１１：２()04年８１１３１１１
別Ｉ１ｌ１Ｉ１ｉｌｌｉ求光：〒899-8520リビ児!;ｊｉｌｉ桜ヶ丘８－３５－１鹿児K３大'１f:小Ｉ),L外科Ｉ耐１１ｺﾞﾘ１

３１

３２１１本小児放射線学会雑誌ていたところ１１｢機能|lIit害を折li11iされた．このため

W11UII発進遅滞を認めたため蚊部MRIを施行したと腹部超貯波検査を施行したところ１１Ｍに多発性のころ，l1UIl1llの淡蒼球がＴ１１Ｔ２強調iilli像においてともに,(il1i号を呈しており，シャントによるマン結飾り,)j変を認めたほか，111:|ﾉﾘ'''１脈、ノ'ﾐ111:'111i脈の拡帳を,認めたため'''１脈人循蝋シ･('ントの診MIrを受ガンなどの沈ｉＩｆ(Hepatoccrcbraldegcneration)がけ，、'1科及び､'1腕小児科を紹介された．来院１１#現,｣〈唆された．

症では怠識障害などはなかったが，知能検ilfにて’''１脈造影およびMRportographyでは門脈左枝

IQ-63と1経度のWilqll発達遅滞を認めた．本人は中学校の'１*通学級に〕､学していたが，’１M診を進めると特に'rliiIl1に倦怠感を認めることが多かったことが11''１リルた．

から左Ｉ１Ｗｉｉｌ脈を介して1〈大,IijUl1Rへの造形剤の流入を,認め，li1jIIlrｲi枝は柵111,されなかった(Fig.3)．この11#１左111:,脈脈のバルーン1叩i陰を試みたが血管径が大きくｌＩｊｉ:念した．また，｜Ⅱ]脈シンチでは心肝比【血液生化学検査】凝固能のIllirとllif度の111:機能0.86とかなりのシャントが,M1められた．以上よりIiI1

隙'１１fを認めたほか，'怪度のirliアンモニア１m旅と1m

111rから下火illii脈へのシャントが際1ﾘ]であり，|ﾉﾘ科的中総1111汁酸の商IliIIを認めた(Tableｌ)．ル鴎マー

治療がIjI1雛であるため手術の適応があると判断さカーはいずれも正常範囲であった．当院小児科でれ小児科受診から11ヶ１１後にシャント1,1管結紮術

は尚アンモニアIm症の改善のために食ﾘﾄﾞIMii法などが行われた''1:－１二部から「人,Ni脈と肝ilif脈および静が行われた．

脈櫛をl1i]定したところ，それとは別にシャント血縛【画像検査]腹部超Hf波検査では'１１１脈ｲ了枝はMilIll不が111:,'ｉｆ脈に流入しているのが認められた(Fig.4)．

良であるのに対し'1！]脈左枝とﾉfI11:１Ｍｲ脈の拡りliiを認め

シャント|､憐結紮による''１|脈11ミヘの彩粋を見る

たほか，１１Ｍに散在する内部不均一なhyperechoicためにシヤント[､管遮断|iii後の|Ⅱ1脈''二をilIll定した．
|Ⅱ|脈圧は遮断iiiがl3cnlH20，遮Wr後が19cmH20と''１１脈庄の箸1ﾘ1な上昇を認めないことを確認したた

massをI組めた(Fig.1)．腹部CTでも１１１１脈ﾉi２校の著明な拡張と下大静脈との連続性が認められた．肝内の結節は辺縁部に強い造形効采を認めたが，各種iilIil蝋検在で原発巣を認めず．Ⅲ鵬マーカーの上昇も伴わないことから転移性１１１，錫は否定的でシャントによるlm流不均衡に伴う|Ⅱ(1,,)性結節性過形成

めシャントＩＭＩ;を結紮した．また，この際に肝内の結節性病変のうちS8のⅢ碗iの一部を生検した．
fl2検したﾙE瘤の病理組織所兇では弱拡大像では小jlﾋﾞ|:川造は失われ，結節様|川造の周IiMには線維性絲什織の増ﾉﾋを,認めた．またjWi介織内に細胆笹のjＮ(FNlI）と思われた(Fig.2)．また，来院I1f1li雅度のTablelLaboratorydataonadmissio、

