18011本小児放恥１級学会ＷＩｉｉ満例 報 告症:例報告Ｉ

右胸腔内襄胞性腫瘤を呈した短食道，
両側横隔膜ヘルニアの1例：胎児ＭＲＩ桑舟>成ｆ飯村文俊，ｉ１ｌ野達ノミ､１帳liYill脹久
jMl脇|鉾|大'Y：放射線F:lACaseofShortEsophagusandBilateralDiaphragmaticHemiaCausing
aCysticMassintheRightHemithorax：FetalMm
ShigekoKuwashima,Fumitoshilimura,TatsuoKohno,MutsuhisaFUjiokal)epa1･lmell【０｢Radiol()gy,DokkyoUniv(PrsilySch()()l()｢Mcdicin(↓
Ａ６Ｍ℃Jc／ADAﾄﾞﾉﾉYlC／｜Werel〕()rIararecaseofshortesophagusandinlraIhoracicstomach・FetalMRIwas

veryllseh111brllledillPrenIialdiagn()sisinahugecongel1italinll･a[horaciccysticmass・MRimages
calldisplaylUalanomaliesthatal･eundetectedbyultras()nography・ThislGtussb()wcdallug〔､inlrathoraciccysticmass()nultras()､()gral〕ｂｙａＩ２１ｗｅｅｋｓｏ[gestation・ＦｅｔａｌＭＲＩｗａｓｌ〕er[ｏｒｍｅｄａｌ３()ｗｅｅｋｓｏＩｇｅｓ(ation・Thecysliclesi()1）ｗａｓｃ(〕ntiguo[lstotheabdol】linalcavityan(Ｉｔｈｅｒｃｗａｓｎ(）ｓ[(〕machbubbleollT2-w〔､ightedilllages・Anintralhoracic
stomachwassusl)cctc〔11r()ｍ[heseMRI[in(lings・
T2-weighl(､ｄｉｍａｇｅｓａｌｓｏｓｈｏｗｅ〔１１ｈａｔａｐａｒｔｏｆｌｈｅｌｉｖｃｒｈａｄｈｅｒｌｌiａｔｅｄｉｎＩｏｔｈｅ（)pposite
hemi[horaxan('（hatｂ()lhlun宵swerehypoplastic・Gastricou(川（)bs(ructi()、ｏｒ(|llodenalstenosis
wassuspecte(１ｈ.()mlheseiin(lings・Nuchalhygromaandhydramnioswerealsorevealed．
Ｉ)ctectiono[thesesevereanomalieswasvelyhelplil]indeciding(〕ntheobste(ricandneonata］
manaRement．

ＫとyｗｏｍｌＳ

s/70〃esop/7agus,ｄｉａｐ/7/agmat/Ｃｈｅ/nia,/U/pop/as//bmng,尼/us,ＭＲノ症例

はじめに新生児の胸NIj鍵'1,1性１１１KｶWは呼lUM(滞系の光犬奇胎ﾘとは21〕1AIの越斤波険ffで(il1Ul胸腔|ﾉl巨大艇形の蹴度が,(.；く，i''１′l{後，１，ﾘﾘ|に外科的汁i旅が胞'１１;１１１脈｢と､Ｍ（過多を''二i楠され，粘州|的のた行われる．今１１'|ⅡⅢlIlll雌|ﾉ､１１【人礎胞|ﾘﾆ11,鮒をAIＬしたllII雌|ﾉＷｌの,i公ｌｌｌｉ:にI1fiﾘdMRIが(ｊ１Ｉ１であった

め30週でMRIを肥i几た．

l例を経験したので#M〈Ii-j-る．

MRI楚rllはL5TMagnetomVision（Siemells社製）を使川し，，１．１j)ilMlli像法のHASTE（halfFouriGracquisitionsingle-shoiIurbosl)in-echo）法とFSE法のＴｌ枕ｉｉＭｌ僻をｌＩｌｌ形した．

原稿受１，１１」

2()02イド６１１１９１［111〔終受|､１１１：2002ｲ1二9112811

M1jliil1lIi1li求先〒321-()293栃水U,しＷｆｌＩｆ１(IIIllylﾐIHJ大字北小林88(）
鋤協灰科大学放射線l美学教室

3６VoL18No､3120()２１８１

ＭＲＩ所見：Ｔ２強,凋越状lllr像でｲ可胸腔1ﾉﾘにiiiノガ''１i鍵胞|'|ﾐﾙlilIiiが認められ，ル脈iは尾I11llで１ｌｘ鵬Iﾉﾘに述統している．’二収＃'1に'１Vが認められないいた．食道は約３cmと短食道で食道裂孔ヘルニ

