10411本小児放ｊｌｌｌ･線学会'1脳,;＆|特集|全身性疾患の′liiirM庵変の画像診断●●■C●●●●□●●●●●●●C0Ceq⑪●①q●■●●□O●0,dB■●OODdC0D●●●0ＣＯ●●OCU●C●O●■●●●●ＯＧ■●●●ﾛ■●●●●●●●●COO●●00●■OqO■●■●●■ご■●●●C◆Q●●●●OOD●●●･●｡●●●□■●印●｡●●●●QBC●ＣＣＢ０Ｃ●●●ODC●①｡｡｡●■■Ｏｑ●●●60●●●Cod●●●●U●ＣＣＣ□●■い■｡■ロ｡●●q●■白ＣＱ●●●B●0,0●●◆●■■●■◆Ｉ

５．ＧＶＨＤと気道・肺病変
佐藤典子’徳田桐子')，松下竹次

国立国際医療センター小児科、愛媛大学小児科'）

Broncho-PulmonaryComplicationsAssociatedwithGraftVersus-Host
DiseaseafterStem-CellTransplantation
NorikoSato,KirikoTokudaI),TakejiMatsushila
l)Ｃｌ)【lrlmGn[〔)11〕(udia【rics,Inlernali()､【llMe(Iic〔I1CcnlCr(〕[仇11〕aｌｌ１)epartmclltofPediatrics,EhimeUnivcl･siIv1l－(Abs輯Ｃｆ）

グ

ーＯｖｅｒ［ｈｅｐａｓｔｔｗ(）（1ccades,stemcelltransplantati()ｎｈａｓｂｅｅｎｉｎｃ1℃asinglyusedinthe
managemenl()［vari()ｕｓｈｅｍａｔｏｌ(〕gicaldisordersandselecteds()lid［umors・Plllmonary
colnplicationsoccurinappr()ｘｉｍａｔｅｌｙ４０ｔｏ６０％ofpalienlsaftertransplantati()nandaffectoverallsurvivaLThe1℃ａ1℃ｔｗｏｄｉ[Icrenttypesaccordingl〔）theonsct（)「vari()uspulmonaly
complicati()11ｓ：(1)earlyｃ()nll)licationswithinlheIirstl()()(IaysaHertr(11】sl)lantation,(2)latecomplications()ccurring,ｎ]()reoftenencounteredafterthallin1cinlerva]．
ＡlthoughprogressllasbeenmadeinU]ediagnosisandmanagelnento「respil-atolycomplicati()11ｓ1.()llowinglra11sl〕lanIali()11,lhesearestil1ｈ℃quenllymetalldareamﾋﾞﾘ()rcauseol
death・Ｔｈｅｕｓｅ()１１)ＮＡａｎｌＩ〕Iilica[i()l1andolherdiagnosticIGchniqueshasallowedanearlier
detection()Ifungalandvil･alinIeclionsiearlyantibioUc,antMralandan(iIungalchemolherapy
hasilnprovedsulvivalinth()sepatients・
Weshoul(lｂｅａｗａｒｅ（)［【helale-〔)nsetnoninhcliouscomplicati(〕ns,inclu(lingbl-()nchiolitis
obliteransal〕。Ｂ()ＯＰ(Br()nchiolitis()bIilcransorganizingpneum()nia),Which()ccurilll()(０２０％lbllowingthisl)rocedul．c、雄ＶＭﾌﾉYKF：lnfectiouscomplications,Ｎｏｎ－ｉｎｆｅｃｔｉｏｕｓｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ,ＣｈｒｏｎｉｃＧＶＨＤ，
Bronchiolitisobliterans(ＢＯ）－

はじめに

造Mil1l(僻l1I1IMflil1iは近ｲﾄﾞL’’'１lnllI)jや悪性リンパルli，

１，iiとしては｢'ii々の感染ｿ,i;と，（}VHI)(()raft-versush()sldiseasG)がもっとも'1ｔ腿である．僻ＩＭｌｉの耐！【１，１〕tがん刑や放り１級などのlii処I化免疫lIUilill剤のIIli