６１mg/d1

AT111

７２％

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１０８ ｍＥｑ/Ｌ
８８ ｍｇ/ｄｌ
０．０５ ｍｇ/ｄｌ
８５ ｍｇ/dl
１３８ ng/ｍｌ
１３９ＮａＫ

４．０ＣＩＣａＣＲＰ

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１７１

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Galactose

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119/ｍｌ汀ＢＡ：ToInlbi]ｅ３ｃｉｄ3２

VoL21No､1,2()()５３３Ｙ］丘⑥臼／ｐｇＷＥＺ②

lｚ８ＳＯ８Ｓ２】
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Fig.１ｊ、■ofthepo｢talvein（whiteａ｢｢ow）andthelefthepaticvein（blackロ■■
０Ｙ

AbdoｍｉｎａｌｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙｓｈｏｗｓｄｉｌａtationoftheIeftbranch■』正■芯ロロヨＩパー、

Abdominalultrasonography鳧￣arrowhead)．ltalsoshowsmulti‐

萬酢=￣b￣-■plehyperechoicnodulesinthe

A8回I3qnuqn
lU’liver（blackarrows)．
●

Fig2Preoperativecomputedtomography
CTshowsmultiplenoduleswithenhancement（a｢｢owheadsLltalsoshowsaＺ111叩‘ 几■ﾏﾄ｣

１「’!■i蕊ノ【Ⅱ

１１:、
ｺビ

Fig.３

■＆面

Ｉ0１

MRportography
MRportographyｓｈｏｗｓａｎｉｎｔ｢ahepaticporto-hepaticvenousshunt(arrow)．

dilatedleftportalvein（arrow)．

■■

■

一一

BIF、

Shuntflowwentintothelefthepatiｃｖｅｉｎ(arrowhead)．

■

Ｎ１ｌ１

Hepatic veInｒunk）

Ｓｈｕｎｔｆｌ蚕

甥。ｙ細願ｍｌｊけｊ蹟

(,！

歩⑪SXiⅡ田19￣ｎ戸Ⅱ⑫・丙「「､■Ｐｒ〃

Fig.４１nlraoperativefindings

lnlraoperativefindingsshowashuntflow（arrow〉intothelefthepaticvein．
3３

３４１｣本小児放射線学会雑誌′l晶を多Illki沼めた．ル,!i節1ﾉﾘの肝細llLlは，率榊造にはいる（Fig.5)．

災常は認められず．核も)Ｗｌ１は,ＭＩＩめられなかった．

術後の各種l1I1i像検俺ではシャントli繭やｌ１Ｉｌ脈の拡IIL管系の構築では'1ｉ常に比べやや'''1脈の形h化は乏

狼もなく柵flの不良であったｲ｢'１『]脈の[m流も良好としい|:l]象を受けた．以上より敢終】>iJll1診lWrはFNHなっている．Ｉ腰部造形CTで認められたl1l:|ﾉﾘの多発であった．術後の'111.111アンモニアＩｌＩＩ〔と総1111汁|腱１１１１（は術ｌＩＩ[後から符1ﾘ]に低下しlE総lIIIi以「を椎,秘してiWiiWiｿ１万変はiilli後ｌｊｆｌﾘ1に消火または減射した(Fig.6)．
iilii後８力１１時に施行した頭部MRIでは術iiiの''11j側

２００
７１

１５０

一一Ａｍｍｏｎｉｕｍ

Operation

1００５０圃

ＰＯＤ７

ＰＯＤ１２０

ヨロヨ２４０

Fig5

Thelevelofserumammonlumandtotalbileacidaftertheoperationwentdowndramatically，
ｊ氏一

Fig6Multipleenhancednoduleswerereduceod｢amatically8montllsafteroperatlon．

I

ａ：CTscanbeforeoperatlon＝

グー－，－.＝－－

〃

Ｉ

曇、
￣

3４

ｂ：CTscanafteroperation

VoL21N().Ｌ200535

ＬＳＯ=｡

－Ｉ

血燗8lMIE1n ｌＢ｡Ｂ１Pu■■■■円ｂ

Fig.７ThehighsignalareaonT1ofbilateralglobipallidivanished（arrows)．
ａ：HeadMRImagebefore()peration．

