Ｖｏｌ､１５Ｎｏ．3,1999298'１１伽『ＭEssay曇

肝前門脈閉塞症にお(ﾌﾞる血管造影の所見
一発生機序の異なった３例について－
小角卓也，窪H:111隅，米倉竹夫，保木昌徳，広岡慎冶
１２師誠二，大柳冶正，小野幸彦⑪，堀信一2〕

近鵬入学|堰学部第二外科，１｢i]放射線科':，泉佐野ＩＩｊ比lijj院放射線科幻AngiographicFindingsofPrehepaticPortalVeinOcclusionin
３CascswithDiITerentPathogenesiｓ
ＴａｋｕｙａＫｏｓｕｍｉ，ＡｋｉｏＫｕｂｏｔａ，ＴａｋｏｏＹｏｎｅｋｕｒａ，ＭａｓａｎｏｒｉＨｏｋｉ，SinjiHirooka,SGijilIaji，HarumasaOyanagi，YukihikoOnol》，SinichiHori2：
DepaLmonL（)fSurgerynandRadiologyl．，ＫｉｎｋｉＵｎｉｖｅｌ･siLySchoolofMedicine
Depal･tmenLolRadioIogy，lzumisanoCityHospital2j

４６８ｌｂ．αCｌ

168irqcZlPrchcpuLicporLalvcino}〕structionisLhemostc()mmoncauscofporLalhypcrtensioｎｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ・mosLprehepaticporLalvcinobstruｃＬｉｏｎｉｓｉｄｉｏｐａＬｈｉｃａｎｄａｃ－

ｃｏｍｐａｎｉｏｄｂｖｃａｖｏｒｎｏｕｓ血･ａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎ、Ｗｏｃｘｐｃｒｉｅｎｃｏｄｔｈｒｅｃｃａｓｅｓ（)fprehepatic
portalveinobstrucLionwiLhdiffcI℃ntpalllogcncsis，acasoofcongenitaIl〕()ｒｔａｌｖｅｉｎｈｙ‐
poplasia，ａｃａｓｏｏ「idiopathicporLa］ｖ()inobstl･ｕｃｔｉｏｎ，ａｎｄacascorsyslcmicvenosus

obsLl,ｕｃＬｉｏｎｗｉｔｈｕｎｋｎ()wnetiology、ＴｈｃｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｎａｒｒｏｗｅｄｐａｔｅｎＬｄｕcLusvonosus
wiLhoutwell-devolopodcavornoustransl,ｏｒｍａｔｉｏｎ，ｍａｒｋｅｄｌｙｄｉｌａｔｏｄｐａｎｃ１℃aticarchwithoutLypicalcaveI､ｎｏｕｓＬｒａｎｓ｢ｏｒｍａＬｉｏｎ，ａｎｄｗｅｌｌ－〔levelol〕ｏｄｃａｖｏＩｍｎｏｕｓｔｒａｎｓｆｏｒｍａ－ｌｊｏｎ，respectively．

KeULDo7ds Pre/jepar/Ｃｐｏｒｒａ／l/e/ｎｏccノリs/o"，Ｃａｌ/eﾉｰﾉ７０αｓｒｒａ"sjfDﾉｰﾉ77alf/o"，Ｃ力〃dγeﾉ７，
Ｐａｒｅｎｒｆ/"ＣｍＳＩ/e〃CSLﾉS，Porraノノiyperre"s/o〃
はじめに症例

小児期の１１i脈圧冗進症の半数は肝前門脈閉塞

症例１：９歳，男児症であるがその成因は多様であるわれわれは，

主訴：下血，上腹部痛発生機序の異なった３例の肝前性｢''１脈閉塞症を既往歴：新姫児期にガラクトース血症を指摘経験しそれぞれ異なったＩｌ１ｊ脈造影所見を呈しされたが自然軽快した．Ｉ｢Ｂｓ抗原が陽性である.