さらには－部のlI1il形11,K錫についても狐緊に行われlll忠ffの兇）史状態，,脇Ii1Iiからの1111Ⅱ|などにより．

るようになったＭｔであり，・泥の成紙をおさめ,liL4こりうる谷Ｉ)ﾄﾞﾘ,iiの)IMO逆も変化する．

るようになっているLj(り災趣の沿癒をl1lfiして行

砂Iiilj後のI1Ili谷Ｉ)ﾄﾘ,i;について，GVHI)UM連Illlj病変

われることはもちろんであるが，}又lii，脇IilIiに関と．その鍬ﾘ|として'胚班な感染症について述べる．

連した繩々の合|)「症のコントロールはもう一つの小児傾城では,lWI：GVHDとIjM逃したｌＩｉｌ)i変は成人

人きな課題といえる．造lIllli洲''１１２脇lil1i後のlllli件ljrに比べると#Ｉ１Ｉｌｉが少なく、lIIli感染Ⅱi；のり,iiImlが多い．

4４

VoL20N().212()0４１０５

造血幹細胞移植とは195()ｲ1Ｉ代に，造lnllli神１１１肥がマウスの`１１'髄やllI1llllfに存/[し脇Ｉｉ１ｌｉに１２１]いることができることが,ｋされた．その後ヒトにもlllili床応ｌＩｊさオしるが．骨ｉＱの′ｋ
ｉｆが/Ｎ-分で成功した例はほとんどなかった．

1970ｲ'２代に成｣刀するようになったのは’１）ｉｉ班
iiIl織適什性l7iIjiHLAのl1ilだ，それをjLii谷させることでI1i絶)又IijlやGVIII)をある;１１M度コントロールで

ｌｋＩともなりうる．脇ＩｌｌＩｉ関述の感染'ⅢＪ１{感染性を合わせたI1iiT谷I)「旅の頻度は4()-60％ともいわれる】'2'・臓植後の気)ｕ，Ｉ１Ｉｉ》)i変はさまざまなし；('ﾉ:１，
１１ｆ１１('ﾉ《|「･が砿なり多彩な'１１Ｍ<像を,1〈す．代炎''１りな》>j態は紬１脚ウイルス，其l1iiなどの感染ﾘiii，ＩｌＩｉｌ厩''１:l1lIi炎．Ｗ１韮|州11気杵支炎などである．多くの場
介には，気道・'１，１｢ｿ,i:)|ﾊは，感染Ｊ'２感染の俊牧の|ﾉ《ｌｒがl1illlｹﾞに,liL』こっていることが多いと忠われる．このため脇↓iてこは診llli:にlflrlMfし，WLi旅にIi雌渋きるようになったこと｜２）体1ﾉﾘにあるＦ１Ⅲｿ酬'１

することが少なくない．

肥を'14絶させることができるようなﾄﾞ$植前汁脈1）感染症（Tablel）(人Ｉ１ｔ化`､棚(法と放り１．級!!〈!』}､|）の|Ⅱ|苑が進んだこ

Ｉｉ３Ｉ１ｌｌＩ１後の忠片はｆｌ１に免疫/f〈余状態となっている．

と．３）剛iii合併症に対する補１Ｍ(法の充ｿを．無IMi室やI111IilmM(法，｜ﾊﾞﾉ|Hﾊﾟﾘや抗l1Lll,(i('|などの|H1苑．

秘Iil1ilii処riとしての人１，ｔ抗撫h11(Cycloph()sphamide
やB11slIanなど）のＷｊ．放jM･線11<(射［()lalbodyによると思われる．

irradiali()､がｉｆわれ，笏感染lLIiI('１が起きる上，撚

‘ﾄﾞZIil1iは,lidﾉ〔１，上化'剛(法，全身11(!！|により，体|ﾉ､］剤や放り,１級の'1,|i$'1縦への''１１:|瞬作ＩＵも影粋する．リ

の悪性細胞を'１(絶させることがｌ１ｉ１ﾘであるが，その際''11_Lの造１，細Iluも廃絶してしまうため，造Iil

スクファクターとしては．ノIﾐｲlfまでの'11,;IHI（14～2()I|）．GVHI）1ｼlyjの免疫vllllillﾊﾟﾘ(Cyclosl)oril]ＣＡｏ

1l[↑細112のﾄﾞlIi光を行って脇Il1Ii後の造lml11l似をjllうもＭ(､(11011．exatc・ＦＫ５()6など）、（}ＶＨＤをｿﾋﾞﾘ,1：とそのである．

イ郷iには1'|家移Iil1iと'１１｢I1i移Iiilがあり，｜iii行はあらかじめ採取された｢1Ｊの造Iil11聯'１１肥,後背はドナーからの造ｌｉｌ１Ｉ(僻Illlluの.１１&供をうけて成１１/:する．
ｌ１ｉ１腫移Iil1iは秘lifjしたドナー'１ｉｆ細胞が′l2iIfする際に，レシビエントの組織を｣|ﾐ''１LLと,洲iliして，ドナー'１１米の成熟Ｔリンハ球によるレシピエントヘの攻'１牌が起こる．これをＧＶＨI)というが，ＧＶＨＤによって致死的な症状の進行がIlｻﾞに見られることがある．
これと､|えi比て|:11Ⅱ[ｿ,>iやリンパ１１'､などではドナー