アも,iMめられた．食)iiiに)Ｗ１ＴＩｌｌ：胃Ⅲ'i脱の所1,11はなかった．ノ,;の横IliIIlllR1の形成はほとんどなく/I:(Fig.1a)．これらの所１，Jから，髄胞|ｿﾞｋ１剛は食Ｐ

道製孔ヘルニアにより（i胸腔|ﾉﾘに脱出した拡帳したliYと,諺llilrした．また．1,1ljI11llllIIiの容&'1は小さく，７１２１１ｎ30週であるにもかかわらずI1IIiI1u液によ

匡困る,｢ｌｉｌ１ｉ>ｊがほとんど認められないことより1'1jllIllＨ■P－－でている原|ﾉ(|はヘルニア|''|での紋|厄か，Ｔｌ強,ｉＷ

唖，■

像冠状IMr像で結腸の胎IHjによる,〈li信号が腹部にわずかしか),LられないﾉﾘT1,,1から，’｢?i''１,’１部からトー指１%にかけての狭窄を駈った（Fig.2)．さＨ『

l11Ijの低形jjl〔と診lWrした（Fig.1ａ)．Ｗが拡樵し￣￣らにT2強ＩｉＭ冠状lWT像で１１１:はほぼ腹部l[111にl1X■■Ｅ■勺１ＶＩ

ifrし．一部が左胸腔内に脱Ｉ１１，しており，ノ,ﾖ枇陥

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脱ヘルニアと診'ＩＩＴした（Fig.1ｂ)．矢状lIjlrI輿で■甑部に腱Ｉｌｕｌ'|ﾐﾙ鮒が認められＷＩ<過多が1ﾘ|らか￣であった（Fig.31
経過：１１:IIfl34週．2,3009で,'Ｍ２した鯨′'２をIｈ（みたが生後１時llIIでⅡ平ⅢM(不分にて死亡した染
色体は46,江と''２常であった．

Ｆｉｇ２Ｃ()r(〕l1alT1-weightedimage．（)nlyalewbowellooI〕s【u･cseenintheab〔1()ｍ(ｍ(arr()w)．

剖検所見：(｢胸腔は拡り!(した全冊でI'iめられて'1’

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Fig.1a

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CoronalT2-weigh[edimage・ＴｈｅｃｙｓＵｃｌｅｓｉｏｌｌ
ｉｓｃ〔)11【ｉｇｕｏｌｌｓ［０tｈｅ（１１〕。(〕Ｉｎｉｎａｌｓｌｒｕｃｔｕｒｃ（alTow).Thelでｉｓ、()Ｓ(()mach・BoU11ul1gsarGsmallandshowanabll()１．ｍall()wintensity(*)．

Fig.１bCoronalT2-weightedimage・Theliverisinthe
cen(ｃｒ()ftbeab(lomGn・AparLoftheliverhas
llemiatc(lint()[helc[[ｈ(m1ithorax(arrow)．

３７[８２１１本小児放りl線学会ＩＭｉｉ１ｉ＆■写Ｌ

凸凹

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ことがほとんどで，先ﾉ<性はＪｌ：常にWiiである．

璽二今''１|の）１１i例では食道に狭窄はなく、ソILmr性剛iIi』

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塾一．,，

知食Ij[の,iMI1iii診lljIrは|,|《|難と思われる．通常，短食道はＷ食迺逆流により二次(19に認められる」

割烏Ｉ

Ｗ泡やiiIi化符が柵I)されないことと下水過多という２次的mTlAが認められた｣lﾙ介に，鍬１１)U診Ⅲｒとしてあげられる11111虹であり，q,L住の段Wfでは￣印！ |》
Ｉ膜が,栂められなかったことから光天１tと考えた．輝食)iiでは食道製｝しヘルニアを112うﾙﾙ今が多く，旧の‐HljがⅢ(｣腔に樒状．あるいは小さな褒状|,11↑造として認められる2,3)．今'1,1の様にｲil1lllWHをIIiめる，｜ｉ大鍵lMlil1illWを１，Lした原IklとしてはlIlI1腔|人1にｌｌｉｔｌｌ１,していた１１１１が－HIjではなく全liij1であったことや｜‐２指I勝狭窄が琴えられる．礎lltll,|;l11IhlWiが左ｲiどちらの胸腔に(Ｍ:しているかはMRIでは111二の脱出を１１;う横隔膜ヘルニ
アやIjjilﾘ1なⅢｻﾞ，心''１１mの位lFIiがIiil定しにくいことなどから|ｲ《|雌で．lIhHi,f波検ｉｌｆによる心臓の位