たので画像所見を'１J心に報告する．

家族歴：特記することなし

原稿'受付１１：1999年７｣]2111,蝋終受付[－１：1999年lOUl811
BlUillll1清求先：〒589-8511大阪府ﾉ〈阪狭|｣｣i１丁大野束3７７２近畿大学|夷学部第一.外科小角I葱也
β５294［1本小児放射線学会雑誌現病歴：上腹部痛と突然の下血を認めたため

ＴａｂｌｅｌＬａｂｏｒａｔｏｒｙＦｉｎｄｉｎｇｓ

近医受診．上部消化管|ﾉllIM鈍検侭にて食道静脈

入院時理学所見：腹部は平坦，軟．圧痛は認めなかった．左上腹部に'''1I大した脾臓を３横指触)《Ⅱした．血液・生化学検i4f：軽度の汎[､球減少症と貧[､を認めた．その'Ｌ異常所見は認めなかった(Ｔａｂｌｅｌ)．

上部消化管内視鏡所見：食道'↑１部～下部にかけて静脈瘤(ＬｍＦ２ＣＢＲＣ(＋))を認めた．

腹部超音波検査所見：肝内のIlhii脈管が開存し，下大静脈に流入し合流部の静脈管は狭小化していた．カラードップラーでは，’'1脈の血流は逆lrUきに流れていた．
血管造影：脾l助脈近影'''１脈|;||では，ｌｌｌ１ｉｌ静脈(ＳＶ)はlIlill11部で怒張・蛇行し，箙rllで直線的

Ｃｎｓｏ３ＷＢＣ(×103/mi）
ＲＢＣ（xlO:/mIji）

3.1

9.2

378

321

1ｌｂ(g/d`）

10.3

5.811t(％）

32.1

21.2

Pll(ｘｌＯＩ/mIi）

10.Ｃ

37.3'''1)(g/(/`）
All)(g/d(）｢ＰＢｉｌ(1Hg/d`）

5.9

5.9

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3.6'’

0.9

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Ｇ()ｒＩ１(ＩＣ／‘）(ｌＰｒＩ､(IC／（）
ＬＤ１１(１０/ｆ）
ＡＬＰ(ＩＵ／（）42３７23２７193

４７２

ＢＵＮ(Ⅲg/〔ｉｆ）(､1.021('''9/dl）(､ＲＰ('''9/df）

６6３２０．５0.5０．５(102.6759

２釦５認訓４７６７

入院となった．

()H1H()ｌｌＣｌｌＨ(】２９３７２２６３０１６

瘤と診Ⅲfされた．再腱|､､llllしたために木|焼紹介

1６８

IＩＰＴ(％）｢rrr(％）

6２|`1)(/４９/"'）１７－９４０に頭１１１１に向かい，急速に狭小化した後下大静脈(ＩＶＣ)に流入していた(Ｆｉｇ．1a)．上陽間膜動脈(ＳＭＡ)造影門脈相では，後腹膜に流入する

ヨ

遠'Ⅱ:'１|{の'１１'|副血行路を認めﾌﾟこ．ｌ１ＩＩ脈水幹，また肝内'１Ⅲ脈は造影されなかった(Fig.1b)．

合昌婆
へ

ヨヒ’

Ｆｉｇ．１ａ：SpIenoportogram（caseｌ）．ｌｂ「I1h(}splonicvcin（ＳＶ）ｉｓ（IilK11〔､(ＩｌｍｄＬｏｌ･I11()u日】1(Ｍ１】･ＬｈＧｈｉｌｕｍ（flrrowh(9,.s)．lLruns
tllTollghtheliver、１t目〔liamcL('1.（ＩＣＣ1℃asosfll〕Tl】1)11ｙ、ｎｌｌｄｉｔｔｈｅｌｌ（llYlillsinL(）ｌｈ〔)illlcriorv(11】ｎｃａｖａ（ＩＶＣ）（(】]Ｔ()ｗ)．

ｂ：sLlperiormesentericvein（ＳＭＶ）portogram（caseｌ）’１１h(､ＳＭＶｒｕｎｓｓ[I･nigl1［crallifllly（largearl､ｏｗ沖１，(IdrainsillL()ｌｈｅｌＶＣａｆｔｃｒ（I0crcasingilldialnetel･ａｌ)rlll)tly（fIlTowhea(1葛)．

６６’Ｖ()I」５Ｎ０．３．]９９９２９５

３Ｄ造影へリカルＣＴ：ＳＶは怒張し蛇行し，発熱が出現したので，アスピリンを内服した．

上腸間膜静脈(ＳＭＶ)と合流し直線的に頭ＩＭＩにしばらくして,吐lHl・下血が出現した.翌日朝，向かう太い静脈管を認めた．静脈管は，肝内で意識消失し本院入院となった．