リンバ｣)|（による抗》【癌効HＬ（ＧＶＬ効，'4：Gril｢lversus-lcukemiaefk〕Cl)の〈jz在も191侍され，ＩｉｆＩｉｆｊ
にあたっては，ＧＶＨI)をいかにコントロールする
かが秘Ｉ１ｌＩｉの)jWi:を左(｢する．GVHI)には急性GVHDと１１艶性GVIIDがあり，1iii付は移I111i後7-10011,麟
什は秒lil1i後10011以降（60-7011以１２からの苑ｈｉ：も多い）に起きる．皮lIWJ1｢腿，iiIi化１１;が標ＩＭｌ１Ｍｉ
器である猫WliGVHI)に対し，皮1)'ｻﾞ，l1rllML1111ｶﾋﾞやⅢ↓などのlIilll1，lliE液1M1．lllIiなどがIWl的臓器となる

ＩＷｌ;GVHI)は長期にわたり忠者のﾉﾋ活の質にかかわる．

Tablellnfectiouspulmona｢ｙｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｏｉ
ＢＭＴ

liaI1yC()ｍｌ)Iic&l1ionsBacteriall〕neumonia
Virall)､cum〔)nia
Cylom(､Hal()vin1s(CMV）Herl〕cssiml)1cxvirus(HSV）llumallherl)esvirus6(111Ⅳ6）

Respil･a[(〕IysyncyIicillvirus(RSV）Parainllucn"avimS

lnHuenzavirusAan(1B
Adenovirus
Pr0Iozoa

Pneun]〔)cysliscariI1ii
Toxo1)lasmagondii
FL11噂all)n(､１１ｍ()､i〔lAsperEiⅡusspp
Candi(laspl〕
La[eCompIica[i()ns
BaclCrifllpl】cllll1()nia
MycobacIcria
Viralpneum()nia
CMV
VaricclIaz()slcr

移植と呼吸器合併症
IFflilIiでのI1v1吸器谷Ｉ)ｉｊｌｉ；は大きな|Ⅱ]題であり．タピ

Fungil〕､cum()ni【lProtozoa

Pneumocystiscarinii4５

１０６１１/|<小児放J１，１級学会llli1i＆れによる組織傷’１１ｆなどである．後述する秘１１'1i後Ｊ１【ガラス陰影を,（し，隙々にcons()lidationに変化す

感染|化)ｌＩｌｉ炎は〕､''１↑びまん|'|；であり，この時191にＩｌＩｉｌ
部Ｘ線l1U(局した陰影が兄られたら，まずは細'Ｗ
や兵11,M感染を疑う．

ＩＩｊ(，１１$に胸水なども兄られる6)．ＣＭＶ１ｒｉｉ抗体I1iiア

移Ii1Ii後１，ﾘﾘ１（１ヶ1-1以|ﾉﾘ）は．末Ｉ１ｉ'il'llm球放がスカルネヅ1,のＷｊが功を奏する．その他カリニ

１１｣復する'1剛]で好'１１球低(''１(が続く．この時期には

I11lj炎，アデノウイルス，ＨＳＶ，水ﾘ<’帯状ｿIij疹ウイルス（VZV)，｜ﾌﾟ【腰１Ｍi感染などによる肺炎も多い．
脇１１''1後後jUl（lOOH以上）は細'1(llWli免疫のl川築が細lliIi感染Ⅲ1:．とくにグラム険|'|:菌感染）,ii(緑lllll11iiなど）が|Al題となるが，近ｲﾄﾞ抗生剤の]ｼ防投ｌｊ･や
発熱|{#のＩＩＬ期の1)roadな抗'|i汀I|役１７により，１１１》1：
１ｹ'１はI1lili少している2汎')．lllli炎LlilMiやブドウｆｌｉ菌など

