９４１Ｍx小児放り|線学会Ｉ１ｉｉ１ｉｌｊ|特集|全身性焼寵の〃》ｊｉｒ変の画像診断｡●●●●●□｡●●00●●●□､◆■｡●■●●■●□●●●■□●■●●G0C■ＣＤＣＯＣＵＯＣｐ●●●ODG●ＣＯＤｍｍＯ□●□■■ｂＧＤ●●●●O●●●□●□､●●ｄｇ０ｑ●､D●●■●□●■●■■●●ＣＤＣc●□●□●●●□ＤＯＣＧ､●｡●Ｕ●U■印印●●U●pC0De●●●｡□□●●O00e■●□､□●◆●O□O凸■ＣＤｂｏＤｄＣ０■CO●□･●●c■｡c■■●■■●■●■□●■ＣＧ●ﾛロ●●●●□ＣＯ●ＢＧ■｡●■

４．固形腫瘍の肺病変
平井みさ子

筑波大単大学院人間総合科学研究科臨床医学系小児外科

lmagingofPulmonaryLesionsinChildhoodPatientswithSolidTumor
MisakoHirail比I〕ar【Incnl()〔Ij〔)(1iatI．i(FSulgely,IIlsliluleofC1inicalM(､didl1c，（;ra〔lllaI(､Scll()()l(〕｢Ｃ()1】】l)I.(､11(､l1sivcIIulllal1SL･icnccs,Ul1iversily()〔'1,sⅡk【Iba,（Abs媚Ｃｆ）－手

Ｔｈｅａｉｍ()fthispal〕erwastopresell［importantandinLerestingiindingsinthera〔li()graphics【u(IiesoIpulmonal-ylesi()nsre1al(:u(１［(）pedia(ricmaligl1al〕ｌｔｕｍｏｒ［(〕rclinicians；illcluding
severa］ｓｈ()rlcasel･ep()rtsh-omourGxl)eriencG・Theinlages（)IlnclaslalicpulmoIIalyIumors〔leIecledinWilmsuImo1-,hepatoblas(()ｍａ,andrhab〔lomyosarcomawel･edescribedwiihsome
clinicalproblemslbrus・Ａｃａｓｅｏｆｐ１ｅｕｒｏｌ〕u1monalyblastoma,ｏｎ(,ofthelll()stimpor[all[primary
pulm〔)narylnalignant（ｕｍ()rs,ｗａｓｄｉ｢[icultf()rcIillicalmanagemcn［1〕ecausehehadhadlrea(men[ｈ)ｒｐｙ〔)thorax・InthepalioIllswithveno-()cc1usivedisease,especia1]y､ｐｕｌｍ()I1alyveno‐
occlusive〔Iiseaseaftel･chemotheral〕y,chestradi()graphan〔lCTprovi(1ｅｄｃｌｕｅｓｔｏｌｈｅ〔liagnosis．
碇vlwﾉﾉ･(ハ：Ｍｅｔａｓｔａｔｉｃｌｕｎｇｔｕｍｏｒ，ＰｌｅｕｒｏｐｕＩｍｏｎａｒｙｂｌａｓｔｏｍａ，Ｖｅｎｏ－ｏｃｃｌｕｓｉｖｅｄｉｓｅａｓｅ
Ｃ

はじめに

l11il形１１'1i錫の；li5状の部であるＩ１ＩＩｉ病変といえば．

||'し｜こげ．ご奔放いただきたいと思う．

１．転移性肺腫瘍

もちろん1勝ﾄﾞｶﾞ性ll1iiⅢ蝿が代炎進-FであI〕、l11il形ＩＦ

ｌ１１ｉｌ形１１１脇のI11ii病変として雌もポピュラーな分11]ｉ

傷riilj〔''１の谷ljrｿiiiであるｌ１１ｌｉ１)i変といえば，やはりがh<,秘Ijlill1Iill'Iij易である．代衣的なI1IIilL<秘を】〔す疾
雌としては，ノ11m度的にＮ().１，２を１１iめるのは`|`１１ﾉﾘ|ﾌﾟ〔がん)ｆ||によるＩＩＷＷｌ１１１,|i炎や`Ｉ０ＩＩｌ１〔IlIl11Iill「のresl〕iratorysyncylialvirusll1li炎呼によるrespirat()ｒｙ〔lislresssyndromeなどが代炎選手であろう．これらについては１１Miに諦家による成獣がＩ１ｌｉ々,１１}版さﾙK，WilmsllI脇で．EwiI1g肉ＩＩＥなどのＩｌｉｊ((|j組織|ﾉﾘ'1,Kがこれらに次ぐ'】．・か，小児の悠'''1桁'k物のなれてお})，放り．'線,諺I1jlTのＩ,ilⅡⅡｸﾐでもない私が牧科