狭小化していた．｜Ⅱ]脈，また肝内''１]脈は造影されなかった(Fig.2)．

入院時理学所見：体温38.4℃，lillll;112／48

1ⅡⅢ119,脈拍9811'|／分(終)，チア／_ゼを認めた．腹部は平lH，’炊．）Eﾙｉ１は認めなかった．

症例２：９歳，女児

血液・生化学検査：,(.H度の貧１mを認めたが，主訴：吐血，貧IIL怠識消失

その他の検査には異附所見は認めなかった

既往歴：３歳時にｌｌｌｉｌｌｌｆ汎IiIl球減少症が出現(Ｔａｂｌｅｌ)．

したⅢl管造影検Ylfにて，I1WlR圧冗進症と診断

上部消化管内視鋪所見：食道ＩＩＩ部～下部にかされた．５歳時にll1ll雌摘出術・遠位牌静脈腎静けて静脈瘤(ＬｍＦ２ＣＢＲＣ(－－))を認めた．

脈シャント術を受けた．術後７ヵ月後の血管造影では，シャントの開存を認めなかった．

血管造影：ＳＭＡ造影の門脈相では，ＳＭＶは著明に拡張し蛇行した膵臓枝を通って肝に流入

家族歴：特記することなし．

する求肝･性li111副血行路を認めた．ｃ〔wornous

現病歴：平成５年ｌｎＩｌ１旬頃より、３８℃台のLrallsformati()ｎは．肝ｉｌｌ１部で軽度に認められ

Fig,２３－〔IynamichelicalCT(caseｌ）
ＴｈｏＳＶｉＢＩ１ｌａｒｋ(』(llv【Iila(0〔ｌａｎｄｂけ[()rl11()ｌｌＨ・'１，ｈ(ｌＳＶ（111(１１｣〕(》ＳＭＶ(largI1IlTr〔)ｗ）、l(､rg〔ｌｉｎｔｏＬｈｅｓ(ｒａｉｇｌｌｌｌ〕11t(､ｎt（111Clしｌｓｖｅｎｏｕｓ(ＰＤＶ）｜)llssingthl･()ughll1eliver，
whGrc（ｈ(１１〕I)Ｖｉｓｄｏｃ1℃a日ｃｄｉｎｄｉａ‐

melel･(llrl･()ｗb(,a(1)．’１，h(，Ｉ)()l･ｌａｌｖｅｉｎ
ｉｇｎｏｌ〔l[､ｎ１ｏｎＨｌｗｌｔ(,('．

８７２９６，本小児放射線学会雑誌るのみであった．また，著明な胃静脈瘤を認めた(Ｆｉｑ､3)．
ニァー

症例３：１３歳，男児

Ⅱ=

庁

主訴：吐下血
■既往歴：４歳時に百日咳．８歳時に|､椎'|M獅－－ヨ‐_ヱE、脈炎，左肺梗塞を指摘された．また，大綱lmlif症で大綱切除術を受けた．’1歳時にI111lIRIl:冗進

家族歴：特記することなし．

鞄,，

灘た．［IIl管造影にて,下大静脈閉塞を指摘されﾌﾟこ．

現病歴：平成３年６月191三|に暗褐色の'１ｈmを？
■詞

警譽贄に救急車にて本院入院となった．

#霧篝

入院時理学所見：体温36.2℃、血圧70台lⅢ１１

腹部は平坦，軟で上腹部にLl獺を認めた．
血液・生化学検査：高度の貧血を認めた．凝固検査は凝固能の軽度低下を認めた(Tableｌ)．

上部消化管内視鏡：食道中部～下部にかけて

鍬田与甜

少量認めた．翌日，再度大M[吐Iillを認めたためＨｇ,呼吸回数24回／分､チアノーゼを認めた．

,Ｐ》驚く症､１１ﾙﾘNiに対してIIassal)術,食道離断術を受け

Y￣

蔓養鶏

Fig.３SMVportogram（case２）
TｈｏＳＭＶ（smallarrow）drainsintoth〔〕liver［ｈｌ､oughthepallcl･()aLicarch（Iargcarrow)．ＴｈｅｐｏｒｔａｌｖＧｉｎｉＳｎ()Ｌｄｅｍ()I】‐
strfllGd-静脈瘤(ＬｍＦ２ＣＢＲＣ(＋＋))を認めた．
９９mTc-MAA肺血流シンチ：左上葉の一門ljを除いて左肺はＲｌの集積が欠損していた．