る．小雌'''心'''１１のiWlllMlliWiiWi，女柵文拡帳や１１牌の肥グ[｣プリンの１，防投ｌｊ､や’ガンシクロピル]フォ

グラムルト１１１２菌も)凸られる．ウイルス感染では'１ｔ純

まだ不安定で．免疫グロブリンＩｌＩ１〔も不十分である
うえ，長Ｉｌ１ステロイドｌＷｊ.，似'１'|;GVHDによって感染が増悪する．気道感染のすべてのウイルス．

ヘルペス（HSV)1111i炎やRSウイルス（RSV)!)lllli炎

たとえばRSV，インフルエンザ・バラインフルエなどが多い．其lIii感染ｿ,i；ではaspergillus、can(1i(1〔１が見られる．aSpGl･gillusでは多くはangiO-invaSivC

ンザウイルス，カリニllIli炎などの他，HHV-6，麻疹などの全身感染症に続発する女(〕ｕ・肺感染も近iype（１）でhaloを１１１う結節が多発性に兄られ．Ｉ１１ｌ似

年多くの報ｌｌｉがある．

期にはair-crescclllsignが),」られることもある．
Candidalli炎では)ijL苑．または多発紡節の像である．

造Im1I11復後の'１$Iil11後''110'（30-1()()|｜ぐらいまで）は，リンハ｣0k機能は不|一分で，fWliGVHI)で患者の状態が悪化し，ウイルス感染が恥える．サ
イトメガロウイルス（CMV)感染はｲｶﾞＩｉｌ１ｉ後のl()～50％に苑'１=するといわれ．｜Al磁性ﾙli炎としてびまん性のlllli炎像をIILすることがしばしばである．

ＣＭＶは近年anligcnemia，PCR法などを111いての症例１（Fig.1）２歳発ﾘ,ｉｉのＭ１)Ｓ（ハ:年性州lUlii球
ＩＪＩ;''11,1病：ＪＭＭＬ)．３筬時にｌＷ１ｌ１:血バンクからの造lilji僻'''１Ｍ;値をifうも拒絶，ｌｌｉ発し，その後'''１伽バンクからの．ｌ)ＮＡタイピングで－１ｲ(不一致のドナーでの移l1l1iを施行した.ﾉ|{清がIii(i認でき，その後原疾AlkのコントロールもLＷであったが，day92から咳ⅡIi1(，）i~jllV吸などの'１１２１ⅡA障害，酸素飽
利度低下などが川現した．またCMVantigenemia，
PCRとも|;鮒|'|iでありＣＭＶのlBl1j'il'|:lllli炎と,諺lllIrしモニタリングが'１能になり感染の厄ﾙﾐ性を察jillでた．酸索投ｌｊ，ガンシクロビル股'j､開始，さらにきるようになった5)．ＨＲＣＴＩ２小雌111心性のスリ

呼ⅡH状態悪化のためステロイドパルス旅法を施~~￣L￣■

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鬮
9１

百］

4６

５

Fig。JMMLina4-year-oldgirl，Cytomegalovi｢uspneumoniaafterallo-BMT

a：Chestradiographyb：CTofthethorax、Diffusepatchy-nodularopacitiesandground-glassopacityinbothlungs

Vol2()No.2,2()0４１０７の後も11平11M(状態の魁ｆＬＭ(}I＃を繰り返しステロイ

Ｉ(]i()pathicl)neulnoniasvn(1,.()ｍｅ7１（以1iiiはldi(〕pa[11icil1l(胸rslitiall〕neu、()nitis：ＩＩＰとlllzばれてドＷｊが良!U]になっている．

いたが､必ずしも１Ｍ'『にＭ１《ハルないことから変廻行．これにより徐々に１m液ガスの改禅を兇た．そ症例２（Fig.2）１３)腿発hiiのＮＩ《リンハ'''１１．．ＭＷｉ
動I'liEBウイルス感染症としてステロイドなどを瞳
ｌＵｌｌｌＩｌ梢Ibi(されていたが，その後ＥＢゲノムのモノク

Table2Noninfectiouspulmonarycomplications
ofBMT

ローナルなＩＭＩがIilli認され，ＮＫリンハ'１１Kと診断された．｜iii医にてl5l胸１J|;にＨＬＡ政のl1rl胞ドナーからｊＩ１･髄秒I1IIiをうけた．’'２宥は111,1淵でＮｉ疾jlLiのコ

EarlvC()ｍｌ〕licalions
C〔11)iⅡ【llylcak＆y､(11．()ｍｅ

ントｌＪ－ルは良かったが，day55から．もともと
秘Iimliiからあったと思われる締|鋤(が１１i燃し．１１亥嗽や発熱i'11,9,Lll#ルミガフキー２>｝とな1)，、'11柵,'ｉ

Vell0-()cclusiv(ｊｄｉｓ(､【lse核病|M1に職院となった．＞|ﾐ院Ｉ１ｆは粟糊Ili核の,,'111「であった．抗結核漿多iifllを|)卜Ｗｈしかし発熱が続き，愉療にiＩ化渋した．