lllli'！〈脇はWiである．ここでは，グループスタディ

11ﾄﾞ1'〃に,;Ll述するのはおこがましい|u《りである．こをﾙⅡ縦しプロトコール沿旅の確立や治旅1ｋ絃の|｛'］こでは，／側柧ﾐに小ﾘﾑ外科|銘の私が｢１$かせていた

lzと11Yりﾎ|'んでいる小ﾘMHIJl：|‘1形'''１１甥の''１で，Ⅱｌｉ

だく恵ⅡＩｔを膝え．ＩＭＩしi〈の｣〕il｣脇で'''１全い，ノ｢惑い，悩み，１１↓鴬に盛'１塊した，幾つかの治療経験のトピッ
クスを耐}iiに症例提示しつつまとめていきたいと病1911Vという進行JiiilIjllとの戦い方，論iM<'二の落と考えている．したがって，炎腿にあるilitillllMを網羅

i）Wilms腫瘍（腎芽腫）するような'人I存にはなり｢(,(ないことをまずおIWrり3４

かで''１１mｿijjに次いで苑ﾉMiH度のI耐いiUII絲刺iEでは１ｈｉ梯を》Iくす代炎的疾ﾉ山におけるl1IIi'ｌｉ,脇，すなわちしｿ(などをllIii次ｿiii例捉,（しつつ紹介していきたい．
Wil111s1l1IlJはアクチノマイシンI)や放り１級治りＭ１｛がV()120Ｍ).2，２００４９５

ｲ｢効で.lllliや１１１:に述陥&〈秘を|､|くう進行例でも，今では予後/NilとはI了いがたい鯉１１ﾐﾙ111》易である(NaIional

WilmsTumorSIudyGr()ul〕(ＮWTS)４によれば，
Wilmsll1R暢令Iｲﾐの２fI2'Ｍ:率は9()％以'三)2)．した

71.6川liiで１１Ｍである．Wilmsll1l【錫のＩｌｌｌｉ１＃<移1ｌＬにｌｊＭ
しては化`､)::ljl(法と放り|線療法で治雄''1能で，’'1,.
11iMlj組織|ﾉﾘ１１１Kや''１ﾘI量１１'[などのｌ１１ｌｉ１ｌ虜秘と災なり．その論療成紙に`必ずしも外科的切除は彩蝉しないＭ)．

がって，その桁ﾘｵi(についても，よりＩｊｌ作111や晩lI1Ⅱ）肝芽腫

11Iif需を1l1Mllﾊ化する〃向へプロトコールも変わっても嚇実である．Ｎｅl〕hro1)laslomaでもAnaplasiaを｢'２うものではFavorablehistologyに比しi1i恵が必要

111:↓I:１１【鰯ijji1iの｣,L本は外科(Iﾘ切除である．それに､||えてシスブラチンとTHIコーアドリアマイシンの化
学ｿ１Ｍ法がｲ1.効で．光ﾉｌｒ切除'り゛能|ﾀﾞ11の汁ｉｌｊｌ(成紋は１１本小ﾘ,ﾘ11:)Iiliスタディグループ(JPIJI､)の撒くjiでも治癒率ほぼ1()()％とJl包湘こ良好である5.6)．しかし－〃で非完全切除例やI1iiii脚;Ilillは無洲>iﾉ１２/下率がそで，選択する論iMiiプロトコールも災なる．Ⅱi:例１

れぞれ50％，３０％Fil度と難洲’|；で，ｉｆ脈成紙Ｉｆ１Ｊ｣二は．９ケ１１１１桃Ⅲiiのﾉ,ﾐ'i1iflH(ｿEWilmsIli甥．Stagel，
組織】『uはnephroblasticlypeで、術後化学派法111にのため'99ｲ'１のプロトコールからは造lnl1l聯111胞馴ｉｉｉ|)r11I,凶ﾉ<１，１:|いよ:癒法(HDC）も組み込まれた６１．しきている．しかし、病ｊＷｌ織珊によっては'iWIﾐﾙﾄﾞと,iいながら淵)M《にＩ１ｆｌﾌﾟ〔l'|;で未だｒ陵ｲ〈良のものもあり．またその組織`\:的診lW7が非常に１１tしいの(､ﾄﾞ成ﾉ１６ｲ１２のﾘ,ＭＩＩでＮＷＴＳ３のプ1ノトコールlDEでかし，１１１:し|:I|'耐MM1iの｣,（ﾉﾄﾐはやはり外ｲ:}''１Ｗj除でllliiifi療)術後９ヶ11で多発lII1iIl噴移(Fig.1）を)|(した．