血管造影：下肢からの静脈造影では、ﾄﾉ<IliililURは完全に閉塞し，発達した1111副'１１１行路を認め塵た．ＳＭＡ造影では，Ｉ､栓症により'''１脈|』鵬が徐々に進んだために側副血行路が普し〈発達陰し，典型的なcavGrnousLranB｢(),､ｍｌ,(i(),,を認めた(Ｆｉｇ．４）．
llassab術、食道離断術手術前に認められた

露と鐸ﾖ

c〔wernoustransformationは，術後２年時には増強していた．手術前に認められた食道聯脈瘤は消失し，冠状静脈が拡張蛇行し胃剛ＩｉｌｉＷを認めた．

考察’''１脈閉塞は閉塞部位により，ｌ）I}|:iiiilｿﾞｌｉ，２）'１:':性。３）肝後性に分類される．また，発生|蝋序により先天性、後天性および特発|ｿﾞﾋに分けられる．従来小児期の門脈閉塞症の､|A数以上はＩ１ｌ：前性'１【]脈nlLl塞症L』｜であったが，近(1三，，l[１道|別６８Fig4SMVportogram（case３）'''１】()ＢＭＶｉＲｍａｒｋｅｄ１ｖＭＩ･]･()ｗ(j(l(Rn】(１１］fll･‐r()ｗ)，ａＩ１ｄＬｈｅｐｏｒＬａｌｖｏｉｌｌｉｓｎ【)〔（1(jlil}(､at(!(１．
Wcll-(１０Ｖ(､1()pedcaverl〕ollstralls｢()rIlwILi()IIi呂〔1(1ｍ()nstraLcd（largcarr()ＷＳ)．

Ｖ()1.15Ｎｏ．３」９９９２９７鎖症の術後生存率の上昇に伴い，肝の線純化にＴａｂｌｅ２Ｃａｕｓｅｓｏｆｐｒｅｈｅｐａｔｉｃｐｏｒｔａｌｖｅｉｎ
ｏｃｃｌｌｌｓｉｏｎ

伴う肝性の門脈圧兀進症が増加してきている
肝前性門脈閉塞症の病因は多様であるが，１２数Ａｇｅ

以上は特発性である3'（Table２)．肝前性門脈

Ｎｅｏｎａｔｅ/illlElnl

閉鑛症では，巨大短絡の存在しない限り，一般

OmphfllitisPylephlebitiS
PoritoniLisには，求肝性・遠肝性の側副血行路がよく発達

SepsiHする'1．

l)iarThca/ｄｅＩｗｄｒａＩｊｏｎ
Ｕｍｌ)ilicalveinCflLheterizatio11

高ガラクトース血症，高アンモニア血症を呈CoｎｇｏｎｉＬａｌａｌｌｏｍａｌｙ

する乳幼児のＦ１】脈一体循環シャントが報告3.0》

ｌｄｉｏｐｎｌｈｉｃ

されている症例１では，一過性に新生児ガラクトース血症が認められることから，先天性のＣａｌｌ目“Ｃｈｉｌ(|ｈ()o(’al)ｄｏｍｉｎａｌｎ･ａｕｍａ

Ｄｕｏｄ〔)ｎａｌｕｌｃＧｒ
Ｐａｎｃｌ･oatitis

門脈形成不全と静脈菅開存症が考えられる．胎児期からの門脈形成不全のために静脈管がＩｌＩｌ副ParasiLiciIllbcLion

Ｃｏｍ１〕rossion

血行路として道残し，高度の側副lill行路が発達しなかったものと推iH11される．しかし加齢とともに，相対的なｉｉｉ脈管の狭小化を来し，遠肝性したために，ＥＶＩＪを施行した，側副血行路としての静脈瘤，および高度の脾腫まとめが生じたものと考えらる．今後経過とともに遠肝性ll1ll副[､行路が発達する可能性が推測され各症例における肝前』性'二'１脈閉塞とそれに伴うる．1年経過後，静脈管の狭窄が進行したため[ill行助態の変化は次のごとく椎jll'|された．に，血管造影時にバルーンを用いて静脈管拡張

１）症例１（先天性門脈形成不全)の場合．静脈を２回施行い，食道静脈瘤に対しては，内視鏡綱:の遺存により，典瑠的な求１１:1:性側IYillml行的食道静脈瘤結紮術(ＥＶＬ)を施行した.また，路は認められなかった．静llR管の相対的なl1ilLll1liに対して部分的M1動脈鍜栓術(ＰＳＥ)を施狭小化とともに，遠'}｢|ﾘﾐ側millI['1行路が発達行した．