ｂ：ＨｅａｄＭＲＩｍａｇｅ２０ｍｏｎ(hsafter()peration．

淡肝DIRの1師ヤリ・域もＷｉソミしていた（Fig.7)．リ,1A：
シャン1,1Ｍ１:の結紮による''１脈11ﾐﾉ[進症状も/|}ておらず，経過良好にてﾀＭ(通院'１１である．
考察
ｌ１ｌ１ｌｌｌＲ肝静脈シャントは'''１脈大(),FDM1シャントの．

F1iiであり文献(|ﾘにも報〈IiImlが少ないが，，}:iアンモで立体的なlllli像'l1limliMが得られるＭＲＩ)()rtogl-al〕ｈｙがｲ]-用であった．治雄は|)lL1112術にてシャントｌＭｉ；
を'１１定し結紮することが望ましいが，術後の'111脈
１１；僻１１．のリスクも勝脳して術''１に｢'１脈１１Kを測定してから結紮に踏み切ることが｢Ｍ１である．二111らは術後の|ⅡⅢ|a:lﾐ九巡りii:の発生を厄恨して１１１１脈圧が遮'１０７前の5()％以「の｣:>iしにとどまるものを適応とニアlnl症やガラクトースlll症などの代謝ﾂ4↑i↑12）している8)．この通ｌＬｊｌ外で遮MIfした場合，術後にに|､|:う形で苑),Lされることが多い．lil液生化ﾂﾐ険
モニア．ガラクトース，総l1m汁酸，マンガン'''１[の食道静脈illWの哨悪や１１虹水の11i:１Ｗなどが１liL4こるnJ能`１'|;がある．雌近ではB-RTO(バルーン|､､逆行性経IWilllR的塞樅旅法）などの放射線学的な論療法も発I)１１．も伴うことが多い．これは111:で代謝されるべ達してきている5.9,10)．ｊ，後については＿般的にき物''〔がシャントのｲＭ２により体illii蝿へ流入するためで，ＩＦ5アンモニア1mｿ,iその場合は１１１:性脳Ⅱｉｉの状態で発兄されることもある3.4)．また脳MRIでは良好なものが多いが，’''二性脳１，iiを(､１２つたり'i;例では１１１:Iij1i変を谷|iiiしていることが多く，これによるiiIi

ｉｆｌＺはH1二機能'１１１t`I|;や凝llIil能興徽を,ＭＩＩめる他，アン

マンガン沈ｲ'↑によると)L(われる淡jlfLIiの,(・liIバリ化を認めることもあり5)，水症例では'経度の１１１:機能|､it`,'『と凝lhl能yIL常に〃||えて１Ｍイアンモニア，総胆汁雌の｣二鼎を,栂め，史にMRIでは淡if球の,１.lil1i)ナ化を組めた．，珍llIjlrは|腹部,超ff波検在にて'''１脈の狭化槻'１，１mや'１１:不令を１，｛した｣珊介は不良であるiilii
後は高アンモニアⅡil1iiや川11汁駿血ｿiiiなどは比較的速やかに112常化し,小児の場合｣'三常な発育発達が!＃}待できる．また，経過'１１兄られた111:|ﾉﾘ結節はシャントによるIm流の不均衡により112じたものと考えられており'1)．ほとんどが良性である．しか小化5)，または不均な’１慌と「人Iliii脈と交〕皿すし，一門|jにはI1MIlI1luWWなどとの鑑別が|ｲ;|雌であるシャントIm1;をliT1定することが一般的である

る12~M)ため，ノ|{検のみならず腹部超iff波検査やが，場合によっては3-1)ＣＴやAngi()graphyもI)ihlllすることがｲ,1117)な場合もある．今'''1の症例では

１１璽部CT検＃fなどのlII1i像検森により悪性化の徴候がないかを膳視する必婆がある．

Angiogl-aphyに比して阯鰹が少ないながらも!『ﾄﾞ|ﾘＩ3５３６日本小児放射線学会雑誌

まとめ
００口

１１Ｌ〈叩／］、ご『）''１j脈l1flM1脈シャントの１１列を経験した．

診断においてMRportographyが｛『用であった．
シャント1m管の遮MITにより，術1)iに認められていた111:1ﾉﾘの多発給節は杵|ﾘlにilili少し，満アンモニア血症と高総'111汁酸Imhi；は速やかに改輔した．

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