1脚郷に'1Mしても窓え方はl1illijiである．多くの臨臨床的にｒ後｣ｌｌＩＵ:|ﾉ《|子がMiったりIiiIﾘﾘでのllIli1l賦移lli
花にlliし<illllUr人iil(の盤があったが，やはりよりi；

床家が111:Ⅱ:'''１iの11IIiIIijR梯に対するIiMimi1りな切除術．
榎)11〔'''1のlllli伽《膨巣lli苑に対するＦ術の(｢効性を報Wllでのポイントは組織分煎(FocalAnaplasiaであった']I能Ijli）であったと-皆えている．’96ｲﾄﾞからは告している1.7,8)．洲i;例２は，１ルlii３ヶ１１時発ｿ,i二のＮＷＴＳ５をベースにした'1本ウィルムス111［腸スタ初診l1fに1,1,jIl1liに20簡側『以上の多発Ⅱli1lhi脇を認めた

ディグループ(JWiTS）により[|'ｿJ:$Ⅱ縦,諺lWrがifわれており())､ここで,修１Ｍ:を受けることが汁ｉｌｊＭＭ：術にfE要であることを銘ﾊﾟLlして画きたい．なお，症
lﾘ''１はＩ１ｌＩｉ１ﾙ<Iifl'Ｍ:lLI:１樅､'2で，放｣11級沿恢はせず(Fig.2a)．’9()ｲＭ(Ii｢JPIJrプロトコールに111|り術1ｉｉ

巨人111:ｸﾄﾞ１１１m(1)RETEXT-N川||繩ﾉIqIEMi分化J1!)で化､)』:|M(法６クール加ij2後，１%(充ljLIM除i1ii(拡大ﾉ置葉切除）１Ｍ．Ｉ１１ｉｉＩｌ城,剛冬は/ｉ「雌の１ヶ所まで縮小（Fig.2b)したが，’１|:ｌ１ｌｉ１膿）斑の為に術後化学;M(法ができず．111:切|壌後１ヶ月で琳人lI1lｲﾘが児られたにＮＷＴＳ３プロトコールＤI)で化学療法〕inljllし．EII

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Fig.１

５

Metastaticpulmonarytumorsdetectedinaone-year-oldgi｢ｌｗｉｔｈｓｔａｇｅｌＷｉｌｍｓｔｕｍｏ「afterchemotllerapy
a：Enlargedlefthemithoraxofhigh-resolutionenhancedCTimageclearlyshowsa
massintheleftupperlobe
b：Enlarged「ｉｇｈｔｈｅｍｉｔｈｏｒａｘｏｆｈｉｇｌｌ－｢esolutionenhancedCTimagedemonstratesa
massinthe「ightlowe「lobe．

9５

９６１１/k小児放1M級か;::会Ｍｉ誌

ため（Fig.2c）／ｉＩｌｌＩｉﾄﾞ卿｣除illiiを脆↑『し，ｌ１１１ｉ像'二(Fig.3b),１Ｍ“各々切除して31．ｄＣＲ、３雄３ケ１１

光企`ﾘﾋﾞ解(CR）となった．Ｉｌｌ:IlMl漉收i'獺に111)ＣをにI||:1ﾉﾘ'他<脇（残１１|:il1央にｌ前1ﾘf）に対しラジオ波

迫りⅡし'１，K場マーカーのα－｢Cl()l〕｢(〕[ｅｉｎ(AFP）もI［

Ⅲ'上灼し，ノflIillll↓１１&〈移11}苑（liIW)ilT）（Fig.3c）を|;Ｕ

常化したが．シビアなIi1Y1ｨ部'１|楠'１１１t‘uiﾃﾞを来し以後の除・いずれの'１１発.'胸<脇ⅡLも災徒数ⅢＭ1,1度で発兄

化少ｊｇ:iM(法はllilr念，２〃|ii３ヶ11で桁ljji終「．その後．

し1V1種的に'1LlUlに切除することで．化`､)::旅法がで

2ﾙ瞳`1ケ'１で残111:Wr端ＩＩｊ発・ノ,ﾐﾙＩｉＭﾋﾞIlki脇１Ｗ§

きずとも汁i((効ⅡLを上げてきた．襖放l1IlのＦ術を(Fig.3a)し各々Hlj分切除して21〕〔ＩＣＲ、２A腱11ケ１１

行う地１／ｆならば．Ｕﾘ除によって機能liiir1Ifを>|〔さなで|Ⅱ:1人1ｌＩｋｉ膠(１世状jlビｌ術)ﾘf)・ノflIIl11M11膳膨（２櫛ilUr）

いよう．できるだけ小さなｌｉｉ苑11,1i錫を検}|Ｉする労

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画

Fig2Multiplepulmonarymetastasesinaone-year-oldboywitllhepatoblastoma
a：UnenhancedCTshowsallugehepaticmasswithcalcification・EnhancedCT
imagesdemonstratemultiplepulmonarymetastases．（beforetreatment）