した．

リ蔽例２は，特発性I1illlR閉塞症と考えられる．

一般に求肝`性側副I､行路を形成するcavernous２）症例２(特発ＩＷＩ脈閉躯症)の場合，’71期にｌｊ１脈本幹が閉鎖したために，膵臓枝を通りLrans『ormatiol1は，膵頭・’二指腸・総胆管１１１:'''1部に流入する血管が著しく発達した．

・胆嚢周ｌｊＩ１の小[Ⅲ管が拡張し，更に互いに吻合

３）症例３（多発性多発静脈血栓症)の場合，＿[二して,血管ﾙ僧様形態をなすものである．しかし，

腸間膜静脈～}Ⅱ]脈本幹に進行性に血栓性の本症では何らかの理由で膵臓枝のみが求肝性側剛塞が生じたために，典型的なcav(lrnouR

副Ｉｉ１ｌ行路として著明に発達したものと考えられ

trans[ormati()､が形成された．

る経過とともにilIj脈1]Y冗進症が進行し，膵臓枝以外の求肝性側闘Ｉ血行路にcavern()us
traI1sformntioi1が発達したと推測される．

症|ﾀﾞ'１３は，全身の静脈，門脈および肺動脈に血怖を来す原|人l不明の疾患である．門脈，ＳＭＶの閉塞が徐々に生じたために，典型的なｃｌｗ(）rnollsLral1H｢orml1ljonを形成したと考えられる

症例２，３は，経過と共に食道静lIlWWiが｣(ｳ悪●文献ｌ）Ｖ()()The〔ｕＨＡＢＪｌ．，ＩＩａｌ･ｒｉＳＲ()，BriL()ｎＲＣ１
ｃｌａｌｌ：ｌ〕〔)1．Lａｌ（)bstruc(ｊｏｎｉｎｃｈｉｌ〔１１.(ｍ９８〔､ａＲｅｓ・Ｓｕｌ宵ｅＴｙｌＩ)６５；５８：５４()－５４９．

２）Ｉ〕illkcrL()ｎＪＡ、１１０１〔】()ｍｂＧＷＪ１.、FosL(ＰｒＪ｝Ｉ：Ｉ〕()rLal（)})sLru(Ｌｉｏｎｉｎｃｌｌｉｌ(ｌｈｏｏｄ、ＡｎｎＳｕｒｇｌ９７２；１７５：37(〕－８８３．
１)）BrucoRI〕：Abnormaliti〔､月oIlleljati〔’VaHculaLure・ＣａｌＴｅｙ，ｓＰｅｄｉａＬｒｉｃＸ－Ｒａｌ’

６９298日木小児放射線学会雑誌
Diagnosis(1)ｃd)，１０．｝〕vSilvcrma11FN・Ｊ）

Chi【ICag(〕，ＹｅａＢ()okl)})1,1992,ｐ912-947．
Ａｌａｇｉｌｌｅｌ〕，（)〔ｌｉｃＷｒＭ：ｌ〕()rLalhyperten‐
LICｎ．ＩｎＬｉｖｃｒａｎ(lBilial･yrI1l･ａｃｔｌ)iseasein（ｌｈｉｌ(h､(！】〕，Wil('ｖ－Ｆｌａｎｌｍａｌｉｏｎ，Ｎｅｗ５）

Ｙｏｒｋ，Ｐａｒｉｓ，１９７８，ｐ２６２－２ｌ)5．
ＧｉｔＺＣｌｍａｎｎＲ，Ａｒl)()11筋ＵＶ、ＷｉｌｌＵＶ：

I･Iyl〕crgala(､L()sａｏｍｉａａ、。’〕()rtosystemic、encel)ｈａｌ()ｐａＬｈｙ（ｌｕｅｔｏｐｅｒｓｉｓｔｅｎｃｅｏｌｄｕ(】Ｌｕｓｖ(DnosusAranIii・Ｅｕｌ・ＪＰｅｄｉａＬｒ

ｌ９９２；１５１：564-568．

()）KitagawaS，Ｃｌ()as()ｎＪＲＷＡ，Northrup
Il0ctal：ＳｙｍｐＬ()m8ltichyp〔､ｒａｍｍｏｎｅｍｉａ
ｃａｕｓｃｄｂｙａｃｏｎｇｏｎｉＬａｌｐ()rtosystemic
ｓｈｌｌｎＬＪＩ〕〔1ｄｉａＬＴ１９９２Ｒｌ２１２９１７－９１ｌ)．