2）非感染性合併症（Table2）
秘'１１１後Ｉ１ＬｌＩ１の非感染性の合併｣,1iとしてはcapiuary

leaksvndrol11(j、ellg｢1.afinl(mnlsvll(lr()ｍ(､，びまん''1；
I11iT肥}l',liil（｡i[[L1sealveo1aI･ｈｅ、()rrhagc．Ｉ)Al))‘
Illli水''''１，ＪＭ１染`'''1ｌｌＩＩｉ炎（idiol)alhicl〕llellm()llia
svndr()ｍｅ)，’職Ⅱ|;Il1li炎などがあげられる．多片１１

人ＩＩＬの抗がんhill・Ｉｊｉｉ処iftとしての放りl線11(19W|・感
染，汁i嫌の心負荷．Ｉｉｉ締１９|;など１１１１i々の川《|がﾄﾞ船
してllllill鞠;をきたし〃j態を苑’,！すると勝えられている．「J|:感染l'|;」としたが'ﾉﾐ隊は感染が谷Ｉ)ｉ

Ｓｙｓｌ(､micinllammal()lyreSp()nsesvl1dr()ｍｅ(SIRS）
Acuterespil･at〔)ＴＶ(Iislresssylldrom(、
P1eurale[hIsi()ｎｓｌ〕11(､unl()(h〔)rax

AIe(|i【l乱inal(Ompllyscmal)i(Ｍｓ(`alW()lilrhcI】l〔)IThagi(､(1)AII）
Ｉ〔liol)allliCPI1(､Ｕｍ()Iliasyn〔|｢()ｍＧ
Ｒａ(li【lli()ｎｐｎ(､umolliliRI)１．u酔induc(､(Ｉｐｕｌｍ()naTv[()xici[ｙＣｙ(()loxicch(､I1l0th(､｢【１１)y､()l11crdrL1gs
Pulm()nary(､mbolism/puln1()Ilalvvascular(Iiscase
PulI〕1【)I1aryalveolaI･I)r01ein()sisRecurrencG()[disc&'瓢､(1)ull】〕()I1ary/[〕1eural）
La[(ＰＣ()ｍｌ)licaiiolls
Br()Ilclliolili蔦I)1)lit(､l･tlIl息Ｂｒ()nchiolilis()1〕lilerallsorgallizingpneumonia(ＢＯＯP）
Ｌｙｍｌ)11()cy[icbroI1cllilis/lyl111〕h()cylicl)r()Ilcl1i()Iilis
Lymphocylicillterslilialpn(､um〔)nili;Ｎ()c1assiEabl(､inlel･slitiall〕neu、()nilisl)i[lilsGalve()Iardalllage

ReslriclivewnLilat()lyimpairmcnl
Airn()ｗ()bstruction

していることが多いと),11われる．

『「

一

P戸

Ｐ

Ｌｌ

霞

【●、

駐Ｉ

Fig.２NKlymphomainal5-year-oldboy，Pulmonary
tube｢cLllosisaiterallo-BMT

a：Chestradiographyb：CTofthethorax、召

Multiplessmallnodulesinbothlun9ｓ(miliary
pulmonarytubercu1osis)．

４７

１０８１１本小児放｣11級'１を会#ＩＩｉ１ｉｌｊになった)は，`FZl11i後２－３週ぐらいで兄られるⅡ亥'1M，１１W'腱索1mｿ,ｉｉなどで苑）Iける．剛ilIiliiiifM1jliによるregimenrelatedtoxicity，とくに術Ijii放艸l線!Ⅲｌと組織Ijj害によるサイトカイン放(1)が充ﾘii:に人きぐＷｊ､していると思われる8)．趣性GVHl)のlAl1j‐などもいわれ，近ｲ1皇関述は低いとされるが，ソミ際にはheterogenc()【lsな症化：||ﾄﾞと巻えたほうがよいかもしれない．iflIMjiに低|)ける急激な111zlIL1Llｲ《Ｉｌｌ１ｌｌの進鵬で．予後/NAL’死亡率も11.iい、l1IIi像上は多く

10〔)１１を越える慢性jUlに比較的危（述に進行する１１１?i§'|'|;lIiif71fをＩＩｌｉ徴とするl1VlﾘＭ〈企の苑）,i[了で，’'１には化亡例が,lillI1iされるようになった．’ﾉﾐ際には世１１１
GVHDの６～10％に兄られるとされる1.1)．病理学(|ﾘには．これらの忠ffで細笂縛文にほぼ選択的に強い鵬拠化を'1【う非''1逆il9な|H1潅をきたしている