ｂ：EnhancedＣＴｉｍａｇｅｓｓｈｏｗａｈｅｐａｔｉｃｔｕｍｏ「andaresidualpulmonarymass（arrow）afterchemotherapy．

ｃ：EnhancedCTsI1owsthattheresidualpulmonarytumorincreasesinsize(a｢row）afterhepatectomy．

3６

V()L２０Ｎ0.2,2(心１９７

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（②

Fig.３

Ｒecu｢ｒｅｎｔｔｕｍｏｒｓｄｅｔｅｃｔｅｄｉｎａｂｏｙｗｉｔｈｈｅpato‐
bｌａｓｔｏｍａａｉｔｅｒｔｒｅａｔｍｅｎｔ（ｓａｍｅｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈ
Ｆｉｇ２）

ａ：EnhancedCTdemonstratesasmalltumo「in巴ｍ〆邑ﾛﾛ
一癖』i,錨

Ｃｌ■４６

１０

lheleltIowerIobe.(２yearsand4monthsold）
ｂ：ＥｎｈａｎｃｅｄＣＴｉｍａｇｅｓｈｏｗｓｔｗｏｐｌｅｕｒａｌｍａｓｓｅｓ：oneisonpericardialpleu｢aanothe「ｉｓontheleftdiaphragmaticpleura．（２ｙｅａｒｓ
ａｎｄｌｌｍｏｎｔｈｓｏｌｄ）

ｃ：UnenhancedCTdistinguishesasmallmass
ontheleftparietalpleura(arrow)．（３ｙｅａｒｓ
ａｎｄ３ｍｏｎｔｈｓｏｌｄ）

ﾉﾉは､'1然の甥|(|:である．Ｉｌ１Ｉｉ・llllilllM1ﾘ,ｽi変に１kＩするn1I

lllliはCTが雌もｲj効であった．その後ついに|Ⅱ:|ﾉﾘ多'ｻﾞ:ﾘjl1(法の|ﾉﾘ容が全く)''1なるすなわち．１台ﾘji(１%|始発慨拶を>|&したが、、|#い’ｲ1三ilUの休蕊でiiif機能が''１|復し３波４ヶ１１から化'1::旅法を'111%1Ｍ[３A|〔
７ヶ１１でｌＩｌＩｉ、胸１１卿I)i変の1V苑はなくノC女(に汁脈継Ｉ１ＪＭｉでlIIli1隣fZのiijI1liは必ず,鯵lWi:されていなければ

統''１である（nevGrgMpul)！）．

iﾘrl'LなくI11jWIjCTltごく小さなiIi節を激簡jT,認めiii）横紋筋肉腫ならない．ｈｉ:lﾀﾞ''３は117歳lLfﾂﾞﾋﾞﾘ,i:のI)i'>:lIil1H(発憐

紋筋|ﾉi111IiIで．ドノ１，諺IlJl1ⅡU部レントゲン''j:ＩＩＬでは)i1L常た(Fig.4a)が、放りl線診IWr上は多発Illli1LiFZ（またIiMi紋筋lAlI1[Kは、将来''１．桁筋となるＩ１ｆ１児の,'１１}雌はｌｌＩｌｊｌ側獅ii）とは決定できなかった．他の側ﾉ《|がまたは|}}''11蝋l織に|||>lける悠性'１１''１Iil(WIl1鯛で，苑'|ｉ部位は様々である．ｉｆ脈成紙もりi>iflll組織ﾉﾄﾞﾘや１１，Ｋ
鳩の進鵬腰．イlilMi，苑′IiIIiIj位，初'１１１Ｆ術での残｢Ｆ'''1111リスク||ﾄﾞ〕血､１１であったＭ３、岐初の化'１::旅法は述の小結節がiiIi失したことで改めてＩｌ１ＩｉｌⅢ<秘と,惨l1jl「Ⅱ鴎のｲI111Hiによ')火きく！'しなる為．〉ItllillnIergroup