Fig3

SagiLtalT2-weightedimage・Thereislluchal
hygroma(arr()w).Ｈｙ〔iramni()scanbeseen．

憶から〕ﾄﾞlllWi:できた．

さらに今lI1lMRIにより左枇llM1llいルニァと|,1j|Ⅱﾘ腋Iﾉﾘには111:ﾉf蝿が脱,'１１Iしていた．lilliI111UlIiiのｊＪｉ

l1lllllIiの低形成を出生1iii,診断することができ4)、分娩Ⅲ,§の呼lﾘWi1ﾘ:１１』体IIillを懐えることができた．

ｌｌｉは/,;(｢それぞれ4.59.4.19（lIlii/体'E比：今'''１の１，i二例には棋激のﾊﾟﾃ形が【認められた．診断

0.001910.0017,111ii低形成の諺WrjllE準く().012）

としては,翼》|ﾉ(1)･は－．カ所でﾘ|↓ﾉM的ではないが，と低形成であった．ＩliiiijlR1lIifがありトー}Fill笏狭窄lij低)|移成．頸冊'1のhygroma，ⅡM節の11['''''’十一桁１１%狭窄，｜批陥膜,<↑形が認められたことからが認められた．その他，頚部のhygroma，イ「Ⅲ１．ＦⅡM節のｌＩｌｌＩｌＩｌ，ｊｌＬｉ１１１ｉ脂，ｨLilⅡ1A1節の１K)lR1↑，第４蚊惟から第３胸椎にかけて|;|t体の形jjM余による剛1なI1Illﾌﾟﾜ，ＶＳＤが認められた．llixiについては８１１検許''1がとれなかった．
考察
新ﾉﾋﾘILの胸腔|ﾉﾘ獲胞''１;ﾙIi瘤としては光ﾉ<性褒

I1uIjl;Ｉｌｉ(Ⅲ【様刑ｼﾞ，I1ili分IIlliｿiii・父Ｗ|;文嚢胞などＩＩ１ｚ
ｌﾘ端系の疾忠の131度が,１．５く，超|`f波検.在)ﾘf),LかＬｅ[halmulliplepte1ygiumsynd１．０，ne5)あるいは，翼状１１．はないが|行]じような)W1nlが認められる

Pel1a-Shokeirsyndr()ｍｅ6）を膠えている．これ
らはllilじ病1k1であり，まとめてFe(alakinesiadeH)rmationsGquenceとするぢえもある．また鑑別として｛'it体の１１１形,光天性心り災忠，麺部のhygromaを特徴とするSubclavianarterydisrL11)Uonsyndrome7)を考えている，これらの奇１１ｼﾞの障害ILf1I11は，樅隔膜形成'1棚１，食道の1イらはlz1iL1の疾jlLAを疑った．MRIＴ２強,洲像でＷ

カへの進展ｌＩｌ１ＵＬｌｉ峡形成１１JＩ?!Ｉ１，１iｿおよび腹l11ll

やト、}Fill脇，小11ﾙの液(ｲﾊﾟ成分は,｢'j1斤'ﾅを,（し，Wiliを始めとする消化↑Ｗ１１ｉｌ１Ｉ卿|』ﾘﾘ１，惟体の`｢|化の迩状lWr像の胸lI2l17I-inimiから胸腔|ﾉl蕊胞ＩＭＩ:''1鯛時!Ⅱ1である胎'|ｉ６－８週と考えられ、病因としが胸腔から腹11,：に連続するii1i化榊;の－%Ijであるては蛾１W;のリンパ流|ＭＥ，鋤!|'「動脈／椎''１１，１とllfl11Ili:できた．さらに'l1jIがｲ１Ｍ)されないことか

脈のＩＩＬ流途絶，Ilf)′|i',11Ｉ1の無11Mﾉﾘiii、脆鮒な膠１%（ら，拡り|をしたＷと診''１１Tした．しかしｊｉ(i食道は厩などが樅illllされる．

''二i燗できなかった．食)ii剛↑のｌｌｆ１ﾘﾑMRI,診断はｲﾐだ'ｲ《|雌で')、食道閉ｊｌ１ｉのＡＪｌ１のみが．’|賊|;に3８

V()118Ｎ0.3,2()0２１８３

●文献I）

2）

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lhediagn()高ｉｓ()「I)ulm()I】aryhyl〕()plasia.’〕(剛dialr
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