ことが指１１Wiされ．進ｉｆするlllzlUM〈全が特徴である．
B()の魅荷の多くはIIiZIjl;咳ｌｌｌｉ(，ＩＷｌ昌的な１１１FⅡ)１１１ｲ:1靴感，喘鴫があり，催ＩＪＩ;ijilMUl繧炎なども谷Ｉ)ihする．

はびまん性で''１Ⅱｉ１ｉの１１１Ｗ，スリガラス状陰彩，小結節彩などが兄られる．雛ｈ'llIiIlIli炎のIlj(lklとしてLL/ｌｉのところ|ﾘlIiiIiiなi修lIIlr｣【雌はないが，’二1氾のよはCyclophosphamide､Busulhn、ＭＣＮＵやＡＣＮＵなどがあげられる．

predictedbascline)が80％以下のll1潅・'''２lllif'１１；を,ｋ

うな臨床ｌｉｉ》|Rと，Illli機能検ilfでＦＥＶ１（％ｏ［す，１秒率低|《は早!U|から1,M1られ，進行ｌｙ１;であり総Ｉ！＄IilIi後後'91の谷Ｉ)ﾄﾘiiきば．近年lale-0nsc(ｎ()n-ｌＬｆｌＷなフォ1｣－が必1腿である．ＶＣ，Ｉ)LC()は,[↑ｉｆ

infecU()ｕｓ(delaycd)lungcon]plication(disease）

で感染症の除外が埴要である．lI1li像所1,,1'二は胸部(L()ＮIPCまたはI)LD）という総称でlIiFばれるよう

Ｘ線ではＩＬｆに過膨張所1,1Jがあるほかはあまりはっになった!))．ｲｶﾞ１，１'i機60～l()()||をこえてｿを)ii:した11,1ｉ

きりしたⅣ11,,Lはないことが多いが，１１１ﾘﾊﾞllCTでは病変のうち，１ﾘlらかな感染１jiiを否定すれば諺I1jrさ|U雌('１１で父(紳史拡張像．）,j所的に．またはびまん

れる．発症蹴度はまだはっきりとしたデータはな''１;のmosaicaItenuati()､，女榊文賎llIlllIj〔,呼気'１１

いが20％前後ではないかといわれるIIL'1)．これらはＩＷｌｉＧＶＨＩ)との'1M連が入きい'0)．悩性GVHI)のtra,〕pingはしばしば1,,Lられる!),'5)．これ仁慢1,1ミでair-tral)l)ingを示す．女(笹支砿Ｉ｣:とI(〕calair-llIil)i変と他の'１ＩＭＩ器に存(けるIWI5GVHI)に谷Ｉ)｢すGVHI)が令身的にあれば疑うことになる．診断上る呼吸器障害とに分けられるが，厳祷にはlIiMLi&的TBLBは診lWrの役にt/:たず．BALではnoll-speci(ｉｃにも》)i｣１Ｍ学的にも|X別は難しい．また，lW1iGVHDのllIIil,)i変についてYousen1らは|ﾙllMl1lIl雌検のⅢ)iJl11
検体から．ＤＡＤ・Bronchioli[isobliterans(B())．

な細胞哨多がi認められるのみで．近ｲＩ是11,1｢'1二検Ｂｒ()nchiolitisol〕Iileransorganizingpl1eum()ｎｉａ(B()()P),B1DI1clli()1i(iswill]ilIlcrs[iIiall)､cum()l1ia／
lyml〕hocyticbl･onchitis（BII〕,LIP)，、()nclassi‐

Ｉ>iIIl1の|姉､|では．呼'１)蹄１１|女(構文から徒500/１ｍぐ(VATS：vidc()-assiste(l(11()racicsul･gely)などもijこわれ，これにより診Illrされることもある．，洲{'ならいまでのlli1l'1；細矧1;文に炎柵１１１胞波１１M$'i膜'二)又'１朏落，汗１１１１にフィブリン折,IlIなどの所1,Jが兄られ父(管支lﾉﾘ腔に泡沫状組織球の浸潤が見られた．

fiableinterstitialpneumonia(NICP)に分徹している'2)．しかしこれらについてもまだはっきりとした,沙ｌＩｌｒ｣Ｉ雌もなく，病ＩＷＷＩﾘにも'ｒなるﾘ|)j変が|'ド