し,｢jiリスクドドプロトコールへ変史．／ﾄﾘ,iillillにとっRhabd〔〕ｍｙ()sarc()ｍａｓ[(,(lyGroll,)（IRSG）ではリては汁MⅢi1%|始の化'Y:M｣i(法がリスク１１ﾄﾞにより/h<異スク分ｿ!【iをした12でi棚〈プロトコールを設定している9)．水jiljでも2003ｲ'１に|{本M1紋筋肉11,liIi)｢究グなることはJ|:ｌｌＩｉに悩ましい１１「態であった．呪/１２摘療|冊1始後､|ｾｲ|星で'１１F甥はほぼｉｉ１ｉ逃し，ＨＤＣを施1几

ループ(JRSG)がIRS-lVおよびＶをベースにⅢノて111【ｉＩＭ１Ｉ１にjjlⅢi(''1である．Fig.4bに10ﾊﾟ胸女ﾘＪ１の’１`}盤

スク1ﾄﾞﾄﾞＡ、Ｂ・ｉｌ１Ｉｌ}1リスクIﾄﾞﾄﾞ．ｉ[iリスク１ﾄﾞﾄﾞと４１｢,Ｈ１;【ｉ部lH(苑横紋筋|/ｌＩｌｉ多発II1li1lと《,ﾄﾞｶﾞﾙiiIﾀﾞ'1のはっきりl1lIi1l斌

のリスクＭ１沽療プロトコールを充iL1o)．グループ

稗を診IMTできる初,診Ⅱｻﾞ胸高|ルントゲン7j:L`〔とＩｌｉｌｌ部

スタディがスタートした．他の班lklに関わらず11,|ｉ

ＣＴを対11<1として,ﾊﾞホ（この),i;例も,１．Ｊリスクll1iプ'ｌｉＩｉＺがあるlIi=例は全て|｢ljリスクlWiとなるが，’1〔リスクおよび'''''１１１リスクＩｒｉ(jIL本はVACl｣i《法）と,｢バリiv）悪性胚細胞性腫瘍

スク群(､|《分は神絲排l11KnewA1レジメン様)では化

そのプロトコールに１１１１り施行．１ヵ'1後のCTでｉｉｉ

ロトコールを光遂しＣＲを鮒(ルている.）
感性111S細ＩＭＪｌ:11iK甥は、金製(|]を組み込んだ化学

３７

９８１１本小児放41線'1::会Mt誌`|クールでＩ鵬マーカー（AFP)冗全111↑|↑化．以旅法プ1」トコールにより，lilii期1119に治療成紙が|イリヒ
し．連'１１剛'し獺症例でも60-70％の５ｲ1孟生ｲﾄﾞ率が州
ｆｌｉされている'1.'2)．治療の原１１１１は化学療法で，外ｊ１Ｗｉ療は職能洲イトMiiとされ，放Iﾄ}線感受|'|;は,｢ｉいがその必喚性について定説はない．症|ﾀﾞ１１４は，１０
歳女児の|りくな卵１１L原発卵黄艇ⅢWで，初,診Ⅱｻﾞに癌'’'１１Ｍ１膜炎（剛1な''１，ilⅢiU水・細I1a,惨classＶ），I1H

後ifi療終「しＤＭ:21吟liiでIIi充なく健在である末!！|状態からの鷲ｙＩＬ的な''１|復を１１の当たりにした症|ﾀﾞ１１であった．なお，１１剛'１１Ｍ'IHIl1R錫（奇形lll1iIiWl1K癌）はＭｌｉ悠'１１：ともにll1lilHi充Ｉ剛の$ﾄﾞＭｆもある．
２.原発'性肺腫瘍

1Ii蛎J1１１，１１Ｍk'１賦膨を,if(め胱にカヘキシー嫌であっｌＨ(苑１，lillllillIltl斑はきわめてlViである．（'93ｲﾄﾞにた（Fig.5)．が，原発Ｉ鵬切除後PVB療法１クー

ルで胸ﾉIqili先，２クールでl腹腔|ﾉﾘ残存腿j鋤Ii火，３IIancockらが崎|した報ｉｉｉ'3)から．文献１に疾患の鞭度別表があるのでご参11Mいただきたい.）そクール後にl限り1薊のためlM1椎転１Ｍｸﾊﾞljに20ＧｙｌＩ(19札，の''１で，班Ijli庇が,１.ｌｉくｒ後ｲ《凡な悪|`|;llI1bllJの代表

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Fig.４Metastaticpulmonarytumorsdetectedinpatientswithmabdomyosa｢ｃｏｍａａ：UnenhancedCTimagesshowsmallparenchymalopacities(arrowheads)inal7-yearoldboywithrhabdomyosarcoma(arrowheads）Theselesionsaretoosmallandtoo
indistincttoeslablisllasformetastatictumorsbyradiologicalexaminations．
ｂ：RadiographandunenhancedCTimagescIearlydemonstratemultiplepulmonary
metastases(arrows)inalO-year-oldgi｢lwithrhabdomyosarcoma
3８

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VoL2()Ｎ().2．２００４９９

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Fig.５Carcinomatouspleurisyandperitonitis｢elatedtoyolk-saccarcinomainalO-year-oldgirl
a：Chest｢adiog｢aphshowsbilateralmassivepleuraleffusion．
ｂ：EnhancedCTimagesdemonst｢ateahugeovariantumo「ａｎｄdisseminatedmasseswith
ascitesであるlliM:111mについて．そのＩ諺lIilrおよび汁i旅上の診llji:は，lIilｳ:成育|剛(センター研究〃『の柴lllln‐先|A1題点を1W(介する．症|ﾀﾞﾘ５は１２歳８ヶ)'１１､f苑１ｉｉ

鞭にごI｢iI診いただいた.）来院lL1,;はlM1iにlI1Ii像上,洲１１ｉの/直下染原発I|,liﾘﾐll1E(Bil/lH腱ｈＭ１Ｉ１)．主訴は発熱とできるⅢ)i変がなく．iilii''１｝耐１１iは確実でありi1ii後/f（!|割|『．］〕!』1ｌ１ｌ以|名続く,｢|i熱，CRPの_上>1'.、ＬＤＨ
川[ＩＬＩＩ(lIHlルントゲン'Jj:10〔よりlIIli炎と診'W『されＩiii
l児入院．抗''２刑Wj-で解熱せず,ＣＴにて１１M雌形成

3〕ｕｌｌ１ｌ近く総過しており，１１１Ｍ言１Kに(｢効とされるを|､|:うﾉ】ﾐIIhl水を診ＩＩＪＴ(Fig.6）され胸腔穿1liIlでInrljl:

治恢プロトコールがないことから梢iM(〃針の決定に(１１｢悩した．VACljii法やnewA1レジメンが選択されたｈｉｉｌﾘ'１級('iが多いことから，枇紋筋|ﾉﾐｌ１ｉｉ,１．５リス

lllll水150ｍ111)ｾﾘ|されるも改}';なく，胸腔ドレナー

ク１１ﾄﾞｒｉＩｌ｣i(プロトコールを選択した．ifMj(経過''１，

ジjmij:されるもｊｌＩ(効，バリダーゼ（ワイスレダリー，

原発ＩＭＩ位に'１(Ⅲjlyl1ll(W|〈lijiの険膨（Fig.7a）がiiIi災

lililll)llhl雌|ﾉlllUj.も無効であった．胸水｣門腱は|鱗を緑I〕返しIIi充を託ったが．、|〈年|H1の|けljii法後

１t訓１Ｍ'class2で．無l1iliI'|:i1l齢|ｿﾞ|;胸臓炎およびlM1lll】と診ｌｌｌｒされ、１１i医でlllllﾄﾘＦ術を施行．ｉｌｉｊ１Ｉ１ｊ１Ｔ

はごく'１端微な胸膜のｌｌＵＡ[のみ（Fig.7b）となり，

兄では胸/|〈はほとんど無くﾉ,：１１，１『舌|えに連続した礎

鼓近（３歳６ヶⅡ）退院した．放射線汁脈は，i1liiII1

llh1成分がl川ける充実|'|加lbllWで，Ｊ|：術にＩｌＵ<らかくＩｊ１ｉれ易くⅡ１kリ|でlilしながらのljj除となった．ノ,：|《柵ｉ１１ｉなどから１１(1肘Iiitil1lIの没>とに悩み（ﾉ,飛ll0Hljl1<(

蝋よ強<１１：|ルされて無気ｌ１１Ｉｉとなっていたが，Ｉ１ｌＩｒノミ

Wii定なため今'''1は行っていない．１１１|州|'[はJl2常に)['〔とのつながりは雌かで，，｢小<のごく－部を切除するに1Ｗまっている．２週|A1後にｿ,)ｉＩ１１ｌ診I1iIi:でｌＭ,Ｉｉ

珍しい１１慨で。症状も｣,1本的にはＩｌＩｉや女(櫛を11;排ｌＩ１Ｈが猛われてﾉﾉⅢMliL11'19に､Ｗ}へ紹介さ；ＩＬた．

､l1Wjにﾉ|ｽﾞﾙﾐﾉ,ljを思い派かくることは1ｲ《li1IIである．

（１）leurol)ulmonaryblast()ｍａの１，)ij1I1組織`Ｗ１ﾘIili1定

しかし，IlIIi炎罐の汁１１M(絲過やlI1Ii像診Iljll:の経過が刈當

その後ＨＤＣを１１１１|施行．II1li像上CRでif↑療終「し射･するかrlfか)，標的ｿ,>i変がなくそのｲ｢効性も不して′|{じる無気脈やIIlIi炎によるものなので，診lMr