進↑『すれば線維性の|/１１↓I柵織で１１１'1文(紺;文鵬が徐々在する．

の変化はｲ《i1I逆である．治療として気稗支拡帳パリ

・BroI1chiolitisobliterans（BO）
近ｲ12症例報ｉ１ｉがj棚l1しているのが，｜叩i瞥|ｿ|釧女（は)'11効で．ステロイドバ'１．免疫lJl111ill剤のj怖壁，マクロライドWjiなどが↑｢われるが，効果があるの

梅文炎Bronchi()IilisoblitCI･anｓ(B())である．Small

は８－２０％lii後というＭ１告M)もあり，20-25％

ailWayに病変をきたす病態で，Ｉ洲;GVHI)との関
述l'|：が,節い、ＢＯはGVHI)１１M述以外にも特発`|jli，膠原ｿ[洲述．感染''１！，薬行'１１１１，１ⅡA人性loxinなどがｊｉⅡられている．兜ﾘ史八)::的ｉｌｌ:慨l1iif'１１；としてHLA-classll

は進行性Ⅱ１２吸不全でﾀﾋﾟ亡する．サリドマイドやに|】}罐されて．最終ｉｌ９には完全lll雁される'6)．こＭＭＦ（ミコフェノール鵬モフェチル)，免疫グロ
ブリンなどが川いられることがあるがまだ効果は不定である．

が充Dける女(柚:文・細蜘Ｗ文の'二1聯１１１胞がｌ１ｉ絶やＧＶＨI)の.標的細胞となるとどえられる'3〕．
Ｉi#Ii1Ii後の｣訓|ﾉﾋｲﾄﾞがjliillllするに従って､脇Ｉ１１１ｉ後4８

症例３（Fig.3）ＢＯの一例．l0hiii女児．８歳時にＣＭＬとWii)kIi'1111｢され，イマチニブ1ﾉﾘllMを|)'１始し良VoL20N().2,20()４１０９

好なコントロールがi(｝られた．ＨＬＡ－ﾊ｛ｲ《一致のけ親をドナーとし，`'1．iii鵬Ｉｉｌ１ｉを'ﾉﾐ施した．脇'１[Ij後．
GradeIIの急性GVHI)をきたしたが，ブレドニン
lﾉ１１１Mでコントロールされた．しかし３ヶ１１を過ぎたころよ(〕Ⅱ幻ｌＭｌ１４ｌし．CTmr1,,1よりＢ()と診断した．ステロイドハルス１ＭＭＦ，タクロリムスの

１１|ﾘﾑII1z吸|ｲﾄﾞl雛が),』られ．IlliEWl２進irl'|ﾐのl11ill1mも見られるl7i・１Ｍﾘﾊﾞ'1Ｘ線'二はｲ<|;iIi膿'１１(のlIIijl1Ⅲlﾐll1ii陰影が特徴的で,斑状洲M影，線状形の混在が見ら
れ，ＣＴＩ宅はllillll馳卜、AWi;上にそって分ｲ１Jする
c()nsolidalion，スリガラス状陰彩，結節彩なども兄られる'8)．（;VHI)Ｎ)rlﾀﾞ'１に多くＩｉｆＩｌＩＩｉ後の免疫学併111を行ったが１ヶ||後継ｌｌｌｌＡＡ(Ⅲ１１，)父|〈父(ﾙｾﾞを谷
Ｉｊｉ:し，ll1zlVM(令となった．．U,l/1：人1:'1,FlUM(1+糊;｣:１Ｍ「

lllIi機能検代ではＶＣ１［)LC(）０（ｌｆと，ｌ１ｌＩ１(１WI:換気にある．

隙需をﾉﾊﾟす．

的な1又応であるといわれる，酸索飽ﾄﾞ１１度の低下，Ｂ()はWkGVHI)の気道・'1'|iｿｌｊｉ変のつと考えら

BOllilliliI1Ili'|そ検が(｢111で，Ｂ()とjlLなりステロイ
ドが(『効であるが１，１Hｲ|き～１ｲﾄﾞにわたる良191間のれている．その充ﾘ,i;の多くがＩ１ｉｌ「,111|(僻Ⅱ1胞秘II11ijlM､ＷＪとなり．感染などの合|)ｉも合めると死亡率はで．多くの忠片がl1illlｷﾞ101に他臓器にGVHI)を発lii：

20％懸度である．

していること，ＧＶＨI）】，IVjのためにCycl()sporine-

Ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｂｒｏｎｃｈｉｔｉｓ/Bronchiolitiswith