3９

lOOll本小児放射線'､}z:会$lli1Mi

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Fig6Pleuropulmonalyblastomaina2-year-oldboy

ChestradiographandenhancedCTimagesdemonst｢ateahugemasswithsolidand
cysticpattemintheleftthorax・Theleftlowe「|obeisunclea｢・ltisnecessarytomakea
differentialdiagnosisf｢ompyothorax．

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Fig7

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PIeuropulmonaryblastomaina2-year-old
boyaftersu｢gicaltreatment（samepatient
withFig6）■

ａ：ＣｈｅｓｔｒａｄｉｏｇｒａｐｈａｎｄｅｎｈａｎｃｅｄＣＴ「evealaencapsulatedlesionshowinｇ
ｗａｔｅｒｄｅｎｓｉｔｙｉｎｔｈｅｌｅｆｔｔｈｏｒａｘ、Ｉｔｉｓｓｕｇｇｅｓｔｅｄｔｈａｔｔｈｅｌｅｓｉｏｎｉｓｒｅcurrent

diseaseofpIeuropulmona｢ｙｂｌａｓｔｏｍａ

ｂ：EnhancedCTdemonstratesnoresidualtLlmorafterchemotherapy．
ＩＰＯ■

召１

4０

VoL2()Ｎ().2,20()４１０１

定ｊＩｌ１的な場へ肢鰹的な,惨IIil7治lMliF技を'ﾉﾐ施する|iiiに，やはりⅢ剛１１:）i)i変も駐うことが,､喫であろした(ｑＭ:投IMilIl1)．汁i療には厳ｉｎ(なﾉl<分御１１１と利》|<剤，,FllIll1ﾊﾟ'1のほか，フラグミン（ファルマシア，

う．本症例でも．胸水の分ｲ|jとしてはカプセル化キッセイ），フサン（lZ,居)，ステロイド，が有効しているようなmrj,Lもみられ、Ｉｌｌ１ＩＭＩと''0｢定するにであったが，１１kも｢庇喫なことはＶＯＩ)苑ﾘiiiをIIL期には光'ﾉﾐ性部分の形状がIIi癖状（Fig.6)で．liiillEで疑い，これらの流療をIIL急にI)１１始することである．

は外科的汁ｉｌｊｉ１ｉを行うIiiにかなり悩まれていた絲絲

/|ﾊﾟﾘii:例では１１Aも鋭敏なw''二i標は1m小阪のｿ(1)|↑な減少がある．小りし悠性Ⅲ脇の治療経験のある施i没へのの小ﾘ飢馴(のあり〃として重要であると勝える．

と体『|｢Ｗ１ｌⅡ|であった．なお１１j(発１１，t甥はVAC療法
２クールで剛|に縮小している．》iilｸﾘ７（､'1院小ﾘと科症|ﾀﾞﾘ）は，５歳のバーキットリンパル､で，寛I1li芽111Ｋ（Ｐｕｌｍ()ｎａｒｙｂｌａｓｔｏｎ１ａ，小ﾘ,lではPleuropulm()narvb1astoma）は，その形態的性状

解導入されながらルゼＩｌＩｉにWiiな11,ＩｉＶ()I)(l〕uln]()nary
veno-0cclusivedisease)'7~'9)を充洲i[iし死亡した(現から，Cys1icpattern，So1idandCyslicl〕aItern，/１２投柵'１１)．水）,1;例では'11:ＶＯＤの川肌は乏しく，
多呼吸，チアノーゼ，ｌ'乎吸|ｲ:''''1$となった．リ,)i態的にはIj(|ﾉ《|ｲ〈|ﾘ|の11,|｢,｢Jilm1i貝症である．ll1liVODの確定
I珍lliIi:はlIIIi′ＩｉＩｊｔによる広iitIな微小lllli11iiIlIRの|ﾉﾘｌ１ｉ１の線
維|ﾘﾐl1111Lj:によるjｿ(小化または'１１塞の,iIlilﾘ]である'7)．
１１ﾘﾘ1診Illi:にはllhl部レントゲン'Jjど典（|lIlnlilﾉ脈の拡大とうっ1,1）とｃＴ（１m符陰影の墹強，卿Mのｌ１Ｕ厚）コンサルテーション・システム作りも．これからSolidpau(魁ｒｎと分)i〔【され（水ﾘ,iilﾀﾞ１１はSolidalld
Cysticpa(((11.,,），そのIIlli像所1,,1も多彩である．
CysIic]〕allcrnの〃が比'|通|(19Jｼ後が良く，Ｓ〔)Ⅱ〔I

patIernが肢も１，後/印しと,１．われている1.1)．治療の唯本はﾀﾄﾄﾞ:ｌｉ１ﾘ切除である．系統的リンパ節jljlliI1iや
胸脱(心腹も含む）・横隔Miの合|)「切除，ｌＩｌＷｉ谷Ｉ)「切除など，’１１鵬没illlや'''１鵬が疑われるHljIN0(を含めた徹底的なJR術も,iJ1Iみられているが．必ずしも肉Iu(的光企UUI縦が淌伽に結びつかないのも''１７ﾉﾐである．、90年に|:|剛ら力Ｗ告ｌ')した過去30〈Ｉ２Ｉｌ１ｌの40例のI11li↓|:１１１FⅢi;|ｸlⅡilll1iのまとめによると，タピヒネは47.2％、うち80％は術後１ｲ'三以|ﾉ1ﾀﾋﾟﾋで，初発１１↓：(Fig.9）がｲｊＩｌｌだが，治療は|ｲ《|雌で致死的かつ急速な経過を辿ることが多い17~20)．第一に木病態の〃ｲMiIi2磯ﾉ|〈i1111iⅡi｛例のﾀﾋﾞ亡率が78％に対し,２歳以上症例のﾀﾋﾟ亡率は41％である．ｊ,士近は111)Ｃも含め
術１１１〔後からのＦを緩めない化学旅法でWiIiI)強く11ｉｆ
っているviill1報('７('γ:会報(';）も少なくない．

Ｉ

般近の強ﾉﾉな|いた旅法プロトコール沿旅で１１２|｜されている(lill作111として，ＶＯＤ(,ｉｉｉ脈|州iﾋﾞ|'|;ﾙﾐ趣）がある．llil液111K場におけるＨＤＣやlijIi紋筋lAlIl1[IRS-ＮＩ

３．固形腫瘍治療中の合併症としての肺病変～VOD(veno-occlusivedisease）［

lV以降のVAC疲法での発症'5)が(jfiである．〕Umilf
はＩ１ＷｏＤで，①１１．Ｊビリルビンlml,|i，②１１|:ｌＫ人．（「'二腹部)A1，(3)111Ｍ（または原|ﾉ《|不|ﾘ1の２％以|もの体,|[I塒ⅢⅡ、のうち２つ以上を|[''１iたす｣幼介とされる'6)．
症例６は１ｌｉｌｊｉ３ケ１１の傍髄膜原発Mlli紋筋|AlⅢKで，
１１１間リスク１１ドプロトコールで治擦''１に【iili:VOI)を発症した．本ｿ,i;例ではIlIfVOI)と言いながら．剛1な

胸水と心拡人(Fig.8)やlfflﾉ1(細笹lilit'Ilfも)|孔，VOI）の病態は１１｢にlUU1jされるものではないことを認,識FigBVeno-occlusivediseaseoccurredtoaone‐
ｙｅａｒ－ｏｌｄｂｏｙｗｉｔｈｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａ｢ｃｏｍａｔｒｅａｔｅｄｗｉｔｈＶＡＣｒｅｇｉｍｅｎ
Ｃｈｅｓｔｒａｄｉｏｇｒａｐｈｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｓｐｌｅｕｒａｌ
ｅｉｉｕｓｉｏｎａｎｄｃａｒｄｉｏｍｅｇａｌｙｉｎａｃhildwith
severeveno-occlusivediseaseoftheliver．

４J

１０２１二1本小ﾘiL放射線かyk会雑誌

一＝電M醒

－ｌ

和則

Fig.９Pulmonaryveno-occlusivediseaseina5-year-oldboywithBurkitt,ｓｌｙｍｐｈｏｍａａｆｔｅ「chemotherapy
Chestradiographdｅｍｏｎｓｔ｢atesprominentproximalpulmona｢yarteriesandpulmonary
congestionCTimagesrevealbilateralsmoothinterlobularseptalihickening，enlarged
centralpulmonaryarteries，ａｇ｢ound-glassattenuationandsmallpleuralandpericardial
effusion．

ｲﾄﾞ花を,洲!することが砥妥であると考え，原疾旭
はli1il形１１１K傷ではないが．あえてここに紹介する．
おわりに小児のl1iil形Ⅲ圃易にll9述するI1IIiⅢ)i変について，箪什の乏しい治療維験を幾つか交えて|iii}ｉｉに症|ﾀﾞ11腿
,kしつつまとめてみた．臨床|z少しでも参吟にしていただける情報となり得ればP|曇,!&である．

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