Aを川いると|M擁''1ﾐﾊﾞｒ１ｉｆの苑'kがｲ]､意にiLIi少するinterstitialpneumonitis(ＢＩＰ/LlP）慢性GVHDことなどもその'1(拠であろう．しかしフミ際にはに随｢|:する１１１ﾉﾘ炎，食道炎，１１１ﾘﾘ,1腔炎，Sicca
svndr()､,eに''１KってみられるＩｕ性父(杵支炎'9)．気B０発ｿiii期には高>１３股に1鰍ｾﾘ,i;の合|)｢も兄られる

ため，それによる症状の修飾や，感染ｿiiiに続発する免疫異ｆＩｉによっても''11_L免疫磯山(がl助き。Ｂ(）の進i了に一役買っている''1能性もある．

道感染や誤嚥を繰り返すうちに，棚lJI:W|ま'Mlii疾
忠に秘ifする．l1ilzI1M(|ｲ《Ｉｌｌｌｌ，lllill1mがあり胸部Ｘ線上
はCOLI)，ｌ１１ｌｊＩｌ１１ｌｌＩ２線状網状陰'１杉．初IU1には女(梼文拡り1ﾐﾊﾟ'|に)えlM-る．

・その他の特徴的な肺合併症

Post-transplantlymphoproliferativedisorder

Bronchiolitisobliteransorganizｉｎｇｐｎｅｕｍｏｎｉａ(PTLPD）ｲｶﾞlil1i後１ヶ１１～桜!U|までに)ILられる(ＢＯＯP））Iin度は1.5％|iii後でB()秘lilli後３ヶ１１以が、特に8011以|ﾉﾘの'１ﾘﾘ|のものも多く。ｒ後不良

lﾉﾘに充ﾘ,iiすることが多い．，(i熱をともなうlIiZ･Ｉ'|：11典

である．多くはＥＢウイルスのI)Mlj･があるとされ

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Fig.３CMLinalO-year-old-girI,Bronchiolitisobliteransafteralｌｏ－ＢＭＴ；CToftllethorax
Focalo「diffuseareasofdecreasedparenchymalattenuationcontrastedagainstnormallung（mosaicattenuation),focalai｢trappingExpiratoryCTviewsshowsaccentuatetheairtrapping
obse｢vedinbronchiolara｢easandpossiblype｢sistenthyperinflation．
4９

11(）１１本小ﾘIL放り１級学会雑,;,!』ていて．Ｂ細胞系の哨殖が兄られる2o〕・ポ'1縦jl1もＮＨＬ１ｐ()lyc1()naILI)I)，hyperp1asia（)［ｂｒ(),,(､hus-

associatedlymphoidtissueなどである．illliM2は
ｌ１ＩｊＩ１ｌｌの女Wif支L1illlllや胸脱|〈に多発性の結節彩が,'|｝H１lする．縦''１Wリンパ節１１１人や心鍵ｲ〈を示すこともある

８２：101-113.

9）ＩｊａｌｍａｓＡ,Ｔｅ〔[(wiA,ｅｔａｌ：Ｌａｔｅ〔)l】sG［１１(〕１１‐
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まとめgrall-vGrsus-hosl(Iisc【lse：１１高inRI1ccenlcrsludy()iincidencG1ri＆khlcl()I･ｓａｎｄ〔)u[c()ｍｅ.Ｂ()I〕(】Marr〔)w

造lnl11i僻１１１胞移ＩｉＩＩｌ後のｌＩｉⅢ)j変は，’ﾉﾐ際には1Wi々のl〕j('ﾉ《｜やりI)i態が1,71'11,管に起こっていることが考えられる．そのiﾐ体の一つは感染Ⅱi;でありもう一つは
GVHDで，どちらも移IilI1後の免疫''１|復過1i1,1で発現するⅢ)i態である．父(道・ルliにおけるＧⅥⅡ)の'１１[念はまだ|ﾘＩＩＭｉではないと考えてよいと),､うが，ＢＯをpTめ１，L1Ull診lljIT，’''１１１１治ibi〔がｒ後を決定する'ｒ甥な'人|ｆとなる．脇ﾙi〔症状，lIIli際所)ＩＬ行徹検1ｆｉｉｌﾘ呪などから1W1iliiなifiｿＪｌ１ｉを選'１<-ﾘｰることが人切である．
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19）Besch()l･ｌｌｃｒＷＥ,SllralR,IIlllchills（;Ｍ・ｃｔａＩ：

Ｉｙｍｐｈ〔)cylicbroI1cbiolitisassociatedwilhgl･an‐

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